Chorea minor. A chorea okai gyermekeknél

Leírás:

A reumás (kiskori chorea, akut chorea, Sydenham chorea) szinte kizárólag gyermekeknél figyelhető meg, főként a hideg évszakban. A lányok majdnem kétszer gyakrabban betegek, mint a fiúk.

Tünetek:

Fő megnyilvánulása a motoros zavarok a karok és lábak rándulása formájában (ún. choreikus hiperkinézis). A betegség eredete egy korábbi streptococcus fertőzéshez kapcsolódik; Úgy gondolják, hogy a kisebb chorea a kezdeti tünet, és megelőzheti a reumás szívhibák kialakulását. Kívül. családi hajlamot észleltek a korea minorra; A betegek között a lányok dominálnak, ami a női hormonok működéséhez kapcsolódik. A hyperkinesis klinikai megnyilvánulásainak kialakulása a korea során a mozgások koordinációjáért és a normál izomtónusért felelős idegi struktúrák - az agykéreg, a kisagy és néhány mély agyi struktúra (bazális ganglionok) - károsodásához kapcsolódik.

A chorea klinikai megnyilvánulásait az izomgyengeség, a mozgáskoordináció, és ami a legfontosabb, a chorea jellemzi. A hiperkinézis során a mozgások gyorsak, szabálytalanok, véletlenszerű eloszlásúak, gyakoriságukban és intenzitásukban nagyon eltérőek, ami „rongyos” mozgás benyomását kelti. Gyakrabban az arcon, a kezekben és a lábakban fejeződnek ki. Lehetnek egyoldalasak vagy szimmetrikusak. A leggyakoribb hiperkinézis a gége és a nyelv hiperkinézise, ​​amely beszédzavarban és nyelési zavarban nyilvánul meg. A törzs izmai általában nem vesznek részt a hiperkinézisben, kivéve a rekeszizom károsodását, amely időszakos, szabálytalan légzéshez vezet. A hiperkinézis súlyossága az enyhe grimaszoktól, esetlenségtől és elmosódott mozdulatoktól a „koreikus viharig” változik, amely hatalmas kóros mozgásokat okoz az arcban, a karokban és a lábakban.

A betegség hiperkinézis rohamok formájában jelentkezik, amelyeket normál mozgásokkal és viselkedéssel megszakítanak. A roham átlagos időtartama 12 hét, gyakrabban 4-6 hónap, esetenként a betegség 1-2 évig is elhúzódhat. Azok a betegek, akiknek kisebb choreája volt, később szívbetegség alakul ki. Egyes betegeknél a neuropszichés rendellenességek hosszú ideig fennállhatnak a chorea rohama és a szívbetegség kialakulása után - gyengeség, letargia stb.

Kisebb koreával mentális zavarok lehetségesek, amelyek érzelmi instabilitásban, szorongásban, cselekvési impulzivitásban nyilvánulnak meg; Lehetséges memória- és koncentrációvesztés. Ezek a rendellenességek gyakran a betegség legelején jelentkeznek, és a hiperkinézis rohamok közötti időszakokban is fennállnak. A betegség megfelelő kezelésével teljesen eltűnnek.

Okoz:

A betegség kialakulását az okozza, hogy az A csoportú hemolitikus streptococcus specifikus antitesteket indukál, amelyek keresztreakcióba lépnek a caudatus és subthalamicus magok neuronjainak citoplazmatikus antigénjeivel, és károsítják a központi idegrendszer ezen struktúráit; A betegség patogenezisében bizonyos jelentőséget tulajdonítanak az arteriolák és az agy kisartériáinak érfalának változásai is.

Egy morfológiai vizsgálat a szubkortikális magokban és az agykéregben lévő neuronok diffúz degeneratív változásait tárja fel, a perivaszkuláris infiltráció és az agyi anyagban lévő kis emboliás gócok hátterében.

A Chorea minor reumás rendellenesség. Kifejezetten kontrollálhatatlan mozgászavarokban fejeződik ki. Ennek az idegi patológiának a természete többször is megzavarta az orvosokat. Ma az orvosok arra a következtetésre jutottak, hogy az anomália reumás háttér előtt alakul ki.

Ennek az anomáliának a kialakulásának fő oka a skarlát vagy a mandulagyulladás visszaesése.

A betegség kialakulását befolyásoló tényezők

Figyelemre méltó, hogy a lányoknál nagyobb a kockázata a korea minor kialakulásának, mint a fiúknak. A betegség kialakulásának okai régóta valódi rejtélyek az orvosok számára. Most az orvosok arra a következtetésre jutottak, hogy a chorea minor kialakulásának kiváltó oka az A csoportból származó streptococcus baktériumok behatolása a szervezetbe , behatolnak a kötőszövetbe.

Ha egy fertőző kórokozó behatol a központi idegrendszerbe, akkor ennek természetes oka az agy működésének zavara. Ez a mozgáskoordináció és az izomtónus megzavarásához vezet.

Az anomália időtartama 3-6 hét.

A halál meglehetősen ritka. Ennek oka a szív- és érrendszer károsodása.

Hogyan nyilvánul meg a patológia?

A chorea minor tünetei meglehetősen specifikusak, és a betegség már kialakulása hajnalán diagnosztizálható.

A kisebb chorea, mivel „fiatalkori” anomália, rendkívül ritkán alakul ki pubertás után. A lányok ismét veszélyben vannak. Kisebb chorea szinte soha nem fordul elő felnőtt fiatal hölgyeknél. Kivételt képeznek azok az egyének, akik hajlamosak a terhesség alatti visszaesésre.

Főbb jelek

A kisebb chorea fő tünetei közé tartoznak az ellenőrizetlen motoros áthaladások. A felső és alsó végtagok ideges rángatózásában fejeződnek ki, amelyet az orvostudományban choreikus hiperkinézisnek neveznek.

A patológia egyes kutatói szerint reumás szívelégtelenség alakulhat ki kisebb chorea hátterében.

Az a tény, hogy a lányok fogékonyabbak erre a betegségre, a női hormonok hatásával magyarázható.

Klinikai tünetek

Ezt követően a kisebb chorea tünetei a következőkben nyilvánulnak meg:

1. Izomgyengeség.
2. Károsodott mozgáskoordináció.
3. Choreikus hiperkinézis jelenléte.

A beteg gyermek gyorsan mozog, de nem ritmikusan. A motorjáratokat érdesség, ügyetlenség és véletlenszerű eloszlás jellemzi. Kívülről úgy tűnik, hogy a mozdulatok nagyon „rongyosak”.

A hiperkinézis lehet szimmetrikus vagy egyoldalú. Az arckifejezésekben, a lábakban és a kezekben fejeződnek ki. A gége hiperkinézis nagyon gyakori. Ennek fényében egy személy beszédzavarban szenved, és nyelési zavarai vannak.

A törzs izmai ritkán vesznek részt hiperkinézisben. Ebben az esetben gyors, szinte megszakadt légzés figyelhető meg. A kóros megnyilvánulások súlyossága eltérő lehet. Egyes esetekben enyhe grimasz jelentkezik. Néha a beteg erőszakos kóros motoros átjárókban szenved.

A betegség diagnózisa

A kisebb choreát azonnal előre diagnosztizálhatja. A diagnózis tisztázása érdekében a szakembernek össze kell gyűjtenie a beteg életének anamnézisét. Erre a célra speciális kutatási módszereket alkalmaznak. Ezenkívül a betegségben szenvedő személy vérét laboratóriumi vizsgálatra veszik. A vérvizsgálat során derül ki a rheumatoid faktor markereinek száma, valamint a reaktív protein és a streptococcus fertőzés.

A legfontosabb kutatási módszer az elektroencefalogram. Ez az eljárás feltételezi, hogy a GM aktivitást hullámok segítségével vizsgálják. Ezután a vázizmok tanulmányozásához az orvos elektromiográfiát ír elő a betegnek.

Az agy fokális változásainak kimutatására CT-t írnak fel.

A beteg segítésének jellemzői

A kisebb chorea kezelését időben és helyesen kell elvégezni. Feltételezhető, hogy a veszélyeztetett személyt a kezelőorvos már bizonyos rendellenességek előfordulása előtt nyilvántartásba veszi.

A szakember minden utasítását és kívánságát szigorúan be kell tartani. Egyes esetekben az orvos műtétet javasol a mandulák eltávolítására. Jobb ezt megtenni, mert különben a gyermek nagyon gyakran torokfájást kap.

Az impulzív, ellenőrizetlen cselekvéseket antipszichotikumok szedése állítja le.

Fontos figyelembe venni

A kisebb choreát paroxizmális megnyilvánulások jellemzik. A kóros folyamat átlagos időtartama tizenkét hét. Egyes esetekben a kóros időszak tizenkét hónapig tart.

Ennek fényében egy beteg gyermek gyakran panaszkodik:

• letargia és apátia;
• túlfáradtság;
• alvászavarok (leggyakrabban álmosság figyelhető meg);
• hallucinációk.

A gyerek „furcsa” viselkedése nem mindig huncutság.

Ha egy gyerek hirtelen elkezdi ráncolni a homlokát, kiönti a kanál tartalmát, mielőtt a szájához érne, magára üti a tányért és grimaszol, akkor nem kell rohanni a megbüntetésével, pszichológushoz vagy paphoz vinni. Ezek a jelek a chorea minor kialakulásának első jelei.

Ezért, ha egy gyermek torokfájásban szenved, azonnal forduljon egy jó gyermekorvoshoz.

Következtetés

A kisebb chorea prognózisa sajnos nem túl biztató. A betegek gyakran halnak meg demenciában vagy cachexiában.

A betegség megelőzése lehetséges. Ehhez azonnal kezelni kell a megfázást, és még jobb, ha meg kell akadályozni azok előfordulását.

Minor chorea (chorea minor; szinonimája: Sydenham chorea, fertőző chorea, reumás korea).

Etiológia. Jelenleg a chorea minor reumás természete kétségtelen, a betegség a reumás encephalitis leggyakoribb és legjobban tanulmányozott formája. A kisebb chorea kialakulását gyakran megelőzi a mandulagyulladás, a szív, ritkábban az ízületek károsodásával járó reumás roham, de a kisebb chorea a reuma első klinikai megnyilvánulása is lehet.

A chorea minor kialakulását aktívan zajló reumás folyamatnak kell tekinteni, még akkor is, ha nincs más klinikai tünet (hőmérséklet, ESR, szívelváltozások).

Prevalencia. A Chorea minor leggyakrabban az 5-15 éves gyermekeket érinti, a lányok körülbelül 2-szer nagyobb valószínűséggel fordulnak elő, mint a fiúk. 15-25 éves korban szinte kizárólag a nők érintettek, és legtöbbjük a korea gyermekkorban megfigyelt visszaesése. Megállapították, hogy az aszténikus, törékeny és túlzottan izgatott gyermekeknél nagyobb valószínűséggel alakul ki chorea minor. A meleg, száraz évszakban a kisebb chorea megnyilvánulásai sokkal ritkábban figyelhetők meg, mint a hideg, esős hónapokban.

Patológiai anatómia. A reumás chorea okozta halálozás ritka, és súlyos reumás szívbetegség vagy véletlen okok miatt következik be. Az agy megduzzad, és a pia mater fokális fibrózisa figyelhető meg.

Szövettanilag az agy általában a kis erek és a kapillárisok falának kötőszövetének dezorganizációját tárja fel nyálkahártya duzzanat, fibrinoid átalakulás, szklerózis és hyalinosis formájában, amely a megnövekedett szövetek és vaszkuláris permeabilitás hátterében alakul ki. A betegség hosszú időtartama alatt kis hegek találhatók a kéregben és az agy más részein - a kapilláris fibrózis gócaiban (1. ábra).

Kis erekben és kapillárisokban endothel proliferáció lép fel, endovaszkulitisz és mikrotrombusok figyelhetők meg. Állandó jelek, mint például a kanyargós érrendszeri dystonia, a fal intussuscepciója vagy aneurizmális kitüremkedése, hyperemia, pangás, hyalin trombusok kialakulása és perivaszkuláris ödéma. A megváltozott erek közelében az idegsejtek fokális ritkasága alakul ki a glia proliferációjával.

Egyes esetekben reumás chorea esetén produktív encephalitis figyelhető meg gyulladásos csomók kialakulásával az agyszövetben - nem specifikus gliogranulomák, amelyek limfoid sejtekből, hisztiocitákból, egyedi neutrofilekből és gliaelemekből állnak (2. ábra).

A chorea érrendszeri és gyulladásos változásai a kéreg alatti csomópontokban (csíkos és caudatus testek, thalamus opticum), a hypothalamus régióban, a kisagy száraiban, a középagyban és a medulla oblongatában lokalizálódnak, de gyakran átterjednek a kéregre és az agy más részeire.

Sok szerző nagy jelentőséget tulajdonít a szubkortikális ganglionok kis idegsejtjeinek és az agykéreg belső szemcsés rétegének disztrófiájának, amelyben kromatolízis, kariocitolízis árnyéksejtek képződésével, hidropikus degeneráció, lipofuscin lerakódás és neuronofágia figyelhető meg.

A gliaelemek súlyos hiperpláziáját is kimutatják: az asztrociták proliferációját és hipertrófiáját, sűrű és drenázs oligodendroglia sejtek proliferációját, jelentős mikroglia hiperpláziát és disztrófiát.

A reumás chorea akut rosszindulatú lefolyása esetén az érrendszeri, gyulladásos és dystrophiás elváltozások a legvilágosabban feltárulnak. Az agy anyagának mikronekrózisa, a kéreg alatti csomópontokban és az agytörzsben lokalizált diapedetikus vérzések, valamint az asztrociták amőboid formái jelennek meg.

Gyermekeknél a chorea és a nem chorus hyperkinesis esetén különös figyelmet kell fordítani az idegrostok változásaira, amelyek duzzanat, vakuolizáció és terminális lombikok képződése formájában jelentkeznek (3. ábra), amelyek a kéreg alatti ganglionokban, a subthalamicus régióban, a középagyban és a velőben lokalizálódnak. hosszúkás. Az agy más részeinek idegrostjai változatlanok maradnak. A betegség akut lefolyása során az idegrostok mélyebb károsodása következik be, egészen szegmentális szétesésükig. Az idegrostok ilyen elváltozásai nem fordulnak elő reumában, amely chorea nélkül fordul elő. Nyilvánvalóan az agy bizonyos részeinek idegrostjainak károsodása a morfológiai szubsztrátja a choreikus és nem chorikus hiperkinézisnek. Az agy érrendszeri, gyulladásos és disztrófiás elváltozásai nem specifikusak. Korea nélküli reumában is megfigyelhetők, és a chorea betegség különböző klinikai formáit és megnyilvánulásait okozzák.

A belső szervekben a chorea során bekövetkezett változásokról lásd: Reuma.

Patogenezis A chorea minort a modern elképzelések szemszögéből tekintik a reumáról, mint a kötőszövet, elsősorban annak intersticiális anyagának krónikus autoallergiás elváltozásáról, a parenchymalis szervek másodlagos elváltozásaival. Az idegrendszerben a chorea minor a kötőszöveti összetevőit is érinti - az ereket, az agyhártyát, a plexus chorioideus stromáját. Az idegsejtek és rostok másodlagosan szenvednek. A chorea minor patogenezisében nemcsak a morfológiai változások, hanem a vaszkuláris reaktivitás és az értónus funkcionális zavarai is megállapították. Sok betegnél a pletizmográfia (4. ábra) és az oszcillográfia alacsony perifériás vaszkuláris tónust és fokozott vazomotoros labilitást mutatott ki. A chorea minor agykárosodásának diffúzságát elektroencefalográfiával mutatják ki, és a függést nem a betegség klinikai tüneteinek súlyosságától, hanem a reumával járó betegség időtartamától észlelik.

Rizs. 4. Chorea minorban szenvedő beteg ujjpletizmográfiája. A görbe kifejezett hullámzása. Alacsony értónus. Mély reakciók a hideg okozta irritációra.

Lefolyás és tünetek. A chorea minor klinikai tünetei fokozatosan alakulnak ki; a legtöbb betegnél - normál hőmérsékleten és a vérben kifejezett változások hiányában. Megnövekedett hőmérséklet és magas ROE figyelhető meg a jelenlegi reumás carditisben szenvedő betegeknél. Szívelváltozások, leggyakrabban a mitrális billentyű károsodásával járó endocarditis, a chorea minorban szenvedő betegek körülbelül felénél figyelhetők meg. A reuma komplex terápiája és a szezonális profilaxis (bicillin, aszpirin) jelentősen megváltoztatta a reuma klinikai formáit és lefolyását: ma már sokkal ritkább a súlyos szívkárosodás, csökkent a rohamok és az aktív formák száma.

A kisebb chorea sok gyermeknél a reuma első klinikai megnyilvánulása. A szívben bekövetkező változások, amelyek többsége nem súlyos, később, néha több év elteltével is nyilvánvalóvá válhatnak. A chorea minorban szenvedő betegek jelentős részében a szívben bekövetkező változások csak határainak enyhe kitágulásában, funkcionális zörejekben és szabálytalan összehúzódásokban fejeződnek ki, és mindezek a rendellenességek reverzibilisek és teljesen leállhatnak. A legtöbb betegnél vazomotoros labilitást, csípés, érszorító pozitív tüneteket és pozitív csésze-tesztet tapasztalnak, ami a reumára jellemző fokozott érpermeabilitással magyarázható. A vazomotorok ingerlékenysége is fokozódik. A vér nem figyelemre méltó, néha mérsékelt leukocitózis, limfocitózis, eozinofília, enyhe hemoglobintartalom és vörösvértestszám csökkenés. A ROE normális, néha mérsékelten gyorsul. A vizeletben nincsenek változások.

A központi idegrendszer különböző léziói chorea minorban a következő tipikus tünethármasokba sorolhatók: mentális változások, choreás hiperkinézis és csökkent izomtónus.

A pszichében bekövetkezett változások a chorea korai, első megnyilvánulásai közé tartoznak, de helyesen csak a kifejezett hiperkinézis kezdetekor értékelhetőek, mert maga a megfigyelt neurózis-szerű szindróma (fokozott ingerlékenység, érintés, könnyezés, motiválatlan hangulati ingadozások, szeszélyek ”, a betegre korábban nem jellemző szórakozottság, feledékenység, figyelmetlenség, esetenként makacsság, nyugtalan és rövid alvás lassú elalvással és könnyű felébredéssel) számos betegségre jellemző, különösen gyermekeknél. Affektív kitörések a legkisebb provokációra is előfordulhatnak. Leírják a pszichomotoros agitáció epizodikus állapotait tudatzavarokkal, hallucinációkkal és téveszmés gondolatokkal. A chorea minor pszichoszenzoros rendellenességeit az optikai-térbeli szintézis megsértése fejezi ki.

Fokozatosan ezekhez a jelenségekhez csatlakoznak és fokozódnak a motoros zavarok - a mozgások ügyetlensége és pontatlansága, motoros nyugtalanság, grimaszok, hiperkinézis. A kézírás megváltozik, az írás hanyag lesz, foltok és foltok jelennek meg, a betűk elcsúsznak, méretük egyenetlenné válik. Az erőszakos mozgások az arc, a nyak, a törzs izmaiban, valamint a karok és lábak proximális és disztális részén fejeződnek ki. A hiperkinézis intenzitása fokozatosan növekszik, és egyre nehezebbé teszi a célzott mozgások végrehajtását. Nemcsak az írás válik nehézzé, hanem a járás, az önálló étkezés is, de még az is, hogy felvehet és kézben tarthat egy tárgyat. A hiperkinézis átterjedése a gége izomzatára beszédkárosodást okoz, amely elmosódottá, dysartriássá és néha suttogóvá válik. A beteg néha motyogó, artikulálatlan hangokat ad ki. Súlyos formákban a betegek teljesen abbahagyják a beszédet (trochaikus mutizmus). A hiperkinézis megakadályozza, hogy a páciens önként kidugja a nyelvét, és ha ez sikerül, a beteg nem tudja kint tartani.

Az érzelmi stressz, különösen a kellemetlen érzelmek, élesen növeli a hiperkinézist. Alvás közben megállnak, de a beteg nehezen tud elaludni, mivel a hiperkinézis zavarja. Jellemzőek a nyelv és a szemhéj tünetei - az a képtelenség, hogy a nyelvet csukott szemmel kilógatják. Belégzéskor a hasfal a normál kiemelkedés helyett visszahúzódik (Czerny-féle jel). A tekintet rögzítésének nehézsége a szemgolyók állandó mozgásához vezet: folyamatosan „futnak” különböző irányokba. Az erőszakos mozgások súlyossága nagyon eltérő: a rendkívül élestől ("motoros vihar" vagy "őrült tánc") az alig észrevehetőig, amelyet csak egy speciális vizsgálat derít ki.

Az izom hipotónia is kifejezhető különböző mértékben. Az izomtónus nagyon éles csökkenése esetén a hiperkinézis kevésbé kifejezett, és akár hiányozhat is. Az ún. chorea mollis - lágy, bénító chorea - pszeudoparalízis képe figyelhető meg, amikor a beteg izomatónia miatt nem tud aktív mozgást végezni. A chorea minor hypotoniát nemcsak az agy fent említett részeinek szerkezeti elváltozásai okozzák, hanem a supraszegmentális apparátus funkcionális zavarai is, elsősorban az agytörzs és az intersticiális agy retikuláris formációjának leszálló rendszerei. Ha a hyperkinesis és az izom hipotónia csak a test egyik felében fejeződik ki, a betegséget hemichoreának nevezik.

Jól ismert összefüggés figyelhető meg a psziché változásai és a központi idegrendszer fokális zavarai között: a súlyosan kifejezett hiperkinézisben szenvedő betegeknél gyakrabban figyelhető meg éles mentális izgalom, általános letargia, apátia és kezdeményezőkészség hiánya. enyhe hyperkinesisben és észrevehető izomhipotóniában szenvedő betegeknél figyelték meg.

Súlyos izomhipotóniában szenvedő betegek ínreflexei megmaradnak. Súlyos izomatónia esetén az ínreflexek nem váltanak ki, bár a reflexív szerkezetileg megmarad. A Chorea minort a térdreflexek megváltozása jellemzi: 1) Gordon-tünet: miután kalapáccsal megütötte a négyfejű izület ínját, a láb egy ideig lefagy nyújtott helyzetben az izom tónusos feszültsége miatt; 2) a térdreflex ingaszerű jellege a láb ismételt lendítésével, a mozgás amplitúdójának fokozatos csökkenésével.

Érzékszervi zavarok nem figyelhetők meg kisebb chorea esetén. Egyes betegek erős fájdalmat éreznek az ízületekben, az izmokban és esetenként az idegtörzsek mentén. A sphincterek működése nem károsodik. A szemfenék normális. Súlyos esetekben a központi retina artéria embóliáját írták le.

A cerebrospinális folyadék általában változatlan. Az izolált megfigyelések során a cerebrospinális folyadék nyomásának enyhe növekedését és a citózis enyhe növekedését figyelték meg. A legtöbb chorea minorban szenvedő betegnél nem végeznek lumbálpunkciót, mivel ez nem szükséges a diagnózishoz, és az erősen izgatott betegek fokozott hiperkinézissel reagálnak bármilyen fájdalmat okozó irritációra.

A chorea minor elektroencefalográfiája a teljes kéregben diffúz alfa-ritmushiányt, a szabálytalan lassú hullámok túlsúlyát, valamint egyes esetekben egyedi tüskeszerű oszcillációk jelenlétét tárja fel. Hemichoreás betegeknél az EEG változásai mindkét féltekén kifejeződnek. A klinikai felépüléssel az EEG normalizálódása a legtöbb betegnél nem következik be. Az agy bioelektromos aktivitásában bekövetkező változások kifejezettebbek, ha a reumával járó betegség jelentős, és a chorea minor visszaesésével jár. Azokban az esetekben, amikor egy gyermeknél a reuma első megnyilvánulása a kisebb chorea, az EEG normális lehet.

Kisebb chorea során a neurológiai tünetek időszakos erősödése és süllyedése figyelhető meg. A leghosszabb esetek a klinikai megnyilvánulások nagyon lassú és fokozatos, csekély súlyosságú fejlődésével fordulnak elő. Minél kifejezettebb az izom hipotónia, annál lassabban halad a betegség; A chorea mollis elhúzódó, hónapokig tartó lefolyású. A viszonylag gyorsan kialakult hiperkinézissel rendelkező és az izomtónus éles csökkenése nélküli formák a legkedvezőbbek és gyorsan megoldódnak.

A betegek hozzávetőleg felében a kisebb chorea kiújul, a visszaesést általában a reumás folyamat súlyosbodása előzi meg. A visszaesés leggyakrabban 1-2 év után következik be. A visszaesések száma változó: egy-kettőtől sokig. Az általános állapot javulásával és a hiperkinézis csökkenésével a mentális zavarok fokozatosan kisimulnak, de még a gyógyulás után is hosszú ideig megmarad az aszténia állapota a kisebb choreában szenvedőknél. Az ilyen betegek utóvizsgálata különféle neurotikus rendellenességeket tár fel: fejfájás, szédülés, fokozott fáradtság és ingerlékenység.

A minor chorea diagnózisát elsősorban a hyperkinesis és az izomtónus csökkenése alapján állapítják meg a psziché változásai és az érrendszeri rendellenességek jelenlétében. Az anamnézisben szereplő reuma vagy gyakori mandulagyulladás megerősíti a diagnózist, de nem szabad elfelejteni, hogy a kisebb chorea gyakran a reuma első klinikai megnyilvánulása.

A Chorea minor különbözik a reumás encephalitis egyéb formáitól, hiperkinézissel az izom hipotóniájában és az erőszakos mozgások természetében. A neurotikus eredetű hyperkinesistől a minor chorea megkülönböztethető reumás anamnézissel, szívelváltozásokkal, fokozott érpermeabilitással, fokozatos fejlődéssel, a pszichogén tényezőkkel való egyértelmű kapcsolat nélkül.

A chorea minor prognózisa kedvező. A halálos kimenetelűek ritkák, és nem chorea, hanem súlyos szívkárosodás okozza. A komplex terápia és a szezonális antireumatikus profilaxis csökkenti a kisebb chorea visszaesésének lehetőségét, és kedvezőbb prognózist tesz lehetővé mind a szívkárosodás, mind a fennmaradó neurológiai hatások esetében.

Kezelés - lásd alább.

Rizs. 1. Kollagén és retikulin rostokból álló heg az agykéregben (impregnálás Sznezarev szerint).
Rizs. 2. Laza glia csomó a faroktestben (Nissl folt).
Rizs. 3. Duzzanat, vakuolizáció és terminális lombikok kialakulása a kéreg alatti ganglionok idegrostjaiban (impregnálás ezüsttel Avtsyn szerint).

Sydenham chorea (Sudenham, 1636) – neurorheuma (lásd).

* * *
(Th. Sydenham angol orvosról nevezték el, 1624–1689; szinonimák - Szent Vitus tánca, kisebb korea, reumás korea) - a reumás agyvelőgyulladás megnyilvánulása a kisagy és a kocsányok károsodásával; a modern klinikai gyakorlatban rendkívül ritka. Szinte kizárólag gyermek- és serdülőkorban (5-15 évesen) fordul elő, idősebb korban való megjelenését központi idegrendszeri vasculitisnek tekintik (gyakrabban szisztémás lupus erythematosusszal). Az antineuronális antitestek képződésével kapcsolatos, amelyek kölcsönhatásba lépnek a bazális ganglion antigénekkel. Általában több hónappal a reuma akut rohama után jelentkezik, ezért gyakran nem lehet azonosítani a betegeknél a reuma vagy a streptococcus fertőzés egyéb jeleit. Kétoldali vagy unilaterális (hemichorrhea) hiperkinézisként nyilvánul meg, akutan vagy szubakutan, 2-4 hét alatt fokozódik. Amikor a gége és a nyelv érintett, dysarthria és nyelési zavarok alakulnak ki. Enyhe esetekben csak grimaszoló és modoros gesztusok fordulhatnak elő (a páciens azon vágyának következménye, hogy az akaratlan mozdulatoknak céltudatos mozdulatok látszatát keltse). Emellett jellemző az izom hipotónia (az ún. soft choreával "elfedi" a choreát), csökkent ínreflexek és "fagyó" térdreflex (a négyfejű femoris izom hosszantartó choreikus összehúzódása, amikor az inat ismételten megütögetik). . Gyakran észlelnek mentális elváltozásokat (affektív labilitás, szorongásos-depresszív és rögeszmés állapotok, csökkent figyelem és memória), valamint vegetatív rendellenességeket (vérnyomás labilitás, tachycardia). A legtöbb esetben a hyperkinesis 3-6 hónapon belül spontán visszafejlődik. A betegség visszaesése lehetséges, beleértve a terhesség alatt, orális fogamzásgátlók, pszichostimulánsok, levodopa és difenin szedését. Hosszú távon egyes Sydenham-kóros koreában szenvedő betegek beszédzavaros, a mozgások esetlensége, remegés, tics, aszténiás, rögeszmés vagy szorongásos-depressziós rendellenességek jelentkeznek. Kezelés: az akut periódusban ágynyugalom, súlyosabb esetekben kis dózisú benzodiazepin vagy barbiturát, antipszichotikumok, valproinsav vagy karbamazepin alkalmazása. Glükokortikoidokat, plazmaferézist és intravénás immunglobulint használnak. Azoknak, akiknek Sydenham-féle choreája volt, 5 évig benzatin-benzilpenicillinnel kell profilaxist kapniuk.

T. Sydenham. Schedula monitoria de novae febris ingressu. Londini, 1686; p. 25–28.

Pszichológiai és pedagógiai enciklopédikus szótár. 2013.

Megjegyzések: Két fő kritérium vagy egy fő és két kisebb kritérium jelenléte az A csoportos streptococcusokkal való korábbi fertőzés dokumentált bizonyítékaival kombinálva az akut reumás láz nagy valószínűségét jelzi. Különleges esetek:

1. Izolált chorea - egyéb okok (beleértve a PANDAS-t*) kizárásával.

2. Késői carditis - a valvulitis klinikai és műszeres tüneteinek kialakulása az idő múlásával (több mint 2 hónapig) - egyéb okok kizárásával.

3. Ismétlődő akut reumás láz krónikus reumás szívbetegséggel vagy anélkül.

* A PANDAS az angol „Pediatric Autoimmune Neuropsychiatric Disorders Associated with Streptococcus Infections” (streptococcus fertőzéssel kapcsolatos gyermekek autoimmun neuropszichiátriai rendellenességei) szavak rövidítése. A klinikai képre csak a rögeszmés-kényszeres rendellenesség és (vagy) tic-zavar formájában jelentkező viselkedési rendellenességek jellemzőek.

Kétségtelenül a tudomány huszadik századi komoly vívmányaihoz. magában kell foglalnia az akut reumás láz és visszaesése megelőzésének fejlesztését. Az akut reumás láz elsődleges prevenciójának alapja az aktív krónikus garatfertőzés (torok-, torokgyulladás) időben történő diagnosztizálása és megfelelő kezelése. A globális klinikai tapasztalatok figyelembevételével ajánlásokat dolgoztak ki a mandulagyulladás és a pharyngitis racionális antimikrobiális terápiájára, az orosz egészségügyi ellátás feltételeihez igazítva.

A másodlagos prevenció célja a visszatérő rohamok és a betegség progressziójának megelőzése akut reumás lázon átesett betegeknél, és hosszú hatástartamú penicillin (benzatin-penicillin) rendszeres adásával jár. Ennek a gyógyszernek a bicillin-5 formájában történő alkalmazása lehetővé tette az ismétlődő reumás rohamok gyakoriságának jelentős (4-12-szeres) csökkentését, és ennek következtében az RPS-ben szenvedő betegek várható élettartamának növelését. Ugyanakkor számos szerző rámutatott a bicillin profilaxis elégtelen hatékonyságára a betegek 13-37%-ánál. Az Orosz Orvostudományi Akadémia Reumatológiai Intézetében és az Állami Antibiotikumkutató Központban végzett közös tanulmányok kimutatták, hogy a benzatin-benzilpenicillin, amelyet 3 hetente intramuszkulárisan 2,4 millió egység adagban írnak fel, jelenleg rendkívül hatékony és biztonságos gyógyszer. az akut reumás chorea másodlagos megelőzésére. A hazai ipar által előállított penicillin, a bicillin-5 hosszú hatástartamú adagolási formája jelenleg nem elfogadható az ARF másodlagos megelőzésére, mivel nem felel meg a megelőző gyógyszerek farmakokinetikai követelményeinek. A következő 21. században. A tudósok erőfeszítései egy olyan vakcina létrehozására és fejlesztésére összpontosulnak, amely olyan „reumatogén” törzsekből származó M-fehérjék epitópjait tartalmazza, amelyek nem lépnek keresztreakcióba az emberi test szöveti antigénjeivel.

Általános információ

Szóval, mi az a kisebb korea? A Chorea minor neurológiai jellegű reumás betegség, amely a beteg végtagjainak túlzott motoros aktivitásában nyilvánul meg. Ez a betegség reumás chorea és Sydenham chorea néven ismert, miután a tudós 1686-ban felfedezte ezt a betegséget és leírta a tüneteit.

Ez a betegség nagyobb mértékben manifesztálódik gyermekeknél, azonban bizonyíték van a betegség felnőtteknél történő előfordulására.

Okoz

A betegség fő kórokozója az A csoportú hemológiai streptococcus. Ezt a streptococcust minden szülő jól ismeri, mivel ez a felelős a gyermek torokfájásáért vagy a felső légúti fertőző betegségekért (URT).

Úgy gondolják, hogy a felső légúti fertőző betegségben szenvedő gyermek azonnal a kockázati csoportba kerül, mint potenciális beteg, akinél choreát diagnosztizálnak.

Annak ellenére azonban, hogy ez az egyik fő ok, számos olyan tényező van, amely kiválthatja a betegség kialakulását, többek között:

• átöröklés;
• reumás betegségek a szervezetben;
• zavarok az endokrin rendszer működésében;
• szuvas formációk jelenléte a fogakon;
• csökkent immunitás;
• bizonyos gyógyszerek szedése;
• agyi bénulás;
• az agy elégtelen vérellátása

Ez nem a koreát kiváltó okok teljes listája. Tudnia kell, hogy az 5-15 éves gyermekek a szervezetükben fellépő hormonális változások miatt a leginkább érzékenyek erre a betegségre. Különösen a lányok szenvednek a betegségtől, mivel a hormonális hullámok koncentrációja többszöröse.

Tünetek

A kisebb chorea fő tünetei a változó intenzitású hyperkinesis kialakulása a páciensben.

Hiperkinézis - akaratlan mozgások vagy izomösszehúzódások

Mivel az idegrendszer érintett, a hiperkinézis mellett a betegség következő klinikai megnyilvánulásait diagnosztizálják egy kis betegnél:

• a végtagok ellenőrizetlen mozgása (különösen nyilvánvaló írás vagy rajzolás során);
• grimaszolva;
• a baba rendszeres és ellenőrizhetetlen vakarása, képtelenség nyugodtan ülni egy helyen, meg kell érinteni valamit a testen stb.;
• elmosódott beszéd (különösen súlyos esetekben a beszéd teljes elvesztésével nyilvánulhat meg);
• néhány szó vagy hang kiabálása;
• levertség;
• sértődékenység;
• szorongás;
• csökkent izomtónus;
• amikor a babát a vállánál fogva emeljük, úgy tűnik, hogy a fej a vállakba süllyed (a fej egyfajta nyakba nyomódik);
• képtelenség felemelni a karját úgy, hogy a tenyerük befelé nézzen (a gyermek tenyerével kifelé emeli);
• képtelenség kinyújtani a nyelvet csukott szemmel;
• a lábak és a kezek kéksége;
• hideg végtagok;
• alacsony nyomás.

Azoknál a felnőtteknél, akik gyermekkorukban szenvedtek ebben a betegségben, szívbetegséget diagnosztizálhatnak.

Diagnosztika

Ezt a betegséget a tanulmány integrált megközelítésével diagnosztizálják.

A legelején az orvos elsődleges adatokat kap a beteg állapotáról, tüneteiről, és így anamnézist állít össze.

A közvetlen diagnosztikai intézkedések a következők:

• klinikai vérvizsgálat;
• neurológiai vizsgálatok (a szervezet válaszának ellenőrzése neurológiai módszerekkel);
• elektromiográfia;
• CT vizsgálat;
• Mágneses rezonancia képalkotás;
• elektroencephalográfia.

A betegség tanulmányozásának integrált megközelítése lehetővé teszi, hogy időben és pontos diagnózist készítsen, és hatékony kezelést írjon elő.

Kezelés

A chorea minor terápiája mindenekelőtt a betegség okának megszüntetéséből áll, amely a legtöbb esetben fertőző betegség.

A kezelés alapja az antibiotikum terápia. A penicillint és a cefalosporint, valamint az ezeken alapuló gyógyszereket fő antibiotikumként használják a Sydenham-féle chorea kezelésére.

Természetesen a gyomor mikroflóra fenntartó terápiájaként az orvos bifidobakteriális gyógyszerek (Linex, Bakset) kúrát ír elő. Ez a terápia különösen kisgyermekek számára szükséges, mivel törékeny testük nem képes önállóan megbirkózni az ilyen gyomorbántalmakkal.

Ezenkívül a chorea minor kezelésére nyugtató és nyugtató gyógyszerekre lehet szükség, amelyeket a gyermek pszicho-érzelmi állapotából származó negatív reakciók esetén írnak fel.

Ezenkívül a legtöbb esetben lehetőség van gyulladáscsökkentő gyógyszerek felírására, amelyek csökkentik a gyulladást a beteg szervezetben.

Különösen súlyos esetekben a betegnek ágynyugalomra van szüksége, ami korlátozza az erős fény és a hangos hangok bejutását a helyiségbe.

A teljes kezelési komplexumot szakember - neurológus - felügyelete mellett kell elvégezni. Bármilyen független kezelés, különösen az internetes információk tanulmányozásának eredményei alapján előírt, szigorúan ellenjavallt.

A chorea minor prognózisa és megelőzése

A Sydenham-féle chorea nem halálos betegség, és megfelelő kezelés mellett 5-6 héten belül elmúlik.

Természetesen, ha a gyermek újra megfertőződik streptococcus fertőzéssel vagy reumával, lehetséges a visszaesés.

A betegség legkellemetlenebb szövődményei a következők:

1. Szívbetegség.
2. Aorta elégtelenség.
3. Mitrin stenosis.

Annak ellenére, hogy a betegség nem tekinthető végzetesnek, előfordultak halálesetek a szív- és érrendszer hirtelen megzavarása miatt.

Megelőző intézkedésekként a következőket kell figyelembe venni:

• a fertőző betegségek és a reumás betegségek időben történő kezelése;
• a baba teljes és harmonikus fizikai fejlődése;
• teljes és kiegyensúlyozott táplálkozás;
• a gyermek immunitásának erősítése.

Tehát a chorea minor nem végzetes, hanem egy kellemetlen, szövődményekkel járó betegség, így a szakemberrel való időben történő felkeresés elkerülheti a jövőbeni problémákat Ön és babája számára is. Vigyázzon gyermekeire, és kapjon megfelelő kezelést!

A Chorea minor (Sydenham-féle chorea) a gyermekek idegrendszerének reumás károsodásának fő formája. Gyakran ez a reuma első klinikai tünete, de kialakulhat lappangó betegség hátterében vagy a relapszusok közötti időszakában. Leggyakrabban az 5-15 éves gyermekeket érinti (a lányok körülbelül 2-szer nagyobb eséllyel fordulnak elő, mint a fiúk).

A X. m. etiológiája és patogenezise elválaszthatatlan más reumás elváltozásoktól. A fő etiológiai szerepet a streptococcus fertőzés játssza, amelyet a betegség kiváltójának tekintenek, beleértve számos immunológiai, különösen allergiás mechanizmust. A kóros reaktivitás kialakulásában jelentős szerepe van a hipotalamusz - agyalapi mirigy - mellékvese adaptációs rendszer rendellenességeinek. A humorális és sejtes immunológiai rendellenességek az antistreptolysin-O, az antistreptohialuronidáz és az antisztreptokináz titerének növekedésében nyilvánulnak meg.

A kóros elváltozások degeneratív-toxikus és gyulladásos jellegűek. A fő változások a kéreg alatti magokban és a felső kisagyi kocsányokban lokalizálódnak; Leginkább a lencse alakú mag kis sejtjei érintettek. A kéreg, a vörös magok, a substantia nigra, a kisagy és más struktúrák is érintettek. Vasculitis fibrinoid duzzanattal és az érfal hyalinosisával, degeneratív elváltozásokkal az idegsejtekben és mikroglia reakcióval figyelhető meg.

Klinikai kép. Hm. általában fokozatosan alakul ki a normál testhőmérséklet hátterében. Néhány betegnél a láz más reumás elváltozások miatt következik be. A kezdeti megnyilvánulások elsősorban a cerebrastheniás szindrómát foglalják magukban. A betegek ingerlékenységet, enyhe ingerlékenységet és érzelmi instabilitást tapasztalnak. Fokozatosan növekszik a motoros gátlás és a mozdulatok esetlensége, a tárgyak kezdenek kiesni a kezükből, és az iskoláskorú gyermekek kézírása jelentősen romlik. Körülbelül 1-2 hét múlva megjelenik az arcizmok és a végtagok hiperkinézise. A beteg összeráncolja a homlokát, lehunyja a szemét, és kinyújtja az ajkát. A végtagokban a choreás hiperkinézis gyors, lendületes, széles körű és nem sztereotip. A betegség kezdeti szakaszában a karok és lábak proximális részein kifejezettebb. Nyugalomban a hiperkinézis csökken vagy eltűnik, izgalom, fizikai stressz és fáradtság hatására pedig jelentősen megnő. A legsúlyosabb esetekben „motoros vihar” fordul elő - a beteg folyamatosan mozgásban van: feldobják, néha nem tud ágyban maradni, megüti magát, többszörös zúzódásokat kap, megfosztják a céltudatos mozgások végzésének képességétől. , nem tud ételt vinni a szájába, nem tud járni, állni, ülni. A beszéd diszartrikussá válik, egyes szótagokat vagy szavakat túl hangosan, másokat suttogva ejtenek ki. Azonban sok esetben a hiperkinézis nem fejeződik ki egyértelműen, és ezeket speciális technikákkal kell azonosítani. Ebben az esetben a legegyszerűbb és legkényelmesebb teszt Yuretskaya és Shanko: egy Romberg-helyzetben lévő gyermeket megkérnek, hogy nyújtsa ki a karját, terjessze szét az ujjait, csukja be a szemét és nyújtsa ki a nyelvét. Ez a teszt adagolt fizikai aktivitással is elvégezhető (guggolás, helyben futás, egy lábon ugrás). Egy ilyen vizsgálat eredményeként kimutatható az általános motoros nyugtalanság, a nyelv és az ujjak rángatózása.

A betegség állandó jele az izom hipotónia, az atóniáig, enyhe choreával. Ezekben az esetekben az aktív mozgások és a hiperkinézis megvalósítása lehetetlenné válik. Megjelenik a pszeudoparalízis klinikai képe. Egyes esetekben a gyermek még a fejét sem tudja feltartani. A hyperkinesis megjelenése X. m-ben szenvedő betegeknél a betegség pozitív dinamikáját jelzi. Az izom hipotónia kialakulásának oka a limbikus-retikuláris rendszer leszálló kapcsolatainak funkcionális-dinamikai zavarai.

A hyperkinesis és az izom hipotónia mellett pszichotikus rendellenességek figyelhetők meg téveszmékkel, hallucinációkkal és motoros izgalmakkal. Ezeket a betegeket pszichiátriai osztályon kell kórházba helyezni.

H.m. egyéb neurológiai tünetek is megfigyelhetők, például a „szem és nyelv” tünet, amikor a beteg nem tudja egyszerre csukva tartani a szemét és kinyújtani a nyelvét; A Cherny tünete a rekeszizom és a bordaközi izmok szinergikus mozgásának megsértése a légzés során, ami miatt a hasfal összeomlik kilégzéskor. Az ínreflexek megváltoznak (enyhe chorea esetén nem tűnnek el); a térdreflexek inga jellegűek, vagy ezek előidézésekor a láb lefagy a térdízület nyújtási fázisában. Néha hipertóniás szindrómát figyelnek meg, amelyet fejfájás, hányás és a szemfenék enyhe változásai kísérnek. A legtöbb betegnél a H.m. Meghatározzák a szívműködés funkcionális változásait, amelyek gyorsan eltűnnek. Egyes betegek szívizomgyulladásban vagy endocarditisben szenvednek, ezért a betegek szívvizsgálatot igényelnek. Az X. m. ismétlődő lefolyása esetén a szív változásai gyakrabban fordulnak elő, és súlyosabban fejeződnek ki, mint a betegség kezdetén. A reumára jellemző magas érpermeabilitás a choreában is kifejeződik. A csípés vagy érszorító tüneteinek ellenőrzésével, valamint csésze teszttel mutatják ki. A biokémiai vizsgálatok és az általános vérkép változásait a chorea során a fő reumás folyamat lefolyása határozza meg.

A helyes adagolási rend és kezelés mellett az X. m körülbelül 2 hónapig, az enyhe chorea 5-6 hónapig tart. Akutabb fejlődés és kifejezett hiperkinézis esetén a tünetek visszafejlődése gyorsabban megy végbe, mint szubakut fejlődés és enyhén kifejezett neurológiai rendellenességek esetén. A betegek hozzávetőleg felében a rák relapszusokkal jár, amelyek gyakran 1-2 év elteltével jelentkeznek, rövid idő elteltével többszörös relapszusok figyelhetők meg (folyamatosan kiújuló lefolyás). A visszaesést jellemzően torokfájás vagy a reumás folyamat súlyosbodása előzi meg. A visszaesést minden esetben a reuma aktivitásának megnyilvánulásának kell tekinteni.

Kezelés. A terápia alapelvei a reumaellenes szerek és nyugtatók kombinációja. Az ágynyugalom kialakítása, a traumás tényezők kiküszöbölése és a megfelelő táplálkozás biztosítása. A reumaellenes szerek közé tartoznak a szalicilátok, a butadion és a brufen, életkorfüggő dózisokban. Az ezekkel a gyógyszerekkel végzett kezelés átlagos időtartama 4 hét. A penicillint és az ampicillint normál adagokban is felírják. Antihisztaminok javallt (suprastin, tavegil, fenkarol stb.), és tanácsos a gyógyszereket 7-10 naponta cserélni. Ha a terápia hatástalan és visszaesés esetén glükokortikoidok (prednizon, dexazon, dexametazon) javallt; Ezen gyógyszerek maximális adagját 7-10 napig adják. A kezelés teljes időtartama 40 nap. Nagy dózisú aszkorbinsav (0,1-0,2 g naponta 2-3 alkalommal), B-vitaminok írhatók fel: bromidok, valerian készítmények, fenobarbitál, fenibut. Súlyos hiperkinézis esetén a haloperidolt és a klórpromazint több napig írják fel. A reuma bármely formája esetén a streptococcus fertőzés lehetséges gócának (mandulák, szuvas fogak, arcüreggyulladás) fertőtlenítése javasolt. A sebészeti beavatkozást ezekben az esetekben az interiktális időszakban végzik.