გიგანტიზმი - მიზეზები, სიმპტომები, დიაგნოზი და მკურნალობა. ზრდის კრიტერიუმები ქალებისთვის

გიგანტიზმი არის დაავადება, რომელიც ვითარდება ჰიპოფიზის ჯირკვლის (ჯირკვლის) მიერ ზრდის ჰორმონის გაზრდის გამო. შინაგანი სეკრეცია). ეს იწვევს კიდურების და ტორსის სწრაფ ზრდას. გარდა ამისა, პაციენტებს ხშირად აღენიშნებათ სექსუალური ფუნქციის დაქვეითება და განვითარების ინჰიბიცია. თუ გიგანტიზმი პროგრესირებს, დიდია იმის ალბათობა, რომ ადამიანი უნაყოფო იყოს.

IN სამედიცინო ლიტერატურატერმინი "მაკროსომია" ასევე გამოიყენება ამ პათოლოგიური მდგომარეობის აღსანიშნავად. გიგანტიზმი ბავშვებში პროგრესირებას იწყებს იმ დროს, როდესაც ფიზიოლოგიური პროცესებიოსიფიკაცია ჯერ ბოლომდე არ დასრულებულა. უფრო ხშირად, დაავადება დიაგნოზირებულია მამაკაცებში 7-დან 13 წლამდე, მაგრამ შესაძლებელია, რომ პირველი სიმპტომები გამოჩნდეს პუბერტატის დროს. პათოლოგია წარმოიქმნება და სწრაფად ვითარდება სხეულის ზრდის მთელი პერიოდის განმავლობაში.

როგორც წესი, პუბერტატის ბოლოს ინდივიდის სიმაღლე 2 მეტრს აღწევს. ქალებისთვის ეს მაჩვენებელი შეიძლება იყოს ოდნავ დაბალი - 1,9 მეტრამდე. ასევე აღსანიშნავია, რომ სხეულის ნაწილების პროპორციულობა არ ირღვევა. საყურადღებოა, რომ, როგორც წესი, გიგანტიზმის მქონე პაციენტების მშობლებს საკმაოდ ნორმალური სიმაღლე. სამედიცინო სტატისტიკაისეთი, რომ საშუალოდ დაავადება 1000-დან 3 ადამიანს უსვამენ დიაგნოზს.

ეტიოლოგია

გიგანტიზმის პროგრესირების მთავარი მიზეზი არის ჰიპოფიზის ჯირკვლის მიერ ჰორმონის სომატოტროპინის წარმოების გაზრდა. ეს ჩვეულებრივ შეინიშნება ამ ენდოკრინული ჯირკვლის ჰიპერფუნქციით ან ჰიპერპლაზიით. ჰიპოფიზის ჯირკვლის დაზიანების მრავალი მიზეზი შეიძლება იყოს. არასასურველი ზემოქმედების შედეგად ეტიოლოგიური ფაქტორებიდარღვეულია მისი ფუნქციონირება, რაც უარყოფითად მოქმედებს მთელი ადამიანის ორგანიზმის მდგომარეობაზე.

ჰიპოფიზის ჯირკვლის დაზიანების ძირითადი მიზეზები:

• ადენოჰიპოფიზის სიმსივნე, კეთილთვისებიანი ან ავთვისებიანი;
• TBI სხვადასხვა ხარისხითსიმძიმე;
• ინტოქსიკაცია;
• ნეიროინფექციების პროგრესირება;
• ადამიანში ცენტრალური ნერვული სისტემის დაავადებების არსებობა.

ჯიშები

ენდოკრინოლოგიაში განასხვავებენ გიგანტიზმის შემდეგ ტიპებს (დარღვევის ტიპის მიხედვით):

• მართალია.ამ შემთხვევაში პროპორციული მატებაა სხეულის ყველა ნაწილში. აღსანიშნავია, რომ განვითარების გადახრები არ არის;
• აკრომეგალიური.პაციენტს აღენიშნება კიდურების, სახისა და ტანის სწრაფი ზრდა, მაგრამ ამავე დროს ძვლების გარკვეული უბნები სხვებზე მეტად იზრდება;
• ცერებრალური. დამახასიათებელი ნიშნები- სწრაფი ზრდა ინტელექტის ერთდროული დაქვეითებით. დაავადების ეს ფორმა ჩვეულებრივ პროგრესირებს ადამიანში ტვინის მძიმე დაზიანების შემდეგ;
• ნაწილობრივი.მას ასევე უწოდებენ ნაწილობრივ, ვინაიდან ავადმყოფში სხეულის გარკვეული ნაწილები ფართოვდება;
• სპლანქომეგალია.სომატოტროპინის გაზრდილი წარმოება იწვევს სასიცოცხლო ორგანოების ზრდას;
• ნახევარი.მისი დამახასიათებელი თვისება- სხეულის ნაწილების გაფართოება სხეულის მხოლოდ ერთი ნახევრიდან;
• ევნუქოიდი.მისი პროგრესირების მთავარი მიზეზი სასქესო ჰორმონების გამომუშავების დაქვეითებაა. შედეგად, სასქესო ორგანოები წყვეტენ ნორმალურ ფუნქციონირებას. თუ ამ ფონზე იზრდება ზრდის ჰორმონის გამომუშავებაც, მაშინ პაციენტის სექსუალური მახასიათებლები ქრება, კიდურები არაპროპორციულად გრძელდება და სასახსრე სახსრებში ზრდის ზონები ღია რჩება.

აკრომეგალიით დაავადებული პაციენტის ხელი (ა) და ჯანმრთელი ადამიანის ხელი (ბ)

სიმპტომები

გიგანტიზმის პროგრესი რეალურად ძნელი შესამჩნევია, რადგან მთავარი დამახასიათებელი სიმპტომიარის ტანისა და კიდურების სწრაფი ზრდა. მაგრამ ამ დაავადების მქონე პაციენტებს ასევე აღენიშნებათ შემდეგი სიმპტომები:

• მეხსიერების დაკარგვა;
• კლება ვიზუალური ფუნქცია;
• თავის ტკივილიინტენსივობის სხვადასხვა ხარისხი;
• თავბრუსხვევა. ეს სიმპტომი ჩნდება იმის გამო, რომ გიგანტიზმის დროს ყველა შინაგანი ორგანო ზომაში იზრდება დაახლოებით იგივე სიჩქარით. მაგრამ ეს არ ეხება გულს. ამის გამო ეს სასიცოცხლოდ მნიშვნელოვანია მნიშვნელოვანი ორგანოუბრალოდ არ აქვს დრო, რომ სრულად მიაწოდოს სისხლი არაპროპორციულად დიდი სხეული;
• ტკივილი კიდურებში, განსაკუთრებით სახსრებში;
• დაღლილობა;
• დაავადების პროგრესირების დასაწყისში შეინიშნება კუნთების სიძლიერის მატება, მაგრამ პროგრესირებისას მცირდება.

დაავადების აკრომეგალიური ჯიშის სიმპტომები:

• ყველა ზემოთ ჩამოთვლილი სიმპტომი ასევე გრძელდება;
• დაბალი ხმა;
• მკერდისა და მენჯის ძვლები სქელი ხდება;
• იზრდება ხელები და ფეხები;
• თუ ადამიანს სთხოვთ ღიმილს, შეამჩნევთ კბილებს შორის ხარვეზების ზრდას;
• უფრო დიდი ხდება ქვედა ყბადა ასევე წარბის ქედები.

იმ შემთხვევაში, თუ გიგანტიზმის პროგრესირების ფონზე განვითარდა სხვა ორგანოების პათოლოგიები ენდოკრინული სისტემაშემდეგ პაციენტმა შეიძლება განიცადოს შემდეგი სიმპტომები:

• ადრეული შეწყვეტა ან სრული არარსებობამენსტრუაცია;
• გამოიყოფა შარდის მოცულობის გაზრდა, უკიდურესი წყურვილი– ასეთი სიმპტომები შეინიშნება ფონზე ან;
• სექსუალური ფუნქციის დაქვეითება მამაკაცებში;
• როდესაც პაციენტს აქვს ფარისებრი ჯირკვლის ჰიპერფუნქცია, სხეულის წონა იკლებს, მაგრამ ამავდროულად იზრდება მადა;

ერთხელ მაინც, ნებისმიერ ჩვენგანს ხალხში უნდა შეხვედროდა ადამიანი, რომლის სიმაღლე ფონთან შედარებით ჩვეულებრივი ხალხიარაბუნებრივად პატარა ჩანდა.

ადამიანების უმეტესობისთვის ასეთი ადამიანები იწვევს გაკვირვებას და გულწრფელ გაოცებას - რატომ მოხდა ეს და როგორ დონეზე თანამედროვე მედიცინა მსგავსი დაავადებებიპრინციპში შესაძლებელია?

ჯუჯობას მეორე სახელი აქვს - ჰიპოფიზის ჯუჯა. ამ პათოლოგიით ირღვევა ფიზიკური განვითარება, პირველ რიგში ადამიანის ზრდა.

ჯუჯა in თანაბრადგავლენას ახდენს როგორც მამრობითი, ასევე მდედრობითი სქესის მოსახლეობაზე. როგორც წესი, ამ დიაგნოზით ასეთი ადამიანების სიმაღლე 130 სმ-ს არ აღწევს.

ასე რომ, ჯუჯა არის ენდოკრინული დაავადება, რომელიც ხასიათდება ზრდის ჰორმონის გამომუშავების შემცირებით, რაც ხდება დეფექტის მიზეზი ფიზიკური განვითარება შინაგანი ორგანოებიდა ადამიანის ჩონჩხი.

რამდენიმე ფაქტი ჯუჯობის შესახებ

ენდოკრინული სისტემის მთავარი ამოცანაა ორგანიზმს მიაწოდოს ჰორმონები, რომლებიც არეგულირებენ მის ფუნქციებს.

ამ სისტემის ცენტრალური ორგანოებია ჰიპოფიზის ჯირკვალი და ჰიპოთალამუსი, პერიფერიული ორგანოები ფარისებრი ჯირკვალი, თირკმელზედა ჯირკვლები და სასქესო ჯირკვლები.

ჰიპოფიზის ჯირკვალი გამოიმუშავებს სომატოტროპინს - ეს ჰორმონი პირდაპირ გავლენას ახდენს ორგანიზმის ზრდა-განვითარებაზე.

ის აუმჯობესებს ზრდას ძვლოვანი ქსოვილი, ხელს უწყობს ძვლის მინერალიზაციას, აძლიერებს მეტაბოლური პროცესებიორგანიზმში, რაც იწვევს სრული ზრდისა და განვითარებისათვის საჭირო ენერგიის უფრო დიდ გამოყოფას.

ჯუჯობის მიზეზები

ჰიპოფიზის ჯუჯის ძირითადი მიზეზი არის მემკვიდრეობითი მიდრეკილება.

სტატისტიკის მიხედვით, ავადმყოფი ბავშვის გაჩენის ალბათობა ოჯახში, სადაც სისხლით ნათესავებიარის ჯუჯობის შემთხვევები - მინიმუმ 50%. დამეთანხმებით, რომ ეს მაჩვენებელი საკმაოდ მაღალია, ვინაიდან ყოველი მეორე ბავშვი განწირულია ამ დაავადებით დაბადებისთვის.

მეორე მიზეზი არის ენდოკრინული სისტემის ზოგადი განუვითარებლობა ან დაზიანება, კერძოდ, მისი ცენტრალური ნაწილები - ჰიპოფიზის ჯირკვალი და ჰიპოთალამუსი.

ეს შეიძლება მოიცავდეს სხეულის ინტოქსიკაციას, მძიმე ვირუსულ ან ბაქტერიული ინფექციები, აუტოიმუნური დაავადებები, თავის ტვინის ტრავმული დაზიანებები, ნეოპლაზმები და ქირურგიული ოპერაციებიერთ-ერთ ამ ორგანოზე.

მესამე მიზეზი სხეულის ქსოვილების დაბალ მგრძნობელობაზე მოდის ზრდის ჰორმონის აღქმაზე - ეს ასევე ხდება ჯუჯობის მიზეზი. ამ შემთხვევაში, სისხლში სომატოტროპული სეკრეციის დონე ჩვეულებრივ ნორმალურია.

ჯუჯობის სიმპტომები

ჰიპოფიზის ჯუჯის ფონზე, პათოგენეტიკური ფაქტორების გავლენის გამო, ირღვევა არა მხოლოდ ზრდის ჰორმონის გამომუშავება, არამედ ენდოკრინული ჯირკვლების - ჰიპოფიზის ჯირკვლისა და ჰიპოთალამუსის მიერ გამომუშავებული რიგი სხვა ჰორმონები.

ეს არის მრავალფეროვნების მიზეზი კლინიკური ნიშნებიამ კატეგორიის პაციენტებში.

ასე რომ, თანამედროვე ენდოკრინოლოგია განსაზღვრავს ცალკეული სახეობებიჯუჯა:

• დაავადების ნამდვილი ფორმა, რომელიც ხასიათდება სისხლში სომატოტროპინის არასაკმარისი კონცენტრაციით ან სხეულის ქსოვილებსა და ორგანოებზე მისი ფიზიოლოგიური ზემოქმედების შეუძლებლობით;
• დაავადების შერეული ფორმა, რომლის დროსაც ორგანიზმში არა მხოლოდ სომატოტროპული ჰორმონის ნაკლებობაა, არამედ ფარისებრი ჯირკვლის მიერ წარმოქმნილი ფარისებრი ჯირკვლის ჰორმონების დეფიციტი ან სქესობრივი ჰორმონების მოქმედება რეპროდუქციულ სისტემაზე.

ჭეშმარიტი ჯუჯა, ახალშობილი იბადება ფიზიოლოგიური ნორმალური მაჩვენებლებისიმაღლე და წონა.

როგორც წესი, მშობლები ამჩნევენ, რომ ბავშვი ზრდაში ჩამორჩება თანატოლებს.

ამავდროულად, სხეულის პროპორციები სწორი რჩება, ტანი და კიდურები ჰარმონიულად გამოიყურება, მხოლოდ ისინი უფრო მცირე ზომის არიან.

ამრიგად, ბავშვის ზრდის აშკარა შეფერხება ჭეშმარიტი ჯუჯა შერწყმულია შემდეგ სიმპტომებთან:

• თავის ფორმა პატარა და მოწესრიგებულია, შუბლი წინ წამოწეულია, ცხვირი ოდნავ გაბრტყელებული - სახე უფრო თოჯინას მოგვაგონებს;
• კანი თხელი და გარეგნულად ფერმკრთალია;
• ცხიმოვანი ქსოვილი არათანაბრად არის განაწილებული მთელს სხეულში: ცხიმი უმეტესად შერჩევითად დეპონირდება მუცელზე, გულმკერდსა და პუბის არეში;
• კუნთოვანი სისტემა განუვითარებელია;
• სასქესო ორგანოები სრულად არის განვითარებული როგორც მამაკაცებში, ასევე ქალებში, მაგრამ თავად ორგანოები მცირე ზომისაა;
• ინტელექტი ჭეშმარიტი ჯუჯით სრულად არის შენარჩუნებული.

თუ ჯუჯის განვითარებას წინ უძღოდა ფარისებრი ჯირკვლის პრობლემები, კერძოდ მისი შემცირება ფუნქციური აქტივობა, შემდეგ დაავადებას ავსებს ფარისებრი ჯირკვლის აქტივობისადმი დაქვემდებარებული ორგანოებისა და სისტემების ფუნქციონირების დარღვევა.

ამ პათოლოგიას ჰიპოთირეოზი ეწოდება.

იგი ხასიათდება შემდეგი სიმპტომებით:

• გასქელება კანი, ისინი მშრალი და ცივი ხდებიან შეხებით;
• კანქვეშა ცხიმის შეშუპება მთელ სხეულში;
• მრგვალი სახე ვიწრო თვალის ჭრილებით;
• სუსტი დაღლილი თმა;
• იშვიათი სუსტი პულსი, გულის რითმის დარღვევა;
• მძიმე ჰიპოფუნქციით ფარისებრი ჯირკვალიგამოვლენილია ფსიქიკური ინვალიდობის სიმპტომები.

ჯუჯა ასევე შეიძლება ასოცირებული იყოს სექსუალურ ინფანტილიზმთან ან რეპროდუქციული სისტემის განუვითარებლობასთან.

ამ შემთხვევაში სასქესო ორგანო განუვითარებელი რჩება და არ არსებობს მეორადი სექსუალური მახასიათებლები.

IN მოზარდობისდაავადება მიმდინარეობს როგორც ბავშვებში, რომლებსაც აქვთ მხოლოდ არასაკმარისი რაოდენობასომატროპინი, ანუ სიმპტომები იგივე იქნება, მაგრამ მოგვიანებით მათ თან ახლავს სექსუალური ინფანტილიზმის ნიშნები:

• გარე სასქესო ორგანოების განუვითარებლობა მამრობითი სქესის პაციენტებში: მცირე პენისი, განუვითარებელი scrotum, არარსებობა თმის ხაზიბოქვენის მიდამოში, მკლავებში და სახეზე ხმა არ წყდება, რჩება ბავშვური;
• ქალი პაციენტები უჩივიან პირველადი ამენორეას (მენსტრუაციის არარსებობას), მათ აქვთ ლაბიის და სარძევე ჯირკვლების განუვითარებლობა და ბუბიური თმის ნაკლებობა;
• სქესის მიუხედავად, პაციენტები მიდრეკილნი არიან სიმსუქნისკენ, განსაკუთრებით თეძოებსა და მუცელში.

ჯუჯის მკურნალობა

დღეს ამ დაავადების სამკურნალოდ ტარდება ჰიპოფიზის ჯირკვლის გადანერგვა და ჰიპოფიზის ზონის რენტგენოთერაპია. მინიმალური დოზებიდასხივება, მაგრამ ამ მეთოდებს არ შეიძლება ეწოდოს უაღრესად ეფექტური.

ამ დაავადების დროს მთავარია შევინარჩუნოთ ფსიქიკური ჯანმრთელობაბავშვი, რადგან მას შეუძლია სხვებისგან ბევრი ნეგატივი წააწყდეს.

ეს დაახლოებით ფსიქოლოგიური მხარდაჭერაპაციენტი, რომელსაც უნდა მიიღოს თავისი თავისებურება და ისწავლოს ცხოვრება იმით, რაც აქვს.

გამოცდილი ფსიქოლოგი დაეხმარება პაციენტს ამის გაგებაში. რაც შეეხება პრევენციას, არ არსებობს ზოგადად მიღებული ზომები ჯუჯობის თავიდან ასაცილებლად.

სომატოტროპული ჰორმონი, ACTH, FSH, LH, TSH და პროლაქტინი: წინა ჰიპოფიზის ჯირკვლის ჰორმონების როლი ორგანიზმში

სტატია ეძღვნება მთელ რიგ ბიოლოგიურად აქტიურ ნივთიერებებს, როგორიცაა ზრდის ჰორმონი, ACTH, FSH, LH, TSH და პროლაქტინი, რომელიც წარმოიქმნება წინა ჰიპოფიზის ჯირკვალში. აქ განვიხილავთ ფუნქციებს, მათი კონცენტრაციის მატებისა და შემცირების მიზეზებს, ასევე ნორმალური ღირებულებები ლაბორატორიული კვლევაჰორმონალური ფონი.

ინფორმაცია წარმოდგენილია მკითხველთა ფართო სპექტრისთვის ხელმისაწვდომი ფორმით, ამ სტატიაში არის ვიდეო და ფოტო მასალა.

ჰიპოფიზის ჯირკვლის ანატომია

ჰიპოფიზის ჯირკვალი, - პატარა ჯირკვალიშუამავალია შიდა სეკრეცია, რომლის წონა ჩვეულებრივ არ აღემატება 0,5 გრამს ნერვული სისტემადა მეტაბოლიზმს. იგი მდებარეობს ე.წ. sella turcica, პროცესი სპენოიდული ძვალიდა ჰგავს ორ ლობიოს ერთმანეთთან დაკავშირებულს.

იგი შედგება სამი ნაწილისაგან:

1. შუა (ძირითადად შემაერთებელი ქსოვილი);
2. უკანა (ნერვული ქსოვილი და ცოტა ფიჭური ელემენტები);
3. წინა ( ენდოკრინული უჯრედები, წარმოქმნის დიდი რაოდენობით სხვადასხვა ჰორმონებს).

ჰიპოფიზის ჯირკვალი იყოფა არა მხოლოდ ანატომიურ, არამედ ფუნქციურ ნაწილებად:

1. ადენოჰიპოფიზი, რომელიც მოიცავს წინა და შუა წილებს.
2. ნეიროჰიპოფიზი, რომელიც შედგება მხოლოდ ერთი უკანა წილისგან.

ორგანოს წინა ნაწილი, მის მიერ გამოყოფილი ჰორმონების მეშვეობით, ფუნდამენტურად მოქმედებს მთელი ორგანიზმის განვითარებასა და ფუნქციონირებაზე, მათ შორის ფარისებრი ჯირკვლის აქტივობის რეგულირებით.

იგი შეიცავს რამდენიმე ტიპის აქტიურ ფიჭურ ელემენტებს, რომლებიც განსხვავდებიან სტრუქტურით და შესრულებული ამოცანებით:

საინტერესოა! ყველა ქრომოფობი უჯრედი არ რჩება ასე მთელი თავისი არსებობის მანძილზე, რადგან ისინი, გარკვეულწილად, საწყისი მასალაა აციდოფილური და ბაზოფილური გადაგვარებისთვის. აქედან გამომდინარე, მათი რაოდენობა მნიშვნელოვნად აღემატება სხვებს - 60% -მდე საერთო რაოდენობა, იმყოფება ჰიპოფიზის ჯირკვლის წინა წილში.

წინა ჰიპოფიზის ჯირკვლის ჰორმონები

ჯირკვლის ამ ნაწილის აქტიური უჯრედები სინთეზირდება მთელი სერიაჰორმონები:

• პროლაქტინი;
• თირეოტროპინი;
• სომატოტროპინი;
• ადრენოკორტიკოტროპინი.

ეს ბიოლოგიურად აქტიური ნივთიერებები ახდენენ თავიანთ გავლენას სხეულზე პერიფერიული ენდოკრინული ჯირკვლების მუშაობის რეგულირებით. ამ უნარს ტროპიკული გავლენა ჰქვია და ასეთ ნივთიერებებს ტროპიკულ ჰორმონებს უწოდებენ.

სომატოტროპინი

ამ ნივთიერებას მეორე სახელი აქვს - "ზრდის ჰორმონი" და არის ცილა, რომელიც შეიცავს თითქმის 190 ამინომჟავის ნარჩენს.

პასუხისმგებლობის სფერო სხეულში:

1. ქსოვილის ზრდის რეგულირება;
2. დაშლის პროდუქტების განადგურება;
3. ადამიანის სხეულის ზრდის დაჩქარება;
4. სტიმულაცია ცილის სინთეზისხვადასხვა ქსოვილებში;
5. ლიპიდური და ნახშირწყლების (ენერგეტიკული) ცვლის რეგულირება.

ზრდის ჰორმონის სტანდარტები მნიშვნელოვნად განსხვავდება ასაკის მიხედვით, სანამ ადამიანი ცხრამეტი წლის ასაკს მიაღწევს:

ასაკი (წლები)	ნორმალური ქალებისთვის (mIU/l)	ნორმები მამაკაცებისთვის (mIU/l)
3-მდე	1.30 – 9.10	1.10 – 6.20
3 – 6	0.30 – 5.70	0.20 – 6.50
6 – 9	0.40 – 14.00	0.40 – 8.30
9 – 10	0.20 – 8.10	0.20 – 5.10
10 – 11	0.30 – 17.90	0.20 – 12.20
11 – 12	0.40 – 29.10	0.30 – 23.10
12 – 13	0.50 – 46.30	0.30 – 20.50
13 – 14	0.40 – 25.70	0.30 – 18.50
14 – 15	0.60 – 26.00	0.30 – 20.30
15 – 16	0.70 – 30.40	0.20 – 29.60
16 – 17	0.80 – 28.10	0.60 – 31.70
17 – 19	0.60 – 11.20	2.50 – 12.20
19-ის შემდეგ	10.00 საათზე ნაკლები	10.00 საათზე ნაკლები

ჰორმონის გადაჭარბებული გამომუშავება მოწიფული ასაკიშეიძლება გამოიწვიოს აკრომეგალია, -პათოლოგიური მდგომარეობარომლებშიც ყბები, ყურები, წარბის ქედები და კიდურები ძალიან სწრაფად იზრდება. და, თუ სომატოტროპინი გამოიყოფა ზედმეტად დიდი რაოდენობითბავშვობიდან ვითარდება გიგანტიზმი, რომლის დროსაც ადამიანები 200 სმ-ზე მაღლა იზრდებიან, მაგრამ ამავე დროს სუსტი კუნთების ტონუსი აქვთ და სწრაფად იღლებიან. მათი სიცოცხლის ხანგრძლივობა იშვიათად გრძელდება 30 წელზე მეტს.

ამ პათოლოგიის საპირისპიროა ჯუჯა, რომლის დროსაც ბავშვი ბავშვობიდან არ იღებს საკმარის სომატოტროპულ ჰორმონს. საჭირო რაოდენობა. მასთან ერთად, ზრდასრული პაციენტიც კი არ არის 100 სმ-ზე მაღალი, ხოლო მისი სხეული პროპორციულია და ინტელექტუალური შესაძლებლობებიგადაარჩინა.

ფარისებრი ჯირკვლის მასტიმულირებელი ჰორმონი

ჩემი თავისებურად ქიმიური სტრუქტურა TSH არის გლიკოპროტეინი.

მისი მთავარი ამოცანა ქ ადამიანის სხეულიარის ფარისებრი ჯირკვალში მიმდინარე პროცესების კონტროლი:

1. ორგანოთა ზრდა;
2. ფარისებრი ჯირკვლის ჰორმონების სინთეზი;
3. იოდის დაგროვება ფოლიკულებში.

თირეოტროპინის გადაჭარბებული სინთეზი ასტიმულირებს ფარისებრი ჯირკვლის ჰორმონების გამომუშავებას, რამაც, თავის მხრივ, შეიძლება გამოიწვიოს ჰიპერთირეოზი და თირეოტოქსიკოზი, ეს პათოლოგიები ხასიათდება მთელი რიგი ზოგადი და სპეციფიკური სიმპტომებით:

1. არითმიები;
2. ოფლიანობა;
3. ნერვიულობა;
4. ეგზოფთალმი;
5. შაქრიანი დიაბეტის გაზრდილი რისკი.

ამ მდგომარეობას აუცილებლად ექიმმა უნდა უმკურნალოს;

თირეოტროპინის გამოყოფის შემცირება იწვევს T3 და T4 კონცენტრაციის დაქვეითებას და შემდგომში ჰიპოთირეოზის განვითარებას, რაც გამოიხატება შემდეგი სიმპტომებით:

1. აპათია;
2. ყაბზობა;
3. სიმსუქნე;
4. მშრალი კანი;
5. დამახსოვრების უნარის დაქვეითება.

TSH-ის გამოყოფაზე შეიძლება გავლენა იქონიოს პრინციპის მიხედვით უკუკავშირითიროქსინი და ტრიიოდთირონინი, რომელთა სინთეზი დამოკიდებულია თირეოტროპინზე. ანუ, რაც მეტი T3 და T4 არის სისხლში, მით ნაკლებია ჰიპოფიზის ჯირკვალი წარმოქმნის TSH-ს.

გამომავალი ფარისებრი ჯირკვლის მასტიმულირებელი ჰორმონიძლიერდება:

1. სიმსივნეები, რომლებიც გამოყოფენ ამ ჰორმონს;
2. პირველადი ჰიპოთირეოზი (უკუკავშირის პრინციპი დანერგილია).

TSH წარმოების დაქვეითება გამოწვეულია:

1. პირველადი ჰიპერთირეოზი;
2. ჰიპოფიზის ჯირკვლის მუშაობის დაქვეითება;
3. ფარისებრი ჯირკვლის ხელოვნური ჰორმონების მიღება.

საინტერესოა! ტემპერატურა გავლენას ახდენს ფარისებრი ჯირკვლის მასტიმულირებელი ჰორმონის სინთეზის სიჩქარეზე გარემო. როგორც კი გაცივდება, TSH გამომუშავება აჩქარებს.

ახალშობილებში ჰორმონის საცნობარო მნიშვნელობები მაქსიმუმს აღწევს და თანდათან მცირდება პუბერტატის დაწყებამდე, რომლის დროსაც ისინი სტაბილიზდება და არ იცვლება მთელი ცხოვრების განმავლობაში.

ისინი ნაჩვენებია შემდეგ ცხრილში:

საინტერესოა! დღის განმავლობაში ჰორმონის შემცველობა იცვლება სპეციალური ყოველდღიური რიტმის შესაბამისად: სისხლში ყველაზე მეტი TSH აღინიშნება დილის 2-დან 4 საათამდე, დილით არის კიდევ ერთი პიკი, მაგრამ უფრო მცირე, დილის 6 საათზე. ჰორმონი ყველაზე დაბალია საღამოს, საღამოს 5-დან 6 საათამდე შუახნის ქალებში და ხანდაზმულ მამაკაცებში, TSH-ის პიკური კონცენტრაცია მთელი წლის განმავლობაში აღინიშნება.

გონადოტროპული ჰორმონები

ამ ჯგუფში შედის ადენოჰიპოფიზის ბაზოფილური უჯრედების მიერ წარმოქმნილი ორი ჰორმონი - LH (ლუტეინირებადი) და FSH (ფოლიკულის მასტიმულირებელი). მათი გავლენის სფერო მოიცავს ადამიანის გონადების აქტივობას.

ფოლიკულის მასტიმულირებელი ჰორმონი

მამაკაცებში ის ბიოლოგიურია აქტიური ნივთიერებაიწარმოება განუწყვეტლივ და თანაბრად, რაც შეეხება ქალებს, მათ FSH-ის გამომუშავებას აქვს გარკვეული ციკლური ბუნება - ის იზრდება I ფაზაში. მენსტრუალური ციკლი.

ამ ჰორმონის გავლენით წარმოიქმნება და მწიფდება სპერმატოზოიდი და კვერცხუჯრედი. გარდა ამისა, FSH მამაკაცებში მონაწილეობს თესლის წარმოქმნის მილაკების წარმოქმნაში და ასევე ინარჩუნებს პროსტატის ჯანმრთელობას.

კვერცხუჯრედის ზრდა ხდება ფოლიკულის მასტიმულირებელი ჰორმონის გავლენის ქვეშ, ფოლიკულის შიგნით და უჯრედები, რომელთაგანაც იგი შედგება, გამოყოფენ ესტროგენებს, რომლებიც თრგუნავენ, უკუკავშირის პრინციპის მიხედვით, FSH-ის სინთეზს.

ქალებში in სხვადასხვა პერიოდებიმთელი ცხოვრების განმავლობაში, ჰორმონის სეკრეცია მნიშვნელოვნად განსხვავდება, ეს რყევები აისახება ქვემოთ მოცემულ ცხრილში:

საინტერესოა! ფიზიკური აქტივობაორაზროვან გავლენას ახდენს ადამიანებზე - ზოგიერთში ასტიმულირებს FSH წარმოებადა სხვებისთვის ეს ამცირებს.

ფოლიკულის მასტიმულირებელი ჰორმონის კონცენტრაცია შეიძლება გაიზარდოს შემდეგი ფაქტორების არსებობის გამო:

• ორქიტი;
• ურემია;
• მოწევა;
• მენოპაუზა;
• ალკოჰოლიზმი;
• ჰიპოფიზის სიმსივნეები;
• რენტგენის დასხივების გავლენა;
• რეპროდუქციული სისტემის ჯირკვლების უკმარისობა გამოწვეული სხვადასხვა მიზეზის გამო, - გენეტიკური წარუმატებლობები, აუტოიმუნური აგრესია, კასტრაცია, რომელიც შესრულებულია რადიაციის ან ქირურგიული გზით.

მაგრამ FSH დონის ვარდნა შეიძლება გამოწვეული იყოს:

• სიმსუქნე;
• მარხვა;
• ორსულობა;
• ტყვიით მოწამვლა;
• ქირურგიული ჩარევები;
• ჰიპოფიზის ჯირკვლის ან ჰიპოთალამუსის მუშაობის დაქვეითება.

ამ ჰორმონის საცნობარო მნიშვნელობები განიცდის სერიოზულ რყევებს, რაც დამოკიდებულია სქესობრივი მომწიფების ფაზებზე და ქალებში მენსტრუალური ციკლიდან, ისინი აისახება ცხრილში:

ასაკი (წლები)	სართული	შინაარსი (mU/ml)
1-მდე	და	0.490 – 9.980
-//-	მ	< 3.500
1-დან 5-მდე	და	0.600 – 6.120
-//-	მ	< 1.450
6-დან 10-მდე	და	< 4.620
-//-	მ	< 3.040
11-დან 14-მდე	და	0.190 – 7.970
-//-	მ	0.360 – 6.290
15-დან 20-მდე	და	0.570 – 8.770
-//-	მ	0.490 – 9.980
21-ზე მეტი	და	1.370 – 100.600
-//-	მ	0.950 – 11.950

ორივე არასაკმარისი და ჭარბი წარმოება FGC, ისევე როგორც ფოლიკულის მასტიმულირებელი და ლუტეინირებული ჰორმონების დისპროპორცია იწვევს უნაყოფობას იმის გამო, რომ ჩანასახები წყვეტენ მომწიფებას. ქალები მშობიარობის ასაკიჩვეულებრივ, მათ აქვთ LH/FSH თანაფარდობა 1,5-დან 2-მდე.

ლუტეინირების ჰორმონი

ეს ბიოლოგიურად აქტიური ნივთიერება ასევე არეგულირებს სასქესო ჯირკვლების მუშაობას. მისი ამოცანაა ორივე სქესის სქესის ჰორმონების სინთეზის სტიმულირება: ქალებში პროგესტერონის, ხოლო მამაკაცებში ტესტოსტერონის.

გარდა ამისა, ლუტეინირების ჰორმონი აკონტროლებს ოვულაციის პროცესს და ნორმალურ მომწიფებას ყვითელი სხეულიმშვენიერი სქესის წარმომადგენლებში და მამაკაცებში ეს გავლენას ახდენს სათესლე ჯირკვლების ფუნქციონირებაზე, მათ შორის სპერმის შექმნაზე.

ისევე, როგორც FSH-ის შემთხვევაში, ძლიერი სქესის წარმომადგენლებში LH-ის გამოყოფა ყოველთვის ერთსა და იმავე დონეზე ხდება, ხოლო სუსტი სქესის შემთხვევაში ციკლურია (იზრდება ოვულაციის დროს და ეცემა მეორე ფაზაში, რაც ყველაზე მეტად აჩვენებს. დაბალი დონეფოლიკულური ფაზის ბოლოს). ორსულობის დროს LH-ის კონცენტრაცია ეცემა და ორივე სქესის ხანდაზმულ ადამიანებში 60-დან 90 წლამდე იზრდება. პოსტმენოპაუზის დროს აღირიცხება უმაღლესი დონეებილუტეინირების ჰორმონი.

LH იზრდება შემდეგი გამო:

1. სტრესი;
2. გონადალური უკმარისობა;
3. ჰიპოფიზის სიმსივნის არსებობა;
4. PCOS LH და FSH თანაფარდობით 2.5.

და ამ ჰორმონის კონცენტრაცია მცირდება შემდეგ პირობებში:

1. ნერვული ანორექსია;
2. გენეტიკური პრობლემები, როგორიცაა კალმანის სინდრომი;
3. კლებადი ფუნქციონირებაჰიპოთალამუსი და/ან ჰიპოფიზის ჯირკვალი.

ასაკი (წლები)	სართული	ჰორმონის შემცველობა (mU/ml)
<1	და	<3.290
-//-	მ	<6.340
1 – 5	და	<0.270
-//-	მ	<0.920
5 – 10	და	<0.460
-//-	მ	<1.030
10 – 14	და	<15.260
-//-	მ	<5.360
14 – 20	და	<15.970
-//-	მ	0.780 – 4.930
20-ზე მეტი	და	1.680 – 56.600
-//-	მ	1.140 – 8.750

ზრდასრულ ქალებში აღინიშნება LH დონის სერიოზული რყევები, რაც დამოკიდებულია ციკლის ფაზაზე:

1. ლუტეალურში - 0,610-დან 16,300 მუ/მლ-მდე;
2. ფოლიკულურში - 15000 მუ/მლ-მდე;
3. ოვულში - 21,900-დან 56,600 mU/ml-მდე;
4. პოსტმენოპაუზის დროს - 14200-დან 52300 მუ/მლ-მდე.

LH-ის ნაკლებობა და ჭარბი რაოდენობა, ისევე როგორც LH-ის დისბალანსი FSH-თან, ხშირად შეუძლებელს ხდის ჩანასახოვანი უჯრედების მომწიფებას და ამის შესახებ ექიმთან დროული კონსულტაციისთვის შეიძლება ძალიან მაღალი ფასი გადაიხადოს - უნაყოფობა.

ადენოკორტიკოტროპული ჰორმონი

ACTH არის პოლიპეპტიდი, რომელიც წარმოიქმნება ადენოჰიპოფიზის აქტიური უჯრედების მიერ. მისი სინთეზის სტიმულირება ხდება გარე გავლენის გავლენის გამო, რაც იწვევს სტრესს და იწვევს სისხლში ადრენალინის გამოყოფას.

ACTH-ის სამიზნე ორგანოა თირკმელზედა ჯირკვლის ქერქი, რომელიც ამ ჰორმონის გავლენით ზრდის გლუკოკორტიკოიდების სინთეზს, გარდა ამისა, მისი გავლენის სფერო მოიცავს:

1. ცხიმების, გლიკოგენისა და ცილების დაშლის კონტროლი;
2. ტესტოსტერონის, ესტროგენების, პროგესტერონის და კორტიზოლის გაზრდილი წარმოება;
3. თირკმელზედა ჯირკვლის ქერქის ნუკლეინის მჟავების და ცილოვანი ნაერთების სინთეზის სტიმულირება;
4. ბრძოლა-ან-გაქცევის რეფლექსის გააქტიურება სტრესულ სიტუაციებში კორტიზოლის წარმოების მკვეთრი გაზრდით.

სტრესის გარდა, მისი წარმოება იზრდება:

• ტკივილი;
• დაზიანებები;
• შიში;
• ცივი;
• სისხლდენა;
• ჰიპოგლიკემია;
• ორსულობა;
• ძლიერი ემოციები;
• ჰიპოთერმია;
• მძიმე ინფექციები;
• ჰიპოფიზის სიმსივნეები;
• დროის ზონის ცვლილებები;
• თირკმელზედა ჯირკვლის სიმსივნეები;
• ქირურგიული ჩარევები;
• ფიზიკური აქტივობის გაზრდა;
• თირკმელზედა ჯირკვლის უკმარისობა;
• დაბალი ნახშირწყლების დიეტა;
• გარკვეული მედიკამენტების მიღება.

საინტერესოა! ACTH-ის გამოყოფა დამოკიდებულია დღის დროზე - დილით (600-დან 800-მდე) აღინიშნება მაქსიმალური მნიშვნელობა, ხოლო საღამოს (2100-დან 2200-მდე) მისი კონცენტრაცია მცირდება მინიმუმამდე.

ACTH წარმოების დაქვეითება შეიძლება გამოწვეული იყოს შემდეგი ფაქტორებით:

• თირკმელზედა ჯირკვლის სიმსივნეები;
• ლიმფოციტური ჰიპოფიზიტი;
• აუტოიმუნური შეტევა ჰიპოფიზის ჯირკვალზე;
• გარკვეული მედიკამენტების მიღება;
• ჰიპოფიზის სიმსივნეები, რომლებიც არ გამოყოფენ ჰორმონებს;
• თირკმელზედა ჯირკვლის ქერქის მიერ გამოყოფილი ჰორმონების მაღალი კონცენტრაცია;
• ჰიპოფიზის ჯირკვლის და/ან ჰიპოთალამუსის ინფექციური ან ტრავმული დაზიანება;

ერთ-ერთი ყველაზე გავრცელებული პათოლოგია, რომელიც ვითარდება ადრენოკორტიკოტროპული ჰორმონის ჭარბი გამომუშავების ფონზე, არის იცენკო-კუშინგის დაავადება.

მისი ძირითადი სიმპტომებია:

• ჰიპერტენზია;
• ჰიპერგლიკემია;
• იმუნიტეტის დაქვეითება;
• ადგილობრივი სიმსუქნე.

ACTH-ის არასაკმარისი სინთეზის მთავარი გამოვლინება არის მძიმე იმუნური დარღვევები. ეს შეძენილი იმუნოდეფიციტის მდგომარეობა საჭიროებს სასწრაფო მკურნალობას, რადგან არსებობს სხვადასხვა ინფექციური და სხვა პათოლოგიების საფრთხე, რამაც შეიძლება არა მხოლოდ ძირი გამოუთხაროს ჯანმრთელობას, არამედ პაციენტის სიცოცხლესაც. ამიტომ მკაცრად უნდა დაიცვან ენდოკრინოლოგისა და იმუნოლოგის მითითებები.

ნორმალური ACTH დონე როგორც ბავშვებისთვის, ასევე მოზრდილებისთვის ითვლება 9.00-დან 52.00 პგ/მლ-მდე, ან SI ერთეულებში 2.00-დან 11.00 პმოლ/ლიტრამდე.

პროლაქტინი

ეს ბიოლოგიურად აქტიური ნივთიერება არის ლუტეოტროპული ჰორმონი, რომელიც შეიცავს ორასამდე ამინომჟავის ნარჩენს. მას ასევე უწოდებენ მამოტროპინს.

ადამიანის ორგანიზმში პროლაქტინი პასუხისმგებელია შემდეგი ფუნქციების ორგანიზებაზე:

• ლაქტაცია;
• ყვითელი სხეულის მომწიფება;
• სარძევე ჯირკვლების განვითარება;
• გლუკოზის ქსოვილის მოხმარების შემცირება;
• ასტიმულირებს თმის ზრდას თავზე.

პროლაქტინის სინთეზის კონტროლი ხორციელდება ორი ტიპის ნეიროტრანსმიტერების გამოყენებით:

1. ინჰიბიტორები (დოფამინი, გამა-ბუტირინის მჟავა, სომატოტროპინი, გასტრინი).
2. სტიმულატორები (ენდორფინები, აცეტილქოლინი, ოქსიტოცინი, სეროტონინი, თირეოტროპინი და სხვა).

პროლაქტინის მატება გამოწვეულია შემდეგი მიზეზებით:

• PCOS;
• ძილი;
• სექსი;
• ლაქტაცია;
• მასტურბაცია;
• ორსულობა;
• ღვიძლის ციროზი;
• ჰიპოფიზის სიმსივნეები;
• ძუძუს გაღიზიანება;
• ჰიპოფიზის ჯირკვლის დაავადებები;
• სტრესული სიტუაციები;
• ორალური კონტრაცეფცია;
• ქრონიკული პროსტატიტი;
• მდიდარი ცილოვანი საკვები;
• ფსიქოლოგიური სტრესი;
• ჰიპოთალამუსის პათოლოგიები;
• თირკმლის უკმარისობა;
• პრემენსტრუალური პერიოდი;
• სამედიცინო მანიპულაციები;
• გულმკერდის დაზიანებები;
• გალაქტორეა-ამენორეის სინდრომი;
• ესტროგენის წარმომქმნელი სიმსივნეები;
• სხვადასხვა მედიკამენტები;
• ჰორმონის წარმოების ექტოპიური კერები;
• შიმშილის ფონზე განვითარებული ჰიპოგლიკემია;
• ჰიპოთირეოზი, რის გამოც იზრდება პროლაქტინი და TSH;
• თირკმელზედა ჯირკვლის ქერქის თანდაყოლილი და შეძენილი პათოლოგიები.

პროლაქტინის მაღალმა კონცენტრაციამ შეიძლება ხელი შეუშალოს ქალს დაორსულებასა და ბავშვის გაჩენაში, ან შეამციროს პოტენცია, გააუარესოს სპერმის ხარისხი და გამოიწვიოს მამაკაცებში გინეკომასტია. მისმა არასაკმარისმა გამოყოფამ შეიძლება გამოიწვიოს ლაქტაციის პერიოდში რძის გამოყოფის შეწყვეტა.

პროლაქტინის ასაკთან დაკავშირებული ვარიაციები ნაჩვენებია შემდეგ ცხრილში:

ქალის სისხლის შრატი შეიცავს უფრო მეტ პროლაქტინს, ვიდრე მამაკაცის. ორსულ ქალებში მე-8 კვირამდე ჰორმონის დონე იზრდება მე-3 ტრიმესტრამდე, როცა მაქსიმუმს მიაღწევს. ბავშვის გაჩენისთანავე მისი შემცველობა იკლებს და კვლავ მატულობს ლაქტაციის დასაწყისში.

ჰორმონის გამომუშავების ყოველდღიური ბიორიტმები

პროლაქტინის გამოყოფა ხდება ტალღებით, 15-ჯერ დღის განმავლობაში 95 წუთიანი ინტერვალით. დღის საათებში სისხლის შრატში ჰორმონის უმეტესი ნაწილი ვლინდება დღის შუა რიცხვებში, საღამოს კი მისი კონცენტრაცია მცირდება. მაგრამ ამ ბიოლოგიურად აქტიური ნივთიერების უმეტესი ნაწილი გამოიყოფა ქალებში - ღამით, 100-დან 500-მდე და მამაკაცებში დილით, 500-ზე.

საინტერესოა! პროლაქტინის მაქსიმალური წარმოებისთვის საჭიროა სიბნელე, მცირე ღამის განათების შუქითაც კი ეს შეუძლებელია. ამიტომ, ადამიანები, რომლებსაც სძინავთ ჩართული განათებით, ხშირად დილით იღვიძებენ არასაკმარისად ისვენებენ. მაგრამ ეს არ არის ყველაზე ცუდი შედეგი. პროლაქტინის არასაკმარისი გამომუშავება არღვევს ორგანიზმის რეპროდუქციული ფუნქციის ნორმალურ ფუნქციონირებას. ამ მიზეზით, წყვილებს, რომლებიც გეგმავენ დაორსულებას, საკმარისად დიდხანს უნდა იძინონ ღამით და სიბნელეში.

მკურნალობის ტაქტიკის სწორად დასანიშნად განისაზღვრება პროლაქტინის როგორც აქტიური, ასევე არააქტიური ფორმები.

ჰორმონებისთვის სისხლის დონაციის წესები

როგორც წესი, ჰორმონალური სტატუსის დადგენისას ციკლის V – VII დღეებში გროვდება ბიოლოგიური მასალა (ვენური სისხლი) TSH, პროლაქტინი, LH, FSH.

მოქმედებები, რომლებიც აკრძალულია ტესტების ჩატარებამდე, შეზღუდვის დროსთან ერთად, მოცემულია ქვემოთ მოცემულ ცხრილში:

ვინაიდან ენდოკრინული დარღვევები შეიძლება გამოიწვიოს სერიოზული დაავადებები, გამოკვლევა არ უნდა შეწყდეს. როგორიც არ უნდა იყოს ჰორმონები აჩვენებენ მათი დონის მნიშვნელოვან შემცირებას ან ზრდას - T4, პროლაქტინი, სომატოტროპინი ან სხვა, დაუყოვნებლივ უნდა მიმართოთ ენდოკრინოლოგს და მიიღოთ მისგან სრული და ეფექტური მკურნალობა, რამაც შეიძლება ხელი შეუშალოს პათოლოგიის განვითარებას და დააბრუნოს ადამიანი სრულ მდგომარეობაში. ცხოვრება.

ჰიპოფიზის ჯირკვლის ყველა ძირითადი დაავადება, დისფუნქცია და ანომალია

ჰიპოფიზის ჯირკვალი არის ადამიანის ორგანიზმის ჰორმონალური აქტივობის მნიშვნელოვანი მარეგულირებელი. დარღვევები მისი მხრიდან ჰიპერფუნქციითა და ჰიპოფუნქციით ვლინდება. მარტივად რომ ვთქვათ, ან ზეგანაკვეთურად მუშაობს, როცა არ სთხოვენ, ან ეზარება საჭირო ნივთიერებების სინთეზირება.

ჰიპოფიზის ჯირკვლის ჰიპერფუნქცია

პირველ შემთხვევაში, დარღვევები ვლინდება შემდეგი დაავადებებით:

1 სომატოტროპული ჰორმონის – გიგანტიზმისა და აკრომეგალიას გამომუშავების გაზრდა. კონკრეტული დაავადების განვითარება ასაკთან არის დაკავშირებული. გიგანტიზმი ვითარდება ბავშვობაში და მოზარდობაში, ძვლის ზრდის დროს. სხეულის ზრდა შედარებით პროპორციულია, მაგრამ აღემატება დადგენილ ნორმებს. ზრდა მამაკაცებში 200 სმ-ზე მეტი, ხოლო ქალებში 190 სმ-ზე პათოლოგიურად განიხილება, როდესაც ჰიპოფიზის ჯირკვალი არასწორად ფუნქციონირებს, ხდება უკვე ზრდასრულობისა და სიბერის პერიოდში ზრდის ზონების ოსიფიკაციის პერიოდში.

2 ჭარბი ადრენოკორტიკოტროპული ჰორმონი - იშენკო-კუშინგის დაავადება. გამოიხატება მშრალი და ფერმკრთალი კანის სახით, ერთგვარი სიმსუქნე (მთვარის ფორმის სახე, მხრის ზედა სარტყლის სიმსუქნე), კუნთების სისუსტე (კუნთების ატროფიის გამო). ნათელი წითელი სტრიები ხშირად ჩანს კანზე.

პაციენტებს აწუხებთ არტერიული ჰიპერტენზია და პუსტულური გამონაყარი კანზე. დამახასიათებელი ცვლილებები სასქესო არეში: მენსტრუალური ციკლის დარღვევა და ჰირსუტიზმი (მამაკაცური თმის ზრდა) ქალებში, იმპოტენცია მამაკაცებში. იცვლება პაციენტების ფსიქიკური მდგომარეობა: ისინი მიდრეკილნი არიან დეპრესიისკენ, განწყობის ცვალებადობისკენ და ფსიქოზისკენ.

3 პროლაქტინის სეკრეციის მომატება - მუდმივი გალაქტორეა - ამენორეის სინდრომი. ჰიპოფიზის ჯირკვლის ეს დაავადება გვხვდება მშობიარობის ასაკის ახალგაზრდა ქალებში და ძალზე იშვიათია ბავშვებში, მოხუცებსა და მამაკაცებში. პაციენტები ყველაზე ხშირად მიმართავენ ექიმს უნაყოფობისა და მენსტრუაციის დარღვევის ჩივილებით. ქალი ან საერთოდ ვერ დაორსულდება, ან ბავშვს ადრეულ ეტაპზე (7-10 კვირა) კარგავს.

4 ასევე განისაზღვრება გენიტალური დარღვევები - ანორგაზმია, ლიბიდოს დაქვეითება, ტკივილი სქესობრივი აქტის დროს ან მის შემდეგ. კიდევ ერთი ტიპიური სიმპტომია გალაქტორეა (კოლოსტრუმის გამონადენი სარძევე ჯირკვლებიდან). რძის ნაკადი შეიძლება იყოს წვეთოვანი ან ნაკადული, ხოლო დუნე, ხანგრძლივი დაავადების დროს ის ზოგჯერ ჩერდება.

ძირითადის გარდა, თან ახლავს სიმპტომები: დეპრესია, თავის ტკივილი, ლეთარგია, ასთენია (თავბრუსხვევა, სისუსტე).

ჰიპოფიზის ჯირკვლის ჰიპოფუნქცია

• სომატოტროპული ჰორმონის ნაკლებობა - ჯუჯა. დაავადების ამოცნობა ძნელი არ არის, ვინაიდან ბავშვის ზრდის აშკარა შეფერხება და განვითარების შეფერხება დაუყოვნებლივ შესამჩნევია. პაციენტებს ასევე აქვთ ფერმკრთალი, მშრალი, ნაოჭებიანი კანი და განუვითარებელი სასქესო ორგანოები. ინტელექტი არ იტანჯება ამ პათოლოგიით.
• ჰიპოპიტუიტარიზმი (პანჰიპოპიტუიტარიზმი) არის ჰიპოფიზის ჯირკვლის მიერ წარმოებული ყველა ჰორმონის დაქვეითება ან სრული არარსებობა. სიმპტომები ცვალებადია: მტვრევადი თმა და ფრჩხილები, კანის ფერის ცვლილება (სიმშრალე, სიყვითლე, ნაოჭები), სექსუალური ლტოლვის ცვლილება, შეშუპება. მძიმე შემთხვევებში ვითარდება ოსტეოპოროზი, რაც იწვევს მოტეხილობებს. მას ასევე აქვს დამანგრეველი გავლენა ნერვულ სისტემაზე, ვითარდება აპათია, ლეთარგია, სიგიჟე და დემენცია.
• მეორადი ჰიპოთირეოზი არის ფარისებრი ჯირკვლის ჰორმონების წარმოების შემცირება ჰიპოფიზის ჯირკვლის პათოლოგიის გამო.

ჰიპოფიზის დისფუნქციის განვითარების მრავალი მიზეზი არსებობს. მათი მცირე ნაწილია სამკურნალო ნივთიერებები, ინფექციური დაავადებები, ნეოპლაზმები და თანდაყოლილი ანომალიები, დაზიანებები და სამედიცინო ჩარევები.

პათოლოგიის სიმპტომები

ცოტა მაღლა, ჩვენ გამოვიკვლიეთ ჰიპოფიზის ფუნქციური დაავადებები, რომლებიც დაკავშირებულია ჰორმონის სეკრეციის ცვლილებებთან. ახლა მოდით ვისაუბროთ ანატომიურ და ფიზიოლოგიურ ცვლილებებზე და შესაბამის დაავადებებზე.

• ჯირკვლის ქსოვილის ზრდას ჰიპერპლაზია ეწოდება. ამ შემთხვევაში ჰიპოფიზის ჯირკვალი დიდია, ზეწოლას ახდენს sella turcica-ზე და შედეგად ზრდის მის ზომას, რისი დიაგნოზიც შესაძლებელია MRI-ზე. გადიდებული უჯრედების გადაგვარება იწვევს ადენომის - კეთილთვისებიანი სიმსივნის წარმოქმნას. სიმპტომები ჰიპოფიზის ჯირკვლის ჰიპერფუნქციის ტოლფასია.
• ნეოპლაზმები – ცისტები, სიმსივნეები (ავთვისებიანი და კეთილთვისებიანი). კლინიკური ნიშნები გამოჩნდება:

1. ინტრაკრანიალური წნევის მომატების სიმპტომები - თავის ტკივილი, თავბრუსხვევა, მხედველობის ველის დაქვეითება და ცვლილება, უძილობა, გაღიზიანება.
2. ჰიდროცეფალიის გაჩენა (ჩვეულებრივად წვეთი) - თავის ტვინის პარკუჭებიდან ცერებროსპინალური სითხის გადინების შეწყვეტა, ძალიან საშიში მდგომარეობა, რომელიც საჭიროებს სასწრაფო ნეიროქირურგიულ ჩარევას. კლინიკა ნათელია - თავის ტკივილი, გულისრევა, ღებინება, გონების ბოდვითი დარღვევა, სუნთქვის უეცარი შეწყვეტა.
3. ჰიპოფიზის ჯირკვლის ჰორმონალური დისბალანსი (ჰიპო-, ჰიპერფუნქცია)

• ჰიპოტროფია ან ცარიელი სელას სინდრომი არის ჯირკვლის მასის შემცირება, სრულ გაქრობამდე. წარმოიქმნება თავის ტვინის სიმსივნეებით, დაზიანებებით და ასევე შეიძლება იყოს თანდაყოლილი დეფექტი. სიმპტომები შეესაბამება პანჰიპოპიტუიტარიზმის სურათს.

ჩვენ გამოვიკვლიეთ ჰიპოფიზის ჯირკვლის ყველაზე მნიშვნელოვანი პათოლოგიები და დავრწმუნდით, რომ მისი უმნიშვნელო ცვლილებებიც კი იწვევს მძიმე და ზოგჯერ შეუქცევად შედეგებს.

გიგანტიზმი- დაავადება, რომლის დროსაც იზრდება სომატოტროპინის (ზრდის ჰორმონის) გამომუშავება, რაც თავის მხრივ იწვევს კიდურების და ტორსის გადაჭარბებულ პროპორციულ ზრდას.

ზოგადი ინფორმაცია გიგანტიზმის შესახებ

გიგანტიზმი- დაავადება, რომლის დროსაც იზრდება სომატოტროპინის (ზრდის ჰორმონის) გამომუშავება, რაც თავის მხრივ იწვევს კიდურების და ტორსის გადაჭარბებულ პროპორციულ ზრდას. ამ დაავადების მქონე მამაკაცებში სიმაღლე აღემატება 200 სმ-ს, ხოლო ქალებში - 190 სმ-ს უფრო ხშირად აღინიშნება 7-13 წლის ასაკის მამაკაცებში ან პუბერტატის პერიოდში და გრძელდება ფიზიოლოგიური ზრდის მთელი პერიოდის განმავლობაში. ბავშვის ზრდის მაჩვენებლები და ზრდის ტემპი აღემატება ამ ასაკისა და სქესის ნორმებს.

გიგანტიზმი არ უნდა აგვერიოს მაღალ სიმაღლეში. ამ დაავადებით დაავადებული ადამიანების მშობლები უპირატესად ნორმალური სიმაღლის არიან.

გიგანტიზმის სიმპტომები

პაციენტებს აქვთ დამახასიათებელი ჩივილები: მაღალი ზრდა და მნიშვნელოვანი ზრდის ტემპები, სისუსტე, დაღლილობა, შრომისუნარიანობისა და შრომისუნარიანობის დაქვეითება სკოლაში, თავის ტკივილი, თავბრუსხვევა, ტკივილი კიდურებში და ზოგჯერ ბუნდოვანი ხედვა. კუნთების სიძლიერე შეიძლება თავიდან გაიზარდოს, მაგრამ შემდგომში მნიშვნელოვნად იკლებს.

ობიექტური გამოკვლევით, ანუ გამოკვლევისას ვლინდება: მაღალი ზრდა, პროპორციული ფიზიკა, ნორმალური სქესობრივი განვითარება, მაგრამ ხშირად აღინიშნება მისი შეფერხება. ფარისებრი ჯირკვლისა და პანკრეასის შესაძლო დარღვევები. არ არის გამოხატული ცვლილებები სხვა ენდოკრინულ ჯირკვლებსა და შინაგან ორგანოებში.

გიგანტიზმის მიზეზები

დაავადება ემყარება სომატოტროპინის წარმოების გაზრდას, რომელიც შეიძლება განვითარდეს შემდეგი დაზიანებებით:

• ადენოჰიპოფიზის სიმსივნეები;
• ნეიროინფექციები (ეს არის ცენტრალური ნერვული სისტემის ინფექციური (ბაქტერიული ან ვირუსული) დაავადება, როგორიცაა მენინგიტი, ენცეფალიტი, მენინგოენცეფალიტი);
• ინტოქსიკაცია (ტოქსინებით მოწამვლა);
• ტვინის ტრავმული დაზიანებები.

ასევე მიზეზი გიგანტიზმიშესაძლოა დაქვეითდეს ეპიფიზური ხრტილის რეცეპტორების მგრძნობელობა (ძვლის ნაწილი, რომელშიც ხდება მისი სიგრძეში ზრდა) სასქესო ჰორმონების მიმართ, რის შედეგადაც ძვლის ზრდის ზონები დიდხანს რჩება ღია (ა. შემდგომი ზრდის შენარჩუნებული უნარით) სქესობრივი მომწიფების პერიოდის დასრულების შემდეგაც (7-13 წელი).

გიგანტიზმის გართულებები

მთავარი გართულებაა აკრომეგალია.

გიგანტიზმის დიაგნოზი

გიგანტიზმის ლაბორატორიული კვლევები მნიშვნელოვანი ცვლილებების გარეშე, თუმცა სისხლში სომატოტროპინის შემცველობა გაიზარდა.

როგორც ინსტრუმენტული კვლევები, გამოიყენება რენტგენოგრაფია და თავის ტვინის კომპიუტერული ტომოგრაფია. პათოლოგიები გამოვლენილია ჰიპოფიზის სიმსივნეებში. ჰიპოფიზის ჯირკვლის მზარდი ადენომის (კეთილთვისებიანი სიმსივნე) თანდასწრებით, შეინიშნება sella turcica (თავის ქალას ნაწილი, სადაც მდებარეობს ჰიპოფიზის ჯირკვალი) ზომის ზრდა. ხელის ძვლების რენტგენოგრაფია ავლენს ძვლის ასაკის ჩამორჩენას პასპორტის ასაკიდან. მზარდი ადენომის დროს არის მხედველობის ველების შეზღუდვა (მხედველობის გაუარესება).

სომატოტროპინის გაგრძელების აქტიური წარმოებით ჩონჩხის მომწიფების შემდეგ, იქმნება აკრომეგალია.

გიგანტიზმისთვის გამოკვლევა იგივეა, რაც აკრომეგალიისთვის.

გიგანტიზმის მკურნალობა

მკურნალობის თანამედროვე მეთოდები, რომლებიც გულისხმობს ჰორმონალური პრეპარატებისა და რადიოთერაპიის კომბინაციას, ხშირ შემთხვევაში დადებით შედეგს იძლევა. ჰიპოფიზის ჯირკვლის სიმსივნური დაზიანების შემთხვევაში ნაჩვენებია ქირურგიული ჩარევა. მკურნალობა ძირითადად იგივეა, რაც აკრომეგალიისთვის.

გიგანტიზმი
გიგანტიზმი (ან მაკროსომია) უფრო ხშირია მოზარდ მამაკაცებში,
დგინდება უკვე 9-13 წლის ასაკში და პროგრესირებს მთელი
ფიზიოლოგიური ზრდის პერიოდი.
გიგანტიზმის დროს ბავშვის ზრდის ტემპი და შესრულების მაჩვენებლები გაცილებით მაღალია ვიდრე
ანატომიური და ფიზიოლოგიური ნორმა და სქესობრივი მომწიფების ბოლოს ისინი აღწევენ იმაზე მეტს
1.9 მ ქალებისთვის და 2 მ მამაკაცებისთვის შედარებით პროპორციული შენარჩუნებით
ფიზიკა.
გიგანტიზმის სიხშირე 1000 მოსახლეზე 1-დან 3 შემთხვევამდე მერყეობს.
ამ პათოლოგიით დაავადებული პაციენტების მშობლები, როგორც წესი, ნორმალური სიმაღლის არიან.
გიგანტიზმი უნდა განვასხვავოთ მემკვიდრეობითი სიმაღლისგან.

კლასიფიკაცია
- აკრომეგალიური - გიგანტიზმი აკრომეგალიის ნიშნებით;
- შინაგანი ორგანოების სპლანქომეგალია ან გიგანტიზმი - თან ახლავს მატება
შინაგანი ორგანოების ზომა და წონა;
- ევნუქოიდი - გიგანტიზმი ჰიპოგონადიზმის მქონე პაციენტებში (ჰიპოფუნქციური ან სრული
გონადების ფუნქციების შეწყვეტა), ვლინდება არაპროპორციულად წაგრძელებული სახით
კიდურები, სახსრებში ზრდის ღია ზონები, მეორადი რეპროდუქციული ორგანოების არარსებობა
ნიშნები;
- მართალია - ხასიათდება სხეულის ზომის პროპორციული ზრდით და
ფიზიოლოგიურ და ფსიქიკურ ფუნქციებში გადახრების არარსებობა;
- ნაწილობრივი ან ნაწილობრივი - გიგანტიზმი სხეულის ცალკეული ნაწილების გაფართოებით;
- ნახევარი - გიგანტიზმი, რომელსაც თან ახლავს სხეულის ერთი ნახევრის მატება;
- ცერებრალური - გიგანტიზმი გამოწვეული თავის ტვინის ორგანული დაზიანებით და
თან ახლავს ინტელექტუალური დაქვეითება.

აკრომეგალიური გიგანტიზმი

ევნუქოიდური გიგანტიზმი

ნამდვილი გიგანტიზმი

ნაწილობრივი გიგანტიზმი

ნახევრად გიგანტიზმი

ცერებრალური გიგანტიზმი
(სოტოსის სინდრომი)

ეტიოლოგია
ჰიპოფიზის უჯრედების წარმოქმნის ჰიპერპლაზია და ჰიპერფუნქცია
სომატოტროპული ჰორმონი (ზრდის ჰორმონი).
ზრდის ჰორმონის გაზრდილი სეკრეცია შეიძლება მოხდეს
ჰიპოფიზის ჯირკვლის დაზიანებები ჯირკვლის სიმსივნეების შედეგად (ჰიპოფიზის ადენომა),
ინტოქსიკაცია, ნეიროინფექციები (ენცეფალიტი, მენინგიტი,
მენინგოენცეფალიტი), ტვინის ტრავმული დაზიანებები.
გიგანტიზმი ხშირად გამოწვეულია მგრძნობელობის დაქვეითებით.
ეპიფიზური ხრტილები, რომლებიც უზრუნველყოფენ ძვლების სიგრძის ზრდას, რათა
სქესობრივი ჰორმონების გავლენა. შედეგად, ძვლებს დიდი დრო სჭირდება
ინარჩუნებს სიგრძის გაზრდის უნარს, პუბერტატის შემდგომ პერიოდშიც კი
პერიოდი.

გიგანტიზმის სიმპტომები
გიგანტიზმთან ერთად სხეულის სიგრძის ნახტომი ხდება 10-15 წლის ასაკში.
პაციენტებს ახასიათებთ მაღალი ზრდა და მისი ზრდის ტემპი,
უჩივიან დაღლილობას და
სისუსტე, თავბრუსხვევა, თავის ტკივილი, მხედველობის დაბინდვა, ტკივილი
სახსრები და ძვლები. მეხსიერების და შესრულების დაქვეითება იწვევს
სკოლის შესრულების გაუარესება. დამახასიათებელია გიგანტიზმი
ჰორმონალური დარღვევები, ფსიქიკური და სექსუალური დარღვევები
ფუნქციები (ინფანტილიზმი).
გიგანტიზმის მქონე ქალებში პირველადი ამენორეა ან ადრეული
მენსტრუალური ფუნქციის შეწყვეტა, უნაყოფობა, მამაკაცებში
- ჰიპოგონადიზმი. გიგანტიზმის სხვა ჰორმონალური გამოვლინებები
მოიცავს უშაქრო დიაბეტი, ჰიპო- ან ჰიპერთირეოზი და შაქრიანი დიაბეტი.
ჯერ კუნთების სიძლიერე იზრდება, შემდეგ კი კუნთი
სისუსტე და ასთენია.

გიგანტიზმის გართულებები
გიგანტიზმით შესაძლებელია არტერიის განვითარება
ჰიპერტენზია, მიოკარდიუმის დისტროფია, გულის
უკმარისობა, ემფიზემა, დისტროფია
ღვიძლის ცვლილებები, უნაყოფობა, დიაბეტი,
ფარისებრი ჯირკვლის ფუნქციის დარღვევა.

გიგანტიზმის დიაგნოზი
გიგანტიზმის დიაგნოზი დგინდება გარეგანი გამოკვლევის საფუძველზე
პაციენტი, ლაბორატორიული შედეგები, რადიოლოგიური,
ნევროლოგიური და ოფთალმოლოგიური კვლევები.
გიგანტიზმის დროს ლაბორატორიაში დგინდება ზრდის ჰორმონის მაღალი შემცველობა.
სისხლი.
რენტგენი გამოიყენება ჰიპოფიზის სიმსივნეების დასადგენად.
თავის ქალა, CT და MRI ტვინის. ჰიპოფიზის ადენომის არსებობისას
განისაზღვრება გაფართოებული sella turcica (საწოლი).
ჰიპოფიზის ჯირკვალი). ხელების რენტგენი აჩვენებს შეუსაბამობას
ძვლისა და პასპორტის ასაკს შორის. ოფთალმოლოგიური
გიგანტიზმის მქონე პაციენტების გამოკვლევა ავლენს შეზღუდვას
ვიზუალური ველები, შეშუპება ფუნდუსში.

გიგანტიზმის მკურნალობა
გიგანტიზმის მკურნალობის პრინციპები აკრომეგალიის მკურნალობის მსგავსია.
გიგანტიზმში ზრდის ჰორმონის დონის ნორმალიზებისთვის გამოიყენება ანალოგები
სომატოსტატინი, ძვლის ზრდის ზონების - სასქესო ჰორმონების უფრო სწრაფად დახურვისთვის.
გიგანტიზმის ეტიოლოგიურ მკურნალობას ჰიპოფიზის ადენომებში მოიცავს
რადიაციული თერაპიის გამოყენება ან მათი ქირურგიული მოცილება ერთად
წამლის მხარდაჭერა დოფამინის აგონისტებით.
ევნუქოიდური ტიპის გიგანტიზმით მკურნალობა მიზნად ისახავს სექსუალური აღმოფხვრისკენ
ინფანტილიზმი, ჩონჩხის ოსიფიკაციის დაჩქარება და მისი შემდგომი შეწყვეტა
ზრდა. ნაწილობრივი გიგანტიზმის მკურნალობა მოიცავს ორთოპედიულ კორექციას
პლასტიკური ქირურგიის დახმარებით.
ენდოკრინოლოგების მიერ გამოყენებული გიგანტიზმის კომბინირებული მკურნალობა აერთიანებს
ჰორმონალური და სხივური თერაპია და საშუალებას გაძლევთ მიაღწიოთ პოზიტიურს
იწვევს პაციენტების მნიშვნელოვან რაოდენობას.

პროგნოზი და პრევენცია
გიგანტიზმი
გიგანტიზმის ადექვატური მკურნალობით, სიცოცხლის პროგნოზი შედარებითია
ხელსაყრელი. თუმცა ბევრი პაციენტი სიბერემდე არ ცოცხლობს და
იღუპება დაავადების გართულებით.
გიგანტიზმით დაავადებული პაციენტების უმეტესობა უნაყოფოა, მათი
მკვეთრად მცირდება შრომისუნარიანობა.
მშობლები უნდა შეშფოთებულნი იყვნენ მკვეთრი, მნიშვნელოვანი
სქესობრივი მომწიფების პერიოდში ბავშვის ზრდის ზრდა შედარებით
მისი თანატოლები. დროული სამედიცინო ჩარევა საშუალებას მისცემს
გართულებების თავიდან აცილება.

ნანიზმი
ჰიპოფიზის ჯუჯა (GN) -
დაავადება არარსებობით ან
სომატოტროპული აქტივობის დაქვეითება
წარმოების შედეგად ადენოჰიპოფიზი
არანორმალური ზრდის ჰორმონი ან დარღვევის გამო
ეს არის ქსოვილის მგრძნობელობა.
სიხშირე - 1:15,000-1:20,000 რუსეთში; რომ
1:4 000 - ამერიკაში, აფრიკაში და
ახლო აღმოსავლეთი. ჰიპოფიზის ჯუჯა
უფრო ხშირია ახალგაზრდებში.

ეტიოლოგია და პათოგენეზი
ჭეშმარიტი ჰიპოფიზის ჯუჯა ყოველთვის ჰიპოსომატოტროპულია. მიზეზები:
თავის ქალას დაზიანება,
აუტოიმუნური პროცესი,
დასხივება,
ინფექცია (ტოქსოპლაზმოზი)
ჰიპოთალამურ-ჰიპოფიზის რეგიონის სიმსივნე,
"ცარიელი სელას" სინდრომი
ზრდის ჰორმონის, სომატომედინების და მათი რეცეპტორების გენეტიკური დეფექტი, სომატოლიბერინის დეფიციტი.
პაციენტთა 65-75%-ში GN იდიოპათიურია.
„ჰიპოფიზური ინფანტილიზმი“ გამოწვეულია კრანიოფარინგიომებით ან აუტოიმუნურით
პროცესი, რომელიც ანადგურებს მარეგულირებელ უჯრედებს. ეს ფორმა ხშირია მოზარდებში.

ეტიოლოგია და პათოგენეზი
ნორმალური დაბადებიდან პაციენტები კარგად იზრდებიან 3-4 წლამდე, მაგრამ შემდეგ
ზრდა მკვეთრად შენელდება, სამუდამოდ ინარჩუნებს ბავშვურ პროპორციებს.
თანდაყოლილი GH დეფიციტი, ზრდის შეფერხება - პირველი თვეებიდან
ცხოვრება.
ჰიპოსტატურა პროპორციულია (თავი შეიძლება ჰქონდეს ოდნავ დიდი
შედარებითი ზომა, შუბლი გამოწეული) და თან ახლავს
მიკროსპლანქნია და გადახრები ფსიქომოტორულ და სექსუალურ განვითარებაში
(გონადოტროპინის დეფიციტი).
TSH სეკრეციის დაქვეითება იწვევს ჰიპოთირეოზის განვითარებას. დეფიციტი
კონტრინსულარული ჰორმონები იწვევენ ჰიპოგლიკემიას.

კლასიფიკაცია
თანდაყოლილი GH დეფიციტი:
მემკვიდრეობითი
გამომყოფი ჰორმონის იდიოპათიური დეფიციტი.
ჰიპოთალამურ-ჰიპოფიზის სისტემის განვითარების დეფექტები (ექტოპია, ჰიპოპლაზია, აპლაზია
ჰიპოფიზის ჯირკვალი).
შეძენილი GH დეფიციტი:
ჰიპოთალამუსისა და ჰიპოფიზის ჯირკვლის სიმსივნეები (ადენომა, კრანიოფარინგეომა და სხვ.).
თავის ტვინის სხვა ნაწილების სიმსივნეები (ოპტიკური ქიაზმის გლიომა).
დაზიანებები.
ცენტრალური ნერვული სისტემის ინფექციები (ენცეფალიტი, მენინგიტი).
ჰიდროცეფალია, "ცარიელი" sella turcica-ს სიმპტომი, კისტები.
ცენტრალური ნერვული სისტემის სისხლძარღვთა პათოლოგია (ანევრიზმი და ა.შ.).
თავისა და კისრის რადიაციული დაზიანება.
ქიმიოთერაპიის ტოქსიკური შედეგები.
ინფილტრაციული დაავადებები (ჰისტიოციტოზი X, სარკოიდოზი).
გარდამავალი - კონსტიტუციური ზრდის შეფერხება, გვიანი პუბერტატი, ფსიქოსოციალური
ნანიზმი.
პერიფერიული წინააღმდეგობა ზრდის ჰორმონის მოქმედების მიმართ:
GH რეცეპტორების დეფიციტი (ლარონის სინდრომი, აფრიკული პიგმის ჯუჯა).
ბიოლოგიურად არააქტიური ზრდის ჰორმონი.
წინააღმდეგობა IPF-1-ის მიმართ.

სიმპტომები
ახასიათებს მოკლე სიმაღლის ზოგადი შემცირებით და მცირე მახასიათებლებით
"თოჯინა" სახე ჩაძირული ცხვირით. შედარებით დიდი შუბლი იწვევს
ჰიდროცეფალიის ეჭვი.
დამახასიათებელი ნიშნებია პატარა ხელები და ფეხები და ზოგჯერ ფრჩხილების ჰიპოპლაზია. მათ შეუძლიათ
აქვს იშვიათი თხელი თმა. წამწამები წაგრძელებული. ხმის ტემბრი ბავშვურია, მაღალი,
შრიალი (მინიატურული ხორხი). კანი ფერმკრთალი, ნაზი, თხელი, ადრეული
დაბერება (ჰეროდერმი). სახეზე ნაოჭები ჯუჯებს ჯუჯების იერს აძლევს.
ჰიპოთირეოზის გამო - სიცივე და ყაბზობა. ზოგადი სიმსუქნე ძალზე იშვიათია, ყველაზე ხშირად ჭარბი ცხიმი ტანზე. პაციენტები სწრაფად იღლებიან (კუნთების სისუსტე). ხშირად
აღნიშნეთ ფარდობითი ჰიპოგონადიზმი არარსებობით ან სუსტით
მეორადი სექსუალური მახასიათებლები.
გვიანი პუბერტატი. ახალგაზრდა მამაკაცებს ხშირად აღენიშნებათ კრიპტორქიზმი, სათესლე ჯირკვლის ჰიპოპლაზია,
მიკროპენისი; გოგონებში - მენსტრუალური ციკლის დარღვევა, ხშირად განუვითარებელი საშვილოსნო და
საკვერცხეები.

სიმპტომები
პაციენტებს შეუძლიათ შექმნან ოჯახი, მაგრამ ჩვეულებრივ უშვილოები არიან. ისინი დახურულია
ნეგატიური, განიცდის არასრულფასოვნებას, აქვს ცუდი კონტაქტი
თანატოლებს, ეწყინებათ მეტსახელი "ლილიპუტი" და მოსწონთ დარეკვა
"პატარა". დაქვეითებულია თვითშეფასება. გაზრდილი საჭიროება
მშობლების მოვლა. კაპრიზული, ბავშვებივით. სკოლის შესრულება ხშირად
ცუდი. განსჯის სიმწიფე შერწყმულია ინფანტილურ ქცევასთან,
მსჯელობა, მორალიზაცია. გენეტიკური ფორმებისთვის
ჰიპოფიზის ჯუჯის დროს ფსიქიკა უფრო სტაბილურია.

გართულებები
სიმსივნე, როგორც ჰიპოფიზის ჯუჯის გამომწვევი შეიძლება
გამოიწვიოს ტვინის შეკუმშვა და სერიოზული გართულებები
იდიოტიზმის განვითარებამდე. შეიძლება მოხდეს ჰიპოთირეოზი.
GN-ის მქონე თინეიჯერები დაუღალავად ცდილობენ გაიზარდონ, მაგრამ როდის
ანაბოლური სტეროიდებით თვითმკურნალობა იწვევს კატასტროფებს
შედეგები: ძვლის ზრდის ზონები მთლიანად დახურულია.

დიაგნოსტიკა
ჯუჯობის კრიტერიუმი არის 2-3 ჩამორჩენა მოსახლეობის საშუალო ზრდაზე
სიგმა (დაახლოებით 20% ან მეტი შესაბამისი ასაკისთვის).
130 სმ-ზე დაბლა ბიჭები ჯუჯებად ითვლებიან, 120 სმ-ზე დაბლა გოგონები
ჩონჩხის დიფერენციაცია და ოსიფიკაცია კალენდარიდან ჩამორჩენას იძლევა
10 წლამდე!
ყურადღება უნდა მიექცეს ოჯახურ ისტორიას (დაბალი სიმაღლის შემთხვევები და
შეფერხებული სექსუალური განვითარება ოჯახში), წინა პაემნის დროს
ჰორმონალური და სხვა პრეპარატები.
დიაგნოზი ეფუძნება ზრდის ჰორმონის და სომატომედინების სეკრეციის შემცირების იდენტიფიცირებას
სისხლი.
განსაზღვრეთ მათი წარმოების ბაზალური დონე და ცირკადული რიტმი, რეაგირება
ფარისებრი ჯირკვლის ჰორმონი და ინსულინი.

დაავადების შედეგები და პროგნოზი
ჰიპოფიზის ჯუჯის პროგნოზი განისაზღვრება იმით
პირველადი პათოლოგია. გვიან ავადმყოფობისას და
მემკვიდრეობითი ფორმებით უკეთესია. ავადმყოფები ცხოვრობენ
დიდხანს, სიბერემდე. შესაძლო მძიმე ფსიქოზი
თვითმკვლელობები ძალზე იშვიათია. დროული მკურნალობა
აჩქარებს ფიზიკურ განვითარებას. შესაძლო განვითარება
ნაღვლის ბუშტის დაავადება. ნარკოტიკების მიღებისას
GH შეიძლება გამოიწვიოს ლიპოატროფია და კანქვეშა
ინფილტრატები. ჰიპოფიზის უნიკალური შემთხვევები
ჯუჯა შთამომავლობით.

მკურნალობა
დიეტა უნდა იყოს მდიდარი ცილებით, ვიტამინებით, კალციუმით, იოდით,
თუთია
ჰიპოფიზის ჯუჯის მკურნალობისას მთავარია ძვლის ზრდის ზონების დაზოგვა.
მხოლოდ ჭეშმარიტი ჰიპოფიზის ჯუჯა პასუხობს თერაპიას.
მისი გამოყენების ჩვენება არ არის მხოლოდ ზრდის შეფერხება, არამედ
სომატოტროპული უკმარისობა.
ჰიპოფიზის ჯუჯის მკურნალობის პრაქტიკა ადამიანის ზრდის ჰორმონის გვამებით
აკრძალულია (კრეიცფელდტ-იაკობის დაავადების რისკი, "ძროხის შეშლილი დაავადება")
გამოიყენება ადამიანის რეკომბინანტული GH და მისი ანალოგები
(სომატოგენი, გენოტროპინი, სეზენი, ნორდიტროპინი).
როდესაც მკურნალობა იწყება ადრეულ ეტაპზე, ეფექტი გაცილებით მაღალია. GH თერაპია უნდა
მიბაძეთ მისი გამოყოფის რიტმს.

მკურნალობა
რეკომენდებულია შეყვანის კანქვეშა მეთოდი კალმის შპრიცის გამოყენებით. ადგილები
მიზანშეწონილია ინექციების შეცვლა. GH-ის უფრო ხშირი მიღება უფრო ეფექტურია
(ყოველდღიური ერთჯერადი ინექციები ღამით, ძილის წინ). გვიან პუბერტატში
დოზა უნდა გაიზარდოს. ლიბიდოს, სექსუალური პოტენციალის შესანარჩუნებლად და გარეგანი
სექსუალური მახასიათებლები, სასურველია სქესობრივი სტეროიდების უწყვეტი გამოყენება. GN-სთვის
რეტაბოლილი შეიძლება გამოყენებულ იქნას. სანამ ანაბოლური სტეროიდების გამოყენება აკრძალულია
გონადოტროპინები და სასქესო ჰორმონები (ძვლის ზრდის ზონების დახურვის საფრთხე). ბიჭებში
ლეიდიგის უჯრედების სტიმულირებისთვის გამოიყენება 15-16 წლის ქორიონული ამნიონური სითხე
გონადოტროპინი, ხოლო გოგონებში მენსტრუაციის სიმულაცია - ესტროგენები. ჩვენებების მიხედვით
ინიშნება ფარისებრი ჯირკვლის ჰორმონები (ლევოთიროქსინი) T3, T4 და TSH კონტროლის ქვეშ
სისხლი.
GH მკურნალობის შეწყვეტის კრიტერიუმია ოპტიმალური ზრდის მიღწევა
ამ მოსახლეობის.

პრევენცია
მნიშვნელოვანია ორსულ ქალებში ინფექციების თავიდან აცილება და ტრავმების თავიდან აცილება
ახალშობილის თავი ინტრა-, პერი- და პოსტნატალურ პერიოდში.
ბავშვებს სჭირდებათ ნორმალური ცხოვრების პირობები, ნოყიერი საკვები,
სიყვარული, ჯანსაღი გარემო ოჯახში და სკოლაში. დროული
ლატენტური ინფექციის კერების გაწმენდა.

კლინიკური გამოკვლევა
დისპანსერული ჯგუფი - D-3. ჰიპოფიზის მქონე მოზარდების გათვალისწინება
ნანიზმი არასოდეს მოიხსნება. ეწვიეთ ენდოკრინოლოგს 2-3 თვეში ერთხელ, ხოლო შემანარჩუნებელი თერაპიით - 6 თვეში ერთხელ.
პაციენტებს პერიოდულად ამოწმებენ ოფთალმოლოგი, ნევროლოგი და
ფსიქოლოგი, ხოლო ჩვენების მიხედვით - ნეიროქირურგი.

გიგანტიზმი ასოცირდება ჰიპოფიზის ჯირკვლის დისფუნქციასთან. პათოლოგიურად მაღალი ზრდა, ხშირი სისუსტე, ინტელექტუალური სირთულეები და სექსუალური დისფუნქცია გიგანტიზმის შედეგია. დაავადების რამდენიმე ტიპი არსებობს, მაგრამ შეიძლება განვასხვავოთ 2 ძირითადი ჯგუფი:

• დაავადებები, რომლებიც ბავშვობაში დაიწყო.
• პათოლოგიები, რომლებიც დაიწყო ზრდასრულ ასაკში.

მათ ერთი რამ აქვთ საერთო – ქსოვილების დაყოფის გაზრდა ჰიპოფიზის ჯირკვლის მიერ წარმოქმნილი ჰორმონის – სომატოტროპინის არანორმალურად დიდი რაოდენობით გავლენით. ბავშვებს აქვთ "ზრდის ზონები" ერთობლივ მიდამოში. ეს არის მილაკოვანი ძვლის ხრტილი, სადაც ხდება უჯრედების აქტიური გაყოფა. ამიტომ მოზარდობის პერიოდში ბავშვი შეიძლება გაიზარდოს 2 მეტრამდე.

შენიშვნა. მოზრდილებში ეს ზონები ჩვეულებრივ არ არსებობს. პუბერტატის ბოლოს ისინი იხურება ძვლოვანი ქსოვილით და ადამიანის ზრდა ჩერდება.

არსებობს "ზრდის ზონების" დახურვის სხვადასხვა პათოლოგია:

• ამ ზონების რეცეპტორების იმუნიტეტი სქესობრივი ჰორმონების მიმართ, რომელთა გავლენით ყალიბდება მოზარდის სხეული. შედეგად, ბავშვის კიდურები და ყველა შინაგანი ორგანო აგრძელებს ზრდას და სქესობრივი განვითარება შეფერხებულია.
• მიუხედავად იმისა, რომ "ზრდის ზონები" დაიხურა, ჰორმონის წარმოება წარმოუდგენლად გაიზარდა. შედეგი იქნება აკრომეგალიის ან ნაწილობრივი გიგანტიზმის განვითარება. ჰორმონები ასტიმულირებენ ქსოვილის უჯრედების გაყოფას იქ, სადაც არის ხრტილოვანი ქსოვილი.

შენიშვნა. ეს არ ეხება ოჯახებს, სადაც სხეულის მაღალი სიმაღლე გენეტიკურად არის განსაზღვრული. ამ შემთხვევაში განვითარება ხდება პროპორციულად, ჰარმონიულად და თავის დროზე ჩერდება. ასეთ მაღალ ადამიანებს შეიძლება ჰყავდეთ შთამომავლობა, რასაც ვერ ვიტყვით გიგანტიზმის მქონე პაციენტებზე.

ხშირად, საკმაოდ მაღალი აღნაგობით, ასეთ ადამიანებს აქვთ პატარა თავი, მოხრილი X- ფორმის ფეხები და ასევე არ არის მეორადი სექსუალური მახასიათებლები (თმის ზრდა არ ხდება, არ არის ჩამოყალიბებული მამრობითი ან ქალის ჩონჩხის მახასიათებლები) .

თავის ტვინის დაზიანების შემდეგ შეიძლება მოხდეს აკრომეგალია, გიგანტიზმის ტიპი. ამავე დროს იზრდება სახე, ყურები და ცხვირი. ფეხები და ხელები შეიძლება წარმოუდგენლად გადიდდეს. ენა იმატებს მოცულობას და ხელს უშლის საკვების ნორმალურად ღეჭვას და სიტყვების მკაფიოდ წარმოთქმას. ეს მდგომარეობა გამოწვეულია ჰიპოფიზის ადენომით და მკურნალობს ქირურგიული გზით.

გიგანტიზმის არსებული სახეები

ენდოკრინოლოგია განასხვავებს ამ დაავადების შემდეგ ტიპებს.

პათოლოგიის მიზეზები

შემთხვევათა 90%-ში გიგანტიზმის მიზეზი არის ჰიპოფიზის ადენომა. დარჩენილი 10% იყოფა ერთმანეთში შემდეგი მიზეზების გამო:

• ჰიპოფიზის ჯირკვლის შეკუმშვა ტვინის სიმსივნით, რის შედეგადაც იწყება სომატოტროპინის გაზრდილი წარმოება.
• შინაგანი ორგანოებიდან სიმსივნეების მეტასტაზები ტვინში მიდის.
• ინფექცია, რომელიც იწვევს ჰიპოფიზის ჯირკვალში ანთებას. ეს არის საერთო გართულება გრიპის ან ენცეფალიტის შემდეგ.

რეკომენდაცია. აუცილებელია ინფექციური დაავადებების მკურნალობა ისე, რომ შედეგი არ იყოს. გრიპის ან ენცეფალიტის შემდეგ გართულებები იწვევს ჰიპოფიზის ჯირკვალში ანთებით პროცესს. ამან შეიძლება სტიმული მისცეს დაავადების დაწყებას.

გიგანტიზმის სიმპტომები

სხეულზე ზემოქმედების შედეგებიდან გამომდინარე, შეიძლება განვასხვავოთ სიმპტომების შემდეგი ჯგუფები:

1. ძვლოვანი ქსოვილის პათოლოგიური პროლიფერაცია:

• კიდურის გახანგრძლივება.
• ხელების და ფეხების ჰიპერგანვითარება.
• სახის ძვლები ფართოვდება, გარეგნობა უხეში ხდება.
• ქვედა ყბა ფართოვდება და კბილებს შორის ჩნდება ხარვეზები.
• ცხვირი გადიდებულია და დეფორმირებულია.

აკრომეგალია გამოხატულია მასიური, ამობურცული ნიკაპით. წარბის ქედები გადიდებულია და წინ წამოწეულია. გამოჩენილი ლოყები. უჩვეულოდ მაღალი. ეს ყველაფერი ერთად არის ჰიპოფიზის ჯირკვლის მდგომარეობის დიაგნოსტიკური გამოკვლევების გავლის საფუძველი.

1. შინაგანი ორგანოების ჰიპერტროფია:

• კარდიომეგალია.
• გადიდებული ღვიძლი.
• გადიდებული ნაწლავები.
• ვოკალური იოგების გაფართოება (ხმის ცვლილება).

1. შეკუმშვის სინდრომი:

• მუდმივი თავის ტკივილი.
• ტკივილი თვალების უკან და წარბის ქედები.

შენიშვნა. ნევროლოგიის საცნობარო წიგნის მიხედვით, ყოველ მესამე ადამიანს აღენიშნება ჰიპოფიზის ჯირკვლის ფუნქციონირების ესა თუ ის დარღვევა.

1. ენდოკრინული დაავადებები:

• გაიზარდა ოფლიანობა.
• მეტაბოლიზმის დაჩქარება.
• გაზრდილი გულისცემა.
• გაღიზიანებადობა.

1. სექსუალური დისფუნქცია:

• მენსტრუაციის შეჩერება.
• დაქვეითებული პოტენცია და ლიბიდო.

1. ფსიქიკური დარღვევები.

1. ნევროლოგიური დარღვევები.

გიგანტიზმის დიაგნოსტიკის მეთოდები

დიაგნოზის დასადასტურებლად არსებობს სხვადასხვა ნიმუშები და ტესტები, რომლებიც განსაზღვრავენ სომატომედინების დონეს. ბიოქიმიური ტესტები აჩვენებს სისხლში მთლიანი ცილის და გლუკოზის დონეს. ხშირად ინიშნება ჰორმონალური ტესტები, რადგან სხეულის ყველა სისტემა არ მუშაობს სწორად.

ერთ-ერთი ყველაზე მნიშვნელოვანი მეთოდია ოფთალმოსკოპია. ასევე გამოიყენება რენტგენოლოგიური მეთოდები.

გიგანტიზმის არსებული მკურნალობა

გიგანტიზმის მკურნალობა მიზნად ისახავს ზრდის ჰორმონის რაოდენობის შემცირებას. თუ უკვე არის თანმხლები დაავადებები, მათ გამოსასწორებლად ემატება საშუალებები.

წამლის თერაპია

• სომატოსტატინი ("ოქტრეოტიდი"). სინთეზური ჰორმონი, რომელიც აფერხებს ზრდას.
• ბრომოკრიპტინი (პარლოდელი). ასტიმულირებს დოფამინის გამომუშავებას, რომელიც აფერხებს ზრდის ჰორმონის სინთეზს.

რადიაციული რადიოთერაპია

• რენტგენოთერაპია. სიმსივნის ზრდის ჩახშობა და სომატოტროპინის წარმოების შემცირება.
• მკურნალობა მიმართული ნეიტრონული სხივის დასხივებით.

ქირურგიული მკურნალობა

პრევენციული ღონისძიებები

თანამედროვე მედიცინა დიდ მნიშვნელობას ანიჭებს სხვადასხვა პათოლოგიის დროულ გამოვლენას. ამიტომ, ბავშვის განვითარების მუდმივი მონიტორინგი მნიშვნელოვნად შეამცირებს გიგანტიზმის სიხშირეს ბავშვებში. მნიშვნელოვანია დაავადების დაწყების დროულად გამოვლენა და შემდეგი რჩევების დაცვა:

• სასწრაფოდ მიმართეთ ექიმს დახმარებას.
• გრიპის დროული მკურნალობა.
• მოერიდეთ თავის ტრავმას.
• აკონტროლეთ ჰორმონების დონე.
• შემდგომი დაკვირვება ენდოკრინოლოგთან და ოფთალმოლოგთან.

თანამედროვე ენდოკრინოლოგიამ ისწავლა ადრეული პათოლოგიების იდენტიფიცირება. შემუშავებულია მკურნალობის ეფექტური მეთოდები. თუ დაიცავთ ექიმის ყველა მითითებას, თქვენი ცხოვრების ხარისხი გაუმჯობესდება.