Palliatív műtét a nagy erek teljes átültetésére. Mennyire veszélyes? A fő artériák transzpozíciójának művelete után

A szívkamráiból kiinduló, veleszületett, rendellenesen elhelyezkedő erek életveszélyt jelentenek. A nagyerek transzpozíciója a leggyakoribb veleszületett szívbetegség az egyéb rendellenességek között. A terhes nő megfigyelése a baba születése előtt azonosíthatja a problémát, ami segít megtervezni a kezelését.

A betegség jellemzői

A megfelelő szerkezet biztosítja, hogy a tüdőtörzs a jobb oldali kamrából lép ki, amely a vénás vérért felelős. Ezen a fő éren keresztül a vér a tüdőbe kerül, ahol oxigénnel gazdagodik. A bal kamrából egy artéria nyúlik ki. A bal fele felelős az artériás vérért, amelyet egy nagy körbe küldenek a szövetek táplálására.

Az átültetés olyan patológia, amikor a fő erek megfordulnak. A jobb kamrából a kimerült vér belép az artériába és egy nagy körbe. A bal kamrából pedig a sejtek oxigénnel való telítésére szánt vér egy ördögi körben a tüdőbe kerül.

Két párhuzamos kört kapunk, ahol a feldúsult vér nem tud bejutni a nagy körbe, és amikor a tüdőbe kerül, nem telítődik oxigénnel, mert nem adta át a szöveteknek és nem szegényedett. A vénás vér nagy körben azonnal oxigén éhezést okoz a szövetekben.

Hogyan érzékelik az edények abnormális elrendezését az élet különböző időszakaiban:

• Baba az anyaméhben. Az anyaméhben lévő gyermek nem tapasztal kényelmetlenséget egy ilyen patológiával, mivel a vére még nem ment át egy nagy körön, és ez nem létfontosságú ebben az időszakban.
• Egy megszületett gyermek számára fontos, hogy a vénás vér legalább egy részének legyen lehetősége oxigénhez jutni. A helyzetet más veleszületett rendellenességek jelenléte menti meg. amikor lyuk van benne és a különböző kamrák vére kommunikálni tud egymással. A vénás vér egy része a bal kamrába vándorol, ezért részt vesz a kis körben.A tüdőbe jutva képes oxigént fogadni. Az artériás vér, amely részben a szív jobb felébe jut, az artérián keresztül egy nagy körbe megy át, és megakadályozza, hogy a szövetek a hipoxia miatt kritikus állapotba kerüljenek. Ezenkívül a vénás és az artériás keringés közötti részleges vércsere a következők miatt lehetséges:
  • még nem zárt ductus arteriosus,
  • ha a pitvari sövénynek van
  • ovális ablak.

Ebben a szakaszban a szakemberek meghatározzák, mikor érdemes kiigazítani a beteget. Fontolja meg, mennyi ideig várhat, gyakran legfeljebb egy hónapot. Cselekednek, hogy a kis és nagy körök véletlenül se legyenek teljesen elszigetelve egymástól. A gyermek bőre leggyakrabban kékes színű. Idővel az oxigénéhezés negatív hatásai kezdenek felhalmozódni, és egyre több tünet jelentkezik a betegségben.

• Egy felnőtt ember nem lehet életképes, ha az ilyen típusú rendellenességek által okozott születési rendellenességeket kora gyermekkorban nem korrigálták. Ez annak köszönhető, hogy a patológia progressziójának eredményei felhalmozódnak a szervezetben, ami visszafordíthatatlan folyamatokhoz vezet.Lehet olyan lehetőség, ha az anomália nem túl súlyos, de korrekció nélkül nem lehet normális élettartamot elérni .

Az orvosok részletesebben elmondják a betegség jellemzőit és a nagy erek átültetésének fő módszerét a következő videóban:

Formák és osztályozás

A szakértők a jogsértések négy változatát különböztetik meg.

1. hiányos átültetés. Amikor a főerek az egyik kamrából távoznak, például: a jobb oldali.
   Ha az erek a természet tévedése miatt helyet cseréltek, de az egyiknek mindkét kamrából van kivezető nyílása.
2. A nagy erek teljes átültetése. Ez a hiba neve, amikor a fő artériák és a tüdőtörzs helyet cseréltek. Az eredmény a vérkeringés két párhuzamos köre. Ugyanakkor a vénás keringés és az artériás keringés vére nem kommunikál egymással.
   Nehéz eset. Segít kitartani a korrekcióig, ami lehetővé teszi a kis és nagy körök vérével való kommunikációt. A perinatális időszaktól kezdve fennáll, és az orvosok igyekeznek korrekciós eljárásig halasztani a lezárását.
3. Autópályák transzpozíciója, mely további fiziológiai rendellenességekkel jár.Itt azok az esetek alkalmasak, amikor a szív septumán lyuk van, ami hibás. Ez a körülmény azonban megkönnyíti az újszülött állapotát, és lehetővé teszi a túlélést a korrekciós eljárásig.
4. A nagy erek átültetésének korrigált formája
   Úgy tűnik, hogy ezzel a patológiával a természet kettős hibát követett el. Mint az első esetben, a fő hajók helyenként kölcsönösen elmozdulnak. És a második anomália - a bal és a jobb kamra is egymás helyén van. Vagyis a jobb kamra a bal oldalon található és fordítva.
   Ez a forma megkönnyíti a helyzetet, mert nincs erős hatása a vérkeringésre. De idővel a patológia következményei továbbra is felhalmozódnak, mivel a jobb és a bal kamra természetesen különböző terhelések hordozására jön létre, és nehezen pótolják egymást.

A fő edények helytelen elhelyezkedése (diagram)

Okoz

A főerek helytelen elrendezése a magzat perinatális élete során alakul ki, abban az időszakban, amikor a szív és az érrendszer létrejön. Ez az első nyolc hétben. Nem pontosan ismert, hogy miért következik be a rendellenes meghibásodás.

A szervek rendellenes méhen belüli fejlődéséhez hozzájáruló tényezők a következők:

• a várandós anya kitettsége a következő hatásoknak:
  • érintkezés káros vegyszerekkel,
  • gyógyszerszedés orvos beleegyezése nélkül,
  • ionizáló sugárzásnak való kitettség,
  • kedvezőtlen ökológiájú helyeken élni,
  • ha a terhes nő beteg volt:
    • bárányhimlő,
    • SARS,
    • kanyaró
    • herpesz
    • járványos parotitis,
    • szifilisz
    • rubeola;
• genetikai hajlam,
• alultápláltság vagy helytelen táplálkozás,
• alkohol fogyasztás,
• diabetes mellitus egy leendő anyánál, megfelelő kontroll nélkül a szülés alatt,
• ha a terhesség negyven éves kor felett következik be,
• a betegség más kromoszóma-rendellenességekben, például Down-szindrómás gyermekeknél fordul elő.

Tünetek

Mivel a betegek kora gyermekkorban nem élik túl korrekció nélkül, beszélhetünk az újszülöttek nagy erek transzpozíciójának tüneteiről:

• a bőr kékes árnyalatú,
• megnagyobbodott máj,
• nehézlégzés,
• gyors szívverés;
• a jövőben, ha a gyermek életben maradhat a hibák kijavítása nélkül:
  • késés van a fizikai fejlődésben,
  • gyengén hízik az életkornak megfelelően,
  • a mellkas megnagyobbodása
  • a szív a normálisnál nagyobb
  • puffadtság.

Diagnosztika

Meghatározható a magzat nagy ereinek transzpozíciója a méhen belüli fejlődés során. Ez segít megtervezni és felkészülni a gyermekgondozásra. Ha a problémát nem azonosították, akkor születéskor a cianózis-specialisták szívhibát javasolnak.

A jogsértés típusának tisztázása érdekében előfordulhatnak ilyen eljárások.

• echokardiográfia
  Nagyon informatív és biztonságos módszer. Meghatározhatja az edények helytelen helyét és egyéb hibákat.
• Röntgen képek
  Lehetővé teszik a szív alakjának és méretének, az erek egyes jellemzőinek a megtekintését.
• katéterezés
  Az ereken keresztül katétert helyeznek be a szív területére. Ezzel részletesen megvizsgálhatja a szívkamrák belső felépítését.
• Angiográfia
  Az erek kontrasztanyag alkalmazásával végzett vizsgálatának egyik módszere.

A következő videó megmutatja, hogyan néz ki a nagy erek átültetése:

Kezelés

A nagy erek átültetésének fő és egyetlen kezelése a műtét. Számos módszer létezik az újszülött támogatására az alkalmazkodás előtti időszakban.

Terápiás és gyógyászati ​​módszerek

A terápiás módszerre a műtét utáni állapot monitorozása során lesz szükség. Az orvosi módszert segédeszközként használják. Az újszülöttnek az alkalmazkodásra való felkészítése során prosztaglandin E1 szedését is előírhatják. Cél: az artériás csatorna túlszaporodásának megakadályozása.

A gyermekben a születés előtt létezik, majd túlnő. A csatorna nyitva tartása segít a gyermeknek túlélni a műtétig. Továbbra is lehetséges lesz kommunikálni a vénás és artériás keringéssel.

És most beszéljünk a nagy hajók átültetésének műveletéről.

Művelet

• Az első sebészeti beavatkozás, amely a legtöbb esetben a lehető leggyorsabban történik az újszülöttnél, a Rashkind eljárás. Ez abból áll, hogy a berendezés felügyelete mellett ballonnal ellátott katétert vezetnek be a szív régiójába.
  Az ovális ablakban lévő léggömb felfújódik, ezáltal kitágítja azt. Zárt típusú (palliatív) műtét.
• A hibák kijavítására irányuló műtét radikális beavatkozás, mesterséges keringéstámogatás alkalmazásával (Zatenet műtét). Az eljárás célja a természetes hibák teljes kijavítása. A megvalósítás legjobb ideje az élet első hónapja.
• Ha későn fordul segítségért a szakemberekhez, előfordulhat, hogy az edények mozgatását nem lehet elvégezni. Ennek az az oka, hogy a kamrák alkalmazkodtak és alkalmazkodtak a meglévő terheléshez, és nem biztos, hogy képesek ellenállni a változásnak.Ez általában egy éven felüli és legfeljebb kétéves gyermekekre vonatkozik. De a szakértőknek van egy lehetőségük, hogyan segíthetsz nekik. A műtétet a véráramlás átirányítására végzik, így az artériás vér nagy körben, a vénás vér pedig kicsiben kering.

A művelet végrehajtásának módjáról részletesebben, ha a gyermek átültette a nagy ereket, a következő videó megmondja:

Betegségmegelőzés

A gyermek fogantatásához komolyan fel kell készülni, meg kell vizsgálni az egészséget, és követni kell a szakemberek ajánlásait. Terhesség alatt kerülni kell a káros helyzeteket:

• kedvezőtlen ökológiájú helyeken lenni,
• ne érintkezzen vegyi anyagokkal,
• ne legyen kitéve vibrációnak, ionizáló sugárzásnak;
• tabletta, ha szükséges, forduljon szakemberhez;
• tegyen óvintézkedéseket a fertőző betegségek elkerülése érdekében.

De ha patológia fordult elő, akkor a legjobb megoldás a gyermek születése előtt észlelni. Ezért a gyermekvállalás során ezt be kell tartani.

Komplikációk

Minél tovább él a gyermek kiigazítás nélkül, annál jobban alkalmazkodik a szervezet a helyzethez. A bal kamra hozzászokik a csökkentett terheléshez, a jobb kamra a fokozotthoz. Egészséges emberben a terhelés fordítottan oszlik el.

A csökkentett terhelés lehetővé teszi a kamra falvastagságának csökkentését. Ha a korrekciót későn hajtják végre, előfordulhat, hogy a bal kamra az eljárás után nem tud megbirkózni az új terheléssel.

Műtét nélkül fokozódik a szövetek oxigénéhezése, ami új betegségeket okoz és lerövidíti az életet. Nagyon ritkán vannak szövődmények a műtét után: a tüdőartéria szűkülete. Ez akkor fordul elő, ha az eljárás során mesterséges anyagokat használtak protézishez vagy varratok miatt.

Ennek elkerülése érdekében számos klinika alkalmazza:

• speciális technika az elemek varrásához, figyelembe véve az autópálya további növekedését;
• természetes anyagokat használnak a protézisekhez.

Előrejelzés

A korrekciós műtét elvégzése után az esetek 90% -ában pozitív eredmények születnek. Az ilyen betegek az eljárás után hosszú távú, szakorvosi nyomon követést igényelnek. Javasoljuk, hogy ne tegyék ki magukat jelentős fizikai megterhelésnek.

Szakképzett segítség nélkül a természetes elmozdulással rendelkező újszülöttek életük első hónapjában akár 50%-ban meghalnak. A fennmaradó betegek többnyire nem élnek tovább egy évnél a hipoxia miatt, amely előrehalad.

A nagy erek transzpozíciója: a CHD lényege, okai, kezelése, prognózisa

A nagy erek transzpozíciója (TMS) a szív súlyos anomáliája, amikor az aorta kilép a jobb kamrából (RV), a pulmonalis törzs pedig balról. A TMS a veleszületett szívhibák (CHD) 15-20%-át teszi ki, a betegek között háromszor több a fiú. A TMS a veleszületett szívbetegségek egyik leggyakoribb formája, a (VSD) és mások mellett.

A fő artériák transzponálásakor az artériás vér nem dúsít oxigénnel, ahogy ördögi körben mozog, megkerülve a tüdőt. Egy kis beteg közvetlenül születése után cianotikussá válik, arcán a szívelégtelenség egyértelmű jelei vannak. TMS - "kék" hiba súlyos szöveti hipoxiával, az élet első napjaiban és heteiben sebészeti kezelést igényel.

A TMS okai

Általában lehetetlen megállapítani a patológia megjelenésének pontos okait egy adott babánál, mivel az anya a terhesség alatt számos káros hatásnak lehet kitéve. Ennek az anomáliának a kialakulásában bizonyos szerepet játszhatnak:

• Vírusos betegségek terhesség alatt (rubeola, bárányhimlő, herpesz, légúti fertőzések);
• nehéz;
• Ionizáló sugárzás;
• Alkohol, teratogén vagy mutagén hatású gyógyszerek használata;
• Egyidejű patológia terhes nőknél (például cukorbetegség);
• Az anya életkora 35 év felett van, különösen, ha az első terhesség.

Megfigyelték, hogy a TMS gyakrabban fordul elő Down-szindrómás gyermekeknél, melynek okai kromoszóma-rendellenességek, beleértve azokat is, amelyeket a fenti okok okoznak. A TMS-ben szenvedő gyermekeknél más szervek hibái is diagnosztizálhatók.

Az öröklődés befolyása lehetséges, bár a szív kóros fejlődéséért felelős pontos gént még nem találták meg. Egyes esetekben az ok spontán mutáció, míg az anya tagadja a külső hatások lehetőségét röntgen, gyógyszerek vagy fertőzések formájában.

A szervek és rendszerek lerakása az embriófejlődés első két hónapjában történik, ezért ebben az időszakban meg kell védeni a nagyon érzékeny embriót mindenféle toxikus tényezőtől. Ha a szív helytelenül kezdett kialakulni, akkor nem fog megváltozni, és a hiba jelei közvetlenül a születés után jelennek meg.

Véráramlás a TMS alatt

Szeretnék részletesebben foglalkozni azzal, hogyan mozog a vér a szív és az erek üregein keresztül azok átültetése során, mert e mechanizmusok megértése nélkül nehéz elképzelni a hiba lényegét és megnyilvánulásait.

A TMS véráramlásának jellemzőit a vérkeringés két zárt, egymástól független körének jelenléte határozza meg. A biológia tanfolyamról mindenki tudja, hogy a szív két körben "pumpálja" a vért. Ezek a folyamok különállóak, de egyetlen egészet képviselnek. A vénás vér a hasnyálmirigyből a tüdőbe távozik, és oxigénnel dúsított artériás vérként tér vissza a bal pitvarba. Az LV-ből az artériás vér oxigénnel az aortába jut, a szervek és szövetek felé haladva.

A TMS-ben az aorta nem a bal, hanem a jobb kamrában kezdődik, és a pulmonalis törzs balról indul.Így két kört kapunk, amelyek közül az egyik „vezeti” a vénás vért a szerveken, a második pedig a tüdőbe küldi, és tulajdonképpen vissza is kapja. Ebben a helyzetben szó sem lehet megfelelő cseréről, hiszen az oxigéndús vér a tüdőn kívül más szervekbe nem jut el. Az ilyen típusú hibákat teljes TMS-nek nevezzük.

Meglehetősen nehéz kimutatni a teljes transzpozíciót a magzatban. Az ultrahangon a szív normálisnak tűnik, négykamrás, két ér távozik belőle. A hiba diagnosztikai kritériuma ebben az esetben lehet a fő artériák párhuzamos lefutása, amelyek normálisan metszik egymást, valamint egy nagy ér vizualizálása, amely a bal kamrából származik, és 2 ágra oszlik - a tüdőartériákra.

Nyilvánvaló, hogy a vérkeringés egy kritikus szintre megzavarodott, és nem nélkülözheti legalább egy lehetőség, hogy artériás vért küldjenek a szervekbe. Bármilyen furcsán is hangzik, egy beteg kis szívnek más UPU is segítségére lehet. Különösen vagy a kamrák profitálnak. Az ilyen további kommunikációs csatornák jelenléte lehetővé teszi mindkét kör összekapcsolását, és biztosítja, bár minimális, de mégis az oxigén szállítását a szövetekbe. További utak biztosítják az életfenntartást a műtét előtt, és a TMS-ben szenvedő betegek 80%-ánál jelen vannak.

a felnőtteknél kóros véráthaladási útvonalak részben kompenzálják a rendellenességet, és a legtöbb betegben jelen vannak

Ugyanilyen fontos a klinika és a prognózis szempontjából a tüdő véráramlási körének állapota, a vérrel való túlterhelés megléte vagy hiánya. Ebből a pozícióból A TMS típusait szokás megkülönböztetni:

1. Túlterheléssel vagy normál nyomással a tüdőben;
2. Csökkent tüdőkeringéssel.

Tízből kilenc beteget túlterheltek egy kis kör "felesleges" vérrel. Ennek okai lehetnek a válaszfalak hibái, nyitott artériás csatorna, további kommunikációs útvonalak jelenléte. A kis kör elszegényedése akkor következik be, amikor az LV kimenet szűkül, ami izolált formában vagy kamrai septum defektussal kombinálva fordul elő.

Anatómiailag összetettebb hiba a nagy erek korrigált transzpozíciója. A szívben a kamrák és az erek is „összekeverednek”, de ez lehetővé teszi a véráramlási zavarok kompenzálását és elfogadható szintre emelését. Korrigált TMS esetén mindkét kamra helyet cserél a onnan kilépő erekkel: a bal pitvar a jobb kamrába kerül, majd az aorta következik, a jobb pitvarból pedig a vér az LV és a pulmonalis törzsbe kerül. Az ilyen "zavar" azonban biztosítja a folyadék megfelelő irányú mozgását és a szövetek oxigénnel való dúsítását.

Teljes TMS (balra) és javított hiba (jobbra), fotó: vps-transpl.ru

Korrigált defektus esetén a vér fiziológiás irányba fog elmozdulni, így a pitvarok vagy a kamrák közötti további kommunikáció megléte nem szükséges, ha pedig igen, az negatív szerepet játszik, ami hemodinamikai zavarokhoz vezet.

Videó: TMS - orvosi animáció (eng)

A TMS megnyilvánulásai

A magzati fejlődés során ez a szívbetegség semmilyen módon nem jelentkezik, mert a tüdőkör nem működik a magzatban. A születés után, amikor a baba szíve elkezdi magától pumpálni a vért a tüdejébe, a TMS is teljes mértékben megnyilvánul. Ha az átültetést korrigálják, akkor a klinika rossz, ha a hiba teljes, a jelei nem fognak várakozni.

A teljes TMS-szel kapcsolatos jogsértések mértéke a kommunikációs útvonalaktól és azok méretétől függ. Minél több vér keveredik az újszülött szívében, annál több oxigént kapnak a szövetek. Az optimális megoldás akkor tekinthető, ha elegendő lyuk van a válaszfalakban, és a tüdőartéria kissé szűkült, ami megakadályozza a tüdőkör térfogatának túlterhelését. A teljes átültetés további anomáliák nélkül összeegyeztethetetlen az élettel.

A főerek transzpozíciójával rendelkező csecsemők koraszülöttek, normál súllyal vagy akár nagy méretűek is, és már az élet első óráiban észrevehetők a veleszületett szívbetegség jelei:

• Erős egész test;
• nehézlégzés;
• A szívfrekvencia növekedése.

1. A szív mérete megnő;
2. Folyadék jelenik meg az üregekben (ascites, hydrothorax);
3. A máj megnagyobbodott;
4. Ödéma lép fel.

Figyelemre méltóak a szívműködési zavar egyéb jelei is. Az úgynevezett "szívpúp" (a mellkas deformációja) a szív növekedése miatt alakul ki, az ujjak körömfalanxai megvastagodnak, a baba lemarad a fejlődésben, rosszul hízik. Az etetés során bizonyos nehézségek merülnek fel, mivel súlyos légszomj esetén a gyermek nehezen tudja szoptatni a mellet. Bármilyen mozgás, sőt sírás is lehetetlen feladat lehet egy ilyen csecsemő számára.

Ha túlzott mennyiségű vér kerül a tüdőbe, akkor hajlamos a fertőző és gyulladásos folyamatokra, gyakori tüdőgyulladásra.

A TMS korrigált formája sokkal kedvezőbben megy végbe. Egyéb szívhibák hiányában előfordulhat, hogy egyáltalán nem történik transzpozíció, mert a vér megfelelően mozog. A gyermek életkorának megfelelően megfelelően fog növekedni, fejlődni, a hiba véletlenül észlelhető tachycardia, szívzörej, vezetési zavarok jelenlétében.

Ha a korrigált transzpozíciót más rendellenességekkel kombinálják, akkor a tüneteket ezek határozzák meg. Például az interventricularis septumban lévő lyukkal légszomj jelenik meg, a pulzus gyakoribbá válik, szívelégtelenség jelei lesznek ödéma, májmegnagyobbodás formájában. Az ilyen gyermekek tüdőgyulladásban szenvednek.

A TMS javításának módjai

Tekintettel a szív anatómiai elváltozásaira, a hiba kezelésének egyetlen lehetséges módja a sebészeti beavatkozás, és minél hamarabb végzik el, annál kevésbé lesz visszafordíthatatlan következményekkel jár a betegség.

A sürgősségi beavatkozás teljes TMS-ben szenvedő betegek számára javasolt, a műtét előtt pedig prosztaglandin készítményeket írnak fel, hogy megakadályozzák az artériás csatorna záródását, ami lehetővé teszi a vér „keveredését”.

A baba életének első napjaiban lehetőség nyílik olyan műtétek elvégzésére, amelyek biztosítják a keringési körök összekapcsolását. Ha lyukak vannak a válaszfalakon, akkor kitágulnak, ha nincs hiba, akkor létrejönnek. A Rashkind műtétet endovaszkulárisan hajtják végre, a mellkasi üregbe való behatolás nélkül, és egy speciális ballon bevezetéséből áll, amely kiterjeszti az ovális ablakot. Ez a beavatkozás csak átmeneti, több hétig tartó hatást ad, amely alatt meg kell oldani a radikális kezelés kérdését.

A leghelyesebb és leghatékonyabb kezelés az a műtét, amelyben az aorta visszatér a bal kamrába, a tüdőtörzs pedig a jobb oldalba, ahogy az normális lenne. A beavatkozás nyílt módon, általános érzéstelenítésben történik, időtartama másfél-két óra vagy több, a hiba összetettségétől függően.

példa a TMS műtétére

Miután a baba érzéstelenítésbe merült, a sebész átvágja a mellkas szöveteit, és eléri a szívet. Ekkorra már kialakul a mesterséges véráramlás, amikor a szív szerepét a készülék látja el, és a szövődmények megelőzése érdekében a vért kiegészítőleg hűtik.

Miután megnyitotta az utat a fő artériákhoz és a szívhez, az orvos levágja mindkét eret kissé a rögzítésük felett, körülbelül a hossz közepén. A pulmonalis artéria torkolatánál a koszorúereket összevarrják, majd az aortát ide „visszahelyezzük”. A pulmonalis artériát a szívburok egy töredékével rögzítik az aorta azon részéhez, amely a jobb kamra kimeneténél marad.

A műtét eredménye az érpályák normális elrendeződése, amikor az aorta elhagyja a bal kamrát, abból indulnak ki a szív koszorúerei is, a tüdőtörzs pedig a szerv jobb felében.

A kezelés optimális időszaka az élet első hónapja. Természetesen tovább lehet élni a várakozásban, de akkor maga a beavatkozás nem lesz megfelelő. Mint tudják, a bal kamra vastagabb, mint a jobb, és nagy nyomásterhelésre tervezték. Hibával sorvad, ahogy a vér kis körbe nyomul. Ha a műtétet az esedékességnél később hajtják végre, akkor a bal kamra nem lesz kész arra, hogy vért kell pumpálnia a szisztémás keringésbe.

Ha az idő elvész, és a szív anatómiáját már nem lehet helyreállítani, van egy másik módszer a véráramlás korrigálására. Ez az úgynevezett intrapitvari korrekció, amelyet több mint 25 éve alkalmaznak, és hatékonynak bizonyult a TMS kezelésében. Olyan gyermekeknek mutatják be, akik nem estek át időben a fenti műtéten.

Az intrapitvari korrekció lényege, hogy a jobb pitvart levágjuk, sövényét eltávolítjuk és egy „tapaszt” varrunk, amely a vénás vért a nagy körből a bal kamrába irányítja, ahonnan a tüdőbe jut, miközben a tüdővénák visszatérnek. oxigéndús vér a „jobb” szívbe, majd - a rendellenesen elhelyezkedő aortába. Így a fő artériák helyének megváltoztatása nélkül megvalósul a vér megfelelő irányú mozgása.

A kezelés prognózisa és eredményei

Amikor megszületik egy vaszkuláris transzpozíciós baba, a szüleit nem csak a műtét foglalkoztatja, hanem az is, hogy mi lesz utána, hogyan kezd el fejlődni, és mi vár rá a jövőben. Az időben történő sebészeti kezeléssel a prognózis meglehetősen kedvező: a betegek akár 90% -a vagy több normális életet él, rendszeresen felkeres egy kardiológust, és minimális vizsgálaton kell átesni a szerv munkájának figyelemmel kísérése érdekében.

Összetett hibák esetén a helyzet rosszabb lehet, de a legtöbb betegnél az életminőség elfogadható. A pitvaron belüli korrekciós műtét után a betegek mintegy fele nem tapasztal életkorlátozást, és annak időtartama meglehetősen hosszú. A másik fele szívritmuszavarban, szívelégtelenségben szenvedhet, ezért is javasolt korlátozni a fizikai aktivitást, illetve figyelmeztetik a nőket a terhesség és a szülés veszélyeire.

Ma a TMS egy teljesen gyógyítható anomália, és több száz sikeres műtéten átesett gyermek és felnőtt bizonyítja ezt. Sok múlik a szülőkön, a sikerbe vetett hitükön és a gyermekük segítése iránti vágyon.

Vagy röviden TMS az egyik típusa a szív veleszületett fejlődési rendellenességei, amelyben a fő edények ( aorta és) hagyja a szívet rossz sorrendben. Ez a rendellenesség már a terhesség nagyon korai szakaszában észlelhető, így gyakran a fiatal anyák már jóval a szülés előtt értesülnek erről a problémáról. Ebben a cikkben megpróbáljuk elmagyarázni, mi a nagy erek átültetése, születhet-e gyermek és élhet-e ilyen diagnózissal, és mit kell tenni ebben az esetben?

A nagy erek átültetése Több típusa létezik: egyszerű, TMS szívsövényhibákkal kombinálva, és korrigált TMS. Az élet első napjaiban kezelést igénylő kritikus fejlődési rendellenességek közé tartozik egyszerű TMS.

Nál nél TMS az edények teljesen megváltoztatják a helyüket, azaz aorta a szív jobb kamrájából indul, és - a bal kamrából. Ebben az esetben mindkét kör vérkeringés(nagy és pulmonalis) teljesen el vannak szigetelve egymástól. Kiderül, hogy a tüdőkör vére folyamatosan oxigénnel dúsult, de nem jut be a nagy körbe. A szisztémás keringésből származó, oxigénben szegény vér pedig nem tud bejutni a tüdőbe. Ilyen helyzetben egy gyerek élete lehetetlen lenne.

A bemutatott anyag szerzői joga az oldalt illeti meg

Mégis, a TMS-nél vér a körök között vérkeringés lehet keverni. Különösen a vér juthat be a kis (tüdő) keringésbe. Ez az ér minden gyermekben működik a magzati fejlődés során, és a születés után bezáródik. Vannak gyógyszerek, amelyek támogatják ductus arteriosus nyisd ki. Ezért nagyon fontos, hogy a gyermek egyszerű TMS kapta ezeket a gyógyszereket. Ez stabilizálja a gyermek állapotát a műtét előtt.

A gyermek születése előtt, a szakaszban prenatális fejlődés, egy ilyen UPU nem zavarja a magzat életét és fejlődését, mivel a magzatban a tüdő keringése gyakorlatilag nem működik, minden vér csak nagy körben kering az ill. nyitott ductus arteriosus. Ezért a gyerekek teljes időre születnek, teljesen normálisak, de azonnal nagyon cianotikusan.

A születés és az első lélegzet után a helyzet drámaian megváltozik - a tüdőkeringés külön-külön kezd működni, és a méret nem lesz elegendő ahhoz, hogy a vért a nagy és a kis körökben összekeverje. Ráadásul minden órában egyre kevesebb lesz, ami súlyosbítja a helyzetet. Ezért azok a gyermekek, akiknél a nagy ereket egyszerűen átültetik, életveszélyes helyzetben vannak, és azonnali ellátást igényelnek a szülés után.

Természetesen, ha a TMS-t más szívfejlődési rendellenességekkel, például VSD-vel kombinálják, akkor ez a helyzet előnyösebb az újszülött számára, mivel ezek a hibák lehetővé teszik a vér áramlását egyik körből a másikba, így csökken az életveszély. erős, és a sebészeknek van idejük kiválasztani a megfelelő taktikát sebészeti kezelés. Azonban minden esetben a nagyerek teljes átültetésével műtétre van szükség, a kérdés csak az, hogy mikor kell - szülés után azonnal, vagy várhatsz.

Ezért, ha a terhesség alatt megtudja, hogy a magzat esetleg a nagy erek átültetése, akkor a legfontosabb a kardiócentrummal együttműködő, szakosodott szülészet megtalálása, hogy utána azonnal megműthető legyen a gyermek. Hasonló szülészeti kórházak vannak a főbb nagyvárosokban, így Moszkvában, Szentpéterváron, Novoszibirszkben, Tomszkban, Penzában és Szamarában.

Ezt azonban fontos megérteni a teljes TMS radikális korrekciója- meglehetősen bonyolult művelet, amelyet csak hazánk egyes városaiban hajtanak végre sikeresen. Az összes többi kardioközpontban csak a Rashkind eljárás végezhető - ez egy olyan segédművelet, amely kiküszöböli a kritikus helyzetet, és lehetővé teszi, hogy a TMS-ben szenvedő gyermek még néhány hétig éljen. A TMS teljes korrekciójához azonban a gyermeket még mindig el kell szállítani az egyik városba, ahol országunk vezetői találhatók. Moszkvát, Novoszibirszket, Tomszkot, Szamarát, Penzát ajánljuk.

Ne feledje, hogy a legnehezebb A TMS teljes korrigálása érdekében műtétet az élet első hónapjában kell elvégezni! Később problémássá válik a radikális korrekció végrehajtása, mert. a bal kamra "leszokott" szisztémás működésre és egy radikális műtét után nem biztos, hogy képes megbirkózni a terheléssel. Ezért, ha a radikális korrekció feltételei elmaradnak, a gyermek először egy segédműtéten esik át, amely felkészíti a bal kamrát a radikális korrekcióra.

Egy másik alfaj a nagy erek átültetése van javított TMS. Ebben az esetben a természet mintegy kétszer is hibázott: nem az aorta a tüdőartériával volt összetévesztve, hanem a szív kamrái. Nál nél javított TMS a vénás vér a bal kamrába kerül, de onnan távozik a pulmonalis artéria, a tüdőből pedig az artériás vér a jobb kamrába, de az aorta távozik onnan. Vagyis a vérkeringést nem befolyásolja. A gyerek teljesen egészségesnek tűnik. A problémák később jönnek. A helyzet az, hogy a jobb kamra nem alkalmas arra, hogy a vérkeringés nagy körén dolgozzon. Idővel a jobb kamra funkciója romlik

Mivel mindkét vérkeringési kör normálisan működik, így ebben az esetben nincs életveszélyes helyzet, a gyerekek nagyon sokáig élhetnek műtét nélkül. Vannak résztvevőink a veleszületett szívbetegségben szenvedő, 30 év feletti gyermekek szüleinek fórumán korrigált TMS. Ezeknek a gyerekeknek azonban lehetnek bizonyos problémái. Például az a tény, hogy a szív jobb kamrája anatómiailag nem úgy van kialakítva, hogy ellátja a szisztémás keringést, ahhoz vezet, hogy ezek a gyermekek még mindig elmaradnak a fejlődésben az egészséges gyermekekhez képest, bár kissé. Is javított TMS gyakran más szív-rendellenességekkel (kamrai septum defektusok stb.)

A nagy artériák transzpozíciója vagy d-transzpozíciója az újszülöttek cianózisának leggyakoribb oka, és az első életévben cianotikus szívbetegségben szenvedő gyermekek halálának fő oka. Korábban ez a hiba végzetes volt, de most, a palliatív és radikális műtétek megjelenésének köszönhetően, a prognózis jelentősen javult.

Morfológia és hemodinamika

A fő artériák transzpozíciója során a jobb pitvarból a szisztémás vénás visszatérés a jobb kamrába jut, és onnan a jobb kamrából kiindulva az aortába lökődik. A pulmonalis vénás visszaáramlás a bal pitvaron és a bal kamrán keresztül halad át, majd a bal kamrából kinyúló pulmonalis törzsön keresztül tér vissza a tüdőbe. Normális esetben két vérkeringési kör van sorba kötve, de itt szét vannak kapcsolva. Az élet ilyen keringéssel csak akkor lehetséges, ha vannak olyan körök közötti kapcsolatok, amelyek lehetővé teszik, hogy a tüdőből oxigéndús vér bejusson a szisztémás keringés artériáiba, és a szisztémás keringés vénáiból származó vér a tüdőartériákba. A fő artériák transzpozíciójában szenvedő betegek több mint felénél az interventricularis sövény sértetlen, és az intrakardiális sönt csak egy kinyújtott foramen ovale-on, vagy ritkábban egy ostium secundum típusú pitvari sövény defektuson keresztül történik. A cianózis nagyon kifejezett. Nagy kamrai septum defektus esetén a vér jobban keveredik, így ezeknél a betegeknél magasabb a SaO 2. Nyílt ductus arteriosus az újszülöttek körülbelül felében található a nagyartériák transzpozíciójával, de az esetek többségében röviddel a születés után bezárul és eltűnik. Ritkán a ductus arteriosus nyitva marad; ez az állapot veszélyes, időszerű diagnózist és kezelést igényel. Ezenkívül a bal kamrai kiáramlási traktus különböző mértékű elzáródása is előfordulhat a subvalvularis membrán vagy a fibromuszkuláris zsinór miatt. A gyakori AV-csatorna, az AV-billentyű atresia, a súlyos pulmonalis billentyűszűkület és -atresia, az aorta coarctációja és a jobb oldali aortaív a nagy artériák transzpozíciójában ritka.

A nagy artériák transzpozíciója súlyos hipoxémiához, metabolikus acidózishoz és szívelégtelenséghez vezet. Az SaO 2 attól függ, hogy az oxigénnel dúsított vér a kis kör edényeiből a nagy kör edényeibe és a vénás vérbe - ellenkező irányban - távozik. A visszaállítás mértéke pedig az azt szolgáltató üzenetek méretétől függ: foramen ovale, pitvari septum defektus, például ostium secundum, kamrai sövény defektus, nyitott ductus arteriosus, kitágult hörgőartériák. A hemodinamikára gyakorolt ​​észrevehető hatás, különösen nagy kamrai sövény defektus esetén, a bal (funkcionálisan jobb) kamra kiáramlási traktusának elzáródása és a pulmonalis vaszkuláris ellenállás növekedése; a bal kamrából történő véráramlással szembeni nagy ellenállás esetén a pulmonális véráramlás csökken, az oxigéndús vér visszaáramlása a tüdővénákból és a SaO 2 csökken. A két vérkeringési kör disszociációja általában mindkét kamra perctérfogatának növekedéséhez vezet, amit a szívüregek kitágulása és szívelégtelenség követ. Ezt súlyosbítja, hogy a koszorúerek a nagy kör vénáiból oxigénszegény vért kapnak.

A fő artériák transzpozíciójában a tüdőerek károsodása és a nagy kamrai septum defektus gyakoribb és sokkal gyorsabban halad (mind a morfológiai vizsgálatok, mind a szívkatéterezés szerint), mint a fő artériák normális eredetű kamrai septum defektusa esetén. Súlyos pulmonalis vaszkuláris elzáródást az 1 évnél idősebb, nagy artériák transzpozíciójában és nagy kamrai septum defektusban szenvedő gyermekek körülbelül 75%-ánál találnak. Obstruktív tüdőérbetegség nem alakul ki a pulmonalis artéria billentyű egyidejű szűkületével, a kamrai septum defektus időben történő lezárásával és a tüdőtörzs korai műtéti szűkítésével. A morfológiai vizsgálat sok kamrai sövényhibás gyermeknél már 3-4 hónapos korban feltárja a középsúlyos tüdőérbetegséget. Ezért a tüdőtörzs szűkítését vagy a hiba radikális korrekcióját már korai életkorban kell elvégezni. Még ép interventricularis septum esetén is, az életük első hónapjaiban el nem halt gyermekek 5%-ánál jelentős tüdőerek károsodása van.

Klinikai megnyilvánulások

Ép kamrai sövény esetén az állapot a születés utáni első órákban válik kritikussá, míg nagy kamrai sövény defektus esetén a cianózis enyhe lehet, és a szívelégtelenség tünetei csak néhány héttel a születés után jelentkeznek. A rossz vérkeveredés jele a látszólag egészséges gyermek cianózisa; gyakran a nővérek veszik észre először. A korai diagnózis megköveteli ennek a rendellenességnek a nagy gyanúját, mert a születés utáni első órákban jelentkező tartós cianózis és progresszív tachypnea kivételével a baba egészségesnek tűnhet, és az EKG-n és a mellkasröntgenen sem lehet változás.

Hallgatáskor a II hang hangos, osztatlan, a legjobban felülről, a szegycsont bal szélén hallható, azonban gondos auskultáció mellett gyakran hallható a II. hang enyhe hasadása csendes pulmonalis komponenssel. Ép interventricularis septum esetén újszülötteknél gyakorlatilag nincs zaj, bár középen, a szegycsont bal szélén rövid, II-III fokú mezoszisztolés zörej hallható. Az idősebb gyermekeknél hangos, durva szisztolés zörej jelentkezhet, ami kamrai sövényhibára vagy a bal kamrai kiáramlási traktus elzáródására utal. Az első esetben a panszisztolés zörej a legjobban a szegycsont középső részén és alul, a szegycsont bal szélén hallható; az utóbbiban pedig - csökkenő, legjobban középen, a szegycsont bal szélén hallható, de a szegycsont jobb szélének felső része felé viszik.

A fő artériák transzpozíciójával és a nagy kamrai septum defektussal a 3-4. hétre súlyos szívelégtelenség és mérsékelt cianózis alakul ki. Fokozódik a tachypnea és az izzadás. A cianózis fokozódhat, de a vér jó keveredése miatt gyakran viszonylag enyhe marad. A tüdőben pangásos rales és súlyos hepatomegalia van.

Újszülötteknél az EKG nem informatív, mivel a szív elektromos tengelyének jobbra való eltérése és a jobb kamrai hipertrófia egyéb jelei is megfigyelhetők a normában. Azonban a pozitív T-hullámok fennmaradása a jobb mellkasi vezetékekben 5 nap után a jobb kamra patológiás hipertrófiáját jelzi. Később az ép kamrai septummal rendelkező csecsemők a jobb pitvar és a jobb kamra hipertrófiájának egyértelmű jeleit mutatják. Nagy kamrai sövény defektus esetén a bal kamrai hipertrófia jelei is megjelenhetnek az élet első hónapjaiban.

Diagnosztika

Mellkas röntgen

A röntgenfelvételen látható változások a durvatól a szinte észrevehetetlenig terjedhetnek. Közvetlenül a születés után a szív árnyéka nem növekszik meg, de a születést követő első vagy második héten megnövekszik. A pulmonalis vaszkuláris mintázat kezdetben normális, vagy csak kismértékben fokozódik, észrevehető dúsulása később jelenik meg. Az ovális szívárnyék, amely klasszikus a fő artériák transzpozíciójában, keskeny felső mediastinummal és kis csecsemőmirigy-árnyékkal, lehetővé teszi azonnali diagnózis felállítását, de újszülötteknél ez csak az esetek harmadában fordul elő.

Nagy kamrai sövény defektus esetén a szív nagy, lekerekített árnyéka és a szignifikánsan dúsított pulmonalis érrendszeri mintázat észlelhető röviddel a születés után.

echokardiográfia

A Doppler echokardiográfia a fő módszer a defektus és a hemodinamikai jellemzők morfológiájának felmérésére. Az aortagyök a tüdőtörzs előtt és jobb oldalán helyezkedik el, a jobb kamrától távozik, balról pedig a mögött és balra elhelyezkedő pulmonalis törzs; a kamrák morfológiája megfelel a helyüknek. A Doppler-vizsgálat meghatározza az intracardialis kisülés irányát és nagyságát különböző szinteken; értékelje a kamrai nyomást.

Szívkatéterezés

Az újszülötteknél a szívkatéterezést terápiás célokra - ballonos pitvari septostomiára - végezzük. Gyakran az echokardiográfia vezérlése mellett, közvetlenül a beteg ágyánál végzik. A diagnosztikai katéterezést szívkatéterező laboratóriumban végzik. Az SO 2 a pulmonalis artériában magasabb, mint az aortában. Ép interventricularis septum esetén a nyomás a jobb és a bal kamrában közvetlenül a születés után azonos lehet; azonban néhány napon belül a bal kamrai nyomás a jobb kamrai nyomás kétszeresére vagy még többre csökken (kivéve, ha a bal kamrai kiáramlási traktus elzáródása áll fenn). A ballonos pitvari septostomia előtt a nyomás a bal pitvarban gyakran magasabb, mint a jobbban.

A jobb kamra a jobb kamrából kiinduló magas elülső aortát mutat. Határozza meg a kamrai septum defektus jelenlétét, az artériás csatorna átjárhatóságát. A bal kamra segítségével a bal kamrából kinyúló pulmonalis törzs feltöltődik; felmérhető az interventricularis septum integritása és a bal kamra kiáramlási traktusának elzáródása.

Kezelés

Az állapot stabilizálása után ballonos pitvari szeposztómia, alprostadil infúzió, légcső intubáció mechanikus lélegeztetéssel és anyagcserezavarok korrekciója segítségével a beteget több napig vizsgálják. Szükséges az összes kísérő defektus azonosítása és jellemzése, valamint a koszorúerek lefolyásának tisztázása. Tüdőbillentyű-szűkület vagy subvalvularis jobb kamrai kiáramlási traktus elzáródása hiányában artériaváltási műtétet végeznek. Ez a műtét a legjobb kezelés a nagy artériák transzpozíciójához. Utána a bal kamra vért lövell ki a nagy kör edényeibe; ugyanakkor kimutatták, hogy a műtét után középtávon a bal kamra normális működése megmarad, a posztoperatív aritmiák gyakorisága alacsony. A műtét abból áll, hogy a fő artériákat keresztezzük, a kívánt félholdbillentyűkre varrjuk, és a koszorúerek nyílásait átültetjük a tüdőtörzs tövébe (a műtét után aortagyökérként funkcionál). Mivel a bal kamra vért lövell ki a tüdőtörzsbe, amelynek ellenállása gyorsan csökken, a nyomás csökken és a szívizom tömege csökken. Ezért ép interventricularis septum vagy annak kisebb hibája esetén a műtétet a 8. élethét előtt el kell végezni, amíg ez még nem történt meg. A korai posztoperatív mortalitás az egylépcsős artériaváltást követően nagy centrumokban kevesebb, mint 5%. Az esetek 5-10%-ában ismételt műtétek (leggyakrabban a pulmonalis artériák posztoperatív szűkületének megszüntetése) szükségesek. A nagy kamrai septum defektussal járó fő artériák transzponálása során a fő nehézségek a bal kamrai elégtelenséghez, a pulmonális hipertóniához és a tüdőerek korai károsodásához kapcsolódnak. Egyes esetekben a szívizom ischaemia az átültetett koszorúerek véráramlásának károsodása miatt következik be. A kamrai septum defektus lezárásával járó korai artériás váltóműtét jelentősen javította ennek a betegcsoportnak a prognózisát: az ötéves túlélési arány eléri a 90%-ot.

A nagy artériák transzpozíciója a bal kamra kiáramlási traktusának elzáródásával

A nagy artériák ép interventricularis septummal történő transzpozíciója során enyhe vagy mérsékelt subvalvuláris elzáródás léphet fel a bal kamra kiáramlási szakaszában. Az elzáródás oka a szívizom hipertrófia (dinamikus elzáródás) vagy a subvalvularis membrán vagy a fibromuszkuláris zsinór (tartós elzáródás). Ez a sáv gyakran ott képződik, ahol az interventricularis septum kidudorodik a bal kamra üregébe (a jobb oldali magas nyomás miatt), és megközelíti a mitrális billentyű sövénylapját. Az elzáródás általában enyhe; kimetszés vagy anasztomózis a hibajavítás érdekében csak súlyos szűkület esetén szükséges.

A kamrai septum defektussal és a bal kamra kiáramlási szakaszának súlyos subvalvuláris elzáródásával járó nagy artériák transzpozíciójában a klinikai kép Fallot tetralógiájára emlékeztet. Súlyos cianózis és cianotikus krízisek a születéstől kezdve előfordulhatnak; a röntgenfelvételen látható pulmonalis vascularis mintázat kimerült. Ha az elzáródás nem túl súlyos, a klinikai megnyilvánulások eleinte nem annyira kifejezettek, de az életkorral fokozódnak. Az elzáródás lokalizációját és súlyosságát echokardiográfiával és bal kamrai vizsgálattal értékelik.

Ha a nagyartériák transzpozíciójával és kamrai septum defektussal rendelkező újszülöttnek súlyos bal kamrai kiáramlási elzáródása vagy súlyos pulmonalis billentyűszűkülete vagy atresiája van, a legbiztonságosabb a szisztémás és a pulmonalis keringés közötti anasztomózis elvégzése. Nagyon nehéz kijavítani a hibát, és jobb, ha 1-2 év múlva megteszi. A sebészi korrekció (Rastelli-műtét) abból áll, hogy a kamrai sövény defektusát folttal lezárják úgy, hogy az aorta a bal kamrához csatlakozik. Ezt követően a jobb kamrát egy szeleppel ellátott külső anasztomózis segítségével csatlakoztatják a tüdőartériához; ez megkerüli a bal kamrai kiáramlási traktus elzáródását.

A nagyerek transzpozíciója a csecsemők egyik leggyakoribb szívhibája, és csecsemőkorban a leggyakoribb cianotikus veleszületett szívbetegség (20-30 eset 100 000 újszülöttre). A TMS a CHD-s gyermekek 5-7%-ánál fordul elő. Az ilyen hibában szenvedő betegek között a fiúk dominálnak, M/D = 1,5-3,2/1 arányban. A fő artériák transzpozíciójában szenvedő betegek 10%-ánál más szervek rendellenességei vannak. Kevésbé gyakori az úgynevezett congenitalis korrigált TMS, melynek klinikai képe és kezelési taktikája jelentősen eltér a TMS-től.

Morfológia
A TMS első anatómiai leírását M. Baillie adta 1797-ben, magát az „átültetés” kifejezést pedig 1814-ben vezették be.

Farre olyan defektus jellemzőjeként, amelyben a fő artériák diszharmonikusak a kamrákkal, a pitvarok és a kamrák pedig egymással összhangban vannak. Vagyis morfológiailag a jobb kamra kapcsolódik a morfológiailag jobb kamrához, amelyből az aorta teljes egészében vagy túlnyomórészt, morfológiailag pedig a bal pitvar kapcsolódik a morfológiailag bal kamrához, amelyből a pulmonalis artéria származik. A TMS leggyakoribb változatában, a D-TMS-ben az aorta a jobb oldalon és az aorta előtt, a pulmonalis artéria pedig a bal oldalon és az aorta mögött található.

A „korrigált transzpozíció” kifejezés egy másik típusú defektusra utal, amelyben atrioventrikuláris és kamrai artériás diszkordancia áll fenn. Korrigált transzpozíció esetén az aorta a pulmonalis artériától balra helyezkedik el.

A legtöbb szerző az izolált kamrai artériás diszkordanciával járó defektust egyszerű TMS-nek nevezi, míg a TMS és más defektusok (általában VSD és tüdőszűkület) kombinációját a TMS összetett formáinak nevezik. A fő artériák D-transzpozíciójának esetei közül 50% ép VSD, további 25% VSD, és körülbelül 20% VSD és tüdőszűkület esetén fordul elő. Az úgynevezett egyszerű transzpozícióban a nyitott foramen ovale és a perzisztáló ductus arteriosus kivételével nincs további szív rendellenesség. Ha a TMS-t VSD-vel kombinálják (ami a betegek 40-45% -ánál fordul elő), az ilyen betegek körülbelül egyharmadának vannak olyan kis interventricularis defektusai, amelyeknek nincs komoly hemodinamikai jelentősége.

A VSD-k a leggyakoribb egyidejű szívbetegségek. Kicsiek, nagyok és a partíció bármely részében lokalizálhatók. A kis hártyás vagy izomhibák idővel spontán bezárulhatnak. Néha egyetlen AV-szelephez kapcsolódnak atrioventricularis csatorna típusú VSD-k. Néha előfordulhat a tricuspidalis billentyű balra történő elmozdulása is az interventricularis septum (terjedt tricuspidalis billentyű) feletti elhelyezkedéssel és a hasnyálmirigy hypoplasia.

A TMS-sel egyidejűleg további további hibák is előfordulhatnak - leggyakrabban PDA vagy az aorta koarktációja, koszorúér anomáliák. Az érintetlen VSD-vel rendelkező D-TMS esetében a koszorúér-rendellenességek gyakoribbak, mint a VSD-vel rendelkező D-TMS esetében. Az LV kiáramlási traktus elzáródása az esetek kevesebb mint 10%-ában fordul elő ép IVS melletti TMS esetén, és általában dinamikus az IVS balra történő elmozdulása miatt, mivel a jobb kamrában a nyomás nagyobb, mint a bal kamrában. Ha a septum előre és jobbra van elmozdulva, akkor a tüdőtörzs elmozdulása következik be az IVS feletti elhelyezkedéssel és a subaorticus szűkülettel. Ilyen esetekben az aortaív szerkezeti anomáliáira is számítani kell, mint például hypoplasia, coarctatio és egyéb törési formák.

Az LV kiáramlási traktusának elzáródása az esetek 1/8-1/3-ában fordul elő, és gyakrabban társul interventricularis defektussal, mint ép TMS esetén. Ritkán az elzáródást olyan rendellenességek okozzák, mint a fibromuszkuláris alagút, a rostos membrán és az atrioventricularis billentyűk rendellenes rögzítése.

Koszorúér anatómia
Bár a szívkoszorúerek epikardiális ágainak anatómiája változó, a Valsalva két mellékürege az aortagyökénél mindig a pulmonalis artéria felé néz, és a fő koszorúereket eredményezi; koszorúér sinusoknak nevezik őket (szemben lévő sinusok).

Mivel a nagy artériák egymás mellett helyezkednek el, a sinus coronaria elülső és hátsó, míg a nem koszorúér sinus jobbra néz. Ha (a szokásos módon) az aorta elöl és jobb oldalon fekszik, akkor a koszorúér sinusok bal oldalon vannak elöl, jobb oldalon pedig mögött. Leggyakrabban (az esetek 68%-ában) a bal oldali koszorúér a bal elülső oldalon található szívkoszorúérből távozik, és a bal elülső leszálló és cirkumflex ágakat eredményezi, a jobb oldali koszorúér pedig a sinus coronaria felőli oldalon. jobb hátsó. Gyakran hiányzik a cirkumflex ág, másrészt viszont több ág távozik a bal szívkoszorúérből, ellátva a bal kamra laterális és hátsó felületét. Az esetek 20%-ában a cirkumflex ág a jobb oldali szívkoszorúérből indul ki (a jobb hátsó sinus coronaria felől), és a pulmonalis artéria mögött halad át a bal atrioventricularis sulcus mentén. Ebben a helyzetben a bal elülső leszálló artéria a koszorúér sinustól elkülönítve, a bal elülső résznél keletkezik.

Ez a két típusú koszorúér anatómia a D-TMS esetek több mint 90%-ában fordul elő. További változatok közé tartozik az egyetlen jobb koszorúér (4,5%), egyetlen bal koszorúér (1,5%), fordított koszorúér (3%) és intramurális koszorúér (2%). Az intramurális koszorúereknél a koszorúerek nyílásai a commissuráknál helyezkednek el, és a jobb oldali sinusban két nyílás figyelhető meg, vagy egyetlen nyílás, amely a jobb és a bal koszorúeret eredményezi.

Hemodinamikai rendellenességek
A TMS-sel a pulmonalis és a szisztémás keringés elválik (párhuzamos keringés), és az újszülött csak a magzati kommunikáció (ductus arteriosus, open foramen ovale) működése során marad életben. Az artériás vér oxigénnel való telítettségének mértékét meghatározó fő tényezők a szisztémás és a pulmonális keringés közötti kommunikáció száma és mérete. A tüdőben a véráramlás mennyisége a normálisnál jóval nagyobb a kommunikációnak és az alacsony pulmonalis vaszkuláris ellenállásnak köszönhetően. Ezért a szisztémás telítettség leginkább az úgynevezett effektív pulmonális és szisztémás véráramlástól függ - a nagyból a pulmonális keringésbe oxigenizációhoz (effektív pulmonális véráramlás - ELK) érkező szisztémás véráramlásból származó deszaturált vér mennyiségétől és a térfogattól. oxigénnel dúsított vér, amely a kis körből a nagyba tér vissza oxigénellátásra, gázcsere kapilláris szinten (effektív szisztémás véráramlás - ESC). Az ELS és ESC térfogatának egyenértékűnek kell lennie (keringésközi keveredés), különben a teljes vérmennyiség bekerül valamelyik keringési körbe.

Általában a vér összekeverése a foramen ovale-n és a ductus arteriosus záródásán keresztül nem elegendő a teljes szöveti oxigenizációhoz, így gyorsan metabolikus acidózis alakul ki, és a gyermek meghal. Ha a beteg a szív- vagy PDA-szöveghibák miatt él, akkor gyorsan csatlakozik a súlyos pulmonalis hipertónia obstruktív tüdőérbetegséggel. A nem kellően magas LV utóterhelés a másodlagos hypoplasia progresszív kialakulásához vezet.

A tünetek időzítése
A tünetek megjelenésének időpontja a tüdő és a szisztémás keringés párhuzamos körei közötti vérkeveredés mértékétől függ. A TMS jelei általában a születést követő első órákban (a ductus arteriosus összehúzódásától és a foramen ovale bezáródásától) láthatók, de néha több nap vagy hét élet után jelentkeznek, ha a volumetrikus magzati shuntok tovább működnek, ill. van VSD.

Tünetek
A TMS-ben szenvedő újszülöttek nagyobb valószínűséggel születnek normál testsúllyal. A defektus újszülöttkori képe a külsőleg egészséges baba megtévesztően egészséges megjelenésétől az akut teljes szívelégtelenségig és a kardiogén sokkig változik. A párhuzamos keringést súlyos hipoxémia kíséri, így a centrális cianózis a defektus vezető tünete. A bőr és a nyálkahártyák kék vagy lila elszíneződése TMS-re utal. Nemcsak a cianózis megjelenésének időpontja, hanem mértéke is szorosan összefügg a defektus morfológiai jellemzőivel és a vér keveredésének mértékével két párhuzamos keringési kör között. A születés utáni kezdeti fizikális vizsgálat során a baba általában egészségesnek tűnhet, kivéve a cianózis egyetlen tünetét.

Az ép VSD-vel (vagyis VSD nélkül) szenvedő betegeknél a cianózis az élet első órájában 56%, az első életnap végére pedig 92% -ban jelenik meg. Az állapot nagyon gyorsan romlik az artériás csatorna összehúzódása miatt, a születést követő 24-48 órán belül, fokozódó nehézlégzés és többszörös szervi elégtelenség jelei mellett. A PaO2 általában 25-40 Hgmm szinten marad. és szinte nem növekszik 100%-os oxigén adásakor. ASD és kis foramen ovale hiányában súlyos acidemia lép fel. Ugyanakkor a legtöbb betegnél nincs szívzörej, és a szív határai csak az 5-7. életnapig tágulnak ki. A betegek kis hányadánál gyenge szisztolés zörej hallható a szegycsont bal szélén a középső vagy felső harmadban, ami a bal bal kiáramlási traktusban vagy a ductus arteriosus záródásában bekövetkező véráramlás felgyorsulása miatt következik be. Még az élet első napjaiban a szülészeti kórházban végzett mellkasröntgen és EKG is normális lehet. A hiba ekkor azonnali echokardiogrammal felismerhető.

Ha az újszülött nagy PDA-val vagy VSD-vel rendelkezik, a látszólagos jólét miatt előfordulhat, hogy a TMS diagnózisa nem történik meg időben. A cianózis ezekben az esetekben jelentéktelen és csak a sírás pillanataiban jelentkezik, a szív határai az élet első hetében normálisak, és előfordulhat, hogy a zaj akkor sem hallható, ha üzenetek vannak a bal és a jobb oldal között a sírás miatt. a nyomások egyenlősége bennük. Ezekben az esetekben a hangsúlyos tachypnea viszonylag gyenge cianózissal hívja fel a figyelmet. A PDA olyan klasszikus jelei, mint a folyamatos szisztolés-diasztolés zörej, ugró pulzus, a betegek kevesebb mint felénél figyelhetők meg. Ha a pulmonalis vaszkuláris ellenállás jelentősen csökken, a súlyos szívelégtelenség tünetei fokozódnak. A TMS-ben és nagy PDA-val rendelkező újszülötteknél fennáll a nekrotizáló enterocolitis kialakulásának kockázata az aortából a tüdőartériába történő retrográd diasztolés véráramlás és az ischaemiás bélsérülés miatt.

Diagnosztika
Az úgynevezett egyszerű TMS-ben szenvedő gyermekek életének első napjaiban, sőt heteiben végzett frontális mellkasröntgenen a mellkasröntgen normálisnak tűnhet, vagy a szívárnyék enyhén kitágult, bár a betegek 1/3-a igen. egyáltalán nincs cardiomegalia. Az érrendszer 1/3-1/2 betegnél nem erősödik, és eleinte nincs ovális szívforma, bár az érköteg szűkült. A jobb aortaív viszonylag ritkán látható - az egyszerű TMS-ben szenvedő gyermekek 4% -ánál és 11% -ánál TMS plusz VSD.

1,5-3 hét elteltével szinte minden olyan betegnél, ahol nincs LV kiáramlási traktus elzáródás, a kardiomegalia előrehalad a kamrák és az RA növekedése miatt, és minden további vizsgálattal növekszik. Jellemző a szívárnyék ovális alakja oldalt fekvő tojás formájában, valamint a felső mediastinum árnyékának beszűkülése (szűk érköteg). A pulmonalis keringés hipervolémiájának egyértelműen kifejezett jelei.

Egyes betegeknél még megfelelő ballonos atrioseptostomia után sem tapasztalható éles növekedés a tüdő vaszkuláris mintázatában az élet első 1-2 hetében, és az alacsony artériás O2-telítettség fennmaradhat. Ez a pulmonalis keringés artériás ereinek tartós érszűkületére utal, aminek következtében a pulmonalis véráramlás térfogatának elégtelen növekedése minimálisra csökkenti az atrioseptostomia hatékonyságát. Korábban, amikor a műtéti korrekció hónapokkal késett a ballonos pitvari szeptostomia után, néhány beteg állapota meredeken romlott, és megnőtt a cianózis a pulmonalis véráramlás progresszív csökkenése miatt, amely a bal kamrai kiáramlási traktus dinamikus szűkülése miatt következett be.

Ha a TMS-t VSD-vel kombinálják, a kardiomegalia és a fokozott pulmonalis vaszkuláris mintázat jelentősen kifejezettebb az egyszerű TMS-hez képest. A tüdőgyökerekben lévő erek élesen kitágultak, és a tüdőmezők perifériáján gyakran szűkültnek tűnnek az érszűkület miatt. A szívárnyék bal kontúrja deformálódhat a jelentősen kitágult tüdőtörzs árnyékának felrakása miatt.

Az elektrokardiogramon a szív elektromos tengelye általában jobbra eltér, a hasnyálmirigy és a PP hipertrófiájának jelei figyelhetők meg (5.49. ábra). Az élet első napjaiban az EKG normális lehet, majd 5-7 nap elteltével a szív elektromos tengelyének kóros, dinamikusan növekvő irányú eltérése jelentkezik a VSD nélküli TMS-ben szenvedő betegeknél. Ha a TMS-t VSD-vel kombinálják, a betegek 1/3-ában a szív elektromos tengelye normálisan helyezkedik el. A biventricularis hipertrófia a TMS plusz VSD-ben szenvedő gyermekek 60-80% -ánál figyelhető meg. Mély Q-hullám fordul elő V6-ban a TMS-ben és nagy VSD-ben szenvedő betegek 70%-ában, intakt VSD-ben pedig 44%-ban. Az izolált bal kamrai hipertrófia jelei nagyon ritkák, a TMS nagy kamrai defektussal, balra eltolt tricuspidalis billentyűvel és RV hypoplasiával kombinálva.

Doppler echokardiogrammal - a fő artériák diszharmonikus áthaladásának megjelenítése a kamrákból az epigasztrikus (subcostalis) hozzáférésből. Ugyanakkor látható a hasnyálmirigy aorta eredete, az aorta és a pulmonalis artéria párhuzamos lefutása, a pulmonalis artéria bal kamrából való távozása és a tüdőartéria ága. A hagyományos transzthoracalis vetületeknél további jelek az aorta és a pulmonalis artéria egymás melletti térbeli elrendezése, a szokásos decussáció nélkül, valamint a koszorúerek eltávozása a hasnyálmirigyből kilépő főérből. Az RV és PP jelentősen kitágult. A négy kamra felülről való vetületében a mögötte elhelyezkedő edény karakterisztikája van megadva, pl. tüdőartéria jellegzetes jobb és bal ágakra osztva. Dopplerográfia segítségével a foramen ovale vagy ASD-n és az artériás csatornán áthaladó vér, jelentős regurgitációt határoznak meg a tricuspidalis billentyűn. Ezenkívül az echokardiográfia tisztázza a VSD, az LV kiáramlási traktus obstrukciója (vagy tüdőszűkület) jelenlétét és lokalizációját, valamint egyéb további rendellenességek jelenlétét (a PDA mérete, aorta koarktáció jelenléte, a szív alakja és funkcionális állapota). mitrális és tricuspidalis billentyűk).

Laboratóriumi adatok - a vérgázok vizsgálata során a PaO2 és SpO2 csökken, a PaCO2 szintje nő, a bikarbonát tartalma és a pH csökken. Az általános vérvizsgálatban az eritrociták számának növekedése miatt növekvő policitémia, emelkedett hemoglobin és hematokrit szint.

TMS kombinálva nagy VSD-vel
Az ezzel a hibával rendelkező újszülöttek kezdetben tünetmentesek lehetnek, kivéve az enyhe cianózist, amely általában sírás vagy etetés közben jelentkezik. A zaj kezdetben minimális lehet, vagy a Loude szerint 3-4/6 fokozatú szisztolés zörej, valamint III-as szívhang, galopp ritmus, hasadás és II-es tónus felerősítése hallható a szív tövében. Ilyenkor a defektust leggyakrabban a pangásos szívelégtelenség tünetei alapján ismerik fel, általában 2-6 hetes korban. A légszomj mellett erős izzadás, etetés közbeni fáradtság, gyenge súlygyarapodás, galopp ritmus, morgó légzés, tachycardia, túlzott izgatottság, hepatomegalia, ödéma és fokozott cianózis.

Ha a VSD-t tüdőartéria szűkület (LV kiáramlási traktus elzáródás) vagy akár pulmonalis atresia is kíséri, akkor a pulmonalis véráramlás csökken, és az ilyen betegek születésüktől fogva súlyos cianózisban szenvednek, klinikai tünetekkel kombinálva, mint Fallot pulmonalis atresia-tetralógiájában. .
A központi idegrendszer károsodása

A központi idegrendszer veleszületett anomáliái ritkák a TMS-ben szenvedő betegeknél. A központi idegrendszer hipoxiás-ischaemiás károsodása nem megfelelő palliatív korrekció esetén, vagy ha azt nem végezték el. A központi idegrendszeri elváltozások leggyakoribb debütálása egy újszülöttben vagy csecsemőben hirtelen fellépő hemiparézis. Az ilyen szövődmények kockázata fokozott hipokróm mikrocitás anémiában szenvedő gyermekeknél súlyos hipoxémiával kombinálva. Idősebb korban az agyi érkatasztrófák általában súlyos policitémia hátterében fordulnak elő, ami tartós hipoxémiához vezet.

A bűn természetes fejlődése
Kezelés nélkül a TMS-ben szenvedő betegek 30%-a az első héten, 50%-a az 1. hónap végén, 70%-a az első 6 hónapban, 90%-a pedig 12 hónapig meghal.
Megfigyelés műtét előtt

Közvetlenül a születés után megkezdődik a prosztaglandin E1 vagy E2 folyamatos intravénás infúziója (kezdési sebesség 0,02-0,05 µg/kg/perc, majd a dózist a hatásig titráljuk), amit a palliatív vagy radikális műtéti korrekcióig folytatunk. Általános szabály, hogy súlyos szívelégtelenség (vagy apnoe a prosztaglandin E1 bevezetése hátterében) miatt légzéstámogatás (ALV) szükséges. Ezenkívül diuretikumokat és inotróp gyógyszereket írnak fel (általában dopamin infúzió ≥5 mcg / kg percenként).

A műtéti kezelés feltételei
Az újszülött korban palliatív vagy azonnali radikális műtét szükséges.

A sebészeti kezelés típusai
Ha az artériaváltást közvetlenül a születés után lehetetlen elvégezni, akkor palliatív műtétet hajtanak végre - mini-invazív atrioseptostomiát Rashkind ballonnal echokardiográfiás vagy angiográfiás kontroll alatt, amelyben elegendő vérkeveredés érhető el az ovális mélyedés hibájával. 0,7-0,8 cm.

Az elmúlt négy évtizedben a TMS radikális sebészi korrekciója a korábban alkalmazott Senning vagy Mustár eljárásokból fejlődött ki olyan intrapitvari alagutakkal, amelyek a kis és nagy keringés vénáiból a köröknek megfelelő kamrákba irányítják a vért. a legfiziológiásabb artériás váltási művelet (switch), melynek során az aorta és a pulmonalis artéria normál anatómiai helyzetébe kerül. A műtét technikailag legnehezebb szakasza a koszorúerek egyidejű mozgatása. Az artériás váltást legjobban az élet első napjaiban vagy heteiben végezni. A D-TMS-sel végzett radikális korrekció optimális időszaka az élet első 14 napja. Ha valamilyen oknál fogva később születik meg a gyermek, akkor először pulmonális artéria kötözés + szisztémás pulmonalis anasztomózis történik. A szalagozás utáni artériaváltási műtétnél a 2 hetes intervallumot tartják a legelfogadhatóbbnak. Vannak olyan kritériumok, amelyek kedvezőek az artériás kapcsolási művelethez: 1) LV falvastagság - az életkornak megfelelően; 2) a bal kamrai nyomás és a jobb kamra nyomásának aránya > 70%; 3) az LV térfogatának és a szívizom tömegének értékei, egyenlők az életkorral. H. Yasui et al. (1989) úgy találta, hogy ezekben az esetekben a következő feltételek elég biztonságosak az artériás kapcsolási művelethez: 1) az LV tömegének 60%-os túllépése a normánál; 2) LV nyomás >65 Hgmm; 3) LV/RV nyomásarány >0,8.

Ha a TMS-t tüdőszűkülettel és VSD-vel kombinálják, akkor szükség esetén az élet első hónapjaiban palliatív műtéteket végeznek (amelyek típusa a vezető hemodinamikai rendellenességektől függ), és a főbb, a hibát korrigáló beavatkozásokat később végzik el. Súlyos cianózis észlelése esetén először ballonos vagy nyitott pitvari septostomiára és szisztémás pulmonalis anasztomózisra van szükség a vérkeveredés javítása érdekében. Más betegeknél ezek a hibák kiegyensúlyozottabb kombinációban jelentkeznek, így hosszú hónapokig jól érzik magukat palliatív beavatkozások nélkül. Ezután ezeknél a betegeknél a klasszikus korrekciós eljárás a Rastelli-műtét, amely lehetővé teszi a vér áramlásának irányítását az LV-ből az intraventrikuláris alagúton keresztül az aortába, és egy szelepet tartalmazó vezetéken keresztül biztosítja az RV kommunikációját a pulmonalis artériával.

Radikális sebészeti kezelés eredménye
Az elmúlt években a külföldi szívsebészeti központokban a korai posztoperatív mortalitás 1,6-11-13% között mozog D-TMS esetén, ép interventricularis septummal, egyéb nagy kockázatú tényezők hiányában. A posztoperatív mortalitás megnövekedett kockázatának tényezői: további szívszerkezeti rendellenességek, veleszületett koszorúér-rendellenességek, koraszülöttség vagy alacsony testsúly a műtét idején, hosszú cardiopulmonalis bypass időtartam a műtét alatt (>150 perc). A koszorúér anomáliák, mint például mindhárom koszorúér egy sinusból való eredete vagy a koszorúerek intramurális lefutása különösen nehezítik a prognózist.

Az olyan reziduális szövődmények előfordulása, mint a supravalvularis tüdőszűkület, neoaorta-elégtelenség, koszorúér szűkület, meglehetősen alacsony.
Posztoperatív követés

Az artériás váltási műtéttel kapcsolatos korai tapasztalatokat számos esetben supravalvularis tüdőszűkület kísérte, amelynek előfordulási gyakorisága csökkent a szövethiány kompenzálására szolgáló pericardialis tapasz bevezetése után, a Valsalva melléküregeinek a neopulmonalis artériában történő disszekciója után.

A szívkoszorúér-elégtelenség miatti szívizom-ischaemia továbbra is a posztoperatív mortalitás leggyakoribb oka, de az utóbbi években a szívizom-védelmi technikák és a koszorúér-repozíció előrehaladtával egyre ritkább.

Az artériaváltás utáni reoperáció leggyakoribb oka a pulmonalis arteria szűkület, amely 7-21%-os gyakorisággal fordulhat elő. Különböző okok miatt alakul ki, de leggyakrabban a tüdőtörzs nem megfelelő növekedése miatt, amikor a szűkület a varrat régiójában, a hasnyálmirigyben lokalizálódik. Néha van neoaorta regurgitáció (5-10%), amely enyhe és nem halad előre. A posztoperatív szövődmények nagyobb valószínűséggel fordulnak elő pitvaron belüli váltási műveletek után; ezek közé tartozik a pitvari aritmiák, a kamrai diszfunkció és a mesterséges pitvari üzenetek elzáródása.