Dziecięce skurcze. Główne zespoły padaczkowe u dzieci: napady noworodkowe, skurcze dziecięce, drgawki gorączkowe, zespół Lennoxa-Gastauta

Charakterystyka kliniczna i elektroencefalograficzna napadów padaczkowych u dzieci różni się w zależności od wieku. Wyraźnym przykładem takich zjawisk zależnych od wieku są skurcze dziecięce, unikalny rodzaj napadów padaczkowych kojarzony z wczesnym dzieciństwem. Skurcze niemowlęce są specyficznym zjawiskiem związanym z wiekiem i występują u dzieci dopiero w pierwszych dwóch latach życia, najczęściej między 4. a 6. miesiącem życia, a u około 90% pacjentów przed 12. miesiącem życia. Częstość występowania zespołu Westa szacuje się na 0,4 na 1000 żywych urodzeń.

Definicja

Charakterystycznymi cechami tego zespołu są napady miokloniczne, hipsarytmia w EEG i opóźnienie psychoruchowe. Ta triada jest czasami nazywana zespołem Westa. Jednakże skurcze dziecięce nie we wszystkich przypadkach wyraźnie pasują do tej definicji. W literaturze spotykane są inne nazwy tej choroby: masywne skurcze, skurcze Salaama, skurcze zginaczy, ataki scyzoryka, masywne napady miokloniczne, dziecięce skurcze miokloniczne.

Zazwyczaj skurcze dziecięce są stereotypowe u jednego dziecka. Ponadto charakterystyczne jest występowanie skurczów dziecięcych w postaci serii.

Chociaż napady te przypominają napady miokloniczne lub toniczne, skurcze dziecięce stanowią odrębny rodzaj napadów. Szarpnięcia miokloniczne to szybkie, błyskawiczne skurcze o ograniczonym czasie trwania, podczas gdy skurcze toniczne to długotrwałe skurcze mięśni o rosnącej intensywności. Prawdziwy skurcz obejmuje charakterystyczny skurcz mięśni, który trwa 1-2 sekundy i osiąga maksimum (szczyt) wolniej niż mioklonie, ale szybciej niż skurcze toniczne.

Skurcze dziecięce dzielą się na trzy typy: zginacz, prostownik i mieszany zginacz-prostownik. Skurcze zginaczy to krótkotrwałe skurcze mięśni zginaczy tułowia, szyi, kończyn górnych i dolnych. Skurcze mięśni kończyn górnych powodują odwodzenie ramion, „jakby dziecko obejmowało się ramionami”, lub odwrotnie, rozkładanie ramion, zgiętych w stawach łokciowych, w różnych kierunkach. Skurcze prostowników obejmują głównie skurcze mięśni prostowników, powodujące szybkie i ostre wyprostowanie szyi i tułowia w połączeniu z jednoczesnym prostowaniem i odwodzeniem lub przywodzeniem ramion, nóg lub kończyn górnych i dolnych. Mieszane skurcze zginaczy i prostowników obejmują zgięcie szyi, tułowia i kończyn górnych oraz wyprost kończyn dolnych lub zgięcie kończyn dolnych i wyprost ramion w połączeniu z różnym stopniem zgięcia szyi i tułowia. Czasami rozwijają się asymetryczne skurcze, przypominające „pozycję szermierki”. Skurcze dziecięce często łączą się z odchyleniem wzroku lub pojawieniem się oczopląsu.

Skurcze asymetryczne mogą wystąpić, gdy nie obserwuje się jednoczesnego obustronnego skurczu mięśni kończyn. Ten typ skurczu zwykle występuje w objawowych skurczach dziecięcych u niemowląt z ciężkim uszkodzeniem mózgu, agenezją ciała modzelowatego lub kombinacją tych zaburzeń. Miejscowe objawy neurologiczne, takie jak odchylenie gałki ocznej lub rotacja głowy, można łączyć zarówno ze skurczami symetrycznymi, jak i asymetrycznymi. Skurcze asymetryczne zwykle występują samodzielnie, ale mogą również wystąpić po napadzie ogniskowym lub poprzedzać go; W niektórych przypadkach skurcze dziecięce mogą wystąpić jednocześnie z napadami uogólnionymi lub ogniskowymi.

Skurcze dziecięce często występują seriami („skurcze klasterowe”). Intensywność i częstotliwość skurczów w każdej serii może wzrosnąć, osiągając szczyt, a następnie stopniowo maleje. Liczba ataków w serii znacznie się różni i może przekroczyć 30 spazmów. Liczba odcinków dziennie również jest różna; niektórzy pacjenci mają do 20 dziennie. W nocy może wystąpić seria dziecięcych skurczów, chociaż rzadko obserwuje się je podczas snu. W trakcie lub po serii dziecięcych skurczów dziecko zwykle płacze lub staje się drażliwe.

Hipsarytmia u dziecka z napadami dziecięcymi. Na uwagę zasługuje zdezorganizowana aktywność o wysokiej amplitudzie w nagraniu tła, na przemian z wieloogniskowymi skokami i ostrymi falami

Chaotyczny charakter EEG stwarza wrażenie całkowitej dezorganizacji rytmu korowego. Podczas snu występują wyładowania wielokolcowe i fale wolne. Zaskakujące jest to, że u niektórych pacjentów wrzeciona snu utrzymują się w połączeniu ze znaczącymi nieprawidłowościami w zapisach EEG w tle. W fazie snu REM nasilenie hipsarytmii może się zmniejszyć lub całkowicie zniknąć. Skurcze dziecięce są związane ze skróceniem całkowitego czasu snu i czasu trwania snu REM. Opisano różne typy hipsarytmii, w tym wzorce z synchronizacją międzypółkulową, utrzymujące się skupienie nieprawidłowych wyładowań, epizody o zmniejszonej amplitudzie i aktywność wolnofalową o wysokiej amplitudzie w połączeniu z izolowanymi ostrymi falami i skokami. Różne wzorce hipsarytmii są powszechne i nie korelują z rokowaniem choroby.

Chociaż hipsarytmia lub zmodyfikowany wzór hipsarytmii są najczęstszymi rodzajami nieprawidłowej aktywności EEG między napadami, u niektórych pacjentów ze skurczami dziecięcymi te wzorce EEG mogą nie występować. W niektórych przypadkach hipsarytmia może nie występować na początku choroby i pojawiać się później, w trakcie rozwoju choroby. Chociaż hipsarytmia jest kojarzona głównie ze skurczami dziecięcymi, ten wzór występuje w przypadku innych chorób.

Podobnie jak wzór międzynapadowy, zmiany w napadowym EEG podczas skurczów dziecięcych są również zmienne. Najbardziej charakterystyczny wzór EEG podczas ataku składa się z fal dodatnich w obszarze wierzchołkowo-centralnym; Można również zaobserwować szybką aktywność o niskiej amplitudzie (14-16 Hz) lub rozproszone spłaszczenie krzywej, zwane „zdarzeniem elektrodekrementalnym”.

Obecność nieprawidłowości ogniskowych jest jednym z wariantów podstawowego wzorca hipsarytmii, który może być powiązany z napadami ogniskowymi, które mogą poprzedzać, towarzyszyć lub rozwijać się w połączeniu z serią napadów dziecięcych. Obserwacja ta sugeruje, że rozruszniki korowe mogą odgrywać ważną rolę w rozwoju skurczów u dzieci.

Obraz elektroencefalograficzny w tej chorobie nie jest stały i może zmieniać się w czasie. U niektórych pacjentów ze skurczami dziecięcymi na początku choroby może nie występować hipsarytmia. U innych pacjentów może wystąpić spowolnienie aktywności bioelektrycznej w połączeniu z rzadką aktywnością padaczkową, która następnie przekształca się we wzór hipsarytmii. W celu wykazania charakteru hipsarytmii (u dzieci, u których nie wykryto hipsarytmii na początku choroby), konieczne może okazać się powtarzanie badań elektroencefalograficznych w okresie obserwacji.

Amerykańska Akademia Pediatrii ogłosiła od 1 do 7 grudnia Tygodniem Świadomości Rodziców.

Obserwowanie każdego ruchu dziecka zwykle sprawia rodzicom wiele radości. Kiedy jednak u dziecka wystąpią objawy poważnej choroby neurologicznej, takie jak dziecięce skurcze, radość może szybko zmienić się w niepokój.

Skurcze dziecięce to małe napady o dużych konsekwencjach. Wczesne rozpoznanie tej choroby prowadzi do lepszych wyników leczenia; i odwrotnie – późna diagnoza i opóźnienie w rozpoczęciu terapii zwiększa ryzyko trwałego uszkodzenia mózgu.

Czym są skurcze dziecięce?

Napady dziecięce (znane również jako zespół Westa) są formą padaczki i występują u 1 na 2000 dzieci. Zwykle rozpoczynają się między 2 a 12 miesiącem życia, najczęściej między 4 a 8 miesiącem życia.

Chociaż sam „skurcz” trwa tylko 1-2 sekundy, zwykle występuje on w serii „atak-przerwa-atak”, a przerwy trwają zwykle 5-10 sekund. Podczas skurczu całe ciało dziecka nagle się napina, ramiona zakreślają łuk, nogi i głowa mogą pochylić się do przodu. Mimo to skurcze dziecięce mogą czasami być bardzo trudne do zauważenia, ponieważ mogą objawiać się jedynie przewróceniem oczu w górę i lekkim skurczem mięśni brzucha. Najczęściej skurcze dziecięce pojawiają się natychmiast po przebudzeniu dziecka; najrzadziej występują podczas snu.

Wkrótce po rozpoczęciu napadów (w nadchodzących tygodniach) rodzice mogą zauważyć szereg zmian u swojego dziecka:


  • - Utrata wcześniej nabytych umiejętności (np. dziecko przestaje się przewracać, siadać, raczkować, gaworzyć – choć dobrze opanowało już te etapy rozwoju)

  • - Utrata umiejętności interakcji społecznych i uśmiechania się

  • - Zwiększona płaczliwość lub odwrotnie, niezwykła dla dziecka cisza.

Uwaga: Jeśli Twoje dziecko nie osiąga obecnie kamieni milowych w rozwoju, porozmawiaj ze swoim pediatrą. Zaufaj swojemu instynktowi – Ty znasz swoje dziecko najlepiej!

Jak dokładnie wyglądają skurcze dziecięce?

Rodzicom i wszystkim innym osobom opiekującym się dzieckiem polecamy obejrzenie filmu nr 1 z filmów załączonych do tego posta. Tutaj widzimy serię typowych dziecięcych skurczów u dziecka. Każdy skurcz trwa krócej niż 1 sekundę; podczas każdego skurczu na twarzy dziecka widać zdziwienie, jego wzrok zamarza, ramiona unoszą się i lekko rozkładają na boki. Pomiędzy każdym skurczem dziecko wydaje się w porządku – jest to bardzo typowe dla dziecięcych skurczów.

Wczesna diagnoza jest niezwykle ważna!

Bardzo ważne jest, aby jak najwcześniej zdiagnozować skurcze dziecięce. Jeśli podejrzewasz, że Twoje dziecko ma skurcze dziecięce, natychmiast skontaktuj się z pediatrą. Bardzo dobrze będzie, jeśli uda Ci się nagrać na wideo „atak” swojego dziecka, aby lekarz mógł go zobaczyć na własne oczy. Wiele schorzeń, świadome lub nieświadome ruchy, mogą zostać błędnie uznane przez rodziców za dziecięce spazmy: masturbacja niemowlęcia, „szarpanie” dziecka po oddaniu moczu, dreszcze podczas gorączki, świadome ruchy podczas zabawy itp. – w takim przypadku pediatra po prostu uspokoi Ty. Jeśli pediatra uzna Twój opis lub film za bardzo podobny do spazmów dziecięcych, skieruje dziecko na konsultację z neurologiem dziecięcym.

Aby pomóc neurologowi lepiej zrozumieć charakterystykę choroby Twojego dziecka, może zlecić badanie zwane monitorowaniem wideo elektroencefalogramu (monitoring wideo-EEG). Ta metoda badawcza pozwala na rejestrację specyficznych impulsów elektrycznych mózgu charakterystycznych dla skurczów dziecięcych. Odszyfrowując nagrania uzyskane w trakcie badania, neurolog będzie poszukiwał specjalnego rodzaju zapisu EEG zwanego hipsarytmią. Neurologowi zwykle łatwo jest potwierdzić diagnozę skurczów dziecięcych, ale identyfikacja przyczyn tych napadów może być bardzo trudnym zadaniem dla lekarza.

Przyczyny skurczów dziecięcych:

Istnieje wiele przyczyn dziecięcych skurczów; Prawie każda nieprawidłowości w mózgu lub urazowe uszkodzenie mózgu może do nich prowadzić. Ze skurczami u dzieci wiąże się ponad 50 chorób genetycznych/metabolicznych, co oznacza, że ​​u wielu pacjentów przed wystąpieniem napadów występują inne zaburzenia związane z opóźnieniem rozwoju (np. porażenie mózgowe, zespół Downa, stwardnienie guzowate itp.).

Ustalenie przyczyny skurczów u dzieci jest bardzo ważne, ponieważ wpływa na leczenie i rokowanie.

Opcje leczenia:

Amerykańska Akademia Neurologii i Dziecięce Towarzystwo Neurologiczne zalecają http://www.neurology.org/content/62/10/1668.long hormon adrenokortykotropowy (ACTH) jako leczenie pierwszego rzutu w przypadku skurczów dziecięcych. Lek ten podaje się w postaci zastrzyku. Dziecko otrzyma pierwsze dawki w szpitalu i będzie tam trzymane w celu monitorowania pod kątem skutków ubocznych leku. Następnie, jeśli wszystko będzie w porządku, zostaniesz wypisana do domu z instrukcją podawania dziecku zastrzyków. Ponieważ Twoje dziecko musi otrzymywać lek przez 6 tygodni, będziesz podawać go samodzielnie w domu. Celem tej terapii jest:


  • - Całkowite ustanie dziecięcych skurczów.

  • - Ograniczenie nieprawidłowych zmian w elektroencefalogramie.

W niektórych przypadkach neurolodzy pediatryczni przepisują lek przeciwpadaczkowy Sabril (wigabatryna) na zespół Westa. Zarówno ACTH, jak i Sabril są bardzo skuteczne w leczeniu spazmów dziecięcych, ale z tego czy innego powodu jeden lek może być bardziej odpowiedni dla Twojego dziecka niż drugi – neurolog dziecięcy omówi z Tobą zalety i wady każdego z nich i będziesz mógł podjąć decyzję najlepsza decyzja razem.

Jakie są rokowania dla dzieci z napadami dziecięcymi?

Nawet jeśli napady u niemowląt zostaną całkowicie wyeliminowane w wyniku leczenia, u wielu takich dzieci w późniejszym życiu rozwiną się inne rodzaje padaczki, a także zaburzenia intelektualne lub inne zaburzenia rozwojowe.

Im szybciej rozpocznie się leczenie, tym lepsze rokowanie. U dzieci, które przed wystąpieniem skurczów dziecięcych miały normalny rozwój, przy terminowym rozpoczęciu terapii możliwe jest nawet całkowite wyleczenie bez żadnych konsekwencji w przyszłości.

P.P.S. Bardziej szczegółowe i naukowe informacje na temat zespołu Westa można przeczytać tutaj.

Skurcze dziecięce to drgawki charakteryzujące się nagłym zgięciem tułowia, zgięciem lub wyprostowaniem ramion lub rozciągnięciem lub zgięciem nóg.

Ten typ ataku jest zwykle łączony z hipsarytmią w EEG.

Napady mogą ustąpić samoistnie w wieku około 5 lat, ale mogą rozwinąć się w inne typy napadów.

Patofizjologia skurczów dziecięcych nie jest w pełni poznana, ale napady te mogą odzwierciedlać zakłócenia w komunikacji między korą a pniem mózgu. Skurcze u dzieci mogą być spowodowane niedojrzałością centralnego układu nerwowego, wadami rozwojowymi mózgu i uszkodzeniem mózgu w pierwszych miesiącach życia. Częstą przyczyną skurczów u dzieci jest stwardnienie guzowate. Charakter ataków może być również idiopatyczny.

Objawy i oznaki skurczów dziecięcych u dzieci



Dziecięce skurcze zaczynają się od nagłych, szybkich tonicznych skurczów tułowia i kończyn, czasami w ciągu kilku sekund. Skurcze obejmują lekkie kiwanie głową lub drżenie całego ciała. Towarzyszy im zgięcie (zgięcie), wyprost (rozprost) lub najczęściej zarówno zgięcie, jak i wyprost w mięśniach kończyn (skurcze mieszane). Skurcze zwykle nawracają w ciągu dnia w skupiskach, często po kilkadziesiąt, głównie wkrótce po przebudzeniu, a czasami podczas snu.

Z reguły skurczom dziecięcym towarzyszy upośledzenie rozwoju motorycznego i umysłowego. W początkowych stadiach choroby możliwa jest regresja rozwojowa (na przykład dzieci mogą utracić zdolność siedzenia lub przewracania się).

Wskaźnik przedwczesnej umieralności w przypadku skurczów dziecięcych waha się od 5 do 31%, śmierć następuje przed 10. rokiem życia i zależy od etiologii tego ostatniego.

Diagnostyka skurczów dziecięcych u dzieci

  • Neuroobrazowanie.
  • Wideo-ZEG snu i czuwania.
  • Badania laboratoryjne ze wskazań klinicznych.

Rozpoznanie ustala się na podstawie objawów klinicznych i charakterystycznych zapisów EEG. Wykonuje się badania fizykalne i neurologiczne, ale często nie stwierdza się objawów patognomonicznych, z wyjątkiem stwardnienia guzowatego.

W EEG w okresie międzynapadowym z reguły ujawnia się obraz hipsarytmii (chaotyczne, polimorficzne fale delta i theta o wysokim napięciu z nałożonymi wieloogniskowymi wyładowaniami szczytowymi). Możliwych jest kilka opcji (na przykład zmodyfikowana - ogniskowa lub asymetryczna hipsarytmia). Zmiany w tle napadowym w EEG, międzynapadowa aktywność padaczkowa jest zauważalnie osłabiona.

Testy mające na celu określenie przyczyny skurczów dziecięcych mogą obejmować:

  • badania laboratoryjne (np. morfologia krwi, oznaczenie w surowicy glukozy, elektrolitów, mocznika, kreatyniny, Na, Ca, Mg, P, badania wątrobowe) w przypadku podejrzenia zaburzeń metabolicznych;
  • analiza płynu mózgowo-rdzeniowego;
  • skanowanie mózgu (MRI i CT).

Leczenie skurczów dziecięcych u dzieci

Skurcze dziecięce są trudne do leczenia, a optymalny schemat leczenia jest kontrowersyjny. ACTH stosuje się 20-60 jednostek domięśniowo raz dziennie. Wiele leków przeciwdrgawkowych jest nieskutecznych; preferowanym lekiem drugiego rzutu jest klonazepam. Efekt zaobserwowano także po zastosowaniu nitrazepamu, topiramatu, zonisamidu czy wigabatryny.

Dieta ketogeniczna też może być skuteczna, ale trudna w utrzymaniu.

W niektórych przypadkach leczenie chirurgiczne może zakończyć się sukcesem.


Uwaga, tylko DZIŚ!

Drgawki spowodowane niedotlenieniem i urazem wewnątrzczaszkowym podczas porodu. Najczęściej występują u noworodków. Niedotlenienie, któremu zwykle towarzyszą zaburzenia dynamiki płynu mózgowo-rdzeniowego i mózgowo-rdzeniowego, prowadzi do uogólnionego lub miejscowego obrzęku mózgu, kwasicy i krwotoków diapedycznych.

Napady u takich dzieci pojawiają się bezpośrednio po urodzeniu lub w 2-3 dniu z krwotokiem podpajęczynówkowym, najczęściej występują po karmieniu piersią. Drgawki rozwijają się na tle zaburzeń neurologicznych: lęku, zaburzeń snu, wzmożonego napięcia mięśniowego i odruchów ścięgnistych, zahamowania odruchów bezwarunkowych, trudności w ssaniu i połykaniu, niedowładu nerwów czaszkowych. Najczęściej mają charakter kloniczny i rozpoczynają się w mięśniach twarzy, a następnie rozprzestrzeniają się na kończyny. Przebieg napadów jest różny. Mogą całkowicie ustać w szpitalu położniczym lub pojawić się ponownie po kilku miesiącach. Czasami, począwszy od szpitala położniczego, nawracają okresowo.

Napady padaczkowe spowodowane nieprawidłowym rozwojem układu nerwowego. Mikrocefalii, wodogłowiu, porencefalii, zanikowi kory mózgowej, hipoplazji móżdżku mogą towarzyszyć drgawki w okresie noworodkowym. Wady rozwojowe często łączą się z niedotlenieniem wewnątrzmacicznym, zamartwicą porodową i wewnątrzczaszkowym urazem porodowym. Drgawki mają charakter toniczno-kloniczny i występują na tle wyraźnych zmian ogniskowych w układzie nerwowym (niedowład, paraliż, ostre zahamowanie odruchów bezwarunkowych, niedożywienie). Badania neuroradiologiczne potwierdzają diagnozę.

Drgawki w chorobach zakaźnych. W okresie noworodkowym napady najczęściej obserwuje się w przypadku sepsy. Występują również u 30–50% noworodków z zapaleniem opon mózgowo-rdzeniowych i zwykle występują, gdy występują istotne zmiany w płynie mózgowo-rdzeniowym. Drgawki zaczynają się od drgań oczu i mięśni twarzy, a następnie w miarę nasilenia stanu ulegają uogólnieniu. Atakom drgawkowym podczas zapalenia opon mózgowo-rdzeniowych towarzyszy gorączka, zmiany zapalne we krwi i płynie mózgowo-rdzeniowym.

Napady u małych dzieci

Po okresie noworodki komponent motoryczny napadu staje się bardziej wyraźny. Jednak u niemowląt rzadko obserwuje się klasyczną sekwencję napadów, a także u noworodków. Automatyzmy psychomotoryczne obserwuje się rzadziej niż inne formy napadów i trudno je zdiagnozować we wczesnym wieku.

Napady miokloniczne typu(drobne drgawki napędowe lub skurcze dziecięce) obserwuje się głównie u niemowląt. Częstość napadów napędowych wynosi 1:4000-6000 noworodków, wśród dzieci w 1. roku życia z zespołem drgawkowym wynosi 30,8%. Ten typ napadów charakteryzuje się: błyskawicznymi, konwulsyjnymi napadami; upośledzenie umysłowe; specyficzne zmiany w EEG. Klasyczny obraz skurczów dziecięcych charakteryzuje się obustronnym symetrycznym skurczem mięśni. Skurcze mogą być typu zginacza, prostownika lub typu mieszanego.

Ze skurczem zginaczy następuje nagłe zgięcie szyi, tułowia i kończyn z jednoczesnym odwiedzeniem lub przywiedzeniem tych ostatnich. Typ mieszany charakteryzuje się zgięciem lub wyprostem tułowia, wyprostem ramion i nóg. Najczęstszy jest skurcz mięśni zginaczy, rzadziej skurcz mieszany, a jeszcze rzadziej skurcz prostowników. To samo dziecko może mieć jednocześnie różne formy skurczów. Skurcze dziecięce obejmują również częściowe formy fragmentaryczne - kiwanie głową, drżenie, zginanie i prostowanie rąk i nóg, obracanie głowy. W takim przypadku możliwa jest lateralizacja - preferencyjne skurcze mięśni jednej strony ciała. Kiwanie głową wygląda jak szybkie przechylenie głowy do przodu. Często łączą się z dreszczami i poprzedzają lub zastępują skurcze zginaczy lub prostowników. Najbardziej charakterystyczną cechą napadów dziecięcych jest ich tendencja do występowania seryjnego. Izolowane skurcze obserwuje się rzadziej. Czas trwania skurczów wynosi od ułamka sekundy do kilku sekund. Czas trwania serii ataków może wynosić od kilku sekund do 20 minut lub dłużej. W ciągu dnia liczba napadów waha się od kilku do kilkuset, a nawet tysięcy. Utrata przytomności podczas tej formy drgawek jest krótkotrwała.

Dziecięce skurcze czasami towarzyszy krzyk, grymas uśmiechu, przestraszony wyraz twarzy, przewracanie oczami, oczopląs, rozszerzone źrenice, drżenie powiek, kończyn, bladość lub zaczerwienienie twarzy i zatrzymanie oddechu. Po drgawkach obserwuje się senność, szczególnie jeśli seria ataków była przedłużona. W okresie międzynapadowym dzieci są rozdrażnione, marudne i mają zaburzenia snu. Skurcze najczęściej pojawiają się przed zaśnięciem lub po przebudzeniu. Czynniki wywołujące napady obejmują strach, różne manipulacje i karmienie.

Dziecięce skurcze rozpoczynają się w niemowlęctwie i zanikają we wczesnym dzieciństwie. W wieku do 6 miesięcy stanowią one 67% ogólnej liczby epizodów napadowych; od 6 miesięcy do 1 roku - 86%; po 2 latach - 6%.

Dziecięce skurcze może być pierwszym objawem zespołu konwulsyjnego u dziecka. Pierwsze ataki mają charakter nieudany i rodzice mogą je pomylić z reakcją strachu, objawem bólu brzucha itp. Początkowo są izolowane, następnie ich częstotliwość wzrasta. Na tym etapie mogą wystąpić trudne do przewidzenia remisje i zaostrzenia. W miarę jak dziecko rośnie i rozwija się, częstotliwość napadów maleje. Średni czas trwania skurczów dziecięcych wynosi od 4 do 30-35 miesięcy. Po 3 latach są rzadkie. Według P. Jeavonsa i wsp. (1973) u 25% dzieci skurcze dziecięce ustępują przed 1. rokiem życia, u 50% - przed 2. rokiem życia, u pozostałych - do 3-4, czasem 5 lat.

Zmiany w EEG(hipsarytmia) nie zawsze korelują z początkiem napadów; czasami pojawiają się nieco później. Hipsarytmia jest charakterystyczna dla rozwijającego się mózgu i obserwuje się ją tylko w przypadku skurczów dziecięcych u małych dzieci.

Uniwersalne towarzyszenie oznaka dziecięcych skurczów jest opóźnieniem rozwoju umysłowego, które obserwuje się u 75-93% pacjentów, upośledzone jest również kształtowanie umiejętności motorycznych. Dlatego u małych dzieci bardziej właściwe jest mówienie o opóźnionym rozwoju psychomotorycznym, który obserwuje się już w początkowej fazie choroby. Staje się bardziej wyraźny, gdy pojawia się seria napadów. Stopień opóźnienia zależy zarówno od czasu wystąpienia napadów, jak i od cech przedchorobowych dziecka. Prawidłowy rozwój psychomotoryczny przed wystąpieniem napadów obserwuje się u 10-16% dzieci.

Ogniskowe zaburzenia neurologiczne(niedowład, porażenie, zez, oczopląs) występują w 34-70% przypadków. Z reguły obserwuje się je u dzieci z porażeniem mózgowym, małogłowiem i nieprawidłowościami rozwojowymi ośrodkowego układu nerwowego.

Rokowanie w przypadku skurczów dziecięcych korzystne u dzieci z prawidłowym rozwojem psychomotorycznym, z krótkotrwałymi napadami niepowikłanymi innymi postaciami napadów. W przypadku wczesnego początku, serii i czasu trwania, w połączeniu z innymi rodzajami napadów, obecnością zaburzeń neurologicznych i psychicznych, obserwuje się głębokie opóźnienie rozwoju psychomotorycznego.

Napady nieświadomości- forma małych napadów, które obserwuje się również u małych dzieci i charakteryzują się krótkotrwałym zatrzymaniem wzroku. Czasami w tym czasie dziecko wykonuje ruchy ssania, żucia, bicia i lizania językiem. Napadowi może towarzyszyć zaczerwienienie lub bladość twarzy i lekkie cofnięcie gałek ocznych. Obserwuje się je rzadziej niż napady napędowe.

Napady typu grand mal u dzieci wczesny wiek ma częściej charakter poronny. W strukturze napadu dominuje składnik toniczny. Podczas obracania głowy na bok niemowlęta często przybierają asymetryczną pozycję. Atakom może towarzyszyć gorączka, wymioty, ból brzucha i inne objawy wegetatywne. Mimowolne oddawanie moczu występuje rzadziej niż u starszych dzieci. Po napadzie dziecko jest ospałe, oszołomione, zasypia lub, przeciwnie, jest podekscytowane i występuje wyraźne niedociśnienie mięśni.

Napady częściowe u dzieci w młodym wieku objawiają się klonicznym drganiem mięśni twarzy, mięśni języka i dystalnych części kończyn. Napad, który zaczyna się lokalnie, może uogólnić się. Często w tym wieku obserwuje się niekorzystne napady drgawkowe, którym towarzyszy odwrócenie głowy i oczu, a czasem ciała, na bok. Napadowi często towarzyszy toniczne napięcie ręki i nogi po stronie, w której zwrócona jest głowa.



KATEGORIE

POPULARNE ARTYKUŁY

2024 „kingad.ru” - badanie ultrasonograficzne narządów ludzkich