홍반루푸스 검사는 정상입니다. 전신홍반루푸스

전신홍반루푸스의 면역질환은 몸 전체에 걸쳐 발생하며 염증, 혈관 손상(혈관병증 및 혈관염), 면역 복합체 침착으로 나타납니다. 면역학은 이 질병의 발생에 주도적인 역할을 합니다.

신장의 병리학적 변화는 혈관간 세포 및 혈관 간 기질의 증식, 염증, 세포 증식, 기저막 손상, 면역 복합체 침착 등 가장 자세히 연구되었습니다. 전자현미경으로 사구체 기저막의 내피하 및 상피하 측면뿐만 아니라 메산지움에도 침착물이 있음을 알 수 있습니다. 신장 손상은 평가 시 고려되는 두 가지 시스템에 따라 분류됩니다. 임상 단계. 루푸스 신염심각도와 빈도가 다른 다양한 변형이 있습니다.

전신홍반루푸스의 피부 병변은 진피-표피 경계면에서 염증과 퇴행을 보이며 기저층과 배아층이 주로 관련됩니다. 보체 성분의 과립상 침전물은 줄무늬 모양을 가지며 이는 면역형광현미경으로 관찰할 수 있습니다. 괴사성 혈관염은 또한 피부 병변을 유발합니다. 루푸스에 의해 영향을 받은 다른 기관 시스템은 일반적으로 발생합니다. 비특이적 염증또는 혈관 손상이 있지만 어떤 경우에는 병리학적 변화가 미미합니다. 예를 들어, CNS 손상의 심각성에도 불구하고 일반적인 변화에는 퇴행성 또는 증식성 변화를 동반한 피질 미세경색 및 경미한 혈관병증이 포함됩니다. 혈관염으로 인한 염증 및 괴사는 드뭅니다.

심장에서는 임상적으로 유의한 징후가 없더라도 심낭, 심근 및 심내막에서 비특이적 염증 부위가 감지될 수 있습니다. 사마귀성 심내막염(리브만-삭스 심내막염으로 알려져 있음)은 전신성 홍반성 루푸스의 전형적인 심장 병변으로, 대부분 승모판에서 식물의 형성으로 나타납니다. 식물은 면역 복합체, 염증 세포, 피브린 및 괴사 단편으로 구성됩니다.

종종 전신성 홍반성 루푸스의 경우 정맥 및 동맥 혈전증을 동반한 폐쇄성 혈관병증이 관찰됩니다. 혈전증은 염증으로 인해 발생할 수 있지만 자가항체가 혈전증을 유발할 수도 있습니다. 이러한 항체를 항인지질 항체, 항카디오리핀 항체 또는 루푸스 항응고제라고 합니다. 이들 항체 중 일부는 지질 항원에 결합하고 나머지는 지질과 복합체를 형성하는 혈청 단백질 p2-당단백질 I에 대해 작용합니다. SLE의 혈관 손상은 그람 음성 박테리아에 의해 유발되는 슈워츠만 반응과 유사한 메커니즘을 통해 내피 세포 접착력이 증가한 결과로 발생합니다.

다른 사람의 염증에 대한 링크 병리학적 변화 SLE에서 발견된 결과는 정확하게 입증되지 않았습니다. 알려진 위험 요인이 없는 여성을 포함한 환자 심혈관 질환, 종종 빠르게 진행되는 죽상 동맥 경화증을 앓고 있으며 뇌졸중 및 심근 경색의 위험이 높습니다. 이러한 장애가 글루코코르티코이드 치료, 동맥 고혈압 또는 심각한 만성 염증을 배경으로 한 혈관 손상의 결과인지 여부는 알려져 있지 않습니다. 심각한 만성 질환이 있는 사람의 신경변성과 같은 골괴사증은 혈관병증, 면역학적 손상 또는 부작용약.

항핵항체

전신홍반루푸스의 주요 면역학적 장애는 핵, 세포질 또는 신체 자체 세포 표면의 구성요소에 대한 자가항체의 형성입니다. 또한 루푸스 혈청에는 응고 인자와 같은 가용성 분자에 대한 항체가 포함되어 있습니다. 때문에 많은 수표적 항원 SLE는 전신 자가면역 질환으로 분류됩니다.

혈청 내 모든 자가항체 중에서 전신홍반루푸스의 가장 특징적인 핵 성분에 대한 항체(항핵항체, ANA)가 가장 흔히 발견됩니다(95% 사례). 이 항체는 DNA, 리보핵산(RNA), 핵 단백질 및 단백질-핵산 복합체에 결합합니다. ANA가 지시하는 모든 분자는 고도로 보존되어 있으며 다양한 복합체(예: 뉴클레오솜)의 일부로 세포에 존재합니다. 더욱이, 이들 분자는 상황에 따라 고유한 면역학적 활성을 갖는다. 이 활동은 Toll 유사 수용체(TLR)로 알려진 수용체를 통해 선천성 면역 체계를 자극함으로써 나타납니다. 그들은 TLR 리간드인 DNA 분자, 단일 및 이중 가닥 RNA를 포함한 다양한 외부 및 자체 분자를 인식할 수 있습니다.

특정 핵 항원(예: DNA 및 히스톤)에 대한 항체는 종종 동시에 생성됩니다. 이 현상을 클러치라고 합니다. 연결은 개별 구성요소보다는 복합체가 자가반응의 표적이며 이를 자극하는 항원임을 시사합니다. SLE의 모든 ANA 중에서 두 가지 유형이 구체적입니다. 이중 가닥 DNA에 대한 항체는 루푸스 환자에서만 발견되므로 분류 기준에 포함됩니다. DNA에 대한 항체는 혈청학적 표지이지만 발현과 관련성이 다릅니다. 임상 증상. DNA에 대한 항체의 양은 크게 다를 수 있습니다.

아마도 항-DNA 합성의 가장 독특한 특징은 전신홍반루푸스, 특히 사구체신염의 면역병리학적 이상과의 연관성일 것입니다. 이 결론은 혈액 내 DNA에 대한 항체 수준과 질병의 활동 사이의 확인된 상관관계와 DNA에 대한 항체를 정상 동물에 투여했을 때 신장염의 발병에 기초하여 이루어졌습니다. DNA에 대한 항체의 양과 신장염의 활성 사이의 관계는 불안정합니다. 활동성 신염을 앓고 있는 일부 환자는 다음과 같은 증상을 겪을 수 있습니다. 낮은 수준 DNA에 대한 항체가 발생하는 반면, 다른 수치에서는 신염이 발생하지 않습니다.

DNA에 대한 항체가 없을 때 신장염이 발생하는 것은 다른 자가항체의 발병 효과로 설명할 수 있습니다. 반대 상황에서는 혈청학적 활성을 배경으로 한 임상적 관해가 있는 경우 DNA에 대한 일부 항체만이 사구체신염을 유발한다고 가정해야 합니다. 이 특성을 가진 항체를 신원성 항체라고 합니다. 병원성을 담당하는 특성에는 이소형, 전하, 보체를 고정하고 사구체 구성 요소에 결합하는 능력이 포함됩니다. DNA에 대한 항체는 뉴클레오솜(순환 혈액 및 면역 침착물에 있는 DNA의 한 형태)에 결합하는 병원성 항체의 하위 유형입니다. 모든 항뉴클레오솜 항체에 대한 완전한 분석 후에만 신생성 항체가 없음을 확신할 수 있습니다.

항DNA 항체는 신장염에 직접적으로 관여할 뿐만 아니라 다음을 유발합니다. 면역 장애, 전신 염증이 증가하여 신염이 악화됩니다. 그래서, 면역 복합체 DNA를 사용하면 형질세포형 수지상 세포로 알려진 특수한 수지상 세포 집단에 의해 인터페론 알파의 발현을 자극할 수 있습니다. 이러한 반응은 면역 구성 요소에 항체와 DNA가 모두 존재해야 하며 Fc 수용체의 참여로 실현됩니다. 이 반응의 메커니즘은 아직 완전히 이해되지 않았습니다. 내부화된 핵산에 반응하는 다른 비TLR 신호 전달 시스템뿐만 아니라 TLR도 자극에 관여할 수 있다고 믿어집니다. RNP 복합체를 포함한 다른 핵 항원에 대한 항체도 이 반응을 자극할 수 있으며, 이는 면역 복합체가 장기 손상 외에도 기능 장애에 관여할 가능성을 높입니다. 면역 체계.

DNA 항체 외에도 다른 자가항체도 전신홍반루푸스의 특정 기관 침범으로 인해 특징적인 임상 증상을 유발할 수 있습니다. 질병 발현과 다른 자가항체의 연관성은 리보솜 P 단백질(항-P)에 대한 항체와 신경정신병적 장애 및 간염의 연관성으로 나타납니다. 혈관 혈전증, 혈소판 감소증 및 반복 유산이 있는 인지질에 대한 항체; 혈액 세포 및 혈구 감소증에 대한 항체.

전신홍반루푸스의 임상 증상에 대한 ANA의 영향은 이해하기 어렵습니다. 왜냐하면 표적 항원의 세포내 위치가 항체의 작용으로부터 표적 항원을 보호해야 하기 때문입니다. 이러한 항원의 위치가 항상 고정되어 있는 것은 아닙니다. 이들 중 일부는 세포막으로 이동하여 세포 성장이나 세포사멸 중에 항체의 공격에 이용될 수 있습니다. 따라서 심장 근육이 발달하는 동안 Co에 대한 항체에 의해 인식되는 분자가 근세포 표면에 나타나고 보체가 있으면 전도 시스템이 손상되면서 국소 염증이 발생합니다.

환자의 상태 및 사망률의 중증도에 대한 신장 손상의 영향으로 인해 전신 홍반성 루푸스의 징후인 신염은 항상 많은 관심을 받아 왔습니다. 임상 관찰에 따르면 SLE의 신장 손상은 면역 복합체의 침착으로 인해 발생하는 것으로 나타났습니다. 활동성 신장염은 DNA에 대한 항체 함량의 증가를 동반하기 때문에 전체 감소 용혈 활성보완 시스템. DNA에 대한 항체는 주로 신장에 고정되어 있으므로 "DNA/항-DNA" 면역 복합체가 중요한 병원성 요인이라고 가정할 수 있습니다. 이러한 복합체의 DNA는 뉴클레오솜 형태일 가능성이 높으므로 해당 구성 요소에 대한 다른 항체도 면역 복합체 형성에 참여할 수 있습니다.

면역 복합체는 신장 손상을 일으킬 수 있지만 일반적으로 혈청 내 면역 복합체의 양은 제한되어 있습니다. 이 데이터는 단지가 순환 외부에서 형성될 가능성이 가장 높다는 것을 시사했습니다. 이 견해에 따르면, 면역 복합체는 사구체 기저막에 인접한 DNA 또는 뉴클레오솜의 다른 구성 요소를 통해 신장에서 조립됩니다. 루푸스 신염의 또 다른 기전은 자가항체와 사구체 항원의 직접적인 상호작용입니다. 많은 항-DNA 항체는 다중특이적이며 다른 분자(DNA 제외)와 상호작용합니다. 이러한 분자에 항-DNA 항체가 결합하면 보체 시스템이 활성화되고 염증이 시작됩니다.

전신홍반루푸스의 다른 면역학적 장애의 발병기전은 덜 연구되어 있지만 해당 기관에 면역 복합체가 축적되는 것이 가능성 있는 메커니즘으로 간주됩니다. 실제로 활동성 루푸스와 보체 감소 및 혈관염 징후의 빈번한 연관성은 면역 복합체가 기관 손상(또는 관련 증상의 악화)을 유발하는 데 중요한 역할을 한다는 것을 시사합니다. 그러나 세포매개 세포독성으로 인한 조직 손상이나 표적 조직에 대한 직접적인 항체 손상 가능성을 배제할 수는 없다.

기사를 준비하고 편집한 사람: 외과의사

핵단백질에 대한 항체면역학적 반응을 통해 확인할 수 있습니다.

1. LE 세포를 검출하기 위한 테스트. 1948년 Hargraves et al. 번짐에 골수그리고 말초 혈액 SLE 환자는 37°C에서 배양하는 동안 LE 세포라고 불리는 특별한 내포물이 포함된 백혈구가 발견되었습니다. Hasericket al. 건강한 개인의 백혈구를 SLE 환자의 혈청 또는 혈장과 함께 배양하는 경우 유사한 세포가 나타나는 것으로 나타났습니다. LE 세포 검사는 75%의 경우에서 양성입니다. 특히 급성기에 자주 확인됩니다. LE 세포는 SLE에 특이적이지 않지만 반복 연구에서 양성 결과가 더 자주 재현될수록 이 진단 가능성이 높아집니다.

소수의 경우, 이 현상은 ANF 생성을 동반하는 다른 질병에서도 발견됩니다. 후자는 IgG 클래스 항체에 속합니다. 대부분의 저자에 따르면, 책임 있는 항원은 핵단백질의 구조이며, 다른 연구자들은 DNA에 대한 항체를 특히 중요하게 생각합니다.

LE 현상에는 두 단계가 있습니다.

A) 면역학적. 핵 변형(부종)과 염색질 손실, 호염기구로 인한 세포 손상. 이는 항체 활성 발현의 전제 조건입니다. 그 다음에는 핵산의 음전하로 인해 가려진 핵에 항체가 고정됩니다.

B) 비특이적. 회색 연기가 자욱한 덩어리 형태의 핵 물질은 홍반성 루푸스의 전형적인 세포에 의해 식균됩니다. 보체는 항체의 영향과 식세포 작용 모두에서 특정한 의미를 갖습니다. LE 현상은 항체 반응과 세포핵에서 나온 옵소닌화된 물질의 식세포작용의 결과입니다. 식세포는 주로 다형핵 호중구이며, 덜 일반적으로 호산구성 및 호염기성 과립구입니다. 소위 자유 입자는 다양한 모양을 가지고 있습니다. 색상은 균질하거나 불균일할 수 있습니다. 어떤 경우에는 변형된 비식균 핵이고 다른 경우에는 이미 식균되어 파괴된 식세포에서 나온 핵 구조입니다. 크고 헤마톡실린으로 염색된 구조는 응집으로 인해 발생합니다. 조직에서도 마찬가지입니다.

생체 내에서 LE 세포는 말초혈액, 비리심장액 및 흉막삼출액, 피부 병변에 존재합니다.

LE 셀 테스트에는 다음과 같은 수정 사항이 있습니다.

환자의 혈액 및 골수 샘플을 사용하여 직접 테스트;

환자의 혈청을 분석하고 식세포작용을 평가하기 위해 기증자 백혈구를 기질로 사용하는 간접 테스트입니다.

실제로는 일반적으로 직접 테스트 버전이 사용됩니다. Rebuck 방법도 유익합니다.

2. 로제트 반응. 관찰된 로제트는 원형 또는 불규칙한 모양다형핵 과립구로 둘러싸인 LE 입자. 할 것 같은, 중앙 구조"느슨한 몸체"와 LE 세포 사이의 중간 단계를 나타냅니다.

3. Heller와 Zimmermann에 따르면 "B 세포"는 일반적인 LE 세포와 유사하지만 함유물이 덜 균질하기 때문에 함유물과 식세포의 핵 사이의 색상 차이가 약하게 표현됩니다.

4. 핵식세포작용, 즉 구조의 전형적인 변화 없이 핵의 식균작용을 검출하며 SLE에 대한 진단적 가치는 없습니다.

5. 핵단백질에 대한 항체를 검출하는 기타 방법: RSC, Friou 면역형광법, 핵단백질과 접합된 담체 입자의 응집. 일반적으로 LE 세포에 대한 테스트와 명확한 상관관계가 있습니다.

항원으로 작용하는 핵단백질의 구성은 아직 알려져 있지 않습니다. Tan 등은 인산염 완충액을 사용하여 송아지 흉선 세포에서 핵단백질의 가용성 분획을 추출했습니다. 이 항원은 SLE 환자뿐만 아니라 일부 RA 환자의 핵단백질에 대한 항체와 반응했습니다. 트립신과 데옥시리보뉴클레아제로 약물을 처리한 후 항원성이 상실되었습니다. 저자들은 히스톤과 DNA가 모두 항원 결정기의 형성에 관여하지만 핵단백질에 대한 대부분의 항체는 불용성 핵단백질과 반응하여 균일한 형광을 보인다고 제안했습니다. 핵단백질의 가용성 분획에 대한 항체는 주로 말초 착색(결합)을 특징으로 하며 이는 DNA에 대한 항체의 특징이기도 합니다. 항-DNA 혈청은 대부분 핵단백질에 대한 항체를 함유하고 있습니다.

DNA에 대한 항체. 실험 데이터 분석에서 알 수 있듯이 천연 DNA는 다소 약한 항원입니다. 변성 DNA와 면역보조제를 함께 사용하면 항체 생성을 유도할 수 있다. 이는 SLE에서 연구된 항-DNA 항체가 일부는 변성 DNA와, 일부는 천연 DNA와, 때로는 두 가지 모두와 반응하는 이유를 설명합니다. 후자는 이질적입니다. 항원 결합 부위는 일련의 5개 염기(그 중 구아노신이 특별한 역할을 함)를 포함하며 분명히 거대분자의 서로 다른 영역에 위치합니다. 특별한 의미아마도 아데노신과 티미딘이 있을 것입니다. 변성 DNA에 대한 항체는 종종 변성 RNA와 반응합니다.

DNA에 대한 항체는 SLE에 매우 특이적이므로 세심한 주의를 기울일 가치가 있습니다. 천연 DNA 또는 변성 DNA에 대한 것인지 결정하기 위해 수동 응집 반응이 사용됩니다(항원은 운반체(라텍스 또는 적혈구)에 미리 결합되어 있습니다). 이는 상당히 민감한 방법입니다. 긍정적인 결과 50-75%의 경우. 한천 겔에서 직접 침전을 사용하면 6-10%의 경우에만 양성 결과가 얻어지며, 면역 전기 영동을 사용하면 35-80%의 경우에서 긍정적인 결과가 얻어집니다. 천연 DNA에 대한 항체 생산의 증거는 다음과 같습니다. 실질적인 의미, 이 현상은 SLE에 매우 구체적이기 때문입니다. 이를 위해 RIM 또는 면역형광이 사용됩니다. 첫 번째 테스트에서는 라벨이 붙은 DNA를 사용합니다. Ab 함유 혈청을 첨가한 후 일반적으로 황산암모늄 또는 폴리에틸렌 글리콜 침전, 밀리포어 필터(셀룰로오스)를 통한 여과 또는 이중 항체 기술을 사용하여 유리 DNA와 결합 DNA가 분리됩니다. 후자의 방법은 DNA에 대한 주요 단백질의 비특이적 결합의 영향을 제거하기 때문에 더 구체적입니다. SLE 환자의 혈청을 결합하는 능력은 건강한 사람보다 30~50배 더 높을 수 있습니다. 중요한 요인은 DNA의 다양한 분자량과 변성된 DNA 및 기타 단백질의 존재입니다. 실제로는 "고체상" 기술이 자주 사용됩니다. 즉, DNA가 플라스틱이나 셀룰로오스 표면에 고정됩니다. 두 번째 단계에서는 테스트 혈청과의 배양이 수행됩니다. 항체를 결합하기 위해 표지된 항Ig가 사용됩니다. DNA의 기원은 이러한 반응에서 중요한 역할을 하지 않습니다. 항원-항체 복합체가 분리되면 항상 약간의 변성이 발생합니다. 기존의 정제 방법은 이 DNA의 완전한 제거를 보장하지 않습니다. 박테리오파지 DNA는 훨씬 더 안정적입니다. ELISA 기술도 비슷한 방식으로 사용될 수 있습니다.

트리파노솜 또는 Crithidia luciliae를 사용하면 면역형광을 통해 DNA에 대한 항체를 검출할 수 있습니다. 이 편모에서 DNA는 거대한 미토콘드리아에 국한되어 있습니다. 적절한 취급 및 적용으로 간접적인 방법면역형광법은 DNA 항체만 검출할 수 있습니다. 이 테스트의 감도는 RIM보다 약간 낮습니다. 플루오레세인 이소티오시아네이트로 표지된 항-C3 혈청을 사용하면 DNA에 대한 C-연결 항체를 검출할 수 있으며 이는 공정의 활성을 결정하는 데 분명히 가치가 있습니다.

천연 DNA에 대한 항체는 진단 가치 SLE에서만 거의 발생합니다(급성기에는 80-98%, 관해율은 30-70%). 때로는 특정 형태의 포도막염에서 발견되는 경우도 있습니다. 다른 질병에서는 우리가 고유 DNA에 대한 항체에 대해 구체적으로 이야기하고 있는지에 대한 질문이 논의됩니다. 높은 역가가 항상 공정의 두드러진 활동과 결합되는 것은 아닙니다. 보체 농도의 동시 변화는 신장 손상을 시사합니다. IgG 항체는 아마도 IgM보다 더 큰 병원성 역할을 합니다. DNA에 대한 항체를 검출하는 단일 양성 검사를 통해 진단은 가능하지만 예후적 결론은 내릴 수 없으며 장기간 유지만 가능합니다. 더 높은 수준이러한 항체는 예후적으로 좋지 않은 징후로 간주될 수 있습니다. 감소된 수준은 완화를 예고하거나 (때때로) 죽음. 일부 저자는 과정의 활성과 보체 고정 항체의 함량 사이에 더 뚜렷한 상관관계가 있음을 지적합니다.

면역형광법을 사용하면 DNA에 대한 항체가 주로 핵 주변에서 검출되지만 때로는 섬세한 메쉬 형태로 다른 영역에 분포하기도 합니다. 매우 민감한 방법을 사용하면 최대 250mg/l의 농도로 혈청에서 DNA를 검출하는 것이 가능합니다.

RNA에 대한 항체, 또는 항리보솜 항체는 SLE 환자의 40-80%에서 발견됩니다. 그들의 역가는 DNA에 대한 항체 수준과 과정의 활동 정도에 의존하지 않습니다. 훨씬 덜 빈번하게, RNA에 대한 항체는 중증 근무력증, 경피증, 쇼그렌 증후군을 포함한 류마티스 관절염뿐만 아니라 환자의 친척 및 건강한 개인에게서도 검출됩니다. 그들은 천연 및 합성 RNA 모두와 반응합니다. 다른 질병에서는 거의 발생하지 않습니다. 샤프 증후군에서는 주로 RNP에 대한 항체가 검출됩니다. SLE의 항체는 상대적으로 이질적이며 유리딘 염기와 주로 반응하고 경피증에서는 RNA의 우라실 염기와 반응합니다. 합성 폴리리보아데닐산에 대한 항체는 SLE 환자의 75%, 원판형 루푸스 환자의 65% 및 기타 질병에서 발견됩니다. 결합 조직환자의 0-7%에서. SLE(주로 IgM) 환자의 친척에게서 항체가 검출되는 경우가 많습니다. 리보솜 항체는 어떤 경우에는 유리 리보솜 RNA와 반응합니다.

히스톤에 대한 항체. 히스톤은 기본 구조를 통해 DNA와 결합하는 저분자량 단백질의 혼합물입니다. 항히스톤 Ab는 루푸스(주로 약물 유발)와 RA에서 검출됩니다. 그들은 다소 다른 특이성을 나타냅니다. 따라서 SLE에서 이러한 항체는 주로 HI, H2B 및 H3에 대한 것입니다. 이는 30-60%에서 발견되며, 심지어 80%의 환자에서도 낮은 역가로 발견됩니다. H2B에 대한 항체는 감광성과 관련이 있습니다. 프로카이나미드 유발 루푸스에서 검출된 ANF는 주로 히스톤을 대상으로 합니다. 임상 증상에서 이들은 주로 H2A-H2B 복합체에 대한 IgG 항체이며 무증상 상태에서는 특정 클래스의 히스톤에 대한 특이성을 인식할 수 없는 IgM 항체입니다. 항히스톤 항체의 최고 역가는 류마티스 혈관염에서 설명됩니다(이것은 부분적으로 교차 반응 RF에 기인합니다). 면역형광법, RIM, ELISA, 면역블롯팅과 같은 매우 민감한 방법을 사용하면 가장 정제된 히스톤을 사용하여 분석할 수 있습니다. 히스톤에 대한 항체는 종이나 조직 특이적이지 않습니다.

비히스톤 단백질에 대한 항체- 추출 가능한 핵항원. 책임있는 항원은 이질적입니다. 주요 단편은 Sm 및 RNP 항원입니다. 토끼와 송아지 흉선 추출물을 사용한 면역 전기 영동 데이터에서 입증된 것처럼 다른 부분도 있을 수 있습니다.

면역형광은 그 자리의 패턴을 보여줍니다. 항체의 국소화는 확립하기가 매우 어렵습니다. 비히스톤 단백질에 대한 전체 항체 풀은 수동 응집 테스트와 RSK를 통해 확인할 수 있습니다. SLE의 경우 40~60%, 류마티스 관절염의 경우 15.5%, 기타 결합 조직 질환의 경우 1%에서 양성 결과가 나왔습니다. 샤프증후군은 특별한 위치를 차지합니다.

항원은 인산염 완충액을 사용하여 세포핵 분획에서 추출됩니다. 리보 및 디옥시리보뉴클레아제, 트립신, 에테르에 안정적이며 56°C까지 가열됩니다. 화학적으로는 당단백질이다. SLE에서 Sm 항원에 대한 항체는 겔의 침전과 수동 응집을 통해 거의 30%의 사례에서 검출되며, 그 반대의 경우도 마찬가지입니다. 이러한 항체가 검출되면 피험자의 85%가 전신 홍반성 루푸스를 앓고 있었습니다.

Sm 항체는 5개의 작은 RNA(U1, U, U4-U6)를 침전시킵니다. RNP 항체는 특정 폴리펩티드 구조와 함께 5s 뉴클레오티드 서열을 인식합니다. 실제로 스플라이싱은 항체를 사용하여 차단할 수 있지만 이러한 메커니즘의 병원성 역할을 나타내는 데이터는 아직 없습니다. 새로운 연구에 따르면 두 가지 유형의 항체에 대한 결합 부위는 서로 다른 에피토프를 가진 동일한 분자에 위치합니다. Sm-Ar은 자유 형태로도 존재할 수 있습니다. Sm 항체는 단백질 구조에 가까운 뉴클레오티드 서열에 결합합니다.

동원체 항원에 대한 항체동원체의 운동 구조에 반대됩니다. 항원은 중기에서 검출됩니다. 탐지에 가장 적합한 것은 빠르게 핵분열성이 있는 것입니다. 세포주예를 들어, 배양된 후두 암종 세포로부터 얻은 HEp-2 계통.

RM-1-복합체. 분명히 이것은 열과 트립신 처리에 민감한 이종 항원입니다. 송아지의 흉선, 특히 핵소체에서도 높은 함량이 나타났습니다. 이 항원에 대한 항체는 다발성근염과 피부경화증의 조합에서 12%, 다발성근염은 9%, 피부경화증은 8%에서 발견됩니다. 때때로 PM-1 항체는 검출 가능한 자가항체의 유일한 유형으로 작용하므로 특별한 특징을 나타냅니다. 진단 가치. 이전에 보고된 높은 수준의 이러한 항체는 불순물의 존재로 인해 발생했습니다.

PCNA. 이 항원에 대한 항체는 세포주를 사용하여 다형성 면역형광에 의해 검출되었습니다.

마이시스템. 상대적으로 새로운 연구에 따르면 IgG는 항원으로 기능하지만 약간 변형된 형태로 다음을 사용하여 항체를 식별하려는 시도입니다. 류마티스 인자, 실패했습니다. 항체의 진단적 가치에 대한 문제는 근거가 없는 것으로 간주될 수 있습니다.

핵소체에 대한 항체 SLE(사례의 약 25%)에서도 발견되지만, 류마티스 관절염 환자의 거의 8%에서 훨씬 더 자주(50% 이상), 일반화된 경피증 형태의 고역가에서 발견됩니다.

SLE 환자의 면역체계를 평가하려면 DNA에 대한 항체 수준과 보체 활성을 확인하는 것이 좋습니다. DNA에 대한 보체 고정 항체의 역가가 상당히 높은 후자의 수준이 매우 낮다는 것은 신장과 관련된 질병의 활성 단계를 나타냅니다. 보체 역가의 감소는 종종 임상적 위기에 앞서 발생합니다. 활동으로 면역반응 SLE에서는 IgG 항체(DNA 및 RNA에 대한) 수준이 특히 상관관계가 있습니다.

코르티코이드와 면역억제제를 사용한 치료는 종종 다음으로 이어집니다. 급격한 쇠퇴 DNA 결합 능력은 항체 생산의 감소만으로 설명될 수 없습니다. ~에 복용 형태, 특히 하이드랄라진 치료 중에 DNA에 대한 항체가 검출되는 경우가 있습니다.

RA에서는 SLE와 유사한 형태의 질병이 종종 확인되며, 여기서 LE 세포가 감지됩니다. 이에 따라 면역형광이 관찰되고 핵단백질에 대한 항체가 결정됩니다. 예외적인 경우에는 DNA에 대한 항체가 검출되는데, 이 경우 두 질병의 조합이 가능합니다. 류마티스 관절염의 ANF는 대부분 클래스 M 면역글로불린에 속합니다.

경피증에서도 ANF가 자주 발견되지만(60-80%) 역가는 일반적으로 RA보다 낮습니다. 면역글로불린 클래스의 분포는 SLE의 분포와 일치합니다. 2/3의 경우 형광이 얼룩덜룩하고 1/3은 균질합니다. 핵소체의 형광은 매우 특징적입니다. 관찰의 절반에서 항체는 보체와 결합합니다. 주목할 만한 점은 긍정적인 결과 사이에 어느 정도 불일치가 있다는 것입니다. 일반적인 정의 ANF 및 핵단백질과 DNA에 대한 저역가 항체의 부재 또는 생성. 이는 ANF가 주로 염색질을 포함하지 않는 물질을 대상으로 한다는 것을 보여줍니다. ANF의 존재와 질병의 지속 기간 또는 중증도 사이에는 아무런 관련이 없습니다. 대부분의 경우 혈청에 류마티스 인자가 포함되어 있는 환자에게서 상관관계가 발견됩니다.

제외하고 류마티스 질환, ANF는 만성 활동성 간염에서 검출됩니다(관찰의 30-50%). 그들의 역가는 때때로 1:1000에 도달합니다. 다양한 저자에 따르면 원판형 홍반성 루푸스의 경우 ANF는 환자의 최대 50%에서 발견됩니다.

면역형광법은 거의 이상적인 스크리닝 방법입니다. Ab 역가가 1:50 미만이면 그다지 유익하지 않습니다(특히 노인의 경우). 1:1000 이상의 역가는 SLE, 루포이드 간염 및 때로는 경피증에서만 관찰됩니다. 핵단백질에 대한 항체가 가장 자주 검출됩니다(94%). 유익한 테스트는 DNA에 대한 항체를 검출하는 것입니다.

루푸스에 대한 주요 검사는 항핵항체(ANA)와 보체를 확인하는 것입니다.

혈액검사

루푸스에 대한 혈액 검사에서 모든 병리학 모양의 요소피. 그렇기 때문에 일반 분석혈액 검사는 모든 루푸스 환자의 초기 및 후속 평가에 중요한 요소입니다. 적절한 약물치료가 없을 경우 세포수 감소는 일반적으로 골수억제보다는 말초파괴로 인해 이차적으로 발생합니다.

자가면역성 용혈성 빈혈은 10% 미만의 사례에서 발견됩니다. Coombs 검사는 직접적이든 간접적이든 활성 용혈이 없을 때 양성일 수 있습니다. 비특이적, 나타내는 만성질환, 80 %의 경우, 백혈구 감소증-50 %에서 발생합니다. 절대림프감소증은 호중구감소증보다 더 자주 발생합니다. 불행히도 림프감소증의 기준은 (

혈소판 감소증은 중등도(50-100×109/l), 만성 및 완전히 무증상이거나 중증일 수 있습니다(

적혈구 침강 속도는 SLE에서 흔히 상승하며 일반적으로 신뢰할 수 있는 지표로 간주되지 않습니다. 임상 활동. C-반응성 단백질의 증가는 감염을 의미할 수 있지만 이 징후가 절대적인 것은 아닙니다.

항핵항체 및 보체 검사

혈청학적 변수의 결정은 루푸스에 대한 기본 검사와 SLE 환자 모니터링의 일부입니다. 이 용어는 혈청을 사용하여 수행된 연구를 포괄하지만, 혈장은 항체 검출에 사용될 수 있습니다(기능적 보체 분석은 제외). 예를 들어, 양 적혈구를 용해시키는 혈청 보체의 능력(CH50 테스트)을 결정하는 것은 혈장을 사용하여 수행할 수 없습니다. 왜냐하면 에틸렌디아민테트라아세트산 및 구연산염을 사용한 혈장 내 보체 활성화는 칼슘 킬레이트화로 인해 발생하지 않는 것으로 믿기 때문입니다. .

동안 ANA 감지 1차 분석루푸스의 경우 이 상황에서 감별진단이 자가면역질환으로 귀결되기 때문에 핵심이 됩니다. 건강한 젊은 여성의 2%도 ANA를 가지고 있다는 사실을 기억해야 합니다. 이 테스트나타내는 것으로 간주되어야 한다. 한 번 식별한 후 후속 측정은 프로세스 활동을 평가하는 지표로 간주되지 않습니다. 이중 가닥 DNA에 대한 항체 - 주요 DNA뿐만 아니라 진단 분석루푸스의 경우뿐만 아니라 일부 경우(특히 신장 손상의 경우) - 예후가 좋지 않음을 나타내는 지표입니다. 높은 활동. 전달 RNA 처리에 관여하는 작은 핵단백질과 관련된 단백질의 결정인자를 인식하는 항-BT 항체입니다. 진단적 가치가 있지만 루푸스에만 특이적이지는 않습니다. 리보핵단백질에 대한 항체도 질병 활동과 상관관계가 없습니다. 이는 다음 중 하나(또는 그 이상)의 환자에게서 흔히 발견됩니다. 다음 증상: 광과민성, 눈과 입의 건조[쇼그렌 증후군], 아급성 피부 병변, 신생아 루푸스에 걸린 아이를 낳을 위험. SSA/Ro 항원에 대한 항체는 검출 방법에 따라 세포의 세포질 성분을 해당 색상으로 염색하므로 ANA 음성 루푸스의 일부 사례가 이와 연관될 수 있습니다. ANA 음성 루푸스가 의심되는 경우에는 검출 가능한 자가항체가 없기 때문에 진단이 매우 어렵습니다.

보체 시스템의 단백질, 자가항체 및 면역 복합체의 필수 구성요소를 기능적(CH50)과 항원 구조(C3, C4) 모두 검사할 수 있습니다. C3 및 C4는 CH50과 달리 안정적이고 특별한 처리가 필요하지 않기 때문에 대부분의 실험실에서는 C3 및 C4의 함량을 결정합니다. CH50은 양 적혈구를 용해시키는 혈청 보체의 능력을 나타냅니다. 이 능력은 혈청이 희석됨에 따라 감소하여 항체로 코팅된 양 적혈구의 50%가 용해됩니다. CH50의 감소는 특정 보체 성분의 결핍 또는 소비 증가로 관찰됩니다. 실제로 보체 시스템을 평가하는 이러한 방법 중 어느 것도 구성 요소의 합성 감소와 소비 증가를 구별하는 것이 가능하지 않습니다. 이러한 차별화를 위해서는 보체 분해 산물(예: C3)의 식별이 필요합니다. 이러한 연구는 진단적 가치가 있지만 대부분의 상업 실험실에서는 수행되지 않습니다.

SLE 환자를 위한 관리 전략의 기본은 질병 악화, 특히 주요 기관에 돌이킬 수 없는 손상을 초래하는 질병 악화의 위험을 결정하는 루푸스 검사를 확인하는 것입니다. 할 것 같은, 조기 치료위험이 높은 환자는 질병률과 사망률에 영향을 미칩니다. 루푸스 환자를 검사할 때 보체 시스템을 평가하고 DNA에 대한 항체를 식별하는 데 대한 관심은 장기간 관찰 후 발생했으며, 이는 보체 수준이 감소하고 DNA에 대한 항체 수준이 증가한 것으로 나타났습니다. 가혹한 과정질병.

루푸스에 대한 이러한 검사 결과는 면역 복합체가 국소적으로 또는 순환 혈액에 존재하고 자극할 수 있는 보체의 활성화를 유발한다는 사실로 설명됩니다. 염증세포, 이는 혈관 손상을 초래합니다. DNA 항체와 보체의 결정은 기본 검사의 중요한 부분이지만 치료는 혈청학적 데이터보다는 임상 양상에 더 의존합니다. 시간이 지남에 따라 각 특정 사례의 혈청학적 변화가 질병의 악화를 예고하고 동반하는지 여부가 일반적으로 분명해집니다. 어떤 경우에는 다음과 같은 것으로 알려져 있습니다. 함량이 낮음상대적인 임상 관해를 보이는 보체 및 높은 수준의 항-DNA 항체. 반대로, 루푸스 검사에서 일관된 임상적, 혈청학적 활성을 보이는 환자가 반복적으로 발견되는 경우도 있습니다. 이러한 경우 치료 적응증은 임상 증상이 나타나기 전에 혈청학적 지표를 변경하는 것이며, 이는 재발을 예방하는 데 도움이 됩니다. 이 데이터는 임상시험, 혈청학적 활성 징후가 있는 임상적으로 안정된 환자에 대한 연구에 전념하고 있으며 DNA, C3, C4 및 보체 분해 산물 C3에 대한 항체가 악화의 전조인지 여부와 단기간 동안의 글루코코르티코이드 여부를 알아내는 것을 목표로 합니다. 질병의 발병을 예방할 수 있습니다. 연구 규모는 비교적 작았지만 예방적 글루코코르티코이드가 재발을 예방하는 것으로 나타났습니다. 최소한 항DNA 항체 수치가 증가하고 보체 수치가 감소한 환자의 경우 루푸스 소변 딥스틱 검사의 빈도를 늘려야 합니다. 일부 항핵항체는 활동성 SLE(특히 루푸스 신염)의 선택적 생물학적 지표인 것으로 제안되었습니다.

전신홍반루푸스

전신홍반루푸스는 피부, 근골격계, 심장, 신장 및 기타 내부 장기의 손상을 특징으로 하는 자가면역 질환입니다.

일반적으로 면역 체계의 세포는 체내의 다양한 이물질(예: 감염성 물질)을 감지하고 파괴합니다. 자가면역 과정에서 면역 체계는 신체 자체의 세포와 조직을 공격적으로 공격하여 염증과 파괴를 일으킵니다.

개발의 정확한 이유 이 질병의알려지지 않았지만 연구자들은 유전적 소인, 특정 감염(예: 엡스타인-바 바이러스)에 대한 노출, 요인 등 몇 가지 위험 요인을 확인했습니다. 환경(예: 햇빛 노출, 흡연).

전신홍반루푸스의 증상은 다양합니다. 이 질병은 급성으로 발병하거나 경미한 임상 증상으로 천천히 진행될 수 있습니다. 가장 흔하고 특징적인 증상은 피부와 점막의 손상입니다. 이 경우 얼굴의 코와 뺨 부위에 나비 모양의 붉은 반점이 형성됩니다.

피부와 함께 관절, 신장, 폐, 심장 및 신경계가 해당 증상의 발달과 함께 병리학적 과정에 관여할 수 있습니다.

예후는 전신홍반루푸스의 중증도에 따라 달라집니다. 어떤 경우에는 치료 중에 장기간 완화(질병 증상이 완전히 없는 기간)하는 것이 가능합니다. 선진국의 10년 생존율은 약 90%이다.

동의어 러시아어

리브만-삭스병.

영어 동의어

전신홍반루푸스, 리브만색스병.

증상

체온 상승;
전반적인 약점, 피로;
통증, 부기, 관절의 이동성 제한;
코와 뺨의 홍반(피부의 강렬한 발적);
피부 표면 위로 약간 올라올 수 있는 홍반성 발진(피부 병변은 햇빛에 노출되면 나타나거나 커질 수 있음)
비강 점막의 궤양, 입;
탈모;
가슴 통증;
호흡 곤란;
창백함, 차가움, 추위로 인해 손가락과 발가락이 마비되는 느낌;
의식 장애;
기억 상실;
경련.

질병에 대한 일반 정보

전신홍반루푸스는 다양한 내부 장기의 손상을 특징으로 하는 자가면역 질환입니다. 이는 자가면역 메커니즘을 기반으로 합니다. 면역 체계의 세포는 신체 구조를 파괴하기 시작하여 이물질로 착각합니다. 면역 세포(항체)와 항원(체세포)의 복합체가 혈액에서 형성되어 몸 전체로 퍼져 영향을 받은 기관에 염증을 일으킵니다. 미세혈관(미세혈관: 소동맥, 세정맥, 모세혈관)의 혈관은 면역체계의 공격적인 영향에 노출됩니다.

질병의 정확한 원인은 알려져 있지 않습니다. 전신홍반루푸스 발병에 기여하는 여러 가지 요인이 있습니다.

유전적 소인. 연구자들에 따르면 산모 질환의 경우 여아의 전신홍반루푸스 발생 위험은 1:40, 남아의 경우 1:250입니다.
감염원(예: 엡스타인-바 바이러스)은 전신홍반루푸스에서 발생하는 자가면역 반응을 유발할 수 있습니다.
의약품(예: 일부 항경련제, 항고혈압제)은 전신성 홍반루푸스의 증상을 유발할 수 있습니다. 원칙적으로 약물을 중단하면 증상이 사라집니다.
SLE에 걸리기 쉬운 개인이 햇빛에 노출되면 질병이 발생할 수 있습니다.
여성의 호르몬 변화. 과학자들은 폐경 후 에스트로겐을 투여하면 SLE 위험이 증가할 수 있다는 사실을 발견했습니다.

전신홍반루푸스의 가장 흔한 증후군은 피부와 점막의 손상입니다. 홍반(다음으로 인한 심한 발적) 염증 과정선박에서) 나비 모양. 신체의 다른 부위에서는 피부 표면 위로 약간 올라오는 홍반이 나타날 수 있습니다. 궤양은 점막에서 발견됩니다. 작은 패배 혈관피부에 영양실조(조직 영양실조로 인한) 변화를 일으킵니다. 그 결과 손톱이 부서지기 쉽고 탈모가 발생합니다.

근골격계에서 관절통과 관절염 증상이 나타납니다. 영향을 받은 관절의 변형은 거의 발생하지 않습니다.

병리학적 과정에 폐가 관여하면 흉막염(막 내막의 염증)이 발생할 수 있습니다. 흉강내부에서, 외부에서 폐), 폐혈관 염증, 폐 혈관에 혈전 형성, 폐출혈.

때때로 심근염(심장 근육의 염증), 심내막염(판막 장치와 관련된 심장 내부 내벽의 염증)이 발생합니다. 심각한 합병증관상동맥의 혈관염이기도 하다.

신장 손상은 질병의 어느 단계에서나 발생할 수 있습니다. 병리학적 과정의 활동은 무증상에서부터 신부전을 초래하는 심각하고 빠르게 진행되는 사구체신염(신장 사구체의 염증)까지 다양합니다.

병변의 초점은 병리학적 과정에 다양한 부분이 관여한 결과 신경계에 형성됩니다. 이는 두통, 경련, 기억력 저하, 사고력 저하 등을 동반합니다. 신경 장애. 대뇌 혈관의 루푸스 혈관염의 결과는 심각한 합병증이 될 수 있습니다.

전신홍반루푸스는 악화와 완화 기간(질병의 징후가 없는 기간)을 거쳐 발생합니다. 완전한 완치를 이룰 수 있는 치료법이 부족한 점을 고려하여, 개별 증상의 중증도를 낮추고, 질병의 진행을 늦추며, 안정적인 관해를 이루는 것이 주요 목표입니다.

누가 위험에 처해 있나요?

전신홍반루푸스는 여성에게 더 흔합니다.
15~45세의 사람.
아프리카계 미국인, 라틴계, 아시아인.
가까운 친척이 전신홍반루푸스를 앓고 있는 사람.

진단

전신홍반루푸스의 진단에는 다음이 포함됩니다. 특징적인 증상질병, 그에 따른 자가면역 반응의 지표를 파악하고 수많은 연구를 수행하고 있습니다.

실험실 연구

항핵 항체(항Sm, RNP, SS-A, SS-B, Scl-70, PM-Scl, PCNA, CENT-B, Jo-1, 히스톤, 뉴클레오솜, Ribo P, AMA-M2), 면역블롯. 이 연구를 통해 신체의 세포핵(항원)의 다양한 구성 요소에 대한 특정 항체를 검출할 수 있습니다. 전신홍반루푸스의 경우 항Sm, SS-A, PCNA에 대한 항핵항체와 히스톤(단백질의 일종)에 대한 항체의 존재가 특이적입니다.
. 이것은 항핵 항체(자신의 신체 세포핵 구성 요소에 공격적으로 영향을 미치는 면역 체계의 세포)를 검출하는 주요 방법 중 하나입니다. 그들의 형성은 다양한자가 면역 질환의 특징입니다.
. 이는 전신홍반루푸스, 피부경화증, 쇼그렌 증후군과 같은 자가면역 질환에서 발견됩니다. SLE에서 그 수준은 질병의 중증도 및 합병증 가능성과 관련이 있습니다.
. 이 항체는 세포 인지질(구성 요소 중 하나)에 대해 형성됩니다. 세포막). 이들의 존재는 항인지질 증후군에 더 특이적이지만 SLE에서는 더 낮은 농도에서도 관찰될 수 있습니다.
. 주요 혈액 매개변수를 정량화할 수 있습니다. SLE에서는 레벨이 감소합니다.
. 다양한 병리학적 과정의 비특이적 지표. SLE에서는 자가면역 염증 과정으로 인해 ESR이 상승합니다.
혈액 도말의 현미경 검사. 혈액 한 방울로 만든 제제를 현미경으로 검사하는 것입니다. SLE에서는 변형된 호중구(백혈구의 일종)가 발견됩니다.
. 주요 물리적, 화학적 특성소변, 생리적, 병리학 적 불순물이 존재합니다. 신장이 손상되면 루푸스 사구체신염이 발생하여 소변에서 단백질과 적혈구가 발견됩니다.
. 민감한 마커 활동성 염증및 조직 손상. SLE에서는 그 수준이 높아집니다.

SLE의 다양한 기관 손상에는 다양한 활력 징후를 평가하기 위한 포괄적인 실험실 검사가 필요합니다. 중요한 지표(예: 신장 및 간 기능 매개변수 결정)

기타 연구

컴퓨터 단층촬영(CT). 매우 정확한 내부 장기의 레이어별 이미지를 얻을 수 있으며 이는 SLE에서 내부 장기의 손상 정도를 식별하는 데(예: 뇌의 병변 진단 시) 진단 가치가 높습니다.
방사선 촬영. SLE에서 폐와 관절의 병리학적 변화를 감지하는 데 사용할 수 있습니다.
심초음파검사. 초음파의 특성을 기반으로 심장 근육을 연구하는 방법입니다. 이 연구를 통해 심장 판막 장치의 기능을 시각화하고 SLE의 심장 합병증을 진단하는 데 필요한 심근염, 심낭염의 징후를 식별할 수 있습니다.

치료

치료는 질병의 개별 증상의 중증도를 줄이고 진행을 늦추는 것을 목표로 합니다. 이를 위해 여러 그룹의 약물이 처방됩니다.

비스테로이드성 항염증제 – 진통제, 항염증제 효과가 있습니다.
글루코코르티코이드 – 부신 피질 호르몬 제제; 뚜렷한 항염 효과가 있습니다.
면역억제제 – 면역 체계의 활동을 감소시켜 자가면역 과정과 질병 진행을 늦춥니다.
항말라리아제 - 치료에 사용되며 그 중 일부는 전신성 홍반성 루푸스 치료에 효과적입니다.

방지

전신홍반루푸스를 예방하는 특별한 방법은 없습니다.

항핵항체(항Sm, RNP, SS-A, SS-B, Scl-70, PM-Scl, PCNA, CENT-B, Jo-1, 히스톤, 뉴클레오솜, Ribo P, AMA-M2), 면역블롯

문학

댄 L. 롱고, 데니스 L. 캐스퍼, J. Larry Jameson, Anthony S. Fauci, Harrison의 내과 원칙(18판) 뉴욕: McGraw-Hill Medical Publishing Division, 2011. 319장. 전신홍반루푸스.

이 질환을 진단하는 데 사용되는 전신홍반루푸스의 면역학적 기준(ANA, 항-dsDNA 및 카디오리핀에 대한 항체)과 관련된 자가항체에 대한 포괄적인 연구입니다.

동의어 러시아어

SLE의 혈청학적 진단;

SLE의 자가항체.

영어 동의어

혈청학적 테스트, S.L.E.;

자가항체, S.L.E.;

면역학적 기준, SLE.

연구에 어떤 생체재료를 사용할 수 있나요?

정맥혈.

연구를 올바르게 준비하는 방법은 무엇입니까?

검사 전 30분 동안은 담배를 피우지 마십시오.

연구에 대한 일반 정보

전신홍반루푸스(SLE)는 다양한 임상 증상을 특징으로 하는 자가면역질환입니다. 넓은 범위자가 항체. 임상적으로 가장 중요한 것은 다음 유형항체:

항핵인자(ANF, 다른 이름: 항핵항체, ANA)는 자신의 핵 구성 요소에 대한 이종 자가항체 그룹입니다. ANA는 SLE 환자의 98%에서 발견됩니다. 이러한 높은 민감도는 음성 검사 결과가 SLE 진단에서 제외된다는 것을 의미합니다. 그러나 이러한 항체는 SLE에만 국한된 것이 아니며 다른 질병(기타 결합 조직 질환, 자가면역 췌장염, 원발성 담즙성 간경변증, 일부 악성 종양)이 있는 환자의 혈액에서도 검출됩니다. 혈액에서 ANA를 확인하는 방법에는 여러 가지가 있습니다. 인간을 이용한 간접형광반응(IRIF) 방법 상피 세포 HEp-2를 사용하면 역가와 빛의 유형을 결정할 수 있습니다. SLE의 가장 일반적인 유형은 균질한, 주변(주변) 및 반점(과립형) 유형의 발광입니다.
항이중가닥 DNA 항체(anti-dsDNA)는 자신의 이중가닥 DNA에 대한 자가항체입니다. ANA의 한 종류입니다. 항dsDNA는 SLE 환자의 약 70%에서 발견됩니다. SLE에 대한 항dsDNA의 민감도는 ANA에 비해 낮지만 특이도는 100%에 이릅니다. 이러한 높은 민감도는 양성 검사 결과가 SLE 진단을 확정한다는 것을 의미합니다.
항인지질 항체는 인지질 및 관련 분자에 대한 이종 자가항체 그룹입니다. 이 그룹에는 카디오리핀, 베타-2-당단백질, 아넥신 V, 포스파티딜-프로트롬빈 등에 대한 항체가 포함됩니다. SLE 환자의 5~70%는 항인지질항체를 가지고 있습니다. 가장 일반적으로 검출되는 항인지질 항체 유형은 항카디오리핀 항체(ACA)입니다. AKA는 카디오리핀이라고 불리는 미토콘드리아 막의 인지질 중 하나에 대해 작용합니다(AKA는 인지질 자체가 아니라 카디오리핀과 관련된 혈장 아포지단백질에 작용하는 것으로 알려져 있습니다).

SLE의 진단은 매우 어렵고 복잡합니다. 면역학적 이상은 이 질병의 특징이며, 실험실 테스트진단 알고리즘의 일부입니다. 실수를 피하기 위해 의사(그리고 환자)는 다음의 역할이 무엇인지 이해해야 합니다. 실험실 테스트이 질병을 진단하고 그 결과를 올바르게 해석하는 방법에 대해 설명합니다.

이전에는 SLE 진단 기준에 LE 세포와 매독에 대한 지속적인 위양성 혈청학적 검사가 포함되었습니다. 방법의 발달로 실험실 진단 SLE의 발병기전에 대한 보다 완전한 이해 진단 기준변경되었습니다. 현재 미국 류마티스학회(ACR) 1997 분류 기준은 SLE 진단에 가장 많이 사용됩니다. 임상 징후, 혈액 지표 및 면역 장애(총 11개 기준). 환자가 4개 이상의 ACR 기준을 갖고 있으면 SLE 진단이 가능한 것으로 간주됩니다. ACR의 면역학적 기준은 다음과 같습니다.

이중 가닥 DNA에 대한 항체(항-dsDNA), 스미스 항원(항-Sm)에 대한 항체의 존재 또는항인지질 항체(항카디오리핀 포함) IgG 항체 IgM, 루푸스항응고제 및 매독에 대한 위양성 반응) – 1점. ACR 분류에서는 세 가지 유형의 자가항체를 모두 하나의 기준으로 통합한 것을 볼 수 있습니다.
항핵항체 ANA의 존재 – 1점. 역가가 높을수록(1:160 이상) SLE에 더 특이적입니다.

2012년에는 SLE에 대한 새로운 이해를 반영하기 위해 이러한 기준이 개정되어 SLICC SLE 분류 기준이 탄생했습니다. SLE의 면역학적 이상에 대한 해석은 SLICC에 대한 면역학적 기준에 상당한 변화를 가져왔습니다.

실험실 기준 값을 초과하는 역가에서 ANA가 존재하는 경우 – 1점
실험실 기준 값을 초과하는 역가에서 항dsDNA가 존재하거나 ELISA를 사용하는 경우 - 실험실 값의 두 배 - 1점
항Sm 존재 – 1점;
고역가 및 중역가의 항카디오리핀 항체 IgG, IgM 및 IgA를 포함한 항인지질 항체의 존재, 루푸스 항응고제, 매독에 대한 항카디오리핀 검사/침전 미세반응의 위양성 결과, 베타-2-당단백질 IgG, IgM 및 IgA에 대한 항체 – 1점;
보체 수준 감소(C3, C4 또는 C50) – 1점
긍정적인 직접 Coombs 테스트 결과( 용혈성 빈혈) – 1점.

환자가 4개 이상의 SLICC 기준(하나의 임상 기준과 하나의 면역학적 기준 필요)을 갖고 있는 경우 SLE 진단 가능성이 있는 것으로 간주됩니다. ANA 기준은 변함없이 유지된 반면, 항dsDNA, 항Sm, 항인지질항체는 독립적인 기준으로 구분된 것을 확인할 수 있다. 게다가:

(2) 저역가 항카디오리핀 항체는 더 이상 고려되지 않습니다.

(3) IgA 부류의 항카르디오리핀 항체 및 베타-2-당단백질 항체를 추가함;

(4) 추가 기준이 추가되었습니다(보체 수준 감소, 베타-2-당단백질에 대한 항체 등).

이 포괄적인 연구에는 SLE에서 가장 일반적인 자가항체(ANA, 항-dsDNA 및 항카디오리핀 항체)가 포함되었습니다. 비록 이 세 가지 항체가 계속해서 중요한 기준이기는 하지만, SLE 진단에 유용할 수 있는 새로운 기준이 등장하고 있습니다. 그러므로 어떤 경우에는 이 종합적인 분석다른 실험실 테스트로 보완됩니다. 다시 한 번 강조해야 할 점은, 그럼에도 불구하고 실험실 테스트 SLE 진단에 큰 역할을 하기 때문에 임상 데이터와 함께 평가해야 합니다.

연구는 어떤 목적으로 사용되나요?

전신홍반루푸스 진단에 사용됩니다.

연구는 언제 예정되어 있나요?

전신성 홍반성 루푸스의 증상이 있는 경우: 발열, 피부 병변(얼굴, 팔뚝, 가슴 피부의 나비 홍반, 원반형 및 기타 발진), 관절통/관절염, 폐렴, 심낭염, 간질, 신장 손상
임상 혈액 검사에서 SLE에 전형적인 변화가 있는 경우: 용혈성 빈혈, 백혈구 감소증 또는 림프 감소증, 혈소판 감소증.

결과는 무엇을 의미하나요?

참고값

1. 항핵인자

결과: 음성.

2. 이중 가닥 DNA에 대한 항체(항-dsDNA), IgG: 0 - 25 IU/ml.

3. 카디오리핀에 대한 항체, IgG: 0 - 10 U/ml.

카디오리핀에 대한 항체, IgM: 0 - 10 U/ml.

SLE에 대한 면역학적 기준(ACR, 1997):

항-dsDNA, 항-Sm 또는 항인지질 항체(항카르디오리핀 IgG 및 IgM 항체, 루푸스 항응고제 및 매독에 대한 위양성 반응 포함);

SLE에 대한 면역학적 기준(SLICC, 2012):

기준 실험실 값의 두 배를 초과하는 양성 항dsDNA 결과(ELISA 방법 사용)
고역가 또는 중역가의 항카디오리핀 항체 IgG, IgM 또는 IgA;
기타 독립적 기준: 항Sm, C3, C4 또는 C50 수준 감소, 직접 Coombs 테스트의 양성 결과.

결과에 무엇이 영향을 미칠 수 있습니까?

질병 발병 이후 경과된 시간
질병 활동.

중요 사항

분석 결과는 추가 실험실 및 기기 연구의 데이터와 함께 평가되어야 합니다.
받다 정확한 결과시험 준비 지침을 따라야 합니다.

누가 연구를 지시합니까?

일반의, 치료사, 류마티스 전문의.

문학

Petri Met al. 전신홍반루푸스에 대한 전신루푸스 국제협력클리닉(Systemic Lupus International Collaborating Clinics) 분류 기준의 도출 및 검증. 관절염 루움. 2012년 8월;64(8):2677-86. 도이: 10.1002/art.34473.
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Yu C, Gershwin ME, Chang C. 전신홍반루푸스 진단 기준: 비판적 검토. J 자가면역. 2014년 2월~3월;48-49:10-3.
길 JM, Quisel AM, Rocca PV, Walters DT. 전신홍반루푸스의 진단. Am Fam 의사입니다. 2003년 12월 1일;68(11):2179-86.

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