სიცოცხლის პროგნოზი არაჰოჯკინის ლიმფომით. არაჰოჯკინის ლიმფომის კლინიკური სურათის მახასიათებლები მე-4 სტადიის არაჰოჯკინის ლიმფომის პროგნოზი

- ლიმფური სისტემის სიმსივნური დაავადებები, რომლებიც წარმოდგენილია ავთვისებიანი B- და T-უჯრედოვანი ლიმფომებით. პირველადი აქცენტი შეიძლება მოხდეს ლიმფურ კვანძებში ან სხვა ორგანოებში და შემდგომში მეტასტაზირება მოხდეს ლიმფოგენური ან ჰემატოგენური გზით. ლიმფომის კლინიკურ სურათს ახასიათებს ლიმფადენოპათია, ამა თუ იმ ორგანოს დაზიანების სიმპტომები და ცხელება-ინტოქსიკაციის სინდრომი. დიაგნოზი ეფუძნება კლინიკურ და რადიოლოგიურ მონაცემებს, ჰემოგრამის შედეგებს, ლიმფური კვანძების და ძვლის ტვინის ბიოფსიას. სიმსივნის საწინააღმდეგო მკურნალობა მოიცავს პოლიქიმიოთერაპიის და სხივური თერაპიის კურსებს.

ICD-10

C82 C85

Ზოგადი ინფორმაცია

არაჰოჯკინის ლიმფომა (NHL, ლიმფოსარკომა) არის ავთვისებიანი ლიმფოპროლიფერაციული სიმსივნეები სხვადასხვა მორფოლოგიით, კლინიკური ნიშნებით და კურსით, რომლებიც განსხვავდება მათი მახასიათებლებით ჰოჯკინის ლიმფომისგან (ლიმფოგრანულომატოზი). პირველადი ფოკუსის მდებარეობიდან გამომდინარე, ჰემობლასტოზები იყოფა ლეიკემიად (ძვლის ტვინის სიმსივნური დაზიანება) და ლიმფომად (ლიმფოიდური ქსოვილის სიმსივნეები პირველადი ტვინის გარე ლოკალიზაციით). განმასხვავებელი მორფოლოგიური მახასიათებლების მიხედვით, ლიმფომები თავის მხრივ იყოფა ჰოჯკინად და არაჰოჯკინად; ეს უკანასკნელი ჰემატოლოგიაში მოიცავს B- და T-უჯრედოვან ლიმფომებს. არაჰოჯკინის ლიმფომა გვხვდება ყველა ასაკობრივ ჯგუფში, მაგრამ ლიმფოსარკომის შემთხვევების ნახევარზე მეტი დიაგნოზირებულია 60 წელზე უფროსი ასაკის ადამიანებში. მამაკაცებში ავადობის საშუალო მაჩვენებელი 2-7 შემთხვევაა, ქალებში – 1-5 შემთხვევა 100 000 მოსახლეზე. ბოლო რამდენიმე წლის განმავლობაში შეინიშნებოდა ინციდენტთა პროგრესული ზრდის ტენდენცია.

Მიზეზები

ლიმფოსარკომის ეტიოლოგია საიმედოდ არ არის ცნობილი. უფრო მეტიც, სხვადასხვა ჰისტოლოგიური ტიპისა და მდებარეობის ლიმფომების მიზეზები მნიშვნელოვნად განსხვავდება. ამჟამად უფრო სწორია საუბარი რისკ ფაქტორებზე, რომლებიც ზრდის ლიმფომის განვითარების ალბათობას, რომლებიც ამჟამად კარგად არის შესწავლილი. ზოგიერთი ეტიოფაქტორის გავლენა მნიშვნელოვანია, ხოლო სხვების წვლილი ლიმფომების ეტიოლოგიაში ძალიან უმნიშვნელოა. ამ ტიპის არახელსაყრელი პირობები მოიცავს:

• ინფექციები. ადამიანის იმუნოდეფიციტის ვირუსს (აივ), C ჰეპატიტს და T-ლიმფოტროპული ტიპის 1 ვირუსს აქვს ყველაზე დიდი ციტოპათოგენური ეფექტი ლიმფოიდურ უჯრედებზე. დადასტურებულია კავშირი ეპშტეინ-ბარის ვირუსის ინფექციასა და ბურკიტის ლიმფომის განვითარებას შორის. ცნობილია, რომ Helicobacter pylori ინფექციამ, რომელიც ასოცირდება კუჭის წყლულთან, შეიძლება გამოიწვიოს იგივე ლოკალიზაციის ლიმფომის განვითარება.
• იმუნური დეფექტები. ლიმფომის რისკი იზრდება თანდაყოლილი და შეძენილი იმუნოდეფიციტის დროს (შიდსი, ვისკოტ-ოლდრიხის სინდრომი, ლუი-ბარის სინდრომი, X-დაკავშირებული ლიმფოპროლიფერაციული სინდრომი და ა.შ.). პაციენტები, რომლებიც იღებენ იმუნოსუპრესიულ თერაპიას ძვლის ტვინის ან ორგანოების ტრანსპლანტაციისთვის, 30-50-ჯერ უფრო მაღალია NHL-ის განვითარების ალბათობა.
• თანმხლები დაავადებები. NHL სიხშირის გაზრდილი რისკი შეინიშნება რევმატოიდული ართრიტის, წითელი მგლურას მქონე პაციენტებში, რაც აიხსნება როგორც იმუნური დარღვევებით, ასევე იმუნოსუპრესიული საშუალებების გამოყენებით ამ პირობების სამკურნალოდ. ფარისებრი ჯირკვლის ლიმფომა ჩვეულებრივ ვითარდება აუტოიმუნური თირეოიდიტის ფონზე.
• ტოქსიკური ეფექტები. მიზეზ-შედეგობრივი კავშირი იკვეთება ლიმფოსარკომასა და ქიმიურ კანცეროგენებთან (ბენზოლი, ინსექტიციდები, ჰერბიციდები), ულტრაიისფერი გამოსხივება და კიბოს რადიაციული თერაპიას შორის. ქიმიოთერაპიისთვის გამოყენებულ ციტოსტატიკურ პრეპარატებს აქვთ პირდაპირი ციტოპათიური ეფექტი.

პათოგენეზი

პათოლოგიური ლიმფოგენეზი იწყება ამა თუ იმ ონკოგენური მოვლენით, რაც იწვევს ნორმალური უჯრედული ციკლის დარღვევას. ამაში შესაძლოა ჩართული იყოს ორი მექანიზმი - ონკოგენების გააქტიურება ან სიმსივნის სუპრესორების (ანტიკოგენების) დათრგუნვა. სიმსივნური კლონი NHL-ში 90% შემთხვევაში იქმნება B ლიმფოციტებიდან, უკიდურესად იშვიათად T ლიმფოციტებიდან, NK უჯრედებიდან ან არადიფერენცირებული უჯრედებიდან. ლიმფომების სხვადასხვა ტიპს ახასიათებს გარკვეული ქრომოსომული ტრანსლოკაცია, რაც იწვევს აპოპტოზის დათრგუნვას, ლიმფოციტების გამრავლებაზე კონტროლის დაკარგვას და დიფერენციაციას ნებისმიერ ეტაპზე. ამას თან ახლავს ლიმფურ ორგანოებში ბლასტური უჯრედების კლონის გამოჩენა. ლიმფური კვანძები (პერიფერიული, შუასაყარი, მეზენტერიული და ა.შ.) იზრდება ზომაში და შეიძლება დაარღვიოს ახლომდებარე ორგანოების ფუნქცია. ძვლის ტვინის ინფილტრაციით ვითარდება ციტოპენია. სიმსივნური მასის ზრდას და მეტასტაზირებას თან ახლავს კახექსია.

კლასიფიკაცია

ლიმფოსარკომას, რომელიც უმთავრესად ვითარდება ლიმფურ კვანძებში, ეწოდება კვანძოვანი, სხვა ორგანოებში (პალატინის და ფარინგეალური ნუშისებრი ჯირკვლები, სანერწყვე ჯირკვლები, კუჭი, ელენთა, ნაწლავები, ტვინი, ფილტვები, კანი, ფარისებრი ჯირკვალი და ა.შ.) - ექსტრანოდალური. სიმსივნური ქსოვილის სტრუქტურიდან გამომდინარე, NHL იყოფა ფოლიკულურ (კვანძოვან) და დიფუზურად. პროგრესირების სიჩქარის მიხედვით, ლიმფომა იყოფა უნაყოფო (ნელი, შედარებით ხელსაყრელი კურსით), აგრესიული და უაღრესად აგრესიული (სწრაფი განვითარებით და განზოგადებით). მკურნალობის არარსებობის შემთხვევაში პაციენტები უნაყოფო ლიმფომებით ცოცხლობენ საშუალოდ 7-10 წელიწადს, აგრესიულით - რამდენიმე თვიდან 1,5-2 წლამდე.

თანამედროვე კლასიფიკაცია მოიცავს 30-ზე მეტ სხვადასხვა სახის ლიმფოსარკომას. სიმსივნეების უმეტესობა (85%) წარმოიქმნება B ლიმფოციტებისგან (B-უჯრედოვანი ლიმფომა), დანარჩენი კი T ლიმფოციტებისგან (T-უჯრედოვანი ლიმფომა). ამ ჯგუფებში არსებობს არაჰოჯკინის ლიმფომების სხვადასხვა ქვეტიპები. B-უჯრედოვანი სიმსივნეების ჯგუფში შედის:

• დიფუზური დიდი B-უჯრედოვანი ლიმფომა– ლიმფოსარკომის ყველაზე გავრცელებული ჰისტოლოგიური ტიპი (31%). ახასიათებს აგრესიული ზრდა, ამის მიუხედავად, თითქმის ნახევარში შესაძლებელია მისი სრული განკურნება.
• ფოლიკულური ლიმფომა– მისი სიხშირე არის NHL ნომრის 22%. კურსი არის მონელებული, მაგრამ შესაძლებელია ტრანსფორმაცია აგრესიულ დიფუზურ ლიმფომად. 5-წლიანი გადარჩენის მაჩვენებელი 60-70%-ია.
• წვრილუჯრედოვანი ლიმფოციტური ლიმფომა და ქრონიკული ლიმფოციტური ლეიკემია– მსგავსი ტიპის NHL, რომლებიც შეადგენს მათი რაოდენობის 7%-ს. კურსი ნელია, მაგრამ რთული მკურნალობა. პროგნოზი ცვალებადია: ზოგ შემთხვევაში ლიმფოსარკომა ვითარდება 10 წლის განმავლობაში, ზოგ შემთხვევაში გარკვეულ სტადიაზე გადადის სწრაფად მზარდ ლიმფომაში.
• მანტიის უჯრედის ლიმფომა– NHL სტრუქტურაში არის 6%. პაციენტების მხოლოდ 20% გადალახავს ხუთწლიან გადარჩენის ზღურბლს.
• მარგინალური ზონის უჯრედის B-უჯრედოვანი ლიმფომა– იყოფა ექსტრანოდულ (შეიძლება განვითარდეს კუჭში, ფარისებრი ჯირკვალში, სანერწყვე, სარძევე ჯირკვლებში), კვანძად (განვითარდება ლიმფურ კვანძებში), ელენთა (ლოკალიზებულია ელენთაში). ახასიათებს ნელი ადგილობრივი ზრდა; ადრეულ ეტაპებზე ისინი ძალიან განკურნებადია.
• B-უჯრედოვანი შუასაყარის ლიმფომა- იშვიათია (შემთხვევების 2%-ში), მაგრამ სხვა ტიპებისგან განსხვავებით ძირითადად 30-40 წლის ახალგაზრდა ქალებს ემართებათ. სწრაფი ზრდის გამო იწვევს შუასაყარის ორგანოების შეკუმშვას; იკურნება შემთხვევების 50%-ში.
• ვალდენსტრომის მაკროგლობულინემია(ლიმფოპლაზმოციტური ლიმფომა) – დიაგნოზირებულია NHL-ით დაავადებულთა 1%-ში. მას ახასიათებს სიმსივნური უჯრედების მიერ IgM-ის ჰიპერპროდუქცია, რაც იწვევს სისხლის სიბლანტის მატებას, სისხლძარღვთა თრომბოზს და კაპილარების რღვევას. მას შეიძლება ჰქონდეს როგორც შედარებით კეთილთვისებიანი (20 წლამდე გადარჩენით) ასევე გარდამავალი განვითარება (პაციენტის სიკვდილით 1-2 წელიწადში).
• თმიანი უჯრედის ლეიკემიაარის ძალიან იშვიათი ტიპის ლიმფომა, რომელიც გვხვდება ხანდაზმულ ადამიანებში. სიმსივნის პროგრესირება ნელია და ყოველთვის არ საჭიროებს მკურნალობას.
• ბურკიტის ლიმფომა- ის შეადგენს NHL-ის დაახლოებით 2%-ს. შემთხვევათა 90%-ში სიმსივნე 30 წლამდე ახალგაზრდებს ემართებათ. ბურკიტის ლიმფომის ზრდა აგრესიულია; ინტენსიური ქიმიოთერაპია საშუალებას აძლევს პაციენტების ნახევარს განიკურნოს.
• ცენტრალური ნერვული სისტემის ლიმფომა– ცენტრალური ნერვული სისტემის პირველადმა დაზიანებამ შეიძლება გავლენა მოახდინოს ტვინზე ან ზურგის ტვინზე. უფრო ხშირად ასოცირდება აივ ინფექციასთან. ხუთწლიანი გადარჩენის მაჩვენებელი 30%-ია.

T-უჯრედების წარმოშობის არაჰოჯკინის ლიმფომები წარმოდგენილია:

• T-ლიმფობლასტური ლიმფომა ან პროგენიტორული უჯრედის ლეიკემია– ხდება 2%-ის სიხშირით. ძვლის ტვინში ბლასტური უჯრედების რაოდენობა განსხვავდება: თან<25% опухолевых клеток патология расценивается как лимфома, при >25% - მოსწონს ლეიკემია. დიაგნოზირებულია ძირითადად ახალგაზრდებში, პაციენტების საშუალო ასაკი 25 წელია. ყველაზე ცუდი პროგნოზი აქვს თ-ლიმფობლასტურ ლეიკემიას, რომლის განკურნების მაჩვენებელი 20%-ს არ აღემატება.
• პერიფერიული T-უჯრედების ლიმფომამათ შორის კანის ლიმფომა (სეზარის სინდრომი, mycosis fungoides), ანგიოიმუნობლასტური ლიმფომა, ექსტრანოდალური ბუნებრივი მკვლელი ლიმფომა, ლიმფომა ენტეროპათიით, პანიკულიტის მსგავსი კანქვეშა ლიმფომა, მსხვილუჯრედოვანი ანაპლასტიკური ლიმფომა. T-უჯრედოვანი ლიმფომების უმეტესობის მიმდინარეობა სწრაფია და შედეგი არასახარბიელო.

სიმპტომები

NHL-ის კლინიკური გამოვლინებები მნიშვნელოვნად განსხვავდება პირველადი დაზიანების ადგილმდებარეობის, სიმსივნური პროცესის მასშტაბის, სიმსივნის ჰისტოლოგიური ტიპის მიხედვით და ა.შ. ლიმფოსარკომის ყველა გამოვლინება ჯდება სამ სინდრომში: ლიმფადენოპათია, ცხელება და ინტოქსიკაცია, ექსტრანოდალური დაზიანებები. უმეტეს შემთხვევაში, NHL-ის პირველი ნიშანი არის პერიფერიული ლიმფური კვანძების გაფართოება. თავდაპირველად ისინი რჩება ელასტიური და მოძრავი, მოგვიანებით ისინი ერწყმის უზარმაზარ კონგლომერატებს. ერთი ან რამდენიმე უბნის ლიმფური კვანძები შეიძლება დაზიანდეს ერთდროულად. ფისტულის ტრაქტის ფორმირებისას აუცილებელია აქტინომიკოზისა და ტუბერკულოზის გამორიცხვა.

ლიმფოსარკომის არასპეციფიკური სიმპტომები, როგორიცაა ცხელება აშკარა მიზეზების გარეშე, ღამის ოფლიანობა, წონის დაკლება და ასთენია უმეტეს შემთხვევაში მიუთითებს დაავადების გენერალიზებულ ხასიათზე. ექსტრანოდალურ დაზიანებებს შორის, პიროგოვ-ვალდეიერის რგოლის, კუჭ-ნაწლავის ტრაქტისა და ტვინის არაჰოჯკინის ლიმფომები ნაკლებად ზიანდება. ენდოსკოპიური გამოკვლევისას ნაზოფარინგეალური ლიმფომა ჰგავს ღია ვარდისფერ სიმსივნეს მუწუკიანი კონტურებით. ხშირად ყბის და ეთმოიდური სინუსები და ორბიტა იზრდება, რაც იწვევს ცხვირის სუნთქვის გაძნელებას, რინოფონიას, სმენის დაქვეითებას და ეგზოფთალმს.

პირველადი სათესლე ჯირკვლის ლიმფოსარკომას შეიძლება ჰქონდეს გლუვი ან ამობურცული ზედაპირი, ელასტიური ან ქვის სიმკვრივე. ზოგიერთ შემთხვევაში ვითარდება სკროტუმის შეშუპება, კანის დაწყლულება სიმსივნეზე და საზარდულის – იღლიის ლიმფური კვანძების გადიდება. სათესლე ჯირკვლის ლიმფომა მიდრეკილია ადრეული გავრცელებისკენ მეორე სათესლე ჯირკვლის, ცენტრალური ნერვული სისტემის დაზიანებით და ა.შ. პალპაციით სარძევე ჯირკვლის ლიმფომა განისაზღვრება, როგორც მკაფიო სიმსივნური კვანძი ან მკერდის დიფუზური დატკეპნა; nipple retraction არ არის დამახასიათებელი. კუჭის დაზიანებით, კლინიკური სურათი წააგავს კუჭის კიბოს, რომელსაც თან ახლავს ტკივილი, გულისრევა, მადის დაკარგვა და წონის დაკლება. მუცლის ლიმფოსარკომა შეიძლება გამოვლინდეს ნაწილობრივი ან სრული ნაწლავის გაუვალობის, პერიტონიტის, მალაბსორბციის სინდრომის, მუცლის ტკივილის, ასციტის სახით. კანის ლიმფომა ვლინდება ქავილით, კვანძებით და მოწითალო-იისფერი გამკვრივებით. ცენტრალური ნერვული სისტემის პირველადი დაზიანება უფრო დამახასიათებელია შიდსით დაავადებულთათვის - ამ ლოკალიზაციის ლიმფომის მიმდინარეობას თან ახლავს კეროვანი ან მენინგეალური სიმპტომები.

გართულებები

მნიშვნელოვანი სიმსივნური მასის არსებობამ შეიძლება გამოიწვიოს ორგანოების შეკუმშვა სიცოცხლისთვის საშიში პირობების განვითარებით. შუასაყარის ლიმფური კვანძების დაზიანებისას ვითარდება საყლაპავისა და ტრაქეის შეკუმშვა, SVC შეკუმშვის სინდრომი. გადიდებულმა ინტრააბდომინალურმა და რეტროპერიტონეალურმა ლიმფურმა კვანძებმა შეიძლება გამოიწვიოს ნაწლავის გაუვალობა, ლიმფოსტაზი სხეულის ქვედა ნახევარში, ობსტრუქციული სიყვითლე და შარდსაწვეთის შეკუმშვა. კუჭის ან ნაწლავების კედლების გაღივება საშიშია სისხლდენის (სისხლძარღვთა აგრესიის შემთხვევაში) ან პერიტონიტის (შიგთავსის გაჟონვისას მუცლის ღრუში) გამო. იმუნოსუპრესია ხდის პაციენტებს სიცოცხლისათვის საშიში ინფექციური დაავადებებისადმი მიდრეკილებას. მაღალი ხარისხის ლიმფომებს ახასიათებს ადრეული ლიმფოგენური და ჰემატოგენური მეტასტაზები თავის ტვინში და ზურგის ტვინში, ღვიძლში და ძვლებში.

დიაგნოსტიკა

არაჰოჯკინის ლიმფომების დიაგნოსტიკა ონკოჰემატოლოგების პასუხისმგებლობაა. ლიმფოსარკომის კლინიკური კრიტერიუმებია ლიმფური კვანძების ერთი ან მეტი ჯგუფის გადიდება, ინტოქსიკაციის მოვლენები და ექსტრანოდალური დაზიანებები. საეჭვო დიაგნოზის დასადასტურებლად აუცილებელია სიმსივნის მორფოლოგიური შემოწმება და ინსტრუმენტული დიაგნოსტიკა:

• სიმსივნის უჯრედის სუბსტრატის შესწავლა. ტარდება დიაგნოსტიკური ოპერაციები: ლიმფური კვანძების პუნქცია ან ამოკვეთის ბიოფსია, ლაპაროსკოპია, თორაკოსკოპია, ძვლის ტვინის ასპირაციული პუნქცია, რასაც მოჰყვება სადიაგნოსტიკო მასალის იმუნოჰისტოქიმიური, ციტოლოგიური, ციტოგენეტიკური და სხვა კვლევები. დიაგნოზის გარდა, NHL-ის სტრუქტურის დადგენა მნიშვნელოვანია მკურნალობის ტაქტიკის არჩევისა და პროგნოზის დასადგენად.
• ვიზუალიზაციის მეთოდები. შუასაყრის და ინტრააბდომინალური ლიმფური კვანძების გადიდება გამოვლენილია შუასაყრის ულტრაბგერით, რენტგენოგრაფიით და გულმკერდისა და მუცლის ღრუს კომპიუტერული ტომოგრაფიით. გამოკვლევის ალგორითმი ჩვენებების მიხედვით მოიცავს ლიმფური კვანძების, ღვიძლის, ელენთის, სარძევე ჯირკვლების, ფარისებრი ჯირკვლის, სკროტის ორგანოების ულტრაბგერას, გასტროსკოპიას. სიმსივნის სტადიისთვის ტარდება შინაგანი ორგანოების MRI; ლიმფოსინტიგრაფია და ძვლის სკინტიგრაფია ინფორმაციულია მეტასტაზების იდენტიფიცირებისთვის.
• ლაბორატორიული დიაგნოსტიკა. მიზნად ისახავს რისკ-ფაქტორებისა და შინაგანი ორგანოების ფუნქციის შეფასებას სხვადასხვა მდებარეობის ლიმფომებში. რისკის ჯგუფში განისაზღვრება აივ ანტიგენი და ანტი-HCV. ლეიკემიისთვის დამახასიათებელია პერიფერიული სისხლის ცვლილებები (ლიმფოციტოზი). ყველა შემთხვევაში შესწავლილია ბიოქიმიური კომპლექსი, მათ შორის ღვიძლის ფერმენტები, LDH, შარდმჟავა, კრეატინინი და სხვა მაჩვენებლები. b2-მიკროგლობულინი შეიძლება იყოს უნიკალური სიმსივნის მარკერი NHL-სთვის.
• ქიმიოთერაპია. ყველაზე ხშირად, ლიმფომების მკურნალობა იწყება პოლიქიმიოთერაპიის კურსით. ამ მეთოდის გამოყენება შესაძლებელია ცალკე ან სხივურ თერაპიასთან ერთად. კომბინირებული ქიმიორადიაციული თერაპია უფრო ხანგრძლივი რემისიის საშუალებას იძლევა. მკურნალობა გრძელდება სრულ რემისიის მიღწევამდე, რის შემდეგაც საჭიროა კიდევ 2-3 კონსოლიდაციური კურსი. მკურნალობის ციკლებში შესაძლებელია ჰორმონოთერაპიის ჩართვა.
• ქირურგიული ჩარევები. ჩვეულებრივ გამოიყენება ნებისმიერი ორგანოს, უფრო ხშირად კუჭ-ნაწლავის იზოლირებული დაზიანებისთვის. შეძლებისდაგვარად, ოპერაციები რადიკალური ხასიათისაა - ტარდება გაფართოებული და კომბინირებული რეზექცია. მოწინავე შემთხვევებში, როდესაც არსებობს ღრუ ორგანოების პერფორაციის, სისხლდენის ან ნაწლავის გაუვალობის საშიშროება, შეიძლება ჩატარდეს ციტორედუქციული ჩარევები. ქირურგიულ მკურნალობას აუცილებლად ავსებს ქიმიოთერაპია.
• Რადიაციული თერაპია. როგორც ლიმფომების მონოთერაპია, გამოიყენება მხოლოდ ლოკალიზებული ფორმებისა და დაბალი ხარისხის სიმსივნეებისთვის. გარდა ამისა, რადიაცია ასევე შეიძლება გამოყენებულ იქნას როგორც პალიატიური მეთოდი, თუ მკურნალობის სხვა ვარიანტები შეუძლებელია.
• მკურნალობის დამატებითი რეჟიმები.ალტერნატიული მეთოდებიდან წარმატებული აღმოჩნდა იმუნოქიმიოთერაპია ინტერფერონისა და მონოკლონური ანტისხეულების გამოყენებით. რემისიის გასამყარებლად გამოიყენება აუტოლოგიური ან ალოგენური ძვლის ტვინის ტრანსპლანტაცია და პერიფერიული ღეროვანი უჯრედების დანერგვა.

პროგნოზი და პრევენცია

არაჰოჯკინის ლიმფომების პროგნოზი განსხვავდება, ძირითადად დამოკიდებულია სიმსივნის ჰისტოლოგიურ ტიპზე და გამოვლენის სტადიაზე. ადგილობრივად განვითარებული ფორმებით, გრძელვადიანი გადარჩენა საშუალოდ 50-60%-ია, განზოგადებული ფორმებით - მხოლოდ 10-15%. არახელსაყრელ პროგნოზულ ფაქტორებს მიეკუთვნება 60 წელზე მეტი ასაკი, ონკოლოგიური პროცესის III-IV სტადიები, ძვლის ტვინის ჩართვა და რამდენიმე ექსტრანოდალური დაზიანების არსებობა. ამავდროულად, თანამედროვე PCT პროტოკოლები ხშირ შემთხვევაში შესაძლებელს ხდის გრძელვადიანი რემისიის მიღწევას. ლიმფომის პროფილაქტიკა დაკავშირებულია ცნობილ მიზეზებთან: რეკომენდებულია ციტოპათოგენური ვირუსებით ინფექციის, ტოქსიკური ეფექტების და მზის გადაჭარბებული ზემოქმედების თავიდან აცილება. თუ თქვენ გაქვთ რისკის ფაქტორები, უნდა გაიაროთ რეგულარული გამოკვლევა.

არაჰოჯკინის ლიმფომა- 30-ზე მეტი დაკავშირებული დაავადების მთელი ჯგუფი, რომლებსაც არ გააჩნიათ ჰოჯკინის დაავადების მახასიათებლები. ლიმფომა არის კიბოს ტიპი, რომელიც გავლენას ახდენს ლიმფურ სისტემაზე, რომელიც შედგება ლიმფური კვანძებისგან (ლიმფოციტების მცირე დახურული კოლექციები), რომლებიც დაკავშირებულია მცირე გემების სისტემით.

ლიმფო- და რეტიკულოსარკომების სტანდარტიზებული სიხშირე მერყეობს 2-6,9-მდე მამაკაცებში, 0,9-5 ქალებში.

მამაკაცებს არაჰოჯკინის ლიმფომა უვითარდებათ ბევრად უფრო ხშირად, ვიდრე ქალებს და მათი ასაკი დიაგნოზის დროს ძალიან განსხვავდება.

არაჰოჯკინის ლიმფომის გაჩენა

ეტიოლოგიაარაჰოჯკინის ლიმფომის წარმოშობა უცნობია. ითვლება, რომ მიზეზი არის ვირუსული ინფექციის შეღწევა ადამიანის ორგანიზმში ან იმუნური სისტემის დათრგუნვის გამო, განსაკუთრებით ორგანოების გადანერგვის შემდეგ. ეპშტეინ-ბარის ვირუსი, სავარაუდოდ, იწვევს ბურკეტის ლიმფომას, არაჰოჯკინის ლიმფომას.

დაავადების კურსი არაჰოჯკინის ლიმფომა

არაჰოჯკინის ლიმფომების (ლიმფოსარკომა) ვარიანტები დადგენილია ჯანმო-ს მორფოლოგიური კლასიფიკაციის შესაბამისად, რომლებიც დაკავშირებულია ავთვისებიანობის ხარისხთან, რომელიც წარმოდგენილია "კლინიკური გამოყენებისთვის არაჰოჯკინის ლიმფომების საერთაშორისო სამუშაო ფორმულირებაში".

დაბალი ხარისხის არაჰოჯკინის ლიმფომა:

• ლიმფოციტური, დიფუზური ტიპის;
• პროლიმფოციტური, კვანძოვანი ტიპის;
• ლიმფოპლაზმური.

საშუალო ხარისხის არაჰოჯკინის ლიმფომა:

• პროლიმფოციტურ-ლიმფობლასტური, კვანძოვანი ტიპის;
• პროლიმფოციტური, დიფუზური ტიპის;
• პროლიმფოციტურ-ლიმფობლასტური, დიფუზური ტიპის.

მაღალი ხარისხის არაჰოჯკინის ლიმფომა:

• იმუნობლასტური, დიფუზური ტიპის;
• ლიმფობლასტური (მაკრო-, მიკრო-, გრეხილი და მოუხვევი ბირთვით), დიფუზური ტიპის;
• ბურკიტის სიმსივნე.

ჯანდაცვის მსოფლიო ორგანიზაციის კლასიფიკაციის ცალკეული სექციები მოიცავს mycosis fungoides, reticulosarcomas (თანამედროვე კონცეფციების მიხედვით, ამ უკანასკნელთა უმეტესობა წარმოდგენილია ლიმფოიდური სიმსივნეებით და მცირე ნაწილი - ჰისტიოციტური ვარიანტით), პლაზმაციტომა და არაკლასიფიცირებული ლიმფომები.

ამისთვის კვანძოვანი ლიმფოსარკომაახასიათებს ფსევდოფოლიკულური სტრუქტურების ფორმირება, რომლებიც, ჭეშმარიტი ფოლიკულებისგან განსხვავებით, განისაზღვრება როგორც ლიმფური კვანძის კორტიკალურ, ისე მედულას შრეებში, დიდი ზომისაა, აქვთ გაურკვეველი კონტურები და შედარებით მონომორფული უჯრედული შემადგენლობა.

ზრდის დიფუზური ტიპი დამახასიათებელია არაჰოჯკინის ლიმფომის ყველა ვარიანტისთვის. დიფუზური ლიმფოციტური ლიმფოსარკომაახასიათებს უჯრედების მთლიანი გამრავლება, როგორიცაა მცირე ლიმფოციტები, რომლებიც შედიან სისხლძარღვების კედლებში, რაც იწვევს ლიმფური კვანძის ნორმალური ნიმუშის სრულ წაშლას. ასეთი ცვლილებები მსგავსია CLL-ში გამოვლენილის და ამიტომ კლინიკური და ჰემატოლოგიური ნიშნების კომპლექსს (დროის პარამეტრები, სიმსივნური პროცესის ლოკალიზაცია, პერიფერიული სისხლის სურათი, ძვლის ტვინის სურათი და ა.შ.) გადამწყვეტი მნიშვნელობა აქვს დიფერენციალურ დიაგნოზში.

დიფუზური ლიმფოპლაზმაციური ლიმფოსარკომახასიათდება ლიმფოიდური და პლაზმური უჯრედების კომბინირებული პროლიფერაციით, ასევე გვხვდება პლაზმატიზებული ლიმფოციტები. ლიმფოსარკომის ამ ვარიანტში ცვლილებები ვალდენსტრომის მაკროგლობულინემიის სურათს ჰგავს; დაავადება ხშირად შერწყმულია სხვადასხვა ტიპის მონოკლონურ გამოპათიებთან.

დიფუზური პროლიმფოციტური ლიმფოსარკომა ხასიათდება მცირე ლიმფოციტებზე დიდი უჯრედების გამრავლებით, რომლებსაც აქვთ მრგვალი ან არარეგულარული ფორმის ბირთვები („დაშლილი“ ბირთვები), რომლებშიც ჩანს 1-2 ნუკლეოლი. ბირთვის ქრომატინი ნაკლებად მკვრივია, ვიდრე მცირე ლიმფოციტის. როდესაც პროცესი განზოგადებულია, ყველაზე ხშირად ზიანდება პერიფერიული ლიმფური კვანძები, ღვიძლი, ელენთა და ძვლის ტვინი (შემთხვევების 25-45%-ში). ხუთწლიანი გადარჩენის მაჩვენებელი 63-70%-ია. თანამედროვე მკურნალობა უზრუნველყოფს პრაქტიკულ გამოჯანმრთელებას პროცესის I სტადიის პაციენტების უმეტესობისთვის.

დიფუზური ლიმფობლასტური ლიმფოსარკომის დროს გამოვლენილია ლიმფობლასტის ტიპის უჯრედების პროლიფერაცია, რომელთა შორის არის მაკრო და მიკროგენერაციები. შეიძლება გამოვლინდეს ტვინის მსგავსი (დაგრეხილი, კონვოლუციური) ფორმის ბირთვების უჯრედები. ისინი უფრო ხშირად აღინიშნება ბავშვებში, როდესაც პროცესი ლოკალიზებულია შუასაყარის ლიმფურ კვანძებში და ჩვეულებრივ T-უჯრედოვანი ხასიათისაა. ლიმფობლასტური ლიმფოსარკომა ხასიათდება უჯრედების დიდი რაოდენობით არსებობით მიტოზის მდგომარეობაში, უჯრედების დაშლა.

დიფუზური იმუნობლასტური ლიმფოსარკომახასიათდება დიდი მონო- ან მრავალბირთვიანი უჯრედების მასიური პროლიფერაციით დიდი ცენტრალურად განლაგებული ბირთვით და ბაზოფილური ციტოპლაზმის უხვი ზონით. გამოვლენილია მიტოზისა და მომაკვდავი უჯრედების დიდი რაოდენობა. იმუნობლასტებთან ერთად გვხვდება პლაზმური უჯრედების მნიშვნელოვანი რაოდენობა. პროგნოზი არასახარბიელოა, პაციენტების ხუთწლიანი გადარჩენის მაჩვენებელი 21-დან 32%-მდე მერყეობს.

ბურკიტის ლიმფომაგამოირჩევა ლიმფოიდური ტიპის ბლასტური უჯრედების მონომორფული პროლიფერაციით ჰიპერბაზოფილური, ხშირად ვაკუოლირებული ვიწრო ციტოპლაზმით. ამ ფონზე, ტიპიური, თუმცა არასპეციფიკური მახასიათებელია დიდი მაკროფაგების არსებობა, რომლებიც ქმნიან "მოგზაური პალატის" სურათს. არსებობს მოსაზრება ბურკიტის ლიმფომის უჯრედების ნაწილობრივ ბლასტ ტრანსფორმირებულ B ლიმფოციტებთან სიახლოვის შესახებ. არაჰოჯკინის ლიმფომის სხვა ფორმებისგან განსხვავებით, სიმსივნე ძირითადად ლოკალიზებულია

ექსტრანოდალური.

ზე რეტიკულოსარკომა(ჰისტიოციტური ლიმფომა), შედარებით იშვიათი სიმსივნე, ავლენს უჯრედების გამრავლებას მაკროფაგების მორფოლოგიური და ფუნქციური ნიშნებით, მრგვალი ან წაგრძელებული ფორმის მსხვილ უჯრედებს, შეიცავს მსუბუქი, საშუალო ზომის ლობიოს ფორმის ბირთვს 1-2 ბირთვით, გარშემორტყმული სუსტად ბაზოფილური ციტოპლაზმის საკმაოდ ფართო რგოლი. ზოგიერთი უჯრედი ავლენს ფაგოციტოზის უნარს. უჯრედებს ახასიათებთ არასპეციფიკური ესტერაზას მაღალი აქტივობა, ლიზოზიმის სეკრეციის უნარი და სპეციფიკური მარკერების არარსებობა.

არადიფერენცირებადიტიპი ხასიათდება მკვეთრად ანაპლასტიკური უჯრედების გამრავლებით დიდი, არარეგულარული ფორმის ბირთვით, რომელიც გარშემორტყმულია სუსტად ბაზოფილური ციტოპლაზმის ვიწრო ზონით. ითვლება, რომ ზოგიერთი სიმსივნე ლიმფური წარმოშობისაა.

ზემოაღნიშნულ კლასიფიკაციასთან ერთად გამოიყენება სხვებიც. ამრიგად, ზოგიერთი ავტორი გვთავაზობს ლიმფოსარკომის დაყოფას პროცესის პირველადი ლოკალიზაციის მიხედვით; ტერმინი "ლიმფოციტომა" ხაზს უსვამს ტვინის გარე სიმსივნეების კეთილთვისებიან ბუნებას, რომელიც შედგება უპირატესად მცირე ლიმფოციტების (ან ლიმფოციტების და პროლიმფოციტების) მომწიფებული ფორმებისგან, რომლებიც ქმნიან კვანძოვანი ზრდის სტრუქტურას. აქედან გამომდინარე, ისინი გამოყოფილია დაბალი ხარისხის არაჰოჯკინის ლიმფომებიდან ლიმფოიდური სიმსივნეების ცალკეულ ჯგუფად.

არაჰოჯკინის ლიმფომების პროგრესირებას შესაძლოა თან ახლდეს დაავადების მორფოლოგიური ვარიანტის ცვლილება, კვანძოვანი ლიმფოსარკომის დიფუზური ტრანსფორმაცია.

არა-ჰოჯკინის ლიმფომის სიმპტომები

არაჰოჯკინის ლიმფომების ყველა მორფოლოგიური ვარიანტისთვის ერთნაირად ხშირია როგორც ლიმფური კვანძების, ისე მათი ცალკეული ჯგუფების, ვალდეიერის ლიმფური რგოლისა და კუჭ-ნაწლავის დაზიანება. რეტროპერიტონეალური ლიმფური კვანძების და მუცლის ღრუს, ძვლებისა და რბილი ქსოვილების უფრო ხშირი პირველადი დაზიანებები აღინიშნება ლიმფობლასტურ, ხოლო ელენთა - პროლიმფოციტურ ვარიანტებში. პათოლოგიური პროცესი, განურჩევლად დაავადების მორფოლოგიური ვარიანტისა, უმეტეს შემთხვევაში პირველად ვრცელდება არა ლიმფური კვანძების მიმდებარე უბნებზე. ლიმფური კვანძების მიმდებარე ჯგუფების დაზიანება უფრო ხშირად ხდება ლიმფობლასტური ვარიანტით.

ადრეული ექსტრანოდალური მეტასტაზები, მეტასტაზები ძვლის ტვინში, ღვიძლისა და ელენთის ჩართვა პათოლოგიურ პროცესში გარკვეულწილად უფრო ხშირია პროლიმფოციტურ ვარიანტში, ხოლო ძვლის ტვინის დაზიანება და ლეიკემია უფრო ხშირია მრგვალი და გაყოფილი ბირთვის მქონე უჯრედების არსებობისას. თუმცა, ბლასტის ვარიანტებთან ერთად, ძვლის ტვინის ჩართვა და ლიმფური კვანძების ზომის ზრდა ხდება ადრე.

მორფოლოგიურ ვარიანტებს შორის ყველაზე დიდი განსხვავება აღინიშნება გადარჩენის შეფასებისას. ხუთწლიანი გადარჩენის მაჩვენებელი მცირე უჯრედების პროლიმფოციტური ვარიანტისთვის გაყოფილი და მრგვალი ბირთვით არის 70 და 53%, შესაბამისად. გაყოფილი ბირთვის მქონე დიდი უჯრედების პროლიმფოციტურ-ლიმფობლასტური ვარიანტით, გადარჩენის მაჩვენებლები ახლოსაა ბლასტის ვარიანტებთან და შეადგენს 14-21 თვეს.

გადარჩენის მაჩვენებლები არაჰოჯკინის ლიმფომების I-II სტადიებში ავთვისებიანი სიმსივნეების მაღალი ხარისხით კუჭ-ნაწლავის ტრაქტის პირველადი დაზიანებით, მნიშვნელოვნად მაღალია, ვიდრე ამ ვარიანტების მქონე პაციენტების ზოგად ჯგუფში.

ელენთის პირველადი არაჰოჯკინის ლიმფომა- იშვიათი ლოკალიზაცია (1-ზე ნაკლები % ), ხოლო პათოლოგიურ პროცესში მისი ჩართვა ხშირად (40-50%) გვხვდება ლიმფოსარკომაში. უფრო ხშირად, ელენთის პირველადი დაზიანება გამოვლენილია პროლიმფოციტურ ვარიანტში. უფრო ხშირად, ელენთის ლიმფომასთან ერთად, აღინიშნება ძვლის ტვინის ჩართვა პათოლოგიურ პროცესში. თუმცა, ლიმფობლასტური ვარიანტით, მეტასტაზები ელენთადან უფრო ხშირად ლოკალიზებულია მუცლის ლიმფურ კვანძებში.

ფილტვების ყველაზე გავრცელებული დაზიანება გვხვდება დაბალი ხარისხის არაჰოჯკინის ლიმფომებში. ამ პირველადი ლოკალიზაციის პროგნოზი განისაზღვრება მორფოლოგიური ვარიანტით. ნერვული სისტემის დაზიანება შეინიშნება, როგორც წესი, არაჰოჯკინის ლიმფომების ბლასტურ ვარიანტებში.

არაჰოჯკინის ლიმფომის კვანძოვანი ტიპი, ნებისმიერი ჰისტოლოგიური ტიპის ფარგლებში, ხასიათდება დაავადების უფრო ხელსაყრელი მიმდინარეობით. ლიმფოციტური ვარიანტით, პროცესის სწრაფი განზოგადების მიუხედავად, შედარებით კეთილთვისებიანი მიმდინარეობაც აღინიშნება.

დიფუზური ლიმფოსარკომის გარკვეული მორფოლოგიური ვარიანტების კლინიკურ და ჰემატოლოგიურ სურათს აქვს საკუთარი მახასიათებლები. დიახ, ამისთვის ლიმფოციტური ვარიანტიდამახასიათებელია პროცესის საკმაოდ ადრეული განზოგადება. ქრონიკული ლიმფოციტური ლეიკემიისგან განსხვავებით, ხშირად შესაძლებელია ლიმფური კვანძების სხვადასხვა ჯგუფის ჩართულობის და პათოლოგიური პროცესის მიკვლევა ავლენს კვანძოვან ან კვანძოვან-დიფუზურ ტიპის დაზიანებას (განსხვავებით დიფუზური ხასიათისა); ქრონიკული ლიმფოციტური ლეიკემიის დროს ინფილტრაცია).

პროცესის განზოგადება ხდება საშუალოდ 3-24 თვეში. ძვლის ტვინის დაზიანება ასევე შეიძლება გამოვლინდეს ნორმალური ჰემოგრამით (პაციენტთა 47%-ში ის უცვლელია დიაგნოზის დასმის დროს ზოგიერთ პაციენტში ლიმფოციტოპენია გამოვლინდა); ძვლის ტვინის ადრეული განზოგადებისა და პროცესში ჩართვის მიუხედავად, დაავადების პროგნოზი ამ ვარიანტში შედარებით ხელსაყრელია (პაციენტთა 75%-მდე ცხოვრობს 5 წელზე მეტი ხნის განმავლობაში).

განსხვავდება კლინიკური და ჰემატოლოგიური თავისებურებით ლიმფოსარკომის T-უჯრედოვანი ვარიანტი:სპლენომეგალია, ლიმფური კვანძების გენერალიზებული გადიდება, ფილტვებში ინფილტრატები, კანის დაზიანებები. პირველადი აქცენტი არის ლიმფური კვანძების T-დამოკიდებული პარაკორტიკალური რეგიონი. სისხლში მაღალი ლიმფოციტოზია, ლიმფოციტების უმრავლესობის ბირთვები გრეხილია. ამ იშვიათი ვარიანტის სიცოცხლის საშუალო ხანგრძლივობა მოკლეა - 10 თვე.

იშვიათი ლიმფოპლაზმაციური ციტოლოგიური ვარიანტით, დაავადების კლინიკური სინდრომები განისაზღვრება სიმსივნის მდებარეობით, პროცესის მასშტაბით და ხშირად სისხლის შრატში IgM-ის რაოდენობით.

პროლიმფოციტური ვარიანტიგვხვდება ლიმფოსარკომის ყველა შემთხვევის 45-51%-ში. ხშირად ავლენს კეფის, პაროტიდის, პოპლიტალური და ლიმფური კვანძების ზრდას. მიუხედავად პროცესის ზომიერი განზოგადებისა და ხშირი ლეიკემიისა (25-45%), ამ ვარიანტით პაციენტების ხუთწლიანი გადარჩენის მაჩვენებელი შეადგენს 63-70%-ს. პროლიმფოციტურ-ლიმფობლასტური სუბვარიანტით პროგნოზი ნაკლებად ხელსაყრელია.

ლიმფობლასტური ვარიანტისაკმაოდ ჰეტეროგენულია თავისი მორფოლოგიური (დაგრეხილი, მოუხვევი ბირთვით, მაკრო-, მიკროფორმებით) და იმუნოლოგიური (T- და B- ფენოტიპები) მახასიათებლებით, ყველაზე ხშირად გვხვდება ბავშვებში. ზიანდება სხვადასხვა მდებარეობის ლიმფური კვანძები. დაავადება ხასიათდება სიმსივნეების სწრაფი ზრდით და პროცესში ახალი ანატომიური ზონების ჩართვით. უფრო ხშირად, ვიდრე სხვა ლიმფოსარკომის შემთხვევაში, ჰემოგრამა აჩვენებს საწყისი ციტოპენიას და ლიმფოციტების T-უჯრედულ ფენოტიპს.

B-უჯრედოვანი წარმოშობის ბურკიტის ლიმფომა კლასიფიცირდება როგორც ლიმფობლასტური ტიპის ლიმფოსარკომა. მისი კლასიკური ვერსია ვლინდება ძირითადად ძვლების (განსაკუთრებით ქვედა ყბის), თირკმელების, საკვერცხეების, რეტროპერიტონეალური უბნების ლიმფური კვანძების, ფილტვების და პაროტიდის სანერწყვე ჯირკვლების დაზიანებით. ძვლის ტვინი იშვიათად მონაწილეობს პროცესში. ლოკალიზებულ ფორმებში პროგნოზი ხელსაყრელია ხანგრძლივი რემისიებით სრულ განკურნებამდე. T-ლიმფობლასტური ლიმფომის ყველაზე გავრცელებული ტიპია "პროთიმოციტი". შემთხვევათა აბსოლუტურ უმრავლესობაში ზიანდება შუასაყარი, ვლინდება მეტასტაზები ცენტრალურ ნერვულ სისტემაში და ფილტვებში; შემთხვევათა 50%-ში – ლეიკემია. დაავადება უფრო ხშირად ვლინდება ბიჭებში სიცოცხლის პირველი 5 წლის განმავლობაში და 13-16 წლის მოზარდებში.

იმუნობლასტური ლიმფოსარკომა(სჭარბობს B უჯრედის ფენოტიპი) შეიძლება განვითარდეს როგორც კუჭ-ნაწლავის ტრაქტის, ლიმფური კვანძების, ვალდეიერის რგოლის პირველადი სიმსივნე და სხვა. ხშირად ვლინდება ციტოპენია, ლეიკემია - იშვიათ შემთხვევებში. დაავადება სწრაფად პროგრესირებს, პაციენტების ხუთწლიანი გადარჩენის მაჩვენებელი 21-32%-ია, თუმცა მარტოხელა სიმსივნის მოცილებამ შეიძლება ხელი შეუწყოს ხანგრძლივ რემისიას და განკურნებასაც კი. იმუნობლასტური ლიმფოსარკომა, როგორც მეორადი პროცესი, აღწერილია მრავლობითი მიელომის, ვალდენსტრომის მაკროგლობულინემიისა და სხვა ლიმფოპროლიფერაციული დაავადებების დროს.

Mycosis fungoidesარის ავთვისებიანი ლიმფოიდური სიმსივნე, რომელიც ყოველთვის თავდაპირველად წარმოიქმნება დერმის ზედა ფენებში, რომელიც შედგება პოლიმორფული T- დამხმარე უჯრედებისგან. დაავადების პირველი გამოვლინება შეიძლება იყოს არასპეციფიკური ანთება. დიაგნოზი მოწმდება ჰისტოლოგიური და ციტოქიმიური გამოკვლევით (ლიმფოიდური უჯრედები დადებით რეაქციას აძლევენ მჟავა ფოსფატაზას, ბეტა-გლუკურონიდაზას და მჟავას არასპეციფიკურ ესტერაზას). არსებობს მოსაზრება, რომ დაავადების ადრეული, ქრონიკული ფაზა შეიძლება იყოს რეაქტიული, ხოლო „ლიმფობლასტური“ ფაზა წარმოადგენს ნამდვილ ავთვისებიან ტრანსფორმაციას. სეზარის სინდრომი, რომელიც ხასიათდება ლიმფოიდური უჯრედების ჰემოგრამაში თავის ტვინის მსგავსი ბირთვით, განიხილება, როგორც mycosis fungoides-ის ლეიკემიური ფაზა.

ავთვისებიანი არაჰოჯკინის ლიმფომის ჰისტიოციტური ვარიანტი ძალზე იშვიათია. მისი კლინიკური სურათი მრავალფეროვანია. მეტასტაზები გვხვდება ბევრ ორგანოში. ლეიკემია და ძვლის ტვინის ჩართვა იშვიათია და ხშირია ციტოპენია.

გამოვლენილი ახალი ფორმების ნოზოლოგიური კუთვნილება სადავოა. ამრიგად, ლენერტის ლიმფომა, რომელიც თავდაპირველად აღწერილი იყო, როგორც ლიმფოგრანულომატოზის უჩვეულო ვარიანტი ეპითელიოიდური უჯრედების მაღალი შემცველობით, შემოთავაზებულია ჩაითვალოს დამოუკიდებელ ფორმად. ბერეზოვსკი-შტერნბერგის ტიპიური უჯრედების არარსებობა, ფიბროზი, იმუნობლასტების მაღალი შემცველობა, პლაზმური უჯრედები, ლიმფოსარკომაზე გადასვლა საფუძვლად დაედო ამ დაავადების ლიმფოგრანულომატოზისგან განასხვავებას და სახელწოდებით "ლენნერტის ლიმფომას" (ავთვისებიანი ლიმფომა მაღალი შემცველობით) გამოყოფას. ეპითელიოიდური ჰისტიოციტები, ლიმფოეპითელური ლიმფომა, ეპითელიოიდური უჯრედის ლიმფომა). ლენერტის ლიმფომის კლინიკური გამოვლინების თავისებურებაა პალატინის ნუშისებრი ჯირკვლების და ლიმფური კვანძების ხშირი ჩართვა, პაციენტების ხანდაზმული ასაკი, პოლიკლონური გამოპათიის არსებობა და კანზე ალერგიული გამონაყარის ისტორია.

შემოთავაზებულია მოიცავდეს არაჰოჯკინის ლიმფომას, რომელიც ასევე აღწერილია ბოლო წლებში. ანგიოიმუნობლასტური ლიმფადენოპათია დისპროტეინემიით(ლიმფოგრანულომატოზი X). კლინიკურად დაავადება ვლინდება ცხელებით, წონის დაკლებით, კანის გამონაყარით, გენერალიზებული ლიმფადენოპათიით, ხშირად ჰეპატო- და სპლენომეგალიასთან ერთად, მუდმივი ჰიპერგლობულინემიით და ზოგჯერ ჰემოლიზის ნიშნებით. ჰისტოლოგიურად დამახასიათებელია ტრიადა: მცირე სისხლძარღვების გამრავლება, იმუნობლასტების გამრავლება, PAS-დადებითი ამორფული მასების დეპონირება სისხლძარღვების კედლებში. ეოზინოფილების და ჰისტიოციტების რაოდენობა იცვლება, მაგრამ ზოგჯერ ამ უკანასკნელთა რაოდენობა შესამჩნევად იზრდება. შეიძლება იყოს გიგანტური უჯრედები და ნეკროზის მცირე კერები. რიგი მკვლევარები ზემოთ აღწერილ ცვლილებებს განიხილავენ არა როგორც ავთვისებიან ლიმფომას, არამედ როგორც რეაქტიულს, რომელიც დაკავშირებულია B-ლიმფოციტური სისტემის დარღვევებთან.

ლიმფოციტები შეიძლება ლოკალიზდეს სხვადასხვა ორგანოებსა და ქსოვილებში (ელენთა, ლიმფური კვანძები, კუჭი, ფილტვები, კანი და ა.შ.). დაავადება ნელა პროგრესირებს. დიდი ხნის განმავლობაში, ელენთა ოდნავ გადიდებულია, ლიმფური კვანძები ნორმალური ზომის ან ოდნავ გადიდებულია. სისხლში არის ლეიკოციტების ნორმალური ან ნორმასთან ახლოს რიცხვი მომწიფებული ლიმფოციტების ჭარბი ან ნორმალური შემცველობით. თრომბოციტების დონე ზოგიერთ პაციენტში შეიძლება შემცირდეს 1*10 9/ლ-1,4*10 9/ლ 7-10 წლის შემდეგ. უფრო ხშირად გამოვლენილია მხოლოდ უმნიშვნელო ტენდენცია ჰემოგლობინის დონის და სისხლის წითელი უჯრედების რაოდენობის ცვალებადობისაკენ 1,5-2%. ძვლის ტვინის ბიოფსია ავლენს იზოლირებულ პროლიფერატებს, რომლებიც შედგება მომწიფებული ლიმფოციტებისაგან; გაფართოებული ლიმფური კვანძის და სხვა დაზიანებული ორგანოების ჰისტოლოგიური კვლევები ხელს უწყობს დიაგნოზის გადამოწმებას. ლიმფოციტომის ავთვისებიანი სიმსივნე ლიმფოსარკომად ან ქრონიკულ ლიმფოციტურ ლეიკემიად გარდაქმნით არ არის სავალდებულო და თუ ეს მოხდა, ხშირად ხდება მრავალი თვის ან წლის შემდეგ.

დაავადების არაჰოჯკინის ლიმფომის დიაგნოზი

ლიმფოსარკომის პირველი სიმპტომებია ლიმფური კვანძების ერთი (49.5%) ან ორი (15%) ჯგუფის ზრდა, გენერალიზებული ადენოპათია (12%), ინტოქსიკაციის ნიშნები, ლეიკოციტოზი (7.5%) ან ლეიკოციტოპენია (12%) ჰემოგრამაზე. ლიმფოციტოზი (18%), გაზრდილი ESR (13.5%). დიფერენციალური დიაგნოზი უნდა ჩატარდეს ქრონიკული ლიმფოციტური ლეიკემიით, ინფექციური მონონუკლეოზით, არასპეციფიკური ლიმფადენოპათიით. დაავადების პირველი ნიშნების გამოვლენის პერიოდიდან ნამდვილ დიაგნოზამდე ხშირად თვეები სჭირდება.

პირველადი ექსტრანოდალური დაზიანებები შეიძლება მოხდეს ნებისმიერ ორგანოში, სადაც არის ლიმფოიდური ქსოვილი. აღწერილია ღვიძლის იზოლირებული დაზიანების მხოლოდ 15 შემთხვევა, მაგრამ მეტასტაზური დაზიანება გვხვდება პაციენტების 50%-ზე მეტში. პროცესის პირველადი ლოკალიზაცია ელენთაში (1%-ზე ნაკლები), სარძევე ჯირკვალში, ფილტვებში და პლევრაში იშვიათია.

ლიმფოსარკომის დიაგნოზი დგინდება ლიმფური კვანძების ან სხვა სიმსივნური წარმონაქმნების ჰისტოლოგიური გამოკვლევის საფუძველზე, სავალდებულოა მათი ციტოქიმიური და იმუნოლოგიური კვლევები. დიაგნოსტიკური მიზნებისათვის და პათოლოგიური პროცესის მასშტაბის შესაფასებლად, ძვლის ტვინის პუნქცია და ბიოფსია გამოკვლეულია.

ლიმფოციტომებს ხელსაყრელი მიმდინარეობა აქვს დიდი ხნის განმავლობაში. პერიფერიული ლიმფური კვანძები ხშირად ოდნავ გადიდებულია, ელენთა ელენთის ვარიანტში დიდია, სისხლში ლიმფოციტების დაბალი შემცველობა და მათი კეროვანი გამრავლება ძვლის ტვინში გამოვლენილია. სიმსივნის სუბსტრატი ძირითადად შედგება მომწიფებული ლიმფოციტებისგან (ან ლიმფოციტები და პროლიმფოციტები), რომლებიც ქმნიან კვანძოვანი ზრდის სტრუქტურას. დიდი ხნის შემდეგ შესაძლებელია ლიმფოციტების ტრანსფორმაცია ლიმფოსარკომად ან ქრონიკულ ლიმფოციტურ ლეიკემიად.

არაჰოჯკინის ლიმფომის მკურნალობა

ლიმფოსარკომის თერაპიაგანისაზღვრება უპირველეს ყოვლისა მორფოლოგიური ვარიანტით (ავთვისებიანობის ხარისხი), პათოლოგიური პროცესის გავრცელების ბუნებით (სტადია), სიმსივნის ზომითა და მდებარეობით, პაციენტის ასაკით და სხვა დაავადებების არსებობით.

არაჰოჯკინის ლიმფომების მკურნალობის ფუნდამენტური მეთოდია პოლიქიმიოთერაპია, რომელსაც შეუძლია უზრუნველყოს კლინიკური და ჰემატოლოგიური რემისიის განვითარება, მისი კონსოლიდაცია და რეციდივის საწინააღმდეგო მკურნალობა. ადგილობრივი სხივური თერაპია უმეტეს შემთხვევაში გამართლებულია ქიმიოთერაპიასთან კომბინაციაში ან სიმსივნური წარმონაქმნების პალიატიური დასხივების სახით. როგორც დამოუკიდებელი მეთოდი, არაჰოჯკინის ლიმფომების სხივური თერაპია შეიძლება გამოყენებულ იქნას მხოლოდ დაავადების აშკარად დადასტურებულ I სტადიაზე დაბალი ხარისხის არაჰოჯკინის ლიმფომების დროს, როდესაც პროცესში ჩართულია ძვლები.

ადგილობრივი სხივური თერაპიის ან სიმსივნის ქირურგიული მოცილების შემდეგ, სრული რემისია ბევრ პაციენტში გრძელდება 5-10 წელზე მეტი ხნის განმავლობაში. დაავადება ნელა პროგრესირებს პროცესის განზოგადებით.

ხანდაზმული პაციენტები დაბალი ხარისხის არაჰოჯკინის ლიმფომებით, ასევე მძიმე თანმხლები დაავადებების არსებობისას შეიძლება მკურნალობდნენ მონოქიმიოთერაპიით (ქლორბუტინი, პაფენცილი, ციკლოფოსფამიდი და სხვ.). ელენთის პირველადი დაზიანების შემთხვევაში, დაავადების მორფოლოგიური ვარიანტის მიუხედავად, ტარდება სპლენექტომია, რასაც მოჰყვება ქიმიოთერაპიის კურსი. კუჭის იზოლირებული დაზიანების შემთხვევაში კომბინირებული მკურნალობის პროგრამა მოიცავს მის რეზექციას. კანის დაზიანებებისთვის გამოიყენება ქიმიოთერაპია, მათ შორის პროსპიდინი და სპირობრომინი.

დაავადების III-IV სტადიებზე აგრესიული არაჰოჯკინის ლიმფომებით, რემისიის ინდუქცია ტარდება პოლიქიმიოთერაპიის კურსებით, რასაც მოჰყვება კონსოლიდაციური მკურნალობა. ადგილობრივი რადიაციული თერაპია შეიძლება გამოყენებულ იქნას ყველაზე აგრესიული სიმსივნის ზრდის ზონაში, ასევე ეფექტურია ფარინგეალური რგოლის პირველადი ლიმფოსარკომისთვის. თუმცა, ვინაიდან პროცესის განზოგადების შესაძლებლობა არ არის გამორიცხული, მიზანშეწონილია რადიაციული მკურნალობის შერწყმა ქიმიოთერაპიასთან.

დაბალი ხარისხის არაჰოჯკინის ლიმფომების გენერალიზებული სტადიებისთვის გამოიყენება პროგრამები TsOP, TsOPP, BATsOP და სხვ.

ბლასტური ვარიანტებით, მიზანშეწონილია ახალგაზრდებმა დანიშნონ პროგრამები მწვავე ლიმფობლასტური ლეიკემიის სამკურნალოდ და ნეიროლეიკემიის პროფილაქტიკისთვის.

არაჰოჯკინის ლიმფომების ციტოსტატიკური თერაპიის შედეგები ასევე დამოკიდებულია ჰემატოლოგიური რეანიმაციის, იმუნოკორექტირებისა და ანტიბაქტერიული თერაპიის დროულ გამოყენებაზე.

ვინაიდან ზოგიერთ პაციენტში ჰემატოპოეზი გარკვეული პერიოდის განმავლობაში რჩება ხელუხლებელი, შესაძლებელია პოლიქიმიოთერაპიის ჩატარება ამბულატორიულ საფუძველზე, რაც დისპანსერული დაკვირვების მკაფიო ორგანიზებით ხელს უწყობს მკურნალობის პროცესს და საშუალებას აძლევს პაციენტებს აირიდონ ონკოლოგიური და ჰემატოლოგიური საავადმყოფოების მძიმე ფსიქოლოგიური ზემოქმედება.

კლინიკური და ჰემატოლოგიური რემისიის მიღწევის შემდეგ 2 წლის განმავლობაში 3 თვის ინტერვალით. ტარდება რეციდივის საწინააღმდეგო თერაპია. როდესაც სტაბილური რემისია მიიღწევა, მკურნალობა წყდება.

ბოლო 10 წლის განმავლობაში, აგრესიული არაჰოჯკინის ლიმფომების გადარჩენის მაჩვენებლები საგრძნობლად გაიზარდა პროგრამების გამოყენების გამო, რომელიც მოიცავს 5-6 ციტოტოქსიურ პრეპარატს. თანამედროვე თერაპია ხელს უწყობს სრული რემისიის მიღწევას 70-80%-ში და 5-წლიანი დაავადებისგან თავისუფლად გადარჩენაში პაციენტების 65-70%-ში.

ბოლო წლებში გროვდება კლინიკური გამოცდილება არაჰოჯკინის ლიმფომების ალოგენური და აუტოლოგიური ძვლის ტვინის ტრანსპლანტაციების გამოყენებისას.

ლიმფოციტომას შეიძლება დიდი ხნის განმავლობაში არ დასჭირდეს სპეციალური მკურნალობა. მათ თერაპიაში, ჩვენების მიხედვით, გამოიყენება სიმსივნის ქირურგიული მოცილება, მონოქიმიოთერაპია (ციკლოფოსფამიდი, ქლორობუტინი), გლუკოკორტიკოსტეროიდები, ანტიჰისტამინები და სხვა პრეპარატები. ლიმფოსარკომად ან ქრონიკულ ლიმფოციტურ ლეიკემიად გარდაქმნის შემთხვევაში ინიშნება ამ დაავადებებისათვის გამოყენებული ციტოსტატიკური თერაპიის კომბინირებული პროგრამები.

პროგნოზიდაავადება დამოკიდებულია ლიმფომის ტიპზე, დაავადების სტადიაზე, მის გავრცელებაზე, მკურნალობაზე პასუხზე და ა.შ. სწორად შერჩეული მკურნალობა ზრდის გამოჯანმრთელების პროგნოზს.

არაჰოჯკინის ლიმფომის პრევენცია

დღემდე, არ არის ცნობილი მეთოდი, რომლითაც შესაძლებელი იქნებოდა არაჰოჯკინის ლიმფომის პრევენცია. არაჰოჯკინის ლიმფომის მქონე ადამიანების უმეტესობას არ ექვემდებარება ცნობილი რისკის ფაქტორები.

ლიმფომაარის კიბოს ტიპი, რომელიც მოიცავს იმუნური სისტემის უჯრედებს, რომელსაც ლიმფოციტები ეწოდება. ლიმფომა გვხვდება კიბოს სხვადასხვა ტიპში (დაახლოებით 35). მაგრამ ამ ტიპის ყველა დაავადება იყოფა ორ კატეგორიად:

1. არაჰოჯკინის ლიმფომები.

პირველი ტიპი აწუხებს ადამიანების მხოლოდ 12%-ს და ამჟამად განკურნებადი დაავადებაა.

არა-ჰოჯკინის კიბო უტევს სხეულის ლიმფურ სისტემას, რომელიც შედგება გემებისგან, რომლებიც ატარებენ სითხეს, რომელსაც ლიმფა ეწოდება. როდესაც B ან T უჯრედების ქვეტიპები იწყებენ უკონტროლოდ გამრავლებას, ხდება ავთვისებიანი ტრანსფორმაცია. არანორმალური უჯრედები შეიძლება შეგროვდეს ერთ ან მეტ ლიმფურ კვანძში ან სხვა ქსოვილებში, როგორიცაა ელენთა. ლიმფური სისტემის მეშვეობით სიმსივნე სწრაფად ვრცელდება სხეულის შორეულ ნაწილებზე.

სწრაფად მზარდი ლიმფომა – პროგნოზი

არსებობს საერთაშორისო პროგნოზული ინდექსი, რომელიც შემუშავდა ექიმების დასახმარებლად სწრაფად მზარდი ლიმფომის მქონე ადამიანების პერსპექტივის განსაზღვრაში.

მაჩვენებელი დამოკიდებულია 5 ფაქტორზე:

1. პაციენტის ასაკი.
2. ლიმფომის ეტაპები.
3. დაავადების არსებობა გარე ლიმფური სისტემის ორგანოებში.
4. ზოგადი მდგომარეობა (რამდენად შეუძლია ადამიანს ყოველდღიური საქმიანობის შესრულება).
5. სისხლის ტესტი ლაქტატდეჰიდროგენაზას (LDH) დონის დასადგენად, რომელსაც თან ახლავს ლიმფის რაოდენობა.

ბევრი პირობა დადებით გავლენას ახდენს ლიმფომის პროგნოზი:

• პაციენტის ასაკი (60 წლამდე);
• ეტაპი (I ან II);
• ლიმფომის არარსებობა ლიმფური კვანძების გარეთ ან მეტასტაზების არსებობა მათ გარეთ მხოლოდ ერთ უბანში;
• პაციენტის სხეულს შეუძლია ნორმალურად ფუნქციონირება;
• შრატის LDH ნორმალურია.

თუ ინდიკატორები განსხვავდება მითითებულისგან, ეს მიუთითებს ცუდ პროგნოზულ ფაქტორებზე. შესაბამისად, 5-ბალიანი სკალაზე ასეთ პაციენტებს აქვთ გამოჯანმრთელებისა და გადარჩენის ყველაზე ნაკლებად ხელსაყრელი პროგნოზი. ამასთან დაკავშირებით, არსებობს 4 რისკის ჯგუფი:

1. დაბალი (ნულოვანი ან ერთი არახელსაყრელი გარემოებები).
2. დაბალი შუალედური (2 არახელსაყრელი პირობა).
3. კიბოებიმაღალი შუალედური დონით (3 დაბალი გადარჩენის მაჩვენებელი).
4. მაღალი (4 ან 5 არახელსაყრელი ფაქტორი).

ბოლო ათწლეულის განმავლობაში განვითარებული კვლევები აჩვენებს, რომ ყველაზე დაბალი რისკის ჯგუფის ადამიანების დაახლოებით 75% ცხოვრობდა მინიმუმ 5 წელი. მაღალი რისკის ჯგუფში ყოფნისას, პაციენტების დაახლოებით 30% ცხოვრობდა 5 წლის განმავლობაში.

ბოლო ხუთი წლის განმავლობაში შეიცვალა მკურნალობის მეთოდები და შემუშავდა ახალი პროცედურები ავთვისებიანი სიმსივნეების სამკურნალოდ, რაც დადებითად აისახება პროგნოზულ მონაცემებზე. ბოლო წლების გლობალური კვლევა აჩვენებს, რომ ძალიან დაბალი რისკის ჯგუფის ადამიანების დაახლოებით 95% ცხოვრობდა მინიმუმ 4 წლის განმავლობაში. მიუხედავად იმისა, რომ მაღალი საფრთხის მაჩვენებლებით (დაბალი გადარჩენის მაჩვენებელი), სიცოცხლის ხანგრძლივობა უკვე 55%-ია.

ფოლიკულური ლიმფომა - გადარჩენის პროგნოზი

ფოლიკულური ლიმფომისთვის, რომელიც ხასიათდება ნელი ზრდით, შემუშავებულია სხვა პროგნოზული მაჩვენებლები.

კარგი პროგნოზული ფაქტორები:

• ასაკი 60 წლამდე;
• I ან II ეტაპი;
• ჰემოგლობინი 12/გ ან მეტი;
• მეტასტაზური დაზიანება გავრცელდა 4 ან ნაკლებ ლიმფურ უბანზე;
• შრატის LDH ნორმალურია.

რისკის ჯგუფები და გადარჩენა:

1. დაბალი რისკი (1 არახელსაყრელი ფაქტორი): 5-წლიანი გადარჩენის მაჩვენებელი ხდება 91%, 10-წლიანი გადარჩენის მაჩვენებელი ხდება 71%.
2. შუალედური რისკი (2 არახელსაყრელი ფაქტორი): 5-წლიანი გადარჩენის მაჩვენებელი - 78%, 10-წლიანი გადარჩენის მაჩვენებელი - 51%.
3. მაღალი რისკი (3 უარყოფითი ფაქტორი): 5-წლიანი გადარჩენის მაჩვენებელი - 53%, 10-წლიანი გადარჩენის მაჩვენებელი - 36%.

ლიმფომის გადარჩენა

გადარჩენის მაჩვენებელი პირდაპირ დამოკიდებულია კიბოს სტადიაზე. ასევე, გასათვალისწინებელია, რომ თანამედროვე კლინიკურ კვლევებს (მაგალითად, ღეროვანი უჯრედების ტრანსპლანტაცია) შეუძლია შეამციროს არასახარბიელო შედეგის რისკი.

გადარჩენა ასევე მნიშვნელოვნად განსხვავდება არაჰოჯკინის ლიმფომის ქვეტიპის მიხედვით. ფოლიკულურ ლიმფომას აქვს უკეთესი პროგნოზი (96%), ვიდრე დიფუზური B-უჯრედოვანი ლიმფომა (65%). ახასიათებს წაკითხვები, რომლებიც 71%-ს აღწევს. დაავადების ზღვრული ზონისთვის - 92%.

ლიმფური კიბო გადარჩენის პროგნოზით სტადიის მიხედვით წარმოდგენილია შემდეგნაირად:

1. 1 სტადიის ლიმფომის მქონე პაციენტებში ხუთწლიანი პროგნოზული მაჩვენებლები საკმაოდ მაღალია - 82%.
2. დაავადების მე-2 სტადიის მქონე პაციენტებს აქვთ 88% ხუთწლიანი გადარჩენის მაჩვენებელი.
3. მესამე სტადიის პაციენტებისთვის დაავადების საწყისი დიაგნოზიდან ხუთწლიანი პროგნოზი მოიცავს 63%-ს.
4. კიბოს მეოთხე სტადია წარმოდგენილია 49%-ით პირველი დიაგნოზიდან დაავადების მიმდინარეობიდან 5 წლის განმავლობაში.

ახალგაზრდა მამაკაცებისა და ქალების ხუთწლიანი გადარჩენის მაჩვენებელი ყველაზე მაღალია და მცირდება ასაკის მატებასთან ერთად:

• მამაკაცებში ლიმფომის ხუთწლიანი პროგნოზი მერყეობს 83%-დან (15-39 წლის ასაკში) 36%-მდე (80-99 წლის ასაკში);
• ქალებში, ლიმფომისთვის ხუთწლიანი გადარჩენის მაჩვენებელი იმავე ასაკობრივ ჯგუფებში 86%-დან 40%-მდეა.

1990-იან წლებთან შედარებით, 2014-2015 წლებში, ლიმფური სისტემის კიბოს უმეტეს შემთხვევაში შეიძლება ჰქონდეს ხელსაყრელი შედეგი. ამრიგად, ხუთწლიანი სტანდარტიზებული გადარჩენის მაჩვენებელი მამაკაცებში გაიზარდა 30%-ით, ხოლო ქალებში 39 ქულით, რაც დადებით ტენდენციას წარმოადგენს.

14.10.2017

ლიმფოპროლიფერაციული ტიპის ავთვისებიანი სიმსივნური პროცესები, ან არაჰოჯკინის ლიმფომა, შეიძლება განვითარდეს განსხვავებულად და არაპროგნოზირებადი გზით რეაგირებდეს წამლებზე. ამ ტიპის სიმსივნე ხასიათდება სწრაფი განვითარებით, რის გამოც არაჰოჯკინის ლიმფომით დაავადებულთა სიცოცხლის პროგნოზი გაურკვეველია.

ლიმფური სიმსივნური დაზიანებების ავთვისებიანი ტიპები იქმნება ლიმფურ ქსოვილებში. მთავარი ნიშანი, რომლითაც განისაზღვრება არაჰოჯკინის ლიმფომა, არის ჰოჯკინის ლიმფომის მკურნალობის მეთოდებზე რეაგირების ნაკლებობა. ცალკე დამახასიათებელი ფაქტორია გაღივება ორგანოებში, რომლებიც არ არიან ლიმფური სისტემის ნაწილი. პათოლოგიის განვითარების დროს პროგნოზირება შეუძლებელია.

არაჰოჯკინის ლიმფომის პროგნოზი პაციენტისთვის დამოკიდებულია ფაქტორების ერთობლიობაზე:

• ჰისტოლოგიური გამოკვლევის შედეგი;
• სიმსივნის განვითარების მიმდინარე ეტაპი;
• თერაპიული ტექნიკის შესაბამისობა.

თავად სიმსივნეს აქვს მორფოლოგიური თვისებები, კლინიკური გამოვლინებები და პროგნოზი, რომელიც განსხვავდება სხვა ავთვისებიანი ნეოპლაზმებისგან. მას არაჰოჯკინის ლიმფომა უწოდეს 1982 წლიდან მიღებული კლასიფიკაციის მიხედვით, სიმსივნის ეს ტიპი იყოფა სამ დიდ ჯგუფად განვითარების აგრესიულობის ხარისხის მიხედვით.

NHL-ის შედარებითი გავრცელება მაღალია - ყველა სახის ლიმფომასთან მიმართებაში არაჰოჯკინის დაავადება ვითარდება შემთხვევების 88%-ში. და თუ მთლიან სტატისტიკურ მონაცემებს გადავხედავთ, ლიმფომების გაჩენა ავთვისებიანი ნეოპლაზმების საერთო რაოდენობასთან შედარებით არის დაახლოებით 4%, საიდანაც 12% არის ჰოჯკინის.

განვითარების მიზეზები

ამ ტიპის ლიმფური სიმსივნის ფორმირება ხდება T უჯრედებიდან, დანარჩენისგან განსხვავებით. ექსპერტებმა არ დაადგინეს არაჰოჯკინის ლიმფოსარკომის განვითარების პირდაპირი მიზეზები, მაგრამ მითითებულია რამდენიმე პროვოცირების ფაქტორი:

• რადიაცია და ქიმიოთერაპია;
• ორგანოს გადანერგვა;
• კანცეროგენების ზემოქმედება;
• აუტოიმუნური თირეოიდიტი;
• მძიმე ვირუსული ინფექციები.

თანდათანობით, მათი განვითარება იწვევს სისტემურ უკმარისობას და სიმსივნის ზრდის დაწყებას. პირველ პერიოდში პროცესი შეიძლება მიმდინარეობდეს სრულიად ყოველგვარი გამოვლინების გარეშე. სიმსივნის წარმოქმნის შემდგომი პროგრესირებით შესაძლებელია გარკვეული სიმპტომატური გამოვლინებები, რომელთა გაჩენა ნათელი მიზეზია სამედიცინო სპეციალისტებთან დასაკავშირებლად.

სიმპტომები

განვითარებადი ლიმფური ნეოპლაზმის მთავარი ნიშანია ლიმფური კვანძების გადიდება გაზრდილი ტკივილით. ძირითადად ასეთი გამოვლინებები შესამჩნევი ხდება საზარდულის, კისრისა და იღლიის მიდამოებში. მეორადი სიმპტომები მოიცავს:

• სხეულის წონის მნიშვნელოვანი შემცირება;
• გაძლიერებული ოფლიანობა ძილის დროს;
• ქრონიკული დაღლილობა;
• მთელი სხეულის კანის ქავილი;
• ცხელების პირობები;
• ანემიის ნიშნები.

არაჰოჯკინის ლიმფომის ზოგიერთ ტიპს აქვს ცალკეული სიმპტომები.

ლიმფობლასტური

ლიმფობლასტური ლიმფომა ხასიათდება მუცლის ღრუში დაზიანებების განვითარებით. პათოლოგია ლატენტურად პროგრესირებს, ყველა სიმპტომი იშლება, რის გამოც გამოვლენა ხდება შემდგომ ეტაპებზე და სრული განკურნება ვერ ხერხდება. ლიმფობლასტური ლიმფომის აქტიური მეტასტაზები გავლენას ახდენს მიმდებარე ორგანოებზე:

• ღვიძლი;
• ელენთა;
• საკვერცხეები;
• თირკმლები;
• ზურგის ტვინი.

დაავადების ტერმინალურ სტადიაზე ხდება ნერვული სისტემის დამბლა, რაც იწვევს ორგანიზმის დამატებით დაზიანებას. მკურნალობის ერთადერთი მეთოდია სიმსივნის განვითარების დათრგუნვა და სიმსივნის სტაბილური რეგრესიის გატარება.

ლიმფოციტური

ლიმფოციტური ნეოპლაზმები შედგება სრულად მომწიფებული b ტიპის უჯრედებისგან. შეიძლება ახასიათებდეს ლიმფური კვანძების ლოკალიზებული ან გენერალიზებული შეშუპება და ტკივილი. ის ყველაზე ხშირად გვხვდება ხანდაზმულ პაციენტებში და შეიძლება გავლენა იქონიოს შემდეგ ორგანოებზე:

• ელენთა;
• ღვიძლი;
• ფილტვები;
• ძვლის სტრუქტურები.

ყველაზე ხშირად, დიაგნოზი ხდება სიმსივნის განვითარების მე-4 სტადიაზე, როდესაც ზიანდება ძვლის ტვინის სტრუქტურები და ქსოვილები.

ნაწლავის ლიმფომა

კუჭ-ნაწლავის ტრაქტის ნიჰოჯკინის ლიმფომა ხშირად არის ექსტრანოდალური განვითარების ტიპი და თავად პროცესი კლასიფიცირებულია, როგორც მეორადი განვითარება მეტასტაზების შემდეგ. პათოლოგიის სიმპტომები მოიცავს:

• ტკივილი მუცლის არეში;
• მეტეორიზმი;
• გადიდებული ელენთა;
• ღელვა;
• ნაწლავის გაუვალობა;
• მადის დაქვეითება;
• სისხლი განავალში.

ყველაზე ხშირად, დაავადების განვითარება იწყება აივ-ის, კრონის დაავადების ან სისხლის ცილის დეფიციტის ფონზე.

ელენთის არაჰოჯკინის ლიმფომა

ამ ტიპის ნეოპლაზმი ყველაზე ხშირად გვხვდება ხანდაზმულებში და იწყება ელენთის მარგინალურ ნაწილში. პათოლოგიის განვითარების დასაწყისში სიმპტომები არ არის, მაგრამ პროგრესირებისას ისინი გამოიხატება შემდეგნაირად:

• ტემპერატურის მომატება საღამოს;
• ძილის დროს ოფლიანობა;
• წონის სწრაფი დაკლება;
• სწრაფი გაჯერება ჭამის დროს;
• სიმძიმე ჰიპოქონდრიაში მარჯვნივ;
• ანემია.

ელენთის ლიმფომას ახასიათებს ექსტრანოდალობა, რაც იწვევს ძლიერ ტკივილს. თანდათანობით პროცესი ვრცელდება ძვლის ტვინის სტრუქტურებზე. სიმსივნის განვითარების შემდგომ ეტაპებზე ელენთის მნიშვნელოვანი გადიდება ამ ტიპის პათოლოგიის ყველაზე დამახასიათებელი ნიშანია.

პათოლოგიის დიაგნოზი

ლიმფური ნეოპლაზმის ეჭვის შემთხვევაში აუცილებელია სიმსივნური პროცესის განვითარება ტესტებითა და ინსტრუმენტული კვლევებით დადასტურდეს.
დიაგნოზი მოითხოვს პროცედურების დანიშვნას:

• ლაპაროსკოპია;
• ლიმფური კვანძის ბიოფსია;
• ულტრასონოგრაფია;
• თორაკოსკოპია;
• ლიმფოსინტიგრაფია;
• ტომოგრაფია (MRI ან CT);
• ძვლის ტვინის პუნქცია.

შედეგებიდან გამომდინარე, ონკოჰემატოლოგებს შეუძლიათ გამოიტანონ დასკვნა სიმსივნის ტიპის შესახებ. ეს საშუალებას იძლევა მიახლოებით შეფასდეს დაზიანების მასშტაბი და სტადია, ასევე მისაღები მკურნალობის ვარიანტები.

ლიმფოსარკომის სახეები

ლიმფური სისტემის უჯრედული სტრუქტურების რამდენიმე ტიპი არსებობს და თითოეულ მათგანს აქვს საკუთარი მახასიათებლები. ლიმფური სიმსივნის ფორმირება შეიძლება დაიწყოს თითოეული მათგანის საფუძველზე და ექნება ცალკეული მახასიათებლები.
B-უჯრედოვანი ნეოპლაზმები ხასიათდება აგრესიულობის გაზრდილი ხარისხით და სწრაფი ექსტრანოდალური (სხვა ორგანოებზე გადასვლით) გავრცელებით. ისინი იყოფა:

1. დიდი უჯრედი. მათ ახასიათებთ ლიმფური სისტემის აქსილარული და საშვილოსნოს ყელის კვანძების მკაფიო მატება.
2. ფოლიკულური. აღინიშნება ლიმფური სისტემის საზარდულის, საშვილოსნოს ყელის და აქსილარული უბნების მუდმივი სიწითლე, მგრძნობელობა და შეშუპება.
3. დიფუზური დიდი უჯრედი. კანზე ჩნდება დაფის ფორმის სპეციფიკური გამონაყარი და წყლულები.
4. მარგინალური ლიმფოსარკომა. ახასიათებს გაძლიერებული ტკივილი გაჩენის მიდამოში, შეიძლება განვითარდეს ფარულად და ყველაზე ხშირად ლოკალიზებულია პერიტონეუმში.

ლიმფურ სისტემაში T-უჯრედების ტიპის ნეოპლაზმები ჩვეულებრივ გავლენას ახდენს კანზე და ლიმფურ კვანძებზე. მამაკაცებში, ამ ტიპის NHL უფრო ხშირად გვხვდება. T ტიპის ლიმფომა მოიცავს:

• პერიფერიული;
• კანი;
• t-ლიმფობლასტური;
• t-უჯრედოვანი ანგიოიმუნობლასტური.

T/NK უჯრედის ნეოპლაზმები კლასიფიცირდება როგორც აგრესიული ლიმფოსარკომა. დაავადება სწრაფად ვითარდება და მისი პროგრესირება არაპროგნოზირებადია, ხოლო 5 წლის გადარჩენის შესაძლებლობა შემთხვევათა დაახლოებით 33%-ს შეადგენს.

სამედიცინო კლასიფიკაცია

არაჰოჯკინის ლიმფომების კლასიფიკაციის რამდენიმე ტიპი არსებობს. თითოეული ჯგუფი უნდა შეესაბამებოდეს გარკვეულ პარამეტრს. პათოლოგიური პროგრესირების სიჩქარის მიხედვით, განასხვავებენ შემდეგს:

• უსაქმური;
• აგრესიული;
• უაღრესად აგრესიული.

ჰისტოლოგიური გამოკვლევის მიხედვით დგინდება:

• რეტიკულოსარკომა;
• ლიმფოსარკომა;
• T-უჯრედოვანი ლიმფობლასტომა;
• დიფუზური ტიპის ლიმფოსარკომა;
• ნერვული სისტემის პირველადი ლიმფომები;
• ფოლიკულური ლიმფომები;
• კვანძოვანი ნეოპლაზმები;
• ბურკიტის ლიმფომა და ა.შ.

განვითარების ლოკალიზაციის პარამეტრი გულისხმობს კვანძოვან სიმსივნეებს (შეზღუდულია ლიმფური სისტემის დაზიანებით) და ექსტრანოდალურ (განვითარებული სიმსივნე ვრცელდება სხეულის სხვა ორგანოებსა და სისტემებზე). ციტოლოგიური პარამეტრების მიხედვით განასხვავებენ წვრილუჯრედოვან და მსხვილუჯრედოვან ნეოპლაზმებს.

მკურნალობა, ეტაპები და პროგნოზი

დაავადების ზემოქმედების სხვადასხვა მიმართულების გაერთიანება საუკეთესო შედეგებს იძლევა. პათოლოგიური განვითარების შემთხვევაში NHL ლიმფომის მკურნალობა პოლიქიმიოთერაპიის გამოყენების საშუალებას იძლევა. ტექნიკა ეფუძნება ქიმიოთერაპიული პრეპარატების რამდენიმე ჯგუფის გამოყენებას, რის შედეგადაც ხდება სტაბილური რემისია.

არაჰოჯკინის ლიმფომით დაავადებული ხანდაზმული პაციენტების მკურნალობას თავისი გამოწვევები აქვს. სტატისტიკური მაჩვენებლების მიხედვით, სრული რემისიების 65% მიიღწევა ხანდაზმულ ჯგუფში ორმოც წლამდე, ეს მაჩვენებელი მცირდება 37% -მდე სიკვდილიანობის 30% -მდე. 1996 წელს გადაიხედა ქიმიოთერაპიული საშუალებების გამოყენების მეთოდი - პერიოდი გაიზარდა 8 დღემდე დოქსორუბიცინის და ციკლოფოსფამიდის დოზების გაყოფით და გამოყენების პირველ და მერვე დღეს.

პაციენტში გამოვლენილი პათოლოგიის ტიპის დადგენის შემდეგ ექიმმა უნდა დაადგინოს დაზიანების მოცულობა და დანიშნოს სიმსივნეზე ზემოქმედების სქემა. არაჰოჯკინის ლიმფომის მკურნალობის კლასიკური ვარიანტებია:

• 1-2 სტადიის ლიმფომის დროს რეკომენდებულია ქიმიოთერაპიის კურსის დანიშვნა. შესაძლებელია სიმსივნის რეგრესიის შანსების გაზრდა ქიმიოთერაპიის კურსის ღეროვანი უჯრედების გადანერგვის პარალელურად.
• 3-4 სტადია NHL მოითხოვს ქიმიოთერაპიას. ასეთი მკურნალობის მთავარი მიზანია დაავადების გრძელვადიანი რემისიის მდგომარეობაში შეყვანა.
• რადიაციული თერაპიის გამოყენება შეიძლება დაინიშნოს არაჰოჯკინის ლიმფომის t-უჯრედოვანი ფორმის დაზიანების შემთხვევაში. შედეგად მიღებული რემისია შეიძლება გაგრძელდეს რამდენიმე წლის განმავლობაში.
• შეიძლება გამოყენებულ იქნას მკურნალობის ალტერნატიული მეთოდები - იმუნოთერაპია, ჰორმონოთერაპია ან ღეროვანი უჯრედების და ძვლის ტვინის გადანერგვა.

ალტერნატიული მეთოდები საკმაოდ ხშირად ხელს უწყობს შინაგანი პოტენციალის გაზრდას და რემისიის ხანგრძლივობის გაზრდას. ოპერაცია ასევე შეიძლება გამოყენებულ იქნას არაჰოჯკინის ლიმფომაზე, მაგრამ ექვემდებარება რამდენიმე პირობებს:

• სიმსივნე ლოკალიზებულია;
• აქვს ავთვისებიანობის დაბალი ხარისხი;
• დამატებით გამოიყენება იმუნური პრეპარატები.

რადიაციული თერაპია გამოიყენება იზოლირებული სიმსივნეებისთვის ან იმ შემთხვევებში, როდესაც ქიმიოთერაპიის გამოყენება შეუძლებელია ან უკუნაჩვენებია.

ეტაპები

არაჰოჯკინის ლიმფომის განვითარების ეტაპების თვალსაზრისით განხილვისას, არსებობს 4 ძირითადი, ICD-ის (დაავადებათა საერთაშორისო კლასიფიკაციის) შესაბამისად:

• NHL განვითარების საწყის ეტაპზე სიმპტომები ხასიათდება დაბალი სიმძიმით, ხოლო ნეოპლაზმა წარმოდგენილია ერთი დაზიანებით, რომელიც ლოკალიზებულია ლიმფურ კვანძებში.
• სიმსივნის განვითარების მეორე ეტაპი გულისხმობს მრავლობითი ორგანოს დაზიანების ექსტრანოდალურ ტიპს ან ლიმფურ სისტემაში ორი ან მეტი სიმსივნის ერთდროულ განვითარებას.
• NHL-ის მესამე ეტაპი მოიცავს ნეოპლაზმების განვითარებას რეტროსტერნალურ რეგიონში და მათ გავრცელებას პერიტონეალურ ორგანოებში.
• მეოთხე არის სიმსივნური პროცესის განვითარების ტერმინალური ეტაპი. იგი მოიცავს ლიმფომის მეტასტაზებს სხეულის ძირითად სისტემებში (ნერვული სისტემა, ძვლის ტვინი და კუნთოვანი სისტემა).

აღსანიშნავია, რომ ტერმინალურ სტადიაში, მკურნალობის ფორმისა და რისკების ხარისხის დასადგენად, დაავადების საწყისი ლოკალიზაციას მნიშვნელობა არ აქვს.

სიცოცხლის პროგნოზი

კლასიკურ სიტუაციაში, როდესაც ლიმფური სიმსივნე ვითარდება, პაციენტების სიცოცხლის ხანგრძლივობა გამოითვლება სპეციალური სკალის გამოყენებით. დაავადების თითოეული უარყოფითი ნიშანი უდრის 1 ქულას და მათი დადგენის შემდეგ ხდება ზოგადი გაანგარიშება:

1. პროგნოზი განიხილება ხელსაყრელი, თუ NHL-ს ენიჭება არაუმეტეს 2 ქულა.
2. თუ არსებობს 2-დან 3-მდე ნიშანი, პროგნოზი გაურკვეველია.
3. როდესაც ქულები იზრდება 3-5-მდე, ზოგადად მიღებულია, რომ პროგნოზი უარყოფითია.

ერთ-ერთი ფაქტორი, რომელიც გათვალისწინებულია გაანგარიშებისას, არის პათოლოგიის რეციდივების სიხშირე. ყველაზე ხშირად, ხელსაყრელი პროგნოზი აქვთ b-უჯრედოვანი ტიპის სიმსივნის მქონე პაციენტებს, მაგრამ ეს იშვიათია t-უჯრედული ტიპის შემთხვევაში.
არაჰოჯკინის ტიპის ლიმფომით სიცოცხლის უხეშად პროგნოზირებისთვის, არსებობს სტატისტიკური ცხრილი ხუთწლიანი პერიოდისთვის:

შემაჯამებელი სტატისტიკა არაჰოჯკინის ლიმფომის 5-წლიანი გადარჩენის რისკის დასადგენად.
ლიმფომის ტიპი	საშუალო	5 წელი გადარჩენილი პაციენტების პროცენტი
		0-1 ფაქტორი	4-5 ფაქტორი
ფოლიკულური	75	83	12
მანტიის ზონა	29	58	12
პერიფერიული t-უჯრედი	26	64	15
	45	72	22
მარგინალური ზონა	70	90	52
ანაპლასტიკური დიდი უჯრედი	77	80	77

აგრესიული ტიპის დაზიანებებისთვის, როდესაც პაციენტი 60 წლამდეა, უფრო ხშირად გამოიყენება ცალკე მეთოდი სამი არახელსაყრელი ფაქტორის არსებობის საფუძველზე გამოთვლებით:

• ნეოპლაზმის განვითარების 3-4 სტადია;
• გაიზარდა ლაქტატდეჰიდროგენაზა (LDH);
• გაიზარდა WHO-ECOG ქულა (2-დან 4-მდე).

რისკის ოდენობა ამ ვარიანტში იყოფა შემდეგი განაწილების მიხედვით:

• დაბალი რისკის კატეგორია, რაც გულისხმობს ჩამოთვლილი ფაქტორების სრულ არარსებობას. გადარჩენა 5 წელზე მეტი ხნის განმავლობაში 83% შემთხვევაში.
• დაბალი საშუალო რისკის კატეგორია, რაც გულისხმობს არაუმეტეს ერთი ფაქტორის არსებობას. გადარჩენის მაჩვენებელი შემთხვევათა დაახლოებით 69%-ია.
• გაზრდილი შუალედური რისკის კატეგორია გულისხმობს 2 პროვოცირების ფაქტორის არსებობას. 5 წლის განმავლობაში გადარჩენა შემთხვევების საშუალოდ 46%-ს შეადგენს.
• მაღალი რისკის კატეგორია, რაც გულისხმობს ECOG სიიდან სამი ფაქტორის არსებობას. გადარჩენის საშუალო მაჩვენებელი შემთხვევათა 32%-ში 5 წელი ან მეტია.

დადებითი პროგნოზები 5 წლის განმავლობაში არის პროგნოზები NHL სიმსივნეებისთვის ჯირკვლის ქსოვილისა და მუცლის ღრუს მიდამოებში. ნეგატიური პროგნოზი ხშირად ხდება მაშინ, როდესაც სიმსივნური დაზიანება ლოკალიზებულია სარძევე ჯირკვლების, საკვერცხეების, ნერვული ქსოვილისა და ძვლოვანი ქსოვილის ჯირკვლოვან ქსოვილებში.

ონკოლოგიური დაავადებები დღეს ერთ-ერთი ყველაზე მძიმე და რთულად სამკურნალო დაავადებაა. მათ შორისაა არაჰოჯკინის ლიმფომა. თუმცა, ყოველთვის არის შანსები და მკაფიო გაგება იმისა, თუ რა არის დაავადება, მისი ტიპები, მიზეზები, დიაგნოსტიკური მეთოდები, სიმპტომები, მკურნალობის მეთოდები და მომავლის პროგნოზი, შეიძლება გაზარდოს ისინი.

რა დაავადებაა

იმის გასაგებად, თუ რა არის არაჰოჯკინის ლიმფომა, თქვენ უნდა გესმოდეთ ლიმფომის კონცეფცია ზოგადად. ლიმფომა არის სახელწოდება, რომელიც აერთიანებს კიბოს დაავადებების ჯგუფს. კიბოს უჯრედები გავლენას ახდენენ ლიმფურ ქსოვილზე, ლიმფური კვანძები მნიშვნელოვნად იზრდება ზომაში და შეიძლება დაზარალდეს სომატური ორგანოები. არაჰოჯკინის ლიმფომა არის ნებისმიერი ტიპის დაავადება, რომელიც არ არის ჰოჯკინის ლიმფომა.

რამ შეიძლება გამოიწვიოს დაავადება

არაჰოჯკინის ლიმფომის მიზეზები ჯერ ბოლომდე არ არის გასაგები. შემდეგი ფაქტორები ირიბად გავლენას ახდენენ დაავადების განვითარებაზე და შემდგომ პროგნოზზე:

• აგრესიულ ქიმიკატებთან მუშაობა;
• არახელსაყრელი გარემო პირობების მქონე ადგილებში ცხოვრება;
• მძიმე ვირუსული ინფექციები, კერძოდ ეპშტეინ-ბარის ვირუსი;
• მაიონებელი გამოსხივების ზემოქმედება.

ასევე შეიძლება აღინიშნოს, რომ მამაკაცები უფრო ხშირად განიცდიან არაჰოჯკინის ლიმფომას, ვიდრე ქალები. ასევე, ასაკის მატებასთან ერთად იმატებს დაავადების გამოვლენის ალბათობა: სტატისტიკის მიხედვით, დაზარალებულთა უმრავლესობა 40 წელზე უფროსია. დაავადების ფორმა ხშირად დამოკიდებულია ასაკზე: ბავშვებსა და ახალგაზრდებს ხშირად აღენიშნებათ დაავადების წვრილუჯრედოვანი ფორმის ან ბურკიტის ლიმფომის სიმპტომები, ხოლო ხანდაზმულებს ჩვეულებრივ აქვთ ფოლიკულური ლიმფომა.

დაავადების სხვადასხვა ფორმების კლასიფიკაცია

როგორც უკვე აღვნიშნეთ, არაჰოჯკინის ლიმფომა არის სახელი, რომელიც აერთიანებს მსგავსი (სიმპტომები, მკურნალობის მეთოდები და მომავლის პროგნოზი საკმაოდ მსგავსი), მაგრამ მაინც განსხვავებული დაავადებების ჯგუფს. და ეს დაავადებები შეიძლება დაიყოს შემდეგი მახასიათებლების მიხედვით:

დაავადების ბუნება

ამ მახასიათებლიდან გამომდინარე, არაჰოჯკინის ლიმფომა იყოფა ორ ტიპად: აგრესიული და უნაყოფო ლიმფომა, რომელიც სწრაფად პროგრესირებს, ფაქტიურად „გამოიფეთქებს“ სხვადასხვა სიმპტომებით და ვრცელდება მთელ სხეულზე წარმოუდგენელი სისწრაფით. და რაც უცნაურად საკმარისია, ეს არის აგრესიული ლიმფომა, რომელიც ყველაზე მეტად განიკურნება. უნაყოფო ლიმფომებს ახასიათებს დუნე, ქრონიკული მიმდინარეობა უეცარი რეციდივებით. სწორედ ეს რეციდივები იწვევს ხშირად პაციენტის სიკვდილს. გარდა ამისა, ინდოლენტური ტიპის ლიმფომა მიდრეკილია გადაგვარდეს დიფუზურ მსხვილუჯრედოვან ლიმფომაში, რაც მნიშვნელოვნად გაზრდის ავთვისებიანობას და, შესაბამისად, აუარესებს პროგნოზს.

სიმსივნის ლოკალიზაცია

მიუხედავად იმისა, რომ სახელწოდება "ლიმფომა" ვარაუდობს, რომ ის ძირითადად გავლენას ახდენს ლიმფურ კვანძებზე, ლიმფომა შეიძლება აღმოჩნდეს ერთზე მეტ უბანში. მდებარეობიდან გამომდინარე, განასხვავებენ ლიმფომების შემდეგ ტიპებს:

• კვანძოვანი. ამ ვარიანტში სიმსივნეები განლაგებულია ექსკლუზიურად ლიმფურ კვანძებში. როგორც წესი, საუბარია დაავადების საწყის ეტაპებზე. ამ ფორმის პროგნოზი საკმაოდ კარგია, დიდია ხანგრძლივი რემისიის შანსი.
• ექსტრანოდალური. ამ შემთხვევაში, ლიმფომა ვრცელდება ქსოვილებსა და ორგანოებზე ლიმფის ან სისხლის მეშვეობით. დაავადების უფრო მოწინავე სტადიებში სიმსივნეები შემოიჭრება ძვლებსა და ტვინში. ექსტრანოდალური ლიმფომის ერთ-ერთი ყველაზე მძიმე ფორმაა ბურკიტის ლიმფომა.
• დიფუზური. ამ შემთხვევაში, ლიმფომის გამოვლენა ყველაზე რთულია, რადგან პათოგენური უჯრედები განლაგებულია სისხლძარღვების კედლებზე, ამიტომ ლიმფური კვანძის ნიმუში წაშლილია. უჯრედების ფორმის მიხედვით დიფუზური ლიმფომა შეიძლება იყოს: პოლიმფოციტური (ამ შემთხვევაში შეინიშნება დიდი მრგვალი პათოგენური უჯრედები), ლიმფობლასტური (გაბრტყელებული უჯრედები), იმუნობლასტური (ცენტრალური უჯრედის ირგვლივ შეინიშნება უჯრედების ძლიერი გამრავლება - ნუკლეოლები) და არადიფერენცირებული ტიპი.

დაავადების სიმპტომები

როგორც წესი, დაავადების ადრეული სტადიები თითქმის ასიმპტომურია. თუმცა, ცოტა მოგვიანებით შეიძლება შეამჩნიოთ დაავადების შემდეგი სიმპტომები:

• ლიმფური კვანძების მკვეთრი გადიდება (ჩვეულებრივ საშვილოსნოს ყელის და იღლიის).
• სისუსტე, ლეტარგია.
• Ცხელება.
• საკმაოდ სწრაფი წონის დაკარგვა.
• ძლიერ ოფლიანობა გრილ ან ცივ ამინდშიც კი.
• თავის ტკივილი.

ყველა ზემოთ ჩამოთვლილი სიმპტომი საკმაოდ ხშირია, ამიტომ საკმაოდ რთულია ლიმფომის იდენტიფიცირება ადრეულ სტადიაზე. თუმცა, თუ აღმოაჩენთ გადიდებულ ლიმფურ კვანძს, დაუყოვნებლივ უნდა მიმართოთ სპეციალისტს, რადგან გადიდებული ლიმფური კვანძები შეიძლება მოხდეს როგორც ჩვეულებრივი გაციების, ასევე ისეთი სერიოზული დაავადებისგან, როგორიცაა ლიმფომა.

როგორ ტარდება დიაგნოსტიკა?

შეგროვებული სამედიცინო ისტორიის გარდა, ზუსტი დიაგნოზის დასადგენად საჭიროა არაერთი დამატებითი გამოკვლევა. Მათ შორის:

• ჰისტოლოგიური გამოკვლევა (ლიმფური კვანძის პუნქცია ან ბიოფსია). ამ ტესტს შეუძლია აღმოაჩინოს პათოლოგიური უჯრედები ლიმფში, რაც მიუთითებს ლიმფომის არსებობაზე.
• ციტოლოგიური და ციტოქიმიური ანალიზები პუნქტატზე დაფუძნებული.
• იმუნოლოგიური კვლევები.

როდესაც შესაძლებელია იმის გარკვევა, აქვს თუ არა ადამიანს ლიმფომა, ინიშნება სხვა ტესტები, რომლებიც ხელს შეუწყობს დაავადების ყველა პარამეტრის დადგენას, რადგან შემდგომი მკურნალობა ამაზეა დამოკიდებული.

დაავადების განვითარების ეტაპები

დაავადების დიაგნოსტიკისას დგინდება მისი ავთვისებიანი სიმსივნე და დაავადების სტადია. ავთვისებიანი სიმსივნე შეიძლება იყოს მაღალი, დაბალი ან შუალედური. რაც შეეხება ეტაპებს, მათგან ოთხია.

ეტაპი I

დაავადების საწყის, პირველ ეტაპზე არ შეინიშნება მხოლოდ ცალკეული ანთებითი ლიმფური კვანძი (სისუსტე, ცუდი ჯანმრთელობა, ჰიპერთერმია).

II ეტაპი

დაავადების მეორე სტადიაზე, როგორიცაა არაჰოჯკინის ლიმფომა, სიმსივნე ხდება მრავალჯერადი. ზოგადი სიმპტომები თანდათანობით იწყება. თუ ვსაუბრობთ B-უჯრედების ფორმაზე, მაშინ ამ ეტაპზე ნეოპლაზმები იწყებენ დაყოფას ისეთებად, რომლებსაც ექვემდებარებიან და რომლებიც არ ექვემდებარება მოცილებას.

III ეტაპი

დაავადების განვითარების ამ ეტაპზე სიმსივნე ხშირად ვრცელდება დიაფრაგმაზე, მუცლის ღრუსა და გულმკერდზე. ზიანდება ქსოვილები, ისევე როგორც ყველა ან თითქმის ყველა შინაგანი ორგანო.

IV ეტაპი

დაავადების ბოლო და ყველაზე მძიმე ეტაპი. პროგნოზი ამ შემთხვევაში, სამწუხაროდ, ძალიან სამწუხაროა. დაავადება გავლენას ახდენს არა მხოლოდ ორგანოებზე, არამედ ძვლის ტვინზეც, აღწევს ცენტრალურ ნერვულ სისტემასა და ძვლებში. თუ მკურნალობა ისე გადაიდო, რომ ლიმფომა ამ სტადიაში შევიდა, მაშინ გამოჯანმრთელებაზე საუბარი არ შეიძლება.

მკურნალობის რა მეთოდები გამოიყენება არაჰოჯკინის ლიმფომასთან ბრძოლაში?

მრავალი თვალსაზრისით, მეთოდები, რომლითაც განხორციელდება მკურნალობა, დამოკიდებულია დაავადების ბუნებაზე, სიმსივნის ზომაზე, სტადიაზე და ავთვისებიან სიმსივნეზე. მაგრამ ზოგადად, დაავადების წინააღმდეგ ბრძოლის შემდეგი გზები შეიძლება გამოიყოს:

• ქიმიოთერაპია. სწორედ ეს არის მკურნალობის საფუძველი. დაბალი ხარისხის ლიმფომების ადრეულ (პირველ და მეორე) სტადიებზე მონოქიმიოთერაპია გამოიყენება. თუ ეტაპები მძიმეა ან ლიმფომა უკიდურესად აგრესიულად იქცევა, მაშინ გამოიყენება პოლიქიმიოთერაპია. ზოგჯერ ქიმიოთერაპია კომბინირებულია სხივურ თერაპიასთან, მაგრამ რადიაცია მისი სუფთა სახით შეიძლება დაეხმაროს მხოლოდ I სტადიაზე. რადიაციული თერაპია ასევე გამოიყენება ადგილობრივად იმ ადგილებში, სადაც სიმსივნე ყველაზე აგრესიულად იქცევა.
• სიმსივნის ქირურგიული მოცილება. რა თქმა უნდა, ეს მეთოდი გამოიყენება მხოლოდ იმ შემთხვევაში, თუ სიმსივნის სტადია და ტიპი იძლევა საშუალებას. რადიაციული თერაპიისა და ქირურგიული ჩარევის წარმატებით გამოყენების შემთხვევაში, პროგნოზი საკმაოდ დადებითია: რემისია შეიძლება მოხდეს 5-დან 10 წლამდე პერიოდის განმავლობაში.
• პროგრამების გამოყენება BATSOP, TsOP და ა.შ. უნდა ითქვას, რომ ეს პროგრამები საკმაოდ კარგ მაჩვენებლებს აჩვენებს.
• პალიატიური მკურნალობა შექმნილია ტკივილის შესამსუბუქებლად და პაციენტის ცხოვრების ხარისხის გასაუმჯობესებლად. იგი გამოიყენება ტერმინალურ სტადიებში, როდესაც პროგნოზი ცუდია და დაავადების დამარცხების შანსი ძალიან დაბალია. მედიკამენტების გარდა, პაციენტს შეიძლება დასჭირდეს ფსიქოლოგის დახმარება, ასევე ახლობლების დახმარება.

როგორია დაავადების შედეგის პროგნოზი?

როგორც უკვე აღვნიშნეთ, მკურნალობა, ისევე როგორც მისი ეფექტი არაჰოჯკინის ლიმფომისთვის, ძალიან ინდივიდუალური საკითხია. ზოგიერთი ადამიანი პირველივე ცდაზე ახერხებს სრული გამოჯანმრთელების მიღწევას, ზოგს უწევს რეციდივების წინაშე დგომა, ზოგს მხოლოდ რამდენიმე წლით შეუძლია სიცოცხლის გახანგრძლივება, ზოგ შემთხვევაში კი მედიცინა სრულიად უძლურია. თუმცა, დიაგნოზი არ უნდა ჩაითვალოს სასიკვდილო განაჩენად: დროული დიაგნოზით, სათანადო მკურნალობით და დაავადების არც თუ ისე პრობლემური ფორმით, გამოჯანმრთელების შანსები 65-70%-ს აღწევს. და ეს საკმაოდ ბევრია.

სტატიაში ყველაფერი სწორია სამედიცინო თვალსაზრისით?

უპასუხეთ მხოლოდ იმ შემთხვევაში, თუ თქვენ გაქვთ დადასტურებული სამედიცინო ცოდნა

მსგავსი სიმპტომების მქონე დაავადებები:

პნევმონია (ოფიციალურად პნევმონია) არის ანთებითი პროცესი ერთ ან ორივე სასუნთქ ორგანოში, რომელიც ჩვეულებრივ ინფექციური ხასიათისაა და გამოწვეულია სხვადასხვა ვირუსებით, ბაქტერიებითა და სოკოებით. ძველად ეს დაავადება ითვლებოდა ერთ-ერთ ყველაზე საშიშად და მიუხედავად იმისა, რომ თანამედროვე მკურნალობა შესაძლებელს ხდის ინფექციის სწრაფად და უშედეგოდ მოშორებას, დაავადებამ აქტუალობა არ დაკარგა. ოფიციალური მონაცემებით, ჩვენს ქვეყანაში ყოველწლიურად დაახლოებით მილიონი ადამიანი იტანჯება ამა თუ იმ ფორმით პნევმონიით.