Lokalizált scleroderma: okok, tünetek, kezelés. Népi jogorvoslatok a scleroderma kezelésében

szkleroderma (szklerodermia; görög skleros kemény, sűrű + derma bőr; syn. szkleroderma). A "scleroderma" kifejezést először Gentrak (E. Gintrac) javasolta 1847-ben. Különbséget kell tenni a szisztémás és a korlátozott S. között. A szisztémás S.-t a bőr és a belső szervek generalizált progresszív szklerózisa jellemzi, amelyet főként a bőr fokális elváltozásai korlátoznak. a rendszerszerűség jelei nélkül.

Szisztémás scleroderma

Szisztémás scleroderma (szisztémás sclerodermia; szin.: progresszív, univerzális, generalizált, diffúz scleroderma, progresszív szisztémás szklerózis) a reumás betegségek, különösen a diffúz kötőszöveti betegségek csoportjába tartozik (lásd kollagénbetegségek). Ez egy poliszindrómás betegség, amely a bőr, a belső szervek (szív, tüdő, gyomor-bél traktus, vesék) progresszív fibrózisában nyilvánul meg, egyfajta vaszkuláris patológiában, mint például az obl iteratív endarteriolitis, amely kiterjedt érgörcsös rendellenességekkel jár.

Különböző kutatók szerint az előfordulási gyakoriság 0,27-1,2/100 ezer lakos. A mortalitás Mazi (AT Masi) és munkatársai szerint 0,14-0,53/100 ezer.Többnyire a nők betegek. A különböző statisztikák szerint a nők és férfiak előfordulási aránya 3:1 - 7:1. A betegek átlagéletkora 20-50 év. N. G. Guseva (1975) hazai besorolása szerint akut (gyorsan progresszív), szubakut és krónikus szisztémás S.-t különböztetnek meg (a lefolyás két utolsó változata gyakoribb); tipikus S. jellegzetes generalizált bőrelváltozással és atipikus formái gócos bőrelváltozásokkal; S. belső szervek elsődleges elváltozásával; S., más reumás betegségekkel kombinálva. Rodnan (G. P. Rodnan) és mások a szisztémás S. következő formáit különböztetik meg: a klasszikus forma diffúz bőrelváltozásokkal; CREST-szindróma - meszesedés (lásd alább), Raynaud-szindróma (lásd alább), nyelőcső elváltozások, sclerodactylia és telangiectasias kombinációja (lásd alább); a szindróma neve az alkotó tünetei nevének kezdőbetűiből alakul ki; S., más reumás betegségekkel kombinálva.

A különálló belsőségek legyőzésének első leírásai S.-nél és kísérletek általánosított folyamatként bemutatni Stephen (J. L. Steven), W. Osler (1898), A. E. Yanishevsky és G. I. Markelov (1907). Klemperer (P. Klemperer) kollagénbetegségekről szóló tana erőteljes lökést adott a betegség szisztémás megnyilvánulásainak tanulmányozására. 1945-ben R. H. Goetz javasolta a „progresszív szisztémás szklerózis” kifejezést. Az ék, a betegség manifesztációinak ezt követő vizsgálata hozzájárult a diagnózis javításához, beleértve a S. atipikus és korai változatait is, alapjául szolgáltak további patogenetikai és terápiás vizsgálatokhoz, a monográfia munkáit általánosító osztályozások megalkotásához. terv, amelyből E. érdemli a legnagyobb figyelmet M. Tareee, N. G. Guseva, G. Ya. Vysotsky, S. I. Dovzhansky, Yablonskaya (St. Jablon-ska), Rodnan (G. P. Rodnan), Leroy (E. C. LeRoy) stb.

Etiológia

Az etiológia nem világos; a betegség vírusos és örökletes eredetének valószínűségét tárgyalják. Egy vírusfertőzés lehetséges szerepét a szisztémás S. etiológiájában közvetetten jelzi az érintett szövetekben vírusszerű részecskék kimutatása, a csontvelőben egy vírusspecifikus enzim (reverz transzkriptáz) és a titer növekedése. vírusellenes antitestek mennyisége a betegek vérszérumában. Szóba kerül a vírus transzplacentális "vertikális" és "horizontális" átvitelének lehetősége, a vírus integrációja a sejtgenomba, egy látens vírusfertőzés aktiválása.

A szisztémás S. örökletes átvitelének koncepciója a Ch. arr. családi betegség előfordulásáról, gyakori kimutatás immunol. rendellenességek a betegek klinikailag egészséges rokonaiban, a kromoszóma-rendellenességek magas gyakorisága (lásd Mutáció) szisztémás S-ben szenvedő betegeknél.

Lehűlés, vibráció, trauma, érintkezés bizonyos vegyszerekkel. provokáló tényezőknek tekinthetők a kórokozók (szilíciumpor, vinil-klorid stb.), fertőzések, neuroendokrin rendellenességek, amelyek számos betegnél megelőzik a szisztémás S. kialakulását. Megőrzik jelentőségüket a szisztémás C poligén multifaktoriális öröklődésének elméletében.

Patogenezis

A patogenezis összetett, magában foglalja a kötőszöveti anyagcsere jellegzetes változásait (lásd) a kollagén bioszintézis fokozódásával (lásd) és a neofibrillogenezist, mint a generalizált fibrózis alapját, az immunrendszeri rendellenességeket és az érrendszeri, mikrokeringési ágy károsodását egyfajta scleroderma angiopathia (obliteráló eidarteriolit, hajszálerek csökkenése, gyakori vasospasticus reakciók).

A szisztémás S.-t a fibroblasztok hiperaktivitása jellemzi, túlzott kollagén- és rostképződéssel, ami megsérti a kötőszöveti komponensek intercelluláris és intersticiális kölcsönhatását. A betegek vizeletében és vérplazmájában megnő a hidroxiprolin (lásd Prolin) tartalma, jelentősen megnő a kollagén bioszintézis sebessége a bőrben, nő a kollagén oldható frakciója és a protokollagén-prolin hidroxiláz enzim. egyes betegeknél a bőr fibroblasztjainak fokozott funkcionális aktivitásának ultrastrukturális jelei és fokozott neofibrillogenezis. A bleomicin kezelésében a scleroderma-szerű szindróma túlzott kollagéntermeléssel jár a gyógyszer fibroblasztokra kifejtett stimuláló hatása miatt. Bőrfibroblasztok egyrétegű tenyészetének vizsgálata során szisztémás S.-ben szenvedő betegeknél, a kötőszöveti komponensek fenotípusosan stabil hiperprodukciójában Ch. arr. kollagén, a fibroblaszt membrán funkcionális tulajdonságainak megsértését (abnormális reakció az adrenalinra stb.) tárták fel. A kollagénszintetizáló sejtek funkcióinak megváltozása a szervezet szabályozórendszereiből érkező jelek csökkent vagy „hibás” érzékelésével a rostképződési folyamatok anomáliáihoz vezethet (kollagénrostok aggregációja, rostok összerakása stb.), ill. szisztémás S.-re jellemző szöveti fibrózis.

A szisztémás S.-t a humorális és celluláris immunitás károsodása is jellemzi (lásd), amit a különféle autoimmun betegségekkel és szindrómákkal való kombináció bizonyít - hemolitikus anémia (lásd), Hashimoto pajzsmirigygyulladás (lásd Hashimoto-kór), Sjogren-szindróma (lásd Sjogren-szindróma) stb. Gyakran feltárja: anti-nukleoláris és antinukleáris antitestek, beleértve a Scleroderma-70 antigén elleni antitesteket, anticentromer (a centromer kromatin elleni) autoantitesteket; antitestek és sejtes immunválaszok kollagénnel szemben; a T-szuppresszorok tartalmának csökkenése normál B-limfociták tartalommal a vérben; limfociták citopátiás hatása; a szisztémás S. bőr- és érelváltozásainak hasonlósága a csontvelő-transzplantáció során megfigyelt reakciókkal stb.

A mikrokeringés megsértése (lásd) és tulajdonképpen a scleroderma angiopathia, amely számos ék eredetében vezető szerepet játszik, a szisztémás S. megnyilvánulása, és gyakran meghatározza a prognózist, különösen az ún. igazi scleroderma vese.

A szisztémás S.-ben szenvedő betegek vérszéruma citotoxikus aktivitással rendelkezik az endotéliummal szemben, melynek károsodása adhézióval és thrombocytaaggregációval (lásd), a koaguláció aktiválódásával (lásd), fibrinolízissel (lásd), gyulladásos mediátorok felszabadulásával (lásd), megnövekedett permeabilitású érfal az ezt követő plazma impregnálással és fibrin lerakódással. A gyulladásos mediátorok fokozzák az endothel destrukcióját, a mikrotrombózist és az intravaszkuláris koagulációt, fenntartva a sérülést. Az érfal ezt követő helyreállítását az alaphártyák reduplikációja, az intimvándorlás és a simaizomsejtek proliferációja kíséri. Ez utóbbiak egyfajta fibroblasztként túlnyomórészt III-as típusú kollagén szintetizálására képesek, és nagymértékben felelősek (a jelzett körülmények között) a vaszkuláris és perivascularis fibrózis kialakulásáért.

A mikrokeringési ágy tehát olyan célszerv szerepet tölt be, ahol egy feltételezett károsító szerrel érintkezik, és a kötőszövettel és az immunrendszerrel együtt aktívan részt vesz a szisztémás sclerodermára jellemző patol kialakulásában. folyamat.

kóros anatómia

A szisztémás S.-t morfológiailag a különböző szervek és szövetek súlyos fibrózisa jellemzi. A szövetkárosodás középpontjában az érrendszeri károsodás és a túlzott kollagéntermelés áll (lásd).

A legjellemzőbb változások a bőrön figyelhetők meg. Mind szisztémás, mind korlátozott S. esetén a bőrelváltozásoknak három szakasza van: 1) a sűrű ödéma stádiuma; 2) az induráció szakasza; 3) az atrófia stádiuma. A sűrű ödéma szakaszában a megnövekedett érpermeabilitás jelei dominálnak (lásd). Az epidermisz bazális rétegének sejtjeinek hidropikus disztrófiája (lásd. Vacuoláris dystrophia), a nyirok kitágulása, hasadékok, a dermis kollagénkötegeinek enyhe szétesése ödéma miatt, vasculitis (lásd), telangiectasia (lásd), gyulladásos infiltráció az erek körül, a bőrfüggelékekben és a bőr alatti rostokban. Az érintett szövetekben a gyulladásos infiltrátum sejtjei között élesen túlsúlyban vannak a T-limfociták és makrofágok intenzív fagocitózis jeleivel (lásd). A sűrű ödéma stádiumában a kollagénrostok megvastagodott hyalinizált kötegei csak a dermis retikuláris (retikuláris) rétegének mély szakaszaiban találhatók. Fleischmajer (R. Fleischmajer) et al. (1980) immunfluoreszcenciával (lásd) és elektronmikroszkóppal (lásd) azt találták, hogy a szklerózis a kapillárisok körül és a bőr alatti szövet közelében kezdődik. A fibroblasztok a fibrózisos területeken fejlett durva endoplazmatikus retikulummal rendelkeznek (lásd), amelyet vékony fibrillumok (átm. 10-30 nm) vesznek körül; nő a vékony kollagénrostok száma, az éretlen kötegek to-rykh hasonlóak azokhoz, amelyeket a bőrben az embrionális időszakban észlelnek.

Az induráció stádiumát (1. ábra) a dermis papilláris és retikuláris rétegeinek szklerózisa jellemzi a kapillárisok elpusztulásával, az erek falának szklerózisával, a sejtek számának csökkenésével, a retikuláris kollagén kötegeinek megvastagodásával. réteg és hialin (lásd), az epidermisz és a bőr függelékeinek sorvadása, a bőr alatti rost szklerózisa és hyalinosisa. A vasculiták ebben a szakaszban ritkák. A sejtes infiltrátumok általában csekélyek, 3-5 limfoid típusú sejt képviseli.

Az atrófia stádiuma sok évvel a betegség kezdete után alakul ki. A gistolban. A bőr és a bőr alatti szövet vizsgálata során hialinizált szövetmezők láthatók az epidermisz diffúz atrófiájával, a papillák kiegyenlítésével, a mikrocirkulációs ágy ereinek hirtelen kiürülésével, a sejtek számának csökkenésével és a bőrfüggelékek sorvadásával. Ezeket a bőrelváltozásokat nekrózis (lásd) és trofikus fekélyek (lásd.) kísérik. Tibierzh-Weissenbach-szindrómával (lásd alább) a bőr alatti szövetben mészlerakódásokat észlelnek. A külsőleg változatlan bőrterületeken a kollagén kötegek megvastagodnak a dermis retikuláris rétegének mélyén.

Aktív áramkörben. Az arteriolák és a kis artériák vasculitise proliferatív jellegű, a belső membrán körkörös növekedésével (2. ábra). Az érintett szövetek kapillárisaiban végzett elektronmikroszkópos vizsgálat az endotélium vakuolizációját és pusztulását, valamint egy többrétegű alapmembránt tár fel. K meadows (N. K lug) et al. (1977) és mások, IgM és komplement lerakódásokat találtak a kis artériák és a kis artériák és kapillárisok falában lévő kapillárisok falában, valamint az izomrostok szarkolemmái alatt.

A szisztémás S. bőrelváltozásai gyakran társulnak az ízületek, csontok és izmok károsodásával. Az ízületek érintettsége esetén exudatív-proliferatív synovitis (lásd) fibrines lerakódásokkal az ízületi tok szinoviális rétegének felületén, a synoviocyták fokális proliferációjával, egyszeri produktív vasculitissel, mérsékelt angiomatózissal, limfoid-makrofág infiltrációval a szubszinoviális és rostos rétegek. Az ízületi porc szisztémás S.-ben elveszti rugalmasságát, törékennyé válik és gyorsan elhasználódik; periartikuláris osteoporosis figyelhető meg (lásd). Az ízületi gyulladás jeleinek hiányában az ízületi üregben gyakorlatilag nincs ízületi folyadék, makroszkóposan az ízületi tok szinoviális rétege sűrűvé válik, bolyhok nélkül. A gistolban. a vizsgálat nehezen találja meg szervspecifikus jellemzőit: a synoviocyták többnyire hiányoznak, a szinoviális réteget hialinszerű tömegek borítják, a szubszinoviális réteget erekben szegény rostos kötőszövet képviseli kiterjedt hyalinosis mezőkkel. A rendszernél S. amit myopathiás szindróma, gistol követ. a vázizmok kutatása feltár egy képi garmot. myositis (lásd) különféle izomrostokkal, ezek egy részének hidropikus dystrophiája és myolízise, ​​perivascularis beszűrődések limfocitákból, makrofágokból, polinukleáris sejtekből, vasculitis, granuláció és rostos kötőszövet proliferációja az endo- és perimysiumban. Jellemzőbb a fibrózisos interstitialis myositis (3. ábra), súlyos szklerózissal, lipomatosissal, az epi- és perimysium hyalinosisával, az érfalak szklerózisával, a kapilláris ágy dezolációjával, kisfokális perivascularis limfoid-makrofág infiltrációval, egyszeri vasculitis, fokális izomrostok perifascicularis vagy diffúz atrófiája.

In ment.-kish. traktusban a nyálkahártya és a simaizomzat kifejezett sorvadása, a nyálkahártya és a savós membrán szklerózisa és hyalinosisa, néha eróziók és fekélyek kialakulásával. A körkörös réteg simaizomzatának atrófiája különösen kifejezett. Szubakut szisztémás S.-ben oesophagitis (lásd), enteritis (lásd Enteritis, Enterocolitis), colitis (lásd) proliferatív, ritkábban destruktív-proliferatív vasculitissel a mesenteria artériákban, valamint a nyelőcső és a belek falában. A májban periduktális, perivaszkuláris, ritkábban intralobuláris fibrózis, az erek falának szklerózisa és hyalinosisa, a hepatociták zsíros degenerációja figyelhető meg. Ritkábban találkozik hronnal. aktív hepatitis (lásd), primer biliaris és makronoduláris májcirrhosis (lásd).

A tüdőben intersticiális tüdőgyulladás (lásd) és bazális pneumoszklerózis (lásd) képe látható. Subpleurális lokalizáció patol érvényesül. folyamat; míg a sclerosis gócai emphysemás területekkel és kis cisztákkal váltakoznak.

A szív károsodását morfológiailag a diffúz kis- vagy nagyfokális cardiosclerosis (lásd), a jobb és a bal kamra szívizom hipertrófiája, adhezív szívburokgyulladás (lásd). Az esetek 1/3-ában az endocardium diffúz megvastagodása figyelhető meg, mind a parietális, mind a szívbillentyűkben, néha szívhibák kialakulásával. A szisztémás S. szubakut lefolyásában egyfajta intersticiális szívizomgyulladás található (lásd) ödémával és a kötőszövet proliferációjával, proliferatív, ritkábban destruktív-proliferatív a koszorúér (koszorúér) artériák és arteriolák kis ágainak sculitiszében. Esetenként a koszorúerek fő törzsének belső és külső héjának hyalinosisát észlelik.

Az ún valódi szkleroderma vesetrombózis, szívroham, kérgi anyagának nekrózisa figyelhető meg. A gistolban. a vizsgálat meghatározta az intima proliferációját, a mucoid ödémát, az interlobuláris artériák thrombovasculitisét, a vezető arteriolák fibrinoid nekrózisát, a gyulladásos infiltrációt, a tubulusok epitheliumának degenerációját és nekrózisát. Esetenként fibrinoid nekrózis és "huzalhurkok" fordulnak elő a vesetestek glomerulusaiban. A szisztémás S.-vel azonban gyakrabban a vesékben fokális vagy krónikus intrakapilláris proliferatív-membrános glomerulonephritis képe van (lásd). Ez utóbbi következményeként a vese másodlagos ráncosodása alakulhat ki.

A C lézió vasculitishez, szklerózishoz és az érfalak hyalinosisához kapcsolódik. n. Val vel. Az autonóm idegvégződésekben, a szimpatikus törzs csomópontjaiban és az agytörzs autonóm központjaiban disztrófiás változásokat észlelnek. A szisztémás S. polyneuritis (lásd) vagy polyneuropathia (lásd: Neuropathia, a neurológiában) kialakulása esetén mind az idegeket ellátó kiserek vasculitise, mind az epineurium szklerózisa, az idegtörzsek perineuriuma és az axonok pusztulása figyelhető meg.

Klinikai kép

A klinikai kép poliszindrómás, ami a betegség szisztémás, progresszív jellegét tükrözi. A szisztémás S. gyakrabban fokozatosan kezdődik a Raynaud-kórra jellemző érrendszeri rendellenességekkel (lásd Raynaud-kór), mérsékelt ízületi gyulladással (lásd), ritkábban ízületi gyulladással (lásd: Arthritis), az ujjak sűrű duzzanatával, korlátozott mozgással és kontraktúrák kialakulásával ( cm.); egyes esetekben - a belső szervek (emésztőrendszer, szív, tüdő) károsodásával. Sokkal ritkábban fordul elő a betegség akut poliszindróma megjelenése, gyakran 38 °C-ig és a feletti testhőmérséklet-emelkedéssel, gyorsan progresszív lefolyással és a folyamat általánossá válásával az első 3-6 hónapban. a betegség kezdetétől. A betegség általános megnyilvánulásai közül a legjellemzőbb a betegség általánossá válásának vagy gyors előrehaladásának időszakában megfigyelhető jelentős, esetenként katasztrofális fogyás. A betegek felének subfebrilis hőmérséklete van.

Rizs. 7. Sclerodactyliás beteg keze: a bőr depigmentációja és hiperpigmentációja, osteolysis következtében az ujjak deformitása és megrövidülése. Rizs. 8. Férfias arc szisztémás sclerodermában szenvedő betegnél. Rizs. 9. Szisztémás sclerodermában szenvedő beteg arca: az arcbőr sápadtsága, telangiectasia. Rizs. 10. Szisztémás sclerodermában szenvedő beteg ujjai: elvékonyodás, fokális hiperpigmentáció, bőrfeszesség, ami fényessé teszi ("beszívott ujjak"); heg a korábbi nekrózis helyén a második ujj tövénél és friss nekrózis a második ujj interphalangealis ízületének területén. Rizs. 11. Szisztémás sclerodermában szenvedő beteg lábának disztális része: az És ujj részleges amputációja, dystrophiás elváltozások a körmökben. Rizs. 12. Plakkos sclerodermás beteg combja: bőrelváltozás elefántcsont színű, fényes felületű, lila peremű terület formájában.

A szisztémás S. egyik fontos diagnosztikai jele egy jellegzetes bőrelváltozás, amely a betegek 80-90%-ánál megváltoztatja a megjelenést, de a betegség kezdetén csak az esetek 1/3-ában figyelhető meg. Chl lokalizált. arr. a kezeken - sclerodactyly (nyomtatás. 7. ábra), az arcon - maszkolás (nyomtatás. 8. ábra), a test felső fele, láb; ritkábban (főleg gyorsan progresszív lefolyású) diffúz bőrelváltozások figyelhetők meg. A bőr jellegzetes szklerodermiás elváltozásai mellett, amelyek a sűrű ödéma, induráció (lásd) és atrófia (lásd) szakaszain haladnak át, hiperpigmentáció figyelhető meg, gyakran váltakozva a depigmentációs területekkel (lásd Bőrdiszkrómia), telangiectasia (tsvetn. ábra). 9), trofikus rendellenességek (köröm deformitás, kopaszság). Egyes betegeknél van egy bőrelváltozás típusa szerint korlátozott C. Gyakran van egy elváltozás a nyálkahártyán - hron. kötőhártya-gyulladás (lásd), atrófiás és szubatrofiás nátha (lásd), szájgyulladás (lásd), pharyngitis (lásd) és a nyálmirigyek károsodása, egyes esetekben Sjogren-szindróma (lásd Sjogren-szindróma).

A Raynaud-szindróma a szisztémás S. korai és gyakori jele, különböző kutatók szerint a betegek 70-90%-ánál fordul elő. A Raynaud-kórtól eltérően a szisztémás S.-vel járó Raynaud-szindróma gyakoribb: a kézen, a lábon, néha az arcon érrendszeri elváltozások figyelhetők meg, hasonló elváltozások a tüdőben és a vesékben. A Raynaud-szindróma gyakran jóval megelőzi az ízületi és bőrmegnyilvánulásokat, vagy ezekkel egyidejűleg alakul ki. Az olyan tényezők, mint a lehűlés, vibráció, érzelmi labilitás súlyosbítják a meglévő mikrokeringési zavarokat, hozzájárulnak a Raynaud-szindróma progressziójához és vaszkuláris-trofikus elváltozások kialakulásához (nyomtatás. 10. ábra) - az ujjbegyek szöveteinek ismételt fekélyesedése a vérkeringés kialakulásáig. gangréna (lásd) .

Az izom-csontrendszer veresége minden szisztémás S.-ben szenvedő betegnél megfigyelhető, és ez az egyik oka e betegek fogyatékosságának. Gyakran megfigyelhető az ízületi szindróma; ez a betegség egyik kezdeti tünete. Három fő változata van: 1) polyarthralgia; 2) sokízületi gyulladás, túlnyomórészt exudatív-proliferatív (rheumatoid-szerű) vagy rostos-induktív változásokkal; 3-) periarthritis az ízületek deformációjával és kontraktúrák kialakulásával, elsősorban a periartikuláris szövetek károsodása miatt. A szisztémás S. izomkárosodása gyakrabban manifesztálódik rostos intersticiális myositisben kontraktúrák kialakulásával, ritkábban valódi myositisben, progresszív izomgyengeséggel és mozgászavarokkal, mint a dermatomyositisben (lásd).

Jellemzőek a csontok osteolysis (lásd.), gyakrabban disztális (köröm) falángjai, amelyek klinikailag a kéz- és lábujjak rövidülésében (tsvetn. 11. ábra) és deformációjában nyilvánulnak meg. A szisztémás S.-t a lágyrészek meszesedése jellemzi, amely Tibjerzh-Weissenbach-szindrómaként ismert. A kalcium-sók lerakódása elsősorban az ujjak területén és a periartikulárisan - a könyök, a váll és a csípőízületek környékén, a bőr alatti szövetben, néha a fascia és az izom inak mentén található. A szövetek meszesedése fokozatosan alakul ki, általában legkorábban a betegség kezdetétől számított 5 év elteltével. A szöveti meszesedés gyakrabban nem okoz kellemetlenséget, és csak radiográfiával észlelhető, és amikor az ujjakban lokalizálódik, akkor az utóbbi deformációjával észlelhető. Gyorsabb, gyakrabban az egyéni exacerbációk típusa szerint, a folyamat fejlődése, a szövetek beszivárgása kifejezett fájdalom-szindrómával, az általános állapot romlása és néha lázas reakció észlelhető. Felületes elhelyezkedés esetén fehér, morzsalékos vagy folyékony massza felszabadulásával megnyílhatnak a meszesedési gócok.

Az emésztőrendszer, különösen a nyelőcső és a belek veresége az esetek 60-70% -ában megfigyelhető, és jellegzetes klinikai és radiológiai képpel rendelkezik. A nyelőcsőből származó elváltozások a betegség korai szakaszában észlelhetők; dysphagiával (lásd), a perisztaltika gyengülésével (lásd), a nyelőcső felső harmadának kitágulásával és alsó harmadának szűkülésével, falainak merevségével nyilvánulnak meg. Később a reflux oesophagitis jelenségei is csatlakoznak (lásd Nyelőcsőgyulladás), amihez számos esetben peptikus fekélyek (lásd), szűkületek, hiatus hernia (lásd.) kialakulása is társul. A bélscleroderma-koe károsodás a duodenum kitágulásában, duodenitisben (lásd), a vastagbél zsákolódásában, felszívódási zavar szindrómában (lásd Felszívódási szindróma) és tartós székrekedésben nyilvánul meg, néha részleges bélelzáródás tüneteivel (lásd).

A máj károsodását annak növekedése mutatja, bizonyos esetekben - bőrviszketés, időnként fellépő sárgaság, amely a hronra utal. hepatitis (lásd) vagy cirrhosis. A hasnyálmirigy elváltozásait ritkán észlelik, főleg funkcionális vizsgálatok során.

A betegek körülbelül 2/3-ánál tüdőkárosodás figyelhető meg; a diffúz peumosclerosis (kompakt, ritkán cisztás) fokozatos kialakulása jellemzi, túlnyomórészt a bazális régiókban, valamint a tapadó folyamat jelenléte és a mellhártya megvastagodása (fibrózisa). Ék, pneumoszklerózis jelei (lásd) a kezdeti szakaszban jelentéktelenek vagy hiányoznak, míg a funkcionális zavarok és a rentgenol. a változások már megvannak. Ezért ezeknek a kutatási módszereknek az alkalmazása a scleroderma pneumofibrosis korai diagnosztizálására javasolt. A pneumofibrosis súlyossága és súlyossága elsősorban a scleroderma folyamat aktivitásának köszönhető. A szubakut S.-ben szenvedő betegek intersticiális tüdőgyulladásban szenvednek (lásd). Súlyos pneumofibrosis esetén bronchiectasia, emphysema, perifokális tüdőgyulladás és légzési elégtelenség alakul ki.

A szív, különösen a szívizom károsodása a belső szervek károsodásának vezető jele a szisztémás S.-ben mind gyakoriságát, mind jelentőségét tekintve, mivel egyes esetekben halálhoz vezet. A szívizom károsodásának hátterében álló szklerodermiás cardiosclerosis (lásd) a szív méretének növekedésével, ritmuszavarral (gyakrabban extrasystole) és vezetési képességgel, a kontraktilis funkció gyengülésével jellemezhető röntgen-kimográfia által kimutatott adynamia zónákkal (lásd) és különösen egyértelműen echokardiográfia (lásd). A nagyfokális szívizomfibrózist szívinfarktusszerű változások kísérik az EKG-n, és bizonyos esetekben egyfajta "callosalis" szívaneurizma kialakulásához vezethet. A szisztémás S.-vel lehetséges a billentyűk endocardiumának károsodása szívbetegség kialakulásával, gyakrabban a bal pitvarkamrai - mitrális (lásd. Szerzett szívhibák), a To-ry-t viszonylag jóindulatú lefolyás jellemzi, ritka. dekompenzáció kialakulása. Ék, és rentgenol. a szívbetegség képe nem mindig egyértelmű a szívizom és a szívburok egyidejű károsodása miatt. A scleroderma pericarditis (lásd) túlnyomórészt adhéziós jellegű, bár a szakasz gyakran a szívburok üregében lévő folyadék mennyiségének növekedését regisztrálja (transzudációs rendellenességek).

Általában a szisztémás S. szubakut és krónikus lefolyású betegek 1/3-ánál a vesekárosodás szubklinikai formáját mutatják ki, amelyet funkcionális vizsgálatok, például 131 I hippuránnal végzett renográfia (lásd Radioizotópia renográfia) során is kimutatnak. jeleként látens és ritkán hypertoniás, nephrosis vagy vegyes típusú (szubakut lefolyású) glomerulonephritis (lásd).

Leírva mint. valódi scleroderma vese - olyan állapot, amelyet a betegség katasztrofális akutsága (2-4 hét) és a halál jellemez. Jellemzője a proteinuria (lásd), a gyorsan növekvő veseelégtelenség jelei (lásd) - azotemia (lásd), oliguria (lásd) és terminális anuria (lásd), artériás magas vérnyomás (lásd Artériás magas vérnyomás), retinopátia (lásd .) és encephalopathia (lát). Megfigyelhető a nek-ry patogenetikai vonalak és a morfol hasonlósága. a valódi scleroderma vese jelei rosszindulatú artériás magas vérnyomással. Súlyos artériás magas vérnyomás esetén a vérplazmában magas reninszintet találnak. Az igazi scleroderma vese rendszerint akut, gyorsan progresszív szisztémás S.-ben alakul ki, és ez a fő halálok a betegség ezen változatában szenvedő betegeknél.

A szisztémás S. idegrendszeri károsodása gyakori. A vezető szindróma a neuro-keringési dystonia (lásd). Már a betegség korai szakaszában a verejtékmirigyek szekréciója zavart okoz: először a tenyér és a hónalj területek hyperhidrosisát figyelik meg (lásd Hiperhidrosis), majd a verejtékezés csökkenését a bőr atrófiájának helyén. A vegetatív-érrendszeri és kapcsolódó trofikus rendellenességek a bőr hámlásában, hyperkeratosisban (lásd), haj- és szempillahullásban, körömnövekedési zavarban, fokozott hidegérzékenységben, bőrhőmérséklet 1-2°-os csökkenésében, helyi és reflex dermographism (lásd).

Az S. rendszernél gyakran találkozik a polyneuropathiás szindróma (lásd. Polyneuritis). N. G. Guseva szerint a betegség eseteinek 1/3-ában figyelhető meg. Alapvetően a polyneuropathiás szindróma érzékszervi zavarokban nyilvánul meg, a betegek paresztéziára panaszkodnak (lásd) a karokban és lábakban, néha fájdalomra. A tanulmány feltárja az idegtörzsek mentén fellépő fájdalmat, hiperesztéziát, és néha a disztális végtagokban tapasztalható hiperesztéziát vagy hiperpátiát „kesztyű” és „zokni” formájában. S. motoros rendellenességei nem jellemzőek, bár V. V. Mikheev szerint a kezek atrófiás parézise és a láb bénulása kialakulhat. A durva parézis és érzékenységi zavarok gyakori hiánya ellenére a karokban és a lábakban az ínreflexek korai kihalása meglehetősen jellemző, egészen a teljes areflexiáig (lásd). Jellemző a Lasegue tenzió tüneteinek jelenléte (lásd Radiculitis).

Vereség c. n. Val vel. ritka. Meningo-encephaliticus szindrómában (lásd Encephalitis) vagy vérzéses vagy ischaemiás jellegű érrendszeri rendellenességekben nyilvánul meg. Az akut cerebrovascularis baleset (lásd) halálhoz vezethet. A meningoencephaliticus szindrómát fejfájás, szédülés és enyhe fokális tünetek jellemzik. Egészen jellemző a psziché megváltozása szorongásos-depressziós reakciókkal, néha akut pszichotikus állapot kialakulása delíriummal, hallási és szaglási hallucinációkkal, amnéziával. Az agy-gerincvelői folyadék nyomása megnő, fehérjetartalma megnő. A látóideg mellbimbójának duzzanata alakulhat ki (látólemez, T.).

A gerincvelő ritkán érintett, egyetlen leírás található a myelitis (lásd) és a myelopolyradiculoneuritis (lásd) tüneteinek kialakulásáról. Ezeket a jelenségeket az alapbetegséggel összefüggő érrendszeri rendellenességek okozzák.

A szisztémás S. lefolyásának három fő változata van: akut (gyorsan progresszív), szubakut és krónikus, a to-rozs a patol aktivitásában és progressziójának sebességében különbözik egymástól. a perifériás (bőr, ízületi stb.) és zsigeri megnyilvánulások folyamata, súlyossága és jellege. A leggyakoribb hronhoz. a lefolyást progresszív vazomotoros rendellenességek (Raynaud-szindróma) és az általuk okozott kifejezett trofikus rendellenességek jellemzik. Gyakran évek óta a betegség egyetlen megnyilvánulása, és tovább érvényesül a betegség képében. Hronnál. A laboratóriumi vizsgálatok során általában a normál tartományon belül vagy ahhoz közel maradnak, kivéve a mérsékelt hyperproteinémiát és a hypergammaglobulinémiát a betegek 1/3-ánál.

A szubakut lefolyást a bőr sűrű ödéma jelenléte jellemzi az ezt követő indurációval, ismétlődő polyarthritis (néha olyan, mint a rheumatoid), ritkábban - myastheniás szindrómával járó myositis, polyserositis (lásd), zsigeri patológia - intersticiális tüdőgyulladás, majd az ezt követő kifejlődésével. pneumosclerosis, cardiosclerosis, scleroderma oesophagitis (lásd.), duodenitis (lásd), hron. glomerulonephritis, valamint vazomotoros és trofikus rendellenességek.

Az akut, gyorsan progresszív lefolyást a diffúz S. szokatlanul gyors (már a betegség első évében) kifejlődése, a belső szervek elváltozásainak folyamatos progressziója, a szervek és szövetek gyorsan növekvő fibrózisa, valamint a gyakori előfordulással járó súlyos vaszkuláris patológia jellemzi. vesekárosodás, mint egy igazi scleroderma vese.

Diagnózis

A kialakult betegségképnél a diagnózis nem okoz nehézséget; azon alapul arr. éken, S. manifesztációi laboratóriumi, radiológiai és morfológiai (bőrbiopszia) adatokkal kombinálva.

Az American Rheumatological Association (1979) kritériumai szerint a "határozott" szisztémás S. diagnózisa felállítható egy "fő" kritérium megléte esetén, amely proximális (az ujjak vonatkozásában) szkleroderma. bőrelváltozások, vagy - a három "kis" kritérium közül kettő - szklerodaktilia, ujjbegyek trofikus fekélyei, kétoldali bazális tüdőfibrózis.

A szisztémás S. korai diagnosztizálása a Raynaud-szindróma jelenlétén alapul, tartós ízületi gyulladásokkal (ritkábban ízületi gyulladás) és (vagy) mérsékelt flexiós kontraktúrákkal, az ujjak, az arc sűrű duzzanatával és ritkábban a belső belső elváltozásokkal kombinálva. szervek (nyelőcső, tüdő, szív).

A vér a szisztémás S.-ben kissé megváltozik, csak néhány betegnél hipokróm anémia (lásd), leukopenia (lásd), gyakrabban - leukocitózis (lásd). A felgyorsult ROE a fibrinogén (lásd.), az alfa 2-globulinok (lásd. Globulinok), a ceruloplazmin tartalmának növekedésével, a C-reaktív fehérje megjelenésével (lásd) a patol aktivitását tükrözi. folyamat. A vörös csontvelőben gyakran észlelnek plazmacita és retikulocita reakciót. A szisztémás S.-ben szenvedő betegek körülbelül felének hiper-gammaglobulinémiája van, ami hiperproteinémiára hajlamos; bizonyos esetekben - monoklonális gammopathia. Különböző kutatók szerint a betegek vérszérumában az esetek 40-60%-ában rheumatoid faktor (lásd), antinukleáris antitestek (36-91%-ban) és LE-sejtek (az esetek 2-7%-ában) találhatók, amelyek közelebb hozza ezt a betegséget a rheumatoid arthritishez (lásd) és a szisztémás lupus erythematosushoz (lásd). A szisztémás S. speciális antinukleáris antitestek jelenléte jellemzi az ún. Scleroderma-70 antigén és anticentromer antitestek (ez utóbbiakat főleg a CREST-szindrómában, azaz a betegség krónikus lefolyásában mutatják ki). Egyes betegek krioglobulinémiában szenvednek. A szisztémás S.-ben szenvedő betegek 40-60% -ában a vérplazma és a vizelet hidroxiprolin-tartalmának növekedését észlelik, ami a kollagén anyagcsere kifejezett rendellenességeit jelzi.

röntgen. Az S. rendszerben végzett kutatásnak fontos éke, értéke van, hiszen egy betegség képének megadása elősegíti a diagnózis kérdésének megoldását. Különféle rentgenol használata. módszerek attól függnek, hogy mely szerveket és rendszereket kívánják tanulmányozni.

A lágy szövetekben, csontokban és ízületekben (4. ábra) jellemző szisztémás S. elváltozásokra a bőr alatti szövetben a meszesedés (lásd) jellemzőek, főleg az ujjak végszakaszok, ritkábban a lábfejek, a a könyök, térd és más ízületek. Osteolízis (lásd) megfigyelhető az ujjak, a lábak köröm falán, az alsó állkapocs ágainak coronoid folyamataiban, a sugár és az ulna disztális szakaszaiban, a bordák hátsó részein és néhány más csontban. Vannak periartikuláris osteoporosis (lásd), ízületi hézagok beszűkülése, esetenként egyszeri eróziók az ízületi porc felszínén és csont ankylosis (lásd), gyakrabban a csukló ízületeiben.

A szisztémás S. diagnózisában nagy jelentősége van a rentgenolnak. ment a kutatás.- kish. utat, mert lehetővé teszi a betegség egyik legspecifikusabb jelének azonosítását - a tónus csökkenését és a perisztaltika gyengülését, ami a szerv lumenének tágulásához és a bárium-szuszpenzió elhúzódó pangásához vezet. Leggyakrabban a nyelőcsőben, a nyombélben és a jejunumban fordulnak elő ilyen változások (5. ábra), ritkábban a gyomorban és a vastagbélben.

Amikor a tüdő radiográfiailag érintett a bazális szakaszokban, diffúz és cisztás pneumoszklerózist határoznak meg (lásd), gyakran kombinálva a tüdő mérsékelt emfizémájával (lásd), valamint a tapadó (tapadó) mellhártyagyulladás jeleivel (lásd).

röntgen. a szívkárosodás tüneteit az esetek csaknem 100% -ában észlelik, és konfigurációjának megváltozása jellemzi a bal kamra és a jobb oldali szakaszok méretének növekedése miatt (a pneumoszklerózis és a pulmonális hipertónia kialakulása miatt). Jellemző a pulzáció amplitúdójának csökkenése egészen az adynamia zónáiig (6. ábra), amit röntgen-kimográfia jól kimutat (lásd). Előfordulhatnak a billentyűkészülék károsodásának jelei, elsősorban a bal pitvarkamrai (mitrális) billentyű elégtelensége, egyes esetekben a bal pitvarkamrai nyílás szűkülete és aortabillentyű elégtelensége (konfiguráció változásai, szívüregek mérete) , valamint a szív lüktetésének jellege).

A szisztémás S.-t meg kell különböztetni a betegségektől az ún. scleroderma csoport (limited S., eosinophilic fasciitis, Bushke scleredema), más diffúz kötőszöveti betegségekkel, rheumatoid arthritis (lásd), pszeudoszklerodermiás állapotok egy csoportjával.

Az ékkel ellátott képen viszonylag könnyen megkülönböztethető a szisztémás és a korlátozott S., azonban szem előtt kell tartani a gócos bőrelváltozások lehetőségét szisztémás S.-ben. Az eozinofil fasciitis differenciáldiagnózisa a mélyrétegek diffúz indurációján alapul. ez utóbbira jellemző (biopsziával megállapított) fascia és bőr alatti szövet károsodása, túlnyomórészt az alkarban, ritkábban a lábakban, a törzsben, a vér és gyakran a szövetek eozinofíliája, valamint a Raynaud-szindróma és károsodás hiánya a belső szervekre eozinofil fasciitisben. A Bushka scleredema esetén a szisztémás S.-vel ellentétben a folyamat kezdeti lokalizációja a nyakon és az arcon figyelhető meg; túlnyomórészt a bőr alatti szövet érintett.

Rheumatoid arthritisben, különösen fiatalkori rheumatoid arthritisben, Raynaud-szindrómában, az ujjak bőrének elvékonyodása és trofikus elváltozásai lehetségesek. Másrészt bizonyos esetekben szisztémás S.-vel sokízületi gyulladás alakul ki, amely ízületi károsodáshoz hasonlít a rheumatoid arthritisben. A differenciáldiagnózis nehézségei ezekben az esetekben a jellegzetes tünetek és a folyamat dinamikájának figyelembevételével oldhatók meg.

A betegség egészének jellege, valamint a vasospasticus rendellenességek és a belső szervek károsodásának jellemzői általában lehetővé teszik a szisztémás S. megkülönböztetését a dermatomyositistől (lásd) és a poikilodermatomyositistől (lásd) még hasonló jellemzők jelenlétében is ( a végtagok hajlító kontraktúrái, az arc eltakarása, dysphagia). A polimiozitisz (lásd Myositis) a szisztémás S. megnyilvánulása lehet, de a dermatomyositisben előforduló vázizom-károsodástól eltérően ritkán és csak rövid ideig érvényesül a betegség képében. A szisztémás lupus erythematosus (lásd) differenciáldiagnózisa általában nem nehéz. Szem előtt kell tartani, hogy antinukleáris faktor, DNS-ellenes antitestek (általában kis titerben), egyedi LE-sejtek gyakrabban figyelhetők meg szisztémás S.-vel, mint szubakut lefolyással.

Pseudosclerodermiás szindrómák primer amiloidokban, veleszületett anyagcserezavarok - porfiria (lásd), fenilketonuria (lásd), hepato-cerebralis dystrophia (lásd), bizonyos endokrin betegségek, például Werner-szindróma (lásd Werner-szindróma) és paraneoplasztikus szindrómák (lásd). hl jellemzi. arr. izom-csontrendszeri, ritkábban - vaszkuláris tünetek, amelyek emlékeztetnek a szisztémás S-re, de nem azonosak azokkal. A perifériás atipizmus és a belső szervek elváltozásainak hiánya, amelyek az S.-re jellemzőek, valamint az iseudoscleroderma-szindrómák jellemzői, az ék alapja. a differenciáldiagnózis.

A szisztémás S.-t meg kell különböztetni az ilyen dermatoltól. betegségek, mint hron. atrófiás acrodermatitis (lásd) és scleroatrophiás zuzmó a nyálkahártya túlnyomó elváltozásával és ezek másodlagos progresszív sclerosisával, amelyet a nyelőcső, hüvely lumenének szűkülése kísérhet. Teljes ék, beteg vizsgálata, lokális vereség jellegének meghatározása és dinamika patol. folyamatok teszik lehetővé e betegségek megkülönböztetését.

Kezelés

A szisztémás S. betegek kezelését hosszú ideig (évekig) végezzük. Amikor választunk egy komplexet lefektetni. intézkedéseket, figyelembe kell venni a betegség lefolyásának, aktivitásának és stádiumának jellegét. A felhasznált gyógyszerek közül D-penicillamin, unitiol, kortikoszteroidok, aminokinolin gyógyszerek, immunszuppresszánsok, nem szteroid gyulladáscsökkentők, értágítók és antiaggregánsok, lidáz, dimetil-szulfoxid, ritkábban központilag ható izomrelaxánsok, kolhicin, heparin, grpseofulvin stb.

A D-penicillamin gátolja a kollagén érését és részben a bioszintézisét. Érvényes Ch. arr. a betegség akut és szubakut lefolyása esetén fokozatosan növekvő adagokban: 300 mg-ról napi 1-2 g-ra kezdődően, majd fenntartó dózisra (300 mg naponta) kell áttérni. A kezelést hosszú ideig végezzük - 2-3 évig (néha akár 5 évig). A betegek 1/3-ánál mellékhatások figyelhetők meg: dermatitis, dyspeptikus zavarok, ízérzés elvesztése, láz, leukopenia és thrombocytopenia, gyógyszeres nephropathia. Hosszan tartó D-penicillamin-kezeléssel a bőr induratív elváltozásai, az ízületi és érrendszeri szindrómák egyértelműen csökkennek. A gyógyszer hatása a zsigeri patológiára kevésbé egyértelmű. Egyes megfigyelésekben a kezelés hatására az akut lefolyás szubakutra, sőt krónikusra való átmenetét észlelték.

Az unitiol a D-penicillaminhoz hasonlóan szulfhidril-csoportokat tartalmaz, és befolyásolja a kollagén anyagcserét; alkalmazható a C komplex kezelésében. Ismételt unitiollal végzett kúrákat írnak elő; 5 ml 5%-os oldatot kell beadni intramuszkulárisan, 10-12 injekcióból álló kúra során.

Glükokortikoszteroidokat (főleg prednizolont) írnak fel ék és labor jelenlétében. aktivitás jelei patol. folyamat, akut és szubakut lefolyásban és ritkán (rövid, 1-2 hónapig tartó kurzusok) krónikus C súlyosbodásával. A kezdeti adag 30-40 mg naponta (D-penicillaminnal kombinálva - 20 mg); 1-2 hónapig használják. elérése előtt ék, hatás. Ezt követően, amikor a folyamat stabilizálódik, a gyógyszer adagját fokozatosan fenntartó dózisra csökkentik (20-15-10 mg naponta). A glükokortikoszteroidokat hosszú ideig használják; mellékhatások ritkák. A glükokortikoszteroidok hatásosak ízületi, bőr- és érrendszeri szindrómák, nek-ry zsigeri megnyilvánulások (szívizomgyulladás, intersticiális tüdőgyulladás) esetén. Nem javasoltak valódi szkleroderma vese kialakulásában.

Az aminokinolin származékok (klorokin, rezokin, plaquenil) a szubakut és különösen a hron kezelésének fő típusai. szisztémás C alatt. Napi 0,25 g klorokin vagy 0,4 g plaquenil adagolása hosszú ideig (2-3 évig) vérvizsgálat és szemész felügyelete mellett. Ezek a gyógyszerek elsősorban az ízületi szindrómában fejtik ki pozitív hatásukat.

Nem szteroid gyulladáscsökkentő szereket (acetilszalicilsav, brufen, voltaren, indometacin stb.) írnak fel szisztémás S. betegeknek, leggyakrabban ízületi szindrómában. A citosztatikus immunszuppresszánsokat (azathioprin, ciklofoszfamid, klórbutin stb.) viszonylag ritkán alkalmazzák szisztémás S., Ch. arr. nagy aktivitású patolnál. olyan folyamat, amely nem érzékeny a kortikoszteroidok hatásaira, vagy ha kezelésük ellenjavallat van. Az azatioprin előnyösen alkalmazható vesekárosodás, például glomerulonephritis esetén. A beteg 1 testtömeg-kilogrammjára (napi 50-200 mg) 1-3 mg-ot írnak fel 2-3 hónapig. vérvizsgálatok ellenőrzése alatt. A szisztémás S. értágító és thrombocytaaggregáció-gátló szerek közül a komplamint, az anginint, az andecalint, a nikotinsav-készítményeket, a griseofulvpi-t, a csengőt, a kis molekulatömegű dextránt stb. használják.. A hiperbár oxigenizáció javítja a perifériás keringést (lásd), balneoterápia és fizioterápia.

Polineuropátia esetén ezeken a gyógyszereken kívül a B csoportba tartozó vitaminokat és az adenil ismételt 1 ml-es kurzusait naponta kétszer 1 hónapig, valamint masszázst és edzésterápiát írnak elő.

A valódi scleroderma vese kialakulásával masszív vérnyomáscsökkentő terápia szükséges, beleértve a renin-angiotenzin rendszer gátlóit, ismételt hemodialízist (lásd), egyes esetekben vesetranszplantáció szükséges (lásd).

Lidazu jelentkezzen a hron. szisztémás S. ismételt kúrák 64-128 NE szubkután injekciók formájában (12-14 injekcióból álló kúra esetén) vagy elektroforézis az érintett bőrön.

A dimetil-szulfoxidot a bőr érintett területeire történő alkalmazás formájában írják fel, kombinálható nikotinsav-készítményekkel, Trilon B-vel, fájdalomcsillapítókkal.

Meszesedés jelenlétében kelátképző hatású Na2 EDTA-val történő kezelés javasolt.

San.-kur. a balneoterápia (radon, hidrogén-szulfid, szénsavas fürdők), iszapterápia stb. alkalmazásával végzett kezelést a Ch. arr. a hron. szisztémás S során. Ellenjavallatok hiányában a masszázs és a fektetés terápiás komplexumába történő korai beiktatás lehetséges. testnevelés.

Előrejelzés és megelőzés

A prognózist a tanfolyam jellege, a diagnózis időszerűsége és a terápia megfelelősége határozza meg. Hronnál. A kezelés során a prognózis kedvező, szubakut - kielégítő, akut esetén - kedvezőtlen, különösen valódi scleroderma vese kialakulása esetén.

A megelőzés azon külső tényezők kiküszöböléséből áll, amelyek a szisztémás S. kialakulását provokálják a betegség kialakulásával összefüggésben „fenyegetett” személyeknél: hűtés, vibráció, vegyszernek való kitettség. anyagok, beleértve a szilíciumport, allergén hatásokat stb. A szisztémás S. kialakulásával kapcsolatban "fenyegetett" csoportba tartoznak azok a személyek, akik hajlamosak vasospasticus reakciókra, korlátozott S.-ben vagy visszatérő polyarthralgiában, valamint kollagénbetegségben szenvedő betegek hozzátartozói. A másodlagos megelőzés, amelynek célja a betegség súlyosbodásának és progressziójának megakadályozása, magában foglalja a betegség súlyosbodásának korai diagnosztizálását és időben történő megfelelő kezelését kórházi és járóbeteg-körülmények között, orvosi vizsgálatot, rehabilitációs intézkedéseket, beleértve a gyógyfürdői kezelés szakaszát (főleg krónikus lefolyású). . Szükséges a betegek megfelelő foglalkoztatása és az S. kialakulását és súlyosbodását kiváltó fenti tényezők kizárása. A szisztémás S. akut és szubakut lefolyása során a betegek általában munkaképtelenek, és rokkantságba kell helyezni, krónikus esetekben pedig korlátozottan képesek dolgozni.

A megfelelő időben történő kezelés és foglalkoztatás javíthatja a prognózist és megőrizheti egyes szisztémás C-ben szenvedő betegek munkaképességét.

A szisztémás scleroderma jellemzői gyermekeknél

A szisztémás S. gyermekeknél ritka. A betegség általában 5-10 éves kor között kezdődik. A lányok 5-ször gyakrabban betegek. A felnőtteknél megbetegedést okozó tényezők mellett provokáló tényezők az akut gyermekkori fertőzések, az oltások és szérumok bevezetése.

A szisztémás S.-ra jellemző bőrelváltozások, mint a betegség első tünete, csak a betegek felénél figyelhetők meg. A bőrelváltozások szakaszainak egymást követő változása nem mindig követhető nyomon. Ugyanazon betegnél lehetséges a sűrű bőrödéma és a keményedés, az atrófiával járó induráció vagy mindhárom stádium egyidejű jelenléte kombinációja. Akárcsak a felnőtteknél, a korlátozott S. formájában jelentkező tipikus bőrelváltozások mellett a gyermekeknél trofikus rendellenességek és pigmentációs rendellenességek is előfordulnak. Gyermekeknél a telangiectasia ritka. A vaszkuláris szindróma vasospasticus krízis formájában (Raynaud-szindróma), mint a betegség első jele, körülbelül 3-szor ritkábban fordul elő, mint felnőtteknél, de a jövőben az érrendszeri megnyilvánulások gyakorisága nő. Progresszív folyamattal trofikus fekélyek kialakulása lehetséges (a betegek 20% -ában). Az ízületi szindróma hasonló a felnőttekéhez. Már a betegség korai szakaszában gyakran jelentkeznek súlyos ízületi-izom kontraktúrák. Az izomelváltozások klinikája, valamint a valódi myositis gyakorisága ugyanaz, mint a felnőtteknél. Az oszteolízis és meszesedés 2-szer ritkábban fordul elő, mint a felnőtteknél, azonban a felnőttekkel ellentétben gyermekeknél előfordulhatnak. korábbi időszakok - a betegség 2-3. évében.

A gyermekek belső szerveinek károsodása általában nem túl kifejezett, lassan halad előre. A műszeres kutatási módszerek segítségével azonban feltárjuk a zsigeri patológia nagy gyakoriságát és prevalenciáját. Leggyakrabban megfigyelhető változások a szívben. A szívizom minden betegnél érintett, a szívburok - valamivel ritkábban, de 4-szer gyakrabban, mint a felnőtteknél, az endocardium - a V3-as betegeknél. A tüdőkárosodás gyakorisága a második helyen áll (a betegek körülbelül 70%-a). A tüdőkárosodás korai jele a funkcionális rendellenességek, különösen a tüdő létfontosságú kapacitásának regionális csökkenése, amelyet radiopneumográfia segítségével észlelnek (lásd: Pulmonalis lélegeztetés). A nyelőcső károsodását a motilitás zavara formájában diagnosztizálják rentgenol. módszert a gyerekek felében. A vesekárosodást klinikailag a betegek körülbelül 40%-ánál észlelik, és gyakrabban a vizelet enyhe elváltozásai (tranziens albuminuria, enyhe üledékváltozás) jellemzik.

Gyermekeknél a szisztémás S. lefolyásának ugyanazok a változatai figyelhetők meg, mint a felnőtteknél. A szubakut és krónikus lefolyás körülbelül azonos gyakorisággal fordul elő. Talán egy akut lefolyás, amely halálos kimenetelű a betegség első három évében. Chron. a betegség izolált Raynaud-szindrómával járó hosszú távú formái ritkák gyermekeknél.

A szövődmények leggyakrabban egy másodlagos fertőzés hozzáadásával járnak - fekélyfertőzés, pyelonephritis (lásd), ritkábban tüdőgyulladás (lásd), szepszis (lásd). Mivel ritka szövődmény találkozik patol. az alsó végtagok csonttörései, amelyek nem társulnak hormonkezeléssel.

A differenciáldiagnózist scleredema (lásd) és fenilketonuria (lásd) esetén kell elvégezni. Az elsőt az induráció megjelenésének fokozatossága, a fibrózis és a lágy szövetek atrófiájának hiánya, az ízületi és érgörcsös megnyilvánulások jellemzik; patol. A belső szervekben zajló folyamatok jóindulatúan mennek végbe, és a bőr megkeményedésének megszűnésével lecsengenek. Fenilketonuria esetén, amelyet a bőr és az izmok megvastagodása kísér, lemarad a szellemi és fizikai fejlődés, valamint megnő a fenilalanin tartalma a vérben és kimutatható a vizeletben.

A szisztémás S.-terápia alapelvei gyermekeknél ugyanazok, mint a felnőtteknél.

A prognózis akkor a legsúlyosabb, ha a betegség korai életkorban alakul ki, és az izom- és ízületi károsodás fejlődési sebességétől és súlyosságától, az érrendszeri rendellenességek mélységétől és gyakoriságától, valamint egy másodlagos fertőzéstől függ. A zsigeri elváltozások progressziójával a prognózis rosszabbodik.

A megelőzés hasonló a S. prevenciójához felnőtteknél; a gyermekkori fertőzések alapos és megfelelő kezelését kell végezni, be kell tartani a rutin védőoltások szabályait.

Korlátozott szkleroderma

Korlátozott szkleroderma (sclerodermia circumscripta; szin.: fokális S., lokalizált S., keloidszerű S., Addison keloid). Valamint az S. rendszernél, patol. a folyamat a bőrben korlátozott S.-vel három szakaszon megy keresztül: sűrű ödéma, induráció és sorvadás. Egyes esetekben a bőr mellett a mögöttes izmokat is érinti a korlátozott myosclerosis kialakulása. A bőrelváltozások természetétől függően a korlátozott C-nek számos változata létezik.

Leggyakrabban Blyashechny S. (sclerodermia placata) figyelhető meg. Általában fokozatosan, nyilvánvaló ok nélkül fejlődik ki, hosszú lefolyású, súlyosbodásokkal és remissziókkal. Jellemzője, hogy a törzs oldalsó felületén, a háton, a hát alsó részén vagy a végtagok proximális részén egy vagy több különböző méretű, ovális vagy szabálytalan rózsaszínű, különböző árnyalatú (lila, lila) folt képződik. A foltok fokozatosan megnövekednek, majd néhány hét múlva szklerotikus elváltozások alakulnak ki a központi részükön, aminek következtében sima, sűrű, kartonszerű, fényes, elefántcsont színű lepedék képződik, amely valamelyest kiemelkedik a környezet szintje fölé. bőr (tsvetn. 12. ábra). A plakk perifériáján lila zóna van gyűrű formájában, amely fokozatosan normál bőrré változik. Ez a zóna a folyamat előrehaladását jelzi. A kialakult plakk lassan növekszik, pigmentfoltos és telangiectasia területeket képezhet. Ritka esetekben több elváltozás is előfordul (generalizált vagy disszeminált plakk S.). Néhány év elteltével az elváltozás észrevétlenül megszűnik, sorvadáson megy keresztül, enyhén pigmentált visszahúzódást hagyva a bőrön. Az elsorvadt bőr, amely a gyűrött selyempapírra emlékeztet, könnyen ráncba gyűlik. Rendkívül ritka, hogy vérzéses tartalmú hólyagok jelennek meg a plakkok (bullosus-hemorrhagiás plakk S.) vagy a felületes fekélyes területeken. A plakk S. fajtái felületesen korlátozott S., a bőrön bevágással, kis, sötét színű, lila árnyalatú foltok alakulnak ki tömörödés és beszivárgás jelei nélkül, valamint csomós (gumós, keloidszerű) forma a bőrön. kiálló csomópontok formája. A szkleroderma plakkok területén a haj kihullik, a faggyú- és verejtékmirigyek szekréciója csökken.

A szalagszerű vagy csík alakú S. (sclerodermia striata) a bőr károsodási központjainak lineáris formájában és gyakran patolban való részvételében különbözik. az alatta lévő szövetek (bőr alatti szövetek, izmok) folyamata. Az S. központjai az egyik végtag mentén helyezkednek el, néha az idegek mentén (sclerodermia zoniformis) vagy körkörösen, egy törzset, minden végtagot vagy egy ujjat körülölelve (sclerodermia anularis). Az inak, szalagok és izmok érintettsége esetén visszahúzódások és kontraktúrák alakulnak ki, amelyek korlátozzák az ízületek mozgási tartományát. A szalagszerű S. lokalizációja lehetséges az arcon (az orrnyereg és a homlok régiójában) és a fejbőrön (a szablyaütésből származó hegre emlékeztet). A Nek-ry kutatók az arc korlátozott S. progresszív atrófiájára hivatkoznak - Parry-kór - Romberg (lásd Hemiatrophia).

A könnycsepp-szklerodermát apró, több milliméter átmérőjű, fehéres, kerek vagy sokszög alakú foltok megjelenése jellemzi, amelyeket néha keskeny rózsaszín szegély vesz körül. A foltok gyakran csoportosan helyezkednek el, összeolvadhatnak, nagy gócokat alkotva, csipkézett körvonalakból. Néhány év múlva bőrsorvadás alakul ki a foltokon (lásd). A kiütések a nyakon, a mellkas felső részén vagy a háton, ritkábban a végtagokon lokalizálódnak. Bár a kutatók többsége a fehérfoltos betegséget a korlátozott S. típusának tekinti, van vélemény a lichen planusszal való lehetséges kapcsolatáról (lásd Lichen red flat).

A diagnózis ék, adatok alapján történik.

A korlátozott S. kezelésére a lidázt széles körben használják, a to-ruyu-t szubkután vagy intramuszkulárisan adják be 64 NE mennyiségben minden második napon, 12-15 injekcióból álló kúra során. Az ismételt tanfolyamokat 2-3 hónapos szünet után végezzük. Szintén hatékony a lidáz elektroforézis és a ronidázzal végzett borogatás a bőrelváltozáson. Alkalmazzon intradermális vagy szubkután hidrokortizon szuszpenzió injekciót a léziókba, 1-2 ml 0,25% -os novokain oldattal, hetente kétszer, 6-8 injekció; hidrokortizon szuszpenzió fonoforézise; a gócok kenése dimetil-szulfoxiddal annak tiszta formájában vagy a gócok feldarabolása 1-5%-os dimetil-szulfoxid oldattal. Javulás érhető el a szimpatikus törzs csomópontjainak ismételt novokain blokkolásával, ganglioblokkoló szerek (pahikarpin) szedésével is. Általános erősítő kezelést végeznek (B, A, PP, C vitaminok). A termálkezelések (fürdők, iszapterápia, paraffinterápia), könnyű masszázs, tengeri és hidrogén-szulfidos fürdők (Szocsi-Matsesta, Pjatigorszk) hatékonyak a bőr tömörödésének, lefektetésének szakaszában. fizikai kultúra.

A korlátozott S. prognózisa kedvező, szisztémás S.-re való átmenetének megbízható eseteit nem írják le.

A korlátozott S.-ben szenvedő betegeket a rendelőben kell regisztrálni és megfigyelni. Ezzel egyidejűleg végezze el a központok higiéniáját. fertőzések, kísérő betegségek kezelése. A korlátozott szklerodermában szenvedő betegek ellenjavallt a hidegkamrákban végzett munka, valamint a bőr traumájával, vibrációjával járó munka.

Bibliográfia: Nazarova V. D. és Balabanova R. M. A mikrokeringési rendellenességek jellemzői szisztémás sclerodermában szenvedő macskákban, Ter. arch., 51. évf., 6. sz., p. 77, 1979; Vysotsky G. Ya. Szisztémás és fokális scleroderma, L., 1971, bibliogr.; Gusev H. M. és Guseva N. G. Röntgen-kinematográfia a szisztémás scleroderma szívkárosodásának diagnosztizálásában, Ter. arch., 48. évf., 5. szám, p. 125, 1976; Guszev II. G. Szisztémás scleroderma, M., 1975, bibliogr.; Davidovsky L. Ya. Kollagén betegségek gyermekeknél, Alma-Ata, 1979, bibliogr.; D in-zhansky S. I. Scleroderma, Szaratov, 1979, bibliogr.; To at x and E. and Yablonska D. Damage of tüdő at a scleroderma, Klin, medical, t. 32, 1978; Többkötetes Útmutató a gyermekgyógyászathoz, szerk. Yu. F. Dombrovskaya, 7. kötet, p. 286, M., 1964; Rakhmanov V.A. A lidáz hatásmechanizmusához szklerodermában szenvedő betegek kezelésében, Vestn. dermis és ven., 6. szám, p. 3,1959; StrukovA. I., K about p e in and T. N. and K and to t at r-s to-and y L. V. Immunopathology of kollagén betegségek, Klin, medical, t. 20, 1974, bibliogr.; Tareev E. M. Kollagenózisok, p. 162, M., 1965; A p-s e 1 1 V. M., N a s s e h G. A. a. B y-waters E. G. Szkleroderma gyermekkorban, Ann. nyálka. Dis., v. 35. o. 189, 1976; Barnett A. J. Immunology in scleroderma, Med. J. Aust., v. 2. o. 138, 1978; D a b i c h L., S u 1 1 i v a n D. B. a. C a & s i d y J. T. Scleroderma a gyermekben, J. Pediat., v. 85. o. 770, 1974; G er t 1 er W. Systematische Dermatologie, Bd 1, S. 354, Lpz., 1970; I s h i k a-w a H. a. o. A kísérleti scl-eroderma megközelítése szisztémás sclerodermában szenvedő betegek vizeletglikozamin-glikánjainak felhasználásával, Acta derm.-venereol. (Stockh.), v. 55. o. 97, 1975 Twardzina i stany rzekomotwardzinowe, Warszawa, 1963; H., Barth e 1m e s H. u. T h o r m a n n T. Immunmorphologische und ultrastruktu-relle Befunde an der Muskulatur bei progress-siver Sklerodermie, Z. ges. fogadó. Med., Bd 32, S. 357, 1977; Lapenas D., Rodnan G. P. a. Cavallo T. Progresszív szisztémás sclerosis (scleroderma) vese-érrendszeri léziójának immunpatológiája, Amer. J. Path., v. 91. o. 243, 1978; Masi A. T. a. D'Ange-1 a W. A. ​​halálos szisztémás szklerózis epidemiológiájáról (diffúz scleroderma), Ann. gyakornok. Med., v. 66. o. 870, 1967; Meds-g e r T. A. a. M a s i - A. T. A szisztémás sclerosis (scleroderma) epidemiológiája, uo., v. 74. o. 714, 1971; Velayos E. E. a. Cohen B. S. Progresszív szisztémás szklerózis, Amer. J. Dis. Gyermek., v. 123. o. 57, 1972.

H. G. Guseva; T. H. Kopieva (útvonal. An.), V. V. Mikheev, N. A. Ilyina (neur.), H. N. Uvarova (a szisztémás szkleroderma jellemzői gyermekeknél), Yu. S. Khomyakov (bérleti díjak), O. K. Shaposhnikov (korlátozott szkleroderma)

A diffúz kötőszöveti betegségek vezető helyet foglalnak el a csecsemők patológiái között. Az egyik leggyakoribb folyamat a szkleroderma. 100 000 lakosonként 40 esetben fordul elő. Ezenkívül a lányoknál a betegséget körülbelül háromszor gyakrabban észlelik, mint a fiúknál. Bár a scleroderma gyakran megfigyelhető gyermekeknél, még újszülötteknél is, a felnőttek körében is elterjedt.

Ennek a patológiának az első említése az ókori görög orvosok feljegyzéseiben található. A scleroderma a kötőszövet károsodásával jár, amely fibrotikus degenerációt szenved, és erei megváltoznak, mint az endarteritis obliterálódásakor. Ennek a kóros folyamatnak több fő típusa van:

• Szisztémás vagy általánosított;
• Fókuszos vagy elszigetelt.

Az utolsó űrlapnak 2 altípusa van:

• folt;
• Lineáris;
• fehér foltos betegség;
• Pasini-Pierini idiopátiás atrophoderma.

A plakkos sclerodermának is megvannak a maga alosztályai:

• Indurativno-atrófiás;
• Felület vagy "lila";
• Keloid-szerű;
• Csomózott;
• bullous;
• Általánosított.

A lineáris típus a következőkre oszlik:

• Szablya;
• szalagszerű;
• Zosteriform.

A kisgyermekek túlnyomórészt a szkleroderma korlátozott formájától szenvednek. Mivel a gyermek szervezetében a kóros folyamatok előrehaladnak, ez a típus szisztémás típusba is átalakulhat. Egy elszigetelt fókusz krónikus gyulladás helye, a bőr és a nyálkahártyák rostos-atrófiás elváltozásaival. A statisztikák azt mutatják, hogy az elmúlt évek a gyermekek megbetegedésének növekedéséhez vezettek.

Az okok

Jelenleg nem ismert, hogy mi a kiváltó tényező a scleroderma kialakulásában. Két hipotézis létezik a folyamat provokáló tényezőivel kapcsolatban - immun- és vaszkuláris. Az első szerint a kollagént saját antitestei kezdik megtámadni. Autoimmunizáció következik be. A második azt állítja, hogy a patológiát deformált endothelsejtek provokálják.

Van egy másik vélemény - a gyermekek szkleroderma mindkét tényező hatására alakul ki. Ne zárja ki a folyamat genetikai természetét. Ebben a tekintetben egyes források a szklerodermát multifaktoriális betegségeknek nevezik. Tehát a terhességet meg kell tervezni. A genetikai tanácsadó központok szolgáltatásokat nyújtanak a lehetséges örökletes patológiák azonosítására. Egy terhes nőnek tudnia kell, hogyan segíthet gyermekének a jövőben.

A betegség fertőző természetére vonatkozó elavult hipotézis ma már irreleváns. A Koch-pálca, a sápadt spirocheta, a pyococcusok ártatlanok voltak a betegség előfordulásában. És bár a víruselméletet komolyan vették, a kórokozót soha nem sikerült azonosítani.

Patogenezis

A kötőszöveti változások folyamata a szklerodermában nagyon összetett. A következő tényezők hatásából tevődik össze:

• A vérerek károsodása, a bőrben és a vesében, a tüdőben, a szívben és a gyomor-bélrendszerben található kis kaliberű artériák folyamatában való részvétel. Hiperplázia, fibrózis és szklerózis miatt születnek újjá. Ez az ér intimának megvastagodásához, beszűküléséhez, és ennek eredményeként a véráramlás romlásához vezet a Raynaud-szindróma - a betegség egyik első jele - fellépésekor. A folyamat előrehaladása hibás erek növekedését és krónikus ischaemiát okoz;
• Endotheliális - ezek a változások a vérszérumban láthatók, amikor a granzyme A-enzim megjelenik, károsítva az erek alapmembránját;
• Az érgörcshöz társuló spasztikus vazoaktív anyagok hatása miatt;
• Ideges, amelyben az érzékszervi rostok érintettek. Ugyanakkor hiányoznak a neuropeptidek, ami szintén reflex-összehúzódáshoz vezet. A vérvizsgálatok során a VIII-as véralvadási faktor emelkedése nyomon követhető;
• Immun - a tudósok szerint a szkleroderma egyik fő provokátora. A betegek túlnyomó többségénél autoantitesteket, valamint CD4-limfocitákat és magas IL-2-szintet találtak;
• Metabolikus a fibroblasztok diszfunkciójával. Szklerodermában nagy mennyiségű kollagént termelnek, ami a bőr megvastagodásához és a környező szövetekhez való hozzátapadáshoz vezet.

Tüneti kép

A betegség tünetei a kóros folyamat formájától függenek. A fokális scleroderma jelei eltérnek a szisztémástól. Tehát a plakk típusát sárgás-rózsaszín erythemás plakkok megjelenése jellemzi a bőrön. Idővel felületük kemény és viaszos lesz, színük pedig az elefántcsonthoz hasonlít. És néha lila perem is van a periférián. Az ilyen plakkok elsősorban a hason, a felső és az alsó végtagokon találhatók.

Gyermekeknél a fokális scleroderma lineáris formájával ugyanazok a változások jelennek meg, mint az előző formában. Idővel azonban hasonlóvá válnak egy széles sávhoz. És hasonlóvá válnak a „saber strike” típusú lineáris konfigurációhoz. Ez a faj hajlamos a mély szövetekbe terjedni. Ezért több a deformáció.

Az izolált szklerodermát gyakran Raynaud-szindróma kíséri. A bőrelváltozásokat arteritissel kombinálják. A betegség szisztémás formája ritka gyermekeknél. A jelei:

• Parasztéziák a végtagokban és az arcon;
• Csökkent érzékenység, egészen zsibbadásig;
• Láz;
• Az ujjak, kezek és ízületek merevsége;
• A testtömeg csökkenése.

Egy idő után az összes bőrfelületen diffúz elváltozások jelentkeznek, teleangiectasia és meszesedés jelentkezik. Az első célpontok gyakran az arc és a karok, a nyak, a has és a mellkas, valamint a lábak. A generalizált scleroderma abban különbözik a fokális szklerodermától, hogy a belső szervek részt vesznek a patológiában. Ez azt jelenti, hogy az érintett nyelőcsőben nyelőcsőgyulladás alakul ki, és a szívbetegséget pericarditis vagy myocarditis bonyolítja.

Diagnosztika

A scleroderma időben történő felismerése a hatékony kezelés fontos feltétele. A szisztémás forma látensen, azaz rejtetten haladhat tovább, ami azt jelenti, hogy a betegség nemcsak veszélyes, hanem alattomos is. Mivel a korai életszakaszban lévő gyermekek ennek a patológiának a hordozóivá válhatnak, javasolt a diagnosztikát körülbelül 1 alkalommal 3 év alatt elvégezni.

A szklerodermára vonatkozó laboratóriumi vizsgálatok a következők megjelenését jelzik:

• Rheumatoid faktor;
• A fehérvérsejtek és a C-reaktív fehérje magas szintje;
• antinukleáris antitestek, valamint a scleroderma-70 antigénjei;
• Emelkedett hidroxiprolin titer a vérben és a vizeletben, ami kollagenózisra utal.

A biokémiai elemzés mellett a betegek immunogramot és bőrbiopsziát írnak elő. Ez a célzott szövetmintavételi módszer a scleroderma diagnosztizálásában az arany standard. A kapott mintát szövettani elemzésnek vetjük alá. Ez 100%-os pontos eredményt ad.

A diagnózisban a klinikai kép is jelentős szerepet játszik. A statisztikák azt mutatják, hogy a legtöbb betegben a kóros folyamat bőrszindrómával kezdődött. A szisztémás formában szenvedő betegek a következő szervekben szenvednek zsigeri rendellenességektől:

• A szkleroderma betegségről elnevezett szív kombinálhatja az atrioventrikuláris és intraventrikuláris vezetési hibákat, a sinus tachycardiát, az aritmiát és az S-T intervallum eltolódását;
• A tüdő fokozott bronchopulmonáris mintázatot kap, a pneumoszklerózis diffúz vagy fokális formája, az interlobar pleura megvastagszik. Képes kimutatni a cisztákat, ami a tüdőszövetnek "sejtes" megjelenést kölcsönöz;
• A gasztrointesztinális traktus a gyulladás fókusza gyomorhurut vagy vastagbélgyulladás kialakulásával, a nyelőcső és a gyomor atóniájával, nyelőcsőgyulladással;
• A vesék csökkentik munkájuk hatékonyságát, proteinuria léphet fel.

Kezelés

A terápia fő vonala a mikrocirkulációt javító gyógyszerek helyi alkalmazása:

• dimexid;
• Heparin kenőcs.

Vagy ezek kombinációja. A Raynaud-szindróma a thrombocyta-aggregáció gátló szerek kijelölésére utal:

• aszpirin;
• Harangjáték;
• Nikotinsavat tartalmaz;
• Nifedipin.

A betegség előrehaladtával glükokortikoidok, például D-penicillamin és metotrexát szedése javasolt. Az Egallohit krém pozitív visszajelzést kapott - egy antioxidáns, amely regenerálódik, elősegíti a regenerációt és megakadályozza a hegek megjelenését a bőrön, valamint normalizálja az anyagcsere folyamatokat. A gyógyszeres kezelés mellett a fizioterápia nagyon hatékony:

• Bernard-féle diadinamikus áramok;
• ultrahang;
• Közvetett és helyi diatermia;
• Elektroforézis és fonoforézis lidázzal, ichtiollal, kálium-jodiddal;
• paraffin alkalmazása;
• Terápiás iszap;
• Radon-, szulfid-, tűlevelű és hidrogén-szulfid fürdők;
• Ózon;

A betegeknek masszázs és gyógytorna is ajánlott. A betegség korai szakaszai jól reagálnak a hemopunkciós terápiára. Ez a módszer a vér speciális pontokba történő bevezetésén alapul. Korábban módosul, és immunmodulátorrá válik. Ennek eredményeként az autoimmun expozíció csökken. A fitoterápiát legjobb nem egyedüli kezelésként alkalmazni. Csak gyógyszerrel kombinálva szabad.

Megelőző intézkedések és prognózis

Nincsenek specifikus módszerek a szkleroderma megelőzésére. Vannak azonban olyan ajánlott intézkedések, amelyek a betegség megelőzésére szolgálnak. Ezek tartalmazzák:

• A bőr védelme fagyás és égési sérülések, egyéb sérülések ellen;
• A stressz faktor csökkentése;
• Genetikai tanácsadás teherbe eséskor;
• Ha gyanús tünetek jelentkeznek, azonnal forduljon orvoshoz.

A statisztikák szerint a szklerodermában szenvedő betegek 5 éves túlélési aránya körülbelül 70%. Kedvezőtlen prognózis a következő esetekben figyelhető meg:

• Általánosított forma;
• 45 év feletti betegek életkora;
• Betegségek férfiaknál;
• Tüdőfibrózis, magas vérnyomás, aritmiák, vesekárosodás formájában jelentkező szövődmények a folyamat kezdetétől számított 3 év elteltével;
• Anémia, magas ESR, proteinuria a patológia kezdetén.

Minden szklerodermás beteget meg kell figyelni a rendelőben, és 3-6 hónapon belül orvosi vizsgálatot kell végezni. Kötelező laboratóriumi diagnosztika, mint például a vér és a vizelet általános és biokémiai elemzése. Vizsgálják a külső légzés és az echokardiográfia funkcióját is, hogy kizárják a folyamat szisztémás formáját. Az aggregánsokat, például warfarint szedő betegeknek ellenőrizniük kell a protrombin indexet.

A legtöbb beteg gyermeknek kedvező prognózisa van a folyamat kimenetelére nézve. Általában a lányoknál a scleroderma lefolyása nyugodt jellegű a menarche kezdetéig, vagyis a serdülőkor éjszakájáig. A korai diagnózis és a megfelelő komplex kezelés jó eredményeket érhet el - a folyamat stabilizálása vagy regressziója. Ez azt jelenti, hogy a gyermek jövőbeli élete olyan, mint egy nyitott könyv, és egy ilyen diagnózis, mint a szkleroderma, nem rontja annak minőségét.

Videó

Bármely életkorú ember érintett. Tehát a szocsi "Red Storm" szanatóriumban S. I. Dovzhansky 1962 és 1965 között 115 gyermeket figyelt meg a betegség különböző formáiban, ami a bőrbetegségben szenvedő betegek teljes számának valamivel kevesebb, mint 3% -a. A. A. Studnitsin azt mondja, hogy a szkleroderma gyakran fordul elő gyermekkorban, és az utóbbi időben ennek a betegségnek az esetei egyre gyakoribbá váltak.

Hagyományosan ennek a betegségnek két klinikai formáját különböztetik meg: diffúz (szisztémás) és fokális (korlátozott). Eddig a betegség szisztémás és fokális formái közötti kapcsolat kérdése volt. Tehát, ha A. A. Studnitsky szerint mindkét forma egyetlen folyamat, akkor G. Ya. Vysotsky azt állítja, hogy ezek különböző független betegségek.

Patogenezis és etiológia

A mai napig a betegség etiológiája tisztázatlan, a patogenezis tekintetében szintén sok kérdés merül fel. Ugyanakkor a szklerotizáló folyamat kialakulásában nagy jelentőséget tulajdonítanak a fertőző-allergiás koncepciónak.

A virológia és az elektronmikroszkópia fejlődése a szklerodermában szenvedő betegek szöveteiben és vérében a vírusok salakanyagainak kimutatásának növekedéséhez vezetett. Tehát a betegektől biopsziás izomszövetek elektronmikroszkópos vizsgálata során J. Kudejko vírusokra emlékeztető sejtzárványokat talált.

Meglehetősen nehéz listát összeállítani mindenféle neuroendokrin, zsigeri, anyagcserezavarról, amely a scleroderma patogenezisének tulajdonítható. A pajzsmirigy, a nemi szervek, a mellékpajzsmirigy működési zavaraiban szenvedő betegeknél nagy számban fordul elő ez a súlyos dermatosis, hipotermia, sérülések stb. Úgy gondolják, hogy ez a betegség ortodox allergiás reakcióként alakulhat ki heterogén fehérjék sejtekbe való behatolására, és ennek megfelelően agresszív autoantitestek képződésére. Valójában pontosan ez magyarázhatja a védőoltások, a terápiás szérumok bevezetése és a vérátömlesztés utáni betegség eseteit.

Különböző metabolikus, endokrin, genetikai, neurológiai kóros tényezők az exogén tényezők (sugárterhelés, lehűlés, trauma) károsító hatásaival együtt hozzájárulnak a mély autoimmun és diszproteinémiás folyamatok kialakulásához, kialakulásához, amelyek a kötőszöveti rendszerben lokalizálódnak. bőr, erek, belső szervek.

A scleroderma korlátozott formája magában foglalja a foltos, csíkszerű plakkos formákat. Szisztémás szkleroderma különböző formákban is megjelenhetnek.

Korlátozott szkleroderma. Egy ödémás folt megjelenésével kezdődik, amelyet a korai szakaszban halvány rózsaszín vagy mályva színű jellemez. A gócok határai nem egyértelműek, és a méretek meglehetősen széles tartományban változhatnak - az érmétől a felnőtt tenyeréig. Ödémás-sűrű konzisztencia jellemzi. Idővel a folt közepén lévő szín halványabbá válik, megközelítve az elefántcsont színét, míg a szélek mentén rózsaszínes-kék színű halo marad. A gyulladásos szín elvesztésével az elváltozás sűrűsödik, majd a sűrűség nő. Az érintett bőr felülete fényessé válik, miközben a bőrmintázat sima lesz, szőrtelenül, faggyúhiány és izzadás miatti szárazság, érzékenységcsökkenés jelentkezik. A bőr nagyon nehezen hajtogatható.

Továbbá a betegség az atrófiás típus szerint halad: a lila gyűrű eltűnik, a tömítések kevésbé hangsúlyosak, és az infiltrátumot heg kötőszövet váltja fel. Összefoglalva azt mondhatjuk, hogy a scleroderma plakkos formájának klinikai lefolyásában három szakaszt különböztetünk meg: gyulladásos ödéma; a pecsét megjelenése; sorvadás. A plakkos scleroderma gócai általában a nyakon, a törzsön, az alsó és felső végtagokon, valamint néha az arcon helyezkednek el.

Ami a fokális scleroderma második változatát illeti, csíkszerű (szalagszerű, lineáris), leggyakrabban az arcon, főként a homlokon lokalizálódik. A betegségnek ez a formája leggyakrabban gyermekeknél figyelhető meg. A betegség egy erythemás folt megjelenésével is kezdődik, amely fokozatosan ödéma, majd tömörödés és atrófia stádiumába megy át. Az arcon kívül a szkleroderma gócai lokalizálhatók a végtagok és a törzs mentén a Zakharyin-Ged reflexogén zónái, az idegtörzsek mentén.

A lineáris és plakkos scleroderma felületesen lokalizált területei kifejezett atrófia nélkül visszafejlődnek, vagy ennek eredményeként enyhe diszkrómia marad. A legtöbb betegnél (gyermeknél) azonban mindkét betegségformában az alapszövetek mély elváltozásai vannak, fekélyek kialakulásával, valamint mutációkkal.

A fehér foltok betegsége különböző méretű atrófiás depigmentált foltok képződésével jellemezhető, világos határvonalakkal, ovális vagy kerek körvonalakkal. Fényes, ráncos felületük, simított bőrmintával és a szőre hiánya jellemzi őket. Lokalizációs helyként a vállak, az alkarok, a nyak, a mellkas felső része jegyezhető meg. A betegek enyhe viszketésre panaszkodnak a lokalizációs területen, szorító érzésről.

Szisztémás vagy diffúz scleroderma

Ez a betegség általában stresszes helyzetek, sérülések, következményekkel járó lehűlés után fordul elő (ARVI, influenza, mandulagyulladás, herpes simplex, övsömör). A prodromális időszakban bántalmak, hidegrázás, ízületi, izomfájdalmak, álmatlanság, fejfájás, láz, erős fáradtság, hidegséggel, az arc, láb, kéz bőrének kifehéredésével párosulva.

A betegség a Raynaud-szindróma tüneteivel kezdődik: érgörcsök, hideg érzés, cianózis, zsibbadás, fájdalom, paresztézia, a kéz ízületeinek fájdalmával és merevségével kombinálva. Ezenkívül a kezeken az ujjak bőre megvastagszik - a bőr megnyúlik, sima, hideg lesz, halványvörös árnyalatot kap. Az ujjak gyakran hajlított helyzetben vannak rögzítve.

Szisztémás, diffúz scleroderma esetén a kezdeti szakaszban a kéz és az arc, majd a végtagok és a törzs érintett. A betegség előrehaladtával a bőr színe fehéres-szürkéről sárgásra változik, a megvastagodás növekszik, és a vellus haj kihullik. A láb és a kéz ujjai elvékonyodnak, élesebbek, az ízületek mozgása megnehezül, a bőr az alatta lévő szövetekhez rögzül. A bőr merevségét, feszülését, sápadtságát, lehűlését súlyosbítja a zsibbadás, paresztézia. A bőr helyenként leválik, fekélyek, repedések alakulnak ki, mutációk alakulnak ki, az ujjak dobverőkhöz vagy vajúdó ujjakká válnak.

A bőr, az arcizmok, a bőr alatti szövetek atrófiás és szklerotikus elváltozásai következtében az orr kiélesedik, az orcák besüppednek, a szájnyílás behajlik, beszűkül, az ajkak elvékonyodnak. Az arc monokromatikussá (bronz), maszkszerűvé, amimikussá válik. Nagyon gyakran a nyelv és a száj nyálkahártyája is részt vesz a folyamatban. Az ajkak szegélye leválhat, sebek, repedések jelennek meg. Étkezési és nyelési nehézség. Az atrófiás folyamat megragadja az aponeurosist a fejbőrön, megnyilvánulások láthatók, többszörös telangiectasia, a haj kihullik.

A betegségnek három szakasza van: ödéma, induráció és sorvadás, ami csak hangsúlyozza a diffúz forma klinikai hasonlóságát a betegség korlátozott formáival. A szisztémás forma esetében azonban előtérbe kerülnek a gyomor-bélrendszer, a szív- és érrendszer elváltozásai, a tüdő, a belső elválasztású mirigyek és a vesék, a csontok, az ízületek, az izmok károsodása.

Ami a klinikai tünetek kialakulása során történő diagnózist illeti, az a léziók jellegzetes megjelenése miatt nem jelent különösebb nehézséget. Azonban a betegség fokális plakkos formája kezdeti szakaszában, amikor csak gyulladásos ödéma figyelhető meg, a diagnózis bonyolult, és szövettani vizsgálat szükséges. A diffúz scleroderma kezdeti megnyilvánulásai során nem könnyű differenciálelemzést készíteni - ebben a szakaszban a betegség tünetei hasonlóak a Raynaud-kór tüneteihez.

A scleroderma kezelése

A gyermekek kezelése az A, E, C vitaminok kinevezésével kezdődik, amelyek hozzájárulnak a kötőszövet normalizálásához. Mivel a hialuronidáz aktivitás gátlása figyelhető meg, optimális az enzimek - ronidáz, üvegtest, lidáz - alkalmazása. A betegség bármely formájára antibiotikumokat, általában penicillint írnak fel.

N. A. Slesarenko és S. I. Dovzhansky proteolitikus enzimekkel kezelik a betegeket, kimotripszin és kristályos tripszin intramuszkuláris injekciókat írnak elő minden második napon 10-15 injekcióból álló tanfolyamon. A proteolitikus enzimeket elektroforézissel vagy ultrahanggal is adják be.

Az endokrin rendellenességek jelenléte a szklerodermában szenvedő gyermekeknél az agyalapi mirigy, a nemi hormonok, a mellékpajzsmirigy és a pajzsmirigy gyógyszereinek kinevezésére utal. A mikrokeringés kifejezett változásai miatt a betegség bármely formája esetén értágítókat is alkalmaznak a komplex terápiában - noshpu, complamin, andekalik, nikospan, depopadutin.

A gyulladásos ödéma megjelenésével, amely egy olyan betegség kezdeti stádiumára jellemző, mint a szkleroderma, a kezelést glükokortikoidokkal - urbazoom, prednizolon, triamcinolon, dexametazon - végezzük mind a léziók belsejében, mind pedig intradermálisan kis adagokban. Az alacsony molekulatömegű dextránok, amelyek bevezetése patogenetikailag indokolt, hipertóniás oldatok lévén, plazmatérfogat-növekedést, a vér viszkozitásának csökkentését és a véráramlás javítását okozhatják. A tiolvegyületek képesek lebontani a kollagént, ezért a kezelésben gyakran alkalmazzák a unitiolt, amely nemcsak az általános állapotot javítja, hanem csökkenti a bőr sűrűségét, az elváltozások növekedési zónáját, biztosítja az izom- és ízületi fájdalmak megszűnését, ill. javítja a máj és a szív működését.

A betegség kezelésében alkalmazott különféle fizioterápiás eszközök közé tartozik a Bernard-féle diadinamikus áramok, ultrahang, indirekt és lokális diatermia, lidáz, ichthyod, kálium-jodid, ozocerit elektroforézise és fonoforézise, ​​paraffinos alkalmazások, gyógyiszap, radon és hidrogén-szulfid fürdők. Hasznos még a gyógytorna, az oxigén-thalassoterápia, a masszázs.

fokális scleroderma gyógyulással ér véget. Ami a scleroderma szisztémás, diffúz formáját illeti, ez hosszú ideig, remissziós időszakokkal jelentkezik, amelyeket a betegség visszaesése vált fel, ami megnehezíti a kezelés kimenetelének előrejelzését. A betegség bármely formájában szenvedő betegeket klinikai vizsgálatnak vetik alá.

A zöld tea kivonatot tartalmazó Egallohit krém nagyon hatékony. Ennek a krémnek a fő hatóanyaga az epigallocatechin-3-gallát. Az Egallochit kifejezett antioxidáns és helyreállító tulajdonságai jellemzik, elősegítik a gyógyulást, valamint megakadályozzák a különböző eredetű kóros hegek megjelenését.

A krém képes aktiválni a bőr regenerációjának természetes folyamatait, emellett gátolja a korai öregedés folyamatait, normalizálja az anyagcsere folyamatokat, valamint növeli a bőr ellenálló képességét a negatív környezeti hatásokkal szemben.

Az Egallohit profilaktikus szerként használják keloid, hipertrófiás, atrófiás hegek kialakulásához. Nagyon hatékony fokális scleroderma, vitiligo, bőr szarkoidózis esetén komplex terápia részeként - az alkalmazás időtartama legalább 3 hónap.

Népszerű

A betegségeknek egy egész osztálya létezik, amikor a szervezet bizonyos körülmények között megtámadja saját testének szöveteit és sejtjeit. Ezeket a betegségeket autoimmunnak nevezik, általában súlyos lefolyás és az egész rendszer megzavarása jellemzi őket. Az egyik ilyen patológia a szkleroderma, amely a bőrt, az ereket és a belső szerveket érinti. Milyen tünetei vannak ennek a betegségnek és gyógyítható-e?

Mi az a scleroderma?

A scleroderma vagy a scleroderma a kötőszövet patológiája, amely szklerózison alapul - a test kötőszöveti struktúráinak tulajdonságainak megváltozása nem működő, sűrű rostos rostok megjelenésével. A patológia jelentősen rontja a betegek életminőségét, mivel fizikai korlátokat, esetenként fájdalmat, emésztési funkciók károsodását okozza. A bőrelváltozások szükségessé teszik a sport és egyéb fizikai tevékenységek elkerülését. A szkleroderma megváltoztatja az ember megjelenését, ami további élményeket, csökkent önbecsülést, személyes konfliktusokat eredményez. A mai napig a betegség gyógyíthatatlannak minősül.

Az összes autoimmun betegség közül a szkleroderma az egyik leggyakoribb patológia. Átlagos statisztikák szerint 200 ezer lakosra 1-2 fő beteg. A nők túlnyomórészt érintettek - az összes beteg körülbelül 75% -a a gyengébb nem képviselője. Mind a felnőttek, mind a gyermekek megbetegedhetnek, de leggyakrabban a patológiát középkorúaknál diagnosztizálják - 25-50 évesek.

A betegség besorolása

A patológia két formában fordulhat elő: lokalizált (más nevek - korlátozott, fokális) és szisztémás. A korlátozott forma jóindulatú lefolyású, és szinte soha nem válik szisztémássá.

A lokalizált szkleroderma a bőrt, az izomszövetet, az ízületeket, a perifériás ereket és néha a csontokat érinti. A szisztémás formában a kóros folyamat kiterjed a mély edényekre és a belső szervekre.

A lokalizált scleroderma a szklerózis tüneteitől és természetétől függően több formára oszlik:

• plakk (leggyakrabban diagnosztizálva):
  • generalizált vagy disszeminált (scleroticus multiplex elváltozások);
  • bullous-hemorrhagiás (hólyagok (bikák) kialakulása vérzéses (véres) töltéssel a szklerotikus gócok területén);
  • felületi korlátozott (kis, sötétlila foltok kialakulása tömörítés nélkül, általában a háton és a végtagokon);
  • csomós vagy gumós (a bőrön kiálló csomópontok jellemzik);
• lineáris:
  • szablya;
  • szalagszerű;
  • gyűrűs (a szklerotikus gócok körkörösen helyezkednek el, körülveszik a karokat, lábakat, ujjakat vagy törzset);
  • zosteriform (a gócok a testen az idegek mentén helyezkednek el);
• foltos vagy kis gócú, más néven fehér foltos betegség, könnycsepp alakú (apró fehéres foltokban nyilvánul meg, amelyek összeolvadva nagy gócokat képezhetnek; elsősorban a nyakon és a mellkason, esetenként a végtagokon lokalizálódik).

Szklerotikus bőrelváltozások gyakran fordulnak elő diabetes mellitus esetén. A diabéteszes scleroderma a bőr megkeményedését okozza a háton (felső részen) és a nyak hátsó részén.

A patológia bőrformája a test bármely részén lokalizálható:

• korlátozott plakk - mindenhol, kivéve a fejet;
• a lineáris forma elsősorban gyermekeknél fordul elő, és először a fejbőrt érinti, majd a fókusz a homlokra és az orrra terjed; a törzs és a végtagok is érintettek lehetnek;
• fehér foltos betegség általában a nyakon, a szájnyálkahártyán és a nemi szervek bőrén figyelhető meg; férfiaknál - a fityma bőrén.

A szisztémás sclerodermát generalizált vagy progresszív szisztémás szklerózisnak is nevezik. A klinikai lefolyás és megnyilvánulások szerint korlátozott és diffúz lehet.

A korlátozott forma észrevétlenül kezdődik és lassan fejlődik, hosszú ideig csak Raynaud-szindrómaként nyilvánulhat meg - az értónus megsértése görcs kialakulásával, ami a perifériás vérellátás elégtelenségéhez és a bőr tónusának megváltozásához vezet. ujjak, néha az egész végtag.

A Raynaud-jelenség (szindróma) a perifériás erek görcsének következtében alakul ki, ennek eredményeként megváltozik a kéz- és lábujjak bőrének színe

A betegség kialakulásával az arc és a kéz bőre szklerózisos, és a nyelőcső általában a belső szervekből, hosszú lefolyású - a belekből és a tüdőből - érintett.

Ezt a formát CREST-szindrómának is nevezik (ez a megnevezés tartalmazza a szindrómát alkotó tünetek nevének nagybetűit):

• C - kalcinózis - a kalciumsó lerakódások gócai néha kifekélyesedhetnek;
• R - Raynaud-szindróma;
• E - a nyelőcső károsodása nyelési zavarral, krónikus gyomorégéssel;
• S - sclerodactyly - az ujjak mobilitásának megsértése a bőr megvastagodása, a distalis falangok növekedése, az alatta lévő szövetek atrófiája miatt;
• T - pókvénák kialakulása az arcon, a nyálkahártyákon, a felsőtesten a kapillárisok károsodása miatt.

A szisztémás scleroderma korlátozott formáját CREST-szindrómának is nevezik; öt specifikus tünetet tartalmaz

A diffúz scleroderma akut módon alakul ki, az arc, az egész test és a végtagok bőrének széles körben elterjedt elváltozásaként nyilvánul meg. Már a korai szakaszban a belső szervek részt vesznek a folyamatban. A juvenilis szisztémás scleroderma gyermekeknél és 16 év alatti serdülőknél fordul elő.

A klinikai lefolyás szerint a betegség szisztémás formája a következőkre oszlik:

• gyorsan progresszív (akut);
• szubakut;
• krónikus.

A patológia okai

A betegség pontos oka még mindig nem ismert. Számos elmélet létezik a betegség kialakulását kiváltó tényezőkről.

A betegséget okozó tényezők:

• genetika;
• fertőzések;
• gyulladás;
• gyógyszerek;
• a külső környezet hatása.

A patológiára való genetikai hajlam bizonyított, ezt a beteg hozzátartozói körében az esetek nagy százaléka megerősíti. A tudományos kutatások során kiderült, hogy a betegség kialakulása a speciális fehérjék termeléséért felelős gén lebomlásával jár. Ezek a fehérjék bizonyos sejtek felszínén találhatók, és azért szükségesek, hogy az immunrendszer meg tudja különböztetni saját biostruktúráit az idegen ágensektől. A gén és a specifikus fehérjék szerkezetének lebomlása különféle immunreakciók kialakulásához vezet, amelyek a fibroblasztok (kötőszövetet termelő sejtek) aktiválódásához vezethetnek.

A génmutációk veleszületettek vagy szerzettek. Ezek befolyásolhatják:

• sugárzás;
• napsugárzás;
• kritikusan alacsony vagy magas hőmérséklet;
• mérgező anyagok (peszticidek, nitrátok);
• kémiai vegyületek;
• vírusok.

A szkleroderma önmagában nem örökletes patológia, de a beteg legközelebbi hozzátartozójának sokkal nagyobb az esélye a megbetegedésre.

A gyulladás a betegség kialakulásának provokátorává is válhat. A gyulladásos reakció olyan biológiailag aktív anyagok termelődését váltja ki, amelyek aktiválják a fibroblasztokat, ami a betegség szisztémás formájának kialakulását eredményezi.

A fibroblasztok a kötőszövet sejtjei, amelyek aktiválódása fibrinrostok növekedéséhez és szklerózishoz vezet.

A fertőzés autoimmun reakciók kiváltásával provokálhatja a szklerotikus folyamat megindulását. Tanulmányok igazolták, hogy a citomegalovírus képes a fertőzött ember fehérjéihez hasonló struktúrákat létrehozni, ezért az immunsejtek megtámadják mind az idegen ágenseket, mind a saját szöveteiket. Sok tudós azzal érvel, hogy az influenza, a mandulagyulladás, a tüdőgyulladás, a gyermekkori fertőzések kiváltó okai lehetnek a szkleroderma kialakulásának.

A szklerózis folyamat aktiválásának másik lehetséges oka az emberi környezet káros tényezői. Ezek a tényezők a következők:

• néhány vegyszer:
  • nehézfémek sói;
  • oldószerek;
  • higanyvegyületek;
  • benzol;
  • toluol;
  • szilikon;
  • formaldehid;
• káros élelmiszer-adalékanyagok.

Ezeknek a káros anyagoknak való kitettség lokális és szisztémás szklerodermát is okozhat.

A szklerotikus folyamat bizonyos gyógyszereket okozhat. Helyi szklerodermát kiváltó gyógyszerek: Heparin, Phytomenadione, Pentazocine. A betegség szisztémás formáját a Carbidopa, amfetamin, kokain, diltiazem, bleomicin, triptofán provokálja.

Tünetek

A szöveti fibrózis alapja az érrendszeri károsodás és a kollagén (a kötőszövet alapját képező fehérje) fokozott termelődése. A legkifejezettebb, azonnal észrevehető változások a bőrön észlelhetők. A bőrtüneteket nem specifikus megnyilvánulások előzhetik meg: fáradtság, rossz közérzet, ízületi és izomfájdalmak, légszomj. A további megnyilvánulások a gócok helyétől és a lézió mélységétől függenek.

Kialakulása során a szisztémás scleroderma 3 szakaszon megy keresztül:

1. Kezdeti megnyilvánulások (a bőrt, az ereket, az ízületeket érinti).
2. Általánosítások (a belső szervek érintettsége).
3. Terminális vagy dekompenzáció (vascularis-nekrotikus, scleroticus, disztrófiás változások a szervekben az elégtelenség kialakulásával).

Bőrtünetek

A bőrelváltozásoknak három szakasza van:

1. Sűrű ödéma szakasza. A kezek, lábak, ujjak megduzzadnak, a bőr tónusa vörös vagy lila lesz.
2. A tömörödés vagy induráció szakaszát az egészséges szövet patológiás szövettel való helyettesítése jellemzi. A szklerózis viaszos gócai vannak, amelyeket lila corolla (növekedési zóna) vesz körül.
3. Az atrófia szakasza befejezi a folyamatot. Az elváltozás bőre pergamenpapírként vékony, nagyon kiszárad, hajlamos a repedésre.

Fotógaléria - a bőrelváltozások szakaszai

A scleroderma bőrelváltozásainak első szakasza az ödéma szakasza
A bőrelváltozások második szakaszát a szklerózis gócainak megjelenése jellemzi, növekedési zónával körülvéve. A bőrelváltozások harmadik szakasza atrófiás; a fókuszban lévő bőr elvékonyodik és száraz lesz Szkleroderma esetén a bőrön csillagok formájában érrendszeri mintázat jelenik meg a kis erek károsodása miatt

Az érintett területen csillagok és meszesedési gócok formájában érrendszeri mintázat képződik (általában az alkaron, a kézen, az ujjbegyeken). Ezen gócok helyén idővel fekélyek alakulhatnak ki.

A diffúz szklerózis a bőrt a test teljes felületén érinti. A korlátozott szkleroderma a nyakat, az arcot, a kezeket és a lábakat érinti. Néha a gócok csak a törzsön helyezkednek el, szabadon hagyva a lábakat és a karokat.

A korlátozott forma az arc egyoldalú progresszív atrófiájával fordulhat elő. Általában a 18-25 éves fiatalok szenvednek. Fejlődésében a patológia megkerüli az ödéma és a keményedés szakaszát. A bőr és az alatta lévő szövetek sorvadása következik be, miközben a beteg súlyos krónikus fájdalmakat szenved, kihullik a haja, a szemöldöke, a szempillája. Az izomréteg, a csontok és az idegek károsodása miatt az arc aszimmetrikussá válik, az elsorvadt fele mérete csökken.

Az arc egyoldalú progresszív szklerodermája a bőr és a bőr alatti rétegek sorvadásához vezet, aminek következtében az arc aszimmetrikussá válik

Érrendszeri tünetek

Nem kevésbé, mint a bőr, a beteg hajói szenvednek. Szinte minden betegnél jelentkezik Raynaud-szindróma - a perifériás erek görcse a végtagok bőrének színének megváltozásával: elfehéredéssel kezdődik, majd cianózist (kék) és bőrpírt észlelnek. Szubjektíven a szindróma az ujjak zsibbadásában és bizsergésében nyilvánul meg. A betegség lokalizált formájában szenvedő betegeknél a Raynaud-szindróma már jóval a szklerózis bőrelváltozásainak megjelenése előtt megfigyelhető. Ha a betegség lefolyása hosszú, a szindróma nem gyógyuló fekélyekhez, az ujjak nekrózisához vezet.

Raynaud-szindróma, amely az ujjak elfehéredésével, majd kipirosodásával és elkékülésével nyilvánul meg, szinte minden szklerodermában szenvedő betegnél megfigyelhető.

A szkleroderma nemcsak a disztálisan elhelyezkedő ereket érinti, hanem a nagy artériákat is, amelyek vérrel látják el a fontos szerveket.

Táblázat - szisztémás károsodás szklerodermában

Szervrendszer	Tünetek
emésztési	Általában a garat, a nyelőcső, a gyomor, a belek érintettek, a nyálmirigyek szklerózisosak lehetnek. Az izomrostok fibrózisa és sorvadása következtében a perisztaltika és a tápanyagok felszívódása zavart szenved, ami a beteg testtömegének csökkenésében és az élethez szükséges vitaminok és ásványi anyagok hiányában nyilvánul meg. A páciens rendelkezik: gyomorégés böfögés nyelési nehézség nehézség a gyomorban bélkólika hasmenés és székrekedés hányás széklet inkontinencia (encopresis). Néha a máj érintett lehet, primer cirrhosis alakul ki; az epeutak szklerózisával sárgaság lép fel.
Légzőszervi	A tüdőkárosodás megnyilvánul: Intersticiális betegség, amikor az alveolusok és a kis erek szklerózisa lép fel. A légzési térfogat csökken, a beteg állandó légszomjat tapasztal. Pulmonális hipertónia - magas nyomás a tüdőartériában a lumen csökkenése miatt. Ennek eredményeként a szív terhelése jelentősen megnő, a jobb kamra hipertrófiája alakul ki. Szubjektíven a pulmonalis hipertónia légzési elégtelenségben, mellkasi fájdalomban, jobb hypochondriumban nyilvánul meg.
Szív- és érrendszeri	A szív károsodása szívritmuszavarban, mellkasi fájdalomban, gyengeségben, szédülésben, légszomjban nyilvánul meg. Ezek a tünetek a szív pumpáló funkciójának gyengülése és az összes szerv és szövet elégtelen vérellátása miatt jelentkeznek.
vese	A szklerózis a vese ereit érinti, ami a szerv működésének romlásához vezet az akut veseelégtelenség kialakulásáig. A funkcionális vesebetegségek jelentős artériás magas vérnyomásban, vérszegénységben nyilvánulnak meg, és tüdőödémát és urémiás sokkot okozhatnak.
Mozgásszervi	Az ízületek érintettek, különösen a kéz és az ujjak, az izomszövetek sorvadnak. A betegség progresszív szisztémás formájával flexiós kontraktúrák alakulnak ki (az ízületi mobilitás korlátozása).
Urogenitális	Az urogenitális rendszer károsodása megnyilvánul: hólyag-szklerózis; csökkent libidó; erekciós diszfunkció férfiaknál; korai menopauza; a hüvelyi nyálkahártya fekélyesedése nőknél.

Súlyosbodás

A lokalizált szkleroderma súlyosbodása a meglévő gócok növekedésében és újak megjelenésében nyilvánul meg. A szisztémás folyamat súlyosbodását az izmok, ízületek fájdalmának megjelenése, az általános közérzet romlása, a végtagok duzzanata fejezi ki.

A betegség diagnózisa

A diagnózis a patológia klinikai megnyilvánulásain alapul. Az orvosi közösség olyan kritériumokat dolgozott ki, amelyek alapján a diagnózist felállítják:

• alapvető:
  • bőrelváltozások, különösen az ujjak és lábujjak;
• további:
  • hegek vagy sebek az ujjakon vagy a tenyereken;
  • sclerodactyly - a kéz és az ujjak bőrének megvastagodása mozgássérült;
  • pneumofibrosis (a tüdő alsó részének szklerózisa) - a beteg légszomjra panaszkodik, objektíven - a légzési térfogat csökkenése.

A szkleroderma diagnózisának megerősítéséhez meg kell győződnie arról, hogy a fő vagy legalább két további kritérium jelen van.

A laboratóriumi vizsgálatok lehetővé teszik a szervezet fő megsértésének azonosítását - strukturális, metabolikus, funkcionális:

• klinikai vérvizsgálat - vérszegénységet, thrombocytopeniát (a vérlemezkék számának csökkenése) mutat ki, a betegség kedvezőtlen lefolyásával - az ESR növekedésével;
• vér biokémia - a magas karbamidszint, a kreatinin veseelégtelenséget, a magas bilirubin az epeutak károsodását jelzi;
• a vizelet klinikai elemzése - a kimutatott fehérje és eritrociták funkcionális veseelégtelenséget jeleznek;
• vérvizsgálat a CXCL4 és az NT-proBNP szintjének meghatározására - biológiailag aktív anyagok, amelyek termelésének növekedése pneumofibrosisra és pulmonális hipertóniára utal;
• a C-reaktív fehérje elemzése feltárja a gyulladás akut stádiumát a szervezetben;
• autoantitestek (rheumatoid faktor) tesztek - autoimmun betegség kimutatására végzik.

A laboratóriumi módszerek mellett radiológiai kutatási módszereket alkalmaznak: komputertomográfiát és radiográfiát, amelyek a pneumofibrosis, a bőr alatt kialakult meszesedési gócok kimutatásához szükségesek.

A betegnek a következőket is adják:

• EKG a szív rendellenességeinek kimutatására;
• A belső szervek ultrahangja szerkezetük és funkcióik felmérésére;
• transzthoracalis echográfia a tüdőartéria nyomásának meghatározására;
• a tüdő létfontosságú térfogatának mérése a szerv szklerotikus folyamatban való részvételének mértékének azonosítására;
• a gyomor-bél traktus endoszkópos vizsgálata a gyomor, a nyelőcső, a nyombél nyálkahártyájának állapotának felmérésére 12;
• a körömágy kapillaroszkópia a perifériás kapillárisok állapotának tanulmányozására;
• a bőr és a tüdő szövettani vizsgálata (biopszia) a szklerotikus szövetelváltozások kimutatására.

A scleroderma differenciáldiagnózisát az alábbi betegségekkel végzik:

• krónikus atrófiás acrodermatitis;
• Bushke scleredema;
• lipodermatoszklerózis;
• késleltetett bőrporfíria;
• sugárzási fibrózis;
• gyűrű alakú granuloma;
• scleromyxedema;
• lipoid nekrobiózis;
• szarkoidózis;
• Werner szindróma.

A patológia kezelése

Mivel a betegség kezdetben a bőrt érinti, bőrgyógyászhoz fordulnak a betegek, de a szkleroderma reumatológiai autoimmun kórkép, ezért a kezelésben reumatológus vesz részt.

Orvosi terápia

A terápiás taktika a betegség formájától, a klinikai lefolyás súlyosságától függ, és a tünetek enyhítésére és a lehetséges szövődmények megelőzésére irányul.

Táblázat - gyógyszerek a szkleroderma kezelésére

Kábítószer csoport	A kinevezés eszköze, célja
Enzimek	A fibrinrostok felosztására szklerotikus gócokban injekcióként vagy elektroforézissel használják: tripszin; Longidáz; Kimotripszin.
értágítók	Csökkenti a vaszkuláris görcsöt, enyhíti a Raynaud-szindróma megnyilvánulásait, megszünteti a pulmonális hipertóniát: verapamil; nifedepin; Lizinopril; kaptopril; Corinfar.
Immunszuppresszánsok	Immunszuppresszív szerek: ciklofoszfamid; ciklosporin; azatioprin; Rituximab. Ezeknek a gyógyszereknek számos mellékhatása van, ezért csak orvos tanácsára szabad szedni őket. Az immunszuppresszánsok helytelen használata súlyos szövődményekhez vezet.
Gyulladáscsökkentő	Enyhíti a gyulladást és a kapcsolódó tüneteket - fájdalom, duzzanat, ízületi károsodás. Kinevez: ibuprofen; celekoxib; Meloxicam.
Kortikoszteroidok	A gyulladáscsökkentő gyógyszerek elégtelen hatékonyságával a következőket írják fel: Metipred; Prednizolon.
Kelátképzők	A kelátképző terápia olyan komplexképző gyógyszerek kijelöléséből áll, amelyek csökkenthetik a rostos szövetek szintézisének sebességét. Az ilyen szerek gyulladáscsökkentő és immunszuppresszív hatással is rendelkeznek. Alkalmazzon Kuprenilt (penicillamint, dimetilciszteint).

Ezen az alapterápián kívül a következőket kell kijelölni:

• antifibrotikus hatású chondroprotectors:
  • Structum, Rumalon;
• olyan gyógyszerek, amelyek erősítik az erek falát:
  • Venoruton, Aescusan, Troxevasin;
• disaggregátumok:
  • Trental, Curantyl;
• angioprotektorok:

A gyógyszereket helyi terápiával kombinálva alkalmazzák: Heparin, Troxevasin, Indometacin, Hidrokortizon, Chondroxide, Lidaza, Contratubex, A és E vitaminok, Solcoseryl, Dimexide.

A betegség kezelésének egyik legújabb módszere az őssejtkezelés, melynek bevezetése aktiválja a szervezet védekező tulajdonságait, növeli a sérült erek pótlására szolgáló új erek képződési képességét, pótolja az elhalt idegsejteket, valamint a szövetek regenerációjának folyamatát. elkezdődik. Fokozatosan helyreállnak a rostos rendellenességek a szervekben, ami nem teszi lehetővé számukra a szklerózist.

Fotógaléria - gyógyszerek a szkleroderma kezelésére

A Lidaza enzimkészítményekre utal, felszívódó szerként írják elő. A metotrexát egy immunszuppresszáns, amely szükséges az immunválasz csökkentéséhez sclerodermában A pentoxifillint a vaszkuláris görcs enyhítésére írják fel Raynaud-szindrómában. A diklofenak egy gyulladáscsökkentő szer, amely megszünteti a fájdalmat és a gyulladást A dexametazon hormonális gyógyszerekre utal, erős gyulladáscsökkentő tulajdonsággal rendelkezik. A mildronát egy anyagcsere-szer, amely javítja a szöveti légzést A kuprenil antifibrotikus hatással rendelkezik, és a scleroderma által választott gyógyszer A Venoruton angioprotektív hatással rendelkezik A Solcoseryl kenőcsöt regeneráló szerként írják fel

Fizikoterápia

A szklerodermában szenvedő betegek a következőket mutatják:

• masszázs;
• elektroforézis enzimes, felszívódó, gyulladáscsökkentő gyógyszerekkel;
• lézerterápia;
• fényterápia - PUVA terápia (ultraibolya kezelés).

A szén-dioxid és hidrogén-szulfid fürdők jó hatással vannak. A betegség szisztémás formájával rendelkező betegek akupunktúrás (akupunktúrás) üléseket írnak elő.

Étel

A szklerodermában, különösen fokálisan szenvedő betegeknek nincs szükségük speciális étrendre. Racionális, kiegyensúlyozott étrendet ajánlanak nekik a vitaminok és a kalória tekintetében. A szisztémás sclerodermában szenvedő betegeknél a nyelőcső és a belek gyakran érintettek, ezért kerülniük kell a szilárd, savas ételeket, és előnyben kell részesíteni a növényi rostokban gazdag ételeket. Zöldséget és gyümölcsöt, valamint többszörösen telítetlen zsírsavakban és fehérjében gazdag ételeket kell fogyasztania:

• tejtermék;
• diétás hús;
• tengeri hal;
• zöldség saláták;
• gyümölcspürék, gyümölcslevek;
• gabonafélék.

Fontos: kerülni kell a nagy dózisú C-vitamint (aszkorbinsav), mivel serkenti a kollagén termelődését, és kerülni kell az alkoholt és a koffeintartalmú italokat, amelyek érgörcsöt okozhatnak.

Népi módszerek

A tünetek enyhítésére, a bőr rostos gócainak lágyítására népi recepteket használhat:

• készítsen borogatást frissen facsart aloe lével;
• kezelje a gócokat ürömporból készült kenőccsel sertészsírral vagy steril vazelinnel (arányok 1: 1);
• tegyen borogatást sült hagymából (1 hagyma) mézzel (1 teáskanál) és kefirrel (2 evőkanál);
• étkezés előtt szájon át bevenni 50 ml zsurló, tüdőfű és csomósfű infúziót (1 nagy kanál keveréket pohár forrásban lévő vízhez);
• igyunk gyógynövény infúziót: 3 nagy kanál orbáncfű, menta, málna, útifű, édes lóhere keverékét, öntsünk fel egy liter forrásban lévő vízzel és hagyjuk állni 6 órán keresztül, majd szűrjük le és igyunk meg napi 50 ml-t;
• dörzsölje be medve- vagy borzzsírt az érintett ízületekbe és a szklerotikus plakkokba.

Videó - Szisztémás scleroderma kezelése

A kezelés prognózisa és szövődményei

A lokalizált szkleroderma nem jelent veszélyt az életre, és prognózisa általában kedvező. A plakkos forma általában nem halad előre, és magától is feloldódhat, hipopigmentált foltokat hagyva maga után a bőrön. A gyermekeket gyakrabban érintő, a végtagok mentén kialakuló gócokkal rendelkező lineáris forma fogyatékossághoz vezethet az egészséges és beteg testrészek egyenetlen növekedése miatt az izomszövet sorvadása és az érintett végtag csontjainak lassabb növekedése miatt. Az ízület körüli lineáris scleroderma terület ízületi gyulladást és kontraktúrákat okozhat.

A szisztémás szklerodermát bonyolítja a kéz és a láb deformitása, tüdőfibrózis, vesekárosodás ("igazi scleroderma vese"), szívkárosodás (diffúz kardioszklerózis). A szisztémás forma akut lefolyása kedvezőtlenné teszi a prognózist. Súlyos szövődmények következtében halál is előfordulhat. A szisztémás scleroderma észlelése után a betegek hozzávetőleg egynegyede meghal a betegség kezdetétől számított első években. A krónikus lefolyás a prognózist viszonylag kedvezővé, szubakut - kielégítővé teszi.

Megfelelő kezeléssel a betegek életminősége javulhat, a belső szervek funkcionális képességei több évtizedre megőrizhetők.

A szklerodermában szenvedő betegek fogyatékosságot kapnak:

• A 3. csoportot a betegség korlátozott formájával, a belső szervek mérsékelt diszfunkciójával rendelkező betegek kapják;
• A 2. csoportot a betegség generalizált formájával rendelkező betegek határozzák meg, akut, szubakut vagy krónikus visszaeső lefolyású, a kóros folyamat magas aktivitásával és a belső szervek jelentős diszfunkciójával;
• Az 1. csoportot olyan betegek kapják, akiknek állandó külső gondozásra van szükségük, és minden testfunkció kifejezett megsértése esetén.

Ellenjavallatok scleroderma esetén

A betegség korlátozza a betegek életmódját. A torlódások megelőzése és a vérkeringés javítása érdekében minden beteg számára ajánlott a fizioterápiás gyakorlatok, a megvalósítható fizikai aktivitás. Kerülni kell az intenzív fizikai aktivitást. A szkleroderma ellenjavallata néhány kozmetikai eljárás, amely a betegség súlyosbodását okozhatja: plazmolifting (kezelés saját vérlemezkében gazdag plazmával), biorevitalizáció (hialuronsav bevezetése).

Megelőzés

A betegség elsődleges specifikus megelőzése nem létezik. Az általános tevékenységek közé tartozik:

• krónikus betegségek kezelése
• egészséges életmód
  • teljes körű és időben történő kezelést kap;
  • orvosi vizsgálatnak kell alávetni (szakmai vizsgálatok 3-6 havonta egyszer);
  • ne hanyagolja el a rehabilitációs intézkedéseket, beleértve a testmozgást, a fizioterápiát és a gyógyfürdő kezelését;
  • teljesen hagyja abba a dohányzást (a nikotin a perifériás erek éles görcsét okoz) és az alkoholt;
  • ügyeljen arra, hogy a végtagok mindig melegek legyenek;
  • kerülje a hosszan tartó napfénynek való kitettséget;
  • tartsa be a helyes napi rutint, étkezzen jól.

  Szkleroderma nőknél és gyermekeknél

  A nők sokkal fogékonyabbak a betegségre, mint a férfiak, ugyanakkor sokkal nagyobb valószínűséggel alakul ki náluk a nemi szervek fokális szklerodermája (premenopauzális időszakban és menopauza korában). Fontos szerepet játszik a betegség kialakulásában a nők korábbi endokrinológiai rendellenességei. A betegség negatívan befolyásolja a hormonális hátteret, korai menopauzát és a szexuális funkciók egyéb rendellenességeit okozva.

  Gyermekeknél az előfordulási csúcs 5-8 éves korban következik be, a betegség túlnyomóan fokális formáját diagnosztizálják, a szisztémás forma ritka. Kiváltó tényezők lehetnek akut gyermekkori fertőzések, stressz, szérumok és oltások bevezetése, hipotermia. Különbségek a tanfolyamban gyermekeknél:

  • A Raynaud-szindróma kevésbé gyakori;
  • az ízületek korán érintettek;
  • a belső szervek szklerózisa lassan halad előre.

  A szövődmények másodlagos fertőzés, veseválság, kardiopulmonális elégtelenség kialakulásával járnak. A prognózis rendkívül kedvezőtlen a scleroderma korai megjelenése szempontjából.

  Videó - Szisztémás szkleroderma gyermekeknél

(szó szerint "sűrű bőr"), vagy ahogy ezt a betegséget is nevezik, szkleroderma- ez a bőr kötőszövetének elváltozása, melyben az összetömörödik, azaz elszklerózisosodik, megkeményedik. különböző korcsoportokban fordul elő, de leggyakrabban a 30-50 év közötti nőket érinti.

A scleroderma osztályozása

A szkleroderma 2 fő típusra oszlik:
1. Szisztémás.
2. Lokalizált (korlátozott).

Szisztémás scleroderma egy kollagén bőrbetegség. A betegség a bőrt, a belső szerveket érinti, érrendszeri és immunrendszeri változások kísérik. Veszélyesebbnek tartják, mint lokalizált, a szerveket, rendszereket érinti, míg utóbbi csak a bőrt és annak közeli rétegeit. Nőknél 3-7-szer gyakrabban fordul elő, mint férfiaknál.

A szisztémás scleroderma viszont a következőkre oszlik:

1. diffúz szkleroderma (vagy progresszív szisztémás szklerózis). Érinti a törzs és a végtagok bőrét, a belső szerveket: tüdőt, szívet, beleket.
2. Korlátozott. A disztális végtagok szenvednek: könyök, térd és az arc is. Később gyomor-bélrendszeri betegségek, pulmonalis hypertonia alakulnak ki.
3. Scleroderma bőrmegvastagodás nélkül (scleroderma nélkül). A bőr megvastagodása nem figyelhető meg, de a gyomor-bél traktus érintett, tüdőfibrózist diagnosztizálnak a betegség kezdetén stb.
4. fiatalkori szkleroderma. Gyermekeknél fordul elő.
5. kereszt formában (ha a betegséget más szisztémás betegségek kísérik).

Korlátozott vagy lokalizált szkleroderma a bőrt és a bőr alatti szöveteket, esetenként a mélyebb szöveteket (izmok, csontok stb.) érinti, de a belső szerveket nem érinti, ezért könnyebb és nem annyira életveszélyes hírében áll a beteg számára. A gyermekek és serdülők körében a leggyakoribb, különösen a lányok körében.

Olyan formákra oszlik, mint:

1. folt. A törzsön és a végtagokon erythema (bőrpír, kitágult hajszálerek okozta bőrpír) és induráció (tömítések) gócok jelennek meg. A bőr korlátozott területein fordul elő, olyan területeken, amelyek megsértik a bőr integritását. Ritka esetekben magától elmúlik. A scleroderma leggyakoribb formájának tartják.
2. Lineáris gyakran gyermekeknél diagnosztizálják. A szőrnövekedés és a homlok területén fordul elő. Ha a betegség az alsó végtagokon alakul ki, fennáll a trofikus fekélyek veszélye. Egy családban több beteg is lehet.
3. gyűrűs.
4. felszínes a szkleroderma kékesbarna plakkok formájában alakul ki.

A scleroderma tünetei

A scleroderma több formájának egyéni megnyilvánulásai vannak. Egyes esetekben a helyes diagnózis felállítása meglehetősen egyszerű, más esetekben a beteg hosszú távú és gondos megfigyelése szükséges. Vegye figyelembe a szkleroderma formáinak tüneteit.

Szisztémás scleroderma . 3 fejlődési szakaszon megy keresztül:

1. A folyamat legfeljebb három testterületet érint (például bőr, ízületek, izomrendszer).
2. A betegség terjedni kezd, számos testrendszert érint.
3. A szkleroderma egy vagy több olyan szervet érint, amelyek különösen fontosak a szervezet életében (szív, vese, tüdő stb.).

Az orvostudomány számos lehetőséget különböztet meg a betegség lefolyására:

1. Akut. Gyorsan fejlődik, és két éven belül hatással van a szervekre és a bőrre. A szükséges kezelés hiányában halálhoz vezet. Ha a beteg megfelelő kezelésben részesül, állapota javul.
2. Szubakut. A fő klinika a bőr, valamint az ízületek és az izmok károsodása. Gyakran van keresztforma.
3. Krónikus. Lassú progresszió jellemzi, így sokáig csak Raynaud-szindrómában jelentkeznek a tünetek. A zsigeri rendszer (belső szervek) lassan részt vesz a kóros folyamatban.

A betegség első tünetei gyakoriak, és nagyon nehéz náluk szklerodermára gyanakodni. A betegek panaszkodnak a subfebrile hőmérséklet emelkedésére (akár 38 fokra), rossz étvágyra, ami súlycsökkenéshez vezet. És csak egy bizonyos idő elteltével kezdenek megjelenni a felismerhetőbb jelek: a bőr, az ízületek, az izmok és a belső szervek károsodása.

Bőr. A korai szakaszra jellemző az ödéma megjelenése (főleg a kézen és az arcon), amely idővel megvastagodik és viaszos lesz. Az arcon lévő ráncok kisimulnak, az arckifejezések olyan gyengén fejeződnek ki, hogy az arc maszkra kezd hasonlítani, a száj beszűkül. Az ujjak veresége megduzzad és sűrűvé teszi őket, a mozgások nehézkesek.

A bőr színe megváltozik (a megnövekedett pigmentált területek váltakoznak a hiányzó területekkel), elvékonyodik, és hamarosan sorvadásos helyek jelennek meg a nyálkahártyán.

Az erek görcse, ún Raynaud-szindróma, az ujjak bőrének kifehéredése formájában nyilvánul meg, kezdenek fázni és fájni. A Raynaud-szindróma megnyilvánulása több szakaszra oszlik, amelyek egymást követik:

1. Érzelmi túlterhelés vagy hipotermia esetén az erek szűkülnek, elsápadnak, bizsergés vagy égés figyelhető meg, zsibbadás érezhető.
2. Ha a görcs továbbra is fennáll, fájdalom kezdődik, a bőr elkékül.
3. Melegítés után vagy hirtelen 15-20 perc elteltével a görcs megszűnik, az ujjak felmelegednek.

Vázizom rendszer. Fájdalmak vannak az ízületekben, reggeli merevségük, mozgáskorlátozottság, izomfájdalom. Amikor a betegek csontjai megsérülnek, az ujjak lerövidülnek és deformálódnak. Meszesedéssel (sók lerakódásával) az ujjak és az ízületek területén fehér gócok kezdenek megjelenni a bőrön keresztül.

Tüdő. A tüdő érintettsége lehet a szkleroderma egyetlen megnyilvánulása. A fő klinika légszomj, száraz köhögés. A következő betegségek alakulhatnak ki:

1. Intersticiális tüdőfibrózis.
2. Pulmonális hipertónia (megnövekedett nyomás a tüdőben).
3. Mellhártyagyulladás.

Szív.
1. A szívizom cicatricialis elváltozásai (fibrózis).
2. Szívburokgyulladás.
3. Endocarditis.

vese.
1. A betegség krónikus lefolyása, tünetmentes vagy enyhe. Kísérheti a vérnyomás emelkedését és a fehérje megjelenését a vizeletben.
2. Az akut lefolyás (scleroderma vese) a vérnyomás éles emelkedésében és a veseelégtelenség gyors növekedésében fejeződik ki.

Gasztrointesztinális traktus.
1. A scleroderma esetében leggyakrabban a nyelőcső érintett. Vannak kiütések, a gyomor tartalmának visszafolyása a nyelőcsőbe, fekélyképződés kíséretében stb.
2. Bél. Megsérti a perisztaltikát, a betegek székrekedésben, hasmenésben, nehézségben szenvednek a gyomorban.

Idegrendszer. A felső és alsó végtagok érzékenységének megsértése, fájdalom.

Endokrin rendszer. Megállapítást nyert, hogy a pajzsmirigy leggyakrabban sclerodermában szenved, funkcióinak csökkenése figyelhető meg.

diffúz scleroderma. Jellemzője a korai bőrelváltozások (törzs és arc) egy éven belül, valamint a Raynaud-szindróma jelenléte és a belső szervekre gyakorolt ​​gyors hatás. Korlátozott formában a Raynaud-szindróma hosszú és elszigetelt lefolyása jellemző.

kereszt alakzatok- ez a szkleroderma és más reumatológiai eredetű betegségek tüneteinek kombinációja.

Zsigeri(vagy scleroderma nélkül scleroderma) abban különbözik, hogy a belső szerveket érinti, de külsőleg nem jelenik meg.

Korlátozott szkleroderma

folt. A korlátozott szkleroderma, amelyet plakknak is neveznek, lokálisan kicsi vagy nagy (tenyérnyi) plakkok formájában jelentkezik. Élesen korlátozottak, sűrű szerkezetük és sima, fényes felületük van. A táblák jellegzetes sárgásszürke árnyalatúak, lila peremmel körülvéve. Általában a bőr integritásának megsértésének területein jelenik meg. A gyermekek 10 éves koruk előtt megjelenhetnek. A lokalizáció helyei - elsősorban az arc, a törzs, a végtagok.

Ez a forma 3 szakaszra oszlik.
1. A plakkok lekerekítettek, kékes-vörösek. A bőr megduzzad, kezd hasonlítani a tészta állagára.
2. Néhány hét elteltével az orvosok megfigyelik az úgynevezett kollagén-hipertrófia kialakulását: a bőr "fásodik" (vagyis megkeményedik), konzisztenciájában viaszra emlékeztet. A bőr érintett területén hiányzik a szőr, nem gyűjthető redőbe.
3. Sorvadás. A bőr kezd pergamenre hasonlítani, a perifériás növekedés korolla eltűnik.

Lineáris. A lineáris szkleroderma az arcot érinti (homlokbőr, fejbőr, majd az orr hátsó részébe "kúszik"). A lézió alakja kardsebre hasonlít, és átlátszó vastag bőrből áll. Néha a mellkason, a lábakon, az idegtörzsek mentén található (ha a betegség neurotróf patogenezissel rendelkezik). A lineáris szklerodermát gyakran az arc felének sorvadásával kombinálják, és gyermekeknél diagnosztizálják. A betegségnek három szakasza van. Kettőtől öt évig tarthat.

gyűrűs. Meglehetősen nagy formájú fehér színű plakkok megjelenése jellemzi a bőrön. Tekintettel arra, hogy nincs bennük belső szklerózis, idővel megfelelő kezelés nélkül képesek eltűnni (de ez ritka).

Gyermekkorban fordul elő, de a scleroderma egyéb formái közül a legritkább. Az alkar, az ujjak, a kezek és a lábak szenvednek a betegségtől. Összefügghet az elefántiózissal.

Felületes szkleroderma. Kékesbarna árnyalatú plakkok jelennek meg, amelyekből gyakorlatilag hiányzik a perifériás lila gyűrű, az enyhén süllyedt közepén kis erek láthatók. Lassan terjednek az egész testben. Gyakran a lokalizáció helyei az alsó végtagok és a hát.

A scleroderma patogenezise

Eddig a tudósok nem ismerik a scleroderma kialakulásának okait, mivel felnőtteknél és gyermekeknél is diagnosztizálható, faji és társadalmi státusztól függetlenül (a tudósok azonban azt találták, hogy az afrikaiak és az észak-amerikai indiánok gyakrabban betegszenek meg). Ezt a betegséget a szervezet megnövekedett kollagéntartalma okozza, de miért fordul elő ilyen reakció?

A következő hajlamosító tényezők játszanak bizonyos szerepet a scleroderma kialakulásában:

1. Genetikai hajlam. Például szisztémás scleroderma esetén az immunitás veleszületett gyengesége működési zavarokat okoz, és autoimmun rendellenességekhez vezet.
2. Fertőzések (erysipelas, diftéria, skarlát, stb.), retrovírusok (citomegalovírus).
3. Sérülések.
4. Stressz.
5. Hipotermia.
6. Az endokrin betegségek jelenléte.

Néha a kockázati tényező bizonyos gyógyszerek (kemoterápiára használt gyógyszerek), védőoltás, vérátömlesztés. Ha fokális scleroderma lép fel, amely a bőr bizonyos területeit érinti, végül szisztémás, zsigeri elváltozásokkal járó scleroderma alakulhat ki.

A külső környezet hatása is hozzájárul. A következő anyagoknak való kitettség szintén növeli a szkleroderma kockázatát:

1. Szilícium por.
2. Bizonyos kémiai oldószerek.
3. Ultraibolya besugárzás.
4. Rezgés.

Scleroderma - miért veszélyes?

A szkleroderma szövődményei a kisebb problémáktól a súlyos, életveszélyes következményekig terjednek. Elsőként természetesen a bőr szenved: teljesen megváltoztatja tulajdonságait, megváltoznak az arcvonások, megjelennek a ráncok. Elérheti az ujjbegyek nekrózisát. A betegség az izomrendszert is érinti, izomsorvadást okozva, majd a csontot, ami a végtagok módosulását okozza. A szkleroderma a gyomor-bélrendszer, a szív és a tüdő rendellenességeit kíséri. A reproduktív rendszer megsértése férfiak és nők esetében egyaránt előfordul.

A szkleroderma prognózisa a betegség formájától függ. Tehát korlátozott formában kedvezőbb, mint a belső szervek károsodásával járó szisztémás scleroderma esetén. Ennek a betegségnek az 5 éves túlélési aránya átlagosan 68%.

Milyen esetekben beszélhetünk kedvezőtlen prognózisról? Ha vannak olyan tényezők, mint például:

1. Férfi nem.
2. Életkor 45 év felett.
3. Közös forma.
4. A tüdő és a vese károsodása a diagnózist követő első 3 évben.
5. Vérszegénység a vizsgálatok eredményei szerint, valamint az ESR és a fehérje növekedése a vizeletvizsgálatban.

A scleroderma diagnózisa

Riasztó tünetek jelenlétében reumatológushoz kell fordulni. A diagnózis mindenekelőtt vizsgálattal (szív és tüdő fonendoszkóppal történő meghallgatásával), anamnézis felvételével, a beteg panaszainak elemzésével kezdődik.

Ezenkívül hozzárendelhetők:

1. Általános, valamint klinikai vérvizsgálatok.
2. Immunológiai vizsgálatok az autoantitestek kimutatására.
3. Biopszia (a bőr és a szervek érintett területein egyaránt).
4. A körömágy kapillaroszkópiája lehetővé teszi az erek változásainak kimutatását.

A betegség által érintett szervek vizsgálata látható: a tüdő és az ízületek radiográfiája, a szív ultrahangja stb.

A scleroderma kezelése

A kezelés célja a betegség progressziójának megállítása és a beteg életminőségének javítása. A kezeléshez gyulladáscsökkentő, érrendszeri, immunszuppresszív (az immunitás aktivitását elnyomó), antifibrotikus és általános tonizáló szereket használnak.

Vaszkuláris terápia szükséges a Raynaud-szindróma megnyilvánulásainak kiküszöböléséhez, az erek kiterjesztéséhez és a véráramlás javításához. A leghatékonyabb értágítóként ismertté váltak a kalciumcsatorna-blokkolók - verapamil, amlodipin, nifedipin stb.. Vesekárosodás esetén ACE-gátlókkal együtt javallott a vérnyomáscsökkentő és a veseműködést javító szerek alkalmazása.

Az értágítók hatékonysága nő, ha a véráramlást javító gyógyszerekkel - thrombocyta-aggregáció-gátlókkal, valamint antikoagulánsokkal - kombinálják.

Diffúz scleroderma esetén antifibrotikus kezelés válik szükségessé. A fő gyógyszer ebben a csoportban a D-penicillamin (kuprenil, artamin), amely elnyomja a fibrózis növekedését.

Érdekes tények
* A kötőszövet a szervezet belső környezetének azon szövete, amely a szervezet kedvező működése érdekében a legfontosabb funkciókat látja el (támogató, trofikus, anyagcsere és védő funkciók). Támogassa és csatlakoztassa a test összes sejtjét.
* A szkleroderma semmilyen módon nem jár együtt a rákkal.
* A szkleroderma nem tartozik a fertőző etiológiájú betegségek közé, ezért nem terjed szexuális érintkezés, háztartási cikkek, vérrel vagy nyirok érintkezés útján.

Gyulladáscsökkentő terápia szükséges a betegség izom-ízületi megnyilvánulásainak, a tartós láznak a kezelésére. Ibuprofen, diklofenak, ketoprofen látható.

Ha egyértelmű jelei vannak a gyulladásos aktivitásnak, hormonokat jeleznek. Nem befolyásolják a fibrózis terjedését. A hormonok adagját körültekintően kell kiválasztani, mivel a nagy dózisok növelik a már meglévő vesekárosodás kockázatát.

Ha a nyelőcső megsérül, az orvos minden bizonnyal frakcionált táplálkozást és nyelési rendellenességek kezelésére szolgáló gyógyszereket - prokinetikát - ír elő. Olyan betegségekkel, mint például a reflux oesophagitis, protonpumpa készítményeket írnak fel. A tüdő érintettségét alacsony dózisú ciklofoszfamiddal és prednizonnal kezelik.

A szisztémás scleroderma kezelését terápiás gyakorlatok, masszázs, helyi terápia (dimetil-szulfoxiddal végzett alkalmazások, amelyek kombinálhatók érrendszeri és gyulladáscsökkentő szerekkel) kísérik. Ha az alkalmazások hatástalanok vagy hatástalanok, akkor termikus eljárások (például paraffin), elektromos eljárások - ultrahang, lézer stb. Az akupunktúra mindenesetre hatásos.

A krónikus SJS-ben szenvedő betegek szanatóriumi kezelést kapnak, amely a szisztémás scleroderma formájától és stádiumától függ. Lehetőség van balneoterápia, iszapterápia, gyógytorna stb. Túlnyomó bőrelváltozás esetén a hidrogén-szulfid és szén-dioxid fürdők jól segítenek, a mozgásszervi rendszer túlnyomó elváltozása esetén - radonfürdők. Rostos kontraktúrák esetén peloterápiát (iszapterápia) alkalmaznak.

A lokális (fokális) szkleroderma kezelése a fent leírt termikus eljárásokon és egyéb terápiákon kívül masszázst és gyógytornát is magában foglal.

A kezelés hatékonyságának javítása érdekében figyelembe kell venni néhány árnyalatot:

1. Ne napozzon. Próbálja meg elkerülni a közvetlen napsugárzást a bőrön.
2. Távolítson el minden rezgést.
3. Ne fázz.
4. Viseljen meleg ruhát.
5. Hagyja fel a dohányzást és a koffeint tartalmazó italokat.

Szkleroderma és terhesség

A szkleroderma és a terhesség gyakorlatilag összeegyeztethetetlen dolgok, mert a betegség nagymértékben legyengíti a nő szervezetét és az abortusz elutasítása esetén halálveszély áll fenn. A betegek azonban általában nem tapasztalnak nehézségeket a fogamzás során. Az esetek 83%-ában a nők életképes gyermeket szülnek, a terhességek 17%-a vetéléssel végződik. Meglehetősen magas szövődményszint figyelhető meg - placenta leválás, szülés anomáliái stb. A koraszülöttek eltéréseket mutatnak.

Népi jogorvoslatok a scleroderma kezelésében

Vegyük egyenlő arányban a következő gyógynövényeket: édes lóhere, málna, St. 50 g kevert fűszernövényt főzzünk fel egy liter vízzel, és hagyjuk egy éjszakán át meleg helyen. Ezután szitán átpasszírozzuk. Javasoljuk, hogy az infúziót legalább 2 hónapig szedje, majd szünetet tartson (2 hét) és ismételje meg a kúrát.

A fokális scleroderma kezelésére kenőcsöket helyileg alkalmaznak. Az ichthyol kenőcsöt össze kell keverni aloe lével és fel kell kenni a foltokra. A hatás kifejezettebb, ha a páciens a borogatás előtt gőzfürdőt vesz.

A sütőben közepes méretű hagymát megsütünk, majd felaprítjuk. Öntsön egy evőkanál hagymát kefirrel (két evőkanál), és adjon hozzá egy teáskanál mézet. Keverjük össze alaposan. Hetente 4 alkalommal végezzen borogatást éjszaka.

Betegségmegelőzés

A szkleroderma megelőzése a kockázati tényezők kiküszöbölése.