구순 구개열. 얼굴의 선천적 기형

악안면 부위의 선천성 기형은 발달의 정지(발달 부족) 또는 특정의 정상적인 형성에서 벗어난 것입니다. 해부학적 구조, 기관 또는 시스템. 이에 따라 병리학은 감지하기 어려운 이상 현상(때때로 핵형의 변이로 해석됨)부터 생명과 양립할 수 없는 심각한 기형까지 다양한 정도의 심각성을 가질 수 있습니다.
배아의 얼굴 부분 형성은 주로 10~12주에 끝납니다. 자궁내 발달따라서 병리학적 변화의 형성은 이 기간에만 가능하다. 수많은 유전적 및 기형 유발 요인으로 인해 발달 결함이 형성됩니다.

1세 미만 어린이의 전체 형태학적 기형 발생률은 인구 1000명당 약 27.2명입니다. 그 중 약 60%는 이미 산부인과 기관에서 생후 첫 7일 이내에 발견됩니다. 발달 결함 중 주요 장소 중 하나는 구순구개열입니다. 이는 "5대" 기형 중 하나로 빈도가 2위입니다. 구순구개열은 선천성 안면기형의 86.9%를 차지합니다. 거의 모든 5번째 전형적인 구순열은 중증 증후군의 구성 요소입니다.

일부 저자들은 이러한 기형을 가진 신생아의 수가 증가하고 있으며 향후 10년 동안 그러한 사례의 빈도가 100년 전보다 2배 더 높아질 것이라고 믿습니다. 다른 작품에서는 예후가 그다지 암울하지는 않지만 발생률이 증가하는 경향이 모든 곳에서 강조됩니다. 매년 인구 10만 명당 구순구개열이 있는 신생아의 수가 1.38명씩 증가하고 있다(Gutsan A.I., 1984). 이와 관련하여 지속적으로 숫자가 증가하고 있습니다. 결혼 한 부부, 적어도 한 명의 배우자가 변칙적 보인자입니다.

구순열이 있는 신생아 중 남아가 항상 우세합니다(신생아 1000명당 남아 0.79명, 여아 0.59명). 남성의 경우 일반적으로 더 심각한 형태의 병리가 발생합니다. 대부분의 경우 구순구개열은 어린이에게서만 발생하는 고립된 결함이 아닙니다. 추가적인 표현형의 검출 또는 형태학적 변화증후군의 존재를 나타냅니다. 1970년에 15개의 증후군이 있었고 그 표현형상에 구순구개열이 포함되어 있었다면 1972년에는 72개의 증후군이 기술되었고 1976년에는 구강안면구열이 있는 117개의 증후군이 기술되었습니다. 현재 그 중 150개 이상이 설명되었습니다.

병인학 및 병원성.

입술이 갈라지면 얼굴 골격 구조의 급격한 변화가 관찰되고 상악 전골과 그 안에 위치한 치아의 불규칙한 배치가 관찰됩니다. 때로는 기초의 수가 감소하거나 존재하지 않는 경우도 있습니다(무치증). 치열궁과 구개판의 변형은 발육 부진과 결합될 수 있습니다. 위턱- 소악증.

위턱이 좁아지는 것은 선천적인 경우가 많으며 아이가 성장함에 따라 그 정도도 증가합니다. 선천적 기형구개열이 있는 위턱은 아래턱의 변형과 결합될 수 있습니다.

다양한 병인의 구순열의 예를 사용하여 모든 단일 유전성, 다인자성 및 염색체 유전성 질환의 특징적인 일반 원리를 추적할 수 있습니다. 상염색체 우성 유형의 경우, 이 질병은 구순구개열이 있는 부모로부터 돌연변이 유전자가 전달되거나 부모 중 한 사람의 생식 세포에 산발적인 돌연변이가 발생할 때 발생할 수 있습니다. 그러나 두 경우 모두 구순구개열이 있는 아이의 자손이 태어날 위험은 50%입니다.

과거에는 입술 갈라짐으로 인해 생후 첫해에 어린이가 사망했을 때 상염색체 우성 증후군이 있는 인구 집단의 거의 모든 신생아가 새로운 돌연변이의 결과였습니다. 현재는 상당한 개선으로 인해 수술 기법그리고 지휘 전체 시스템 재활 조치상염색체 우성 증후군을 갖고 수술을 받은 개인 중 결혼하여 돌연변이 유전자를 자녀에게 물려주는 사람의 수가 증가하고 있습니다. 상염색체 우성 돌연변이는 부모, 특히 아버지의 평균 연령이 증가하는 것이 특징입니다. 아버지의 연령 증가 정도는 구순구개열이 있는 다양한 상염색체 우성 증후군과 거의 동일하며 32.7±7.4세로 대조군 아버지의 평균 연령보다 5년 더 높다. 근친교배 계수 또는 "결혼 거리"(남편 출생지에서 아내 출생지까지의 거리)에 의해 결정되는 부모의 혈연관계는 상염색체 부속 증후군에서는 중요하지 않습니다.

상염색체 열성 구순열 증후군의 경우, 비정상 유전자의 이형접합성 보인자인 건강한 부모 두 명에게서 결함이 있는 아이가 태어납니다. 이 가족 중 다른 자녀의 위험은 첫 번째 경우와 마찬가지로 25%인 반면, 구순열이 있는 발의자 자녀의 위험은 최소화됩니다. 당연히, 부모의 나이와 발기 임신 횟수는 그러한 증후군에서 중요하지 않습니다. 동시에 '결혼 거리'도 대폭 줄어들었다. 어떤 경우에는 아픈 아이의 부모가 혈족. 새로운 열성 돌연변이의 빈도는 무시할 수 있습니다. 이 증후군을 앓고 있는 어린이의 부모는 거의 항상 이형접합성입니다.

구순구개열의 가장 희귀한 단일유전자 형태는 성관련 증후군입니다. 더 흔한 것은 X-연관 돌연변이로, 여성이 돌연변이 유전자의 영향을 받지 않은 보인자인 경우입니다. 이 경우 가계도에 해당하는 결함이 남성에게서 발견됩니다. X-연관 우성 유전의 경우 이형접합성 여성에서 증후군이 발견되고, 반접합성 남성의 병변은 너무 뚜렷하여 일반적으로 자궁 외 존재와 양립할 수 없습니다.

구순구개열은 다음과 같은 여러 기형의 구성 요소 중 하나로 발생할 수 있습니다. 염색체 이상. 일반적인 징후염색체 병인의 모든 증후군은 출생 전 저형성증, 병변의 대칭성 및 정신 지체입니다. 구순열과 구개열이 있는 어린이는 임상적으로 가장 심각합니다. 구순열과 구개열은 어느 누구에게도 특정되지 않습니다. 염색체 증후군. 이는 염색체의 50%(1, 3, 4, 5, 7, 10, 11, 13, 14, 18, 21 및 X)에서 결실 및 전좌를 동반하는 이상으로 발생합니다. 이는 예를 들어 다운 증후군이 있는 모든 어린이에게 구순열과 구개열이 있다는 의미는 아니지만, 다운 증후군의 구개열 발생률은 일반 인구에 비해 10배 더 높습니다.

다인성 유전성 구순열은 모든 다인성 질병에 공통적으로 나타나는 증상을 특징으로 합니다. 이러한 형태가 발생하려면 유전적 감수성(소인)이 있어야 하며 다음 물질에 노출되어야 합니다. 불리한 요인발달 결함에 대한 취약성을 인식하는 데 도움이 되는 환경. 특정 유전적 배경에 관계없이 불리한 환경 조건 자체로는 그러한 증후군이 나타날 수 없습니다. 특징이러한 유전은 남성과 여성의 "감수성 임계 값"의 차이입니다 (결함 형성은 "유전자 농도"가 특정 값인 "임계 값"을 초과하는 경우에만 발생합니다). 예를 들어 남성과 같은 한 성별의 대표자에게 갈라진 틈(다른 결함과 마찬가지로)을 유발할 수 있는 유전자의 누적 효과는 여성에서 이를 유발하기에 충분하지 않습니다. 이와 관련하여 다인성 성격의 구순구개열과 구개열이 있는 영향을 받는 소녀와 소년의 빈도는 다르지만 단일 유전자 형태(일반적으로 극히 드문 X 연결 형태 제외)의 경우 이 지표는 남자와 여자도 마찬가지다.

마지막으로 구순구개열 증후군의 그룹이 설명되며, 그 발생은 특정 환경 요인과 관련됩니다. 이러한 증후군은 두 그룹으로 나눌 수 있습니다.

1) 기형 유발 효과로 인한 증후군(예: 탈리도마이드 또는 태아 알코올)

2) 비특이적 효과의 결과로 발생하는 증후군 다양한 요인, 일반적인 병리학적 메커니즘을 통해 실현됩니다(예: " 혈관 인자", 혈산소증 및 괴사로 이어짐). 현재 구순열과 구개열이 있는 6가지 특정 기형 유발 증후군이 설명되어 있습니다.

· 태아 알코올 중독자;

· 탈리도마이드;

· 아미노프테린;

· 히단토인;

· 기억인대증후군;

· 트리메타디온.

비특이적 증후군은 다인성 구순구개열에서 유전적 가정을 시행하는 데 있어 "위험 요인"인 동일한 요인의 영향을 받는 것이 특징입니다. 여기에는 다음이 포함됩니다.

· 임산부의 체온 상승;

· 비타민 결핍;

· 미량원소(구리) 결핍;

· 리셉션 약돌연변이 유발 활성뿐만 아니라 스테로이드 호르몬, 안드로겐, 에스트로겐, 인슐린, 아드레날린;

· 산모의 전염병;

· 당뇨병;

· 부인과 질환.

극도로 중요한아픈 아이의 표현형에 대한 설명이 있습니다.

일부 단일 유전성 구순구개열 증후군.

분류.

구순열을 진단할 때 윗입술치과 진료소에서 어린 시절 Moscow Medical Dental Institute는 다음과 같은 임상 및 해부학적 분류를 사용합니다.

1. 윗입술의 선천성 숨겨진 갈라진 틈(일측 또는 양측).

2. 선천성 불완전 구순열: a) 코의 피부-연골 부분의 변형이 없음(일측 또는 양측); b) 코의 피부 연골 부분의 변형 (일측 또는 양측).

3. 선천성 윗입술 완전 갈라짐(일측 또는 양측).

기타 분류 선천성 병리클로:

1. 한쪽 입술 구순열.

2. 양측 구순열

ü 대칭

ü 비대칭

· 결합 (구개열 + 입술)

· 분리된

· 외딴

임상 사진.

학위에 따라 해부학적 변화윗입술의 갈라진 틈에는 은폐형, 불완전형, 완전형의 세 가지 형태가 있습니다. 윗입술에 숨겨진 틈이 있어 연속성을 유지하면서 근육층이 갈라집니다. 피부그리고 점막. 불완전한 갈라진 틈 조직의 경우 입술은 아래쪽 부분에서만 융합되지 않고 코 밑 부분에는 입술의 두 부분을 서로 연결하는 적절하게 발달된 부위나 얇은 피부 다리가 있습니다. 완전한 구순열의 경우, 빨간색 경계선부터 비강 바닥까지 입술 전체 길이를 따라 모든 조직이 함께 자라지 않습니다. 구순구개열의 심각도에 관계없이 윗입술(가운데 부분)은 항상 짧아집니다. 조직이 갈라진 틈의 꼭대기까지 당겨지고, 입술 부분의 올바른 해부학적 관계가 중단되고, 갈라진 틈의 가장자리를 따라 빨간색 테두리가 늘어납니다.
윗입술이 완전히 갈라진 경우에는 모든 경우에 다음이 있습니다. 불규칙한 모양갈라진 틈의 측면에 위치한 코의 날개. 날개가 편평해지고, 늘어나며, 코끝이
비대칭; 비중격의 연골 부분이 구부러져 있습니다. 일부 형태의 불완전한 구순열에서도 유사한 코 변형이 발생할 수 있는데, 이는 입술 윗부분 조직층의 해부학적 및 기능적 열등함으로 인해 설명됩니다.
윗입술의 갈라진 틈으로 인해 생후 첫날부터 구강 내 누출로 인해 아이의 빨기 기능이 손상됩니다. 윗입술의 숨겨진 불완전 갈라진 틈으로 인해 아이는 유방 조직을 눌러 엄마의 젖을 잡을 수 있습니다. 정상적으로 발달된 윗턱과 입천장 돌기에 대해, 빨기 행위에 혀를 적극적으로 포함시켜 입술 근육의 열등함을 보상합니다. 다른 형태의 갈라진 틈에서는 어린이의 영양이 가장 심각할 수 있습니다. 입술과 입천장이 동시에 갈라진 어린이에게서 빨기 기능 장애가 관찰됩니다.

진단.

진단은 태아경검사와 태아양막조영술을 사용하여 수행됩니다. 태아경검사는 임신 16~22주에 자가경을 사용하여 초음파 조절하에 시행됩니다. 이 기술을 사용하면 태아의 얼굴을 볼 수 있으며, 갈라진 틈이 있는 경우 가족에게 유산을 제안할 수 있습니다. 병리적 임신. 태아경검사 외에 태아양막조영술도 사용됩니다. 이 연구는 임신 20~36주에 실시됩니다. 초음파 제어하에 경복부 양수천자를 실시하고 X선 조영제(미오딜 또는 베로그라핀) 용액을 태반 혈관에 주입합니다. 진행중 엑스레이 검사갈라진 틈이 있으면 태아 얼굴의 대조 혈관의 끝 부분이 닫히지 않습니다. 두 방법 모두 침습적이며 다음과 같은 경우에만 사용됩니다. 위험정신 지체 등의 기형과 함께 입술과 구개열이 있는 아이의 탄생.

윗입술 갈라짐의 수술적 치료.

윗입술이 갈라진 어린이의 치료는 포괄적이어야 하며 다음을 포함해야 합니다. 수술, 치아교정, 언어치료사의 발화 등이 있습니다. 연령 표시치골 성형술:

· 윗입술 조기성형은 산부인과 병원이나 전문병원에서 외과신생아의 경우 생후 2~4일 또는 생후 11~14일 이후. 어린이의 조기 입술 수술에 대한 금기 사항은 수반되는 선천성 기형, 출산 중 외상, 질식 및 산후 염증 과정입니다. 결과 초기 운영나중에 입술 수술을 한 후보다 더 나쁩니다. 현재는 4~6개월이 입술 수술의 최적기로 여겨진다.

· 신생아는 특별한 적응증이 있는 경우에만 수술을 받습니다.

일측성 구순열에 대한 윗입술 성형수술.

올바른 복원을 위해서는 해부학적 형태입술의 완전한 기능이 필요합니다. 1) 갈라진 틈을 제거합니다. 2) 윗입술을 길게 한다; 3) 코 모양을 교정합니다.
현재 치과의사가 사용하고 있는 입술성형 방법은 입술 피부의 절개 형태에 따라 세 가지로 구분할 수 있다. 첫 번째 그룹에는 Evdokimov, Limberg, Millard와 같은 소위 선형 방법이 포함됩니다. 이들 방법은 완전한 구순열에 대한 비강전정을 형성하는 방식이 다릅니다. 긍정적인 측면에서는 선형 방법인중의 경계선과 일치하는 흉터라인의 미학입니다. 그러나 이러한 방법으로는 넓고 완전한 구순열에 필요한 충분한 입술 길이를 얻을 수 없습니다.
흉터가 생긴 후 '큐피드의 활'의 절반이 위로 당겨져 빨간색 경계선의 대칭이 깨집니다. 또한 성형 수술 후 몇 달이 지나면 흉터를 따라 빨간색 테두리의 점막이 삼각형 형태로 내 성장하는 것이 관찰됩니다.
두 번째 그룹은 Tennyson(1952)과 L.V.
Obukhova(1955)는 피부의 움직임에 기초한 방법을 사용했습니다. 낮은 3분의 1각도가 다른 삼각형 피부 플랩의 입술.
그들은 입술의 작은 부분에서 빌려온 삼각형 플랩의 크기에 따라 필요한 입술 조직의 길이를 늘릴 수 있습니다. 입술 조직을 비교하여 대칭적인 활 모양을 얻을 수 있습니다.
큐핏." 이 방법의 해부학적 특성으로 인해 수술을 명확하게 계획할 수 있습니다.
단점은 여과선을 가로 방향으로 교차해야 한다는 점입니다. 이 방향 수술 후 흉터수술의 미적 결과를 감소시킵니다. 코 기형이 없는 상태에서 윗입술이 불완전하게 갈라진 경우에는 이러한 방법을 사용하는 것이 좋습니다.
코의 피부-연골 부분의 변형과 함께 입술의 완전한 갈라진 틈과 불완전한 갈라진 틈의 경우 두 번째 그룹에 설명된 방법 중 하나를 방법과 결합하면 좋은 해부학적 및 기능적 효과를 얻을 수 있습니다.
림베르그. 두 가지 방법과 몇 가지 추가 기술의 조합은 소아 치과 진료소에서 사용됩니다.
Moscow Medical Dental Institute(그림 2.10)를 사용하면 모든 연령의 어린이에게 좋은 미용 및 기능적 결과를 얻을 수 있습니다(그림 2.11).
세 번째 그룹에는 Hagedorn(1884)과 Le Mesurier(1962)의 방법이 포함되는데, 이 방법에서는 입술의 작은 조각에 잘라낸 사각형 플랩을 움직여 입술 길이를 늘립니다. 그러나 사각형의 피판은 큰 입술 연장이 필요하지 않은 불완전 한쪽 구순구개열의 성형수술에서는 비활성이고 불편하다.

치조구열 및 구개열과 결합되지 않은 양측 구순열에 대한 윗입술 성형수술입니다.

이 작업은 위에서 설명한 대부분의 방법을 사용하여 수행되며 각 측면에 개별적으로 사용됩니다. 치조융선과 구개열이 있는 소아의 양측 구순구개열을 동시에 치료하는 것은 높은 기능적, 심미적 결과를 얻을 수 없습니다. 이는 턱뼈의 복잡한 해부학적 관계와 연조직의 결핍으로 인해 방해를 받습니다. 윗입술은 불규칙한 해부학 적 모양이며 비활성이며 흉터에 의해 상악 전골 표면에 용접됩니다.
결과적으로 입의 현관이 없기 때문에 이러한 어린이의 교정 치료가 어려워집니다.
MMSI 소아치과에서는 여러 방법의 요소를 기반으로 하는 윗입술 성형수술의 2단계 방법을 개발했습니다. 입술 피부 절개는 Limberg-Tennyson 방법에 따라 이루어지며 입의 현관은 미국 외과 의사 그룹이 제안한 방법에 따라 형성됩니다. 입술의 측면 조각에 완전한 갈라진 틈이 있는 경우 Limberg 및 Obukhova의 설명된 방법에 따라 삼각형 플랩을 잘라냅니다. 수술의 첫 번째 단계에서는 갈라진 틈의 한쪽만 닫힙니다. 갈라진 틈의 반대편은 한 달에 2-2" 후에 닫힙니다. 이 기술윗입술 성형수술을 통해 심미적으로나 기능적으로나 높은 결과를 얻을 수 있습니다. 구강전정이 잘 형성되어 조기교정치료가 가능합니다.

구순열에 대한 외과적 개입의 시기와 범위는 다른 모든 전문가의 권장 사항에 따라 치과 의사가 결정합니다. Cheiloplasty는 생후 첫 2~3일 또는 출생 후 15~16일에 산부인과 병원에서 시행되며, 생후 3~4개월에는 병원에서 시행됩니다. 양측 구순구개열의 경우 3~4개월의 휴약기간을 두고 2단계로 수술을 진행합니다. 아이는 3세부터 치과교정과, 언어치료사와 함께 적극적으로 공부한다.

치골성형술 후 합병증.

윗입술 성형수술 후 합병증. 수술 후 상처 가장자리가 갈라질 수 있습니다. 그 이유는 열악한 조직 준비로 인한 상처 가장자리의 긴장, 조직의 층별 봉합이 충분하지 않은 경우, 수술 후의 발달, 염증 과정상처, 외상. 신생아의 경우 상처 가장자리가 갈라지는 경우 2차 봉합사는 후속 교정 수술 결과를 악화시키므로 권장하지 않습니다.

수술의 최종 효과는 장기적인 결과에 따라 결정됩니다.
얕은 흉터가 있는 입의 현관은 다음과 같이 간주되어야 합니다. 수술 후 합병증. 입술 흉터는 입술에 과도한 압력을 가합니다. 폐포 능선, 수년에 걸쳐 편평화를 유발함 앞부분상악골의 폐포궁. 위턱의 심각한 기형은 윗입술, 치조돌기 및 구개열이 완전히 갈라진 어린이의 입술 조직의 반흔성 변화로 인해 발생합니다. 제대로 형성되지 않은 입의 얕은 현관은 교정 치료를 허용하지 않으며 추가적인 외과 적 개입이 필요합니다.

아이의 수술 후 치료.

피부가 짓무르는 것을 방지하기 위해 입술의 봉합선은 붕대 없이 남겨둡니다. 마취 후 2~3시간, 수술이 시행된 경우 1~2시간 후에 아이에게 먹이를 주기 시작합니다. 국소 마취. 실밥을 제거하기 전에는 숟가락으로 먹이는 것이 더 좋으며, 실밥을 제거한 후에는 아기를 엄마의 가슴에 올려 놓거나 젖꼭지를 먹일 수 있습니다.
젖꼭지는 크고, 부드러운 고무로 만들어져야 하며, 작은 구멍이 있어야 합니다. 구개열이 있는 어린이는 반드시 보관해야 합니다. 수직 위치액체 음식의 흡인을 피하기 위해.
경고용 염증 현상항생제는 근육 내로 처방됩니다. 봉합선에 알코올을 발라 상처를 매일 닦아야 합니다. 수술 후 6~8일 후에 봉합사를 제거합니다. 실밥을 빨리 제거할수록 흉터는 더욱 미용적으로 변합니다.

따라서, 선천성 갈라진 틈- 이것은 배아의 얼굴을 형성하는 배아 결절이 융합되지 않은 결과입니다. 초기 단계배아 발달. 정확한 이유출현 이 질병의현재는 알 수 없습니다. 불리한 요인이 가장 큰 영향을 미칩니다. 초기 단계임신 (첫 번째 삼 분기)은 갈라진 틈이 형성됩니다. 다인성 질환이다. 이는 고립된 발달 결함으로 발생할 수 있으며 선천성 증후군의 증상 중 하나일 수 있습니다.

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현대과학은 아직까지 자궁에서 일어나는 모든 과정을 완전히 이해하지 못하고 있습니다. 모든 시험과 검사에서 보여지더라도 정상적인 발달태아는 출생 후 다음과 같은 특징이 나타날 수 있습니다. 의학적 치료. 그 중 하나는 비강 과정이 형성되는 동안 발생하는 입술 갈라짐입니다. 이것은 쉽게 제거되는 선천성 병리 중 하나입니다. 아이에게 구순구개열이 발생하거나 구순구개열이 동반된 경우에는 성형수술이 필요합니다.

갈라진 입술이란 무엇입니까?

Cheiloschisis는 대략 임신 2개월 또는 3개월에 발생하는 태아 발달의 병리입니다. 이는 종종 두개골 뼈 형성 위반, 악안면 요소가 형성되는 기간 동안 태아의 비정상적인 발달로 인해 발생합니다. 갈라진 틈은 아이의 윗입술에 형성되며 종종 비강 안으로 깊어집니다. 결함은 한쪽에만 나타나거나 양측성 또는 입술 중앙에 나타나는 경우도 있습니다. 종종 변형된 입술이 갈라진 틈과 결합됩니다. 경구개, 구개열 질환으로 알려져 있습니다.

불량이 거의 없습니다 기능 장애그러나 수술적 제거가 필요합니다.변형 발생에 관한 통계는 국가마다 다릅니다. 최소 수준은 그러한 병리가 어린이 2,500명 중 1명에서 발생하는 경우로 간주되며 최대값은 500명 중 1명입니다. 소년에게서 이런 종류의 선천적 결손이 나타나는 경우가 종종 있습니다. 구순구개열을 없애기 위해서는 생후 3개월~6개월에 수술을 합니다. 치과 의사와 언어 치료사를 추가로 방문해야 할 수도 있으며, 이는 6세가 될 때까지 완료됩니다. 나중에 흉터를 제거하기 위해 수술이 시행됩니다.

유전됐나요?

약 4분의 1의 경우에 "토끼 입술"은 다음으로 인해 발생합니다. 유전적 장애아이들에게 전달되는 것입니다. 부모 중 한 명 또는 두 명 모두에게 입술 변형이 있으면 자녀에게도 동일한 결함이 발생할 위험이 상당히 높아집니다. 임신 중에는 준수가 표시됩니다 특정 정권, 그리고 그 혼란은 또한 태아 발달 이상으로 이어질 수 있습니다. 많은 이유가 있을 수 있습니다. 어린이에게 결함이 나타나는 원인을 예측하는 것은 아직 불가능합니다.

사람의 입술 갈라짐은 어떻게 생겼습니까?

결함은 외부 기형으로 나타납니다. 이는 한쪽 또는 양쪽에 위치한 입술의 틈입니다. 일반적인 갈라진 틈은 입술 중앙선의 왼쪽에 위치한 일측 갈라진 틈입니다. 양측에 구순열이 있으면 다른 악안면 결함이 있는 경우가 많습니다. 어린이에게 불완전한 구순열이 있을 수 있습니다. 깊은 결함이 있으면 종종 윗턱이 노출되어 토끼와 시각적으로 유사해집니다.

어떤 경우에는 결함이 위턱의 치조 과정에 영향을 미칩니다. 일종의 "토끼 입술"로 간주될 수 있는 구개열이 있는 경우 구개열의 형태가 다양해집니다. 작은 구멍일 수도 있습니다. 경조직과 연조직 모두 변형된 넓은 구개열이 가능합니다. 인간의 구개열은 유전자 돌연변이로 인해 발생합니다.

원인

토끼입술과 구개열은 Van der Woude 증후군이나 Stickler 증후군과 같은 유전적 이상으로 인해 발생할 수 있습니다. 어린이에게 구순열이 발생할 가능성을 높이는 요인에는 여러 가지가 있습니다. 위험 요인에는 다음이 포함됩니다.:

임신 후기. 40세 이후에 출산하면 태아에 결함이 생길 수 있습니다.
알코올과 흡연.
어머니의 바이러스 성 질병 초기 단계임신.
유전 장애.
나쁜 생태.
임신 중에 겪은 만성 질환 또는 기타 질병.
유전. 가족 중에 입술이 융합되지 않은 상태로 태어난 사람이 있으면 병리의 원인이 될 수 있습니다.

이 질병은 얼마나 위험합니까?

이러한 해부학적 결함의 존재는 아이의 건강에 직접적인 영향을 미치지는 않지만 불편함을 야기합니다. 입술이 갈라진 아이들은 다른 아이들로부터 조롱의 대상이 될 수 있습니다. 기형으로 인해 말하고 먹는 것이 어려워지고 아이가 감기에 더 쉽게 걸리며 중이염이 발생합니다.가능한 한 빨리 유아기 결함을 제거하는 것이 좋습니다. 성인이 되면 해부학적으로 완전한 상태로 돌아가는 것이 훨씬 더 어려울 것입니다.

진단

어떤 경우에는 임신 14주차부터 초음파 검사를 통해 아이의 결함이 발견될 수 있습니다. 그러한 진단의 정확성은 결코 절대적이지 않다는 점을 명심해야 합니다. 아기가 태어나면 부모는 즉시 결함이 있음을 알아차릴 수 있습니다. 다른 이상을 확인하기 위해 아동의 시력과 청력을 검사하고 신체 상태와 발달에 대한 일반적인 평가를 실시합니다.

수술적 교정

현재 외과 적 개입불결합을 완전히 제거합니다. 이 결함을 가지고 태어난 일부 사람들은 성인이 되어서야 한때 이 문제가 있었다는 사실을 우연히 발견합니다. 개별적인 금기 사항이 없는 한, 이 진단을 받은 모든 어린이에게 구순구개열 교정이 강력히 권장됩니다. 신생아에게 다른 병리 현상이나 황달이 있는 경우 수술이 거부될 수 있습니다.

의사는 아이에게 다른 병리가 없는지, 위장관, 심혈관, 내분비 및 신경계가 정상적으로 기능하는지, 체중 감소가 없는지 확인해야 합니다. 어떻게 오히려 아기수정이 이루어지면 이후 작업 결과가 눈에 덜 띄게 됩니다.신생아의 생리적 특성을 고려하여 수술은 3~6개월이 될 때까지 연기됩니다. 그것은 아래에서 이루어집니다 전신마취. 그 결과 갈라진 틈이 제거되고 조직 완전성이 회복되며 악안면 부분이 정상적으로 발달하게 됩니다.

3세까지는 교정을 완료해야 합니다. 이 나이에 언어 형성 과정이 시작되며 어린이가 모든 소리를 올바르게 발음하는 것이 중요합니다. 안면 근육을 포함하여 언어와 관련된 모든 근육은 작업에 어떤 장애물도 만나서는 안됩니다. 어떤 경우에는 언어 치료사의 도움이 필요할 수도 있습니다. 치조구열이 있는 경우에는 혼합치열 기간, 즉 대략 8~11세에 수술을 시행합니다.

Cheiloplasty

선천성 갈라진 틈을 교정하려면 여러 단계의 재건적 코성형술이 필요한 경우가 많습니다. 수술은 조직을 잘라서 다시 연결하고 탐폰을 콧구멍에 넣은 후 봉합사가 벌어지는 것을 방지하기 위해 튜브를 삽입한 후 10일 후에 제거합니다. 작업에는 몇 시간이 걸립니다. 절단 방법에는 여러 가지가 있습니다.

선의.수술 후 거의 눈에 띄지 않는 흉터를 남기며 경미한 결손에만 사용됩니다.
삼각 플랩 방식.이 절개 방법을 사용하면 입술을 상당히 늘려 대칭으로 만들 수 있지만 흉터가 남습니다.
쿼드 플랩 방식깊은 틈새를 제거하는 데 사용됩니다.

코 성형술

윗입술과 비중격. 수술은 종종 보다 포괄적인 수술 교정 프로그램의 일부입니다. 1차 교정을 통해 코연골을 노출시키고, 윗입술의 갈라진 틈을 없애줍니다. 후속 수술을 통해 경구개의 갈라진 틈과 기타 결함을 교정합니다. 수술 후 첫날은 아이가 정상적으로 식사를 할 수 없으므로 숟가락이나 튜브를 사용하여 먹입니다. 수술 기간은 몇 시간입니다.

선천성 구순열은 구순구개열이라고도 합니다. 때문에 다른 정도얼굴과 입술의 형성과 관련된 배아 머리 끝의 돌출부가 융합되지 않은 경우, 갈라진 입술의 모양은 매우 다양합니다. 정규형구순열 - 윗입술의 수직 측면 갈라진 틈으로, 전두비 돌출부가 상악과 융합되지 않거나 불완전하게 융합되어 형성됩니다. 다른 형태의 입술 갈라짐은 매우 드뭅니다.

선천성 입술 갈라짐단면 또는 양면일 수 있으며, 입술의 일부 또는 전체 높이까지 확장되고, 입술로 제한되거나 한계를 훨씬 넘어 확장됩니다. 틈새가 콧구멍까지 퍼지면 콧구멍이 팽창하고 변형됩니다. 윗턱으로 더 깊게 퍼지면 치조돌기(종종 경구개, 때로는 연구개)가 갈라집니다.

양측 구개열이 구개까지 계속되면 측면에서 분리 된 상악 전골이 때때로 강하게 앞으로 이동하여 비강 중격과 입술의 중간 부분을 끌어 당깁니다.

구개열로 복잡하지 않은 일측 또는 양측 구순열은 얼굴을 손상시키지만 빨기를 거의 방해하지 않으므로 영향을 미치지 않습니다. 일반 조건어린이. 이것은 구개열로 인해 복잡한 형태에 대해서는 말할 수 없습니다.

선천성 구순열 수술은 생후 2~6개월에 하는 것이 가장 좋습니다. 수술 방법입술 복원에 대해 많은 제안이 있었습니다.

A. M. Orlovsky가 그의 방법을 설명합니다. 다음과 같은 방법으로: “순측 균열의 측면 가장자리에서 점막의 플랩이 잘려져 순측 경계의 전체 두께를 관통합니다. 절개는 피부와 점막 사이의 경계에서 이루어지며 입술 양쪽 절반의 점막을 통과할 때까지 도달합니다. 수평 방향. 플랩을 아래로 내린 다음 입술의 피부 부분을 위에서부터 봉합사로 연결합니다.

마지막 봉합사를 적용한 후 절개 중 하나가 입술 절반 중 하나의 점막의 보이는 부분을 따라 계속되고 반대쪽 플랩이 그 안에 꿰매어집니다. 나머지 플랩은 절개 부위에 삽입되어 입술의 나머지 절반 뒷면에서 확장됩니다. 따라서 입술의 양쪽 절반이 플랩으로 대체된 것처럼 보입니다.

이 방법을 사용하면 의사는 틈의 상단 모서리에 있는 아치형 플랩을 제외하고는 단일 조직 조각을 잃지 않고 상처 가장자리의 발산으로부터 완전히 보호되며 마지막으로 매우 간단합니다. 까다로운 절개로 목표를 달성합니다. 또한 제안된 방법을 사용하면 입술 중 하나가 더 두꺼운 경우 양쪽 입술을 동일하게 만들 수 있습니다. 이렇게 하려면 두꺼운 부분에 더 큰 덮개를 잘라내고 얇은 부분에 더 작은 덮개만 잘라내면 됩니다.”

적절하게 시행된 수술로 인해 미용적인 결과는 매우 좋습니다.

Mirov의 방법에 따르면 입술 슬릿의 가운데 가장자리는 완전히 잘리고 측면 가장자리는 절반만 잘립니다. 측면 가장자리의 절단되지 않은 아래쪽 절반은 아래쪽 베이스와 함께 작은 플랩을 형성하는 역할을 합니다. 다음으로, 피부와 점막의 경계를 따라 입술의 수평 가장자리를 따라 짧은 거리 동안 절개를 계속합니다. 그런 다음 플랩을 아래로 접어 입술의 피 묻은 중앙선에 봉합합니다. 양측 구순열의 경우 양쪽에 동일한 방법을 사용합니다.

종종 동반되는 콧날개 기형을 교정하기 위해 콧날개를 뼈에서 분리하여 동원합니다. 그 후에는 입술도 더 움직이기 쉬워지고 중앙으로 더 쉽게 움직입니다.

아주 드물게, 정중선에 아랫입술 분기, 가로 및 비스듬한 갈라진 입술, 구순열의 모서리에서 시작하여 눈을 향해 비스듬히 이어지는 얼굴의 비스듬한 갈라진 틈이 있습니다. 후자의 기형을 안면 결장종이라고 합니다.

구개열이라고도 알려진 선천성 구개열과 위턱은 미래 얼굴 영역에서 배아의 생애 초기에 존재하는 틈이 닫히지 않아 형성됩니다. 상도자궁 생활의 두 번째 달 말에 발달은 흔적도 없이 닫힙니다. 절반의 경우 선천성 구개열이 구개열을 동반합니다.

구개열은 구강과 비강을 연결하는 틈이 있으면 구강 내에서 액체 음식을 빨아들이는 데 필요한 음압이 생성될 가능성이 없기 때문에 빨기 장애를 유발합니다. 입에 들어간 우유가 코로 흘러나와 아이의 영양 상태가 악화됩니다. 발성이 중단되고 말이 콧소리가 나고 불분명해집니다. 코 호흡 장애의 원인 빈번한 질병호흡기.

수술에 가장 적합한 기간(치과 과정 참조)은 4~5세입니다. 수술 전 구개열 환자의 어려운 상황은 폐쇄 장치인 보철물을 사용하면 크게 완화됩니다.

구순열은 어린이 얼굴의 가장 흔한 선천성 기형입니다. 1000명의 아기 중 한 명에게서 발생합니다. 종종 "구순열"이라고 불리는 안면 결함은 태아의 생후 첫 달에 형성되며 임신 16주차에 이미 초음파로 발견됩니다. 이는 작은 균열부터 한쪽 또는 양쪽의 깊은 홈까지 윗입술이 해부되는 것으로 나타납니다. 적시에 의사와 상담하면 이상 현상을 성공적으로 수정할 수 있습니다. 자격을 갖춘 의료 서비스를 받으세요 악안면외과 의사우리클리닉이 제안합니다.

병리학 형성 이유

갈라진 틈이 생길 수 있습니다. 유해인자, 임산부의 신체에 영향을 미치거나 한 번에 여러 가지 이유가 있습니다. 가장 일반적인 것들은 다음과 같습니다:

구순열 병리 발달의 내부 요인:유전성, 부모 연령이 40세를 초과하는 경우, 생식세포 형성 장애;
외부 영향:불리한 환경, 방사선, 알코올로 인한 화학적 중독, 흡연, 약물, 의약품;
비정상적인 임신 과정, 비타민 부족;
전염병:풍진, 헤르페스 등

여성의 임신 중 다양한 과정으로 인해 "구순열"이 있는 아이가 태어나게 되어 태아 기형이 발생할 가능성이 높아질 수 있습니다. 이는 태아의 과열로 이어집니다. 열질병, 태양 노출, 목욕탕 방문으로 인한 신체. 태반이 들어가는 투과도가 증가하여 태아에 부정적인 영향을 미치며, 의료용품. 윗입술 선천성 갈라짐의 원인은 종종 자궁 종양, 이전 낙태, 유산 경향 및 심한 중독증입니다.

구순열 결함의 징후

갈라진 틈 형태의 결함은 일반적으로 한쪽, 덜 자주 양쪽의 윗입술에 국한되며 때로는 구개열과 턱의 치조 과정의 갈라진 틈이 동반됩니다. 게다가 외부 발현결함은 치열 손상, 빨기, 삼키기 및 건전한 발음 과정의 증상이 특징입니다. 양측 기형은 흔하지 않으며 종종 다른 병리와 결합됩니다. 악안면기구. 종종 구순열에는 구개열 결손이 동반되는데, 이 경우 틈이 윗입천장까지 확장됩니다.

결함의 심각도와 위치에 따라 “ 구순 구개열"신생아의 특징:

일방적:
가득한(콧 구멍까지 갈라짐);
불완전한(조직의 부분 보존 포함);
숨겨진(점막과 피부를 보존하면서 근육이 갈라지는 경우);
양면의:
대칭(양쪽 모두 동일하게 전체 또는 부분)
비대칭(한쪽은 완전히 절단되고 다른 쪽은 불완전하거나 숨겨져 있음).

시기 적절한 치료의 중요성

구순구개열 진단을 받은 어린이는 사례의 복잡성 정도를 파악하고 치료 계획을 수립하며 문제를 성공적으로 제거할 가능성을 높이기 위해 가능한 한 빨리 전문가에게 보여야 합니다. 질병의 유능한 진단은 외부에서 눈에 띄는 것뿐만 아니라 외관상의 결함, 기타 여러 가지 위반 사항도 있습니다. 수술을 통해 결함이 교정될 때까지 발달을 예방하고 어린이의 건강에 부정적인 영향을 미치는 것이 필요하며 이는 4~6개월 이전에 가능합니다.

중에 위험한 결과제시간에 제공되지 않음 의료선천성 완전 또는 불완전 구순열이 있는 어린이:

아이가 액체 음식만 삼킬 수 있거나 튜브를 통해 위장으로 직접 들어갈 수 있는 섭식 장애;
부적절한 치아 형성, 치아 부족, 비스듬한 성장;
음성 및 언어 문제(비음, 불분명한 자음 발음)
청각 장애;
중이염, 감기 경향.
적응의 심리적 어려움 어린이 팀외모의 차이 때문이다.

구순열 교정 방법

금기사항이 없을 경우, 이 결함을 의학용어"cheiloschisis", 수정됨 성형수술. Cheiloplasty에는 해부학적 복원이 포함됩니다. 올바른 형태입, 안륜 연속성 및 코 교정. 사건의 복잡성 정도에 따라 예방 및 수술 조치의 범위, 치료 및 재활 기간이 결정됩니다.

이중구순열 환자는 출생 직후부터 위턱이 과도하게 돌출되는 것을 방지하기 위해 압박탄성붕대를 착용합니다. 안에 어려운 경우치료는 여러 단계로 수행됩니다.

1차 수술 - 4-6개월;
반복 (상악골이 10mm 이상 돌출된 경우) - 2.5-3개월 후;
중격의 피부가 길어지고 코의 날개가 기저부에서 더 가까워집니다 - 4-6 세;
코의 최종 교정 - 16-18세(안면 뼈의 성장이 완료된 후).

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상악전 무형성은 무뇌증 그룹(무뇌증 기형)의 뇌 발달에 대한 총체적인 장애를 기반으로 하는 심각한 결함입니다. 외부적으로는 갈라진 입술과 입천장, 벌어진 코, hypotelorism 및 눈꺼풀 틈의 몽골로이드 모양으로 나타납니다. 안면 구조의 장애는 사골, 뼈 및 코의 연골 부분의 저형성 및 무형성, 턱의 구개 돌기와 관련이 있습니다.
정중 갈라진 얼굴의 기형(sil.: 전두비 형성 이상, 비강 갈라짐, 이중 코, 이음증, 구개열, "개 코")은 콧등의 완전하거나 피부로 덮인 세로 방향 결함으로, 때로는 폐포 돌기와 이마(그림 25). 결함은 하이퍼텔러리즘(Hypertelorism)을 동반하며, 넓은 뿌리코 및 어떤 경우에는 전뇌 탈장. 중앙 갈라짐에는 3도가 있습니다.

여기서 그림. 25. 안면 발달의 이상 (Kupriyanov V.V., Stovichek G.V., 1988): 두 갈래로 갈라진 코; b - 저개발 아래턱, 귓바퀴의 디스토피아; c - 아래턱의 기초가 융합되지 않음; d - 콧구멍이 없는 단추 모양의 코; d - 발달이 덜 된 눈 아래 관형 코; e - 외눈, 관형 코
I - 숨겨진 갈라진 틈 (코 끝이 갈라짐), II - 코 끝과 등의 열린 갈라진 틈, III - 안와 변형이 있는 코의 연조직과 골연골 부분의 전체 갈라진 틈. 종종 그러한 형태에는 코 날개가 없습니다. 때로는 코가 완전히 두 배가되는 경우도 있습니다. 어떤 경우에는 단두증, 소안구증, 외안각증, 눈꺼풀 결장종, 선천성 백내장, 귀앞 피부 성장, 저지대 귀, 때때로 - 전음성 난청, 임상지증, 캄프토-

지체, 잠복고환증, 지방종 및 유피종. 전두비 형성 이상과 수두증, 무뇌증 및 소회증의 조합, 뇌량의 무형성 및 두개골조기유합증이 주목됩니다. 20%의 경우에는 정신 지체중등도. 인구 빈도 심한 형태- 1:80000에서 1:100000까지.
코 모양의 이상(그림 26):
a) 콧대가 움푹 들어간 넓은 콧대;
b) 돌출된 콧대;
c) 콧구멍이 뒤집힌 위로 향한 코;
d) 코 끝이 다육하다.
e) 매부리코;
e) 단추 모양의 코;
g) 코 코.

에이 BC

Aprosomy는 안면 발달의 중단으로 인해 얼굴이 없어지는 것입니다. 얼굴 표면에는 개별 노드만 표시됩니다.
아리니아 - 완전 결석외부 코.
무수증은 선천적으로 머리가 완전히 없는 상태입니다. 부재시 합산 가능 상지상완(acephalobrachia), 위(acephalologastria), 심장(acephalocardia), 하지(acephalopodia), 척추(두구충증), 가슴(아세팔로테이션).
비중격만곡 - 일반적인 악덕, 입천장과 입바닥의 성장이 지연되면서 발생합니다.

안면 낭종은 얼굴의 뼈 봉합 부위에서 발견되는 선천성 종양과 유사한 형태입니다. 그 기원은 외배엽 조직 깊이의 성장과 관련되어 있습니다. 배아기. 유피낭종과 표피낭종이 있습니다. 가장 일반적인 위치는 콧대, 뼈의 경계, 코의 연골 부분, 안와의 바깥 가장자리입니다.
유피 비강 낭종 - 코 뒤쪽에 위치하며 배아 틈이 닫히지 않아 형성됩니다. 주로 코뼈와 연골이 만나는 피부 아래에 국한됩니다.
콧날개 결장종은 콧날개의 자유 가장자리에 있는 가로 방향의 얕은 단면 또는 양면 균열입니다. 더 자주 복잡한 안면 결함을 동반합니다.
"새의 얼굴" - 아래턱의 발육 부진과 측두하악 관절의 강직증으로 인해 턱이 기울어지고 뒤로 들어간 얼굴입니다. Franceschetti-Zwahlen 증후군에서 관찰됩니다(그림 27).
"물고기 얼굴"은 입을 크게 벌린 얼굴입니다. Franceschetti-Zwahlen 증후군에서 관찰됩니다.
( "새 얼굴") (Kupriyanov V.V., Meloschisis - 입 크기가 증가한 갈라진 뺨.
StovichekG. V., 1988)
윗입술과 입천장의 갈라진 틈의 미세 형태 - 위에서 언급한 뚜렷한 형태의 갈라진 틈 외에도 미세 형태라는 작은 징후도 있습니다. 여기에는 숨겨진 또는 명백한 혀의 갈라진 틈, 확장증, 입술의 빨간색 테두리의 숨겨진 초기 갈라진 틈, 갈라진 입술이 없는 콧날개 변형이 포함됩니다.
보조 코(동의어: 코, 코) - 가벼운 경우에는 코 뿌리에 위치한 튜브 모양의 파생물입니다. 심한 경우에는 코 대신 끝이 막힌 구멍이 하나 있는 관 모양의 가죽 같은 구조물이 있습니다.
비중격의 부재는 완전하거나 부분적일 수 있습니다. 거의 보이지 않습니다.
코의 절반이 없는 것은 선천적입니다. 연골 부분 내의 날개와 코의 측면 무형성증은 일반적으로 같은 쪽 비강으로 이어지는 뼈 구멍의 폐쇄증을 동반합니다. 코의 나머지 절반은 저형성입니다.
비중격의 선천성 천공은 비중격의 뼈나 연골 부분에 구멍이 나는 것입니다.
눈 모양은 반몽골형입니다. 눈꺼풀 틈의 바깥쪽 모서리가 처져 있습니다. 많은 발달 결함 증후군의 일부로 발생합니다.
구순열(동의어: 구순열, 구순열, “구순열”) - 틈 연조직인중에서 옆으로 지나가는 입술. 이는 일측 또는 양측, 완전 또는 부분, 피하 또는 점막하일 수 있습니다.
윗입술과 구개열 (동의어: cheilognatopachatoschis) - 입술, 폐포 과정 및 구개에 틈이 있습니다. 단면 또는 양면이 될 수 있습니다. 틈새가 있으면 코와 입 사이에 넓은 연결부가 있습니다(그림 28). 이는 다지증 및 비뇨생식기 이상(그라우한 증후군)과 결합될 수 있습니다.

쌀. 28. 윗입술의 갈라진 틈 (Kupriyanov V.V., Stovichek G.V., 1988): a - 윗입술의 한쪽 부분 갈라진 틈; b - 윗입술의 일측 완전 갈라짐; c - 양측 완전 구순열
윗입술 중앙열(동의어: 윗입술 구개열)은 윗입술의 연조직의 틈으로 정중선에 위치합니다. 설소대 및 이완증이 동반됩니다. 폐포갈래 및 이중소대와 결합될 수 있습니다. 이상 현상은 매우 드뭅니다 (그림 29, 31).

쌀. 29. 부품의 융합선을 따른 얼굴 발달의 결함(PattenB.M., 1959):
a - 윗입술의 중앙 갈라진 틈; b - 아래턱의 중앙 갈라진 틈; c - 양측 구순열 및 소두증; d - 양측 입술, 코 끝에 위치한 비강 구성 요소; e - 안와 비강 균열이 열리고 윗입술과 턱의 중간 부분이 완전히 없습니다. e - 윗입술의 불유합과 함께 열린 안와비강 열구

쌀. 31. 구개열 결함과 결합된 윗입술의 불유합(“구순열” 및 “구개열”)
(Kupriyanov V.V., Stovichek G.V., 1988): a - 한편으로는; b - 양쪽에; 1 - 중앙 비강 과정;
2 - 상악골 과정; 3 - 비강 중격; 4 - 구개 선반
비스듬한 안면구순열(동의어: 부비구열, 측면구순열, 비스듬한 결장종)은 드물며 일반적으로 일측성 발달 결함입니다. 비안구형과 구안구형이 있습니다. 어떤 경우에는 두 형태 모두 이마까지 확장되고 시간적 지역, 완전하거나 불완전할 수 있습니다. 구순열은 비안와열보다 2배 더 흔하며 종종 구순구개열, 대뇌 탈장, 수두증, 소안구증, 손가락 및 발가락 변형과 같은 다른 결함과 결합됩니다(그림 30, 32).

쌀. 30. 안면 발달의 결함 (Kupriyanov V.V., Stovichek G.V., 1988):
a - 윗입술의 일측 완전 갈라짐; b - 양측 완전 갈라진 입술; c - 윗입술의 일측 부분 갈라짐; d - 입술의 불유합이 코 밑까지 확장됩니다. d - 개방형 안와 비강 균열; e - 윗입술의 불유합과 함께 열린 안와비강 열구

아랫 입술과 아래 턱의 중앙 구개열은 매우 드문 결함입니다. 부분형과 완전형이 있습니다. ~에 전체 양식폐포 돌기와 아래턱의 몸체는 결합 조직 다리로 연결됩니다. 턱의 양쪽 절반은 서로에 대해 적당히 움직입니다. 혀의 끝 부분은 다음과 융합될 수 있습니다. 아래턱. 윗입술, 아랫입술, 아래턱의 동시에 중앙구열이 발생하는 사례가 알려져 있습니다.
유피 비강 누공 - 코 뒤쪽에 위치하며 배아 틈이 닫히지 않아 형성됩니다.
Sinophriz - 융합된 눈썹.
Telecanth - 눈 안쪽 모서리의 변위 ^
쌀. 32. 일반적으로 위치하는 측면 균열의 양측 안와 구강 균열 - (Kupriyanov V. V., Stovichek G. V., 1988)
궤도.
삼두증(Tricephaly)은 하나의 머리에 세 개의 얼굴 표면이 있고 몸체가 공통된 상태입니다.
Cebocephaly는 외부 코의 발달이 미흡하여 눈 사이의 거리가 줄어들어 환자의 얼굴이 원숭이의 얼굴과 비슷해집니다. 두개골의 부피는 일반적으로 감소합니다. 뇌의 양쪽 반구가 융합되어 하나의 공통 심실이 존재하는 것이 특징입니다. 후각신경, 뇌량, 투명중격은 발달하지 않습니다.

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