Twardzina układowa u dzieci. Anatomia patologiczna twardziny układowej

Cytat: Grebenyuk V.N. SKLERODERMA OGRANICZONA U DZIECI // Rak piersi. 1998. Nr 6. S. 2

Słowa kluczowe: Twardzina - etiologia - patogeneza - auto zaburzenia immunologiczne- klasyfikacja - postacie kliniczne - liszaj twardzinowy - penicylina - lidaza - biostymulatory - leki pirogenne - wazoprotektory.

W artykule opisano twardzinę ograniczoną u dzieci: etiologię, patogenezę, klasyfikację choroby, postacie kliniczne i objawy. Podano praktyczne zalecenia dotyczące podejścia diagnostycznego i lekowego.

Słowa kluczowe: Twardzina skórna - etiologia - patogeneza - choroby autoimmunologiczne - klasyfikacja - postacie kliniczne - liszaj twardzinowy i zanikowy - penicylina - lidaza - biostymulatory - środki pirogenne - wazoprotektory.

W pracy omówiono twardzinę ograniczoną u dzieci, jej etiologię, patogenezę, klasyfikację, postacie kliniczne i objawy. Podano praktyczne wytyczne dotyczące podejść diagnostycznych i medycznych.

V. N. Grebenyuk, prof., lekarz medycyny. Nauk, Kierownik Katedry Dermatologii Dziecięcej Centralnego Instytutu Badań Naukowych Nauk Medycznych Ministerstwa Zdrowia Federacji Rosyjskiej

prof. Lek. V.N.Grebenyuk, kierownik Katedry Dermatologii Dziecięcej, Centralny Instytut Dermatowenerologiczny, Ministerstwo Zdrowia Federacji Rosyjskiej

Wstęp

Twardzina ograniczona (LS) u dzieci stanowi poważny współczesny problem medyczny i społeczny. W odróżnieniu od twardziny układowej (SSc), w której w procesie patologicznym biorą udział różne narządy, OS ogranicza się jedynie do uszkodzenia skóry. Jednocześnie choroba często ma charakter ogólnoustrojowy, tj. staje się dyskiem SSD. Jednak nie wszyscy badacze podzielają opinię, że te dwie choroby stanowią w istocie jeden proces patologiczny. Niektórzy autorzy uważają, że OS i SSD nie są tożsame i rozróżniają je na podstawie patogenezy, obrazu klinicznego i przebiegu. W tym przypadku dysk SSD jest klasyfikowany jako rozsiane choroby tkanki łącznej (DCT), ale system operacyjny nie.
Jak wiadomo, DTD obejmują SSc, toczeń rumieniowaty układowy (SLE), zapalenie skórno-mięśniowe, guzkowe zapalenie tętnic i reumatoidalne zapalenie stawów - groźne choroby, które wymagają określonej strategii i taktyki postępowania z pacjentem, intensywnego leczenia i kompleksu profilaktycznego. SSc jest drugą po SLE najczęstszą chorobą z grupy DTD (od 32 do 45 przypadków na 100 tys. populacji). Jeszcze raz podkreślić należy, że nie można ignorować możliwości przeniesienia systemu operacyjnego na dysk SSD.
W dzieciństwie dominuje system operacyjny. Występuje u dzieci ponad 10 razy częściej niż SLE. Dziewczęta chorują ponad 3 razy częściej niż chłopcy.
Choroba może wystąpić w każdym wieku, nawet u noworodków, zwykle rozpoczynając się stopniowo, bez subiektywnych odczuć i zaburzeń stanu ogólnego. Ze względu na skłonność rosnącego organizmu do rozległych patologii, do wyraźnych reakcji wysiękowych i naczyniowych u dzieci, choroba ta często wykazuje tendencję do postępującego przebiegu, rozległych uszkodzeń, choć we wczesnych stadiach może objawiać się pojedynczymi ogniskami. W ostatniej dekadzie wzrosła częstość występowania tej patologii u dzieci. OS charakteryzuje się głównie miejscowymi ogniskami przewlekłego stanu zapalnego oraz włóknisto-zanikowym uszkodzeniem skóry i błon śluzowych.
Pierwszy opis choroby podobnej do twardziny, znanej lekarzom starożytnych Greków i Rzymian, pochodzi od Zacucutusa Zusitanus (1634). Alibert (1817) znacznie rozszerzył charakterystykę tej choroby, dla której E. Gintrac zaproponował termin „twardzina skóry”.

Etiologia i patogeneza

Etiologia twardziny skóry nie została dotychczas ostatecznie ustalona. Hipoteza o genezie zakaźnej jest interesująca z historycznego punktu widzenia, ale rola Bacillus Kocha, krętka bladego i piokoków jako możliwej pierwotnej przyczyny twardziny skóry nie została potwierdzona. Rola Borrelia burgdorferi w rozwoju tej choroby również nie jest przekonująca. Mimo że w komórkach różnych tkanek pacjentów chorych na twardzinę odkryto struktury powstałe w wyniku pośredniego wpływu infekcji wirusowej, wirusa nie wyizolowano.
Nie można wykluczyć roli czynników genetycznych.
Zakłada się dziedziczenie wieloczynnikowe.
Patogeneza twardziny wiąże się głównie z hipotezami dotyczącymi zaburzeń metabolicznych, naczyniowych i immunologicznych.
Na występowanie twardziny mają wpływ także zaburzenia autonomicznego układu nerwowego oraz zaburzenia neuroendokrynne.
Zaburzenia metabolizmu tkanki łącznej objawiają się nadmierną produkcją kolagenu przez fibroblasty, zwiększoną zawartością hydroksyproliny w osoczu krwi i moczu, naruszeniem stosunku frakcji rozpuszczalnych i nierozpuszczalnych kolagenu oraz gromadzeniem się miedzi w skórze.
Szczególne znaczenie patogenetyczne w twardzinie skóry mają zmiany w mikrokrążeniu. Polegają one przede wszystkim na uszkodzeniach ścian małych tętnic, tętniczek i naczyń włosowatych, proliferacji i niszczeniu śródbłonka, rozroście błony wewnętrznej i stwardnieniu.

Atrofoderma Pasiniego-Pieriniego łączy się z formą przypominającą pasek (w okolicy lędźwiowej).

Dane z badań klinicznych i laboratoryjnych zaburzeń immunologicznych (ze zmianami zarówno odporności humoralnej, jak i komórkowej) wskazują na ich znaczenie w patogenezie twardziny skóry.
Ponad 70% pacjentów ze twardziną skóry ma autoprzeciwciała krążące we krwi. We krwi i tkankach wykrywa się podwyższony poziom CD4+ -limfocyty i wysoki poziom interleukiny-2 (IL-2) i receptorów IL-2. Stwierdzono korelację pomiędzy aktywnością komórek pomocniczych T a aktywnością wyrostka twardzinowego.
R.V. Petrov uważa twardzinę za chorobę autoimmunologiczną, w której podstawą zaburzeń jest interakcja autoantygenów z komórkami limfatycznymi. Jednocześnie substancje pomocnicze T, aktywowane przez czynniki egzo- lub endogenne, wytwarzają limfokiny stymulujące fibroblasty. VA Władimircew i in. Uważa się, że podwyższony poziom białek kolagenowych, będących źródłem aktywnej stymulacji antygenowej, stwarza tło, na którym realizują się reakcje autoimmunologiczne ze względu na predyspozycje genetyczne. Powstające błędne koło wzajemnego oddziaływania komórek limfoidalnych i syntetyzujących kolagen prowadzi do postępu procesu zwłókniania.
W twardzinie skóry obserwuje się szereg innych chorób autoimmunologicznych: różne autoprzeciwciała, obniżony poziom limfocytów T z niezmienioną lub zwiększona zawartość Limfocyty B, zmniejszona funkcja supresorów T przy niezmienionej lub zwiększonej funkcji pomocniczych T, zmniejszona aktywność funkcjonalna komórek NK.
W 20-40% przypadków twardziny plackowatej wykrywa się przeciwciała przeciwjądrowe, a u 30-74% pacjentów z twardziną plamistą wykrywa się krążące kompleksy immunologiczne.

Klasyfikacja

Różnorodność postaci klinicznych i wariantów OS, a także obecność zatartych (nieudanych) objawów choroby, różny stopień zaangażowania skóry i tkanek leżących pod nią w procesie patologicznym utrudniają jej rozpoznanie.
Praktycznie akceptowalna klasyfikacja OS opiera się na zasadzie klinicznej.
I. Forma tablicowa i jej warianty (odmiany):
1) stwardniały-zanikowy (Wilson);
2) powierzchowny „liliowy” (Guzhero);
3) keloidowy;
4) sękaty, głęboki;
5) pęcherzowy;
6) uogólnione.
II. Kształt liniowy (pasek):
1) w kształcie szabli;
2) wstążkowate;
3) półpasiec.
III. Liszaj twardzinowy (choroba białych plam).
IV. Idiopatyczna atrofoderma Pasini-Pierini.

Klinika

W dynamice rozwoju zmiany twardzinowe przechodzą zazwyczaj przez trzy etapy: rumień, zgrubienie i zanik skóry. W niektórych postaciach klinicznych stwardnienie nie zawsze jest wyraźne lub nawet nieobecne.
Cechą OS jest jego różnorodność kliniczna. Postać płytki charakteryzuje się pojawieniem się na różnych częściach skóry (w niektórych przypadkach na błonach śluzowych). Płytki mają kształt okrągło-owalny, rzadziej o nieregularnych konturach. Ich średnica waha się od jednego do kilku centymetrów. Kolor skóry w zmianach jest różowawo-liliowy, płynny. W środku płytki dermatoskleroza zwykle tworzy się w postaci dysku zbitej lub gęstej skóry, woskowo-szarej lub kości słoniowej, o gładkiej, błyszczącej powierzchni. Wzdłuż obwodu zmiany często występuje granica płynnego, różowawo-niebieskawego koloru z fioletowym odcieniem, co jest wskaźnikiem aktywności procesu.

Wieloogniskowa twardzina plackowata (na tle zastoinowego przekrwienia i pigmentacji, ogniska stwardnienia skóry).

Obwodowy wzrost blaszki i pojawianie się nowych zmian zwykle następuje powoli i nie towarzyszą im subiektywne odczucia. W zmianach chorobowych i przyległych obszarach skóry mogą wystąpić przebarwienia i teleangiektazje.
Na dotkniętej skórze pocenie się jest zmniejszone lub nieobecne, funkcja jest upośledzona gruczoły łojowe i wzrost włosów.
Niezwykle rzadkim typem OS jest postać pęcherzowa, nadżerkowo-wrzodziejąca, która zwykle występuje na tle stwardnienia skóry w obszarach okołostawowych. Może pojawić się w dowolnym miejscu twardziny skóry. Kolejne tworzenie się pęcherzykowo-pęcherzowych i zmiany erozyjne i wrzodziejące związane ze zmianami dystroficznymi w sklerotycznej skórze. Przyczyną może być uraz i wtórna infekcja.

Kilka ognisk twardziny plackowatej z ciężką stwardnieniem skóry; wzdłuż krawędzi niektórych z nich znajduje się różowo-brązowawa obwódka.

W przypadku powierzchownej liliowej płytki OS (Gugerot) obserwuje się ledwo zauważalne powierzchowne zagęszczenie, skóra w zmianie jest różowawo-liliowa z intensywniejszym kolorem na granicy zmiany.
W postaci paskowej OS zmiany mają charakter liniowy, w postaci pasków, często zlokalizowanych wzdłuż jednej kończyny, często wzdłuż pęczka nerwowo-naczyniowego. Mogą być również umiejscowione okrężnie na tułowiu lub kończynach. Na twarzy i skórze głowy często w tej postaci odnotowuje się lokalizację zmian, często w kształcie bliznowato-szable (przypominającą bliznę po uderzeniu szablą). Gęste pasmo sklerotycznej skóry może mieć różną długość i szerokość, brązowawy kolor i błyszczącą powierzchnię.
Włosy nie rosną w miejscu ich umiejscowienia na skórze głowy. Pionowo zmiana może rozciągać się od skóry głowy, przechodząc przez czoło, grzbiet nosa, wargi i brodę. Często w proces ten zaangażowana jest błona śluzowa jamy ustnej.
Po ustąpieniu procesu powierzchnia zmiany zostaje wygładzona i powstaje wgłębienie na skutek zaniku skóry, mięśni i tkanki kostnej.
Liszaj twardzinowy (LS) Tsumbushy (synonimy: choroba białych plam, twardzina kropelkowata) uważany jest za chorobę klinicznie zbliżoną do ograniczonej twardziny powierzchownej, ale nie jest z nią całkowicie identyczną.
Objawy kliniczne: białawe, prawie mleczne grudki o średnicy 1–3 mm, zwykle okrągłe w zarysie, zlokalizowane na niezmienionej skórze. Na początku są czerwonawe, czasami otoczone ledwo zauważalną liliową obwódką. W środku elementów może znajdować się wgłębienie. Kiedy zgrupowane grudki łączą się, tworzą się zmiany o ząbkowanych konturach. Zmiany te lokalizują się najczęściej na szyi, tułowiu, narządach płciowych, a także na innych obszarach skóry i błon śluzowych. Zmiany mają tendencję do samoistnego ustępowania, pozostawiając zanikowe, odbarwione lub pozbawione barwy plamki. Ich powierzchnia jest błyszcząca i pomarszczona. Zwykle wysypce nie towarzyszą subiektywne odczucia.
Kliniczną odmianą SAL jest postać blaszkowata, w której zmiany osiągają wielkość kilku centymetrów, o okrągłych lub nieregularnych konturach. Skóra w takich zmianach jest przerzedzona i łatwo gromadzi się w fałdy przypominające zmiętą bibułkę. W postaci pemfigoidu tworzą się bąbelki wielkości grochu, przez ich cienką osłonę widać przezroczystą zawartość. Kiedy pęcherzyki pękają, tworzą się nadżerki.
Rozpoznanie OS nastręcza pewne trudności we wczesnych stadiach choroby. Świadczą o tym częste przypadki błędów diagnostycznych. Opóźnione rozpoznanie choroby o miesiące, a czasami lata, niesie ze sobą ryzyko rozwoju ciężkich postaci choroby, które mogą prowadzić do niepełnosprawności. Konsekwencją długotrwałego postępującego przebiegu może być także niewydolność funkcjonalna skóry i układu mięśniowo-szkieletowego.
Pod wpływem leczenia, rzadko samoistnie, zmiany ustępują (ustępują stwardnienie, zaczerwienienie, błyszczenie) skutkując zanikiem skóry, często pozostawiając bielactwo nabyte lub plamy pigmentacyjne.
Zewnętrznie skóra przypomina pergamin. W zmianach resztkowych nie ma włosów welusowych. Dochodzi do przerzedzenia nie tylko skóry, ale także znajdujących się pod nią tkanek. Po ustąpieniu procesu twardziny w powierzchownych zmianach blaszkowatych zmiany skórne są znacznie mniej wyraźne.

Ankieta

Wszystkie dzieci chore na OS, niezależnie od postaci klinicznej choroby i nasilenia zmiany chorobowej, podlegają badanie instrumentalne w celu wczesnej diagnostyki patologii narządów wewnętrznych, identyfikacji objawów choroby ogólnoustrojowej. A biorąc pod uwagę możliwość ukrytego przebiegu SSD, szczególnie we wczesnych stadiach jego wystąpienia, ocenę stanu narządów wewnętrznych metodami instrumentalnymi u dzieci z ZOS należy przeprowadzać przynajmniej raz na 3 lata.
Lekarz wiedząc o częstym subklinicznym przebiegu SSD u dzieci lub nawet braku jej objawów klinicznych, które zwykle są niespecyficzne, powinien zachować ostrożność możliwy rozwój proces ogólnoustrojowy nie tylko z wieloogniskowymi i rozległymi objawami, ale także z pojedynczymi ograniczonymi blaszkami.
Przez wiele lat obserwacji N.N. Uvarova 173 dzieci z SSD, przebadanych klinicznie i instrumentalnie, w 63% przypadków choroba rozpoczęła się od zmian skórnych (zespołu skórnego). Jednocześnie u wszystkich chorych stwierdzono zmiany skórne na wysokości wyrostka układowego. T.M. Własowa podczas badania klinicznego i instrumentalnego stwierdziła zmiany trzewne u 51 (25,1%) z 203 dzieci z OS, tj. oznaki procesu systemowego. Należą do nich zmiany w sercu (serce sklerodermiczne - upośledzenie przewodzenia przedsionkowo-komorowego i wewnątrzkomorowego, tachykardia zatokowa, arytmia, przesunięcie odstępu S - T), płuc (zwiększony obraz oskrzelowo-płucny, rozlana lub ogniskowa stwardnienie płuc, torbiele w płucach - „komórkowe” płuca, pogrubienie opłucnej międzypłatowej), przewodu pokarmowego (zapalenie błony śluzowej żołądka, zapalenie jelita grubego, atonia przełyku i żołądka, zaburzenia rytmu, ewakuacja), nerek (zmniejszenie efektywnego przepływu osocza przez nerki, białkomocz).
M.N. Nikitina badając 259 dzieci z OS stwierdziła podobne zaburzenia trzewne. Klinicznie nie da się rozróżnić OS od zespołu skórnego w SSc.
Dzieci chore na OS, w trakcie wielobiegowego leczenia i obserwacji, powinny znajdować się pod stałą kontrolą pediatry, dermatologa i zgodnie ze wskazaniami konsultować się z innymi specjalistami.

Leczenie

Leczenie dzieci z OS pozostaje trudnym zadaniem. Musi mieć charakter kompleksowy i etapowy. W tym przypadku ważne jest zróżnicowane podejście, które uwzględnia wywiad oraz wyniki badań klinicznych i laboratoryjnych, co pozwala przepisać odpowiednie środki lecznicze. Obejmują one w szczególności higienę organizmu, korektę zaburzeń czynnościowych układu nerwowego, hormonalnego i odpornościowego, a także leki patogenetyczne.
W zaawansowanym stadium preferowane jest leczenie szpitalne penicyliną, lidazą na stwardnienie skóry, dimeksydem (DMSO) i witaminami. Gdy proces patologiczny ustabilizuje się z tendencją do ustępowania stwardnienia i stwardnienia, wskazane są preparaty enzymatyczne, immunomodulatory, leki przeciwskurczowe, biostymulatory i leki pirogenne. Fizjoterapia i leczenie sanatoryjno-uzdrowiskowe utrwalają i wzmacniają efekt terapeutyczny, a także mają działanie rehabilitacyjne.
W zaawansowanym stadium choroby zaleca się podawanie penicyliny w dawce 1 miliona jednostek dziennie w 2–3 wstrzyknięciach, w cyklu do 15 milionów jednostek w 2–3 cyklach z przerwą między nimi 1,5–2 miesięcy. Rzadziej stosuje się penicyliny półsyntetyczne (ampicylina, oksacylina).
Przyjmuje się, że działanie terapeutyczne penicyliny wynika z jej składnika strukturalnego – penicylaminy, która hamuje powstawanie nierozpuszczalnego kolagenu. Dopuszczalne jest również działanie odkażające penicyliny w obecności ogniskowej infekcji.
Z preparaty enzymatyczne Powszechnie stosowane są lidaza i ronidaza zawierające hialuronidazę. Efekt terapeutyczny związany jest z właściwościami leków poprawiających mikrokrążenie w tkankach i przyczyniających się do ustąpienia stwardnienia rozsianego w zmianach chorobowych. Na kurs przypada 15–20 zastrzyków. Lidazę podaje się domięśniowo, 1 ml z 32 - 64 UE w 1 ml 0,5% roztworu nowokainy. Efekt terapeutyczny wzrasta, gdy pozajelitowe podawanie leku jest połączone z podawaniem elektroforetycznym. Kursy powtarza się po 1,5 - 2 miesiącach w obecności stwardnienia skóry.
Ronidazę stosuje się zewnętrznie poprzez nałożenie jej proszku (0,5 - 1,0 g) na serwetkę zwilżoną roztworem soli fizjologicznej. Nałóż serwetkę na zmianę, mocując ją bandażem na pół dnia. Przebieg aplikacji trwa 2 – 3 tygodnie.
Elektroforeza z 0,5% roztworem siarczanu cynku korzystnie wpływa na ustępowanie zmian twardzinowych. Procedury przeprowadza się co drugi dzień przez 7–20 minut, w ciągu 10–12 sesji.
Biostymulatory (śledziona, ciało szkliste, aloes), aktywujące procesy metaboliczne w tkance łącznej, sprzyjają regeneracji tkanek i zwiększają reaktywność organizmu. Spleninę podaje się 1 - 2 ml domięśniowo, do ciała szklistego - 1 - 2 ml podskórnie, aloes - 1 - 2 ml podskórnie, w serii 15 - 20 zastrzyków.
Leki pirogenne zwiększają odporność organizmu i stymulują limfocyty T układu odpornościowego. Spośród tych leków najczęściej stosuje się pirogen. Zwykle stosuje się go po 2 dniach od trzeciego wstrzyknięcia domięśniowego, zaczynając od 10 - 15 MTD. W zależności od reakcji na temperaturę dawkę zwiększa się o 5 - 10 MTD. Kurs składa się z 10 - 15 zastrzyków.
Immunomodulatory, w szczególności taktywina i tymoptyna, mają działanie immunokorekcyjne. Pod ich wpływem normalizuje się szereg parametrów immunologicznych i tworzenie kolagenu. Taktivin podaje się codziennie pod skórę 1 ml 0,01% roztworu przez 1 - 2 tygodnie, 2 - 3 razy w roku. Timoptin jest przepisywany podskórnie co 4 dzień przez 3 tygodnie (w ilości 2 mcg na 1 kg masy ciała).
Angioprotektory, poprawiając krążenie krwi obwodowej i procesy troficzne w zmianach, pomagają w leczeniu sklerotycznych zmian skórnych. Z tej grupy należy stosować: pentoksyfilinę (0,05 – 0,1 g 2 – 3 razy dziennie), nikotynian ksantynolu (1/2 – 1 tabletki 2 razy dziennie), nikoshpan (1/2 – 1 tabletki 2 – 3 razy dziennie), apresyna (0,005 - 0,015 g 2 - 3 razy dziennie). Jeden z tych leków przyjmuje się w trakcie trwającym od 3 do 4 tygodni.
DMSO przepisuje się zewnętrznie w postaci 33–50% roztworu 1–2 razy dziennie w powtarzanych miesięcznych cyklach w odstępach 1–1,5 miesiąca. Bandaże kompresyjne lub aplikacje nakłada się na płytki skórne, aż do zauważalnego ustąpienia. Lek wnikając głęboko w tkankę, ma wyraźne działanie przeciwzapalne i hamuje nadprodukcję kolagenu.
Solcoseryl (ekstrakt z krwi bydlęcej wolny od białka), podawany domięśniowo w dawce 2 ml dziennie (20 - 25 iniekcji w cyklu), poprawia mikrokrążenie i aktywuje procesy troficzne w zmianie chorobowej.
Zewnętrznie oprócz DMSO i ronidazy stosuje się leki poprawiające procesy metaboliczne w skórze i stymulujące regenerację: solcoseryl (żel i maść), 2% żel troxevasin, maść vulnuzan, actovegin (5% maść, galaretka), 5% maść parmidynowa. Zastosuj jeden z tych środków 2 razy dziennie, wcierając w dotknięte obszary. Możesz zmieniać te leki co tydzień; czas stosowania lokalnych aplikacji wynosi 1 - 1,5 miesiąca. Madecassol jest również skuteczny w leczeniu twardziny skóry u dzieci. Preparat ziołowy reguluje ilościowe i jakościowe tworzenie tkanki łącznej oraz hamuje nadmierne tworzenie się kolagenu.
Odpowiednie leczenie zewnętrzne w połączeniu z lekami rozszerzającymi naczynia ma ogromne znaczenie w leczeniu SAL sromu i pozwala uniknąć wielodniowego leczenia penicyliną i lidazą.
Dla większości dziewcząt choroba ma korzystny wynik. Proces ten ustępuje lub zmniejsza się do objawów subklinicznych, zwykle przed pierwszą pierwszą miesiączką. Przebieg innych postaci OS jest mniej przewidywalny. Zmniejszenie aktywności choroby, stabilizacja procesu twardziny i jego regresja są zwykle obserwowane pod warunkiem wczesnego rozpoznania twardziny skóry i terminowego wdrożenia niezbędnego kompleksowego leczenia.

Literatura:

1. Dovzhansky S.I. // Twardzina. - Wydawnictwo Uniwersytetu w Saratowie. - 1979. - s. 195.
2. Gintrac M. Uwaga sur la sclerodermie. Rev med Chir 1847;2:263-7.
3. Wienenecke R, Schliipen EM, Zochling N i in. Brak dowodów na obecność Borrilia burgdorferi – specyficznego DNA w zmianach twardziny ograniczonej. J In kamizelka Derm 1995;104:23-6.
4. Gusiewa N.G. // Grupa chorób twardziny. - Ter. łuk. - 1988. - nr 8. - s. 20-26.
5. Shlyapak E.A., Kuznetsov B.G. // Zmiany hormonalne u dzieci chorych na twardzinę w trakcie leczenia uzdrowiskowego // Zagadnienia kierownictwa uzdrowiska, fizjoterapeuty. i leczyć wychowanie fizyczne. - 1985. - 6. - s. 40-42.
6. Jabłońska S, Bubnow B, Łukusiak. Auswertung von Chronaxie messungen bei Scherodermie. Derm Wschir 1957; 136(31): 831-37.
7. Medsger TA. Twardzina układowa (twardzina skóry); eozynofilowe zapalenie stawów i kalanoza. W: McCarty D.J., redaktor. Zapalenie stawów i warunki pokrewne, wydanie 11. Filadelfia: Lea i Febiger 1989;1118–65.
8. Korn J.H. // Immunologiczne aspekty twardziny skóry. - Curr. Opur Reumatol, 1991; 3: 947-52.
9. Ferri C, Bernini L, Cecchetti R i in. Skórne i serologiczne podzbiory twardziny układowej. Ich znaczenie w diagnostyce, ciężkości i rokowaniu choroby. J Rheumatol 1991;18:1826-32.
10. Steen V. Leczenie twardziny układowej. Curr Opin Rheum 1991;3:979-85.
11. Petrov R.V. // Immunologia i immunogenetyka. - M. - 1976.
12. Vladimirtsev V.A., Avdeeva Zh.I., Guseva N.G. i inne // Badanie komórkowej odpowiedzi immunologicznej na kolagen typu I u pacjentów z twardziną układową. - Pytanie. reumat. - 1982. - I. - s. 33-38.
13. Kalamkaryan A.A., Dolbin A.G., Fedorova E.G., Zaretskaya Yu.M. // Antygeny HLA u chorych na twardzinę ogniskową - atrofodermę Pasiniego-Pieriniego. - Matko. Plenum Ogólnounijne dermatowenerolodzy. - M. - 1977.
14. Suchkova T.N. // Upośledzona odporność limfocytów T u pacjentów z twardziną ogniskową // Vestn. dermatol. - 1986. - II. - s. 12-16.
15. Fedorova E.G. // Ilościowa ocena populacji limfocytów T, B, zerowych u chorych na twardzinę ogniskową // Vestn. dermatol. - 1980. - 6. - s. 17-19.
16. Butow Yu.S. // Przeciwciała przeciwjądrowe u pacjentów z chorobami ogólnoustrojowymi // Vestn. dermatol. - 1980. - II. - 17-21.
17. Suvorov A.P., Zavyalov A.I., Grashkina I.G. // Ograniczona twardzina skóry. - Metodyczne polecam, Saratów. - 1990. - s. 25.
18. Sonnichsen N. Vergleichende Unier suchuiigen zur pathogenese der Lupuserythematodes, der Scherodermic and der Dermatomyasitis - Dtsch Gesundheitswes 1983;39(14):526-30.
19. Ganchev B. // Terminologia dermatologiczno-wenerologiczna. Sofia. - 1968.
20. Jabłońska S. Klasyfikacja twardziny skóry. Klinika Dermatologii 1994;12(2):225-8.
21. Uvarova N.N. // Obraz kliniczny i przebieg twardziny układowej u dzieci. - Streszczenie autorskie. dis. doktor. Miód. Nauka. - M. - 1989. - s. 47.
22. Własowa T.M. // Cechy twardziny ograniczonej u dzieci i jej możliwy związek z twardziną układową. - Streszczenie autorskie. dis. Doktorat Miód. Nauka. - M. - 1984. - s. 26.
23. Nikitina M.N. // Twardzina ograniczona u dzieci. Zagadnienia kliniki, patogenezy i leczenia. - Streszczenie autorskie. dis. doktor. Miód. Nauka. - M. - 1980. - s. 37.

Narażeni są ludzie w każdym wieku. Tak więc w sanatorium „Czerwona burza” w Soczi S.I. Dovzhansky w latach 1962–1965 obserwował 115 dzieci z różnymi postaciami tej choroby, co stanowiło nieco mniej niż 3% całkowitej liczby pacjentów choroby skóry. A. A. Studnitsin twierdzi, że twardzina skóry występuje powszechnie w dzieciństwie, a ostatnio przypadki tej choroby stały się częstsze.

Konwencjonalnie istnieją dwie postacie kliniczne tej choroby: rozproszona (układowa) i ogniskowa (ograniczona). Do tej pory poruszano kwestię związku pomiędzy postacią ogólnoustrojową i ogniskową choroby. Jeśli więc według A. A. Studnickiego obie formy reprezentują jeden proces, to G. Ya Wysocki twierdzi, że są one różne niezależne choroby.

Patogeneza i etiologia

Do chwili obecnej etiologia choroby pozostaje niejasna; jeśli chodzi o patogenezę, również w tym przypadku pozostaje wiele pytań. Jednocześnie w powstawaniu procesu stwardniającego duże znaczenie przywiązuje się do koncepcji zakaźno-alergicznej.

Rozwój wirusologii i mikroskopii elektronowej doprowadził do wzrostu liczby przypadków wykrywania produktów przemiany materii wirusów w tkankach i krwi pacjentów chorych na twardzinę. I tak, podczas badania pod mikroskopem elektronowym tkanki mięśniowej pobranej od pacjentów, J. Kudejko odkrył wtręty komórkowe przypominające wirusy.

Sporządzenie listy wszystkich rodzajów zaburzeń neuroendokrynnych, trzewnych i metabolicznych, które można przypisać patogenezie twardziny, jest dość trudne. Znany duża liczba przypadków wystąpienia tej ciężkiej dermatozy u pacjentów z zaburzeniami czynnościowymi tarczycy, układu rozrodczego, przytarczyc, po hipotermii, urazach i tak dalej. Uważa się, że choroba ta może rozwijać się jako ortodoksyjna reakcja alergiczna w odpowiedzi na przenikanie heterogennych białek do komórek i, w związku z tym, tworzenie agresywnych autoprzeciwciał. Właściwie to właśnie może wyjaśniać przypadki choroby po szczepieniach, podaniu surowic terapeutycznych i transfuzjach krwi.

Różne metaboliczne, endokrynologiczne, genetyczne, neurologiczne czynniki patologiczne w połączeniu z szkodliwym działaniem czynników egzogennych (narażenie na promieniowanie, ochłodzenie, uraz) przyczyniają się do powstawania i powstawania głębokich procesów autoimmunologicznych i dysproteinemicznych zlokalizowanych w układzie tkanki łącznej skóry , naczynia krwionośne i narządy wewnętrzne.

Ograniczone formy twardziny obejmują formy plamiste, pasiaste i płytki nazębne. Twardzina układowa może także objawiać się na różne sposoby.

Ograniczona twardzina skóry. Zaczyna się od pojawienia się obrzęku, który wczesne etapy charakteryzuje się bladoróżowym lub fioletowym kolorem. Granice zmian są niejasne, a rozmiary mogą się znacznie różnić - od monety po dłoń osoby dorosłej. Charakteryzuje się gęstą, obrzękowo-gęstą konsystencją. Z biegiem czasu kolor w środku plamy staje się bledszy, zbliżając się do koloru kości słoniowej, natomiast na krawędziach pozostaje różowo-niebieskawa aureola. Wraz z utratą zabarwienia zapalnego zmiana staje się gęsta, a następnie gęstość wzrasta. Powierzchnia dotkniętej skóry staje się błyszcząca, zauważalny jest wygładzony wzór skóry, brak owłosienia, suchość na skutek braku sebum i pocenia się oraz zmniejszona wrażliwość. Skórkę bardzo trudno zebrać w fałd.

Ponadto choroba postępuje zgodnie z typem zanikowym: liliowy pierścień znika, pieczęcie stają się mniej wyraźne, a naciek zostaje zastąpiony bliznowatą tkanką łączną. Podsumowując, możemy powiedzieć, że w przebiegu klinicznym postaci blaszkowatej twardziny skóry występują trzy etapy: obrzęk zapalny; pojawienie się zagęszczenia; zanik. Z reguły ogniska twardziny plackowatej znajdują się na szyi, tułowiu, kończynach dolnych i górnych, a czasami na twarzy.

Jeśli chodzi o drugi typ twardziny ogniskowej, paskowaty (wstążkowy, liniowy), najczęściej jest on zlokalizowany w okolicy twarzy, głównie na czole. Tę postać choroby najczęściej można zaobserwować u dzieci. Choroba zaczyna się również od pojawienia się rumieniowej plamki, która stopniowo przechodzi do stadium obrzęku, a następnie stwardnienia i zaniku. Oprócz twarzy ogniska twardziny mogą być zlokalizowane wzdłuż kończyn i wzdłuż ciała, wzdłuż stref odruchowych Zakharyina-Geda i pni nerwowych.

Powierzchownie zlokalizowane obszary twardziny liniowej i plackowatej cofają się bez wyraźnej atrofii lub pozostawiają w rezultacie łagodną dyschromię. Jednak u większości pacjentów (dzieci) z obiema postaciami choroby obserwuje się głębokie uszkodzenie podstawowych tkanek wraz z rozwojem owrzodzeń, a także mutacji.

Choroba białych plam może charakteryzować się powstawaniem zanikowych, odbarwionych plam o różnej wielkości z wyraźnymi granicami o owalnych lub okrągłych konturach. Wyróżniają się błyszczącą, pomarszczoną powierzchnią z wygładzonym wzorem skóry i brakiem włosa welusowego. Miejsca lokalizacji obejmują ramiona, przedramiona, szyję i górną część klatki piersiowej. Pacjenci skarżą się lekkie swędzenie w obszarze lokalizacji uczucie zwężenia.

Twardzina układowa lub rozlana

Choroba ta zwykle występuje po stresujące sytuacje, urazy, przeziębienie z konsekwencjami (ARVI, grypa, ból gardła, opryszczka pospolita, półpasiec). W okresie prodromalnym charakteryzują się dolegliwościami, dreszczami, bólami stawów, mięśni, bezsennością, bólami głowy, gorączką, silnym zmęczeniem w połączeniu z zimnem, bladością skóry twarzy, stóp i dłoni.

Choroba zaczyna się od objawów zespołu Raynauda: skurcze naczyń, uczucie zimna, sinica, drętwienie, ból, parestezje obserwuje się w połączeniu z bólem i sztywnością stawów rąk. Następnie obserwuje się zgrubienie skóry palców - skóra staje się napięta, gładka, zimna i nabiera bladoczerwonego zabarwienia. Często palce są unieruchomione w pozycji pół zgiętej.

Z układową, rozlaną twardziną skóry etap początkowy Dotknięte są dłonie i twarz, następnie kończyny i tułów. W miarę postępu choroby obserwuje się zmianę zabarwienia skóry z białawo-szarego na żółtawy, zwiększa się pogrubienie i wypadanie włosów meszkowych. Palce rąk i nóg stają się cieńsze i ostrzejsze, ruchy stawów stają się trudniejsze, a skóra przyczepia się do leżących pod nimi tkanek. Sztywność, napięcie, bladość skóry i chłód pogłębiają się w wyniku drętwienia i parestezji. Skóra miejscami złuszcza się, tworzą się wrzody i pęknięcia, rozwijają się okaleczenia, palce stają się jak podudzia lub palce porodowe.

W wyniku zanikowego i sklerotycznego uszkodzenia skóry, mięśni twarzy i tkanki podskórnej nos staje się ostrzejszy, policzki cofają się, usta zapadają się, zwężają, a usta stają się cieńsze. Twarz staje się monochromatyczna (brązowa), przypominająca maskę i mimiczna. Bardzo często w proces zaangażowane są również błony śluzowe języka i ust. Krawędzie warg mogą się łuszczyć, pojawiają się owrzodzenia i pęknięcia. Jedzenie i połykanie są trudne. Proces zanikowy obejmuje rozcięgno na skórze głowy, widoczne są owrzodzenia, liczne teleangiektazje i wypadanie włosów.

Wyróżnia się trzy etapy choroby: obrzęk, stwardnienie i zanik, co jedynie podkreśla podobieństwo kliniczne postaci rozlanej z ograniczonymi postaciami choroby. Natomiast w przypadku postaci ogólnoustrojowej na pierwszy plan wysuwają się zmiany w obrębie przewodu pokarmowego, układu sercowo-naczyniowego, zmiany w płucach, gruczołach wydzielania wewnętrznego i nerkach, kościach, stawach i mięśniach.

Jeśli chodzi o diagnozę podczas rozwoju objawów klinicznych, nie stwarza ona żadnych szczególnych trudności z powodu charakterystyczny wygląd uszkodzenia. Jednak w początkowej fazie choroby w postaci ogniskowej, gdy obserwuje się jedynie obrzęk zapalny, diagnoza jest skomplikowana i konieczna badanie histologiczne. Niełatwe do przeprowadzenia analiza różnicowa podczas pierwotnych objawów rozlanej postaci twardziny skóry - na tym etapie objawy choroby są podobne do objawów choroby Raynauda.

Leczenie twardziny

Leczenie dzieci rozpoczyna się od podania witamin A, E, C, które pomagają normalizować stan tkanki łącznej. Ponieważ obserwuje się hamowanie aktywności hialuronidazy, optymalne jest stosowanie enzymów - ronidazy, ciała szklistego, lidazy. W przypadku dowolnej postaci choroby przepisywane są antybiotyki, zwykle penicylina.

N. A. Slesarenko i S. I. Dovzhansky leczą pacjentów enzymami proteolitycznymi, przepisując domięśniowe zastrzyki chymotrypsyny i krystalicznej trypsyny co drugi dzień w serii 10-15 zastrzyków. Enzymy proteolityczne wprowadza się także metodą elektroforezy lub ultradźwięków.

Dostępność zaburzenia endokrynologiczne u dzieci chorych na twardzinę - wskazanie do przepisywania leków na przysadkę mózgową, hormony płciowe, przytarczyce i tarczycę. Ze względu na wyraźne zmiany w mikrokrążeniu w dowolnej postaci choroby, w złożonej terapii stosuje się również leki rozszerzające naczynia krwionośne - noshpu, complamin, andekalik, nikoshpan, depopadutin.

Kiedy pojawia się obrzęk zapalny, charakterystyczny dla początkowego stadium choroby, takiej jak twardzina skóry, leczenie prowadzi się glikokortykosteroidami - urbazoomem, prednizolonem, triamcynolonem, deksametazonem - zarówno doustnie, jak i śródskórnie w zmiany chorobowe w małych dawkach. Dekstrany niskocząsteczkowe, których wprowadzenie jest patogenetycznie uzasadnione, będące roztworami hipertonicznymi, mogą powodować zwiększenie objętości osocza, zmniejszenie lepkości krwi i poprawę przepływu krwi. Związki tiolowe mają zdolność rozkładania kolagenu, dlatego w leczeniu często stosuje się unitiol, który nie tylko poprawia ogólny stan, ale także zmniejsza gęstość skóry, strefę wzrostu zmian, zapewnia ustąpienie bólów mięśni i stawów, oraz poprawia pracę wątroby i serca.

Różne środki fizjoterapia stosowana w leczeniu choroby obejmuje diadynamiczne prądy Bernarda, ultradźwięki, diatermię pośrednią i miejscową, elektroforezę i fonoforezę lidazy, ichtiodyny, jodku potasu, ozokerytu, aplikacji parafiny, borowiny leczniczej, radonu i kąpiele siarkowodorowe. Przydatna jest także gimnastyka lecznicza, talasoterapia tlenowa i masaże.

Twardzina ogniskowa kończy się wyzdrowieniem. Twardzina układowa, rozsiana, występuje przez długi czas, z okresami remisji, po których następują nawroty choroby, co utrudnia przewidywanie wyniku leczenia. Pacjenci z jakąkolwiek postacią choroby podlegają badaniom lekarskim.

Bardzo skuteczny jest krem ​​Egallohit, który zawiera ekstrakt z zielonej herbaty. Główny substancja czynna Krem zawiera 3-galusan epigalokatechiny. Egallohit ma wyraźne właściwości przeciwutleniające i regenerujące, wspomagające gojenie, a także zapobiegające pojawianiu się patologicznych blizn różnego pochodzenia.

Krem jest w stanie aktywować naturalne procesy regeneracji skóry, dodatkowo je hamuje przedwczesne starzenie się, normalizuje procesy metaboliczne, a także zwiększa odporność skóry na negatywne wpływy środowiska.

Egallohit stosuje się jako środek profilaktyczny w przypadku powstawania blizn keloidowych, przerostowych, zanikowych. Różny wysoka wydajność w przypadku twardziny ogniskowej, bielactwa nabytego, sarkoidozy skóry w ramach kompleksowej terapii - przebieg stosowania co najmniej 3 miesiące.

Popularny

I ogniskowy (ograniczony). Ogólnoustrojowy przebieg tej choroby jest uważany za najbardziej niebezpieczny, ponieważ w tym przypadku obejmuje proces patologiczny narządy wewnętrzne, układ mięśniowo-szkieletowy i tkaniny. Twardzina ogniskowa charakteryzuje się mniej agresywnymi objawami i towarzyszy jej pojawienie się plam (pasków lub plam) na skórze biały, które nieco przypominają blizny i mają korzystne rokowanie. Chorobę tę częściej wykrywa się u płci pięknej, a 75% chorych to kobiety w wieku 40-55 lat.

W tym artykule przedstawimy Ci przyczyny, objawy i leczenie twardziny ogniskowej. Informacje te będą dla Ciebie przydatne; będziesz mógł na czas podejrzewać początek choroby i zadać lekarzowi pytania dotyczące możliwości leczenia.

W ostatnich latach ta choroba skóry stała się bardziej powszechna, a niektórzy eksperci zauważają, że jej przebieg jest cięższy. Niewykluczone, że takie wnioski wynikały z nieprzestrzegania warunków leczenia i badań lekarskich pacjentów.

Przyczyny i mechanizm rozwoju choroby

Dokładne przyczyny rozwoju twardziny ogniskowej nie są jeszcze znane. Istnieje wiele hipotez wskazujących na możliwy wpływ pewnych czynników wpływających na zmiany w produkcji kolagenu. Należą do nich:

• , prowadzące do wytworzenia przeciwciał przeciwko własnym komórkom skóry;
• rozwój nowotworów, których występowaniu w niektórych przypadkach towarzyszy pojawienie się ognisk twardziny skóry (czasami takie ogniska pojawiają się na kilka lat przed powstaniem guza);
• współistniejące patologie tkanki łącznej: reumatoidalne zapalenie stawów itp.;
• predyspozycje genetyczne, ponieważ tę chorobę często obserwuje się u kilku krewnych;
• przebyte infekcje wirusowe lub bakteryjne: wirus brodawczaka ludzkiego, paciorkowce;
• zaburzenia równowagi hormonalnej: aborcja, ciąża i laktacja;
• nadmierna ekspozycja skóry na promienie ultrafioletowe;
• silny stres lub temperament choleryczny;
• urazowe uszkodzenia mózgu.

Przy twardzinie ogniskowej dochodzi do nadmiernej syntezy kolagenu, który odpowiada za jej elastyczność. Jednak wraz z chorobą, ze względu na jej nadmiar, skóra pogrubia się i staje się szorstka.

Klasyfikacja

Nie ma jednolitego systemu klasyfikacji twardziny ogniskowej. Specjaliści częściej korzystają z systemu zaproponowanego przez S.I. Dovzhansky'ego, który najpełniej odzwierciedla wszystkie warianty kliniczne tej choroby.

1. Plakieta. Dzieli się na stwardniały-zanikowy, powierzchowny „liliowy”, guzkowy, głęboki, pęcherzowy i uogólniony.
2. Liniowy. Dzieli się na typu „uderzenie szablą”, w kształcie lotu lub w kształcie paska i w kształcie półpaśca.
3. Choroba białych plam (lub stwardnienie porostowe, twardzina kropelkowata, porost biały Tsimbusha).
4. Idiopatyczna atrofoderma Pasiniego-Pieriniego.
5. Hemiatrofia twarzy Parry'ego-Romberga.

Objawy

Forma płytki

Wśród wszystkich opcje kliniczne W przypadku twardziny ogniskowej najczęstszą postacią jest postać blaszki miażdżycowej. Na ciele pacjenta pojawia się niewielka liczba zmian, które w swoim rozwoju przechodzą trzy fazy: plamy, blaszki i obszary zaniku.

Początkowo na skórze pojawia się kilka lub jedna liliowo-różowa plama, której wielkość może się różnić. Po pewnym czasie na jego środku pojawia się gładka i błyszcząca żółto-biała powierzchnia zagęszczenia. Wokół tej wyspy pozostaje liliowo-różowa granica. Może się powiększać; objawy te można wykorzystać do oceny aktywności procesu twardziny skóry.

Na powstałej płytce nazębnej pojawia się wypadanie włosów, a wypadanie włosów ustaje. sebum i pot, wzór skóry znika. Skóry w tym miejscu nie da się zagiąć opuszkami palców. Ten wygląd i oznaki płytki mogą utrzymywać się przez różne okresy czasu, po czym zmiana ulega zanikowi.

Liniowy (lub w kształcie paska)

Ten typ twardziny ogniskowej rzadko obserwuje się u dorosłych (zwykle wykrywa się go u dzieci). Różnica między objawami klinicznymi a postacią płytki nazębnej polega tylko na formie zmiany skórne– wyglądają jak białe paski i najczęściej umiejscowione są na czole lub kończynach.

Choroba białych plam

Ten typ twardziny ogniskowej często łączy się z postacią płytki nazębnej. Dzięki niemu na ciele pacjenta pojawiają się małe rozproszone lub zgrupowane plamki o średnicy około 0,5-1,5 cm, na których można je zlokalizować różne obszary ciała, ale zwykle są zlokalizowane na szyi lub tułowiu. U kobiet takie zmiany można zaobserwować w okolicy warg sromowych.

Idiopatyczna atrofoderma Pasiniego-Pieriniego

W przypadku tego typu twardziny ogniskowej plamy o nieregularnych konturach znajdują się na plecach. Ich rozmiar może sięgać do 10 centymetrów lub więcej.

Idiopatyczny zanik skóry Pasiniego-Pieriniego częściej obserwuje się u młodych kobiet. Kolor plam jest zbliżony do niebieskawo-fioletowego odcienia. Ich środek jest lekko opadający i ma gładką powierzchnię, a wzdłuż konturu zmian skórnych może występować liliowy pierścień.

Przez długi czas po pojawieniu się plam nie ma oznak zagęszczania się zmian. Czasami takie zmiany skórne mogą być pigmentowane.

W przeciwieństwie do twardziny ogniskowej typu płytkowego, idiopatyczna atrofoderma Pasini-Pierini charakteryzuje się główną zmianą na skórze tułowia, a nie twarzy. Ponadto wysypki z atrofodermą nie reagują na regresję i stopniowo postępują przez kilka lat.

Hemiatrofia twarzy Parry'ego-Romberga

Ten rzadki typ twardziny ogniskowej objawia się zmianami zanikowymi obejmującymi tylko połowę twarzy. Takie skupienie może być zlokalizowane zarówno po prawej, jak i po lewej stronie. Tkanka skórna i podskórna tkanka tłuszczowa ulegają zmianom dystroficznym, a włókna mięśniowe i kości twarzoczaszki uczestniczą w procesie patologicznym rzadziej lub w mniejszym stopniu.

Hemiatrofia twarzy Parry'ego-Romberga występuje częściej u kobiet, a początek choroby występuje w wieku od 3 do 17 lat. Proces patologiczny osiąga swoją aktywność w wieku 20 lat i w większości przypadków trwa do 40 lat. Początkowo na twarzy pojawiają się ogniska zmian o żółtawym lub niebieskawym odcieniu. Stopniowo stają się gęstsze i z czasem ulegają zmianom zanikowym, co stanowi poważny defekt kosmetyczny. Skóra dotkniętej chorobą połowy twarzy staje się pomarszczona, przerzedzona i przebarwiona (ogniskowo lub rozproszonie).

Na dotkniętej połowie twarzy nie ma włosów, a tkanki pod skórą są podatne na duże zmiany w postaci deformacji. W rezultacie twarz staje się asymetryczna. Kości szkieletu twarzy mogą być również zaangażowane w proces patologiczny, jeśli początek choroby rozpoczął się we wczesnym dzieciństwie.

Dyskusje specjalistów wokół choroby

Wśród naukowców trwa debata na temat możliwego związku pomiędzy twardziną układową a twardziną ograniczoną. Według niektórych z nich formy ogólnoustrojowe i ogniskowe są odmianami tego samego procesu patologicznego w organizmie, podczas gdy inni uważają, że te dwie choroby znacznie się od siebie różnią. Jednak opinia ta nie znalazła jeszcze dokładnego potwierdzenia, a statystyki wskazują, że w 61% przypadków twardzina ogniskowa przekształca się w systemowy.

Według różne badania Przejście twardziny ogniskowej w twardzinę układową ułatwiają następujące 4 czynniki:

• rozwój choroby przed 20. rokiem życia lub po 50. roku życia;
• płytka lub liniowa postać twardziny ogniskowej;
• zwiększone przeciwciała antylimfocytowe i duże rozproszone krążące kompleksy immunologiczne;
• nasilenie dysimmunoglobulinemii i brak odporności komórkowej.

Diagnostyka

Rozpoznanie twardziny ogniskowej komplikuje podobieństwo objawów początkowego stadium tej choroby z wieloma innymi patologiami. Dlatego diagnostykę różnicową przeprowadza się w przypadku następujących chorób:

• niezróżnicowana postać trądu;
• krauroza sromu;
• znamię podobne do keloidu;
• zespół Shulmana;
• postać przypominająca twardzinę;

Ponadto pacjentowi przepisano następujące badania laboratoryjne:

• biopsja skóry;
• reakcja Wassermana;
• biochemia krwi;
• ogólne badanie krwi;
• immunogram.

Wykonanie biopsji skóry pozwala na postawienie prawidłowego rozpoznania „twardziny ogniskowej” ze 100% gwarancją – metoda ta stanowi „złoty standard”.

Leczenie

Leczenie twardziny ogniskowej powinno być kompleksowe i długotrwałe (wielobiegowe). Jeśli choroba jest aktywna, liczba kursów powinna wynosić co najmniej 6, a przerwa między nimi powinna wynosić 30-60 dni. Po ustabilizowaniu się postępu zmian odstęp między sesjami może wynosić 4 miesiące, a w przypadku rezydualnych objawów choroby cykle terapii powtarza się w celach profilaktycznych raz na sześć lub 4 miesiące i włącza się leki poprawiające mikrokrążenie skóra.

W aktywnym stadium twardziny ogniskowej plan leczenia może obejmować następujące leki:

W przypadku liszaja twardzinowego plan leczenia może obejmować kremy z witaminami F i E, Solcoseryl, palminian retinolu, Actovegin.

Jeśli u pacjenta występują ograniczone ogniska twardziny, leczenie można ograniczyć do przepisania fonoforezy z trypsyną, ronidazą, chemotrypsyną lub lidazą i witaminą B12 (w czopkach).

W miejscowym leczeniu twardziny ogniskowej należy stosować maści i fizjoterapię. Następujące leki są zwykle stosowane jako leki miejscowe:

• troksewazyna;
• Maść heparynowa;
• maść teonicolowa;
• Heparoid;
• Maść butadionowa;
• Dimeksyd;
• Trypsyna;
• chymotrypsyna;
• Ronidaza;
• Unitiol.

Lidazę można stosować do przeprowadzania fonoforezy lub elektroforezy. Do aplikacji używa się ronidazy – jej proszek nanosi się na serwetkę namoczoną w roztworze soli fizjologicznej.

Oprócz powyższych technik fizjoterapeutycznych pacjentom zaleca się wykonanie następujących sesji:

• magnetoterapia;
• ultrafonoforeza z hydrokortyzonem i Cuprenilem;
• laseroterapia;
• dekompresja próżniowa.

W końcowej fazie leczenia zabiegi można uzupełnić kąpielami siarkowodorowymi lub radonowymi oraz masażem w okolicy ognisk twardziny.

W ostatnich latach w leczeniu twardziny ogniskowej wielu ekspertów zalecało zmniejszenie objętości leków. Można je zastąpić środkami, które łączą w sobie kilka oczekiwanych efektów. Takie leki obejmują Wobenzym (tabletki i maść) i ogólnoustrojowe polienzymy.

Przy nowoczesnym podejściu do leczenia tej choroby, często w planie leczenia uwzględnia się zabieg taki jak HBOT ( hiperbaryczna terapia tlenowa), przyczyniając się do nasycenia tkanek tlenem. Technika ta pozwala aktywować metabolizm w mitochondriach, normalizować utlenianie lipidów i mieć działanie przeciwdrobnoustrojowe, poprawia mikrokrążenie krwi i przyspiesza regenerację uszkodzonych tkanek. Z tej metody leczenia korzysta wielu specjalistów, którzy opisują jej skuteczność.

SKLERODERMA (twardzina skóry; grecki skleros twardy, gęsty + skóra właściwa; syn. twardzina skóry). Termin „twardzina skóry” został po raz pierwszy zaproponowany przez E. Gintraca w 1847 r. Rozróżnia się twardzinę układową i twardzinę ograniczoną. Twardzina układowa charakteryzuje się uogólnionym postępującym stwardnieniem skóry i narządów wewnętrznych, natomiast stwardnienie ograniczone charakteryzuje się przeważnie ogniskowymi zmianami skórnymi. bez oznak systemowości.

Twardzina układowa

Twardzina układowa (twardzina układowa; syn.: twardzina postępująca, uniwersalna, uogólniona, rozlana, postępująca twardzina układowa) należy do grupy chorób reumatycznych, a w szczególności do rozsianych chorób tkanki łącznej (patrz: Choroby kolagenowe). Jest chorobą wielozespołową, objawiającą się postępującym włóknieniem skóry, narządów wewnętrznych (serce, płuca, przewód pokarmowy, nerki), patologia naczyniowa rodzaj nawracającego zapalenia wsierdzia z rozległymi zaburzeniami naczynioskurczowymi.

Zapadalność według różnych badaczy waha się w granicach 0,27-1,2 na 100 tys. ludności. Śmiertelność według A. T. Masi i wsp. wynosi 0,14-0,53 na 100 tys. Dotyczy to głównie kobiet. Według różnych statystyk stosunek zachorowalności u kobiet i mężczyzn wynosi 3:1 – 7:1. Średni wiek pacjentów to 20-50 lat. Przez klasyfikacja krajowa N. G. Guseva (1975), rozróżnia ostry (szybko postępujący), podostry i przewlekły układowy S. (dwa ostatnie warianty przebiegu są częstsze); typowy S. z charakterystycznymi uogólnionymi zmianami skórnymi i jego nietypowe postacie z ogniskowymi zmianami skórnymi; S. z przeważającym uszkodzeniem narządów wewnętrznych; S., w połączeniu z innymi choroby reumatyczne. Rodnan (G. P. Rodnan) i inni identyfikują następujące formy ogólnoustrojowego S.: klasyczny kształt z rozproszonymi zmianami skórnymi; Zespół CREST - połączenie zwapnienia (patrz), zespołu Raynauda (patrz poniżej), uszkodzenia przełyku, sklerodaktylii i teleangiektazji (patrz); nazwa zespołu powstaje od pierwszych liter nazw jego objawów składowych; S., w połączeniu z innymi chorobami reumatycznymi.

Pierwsze opisy uszkodzeń poszczególnych narządów wewnętrznych u S. i próby przedstawienia go jako procesu uogólnionego pochodzą od Stevena (J. L. Stevena), W. Oslera (1898), A. E. Yanishevsky'ego i G. I. Markelova (1907). Potężnym bodźcem do badań była nauka P. Klemperera na temat chorób kolagenowych objawy systemowe tej choroby. W 1945 roku R. N. Goetz zaproponował termin „postępująca twardzina układowa”. Późniejsze badania klina, objawy choroby przyczyniły się do poprawy diagnozy, w tym atypowej i wczesne wersje S., posłużył jako podstawa do dalszych badań patogenetycznych i terapeutycznych, do stworzenia klasyfikacji podsumowujących prace monograficzne, z których na największą uwagę zasługują prace E. M. Tareei, N. G. Gusiewy, G. Ya. Wysockiego, S. I. St. Jablon-ska), Rodnan (G. P. Rodnan), Leroy (E. C. LeRoy) itp.

Etiologia

Etiologia nie jest jasna; omówiono prawdopodobieństwo wirusowego i dziedzicznego pochodzenia choroby. O możliwym udziale infekcji wirusowej w etiologii ogólnoustrojowej S. pośrednio świadczy wykrycie cząstek wirusopodobnych w zakażonych tkankach, specyficznego dla wirusa enzymu (odwrotnej transkryptazy) w szpiku kostnym oraz wzrost miana przeciwciał przeciwwirusowych w surowicy krwi pacjentów. Dyskutowana jest możliwość przezłożyskowej „pionowej” i „horyzontalnej” transmisji wirusa, integracji wirusa z genomem komórkowym oraz aktywacji utajonej infekcji wirusowej.

Koncepcja dziedzicznego przenoszenia ogólnoustrojowego S. opiera się na Ch. przyr. na obecność rodzinnych przypadków choroby, częste wykrywanie immunol. zaburzeń u klinicznie zdrowych krewnych pacjentów, wysoka częstość aberracji chromosomowych (patrz Mutacja) u pacjentów z ogólnoustrojowym zakażeniem S.

Chłodzenie, wibracje, urazy, kontakt z niektórymi chemikaliami. czynniki wywołujące (pył krzemionkowy, chlorek winylu itp.), infekcje, zaburzenia neuroendokrynne, które u wielu pacjentów poprzedzają rozwój ogólnoustrojowej infekcji S., można uznać za czynniki prowokujące. Zachowują one swoje znaczenie w teorii wielogenowego wieloczynnikowego dziedziczenia ogólnoustrojowego S.

Patogeneza

Patogeneza jest złożona, obejmuje charakterystyczne zmiany metabolizm tkanki łącznej (patrz) ze wzrostem biosyntezy kolagenu (patrz) i neofibrylogenezy jako podstawa uogólnionego zwłóknienia, zaburzeń odporności i uszkodzenia naczyń, mikrokrążenia wraz z rozwojem rodzaju angiopatii twardziny skóry (zatarcie zapalenia eidarteriolitu, redukcja naczyń włosowatych, rozległe reakcje naczynioskurczowe).

Systemic S. charakteryzuje się nadmierną aktywnością fibroblastów z nadmiernym tworzeniem kolagenu i włókienek, gdy zaburzone jest interakcja międzykomórkowa i śródmiąższowa składników tkanki łącznej. Występuje wzrost zawartości hydroksyproliny (patrz Prolina) w moczu i osoczu krwi pacjentów, znaczny wzrost szybkości biosyntezy kolagenu w skórze, wzrost rozpuszczalnej frakcji kolagenu i protokołu enzymatycznego lagen-hydroksylaza prolinowa u niektórych pacjentów ultrastrukturalne oznaki zwiększonej aktywności funkcjonalnej fibroblastów skóry i zwiększonej neofibrylogenezy. Zespół twardzinopodobny podczas leczenia bleomycyną wiąże się również z nadmierną produkcją kolagenu w wyniku stymulującego działania leku na fibroblasty. Podczas badania jednowarstwowej hodowli fibroblastów skóry pacjentów z ogólnoustrojowym S. odkryto fenotypowo stabilną nadprodukcję składników tkanki łącznej, Ch. przyr. kolagenu, ujawniono naruszenie właściwości funkcjonalnych błony fibroblastów (nieprawidłowa reakcja na adrenalinę itp.). Zmiany w funkcjach komórek syntetyzujących kolagen przy zmniejszonej lub „wadliwej” percepcji sygnałów z układów regulacyjnych organizmu mogą prowadzić do anomalii w procesach tworzenia włókienek (agregacja włókien kolagenowych, składanie włókienek itp.) i zwłóknienia tkanek, charakterystycznego dla S układowego .

Systemic S. charakteryzuje się także zaburzeniami odporności humoralnej i komórkowej (patrz), o czym świadczy połączenie z różnymi chorobami i zespołami autoimmunologicznymi - niedokrwistością hemolityczną (patrz), zapaleniem tarczycy Hashimoto (patrz choroba Hashimoto), zespołem Sjögrena (patrz zespół Sjögrena) itp. Dzięki niemu często wykrywa się: przeciwciała przeciwjądrowe i przeciwjądrowe, w tym przeciwciała przeciwko antygenowi twardziny skóry-70, autoprzeciwciała antycentromerowe (do chromatyny centromerowej); przeciwciała i komórkowa odpowiedź immunologiczna na kolagen; zmniejszenie zawartości supresorów T przy prawidłowej zawartości limfocytów B we krwi; efekt cytopatyczny limfocytów; podobieństwo zmian skórnych i naczyniowych u S. układowego do reakcji obserwowanych podczas przeszczepiania szpiku kostnego itp.

Zaburzenia mikrokrążenia (patrz) i sama angiopatia twardziny, która odgrywa wiodącą rolę w powstawaniu wielu klinów, objawów S. ogólnoustrojowego i często determinuje rokowanie, szczególnie podczas rozwoju tzw. prawdziwa twardzina nerkowa.

Surowica krwi pacjentów z ogólnoustrojowym S. ma działanie cytotoksyczne wobec śródbłonka, któremu towarzyszy adhezja i agregacja płytek krwi (patrz), aktywacja krzepnięcia (patrz), fibrynoliza (patrz), uwalnianie mediatorów stanu zapalnego (patrz) , zwiększona przepuszczalność ściany naczyń z późniejszą impregnacją plazmową i osadzaniem fibryny. Mediatory stanu zapalnego nasilają niszczenie śródbłonka, mikrozakrzepicę i krzepnięcie wewnątrznaczyniowe, utrzymując uszkodzenia. Późniejszej naprawie ściany naczynia towarzyszy reduplikacja błon podstawnych, migracja błony wewnętrznej i proliferacja komórek mięśni gładkich. Te ostatnie, będąc rodzajem fibroblastów, są zdolne do syntezy głównie kolagenu typu III i są w dużej mierze odpowiedzialne (w tych warunkach) za rozwój zwłóknienia naczyń i okołonaczyniowych.

Zatem mikrokrążenie pełni rolę narządu docelowego, w którym dochodzi do kontaktu z hipotetycznym czynnikiem uszkadzającym i aktywnie uczestniczy w nim wraz z tkanką łączną i układ odpornościowy, w rozwoju patolu charakterystycznego dla twardziny układowej. proces.

Anatomia patologiczna

Systemic S. charakteryzuje się morfologicznie wyraźnym zwłóknieniem różnych narządów i tkanek. Uszkodzenie tkanek wynika z uszkodzenia naczyń i nadmiernej produkcji kolagenu (patrz).

Najbardziej charakterystyczne zmiany obserwuje się na skórze. Zarówno w przypadku ogólnoustrojowego, jak i ograniczonego S. wyróżnia się trzy etapy zmian skórnych: 1) etap gęstego obrzęku; 2) etap stwardnienia; 3) etap atrofii. W fazie gęstego obrzęku dominują oznaki zwiększonej przepuszczalności naczyń (patrz). Wodne zwyrodnienie komórek warstwy podstawnej naskórka (patrz Zwyrodnienie wakuolowe), ekspansja szczelin limfatycznych, nieznaczny rozpad wiązek kolagenowych skóry właściwej na skutek obrzęku, zapalenie naczyń (patrz), teleangiektazje (patrz), naciek zapalny wokół naczyń wykrywa się przydatki skóry i tkankę podskórną. Wśród komórek nacieku zapalnego w dotkniętych tkankach występuje wyraźna przewaga limfocytów T i makrofagów z objawami intensywnej fagocytozy (patrz). Zagęszczone hialinizowane wiązki włókien kolagenowych znajdują się w fazie gęstego obrzęku tylko w głębokich partiach warstwy siatkowej (siatkowej) skóry właściwej. R. Fleischmajer i in. (1980) za pomocą immunofluorescencji (patrz) i mikroskopii elektronowej (patrz) ustalono, że stwardnienie zaczyna się wokół naczyń włosowatych i w pobliżu tkanki podskórnej. Fibroblasty w obszarach zwłóknienia mają rozwiniętą szorstką siateczkę śródplazmatyczną (patrz), otoczoną skupiskami cienkich włókienek (średnica 10-30 nm); następuje wzrost liczby cienkich włókien kolagenowych, których niedojrzałe pęczki są podobne do tych wykrywanych w skórze w okresie embrionalnym.

Stadium stwardnienia (ryc. 1) charakteryzuje się stwardnieniem warstw brodawkowatych i siateczkowych skóry właściwej z opróżnieniem naczyń włosowatych, stwardnieniem ścian naczyń, zmniejszeniem liczby komórek, pogrubieniem wiązek kolagenowych warstwy siatkowej i szklisty (patrz), zanik naskórka i przydatków skóry, stwardnienie i hialinoza włókna podskórnego. Zapalenie naczyń jest rzadko wykrywane na tym etapie. Nacieki komórkowe są zwykle nieliczne, reprezentowane przez 3-5 komórek typu limfoidalnego.

Stadium atrofii rozwija się wiele lat po wystąpieniu choroby. Z histolem. W badaniu skóry i tkanki podskórnej stwierdza się pola tkanki hialinizowanej z rozlanym zanikiem naskórka, spłyceniem brodawek, nagłym opróżnieniem naczyń mikrokrążenia, zmniejszeniem liczby komórek i zanikiem przydatków skóry. Tym zmianom skórnym towarzyszy martwica (patrz) i owrzodzenia troficzne (patrz). W przypadku zespołu Tibierge-Weissenbacha (patrz poniżej) w tkance podskórnej wykrywa się osady wapienne. W obszarach skóry zewnętrznie niezmienionej obserwuje się pogrubienie wiązek kolagenowych głębokiej warstwy siatkowej skóry właściwej.

Z aktywnym przebiegiem patolu. zapalenie naczyń tętniczek i małych tętnic ma charakter proliferacyjny z kolistym wzrostem błony wewnętrznej (ryc. 2). Mikroskopia elektronowa ujawnia wakuolizację i zniszczenie śródbłonka, a także wielowarstwowej błony podstawnej w naczyniach włosowatych dotkniętych tkanek. Zdaniem N. Kluga i in. (1977) i in. podczas immunofluorescencyjnego badania materiału uzyskanego z biopsji nerek, mięśni i skóry stwierdzono złogi IgM i dopełniacza w ścianach małych tętnic i naczyń włosowatych, a także pod sarkolemą włókien mięśniowych.

Zmiany skórne w S. układowym często łączą się z uszkodzeniami stawów, kości i mięśni. W przypadku zajęcia stawów wykrywa się wysiękowo-proliferacyjne zapalenie błony maziowej (patrz) ze złogami włóknistymi na powierzchni warstwy maziowej torebki stawowej, ogniskową proliferacją synowiocytów, pojedynczym produktywnym zapaleniem naczyń, umiarkowaną angiomatozą, naciekiem limfoidalno-makrofagowym w błonie maziowej i włóknistej warstwy. W układowej chrząstce stawowej chrząstka stawowa traci elastyczność, staje się krucha i szybko się zużywa; obserwuje się osteoporozę okołostawową (patrz). W przypadku braku objawów zapalenia stawów w jamie stawowej praktycznie nie ma płyn maziowy makroskopowo warstwa maziowa torebki stawowej staje się gęsta, pozbawiona kosmków. Z histolem. W badaniach trudno jest określić jego cechy narządowo-specyficzne: synowiocyty są nieobecne na dużym obszarze, warstwa maziowa pokryta jest masami szklistymi, warstwa podmaziowa jest reprezentowana przez ubogą w naczynia włóknistą tkankę łączną z rozległymi polami hialinozy. Z układowym S., któremu towarzyszy zespół miopatyczny, gistol. badanie mięśnie szkieletowe odkrywa zdjęcie hron. zapalenie mięśni (patrz) z włóknami mięśniowymi różnego kalibru, dystrofia wodnista i mioliza części z nich, okołonaczyniowe nacieki limfocytów, makrofagów, komórek wielojądrzastych, zapalenie naczyń, proliferacja ziarniny i włóknistej tkanki łącznej w endo- i perimysium. Bardziej typowe jest włókniające śródmiąższowe zapalenie mięśni (ryc. 3) z ciężkim stwardnieniem, tłuszczakowatością, hialinozą naskórka i perimysium, stwardnieniem ścian naczyń, opróżnieniem łożyska włośniczkowego, drobnoogniskowym okołonaczyniowym naciekiem limfoidalno-makrofagowym, izolowanym zapaleniem naczyń, ogniskowym okołowiązkowy lub rozlany zanik włókien mięśniowych.

W kolorze żółto-kiskim. w przewodzie pokarmowym dochodzi do zaniku błony śluzowej i mięśni gładkich, stwardnienia i hialinozy błony podśluzowej i błony surowiczej, czasami z rozwojem nadżerek i owrzodzeń. Szczególnie wyraźny jest zanik mięśni gładkich warstwy okrężnej. W podostrym przebiegu ogólnoustrojowego S. występuje zapalenie przełyku (patrz), zapalenie jelit (patrz Zapalenie jelit, zapalenie jelit), zapalenie okrężnicy (patrz) z proliferacyjnym, rzadziej destrukcyjno-proliferacyjnym zapaleniem naczyń tętnic krezki oraz ścian przełyku i jelit znaleziony. W wątrobie obserwuje się zwłóknienie okołoprzewodowe, okołonaczyniowe i rzadziej wewnątrzzrazikowe, stwardnienie i hialinozę ścian naczyń, zwyrodnienie tłuszczowe hepatocyty. Chron jest mniej powszechny. aktywne zapalenie wątroby (patrz), pierwotna marskość żółciowa i wielkoguzkowa marskość wątroby (patrz).

W płucach widać śródmiąższowe zapalenie płuc (patrz) i podstawną pneumosklerozę (patrz). Dominuje patol lokalizacji podopłucnowej. proces; w tym przypadku ogniska stwardnienia przeplatają się z obszarami rozedmowymi i małymi cystami.

Uszkodzenie serca charakteryzuje się morfologicznie rozlaną drobnoogniskową lub wielkoogniskową kardiosklerozą (patrz), przerostem mięśnia sercowego zarówno prawej, jak i lewej komory, klejącym zapaleniem osierdzia (patrz). W 1/3 przypadków dochodzi do rozlanego zgrubienia wsierdzia, zarówno ciemieniowego, jak i zastawkowego, czasami z rozwojem wad serca. W podostrym przebiegu ogólnoustrojowego S. stwierdza się osobliwe śródmiąższowe zapalenie mięśnia sercowego (patrz) z obrzękiem i proliferacją tkanki łącznej, proliferacyjną, rzadziej destrukcyjno-proliferacyjną w małych gałęziach tętnic wieńcowych (wieńcowych) i tętniczek. Czasami wykrywa się hialinozę błon wewnętrznych i zewnętrznych głównych pni tętnic wieńcowych.

Z tzw W przypadku prawdziwej twardziny nerek obserwuje się zakrzepicę, zawał i martwicę kory. Z histolem. W badaniu stwierdzono proliferację błony wewnętrznej, obrzęk śluzowy, zapalenie zakrzepowo-naczyniowe tętnic międzyzrazikowych, martwicę włóknikowatą tętniczek doprowadzających, naciek zapalny, dystrofię i martwicę nabłonka kanalików nerkowych. Czasami występuje martwica włóknikowa i „pętle z drutu” w kłębuszkach ciałek nerkowych. Jednak częściej w przypadku ogólnoustrojowego S. w nerkach obserwuje się obraz ogniskowego lub przewlekłego wewnątrzwłośniczkowego proliferacyjnego błoniastego kłębuszkowego zapalenia nerek (patrz). W wyniku tego ostatniego może rozwinąć się wtórne skurczenie nerek.

Uszkodzenie c jest związane z zapaleniem naczyń, stwardnieniem i hialinozą ścian naczyń krwionośnych. N. Z. Zmiany dystroficzne wykrywa się w autonomicznych zakończeniach nerwowych, węzłach pnia współczulnego i ośrodkach autonomicznych pnia mózgu. W przypadku ogólnoustrojowego rozwoju S. zapalenia wielonerwowego (patrz) lub polineuropatii (patrz Neuropatia w neurologii) obserwuje się zarówno zapalenie naczyń małych naczyń zasilających nerwy, jak i stwardnienie nanerwia, krocza pni nerwowych i zniszczenie aksonów.

Obraz kliniczny

Obraz kliniczny jest wielozespołowy i odzwierciedla ogólnoustrojowy, postępujący charakter choroby. Układowe S. często zaczyna się stopniowo od zaburzeń naczyniowych charakterystycznych dla choroby Raynauda (patrz choroba Raynauda), umiarkowanych bólów stawów (patrz), rzadziej zapalenia stawów (patrz Zapalenie stawów), gęstego obrzęku palców z ograniczeniem ruchów i tendencją do tworzenia przykurczów ( cm.); w niektórych przypadkach - z uszkodzeniem narządów wewnętrznych ( układ trawienny, serce, płuca). Znacznie rzadziej obserwuje się ostry wielozespołowy początek choroby, często ze wzrostem temperatury ciała do 38°C i więcej, szybko postępującym przebiegiem i uogólnieniem procesu w ciągu pierwszych 3-6 miesięcy. od początku choroby. Spośród ogólnych objawów choroby najbardziej charakterystyczną jest znaczna, czasem katastrofalna, utrata masy ciała, obserwowana w okresie uogólnienia lub szybkiego postępu choroby. Połowa pacjentów ma niską gorączkę.

Ryż. 7. Dłoń pacjenta ze sklerodaktylią: obszary depigmentacji i przebarwień skóry, deformacja i skrócenie palców na skutek osteolizy. Ryż. 8. Maskowaty wygląd twarzy u pacjenta z twardziną układową. Ryż. 9. Twarz pacjenta z twardziną układową: blada skóra twarzy, teleangiektazje. Ryż. 10. Palce pacjenta z twardzicą układową: ścieńczenie, ogniskowe przebarwienia, napięcie skóry nadające jej połysk („zasysane palce”); blizna w miejscu dawnej martwicy u nasady drugiego palca i świeża martwica w okolicy stawu międzypaliczkowego drugiego palca. Ryż. 11. Dalszy odcinek stopy u pacjenta z twardziną układową: częściowa amputacja palca, zmiany dystroficzne w paznokciach. Ryż. 12. Udo pacjenta z twardziną plackowatą: zmiana skórna w postaci zagęszczonego obszaru w kolorze kości słoniowej z błyszczącą powierzchnią i liliowym brzegiem.

Jednym z ważnych objawów diagnostycznych ogólnoustrojowego S. jest charakterystyczna zmiana skórna, która zmienia wygląd u 80-90% pacjentów, ale tylko w 1/3 przypadków obserwuje się ją na początku choroby. Ch. jest zlokalizowany. przyr. na rękach - sklerodaktylia (kolor ryc. 7), na twarzy - przypominająca maskę (kolor ryc. 8), górna połowa ciała, stopy; rzadziej (głównie o szybko postępującym przebiegu). zmiana rozproszona skóra. Wraz z charakterystycznymi zmianami twardzinowymi skóry, przechodzącymi przez etapy gęstego obrzęku, stwardnienia (patrz) i atrofii (patrz), obserwuje się przebarwienia, często na przemian z obszarami depigmentacji (patrz Dyschromia skóry), teleangiektazje (kolor. Ryc. 9), zaburzenia troficzne(deformacja paznokci, łysienie). U niektórych pacjentów często obserwuje się zmiany skórne ograniczonego typu C - hron. zapalenie spojówek (patrz), zanikowy i subatroficzny nieżyt nosa (patrz), zapalenie jamy ustnej (patrz), zapalenie gardła (patrz) i uszkodzenie gruczołów ślinowych, w niektórych przypadkach zespół Sjogrena (patrz zespół Sjogrena).

Zespół Raynauda jest wczesnym i częstym objawem układowej S., według różnych badaczy występuje u 70-90% pacjentów. W odróżnieniu od choroby Raynauda, ​​zespół Raynauda w układowym S. występuje częściej: zmiany naczyniowe obserwuje się na dłoniach, stopach, a czasem także na twarzy, podobne zmiany obserwuje się w płucach i nerkach. Często zespół Raynauda na długo poprzedza objawy stawowe i skórne lub rozwija się wraz z nimi. Czynniki takie jak ochłodzenie, wibracje, chwiejność emocjonalna pogłębiają istniejące zaburzenia mikrokrążenia, przyczyniają się do progresji zespołu Raynauda i pojawienia się zmian naczyniowo-troficznych (kolor ryc. 10) – powtarzające się owrzodzenia tkanek opuszek palców aż do rozwoju gangreny (Widzieć) .

Uszkodzenie narządu ruchu obserwuje się u wszystkich pacjentów z S. układowym i jest jedną z przyczyn niepełnosprawności u tych pacjentów. Często obserwuje się zespół stawowy; jest to jeden z pierwszych objawów choroby. Istnieją trzy główne warianty: 1) ból wielostawowy; 2) zapalenie wielostawowe z przewagą zmian wysiękowo-proliferacyjnych (reumatoidalnych) lub włóknistych; 3-) zapalenie okołostawowe z deformacją stawów i rozwojem przykurczów, głównie na skutek uszkodzenia tkanek okołostawowych. Uszkodzenie mięśni w układowym S. najczęściej objawia się włóknistym śródmiąższowym zapaleniem mięśni z rozwojem przykurczów, rzadziej prawdziwym zapaleniem mięśni z postępującym osłabieniem mięśni i zaburzeniami ruchu, jak w przypadku zapalenia skórno-mięśniowego (patrz).

Charakterystyczne zmiany w kościach mają postać osteolizy (patrz), najczęściej dystalnych (paznokci) paliczków, co klinicznie objawia się skróceniem (tsvetn. ryc. 11) i deformacją palców rąk i nóg. Systemic S. charakteryzuje się zwapnieniem tkanek miękkich, znanym jako zespół Tibierge-Weissenbacha. Złogi soli wapnia zlokalizowane są głównie w okolicy palców i okołostawowo – w okolicach stawów łokciowych, barkowych i biodrowych, w tkance podskórnej, czasem wzdłuż powięzi i ścięgien mięśniowych. Zwapnienie tkanek rozwija się stopniowo, zwykle nie wcześniej niż 5 lat od wystąpienia choroby. Częściej zwapnienie tkanek nie powoduje dyskomfortu i jest wykrywane jedynie za pomocą prześwietlenia rentgenowskiego, a jeśli jest zlokalizowane w palcach, poprzez jego deformację. Wraz z szybszym rozwojem procesu, często w postaci pojedynczych zaostrzeń, ujawnia się naciek tkanek z silnym bólem, pogorszenie stanu ogólnego, a czasami reakcja gorączkowa. Umiejscowione powierzchownie ogniska zwapnień mogą się otworzyć i wypuścić białą, kruchą lub płynną masę.

Uszkodzenie przewodu pokarmowego, szczególnie przełyku i jelit, obserwuje się w 60-70% przypadków i ma charakterystyczny obraz kliniczny i radiologiczny. Zmiany w przełyku można zaobserwować we wczesnych stadiach choroby; objawiają się dysfagią (patrz), osłabieniem perystaltyki (patrz), rozszerzeniem górnej jednej trzeciej i zwężeniem dolnej jednej trzeciej przełyku, sztywnością jego ścian. Później dodano zjawisko refluksowego zapalenia przełyku (patrz Zapalenie przełyku), któremu w wielu przypadkach towarzyszy rozwój wrzodów trawiennych (patrz), zwężeń, przepukliny rozworu przełykowego (patrz). Twardzina zmian jelitowych objawia się rozszerzeniem dwunastnica, zapalenie dwunastnicy (patrz), woreczek okrężnicy, zespół złego wchłaniania (patrz Zespół złego wchłaniania) i uporczywe zaparcia, czasami z objawami częściowej niedrożności jelit (patrz).

Uszkodzenie wątroby objawia się jej powiększeniem, w niektórych przypadkach - swędzeniem skóry, okresową żółtaczką, co wskazuje na hron. zapalenie wątroby (patrz) lub marskość wątroby. Zmiany w trzustce wykrywane są rzadko, głównie podczas badań funkcjonalnych.

Uszkodzenie płuc obserwuje się u około 2/3 pacjentów; charakteryzuje się stopniowym rozwojem rozlanej ropnicy (zwartej, rzadziej torbielowatej) z dominującą lokalizacją w odcinkach podstawnych, a także obecnością proces klejenia i pogrubienie (zwłóknienie) opłucnej. Klin, objawy pneumosklerozy (patrz) w początkowej fazie są nieznaczne lub nieobecne, podczas gdy zaburzenia czynnościowe i rentgenol. zmiany już są. Dlatego też zaleca się wykorzystanie tych metod badawczych do wczesnej diagnostyki twardzinowego zwłóknienia płuc. Stopień nasilenia i nasilenia zwłóknienia płuc zależy przede wszystkim od aktywności procesu twardziny skóry. U pacjentów z podostrym S. obserwuje się śródmiąższowe zapalenie płuc (patrz). W przypadku ciężkiego zwłóknienia płuc rozwijają się rozstrzenie oskrzeli, rozedma płuc, okołoogniskowe zapalenie płuc i niewydolność oddechowa.

Uszkodzenie serca, w szczególności mięśnia sercowego, jest wiodącym objawem uszkodzenia narządów wewnętrznych w S. układowym, zarówno pod względem częstotliwości, jak i znaczenia, ponieważ w niektórych przypadkach prowadzi do śmierci. Kardioskleroza sklerodermiczna (patrz), która leży u podstaw uszkodzenia mięśnia sercowego, charakteryzuje się zwiększeniem wielkości serca, zaburzeniami rytmu (częściej - skurczem dodatkowym) i przewodnością, osłabieniem funkcja skurczowa ze strefami adynamii, ujawnionymi za pomocą kymografii rentgenowskiej (patrz), a szczególnie wyraźnie za pomocą echokardiografii (patrz). Wielkoogniskowemu zwłóknieniu mięśnia sercowego towarzyszą zmiany w zapisie EKG przypominające zawał, co w niektórych przypadkach może prowadzić do rozwoju pewnego rodzaju „zrogowaciałego” tętniaka serca. W przypadku układowego S. możliwe jest uszkodzenie wsierdzia zastawek z powstaniem wady serca, najczęściej lewej przedsionkowo-komorowej - mitralnej (patrz Nabyte wady serca), która charakteryzuje się stosunkowo łagodnym przebiegiem z rzadkim rozwojem dekompensacji . Klin i rentgenol. obraz chorób serca nie zawsze jest wyraźny ze względu na jednoczesne uszkodzenie mięśnia sercowego i osierdzia. Sklerodermiczne zapalenie osierdzia (patrz) ma głównie charakter adhezyjny, chociaż w sekcji często odnotowuje się wzrost płynu w jamie osierdzia (zaburzenia przesięku).

U 1/3 pacjentów, zwykle z podostrym i przewlekłym przebiegiem układowej S., stwierdza się subkliniczną postać uszkodzenia nerek, ujawnianą w badaniach czynnościowych, np. utajone i stosunkowo rzadko kłębuszkowe zapalenie nerek o charakterze nadciśnieniowym, nerczycowym lub mieszanym (z podostrym przebiegiem) (patrz).

Opisano tzw. twardzina nerkowa prawdziwa jest schorzeniem charakteryzującym się katastrofalnym nasileniem rozwoju choroby (2-4 tygodnie) i śmiercią. Charakteryzuje się białkomoczem (patrz), oznakami szybkiego narastania niewydolność nerek(patrz) - azotemia (patrz), skąpomocz (patrz) i bezmocz końcowy (patrz), nadciśnienie tętnicze (patrz Nadciśnienie tętnicze), retinopatia (patrz) i encefalopatia (patrz). Istnieje podobieństwo między pewnymi cechami patogenetycznymi a morbolem. objawy prawdziwej twardziny nerkowej ze złośliwym nadciśnieniem tętniczym. Za poważne nadciśnienie tętnicze zostaje odkryte wysoki poziom renina w osoczu krwi. Prawdziwa twardzina nerkowa rozwija się z reguły w ostrej, szybko postępującej układowej S. i jest główną przyczyną zgonów pacjentów z tym wariantem choroby.

Uszkodzenie układu nerwowego w przypadku układowego S. jest częste. Wiodącym zespołem jest dystonia neurokrążeniowa (patrz). Już we wczesnych stadiach choroby wydzielanie jest upośledzone gruczoły potowe: najpierw pojawia się nadmierna potliwość dłoni i okolice pachowe(patrz Nadmierna potliwość), a następnie zmniejszona potliwość w obszarach zaniku skóry. Zaburzenia wegetatywno-naczyniowe i związane z nimi zaburzenia troficzne objawiają się złuszczaniem skóry, nadmiernym rogowaceniem (patrz), wypadaniem włosów i rzęs, zaburzeniami wzrostu paznokci, zwiększoną wrażliwością na zimno, obniżeniem temperatury skóry o 1-2°, brakiem odruchów miejscowych i odruchowych. dermografizm (patrz).

W przypadku ogólnoustrojowego S. często występuje zespół polineuropatyczny (patrz zapalenie wielonerwowe). Według N.G. Gusiewy obserwuje się to w 1/3 przypadków choroby. Zasadniczo zespół polineuropatyczny objawia się zaburzeniami czucia, pacjenci skarżą się na parestezje (patrz) rąk i nóg, czasem na ból. W badaniu stwierdza się ból wzdłuż pni nerwowych, przeczulicę, a czasami niedoczulicę lub hiperpatię w dystalnych częściach kończyn w postaci „rękawiczek” i „skarpetek”. Zaburzenia ruchu z S. nie są typowe, chociaż według V.V. Mikheeva możliwy jest rozwój zanikowego niedowładu rąk i porażenia stóp. Pomimo częstego braku ciężkich niedowładów i zaburzeń wrażliwości, dość typowe jest wczesne wygaszenie odruchów ścięgnistych rąk i nóg, aż do całkowitej arefleksji (patrz). Charakterystyczna jest obecność objawów napięcia Lasegue’a (patrz Zapalenie korzonków nerwowych).

Pokonaj C. N. Z. jest rzadkie. Przejawia się to zespołem oponowo-mózgowym (patrz Zapalenie mózgu) lub zaburzeniami naczyniowymi o charakterze krwotocznym lub niedokrwiennym. Ostre naruszenie krążenie mózgowe(patrz) może być śmiertelne. Zespół meningoencefalityczny charakteryzuje się bólami głowy, zawrotami głowy i łagodnym przebiegiem objawy ogniskowe. Dość typowa zmiana w psychice z reakcjami lękowo-depresyjnymi, czasami rozwój ostrego stanu psychotycznego z majaczeniem, halucynacjami słuchowymi i węchowymi oraz amnezją. Zwiększa się ciśnienie płynu mózgowo-rdzeniowego i zwiększa się zawartość w nim białka. Może rozwinąć się obrzęk sutków nerw wzrokowy(dysk optyczny, T.).

Rdzeń kręgowy jest rzadko dotknięty; istnieją pojedyncze opisy rozwoju objawów zapalenia rdzenia kręgowego (patrz) i zapalenia szpiku kostnego (patrz). Zjawiska te są spowodowane zaburzeniami naczyniowymi związanymi z chorobą podstawową.

Wyróżnia się trzy główne warianty przebiegu ogólnoustrojowego S.: ostry (szybko postępujący), podostry i przewlekły, które różnią się od siebie aktywnością i szybkością postępu patolu. proces, stopień nasilenia i charakter objawów obwodowych (skórnych, stawowych itp.) i trzewnych. Dla najczęściej występującego hron. Przebieg charakteryzuje się postępującymi zaburzeniami naczynioruchowymi (zespół Raynauda) i wynikającymi z nich wyraźnymi zaburzeniami troficznymi. Często są one jedyną manifestacją choroby przez wiele lat i później dominują w obrazie choroby. Z chronicznym W trakcie choroby wyniki badań laboratoryjnych zwykle mieszczą się w granicach normy lub są w ich pobliżu, z wyjątkiem umiarkowanej hiperproteinemii i hipergammaglobulinemii u 1/3 chorych.

Przebieg podostry charakteryzuje się obecnością gęstego obrzęku skóry z późniejszym stwardnieniem, nawracającym zapaleniem wielostawowym (czasami typu reumatoidalnego), rzadziej - zapaleniem mięśni z zespołem miastenicznym, zapaleniem błon surowiczych (patrz), patologią trzewną - śródmiąższowym zapaleniem płuc z późniejszym rozwojem stwardnienia płuc, miażdżycy, twardziny skóry, zapalenie przełyku (patrz .), zapalenie dwunastnicy (patrz), przewlekłe. kłębuszkowe zapalenie nerek, a także zaburzenia naczynioruchowe i troficzne.

Ostry, szybko postępujący przebieg charakteryzuje się niezwykle szybkim (już w pierwszym roku choroby) rozwojem rozlanej S., stałym postępem zmian chorobowych narządów wewnętrznych, szybko narastającym zwłóknieniem narządów i tkanek oraz ciężką patologią naczyniową z częste uszkodzenie nerek podobne do prawdziwej twardziny nerek.

Diagnoza

Diagnoza ze szczegółowym obrazem choroby nie nastręcza trudności; opiera się na rozdz. przyr. na klinie objawy S. w połączeniu z danymi laboratoryjnymi, radiologicznymi i morfologicznymi (biopsja skóry).

Według kryteriów amerykańskich stowarzyszenie reumatologiczne(1979) rozpoznanie „zdecydowanego” S. układowego można postawić na podstawie „większego” kryterium, za które uważa się proksymalne (w stosunku do palców) zmiany skórne w postaci twardziny skóry lub dwa z trzech „drobnych” kryteria - sklerodaktylia, owrzodzenia troficzne opuszków palców, obustronne podstawne zwłóknienie płuc.

Wczesne rozpoznanie układowego S. opiera się na obecności zespołu Raynauda w połączeniu z utrzymującymi się bólami stawów (rzadziej zapaleniem stawów) i (lub) umiarkowanymi przykurczami zgięciowymi, gęstym obrzękiem palców, twarzy i rzadziej charakterystycznymi zmianami chorobowymi narządy wewnętrzne (przełyk, płuca, serce).

Krew w ogólnoustrojowym S. niewiele się zmienia, tylko u niektórych pacjentów występuje niedokrwistość hipochromiczna (patrz), leukopenia (patrz), a nieco częściej - leukocytoza (patrz). Przyspieszone ROE, wraz ze wzrostem zawartości fibrynogenu (patrz), alfa 2-globulin (patrz Globuliny), ceruloplazminy, pojawienie się białka C-reaktywnego (patrz) odzwierciedla aktywność patolu. proces. W czerwonym szpiku kostnym często wykrywa się reakcję plazmatyczną i retikulocytową. Około połowa pacjentów z układową S. ma hipergammaglobuliemię, która powoduje skłonność do hiperproteinemii; w niektórych przypadkach - gammopatia monoklonalna. Według różnych badaczy w 40–60% przypadków w surowicy pacjentów stwierdza się czynnik reumatoidalny (patrz), przeciwciała przeciwjądrowe (w 36–91%) i komórki LE (w 2–7% przypadków), co przybliża tę chorobę do reumatoidalnego zapalenia stawów (patrz) i tocznia rumieniowatego układowego (patrz). Systemic S. charakteryzuje się obecnością specjalnych przeciwciał przeciwjądrowych przeciwko tzw. Antygen twardziny-70 i przeciwciała antycentromerowe (te ostatnie wykrywane są głównie w zespole CREST, czyli przewlekłym przebiegu choroby). Niektórzy pacjenci mają krioglobulinemię. U 40-60% pacjentów z ogólnoustrojową S. stwierdza się wzrost zawartości hydroksyproliny w osoczu krwi i moczu, co wskazuje na poważne zaburzenia w metabolizmie kolagenu.

Rentgen badania w S. układowym są ważnym klinem, ponieważ wyjaśniając obraz choroby, pomagają rozwiązać kwestię diagnozy. Stosowanie różnych rentgenoli. metody zależą od tego, które narządy i układy są badane.

Typowe dla ogólnoustrojowych zmian S. w tkankach miękkich, kościach i stawach (ryc. 4) są obszary zwapnień (patrz) w tkance podskórnej, głównie na końcowych odcinkach palców, rzadziej - na stopach, w okolicach łokci, kolan i inne stawy. Osteolizę (patrz) obserwuje się w paliczkach paznokci rąk i nóg, wyrostkach koronoidalnych gałęzi żuchwy, dystalnych częściach kości promieniowej i łokciowej, tylnych częściach żeber i niektórych innych kościach. Występuje osteoporoza okołostawowa (patrz), zwężenie szpar stawowych, czasami pojedyncze nadżerki na powierzchni chrząstki stawowej i ankyloza kości (patrz), często w stawach nadgarstka.

Duże znaczenie w diagnostyce ogólnoustrojowej S. ma rentgenol. badania poszły.-kish. przewodu pokarmowego, ponieważ pozwala zidentyfikować jeden z najbardziej specyficznych objawów choroby - obniżone napięcie i osłabioną perystaltykę, co prowadzi do rozszerzenia światła narządu i długotrwałego zastoju zawiesiny baru. Najczęściej zmiany takie występują w przełyku, dwunastnicy i jelicie czczym (ryc. 5), rzadziej w żołądku i okrężnicy.

Kiedy płuca są uszkodzone, rozlana i torbielowata pneumoskleroza (patrz), często w połączeniu z umiarkowaną rozedmą płuc (patrz), a także objawami adhezyjnego (adhezyjnego) zapalenia opłucnej (patrz).

Rentgen objawy uszkodzenia serca są wykrywane w prawie 100% przypadków i charakteryzują się zmianami w jego konfiguracji w wyniku wzrostu wielkości lewej komory i prawego odcinka (w wyniku rozwoju stwardnienia płuc i nadciśnienia płucnego). Typowy jest spadek amplitudy pulsacji aż do stref adynamii (ryc. 6), co wyraźnie ujawnia kymografia rentgenowska (patrz). Można zaobserwować oznaki uszkodzenia aparatu zastawkowego, głównie w postaci niewydolności lewej zastawki przedsionkowo-komorowej (mitralnej), w niektórych przypadkach zwężenia lewego ujścia przedsionkowo-komorowego i niewydolności zastawki aortalnej (zmiany konfiguracji, wielkości jam serca, a także charakteru pulsacji serca).

Układową S. należy różnicować z chorobami tzw. grupa twardziny skóry (ograniczone S., eozynofilowe zapalenie powięzi, obrzęk twardzinowy w uchu), z innymi choroby rozproszone tkanka łączna, reumatoidalne zapalenie stawów (patrz), z grupą schorzeń rzekomotwardzinowych.

Cechy klina, zdjęcia pozwalają stosunkowo łatwo odróżnić S. układowy od ograniczonego, należy jednak mieć na uwadze możliwość wystąpienia zmian ogniskowych w S. układowym. Diagnostyka różnicowa z eozynofilowym zapaleniem powięzi opiera się na rozlanym stwardnieniu głębokie warstwy powięzi i tkanki podskórnej, charakterystyczne dla tej ostatniej (ustalone przez biopsję), głównie w okolicy przedramion, rzadziej - nóg, tułowia, eozynofilii krwi i często tkanek, a także braku zespołu Raynauda i uszkodzenia narządów wewnętrznych w przebiegu eozynofilowego zapalenia powięzi. W przypadku twardzinowego obrzęku ucha, w przeciwieństwie do ogólnoustrojowego S., początkową lokalizację procesu obserwuje się w szyi i twarzy; Dotyczy to głównie tkanki podskórnej.

Na reumatoidalne zapalenie stawów, szczególnie w przypadku młodzieńczego reumatoidalnego zapalenia stawów, zespołu Raynauda, ​​​​możliwe jest przerzedzenie i zmiany troficzne w skórze palców. Z drugiej strony, w niektórych przypadkach w przypadku ogólnoustrojowego S. rozwija się zapalenie wielostawowe, przypominające uszkodzenie stawów w reumatoidalnym zapaleniu stawów. Trudności w diagnostyce różnicowej w tych przypadkach można rozwiązać, biorąc pod uwagę charakterystyczne objawy i dynamikę procesu.

Charakter choroby jako całości, a także cechy zaburzeń naczynioskurczowych i uszkodzenia narządów wewnętrznych, zwykle umożliwiają odróżnienie ogólnoustrojowego S. od zapalenia skórno-mięśniowego (patrz) i zapalenia poikilodermatomyostycznego (patrz), nawet w obecności podobnych cech (przykurcze zgięciowe kończyn, maskowaty wygląd twarzy, dysfagia). Zapalenie wielomięśniowe (patrz Zapalenie mięśni) może być objawem ogólnoustrojowego S., ale w przeciwieństwie do uszkodzenia mięśni szkieletowych w zapaleniu skórno-mięśniowym jest rzadkie i utrzymuje się w obrazie choroby tylko przez krótki okres czasu. Diagnostyka różnicowa z toczniem rumieniowatym układowym (patrz) zwykle nie jest trudna. Należy wziąć pod uwagę, że w S. układowym, częściej w przebiegu podostrym, można zaobserwować czynnik przeciwjądrowy, przeciwciała przeciwko DNA (zwykle w małych mianach), pojedyncze komórki LE.

Charakteryzuje się zespołami rzekomosklerodermicznymi z pierwotnymi amyloidami, wrodzonymi błędami metabolizmu - porfirią (patrz), fenyloketonurią (patrz), dystrofią wątrobowo-mózgową (patrz), z niektórymi endokrynopatiami, na przykład zespołem Wernera (patrz zespół Wernera) i zespołami paraneoplastycznymi (patrz). przez rozdz. przyr. skórno-stawowo-mięśniowe, rzadziej - objawy naczyniowe, przypominające, ale nie identyczne z objawami ogólnoustrojowego S. Atypia obwodowa i brak zmian narządów wewnętrznych charakterystycznych dla S., wraz z klinem, cechy zespołów pseudosklerodermicznych, są podstawa diagnostyki różnicowej.

Systemic S. należy odróżnić od takiego dermatolu. choroby, takie jak przewlekłe zanikowe zapalenie skóry (patrz) i liszaj twardzinowy z dominującym uszkodzeniem błon śluzowych i ich wtórnie postępującym stwardnieniem, któremu może towarzyszyć zwężenie światła przełyku i pochwy. Pełny klin, badanie pacjenta, wyjaśnienie charakteru uszkodzenie miejscowe i głośniki. pozwala na rozróżnienie tych chorób.

Leczenie

Leczenie pacjentów z ogólnoustrojową S. prowadzi się przez długi czas (lata). Przy wyborze kompleksu do leczenia. środki muszą uwzględniać charakter przebiegu, aktywność i stadium choroby. Wśród stosowanych leków znajdują się D-penicylamina, unitiol, kortykosteroidy, leki aminochinolinowe, leki immunosupresyjne, niesteroidowe leki przeciwzapalne, środki rozszerzające naczynia i środki dezagregujące, lidaza, sulfotlenek dimetylu, rzadziej - działające ośrodkowo leki zwiotczające mięśnie, kolchicyna, heparyna, grpzeofulwina itp. .

D-penicylamina hamuje dojrzewanie i częściowo biosyntezę kolagenu. Obowiązuje ust. przyr. w ostrym i podostrym przebiegu choroby w stopniowo zwiększanych dawkach: zaczynając od 300 mg do 1-2 g na dobę, a następnie przechodząc na dawkę podtrzymującą (300 mg na dobę). Leczenie prowadzi się przez długi czas - przez 2-3 lata (czasami do 5). U 1/3 pacjentów obserwuje się działania niepożądane: zapalenie skóry, zaburzenia dyspeptyczne, utratę smaku, gorączkę, leukopenię i trombocytopenię, nefropatia lekowa. Przy długotrwałym leczeniu D-penicyloaminą wyraźnie zmniejszają się zmiany stwardniające w skórze, zespołach stawowych i naczyniowych. Wpływ leku na patologię trzewną jest mniej wyraźny. W niektórych obserwacjach pod wpływem leczenia zaobserwowano przejście od ostrego do podostrego, a nawet przewlekłego.

Unitiol, podobnie jak D-penicylamina, zawiera grupy sulfhydrylowe i wpływa na metabolizm kolagenu; można w nim używać kompleksowe leczenie C. Zalecane są powtarzane cykle leczenia unitiolem; 5 ml 5% roztworu podaje się domięśniowo w serii 10-12 wstrzyknięć.

Glikokortykosteroidy (głównie prednizolon) są przepisywane, jeśli jest klin i laboratorium. oznaki aktywności patologicznej. proces, w przypadkach ostrych i podostrych oraz rzadko (krótkie kursy trwające 1-2 miesiące) z zaostrzeniem przewlekłej postaci C. Dawka początkowa wynosi 30-40 mg na dzień (w połączeniu z D-penicyloaminą - 20 mg); stosuje się go 1 - 2 miesiące. aż do uzyskania efektu klina. Następnie, gdy proces się ustabilizuje, dawkę leku stopniowo zmniejsza się do dawki podtrzymującej (20-15-10 mg na dobę). Glikokortykosteroidy są stosowane przez długi czas; Działania niepożądane są rzadkie. Glikokortykosteroidy są skuteczne w przypadku zespołów stawowych, skórnych i naczyniowych, niektórych objawów trzewnych (zapalenie mięśnia sercowego, śródmiąższowe zapalenie płuc). Nie są wskazane w przypadku rozwoju prawdziwej twardziny nerek.

Pochodne aminochinoliny (chlorochina, rezochina,plaquenil) są stosowane jako główny rodzaj leczenia w leczeniu podostrym, a szczególnie przewlekłym. podczas ogólnoustrojowego S. Przepisać 0,25 g chlorochiny lub 0,4 g plackanilu dziennie przez długi czas (2-3 lata) pod kontrolą badań krwi i nadzorem okulisty. Leki te działają korzystnie głównie w przypadku zespołów stawowych.

Niesteroidowe leki przeciwzapalne (kwas acetylosalicylowy, brufen, woltaren, indometacyna itp.) są przepisywane pacjentom z układowym S. najczęściej z zespołem stawowym. Cytostatyczne leki immunosupresyjne (azatiopryna, cyklofosfamid, chlorobutyna itp.) są stosowane w przypadku ogólnoustrojowego S. stosunkowo rzadko, Ch. przyr. z patolem o dużej aktywności. proces, który nie jest podatny na działanie kortykosteroidów lub w przypadku przeciwwskazań do leczenia nimi. Azatiopryna jest preferowana w przypadku uszkodzenia nerek, takiego jak kłębuszkowe zapalenie nerek. Jest przepisywany w dawce 1-3 mg na 1 kg masy ciała pacjenta (50-200 mg na dzień) przez 2-3 miesiące. pod kontrolą badań krwi. Do środków rozszerzających naczynia i środków dezagregujących ogólnoustrojową S. zalicza się komplaminę, dławicę piersiową, andekalinę, preparaty kwasu nikotynowego, gryzeofulvpi, kuranty, dekstran o niskiej masie cząsteczkowej itp. Hiperbaria tlenowa (patrz), balneoterapia i fizjoterapia poprawiają krążenie obwodowe.

W przypadku polineuropatii oprócz tych leków przepisywane są witaminy z grupy B i powtarzane kursy adenylu 1 ml 2 razy dziennie przez 1 miesiąc, a także masaże i terapia ruchowa.

Wraz z rozwojem prawdziwej twardziny nerkowej wymagana jest masowa terapia przeciwnadciśnieniowa, w tym inhibitory układu renina-angiotensyna, wielokrotna hemodializa (patrz), w niektórych przypadkach wskazany jest przeszczep nerki (patrz).

Lidaza jest stosowana w leczeniu przewlekłym podczas ogólnoustrojowego S. z powtarzanymi kursami w postaci zastrzyków podskórnych 64 - 128 jm (w cyklu 12-14 zastrzyków) lub elektroforezy na dotkniętych obszarach skóry.

Dimetylosulfotlenek jest przepisywany w postaci aplikacji na dotknięte obszary skóry; można go łączyć z preparatami kwasu nikotynowego, Trilonem B i lekami przeciwbólowymi.

W przypadku występowania zwapnień wskazane jest leczenie Na2EDTA, który ma działanie chelatujące.

San.-kur. leczenie za pomocą balneoterapii (radon, siarkowodór, kąpiele w dwutlenku węgla), terapii borowinowej itp. przedstawiono w rozdziale. przyr. z chronicznym podczas ogólnoustrojowego S. W przypadku braku przeciwwskazań możliwe jest wczesne włączenie masażu i leczenia do kompleksu terapeutycznego. wychowanie fizyczne.

Rokowanie i zapobieganie

Rokowanie zależy od charakteru przebiegu, terminowości rozpoznania i adekwatności terapii. Z chronicznym w przebiegu choroby rokowanie jest korzystne, w podostrych przypadkach zadowalające, w ostrych przypadkach niekorzystne, szczególnie w przypadkach rozwoju prawdziwej twardziny nerkowej.

Zapobieganie polega na eliminowaniu czynników zewnętrznych, które prowokują rozwój ogólnoustrojowego S. u osób „zagrożonych” rozwojem choroby: chłodzenie, wibracje, narażenie na chemikalia. substancje, w tym pył krzemionkowy, wpływy alergizujące itp. Do grupy „zagrożonych” rozwojem ogólnoustrojowej S. zalicza się osoby ze skłonnością do reakcji naczyniokurczliwych, z ograniczoną S. lub nawracającą wielostawową bólem stawów oraz krewnych pacjentów z chorobami kolagenowymi. Profilaktyka wtórna, mająca na celu zapobieganie zaostrzeniom i postępowi choroby, obejmuje wczesna diagnoza i terminowe odpowiednie leczenie zaostrzeń choroby w szpitalu i warunki ambulatoryjne, badanie kliniczne, działania rehabilitacyjne, w tym etap leczenia uzdrowiskowego (głównie w przypadkach przewlekłych). Konieczne jest właściwe zatrudnienie pacjentów i wykluczenie powyższych czynników, które powodują rozwój S. i jego zaostrzenia. W ostrym i podostrym przebiegu S. układowego pacjenci z reguły są niesprawni i muszą zostać przeniesieni na inwalidztwo, a w przypadkach przewlekłych mają ograniczoną zdolność do pracy.

Prawidłowy terminowe leczenie i zatrudnienie mogą poprawić rokowanie i utrzymać zdolność do pracy niektórych pacjentów z układowym zakażeniem S.

Cechy twardziny układowej u dzieci

Systemic S. występuje rzadko u dzieci. Choroba zwykle rozpoczyna się w wieku od 5 do 10 lat. Dziewczęta chorują 5 razy częściej. Czynnikami prowokującymi, oprócz tych powodujących chorobę u dorosłych, są ostre infekcje u dzieci, podawanie szczepionek i surowic.

Zmiany skórne typowe dla S. układowego, będące pierwszym objawem choroby, obserwuje się jedynie u połowy chorych. Nie zawsze możliwe jest prześledzenie kolejnych etapów zmian skórnych. U tego samego pacjenta może wystąpić połączenie gęstego obrzęku skóry ze stwardnieniem, stwardnienia z zanikiem lub obecności wszystkich trzech etapów jednocześnie. Podobnie jak u dorosłych, u dzieci, oprócz typowych, występują zmiany skórne w postaci ograniczonych S. oraz zaburzeń troficznych, zaburzeń pigmentacyjnych. Teleangiektazje u dzieci są rzadkie. Zespół naczyniowy w postaci przełomów naczynioskurczowych (zespół Raynauda) jako pierwszy objaw choroby występuje około 3 razy rzadziej niż u dorosłych, ale później częściej objawy naczyniowe rośnie. W postępującym procesie możliwe jest powstawanie owrzodzeń troficznych (u 20% pacjentów). Zespół stawów jest podobny do tego u dorosłych. Już we wczesnych stadiach choroby często pojawiają się silne przykurcze stawów i mięśni. Klinika uszkodzenia mięśni, a także częstotliwość prawdziwego zapalenia mięśni są takie same jak u dorosłych. Osteoliza i zwapnienia występują 2 razy rzadziej niż u dorosłych, jednak w odróżnieniu od dorosłych mogą pojawić się także u dzieci. wcześniejsze okresy - w 2-3 roku choroby.

Uszkodzenia narządów wewnętrznych u dzieci z reguły są łagodne i postępują powoli. Jednak za pomocą instrumentalnych metod badawczych ujawniono większą częstotliwość i rozpowszechnienie patologii trzewnej. Najczęściej obserwowane zmiany dotyczą serca. U wszystkich chorych zajęcie mięśnia sercowego, nieco rzadziej, ale 4 razy częściej niż u dorosłych, osierdzie, u dzieci chorych V3 zajęcie wsierdzia. Na drugim miejscu pod względem częstości występowania (u około 70% pacjentów) znajdują się uszkodzenia płuc. Wczesny znak zmiany w płucach to zaburzenia czynnościowe, w szczególności regionalne zmniejszenie pojemności życiowej płuc, wykrywane za pomocą radiopneumografii (patrz Wentylacja płuc). Uszkodzenie przełyku w postaci zaburzeń motoryki diagnozuje się za pomocą rentgenolu. metodę u połowy dzieci. Uszkodzenie nerek stwierdza się klinicznie u około 40% pacjentów i częściej charakteryzuje się łagodnymi zmianami w moczu (przemijająca albuminuria, niewielkie zmiany w osadzie).

U dzieci obserwuje się takie same warianty przebiegu ogólnoustrojowego S. jak u dorosłych. Podostre i przebieg przewlekły występuje z mniej więcej taką samą częstotliwością. Ostry przebieg ze skutkiem śmiertelnym jest możliwy w ciągu pierwszych trzech lat choroby. Chron. formy choroby, które utrzymują się przez długi czas izolowany syndrom Zespół Raynauda, ​​rzadki u dzieci.

Powikłania są najczęściej związane z dodaniem wtórnej infekcji - infekcja wrzodów, odmiedniczkowe zapalenie nerek (patrz), rzadziej zapalenie płuc (patrz), posocznica (patrz). Patol występuje jako rzadkie powikłanie. złamania kości kończyn dolnych niezwiązane z leczeniem hormonalnym.

Należy przeprowadzić diagnostykę różnicową z twardzicą (patrz) i fenyloketonurią (patrz). Pierwszy charakteryzuje się etapowym pojawieniem się stwardnienia, brakiem zwłóknienia i atrofią tkanek miękkich, objawami stawowymi i naczynioskurczowymi; patol. procesy w narządach wewnętrznych przebiegają łagodnie i ustępują wraz z ustąpieniem stwardnienia skóry. W przypadku fenyloketonurii, któremu towarzyszy stwardnienie skóry i mięśni, następuje opóźnienie w rozwoju psychicznym i fizycznym, a także wzrost zawartości fenyloalaniny we krwi i jej wykrywanie w moczu.

Zasady leczenia ogólnoustrojowego S. u dzieci są takie same jak u dorosłych.

Rokowanie jest najpoważniejsze, gdy choroba rozwija się we wczesnym wieku i zależy od szybkości rozwoju i ciężkości uszkodzeń mięśni i stawów, głębokości i częstości występowania zaburzeń naczyniowych oraz obecności wtórnej infekcji. W miarę postępu zmian trzewnych rokowanie staje się coraz gorsze.

Zapobieganie jest podobne do zapobiegania S. u dorosłych; Należy prowadzić ostrożne i odpowiednie leczenie infekcji wieku dziecięcego oraz przestrzegać zasad rutynowych szczepień.

Ograniczona twardzina skóry

Ograniczona twardzina skóry (twardzina obwodowa; syn.: ogniskowy S., zlokalizowany S., keloidopodobny S., keloid Addisona). Podobnie jak w przypadku systemowego S., patol. proces w skórze z ograniczonym S. przebiega przez trzy etapy: gęsty obrzęk, stwardnienie i zanik. W niektórych przypadkach, oprócz skóry, rozwój ograniczonej miosklerozy wpływa na leżące pod nią mięśnie. Według charakteru zmiany skórne Istnieje kilka wariantów limitowanego S.

Najczęściej obserwuje się płytkę S. (sclerodermia placata). Zwykle rozwija się stopniowo, bez wyraźnej przyczyny i ma długi przebieg z okresami zaostrzeń i remisji. Charakteryzuje się powstawaniem na bocznej powierzchni ciała, plecach, dolnej części pleców lub proksymalnych kończynach jednej lub kilku plamek różnej wielkości, o kształcie owalnym lub nieregularnym, barwy różowawej z różne odcienie(fioletowy, liliowy). Plamy stopniowo powiększają się, a po kilku tygodniach w ich środkowej części rozwijają się zmiany sklerotyczne, w wyniku czego tworzy się gładka, gęsta, przypominająca karton, błyszcząca płytka w kolorze kości słoniowej, lekko wystająca ponad poziom plamek. otaczająca skóra (kolorowanka ryc. 12). Na obrzeżach tablicy znajduje się fioletowy obszar w kształcie pierścienia, który stopniowo zmienia się w normalną skórę. Strefa ta wskazuje postęp procesu. Powstała płytka nazębna powoli powiększa swój rozmiar i mogą tworzyć się na niej obszary pigmentacji i teleangiektazji. W rzadkich przypadkach obserwuje się liczne zmiany (uogólniona lub rozsiana płytka S.). Po kilku latach zmiana po cichu zanika i ulega zanikowi, pozostawiając na skórze lekko zabarwioną recesję. Zanikła skóra, przypominająca zmiętą bibułkę, łatwo się fałduje. Niezwykle rzadko w obszarze blaszek pojawiają się pęcherze z treścią krwotoczną (pęcherzowo-krwotoczna płytka S.) lub obszary powierzchownych owrzodzeń. Odmiany płytki nazębnej S. to powierzchowne ograniczone S., w których na skórze rozwijają się małe ciemne plamki z liliowym odcieniem bez oznak zagęszczenia i infiltracji, a także węzełkowata forma(bulwiasty, keloidowy) w postaci wystających węzłów. W obszarze blaszek twardzinowych wypadają włosy, zmniejsza się wydzielanie gruczołów łojowych i potowych.

S. (sclerodermia striata) w kształcie wstążki lub paska wyróżnia się liniowym kształtem zmian skórnych i często zajęciem patolu. proces leżących u podstaw tkanek (tkanka podskórna, mięśnie). Ogniska S. zlokalizowane są wzdłuż jednej z kończyn, czasem wzdłuż nerwów (sclerodermia zoniformis) lub okrężnie, otaczając tułów, całą kończynę lub palec (sclerodermia anularis). Kiedy ścięgna, więzadła i mięśnie ulegają uszkodzeniu, powstają retracje i przykurcze, ograniczając zakres ruchu w stawach. Lokalizacja wstążkowatego S. jest możliwa na twarzy (w okolicy grzbietu nosa i czoła) i skórze głowy (przypomina bliznę po uderzeniu szablą). Niektórzy badacze klasyfikują postępujący zanik twarzy jako ograniczoną S. - chorobę Parry'ego-Romberga (patrz Hemiatrofia).

Twardzina grudkowa charakteryzuje się pojawieniem się małych, kilkumilimetrowych średnicy, białawych plamek, okrągłych lub wielokątnych, czasami otoczonych wąską różową obwódką. Plamy często występują w grupach i mogą się łączyć, tworząc duże ogniska o ząbkowanych konturach. Po kilku latach w plamach rozwija się zanik skóry (patrz). Wysypki są zlokalizowane na szyi, górnej części klatki piersiowej lub plecach, rzadziej na kończynach. Chociaż większość badaczy uważa chorobę białych plam za rodzaj ograniczonej S., istnieje opinia o jej możliwym związku z liszajem płaskim (patrz Liszaj płaski).

Diagnozę stawia się na podstawie klina, danych.

W leczeniu ograniczonej S. powszechnie stosuje się lidazę, którą podaje się podskórnie lub domięśniowo w ilości 64 jednostek co drugi dzień, w serii 12-15 zastrzyków. Kursy powtarzane odbywają się po 2-3 miesięcznej przerwie. Skuteczne są także elektroforeza lidazowa i okłady z ronidazą na zmiany skórne. Zastosuj śródskórne lub podskórne wstrzyknięcie w zmiany zawiesiny hydrokortyzonu, 1 - 2 ml z 0,25% roztworem nowokainy, 2 razy w tygodniu, 6-8 zastrzyków; fonoforeza zawiesiny hydrokortyzonu; smarowanie zmian sulfotlenkiem dimetylu w czystej postaci lub ostrzykiwanie zmian 1-5% roztworem sulfotlenku dimetylu. Poprawę można również osiągnąć poprzez powtarzające się blokady nowokainowe węzłów pnia współczulnego, przyjmując substancje blokujące zwoje (pachykarpinę). Prowadzona jest ogólna kuracja wzmacniająca (witaminy B, A, PP, C). Na etapie zgrubienia skóry skuteczne są zabiegi termalne (kąpiele, terapia borowinowa, terapia parafinowa), masaże świetlne, kąpiele morskie i siarkowodorowe (Soczi-Matsesta, Piatigorsk), leczenie. trening fizyczny.

Rokowanie w przypadku S. ograniczonego jest korzystne, nie opisano wiarygodnych przypadków jego przejścia w S. ogólnoustrojowy.

Pacjenci z ograniczonym S. podlegają rejestracji i obserwacji w przychodni. Jednocześnie przeprowadzana jest higiena ognisk. zakażenia, leczenie chorób współistniejących. Chory twardzina ograniczona Przeciwwskazana jest praca w chłodniach, praca związana z urazami skóry i wibracjami.

Bibliografia: Nazarova V.D. i Balabanova R.M. Cechy zaburzeń mikrokrążenia u kota z twardziną układową, Ter. arch., t. 51, nr 6, s. 77, 1979; Vysotsky G. Ya. Twardzina układowa i ogniskowa, L., 1971, bibliogr.; Gusev N. M. i Guseva N. G. Kinematografia rentgenowska w diagnostyce uszkodzenia serca w twardzinie układowej, Ter. arch., t. 48, nr 5, s. 125, 1976; Gusiewa II. G. Twardzina układowa, M., 1975, bibliogr.; Davidovsky L. Ya. Choroby kolagenowe u dzieci, Alma-Ata, 1979, bibliogr.; Do v-zhansky S.I. Scleroderma, Saratov, 1979, bibliogr.; Kukh i E. i Jabłońska D. Uszkodzenie płuc w twardzinie skóry, Klin, med., t. 56, JM#4, s. 20-25. 32, 1978; Wielotomowy przewodnik po pediatrii, wyd. Yu. F. Dombrovskaya, t. 7, s. 1. 286, M., 1964; Rachmanow V.A. i Xm e lnitski i y R.Kh. Do mechanizmu działania lidazy w leczeniu pacjentów z twardzicą skóry, Vestn. derm, iven., nr 6, s. 3.1959; StrukovA. I., K o p e v a T. N. i K a k t u r-s k-i y L. V. Immunopatologia chorób kolagenowych, Klin, med., t. 52, nr 1, s. 10-10. 20.1974, bibliogr.; Tareev E. M. Kolagenozy, s. 15 162, M., 1965; A p-s e 1 1 V. M., Na s s e h G. A. a. B y-waters E. G. Twardzina w dzieciństwie, Ann. katar. Dis., w. 35, s. 35 189, 1976; Barnett A. J. Immunologia w twardzicy skóry, Med. J.Aust., w. 2, s. 138, 1978; D a b i c h L., S u 1 1 i v a n D. B. a. C a & s i d y J. T. Twardzina u dziecka, J. Pediat., w. 85, s. 770, 1974; G e r t 1 e r W. Systematische Dermatologie, Bd 1, S. 354, Lpz., 1970; I s h i k a-w a H. a. o. Podejście do twardziny eksperymentalnej z wykorzystaniem glikozaminy-glikanów z moczu pacjentów z twardziną układową, Acta derm.-venereol. (Stokh.), w. 55, s. 97, 1975 ul.Jablńska Twardzina i stany rzekomotwardzinowe, Warszawa 1963; Klug H., Barth e 1 m e s H. u. Thor m a n n T. Immunmorphologische und ultrastruktu-relle Befunde an der Muskulatur bei postęp-siver Sklerodermie, Z. ges. karczma. Med., Bd 32, S. 357, 1977; Lapenas D., Rodnan G. P. a. Cavallo T. Immunopatologia zmian naczyniowych nerek w postępującej twardzinie układowej (twardzina układowa), Amer. J. Ścieżka, w. 91, s. 243, 1978; Masi A. T. a. D’Ange-1 o W. A. ​​Epidemiologia śmiertelnej twardziny układowej (twardzina rozlana), Ann. stażysta Med., w. 66, s. 870, 1967; Meds-g e r T. A. a. M a s i- A. T. Epidemiologia twardziny układowej (twardziny układowej), ibid., w. 74, s. 714, 1971; Velay-os E. E. a. Cohen B. S. Postępująca twardzina układowa, Amer. J. Dis. Dziecko., w. 123, s. 57, 1972.

N. G. Gusiewa; T. N. Kopyeva (pat. an.), V. V. Mikheev, N. A. Ilyina (neur.), N. N. Uvarova (cechy twardziny układowej u dzieci), Yu. S. Khomyakov (rent.) , O.K. Shaposhnikov (twardzina ograniczona)

Dziękuję

Ach, te dzieci! Ile muszą przeżyć jeszcze zanim wejdą w dorosłość. Nawet tak straszna choroba jak twardzina skóry i to ich nie ominęło. Drodzy Rodzice, choroba zwana twardziną skóry jest naprawdę niebezpieczna... strona) postaram się przekazać Wam jak najwięcej informacji na temat przebiegu, objawów i metod leczenia twardziny skóry u dzieci. Powinnaś wiedzieć wszystko o wszystkich chorobach, na które może cierpieć Twoje dziecko, więc zostań z nami.

Na początek zauważamy, że twardzina skóry jest bardzo rzadką chorobą i najczęściej dotyka przedstawicieli płci pięknej, których wiek waha się od trzydziestu do pięćdziesięciu lat. W rzeczywistości twardzina skóry jest znana od czasów starożytnych. Mimo to choroba ta nie została jeszcze właściwie zbadana. Twardzina skóry coraz bardziej zaskakuje naukowców swoją manifestacją, przyczyną i przebiegiem. Co więcej, dziś nie ma wielu specjalistów badających tę chorobę. Ale wróćmy do głównego punktu.

A więc twardzina skóry u dzieci.

Co to jest sklerodermia?

Twardzina to choroba zapalna tkanki łącznej, która ma charakter przewlekły i w większości przypadków dotyczy wyłącznie ludzkiej skóry. Mimo to wiele z nich jest niezwykle ważnych ważne narządy. W medycynie twardzina skóry u dzieci nazywana jest twardziną wieku dziecięcego lub twardziną młodzieńczą.

Jak często ta choroba występuje u dzieci?

W rzeczywistości twardzina skóry w dzieciństwie występuje niezwykle rzadko. Co roku na tę chorobę cierpi od dwóch do dwunastu dzieci na milion. Wielu z Was może teraz pomyśleć, że nie stanowi to zagrożenia dla ich dzieci. Możliwe, że masz rację, ale nadal istnieje ryzyko. Jeśli chodzi o twardzinę dziecięcą, może ona mieć dwie formy. Ten plakieta I liniowy twardzina skóry. Pierwsza postać tej choroby występuje głównie u dziewcząt, natomiast druga – u chłopców. Jednak we wszystkich przypadkach choroba ta rozwija się podostro i atakuje zarówno skórę, jak i tkankę podskórną.

Objawy

Jeśli chodzi o objawy twardziny skóry u dzieci, choroba ta zaczyna objawiać się plamami owalnymi lub w kształcie pasków, które mogą różnić się wielkością. Na początku miejsca te są lekko zaczerwienione i występuje na nich obrzęk. Następnie stają się gęstsze i przyjmują odcień kości słoniowej. W rezultacie następuje ich atrofia. Długa nieobecność leczenie prowadzi do zajęcia innych obszarów skóry w istniejącym procesie zapalnym. Najczęściej miażdżyca atakuje także narządy wewnętrzne, ale nie w przypadku dzieci. Jeśli mówimy o twardzinie dziecięcej, prawie nigdy nie wpływa ona na narządy wewnętrzne.

Diagnostyka

Rozpoznanie twardziny młodzieńczej jest dość trudne. Tłumaczy się to faktem, że objawy tej choroby są bardzo podobne do objawów innych dolegliwości. Jednak dzisiaj istnieją już pewne metody diagnozowania tej choroby, za pomocą których można ją jeszcze wykryć na bardzo wczesnym etapie rozwoju. Jeśli chodzi o leczenie twardziny u dzieci, analizując terapię podstawową, naukowcom udało się wykazać, że sole złota dobrze radzą sobie z twardziną skóry u dzieci. Dlatego najczęściej stosuje się go w leczeniu tej choroby. auranofina jako główny lek.

Drodzy Rodzice, jeszcze raz przypominamy, że zmiany w ogólnym stanie dziecka muszą być stale monitorowane. Nie zapominaj również, że dziecko powinno prowadzić wyłącznie zdrowy tryb życia.

Przed użyciem należy skonsultować się ze specjalistą.

Recenzje

Choruję od 2 roku życia. Teraz 37. Jeśli napiszesz, czego próbowałeś i do jakich lekarzy chodziłeś. Zawiera Instytut nazwany im Sieczenowa w Moskwie. Zerowe wyniki. Mam twardzinę liniową. Zaakceptowałem to i zacząłem żyć dalej. Nie spotkałam ani jednego lekarza, który powiedziałby coś sensownego. I ile lidazy i elektroforezy nauczono mnie w dzieciństwie. Aż strach to sobie wyobrazić

U mojej córki w wieku 6 miesięcy pojawiła się plamka 1,5, zdiagnozowano u niej twardzinę układową i jest ona już leczona od 1,5
Proszę o podanie klinik lub metod leczenia

4 miesiące temu moja córka zachorowała na twardzinę plackowatą ogniskową, jesteśmy na wizycie na oddziale reumatologii w Samarze, byliśmy u dermatologów, ale leczyli penicyliną i lidazą, oddział zalecił Medacassol, zaczęli wstrzykiwać Methodject, żeby zatrzymać proces, my zastosowałem egallochit, solcoseryl i carepoin według kolejki, napiszcie czy ktoś ma coś nowego w leczeniu, może ktoś może polecić w Moskwie gdzie się zwrócić i do kogo...

Dzień dobry, moja córka choruje na twardzinę liniową, leczymy się od 2010 roku, nie ma już efektów. Mamy już 9 lat. Bardzo proszę o poradę i czekam na odpowiedź, pomoc

Mam 13 lat, od 8 lat cierpię na twardzinę ogniskową, pomóżcie, powiedzcie mi, czy glinka leczy tę ranę

U mojej 4,5-letniej córki zdiagnozowano twardzinę ogniskową, która jest powszechna. W Kirgistanie nie leczymy dzieci, ale w Moskwie, ile będzie kosztować leczenie?

Mój syn ma 5 lat, w czerwcu 2013 roku na górnej części nóg pojawiły się plamki wielkości paznokcia, po jednej na zewnętrznej i wewnętrznej stronie, w sumie było ich 4. Poszedłem do kliniki dermatologicznej. Stwierdzili, że to jest to nie był to porost. Lekarz nie mógł nic więcej powiedzieć. Jest sierpień i plamy wzrosły do ​​2 rubli. Może to twardzina skóry

Proszę mi powiedzieć, gdzie można wyleczyć twardzinę w Petersburgu? Czy w Petersburgu są oddziały Kliniki Chorób Dziecięcych Sieczenowa?

Moja córka ma teraz 14 lat i od 4 lat cierpi na twardzinę skóry. Mieszkamy w Kazachstanie. Wcześniej, za czasów ZSRR, w Moskwie leczyli się tacy pacjenci z całej Unii, ale teraz Rosja jest dla nas jak obcy kraj i leczenie jest płatne lub kwotowe. Nasze władze nie ustalają kwot, leczymy się w domu, ale nie widać poprawy. Proszę Was o pomoc, może ktoś będzie w stanie mi pomóc lub podpowiedzieć co mam zrobić i gdzie się udać. Dziecko ma przed sobą całe życie i wydaje mi się, że skoro jest jeszcze w początkowej fazie, to przynajmniej można zrobić coś innego. Jesteśmy leczeni Methodjectem, piliśmy Cuprenil, wszystko to w dawkach nasycających, aplikujemy Madecasol, nic nie pomaga. Pomóżcie nam jak dojechać z Kazachstanu na leczenie do Moskwy w Instytucie Seczenowa i ile to będzie kosztować.

Od dzieciństwa choruję na twardzinę, leczyłam się w Ałmaty w Instytucie Pediatrii, a teraz w Astanie w ośrodku krajowym biorę cuprenil

Nigdy wcześniej nie słyszałam o tej chorobie, ale około rok temu zaczęłam zauważać, że na nodze mojej córki zaczęły pojawiać się plamy. Miała wtedy 3 lata. Plamy pojawiały się i znikały. Po pewnym czasie pojechaliśmy do kliniki. Postawiono kilka diagnoz, ale żadna nie została potwierdzona. Zrobili biopsję skóry, po której postawili tę straszną diagnozę. W ramach leczenia stosujemy Cuprenil i kombinację maści, inną co miesiąc. Po kilku miesiącach poszłam ponownie do szpitala na kontrolę. lekarze mnie uspokajali – mówili, że nie wszystko jest takie straszne, lekka forma, ale nadal się martwimy. Słyszałem o instytucie. Sechenova, ale nie możemy się tam dostać, ponieważ mieszkamy w Kazachstanie. Może komuś udało się wyleczyć dziecko w Kazachstanie, napisz gdzie i jak, będę bardzo wdzięczna.

Mój syn ma 13 lat, w wieku 11 lat zachorował na twardzinę skóry. Przez 1,5 roku jeździliśmy od szpitala do szpitala, wstrzykiwano pinicylinę i lidazę, ale plamy z każdym dniem stawały się coraz większe i jakimś cudem udało nam się trafił do Moskwy, do Instytutu Sieczenowa. Dzięki Bogu, plamy ustały.

Mój syn ma 17 lat. Diagnoza: Twardzina ogniskowa na całym ciele. Żadne narządy nie są zajęte. Zalecili leczenie lekiem penicylamina D i garść maści. Jednocześnie czołowy reumatolog powiedział, że widzi coś takiego po raz pierwszy. Wszystkie badania są w normie. Co i gdzie. Jeśli pokażą zdjęcie twardziny skóry i zmiany 2 lub 3. Wtedy można zrobić jakieś okłady. A mój syn ma to na całym ciele. Z kim jeszcze mogę się skontaktować?

Zdiagnozowano mnie w wieku 12 lat. Przepisali mi bardzo drogie i rzadkie leki. Moja mama ze względu na trudną sytuację finansową nie była w stanie opłacić leczenia, a my odmówiliśmy dalszego leczenia zostało mi nie więcej niż 10 lat życia. Teraz mam 40 lat. Mam dwie piękne córki, nie wiem, jak potoczy się dalsze życie, ale jestem pełna optymizmu, jeśli chodzi o samą chorobę (poza wizualny defekt kosmetyczny skóry) nie powoduje żadnych niedogodności. Przeżyjemy!

Po zaszczepieniu się na grypę mój syn w 2002 roku zachorował na twardzinę skóry. Leczono nas w Moskwie, w Klinice Chorób Dziecięcych Sieczenowa. Miałem szczęście, że przyjechałem do Moskwy z chorym dzieckiem po dwóch tygodniach odwiedzania różnych klinik, instytucji, komisji, a Ministerstwo Zdrowia zaproponowało adres kliniki Sieczenowa. Przez te wszystkie lata choroby mojego syna zgłębiałam ten temat i mogę śmiało powiedzieć, że tylko tutaj mogą pomóc Waszym dzieciom. Pomogli nam i setkom dzieci, które w ciągu sześciu lat trafiały do ​​naszego oddziału. W przypadku tej choroby pod żadnym pozorem nie należy wykonywać biopsji, ranić dotkniętych obszarów ani podawać w nie zastrzyków i oczywiście nie należy się opalać. Leczenie penicyliną i lidazą dla wielu należy już do przeszłości skutki uboczne, nie ma znaczącej poprawy (za moich czasów w 2005 roku na oddział przyjęto dziewczynkę po czteroletnim leczeniu penicyliną w CNIKVI w Moskwie, nie było poprawy, twarz miała zdeformowaną, usta nie zamykały się na prawa strona (nie da się na to patrzeć bez łez). Wcześniej klinika też leczyła penicylinę itp., ale wyniki były złe, wiele dzieci umierało (zwłaszcza na toczeń), lekarze szukali nowych metod i w końcu się udało. porzuciliśmy stare protokoły. Leczono nas prednizolonem, cuprenilem, lekami naczyniowymi, dawki dobierano bardzo ostrożnie, w niektórych regionach lekarze próbują przepisywać podobne leczenie, ale pewnie nie mają wystarczającego doświadczenia, sprowadzili „wyleczone” dzieci, wydaje się, że leki są prawidłowe, ale dawki są za duże, więc też nie udało nam się osiągnąć remisji, ale przez sześć lat jeździliśmy tam kilka razy w roku, przez co braliśmy leki codziennie kilka lat, ale to są drobnostki - najważniejsze jest to, żeby dać mojemu dziecku szansę na życie. Tam też dzieci z całej Rosji i WNP dzwonią na konsultacje z zagranicy. Błąd rodziców polega na tym, że wielu tego nie robi uważają, że choroba jest straszna, dzieci przywieziono do kliniki w połowie „skostnione”, istnieje niebezpieczeństwo, że nawet jeśli nastąpi remisja, dotknięty obszar nadal przestanie rosnąć, co spowoduje zniekształcenie twarzy, ramion i nóg. dzieci. Teraz nie bierzemy leków, monitorujemy badania w czasie. Życzę wszystkim mamom, aby pomagały swoim dzieciom, nie bójcie się, najważniejsze, żeby się nie poddawały.

Swoją drogą to bardzo dziwne, ale nikt nie wspomniał o takim leku jak Piascledine. Naprawdę mi pomógł. Kiedy zaczęła się choroba, nie było go w Rosji; przywieziono go z Francji przez Niemcy. Piaskledin jest już dostępny w sprzedaży. Lepiej skontaktować się z Instytutem Reumatologii. Nie polecano mi w ogóle antybiotyków i leków hormonalnych. A to zależy jaki to krem. Może również rozwinąć się alergia. Obowiązuje także zakaz korzystania z solariów i aktywnego wypoczynku pod słońcem. Latem nie wychodź na dwór bez kremu z ochroną poniżej 30! I tak codziennie na chore miejsce (przyśrodkowa część uda) nakładam krem ​​do skóry suchej (kiełki pszenicy) z serii Clean Line z witaminami A i B.