Leukoencefalopatia – postacie kliniczne, rozpoznanie. Postępująca leukoencefalopatia naczyniowa

Naczyniowa encefalopatia podkorowa charakteryzuje się zaburzeniami chodu, dysfunkcją narządów miednicy, łagodnymi lub umiarkowanymi objawami neurologicznymi (zwykle przemijającymi), postępującą demencją, zaburzeniami woli i emocji. Choroba rozwija się stopniowo. Możliwy jest zarówno ciągły postępujący przebieg, jak i powolna progresja z długimi okresami stabilizacji. Nasilenie objawów jest zwykle bezpośrednio związane z przedłużającym się wzrostem ciśnienia krwi. Konsekwencją tego jest całkowita bezradność, niezdolność do samoopieki i brak kontroli nad funkcjonowaniem narządów miednicy.
  Otępienie ma charakter typowy dla chorób naczyniowych mózgu. Następuje pogorszenie pamięci, spadek poziomu osądu, spowolnienie i niestabilność procesów mentalnych. Często wykrywa się „nietrzymanie emocji” - wyraźną niezdolność do powstrzymania emocji z przewagą reakcji astenicznych. Możliwe są długie okresy stabilizacji, a nawet chwilowej regresji istniejących zaburzeń.
  W zależności od dominujących objawów wyróżnia się otępienie dysmnestyczne, amnestyczne i pseudoparalityczne. W przypadku otępienia dysmnestycznego następuje łagodne zmniejszenie pamięci i inteligencji, spowolnienie reakcji fizycznych i psychicznych. Krytyka własnego stanu i zachowania jest nieco osłabiona. W obrazie klinicznym otępienia amnestycznego dominuje poważne upośledzenie pamięci o bieżących wydarzeniach, przy jednoczesnym zachowaniu wspomnień z przeszłości. Demencja rzekomoparalityczna charakteryzuje się stabilnym, monotonnym, samozadowoleniem, niewielkimi zaburzeniami pamięci i wyraźnym spadkiem krytycyzmu.
  Obraz kliniczny we wszystkich postaciach otępienia jest bardzo zmienny, można zauważyć przewagę zarówno zaburzeń korowych, jak i podkorowych, przy czym zaburzeniom korowym towarzyszy bardziej zauważalny spadek aktywności intelektualno-mnestycznej. W niektórych przypadkach obserwuje się napady padaczkowe. Demencji towarzyszą zaburzenia w sferze emocjonalnej i wolicjonalnej. Możliwe są zjawiska przypominające nerwicę, zwiększone zmęczenie i obniżony nastrój. W późniejszych stadiach choroby następuje ograniczenie zainteresowań, zubożenie emocjonalne i utrata spontaniczności.
  Zaburzenia chodu, takie jak demencja, postępują stopniowo. Początkowo kroki stają się mniejsze, pacjent zaczyna przebierać nogami i trudno jest mu podnieść stopy z ziemi. W efekcie zostaje zakłócony automatyzm chodu, chód staje się powolny i ostrożny, wszystkie ruchy są świadomie kontrolowane, tak jakby pacjent chodził po śliskim lodzie. Wyróżnia się następujące objawy zaburzeń chodu w chorobie Binswangera: zmniejszona długość kroku, wolniejszy chód, potrzeba większej stabilności, trudności w rozpoczęciu chodzenia, zmniejszona stabilność przy skręcaniu.

Choroba naczyniowo-mózgowa we wczesnych stadiach objawia się zmniejszoną wydajnością, zwiększonym zmęczeniem, obniżonym nastrojem, zaburzeniami snu, gdy pacjent budzi się w środku nocy i nie może zasnąć. Następnie dodawane są objawy zaburzeń poznawczych, tj. Pamięć ulega pogorszeniu, myślenie zwalnia, obliczenia mentalne stają się trudne i pojawia się nadmierne zamieszanie. Następnie pojawiają się uporczywe bóle głowy, szumy uszne i zawroty głowy. Okresowo rozwijają się kryzysy mózgowe, które występują z poważnym zaburzeniem funkcji mózgu i objawiają się rozwojem osłabienia kończyn po jednej stronie, zaburzeniami mowy, wrażliwości i wzroku. Jeśli takie objawy znikną w ciągu 48 godzin, mówimy o przejściowym wypadku naczyniowo-mózgowym. Jeśli objawy utrzymują się dłużej, mamy do czynienia z udarem. W takim przypadku poważne dysfunkcje układu nerwowego mogą utrzymywać się do końca życia, powodując niepełnosprawność pacjenta. Udar może mieć charakter niedokrwienny, gdy światło naczynia zostaje zamknięte przez blaszkę miażdżycową lub skrzeplinę, lub krwotoczny, gdy naruszona zostaje integralność ściany naczynia i dochodzi do krwotoku w mózgu.

Leukoencefalopatia jest chorobą przewlekłą, która może postępować i jest spowodowana zniszczeniem komórek istoty białej w częściach mózgu. Ta patologia prowadzi do demencji u osób starszych lub demencji.

W 1894 roku lekarz Binswanger szczegółowo opisał destrukcyjne skutki leukoencefalopatii.

Ta patologia nazywa się encefalopatią Binswangera. We współczesnej medycynie coraz częściej stawia się diagnozę PML (postępująca patologia wieloogniskowa) - ta leukoencefalopatia ma etiologię wirusową.

Leukoencefalopatia mózgu - co to jest?

Niszczycielska śmierć komórek w układzie nerwowym mózgu, wywołana niedotlenieniem z powodu niedostatecznego przepływu krwi do narządu, prowadzi do mikroangiopatii. Choroba leukoarajoza, a także patologia zawałów typu lakunarnego, zmieniają strukturę komórek istoty białej.

Zmiany te są konsekwencją złego krążenia krwi w narządzie.

Objawy leukoencefalopatii są związane z ciężkością choroby, a objawy zależą od rodzaju patologii. Typ podkorowy bardzo często wiąże się ze zmianami czołowymi i jest wykrywany w napadach padaczkowych.

Patologia ma przewlekłą postać postępu z nawrotami. Na leukoencefalopatię chorują osoby starsze, jednak przypadki diagnozy tej choroby u młodszych pacjentów nie należą do rzadkości.

Główne przyczyny dyfuzji mózgu:

• Niedobór przepływu krwi w mózgu (powodujący niedokrwienie);
• Brak odżywiania komórek mózgowych z powodu niedotlenienia;
• Przyczyny spowodowane przez wiele chorób.

Etiologia patologii Binswangera - leukoencefalopatia

Etiologię choroby leukoencefalopatii dzieli się na:

• Wrodzona etiologia;
• Nabyty typ etiologii choroby.

Wrodzona etiologia leukoencefalopatii jest anomalią występującą podczas wewnątrzmacicznego tworzenia się komórek mózgowych nienarodzonego dziecka.

Przyczynami nieprawidłowego tworzenia się płodu wewnątrzmacicznego mogą być:

• Brak tlenu, który spowodował niedotlenienie komórek mózgowych;
• Choroby zakaźne u kobiety w ciąży;
• Wirusy przenoszone z matki na rozwijające się dziecko przez łożysko;
• Jeśli matka ma patologię niedoboru odporności.

Nabyta etiologia leukoencefalopatii może być spowodowana następującymi chorobami prowokującymi:

• Konsekwencje uszkodzenia komórek mózgowych;
• Wpływ toksyn na mózg;
• Po patologii - choroba popromienna;
• W przypadku chorób komórek wątroby, które nie usuwają wszystkich niezbędnych substancji toksycznych z układu krwionośnego, co maksymalnie zanieczyszcza płyn biologiczny, który przenosi te pierwiastki przez układ krwionośny do mózgu;
• W przypadku nowotworów złośliwych narządów;
• W przypadku choroby płuc, gdy organizm nie otrzymuje wymaganej dawki tlenu;
• Z wysokim wskaźnikiem ciśnienia krwi - nadciśnienie;
• Z niskim wskaźnikiem ciśnienia krwi - niedociśnienie;
• AIDS;
• Białaczka krwinek;
• Guzy nowotworowe we krwi;
• Patologia limfogranulomatoza;
• Gruźlica płuc;
• Choroby onkologiczne - sarkoidoza;
• Przerzuty komórek nowotworowych do wątroby i mózgu.

Uszkodzenie istoty białej mózgu w leukoencefalopatii

Kod ICD10

Według międzynarodowej klasyfikacji chorób, dziesiąta rewizja ICD-10, patologia ta należy do klasy:

I67.3 to postępująca patologia leukoencefalopatii naczyniowej;

I67.4 – encefalopatia nadciśnieniowa;

A81.2 – postępująca choroba wieloogniskowa – leukoencefalopatia.

Rodzaje patologii

Klasyfikacja ta obejmuje grupy patologii leukoencefalopatii. Ponieważ istnieje wiele przyczyn tej choroby, odmiany tej patologii mają również swoje charakterystyczne różnice w etiologii, ich przejawach i przebiegu.

Można podzielić na 3 rodzaje leukoencefalopatii:

• Leukoencefalopatia naczyniowa;
• Patologia niedotlenienia - typ niedokrwienny;
• Leukoencefalopatia typu krwotocznego.

Ale często występuje rozproszona wieloogniskowa postać choroby.

Leukoencefalopatia naczyniowa

Przyczyną leukoencefalopatii naczyniowej jest niedotlenienie naczyń mózgowych, a także ich niedokrwienie. Ta etiologia implikuje wadliwe wykonywanie swoich funkcji przez naczynia mózgu. Naruszenie funkcjonalności naczyń mózgowych najczęściej powoduje zaburzenia lub patologie w układzie przepływu krwi w organizmie.

W związku z tą etiologią istnieje kilka podtypów leukoencefalopatii naczyniowej:

Leukoencefalopatia typu żylnego. Ten typ patologii jest spowodowany słabym krążeniem krwi żylnej (jaki to rodzaj krwi). Ten typ choroby charakteryzuje się łagodnym i długim okresem rozwoju. Od momentu pojawienia się pierwszych objawów może upłynąć kilka lat kalendarzowych, aż do kolejnego etapu rozwoju choroby.

W początkowej fazie łagodnej leukoencefalopatii przeprowadza się terapię medyczną, która może trwale uratować pacjenta przed patologią.

W zaawansowanym stadium skomplikowana postać choroby rozwija się dość szybko i prowadzi do nieodwracalnych i nieuleczalnych konsekwencji.

Leukoencefalopatia o charakterze miażdżycowym. Przyczyną tego typu patologii jest miażdżyca tętnic. Cholesterol tworzy blaszki miażdżycowe na ścianach tętnic, co prowadzi do słabego przepływu krwi przez naczynia lub zablokowania tętnic.

U pacjentów w podeszłym wieku miażdżyca może rozwinąć się na skutek nieprawidłowego funkcjonowania układu pokarmowego lub na skutek złych nawyków żywieniowych – spożywania dużych ilości pokarmów zawierających cholesterol.

Kiedy naczynia mózgowe zostają zablokowane, rozpoczyna się niedobór tlenu w komórkach mózgowych. Ten typ patologii można wyleczyć tylko wtedy, gdy zostanie zdiagnozowany na wczesnym etapie jego wystąpienia.

Jeśli leukoencefalopatia miażdżycowa nie zostanie zdiagnozowana w odpowiednim czasie, może rozwinąć się szybko i bardzo szybko przekształcić się w skomplikowaną postać, prowadząc do nieodwracalnych procesów w mózgu i organizmie. Ta patologia to podkorowa leukoencefalopatia miażdżycowa.

Leukoencefalopatia typu nadciśnieniowego. Prowokatorami tego typu patologii mogą być: rzucawka naczyniowa, zapalenie nerek typu nerkowego w ostrej fazie choroby, skoki wskaźnika ciśnienia krwi, a także najniebezpieczniejszym prowokatorem jest kryzys nadciśnieniowy.

Kryzys nadciśnieniowy powoduje ostrą postać encefalopatii, która natychmiast prowadzi do nieodwracalnych konsekwencji stanu mózgu.

Nie da się przewidzieć tego typu patologii. Leukopatia pochodzenia naczyniowego ma objawy podobne do patologii encefalopatii dyskokrążeniowej. Dokładne rozpoznanie leukoencefalopatii, którą uznano za drobnoogniskową, prawdopodobnie pochodzenia naczyniowego, może postawić lekarz specjalista – neurolog, po kompleksowym badaniu diagnostycznym etiologii.

Terapia lekowa zostanie przeprowadzona w oparciu o diagnozę i postać patologii.

Leukoencefalopatia typu niedotlenieniowo-niedokrwiennego

Każdą leukoencefalopatię o charakterze naczyniowym można również sklasyfikować jako typ niedotlenienia i niedokrwienia, ponieważ każdy z typów patologii naczyniowych prowadzi do niedotlenienia mózgu, co wywołuje leukoencefalopatię.

Ale ten typ patologii jest przydzielany do osobnej kategorii w klasyfikacji, ponieważ leukoencefalopatia jest skomplikowaną formą trudnego porodu u noworodków.

Encefalopatia niedokrwienno-niedokrwienna występuje u dziecka w okresie jej powstawania wewnątrzmacicznego, a także z powikłaniami podczas porodu.

Rozwój tej patologii jest nieprzewidywalny, a konsekwencje są również różne. Minimalna utrata funkcjonalności mózgu u dzieci może prowadzić do nieuwagi dziecka, z niemożnością koncentracji i zapamiętywania niezbędnych informacji - jest to łagodny stopień konsekwencji patologii typu niedotlenieniowo-niedokrwiennego.

Poważniejsze powikłania prowadzą do całkowitego paraliżu ciała dziecka.

Typ niedotlenienia i niedokrwienia ognisk leukopatii w mózgu obejmuje również okołoporodową postać leukoencefalopatii.

Encefalopatia ta rozwija się na zasadzie choroby dorosłej, z tą tylko różnicą, że pojawia się w łonie matki lub po raz pierwszy bezpośrednio po urodzeniu.

Leukoencefalopatia typu krwotocznego

Ten typ patologii mózgu wynika z niedoboru witamin w komórkach mózgowych. Brak witaminy tiaminy prowadzi do rozwoju wieloogniskowej leukoencefalopatii o charakterze krwotocznym.

Ten typ patologii przebiega w taki sam sposób, jak rozwój innych typów encefalopatii, ale etiologia tego typu jest:

• Patologia układu trawiennego, która wywołała anoreksję;
• Długotrwały odruch wymiotny i duża ilość wymiotów z organizmu;
• Hemodializa;
• Zespół nabytego niedoboru odporności (AIDS).

Postępująca wieloogniskowa leukoencefalopatia

Ta patologia jest śmiertelną chorobą i jest spowodowana wirusem brodawczaka. Dość często prowadzi do śmierci. Jest to patologia, która rozwija się u ponad 50,0% pacjentów z AIDS.

Postępująca wieloogniskowa postać leukoencefalopatii objawia się:

• Paraliż ciała;
• Hemianopia typu jednostronnego;
• Niedowład obwodowy;
• Wada świadomości osobowości;
• Zespoły typu wydechowego.

Niepełnosprawność z tego typu patologią pojawia się dość szybko, ponieważ jej rozwój następuje szybko na tle obniżonej odporności. Zmniejsza się funkcjonalność narządu ruchu, mowy i słuchu.

W miarę postępu choroby dochodzi do paraliżu części ciała i częściowego paraliżu mózgu.

Uszkodzenie mózgu w postępującej wieloogniskowej leukoencefalopatii

Postać okołokomorowa

Ten typ patologii występuje w wyniku niedotlenienia mózgu z przewlekłą niewydolnością krwi w naczyniach mózgowych. Obszary uszkodzeń niedokrwiennych znajdują się nie tylko w rdzeniu białym, ale także w komórkach istoty szarej.

Lokalizacja tego zniszczenia występuje w:

• Móżdżek;
• Obustronna patologia w czołowych obszarach kory mózgowej;
• W pniu mózgu.

Wszystkie dotknięte części mózgu wpływają na rozwój funkcji motorycznych. Zaburzenie tych obszarów prowadzi do paraliżu niektórych części ciała.

U noworodków ten typ leukoencefalopatii rozwija patologię - porażenie mózgowe. Dzieje się to kilka godzin po urodzeniu dziecka.

Leukoencefalopatia, w której zanika biały rdzeń

Ten typ diagnozuje się w dzieciństwie od 2 lat kalendarzowych do 6. urodzin. Zanik ten następuje w korze mózgowej w wyniku mutacji genu. Ta patologia ma pojedyncze niespecyficzne ognisko lub zmiany o małym ognisku, które wpływają na wszystkie części mózgu.

Objawy tego typu:

• Brak koordynacji ruchu;
• Niedowład kończyn;
• Zmniejszona pamięć lub utrata pamięci;
• Zaburzenia wzroku - zanik nerwu narządu wzroku;
• Ataki epilepsji.

Takie dzieci mają problemy z przyjmowaniem pokarmu, są bardzo pobudliwe, a także mają wzmożone napięcie mięśniowe.

Patologia objawia się bezdechem, skurczami mięśni i śpiączką, która często kończy się śmiercią.

Jak długo żyje się z leukoencefalopatią?

Ta patologia jest najniebezpieczniejszą chorobą komórek mózgowych. Przy stabilnym przebiegu patologii, według prognoz medycznych, czas życia wynosi nieco ponad dwa lata kalendarzowe.

W ostrym przebiegu choroby, która natychmiast zmieniła się w skomplikowaną formę - nie więcej niż 30 dni kalendarzowych.

Średnia długość życia w przypadku rozpoznania leukoencefalopatii wynosi nie więcej niż 6 miesięcy kalendarzowych od momentu ustalenia dokładnego rodzaju diagnozy patologii. W tej chorobie czas może zadecydować o wyniku życia - w pozytywnym kierunku lub doprowadzić do śmierci.

Im szybciej zostanie postawiona diagnoza i ustalona przyczyna choroby, tym szybciej będzie można rozpocząć terapię i uratować życie danej osoby.

Cechy choroby

Leukoencefalopatia jest nieuleczalną chorobą mózgu, która wpływa na istotę białą mózgu. Ta patologia jest zmianą ogniskową, a także wieloogniskową zmianą istoty białej w mózgu.

Etiologią choroby są wirusy, które są destrukcyjne dla organizmu i atakują przede wszystkim komórki mózgowe.

Wystąpienie patologii wynika z obniżonej funkcjonalności układu odpornościowego, głównie u osób w bardzo podeszłym wieku, a także gdy organizm dotknięty jest patologią niedoboru odporności. W przypadku AIDS leukoencefalopatia rozwija się w każdej kategorii wiekowej.

Istnieje problem w leczeniu farmakologicznym tego typu chorób mózgu.

Rzecz w tym, że w mózgu istnieje bariera, przez którą do komórek mózgowych przedostają się jedynie leki zawierające tłuszcze.

Te rozpuszczalne w tłuszczach leki mogą wpływać na komórki mózgowe, ale leki, które mogą skutecznie i szybko wyleczyć leukoencefalopatię, są na bazie wody. Leki rozpuszczalne w wodzie nie są w stanie przekroczyć bariery mózgowej.

Dlatego do chwili obecnej firmy farmakologiczne nie były w stanie opracować leków do medycznie skutecznego leczenia patologii - leukoencefalopatii.

Oznaki rozwoju leukoencefalopatii

Objawy wielu typów leukoencefalopatii pojawiają się stopniowo. Na początku rozwoju pojawiają się ataki zapomnienia i roztargnienia. Osoba ma trudności z zapamiętywaniem informacji i wymawianiem długich i skomplikowanych słów.

Istnieje ciągłe uczucie użalania się nad sobą, a pacjent dużo płacze. Wydajność intelektualna mózgu jest znacznie zmniejszona.

Wraz z dalszym rozwojem patologii pojawia się bezsenność, która może przeplatać się z niekończącym się pragnieniem snu. Zwiększa się napięcie mięśniowe, co razem prowadzi do bezpodstawnej drażliwości pacjenta.

Na tym etapie rozwoju choroby pojawia się silny szum w uszach, a także mimowolne drganie nerwu wzrokowego, co prowadzi do nieuzasadnionego ruchu źrenic.

Jeśli przynajmniej na tym etapie nie rozpoczniesz kompleksowej terapii, choroba doprowadzi do:

• Patologie psychonerwicy;
• Do skurczów włókien mięśniowych;
• Do demencji;
• Do częściowej utraty pamięci;
• Patologia: demencja.

Objawy leukoencefalopatii

Objawy tej patologii rozwijają się nagle i postępują w szybkim tempie, co może doprowadzić pacjenta do następujących objawów choroby:

• porażenie typu opuszkowego;
• zespół Parkinsona;
• Zakłócony chód;
• Występuje drżenie rąk;
• Pojawiają się oznaki drżenia ciała.

Pacjenci z takimi objawami nie są świadomi swojej patologii i uszkodzenia mózgu, dlatego konieczne jest, aby bliscy szybko zmuszali takie osoby do poddania się diagnozie, aby wiedzieć, jak leczyć chorobę.

Diagnostyka

Aby ustalić diagnozę leukoencefalopatii komórek tkanki mózgowej, konieczne jest poddanie się szeregowi badań diagnostycznych:

• Badanie wizualne przez neurologa i wywiad lekarski;
• Laboratoryjne kliniczne badanie krwi (ogólne);
• Analiza składu krwi na obecność w niej pierwiastków psychotropowych, alkoholu i substancji zawierających narkotyki;
• MRI i CT (tomografia komputerowa lub rezonans magnetyczny) w celu identyfikacji zmian w częściach mózgu;
• Diagnostyka instrumentalna za pomocą elektroencefalografii ujawni spadek aktywności komórek narządów w mózgu;
• Dopplerografia jest techniką wykrywającą patologie i zaburzenia w układzie przepływu krwi, a także w naczyniach mózgowych;
• Analiza PCR w celu wykrycia wirusa w organizmie. Analiza ta określa DNA wywołującego wirusa;
• Biopsja komórek mózgowych;
• Nakłucie płynu mózgowo-rdzeniowego.

Jeśli okaże się, że wirusy są prowokatorem leukoencefalopatii, wówczas dalszą diagnozę przeprowadza się za pomocą mikroskopii elektronowej komórek mózgowych.

Dopplerografia naczyń głowy

Diagnostyka różnicowa jest przeprowadzana w przypadku następujących patologii:

• Chorobą jest toksoplazmoza;
• Patologia kryptokokoza;
• Demencja spowodowana wirusem HIV;
• choroba leukodystrofia;
• choroba chłoniakowa OUN;
• Patologia podostre stwardniające zapalenie mózgu;
• Stwardnienie rozsiane.

Farmakoterapia leukoencefalopatii

Leukoencefalopatia jest patologią nieuleczalną. Celem leczenia farmakologicznego jest zatrzymanie postępu choroby i przedłużenie życia pacjenta o kilka lat.

Patologię tę należy leczyć kompleksowo za pomocą leków, a także:

• Fizjoterapia;
• Fizjoterapia;
• Masaż;
• Terapia manualna;
• Leczenie fitomedykami;
• Akupunktura.

Terapia lekowa dobierana jest według indywidualnego schematu przez lekarza prowadzącego:

Ogólne środki to:

• Zdrowy tryb życia;
• Terminowe leczenie wszystkich patologii układu naczyniowego;
• Kultura żywienia i zaprzestanie złych nawyków;
• Odpowiedni nacisk na ciało;
• Zaangażuj się w zapobieganie i leczenie patologii, które stały się prowokatorami leukoencefalopatii.

Ta patologia jest nieuleczalna, a rokowanie na całe życie zależy od terminowej diagnozy i postępu choroby.

Przy minimalnym lub nieprawidłowym leczeniu choroba postępuje szybciej - rokowanie jest niekorzystne, nie dłużej niż 6 miesięcy kalendarzowych.

Podczas prowadzenia terapii lekowej na wirusy oczekiwana długość życia wzrasta o 12–18 miesięcy kalendarzowych.

Terminem medycznym „leukoencefalopatia” określa się grupę chorób, którym towarzyszy uszkodzenie istoty białej i szeregu głębokich struktur mózgu. Szybki postęp prowadzi do powstania demencji starczej.

U dzieci występują odmiany naczyniowe, formy wrodzone o długim przewlekłym przebiegu. Czas przeżycia tego typu jest dłuższy w porównaniu z jego wieloogniskowym odpowiednikiem.

Obraz MR leukoencefalopatii naczyniowej

Aby odróżnić patologię od szeregu innych chorób neurodegeneracyjnych o podobnych objawach klinicznych, opracowano klasyfikację według ICD 10, która wyraźnie rozróżnia formy nozologii.

Co to jest leukoencefalopatia mózgowa

W większości przypadków wirusy powodują uszkodzenie istoty białej mózgu. Formy naczyniowe i krążeniowe są spowodowane upośledzonym dopływem krwi do określonego obszaru mózgu. Przewlekłe niedokrwienie powoduje nieodwracalne zmiany.

Objawy kliniczne choroby częściej występują w przypadku zakażenia wirusami brodawczaka. Prawdopodobieństwo nozologii u pacjentów z HIV jest mniejsze niż 6%.

Formy pochodzenia naczyniowego postępują powoli. Przewlekły przebieg choroby charakteryzuje się stopniowym, nieodwracalnym uszkodzeniem tkanek. Łagodne niedokrwienie powoduje powstawanie małych obszarów martwiczych. Rozproszona lokalizacja prowadzi do zaburzeń neurologicznych.

Rodzaje leukoencefalopatii

Najmniej niebezpieczna forma jest ogniskowa. Powstały w wyniku przewlekłych procesów zapalnych pochodzenia naczyniowego. Brak mikrokrążenia w określonej części mózgu powoduje niedotlenienie, brak tlenu. Rozwój obumierania stref istoty białej trwa kilka lat.

W nadciśnieniu tętniczym zmiany morfologiczne występują bardziej agresywnie. Wzrost ciśnienia wewnątrzczaszkowego powoduje pękanie małych naczyń włosowatych z obszarami martwicy miąższu mózgu. Rodzaj języka medycznego nazywany jest „encefalopatią dyskową”. Występuje u osób powyżej 55. roku życia.

Postępująca wieloogniskowa leukoencefalopatia ma agresywny przebieg. Osoby z patologią żyją nie dłużej niż 5 lat. Zgony są związane z rozległymi zawałami serca i udarami mózgu.

Klasyfikacja typów leukoencefalopatii według ICD 10

Postępujący typ pochodzenia naczyniowego (choroba Binswangera) jest kodowany symbolami „I67.3”. Otępienie podkorowe z kodem „F01.2” zostało wyłączone z klasyfikacji chorób wersji dziesiątej.

Postępująca wieloogniskowa (wieloogniskowa) leukoencefalopatia - „A81.2”. Do grupy o tej samej nazwie zalicza się fenyloketonurię, chorobę Aleksandra i chorobę Canavana. Patologie kategorii „IA” wyróżnia się z powodów, ponieważ mają podłoże autoimmunologiczne - spowodowane uszkodzeniem tkanek przez własne immunoglobuliny organizmu. Przeciwciała stają się agresywne, gdy struktura błony lub informacja genetyczna komórki zmienia się pod wpływem wirusów, czynników chemicznych i fizycznych.

Spójrzmy na pełny algorytm klasyfikacji:

• Choroby układu krążenia – „IX. 100-199";
• Choroby naczyń mózgowych „I60-69”;
• Inne choroby naczyń mózgowych - „I67”;
• Postępująca leukoencefalopatia naczyniowa – „I67.3”;
• Inne określone zmiany naczyniowe – „I67.8”.

Obowiązuje klasyfikacja międzynarodowa dziesiątej rewizji. Podczas kodowania diagnozy często spotyka się encefalopatię dyskową, ostra niewydolność naczyń mózgowych BNO niedokrwienie mózgu (przewlekłe).

Objawy kliniczne małej ogniskowej leukoencefalopatii

Objawy ogniskowe mają przebieg podostry. Początkowe etapy choroby identyfikują neurolodzy:

• Upośledzenie wzroku, upośledzenie mowy;
• Patologia unerwienia mięśni jednej połowy ciała;
• Ataki padaczki;
• Bóle głowy, zawroty głowy;
• Ataksja, anopsja.

Diagnostykę różnicową typów ogniskowych przeprowadza się w celu odróżnienia ich od zmian w istocie białej w HIV i demencji. Uszkodzenia kręgosłupa występują bez upośledzenia funkcji psychicznych. Uszkodzeniu istoty białej towarzyszą zaburzenia funkcji poznawczych.

Postępująca wieloogniskowa leukoencefalopatia

Przyczyną wieloogniskowego uszkodzenia istoty białej jest wirus JC, który prowadzi do rozległych uszkodzeń układu nerwowego. Choroba rozwija się na tle zmniejszonej aktywności układu odpornościowego. Leczenie antyretrowirusowe jest drogie, dlatego większość ludzi umiera.

Postępująca encefalopatia szybko prowadzi do zniszczenia mieliny większości komórek nerwowych. Zmiany są nieodwracalne, objawy stopniowo nasilają się.

Około 80% populacji kraju jest nosicielami ludzkiego poliomawirusa typu 2, ale encefalopatia nie występuje. Dopiero niedobory odporności w AIDS stwarzają możliwość szybkiego namnażania się patogenu.

Odporność osób starszych nie radzi sobie z działaniem poliomawirusa (JC) po leczeniu immunomodulacyjnym lub immunosupresyjnym po leczeniu nowotworu lub po operacji przeszczepienia narządu.

U dzieci pojawienie się patologii obserwuje się po rozpoczęciu leczenia przewlekłej białaczki limfatycznej i choroby Hodgkina.

Wirus 1C przenoszony jest drogą kropelkową lub drogą kałowo-ustną. Większość populacji przebiega bezobjawowo. Czynniki prowokujące:

• zakażenie wirusem HIV;
• Przyjmowanie leków immunosupresyjnych;
• limfogranulomatoza;
• Białaczka.

Rezonans magnetyczny jest jedyną metodą identyfikacji ognisk patologicznych w istocie białej. Po pojawieniu się zaburzeń widzenia, dyzartrii, niedowładu połowiczego i afazji neurolodzy będą mogli zasugerować diagnozę. Ostateczna weryfikacja możliwa jest dopiero po badaniu mikroskopowym biopsji mózgu – skrawków tkanek pobranych z miejsca urazu.

Encefalopatia dyskowa

Przewlekle postępującemu przebiegowi patologii naczyń mózgowych towarzyszą rozsiane, wieloogniskowe zmiany prowadzące do niedowładu połowiczego, udaru niedokrwiennego mózgu oraz licznych zaburzeń neuropsychologicznych i neurologicznych.

Postęp encefalopatii dyskkrążeniowej wiąże się ze zwyrodnieniem tkanek i nagromadzeniem agresywnych metabolitów.

Przed zastosowaniem metod neuroobrazowania eksperci przypisywali większość przyczyn zaburzeń poznawczych encefalopatii dyskokulacyjnej. Praktyka pokazuje nadrozpoznawanie przypadków nozologicznych. Jądrowy rezonans magnetyczny wskazuje jedynie na 20% częstości występowania zmian w istocie białej u pacjentów w podeszłym wieku z chorobami naczyniowymi.

Główną różnicą między typem tarczowym a udarem jest to, że wpływa on nie na duże tętnice mózgowe, ale na małe naczynia penetrujące, tętniczki. Rozproszone uszkodzenie małych gałęzi powoduje szereg zmian morfologicznych:

1. Liczne zawały serca (lakunarne);
2. Rozproszone niszczenie istoty białej;
3. Forma mieszana.

Wczesne wykrycie dowolnej kategorii zapobiega progresji po zastosowaniu odpowiedniego leczenia wspomagającego.

Cechy leukoencefalopatii okołokomorowej i resztkowej u dzieci

Chroniczny brak dopływu tlenu i długotrwałe niedokrwienie tkanki mózgowej prowadzi do uszkodzenia struktur podkorowych, półkul i pnia mózgu. Ogniska patologiczne znajdują się głęboko w istocie szarej i towarzyszą im zmiany we włóknach podkorowych.

Encefalopatia okołokomorowa charakteryzuje się dominującą lokalizacją ognisk patologicznych wokół komór mózgu.

Pozostały wygląd ma przyczyny wrodzone i nabyte. Czynnikiem prowokującym u dziecka są urazowe urazy czaszki, procesy zapalne wewnątrz czaszki. Odrębny typ, encefalomielopatia, występuje z powodu nieprawidłowości w budowie naczyń mózgowych.

Objawy resztkowej encefalopatii u dzieci:

• Porażenie mózgowe;
• Oligofrenia;
• Padaczka;
• Dystonia wegetatywno-naczyniowa;
• Niespokojny sen.

Praktyka pokazuje obecność ukrytego przebiegu nozologii u noworodków ważących około czterech kilogramów. Objawy kliniczne pojawiają się po rozpoczęciu aktywnego ukrwienia. Przypadki otępienia u przedszkolaków i dzieci w wieku szkolnym wiążą się z urazami czaszki.

Jak długo ludzie żyją z encefalopatią?

Oczekiwana długość życia zależy od postaci klinicznej choroby, tempa postępu i indywidualnych zmian w organizmie człowieka.

Postępującej wieloogniskowej encefalopatii towarzyszy śmierć 1-3 lata po wykryciu. Terapia podtrzymująca zwiększa przeżycie.

Odmiany pochodzenia naczyniowego charakteryzują się przewlekłą progresją. Ludzie tej odmiany, przy odpowiednim leczeniu, żyją przez dziesięciolecia. Skraca czas trwania nadciśnienia, wyraźne ogniska niedokrwienne struktury mózgu, krwotoki wewnątrz mózgu.

Zasady rozpoznawania leukoencefalopatii

Najlepszym sposobem sprawdzenia zmian w istocie białej i szarej mózgu jest MRI. Leukoencefalopatia jest zlokalizowana w mózgu i rdzeniu kręgowym. Obrazy wizualizują obszary o dużej intensywności, o średnicy od trzech milimetrów do trzech centymetrów, o nieregularnym okrągłym i owalnym kształcie. Lokalizacja zmian w obszarach podkorowych i okołokomorowych determinuje tryb sekwencji T1-zależnych z dodatkowym kontrastem (angiografia MR). Metodą diagnozuje się zanik, poszerzenie przestrzeni komorowych oraz świeże strefy patologiczne.

Wieloogniskowa leukoencefalopatia

MRI mózgu w leukoencefalopatii ujawnia obszary o różnej intensywności w móżdżku, pniu mózgu, okolicy ciemieniowo-potylicznej i czołowej. Lokalizacja podnamiotowa jest mniej powszechna. Badanie mózgu należy połączyć z badaniem płynu mózgowo-rdzeniowego. Analiza pozwala zidentyfikować czynniki patologiczne będące przyczyną patologii.

Bezpośrednie wykrywanie wirusa JC i HIV metodą PCR ma dokładność bliską 100%. W przypadku negatywnego wyniku testu możliwe jest potwierdzenie lub wykluczenie diagnozy poprzez biopsję - pobranie materiału z obszaru patologicznego po wykryciu za pomocą MRI z modelowaniem trójwymiarowym.

Diagnostyka chorób autoimmunologicznych i niedoborów odporności jest obowiązkowa.

Elektroneuromiografia rejestruje spadek transmisji sygnału wzdłuż włókien nerwowych słuchowych, wzrokowych i somatosensorycznych. Istnieją specyficzne miejsca, w których zlokalizowana jest patologia, których identyfikacja sugeruje patologię z dużym prawdopodobieństwem.

Zniszczenie mieliny osłonek nerwowych, weryfikacja zwyrodnienia aksonów są oznakami procesów neurodegeneracyjnych. Fale patologiczne występują na etapie subklinicznym, przed pierwszymi wyraźnymi objawami.

Aby zidentyfikować patologie na początku rozwoju, należy wykonać MRI. Procedura jakościowo pokazuje składnik tkanki miękkiej nasycony wodą. Po wystawieniu na działanie pola magnetycznego ciecz zaczyna rezonować, a sygnał o częstotliwości radiowej ulega zmianie. Rejestracja impulsów umożliwia wyświetlenie na ekranie monitora obrazu graficznego po przetworzeniu przez program.