유전성 용혈성 빈혈. 난구성 용혈성 빈혈

용혈성 빈혈은 적혈구의 기대 수명이 감소한다는 사실로 인해 하나의 그룹으로 결합되는 복잡한 질병입니다. 이는 헤모글로빈 손실을 촉진하고 용혈을 유발합니다. 이러한 병리 현상은 서로 유사하지만 그 기원, 과정, 심지어 임상 증상까지 다릅니다. 어린이의 용혈성 빈혈에도 고유한 특징이 있습니다.

용혈은 혈액 세포의 대량 사망입니다. 근본적으로 이는 신체의 두 공간에서 발생할 수 있는 병리학적 과정입니다.

혈관 외, 즉 혈관 외부입니다. 대부분의 경우 초점은 간, 신장, 비장 및 적골수와 같은 실질 기관입니다. 이러한 유형의 용혈은 생리학적 용혈과 유사하게 진행됩니다.
혈관 내강에서 혈액 세포가 파괴되는 경우.

적혈구의 대량 파괴는 전형적인 증상 복합체로 발생하지만 혈관 내 및 혈관 외 용혈의 증상은 다릅니다. 언제 결정되는지 일반 시험환자는 일반적인 혈액 검사 및 기타 특정 검사를 통해 진단을 내리는 데 도움을 받을 것입니다.

용혈은 왜 발생하는가?

적혈구의 비생리학적 사망은 다양한 이유로 발생하며, 그 중 가장 중요한 곳 중 하나는 신체의 철분 결핍입니다. 그러나 이 상태는 적혈구 및 헤모글로빈 합성 장애와 구별되어야 합니다. 실험실 테스트, 임상 증상.

황달 피부, 증가하여 표시됩니다. 총 빌리루빈그리고 그의 자유 세력.
다소 먼 징후는 결석 형성 경향이 증가하면서 담즙의 점도와 밀도가 증가하는 것입니다. 또한 담즙색소의 함량이 증가함에 따라 색이 변합니다. 이 과정은 간 세포가 과도한 빌리루빈을 중화하려고 시도하기 때문입니다.
또한 담즙 색소가 대변에 "도달"하여 대변의 색이 변하여 스테코빌린과 유로빌리노겐 수치가 증가합니다.
혈액 세포의 혈관 외 사망으로 인해 유로빌린 수치가 증가하고 이는 소변이 어두워지는 것으로 반영됩니다.
일반적인 혈액 검사는 적혈구 감소와 헤모글로빈 감소에 반응합니다. 젊은 형태의 세포(망상적혈구)는 보상적으로 성장합니다.

적혈구 용혈의 유형

적혈구의 파괴는 혈관 내강이나 실질 기관에서 발생합니다. 혈관 외 용혈은 병리 생리 학적 메커니즘이 실질 기관의 적혈구의 정상적인 사망과 유사하기 때문에 차이점은 속도에만 있으며 위에서 부분적으로 설명했습니다.

혈관 내강 내에서 적혈구가 파괴되면 다음과 같은 현상이 발생합니다.

유리 헤모글로빈이 증가하면 혈액은 소위 바니시 색조를 얻습니다.
유리 헤모글로빈 또는 헤모시데린으로 인한 소변 색의 변화;
혈철증은 철 함유 색소가 실질 기관에 침착되는 상태입니다.

용혈성 빈혈이란 무엇입니까?

근본적으로 용혈성 빈혈은 적혈구의 기대 수명이 크게 감소하는 병리학입니다. 이는 많은 요인으로 인해 발생하며 외부 요인일 수도 있고 내부 요인일 수도 있습니다. 형성된 요소가 파괴되는 동안 헤모글로빈은 부분적으로 파괴되고 부분적으로 자유 형태를 얻습니다. 110g/l 미만의 헤모글로빈 감소는 빈혈이 발생했음을 나타냅니다. 용혈성 빈혈이 철분량 감소와 관련되는 경우는 극히 드뭅니다.

질병 발병에 기여하는 내부 요인은 구조적 이상입니다. 혈액 세포및 외부 - 면역 충돌, 감염원, 기계적 손상.

분류

이 질병은 선천적이거나 후천적일 수 있으며, 아이가 태어난 후 용혈성 빈혈이 발생하는 것을 후천성이라고 합니다.

선천성막병증, 발효병증, 혈색소병증으로 나뉘며, 후천성 막병증, 후천성 막병증, 형성요소에 대한 기계적 손상으로 인한 후천성 막병증으로 나뉜다. 감염 과정.

현재까지 의사들은 적혈구 파괴 부위에 따라 용혈성 빈혈의 형태를 구별하지 않습니다. 가장 흔히 확인되는 것은 자가면역입니다. 또한 무엇보다 고정 병리이 그룹은 후천성 용혈성 빈혈을 설명하며 생후 첫 달부터 시작하여 모든 연령층에서 특징적으로 나타납니다. 어린이의 경우 이러한 과정이 유전될 수 있으므로 특별한 주의가 필요합니다. 그들의 개발은 여러 메커니즘으로 인해 발생합니다.

외부에서 오는 항적혈구 항체의 출현. ~에 용혈성 질환신생아에서는 등면역 과정에 대해 이야기하고 있습니다.
만성 용혈성 빈혈의 유발 요인 중 하나인 체세포 돌연변이. 유전적 유전 요인이 될 수는 없습니다.
적혈구의 기계적 손상은 과도한 육체적 활동이나 심장 판막 교체로 인해 발생합니다.
비타민 결핍증, 특별한 역할비타민E의 역할
말라리아 변형체.
독성 물질에 노출.

자가면역성 용혈성 빈혈

자가면역 빈혈이 있으면 신체는 외부 단백질에 대한 감수성이 증가하고 알레르기 반응 경향도 증가합니다. 이는 자신의 활동이 증가했기 때문입니다. 면역 체계. 혈액에서는 다음 지표가 바뀔 수 있습니다. 특정 면역글로불린, 호염기구 및 호산구의 수.

자가면역성 빈혈은 정상 혈액 세포에 대한 항체 생성이 특징이며, 이로 인해 세포 인식이 손상됩니다. 이 병리의 하위 유형은 모체 유기체가 태아 면역 체계의 표적이 되는 경면역 빈혈입니다.

Coombs 테스트는 프로세스를 감지하는 데 사용됩니다. 이를 통해 완전한 건강 상태에서는 존재하지 않는 순환 면역 복합체를 식별할 수 있습니다. 치료는 알레르기 전문의 또는 면역학자가 수행합니다.

이유

이 질병은 여러 가지 이유로 발생하며 선천적이거나 후천적일 수도 있습니다. 질병 사례의 약 50%는 확인된 원인 없이 남아 있으며, 이러한 형태를 특발성이라고 합니다. 용혈성 빈혈의 원인 중 다른 것보다 더 자주 그 과정을 유발하는 원인을 강조하는 것이 중요합니다.

위의 유발 요인과 다른 유발 메커니즘의 영향으로 형성된 세포가 파괴되어 전형적인 빈혈 증상이 나타나는 데 기여합니다.

증상

용혈성 빈혈의 임상 증상은 상당히 광범위하지만 그 성격은 항상 질병을 일으킨 원인, 즉 하나 또는 다른 유형에 따라 다릅니다. 때때로 병리 현상은 위기 또는 악화가 발생할 때만 나타나고 완화는 무증상이며 환자는 불만을 제기하지 않습니다.

이 과정의 모든 증상은 건강하고 발달하고 파괴 된 혈액 세포 사이에 뚜렷한 불균형이 있고 골수가 가해지는 부하에 대처할 수없는 상태의 보상 해제 중에 만 감지 될 수 있습니다.

고전적인 임상 증상은 세 가지 증상 복합체로 나타납니다.

빈혈;
황달;
간과 비장의 비대 – 간비종대.

이는 일반적으로 형성된 요소의 혈관외 파괴로 발생합니다.

겸상적혈구, 자가면역 등 용혈성 빈혈그러한 특징적인 징후로 나타납니다.

체온 상승, 현기증. 유년기에 질병이 급속히 발전하고 온도 자체가 38C에 도달할 때 발생합니다.
황달 증후군. 이 증상의 출현은 적혈구의 파괴로 인해 발생하며, 이로 인해 간에서 처리되는 간접 빌리루빈 수치가 증가합니다. 그의 고농도장내 스테코빌린과 유로빌린의 성장을 촉진하여 대변, 피부, 점막이 착색됩니다.
황달이 발생함에 따라 비장종대도 발생합니다. 이 증후군은 간비대증, 즉 간과 비장이 동시에 커지는 경우에 자주 발생합니다.
빈혈증. 혈액 내 헤모글로빈 양이 감소합니다.

용혈성 빈혈의 다른 징후는 다음과 같습니다.

상복부, 복부, 요추 부위, 신장, 뼈의 통증;
심장마비 같은 통증;
자궁 내 태아 형성 장애의 징후를 동반하는 어린이의 기형;
대변의 성격 변화.

진단 방법

용혈성 빈혈의 진단은 혈액 전문의가 수행합니다. 그는 환자를 검사하면서 얻은 데이터를 바탕으로 진단을 내립니다. 먼저, 기억소거 자료를 수집하고 유발요인의 존재를 규명한다. 의사는 피부와 눈에 보이는 점막의 창백 정도를 평가하고 복부 기관의 촉진 검사를 실시하며 그 동안 간과 비장의 비대를 확인할 수 있습니다.

다음 단계는 실험실 및 기기 검사입니다. 소변, 혈액 및 생화학 검사에 대한 일반적인 분석이 수행되며, 이 과정에서 혈액 내 간접 빌리루빈 수치가 높은지 확인할 수 있습니다. 장기 초음파 검사도 수행됩니다. 복강.

특히 심한 경우에는 용혈성 빈혈에서 적혈구가 어떻게 발생하는지 확인할 수 있는 골수 생검이 처방됩니다. 올바른 조치를 취하는 것이 중요합니다 감별진단다음과 같은 병리를 배제하기 위해 바이러스성 간염, 혈모세포증, 종양학적 과정, 간경변, 폐쇄성 황달.

치료

질병의 각 개별 형태는 발생 특성으로 인해 치료에 대한 자체 접근 방식이 필요합니다. 획득된 과정에 관해 이야기하는 경우 모든 용혈 요인을 즉시 제거하는 것이 중요합니다. 위기 상황에서 용혈성 빈혈 치료가 발생하면 환자는 다량의 수혈을 받아야합니다. 혈장, 적혈구, 대사 및 비타민 요법, 비타민 E 결핍에 대한 보상이 특별한 역할을합니다.

때로는 호르몬이나 항생제를 처방해야 할 때도 있습니다. 미세구형적혈구증으로 진단된 경우 유일한 치료 옵션은 비장절제술입니다.

자가면역 과정에는 다음이 포함됩니다. 스테로이드 호르몬. 프레드니솔론은 선택 약물로 간주됩니다. 이 치료법은 용혈을 감소시키고 경우에 따라 완전히 중단시킵니다. 특히 심한 경우에는 면역억제제 투여가 필요합니다. 질병이 약물에 완전히 저항하는 경우 의사는 비장 제거에 의지합니다.

질병의 독성 형태에서는 신장 기능을 유지하면서 혈액 투석, 해독제 치료, 강제 이뇨 등 해독 집중 요법이 필요합니다.

어린이의 용혈성 빈혈 치료

앞서 언급했듯이 용혈성 빈혈은 병리학적 과정의 그룹으로, 발달 메커니즘이 크게 다를 수 있지만 모든 질병에는 하나의 특징이 있습니다. 공통적인 특징– 용혈. 이는 혈류뿐만 아니라 실질 기관에서도 발생합니다.

과정 개발의 첫 징후는 종종 아픈 사람들에게 의심을 일으키지 않습니다. 아이에게 빈혈이 급속히 발생하면 과민성, 피로, 눈물, 창백한 피부가 나타납니다. 이러한 징후는 아기의 성격 특성으로 쉽게 오해될 수 있습니다. 특히 자주 아픈 아이들의 경우에는 더욱 그렇습니다. 그리고 이 병리가 있으면 사람들은 감염 과정의 발달에 취약하기 때문에 이것은 놀라운 일이 아닙니다.

소아 빈혈의 주요 증상은 창백한 피부로, 이는 빈혈과 구별되어야 합니다. 신장 병리, 결핵, 다양한 기원의 중독.

실험실 매개 변수를 결정하지 않고 빈혈의 존재를 확인할 수 있는 주요 징후는 빈혈의 경우 점막도 창백한 색조를 얻는다는 것입니다.

합병증 및 예후

용혈성 빈혈의 주요 합병증은 다음과 같습니다.

최악의 상황은 빈혈 혼수상태와 사망입니다.
심박수 증가와 함께 혈압 감소;
핍뇨증;
에서 돌의 형성 쓸개그리고 담관.

일부 환자는 추운 계절에 질병이 악화된다는 점에 유의해야합니다. 의사는 그러한 환자가 저체온증에 빠지지 않도록 권장합니다.

방지

예방 조치는 기본 및 보조입니다.

"용혈성 빈혈"이라는 이름은 적혈구, 즉 적혈구의 수명주기 단축을 특징으로하는 혈액 질환 그룹입니다. 수년 동안 의료계에서는 이러한 질병과 관련하여 "빈혈"이라는 용어를 사용하는 것이 합법인지 논의해 왔습니다. 결국 그러한 환자의 헤모글로빈 수치는 정상입니다. 그러나 이 이름은 현재 질병 분류에 사용되고 있습니다.

용혈성 빈혈의 종류와 원인

유전성 및 후천성 용혈성 빈혈이 있습니다.

유전성 용혈성 빈혈

첫 번째 그룹에는 유전적으로 결정된 이상으로 인한 빈혈이 포함됩니다. 구조적 장애적혈구 막 (막 병증), 적혈구 생존에 중요한 효소 활성 감소 (효소 병증), 헤모글로빈 구조 장애 (헤모글로빈 병증).

가장 흔한 유전성 용혈성 빈혈은 적혈구에 낫 모양을 제공하는 "잘못된" 헤모글로빈의 합성과 관련된 겸상 적혈구와 헤모글로빈 발달의 둔화로 나타나는 지중해 빈혈입니다.

후천성 용혈성 빈혈

용혈을 일으키는 적혈구에 해로운 영향을 미칠 수 있는 물질은 무엇입니까? 그 중 일부는 다음과 같습니다.

아르신(비소수소). 조건 하에서 형성됨 산업 생산그리고 비행기로몸에 들어갑니다.
페닐히드라진. 의약품 생산에 사용됩니다.
톨루엔 디아민. 이러한 화합물은 염료 및 다양한 고분자 화합물을 생산하는 공장에서 중독될 수 있습니다.
쿠멘 하이드로퍼옥사이드(하이페리즈). 유리섬유, 고무, 아세톤, 페놀, 폴리에스터, 에폭시 수지 생산에 사용됩니다.

자가면역 용혈성 빈혈은 산모의 혈액과 태아의 혈액이 그룹 및 Rh 인자(신생아의 용혈성 빈혈)에 의해 부적합할 때 발생하며, 수혈 후 자체 적혈구에 대한 면역 체계의 저항이 붕괴되기 시작하는 경우에도 발생합니다. 항원으로 인식합니다.

용혈성 빈혈의 증상

용혈성 빈혈은 적혈구의 수명이 감소하는 질병군입니다. 모든 용혈성 빈혈의 특징적인 증상은 황달입니다. 피부와 점막에 황색을 띠는 색을 얻습니다. 왜 이런 일이 발생합니까? 용혈(적혈구 파괴) 중에 다량의 빌리루빈이 혈액으로 방출되어 이러한 놀라운 증상을 유발합니다. 용혈성 빈혈의 다른 일반적인 징후는 다음과 같습니다.

간과 비장의 크기 증가;
혈액 내 빌리루빈 증가;
대변과 소변이 어두워집니다(소변에는 특징적인 "고기 덩어리" 색이 있음).
체온 상승, 발열 상태;
오한.

중독으로 인한 모든 빈혈 약, 일반적으로 매우 유사합니다. 처음에는 약점, 메스꺼움 및 오한이 나타납니다. 이 단계에서는 대량 중독이 아닌 한 병원에 입원하는 사람이 거의 없습니다. 그런 다음 이러한 모든 증상이 증가하고 오른쪽 hypochondrium과 위 구덩이에 통증이 나타나고 열이 나고 보라색 소변이 나타납니다. 2~3일에는 황달과 신부전이 나타납니다.

지중해빈혈

심각한 유전병인 지중해빈혈은 두개골과 뼈의 기형, 좁은 눈 모양, 정신적, 육체적 발달 부족, 피부가 녹색을 띠는 등 매우 구체적인 증상을 나타냅니다.

신생아의 용혈성 빈혈은 복수(복강 내 체액 축적), 부종, 높은 수준의 미성숙 적혈구 및 날카롭고 얇은 울음소리와 같은 증상을 비자발적인 소유자에게 "가져옵니다".

용혈성 빈혈 진단

용혈성 빈혈 진단에서 가장 중요한 것은 혈액 사진입니다. 적혈구 및 헤모글로빈의 (중간 정도) 감소, 미세구형적혈구증가증(적혈구의 직경 감소 및 두꺼워짐), 망상적혈구증(미성숙 적혈구의 출현), 적혈구의 삼투 저항성 감소 및 빌리루빈혈증이 있습니다. 척수 경로에 대한 X-레이 검사(골수조영술)를 통해 조혈이 증가된 것으로 나타났습니다. 또 다른 중요한 진단 징후는 비장 확대입니다.

용혈성 빈혈의 치료

용혈성 빈혈(특히 유전성)은 비장 절제술(비장 제거)을 통해서만 효과적으로 치료됩니다. 다른 치료법은 일시적인 개선만을 가져올 뿐 질병의 재발을 예방하지 못합니다. 질병이 약화되는 기간에는 외과 적 개입이 권장됩니다. 수술 후 합병증(문맥 시스템의 혈전증)이 발생할 수 있지만 필수는 아닙니다.

낫적혈구빈혈, 지중해빈혈

용혈성 빈혈(낫적혈구, 지중해빈혈)의 경우 적혈구 수혈과 혈액 대체제가 사용됩니다. 환자가 저산소증에 유리한 조건(공기가 희박하고 산소량이 적음)에 있어 용혈 위기를 유발하지 않는 것이 중요합니다.

자가면역성 용혈성 빈혈

자가면역성 빈혈의 치료에서는 신체의 자가면역화를 유발하는 요인을 파악하는 것이 중요합니다. 불행히도 이것은 거의 불가능하므로 항체 생성을 억제하고 결과적으로 적혈구 파괴를 방지하는 약물의 사용이 전면에 나타납니다. 이것은 (히드로코르티손, 프레드니솔론, 코르티손), 부신피질 자극 호르몬, 즉 비장에서 항체 생성을 억제하는 물질. 그리고 물론, 효과가 없는 경우에는 비장절제술을 시행합니다. 보존적 치료. 그러나 이것이 항상 재발을 예방하는 것은 아니므로 이후에는 외과 적 개입때로는 호르몬 약을 사용해야 할 때도 있습니다.

신생아의 용혈성 빈혈

신생아 용혈성 빈혈의 경우 이를 예방하기 위해 산모의 항체 존재 여부를 주의 깊게 모니터링합니다. Rh 음성인 모든 임산부는 정기적인 혈액 검사를 받아야 합니다. 항체가 검출되면 해당 여성을 병원에 입원시키고 그곳에서 항붉은 털 면역글로불린을 투여합니다.

적혈구 막은 다양한 미량 원소의 펌프 역할을 하는 다양한 단백질이 침투된 이중 지질층으로 구성됩니다. 에게 내면세포골격 요소는 막에 부착됩니다. 적혈구의 외부 표면에는 수용체와 항원(세포의 고유성을 결정하는 분자) 역할을 하는 수많은 당단백질이 있습니다. 현재까지 적혈구 표면에서 250가지 이상의 항원이 발견되었으며, 그 중 가장 많이 연구된 것은 ABO 시스템과 Rh 인자 시스템의 항원입니다.

AB0 시스템에 따르면 4개의 혈액 그룹이 있고 Rh 인자에 따르면 2개의 그룹이 있습니다. 이 혈액형의 발견이 시작을 알렸습니다. 새로운 시대의학에서는 악성 혈액 질환, 대량 출혈 등의 환자에게 혈액 및 그 성분의 수혈을 허용했기 때문에. 또한 수혈 덕분에 대규모 수술 후 환자의 생존율이 크게 높아졌습니다.

AB0 시스템에 따르면 그들은 다음을 구별합니다. 다음 그룹피:

응집원( 동일한 응집소와 접촉할 때 적혈구의 침전을 일으키는 적혈구 표면의 항원) 적혈구 표면에는 없습니다.
응집원 A가 존재합니다.
응집원 B가 존재합니다.
응집원 A와 B가 존재합니다.

Rh 인자의 존재에 따라 다음 혈액형이 구별됩니다.

Rh 양성 – 인구의 85%;
Rh 음성 – 인구의 15%.

이론적으로 한 환자에서 다른 환자에게 완전히 적합한 혈액을 수혈할 때 아나필락시스 반응이 발생해서는 안 된다는 사실에도 불구하고 주기적으로 발생합니다. 이 합병증의 원인은 불행히도 현재까지 실제로 연구되지 않은 다른 유형의 적혈구 항원과의 비호환성입니다. 또한 아나필락시스의 원인은 혈액의 액체 부분인 혈장의 일부 성분일 수 있습니다. 따라서 국제 의료 가이드의 최신 권장 사항에 따르면 전혈 수혈은 권장되지 않습니다. 대신 적혈구, 혈소판, 알부민, 신선 냉동 혈장, 응고 인자 농축액 등 혈액 성분이 수혈됩니다.

앞서 언급한 당단백질은 적혈구 막 표면에 위치하며 당칼릭스(Glycocalyx)라는 층을 형성합니다. 중요한 기능이 층의 표면에는 음전하가 있습니다. 혈관 내층의 표면도 음전하를 띠고 있습니다. 따라서 혈류에서 적혈구는 혈관벽과 서로 반발하여 형성을 방지합니다. 혈전. 그러나 적혈구가 손상되거나 혈관벽이 손상되면 그 음전하가 손상 부위 주변의 건강한 양성 적혈구군으로 점차 변화하여 혈전이 형성됩니다.

적혈구의 변형성 및 세포질 점도의 개념은 세포골격의 기능 및 세포 내 헤모글로빈 농도와 밀접한 관련이 있습니다. 변형성은 적혈구가 장애물을 극복하기 위해 임의로 모양을 바꾸는 능력입니다. 세포질 점도는 변형성과 반비례하며 세포의 액체 부분에 비해 헤모글로빈 함량이 증가함에 따라 증가합니다. 점도 증가는 적혈구 노화 중에 발생하며 생리적 과정입니다. 점도가 증가함에 따라 변형성은 감소합니다.

그러나 이러한 지표의 변화는 적혈구 노화의 생리적 과정뿐만 아니라 유전성 막병증, 효소병증, 혈색소병증과 같은 많은 선천성 및 후천성 병리에서도 발생할 수 있습니다. 이에 대해서는 아래에서 자세히 설명합니다.

다른 살아있는 세포와 마찬가지로 적혈구도 성공적으로 기능하려면 에너지가 필요합니다. 적혈구는 미토콘드리아에서 일어나는 산화환원 과정을 통해 에너지를 받습니다. 미토콘드리아는 해당과정이라는 과정을 통해 포도당을 ATP로 전환시키기 때문에 세포의 발전소와 비교되었습니다. 적혈구의 독특한 능력은 미토콘드리아가 혐기성 해당작용을 통해서만 ATP를 생산한다는 것입니다. 즉, 이들 세포는 필수 기능을 보장하기 위해 산소가 필요하지 않으므로 폐포를 통과할 때 받은 산소만큼 정확하게 조직에 전달합니다.

적혈구가 산소와 이산화탄소의 주요 운반체로 간주된다는 사실에도 불구하고 이 외에도 여러 가지 중요한 기능을 수행합니다.

적혈구의 2차 기능은 다음과 같습니다.

탄산염 완충 시스템을 통한 혈액의 산-염기 균형 조절;
지혈은 출혈을 멈추는 것을 목표로 하는 과정입니다.
정의 유변학적 특성혈액 - 총 혈장량에 따른 적혈구 수의 변화로 인해 혈액이 두꺼워지거나 묽어집니다.
면역 과정에 참여 - 적혈구 표면에는 항체 부착을위한 수용체가 있습니다.
소화 기능– 분해되면 적혈구는 헴을 방출하는데, 이는 독립적으로 유리 빌리루빈으로 전환됩니다. 간에서 유리 빌리루빈은 담즙으로 전환되어 식이 지방을 분해하는 데 사용됩니다.

적혈구의 수명주기

적혈구는 적혈구에서 형성되어 여러 단계의 성장과 성숙을 거칩니다. 적혈구 전구체의 모든 중간 형태는 적혈구 세균이라는 단일 용어로 결합됩니다.

적혈구 전구체가 성숙해짐에 따라 세포질의 산성도에 변화가 발생합니다. 세포의 액체 부분), 핵의자가 소화 및 헤모글로빈 축적. 적혈구의 직전 전신은 망상적혈구입니다. 이 세포를 현미경으로 검사하면 한때 핵이었던 조밀한 내포물을 찾을 수 있습니다. 망상적혈구는 36~44시간 동안 혈액 내를 순환하며, 그 동안 핵의 잔여물을 제거하고 메신저 RNA의 잔여 사슬에서 헤모글로빈 합성을 완료합니다. 리보핵산).

새로운 적혈구의 성숙 조절은 다음을 통해 수행됩니다. 직접 메커니즘피드백. 적혈구 수의 성장을 자극하는 물질은 신장 실질에서 생성되는 호르몬인 에리스로포이에틴입니다. ~에 산소 결핍에리스로포이에틴의 생산이 향상되어 적혈구의 성숙이 가속화되고 궁극적으로 조직 산소 포화도의 최적 수준이 회복됩니다. 적혈구 세균 활성의 2차 조절은 인터루킨-3, 줄기세포 인자, 비타민 B12, 호르몬( 티록신, 소마토스타틴, 안드로겐, 에스트로겐, 코르티코스테로이드) 및 미량원소( 셀레늄, 철, 아연, 구리 등).

적혈구가 존재하고 3~4개월이 지나면 점진적인 퇴화가 일어나며, 이는 대부분의 수송 효소 시스템의 마모로 인해 적혈구에서 세포내액이 방출되면서 나타납니다. 그 후 적혈구는 압축되고 소성 특성이 감소합니다. 플라스틱 특성이 감소하면 모세혈관을 통한 적혈구의 투과성이 손상됩니다. 결국 이러한 적혈구는 비장으로 들어가 모세혈관에 걸리고 주변에 있는 백혈구와 대식세포에 의해 파괴됩니다.

적혈구가 파괴된 후 유리 헤모글로빈이 혈류로 방출됩니다. 용혈률이 10% 미만인 경우 총 수하루 적혈구 수에 비해 헤모글로빈은 합토글로빈이라는 단백질에 의해 포획되어 비장과 혈관 내층에 침착되며, 그곳에서 대식세포에 의해 파괴됩니다. 대식세포는 헤모글로빈의 단백질 부분을 파괴하지만 헴을 방출합니다. 헴은 여러 혈액 효소의 영향을 받아 유리 빌리루빈으로 변환된 후 단백질 알부민에 의해 간으로 운반됩니다. 혈액에 다량의 유리 빌리루빈이 존재하면 레몬색 황달이 나타납니다. 간에서 유리 빌리루빈은 글루쿠론산과 결합하여 담즙으로 장으로 방출됩니다. 담즙 유출에 장애가 있는 경우 담즙은 다시 혈액으로 흘러들어 다음과 같은 형태로 순환합니다. 결합 빌리루빈. 이 경우 황달도 나타나지만 더 어두운 색조입니다 ( 점막과 피부가 주황색 또는 붉은색을 띤다.).

결합된 빌리루빈이 담즙 형태로 장으로 방출된 후 장내 세균총의 도움으로 스테르코빌리노겐과 유로빌리노겐으로 회복됩니다. 스테르코빌리노겐의 대부분은 스테르코빌린으로 전환되어 대변으로 배설되어 갈색으로 변합니다. 스테코빌리노겐과 유로빌리노겐의 나머지 부분은 장에서 흡수되어 다시 혈류로 들어갑니다. 유로빌리노겐은 유로빌린으로 변형되어 소변으로 배설되고, 스테르코빌리노겐은 간에 다시 들어가 담즙으로 배설됩니다. 이 주기는 언뜻 보면 무의미해 보일 수 있지만 이는 오해입니다. 적혈구 분해 생성물이 혈류로 다시 들어가면 면역 체계의 활동이 자극됩니다.

용혈률이 하루 총 적혈구 수의 10%에서 17~18%로 증가함에 따라 합토글로빈 보유량이 방출된 헤모글로빈을 포착하고 위에서 설명한 방식으로 활용하기에 부족해집니다. 이 경우 유리 헤모글로빈은 혈류를 통해 신장 모세혈관으로 들어가고 일차 소변으로 여과되어 헤모시데린으로 산화됩니다. 헤모시데린은 2차 소변으로 들어가 몸에서 배설됩니다.

극도로 심한 용혈로 인해 하루 총 적혈구 수의 17-18 %를 초과하는 비율로 헤모글로빈이 너무 많은 양으로 신장에 들어갑니다. 이 때문에 산화가 일어날 시간이 없으며 순수한 헤모글로빈이 소변으로 들어갑니다. 따라서 소변 내 과도한 유로빌린의 측정은 경미한 용혈성 빈혈의 징후입니다. hemosiderin의 출현은 다음으로의 전환을 나타냅니다. 평균 학위용혈. 소변에서 헤모글로빈이 검출되면 적혈구 파괴 강도가 높다는 것을 나타냅니다.

용혈성 빈혈이란 무엇입니까?

용혈성 빈혈은 적혈구의 외부 및 내부 요인에 의해 적혈구의 수명이 현저히 단축되는 질환이다. 적혈구 파괴로 이어지는 내부 요인은 적혈구 효소, 헴 또는 세포막 구조의 다양한 이상입니다. 적혈구 파괴로 이어질 수 있는 외부 요인으로는 다양한 유형의 면역 충돌, 적혈구의 기계적 파괴, 특정 전염병에 의한 신체 감염 등이 있습니다.

용혈성 빈혈은 선천성과 후천성으로 분류됩니다.

선천성 용혈성 빈혈에는 다음과 같은 유형이 있습니다.

막병증;
발효병증;
헤모글로빈병증.

후천성 용혈성 빈혈에는 다음과 같은 유형이 있습니다.

면역용혈성빈혈;
후천성 막병증;
적혈구의 기계적 파괴로 인한 빈혈;
감염원에 의한 용혈성 빈혈.

선천성 용혈성 빈혈

막병증

앞에서 설명한 것처럼 적혈구의 정상적인 모양은 양면이 오목한 원판 모양입니다. 이 양식은 올바른 내용에 해당합니다. 단백질 구성막은 적혈구가 적혈구 자체의 직경보다 몇 배 더 작은 직경의 모세 혈관을 통과하도록 허용합니다. 한편으로는 적혈구의 높은 침투 능력으로 인해 주요 기능, 즉 신체 내부 환경과 외부 환경 사이의 가스 교환을 가장 효과적으로 수행하고 다른 한편으로는 과도한 것을 방지할 수 있습니다. 비장의 파괴.

특정 막 단백질의 결함으로 인해 모양이 붕괴됩니다. 모양이 위반되면 적혈구의 변형성이 감소하고 결과적으로 비장에서의 파괴가 증가합니다.

오늘날 선천성 막병증에는 3가지 유형이 있습니다.

미세구형적혈구증
난소증

가시세포증가증극세포라고 불리는 수많은 파생물을 가진 적혈구가 환자의 혈류에 나타나는 상태입니다. 이러한 적혈구의 막은 둥글지 않고 현미경으로 보면 테두리와 비슷하므로 병리학의 이름이 붙었습니다. 극세포증의 원인은 현재까지 완전히 연구되지 않았지만, 이 병리와 높은 혈중 지방 수치로 인한 심각한 간 손상 사이에는 분명한 연관성이 있습니다. 총 콜레스테롤 및 그 분획, 베타 지질단백질, 트리아실글리세리드 등). 이러한 요인들의 조합은 다음과 같은 경우에 발생할 수 있습니다. 유전병헌팅턴 무도병이나 무베타지질단백혈증과 같습니다. 극세포는 비장의 모세혈관을 통과할 수 없으므로 곧 파괴되어 용혈성 빈혈이 발생합니다. 따라서 극세포증가증의 중증도는 용혈의 강도 및 빈혈의 임상 징후와 직접적인 상관관계가 있습니다.

미세구형적혈구증- 과거에는 가족성 용혈성 황달로 알려졌던 질병으로, 양면이 오목한 적혈구 형성을 담당하는 결함이 있는 유전자의 명백한 상염색체 열성 유전과 관련되어 있기 때문입니다. 결과적으로 이러한 환자의 경우 형성된 모든 적혈구는 구형이며 건강한 적혈구에 비해 직경이 더 작습니다. 구형일반적인 양면 오목 모양에 비해 표면적이 작아 적혈구의 가스 교환 효율이 감소합니다. 게다가 헤모글로빈 함량이 적고 모세혈관을 통과할 때 쉽게 변형되지 않습니다. 이러한 특징은 비장의 조기 용혈을 통해 적혈구의 수명을 단축시킵니다.

어린 시절부터 그러한 환자는 적혈구 골수 새싹의 비대를 경험하여 용혈을 보상합니다. 따라서 미세 구형 적혈구 증의 경우 경증에서 중등도의 빈혈이 더 자주 관찰되며 주로 바이러스 질병, 영양 실조 또는 강렬한 육체 노동으로 인해 신체가 약화되는 순간에 나타납니다.

난소증상염색체 우성 방식으로 전염되는 유전병이다. 더 흔히, 이 질병은 혈액 내 타원형 적혈구가 25% 미만으로 존재할 때 무증상으로 발생합니다. 결함이 있는 적혈구 수가 100%에 근접하는 심각한 형태는 훨씬 덜 일반적입니다. 난소증의 원인은 스펙트린 단백질의 합성을 담당하는 유전자의 결함에 있습니다. 스펙트린은 적혈구 세포골격의 구성에 관여합니다. 따라서 세포골격의 가소성이 부족하여 적혈구는 모세혈관을 통과한 후 양면이 오목한 모양을 회복하지 못하고 말초 혈액타원형 세포의 형태로. 난모세포의 세로 직경과 가로 직경의 비율이 더 뚜렷할수록 비장에서 파괴가 더 빨리 발생합니다. 비장을 제거하면 용혈률이 크게 감소하고 87%의 경우 질병이 완화됩니다.

효소병증

적혈구에는 내부 환경의 불변성이 유지되고 포도당이 ATP로 처리되어 조절되는 여러 가지 효소가 포함되어 있습니다. 산-염기 균형피.

위의 지침에 따라 3가지 유형의 효소병증이 구별됩니다.

글루타티온의 산화 및 환원에 관여하는 효소의 결핍( 아래를 참조하세요);
해당과정 효소 결핍;
ATP를 사용하는 효소의 결핍.

글루타티온신체의 대부분의 산화환원 과정에 관여하는 삼중펩티드 복합체입니다. 특히 적혈구를 포함한 모든 세포의 에너지 스테이션인 미토콘드리아의 기능에 필요합니다. 선천적 결함적혈구에서 글루타티온의 산화 및 환원에 관여하는 효소는 대부분의 에너지 의존 세포 시스템의 주요 에너지 기질인 ATP 분자의 생산 속도를 감소시킵니다. ATP 결핍은 적혈구의 신진 대사를 둔화시키고 세포 사멸이라고 불리는 급속한 자발적인 파괴로 이어집니다.

해당과정 ATP 분자의 형성과 함께 포도당이 분해되는 과정입니다. 해당과정에는 포도당을 반복적으로 중간 화합물로 전환하고 궁극적으로 ATP를 방출하는 수많은 효소가 필요합니다. 앞서 언급했듯이 적혈구는 ATP 분자를 생성하기 위해 산소를 사용하지 않는 세포입니다. 이러한 유형의 해당작용은 혐기성입니다( 공기 없는). 결과적으로 적혈구의 포도당 한 분자에서 2개의 ATP 분자가 형성되며, 이는 세포의 대부분 효소 시스템의 기능을 유지하는 데 사용됩니다. 따라서 해당효소의 선천적 결함으로 인해 적혈구가 박탈됩니다. 필요한 수량생명을 유지하는 에너지가 파괴됩니다.

ATP보편적인 분자로 산화되면 모든 신체 세포의 효소 시스템 중 90% 이상이 기능하는 데 필요한 에너지가 방출됩니다. 적혈구에는 ATP를 기질로 하는 많은 효소 시스템도 포함되어 있습니다. 방출된 에너지는 가스 교환 과정, 세포 내부와 외부의 일정한 이온 평형 유지, 세포의 삼투압 및 종양압을 일정하게 유지하는 데 소비됩니다. 활동적인 일세포 골격 등. 위에서 언급한 시스템 중 적어도 하나에서 포도당 활용을 위반하면 기능이 상실되고 추가 연쇄 반응이 발생하며 그 결과 적혈구가 파괴됩니다.

헤모글로빈병증

헤모글로빈은 적혈구 부피의 98%를 차지하는 분자로, 가스의 포획 및 방출 과정을 보장하고 폐포에서 폐포로의 수송을 담당합니다. 말초 조직그리고 돌아왔다. 일부 헤모글로빈 결함으로 인해 적혈구는 가스를 훨씬 더 많이 운반합니다. 또한 헤모글로빈 분자의 변화를 배경으로 적혈구 자체의 모양도 변경되어 혈류 순환 기간에도 부정적인 영향을 미칩니다.

혈색소병증에는 2가지 유형이 있습니다.

정량적 – 지중해빈혈;
질적 – 겸상적혈구빈혈 또는 드레파노사이트증.

지중해빈혈헤모글로빈 합성 장애와 관련된 유전병입니다. 구조상 헤모글로빈은 두 개의 알파 모노머와 두 개의 베타 모노머가 서로 연결된 복잡한 분자입니다. 알파 사슬은 DNA의 4개 부분에서 합성됩니다. 베타 체인 – 2개 섹션으로 구성됩니다. 따라서 6개 영역 중 한 영역에 돌연변이가 생기면 유전자가 손상된 단량체의 합성이 감소하거나 중단된다. 건강한 유전자는 단량체의 합성을 계속하여 시간이 지남에 따라 일부 사슬이 다른 사슬보다 양적으로 우세하게 됩니다. 과도한 단량체는 약한 화합물을 형성하며 그 기능은 정상적인 헤모글로빈보다 상당히 열등합니다. 합성이 손상된 사슬에 따르면 지중해빈혈에는 알파, 베타 및 혼합 알파-베타 지중해빈혈의 3가지 주요 유형이 있습니다. 임상상은 돌연변이 유전자의 수에 따라 다릅니다.

겸상적혈구빈혈정상 혈색소 A 대신 비정상 혈색소 S가 생기는 유전병이다. 이 비정상 혈색소는 혈색소 A에 비해 기능성이 현저히 떨어지며, 적혈구의 모양도 낫 모양으로 변화시킨다. 이 형태는 정상적인 존재 기간 인 90 ~ 120 일과 비교하여 5 ~ 70 일 동안 적혈구가 파괴됩니다. 결과적으로 낫 모양의 적혈구가 혈액에 나타나며, 그 값은 돌연변이가 이형접합성인지 동형접합성인지에 따라 달라집니다. 이형접합 돌연변이의 경우 비정상적인 적혈구 비율이 50%에 도달하는 경우가 거의 없으며, 환자는 상당한 육체적 활동을 하거나 산소 농도가 감소된 상태에서만 빈혈 증상을 경험합니다. 대기. 동형접합 돌연변이의 경우 환자의 모든 적혈구가 낫 모양이므로 아이가 태어날 때부터 빈혈 증상이 나타나고 질병의 진행이 심한 것이 특징입니다.

후천성 용혈성 빈혈

면역용혈성빈혈

이러한 유형의 빈혈에서는 신체 면역 체계의 영향으로 적혈구 파괴가 발생합니다.

면역용혈성빈혈에는 4가지 유형이 있습니다.

자가면역;
등면역;
이종면역;
초면역.

자가면역성 빈혈의 경우환자 자신의 신체는 면역체계의 오작동과 자신의 세포와 외부 세포에 대한 림프구의 인식 장애로 인해 정상적인 적혈구에 대한 항체를 생성합니다.

등면역성 빈혈 ABO 시스템 및 Rh 인자와 호환되지 않는 혈액, 즉 다른 그룹의 혈액을 환자에게 수혈했을 때 발생합니다. 이 경우 전날 수혈된 적혈구는 수혈자의 면역체계 세포와 항체에 의해 파괴됩니다. 유사한 면역 충돌이 다음과 같은 경우에 발생합니다. 양성 Rh 인자태아의 혈액에서는 음성이고 임산부의 혈액에서는 음성입니다. 이 병리를 신생아 용혈성 질환이라고 합니다.

이종면역 빈혈환자의 면역 체계에 의해 이물질로 인식되는 외부 항원이 적혈구 막에 나타날 때 발생합니다. 특정 약물을 복용하거나 급성 바이러스 감염 후에 외부 항원이 적혈구 표면에 나타날 수 있습니다.

경면역 빈혈적혈구에 대한 항체가 산모의 몸에 존재할 때 태아에서 발생합니다( 자가면역성 빈혈). 이 경우 신생아의 용혈성 질환처럼 Rh 부적합성이 발견되지 않더라도 산모와 태아의 적혈구 모두 면역체계의 표적이 됩니다.

후천성 막병증

이 그룹의 대표자는 발작성 야간 혈색소뇨증 또는 Marchiafava-Micheli 질병입니다. 핵심에 이 질병의막에 결함이 있는 적은 비율의 적혈구가 지속적으로 형성됩니다. 아마도 골수의 특정 부분의 적혈구 배아는 방사선, 화학 작용제 등과 같은 다양한 유해 요인으로 인해 돌연변이를 겪고 있습니다. 결과적인 결함으로 인해 적혈구는 보체 시스템의 단백질과 접촉하기가 불안정해집니다. 주요 구성 요소 중 하나 면역 방어몸). 따라서 건강한 적혈구는 변형되지 않으며, 결함이 있는 적혈구는 혈류 내 보체에 의해 파괴됩니다. 결과적으로 다량의 유리 헤모글로빈이 방출되며, 이는 주로 밤에 소변으로 배설됩니다.

적혈구의 기계적 파괴로 인한 빈혈

이 질병 그룹에는 다음이 포함됩니다.

3월 헤모글로빈뇨증;
미세혈관병성 용혈성 빈혈;
기계 심장 판막 이식 중 빈혈.

3월 헤모글로빈뇨증, 이름에서 알 수 있듯이 긴 행군 중에 발생합니다. 발바닥의 정기적인 압박으로 인해 발에 형성된 혈액 요소는 변형되거나 심지어 파괴될 수 있습니다. 결과적으로, 다량의 결합되지 않은 헤모글로빈이 혈액으로 방출되어 소변으로 배설됩니다.

미세혈관병성 용혈성 빈혈급성 사구체신염과 파종성 혈관내 응고 증후군에서 적혈구의 변형과 그에 따른 파괴로 인해 발생합니다. 첫 번째 경우에는 신장 세뇨관과 이를 둘러싼 모세혈관의 염증으로 인해 내강이 좁아지고 내막과의 마찰로 인해 적혈구가 변형됩니다. 두 번째 경우에는 전체적으로 순환계번개처럼 빠른 혈소판 응집이 발생하며 혈관 내강을 차단하는 많은 피브린 실이 형성됩니다. 적혈구 중 일부는 생성된 네트워크에 즉시 들러붙어 여러 개의 혈전을 형성하고, 나머지 부분은 이 네트워크를 빠른 속도로 빠져나오면서 동시에 변형됩니다. 결과적으로, 이러한 방식으로 변형된 적혈구("왕관"이라고 함)는 여전히 혈액 속에서 한동안 순환하다가 저절로 파괴되거나 비장의 모세혈관을 통과할 때 파괴됩니다.

기계 심장 판막 이식 중 빈혈고속으로 움직이는 적혈구가 인공 심장 판막을 구성하는 고밀도 플라스틱이나 금속과 충돌할 때 발생합니다. 파괴 속도는 판막 부위의 혈류 속도에 따라 달라집니다. 수행 시 용혈량이 증가합니다. 육체 노동, 정서적 경험, 급격한 증가또는 혈압이 감소하고 체온이 증가합니다.

감염원에 의한 용혈성 빈혈

Plasmodium Malaria 및 Toxoplasma gondii와 같은 미생물( 톡소플라스마증의 원인균) 적혈구를 자신의 종류의 번식과 성장을 위한 기질로 사용합니다. 이러한 감염으로 인해 병원균이 적혈구에 침투하여 증식합니다. 그러다 일정 시간이 지나면 미생물의 수가 너무 많아져 세포 내부부터 파괴하게 된다. 동시에 훨씬 더 많은 양의 병원체가 혈액으로 방출되어 건강한 적혈구에 정착하고 주기를 반복합니다. 그 결과 말라리아는 3~4일마다 발생합니다( 병원체의 종류에 따라) 온도 상승과 함께 용혈의 물결이 관찰됩니다. 톡소플라스마증에서는 유사한 시나리오에 따라 용혈이 발생하지만 파동이 아닌 과정을 보이는 경우가 더 많습니다.

용혈성 빈혈의 원인

이전 섹션의 모든 정보를 요약하면 용혈의 원인은 다음과 같습니다. 거대한 다양성. 그 이유는 유전병과 후천성 질병 모두에 있을 수 있습니다. 이러한 이유로 혈액 시스템뿐만 아니라 신체의 다른 시스템에서도 용혈의 원인을 찾는 것이 매우 중요합니다. 적혈구 파괴는 종종 독립적인 질병이 아니라 증상이기 때문입니다. 다른 질병의.

따라서 용혈성 빈혈은 다음과 같은 이유로 발생할 수 있습니다.

다양한 독소와 독극물이 혈액에 유입됩니다 ( 독성 화학 물질, 살충제, 뱀 물림 등);
적혈구의 기계적 파괴 ( 장시간 걷는 동안, 이식 후 인공 판막하트 등);
파종성 혈관내 응고 증후군;
다양한 유전적 이상적혈구의 구조;
자가면역 질환;
부종양증후군( 종양 세포와 함께 적혈구의 교차 면역 파괴);
기증자 수혈 후 합병증;
특정 전염병에 의한 감염 ( 말라리아, 톡소플라스마증);
만성 사구체신염;
패혈증을 동반한 심한 화농성 감염;
전염성 B형 간염, 덜 자주 C형 및 D형 간염;
비타민 결핍증 등

용혈성 빈혈의 증상

용혈성 빈혈의 증상은 빈혈과 용혈이라는 두 가지 주요 증후군에 속합니다. 용혈이 다른 질병의 증상인 경우, 증상으로 인해 임상상이 복잡해집니다.

빈혈증후군은 다음과 같은 증상으로 나타납니다.

피부와 점막의 창백함;
현기증;
심각한 전반적인 약점;
빠른 피로;
정상적인 신체 활동 중 호흡 곤란;
심장 박동;

용혈증후군은 다음과 같은 증상으로 나타납니다.

피부와 점막의 황백색;
짙은 갈색, 체리색 또는 진홍색 소변;
비장의 크기 증가;
왼쪽 hypochondrium의 통증 등

용혈성 빈혈 진단

용혈성 빈혈의 진단은 두 단계로 진행됩니다. 첫 번째 단계에서는 용혈이 발생합니다. 혈관층또는 비장에서. 두 번째 단계에서는 수많은 추가 연구적혈구 파괴의 원인을 알아내기 위해.

진단의 첫 번째 단계

적혈구의 용혈에는 두 가지 유형이 있습니다. 첫 번째 유형의 용혈은 세포내라고 합니다. 즉, 림프구와 식세포에 의한 결함이 있는 적혈구의 흡수를 통해 비장에서 적혈구의 파괴가 발생합니다. 두 번째 유형의 용혈은 혈관 내라고합니다. 즉, 혈액에서 순환하는 림프구, 항체 및 보체의 영향으로 혈류에서 적혈구의 파괴가 발생합니다. 용혈 유형을 결정하는 것은 연구자에게 적혈구 파괴의 원인을 계속해서 찾을 방향에 대한 힌트를 주기 때문에 매우 중요합니다.

세포 내 용혈 확인은 다음 실험실 지표를 사용하여 수행됩니다.

헤모글로빈혈증– 적혈구의 활성 파괴로 인해 혈액 내에 유리 헤모글로빈이 존재합니다.
혈소판뇨증– 신장의 과잉 헤모글로빈 산화 산물인 헤모시데린이 소변에 존재합니다.
혈색소뇨증– 소변에 변하지 않은 헤모글로빈이 존재하며 이는 적혈구 파괴 속도가 매우 높다는 신호입니다.

혈관 내 용혈의 확인은 다음 실험실 테스트를 사용하여 수행됩니다.

일반 혈액 검사 - 적혈구 및/또는 헤모글로빈 수의 감소, 망상적혈구 수의 증가;
생화학적 혈액 검사 - 간접 분획으로 인해 총 빌리루빈이 증가합니다.
말초 혈액 도말 검사 - 도말 검사를 염색하고 고정하는 다양한 방법으로 적혈구 구조의 대부분의 이상이 결정됩니다.

용혈이 배제되면 연구원은 빈혈의 다른 원인을 찾는 것으로 전환합니다.

진단의 두 번째 단계

용혈이 발생하는 데는 수많은 이유가 있으므로 이를 찾는 데는 엄청나게 오랜 시간이 걸릴 수 있습니다. 이 경우 질병의 병력을 최대한 자세히 알아내는 것이 필요합니다. 즉, 환자가 최근 6개월 동안 방문한 장소, 근무한 곳, 어떤 조건에서 생활했는지, 질병의 증상이 나타난 순서, 발병 정도, 발병 정도 등을 알아내는 것이 필요하다. 훨씬 더. 이러한 정보는 용혈 원인 검색 범위를 좁히는 데 유용할 수 있습니다. 그러한 정보가 없을 경우, 가장 적합한 기판을 결정하기 위해 일련의 분석이 수행됩니다. 빈번한 질병적혈구의 파괴로 이어집니다.

진단의 두 번째 단계에 대한 분석은 다음과 같습니다.

똑바로 그리고 간접 테스트쿰스;
순환 면역 복합체;
적혈구의 삼투압 저항;
적혈구 효소 활성 연구 ( 포도당-6-인산탈수소효소(G-6-PDH), 피루베이트 키나제 등);
헤모글로빈 전기영동;
적혈구 겸상 검사;
하인츠 신체검사;
세균학적 혈액배양;
"두꺼운 혈액 방울" 검사;
골수조영술;
Hem의 검정, Hartmann의 검정( 자당 테스트).

직접 및 간접 Coombs 테스트
이 검사는 자가면역성 용혈성 빈혈을 확인하거나 배제하기 위해 시행됩니다. 순환하는 면역 복합체는 용혈의 자가면역 특성을 간접적으로 나타냅니다.

적혈구의 삼투압 저항
적혈구의 삼투압 저항의 감소는 구상적혈구증, 난소적혈구증 및 극세포증과 같은 선천성 용혈성 빈혈에서 종종 발생합니다. 반대로 지중해빈혈에서는 적혈구의 삼투압 저항이 증가합니다.

적혈구 효소 활성 연구
이를 위해 먼저 원하는 효소의 유무에 대한 정성 분석을 수행한 다음 PCR을 사용하여 수행되는 정량 분석에 의존합니다( 중합효소 연쇄반응) . 적혈구 효소의 정량적 측정을 통해 정상 수치에 대한 감소를 확인하고 진단할 수 있습니다. 숨겨진 형태적혈구 효소병증.

헤모글로빈 전기영동
이 연구는 질적 및 양적 헤모글로빈병증을 모두 배제하기 위해 수행됩니다( 지중해 빈혈 및 겸상 적혈구 빈혈).

적혈구 겸상 검사
본 연구의 핵심은 혈액 내 산소분압이 감소함에 따라 적혈구의 모양이 어떻게 변화하는지를 규명하는 것이다. 적혈구가 낫 모양으로 변하면 겸상적혈구빈혈 진단이 확정됩니다.

하인츠 신체검사
이 검사의 목적은 혈액도말에서 불용성 헤모글로빈인 특별한 함유물을 검출하는 것입니다. 이 시험은 G-6-FDG 결핍증 등의 발효병증을 확인하기 위해 시행됩니다. 그러나 Heinz 시체는 과다한 설폰아미드 또는 아닐린 염료로 인해 혈액 도말로 나타날 수 있다는 점을 기억해야 합니다. 이러한 형성의 결정은 암시야 현미경이나 기존의 방법으로 수행됩니다. 광학현미경특수염색으로.

세균 혈액 배양
벅 배양은 적혈구와 상호 작용하여 직접적으로 또는 면역 메커니즘을 통해 파괴를 일으킬 수 있는 혈액 내 순환 감염원의 유형을 확인하기 위해 수행됩니다.

혈액의 "두꺼운 방울"에 대한 연구
본 연구는 말라리아의 원인균을 밝히기 위해 수행되며, 수명주기이는 적혈구 파괴와 밀접한 관련이 있습니다.

골수조영술
골수조영술은 골수 천자의 결과입니다. 이 준임상적 방법을 사용하면 부종양 증후군의 교차 면역 공격을 통해 적혈구도 파괴하는 악성 혈액 질환과 같은 병리를 식별할 수 있습니다. 또한 골수 점상에서는 적혈구 배아의 증식이 결정되며 이는 용혈에 반응하여 적혈구의 보상 생산 속도가 높다는 것을 나타냅니다.

햄 테스트. Hartmann의 테스트( 자당 테스트)
두 검사 모두 특정 환자의 적혈구 존재 기간을 결정하기 위해 수행됩니다. 파괴 과정의 속도를 높이기 위해 테스트된 혈액 샘플을 약한 용액산이나 자당을 사용하여 파괴된 적혈구의 비율을 추정합니다. Hem 검사는 적혈구의 5% 이상이 파괴되면 양성으로 간주됩니다. Hartmann 검사는 적혈구의 4% 이상이 파괴되면 양성으로 간주됩니다. 양성 반응은 발작성 야간 혈색소뇨증을 나타냅니다.

제시된 내용 외에도 실험실 테스트용혈성 빈혈의 원인을 확인하기 위해 다른 추가 검사를 실시할 수도 있습니다. 도구 연구, 용혈의 원인으로 여겨지는 질병 분야의 전문가가 처방합니다.

용혈성 빈혈의 치료

용혈성 빈혈의 치료는 복잡한 다단계 동적 과정입니다. 용혈의 진정한 원인을 완전히 진단하고 규명한 후 치료를 시작하는 것이 바람직합니다. 그러나 어떤 경우에는 적혈구 파괴가 너무 빨리 일어나서 진단을 내릴 시간이 충분하지 않습니다. 이러한 경우 필요한 조치로 기증자 혈액 또는 세척된 적혈구를 수혈하여 손실된 적혈구를 보충합니다.

원발성 특발성 치료( 알 수 없는 이유 ) 용혈성 빈혈과 혈액계 질환으로 인한 이차성 용혈성 빈혈은 혈액전문의가 진료합니다. 다른 질병으로 인한 이차성 용혈성 빈혈의 치료는 이 질병을 담당하는 전문의의 몫입니다. 따라서 말라리아로 인한 빈혈은 전염병 전문의의 치료를 받게 됩니다. 자가면역 빈혈은 면역학자나 알레르기 전문의가 치료합니다. 부종양증후군으로 인한 빈혈 악성 종양종양 전문의 등의 치료를 받게됩니다.

약물을 이용한 용혈성 빈혈 치료

자가면역 질환, 특히 용혈성 빈혈 치료의 기본은 글루코코르티코이드 호르몬입니다. 그들은 오랫동안 용혈의 악화를 완화하고 유지 치료로 사용됩니다. 글루코코르티코이드는 여러 가지 성분을 갖고 있기 때문에 부작용, 그런 다음 예방을 위해 비타민 B와 위액의 산도를 감소시키는 약물을 사용한 보조 치료가 수행됩니다.

자가면역 활동을 감소시키는 것 외에도 DIC 증후군 예방에도 많은 주의를 기울여야 합니다( 혈액 응고 장애), 특히 중등도 및 고강도 용혈의 경우. 글루코코르티코이드 치료의 효과가 낮을 경우, 면역억제제가 마지막 치료법입니다.

약	행동 메커니즘	사용 지침
*프레드니솔론*	이는 가장 뚜렷한 항염증 및 면역억제 효과를 갖는 글루코코르티코이드 호르몬의 대표자입니다.	1 – 2 mg/kg/일을 정맥 내 점적합니다. 심한 용혈이 있는 경우에는 약의 용량을 1일 150mg으로 증량합니다. 헤모글로빈 수치가 정상화된 후 복용량을 천천히 15~20mg/일로 줄이고 치료를 3~4개월 더 지속합니다. 이후에는 약물이 완전히 중단될 때까지 2~3일마다 5mg씩 감량합니다.
*헤파린*	속효성 직접항응고제( 4~6시간). 이 약물은 급성 용혈 중에 종종 발생하는 DIC 증후군 예방을 위해 처방됩니다. 더 나은 응고 제어를 위해 불안정한 환자 상태에서 사용됩니다.	응고조영술을 통해 6시간마다 2500 – 5000 IU를 피하 투여합니다.
*나드로파린*	지속형 직접항응고제( 24~48시간). 혈전색전성 합병증 및 파종성 혈관내 응고 예방을 위해 안정된 상태의 환자에게 처방됩니다.	응고조영술의 조절 하에 0.3 ml/일을 피하 투여합니다.
*펜톡시필린*	중간 정도의 항혈소판 효과를 갖는 말초 혈관 확장제. 말초 조직에 산소 공급을 증가시킵니다.	최소 2주 동안 하루 400~600mg을 2~3회 경구 투여합니다. 권장되는 치료 기간은 1~3개월입니다.
엽산	비타민 그룹에 속합니다. 자가면역성 용혈성 빈혈에서는 신체의 예비분을 보충하는 데 사용됩니다.	치료는 1일 1mg의 용량으로 시작하고 지속적인 임상 효과가 나타날 때까지 용량을 늘립니다. 일일 최대 복용량은 5mg입니다.
*비타민 B12*	만성 용혈로 인해 비타민 B12 매장량이 점차 고갈되어 적혈구 직경이 증가하고 플라스틱 특성이 감소합니다. 이러한 합병증을 피하기 위해 이 약의 추가 처방이 수행됩니다.	100~200mcg/일을 근육주사합니다.
*라니티딘*	위액의 산도를 감소시켜 위점막에 대한 프레드니솔론의 공격적인 효과를 줄이기 위해 처방됩니다.	1일 300mg을 1~2회 경구 투여합니다.
*염화칼륨*	이는 글루코코르티코이드로 치료하는 동안 몸 밖으로 씻겨 나가는 칼륨 이온의 외부 공급원입니다.	매일 이오노그램 모니터링을 통해 하루 2~3g.
*사이클로스포린 A*	면역억제제 그룹에 속하는 약물입니다. 글루코코르티코이드와 비장절제술이 효과가 없을 때 마지막 치료 방법으로 사용됩니다.	3mg\kg\day를 정맥 주사합니다. 발음으로 부작용다른 면역억제제로 전환하여 약물을 중단합니다.
*아자티오프린*	면역억제제.
*시클로포스파미드*	면역억제제.	2~3주 동안 하루 100~200mg을 섭취하세요.
*빈크리스틴*	면역억제제.	3~4주 동안 주당 1~2mg씩 점적합니다.

G-6-FDG 결핍의 경우 위험군에 포함된 약물의 사용을 피하는 것이 좋습니다. 그러나이 질병의 배경에 급성 용혈이 발생함에 따라 적혈구 파괴를 일으킨 약물을 즉시 중단하고 긴급하게 필요한 경우 세척 된 기증자 적혈구를 수혈합니다.

심각한 형태의 겸상적혈구빈혈 또는 지중해빈혈의 경우 빈번한 수혈혈액, Deferoxamine이 처방됩니다 - 과도한 철분을 결합하여 신체에서 제거하는 약물입니다. 이런 방식으로 혈색소증이 예방됩니다. 중증 혈색소병증 환자를 위한 또 다른 옵션은 적합한 기증자로부터의 골수 이식입니다. 이 절차가 성공하면 환자의 전반적인 상태가 완전히 회복될 때까지 크게 개선될 가능성이 있습니다.

용혈이 특정 전신질환의 합병증으로 작용하여 이차적인 경우에는 모두 치료 방법적혈구를 파괴하는 질병을 치료하는 것을 목표로해야합니다. 회복 후 원발성 질환적혈구 파괴도 중단됩니다.

용혈성 빈혈 수술

용혈성 빈혈의 경우 가장 일반적으로 시행되는 수술은 비장절제술입니다. 비장절제술). 이 작업자가면역성 용혈성 빈혈에 대한 글루코코르티코이드 호르몬 치료 후 첫 번째 용혈 재발에 대해 적응증을 받았습니다. 또한, 비장절제술은 구형적혈구증, 극세포증가증, 난소적혈구증과 같은 유전성 용혈성 빈혈을 치료하는 데 선호되는 방법입니다. 상기 질환의 경우 비장 적출이 권장되는 최적의 연령은 4~5세이나 개인의 경우에는 더 이른 나이에 수술을 시행할 수도 있습니다.

지중해빈혈과 겸상 적혈구 빈혈은 기증자 세척된 적혈구를 수혈하여 오랫동안 치료할 수 있지만, 비장과다증의 징후가 있는 경우에는 다른 적혈구 수의 감소를 동반합니다. 세포 요소혈액, 비장을 제거하는 수술이 정당화됩니다.

용혈성 빈혈 예방

용혈성 빈혈의 예방은 1차와 2차로 나누어집니다. 1차 예방은 용혈성 빈혈의 발생을 예방하는 조치이며, 2차 예방은 용혈성 빈혈의 발생을 줄이는 것입니다. 임상 증상기존 질병.

특발성 자가면역빈혈은 원인이 없어 1차 예방을 시행하지 않습니다.

2차 자가면역 빈혈의 일차 예방은 다음과 같습니다.

수반되는 감염 방지;
차가운 항체가 있는 빈혈의 경우 온도가 낮은 환경에, 따뜻한 항체가 있는 빈혈의 경우 온도가 높은 환경에 있는 것을 피하세요.
뱀에 물리는 것을 피하고 독소와 염분 함량이 높은 환경에 노출되는 것을 피하십시오. 중금속;
G-6-FDG 효소가 결핍된 경우 아래 목록에 있는 약물의 사용을 피하십시오.

G-6-FDG 결핍의 경우 다음 약물로 인해 용혈이 발생합니다.

항말라리아제- 프리마퀸, 파마퀸, 펜타퀸;
진통제 및 해열제- 아세틸살리실산( 아스피린);
술폰아미드- 설파피리딘, 설파메톡사졸, 설파세트아미드, 답손;
다른 항균 약물 - 클로람페니콜, 날리딕스산, 시프로플록사신, 니트로푸란;
항결핵제- 에탐부톨, 이소니아지드, 리팜피신;
다른 그룹의 약물- 프로베네시드, 메틸렌 블루, 아스코르브산, 비타민 K 유사체.

2차 예방~이다 시기적절한 진단용혈성 빈혈을 악화시킬 수 있는 감염성 질환의 적절한 치료.

성인의 면역 용혈은 일반적으로 자가 적혈구 항원에 대한 IgG 및 IgM 자가항체에 의해 발생합니다. 자가면역성 용혈성 빈혈이 급성으로 발병하면 환자는 쇠약, 숨가쁨, 심계항진, 심장 및 허리 통증, 체온 상승 및 심한 황달이 발생합니다. 질병의 만성 경과에 따라 전반적인 약화, 황달, 비장 비대, 때로는 간이 발견됩니다.

빈혈은 본질적으로 정상색소성입니다. 거대적혈구증과 미세구형적혈구증은 혈액에서 검출되며 정상모세포가 나타날 수 있습니다. ESR이 증가합니다.

자가면역용혈성빈혈을 진단하는 주요 방법은 면역글로불린(특히 IgG)이나 보체성분(C3)에 대한 항체가 환자의 적혈구를 응집시키는 쿰스검사(직접 쿰스검사)이다.

어떤 경우에는 환자의 혈청에서 항체를 검출하는 것이 필요합니다. 이를 위해 환자의 혈청을 먼저 정상 적혈구와 함께 배양한 다음 간접 Coombs 검사인 항글로불린 혈청(항-IgG)을 사용하여 이에 대한 항체를 검출합니다.

안에 드문 경우지만적혈구 표면에서는 IgG나 보체 모두 검출되지 않습니다(Coombs 검사가 음성인 면역 용혈성 빈혈).

따뜻한 항체를 동반한 자가면역 용혈성 빈혈

따뜻한 항체를 동반한 자가면역 용혈성 빈혈은 성인, 특히 여성에게서 가장 자주 발생합니다. 온항체란 체온에서 적혈구의 단백질 항원과 반응하는 IgG를 말한다. 이 빈혈은 특발성 및 약물 유발성일 수 있으며 혈모세포증(만성 림프구성 백혈병, 림프육아종증, 림프종), 콜라겐증, 특히 SLE 및 AIDS의 합병증으로 관찰됩니다.

질병의 임상상은 약화, 황달 및 비장 비대증으로 나타납니다. 심한 용혈로 인해 환자는 발열, 실신, 흉통 및 혈색소뇨증이 발생합니다.

실험실 소견은 혈관외 용혈의 특징입니다. 빈혈은 헤모글로빈 수치가 60-90g/l로 감소하면 감지되며, 망상적혈구 함량은 15-30%로 증가합니다. 직접 Coombs 테스트는 98% 이상의 사례에서 양성입니다. IgG는 SZ와 함께 또는 SZ 없이 검출됩니다. 헤모글로빈 수치가 감소합니다. 말초 혈액 도말 검사에서 미세구형적혈구증이 드러납니다.

경미한 용혈은 치료가 필요하지 않습니다. 중등도 내지 중증 용혈성 빈혈의 경우, 치료는 주로 질병의 원인을 목표로 합니다. 용혈을 빨리 멈추려면 다음을 사용하십시오. 정상 면역글로불린 G 5일 동안 0.5-1.0g/kg/일 IV.

용혈 자체에 대해 글루코코르티코이드는 헤모글로빈 수치가 1~2주 이내에 정상화될 때까지 처방됩니다(예: 프레드니솔론 1 mg/kg/일 경구). 그 후, 프레드니솔론 용량을 20mg/일로 감량한 후 몇 달 동안 계속 감량하고 완전히 중단합니다. 환자의 80%에서 긍정적인 결과가 나오지만, 절반에서는 질병이 재발합니다.

글루코코르티코이드가 효과가 없거나 내약성이 없으면 비장절제술이 필요하며 환자의 60%에서 긍정적인 결과를 얻습니다.

글루코코르티코이드와 비장절제술로 효과가 없으면 면역억제제가 처방됩니다 - 아자티오프린(125 mg/일) 또는 시클로포스파미드(100 mg/일)와 프레드니솔론을 병용하거나 병용합니다. 이 치료의 효과는 40~50%입니다.

용혈이 심하고 빈혈이 심한 경우에는 수혈을 시행합니다. 따뜻한 항체는 모든 적혈구에 반응하므로 일반적인 선택은 호환되는 혈액해당되지 않습니다. 첫째, 환자의 혈청에 존재하는 항체를 표면에서 제거된 자신의 적혈구를 이용하여 흡착시켜야 한다. 그 후, 기증자 적혈구의 항원에 대한 동종항체의 존재 여부를 확인하기 위해 혈청을 검사합니다. 엄선된 적혈구는 면밀한 감독 하에 환자에게 천천히 수혈됩니다. 가능한 발생용혈 반응.

감기 항체를 동반한 자가면역 용혈성 빈혈

이 빈혈은 37°C 이하의 온도에서 반응하는 자가항체가 존재하는 것이 특징입니다. 이 질병에는 전체 사례의 약 절반을 차지하는 특발성 형태와 감염(마이코플라스마 폐렴 및 감염성 단핵구증) 및 림프증식성 질환과 관련된 후천성 형태가 있습니다.

질병의 주요 증상은 감도 증가감기(일반적인 저체온증 또는 차가운 음식이나 음료의 섭취)는 손가락과 발가락, 귀, 코끝의 파랗고 하얀색으로 나타납니다.

특징적인 장애 말초 순환(레이노증후군, 혈전정맥염, 혈전증, 때로는 감기 두드러기), 혈관 내 및 혈관 외 용혈로 인해 응집된 적혈구의 혈관 내 대기업이 형성되고 미세혈관 혈관이 폐쇄됩니다.

빈혈은 일반적으로 정상색소성 또는 과다색소성입니다. 혈액은 망상적혈구증가증, 백혈구와 혈소판의 정상적인 수, 한랭응집소(보통 IgM 및 S3 클래스 항체)의 높은 역가를 나타냅니다. 직접 Coombs 테스트에서는 SZ만 나타납니다. 실온에서 체외에서 적혈구의 응집이 종종 감지되며 가열하면 사라집니다.

발작성 감기 혈색소뇨증

이 질병은 현재 드물며 특발성이거나 다음으로 인해 발생할 수 있습니다. 바이러스 감염(어린이의 홍역이나 볼거리) 또는 3차 매독. 발병기전에서는 이상성 Donath-Landsteiner 용혈소의 형성이 가장 중요합니다.

감기에 노출된 후에 임상 증상이 나타납니다. 공격 중에는 오한과 발열, 허리, 다리 및 복부 통증, 두통 및 전반적인 불쾌감, 헤모글로빈혈증 및 혈색소뇨증이 발생합니다.

2단계 용혈 검사에서 저온 Ig 항체가 검출된 후 진단이 이루어집니다. 직접 Coombs 테스트는 음성이거나 적혈구 표면에 SZ를 나타냅니다.

자가면역용혈성빈혈의 경우 한랭자가항체를 이용한 치료에서 가장 중요한 것은 저체온증의 가능성을 예방하는 것입니다. 질병의 만성 경과에는 프레드니솔론과 면역억제제(아자티오프린, 사이클로포스파미드)가 사용됩니다. 비장절제술은 일반적으로 효과가 없습니다.

자가면역 약물 유발 용혈성 빈혈

면역용혈성빈혈을 일으키는 약물 병인 메커니즘행동은 세 그룹으로 나뉜다.

첫 번째 그룹에는 약물이 포함됩니다. 질병을 일으키는, 임상 징후이는 따뜻한 항체에 의한 자가면역 용혈성 빈혈의 징후와 유사합니다. 대부분의 환자에서 질병의 원인은 메틸도파입니다. 이 약을 1일 2g씩 복용하면 20%의 환자에서 Coombs 검사가 양성으로 나타납니다. 환자의 1%에서 용혈성 빈혈이 발생하며 혈액에서 미세구형적혈구증가증이 발견됩니다. IgG는 적혈구에서 검출됩니다. 메틸도파를 중단하면 몇 주 후에 용혈이 가라앉습니다.

두 번째 그룹에는 적혈구 표면에 흡착되어 합텐 역할을 하며 복합체에 대한 항체 형성을 자극하는 약물이 포함됩니다. 약- 적혈구. 이러한 약물은 페니실린 및 구조가 유사한 기타 항생제입니다. 용혈은 약물을 고용량(1,000만 단위/일 이상)으로 처방할 때 발생하지만 일반적으로 중등도이며 약물 중단 후 빠르게 중단됩니다. 용혈에 대한 Coombs 테스트는 양성입니다.

세 번째 그룹에는 약물(퀴니딘, 설폰아미드, 설포닐우레아 유도체, 페니시틴 등)이 포함됩니다. 형성을 일으키는 IgM 복합체의 특정 항체. 항체와 약물의 상호 작용으로 인해 형성됩니다. 면역 복합체, 적혈구 표면에 침착됩니다.

직접 Coombs 테스트는 SZ와 관련해서만 양성입니다. 간접 Coombs 테스트는 약물이 있는 경우에만 양성입니다. 용혈은 종종 혈관 내에서 발생하며 약물 중단 후 빠르게 해결됩니다.

기계적 용혈성 빈혈

용혈성 빈혈의 발생으로 이어지는 적혈구의 기계적 손상이 발생합니다.

적혈구가 뼈 돌출부 위의 작은 혈관을 통과할 때 외부 압박을 받게 됩니다(행진하는 혈색소뇨증).
인공 심장 판막과 혈관의 압력 구배를 극복할 때;
벽이 변경된 작은 혈관을 통과할 때(미세혈관병성 용혈성 빈혈)

3월 혈색소뇨증은 장시간 걷기나 달리기, 가라데, 역도 운동 후에 발생하며 혈색소혈증과 혈색소뇨증으로 나타납니다.

인공 심장 판막 및 혈관 환자의 용혈성 빈혈은 혈관 내 적혈구 파괴로 인해 발생합니다. 보철 장치를 사용하는 환자의 약 10%에서 용혈이 발생합니다. 대동맥 판막(스텔라이트 판막) 또는 그 기능 장애(심판 주위 역류). 생체보철물( 돼지고기 밸브) 그리고 인공적인 승모판심각한 용혈을 일으키는 경우는 거의 없습니다. 기계적 용혈은 대동맥 우회술을 받은 환자에게서 발견됩니다.

헤모글로빈이 60-70g/l로 감소하고 망상적혈구증가증과 정신분열구(적혈구 조각)가 나타나고 헤모글로빈 함량이 감소하며 혈색소혈증 및 혈색소뇨증이 발생합니다.

치료의 목표는 구강 철분 결핍을 줄이고 신체 활동을 제한하여 용혈 강도를 줄이는 것입니다.

미세혈관병성 용혈성 빈혈

이는 기계적 혈관내 용혈의 변형입니다. 이 질병은 혈전성 혈소판 감소성 자반증 및 용혈-요독 증후군, 파종성 혈관내 응고 증후군, 병리학으로 발생합니다. 혈관벽(고혈압 위기, 혈관염, 자간증, 파종성 악성 종양).

이 빈혈의 발병기전에서는 적혈구가 파괴되는 인터레이스를 통해 소동맥 벽에 피브린 실이 침착되는 것이 가장 중요합니다. 단편화된 적혈구(정신분열 세포 및 헬멧 세포)와 혈소판 감소증이 혈액에서 검출됩니다. 빈혈은 대개 심각하며 헤모글로빈 수치는 40~60g/L로 감소합니다.

기저 질환이 치료되고 글루코 코르티코이드, 신선 냉동 혈장, 혈장 교환 및 혈액 투석이 처방됩니다.

적혈구의 수명이 감소하고 혈관 내부나 골수, 간 또는 비장에서 적혈구의 파괴(용혈, 적혈구 용해)가 가속화되는 것이 특징입니다.

용혈성 빈혈의 적혈구 수명주기는 15~20일입니다.

일반적으로 적혈구의 평균 수명은 110~120일입니다. 용혈성 빈혈이 있으면 적혈구의 수명주기가 여러 번 단축되어 15~20일에 이릅니다. 적혈구 파괴 과정은 성숙 과정(적혈구 생성)보다 우세하며 그 결과 혈액 내 헤모글로빈 농도가 감소하고 적혈구 함량이 감소합니다. 즉, 빈혈이 발생합니다. 기타 공통적인 특징모든 유형의 용혈성 빈혈의 특징은 다음과 같습니다.

오한을 동반한 발열;
복부 및 허리 통증;
미세순환 장애;
비장종대(비장 비대);
헤모글로빈뇨증(소변 내 헤모글로빈의 존재);

용혈성 빈혈은 인구의 약 1%에 영향을 미칩니다. 안에 일반 구조용혈성 빈혈이 11%를 차지합니다.

용혈성 빈혈의 원인과 위험인자

용혈성 빈혈은 세포외(외부) 요인의 영향을 받거나 적혈구 결함(세포내 요인)의 결과로 발생합니다. 대부분의 경우 세포외 인자는 후천적이며 세포내 인자는 선천적입니다.

적혈구 결함은 용혈성 빈혈 발생의 세포내 요인입니다

세포내 요인에는 적혈구 막, 효소 또는 헤모글로빈의 이상이 포함됩니다. 발작성 야간 혈색소뇨증을 제외하고 이러한 모든 결함은 유전됩니다. 현재 글로빈 합성을 암호화하는 유전자의 점 돌연변이와 관련된 질병이 300개 이상 설명되어 있습니다. 돌연변이의 결과로 적혈구의 모양과 막이 변하고 용혈에 대한 민감성이 증가합니다.

더 큰 그룹은 세포외 요인으로 표시됩니다. 적혈구는 혈관과 혈장의 내피(내부 내막)로 둘러싸여 있습니다. 혈장 내 감염원의 존재, 독성 물질, 항체는 적혈구 벽에 변화를 일으켜 파괴될 수 있습니다. 예를 들어, 이 메커니즘에 의해 자가면역 용혈성 빈혈과 용혈성 수혈 반응이 발생합니다.

혈관 내피의 결함(미세혈관병증)은 또한 적혈구를 손상시켜 용혈-요독 증후군의 형태로 어린이에게 급성으로 발생하는 미세혈관병성 용혈성 빈혈로 이어질 수 있습니다.

용혈성 빈혈은 특정 약물, 특히 항말라리아제, 진통제, 니트로푸란 및 설폰아미드를 복용함으로써 발생할 수도 있습니다.

자극 요인:

백신 접종;
자가면역 질환(궤양성 대장염, 전신홍반루푸스);
일부 전염병(바이러스성 폐렴, 매독, 톡소플라스마증, 전염성 단핵구증);
효소병증;
혈모세포증(골수종, 림프육아종증, 만성 림프구성 백혈병, 급성 백혈병);
비소 및 그 화합물, 알코올, 유독한 버섯에 의한 중독, 아세트산, 중금속;
과도한 신체 활동(장거리 스키, 달리기 또는 장거리 걷기)
악성 동맥 고혈압;
화상 질환;
혈관 및 심장 판막의 보철물.

질병의 형태

모든 용혈성 빈혈은 후천성 빈혈과 선천성 빈혈로 구분됩니다. 선천성 또는 유전성 형태에는 다음이 포함됩니다.

적혈구 막병증– 적혈구 막 구조의 이상으로 인한 결과(극세포증가증, 난소구증가증, 미세구상세포증)
효소감소증(발효감소증)– 신체의 특정 효소(피루브산 키나제, 포도당-6-인산 탈수소효소) 결핍과 관련됨
혈색소병증– 헤모글로빈 분자 구조의 위반(겸상적혈구빈혈, 지중해빈혈)으로 인해 발생합니다.

가장 일반적 임상 실습유전성 용혈성 빈혈은 민코프스키-쇼파드병(소구형적혈구증)입니다.

후천성 용혈성 빈혈은 원인에 따라 다음과 같은 유형으로 구분됩니다.

후천성 막병증(평세포 빈혈, 발작성 야간 혈색소뇨증);
등면역 및 자가면역 용혈성 빈혈– 자체 또는 외부에서 받은 항체에 의한 적혈구 손상의 결과로 발생합니다.
독성– 박테리아 독소, 생물학적 독극물 또는 화학 물질에 대한 노출로 인해 적혈구 파괴가 가속화됩니다.
적혈구의 기계적 손상과 관련된 용혈성 빈혈(행진하는 혈색소뇨증, 혈소판 감소성 자반증).

모든 유형의 용혈성 빈혈은 다음과 같은 특징이 있습니다.

빈혈증후군;
비장 비대;
황달의 발달.

동시에, 각각 별도의 종질병에는 고유 한 특성이 있습니다.

유전성 용혈성 빈혈

임상에서 가장 흔한 유전성 용혈성 빈혈은 민코프스키-쇼파드병(소구형적혈구증)입니다. 이는 가족의 여러 세대에 걸쳐 추적되며 상염색체 우성 방식으로 유전됩니다. 유전적 돌연변이로 인해 적혈구 막의 특정 유형의 단백질과 지질 수준이 부족해집니다. 결과적으로 이는 적혈구의 크기와 모양에 변화를 가져오고, 비장에서 적혈구가 조기에 대량 파괴됩니다. 소구형구성 용혈성 빈혈은 모든 연령의 환자에게 나타날 수 있지만 용혈성 빈혈의 첫 증상은 10~16세에 나타나는 경우가 가장 많습니다.

미세구형적혈구증은 가장 흔한 유전성 용혈성 빈혈입니다.

이 질병은 다양한 심각도로 발생할 수 있습니다. 일부 환자는 무증상 과정을 경험하는 반면 다른 환자는 다음과 같은 증상이 나타나는 빈번한 용혈 위기를 동반하여 심각한 형태로 발전합니다.

체온 상승;
오한;
일반적인 약점;
허리와 복부의 통증;
메스꺼움, 구토.

미세구형적혈구증의 주요 증상은 다양한 정도의 황달입니다. 스테르코빌린(헴 대사의 최종 산물) 함량이 높기 때문에 대변의 색이 강렬합니다. 다크 브라운 색상. 미세구형구성 용혈성 빈혈을 앓고 있는 모든 환자의 경우 비장이 비대해지고 매 두 번째 환자마다 간이 비대해집니다.

미세구형적혈구증은 담낭에 결석이 형성될 위험, 즉 담석증이 발생할 위험을 증가시킵니다. 이와 관련하여 담석산통이 자주 발생하며, 담관이 결석에 의해 막히면 폐쇄성(기계적) 황달이 발생합니다.

소아의 미세구형구성 용혈성 빈혈의 임상상에는 이형성증의 다른 징후도 포함되어 있습니다.

완지증 또는 다지증;
고딕 하늘;
부정교합;
안장코 기형;
타워 두개골.

노인 환자의 경우하지 모세 혈관의 적혈구 파괴로 인해 전통적인 치료법에 저항하는 발과 다리의 영양성 궤양이 발생합니다.

특정 효소 결핍과 관련된 용혈성 빈혈은 일반적으로 특정 약물을 복용하거나 병발성 질환을 앓은 후에 나타납니다. 그들의 특징은 다음과 같습니다:

창백한 황달 ( 창백한 색레몬 색조의 가죽);
심장 잡음;
중등도의 간비종대;
어두운 색의 소변 (혈관 내 적혈구 파괴 및 소변 내 헤모시데린 방출로 인해).

~에 가혹한 과정질병, 뚜렷한 용혈성 위기가 발생합니다.

선천성 혈색소병증에는 지중해빈혈과 겸상 적혈구 빈혈이 포함됩니다. 지중해 빈혈의 임상상은 다음과 같은 증상으로 표현됩니다.

저색소성 빈혈;
이차성 혈색소증(잦은 수혈 및 철분 함유 약물의 부당한 처방과 관련됨);
용혈성 황달;
비장종대;
담석증;
관절 손상(관절염, 윤활막염).

낫적혈구빈혈은 재발성 통증 위기, 중등도의 용혈성 빈혈, 감염성 질환에 대한 환자의 감수성 증가로 인해 발생합니다. 주요 증상은 다음과 같습니다.

아이들의 뒤처짐 신체 발달(특히 남자아이);
하지의 영양성 궤양;
중등도 황달;
통증 위기;
재생불량성 및 용혈성 위기;
지속발기증(성적 흥분과 관련 없음) 자발적 발기몇 시간 동안 지속되는 음경);
담석증;
비장종대;
무혈성 괴사;
골수염의 발병으로 인한 골괴사.

후천성 용혈성 빈혈

후천성 용혈성 빈혈 중 가장 흔한 것은 자가면역성 빈혈입니다. 그들의 발달은 자신의 적혈구에 대항하는 환자의 면역 체계에 의한 항체 생산으로 인해 발생합니다. 즉, 특정 요인의 영향으로 면역체계의 활동이 중단되고 그 결과 자신의 조직을 이물질로 인식하여 파괴하기 시작합니다.

~에 자가면역성 빈혈용혈성 위기는 갑작스럽고 급격하게 발생합니다. 관절통 및/또는 관절통 형태의 전구체가 발생하기 전에 발생할 수 있습니다. 미열시체. 용혈성 위기의 증상은 다음과 같습니다.

체온 상승;
현기증;
심각한 약점;
호흡 곤란;
심장 박동;
허리와 상복부 통증;
피부 가려움증을 동반하지 않는 황달의 급격한 증가;
비장과 간 비대.

환자가 추위를 잘 견디지 못하는 자가면역성 용혈성 빈혈의 형태도 있습니다. 저체온증이 발생하면 혈색소뇨증, 한랭 두드러기, 레이노 증후군(심각한 손가락 세동맥 연축)이 발생합니다.

독성 형태의 용혈성 빈혈의 임상상 특징은 다음과 같습니다.

빠르게 진행되는 전반적인 약점;
높은 체온;
토하다;
허리와 복부에 심한 통증;
헤모글로빈뇨증.

질병 발병 후 2~3일에 환자의 혈중 빌리루빈 수치가 증가하기 시작하고 황달이 발생하며, 1~2일 후에는 무뇨증, 질소혈증, 발효혈증, 간비대증으로 나타나는 간부전이 발생합니다.

후천성 용혈성 빈혈의 또 다른 형태는 혈색소뇨증입니다. 이 병리로 인해 혈관 내부에서 적혈구가 대량으로 파괴되고 헤모글로빈이 혈장에 들어간 다음 소변으로 배설되기 시작합니다. 혈색소뇨증의 주요 증상은 소변의 진한 빨간색(때로는 검은색)입니다. 병리학의 다른 징후는 다음과 같습니다.

심한 두통;
체온의 급격한 증가;
엄청난 오한;

태아 및 신생아의 용혈성 질환에서 적혈구의 용혈은 산모의 혈액에서 태반을 통해 태아 혈류로 항체가 침투하는 것과 관련이 있습니다. 즉, 병리학 적 메커니즘에 따라 이러한 형태의 용혈성 빈혈은 등면역 질환으로 분류됩니다.

일반적으로 적혈구의 평균 수명은 110~120일입니다. 용혈성 빈혈이 있으면 적혈구의 수명주기가 여러 번 단축되어 15~20일에 이릅니다.

태아 및 신생아의 용혈성 질환은 다음 중 하나로 발생할 수 있습니다.

자궁내 태아 사망;
부종성 형태(면역 형태의 태아수종);
황달 형태;
빈혈 형태.

이 질병의 모든 형태의 일반적인 증상은 다음과 같습니다.

간비대;
비장종대;
혈액 내 적혈구 증가;
정상색소성 빈혈.

진단

용혈성 빈혈 환자는 혈액 전문의의 검사를 받습니다. 환자와 면담할 때 용혈성 위기의 빈도와 심각도를 파악하고 가족력에 유사한 질병이 있는지도 확인합니다. 환자를 진찰하는 동안 공막의 색, 눈에 보이는 점막, 피부에 주의를 기울이고 복부를 촉진하여 확인합니다. 증가 가능간과 비장. 복부 장기의 초음파 검사로 간비종대를 확인할 수 있습니다.

용혈성 빈혈에 대한 일반적인 혈액 검사의 변화는 저색소성 빈혈 또는 정상 색소성 빈혈, 망상적혈구증가증, 혈소판 감소증, 혈색소뇨증, 혈색소뇨증, 요로빌리뇨증, 단백뇨가 검출되는 특징이 있습니다. 변기에 기재되어 있어요 콘텐츠 증가스테코빌린.

필요한 경우 골수의 천자 생검을 수행한 후 조직학적 분석을 수행합니다(적혈구 계통의 증식이 감지됨).