대혈관의 완전한 전위를 위한 완화 수술. 얼마나 위험한가? 주요 동맥의 전위 수술 후

심장의 심실에서 나오는 선천적으로 비정상적으로 위치한 혈관은 생명에 위협이 됩니다. 대혈관의 전위는 다른 결함 중에서 가장 흔한 선천성 심장병입니다. 임산부를 관찰하면 아기가 태어나기 전에 문제를 식별할 수 있으며, 이는 치료 계획을 세우는 데 도움이 됩니다.

질병의 특징

올바른 구조는 폐동맥이 정맥혈을 담당하는 오른쪽의 심실을 빠져나가는 것을 제공합니다. 이 주요 혈관을 통해 혈액은 산소가 풍부한 폐로 보내집니다. 좌심실에서 동맥이 돌출되어 있습니다. 왼쪽 절반은 조직에 영양을 공급하기 위해 큰 원으로 보내지는 동맥혈을 담당합니다.

전위는 주요 혈관이 뒤집힐 때 병리학입니다.우심실에서 고갈된 혈액이 동맥과 큰 원으로 들어갑니다. 그리고 좌심실에서 다시 산소로 세포를 포화시키려는 혈액이 폐로 악순환을 하게 됩니다.

농축된 혈액이 큰 원에 들어갈 수 없는 두 개의 평행한 원이 얻어지며, 폐에 들어갈 때 조직에 공급하지 않고 가난해지지 않기 때문에 산소로 포화되지 않습니다. 큰 원의 정맥혈은 즉시 조직의 산소 결핍을 만듭니다.

삶의 다른 기간 동안 혈관의 비정상적인 배열은 어떻게 감지됩니까?

자궁에 있는 아기. 자궁에있는 아이는 혈액이 아직 큰 원을 통과하지 못했고이 기간 동안 중요하지 않기 때문에 그러한 병리로 불편 함을 경험하지 않습니다.
태어난 아이의 경우 정맥혈의 적어도 일부가 산소를 공급받을 수 있는 기회를 갖는 것이 중요합니다. 상황은 다른 선천적 기형의 존재에 의해 구출됩니다. 구멍이 있고 다른 심실의 혈액이 서로 통신할 수 있을 때. 정맥혈의 일부는 좌심실로 이동하여 작은 원에 관여하며 폐로 들어가 산소를 공급받는 능력이 있습니다. 부분적으로 심장의 오른쪽 절반으로 들어가는 동맥혈은 동맥을 통해 큰 원으로 이동하고 조직이 저산소증으로 인해 임계 상태로 떨어지는 것을 방지합니다. 또한 정맥 순환과 동맥 순환 사이의 부분적인 혈액 교환은 다음과 같은 이유로 수행될 수 있습니다.
- 아직 닫히지 않은 동맥관,
- 심방 중격이 있는 경우
- 타원형 창.

이 단계에서 전문가는 환자를 조정하는 것이 더 나은시기를 결정합니다. 얼마나 오래 기다릴 수 있는지 고려하십시오. 보통 한 달을 넘지 않습니다. 그들은 크고 작은 원이 서로 완전히 고립되지 않도록 조치를 취합니다. 아이는 가장 자주 피부가 푸르스름합니다. 시간이 지남에 따라 산소 결핍의 부정적인 영향이 축적되기 시작하고 질병의 점점 더 많은 증상이 나타납니다.

성인은 이러한 유형의 결함으로 인한 선천적 결함이 유아기에 교정되지 않으면 생존할 수 없습니다. 이는 병리의 진행 결과가 체내에 축적되어 돌이킬 수 없는 과정을 일으키기 때문이며, 이상이 심하지 않은 경우 선택지가 있을 수 있으나 교정 없이는 정상적인 기대수명을 유지하는 것이 불가능합니다. .

의료 전문가는 다음 비디오에서 질병의 특징과 큰 혈관의 전위를 다루는 주요 방법에 대해 자세히 설명합니다.

형태 및 분류

전문가들은 위반의 네 가지 변종을 구별합니다.

불완전한 전치. 주요 혈관이 한 심실에서 출발할 때(예: 오른쪽 심실).
자연의 실수로 혈관이 위치를 변경했지만 그 중 하나에 두 심실의 출구가 있는 경우.
위대한 선박의 완전한 전치. 주동맥과 폐동맥의 위치가 바뀌었을 때 생기는 결손의 명칭입니다. 결과는 두 개의 평행한 혈액 순환 원입니다. 동시에 정맥 순환의 혈액과 동맥 순환의 혈액은 서로 소통하지 않습니다.
어려운 케이스. 교정까지 버티는 데 도움이 되어 크고 작은 원의 피와 소통할 수 있습니다. 이는 주산기부터 지속되며 의사는 교정 절차가 있을 때까지 폐쇄를 연기하려고 합니다.
생리학의 추가 기형이있는 고속도로의 전치 심장 중격에 구멍이있는 경우가 여기에 적합합니다. 그러나 이러한 상황은 신생아의 상태를 촉진하고 교정 절차까지 생존할 수 있게 합니다.
큰 선박의 수정 된 형태
이 병리학으로 자연은 이중 실수를 저지른 것 같습니다. 첫 번째 경우와 마찬가지로 주요 선박은 서로 다른 위치에 배치됩니다. 그리고 두 번째 이상 - 좌심실과 우심실도 서로의 위치에 있습니다. 즉, 우심실은 왼쪽에 있고 그 반대도 마찬가지입니다.
이 형태는 혈액 순환에 강한 영향을 미치지 않기 때문에 상황을 용이하게 합니다. 그러나 시간이 지남에 따라 우심실과 좌심실은 자연적으로 다른 부하를 전달하도록 만들어지고 서로 교체하기 어렵기 때문에 병리학의 결과가 여전히 누적됩니다.

주 혈관의 잘못된 위치(다이어그램)

원인

주요 혈관의 잘못된 배열은 심장 및 혈관 시스템이 생성되는 기간 동안 태아의 주산기 생활 중에 형성됩니다. 이것은 처음 8주 동안입니다. 비정상적인 고장이 발생하는 이유는 정확히 알려져 있지 않습니다.

장기의 비정상적인 자궁 내 발달에 기여하는 요인은 다음과 같습니다.

영향에 대한 임산부의 노출:
- 유해한 화학 물질과의 접촉,
- 의사의 동의 없이 약을 복용하는 행위,
- 전리 방사선에 노출,
- 생태계가 열악한 곳에서 생활하고,
- 임산부가 아팠다면:
  - 수두,
  - 사스,
  - 흥역
  - 수포진
  - 유행성 이하선염,
  - 매독
  - 풍진;
유전 적 소인,
영양실조나 잘못된 식단,
알코올 소비,
출산 중 적절한 조절이 없는 미래의 산모의 당뇨병,
40세 이상 임신한 경우
이 질병은 다운 증후군과 같은 다른 염색체 장애가 있는 어린이에게서 발생합니다.

증상

환자는 어린 시절에 교정 없이는 생존하지 못하기 때문에 신생아의 대혈관 전위의 증상에 대해 이야기할 수 있습니다.

피부는 푸르스름한 색조를 띠고,
확대 간,
호흡곤란,
빠른 심박수;
미래에 아이가 결함을 수정하지 않고 생존할 수 있다면:
- 신체 발달이 지연되고,
- 나이에 따라 필요한 체중을 제대로 얻지 못하고,
- 가슴의 확대
- 심장이 정상보다 크다
- 붓기.

진단

자궁 내 발달 중에 태아의 큰 혈관의 전위를 결정할 수 있습니다. 이것은 차일드 케어를 계획하고 준비하는 데 도움이 될 것입니다. 문제가 확인되지 않은 경우 출생 시 청색증 전문가는 심장 결함을 시사합니다.

위반 유형을 명확히 하기 위해 그러한 절차가 있을 수 있습니다.

심장초음파
매우 유익하고 안전한 방법입니다. 선박 및 기타 결함의 잘못된 위치를 결정할 수 있습니다.
엑스레이 사진
그들은 심장의 모양과 크기, 혈관의 일부 특징을 볼 수 있게 합니다.
카테터 삽입
카테터는 혈관을 통해 심장 부위에 삽입됩니다. 이를 통해 심실의 내부 구조를 자세히 조사할 수 있습니다.
혈관조영술
조영제를 사용하여 혈관을 검사하는 방법 중 하나입니다.

다음 비디오는 큰 선박의 조옮김이 어떻게 보이는지 알려줍니다.

치료

대혈관 전위의 주요 치료법은 수술입니다.적응 전 기간에 신생아를 지원하는 몇 가지 방법이 있습니다.

치료 및 의약 방법

수술 후 상태를 모니터링하는 동안 치료 방법이 필요합니다. 의학적 방법이 보조 수단으로 사용됩니다. 신생아가 적응을 위해 준비하는 동안 프로스타글란딘 E1을 복용하도록 배정될 수 있습니다. 목적: 동맥관의 과증식을 방지합니다.

그것은 출생 전에 아이에게 존재하고, 그 다음에는 과도하게 자랍니다. 덕트를 열어두면 수술 때까지 아이가 생존하는 데 도움이 됩니다. 정맥 및 동맥 순환과의 의사 소통은 계속 가능합니다.

이제 큰 선박의 이동 작업에 대해 이야기합시다.

작업

대부분의 경우 신생아에게 가능한 한 빨리 수행되는 첫 번째 외과 개입은 Rashkind 절차입니다. 기구의 감독하에 심장 부위에 풍선이 달린 카테터를 도입하는 것으로 구성됩니다.
타원형 창의 풍선이 팽창하여 팽창합니다. 폐쇄형 운영(완화).
결함을 교정하는 수술은 인공 순환계 지원(자테넷 수술)을 사용하는 근본적인 개입입니다. 절차의 목적은 자연 결함의 완전한 수정입니다. 구현에 가장 좋은시기는 생후 첫 달입니다.
전문가에게 도움을 요청하는 것이 늦어지면 때로는 선박을 옮기는 작업을 수행 할 수 없습니다. 이는 심실이 기존 부하에 적응하고 적응하여 변화를 견디지 못할 수 있기 때문이며, 이는 일반적으로 1세 이상 2세 이하의 어린이에게 적용됩니다. 그러나 전문가들은 당신이 그들을 도울 수 있는 선택권이 있습니다. 동맥혈은 큰 원으로, 정맥혈은 작은 원으로 순환하도록 혈류를 재지정하는 수술을 시행합니다.

수술이 수행되는 방법에 대해 자세히 설명하면 아이가 큰 혈관을 바꾸면 다음 비디오가 알려줍니다.

질병 예방

아이를 잉태하려면 진지하게 준비하고 건강을 검사하고 전문가의 권고를 따라야합니다. 임신 중에는 다음과 같은 유해한 상황을 피해야 합니다.

생태계가 좋지 않은 장소에 있어야 하고,
화학 물질과 접촉하지 마십시오.
진동, 전리 방사선을 받지 않아야 합니다.
필요한 경우 정제는 전문가에게 문의하십시오.
감염병 예방을 위한 예방조치를 취한다.

그러나 병리가 발생한 경우 가장 좋은 방법은 아이가 태어나기 전에 발견하는 것입니다. 따라서 아이를 낳는 동안 관찰해야 합니다.

합병증

아이가 적응하지 않고 오래 살수록 몸이 상황에 더 많이 적응합니다. 좌심실은 감소된 부하에 익숙해지고 우심실은 증가된 부하에 익숙해집니다. 건강한 사람의 경우 부하가 역으로 분산됩니다.

감소된 부하로 인해 심실의 벽 두께가 감소합니다. 수정이 늦게 이루어지면 절차 후 좌심실이 새로운 부하에 대처하지 못할 수 있습니다.

수술을 하지 않으면 조직의 산소 결핍이 증가하여 새로운 질병이 발생하고 수명이 단축됩니다. 매우 드물게 수술 후 합병증이 있습니다: 폐동맥 협착. 이것은 절차 중에 인공 재료를 보철에 사용했거나 봉합사로 인해 발생합니다.

이를 피하기 위해 많은 클리닉에서 다음을 사용합니다.

고속도로의 추가 성장을 고려한 재봉 요소에 대한 특수 기술;
보철물에는 천연 재료가 사용됩니다.

예측

교정 수술을 수행한 후 90%의 경우 긍정적인 결과가 나타납니다. 시술 후 이러한 환자는 전문의의 장기적인 추적 관찰이 필요합니다. 그들은 상당한 신체 활동에 자신을 노출시키지 않는 것이 좋습니다.

자격을 갖춘 도움 없이 자연적으로 변위된 혈관이 있는 신생아는 생후 첫 달에 최대 50%까지 사망합니다. 나머지 환자들은 대부분 저산소증으로 인해 1년 이상 살지 못하고 진행됩니다.

큰 혈관의 전위 : CHD의 본질, 원인, 치료, 예후

대혈관(TMS)의 전위는 대동맥이 우심실(RV)과 폐동맥(왼쪽에서)을 나갈 때 심장의 심각한 이상입니다. TMS는 모든 선천성 심장 결함(CHD)의 최대 15-20%를 차지하며, 환자 중에는 남아가 3배 더 많습니다. TMS는 (VSD) 및 기타와 함께 가장 흔한 형태의 선천성 심장 질환 중 하나입니다.

주요 동맥이 옮겨지면 동맥혈의 산소 농축이 없으며,폐를 우회하여 악순환을 일으키기 때문입니다. 작은 환자는 출생 직후 청색증이 되며 얼굴에 심부전의 분명한 징후가 나타납니다. TMS - 심각한 조직 저산소증이 있는 "파란색" 결함, 생후 첫 며칠 및 몇 주 동안 외과적 치료가 필요합니다.

TMS의 원인

임신 중 어머니가 다양한 부작용에 노출 될 수 있기 때문에 특정 아기의 병리 현상의 정확한 원인을 확립하는 것은 일반적으로 불가능합니다. 이 이상 발생 시 특정 역할은 다음과 같이 수행할 수 있습니다.

임신 중 바이러스성 질병(풍진, 수두, 헤르페스, 호흡기 감염);
무거운;
전리방사선;
알코올, 기형 유발 또는 돌연변이 유발 효과가 있는 약물의 사용;
임산부의 병리학(예: 당뇨병);
산모의 나이는 35세 이상이며, 특히 임신이 첫 번째인 경우입니다.

TMS는 다운 증후군 아동에서 더 자주 발생하는 것으로 관찰되었으며, 그 원인은 위의 원인을 포함하여 염색체 이상입니다. TMS가 있는 어린이는 다른 기관의 결함으로 진단될 수도 있습니다.

심장의 비정상적인 발달을 담당하는 정확한 유전자가 아직 발견되지 않았지만 유전의 영향이 가능합니다. 어떤 경우에는 원인이 자발적인 돌연변이인 반면, 어머니는 엑스레이, 약물 또는 감염의 형태로 외부 영향의 가능성을 부인합니다.

장기와 시스템의 배치는 배아 발달의 첫 두 달 동안 이루어 지므로이 기간 동안 모든 종류의 독성 요인으로부터 매우 민감한 배아를 보호해야합니다. 심장이 잘못 형성되기 시작하면 변경되지 않으며 출생 직후 결함의 징후가 나타납니다.

TMS 중 혈류

이러한 메커니즘을 이해하지 못하면 결함과 그 징후의 본질을 상상하기 어렵기 때문에 혈액이 전위 동안 심장과 혈관의 구멍을 통해 어떻게 이동하는지에 대해 더 자세히 설명하고 싶습니다.

TMS에서 혈류의 특징은 두 개의 폐쇄되고 관련 없는 혈액 순환 원의 존재에 의해 결정됩니다. 생물학 과정에서 모든 사람들은 심장이 두 개의 원으로 혈액을 "펌핑"한다는 것을 알고 있습니다. 이러한 스트림은 개별적이지만 단일 전체를 나타냅니다. 정맥혈은 췌장을 떠나 폐로 가고 산소가 풍부한 동맥혈로 좌심방으로 돌아갑니다. 좌심실에서 산소가 있는 동맥혈이 대동맥으로 들어가 기관과 조직으로 향합니다.

TMS에서 대동맥은 왼쪽이 아니라 우심실에서 시작되고 폐동맥은 왼쪽에서 출발합니다.따라서 두 개의 원이 얻어지며 그 중 하나는 장기를 통해 정맥혈을 "구동"하고 두 번째는 폐로 보내고 실제로 다시받습니다. 이 상황에서는 산소가 공급된 혈액이 폐 이외의 장기에 도달하지 않기 때문에 적절한 교환에 대해 말할 수 없습니다. 이러한 유형의 결함을 완전한 TMS라고 합니다.

태아에서 완전한 전위를 감지하는 것은 매우 어렵습니다. 초음파에서 심장은 4 챔버로 정상적으로 보이며 두 개의 혈관이 출발합니다. 이 경우 결함에 대한 진단 기준은 일반적으로 교차하는 주 동맥의 평행 경로와 좌심실에서 시작하여 폐동맥의 2개로 분할되는 큰 혈관의 시각화일 수 있습니다.

혈액 순환이 심각한 수준으로 방해를 받고 있으며 적어도 동맥혈을 기관에 보낼 가능성이 없으면 할 수 없다는 것이 분명합니다. 이상하게 들릴지 모르지만 다른 UPU는 아픈 작은 마음을 도울 수 있습니다.특히, 심실 중 하나가 도움이 될 것입니다. 이러한 추가 통신 채널이 있으면 두 원을 모두 연결할 수 있으며 최소한이지만 여전히 조직에 산소를 전달할 수 있습니다. 추가 경로는 수술 전 생명 유지를 제공하며 TMS 환자의 80%에 존재합니다.

성인에게 병리학적인 혈액 통과 경로는 결함을 부분적으로 보상하며 대부분의 환자에게 존재합니다.

클리닉 및 예후와 관련하여 똑같이 중요한 것은 혈류의 폐순환 상태, 혈액 과부하의 유무입니다. 이 위치에서 TMS 유형을 구별하는 것이 일반적입니다.

폐의 과부하 또는 정상 압력;
폐 순환 감소.

환자 10명 중 9명은 "과도한" 혈액의 작은 원에 과부하가 걸리는 것으로 밝혀졌습니다.. 그 이유는 파티션의 결함, 열린 동맥관, 추가 통신 경로의 존재 때문일 수 있습니다. 작은 원의 빈곤은 좌심실 출구가 좁아질 때 발생하며, 이는 고립된 형태로 발생하거나 심실 중격 결손과 함께 발생합니다.

해부학적으로 더 복잡한 결함은 대혈관의 수정된 전위입니다.심장에서는 심방과 혈관이 모두 "혼합"되어 있지만 이를 통해 혈류 장애를 보상하고 허용 가능한 수준으로 끌어올릴 수 있습니다. 교정된 TMS를 사용하면 두 심실에서 출발하는 혈관과 함께 위치가 바뀝니다. 좌심방이 우심실로 들어간 다음 대동맥이 따르고 우심방에서 혈액이 좌심실과 폐동맥으로 이동합니다. 그러나 이러한 "혼란"은 올바른 방향으로의 유체 이동과 산소로 조직의 농축을 보장합니다.

완전한 TMS(왼쪽) 및 수정된 결함(오른쪽), 사진: vps-transpl.ru

교정된 결손의 경우 혈액이 생리적 방향으로 움직이기 때문에 심방이나 심실 사이에 추가적인 소통의 존재가 필요하지 않고, 만약 존재한다면 부정적인 역할을 하여 혈역학적 장애를 일으키게 된다.

비디오: TMS - 의료 애니메이션(eng)

TMS의 징후

태아 발달 중에 폐 원이 태아에서 작동하지 않기 때문에이 심장 질환은 어떤 식 으로든 나타나지 않습니다. 출생 후 아기의 심장이 스스로 폐로 혈액을 공급하기 시작하면 TMS도 완전히 나타납니다. 전위가 수정되면 클리닉이 열악하고 결함이 완전하면 그 징후가 당신을 기다리게하지 않을 것입니다.

완전한 TMS의 위반 정도는 통신 경로와 크기에 따라 다릅니다. 신생아의 심장에서 혈액이 더 많이 혼합될수록 조직은 더 많은 산소를 받게 됩니다. 칸막이에 충분한 구멍이 있고 폐동맥이 다소 좁아져 폐원의 부피에 과부하가 걸리지 않는 경우 최적의 옵션이 고려됩니다. 추가 변칙이 없는 완전한 전치는 생명과 양립할 수 없습니다.

주요 혈관의 전위가있는 아기는 정상 체중 또는 큰 것으로 태어나고 이미 생후 첫 시간에 선천성 심장 질환의 징후가 눈에.니다.

강한 전신;
호흡곤란;
심박수 증가.

심장의 크기가 커집니다.
충치(복수, 흉수)에 체액이 나타납니다.
간이 확대됩니다.
부종이 발생합니다.

심장 기능 장애의 다른 징후도 주목할 만합니다. 소위 "심장 고비"(가슴의 변형)는 심장의 증가, 손가락의 손톱 지골이 두꺼워지고 아기의 발달이 뒤처지고 체중이 잘 늘지 않아 발생합니다. 어린이가 심한 호흡 곤란으로 유방을 빨기 어렵 기 때문에 수유 중에 특정 어려움이 발생합니다. 그런 영아에게는 어떤 움직임과 울음조차 불가능한 일이 될 수 있습니다.

과도한 양의 혈액이 폐에 들어가면 감염성 및 염증성 과정, 빈번한 폐렴의 경향이 있습니다.

수정된 형태의 TMS가 훨씬 유리하게 진행됩니다.다른 심장 결함이 없으면 혈액이 올바르게 움직이기 때문에 전위가 전혀 없을 수 있습니다. 아이는 나이에 따라 적절하게 성장하고 발달하며 빈맥, 심장 잡음, 전도 장애의 존재에 의해 결함을 우연히 발견할 수 있습니다.

수정 된 전위가 다른 장애와 결합되면 증상이 결정됩니다. 예를 들어, 심실 중격에 구멍이 있으면 호흡 곤란이 나타나고 맥박이 더 자주 발생하며 부종, 간 비대의 형태로 심부전의 징후가 나타납니다. 그러한 아이들은 폐렴으로 고통받습니다.

TMS를 수정하는 방법

심장에 해부학적 변화가 있음을 감안할 때 결함을 치료할 수 있는 유일한 옵션은 외과적 수술이며 더 빨리 수행될수록 질병이 가져올 돌이킬 수 없는 결과는 줄어듭니다.

완전한 TMS가 있는 환자에게는 응급 개입이 필요합니다.수술 전에 프로스타글란딘 제제가 동맥관의 폐쇄를 방지하기 위해 처방되어 혈액이 "혼합"됩니다.

아기의 삶의 첫날에는 순환계의 연결을 보장하는 수술을 수행하는 것이 가능합니다. 파티션에 구멍이 있으면 확장되고 결함이 없으면 생성됩니다. Rashkind 수술은 흉강에 침투하지 않고 혈관 내로 수행되며 타원형 창을 확장하는 특수 풍선의 도입으로 구성됩니다. 이 개입은 몇 주 동안 일시적인 효과만 제공하며 그 동안 급진적 치료 문제를 해결해야 합니다.

가장 정확하고 효과적인 치료는 대동맥을 좌심실로, 폐동맥을 우심실로 원래대로 되돌리는 수술입니다. 중재는 전신 마취하에 열린 방식으로 수행되며 지속 시간은 결함의 복잡성에 따라 1 시간 반에서 2 시간 이상입니다.

TMS 수술의 예

아기가 마취에 잠긴 후 외과 의사는 가슴 조직을 절개하여 심장에 도달합니다. 이때까지는 인공혈류가 확립되어 심장의 역할을 하게 되고, 합병증을 예방하기 위해 혈액을 추가적으로 냉각시킨다.

주요 동맥과 심장으로 가는 길을 연 후 의사는 부착물보다 약간 위쪽에 있는 두 혈관을 대략 길이의 중간에서 잘라냅니다. 폐동맥 입구에서 관상 동맥이 봉합되고 대동맥이 여기에 "돌아옵니다". 폐동맥은 심낭의 조각을 사용하여 우심실 출구에 남아있는 대동맥 부분에 고정됩니다.

수술의 결과는 혈관의 정상적인 배열이며, 대동맥이 좌심실을 떠날 때 심장의 관상 동맥도 시작되고 폐동맥은 기관의 오른쪽 절반에서 시작됩니다.

최적의 치료 기간은 생후 첫 달입니다.물론 더 오래 기대하면서 살 수는 있지만 개입 자체가 부적절해질 것입니다. 아시다시피 좌심실은 우심실보다 두껍고 큰 압력 부하를 위해 설계되었습니다. 결함이 있으면 혈액이 작은 원으로 밀려가면서 위축됩니다. 수술이 예정일보다 늦게 수행되면 좌심실은 혈액을 전신 순환계로 펌핑해야한다는 사실에 대비할 수 없습니다.

시간이 손실되어 더 이상 심장의 해부학적 구조를 복원할 수 없을 때 혈류를 교정하는 다른 방법이 있습니다.. 이것은 소위 심방 내 교정으로 25년 이상 사용되어 왔으며 TMS를 치료하는 효과적인 방법으로 입증되었습니다. 위의 수술을 제때 하지 않은 아이들에게 보여집니다.

심방 내 교정의 본질은 우심방을 절단하고 중격을 제거한 다음 정맥혈을 큰 원에서 좌심실로 보내 폐정맥이 되돌아오는 동안 정맥혈을 좌심실로 보내는 "패치"로 꿰매는 것입니다. 산소가 공급된 혈액을 "오른쪽" 심장으로 보낸 다음 비정상적으로 위치한 대동맥으로 보냅니다. 따라서 주요 동맥의 위치를 변경하지 않고 올바른 방향으로 혈액의 이동이 이루어집니다.

예후 및 치료 결과

혈관 이식이있는 아기가 태어날 때 그의 부모는 수술뿐만 아니라 이후에 일어날 일, 아이가 어떻게 발달하기 시작하고 미래에 그를 기다리고 있는지에 대해 매우 걱정합니다. 적시에 외과 적 치료를 받으면 예후가 상당히 유리합니다. 환자의 최대 90 % 이상이 정상적인 삶을 살고 있습니다.정기적으로 심장 전문의를 방문하고 기관의 작업을 모니터링하기 위해 최소한의 검사를받습니다.

복잡한 결함의 경우 상황이 더 나쁠 수 있지만 여전히 대부분의 환자에서 삶의 질은 수용 가능합니다. 심방 내 교정 수술 후 환자의 약 절반이 삶의 제한을 경험하지 않으며 지속 기간이 상당히 깁니다. 나머지 절반은 부정맥, 심부전으로 고통받을 수 있으므로 신체 활동을 제한하는 것이 좋습니다. 여성은 임신과 출산의 위험에 대해 경고합니다.

오늘날 TMS는 완전히 치료할 수 있는 기형이며 성공적으로 수술을 받은 수백 명의 어린이와 성인이 이를 증명합니다. 많은 것이 부모, 성공에 대한 믿음, 자녀를 도우려는 열망에 달려 있습니다.

또는 짧게 TMS유형 중 하나입니다 심장의 선천적 기형, 주요 선박( 대동맥과) 잘못된 순서로 마음을 남겨주세요. 이 기형은 임신 초기 단계에서 이미 감지할 수 있으므로 젊은 산모는 출산 오래 전에 이 문제에 대해 배우는 경우가 많습니다. 이 기사에서 우리는 큰 혈관의 전위가 무엇인지, 그러한 진단으로 아이가 태어나고 살 수 있으며,이 경우 어떻게해야하는지 설명하려고 노력할 것입니다.

큰 선박의 이동단순, 심장 중격 결손이 있는 TMS 및 교정된 TMS의 여러 유형이 있습니다. 생후 첫 날에 치료가 필요한 심각한 기형은 다음과 같습니다. 간단한 TMS.

~에 TMS선박은 완전히 자리를 바꿉니다. 대동맥심장의 우심실에서 출발하고 - 좌심실에서 출발합니다. 이 경우 두 원 모두 혈액 순환(대형 및 폐)는 서로 완전히 격리되어 있습니다. 폐원의 혈액은 항상 산소가 풍부하지만 큰 원에는 들어가지 않는 것으로 나타났습니다. 그리고 산소가 부족한 전신 순환계의 혈액은 폐로 들어갈 수 없습니다. 그런 상황에서 아이의 삶은 불가능할 것입니다.

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그래도 TMS로 원 사이의 피 혈액 순환혼합할 수 있습니다. 특히 혈액은 소(폐) 순환을 통해 들어갈 수 있습니다. 이 혈관은 태아 발달 동안 모든 어린이에서 기능하고 출생 후에 닫힙니다. 지원할 수 있는 약물이 있습니다. 동맥관열려 있는. 따라서 아이에게 매우 중요한 단순 TMS이 약을 받았습니다. 이것은 수술 전에 아이의 상태를 안정시킬 것입니다.

아이가 태어나기 전 무대에서 태아 발달, 그러한 UPU는 태아의 폐 순환이 실제로 기능하지 않기 때문에 태아의 생명과 발달을 방해하지 않으며 모든 혈액은 큰 원으로 만 순환하고 열린 동맥관. 따라서 아이들은 만삭으로 완전히 정상으로 태어 났지만 즉시 매우 청색증이되었습니다.

출생과 첫 번째 호흡 후 상황이 급격히 바뀝니다. 폐 순환이 별도로 기능하기 시작하고 크기가 크고 작은 원에 혈액을 섞기에 충분하지 않습니다. 또한 매시간 점점 줄어들어 상황이 악화됩니다. 따라서 대혈관의 단순 전위를 가진 어린이는 생명이 위태로운 상황에 처해 있으며 분만 직후 긴급한 치료가 필요합니다.

물론 TMS가 예를 들어 심장의 다른 기형이나 VSD와 결합되면 이러한 결함으로 인해 혈류가 한 원에서 다른 원으로 흐르게 하여 생명 위협이 줄어들기 때문에 이 상황이 신생아에게 더 유리합니다. 강하고 외과 의사에게는 올바른 전술을 선택할 시간이 있습니다. 외과적 치료. 그러나 어떤 경우에도, 큰 혈관의 완전한 전위로 수술이 필요합니다., 유일한 질문은 출산 직후 또는 기다릴 수 있는시기입니다.

따라서 임신 중에 태아가 큰 선박의 이동, 그렇다면 가장 중요한 것은 유산소 센터와 협력하여 아이가 바로 수술을 받을 수 있는 전문 산부인과 병원을 찾는 것입니다. 모스크바, 상트페테르부르크, 노보시비르스크, 톰스크, 펜자, 사마라와 같은 주요 대도시에는 유사한 산부인과 병원이 있습니다.

그러나 다음을 이해하는 것이 중요합니다. 완전한 TMS의 근본적인 수정- 우리나라의 일부 도시에서만 성공적으로 수행되는 다소 복잡한 작업. 다른 모든 심장 강화 센터에서는 Rashkind 절차만 수행할 수 있습니다. 이는 중요한 상황을 제거하고 TMS가 있는 어린이가 몇 주 더 살 수 있도록 하는 보조 수술입니다. 그러나 TMS를 완전히 수정하려면 여전히 우리 나라의 지도자가있는 도시 중 하나로 아이를 이송해야합니다. 모스크바, 노보시비르스크, 톰스크, 사마라, 펜자를 추천할 수 있습니다.

가장 어렵다는 것을 기억하십시오. TMS를 완전히 교정하기 위한 수술은 생후 1개월 이내에 수행되어야 합니다.! 나중에는 근본적인 교정을 하는 것이 문제가 됩니다. 좌심실은 전신적인 것으로 작동하기 위해 "이유"되었고 급진적 수술 후에는 부하에 대처하지 못할 수 있습니다. 따라서 근본적인 교정의 조건을 놓치면 아이는 먼저 보조 수술을 받아 근본적인 교정을 위해 좌심실을 준비합니다.

다른 아종 큰 선박의 이동~이다 수정된 TMS. 이 경우 자연은 두 번 실수했습니다. 혼란스러운 것은 폐동맥이있는 대동맥이 아니라 심장의 심실이었습니다. ~에 수정된 TMS정맥혈은 좌심실로 들어가지만 폐동맥은 그곳에서 떠나고 폐에서 나온 동맥혈은 우심실로 돌아오지만 대동맥은 좌심실로 돌아갑니다. 즉, 혈액 순환에 영향을 미치지 않습니다. 아이가 완전 건강해 보입니다. 문제는 나중에 옵니다. 사실 우심실은 혈액 순환의 큰 원에서 작동하도록 적응되어 있지 않습니다. 시간이 지남에 따라 우심실 기능이 저하됩니다.

두 순환계가 모두 정상적으로 기능하기 때문에 이 경우 생명에 위협이 되는 상황은 없으며 아이들은 수술 없이도 아주 오랫동안 살 수 있습니다. 우리는 30세 이상이고 조정된 TMS. 그러나 이 아이들에게는 몇 가지 문제가 있을 수 있습니다. 예를 들어, 심장의 우심실이 해부학적으로 전신 순환을 공급하도록 설계되지 않았다는 사실은 이 아이들이 약간이라도 건강한 아이들에 비해 발달이 여전히 뒤처져 있다는 사실로 이어집니다. 또한 수정된 TMS종종 다른 심장 기형(심실 중격 결손 등)과 결합됩니다.

대동맥의 전위 또는 d-전위는 신생아의 청색증의 가장 흔한 원인이며 생후 첫 해에 청색증 심장병이 있는 소아의 주요 사망 원인입니다. 이전에는 이 결함이 치명적이었지만 이제는 완화 및 급진적 수술의 출현으로 예후가 크게 향상되었습니다.

형태 및 혈역학

주요 동맥의 전위 동안 우심방의 전신 정맥 반환은 우심실로 들어가고 거기에서 우심실에서 출발하는 대동맥으로 배출됩니다. 폐정맥 환류는 좌심방과 좌심실을 거쳐 좌심실에서 뻗어 나온 폐동맥을 통해 폐로 돌아간다. 일반적으로 두 개의 혈액 순환 원이 직렬로 연결되어 있지만 여기서는 연결이 끊어져 있습니다. 이러한 순환이 있는 생활은 폐에서 산소가 공급된 혈액이 전신 순환 동맥으로 들어갈 수 있도록 하는 원과 전신 순환 정맥의 혈액이 폐동맥으로 들어갈 수 있도록 하는 원 사이에 연결이 있는 경우에만 가능합니다. 주 동맥의 전위가 있는 환자의 절반 이상에서 심실 중격이 손상되지 않고 심장 내 션트는 팽창된 난원공을 통해서만 수행되거나 더 드물게는 중공 유형의 심방 중격 결손을 통해서만 수행됩니다. 청색증이 매우 뚜렷합니다. 심실 중격 결손이 크면 혈액이 더 잘 혼합되므로 이러한 환자의 SaO 2 는 더 높습니다. 대동맥의 전위가 있는 신생아의 약 절반에서 동맥관 개존증이 발견될 수 있지만 대부분의 경우 출생 직후 닫히고 소멸됩니다. 드물게 동맥관이 활짝 열려 있습니다. 이 상태는 위험하며시기 적절한 진단과 치료가 필요합니다. 또한, 판막하막 또는 섬유근 코드로 인해 좌심실 유출로 폐쇄의 정도가 다양할 수 있습니다. 일반 방실관, 방실 판막 폐쇄증, 심각한 폐동맥 판막 협착 및 폐쇄, 대동맥의 협착, 대동맥 전위의 우측 대동맥궁은 드뭅니다.

대동맥의 전위는 심각한 저산소혈증, 대사성 산증 및 심부전을 유발합니다. SaO 2는 작은 원의 혈관에서 큰 원과 정맥혈의 혈관으로 반대 방향으로 산소가 공급된 혈액의 배출에 달려 있습니다. 재설정의 크기는 차례로 재설정을 제공하는 메시지의 크기에 따라 다릅니다. 난원공, 중격 결손, 심실 중격 결손, 동맥관 개존증, 기관지 동맥 확장과 같은 심방 중격 결손. 특히 큰 심실 중격 결손이 있는 경우 혈역학에 대한 눈에 띄는 영향은 좌심실(기능적으로 우심실) 유출로의 폐쇄와 폐혈관 저항의 증가입니다. 좌심실의 혈류에 대한 높은 저항으로 폐 혈류가 감소하고 폐정맥에서 산소가 풍부한 혈액의 반환이 감소하며 SaO 2가 떨어집니다. 혈액 순환의 두 원의 해리는 일반적으로 두 심실의 심박출량을 증가시킨 다음 심장강의 확장과 심부전을 유발합니다. 이것은 관상 동맥이 큰 원의 정맥에서 산소가 부족한 혈액을 받는다는 사실에 의해 악화됩니다.

주동맥의 전위에서 폐혈관 손상과 큰 심실 중격 결손은 주 동맥의 정상 기원을 가진 심실 중격 결손에서보다 더 흔하고 훨씬 더 빨리 진행됩니다(형태학적 연구와 심장 도관술에 따르면). 심각한 폐혈관 폐쇄는 대동맥의 전위와 1세 이상의 큰 심실 중격 결손이 있는 어린이의 약 75%에서 발견됩니다. 폐쇄성 폐혈관 질환은 심실 중격 결손의 시기적절한 폐쇄 및 폐동맥의 조기 외과적 협착과 함께 폐동맥 판막의 협착과 함께 발생하지 않습니다. 형태학적 검사는 이미 3-4개월령에 심실 중격 결손이 있는 많은 소아에서 중등도의 폐혈관 질환을 나타냅니다. 따라서 폐동맥의 협착이나 결손의 근본적인 교정은 더 이른 나이에 시행해야 합니다. 심실 중격이 손상되지 않은 경우에도 생후 첫 몇 달 동안 사망하지 않은 어린이의 5%는 폐혈관에 심각한 병변이 있습니다.

임상 증상

심실 중격이 손상되지 않은 상태에서는 출생 후 첫 몇 시간 동안 상태가 심각해지며, 심실 중격 결손이 크면 청색증이 경미할 수 있으며 출생 후 몇 주만에 심부전 증상이 나타납니다. 혈액 혼합 불량의 징후는 겉보기에 건강한 어린이의 청색증입니다. 간호사가 가장 먼저 알아차리는 경우가 많습니다. 출생 후 첫 몇 시간 동안 지속되는 청색증과 진행성 빈호흡을 제외하고 아기가 건강하게 보일 수 있고 ECG와 흉부 x-선에 변화가 없을 수 있기 때문에 조기 진단은 이 기형에 대한 높은 의심을 필요로 합니다.

청진 시 II음은 크고 분할되지 않고 흉골의 왼쪽 가장자리 위에서 가장 잘 들립니다. 심실 중격이 손상되지 않은 상태에서 신생아에게는 소음이 거의 없지만 흉골의 왼쪽 가장자리 중간에서 II-III 정도의 짧은 중수축기 잡음이 들릴 수 있습니다. 더 나이가 많은 어린이는 심실 중격 결손 또는 좌심실 유출로 폐쇄를 나타내는 크고 거친 수축기 잡음이 나타날 수 있습니다. 첫 번째 경우, 범수축기 잡음은 흉골의 왼쪽 가장자리 중앙과 아래에서 가장 잘 들립니다. 후자에서는 감소하며 흉골의 왼쪽 가장자리 중간에서 가장 잘 들리지만 흉골의 오른쪽 가장자리 위쪽으로 전달됩니다.

주요 동맥의 전위와 큰 심실 중격 결손으로 인해 3-4주차에 심각한 심부전 및 중등도 청색증이 발생합니다. 빈호흡과 발한이 증가합니다. 청색증은 증가할 수 있지만 혈액의 좋은 혼합으로 인해 종종 비교적 경미한 상태를 유지합니다. 폐에 울혈성 발진이 있고 심한 간비대가 있습니다.

신생아의 경우 심장의 전기 축이 오른쪽으로 편향되고 우심실 비대의 다른 징후도 표준에서 관찰되기 때문에 ECG는 유익하지 않습니다. 그러나 5일 후에도 우흉에서 양성 T파가 지속되면 우심실의 병리학적 비대가 나타납니다. 나중에 심실 중격이 온전한 영아는 우심방과 우심실 비대의 명확한 징후를 보입니다. 큰 심실 중격 결손이 있는 경우 좌심실 비대의 징후가 생후 첫 달에 나타날 수도 있습니다.

진단

흉부 엑스레이

방사선 사진의 변화는 심한 것에서 거의 감지할 수 없는 것까지 나타날 수 있습니다. 출생 직후에는 심장의 그림자가 커지지 않고 출생 후 첫 주나 두 번째 주에 증가합니다. 폐혈관 패턴은 처음에는 정상이거나 약간만 향상되며, 나중에 눈에 띄게 풍부해집니다. 좁은 상부 종격동과 작은 흉선 그림자가있는 주 동맥의 전위에 대한 고전적인 타원형 심장 그림자를 사용하면 즉시 진단을 내릴 수 있지만 신생아에서는 1/3의 경우에만 발생합니다.

큰 심실 중격 결손이 있으면 출생 직후 심장의 큰 둥근 그림자와 상당히 풍부한 폐 혈관 패턴이 감지됩니다.

심장초음파

도플러 심장초음파는 결함의 형태와 혈역학적 특징을 평가하는 주요 방법입니다. 대동맥 뿌리는 폐동맥의 앞쪽과 오른쪽에 위치하며 우심실에서 출발하며 왼쪽에서 뒤쪽과 왼쪽에 위치한 폐동맥; 심실의 형태는 위치에 해당합니다. 도플러 연구는 다양한 수준에서 심장 내 방전의 방향과 크기를 지정합니다. 심실 압력을 평가합니다.

심장 도관법

신생아의 심장 카테터 삽입은 풍선 심방 중격 절개술의 치료 목적으로 수행됩니다. 종종 그것은 환자의 침대 옆에서 바로 심장초음파검사의 통제하에 수행됩니다. 진단 카테터 삽입은 심장 카테터 삽입 실험실에서 수행됩니다. 폐동맥의 SO 2 는 대동맥보다 높습니다. 심실 중격이 손상되지 않은 상태에서 출생 직후 우심실과 좌심실의 압력은 같을 수 있습니다. 그러나 며칠 이내에 좌심실 압력은 우심실 압력의 2배 이상으로 떨어집니다(좌심실 유출로 폐쇄가 없는 경우). 풍선 심방 중격절개술 이전에는 종종 좌심방의 압력이 오른쪽보다 높습니다.

우심실 조영술은 우심실에서 시작되는 높은 전방 대동맥을 보여줍니다. 심실 중격 결손의 존재, 동맥관의 개통을 결정하십시오. 좌심실 조영술을 사용하면 좌심실에서 확장된 폐동맥이 채워집니다. 심실 중격의 완전성과 좌심실의 유출로 폐쇄의 존재를 평가하는 것이 가능합니다.

치료

풍선 심방 중격 절개술, alprostadil 주입, 기계 환기로의 전환 및 대사 장애 교정을 통한 기관 삽관을 통한 상태 안정화 후 환자는 며칠 동안 검사를 받습니다. 모든 수반되는 결함을 식별하고 특성화하고 관상 동맥의 경로를 명확히 할 필요가 있습니다. 폐동맥 판막 협착이나 판막하 우심실 유출로 폐쇄가 없는 경우 동맥 전환 수술을 시행합니다. 이 수술은 대동맥의 전위를 위한 최선의 치료법입니다. 그 후, 좌심실은 혈액을 큰 원의 혈관으로 방출합니다. 동시에 수술 후 중기에는 좌심실의 정상적인 기능이 유지되고 수술 후 부정맥의 빈도가 낮은 것으로 나타났습니다. 수술은 주동맥을 가로질러 원하는 반월판막에 봉합하고 관상동맥 구멍을 폐동맥의 기저부에 이식하는 것입니다(수술 후 대동맥 뿌리로 기능). 좌심실은 혈액을 폐동맥으로 방출하기 때문에 저항이 빠르게 감소하고 압력이 떨어지고 심근 질량이 감소합니다. 따라서 심실 중격이 손상되지 않았거나 경미한 결손이 있는 경우에는 생후 8주 이전에 수술을 받아야 하지만 아직까지는 발생하지 않았습니다. 큰 센터에서 단일 단계 동맥 전환 후 조기 수술 후 사망률은 5% 미만입니다. 5-10%의 경우 반복 수술(대부분 폐동맥의 수술 후 협착 제거)이 필요합니다. 큰 심실 중격 결손이 있는 주요 동맥을 이식할 때 주요 어려움은 좌심실 부전, 폐 고혈압 및 폐 혈관의 조기 손상과 관련됩니다. 어떤 경우에는 이식된 관상 동맥의 혈류 장애로 인해 심근 허혈이 발생합니다. 심실 중격 결손을 폐쇄하는 조기 동맥 전환 수술은 이 환자 그룹의 예후를 상당히 개선했습니다. 5년 생존율은 90%에 이릅니다.

좌심실의 유출로의 폐쇄를 동반한 대동맥의 전위

손상되지 않은 심실 중격을 가진 대동맥의 전위에서 좌심실의 유출로에 경증 또는 중등도의 판막하 폐쇄가 있을 수 있습니다. 폐쇄의 원인은 심근 비대(동적 폐쇄) 또는 판막하막 또는 섬유근 코드(영구 폐쇄)입니다. 이 밴드는 종종 심실 중격이 좌심실의 공동으로 부풀어 오르고(오른쪽의 높은 압력으로 인해) 승모판의 중격 소엽에 접근하는 곳에 형성됩니다. 장애는 일반적으로 경미합니다. 결손 교정을 위한 절제나 문합은 협착이 심한 경우에만 필요합니다.

심실 중격 결손과 좌심실 유출로의 심각한 판막하 폐쇄가 있는 대동맥의 전위에서 임상 양상은 팔로의 사지와 유사합니다. 심각한 청색증 및 청색증 위기는 태어날 때부터 발생할 수 있습니다. 방사선 사진에서 폐혈관 패턴이 고갈됩니다. 폐쇄가 매우 심하지 않은 경우 임상 증상은 처음에는 그렇게 뚜렷하지 않지만 나이가 들면서 증가합니다. 폐쇄의 위치와 심각도는 심장초음파검사와 좌심실조영술로 평가합니다.

대동맥 전위가 있고 심실 중격 결손이 있는 신생아에서 좌심실 유출로 폐쇄가 심하거나 폐동맥 판막 협착이나 폐쇄가 심하면 전신 순환과 폐순환 사이의 문합이 가장 안전하게 수행됩니다. 결함을 수정하는 것은 매우 어렵고 1-2년 후에 하는 것이 좋습니다. 외과적 교정(Rastelli 수술)은 대동맥이 좌심실에 연결되도록 심실 중격 결손부를 패치로 닫는 것으로 구성됩니다. 그 후, 우심실은 밸브가 있는 외부 문합을 사용하여 폐동맥에 연결됩니다. 이것은 좌심실 유출로 폐쇄를 우회합니다.

대혈관의 전위는 영아에서 가장 흔한 심장 결함 중 하나이며 영아에서 가장 흔한 청색증 선천성 심장 질환(신생아 100,000명당 20-30건)입니다. TMS는 CHD가 있는 어린이의 5-7%에서 발생합니다. 이 결함이 있는 환자 중 M/D = 1.5-3.2/1의 비율로 남아가 우세합니다. 주요 동맥의 전위가 있는 환자 중 10%는 다른 기관의 기형을 가지고 있습니다. 덜 일반적으로 TMS와 크게 다른 임상 양상 및 치료 전술인 소위 선천적 교정 TMS가 있습니다.

형태
TMS에 대한 최초의 해부학적 설명은 1797년 M. Baillie에 의해 제공되었으며 "전위"라는 용어 자체가 1814년에 도입되었습니다.

주동맥이 심실과 일치하지 않고 심방과 심실이 일치하는 결함의 특징. 즉, 형태학적으로 우심실은 대동맥이 완전히 또는 대부분 기원하는 형태학적 우심실과 연결되고, 형태학적으로 좌심방은 폐동맥이 기원하는 좌심실과 형태학적으로 연결된다. TMS의 가장 일반적인 변형인 D-TMS에서 대동맥은 오른쪽과 앞쪽에 있고 폐동맥은 왼쪽과 대동맥 뒤에 있습니다.

"교정된 전위"라는 용어는 방실 및 심실 동맥 불일치가 있는 다른 유형의 결함을 나타냅니다. 교정된 전위에서 대동맥은 폐동맥의 왼쪽에 있습니다.

대부분의 저자는 고립된 심실 동맥 불일치가 있는 결함을 단순 TMS로 언급하고 TMS와 다른 결함(일반적으로 VSD 및 폐 협착증)의 조합을 복합 형태의 TMS라고 합니다. 주요 동맥의 D-전위의 모든 경우 중 VSD가 온전한 경우 50%, VSD에서 25%, VSD 및 폐 협착에서 약 20%가 발생합니다. 소위 단순 전위에서는 난원공 및 영구 동맥관 외에 추가적인 심장 기형이 없습니다. TMS가 VSD와 결합될 때(환자의 40-45%에서 발생), 그러한 환자의 약 3분의 1은 심각한 혈역학적 중요성이 없는 작은 심실간 결함을 가지고 있습니다.

VSD는 가장 흔하게 수반되는 심장 기형입니다. 그것들은 작고 크며 파티션의 어느 부분에나 국한될 수 있습니다. 작은 막 또는 근육 결함은 시간이 지남에 따라 자발적으로 닫힐 수 있습니다. 때로는 단일 방실 판막과 관련된 방실관 유형의 VSD가 있습니다. 때때로 삼첨판막이 좌심실 중격(삼첨판을 가로지르는 판막) 위의 위치와 함께 왼쪽으로 변위되고 췌장 형성 부전이 있을 수도 있습니다.

TMS와 동시에 다른 추가 결함이 발생할 수 있습니다. 대부분 PDA 또는 대동맥 협착, 관상 동맥 기형입니다. 온전한 VSD가 있는 D-TMS의 경우 관상 동맥 기형이 VSD가 있는 D-TMS보다 더 일반적입니다. 좌심실 유출로 폐쇄는 IVS가 손상되지 않은 TMS의 경우 10% 미만에서 발생하며 우심실의 압력이 왼쪽보다 높기 때문에 IVS가 왼쪽으로 변위되어 일반적으로 동적입니다. 중격이 앞쪽과 오른쪽으로 변위되면 IVS 위의 위치에 대동맥 아래 협착이 있는 폐동맥의 변위가 있습니다. 그러한 경우, 저형성증, 협착 및 기타 형태의 파손과 같은 대동맥궁 구조의 이상도 예상해야 합니다.

좌심실 유출로의 폐쇄는 1/8-1/3의 경우에 발생하며 온전한 TMS보다 심실간 결손과 함께 더 자주 발생합니다. 드물게 섬유근육통, 섬유막, 방실판막엽의 비정상적인 부착과 같은 이상으로 인해 폐색이 발생합니다.

관상 동맥 해부학
관상 동맥의 심외막 가지의 해부학적 구조는 다양하지만, 대동맥 뿌리에 있는 Valsalva의 두 부비동은 항상 폐동맥을 향하고 있으며 주요 관상 동맥을 발생시킵니다. 그들은 관상 부비동(대면 부비동)이라고 합니다.

대동맥이 나란히 있기 때문에 관상 정맥동은 전방과 후방에 있고 비관상 정맥동은 오른쪽을 향하고 있습니다. (평소와 같이) 대동맥이 앞쪽과 오른쪽에 있으면 관상 동맥동은 앞쪽 왼쪽에 있고 오른쪽 뒤쪽에 있습니다. 가장 흔하게 (68 %의 경우) 왼쪽 관상 동맥은 왼쪽 전방에 위치한 관상 정맥동에서 출발하여 왼쪽 전방 하행 및 곡굴 가지를 발생시키고 오른쪽 관상 동맥은 관상 동맥 동에서 출발합니다. 오른쪽 후면. 곡절가지가 없는 경우가 많지만 다른 한편으로 좌관상동맥에서 여러 개의 가지가 출발하여 좌심실의 측면과 후면을 공급합니다. 20%의 경우에서, 회곡 가지는 우관상동맥(우측 후방의 관상동에서 기시)에서 기시하여 좌방실고랑을 따라 폐동맥 뒤를 지나갑니다. 이 상황에서 좌전하행동맥은 좌전방의 관상동과 별도로 발생한다.

이 두 가지 유형의 관상 동맥 해부학은 D-TMS 사례의 90% 이상에서 발생합니다. 다른 종류로는 단일 우측 관상동맥(4.5%), 단일 좌측 관상동맥(1.5%), 역관상동맥(3%) 및 벽내 관상동맥(2%)이 있습니다. 벽내 관상 동맥의 경우 관상 동맥의 구멍이 교련에 위치하며 오른쪽과 왼쪽 관상 동맥을 발생시키는 단일 구멍 또는 오른쪽 부비동에서 두 개의 구멍이 관찰 될 수 있습니다.

혈역학 장애
TMS를 사용하면 폐 순환과 전신 순환이 분리되고(병행 순환), 신생아는 태아 통신(동맥관, 난원공)이 기능하는 동안에만 생존합니다. 동맥혈의 산소 포화 정도를 결정하는 주요 요인은 전신 순환과 폐 순환 사이의 통신 수와 크기입니다. 폐의 혈류량은 이러한 통신과 낮은 폐혈관 저항으로 인해 정상보다 훨씬 높습니다. 따라서 전신포화도는 이른바 유효폐혈류량과 전신혈류량에 따라 가장 크게 좌우된다. 전신혈류로부터 산소공급을 위한 폐순환으로의 탈포화혈량(유효폐혈류-ELK)과 체적 산소 공급을 위해 작은 원에서 큰 원으로 되돌아오는 산소화된 혈액 모세관 수준에서 가스 교환(유효 전신 혈류 - ESC). ELS와 ESC의 부피는 동일해야 합니다(순환 간 혼합). 그렇지 않으면 전체 혈액 부피가 순환 원 중 하나로 이동합니다.

일반적으로 난원공과 폐쇄 동맥관을 통해 혈액을 혼합하는 것은 완전한 조직 산소화에 충분하지 않으므로 대사성 산증이 빠르게 진행되어 소아가 사망합니다. 환자가 심장 중격이나 PDA의 결함으로 인해 생존하면 폐쇄성 폐혈관 질환을 동반한 중증 폐고혈압이 빠르게 합류합니다. 불충분하게 높은 LV 후부하는 이차성 저형성증의 점진적인 발달로 이어집니다.

증상의 시기
증상의 발병 시기는 폐순환과 전신 순환의 평행한 원 사이의 혈액 혼합 정도에 달려 있습니다. 일반적으로 TMS의 징후는 출생 후 첫 몇 시간(동맥관이 수축되고 난원공이 폐쇄된 순간부터)부터 볼 수 있지만 체적 태아 션트가 계속 기능하거나 VSD가 있습니다.

증상
TMS가 있는 신생아는 정상 체중으로 태어날 가능성이 더 큽니다. 결손의 신생아 사진은 겉보기에 건강한 아기의 믿을 수 없을 정도로 건강한 모습에서부터 급성 전심부전 및 심인성 쇼크에 이르기까지 다양합니다. 병렬 순환은 심각한 저산소 혈증을 동반하므로 중심 청색증이 결함의 주요 증상입니다. 피부와 점막의 파란색 또는 보라색 착색은 TMS를 시사합니다. 청색증의 출현 시기뿐만 아니라 그 정도는 결손의 형태적 특징 및 두 평행한 혈액 순환 원 사이의 혈액 혼합 정도와 밀접한 관련이 있습니다. 출생 후 초기 신체 검사에서 아기는 청색증의 단일 증상을 제외하고는 일반적으로 건강한 것처럼 보일 수 있습니다.

온전한 VSD가 있는 환자(즉, VSD가 없는 경우)에서 청색증은 56%에서 생후 1시간 이내에 나타나고 생후 첫날이 끝날 때까지 92%에서 나타납니다. 이 상태는 출생 후 24-48시간 이내에 동맥관의 수축으로 인해 매우 빠르게 악화되며 호흡곤란이 증가하고 다발성 장기 부전의 징후가 나타납니다. PaO2는 일반적으로 25-40mmHg 수준으로 유지됩니다. 100% 산소를 공급하면 거의 증가하지 않습니다. ASD와 작은 난원공이 없으면 심각한 산혈증이 발생합니다. 동시에 대부분의 환자는 심장 잡음이 없으며 생후 5~7일까지 심장의 경계가 확장되지 않습니다. 소수의 환자에서 좌심실 유출로 또는 폐쇄 동맥관의 혈류 가속으로 인해 중간 또는 상부 1/3의 흉골 왼쪽 가장자리에서 약한 수축기 잡음이 들릴 수 있습니다. 산부인과 병원에서 생후 첫 날에 시행한 흉부 엑스레이와 ECG도 정상일 수 있습니다. 이때 즉시 심초음파로 결함을 알 수 있습니다.

신생아에게 큰 PDA 또는 VSD가 있는 경우 명백한 건강 상태로 인해 TMS 진단이 제때 이루어지지 않을 수 있습니다. 이 경우 청색증은 미미하여 우는 순간에만 나타나며, 생후 1주째에는 심장의 경계가 정상이며, 좌상과 우상 사이에 메시지가 있어도 소리가 들리지 않을 수 있습니다. 그들에게 압력의 평등. 이런 경우 상대적으로 약한 청색증을 동반한 뚜렷한 빈호흡이 눈길을 끈다. 지속적인 수축기-이완기 잡음, 뛰는 맥박과 같은 PDA의 전형적인 징후는 이 그룹의 환자 중 절반 미만에서 관찰됩니다. 폐혈관 저항이 현저히 감소하면 중증 심부전의 증상이 증가합니다. TMS와 큰 PDA를 가진 신생아는 대동맥에서 폐동맥으로 혈액의 역행성 이완기 유출 및 허혈성 장 손상으로 인해 괴사성 장염이 발생할 위험이 있습니다.

진단
소위 단순 TMS가 있는 소아의 생후 첫 날과 몇 주 동안의 정면 흉부 x-선에서 흉부 x-선은 정상으로 보이거나 심장 그림자가 약간 확장된 것처럼 보일 수 있지만 환자의 1/3은 그렇지 않습니다. 심비대가 전혀 없습니다. 1/3-1/2의 환자에서 혈관 패턴이 향상되지 않으며 혈관 다발이 좁아지지만 처음에는 타원형 심장 모양이 없습니다. 우대동맥궁은 비교적 드물게 관찰됩니다. 단순 TMS의 경우 4%, TMS와 VSD의 경우 11%입니다.

1.5-3주 후 좌심실 유출로 폐쇄가 없는 거의 모든 환자에서 심실과 RA의 증가로 인해 심비대가 진행되며, 이후 연구마다 증가합니다. 옆으로 누워있는 달걀 형태의 타원형 모양의 심장 그림자와 상부 종격동 (좁은 혈관 다발)의 그림자가 좁아지는 것이 특징입니다. 폐 순환의 과다 혈량의 징후를 명확하게 표현했습니다.

일부 환자에서는 적절한 풍선 방중격 절개술 후에도 생후 첫 1-2주 동안 폐의 혈관 패턴이 급격히 증가하지 않고 낮은 동맥 O2 포화도가 지속될 수 있습니다. 이것은 폐 순환의 동맥 혈관의 지속적인 혈관 수축의 존재를 시사하며, 그 결과 폐 혈류량의 불충분한 증가가 방중격 절개술의 효과를 최소화합니다. 기존에는 풍선심방중격절개술 후 수개월 동안 외과적 교정이 지연되었을 때 이러한 환자들 중 일부는 좌심실 유출로의 동적 협착으로 인한 폐혈류의 점진적인 감소로 인해 청색증이 증가하면서 상태가 급격히 악화되었습니다.

TMS와 VSD를 병용하면 단순 TMS와 비교하여 심비대 및 폐혈관 패턴의 증가가 현저하게 나타납니다. 폐의 뿌리에 있는 혈관은 급격하게 확장되고, 폐 주변에서는 혈관 수축으로 인해 종종 좁아진 것처럼 보입니다. 심장 그림자의 왼쪽 윤곽은 크게 확장된 폐 몸통의 그림자 부과로 인해 변형될 수 있습니다.

심전도에서 심장의 전기 축은 일반적으로 오른쪽으로 치우쳐 있으며 췌장과 PP의 비대 징후가 관찰됩니다 (그림 5.49). 생후 첫 날에는 ECG가 정상일 수 있으며 5-7일 후에 VSD가 없는 TMS 환자에서 역학이 증가하는 심장 전기 축의 병리학적 편차가 오른쪽으로 나타납니다. TMS가 VSD와 결합되면 환자의 1/3에서 심장의 전기 축이 정상적으로 위치합니다. 양심실 비대는 TMS와 VSD가 있는 어린이의 60-80%에서 관찰됩니다. 깊은 Q파는 TMS 및 큰 VSD 환자의 70%에서 V6에서 발생하고 44%에서 손상되지 않은 VSD에서 발생합니다. 고립된 좌심실 비대의 징후는 매우 드뭅니다. TMS는 큰 심실 결손, 왼쪽으로 이동된 삼첨판막 및 RV 저형성과 함께 나타납니다.

도플러 심초음파 - 상복부(늑골하) 접근에서 심실에서 주요 동맥의 불일치 통로의 시각화. 동시에, 췌장의 대동맥 기원, 대동맥과 폐동맥의 평행 경로, 좌심실에서 폐동맥의 이탈 및 폐동맥 가지가 보입니다. 기존의 경흉부 투영의 추가 징후는 일반적인 논의 없이 대동맥과 폐동맥이 나란히 배치된 상호 공간적 배열과 췌장에서 나오는 주요 혈관에서 관상 동맥이 이탈하는 것입니다. RV와 PP는 크게 확장됩니다. 위쪽에서 4개의 챔버를 투영할 때 뒤에 있는 용기의 특성이 지정됩니다. 오른쪽과 왼쪽 가지로 특징적인 분할이 있는 폐동맥. 도플러 조영술, 난원공 또는 ASD 및 동맥관을 통한 혈액 분로의 도움으로 삼첨판의 상당한 역류가 결정됩니다. 또한, 심장초음파검사는 VSD, 좌심실 유출로 폐쇄(또는 폐 협착)의 존재 및 위치를 명확히 하고, 다른 추가 기형(PDA의 크기, 대동맥 협착의 존재, 혈관의 모양 및 기능적 상태)의 존재도 확인합니다. 승모판 및 삼첨판).

실험실 데이터 - 혈액 가스 연구에서 PaO2 및 SpO2가 감소하고 PaCO2 수준이 증가하고 중탄산염 함량과 pH가 감소합니다. 일반 혈액 검사에서 적혈구 수의 증가로 인한 적혈구 증가, 헤모글로빈 및 헤마토크릿 수치 증가.

대형 VSD와 결합된 TMS
이 결함이 있는 신생아는 일반적으로 울거나 수유하는 동안 발생하는 가벼운 청색증을 제외하고 처음에는 무증상일 수 있습니다. 소음은 처음에는 최소화되거나 Loude에 따라 3-4/6 계조의 수축기 잡음이 들릴 수 있으며 III 심장음, 갤럽 리듬, 심장 기저부에서 II 음의 분할 및 증폭이 들립니다. 이러한 경우 결함은 대개 생후 2-6주에 울혈성 심부전의 증상으로 가장 흔히 인식됩니다. 숨가쁨 외에도 심한 발한, 수유 중 피로, 체중 증가 불량, 전속력 리듬, 끙끙 앓는 호흡, 빈맥, 과흥분성, 간비대, 부종 및 청색증 증가가 있습니다.

VSD가 폐동맥 협착증(좌심실 유출로 폐쇄) 또는 심지어 폐 폐쇄를 동반하는 경우, 폐 혈류가 감소하고 이러한 환자는 폐동맥 폐쇄증이 있는 팔로의 4단계에서와 같이 임상 징후와 함께 출생 시 심각한 청색증을 보입니다. .
중추신경계 손상

CNS의 선천적 기형은 TMS 환자에서 드뭅니다. 중추신경계에 대한 저산소-허혈성 손상은 고식적 교정이 부적절하거나 시행되지 않은 환자에서 발생할 수 있습니다. CNS 병변의 가장 흔한 데뷔는 신생아 또는 유아에서 갑작스런 편마비의 발병입니다. 이러한 합병증의 위험은 심각한 저산소혈증과 함께 저색소성 소구성 빈혈이 있는 소아에서 증가합니다. 노년기에 뇌혈관 사고는 일반적으로 심한 적혈구 증가증을 배경으로 발생하여 지속적인 저산소혈증을 유발합니다.

악덕의 자연스러운 진화
치료하지 않으면 TMS 환자의 30%가 첫 주에 사망하고 50%(첫 달 말까지, 70%)가 첫 6개월 동안, 90%(최대 12개월)가 사망합니다.
수술 전 관찰

출생 직후에 프로스타글란딘 E1 또는 E2의 지속적인 정맥내 주입이 시작되고(시작 속도는 분당 0.02-0.05μg/kg, 이후 용량은 효과가 나타날 때까지 적정됨), 이는 고식적 또는 근본적인 외과적 교정이 수행될 때까지 계속됩니다. 일반적으로 심한 심부전(또는 프로스타글란딘 E1 도입 배경에 대한 무호흡)으로 인해 호흡 지원(ALV)이 필요합니다. 또한 이뇨제와 수축성 약물이 처방됩니다(보통 도파민 주입 ≥5mcg/kg/min).

외과 적 치료 조건
신생아기에는 고식적 또는 즉각적인 근치적 수술이 필요합니다.

외과적 치료의 종류
출생 직후 동맥 전환을 수행하는 것이 불가능한 경우 완화 수술이 수행됩니다. 심장 초음파 또는 혈관 조영 제어하에 Rashkind 풍선을 사용한 미니 침습성 방중격 절개술로, 타원형 fossa의 결함 크기로 충분한 혈액 혼합이 달성됩니다. 0.7-0.8 cm.

지난 40년 동안 TMS의 근본적인 외과적 교정은 작고 큰 순환의 정맥에서 이러한 원에 해당하는 심실로 혈액을 보내는 심방 내 터널의 생성과 함께 이전에 사용된 Senning 또는 Mustard 절차에서 발전했습니다. 대동맥과 폐동맥을 정상적인 해부학적 위치로 이동시키는 가장 생리학적인 동맥 스위치 조작(스위치). 수술의 기술적으로 가장 어려운 단계는 관상 동맥의 동시 운동입니다. 동맥 전환은 생후 첫 며칠 또는 몇 주 동안 가장 잘 수행됩니다. D-TMS로 근본적인 교정을 위한 최적의 기간은 생후 14일입니다. 어떤 이유로 나중에 출산하는 경우 폐동맥 밴딩 + 전신 폐 문합을 먼저 시행합니다. 밴딩 후 동맥 스위치 수술의 경우 2주 간격이 가장 적합한 것으로 간주됩니다. 동맥 전환 수술에 유리한 기준이 있습니다. 1) 좌심실 벽 두께 - 연령에 따른 정상; 2) 좌심실 압력 대 우심실 압력의 비율> 70%; 3) 나이와 같은 LV 부피와 심근 질량의 값. H. Yasui et al. (1989)는 이러한 경우 다음 조건이 동맥 전환 수술에 충분히 안전하다는 것을 발견했습니다. 1) LV 질량이 표준보다 60% 초과; 2) LV 압력 >65mmHg; 3) LV/RV 압력비 >0.8.

TMS가 폐 협착증 및 VSD와 결합 된 경우 필요한 경우 생후 첫 달에 완화 수술이 수행되고 (유형은 주요 혈역학 장애에 따라 다름) 결함을 수정하는 주요 개입은 나중에 수행됩니다. 심한 청색증이 관찰되면 혈액 혼합을 개선하기 위해 풍선 또는 개방 심방 중격 절개술과 전신 폐 문합이 먼저 필요합니다. 다른 환자들은 이러한 결함이 더 균형 있게 조합되어 있어 완화적 개입 없이 수개월 동안 기분이 좋을 수 있습니다. 그런 다음 이러한 환자를 위한 고전적인 교정 절차는 좌심실에서 심실내 터널을 통해 대동맥으로 혈류를 유도하고 판막이 포함된 도관을 통해 폐동맥과 RV의 소통을 제공하는 라스텔리 수술입니다.

근본적인 외과적 치료의 결과
최근 몇 년 동안 외국 심장 외과 센터에서 다른 고위험 요인 없이 심실 중격이 온전한 D-TMS의 수술 후 조기 사망률은 1.6-11-13%입니다. 수술 후 사망률의 증가 위험 요소는 심장 구조의 추가 결함, 선천성 관상 동맥 기형, 미숙아 또는 수술 당시 저체중, 수술 중 장기간의 심폐 바이패스(>150분)입니다. 하나의 부비동에서 세 개의 관상 동맥 모두의 기원이나 관상 동맥의 벽내 경로와 같은 관상 동맥 기형은 특히 예후를 부담합니다.

판막상 폐협착, 신대동맥 부전, 관상동맥 협착과 같은 잔류 합병증의 발생률은 매우 낮습니다.
수술 후 추적

동맥 스위치 수술의 초기 경험은 판막상 폐 협착증을 동반한 경우가 많았으며, 신폐동맥에서 Valsalva의 부비동을 절개한 후 조직 결핍을 보상하기 위해 심낭 패치를 도입한 후 발병률이 감소했습니다.

관상동맥 기능부전으로 인한 심근허혈은 여전히 수술 후 사망의 가장 흔한 원인이지만, 최근에는 심근 보호 기술과 관상동맥 재배치가 발달하면서 덜 흔해지고 있다.

동맥 전환 후 재수술의 가장 흔한 원인은 폐동맥 협착증으로 7~21%의 빈도로 발생할 수 있습니다. 그것은 여러 가지 이유로 형성되지만 협착이 봉합사 인 췌장에 국한되는 경우 폐동맥의 부적절한 성장으로 인해 가장 자주 발생합니다. 때때로 신대동맥판 역류(5-10%)가 있는데, 이는 경미하고 진행되지 않습니다. 수술 후 합병증은 심방 내 스위치 수술 후에 발생할 가능성이 더 큽니다. 여기에는 심방 부정맥, 심실 기능 장애 및 인공 심방 메시지의 폐쇄가 포함됩니다.

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