Sclerodermia sistemica nei bambini. Anatomia patologica della sclerodermia sistemica

Per citazione: Grebenyuk V.N. SCLERODERMA LIMITATA NEI BAMBINI // BC. 1998. N. 6. S. 2

Parole chiave: Sclerodermia - eziologia - patogenesi - malattie autoimmuni - classificazione - forme cliniche - lichen sclerosus - penicillina - lidasi - biostimolanti - preparati pirogeni - vasoprotettori.

L'articolo descrive la sclerodermia limitata nei bambini: eziologia, patogenesi, classificazione della malattia, forme cliniche e manifestazioni. Vengono fornite raccomandazioni pratiche sugli approcci diagnostici e medici.

Parole chiave: Sclerodermia - eziologia - patogenesi - malattie autoimmuni - classificazione - forme cliniche - lichen sclerosus et atrophicus - penicillina - lidasi - biostimolanti - agenti pirogeni - vasoprotettori.

Il documento delinea la sclerodermia localizzata nei bambini, la sua eziologia, patogenesi, classificazione, forme cliniche e manifestazioni. Vengono fornite linee guida pratiche per approcci diagnostici e medici.

V. N. Grebenyuk, prof., Dr. med. Sci., Capo del Dipartimento di Dermatologia Pediatrica, TsNIKVI, Ministero della Salute della Federazione Russa

prof. V.N.Grebenyuk, MD, Capo, Dipartimento di Dermatologia Pediatrica, Istituto Centrale di Ricerca Dermatovenereologica, Ministero della Salute della Federazione Russa

introduzione

La sclerodermia limitata (OS) nei bambini è un grave problema medico e sociale moderno. A differenza della sclerodermia sistemica (SS), in cui vari organi sono coinvolti nel processo patologico, l'OS è "limitata" alle sole lesioni cutanee. Allo stesso tempo, la malattia acquisisce spesso un carattere sistemico, ad es. diventa un ssd. Tuttavia, l'opinione che queste due malattie rappresentino essenzialmente un unico processo patologico non è condivisa da tutti i ricercatori. Alcuni autori ritengono che OS e SJS non siano identici e li differenziano per patogenesi, clinica e decorso. E in questo caso, la SJS è classificata come malattia diffusa del tessuto connettivo (DCTD), ma la OS non lo è.
Come sapete, le DZT includono SJS, lupus eritematoso sistemico (LES), dermatomiosite, periarterite nodosa e artrite reumatoide - malattie formidabili che richiedono una strategia e tattiche specifiche per la gestione dei pazienti, conducendo un complesso terapeutico e profilattico intensivo. La SJS è la seconda malattia più comune dopo il LES del gruppo CTD (da 32 a 45 casi per 100.000 abitanti). Va sottolineato ancora una volta che la possibilità di transizione dell'OS a SDS non può essere ignorata.
Nell'infanzia, il sistema operativo domina. Si verifica nei bambini più di 10 volte più spesso del LES. Le ragazze si ammalano più dei ragazzi più di 3 volte.
La malattia può manifestarsi a qualsiasi età, anche nei neonati, di solito esordisce gradualmente, senza alcuna sensazione soggettiva e disturbo delle condizioni generali. In connessione con la tendenza di un organismo in crescita a una patologia diffusa, a pronunciate reazioni essudative e vascolari nei bambini, questa malattia mostra spesso una tendenza a un decorso progressivo, un danno esteso, sebbene nelle prime fasi possa manifestarsi come focolai singoli. Nell'ultimo decennio, l'incidenza di questa patologia nei bambini è aumentata. La OS è caratterizzata da focolai prevalentemente localizzati di infiammazione cronica e lesioni fibroso-atrofiche della pelle e delle mucose.
La prima descrizione di una malattia simile alla sclerodermia, nota agli antichi medici greci e romani, appartiene a Zacucutus Zusitanus (1634). Alibert (1817) ha integrato in modo significativo le caratteristiche di questa malattia, per la quale E. Gintrac ha proposto il termine "sclerodermia".

Eziologia e patogenesi

L'eziologia della sclerodermia non è stata ancora definita in modo definitivo. L'ipotesi della genesi infettiva è interessante nell'aspetto storico, tuttavia non è stato confermato il ruolo del bacillo di Koch, pallidum spirochete, piococchi come possibile causa principale della sclerodermia. Anche il significato di Borrelia burgdorferi nello sviluppo di questa malattia non è convincente. Sebbene le strutture risultanti dall'influenza indiretta di un'infezione virale siano state trovate in cellule di vari tessuti in pazienti con sclerodermia, il virus non è stato isolato.
Il ruolo dei fattori genetici non è escluso.
Si presume l'ereditarietà multifattoriale.
La patogenesi della sclerodermia è associata principalmente alle ipotesi di disturbi metabolici, vascolari e immunitari.
L'insorgenza della sclerodermia è influenzata anche da disturbi del sistema nervoso autonomo e da disturbi neuroendocrini.
I disturbi del metabolismo del tessuto connettivo si manifestano con l'iperproduzione di collagene da parte dei fibroblasti, un aumento del contenuto di idrossiprolina nel plasma sanguigno e nelle urine, una violazione del rapporto tra le frazioni solubili e insolubili del collagene e l'accumulo di rame nella pelle.
I cambiamenti nel microcircolo sono di particolare importanza patogenetica nella sclerodermia. Si basano principalmente su lesioni delle pareti delle piccole arterie, arteriole e capillari, proliferazione e distruzione dell'endotelio, iperplasia intimale, sclerosi.

Atrophoderma Pasini - Pierini è combinato con una forma a strisce (nella regione lombare).

I dati provenienti da studi clinici e di laboratorio sui disturbi immunitari (con cambiamenti nell'immunità sia umorale che cellulare) indicano la loro importanza nella patogenesi della sclerodermia.
Più del 70% dei pazienti con sclerodermia ha autoanticorpi circolanti nel sangue. Nel sangue e nei tessuti viene rilevato un aumento del contenuto di CD4 +. -linfociti e alti livelli di recettori per l'interleuchina-2 (IL-2) e IL-2. È stata stabilita una correlazione tra l'attività dei T-helper e l'attività del processo sclerodermico.
RV Petrov considera la sclerodermia come una malattia autoimmune, in cui le violazioni si basano sull'interazione degli autoantigeni con le cellule linfoidi. Allo stesso tempo, i T-helper, attivati ​​da fattori esogeni o endogeni, producono linfochine che stimolano i fibroblasti. VA Vladimirtsev et al. Si ritiene che un aumento del livello di proteine ​​del collagene, essendo una fonte di stimolazione antigenica attiva, crei uno sfondo sul quale, con una predisposizione genetica, si realizzano reazioni autoimmuni. L'emergente circolo vizioso dell'influenza reciproca delle cellule linfoidi e di sintesi del collagene porta alla progressione del processo fibroso.
Con la sclerodermia si osservano una varietà di altre malattie autoimmuni: vari autoanticorpi, una diminuzione del livello di linfociti T con un contenuto invariato o aumentato di linfociti B, una diminuzione della funzione dei soppressori T con una funzione invariata o aumentata di T-helper, una diminuzione dell'attività funzionale dei natural killer.
Nel 20-40% dei casi con sclerodermia a placche vengono rilevati anticorpi antinucleari, nel 30-74% dei pazienti con sclerodermia vengono rilevati immunocomplessi circolanti.

Classificazione

La varietà di forme cliniche e varianti di OS, così come la presenza di manifestazioni obliterate (abortive) della malattia, i diversi gradi di coinvolgimento della pelle e dei tessuti sottostanti nel processo patologico rendono difficile la diagnosi.
Una classificazione della OS basata sul principio clinico è praticamente accettabile.
I. Forma della placca con le sue varianti (varietà):
1) indurativo-atrofico (Wilson);
2) superficie "lilla" (Gugereau);
3) simile a un cheloide;
4) nodoso, profondo;
5) bolloso;
6) generalizzato.
II. Forma lineare (a striscia):
1) sciabola;
2) a nastro;
3) zosteriforme.
III. Lichen sclerosus (malattia delle macchie bianche).
IV. Atrofodermia idiopatica Pasini - Pierini.

Clinica

Nella dinamica dello sviluppo, i focolai di sclerodermia di solito attraversano tre fasi: eritema, ispessimento della pelle e atrofia. In alcune forme cliniche, l'indurimento non è sempre pronunciato o addirittura assente.
Una caratteristica dell'OS è la sua diversità clinica. La forma della placca è caratterizzata dalla comparsa su varie parti della pelle (in alcuni casi, sulle mucose). Le placche sono tondo-ovali, meno spesso con contorni irregolari. La loro dimensione va da uno a diversi centimetri di diametro. Il colore della pelle nelle lesioni è rosato-lilla, liquido. Al centro della placca, la dermatosclerosi si forma solitamente sotto forma di un disco di pelle compatta o densa, grigio-cereo o avorio, con una superficie liscia e lucida. Alla periferia del fuoco, c'è spesso un bordo di un colore liquido, rosato-bluastro con una sfumatura viola, che è un indicatore dell'attività del processo.

Sclerodermia a placca multifocale (sullo sfondo di iperemia congestizia e pigmentazione, focolai di dermatosclerosi).

La crescita della placca periferica e la comparsa di nuove lesioni di solito si verificano lentamente e non sono accompagnate da sensazioni soggettive. Nei fuochi e nelle aree adiacenti della pelle possono verificarsi pigmentazione e teleangectasie.
Sulla pelle colpita, la sudorazione è ridotta o assente, la funzione delle ghiandole sebacee e la crescita dei capelli sono disturbate.
Un tipo estremamente raro di OS è una forma bollosa, erosivo-ulcerativa, che di solito si verifica sullo sfondo della sclerosi cutanea nelle aree periarticolari. Può apparire su qualsiasi focolaio di sclerodermia. La successiva formazione di lesioni vescicolo-bollose ed erosivo-ulcerative è associata ad alterazioni degenerative della cute sclerotica. Traumi e infezioni secondarie possono svolgere un ruolo causale.

Diversi focolai di sclerodermia a placche con dermatosclerosi grave; sul bordo di alcuni di essi c'è un bordo di colore rosa-brunastro.

Con la placca lilla superficiale OS (Gugereau), si osserva un'indurimento superficiale appena percettibile, la pelle al centro è rosa-lilla con un colore più intenso al bordo del fuoco.
Con una forma a strisce di OS, i fuochi sono lineari, sotto forma di strisce, più spesso localizzate lungo un arto, spesso lungo il corso del fascio neurovascolare. Possono anche essere posizionati circolarmente sul tronco o sugli arti. Sul viso, sul cuoio capelluto, si nota la localizzazione di lesioni, spesso a forma di sciabola cicatriziale (che ricorda una cicatrice dopo un colpo di sciabola), che non è rara in questa forma. Una densa ciocca di pelle sclerosata può avere una lunghezza e una larghezza diverse, un colore brunastro e una superficie lucida.
Al posto della sua localizzazione sul cuoio capelluto, non c'è crescita dei capelli. In verticale, la messa a fuoco può passare dal cuoio capelluto, attraversando la fronte, la parte posteriore del naso, le labbra, il mento. Spesso nel processo è coinvolta la membrana mucosa della cavità orale.
Quando il processo viene risolto, la superficie del fuoco viene levigata, si forma una retrazione a causa dell'atrofia della pelle, dei muscoli e del tessuto osseo.
Il lichen sclerosus (LS) di Zumbusch (sinonimi: malattia delle macchie bianche, sclerodermia guttata) è considerata una malattia clinicamente vicina alla sclerodermia superficiale limitata, ma non del tutto identica ad essa.
Manifestazioni cliniche: papule biancastre, quasi lattiginose, con un diametro di 1 - 3 mm, generalmente di contorno arrotondato, localizzate su cute immodificata. All'inizio del loro aspetto hanno un colore rossastro, a volte circondato da un bordo lilla appena percettibile. Potrebbe esserci una rientranza al centro degli elementi. Alla confluenza di papule raggruppate, si formano focolai con contorni smerlati. Queste lesioni sono localizzate più spesso sul collo, sul tronco, sui genitali, nonché in altre aree della pelle e delle mucose. L'eruzione cutanea tende a risolversi spontaneamente, lasciando macchie atrofiche ipopigmentate o amelanotiche. La loro superficie è lucida e rugosa. Di solito l'eruzione cutanea non è accompagnata da sensazioni soggettive.
La variante clinica di LAL è una forma simile a una placca con focolai che raggiungono diversi centimetri di dimensione, con contorni arrotondati o irregolari. La pelle in tali fuochi è assottigliata, si raccoglie facilmente in pieghe come carta velina accartocciata. Nella forma pemfigoda si formano bolle delle dimensioni di un pisello, il contenuto trasparente appare attraverso la loro sottile copertura. Quando le bolle scoppiano, si formano erosioni.
La diagnosi di OS presenta alcune difficoltà nelle prime fasi della malattia. Ciò è evidenziato da frequenti casi di errori diagnostici. Ritardato di mesi, e talvolta anche di anni, il riconoscimento della malattia comporta il rischio di sviluppare forme gravi che possono portare alla disabilità. Una conseguenza di un lungo decorso progressivo può anche essere un'insufficienza funzionale della pelle e dell'apparato muscolo-scheletrico.
Sotto l'influenza del trattamento, raramente spontaneamente, le lesioni si risolvono (densificazione, arrossamento, lucentezza scompaiono) con conseguente atrofia cutanea, spesso lasciando macchie vitiligine o pigmentate.
Esternamente, la pelle ricorda la pergamena. I peli di Vellus sono assenti nelle lesioni residue. C'è un assottigliamento non solo della pelle, ma anche dei tessuti sottostanti. Dopo la risoluzione del processo sclerodermico nelle lesioni superficiali della placca, i cambiamenti della pelle sono molto meno pronunciati.

Indagine

Tutti i bambini con OS, indipendentemente dalla forma clinica della malattia e dall'intensità della lesione, sono sottoposti a esame strumentale ai fini della diagnosi precoce della patologia viscerale e dell'identificazione dei segni di malattia sistemica. E data la possibilità di un decorso latente di SJS, soprattutto nelle prime fasi della sua comparsa, la valutazione dello stato degli organi interni mediante metodi strumentali nei bambini con OS dovrebbe essere eseguita almeno una volta ogni 3 anni.
Conoscendo il frequente decorso subclinico della SJS nei bambini o anche l'assenza dei suoi segni clinici, che di solito sono aspecifici, il medico dovrebbe essere attento al possibile sviluppo di un processo sistemico non solo con manifestazioni multifocali e diffuse, ma anche con targhe limitate.
Da molti anni di osservazione N.N. Uvarova 173 bambini con SJS, esaminati clinicamente e strumentalmente, nel 63% dei casi la malattia è iniziata con lesioni cutanee (sindrome cutanea). Allo stesso tempo, in tutti i pazienti sono stati osservati cambiamenti cutanei al culmine del processo sistemico. TM Vlasova, durante un esame clinico e strumentale in 51 (25,1%) di 203 bambini con OS, ha rivelato alterazioni viscerali, ad es. segni di un processo sistemico. Tra questi ci sono lesioni cardiache (sclerodermia cardiaca - ridotta conduzione atrioventricolare e intraventricolare, tachicardia sinusale, aritmia, spostamento dell'intervallo S-T), polmoni (pattern broncopolmonare aumentato, pneumosclerosi diffusa o focale, cisti nei polmoni - polmone "cellulare", ispessimento dell'interlobare pleura), tratto gastrointestinale (gastrite, colite, atonia dell'esofago e dello stomaco, aritmie, evacuazioni), reni (diminuzione del flusso plasmatico renale effettivo, proteinuria).
MN Nikitina, esaminando 259 bambini con OS, sono stati trovati disturbi viscerali simili. Clinicamente, è impossibile tracciare un confine tra OS e sindrome cutanea nella SJS.
I bambini affetti da OS, nel processo di trattamento e osservazione multi-corso, dovrebbero essere sotto la costante supervisione di un pediatra, dermatologo e consultare altri specialisti secondo le indicazioni.

Trattamento

Il trattamento dei bambini OS rimane un compito difficile. Dovrebbe essere completo e passo dopo passo. Allo stesso tempo, è importante un approccio differenziato, che tenga conto dell'anamnesi e dei risultati dell'esame clinico e di laboratorio, che consenta di prescrivere misure terapeutiche adeguate. In particolare, comprendono l'igiene del corpo, la correzione dei disturbi funzionali del sistema nervoso, endocrino, immunitario, nonché i farmaci patogeni.
Nella fase progressiva, è preferibile il trattamento ospedaliero con penicillina, lidasi per la dermatosclerosi, dimexide (DMSO) e vitamine. Con la stabilizzazione del processo patologico con tendenza a risolvere indurimento e sclerosi, sono indicati preparati enzimatici, immunomodulatori, antispastici, biostimolanti e preparati pirogeni. Fissano e migliorano l'effetto terapeutico e hanno anche un effetto riabilitativo di fisioterapia e cure termali.
Si raccomanda di somministrare penicillina nella fase progressiva della malattia a 1 milione UI / giorno in 2-3 iniezioni, per un ciclo fino a 15 milioni UI in 2-3 cicli con un intervallo tra loro di 1,5-2 mesi. Penicilline semisintetiche meno comunemente usate (ampicillina, oxacillina).
Si presume che l'effetto terapeutico della penicillina sia dovuto al suo componente strutturale: la penicillamina, che inibisce la formazione di collagene insolubile. L'effetto igienizzante della penicillina è consentito anche in presenza di un'infezione focale.
Tra i preparati enzimatici, sono ampiamente utilizzate la lidasi e la ronidasi contenenti ialuronidasi. L'effetto terapeutico è associato alle proprietà dei farmaci per migliorare la microcircolazione nei tessuti e contribuire alla risoluzione della sclerosi nei fuochi. Per un ciclo di 15 - 20 iniezioni. Lidazu iniettato per via intramuscolare in 1 ml con 32 - 64 UE in 1 ml di soluzione allo 0,5% di novocaina. L'effetto terapeutico è aumentato combinando la somministrazione parenterale del farmaco con l'elettroforetico. I corsi si ripetono dopo 1,5 - 2 mesi in presenza di dermatosclerosi.
La ronidasi viene applicata esternamente, applicando la sua polvere (0,5 - 1,0 g) su un tovagliolo inumidito con soluzione salina. Applicare un tovagliolo sulla lesione, fissandolo con una benda per mezza giornata. Il corso delle applicazioni è continuato per 2-3 settimane.
Un effetto favorevole sulla risoluzione delle lesioni da sclerodermia è l'elettroforesi con una soluzione allo 0,5% di solfato di zinco. Le procedure vengono eseguite a giorni alterni per 7-20 minuti, per un corso di 10-12 sessioni.
I biostimolanti (splenina, corpo vitreo, aloe), attivando i processi metabolici nel tessuto connettivo, favoriscono la rigenerazione dei tessuti e aumentano la reattività dell'organismo. Splenina ha iniettato 1 - 2 ml per via intramuscolare, il corpo vitreo - 1 - 2 ml per via sottocutanea, aloe - 1 - 2 ml per via sottocutanea, per un ciclo di 15 - 20 iniezioni.
I farmaci pirogeni aumentano la resistenza del corpo, stimolano il collegamento immunitario dei linfociti T. Di questi farmaci, il pirogeno è più comunemente usato. Di solito viene utilizzato dopo 2 giorni sul terzo per via intramuscolare, a partire da 10 - 15 MPD. La dose, a seconda della reazione di temperatura, viene aumentata di 5-10 MPD. Il corso consiste in 10 - 15 iniezioni.
L'effetto immunocorrettivo è esercitato da immunomodulatori, in particolare taktivin e timoptin. Sotto la loro influenza, si verifica la normalizzazione di una serie di parametri immunitari e la formazione di collagene. Taktivin viene somministrato quotidianamente sotto la pelle, 1 ml di una soluzione allo 0,01% per 1 o 2 settimane, da 2 a 3 volte l'anno. Timoptin viene somministrato per via sottocutanea ogni 4 giorni per 3 settimane (alla velocità di 2 μg per 1 kg di peso corporeo).
Gli angioprotettori, migliorando la circolazione sanguigna periferica e i processi trofici nelle lesioni, contribuiscono alla risoluzione dei cambiamenti sclerotici nella pelle. Da questo gruppo usano: pentossifillina (0,05 - 0,1 g 2 - 3 volte al giorno), xantinolo nicotinato (1/2 - 1 compressa 2 volte al giorno), nikospan (1/2 - 1 compressa 2 - 3 volte al giorno). ), apressina (0,005 - 0,015 g 2 - 3 volte al giorno). Uno di questi farmaci viene assunto in un corso della durata di 3 o 4 settimane.
Il DMSO è prescritto esternamente sotto forma di una soluzione al 33 - 50% 1 - 2 volte al giorno in cicli mensili ripetuti con intervalli tra loro di 1 - 1,5 mesi. Le medicazioni o applicazioni compressive vengono applicate alle placche dermatosclerotiche fino a quando non sono visibilmente risolte. Il farmaco, penetrando in profondità nei tessuti, ha un pronunciato effetto antinfiammatorio, inibisce l'iperproduzione di collagene.
Solcoseryl (un estratto di sangue bovino privo di proteine), somministrato per via intramuscolare a 2 ml al giorno (20-25 iniezioni per ciclo), migliora la microcircolazione e attiva i processi trofici nel focus.
Esternamente, oltre a DMSO e Ronidasi, vengono utilizzati farmaci che migliorano i processi metabolici della pelle e stimolano la rigenerazione: solcoseryl (gelatina e unguento), 2% gel di troxevasina, unguento vulnuzan, actovegin (5% unguento, gelatina), 5% parmidina unguento. Applicare uno di questi fondi 2 volte al giorno, strofinando le lesioni. Puoi alternare questi farmaci ogni settimana, la durata delle applicazioni locali è di 1-1,5 mesi. Efficace nel trattamento dei bambini con sclerodermia, anche madecassol. Questo preparato a base di erbe regola la formazione quantitativa e qualitativa del tessuto connettivo, inibisce l'eccessiva formazione di collagene.
Un adeguato trattamento esterno in combinazione con vasodilatatori è di grande importanza nel trattamento della LAL vulvare e consente di rifiutare un trattamento multiplo con penicillina e lidasi.
Nella maggior parte delle ragazze, la malattia ha un esito favorevole. Il processo si risolve o diminuisce in segni subclinici, di solito al momento del menarca. Il corso di altre forme di OS è meno prevedibile. Una diminuzione dell'attività della malattia, la stabilizzazione del processo sclerodermico e la sua regressione si notano solitamente a condizione di diagnosi precoce di sclerodermia e attuazione tempestiva del necessario trattamento del corso complesso.

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Le persone di qualsiasi età sono colpite. Quindi, nel sanatorio "Red Storm" di Sochi, S. I. Dovzhansky dal 1962 al 1965 osservò 115 bambini con varie forme di questa malattia, che ammontavano a poco meno del 3% del numero totale di pazienti con malattie della pelle. A. A. Studnitsin afferma che la sclerodermia si verifica frequentemente durante l'infanzia e recentemente i casi di questa malattia sono diventati più frequenti.

Convenzionalmente si distinguono due forme cliniche di questa malattia: diffusa (sistemica) e focale (limitata). Finora è stata discussa la questione del rapporto tra le forme sistemiche e focali della malattia. Quindi, se secondo A. A. Studnitsky entrambe le forme sono un unico processo, G. Ya. Vysotsky sostiene che si tratta di varie malattie indipendenti.

Patogenesi ed eziologia

Ad oggi l'eziologia della malattia rimane poco chiara, così come per la patogenesi ci sono anche molte domande. Allo stesso tempo, nella formazione del processo sclerosante, grande importanza è attribuita al concetto infettivo-allergico.

Lo sviluppo della virologia e della microscopia elettronica ha portato ad un aumento dei casi di rilevamento di prodotti di scarto di virus nei tessuti e nel sangue dei pazienti con sclerodermia. Quindi, durante un esame al microscopio elettronico dei tessuti muscolari sottoposti a biopsia dai pazienti, J. Kudejko ha scoperto inclusioni cellulari simili a virus.

È piuttosto difficile compilare un elenco di tutti i tipi di disturbi neuroendocrini, viscerali e metabolici che possono essere attribuiti alla patogenesi della sclerodermia. Esistono numerosi casi di questa grave dermatosi in pazienti con disturbi funzionali della tiroide, dei genitali, delle ghiandole paratiroidi, dopo ipotermia, lesioni e così via. Si ritiene che questa malattia possa svilupparsi come reazione allergica ortodossa in risposta alla penetrazione di proteine ​​eterogenee nelle cellule e, di conseguenza, alla formazione di autoanticorpi aggressivi. In realtà, è proprio questo che può spiegare i casi di malattia dopo le vaccinazioni, l'introduzione di sieri terapeutici e le trasfusioni di sangue.

Vari fattori patologici metabolici, endocrini, genetici, neurologici in combinazione con gli effetti dannosi di fattori esogeni (esposizione alle radiazioni, raffreddamento, traumi) contribuiscono all'emergere, alla formazione di processi autoimmuni e disproteinemici profondi che sono localizzati nel sistema del tessuto connettivo del pelle, vasi sanguigni, organi interni.

La forma limitata di sclerodermia comprende forme a placche irregolari, a forma di striscia. Sclerodermia sistemica possono apparire anche in forme diverse.

Sclerodermia limitata. Inizia con la comparsa di una macchia edematosa, che nelle prime fasi è caratterizzata da un colore rosa pallido o malva. I confini dei fuochi sono indistinti e le dimensioni possono variare in un intervallo abbastanza ampio, da una moneta al palmo di un adulto. È caratterizzato da una consistenza edematosa-densa. Con il tempo, il colore al centro della macchia diventa più chiaro, avvicinandosi al colore dell'avorio, mentre lungo i bordi rimane un alone rosato-bluastro. Con la perdita del colore infiammatorio, la lesione diventa di consistenza densa, quindi la densità aumenta. La superficie della pelle colpita diventa lucida, mentre c'è una levigatezza del modello della pelle, mancanza di peli, secchezza dovuta alla mancanza di sebo e sudorazione e ridotta sensibilità. La pelle è molto difficile da piegare.

Inoltre, la malattia procede secondo il tipo atrofico: l'anello lilla scompare, i sigilli diventano meno pronunciati e l'infiltrato viene sostituito da tessuto connettivo cicatriziale. Riassumendo, possiamo dire che nel decorso clinico della forma a placca di sclerodermia si distinguono tre stadi: edema infiammatorio; l'aspetto di un sigillo; atrofia. Di norma, i focolai della sclerodermia a placche si trovano sul collo, sul tronco, sugli arti inferiori e superiori e talvolta sul viso.

Per quanto riguarda la seconda varietà di sclerodermia focale, a strisce (a nastro, lineare), è localizzata più spesso sul viso, principalmente sulla fronte. È questa forma della malattia che può essere osservata più spesso nei bambini. La malattia inizia anche con la comparsa di una macchia eritematosa, che passa gradualmente allo stadio di edema, quindi compattazione e atrofia. Oltre al viso, i focolai di sclerodermia possono essere localizzati lungo gli arti e lungo il tronco lungo le zone riflessogene di Zakharyin-Ged, i tronchi nervosi.

Le aree superficialmente localizzate di sclerodermia lineare e a placche regrediscono senza una pronunciata atrofia o lasciano di conseguenza una lieve discromia. Tuttavia, nella maggior parte dei pazienti (bambini) con entrambe le forme della malattia, c'è una profonda lesione dei tessuti sottostanti con lo sviluppo di ulcerazioni e mutazioni.

La malattia delle macchie bianche può essere caratterizzata dalla formazione di macchie depigmentate atrofiche di varie dimensioni con confini chiari di contorni ovali o rotondi. Si distinguono per una superficie lucida e rugosa con un modello di pelle levigato e l'assenza di peli vellus. Spalle, avambracci, collo, parte superiore del torace possono essere indicati come luoghi di localizzazione. I pazienti lamentano un lieve prurito nell'area di localizzazione, una sensazione di oppressione.

Sclerodermia sistemica o diffusa

Questa malattia, di regola, si verifica dopo situazioni stressanti, lesioni, raffreddamento con conseguenze (ARVI, influenza, tonsillite, herpes simplex, fuoco di Sant'Antonio). È caratterizzata nel periodo prodromico da disturbi, brividi, dolori articolari, muscolari, insonnia, mal di testa, febbre, forte affaticamento, uniti a freddezza, sbiancamento della pelle del viso, dei piedi, delle mani.

La malattia inizia con i sintomi della sindrome di Raynaud: spasmi vascolari, sensazione di freddo, cianosi, intorpidimento, dolore, parestesia, combinati con dolore e rigidità delle articolazioni delle mani. Inoltre, c'è un ispessimento della pelle delle dita delle mani: la pelle diventa tesa, liscia, fredda, acquisisce una sfumatura rosso pallido. Spesso le dita sono fissate in una posizione piegata.

Con la sclerodermia sistemica diffusa, le mani e il viso sono colpiti nella fase iniziale, poi gli arti e il busto. Con la progressione della malattia, si osserva un cambiamento nel colore della pelle da grigio-biancastro a giallastro, l'ispessimento aumenta e i capelli vellus cadono. Le dita dei piedi e delle mani diventano più sottili e affilate, i movimenti delle articolazioni diventano difficili, la pelle si fissa ai tessuti sottostanti. Rigidità, tensione, pallore della pelle, il suo raffreddamento sono aggravati da intorpidimento, parestesia. La pelle si stacca in alcuni punti, si formano ulcerazioni, crepe, si sviluppano mutazioni, le dita diventano come bacchette o dita del lavoro.

Come risultato di lesioni atrofiche e sclerotiche della pelle, dei muscoli facciali, del tessuto sottocutaneo, il naso diventa affilato, le guance si abbassano, l'apertura della bocca si piega, si restringe e le labbra diventano più sottili. Il viso diventa monocromatico (bronzo), mascherato, mimico. Molto spesso, nel processo sono coinvolte anche le mucose della lingua e della bocca. Il bordo delle labbra può staccarsi, compaiono ferite e crepe. Difficoltà a mangiare e deglutire. Il processo atrofico cattura l'aponeurosi sul cuoio capelluto, le manifestazioni sono visibili, le teleangectasie multiple, i capelli cadono.

Ci sono tre fasi della malattia: edema, indurimento e atrofia, che sottolinea solo la somiglianza clinica della forma diffusa con le forme limitate della malattia. Tuttavia, nel caso della forma sistemica, vengono in primo piano lesioni del tratto gastrointestinale, del sistema cardiovascolare, danni ai polmoni, alle ghiandole endocrine e ai reni, alle ossa, alle articolazioni e ai muscoli.

Quanto alla diagnosi durante lo sviluppo della sintomatologia clinica, non presenta particolari difficoltà vista l'aspetto caratteristico delle lesioni. Tuttavia, nella fase iniziale della forma della placca focale della malattia, quando si osserva solo l'edema infiammatorio, la diagnosi è complicata ed è necessario un esame istologico. Non è facile fare un'analisi differenziale durante le manifestazioni iniziali della sclerodermia diffusa: in questa fase i sintomi della malattia sono simili a quelli della malattia di Raynaud.

Trattamento della sclerodermia

Il trattamento dei bambini inizia con la nomina delle vitamine A, E, C, che contribuiscono alla normalizzazione del tessuto connettivo. Poiché si osserva l'inibizione dell'attività della ialuronidasi, è ottimale utilizzare enzimi: ronidasi, corpo vitreo, lidasi. Gli antibiotici, di solito la penicillina, sono prescritti per qualsiasi forma della malattia.

N. A. Slesarenko e S. I. Dovzhansky trattano i pazienti con enzimi proteolitici, prescrivendo iniezioni intramuscolari di chimotripsina e tripsina cristallina a giorni alterni per un ciclo di 10-15 iniezioni. Gli enzimi proteolitici vengono somministrati anche mediante elettroforesi o ultrasuoni.

La presenza di disturbi endocrini nei bambini con sclerodermia è un'indicazione per la nomina di farmaci della ghiandola pituitaria, ormoni sessuali, ghiandole paratiroidi, tiroide. A causa dei pronunciati cambiamenti nella microcircolazione in qualsiasi forma della malattia, i vasodilatatori vengono utilizzati anche in terapie complesse: noshpu, complamin, andekalik, nikospan, depopadutin.

Con la comparsa dell'edema infiammatorio, caratteristico della fase iniziale di una malattia come la sclerodermia, il trattamento viene effettuato con glucocorticoidi - urbazoom, prednisolone, triamcinolone, desametasone - sia all'interno che nelle lesioni per via intradermica a piccole dosi. I destrani a basso peso molecolare, la cui introduzione è patogeneticamente giustificata, essendo soluzioni ipertoniche, possono causare un aumento del volume plasmatico, ridurre la viscosità del sangue e migliorare il flusso sanguigno. I composti di tiolo sono in grado di scomporre il collagene, pertanto nel trattamento viene spesso utilizzato l'unithiol, che non solo migliora le condizioni generali, ma riduce anche la densità della pelle, la zona di crescita dei fuochi, assicura la scomparsa del dolore nei muscoli e nelle articolazioni e migliora l'attività del fegato e del cuore.

Vari strumenti fisioterapici utilizzati nel trattamento della malattia includono correnti di Bernard diadinamiche, ultrasuoni, diatermia indiretta e locale, elettroforesi e fonoforesi di lidasi, ittiodo, ioduro di potassio, ozocerite, applicazioni di paraffina, fanghi terapeutici, bagni di radon e idrogeno solforato. Utili anche la ginnastica correttiva, l'ossigeno-talassoterapia, il massaggio.

sclerodermia focale finisce con il recupero. Per quanto riguarda la forma sistemica e diffusa di sclerodermia, si manifesta a lungo, con periodi di remissione, sostituiti da ricadute della malattia, il che rende difficile prevedere l'esito del trattamento. I pazienti con qualsiasi forma della malattia sono soggetti a esame clinico.

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Popolare

E focale (limitata). È il decorso sistemico di questa malattia che è considerato il più pericoloso, poiché in questo caso gli organi interni, il sistema muscolo-scheletrico e i tessuti sono coinvolti nel processo patologico. La sclerodermia localizzata è caratterizzata da manifestazioni meno aggressive, è accompagnata dalla comparsa di macchie bianche (strisce o macchie) sulla pelle, che in una certa misura assomigliano a cicatrici e ha una prognosi favorevole. Questo disturbo è più spesso rilevato nel gentil sesso e il 75% dei pazienti sono donne di età compresa tra 40 e 55 anni.

In questo articolo, ti presenteremo le cause, i sintomi e i trattamenti per la sclerodermia localizzata. Queste informazioni ti saranno utili, sarai in grado di sospettare l'inizio dello sviluppo della malattia in tempo e chiedere al medico le opzioni di trattamento.

Negli ultimi anni, questa malattia della pelle è diventata più comune e alcuni esperti affermano che il suo decorso è più grave. È possibile che tali conclusioni siano state il risultato del mancato rispetto dei termini di trattamento e dell'esame medico dei pazienti.

Cause e meccanismo dello sviluppo della malattia

Le cause esatte della sclerodermia focale non sono ancora note. Ci sono una serie di ipotesi che indicano la possibile influenza di alcuni fattori che contribuiscono alla comparsa di cambiamenti nella produzione di collagene. Questi includono:

• portando alla produzione di anticorpi contro le proprie cellule della pelle;
• lo sviluppo di neoplasie, la cui insorgenza in alcuni casi è accompagnata dalla comparsa di focolai di sclerodermia (a volte tali focolai compaiono diversi anni prima della formazione di un tumore);
• patologie concomitanti del tessuto connettivo: , artrite reumatoide, ecc.;
• predisposizione genetica, poiché questa malattia è spesso osservata tra diversi parenti;
• infezioni virali o batteriche pregresse: papillomavirus umano, streptococchi;
• disturbi ormonali: aborto, gravidanza e allattamento;
• eccessiva esposizione alla pelle dei raggi ultravioletti;
• forte stress o temperamento collerico;
• trauma cranico.

Con la sclerodermia focale, c'è un'eccessiva sintesi di collagene, che è responsabile della sua elasticità. Tuttavia, con la malattia, a causa della sua quantità eccessiva, si verifica un ispessimento e un ingrossamento della pelle.

Classificazione

Non esiste un unico sistema di classificazione per la sclerodermia focale. Gli specialisti utilizzeranno più spesso il sistema proposto da Dovzhansky S.I., che riflette in modo più completo tutte le varianti cliniche di questa malattia.

1. Placca. Si divide in indurativo-atrofico, superficiale "lilla", nodulare, profondo, bolloso e generalizzato.
2. Lineare. Si divide nel tipo "colpo a sciabola", a forma di volo oa striscia e zosteriforme.
3. Malattia del punto bianco (o lichene scleroatrofico, sclerodermia guttata, lichene bianco Tsimbusha).
4. Atrofodermia idiopatica Pasini-Pierini.
5. Emiatrofia facciale di Parry-Romberg.

Sintomi

forma di placca

Tra tutte le varianti cliniche della sclerodermia focale, la più comune è la forma a placca. Sul corpo del paziente appare un piccolo numero di focolai, che attraversano tre fasi nel loro sviluppo: macchie, placche e aree di atrofia.

Inizialmente, sulla pelle appare più o una macchia rosa lilla contemporaneamente, la cui dimensione può essere diversa. Dopo qualche tempo, al centro appare un'area liscia e lucida di compattazione bianco-giallastra. Intorno a quest'isola è conservato un bordo rosa lilla. Può aumentare di dimensioni, questi segni possono essere utilizzati per giudicare l'attività del processo di sclerodermia.

Sulla placca formata, si verifica la caduta dei capelli, la secrezione di sebo e il sudore si interrompe, il modello della pelle scompare. Un pezzo di pelle in quest'area non può essere preso con la punta delle dita in una piega. Questo aspetto e i segni di una placca possono persistere per un tempo diverso, dopodiché la lesione va incontro a atrofia.

Lineare (o a forma di striscia)

Questo tipo di sclerodermia focale si osserva raramente negli adulti (di solito si verifica nei bambini). La differenza tra le sue manifestazioni cliniche e la forma della placca è solo sotto forma di alterazioni della pelle: sembrano strisce bianche e nella maggior parte dei casi si trovano sulla fronte o sulle estremità.

malattia delle macchie bianche

Questo tipo di sclerodermia focale è spesso combinato con la sua forma a placca. Con esso, sul corpo del paziente compaiono piccole macchie sparse o raggruppate con un diametro di circa 0,5-1,5 cm, che possono essere localizzate in diverse parti del corpo, ma di solito sono localizzate sul collo o sul tronco. Nelle donne, tali lesioni possono essere osservate nell'area delle labbra.

Atrofodermia idiopatica di Pasini-Pierini

Con questo tipo di sclerodermia focale, sul dorso si trovano macchie con contorni irregolari. Le loro dimensioni possono raggiungere fino a 10 o più centimetri.

L'atrofoderma idiopatico di Pasini-Pierini è più comune nelle giovani donne. Il colore delle macchie è vicino a una tonalità viola-bluastra. Il loro centro affonda leggermente e ha una superficie liscia e un anello lilla può essere presente lungo il contorno dei cambiamenti della pelle.

Per molto tempo dopo la comparsa delle macchie, non ci sono segni di compattazione delle lesioni. A volte questi cambiamenti della pelle possono essere pigmentati.

A differenza della varietà a placca della sclerodermia focale, l'atrofodermia idiopatica di Pasini-Pierini è caratterizzata dalla principale lesione della pelle del tronco e non del viso. Inoltre, le eruzioni cutanee con atrofoderma non regrediscono e progrediscono gradualmente nel corso di diversi anni.

Emiatrofia facciale di Parry-Romberg

Questo raro tipo di sclerodermia focale si manifesta con una lesione atrofica di solo metà del viso. Tale focus può essere posizionato sia a destra che a sinistra. I tessuti cutanei e il grasso sottocutaneo subiscono alterazioni distrofiche e le fibre muscolari e le ossa dello scheletro facciale sono coinvolte nel processo patologico meno spesso o in misura minore.

L'emiatrofia facciale di Parry-Romberg è più comune nelle donne, con esordio tra i 3 ei 17 anni. Il processo patologico raggiunge la sua attività all'età di 20 anni e nella maggior parte dei casi dura fino a 40 anni. Inizialmente, sul viso compaiono focolai di cambiamenti di una tonalità giallastra o cianotica. A poco a poco, si addensano e nel tempo subiscono alterazioni atrofiche, rappresentando un grave difetto estetico. La pelle della metà del viso interessata diventa rugosa, assottigliata e iperpigmentata (focale o diffusa).

Non ci sono peli sulla metà interessata del viso e i tessuti sottostanti la pelle sono soggetti a cambiamenti grossolani sotto forma di deformazioni. Di conseguenza, il viso diventa asimmetrico. Anche le ossa dello scheletro facciale possono essere coinvolte nel processo patologico se l'insorgenza della malattia è iniziata nella prima infanzia.

Discussioni di specialisti sulla malattia

È in corso un dibattito tra gli scienziati sulla possibile relazione tra sclerodermia sistemica e localizzata. Secondo alcuni di loro, le forme sistemiche e focali sono varietà dello stesso processo patologico nel corpo, mentre altri ritengono che queste due malattie siano molto diverse l'una dall'altra. Tuttavia, questa opinione non ha ancora trovato una conferma esatta e le statistiche indicano il fatto che nel 61% dei casi la sclerodermia focale si trasforma in sistemica.

Secondo vari studi, i seguenti 4 fattori contribuiscono al passaggio della sclerodermia focale alla sclerosi sistemica:

• lo sviluppo della malattia prima dei 20 anni o dopo i 50 anni;
• placca o forma lineare di sclerodermia focale;
• aumento degli anticorpi anti-linfociti e degli immunocomplessi circolanti a grande dispersione;
• la gravità della disimmunoglobulinemia e la mancanza di immunità cellulare.

Diagnostica

La diagnosi di sclerodermia focale è difficile a causa della somiglianza dei segni dello stadio iniziale di questa malattia con molte altre patologie. Ecco perché la diagnosi differenziale viene effettuata con le seguenti malattie:

• forma indifferenziata di lebbra;
• kraurosi della vulva;
• nevo simile a cheloide;
• sindrome di Shulman;
• forma simile alla sclerodermia;

Inoltre, al paziente vengono assegnati i seguenti esami di laboratorio:

• biopsia cutanea;
• reazione di Wasserman;
• biochimica del sangue;
• analisi del sangue generale;
• immunogramma.

L'esecuzione di una biopsia cutanea consente con una garanzia del 100% di fare la corretta diagnosi di "sclerodermia focale" - questo metodo è il "gold standard".

Trattamento

Il trattamento della sclerodermia focale dovrebbe essere completo ea lungo termine (a più cicli). Con il decorso attivo della malattia, il numero di corsi dovrebbe essere di almeno 6 e l'intervallo tra loro dovrebbe essere di 30-60 giorni. Con la stabilizzazione del processo di progressione dei focolai, l'intervallo tra le sessioni può essere di 4 mesi e, con manifestazioni residue della malattia, i cicli di terapia vengono ripetuti a scopo preventivo una volta ogni sei mesi o 4 mesi e includono farmaci per migliorare il microcircolazione della pelle.

Nella fase del decorso attivo della sclerodermia focale, il piano di trattamento può includere tali farmaci:

Con lichene scleroatrofico, creme con vitamine F ed E, Solcoseryl, Retinol palmato, Actovegin possono essere inclusi nel piano di trattamento.

Se il paziente ha focolai limitati di sclerodermia, il trattamento può essere limitato alla nomina della fonoforesi con tripsina, ronidasi, chemotripsina o lidasi e vitamina B12 (in supposte).

Per il trattamento locale della sclerodermia focale, devono essere utilizzate applicazioni di unguento e fisioterapia. Poiché di solito vengono utilizzate preparazioni locali:

• troxevasina;
• Unguento all'eparina;
• Unguento al teonicolo;
• eparoide;
• Unguento al butadione;
• Dimexide;
• tripsina;
• chimotripsina;
• ronidasi;
• Unithiol.

Lidaza può essere utilizzato per eseguire fonoforesi o elettroforesi. La ronidasi viene utilizzata per le applicazioni: la sua polvere viene applicata su un tovagliolo imbevuto di soluzione salina.

Oltre alle tecniche di fisioterapia di cui sopra, si raccomanda ai pazienti di eseguire le seguenti sessioni:

• magnetoterapia;
• ultrafonoforesi con Idrocortisone e Kuprenil;
• terapia laser;
• decompressione sotto vuoto.

Nella fase finale del trattamento, le procedure possono essere integrate con bagni di idrogeno solforato o radon e massaggi nell'area dei focolai di sclerodermia.

Negli ultimi anni, per il trattamento della sclerodermia focale, molti esperti raccomandano di ridurre il volume dei farmaci. Possono essere sostituiti con mezzi che combinano diversi effetti attesi. Questi farmaci includono Wobenzym (compresse e unguento) e polienzimi sistemici.

Con un approccio moderno al trattamento di questa malattia, il piano di trattamento include spesso una procedura come l'HBO (ossigenazione iperbarica), che contribuisce alla saturazione dei tessuti con l'ossigeno. Questa tecnica consente di attivare il metabolismo nei mitocondri, normalizza l'ossidazione dei lipidi, ha un effetto antimicrobico, migliora la microcircolazione sanguigna e accelera la rigenerazione dei tessuti colpiti. Questo metodo di trattamento è utilizzato da molti specialisti che ne descrivono l'efficacia.

sclerodermia (sclerodermia; greco skleros duro, denso + pelle derma; sin. sclerodermia). Il termine "sclerodermia" fu proposto per la prima volta da Gentrak (E. Gintrac) nel 1847. Distinguere tra S. sistemico e limitato S. sistemico è caratterizzato da sclerosi progressiva generalizzata della pelle e degli organi interni, limitata - principalmente da lesioni focali della pelle senza segni di sistemicità.

Sclerodermia sistemica

Sclerodermia sistemica (sclerodermia sistemica; sin.: sclerodermia progressiva, universale, generalizzata, diffusa, sclerosi sistemica progressiva) appartiene al gruppo delle malattie reumatiche, in particolare delle malattie diffuse del tessuto connettivo (vedi Malattie del collagene). È una malattia polisindromica, manifestata da fibrosi progressiva della pelle, degli organi interni (cuore, polmoni, tratto gastrointestinale, reni), una specie di patologia vascolare come l'endoarteriolite ob-l iterativa con disordini vasospastici diffusi.

L'incidenza, secondo vari ricercatori, varia da 0,27-1,2 per 100mila abitanti. La mortalità, secondo Mazi (AT Masi) et al., è 0,14-0,53 per 100 mila, per lo più le donne sono malate. Secondo varie statistiche, il rapporto tra l'incidenza di donne e uomini è 3:1 - 7:1. L'età media dei pazienti è di 20-50 anni. Secondo la classificazione domestica di N. G. Guseva (1975), si distinguono S. sistemico acuto (rapidamente progressivo), subacuto e cronico (le ultime due varianti del decorso sono più comuni); tipico S. con una caratteristica lesione cutanea generalizzata e le sue forme atipiche con lesioni cutanee focali; S. con una lesione primaria degli interni; S., in combinazione con altre malattie reumatiche. Rodnan (G. P. Rodnan) e altri distinguono le seguenti forme di S. sistemico: la forma classica con lesioni cutanee diffuse; Sindrome CREST - una combinazione di calcificazione (vedi), sindrome di Raynaud (vedi sotto), lesioni dell'esofago, sclerodattilia e teleangectasie (vedi); il nome della sindrome è formato dalle prime lettere dei nomi dei suoi sintomi costitutivi; S., in combinazione con altre malattie reumatiche.

Le prime descrizioni della sconfitta dei singoli organi interni con S. e i tentativi di presentarlo come un processo generalizzato appartengono a Stephen (J. L. Steven), W. Osler (1898), A. E. Yanishevsky e G. I. Markelov (1907). La dottrina di Klemperer (P. Klemperer) sulle malattie del collagene servì da potente impulso allo studio delle manifestazioni sistemiche di questa malattia. Nel 1945, R. H. Goetz propose il termine "sclerosi sistemica progressiva". Il successivo studio del cuneo, le manifestazioni della malattia hanno contribuito al miglioramento della diagnosi, comprese le varianti atipiche e precoci di S., è servito come base per ulteriori studi patogenetici e terapeutici, per la creazione di classificazioni generalizzando i lavori del monografico piano, di cui il lavoro di E. merita la massima attenzione M. Tareee, N. G. Guseva, G. Ya. Vysotsky, S. I. Dovzhansky, Yablonskaya (St. Jablon-ska), Rodnan (G. P. Rodnan), Leroy (E. C. LeRoy) , eccetera.

Eziologia

L'eziologia non è chiara; viene discussa la probabilità di un'origine virale ed ereditaria della malattia. Il possibile coinvolgimento di un'infezione virale nell'eziologia di S. sistemico è indirettamente indicato dal rilevamento di particelle simili a virus nei tessuti colpiti, un enzima virus-specifico (trascrittasi inversa) nel midollo osseo e un aumento del titolo di anticorpi antivirali nel siero del sangue dei pazienti. Viene discussa la possibilità di trasmissione transplacentare "verticale" e "orizzontale" del virus, l'integrazione del virus con il genoma cellulare, l'attivazione di un'infezione virale latente.

Il concetto di trasmissione ereditaria di S. sistemico si basa sul cap. arr. su esistenza di casi familiari di una malattia, immunol di scoperta frequente. disturbi nei parenti clinicamente sani dei pazienti, un'alta frequenza di aberrazioni cromosomiche (vedi Mutazione) nei pazienti con S.

Raffreddamento, vibrazioni, traumi, contatto con determinate sostanze chimiche. agenti (polvere di silicio, cloruro di vinile, ecc.), infezioni, disturbi neuroendocrini che precedono lo sviluppo di S. sistemico in un certo numero di pazienti, possono essere considerati fattori provocatori. Mantengono il loro significato nella teoria dell'ereditarietà multifattoriale poligenica del C.

Patogenesi

La patogenesi è complessa, comprende cambiamenti caratteristici nel metabolismo del tessuto connettivo (vedi) con un aumento della biosintesi del collagene (vedi) e neofibrillogenesi come base di fibrosi generalizzata, disturbi immunitari e danni al letto vascolare, microcircolatorio con lo sviluppo di una sorta di angiopatia sclerodermica (eidarteriolite obliterante, riduzione dei capillari, reazioni vasospastiche comuni).

S. sistemico è caratterizzato da iperattività dei fibroblasti con eccessiva formazione di collagene e fibrille in violazione dell'interazione intercellulare e interstiziale dei componenti del tessuto connettivo. Vi è un aumento del contenuto di idrossiprolina (vedi Prolina) nelle urine e nel plasma sanguigno dei pazienti, un aumento significativo del tasso di biosintesi del collagene nella pelle, un aumento della frazione solubile del collagene e dell'enzima protocollagen prolina idrossilasi in alcuni pazienti, segni ultrastrutturali di aumentata attività funzionale dei fibroblasti cutanei e una maggiore neofibrillogenesi. La sindrome simile alla sclerodermia nel trattamento della bleomicina è anche associata a un'eccessiva produzione di collagene a causa dell'effetto stimolante del farmaco sui fibroblasti. Nello studio di una coltura monostrato di fibroblasti cutanei in pazienti con S. sistemico, un'iperproduzione fenotipicamente stabile di componenti del tessuto connettivo, Ch. arr. collagene, è stata rivelata una violazione delle proprietà funzionali della membrana dei fibroblasti (una reazione anormale all'adrenalina, ecc.). Un cambiamento nelle funzioni delle cellule che sintetizzano il collagene con una percezione del segnale ridotta o "difettosa" dai sistemi regolatori dell'organismo può portare ad anomalie nei processi di formazione delle fibrille (aggregazione delle fibre di collagene, assemblaggio delle fibrille, ecc.) e fibrosi tissutale caratteristica di S..

La S. sistemica è anche caratterizzata da una ridotta immunità umorale e cellulare (vedi), come evidenziato dalla combinazione con varie malattie e sindromi autoimmuni: anemia emolitica (vedi), tiroidite di Hashimoto (vedi malattia di Hashimoto), sindrome di Sjogren (vedi sindrome di Sjogren) ecc. Rivela spesso: anticorpi antinucleolari e antinucleari, inclusi anticorpi contro l'antigene Scleroderma-70, autoanticorpi anticentromeri (contro cromatina centromerica); anticorpi e risposte immunitarie cellulari al collagene; una diminuzione del contenuto di T-soppressori con un contenuto normale di linfociti B nel sangue; effetto citopatico dei linfociti; la somiglianza dei cambiamenti cutanei e vascolari in S. sistemico con le reazioni osservate durante il trapianto di midollo osseo, ecc.

Violazioni del microcircolo (vedi) e in realtà angiopatia sclerodermica, che svolge un ruolo di primo piano nell'origine di molti cunei, manifestazioni di S. sistemico, e spesso determina la prognosi, in particolare durante lo sviluppo del cosiddetto. vero sclerodermia renale.

Il siero del sangue dei pazienti con S. sistemico ha attività citotossica contro l'endotelio, il cui danno è accompagnato da adesione e aggregazione piastrinica (vedi), attivazione della coagulazione (vedi), fibrinolisi (vedi), rilascio di mediatori dell'infiammazione (vedi), aumento della permeabilità della parete vascolare con la sua successiva impregnazione plasmatica e deposizione di fibrina. I mediatori infiammatori migliorano la distruzione endoteliale, la microtrombosi e la coagulazione intravascolare, mantenendo il danno. La successiva riparazione della parete vascolare è accompagnata dalla duplicazione delle membrane basali, dalla migrazione intimale e dalla proliferazione delle cellule muscolari lisce. Questi ultimi, essendo una specie di fibroblasti, sono in grado di sintetizzare prevalentemente collagene di tipo III e sono largamente responsabili (in queste condizioni) dello sviluppo di fibrosi vascolare e perivascolare.

Pertanto, il letto microcircolatorio svolge il ruolo di organo bersaglio, in cui viene stabilito il contatto con un ipotetico agente dannoso, e partecipa attivamente, insieme al tessuto connettivo e al sistema immunitario, allo sviluppo del patol, caratteristico della sclerodermia sistemica. processi.

anatomia patologica

S. sistemico è morfologicamente caratterizzato da grave fibrosi di vari organi e tessuti. Il cuore del danno tissutale è il danno vascolare e l'eccessiva produzione di collagene (vedi).

I cambiamenti più caratteristici si osservano nella pelle. Sia con S. sistemico che limitato, ci sono tre stadi di alterazioni cutanee: 1) lo stadio di edema denso; 2) lo stadio di indurimento; 3) stadio di atrofia. Nella fase di edema denso predominano i segni di una maggiore permeabilità vascolare (vedi). Distrofia idropica delle cellule dello strato basale dell'epidermide (vedi. Distrofia vacuolare), espansione della linfa, fessure, leggera rottura dei fasci di collagene del derma a causa di edema, vasculite (vedi), telangiectasia (vedi), infiltrazione infiammatoria intorno ai vasi, alle appendici cutanee e nella fibra sottocutanea. Tra le cellule dell'infiltrato infiammatorio nei tessuti colpiti, c'è una netta predominanza di linfociti T e macrofagi con segni di fagocitosi intensa (vedi). Fasci ispessiti ialinizzati di fibre di collagene si trovano nello stadio di edema denso solo nelle sezioni profonde dello strato reticolare (reticolare) del derma. Fleischmajer (R. Fleischmajer) et al. (1980) utilizzando l'immunofluorescenza (vedi) e la microscopia elettronica (vedi) hanno scoperto che la sclerosi inizia intorno ai capillari e vicino al tessuto sottocutaneo. I fibroblasti nelle aree di fibrosi hanno un reticolo endoplasmatico rugoso sviluppato (vedi), circondato da accumuli di fibrille sottili (diam. 10-30 nm); c'è un aumento del numero di sottili fibre di collagene, i fasci immaturi to-rykh sono simili a quelli che vengono rilevati nella pelle durante il periodo embrionale.

Lo stadio di indurimento (Fig. 1) è caratterizzato da sclerosi degli strati papillari e reticolari del derma con desolazione dei capillari, sclerosi delle pareti dei vasi sanguigni, diminuzione del numero di cellule, ispessimento dei fasci di collagene del reticolo strato e ialino (vedi), atrofia dell'epidermide e delle appendici cutanee, sclerosi e ialinosi della fibra sottocutanea. Le vasculiti sono rare in questa fase. Gli infiltrati cellulari sono generalmente scarsi, rappresentati da 3-5 cellule di tipo linfoide.

Lo stadio di atrofia si sviluppa molti anni dopo l'inizio della malattia. A Gistol. L'esame della pelle e del tessuto sottocutaneo rivela campi di tessuto ialinizzato con atrofia diffusa dell'epidermide, allineamento delle papille, brusco svuotamento dei vasi del letto microcircolatorio, diminuzione del numero di cellule e atrofia delle appendici cutanee. Questi cambiamenti della pelle sono accompagnati da necrosi (vedi) e ulcere trofiche (vedi). Con la sindrome di Tibierzh-Weissenbach (vedi sotto), vengono rilevati depositi di calcare nel tessuto sottocutaneo. Nelle aree di pelle esternamente inalterata, vi è un ispessimento dei fasci di collagene nella parte profonda dello strato reticolare del derma.

A una pattuglia corrente attiva. la vasculite di processo delle arteriole e delle piccole arterie ha un carattere proliferativo con una crescita circolare della membrana interna (Fig. 2). La microscopia elettronica nei capillari dei tessuti colpiti rivela la vacuolizzazione e la distruzione dell'endotelio, nonché una membrana basale multistrato. Secondo K prati (N. K lug) et al. (1977) e altri, depositi di IgM e complemento sono stati trovati nelle pareti delle piccole arterie e dei capillari nelle pareti delle piccole arterie e dei capillari, nonché sotto il sarcolemma delle fibre muscolari, durante uno studio immunofluorescente del materiale ottenuto da una biopsia di i reni, i muscoli e la pelle.

Le lesioni cutanee in S. sistemico sono spesso combinate con danni alle articolazioni, alle ossa e ai muscoli. Quando le articolazioni sono colpite si riscontra sinovite essudativo-proliferativa (vedi) con depositi fibrinosi sulla superficie dello strato sinoviale della capsula articolare, proliferazione focale di sinoviociti, singola vasculite produttiva, angiomatosi moderata, infiltrazione linfoide-macrofagica nel sottosinoviale e strati fibrosi. La cartilagine articolare in S. sistemico perde la sua elasticità, diventa fragile e si consuma rapidamente; si nota l'osteoporosi periarticolare (vedi). In assenza di segni di artrite nella cavità articolare, non c'è praticamente liquido sinoviale, macroscopicamente lo strato sinoviale della capsula articolare diventa denso, privo di villi. A Gistol. lo studio è difficile da trovare le sue caratteristiche organo-specifiche: i sinoviociti sono per lo più assenti, lo strato sinoviale è ricoperto da masse ialine, lo strato sottosinoviale è rappresentato da tessuto connettivo fibroso povero di vasi sanguigni con ampi campi di ialinosi. Al sistema S. che è seguito da una sindrome miopatica, gistol. una ricerca sui muscoli scheletrici rivela un quadro hron. miosite (vedi) con una varietà di fibre muscolari, distrofia idropica e miolisi di alcune di esse, infiltrati perivascolari da linfociti, macrofagi, cellule polinucleari, vasculite, proliferazione della granulazione e tessuto connettivo fibroso nell'endo- e perimisio. Più tipica è la miosite interstiziale fibrosante (Fig. 3) con sclerosi grave, lipomatosi, ialinosi dell'epi- e del perimisio, sclerosi delle pareti dei vasi sanguigni, desolazione del letto capillare, infiltrazione linfoide-macrofagica perivascolare piccolo-focale, vasculite singola , atrofia focale perifascicolare non o diffusa delle fibre muscolari.

In è andato.-kish. tratto marcato atrofia della mucosa e della muscolatura liscia, sclerosi e ialinosi della sottomucosa e della membrana sierosa, talvolta con sviluppo di erosioni e ulcere. L'atrofia della muscolatura liscia dello strato circolare è particolarmente pronunciata. In S. sistemico subacuto si trova esofagite (vedi), enterite (vedi Enterite, Enterocolite), colite (vedi) con vasculite proliferativa, meno spesso distruttiva-proliferativa delle arterie mesenteriche e delle pareti dell'esofago e dell'intestino. Nel fegato si notano fibrosi periduttale, perivascolare, meno spesso intralobulare, sclerosi e ialinosi delle pareti dei vasi sanguigni, degenerazione grassa degli epatociti. Meno spesso incontra Hron. epatite attiva (vedi), cirrosi biliare primitiva e macronodulare del fegato (vedi).

Nei polmoni c'è un'immagine di polmonite interstiziale (vedi) e pneumosclerosi basale (vedi). Prevale la localizzazione subpleurica patol. processi; mentre focolai di sclerosi si alternano ad aree enfisematose e piccole cisti.

Il danno al cuore è morfologicamente caratterizzato da cardiosclerosi diffusa a piccola o grande focale (vedi), ipertrofia miocardica del ventricolo destro e sinistro, pericardite adesiva (vedi). In 1/3 dei casi si ha un diffuso ispessimento dell'endocardio, sia parietale che valvolare, a volte con lo sviluppo di difetti cardiaci. Nel decorso subacuto di S. sistemico si riscontra una sorta di miocardite interstiziale (vedi) con edema e proliferazione del tessuto connettivo, proliferativo, meno spesso distruttivo-proliferativo in una sculite di piccoli rami delle arterie coronarie (coronariche) e delle arteriole. Occasionalmente viene rivelata la ialinosi dei gusci interno ed esterno dei tronchi principali delle arterie coronarie.

Con il cosiddetto si notano una vera trombosi renale da sclerodermia, attacchi di cuore, necrosi della sua sostanza corticale. A Gistol. lo studio ha determinato la proliferazione dell'intima, edema mucoide, trombovasculite delle arterie interlobulari, necrosi fibrinoide delle arteriole principali, infiltrazione infiammatoria, degenerazione e necrosi dell'epitelio dei tubuli. Occasionalmente si verificano necrosi fibrinoide e "anse metalliche" nei glomeruli dei corpuscoli renali. Tuttavia, più spesso con S. sistemico, nei reni c'è un quadro di glomerulonefrite proliferativa-membranosa intracapillare focale o cronica (vedi). Nel risultato di quest'ultimo, possono svilupparsi rughe secondarie dei reni.

La lesione C è associata a vasculite, sclerosi e ialinosi delle pareti dei vasi. n. Insieme a. Nelle terminazioni nervose autonome, nei nodi del tronco simpatico e nei centri autonomi del tronco cerebrale, vengono rilevati cambiamenti distrofici. Nel caso di sviluppo in S. sistemico di polineurite (vedi) o polineuropatia (vedi Neuropatia, in neurologia), si notano sia la vasculite dei piccoli vasi che alimentano i nervi che la sclerosi dell'epinevrio, il perinevrio dei tronchi nervosi e la distruzione degli assoni.

Quadro clinico

Il quadro clinico è polisindromico, riflettendo la natura sistemica e progressiva della malattia. S. sistemico più spesso inizia gradualmente con disturbi vascolari caratteristici della malattia di Raynaud (vedi malattia di Raynaud), artralgia moderata (vedi), meno spesso con artrite (vedi artrite), gonfiore denso delle dita con movimento limitato e tendenza a formare contratture ( centimetro.); in alcuni casi - con danni agli organi interni (apparato digerente, cuore, polmoni). Molto meno spesso, c'è un esordio polisindromico acuto della malattia, spesso con un aumento della temperatura corporea fino a 38 ° e oltre, un decorso rapidamente progressivo e una generalizzazione del processo nei primi 3-6 mesi. dall'esordio della malattia. Tra le manifestazioni generali della malattia, la più caratteristica è una perdita di peso significativa, a volte catastrofica, osservata durante il periodo di generalizzazione o rapida progressione della malattia. La metà dei pazienti ha la temperatura subfebbrile.

Riso. 7. La mano di un paziente con sclerodattilia: aree di depigmentazione e iperpigmentazione della pelle, deformità e accorciamento delle dita per osteolisi. Riso. 8. Volto maschile in un paziente con sclerodermia sistemica. Riso. 9. Volto di un paziente con sclerodermia sistemica: pallore della pelle del viso, teleangectasie. Riso. 10. Dita di un paziente con sclerodermia sistemica: assottigliamento, iperpigmentazione focale, tensione cutanea, che la rende lucida ("dita succhiate"); una cicatrice nel sito dell'ex necrosi alla base del secondo dito e una nuova necrosi nell'area dell'articolazione interfalangea del secondo dito. Riso. 11. La parte distale del piede di un paziente con sclerodermia sistemica: amputazione parziale del dito E, alterazioni distrofiche delle unghie. Riso. 12. La coscia di un paziente con sclerodermia a placche: una lesione cutanea sotto forma di un'area color avorio con una superficie lucida e un bordo lilla.

Uno degli importanti segni diagnostici di S. sistemico è una caratteristica lesione cutanea che cambia l'aspetto nell'80-90% dei pazienti, ma all'inizio della malattia si osserva solo in 1/3 dei casi. Chl è localizzato. arr. sulle mani - sclerodattilia (stampa. Fig. 7), sul viso - mascheratura (stampa. Fig. 8), metà superiore del corpo, piedi; meno spesso (principalmente con un decorso rapidamente progressivo), si osservano lesioni cutanee diffuse. Insieme ai caratteristici cambiamenti sclerodermici della pelle, passando attraverso gli stadi di edema denso, indurimento (vedi) e atrofia (vedi), si nota iperpigmentazione, spesso alternata ad aree di depigmentazione (vedi Discromia cutanea), telangiectasia (tsvetn. Fig. 9), disturbi trofici (deformità ungueali, calvizie). In alcuni pazienti c'è una lesione cutanea secondo il tipo di C limitato. Spesso c'è una lesione delle mucose - hron. congiuntivite (vedi), rinite atrofica e subatrofica (vedi), stomatite (vedi), faringite (vedi) e danno alle ghiandole salivari, in alcuni casi sindrome di Sjogren (vedi sindrome di Sjogren).

La sindrome di Raynaud è un segno precoce e frequente di S. sistemico, si verifica, secondo vari ricercatori, nel 70-90% dei pazienti. A differenza della malattia di Raynaud, la sindrome di Raynaud in S. sistemico è più comune: i cambiamenti vascolari si notano sulle mani, sui piedi, a volte sul viso, cambiamenti simili sono nei polmoni e nei reni. Spesso, la sindrome di Raynaud precede a lungo le manifestazioni articolari e cutanee o si sviluppa contemporaneamente ad esse. Fattori come il raffreddamento, le vibrazioni, la labilità emotiva aggravano i disturbi del microcircolo esistenti, contribuiscono alla progressione della sindrome di Raynaud e al verificarsi di alterazioni vascolari e trofiche (stampa. Fig. 10) - ulcerazioni ripetute dei tessuti della punta delle dita fino allo sviluppo di cancrena (vedi) .

La sconfitta del sistema muscolo-scheletrico si nota in tutti i pazienti con S. sistemico ed è uno dei motivi della disabilità di questi pazienti. La sindrome articolare è spesso osservata; è uno dei segni iniziali della malattia. Ne esistono tre varianti principali: 1) poliartralgia; 2) poliartrite con predominanza di alterazioni essudative-proliferative (simil-reumatoidi) o fibrose-induttive; 3-) periartrite con deformità delle articolazioni e sviluppo di contratture, dovute principalmente a danni ai tessuti periarticolari. Il danno muscolare nello S. sistemico si manifesta più spesso con miosite interstiziale fibrosa con sviluppo di contratture, meno spesso con vera miosite con debolezza muscolare progressiva e disturbi del movimento, come nella dermatomiosite (vedi).

I cambiamenti nelle ossa sotto forma di osteolisi (vedi), più spesso le falangi distali (unghie), che si manifestano clinicamente sotto forma di accorciamento (tsvetn. fig. 11) e deformazione delle dita delle mani e dei piedi. La S. sistemica è caratterizzata da calcificazione dei tessuti molli, nota come sindrome di Tibjerzh-Weissenbach. I depositi di sali di calcio sono localizzati principalmente nell'area delle dita e periarticolare - intorno alle articolazioni del gomito, della spalla e dell'anca, nel tessuto sottocutaneo, a volte lungo la fascia e i tendini muscolari. La calcificazione dei tessuti si sviluppa gradualmente, di solito non prima di 5 anni dall'esordio della malattia. Più spesso, la calcificazione dei tessuti non provoca disagio e viene rilevata solo radiograficamente e, quando è localizzata nelle dita, viene rilevata dalla deformazione di queste ultime. Con un più rapido, più spesso dal tipo di esacerbazioni individuali, vengono rilevati lo sviluppo del processo, l'infiltrazione di tessuti con una sindrome del dolore pronunciata, il deterioramento delle condizioni generali e talvolta una reazione febbrile. Con una posizione superficiale, i fuochi di calcificazione possono aprirsi con il rilascio di una massa bianca, friabile o liquida.

La sconfitta del tubo digerente, in particolare dell'esofago e dell'intestino, si osserva nel 60-70% dei casi e ha un quadro clinico e radiologico caratteristico. I cambiamenti da un esofago possono esser annotati in prime fasi di una malattia; si manifestano con disfagia (vedi), indebolimento della peristalsi (vedi), espansione del terzo superiore e restringimento del terzo inferiore dell'esofago, rigidità delle sue pareti. Successivamente, i fenomeni di esofagite da reflusso si uniscono (vedi Esofagite), che è accompagnato in un certo numero di casi dallo sviluppo di ulcere peptiche (vedi), stenosi, ernia iatale (vedi). La malattia intestinale sclerodermica si manifesta con dilatazione del duodeno, duodenite (vedi), saccazione del colon, sindrome da malassorbimento (vedi Sindrome da malassorbimento) e costipazione persistente, talvolta con sintomi di parziale ostruzione intestinale (vedi).

Il danno di un fegato è mostrato dal suo aumento, in alcuni casi - un prurito della pelle, l'itterizia periodicamente alzante che testimonia a hron. epatite (vedi) o cirrosi. Raramente vengono rilevati cambiamenti nel pancreas, principalmente negli studi funzionali.

Il danno polmonare si osserva in circa 2/3 dei pazienti; è caratterizzata dal progressivo sviluppo di peumosclerosi diffusa (compatta, raramente cistica) con localizzazione predominante nelle regioni basali, nonché dalla presenza di un processo adesivo e di ispessimento (fibrosi) della pleura. Il cuneo, i segni di un pneumosclerosi (vedi) in uno stadio iniziale sono insignificanti o assenti, mentre le violazioni funzionali e rentgenol. le modifiche ci sono già. Pertanto, si raccomanda l'uso di questi metodi di ricerca per la diagnosi precoce della sclerodermia pneumofibrosi. La gravità e la gravità della pneumofibrosi è principalmente dovuta all'attività del processo di sclerodermia. I pazienti con S. subacuto hanno una polmonite interstiziale (vedi). Con grave pneumofibrosi, si sviluppano bronchiectasie, enfisema, polmonite perifocale e insufficienza respiratoria.

Il danno al cuore, in particolare al miocardio, è il principale segno di danno agli organi interni in S. sistemico sia in frequenza che in significato, poiché in alcuni casi porta alla morte. La cardiosclerosi sclerodermica (vedi), danno miocardico sottostante, è caratterizzata da un aumento delle dimensioni del cuore, disturbi del ritmo (più spesso - extrasistole) e conduzione, indebolimento della funzione contrattile con zone di adinamia rilevate dalla chimografia a raggi X (vedi) e soprattutto chiaramente a un'ecocardiografia (vedi). La fibrosi miocardica a grande focale è accompagnata da alterazioni simili a quelle di un attacco cardiaco all'ECG e in alcuni casi può portare allo sviluppo di una sorta di aneurisma cardiaco "callosale". Con S. sistemico, è possibile danneggiare l'endocardio delle valvole con la formazione di malattie cardiache, più spesso l'atrioventricolare sinistro - mitrale (vedi. Difetti cardiaci acquisiti), To-ry è caratterizzato da un decorso relativamente benigno con un raro sviluppo dello scompenso. Wedge e rentgenol. il quadro delle malattie cardiache non è sempre chiaro a causa del danno simultaneo del miocardio e del pericardio. La pericardite sclerodermica (vedi) è di natura prevalentemente adesiva, sebbene la sezione registri abbastanza spesso un aumento del liquido nella cavità pericardica (disturbi della trasudazione).

In 1/3 dei pazienti, di solito con decorso subacuto e cronico di S. sistemico, viene rilevata una forma subclinica di danno renale, che viene rilevata durante gli studi funzionali, ad esempio la renografia utilizzando 131 I hippuran (vedi Renografia radioisotopica), nonché come segni glomerulonefrite latente e, piuttosto di rado, ipertensiva, nefrosica o mista (a decorso subacuto) (vedi).

Descritto come. vero sclerodermia renale - una condizione caratterizzata da acutezza catastrofica della malattia (2-4 settimane) e morte. È caratterizzata da proteinuria (vedi), segni di insufficienza renale in rapido aumento (vedi) - azotemia (vedi), oliguria (vedi) e anuria terminale (vedi), ipertensione arteriosa (vedi Ipertensione arteriosa), retinopatia (vedi .) ed encefalopatia (vedere). Si nota la somiglianza delle linee patogenetiche nek-ry e del morfol. segni di un vero rene sclerodermico con ipertensione arteriosa maligna. Nell'ipertensione arteriosa grave si riscontra un alto livello di renina nel plasma sanguigno. Il vero rene sclerodermico si sviluppa, di regola, in S. sistemico acuto e rapidamente progressivo ed è la principale causa di morte nei pazienti con questa variante del decorso della malattia.

Il danno al sistema nervoso in S. sistemico è comune. La sindrome principale è la distonia neuro-circolatoria (vedi). Già nelle prime fasi della malattia, la secrezione delle ghiandole sudoripare è disturbata: prima si nota l'iperidrosi dei palmi delle mani e delle regioni ascellari (vedi Iperidrosi), quindi una diminuzione della sudorazione nei punti di atrofia cutanea. I disturbi trofici vegetativo-vascolari e correlati si manifestano con desquamazione della pelle, ipercheratosi (vedi), caduta di capelli e ciglia, ridotta crescita delle unghie, aumento della sensibilità al freddo, diminuzione della temperatura cutanea di 1-2 °, assenza di locali e dermografismo riflesso (vedi).

A sistema S. la sindrome polineuropatichesky abbastanza spesso si incontra (vedi. Polyneuritis). Secondo N. G. Guseva, si osserva in 1/3 dei casi della malattia. Fondamentalmente, la sindrome polineuropatica si manifesta con disturbi sensoriali, i pazienti lamentano parestesie (vedi) alle braccia e alle gambe, a volte con dolore. Lo studio rivela dolore lungo i tronchi nervosi, iperestesia e talvolta iperestesia o iperpatia alle estremità distali sotto forma di "guanti" e "calze". I disturbi motori in S. non sono tipici, sebbene, secondo V. V. Mikheev, possano svilupparsi paresi atrofica delle mani e paralisi dei piedi. Nonostante la frequente assenza di paresi grossolana e disturbi della sensibilità, l'estinzione precoce dei riflessi tendinei delle braccia e delle gambe è abbastanza tipica, fino alla completa areflessia (vedi). Caratteristica è la presenza dei sintomi della tensione di Lasegue (vedi Radicolite).

Sconfitta c. n. Insieme a. è raro. Si manifesta con una sindrome meningo-encefalitica (vedi Encefalite) o disturbi vascolari di natura emorragica o ischemica. L'incidente cerebrovascolare acuto (vedi) può portare alla morte. La sindrome meningoencefalitica è caratterizzata da mal di testa, vertigini e lievi sintomi focali. Abbastanza tipico è un cambiamento nella psiche con reazioni ansioso-depressive, a volte lo sviluppo di uno stato psicotico acuto con delirio, allucinazioni uditive e olfattive e amnesia. La pressione del liquido cerebrospinale aumenta, il suo contenuto proteico aumenta. Può sviluppare gonfiore del capezzolo del nervo ottico (disco ottico, T.).

Il midollo spinale è raramente colpito, ci sono singole descrizioni dello sviluppo dei sintomi della mielite (vedi) e della mielopoliradicoloneurite (vedi). Questi fenomeni sono dovuti a disturbi vascolari associati alla malattia sottostante.

Esistono tre varianti principali del decorso della S. sistemica: acuta (a rapida progressione), subacuta e cronica, la segale differisce l'una dall'altra per l'attività e la velocità di progressione patol. processo, gravità e natura delle manifestazioni periferiche (cutanee, articolari, ecc.) e viscerali. Per i più frequenti Hron. il decorso è caratterizzato da disturbi vasomotori progressivi (sindrome di Raynaud) e da pronunciati disturbi trofici da essi causati. Sono spesso l'unica manifestazione della malattia per un certo numero di anni e prevalgono ulteriormente nel quadro della malattia. A hron. Durante il corso degli esami di laboratorio, di solito rimangono all'interno del range di normalità o vicino ad essi, ad eccezione dell'iperproteinemia moderata e dell'ipergammaglobulinemia in 1/3 dei pazienti.

Il decorso subacuto è caratterizzato dalla presenza di edema denso della pelle con il suo successivo indurimento, poliartrite ricorrente (a volte come reumatoide), meno spesso - miosite con sindrome miastenica, poliserosite (vedi), patologia viscerale - polmonite interstiziale con successivo sviluppo di pneumosclerosi, cardiosclerosi, sclerodermia esofagite (vedi .), duodenite (vedi), hron. glomerulonefrite, nonché disturbi vasomotori e trofici.

Il decorso acuto e rapidamente progressivo è caratterizzato da uno sviluppo insolitamente rapido (già nel primo anno di malattia) di S. diffuso, progressione costante delle lesioni degli organi interni, fibrosi di organi e tessuti in rapido aumento e grave patologia vascolare con frequenti danno renale come un vero rene da sclerodermia.

Diagnosi

La diagnosi al quadro sviluppato di una malattia non causa difficoltà; su cui si basa arr. su un cuneo, le manifestazioni di S. in combinazione con dati di laboratorio, radiologici e morfologici (biopsia cutanea).

In accordo con i criteri dell'American Rheumatological Association (1979), la diagnosi di S. sistemico "definito" può essere stabilita in presenza di un criterio "maggiore", che è considerato sclerodermia prossimale (rispetto alle dita) alterazioni cutanee, o - due dei tre criteri "piccoli" - sclerodattilia, ulcere trofiche della punta delle dita, fibrosi polmonare basale bilaterale.

La diagnosi precoce di S. sistemico si basa sulla presenza della sindrome di Raynaud in combinazione con artralgie persistenti (meno comunemente, artrite) e (o) contratture in flessione moderata, gonfiore denso delle dita, del viso e, più raramente, lesioni caratteristiche dell'interno organi (esofago, polmoni, cuore).

Il sangue a S. sistemico è leggermente cambiato, solo alcuni pazienti hanno anemia ipocromica (vedi), leucopenia (vedi), più spesso - leucocitosi (vedi). Il ROE accelerato insieme ad un aumento del contenuto di fibrinogeno (vedi), alfa 2-globuline (vedi. Globuline), ceruloplasmina, l'aspetto di una proteina C-reattiva (vedi) riflette l'attività di patol. processi. Nel midollo osseo rosso viene spesso rilevata una reazione plasmocitica e reticolocitaria. Circa la metà dei pazienti con S. sistemico presenta ipergammaglobulinemia, causando una tendenza all'iperproteinemia; in alcuni casi - gammapatia monoclonale. Secondo vari ricercatori, nel 40-60% dei casi, nel siero dei pazienti si trovano il fattore reumatoide (vedi), gli anticorpi antinucleari (nel 36-91%) e le cellule LE (nel 2-7% dei casi), che avvicina questa malattia all'artrite reumatoide (vedi) e al lupus eritematoso sistemico (vedi). S. sistemico è caratterizzato dalla presenza di speciali anticorpi antinucleari al cosiddetto. Antigene Scleroderma-70 e anticorpi anticentromeri (questi ultimi sono rilevati principalmente nella sindrome CREST, cioè il decorso cronico della malattia). Alcuni pazienti hanno crioglobulinemia. Nel 40-60% dei pazienti con S. sistemico viene rilevato un aumento del contenuto di idrossiprolina nel plasma sanguigno e nelle urine, che indica disturbi pronunciati del metabolismo del collagene.

Raggi X. la ricerca a sistema S. ha un cuneo importante, un valore poiché, specificando un quadro di una malattia, promuove la soluzione di una domanda della diagnosi. Uso di vari rentgenol. metodi dipende da quali organi e sistemi devono essere studiati.

Tipici per i cambiamenti sistemici di S. nei tessuti molli, nelle ossa e nelle articolazioni (Fig. 4) sono le aree di calcificazione (vedi) nel tessuto sottocutaneo, principalmente le sezioni terminali delle dita, meno spesso - i piedi, l'area di gomito, ginocchio e altre articolazioni. L'osteolisi (vedi) si osserva nelle falangi ungueali delle dita, dei piedi, nei processi coronoidei dei rami della mascella inferiore, nelle sezioni distali del radio e dell'ulna, nelle sezioni posteriori delle costole e in alcune altre ossa. Ci sono osteoporosi periarticolare (vedi), restringimento degli spazi articolari, a volte singole erosioni sulla superficie della cartilagine articolare e anchilosi ossea (vedi), più spesso nelle articolazioni del polso.

Di grande importanza per la diagnosi di S. sistemico è il rentgenol. la ricerca è andata.- Kish. percorso, perché consente di identificare uno dei segni più specifici della malattia: una diminuzione del tono e un indebolimento della peristalsi, che porta ad un'espansione del lume dell'organo e alla prolungata stasi della sospensione di bario. Molto spesso, tali cambiamenti si verificano nell'esofago, nel duodeno e nel digiuno (Fig. 5), meno spesso nello stomaco e nell'intestino crasso.

Quando i polmoni sono colpiti radiograficamente nelle sezioni basali si determina una pneumosclerosi cistica e diffusa (vedi), spesso associata a un enfisema moderato (vedi), nonché segni di pleurite adesiva (adesiva) (vedi).

Raggi X. i sintomi di danno cardiaco sono rilevati in quasi il 100% dei casi e sono caratterizzati da cambiamenti nella sua configurazione dovuti all'aumento delle dimensioni del ventricolo sinistro e delle sezioni destre (a causa dello sviluppo di pneumosclerosi e ipertensione polmonare). Tipico è una diminuzione dell'ampiezza della pulsazione fino alle zone di adinamia (Fig. 6), che è ben rilevata dalla chimografia a raggi X (vedi). Possono esserci segni di danno all'apparato valvolare, principalmente sotto forma di insufficienza della valvola atrioventricolare (mitrale) sinistra, in alcuni casi, stenosi dell'orifizio atrioventricolare sinistro e insufficienza della valvola aortica (cambiamenti di configurazione, dimensione delle cavità cardiache , così come la natura della pulsazione del cuore).

La S. sistemica dovrebbe essere differenziata dalle cosiddette malattie. gruppo sclerodermico (S. limitato, fascite eosinofila, scleredema di Bushke), con altre malattie diffuse del tessuto connettivo, artrite reumatoide (vedi), con un gruppo di condizioni pseudosclerodermiche.

Presenta un cuneo, le immagini rendono relativamente facile distinguere tra S. sistemico e limitato, tuttavia, si dovrebbe tenere presente la possibilità di lesioni cutanee focali in S. sistemico. La diagnosi differenziale con fascite eosinofila si basa sull'indurimento diffuso degli strati profondi della fascia e del tessuto sottocutaneo, che è caratteristico di quest'ultimo (stabilito dalla biopsia), prevalentemente negli avambracci, meno spesso nelle gambe, nel busto, nell'eosinofilia del sangue e spesso nei tessuti, nonché l'assenza di sindrome di Raynaud e danni agli organi interni nella fascite eosinofila. Con lo scleredema Bushka, in contrasto con S. sistemico, si nota la localizzazione iniziale del processo nel collo e nel viso; è interessato prevalentemente il tessuto sottocutaneo.

Nell'artrite reumatoide, specialmente nell'artrite reumatoide giovanile, sono possibili la sindrome di Raynaud, l'assottigliamento e i cambiamenti trofici nella pelle delle dita. D'altra parte, in alcuni casi, con S. sistemico, si sviluppa poliartrite, simile al danno articolare nell'artrite reumatoide. Le difficoltà nella diagnosi differenziale in questi casi possono essere risolte tenendo conto dei sintomi caratteristici e della dinamica del processo.

La natura della malattia nel suo insieme, così come le caratteristiche dei disturbi vasospastici e dei danni agli organi interni, di solito consentono di distinguere la S. sistemica dalla dermatomiosite (vedi) e dalla poichilodermatomiosite (vedi) anche in presenza di caratteristiche simili ( contratture in flessione degli arti, mascheramento del viso, disfagia). La polimiosite (vedi Miosite) può essere una manifestazione di S. sistemico, ma a differenza del danno muscolare scheletrico nella dermatomiosite, prevale raramente nel quadro della malattia e solo per un breve periodo. La diagnosi differenziale con il lupus eritematoso sistemico (vedi) di solito non è difficile. Va tenuto presente che il fattore antinucleare, gli anticorpi contro il DNA (di solito in un piccolo titolo), le singole cellule LE possono essere osservati con S. sistemico più spesso del decorso subacuto.

Sindromi pseudosclerodermiche negli amiloidi primari, disturbi metabolici congeniti - porfiria (vedi), fenilchetonuria (vedi), distrofia epato-cerebrale (vedi), con endocrinopatie individuali, ad esempio, sindrome di Werner (vedi sindrome di Werner) e sindromi paraneoplastiche (vedi), sono caratterizzato da hl. arr. muscoloscheletrico, meno spesso - sintomi vascolari, reminiscenti, ma non identici alle manifestazioni di S. sistemico L'atipismo di periferico e l'assenza di lesioni degli organi interni caratteristici di S., insieme a un cuneo, le caratteristiche delle sindromi di iseudosclerodermia, sono la base di diagnosi differenziale.

Lo S. sistemico dovrebbe essere differenziato da tale dermatolo. malattie, come hron. acrodermatite atrofica (vedi) e lichene scleroatrofico con una lesione predominante delle mucose e la loro sclerosi progressiva secondaria, che può essere accompagnata da un restringimento del lume dell'esofago, vagina. Cuneo pieno, controllo del paziente, specificazione di carattere di sconfitta locale e dinamica patol. processi consentono di distinguere tra queste malattie.

Trattamento

Il trattamento dei pazienti con S. sistemico viene effettuato per molto tempo (per anni). Quando si sceglie un complesso da stendere. misure, è necessario tenere conto della natura del decorso, dell'attività e dello stadio della malattia. Tra i farmaci utilizzati ci sono la D-penicillamina, l'unithiol, i corticosteroidi, i farmaci aminochinolinici, gli immunosoppressori, gli antinfiammatori non steroidei, i vasodilatatori e gli antiaggreganti, la lidasi, il dimetilsolfossido, rilassanti muscolari meno spesso ad azione centrale, la colchicina, l'eparina, la grpseofulvina, ecc.

La D-penicillamina inibisce la maturazione e, in parte, la biosintesi del collagene. Si applica il cap. arr. nel decorso acuto e subacuto della malattia a dosi gradualmente crescenti: a partire da 300 mg a 1-2 g al giorno, seguito da un passaggio a una dose di mantenimento (300 mg al giorno). Il trattamento viene effettuato per molto tempo - per 2-3 anni (a volte fino a 5). In 1/3 dei pazienti si osservano reazioni avverse: dermatite, disturbi dispeptici, perdita del gusto, febbre, leucopenia e trombocitopenia, nefropatia da farmaci. Con il trattamento a lungo termine con D-penicillamina, i cambiamenti indurativi della pelle, le sindromi articolari e vascolari sono chiaramente ridotte. L'effetto del farmaco sulla patologia viscerale è meno chiaro. In alcune osservazioni, sotto l'influenza del trattamento, è stata notata la transizione da un decorso acuto a subacuto e persino cronico.

Unithiol, come la D-penicillamina, contiene gruppi sulfidrilici e influenza il metabolismo del collagene; può essere utilizzato nel complesso trattamento di C. Vengono prescritti cicli ripetuti di trattamento con unithiol; somministrare 5 ml di soluzione al 5% per via intramuscolare, per un ciclo di 10-12 iniezioni.

I glucocorticosteroidi (principalmente prednisolone) sono prescritti in presenza di un cuneo e di un laboratorio. segni di attività patol. processo, in corso acuto e subacuto e raramente (corse brevi della durata di 1-2 mesi) con esacerbazione di C cronica. La dose iniziale è di 30-40 mg al giorno (in combinazione con D-penicillamina - 20 mg); si usa per 1-2 mesi. prima del raggiungimento di un cuneo, effetto. Successivamente, quando il processo si stabilizza, la dose del farmaco viene gradualmente ridotta a una dose di mantenimento (20-15-10 mg al giorno). I glucocorticosteroidi sono usati a lungo; le reazioni avverse sono rare. I glucocorticosteroidi sono efficaci nelle sindromi articolari, cutanee e vascolari, nelle manifestazioni viscerali nek-ry (miocardite, polmonite interstiziale). Non sono indicati nello sviluppo di un vero rene sclerodermico.

I derivati ​​dell'aminochinolina (clorochina, rezochina, platenil) sono usati come principale tipo di trattamento per il subacuto e soprattutto l'hron. durante la C sistemica. Assegnare 0,25 g di clorochina o 0,4 g di placchenil al giorno per lungo tempo (2-3 anni) sotto il controllo delle analisi del sangue e la supervisione di un oculista. Questi farmaci hanno un effetto positivo principalmente nella sindrome articolare.

I farmaci antinfiammatori non steroidei (acido acetilsalicilico, brufen, voltaren, indometacina, ecc.) Sono prescritti a pazienti con S. sistemico più spesso con sindrome articolare. Gli immunosoppressori citostatici (azatioprina, ciclofosfamide, clorbutina, ecc.) sono usati relativamente raramente in S. sistemico, cap. arr. ad alta attività patol. processo che non è suscettibile agli effetti dei corticosteroidi, o in caso di controindicazioni al loro trattamento. L'azatioprina è preferita per danni renali come la glomerulonefrite. È prescritto a 1-3 mg per 1 kg di peso corporeo (peso) del paziente (50-200 mg al giorno) per 2-3 mesi. sotto il controllo degli esami del sangue. Tra i vasodilatatori e gli agenti antipiastrinici in S. sistemico, vengono utilizzati complamin, anginina, andecalina, preparazioni di acido nicotinico, griseofulvpi, carillon, destrano a basso peso molecolare, ecc.. L'ossigenazione iperbarica migliora la circolazione periferica (vedi), la balneoterapia e la fisioterapia.

Con la polineuropatia, oltre a questi farmaci, vengono prescritte vitamine del gruppo B e cicli ripetuti di adenile 1 ml 2 volte al giorno per 1 mese, oltre a massaggi e terapia fisica.

Con lo sviluppo di un vero rene sclerodermico, è necessaria una massiccia terapia antipertensiva, inclusi inibitori del sistema renina-angiotensina, emodialisi ripetuta (vedi), in alcuni casi è indicato un trapianto di rene (vedi).

Lidazu si applica a hron. durante cicli ripetuti di S. sistemici sotto forma di iniezioni sottocutanee di 64 - 128 UI (per un ciclo di 12-14 iniezioni) o elettroforesi sulla pelle interessata.

Il dimetilsolfossido è prescritto sotto forma di applicazioni sulle aree interessate della pelle, può essere combinato con preparati di acido nicotinico, Trilon B, analgesici.

In presenza di calcificazione è indicato il trattamento con Na2 EDTA, che ha un effetto chelante.

San.-kur. il trattamento con l'uso della balneoterapia (radon, acido solfidrico, bagni carbonici), della fangoterapia, ecc. è mostrato nel cap. arr. a hron. durante S sistemico. In assenza di controindicazioni, è possibile l'inclusione precoce nel complesso terapeutico del massaggio e la coricazione. educazione fisica.

Previsione e prevenzione

La prognosi è determinata dalla natura del decorso, dalla tempestività della diagnosi e dall'adeguatezza della terapia. A hron. Durante il decorso, la prognosi è favorevole, con subacuto - soddisfacente, con acuto - sfavorevole, soprattutto nei casi di sviluppo di un vero rene sclerodermico.

La prevenzione consiste nell'eliminazione di fattori esterni che provocano lo sviluppo di S. sistemico nelle persone "minacciate" in relazione allo sviluppo della malattia: raffreddamento, vibrazione, esposizione chimica. sostanze, tra cui polvere di silicio, influenze allergeniche, ecc. Il gruppo "minacciato" in relazione allo sviluppo di S. sistemico comprende persone con tendenza a reazioni vasospastiche, con S. limitato o poliartralgia ricorrente, parenti di pazienti con malattie del collagene. La prevenzione secondaria, volta a prevenire le esacerbazioni e la progressione della malattia, comprende la diagnosi precoce e il trattamento tempestivo e adeguato delle esacerbazioni della malattia in ambito ospedaliero e ambulatoriale, visita medica, misure riabilitative, compresa la fase del trattamento termale (principalmente in decorso cronico) . Sono necessari un corretto impiego dei pazienti e l'esclusione dei suddetti fattori che provocano lo sviluppo di S. e le sue esacerbazioni. Nel decorso acuto e subacuto di S. sistemico, i pazienti, di regola, non sono in grado di lavorare e devono essere trasferiti in disabilità e, nei casi cronici, sono in grado di lavorare in modo limitato.

Un trattamento e un impiego adeguati e tempestivi possono migliorare la prognosi e preservare la capacità lavorativa di alcuni pazienti con C.

Caratteristiche della sclerodermia sistemica nei bambini

La S. sistemica è rara nei bambini. La malattia di solito inizia tra i 5 ei 10 anni. Le ragazze si ammalano 5 volte più spesso. Fattori provocatori, oltre a quelli che causano malattie negli adulti, sono le infezioni infantili acute, l'introduzione di vaccini e sieri.

I cambiamenti della pelle tipici della S. sistemica come primo sintomo della malattia si notano solo nella metà dei pazienti. Il successivo cambio di stadi dei cambiamenti della pelle non può essere sempre rintracciato. Nello stesso paziente è possibile una combinazione di edema cutaneo denso con indurimento, indurimento con atrofia o presenza di tutti e tre gli stadi contemporaneamente. Come negli adulti, oltre ai tipici cambiamenti della pelle sotto forma di S. limitato, nei bambini si verificano disturbi trofici e disturbi della pigmentazione. Le teleangectasie nei bambini sono rare. La sindrome vascolare sotto forma di crisi vasospastiche (sindrome di Raynaud) come primo segno della malattia si verifica circa 3 volte meno frequentemente rispetto agli adulti, ma in futuro la frequenza delle manifestazioni vascolari aumenta. Con un processo progressivo, è possibile la formazione di ulcere trofiche (nel 20% dei pazienti). La sindrome articolare è simile a quella degli adulti. Già nelle prime fasi della malattia compaiono spesso gravi contratture articolari-muscolari. La clinica delle lesioni muscolari, così come la frequenza della vera miosite, sono le stesse degli adulti. L'osteolisi e la calcificazione sono 2 volte meno comuni che negli adulti, tuttavia, a differenza degli adulti, possono comparire nei bambini. periodi precedenti - nel 2-3o anno della malattia.

Il danno agli organi interni nei bambini, di regola, non è molto pronunciato, progredisce lentamente. Tuttavia, con l'aiuto di metodi di ricerca strumentali, si rivela un'alta frequenza e prevalenza di patologia viscerale. Cambiamenti più spesso osservati nel cuore. Il miocardio è colpito in tutti i pazienti, il pericardio - un po' meno spesso, ma 4 volte più spesso che negli adulti, l'endocardio - nei bambini malati di V3. Il danno ai polmoni in frequenza è al secondo posto (circa il 70% dei pazienti). Un segno precoce di danno polmonare sono i disturbi funzionali, in particolare una diminuzione regionale della capacità vitale dei polmoni, rilevata mediante radiopneumografia (vedi Ventilazione polmonare). Il danno di un esofago nella forma di violazione di motilità è diagnosticato rentgenol. metodo in metà dei bambini. Il danno renale è clinicamente rilevato in circa il 40% dei pazienti ed è più spesso caratterizzato da lievi alterazioni delle urine (albuminuria transitoria, lievi alterazioni dei sedimenti).

Nei bambini si osservano le stesse varianti del decorso di S. sistemico, come negli adulti. Il decorso subacuto e cronico si verifica approssimativamente con la stessa frequenza. Forse un decorso acuto con esito fatale nei primi tre anni di malattia. Cron. le forme a lungo termine della malattia con la sindrome di Raynaud isolata sono rare nei bambini.

Le complicazioni sono più spesso associate all'aggiunta di un'infezione secondaria: infezione di ulcere, pielonefrite (vedi), meno spesso polmonite (vedi), sepsi (vedi). Siccome la complicazione rara incontra patol. fratture delle ossa degli arti inferiori, non associate a trattamento ormonale.

La diagnosi differenziale va effettuata con scleredema (vedi) e fenilchetonuria (vedi). Il primo è caratterizzato dalla graduale comparsa di indurimento, assenza di fibrosi e atrofia dei tessuti molli, manifestazioni articolari e vasospastiche; patolo. i processi negli organi interni procedono in modo benigno e si attenuano quando l'indurimento della pelle scompare. Con la fenilchetonuria, accompagnata da ispessimento della pelle e dei muscoli, c'è un ritardo nello sviluppo mentale e fisico, nonché un aumento del contenuto di fenilalanina nel sangue e la sua rilevazione nelle urine.

I principi della terapia sistemica di S. nei bambini sono gli stessi degli adulti.

La prognosi è più grave quando la malattia si sviluppa in tenera età e dipende dalla velocità di sviluppo e dalla gravità del danno muscolare e articolare, dalla profondità e dalla prevalenza dei disturbi vascolari e dall'aggiunta di un'infezione secondaria. Con la progressione delle lesioni viscerali, la prognosi si aggrava.

La prevenzione è simile alla prevenzione di S. ad adulti; è necessario condurre un trattamento completo e adeguato delle infezioni infantili, seguire le regole per le vaccinazioni di routine.

Sclerodermia limitata

Sclerodermia limitata (sclerodermia circoscritta; sin.: S. focale, S. localizzato, S. simile a cheloide, cheloide di Addison). Così come al sistema S., patol. il processo nella pelle con S. limitato attraversa tre fasi: edema denso, indurimento e atrofia. In alcuni casi, oltre alla pelle, i muscoli sottostanti sono interessati dallo sviluppo di miosclerosi limitata. A seconda della natura delle lesioni cutanee, esistono diverse varianti di C.

Blyashechny S. (sclerodermia placata) è osservato più spesso. Di solito si sviluppa gradualmente, senza una ragione apparente, ha un lungo decorso con periodi di esacerbazioni e remissioni. È caratterizzato dalla formazione sulla superficie laterale del corpo, sulla schiena, sulla parte bassa della schiena o nelle parti prossimali degli arti di una o più macchie di varie dimensioni, di forma ovale o irregolare di colore rosato con varie sfumature (viola, lilla). Le macchie aumentano gradualmente di dimensioni e dopo alcune settimane si sviluppano cambiamenti sclerotici nella loro parte centrale, a seguito dei quali si forma una placca liscia, densa, simile al cartone, lucida, color avorio, leggermente sporgente sopra il livello dell'ambiente circostante pelle (tsvetn. Fig. 12). Alla periferia della placca c'è una zona viola a forma di anello, che gradualmente si trasforma in una pelle normale. Questa zona indica la progressione del processo. La placca formata aumenta lentamente di dimensioni, può formare aree di pigmentazione e teleangectasie. In rari casi sono presenti lesioni multiple (placca S. generalizzata o disseminata). Dopo alcuni anni, la lesione si risolve impercettibilmente e va incontro a atrofia, lasciando una retrazione cutanea leggermente pigmentata. La pelle atrofizzata, simile a carta velina stropicciata, si raccoglie facilmente in una piega. È estremamente raro che appaiano vesciche con contenuto emorragico nell'area delle placche (placca bollo-emorragica S.) o nelle aree di ulcerazione superficiale. Le varietà di placca S. sono S. limitate superficiali, con un taglio sulla pelle, si sviluppano piccole macchie di colore scuro con una sfumatura lilla senza segni di compattazione e infiltrazione, nonché una forma nodulare (tuberosa, simile a cheloide) nella forma di nodi sporgenti. Nell'area delle placche di sclerodermia, i capelli cadono, la secrezione delle ghiandole sebacee e sudoripare diminuisce.

S. simile a un nastro oa forma di striscia (sclerodermia striata) differisce in una forma lineare dei centri di sconfitta di pelle e abbastanza spesso coinvolgimento in patol. il processo dei tessuti sottostanti (tessuto sottocutaneo, muscoli). I centri di S. sono situati lungo una delle estremità, qualche volta sul corso di nervi (sclerodermia zoniformis) o circolarmente, circondando un tronco, tutta l'estremità o un dito (sclerodermia anularis). Quando vengono colpiti tendini, legamenti e muscoli, si formano retrazioni e contratture che limitano il range di movimento delle articolazioni. La localizzazione di S. nastriforme è possibile sul viso (nella regione del ponte del naso e della fronte) e sul cuoio capelluto (che ricorda una cicatrice da un colpo di sciabola). I ricercatori di Nek-ry si riferiscono all'atrofia progressiva del viso da S. limitata - malattia di Parry - Romberg (vedi Emiatrofia).

La sclerodermia a goccia è caratterizzata dalla comparsa di piccole macchie biancastre, di vari millimetri di diametro, di forma rotonda o poligonale, talvolta circondate da uno stretto bordo rosa. I punti si trovano spesso in gruppi, possono fondersi, formando grandi fuochi di contorni smerlati. Dopo alcuni anni, si sviluppa un'atrofia cutanea sulle macchie (vedi). Le eruzioni cutanee sono localizzate sul collo, sulla parte superiore del torace o sulla schiena, meno spesso sugli arti. Sebbene la maggior parte dei ricercatori consideri la malattia dei punti bianchi un tipo di S. limitato, esiste un'opinione sulla sua possibile connessione con il lichen planus (vedi Lichen rosso piatto).

La diagnosi viene fatta sulla base di un cuneo, dati.

Per il trattamento dello S. limitato, la lidasi è ampiamente utilizzata, il to-ruyu viene somministrato per via sottocutanea o intramuscolare a 64 UI a giorni alterni, per un ciclo di 12-15 iniezioni. I corsi ripetuti vengono eseguiti dopo una pausa di 2-3 mesi. Efficaci anche l'elettroforesi della lidasi e gli impacchi con la ronidasi sulla lesione cutanea. Applicare l'iniezione intradermica o sottocutanea di sospensione di idrocortisone nelle lesioni, 1-2 ml con una soluzione allo 0,25% di novocaina, 2 volte a settimana, 6-8 iniezioni; fonoforesi di sospensione di idrocortisone; lubrificazione dei fuochi con dimetilsolfossido nella sua forma pura o scheggiatura dei fuochi con una soluzione all'1-5% di dimetilsolfossido. Il miglioramento può essere ottenuto anche mediante il blocco ripetuto della novocaina dei nodi del tronco simpatico, mediante l'assunzione di sostanze gangliobloccanti (pahikarpin). Viene effettuato un trattamento di rafforzamento generale (vitamine del gruppo B, A, PP, C). Le procedure termali (bagni, fangoterapia, paraffina), massaggi leggeri, bagni di mare e idrogeno solforato (Sochi-Matsesta, Pyatigorsk) sono efficaci nella fase di compattazione della pelle, da stendere. cultura fisica.

La prognosi per S. limitata è favorevole, non sono descritti casi affidabili della sua transizione a S. sistemico.

I pazienti con S. limitato sono soggetti alla registrazione e all'osservazione del dispensario. Contestualmente effettuare la sanificazione dei centri hron. infezioni, trattamento di malattie concomitanti. I pazienti con sclerodermia limitata sono controindicati nel lavoro in celle frigorifere, così come nel lavoro associato a traumi alla pelle, vibrazioni.

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Grazie

Oh quei ragazzi! Quanto devono sperimentare anche prima di entrare nell'età adulta. Anche una malattia così terribile come sclerodermia e questo non li ha aggirati. Cari genitori, una malattia chiamata sclerodermia è davvero pericolosa.. sito) cercheremo di dirvi quante più informazioni possibili in merito al decorso, alle manifestazioni e ai metodi di cura della sclerodermia nei bambini. Devi sapere tutto su tutte le malattie che il tuo bambino potrebbe avere, quindi resta sintonizzato.

Per cominciare, notiamo che la sclerodermia è una malattia molto rara e molto spesso soffrono del gentil sesso, la cui età varia tra i trenta ei cinquanta anni. In effetti, la sclerodermia è nota fin dall'antichità. Nonostante ciò, questo disturbo non è stato ancora adeguatamente studiato. La sclerodermia sorprende sempre di più gli scienziati con la sua manifestazione, causa e decorso. Inoltre, oggi non ci sono così tanti specialisti che stanno studiando questa malattia. Ma torniamo al punto principale.

Quindi, sclerodermia nei bambini.

Cos'è la sclerodermia?

La sclerodermia è una malattia infiammatoria del tessuto connettivo che è cronica e nella maggior parte dei casi colpisce solo la pelle umana. Nonostante ciò, possono essere colpiti anche molti organi vitali. In medicina, la sclerodermia nei bambini è chiamata sclerodermia infantile o sclerodermia giovanile.

Quanto spesso si verifica questa malattia nei bambini?

In effetti, la sclerodermia nell'infanzia è un evento estremamente raro. Ogni anno da due a dodici bambini per milione soffrono di questa malattia. Molti di voi ora potrebbero pensare che questo non minacci i loro figli. Potresti avere ragione, ma c'è ancora il rischio. Per quanto riguarda la sclerodermia infantile, può assumere due forme. esso placca e lineare sclerodermia. La prima forma di questa malattia si verifica principalmente nelle ragazze, ma la seconda nei ragazzi. Tuttavia, in tutti i casi, questa malattia si sviluppa per via subacuta e colpisce sia la pelle che il tessuto sottocutaneo.

Sintomi

Per quanto riguarda i sintomi della sclerodermia nei bambini, questa malattia inizia a manifestarsi attraverso macchie ovali oa forma di striscia, che possono essere di dimensioni diverse. All'inizio, queste aree sono leggermente rossastre e su di esse si nota gonfiore. Quindi diventano più densi e acquisiscono una sfumatura di avorio. Di conseguenza, si verifica la loro atrofia. La prolungata mancanza di trattamento porta al coinvolgimento nel processo infiammatorio esistente di altre parti della pelle. Molto spesso, l'aterosclerosi colpisce anche gli organi interni, ma non nel caso dei bambini. Se parliamo di sclerodermia infantile, non colpisce quasi mai gli organi interni.

Diagnostica

La diagnosi di sclerodermia giovanile è piuttosto difficile. Ciò è spiegato dal fatto che i sintomi di questa malattia sono molto simili ai sintomi di altri disturbi. Tuttavia, oggi esistono già alcuni metodi per diagnosticare questa malattia, con l'aiuto del quale può ancora essere rilevata in una fase molto precoce dello sviluppo. Per quanto riguarda il trattamento della sclerodermia nei bambini, analizzando la terapia di base, gli scienziati sono stati in grado di rivelare che i sali d'oro svolgono un ottimo lavoro con la sclerodermia nei bambini. Ecco perché per il trattamento di questa malattia viene spesso utilizzato auranofin come farmaco principale.

Cari genitori, vi ricordiamo ancora una volta che l'evoluzione delle condizioni generali del bambino deve essere costantemente monitorata. Inoltre, non dimenticare che il bambino dovrebbe condurre solo uno stile di vita sano.

Prima dell'uso, è necessario consultare uno specialista.

Recensioni

Sono malata da 2 anni. Ora 37. Se elenchi cosa hai provato e quali medici sei andato. incl. Istituto. Sechenov a Mosca. Zero risultati. Ho la sclerodermia lineare. Mi sono riconciliato e vivo oltre. Non ho incontrato un solo medico che direbbe ragionevole. E quanta lidasi mi è stata insegnata nell'infanzia e nell'elettroforesi. Spaventoso da immaginare

Mia figlia a 6 mesi aveva una macchia a 1,5, le è stata diagnosticata una sclerodermia sistemica, siamo già in cura per 1,5
Per favore, dimmi cliniche o metodi di trattamento

Mia figlia si è ammalata 4 mesi fa, la sclerodermia della placca focale, osservata nel dipartimento di reumatologia di Samara, è stata vista dai dermatologi, ma il loro trattamento con penicillina e lidasi, il dipartimento ha raccomandato medacassol, ha iniziato a pungere il metodo, per interrompere il processo, noi spalmare con egallochite, solcoseryl e karepoin in coda, scrivere se qualcuno ha qualcosa di nuovo in trattamento, forse qualcuno a Mosca consiglierà a chi rivolgersi ea chi ....

Buon pomeriggio, mia figlia ha la sclerodermia lineare, siamo in cura dal 2010, non ci sono risultati, abbiamo già 9 anni, voglio sentire un consiglio e aspetto una risposta, aiuto

Ho 13 anni, soffro di sclerodermia focale da 8 anni, aiutatemi, ditemi se l'argilla cura questa piaga

Mia figlia ha 4,5 anni e gli è stata diagnosticata una sclerodermia focale, comune in Kirghizistan, i bambini non vengono curati e, a Mosca, quanto costerà il trattamento

Nel giugno 2013, mio ​​figlio ha 5 anni, sulla parte superiore delle gambe c'erano delle macchie con un'unghia, una sul lato esterno e interno del totale 4. Sono andato al dispensario della pelle. Hanno stabilito che non era lichene. Il il dottore non ha potuto dire altro Ora agosto e le macchie sono aumentate a monete da 2 rubli, forse è sclerodermia

Per favore, dimmi dove puoi curare la sclerodermia a San Pietroburgo? Ci sono filiali della Clinica Sechenov per le malattie dei bambini a San Pietroburgo?

Mia figlia ora ha 14 anni e soffre di sclerodermia da 4 anni. Viviamo in Kazakistan prima, sotto l'URSS, tali pazienti provenienti da tutta l'Unione venivano curati a Mosca, ma ora la Russia è come un paese straniero per noi e le cure sono pagate o secondo una quota. Le nostre autorità non stabiliscono una quota e siamo curati a casa, ma non c'è miglioramento. Ti chiedo aiuto, qualcuno può aiutarmi o dirmi cosa fare e a chi rivolgermi. Il bambino ha tutta una vita davanti e mi sembra che se è ancora allo stadio iniziale, ci sia almeno qualcos'altro che si può fare. Siamo in cura con methojet, bevendo cuprenil, tutto questo con dosi di carico, spalmando madecasol, niente aiuta. Aiutaci come possiamo arrivare dal Kazakistan all'Istituto Sechenov per cure a Mosca e quanto costerà.

Sono stato malato di sclerodermia fin dall'infanzia, sono stato curato ad Almaty presso l'Istituto di Pediatria e ora ad Astana presso il centro nazionale bevo cuprenil

Non avevo mai sentito parlare di questa malattia prima, ma circa un anno fa ho iniziato a notare che alcune macchie cominciavano ad apparire sulla gamba di mia figlia. Aveva allora 3 anni. Le macchie sono apparse e poi sono scomparse. Dopo qualche tempo, sono andati in clinica. Sono state fatte diverse diagnosi, ma nessuna è stata confermata. Hanno fatto una biopsia cutanea, dopo di che hanno fatto questa terribile diagnosi. Come trattamento, prendiamo Kuprenil e una combinazione di unguenti, diversi ogni mese. Pochi mesi dopo, di nuovo in ospedale per un controllo. i medici mi hanno rassicurato - hanno detto che non tutto è così spaventoso, una forma lieve, ma siamo ancora preoccupati. Ho sentito parlare dell'Istituto. Sechenov, ma non possiamo arrivarci, poiché viviamo in Kazakistan. Forse qualcuno potrebbe curare un bambino in Kazakistan, scrivere dove e come, gli sarò molto grato.

Mio figlio ha 13 anni, si è ammalato di sclerodermia all'età di 11 anni. Per 1,5 anni hanno guidato da un ospedale all'altro, hanno iniettato penicillina e lidasi, ma le macchie sono aumentate ogni giorno, e poi in qualche modo siamo finiti miracolosamente a Mosca all'Istituto Sechenov. Grazie a Dio le macchie si sono fermate.

Mio figlio ha 17 anni La diagnosi è sclerodermia focale Iperpigmentazione su tutto il corpo. Gli organi non sono coinvolti. Hanno prescritto un trattamento con penicillamina e un mucchio di unguenti. Allo stesso tempo, il principale reumatologo ha affermato di vederlo per la prima volta. Le analisi sono tutte normali. Cosa e dove. Se espongono una foto di sclerodermia e si concentrano 2 o 3. Quindi puoi fare una sorta di impacchi. E mio figlio ce l'ha su tutto il corpo. Chi altro puoi contattare?

Mi è stato diagnosticato questo problema all'età di 12 anni. Mi hanno prescritto medicinali molto costosi e rari. Mia madre non è stata in grado di pagare le cure a causa della sua difficile situazione finanziaria. E abbiamo rifiutato ulteriori cure. I medici hanno detto che la vita è rimasta senza cure per 10 anni non più. Ora ho 40. Ho due magnifiche figlie. Non so come andrà a finire la vita, ma sono pieno di ottimismo. In effetti, la malattia stessa (tranne un difetto estetico estetico della pelle) non porta nessun inconveniente Vivremo!

Mio figlio si è ammalato di sclerodermia dopo un vaccino antinfluenzale, nel 2002. Sono stati curati a Mosca, presso la clinica Sechenov per le malattie dei bambini. Sono stato fortunato, essendo arrivato a Mosca con un bambino malato dopo due settimane di visite a varie cliniche, istituzioni, comitati e al Ministero della Salute è stato detto l'indirizzo della clinica di Sechenov. In tutti gli anni della malattia di mio figlio ho studiato questo problema, posso dire con sicurezza che questo è l'unico posto dove i tuoi figli possono essere aiutati. Hanno aiutato noi e centinaia di bambini che ho visto entrare nel nostro dipartimento per sei anni. Con questa malattia, in nessun caso dovresti fare una biopsia, ferire le aree interessate e fare iniezioni in esse, ovviamente, non dovresti prendere il sole. Il trattamento con penicillina, la lidasi è del secolo scorso, ci sono molti effetti collaterali, non ci sono miglioramenti significativi (con me nel 2005, una ragazza è stata ricoverata al dipartimento dopo quattro anni di trattamento con penicillina a TsNIKVI, Mosca, non ci sono miglioramenti , il suo viso è deformato, le sue labbra non si chiudono sul lato destro (guarda questo è impossibile senza lacrime).In precedenza, la clinica era anche trattata con penicillina, ecc., Ma i risultati sono stati scarsi, molti bambini sono morti (soprattutto per lupus), i medici hanno cercato nuove metodiche, e alla fine hanno abbandonato i vecchi protocolli, siamo stati trattati con prednisolone, cuprenil, farmaci vascolari, le dosi sono selezionate con molta attenzione, in alcune regioni i medici cercano di prescrivere un trattamento simile, ma probabilmente non ce n'è abbastanza esperienza, hanno portato i bambini "guariti", sembra che i farmaci siano corretti, ma le dosi sono cavalline, è anche impossibile. Siamo riusciti a ottenere la remissione, ma ci siamo andati per sei anni più volte l'anno, hanno bevuto medicine ogni giorno per diversi anni, ma queste sono sciocchezze: la cosa principale è l'opportunità data a mio figlio di vivere.Anche i bambini provenienti da tutta la Russia e dalla CSI provengono da all'estero chiamare consultare. L'errore dei genitori è che molti non considerano la malattia terribile, i bambini sono stati portati in clinica mezzi "ossificati", il pericolo è che anche se poi si ha una remissione, la zona colpita smette comunque di crescere, il risultato è mutilato volti, braccia, gambe di bambini. Ora non prendiamo droghe, controlliamo i test in dinamica. Auguro a tutte le madri di aiutare i loro figli, non abbiate paura, l'importante è non arrendersi.

A proposito, è molto strano, ma nessuno ha menzionato una medicina come Piascledin. Ha aiutato molto anche me. Quando è iniziata la malattia, non era in Russia, sono stati portati dalla Francia attraverso la Germania. Piascledin è ora disponibile in commercio. È meglio rivolgersi all'Istituto di Reumatologia. Gli antibiotici e le preparazioni ormonali non mi erano affatto raccomandati. E una crema - anche se cosa. Forse si sviluppa un'allergia. Altro divieto di solarium e attività all'aperto sotto il sole. In estate, non uscire senza una crema con protezione inferiore a 30! E così ogni giorno applico sulla zona interessata (parte mediale della coscia) una crema della serie Pure Line per pelli secche (germe di grano) con vitamine A e B.