중증 근무력증의 혼합 위기 치료. 중증 근무력증의 급성 질환 치료

중증근무력증 위기는 생명을 위협하는 호흡 및 구근 근육의 약화를 특징으로 하며 호흡 정지를 초래합니다.

치료. 위기 상황에서 가장 먼저 해야 할 일은 인내심을 확보하는 것입니다. 호흡기, 전기 흡입을 사용하거나 머리를 아래로 한 신체 자세를 사용하여 목에서 점액을 제거합니다. 그렇다면 모든 사람이 기계적 환기를 실시해야 합니다. 접근 가능한 방법. 환자의 기계적 환기 중 마스크 사용은 기존 삼킴곤란으로 인해 권장되지 않습니다. 위기를 신속하게 중단하기 위해 프로세린을 정맥 내로 0.5-1.5mg(0.05% 용액 1-3ml)을 투여하고 아트로핀 0.6mg을 예비 투여합니다(정맥 내로 투여한 프로세린은 심장 마비를 일으킬 수 있음). 15분 후에 프로세린 0.5mg 피하 투여됩니다. 네오스티그민(프로세린) 60mg을 기관내관으로 투여하거나 근육주사로 2.5mg을 투여할 수 있습니다. 내내 결정적 시기기도 배수는 필수입니다. 추가 도움으로 프레드니솔론 90-120mg/일, 면역글로불린 0.4mg/일, 강심제 및 증상 약물이 사용됩니다.

신체에서 아세틸콜린 수용체에 대한 자가항체를 제거하기 위해 혈장교환술과 혈액흡착법이 사용됩니다.

항콜린에스테라제 약물(프로세린, 네오스티그민, 칼리민, 메스티논)의 과다 복용으로 인해 발생하는 콜린성 위기는 동공 축소, 과도한 타액 분비, 기관지 경련, 발한, 초조, 근육 약화, 복통, 설사, 세동 및 연축으로 나타납니다.

이 상태가 진단되면 모든 항콜린에스테라제 약물을 즉시 중단하고 아트로핀 1-2mg(0.1% 용액 1-2ml)을 매시간 피하 또는 정맥 주사하여 동공 직경을 모니터링합니다. 간헐적으로 기계적 환기가 수행됩니다. 양압기관내관을 통해 기도를 소독합니다.

외상성 뇌손상은 손상 정도에 따라 뇌진탕, 타박상, 압박타박상으로 나누어 응급처치 방법과 범위가 결정된다.

치료. 모든 외상성 뇌손상 환자는 입원 치료그리고 관찰. 중요한 기능이 유지된다면 환자에게 휴식, 머리 감기, 대증요법(진통제, 진정제, 최면제) 및 미세순환 장애 교정(정맥요법, 혈관 활성 약물, 항혈소판제). 바람직하다 조기 약속항균 요법.

항정신병약물과 마약성 진통제의 사용 병원 전 단계그리고 제외될 때까지 두개내 혈종권장되지 않습니다.

의식의 점진적인 우울증은 대개 외과 적 개입, 지혈 요법 (6 시간 간격으로 12.5 % dicinone 또는 etamsylate 용액 1ml 정맥 주사) 및 탈수가 필요한 두개 내 혈종, 압박, 부종 또는 뇌 탈출의 징후입니다. 요법. 개발 정신운동 동요, 고열, 혼수상태비특이적인 응급치료가 필요합니다.

편집하에 교수 A. 스코로메츠

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일부 신경 질환의사가 처음 환자를 방문할 때, 환자를 진단하는 것은 상당히 어렵습니다. 이러한 질병에는 중증 근무력증이 포함됩니다. 환자의 초기 불만은 빠른 피로입니다. 그러나 휴식 후에는 근육 피로가 감소합니다. 짧은 시간물러나고 환자는 다시 아주 정상적인 느낌을 받습니다.

한편, 중증근육무력증은 중추신경계로부터의 신경근 신호 전달을 위반하는 것입니다. 신경계횡문근에 침투하여 가벼운 운동 후에도 비정상적인 순환 피로를 유발합니다.

질병에 관한 정보

면역 의존성 중증근육무력증과 근무력증 증후군이 있습니다.

첫 번째 원인은 자가면역 질환입니다. 증후군의 발병은 발달 결함, 즉 시냅스 후 및 시냅스 전의 조합으로 인해 발생합니다.

이러한 결함은 필요한 합성의 중단에 지나지 않습니다. 평범한 삶감각 기관의 신체 물질 및 결함. 유기 과정의 병리로 인해 흉선의 기능이 중단됩니다.

푸시하여 실행 자가면역질환또는 위반 생화학적 과정몸을 약화시키는 모든 요인이 있을 수 있습니다. 면역 상태, 즉 전염병, 스트레스 또는 부상.

당신은 선택할 수 있습니다 다음 양식중증근육무력증:

• 안과;
• 구근;
• 일반화.

일부 의사들은 안구근무력증이 눈근무력증과 결합되어 있다고 믿고 있습니다. 별도의 상태그것은 분류되지 않습니다.

중증 근무력증의 첫 번째 증상 눈 모양의- 눈꺼풀 근육의 손상. 환자들은 눈꺼풀 처짐, 빠른 눈 피로, 이미지 더블링 등을 호소합니다.

그런 다음 구근 중증 근무력증의 징후가 나타납니다. 인두 근육은 또한 뇌신경의 지배를 받아 위축됩니다.

씹고 삼키는 기능이 손상되고, 이후 목소리의 음색이 변하며, 말을 명확하게 하는 능력이 사라집니다.

일반화 된 중증 근무력증의 경우 모든 근육이 위에서 아래로, 경추와 견갑골에서 등쪽으로 점차적으로 차단되고 사지의 근육이 영향을받습니다. 침을 흘리는 증상이 나타나고, 환자는 자신을 돌보거나 가장 간단한 행동을 수행하는 것이 어려워지고, 사지에 허약한 느낌이 생깁니다.

증상의 진행은 어느 단계에서든 멈출 수 있습니다.

소아의 경우, 이 질병은 생후 6개월 이전에는 나타나지 않으며, 대부분의 경우 10세 이상의 남아에게서 진단됩니다. 이들의 경우 첫 번째 증상인 눈꺼풀 근육 약화부터 다음 증상까지 최대 2년이 걸립니다.

성인기인 20~40세 사이에는 여성이 병에 걸릴 가능성이 더 높으며, 65세 이상이 되면 질병의 발현이 더 이상 성별에 좌우되지 않습니다.

근무력증증후군의 종류

유전적 결함으로 인해 발생하는 여러 가지 근무력증 증후군이 있습니다.

면역 채널의 느린 폐쇄로 인해 발생하는 상염색체 우성 증후군을 제외하고 이들 모두는 상염색체 열성으로 유전됩니다.

1. 램버트-이튼 증후군은 40세 이상의 남성에게서 더 자주 진단됩니다. 주요 증상은 안구근과 외안근은 보존하면서 사지의 근위부 근육은 약화되는 것입니다. 증상이 먼저 나타날 수 있습니다. 임상 증상, 에 신체 활동– 스포츠를 할 때 근력 약화를 멈출 수 있습니다.
2. 선천성 근무력증 증후군. 징후 – 대칭 운동 위반 눈알눈꺼풀의 안검 하수증;
3. 증상 : 안면근육 약화 골격근, 빨기 기능이 손상되었습니다.
4. 근육긴장저하증과 시냅스 장치의 저개발은 힘줄 반사가 감소하는 드문 근무력증 증후군을 유발합니다. 전형적인 징후조건 - 얼굴, 유선 및 몸통의 비대칭;
5. 근무력증 증후군은 특정 약물(D-페니실라민 및 항생제: 아미노글리코사이드 및 폴리펩티드)을 복용함으로써 발생할 수 있습니다. 약물 중단 후 6~8개월이 지나면 호전됩니다.

이온 채널의 느린 폐쇄로 인한 증후군에는 다음과 같은 증상이 있습니다.

• 안구 근육의 약화;
• 근육 위축;
• 팔다리의 약점.

중증근육무력증의 각 사례에 대한 치료는 특정 알고리즘에 따라 수행됩니다.

사용할 수 있습니다:

• 코르티코스테로이드;
• 항생제;
• 항콜린스테롤 약물;
• 혈장 교환술 및 기타 유형의 특정 치료법.

한 가지 형태의 질병에 사용되는 약물은 다른 형태에는 효과가 없습니다.

근무력증 위기

주요 증상 근무력증 위기– 무호흡이 시작될 때까지 호흡 근육을 포함하는 구근 근육의 광범위한 기능 장애.

증상의 강도는 치명적인 속도로 증가합니다. 뇌 저산소증은 30분 이내에 발생할 수 있습니다.

갑작스런 근무력증 위기에 대해 응급 치료가 제공되지 않으면 환자는 질식하게 됩니다.

위기가 발생하는 이유는 다음과 같은 요인일 수 있습니다.

• 스트레스가 많은 상태;
• 신체 활동 증가;
• 독감;
• 급성 호흡기 질환;
• 대사 장애;
• 다양한 병인의 중독.

이러한 요인은 차단을 유발합니다. 신경근 전도, 근육과 힘줄의 흥분성 상실을 유발합니다.

중증 근무력증 환자는 항상 그러한 형태의 질병으로 고통 받고 있으며 응급 처치를 위해 어떤 약물이 필요한지 기록된 메모를 가지고 있습니다. 대부분의 경우 환자는 프로세린(proserin)과 카네빈(canevin)과 같은 약물을 가지고 다닙니다.

주변에 근무력증이 발생한 것을 목격한 사람 중에 주사를 잘 아는 사람이 한 명이라도 있다면 그 사람의 생명을 구할 수 있을 것입니다. 하지만 여전히 구급차를 불러야합니다.

위기치료

근무력증 위기의 치료 방법은 환자의 상태와 현장에 도착한 전문가가 얼마나 신속하게 응급 지원을 제공했는지에 따라 완전히 결정됩니다. 여단.

가능한 한 빨리 피해자를 중환자실에 배치하고 인공호흡기를 연결해야 합니다. 인공 호흡. 최소 24시간 동안 인공호흡을 실시해야 합니다.

Plasmapheresis는 상태를 효과적으로 복원하지만 필요할 수 있습니다. 정맥 투여면역글로불린. 면역글로불린과 함께 메틸프레드니솔론과 염화칼륨이 사용됩니다.

면역글로불린을 이용한 공동치료, 염화칼륨염증 과정의 병력이 있는 경우 메틸프레드니솔론이 사용됩니다.

항산화제가 사용됩니다 - 리포산특히. 금액을 줄이더라구요 자유 라디칼, 혈액에 축적되어 환자 신체의 산화 스트레스의 심각성을 감소시킵니다.

근무력증 위기는 갑작스럽게 시작됩니다. 위독한 상태, 그 원인은 경쟁 차단과 같은 신경근 전도 위반입니다. MK는 환자의 연령, 형태 및 질병 경과에 관계없이 질병의 첫 3년 동안 13-27%의 사례에서 발생합니다. 최대 엄청난 합병증- 구근 형태의 호흡 곤란, 혀의 수축 및 후두개 약화로 인한 음식 흡인 위험 또는 "판막 질식"의 위험 척추 형태- 횡경막의 폐쇄와 늑간근의 약화로 인해. 심장 위기의 경우, 급성 심혈관 부전. 콜린성 위기는 ACEP의 과다 복용으로 인해 발생하며 표면적으로는 근무력증 위기와 유사합니다.

신뢰할 수 있는 진단 테스트는 0.05% 프로세린 용액 1ml를 반복적으로 정맥 투여하는 것입니다. 근무력증 위기에서는 증상이 완화되고, 콜린성 위기에서는 증상이 증가합니다.

치료. 근무력증 위기의 경우, 치료는 0.05% 프로세린 용액 2ml를 30분마다 3회(또는 45분마다 2회, ​​3ml) 피하 또는 정맥 투여하는 것으로 시작됩니다. 효과가 없다는 것은 기계적 환기를 의미합니다. 빈호흡에도 기계적 환기가 표시됩니다. 분당 35회 이상 호흡, 폐활량 25% 감소, 생리학적 증가 죽은 공간그리고 고탄산혈증과 결합된 저산소혈증이 있습니다. 기계적 환기가 1주일 이상 지속되면 기관절개술을 시행합니다. 타액분비와 기관지분비를 감소시키기 위해 0.1% 황산아트로핀용액 1ml를 투여한다. 삼키는 데 장애가 있는 경우 비식도관을 통해 영양이 공급됩니다.

~에 심한 형태중증 근무력증 위기, 펄스 요법이 수행됩니다. 프레드니솔론 헤미숙시네이트 1000-2000mg이 덜 심각한 경우 정맥 주사됩니다. 약물은 하루 1.5-2mg/kg(평균 100-200mg)의 비율로 투여됩니다. 동시에 칼륨 제제가 처방됩니다 (등장성 염화나트륨 용액 500ml 당 10 % 염화칼륨 용액 30ml를 분당 20 방울의 속도로 정맥 내 점적). Plasmapheresis나 hemosorption이 효과적이다.

Timoptin (흉선 펩티드 분획의 약물)은 주사 당 등장 성 염화나트륨 용액 1ml에 희석 된 건조 물질 100 단위의 용량으로 피하 투여됩니다. 이 과정에는 3일 간격으로 5회 주사가 포함됩니다. 1/3의 경우 첫 번째 주사 후 개선이 나타 났고 나머지는 2-3 차 주사 후에 개선되었습니다. 신경근 전달의 개선과 골격근 운동 단위의 활동 전위 상태는 EMG 데이터를 통해 반복적으로 확인되었습니다. 이를 통해 ACEP의 복용량을 줄일 수 있었습니다.

티옵틴 투여로 관찰된 부작용은 없습니다. 심각한 심혈관 장애가 있는 부분 심장 또는 전신 근무력증 위기의 경우 코카르복실라제 6ml(50-100mg), 10% 파낭인 용액 10ml, 코글리콘 0.06% 용액 1ml, 20ml 10-20ml로 희석 % 또는 40% 포도당 용액, 피하 - 10% 카페인 벤조산나트륨 용액 1ml 또는 코디아민 1ml. 효과가 없는 경우 나열된 활동혈장반출술(3~5회 세션)과 혈액흡착(1회 세션)이 사용됩니다.

콜린성 위기 환자를 치료할 때는 ACEP를 중단해야 합니다. 0.1 % 황산 아트로핀 용액 0.5-1ml를 정맥 주사 한 다음 다시 (1-1.5 시간 후) 1ml를 피하 주사합니다 (산동 및 구강 건조가 나타날 때까지).

콜린에스테라제 반응제인 디피록심(15% 용액 1ml)을 피부 아래 또는 근육에 주입하는 것이 효과적입니다. 1시간 후 같은 용량으로 반복 주사한다. 호흡 부전의 징후가 증가하면 환자는 기계적 환기로 옮겨집니다. 때로는 16~24시간 동안 ACEP 복용을 중단하고 이 시간 동안 기계적 환기를 실시하는 것으로 충분할 수도 있습니다. 이러한 조치가 효과적이지 않은 경우 혈장 교환술이 표시됩니다.

표적 보조 요법~에 장기 치료– 아세틸콜린의 합성 및 방출을 개선하고 근육 기능을 감소시킵니다. 부작용코르티코스테로이드. 첫 번째 임무는 아드레날린 작용제, 칼슘 제제, 메티오닌, ATP, 글루탐산, 비타민 B, D 및 E, 리복신, 포스포덴, 강장제(오미자 팅크 및 엘레우테로코커스).

장기간 코르티코 스테로이드 치료 중 골다공증을 예방하기 위해 5 % 레타보릴 용액을 주사 간격 3 일 간격으로 근육 내 6 회 처방합니다. 그런 다음 주사 간격을 5, 7, 10, 15, 20 및 30일로 늘린 다음 몇 년 동안 유지 용량(2개월에 한 번 5% 용액 1ml)으로 전환합니다. 부작용 장기간 사용 retabolil은 남성화입니다. 선종이 있는 젊은 여성과 남성에게는 이 약을 권장하지 않습니다. 전립선. 골다공증을 예방하기 위해 불소 함유 약물인 코레비론(오신)을 하루 3회 0.5-1g씩 사용합니다.

근무력증 증후군

중증 근무력증 증후군의 임상 증상은 중증 근무력증의 증상과 유사합니다. 이 질병의 신경근 전달 중단은 시냅스 전 수준에서 발생합니다. 근무력증 증후군은 암종성 신경근병증(램버트-이튼 증후군)과 함께 발생합니다. 전신 질환 결합 조직, 보툴리누스 중독. 이러한 증후군의 주요 감별 진단 특징은 "훈련 증상"입니다. 중간(10-20 펄스/초) 및 특히 높은(40-50 펄스/초) 주파수로 자극을 받을 때 후속 유발 활동 전위의 진폭이 증가합니다. EMG를 녹음합니다. 근무력증 증후군의 경우 기저 질환 치료와 함께 칼슘 보충제, ACEP, 구아니딘이 처방됩니다.

합병증으로서의 근무력증 증후군 약물 치료아미노글리코사이드 항생제(겐타마이신, 카나마이신, 린코마이신, 네오마이신 등), 스트렙토마이신, 테트라사이클린을 처방할 때 시냅스전 수준에서 신경근 전달을 차단한 결과 발생합니다. 큐라레 유사 약물(디틸린, 투보쿠라린, 디플라신, 멜릭틴), D-페니실라민, 일부 항경련제(트리메틴, 클로나제팜, 바르비투르산염), 리튬 및 퀴닌 제제.

치료는 증후군의 발병을 유발한 약물의 폐지로 시작되며, 해독 요법, 비타민, ACEP 및 칼륨 함유 약물이 처방됩니다.

나열된 것 외에도 약, 중증 근무력증 및 근무력증 증후군 환자의 경우 근육 이완제, 진정제, 항 정신병 약, 항우울제, 모르핀 및 바르비 투르 산염은 금기입니다. 오래 지속되는, 마그네슘 함유 완하제, 설폰아미드.

근무력증 위기의 원인은 일반적으로 투약 오류나 병발 질환, 가장 흔히 감염으로 인해 기존의 중증 근무력증이 갑자기 악화되는 것입니다. 에서만 드문 경우지만중증 근무력증 위기는 중증 근무력증의 첫 징후입니다. 심각한 위기가 있습니다. 호흡 부전그리고 급정지호흡곤란, 심부전으로 인한 심각한 위반 심박수심근염으로 인한, 보상부전을 동반한 아급성 위기 기능성아세틸콜린 수용체 및 호흡 및/또는 구근 근육의 약화.

근무력증 위기의 증상 및 징후

안검하수증과 복시가 관찰될 수 있습니다. 반사 신경과 민감도는 손상되지 않습니다.

호흡 곤란. 얼핏 보면 환자의 상태가 심각하다는 인상은 없습니다. 얼굴 표정과 호흡 근육의 약화가 결합되어 환자의 상태가 만족스럽다는 잘못된 인상을 남깁니다.

타블로이드 위반 사항은 다음과 같습니다. 잠재적인 위험위반 보호 기능상부 호흡기 및 흡인성 폐렴이 발생합니다.

피로와 호흡 부전으로 인해 혼수 상태가 발생합니다.

페니실라민 복용(특발성 중증근육무력증과 동일한 증후군이 발생할 수 있음).

근무력증 위기의 일반적인 유발 요인

전염병, 외과 적 개입, 리셉션 약. 메모! 중증근육무력증 치료에 사용되는 글루코코르티코이드는 초기에 악화로 이어질 수 있습니다.

심각도 등급

위기의 심각성을 나타내는 가장 중요한 지표는 폐의 폐활량입니다. 가스 동맥혈- 민감도가 부족한 기준으로 인해 후기 단계에서 고탄산증을 감지할 수 있습니다.

타블로이드 위반. 콜린성 위기.

때로는 임상 데이터만으로는 중증근육무력증과 항콜린에스테라제 치료의 과도한 효과(탈분극 차단으로 인해 근육 약화로 이어짐)를 구별하는 것이 불가능합니다. 항콜린에스테라제 약물 중단 문제는 신경과 전문의와 상담한 후에만 결정됩니다. 콜린성 위기는 근무력증 위기보다 훨씬 덜 흔하다는 점을 기억해야 합니다.

근무력증 위기의 치료

환자의 상태를 안정시킵니다. 전해질 장애(칼륨 및 칼슘 농도 감소, 마그네슘 농도 증가)가 없는지, 환자가 근육 약화를 악화시키는 약물을 복용하고 있지 않은지 확인해야 합니다.

치료는 활력을 유지하는 것을 목표로 합니다. 중요한 기능삽관 및 인공호흡기 연결이 포함됩니다. 대책을 향해 대증요법, 그리고 감별 진단콜린성 위기에는 항콜린에스테라아제 제제 투여가 포함됩니다. 짧은 연기- 염화에드로포늄. 상태가 호전되면 지속성 항콜린에스테라제제(예: 피리도스티그민(칼리민))를 비경구 또는 경구 투여하여 치료를 계속합니다.

경구 투여에서 정맥 투여로 전환할 때 정맥 투여와 경구 투여 등가 용량의 비율이 1:30이라는 점을 기억할 필요가 있습니다!

동시에, 가능한 경우 항콜린제(아트로핀) 처방과 같은 추가 조치가 수행됩니다. 많은 분량점액, 칼륨 결핍의 적절한 보충(혈장 농도는 다음과 같아야 함) 상한규범), 치료 수반되는 질병. 급성 상태에서 회복된 후 면역조절 요법이 처방됩니다.

edrophonium(텐실론 테스트)을 이용한 테스트를 실시하는 문제가 결정되었습니다. 콜린에스테라제 위기가 배제된 경우 항콜린에스테라제 요법은 효과적입니다. edrophonium 투여 후 효과가 없으면 진단의 정확성이 평가됩니다. 모든 항콜린에스테라제 약물은 72시간 동안 중단됩니다. 에드로포늄 검사는 일정 시간 후에 반복될 수 있습니다.

면역억제 요법은 신경과 전문의의 감독하에 수행되어야 합니다. 교대 요법에 따라 프레드니솔론을 처방하면 개선됩니다. 그러나 글루코코르티코이드 치료 초기에는 다음과 같은 증상이 나타날 수 있으므로 이러한 치료는 주의해서 수행해야 합니다. 근육 약화. 고용량글루코코르티코이드는 완화될 때까지 처방됩니다. Azathioprine은 유지 요법에도 사용되지만 효과는 복용 후 몇 개월 후에야 나타납니다.

혈장분리반출술은 혈류에서 순환하는 항체를 제거합니다. 일반적으로 50ml/(kg/일)의 교체는 며칠에 걸쳐 수행됩니다.

콜린에스테라제 억제제를 사용한 장기 치료는 신경과 전문의가 처방합니다. 약물 선택에 따라 치료에 대한 환자의 반응이 결정되지만, 치료는 항상 피리도스티그민 60mg을 4시간마다 튜브를 통해 투여하거나, 근육 내 투여가 필요한 경우 네오스티그민으로 대체해야 합니다. 피리도스티그민 60mg당 네오스티그민 1mg의 비율).

상대적 금기 사항 - 기관지 천식그리고 부정맥. 에드로포늄(콜린에스테라제 억제제 계열에 속함) 투여 시 증상성 서맥과 같은 심각한 콜린성 반응이 동반될 수 있으므로 검사 전에 아트로핀을 투여해야 합니다.

1ml 주사기 2개를 준비하고 라벨을 붙입니다. 생리 식염수, 다른 하나는 10 mg edrophonium입니다.

모니터링할 근육을 선택하고 동료에게 테스트하기 전에 테스트할 근육의 강도를 평가하도록 요청하세요.

두 주사기의 내용물은 모두 주입되며, 환자나 의사 모두 어떤 순서로 주입되는지 알 수 없습니다. 관찰자에게 각 주사기의 내용물을 주입한 후 근력을 재평가하도록 요청합니다.

처음에는 에드로포늄 2mg(0.2ml)을 볼루스로 투여하고 환자의 콜린성 부작용을 평가합니다. 환자가 이 용량에 내약성이 있는 경우, 나머지 0.8mg(0.8ml)의 약물을 1분 후에 투여합니다.

edrophonium-3 투여 후 근력의 증가는 환자의 콜린성 위기보다는 근무력증의 존재를 나타냅니다.

중증 근무력증 위기는 중증 근무력증 환자에게 갑자기 발생하는 심각한 상태로, 이는 과정의 성격에 있어 정량적 변화뿐 아니라 질적 변화도 나타냅니다. 위기의 발병은 보체 매개 파괴로 인한 시냅스 후 막의 콜린성 수용체 밀도 감소뿐만 아니라 변화와도 관련이 있습니다 기능 상태나머지 수용체와 이온 채널.

무거운일반화된 근무력증 위기가 나타납니다. 다양한 정도의식 저하, 뚜렷한 구근 장애, 호흡 부전 증가, 골격근의 심각한 약화. 호흡 장애는 몇 시간, 때로는 몇 분에 걸쳐 꾸준히 진행됩니다. 처음에는 보조 근육이 포함되어 호흡이 빈번하고 얕아지고 드물고 간헐적입니다. 그 후, 안면 충혈과 함께 저산소증 현상이 발생하고 이어서 청색증이 발생합니다. 불안과 설렘이 나타납니다. 개발 중 운동 불안, 호흡이 완전히 중단되고 혼란과 의식 상실이 발생합니다. 위기 당시 심혈관 활동 장애는 심박수가 분당 150-180으로 증가하고 혈압이 200mm로 증가하는 것으로 표현됩니다. rt. 미술. 결과적으로 압력이 감소하고 맥박이 처음에는 긴장된 다음 부정맥, 드물고 실 모양이 됩니다. 강화 자율신경 증상– 타액 분비, 발한. ~에 극심한심한 의식 상실이 동반됩니다. 비자발적 배뇨그리고 배변. 중증의 전신 근무력증 위기에서는 불안정한 피라미드 증상(힘줄 반사의 대칭적 증가, 병리학적 발 징후의 출현)이 나타나는 저산소성 뇌병증이 발생합니다. 우리의 관찰에 따르면 피라미드 증상이 지속됩니다. 장기위기가 진정된 후.

콜린성 위기 - 이는 항콜린에스테라제 약물의 과다 복용으로 인해 니코틴성 및 무스카린성 콜린성 수용체가 과도하게 활성화되어 발생하는 특별한 발달 메커니즘을 갖는 상태입니다. 이러한 유형의 위기로 인해 전반적인 근육 약화가 발생하면서 부작용의 전체 복합체가 형성됩니다. 모터를 기반으로 자율신경계 장애콜린성 위기 동안에는 시냅스후막의 과분극과 콜린성 수용체의 탈감작화가 있으며, 이는 아세틸콜린에스테라제의 뚜렷한 차단과 결과적으로 시냅스후막의 콜린성 수용체에 아세틸콜린이 과잉 공급되는 것과 관련이 있습니다. 콜린성 위기매우 드물며(환자의 3%) 근무력증 위기보다 더 느리게 진행됩니다. 모든 경우에 그 발생은 항콜린에스테라제 약물의 과다 복용과 관련이 있습니다. 하루 또는 며칠 동안 환자의 상태가 악화되고 허약 및 피로가 증가하며 환자가 이전의 항콜린에스테라제 약물 투여 간격을 유지할 수 없습니다. 개별 표지판콜린성 중독, 항콜린에스테라제 약물의 다음 주사 또는 장내 투여 후 (작용이 최고조에 달할 때 - 일반적으로 30-40분 후), 근무력증 장애를 시뮬레이션하는 위기 상황이 나타납니다. 콜린성 위기의 감별진단이 어려운 점은 모든 경우에 연수와 근력 약화가 전반적으로 나타난다는 것입니다. 호흡기 장애, 근무력증 위기에서 관찰됩니다. 병력에 따른 다양한 콜린성 발현 및 만성 콜린성 중독의 징후가 있으면 진단에 도움이 됩니다. 콜린성 위기의 진단은 항콜린에스테라제 약물의 보통 용량 또는 증가된 용량에 반응하여 근력이 역설적으로 감소하는 것(이전에 신체적 노력으로 인한 자극 없이)에 기초합니다.

중증근육무력증의 위기 감별은 적절한 용량을 도입하여 검사의 효과를 평가하는 것을 기반으로 합니다. 프로세리나. 근무력증 위기에서 검사는 양성이며 우리 데이터에 따르면 운동 결함의 완전한 보상은 12%에서 관찰되고 환자의 88%에서는 불완전한 보상이 관찰됩니다. 콜린성 위기의 경우 검사는 음성이지만 환자의 13%에서는 부분 보상. 대부분의 경우(80%의 경우) 위기의 혼합된 성격으로 부분 보상이 관찰되며, 20%의 경우 불완전한 보상이 관찰됩니다.

치료: 인공폐호흡(ALV). 혈장분리반출술 면역글로불린 G(HUMAGLOBIN, OCTAGAM, BIAVEN, VIGAM, INTRAGLOBIN, 항산화제(티오옥타산)

3 . 이차성 화농성 수막염- 다양한 질병에 기초한 수막 질환 병인적 요인(폐렴 구균, 포도상 구균 등). 다른 것이 있을 때 더 자주 발생함 전염성 초점. 이 과정은 두개골 뼈의 균열 및 골절과 함께 연속체(예: 이형성 과정)뿐만 아니라 조혈적으로 퍼집니다.

임상적으로 유행성 뇌수막염과 구별하기 어려운 경우가 많습니다. 진단을 명확히 한다 세균학적 검사. 꽤 일찍 발달함 수막증후군, 어린이의 경우 - 경련, 광 공포증.

뇌척수액에는 수만 개의 다핵 세포로 구성된 다핵 세포증이 있으며 단백질은 최대 10%, 당 함량은 감소합니다.

혈액에는 공식이 왼쪽으로 이동하는 백혈구 증가증이 있습니다.

에서 별도의 양식중고등 학년 화농성 수막염빈도의 첫 번째는 이원성 및 폐렴구균입니다.

이원성 이차성 수막염은 만성적인 결과입니다. 화농성 중이염. 이 과정은 일반적으로 세포를 통해 두개강으로 침투합니다. 측두골. 임상상은 다른 유형의 화농성 수막염과 실질적으로 다르지 않습니다. 연구가 중요하다 뇌척수액, 특히 수막구균의 존재와 관련하여.

치료. 우선 주안점을 없애야 한다. 운영상; ~에 화농성 과정귀에 비상 사태가 발생하다 급진적 수술경조직이 광범위하게 노출된 경우 수막중간과 뒤 두개골과. 일찍 수술촉진하다 유리한 전류질병을 예방하고 새로운 합병증, 특히 부비동 혈전증과 같은 위험한 합병증을 예방합니다. 다량의 항생제가 필요합니다(수막구균성 수막염, 치료 참조).

페니실린은 환자 체중 1kg당 하루 200,000~300,000단위(즉, 하루 18,000,000~24,000,000단위, 3~4시간마다 동일 용량), 3개월 미만 어린이의 경우 1kg당 300,000~400,000단위입니다. 하루 체중. 환자의 상태는 10-12시간 후에 호전됩니다. 의식이 맑아지고, 사라진다 두통. 1~3일째에는 기온이 내려갑니다. 수막 징후대개 치료 4~10일째에 사라집니다. 뇌척수액은 4~8일에 소독되고, 덜 자주 10~12일에 소독됩니다. 페니실린의 평균 치료기간은 성인의 경우 5~8일, 소아의 경우 4일이다. 뇌척수액 위생 기준과 페니실린 폐지의 적응증은 뇌척수액 세포증가가 100개 이하로 감소하고 림프구 수가 75% 이상인 것입니다. 어떤 경우에는 클로람페니콜(클로람페니콜 숙신산염, 염소산) 또는 테트라사이클린(테트라사이클린, 모르포사이클린)을 단독으로 사용하거나 페니실린과 함께 사용합니다. 그러나 테트라사이클린 약물은 다음과 같은 경우 매우 고통스럽습니다. 근육 주사, 정맥으로의 주입은 종종 정맥염으로 인해 복잡해집니다.

항생제 - 마크로라이드(에리스로마이신 등)는 혈액뇌관문을 잘 통과하지 못하며 화농성 수막염 치료에는 사용되지 않습니다.

페니실린 외에도 (의식을 깬 후) 경구 투여되는 지속성 설폰아미드인 설파모노메톡신을 사용할 수 있습니다. 일반적으로 다음 환자에게는 항생제와 함께 사용됩니다. 수막구균성 수막염수분, 전해질, 비타민, 탈수제를 공급하는 것이 필요합니다.

체온을 낮추기 위해 해열제(피라부톨 또는 근육 내 레오피린)와 머리에 얼음 팩을 사용합니다. 뇌수막염에 흔함 경련 증후군세두센 주사 또는 감마-하이드록시부티르산(GHB) 수혈로 치료합니다.