პათოლოგიები ბავშვებში: გულმკერდის დეფორმაცია. გულმკერდისა და გულმკერდის ორგანოების მალფორმაციები გულმკერდის თანდაყოლილი მანკები

გულმკერდის თანდაყოლილი დეფექტები გვხვდება დაახლოებით 1000 ბავშვში. ყველაზე ხშირად, შემთხვევების 90% -ში ყველა სახის დეფექტთან დაკავშირებით, გამოვლენილია პექტუსის ექსკავატუმის დეფორმაცია (PCD). უფრო იშვიათ ფორმებს შორის უნდა გამოვყოთ კილის დეფორმაცია, ნეკნების განვითარების სხვადასხვა ანომალიები, მკერდის ნაპრალი და კომბინირებული ვარიანტები.

ამ დეფექტების წარმოქმნის მიზეზები ბოლომდე არ არის განმარტებული. ეჭვგარეშეა, რომ ეს არის თანდაყოლილი დისპლაზია ან ხრტილოვანი, ნაკლებად ხშირად ძვლის, გულმკერდის ნაწილის აპლაზია. შემაერთებელი ქსოვილის მორფოლოგიურმა კვლევებმა გამოავლინა მისი სტრუქტურის დარღვევა. შემაერთებელი ქსოვილის სტრუქტურის ცვლილებები, თავის მხრივ, დაკავშირებულია მეტაბოლურ დარღვევებთან.

დიდი მნიშვნელობა აქვს მემკვიდრეობით ფაქტორს. მრავალი ავტორის აზრით, გულმკერდის დეფორმაციის მქონე ბავშვების 20%-მდე ნათესავები ჰყავს მსგავსი პათოლოგიით. დღეისათვის აღწერილია სინდრომების დიდი რაოდენობა, რომლებშიც ერთ-ერთი შემადგენელი კომპონენტია სტენოკოსტალური კომპლექსის ანომალიები. ყველაზე გავრცელებულია მარფანის სინდრომი. ამ სინდრომის დროს შემაერთებელი ქსოვილის დისემბრიოგენეზის, ასთენიური კონსტიტუციის, არაქნოდაქტილიის, ლინზების სუბლუქსაციისა და დისლოკაციის ფონზე, აორტის ანევრიზმების ამოკვეთა, გულმკერდის ძაბრისებური დეფორმაცია, მკაფიო ბიოქიმიური ცვლილებები კოლაგენის მეტაბოლიზმში და არ არის გლიკოზირებული. .

სინდრომების ნიშნების ცოდნა და მათი იდენტიფიცირება მნიშვნელოვანია ტაქტიკის და მკურნალობის პერსპექტივის განსაზღვრის თვალსაზრისით. ამრიგად, ელერს-დანლოსის სინდრომით (მეოთხე ექიმოზური ფორმა), ოსტეოქონდრალურ პათოლოგიასთან ერთად, აღინიშნება სისხლძარღვთა კედლის სტრუქტურაში დარღვევები. ქირურგიული მკურნალობის დროს შესაძლებელია სისხლდენის მომატებასთან დაკავშირებული გართულებები. თუ ბავშვში სხვადასხვა სახის ოსტეოქონდრალური დეფორმაციები გამოვლინდა, სასურველია მიმართოთ გენეტიკოსს.

ძაბრის გულმკერდის დეფორმაცია

ძაბრის გულმკერდის დეფორმაციის გარეგანი ნიშნები ხასიათდება მკერდის არეში და ნეკნების მიმდებარე ნაწილების შეკუმშვით. ნეკნების თაღები ოდნავ განლაგებულია, ეპიგასტრიკული რეგიონი გამობურცულია:

Pectus excavatum 4 წლის ბავშვში

კლინიკა და დიაგნოსტიკა. როგორც წესი, დეფორმაცია დგინდება მშობიარობისთანავე და დამახასიათებელია ინჰალაციის პარადოქსის სიმპტომი (ნეკნებისა და მკერდის აწევა ინჰალაციის დროს). პაციენტთა დაახლოებით ნახევარში დეფორმაცია პროგრესირებს ზრდასთან ერთად და 3-5 წლისთვის ფიქსირდება. დეფორმაცია შეიძლება მოგვიანებით გამოჩნდეს - ჩვეულებრივ, ბავშვის დაჩქარებული ზრდის პერიოდში. აღინიშნა, რომ დეფორმაციის ყველაზე ღრმა ფორმები ადრეულ პერიოდში ჩნდება. სქესობრივი მომწიფების პერიოდში წარმოქმნილი დეფორმაციები იშვიათად არის გამოხატული.

ბავშვის გასინჯვისას შეიძლება გამოვლინდეს კონკრეტული სინდრომისთვის დამახასიათებელი სტიგმები (სახსრის მობილობის გაზრდა, ბრტყელი ზურგი, ქსოვილის ტურგორის დაქვეითება, ცუდი მხედველობა, გოთური ცა და ა.შ.).

გამოკვლევის მონაცემებთან ერთად მნიშვნელოვანია რენტგენოლოგიური და ფუნქციური კვლევის მეთოდები. რენტგენი პირდაპირ პროექციაში ავლენს გულის გადაადგილების ხარისხს (ჩვეულებრივ მარცხნივ), რაც ირიბად გვაძლევს საშუალებას ვიმსჯელოთ დეფორმაციის გავლენა გულის ფუნქციაზე. გვერდითი რენტგენოგრაფიის გამოყენებით განისაზღვრება მკერდის დეპრესიის სიღრმე, იზომება გულმკერდის არეში ან გიჟიცკაიას ინდექსი I (IG) (1962), ეს უკანასკნელი არის ყველაზე მცირე მანძილის თანაფარდობა მკერდის უკანა ზედაპირსა და წინა მხარეს შორის. ხერხემლის კონტური უმსხვილესამდე ეს არის საფუძველი pectus excavatum deformity-ის კლასიფიკაციისათვის
ა) ხარისხით - I ხარისხი IG = 1-0,7; II ხარისხი IH = 0,7-0,5; III ხარისხის IH 0,5-ზე ნაკლები,
ბ) ფორმაში - სიმეტრიული, ასიმეტრიული, ბრტყელი.

გარე სუნთქვისა და ჰემოდინამიკის ფუნქციური ცვლილებები გამოვლინდა მძიმე დეფორმაციით და პირდაპირ დამოკიდებულია მის ხარისხზე. გარეგანი სუნთქვის დარღვევა ვლინდება ფილტვების მაქსიმალური ვენტილაციის შემცირებით, სუნთქვის წუთში და ჟანგბადის მოხმარების მატებით წუთში. ცვლილებები შეინიშნება ეკგ-ზე. თუმცა, გულის ყველაზე ინფორმაციული კვლევა არის ექოკარდიოგრაფია, რაც შესაძლებელს ხდის გულის მორფოლოგიური ცვლილებების გარკვევას. ეს მნიშვნელოვანია იმის გამო, რომ პექტუს ექსკავატუმთან, განსაკუთრებით სინდრომულ პათოლოგიასთან ერთად, ხშირია მიტრალური სარქვლის პროლაფსი.

მკურნალობა. არ არსებობს კონსერვატიული მეთოდები პექტუსის ექსკავატუმის სამკურნალოდ.

ჩვენებები ოპერაციისთვის. ოპერაციის ჩვენებები განისაზღვრება ძაბრის გულმკერდის დეფორმაციის ხარისხისა და ფორმის მიხედვით. თორაკოპლასტიკა, რა თქმა უნდა, ნაჩვენებია III სტადიის pectus excavatum და ნაჩვენებია II სტადიის VDHA. 1 ეტაპის pectus excavatum-ის შემთხვევაში (ბრტყელი ფორმების გარდა), თორაკოპლასტიკა ჩვეულებრივ არ ტარდება. [ურმონას V.K., Kondrashin N.I., 1983]. ოპერაციის ჩასატარებლად ოპტიმალური ასაკია 5 წელი. დიდი სიფრთხილეა საჭირო დეფორმაციის სინდრომული ფორმების მქონე ბავშვებში ქირურგიული მკურნალობისას. მხოლოდ ყოვლისმომცველი გამოკვლევის შემდეგ და უკუჩვენებების არარსებობის შემთხვევაში შეიძლება რეკომენდირებული ოპერაცია.

ბოლო დროს ყველაზე ფართოდ გამოიყენება Paltia მეთოდი. ოპერაცია მოიცავს მრუდი ნეკნქვეშა ხრტილების სუბპერიქონდრულ ამოკვეთას, განივი სოლი ფორმის სტერნოტომიას და მკერდის ფიქსაციას კორექტირებულ მდგომარეობაში ლითონის ფირფიტით.

პექტუსის ექსკავატუმის დეფორმაციის ქირურგიული კორექციის შედეგები კარგია (სხვადასხვა ავტორის აზრით, შემთხვევათა 80-95%-ში). რეციდივები ხდება მკერდის არასაკმარისი ფიქსაციით და უფრო ხშირად ბავშვებში სინდრომული ფორმების ადრეულ ოპერაციაში.

გულმკერდის პილინგის დეფორმაცია

გულმკერდის კილისებრი დეფორმაცია, ისევე როგორც ძაბრისებრი, განვითარების დეფექტია. ხშირად ვლინდება დეფექტის მემკვიდრეობითი გადაცემა, რომელიც შეიძლება იყოს ერთ-ერთი სინდრომის განუყოფელი კომპონენტი.

კლინიკა და დიაგნოსტიკა. დეფორმაცია ჩვეულებრივ ვლინდება დაბადებიდან და იზრდება ასაკთან ერთად. გამოწეული მკერდი და მის კიდეებზე ჩამოვარდნილი ნეკნები მკერდს დამახასიათებელ კედელ ფორმას აძლევს. დეფორმაცია შეიძლება იყოს სიმეტრიული ან ასიმეტრიული. ასიმეტრიული ფორმით, ნეკნების ხრტილოვანი სექციები ასწევს მკერდს ერთ მხარეს და ის ღერდება ღერძის გასწვრივ. არსებობს კომბინირებული ფორმები, როდესაც მკერდის ზედა მესამედი აწეულია და ქვედა ნაწილი xiphoid პროცესით მკვეთრად იძირება. ამ შემთხვევაში შეინიშნებოდა მე-4 და მე-5 ნეკნების დაწყვილება, მე-4 ნეკნი განლაგებულია მე-5 ნეკნის ზემოთ იმ ადგილას, სადაც იგი ხვდება მკერდს.

ფუნქციური დარღვევები, როგორც წესი, არ არის გამოვლენილი. სინდრომულ ფორმებში და გულმკერდის მოცულობის მკვეთრად დაქვეითებით, შეიძლება იყოს ჩივილები დაღლილობაზე, ქოშინი და გულისცემა ფიზიკური დატვირთვის დროს. თუმცა, უმეტეს შემთხვევაში ბავშვებს და მათ მშობლებს აწუხებთ კოსმეტიკური დეფექტი.

მკურნალობა. ოპერაციის ჩვენება ძირითადად გვხვდება 5 წელზე უფროსი ასაკის ბავშვებში გამოხატული კოსმეტიკური დეფექტით. შემოთავაზებულია ქირურგიული ჩარევის რამდენიმე მეთოდი, რომელიც დაფუძნებულია ნეკნების პარასტერნალური ნაწილის სუბპერიქონდრულ რეზექციაზე, განივი სტერნოტომიასა და ქსიფოიდური პროცესის ამოკვეთაზე. მკერდის ფიქსაცია სწორ პოზიციაში ხორციელდება მკერდის ნაკერებით პერიქონდრიუმით და ნეკნების დარჩენილი ბოლოებით. კარინატის დეფორმაციის ქირურგიული მკურნალობის შედეგები კარგია.

ნეკნების ანომალიები

ნეკნების ანომალიები შეიძლება მოიცავდეს ცალკეული ნეკნის ხრტილების დეფორმაციას ან არარსებობას, ნეკნების ბიფურკაციას და სინოსტოზს, ნეკნების ხრტილების ჯგუფების დეფორმაციას, ნეკნების არარსებობას ან ფართო განსხვავებას.

გაყოფილი გულმკერდის ნეკნები (ლუშკეს ნეკნები) ჩვეულებრივ ჩნდება მტკიცე, ამობურცული მასის სახით მკერდის არეში. იშვიათ შემთხვევებში საჭიროა დიფერენციალური დიაგნოზის დასმა სიმსივნურ პროცესთან. მკურნალობა საჭიროა მხოლოდ კოსმეტიკური მიზნებისათვის მნიშვნელოვანი დეფორმაციისთვის. იგი შედგება დეფორმირებული ხრტილის სუბქონდრალური მოცილებისგან.

ცერებრო-კოსტო-ქვედა ყბის სინდრომი. ნეკნების დეფექტები (არარსებობა, ბიფურკაცია, ფსევდართროზი და ა.შ.) შერწყმულია სასის ნაპრალთან ან გოთურ ნაპრალთან, ქვედა ყბის ჰიპოპლაზიასთან, მიკროგნატიასთან, გლოსოპტოზთან და მიკროცეფალიასთან. ქირურგიული მკურნალობა ნაჩვენებია უკიდურეს შემთხვევაში გულმკერდის კედლის მნიშვნელოვანი დეფექტით პარადოქსული სუნთქვით.

პოლონური სინდრომი ყოველთვის ხასიათდება ცალმხრივი დაზიანებით, მათ შორის მკერდის ძირითადი კუნთის აპლაზიით ან ჰიპოპლაზიით, მცირე გულმკერდის კუნთის ჰიპოპლაზიით. მას ხშირად თან ახლავს ძირეული ნეკნის ხრტილისა და ნეკნების არარსებობა, ძუძუს აპლაზია ან ჰიპოპლაზია, სარძევე ჯირკვლის აპლაზია გოგონებში და მკლავისა და ხელის დეფორმაცია. დიაგნოზი ემყარება გარე გამოკვლევას. ნეკნების მდგომარეობის გასარკვევად გამოიყენება რენტგენოგრაფია. თუ არსებობს მნიშვნელოვანი დეფექტი ფილტვის თიაქრის წარმოქმნით, ნეკნების დეფექტის პლასტიკური ქირურგია ტარდება ჯანსაღი მხრიდან ნეკნების ავტოტრანსპლანტაციის გამოყენებით. შესაძლებელია ზემოდან და ქვედა ნეკნების გამოყენება მათი გაყოფით და დეფექტისკენ გადაადგილებით. ზოგიერთი ქირურგი წარმატებით იყენებს სინთეზურ მასალებს. გამოტოვებული კუნთების ჩასანაცვლებლად, ფლაპის ან მთელი ლატისიმუს dorsi კუნთის გადაადგილება ხდება. ფართო დეფექტების ოპერაციები პარადოქსული სუნთქვით ტარდება ადრეულ ასაკში.

მკერდის ნაპრალი იშვიათი მალფორმაციაა, რომელიც შედგება შუა ხაზის გრძივი უფსკრულის არსებობისგან. დეფექტი შეიძლება განსხვავდებოდეს სიგრძით და სიგანეში, მკერდის სრულ ჭრილობამდე. ამ შემთხვევაში ადგილი აქვს შუასაყარის ორგანოების პარადოქსულ მოძრაობას, რომელიც დეფექტის ადგილზე დაფარულია მხოლოდ რბილი ქსოვილისა და კანის თხელი ფენით. გულის და დიდი გემების პულსაცია ჩანს. დეფექტი ვლინდება ადრეულ ჩვილობაში და იზრდება ბავშვის ზრდასთან ერთად. ანატომიურ გამოვლინებებთან ერთად აღინიშნება ფუნქციური დარღვევებიც. შესაძლებელია სუნთქვის დარღვევა, ციანოზის შეტევების ჩათვლით. ბავშვები ჩვეულებრივ ჩამორჩებიან ფიზიკურ განვითარებას.

ოპერაცია ადრეულ ასაკში კეთდება. იგი შედგება დეფექტის კიდეების გათავისუფლებისგან, რომლებიც მთელ სიგრძეზე იკერება შეწყვეტილი ნეილონის ნაკერებით.

გულმკერდის განვითარების დეფექტების მქონე ბავშვების გამოკვლევისას ყურადღება უნდა მიექცეს დისემბრიოგენეზის სტიგმის იდენტიფიცირებას, როგორიცაა თითის ნიმუშის დარღვევები, თითების დამოკლება და ა.შ. სინდრომი, ჯანმრთელი ბავშვის დაბადების პროგნოზი ხელსაყრელია.

გულმკერდის თანდაყოლილი დეფორმაციები დამოკიდებულია ხერხემლის, ნეკნებისა და მკერდის დეფექტებზე.

1. მკერდის არარსებობა ან შერწყმა აიხსნება მკერდის განვითარების შეჩერებით: ქედები, საიდანაც წარმოიქმნება მკერდი, სიმეტრიულად განლაგებულია ნეკნების მედიალურ ბოლოებზე, არ ერწყმის ერთმანეთს. ნეკნები ასეთ შემთხვევებში ერთმანეთთან დაკავშირებულია ბოჭკოვანი ფირფიტით. მკერდი შეიძლება სრულიად არ იყოს, მაგრამ უფრო ხშირად აკვირდებით) მისი ქვედა ბოლოს ან მანუბრიუმის ნაწილობრივ განუვითარებლობას ამ ანომალიით მკერდის არეში ბოჭკოვანი ფირფიტა მიჰყვება რესპირატორულ მოძრაობებს, მკვეთრად იწევს ჩასუნთქვისას და ამოიწურება ამოსუნთქვისას. ასაკთან ერთად ბოჭკოვანი ფირფიტა უფრო მკვრივი ხდება და მისი ვიბრაცია მცირდება. ნაპრალები და მკერდის სრული დეფექტების მქონე ბავშვები შეიძლება ნორმალურად განვითარდნენ.

2. ძაბრის გულმკერდი, რომელშიც გულმკერდის ნაწილი და მუცლის ზედა კედლები ძაბრისებრია. ამ დეფორმაციას ეწოდა "ფეხსაცმლის მკერდი".

3. კიელა გულმკერდი, რომელშიც, პირიქით, მკერდის წინა ნაწილია გამონაყარი.

მკერდის მალფორმაციები

1. ამსტია – სარძევე ჯირკვლების სრული არარსებობა.

2. პოლიმასტია – სარძევე ჯირკვლების ჭარბი რაოდენობა.

3. პოლიტელია – ძუძუსთავის ჭარბი რაოდენობა. დამხმარე სარძევე ჯირკვლები ან ძუძუს ჯირკვლები, როგორც წესი, განლაგებულია „რძის ხაზის“ გასწვრივ, რომელიც გადის მკლავიდან, გულმკერდისა და მუცლის ანტეროლატერალური ზედაპირის გასწვრივ, ბარძაყის შიგნით.

4. გენიკომასტია – სარძევე ჯირკვლის ცალმხრივი ან ორმხრივი გადიდება. მამაკაცებში ეს პათოლოგია იშვიათია გონადების, ჰიპოფიზის ან თირკმელზედა ჯირკვლის ქერქის ჰორმონალურ დარღვევებთან.

თანდაყოლილი დიაფრაგმული თიაქარი

დიაფრაგმული თიაქარი არის მუცლის ღრუს ორგანოების პროტრუზია გულმკერდის ღრუში დიაფრაგმის ხვრელის მეშვეობით. არსებობს თანდაყოლილი დიაფრაგმული თიაქრის სამი ძირითადი ტიპი:

1. თავად დიაფრაგმის თიაქარი:

ჭეშმარიტი დიაფრაგმული თიაქარი - მუცლის ღრუს ორგანოები გამოდიან დიაფრაგმის დეფექტით პერიტონეუმთან ერთად და წარმოქმნიან თიაქარს;

ცრუ დიაფრაგმული თიაქარი - თიაქარი არ არის, ხოლო მუცლის ღრუში გადასული ორგანოები გულმკერდის ღრუს ორგანოებთან შეხებაში შედის;

2. ჰიატალური თიაქარი – კუჭის საგულე ნაწილი ან მთელი კუჭი გადაადგილებულია უკანა შუასაყარში;

3. წინა დიაფრაგმული თიაქარი – წარმოიქმნება გაფართოებული სტენოკოსტალური სამკუთხედის არსებობისას,

4. რომელშიც მუცლის ღრუს ორგანოები გადაადგილებულია პერიკარდიუმის ღრუში. გულის დეფექტები

გულის დეფექტები იყოფა თანდაყოლილ და შეძენილ. გულის თანდაყოლილი დეფექტები მოიცავს:

1. წინაგულების ძგიდის დეფექტი;

2. პარკუჭოვანი ძგიდის დეფექტი, რომელიც იწვევს ძგიდის კუნთოვანი ან მემბრანული ნაწილის დეფექტის მეშვეობით მარჯვენა პარკუჭში სისხლის ჩაშვებას;

3. არტერიული სადინარი (ductus arteriosus, Botallov). არტერიული სადინარი ყველაზე ხშირად აკავშირებს ფილტვის არტერიის საერთო ღეროს აორტის თაღის ქვედა ნახევარწრეში მარცხენა სუბკლავის არტერიის პირის დონეზე. როდესაც ის არ არის დახურული, აორტიდან ჟანგბადიანი სისხლის ნაწილი შედის ფილტვის ღეროში, შემდეგ ფილტვებში. ეს იწვევს მარცხენა წინაგულისა და პარკუჭის გადატვირთვას, რაც იწვევს მათ ჰიპერტროფიას;

4. აორტის კოარქტაცია. აორტის ისთმუსის სტენოზის დროს ჰიპერტენზია სწრაფად პროგრესირებს სხეულისა და ტვინის ზედა ნახევრის გემებში. პაციენტებს ემუქრებათ ცერებრალური სისხლდენა და დეფექტის სხვა სერიოზული შედეგები;

5. სხვა დეფექტები (ფილტვის არტერიის იზოლირებული სტენოზი, ტრიადა, ტეტრალოგია და ფალოს პენტადა და სხვ.).

შეძენილი - აორტის და მიტრალური სარქველების უკმარისობა. ოპერაციები გულმკერდის კედელზე და გულმკერდის ღრუს ორგანოებზე ოპერაციები სარძევე ჯირკვალზე.

ჩირქოვანი მასტიტის კლასიფიკაცია:

1. ზედაპირული (წინასწარი) მასტიტი, რომელიც მდებარეობს არეოლაში ან ჯირკვლის სტრომის ზემოთ პირდაპირ კანის ქვეშ;

2. სარძევე ჯირკვლის შიდა მასტიტი, რომელიც მდებარეობს თავად ჯირკვლის ლობულებში;

3. რეტრომარმალური მასტიტი, რომელიც მდებარეობს სარძევე ჯირკვლის კაფსულის ღრმა შრის ქვეშ მკერდის ფასციამდე. ზედაპირული მასტიტის დროს ჭრილობები კეთდება პარაორეოლარულად ან რადიალური მიმართულებით, არეოლაზე ზემოქმედების გარეშე, კანისა და კანქვეშა ქსოვილის გაჭრის გარეშე.

სარძევე ჯირკვლის მასტიტის დროს ჭრილობები კეთდება ყველაზე დიდი დარბილების ადგილზე რადიალური მიმართულებით, 6-7 სმ სიგრძის, არეოლაზე ზემოქმედების გარეშე.

1. კანის, კანქვეშა ქსოვილის, ჯირკვლის ქსოვილის გაკვეთა;

2. აბსცესის გახსნა;

3. ტიხრების განადგურება მიმდებარე წყლულებით ერთი ღრუს წარმოქმნამდე ბლაგვი მეთოდით;

4. ნეკროზული ქსოვილის მოცილება;

5. აბსცესის ღრუს საფუძვლიანი გამორეცხვა ანტისეპტიკური ხსნარით;

6. დრენაჟი (ჩვეულებრივ რეზინის ზოლები გამოიყენება).

რეტრომარმალური აბსცესის გასახსნელად კეთდება ჭრილობა სარძევე ჯირკვლის ქვედა გარდამავალი ნაკეცის გასწვრივ. კანი და ქსოვილი იჭრება ფენა-ფენა, სარძევე ჯირკვალი ამაღლებულია და იშლება მკერდის ძირითადი კუნთის ფასციიდან და იხსნება აბსცესი. აბსცესის ღრუს დრენირება ხდება.

გვერდი 53 103-დან

თავი V
მკერდი
გულმკერდის განვითარების ანომალიები
გულმკერდის თანდაყოლილი დეფორმაციები დამოკიდებულია ხერხემლის, ნეკნების და მკერდის დეფექტებზე. ეს დეფორმაციები უნდა განვასხვავოთ გულმკერდის სხვადასხვა შეძენილი დეფორმაციებისგან.
სხვებზე ნაკლებად გავრცელებულია მკერდის არარსებობა და არ შერწყმა. ეს დეფექტი აიხსნება განვითარების შეჩერებით: ქედები, საიდანაც წარმოიქმნება მკერდი, სიმეტრიულად განლაგებულია ნეკნების მედიალურ ბოლოებზე, არ ერწყმის ერთმანეთს. ნეკნები ასეთ შემთხვევებში ერთმანეთთან დაკავშირებულია ბოჭკოვანი ფირფიტით. მკერდის ძვალი შეიძლება სრულიად არ იყოს, მაგრამ უფრო ხშირად აღინიშნება მისი ქვედა ბოლო ან მანუბრიუმის ნაწილობრივი განუვითარებლობა. მკერდის მალფორმაციების დროს კანზე ჩნდება ემბრიონული ნაწიბური, რომელიც მკერდიდან ეშვება მუცლის შუა ხაზის გასწვრივ ჭიპისკენ. გარდა ამისა, ნაწიბურის გასწვრივ ზოგჯერ აღინიშნება პიგმენტაციის მომატება, რაც ერთ პაციენტს დავაფიქსირეთ. ბოჭკოვანი ფირფიტა გულმკერდის არეში მიჰყვება სუნთქვის მოძრაობებს, მკვეთრად იწევს ჩასუნთქვისას და ამოდის ამოსუნთქვისას. თვალით ჩანს გულის პულსაცია, რომელიც შესაძლოა არასწორად იყოს განლაგებული. ასაკთან ერთად ბოჭკოვანი ფირფიტა უფრო მკვრივი ხდება და მისი რყევები მცირდება. ნაპრალები და მკერდის სრული დეფექტების მქონე ბავშვები შეიძლება ნორმალურად განვითარდნენ.
მკერდის დეფექტების გარდა, არსებობს ანომალია, რომელსაც ეწოდება pectus excavatum, რომლის დროსაც გულმკერდის ნაწილი და მუცლის ზედა კედლის ნაწილი ძაბრის ფორმის სახით არის გაღრმავებული. დეპრესია ზოგჯერ დიდ ზომებს აღწევს. ადრე ამ დეფორმაციას ფეხსაცმლის მკერდს ეძახდნენ. რაქიტული მრუდების ეჭვის შემთხვევაში, უნდა გვახსოვდეს თანდაყოლილი ძაბრის ფორმის გულმკერდი, რომელშიც პაციენტის ჩივილი არ არის.
ბოლო წლებში პექტუს ექსკავატუმის გამო მძიმე დეფორმაციის შემთხვევაში ტარდება მაკორექტირებელი ოპერაცია.

ნეკნების განვითარების ანომალია უფრო ხშირია. არსებობს ნეკნების განუვითარებლობა, მათი სრული არარსებობა, ასევე მათი გადაჭარბებული ფორმირება - დამატებითი ნეკნები. ერთი ან მეტი ნეკნი შეიძლება იყოს განუვითარებელი ან სრულიად არ იყოს. ნეკნების არარსებობის შემთხვევაში, დეფექტის მიმდებარე ნეკნები შეიძლება იყოს განუვითარებელი, დეფორმირებული და ზოგჯერ ერთმანეთთან შერწყმული. დეფექტის ადგილზე, რომელიც მიემართება ხერხემლიდან მკერდისაკენ, კუნთები, როგორც წესი, ერთდროულად განუვითარებელია; სუნთქვისას, ამ ადგილას ფილტვის გამონაყარი ჩანს. დიდი დეფექტების დროს, როდესაც აკლია 2-3 ნეკნი, ერთდროულად შეინიშნება ხერხემლის პათოლოგიური განვითარება სოლი ფორმის ხერხემლისა და სქოლიოზის სახით.
ნეკნების არარსებობის შემთხვევაში აუცილებელია აქტიური ტანვარჯიშის გამოყენება და ზურგის კუნთების მასაჟი რაც შეიძლება ადრე, რათა თავიდან აიცილოთ სქოლიოზის განვითარება და გაძლიერდეს კუნთები, რომლებმაც უნდა ანაზღაურონ ძვლის დეფექტი. ამ ბავშვებში კორსეტის ტარება საზიანოა, კუნთების დასუსტება. ტანვარჯიშის მკურნალობა სისტემატურად უნდა ჩატარდეს წლიდან წლამდე, ბავშვის განვითარების მონიტორინგი.
დამხმარე ნეკნები ჩვეულებრივ გვხვდება საშვილოსნოს ყელში, ზოგჯერ წელის არეში, ხერხემალში ერთ ან ორივე მხარეს. დამხმარე ნეკნები ბავშვებში იშვიათად იწვევს ჩივილებს და არ საჭიროებს მკურნალობას.
იშვიათ შემთხვევებში, ტკივილმა შეიძლება მოითხოვოს დამატებითი ნეკნის ქირურგიული მოცილება.

თანდაყოლილი დიაფრაგმული თიაქარი

მიუხედავად მათი შედარებით იშვიათობისა, თანდაყოლილი დიაფრაგმული თიაქარი საკმაოდ საინტერესოა. დიაფრაგმული თიაქარი არის მუცლის ღრუს ღრუში გაჩენა გულმკერდის ღრუში დიაფრაგმის ხვრელის მეშვეობით. ბავშვებში ძირითადად ვითარდება თანდაყოლილი დიაფრაგმული თიაქარი; შეძენილი ტრავმული თიაქარი მათში იშვიათია. ასე რომ, ჩვენს კლინიკაში 100 დიაფრაგმული თიაქარიდან 91 იყო თანდაყოლილი და მხოლოდ 9 შეძენილი.
დიაფრაგმის განვითარება მთავრდება ემბრიონის სიცოცხლის მეორე თვის ბოლოს. დიაფრაგმა იქმნება ემბრიონის კრანიალურ მიდამოში, საშვილოსნოს ყელის მესამე-მეხუთე სეგმენტის დონეზე. მე-4 კვირას მისი ვენტრალური განყოფილება ვითარდება ნაკეცის სახით, რომელიც მხოლოდ ნაწილობრივ გამოყოფს პერიკარდიუმის ღრუს პლევრის ტომრებიდან და პერიტონეალური ღრუსგან. ამ ნაკეცს ეწოდება ძგიდის განივი, ანუ პრიმიტიული დიაფრაგმა. პლევრის ღრუების დორსალური მონაკვეთები კვლავ კავშირშია პერიტონეალურ ღრუსთან. მე-6 კვირის ბოლოს სხეულის გვერდითი და უკანა კედლებიდან გამოდის ნაკეცები, რომლებიც თანდათან მიიწევენ განივი ძგიდისკენ, ერწყმის მას და ქმნის გულმკერდ-მუცლის ბარიერს. გვერდით ნაკეცებს უსკოვის სვეტებს უწოდებენ.
ამ გზით განვითარებული დიაფრაგმა პირველად წარმოადგენს შემაერთებელი ქსოვილის ფირფიტას, რომელშიც მოგვიანებით იზრდებიან კუნთები. მე-3 თვის ბოლოს დიაფრაგმა თანდათან ეშვება და მუდმივ ადგილს იკავებს.
ეს მოკლე ემბრიოლოგიური მონაცემები ხსნის თანდაყოლილი დიაფრაგმული თიაქრის წარმოქმნას.
როდესაც უსკოვის სვეტები განუვითარებელია, წარმოიქმნება დეფექტები, რომლებიც ჩვეულებრივ განლაგებულია დიაფრაგმის დორსალურ ნაწილში, ნაკლებად ხშირად მის ცენტრალურ ნაწილში. კონკრეტული უსკოვის სვეტის განუვითარებლობის ხარისხიდან გამომდინარე, იქმნება სხვადასხვა ზომის და სხვადასხვა მდებარეობის დეფექტები; ზოგჯერ დიაფრაგმა თითქმის მთლიანად არ არსებობს.
თანდაყოლილი თიაქრის თიაქარი არის ხვრელები დიაფრაგმაში, რომელიც წარმოიქმნება მისი განუვითარებლობის შედეგად. ისინი შეიძლება იყოს სხვადასხვა ზომის და ფორმის: ან ჭრილის სახით, ან მრგვალი, ზოგჯერ ძალიან დიდი, იმ დონემდე, რომ დიაფრაგმის მთელი ნახევარი თითქმის მთლიანად არ არის. ასეთ შემთხვევებში, მხოლოდ ხვრელის გარშემო კიდეზე არის დიაფრაგმის ვიწრო ზოლი.

ბრინჯი. 108. დიაფრაგმის თანდაყოლილი დეფექტების ტიპიური ლოკალიზაცია.
1 - დიაფრაგმის საყლაპავის გახსნის დეფექტი: 2 - თავად დიაფრაგმის ვრცელი დეფექტი მარცხნივ; 3 - დიაფრაგმის წინა ნაწილის დეფექტი.
დიაფრაგმული თიაქარი უფრო ხშირია მარცხენა მხარეს.
არსებობს თანდაყოლილი დიაფრაგმული თიაქრის სამი ძირითადი ტიპი: 1) თავად დიაფრაგმის თიაქარი (მისი გუმბათი), 2) ჰიატალური თიაქარი და 3) წინა დიაფრაგმული თიაქარი. ჩვენი კლინიკის ს. ია დოლეტსკის თქმით, ყველაზე გავრცელებული თიაქარი არის თავად დიაფრაგმა (61%), შემდეგ მოდის თიაქარი (16%) და ნაკლებად ხშირად, ვიდრე სხვები - წინა თიაქარი (სურ. 108) (12%). ; შეძენილი თიაქარი შეადგენდა 9%-ს.
არსებობს ჭეშმარიტი და ცრუ დიაფრაგმული თიაქარი, რაც დამოკიდებულია თიაქრის ტომრის არსებობაზე. ეს დამოკიდებულია იმაზე, თუ რა დროს ჩერდება დიაფრაგმის განვითარება; თუ განვითარება ადრეულ ეტაპზე შეჩერდება, მისი გადაადგილებული მუცლის ორგანოები განლაგდება უშუალო კონტაქტში ფილტვებთან. გვიანი განუვითარებლობით, მუცლის ღრუდან შინაგანი ორგანოები დიაფრაგმის დეფექტის გამო გამოდის პერიტონეუმში და ქმნის თიაქრის პარკს.
ყველა სახის დიაფრაგმული თიაქრის დროს ხდება მუცლის ღრუს ორგანოების გარკვეული გადაადგილება გულმკერდის ღრუში, რაც იწვევს ფილტვის შეკუმშვას და გულის გადაადგილებას. მოძრაობს კუჭი, ომენტუმი, წვრილი და მსხვილი ნაწლავები, ღვიძლის ნაწილი, ელენთა და ნაკლებად ხშირად თირკმელი.
თითოეული ტიპის თიაქრის დროს შეინიშნება ამ ტიპის დამახასიათებელი ზოგიერთი სიმპტომი. დიაფრაგმული თიაქრის გარკვეული ფორმების კლინიკური სურათი განსხვავებულად არის გამოხატული.

კლინიკა.

ზოგ შემთხვევაში მთელი რიგი დარღვევები შეინიშნება სიცოცხლის პირველივე დღეებიდან, ზოგში კი პირიქით, დაავადება თითქმის უსიმპტომოდ მიმდინარეობს და ვლინდება მხოლოდ სიცოცხლის შემდგომ წლებში.
ერთ-ერთი პირველი, საკმაოდ გავრცელებული კლინიკური სიმპტომი, რომელიც შეიძლება შეინიშნოს დაბადებიდან მალევე, არის ციანოზი, რომელიც განსხვავდება გულისაგან იმით, რომ ის წყვეტილია ჭამასთან ან ტირილთან დაკავშირებული შეტევების სახით. შეიძლება მოხდეს ხველების შეტევები და ქოშინი. გულის დისფუნქციის შესაძლო ფენომენები გულის გადაადგილების გამო. მთელი რიგი დარღვევები შეინიშნება კუჭ-ნაწლავის ტრაქტშიც. თუ კუჭი გადაადგილებულია პლევრის ღრუში და იშლება სითხითა და გაზებით, მაშინ ქოშინის, ციანოზისა და გულისცემის გახშირების გარდა, ასევე არის ხველა, ღებინება და ყლაპვის გაძნელება. ზოგჯერ არის ჩაძირული კუჭი.
პაციენტის გამოკვლევისას პერკუსიით ვლინდება გულის გადაადგილება დიაფრაგმის ხვრელის მოპირდაპირე მხარეს, ტიმპანიტი და ზოგჯერ სიბნელე; აუსკულტაციაზე - სუნთქვის არარსებობა ან შესუსტება. ფრთხილად განმეორებითი მოსმენით შესაძლებელია ნაწლავების პერისტალტიკური ბგერების აღმოჩენა.
ეს ნიშანი დაუყოვნებლივ აიძულებს ადამიანს დიაფრაგმული თიაქრის არსებობაზე ეჭვი.
ზოგიერთ შემთხვევაში, თიაქარი რამდენიმე წლის განმავლობაში უსიმპტომოდ მიმდინარეობს და შემთხვევით ვლინდება.
მოგვიანებით, როდესაც ბავშვი იზრდება, ჩნდება გარკვეული სახის თიაქრის დამახასიათებელი სიმპტომები. თავად დიაფრაგმის თიაქრის წამყვანი სიმპტომია სუნთქვის გაძნელება და ჟანგბადის დეფიციტი, რომელიც გამოხატულია ციანოზის შეტევებით და ქოშინით. ზოგჯერ ხდება ღებინება და განავლის შეკავება. ზოგიერთ პაციენტში გამოკვლევისას ყურადღებას იქცევს ჩაძირული მუცელი, რომელსაც სკაფოიდს უწოდებენ. საგულდაგულო ​​გამოკვლევით შესაძლებელია გულმკერდის მარცხენა ნახევარში პერისტალტიკის მოსმენა და პერკუსიის ხმის ცვლილების დადგენა.
გულის საზღვრები გადაადგილებულია მარჯვნივ. ეს ზოგჯერ იწვევს დექსტროკარდიის მცდარ დიაგნოზს, რაც ხსნის არსებულ დარღვევებს.

ბრინჯი. 109. ბავშვის (მარცხნივ) განვითარების შეფერხება დიაფრაგმული თიაქრით (ბავშვები 1 წელი 8 თვე); (დოლეცკის მიხედვით).

საყლაპავის თიაქარი (ჰიატალური თიაქარი) ხასიათდება ანემიის განვითარებით. არის ყავის დაფქული ფერის ღებინება ან ფისოვანი განავალი. კუჭის სისხლდენა წარმოიქმნება საყლაპავში და კუჭში წყლულის შედეგად მათი მუდმივი ტრავმის გამო თიაქრის ხვრელის მიდამოში. უფროსი ბავშვები უჩივიან ტკივილს ეპიგასტრიკულ მიდამოში და წუწუნს. საყლაპავის თიაქრის მქონე პაციენტის კლინიკურმა გამოკვლევამ შეიძლება არ გამოავლინოს პათოლოგიური ცვლილებები. მხოლოდ პაციენტის საგულდაგულო ​​გამოკვლევით შეიძლება აღმოვაჩინოთ დასუსტებული სუნთქვა მარჯვენა ფილტვის ველში უკან და ტიმპანური პერკუსიის მოსაწყენი ხმა.
წინა თიაქარი უმეტესად მხოლოდ ასაკთან ერთად ვლინდება. უფროსი ასაკის ბავშვებში წამყვანი სიმპტომია მუცლის ტკივილი ნაწლავის მარყუჟების მოძრაობისა და მათი ნაწილობრივი დარღვევის გამო. ბავშვები უჩივიან პაროქსიზმულ ტკივილს მუცლისა და გულმკერდის არეში და განავლის შეკავებას.
დიაფრაგმული თიაქრის დროს ყოველთვის შეინიშნება ქრონიკული ჟანგბადის შიმშილი და კვების დარღვევა. გულის, სუნთქვისა და კვების გამართული ფუნქციონირების დარღვევა იწვევს დიაფრაგმული თიაქრის მქონე პაციენტის საერთო განვითარებაში შეფერხებას. ეს ჩამორჩენა შეიძლება ძალიან განსხვავებულად იყოს გამოხატული, რაც დამოკიდებულია ჟანგბადის დეფიციტის ხარისხზე, თიაქრის ზომაზე და ფილტვის შეკუმშვის ხარისხზე. ბრინჯი. 109 ნათლად აჩვენებს ამ განვითარების დარღვევას. დიაფრაგმის თიაქრის ხვრელის შეკერვის ოპერაციის შემდეგ ბავშვები ნორმალურად იწყებენ განვითარებას.

დიაგნოსტიკა

თანდაყოლილი დიაფრაგმული თიაქრის დიაგნოზი ზოგჯერ რთულია კლინიკური სურათის მრავალფეროვნების გამო. რენტგენოლოგიური გამოკვლევა გადამწყვეტია. გულმკერდის რენტგენი ხშირად ავლენს მუცლის ღრუს ორგანოების არსებობას გულმკერდის ღრუში. დიაგნოსტიკური შეცდომის თავიდან ასაცილებლად, უნდა გვახსოვდეს, რომ საკითხის საბოლოო გადაწყვეტას იძლევა განმეორებითი ფლუოროსკოპია კონტრასტული აგენტის გამოყენებით, რომელიც ზუსტად განსაზღვრავს კუჭ-ნაწლავის ტრაქტის რომელი ნაწილებია ჩართული თიაქარში (ნახ. 110a, 110b, 111, 112). ).
ამ დაავადების პროგნოზირება ყოველთვის სიფრთხილით უნდა მოხდეს. ბავშვების მნიშვნელოვანი ნაწილი იღუპება სიცოცხლის პირველ დღეებში და კვირებში. ზოგჯერ, როგორც ითქვა, დაავადება არ იწვევს თვალსაჩინო დარღვევებს და ბავშვი დამაკმაყოფილებლად ვითარდება.
დიაფრაგმული თიაქრის ყველაზე მძიმე გართულება არის დახშობა, რომელიც შეიძლება მოულოდნელად მოხდეს. ასეთ შემთხვევებში ვითარდება ნაწლავის გაუვალობა, რომელსაც არ ახლავს შებერილობა, მაგრამ გულმკერდის ორგანოების მძიმე დარღვევებით. მუცლის შებერილობის არარსებობა ართულებს დიაგნოზს. ყოველთვის უნდა გახსოვდეთ დიაფრაგმული თიაქრისა და შინაგანი დახშობის შესახებ. დახშობილი დიაფრაგმული თიაქრის პროგნოზი კიდევ უფრო რთულია. სტატისტიკის მიხედვით, ოპერაციის გარეშე, თანდაყოლილი დიაფრაგმული თიაქრის მქონე ბავშვების 75% იღუპება სიცოცხლის პირველ თვეში, ხოლო მათგან, ვინც გადარჩა, მნიშვნელოვანი ნაწილი იღუპება სიცოცხლის პირველი წლის ბოლოს.

მკურნალობა

ბოლო წლებში გულმკერდის ქირურგიის მიღწეულ პროგრესთან დაკავშირებით, ახალშობილებში და მცირეწლოვან ბავშვებში დიაფრაგმული თიაქრის ქირურგიული მკურნალობის ჩვენებები უნდა გაფართოვდეს მათი სიკვდილის პრევენციის მიზნით.
როგორც ყველა სხვა ტიპის თიაქარი, დიაფრაგმული თიაქარი უნდა განიხილებოდეს ქირურგიულად თიაქრის დახრჩობის მოლოდინის გარეშე. ოპერაცია უნდა შედგებოდეს შინაგანი ორგანოების მუცლის ღრუში განლაგებით და დიაფრაგმის ხვრელის შეკერვით. როგორც ჩვენი კლინიკის გამოცდილებამ აჩვენა, საუკეთესოა ტრანსპერიტონეალური მიდგომა და არა გულმკერდის ღრუში მიდგომა. ეს უკანასკნელი გზა შეიძლება საჭირო გახდეს მხოლოდ ცალკეულ შემთხვევებში.
სუნთქვის მძიმე პრობლემების შემთხვევაში, დიაფრაგმის დიდი თიაქრის მქონე ბავშვებს უნდა ჩაუტარდეთ ოპერაცია სიცოცხლის პირველ დღეებში, რადგან ისინი მუდმივი სიკვდილის საფრთხის ქვეშ არიან.


ბრინჯი. 110 ა. თანდაყოლილი დიაფრაგმული თიაქრის რენტგენოგრაფია 4,5 წლის ბავშვში.
კვლევის რენტგენოგრაფია, რომელიც აჩვენებს მარცხენა დიაფრაგმის მაღალ პოზიციას.

ბრინჯი. 1106. თანდაყოლილი დიაფრაგმული თიაქრის რენტგენოგრაფია 4,5 წლის ბავშვში.
ბარიუმის რენტგენი: მსხვილი ნაწლავის ნაწილი მდებარეობს გულმკერდის ღრუს მარცხენა ნახევარში (მარცხნივ სწორ დიაფრაგმის თიაქარი.

ბრინჯი. 111. ჰიატალური თიაქარი: ბარიუმის გამოკვლევისას ჩანს, რომ კუჭის უმეტესი ნაწილი, რომელსაც აქვს ქვიშის საათის ფორმა, მდებარეობს გულმკერდის ღრუში დიაფრაგმის ზემოთ.

ბრინჯი. 112. წინა დიაფრაგმული თიაქარი.
ა - უბრალო რენტგენოგრამაზე ნაჩვენებია ჩრდილი დიაფრაგმის ზემოთ მარჯვნივ, რომელიც წააგავს ფილტვის კისტას; ბ - მსხვილი ნაწლავის მარყუჟი, სავსე კონტრასტული მასით, მდებარეობს წინა შუასაყარში.

ჰიატალური თიაქარი არ იწვევს მძიმე დარღვევებს სიცოცხლის პირველ თვეებში, ამიტომ ამ პაციენტებს შეუძლიათ ოპერაცია გაიარონ ერთი წლის შემდეგ.
წინა დიაფრაგმული თიაქრის ოპერაცია ტექნიკურად უფრო მარტივი და ადვილად ასატანია პაციენტებისთვის, ამიტომ დიაგნოზის დადგენის შემდეგ მისი ჩატარება ნებისმიერ ასაკში შეიძლება.
კუჭისა და ნაწლავებიდან დახრჩობის ან სისხლდენის შემთხვევაში ნაჩვენებია სასწრაფო ოპერაცია.
დროული დიაგნოსტიკა და ქირურგიული მკურნალობა ნამდვილად დაეხმარება დიაფრაგმული თიაქრით დაბადებული მრავალი ბავშვის სიცოცხლეს.
ოპერაცია მუდმივად კურნავს პაციენტს და უზრუნველყოფს მის ნორმალურ შემდგომ განვითარებას, ხოლო ოპერაციის გარეშე დარჩენილი ბავშვები მკვეთრად ჩამორჩებიან განვითარებაში. გარდა ამისა, ოპერაცია არა მხოლოდ თერაპიული, არამედ პროფილაქტიკური ღონისძიებაა იმ მძიმე გართულებებისთვის, რომლებიც შეიძლება გამოიწვიოს დიაფრაგმის თიაქარს.

ძაბრის ფორმის გულმკერდი. დეფორმაცია ჩნდება დაბადებისთანავე. დამახასიათებელი სიმპტომია „ინჰალაციის პარადოქსი“ - გულმკერდისა და ნეკნების შეკუმშვა ინჰალაციის დროს, რაც ყველაზე მკაფიოდ ვლინდება ყვირილისა და ტირილის დროს.

სკოლაში და მოზარდობაში უფრო გამოხატულია გულმკერდის დეფორმაციით გამოწვეული ცვლილებები. ცუდი პოზა მატულობს, გულმკერდის კიფოზი, დაღლილობა, ტაქიკარდია, გულმკერდის ტკივილი, გამოხატულია ფილტვების ექსკურსიების აშკარა დაქვეითება, პნევმონია, ბრონქოექტაზია და შუასაყარის ორგანოების გადაადგილება.

მკურნალობა არის ქირურგიული - ყველაზე ხშირად ნეკნის ხრტილის სეგმენტების რეზექცია, T- ფორმის ოსტეოტომია და კორექციის შემდეგ - ფიქსაცია ლითონის ან ძვლის სტრუქტურების გამოყენებით.

გულის თანდაყოლილი დეფექტები.

არსებობს გულის თანდაყოლილი დეფექტების 3 ჯგუფი, რაც დამოკიდებულია არტერიული და ვენური სისხლის შერევაზე და, შესაბამისად, კანისა და ლორწოვანი გარსების ფერის ცვლილებაზე.

1.კანის ფერი ნორმალურია. არტერიული და ვენური სისხლი არ ერევა. დეფექტები: აორტის კოარქტაცია, აორტის სტენოზი, ფილტვის არტერია.

2. თეთრი ტიპის დეფექტები: წინაგულთაშუა ძგიდის დეფექტები, დახშული არტერიული სადინარი.

3. ლურჯი ტიპის დეფექტებს ახასიათებს ვენური სისხლის ჩაშვება არტერიულ კალაპოტში.

წინაგულების ძგიდის დეფექტები.

ისინი შეადგენენ გულის ყველა დეფექტის დაახლოებით 10%-ს. არის არტერიული სისხლის გამონადენი მარცხენა წინაგულიდან მარჯვენა ატრიუმში. ჰიპერტენზია ვითარდება ფილტვის ცირკულაციის სისტემაში, ბავშვებში, როგორც წესი, ჩამორჩენილია განვითარება, ქოშინი, ზოგჯერ ციანოზი, მარჯვენა გულის ჰიპერტროფია.

მკურნალობა ქირურგიულია, სასურველია 3-4 წლამდე.

პარკუჭოვანი ძგიდის დეფექტი. გულ-სისხლძარღვთა ქირურგიის ინსტიტუტის სტატისტიკის მიხედვით, ეს დეფექტი აღინიშნება თანდაყოლილი დეფექტების მქონე პაციენტების 17%-ში.

ჰემოდინამიკური დარღვევები ასოცირდება არტერიული სისხლის რეფლუქსთან მარცხენა პარკუჭიდან მარჯვენაში (არტერიული შუნტი).

მკურნალობა ქირურგიულია.

არტერიული სადინარის (ductus arteriosus) დახურვა.

ბავშვს აქვს განვითარების შეფერხება, აქვს ხშირი პნევმონია, ფერმკრთალი კანი, სისტოლურ-დიასტოლური შუილი.

მკურნალობა ქირურგიულია.

აორტის კოარქტაცია (აორტის ისთმუსის თანდაყოლილი სტენოზი). სტატისტიკის მიხედვით, ყველა თანდაყოლილი დეფექტების 6-დან 14%-მდე ხდება. ამ დეფექტის სიცოცხლის საშუალო ხანგრძლივობა 30 წლამდეა.

ყველაზე ხშირად, ჰემოდინამიკური სურათი მოიცავს ორ განსხვავებულ რეჟიმს: ზედა, რომელიც მოიცავს მხრისა და ცეფალური გემების კორონარული სისტემას და ქვედა, რომელიც მოიცავს ტანს, ქვედა კიდურებს და შინაგან ორგანოებს.

დეკომპენსაციის მდგომარეობა შეიძლება განვითარდეს 1 წლამდე ასაკის ბავშვებში. ქირურგიული მკურნალობა 3-დან 10 წლამდეა, მაგრამ ოპერაცია ასევე ტარდება სიცოცხლის 1-ელ წელს.

ოპერაცია: შევიწროების ადგილის რეზექცია და პლასტიკური ქირურგია..

ფალოტის ტეტრალოგია არის ლურჯი (ციანოტური) ტიპის დეფექტი.

დეფექტი კლასიკურია ყველა ციანოტური ტიპის დეფექტებს შორის. ყველა თანდაყოლილი დეფექტების 14% და ლურჯი დეფექტების 75% მოდის.

ანატომიურად:

1) ფილტვის არტერიის შევიწროება;

2) პარკუჭოვანი ძგიდის დეფექტი;

3) გადაადგილება აორტის პირის მარჯვნივ (დექსტრაპოზიცია) და მისი მდებარეობა ორივე პარკუჭის ზემოთ (აორტა ზის პარკუჭთაშუა ძგიდის წინ);

4) მარჯვენა პარკუჭის კედლის ჰიპერტროფია.

დეფექტი პირველად 1888 წელს აღწერა ფრანგმა პათოლოგი ფალომ. ციანოზი ვითარდება პირველი დღეებიდან ან კვირებიდან. ქოშინი. 2 წლის ასაკში თითები „დასხმის ღეროებია“ ბავშვები ისვენებენ (ძალიან დამახასიათებელი სიმპტომია) - ზედა აორტაში წნევა იზრდება ქვედა კიდურების დიდი არტერიების შეკუმშვის გამო, რაც აიძულებს გირაოს სისტემურ ნაწილებს შორის. და ფილტვის ცირკულაცია უფრო ინტენსიურად იმუშაოს. შეტევების დროს – გონების დაკარგვა.

ყველა ამ დეფექტს აქვს მკაფიო გარეგანი გამოვლინებები.

მკერდის ზედა ნაპრალები არის განვითარების დეფექტები, რომლებიც გამოწვეულია მკერდის ზედა ნაწილის არ შერწყმით. დაძაბული, ტირილის ან ხველების დროს გული და დიდი გემები თითქოს კისერზეა. მკურნალობა ქირურგიულია ბავშვის სიცოცხლის პირველ კვირებში.

Pectus excavatum არის მკერდისა და მიმდებარე ნეკნების თანდაყოლილი დეფორმაცია, რომლებიც ქმნიან ძაბრისებურ ჩაღრმავებას მკერდის მანუბრიუმის ქვემოთ. მკერდის დეპრესია ამცირებს გულმკერდის მოცულობას და არღვევს მასში განლაგებული ორგანოების ფუნქციას. ქირურგიული მკურნალობა 2-3 წლის ასაკში.

კილისებრი გულმკერდი არის განვითარების დეფექტი, რომლის დროსაც მკერდის ქვედა ნაწილი ნეკნების ხრტილებთან ერთად კელის სახით წინ გამოდის. მკურნალობა (ფიზიკური თერაპია) იწყება ახალშობილთა პერიოდში, ვინაიდან დეფექტი ჩვეულებრივ პროგრესირებს ბავშვის ზრდასთან ერთად.

ფილტვის მალფორმაციები. ლობარის ემფიზემა არის განვითარების დეფექტი, რომელიც ხასიათდება თვალშისაცემი კლინიკური გამოვლინებით: ძლიერი ქოშინი გულმკერდის წინა ზედაპირის უბნების შეკუმშვით, ციანოზი, ხიხინი, გულმკერდის ზომის ასიმეტრიული მატება და მისი ჩამორჩენა სუნთქვის დროს. ფილტვის შეცვლილი წილის ზემოთ აღინიშნება ტიმპანური ტონის პერკუსიის ხმა. შუასაყარი და გული საპირისპირო მხარესაა გადატანილი. მკურნალობა ქირურგიულია.

ფილტვის ჰიპოპლაზია არის ანომალია, რომელიც შედგება ფილტვის ქსოვილის განუვითარებლობაში. დაზიანებული მხარე ჩამორჩება სუნთქვას, შუასაყარი გადაადგილებულია საპირისპირო მხარეს. ხშირად კლინიკური გამოვლინებები ხდება ანთებითი პროცესის დროს. მკურნალობა ძირითადად ქირურგიულია.

საყლაპავის მალფორმაციები. ამ ტიპის დეფექტები მიეკუთვნება გამოხატული კლინიკური გამოვლინების ჯგუფს.

საყლაპავის ატრეზია ხშირად შერწყმულია ქვედა ტრაქეოეზოფაგური ფისტულასთან. კლინიკური სურათი დამახასიათებელია. ჩვეულებრივ, ბავშვის დაბადებიდან 2-3 საათის შემდეგ საყლაპავისა და ნაზოფარინქსის ზედა ბრმა სეგმენტი ზედმეტად ივსება ლორწოთი, რის შედეგადაც ბავშვს უჩნდება უხვი ქაფიანი გამონადენი პირიდან. ლორწოს ნაწილი ასპირირებულია და ხდება ციანოზის შეტევები. დიაგნოზი დასტურდება საყლაპავის კათეტერიზაციით. თუ საყლაპავის ზედა სეგმენტი ურთიერთობს ტრაქეასთან, მაშინ კლინიკურ სურათში დომინირებს სუნთქვის დარღვევა, ვინაიდან საყლაპავის ზედა სეგმენტის შიგთავსი ტრაქეაში ფისტულის მეშვეობით შედის. მკურნალობა ქირურგიულია ბავშვის სიცოცხლის პირველ საათებში.

კარდიოსპაზმის დროს ძირითადი სიმპტომებია ღებინება და მუდმივი რეგურგიტაცია დაუყოვნებლივ კვების შემდეგ. დიაგნოზის დადგენა ხდება საყლაპავის რენტგენოლოგიური გამოკვლევით. მკურნალობა კონსერვატიულია. ბავშვის თავდაყირა პოზაში კვება ამცირებს კუჭის შიგთავსის რეფლუქს საყლაპავში. შემდგომში, როდესაც საყლაპავის კედლის ნერვული სტრუქტურები მომწიფდება და მისი ფუნქცია აღდგება, ბავშვი გამოჯანმრთელდება.

3. განყოფილების ექიმის ტაქტიკა მწვავე აპენდიციტის მქონე პაციენტის იდენტიფიცირებისას. მწვავე აპენდიციტის მკურნალობა მხოლოდ ქირურგიულია.

პრეჰოსპიტალურ სტადიაზე მწვავე აპენდიციტის მქონე პაციენტებმა არ უნდა გაიარონ სამედიცინო მანიპულაციები. ტკივილგამაყუჩებლებისა და სედატიური საშუალებების დანიშვნამ შესაძლოა შეცვალოს კლინიკური სურათი და გაართულოს დიაგნოზი. საკვებისა და წყლის ჭამა ასევე გამორიცხულია. საავადმყოფოში (პაციენტების გამოკვლევის, დაავადების დიაგნოზის დადასტურების, გართულებების იდენტიფიცირების, ქირურგიული ჩარევის უკუჩვენების არარსებობის შემდეგ) ქირურგიული ველის გაწმენდა და პრემედიკაცია ხდება. გაურთულებელი და გართულებული აპენდიციტის დროს ოპერაციის მიმდინარეობა განსხვავებულია.

გაურთულებელი აპენდიციტის დროს ოპერაცია, როგორც წესი, ტარდება ადგილობრივი ანესთეზიის ქვეშ, ვოლკოვიჩ-დიაკონოვის (მაკბერნი) მარჯვენა ილიას მიდამოში ირიბი ჭრილობის გამოყენებით ან პარარექტალური წვდომის გამოყენებით ლინანდერის მიხედვით.

განგრენული ვერმიფორმული აპენდიქსის მოცილების ან მისი პერფორაციის შემდეგ ოპერაცია სრულდება აპონევროზზე ლაპაროტომიური ჭრილობის შეკერვით. კანზე და კანქვეშა ქსოვილზე იდება დროებითი ნაკერები, რომლებიც იკვრება პოსტოპერაციული პერიოდის მე-2-3 დღეს ჭრილობის ანთებითი ცვლილებების არარსებობის შემთხვევაში.

გართულებული აპენდიციტის დროს ოპერაცია ტარდება ზოგადი ანესთეზიის ქვეშ ფართო მედიანური მიდგომის გამოყენებით. ეს შესაძლებელს ხდის მუცლის ღრუს ორგანოების სრულფასოვანი გამოკვლევის ჩატარებას და მოცულობის თვალსაზრისით საჭირო ოპერაციის ჩატარებას. გაატარეთ პერიტონეუმის ღრუს სათანადო სანიტარული და რაციონალური დრენირება.

თუ აპენდიციალური ინფილტრატი დიაგნოზირებულია პაციენტის საავადმყოფოში მოყვანის დროს, ოპერაცია არ ტარდება. პაციენტებს ენიშნებათ კომპლექსური კონსერვატიული მკურნალობა ანტიბიოტიკების და ანთების საწინააღმდეგო საშუალებების გამოყენებით. თუ ინფილტრატის აბსცესის წარმოქმნის ნიშნები გამოჩნდება, ტარდება ოპერაცია, რომელიც შემოიფარგლება მუცლის აბსცესის გახსნითა და დრენირებით. თუ აპენდიციალური ინფილტრაციის შედეგი დიფუზური პერიტონიტია, ოპერაცია ტარდება მედიანური მიდგომის გამოყენებით და, გარდა პერიტონიტის წყაროს არეალის მკურნალობისა, აუცილებლად თან ახლავს მუცლის ღრუს გაწმენდა და მისი დრენაჟი.

თუ ოპერაციის დროს აპენდიციალური ინფილტრატი გამოვლინდა, ქირურგიული ტაქტიკა ორაზროვანია. ფხვიერი ინფილტრაციის შემთხვევაში დასაშვებია აპენდიქსის მოცილება. ამავდროულად, ქირურგი ცდილობს შეინარჩუნოს ინფილტრატის შემქმნელი ორგანოების გამიჯნული ადჰეზია, რათა თავიდან აიცილოს დიფუზური პერიტონიტი. თუ ქირურგიული ჩარევის დროს გამოვლინდა მკვრივი ინფილტრატი, ეს უკანასკნელი მუცლის ღრუს დანარჩენი ნაწილისგან ტამპონებით შემოიფარგლება. მუდმივი ძიება, მკვრივი ინფილტრატში ვერმიფორმული დანამატის იზოლირებისა და ამოღების მცდელობები შეცდომაა. ტამპონები მიჰყავთ აპენდიქსის ღეროზე და ამ შემთხვევაში აპენდექტომიის დროს რჩება გაურკვევლობა ჰემოსტაზის შესახებ. ეს ხდება მაშინ, როდესაც აპენდიქსი ამოღებულია ფხვიერი აპენდიციალური ინფილტრატის პირობებში. ამ შემთხვევებში ძალიან რთულია აპენდიქსის ანთებულ მეზენტერიაში გემების საიმედო ლიგაციის მიღწევა.

აპენდექტომიის შემდეგ, რაც შეიძლება ადრე, მიზანშეწონილია აქტიური მოტორული რეჟიმი. ინიშნება ასაკის, დაავადების მახასიათებლების, მისი გართულებების, პოსტოპერაციული პერიოდის მიმდინარეობისა და პაციენტის სხვა მახასიათებლების გათვალისწინებით.

ადრეული პოსტოპერაციული პერიოდის წარმატებული კურსის მაჩვენებელი პაციენტებში, რომლებმაც გაიარეს აპენდექტომია, არის მათი კეთილდღეობისა და ობიექტური მდგომარეობის თანდათანობითი გაუმჯობესება, სხეულის ტემპერატურის ნორმალიზაცია, პულსის პარამეტრები, ვიზიტის პარამეტრები, ძირითადად სისხლი, ნაწლავის მოძრაობის აღდგენა, გარეგნობა. მადა და ა.შ. გამოჯანმრთელება ხდება 4-5-ში და ოპერაციიდან მეორე დღეს.

ქირურგიული ჩარევით გამოწვეული მწვავე აპენდიციტის გართულებებიდან ან აპენდიქსის ანთების მიმდინარეობის თავისებურებებიდან. ადრეულ პოსტოპერაციულ პერიოდში დუგლასის ჩანთის ინფილტრატები და აბსცესები განსაკუთრებულ ყურადღებას იმსახურებს. ამ გართულების დიაგნოსტიკაში დიდი მნიშვნელობა აქვს სწორი ნაწლავის ციფრულ გამოკვლევას. დუგლასის ჩანთის აბსცესი ასევე იხსნება სწორი ნაწლავის მეშვეობით. ქალებში ამ გართულებით ჩირქის მოცილება ასევე შესაძლებელია უკანა ვაგინალური ფორნიქსის მეშვეობით.

დაძაბულობის პნევმოთორაქსი.

სარქვლოვანი პნევმოთორაქსი. სარქვლოვანი პნევმოთორაქსის დროს ასევე ხდება სუნთქვისა და სისხლის მიმოქცევის მძიმე დარღვევები. ყოველი ინჰალაციისას, დაზიანების მხარეს ჰაერი გულმკერდის კედელში ან ბრონქში ჭრილობის მეშვეობით პლევრის ღრუში შეჰყავს, რაც უფრო მეტად აკუმშავს ფილტვს და უკან უბიძგებს შუასაყარს, რადგან სარქვლის მექანიზმის შედეგად ის ვერ გადის გარეთ. ამრიგად, ინტრაპლევრული შეკუმშვა ხდება, რაც სწრაფად იწვევს მძიმე რესპირატორულ და გულ-სისხლძარღვთა უკმარისობას.

CL და მზარდი პათოლოგიური ცვლილებების დიაგნოზი. აქედან გამომდინარე, ძალიან მნიშვნელოვანია ვიცოდეთ დაზიანების მექანიზმი, ტრავმის შემდეგ გასული დრო და პრეჰოსპიტალური მოვლის ხასიათი.

სხვადასხვა ინტენსივობის ტკივილი დაზიანების მხარეს, ძლიერდება ინჰალაციის, ხველების, სხეულის პოზიციის შეცვლისას, ხშირად სუნთქვის მოძრაობების მკვეთრი შეზღუდვით, განსაკუთრებით ჩონჩხის დაზიანებით; ქოშინი და სუნთქვის გაძნელება, ასევე გაუარესება

მოძრაობების დროს, რაც ტკივილთან ერთად აიძულებს მსხვერპლს დაიკავოს იძულებითი პოზიცია; სხვადასხვა სიმძიმის ჰემოდინამიკური ცვლილებები; სხვადასხვა ინტენსივობისა და ხანგრძლივობის ჰემოპტიზი; ემფიზემა გულმკერდის კედლის, შუასაყარის და მიმდებარე უბნების ქსოვილებში; შუასაყარის გადაადგილება დაზიანების ადგილის მოპირდაპირე მხარეს; სხვა ფიზიკური ცვლილებები.

ამ ნიშნებიდან ზოგიერთი შეინიშნება მსხვერპლთა აბსოლუტურ უმრავლესობაში (ტკივილი, ქოშინი), სხვები გაცილებით ნაკლებად ხშირია (ემფიზემა, ჰემოპტიზი).

გამოკვლევა, პალპაცია, პერკუსია, აუსკულტაცია, ჭრილობების ბუნებისა და ლოკალიზაციის შესწავლა და ა.შ. ამის საფუძველზე და სხვა კვლევის მეთოდების არარსებობის შემთხვევაში, ხშირად შესაძლებელია დაზიანების ხასიათის დადგენა და მკურნალობის დაუყოვნებელი ზომების მიღება ასევე გამართლებულია დიაგნოსტიკური ტექნიკის გარკვევის ტიპისა და თანმიმდევრობის არჩევისთვის.

გადაუდებელ სიტუაციებში თერაპიული და დიაგნოსტიკური პუნქცია ძალზე სასარგებლოა ჰემო- და პნევმოთორაქსის, მიმდინარე ინტრაპლევრალური სისხლდენის ან ჰემოპერიკარდიუმის გამოსავლენად. მეთოდურად სწორად შესრულებული, მას შეუძლია ადვილად დაადგინოს ჰაერის ან სისხლის არსებობა პლევრისა და პერიკარდიუმის ღრუში და, საჭიროების შემთხვევაში, ამოიღოს ისინი თერაპიული მიზნებისათვის მეთოდი, რომლის განხორციელება ყველა შემთხვევაში სავალდებულოდ უნდა ჩაითვალოს.

გულმკერდის დაზიანებები. აქვს თორაკოსკოპია, ბრონქოსკოპია, ეზოფაგოსკოპია, რომლებიც, თუმცა, ხშირად არ არის გადამწყვეტი ინტრათორაკალური დაზიანების დიაგნოზში.

ტიმპანიტი დამახასიათებელია პნევმოთორაქსისთვის. პერკუსია ასევე შესაძლებელია ფილტვების საზღვრების დადგენა, გული, შუასაყარის გადაადგილება და ა.შ. აუსკულტაციის დროს აღინიშნება სუნთქვის არარსებობა ან შესუსტება. უბრალო რენტგენოგრამაზე ვლინდება გულმკერდის ჩონჩხის მოტეხილობები, თავისუფალი გაზისა და სითხის არსებობა პლევრის ღრუ, შუასაყარის ორგანოების გადაადგილება, დიაფრაგმა, კოლაფსი ან ფილტვის ატელექტაზი, შუასაყარის ემფიზემა და სხვა ნიშნები.

გულმკერდის ჭრილობები სარქვლოვანი პნევმოთორაქსით შეადგენს დაზარალებულთა საერთო რაოდენობის მცირე ჯგუფს (1-2%), მაგრამ ხასიათდება ფუნქციური ცვლილებების მნიშვნელოვანი სიმძიმით. ამ შემთხვევებში, გამოკვლევის დროს, შეინიშნება სიმპტომების უმეტესობა, რომლებიც გვხვდება გულმკერდის სხვა ტიპის გამჭოლი ჭრილობებში. დაზარალებულთა გამოკვლევისას, ჰიპოქსიის და ჰემოდინამიკური დარღვევების ნიშნებთან ერთად, თვალშისაცემია გულმკერდის კედლის მკვეთრად მზარდი კანქვეშა ემფიზემა, რომელიც ხშირად ვრცელდება კისერზე, თავზე, კიდურებზე და მუცელზე შუასაყარის მკვეთრი გადანაცვლება მოპირდაპირე მხარეს, ფილტვის კოლაფსი, ლოგიკურად გამოვლინდა დიაფრაგმის დაქვეითება და შუასაყარის მკვეთრი გადანაცვლება დაუზიანებელ მხარეს; ყველა პაციენტს სარქვლოვანი პნევმოთორაქსით ესაჭიროება გადაუდებელი ქირურგიული დახმარება, რომლის გარეშეც ისინი სწრაფად იღუპებიან რესპირატორული და გულ-სისხლძარღვთა დარღვევების პროგრესირების გამო.

შუასაყარის ძალზე საშიში ემფიზემის დროს კანქვეშა ჰაერის ბალიში ჯერ ჩნდება კისერზე, საუღლე ნაკვეთის მიდამოში და იქიდან სიმეტრიულად ვრცელდება სხეულის ორივე ნახევარზე.

ქირურგიული მოვლის ძირითადი პრინციპები. ზოგადად, გულმკერდის დაზიანებით დაზარალებულთა ეტაპობრივი მკურნალობა ასეთია.

ყველა მსხვერპლს უტარებენ ანალგეტიკებს და გულის წამლებს და ატარებენ საკაცეზე, სასურველია ნახევრად მჯდომარე მდგომარეობაში.

ტკივილგამაყუჩებლები, ტეტანუსის ტოქსოიდი, ფართო სპექტრის ანტიბიოტიკები და გულის მედიკამენტები, თუ მითითებულია, ინიშნება. დაძაბულობის პნევმოთორაქსის დროს ხდება პლევრის ღრუს პუნქცია სქელი Dufaux-ის ტიპის ნემსით მე-2 ნეკნთაშუა სივრცეში შუაკლავიკულური ხაზის გასწვრივ, მისი ფიქსაცია კანზე თაბაშირით. ნემსის თავისუფალ ბოლოზე მიმაგრებულია ქირურგიული ხელთათმანის თითიდან დამზადებული რეზინის სარქველი. საჭიროების შემთხვევაში მიმართეთ ხელოვნურ ან დამხმარე სუნთქვას.

ცივ სეზონზე დაზარალებული უნდა დაიფაროს გათბობის ბალიშებით და გახვეული საბანში. სისხლდენის ნიშნების და არტერიული წნევის დაქვეითების შემთხვევაში, სასიცოცხლო მიზეზების გამო, ტარდება ინფუზიური თერაპია (პოლიგლუცინი, ფიზიოლოგიური ხსნარები, გლუკოზა), რომელიც, თუმცა, ამ ეტაპზე არ უნდა გამოიწვიოს დაჭრილების შეფერხება.

ინტრათორაკალური დესტრუქციის ბუნებაზე.