비호지킨 림프종의 삶에 대한 예후. 비호지킨 림프종 임상 양상의 특징 비호지킨 림프종 4기 예후

– 악성 B세포 및 T세포 림프종으로 대표되는 림프계 종양 질환. 일차적 초점은 림프절이나 다른 기관에서 발생할 수 있으며 이후 림프성 또는 혈행성 경로를 통해 전이될 수 있습니다. 림프종의 임상상은 림프절 종대, 하나 또는 다른 기관의 손상 증상 및 발열 중독 증후군이 특징입니다. 진단은 임상 및 방사선학적 데이터, 헤모그램 결과, 림프절 및 골수 생검을 기반으로 합니다. 항종양 치료에는 다화학요법과 방사선 요법 과정이 포함됩니다.

ICD-10

C82 C85

일반 정보

비호지킨 림프종(NHL, 림프육종)은 형태, 임상 징후 및 경과가 다른 악성 림프증식성 종양으로, 호지킨 림프종(림프육아종증)과 그 특징이 다릅니다. 1차 초점의 위치에 따라 혈모세포증은 백혈병(골수의 종양 병변)과 림프종(1차 골수외 국소화가 있는 림프 조직의 종양)으로 구분됩니다. 독특한 형태학적 특징에 따라 림프종은 호지킨 림프종과 비호지킨 림프종으로 구분됩니다. 혈액학의 후자에는 B 세포 및 T 세포 림프종이 포함됩니다. 비호지킨 림프종은 모든 연령층에서 발생하지만, 림프육종 사례의 절반 이상이 60세 이상에서 진단됩니다. 남성의 평균 발생률은 인구 10만명당 2~7명, 여성의 경우 1~5명입니다. 지난 몇 년간 발병률이 점진적으로 증가하는 경향이 있었습니다.

원인

림프육종의 원인은 확실하게 알려져 있지 않습니다. 더욱이, 다양한 조직학적 유형과 위치의 림프종의 원인은 상당히 다양합니다. 현재는 잘 연구되고 있는 림프종 발병 가능성을 높이는 위험 요인에 대해 이야기하는 것이 더 정확합니다. 일부 병인인자의 영향은 중요한 반면, 림프종의 병인에 대한 다른 요인의 기여는 매우 미미합니다. 이러한 유형의 불리한 조건은 다음과 같습니다.

감염. 인간 면역결핍 바이러스(HIV), C형 간염 및 T-림프친화 바이러스 1형은 림프구 세포에 가장 큰 세포병원성 영향을 미칩니다. Epstein-Barr 바이러스 감염과 버킷 림프종 발병 사이의 연관성이 입증되었습니다. 위궤양과 관련된 헬리코박터 파일로리 감염은 동일한 국소화의 림프종을 유발할 수 있는 것으로 알려져 있습니다.
면역 결함. 선천성 및 후천성 면역결핍(AIDS, Wiskott-Aldrich 증후군, Louis-Bar 증후군, X-연관 림프증식 증후군 등)으로 인해 림프종의 위험이 증가합니다. 골수 또는 장기 이식을 위해 면역억제 요법을 받는 환자는 NHL이 발생할 가능성이 30~50배 더 높습니다.
수반되는 질병. NHL 발병 위험 증가는 류마티스 관절염, 홍반성 루푸스 환자에서 관찰되며, 이는 면역 장애와 이러한 상태를 치료하기 위한 면역억제제 사용으로 설명될 수 있습니다. 갑상선 림프종은 일반적으로 자가면역 갑상선염을 배경으로 발생합니다.
독성 효과. 림프육종과 화학 발암 물질(벤젠, 살충제, 제초제), UV 방사선 및 암에 대한 방사선 요법과의 이전 접촉 사이에 인과 관계가 추적됩니다. 화학요법에 사용되는 세포증식억제제는 직접적인 세포병변성 효과가 있습니다.

병인

병리학적 림프발생은 하나 이상의 발암성 사건에 의해 시작되어 정상적인 세포 주기를 파괴합니다. 여기에는 두 가지 메커니즘, 즉 종양 유전자의 활성화 또는 종양 억제 인자(항암 유전자)의 억제가 관련될 수 있습니다. 90%의 경우 NHL의 종양 클론은 B 림프구에서 형성되며 극히 드물게 T 림프구, NK 세포 또는 미분화 세포에서 형성됩니다. 다양한 유형의 림프종은 특정 염색체 전좌를 특징으로 하며, 이로 인해 세포사멸이 억제되고 모든 단계에서 림프구의 증식 및 분화에 대한 통제력이 상실됩니다. 이는 림프 기관에 돌풍 세포의 클론이 나타나는 것을 동반합니다. 림프절(말초, 종격동, 장간막 등)의 크기가 증가하고 인근 기관의 기능을 방해할 수 있습니다. 골수 침윤으로 인해 혈구 감소증이 발생합니다. 종양 덩어리의 성장과 전이에는 악액질이 동반됩니다.

분류

주로 림프절에서 발생하는 림프육종은 다른 기관(구개 및 인두 편도선, 타액선, 위, 비장, 내장, 뇌, 폐, 피부, 갑상선 등)에서 결절이라고 합니다. 종양 조직의 구조에 따라 NHL은 여포성(결절성)과 미만성으로 구분됩니다. 진행 속도에 따라 림프종은 무통성(느리고 상대적으로 유리한 경과), 공격성 및 고도 공격성(빠른 발달 및 일반화)으로 분류됩니다. 치료를 하지 않을 경우, 무통성 림프종 환자는 평균 7~10년을 살며, 공격적인 림프종 환자는 몇 개월에서 1.5~2년까지 살 수 있습니다.

현대 분류에는 30가지 이상의 다양한 유형의 림프육종이 포함됩니다. 대부분의 종양(85%)은 B 림프구(B세포 림프종)에서 유래하고 나머지는 T 림프구(T세포 림프종)에서 유래합니다. 이들 그룹 내에는 비호지킨 림프종의 다양한 아형이 있습니다. B 세포 종양 그룹에는 다음이 포함됩니다.

미만성 거대 B세포 림프종– 가장 흔한 조직학적 유형의 림프육종(31%). 그럼에도 불구하고 공격적인 성장이 특징이지만 거의 절반의 경우 완전히 치료할 수 있습니다.
여포성 림프종– 빈도는 NHL 수치의 22%입니다. 경과는 느리지만 공격성 미만성 림프종으로의 전환이 가능합니다. 5년 생존율은 60~70%이다.
소세포 림프구성 림프종 그리고 만성림프구성백혈병– 비슷한 유형의 NHL로 전체 숫자의 7%를 차지합니다. 과정은 느리지만 치료가 어렵습니다. 예후는 다양합니다. 어떤 경우에는 림프육종이 10년 이내에 발생하고 다른 경우에는 특정 단계에서 빠르게 자라는 림프종으로 변합니다.
맨틀 세포 림프종– NHL 구조에서는 6%입니다. 환자의 20%만이 5년 생존 한계점을 극복합니다.
변연부 세포 B세포 림프종– 림프절외(위, 갑상선, 타액, 유선에서 발생할 수 있음), 림프절(림프절에서 발생), 비장(비장에 국한됨)으로 구분됩니다. 그들은 느린 지역 성장으로 구별됩니다. 초기 단계에서는 치료 가능성이 높습니다.
B세포 종격동 림프종– 드물지만(2% 사례), 다른 유형과 달리 주로 30~40세의 젊은 여성에게 영향을 미칩니다. 급속한 성장으로 인해 종격 기관이 압박됩니다. 50%의 경우에 치료됩니다.
발덴스트롬 마크로글로불린혈증(림프형질구성 림프종) – NHL 환자의 1%에서 진단됩니다. 이는 종양 세포에 의한 IgM의 과다생산이 특징이며, 이로 인해 혈액 점도가 증가하고 혈관 혈전증 및 모세혈관 파열이 발생합니다. 이는 상대적으로 양성(최대 20년 생존)과 일시적인 발달(1-2년 이내에 환자가 사망)을 모두 가질 수 있습니다.
털세포백혈병노인들에게 발생하는 매우 드문 유형의 림프종입니다. 종양의 진행은 느리며 항상 치료가 필요한 것은 아닙니다.
버킷 림프종– NHL의 약 2%를 차지합니다. 90%의 사례에서 종양은 30세 미만의 젊은 남성에게 영향을 미칩니다. 버킷 림프종의 성장은 공격적입니다. 집중적인 화학요법을 통해 환자의 절반이 치료될 수 있습니다.
중추신경계 림프종– 중추신경계의 일차 손상은 뇌나 척수에 영향을 미칠 수 있습니다. 더 자주 HIV 감염과 관련이 있습니다. 5년 생존율은 30%이다.

T 세포 기원의 비호지킨 림프종은 다음과 같이 나타납니다.

T-림프구성 림프종 또는 전구세포 백혈병– 2%의 빈도로 발생합니다. 골수의 아세포 수는 다음과 같이 다릅니다.<25% опухолевых клеток патология расценивается как лимфома, при >25% - 백혈병과 비슷합니다. 주로 젊은 층에서 진단되며, 환자의 평균 연령은 25세입니다. T림프구성 백혈병은 치료율이 20%를 넘지 않는 최악의 예후를 갖고 있다.
말초 T세포 림프종여기에는 피부 림프종(세자리 증후군, 균상 식육종), 혈관면역모구 림프종, 림프절외 자연 살해 림프종, 장병증이 있는 림프종, 지방층염 유사 피하 림프종, 대세포 역형성 림프종이 포함됩니다. 대부분의 T세포 림프종은 진행 속도가 빠르고 결과가 좋지 않습니다.

증상

NHL의 임상 증상은 원발 병변의 위치, 종양 진행 정도, 종양의 조직학적 유형 등에 따라 크게 다릅니다. 림프육종의 모든 증상은 림프절병증, 발열 및 중독, 림프절외 병변의 세 가지 증후군에 속합니다. 대부분의 경우 NHL의 첫 징후는 말초 림프절의 비대입니다. 처음에는 탄력성과 이동성을 유지하다가 나중에는 거대한 대기업으로 합쳐집니다. 하나 또는 여러 부위의 림프절이 동시에 영향을 받을 수 있습니다. 누공이 형성되면 방선균증과 결핵을 배제하는 것이 필요합니다.

뚜렷한 원인이 없는 발열, 야간 발한, 체중 감소, 무력증 등 림프육종의 비특이적 증상은 대부분 질병의 전신성을 나타냅니다. 림프절외 병변 중에서 Pirogov-Waldeyer 고리, 위장관 및 뇌의 비호지킨 림프종이 지배적이며 유선, 뼈, 폐 실질 및 기타 기관에 덜 일반적으로 영향을 미칩니다. 내시경 검사에서 비인두 림프종은 울퉁불퉁한 윤곽이 있는 옅은 분홍색 종양처럼 보입니다. 종종 상악동과 사골동 및 안와가 성장하여 코 호흡, 코뿔소, 청력 상실 및 안구 돌출증의 어려움을 유발합니다.

원발성 고환 림프육종은 표면이 매끄러울 수도 있고 울퉁불퉁할 수도 있고, 탄력이 있거나 돌이 많은 밀도를 가질 수도 있습니다. 어떤 경우에는 음낭 부기, 종양 위 피부 궤양, 서혜장골 림프절 비대가 발생합니다. 고환 림프종은 두 번째 고환, 중추 신경계 등에 손상을 주어 조기에 전파되기 쉽습니다. 촉진 시 유방 림프종은 명확한 종양 결절 또는 미만성 유방 압박으로 정의됩니다. 유두 수축은 특징적이지 않습니다. 위장이 영향을 받으면 임상상은 통증, 메스꺼움, 식욕 부진, 체중 감소를 동반하는 위암과 유사합니다. 복부 림프육종은 부분적 또는 완전한 장 폐쇄, 복막염, 흡수 장애 증후군, 복통, 복수로 나타날 수 있습니다. 피부 림프종은 가려움증, 결절, 붉은 보라색 경결로 나타납니다. 중추 신경계의 일차 손상은 AIDS 환자에게 더 일반적입니다. 이 국소화의 림프종 과정에는 국소 또는 수막 증상이 동반됩니다.

합병증

상당한 종양 덩어리가 존재하면 생명을 위협하는 상태가 발생하여 장기가 압박될 수 있습니다. 종격동 림프절이 손상되면 식도와 기관의 압박, 즉 SVC 압박 증후군이 발생합니다. 복부 내 및 후복막 림프절이 커지면 장 폐쇄, 하반신 림프절 정체, 폐쇄성 황달, 요관 압박 등이 발생할 수 있습니다. 위벽이나 장벽의 발아는 출혈(혈관 부식의 경우)이나 복막염(내용물이 복강으로 누출되는 경우)이 발생하여 위험합니다. 면역억제는 환자를 생명을 위협하는 전염병에 걸리기 쉽게 만듭니다. 고급 림프종은 뇌, 척수, 간, 뼈에 대한 초기 림프성 및 혈행성 전이가 특징입니다.

진단

비호지킨 림프종의 진단은 혈액종양전문의의 책임입니다. 림프육종의 임상 기준은 하나 이상의 림프절 그룹의 확대, 중독 현상 및 림프절외 병변입니다. 의심되는 진단을 확인하려면 종양의 형태학적 검증과 도구 진단을 수행해야 합니다.

종양 세포 기질 연구. 진단 작업이 수행됩니다. 림프절 천자 또는 절제 생검, 복강경 검사, 흉강경 검사, 골수 흡인 천자, 면역 조직 화학, 세포학, 세포 유전학 및 기타 진단 재료 연구. 진단 외에도 NHL의 구조를 확립하는 것은 치료 전술을 선택하고 예후를 결정하는 데 중요합니다.
시각화 방법. 종격동 및 복강 내 림프절의 비대는 종격동 초음파, 방사선 촬영 및 흉부 및 복강의 CT 스캔을 사용하여 감지됩니다. 적응증에 따른 검사 알고리즘에는 림프절, 간, 비장, 유선, 갑상선, 음낭 기관, 위 내시경의 초음파가 포함됩니다. 종양의 단계를 결정하기 위해 내부 장기의 MRI가 수행됩니다. 림프신티그라피와 뼈 신티그라피는 전이를 식별하는 데 유용합니다.
실험실 진단. 다양한 위치의 림프종에 대한 위험 요인과 내부 장기 기능을 평가하는 것을 목표로 합니다. 위험 그룹에서는 HIV 항원과 항 HCV가 결정됩니다. 말초 혈액의 변화(림프구증가증)는 백혈병의 특징입니다. 모든 경우에 간 효소, LDH, 요산, 크레아티닌 및 기타 지표를 포함한 생화학 복합체가 검사됩니다. b2-마이크로글로불린은 NHL의 독특한 종양 표지자 역할을 할 수 있습니다.

화학요법. 대부분의 경우 림프종 치료는 다화학 요법 과정으로 시작됩니다. 이 방법은 단독으로 사용하거나 방사선 요법과 병용할 수 있습니다. 결합된 화학방사선 요법은 관해 기간을 연장시킵니다. 완전 관해가 달성될 때까지 치료는 계속되며, 그 후에는 추가로 2~3회의 통합 과정이 필요합니다. 치료 주기에 호르몬 요법을 포함시키는 것이 가능합니다.
외과 적 개입. 일반적으로 모든 기관, 더 자주 위장관에 대한 단독 손상에 사용됩니다. 가능할 때마다 수술은 본질적으로 급진적입니다. 확장 및 결합 절제술이 수행됩니다. 진행된 경우 중공 기관의 천공, 출혈 또는 장 폐쇄의 위협이 있는 경우 세포감소 중재를 수행할 수 있습니다. 수술적 치료는 반드시 화학요법으로 보완됩니다.
방사선 요법. 림프종의 단독요법으로 국소적인 형태와 낮은 등급의 종양에만 사용됩니다. 또한, 다른 치료 옵션이 불가능할 경우 방사선을 완화 방법으로 사용할 수도 있습니다.
추가 치료 요법.대체 방법 중 인터페론과 단일클론항체를 이용한 면역화학요법이 성공적인 것으로 입증되었습니다. 완화를 강화하기 위해 자가 또는 동종 골수 이식과 말초 줄기세포 도입이 사용됩니다.

예후 및 예방

비호지킨 림프종의 예후는 주로 종양의 조직학적 유형과 발견 단계에 따라 다릅니다. 국소적으로 진행된 형태의 경우 장기 생존율은 평균 50-60%이고 일반화된 형태의 경우 10-15%에 불과합니다. 불리한 예후 인자로는 60세 이상의 연령, 종양학적 과정의 III-IV 단계, 골수 침범, 여러 결절외 병변의 존재 등이 있습니다. 동시에 현대 PCT 프로토콜은 대부분의 경우 장기 관해 달성을 가능하게 합니다. 림프종 예방은 알려진 원인과 관련이 있습니다. 세포병원성 바이러스 감염, 독성 영향 및 과도한 햇빛 노출을 피하는 것이 좋습니다. 위험인자가 있는 경우 정기적으로 검사를 받아야 합니다.

비호지킨 림프종- 호지킨병의 특징을 갖지 않는 30개 이상의 관련 질병의 전체 그룹. 림프종은 작은 혈관계로 연결된 림프절(작은 폐쇄형 림프구 집합)로 구성된 림프계에 영향을 미치는 암의 일종입니다.

림프육종 및 망상육종의 표준화된 발생률은 남성의 경우 2~6.9, 여성의 경우 0.9~5입니다.

남성은 여성보다 훨씬 더 자주 비호지킨 림프종이 발생하며 진단 당시 연령은 매우 다양합니다.

비호지킨 림프종의 발생

병인학비호지킨 림프종의 기원은 알려져 있지 않습니다. 원인은 바이러스 감염이 인체에 유입되거나, 특히 장기이식 후 면역체계가 억제되어 발생하는 것으로 추정된다. 엡스타인-바 바이러스는 비호지킨 림프종의 일종인 버킷 림프종을 유발할 가능성이 있습니다.

질병의 경과 비호지킨 림프종

비호지킨 림프종(림프육종)의 변종은 WHO 형태학적 분류에 따라 확립되었으며, 이는 "임상용 비호지킨 림프종의 국제 실무 공식"에 제시된 악성 정도와 상관관계가 있습니다.

저등급 비호지킨 림프종:

림프구 확산형;
전림프구성, 결절성 유형;
림프형질세포성.

중급 비호지킨 림프종:

전림프구-림프구성, 결절형;
전림프구 확산형;
전림프구성-림프구성, 확산형.

고급 비호지킨 림프종:

면역아세포성, 확산형;
림프구성(거대형, 미세형, 뒤틀린 핵과 꼬이지 않은 핵 포함), 확산형;
버킷 종양.

WHO 분류의 별도 섹션에는 균상식육종, 망상육종(현대 개념에 따르면 후자의 대부분은 림프종양으로 표시되고 일부는 조직구 변형으로 표시됨), 형질세포종 및 분류되지 않은 림프종이 포함됩니다.

을 위한 결절성 림프육종실제 모낭과 달리 림프절의 피질층과 수질층 모두에서 결정되고 크기가 크고 윤곽이 불분명하며 상대적으로 단일 형태의 세포 구성을 갖는 가성 모낭 구조의 형성이 특징입니다.

확산형 성장은 비호지킨 림프종의 모든 변종의 특징입니다. 미만성 림프구성 림프육종작은 림프구와 같은 세포가 혈관벽을 침윤하여 완전히 증식하여 림프절의 정상적인 패턴이 완전히 소거되는 것이 특징입니다. 이러한 변화는 CLL에서 발견된 변화와 유사하므로 임상 및 혈액학적 징후(시간 매개변수, 종양 과정의 국소화, 말초 혈액 사진, 골수 등)의 복합체가 감별 진단에 결정적으로 중요합니다.

미만성 림프형질세포성 림프육종림프구 세포와 혈장 세포의 결합된 증식이 특징이며, 형질화된 림프구도 발견됩니다. 이 림프육종 변종의 변화는 Waldenström의 마크로글로불린혈증에서 발견된 그림과 유사합니다. 이 질병은 종종 다양한 유형의 단일클론 감마병증과 결합됩니다.

미만성 전림프구성 림프육종은 작은 림프구보다 큰 세포의 증식을 특징으로 하며, 둥글거나 불규칙한 모양의 핵("해부된" 핵)을 갖고 있으며, 여기에는 1-2개의 핵소체가 보입니다. 핵의 염색질은 작은 림프구의 염색질보다 밀도가 낮습니다. 과정이 일반화되면 말초 림프절, 간, 비장 및 골수가 가장 자주 영향을 받습니다(25-45%의 경우). 5년 생존율은 63~70%이다. 현대 치료는 1단계에서 대부분의 환자의 실질적인 회복을 보장합니다.

미만성 림프구성 림프육종에서는 림프모세포형 세포의 증식이 감지되며, 그중에는 거대세대와 미세세대가 있습니다. 뇌와 같은(꼬인, 회선형) 모양의 핵을 가진 세포를 감지할 수 있습니다. 이러한 과정은 종격동의 림프절에 국한되어 있고 일반적으로 T 세포 특성을 띠는 어린이에게서 더 자주 관찰됩니다. 림프구성 림프육종은 유사분열 상태의 세포가 많고 부패하는 세포가 존재하는 것이 특징입니다.

미만성 면역아세포성 림프육종중앙에 위치한 큰 핵과 풍부한 호염기성 세포질 구역을 갖는 큰 단핵 또는 다핵 세포의 대규모 증식이 특징입니다. 다수의 유사분열과 죽어가는 세포가 검출됩니다. 면역아세포와 함께 상당수의 형질세포가 발견됩니다. 예후는 좋지 않으며 환자의 5년 생존율은 21~32%입니다.

버킷 림프종이는 과호염기성, 종종 공포화된 좁은 세포질을 갖는 림프형 모세포의 단형성 증식으로 구별됩니다. 이러한 배경에서, 비록 비특이적이기는 하지만 전형적인 특징은 "이동한 입천장"의 그림을 만드는 큰 대식세포의 존재입니다. 버킷 림프종 세포가 부분적으로 돌연변이된 B 림프구에 근접해 있다는 의견이 있습니다. 다른 형태의 비호지킨 림프종과 달리 종양은 주로 국소적으로 발생합니다.

림프절외.

~에 세망육종비교적 드문 종양인 조직구 림프종(Histiocytic Lymphoma)은 대식세포의 형태학적 및 기능적 징후가 있는 세포의 증식을 나타냅니다. 대식세포는 둥글거나 길쭉한 모양의 큰 세포로, 1~2개의 핵소체로 둘러싸인 가벼운 중간 크기의 콩 모양의 핵을 포함합니다. 약한 호염기성 세포질의 다소 넓은 테두리. 일부 세포는 식균작용 능력을 나타냅니다. 세포는 비특이적 에스테라제의 높은 활성, 리소자임 분비 능력, 특정 마커의 부재를 특징으로 합니다.

미분불가이 유형은 약한 호염기성 세포질의 좁은 구역으로 둘러싸인 크고 불규칙한 모양의 핵을 갖는 급격한 역형성 세포의 증식이 특징입니다. 이들 종양 중 일부는 림프성 기원인 것으로 여겨집니다.

위의 분류와 함께 다른 분류도 사용됩니다. 따라서 일부 저자는 과정의 일차적 국소화에 따라 림프육종을 세분화할 것을 제안합니다. "림프구종"이라는 용어는 주로 성숙한 형태의 작은 림프구(또는 림프구 및 전림프구)로 구성되어 결절성 성장 구조를 형성하는 골수외 종양의 양성 특성을 강조합니다. 따라서 이들은 저등급 비호지킨 림프종과 별도의 림프종양 그룹으로 분리됩니다.

비호지킨 림프종의 진행은 질병의 형태학적 변이의 변화, 즉 결절성 림프육종의 확산성 림프종으로의 변형을 동반할 수 있습니다.

비호지킨 림프종의 증상

비호지킨 림프종의 모든 형태학적 변종의 경우, 림프절 전체와 개별 그룹, Waldeyer 림프계 및 위장관 모두에 대한 손상이 똑같이 흔합니다. 후복막 림프절과 복강, 뼈 및 연조직의 더 빈번한 원발성 병변은 림프구성 및 비장에서 전림프구성 변종에서 관찰됩니다. 질병의 형태학적 변형에 관계없이 병리학적 과정은 대부분의 경우 먼저 림프절에 인접한 부위로 퍼지지 않습니다. 인접한 림프절 그룹의 손상은 림프구성 변종에서 더 자주 발생합니다.

조기 림프절외 전이, 골수로의 전이, 병리학적 과정에 간 및 비장의 침범은 전림프구 변종에서 다소 더 흔하며 골수 손상 및 백혈병은 둥글고 분열된 핵이 있는 세포에서 더 흔합니다. 그러나 모세포 변종의 경우 골수 침범과 림프절 크기의 증가가 더 일찍 발생합니다.

생존을 평가할 때 형태학적 변이체 사이의 가장 큰 차이점이 주목됩니다. 분열된 핵과 둥근 핵을 가진 소세포의 전림프구 변종의 5년 생존율은 각각 70%와 53%입니다. 분열된 핵을 가진 거대 세포의 전림프구성-림프구성 변종의 경우, 생존율은 모세포 변종과 유사하며 14~21개월에 이릅니다.

위장관에 원발성 병변이 있고 악성도가 높은 비호지킨 림프종의 I~II기 생존율은 이러한 변이가 있는 일반 환자군에서 관찰된 생존율보다 상당히 높습니다.

비장의 원발성 비호지킨 림프종- 드문 현지화(1개 미만) % ), 병리학적 과정에 관여하는 경우가 종종(40-50%) 림프육종에서 발견됩니다. 다소 더 자주 비장의 주요 손상은 전림프구 변종에서 발견됩니다. 더 자주 비장 림프종의 경우 병리학 적 과정에 골수가 관여하는 것으로 나타납니다. 그러나 림프구성 변종의 경우 비장 전이가 복부 림프절에 국한되는 경우가 더 많습니다.

가장 흔한 폐 침범은 저등급 비호지킨 림프종에서 발견됩니다. 이 일차 국소화의 예후는 형태학적 변이에 의해 결정됩니다. 일반적으로 비호지킨 림프종의 돌발 변종에서는 신경계 손상이 관찰됩니다.

모든 조직학적 유형의 한계 내에서 결절성 유형의 비호지킨 림프종은 질병의 더 유리한 경과를 특징으로 합니다. 림프구 변형의 경우 과정의 급속한 일반화에도 불구하고 상대적으로 양성 과정도 나타납니다.

미만성 림프육종의 특정 형태학적 변이에 대한 임상적, 혈액학적 양상은 고유한 특징을 가지고 있습니다. 예, 림프구 변종프로세스의 초기 일반화가 특징적입니다. 만성 림프구성 백혈병과는 대조적으로, 다양한 림프절 그룹의 침범 순서와 병리학적 과정을 추적하는 것이 종종 가능합니다. 골수의 조직학적 검사는 결절성 또는 결절성 확산 유형의 병변을 나타냅니다(확산성 성격과 대조적). 만성 림프구성 백혈병의 침윤).

프로세스의 일반화는 평균 3-24개월 내에 발생합니다. 골수 손상은 정상적인 혈액 검사로도 감지할 수 있습니다(47%의 환자에서는 진단 당시 변화가 없음). 일부 환자에서는 림프구 감소증이 감지됩니다. 초기 일반화 및 이 과정에서 골수의 관여에도 불구하고, 이 변종의 질병 예후는 상대적으로 유리합니다(최대 75%의 환자가 5년 이상 생존).

임상적, 혈액학적 특성이 다릅니다. 림프육종의 T세포 변종:비장종대, 림프절의 일반 비대, 폐 침윤, 피부 병변. 주요 초점은 림프절의 T 의존성 피질 주위 영역입니다. 혈액에 림프구 증가증이 높으며 대부분의 림프구의 핵이 뒤틀려 있습니다. 이 희귀 변종의 평균 수명은 10개월로 짧습니다.

드문 림프형질세포학적 변종의 경우, 질병의 임상 증후군은 종양의 위치, 과정의 정도, 그리고 종종 혈청 내 IgM의 양에 따라 결정됩니다.

전림프구 변종모든 림프육종 사례의 45~51%에서 발견됩니다. 종종 후두엽, 이하선, 슬와 및 림프절의 증가가 나타납니다. 중간 정도의 일반화와 빈번한 백혈병(25~45%) 과정에도 불구하고 이 옵션을 사용하면 환자의 5년 생존율은 63~70%입니다. 전림프구-림프구성 아변형의 경우 예후가 덜 유리합니다.

림프구성 변종형태학적(뒤틀린, 꼬이지 않은 핵, 거대형, 미세형) 및 면역학적(T 및 B 표현형) 특성이 매우 이질적이며 어린이에게서 가장 흔히 발견됩니다. 다양한 위치의 림프절이 영향을 받습니다. 이 질병은 종양의 급속한 성장과 그 과정에서 새로운 해부학적 영역의 개입을 특징으로 합니다. 다른 림프육종보다 더 자주, 혈액상에서는 초기 혈구감소증과 림프구의 T세포 표현형이 나타납니다.

B세포 기원의 버킷 림프종은 림프모세포성 림프육종으로 분류됩니다. 고전적인 버전은 주로 뼈 (특히 아래턱), 신장, 난소, 후 복막 부위의 림프절, 폐 및 이하선 타액선의 손상으로 나타납니다. 골수는 이 과정에 거의 관여하지 않습니다. 국소적인 형태에서는 완치까지 장기간 완화되어 예후가 유리합니다. T-림프구성 림프종의 가장 흔한 유형은 "전흉선세포"입니다. 대부분의 경우 종격동이 영향을 받고 중추 신경계와 폐에서 전이가 감지됩니다. 50%의 경우 - 백혈병. 이 질병은 생후 첫 5세의 남아와 13~16세의 청소년에게서 더 자주 발견됩니다.

면역아세포성 림프육종(B 세포 표현형이 우세함) 위장관, 림프절, Waldeyer의 고리 등의 원발성 종양으로 발생할 수 있습니다. 드문 경우에 백혈병과 같은 혈구 감소증이 종종 발견됩니다. 질병은 빠르게 진행되며 환자의 5년 생존율은 21~32%입니다. 그러나 단일 종양을 제거하면 장기적인 관해 및 완치에 기여할 수 있습니다. 2차 과정인 면역아세포성 림프육종은 다발성 골수종, 발덴스트롬 마크로글로불린혈증 및 기타 림프증식성 질환에서 설명됩니다.

균상식육종악성 림프종양으로 처음에는 항상 진피의 상층에서 발생하며 다형성 T-도우미 세포로 구성됩니다. 질병의 첫 징후는 비특이적 염증일 수 있습니다. 진단은 조직학적 및 세포화학적 검사를 통해 확인됩니다(림프 세포는 산성 포스파타제, 베타-글루쿠로니다제 및 산성 비특이적 에스테라제에 양성 반응을 나타냄). 질병의 초기 만성 단계는 반응성이 있을 수 있는 반면, "림프구성" 단계는 진정한 악성 전환을 나타낸다는 관점이 있습니다. 뇌와 유사한 핵을 가진 림프 세포의 혈액 조영도에 나타나는 것을 특징으로 하는 세자리 증후군은 균상 식육종의 백혈병 단계로 간주됩니다.

악성 비호지킨 림프종의 조직구 변종은 매우 드뭅니다. 임상상은 다양합니다. 전이는 많은 기관에서 발견될 수 있습니다. 백혈병과 골수 침범은 드물고 혈구감소증이 흔합니다.

확인된 새로운 형태의 질병학적 연관성은 여전히 논쟁의 여지가 있습니다. 따라서, 초기에 상피 세포 함량이 높은 림프육아종증의 특이한 변종으로 기술되었던 레너트 림프종은 독립적인 형태로 간주되는 것으로 제안되었습니다. 전형적인 Berezovsky-Sternberg 세포의 부재, 섬유증, 높은 함량의 면역아세포, 형질 세포, 림프육종으로의 전이는 이 질병을 림프육아종증과 구분하고 "Lennert 림프종"(고농도의 악성 림프종)이라는 이름으로 구별하는 기초가 되었습니다. 상피조직구, 림프상피림프종, 상피세포림프종). Lennert 림프종의 임상 증상의 특징은 구개 편도선과 림프절의 빈번한 침범, 환자의 노령화, 다클론성 감마병증의 존재 및 알레르기성 피부 발진의 병력입니다.

최근 몇 년간 보고된 비호지킨 림프종도 포함하는 것이 제안되었습니다. 이상단백혈증을 동반한 혈관면역모세포성 림프절병증(림프육아종증 X). 임상적으로 이 질병은 발열, 체중 감소, 피부 발진, 전신 림프절 종대, 종종 간 및 비장 비대증, 지속적인 고글로불린혈증, 때로는 용혈 징후로 나타납니다. 조직학적으로 세 가지 특징은 작은 혈관의 증식, 면역아세포의 증식, 혈관벽에 PAS 양성 무정형 덩어리의 침착입니다. 호산구와 조직구의 수는 다양하지만 때로는 후자의 수가 눈에 띄게 증가합니다. 거대한 세포와 작은 괴사의 병소가 있을 수 있습니다. 많은 연구자들은 위에서 설명한 변화를 악성 림프종이 아니라 B 림프구 시스템의 장애와 관련된 반응성으로 간주합니다.

림프구는 다양한 기관과 조직(비장, 림프절, 위, 폐, 피부 등)에 국한될 수 있습니다. 질병은 천천히 진행됩니다. 오랫동안 비장은 약간 커지고 림프절은 정상 크기이거나 약간 커집니다. 혈액에는 성숙한 림프구의 함량이 우세하거나 정상인 백혈구 수가 정상이거나 정상에 가깝습니다. 혈소판 수준은 정상 범위 내에 있지만 일부 환자의 경우 7~10년 후에 그 수가 1*10 9 /l-1.4*10 9 /l로 감소할 수 있습니다. 더 자주, 헤모글로빈 수준과 적혈구 수가 감소하는 경향은 1.5-2% 사이에서 변동합니다. 골수 생검 결과 성숙한 림프구로 구성된 분리된 증식물이 드러났습니다. 비대해진 림프절 및 기타 영향을 받은 기관에 대한 조직학적 연구는 진단을 확인하는 데 도움이 됩니다. 림프육종이나 만성림프구성백혈병으로 변하는 림프구종의 악성종양은 의무사항은 아니며 발생하는 경우에는 수개월 또는 수년 후에 발생하는 경우가 많다.

비호 지킨 림프종 질병의 진단

림프육종의 첫 번째 증상은 림프절 1개(49.5%) 또는 2개(15%) 그룹의 증가, 전신 샘병증(12%), 중독 징후, 백혈구 증가증(7.5%) 또는 혈액 검사에서 백혈구 감소증(12%)입니다. , 림프구증가증(18%), ESR 증가(13.5%). 감별진단은 만성림프구성백혈병, 감염단핵구증, 비특이적 림프절병증으로 이루어져야 한다. 질병의 첫 징후가 나타난 후 진정한 진단이 내려질 때까지 수개월이 걸리는 경우가 많습니다.

원발성 림프절외 병변은 림프 조직이 있는 모든 기관에서 발생할 수 있습니다. 고립된 간 손상 사례는 15건에 불과하지만, 전이성 손상은 환자의 50% 이상에서 발견됩니다. 비장(1% 미만), 유선, 폐 및 흉막에서 이 과정이 일차적으로 국소화되는 경우는 드뭅니다.

림프육종의 진단은 림프절 또는 기타 종양 형성의 조직학적 검사를 기반으로 확립되며, 세포학적(각인, 점상), 세포화학적 및 면역학적 연구가 필수입니다. 진단 목적과 병리학적 과정의 정도를 평가하기 위해 골수 천자 및 생검을 검사합니다.

림프구종은 오랫동안 유리한 경로를 가지고 있습니다. 말초 림프절은 종종 약간 확대되고 비장 변형의 비장은 크고 혈액 내 림프구 함량이 낮으며 골수에서의 국소 증식이 감지됩니다. 종양 기질은 주로 성숙한 림프구(또는 림프구와 전구림프구)로 구성되어 결절성 성장 구조를 형성합니다. 오랜 시간이 지나면 림프구가 림프육종이나 만성 림프구성 백혈병으로 변하는 것이 가능합니다.

비호지킨 림프종의 치료

림프육종 치료주로 형태학적 변이(악성 정도), 병리학적 과정의 유병률(단계), 종양의 크기와 위치, 환자의 연령, 기타 질병의 유무에 따라 결정됩니다.

비호지킨 림프종을 치료하는 기본적인 방법은 다화학요법으로, 이는 임상적, 혈액학적 완화, 강화 및 재발 방지 치료의 발전을 보장할 수 있습니다. 대부분의 경우 국소 방사선 요법은 화학요법과 병용하거나 종양 형성에 대한 완화적 방사선 조사로 정당화됩니다. 독립적인 방법으로, 비호지킨 림프종에 대한 방사선 요법은 뼈가 과정에 관여하는 저등급 비호지킨 림프종의 질병의 명확하게 입증된 1기에서만 사용할 수 있습니다.

국소 방사선 치료나 종양의 수술적 제거 후 많은 환자의 완전 관해는 5~10년 이상 지속됩니다. 질병은 과정의 일반화와 함께 천천히 진행됩니다.

저등급 비호지킨 림프종이 있고 심각한 동반 질환이 있는 노인 환자는 단일화학요법(클로르부틴, 파펜실, 사이클로포스파미드 등)으로 치료할 수 있습니다. 비장이 일차적으로 손상된 경우, 질병의 형태적 변이에 관계없이 비장절제술을 시행한 후 화학요법을 시행합니다. 위장에 단독 손상이 있는 경우, 복합 치료 프로그램에는 절제술이 포함됩니다. 피부 병변의 경우 프로피딘과 스피로브로민을 포함한 화학 요법이 사용됩니다.

공격성 비호지킨 림프종이 있는 질병의 III-IV 단계에서는 다화학요법과 이어서 통합 치료 과정을 통해 관해 유도가 수행됩니다. 국소 방사선 요법은 가장 공격적인 종양 성장 영역에서 사용될 수 있으며 인두 고리의 원발성 림프육종에도 효과적입니다. 그러나 과정의 일반화 가능성을 배제할 수 없으므로 방사선 치료와 화학요법을 병용하는 것이 바람직하다.

저등급 비호지킨 림프종의 일반화 단계에는 TsOP, TsOPP, BATsOP 등의 프로그램이 사용됩니다.

모세포 변종의 경우 젊은 사람들은 급성 림프구성 백혈병 치료 및 신경백혈병 예방 프로그램을 처방하는 것이 좋습니다.

비호지킨 림프종에 대한 세포 증식 억제 요법의 결과는 혈액학적 소생술, 면역교정 및 항균 요법의 시기적절한 사용에 달려 있습니다.

일부 환자에서는 조혈이 한동안 그대로 유지되기 때문에 외래 환자를 대상으로 다화학 요법을 실시할 수 있으며, 이는 진료소 관찰의 명확한 구성을 통해 치료 과정을 촉진하고 환자가 종양학 및 혈액학 병원의 심각한 심리적 영향을 피할 수 있도록 합니다.

3개월 간격으로 2년 동안 임상적, 혈액학적 관해를 달성한 후. 재발방지치료가 시행됩니다. 안정적인 관해가 달성되면 치료를 중단합니다.

지난 10년 동안 공격성 비호지킨 림프종의 생존율은 5~6가지 세포독성 약물을 포함하는 프로그램의 사용으로 인해 눈에 띄게 증가했습니다. 현대 치료법은 환자의 70~80%에서 완전 관해를 달성하고 65~70%의 환자에서 5년 무병 생존을 달성하는 데 도움이 됩니다.

최근 몇 년 동안 비호지킨 림프종에 대한 동종 및 자가 골수 이식의 사용에 대한 임상 경험이 축적되어 왔습니다.

림프구종은 오랫동안 특별한 치료가 필요하지 않을 수 있습니다. 적응증에 따라 치료에는 종양의 외과 적 제거, 단일 화학 요법 (사이클로 포스 파미드, 클로로부틴), 글루코 코르티코 스테로이드, 항히스타민 제 및 기타 약물이 사용됩니다. 림프육종이나 만성림프구성백혈병으로 전환되는 경우, 이들 질환에 사용되는 병용 세포증식억제 치료 프로그램이 처방됩니다.

예측질병은 림프종의 유형, 질병의 단계, 확산, 치료에 대한 반응 등에 따라 다릅니다. 올바르게 선택된 치료법은 회복 예후를 높입니다.

비호지킨 림프종 예방

현재까지 비호지킨 림프종의 발생을 예방할 수 있는 방법은 알려져 있지 않습니다. 비호지킨 림프종을 앓고 있는 대부분의 사람들은 알려진 위험 요인에 노출된 적이 없습니다.

림프종림프구라고 불리는 면역 체계 세포와 관련된 암의 일종입니다. 림프종은 다양한 유형의 암(약 35개)에서 발견됩니다. 그러나 이러한 유형의 모든 질병은 두 가지 범주로 나뉩니다.

비호지킨 림프종.

첫 번째 유형은 약 12%의 사람들에게만 영향을 미치며 현재 치료 가능한 질병입니다.

비호지킨암은 림프라고 불리는 체액을 신체에 운반하는 혈관으로 구성된 신체의 림프계를 공격합니다. B 또는 T 세포의 아형이 통제할 수 없을 정도로 증식하기 시작하면 악성 형질전환이 발생합니다. 비정상 세포는 하나 이상의 림프절이나 비장과 같은 다른 조직에 모일 수 있습니다. 림프계를 통해 종양은 신체의 먼 부위로 빠르게 퍼집니다.

빠르게 성장하는 림프종 - 예후

의사가 빠르게 성장하는 림프종 환자의 전망을 결정하는 데 도움을 주기 위해 개발된 국제 예후 지수가 있습니다.

지표는 5가지 요소에 따라 달라집니다.

환자의 나이.
림프종의 단계.
외부 림프계 기관에 질병이 존재합니다.
일반적인 상태(개인이 일상 활동을 얼마나 잘 수행할 수 있는지).
림프량과 함께 제공되는 젖산탈수소효소(LDH) 수치를 확인하기 위한 혈액 검사입니다.

많은 조건이 긍정적인 영향을 미칩니다 림프종의 예후:

환자 연령(최대 60세)
단계(I 또는 II);
림프절 외부에 림프종이 없거나 림프절 외부의 한 영역에만 전이가 존재합니다.
환자의 신체가 정상적으로 기능할 수 있는지 여부
혈청 LDH는 정상입니다.

지표가 표시된 것과 다른 경우 이는 예후 요인이 좋지 않음을 나타냅니다. 따라서 5점 척도에서 이러한 환자는 회복 및 생존에 대해 가장 불리한 예후를 갖습니다. 이와 관련하여 4가지 위험 그룹이 있습니다.

낮음(불리한 상황이 0개 또는 1개).
낮은 중간(2개의 불리한 조건).
암높은 중간 수준(3개의 낮은 생존율).
높음(불리한 요소가 4~5개).

지난 10년 동안 개발된 연구에 따르면 위험이 가장 낮은 그룹에 속한 사람들의 약 75%가 최소 5년을 살았습니다. 고위험군에서는 약 30%의 환자가 5년 동안 생존했다.

지난 5년 동안 치료 방법이 바뀌었고 악성 종양 치료를 위한 새로운 절차가 개발되었으며 이는 예후 데이터에 긍정적인 영향을 미칩니다. 최근 몇 년간의 글로벌 연구에 따르면 매우 낮은 위험 그룹에 속한 사람들의 약 95%가 최소 4년 동안 살았습니다. 위험률이 높지만(낮은 생존율) 기대 수명은 이미 55%입니다.

여포성 림프종 - 생존 예후

느린 성장을 특징으로 하는 여포성 림프종의 경우 다른 예후 지표가 개발되었습니다.

좋은 예후 인자:

60세 미만
1기 또는 2기;
헤모글로빈 12/g 이상;
전이성 병변이 4개 이하의 림프 부위로 퍼졌습니다.
혈청 LDH는 정상입니다.

위험 그룹과 생존:

저위험(1악수) : 5년 생존율이 91%, 10년 생존율이 71%가 됩니다.
중간 위험도(2가지 불리한 요인): 5년 생존율 - 78%, 10년 생존율 - 51%.
고위험(3가지 부정적 요인): 5년 생존율 - 53%, 10년 생존율 - 36%.

림프종 생존

생존율은 암의 단계에 직접적으로 달려 있습니다. 또한 현대 임상시험(예: 줄기세포 이식)을 통해 바람직하지 않은 결과가 발생할 위험을 줄일 수 있다는 점을 명심해야 합니다.

생존율은 비호지킨 림프종의 아형에 따라 크게 달라집니다. 여포성 림프종은 미만성 B세포 림프종(65%)보다 예후가 더 좋습니다(96%). 71%에 도달하는 판독값이 특징입니다. 질병의 한계 구역 - 92%.

림프암의 단계별 생존 예후는 다음과 같습니다.

1기 림프종 환자의 5년 예후 지표는 82%로 매우 높습니다.
2기 질환 환자의 5년 생존율은 88%입니다.
3기 환자의 초기 진단 후 5년 예후는 63%이다.
4기 암은 첫 진단 후 질병 경과 5년 이내에 49%의 비율로 나타납니다.

젊은 남성과 여성의 5년 생존율은 가장 높으며 연령이 증가함에 따라 감소합니다.

남성의 경우 림프종의 5년 예후 범위는 83%(15~39세)에서 36%(80~99세)까지입니다.
여성의 경우 같은 연령층에서 림프종의 5년 생존율은 86~40%에 이른다.

1990년대와 비교하면 2014~2015년에는 대부분의 경우 림프계암이 좋은 결과를 얻을 수 있습니다. 이에 따라 남성의 5년 표준화 생존율은 30%, 여성의 경우 39포인트 증가해 긍정적인 추세를 나타냈다.

14.10.2017

림프증식성 유형의 악성 종양 과정 또는 비호지킨 림프종은 다르게 진행될 수 있으며 예측할 수 없는 방식으로 약물에 반응할 수 있습니다. 이러한 유형의 종양은 급속한 발달을 특징으로 하며, 이것이 비호지킨 림프종 환자의 삶의 예후가 불분명한 이유입니다.

악성 유형의 림프 종양 병변은 림프 조직에서 형성됩니다. 비호지킨 림프종이 결정되는 주요 징후는 호지킨 림프종의 치료 방법에 대한 반응이 부족하다는 것입니다. 별도의 특징적인 요소는 림프계의 일부가 아닌 기관으로의 발아입니다. 병리학이 발달하는 동안 예측은 불가능합니다.

환자의 비호지킨 림프종의 예후는 다음과 같은 요인들의 조합에 따라 달라집니다.

조직학적 검사 결과;
현재 종양 발달 단계;
치료 기술 준수.

종양 자체는 다른 악성 신생물과 다른 형태학적 특성, 임상적 발현 및 예후를 가지고 있습니다. 이는 승인된 분류에 따라 1982년부터 비호지킨 림프종으로 불리기 시작했으며, 이러한 유형의 종양은 발달의 공격성 정도에 따라 세 가지 큰 그룹으로 나뉩니다.

NHL의 상대적 유병률은 높습니다. 모든 유형의 림프종과 관련하여 비호지킨 림프종은 88%에서 발생합니다. 그리고 전체적으로 통계자료를 보면 전체 악성신생물 수에 비해 림프종의 발생률은 약 4% 정도이고 그 중 호지킨 종양은 12% 정도이다.

개발 이유

이러한 유형의 림프 종양의 형성은 나머지와 달리 T 세포에서 발생합니다. 전문가들은 비호지킨 림프육종 발생의 직접적인 원인을 확인하지 못했지만 몇 가지 자극 요인이 표시됩니다.

방사선 및 화학 요법;
장기 이식;
발암물질 노출;
자가면역 갑상선염;
심각한 바이러스 감염.

점차적으로 그들의 발달은 전신 실패와 종양 성장의 시작을 유발합니다. 첫 번째 기간에는 아무런 증상 없이 프로세스가 완전히 진행될 수 있습니다. 종양 형성이 더 진행됨에 따라 특정 증상 발현이 가능하며, 그 발생은 의료 전문가에게 연락해야 하는 분명한 이유입니다.

증상

림프종양이 발생하는 주요 징후는 통증이 증가하면서 림프절이 커지는 것입니다. 대부분 이러한 증상은 사타구니, 목, 겨드랑이 부위에서 눈에 띄게 나타납니다. 이차 증상은 다음과 같습니다.

체중의 상당한 감소;
수면 중 발한 증가;
만성 피로;
전신 피부의 가려움증;
발열 상태;
빈혈의 징후.

비호지킨 림프종의 일부 유형에는 별도의 증상이 있습니다.

림프구성

림프구성 림프종은 복강 내 병변이 발생하는 것이 특징입니다. 병리학은 잠복적으로 진행되고 모든 증상이 지워지기 때문에 후기 단계에서 발견이 이루어지고 완전한 치료가 불가능합니다. 림프구성 림프종의 활성 전이는 인근 기관에 영향을 미칩니다.

간;
비장;
난소;
신장;
척수.

질병의 말기에는 신경계 마비가 발생하여 신체에 추가적인 손상을 초래합니다. 유일한 치료 방법은 종양의 발달을 억제하고 종양이 안정적으로 퇴행하도록 하는 것입니다.

림프구

림프구 신생물은 완전히 성숙한 b형 세포로 구성됩니다. 림프절의 국소적 또는 전신적 부기와 통증이 특징일 수 있습니다. 이는 노인 환자에서 가장 흔히 발생하며 다음 기관에 영향을 줄 수 있습니다.

비장;
간;
폐;
뼈 구조.

가장 흔히 진단은 골수 구조와 조직이 영향을 받는 종양 발달의 4단계에서 발생합니다.

장의 림프종

위장관의 니호지킨 림프종은 발생 유형에 있어서 종종 림프절외 림프종이며, 과정 자체는 전이 후 이차 발생으로 분류됩니다. 병리학의 증상은 다음과 같습니다.

복부 통증;
공허;
비장 비대;
재갈을 물리는 것;
장폐색;
식욕 감소;
대변의 피.

대부분의 경우 질병의 발병은 HIV, 크론 병 또는 혈액 단백질 결핍의 배경에서 시작됩니다.

비장의 비호지킨 림프종

이러한 유형의 신생물은 노년층에서 가장 흔히 발생하며 비장의 가장자리 부분에서 시작됩니다. 병리학의 발달 초기에는 증상이 없지만, 진행됨에 따라 다음과 같이 표현됩니다.

저녁 온도 상승;
수면 중 발한;
급속한 체중 감소;
식사 중 급속한 포화;
오른쪽 hypochondrium의 무거움;
빈혈증.

비장 림프종은 림프절외성이 특징이며 심한 통증을 유발합니다. 점차적으로 이 과정은 골수 구조로 퍼집니다. 종양 발달의 후기 단계에서 비장의 상당한 비대가 이러한 유형의 병리학의 가장 특징적인 징후입니다.

병리 진단

림프종양이 의심되는 경우에는 검사 및 도구 연구를 통해 종양 과정의 진행을 확인하는 것이 필요합니다.
진단에는 절차 예약이 필요합니다.

복강경검사;
림프절 생검;
초음파촬영;
흉강경검사;
림프신티그라피;
단층촬영(MRI 또는 CT);
골수 천자.

결과에 따라 혈액종양학자는 종양 유형에 대한 결론을 내릴 수 있습니다. 이를 통해 병변의 정도와 단계는 물론 수용 가능한 치료 옵션을 대략적으로 평가할 수 있습니다.

림프육종의 종류

림프계에는 여러 유형의 세포 구조가 있으며 각각 고유한 특성을 가지고 있습니다. 림프 종양의 형성은 각각에 기초하여 시작될 수 있으며 별도의 특성을 갖습니다.
B세포 신생물은 공격성 정도가 증가하고 림프절외(다른 기관으로의 전환과 함께) 급속한 확산이 특징입니다. 그들은 다음과 같이 나뉩니다:

대형 셀. 그들은 림프계의 겨드랑이 및 경추 결절의 명확한 증가가 특징입니다.
여포. 림프계의 서혜부, 경부 및 겨드랑이 부위에 지속적인 발적, 압통 및 부기가 있습니다.
확산형 대형 셀. 특정 플라크 모양의 발진과 궤양이 피부에 나타납니다.
한계 림프육종. 이는 원래 부위의 통증이 증가하는 것이 특징이며 숨겨진 상태로 나타날 수 있으며 복막에 가장 흔히 위치합니다.

림프계의 T 세포 유형의 신생물은 일반적으로 피부와 림프절에 영향을 미칩니다. 남성의 경우 이러한 유형의 NHL이 더 자주 발생합니다. T형 림프종에는 다음이 포함됩니다.

주변기기;
피부;
t-림프구성;
t 세포 혈관면역모세포.

T/NK 세포 신생물은 공격성 림프육종으로 분류됩니다. 질병의 진행 속도가 빠르고 그 진행을 예측할 수 없으며 5년 생존 가능성은 약 33%이다.

의료 분류

비호지킨 림프종에는 여러 유형의 분류가 있습니다. 각 그룹은 일부 매개변수와 상관관계가 있어야 합니다. 병리학 적 진행 속도에 따라 다음이 구별됩니다.

나태한;
공격적인;
매우 공격적입니다.

조직학적 검사에 따르면 다음과 같이 결정됩니다.

망상육종;
림프육종;
T세포 림프모세포종;
확산형 림프육종;
신경계의 원발성 림프종;
여포성 림프종;
결절성 신생물;
버킷 림프종 등

발달의 국소화 매개변수는 결절성 종양(림프계 손상으로 제한됨)과 림프절외 종양(발달하는 종양이 신체의 다른 기관 및 시스템으로 퍼짐)을 의미합니다. 세포학적 매개변수에 따라 소세포 종양과 대세포 종양이 구별됩니다.

치료, 단계 및 예후

질병에 대한 다양한 영향 방향을 결합하면 최상의 결과를 얻을 수 있습니다. 비정상적인 발달의 경우 NHL 림프종 치료에 다화학 요법을 사용할 수 있습니다. 이 기술은 여러 그룹의 화학 요법 약물 사용을 기반으로 하며 그 결과 안정적인 완화가 발생합니다.

비호지킨 림프종을 앓고 있는 노인 환자를 치료하는 데는 나름의 어려움이 따른다. 통계 지표에 따르면, 노년층에서는 40세 미만의 환자에서 완전 관해의 65%가 달성되었으며, 사망자 수가 30%로 증가하면서 이 값은 37%로 떨어졌습니다. 1996년에는 화학요법 약물의 사용 방법이 개정되어 독소루비신과 시클로포스파미드의 용량을 나누어 1일차와 8일차에 사용함으로써 기간을 8일로 늘렸습니다.

환자에게서 확인된 병리 유형을 결정한 후 의사는 병변의 정도를 결정하고 종양에 영향을 미치는 계획을 처방해야 합니다. 비호지킨 림프종에 대한 고전적인 치료 옵션은 다음과 같습니다.

1~2기 림프종의 경우 화학요법을 처방하는 것이 좋습니다. 줄기세포 이식과 화학요법 과정을 병행하면 종양 퇴행 가능성을 높일 수 있습니다.
3~4단계 NHL에는 화학요법이 필요합니다. 이러한 치료의 주요 목표는 질병을 장기간 완화 상태로 만드는 것입니다.
비호지킨 림프종의 T 세포 형태 병변의 경우 방사선 요법의 사용이 처방될 수 있습니다. 결과적인 관해는 몇 년 동안 지속될 수 있습니다.
면역요법, 호르몬 요법, 줄기세포 및 골수 이식 등 대체 치료 방법을 사용할 수도 있습니다.

대체 방법은 내부 잠재력을 높이고 완화 기간을 늘리는 데 도움이 되는 경우가 많습니다. 비호지킨 림프종에도 수술이 적용될 수 있지만 다음과 같은 여러 조건이 적용됩니다.

종양이 국소화되어 있습니다.
악성도가 낮습니다.
면역 약물이 추가로 사용됩니다.

방사선 요법은 고립된 종양이나 화학 요법의 사용이 불가능하거나 금기인 경우에 사용됩니다.

스테이지

발달 단계의 관점에서 비호지킨 림프종을 고려할 때 ICD(국제 질병 분류)에 따른 주요 4가지 림프종은 다음과 같습니다.

NHL 발달의 초기 단계에서 증상은 중증도가 낮은 것이 특징이며, 신생물은 림프절에 국한된 단일 병변으로 나타납니다.
종양 발생의 두 번째 단계는 림프절외 유형의 다기관 손상 또는 림프계에서 두 개 이상의 종양이 동시에 발생하는 것을 의미합니다.
NHL의 세 번째 단계는 흉골후부 부위에 신생물이 발생하고 복막 기관으로 퍼지는 것을 포함합니다.
네 번째는 종양 과정 발달의 말기 단계입니다. 이는 림프종이 신체의 주요 시스템(신경계, 골수 및 근골격계)으로 전이되는 것을 포함합니다.

말기 단계에서 치료 형태와 위험 정도를 결정하기 위해 질병의 초기 국소화가 중요하지 않다는 점은 주목할 가치가 있습니다.

평생 예측

일반적인 상황에서 림프종양이 발생하면 환자의 생존 기간은 특별한 척도를 사용하여 계산됩니다. 질병의 각 음수 징후는 1점과 동일하며, 결정된 후 일반적인 계산이 수행됩니다.

NHL이 2점 이하로 할당되면 예후는 유리한 것으로 간주됩니다.
징후가 2~3개 있으면 예후가 불확실한 것으로 간주됩니다.
점수가 3~5점으로 상승하면 일반적으로 예후가 부정적이라고 받아들여집니다.

계산에서 고려되는 요소 중 하나는 병리학의 재발 빈도입니다. 대부분의 경우 b세포 유형의 종양 환자에게 좋은 예후가 주어지지만 T세포 유형의 경우는 드뭅니다.
비호지킨성 림프종의 수명을 대략적으로 예측하기 위해 5년 기간에 대한 통계표가 있습니다.

비호지킨 림프종의 5년 생존 위험을 결정하기 위한 요약 통계입니다.
림프종의 종류	평균	5년 동안 생존한 환자의 비율
림프종의 종류	평균	0-1 요인	4-5가지 요소
여포성	75	83	12
맨틀 존	29	58	12
말초 T세포	26	64	15
	45	72	22
한계지대	70	90	52
역형성 대형 세포	77	80	77

환자가 60세 미만인 공격적인 유형의 병변의 경우 세 가지 불리한 요인의 존재를 기반으로 계산하는 별도의 방법이 더 자주 사용됩니다.

신 생물 발달의 3-4 단계;
증가된 젖산염 탈수소효소(LDH);
WHO-ECOG 점수가 2에서 4로 증가했습니다.

이 옵션의 위험 정도는 다음 분포에 따라 나뉩니다.

낮은 위험 범주는 나열된 요소가 전혀 없음을 의미합니다. 83%의 경우 5년 이상 생존합니다.
낮은 중간 위험 범주는 하나 이상의 요인이 존재하지 않음을 의미합니다. 생존율은 약 69%입니다.
중간 위험 증가 범주는 두 가지 자극 요인이 있음을 의미합니다. 5년 동안의 생존율은 평균 46%입니다.
고위험 범주는 ECOG 목록에 세 가지 요소가 있음을 의미합니다. 평균 생존율은 32%에서 5년 이상입니다.

5년 동안 긍정적인 예후는 선조직과 복강 부위의 NHL 종양에 대한 예후입니다. 종양 병변이 유방, 난소, 신경 조직 및 뼈 조직의 선조직에 국한된 경우 부정적인 예후가 나타나는 경우가 많습니다.

종양학 질환은 오늘날 가장 심각하고 치료하기 어려운 질병 중 하나입니다. 여기에는 비호지킨 림프종이 포함됩니다. 그러나 기회는 언제나 존재하며, 질병이 무엇인지, 그 종류와 원인, 진단방법, 증상, 치료방법 및 향후 예후에 대해 명확히 이해한다면 확률은 높아질 수 있습니다.

질병은 무엇입니까?

비호지킨 림프종이 무엇인지 이해하려면 림프종의 일반적인 개념을 이해해야 합니다. 림프종은 암 질환 그룹을 통합하는 이름입니다. 암세포는 림프 조직에 영향을 미치고, 림프절의 크기는 크게 증가하며, 체세포 기관에도 영향을 미칠 수 있습니다. 비호지킨 림프종은 호지킨 림프종이 아닌 모든 유형의 질병입니다.

질병의 원인은 무엇입니까?

비호지킨 림프종의 원인은 아직 완전히 이해되지 않았습니다. 다음 요소는 질병의 발병 및 추가 예후에 간접적으로 영향을 미칠 수 있습니다.

공격적인 화학물질을 다루는 작업;
불리한 환경 조건을 가진 지역에 거주;
심각한 바이러스 감염, 특히 Epstein-Barr 바이러스;
전리 방사선에 노출.

또한 남성이 여성보다 비호지킨 림프종을 더 자주 앓는다는 사실도 주목할 수 있습니다. 또한, 질병을 발견할 가능성은 나이가 들수록 증가합니다. 통계에 따르면 영향을 받는 사람들의 대다수는 40세 이상의 사람들입니다. 질병의 형태는 종종 연령에 따라 다릅니다. 어린이와 청소년은 종종 소세포 형태의 질병 또는 버킷 림프종의 증상을 경험하는 반면, 노인에게는 일반적으로 여포성 림프종이 있습니다.

다양한 형태의 질병 분류

이미 언급했듯이 비호지킨 림프종은 유사하지만(증상, 치료 방법 및 향후 예후는 매우 유사함) 여전히 다른 질병 그룹을 통합하는 이름입니다. 그리고 이러한 질병은 다음과 같은 특징에 따라 구분될 수 있습니다.

질병의 성격

이러한 특징에 따라 비호지킨 림프종은 공격성 림프종과 무통성 림프종의 두 가지 유형으로 나뉘는데, 이는 빠르게 진행되어 말 그대로 다양한 증상을 동반하며 "분출"되고 놀라운 속도로 몸 전체로 퍼집니다. 그리고 이상하게도 치료 가능성이 가장 높은 것은 공격성 림프종입니다. 무통성 림프종은 갑작스럽게 재발하는 느린 만성 경과를 특징으로 합니다. 종종 환자의 사망을 초래하는 것은 이러한 재발입니다. 또한, 무통성 림프종은 미만성 대세포 림프종으로 변성되는 경향이 있어 악성 종양이 크게 증가하여 예후가 더욱 악화됩니다.

종양 국소화

"림프종"이라는 이름은 주로 림프절에 영향을 미친다는 것을 암시하지만, 림프종은 림프절에만 국한되지 않을 수도 있습니다. 위치에 따라 다음과 같은 유형의 림프종이 구별됩니다.

노드. 이 변종에서는 종양이 림프절에만 위치합니다. 일반적으로 우리는 질병의 초기 단계에 대해 이야기하고 있습니다. 이 형태의 예후는 상당히 좋으며, 장기간 완화될 가능성은 높습니다.
림프절외. 이 경우 림프종은 림프나 혈액을 통해 조직이나 기관으로 퍼진다. 질병이 더 진행된 단계에서는 종양이 뼈와 뇌를 침범합니다. 림프절외 림프종의 가장 심각한 형태 중 하나는 버킷 림프종입니다.
퍼지다. 이 경우 병원성 세포가 혈관벽에 위치하여 림프절의 패턴이 지워지기 때문에 림프종을 발견하기가 가장 어렵습니다. 세포의 모양에 따라 미만성 림프종은 다음과 같습니다. 다림프구(이 경우 크고 둥근 병원성 세포가 관찰됨), 림프모구(구른 세포), 면역모세포(중앙 세포 주변의 세포의 강한 증식이 관찰됨 - 핵소체) 및 구별되지 않는 유형.

질병의 증상

일반적으로 질병의 초기 단계는 거의 증상이 없습니다. 그러나 조금 후에 다음과 같은 질병 증상이 나타날 수 있습니다.

림프절(보통 경추 및 겨드랑이)의 심각한 비대.
약점, 무기력.
발열.
꽤 빠른 체중 감량.
춥거나 추운 날씨에도 땀을 많이 흘립니다.
두통.

위의 증상은 모두 매우 흔한 증상이므로 초기 단계에서 림프종을 식별하는 것은 매우 어렵습니다. 그러나 림프절 비대를 발견한 경우에는 즉시 전문의와 상담해야 합니다. 림프절 비대는 일반적인 감기나 림프종과 같은 심각한 질병으로 인해 발생할 수 있기 때문입니다.

진단은 어떻게 수행됩니까?

정확한 진단을 위해서는 수집된 병력 외에도 여러 가지 추가적인 연구가 필요합니다. 그 중에는:

조직학적 검사(림프절 천자 또는 생검). 이 검사는 림프종의 존재를 나타내는 림프 내 비정상 세포를 검출할 수 있습니다.
점상점을 기반으로 한 세포학적 및 세포화학적 분석.
면역학 연구.

사람에게 림프종이 있는지 여부를 알아내는 것이 가능하면 추가 치료가 이에 달려 있기 때문에 질병의 모든 매개 변수를 설정하는 데 도움이 되는 다른 검사가 처방됩니다.

질병 발달 단계

질병을 진단할 때 악성 여부와 질병의 단계가 결정됩니다. 악성도는 높거나 낮거나 중간일 수 있습니다. 스테이지는 4개가 있습니다.

1단계

질병의 첫 번째 단계에서는 별도의 염증이 있는 림프절만 관찰될 수 있으며 일반적인 증상(쇠약, 건강 불량, 고열)은 관찰되지 않습니다.

2단계

비호지킨 림프종과 같은 질병의 두 번째 단계에서는 종양이 다발성으로 변합니다. 일반적인 증상이 점차 나타나기 시작합니다. B 세포 형태에 대해 이야기하고 있다면 이 단계에서 신생물은 제거 대상과 제거 대상이 아닌 신생물로 나누어지기 시작합니다.

3단계

질병 발병의 이 단계에서 종양은 종종 횡격막, 복강 및 흉부로 퍼집니다. 조직뿐만 아니라 내부 장기 전체 또는 거의 모두가 영향을 받습니다.

IV 단계

질병의 마지막이자 가장 심각한 단계입니다. 불행히도 이 경우의 예후는 매우 실망스럽습니다. 이 질병은 장기뿐만 아니라 골수에도 영향을 주어 중추 신경계와 뼈에 도달합니다. 치료가 너무 지연되어 림프종이 이 단계에 진입했다면 회복에 대한 이야기는 불가능합니다.

비호지킨 림프종 퇴치에는 어떤 치료 방법이 사용됩니까?

여러 면에서 치료 방법은 질병의 성격, 종양의 크기, 단계 및 악성 종양에 따라 달라집니다. 그러나 일반적으로 질병을 퇴치하는 다음과 같은 방법을 구별할 수 있습니다.

화학 요법. 이것이 치료의 기본입니다. 저등급 림프종의 초기(1차 및 2차) 단계에서는 단일화학요법이 사용됩니다. 단계가 심각하거나 림프종이 매우 공격적으로 행동하는 경우에는 다화학요법이 사용됩니다. 때때로 화학요법이 방사선 요법과 결합되지만 순수한 형태의 방사선은 1단계에서만 도움이 될 수 있습니다. 방사선 요법은 때때로 종양이 가장 공격적으로 행동하는 부위에 국소적으로 사용되기도 합니다.
종양을 수술적으로 제거합니다. 물론, 이 방법은 종양의 단계와 유형이 허용하는 경우에만 사용됩니다. 방사선 요법과 외과적 개입을 성공적으로 사용하면 예후는 매우 긍정적입니다. 완화는 5~10년 동안 발생할 수 있습니다.
BATSOP, TsOP 등 프로그램 적용. 이 프로그램은 꽤 좋은 지표를 보여줍니다.
통증을 완화하고 환자의 삶의 질을 가능한 한 향상시키기 위해 고안된 완화 치료입니다. 예후가 좋지 않고 질병을 이겨낼 가능성이 매우 낮은 말기 단계에 사용됩니다. 약물 외에도 환자는 심리학자의 도움과 친척의 지원이 필요할 수 있습니다.

질병의 결과에 대한 예후는 무엇입니까?

이미 언급한 바와 같이, 비호지킨 림프종에 대한 치료와 그 효과는 매우 개별적인 문제입니다. 어떤 사람들은 첫 번째 시도에서 완전한 회복을 달성하고, 어떤 사람들은 재발해야 하며, 어떤 사람들은 수명을 몇 년만 연장할 수 있고, 어떤 경우에는 의학이 완전히 무력합니다. 그러나 진단을 사형 선고로 간주해서는 안됩니다. 시기 적절한 진단, 적절한 치료 및 그다지 문제가되지 않는 질병 형태를 통해 회복 가능성은 65-70 %에 이릅니다. 그리고 이것은 꽤 많습니다.

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폐렴(공식적으로 폐렴)은 호흡 기관 중 하나 또는 둘 다에 발생하는 염증 과정으로, 일반적으로 감염성이 있으며 다양한 바이러스, 박테리아 및 곰팡이에 의해 발생합니다. 고대에는 이 질병이 가장 위험한 질병 중 하나로 간주되었으며 현대 치료법을 통해 감염을 신속하고 결과 없이 제거할 수 있지만 질병의 관련성을 잃지 않았습니다. 공식 데이터에 따르면 우리나라에서는 매년 약 백만 명이 어떤 형태로든 폐렴으로 고통 받고 있습니다.

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