ლარსენის სინდრომის მქონე პაციენტების მკურნალობის ტაქტიკური სქემა. რა სიმპტომები შეიმჩნევა ლარსენის სინდრომთან დაკავშირებით და არის თუ არა დაავადება ლარსენის სინდრომის განკურნებაში?

ოსტეოქონდროპათიაარის დაავადებათა ჯგუფი, რომელიც ხასიათდება ჩონჩხის სხვადასხვა ძვლების სპონგური ნივთიერების ასეპტიკური ნეკროზის განვითარებით, რომლებიც ექვემდებარება მძიმე მექანიკურ დატვირთვას. ამ ჯგუფის მუხლის სახსრის მიდამოში ბავშვობაში და მოზარდობაში ხდება შემდეგი დაავადებები:

.კოენიგის დაავადება (დისეკანური ოსტეოქონდრიტი)- მუხლის და პატელოფემორალური სახსრის სასახსრე ზედაპირების ოსტეოქონდროპათია

.ოსგუდ-შლატერის დაავადება- წვივის ტუბეროზის ოსტეოქონდროპათია

. სინდინგ-ლარსენ-იოჰანსონის დაავადება- პატელას ქვედა ან ზედა პოლუსის ოსტეოქონდროპათია.

1. Osteochondritis dissecansარის დაავადება, რომელიც ხასიათდება ძვლის სასახსრე ზედაპირის შეზღუდული სუბქონდრალური ნეკროზით ოსტეოქონდრალის ფრაგმენტის წარმოქმნით და მისი შემდგომი მიგრაციით სახსრის ღრუში.

ვადა "დისეკანური ოსტეოქონდრიტი"შემოთავაზებული König (1887). გაჩენის სიხშირე კოენიგის დაავადებამერყეობს 15-დან 30 შემთხვევამდე 100000 მოსახლეზე. პაციენტების საშუალო ასაკი 10-დან 20 წლამდეა, შემთხვევები აღწერილია 5 წლის ბავშვებშიც. ბიჭები ავადდებიან სამიდან ოთხჯერ უფრო ხშირად, ვიდრე გოგოები. პათოლოგიური ფოკუსის მდებარეობა შემთხვევათა 75-85%-ში არის ბარძაყის ძვლის მედიალური კონდილი, შემთხვევების 6-13% - ლატერალური კონდილი, 1-6% - პატელას სასახსრე ზედაპირი და 1%-ზე ნაკლები - წვივის სასახსრე ზედაპირი. შესაძლებელია მუხლის სახსრების ორმხრივი დაზიანებაც - შემთხვევების 20-30%. დღემდე არ არსებობს კონსენსუსი ოსტეოქონდრიტის გამომწვევი მიზეზების შესახებ. არსებული თეორიები შეიძლება გაერთიანდეს ორ ძირითად ჯგუფად: პირველი არის თეორია, რომელიც მხარს უჭერს ტრავმას და მეორე არის იშემიური ეტიოლოგია.

დისეკანური ოსტეოქონდრიტიარის სახსარშიდა დაზიანება და ოსგუდ-შლატერი და სიდინგ-ლარსენ-იოჰანსონის დაავადებაითვლებიან აპოფიზიტებად.

ბრინჯი. 1. პათოლოგიური პროცესის ლოკალიზაცია ოსგუდ-შლატერისა და სიდინგ-ლარსენ-იოჰანსონის დაავადების დროს.

2. ოსგუდ-შლატერის დაავადებაწვივის ტუბეროზის ასეპტიკური ნეკროზი. დაავადება 1903 წელს აღწერეს ორმა ქირურგმა: ამერიკელმა რობერტ ბეილი ოსგუდმა (1873-1956) და რამდენიმე თვის შემდეგ შვეიცარიელმა კარლ შლატერმა (1864-1934), რომლის სახელიც დაარქვეს. დაავადება დამახასიათებელია ბავშვობისა და მოზარდობისთვის. შემთხვევათა 25-50%-ში შეინიშნება ორმხრივი დაზიანება. ბიჭები ავადდებიან 11-დან 15 წლამდე, გოგოები - 8-დან 13 წლამდე. შემთხვევებს შორის ჭარბობს ბიჭები, რაც უფრო აქტიური ქცევით და სპორტში მეტი ჩართულობით აიხსნება. დაავადების ეტიოლოგია უცნობია, მაგრამ არსებობს თეორიების დიდი რაოდენობა: ავასკულარული ნეკროზი, ენდოკრინოპათია, პატელარის ლიგატის სტრუქტურული ცვლილებები და მრავალი სხვა. 1975 წელს ოგდენი და საუთვიკიგრძელვადიანი ჰისტოლოგიური კვლევების საფუძველზე ვარაუდობენ, რომ განვითარების მიზეზი ოსგუდ-შლატერის დაავადებაარის ოსიფიკაციის მეორადი წერტილის ფორმირება ძვლოვანი ქსოვილის მონაკვეთის გამოყოფის გამო წვივის ტუბეროზის ოსიფიკაციის ცენტრიდან. ამჟამად, ყველაზე მიღებული თეორია არის წვივის ტუბერკულოზის განმეორებითი მიკროტრავმა ოთხთავის კუნთის გაზრდილი ფუნქციის გამო.

3. სინდინგ-ლარსენ-იოჰანსონის დაავადება- დაავადება, რომელსაც ახასიათებს ტკივილი მუხლის სახსრის წინა ნაწილში და რენტგენოგრაფიით გამოვლენილი პატელას ქვედა ან ზედა ბოძის ფრაგმენტაცია. 1921 და 1922 წლებში სიდინგ-ლარსენი და იოჰანსონიდამოუკიდებლად აღწერს ამ პათოლოგიას. დაავადება გვხვდება ბავშვებსა და მოზარდებში, საშუალო ასაკი 10-დან 14 წლამდე. ამ დაავადების ეტიოლოგია ბოლომდე არ არის ცნობილი, თუმცა, ვარაუდობენ, რომ მას აქვს მსგავსი ეტიოლოგია. ოსგუდ-შლატერის დაავადება. ეს ვარაუდი დასტურდება ამ დაავადებების აღწერით ერთ პაციენტში. ოთხთავის კუნთის გაზრდილი ფუნქციის გამო ხდება ძვლოვანი ქსოვილის მონაკვეთის რღვევა და გამოყოფა პატელას ოსიფიკაციის ცენტრიდან, რაც იწვევს ავასკულარული ნეკროზის განვითარებას. კლასიკურ აღწერილობაში სინდინგ-ლარსენ-იოჰანსონის დაავადებაგანიხილება აპოფიზიტად და ვარაუდობენ, რომ ასეპტიკური ნეკროზის ფოკუსი ხდება ძვლოვან ქსოვილში უშუალოდ პატელარის მყესის მიმაგრების ადგილზე. მოგვიანებით გამოითქვა ვარაუდი, რომ პათოლოგიური ფოკუსი ლოკალიზებულია საფეთქლის მყესის პროქსიმალურ ნაწილში, რაც იწვევს ამ უბნის კალციფიკაციას ან ოსიფიკაციას, ამის საფუძველზე დაავადებად მიჩნეულია ტენდინიტი.

უნდა აღინიშნოს, რომ აღნიშნული დაავადებები უფრო ხშირია მამაკაცებში, რომლებიც აქტიურად არიან დაკავებულნი სპორტში. ოსგუდ-შლატერი და სიდინგ-ლარსენ-იოჰანსონის დაავადებაშეინიშნება მხოლოდ ბავშვობაში და მოზარდობაში, პიკური სიხშირით ხდება პუბერტატის პერიოდში და სწრაფი ზრდის ტემპების გამო.

კლინიკა.
დაავადების კლინიკური სურათი მსგავსია დაავადების საწყის სტადიაზე აშკარა სიმპტომების არარსებობის შემთხვევაში, რაც მოითხოვს სიფრთხილეს პედიატრების, რევმატოლოგების, პედიატრი ქირურგების, ორთოპედებისა და სხვა სპეციალობის ექიმებისგან.
პირველადი გამოვლინებები მუხლის სახსრის ოსტეოქონდროპათიაშედგება ტკივილის გამოჩენაში. ტკივილი ჩნდება ფიზიკური დატვირთვის დროს, ტკივილი არ შეინიშნება მოსვენების დროს და ტკივილის ინტენსივობა თავდაპირველად დაბალია. ზოგიერთ პაციენტს შეუძლია მხოლოდ შეამჩნიოს დისკომფორტი მუხლის სახსარში. თანდათან ტკივილი უფრო ინტენსიური და ლოკალიზებული ხდება. ზე დისეკანური ოსტეოქონდრიტიყველაზე ხშირად ტკივილი ლოკალიზებულია მედიალური კონდილის მიდამოში. დამახასიათებელია ტკივილის ლოკალიზაცია მუხლის სახსრის წინა მიდამოში პატელას, ოსგუდ-შლატერისა და სიდინგ-ლარსენ-იოჰანსონის დაავადებები.
პათოლოგიური პროცესის შემდგომი განვითარებით, ტკივილის სინდრომი შეიძლება გახდეს მუდმივი, პაციენტებს განუვითარდეთ კოჭლობა და განუვითარდეთ აქტიური მოძრაობების შეზღუდვა მუხლის სახსარში. ამ დაავადებებში ხანგრძლივი ტკივილის სინდრომის შედეგები შეიძლება იყოს ოთხთავის ბარძაყის კუნთის ჰიპოტროფიის განვითარება.
ტკივილის სინდრომის მახასიათებლებში შედის პირდაპირი კავშირი ტკივილის გამოჩენასა და ბარძაყის ოთხთავის კუნთის შეკუმშვას შორის (კიბეებზე ასვლა, სირბილი). პაციენტები აღნიშნავენ დაზიანებულ მუხლზე დგომის შეუძლებლობას ტკივილის მკვეთრი ზრდის გამო.
ობიექტური გამოკვლევის შედეგად დისეკანური ოსტეოქონდრიტიახასიათებს დაზიანებული სახსრის მოცულობის მატება სინოვიტის განვითარების გამო. ასევე შეიძლება შეინიშნოს მოცულობის ზრდა, უფრო სწორად, დაზარალებული სახსრის კონფიგურაციის ცვლილება ოსგუდ-შლატერისა და სიდინგ-ლარსენ-იოჰანსონის დაავადებებიმაგრამ ამ შემთხვევაში ეს გამოწვეული იქნება ბურსიტის განვითარებით და ადგილობრივი ცვლილებებით: შეშუპება და ჰიპერემია წვივის ტუბეროზის მიდამოში ან პატელას ქვედა პოლუსში, შესაბამისად.
პალპაციით შეიძლება გამოვლინდეს ტკივილის წერტილი პროცესის ლოკალიზაციას

ბრინჯი. 2. ტკივილის წერტილის ლოკალიზაცია ოსგუდ-შლატერის (მარცხნივ) და სიდინგ-ლარსენ-იოჰანსონის (მარჯვნივ) დაავადების დროს.

დაავადების ტერმინალურ სტადიაზე წარმოიქმნება პირობები, რომელთა მოგვარება შესაძლებელია მხოლოდ ქირურგიული გზით: სახსრების ბლოკადა ( დისეკანური ოსტეოქონდრიტი)და აპოფიზური ავულსიები.
ამ დაავადებების მზაკვრობა მდგომარეობს იმაში, რომ ისინი შეიძლება იყოს უსიმპტომო და გამოვლინდეს მხოლოდ ტერმინალურ სტადიაში. ტკივილის სინდრომის ხანგრძლივობა შეიძლება იყოს რამდენიმე დღიდან რამდენიმე წლამდე. ხშირად, დაავადება ვლინდება ტრავმული ეპიზოდის შემდეგ, აქ აუცილებელია ყურადღება მიაქციოთ ტრავმულ ფაქტორსა და განვითარებულ შედეგებს შორის. ასეთი მდგომარეობები, სპეციალური კვლევების არარსებობის შემთხვევაში, განმარტებულია, როგორც ბანალური პოსტტრავმული მდგომარეობები (ჰემართროზი, სუბქონდრალური მოტეხილობები, ავულსიის მოტეხილობები და ა.შ.).

დიაგნოსტიკა.
პაციენტის ფიზიკური გამოკვლევის დროს დისეკანური ოსტეოქონდრიტითქვენ შეგიძლიათ განახორციელოთ ვილსონის სიმპტომი (Wilson test), რომელიც დამახასიათებელია მედიალური კონდილის სტანდარტული დაზიანებისთვის.
მეთოდოლოგია:პაციენტი ზის მაგიდის კიდეზე ფეხებით ქვემოთ, აბრუნებს წვივის წვივის ნაწილს შიგნით (ნახ. 3ა) და აგრძელებს ფეხს მუხლის სახსარში (ნახ. 3ბ), ახვევს ფეხს, შემდეგი გაფართოებით ჩერდება პოზიციაზე. დაახლოებით 300 სრული გაფართოებიდან, აბრუნებს წვივის კანს გარეთ (სურ. 3c) და ასწორებს ფეხს (ნახ. 3d). ვილსონის დადებითი ნიშანია ტკივილის გამოჩენა მუხლის სახსარში სრული გაფართოებიდან დაახლოებით 300 პოზიციაზე და ტკივილის დაქვეითება ამ პოზაში წვივის გარე როტაციით. დაავადების 1-2 სტადიაზე ტესტის საინფორმაციო შინაარსი შეადგენს 62%-ს.

ბრინჯი. 3. ვილსონის სიმპტომის შესრულების მეთოდი

ამისთვის ოსგუდ-შლატერის დაავადებადამახასიათებელია ტკივილის გაჩენა ან მისი გაძლიერება წვივის ტუბეროზის მიდამოში ოთხთავიანი ბარძაყის ძვლის მყესის დაჭიმვისას. სინდინგ-ლარსენ-იოჰანსონის დაავადებაპატელას ქვედა ბოძის მიდამოში იგივე მოქმედებით (მაქსიმალური მოხრა მუხლის სახსარში, წინაღობის შექმნა მუხლის სახსარში გაფართოებისას).
რენტგენის მეთოდისაშუალებას გაძლევთ ამოიცნოთ ეს დაავადებები, თუმცა მისი გამოყენებისას აუცილებელია გავითვალისწინოთ ბავშვებში და მოზარდებში მუხლის სახსრის რენტგენის სურათის ზოგიერთი მახასიათებელი და სხვადასხვა სტრუქტურების ვიზუალიზაციის უნარი.
დისეკანური ოსტეოქონდრიტი:დაავადების დიაგნოსტიკის უნარი მე-2 სტადიიდან (რენტგენოგრაფია აჩვენებს დატკეპნის არეალს ძვლის ეპიფიზის სუბქონდრულ ზონაში სოლის სახით, დედისგან გამიჯნული ზოლით).
მე-3 სტადიაზე დაზიანება აშკარად გამოყოფილია მეზობელი მონაკვეთებისგან გამწმენდის ზოლით, რომელსაც დაავადების ხანგრძლივობისა და ძვლოვანი ქსოვილის რეზორბციის ხარისხის მიხედვით აქვს განსხვავებული ფორმა და სიგანე. სეკვესტრის გარშემო არის სკლეროზული საზღვარი.
ეტაპი 4 - რენტგენი აჩვენებს დეფექტს სასახსრე ზედაპირზე და ძვლის ქსოვილის ფრაგმენტს სახსრის ღრუში

ბრინჯი. 4. ბარძაყის ძვლის მედიალური კონდილის დეფექტი osteochondritis dissecans-ით.

ოსგუდ-შლატერის დაავადებარენტგენოლოგიური გამოკვლევის დროს ხასიათდება წვივის წინა ეპიფიზის ღეროს ფორმის პროცესის იშვიათობა ან ფრაგმენტაცია; ზოგიერთი ფრაგმენტი შეიძლება გადაიტანოს ზემოთ და წინ; შესაძლებელია პერიოსტალური შრეები. შედეგის სტადიაში შეიძლება მოხდეს ძვლის ნორმალური სტრუქტურის სრული აღდგენა. ვინაიდან არსებობს მსგავსება ოსიფიკაციის ნორმალურ ვარიანტებსა და პათოლოგიურ პროცესს შორის, შეუძლებელია დიაგნოზის დადგენა მხოლოდ რენტგენის სურათით, კლინიკური მონაცემების გარეშე.

ბრინჯი. 5. წვივის ტუბეროზი ნორმალურია (მარცხნივ) და ოსგუდ-შლატერის დაავადებით (მარჯვნივ).

სინდინგ-ლარსენ-იოჰანსონის დაავადება.რენტგენოგრაფია ლატერალურ პროექციაში გვიჩვენებს წინა ქვედა კონტურის უზურაციას და პატელას ქვედა პოლუსის ფრაგმენტაციას (სურ. 6). რენტგენოგრაფიის გაანალიზებისას აუცილებელია გვახსოვდეს patella patellae ორმხრივი და patellae სამმხრივი ანატომიის შესახებ.

ბრინჯი. 6. სიდინგ-ლარსენ-იოჰანსონის დაავადებით 11 წლის ბიჭის რენტგენი.

კომპიუტერული ტომოგრაფია.
მეთოდი უზრუნველყოფს პათოლოგიური პროცესის უფრო ზუსტ ვიზუალიზაციას განსახილველ დაავადებებში, მაგრამ არ იძლევა ოსტეოქონდრიტის დისეკანის ამოცნობას პირველ ეტაპზე და წარმოიქმნება სირთულეები რბილი ქსოვილების მდგომარეობის დადგენაში. მიღებული მონაცემების ანალიზის პრინციპები რენტგენის მეთოდის მსგავსია.

ნახ.7. კომპიუტერული ტომოგრაფია პატელას დისეკანური ოსტეოქონდრიტისთვის.

მაგნიტურ-რეზონანსული ტომოგრაფია.
დიაგნოსტიკაში დისეკანური ოსტეოქონდრიტიმეთოდი უაღრესად ინფორმატიულია, დაავადების საწყის ეტაპებზე დიაგნოსტიკის საშუალებას იძლევა და შესაძლებელს ხდის სასახსრე ხრტილის მდგომარეობის ვიზუალიზაციას და შეფასებას. დიაგნოსტიკაში ოსგუდ-შლატერისა და სიდინგ-ლარსენ-იოჰანსონის დაავადებებიანატომიური ვარიანტებისა და პათოლოგიის ამოცნობის პრობლემა არ არის, რადგან მეთოდს შეუძლია ანთებითი ინფილტრაციის არეალის ვიზუალიზაცია, ასევე შესაძლებელია განისაზღვროს სახსრების კაფსულებისა და მყესების ჩართვა პათოლოგიურ პროცესში.
ულტრაბგერითი გამოკვლევა.
შესაძლებლობები ულტრაბგერადიაგნოსტიკა საშუალებას გაძლევთ დიაგნოსტიკა ოსტეოქონდროპათიამუხლის სახსრის ფართობი დიდი სიზუსტით, ასევე შესაძლებელია შეფასდეს მუხლის სახსრის რენტგენოლოგიური უარყოფითი სტრუქტურების მდგომარეობა. ამ მეთოდის ყველა შესაძლებლობის რეალიზება შესაძლებელია მხოლოდ მაღალკვალიფიციურ სპეციალისტთან.
სცინტიგრაფია.
მეთოდი გამოიყენება დაავადების ამ ჯგუფის სხვადასხვა სტადიაზე დიაგნოსტიკისთვის, თუმცა პედიატრიულ პრაქტიკაში იშვიათად გამოიყენება.
ართროსკოპია.
გამოიყენება დიაგნოსტიკაში დისეკანური ოსტეოქონდრიტი, აქვს მაღალი დიაგნოსტიკური ღირებულება დაავადების ყველა სტადიაზე და ასევე შესაძლებელს ხდის სასახსრე ხრტილის მდგომარეობის შეფასებას, რაც მნიშვნელოვანია მკურნალობის ტაქტიკის არჩევისას. კიდევ ერთი უპირატესობა არის თერაპიული ღონისძიებების ერთდროული განხორციელების შესაძლებლობა დიაგნოსტიკასთან ერთ კომპლექსში.
დიფერენციალური დიაგნოზი.
დიფერენციალური დიაგნოზის საჭიროება შორის მუხლის სახსრის ოსტეოქონდროპათიაგანსაკუთრებით აქტუალურია დაავადების საწყის ეტაპებზე.
დისეკანური ოსტეოქონდრიტი, ოსგუდ-შლატერის დაავადება და სიდინგ-ლარსენ-იოჰანსონის დაავადებაძირითადად გვხვდება პაციენტების იდენტურ ჯგუფში - 10-დან 15 წლამდე ასაკის ბავშვები, ყველაზე ხშირად მამრობითი სქესის წარმომადგენლები და აქტიურ ცხოვრების წესს ეწევიან, ან პროფესიონალ სპორტსმენებს. გასათვალისწინებელია, რომ დისეკანური ოსტეოქონდრიტიშეიძლება განვითარდეს უფრო ფართო ასაკობრივ დიაპაზონში, განსხვავებით ოსტეოქონდროპათიაწვივისა და პატელას ტუბეროზი, რომელიც ძირითადად ჩნდება პუბერტატის დროს.
დაავადება იწყება ტკივილის გამოჩენით მუხლის სახსარში, რომელიც დაკავშირებულია ფიზიკურ აქტივობასთან და გადის დასვენებასთან. ოსგუდ-შლატერის დაავადება და სიდინგ-ლარსენ-იოჰანსონის დაავადებავლინდება როგორც ტკივილი მუხლის სახსრის წინა ნაწილში; ტკივილის ყველაზე ტიპიური ადგილი კონიგის დაავადებაიქნება ბარძაყის ძვლის მედიალური კონდილის არე. გამორჩეული თვისებები დისეკანური ოსტეოქონდრიტიიქნება სინოვიტის სიმპტომები, "მინი ჰემართროზი".
დიფერენციალური დიაგნოზის თვალსაზრისით, მუხლის სახსრის ხელით გამოკვლევა საკმაოდ ინფორმაციულია: დისეკანური ოსტეოქონდრიტიტკივილი მედიალური კონდილის პალპაციით; ოსგუდ-შლატერის დაავადება- ადგილობრივი ტკივილი და შეშუპება წვივის ტუბეროზის მიდამოში; სინდინგ-ლარსენ-იოჰანსონის დაავადება- ტკივილი ჩნდება პატელას ქვედა, ნაკლებად ხშირად ზედა ბოძის პალპაციით. ზემოთ აღწერილი ასევე ხელს უწყობს პათოლოგიის ნავიგაციას. ვილსონის ნიშანიდა სტრესი კვადრიცეფსის მყესზე.
რენტგენოლოგიური გამოკვლევის საკმაოდ კარგი საინფორმაციო შინაარსი საშუალებას იძლევა საბოლოოდ გამორიცხოს ან დაადასტუროს დაავადება. გამონაკლისი არის დისეკანური ოსტეოქონდრიტიგანსაკუთრებით მაშინ, როდესაც პათოლოგიური ფოკუსი ლოკალიზებულია პატელას სასახსრე ზედაპირზე, ამ შემთხვევაში გამართლებულია დამატებითი დიაგნოსტიკური მეთოდები.

მკურნალობა.
ამ დაავადებების მკურნალობის როგორც კონსერვატიული, ასევე ქირურგიული მეთოდები არსებობს. მკურნალობის არჩევის მიდგომა პირველ რიგში დამოკიდებულია დაავადების სტადიაზე, ასევე გართულებების არსებობაზე.
კონსერვატიული მკურნალობა დისეკანური ოსტეოქონდრიტიმოიცავს აქტივობის შეზღუდვას და სახსრის განტვირთვას, რაც ყველაზე ოპტიმალურად მიიღწევა ბავშვობაში კიდურის იმობილიზაციის გზით. თუ დაავადების სიმპტომები გაქრება და დიაგნოსტიკურ კვლევებში დადებითი დინამიკა შეინიშნება, დასაშვებია სახსარზე დატვირთვის თანდათანობითი ზრდა. 3 თვის განმავლობაში დადებითი დინამიკის არარსებობის შემთხვევაში ნაჩვენებია ქირურგიული მკურნალობა. მკურნალობაში დისეკანური ოსტეოქონდრიტიბოლო დროს დაინერგა ქირურგიული მეთოდების უფრო აქტიური გამოყენება ადრეულ ეტაპებზე, რადგან ისინი უფრო ეფექტურია.
ქირურგიული მკურნალობა ხორციელდება გამოყენებით ართროსკოპიულიაღჭურვილობა და შედგება ოსტეოპერფორაციისგან, მიკრომოტეხილობისგან, ფრაგმენტის ფიქსაციისგან, თავისუფალი ოსტეოქონდრალის სხეულის მოცილებისგან, რასაც მოჰყვება აბრაზიული მექანიკური მოქმედება. ქონდროპლასტიკა.ქირურგიული მკურნალობის აბსოლუტური ჩვენებაა სახსრის ღრუში თავისუფალი ოსტეოქონდრალის სხეულის არსებობა.
მკურნალობა მსგავსია და უმეტეს შემთხვევაში შემოიფარგლება კონსერვატიული ზომებით. პაციენტებმა უნდა შეამცირონ აქტივობა მუხლის სახსარში: გამორიცხულია ყველა მოძრაობა, რომელიც იწვევს ოთხთავის დაძაბულობას და ტკივილს. ძლიერი ტკივილის დროს გამოიყენება იმობილიზაცია ხანმოკლე პერიოდის განმავლობაში. ტკივილისა და ანთების შესამსუბუქებლად ინიშნება ანალგეტიკები და არასტეროიდული ანთების საწინააღმდეგო საშუალებები.
ქირურგიული მკურნალობის ჩვენებაა აპოფიზური ავულსიები და განმეორებითი გამწვავებები კონსერვატიული მკურნალობის დროს. ასევე, იშვიათ შემთხვევებში გამოიყენება გამოყოფილი ძვლის ფრაგმენტის მოცილება ან წვივის ტუბეროზის რეზექცია, თუ ტკივილი გრძელდება და კოსმეტიკური მიზნებისთვის.
პროგნოზი.
ზე დისეკანური ოსტეოქონდრიტი,რაც უფრო ახალგაზრდაა პაციენტი, მით უფრო ხელსაყრელია დაავადების შედეგი. პროგნოზი ასევე დამოკიდებულია დაავადების სტადიაზე და პათოლოგიური ფოკუსის ზომაზე. ბავშვებში, როდესაც დაავადება იდენტიფიცირებულია და ადეკვატურად მკურნალობენ საწყის ეტაპებზე, შეინიშნება სრული აღდგენა. მოზარდობის ასაკში სასახსრე ზედაპირის დიდი დეფექტების წარმოქმნა იწვევს გონართროზის სწრაფ განვითარებას.
პროგნოზი ოსგუდ-შლატერის დაავადება და სიდინგ-ლარსენ-იოჰანსონის დაავადებახელსაყრელია, დაავადების სიმპტომები ერთი წლის განმავლობაში ქრება მუხლის სახსრის ფუნქციის სრული აღდგენით. შეიძლება იყოს დისკომფორტი მუხლის სახსარში დაახლოებით 2-დან 3 წლამდე. იშვიათ შემთხვევებში, ძვლის ფრაგმენტის გამოყოფისას და პატელარის მყესში დამაგრებისას, ტკივილმა და დისკომფორტმა შესაძლოა პაციენტს საკმაოდ დიდი ხნის განმავლობაში აწუხოს.

4665 0

ლარსენის სინდრომი- მძიმე თანდაყოლილი დაავადება, რომელიც მიეკუთვნება ჩონჩხის გენეტიკური დისპლაზიების ჯგუფს, წამყვანი გამოვლინებით მრავალჯერადი სახით.მსხვილი სახსრების დისლოკაციები. მკურნალობის დროული დაწყებით, კერძოდ, ბავშვის სიცოცხლის პირველივე დღეებიდან, პაციენტის სრული სოციალური ადაპტაცია მომავალში საკმაოდ მიღწევადია. ამიტომ, ამ ჯგუფის პაციენტების მართვის ტაქტიკის არჩევა მნიშვნელოვანია ბავშვთა კლინიკებისა და საავადმყოფოების ორთოპედებისთვის.

კვლევის მიზანია შემუშავდეს მკურნალობის რეჟიმი, რომელიც მიზნად ისახავს დეფორმაციის ყველა კომპონენტის დაუყოვნებლივ და ყველაზე ნაზ აღმოფხვრას. ეს ტაქტიკური სქემა გამოსცადეს ლარსენის სინდრომის მქონე 12 პაციენტში 6 თვიდან 2 წლამდე ასაკის 1983 წლიდან 2003 წლამდე პერიოდში.

პირველი ეტაპი იყო დისლოკაციების დახურული შემცირება განყოფილებაში შემუშავებული ფუნქციური მოწყობილობის გამოყენებით. მოწყობილობის დიზაინი (შეიცავს მენჯის კორსეტს, კიდურების დასამაგრებელ მოწყობილობებს, გატაცება-ადდუქციის მექანიზმებს, მოქნილობა-გაფართოების, როტაციისა და გაფართოების ბარძაყის და მუხლის სახსრებში) საშუალებას იძლევა არა მხოლოდ ბარძაყის თავის გასწორება ბუდეში. , არამედ შესაძლებელს ხდის მუხლის სახსრებში ეტაპობრივი მოქნილობის განხორციელებას 120 გრადუსამდე კუთხით და წვივის დისლოკაციების ატრავმული შემცირება. 3-4 კვირის შემდეგ, თუ თეძოს ამოვარდნილი შემცირება არ მომხდარა, გადავდივართ II სტადიაზე - დახურულ რედუქციაზე ანესთეზიით და წარუმატებლობის შემთხვევაში ღია რედუქციაზე ლუდლოფის მიხედვით. თუ შეუძლებელი იყო ფეხების დისლოკაციის გამოსწორება, მაშინ მოწყობილობის დიზაინი საშუალებას იძლევა ბარძაყის კუნთების წინა ჯგუფის დაჭიმვა და მუხლის სახსრების კონტრაქტურების აღმოფხვრა, როგორც ქირურგიული ჩარევისთვის მომზადების ეტაპი. უნდა აღინიშნოს, რომ 10 პაციენტში თეძოს დისლოკაცია შემცირდა ფუნქციური აპარატის გამოყენებით ან ანესთეზიის ქვეშ, ორს ჩაუტარდა ბარძაყის დისლოკაციის ღია შემცირება ლუდლოფის მიხედვით, ხოლო ორ ბავშვში 3 თვის ასაკში შესაძლებელი გახდა დისლოკირებული ფეხების შემცირება. აპარატი.

შემდეგი ეტაპია ამოვარდნილი ფეხების დაქვეითება ერთდროულად ანესთეზიის ქვეშ მათი ტრანსარტიკულური ფიქსაციით ქინძისთავებითა და თაბაშირის ჩონჩხებით 3-4 კვირის განმავლობაში, ხოლო ქინძისთავების მოხსნის შემდეგ - წრიული თაბაშირის სახვევებით 4 თვემდე. ამ მეთოდით აღმოიფხვრა დისლოკაციები 8 პაციენტში. თუ ანესთეზიის ქვეშ ამოვარდნილი წვივის შემცირება ვერ მოხერხდა, არ უნდა გააკეთოთ განმეორებითი მცდელობები, რაც ხშირად არ იწვევს სასურველ შედეგს. ჩვენმა გამოცდილებამ აჩვენა, რომ ლარსენის სინდრომის ზოგიერთ უმძიმეს შემთხვევაში, დისტალური ოთხთავიანი ბარძაყის კუნთი არის შემაერთებელი ქსოვილის ტვინი, რომელიც ხელს უშლის შემცირებას. ამიტომ, როდესაც ეს ფაქტი დადასტურებულია ელექტროფიზიოლოგიური კვლევებით, მიზანშეწონილია დაუყონებლივ - დახურული რედუქციის მცდელობის გარეშე - ჩატარდეს ამოვარდნილი ფეხების ღია რედუქცია ექსტენსიური კუნთების გახანგრძლივებით და მუხლის სახსრის ტრანსარტიკულური ფიქსაცია კირშნერის მავთულებით. ოპერაცია ტარდება პაირას ტიპის წინა მიდგომის გამოყენებით, ქირურგთა ორი ჯგუფის ერთდროულად ორივე კიდურზე. თაბაშირის იმობილიზაცია ტარდება 5 თვის განმავლობაში. მსგავსი ჩარევა ჩაუტარდა ორ ბავშვს, 8 თვის და 2,5 წლის.

იმობილიზაციის ყოველი ეტაპისა და პერიოდის დასრულების შემდეგ ტარდება სარეაბილიტაციო მკურნალობის კურსები (PTL, სავარჯიშო თერაპია, მასაჟი და ა.შ.), რეკომენდირებულია ორთოზის ან სლინტების ტარება.


ტენილინი ნ.ა., ბოგოსიანი ა.ბ., პერმიაკოვი მ.ვ.
ფედერალური სახელმწიფო ინსტიტუტი "NNIITO Roszdrav", ნიჟნი ნოვგოროდი

თუ ბავშვი პერიოდულად იწყებს ჩივილს მუხლის ტკივილზე და აქტიურად არის დაკავებული სპორტით, ეს არის მიზეზი, დაუკავშირდეს ორთოპედიულ ქირურგს. ფაქტია, რომ ასე შეიძლება დაიწყოს მუხლის სახსრის ოსტეოქონდროპათია. დროული დიაგნოზი საშუალებას მოგცემთ თავიდან აიცილოთ გართულებები და სწრაფად მიიღოთ დადებითი შედეგები თერაპიის დროს.

მუხლის სახსრის დაავადების საერთო მიზეზია დაზიანება და გადაჭარბებული ფიზიკური აქტივობა, ამიტომ აქტიური მოზარდები და ბავშვები ხშირად განიცდიან ACP-ს. რისკის ქვეშ არიან 30 წლამდე ასაკის მამაკაცებიც.ეს დაავადება უფრო იშვიათად გვხვდება ხანდაზმულებში.

გარდა ამისა, ოსტეოქონდროპათიის ნიშნები შეიძლება გამოჩნდეს:

1. არასწორი მეტაბოლიზმი.
2. სიმსუქნე (ჭარბი წონა).
3. და ხერხემლის გამრუდების სხვა ფორმები.
4. ფეხებში სისხლის მიმოქცევის დარღვევა.
5. მემკვიდრეობითი მიდრეკილება.

მუხლის სახსრის ოსტეოქონდროპათიის სახეები

მუხლის სახსრის OCP იყოფა ტიპებად, იმისდა მიხედვით, თუ რომელ ნაწილს აზიანებს დაავადება. თითოეული მათგანის სიმპტომებს აქვს საკუთარი სპეციფიკა:

1. დისეკანური ოსტეოქონდრიტი(). მისი ნიშნებია ძვლის მონაკვეთის ნეკროზი და მასზე ოსტეოქონდრული წარმონაქმნის წარმოქმნა. როდესაც ფორმა პროგრესირებს, სახსრის უფრო ღრმა ნაწილები იღუპება. დაავადება ხშირია 10-დან 20 წლამდე ასაკობრივ ჯგუფში. უფრო მეტიც, ის 3-ჯერ უფრო ხშირად ემართებათ ბიჭებს, ვიდრე გოგოებს.
2. ოსგუდ-შლატერის დაავადება. ის გავლენას ახდენს წვივის ტუბერკულოზურ ზედაპირზე. დაავადება ვლინდება ძვლების მიკროტრავმის გამო. ეს დაავადება ყველაზე ხშირად გვხვდება 8-დან 16 წლამდე ასაკში. მათი აქტიურობის გამო, მამაკაცები უფრო ხშირად ავადდებიან ამ დაავადებით.
3. პატელას ოსტეოქონდროპათია(სინდინგ-ლარსენ-იოჰანსონის დაავადება) ირჩევს პატელას დაზიანების ფრაგმენტაციას, ზედა ან ქვედა. რისკის ჯგუფია 10-დან 15 წლამდე მოზარდი სპორტსმენები.

სიმპტომები

დაავადების დასაწყისშივე აშკარა სიმპტომები არ შეინიშნება. პირველი "ზარი" არის შესამჩნევი ტკივილის გამოჩენა. საწყის ეტაპზე ტკივილი შეიძლება გამოჩნდეს მხოლოდ აქტიური ფიზიკური ვარჯიშის დროს სახსარზე დატვირთვით. მშვიდ მდგომარეობაში არ არის ტკივილი.

გარკვეული პერიოდის შემდეგ ტკივილი ჩნდება და ძლიერდება. ტკივილი მუხლის წინ შეიძლება მიუთითებდეს, რომ პაციენტი დაავადებულია სიდინგ-ლარსენ-იოჰანსონის დაავადებით. თუ დაზიანება ლოკალიზებულია მედიალური კონდილის მიდამოში, მაშინ ეს არის დისეკანური ოსტეოქონდრიტი.

მწვავე ქრონიკული ართრიტის I და II სტადიები ხასიათდება სასახსრე ხრტილის განადგურებით და თან ახლავს მუხლზე მტკივნეული ტკივილი. სახსარში იგრძნობა დისკომფორტის შეგრძნება, ძნელია მისი მოხრა და დაგრძელება. კუნთები სუსტდება და ჩნდება შეშუპება. დროთა განმავლობაში, დაავადება თავს იჩენს კრუნჩხვით და ადამიანი იწყებს კოჭლობას.

III სტადიაზე მდგომარეობა კიდევ უარესდება: ნადგურდება ხრტილოვანი და ძვლოვანი ქსოვილი, სახსარი ანთებულია და დეფორმირებულია, ტკივილი ძლიერდება, კუნთოვანი ქსოვილის ატროფია, მუხლის შეშუპება შესამჩნევია შეუიარაღებელი თვალით. სიარულისას პაციენტი ძლიერად კოჭლობს და მუხლის მოხრისას ისმის მუდმივი კრახის ხმა.

დიაგნოსტიკა

საკუთარი თავის დიაგნოზი საშიშია. მხოლოდ სპეციალისტი, დაავადების სიმპტომებისა და სიმძიმის მიხედვით, შეარჩევს შესაბამისი ტიპის დიაგნოზს. გამოიყენება 5 დიაგნოსტიკური მეთოდი:

1. ულტრაბგერითი გამოკვლევა(ულტრაბგერითი) შეიძლება ჩაატაროს მხოლოდ მაღალკვალიფიციური სპეციალისტი. მას შეუძლია გაიგოს დაავადების სანდო სურათი. ასეთი კვლევა დიდი ალბათობით განსაზღვრავს დაავადებას და მის სტადიას.
2. სცინტიგრაფია. ძალიან ეფექტურია, მაგრამ არ გამოიყენება ბავშვებისთვის. ამ მეთოდის გამოყენებით დაავადების გამოვლენა ხდება სამივე სტადიაზე.
3. მაგნიტურ-რეზონანსული ტომოგრაფია(MRI). იძლევა კოენიგის დაავადებით დაზარალებული სახსრის საფუძვლიან გამოკვლევას. მისი დახმარებით დაავადება თავიდანვე ვლინდება. MRI უზრუნველყოფს სახსრის მდგომარეობის ობიექტურ შეფასებას მომენტში. დადასტურებულია დარჩენილი ორი ტიპის OCP-იც.
4. დიფერენციალური დიაგნოზიაქტუალურია ოსტეოქონდროპათიის ადრეულ ეტაპებზე.
5. ართროსკოპია. ძირითადად გამოიყენება კოენიგის დაავადების დიაგნოსტიკისთვის და ეფექტურია დაავადების სამივე სტადიაზე. ის საშუალებას გაძლევთ მაქსიმალური სიზუსტით დაისვათ დიაგნოზი, რაც გეხმარებათ აირჩიოთ მკურნალობის შესაბამისი და ეფექტური მეთოდი მომავალში.

მკურნალობა

არსებული დაავადებების უმეტესობის თერაპია მოიცავს 2 სახის სამკურნალო ღონისძიებას: კონსერვატიულ (სამკურნალო) და ქირურგიულს. OCP არ არის გამონაკლისი.

მკურნალობის მეთოდი განისაზღვრება ინდივიდუალურად დაავადების სტადიისა და შესაძლო გართულებების დადგენის შემდეგ.

კონსერვატიული მკურნალობა

სინდინგ-ლარსენ-იოჰანსონის და ოსგუდ-შლატერის ოსტეოქონდროპათიის მკურნალობა იგივე პრინციპით ტარდება და ზოგადად დადებით შედეგს იძლევა წამლისმიერი მკურნალობით.

ინიშნება ტკივილისა და შეშუპების შესამსუბუქებლად ანალგეტიკები და მალამოები ანთების საწინააღმდეგო ეფექტით(,). ამ შემთხვევაში პაციენტს რეკომენდირებულია მაქსიმალურად შეამციროს მტკივნეული მუხლის დატვირთვა სახსარში ნებისმიერი მოძრაობის გამორიცხვით.

თაბაშირის სლინტის გამოყენება შესაძლებელია 2 თვემდე. სახსრების ხრტილოვანი ქსოვილის აღდგენის სტიმულირებისთვის, ქონდროპროტექტორული პრეპარატები.

გაყიდვაში ბევრია მალამოები ქონდროიტინითა და გლუკოზამინით(მაგალითად, ქონდროიტინის სულფატი). თერაპიის დროს ასევე ტარდება ფიზიოთერაპია (პარაფინის გამოყენება და ელექტროფორეზი), ასევე ინიშნება ვიტამინის პრეპარატები ().

თუ ყველა ინსტრუქციას დაიცავთ, მწვავე ქრონიკული დაავადება განიკურნება წელიწადნახევარში. მკურნალობის დაწყებიდან 3 თვის შემდეგ დადებითი დინამიკის არარსებობის შემთხვევაში წყდება ქირურგიული ჩარევის საკითხი.

ქირურგიული მკურნალობა

სახსარი ქირურგიულად აღდგება ართროსკოპიული აღჭურვილობის გამოყენებით. ამ პროცესში ხდება დეფექტური ხრტილის ფორმირების მოცილება და ახალი ხრტილის პლასტიკური ქირურგიის ჩატარება.

ქირურგიული ჩარევის მიზეზი შეიძლება იყოს დაავადების მუდმივი რეციდივები. ხშირი არ არის, მაგრამ ხდება ისე, რომ ოპერაცია კეთდება სახსრის გატეხილი ნაწილის მოსაშორებლად.

ოპერაცია ხშირად ერთადერთი გზაა მუხლის სახსრის ფორმის შესანარჩუნებლად და, შესაბამისად, მისი სრული ფუნქციონირებისთვის.

ოპერაციის შემდეგ სახსარს სჭირდება დასვენება რაც შეიძლება ნაკლები სტრესით. ექიმის მითითების დარღვევამ შეიძლება გამოიწვიოს სახსრის მუდმივი დეფორმაცია და გამოიწვიოს გართულებები მეორადი ოსტეოქონდროზის სახით.

პრევენცია

როგორც უკვე აღვნიშნეთ, ყველაზე ხშირად ბავშვები, რომლებსაც აწუხებთ მუხლის დაზიანებები და ფეხებზე გაზრდილი დატვირთვა, მგრძნობიარენი არიან მწვავე CP–ს მიმართ. მკურნალობა შეიძლება ერთ წელზე მეტ ხანს გაგრძელდეს, მაგრამ დაავადება პატარა პაციენტისთვის განსაკუთრებული სირთულეების გარეშე გაივლის.

ბავშვთა ძვლები და ხრტილები უფრო სწრაფად განახლდება და აღადგენს. ხანდაზმულებში ოსტეოქონდროპათიის მკურნალობა ხანგრძლივი და რთულია.

მოწინავე ოსტეოქონდროპათიით შეიძლება მოხდეს შემდეგი გართულებები:

1. ერთი ფეხი შეიძლება მეორეზე 1-2 სმ-ით მოკლე გახდეს.
2. კიდურების სხვადასხვა სიგრძის გამო ხერხემლის დეფორმაცია შესაძლებელია, რაც სავსეა სქოლიოზით.
3. ქირურგიული ჩარევის გარეშე კოჭლობა შეიძლება დარჩეს სიცოცხლის ბოლომდე.

ძალიან იშვიათ შემთხვევებში, ბავშვებში მუხლის სახსრის ოსტეოქონდროპათია თავისთავად გაქრება, თუ სისხლჩაქცევის შემდეგ ბავშვი გარკვეული დროით ისვენებს და არ იტვირთება სახსარი.

მუხლის დაზიანების თავიდან აცილება საკმაოდ რთულია, მაგრამ შეგიძლიათ შეამციროთ პათოლოგიური პროცესების განვითარების რისკი.ამისათვის თქვენ უნდა დაიცვას მარტივი რეკომენდაციები ოჯახის ყველა წევრისთვის:

1. მუხლის ტკივილს თუ უჩივით, აუცილებლად მიმართეთ ორთოპედიულ ქირურგს.
2. აუხსენით უსაფრთხოების წესები: ბავშვმა უნდა იცოდეს დაცემის და ძლიერი სისხლჩაქცევების საფრთხე.
3. იხელმძღვანელეთ ჯანსაღი ცხოვრების წესით, იკვებეთ სწორად, მიიღეთ ვიტამინები.
4. გაიარეთ რეგულარული სამედიცინო გამოკვლევები დაავადების ადრეულ ეტაპზე გამოსავლენად.
5. ატარეთ კომფორტული, ხარისხიანი ფეხსაცმელი.
6. მოერიდეთ გადაჭარბებულ დატვირთვას.

ოსტეოქონდროპათიის განვითარების თავიდან ასაცილებლად პროფილაქტიკური ღონისძიებებია თერაპიული მასაჟი და ვარჯიში აუზში.

ოსგუდ-შლატერის დაავადების თავიდან ასაცილებლად, სპორტსმენებს ურჩევენ ვარჯიშის დროს გამოიყენონ მუხლის ბალიშები რბილი ჩანართებით ან შეკერონ ქაფის ბალიშები სპორტულ ფორმაზე.

დასკვნა

მუხლის სახსრის ყველა სახის ოსტეოქონდროპათიის შესწავლის შემდეგ მივედით დასკვნამდე, რომ ეს დაავადება საკმაოდ საშიშია, მაგრამ ასეთი დიაგნოზი არ არის სასიკვდილო განაჩენი. დაავადება არ უნდა დატოვოთ შემთხვევითობისთანავე (მუხლის ტკივილი), უნდა მიმართოთ სპეციალისტს.

კუნთოვანი სისტემა, რომლის ნაწილიც ჩვენი ფეხებია, აქტიურად არის ჩართული სრულყოფილ ცხოვრებაში. სათანადო მკურნალობა და ყველა სამედიცინო დანიშნულების დაცვა ხელს შეუწყობს სახსრების სიჯანსაღის აღდგენას ერთი წლის განმავლობაში და დაავადების პრევენციით ACP-ის სრულად აცილება შესაძლებელია.

სინდინგ ლარსენისა და ჯოჰონსონის დაავადებას ნორვეგიელი და შვედი ექიმების სახელი ეწოდა, რომლებმაც ეს პათოლოგია ერთმანეთისგან დამოუკიდებლად აღწერეს. დაავადება იშვიათია, ძირითადად მოზარდებში და სპორტსმენებში (განსაკუთრებით მხტუნავებს), ვინაიდან მათი სხეული უფრო ხშირად ექვემდებარება გაზრდილ ფიზიკურ სტრესს. ძვლოვან ქსოვილში წარმოქმნილი დეგენერაციულ-დისტროფიული პროცესები ხასიათდება შედარებით კეთილთვისებიანი კლინიკური მიმდინარეობით და დროული მკურნალობის შემთხვევაში უკვალოდ ქრება.

ეტიოლოგია და ეპიდემიოლოგია

ოსტეოქონდროპათია არის დაავადებათა ჯგუფი, რომელიც უფრო ხშირად ვლინდება მოზარდობაში, რომელიც ხასიათდება გაზრდილი დატვირთვის ადგილებში კანცელური ძვლების ასეპტიკური ნეკროზის განვითარებით.

სპონგური ძვლისა და ხრტილოვანი ქსოვილის გაზრდილი ფუნქციური და სტატიკური წნევის პირობებში იწყება პათოლოგიური ცვლილებები, რომლებიც გამოიხატება დესტრუქციული პროცესებით სეკვესტერის (ნეკროზის ზონის) წარმოქმნით, ძვლებისა და სასახსრე სტრუქტურების რესტრუქტურიზაციის გზით. ლარსენის დაავადება არის მუხლის სახსრის ოსტეოქონდროპათია, რომელიც აზიანებს მუხლის ქვედა პოლუსს. ანთება იწყება პატელასა და მყესების შეერთების ადგილზე, რის შედეგადაც ხდება ქსოვილის ნეკროზი ამ მიდამოში. დაავადების განვითარებას ხელს უწყობს ადგილობრივი ძვლოვანი ქსოვილის არასაკმარისი კვება, რაც შეიძლება მოხდეს შემდეგი მიზეზების გამო:

ადამიანს შეიძლება ჰქონდეს გენეტიკურ დონეზე პათოლოგიისადმი მიდრეკილება.

• დაზიანებები. ხშირი დაზიანებები, სისხლჩაქცევები ან კუნთოვანი სისტემის გადაჭარბებული გადატვირთვა იწვევს სპონგური ძვლის მცირე გემების შეკუმშვას და ობლიტერაციას იმ ადგილებში, სადაც ყველაზე დიდი წნევაა.
• მეტაბოლური დარღვევა. ყველაზე ხშირად, ბავშვის ორგანიზმს აკლია კალციუმი და ვიტამინები.
• მემკვიდრეობითობა. თანდაყოლილი მიდრეკილება ოსტეოქონდროპათიის მიმართ.
• ნეიროტროფიული ფაქტორი. ძვლოვანი ქსოვილის ცვლილებები ხდება სისხლძარღვთა დარღვევების გამო;
• პროპორციების დარღვევა. მოზარდობის პერიოდში ძვლების სწრაფი ზრდა აღემატება კუნთოვან-ლიგამენტური აპარატის განვითარებას;
• ენდოკრინული ჯირკვლების ფუნქციის დარღვევა.

სიმპტომები

ლარსენ იოჰანსონის ავადმყოფობა დიდი ხნის განმავლობაში იმალებოდა. დროთა განმავლობაში ჩნდება ზომიერი ცვალებადი ტკივილი, რომლის ინტენსივობა მატულობს მუხლის დახრისა და დაგრძელებისას და მუხლზე დაჭერით. დაავადების დამახასიათებელი სხვა სიმპტომებია:

ამ პათოლოგიის მქონე სახსარი შესაძლოა სიარულის დროს მტკივა.

• შეხებისას თბილი კანი:
• მუხლის შეშუპება სახსრის ღრუში გაჟონვის გამო;
• ზოგიერთი მოძრაობის შეზღუდვა;
• მტკივნეული შეგრძნებები სიარულის დროს, რომელსაც თან ახლავს კვადრიცეპსის მყესის დაძაბულობა;
• პროფილში გადაღებული რენტგენი ავლენს პატელას ლაქოვან სტრუქტურას (პატელას ფრაგმენტაცია).

დიაგნოსტიკა

ექიმი აუცილებლად შეისწავლის პაციენტის მუხლს, გაანალიზებს სიმპტომებს, ამოიცნობს შეშუპებას, კუნთების სისუსტეს და შეაფასებს მოძრაობის დიაპაზონს. დიაგნოზის დასადასტურებლად პაციენტს მიმართავენ შემდეგ პროცედურებს:

• CT. საშუალებას იძლევა იდენტიფიცირება მნიშვნელოვანი ზომის ნეკროზული კერები და სუბქონდრალური ძვლების დაზიანება.
• MRI. გამოვლენილია რბილი ქსოვილების დაზიანებისა და ანთების ადგილები.
• რენტგენის გამოკვლევა. გამოსახულებები აჩვენებს პატელას გაურკვეველ კონტურებს ქვედა პოლუსზე მიმდებარე სეკვესტრის მსგავსი ჩრდილით.
• ართროსკოპია. ეს ქირურგიული პროცედურა საშუალებას აძლევს ოპტიკურ-ბოჭკოვანი კამერას დაინახოს მუხლის ნებისმიერი დაზიანება, რომელიც არ არის გამოვლენილი სხვა გამოკვლევის მეთოდებით.
• დიფერენციალური დიაგნოზი. აუცილებელია დაავადების გამოყოფა მსგავსი სიმპტომების მქონე პათოლოგიებისგან, როგორიცაა კანქვეშა ქსოვილის დაზიანება, სხვადასხვა წარმოშობის სიმსივნე, ჰოფას დაავადება ან ოსგუდ-შლატერის დაავადება, რომელიც ხშირად ახლავს ლარსენის დაავადებას.

დაავადების მკურნალობა

ახალგაზრდა ორგანიზმის ზრდის პერიოდში ძვლების მაღალი რეპარაციული შესაძლებლობების გათვალისწინებით, ლარსენ-იოჰანსონის დაავადების მკურნალობის ძირითადი მეთოდი კონსერვატიულია.

ზოგიერთ შემთხვევაში, კორტიკოსტეროიდების ინექციები თერაპიის ნაწილია.

ამ შემთხვევაში, დაზიანებული კიდურის განტვირთვა, სავარჯიშო თერაპია და ფიზიოთერაპიული პროცედურები უმნიშვნელოვანესია. მკურნალობის ტაქტიკა დამახასიათებელია ოსტეოქონდროპათიული დაავადებებისათვის. წამლის მკურნალობისთვის ინიშნება შემდეგი მედიკამენტები:

• ანალგეტიკები;
• არასტეროიდული ანთების საწინააღმდეგო საშუალებები;
• ადგილობრივი კორტიკოსტეროიდების ინექციები;
• საჭიროების შემთხვევაში, ჰორმონალური და ვაზოდილაციური პრეპარატები;
• კუნთების რელაქსანტები;
• ვიტამინები B და D;
• ვიტამინის კომპლექსები კალციუმით.

უფრო აქტიური მოძრაობები დასაშვებია ტკივილისა და დაავადების სხვა სიმპტომების გაქრობის შემდეგ. მოგვიანებით ეტაპებზე ყოველთვის არ არის შესაძლებელი კონსერვატიული თერაპიით დადებითი შედეგის მიღწევა. შემდეგ საჭიროა ქირურგიული მკურნალობა, ყველაზე ხშირად ართროსკოპიით - ვიზუალური კონტროლით კეთდება მცირე ჭრილობები და იწმინდება ნეკროზული ქსოვილი. სარეაბილიტაციო ღონისძიებები იწყება ოპერაციიდან ერთი კვირის შემდეგ, ფიზიოთერაპევტის მეთვალყურეობის ქვეშ. პატელარული ოსტეოქონდროპათიის მქონე თითქმის ყველა მკურნალ პაციენტს აქვს ხელსაყრელი შედეგი, თუმცა პერიოდული ტკივილი მკურნალობის შემდეგ შეიძლება გაგრძელდეს 1-დან 1,5 წლამდე.

დაავადებათა გენეტიკურად მრავალფეროვან ჯგუფს ახასიათებს სახსრების ჰიპერმობილურობა და მრავლობითი დისლოკაცია, განსაკუთრებით ბარძაყის, მუხლის და იდაყვის სახსრებში. კანის ტურგორის დაქვეითება და დერმატორექსია ატიპიურია. ანომალია მემკვიდრეობით მიიღება აუტოსომურ დომინანტური გზით, ნაკლებად ხშირად აუტოსომურ-რეცესიული გზით. ბავშვს აქვს გამოკვეთილი შუბლის ტუბეროზები, ცხვირის ჩაძირული ხიდი, ჰიპერტელორიზმი, გაბრტყელებული სახე, არაპროპორციულად დაბალი სიმაღლე და დაახლოებით 50% შემთხვევაში, ნაპრალი და სასის ნაპრალი.

რენტგენოლოგიურად ვლინდება სახსრების დისლოკაციები ეპიფიზების მეორადი დეფორმაციით. მნიშვნელოვნად არის გაზრდილი კარპალური და ტარსალური ძვლების ოსიფიკაციის ბირთვების რაოდენობა, I-IV მეტაკარპალური ძვლები მოკლე და განიერია. ზოგჯერ ხდება პირველი თითის დისტალური ფალანქსის ეპიფიზისა და დიაფიზის ნაადრევი შერწყმა.

ლარსენის სინდრომი უნდა განვასხვავოთ III და VII ტიპის Ehlers-Danlos სინდრომისგან, რომელშიც არ არის ჩონჩხის ძვლების ერთობლივი დაზიანება და კრანიოფიალური დისპროპორცია. სახსრების მრავლობითი დისლოკაცია ასევე შეინიშნება ოტენოპალატუმის სინდრომის დროს.

Otopalatal ციფრული სინდრომი

დაავადებას ახასიათებს სახის სპეციფიკური ფორმა, ტერფების დეფორმაცია, პროპორციულად მოკლე სიმაღლე და ზოგჯერ გონებრივი ჩამორჩენილობა. იგი მემკვიდრეობით დომინანტური გზით ასოცირდება X ქრომოსომასთან სრული გამოვლინებით მამაკაცებში და უფრო მსუბუქი კლინიკური სურათით ქალებში. სახე შუა ნაწილში გაბრტყელებულია გამოჩენილი სუპრაორბიტალური თაღებით, პატარა ზედა ყბითა და ცხვირის ფართო ფუძით; პირველი ციფრები და სხვა ციფრების დისტალური სეგმენტები მოკლე და განიერია. ზოგიერთ პაციენტს აღენიშნება რადიუსის თავისა და ბარძაყის დისლოკაცია. სასის ნაპრალი შერწყმულია გამტარ სიყრუასთან.

მეტაფიზური დისპლაზია

მეტაფიზური დისპლაზია არის დაავადებათა ჰეტეროგენული ჯგუფი მეტაფიზების და შედარებით ნორმალური ეპიფიზებისა და ხერხემლის მონაწილეობით. ის ყოველთვის უნდა იყოს დიფერენცირებული რაქიტის ვიტამინ-რეზისტენტული ფორმებისგან. არსებობს ოთხი ძირითადი ტიპის დაავადება: იანსენი, შმიდი, სპარი და მაკკუზიკი, რომელსაც ასევე უწოდებენ ხრტილოვან ჰიპოპლაზიას.

იანსენის ტიპი, რომელიც ხასიათდება სხეულის სიგრძის ყველაზე გამოხატული შემცირებით, დიაგნოზირებულია დაბადებისას ან ჩვილებში. ვლინდება უპირატესად სიმაღლის რიზომელიული დამოკლებით, ფეხების გამოხატული გამრუდებით და ქვედა ყბის ჰიპოპლაზიით. სახსრები დიდია, მათში მოძრაობა შეზღუდულია კონტრაქტურების გამო, ხოლო ფეხების უფრო გამოხატული დაზიანების გამო მკლავები გრძელი ჩნდება და მუხლებამდე ეკიდება. რენტგენი ავლენს ცვლილებებს ყველა ძვლის მეტაფიზებში, მათ შორის ტერფებსა და ხელებში. ისინი შესამჩნევად შესქელებული, განიერი, არარეგულარული ფორმისა და კისტოზურია. ეპიფიზები და ხერხემალი შედარებით ნორმალურია. მილაკოვანი ძვლები ფართო და მოკლეა, შესამჩნევად მოხრილი. სიყრუე შერწყმულია კრანიალური სარდაფის ჰიპეროსტოზთან. ზოგიერთ პაციენტს აღენიშნება სისხლში კალციუმის დონის მომატება და ტუტე ფოსფატაზას აქტივობის ოდნავ მომატება. შემთხვევების უმეტესობა წარმოადგენს ახალ მუტაციებს.

შმიდის ტიპს ახასიათებს სხეულის სიგრძის უმნიშვნელო და ზომიერი დამოკლება, ძვლების გამრუდება და იხვის მსგავსი სიარული. ის აღიარებულია ბავშვებში, რომლებიც იწყებენ სიარულს. მათ ჩვეულებრივ აქვთ გადიდებული ხელები და გაფართოებული ნეკნები. რენტგენის ცვლილებები ნაკლებად გამოხატულია, ვიდრე იანსენის ტიპით. გაფართოებული, არარეგულარული ფორმის მეტაფიზები შეიძლება იყოს ფრაგმენტული, რაც ქმნის ჭრელ იერს რენტგენოგრაფიაზე. ცვლილებები ყველაზე მეტად გამოხატულია ბარძაყის, მხრის, ტერფის და მაჯის სახსრებში. მაკკუზიკის ტიპისგან განსხვავებით, საკმაოდ გამოხატულია ბარძაყის კისრის დაზიანება, რაც იწვევს კოქსა ვარას განვითარებას. დაავადებას ხშირად ურევენ D ვიტამინის რეზისტენტულ რაქიტს, მაგრამ კალციუმის და ფოსფორის მეტაბოლიზმი ამ შემთხვევაში არ იცვლება.

მაკკუზიკის მეტაფიზური დისპლაზიის დროს ბავშვებს აღენიშნებათ სხეულის მნიშვნელოვანი დამოკლება და კიდურების გამრუდება; ხელები გარკვეულწილად დამოკლებულია, განიერი, ფხვიერი სახსრებით. ასევე შეინიშნება ექტოდერმული დისპლაზია თხელი, ქერა და იშვიათი თმით და სახის ფერმკრთალი კანით. ფიჭური იმუნიტეტის დაქვეითება ზოგიერთ ბავშვში ვლინდება ჩუტყვავილას მიმართ მომატებული მგრძნობელობით, რომელიც ვლინდება მძიმე ფორმით. შრატში იმუნოგლობულინების შემცველობა არ განსხვავდება ნორმისგან. ეს ცვლილებები შერწყმულია მეგაკოლონის აგგანლიონურ ფორმასთან.

რენტგენი ავლენს ცვლილებებს მილაკოვანი ძვლების მეტაფიზებში თავის ქალას ნორმალური ფორმისა და ეპიფიზებში. ისინი ყველაზე მეტად გამოხატულია მუხლის სახსარში. შმიდის ტიპისგან განსხვავებით, ბარძაყის ძვლის პროქსიმალური მეტაფიზების დაზიანება ძალიან ზომიერია. მეტაფიზები ფართოა, არარეგულარული ფორმის, სკლეროზული კისტოზური უბნებით და ჭრელი სტრუქტურით. ფიბულა შედარებით გრძელია ვიდრე წვივი, რაც იწვევს ტერფის სისუსტეს. ვალგუსური გამრუდება მუხლის სახსარში გამოხატულია, ნეკნები მოკლეა, მათი წინა მონაკვეთები გაფართოებული და თასის ფორმისაა.

სულ მცირე შემდეგ სამ აუტოსომურ რეცესიულ სინდრომში შეინიშნება მეტაფიზური ანომალიების კომბინაცია იმუნოლოგიურ დეფიციტთან: 1) შვახმანი, რომლის დროსაც ჩონჩხის ძვლების დაზიანებას თან ახლავს ეგზოკრინული პანკრეასის უკმარისობა და ქრონიკული ნეიტროპენია; 2) მეტაფიზური ქონდროდისპლაზია - თიმიკოალიმფოპენიური სინდრომი; 3) იმუნოლოგიური დეფიციტი ადენოზინდეამინაზას დეფიციტის გამო, რომლის დროსაც მოკლე სიმაღლე შერწყმულია მეტაფიზის ფორმის დარღვევასთან და ნეკნების გაფართოებასთან.