Chirurgia palliativa per la completa trasposizione dei grandi vasi. Quanto è pericoloso? Dopo l'operazione di trasposizione delle arterie principali

I vasi congeniti localizzati in modo anomalo che emanano dai ventricoli del cuore rappresentano una minaccia per la vita. La trasposizione dei grandi vasi è la cardiopatia congenita più comune tra gli altri difetti. L'osservazione di una donna incinta può identificare un problema prima della nascita del bambino, il che aiuterà a pianificare il suo trattamento.

Caratteristiche della malattia

La corretta struttura prevede che il tronco polmonare esca dal ventricolo di destra, responsabile del sangue venoso. Attraverso questo vaso principale, il sangue viene inviato ai polmoni, dove si arricchisce di ossigeno. Un'arteria sporge dal ventricolo sinistro. La metà sinistra è responsabile del sangue arterioso, che viene inviato a un ampio cerchio per nutrire i tessuti.

La trasposizione è una patologia quando i vasi principali sono invertiti. Dal ventricolo destro, il sangue impoverito entra nell'arteria e in un grande cerchio. E dal ventricolo sinistro, il sangue destinato a saturare le cellule con l'ossigeno va di nuovo in un circolo vizioso ai polmoni.

Si ottengono due cerchi paralleli, dove il sangue arricchito non può entrare nel cerchio grande, e quando entra nei polmoni non è saturo di ossigeno, perché non lo ha ceduto ai tessuti e non è diventato povero. Il sangue venoso in un ampio cerchio crea immediatamente una carenza di ossigeno nei tessuti.

Come vengono percepite le disposizioni anormali delle navi per diversi periodi della vita:

• Bambino nel grembo materno. Un bambino nel grembo materno non prova disagio con una tale patologia, perché il suo sangue non ha ancora superato un ampio cerchio e non è vitale durante questo periodo.
• Per un bambino nato, è importante che almeno una parte del sangue venoso abbia l'opportunità di ricevere ossigeno. La situazione è salvata dalla presenza di altre anomalie congenite. quando c'è un buco e il sangue di diversi ventricoli può comunicare tra loro. Parte del sangue venoso si sposta nel ventricolo sinistro ed è quindi coinvolto nel piccolo cerchio che ha la capacità di ricevere ossigeno entrando nei polmoni. Il sangue arterioso, entrando parzialmente nella metà destra del cuore, attraversa l'arteria in un ampio cerchio e impedisce ai tessuti di cadere in uno stato critico a causa dell'ipossia. Inoltre, può essere effettuato uno scambio parziale di sangue tra la circolazione venosa e quella arteriosa a causa di:
  • dotto arterioso non ancora chiuso,
  • se il setto atriale ha
  • finestra ovale.

In questa fase, gli specialisti determinano quando è meglio apportare un adeguamento al paziente. Considera quanto tempo puoi aspettare, spesso non più di un mese. Agiscono in modo che i cerchi piccoli e grandi non siano completamente isolati l'uno dall'altro. Il bambino più spesso ha un colore bluastro della pelle. Nel tempo, gli effetti negativi della fame di ossigeno iniziano ad accumularsi e compaiono sempre più sintomi della malattia.

• Un adulto, se i difetti alla nascita causati da questo tipo di difetto non sono stati corretti nella prima infanzia, non può essere vitale. Ciò è dovuto al fatto che i risultati della progressione della patologia si accumulano nel corpo, portando a processi irreversibili.Ci possono essere opzioni se l'anomalia non è molto grave, ma senza alcuna correzione è impossibile avere un'aspettativa di vita normale .

I medici specialisti raccontano più in dettaglio le caratteristiche della malattia e il metodo principale per affrontare la trasposizione dei grandi vasi nel seguente video:

Forme e classificazione

Gli esperti distinguono quattro varianti di violazioni.

1. trasposizione incompleta. Quando i vasi principali partono da un ventricolo, ad esempio: quello destro.
   Se i vasi, per errore di natura, hanno cambiato posto, ma uno di loro ha uno sbocco da entrambi i ventricoli.
2. Trasposizione completa dei grandi vasi. Questo è il nome del difetto quando le arterie principali e il tronco polmonare hanno cambiato posizione. Il risultato sono due cerchi paralleli di circolazione sanguigna. Allo stesso tempo, il sangue della circolazione venosa e la circolazione arteriosa non comunicano tra loro.
   Caso difficile. Aiuta a resistere fino alla correzione, che consente di comunicare con il sangue dei cerchi piccoli e grandi. Persiste dal periodo perinatale e i medici cercano di ritardarne la chiusura fino a una procedura correttiva.
3. Trasposizione di autostrade, che ha ulteriori malformazioni fisiologiche.I casi sono adatti qui quando il setto del cuore ha un buco, che è un difetto. Tuttavia, questa circostanza facilita le condizioni del neonato e consente di sopravvivere fino alla procedura correttiva.
4. Corretta la forma di trasposizione dei grandi vasi
   Con questa patologia, la natura sembra aver commesso un doppio errore. Come nel primo caso, le navi principali principali si spostano reciprocamente in alcuni punti. E la seconda anomalia: anche i ventricoli sinistro e destro sono l'uno al posto dell'altro. Cioè, il ventricolo destro si trova a sinistra e viceversa.
   Questa forma facilita la situazione, perché non ha un forte effetto sulla circolazione sanguigna. Ma nel tempo le conseguenze della patologia si accumulano ancora, perché i ventricoli destro e sinistro sono naturalmente creati per sopportare carichi diversi ed è difficile che si sostituiscano a vicenda.

Posizione errata dei vasi principali (schema)

Cause

La disposizione errata dei vasi principali si forma durante la vita perinatale del feto durante il periodo in cui si verifica la creazione del cuore e del sistema vascolare. Questo è nelle prime otto settimane. Il motivo per cui si verifica il guasto anomalo non è esattamente noto.

I fattori che contribuiscono allo sviluppo intrauterino anormale degli organi includono:

• esposizione della futura mamma a influenze:
  • contatto con sostanze chimiche nocive,
  • assumere medicinali senza il consenso di un medico,
  • esposizione a radiazioni ionizzanti,
  • vivere in luoghi con ecologia sfavorevole,
  • se la donna incinta è stata malata:
    • varicella,
    • SARS,
    • morbillo
    • herpes
    • parotite epidemica,
    • sifilide
    • rosolia;
• predisposizione genetica,
• malnutrizione o cattiva alimentazione,
• consumo di alcool,
• diabete mellito in una futura madre senza un adeguato controllo durante la gravidanza,
• se la gravidanza si verifica oltre i quarant'anni,
• la malattia si verifica nei bambini con altri disturbi cromosomici, come la sindrome di Down.

Sintomi

Poiché i pazienti non sopravvivono senza correzione nella prima infanzia, possiamo parlare dei sintomi della trasposizione dei grandi vasi nei neonati:

• la pelle ha una tinta bluastra,
• fegato ingrossato,
• dispnea,
• battito cardiaco accelerato;
• in futuro, se il bambino potrebbe sopravvivere senza correzione dei difetti:
  • c'è un ritardo nello sviluppo fisico,
  • guadagnando male il peso necessario in base all'età,
  • allargamento del torace
  • il cuore è più grande del normale
  • gonfiore.

Diagnostica

È possibile determinare la trasposizione dei grandi vasi nel feto durante il suo sviluppo intrauterino. Questo aiuterà a pianificare e prepararsi per l'assistenza all'infanzia. Se non è stato identificato un problema, alla nascita gli specialisti della cianosi suggeriscono un difetto cardiaco.

Per chiarire il tipo di violazione, potrebbero esserci tali procedure.

• ecocardiografia
  Metodo molto informativo e sicuro. È possibile determinare la posizione errata delle navi e altri difetti.
• Immagini a raggi X
  Permettono di vedere la forma e le dimensioni del cuore, alcune caratteristiche dei vasi.
• cateterismo
  Un catetere viene inserito nell'area del cuore attraverso i vasi. Con esso, puoi esaminare in dettaglio la struttura interna delle camere cardiache.
• Angiografia
  Uno dei metodi per esaminare i vasi sanguigni con l'uso di un agente di contrasto.

Il seguente video ti dirà come appare la trasposizione dei grandi vasi:

Trattamento

Il principale e unico trattamento per la trasposizione dei grandi vasi è la chirurgia. Esistono diversi metodi per sostenere il neonato nel periodo prima dell'adattamento.

Metodi terapeutici e medicinali

Il metodo terapeutico sarà necessario durante il monitoraggio della condizione dopo l'operazione. Il metodo medico è usato come ausiliario. Durante la preparazione del neonato per l'adattamento, può essere incaricato di assumere la prostaglandina E1. Scopo: prevenire la crescita eccessiva del dotto arterioso.

Esiste in un bambino prima della nascita, poi cresce troppo. Mantenere il condotto aperto aiuterà il bambino a sopravvivere fino all'intervento chirurgico. Rimarrà possibile comunicare con la circolazione venosa e arteriosa.

Ed ora parliamo dell'operazione di trasposizione delle grandi navi.

Operazione

• Il primo intervento chirurgico, che nella maggior parte dei casi viene eseguito sul neonato il più rapidamente possibile, è la procedura Rashkind. Consiste nell'introdurre un catetere con un palloncino nella regione del cuore sotto la supervisione dell'attrezzatura.
  Il palloncino nella finestra ovale si gonfia, espandendolo così. Operazione di tipo chiuso (palliativo).
• L'operazione di correzione dei difetti è un intervento radicale con l'utilizzo del supporto circolatorio artificiale (operazione Zatenet). Lo scopo della procedura è la completa correzione dei difetti naturali. Il momento migliore per la sua attuazione è il primo mese di vita.
• Se sei in ritardo nel contattare gli specialisti per chiedere aiuto, a volte l'operazione per spostare le navi non può essere eseguita. Ciò è dovuto al fatto che i ventricoli si sono adattati e adattati al carico esistente e potrebbero non essere in grado di sopportare il cambiamento.Questo di solito si applica ai bambini di età superiore a uno e fino a due anni. Ma gli esperti hanno un'opzione su come aiutarli. La chirurgia viene eseguita per reindirizzare i flussi sanguigni, in modo che, di conseguenza, il sangue arterioso circoli in un cerchio ampio e il sangue venoso in uno piccolo.

Più in dettaglio su come viene eseguita l'operazione, se il bambino ha una trasposizione dei grandi vasi, il seguente video dirà:

Prevenzione delle malattie

Per concepire un bambino, è necessario prepararsi seriamente, esaminare la salute e seguire le raccomandazioni degli specialisti. Durante la gravidanza, le situazioni dannose dovrebbero essere evitate:

• trovarsi in luoghi con ecologia sfavorevole,
• non entrare in contatto con sostanze chimiche,
• non essere soggetto a vibrazioni, radiazioni ionizzanti;
• compresse, se necessario, consultare uno specialista;
• prendere precauzioni per evitare malattie infettive.

Ma se si è verificata una patologia, l'opzione migliore è rilevarla prima della nascita del bambino. Pertanto, dovrebbe essere osservato durante il parto del bambino.

Complicazioni

Più a lungo il bambino vive senza adattamento, più il corpo si adatta alla situazione. Il ventricolo sinistro si abitua al carico ridotto e il ventricolo destro a quello aumentato. In una persona sana, il carico è distribuito al contrario.

Il carico ridotto consente al ventricolo di diminuire lo spessore della sua parete. Se la correzione viene effettuata in ritardo, il ventricolo sinistro dopo la procedura potrebbe non essere in grado di far fronte al nuovo carico.

Senza intervento chirurgico, la fame di ossigeno dei tessuti aumenta, creando nuove malattie e accorciando la vita. Molto raramente ci sono complicazioni dopo l'intervento chirurgico: restringimento dell'arteria polmonare. Questo accade se durante la procedura sono stati utilizzati materiali artificiali per protesi oa causa di suture.

Per evitare ciò, molte cliniche utilizzano:

• una tecnica speciale per cucire elementi, tenendo conto dell'ulteriore crescita dell'autostrada;
• i materiali naturali sono usati per le protesi.

Previsione

Dopo aver eseguito un'operazione correttiva, i risultati positivi sono nel 90% dei casi. Tali pazienti dopo la procedura richiedono un follow-up a lungo termine da parte di specialisti. Si consiglia loro di non esporsi a uno sforzo fisico significativo.

Senza un'assistenza qualificata, i neonati con vasi dislocati naturalmente muoiono nel primo mese di vita fino al 50%. I restanti pazienti per lo più vivono non più di un anno a causa dell'ipossia, che progredisce.

Trasposizione dei grandi vasi: l'essenza della CHD, cause, trattamento, prognosi

La trasposizione dei grandi vasi (TMS) è una grave anomalia del cuore, quando l'aorta esce dal ventricolo destro (RV) e il tronco polmonare - da sinistra. La TMS rappresenta fino al 15-20% di tutti i difetti cardiaci congeniti (CHD), tra i pazienti ci sono tre volte più maschi. La TMS è una delle forme più comuni di cardiopatia congenita insieme a (VSD) e altri.

Quando le arterie principali vengono trasposte, non c'è arricchimento di ossigeno del sangue arterioso, mentre si muove in un circolo vizioso, bypassando i polmoni. Un piccolo paziente diventa cianotico subito dopo la nascita, con evidenti segni di insufficienza cardiaca sul viso. TMS - difetto "blu" con grave ipossia tissutale, che richiedono un intervento chirurgico nei primi giorni e nelle prime settimane di vita.

Cause di TMS

Di solito è impossibile stabilire le cause esatte della comparsa della patologia in un particolare bambino, perché la madre durante la gravidanza potrebbe essere esposta a una varietà di effetti avversi. Un certo ruolo nel verificarsi di questa anomalia può essere svolto da:

• Malattie virali durante la gravidanza (rosolia, varicella, herpes, infezioni respiratorie);
• pesante;
• Radiazione ionizzante;
• L'uso di alcol, droghe con effetto teratogeno o mutageno;
• Patologia concomitante in una donna incinta (diabete, per esempio);
• L'età della madre supera i 35 anni, soprattutto se la gravidanza è la prima.

È stato osservato che la TMS si verifica più spesso nei bambini con sindrome di Down, le cui cause sono anomalie cromosomiche, comprese quelle causate dai motivi di cui sopra. I bambini con TMS possono anche essere diagnosticati con difetti in altri organi.

L'influenza dell'ereditarietà è possibile, sebbene non sia stato ancora trovato il gene esatto responsabile dello sviluppo anormale del cuore. In alcuni casi la causa è una mutazione spontanea, mentre la madre nega la possibilità di influenze esterne sotto forma di raggi X, farmaci o infezioni.

La deposizione di organi e sistemi avviene nei primi due mesi di sviluppo dell'embrione, quindi, durante questo periodo, è necessario proteggere un embrione molto sensibile da tutti i tipi di fattori tossici. Se il cuore ha iniziato a formarsi in modo errato, non cambierà e i segni di un difetto appariranno immediatamente dopo la nascita.

Flusso sanguigno durante la TMS

Vorrei soffermarmi più in dettaglio su come il sangue si muove attraverso le cavità del cuore e dei vasi durante la loro trasposizione, perché senza comprendere questi meccanismi è difficile immaginare l'essenza del difetto e le sue manifestazioni.

Le caratteristiche del flusso sanguigno nella TMS sono determinate dalla presenza di due circoli di circolazione sanguigna chiusi e non correlati. Dal corso di biologia, tutti sanno che il cuore "pompa" il sangue in due cerchi. Questi flussi sono separati, ma rappresentano un tutto unico. Il sangue venoso lascia il pancreas ai polmoni, ritornando come sangue arterioso arricchito con ossigeno nell'atrio sinistro. Dal ventricolo sinistro, il sangue arterioso con ossigeno entra nell'aorta, dirigendosi verso gli organi e i tessuti.

Nella TMS, l'aorta inizia non a sinistra, ma nel ventricolo destro e il tronco polmonare parte da sinistra. Si ottengono così due cerchi, uno dei quali “guida” il sangue venoso attraverso gli organi, e il secondo lo manda ai polmoni e, di fatto, lo riceve indietro. In questa situazione non si può parlare di un adeguato scambio, poiché il sangue ossigenato non raggiunge organi diversi dai polmoni. Questo tipo di difetto è chiamato TMS completo.

È abbastanza difficile rilevare la completa trasposizione nel feto. All'ecografia, il cuore apparirà normale, a quattro camere, da esso partiranno due vasi. Il criterio diagnostico per il difetto in questo caso può essere il corso parallelo delle arterie principali, che normalmente si intersecano, nonché la visualizzazione di un grande vaso che ha origine nel ventricolo sinistro ed è diviso in 2 rami: le arterie polmonari.

È chiaro che la circolazione sanguigna è disturbata a un livello critico e non si può fare a meno di almeno una possibilità di inviare sangue arterioso agli organi. Per quanto strano possa sembrare, altre UPU possono venire in aiuto di un cuoricino malato. In particolare, ne beneficeranno entrambi i ventricoli. La presenza di tali canali di comunicazione aggiuntivi consente di collegare entrambi i circoli e garantire, seppur minimo, ma pur sempre l'apporto di ossigeno ai tessuti. Ulteriori percorsi forniscono supporto vitale prima dell'intervento chirurgico e sono presenti nell'80% dei pazienti con TMS.

le vie di passaggio del sangue patologiche per un adulto compensano parzialmente il difetto e sono presenti nella maggior parte dei pazienti

Altrettanto importante in relazione alla clinica e alla prognosi è lo stato del circolo polmonare del flusso sanguigno, la presenza o l'assenza del suo sovraccarico di sangue. Da questa posizione È consuetudine distinguere i tipi di TMS:

1. Con sovraccarico o pressione normale nei polmoni;
2. Con ridotta circolazione polmonare.

Nove pazienti su dieci risultano essere sovraccaricati da un piccolo circolo di sangue "in eccesso".. Le ragioni di ciò potrebbero essere difetti nelle partizioni, un dotto arterioso aperto, la presenza di ulteriori vie di comunicazione. L'impoverimento del piccolo cerchio si verifica quando l'uscita VS si restringe, che si verifica in forma isolata o in combinazione con un difetto del setto ventricolare.

Difetto anatomicamente più complesso è la trasposizione corretta dei grandi vasi. Nel cuore sia le camere che i vasi sono “confusi”, ma questo permette di compensare i disturbi del flusso sanguigno e portarlo a un livello accettabile. Con la TMS corretta, entrambi i ventricoli cambiano posizione con i vasi che si allontanano da essi: l'atrio sinistro passa nel ventricolo destro, quindi segue l'aorta e dall'atrio destro il sangue si sposta nel ventricolo sinistro e nel tronco polmonare. Tale "confusione", tuttavia, assicura il movimento del fluido nella giusta direzione e l'arricchimento dei tessuti con l'ossigeno.

TMS completo (a sinistra) e difetto corretto (a destra), foto: vps-transpl.ru

Nel caso di un difetto corretto, il sangue si muoverà nella direzione fisiologica, quindi non è richiesta la presenza di una comunicazione aggiuntiva tra gli atri o i ventricoli e, se lo è, svolgerà un ruolo negativo, portando a disturbi emodinamici.

Video: TMS - animazione medica (eng)

Manifestazioni di TMS

Durante lo sviluppo fetale, questa malattia cardiaca non si manifesta in alcun modo, perché il circolo polmonare non funziona nel feto. Dopo la nascita, quando il cuore del bambino inizia a pompare sangue ai polmoni da solo, anche la TMS si manifesta per intero. Se la trasposizione è corretta, allora la clinica è scarsa, se il difetto è completo, i suoi segni non ti faranno aspettare.

Il grado di violazione con TMS completo dipende dalle vie di comunicazione e dalle loro dimensioni. Più sangue si mescola nel cuore nei neonati, più ossigeno riceveranno i tessuti. L'opzione ottimale è considerata quando ci sono sufficienti fori nelle partizioni e l'arteria polmonare è alquanto ristretta, il che impedisce il sovraccarico del volume del circolo polmonare. Il completo recepimento senza ulteriori anomalie è incompatibile con la vita.

I bambini con trasposizione dei vasi principali nascono a termine, di peso normale o anche di grosse dimensioni, e già nelle prime ore di vita si notano segni di cardiopatie congenite:

• Corpo intero forte;
• Dispnea;
• Aumento della frequenza cardiaca.

1. Il cuore aumenta di dimensioni;
2. Nelle cavità compare liquido (ascite, idrotorace);
3. Il fegato è ingrossato;
4. Si verifica edema.

Sono degni di nota anche altri segni di disfunzione cardiaca. La cosiddetta "gobba del cuore" (deformazione del torace) è causata da un aumento del cuore, le falangi ungueali delle dita si ispessiscono, il bambino è in ritardo nello sviluppo e ingrassa poco. Alcune difficoltà sorgono durante l'alimentazione, poiché è difficile per un bambino allattare il seno con una grave mancanza di respiro. Qualsiasi movimento e persino il pianto possono essere un compito impossibile per un bambino del genere.

Se un volume eccessivo di sangue entra nei polmoni, c'è una tendenza a processi infettivi e infiammatori, polmonite frequente.

La forma corretta di TMS procede molto più favorevolmente. In assenza di altri difetti cardiaci, potrebbe non esserci alcuna trasposizione, perché il sangue si muove correttamente. Il bambino crescerà e si svilupperà correttamente in base all'età, e il difetto può essere rilevato casualmente dalla presenza di tachicardia, soffio cardiaco, disturbi della conduzione.

Se la trasposizione corretta è combinata con altri disturbi, i sintomi saranno determinati da loro. Ad esempio, con un buco nel setto interventricolare, apparirà mancanza di respiro, il polso diventerà più frequente, ci saranno segni di insufficienza cardiaca sotto forma di edema, ingrossamento del fegato. Questi bambini soffrono di polmonite.

Modi per correggere TMS

Data la presenza di alterazioni anatomiche nel cuore, l'unica opzione possibile per il trattamento del difetto è un'operazione chirurgica e, prima viene eseguita, minori saranno le conseguenze irreversibili della malattia.

L'intervento di emergenza è indicato per i pazienti con TMS completa, e prima dell'operazione vengono prescritti preparati a base di prostaglandine per prevenire la chiusura del dotto arterioso, che consente al sangue di "mescolarsi".

Nei primi giorni di vita di un bambino è possibile effettuare operazioni che garantiscano il collegamento dei circoli circolatori. Se ci sono buchi nelle partizioni, vengono espansi, se non ci sono difetti, vengono creati. L'operazione Rashkind viene eseguita per via endovascolare, senza penetrazione nella cavità toracica, e consiste nell'introduzione di uno speciale palloncino che dilata la finestra ovale. Questo intervento dà solo un effetto temporaneo per diverse settimane, durante le quali il problema del trattamento radicale deve essere risolto.

Il trattamento più corretto ed efficace è un'operazione in cui l'aorta ritorna al ventricolo sinistro e il tronco polmonare a destra, come sarebbe normale. L'intervento si effettua in maniera aperta, in anestesia generale, la durata va da un'ora e mezza a due o più ore, a seconda della complessità del difetto.

esempio di chirurgia per TMS

Dopo che il bambino è stato immerso nell'anestesia, il chirurgo taglia i tessuti del torace e raggiunge il cuore. A questo punto, viene stabilito il flusso sanguigno artificiale, quando il ruolo del cuore viene svolto dall'apparato e il sangue viene ulteriormente raffreddato per prevenire complicazioni.

Dopo aver aperto la strada alle arterie principali e al cuore, il medico taglia entrambi i vasi leggermente al di sopra del loro attacco, approssimativamente a metà della lunghezza. Alla bocca dell'arteria polmonare, le arterie coronarie vengono suturate, quindi l'aorta viene "restituita" qui. L'arteria polmonare viene fissata alla porzione dell'aorta rimasta all'uscita del ventricolo destro mediante un frammento del pericardio.

Il risultato dell'operazione è la normale disposizione delle vie vascolari, quando l'aorta lascia il ventricolo sinistro, da esso iniziano anche le arterie coronarie del cuore e il tronco polmonare ha origine nella metà destra dell'organo.

Il periodo ottimale per il trattamento è il primo mese di vita. Certo, puoi vivere più a lungo in previsione di ciò, ma poi l'intervento stesso diventerà inappropriato. Come sapete, il ventricolo sinistro è più spesso di quello destro ed è progettato per un grande carico di pressione. Con un difetto, si atrofizza, poiché il sangue si spinge in un piccolo cerchio. Se l'operazione viene eseguita dopo la data di scadenza, il ventricolo sinistro non sarà pronto per il fatto che dovrà pompare sangue nella circolazione sistemica.

Quando il tempo è perso e non è più possibile ripristinare l'anatomia del cuore, c'è un altro modo per correggere il flusso sanguigno. Questa è la cosiddetta correzione intra-atriale, che è stata utilizzata per più di 25 anni e ha dimostrato di essere un modo efficace per trattare la TMS. È mostrato a bambini che non hanno subito l'operazione di cui sopra in tempo.

L'essenza della correzione intra-atriale è tagliare l'atrio destro, rimuoverne il setto e cucire un "cerotto" che dirige il sangue venoso dal grande cerchio al ventricolo sinistro, da dove va ai polmoni, mentre le vene polmonari ritornano sangue ossigenato al cuore "destra" e poi - nell'aorta localizzata in modo anomalo. Pertanto, senza modificare la posizione delle arterie principali, si ottiene il movimento del sangue nella giusta direzione.

Prognosi e risultati del trattamento

Quando nasce un bambino con trasposizione vascolare, i suoi genitori sono molto preoccupati non solo per l'operazione, ma anche per ciò che accadrà dopo, come il bambino inizia a svilupparsi e cosa lo attende in futuro. Con un trattamento chirurgico tempestivo, la prognosi è abbastanza favorevole: fino al 90% o più dei pazienti vive una vita normale, visitare periodicamente un cardiologo e sottoporsi a un minimo di esami per monitorare il lavoro dell'organo.

Con difetti complessi, la situazione può essere peggiore, ma comunque, nella maggior parte dei pazienti, la qualità della vita è accettabile. Dopo un intervento di correzione intra-atriale, circa la metà dei pazienti non ha restrizioni nella vita e la sua durata è piuttosto lunga. L'altra metà può soffrire di aritmie, insufficienza cardiaca, motivo per cui si raccomanda di limitare l'attività fisica, e le donne sono avvertite dei rischi della gravidanza e del parto.

Oggi la TMS è un'anomalia completamente curabile e centinaia di bambini e adulti che hanno subito un intervento chirurgico con successo ne sono la prova. Molto dipende dai genitori, dalla loro fiducia nel successo e dal desiderio di aiutare il loro bambino.

O in breve TMSè uno dei tipi malformazioni congenite del cuore, in cui le navi principali ( aorta e) lascia il cuore nell'ordine sbagliato. Questa malformazione può essere rilevata già nelle primissime fasi della gravidanza, quindi molto spesso le giovani madri vengono a conoscenza di questo problema molto prima del parto. In questo articolo cercheremo di spiegare cos'è la trasposizione dei grandi vasi, un bambino può nascere e vivere con una tale diagnosi e cosa si dovrebbe fare in questo caso?

Trasposizione dei grandi vasi Esistono diversi tipi: semplice, TMS in combinazione con difetti del setto cardiaco e TMS corretto. Le malformazioni critiche che richiedono un trattamento nei primi giorni di vita includono semplice TMS.

In TMS le navi cambiano completamente il loro posto, cioè aorta parte dal ventricolo destro del cuore e - dal ventricolo sinistro. In questo caso, entrambi i cerchi circolazione sanguigna(grande e polmonare) sono completamente isolati l'uno dall'altro. Si scopre che il sangue del circolo polmonare è sempre arricchito di ossigeno, ma non entra nel cerchio grande. E il sangue della circolazione sistemica, povero di ossigeno, non può entrare nei polmoni. In una situazione del genere, la vita di un bambino sarebbe impossibile.

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Eppure, con TMS, sangue tra i cerchi circolazione sanguigna può mescolare. In particolare, il sangue può entrare nella piccola circolazione (polmonare). Questo vaso funziona in tutti i bambini durante lo sviluppo fetale e si chiude dopo la nascita. Ci sono farmaci che possono supportare dotto arterioso aprire. Pertanto, è molto importante che il bambino semplice TMS ricevuto questi medicinali. Ciò stabilizzerà le condizioni del bambino prima dell'intervento chirurgico.

Prima della nascita del bambino, sul palco sviluppo prenatale, tale UPU non interferisce con la vita e lo sviluppo del feto, poiché la circolazione polmonare nel feto praticamente non funziona, tutto il sangue circola solo in un ampio cerchio attraverso e dotto arterioso aperto. Pertanto, i bambini nascono a termine, del tutto normali, ma immediatamente molto cianotici.

Dopo la nascita e il primo respiro, la situazione cambia radicalmente: la circolazione polmonare inizia a funzionare separatamente e le dimensioni diventano insufficienti per mescolare il sangue nei cerchi grandi e piccoli. Inoltre, ogni ora diventa sempre meno, il che aggrava la situazione. Pertanto, i bambini con semplice trasposizione dei grandi vasi si trovano in una situazione pericolosa per la vita e necessitano di cure urgenti subito dopo il parto.

Naturalmente, se la TMS è combinata con altre malformazioni del cuore, ad esempio, o VSD, allora questa situazione è più vantaggiosa per il neonato, poiché questi difetti consentono al flusso sanguigno di fluire da un cerchio all'altro, quindi la loro minaccia di vita diminuisce forte e nei chirurghi hanno il tempo di scegliere la tattica giusta trattamento chirurgico. Tuttavia, in ogni caso, con la completa trasposizione dei grandi vasi, è necessario un intervento chirurgico, l'unica domanda è quando farlo - subito dopo il parto, oppure puoi aspettare.

Pertanto, se durante la gravidanza scopri che il feto potrebbe avere trasposizione dei grandi vasi, quindi la cosa più importante da fare è trovare un ospedale specializzato per la maternità che collabori con il centro cardio in modo che il bambino possa essere operato subito dopo. Ci sono ospedali per la maternità simili nelle principali grandi città, come Mosca, San Pietroburgo, Novosibirsk, Tomsk, Penza e Samara.

Tuttavia, è importante capirlo correzione radicale del TMS completo- un'operazione piuttosto complicata, che viene eseguita con successo solo in alcune città del nostro paese. In tutti gli altri centri cardio è possibile eseguire solo la procedura Rashkind: si tratta di un'operazione ausiliaria che elimina una situazione critica e consente a un bambino con TMS di vivere per qualche settimana in più. Tuttavia, per una correzione completa della TMS, il bambino deve ancora essere trasportato in una delle città in cui si trovano i leader del nostro paese. Possiamo consigliare Mosca, Novosibirsk, Tomsk, Samara, Penza.

Ricorda che il più difficile intervento chirurgico per correggere completamente la TMS, deve essere eseguito entro il primo mese di vita! Successivamente, diventa problematico eseguire una correzione radicale, perché. il ventricolo sinistro si è "svezzato" per funzionare come un sistema sistemico e dopo un'operazione radicale potrebbe non essere in grado di far fronte al carico. Pertanto, se mancano i termini della correzione radicale, il bambino viene prima sottoposto a un'operazione ausiliaria, che prepara il ventricolo sinistro alla correzione radicale.

Un'altra sottospecie trasposizione dei grandi vasiè TMS corretto. In questo caso, la natura, per così dire, ha sbagliato due volte: non era l'aorta con l'arteria polmonare ad essere confusa, ma i ventricoli del cuore. In TMS corretto il sangue venoso entra nel ventricolo sinistro, ma l'arteria polmonare si allontana da esso e il sangue arterioso dai polmoni ritorna al ventricolo destro, ma l'aorta si allontana da esso. Cioè, la circolazione sanguigna non è influenzata. Il bambino sembra assolutamente sano. I problemi vengono dopo. Il fatto è che il ventricolo destro non è adatto a lavorare su un ampio cerchio di circolazione sanguigna. Nel tempo, la funzione del ventricolo destro si deteriora

Poiché entrambi i circoli di circolazione sanguigna funzionano normalmente, in questo caso non vi è alcuna situazione pericolosa per la vita e i bambini possono vivere senza intervento chirurgico per molto tempo. Abbiamo partecipanti al forum di genitori di bambini con malattie cardiache congenite che hanno più di 30 anni e che hanno TMS aggiustato. Tuttavia, questi bambini potrebbero avere dei problemi. Ad esempio, il fatto che il ventricolo destro del cuore non sia anatomicamente progettato per fornire la circolazione sistemica porta al fatto che questi bambini sono ancora in ritardo nello sviluppo rispetto ai bambini sani, anche se leggermente. Anche TMS corretto spesso combinato con altre anomalie cardiache (difetti del setto ventricolare, ecc.)

La trasposizione delle grandi arterie, o d-trasposizione, è la causa più comune di cianosi nei neonati e la principale causa di morte nei bambini con cardiopatia cianotica nel primo anno di vita. In precedenza, questo difetto era fatale, ma ora, grazie all'avvento di operazioni palliative e radicali, la prognosi è notevolmente migliorata.

Morfologia ed emodinamica

Durante la trasposizione delle arterie principali, il ritorno venoso sistemico dall'atrio destro entra nel ventricolo destro, e da lì viene espulso nell'aorta partendo dal ventricolo destro. Il ritorno venoso polmonare passa attraverso l'atrio sinistro e il ventricolo sinistro e ritorna ai polmoni attraverso il tronco polmonare che si estende dal ventricolo sinistro. Normalmente, due cerchi di circolazione sanguigna sono collegati in serie, ma qui sono disconnessi. La vita con una tale circolazione è possibile solo se ci sono connessioni tra i cerchi che consentono al sangue ossigenato dai polmoni di entrare nelle arterie della circolazione sistemica e il sangue dalle vene della circolazione sistemica di entrare nelle arterie polmonari. In più della metà dei pazienti con trasposizione delle arterie principali, il setto interventricolare è intatto e lo shunt intracardiaco viene effettuato solo attraverso un forame ovale disteso o, più raramente, attraverso un difetto interatriale di tipo ostium secundum. La cianosi è molto pronunciata. Con un grande difetto del setto ventricolare, il sangue si mescola meglio, quindi SaO 2 in questi pazienti è più alto. Un dotto arterioso pervio si riscontra in circa la metà dei neonati con trasposizione delle grandi arterie, ma nella maggior parte dei casi si chiude e si oblitera poco dopo la nascita. Raramente, il dotto arterioso rimane spalancato; questa condizione è pericolosa, richiede una diagnosi e un trattamento tempestivi. Inoltre, possono esserci vari gradi di ostruzione del tratto di efflusso del ventricolo sinistro a causa della membrana sottovalvolare o del cordone fibromuscolare. Sono rari il canale AV comune, l'atresia della valvola AV, la stenosi e l'atresia della valvola polmonare grave, la coartazione dell'aorta e l'arco aortico destro in trasposizione delle grandi arterie.

La trasposizione delle grandi arterie porta a grave ipossiemia, acidosi metabolica e insufficienza cardiaca. SaO 2 dipende dallo scarico di sangue ossigenato dai vasi del piccolo cerchio ai vasi del cerchio grande e del sangue venoso - nella direzione opposta. L'entità del reset, a sua volta, dipende dalla dimensione dei messaggi che lo forniscono: forame ovale, difetto del setto interatriale come ostium secundum, difetto del setto ventricolare, dotto arterioso pervio, arterie bronchiali dilatate. Un notevole effetto sull'emodinamica, in particolare con un ampio difetto del setto ventricolare, è l'ostruzione del tratto di efflusso del ventricolo sinistro (funzionalmente destro) e un aumento della resistenza vascolare polmonare; con un'elevata resistenza al flusso sanguigno dal ventricolo sinistro, il flusso sanguigno polmonare diminuisce, il ritorno di sangue ossigenato dalle vene polmonari diminuisce e la SaO 2 diminuisce. La dissociazione dei due circoli di circolazione sanguigna, di regola, porta ad un aumento della gittata cardiaca di entrambi i ventricoli, seguito da dilatazione delle cavità cardiache e insufficienza cardiaca. Ciò è aggravato dal fatto che le arterie coronarie ricevono sangue povero di ossigeno dalle vene del grande cerchio.

Il danno ai vasi polmonari nella trasposizione delle arterie principali e un ampio difetto del setto ventricolare è più comune e progredisce molto più rapidamente (secondo gli studi morfologici e il cateterismo cardiaco) rispetto a un difetto del setto ventricolare con origine normale delle arterie principali. Una grave ostruzione vascolare polmonare si riscontra in circa il 75% dei bambini con trasposizione delle grandi arterie e un ampio difetto del setto ventricolare di età superiore a 1 anno. La malattia vascolare polmonare ostruttiva non si sviluppa con la stenosi concomitante della valvola dell'arteria polmonare, con la chiusura tempestiva del difetto del setto ventricolare e il restringimento chirurgico precoce del tronco polmonare. L'esame morfologico rivela una malattia vascolare polmonare moderata in molti bambini con difetto del setto ventricolare già all'età di 3-4 mesi. Pertanto, il restringimento del tronco polmonare o una correzione radicale del difetto dovrebbero essere eseguiti in età precoce. Anche con un setto interventricolare intatto, il 5% dei bambini che non sono morti nei primi mesi di vita presenta una lesione significativa dei vasi polmonari.

Manifestazioni cliniche

Con un setto ventricolare intatto, la condizione diventa critica nelle prime ore dopo la nascita, mentre con un ampio difetto del setto ventricolare, la cianosi può essere lieve e i sintomi di insufficienza cardiaca compaiono solo poche settimane dopo la nascita. Un segno di scarsa mescolanza del sangue è la cianosi in un bambino apparentemente sano; gli infermieri sono spesso i primi ad accorgersene. La diagnosi precoce richiede un alto sospetto per questa malformazione perché, con l'eccezione della cianosi persistente e della tachipnea progressiva nelle prime ore dopo la nascita, il bambino può apparire sano e non possono esserci alterazioni all'ECG e alla RX torace.

All'auscultazione, il II tono è forte, non diviso, meglio udibile dall'alto sul bordo sinistro dello sterno, tuttavia, con un'attenta auscultazione, si può spesso sentire una leggera scissione del II tono con una componente polmonare tranquilla. Con un setto interventricolare intatto, non ci sono praticamente rumori nei neonati, sebbene si possa udire un breve mormorio mesosistolico di II-III grado di volume nel mezzo, sul bordo sinistro dello sterno. I bambini più grandi possono presentare un soffio sistolico forte e ruvido, che indica un difetto del setto ventricolare o un'ostruzione del tratto di efflusso del ventricolo sinistro. Nel primo caso, un soffio pansistolico si sente meglio al centro e al di sotto del bordo sinistro dello sterno; e in quest'ultimo - decrescente, meglio udibile nel mezzo al bordo sinistro dello sterno, ma portato verso la parte superiore del bordo destro dello sterno.

Con la trasposizione delle arterie principali e un ampio difetto del setto ventricolare, entro la 3-4a settimana si sviluppano grave insufficienza cardiaca e cianosi moderata. Tachipnea e sudorazione aumentano. La cianosi può aumentare, ma a causa della buona miscelazione del sangue, spesso rimane relativamente lieve. Ci sono rantoli congestivi nei polmoni e grave epatomegalia.

Nei neonati, l'ECG non è informativo, poiché nella norma si osservano anche la deviazione dell'asse elettrico del cuore a destra e altri segni di ipertrofia ventricolare destra. Tuttavia, la persistenza delle onde T positive nel torace destro dopo 5 giorni indica un'ipertrofia patologica del ventricolo destro. Successivamente, i bambini con un setto ventricolare intatto mostrano chiari segni di ipertrofia atriale e ventricolare destra. Con un ampio difetto del setto ventricolare, nei primi mesi di vita possono comparire anche segni di ipertrofia ventricolare sinistra.

Diagnostica

Radiografia del torace

I cambiamenti sulla radiografia possono essere da grossolani a quasi impercettibili. Immediatamente dopo la nascita, l'ombra del cuore non si ingrandisce, ma aumenta nella prima o nella seconda settimana dopo la nascita. Il pattern vascolare polmonare è inizialmente normale o solo leggermente migliorato, il suo notevole arricchimento appare in seguito. L'ombra del cuore ovale, che è classica per la trasposizione delle arterie principali, con un mediastino superiore stretto e una piccola ombra di timo, consente di fare immediatamente una diagnosi, ma nei neonati si manifesta solo in un terzo dei casi.

Con un grande difetto del setto ventricolare, subito dopo la nascita viene rilevata una grande ombra arrotondata del cuore e un pattern vascolare polmonare significativamente arricchito.

ecocardiografia

L'ecocardiografia Doppler è il metodo principale per valutare la morfologia del difetto e le caratteristiche emodinamiche. La radice aortica si trova davanti ea destra del tronco polmonare, parte dal ventricolo destro, e il tronco polmonare, situato dietro ea sinistra, da sinistra; la morfologia dei ventricoli corrisponde alla loro posizione. Lo studio Doppler specifica la direzione e l'entità della scarica intracardiaca a diversi livelli; valutare la pressione ventricolare.

Cateterizzazione cardiaca

Il cateterismo cardiaco nei neonati viene eseguito a scopo terapeutico - per settostomia atriale con palloncino. Spesso viene eseguito sotto il controllo dell'ecocardiografia proprio al letto del paziente. Il cateterismo diagnostico viene eseguito in un laboratorio di cateterizzazione cardiaca. SO 2 nell'arteria polmonare è maggiore che nell'aorta. Con un setto interventricolare intatto, la pressione nei ventricoli destro e sinistro subito dopo la nascita può essere la stessa; tuttavia, entro pochi giorni, la pressione ventricolare sinistra scende a 2 volte o più della pressione ventricolare destra (a meno che non vi sia un'ostruzione del tratto di efflusso del ventricolo sinistro). Prima di una settostomia atriale con palloncino, la pressione nell'atrio sinistro è spesso più alta che in quello destro.

La ventricolografia destra mostra un'aorta anteriore alta originata dal ventricolo destro. Determinare la presenza di un difetto del setto ventricolare, la pervietà del dotto arterioso. Con la ventricolografia sinistra, il tronco polmonare che si estende dal ventricolo sinistro viene riempito; è possibile valutare l'integrità del setto interventricolare e la presenza di ostruzione del tratto di efflusso del ventricolo sinistro.

Trattamento

Dopo la stabilizzazione della condizione con l'aiuto di una settostomia atriale con palloncino, infusione di alprostadil, intubazione tracheale con trasferimento alla ventilazione meccanica e correzione dei disturbi metabolici, il paziente viene esaminato per diversi giorni. È necessario identificare e caratterizzare tutti i difetti concomitanti, nonché chiarire il decorso delle arterie coronarie. In assenza di stenosi della valvola polmonare o ostruzione del tratto di efflusso del ventricolo destro sottovalvolare, viene eseguito un intervento chirurgico di switch arterioso. Questa operazione è il miglior trattamento per la trasposizione delle grandi arterie. Dopo di esso, il ventricolo sinistro espelle il sangue nei vasi del grande cerchio; allo stesso tempo, è stato dimostrato che a medio termine dopo l'operazione viene preservata la normale funzione del ventricolo sinistro e la frequenza delle aritmie postoperatorie è bassa. L'operazione consiste nell'attraversare le arterie principali, cucendole alle valvole semilunari desiderate e trapiantare gli orifizi delle arterie coronarie nella base del tronco polmonare (funzionante dopo l'operazione come radice aortica). Poiché il ventricolo sinistro espelle il sangue nel tronco polmonare, la resistenza in cui diminuisce rapidamente, la pressione al suo interno diminuisce e la massa del miocardio diminuisce. Pertanto, con un setto interventricolare intatto o un suo piccolo difetto, l'operazione dovrebbe essere eseguita prima dell'8a settimana di vita, mentre ciò non è ancora avvenuto. La mortalità postoperatoria precoce dopo il passaggio arterioso in uno stadio in grandi centri è inferiore al 5%. Nel 5-10% dei casi sono necessarie operazioni ripetute (il più delle volte è l'eliminazione della stenosi postoperatoria delle arterie polmonari). Quando si traspongono le arterie principali con un ampio difetto del setto ventricolare, le principali difficoltà sono associate a insufficienza ventricolare sinistra, ipertensione polmonare e danno precoce ai vasi polmonari. In alcuni casi, l'ischemia miocardica si verifica a causa di un flusso sanguigno alterato nelle arterie coronarie trapiantate. La chirurgia precoce di switching arterioso con chiusura del difetto del setto ventricolare ha migliorato significativamente la prognosi di questo gruppo di pazienti: il tasso di sopravvivenza a cinque anni raggiunge il 90%.

Trasposizione delle grandi arterie con ostruzione del tratto di efflusso del ventricolo sinistro

Nella trasposizione delle grandi arterie con setto interventricolare intatto, può esserci un'ostruzione sottovalvolare lieve o moderata del tratto di efflusso del ventricolo sinistro. Le cause dell'ostruzione sono l'ipertrofia miocardica (ostruzione dinamica) o la membrana sottovalvolare o il cordone fibromuscolare (ostruzione permanente). Questa fascia si forma spesso dove il setto interventricolare si gonfia nella cavità del ventricolo sinistro (a causa dell'elevata pressione a destra) e si avvicina al lembo settale della valvola mitrale. L'ostruzione è generalmente lieve; l'escissione o l'anastomosi per la correzione del difetto è necessaria solo in caso di stenosi grave.

Nella trasposizione delle grandi arterie con difetto del setto ventricolare e grave ostruzione sottovalvolare del tratto di efflusso del ventricolo sinistro, il quadro clinico ricorda la tetralogia di Fallot. Dalla nascita possono verificarsi gravi cianosi e crisi cianotiche; il pattern vascolare polmonare sulla radiografia è esaurito. Se l'ostruzione non è molto grave, le manifestazioni cliniche all'inizio non sono così pronunciate, ma aumentano con l'età. La localizzazione e la gravità dell'ostruzione vengono valutate mediante ecocardiografia e ventricolografia sinistra.

Se un neonato con trasposizione delle grandi arterie e un difetto del setto ventricolare presenta una grave ostruzione del tratto di efflusso del ventricolo sinistro o una grave stenosi o atresia della valvola polmonare, è più sicura eseguire un'anastomosi tra la circolazione sistemica e quella polmonare. È molto difficile correggere il difetto ed è meglio farlo dopo 1-2 anni. La correzione chirurgica (operazione di Rastelli) consiste nel chiudere il difetto del setto ventricolare con un cerotto in modo che l'aorta sia collegata al ventricolo sinistro. Successivamente, il ventricolo destro viene collegato all'arteria polmonare mediante un'anastomosi esterna con una valvola; questo bypassa l'ostruzione del tratto di efflusso del ventricolo sinistro.

La trasposizione dei grandi vasi è uno dei difetti cardiaci più comuni nei neonati e la più comune cardiopatia congenita cianotica nell'infanzia (20-30 casi ogni 100.000 neonati). La TMS si verifica nel 5-7% dei bambini con CHD. Tra i pazienti con questo difetto predominano i maschi, con un rapporto M/D = 1,5-3,2/1. Tra i pazienti con trasposizione delle arterie principali, il 10% presenta malformazioni di altri organi. Meno comune è la cosiddetta TMS congenita corretta, il cui quadro clinico e le cui tattiche di trattamento differiscono significativamente dalla TMS.

Morfologia
La prima descrizione anatomica della TMS fu data da M. Baillie nel 1797 e il termine stesso "trasposizione" fu introdotto nel 1814.

Farre come caratteristica di un difetto in cui le arterie principali sono discordanti ai ventricoli e gli atri e i ventricoli sono concordi tra loro. In altre parole, morfologicamente il ventricolo destro è connesso al ventricolo morfologicamente destro, da cui l'aorta ha origine in tutto o in parte, e morfologicamente, l'atrio sinistro è connesso al ventricolo morfologicamente sinistro, da cui ha origine l'arteria polmonare. Nella variante più comune della TMS, la D-TMS, l'aorta si trova a destra e davanti e l'arteria polmonare si trova a sinistra e dietro l'aorta.

Il termine "trasposizione corretta" si riferisce ad un altro tipo di difetto in cui è presente una discordanza atrioventricolare e ventricolo-arteriosa. Nella trasposizione corretta, l'aorta si trova a sinistra dell'arteria polmonare.

La maggior parte degli autori si riferisce a un difetto con discordanza ventricolo-arteriosa isolata come semplice TMS, mentre la combinazione di TMS con altri difetti (di solito VSD e stenosi polmonare) è indicata come forme complesse di TMS. Tra tutti i casi di trasposizione D delle arterie principali, il 50% si verifica con VSD intatto, un altro 25% con VSD e circa il 20% con VSD e stenosi polmonare. Nella cosiddetta trasposizione semplice, non ci sono ulteriori anomalie cardiache oltre al forame ovale pervio e al dotto arterioso persistente. Quando la TMS è combinata con il VSD (che si verifica nel 40-45% dei pazienti), circa un terzo di questi pazienti presenta piccoli difetti interventricolari che non hanno un significato emodinamico grave.

I VSD sono le più comuni anomalie cardiache concomitanti. Sono piccoli, grandi e possono essere localizzati in qualsiasi parte della partizione. Piccoli difetti membranosi o muscolari possono chiudersi spontaneamente nel tempo. A volte ci sono VSD del tipo a canale atrioventricolare associati a una singola valvola AV. A volte può esserci anche uno spostamento della valvola tricuspide a sinistra con la sua posizione sopra il setto interventricolare (a cavallo della valvola tricuspide) e ipoplasia pancreatica.

Contemporaneamente alla TMS, possono verificarsi altri difetti aggiuntivi - il più delle volte PDA o coartazione dell'aorta, anomalie coronariche. Per D-TMS con VSD intatto, le anomalie coronariche sono più comuni rispetto a D-TMS con VSD. L'ostruzione del tratto di efflusso del ventricolo sinistro si verifica in meno del 10% dei casi con TMS con un IVS intatto ed è solitamente dinamica a causa dello spostamento dell'IVS a sinistra, poiché la pressione nel ventricolo destro è maggiore che in quello sinistro. Se il setto è spostato in avanti ea destra, allora c'è uno spostamento del tronco polmonare con la sua posizione sopra l'IVS più stenosi subaortica. In questi casi, ci si dovrebbe anche aspettare la presenza di anomalie nella struttura dell'arco aortico, come ipoplasia, coartazione e altre forme della sua rottura.

L'ostruzione del tratto di efflusso del ventricolo sinistro si verifica in 1/8-1/3 casi e più spesso in combinazione con un difetto interventricolare che con TMS intatto. Raramente, l'ostruzione è causata da anomalie come il tunnel fibromuscolare, la membrana fibrosa e l'attacco anomalo dei lembi della valvola atrioventricolare.

Anatomia coronarica
Sebbene l'anatomia dei rami epicardici delle arterie coronarie sia variabile, i due seni di Valsalva alla radice aortica sono sempre rivolti verso l'arteria polmonare e danno origine alle arterie coronarie principali; sono chiamati seni coronarici (seni frontali).

Poiché le grandi arterie sono affiancate, i seni coronarici sono anteriori e posteriori, mentre il seno non coronarico è rivolto a destra. Se (come al solito) l'aorta si trova davanti ea destra, allora i seni coronarici sono a sinistra davanti e a destra dietro. Molto spesso (nel 68% dei casi), l'arteria coronaria sinistra si allontana dal seno coronarico, situato nella parte anteriore sinistra, e dà origine ai rami discendenti e circonflessi anteriori sinistro e l'arteria coronaria destra si allontana dal seno coronarico sul dietro a destra. Spesso il ramo circonflesso è assente, ma d'altra parte diversi rami si dipartono dall'arteria coronaria sinistra, irrorando le superfici laterale e posteriore del ventricolo sinistro. Nel 20% dei casi, il ramo circonflesso origina dall'arteria coronaria destra (che origina dal seno coronarico nella parte posteriore destra) e passa dietro l'arteria polmonare lungo il solco atrioventricolare sinistro. In questa situazione, l'arteria discendente anteriore sinistra sorge separatamente dal seno coronarico nella parte anteriore sinistra.

Questi due tipi di anatomia coronarica si verificano in oltre il 90% dei casi di D-TMS. Altre varietà includono una singola arteria coronaria destra (4,5%), una singola arteria coronaria sinistra (1,5%), arterie coronarie invertite (3%) e arterie coronarie intramurali (2%). Con le arterie coronarie intramurali, gli orifizi delle arterie coronarie si trovano alle commissure e si possono osservare due orifizi nel seno destro o un singolo orifizio che dà origine alle arterie coronarie destra e sinistra.

Disturbi emodinamici
Con la TMS, la circolazione polmonare e sistemica sono separate (circolazione parallela) e il neonato sopravvive solo durante il funzionamento delle comunicazioni fetali (dotto arterioso, forame ovale aperto). I principali fattori che determinano il grado di saturazione del sangue arterioso con l'ossigeno sono il numero e la dimensione delle comunicazioni tra la circolazione sistemica e polmonare. Il volume del flusso sanguigno nei polmoni è molto più alto del normale a causa di queste comunicazioni e della bassa resistenza vascolare polmonare. Pertanto, la saturazione sistemica dipende maggiormente dal cosiddetto flusso sanguigno polmonare e sistemico efficace - la quantità di sangue desaturato dal flusso sanguigno sistemico proveniente dalla circolazione polmonare grande per l'ossigenazione (flusso sanguigno polmonare efficace - ELK) e il volume di sangue ossigenato che ritorna dal circolo piccolo a quello grande per l'ossigenazione scambio gassoso a livello capillare (flusso sanguigno sistemico efficace - ESC). I volumi di ELS e ESC devono essere equivalenti (miscelazione intercircolatoria), altrimenti l'intero volume di sangue si sposterà in uno dei circoli di circolazione.

Di solito, la miscelazione del sangue attraverso il forame ovale e il dotto arterioso di chiusura non è sufficiente per la completa ossigenazione dei tessuti, quindi si sviluppa rapidamente l'acidosi metabolica e il bambino muore. Se il paziente vive a causa di difetti nei setti del cuore o del PDA, si unisce rapidamente una grave ipertensione polmonare con malattia vascolare polmonare ostruttiva. Un postcarico VS insufficiente porta al progressivo sviluppo della sua ipoplasia secondaria.

Tempistica dei sintomi
La tempistica dell'insorgenza dei sintomi dipende dal grado di miscelazione del sangue tra i circoli paralleli della circolazione polmonare e sistemica. Solitamente i segni di TMS sono visibili dalle prime ore dopo la nascita (dal momento della costrizione del dotto arterioso e della chiusura del forame ovale), ma a volte compaiono dopo diversi giorni o settimane di vita se gli shunt fetali volumetrici continuano a funzionare o c'è un VSD.

Sintomi
I neonati con TMS hanno maggiori probabilità di nascere con un peso corporeo normale. Il quadro neonatale del difetto varia da un aspetto apparentemente sano di un bambino apparentemente sano a insufficienza cardiaca totale acuta e shock cardiogeno. La circolazione parallela è accompagnata da una grave ipossiemia, quindi la cianosi centrale è il sintomo principale del difetto. La colorazione blu o viola della pelle e delle mucose suggerisce la TMS. Non solo i tempi della comparsa della cianosi, ma anche il suo grado sono strettamente correlati alle caratteristiche morfologiche del difetto e al grado di miscelazione del sangue tra due cerchi paralleli di circolazione sanguigna. All'esame obiettivo iniziale dopo la nascita, il bambino può sembrare generalmente sano ad eccezione del singolo sintomo di cianosi.

Nei pazienti con VSD intatto (cioè senza VSD), la cianosi compare entro la prima ora di vita nel 56% e entro la fine del primo giorno di vita - nel 92%. La condizione peggiora molto rapidamente a causa della costrizione del dotto arterioso, entro 24-48 ore dalla nascita, con aumento della dispnea e segni di insufficienza multiorgano. La PaO2 di solito rimane a un livello di 25-40 mm Hg. e quasi non aumenta quando si somministra ossigeno al 100%. In assenza di un ASD e di un piccolo forame ovale, si verifica una grave acidemia. Allo stesso tempo, la maggior parte dei pazienti non ha un soffio cardiaco e i confini del cuore non si espandono fino al 5-7° giorno di vita. In una piccola percentuale di pazienti, si può udire un debole soffio sistolico sul bordo sinistro dello sterno nel terzo medio o superiore a causa dell'accelerazione del flusso sanguigno nel tratto di efflusso del ventricolo sinistro o nel dotto arterioso di chiusura. Anche una radiografia del torace e un ECG eseguiti durante i primi giorni di vita in un ospedale di maternità possono essere normali. Il difetto può essere riconosciuto in questo momento con un ecocardiogramma immediato.

Se il neonato ha un grande PDA o VSD, la diagnosi di TMS potrebbe non essere fatta in tempo a causa dell'apparente benessere. La cianosi in questi casi è insignificante e compare solo nei momenti di pianto, i confini del cuore nella 1a settimana di vita sono normali e il rumore potrebbe non essere udito anche se ci sono messaggi tra la sezione sinistra e quella destra a causa del uguaglianza di pressioni in essi. In questi casi, attira l'attenzione la pronunciata tachipnea con cianosi relativamente debole. Tali segni classici di PDA come il soffio sistole-diastolico continuo, il polso saltellante si osservano in meno della metà dei pazienti in questo gruppo. Quando la resistenza vascolare polmonare diminuisce in modo significativo, i sintomi di grave insufficienza cardiaca aumentano. I neonati con TMS e un grande PDA sono a rischio di sviluppare enterocolite necrotizzante a causa del deflusso diastolico retrogrado di sangue dall'aorta all'arteria polmonare e danno ischemico intestinale.

Diagnostica
Su una radiografia del torace frontale nei primi giorni e persino settimane di vita nei bambini con la cosiddetta TMS semplice, la radiografia del torace può apparire normale o con una leggera espansione dell'ombra cardiaca, sebbene 1/3 dei pazienti lo faccia non ha affatto cardiomegalia. Il pattern vascolare non è migliorato in 1/3-1/2 pazienti e all'inizio non è presente una forma ovale del cuore, sebbene il fascio vascolare sia ristretto. L'arco aortico destro è visto relativamente raramente - nel 4% dei bambini con TMS semplice e nell'11% con TMS più VSD.

Dopo 1,5-3 settimane, in quasi tutti i pazienti senza ostruzione del tratto di efflusso del ventricolo sinistro, la cardiomegalia progredisce a causa di un aumento sia dei ventricoli che dell'AR, aumentando ad ogni studio successivo. Sono caratteristici la forma ovale dell'ombra del cuore a forma di uovo che giace su un fianco e il restringimento dell'ombra del mediastino superiore (stretto fascio vascolare). Segni chiaramente espressi di ipervolemia della circolazione polmonare.

In alcuni pazienti, anche dopo un'adeguata atrioseptostomia con palloncino, non vi è un forte aumento del pattern vascolare dei polmoni nelle prime 1-2 settimane di vita e può persistere una bassa saturazione arteriosa di O2. Ciò suggerisce la presenza di vasocostrizione persistente dei vasi arteriosi della circolazione polmonare, a seguito della quale un aumento insufficiente del volume del flusso sanguigno polmonare riduce al minimo l'efficacia dell'atrioseptostomia. In precedenza, quando la correzione chirurgica veniva ritardata di mesi dopo la settostomia atriale con palloncino, alcuni di questi pazienti presentavano un forte deterioramento delle loro condizioni con un aumento della cianosi dovuto a una progressiva diminuzione del flusso sanguigno polmonare dovuto al restringimento dinamico del tratto di efflusso del ventricolo sinistro.

Quando la TMS è combinata con il VSD, la cardiomegalia e l'aumento del pattern vascolare polmonare sono significativamente pronunciati rispetto alla semplice TMS. I vasi nelle radici dei polmoni sono fortemente dilatati e alla periferia dei campi polmonari spesso sembrano ristretti a causa della vasocostrizione. Il contorno sinistro dell'ombra cardiaca può essere deformato a causa dell'imposizione dell'ombra di un tronco polmonare notevolmente dilatato.

Sull'elettrocardiogramma, l'asse elettrico del cuore è solitamente deviato a destra, si osservano segni di ipertrofia del pancreas e PP (Fig. 5.49). Durante i primi giorni di vita, l'ECG può essere normale e, dopo 5-7 giorni, nei pazienti con TMS senza VSD compare una deviazione patologica dell'asse elettrico del cuore a destra, in aumento nella dinamica. Quando la TMS è combinata con il VSD, in 1/3 dei pazienti l'asse elettrico del cuore si trova normalmente. L'ipertrofia biventricolare si osserva nel 60-80% dei bambini con TMS più VSD. Un'onda Q profonda si verifica in V6 nel 70% dei pazienti con TMS e grande VSD e nel VSD intatto nel 44%. I segni di ipertrofia ventricolare sinistra isolata sono molto rari, con TMS in combinazione con un ampio difetto interventricolare, una valvola tricuspide spostata a sinistra e ipoplasia del ventricolo destro.

Con un ecocardiogramma doppler - visualizzazione del passaggio discordante delle arterie principali dai ventricoli dall'accesso epigastrico (sottocostale). Allo stesso tempo, sono visibili l'origine aortica dal pancreas, il decorso parallelo dell'aorta e dell'arteria polmonare, la partenza dell'arteria polmonare dal ventricolo sinistro e il ramo dell'arteria polmonare. Ulteriori segni nelle proiezioni transtoraciche convenzionali sono la disposizione spaziale reciproca dell'aorta e dell'arteria polmonare fianco a fianco, senza la consueta decussazione, nonché la partenza delle arterie coronarie dal vaso principale che emana dal pancreas. RV e PP sono significativamente dilatati. Nella proiezione delle quattro camere dall'alto, viene specificata la caratteristica del vaso posto dietro, cioè arteria polmonare con caratteristica divisione in rami destro e sinistro. Con l'aiuto della dopplerografia, viene determinato lo shunt di sangue attraverso il forame ovale o l'ASD e il dotto arterioso, un rigurgito significativo sulla valvola tricuspide. Inoltre, l'ecocardiografia chiarisce la presenza e la localizzazione di VSD, ostruzione del tratto di efflusso del ventricolo sinistro (o stenosi polmonare), nonché la presenza di altre anomalie aggiuntive (la dimensione del PDA, la presenza di coartazione aortica, la forma e lo stato funzionale del valvola mitrale e tricuspide).

Dati di laboratorio: nello studio dei gas ematici, la PaO2 e la SpO2 sono ridotte, il livello di PaCO2 è aumentato, il contenuto di bicarbonato e il pH sono ridotti. Nell'analisi del sangue generale, aumento della policitemia a causa dell'aumento del numero di eritrociti, aumento dei livelli di emoglobina ed ematocrito.

TMS combinato con un grande VSD
I neonati con questo difetto possono inizialmente essere asintomatici, fatta eccezione per una lieve cianosi, che di solito si verifica durante il pianto o l'alimentazione. Il rumore può essere inizialmente minimo, o si sente un soffio sistolico di 3-4/6 gradazione secondo Loude, così come un III tono cardiaco, ritmo di galoppo, scissione e amplificazione del II tono alla base del cuore. In questi casi, il difetto è più spesso riconosciuto dai sintomi di insufficienza cardiaca congestizia, di solito a 2-6 settimane di età. Oltre alla mancanza di respiro, ci sono grave sudorazione, affaticamento durante l'alimentazione, scarso aumento di peso, ritmo di galoppo, respiro affannoso, tachicardia, ipereccitabilità, epatomegalia, edema e aumento della cianosi.

Se il VSD è anche accompagnato da stenosi dell'arteria polmonare (ostruzione del tratto di efflusso del ventricolo sinistro) o addirittura da atresia polmonare, il flusso sanguigno polmonare è ridotto e tali pazienti presentano una grave cianosi dalla nascita, in combinazione con segni clinici, come nella tetralogia di Fallot con atresia polmonare .
Danni al sistema nervoso centrale

Le anomalie congenite del SNC sono rare nei pazienti con TMS. Il danno ipossico-ischemico al SNC può verificarsi in pazienti con correzione palliativa inadeguata o se non è stata eseguita. L'esordio più comune delle lesioni del SNC è un esordio improvviso di emiparesi in un neonato o in un neonato. Il rischio di una tale complicanza è aumentato nei bambini con anemia microcitica ipocromica in combinazione con grave ipossiemia. In età avanzata, gli incidenti cerebrovascolari di solito si verificano sullo sfondo di una grave policitemia, che porta a un'ipossiemia persistente.

La naturale evoluzione del vizio
Senza trattamento, il 30% dei pazienti con TMS muore la 1a settimana, il 50% - entro la fine del 1o mese, il 70% - durante i primi 6 mesi e il 90% - fino a 12 mesi di vita.
Osservazione prima dell'intervento chirurgico

Immediatamente dopo la nascita, viene iniziata l'infusione endovenosa continua di prostaglandine E1 o E2 (velocità iniziale 0,02-0,05 µg/kg al minuto, quindi la dose viene titolata per ottenere l'effetto), che viene continuata fino a quando non viene eseguita una correzione chirurgica palliativa o radicale. Di norma, a causa di una grave insufficienza cardiaca (o apnea sullo sfondo dell'introduzione della prostaglandina E1), è necessario il supporto respiratorio (ALV). Inoltre, vengono prescritti diuretici e farmaci inotropi (di solito infusione di dopamina ≥5 mcg/kg al minuto).

Termini di trattamento chirurgico
Nel periodo neonatale è necessario un intervento chirurgico palliativo o immediatamente radicale.

Tipi di trattamento chirurgico
Se è impossibile eseguire il cambio arterioso subito dopo la nascita, viene eseguita un'operazione palliativa: un'atrioseptostomia mini-invasiva con un palloncino Rashkind sotto controllo ecocardiografico o angiografico, in cui si ottiene una sufficiente miscelazione del sangue con una dimensione del difetto nella fossa ovale di 0,7-0,8 cm.

Negli ultimi quattro decenni, la correzione chirurgica radicale della TMS si è evoluta dalle procedure Senning o Mustard precedentemente utilizzate con la creazione di tunnel intra-atriali che dirigono il sangue dalle vene della piccola e grande circolazione ai ventricoli corrispondenti a questi cerchi, per l'operazione di switch arterioso più fisiologico (switch), in cui l'aorta e l'arteria polmonare vengono spostate nelle loro normali posizioni anatomiche. La fase tecnicamente più difficile dell'operazione è il movimento simultaneo delle arterie coronarie. La commutazione arteriosa viene eseguita al meglio nei primi giorni o settimane di vita. Il periodo ottimale per la correzione radicale con D-TMS sono i primi 14 giorni di vita. Se per qualche motivo il bambino viene partorito più tardi, viene eseguito prima il bendaggio dell'arteria polmonare + l'anastomosi polmonare sistemica. Per l'intervento chirurgico di switch arterioso dopo il bendaggio, un intervallo di 2 settimane è considerato il più accettabile. Esistono criteri favorevoli per l'operazione di commutazione arteriosa: 1) spessore della parete del ventricolo sinistro - normale per l'età; 2) il rapporto tra la pressione nel ventricolo sinistro e la pressione nel ventricolo destro> 70%; 3) i valori del volume VS e la massa del suo miocardio, pari all'età. H. Yasui et al. (1989) hanno riscontrato che in questi casi le seguenti condizioni sono sufficientemente sicure per l'operazione di commutazione arteriosa: 1) eccesso di massa ventricolare sinistra rispetto alla norma del 60%; 2) pressione BT >65 mmHg; 3) Rapporto pressione VS/VD >0,8.

Se la TMS è combinata con stenosi polmonare e VSD, nei primi mesi di vita vengono eseguite, se necessario, operazioni palliative (il cui tipo dipende dai principali disturbi emodinamici) e successivamente vengono eseguiti i principali interventi che correggono il difetto. Se si osserva una cianosi grave, per migliorare la miscelazione del sangue sono necessarie prima la settostomia atriale aperta o con palloncino e l'anastomosi polmonare sistemica. Altri pazienti hanno una combinazione più equilibrata di questi difetti, in modo che possano sentirsi bene per molti mesi e senza interventi palliativi. Quindi la procedura correttiva classica per questi pazienti è l'operazione Rastelli, che consente di dirigere il flusso sanguigno dal ventricolo sinistro attraverso il tunnel intraventricolare nell'aorta e fornisce la comunicazione del ventricolo destro con l'arteria polmonare attraverso un condotto contenente la valvola.

Il risultato di un trattamento chirurgico radicale
Negli ultimi anni, nei centri cardiochirurgici stranieri, la mortalità postoperatoria precoce varia dall'1,6 all'11-13% con D-TMS con setto interventricolare intatto in assenza di altri fattori di rischio elevato. I fattori di aumentato rischio di mortalità postoperatoria sono: difetti aggiuntivi nella struttura del cuore, anomalie coronariche congenite, prematurità o basso peso corporeo al momento dell'operazione, lungo tempo di bypass cardiopolmonare durante l'operazione (>150 min). Le anomalie coronariche, come l'origine di tutte e tre le arterie coronarie da un seno o il decorso intramurale delle arterie coronarie, gravano soprattutto sulla prognosi.

L'incidenza di complicazioni residue come stenosi polmonare sopravalvolare, insufficienza neoaortica, stenosi coronarica è piuttosto bassa.
Follow up postoperatorio

La prima esperienza con la chirurgia di switch arterioso è stata accompagnata in un certo numero di casi da stenosi polmonare sopravalvolare, la cui incidenza è diminuita dopo l'introduzione di un cerotto pericardico per compensare la carenza di tessuto dopo la dissezione dei seni di Valsalva nell'arteria neopolmonare.

L'ischemia miocardica da insufficienza coronarica rimane la causa più comune di mortalità postoperatoria, ma negli ultimi anni è diventata meno comune con l'avanzare delle tecniche di protezione miocardica e di riposizionamento coronarico.

La causa più comune di reintervento dopo la commutazione arteriosa è la stenosi dell'arteria polmonare, che può verificarsi con una frequenza dal 7 al 21%. Si forma per vari motivi, ma il più delle volte a causa di una crescita inadeguata del tronco polmonare, quando la stenosi è localizzata nella regione della sutura, il pancreas. A volte c'è un rigurgito neoaortico (5-10%), che è lieve e non progredisce. È più probabile che si verifichino complicanze postoperatorie dopo operazioni di switch intra-atriale; questi includono aritmie atriali, disfunzione ventricolare e ostruzione dei messaggi atriali artefatti.