횡격막 탈장이 있는 아이는 어떻게 생겼나요? 선천성 횡격막 탈장

어린이의 횡격막 탈장은 비교적 자주 관찰됩니다(1700년 중 1명). 이 질병의 사망률은 신생아 전체 사망률의 1-3%이며, 생후 첫해에는 발달 결함으로 사망하는 어린이의 사망률이 12%입니다.

어린이의 횡격막 탈장의 기원

얇은 영역이 형성되거나 다이어프램 돔에 관통 결함이 발생합니다. 초기 단계배아 또는 태아의 발달. 횡경막 근육층 형성의 편차는 산모와 태아 신체의 신진 대사 특성과 관련된 영양 과정의 중단으로 인해 발생합니다. 결과적으로 힘은 병리학적 중요성을 획득합니다. 복강내압태아는 발달되지 않은 횡격막을 통해 내부 장기의 움직임을 촉진합니다. 동시에, 공기-장 주머니는 지워지지 않은 채로 남아 있으며, 이는 복막의 질 과정과 유사하게 미리 형성된 탈장낭으로 변합니다. 서혜부 탈장. 어린이의 후천성 횡격막 탈장은 다음으로 인해 더 자주 발생합니다. 폐쇄 부상골반, 복부 및 가슴 또는 감염성 독성 과정(소아마비, 결핵)으로 인해 발생합니다.

어린이의 횡격막 탈장의 증상

임상 양상은 장기가 움직일 때 발생하는 변화로 인해 발생합니다. 복강. 여기에는 호흡 기능 장애, 소화관을 통한 음식 통과 장애 및 외상, 심장 활동의 이상 및 일반 장애. 이러한 증상의 조합은 연령과 탈장의 유형에 따라 다릅니다. 어떻게 어린 나이아이, 탈장의 징후가 더 뚜렷하게 나타납니다. 어린이의 횡격막 탈장, 활동 중(달리기, 걷기, 울기) 숨가쁨, 복통, 허약, 피로 증가. 어린이의 발달 지연은 다음과 관련이 있습니다. 산소 결핍재발성 폐렴은 종종 이들 환자의 사망을 초래합니다. 신생아와 영아는 청색증, 구토, 때로는 기침과 딸꾹질을 경험합니다. 심장의 경계는 탈장 반대 방향, 일반적으로 오른쪽으로 급격히 이동합니다. 횡경막 자체의 탈장 중 큰 위험환자의 경우 교살이 가능한 거짓 탈장을 나타냅니다. 탈장 틈새지속적인 구토로 나타납니다. 미란성 궤양성 식도염 및 위염의 결과로 환자는 피가 섞인 구토, 타르 변을 경험하고 출혈성 증후군이 발생합니다. 식도 탈장이 있는 어린이의 발달 지연은 영양실조의 결과입니다. 탈장 앞부분횡경막은 무증상일 수도 있고 복통, 숨가쁨, 천명음 호흡을 동반할 수도 있습니다. 횡격막 탈장 환자에서는 더욱 두드러진 증상이 관찰됩니다. 횡격막 탈장을 앓는 모든 어린이의 30%는 흉부 기형을 가지고 있습니다. 어린이의 25%는 무증상입니다.

어린이의 신체검사 결과 병리학적 이상(고막염 부위가 있거나 타악기 소리가 둔해짐, 호흡음이 사라지고 약해짐, 소리가 들리는 현상이 나타남) 장 연동 운동, 우렁찬 소리, 튀는 소리) 현지화에 해당하는 가슴 부위 특정 유형탈장 횡격막 탈장의 경우 흉골 수준과 흉골 주위의 식도 탈장 (견갑골 간 부위, 전방 탈장)과 함께 가슴의 해당 절반에 변화가 나타납니다. 이러한 영역에서는 엑스레이 검사 중에 편차가 감지되어 최종적이고 정확한 국소 진단을 내릴 수 있습니다. 횡격막 탈장은 여러 가지 증상이 특징입니다. 폐장에 세포 구조의 기포가 나타나거나 농도가 어두워지고 영역이 어두워지는 기포가 나타납니다. 반복 연구 중에 나타난 데이터의 불일치("변동성 증상") 다이어프램의 높은 위치, 윤곽의 연속성 또는 정확성 위반, 다이어프램의 이동성 위반; 심장 경계의 변위. 대부분의 경우 진단을 명확히하려면 위장관에 대한 대조 연구를 사용해야합니다 (신생아 및 유아의 경우 - 리포이돌, 나이가 많은 어린이의 경우 - 바륨 현탁액). 때로는 기복막이 필요합니다. 감별 진단환자를 검사할 때 횡경막 돔의 부분적 및 전체(이완) 얇아짐 사이에서 수행됩니다. 다이어프램이 이완되면 이동하지 않고 규칙적인 아치형 곡선을 나타내는 고도로 위치한 경계선의 존재가 나타납니다. ~에 깊은 숨흔들리는 움직임은 관찰되지 않았는데, 이는 흉복부 장벽에 기능하는 근육층이 없음을 나타냅니다. 재발을 방지하려면 횡격막 돔이 완전히 얇아지는 것(이완)에 대한 수술 전 진단을 확립하는 것이 중요하며, 동종가소성 재료를 사용하는 것이 좋습니다. 소아의 열공탈장은 잠복위(흉부위, 짧은 식도)와 구별됩니다. 탈장과 잠복위의 감별진단은 탈장의 경우 수술이 필요하고, 잠복위의 경우 보존적 치료가 필요하므로 실무적으로 중요합니다.

합병증

어린이의 횡격막 탈장의 주요 합병증은 교살입니다. 신생아의 경우 잘 알려진 특징이 있습니다. 흉강에 위치한 장 루프의 자만심은 심장의 급격한 변위와 무기폐를 유발합니다. 폐 조직. 이러한 경우 어린이의 사망 원인은 질식입니다. 위장관의 순환 장애 또는 개통 장애는 일반적으로 관찰되지 않습니다. 그러한 침해를 질식이라고 부르는 것이 더 정확할 것입니다. 임상상에서 나이가 많은 어린이의 경우 목이 졸린 탈장위장 폐쇄와 호흡 부전의 증상이 결합됩니다.

어린이의 횡격막 탈장 치료

횡격막 탈장에 대한 전술은 적극적이어야합니다. 횡경막의 오른쪽 돔이 제한적으로 돌출 된 어린이를 제외하고 모든 환자는 수술을 받아야하며 일반적으로 증상이 없으며 합병증으로 어린이를 위협하지 않습니다. 응급수술횡격막이 파열되거나 신생아의 탈장이 질식되었을 때 수행됩니다. 계획된 운영어린이, 특히 어린 어린이의 경우 사용 경험이 있는 전문 기관에서 수행하는 것이 더 좋습니다. 수술 방법치료, 현대 통증 관리수술 후 어린이를 돌보는 일이 수술의 최종 성공 여부를 결정하는 경우가 많습니다.

마취- 단기 이완제(ditylin, Listenone)를 사용하여 아산화질소 또는 에테르를 사용한 기관내 마취.

온라인 접속- 경복부. 돔 중앙 구역의 제한된 돌출의 경우, 탈장의 오른쪽 국소화 및 식도 탈장의 경우 경흉부 접근을 사용할 수 있습니다.

수술 및 기술 기술은 어린이의 횡격막 탈장의 유형에 따라 다릅니다. 단순하고 외상이 없어야 합니다. 유착이 없으면 장기가 복강으로 쉽게 내려갈 수 있습니다. 거짓 탈장의 경우 두꺼운 카테터를 통해 공기가 흉막강으로 유입되어 장 루프의 감소를 촉진합니다. 횡격막의 작은 결함, 외상성 및 전방 탈장의 경우, 탈장 구멍을 새로 고치지 않고 한 줄 또는 두 줄의 단속 봉합사를 사용하여 탈장 구멍을 간단히 봉합하는 것으로 충분합니다. 근육이 터지는 것을 방지하려면 두꺼운(3-4번) 봉합사 재료(나일론 또는 실크)를 사용하십시오. 다이어프램 부위가 얇아진 경우 넓은 영역탈장낭을 엮거나, 미리 만들어진 봉합사로 봉합하거나, 조밀한 기관(간, 비장)이 있는 약한 부위를 압전하거나, 동종이형 물질(폴리비닐 알코올, 나일론 직물 또는 메쉬)을 사용하여 강화됩니다. 횡경막에 심각한 결함이 있는 경우 결함을 줄이는 데 도움이 되는 다양한 기술이 사용됩니다(갈비뼈 절제, 횡격막을 1-2 갈비뼈 위로 이동). 그러나 그런 경우에도 (장기적인 흉막염을 피하기 위해) 복막 플랩을 사용하여 자유 흉막강으로부터 격리된 경우 동종가소성 재료를 사용하는 것이 좋습니다.

어린이의 열공 탈장의 경우 수술은 위와 기타 옮겨진 장기를 복부로 가져오고, 탈장 낭을 절제하거나 두 개의 원형 고정 영역에서 해부하는 것으로 구성됩니다 - 위 심장 부위와 선을 따라 횡격막의 식도 개구부. 개입의 주요 단계는 식도가 척추 근처의 침대에서 식도 고리의 앞쪽 바깥 부분으로 이동하는 것입니다. 여기서 식도를 근육으로 원형으로 덮고 재발을 방지하는 데 가장 유리한 조건이 만들어집니다. 식도탈장 수술 중 부상을 입혀서는 안 된다. 미주신경위 무력증과 수술 후 지속적인 구토를 피하기 위해. 어떤 경우에는 아이의 복강이 덜 발달되어 축소된 장기가 복강에 맞지 않는 경우도 있습니다. 그런 다음 바느질 복벽두 단계로 나누어 먼저 피부만 봉합하고, 일주일 후 복벽을 층층이 봉합합니다.

어린이의 횡격막 탈장 치료 결과

어린이의 횡격막 탈장 수술 결과에 대한 연구는 외과 의사의 적극적인 전술이 정확하다는 것을 보여줍니다. 수술 후 어린이는 정상적으로 발달하여 동료를 따라잡고 심지어 앞서기도 합니다.

기사를 준비하고 편집한 사람: 외과의사

자궁 내 복막 근육 발달의 병리 현상은 종종 신생아의 횡격막 탈장으로 진단됩니다. 이 질병으로 인해 장기 변위가 발생하여 아이는 긴급 수술을 받게됩니다. 소화관흉강으로 들어가 발육 부진을 초래 호흡기 체계그리고 마음.

일반적으로 신생아의 횡격막 탈장은 출생 직후와 임신 기간 22-24주에 발견됩니다. 병리학은 초음파를 사용하여 볼 수 있습니다.

출산 직후 다음 증상에 따라 횡격막 탈장을 의심할 수 있습니다.

• 일반적인 청색증(청색) 피부);
• 약한 울음소리(폐 확장이 불충분하여)
• 소음과 함께 고르지 못한 호흡(장 울림을 연상시킴);
• 맥박이 감소하고 무호흡증 및 질식이 가능합니다.
• 신생아의 배가 움푹 들어가고 가슴이 볼록해짐
• 피를 토함.

사진에서 신생아의 횡격막 탈장 증상을 볼 수 있습니다.

참고로! 아기가 푸른 빛을 띤 피부색으로 태어난 경우 흉부 엑스레이를 촬영하여 호흡기 기관의 상태를 평가하고 발달이 미흡한지 확인하는 것이 좋습니다.

질병은 정도에 따라 나누어집니다. 횡경막 병리의 진단은 유형과 심각도에 따라 달라질 수 있습니다. 첫 번째 그룹에는 실제 탈장이 포함됩니다(이것은 탈장낭이 형성된 돌출부입니다). 결합 조직) 및 거짓(이것은 흉막 긴장을 유발하는 탈장낭 없이 복막 기관이 흉강으로 이동하는 것입니다).

신생아의 횡격막 탈장을 치료하는 방법에 대한 비디오를 시청하십시오.

두 가지 유형의 횡격막 탈장은 중증도에 따라 결정됩니다. 즉, 가슴으로 이동한 기관의 양과 존재 여부에 따라 결정됩니다. 관련 합병증(심장, 폐 발달의 병리, 업무 문제 위장관).

때로는 진단 중에 미끄러지거나 축 탈장식도 개방. 이러한 병리의 경우 치료는 개별적으로 결정됩니다.

참고로! 초음파 검사로 임신 중 태아의 횡격막 탈장을 명확하게 확인하지 못하거나 병리가 악화되지 않는 경우에는 신생아기까지 치료를 연기하고 임산부에게 횡경막 탈장을 하게 됩니다. 특수 제어관찰을 위해. 언제 선천성 병리학명백하고 불안하다 추가 개발자기야, 제안해 자궁 내 치료(수술).

에 의해 개별 적응증긴급 임신 종료가 처방될 수 있습니다.

아이들은 말한다! - 왜 그렇게 웃고 싶나요?
- 디나가 내 배를 낫게 해줘 철도로…

유아의 횡격막 탈장 발병 원인

이 질병은 처음 몇 주 동안은 증상이 없을 수 있습니다. 그리고 일부 증상이 진행됨에 따라 발생한 저개발의 원인을 찾는 것이 필수적입니다.

일반적으로 그러한 병리의 발달은 다음과 관련이 있습니다. 과거 감염임신 중, 유전적 요인, 비타민 부족 불균형한 식단, 만성 질환어머니도 그렇고 나쁜 습관도 그렇고요.

신생아의 횡격막 탈장 : 단계별 치료

신생아의 횡격막 탈장 치료는 항상 수술적입니다. 개입 후에도 아이의 회복 가능성은 50%인 것으로 알려져 있습니다. 수술은 아기가 태어난 후 24시간 이내에 이루어져야 합니다. 이 기간 동안 아기의 장은 아직 가스로 채워질 시간이 없었기 때문에 아기를 복강에 넣는 것이 더 쉬울 것입니다. 이 치료법은 신체의 모든 부분이 작고 손상되지 않는 것이 중요하기 때문에 보석으로 간주됩니다. 진행 중 수술인공 조직이 꿰매어져 뿌리를 내리고 이를 지탱하는 근육의 역할을 합니다. 내부 장기복강에. 시술 후 신생아를 연결해야 합니다. 인공 환기폐를 치료하고 필요한 경우 계면활성제를 투여합니다. 이는 폐의 발달을 완료하는 데 도움이 됩니다.

참고로! 수술이 늦어져 정복이 어려운 경우 소화기관, 때로는 가슴으로 돌아가 인공 횡격막이 파열되는 경우도 있습니다. 결과적으로 심장 활동이 중단되고 아이가 사망합니다.

질병의 산전 치료가 가능합니다. 복강에 구멍을 뚫고 특수 풍선을 아기의 기관에 삽입하고 장기가 복막에서 흉골로 침투하는 것을 방지하기 위해 조직을 꿰매었습니다. 그런 다음 향후 임신 과정을 모니터링하고, 출생 후 풍선을 제거하고 아기를 환기가 되는 인큐베이터에 배치합니다.

자궁 내 수술 후 제외되지 않습니다. 임신 중 치료는 위험이 있는 경우에만 사용됩니다. 치명적인 결과출생 후 아이에게는 매우 큽니다.

출생 전 태아의 생명력을 유지하기 위해 다음을 지원하는 약물을 사용할 수 있습니다. 정상적인 발달임신 또는 엄격한 침상 안정이 처방됩니다.

횡격막 탈장의 합병증

수술 후 아기는 많은주의를 기울여야하고 탈장 돌출을 모니터링하고 (재발 가능) 분석도해야합니다. 일반 상태아기. 긍정적인 역동성을 통해 아이는 완전한 회복과 회복의 기회를 갖게 됩니다. 장기간 기계적 환기를 실시한 후에는 주의 깊게 환기 필요성을 줄이는 것이 중요합니다. 아이의 몸그 안에 넣어서 아기가 스스로 숨을 쉬도록 하세요.

아이들은 말한다! 내 딸(3.5세)은 오늘 이렇게 말합니다.
"너 같은 남자를 만들려면 이렇게 해야 해"라며 어깨를 드러낸다.

질병과 그 결과로 시기적절한 치료횡격막이 파열될 수 있으며, 영아의 사망도 배제할 수 없습니다. 예방 목적으로 수술 후 활력 징후를 모니터링하고 혈액 조성을 모니터링하는 것이 좋습니다.

신생아기에 횡격막 수술을 받은 후 심한 감기와 전염병아기 집에서. 급성 호흡기 감염의 모든 징후는 즉시 중단되어야 합니다. 호흡기 압박 후 폐렴이나 기관지 천식이 발생할 수 있기 때문입니다.

CDH 사례의 약 85%는 왼쪽 탈장이 있고, 13%는 오른쪽 탈장이 있으며, 2%는 양측 탈장이 있습니다. 오른쪽 결손은 흉강에 간이 있기 때문에 더 높은 사망률(45~80%)과 관련이 있습니다.

높은 폐 저항과 가스 교환을 위한 폐 표면적 감소로 인해 PLH의 임상상이 나타나며 장기 및 조직에 산소 공급이 부적절할 수 있습니다. 저산소혈증과 대사성 산증은 폐혈관의 혈관경련을 더욱 악화시켜 악순환을 형성합니다.

신생아의 선천성 횡격막 탈장의 증상 및 징후

일반적으로 EDC 클리닉은 출생 후 첫 몇 분 또는 몇 시간 안에 시작됩니다. 호흡곤란, 주상골(납작한) 배, 통 모양 갈비뼈, 청색증. 때때로 청진 시 가슴에서 장의 연동운동 소리를 들을 수 있습니다.

신생아의 선천성 횡격막 탈장의 진단

산전진단

출생 전 CDH는 2/3의 경우에서 진단됩니다. 주요 증상은 흉강에 위장 기관이 있다는 것입니다. 오른쪽 결손은 간 조직을 폐 조직과 구별하기 어렵기 때문에 감지하기가 어렵습니다. 진단에는 태아 초음파 외에도 태아 MRI, 유전자 검사 등이 포함됩니다.

실험실 진단

• 동맥혈 가스.
• 방사선 촬영.
• 다른 사람을 배제하기 위해 생후 첫 24시간 이내에 초음파 검사를 수행하는 것이 좋습니다. 선천적 결함, 우선-마음. 이후에는 심각도를 확인하기 위해 초음파 모니터링이 필요합니다. 폐 고혈압좌우 우회술을 시행하고 환자의 안정성을 판단하여 수술 여부를 결정합니다.
• 맥박 산소 측정.

감별 진단

감별진단에는 기관지성 낭종, 폐의 낭선종증, 기관지성 격리, 선천성 대엽 폐기종, 폐무형성 및 횡격막의 발생이 포함되어야 합니다.

신생아의 선천성 횡격막 탈장의 치료

혈역학적 지원

필요한 혈압 수준을 유지하십시오(우선 혈압을 유지해야 합니다). 정상 지표적절한 체적 부하와 수축촉진제(도파민, 도부타민, 아드레날린)의 도움으로 임신 연령의 경우). 권장 초기 볼륨 주입 요법(생후 첫 24시간) - 40 ml/kg. 압력이 폐동맥전신적인 것을 초과하고 오른쪽에서 왼쪽으로의 션트가 있습니다. 타원형 창, 프로스타글란딘 E1 처방을 고려해야 합니다.

진정 및 진통

적절한 진통제와 진정제가 필수적입니다. CDH가 있는 어린이에게 근육 이완제를 정기적으로 투여하는 것은 권장되지 않습니다.

산화질소 흡입

iNO를 사용하면 폐혈관의 선택적 혈관 확장이 가능해집니다. 횡격막 탈장에서 산화질소의 효과에 대한 무작위 이중 맹검 다기관 연구에서는 iNO가 사망률이나 ECMO 발병률을 감소시키지 못하는 것으로 나타났습니다. 대조군 어린이의 43%와 iNO 그룹의 48%가 사망했고, 대조군 어린이의 54%와 iNO 그룹의 80%가 ECMO로 옮겨졌습니다(p = 0.043). CDH 하위그룹도 포함된 DN이 있는 만삭 및 단기 영아에 대한 산화질소 투여 효과에 대한 메타 분석에서는 이러한 소아에게 산화질소 투여가 예후를 약간 악화시킬 수 있음을 보여주었습니다. 유럽 ​​전문가들로 구성된 합의 그룹은 명백한 심장 내 오른쪽에서 왼쪽 단락, 산소화 지수 >20 및/또는 사후 및 관전 포화도 차이 >10%인 경우 iNO 처방을 권장합니다. 많은 센터에서는 반응이 없을 경우 철수와 함께 iNO의 효과를 테스트합니다. 33개 병원에서 CDH를 앓고 있는 1,713명의 어린이를 대상으로 한 최근 연구에 따르면 iNO 사용 빈도를 높여도 CDH 환자의 사망률이 감소하지 않는 것으로 나타났습니다.

체외막 산소화

불행하게도 이 환자군에서 ECMO의 이점은 의심스럽습니다. 이 절차이는 적절한 가스 교환을 달성하거나 태아 순환 패턴을 변경할 수 없는 제한된 수의 중증 폐저형성증 환자에게만 유용할 것입니다.

실험적 치료

CDH에서 PLH 치료에 대한 통제되지 않은 연구에서 iNO 실패의 경우 실데나필이 사용되었습니다.

계면활성제. 후향적 분석에 따르면 표면활성제 요법은 CDH 소아의 생존율을 향상시키지 않거나 ECMO 및 CLD 발생률을 감소시키지 않는 것으로 나타났습니다. 계면활성제 치료가 CDH의 예후를 악화시킬 가능성이 있습니다. 각 센터에서는 임신주수, 방사선 소견 등을 토대로 계면활성제 투여 여부를 개별적으로 결정합니다.

수술

현재 외과 치료에 대한 다음과 같은 접근 방식이 형성되었습니다.

1. 조기 개입이 필요하지 않습니다.
2. 혈역학 및 가스 교환이 안정화 된 후에 작업이 수행됩니다.

환자의 수술 준비 상태에 대한 지표는 다음과 같이 고려됩니다.

• MAP는 재태 연령에 대해 정상입니다.
• FiO 2에서 관전 포화도 80-95%<50%;
• 젖산염<3 ммоль/л;
• 이뇨 >2 ml/kg/h;
• 폐동맥에 대한 압력은 전신 압력의 50% 미만입니다.
• 수축촉진제의 용량 감소 또는 중단.

나중 개입에 대한 선호도에 대한 결론은 수많은 관찰 연구를 기반으로 한다는 점에 유의해야 합니다. 메타 분석에서는 지연된 개입에 대한 이점이 나타나지 않았습니다(아마도 현재까지 수행된 RCT 수가 적기 때문일 수 있음).

산전 수술. 개입에는 횡격막 성형수술과 태아 기관 결찰 또는 폐색의 두 가지 유형이 있습니다. 두 개의 교합 RCT 데이터가 충돌합니다. 현재로서는 산전 개입을 일상적으로 권장할 수 없으며 추가 연구가 필요합니다.

신생아의 선천성 횡경막 탈장의 결과 및 예후

CDH(보통 가장 심각한 사례)를 앓은 일부 소아는 CLD가 발생합니다.

일부 소아외과 센터에서는 CDH 소아의 생존율이 40%라고 설명하지만, 출생 전 진단을 받은 소아 중 30%만이 1세까지 생존합니다.

신생아 집중치료를 전반적으로 제공할 수 있는 시설과 최고의 운영 경험을 갖춘 진료소에서 태어난 경우, 신생아의 생존 가능성이 더 높습니다. 가능하다면 임신 기간을 만기 임신까지 연장해야 합니다. CDH 환자의 전달 방법은 근본적으로 중요하지 않으며 산과적 상황에 따라 결정되어야 합니다.