Come si manifesta la sindrome dell'aiuto dopo il parto. Hellp - sindrome: concetto, forme cliniche, possibili complicanze, tattiche mediche e ostetriche

Sindrome HELLP- una patologia rara e pericolosa in ostetricia. Le prime lettere del nome abbreviato della sindrome indicano quanto segue:
H - Nemolisi (emolisi);
EL - enzimi epatici elevati (aumento dell'attività degli enzimi epatici);
LP - bassa conta piastrinica (trombocitopenia).

Questa sindrome fu descritta per la prima volta nel 1954 da J.A. Pritchard e R.S. Goodlin et al. (1978) hanno associato la manifestazione di questa sindrome alla preeclampsia. Nel 1982, L. Weinstein per la prima volta ha combinato la triade dei sintomi con una patologia speciale: la sindrome HELLP.

EPIDEMIOLOGIA

Nella gestosi grave, la sindrome HELLP, in cui si nota un'elevata mortalità materna (fino al 75%) e perinatale (79 casi ogni 1000 bambini), viene diagnosticata nel 4-12% dei casi.

CLASSIFICAZIONE

Sulla base delle caratteristiche di laboratorio, alcuni autori hanno creato una classificazione della sindrome HELLP.

PA Van Dam et al. i pazienti sono divisi in base ai parametri di laboratorio in 3 gruppi: con segni evidenti, sospetti e nascosti di coagulazione intravascolare.
Secondo un principio simile, la classificazione di J.N. Martin, in cui i pazienti con sindrome HELLP sono divisi in due classi.
- La prima classe: il contenuto di piastrine nel sangue è inferiore a 50 x 10 9 /l.
- La seconda classe - la concentrazione di piastrine nel sangue è 50-100 x 10 9 /l.

EZIOLOGIA

Ad oggi non è stata individuata la vera causa della sindrome HELLP, ma sono stati chiariti alcuni aspetti dello sviluppo di questa patologia.

Si notano le possibili cause dello sviluppo della sindrome HELLP.

Immunosoppressione (depressione dei linfociti T e dei linfociti B).
Aggressività autoimmune (antiaggreganti piastrinici, anticorpi antiendoteliali).
Diminuzione del rapporto prostaciclina/trombossano (ridotta produzione del fattore stimolante la prostaciclina).
Cambiamenti nel sistema emostatico (trombosi dei vasi epatici).
Difetti genetici degli enzimi epatici.
L'uso di farmaci (tetraciclina, cloramfenicolo). Si distinguono i seguenti fattori di rischio per lo sviluppo della sindrome HELLP.
Pelle luminosa.
L'età della donna incinta è di oltre 25 anni.
Donne multipare.
Gravidanza multipla.
La presenza di grave patologia somatica.

PATOGENESI

La patogenesi della sindrome HELLP non è attualmente completamente compresa.

Le fasi principali dello sviluppo della sindrome HELLP nella preeclampsia grave sono considerate il danno autoimmune all'endotelio, l'ipovolemia con coagulazione del sangue e la formazione di microtrombi con successiva fibrinolisi. Quando l'endotelio è danneggiato, aumenta l'aggregazione piastrinica, che, a sua volta, contribuisce al coinvolgimento di fibrina, fibre di collagene, sistema del complemento, IgG e IgM nel processo patologico. I complessi autoimmuni si trovano nelle sinusoidi del fegato e nell'endocardio. A questo proposito, è consigliabile utilizzare glucocorticoidi e immunosoppressori nella sindrome HELLR. La distruzione delle piastrine porta al rilascio di trombossani e squilibrio nel sistema trombossano-prostaciclina, arteriolospasmo generalizzato con aggravamento dell'ipertensione, edema cerebrale e convulsioni. Si sta sviluppando un circolo vizioso, che al momento è possibile solo per interrompere la consegna di emergenza.

La preeclampsia è considerata una sindrome da insufficienza multiorgano e la sindrome HELLP è il suo grado estremo, che è il risultato del disadattamento dell'organismo materno nel tentativo di garantire il normale funzionamento del feto.

Macroscopicamente, con la sindrome HELLP, si nota un aumento delle dimensioni del fegato, un ispessimento della sua consistenza ed emorragie sottocapsulari. Il colore del fegato diventa marrone chiaro. L'esame microscopico rivela emorragie periportali, depositi di fibrina, IgM, IgG nelle sinusoidi del fegato, necrosi multilobulare degli epatociti.

QUADRO CLINICO

La sindrome HELLR di solito si verifica nel terzo trimestre di gravidanza, più spesso a 35 settimane o più. La malattia è caratterizzata da un rapido aumento dei sintomi. Le manifestazioni iniziali sono aspecifiche: nausea e vomito (nell'86% dei casi), dolore nella regione epigastrica e, soprattutto, nell'ipocondrio destro (nell'86% dei casi), edema pronunciato (nel 67% dei casi), cefalea, affaticamento, malessere, irrequietezza motoria, iperreflessia.

I segni caratteristici della malattia sono ittero, vomito di sangue, emorragie nei siti di iniezione, insufficienza epatica progressiva, convulsioni e coma grave.

Le caratteristiche cliniche più comuni della sindrome HELLP

segni	Sindrome HELLP
Dolore nella regione epigastrica e/o nell'ipocondrio destro	+++
Male alla testa	++
Ittero	+++
Ipertensione arteriosa	+++/-
Proteinuria (più di 5 g/giorno)	+++/-
Edema periferico	++/-
Vomito	+++
Nausea	+++
Disturbi cerebrali o visivi	++/-
Oliguria (meno di 400 ml/giorno)	++
Necrosi tubulare acuta	++
Necrosi corticale	++
Ematuria	++
Panipopituitarismo	++
Edema polmonare o cianosi	+/-
Debolezza, stanchezza	+/-
sanguinamento dello stomaco	+/-
Sanguinamento nei siti di iniezione	+
Aumento dell'insufficienza epatica	+
Coma epatico	+/-
convulsioni	+/-
Febbre	++/-
Prurito della pelle	+/-
Perdita di peso	+
Nota: +++, ++, +/- - gravità delle manifestazioni.

DIAGNOSTICA

Ricerca di laboratorio
Abbastanza spesso, i cambiamenti di laboratorio si verificano molto prima delle manifestazioni cliniche.

Uno dei principali sintomi di laboratorio della sindrome HELLP è l'emolisi, che si manifesta con la presenza di eritrociti rugosi e deformati in uno striscio di sangue, la policromia. La distruzione degli eritrociti porta al rilascio di fosfolipidi e alla coagulazione intravascolare, ad es. DIC cronica, che è la causa del sanguinamento ostetrico fatale.
Se si sospetta la sindrome HELLR, è necessario condurre immediatamente esami di laboratorio, compresa la determinazione dell'attività di ALT, AST, lattato deidrogenasi, la concentrazione di bilirubina, aptoglobina, acido urico, il numero di piastrine nel sangue e valutare lo stato della sistema di coagulazione del sangue.

I criteri fondamentali per la diagnosi della sindrome HELLP sono parametri di laboratorio.

Indicatori di laboratorio	Cambiamenti nella sindrome HELLP
Il contenuto di leucociti nel sangue	Entro limiti normali
L'attività delle aminotransferasi nel sangue (ALT, AST)	Aumentato a 500 unità (norma fino a 35 unità)
Attività ALP nel sangue	Aumento pronunciato (3 volte o più)
La concentrazione di bilirubina nel sangue	20 µmol/l o più
VES	ridotto
Il numero di linfociti nel sangue	Normale o lieve diminuzione
La concentrazione di proteine nel sangue	ridotto
Il numero di piastrine nel sangue	Trombocitopenia (meno di 100 x 10 9 /l)
La natura dei globuli rossi	Eritrociti alterati con cellule di Barr, policromia
Il numero di eritrociti nel sangue	Anemia emolitica
tempo di protrombina	allargato
Concentrazione di glucosio nel sangue	ridotto
fattori di coagulazione	Coagulopatia da consumo: una diminuzione del contenuto di fattori per la sintesi di cui è necessaria la vitamina K nel fegato, una diminuzione della concentrazione di antitrombina III nel sangue
La concentrazione di sostanze azotate nel sangue (creatinina, urea)	È aumentato
Il contenuto di aptoglobina nel sangue	Ridotto

Ricerca strumentale

Per la diagnosi precoce dell'ematoma sottocapsulare del fegato, è indicata l'ecografia della parte superiore dell'addome. L'ecografia del fegato in donne in gravidanza con preeclampsia grave complicata dalla sindrome HELLP rivela anche molteplici aree ipoecogene, che sono considerate segni di necrosi periportale ed emorragia (infarto epatico emorragico).
Per la diagnosi differenziale della sindrome HELLP, vengono utilizzate la TC e la risonanza magnetica.

Diagnosi differenziale
Nonostante le difficoltà nella diagnosi della sindrome HELLP, si distinguono numerosi segni caratteristici di questa nosologia: trombocitopenia e compromissione della funzionalità epatica. La gravità di questi disturbi raggiunge il massimo dopo 24-48 ore dopo il parto, mentre con preeclampsia grave, al contrario, si osserva una regressione di questi indicatori durante il primo giorno del periodo postpartum.

I segni della sindrome HELLP possono verificarsi anche in altre condizioni patologiche oltre alla preeclampsia. È necessario differenziare questa condizione con l'emolisi degli eritrociti, l'aumento dell'attività degli enzimi epatici nel sangue e la trombocitopenia, che si è sviluppata con le seguenti malattie:

Dipendenza da cocaina.
Lupus eritematoso sistemico.
porpora trombocitopenica.
Sindrome emolitico-uremica.
Epatosi grassa acuta delle donne in gravidanza.
Epatite virale A, B, C, E.
CMVI e mononucleosi infettiva.

Il quadro clinico del danno epatico durante la gravidanza viene spesso cancellato e i suddetti sintomi sono talvolta considerati dai medici come una manifestazione di un'altra patologia.

Indicazioni per consultare altri specialisti
Vengono mostrate le consultazioni di un rianimatore, un epatologo, un ematologo.

Esempio di diagnosi
Gravidanza 36 settimane, presentazione cefalica. Gestosi in forma grave. Sindrome HELLP.

TRATTAMENTO

Obiettivi del trattamento: Ripristino dell'omeostasi disturbata.

Indicazioni per il ricovero
La sindrome HELLP come manifestazione di grave gestosi in tutti i casi è un'indicazione per il ricovero in ospedale.

Trattamento non farmacologico
La consegna di emergenza viene eseguita sullo sfondo della terapia per infusione e trasfusione in anestesia generale.

Trattamento medico
Insieme alla terapia per infusione e trasfusione, inibitori della proteasi (aprotinina), epatoprotettori (vitamina C, acido folico), acido lipoico 0,025 g 3-4 volte al giorno, plasma fresco congelato alla dose di almeno 20 ml / kg di peso corporeo per giorno, tromboconcentrato trasfusionale (almeno 2 dosi quando la conta piastrinica è inferiore a 50 x 10 9/l), glucocorticoidi (prednisolone alla dose di almeno 500 mg/die per via endovenosa). Nel periodo postoperatorio, sotto il controllo dei parametri clinici e di laboratorio, si prosegue il plasma fresco congelato alla dose di 12-15 ml/kg di peso corporeo al fine di reintegrare il contenuto dei fattori della coagulazione plasmatica, inoltre si raccomanda di eseguire plasmaferesi in combinazione con trasfusione sostitutiva di plasma fresco congelato, eliminazione dell'ipovolemia, terapia antipertensiva e immunosoppressiva. Mayen et al. (1994) ritengono che la somministrazione di glucocorticoidi migliori l'esito materno nelle donne con preeclampsia e sindrome HELLP.

Termini e modalità di consegna
Nella sindrome HELLP, il parto di emergenza con taglio cesareo è indicato sullo sfondo della correzione dei disturbi metabolici, della terapia sostitutiva ed epatoprotettiva e della prevenzione delle complicanze.

Possibili complicazioni in donne in gravidanza con grave preeclampsia complicata dalla sindrome HELLP

Per il taglio cesareo, dovrebbero essere utilizzati i metodi più delicati per proteggere la madre e il feto dall'aggressione ostetrica. Quando si sceglie l'anestesia epidurale o spinale, non bisogna dimenticare l'alto rischio di sanguinamento extradurale e subdurale nella trombocitopenia. Il contenuto di piastrine inferiore a 100 x 10 9 /l è considerato un valore critico per l'anestesia regionale nella preeclampsia grave con sindrome HELLP. Gli ematomi subdurali possono verificarsi anche durante l'anestesia regionale in donne in gravidanza con preeclampsia grave che hanno assunto acido acetilsalicilico per molto tempo.

Durante il parto, viene prestata particolare attenzione alle condizioni dei bambini. È stato stabilito che la trombocitopenia si verifica nei neonati nel 36% dei casi, il che porta allo sviluppo di emorragie e lesioni del sistema nervoso. Il 5,6% dei bambini nasce in uno stato di asfissia e alla maggior parte dei neonati viene diagnosticata la sindrome da distress respiratorio. Nel 39% dei casi si nota IGR, nel 21% dei casi - leucopenia, nel 33% dei casi - neutropenia, nel 12,5% dei casi - emorragie intracraniche, nel 6,2% dei casi - necrosi intestinale.

Valutazione dell'efficacia del trattamento
Il successo della terapia intensiva per la sindrome HELLP dipende in gran parte dalla diagnosi tempestiva, sia prima del parto che nel periodo postpartum. Nonostante l'estrema gravità del decorso della sindrome HELLP, la sua aggiunta non dovrebbe servire come scusa per la morte di una grave gestosi, ma piuttosto indica una diagnosi prematura e una terapia intensiva tardiva o inadeguata.

Prevenzione
Diagnosi tempestiva e trattamento adeguato della preeclampsia.

Informazioni per il paziente
La sindrome HELLP è una grave complicanza della preeclampsia che richiede un trattamento professionale in ospedale. Nella maggior parte dei casi, una settimana dopo il parto, le manifestazioni della malattia scompaiono.

Previsione
Con un decorso favorevole nel periodo postpartum, si osserva una rapida regressione di tutti i sintomi. Alla fine della gravidanza, dopo 3-7 giorni, l'emocromo di laboratorio si normalizza, ad eccezione dei casi di trombocitopenia grave (inferiore a 50 x 10 9 /l), quando, con l'uso di un'opportuna terapia correttiva, la conta piastrinica torna a normale l'undicesimo giorno e attività LDH - dopo 8-10 giorni. Il rischio di recidiva durante la gravidanza successiva è piccolo e ammonta al 4%, ma le donne dovrebbero essere classificate come un gruppo ad alto rischio per lo sviluppo di questa patologia.

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Questo disturbo è stato chiamato il termine appariscente "sindrome HELLP" per una ragione. Se durante la gravidanza è stata stabilita una tale diagnosi, allora è il momento di dare l'allarme: sono necessarie cure mediche urgenti. Il corpo, per così dire, si rifiuta di svolgere una funzione riproduttiva e tutti i sistemi iniziano a fallire, minacciando la vita della futura mamma e del suo bambino. Che cos'è una malattia e quali azioni dovrebbero essere intraprese per prevenirne lo sviluppo?

Cos'è la sindrome HELLP

La sindrome HELLP è molto pericolosa. In breve, questa è preeclampsia in forma complicata, dovuta alla reazione autoimmune del corpo della donna alla gravidanza. Comprende tutta una serie di problemi di salute: malfunzionamenti del fegato e dei reni, sanguinamento, scarsa coagulazione del sangue, aumento della pressione, gonfiore e molto altro. Di norma, si sviluppa nel terzo trimestre o nei primi due giorni dopo il parto e richiede cure mediche di emergenza. Inoltre, le manifestazioni cliniche prima del parto si verificano nel 31% dei casi e nel periodo postpartum nel 69%.

Spiegazione dell'abbreviazione HELLP:
H - Emollisi - emolisi;
EL - enzimi epatici elevati - eccesso di enzimi epatici;
LP - Conta piastrinica bassa - trombocitopenia.

I medici temono la sindrome a causa del suo rapido decorso e delle frequenti morti. Fortunatamente è raro: circa 1-2 casi ogni mille gravidanze.

Questa malattia è stata descritta per la prima volta alla fine del XIX secolo. Ma fu solo nel 1985 che i suoi sintomi furono collegati tra loro e indicati con il termine generico "HELLP". È interessante notare che nei libri di consultazione medica sovietici non si dice quasi nulla su questa sindrome e solo rari rianimatori russi hanno indicato nei loro scritti sulla malattia, definendola "l'incubo di un ostetrico".

La sindrome HELLP non è stata ancora completamente studiata, quindi è difficile nominare ragioni specifiche per il suo sviluppo. Ad oggi, i medici suggeriscono che la probabilità di insorgenza della malattia aumenta con:

gravidanza ripetuta;
epatite da farmaci e virali;
stato emotivo e mentale instabile;
anomalie genetiche nel fegato;
gravidanza in età adulta (28 anni e oltre);
casi avanzati di preeclampsia;
disturbi nel fegato e nella cistifellea;
colelitiasi e urolitiasi;
lupus sistemico;
gastrite;
disturbi della coagulazione del sangue.

Quadro clinico della malattia

La diagnosi della sindrome HELLP è piuttosto difficile, poiché i suoi sintomi non si manifestano sempre in pieno vigore. Inoltre, molti dei sintomi della malattia si verificano spesso durante la gravidanza e non hanno nulla a che fare con questa grave condizione. Indicare lo sviluppo di complicata preeclampsia può:

nausea e vomito a volte con sangue (nell'86% dei casi);
dolore nella parte superiore dell'addome e sotto le costole (nell'86% dei casi);
gonfiore delle braccia e delle gambe (nel 67% dei casi);
dolore alla testa e alle orecchie;
ipertensione (oltre 200/120);
la comparsa di proteine e tracce di sangue nelle urine;
cambiamenti nella composizione del sangue, anemia;
ingiallimento della pelle;
lividi nei siti di iniezione, epistassi;
visione offuscata;
convulsioni.

Vale la pena notare che i cambiamenti nei valori delle urine e del sangue di solito compaiono molto prima della manifestazione clinica della malattia, quindi ogni donna incinta deve visitare il suo ginecologo in modo tempestivo e fare tutti i test da lui prescritti. Molti dei segni descritti si trovano anche nella gestosi. Tuttavia, la sindrome HELLP è caratterizzata da un rapido aumento dei sintomi che si sviluppano entro 4-5 ore. Se la futura mamma ha sentito tali cambiamenti nel corpo, dovresti chiamare immediatamente un'ambulanza.

Secondo le statistiche, dalle prime manifestazioni della sindrome alla morte in assenza delle necessarie cure mediche passano 6-8 ore. Pertanto, è molto importante consultare un medico il prima possibile se si sospetta una malattia.

Preeclampsia, preeclampsia, eclampsia o sindrome HELLP?

Il medico non ha più di 2-4 ore per ricercare e prendere una decisione sulla tattica di un ulteriore trattamento se si sospetta la sindrome HELLP. Fa la diagnosi in base all'esame obiettivo, ai risultati degli ultrasuoni, agli esami del fegato e agli esami del sangue. A volte alle donne in gravidanza viene prescritta una tomografia per escludere un'emorragia nel fegato.

Il termine "preeclampsia" è usato nei documenti e nella letteratura medica russa e ucraina. Nella classificazione internazionale delle malattie, si chiama preeclampsia. Se è accompagnato da convulsioni, allora si chiama eclampsia. La sindrome HELLP è la forma più grave di preeclampsia, che si distingue per la gravità e il numero dei sintomi clinici.

Sintomi distintivi in malattie simili - tabella

	Preeclampsia	Preeclampsia	Eclampsia	Sindrome HELLP
Aumento di pressione medio	140/90	160/110	160/110	200/120
Edema	+	+	+	+
convulsioni			+	+
emorragie				+
Male alla testa	+	+	+	+
Fatica		+	+	+
Ingiallimento della pelle				+
Nausea	+	+	+	+
Vomito di sangue				+
Dolore al fegato				+

Prognosi per la sindrome HELLP

La sindrome HELLP è una malattia grave. Secondo varie fonti, la mortalità materna con esso varia dal 24 al 75%. L'esito della gravidanza, la salute della donna e del feto dipendono principalmente da quando è stata rilevata la malattia.

Statistiche delle complicanze nella sindrome HELLP (per 1 mille pazienti) - tabella

	1993	anno 2000	2008	2015
Edema polmonare	12%	14%	10%	11%
Ematomi epatici	23%	18%	15%	10%
Distacco della placenta	28%	28%	22%	17%
nascita prematura	60%	55%	51%	44%
La morte della madre	11%	9%	17%	8%
La morte di un bambino	35%	42%	41%	30%

Tattiche ostetriche

Se si sospetta la sindrome HELLP, il paziente viene ricoverato in ospedale. È importante condurre rapidamente un esame e rimuovere i sintomi potenzialmente letali per stabilizzare le condizioni della futura mamma. In caso di gravidanza prematura, sono necessarie misure per prevenire possibili complicazioni nel feto.

L'unico trattamento efficace per la sindrome HELLP è l'aborto. Il parto naturale è indicato a condizione che l'utero e la cervice siano maturi. In questo caso, i medici usano farmaci che stimolano il travaglio. Se il corpo della donna non è fisiologicamente pronto per il parto, viene eseguito un taglio cesareo d'urgenza.

Con la sindrome HELLP, la gravidanza deve essere interrotta, indipendentemente dalla sua durata, entro 24 ore. Il parto naturale è possibile solo dopo 34 settimane. In altri casi, è indicato un intervento chirurgico.

Immediatamente dopo il ricovero in ospedale, al paziente vengono prescritti corticosteroidi (p. es., desametasone). Riducono significativamente il rischio di danni al fegato. Inoltre, vengono utilizzati altri farmaci, compresi i contagocce, per ripristinare il metabolismo del sale marino, migliorare il flusso sanguigno nell'utero e nella placenta e calmare il sistema nervoso.

Spesso le donne subiscono trasfusioni e si sottopongono a plasmaferesi: filtrazione del sangue mediante dispositivi speciali. Pulisce il sangue dalle tossine e aiuta a evitare ulteriori complicazioni. È prescritto per violazioni del metabolismo dei grassi, gestosi ripetuta nella storia, ipertensione, patologie dei reni e del fegato.

Anche il neonato ha bisogno di aiuto subito dopo la nascita, poiché la sindrome HELLP causa molte malattie nei bambini.

Quali complicazioni possono verificarsi a causa della sindrome HELLP in una madre e nel suo bambino

Le conseguenze della sindrome HELLP sono gravi sia per la donna che per il bambino. Per la futura mamma c'è il rischio:

edema polmonare;
insufficienza renale acuta;
emorragia nel cervello;
formazione di un ematoma nel fegato;
rottura del fegato;
distacco prematuro della placenta;
esito letale.

La pressione alta interrompe la circolazione sanguigna nella placenta, con il risultato che il feto non riceve l'ossigeno necessario. Ciò porta a tali complicazioni per il bambino:

ipossia o carenza di ossigeno;
emorragia cerebrale durante il parto;
ritardo dello sviluppo (50% dei neonati);
danno al sistema nervoso;
insufficienza respiratoria in un neonato;
soffocamento;
trombocitopenia - una malattia del sangue in cui il numero di piastrine diminuisce drasticamente (25% dei neonati);
di morte.

Recupero dopo l'intervento chirurgico

La maggior parte delle complicazioni può essere evitata con un taglio cesareo tempestivo. L'operazione viene eseguita in anestesia endotracheale, un metodo combinato di anestesia, in cui gli antidolorifici entrano sia nel sangue che nel tratto respiratorio della donna. Salva il paziente da dolore, shock e insufficienza respiratoria.

Dopo l'operazione, la giovane madre viene attentamente monitorata. Soprattutto nei primi due giorni. In questo momento, c'è ancora un alto rischio di complicanze. Con un trattamento adeguato, tutti i sintomi scompaiono entro 3-7 giorni. Se dopo una settimana vengono ripristinati tutti gli indicatori di sangue, fegato e altri organi, il paziente può essere dimesso a casa.

I tempi di dimissione dipendono dalle condizioni della donna e del bambino.

Per prevenire la sindrome HELLP o ridurre al minimo le gravi conseguenze, segui questi consigli:

pianificare il concepimento e prepararsi ad esso, essere esaminato in anticipo, condurre uno stile di vita sano;
iscriversi alla gravidanza in tempo, seguire la prescrizione del medico;
mangia bene;
cercare di condurre uno stile di vita attivo, essere più nell'aria;
rinunciare alle cattive abitudini;
evitare lo stress;
dalla 20a settimana, tieni un diario di gravidanza, inserisci tutto ciò che accade al corpo (cambiamenti di peso, sbalzi di pressione, movimenti fetali, comparsa di edema);
eseguire regolarmente i test prescritti da un medico;
Presta attenzione ai sintomi insoliti: dolore addominale, acufene, vertigini e altri.

La preeclampsia e le sue complicazioni durante la gravidanza - video

La sindrome HELLP è una complicanza abbastanza rara. Per rilevare la malattia in modo tempestivo, esegui i test necessari prescritti dal medico e ascolta le tue condizioni. Se si verificano sintomi pericolosi, contattare immediatamente il medico. La diagnostica moderna e le corrette tattiche di trattamento nella maggior parte dei casi portano risultati positivi.

Una grave complicanza della gravidanza, caratterizzata da una triade di segni: emolisi, danno al parenchima epatico e trombocitopenia. Si manifesta clinicamente con sintomi in rapida crescita: dolore al fegato e all'addome, nausea, vomito, edema, ittero della pelle, aumento del sanguinamento, alterazione della coscienza fino al coma. Viene diagnosticato sulla base di un esame del sangue generale, uno studio dell'attività enzimatica e dello stato di emostasi. Il trattamento prevede il parto d'urgenza, la nomina di una terapia attiva sostitutiva del plasma, epatostabilizzante ed epatoprotettiva, farmaci che normalizzano l'emostasi.

ICD-10

O14.2 Sindrome HELLP

Informazione Generale

Sebbene la sindrome HELLP sia stata osservata raramente negli ultimi anni, complica il decorso della gestosi grave nel 4-12% dei casi e, in assenza di un trattamento adeguato, è caratterizzata da alti tassi di mortalità materna e infantile. La sindrome come forma patologica separata fu descritta per la prima volta nel 1954. Il nome del disturbo è formato dalle prime lettere dei termini che definiscono le manifestazioni chiave della malattia: H - emolisi (emolisi), EL - enzimi epatici elevati (aumento dell'attività degli enzimi epatici), LP - piastrine a basso livello (trombocitopenia ).

La sindrome HELLP di solito si verifica nel 3o trimestre di gravidanza a 33-35 settimane. Nel 30% dei casi si sviluppa 1-3 giorni dopo la nascita. Secondo i risultati delle osservazioni, il gruppo a rischio è costituito da donne in gravidanza di carnagione chiara di età superiore ai 25 anni con gravi disturbi somatici. Con ogni gravidanza successiva, aumenta la probabilità di sviluppare la malattia, soprattutto quando si tratta di portare due o più feti.

Le ragioni

Ad oggi, l'eziologia del disturbo non è stata determinata in modo definitivo. Più di 30 teorie sull'insorgenza di questa patologia ostetrica acuta sono state proposte da specialisti nel campo dell'ostetricia e della ginecologia. Molto probabilmente, si sviluppa con una combinazione di una serie di fattori, aggravata dal decorso della preeclampsia. Alcuni autori considerano la gravidanza come una delle varianti dell'allotrapianto e la sindrome HELLP come un processo autoimmune. Tra le cause più comuni della malattia ci sono:

Disturbi immunitari e autoimmuni. Nel sangue dei pazienti si nota la depressione dei linfociti B e T, vengono determinati gli anticorpi contro le piastrine e l'endotelio vascolare. Il rapporto in una coppia di prostaciclina/trombossano è ridotto. A volte la malattia complica il decorso di un'altra patologia autoimmune: la sindrome da anticorpi antifosfolipidi.
Anomalie genetiche. La base per lo sviluppo della sindrome può essere un'insufficienza congenita dei sistemi enzimatici del fegato, che aumenta la sensibilità degli epatociti all'azione di fattori dannosi che si verificano durante una risposta autoimmune. Un certo numero di donne in gravidanza ha anche disturbi congeniti del sistema di coagulazione.
Assunzione incontrollata di alcuni farmaci. La probabilità di sviluppare patologie aumenta con l'uso di farmaci che hanno un effetto epatotossico. Prima di tutto, stiamo parlando di tetraciclina e cloramfenicolo, il cui effetto dannoso aumenta con l'immaturità dei sistemi enzimatici.

Patogenesi

Il punto di partenza nello sviluppo della sindrome HELLP è una diminuzione della produzione di prostaciclina sullo sfondo di una reazione autoimmune risultante dall'effetto degli anticorpi sui globuli e sull'endotelio. Ciò porta a cambiamenti microangiopatici nel rivestimento interno dei vasi e al rilascio di tromboplastina placentare, che entra nel flusso sanguigno della madre. Parallelamente al danno all'endotelio, si verifica vasospasmo, provocando ischemia della placenta. La fase successiva nella patogenesi della sindrome HELLP è la distruzione meccanica e ipossica degli eritrociti, che attraversano il letto vascolare spasmodico e vengono attivamente attaccati dagli anticorpi.

Sullo sfondo dell'emolisi, l'adesione e l'aggregazione delle piastrine aumentano, il loro livello complessivo diminuisce, il sangue si ispessisce, si verifica una microtrombosi multipla, seguita da fibrinolisi e si sviluppa la DIC. La violazione della perfusione nel fegato porta alla formazione di epatosi con necrosi del parenchima, alla formazione di ematomi sottocapsulari e ad un aumento del livello di enzimi nel sangue. A causa del vasospasmo, la pressione sanguigna aumenta. Poiché altri sistemi sono coinvolti nel processo patologico, aumentano i segni di insufficienza multiorgano.

Classificazione

Non è ancora disponibile una sistematizzazione unificata delle forme della sindrome HELLP. Alcuni autori stranieri suggeriscono di tenere conto dei dati degli studi di laboratorio nel determinare la variante della condizione patologica. In una delle classificazioni esistenti si distinguono tre categorie di parametri di laboratorio, che corrispondono a segni nascosti, sospetti ed evidenti di coagulazione intravascolare. Più accurata è l'opzione basata sulla determinazione della concentrazione di piastrine. Secondo questo criterio si distinguono tre classi della sindrome:

1 ° Classe. Il livello di trombocitopenia è inferiore a 50×10 9 /l. La clinica è caratterizzata da un decorso grave e una prognosi seria.
2a classe. Il contenuto di piastrine è da 50 a 100×10 9 /l. Il decorso della sindrome e la prognosi sono più favorevoli.
3a elementare. Ci sono manifestazioni moderate di trombocitopenia (da 100 a 150×10 9 /l). Si osservano i primi segni clinici.

Sintomi

Le manifestazioni iniziali della malattia non sono specifiche. Una donna incinta o una donna in travaglio lamenta dolore all'epigastrio, l'area dell'ipocondrio destro e della cavità addominale, mal di testa, vertigini, sensazione di pesantezza alla testa, dolore ai muscoli del collo e del cingolo scapolare. Debolezza e affaticamento aumentano, la vista si deteriora, si verificano nausea e vomito e si verificano gonfiore.

I sintomi clinici progrediscono molto rapidamente. Quando la condizione peggiora nei siti di iniezione e sulle mucose, si formano aree di emorragia, la pelle diventa itterica. C'è letargia, confusione. Nei casi più gravi della malattia, sono possibili convulsioni convulsive, comparsa di sangue nel vomito. Nelle fasi terminali si sviluppa il coma.

Complicazioni

La sindrome HELLP è caratterizzata da molteplici disturbi d'organo con scompenso delle funzioni vitali di base dell'organismo. In quasi la metà dei casi, la malattia è complicata da DIC, ogni terzo paziente presenta segni di insufficienza renale acuta e ogni decimo presenta edema cerebrale o polmonare. Alcuni pazienti sviluppano pleurite essudativa e sindrome da distress polmonare.

Nel periodo postpartum è possibile un abbondante sanguinamento uterino con shock emorragico. In rari casi, nelle donne con sindrome HELLP, la fibra esfolia, provocando un ictus emorragico. Nell'1,8% dei pazienti vengono rilevati ematomi sottocapsulari del fegato, la cui rottura di solito porta a massicce emorragie intra-addominali e morte della donna incinta o della donna in travaglio.

La sindrome HELLP è pericolosa non solo per la madre, ma anche per il bambino. Se la patologia si sviluppa in una donna incinta, aumenta la probabilità di parto prematuro o distacco della placenta con sanguinamento coagulopatico. Nel 7,4-34,0% dei casi, il feto muore in utero. Quasi un terzo dei neonati soffre di trombocitopenia, che porta a emorragie nel tessuto cerebrale e conseguenti disturbi neurologici.

Alcuni bambini nascono in uno stato di asfissia o con sindrome da distress respiratorio. Una complicanza grave, anche se rara, della malattia è la necrosi intestinale, rilevata nel 6,2% dei bambini.

Diagnostica

Il sospetto dello sviluppo della sindrome HELLP in un paziente è la base per esami di laboratorio urgenti che verificano danni al sistema emostatico e al parenchima epatico. Inoltre, viene fornito il controllo dei principali parametri vitali (frequenza respiratoria, temperatura del polso, pressione sanguigna, che è aumentata nell'85% dei pazienti). I più preziosi nel piano diagnostico sono i seguenti tipi di esami:

Analisi del sangue generale. Viene determinata una diminuzione del numero di eritrociti e della loro policromia, globuli rossi deformati o distrutti. Uno dei criteri diagnostici affidabili è la trombocitopenia inferiore a 100×10 9 /l. Il numero di leucociti e linfociti di solito non cambia, c'è una leggera diminuzione della VES. Il livello di emoglobina diminuisce.
Esami del fegato. Vengono rivelate violazioni dei sistemi enzimatici tipici del danno epatico: l'attività dell'aminotransferasi (AST, ALT) è aumentata di 12-15 volte (fino a 500 U/l). L'attività della fosfatasi alcalina aumenta di 3 volte o più. Il livello di bilirubina nel sangue supera i 20 µmol/l. Le concentrazioni di proteine e aptoglobina sono ridotte.
Valutazione del sistema emostatico. I segni di laboratorio della coagulopatia da consumo sono caratteristici: diminuisce il contenuto dei fattori della coagulazione sintetizzati nel fegato con la partecipazione della vitamina K. Il livello di antitrombina III è ridotto. Il prolungamento del tempo di trombina, una diminuzione dell'APTT e della concentrazione di fibrinogeno indicano anche una violazione della coagulazione del sangue.

Va notato che i tipici segni di laboratorio della sindrome HELLP possono deviare dai valori normativi in modo non uniforme, in questi casi si parla delle varianti della malattia: la sindrome ELLP (non c'è emolisi degli eritrociti) e la sindrome HEL (la conta piastrinica non è alterata). Per una rapida valutazione dello stato del fegato, viene eseguito un esame ecografico.

Poiché la funzionalità renale è compromessa nelle forme gravi della malattia, una diminuzione della quantità giornaliera di urina, la comparsa di proteinuria e un aumento del contenuto di sostanze azotate (urea, creatinina) nel sangue sono considerati un fattore prognosticamente sfavorevole. Tenendo conto della patogenesi della malattia, si raccomanda un elettrocardiogramma, un'ecografia dei reni e un esame del fondo oculare. Nel periodo prenatale vengono eseguiti CTG, ecografia dell'utero, ecografia Doppler per monitorare le condizioni del feto, l'emodinamica del feto e della madre.

La sindrome HELLP deve essere differenziata da gestosi grave, epatosi grassa delle donne in gravidanza, epatite virale e indotta da farmaci, porpora trombocitopenica ereditaria e sindrome emolitico uremica. La diagnosi differenziale si effettua anche con colestasi intraepatica, sindromi di Dubin-Johnson e sindrome di Budd-Chiari, lupus eritematoso sistemico, infezione da citomegalovirus, mononucleosi infettiva e altre condizioni patologiche.

Data la gravità della prognosi della malattia, è stata recentemente notata la sua sovradiagnosi. In casi clinici complessi, nella ricerca diagnostica sono coinvolti un epatologo, neuropatologo, oculista, specialista in malattie infettive e altri specialisti.

Trattamento della sindrome HELLP

La tattica medica per identificare una malattia in una donna incinta è volta a interrompere la gravidanza entro 24 ore dal momento della diagnosi. Nelle pazienti con cervice matura, si raccomanda il parto vaginale, ma più spesso viene eseguito un taglio cesareo d'urgenza in anestesia endotrachiale con l'uso di anestetici non epatotossici e ventilazione meccanica prolungata. Nella fase di preparazione preoperatoria intensiva, a causa dell'introduzione di plasma fresco congelato, soluzioni di cristalloidi, glucocorticoidi e inibitori della fibrinolisi, le condizioni della donna sono stabilizzate al massimo e, se possibile, vengono compensati disturbi multipli d'organo disturbati.

La terapia farmacologica complessa volta ad eliminare l'angiopatia, la microtrombosi, l'emolisi, che colpisce vari collegamenti di patogenesi, ripristinando la funzione del fegato, di altri organi e sistemi, viene attivamente proseguita nel periodo postoperatorio. Per il trattamento della sindrome si raccomanda la prevenzione o l'eliminazione delle sue possibili conseguenze:

Terapia infusionale e sostitutiva del sangue. L'introduzione di plasma sanguigno e suoi sostituti, tromboconcentrati, soluzioni saline complesse consente di reintegrare gli elementi formati distrutti e la carenza di liquidi nel letto intravascolare. Un ulteriore effetto di tale terapia è il miglioramento dei parametri reologici e la stabilizzazione dell'emodinamica.
Farmaci epatostabilizzanti ed epatoprotettivi. Per stabilizzare la citolisi epatica, viene prescritta la somministrazione parenterale di glucocorticoidi. L'uso di epatoprotettori mira a migliorare il funzionamento degli epatociti, proteggendoli dai metaboliti tossici e stimolando il ripristino delle strutture cellulari distrutte.
Mezzi per la normalizzazione dell'emostasi. Per migliorare le prestazioni del sistema di coagulazione del sangue, ridurre le manifestazioni di emolisi e prevenire la microtrombosi, vengono utilizzati eparine a basso peso molecolare, altri agenti antipiastrinici e anticoagulanti, farmaci con azione vasoattiva. Gli inibitori della proteasi sono efficaci.

Tenendo conto dei parametri emodinamici, ai pazienti con sindrome HELLP viene somministrata una terapia antipertensiva individualizzata integrata con antispastici. Per prevenire possibili complicanze infettive, vengono utilizzati antibiotici, ad eccezione degli aminoglicosidi, che hanno effetti epatotossici e nefrotossici. Secondo le indicazioni, vengono prescritti farmaci nootropici e cerebroprotettivi, complessi vitaminico-minerali. Se si verificano manifestazioni di insufficienza renale acuta, a seconda della gravità dei disturbi, viene eseguita anche l'emodialisi.

Previsione e prevenzione

La prognosi della sindrome HELLP è sempre seria. In passato, il tasso di mortalità per malattia ha raggiunto il 75%. Attualmente, grazie a diagnosi tempestive e metodi patogenetici di terapia, la mortalità materna è stata ridotta al 25%. A scopo preventivo, si raccomanda alle donne multipare con malattie somatiche croniche di essere registrate precocemente nella clinica prenatale e di un monitoraggio costante da parte di un ostetrico-ginecologo.

Se si riscontrano segni di preeclampsia, è importante seguire attentamente le prescrizioni del medico curante, normalizzare la dieta e aderire al regime di sonno e riposo. Un rapido deterioramento delle condizioni di una donna incinta con l'insorgenza di sintomi di grave eclampsia e preeclampsia è un'indicazione per il ricovero di emergenza in un ospedale ostetrico.

Makatsaria d.C., Bitsadze VO, Khizroeva D.Kh.

Ostetricia, ginecologia e riproduzione. 2014; N2: c.61-68

Riepilogo:

La sindrome HELLP tra le donne in gravidanza con preeclampsia si verifica, secondo i dati generalizzati della letteratura mondiale, nel 20-20% dei casi ed è caratterizzata da un'elevata mortalità materna e perinatale. La sindrome HELLP di solito si sviluppa nel III trimestre di gravidanza, di norma, in un periodo di 35 settimane, può verificarsi anche dopo il parto sullo sfondo del normale corso della gravidanza. La fisiopatologia della sindrome rimane inesplorata. Ad oggi, si ritiene che la disfunzione endoteliale sia una fase chiave nella formazione della sindrome HELLP. Come risultato del danno all'endotelio e dell'attivazione della risposta infiammatoria, vengono attivati i processi di coagulazione del sangue, che portano allo sviluppo di coagulopatia, aumento del consumo di piastrine e formazione di microtrombi piastrinici-fibrina. Forse, l'approfondimento delle conoscenze sulla patogenesi della sindrome HELLP, lo sviluppo di idee sulla complicazione della gravidanza come manifestazione estrema di una risposta sistemica all'infiammazione, che porta allo sviluppo di disfunzioni multiorgano, ci consentirà di sviluppare metodi efficaci per il prevenzione e terapia intensiva di questa condizione minacciosa.

SINDROME DI HELLP

Parole chiave: sindrome HELLP, eclampsia, sindrome antifosfolipidica catastrofica, emolisi.

GBOU VPO "Prima Università medica statale di Mosca intitolata a I.M. Sechenov” del Ministero della Salute della Federazione Russa, Mosca

Oggi, grazie ai progressi della medicina molecolare e allo studio dettagliato dei meccanismi dell'infiammazione, la comprensione di molte malattie, la cui causa è rimasta a lungo un mistero, si è notevolmente ampliata. Sempre più dati emergono a favore del fatto che malattie e sindromi come la porpora trombotica trombocitopenica (TTP), la sindrome emolitico uremica, la sindrome da anticorpi catastrofici (CAPS), la sindrome HELLP, la trombocitopenia indotta da eparina sono varie manifestazioni di una reazione universale del corpo - risposta sistemica all'infiammazione.

Nonostante il fatto che questi processi patologici possano essere basati su varie anomalie genetiche e acquisite (fattori di coagulazione del sangue, sistema del complemento, ecc.), Lo sviluppo delle manifestazioni cliniche si basa su una reazione infiammatoria sistemica universale. Il meccanismo chiave della patogenesi di ciascuno di questi processi patologici è il progressivo danneggiamento dell'endotelio, lo sviluppo di una risposta infiammatoria e l'attivazione dei processi di coagulazione con lo sviluppo della trombosi.

A causa del fatto che queste malattie sono relativamente rare e, a causa della mancanza di modelli sperimentali, rimangono in gran parte incomprensibili ai ricercatori fino ad oggi, il trattamento è prevalentemente imperiale e la mortalità, nonostante il successo della medicina teorica, è alta. Tuttavia, recenti studi molecolari e genetici hanno permesso di ampliare significativamente la comprensione dei meccanismi patogenetici di queste malattie, senza la cui conoscenza è impossibile sperare in un miglioramento nella diagnosi delle metodiche per il trattamento di queste patologie.

Nel 1954, Pritchard e colleghi descrissero per la prima volta tre casi di preeclampsia, in cui si osservavano emolisi intravascolare, trombocitopenia e disfunzione epatica. Nel 1976, lo stesso autore descrisse 95 donne con preeclampsia, il 29% delle quali aveva trombocitopenia e il 2% anemia. Allo stesso tempo, Goodlin ha descritto 16 donne con preeclampsia grave, accompagnata da trombocitopenia e anemia, e ha chiamato questa malattia "il grande imitatore", poiché le manifestazioni della preeclampsia possono essere estremamente diverse. Il termine sindrome HELLP (emolisi, enzimi epatici elevati, piastrine basse) è stato introdotto per la prima volta nella pratica clinica da Weinstein nel 1982 come forma estremamente progressiva di gestosi, accompagnata dallo sviluppo di emolisi microangiopatica, trombocitopenia e aumento della concentrazione di fegato enzimi.

La sindrome HELLP tra le gestanti con gestosi si manifesta, secondo i dati generalizzati della letteratura mondiale, nel 2-20% dei casi ed è caratterizzata da un'elevata mortalità materna (dal 3,4 al 24,2%) e perinatale (7,9%). La sindrome HELLP di solito si sviluppa nel terzo trimestre di gravidanza, di solito a 35 settimane, e può verificarsi anche dopo il parto sullo sfondo del normale corso della gravidanza. Ad esempio, secondo Sibai et al. (1993), la sindrome HELLP può svilupparsi sia prima del parto (nel 30% dei casi) che dopo il parto (70%). Quest'ultimo gruppo di donne ha un rischio maggiore di sviluppare insufficienza renale e respiratoria acuta. I segni della sindrome HELLP possono comparire entro 7 giorni. dopo il parto e più spesso compaiono entro le prime 48 ore dopo il parto.

La sindrome HELLP è più spesso osservata in multipare con gestosi, di età superiore ai 25 anni, con una storia ostetrica complicata. Vi sono prove di una possibile predisposizione ereditaria allo sviluppo della sindrome HELLP. La sindrome HELLP si verifica più frequentemente tra bianchi e cinesi, molto meno frequentemente (quasi 2,2 volte) tra la popolazione dell'India orientale.

Quadro clinico nella sindrome HELLP

Oltre alle manifestazioni generali della gestosi - edema, proteinuria, ipertensione - la sindrome HELLP è caratterizzata da emolisi, trombocitopenia e danno epatico. Queste manifestazioni cliniche portano a gravi complicazioni, come lo sviluppo di eclampsia, insufficienza renale, emorragia intracranica, ematoma sottocapsulare e lo sviluppo di DIC.

Il quadro clinico della sindrome HELLP è caratterizzato da un rapido aumento dei sintomi e spesso si manifesta come un forte deterioramento delle condizioni della donna incinta e del feto (vedi Tabella 1). Le manifestazioni iniziali sono aspecifiche e comprendono mal di testa, affaticamento, malessere, nausea, vomito, dolore all'addome e soprattutto all'ipocondrio destro. I primi sintomi clinici della sindrome HELLP possono includere nausea e vomito (86%), dolore nella regione epigastrica e nell'ipocondrio destro (86%), edema grave (67%). Le manifestazioni più caratteristiche della malattia sono ittero, vomito con sangue, emorragia nei siti di iniezione e insufficienza epatica progressiva. I sintomi neurologici includono mal di testa, convulsioni, sintomi di danno ai nervi cranici e, nei casi più gravi, coma. Possono verificarsi disturbi visivi, distacco della retina ed emorragie del vitreo. Uno dei segni dello sviluppo della sindrome HELLP può essere l'epatomegalia e segni di irritazione peritoneale. L'irritazione del nervo frenico da parte del fegato ingrossato può causare la diffusione del dolore al pericardio, alla pleura e alla spalla, nonché alla cistifellea e all'esofago.

Tabella 1. Sintomi della sindrome HELLP.

Spesso, i cambiamenti di laboratorio nella sindrome HELLP compaiono molto prima dei reclami e delle manifestazioni cliniche descritti. Uno dei principali e primi sintomi della sindrome HELLP è l'emolisi (anemia emolitica microangiopatica), che è determinata dalla presenza di eritrociti rugosi e deformati, frammenti di eritrociti (schistociti) e policromia in uno striscio di sangue periferico. La causa dell'emolisi è la distruzione degli eritrociti durante il loro passaggio attraverso microvasi ristretti con depositi di endotelio e fibrina danneggiati. Frammenti di eritrociti si accumulano nei vasi spasmodici con rilascio di sostanze che promuovono l'aggregazione. La distruzione dei globuli rossi porta ad un aumento del contenuto di lattato deidrogenasi e bilirubina indiretta nel sangue. L'accumulo di bilirubina indiretta è anche promosso dall'ipossia, che si sviluppa a seguito dell'emolisi degli eritrociti e limita l'attività degli enzimi epatociti. L'eccesso di bilirubina indiretta provoca la colorazione della pelle e delle mucose.

La violazione del flusso sanguigno nei vasi intraepatici a causa della deposizione di fibrina in essi e dello sviluppo dell'ipossia porta alla degenerazione degli epatociti e alla comparsa di marcatori della sindrome citolitica (aumento degli enzimi epatici) e della sindrome da insufficienza epatocellulare (diminuzione della funzione di sintesi proteica, diminuzione della sintesi dei fattori di coagulazione del sangue, che porta allo sviluppo di sanguinamento). Il danno epatico ischemico è spiegato da una diminuzione del flusso sanguigno portale dovuto alla deposizione di fibrina nei seni epatici e allo spasmo dell'arteria epatica, che è confermato dai dati dello studio Doppler. Nel periodo postpartum viene ripristinato il tono dell'arteria epatica, mentre il flusso sanguigno portale, che normalmente fornisce il 75% del flusso sanguigno epatico dovuto ai depositi di fibrina, viene ripristinato molto più lentamente.

A causa dell'ostruzione del flusso sanguigno negli epatociti alterati distroficamente, si verifica un allungamento eccessivo della capsula di Glisson, che porta alla comparsa dei tipici disturbi del dolore nell'ipocondrio destro, nell'epigastrio. Un aumento della pressione intraepatica può portare alla comparsa di un ematoma sottocapsulare del fegato e alla sua rottura al minimo impatto meccanico (aumento della pressione intra-addominale durante il parto attraverso il canale del parto naturale - manuale di Christeller, ecc.). La rottura spontanea del fegato è una complicanza rara ma grave della sindrome HELLP. Secondo la letteratura mondiale, la rottura del fegato nella sindrome HELLP si verifica con una frequenza dell'1,8%, mentre il tasso di mortalità materna è del 58-70%.

La trombocitopenia nella sindrome HELLP è causata dalla deplezione piastrinica dovuta alla formazione di microtrombi nella lesione endoteliale e al consumo durante la DIC. È caratteristica una diminuzione dell'emivita delle piastrine. La rilevazione di un aumento del livello dei precursori piastrinici nel sangue periferico indica una re-irritazione del germe piastrinico.

I cambiamenti di laboratorio si manifestano al massimo nel periodo postpartum (entro 24-48 ore dopo il parto), allo stesso tempo si dispiega il quadro clinico completo della sindrome HELLP. È interessante notare che, contrariamente alla sindrome HELLP, nella preeclampsia grave, la regressione dei sintomi clinici e di laboratorio si verifica durante il primo giorno del periodo postpartum. Inoltre, contrariamente alla forma grave di preeclampsia, che è più comune nelle primipare, tra i pazienti con sindrome HELLP, la percentuale di multipare (42%) è piuttosto alta.

Forse la comparsa di uno o due segni tipici della sindrome HELLP. La sindrome HELLP è chiamata sindrome "parziale" o ELLP (in assenza di segni di emolisi). Le donne con sindrome HELLP "parziale" hanno una prognosi migliore. Van Pampus et al. (1998) indicano l'insorgenza di gravi complicanze (eclampsia, distacco di una placenta normale, ischemia cerebrale) nel 10% dei casi con sindrome ELLP e nel 24% dei casi con sindrome HELLP. Tuttavia, altri studi non supportano differenze nei risultati tra le sindromi ELLP e HELLP.

La classica triade dei sintomi della preeclampsia (edema, proteinuria, ipertensione) nella sindrome HELLP viene rilevata solo nel 40-60% dei casi. Quindi, solo nel 75% delle donne con sindrome HELLP, la pressione sanguigna supera i 160/110 mm Hg. Art., e il 15% ha la pressione diastolica
Le complicanze materne e perinatali della sindrome HELLP sono eccezionalmente elevate (vedi Tabella 2).

Tavolo 2. Complicanze materne nella sindrome HELLP, %.

Secondo i dati generalizzati di Egerman et al. (1999), la mortalità materna nella sindrome HELLP raggiunge l'11%, sebbene secondo dati precedenti Sibai et al. - 37%. Le complicanze perinatali sono dovute alla gravità delle condizioni della madre, alla nascita prematura del feto (81,6%), al ritardo della crescita intrauterina del feto (31,6%). Secondo Eeltnic et al. (1993), che hanno studiato il livello di mortalità perinatale in 87 donne con sindrome HELLP, la morte fetale perinatale si sviluppa nel 10% dei casi e in un altro 10% delle donne il bambino muore nella prima settimana di vita. Nei bambini nati da madri con sindrome HELLP si osservano sintomi caratteristici: trombocitopenia - nell'11-36%, leucopenia - nel 12-14%, anemia - nel 10%, DIC - nell'11%, patologia somatica - nel 58%, 3 -4 volte più spesso osservata sindrome da distress respiratorio (36%), instabilità del sistema cardiovascolare (51%). La terapia intensiva dei neonati dovrebbe includere la prevenzione e il controllo della coagulopatia sin dalle prime ore. La trombocitopenia nei neonati con sindrome HELLP si verifica nel 36% dei casi, il che può portare allo sviluppo di emorragie e danni al sistema nervoso.

Secondo Abramovici et al. (1999), che hanno analizzato 269 casi di gravidanze complicate da sindrome HELLP, preeclampsia grave ed eclampsia, con diagnosi tempestiva e trattamento adeguato, il livello di mortalità perinatale nella sindrome HELLP non supera quello nella preeclampsia grave ed eclampsia.

Quadro anatomico patologico nella sindrome HELLP

I cambiamenti post mortem nella sindrome HELLP includono microtrombi piastrinici-fibrina ed emorragie petecchiali multiple. L'autopsia è caratterizzata da poliserosite e ascite, pleurite essudativa bilaterale, emorragie petecchiali multiple nel peritoneo e nel tessuto pancreatico, ematomi sottocapsulari e rotture del fegato.

Il classico danno epatico associato alla sindrome HELLP è la necrosi parenchimale periportale o focale. Studi di immunofluorescenza rivelano depositi di microtrombi e fibrina nelle sinusoidi. Secondo Barton et al. (1992), che hanno esaminato 11 campioni di fegato ottenuti mediante biopsia durante il taglio cesareo in donne con sindrome HELLP, non c'è correlazione tra il grado di alterazioni istologiche nel fegato e la gravità dei sintomi clinici e di laboratorio.

Secondo Minakami et al. (1988), che ha esaminato 41 campioni di fegato di coloro che sono morti per sindrome HELLP, istologicamente è impossibile distinguere tra steatosi epatica acuta (AFLD) e sindrome HELLP. Sia nella sindrome AIDP che HELLP si notano vacuolizzazione e necrosi degli epatociti. Tuttavia, se nell'AIDP questi cambiamenti sono localizzati nella zona centrale, allora nella sindrome HELLP è più presente la necrosi periportale. Gli autori concludono che i meccanismi patogenetici della preeclampsia, della sindrome HELLP e dell'AIDP sono unità. OZHRP è una patologia relativamente rara che si sviluppa nel terzo trimestre di gravidanza. Con questa patologia, come con la sindrome HELLP, è necessario un parto d'urgenza, che può migliorare significativamente la prognosi per la madre e il bambino.

Fondamenti della patogenesi della sindrome HELLP

L'eziologia e la patogenesi della sindrome HELLP non sono ancora completamente comprese. Attualmente, il danno all'endotelio e lo sviluppo di microangiopatia sono considerati il collegamento chiave nella patogenesi della sindrome HELLP. I tratti caratteristici della sindrome HELLP sono l'attivazione della coagulazione con la deposizione di fibrina nel lume dei vasi, l'eccessiva attivazione delle piastrine, manifestata nel loro consumo accelerato e lo sviluppo di trombocitopenia.

Oggi, ci sono sempre più prove sul ruolo dell'infiammazione sistemica nella patogenesi della preeclampsia. È possibile che la sindrome HELLP sia basata su un'eccessiva attivazione progressiva dei processi infiammatori, disfunzione endoteliale, che porta allo sviluppo di coagulopatia e disfunzione multiorgano. Non vi è dubbio inoltre che il sistema del complemento sia coinvolto nella patogenesi della sindrome HELLP. Secondo Barton et al. (1991), gli immunocomplessi nella sindrome HELLP si trovano nei seni epatici e persino nella biopsia con ago endocardico. È possibile che il meccanismo autoimmune di danno che coinvolge il sistema del complemento sia dovuto a una reazione autoimmune a un feto semi-allotrapianto. Pertanto, nel siero dei pazienti con sindrome HELLP si trovano autoanticorpi antipiastrinici e antiendoteliali. L'attivazione del sistema del complemento ha un effetto stimolante sui leucociti. Allo stesso tempo, aumenta la sintesi delle citochine pro-infiammatorie: 11-6, TNF-a, 11-1 (ecc.), che contribuisce alla progressione della risposta infiammatoria. Un'ulteriore conferma del ruolo dell'infiammazione nella patogenesi della sindrome HELLP è la rilevazione dell'infiltrazione neutrofila del tessuto epatico durante gli studi immunologici.

Pertanto, oggi si ritiene che la fase chiave nella formazione della sindrome HELLP sia la disfunzione endoteliale. Come risultato del danno all'endotelio e dell'attivazione della risposta infiammatoria, vengono attivati i processi di coagulazione del sangue, che portano allo sviluppo di coagulopatia, aumento del consumo di piastrine e formazione di microtrombi piastrinici-fibrina. La distruzione delle piastrine porta ad un massiccio rilascio di sostanze vasocostrittrici: trombossano A2, serotonina. L'aumento dell'attivazione piastrinica e la disfunzione endoteliale portano a uno squilibrio del sistema trombossano-prostaciclina coinvolto nel mantenimento dell'equilibrio del sistema emostatico. Non c'è dubbio in parallelo con lo sviluppo della coagulazione intravascolare della sindrome HELLP. Pertanto, la DIC si osserva nel 38% delle donne con sindrome HELLP e causa quasi tutte le manifestazioni cliniche e le gravi complicanze della sindrome HELLP: distacco prematuro di una placenta normalmente localizzata, morte fetale intrauterina, sanguinamento ostetrico, ematoma sottocansulare del fegato, rottura del fegato, emorragia cerebrale. Sebbene i cambiamenti si trovino più spesso nel fegato e nei reni nella sindrome HELLP, la disfunzione endoteliale può svilupparsi anche in altri organi, che è accompagnata dallo sviluppo di insufficienza cardiaca, sindrome da distress respiratorio acuto e ischemia cerebrale.

Pertanto, la gestosi di per sé è una manifestazione di insufficienza multiorgano e l'aggiunta della sindrome HELLP indica un grado estremo di attivazione dell'infiammazione sistemica e del danno d'organo.

Secondo Sullivan et al. (1994), che hanno studiato 81 donne che avevano la sindrome HELLP, la successiva gravidanza nel 23% dei casi è complicata dallo sviluppo di preeclampsia o eclampsia e nel 19% dei casi vi è una recidiva della sindrome HELLP. Tuttavia, studi successivi di Sibai et al. (1995) e Chames et al. (2003) indicano un minor rischio di ri-sviluppo della sindrome HELLP (4-6%). Sibai et al. indicano un rischio più elevato di parto pretermine, IUGR, aborto spontaneo, mortalità perinatale nelle gravidanze successive in donne che hanno sperimentato la sindrome HELLP. Un rischio sufficientemente elevato di recidiva della sindrome HELLP e lo sviluppo di complicanze nelle gravidanze successive indicano la possibile presenza di una certa predisposizione ereditaria in tali donne. Ad esempio, secondo Kraus et al. (1998), nelle donne che hanno sperimentato la sindrome HELLP, viene rilevata un'aumentata frequenza di resistenza alla proteina C attivata e una mutazione del fattore V Leiden. Schlembach et al. (2003) hanno scoperto che la mutazione del fattore V Leiden è 2 volte più comune nelle donne con sindrome HELLP rispetto alle donne in gravidanza sane. Inoltre, la combinazione di sindrome HELLP e trombofilia era associata a un rischio più elevato di sviluppare IUGR. Moesmer et al. (2005) hanno descritto lo sviluppo della sindrome HELLP in una donna con una mutazione omozigote del gene della protrombina G20210A. Allo stesso tempo, nel bambino è stata trovata una mutazione eterozigote del gene della protrombina. Va notato che la frequenza di mutazione del gene della protrombina, soprattutto omozigote, nella popolazione generale non è elevata. La sindrome HELLP è anche una complicanza abbastanza rara della gravidanza (0,2-0,3%). Inoltre, la relazione tra trombofilie e un aumentato rischio di sindrome HELLP non è stata trovata in tutti gli studi. Tuttavia, la presenza di trombofilie genetiche, specialmente in combinazione con un'emostasi anormale nel feto, può essere un serio fattore di rischio per lo sviluppo di coagulopatie (in particolare la sindrome HELLP) durante la gravidanza. Ad esempio, secondo Schlembach et al. (2003), la trombofilia nel feto può contribuire alla formazione di microtrombi placentari, alterazione del flusso sanguigno placentare e insorgenza di IUGR.

Altamura et al. (2005) hanno descritto una donna con la sindrome HELLP complicata da ictus, che aveva una mutazione eterozigote nel MTHFR e nel gene della protrombina. La gravidanza stessa è una condizione caratterizzata da ipercoagulabilità e dallo sviluppo di un'infiammazione sistemica subclinica. Pertanto, secondo Wiebers et al. (1985), l'incidenza di ictus nelle donne non gravide di età compresa tra 15 e 44 anni è 10,7/1000.000, mentre il rischio di ictus aumenta di 13 volte durante la gravidanza. In presenza di anomalie ereditarie preesistenti dell'emostasi (trombofilia genetica, APS), la gravidanza può fungere da fattore scatenante per l'eccessiva attivazione dell'infiammazione sistemica e lo sviluppo della coagulopatia, che costituiscono la base patogenetica di una serie di patologie: sindrome HELLP, preeclampsia , eclampsia, DIC, IUGR.

Da un lato, la sindrome HELLP può essere la prima manifestazione di una patologia ereditaria dell'emostasi e, dall'altro, l'analisi genetica per la trombofilia ereditaria consente di identificare le donne a rischio per la possibilità di sviluppare una gravidanza complicata, che richiede particolare attenzione dei medici e prevenzione specifica.

Lo sviluppo della microangiopatia trombotica, oltre alla sindrome HELLP, è anche caratteristico di TTP, HUS ed è anche una delle manifestazioni di CAPS. Ciò indica la presenza di un meccanismo comune di patogenesi di queste malattie. È noto che l'APS è associata ad un'elevata incidenza di patologie della gravidanza: IUGR, morte fetale intrauterina, parto prematuro, preeclampsia. Inoltre, numerosi ricercatori hanno descritto casi di insorgenza della sindrome HELLP in donne con APS, il che conferma ancora una volta l'importanza della patologia dell'emostasi come fattore predisponente all'insorgenza della sindrome HELLP. Koenig et al. (2005) hanno descritto una donna con APS, la cui gravidanza è stata complicata dallo sviluppo della sindrome HELLP e, dopo il parto operatorio, un quadro clinico di CAPS con infarti del fegato, del tratto gastrointestinale e del midollo osseo sviluppato a causa della microangiopatia progressiva. Va anche tenuto conto del fatto che la sindrome HELLP può essere la prima manifestazione di APS. Pertanto, nelle donne con sindrome HELLP, è necessaria un'analisi per gli anticorpi antifosfolipidi.

Diagnosi della sindrome HELLP

I criteri diagnostici per la sindrome HELLP sono:
1. Forma grave di preeclampsia (preeclampsia, eclampsia).
2. Emolisi (anemia emolitica microangiopatica, eritrociti deformati).
3. Bilirubina elevata >1,2 mg/dl;
4. Aumento della lattato deidrogenasi (LDH)> 600 UI/l.
5. Un aumento degli enzimi epatici - aminotransferasi - aspartato aminotransferasi (ACT) > 70 UI / l.
6. Trombocitopenia (conta piastrinica 7. Emostasiogramma:
– allungamento dell'indice r+k del tromboelastogramma;
– prolungamento dell'APTT;
- prolungamento del tempo di protrombina;
– aumento del contenuto di D-dimero;
– un aumento del contenuto del complesso trombina-antitrombina III;
– diminuzione della concentrazione di antitrombina III;
– aumento del livello dei frammenti di protrombina;
– diminuzione dell'attività della proteina C (57%);
– circolazione del lupus anticoagulante.
8. Determinazione del livello di proteinuria giornaliera;
9. Ultrasuoni del fegato.

Un segno caratteristico della sindrome HELLP è anche una diminuzione della concentrazione di aptoglobina inferiore a 0,6 g/l.

Martino et al. (1991) hanno analizzato 302 casi di sindrome HELLP e, a seconda della gravità della trombocitopenia, hanno identificato tre gradi di gravità di questa complicanza della gravidanza: il primo grado - trombocitopenia 150-100x109 / ml, il secondo grado - 1,00-50x109 / ml, il terzo - inferiore a 50x109/ml.

Diagnosi differenziale La sindrome di HELLR dovrebbe essere eseguita, prima di tutto, con malattie del fegato - degenerazione grassa acuta del fegato, ittero colestatico intraepatico; La sindrome HELLP dovrebbe anche essere differenziata dalle malattie del fegato che possono peggiorare durante la gravidanza, tra cui la sindrome di Budd-Chiari (trombosi venosa epatica), le malattie virali, la colelitiasi, l'epatite autoimmune cronica, la malattia di Wilson-Konovalov. La combinazione di emolisi, aumento dell'attività degli enzimi epatici e trombocitopenia può essere osservata anche nella sepsi ostetrica, nelle rotture epatiche spontanee nelle donne in gravidanza e nel lupus eritematoso sistemico. Nel 1991, Goodlin ha descritto 11 casi di diagnosi errata della sindrome HELLP in donne con cardiomiopatia acuta, aneurisma aortico dissecante, dipendenza da cocaina, glomerulonefrite, colecistite gangrenosa, LES e feocromocitoma. Pertanto, quando si rilevano trombocitopenia, anemia microangiopatica e segni di citolisi, la diagnosi della sindrome HELLP può essere fatta solo con una valutazione approfondita del quadro clinico e l'esclusione di altre cause di questi sintomi.

Se si sospetta la sindrome HELLP la donna incinta deve essere ricoverata in terapia intensiva (vedi Tabella 3).

Tabella 3 Quantità richiesta di ricerca per sospetta sindrome HELLP.

Principi di trattamento della sindrome HELLP

Il compito principale del trattamento dei pazienti con preeclampsia è, prima di tutto, la sicurezza della madre e la nascita di un feto vitale, la cui condizione non richiede cure neonatali a lungo termine e intensive. Il trattamento iniziale è il ricovero in ospedale per valutare le condizioni della madre e del feto. La terapia successiva deve essere individualizzata, a seconda della condizione e dell'età gestazionale. Il risultato atteso della terapia nella maggior parte dei pazienti con malattia lieve dovrebbe essere il completamento con successo della gravidanza. I risultati della terapia nei pazienti con malattia grave dipenderanno sia dalle condizioni della madre e del feto al momento del ricovero, sia dall'età gestazionale.

Il problema principale nel trattamento della sindrome HELLP è il decorso fluttuante della malattia, l'insorgenza imprevedibile di gravi complicanze materne e l'elevata mortalità materna e perinatale. Poiché non esistono criteri clinici e di laboratorio affidabili e chiaramente definiti per la prognosi e il decorso della malattia, l'esito della sindrome HELLP è imprevedibile. L'elevata morbilità e mortalità materna è principalmente dovuta allo sviluppo della coagulazione intravascolare disseminata (CID); la frequenza di sviluppo della forma acuta di DIC aumenta significativamente con un aumento dell'intervallo tra la diagnosi e il parto.

Con la sindrome HELLP, il parto con taglio cesareo viene effettuato indipendentemente dalla durata della gravidanza.

Le indicazioni per la consegna di emergenza sono:
- trombocitopenia progressiva;
- segni di un forte deterioramento del decorso clinico della preeclampsia;
- alterazione della coscienza e gravi sintomi neurologici;
- progressivo deterioramento della funzionalità epatica e renale;
– gravidanza 34 settimane o più;
- sofferenza fetale.

La gestione conservativa della gravidanza in questi casi è associata ad un aumentato rischio di eclampsia, distacco della placenta, sviluppo di insufficienza respiratoria e renale, mortalità materna e perinatale. Un'analisi di studi recenti ha dimostrato che le tattiche aggressive portano a una significativa riduzione della mortalità materna e perinatale. Il parto attraverso il canale del parto naturale è possibile solo con una maturità sufficiente della cervice, una valutazione approfondita delle condizioni del feto e del flusso sanguigno nell'arteria ombelicale durante uno studio Doppler. La tattica conservativa è giustificata solo nei casi di immaturità fetale in una situazione in cui non ci sono segni di progressione della malattia, la sofferenza fetale intrauterina e il monitoraggio intensivo sono effettuati in un ospedale ostetrico specializzato da un ostetrico-ginecologo qualificato in stretta e obbligatoria collaborazione con un anestesista e neonatologo.

I principi della terapia includono il reintegro del BCC con il ripristino della microcircolazione con sostituti del plasma: amido idrossietilico, albumina, plasma fresco congelato. Per eliminare l'anemia quando l'emoglobina è inferiore a 70 g/l, viene utilizzata una massa eritrocitaria di un singolo gruppo donatore. Viene eseguita una trasfusione della massa piastrinica con una diminuzione del livello delle piastrine a 40 mila o meno. Con la progressione dell'insufficienza multiorgano con segni di scompenso funzionale del fegato, i reni, l'emodiafiltrazione, la terapia ormonale con corticosteroidi e la terapia antibiotica sono metodi di trattamento efficaci. La terapia antipertensiva è prescritta individualmente (vedi Tabella 4).

Tabella 4 Principi di terapia della sindrome HELLP.

Principi di terapia	Misure specifiche
1. Rifornimento di BCC e ripristino del microcircolo	Amido idrossietilico 6% e 10%; albumina 5%; plasma fresco congelato donato
2. Eliminazione dell'anemia	A Hb
3. Eliminazione della trombocitopenia	Con trombocitopenia
4. Prevenzione e controllo della CID	Trasfusione di plasma fresco congelato
5. Terapia ormonale	Corticosteroidi
6. Trattamenti efferenti	Plasmaferesi, emodiafiltrazione (con progressione di insufficienza multiorgano)
7. Terapia antibatterica	Farmaci ad ampio spettro
8. Terapia antipertensiva	Target BP Diidralazina, labetalolo, nifedipina; nitroprussiato di sodio (per pressione arteriosa >180/110 mmHg), magnesio (per prevenire le convulsioni)
9. Controllo dell'emostasi	Antitrombina 111 (a scopo di prevenzione - 1000-1500 UI / giorno, nel trattamento della dose iniziale - 1000-2000 UI / giorno, quindi 2000-3000 UI / giorno), dipiridamolo, aspirina
10. Consegna	Taglio cesareo

La lotta contro la CID in combinazione con la terapia di disintossicazione viene effettuata eseguendo plasmaferesi terapeutica discreta con la sostituzione del 100% del BCC con plasma fresco congelato di donatore in un volume equivalente e, in caso di ipoproteinemia, con trasfusione. L'uso della plasmaferesi nel complesso di terapia intensiva per la sindrome HELLP può ridurre la mortalità materna in questa complicanza dal 75 al 3,4-24,2%.

La somministrazione endovenosa di alte dosi di glucocorticoidi può non solo ridurre la mortalità perinatale dovuta alla prevenzione dell'ARDS, ma anche ridurre la mortalità materna, che è stata confermata in cinque studi randomizzati. Goodlin et al. (1978) e Clark et al. (1986) descrivono casi in cui l'uso di glucocorticoidi (10 mg di desametasone IV ogni 12 ore) e il rispetto del completo riposo da parte della gestante hanno permesso di ottenere un transitorio miglioramento del quadro clinico (diminuzione della pressione sanguigna, aumento della conta piastrinica, miglioramento della funzionalità epatica, aumento della diuresi). I dati di Magann et al. (1994), Yalcin et al. (1998), Isler et al. (2001) indicano che l'uso di glucocorticoidi prima e dopo il parto aiuta a ridurre la gravità della sindrome HELLP, la necessità di trasfusioni di sangue e consente di prolungare la gravidanza di 24-48 ore, importante per la prevenzione del distress respiratorio neonatale sindrome. Isler (2001) ha mostrato una maggiore efficacia dei glucocorticoidi per via endovenosa rispetto a quelli intramuscolari.

Si presume che l'uso di glucocorticoidi possa aiutare a ripristinare le funzioni endoteliali, prevenire la distruzione intravascolare di eritrociti e piastrine e la progressione della SIRS. Tuttavia, a seguito del miglioramento del quadro clinico entro 24-48 ore dall'assunzione dei glucocorticoidi, si può verificare il cosiddetto fenomeno del rimbalzo, che si manifesta come un deterioramento delle condizioni della gestante. Pertanto, l'introduzione di glucocorticoidi non impedisce completamente lo sviluppo del processo patologico, ma migliora solo brevemente il quadro clinico, creando le condizioni per un parto più efficace.

Nella maggior parte dei pazienti con sindrome HELLP, si raccomanda di utilizzare 10 mg di desametasone EV due volte con una pausa di 6 ore, seguiti da un ulteriore, due volte, 6 mg di desametasone EV ogni 6 ore.Nella sindrome HELLP grave (trombocitopenia
Nel periodo postpartum, alcuni medici raccomandano la somministrazione di corticosteroidi (4x somministrazione endovenosa di desametasone a intervalli di 12 ore - 10, 10, 5, 5 mg) immediatamente dopo il parto e la trasfusione di plasma fresco congelato di donatore. Secondo Martino et al. (1994), l'uso di glucocorticoidi nel periodo postpartum può ridurre il rischio di complicanze e mortalità materna.

Nel periodo postpartum è necessario continuare il monitoraggio della donna fino alla completa scomparsa dei sintomi clinici e di laboratorio. Ciò è dovuto al fatto che, a differenza della preeclampsia e dell'eclampsia, i cui sintomi di solito scompaiono rapidamente dopo il parto, con la sindrome HELLP si osserva il picco di emolisi 24-48 ore dopo il parto, che spesso richiede ripetute trasfusioni di globuli rossi. Nel periodo postpartum, la terapia con magnesio deve essere continuata per 24 ore. L'unica eccezione sono le donne con insufficienza renale. Con l'emolisi continua e una diminuzione del numero di piastrine per più di 72 ore dopo il parto, è indicata la plasmaferesi.

In conclusione, va notato che il successo della terapia intensiva per la sindrome HELLP dipende in gran parte dalla diagnosi tempestiva sia prima del parto che nel periodo postpartum. Nonostante la grande attenzione al problema, l'eziologia e la patogenesi della sindrome HELLP rimangono in gran parte un mistero. Forse, l'approfondimento delle conoscenze sulla patogenesi della sindrome HELLP, lo sviluppo di idee sulla complicazione della gravidanza come manifestazione estrema di una risposta sistemica all'infiammazione, che porta allo sviluppo di disfunzioni multiorgano, ci consentirà di sviluppare metodi efficaci per il prevenzione e terapia intensiva di questa condizione pericolosa per la vita.

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Sindrome HELLP

Makatsariya AD, Bitsadze VO, Khizroeva D.Kh.

Prima Università medica statale di Mosca Sechenov del Ministero della Salute della Federazione Russa

Riassunto: la fisiopatologia della sindrome HELLP non è ben definita. Oggigiorno la disfunzione endoteliale è considerata il momento chiave dello sviluppo della sindrome HELLP. La disfunzione delle cellule endoteliali provoca ipertensione, proteinuria e aumento dell'attivazione e dell'aggregazione piastrinica. Inoltre, l'attivazione della cascata della coagulazione provoca il consumo di piastrine per adesione su un endotelio danneggiato e attivato, oltre all'emolisi microangiopatica causata dal taglio degli eritrociti mentre attraversano capillari carichi di depositi di fibrina piastrinica. Il danno microvascolare multiorgano e la necrosi epatica che causano disfunzione epatica contribuiscono allo sviluppo di HELLP.

Parole chiave: sindrome HELLP, sindrome catastrofica da anticorpi antifosfolipidi, eclampsia, emolisi.

La sindrome HELP è una patologia rara nelle donne in gravidanza avanzata. Viene quasi sempre scoperto circa un mese prima dell'inizio del travaglio. In alcune donne, i segni di questa sindrome sono sorti dopo il parto. George Pritchard è stato il primo a descrivere questa patologia. Va detto che questa rara sindrome compare solo nel 7% delle donne, ma il 75% dei casi finisce con la morte.

Il nome HELLP è un'abbreviazione di parole inglesi. Ogni lettera è decifrata come segue:

H - distruzione degli eritrociti.
EL - un aumento del livello degli enzimi epatici.
LP - una diminuzione del numero di globuli rossi, che servono per la coagulazione del sangue.

Nella pratica medica, in particolare in ostetricia, la sindrome HELP è intesa come alcune deviazioni nel corpo femminile che non consentono a una donna di rimanere incinta o di portare un bambino sano senza patologie.

Eziologia

Ad oggi, le cause esatte di questa sindrome non sono state ancora chiarite. Tuttavia, gli scienziati non smettono di avanzare varie teorie sulla sua origine. Oggi ci sono già più di trenta teorie, ma nessuna può indicare il fatto che influisca sull'aspetto della patologia. Gli esperti hanno notato uno schema: una tale deviazione appare sullo sfondo di una manifestazione tardiva.

La donna incinta soffre di edema, che inizia sulle braccia, sulle gambe, poi arriva al viso, quindi a tutto il corpo. Il livello di proteine nelle urine aumenta e anche la pressione sanguigna aumenta. Questa condizione è estremamente sfavorevole per il feto, perché nel corpo della madre si formano anticorpi aggressivi nei suoi confronti. Influiscono negativamente sui globuli rossi e sulle piastrine, distruggendoli. Inoltre, viene violata l'integrità dei vasi sanguigni e dei tessuti del fegato.

Come accennato in precedenza, la sindrome HELP si verifica per ragioni sconosciute.

Tuttavia, puoi prestare attenzione ad alcuni fattori che aumentano il rischio di patologia:

malattie del sistema immunitario;
ereditarietà, quando c'è una mancanza di enzimi nel fegato, cioè patologia congenita;
cambiamento nel numero e nello scopo dei linfociti;
formazione nei vasi sanguigni del fegato;
uso a lungo termine di farmaci senza controllo medico.

Monitorando la patologia, si possono distinguere alcuni fattori, che sono chiamati provocazione:

numerose nascite in passato;
l'età della donna in travaglio è superiore a venticinque anni;
gravidanza con più feti.

Il fattore ereditario non è stato stabilito.

Classificazione

Basandosi esattamente sui segni mostrati dalla sindrome HELP, alcuni esperti hanno creato la seguente classificazione:

sintomi evidenti di ispessimento intravascolare;
segni sospetti;
nascosto.

La classificazione di J. N. Martin ha un principio simile: qui la sindrome con lo stesso nome HELP è divisa in due classi.

Sintomi

I primi segni mostrati non sono specifici, quindi è impossibile diagnosticare la malattia da loro.

Una donna incinta ha sintomi come:

nausea;
spesso vomitando;
vertigini;
dolore al fianco;
ansia senza causa;
veloce affaticamento;
dolore nella parte superiore dell'addome;
cambiamento del colore della pelle in giallo;
la comparsa di mancanza di respiro anche con piccoli carichi;
visione offuscata, attività cerebrale, svenimento.

Le prime manifestazioni si osservano sullo sfondo di un grande edema.

Durante il rapido sviluppo della malattia o nel caso in cui le cure mediche siano state fornite troppo tardi, si sviluppa, appare, il processo di minzione è disturbato, si verificano convulsioni, la temperatura corporea aumenta. In alcune situazioni, una donna può cadere in coma. Un medico può fare una diagnosi accurata della sindrome HELP solo sulla base dei risultati di laboratorio.

C'è anche una patologia che è apparsa dopo la risoluzione del parto. Il rischio del suo sviluppo aumenta quando una donna ha avuto una grave tossicosi tardiva durante la gravidanza. Inoltre, anche il taglio cesareo o il travaglio difficile possono essere provocatori. Se una donna in travaglio ha precedentemente manifestato i sintomi di cui sopra, dovrebbe essere assunta sotto maggiore supervisione. Questo dovrebbe essere fatto dal personale medico dell'ospedale di maternità.

Diagnostica

Se il medico sospetta che una donna incinta abbia una tale malattia, dovrebbe scriverle un rinvio per test di laboratorio, come ad esempio:

analisi delle urine: con il suo aiuto puoi scoprire il livello e la presenza di proteine, inoltre, viene diagnosticato il funzionamento del rene;
è importante anche il prelievo di sangue per l'analisi per scoprire il livello di emoglobina, piastrine e globuli rossi e l'indicatore della bilirubina;
esame ecografico dello stato della placenta, del peritoneo, del fegato e dei reni;
tomografia computerizzata, per non fare una diagnosi falsa, che ha segni simili;
cardiotocografia: determina la vitalità del feto e ne valuta il battito cardiaco.

Oltre a questi studi, viene effettuato un esame visivo del paziente e la raccolta dell'anamnesi. La presenza di segni come pelle gialla, lividi da iniezioni aiuterà a stabilire con maggiore precisione la diagnosi.

Spesso i medici ricorrono all'aiuto dei colleghi che lavorano in altre aree, ad esempio un rianimatore, un gastroenterologo, un epatologo.

Quando si diagnostica questa patologia, è necessario escludere le seguenti malattie:

esacerbazione;
forme diverse (A, B, C);
dipendenza da cocaina;
rosso e altri.

In base ai risultati della diagnosi, vengono determinate le tattiche di trattamento.

Trattamento

Quando a una donna incinta viene diagnosticata una patologia HELP, questa è già un'indicazione per il ricovero urgente. Il principale metodo di terapia è l'aborto, perché è per questo che si verifica questa patologia.

Tuttavia, c'è la possibilità di salvare il bambino, perché una tale condizione nelle donne in gravidanza si manifesta già nelle fasi successive, quindi la donna viene stimolata per il travaglio. In una situazione in cui l'utero è pronto e il periodo di gestazione supera le trentacinque settimane, viene prescritto un taglio cesareo.

Se l'età gestazionale è più breve, alla donna vengono prescritti glucocorticosteroidi: aiuteranno i polmoni del feto ad aprirsi. Ma se ci sono segni come forti emorragie, ipertensione, emorragia cerebrale, è necessario un taglio cesareo urgente e non importa in quale fase della gravidanza si trovi la donna. La terapia eseguita stabilizza le condizioni della donna e aiuta a ripristinare la salute delle briciole dopo l'intervento chirurgico.

Se il metodo di terapia è corretto, la salute della madre migliorerà entro un paio di giorni dall'operazione.

Successivamente, il medico ha bisogno di:

stabilizzare le condizioni del paziente;
trattare con antibiotici per prevenire malattie infettive;
prescrivere farmaci per normalizzare il funzionamento dei reni e del fegato, nonché per prevenire la formazione di coaguli di sangue;
stabilizzare la pressione sanguigna.

Prima che la futura mamma abbia un taglio cesareo, può essere somministrata una procedura come la plasmaferesi: il plasma viene rimosso dal sangue, ma viene utilizzato solo un volume chiaramente marcato.

Questo viene effettuato con uno speciale apparato sterile, inoltre monouso, che separa il plasma. Questa è una procedura non pericolosa che non causa alcun disagio a una donna. La durata dell'evento è di circa due ore. Questa è seguita da una trasfusione di sangue.

Inoltre, nel processo di preparazione per l'operazione e subito dopo, alla donna vengono prescritti farmaci per ridurre la pressione sanguigna, insufficienza epatica e insufficienza renale.

Ciò aiuterà solo la terapia complessa, che includerà farmaci come:

farmaci ormonali;
mezzi per stabilizzare il funzionamento del fegato;
farmaci che riducono artificialmente l'immunità.

Dopo l'operazione, la trasfusione di sangue continua. Il medico prescrive anche l'uso di acido lipoico e folico, vitamina C. Se la terapia viene iniziata in tempo e l'operazione ha successo, la prognosi è abbastanza favorevole. Dopo il parto, tutti i segni di patologia iniziano a scomparire, tuttavia la recidiva della malattia è elevata in tutte le gravidanze successive.

Possibili complicazioni

Il verificarsi di complicazioni da una tale patologia è un evento abbastanza comune. Purtroppo non si escludono decessi. Questo vale non solo per la madre, ma anche per il feto.

La malattia è pericolosa a causa della formazione di coaguli di sangue e del sanguinamento profuso in qualsiasi luogo. Nei casi più gravi possono verificarsi emorragie nel cervello e questi sono malfunzionamenti del sistema nervoso centrale.

Anche le violazioni ai reni e al fegato sono terribili, perché le conseguenze sono tali che si verifica l'avvelenamento del corpo. Alcuni casi di patologia finiscono in coma e non è facile far uscire una donna da questo stato.

Va notato che le patologie possono verificarsi anche nel feto, perché si verifica questa sindrome.

Tale malattia provoca i seguenti sintomi in una donna:

dolore nella parte superiore dell'addome;
un forte calo della pressione sanguigna;
dispnea;
grave debolezza.

Il feto sperimenta la fame di ossigeno, che porta a deviazioni nello sviluppo, nell'altezza e nel peso. Inoltre, i disturbi della madre che sono apparsi portano a malattie del sistema nervoso del bambino. Questi bambini soffrono, sono in ritardo nello sviluppo fisico e mentale, inoltre lo sono.

Quando la placenta è separata di un terzo, il feto muore.

Prevenzione

Anche se la salute della futura mamma prima della gravidanza è eccellente, c'è ancora il rischio di patologia.

Pertanto, una donna deve osservare le seguenti regole di prevenzione:

pianificare consapevolmente la gravidanza, evitare il concepimento indesiderato;
svolgere azioni terapeutiche nella rilevazione di eventuali malattie;
fare più sport, osservare una chiara routine quotidiana;
dopo aver stabilito il fatto della gravidanza, una visita dal medico secondo il programma;
controlli sanitari regolari, ovvero test;
terapia tempestiva della tossicosi tardiva;
mangiare sano;
l'uso della quantità richiesta di liquidi al giorno;
rifiutare il duro lavoro fisico, evitare;
rispetto del regime di lavoro/riposo;
assicurati di informare il tuo medico sull'assunzione di farmaci per malattie croniche.

L'automedicazione è inaccettabile.

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