즐겨 찾기에 추가

피하 지방 조직의 염증 증상. 지방층염 : 임상 증상, 진단 및 치료 방법

결절성 홍반, 웨버-기독교 지방층염

RCHR(카자흐스탄 공화국 보건부 산하 공화국 보건 개발 센터)
버전: 임상 프로토콜카자흐스탄 공화국 보건부 - 2017

재발성 웨버-기독교 지방층염(M35.6), 결절성 홍반(L52)

류마티스학

일반 정보

간단한 설명

의료 서비스 품질 공동위원회의 승인
카자흐스탄 공화국 보건부
2017년 11월 28일자
프로토콜 번호 33

지방층염(지방 육아종)피하 지방 조직의 손상을 특징으로 하며 종종 근골격계와 내부 장기.

결절홍반 -중격지방층염은 주로 혈관염 없이 발생하며, 다양한 요인(감염, 약물, 류마티스 및 기타 질병)의 영향으로 발생하는 비특이적 면역염증 과정으로 인해 발생합니다.

특발성 웨버-기독교 지방층염 IPVC(IPVC)는 피하 지방 조직(SAT)의 반복적인 괴사성 변화와 내부 장기의 손상을 특징으로 하는 희귀하고 거의 연구되지 않은 질병입니다.

소개 부분

ICD-10 코드:

프로토콜 개발/개정 날짜: 2017년

프로토콜에 사용되는 약어:

월	-	지방층염
PVK	-	웨버-기독교 지방층염
IPVC	-	특발성 웨버-기독교 지방층염
PZHK	-	피하 지방 조직
SPN	-	중격지방염
LPN	-	소엽지방층염
UE	-	결절홍반
뷰	-	이차 홍반 결절
AG	-	동맥 고혈압
에	-	항체
ANCA	-	호중구의 세포질에 대한 자가항체
GK	-	글루코코르티코스테로이드
CT	-	CT 스캔
KFC	-	크레아티닌 포스포키나제
INR	-	국제 표준화 비율
NSAID	-
북동쪽	-	전신 혈관염
SRB-	-	C 반응성 단백질
ESR	-	적혈구 침강 속도
중추신경계	-	본부 신경계
USDG	-	도플러 초음파
초음파	-	초음파촬영
FGDS	-	섬유위십이지장내시경검사
심전도	-	심전도
에코크	-	심장초음파검사
MRI	-	자기 공명 영상
여인숙	-

프로토콜 사용자:의사들 일반 관행, 치료사, 류마티스 전문의, 피부과 전문의.

증거 수준 척도:

ㅏ	고품질 메타 분석, RCT에 대한 체계적인 검토 또는 편향 확률이 매우 낮은(++) 대규모 RCT, 관련 모집단에 일반화될 수 있는 결과.
안에	코호트 또는 환자-대조 연구에 대한 고품질(++) 체계적 검토, 비뚤림 위험이 매우 낮은 고품질(++) 코호트 또는 환자-대조 연구, 비뚤림 위험이 낮은(+) RCT, 그 결과는 적절한 모집단에 일반화될 수 있습니다.
와 함께	비뚤림 위험이 낮은 무작위 배정이 없는 코호트 또는 사례 대조 연구 또는 대조 시험(+). 관련 모집단에 일반화할 수 있는 결과 또는 관련 모집단에 직접 일반화할 수 없는 비뚤림 위험(++ 또는 +)이 매우 낮거나 낮은 RCT.
디	사례 시리즈 또는 통제되지 않은 연구 또는 전문가 의견.
GPP	최고의 임상 실습.

분류

분류:
월병인학 및 병리학 적 그림에 따라 다릅니다.
결합 조직 중격 (격막) 또는 지방 소엽의 염증 변화의 우세에 따라 중격 (SPn) 및 소엽 PN (LPn)이 구별됩니다. 두 유형의 Pn 모두 혈관염의 징후가 있거나 없이 발생할 수 있으며 이는 질병의 임상상에 반영됩니다.
· 중격;
· 소엽;
· 미분화 된.

결절홍반병인학 적 요인, 과정의 성격 및 노드의 단계에 따라 분류됩니다. 질병 경과의 형태와 변형은 표 1에 나와 있습니다.

1 번 테이블.결절성 홍반 과정의 형태와 변형:

병인학적 요인의 존재에 기초하여	염증 과정의 심각도, 과정 및 기간에 따라	임상적 특징, 흐름 옵션.
주요한 (특발성)- 기저질환이 확인되지 않음 중고등 학년- 기저질환이 확인된 경우	심각한 아급성 (이주) 만성병 환자	급성 발병 및 빠른 개발주변 조직이 부어 오르면서 다리에 밝은 빨간색의 고통스러운 합류 노드가 있습니다. 관련 증상: 최대 38~39°C의 체온, 허약, 두통, 관절통/관절염 이 질병은 일반적으로 연쇄구균 편도선염/인두염 및 바이러스 감염이 선행됩니다. 마디는 궤양 없이 3~4주 후에 흔적도 없이 사라집니다. 재발은 드뭅니다. 임상 증상은 급성 과정과 유사하지만 덜 뚜렷한 비대칭 염증 성분이 있습니다. 또한 반대쪽 정강이를 포함하여 하나의 작은 결절이 나타날 수 있습니다. 중앙에는 노드의 주변 성장과 해상도가 있습니다. 이 질병은 최대 몇 달까지 지속될 수 있습니다. 일반적으로 중년 및 노인 여성의 지속적인 재발 과정으로 종종 혈관, 알레르기, 염증, 감염 또는 종양 질환의 배경에 대해 발생합니다. 악화는 봄과 가을에 더 자주 발생합니다. 노드는 아래쪽 다리(전외측 표면)에 국한되어 있으며 크기는 호두중등도의 통증과 다리/발의 부종을 동반합니다. 재발은 수개월 동안 지속되며 일부 노드는 해결될 수 있고 다른 노드는 나타날 수 있습니다.

지방층염의 Weber-Christian 분류:
· 플라크 형태;
· 절점 형태;
· 침투 형태;
· 장간막 형태.

플라크 형태.플라크 지방층염은 여러 개의 마디가 형성되어 빠르게 함께 성장하여 큰 재벌을 형성하는 것으로 나타납니다. 심할 경우 재벌이 지역 전체로 퍼지는 경우도 있음 피하 조직영향을받는 부위 - 어깨, 허벅지, 다리 아래. 이런 경우 압박으로 인해 혈관과 신경다발이 압박되어 붓기가 발생하게 됩니다. 시간이 지남에 따라 림프 유출 장애로 인해 림프절이 발생할 수 있습니다.

노드 형태.결절성 지방층염의 경우 직경 3~50mm의 결절이 형성됩니다. 노드 위의 피부는 빨간색 또는 부르고뉴 색조를 띕니다. 이 질병 변종에서는 노드가 융합되기 쉽지 않습니다.

침투 형태. 지방층염 발생의 이 변형에서는 변동이 형성되면서 생성된 대기업이 녹는 것이 관찰됩니다. 외부적으로 병변은 담이나 농양처럼 보입니다. 차이점은 마디가 열리면 고름이 나오지 않는다는 것입니다. 마디에서 나오는 분비물은 기름기가 있는 노란색 액체입니다. 노드를 열면 그 자리에 궤양이 형성되어 오랫동안 치유되지 않습니다.

장간막 지방층염장간막의 지방 조직, 대망, 복막 전 및 후 복막 부위의 지방 조직의 만성 비특이적 염증을 특징으로하는 비교적 드문 병리학입니다. 이 질병은 Weber-Christian 특발성 지방층염의 전신 변종으로 간주됩니다.

진단

진단 방법, 접근법 및 절차

진단 기준 UE [1,4-8,11,20, 21,27- 29]

불만사항:
· 촘촘하고 고통스러운 발진 레드 핑크 색상, 주로 하지에;
· 관절의 통증과 부기.

병력:
급성, 아급성 발병;
· 이전에 인두나 장의 감염이 있었던 경우.
· 약물 복용(항생제, 피임약);
· 유전적 소인;
· 췌장과 간의 병리학;
· 해외 여행 등;
· 예방접종;
· 임신.

신체 검사:
· 검진 및 촉진 시 신체검사의 특징은 마디의 성숙단계, 진행단계, 해소단계에 따라 결정됩니다.
NB!성숙 단계 (Ist.) 적당한 핑크색이 특징 고통스러운 덩어리명확한 경계가 없으면 질병의 첫 3~7일 동안 발생합니다.
개발(성숙)단계(II단계) 주변 조직의 경계와 경직성이 뚜렷하고 통증이 있는 밝은 적자색 결절로 10~12일 동안 지속됩니다.
해결단계(III단계)- 명확한 경계가 없는 무통성 피하 또는 청록색(“타박상” 증상) 압박이 7~14일 지속됩니다.
· 궤양이나 흉터 없이 림프절이 해결됩니다.

Weber-Christian 지방층염의 진단 기준
불만사항:
· 발열 38-39°C;
· 주로 몸통, 엉덩이, 허벅지, 팔다리에 조밀하고 고통스러운 발진이 나타납니다.
관절의 통증과 부종;
· 피로, 불쾌감;
· 두통;
· 복통;
· 메스꺼움;
· 설사.

병력:
· 기저질환이 없음;
· 급성 발병.

신체 검사:
· 몸통, 엉덩이, 허벅지 및 팔다리에 만져지고 통증이 있는 피하 마디;
· 노란색 유성 덩어리(침투 형태)가 방출되어 노드가 열릴 수 있습니다.
· 췌장의 염증후 위축(SM "접시");
· 재발 경향;
· 촉진시 상복부 부위에 날카로운 통증이 있습니다.

실험실 연구:
· UAC- 정상색소성 빈혈, 혈소판증가증, 호중구성 백혈구증가증 및 ESR 증가;
· 생화학적 분석피(총 단백질 및 단백질 분획, 아스파르테이트 아미노트랜스퍼라제, 알라닌 아미노트랜스퍼라제, 아밀라제, 리파제, 트립신, α 1-항트립신, 크레틴 포스포키나제, 지질 스펙트럼, CRP, 포도당) - CRP, 알파-2-면역글로블린, 아밀라제, 리파제, 트립신의 증가;
· OAM- 단백뇨, 혈뇨;
· 혈청학적 연구(antistreplysin-O, Yersinia에 대한 항체, Herpesviridae 계열 등) - ASL "O" 증가, Yersinia에 대한 항체, HSV에 대한 항체.

도구 연구:
· 폐의 단순 방사선 촬영 -침윤, 충치, 육아종성 변화, 종격동 림프절 확대를 확인합니다.
· 복부 장기의 초음파- 유기 장기 손상을 확인하기 위해 위장관, 장간막 형태의 간비종대;
· 심전도- 심장의 전기생리학적 손상을 확인합니다.
· 에코크- ARF가 의심되는 경우 심장의 판막 및 근육 손상을 확인합니다.
· 영향을 받은 관절의 엑스레이- 관절의 침식성 및 파괴성 병변을 확인합니다.
· 컴퓨터 단층촬영 또는 자기공명영상장간막 지방층염, 림프절병증 및 장간막 림프절의 징후를 확인하기 위한 복강;
· 노드 생검: PVC 사용 - 혈관염 징후가 없는 소엽지방층염. 피하 조직의 육아종성 염증. 뚜렷한 림프조직구 침윤, 이물질 유형의 거대 다핵 세포가 다수 존재합니다. UE의 경우 - 혈관염이 없는 중격지방층염.

전문가와의 상담에 대한 적응증:
· 기침, 객혈, 체중 감소, 발열 등의 경우 산과의사와 상담합니다.
· 전염병 전문가와의 상담 - 설사의 경우 여시니아증을 제외하고 관절 증후군의 경우 브루셀라증을 제외합니다.
· 종양 전문의와의 상담 - 림프종이 의심되는 경우;
· 폐질환 전문의와의 상담 - 유육종증이 의심되는 경우;
· 외과 의사와의 상담 - 장간막 지방층염이 의심되는 경우.

진단 알고리즘:

감별 진단

감별진단 및 추가 연구의 근거 [1,4-8, 11, 20, 21]:

진단	감별진단의 이론적 근거	설문조사	진단 제외 기준
표재성 이동성 혈전정맥염	아래쪽, 덜 자주 - 상지에 수많은 선형 위치 씰이 있습니다. 궤양은 관찰되지 않았습니다.	혈관의 도플러 초음파더 낮고 상지. 혈관 외과 의사와 상담하십시오.	혈관을 따라 혈전 및 폐색이 존재함
유육종증	UE의 재발성, 호흡 곤란, 폐 손상 및 종격동 림프절병증, 관절 증후군.	호흡기계의 일반 방사선 촬영; 피부 생검 근육 플랩; 폐 CT 스캔; 기능 테스트 - 폐활량 측정, 신체 혈량 측정
경화성 결핵 또는 바진 홍반	UE의 재발성, 호흡 곤란, 객혈, 국소 또는 침윤성 폐 손상, 발열.	호흡기 시스템의 방사선 촬영 조사. 폐의 CTG. 근육피부 플랩 생검. 피내 투베르쿨린 테스트.	피부의 형태학적 검사 중 건성 부패가 없는 유육종 상피세포 육아종의 존재.
단독	염증성 초점 주변을 따라 능선이 있고 충혈성 경계가 명확한 피부의 홍반성 비대칭 염증입니다. 영역의 가장자리가 고르지 않고 윤곽선과 유사합니다. 지리적 지도. 림프관염과 국소 림프절염, 수포의 출현, 발열이 특징적입니다.	연쇄상 구균 감염과의 연관성, ASL "O", ASA, AGR. 감염내과 전문의와 상담하세요.	비대칭 병변, 발진의 밝은 빨간색 성질, 명확한 경계, 발진의 합류 성질, 연쇄상 구균 감염과의 연관성.
베체트병	아프타성 구내염, 생식기 궤양, 포도막염, 가성농포성 발진, 정맥 및 동맥 혈전증이 있습니다.	HLAB51, 안과의사, 산부인과 의사, 피부과 전문의와의 상담. FGDS	재발성 아프타성 구내염, 생식기 점막의 궤양성 병변, 포도막염, 위장관의 궤양성 병변, 동맥 및 정맥 혈전증.
루푸스 지방층염	얼굴, 어깨에 결절성 통증성 발진(얼굴의 나비, 관절염, 신증후군).	면역학적 연구(ANA, ENA, ds-DNA 항체, ANCA, RF, 한랭글로불린) APL(루푸스 항응고제, AT에서 카디오리핀으로) - ANA 양성; 일일 단백뇨	ds-DNA, ANA, 루푸스항응고인자에 대한 항체, 인지질에 대한 항체, 단백뇨, 혈뇨, 다발성 장막염에 대한 양성.
크론병	점액과 혈액을 동반한 설사, 아프타성 구내염, 비파괴성 관절염.	칼프로텍틴, 대장내시경 검사, 위장병 전문의와의 상담.	위장 점막의 궤양성 병변이 있으면 칼프로텍틴이 증가합니다.

의료관광

한국, 이스라엘, 독일, 미국에서 치료받기

의료관광

의료관광에 대한 조언을 받아보세요

치료

치료에 사용되는 약물(유효성분)

치료(외래 진료소)

외래환자 치료 전술
UE 환자는 주로 외래 치료를 받습니다. . 급성 UE의 경우 10일 이내 외래단계에서 효과가 없으면 입원치료를 의뢰할 필요가 있다. 이 질병에 효과적입니다. 복합 요법. 약물 사용 전술은 항상 질병의 형태와 경과의 성격에 따라 결정됩니다. 복합치료에는 비약물치료와 약물치료가 모두 포함됩니다.
UE의 주요 치료 방법은 자극 요인을 제거하는 것입니다. UE를 유발할 수 있는 약물 복용은 위험-이익 비율 평가 및 해당 약물을 처방한 의사와의 상담을 토대로 중단해야 합니다. UE 발병의 기초가 될 수 있는 감염 및 신생물은 그에 따라 치료되어야 합니다.
대부분의 경우 병리학적 과정은 저절로 해결되기 때문에 약물 치료는 일반적으로 증상을 나타냅니다. 2~3개월 이내에 이 과정이 활성화될 가능성에 대해 환자에게 경고해야 합니다. UE의 재발은 33-41%의 사례에서 발생하며, 질병의 유발 요인을 알 수 없는 경우 발생 가능성이 높아집니다.
치료 요법은 기저 질환의 진단 단계와 치료 효과에 따라 달라집니다.
UE 치료의 주요 약물은 연쇄상 구균 감염이 있는 경우 항균 약물, 바이러스 부하가 있는 경우 항바이러스 약물입니다. 항염증제 - 비스테로이드성 항염증제, 글루코코르티코스테로이드; 혈관 보호제, 항산화제.

비약물 치료:
· 방법: UE 환자에게는 반침상 휴식이 처방됩니다.
· 다이어트:표 15는 추출물을 제거하고 충분한 양의 단백질과 비타민을 함유하고 있습니다.
· 생활방식 변화: 나쁜 습관을 버리고, 저체온증, 병발성 감염, 심각한 정신적, 육체적 스트레스를 피합니다.

약물 치료:
치료 요법기저 질환의 진단 단계와 치료 효과에 따라 다릅니다.

UE 치료 단계 .
1단계에서는 환자를 검사하기 전( 최초 약속아픈)비스테로이드성 항염증제(NSAID)를 복용해야 합니다(절 부위의 염증 변화를 줄이기 위해).
· 디클로페낙 나트륨 1일 150 mg을 1.5-2개월 동안 2-3회 경구 투여합니다(UD-D).
또는
멜록시캄 1일 15mg을 3일 동안 근육 주사한 후, 2개월 동안 하루 15mg을 경구 투여합니다(LE-D).
결절 부위의 국소 치료(진통제, 흡수성, 항염증제 목적):
33% 디메틸설폭사이드 용액을 10~15일 동안 하루 2회 적용
또는
· 클로베타솔 디프로피오네이트 0.05% 연고를 1일 2회 환부에 1개월간 바르십시오.

2기 - 기저질환이 확인됨(환자 재임명)
1단계 치료는 UE의 원인에 따라 계속됩니다.
편도선염 또는 편도선염이있는 인두 A 군 (편도선염, 인두염)의 β- 연쇄상 구균 감염과 관련된 VUE의 경우 항균제가 처방됩니다 : 벤자틴 벤질 페니실린 240 만 단위를 6 개월 동안 3 주에 한 번씩 근육 내 투여 (UD - D) ~이든 10일 동안 하루 2회 1000mg(UD - D).
마이코플라스마 또는 클라미디아 감염과 관련된 VUE:
· 독시사이클린 0.1g을 7일간 1일 2회
또는
· Clarithromycin 0.25g을 7일간 1일 2회 투여합니다.
VUE혼합하다-감염: 항균 약물이 처방됩니다(위 참조). 및/또는바이러스 정체학
· 아시클로버 200 mg을 7-10일 동안 하루 5회(UD - D).
또는
· 발라시클로버 500mg을 7~10일 동안 하루 2회(UD~D).
알레르기 노출로 인한 VUE의 경우:
문제가 되는 약물을 중단하거나 화학 약품등.
· 전신 항히스타민제:
-2주간(LE~D) 펙소페나딘 180mg/일 경구 투여
또는
- 세티리진 1 mg을 하루 2주 동안 경구 투여합니다.
류마티스 질환, 크론병 등에 대한 VUE:
기저 질환의 치료가 수행됩니다.

3단계-에서 수행 단계 I 및 II의 치료로 인한 효과 부족, UE의 무감각한 과정.
UE의 원인인 감염이 없는 경우, 기저 질환을 명확히 하기 위해 검진 복합체를 반복한 후, 류마티스 전문의, 폐 질환 전문의, 위장병 전문의 등과 상담하는 것이 필요합니다.
전신 글루코코르티코이드(항염증 목적):
1.5-2개월 동안 프레드니솔론 하루 5-15mg 경구 투여 후 7일마다 ¼정씩 줄여 하루 10mg으로 줄인 다음, 취소할 때까지 14일마다 ¼정씩 하루 5mg으로 줄이고 21일마다 ¼정씩 1.5~2개월마다 경구 투여합니다.

PVC 처리완전히 개발되지 않았으며 주로 경험적으로 수행됩니다. 약물치료PVK질병의 형태에 따라 다릅니다.
매듭 모양:
· NSAID(디클로페낙 나트륨, 로녹시캄, 니메술리드 등) 2-3주 동안;
글루코코르티코이드 - 프레드니솔론 10-15mg/일을 3-4주 동안 투여한 후 다음과 같은 유지 용량으로 전환합니다. 점진적인 쇠퇴 2.5mg씩 투여하여 2.5-5mg을 유지합니다.
단일 매듭에 적합 치료 효과췌장 위축이 발생하지 않고 병변에 구멍을 뚫음으로써 글루코코르티코이드를 투여한 것으로 나타났습니다. 더욱이, GC의 코스 용량은 경구 투여보다 상당히 낮습니다.
· 아미노퀴놀린 약물(하이드록시클로로퀸 400-600mg/일);
· 응용요법(클로베타솔, 하이드로코르티손, 헤파린 함유 크림).

액자 형태:
글루코코르티코이드평균적으로 치료 용량 -프레드니솔론 20-30mg/일. 세포 증식 억제제 처방 : cyclophosphamide, methotrexate, azathioprine.

약물 그룹	국제적인 일반적인 이름	적용 모드	증거 수준
항균제	벤자티나벤질페니실린		UD -D
항균제	아목시실린 + 클라불란산		UD -D
항바이러스제	아시클로버		UD -D
비스테로이드성 항염증제	디클로페낙 나트륨 또는		UD -D
비스테로이드성 항염증제	멜록시캠		UD -D
	메틸프레드니솔론 또는	상태가 안정될 때까지 하루 8-16mg을 경구 투여합니다.	UD -D
	프레드니솔론	상태가 안정될 때까지 하루 10-20mg을 경구 투여합니다.	UD -D
	하이드로코르티손 5%	외부적으로는 노드가 사라질 때까지 1일 2회	UD -D

약물 그룹	국제 비독점 이름	적용 모드	증거 수준
항히스타민제	펙소페나딘 또는		UD -D
항히스타민제	세티리진	10mg. 10일 동안 하루에 한 번씩	UD -D
항분비제	오메프라졸 또는	하루 40mg. NSAID 또는 코르티코스테로이드를 복용하는 동안 경구 투여	UD -D
항분비제	판토프라졸	40mg. NSAID 또는 코르티코스테로이드를 복용하는 동안 매일	UD -D

외과적 개입:아니요.

추가 관리:
모든 환자는 진료소 관찰 대상입니다.
· 질병이 1년 이내에 급성 경과한 경우 예방 검진 1년에 2번 의사에게 질병의 원인을 확인하기 위한 검사(알 수 없는 경우) 또는 항산화제(비타민 E) 처방을 통해 지방층염의 원인으로 확인된 요인을 모니터링합니다.
· 만성질환의 경우 연 2회 의사의 예방검진을 통해 장기간 관찰하고, 질병의 원인을 규명하기 위한 검사(알 수 없는 경우) 또는 규명된 인자에 대한 모니터링을 실시한다. 항산화 제 (비타민 E) 처방으로 지방층염의 원인이 될 뿐만 아니라 약물 치료의 합병증을 교정하여 치료를 조절합니다.

· 노드의 완전한 혁명;
· 재발 없음.

치료(입원환자)

입원환자 수준의 치료 전략: 다음과 같은 약물로 인해 효과가 없는 환자 외래 치료, 아급성 및 만성 경과의 경우에도 문제가 고려됩니다. 비경구 투여글루코코르티코스테로이드.
PVC 환자는 전신 증상(발열, 후복막 공간 손상 징후)이 있는 지방층염의 경우 침윤 형태로 입원하게 됩니다.

환자 관찰 카드, 환자 경로:

비약물 치료:
· 모드 2;
· 표 15, 충분한 단백질과 비타민이 함유된 식단;
· 영양 장애의 경우: 저자극성 식이요법, 체중 결핍 판정.

다이어트 선택:
· 흡인의 경우: 폐렴, 삼키는 장애가 있는지 확인합니다.
수유 위치를 선택하고 타액 분비를 줄입니다(타액선에 보툴리눔 독소 A를 도입하는 약물 치료 섹션 참조).
· 위식도 역류의 경우: 조절 통증 증후군, 수유 자세, 근육 긴장도 증가. 식도염이나 위염(오메프라졸 복용)이 있는 경우 식이섬유가 함유된 저자극성 식이 선택이 가능합니다. 위관또는 위루관;
· 위식도 역류 치료가 효과가 없는 경우 - 복강경 자궁성형술.

약물 치료

침윤성 형태: 글루코코르티코이드세포증식억제제 사용과 함께 상태가 안정될 때까지 하루 1-2 mg/kg의 일일 용량으로: 아자티오프린 1.5 mg/kg, 마이코페놀레이트 모페틸(GC와 병용) - 2 g/일 사이클로스포린 A ≤5 mg/ 글루코코르티코이드를 완전히 중단할 때까지 kg/일.

필수 의약품 목록(사용 가능성 100%):

약물 그룹	국제 비독점 이름	적용 모드	증거 수준
항균제	벤자티나벤질페니실린	6개월 동안 주 1회 240만 단위를 근육 주사합니다.	UD -D
항균제	아목시실린 + 클라불란산	625mg을 10일 동안 하루 3회 복용합니다. 구두로.	UD -D
항바이러스제	아시클로버	7-10일 동안 하루에 5번 200mg을 경구 투여합니다.	UD -D
비스테로이드성 항염증제	디클로페낙 나트륨 또는	각 50mg. 2주간 하루 1~2회	UD -D
비스테로이드성 항염증제	멜록시캠	2주 동안 하루에 한 번 15mg	UD -D
전신 글루코코르티코스테로이드	메틸프레드니솔론 또는	IV 250-1000 mg 1일 1회. 3일 후, 입원 기간 동안 하루 8~16mg 경구 섭취로 전환합니다.	UD -D
전신 글루코코르티코스테로이드	프레드니솔론	30-180mg 1일 1회 IV, IM을 3~5일 동안 투여한 후 다음으로 전환합니다. 경구 투여전체 입원 기간 동안 경구로 하루 10-20mg	UD -D
국소 외부 작용을 위한 글루코코르티코스테로이드	하이드로코르티손 5% 또는 덱사메타손 0.025% 또는 클로베타솔 프로피오네이트 0.05% 또는 베타메타소나발레레이트	외부적으로는 입원기간 동안 1일 2회	UD -D
면역억제제	시클로포스파미드 또는	200 mg, 용액용 분말 입원 기간 중 1회 200-600g	UD -D
	사이클로스포린 A 또는	내부에 25mg, 50-100mg 입원기간 내내 하루 1~2회	UD -D
	마이코페놀레이트 모페틸	전체 입원 기간 동안 경구로 하루 2000mg	UD -D

추가 의약품 목록(적용 가능성이 100% 미만):

약물 그룹	국제 비독점 이름	적용 모드	증거 수준
항히스타민제	펙소페나디닐리 또는	2주 동안 하루 180mg을 경구 투여합니다.	UD -D
항히스타민제	세티리진	10mg. 10일 동안 하루에 한 번씩	UD -D
항분비제	오메프라졸 또는	하루 40mg. 구두로. NSAID 또는 GCS를 복용하는 전체 기간 동안	UD -D
항분비제	판토프라졸	40mg. NSAID를 복용하는 동안 매일 또는	UD -D

외과적 개입:아니요.

추가 관리:
· 퇴원 후, 환자는 상태가 임상적 및 실험실적으로 안정화될 때까지(절의 소실, 급성기의 정상화) GCS의 용량을 점차적으로 줄이면서 병원 의사가 권장하는 용량으로 글루코코르티코스테로이드 및 세포증식억제제를 계속 복용합니다. 염증 지표) 이후 글루코코르티코이드 용량을 2주마다 프레드니솔론 2.5mg씩 10mg으로 줄인 다음, 2~2주마다 프레드니솔론 1.25mg씩 천천히 감량합니다. GCS 용량 감량 전체 기간에는 병원에서 처방하는 세포증식억제제 복용이 동반됩니다. 1~2년의 장기간 동안 세포증식억제제를 처방합니다. 코르티코스테로이드와 세포증식억제제를 계속 사용하는 경우, 이들 약물의 부작용을 모니터링하기 위해 혈소판 수, 간 검사, 혈액 크레아티닌을 포함한 일반적인 혈액 검사를 실시해야 합니다.
· 환자는 퇴원 후 2주 후에 외래 의사를 방문해야 하며, 그 후 3개월 동안 매월, 전체 관찰 기간 동안 3개월에 한 번씩 환자가 세포 증식 억제 요법을 받는 동안 방문해야 합니다. 환자의 상태가 안정적으로 호전되는 경우 세포증식억제제의 사용을 중단하는 경우 진료소 관찰(섹션 3.4 참조)

치료 효과 지표:
· 성취 최소한의 활동및/또는 임상적 및 실험실적 완화;
· 장간막 지방층염으로 인한 합병증이 없습니다.
· 노드의 진화;
· 재발 없음.

입원

입원 유형 표시가 있는 입원에 대한 적응증

계획된 입원에 대한 적응증:
· 외래환자 치료의 비효과성;
새로운 발진의 재발;
· 뚜렷한 전신 증상(발열);
장간막 소엽지방층염.

응급 입원에 대한 적응증:아니요.

정보

출처 및 문헌

2017년 카자흐스탄 공화국 보건부 의료 서비스 품질 공동위원회 회의록
1. 1) Blake T.., Manahan M., Rodins K. 결절 홍반 – 흔하지 않은 지방층염에 대한 검토. 더마톨. 온라인 J. 2014; 20 (4): 22376. 2) Belov B.S., Egorova O.N., Radenska-Lopovok S.G. 및 기타 결절성 홍반: 혈관염 또는 지방층염? Rheumat., 2009;(3):45–49. 3) Requena L., Yus E. S. Semin. Surg, 2007; 114–125. 4) 길크리스트 H., 패터슨 J.W. 결절성 홍반 및 경화성 홍반(결절성 혈관염): 진단 및 관리. 더마톨 테르 2010; 23: 320-327. 5) Cribier B., Caille A., Heid E., Grosshans E. Erythemanodosum 및 관련 질병. 129건의 사례에 대한 연구입니다. Int J Dermatol 1998;37:667-672. 6) Schwartz R.A., Nervi S.J. 결절성 홍반: 전신 질환의 징후. Am Fam 의사 2007;75:695–700. 7) Belov B.S., Egorova O.N., Karpova Yu.A., Balabanova R.M. 결절성 홍반: 현대적인 측면. 과학적이고 실용적인 류마티스학. 2010; 4: 66–72. 8) 버멜 A.E. 내과 진료소의 결절성 홍반. Klin.med., 2004, 4, 4-9. 9) Belov B.S., Egorova O.N., Karpova Yu.A. 및 기타 홍반 nodosum (임상 강의). ConsiliumMedicum: Dermatology.2010;1:3–6. 10) Mert A., Ozaras R., Tabak F. 외. 결절성 홍반: 10년의 경험. Scand J Infect Dis 2004:36:424–427. 11) Mert A., Kumbasar H., Ozaras R. 외. 결절성 홍반: 100건의 평가. ClinExpRhematol,2007:25:563–570. 12) Balabanova R.M., Karpova Yu.A. Meloxicam: 결절홍반에 대한 사용 전망. 현대 류마티스학 2010;(1): 41–44. 13) Belov B.S., Egorova O.N., Balabanova R.M. 특발성 결절성 홍반 및 임신: 증례 보고. 현대 류마티스학 2009; (2): 56~59. 14) Kosheleva, N.M., Khuzmieva S.I., Alekberova Z.S. 전신홍반루푸스와 임신. 과학적이고 실용적인 류마티스학 2006,2:52-59. 15) Belov B.S., Egorova O.N., S.G. Radenska-Lopovok. 류마티스 전문의의 지방층염(강의). 과학적이고 실제적인 류마티스학 2013; 51(4): 407-415. 16) 결절성 홍반 환자 관리에 대한 연방 임상 지침. 모스크바, 2016년 19페이지 17) Szyszymar B., Gwiezdzinski Z. 메토트렉세이트를 이용한 재발성 통증 치료. PrzeglDermatol 974;61:623–7. 18) 마슈쿠노바 O.V. "류마티스 진료에서 결절성 홍반의 복합 병리학 치료에 대한 비교 평가." 과학 작품 모음 " 실제 문제현대 류마티스학", 30호, 볼고그라드, 2013. – P. 63-65. 19) Egorova O.N., Belov B.S., Karpova Yu.A. "자발성 지방층염: 현대적인 접근 방식치료하러." 과학 및 실제 류마티스학 2012; 54 (5): 110-114 20) Mavrikakis J., Georgiadis T., Fragiadaki K., Sfikakis P. Weber-Christian 질환의 안와엽지방층염: 항-TNF 치료에 대한 지속적인 반응 및 문헌 검토. SurvO프탈몰 2010;55(6):584–89. 21) Al-Niaimi F., Clark C., Thorrat A., Burden A.D. 특발성 소엽지방염: 인플릭시맙으로 완화가 유도되고 유지됩니다.Br J Dermatol 2009;161:691-2.

정보

프로토콜의 조직적 측면

자격 정보가 있는 프로토콜 개발자 목록:
1) Mashkunova Olga Vasilievna - 의학 후보자, 내과 4호 부교수, PHE "Kazakh National RSE 류마티스 전문의" 의과대학그들을. SD 아스펜디야로프."
2) Kalieva Gulnara Aitkazievna - 의학 후보자, PVC "카자흐 국립 의과 대학의 이름을 딴 RSE 1번 일반 의료 실습과 부교수." SD 아스펜디야로프."
3) Saipov Mamurzhan Kamilovich - 류마티스 전문의, Shymkent 지역 임상 병원 KGP 류마티스 부서장.
4) Yukhnevich Ekaterina Aleksandrovna - 연기. 임상약리학과 부교수 증거 기반 의학 Karaganda State Medical University의 RSE, 임상 약리학자.

이해 상충 없음 공개:아니요.

검토자: Gabdulina Gulzhan Khamzinichna - 의학 후보자, RSE "카자흐 국립 의과 대학 외래 치료학과 부교수. SD 아스펜디야로프."

프로토콜 검토를 위한 조건 표시:발효 후 5년 후 및/또는 더 높은 수준의 증거를 갖춘 새로운 진단/치료 방법이 제공되는 경우 프로토콜 개정.

모바일 애플리케이션 "Doctor.kz"

의사나 진료소를 찾고 계십니까?"Doctor.kz"가 도와드리겠습니다!

무료 모바일 애플리케이션 "Doctor.kz"는 적합한 의사가 귀하를 만나는 곳, 검사를 받을 수 있는 곳, 검사를 받을 수 있는 곳, 약을 구입할 수 있는 곳을 찾는 데 도움이 됩니다. 카자흐스탄의 모든 도시에 있는 진료소, 전문의, 약국에 대한 가장 완벽한 데이터베이스입니다.

약물의 선택과 복용량은 전문가와 상의해야 합니다. 의사만이 환자의 신체 질환과 상태를 고려하여 올바른 약과 복용량을 처방할 수 있습니다.

MedElement 웹사이트는 정보 및 참조 리소스일 뿐입니다. 본 사이트에 게시된 정보를 의사의 지시를 무단으로 변경하는 데 사용해서는 안 됩니다.

MedElement의 편집자는 이 사이트의 사용으로 인해 발생하는 신체적 부상이나 재산 피해에 대해 책임을 지지 않습니다.

피하 지방 조직(SFA)의 염증을 지방층염이라고 합니다(염증을 의미하는 라틴어 어미 "IT"에서 번역됨). 현재 지방층염에 대한 통일된 분류는 없지만 병인학적 징후와 현미경 검사에 따라 결합됩니다.

피하 지방 조직의 염증 유형

1. 염증 과정의 영향으로 피하 지방 조직 영역 사이의 결합 조직 중격의 직접 변화와 관련된 지방층염. 이 염증을 피하 지방 조직의 중격 염증이라고합니다 (라틴 중격 - 중격에서 유래).

2. 피하 조직 소엽의 염증 변화와 관련된 지방층염. 그리고이 경우 소엽 지방층염 (라틴 소엽-소엽에서 유래)이됩니다.

현미경으로

~에 현미경 검사확대 노드는 피하 지방 조직에서 찾을 수 있으며 앞으로는 육안으로 눈에 띄기 어렵지 않습니다. 이러한 노드는 활발히 성장하여 직경 1~6cm에 이릅니다. 통증이 없을 수도 있지만 영향을 받은 부위에 통증을 경험할 수도 있습니다. 일반적으로 췌장의 염증이 있는 림프절은 주로 피부 아래에 위치합니다. 다양한 분야몸통(종종 대칭 위치를 가짐), 유선, 다리 아래쪽, 허벅지 및 엉덩이 부위도 영향을 받을 수 있습니다.

원인

이 질병의 원인은 대사 장애, 특히 지방 대사입니다. 지방층염이 나타나는 장소 일반 징후염증: 발적, 부기, 통증(항상 그런 것은 아님), 염증 부위에서 직접적으로 온도가 상승합니다(국소 고열).

증상

염증 과정은 환자의 전반적인 상태에도 영향을 미칩니다. 중독 징후 ( 나쁜 느낌, 체온 상승, 식욕 감소, 메스꺼움 및 구토 가능성, 근육통). 하나의 병변에 여러 개의 염증성 결절이 나타나는 경우가 있으며, 이들 사이에 유착이 형성될 수 있습니다. 이러한 결절의 해결은 신체의 면역 체계뿐 아니라 피하 지방 조직과 피부의 재생 능력(손상된 부위를 새로운 조직으로 대체)에 따라 달라집니다. 수년에 걸쳐 질병의 악화 및 완화(감쇠) 기간이 발생하는 경우가 많습니다. 재생 과정을 유지하기 위해 의사가 처방한 대로 집에서 적절한 드레싱을 할 수 있습니다. 이는 솔코세릴이 함유된 연고이거나 의사가 특별히 귀하에게 권장하는 기타 연고일 수 있습니다.

결과와 결과

지방층염의 결과: 첫 번째 경우에는 피부 결함 없이 몇 주 이내에 치유가 이루어지며, 두 번째 경우에는 치유에 최대 1년이 걸릴 수 있습니다. 후자의 경우 염증 부위의 피부 수축과 조직 위축이 관찰될 수 있습니다. 또 다른 가능한 결과는 노드를 열고 특정 콘텐츠를 격리하는 것입니다. 일반적으로 괴사 및 궤양 형성 과정이 관찰됩니다. 표피뿐만 아니라 진피까지 손상되기 때문에 이 경우 반드시 피부에 흉터가 생기게 됩니다. 외과의사는 적절한 1차 수술적 치료를 시행해야 하며, 가능하다면 흉터를 줄이기 위해 미용봉합을 시행해야 합니다.

석회화 위험

또한, 지연 가능성도 배제할 수 없습니다. 염증이 있는 노드칼슘과 같은 경우에는 하소증(calcinosis)이라고 합니다. 이 질병은 주로 내부 장기(예: 신장의 지방 피막)를 비롯한 다양한 장소에 결절이 형성될 수 있기 때문에 위험합니다. 이는 특정 기관의 기능에 부정적인 영향을 미칠 수 있습니다. ~에 실험실 방법연구, 에서 일반 분석혈액에서는 ESR이 증가하고 림프구와 백혈구 수치가 감소합니다.

치료를 위해 항균제 (항생제)가 처방됩니다. 넓은 범위행동) 및 비타민 요법, 글루코 코르티코이드, 영향을받는 부위에 연고를 국소 도포합니다.

2007년에 내 팔뚝 피부 아래 깊숙한 곳에 작고 단단한 덩어리가 생겼습니다. 그녀는 성장하기 시작했습니다. 그들은 농양으로 수술을 했고, 2주 후에 근처에 또 다른 농양이 나타났습니다. 그런 다음 - 몸 전체에. 깊은 상처가 생겼습니다. 진단은 Weber-Christian 만성지방층염입니다. 그것은 어디에서 왔으며 어떻게 함께 살 수 있습니까? 나는 연고와 정제를 처방 받았습니다. 그러나 상처는 아프고 피가 난다. 나는 하루에 2~3시간 잠을 잔다.

주소: Nadezhda Vasilyevna Solovyeva, 141007, 모스크바 지역, Mytishchi, 2nd Shelkovsky Ave., 5, bldg. 1, 아파트 140

Nadezhda Vasilievna님께, 지방층염의 특징적인 증상은 1892년에 Pfeiffer 박사에 의해 처음으로 언급되었습니다. 그 후 1925년에 Weber는 이 질병을 재발성 결절성 지방층염으로 기술했습니다. 그리고 1928년에 크리스티앙은 열병에 특별한 관심을 기울였습니다. 특징적인 증상. 그 이후로 많은 시간이 지났음에도 불구하고 이 질병은 희귀하고 잘 이해되지 않는 질병으로 간주됩니다. 개발 이유에 대한 공통된 관점은 아직 없습니다. 그러나 30~60세 여성이 더 자주 영향을 받는 것으로 알려져 있습니다. 지방층염은 모든 연령층, 심지어 어린이에게서도 발생할 수 있습니다.

지방층염이란 무엇입니까? 이는 주로 피하 지방 조직의 제한적이거나 광범위한 염증입니다. 피부 발진통증이 있고 밀도와 크기가 다양합니다(직경 1~2cm 이상). 마디 위의 피부가 부어오르고 자줏빛을 띤 빨간색입니다. 발진은 대칭으로 위치합니다. 대부분 허벅지, 다리에 국한되며 팔과 몸통에는 덜 자주 발생합니다. 아주 드물게 황갈색 유성 액체가 방출되면서 노드가 열립니다. 결절이 편평해짐에 따라 그 위의 피부가 덜 부어오르고 붉은기가 과색소침착으로 이어집니다. 때로는 피하 지방 조직의 위축이 발생하고 피부가 가라 앉습니다. 이러한 발진은 발열, 허약, 고통스러운 발진과 같은 일반적인 증상과 결합됩니다. 깊은 병변이 발생할 수 있으며 이는 환자의 생명을 위협합니다. 이 설명이 귀하의 증상과 일치합니까, Nadezhda Vasilievna? 급성 지방층염은 조직학적 검사를 통해서만 정확하게 진단할 수 있습니다. 혈액 검사에서는 ESR과 백혈구 수치가 증가한 것으로 나타났습니다. 의사는 또한 혈청과 소변의 리파제와 아밀라제의 양에도 주의를 기울여야 합니다. 지방층염과 췌장 질환을 구별하려면 항트립신 수치도 모니터링해야 합니다. 지방층염의 경우 감소합니다.

모든 검사와 최종 진단이 끝나면 염증의 원인을 찾아야 합니다. 지방층염은 외상, 저체온증, 감염, 특정 약물 등 다양한 원인에 의해 유발될 수 있는 자가면역 질환으로 알려져 있습니다.

지방층염은 백그라운드에서도 발생합니다. 전신 질환, 예를 들어 루푸스 또는 경피증이 있지만 더 자주 출혈성 체질, 림프종. 때때로 이 질병은 췌장 기능 장애와 효소 활성 부족으로 인해 발생합니다. 이 때문에 지방 조직에 염증이 느리게 발생합니다. 면역 체계에 장애가 발생할 수도 있습니다.

치료가 항상 효과적인 것은 아닙니다. 그러나 발진이 단독으로 발생하는 경우에는 비스테로이드성 항염증제가 도움이 될 수 있습니다. 중고 및 호르몬 요법. 모든 약은 의사의 처방을 받아야 합니다. 그리고 그의 감독 하에서만 치료가 가능합니다. 배수 펌프 등의 깨끗한 식수를 매일 마시는 것이 도움이 됩니다. 일부 환자는 장기적인 관해를 경험합니다. 물론 환자가 악화를 유발하고 저체온증에 빠지지 않는 한. 빈번한 ARVI, 인후염 및 부상은 질병 진행에 나쁜 영향을 미칩니다. 그러므로 자신을 돌보고 의사의 권고를 따르십시오.

이 질병은 다병인학적이기 때문에 여러 가지 이유로, 그렇다면 삶에 대한 당신의 태도도 중요합니다. 당신이 얼마나 피곤한지 자주 생각한다면 개선을 거의 기대할 수 없습니다. 삶에 힘든 일만 있을 뿐 빛이나 기쁨, 치료가 없다면 아무런 효과가 없습니다. 그리고 꽃, 일출, 일몰 등 간단한 것들을 즐길 수도 있습니다.

이 자료가 마음에 드셨다면 다른 사람들도 알 수 있도록 좋아요 버튼(아래 위치)을 클릭해 주세요.

나는 매우 감사할 것이다! 감사합니다!

세계 여러 지역에서 PN의 빈도는 매우 다양하며 특정 질병의 유병률에 따라 달라집니다. 이는 해당 특정 지역에서 문제가 되는 병리학의 병인학적 요인입니다.
현재 Pn의 병인 및 병인에 대한 통일된 개념은 없습니다. 감염(바이러스, 박테리아), 부상, 호르몬 및 면역 장애, 약물 복용, 췌장 질환, 악성 신생물등등.. Pn의 발병기전은 지질 과산화 과정의 교란에 기초합니다. 동시에, 매우 활성이 높은 중간 산화 생성물이 장기와 조직에 축적됩니다. 후자는 여러 효소의 활성을 억제하고 세포막의 투과성을 방해하여 세포 구조의 퇴화와 세포 용해를 유발합니다. .
"지방층염"이라는 용어는 1911년 J. Salin에 의해 처음 제안되었습니다. 그러나 그보다 조금 더 이른 1892년에 V. Pfeifer가 처음으로 "증후군"을 기술했습니다. 초점이영양증» 뺨, 유선, 상지 및 하지에 노드가 국소화되어 점진적인 약화가 동반되는 PZhK. 1894년에 M. Rotmann은 내부 장기에 영향을 주지 않고 하지와 흉부에서 유사한 변화를 관찰했습니다. 나중에 G. Hen-schen과 A.I. 살구는 "유육아종"이라는 용어로 지정되었습니다. 이후 A.I. Abri-kosov는 나중에 나타난 Pn 분류와 거의 완전히 일치하는 소유육아종 분류를 개발했습니다.
현재 일반적으로 인정되는 Mon 분류는 하나도 없다는 점에 유의해야 합니다. 많은 저자들이 병인 및 조직 형태학적 그림에 따라 Pn 그룹화를 제안했습니다. 특히, 중격(SPn) 및 소엽(LPn) PN이 구별됩니다. SPN에서 염증 변화는 주로 지방 소엽 사이의 결합 조직 격막(격벽)에 국한됩니다. LPN은 주로 지방 소엽 자체의 손상이 특징입니다. 두 가지 유형의 Pn 모두 혈관염 유무에 관계없이 발생할 수 있습니다.
Pn의 주요 임상 징후는 일반적으로 하체와 상지에 주로 국한되어 있으며 가슴, 복부 및 손에는 덜 자주 나타나는 여러 노드입니다. 마디는 다양한 색상(살색에서 청록색까지)과 크기(직경 5-10mm에서 5-7cm)를 가지며 때로는 병합되어 윤곽이 고르지 않고 표면이 울퉁불퉁한 대기업과 광범위한 판을 형성합니다. 일반적으로 림프절은 몇 주 내에 해결되어 췌장 위축으로 인해 피부에 "접시 모양"의 함몰이 남게 되며(그림 1), 여기에 석회화가 침착될 수 있습니다. 때로는 기름진 거품 덩어리가 방출되고 잘 치유되지 않는 궤양 및 위축성 흉터가 형성되면서 결절이 열립니다.
이러한 증상은 LPN에서 더 일반적입니다. SPN을 사용하면 일반적으로 프로세스가 제한됩니다(3-5개 노드).
대부분의 게시물은 다음과 같습니다. 피부 형태월. 최근 수십 년 동안에야 췌장의 지방 조직과 형태학적으로 유사한 내부 장기의 지방 조직의 변화를 설명하는 연구가 나타났습니다. 질병의 전신 변형에서는 후 복막 부위와 장막의 지방 조직이 병리학 적 과정 (장간막 지방층염)에 관여하고 간비종대, 췌장염, 신장 병증이 발견되며 때로는 피부 증상이 없습니다. 어떤 경우에는 Pn이 발생하기 전에 발열(최대 41°C), 쇠약, 메스꺼움, 구토, 식욕 부진, 다발관절통, 관절염 및 근육통이 발생합니다.
월 동안 실험실 매개변수의 변화는 비특이적이며 염증 과정의 존재와 심각도를 반영합니다. 따라서 (α 1-항트립신, 아밀라아제 및 리파아제를 제외하고) 질병의 활동만을 판단할 수 있으며 질병학적 연관성은 판단할 수 없습니다.
Pn 검증에 있어 매우 중요한 것은 지방세포 괴사 및 췌장 침윤을 특징으로 하는 조직형태학적 그림입니다. 염증세포및 지방으로 채워진 대식세포("거품 세포").
Pn 진단의 성공은 무엇보다도 이전 질병, 복용한 약물, 배경 병리학에 대한 정보를 나타내는 신중하게 수집된 병력뿐만 아니라 임상 증상에 대한 적절한 평가 및 전형적인 형태학적 변화의 식별에 달려 있습니다. 아마도 비정형 코스경미한 피부 증상이 있고 특징적인 형태학적 징후가 없는 질병. 이러한 경우에는 몇 달 또는 몇 년 후에 확실한 진단이 내려집니다.
SPN의 전형적인 대표자는 결절홍반(UE)입니다. 이는 다음으로 인해 발생하는 비특이적 면역염증 증후군입니다. 여러가지 이유(감염, 유육종증, 자가면역질환, 약물, 염증성 장질환, 임신, 악성 신생물 등). UE는 모든 연령대의 여성에게 더 흔합니다. 이는 다리, 무릎 및 발목 관절(그림 2). 피부 발진에는 발열, 오한, 불쾌감, 다발관절통 및 근육통이 동반될 수 있습니다. UE의 특징은 프로세스 단계에 따라 연한 빨간색에서 황록색("멍이 번짐")까지 피부 병변의 색상 역학입니다. UE에서는 결절이 궤양, 위축 또는 흉터 없이 완전히 퇴행합니다.
지방 피부 경화증은 만성 정맥 부전을 배경으로 중년 여성에서 발생하는 췌장의 퇴행성 영양 장애 변화입니다. 피부에 덩어리로 나타남 낮은 3분의 1하퇴(들), 가장 흔히 내측 복사뼈 부위에서 후속 경화, 과다색소침착(그림 3) 및 췌장 위축이 발생합니다. 앞으로는 정맥 병리 치료가 없으면 영양성 궤양이 형성될 수 있습니다.
호산구성 근막염(슐만 증후군)은 피부경화증 질환군에 속합니다. 약 1/3의 경우에는 발달과 이전 신체 활동 또는 부상 사이에 연관성이 있습니다. 전신 경피증과 달리 조직 경화는 팔뚝 및/또는 다리 아래에서 시작하여 근위 사지와 몸통으로 퍼질 수 있습니다. 손가락과 얼굴은 그대로 유지됩니다. 오렌지 껍질 피부 병변, 굴곡 구축, 호산구 증가증, 고감마글로불린혈증 및 ESR 증가가 특징입니다. 손목터널증후군과 재생 불량성 빈혈이 발생할 수 있습니다. 조직 형태학적 검사 중에 가장 두드러진 변화는 피하 및 근육간 근막에서 발견됩니다. 병리학적 징후 V 골격근피부는 약하게 표현되거나 존재하지 않습니다.
호산구 증가증-근육통 증후군(EMS)은 주로 피부, 조혈계, 내부 장기에 영향을 미치는 질병입니다. 1980~90년대 초. 미국에는 EMS 환자가 1,600명이 넘었습니다. 밝혀진 바와 같이, 불안 및 우울 상태와 관련하여 L-트립토판을 사용함으로써 질병의 많은 사례가 발생했습니다. 이는 여성에서 더 흔하며(최대 80%) 발열, 허약, 심한 전신 근육통, 비생산적인 기침 및 중증 호산구 증가증(1000/mm3 이상)이 나타나는 급성 발병이 특징입니다. 급성 증상은 글루코코르티코이드에 의해 빠르게 완화됩니다. 과정이 만성화되는 경우 과다 색소 침착을 동반한 경성 부종 유형의 피부 손상이 관찰됩니다. 근위부 진행, 덜 자주 - 일반화 근육 약화, 종종 발작 및 신경병증과 결합됩니다. 제한적인 유형의 호흡 부전이 발생하면 폐가 손상됩니다. 심장 병리(전도 장애, 심근염, 심내막염, 확장성 심근병증), 호산구성 위장염, 간비대가 동시에 나타날 수 있습니다. 20 %의 경우 관절염이 관찰되고 35-52 %에서는 관절통이 관찰되며 일부 환자에서는 근막염의 주요 증상으로 굴곡 구축이 형성됩니다.
표재성 이동성 혈전정맥염(그림 4)은 정맥 부전 환자에서 가장 흔히 관찰됩니다. 장기 혈전증과 결합된 표재성 혈전정맥염은 베체트병뿐만 아니라 췌장암, 위암, 폐암, 전립선암, 내장암 및 방광암으로 인해 발생하는 신생물딸림증후군(트루소 증후군)에서도 발생합니다. 이 질병은 하체(드물게 상체)에 선형으로 위치하는 다수의 물개가 특징입니다. 압박의 국소화는 정맥층의 영향을 받는 부위에 따라 결정됩니다. 궤양 형성은 관찰되지 않습니다.
결절성 피부 다발동맥염은 다형성 발진을 특징으로 하며 일반적으로 전신 병리의 징후 없이 발생하는 양성 형태의 다발동맥염입니다. 이 질병은 피부 결절성 및 결절성 침윤과 결합하여 망상 또는 총상 활막으로 나타나며, 촉진 시 움직이고 통증이 있습니다. 그 위의 피부는 빨간색 또는 보라색이며 덜 자주-일반적인 색상입니다. 침윤물은 직경이 최대 수 cm에 달하고 최대 2~3주까지 지속되며 화농되는 경향이 없으나 중심부에 출혈성 괴사가 발생할 수 있습니다. 주된 국소화는 하지(종아리 근육, 발, 발목 관절 부위)입니다(그림 5). 대부분의 환자는 전신 질환(쇠약, 권태감, 편두통 같은 두통, 발작성 복통, 때로는 발열)을 경험합니다. 감도 증가다리가 냉각되고 발에 감각이 이상해집니다. 병변의 조직학적 검사에서는 피부의 심부 혈관계에 괴사성 혈관염이 있는 것으로 나타났습니다.
LPN의 가장 두드러진 대표자는 특발성 소엽지방층염(ILPn) 또는 웨버-크리스천병입니다. 주요 임상 증상은 부드럽고 중간 정도의 통증이 있는 마디로, 직경 2cm 이상에 이르며 하지와 상지의 췌장에 위치하며 덜 자주 엉덩이, 복부, 가슴 및 얼굴에 위치합니다. ILPN은 결절의 모양에 따라 결절성, 판형, 침윤성으로 구분됩니다. 결절형 변형에서는 봉인이 서로 분리되어 있고 병합되지 않으며 주변 조직과 명확하게 구분됩니다. 발생 깊이에 따라 색상은 일반 피부색부터 밝은 분홍색까지 다양하며 직경은 수 밀리미터에서 5cm 이상까지 다양합니다. 플라크의 다양성은 개별 노드가 조밀하고 탄력 있는 덩어리진 대기업으로 융합된 결과이며, 그 위의 피부 색상은 분홍색에서 청자색까지 다양합니다. 때로는 압박이 다리 아랫부분, 허벅지, 어깨 등 표면 전체로 퍼지는 경우도 있는데, 이는 신경혈관 다발의 압박으로 인해 붓기와 심한 통증을 유발하는 경우가 많습니다. 침투 형태는 개별 노드 또는 밝은 빨간색 또는 진홍색 색상의 대기업 영역에서 변동이 발생하는 것이 특징입니다. 병변의 개방은 노란색의 기름진 덩어리가 방출되고 잘 치유되지 않는 궤양이 형성되면서 발생합니다(그림 6). 이러한 임상적 형태의 SP 환자는 종종 "농양" 또는 "가래"로 진단되지만, 병변이 열리면 화농성 내용물이 얻어지지 않습니다.
일부 환자에서는 위의 모든 변종(혼합 형태)이 점진적으로 나타날 수 있습니다.
발진에는 종종 발열, 쇠약, 메스꺼움, 구토, 심한 근육통, 다발이완통증 및 관절염이 동반됩니다.
세포식성 조직구 Pn은 일반적으로 범혈구감소증, 간 기능 장애 및 출혈 경향이 있는 전신 조직구증으로 변합니다. 재발성 붉은 피부 결절, 간비종대, 장액 삼출, 반상출혈, 림프절병증, 구강 궤양이 특징적으로 나타납니다. 질병이 진행됨에 따라 빈혈, 백혈구 감소증 및 응고 장애(혈소판 감소증, 저섬유소원혈증, 인자 VIII 수준 감소 등)가 발생합니다. 죽음으로 끝나는 경우가 많습니다.
한랭지방층염은 어린이와 청소년에게 가장 자주 발생하며, 성인, 특히 여성에서는 덜 발생합니다. 후자의 경우 말을 타거나 오토바이를 타는 등 저체온증 후에 Pn이 발생합니다. 병변은 허벅지, 엉덩이, 하복부에 나타납니다. 피부가 부어오르고, 만졌을 때 차가우며, 자줏빛을 띤 푸른색을 띠게 됩니다. 여기에는 2-3주 동안 존재하는 피하 결절이 나타나 흔적 없이 퇴행하거나 표재성 피부 위축의 병소를 남깁니다.
기름 육아종(유육아종)은 치료 또는 미용 목적으로 다양한 물질(포비돈, 펜타조신, 비타민 K, 파라핀, 실리콘, 합성 미세구)을 췌장에 주사한 후 발생하는 독특한 유형의 Pn입니다. 몇 달 또는 몇 년 후에 췌장에 치밀한 결절(플라크)이 형성되며 일반적으로 주변 조직과 융합됩니다. 드문 경우지만궤양이 형성됩니다. 병변이 신체의 다른 부위로 광범위하게 퍼질 가능성, 관절통의 출현, 레이노 현상 및 쇼그렌 증후군의 징후. 생검 표본의 조직학적 검사를 통해 다양한 크기와 모양의 다중 기름 낭종이 특징적으로 형성되는 것으로 나타났습니다("스위스 치즈" 증상).
췌장 PN은 췌장 효소(리파제, 아밀라제)의 혈청 농도 증가로 인해 췌장에 염증 또는 종양 손상이 발생하고 결과적으로 췌장 괴사가 발생합니다. 이 경우 고통스러운 염증성 결절이 형성되어 신체 여러 부위의 췌장에 국한됩니다. 일반적으로 임상 사진 Weber-Christian 질병과 유사합니다(그림 7). 다발성 관절염과 다발성 장막염이 자주 발생합니다. 진단은 조직학적 검사 데이터(foci 지방 괴사) 및 혈액과 소변의 췌장 효소 수치가 증가합니다.
Lupus-Pn은 얼굴과 어깨 부위의 물개 부위가 우세하다는 점에서 대부분의 다른 Pn 변종과 다릅니다. 병변 위의 피부는 변화가 없거나 충혈, 다형성 피부이거나 원반형 홍반성 루푸스의 징후가 있을 수 있습니다. 노드는 크기가 1cm에서 수cm까지 명확하게 정의되어 있으며 통증이 없고 단단하며 몇 년 동안 변경되지 않은 상태로 유지될 수 있습니다(그림 8). 노드가 퇴행할 때 위축이나 흉터가 나타나는 경우가 있습니다. 진단을 확인하려면 포괄적인 면역학적 검사(보체 C3 및 C4, 항핵 인자, 이중 가닥 DNA에 대한 항체, 크리오프레시피틴, 면역글로불린, 카디오리핀에 대한 항체 결정)를 수행해야 합니다.
유육종증의 피부 병변은 결절, 플라크, 반구진성 변화, 루푸스 페르니오(루푸스 페르니오), 반흔성 유육종증이 특징입니다. 변화는 통증이 없고 대칭이며 몸통, 엉덩이, 사지 및 얼굴에 붉은 덩어리 또는 결절이 솟아오르는 것입니다. 피부의 융기된 조밀한 부위(주변부를 따라 자줏빛을 띤 푸른빛을 띠고 중앙에 더 창백한 위축성 부위)는 통증이나 가려움증을 동반하지 않으며 궤양을 일으키지도 않습니다(그림 9). 플라크는 일반적으로 비장종대, 폐 손상, 말초 림프절, 관절염 또는 관절통과 결합된 만성 유육종증의 전신 증상 중 하나이며 오랫동안 지속되며 치료가 필요합니다. 전형적인 형태학적 특징피부 병변과 함께 발생하는 유육종증은 "알몸"(즉, 염증 부위가 없는) 상피 세포 육아종과 다양한 수의 Pirogov-Langhans 유형 및 유형의 거대 세포가 있는 변화되지 않거나 위축된 표피의 존재입니다. 이물질의. 육아종의 중앙에는 건락화의 징후가 없습니다. 이러한 특징을 통해 Pn과 결핵성 루푸스를 동반한 피부 유육종증의 감별 진단이 가능해집니다.
α-프로테아제 억제제인 α1-항트립신의 결핍으로 인해 발생하는 PN은 결함이 있는 PiZZ 대립유전자에 대해 동형접합성인 환자에게서 더 자주 발생합니다. 이 질병은 모든 연령에서 발생합니다. 노드는 몸통과 근위 사지에 국한되어 있으며 종종 기름진 덩어리가 방출되고 궤양이 형성되면서 열립니다. 다른 피부 병변에는 혈관염, 혈관 부종, 괴사 및 출혈이 포함됩니다. α1-항트립신 결핍으로 인한 전신 증상으로는 폐기종, 간염, 간경변, 췌장염, 막성 증식성 신염 등이 있습니다.
경화성 결핵 또는 바진 홍반은 주로 다리 뒤쪽(종아리 부분)에 국한됩니다. 여성에게서 더 자주 발생 어린 나이장기 결핵의 한 형태로 고통 받고 있습니다. 변화되지 않은 주변 피부와 뚜렷하게 구분되지 않고 천천히 발달하는 청적색 결절의 형성이 특징적입니다. 후자는 종종 시간이 지남에 따라 궤양을 일으키고 반흔 위축의 병소를 남깁니다. 조직학적 검사에서는 중앙에 괴사의 병소가 있는 전형적인 결핵성 침윤이 나타납니다.
결론적으로, Pn 과정의 다양한 형태와 변형은 진단을 확인하기 위해 철저한 조사와 포괄적인 임상 실험실 및 환자의 도구 검사가 필요하다는 점을 강조해야 합니다. 3. Poorten M.C., Thiers B.H. 지방층염. Dermatol.Clin.,2002,20(3),421-33
4. 베르벤코 E.V. 자연 지방층염. 책에서 피부와 성병: 의사를 위한 안내입니다. 에드. 스크립키나 Yu.K. M., 의학, 1995, vol. 2, 399-410.
5. Cascajo C, Borghi S, Weyers W. Panniculitis: 용어 정의 및 진단 전략. 오전. J. Dermatol., 2000, 22,530-49
6. Issa I, Baydoun H. 장간막 지방층염: 다양한 발표 및 치료 요법. 월드 J 위장관. 2009;15(30):3827-30.
7. Daghfous A, Bedioui H, Baraket O 외. 악성 종양을 시뮬레이션하는 장간막 지방층염. 튀니스 메드. 2010,3,1023-27.
8. 레케나 L, 유스 E.S. 결절홍반. 더마톨.클린. 2008,26(4),425-38.
9. Shen L.Y., Edmonson M.B., Williams G.P. 외. 지방위축성 지방층염: 사례 보고 및 문헌 검토. Arch.Dermatol., 2010,146(8),77-81.
10. 구세바 N.G. 전신성 경피증. 책 내용: 류마티스학: 전국 가이드. 에드. 엘자. 나소노바, V.A. Nasonova. M., Geotar-Media, 2008: 447-466.
11. Nasonov E.L., Shtutman V.Z., Guseva N.G. 류마티스학에서의 호산구 증가증-근육통 증후군. 쐐기. 꿀. 1994년; 2:17-24.
12. Goloeva R.G., Alekberova Z.S., Mach E.S. 외. 베체트병의 혈관 증상. 과학적이고 실용적인 류마티스., 2010, 2,51-7.
13. Thayalasekaran S, Liddicoat H, Wood E. 췌장 선암종을 앓고 있는 남성의 혈전정맥염 이주: 사례 보고. 사례 J 2009;2:6610.
14. 모건 AJ, 슈워츠 RA. 결절성 피부 다발동맥염: 종합적인 검토. Int J Dermatol. 2010;49(7):750-6.
15. Narvaez J, Bianchi MM, Santo P. 외. 췌장염, 지방층염, 다발성 관절염. 세민 관절염 류움. 2010;39(5):417-23.
16. Chee C. 췌장 종양과 다발성 관절염을 앓고 있는 환자의 지방층염: 증례 보고. J Med 사례 보고서. 2009;3:7331.
17. 박HS, 최재원, 김BK, 조경호. 루푸스 홍반지방층염: 임상병리학, 면역표현형 및 분자 연구. Am J 피부과 전문의입니다. 2010; 32(1):24-30.
18. 유육종증 : 교육 방법. 용돈. 에드. Vizel A.A., Amirov N.B. 카잔, 2010, 36-38.
19. Valverde R, Rosales B, Ortiz-de Frutos FJ 외. 알파-1-항트립신 결핍 지방층염. 더마톨클리닉. 2008;26(4):447-51.
20. Daher Ede F, Silva Junior GB, Pinheiro HC, 등 Bazin의 Erythema induratum 및 신장 결핵: 협회 보고서. Rev Inst Med Trop 상파울루. 2004;46(5):295-8.

지방층염의 경우 피하 지방 조직의 염증이 관찰됩니다. 이는 지방 소엽 또는 소엽간 격막에 국한되어 괴사와 융합을 일으킵니다. 결합 조직. 이것 피부과 질환점진적인 과정을 가지며 마디, 침윤 또는 플라크가 형성됩니다. 내장 형태의 경우 췌장, 신장, 간, 후 복막 공간 및 장막과 같은 내부 조직 및 기관의 지방 조직에 손상이 발생합니다.

이 기사에서는 지방층염의 원인, 종류, 주요 증상, 진단 방법 및 치료 방법을 소개합니다. 이 정보는 전문가의 치료 필요성에 대해 적시에 결정을 내리는 데 도움이 되며, 전문가에게 관심 있는 질문을 할 수 있습니다.

지방층염은 지방 과산화 증가를 동반합니다. 절반의 사례에서 질병의 특발성 형태(또는 Weber-Christian 지방층염, 원발성 지방층염)가 관찰되며 더 자주 20-40세 여성(보통 과체중)에서 발견됩니다. 다른 경우에는 질병이 이차적이며 면역 장애, 피부과 및 전신 질환, 특정 약물 복용, 감기 노출 등 다양한 자극 요인이나 질병의 배경에 대해 발생합니다.

원인

이 질병은 1925년 Weber에 의해 처음 기술되었지만 증상에 대한 언급은 1892년까지 거슬러 올라가는 설명에서도 발견됩니다. 현대의학의 발달에도 불구하고 많은 분량지방층염에 대한 연구에서 과학자들은 이 질병의 발병 메커니즘에 대한 정확한 아이디어를 형성할 수 없었습니다.

이 질병은 다양한 미세 외상과 피부 손상을 통해 피하 지방에 침투하는 다양한 박테리아 (보통 연쇄상 구균 및 포도상 구균)에 의해 유발되는 것으로 알려져 있습니다. 대부분의 경우 섬유 조직의 손상은 다리에서 발생하지만 신체의 다른 부위에서도 발생할 수 있습니다.

발달을 촉진하는 요인은 다음과 같습니다. 각종 질병그리고 다음과 같이 말합니다:

피부 질환 - 및 , 무좀 등;
부상 - 가장 사소한 손상(벌레 물림, 긁힘, 찰과상, 상처, 화상 등)도 감염 위험을 증가시킵니다.
림프성 부종 - 부종성 조직은 갈라지기 쉽고, 이 사실은 피하 지방의 감염 가능성을 증가시킵니다.
면역 체계를 약화시키는 질병 - 암성 종양, 등;
이전 지방층염;
정맥 약물 사용;
비만.

증상

이러한 환자의 경우 피하 조직에 통증이 있는 결절이 형성되어 서로 합쳐지는 경향이 있습니다.

자연 지방층염의 주요 증상은 다음과 같습니다.

피부 아래의 모습 다른 깊이노드;
영향을 받은 부위의 발적 및 부종;
영향을받는 부위의 온도 상승과 긴장감 및 통증;
피부에 붉은 반점, 발진 또는 물집이 생깁니다.

더 자주 피부 병변이 다리에 나타납니다. 더 드물게 팔, 얼굴 또는 몸통에 병변이 나타나는 경우도 있습니다.

지방층염 중 피하 지방 손상의 초점 외에도 환자는 종종 급성 전염병 중에 발생하는 일반적인 불쾌감의 징후를 나타냅니다.

발열;
약점;
근육과 관절 등의 불편함과 통증

마디가 사라진 후 피부에 위축 부위가 형성되는데, 이는 함몰된 피부의 둥근 부위입니다.

질병의 내장 형태에서는 모든 지방 세포가 영향을 받습니다. 이 지방층염으로 인해 간염, 신장염 및 췌장염의 증상이 나타나고 후복막과 대망에 특징적인 결절이 형성됩니다.

결절성지방층염

이 질병은 크기가 수 밀리미터에서 10센티미터 이상(보통 3-4mm에서 5cm)인 건강한 조직으로 제한되는 결절 형성을 동반합니다. 그 위의 피부색은 밝은 분홍색에서 살색까지 다양합니다.

플라크 지방층염

이 질병은 노드가 조밀하고 탄력 있는 대기업으로 융합되는 것을 동반합니다. 그 위의 색상은 청자색에서 분홍색까지 다양합니다. 때로는 병변이 다리 아래쪽, 허벅지 또는 어깨의 전체 표면을 덮습니다. 이 과정에서 신경혈관 다발의 압박이 발생하여 극심한 고통그리고 붓기가 심해요.

침윤성지방층염

이 질병은 개별 녹은 대기업과 마디에서 일반적인 담이나 농양으로 관찰되는 변동의 출현을 동반합니다. 이러한 병변 위의 피부색은 보라색에서 밝은 빨간색까지 다양합니다. 침투액을 열면 노란색의 거품이나 기름진 덩어리가 쏟아집니다. 병변 부위에 궤양이 나타나며, 훼손되는 데 오랜 시간이 걸리고 치유되지 않습니다.