თრომბოციტების პურპურა ბავშვებში. თრომბოციტოპენიური პურპურა (ვერლჰოფის დაავადება)

ხშირად ადამიანს კანის ზედაპირზე ლაქები შეიძლება განუვითარდეს, მაგრამ იშვიათია, რომ ვინმემ ასეთი გამოვლინებები სისხლის შემადგენლობის დარღვევას მიაწეროს. ამ დაავადებას თრომბოციტოპენიური პურპურა ეწოდება და დაჯილდოებულია გარკვეული მახასიათებლებით.

პათოლოგიის მიზეზები

თრომბოციტოპენიური პურპურა, ან როგორც მას ასევე უწოდებენ, ვერლჰოფის დაავადება, არის დაავადება, რომელიც პირდაპირ კავშირშია სისხლში თრომბოციტების რაოდენობრივი არსებობის ცვლილებებთან. ხშირად ამ კომპონენტებს შეუძლიათ ერთმანეთთან დაკავშირება, რაც ასევე იწვევს მათი რაოდენობის შემცირებას. დაავადების ეს პროცესი იწვევს მრავალი სისხლდენის წარმოქმნას, რომელიც შეიძლება ჩამოყალიბდეს არა მხოლოდ ეპიდერმისის ზედა ფენაზე, არამედ ლორწოვან გარსებზეც.

თუ ვსაუბრობთ პათოლოგიის წარმოქმნასა და განვითარებაზე მოქმედ ფაქტორებზე, დაავადების ზუსტი მიზეზი ჯერ არ არის გამოვლენილი, თუმცა ზოგიერთ შემთხვევაში მასზე შეიძლება გავლენა იქონიოს მემკვიდრეობითმა ფაქტორმა. დაავადების დამატებითი და ნაკლებად გავრცელებული მიზეზები მოიცავს:

• სისხლის მიმოქცევის სისტემის მუშაობის უარყოფითი ცვლილება;
• სიმსივნური წარმონაქმნები თავის ტვინის არეში;
• გარე გარემოზე ზემოქმედება რადიოაქტიური ნივთიერებების მაღალი შემცველობით;
• ორგანიზმში ბაქტერიული ან ვირუსული ინფექციის არსებობა.

ზოგიერთი სამედიცინო ექსპერტი ამტკიცებს, რომ ასეთი ცვლილებების გამოჩენაზე (ვერლჰოფის დაავადება) შეიძლება გავლენა იქონიოს გარკვეული კონტრაცეპტული საშუალებების გამოყენებამ, ისევე როგორც ქიმიოთერაპიის გამოყენებამ კიბოსთან საბრძოლველად. ეს დაავადება ყველაზე ხშირად გვხვდება ბავშვობაში, უფრო სექსუალურ პაციენტებში, პათოლოგია შეიძლება გამოვლინდეს ძირითადად კაცობრიობის სუსტი ნახევრის წარმომადგენლებში.

სიმპტომატური ნიშნები, რომლებიც გამოჩნდება

როგორც უკვე აღვნიშნეთ, ამ დაავადების სიმპტომატური ნიშნები ვლინდება დაუყოვნებლივ მას შემდეგ, რაც სისხლში თრომბოციტების დონე შესამჩნევად შემცირდება. პათოლოგიის მთავარი თვალსაჩინო სიმპტომია გამონაყარის გამოჩენა კანზე და ლორწოვან გარსებზე. ისინი შეიძლება იყოს სხვადასხვა სიღრმისა და ზომის, ხოლო მათი გამოვლინების ტკივილი ასევე შეიძლება იყოს განსხვავებული თრომბოციტოპენიური პურპურით, რომლის სიმპტომებს შეიძლება ჰქონდეს არა მხოლოდ გამონაყარის ხასიათი.

ამ დაავადების გამონაყარი შეიძლება განსხვავდებოდეს გარკვეული მახასიათებლების მიხედვით:

გამონაყარის მახასიათებლები	მანიფესტაციის სახეობები	მანიფესტაციის თავისებურებები
გარეგნობით	მარტოხელა; ზოლის მსგავსი (ერთჯერადი გამოვლინებები გროვდება ე.წ. ჯგუფში); მრავალჯერადი - წარმოადგენს დიდ ლაქებს ან გრძელ ზოლებს.	ფერის თვისებები შეესაბამება სახელს მას შემდეგ, რაც ლაქები შეხორცებას დაიწყებენ, ისინი იცვლიან ფერს ყვითელ-მწვანედ.
ეტიმოლოგიით	გამონაყარი შეიძლება იყოს მშრალი, ტენიანი (და შეიძლება თან ახლდეს მცირე სისხლდენა, განსაკუთრებით ღამით).	შემთხვევა არ არის დაკავშირებული ტრავმის ან მექანიკური ზემოქმედების შედეგთან. ისინი შეიძლება ჩამოყალიბდეს ქვედა და ზედა კიდურებზე, ნაკლებად გავრცელებული კისერზე და სახეზე. შედარებით ხშირად, მათი გამოვლინება ხორციელდება ლორწოვან გარსებზე, ისევე როგორც იმ ადგილებში, სადაც თითქმის შეუძლებელია კვლევის ჩატარება სპეციალური მოწყობილობების გამოყენების გარეშე, მაგალითად, ყურის ბარტყზე, თავის ტვინის გარსზე, ცხიმოვან ქსოვილზე. ან შინაგანი ორგანოების ზედაპირი.

სისხლდენა ხშირად შეიძლება იყოს დაავადების სიმპტომი. ფორმა ამ შემთხვევაში შეიძლება იყოს ისეთივე მრავალფეროვანი, როგორც მისი ინტენსივობა. დაავადების ძირითადი ფორმები მოიცავს:

• ცხვირის;
• რეზინა;
• ხველების დროს ნახველთან ერთად;
• შარდში ან ღებინებაში;
• ნაწლავის მოძრაობის დროს.

მნიშვნელოვანია თრომბოციტოპენიური პურპურის სხვა შესაძლო სიმპტომების გათვალისწინება. სისხლჩაქცევები შეიძლება მოხდეს შინაგან ორგანოებშიც, მაგრამ დაავადების ასეთი გამოვლინებები გაცილებით სერიოზულია და გამოხატული ტკივილის ხასიათს ატარებს. ასეთი გადახრებით არ ხდება სხეულის ტემპერატურის ცვლილება, ზოგიერთ შემთხვევაში შეიძლება მოხდეს სწრაფი გულისცემა. ბავშვობაში პაციენტის გამოკვლევისას ვლინდება გადიდებული ლიმფური კვანძები, რომლებსაც თან ახლავს ტკივილი. ვერლჰოფის დაავადების დროს სიმპტომები შეიძლება გამოვლინდეს მხოლოდ ლაბორატორიულ გამოვლინებებთან მიმართებაში.

დაავადების მიმდინარეობის თავისებურებები

დაავადების მიმდინარეობა პირდაპირ დამოკიდებულია იმაზე, თუ რამ გამოიწვია იგი. თუ პათოლოგიის ჩამოყალიბებაზე გავლენა მოახდინა წამლების ზემოქმედებამ, მაშინ დაავადების ეს ფორმა არ საჭიროებს წამლების გამოყენებას და შეიძლება გადაწყდეს მაქსიმუმ რამდენიმე თვეში. რადიაციის ზემოქმედებისას პაციენტი განიცდის დაავადების უფრო მძიმე ფორმას და პაციენტის ზოგადი მდგომარეობა ხასიათდება მძიმედ. ბავშვობაში ვერლჰოფის დაავადება მყისიერად ვითარდება და შედარებით მძიმეა. არ არის გამორიცხული მისი გადასვლა ქრონიკულ ფორმაზე სისხლში თრომბოციტების მინიმალური არსებობით.

თრომბოციტოპენიას რამდენიმე ეტაპი აქვს:

• ჰემორაგიული კრიზისი - აშკარად გამოხატულია სიმპტომატური ნიშნები, სისხლის შესწავლისას აღინიშნება თრომბოციტების შემცირებული რაოდენობა;
• კლინიკური რემისია - სიმპტომები შეიძლება აღმოიფხვრას, მაგრამ ხდება კლინიკური პათოლოგიური პროცესები;
• კლინიკურ-ჰემატოლოგიური რემისია - ხასიათდება ყველა პათოლოგიური მაჩვენებლის აღდგენით.

ვერლჰოფის დაავადების მიმდინარეობის გარკვეულ ეტაპებზე პაციენტებს შეიძლება აღენიშნებოდეთ ცხელება, კრუნჩხვების გამოვლინება ქვედა კიდურებში, უფრო რთული ფორმით, ცერებრალური კომის გავრცელება, ტკივილის არსებობა მუცლის ქვედა ნაწილში, აგრეთვე. ტკივილის არსებობა სასახსრე სახსრებში.

დიაგნოსტიკისა და მკურნალობის მეთოდები

იმისთვის, რომ დამსწრე ექიმმა ზუსტად დაადგინოს დიაგნოზი, მან უნდა გაითვალისწინოს ყველა სიმპტომატური ნიშანი და ფაქტორი, რომლებიც პროვოცირებს პათოლოგიის განვითარებას. ამ შემთხვევაში, გამოკითხვის ჩატარებისას ყურადღება უნდა მიაქციოთ დროის პერიოდს ფაქტორების გარეგანი გავლენის, დაავადების გამოვლინების შესახებ პაციენტის ნათესავების მხრიდან, აგრეთვე სისხლდენის შესაძლო არსებობაზე, როგორც გარეგანი, ასევე შინაგანი. ორგანოები.

ამის შემდეგ ტარდება აუცილებელი ლაბორატორიული გამოკვლევების სერია, რომლის შედეგების საფუძველზე სვამს დიაგნოზს ჰემატოლოგის მიერ.

როგორ აღმოიფხვრება თრომბოციტოპენია, განისაზღვრება იმის მიხედვით, თუ რამდენად მძიმე და მტკივნეულია თავად ვერლჰოფის პათოლოგიური პროცესი, რომლის მკურნალობასაც რამდენიმე ვარიანტი აქვს. აქედან გამომდინარე, გამოიყენება დაავადების მკურნალობის ტრადიციული მეთოდი მედიკამენტებით ან ქირურგიული გზით. როგორიც არ უნდა იყოს პათოლოგიის ფორმა და მისი გამოვლინების ხასიათი, დაავადების მკურნალობის პროცესი ტარდება მხოლოდ საავადმყოფოს შიგნით, წოლითი რეჟიმის სავალდებულო დაცვით. კვება განსაკუთრებულ ყურადღებას იმსახურებს, ვინაიდან ამ დაავადების დროს დიეტა უნდა იყოს სრული და ზომიერი. ნაწილები უნდა იყოს მცირე, სასურველია თხევადი სახით.

რაც შეეხება ვერლჰოფის დაავადების დიაგნოსტიკის დროს მედიკამენტების გამოყენებას, ჰორმონალური მედიკამენტები განსაკუთრებულ ყურადღებას იმსახურებს. ისინი ხელს უწყობენ სისხლის შედედების პროცესის გაუმჯობესებას და გამოიყენება, როგორც წესი, ამ დაავადების დროს კანის ფართო დაზიანებისთვის. ყველაზე პოპულარულია პრედნიზოლონი, რომელიც თავდაპირველად მიიღება დიდი დოზებით. დაავადების მკურნალობის ეფექტურობა შეინიშნება მკურნალობის პირველი ორი კვირის შემდეგ, რის შემდეგაც პრეპარატის მოცულობა მცირდება. სამომავლოდ პაციენტს სჭირდება სპეციალური ვიტამინის კომპლექსების მიღება, სისხლდენის შესაჩერებლად და მის პრევენციისთვის მიზანშეწონილია სამკურნალო პრეპარატების მიღება, რომელიც მოიცავს ჭინჭრის, ვარდის თეძოსა და იაროს.

გარკვეულ სიტუაციებში სპეციალისტებს უწევთ დაავადების მკურნალობის ისეთი ფორმა, როგორიცაა სისხლის გადასხმა. ეს უკიდურესად აუცილებელია დაავადების მძიმე ფორმის დიაგნოსტირებისას ან აქტიური და ფართო სისხლდენის შესაჩერებლად. თუ ზემოაღნიშნული მეთოდები არაეფექტურია დიაგნოსტირებულ დაავადებასთან მიმართებაში, მაშინ პაციენტს ენიშნება ელენთის ქირურგიული მოცილება.

ეს დაავადება არ გამორიცხავს სერიოზული გართულებების გაჩენას, რომელთაგან უმთავრესად ითვლება ინსულტი ან სისხლდენა თავის ტვინის მიდამოში. ეს პროცესი ხდება მყისიერად, არღვევს ცნობიერებას, იწვევს თავის ტკივილის, ღებინების და მრავალი ნევროლოგიური აშლილობის განვითარებას. დიდი სისხლდენის შემთხვევაში შესაძლებელია შემდგომში პაციენტს ანემიის დიაგნოსტიკა, ხოლო ქრონიკული სისხლდენის შემთხვევაში ისეთი დაავადება, როგორიცაა რკინადეფიციტური ანემია.

ძალიან იშვიათად, როდესაც პურპურის დაავადება შეიძლება ფატალური იყოს, როგორც წესი, შეინიშნება დადებითი დინამიკა და პაციენტის სრული გამოჯანმრთელება. ყველა შესაძლო შეშფოთება წარმოიქმნება მხოლოდ დაავადების მწვავე ფორმით.

მნიშვნელოვანია გვახსოვდეს ამ დაავადების პროფილაქტიკური ზომების შესახებ. ამ შემთხვევაში რეკომენდირებულია თქვენი დიეტის მონიტორინგი ისე, რომ თქვენი რაციონი შეიცავდეს მხოლოდ იმ საკვებს, რომელსაც აქვს მინიმალური ალერგენული თვისებები. მნიშვნელოვანია განიხილოს მიღებული მედიკამენტების ეფექტი. პაციენტებმა უნდა აკონტროლონ მზის და განსაკუთრებით ულტრაიისფერი გამოსხივების გავლენა არსებულ დაავადებაზე.

განსაკუთრებით მნიშვნელოვანია ინფექციურ პაციენტებთან კონტაქტის თავიდან აცილება.

რაც შეეხება პედიატრიულ პაციენტებს, ამ შემთხვევაში მნიშვნელოვანია ბავშვის რეგულარულად ჩვენება სამედიცინო სპეციალისტებთან დროული გამოკვლევისა და დაავადების შესაძლო გამოვლენის მიზნით. ბავშვს უნდა ასწავლოს ჯანსაღი ცხოვრების წესი, ძირითადად ვარჯიში და ფიზიკური დატვირთვა. განსაკუთრებით მნიშვნელოვანია ბავშვის კვების პროცესის მონიტორინგი, მაშინაც კი, თუ დაავადება ჯერ კიდევ არ არის დიაგნოზირებული.

ამრიგად, დაავადება, როგორიცაა თრომბოციტოპენიური პურპურა მოზრდილებში, სერიოზული და პრობლემური პროცესია. ის მოითხოვს სავალდებულო მკურნალობას და დროულ დიაგნოზს, ვინაიდან მისი განვითარების საწყის ეტაპებზე მცირდება სისხლდენის შესაძლებლობა, განსაკუთრებით შინაგან ორგანოებთან დაკავშირებით. დღემდე, დაავადება სრულად არ არის შესწავლილი, მაგრამ სამედიცინო ექსპერტები გვთავაზობენ რამდენიმე ვარიანტს მისი აღმოფხვრისა და პროფილაქტიკისთვის, სხვა საკითხებთან ერთად.

კონტაქტში

იდიოპათიური თრომბოციტოპენიური პურპურა (ITP) - დაავადება, რომელიც ხასიათდება სისხლში თრომბოციტების დონის მნიშვნელოვანი დაქვეითებით, რაც ჩვეულებრივ იწვევს ჰემორაგიულ სინდრომს, ანუ სისხლდენის გაზრდას. ტერმინი „ვერლჰოფის დაავადება“ ასევე გამოიყენება ექიმის პატივსაცემად, რომელმაც პირველად აღწერა ეს დაავადება. ასევე შემოთავაზებულია გამოიყენოს ტერმინი "პირველადი იმუნური თრომბოციტოპენია".

პაციენტის სხეულში წარმოიქმნება ანტისხეულები საკუთარი თრომბოციტების მიმართ, სისხლის თრომბოციტების განადგურების სიჩქარე რამდენჯერმე იზრდება და ამ უჯრედების დეფიციტი ხდება. სწორედ ITP არის ჰემორაგიული სინდრომის ყველაზე გავრცელებული მიზეზი ჰემატოლოგების მიერ დაკვირვებულ პაციენტებში.

არსებობს ITP-ის მწვავე და ქრონიკული ფორმები. მწვავე ფორმები (რომლებიც ბავშვებში დაავადების შემთხვევების უმრავლესობას შეადგენს) გრძელდება 6 თვეზე ნაკლები. ქრონიკული ფორმები განსხვავდება რეციდივების სიხშირით: ITP-დან იშვიათი რეციდივებით, განუწყვეტლივ მორეციდივე კურსამდე.

სიხშირე და რისკის ფაქტორები

ITP-ის სიხშირე, სხვადასხვა წყაროების მიხედვით, არის 5-დან 20 შემთხვევამდე 100000 ადამიანზე. დაავადება გვხვდება როგორც მოზრდილებში, ასევე ნებისმიერი ასაკის ბავშვებში, მაგრამ სიხშირე დამოკიდებულია ასაკზე: ყველაზე ხშირად ავადდებიან ახალგაზრდები 20-დან 40 წლამდე, ხოლო ბავშვები და მოხუცები ყველაზე ნაკლებად ავადდებიან. გოგონები და ქალები განიცდიან ITP-ს რამდენჯერმე უფრო ხშირად, ვიდრე ბიჭები და მამაკაცები. მცირეწლოვან ბავშვებში დაავადების მწვავე ფორმა უფრო ხშირად აღინიშნება, მოზარდებში და მოზრდილებში - ქრონიკული ფორმა.

დაავადების გამომწვევი მიზეზები და მექანიზმი ჯერ კიდევ ბოლომდე არ არის გასაგები. მაგრამ ცნობილია, რომ დაავადება შეიძლება გამოიწვიოს წინა ვირუსულმა ინფექციამ: ARVI, წითურა, წითელა, ციტომეგალოვირუსი (CMV), ეპშტეინ-ბარის ვირუსი (EBV) და ა. მედიკამენტები, სტრესი, ფიზიკური გადატვირთვა, მზის გადაჭარბებული ზემოქმედება და ა.შ. ITP არ არის მემკვიდრეობითი დაავადება.

ნიშნები და სიმპტომები

ITP ხასიათდება ჰემორაგიული სინდრომით, ანუ მომატებული სისხლდენის ნიშნებით. როგორც წესი, დაავადება მოულოდნელად ჩნდება. შეიმჩნევა კანქვეშა სისხლჩაქცევები: მკვეთრი (პეტექიები) და უფრო დიდი (ექიმოზი), სისხლდენის უბნები შეიძლება შეერწყას ერთმანეთს. ადვილად ჩნდება სისხლჩაქცევები, განსაკუთრებით მკლავებსა და ფეხებზე. შეიძლება მოხდეს სისხლდენა ლორწოვან გარსებში და მათგან სისხლდენა. ხშირია სისხლდენა ცხვირიდან, ღრძილებიდან და საშვილოსნოდან გოგონებში. ნაკლებად ხშირია ნაწლავებიდან სისხლდენა და შარდში სისხლის არსებობა. თუ თრომბოციტების დონე ძალიან დაბალია, შესაძლებელია სიცოცხლისათვის საშიში გართულებები, როგორიცაა ცერებრალური სისხლჩაქცევები. ასევე საშიშია სისხლის მნიშვნელოვანი დაკარგვა მძიმე ანემიის განვითარებით.

მეორეს მხრივ, თუ თრომბოციტების რაოდენობის შემცირება არ არის ძალიან მნიშვნელოვანი, დაავადებას შეიძლება არ ჰქონდეს რაიმე აშკარა სიმპტომები და შეიძლება გამოვლინდეს მხოლოდ სისხლის ანალიზის შედეგებით, ცალკეული სისხლჩაქცევების გაჩენით და გოგონებში, ასევე უფრო ხანგრძლივად. და უფრო მძიმე მენსტრუაცია.

დიაგნოსტიკა

ITP-ის პირველი ნიშანი არის სისხლში თრომბოციტების დაბალი დონე - თრომბოციტოპენია. სისხლის სხვა რაოდენობა ნორმალური რჩება. შეინიშნება ცვლილებები კოაგულოგრამაში, როგორიცაა სისხლდენის დროის ზრდა. თუმცა ზუსტი დიაგნოზისთვის აუცილებელია თრომბოციტების დაბალი დონის სხვა მიზეზების გამორიცხვა: ლეიკემია, მიელოდისპლასტიკური სინდრომი, აპლასტიკური ანემია, სისტემური წითელი მგლურა და სხვა აუტოიმუნური დაავადებები და ა.შ. ძვლის ტვინის გამოკვლევისას მეგაკარიოციტების ნორმალური ან გაზრდილი რაოდენობა. (უჯრედები, საიდანაც წარმოიქმნება თრომბოციტები) შეინიშნება; ეს ნიშნავს, რომ თრომბოციტების დეფიციტი არ არის გამოწვეული არასაკმარისი წარმოებით, არამედ მათი სისხლში განადგურებით. ტესტები ხშირად ავლენენ ანტისხეულებს თრომბოციტების მიმართ მნიშვნელოვანი რაოდენობით. გადიდებული ელენთა არ არის დამახასიათებელი ITP-სთვის.

დიაგნოზის დასმისას შეიძლება სასარგებლო იყოს სამედიცინო ისტორიის შესწავლა, მათ შორის წინა ვირუსული ინფექციები, რადგან, როგორც ზემოთ აღინიშნა, მათ შეუძლიათ იტფ-ის განვითარების პროვოცირება.

მკურნალობა

ITP-ის მქონე პაციენტებისთვის თერაპია ეფუძნება ინდივიდუალურ მიდგომას. მკურნალობის აუცილებლობა განისაზღვრება თრომბოციტების უსაფრთხო დონის მიღწევისა და შენარჩუნების მოთხოვნით - ყოველივე ამის შემდეგ, ღრმა თრომბოციტოპენიის დროს შესაძლებელია სიცოცხლისათვის საშიში სისხლჩაქცევები. სპეციფიკურ თერაპიას ასევე განსაზღვრავს ისეთი ფაქტორები, როგორიცაა სისხლდენის ხარისხი (ჰემორაგიული სინდრომის სიმძიმე), თანმხლები დაავადებები და ა.შ.

მაგალითად, თუ თრომბოციტების დონე არ არის ძალიან დაბალი, არ არის კანზე სისხლჩაქცევების ნიშნები ან თანდათან მცირდება და არ არის ძლიერი სისხლდენა, მაშინ შეიძლება რეკომენდებული იყოს პაციენტის უბრალოდ ფრთხილად მონიტორინგი.

თუმცა უფრო მძიმე შემთხვევებში მკურნალობა აუცილებელია. გლუკოკორტიკოიდული ჰორმონები (პრედნიზოლონი, მეთილპრედნიზოლონი, დექსამეტაზონი) ხშირად გამოიყენება თერაპიის პირველ ხაზად. მაგრამ მათი ხანგრძლივი გამოყენება დაკავშირებულია არასასურველ გვერდით მოვლენებთან. ასევე შეიძლება გამოყენებულ იქნას იმუნოგლობულინების (პენტაგლობინი, ოქტაგამი და სხვ.) ინტრავენური შეყვანა, რომლებიც ხელს უშლიან სისხლის თრომბოციტების გაძლიერებულ განადგურებას.

თუ დაავადება მუდმივად მეორდება და არ პასუხობს თერაპიას, მაშინ პაციენტებს შეიძლება ურჩიონ ელენთის ამოღება (სპლენექტომია). ეს პროცედურა უმეტეს შემთხვევაში წარმატებულია, მაგრამ დაკავშირებულია გარკვეულ რისკებთან და იწვევს ორგანიზმის იმუნური დაცვის მოშლას. ამიტომ ხშირად ცდილობენ თავიდან აიცილონ ეს, განსაკუთრებით ბავშვებში.

"Enplate" (romiplostim) არის პრეპარატი, რომელმაც ბოლო 10-15 წლის განმავლობაში მოახდინა რევოლუცია მრავალი პაციენტის მკურნალობაში ქრონიკული და მორეციდივე ფორმებით ITP. "Enplate" ასტიმულირებს თრომბოციტების გამომუშავებას, არის ძალიან ეფექტური, სწრაფად აღწევს შედეგებს და კარგად გადაიტანება. დაავადების ქრონიკული ფორმისთვის ეფექტური სხვა პრეპარატია რევოლადი (ელტრომბოპაგი). ორივე პრეპარატი ეფექტური რჩება ხანგრძლივი გამოყენების შემთხვევაშიც და მათი გამოყენება შესაძლებელია ამბულატორიულ საფუძველზე ("Enplate" შეჰყავთ კანქვეშ, "Revolade" გამოიყენება ტაბლეტის სახით), მაგრამ მაღალი ღირებულება მაინც ზღუდავს მათ გამოყენებას.

ზოგჯერ გამოიყენება სხვა მედიკამენტები, როგორიცაა იმუნოსუპრესანტები (MabThera, Azathioprine და ა.შ.). სისხლძარღვების მდგომარეობის გასაუმჯობესებლად შეიძლება გამოყენებულ იქნას ანგიოპროტექტორული საშუალებები. არსებობს მკურნალობის სხვა ვარიანტები, რომლებიც შეიძლება ინდივიდუალური იყოს. დონორი თრომბოციტების გადასხმა არ არის რეკომენდებული, გარდა სიცოცხლისათვის საშიში სისხლდენის შემთხვევებისა, ვინაიდან ასეთი ტრანსფუზია აძლიერებს თრომბოციტებისადმი ანტისხეულების წარმოქმნას.

ITP-ის მქონე პაციენტებმა უნდა დაიცვან გარკვეული შეზღუდვები, განსაკუთრებით გამწვავების პერიოდში. მათ უნდა მოერიდონ რაიმე სახის დაზიანებას (რაც მკვეთრად ზღუდავს მათ უნარს სპორტის სათამაშოდ); ასპირინის და სხვა პრეპარატების მიღება, რომლებიც ამცირებენ სისხლის შედედებას; კონტაქტი ალერგენებთან, მზის გადაჭარბებული ზემოქმედება, ვაქცინაცია და ა.შ.

პროგნოზი

ITP-ის მწვავე ფორმები ჩვეულებრივ ქრება რამდენიმე კვირაში ან თვეში, რადგან თრომბოციტების ანტისხეულები შეიძლება ცირკულირებენ სისხლში 6 თვემდე. ITP-ის ქრონიკული ფორმის დროს უმეტეს შემთხვევაში შესაძლებელია სტაბილური რემისიის მიღწევა, მაგრამ ზოგჯერ, სამწუხაროდ, დაავადება ხშირად რეციდივულ კურსს იღებს. თუმცა, ითვლება, რომ საშუალოდ ამ დაავადებას აქვს კარგი პროგნოზი, განსაკუთრებით თანამედროვე მედიკამენტების გამოყენებით.

დაავადების ძირითადი სიმპტომებია სისხლჩაქცევები კანში, ლორწოვან გარსებში და სისხლდენა.

• კანის სისხლჩაქცევები.
  • ​ ისინი წარმოიქმნება სპონტანურად ან მცირე დაზიანებებით ან ნარკოტიკების ინექციებით.
  • მათ აქვთ სხვადასხვა ზომის - დაწყებული სისხლჩაქცევებიდან ვრცელ სისხლჩაქცევებამდე.
  • ფერი დამოკიდებულია სისხლჩაქცევის ხანგრძლივობაზე. ამავდროულად შეინიშნება სხვადასხვა ფერის ელემენტები (მოლურჯო-მოლურჯო, ყვითელ-მწვანე, ღია ყვითელი), რაც დაკავშირებულია სისხლჩაქცევების თანმიმდევრულ ეტაპებთან.
  • მათ არ აქვთ დამახასიათებელი ლოკალიზაცია და განლაგებულია ასიმეტრიულად კანის ნებისმიერ უბანზე.
  • არ აწიოთ კანის ზედაპირს.
  • უმტკივნეულო.
• სისხლჩაქცევები ლორწოვან გარსებში.ყველაზე ხშირად აღინიშნება მყარ და რბილ პალატაზე, ნუშისებრი ჯირკვლები. მძიმე შემთხვევებში შესაძლებელია სისხლდენა ყურის ბარტყში, სკლერაში (თვალის თეთრი) და თვალის მინისებრ სხეულში.
• Სისხლდენა.
  • ​ ლორწოვანი გარსებიდან სისხლდენის სიხშირის მხრივ პირველ ადგილს იკავებს ცხვირის ლორწოვანი გარსის სისხლდენაც ხშირია, რომელიც ხდება როგორც სპონტანურად, ასევე კბილის ამოღების დროს.
  • სიხშირის თვალსაზრისით ნაკლებად მნიშვნელოვანია სისხლდენა კუჭ-ნაწლავის ტრაქტიდან და თირკმელებიდან.
• როგორც წესი, გამოკვლევა არ აღმოაჩენს შინაგანი ორგანოების პათოლოგიებს.
• სხეულის ტემპერატურა თითქმის ყოველთვის ნორმალური რჩება.
• მნიშვნელოვანია აღინიშნოს, რომ გადიდებული ელენთა არ არის დამახასიათებელი თრომბოციტოპენიური პურპურისთვის და განასხვავებს მას მსგავსი კლინიკური სურათის მქონე სხვა დაავადებებისგან.

ფორმები

დაავადების გამომწვევი მიზეზისა და მექანიზმიდან გამომდინარე, განასხვავებენ დაავადების შემდეგ ვარიანტებს:

• თავად თრომბოციტოპენიური პურპურა (იდიოპათიური) - მისი მიზეზი გაურკვეველია;
• იზოიმუნური - ვითარდება სისხლის განმეორებითი გადასხმით (თრომბოციტების მასა);
• ახალშობილთა ტრანსიმუნური თრომბოციტოპენიური პურპურა (ნეონატალური) - დაკავშირებულია დედის სისხლის ანტისხეულების პლაცენტის მეშვეობით ბავშვის სისხლში გადასვლით;
• აუტოიმუნური თრომბოციტოპენია - სხვა იმუნური დაავადებების გამოვლინებაა (მაგალითად, სისტემური წითელი მგლურა, აუტოიმუნური ჰემოლიზური ანემია და ა.შ.);
• სიმპტომური თრომბოციტოპენია (ვერლჰოფის სიმპტომების კომპლექსი) - არაიმუნური ხასიათისაა და გვხვდება სხვადასხვა დაავადებებსა და პირობებში (B12 დეფიციტი, ჰიპო და აპლასტიკური ანემია (სისხლში ჰემოგლობინის და სისხლის წითელი უჯრედების დაქვეითება), ლეიკემია (სისხლის ავთვისებიანი დაავადება), ინფექციური დაავადებები, რადიაციული დაზიანებები, გარკვეული მედიკამენტების მიღება, მაგალითად, ანტიბიოტიკები, სალიცილატები).

ნაკადის მიხედვით განასხვავებენ შემდეგ ფორმებს:

• მწვავე (6 თვემდე);
• ქრონიკული (6 თვეზე მეტი), რაც თავის მხრივ შეიძლება მოხდეს იშვიათი რეციდივებით (გამწვავებები), ხშირი რეციდივებით და ჰქონდეს განუწყვეტლივ მორეციდივე კურსი.

დაავადების მიმდინარეობისას სამი პერიოდია:

• ჰემორაგიული კრიზი - ვლინდება ძლიერი სისხლდენით და ლაბორატორიული პარამეტრების მნიშვნელოვანი ცვლილებებით;
• კლინიკური რემისია - ხასიათდება კლინიკური გამოვლინების არარსებობით, ლაბორატორიული პარამეტრების ცვლილებების შენარჩუნებისას;
• კლინიკური და ჰემატოლოგიური რემისია - გულისხმობს არა მხოლოდ სისხლდენის არარსებობას, არამედ ლაბორატორიული პარამეტრების ნორმალიზებას.

Მიზეზები

• დაავადების გამომწვევი მიზეზები და მექანიზმი ჯერ კიდევ ბოლომდე არ არის გასაგები.
• დადგენილია, რომ ამ პათოლოგიის განვითარებაში მნიშვნელოვანია მემკვიდრეობითი მიდრეკილება, რომელიც სხვადასხვა არახელსაყრელი ფაქტორების გავლენის ქვეშ (მაგალითად, ფიზიკური და ფსიქიკური ტრავმა, ჰიპოთერმია, მზის რადიაცია, ინფექციები, ვაქცინაციები) შეიძლება გადაიზარდოს თრომბოციტოპენურ პურპურაში.
• ამჟამად დაავადება განიხილება, როგორც იმუნოალერგიული დაავადება, რომლის დროსაც ორგანიზმი გამოიმუშავებს ანტისხეულებს საკუთარი თრომბოციტების (სისხლის შედედებაზე პასუხისმგებელი უჯრედები) წინააღმდეგ, რაც მნიშვნელოვნად ამცირებს მათ სიცოცხლის ხანგრძლივობას (ნორმალური 7-10 დღის ნაცვლად რამდენიმე საათამდე).

დიაგნოსტიკა

• დაავადების საჩივრების ანალიზი:
  • სისხლჩაქცევები კანსა და ლორწოვან გარსებში, რომლებიც წარმოიქმნება სპონტანურად ან მცირე დაზიანებებით;
  • სისხლდენა (ცხვირის, ღრძილების, თირკმლის, კუჭ-ნაწლავის).
• სამედიცინო ისტორიის ანალიზი:
  • კითხვა იმის შესახებ, თუ როგორ დაიწყო და განვითარდა დაავადება;
  • დაავადების ნიშნების არარსებობა ადრეულ ბავშვობაში და სისხლით ნათესავებში.
• ზოგადი შემოწმება:
  • კანისა და ლორწოვანი გარსების გამოკვლევა;
  • დადებითი ენდოთელური ტესტები (მაგალითად, ტურნიკის სიმპტომი - მცირე სისხლჩაქცევები მხრისა და წინამხრის კანში, რომელიც ხდება მხარზე ტურნიკის გამოყენებისას).
• ლაბორატორიული მონაცემები.
  • სისხლში თრომბოციტების (სისხლის შედედებაზე პასუხისმგებელი უჯრედები) დონის დაქვეითება, ერთეულამდე, მეგაკარიოციტების (თრომბოციტების წინამორბედი უჯრედების) ნორმალური ან თუნდაც გაზრდილი დონით.
  • ანემია (სისხლში ჰემოგლობინის და სისხლის წითელი უჯრედების დაქვეითება) ზოგადი სისხლის ანალიზში მნიშვნელოვანი სისხლდენით.
  • სისხლდენის დროის გახანგრძლივება (30 წუთამდე ან მეტი).
  • სისხლში ანტითრომბოციტების ანტისხეულების გამოვლენა.
  • თრომბის შეკუმშვის დარღვევა ან სრული არარსებობა (რეტრაქცია არის შრატის სპონტანური გამოყოფა თრომბოდან).
  • სტერნული პუნქცია არის მკერდის პუნქცია ძვლის ტვინის მონაკვეთის მისაღებად მისი უჯრედული შემადგენლობის შესასწავლად. აღმოაჩენს მეგაკარიოციტების რაოდენობის ზრდას, თავისუფლად მოთავსებული თრომბოციტების არარსებობას ან მცირე რაოდენობას და სხვა ცვლილებების არარსებობას (მაგალითად, სიმსივნის ზრდის ნიშნები) ძვლის ტვინში.
  • ტრეფინის ბიოფსია (ძვლის ტვინის გამოკვლევა გარემომცველ ქსოვილებთან მიმართებაში) ტარდება გამოკვლევისთვის ძვლის ტვინის სვეტის აღებით ძვალთან და პერიოსტეუმთან ერთად, ჩვეულებრივ, ილიუმის ფრთიდან (ადამიანის მენჯის არე. კანი) სპეციალური მოწყობილობის – ტრეფინის გამოყენებით.
    • საჭიროების შემთხვევაში ტარდება დიაგნოზის გასარკვევად.
    • ყველაზე ზუსტად ახასიათებს ძვლის ტვინის მდგომარეობას.
    • თრომბოციტოპენიური პურპურის დროს გამოვლენილია ცხიმოვანი და სისხლმბადი ძვლის ტვინის ნორმალური თანაფარდობა.

თრომბოციტოპენიური პურპურის მკურნალობა

არსებობს თრომბოციტოპენიური პურპურის მკურნალობის ალგორითმი.

• თუ შესაძლებელია, წამლის მკურნალობის დაწყებამდე ინიშნება პლაზმაფერეზის რამდენიმე სესია (აუტოანტისხეულებისა და იმუნური კომპლექსებისგან სისხლის გამწმენდი აპარატურის მეთოდი) ანტისხეულების და იმუნური კომპლექსების დონის შესამცირებლად. ეს შესაძლებელს ხდის პაციენტების თითქმის ნახევარში ხანგრძლივი რემისიის მიღწევას (დაავადების მიმდინარეობის პერიოდი, რომელიც ხასიათდება დაავადების გამოვლინების არარსებობით).
• მკურნალობა იწყება ჰორმონალური პრეპარატების (გლუკოკორტიკოსტეროიდების) გამოწერით. თერაპიას, როგორც წესი, აქვს ეფექტი პირველ დღეებში - ჯერ მცირდება სისხლდენა, შემდეგ კი ლაბორატორიული პარამეტრები ნორმალიზდება.
• ამჟამად განიხილება ნორმალური იმუნოგლობულინის ინტრავენური გამოყენების შესაძლებლობა, მაგრამ ეს მეთოდი ძალიან ძვირია და მხოლოდ ხანმოკლე გაუმჯობესებას იწვევს.
• ჰორმონალური თერაპიის განმეორებითი კურსების ეფექტის არარსებობის შემთხვევაში, განმეორებითი ძლიერი გახანგრძლივებული სისხლდენა, რომელიც იწვევს მძიმე ანემიას (ერითროციტების (სისხლის წითელი უჯრედების) და ჰემოგლობინის (სისხლის ცილა, რომელიც ჟანგბადს გადააქვს) დაქვეითებამდე) და უხვი სისხლდენის არსებობისას. რაც საფრთხეს უქმნის პაციენტის სიცოცხლეს, ელენთა ამოღება მითითებულია, როგორც ანტითრომბოციტების ანტისხეულების წარმოქმნის წყარო. უმეტეს პაციენტში მკურნალობის ეს მეთოდი გამოჯანმრთელების საშუალებას იძლევა.
• ელენთის არაეფექტური მოცილების შემთხვევაში ნაჩვენებია იმუნოსუპრესანტები (ციტოსტატიკები). მათი გამოყენება ქირურგიულ მკურნალობამდე ითვლება ირაციონალურად, ვინაიდან მათ მიერ მოწოდებული ეფექტი ეფექტურობით ჩამოუვარდება ელენთის მოცილებას.
• ჰემორაგიული სინდრომის დროს საჭიროა ჰემოსტატიკური (ჰემოსტატიკური) პრეპარატების გამოყენება, ტამპონადა (ჭრილობაზე მჭიდროდ დაჭერა ტამპონით).

გართულებები და შედეგები

თრომბოციტოპენიური პურპურის გართულებები:

• სისხლდენა თავის ტვინში;
• უხვი (მასიური) სისხლდენა;
• პოსტჰემორაგიული ანემია (სისხლში ჰემოგლობინის და სისხლის წითელი უჯრედების დაქვეითება);
• სიკვდილი იშვიათია.

თრომბოციტოპენიური პურპურის პრევენცია

გამომდინარე იქიდან, რომ თრომბოციტოპენიური პურპურის განვითარების მიზეზები და მექანიზმი საკმარისად არ არის შესწავლილი, არ არის შემუშავებული პირველადი პრევენციის პრინციპები, რომლებიც ხელს უშლის დაავადების წარმოქმნას. მეორადი პრევენცია ემყარება დაავადების რეციდივების პრევენციას:

• დიეტა ალკოჰოლის, ცხარე საკვების, ძმრის გამოკლებით;
• არ არის რეკომენდებული მზეზე ხანგრძლივი ზემოქმედება;
• გამორიცხეთ არასტეროიდული ანთების საწინააღმდეგო საშუალებების გამოყენება (ასპირინი, იბუპროფენი, ინდომეტაცინი და სხვ.), ბარბიტურატები, კოფეინი და მკურნალობის ფიზიოთერაპიული მეთოდების გამოყენება (UVR, UHF და ა.შ.), რომლებსაც შეუძლიათ შეამცირონ თრომბოციტების (უჯრედების) უნარი. პასუხისმგებელი სისხლის შედედებაზე) თრომბის წარმოქმნა;
• ინფექციური დაავადებების პრევენცია (ინფექციურ პაციენტებთან კონტაქტის მინიმუმამდე შემცირება).

ბავშვებში თრომბოციტოპენიური პურპურა ერთ-ერთი ყველაზე გავრცელებულია გაზრდილი სისხლდენის მიზეზები. დაავადება მწვავე სიმპტომებით ვლინდება და ბავშვის მიმართ სამედიცინო დახმარების გარკვეულ ზომებს მოითხოვს.

ზოგიერთ შემთხვევაში, დაავადება თავისთავად ქრებამაგრამ თქვენ არ უნდა უგულებელყოთ იგი. პათოლოგიის გართულებამ შეიძლება უარყოფითად იმოქმედოს ბავშვის საერთო ჯანმრთელობაზე და მნიშვნელოვანი ზიანი მიაყენოს მას.

კონცეფცია და აღწერა

თრომბოციტოპენიური პურპურა ბავშვებში - ფოტო:

თრომბოციტოპენიური პურპურა არის ტიპი აუტოიმუნური დაავადებები. დაავადება შეიძლება მოხდეს ასაკის მიუხედავად, მაგრამ მისი პროგრესირებისთვის აუცილებელია გარკვეული გარეგანი და შინაგანი ფაქტორები.

დაავადებას თან ახლავს ბავშვის ორგანიზმში სისხლდენის მომატება.

კლასიფიკაცია

დააწკაპუნეთ სანახავად (არ უყუროთ შთამბეჭდავს)

შეიძლება განვითარდეს თრომბოციტოპენიური პურპურა მწვავე და ქრონიკული ფორმით.

პირველ შემთხვევაში, სიმპტომების სრული აღმოფხვრა შეინიშნება ექვსი თვის განმავლობაში. ქრონიკული პათოლოგია ხდება რეგულარული რეციდივებით.

გარდა ამისა, დაავადება კლასიფიცირდება იდიოპათიური და იმუნოლოგიური ტიპი.

პირველი ტიპის გამომწვევი მიზეზების იდენტიფიცირება შეუძლებელია, მაგრამ სამედიცინო პრაქტიკაში განსაკუთრებული ყურადღება ეთმობა მემკვიდრეობით ფაქტორს.

იმუნოლოგიური ფორმა გამოწვეულია აუტოიმუნური დარღვევებით ბავშვის ორგანიზმში.

პათოლოგიის გამომწვევი მიზეზიდან გამომდინარე, თრომბოციტოპენიური პურპურა იყოფა შემდეგ ტიპებად:

1. სიმპტომურითრომბოციტოპენია (წარმოიქმნება გარე ფაქტორების უარყოფითი გავლენის გამო).
2. იზოიმუნურიტიპი (პათოლოგია ვითარდება სისხლის გადასხმის პროცედურების ფონზე).
3. აუტოიმუნურითრომბოციტოპენია (დაავადება არის იმუნური დაავადებების შედეგი).
4. ტრანსიმუნურიფორმა (ახალშობილებში დიაგნოზირებულია).

სიმპტომები და ნიშნები

თრომბოციტოპენიური პურპურის მქონე ბავშვები განსხვავდებიან სისუსტე. ისინი მიდრეკილნი არიან კომატოზური მდგომარეობებისკენ, მათი კანისკენ ზედმეტად ფერმკრთალი.ამ დიაგნოზის მქონე ბავშვები ხშირად თავს ცუდად გრძნობენ. მათ შეიძლება განიცადონ თავბრუსხვევა და თავის ტკივილი აშკარა მიზეზის გარეშე.

გარდა ამისა, პათოლოგიას აქვს გარეგნობასთან დაკავშირებული სიმპტომები სხეულის სისხლდენა. დაავადების ნიშნები შეიძლება გამოჩნდეს კანზე, ბავშვის ზოგად მდგომარეობაში ან ფარული იყოს (შიდა სისხლდენა).

დაავადებას თან ახლავს შემდეგი სიმპტომები:

1. თვალის სისხლჩაქცევები (თვალის კაკლების გარსები წითლდება).
2. კანის სისხლდენა (კანზე ჩნდება წერტილოვანი სისხლჩაქცევები).
3. კანის გადაჭარბებული სიფერმკრთალე.
4. საჭმლის მომნელებელ სისტემასთან დაკავშირებული შინაგანი სისხლდენა.
5. თუ მრავლობითი სისხლჩაქცევებია, ბავშვი არ გრძნობს დისკომფორტს.
6. პათოლოგიის დროს სხეულის ტემპერატურა არ იზრდება.
7. მცირე დაზიანებებისგან მძიმე სისხლდენის გაჩენა.
8. გაზრდილი სისხლდენა ჭიპლარის ნარჩენებიდან.
9. შარდში ან განავალში სისხლის არსებობა.
10. ღრძილების სისხლდენა აშკარა მიზეზის გარეშე.
11. ტენდენცია.

გართულებები და შედეგები

სიკვდილითრომბოციტოპენიური პურპურით გვხვდება იზოლირებულ შემთხვევებში.

დაავადებას თან ახლავს გამოხატული სიმპტომები და არ შეიძლება შეუმჩნეველი დარჩეს.

თერაპია ტარდება ადრეულ ეტაპებზე და ამცირებს რისკსრეციდივების ან გართულებების განვითარება.

თუ პათოლოგიის სიმპტომები იგნორირებული იყო მოზრდილების მიერ, მაშინ ბავშვში სისხლის დარღვევების პროგრესირებამ შეიძლება გამოიწვიოს სერიოზული შედეგები, მათ შორის სიკვდილის რისკი.

გართულებებიშემდეგი პირობები შეიძლება გამოიწვიოს დაავადება:

• სიკვდილი სისხლის დაკარგვის გამო;
• თავის ტვინში სისხლის მიმოქცევის დარღვევა;
• პოსტჰემორაგიული;
• სისხლის შედედების წარმოქმნა, რომელიც აფერხებს სისხლის მიმოქცევას შინაგან ორგანოებში;
• გულის და სისხლძარღვების დაავადებები.

დიაგნოსტიკა

დიაგნოზირებს თრომბოციტოპენიურ პურპურას ჰემატოლოგი.დიაგნოზის დასადასტურებლად საჭიროა მრავალი სახის სისხლის ტესტი.

მიღებული მონაცემების საფუძველზე, სპეციალისტი განსაზღვრავს თრომბოციტების მდგომარეობას და ადგენს გადახრებს მათ ფუნქციონირებასა თუ სტრუქტურაში. გარდა ამისა, შეიძლება დაგჭირდეთ კონსულტაცია სპეციალიზებულ ექიმებთან, რათა შეადგინოთ ბავშვის ჯანმრთელობის ზოგადი კლინიკური სურათი.

დიაგნოსტიკადაავადება მოიცავს შემდეგ პროცედურებს:

მკურნალობა

გართულებების სიმპტომების ან მათი განვითარების რისკის არარსებობის შემთხვევაში, თრომბოციტოპენიური პურპურის სპეციალური მკურნალობა არ არის საჭირო. ექიმები მშობლებს ურჩევენ დაიცავით უსაფრთხოების გარკვეული წესებიდა აკონტროლეთ ბავშვის ჯანმრთელობა.

თუ გართულებები წარმოიქმნება, პატარა პაციენტი სასწრაფოდ ჰოსპიტალიზებულია.

საავადმყოფოდან გაწერის შემდეგ, ისინი შეიძლება დაინიშნოს სპეციალური მედიკამენტებისისხლის შემადგენლობის ნორმალიზება და ბავშვის იმუნური სისტემის გაძლიერება.

სპლენექტომია

სპლენექტომია არის სავალდებულო პროცედურათრომბოციტოპენიური პურპურით. მისი განხორციელების ჩვენებაა სერიოზული დარღვევები ლაბორატორიული ტესტების მონაცემებში, ბავშვში ძნელად შეჩერებული სისხლდენის გაჩენა და გართულებების რისკი.

პროცედურა არა მხოლოდ აღადგენს სისხლის ზოგიერთ პარამეტრს, არამედ მნიშვნელოვნად ამცირებს პათოლოგიის რეციდივის რისკს.

სპლენექტომიის შემდეგ დაავადების სიმპტომების რეციდივი განიხილება იზოლირებული შემთხვევები.

ნარკოტიკები

ბავშვისთვის მედიკამენტების გამოწერის აუცილებლობას ადგენს ექიმი. ზოგიერთ შემთხვევაში, სპეციალური მედიკამენტები არ არის საჭირო. თუ არის გართულებები, ბავშვი მკურნალობს საავადმყოფოს გარემოში.

ამ შემთხვევაში შერჩეულია მედიკამენტები ინდივიდუალურადმცირე პაციენტის ზოგადი ჯანმრთელობისა და პათოლოგიური პროცესის სიმპტომების სიმძიმის საფუძველზე.

ნარკოტიკების სახეებირომელიც შეიძლება დაინიშნოს ბავშვს:

• კორტიკოსტეროიდები (პრედნიზოლონი);
• მედიკამენტები სისხლდენის თავიდან ასაცილებლად (Adroxon, Dacion);
• ვიტამინი C (მათ შორის ვიტამინის კომპლექსების შემცველი);
• ციტოსტატიკური საშუალებები (ვინბლასტინი, იმურანი);
• ჰემოსტატიკური პრეპარატები (თრომბინი, epsilon-aminocaproic მჟავა).

რამდენად საშიშია ტოქსოპლაზმოზი ახალშობილისთვის? გაარკვიე ახლავე.

დიეტა

საბავშვო მენიუს შედგენისას მნიშვნელოვანია მაქსიმალური თანხის ჩართვა ჯანმრთელი საკვები.

აკრძალულია ლიმონათები, ძლიერი ჩაი, გაზიანი სასმელები, ცხიმოვანი ან მარილიანი საკვები.

ტემპერატურა განსაკუთრებული ყურადღებით უნდა კონტროლდებოდეს. ზედმეტად ცხელმა საკვებმა ან სასმელმა შეიძლება გამოიწვიოს ლორწოვანი გარსების დამწვრობა. თუ ბავშვს აქვს პათოლოგიისადმი მიდრეკილება, მაშინ მისი სიმპტომები მოკლე დროში გაუარესდება.

ბავშვის დიეტაში უნდა იყოს წარმოდგენილიშემდეგი პროდუქტები:

• წითელი ხორცი;
• პომიდვრის და ბროწეულის წვენი;
• ახალი ბოსტნეული და ხილი;
• თევზი და ზღვის პროდუქტები.

უმეტეს შემთხვევაში, თრომბოციტოპენიური პურპურის სიმპტომები ქრება დამოუკიდებლად ექვსი თვის განმავლობაშიპირველი ნიშნების გამოჩენის შემდეგ.

მშობლებმა უნდა დაიცვან მთელი რიგი მნიშვნელოვანი წესები, რაც ხელს შეუწყობს ბავშვის ჯანმრთელობის გაუარესების თავიდან აცილებას და გართულებების რისკს.

განსაკუთრებული ყურადღება უნდა მიექცეს კანისა და ლორწოვანი გარსების ნებისმიერი დაზიანების თავიდან აცილება.წინააღმდეგ შემთხვევაში, სისხლდენის აღმოფხვრა რთული იქნება.

1. სიტუაციების აღმოფხვრა, რამაც შეიძლება გამოიწვიოს დაზიანებები (მათ შორის აქტიური სპორტი).
2. ყაბზობის პროფილაქტიკა სპეციალური დიეტით (დიეტი უნდა იყოს დაბალანსებული).
3. განსაკუთრებული ყურადღება უნდა მიექცეს კბილის ჯაგრისის შერჩევას ( ჯაგარი უნდა იყოს რბილი და თავიდან აიცილოს ღრძილების დაზიანება).
4. ბავშვის საკვები არ უნდა იყოს ცხელი (თუ ღრძილებიდან ან პირის ლორწოვანი გარსებიდან სისხლდენაა, მოხმარებამდე ყველა კერძი უნდა გაცივდეს).
5. ამ დიაგნოზის მქონე ბავშვის მკურნალობისას არ შეიძლება ასპირინის გამოყენება (პრეპარატი ათხელებს სისხლს).
6. პათოლოგიის მკურნალობის შემდეგ ხუთი წლის განმავლობაში ბავშვს მკაცრად ეკრძალება კლიმატური პირობების შეცვლა.

თრომბოციტოპენიური პურპურა ბავშვებში - ფედერალური.

პროგნოზი

თრომბოციტოპენიური პურპურას ხელსაყრელი პროგნოზი აქვს მხოლოდ იმ შემთხვევაში დაავადების დროული მკურნალობა და ჯანმრთელობის მდგომარეობის მუდმივი მონიტორინგიშვილი მშობლებისგან. პათოლოგიას ახასიათებს ხანგრძლივი რემისია.

ბავშვებში ნერვული ტიკების მკურნალობის შესახებ ინფორმაციას ჩვენს ვებგვერდზე ნახავთ.

პრევენცია

თრომბოციტოპენიური პურპურის სპეციალური პირველადი პრევენცია სამედიცინო პრაქტიკაში არ არის განვითარებული.

ავადმყოფობის თავიდან ასაცილებლად აუცილებელია ძირითადი წესების დაცვა, რომლებიც მიზნად ისახავს ბავშვის კვების მონიტორინგს და მისი ჯანმრთელობის მდგომარეობას.

მეორადი პრევენცია მოიცავს კონკრეტულ რეკომენდაციებს, რომ შეიძლება გამოიწვიოს პათოლოგიის გამწვავება.თრომბოციტოპენიური პურპურის დიაგნოზით ბავშვებს ეკრძალებათ აქტიური სპორტით დაკავება და რეგულარულად უნდა გაიარონ გამოკვლევა ჰემატოლოგის მიერ.

პრევენციის ზომებიდაავადება შემდეგი რეკომენდაციებია:

1. სტრესული სიტუაციების, ბავშვის ფიზიკური და ფსიქოლოგიური სტრესის აღმოფხვრა.
2. დაბალანსებული დიეტის წესების დაცვა საკვების ტემპერატურის კონტროლით.
3. ვიტამინის მარაგის შევსება ბავშვებისთვის განკუთვნილი სპეციალური პრეპარატებით.
4. ბავშვის დიეტა არ უნდა შეიცავდეს ძმრის შემცველ საკვებს.
5. ყველა დაავადება, განურჩევლად ეტიოლოგიის, სრულყოფილად და დროულად უნდა განიხილებოდეს.
6. სიცხის დამწევი და ძლიერი მედიკამენტების გამოყენება უნდა შეთანხმდეს ექიმთან.

ზოგიერთ შემთხვევაში შეუძლებელია ბავშვებში თრომბოციტოპენიური პურპურის განვითარების თავიდან აცილება, განსაკუთრებით მემკვიდრეობითი ფაქტორის არსებობისას.

თუ თქვენს შვილს აქვს კანის სისხლჩაქცევები ან ძნელად კონტროლირებადი სისხლდენის ტენდენცია, მაშინ აუცილებელია ჰემატოლოგის კონსულტაცია რაც შეიძლება მალე. პათოლოგიის დროული დიაგნოზი ხელს შეუწყობს გართულებების თავიდან აცილებას და დაავადების ქრონიკული ფორმის განვითარებას.

თქვენ შეგიძლიათ გაიგოთ ბავშვებში თრომბოციტოპენიური პურპურის შესახებ ამ ვიდეოდან:

დააწკაპუნეთ სანახავად (არ უყუროთ შთამბეჭდავს)

გთხოვთ, ნუ ჩაიტარებთ თვითმკურნალობას. დანიშნეთ შეხვედრა ექიმთან!

ჰემატოლოგი

Უმაღლესი განათლება:

ჰემატოლოგი

სამარას სახელმწიფო სამედიცინო უნივერსიტეტი (SamSMU, KMI)

განათლების დონე - სპეციალისტი
1993-1999

დამატებითი განათლება:

"ჰემატოლოგია"

დიპლომისშემდგომი განათლების რუსეთის სამედიცინო აკადემია

თრომბოციტოპენიური პურპურა ეხება სისხლის დაავადებებს, რომლებიც დაკავშირებულია თრომბოციტების ნაკლებობასთან. მიეკუთვნება ჰემორაგიული დიათეზის ჯგუფს.

რა არის თრომბოციტოპენიური პურპურა?

თრომბოციტების რაოდენობის შემცირება იწვევს სისხლის შედედების მკვეთრ შემცირებას. გემები განიცდიან კვების ნაკლებობას, დაზიანებულია მათი შიდა შრე და იზრდება კედლების გამტარიანობა სისხლის წითელი უჯრედებისთვის. პროცესს თან ახლავს იმუნური სისტემის გაუმართაობა, რომელიც იწყებს ბრძოლას სხეულის საკუთარ უჯრედებთან - თრომბოციტებთან.

სხეულზე სპონტანური სისხლჩაქცევები ჩნდება წვრილი წითელი ლაქების ან სისხლჩაქცევების სახით. ისინი შეიძლება გამოჩნდნენ როგორც სისხლჩაქცევები (პეტექია) ან შეერთდნენ ზოლების ან დიდი ლაქების წარმოქმნით. დაავადებამ მიიღო სახელი - პურპურა - ამ ლაქების ფერიდან. სინამდვილეში, სისხლჩაქცევების ფერი შეიძლება განსხვავდებოდეს მეწამულ-წითელიდან ყვითელ-მწვანემდე.

სისხლდენა არ ვლინდება მხოლოდ კანის გამონაყარის სახით. მცირე სისხლჩაქცევები ხდება ცხვირის ლორწოვან გარსზე, პირის ღრუში, თვალების სკლერაზე, ცხიმოვან ქსოვილში, შინაგან ორგანოებსა და თავის ტვინის გარსზე. ყველაზე ხშირად, დაავადება ვლინდება სკოლამდელ ასაკში. თრომბოციტოპენიური პურპურა მოზრდილებში გვხვდება ისევე ხშირად და ძირითადად ქალებში (მათი სიხშირე 3-ჯერ მეტია, ვიდრე მამაკაცებში).

თრომბოციტოპენიური პურპურის კლასიფიკაცია

პურპურა კლასიფიცირდება დაავადების ფორმისა და მისი გაჩენის მექანიზმის მიხედვით. ნაკადის მიხედვით არსებობს:

• ცხარე;
• ქრონიკული;
• ციკლურად მორეციდივე.

მწვავე თრომბოციტოპენია ყველაზე ხშირად გვხვდება ბავშვობაში და გრძელდება ექვსი თვის განმავლობაში. ამ დროის განმავლობაში სისხლში თრომბოციტების დონე ნორმალურად აღდგება. ის არ განმეორდება მომავალში. ქრონიკული ფორმა მოქმედებს მოზრდილებში და გრძელდება 6 თვეზე მეტ ხანს. მორეციდივე ფორმა ვლინდება ნორმალიზებისა და თრომბოციტების დონის დაცემის ციკლების მონაცვლეობით.

კლასიფიკაცია გაჩენის მექანიზმის მიხედვით

გაჩენის მექანიზმის მიხედვით, თრომბოციტოპენიური პურპურა კლასიფიცირდება შემდეგნაირად:

• იდიოპათიური თრომბოციტოპენიური პურპურა ან ვერლჰოფის დაავადება;
• თრომბოზული თრომბოციტოპენიური პურპურა;
• აუტოიმუნური თრომბოციტოპენიური პურპურა.

დაავადების ეტიოლოგია მრავალფეროვანია. ეს შეიძლება მოხდეს აშკარა მიზეზის გარეშე. ამ ტიპის პურპურას ეწოდება იდიოპათიური და არ არის დაკავშირებული სხვა პათოლოგიებთან. ეს მდგომარეობა პირველად აღწერა ექიმმა პოლ ვერლჰოფმა ჯერ კიდევ მე-18 საუკუნეში, ამიტომ იდიოპათიური თრომბოციტოპენიური პურპურის მეორე სახელია ვერლჰოფის დაავადება.

თრომბოზული პურპურა

თრომბოზული თრომბოციტოპენიური პურპურა არის დაავადების ტიპი, რომელიც ცალკე უნდა იქნას განხილული. ის მძიმეა და აქვს ცუდი პროგნოზი. ყველაზე ხშირად 30-დან 40 წლამდე ასაკის ადამიანები ავადდებიან. ასევე ახასიათებს სისხლში თრომბოციტების დაქვეითება და კანზე წითელი ლაქების გაჩენა.

თუმცა, მისი მიმდინარეობა ფუნდამენტურად განსხვავდება თრომბოციტოპენიური პურპურისგან. დაზიანებული თრომბოციტები გროვდება და ბლოკავს არტერიულ კაპილარებს, რაც იწვევს ორგანოების იშემიას. ზიანდება ფილტვების, გულის და თირკმელების ტვინი და ქსოვილები. თრომბოზული თრომბოციტოპენიური პურპურა თავდაპირველად მწვავე ფორმას იღებს და საკმაოდ სწრაფად ვითარდება, რასაც თან ახლავს სისხლდენა, ცხელება, ნევროლოგიური სიმპტომები - დეზორიენტაცია, ტრემორი, ბუნდოვანი ხედვა (ორმაგი ხედვა), კრუნჩხვები და სხვა მძიმე გამოვლინებები, რამაც შეიძლება გამოიწვიოს კომა. ყოველთვის თან ახლავს ჰემოლიზური ანემია. ხშირად დაავადება მთავრდება პაციენტის სიკვდილით თირკმლის უკმარისობით.

თრომბოციტოპენიის იმუნური ფორმები

თრომბოციტების დაზიანებისა და სიკვდილის ერთ-ერთი მიზეზი არის საკუთარი იმუნური უჯრედების შეტევა. ეს შეტევები შეიძლება იყოს განსხვავებული ხასიათისა:

1. დაავადების ტრანსიმუნური ფორმა ნაყოფში ჩნდება საშვილოსნოში, რომელსაც დედისგან ანტითრომბოციტების ანტისხეულები გადაეცემა. სიცოცხლის პირველ თვეში ბავშვი განიცდის სისხლში თრომბოციტების რაოდენობის შემცირებას.
2. იზოიმუნი ვითარდება სხვისი სისხლის გადასხმისას.
3. ჰეტეროიმუნური ფორმა ხასიათდება თრომბოციტების ანტიგენური სტრუქტურის ცვლილებით. ამავდროულად, იმუნური სისტემის უჯრედები წყვეტენ მათ აღიარებას და თავს ესხმიან როგორც „უცხოებს“. ექიმები თვლიან, რომ ეს ცვლილებები ხდება ვირუსული დაავადებების გამო ან გარკვეული მედიკამენტების გავლენის ქვეშ. თუ თრომბოციტოპენიის ჰეტეროიმუნური ფორმა გრძელდება 6 თვეზე მეტი ხნის განმავლობაში, ის კლასიფიცირდება როგორც აუტოიმუნური.
4. აუტოიმუნური ფორმა. იგი ასევე მოიცავს იდიოპათიური თრომბოციტოპენიური პურპურას მოზრდილებში, როდესაც უცნობია თრომბოციტებზე საკუთარი იმუნიტეტის შეტევის მიზეზი.

იმუნური თრომბოციტოპენიური პურპურა შეიძლება მოხდეს ნებისმიერ ასაკში. ის ხშირად იღებს მორეციდივე ან ქრონიკულ ხასიათს. ქალები უფრო მგრძნობიარენი არიან მის მიმართ.

დაავადების გამომწვევი მიზეზები

თრომბოციტოპენიური პურპურის ზუსტი მიზეზები ჯერ კიდევ ექიმებს შორის კამათის წყაროა. შემთხვევათა თითქმის 50%-ში დიაგნოზირებულია იდიოპათიური. იზოლირებულ შემთხვევებში, ეს არის მემკვიდრეობითი და არის ძვლის ტვინში თრომბოციტების წარმოების დარღვევის შედეგი. დაავადების პროვოცირების ყველაზე სავარაუდო ფაქტორებია:

• ვირუსული დაავადებები;
• რადიაციის ეფექტი;
• მეტასტაზები და ძვლის ტვინის სიმსივნეები;
• თრომბოციტების მექანიკური დაზიანება სისხლძარღვთა ჩანაცვლებითი ოპერაციის დროს;
• რეაქცია ვაქცინაციაზე და გამა გლობულინის მიღებაზე;
• ქიმიოთერაპიის დროს ციტოსტატიკების შეყვანა;
• ზოგიერთი ორალური კონტრაცეპტივები.

იშვიათ შემთხვევებში მიზეზი შეიძლება იყოს სისხლის ხანგრძლივი სტაგნაცია და ორსულობა. მეორადი პურპურა შეიძლება გამოჩნდეს, როგორც თანმხლები პათოლოგია სხვა დაავადებებთან:

• შემაერთებელი ქსოვილის დაზიანება (სისტემური დაავადებები);
• ლეიკემია;
• ჰემოფილია;
• ონკოლოგია ძვლის ტვინში მეტასტაზებით;
• თრომბოციტოპათიები და სხვა.

სიმპტომები

როგორც წესი, დაავადება სწრაფად ვითარდება. ეს გამოწვეულია თრომბოციტების სიცოცხლის ხანგრძლივობის კატასტროფული შემცირებით. მისი ნორმალური ხანგრძლივობაა 7-10 დღე. და მავნე ფაქტორების გავლენის ქვეშ მცირდება რამდენიმე საათამდე. სიმპტომები დაახლოებით ერთნაირია თრომბოციტოპენიური პურპურის ყველა ფორმისთვის, განსხვავდება მხოლოდ მანიფესტაციის ინტენსივობით:

• წვეტიანი წითელი გამონაყარის ან დიდი კანქვეშა ჰემატომის გამოჩენა;
• სისხლჩაქცევები კანის დაზიანების გამო (მაგალითად, ინექციის შემდეგ);
• აშკარა სისხლდენა ლორწოვანი გარსებიდან;
• ფარული სისხლდენა ყურის ბარტყიდან, კუჭისა და ნაწლავის სისხლდენა (განავალი სისხლით არის შეღებილი);
• ანემია, რომელიც ვითარდება მუდმივი სისხლის დაკარგვის ფონზე;
• ღამის სისხლჩაქცევები.

შესაძლებელია სისხლის ხველა, სისხლდენა თავის ტვინში და თვალის მინისებრ სხეულში. სხეული დაფარულია გამონაყარით მხოლოდ წინა მხარეს. დამახასიათებელია მისი ასიმეტრიული ლოკალიზაცია. გამონაყარი შეიძლება იყოს მშრალი ან სისხლდენა. აუტოიმუნური თრომბოციტოპენია შეიძლება გამოიწვიოს გაფართოებული ელენთა. გამონაყარს ზოგჯერ თან ახლავს ცხელება. ბიჭებს ხშირად აქვთ ცხვირიდან სისხლდენა, გოგონებს კი საშვილოსნოს სისხლდენა.

როგორც წესი, დაავადების მიმდინარეობა გადის სამ ეტაპს:

• ჰემორაგიული კრიზისი, როდესაც თრომბოციტების რაოდენობა კრიტიკულ დონემდე მცირდება;
• კლინიკური რემისია, რომელშიც გარეგანი გამოვლინებები ქრება, მაგრამ რჩება ლაბორატორიული ტესტების ცვლილება;
• კლინიკური და ჰემატოლოგიური რემისია, როდესაც გარეგანი სიმპტომები ქრება და სისხლის რაოდენობა ნორმალიზდება.

დიაგნოსტიკა

თრომბოციტოპენიური პურპურის პირველადი დიაგნოზი არის გარეგანი გამოვლინების ვიზუალური თერაპიული გამოკვლევა. მხედველობაში მიიღება სისხლდენაც. ლაბორატორიული დიაგნოსტიკა მოიცავს თრომბოციტების სისხლის სრულ დათვლას, ძვლის ტვინის მიელოგრამას და ბიოქიმიურ სისხლის ანალიზს. ბავშვებში მკურნალობა ინიშნება გამოკვლევისა და სიმპტომების გამოვლენის შემდეგ. ტარდება მეორადი პურპურის დიფერენციალური დიაგნოზი.

თრომბოზული პურპურა დამატებით დიაგნოზირებულია ლეიკოციტების, რექტიკულოციტების რაოდენობით და ერითროციტების მდგომარეობით (მათ ახასიათებთ შეცვლილი ფორმა). ბიოქიმიური სისხლის ტესტის ინდიკატორები იზრდება (ჩნდება ბილირუბინი, კრეატინინი, შარდოვანა, ფიბრინოგენის დაშლის პროდუქტები).

მკურნალობა

ჰემორაგიული სიმპტომების არსებობისას თრომბოციტოპენიური პურპურის მკურნალობა ტარდება მხოლოდ საავადმყოფოში. ამ დაავადებისთვის მითითებულია მკაცრი წოლითი რეჟიმი. უპირველეს ყოვლისა, პაციენტმა უნდა შეაჩეროს სისხლდენა და გაიაროს თერაპია, რომელიც მიმართულია თრომბოციტების დონის ამაღლებაზე. პირველი მედიკამენტები, რომლებიც გამოიყენება სამკურნალოდ, არის ჰემოსტატიკური პრეპარატები (ასკორუტინი, თრომბინი). შემდეგ ინიშნება ჰორმონალური თერაპია (პრედნიზოლონი) და იმუნოგლობულინები. კორტიკოსტეროიდების მიღება გრძელდება მინიმუმ სამი თვის განმავლობაში.

უცხო თრომბოციტების გადასხმა თითქმის არასდროს გამოიყენება სამკურნალოდ, რადგან მათ შეიძლება არ გაიდგას ფესვები. თუ ანემიის ნიშნები მძიმეა, შესაძლებელია სისხლის წითელი უჯრედების (ლეიკოციტებისა და თრომბოციტების გარეშე სისხლი) გადასხმა. თუ ზემოთ ჩამოთვლილმა მეთოდებმა შედეგი არ გამოიღო, ისინი მიმართავენ რადიკალურ მეთოდს - ელენთის ამოღებას. ოპერაცია ტარდება მხოლოდ იმ შემთხვევაში, თუ არსებობს გახეთქვის და უწყვეტი სისხლდენის მაღალი რისკი.

მკურნალობის შემდეგ პაციენტი გაწერეს და რეგისტრირდება კლინიკაში. მშობლები პასუხისმგებელნი არიან შვილებზე. ისინი ვალდებულნი არიან უზრუნველყონ ბავშვს ნორმალური კვება, პერიოდული სამედიცინო გამოკვლევა და მინიმუმამდე დაიყვანონ დაავადების ხელახალი განვითარების პროვოცირების ფაქტორები. აუცილებელია გამოირიცხოს ნებისმიერი ალერგენული საკვები და დაიცვას ბავშვი დაზიანებისგან.

მკურნალობის შემდეგ მოზრდილებს მკაცრად ეკრძალებათ სისხლის გამათხელებლების (მაგალითად, ყველა სახის ასპირინის), საძილე აბების და სედატიური საშუალებების და კოფეინის მიღება. დაავადების დისპანსერული რეგისტრაცია გრძელდება მინიმუმ ორი წელი.