초음파상 태아의 일반적인 동맥간입니다. 총동맥간증의 원인
일반적인 동맥간- PS에서는 하나의 큰 혈관이 단일 반월판을 통해 심장 기저부에서 출발하여 관상동맥, 폐 및 전신 순환을 제공합니다[Bankl H., 1980]. 다른 이름: 총간선, 총대동맥폐간선, 영구 동맥간. 악덕에 대한 첫 번째 설명은 A에 속합니다. 뷰캐넌 (1864). 이 결함은 병리학적 연구 결과에 따르면 전체 선천성 심장 결함의 3.9%를 차지한다[McNamara J. J., 그로스 R. E., 1969] 및 0.8 - 1.7% - 임상 데이터에 따르면 [Gasul V. M. et al., 1966; 키드 V., 1978].
해부학, - 분류. 해부학적 기준총 동맥 줄기는 다음과 같습니다. 한 혈관의 심장 기저부에서 출발하여 전신, 관상 동맥 및 폐 혈액 공급을 제공합니다. 폐동맥은 상행 몸통에서 발생합니다. 단일 배럴 밸브 링이 있습니다. pseudotruncus라는 용어는 폐동맥이 폐쇄되어 있고 섬유 다발로 구성된 기형을 의미합니다. 아르 자형. W. 콜렛과 J. 이자형. Edwards(1949)는 총동맥 간선을 4가지 유형으로 구분합니다(그림 65): 1 - 단일 간선 폐동맥그리고 올라가는 쪽은 출발한다 공용 트렁크, 오른쪽 및 왼쪽 폐동맥 - 짧은 폐동맥에서; II - 왼쪽 및 오른쪽 폐동맥이 근처에 위치하며 각각 다음에서 출발합니다. 뒷벽트렁크; Ш - 몸통의 측벽에서 오른쪽, 왼쪽 또는 양쪽 폐동맥의 기원; IV - 폐동맥이 없기 때문에 폐로의 혈액 공급이 하행 대동맥에서 연장되는 기관지 동맥을 통해 수행됩니다. 이 변종은 현재 폐동맥의 적어도 하나의 가지가 동맥간에서 발생해야 하는 진정한 동맥간증의 한 유형으로 인식되지 않습니다. 따라서 우리는 주로 두 가지 유형의 결함, 즉 I과 II에 대해 이야기할 수 있습니다. III.
총동맥 간선의 유형 I의 경우 폐동맥의 총간선 길이는 0.4~2cm이며 폐동맥 발달에 이상이 있을 수 있습니다. 오른쪽 또는 왼쪽 가지가 없고 입의 협착이 발생할 수 있습니다. 일반 트렁크. 옵션 II에서는 폐동맥의 크기가 동일하고 범위가 2~8mm이며, 때로는 하나가 다른 것보다 작습니다. 총동맥간선의 판막은 1개 - (4%), 2개 - (32) %), 3개 - (49%) 및 4개 잎 (15) %). 에프. Buttoet al. (1986)은 동맥간에서 하나의 교련이 있는 판막을 처음으로 기술했는데, 이는 대동맥 협착증에서와 마찬가지로 협착성 혈역학적 효과를 생성합니다. 판막은 정상적이고 두꺼워졌으며(22%)(작은 결절과 점액종 변화가 가장자리를 따라 보입니다), 디스플레이 모양(50 %). 이러한 밸브 구조는 밸브 부족을 초래합니다. 나이가 들면서 밸브의 변형이 증가합니다.
치노증. 총몸통의 판막엽은 승모판과 섬유질로 연결되어 있으므로 주로 대동맥으로 간주됩니다.
결함을 근본적으로 교정하기 위해 환자를 선택할 때 심실 위의 뇌간 위치가 중요합니다. F의 관찰에 따르면 Buttoet al. (1986) 42%는 다음 위치에 있었습니다. 같이 42%는 주로 우심실에, 16%는 주로 좌심실에 발생합니다. 이 경우, 몸통에 연결되지 않은 심실의 출구는 VSD입니다. 다른 관찰에 따르면, 줄기는 80%의 경우 우심실에서 출발하는 반면, 수술 중 VSD가 폐쇄되면 대동맥하 폐쇄가 발생합니다.
VSD는 항상 총동맥간과 함께 존재하며 상부 가장자리가 없고 판막 바로 아래에 위치하며 누두중격이 없는 동맥간 입구와 합쳐집니다.
이 결함은 종종 대동맥 궁의 이상, 즉 파열, 폐쇄증, 오른쪽 궁, 혈관 고리, 축착과 결합됩니다.
기타 수반되는 선천성 장애는 일반적으로 다음과 같습니다.
심실관, 단심실, 단폐동맥, 폐정맥의 비정상적인 배수. 추가 심장 결함에는 위장관 기형, 비뇨생식기 및 골격 기형이 포함됩니다.
동맥간증(Common truncus arteriosus) - 선천성 심장병 대기단일 반월판을 통해 심장 기저부에서 확장되어 관상 동맥, 폐 및 전신 순환을 제공합니다. 다른 이름: 총간선, 총대동맥폐간선, 영구 동맥간. 악덕에 대한 첫 번째 설명은 A. Buchanan(1864)에 속합니다. 이 결함은 병리학 연구 결과에 따르면 모든 선천성 심장 결함의 3.9%를 차지하며 0.8-
- 7% - 임상 데이터에 따르면.
- - 폐동맥간 측벽에서 오른쪽, 왼쪽 또는 양쪽 폐동맥의 기원; IV - 폐동맥이 없기 때문에 폐로의 혈액 공급이 하행 대동맥에서 발생하는 기관지 동맥을 통해 수행됩니다. 이 변종은 현재 폐동맥의 적어도 하나의 가지가 동맥간에서 발생해야 하는 진정한 동맥간증의 한 유형으로 인식되지 않습니다. 따라서 우리는 주로 I와 II-III의 두 가지 유형의 결함에 대해 이야기할 수 있습니다.
치노증. 총몸통의 판막엽은 승모판과 섬유질로 연결되어 있으므로 주로 대동맥으로 간주됩니다.
결함을 근본적으로 교정하기 위해 환자를 선택할 때 심실 위의 뇌간 위치가 중요합니다. F. Butto et al(1986)의 관찰에 따르면 42%는 양쪽 심실 위에 동일하게 위치했으며 42%는 주로 우심실 위에, 16%는 주로 좌심실 위에 위치했습니다. 이러한 경우, 몸통에 연결되지 않은 심실의 출구는 VSD입니다. 다른 관찰에 따르면, 줄기는 80%의 경우 우심실에서 출발하는 반면, 수술 중 VSD가 폐쇄되면 대동맥하 폐쇄가 발생합니다.
VSD는 항상 총동맥간과 함께 존재하며 상부 가장자리가 없고 판막 바로 아래에 위치하며 누두중격이 없는 동맥간 입구와 합쳐집니다.
이 결함은 종종 대동맥 궁의 이상, 즉 파열, 폐쇄증, 오른쪽 궁, 혈관 고리, 축착과 결합됩니다.
기타 수반되는 CHD에는 공개 일반 CHD가 포함됩니다.
심실관, 단심실, 단폐동맥, 폐정맥의 비정상적인 배수. 심장외 결함 중에는 위장의 이상이 있습니다. 장관, 비뇨 생식기 및 골격 기형.
혈역학. 우심실과 좌심실의 혈액은 VSD를 통해 단일 혈관으로 들어갑니다. 두 심실, 폐동맥간, 폐동맥 분지의 압력은 동일합니다. 초기 개발 폐 고혈압; 폐동맥 구멍과 그 가지 또는 작은 직경의 협착이있는 경우는 예외입니다. 총동맥간선이 있는 우심실은 심근 비대와 강 확장을 유발하는 전신 저항을 극복합니다. 결함의 혈역학적 특징은 주로 폐순환의 혈액 순환 상태에 따라 결정됩니다. 다음 옵션을 구별할 수 있습니다.
- 폐혈관의 저항이 낮고 폐혈류가 증가하고 폐동맥의 압력은 전신압과 동일하며 이는 높은 폐고혈압을 나타냅니다. 이는 어린 소아에서 더 흔하며 치료에 저항하는 심부전을 동반합니다. 청색증은 다음과 같은 이유로 나타나지 않을 수도 있습니다. 많은 수의혈액은 폐에서 산소를 공급받고 심실에서 혼합됩니다. 큰 사이즈 VSD. 특히 다엽 판막의 경우 공통 줄기로의 대량 배출은 시간이 지남에 따라 판막 부전의 출현에 기여하여 심각도를 더욱 악화시킵니다. 임상 과정질병.
- 폐혈관의 새로운 저항으로 인해 폐혈류가 정상 또는 약간 증가하여 혈액이 총체간으로 대량으로 배출되는 것을 방지합니다. 심부전은 없으며 운동 시 청색증이 나타납니다.
- 폐혈류 감소(저혈량증)는 몸통의 입이나 폐동맥 가지가 좁아지거나 폐혈관이 진행성 경화증을 겪을 때 발생할 수 있습니다. 혈액의 작은 부분이 폐에서 산소화되기 때문에 심각한 청색증이 지속적으로 관찰됩니다.
클리닉, 진단. 에 의해 임상 증상이 결함이 있는 어린이는 VSD가 큰 환자와 유사합니다. 주요 증상은 분당 최대 50-100회의 빈호흡 유형의 호흡 곤란으로 간주되어야 합니다. 축소된 경우 폐혈류호흡 곤란은 훨씬 덜 뚜렷합니다. 총동맥간에서 청색증은 다양합니다. 폐혈류가 증가하면 청색증이 최소화되거나 전혀 나타나지 않으며, 폐혈관의 경화성 변화(아이젠멩거 반응) 또는 폐동맥 협착증으로 나타납니다. 후자의 경우 그는 지지했다.
"시계 안경" 및 "시계 안경" 증상의 발달에 의해 주도됩니다. 나지만", iolicythemia. 심장 비대증의 경우 심장 혹이 나타납니다. 심장음이 크고, 폐동맥 위의 두 번째 심장음이 강조되며, 판막이 3개 이상인 경우 단일 또는 분할될 수 있습니다. 정점 수축기 클릭이 종종 감지됩니다. VSD의 거칠고 연속적인 소음은 흉골 근처 왼쪽의 세 번째 및 네 번째 늑간 공간에서 결정되며 정점에 메조가 있을 수 있습니다. 확장기 잡음상대협착증 승모판- 폐 순환의 과다 혈량증의 징후. 판막의 구조로 인해 두 번째 및 세 번째 늑간 공간에 협착이 발생하는 경우 청진은 왼쪽 또는 오른쪽에서 들립니다. 수축기 잡음망명 유형. 몸통 판막 부전이 발생하면 흉골의 왼쪽 가장자리를 따라 이완기 초기 잡음이 나타납니다. 심부전은 그림까지 우심실 및 좌심실 유형으로 표현됩니다. 폐부종; 폐순환의 저혈량증과 폐혈관의 경화성 변화로 인해 발생률이 적거나 없습니다.
결함에는 특별한 심전도 특성이 없습니다. 전기축심장은 정상적으로 위치하거나 오른쪽으로 편향되어 있습니다(-(-60 ~ 4-120°). 환자의 절반에서 확대됨 우심방, 우심실 (QRS 복합 유형 R 또는 qR 리드), 덜 자주 두 심실. 폐고혈압의 경우 ECG는 오른쪽 전흉부 리드에 "스트레인" 유형의 과부하 징후를 나타냅니다(ST 간격이 0.3-0.8cm 감소하고 리드에 음의 T파가 있음).
즉).
FCG에서는 정점에서 정상적인 진폭의 톤이 보이고 대동맥 클릭은 두 번째 늑간 공간에 기록됩니다. 두 번째 톤은 단일 톤인 경우가 많지만 폭이 넓을 수도 있고 여러 개의 고진폭 구성 요소로 구성될 수도 있습니다. 범수축기 심잡음이 기록되며 때로는 왼쪽의 세 번째와 네 번째 늑간 공간에서 최대로 고주파수가 기록되며, 원형이완기 심잡음은 판막 부전의 징후입니다.
흉부 엑스레이에서 폐 패턴은 일반적으로 강화되고 폐동맥 입의 협착으로 양쪽이 고갈되고 가지 중 하나의 협착증 또는 폐쇄증이 있습니다. 한쪽에는 폐고혈압의 경화 단계가 있습니다. 주로 주변을 따라 고갈되고 문턱 영역에서 강화됩니다. 심장은 종종 적당히 커지며(심흉부 비율 - 52~80%), 협소한 난형이 될 수 있습니다. 혈관 다발, 이는 전치와 유사합니다. 큰 선박, 그러나 왼쪽 상단 가장자리가 더 직선입니다. 일반적으로 두 심실 모두 확대됩니다. 때로는 심장의 모양이 팔로 4지의 심장과 유사하며 S자 모양의 코스가 있는 특징적인 넓은 혈관 기저부가 있습니다. 대동맥 궁의 오른쪽 위치가 3명의 환자에서 발견되었으며, 이는 증가된 폐혈류 및 청색증과 함께 총동맥 간선에 대한 의심을 불러일으켜야 합니다.
왼쪽 폐동맥의 높은 위치는 노스틱한 의미를 가질 수 있습니다.
결함의 특징적인 M-심장초음파 징후는 연속적인 중격-대동맥(전방) 연속이 없고 넓은 혈관이 VSD에 "걸려 앉아" 있다는 것입니다. 좌심실에서 공통 트렁크가 주로 이탈함에 따라 후방 (승모판-달) 연속이 보존됩니다. 동맥 트렁크가 주로 우심실과 통신하면 전방 및 후방 연속 연속의 위반이 기록됩니다. 결함의 다른 M-심장초음파 징후는 다음과 같습니다: 두 번째 반월판을 결정할 수 없음; 총동맥간 반월판의 부족으로 인한 승모판 전엽의 이완기 조동; 좌심방의 확장.
좌심실의 장축 투영에서 2차원 심초음파 검사를 통해 중격을 가로지르는("타는") 넓은 큰 혈관, 큰 VSD, 후방 연속이 보존되어 있음을 보여줍니다. 심장 기저부 수준의 짧은 투영에서는 심실 유출로와 폐동맥 판막이 식별되지 않습니다. 흉골상 접근법을 통해 어떤 경우에는 폐동맥의 기원이나 줄기에서 분지를 확인할 수 있습니다.
심장강의 카테터 삽입과 혈관심장조영술은 중대한진단에서. 정맥 카테터압력이 전신 압력과 동일하지만 혈액 산소 포화도의 증가와 함께 우심실에 들어갑니다.
VSD에 대해. 다음으로, 카테터는 심실의 압력과 동일한 뇌간으로 자유롭게 통과됩니다. 총동맥간에서의 혈중 산소 포화도는 과다혈량증이 있는 경우 일반적으로 90~96% 범위입니다. 폐동맥과 동맥간 혈액의 산소 포화도 차이는 10%를 초과하지 않습니다. 혈액 산소 포화도가 80%로 감소하면 폐혈관의 경화성 변화와 환자의 수술 불가능을 나타냅니다. 삽입시 조영제우심실에서는 총동맥간선이 보입니다(측면 투영에서 더 좋음). 관상동맥및 폐동맥(또는 그 가지). 대동맥 조영술을 사용하면 몸통에서 직접 실제 폐동맥의 기원을 최종적으로 확인할 수 있고, 결함 유형을 자세히 알 수 있으며, 판막의 부전 정도를 확인할 수 있습니다(그림 66).
감별 진단 VSD가 있는 청색증이 없는 경우, 청색증이 있는 경우 - Fallot의 4가지 징후(특히 폐 폐쇄증), 대혈관 전위, 아이젠멩거 증후군이 있는 경우에 수행해야 합니다.
코스, 치료. 심한 심부전으로 인해 환자의 생애 첫날부터 결함의 경과가 심하고
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폐혈량증; 청색증의 경우 환자 상태의 중증도는 저산소증의 정도에 따라 결정됩니다. 대부분의 어린이는 생후 첫 달에 사망하며 그 중 5명만이 첫 해까지 생존하고 10%는 10~30년까지 생존합니다.
