Az agy és a központi idegrendszer más részeinek daganatai. Az agydaganatok általános osztályozási rendszerei A központi idegrendszer daganatainak osztályozása

A daganat egy új növekedés az emberi testben, amelyet bármely sejt megnövekedett osztódása okoz.

Ugyanezen okok miatt alakul ki egy daganat az agyban: az agy szürkeállományában, annak membránjában, ereiben, idegeiben vagy mirigyeiben megindul a sejtek ellenőrizetlen és nagyon gyors osztódása.

Ezenkívül kóros képződés léphet fel, ha a rákos sejteket más érintett szervek vérével együtt juttatják az agyba. Rendkívül fontos az agydaganatok fajtáinak megkülönböztetése, ebben nagyban segít a típusok osztályozása.

Az orvostudományban körülbelül 100 van, amelyeket több nagy csoportba egyesítenek a megrendeléshez. A daganatok mindegyik típusa különbözik a helytől, a mérettől, a tünetektől és a kezelés típusától.

Egy agydaganat

Általában minden daganat fel van osztva és. A jóindulatúak nem adnak áttétet, és nem érintik a közeli szöveteket. Veszélyük csak abban rejlik, hogy növekednek, és nyomást gyakorolhatnak az agy bizonyos területeire.

A rosszindulatú daganatok éppen ellenkezőleg, képesek befolyásolni az agy szomszédos területeit, behatolni azokba és áttéteket adni.

A rosszindulatú daganatok több fokozatúak:

• 1. fokozat– a daganat kis sebességgel növekszik, kívülről nem változik és nem érinti a szomszédos szöveteket;
• 2. fokozat– a daganatsejtek gyorsabban osztódnak, érintve a szomszédos szöveteket;
• 3. fokozat– a sejtek megváltoztatják szerkezetüket, rendkívül gyorsan osztódnak és behatolnak a szomszédos szövetekbe;
• 4. fokozat– a sejteket nehéz azonosítani és megérteni, hogy melyik szövethez tartoznak, és gyorsan hatnak a körülöttük lévő területekre.

Gyakran egy jóindulatú formáció rosszindulatúvá válhat. Ezenkívül a neoplazmák lehetnek elsődlegesek vagy másodlagosak.

Az elsődleges daganatok közvetlenül az agy idegszövetéből fejlődnek ki. Másodlagos metasztázisok, amelyek behatoltak a közeli szövetekbe.

Az orvostudományban vannak olyan esetek, amikor a daganat eltávolítása után sok év múlva ismét megjelenik az „alvó áttétek” miatt. Ezért nagyon fontos a daganat helyes értékelése és teljes körű kezelés.

Lokalizáció szerint

A daganatok bármely szövet sejtosztódása miatt alakulhatnak ki, ezért 3 típusuk van:

1. intracerebrális– azok, amelyek közvetlenül az agyban keletkeznek (szürke vagy fehér). Az agy részétől függően a következőkre oszthatók: szupratentoriális - az agy parietális, temporális, frontális lebenyének daganatai; subtentoriális – az agytörzsben vagy a kisagyban található;
2. intraventrikuláris– másodlagos intracerebrális daganat, amely behatol az agy kamráiba;
3. agyon kívüli– azok, amelyek erek sejtjeiből, idegekből vagy koponyacsontokból jöttek létre.

A daganat elhelyezkedése rendkívül fontos tényező, amely közvetlenül befolyásolja a kezelés és a műtét típusát. Néha a műtét teljesen ellenjavallt a szövődmények és a halálozás magas kockázata miatt. Szerencsére sokféle nem sebészeti beavatkozást fejlesztettek ki: kemoterápiát, biológiai célzott kezelést, sugár- és sugársebészetet.

Szövettani típus szerint

Az agydaganatok szerkezetétől (a sejtek és molekulák típusától) függően az agydaganatok szövettani osztályozása a daganatok számos altípusát különbözteti meg. A leggyakoribb gliómák és daganatok, amelyek nem kapcsolódnak a glióma típusához, megtalálhatók az orvosi gyakorlatban.

Glioma

A gliomákat az idegszövetet körülvevő sejtek növekedése okozza.

Ez a fajta neoplazma a leggyakoribb és gyakran rosszindulatú.

A gliomának 4 osztálya van.

Az első két osztály a lassan növekvő daganatok, amelyek a legkevésbé rosszindulatúak.

A 3. osztály mérsékelten növekvő daganat. A 4. osztály a legveszélyesebb, és glioblasztóma néven ismert.

A glioblasztóma viszont a következő típusokra oszlik:

Nem kapcsolódik a glióma típusához

A rosszindulatú daganatok második típusát - a glióma típusához nem kapcsolódó daganatokat - szintén számos altípus képviseli:

Szmirnov szerint

1954-ben egy szovjet neuromorfológus javasolta az agydaganatok csoportosítását morfológiai jellemzők és érettségi fok szerint.

Metasztázisok az agyban

A daganat érettségétől függően a következőkre oszthatók:

• érett elemek által képviselt neoplazmák (például asztrocitóma, ependimoma);
• rosszul differenciált elemek által képviselt neoplazmák (asztroblasztóma, ganglioblasztóma);
• éretlen elemek által képviselt neoplazmák (például medulloblasztóma).

A morfológiai jellemzők alapján a daganatokat 8 csoportra osztják:

1. intracerebrális eredetű neuroektodermális vagy glia. Ide tartoznak a medulloblasztóma, astrocytoma, neurinoma típusú daganatok;
2. az agyhártya és az érfalak sejtjeiből eredő. Ide tartoznak a meningioma, angioma, chordoma típusú daganatok;
3. a vizuális metszéspont területén lokalizálódik, ez magában foglalja a sella turcica gumójának meningiómáit, a craniopharyngiomákat és az agyalapi mirigy adenomákat;
4. bidermális– vegyes, neuroektodermából és mezodermából áll;
5. heterotópiás- az eredeti szövettől teljesen eltérő megjelenésű daganatok. Ez magában foglalja a következő típusú daganatokat: epidermoid, dermoid, chondroma;
6. szisztémás több szervet érint, Recklinghausen-kórban, Hippel-Lindau-kórban kifejezve;
7. metasztatikus. Az agyat főként a hörgők, a nyelőcső, az emlőmirigyek és a gyomor daganataiból származó áttétek érintik;
8. közvetlenül a koponyaüregbe nő. A következő típusú daganatok a leggyakoribbak: szarkóma, angioneuroma.

Videó a témáról

2016-ban megjelent a WHO agydaganatok osztályozásának új kiadása, amely felváltotta a korábbi, 2007-es kiadást:

Ha daganatot észlelnek az agyban, rendkívül fontos annak részletes tanulmányozása. A kezelés vagy eltávolítás módja közvetlenül függ annak típusától, helyétől és progressziójától.

1. a neuroepiteliális szövet daganatai(asztrocitóma, glioblasztóma, oligodendroglioma, epindymoma stb.),

2. agyideg daganatok(neurolemmoma vagy a vestibulocochlearis ideg neuroma stb.),

3. agyhártya daganatok(meningioma stb.),

4. limfómák és hematopoietikus szövet daganatai, csírasejtes daganatok(teratoma stb.),

5. ciszták és daganatszerű folyamatok(craniopharyngioma stb.),

6. a sella régió daganatai(hipofízis adenoma stb.),

7. daganat növekedése a közeli szövetekből, metasztatikus daganatok, nem osztályozott daganatok.

Az agyi anyaggal kapcsolatban daganatok lehetnek intracerebrális(glioblasztóma stb.) és agyon kívüli(meningioma stb.), elhelyezkedés szerint a kisagy tentoriális tentoriumáig - szupratentoriális(agyféltekék daganatai stb.) ill szubtentoriális e (a kisagy és az agytörzs daganatai).

Agydaganat Klinika.

1. Fejfájás

2. Hányás

3. Látássérülés– gyakran előfordul, amikor hipofízis adenomák. 4. A koponyaidegek diszfunkciója– károsodott szaglás, a szemgolyó mozgásának zavara, az arc fájdalma és/vagy zsibbadása, az arcizmok parézise, ​​halláskárosodás, egyensúlyhiány, nyelési zavarok, ízérzékelési zavarok stb. 5. Fokális tünetek

Az agydaganatok diagnosztizálása.

1. Óvatosan neurológiai vizsgálat, beleértve az élesség, a látómezők és a szemfenék részletes szemészeti vizsgálatát. 2. CT (számítógépes tomográfia), MRI (mágneses rezonancia képalkotás), angiográfia stb.és radioizotópos módszerek 3. Elektroencephalográfia(EEG) 4. Radiográfia

6. Ultrahangvizsgálat nyitott fontanellákkal rendelkező gyermekeknél használják.

7. Lumbális punkció.

A gerincvelő daganatok osztályozása.

I. A gerincvelő intramedulláris daganatai –5%

1. Astrocytoma 40% - gyermekkorban gyakoribb. 2. Ependimoma 37%. 3. Vegyes 30%

II. A gerincvelő intradurális extramedulláris daganatai(40%) 1. Meningiomák. 2. Neurofibromák. 3. Lipomák (extramedullárisak, de intramedulláris kiterjedéssel). 4. Különféle (a gerincmetasztázisok kb. 4%-a).

III. Az extradurális gerincvelő daganatok a csigolyatestekben vagy az epidurális szövetekben keletkeznek(55%) 1. Áttétes (tüdő-, emlő-, prosztatarák). 2. A gerinc elsődleges daganatai (nagyon ritka). 3. Chloroma: leukémiás sejtek gócos infiltrációja. 4. Angiolipoma.

A gerincvelő daganatok klinikai tünetei nagyban változnak.

Fájdalom felnőtteknél a gerincvelő intramedulláris daganatainak leggyakoribb tünete, és a betegek 60-70%-ánál a fájdalom a betegség első jele. Érzékszervi vagy mozgászavarok az esetek 1/3-ában az első tünetek.

Vizsgálati módszerek: 1. Szakorvosi vizsgálat. 2. MRI. 3. CT és/vagy röntgen mielográfia. 4. Elektromiográfia.

Kezelés. Az agydaganatok kezelése túlnyomórészt sebészeti, és gyakran kombinálják sugárzással és kemoterápiával. Számos extracerebrális daganat (meningioma, neuroma, hypophysis adenoma) teljesen eltávolítható. Az esetek többségében intracerebrális daganatok esetén ezt nem lehet megtenni, ezért részleges eltávolítást végeznek, csökkentve az agyi anyag kompresszióját, majd sugárkezelést és/vagy kemoterápiát alkalmaznak.

Az inoperábilis és áttétes daganatok kezelésének alapja a sugárterápia és a daganatellenes gyógyszerek. A preoperatív előkészítés időszakában és agyödéma jelenlétében dehidratációs terápiát végeznek - dexametazon 4-6 mg intravénásan naponta 4 alkalommal vagy 20% -os mannitoldat 1 g/kg arányban a gyorsabb hatás érdekében. Erős fájdalom esetén nem kábító hatású fájdalomcsillapítókat alkalmaznak dexametazonnal kombinálva. A prognózis a daganat szövettani szerkezetétől és helyétől függ. A meningiomák és neuromák leghatékonyabb sebészeti kezelése. Rosszul differenciált daganatok (glioblasztómák stb.) és agyi metasztázisok esetében a prognózis rossz. Egyetlen agyi metasztázis esetén a sebészi kezelés megnöveli a beteg várható élettartamát.

82. 1. Az EEG egy módszer az agy elektromos aktivitásának ép fejbőrön keresztüli rögzítésére, lehetővé téve annak fiziológiai érettségének, funkcionális állapotának, gócos elváltozások jelenlétének, általános agyi rendellenességeknek és ezek természetének a megítélését. Az elektroencefalogram az agyféltekék sejtjeinek teljes elektromos aktivitásának rögzítése.

Az EEG adatok jelzésértékűek az epilepszia diagnózisában. A rohamokra való felkészültség növekedésével éles hullámok és „csúcsok” jelennek meg az EEG-n, amelyek a ritmuszavar hátterében keletkeznek, és az alapritmus hiperszinkronizálásával járhatnak. Epilepsziában a nagy roham az EEG-ritmus felgyorsulását, a pszichomotoros roham az elektromos aktivitás lelassulását, a kisebb rohamok pedig hiány roham) - gyors és lassú oszcillációk váltakozása (csúcs-hullám komplexek másodpercenként 3 frekvenciával).

Az interiktális időszakban az epilepsziás betegek EEG-jén paroxizmális aktivitás rögzíthető, a roham típusától függetlenül: gyakrabban - 3-4 oszcilláció/s. Nál nél az agyféltekék daganatai(temporális, occipitalis, parietális lokalizáció) az esetek 70-80% -ában az EEG interhemispheric aszimmetriát mutat az érintett területnek megfelelő polimorf delta hullámok kóros aktivitás fókuszának jelenlétével.

Nál nél traumás agysérülés az enyhe fokokat az alfa-aktivitás rövid távú gátlása és a deltahullámok jelenléte jellemzi. Ezek a változások gyorsan elmúlnak. Súlyos traumás agysérülés esetén a théta és delta hullámok dominálnak. Ebben a háttérben nagy amplitúdójú lassú hullámok jelenhetnek meg villanások formájában.

Sok EEG változás lehet nem specifikus, pl. pontos értelmezésük csak a betegség klinikai képének figyelembevételével és esetenként további vizsgálat után lehetséges. Az EEG eredménye a beteg életkorától, az általa szedett gyógyszerektől, az utolsó roham időpontjától, a fej és a végtagok remegésének (remegés) jelenlététől, a látásromlástól és a koponyahibáktól függ. Mindezek a tényezők befolyásolhatják az EEG-adatok helyes értelmezését és felhasználását.

2. Az MRI a legfiatalabb radiológus. módszerekkel bármely testrészről keresztmetszeti képeket lehet készíteni. röntgen. kibocsátás-I sz. Alapvető Tartozékok: erős mágnes, rádióadó, rádiófrekvenciás vevő, tomográf. Az erős és egyenletes mágneses tér hatására a protonok spinjei megváltoznak, a mező irányába igazodnak.

Előnyök: nem invazív, hiányzik. Sugár. terhelés esetén háromdimenziós x-tert kapunk. nincs kép, természetes kontraszt a mozgó vértől. csontszövetből származó műtermékek, magas. diff lágy szövetek.

Hátránya: azt jelenti. folytassa a kutatást (20-30 perc), műtermékek pihenésből. mozgás, szabálysértés szív ritmus pacemaker jelenlétében, megbízhatatlan. kövek, meszesedések azonosítása, magas berendezések költsége és működése, szakember. helyiségekre vonatkozó követelmények (interferenciaárnyékolás, külön tápellátás).

ABS. Szemben – szívritmus-szabályozók, klipek agyi ereken, ferroimplantátumok. fül. Kapcsolódik. klausztrofóbia, 100 kg-nál nagyobb súly, idegen tárgyak jelenléte. fém. tételek, vegye.

3. CT – rétegről rétegre végzett radiológus. számítógépen végzett kutatás. egy tárgy körkörös szkennelésével kapott kép rekonstrukciója keskeny sugárnyalábbal. sugárzás Tomográfok: stepper, spirál, multispirál (64 szeletes). Előnyök: szuperpozíció hiánya (más szervek átfedése), keresztirányú rétegorientáció, nagy kontrasztfelbontás, abszorpciós együttható meghatározása, különféle képfeldolgozások. Szemben: rendkívül nehéz. comp. srácok, vegyük.

4. A nyak és az agy ereinek ultrahang Dopplerográfia (USDG).- egy módszer a lineáris véráramlási sebesség (LBV) tanulmányozására, amely a Doppler-effektuson alapul (a visszatérő ultrahangjelek frekvenciájának változásainak elemzése az eredetileg küldöttekhez képest).

A módszer lehetővé teszi a lineáris véráramlási sebesség (LBV) kiértékelését cm/s-ban a nyaki és a csigolya artériákban

Gyakorlatilag nincs ellenjavallat a nyak és az agy ereinek ultrahangos szkennelésének, kivéve a kiterjedt lágyszöveti sebeket a vizsgálati területen, amely megakadályozza az érzékelő alkalmazását.

5. Echoencephalográfia (EchoEG)- non-invazív műszeres diagnosztikai módszer, amely az ultrahangnak a koponyán belüli képződmények és a különböző akusztikai sűrűségű környezetek határairól történő visszaverődésén alapul (a fej lágy integumuma, koponyacsontok, agyhártya, medulla, folyadék, vér). A kóros képződmények (zúzódási gócok, idegen testek, tályogok, ciszták, hematómák stb.) is lehetnek tükröződő struktúrák.

Az echoencephalográfia (EchoEG) legfontosabb mutatója az agy középvonali struktúráinak helyzete (M – visszhang). Normális esetben az agyféltekék térfogatának lehetséges eltérései lehetővé teszik az M fiziológiai eltolódását – visszhang 2 mm-ig.

6. Rheoencephalográfia (REG) egy non-invazív módszer, amely az agy és a nyak ereinek vérellátásának volumetrikus ingadozásait vizsgálja a fejbőrre helyezett elektródák közötti ellenállás impulzusszinkron változásainak grafikus rögzítése alapján.

A reoencephalográfia (REG) segítségével megítélhető az agy és a nyak ereinek tónusa és rugalmassága, a vér viszkozitása, a pulzushullám terjedési sebessége, a véráramlás sebessége, értékelhető a látens periódusok, a regionális vaszkuláris erek időtartama és súlyossága. reakciók.

7. Elektromiográfia (EMG) és elektroneurográfia (ENG)- ezek értékes vizsgálati módszerek a felső és alsó végtagok perifériás idegeinek, izomzatának, nyakának, arcának stb. EM módszer a csontvázban keletkező bioelektromos potenciálok tanulmányozására izmok emberek és állatok izomrostok gerjesztésekor; az izmok elektromos aktivitásának rögzítése. Elektroneurográfia- a perifériás idegek (VP-idegek) stimulációjukra adott válaszainak regisztrálása. Az érzőideg mentén történő vezetési sebesség tanulmányozásához egy stimuláló elektródát és egy rögzítő elektródát használnak. 2]

A központi idegrendszer daganatai a gyermekek szolid rosszindulatú daganatai között az első helyet foglalják el gyakoriságuk szerint, a gyermekkori rákos megbetegedések 20%-át teszik ki. Ezek a daganatok 100 000 gyermekből 2-2,8 gyakorisággal fordulnak elő, ami a második helyen áll a rákos gyermekek halálozási okai között. Az óvodás korú gyermekek gyakrabban betegszenek meg: a csúcs előfordulási gyakoriság 2-7 éves korban következik be. Bár ezeknek a daganatoknak a halálozási aránya még mindig meghaladja a gyermekekben előforduló rosszindulatú folyamatok halálozási arányát, a modern terápiás megközelítések és a diagnosztikai képességek legújabb fejlesztései, amelyek lehetővé teszik a daganat korai diagnosztizálását és a kezelés pontos megtervezését, több gyermek meggyógyítását teszik lehetővé.

A daganatok ezen csoportjának etiológiája jelenleg nem ismert, bár bizonyítékok vannak arra vonatkozóan, hogy például a Recklinghausen-kórban (neurofibromatózis) szenvedő betegek hajlamosak az agyi gliomák kialakulására. Ismert kapcsolat van a medulloblasztómák gyermekekben való előfordulása és a bazálissejtes nevus szindróma (bőrelváltozások, csontváz, bőr, kéz, láb és központi idegrendszeri rendellenességek) között. A veleszületett immunhiányos és ataxiás-telangiectasias gyermekeknél fokozott agydaganatok előfordulása figyelhető meg.

Az akut leukémiában, hepatocelluláris rákban és mellékvesekéreg daganatokban szenvedő gyermekeknél gyakran egy agydaganat második daganatként jelentkezik. Mindezek az adatok a rosszindulatú agydaganatok kialakulását számos hajlamosító tényező jelenlétére utalnak, amelyeket meg kell fejteni, és a jövőben meg kell határozni a prognózisra gyakorolt ​​hatásukat.

Osztályozás

A WHO nemzetközi osztályozása (1990, második kiadás) szerint a központi idegrendszeri daganatok biológiai viselkedését (a szövettani differenciálódási jellemzők megléte mellett) az ún. malignitás mértéke, vagy anaplasia határozza meg: I-től (jóindulatú) IV (rosszindulatú). Az alacsony fokú rosszindulatú daganatok közé tartoznak az I-II fokú (alacsony fokú), és a magas fokú rosszindulatú daganatok - III-IV fokú (magas fokozat).

A gyermekek agydaganatainak szövettani szerkezete jelentősen eltér a felnőttekétől (10-1. táblázat). A felnőtt betegek agyát viszonylag gyakran érintő meningiómák, schwannómák, agyalapi mirigy daganatok és más szervekből származó áttétek nagyon ritkák gyermekkorban. Gyermekeknél a daganatok 70%-a glióma. Felnőtteknél a daganatok gyakrabban lokalizálódnak szupratentoriálisan, elsősorban az agyféltekéket érintve,

1 év alatti gyermekeknél is a supratentorialis daganatok dominálnak, ezek főként alacsony fokú gliomák, PNET-ek (primitív neuroectoderm tumorok), choroid plexus daganatok, teratomák és meningiomák.

Az agydaganatok első osztályozását századunk 20-as éveiben Bailey és Cushing javasolta. Ez az osztályozás az agyszövet hisztogenezisén alapul, és minden további osztályozás ezen az elven alapul.

A gyermekeknél az első életévekben diagnosztizált agydaganatok központi elhelyezkedésűek, pl. leggyakrabban a harmadik kamrát, a hypothalamust, az optikai chiasmust, a középagyot, a hídot, a kisagyot és a negyedik kamrát érintik. Annak ellenére, hogy a hátsó koponyaüregben lévő agyanyag térfogata az agy teljes térfogatának csak a tizede, az 1 évesnél idősebb gyermekek rosszindulatú agydaganatainak több mint fele a hátsó koponyaüreg daganata. Ezek főként medulloblasztómák, kisagyi asztrocitómák, agytörzsi gliomák és negyedik kamrai ependimomák.

A gyermekeknél a szupratentoriális daganatokat az agy frontális, temporális és parietális régióiban fellépő asztrocitómák, az oldalkamrák ependimomái és craniopharyngiomák képviselik. (8-2. táblázat)

Klinikai kép.

Általánosságban elmondható, hogy bármely agydaganat szövettani természetétől függetlenül rosszindulatú viselkedésű, mivel növekedése korlátozott mennyiségben történik, és függetlenül a daganat szövettani természetétől, minden agydaganat klinikai képét elsősorban a tumornövekedés lokalizációja határozza meg. , a beteg gyermek életkora és premorbid fejlettségi szintje.

A központi idegrendszer daganatai neurológiai rendellenességeket okozhatnak azáltal, hogy közvetlenül beszivárognak vagy összenyomják a normál struktúrákat, vagy közvetve a CSF-pályák elzáródásával.

Az agydaganatos gyermekeknél a domináns tüneteket meghatározó tényező a megnövekedett koponyaűri nyomás, ami a reggeli fejfájás, hányás és álmosság klasszikus hármasát eredményezi. Gyerekeknél ritkán fordul elő erős, visszatérő fejfájás, de erre a panaszra annál fontosabb odafigyelni. A rohamok a fejfájás után a második leggyakoribb tünet, különösen a supratentorialis daganatokban szenvedő gyermekeknél. A betegek körülbelül egynegyedében a görcsrohamok a daganat első megnyilvánulása. Néha ezek a gyerekek hajlamosak oldalra billenteni a fejüket. A kisagy érintettsége ataxiát, nystagmust és egyéb kisagyi rendellenességeket okozhat. Ha az agytörzs megsérül, bulbáris rendellenességek (dysarthria, paresis és koponya idegbénulás) figyelhetők meg. Az egyik gyakori tünet az ellenkező oldali hemiparesis, amely a corticospinalis pályák összenyomódásából ered. Látáskárosodás - csökkent látásélesség, kettős látás és számos egyéb szemtünet indokolja a gyermek alapos vizsgálatát. Egy évesnél fiatalabb gyermekeknél a makrokefália gyors vagy lassú kialakulása lehetséges nagy fontanelle kidudorodásával. Ha a daganat a gerinccsatorna mentén terjed, hátfájás és a kismedencei szervek diszfunkciója jelentkezhet.

Jelenleg a modern diagnosztikai módszerek gyakorlatba ültetésével már meglehetősen korán felismerhető a daganat, feltéve, hogy a neurológiai tünetekkel rendelkező gyermeket időben CT-re és MRI-re utalják.

Diagnosztika.

A rutin klinikai vizsgálatokon kívül, beleértve a szemorvos által végzett vizsgálatot is, az ilyen gyermekeknek CT-n és MRI-n kell átesnie az agy és a gerincvelő kontrasztanyagával. Különösen akkor, ha a daganat a hátsó üregben lokalizálódik, az MRI rendkívül informatív, mivel ez a módszer nagy felbontású. Ezek a vizsgálatok sikeresen felváltották az invazív eljárásokat, például az artériás angiográfiát vagy a légventrikulográfiát.

A daganat szövettani ellenőrzése szükséges, de néha nehéz a daganat lokalizációjával kapcsolatos technikai nehézségek miatt, amelyek létfontosságú struktúrákat érintenek a folyamatban. Jelenleg az idegsebészek gyakorlatába történő fokozatos bevezetésével a sebészeti beavatkozás új, csúcstechnológiás módszere - a sztereotaktikus műtét - lehetővé válik, hogy szinte bármilyen helyről végezzenek tumorbiopsziát. Néha a koponyaűri nyomás jelentős emelkedése miatt az első lépés a bypass műtét, amely jelentősen javítja a beteg neurológiai állapotát.

A cerebrospinális folyadék vizsgálata felvilágosítást ad a rosszindulatú folyamat esetleges extracranialis terjedéséről. Ritka esetekben, amikor a daganat a központi idegrendszeren túlra terjed (például medulloblasztóma jelenlétében), további diagnosztikai intézkedésekre van szükség, mint például OSG, mellkasröntgen, hasi ultrahang, mielogram.

Kezelés.

A betegség prognózisa nagyon nagymértékben függ a daganateltávolítás teljességétől, ami különösen igaz a magas fokú daganatokra, mint például a rosszindulatú asztrocitómák, medulloblasztómák és PNET-ek. A radikális műtétek azonban nagyon gyakran az agy normál szerkezetének jelentős károsodásával járnak, ami ezt követően rendkívül negatív hatással van a túlélő betegek neurológiai és mentális állapotára. Az elmúlt évek külföldi tanulmányai meggyőzően kimutatták, hogy a hátsó koponyaüreg daganatai miatt kezelt betegek neurológiai állapota nagymértékben függ attól, hogy az agyszövet milyen mértékben pusztult, és nem csak magának a daganatnak a növekedése következtében alakult ki. hanem műtéti beavatkozás eredményeként is. Ezért ideális esetben az ilyen gyermekeket olyan gyermek idegsebésznek kell megműteni, aki kellő tapasztalattal rendelkezik ezen betegek kezelésében.

Az elmúlt években a sugárterápia szilárdan meghonosodott a központi idegrendszeri daganatok standard kezelésében, és vezető szerepet játszik e patológia konzervatív kezelési módszerei között. A sugárzás mennyisége (craniospinalis vagy helyi) és dózisa a daganat természetétől és elhelyezkedésétől függ. (lásd az LT részt). A magas fokú gliomák és az inoperábilis medulloblasztómák kezelésének nem kielégítő eredményei miatt az utóbbi időben nagy érdeklődés övezi a különböző agydaganatok polikemoterápiás alkalmazására irányuló kísérleteket, amelyek esetenként jelentős sikerrel jártak.

Asztrocitómák

Az asztrocitómákat két nagy csoportra osztják: alacsony és magas fokozatú.

Alacsony fokú gliomák. (Alacsony minőségű). A gyermekeknél előforduló gliomák több mint fele szövettanilag jóindulatú. Az alacsony fokozatú (azaz pilocytás és fibrilláris) asztrocitómák pleomorf szerkezetűek, néha csillagszerkezeteket, óriássejteket és mikrocisztákat tartalmaznak. Hámburjánzást mutatnak alacsony mitotikus aktivitással.

Ezeknek a gyermekeknek a prognózisa a daganat helyétől és reszekálhatóságától függ. A legtöbb ilyen daganat radikálisan eltávolítható. Ezekben az esetekben a kezelés műtétre korlátozódik. Ha a radikális műtét nem lehetséges, vagy a műtét után maradványdaganat van, akkor a további kezelés kérdését olyan tényezők figyelembevételével kell eldönteni, mint a gyermek életkora, morfológiai szerkezete és a maradék daganat térfogata. Mivel ezeknek a daganatoknak alacsony a növekedési rátája, a legtöbb kutató ragaszkodik a „várás, meglátjuk” gyakorlatához, azaz. dinamikus monitorozás rendszeres CT-vel és MRI-vel, és csak daganat progressziója esetén kezdje meg az ilyen gyermekek újbóli kezelését. Ha a daganat műtéti eltávolítása nem lehetséges, a daganatos terület sugárkezelése javasolt 45-50 Gy dózisban. Nincs konszenzus az alacsony fokú asztrocitómák kemoterápiájával kapcsolatban. Jelenleg számos külföldi klinikán végeznek randomizált vizsgálatokat a kemoterápia ilyen betegeknél történő alkalmazásáról.

A kezelési taktika megválasztása számos betegnél meglehetősen nehéz, különösen a diencephalicus régióból származó daganatok esetében 3 év alatti gyermekeknél, mivel a fő kezelési módszer, a sugárterápia ebben az életkorban a súlyos betegség miatt nem alkalmazható. a kezelés neurológiai és endokrinológiai következményei ebben a korcsoportban .

Thalamus/hipotalamusz/(diencephalicus) gliómák. Leggyakrabban ezek jóindulatú daganatok (a leggyakoribb a pilocytás asztrocitómák). A diagnózis idejére ezek a daganatok jellemzően a diencephalont, a látóidegeket és a látóidegrendszert érintik, progresszív látásromlást és proptózist okozva, valamint a megnövekedett koponyaűri nyomás tüneteit. A daganat lokalizációja a hipotalamuszban viselkedési problémákat okoz a gyermekben. Az agyalapi mirigyre való terjedés korai pubertást vagy másodlagos hypopituitarizmust okozhat. A Monroe foramenének elzáródása hydrocephalushoz vezet, ezek a daganatok leggyakrabban 3 év alatti gyermekeknél fordulnak elő.

Az optikai traktus gliomák leggyakrabban alacsony fokú pilocytás és néha fibrilláris asztrocitómák. A gyermekek központi idegrendszeri daganatainak körülbelül 5%-át teszik ki. A látóidegeket érintő daganatok több mint 75%-a az élet első évtizedében fordul elő, míg a chiasmalis elváltozások gyakrabban fordulnak elő idősebb gyermekeknél).

Az optikai chiasma gliomában szenvedő gyermekek körülbelül 20%-a szenved neurofibromatózisban, és számos kutató azzal érvel, hogy az ilyen gyermekek prognózisa jobb, mint a neurofibromatózisban nem szenvedő betegek esetében. Az intracranialis daganatok lefolyása agresszívebb, mint az intraorbitálisan elhelyezkedő gliomák. Az intraorbitális daganatok sebészi eltávolítása gyakran teljes lehet, és ilyen esetekben javasolt a látóideg reszekciója a lehető legnagyobb távolságban (a chiasmusig) a kiújulás kockázatának csökkentése érdekében. A chiasmális daganatok radikális eltávolítása szinte lehetetlen, de műtét - biopszia szükséges az ilyen betegeknél a differenciáldiagnózis céljából, és néha a részleges reszekció javítja ezen betegek neurológiai állapotát.

A daganat progressziójával 5 évesnél idősebb gyermekeknél 55 Gy dózisú helyi sugárterápia javasolt. A sugárterápia segít legalább 5 éven belül stabilizálni a folyamatot, bár gyakran előfordulnak a betegség késői visszaesései.

Relapszus esetén a kemoterápia a sugárterápia alternatívája. Kisgyermekeknél a vinkrisztin és a dactinomycin kombinációja jól működött, és a betegek 90%-át érte el a visszaesést követő 6 éven belül (Packer, 1988). Ez különösen fontos, mivel a kemoterápia alkalmazása lehetővé teszi a kisgyermekek besugárzásának elhalasztását. Számos tanulmány jelzi a karboplatin nagy hatékonyságát az ilyen típusú daganatokban, valamint a legtöbb alacsony fokú gliomában.

Az idősebb gyermekek valamivel jobb prognózissal rendelkeznek, mint a fiatalabbak, és az általános túlélés körülbelül 70%. A betegek túlélési aránya az intracranialis daganatok 40%-ától az intraorbitális daganatos betegek 100%-áig terjed.

Az agydaganatok 5-10%-át a magas fokú asztrocitómák vagy anaplasztikus gliomák teszik ki, és gyermekeknél ezek a daganatok kedvezőbb lefolyásúak, mint a felnőttek hasonló folyamatai. A leggyakoribb rosszindulatú gliomák az anaplasztikus astrocytoma és a glioblastoma multiforme. Jellemzőjük a jellegzetes „rosszindulatú” jellemzők jelenléte, mint például a nagy sejtszám, sejt- és nukleáris atípia, magas mitotikus aktivitás, nekrózis jelenléte, endothel proliferáció és az anaplasia egyéb jellemzői. Klinikailag ezek a daganatok nagyon agresszívek, és nem csak invazív koponyán belüli növekedésre és a gerinccsatorna kioltására képesek, hanem arra is, hogy a központi idegrendszeren túlra is terjedjenek, áttéteket adjanak a tüdőbe, nyirokcsomókba, májba és csontokba, amelyek azonban felnőtt betegeknél sokkal gyakoribb. Az ilyen betegek prognózisa a tumor reszekció teljességétől függ, bár a teljes eltávolítás az infiltráló növekedés miatt aligha lehetséges.

A radikális eltávolítás akkor lehetséges, ha a daganat az agy frontális vagy occipitalis lebenyében lokalizálódik. Ezeknek a daganatoknak a posztoperatív lokális besugárzása 50-60 Gy dózissal a standard megközelítés a világ legtöbb klinikáján. A sugárzás alkalmazása akár 30%-kal javítja az ilyen betegek túlélési arányát.

A kemoterápia szerepe e daganatok kezelésében továbbra is vitatott. Biztató eredményeket értek el az USA-ban a lomusztint és vinkrisztint alkalmazó adjuváns polikemoterápia alkalmazásával (Packer, 1992). Idősebb betegeknél jó eredményeket értek el a CCNU, prokarbazin és vinkrisztin kombinációjával a III. fokozatú gliomák kezelésében (Kyritsis, 1993). Az alacsony fokozatú asztrocitómák teljes 5 éves túlélési aránya körülbelül 60%, a magas fokozatú esetében pedig csak 25%.

A cerebelláris asztrocitómák indolens daganatok, amelyek két szövettani altípusban fordulnak elő: juvenilis piloid tumor megnyúlt unipoláris sejtekkel és fibrilláris struktúrákkal, valamint diffúz, alacsony fokú daganattal. A daganatok cisztákat tartalmazhatnak, és általában reszekálhatók. Ritkán ezek a daganatok a koponyán túl is terjedhetnek, és a gerinccsatorna mentén terjednek. Leírták ezen daganatok késői rosszindulatú átalakulásának lehetőségét. Ha a daganat részleges reszekciója után radikális műtét nem lehetséges, akkor 55 Gy dózisú helyi sugárterápia indokolt.

A hátsó fossa anaplasztikus gliómáit a kortikális lokalizációjú gliomákhoz hasonlóan kezelik, azonban a gerinccsatorna magoló képessége miatt ezeknek a gyermekeknek a posztoperatív időszakban craniospinalis besugárzást kell kapniuk helyi dózisemeléssel, ahogyan a kezelésben is használják. medulloblasztómák. A supratentorialis gliomák kezelésében alkalmazotthoz hasonló adjuváns kemoterápiát is alkalmaznak ezeknél a betegeknél. A teljes 10 éves túlélési arány a teljes tumoreltávolítás után körülbelül 90%, teljes tumoreltávolítás esetén a túlélési arány 67-80%.

Medulloblastoma vagy PNET.

A medulloblasztóma a leggyakoribb infratentoriális daganat, tipikusan a kisagy középvonalában helyezkedik el. A supratentorialisan található daganatot PNET-nek hívják. Ezeknek a daganatoknak a csúcsdiagnózisa 5 éves korban figyelhető meg.

Ezek a daganatok a kis kerek sejtes daganatok családjába tartoznak, és azonos morfológiai szerkezettel rendelkeznek. A daganatok különböző differenciálódási fokú idegi struktúrákat tartalmaznak, rozetták és csillagszerkezetek képződésével. A dezmoplasztikus alcsoport kötőszöveti területeket tartalmaz rosszindulatú sejtek fészkeivel. Ez a típus prognosztikailag a legkedvezőbb, mivel ezek a daganatok felületesen lokalizálódnak, és legtöbbször könnyen eltávolíthatók. Erősen rosszindulatúak, és hajlamosak korán és gyorsan bevetni a gerinccsatornát. Ezért ezeknél a betegeknél a kötelező kezdeti vizsgálatnak tartalmaznia kell a teljes központi idegrendszer NMR-vizsgálatát kontrasztanyaggal (gadolínium) és a cerebrospinális folyadék vizsgálatát. A központi idegrendszer rosszindulatú daganatai közül a medulloblasztómának van a legnagyobb kapacitása, bár ritkán, a központi idegrendszeren túl, például a csontvelőben, a vázcsontokban, a tüdőben, a májban és a nyirokcsomókban. A morfológiai vizsgálat a primer daganat radikálisnak tűnő eltávolítása esetén is gyakran utal mikroszkopikusan nem radikális beavatkozásra. Ezért mindenesetre az ilyen betegek kezelése nem korlátozódik a műtétre. Az ilyen betegek kezelési komplexuma szükségszerűen magában foglalja a sugárzást és a kemoterápiát.

A medulloblasztóma a központi idegrendszer legérzékenyebb daganata a kemoradioterápiára. Ennek a daganatnak a kezelésében standard a craniospinalis besugárzás 34-35 Gy dózisban, valamint a hátsó koponyaüregben - 20 Gy 55 Gy összfokális dózisig. (lásd a "Sugárterápia" fejezetet). Kisgyermekek esetében az RT dózisok csökkenthetők (mivel a nagy dózisú sugárzás káros hosszú távú következményeket okoz), ami ennek megfelelően jelentősen növeli a visszaesés kockázatát. A craniospinalis besugárzás elvégzése során a radiológusnak kerülnie kell a koponya és a gerinc besugárzási mezőinek átfedését a myelitis sugárgyulladás veszélye miatt. A sugárterápia nem javallt 3 év alatti gyermekek számára, mivel a koponya besugárzása ebben a korban élesen negatív következményekkel jár. Ezért korai gyermekkorban csak polikemoterápiát végeznek akár a posztoperatív időszakban, akár ha a műtét lehetetlen - a daganatellenes terápia egyetlen módszereként. Az elmúlt évek jelentései a vinkrisztin, CCNU és szteroidok kombinációinak sikeres alkalmazását mutatják fiatal betegeknél. A medulloblasztóma a központi idegrendszer legérzékenyebb daganata a kemoterápiára. A különböző országokban elfogadott kezelési protokollok a kemoterápiás gyógyszerek különböző kombinációit tartalmazzák. A CCSG protokoll (USA) magában foglalja a vinkrisztin, lomusztin és cisz-platina kombinációjának használatát. A Nemzetközi Gyermekonkológiai Társaság (SIOP) protokollja vinkrisztin, karboplatin, etopozid és ciklofoszfamid kombinációját használja.

Amint az elmúlt években bebizonyosodott, a kemoterápia hatékony alkalmazása csökkentheti a medulloblasztómában szenvedő gyermekek sugárterhelését.

Medulloblastoma esetén negatív prognózistényezők a gyermek 5 év alatti életkora, férfi nem, nem radikális daganateltávolítás, a törzs érintettsége a folyamatban, extracranialis terjedés, nem dezmoplasztikus típusú szövettan. Az 5 éves túlélési arány 36-60% (Evans, 1990)

Ependimoma.

Ez a daganat az agy kamráinak vagy a központi csatorna bélésének belső burkolatából származik, és a központi idegrendszer daganatainak körülbelül 5-10%-át teszi ki. Gyermekeknél ezeknek a daganatoknak a 2/3-a a hátsó koponyaüregben lokalizálódik. A betegek több mint fele 5 év alatti gyermek. Az összes ependimoma körülbelül 10%-a a gerincvelőben keletkezik, de ezekben az esetekben a daganat ritkán érinti a 12 év alatti gyermekeket.

A medulloblasztómához hasonlóan az ependimoma is beszivároghat az agytörzsbe és a gerinccsatornába, ami jelentősen rontja a prognózist, de ezek a daganatok gyakrabban hajlamosak differenciálódni és jóindulatúbbak. Radikális eltávolítása mindig nagyon nehéz, pedig ezeknek a betegeknek a kezelésében ez a sarokköve. A terápiás megközelítések hasonlóak a medulloblasztóma kezeléséhez, bár ha a daganat szupratentoriális, ha teljesen eltávolítják és a szövettan kedvező, a gerinc besugárzása kizárható. Az ependimomák kezelésében használt kemoterápiás szerek közül a platina gyógyszerek a legaktívabbak. Ezeknek a betegeknek az 5 éves túlélési aránya 40%. A legjobb prognózis a gerincdaganat lokalizációjával rendelkező gyermekek esetében, különösen a cauda equinában.

Agytörzs gliómák.

Ezek a daganatok a gyermekek központi idegrendszeri daganatainak 10-20%-át teszik ki. Ezek a daganatok beszivárognak és összenyomják az agytörzset, többszörös agyidegbénulást okozva, i.e. Anatómiai elhelyezkedésük miatt ezek a daganatok viszonylag korán manifesztálódnak. Leggyakrabban a hídban helyezkednek el. Szövettani felépítésük szerint a rosszindulatú daganatok alacsony és magas fokához egyaránt tartozhatnak. A növekedés típusa (exofitikus vagy infiltratív) jelentősen befolyásolja a prognózist. Az exofitikusan növekvő, alacsony malignitású daganat prognózisa 20%, míg az infiltratív, magas fokú gliomák gyakorlatilag gyógyíthatatlanok. Ezeket a daganatokat CT-vel és MRI-vel nagy biztonsággal diagnosztizálják, ezért előfordulhat, hogy ezen a helyen a daganat biopsziájának rendkívül veszélyes eljárása nem hajtható végre. Kivételt képeznek az exofitikusan növekvő daganatok, amikor lehetséges eltávolítani őket, ami jelentősen javítja az ilyen betegek prognózisát.

Az ilyen betegek kezelése magában foglalja az 55 Gy dózisú helyi besugárzást, amely észrevehetően javítja ezen betegek neurológiai állapotát, de az esetek több mint 30% -ában átlagosan a terápia kezdetétől számított 6 hónapon belül a betegség visszaesik. Jelenleg az USA-ban és Nagy-Britanniában folynak tanulmányok a hiperfrakcionált besugárzás hatékonyságáról és az agresszív kemoterápiás sémák alkalmazásáról a rendkívül nem kielégítő hosszú távú kezelési eredmények miatt. A helyzet javítására tett kísérletek további kemoterápiával még nem vezettek jelentős sikerre, de biztató eredmények születtek az Egyesült Államokban platinagyógyszerek alkalmazásával.

Pineális daganatok.

A tobozmirigy daganatai különböző hisztogenezisű daganatokat kombinálnak, de elhelyezkedésük miatt általában együtt írják le őket. Ennek a területnek a károsodásának gyakorisága a gyermekek központi idegrendszeri daganatainak 0,4-2%-a. A daganatok három fő csoportja található ezen a területen: a tobozmirigy tumorok (pinealoblastoma és pineocytoma), amelyek 17%-át teszik ki, a csírasejtes daganatok, amelyeket az esetek 40-65%-ában diagnosztizálnak, és a glia daganatok, amelyek a daganatok 15%-ában találhatók meg. lokalizáció. A parenchymás tobozmirigy daganatok gyakrabban fordulnak elő gyermekeknél az élet első évtizedében, a csírasejtes daganatokat gyakrabban diagnosztizálják serdülőknél, túlnyomórészt fiúknál. Az ilyen lokalizációjú asztrocitómáknak két korcsúcsuk van: 2-6 év és 12-18 év.

A pinealoblasztóma az epiphysis szövet embrionális daganata. Ez egy erősen rosszindulatú daganat. Szövettani jellemzői hasonlóak a PNET-hez és a medulloblasztómához. Biológiai viselkedése hasonló a medulloblasztómához, azaz. hajlamos korán magolni a gerinccsatornát és túlterjedni a központi idegrendszeren. A csontok, a tüdő és a nyirokcsomók a metasztázis leggyakoribb helyei.

A csírasejtes daganatok az agyban az embrionális fejlődés során a csírasejtek patológiás migrációja miatt keletkeznek. Szövettanilag ez a heterogén csoport, beleértve a germinomákat, az endodermális sinus daganatokat, az embrionális karcinómákat, a choriocarcinomákat, a kevert sejtes csírasejtes daganatokat és a teratocarcinomákat, gyakorlatilag megkülönböztethetetlen a „klasszikus” csírasejtes daganatoktól. Ha csírasejtes daganat gyanúja merül fel, meg kell határozni az alfa-fetoprotein (AFP) és a béta-humán koriongonadotropin (HCG) szintjét a cerebrospinális folyadékban és a vérszérumban. Az AFP és a HGT emelkedett szintjét embrionális sejtkarcinómákban vagy kevert sejtes csírasejtes daganatokban mutatják ki. Csak a hCG megnövekedett tartalma jellemző a choriocarcinomákra. Bár a germinómák gyakrabban negatívak ezekkel a markerekkel kapcsolatban, számos tanulmány hangsúlyozza, hogy a germinómás betegek 1/3-ánál megemelkedett a hCG szint, bár szintje jelentősen alacsonyabb, mint a choriocarcinomában szenvedő betegeknél. A tobozmirigy régió nem csíra tumoraiban szenvedő betegeknél ezek a tumormarkerek nem mutathatók ki. Ezek a daganatok (különösen a choriocarcinomák és a tojássárgája-daganatok) nagyméretű, beszűrődő képződmények formájában jelennek meg, amelyek korán szétterjednek a gerinccsatorna mentén, és az esetek 10%-ában a központi idegrendszeren túlra (csontokba, tüdőbe, nyirokcsomókba) adnak áttétet.

Mivel a tobozmirigy daganat szövettani típusának prognosztikai jelentősége van, lehetőség szerint a diagnózis igazolása szükséges. A germinómák és asztrocitómák (általában alacsony fokozatúak) jobban reagálnak a terápiára, és jobb a prognózisuk. A teratomák és a valódi tobozmirigy daganatok kevésbé kedvező kimenetelűek. A legrosszabb prognózis a nem csírasejtes daganatokban szenvedő betegeknél jelentkezik, amelyeket gyors progresszió jellemez, ami a diagnózis felállításától számított egy éven belül halálhoz vezet.

A tobozmirigy daganatok kezelésének fő módja a sugárterápia. A csírasejtes daganatok és pineablasztómák standard megközelítése a craniospinalis besugárzás helyi dózisemeléssel, ahogy azt medulloblasztómák esetében is alkalmazzák. Ez a daganatcsoport nagy érzékenységgel rendelkezik az RT-re.

Ha ezen a területen a daganat szövettanilag nem igazolható, és a csírasejtes daganatok negatív markerei vannak, akkor választandó kezelésként ex juvantibus sugárkezelést alkalmazunk: helyi besugárzás 20 Gy dózisban, és ha a dinamika pozitív ( amely jelzi a daganat rosszindulatú természetét), a besugárzási mező kiterjesztése craniospinalis besugárzásra. Ha nincs válasz a sugárterápiára, csak helyi besugárzás, majd feltáró műtéti kísérlet javasolt.

A vér-agy gát hiánya a tobozmirigyben és a csírasejtes daganatok központi idegrendszeren kívüli kezelésében elért sikerek ahhoz a tényhez vezettek, hogy a klasszikus kemoterápiás sémákat alkalmazzák, beleértve a platina gyógyszereket, a vinblasztint, a VP-16-ot. és a bleomicin, lehetővé teszi a teljes vagy részleges remisszió elérését. A tobozmirigy parenchymás daganatai érzékenyek a platinára és a nitrozoureára. Az ilyen lokalizációjú pineacitómákat és gliómákat a más lokalizációjú, hasonló daganatoknál alkalmazott kezelési rend szerint kezelik.

A craniopharyngiomák az összes központi idegrendszeri daganat 6-9%-át teszik ki gyermekeknél, a diagnózis felállításának átlagéletkora 8 év. Leggyakrabban a suprasellar régióban lokalizálódnak, gyakran a hypothalamust is érintve, de előfordulhatnak a sella turcica belsejében is.

Ezek meglehetősen lassan növekvő, szövettanilag alacsony malignitású daganatok, amelyek gyakran cisztákat tartalmaznak. Ritkán írják le a craniopharyngiomák rosszindulatú viselkedését a környező normál struktúrák beszivárgásával. A vizsgálat gyakran meszesedést tár fel a daganatban. A klinikai képben a betegek 90%-ánál a fokozott ICP tipikus tünetei mellett a neuroendokrin hiány dominál: leggyakrabban növekedési hormon és antidiuretikus hormon hiánya van. A betegek 50-90%-a tapasztal látásromlást.

Az ilyen betegek prognózisa nagymértékben függ a tumor reszekció teljességétől. Ha a radikális eltávolítás nem lehetséges, akkor a ciszta tartalmának leszívása lehet a választott módszer, de szem előtt kell tartani, hogy a nem radikálisan eltávolított daganatos betegeknél az esetek 75%-ában a betegség az első időn belül visszaesik. 2-5 év. Az RT csökkentheti a relapszusok előfordulását azoknál a betegeknél, akiknél a daganat nem teljes, vagy ciszta drenázs után van. A helyi besugárzást általában 50-55 Gy dózisban alkalmazzák, ami japán tudósok szerint akár 80%-os gyógyulási arányt is biztosíthat. A kemoterápia szerepe a craniopharyngiomában szenvedő betegeknél a nagyon korlátozott publikált adatok miatt nem világos.

Meningiomák.

Ezek a daganatok ritkák kisgyermekeknél, és gyakrabban fordulnak elő tizenéves fiúknál. Általában szupratentoriálisan lokalizálódnak, az agyféltekéket és az oldalkamrákat érintve. Recklinghausen-kórban szenvedő betegeknél több meningioma is előfordulhat. Elhelyezkedésükből adódóan ezek a daganatok általában reszekálhatók, ezért nem igényelnek további kezelést.

A choroid plexus daganatok a gyermekek agydaganatainak 2-3%-át teszik ki. 1 évesnél fiatalabb gyermekeknél ezek a daganatok az esetek 10-20%-ában fordulnak elő. E daganatok 85%-a az oldalkamrákban, 10-50%-a a negyedik kamrában, és csak 5-10%-a a harmadik kamrában lokalizálódik. Leggyakrabban ezek a daganatok működő intravénás papillómákként alakulnak ki, amelyek cerebrospinális folyadékot választanak ki. Ezek a daganatok meglehetősen lassan nőnek, és intravénás elhelyezkedésük miatt gyakran elérik a nagy méretet (akár 70 grammot is), mire észlelik őket. Az esetek 5% -ában a daganatok kétoldaliak lehetnek.

A choroid plexus carcinoma egy agresszívabb daganat, amely az összes choroid plexus daganat 10-20%-át teszi ki. Ez a daganat az anaplasztikus daganatokra jellemző tulajdonságokat mutat, és hajlamos a diffúz, agresszív extracranialis terjedésre. Bár a plexus choroid papillómái a koponyán túl is terjedhetnek, lerakódásaik jóindulatúak és általában tünetmentesek.

Az ilyen daganatok kezelésének fő módja a műtét. A papillómás betegek 75-100%-ában lehetséges a daganat teljes eltávolítása, ami biztosítja a gyógyulásukat. Egyéb kezelési módszerek nem javasoltak choroid plexus papillómákban szenvedő betegek számára. A daganat kiújulása esetén ismételt műtét lehetséges.

A daganat műtéti eltávolítása után choroid plexus carcinomában szenvedő betegeknek RT-t kell kapniuk, bár ezeknél a betegeknél a fő prognosztikai tényező a tumor reszekció teljessége.

A betegek kis sorozatában pozitív hatást mutattak ki az ifoszfamidot, karboplatint és VP-16-ot tartalmazó preoperatív kemoterápia alkalmazása a daganatos vaszkularizáció méretének csökkentésére.

GERINCSVELŐ DAGARANCSOK

Ezek a daganatok sokkal kevésbé gyakoriak, mint az agydaganatok. A betegség klinikai megnyilvánulásai a károsodás mértékétől és a daganat növekedési ütemétől függenek. A mozgászavarok, sántaság, egyéb járási rendellenességek, hátfájás ezekre a daganatokra jellemző tünetek. A daganat lokalizációja a szakrális szegmensekben a hólyag és a belek diszfunkcióját okozza.

Az esetenként a gerinccsatornában kialakuló limfómákat és neuroblasztómákat megfelelő programok szerint kezelik. Az elsődleges gerincvelődaganatok körülbelül 80-90%-a glióma. Kevésbé gyakoriak az ependimomák és a PNET-ek. A gliómák hozzávetőleg fele alacsony fokú, és a legjobb kezelés jelenleg nem ismert. Két megközelítést tanulmányoznak: széles reszekciót vagy kevésbé agresszív sebészeti taktikát, majd helyi besugárzást. A helyi besugárzás olyan gyermekek számára javasolt, akiknél a daganat gyorsan fejlődik és neurológiai tünetek jelentkeznek. A gerincvelő anaplasztikus gliómái rosszabb prognózisúak, mivel a gerinccsatorna mentén már a betegség kezdetén gyorsan terjednek. Ezen betegek kezelésében craniospinalis besugárzást és adjuváns polikemoterápiát (vinkrisztin, lomusztin, platina gyógyszerek) alkalmaznak.

A központi idegrendszeri daganatos gyermekek prognózisát elsősorban a daganat eltávolításának radikalitása, szövettani felépítése és a posztoperatív kezelés megfelelősége (sugárterápia, kemoterápia mennyisége és dózisa) határozza meg. A közelmúltban megadóz kemoterápiás sémákat, majd perifériás őssejtek autológ transzplantációját vezették be az erősen rosszindulatú agydaganatok, például a medulloblasztóma és a PNET, a magas fokú gliomák és a pineoblasztóma kezelési programjába.

A központi idegrendszeri daganatos betegek gondos monitorozása során a rendszeres neurológiai vizsgálatokon túlmenően számos műszeres vizsgálatot kell végezni. A szükséges vizsgálatok (CT, nukleáris MRI, agy-gerincvelői folyadék vizsgálat stb.) gyakorisága a daganat típusától és a kezdeti terjedés mértékétől függ. A betegség visszaesésének CT-vel vagy nukleáris MRI-vel történő korai felismerése (a klinikai tünetek kialakulása előtt) lehetővé teszi a specifikus terápia időben történő újrakezdését. Sajnos sok agydaganatból gyógyult gyermeknek utólag értelmi, endokrin és neurológiai problémái vannak, mind magának a daganatnak, mind a gyermeken alkalmazott terápiás hatásoknak köszönhetően. Ezért ezeket a gyermekeket az onkológus mellett endokrinológusnak, neurológusnak és pszichológusnak vagy pszichiáternek is meg kell figyelnie.

Bármely agydaganat, amely a koponya korlátozott helyén fejlődik ki, ahogy nő, az élettel összeegyeztethetetlen konfliktushoz vezet - az agy összenyomódásához, működésének megzavarásához és a beteg halálához. Ebben a tekintetben a daganat jóindulatú vagy rosszindulatúságának általánosan elfogadott fogalma az agyhoz viszonyítva feltételes jelentéssel bír.

A központi idegrendszer daganatos megbetegedésének egyedi lefolyásához vezető további jellemzők az úgynevezett vér-agy gát jelenléte, amely korlátozza számos anyag (beleértve a gyógyszereket) bejutását a vérből az agyszövetbe, és bizonyos a központi idegrendszer immunrendszere.

A központi idegrendszer számos daganatának, különösen magából az agyszövetből fejlődő daganatok radikális, ablasztos eltávolításának elvei a legtöbb esetben kivitelezhetetlenek.

Ezek és számos más tulajdonság meghatározza a központi idegrendszer onkológiai betegségeinek terápiás megközelítéseinek egyediségét.

A neuro-onkológia általános elvei

A koponyaüreg és a gerinccsatorna zárt tér, amelyet minden oldalról gyakorlatilag kinyújthatatlan dura mater, csontok és szalagok határolnak. Ennek megfelelően a koponya és a fontanel varratok összeolvadása után az intracranialis daganat kialakulása szinte elkerülhetetlenül a szomszédos agyi struktúrák összenyomódását és az intracranialis nyomás növekedését okozza.

A központi idegrendszeri daganat tüneteit helyi (lokális), „távoli tünetekre” és agyi tünetekre osztják.

Helyi tünetek a daganat melletti agyi anyag vagy agyidegek összenyomódása vagy elpusztulása okozza. A helytől függően ilyen tünetek lehetnek görcsrohamok, parézis, érzékszervi zavarok, beszédzavarok és bizonyos koponyaidegek károsodása.

"Tünetek távolról" agyelmozdulással járnak, és általában a betegség késői, életveszélyes szakaszaiban fordulnak elő. Ide tartozik például az úgynevezett quadrigeminalis szindróma (felfelé irányuló tekintet parézise, ​​konvergenciazavar) és az oculomotoros ideg parézise, ​​amely akkor jelentkezik, amikor a középagy összenyomódik a kisagy tentoriumának foramenjében; nyakfájás; „a nyaki izmok merevsége”; bradycardia paroxizmusai; hányás; tudat- és légzészavar a kisagyi mandulák foramen magnumba való elmozdulása miatt.

Általános agyi tünetek(fejfájás, hányinger és hányás, csökkent memória, kritika, tájékozódási zavarok, tudatzavar, pangásos látóideg-lemezek) az intracranialis hypertonia okozza. Ez utóbbi kialakulása a neuro-onkológiában a következőkhöz kapcsolódik: 1) a koponyaüregben az úgynevezett „térkorlátozó folyamat” - daganat; 2) peritumorális ödémával; 3) a cerebrospinális folyadék agykamráiból való kiáramlásának megsértése a cerebrospinális folyadék pályáinak a daganat általi közvetlen elzáródása miatt (például a harmadik vagy negyedik kamra, az agyi vízvezeték), vagy másodlagos elzáródása miatt, amikor az agy a tentorialis vagy foramen magnumba csúszik. A koponyaűri nyomás növekedése a vénás kiáramlás nehézségéhez vezet, ami viszont súlyosbítja a koponyaűri magas vérnyomást, és „ördögi kört” képez.

Osztályozás. Vannak a központi idegrendszer elsődleges daganatai, amelyek az agy és a gerincvelő sejtjeiből, az idegekből és a környező struktúrákból alakulnak ki, valamint más szervekben található rosszindulatú daganatok (rák, szarkóma) másodlagos áttétei; A másodlagos daganatok közé tartoznak azok a daganatok is, amelyek a koponyát és a gerincet körülvevő szövetekből származnak, és a koponyaüregbe vagy a gerinccsatornába nőnek.

Az elsődleges központi idegrendszeri daganatok számos osztályozása létezik. Alapvető fontosságú a daganat agyhoz való viszonya, lokalizációja és szövettani jellemzői.

Az agyhoz viszonyítva a daganatokat intracerebrálisra (agysejtekből származó) és extracerebrálisra osztják.

az agy membránjai, az idegek, az erek és az embrionális szövet azon területei, amelyek nem mentek át normális fejlődésen (dysembriogenetikus daganatok). Az agyalapi mirigy daganatai szintén extracerebrálisnak minősülnek.

A lokalizáció alapján megkülönböztetjük a központi idegrendszer (90%) és a gerinc (10%) intracranialis daganatait. Nagyon ritkán (az esetek kevesebb mint 1%-ában) daganatok találhatók mind a koponya, mind a gerinccsatorna üregében. "craniospinalis".

Gerincdaganatok a gerincvelőhöz való viszonyuktól függően intramedullárisra és extramedullárisra osztják, a dura materhez viszonyított elhelyezkedésüktől függően - intradurálisra és extradurálisra. A gerincdaganat lokalizációját a csigolyatest határozza meg, amelynek szintjén található.

Intrakraniális intracerebrális daganatok az érintett lebenyek vagy kisebb agyi struktúrák szerint osztályozva, és agyon kívüli- az agyhártya vagy az idegek kezdeti növekedésének helyén.

Sebészeti szempontból különösen az agy mélyebb részeiben (III. kamra, szubkortikális csomópontok, agytörzsi) vagy a középső és hátsó koponyaüreg tövének mediális részein található „nehezen elérhető” daganatok. kiváló.

Jelenlegi használat szerint WHO szövettani osztályozás, A központi idegrendszeri daganatok a következőkre oszthatók: 1) neuroepiteliális szövetből fejlődő daganatok; 2) idegdaganatok; 3) agyhártya daganatok; 4) limfómák és a hematopoietikus szövet egyéb daganatai; 5) csírasejtekből származó daganatok (csírasejt); 6) ciszták és daganatszerű elváltozások; 7) a sella turcica régió daganatai; 8) a koponyaüregbe növekvő daganatok; 9) metasztázisok; 10) nem osztályozott daganatok. Mindegyik csoporton belül vannak alcsoportok és változatok.

Az elsődleges központi idegrendszeri daganatok incidenciája körülbelül 14 eset/100 ezer lakos évente. A központi idegrendszer másodlagos (elsősorban áttétes) daganatainak száma 100 ezer lakosra 15-16 jut évente.

A betegség fejlődési stádiumának osztályozása nem kapott elismerést a neuro-onkológiában, a meghatározásuk jelentős szubjektivitása miatt. A TNM osztályozást csak olyan rosszindulatú daganatok esetében alkalmazzák, amelyek másodlagosan a koponyaüregbe nőnek. Ez azzal magyarázható, hogy a központi idegrendszer elsődleges rosszindulatú daganatai általában nem távolíthatók el radikálisan [ti. hivatkozni

T 4. stádium, de szinte soha nem ad áttétet - sem a nyirokcsomókba (N 0), sem a központi idegrendszeren túlra (M 0)].

Diagnosztika. Egyes neurológiai tünetek (epilepsziás rohamok, parézis, érzékenységi, beszéd-, agyideg-működési zavarok, koordináció, intracranialis hypertonia jelei stb.) megjelenése és súlyosságának fokozatos növekedése abszolút alapja a központi idegrendszer feltételezett diagnózisának. rendszerdaganat és a páciens idegsebész konzultációra történő beutalása.

A diagnosztikus keresés első szakasza egy neurológiai vizsgálat, melynek során felállítják a feltételezett diagnózist és összeállítják a további vizsgálati programot. A vizuális funkció és a szemfenék vizsgálata elengedhetetlen. A porckorong elmosódott határai, duzzanata, az üvegtestbe való kitüremkedés („kiemelkedés”), értágulat és diapedetikus vérzések a szemfenékben a magas koponyaűri nyomás jellemző jelei; Az ilyen szemfenéki változásokat gyakran „pangásos látóideglemeznek (vagy papillának) nevezik.

Hangsúlyozni kell, hogy a neurológiai tünetek jellemzőinek alábecsülése még a legmodernebb technológia alkalmazása esetén is súlyos diagnosztikai hibákhoz vezethet. A helyi diagnózis felállítása mellett fontos a beteg állapotának súlyosságának felmérése, ami elengedhetetlen a műtét időpontjának meghatározásához és a megfelelő gyógyszeres kezelés előírásához.

A központi idegrendszer daganatainak diagnosztizálásának fő módszere az MRI, amely lehetővé teszi az agy és a gerincvelő kis (2-3 mm átmérőjű) daganatainak kimutatását is. A daganat számos jellemzője mellett, amelyek gyakran tartalmaznak feltételezett szövettani diagnózist, az MRI lehetővé teszi a peritumoralis ödéma jelenlétének és súlyosságának, az agyi struktúrák és a kamrai rendszer elmozdulásának felmérését, segít tisztázni a daganat vérellátásának mértékét. és kapcsolata a nagyerekkel (különösen speciális program – mágneses rezonancia angiográfia – használata esetén). A gadolínium gyógyszerek intravénás beadása növeli az MRI felbontását. A speciális MRI technikáknak köszönhetően lehetőség nyílik a daganat és a funkcionálisan jelentős kapcsolat vizsgálatára

agyterületek (beszéd, motoros, szenzoros központok), vezető pályákkal, nagy valószínűséggel beszélhetünk a daganat szövettani diagnózisáról, rosszindulatúságának mértékéről, sőt (mágneses rezonancia spektroszkópia segítségével) az anyagcsere vizsgálatára is. szövetét.

A röntgen-CT általában kiegészíti az MRI-t, mert jobb láthatóságot biztosít a csontstruktúrákról. A háromdimenziós spirál CT lehetővé teszi a daganat topográfiai kapcsolatainak tisztázását a koponya nagy ereivel, agyával és szerkezeteivel. Ha a CT-t használják elsődleges módszerként az intrakraniális daganat diagnosztizálására, akkor a vizsgálatot vízoldható radiokontraszt szer intravénás beadása után kell elvégezni (növeli a kép tisztaságát, mivel sok daganat jól felhalmozza a kontrasztanyagot).

Szükség esetén (idegsebész által meghatározott) a diagnosztikai komplexum magában foglalhatja az agyi erek szelektív angiográfiáját, elektrofiziológiai vizsgálatokat (elektroencefalográfia, elektrokortikográfia, hallási, látási, szomatoszenzoros és egyéb kiváltott potenciálok vizsgálata), tumormarkerek (alfa-fetoprotein, ill. humán koriongonadotropin a tobozmirigy daganataihoz) és néhány más módszer.

A koponya röntgenfelvételét, az agykamrák röntgenkontraszt vizsgálatát és a radioizotópos módszereket ritkán alkalmazzák a modern neuro-onkológiában.

A modern neuroimaging módszerek, elsősorban az MRI, sok esetben lehetővé teszik, hogy kellő magabiztossággal beszéljünk a daganat szövettani természetéről, és ennek megfelelően meghatározzák a komplex kezelés taktikáját. Kétes esetekben daganatbiopsziát végeznek. Az intrakraniális daganatok biopsziájára az úgynevezett sztereotaktikus módszert („sztereotaktikus biopsziát”) alkalmazzák, amely nagy pontosságot biztosít a szövetminták kinyerésében bármilyen agyi struktúrából, beleértve a mélyen fekvőket is.

Kezelés. Az agyi és gerincvelői daganatok műtétének fő jellemzője, hogy az esetek túlnyomó többségében képtelenség alkalmazni az onkológiai ablasztikák elveit a műtét során. A daganat melletti funkcionálisan (és gyakran életfontosságú) fontos struktúrák károsodásának elkerülése érdekében,

eltávolítása különböző műszerekkel (csipesz, csipesz, vákuumszívás, ultrahangos dezintegrátor stb.) töredezett széttöredezéssel történik, és nem minden esetben érhető el a daganat makroszkopikusan is teljes eltávolítása.

Sőt, a legtöbb esetben a rosszindulatú intracerebrális daganatokat kezdetben infiltratív növekedés jellemzi, és a tumorsejtek a látszólag változatlan agyanyagban a fő tumorcsomóponttól jelentős távolságra találhatók, terjedve a pályákon és a perivaszkuláris tereken. Ilyen esetekben a kezelés nem korlátozódhat a daganat nagy részének eltávolítására, és magában kell foglalnia a sugárzást és a kemoterápiát.

A legtöbb esetben a szövettani diagnózis felállítása után (feltételezett vagy biopsziával igazolt) a daganatot eltávolítják. Szinte teljesen eltávolítható, lokalizált jóindulatú daganatok esetén nincs szükség más kezelésre, és az ilyen daganatok általában nem is jelentkeznek. Nem teljesen eltávolított jóindulatú daganatok esetén a további taktikát egyénileg határozzák meg. A rosszindulatú daganatok eltávolítása után a makroszkópos radikalitástól függetlenül általában sugárkezelést, és indokolt esetben kemoterápiát alkalmaznak.

Néha a komplex kezelési rend megváltozik. Így sok esetben az arcvázra és az orrmelléküregekre átterjedő koponyaalap rosszindulatú daganata esetén biopsziát követően preoperatív besugárzást, és indokolt esetben kemoterápiát végeznek, majd a daganat eltávolítását, majd a sugár- és gyógyszeres kezelés folytatását. . Egyes daganatok (például limfómák és germinómák) esetében a direkt műtét nem javítja a prognózist, ezért a szövettani diagnózis felállítása után (sztereotaxiás biopsziával vagy közvetett jelek alapján) sugárkezelést és kemoterápiát végeznek. Végül, az utóbbi években fejlődő sugársebészeti módszerek - a sztereotaktikusan orientált besugárzás fókuszált sugárzási energianyalábokkal (gamma kés, lineáris gyorsító, protonsugár) - válnak a sebészeti beavatkozás alternatívájává mind rosszindulatú, mind egyes jóindulatú betegségek esetén.

természetes daganatok, különösen azok, amelyek az agy nehezen elérhető részein és a koponyaalapon helyezkednek el.

Gyógyíthatatlan daganatok esetén az intracranialis hypertonia csökkentését célzó beavatkozások lehetségesek (shunt műtétek a cerebrospinális folyadék rendszeren; a tumor ciszta tartalmának időszakos leszívására szolgáló eszközök beültetése; esetenként dekompressziós craniotomia). A nem sebészi kezelési módszerek közül az első helyen a glükokortikoidok (általában dexametazon) adása áll, amelyek csökkentik a peritumorális agyödémát. A glükokortikoidok hatása elsősorban annak köszönhető, hogy képesek jelentősen (3-4-szeresére) csökkenteni a daganat vaszkuláris endothel növekedési faktor és esetleg más, agyödémát okozó onkogén termelését neuroonkológiai betegekben.

A neuro-onkológia sajátos kérdései

A neuroepiteliális szövet daganatai (gliómák)

A gliomák a központi idegrendszeri daganatok több mint 50%-át teszik ki. Az agy parenchyma sejtjeiből származnak: asztrociták (asztrocitómák), oligodendrociták (oligodendrogliómák), az agy kamráinak ependimális sejtjei (ependimoma). A gliomák kialakulásához vezető genetikai rendellenességek változatosak. A legjellemzőbb (az asztrocitómák körülbelül 40%-ánál megfigyelhető) a genetikai anyag elvesztése a 17-es kromoszóma rövid karjában a sejtproliferáció-szuppresszor gén károsodásával. p53; A glioblasztómák 70%-ában monoszómia figyelhető meg a 10. kromoszómán.

A glióma rosszindulatúságának 4 foka van.

Az I. és II. fokú rosszindulatú gliomákat általában együtt tekintik, és alacsony fokú gliomának nevezik. (alacsony fokozatú gliómák). Ide tartozik a pilocytás (piloid) asztrocitóma (I. fokú rosszindulatú daganat), a fibrilláris, protoplazmás, hemistotikus és pleomorf xanthoastrocytoma, valamint az ependimoma (II. fokú rosszindulatú daganat).

CT-n az ilyen daganatok megváltozott (általában csökkent) sűrűségű területként jelennek meg; MRI-vel T 1 módban szintén csökkent, T 2 módban pedig fokozott jel jellemzi őket

Rizs. 9.1. A bal hátsó frontális régió jóindulatú gliomája (piloid astrocytoma): a - kontrasztanyagos CT vizsgálat, a daganat nem halmoz fel kontrasztanyagot; b - ugyanaz a beteg, kontrasztos MRI, T 1 -súlyozott képek - a daganat alacsony intenzitású jelzónának tűnik; c - ugyanaz a beteg, MRI, T 2 -súlyozott képek - a daganat úgy néz ki, mint egy hiperintenzív jel zóna

A gliomákat hosszú (éves) fejlődés jellemzi. Ha egyértelmű a határ, akkor radikálisan eltávolíthatók, a visszaesés valószínűsége ebben az esetben nem haladja meg a 20%-ot 10 éves követési idő alatt. Kiújuláskor a kezdetben jóindulatú asztrocitómák 70%-a rosszindulatúvá válik (általában anaplasztikus asztrocitómák), ami indokolja a maximális radikalitás vágyát az első műtét során. Ha azonban a daganat invazívan benő a környező szövetekbe, különösen az agy funkcionálisan jelentős területein, a műtét a daganat részleges eltávolítására korlátozódik. Egyes esetekben, elterjedt, diffúzan növekvő daganatok esetén sztereotaxiás biopszia és annak eredményétől függően sugárterápia vagy dinamikus megfigyelés indokolt. A kemoterápia az oligodendrogliómák esetében a leghatékonyabb, más alacsony fokú gliomák esetén ritkábban alkalmazzák.

A III. és IV. fokozatú gliomákat magas fokú gliomának nevezik (magas fokú gliómák) vagy egyszerűen rosszindulatú. Ezek közé tartozik az anaplasztikus asztrocitóma (III. fokozat) és a glioblasztóma (IV. fokozat). A rosszindulatú gliomák gyorsan fejlődnek, az első tünetek megjelenésétől az orvosi látogatásig eltelt időszakot általában hónapokban vagy akár hetekben számolják.

Anaplasztikus asztrocitómák az összes glióma körülbelül 30%-át teszik ki, infiltratív növekedés jellemzi, elsődlegesek vagy alacsony fokú glióma rosszindulatú daganata következtében alakulnak ki

Rizs. 9.2. A bal frontális lebeny rosszindulatú gliómája (anaplasztikus asztrocitóma): a - CT; b, c - MRI, T 1 és T 2 - súlyozott képek; a daganat úgy néz ki, mint egy heterogén jel zóna, cisztákkal a szerkezetben

malignitás foka. CT-vel és MRI-vel minden standard módban a daganat heterogénen megváltozott sűrűségű területként jelenik meg, gyakran cisztákkal (9.2. ábra).

A kezelés a daganatszövet maximális lehetséges (a beteg fogyatékossága nélküli) eltávolításából, majd sugárzásból (55-60 Gy össz fókuszdózisban) és kemoterápiából (általában a PCV-séma szerint: prokarbazin, lomusztin - CCNU - ill. vinkrisztin vagy temozolomid monoterápia). Relapszusok esetén lehetőség van a daganat ismételt eltávolítására folyamatos kemoterápia mellett. A komplex kezelés alatt álló betegek várható átlagos élettartama körülbelül 3 év a 40 év alattiak, 2 év a 40 és 60 év közöttiek, és kevesebb, mint 1 év az idősebbek esetében.

A glioblasztómák az összes gliomának körülbelül 50%-át teszik ki. Az anaplasztikus asztrocitómáktól a nekrózis gócainak jelenlétében (szükséges differenciáldiagnosztikai kritérium) és gyorsabb növekedési ütemükben különböznek (9.3. ábra). Lehetnek elsődlegesek (rosszabb prognózis jellemzi), vagy az anaplasztikus asztrocitómák további rosszindulatú daganata következtében alakulhatnak ki. A glioblasztóma az agy bármely részét érintheti, de leggyakrabban a homlok- vagy halántéklebenyben található. Gyakran átterjed a callosumra

Rizs. 9.3. A jobb temporo-parietális régió rosszindulatú gliómája (glioblasztóma): a - kontrasztanyagos CT-vizsgálat, a daganat heterogén sűrűségű területnek tűnik; b - MRI, T 2 -súlyozott képek, a daganat úgy néz ki, mint egy heterogén megnövekedett jel területe; c - MRI, T 1 -súlyozott képek kontrasztjavítással; a kontraszt felhalmozódása látható a daganat perifériáján, az aktív növekedési zónában és a Sylvian hasadék széleinek vetületében; d - carotis angiográfia; a daganat megnövekedett vérellátása a perifériás részeken és a Sylvian fissura széleinek vetületében határozható meg

test és a vele szemben lévő agyfélteke (9.4. ábra). Normál módú CT-n és MRI-n heterogén képződménynek tűnik, különböző korú nekrózisokkal, cisztákkal és vérzésekkel. A gadolínium gyógyszer intravénás beadásakor az aktív növekedési zónát, amely főként a daganat perifériája mentén helyezkedik el, MRI-n kontrasztja el (lásd 9.3. ábra).

A kezelés az anaplasztikus asztrocitómákhoz hasonlóan a tumor maximális reszekciójából, majd sugárkezelésből áll. A kemoterápia kevésbé hatékony, ma gyakrabban alkalmazzák a temozolomid monoterápiát. Ismételt műveletek lehetségesek, de hatékonyságuk alacsony. A 40 év alatti betegek átlagos várható élettartama körülbelül 16 hónap, mások esetében kevesebb, mint 1 év.

Oligodendrogliomák a gliomák 5%-át teszik ki. Ezek általában jóindulatú, lassan növekvő daganatok. Megkülönböztető jellemzőjük a CT-n jól látható meszesedő (kövesedés) területek jelenléte a tumor stromában (9.5. ábra).

Amikor az oligodendroglioma rosszindulatúvá válik, egy III. fokozatú rosszindulatú daganat lép fel - anaplasztikus oligodendroglioma. A kezelés a lehető legtöbb eltávolításból áll

Rizs. 9.4. A glioblasztóma átterjedése az agy ellenkező féltekére a corpus callosum elülső (a) és hátsó (b) részein keresztül; Kontrasztos MRI (T 1 - súlyozott képek)

Rizs. 9.5. Oligodendroglioma: a - CT, jól látható a daganat szerkezetében elhelyezkedő megkövesedés; b, c - MRI, T 1 és T 2 súlyozott képek

daganatok, majd sugárzás és kemoterápia (PCV vagy temozolomid). Meg kell jegyezni, hogy a kemoterápia rendkívül hatékony az oligodendrogliomák esetében, ami bizonyos esetekben lehetővé teszi, hogy független módszerként alkalmazzák az agy funkcionálisan jelentős területein elhelyezkedő daganatok kezelésére. Az oligodendrogliomában szenvedő betegek átlagos várható élettartama körülbelül 6 év.

Ossza meg ependimoma a gliomák teljes számában - körülbelül 3%; a legtöbb esetben teljesen vagy részben az agykamrákban helyezkednek el (9.6. ábra). Gyakoribb gyermekeknél. Más gliomákkal ellentétben a legtöbb esetben (60%) a hátsó koponyaüregben találhatók. A legtöbb ependimoma jóindulatú daganat, de előfordulnak anaplasztikus ependimomák (III. fokú rosszindulatú daganat) is. A kezelés sebészi. Az ependimomák sugárkezelése és kemoterápiája kevésbé

hatékony. A prognózist elsősorban a műtét radikalitása határozza meg, még a daganat szövettani rosszindulatúsága is kisebb jelentőséggel bír. A betegek 5 éves túlélési aránya

Rizs. 9.6. A jobb oldalsó kamra elülső szarvának ependimomája. MRI: a - T 1 - kontrasztjavítással; b - T 2 -súlyozott kép

Az ependimomák aránya meghaladja az 50%-ot a 3 évesnél idősebb gyermekeknél és a 70%-ot a felnőtteknél.

Az agyhártya daganatai

Gyakoriságukat tekintve az agyhártya daganatai a gliomák után a 2. helyen állnak. E daganatok túlnyomó többsége (több mint 95%) meningioma; sokkal ritkábban a hemangiopericytoma, rostos histiocytoma, melanoma, diffúz agyhártya-sarcomatosis stb.

A meningiomák a központi idegrendszeri daganatok körülbelül 20%-át teszik ki. A dura mater vastagságában, ritkábban a choroid plexusokban található arachnoendotheliális sejtekből származnak (innen ered az elavult név - arachnoendothelioma). Az etiológiai tényezők közé tartozik a fejsérülés, a röntgen- és radioaktív besugárzás, valamint az étrendi nitritek. A legtöbb meningióma sejtjeinek genetikai hibája a 22. kromoszómán, a 22q12.3-qter lókuszban, a neurofibromatosis 2 (NF2) gén közelében található.

A rosszindulatú daganat mértéke szerint a meningiomákat 3 csoportra osztják. Az 1. csoportba tipikus meningiomák tartoznak, 9 szövettani változatra osztva. Az intracranialis meningiomák körülbelül 60%-a meningothelialis (meningoteliomatosus), 25%-a átmeneti ("vegyes szerkezetű"), 12%-a rostos (fibroblasztos); egyéb szövettani változatok ritkák. A gerincvelői meningiomák között a psammomás (homokszemcsék formájú meszesedéseket tartalmazó) dominál. A rosszindulatú daganatok II. fokozata magában foglalja az atipikus meningiomákat (amelyeket fokozott mitotikus aktivitás jellemez) és a III - anaplasztikus (rosszindulatú), korábban meningoszarkómának nevezett.

A CT-n a meningiomák általában lekerekített képződményként jelennek meg, a dura materrel társulva (9.7. ábra). A T1 módú MRI-vel a meningiomából érkező jel gyakran hasonlít az agyból érkező jelhez, T2 módban a legtöbb meningiomát valamilyen mértékben hiperintenzív jel jellemzi, és gyakran észlelhető a peritumorális agyödéma (9.8. ábra). . A legtöbb esetben a meningioma a dura mater mindkét rétegébe benő, és a Havers-csatornákon keresztül a szomszédos csontba terjed, míg az osteoblastok stimulálása és a tumornövekedés miatt csontburjánzás következik be.

Rizs. 9.7. Az elülső és középső koponyaüreg meningioma; Kontrasztanyagos CT; a daganat homogénen megnövekedett sűrűségű zónaként jelenik meg, amely széles körben szomszédos a koponyaalap dura materével

szövet - hyperostosis, néha gigantikus méretet ér el

A meningiomákat hosszú távú fejlődés jellemzi, és gyakran megfigyelhetők görcsrohamok vagy megfelelői. Egyes esetekben a betegség első tünete a kálvárium tapintható hyperostosisa lehet. A daganatot általában az arachnoid tok határolja az agytól, de előfordulnak infiltratív formák is.

Rizs. 9.8. A bal oldali parietális régió meningioma, MRI kontrasztjavítás nélkül; a T1 súlyozott képeken (felül) a daganatból származó jel hasonló az agyból származó jelhez; A T2 súlyozott képeken (alul) a meningioma hiperintenzív, és az agyszövet hiperintenzív ödéma területe veszi körül.

Rizs. 9.9. Parasagittalis meningioma a felső sagittalis sinus középső és hátsó harmadában nagy hyperostosisszal és intracranialis csomóponttal; Kontrasztanyagos MRI

Leggyakrabban (az esetek 30%-ában) a meningiomák a felső sagittalis sinus és a nagyobb falciform folyamat mentén lokalizálódnak; az ilyen meningiomákat parasagittalisnak nevezik. Az esetek 25% -ában az agyféltekék konvex felületének meningiómái fordulnak elő - konvexitálisan, a frontális, a parietális, az időbeli és az occipitális régió daganataira oszthatók; A meningiomák 20%-a az elülső koponyaüreg tövében, 15%-a a középső és 10%-a a hátsó koponyaüregben lokalizálódik.

A meningiomák kezelésében a radikális sebészi eltávolítást választják. Nemcsak a daganatcsomót reszekálják, hanem a szomszédos dura matert és csontot is (általában egyidejű plasztikai műtétet végeznek helyi szövetekkel és/vagy mesterséges graftokkal). A teljesen eltávolított jóindulatú meningioma kiújulásának valószínűsége 15 éven belül nem több, mint 5%. Ha a daganat teljes eltávolítása nem lehetséges (ha funkcionálisan jelentős struktúrák érintettek), 15 éves korig a betegek 50% -ánál relapszusok figyelhetők meg. Ezekben a helyzetekben, valamint rosszindulatú agyhártyagyulladás esetén sugárkezelést alkalmaznak, amely még a rosszindulatú meningiomák növekedésének ellenőrzését is biztosítja legalább 5 évig.

Ha lehetetlen (a beteg egészségének károsodása nélkül) radikálisan eltávolítani egy kis meningiomát (amely például a sinus cavernosusban található), a közvetlen beavatkozás alternatívája a sugársebészet.

A klinikán nem alkalmaznak meningiomák kemoterápiáját, kísérleti vizsgálatok folynak.

Több meningioma a klinikai megfigyelések 2%-ában fordulnak elő, de a véletlenül észlelt meningiomák között a többszörösek aránya 10%. Sugárterápia után többszörös meningioma is előfordulhat; Korábban gyakran megfigyelték ótvar röntgen epilálása után. Ha a daganat nem jelentkezik klinikailag, és nem kíséri peritumorális ödéma, az optimális taktika a megfigyelés, mivel az ilyen meningiomák túlnyomó többsége (körülbelül 90%) nem halad előre. Más esetekben a daganatokat lehetőség szerint egyidejűleg eltávolítják.

A sella turcica régió daganatai túlnyomórészt hipofízis adenomák és craniopharyngiomák képviselik; Alkalmanként előfordulnak meningiomák, germinomák, limfómák és néhány más daganat.

Hipofízis adenomák az intracranialis neoplazmák 10%-át teszik ki. Szinte mindig jóindulatúak, elsősorban az agyalapi mirigy elülső mirigyének sejtjeiből származnak. Az 1 cm-nél kisebb daganatokat mikroadenómáknak nevezzük. A daganat növekedésével a sella turcica méretének növekedését okozza, majd a koponyaüregbe terjed, összenyomja a chiasmát és a látóidegeket, ami a látásélesség és a látóterek zavarában (gyakrabban bitemporalis hemianopia) nyilvánul meg. Amikor a daganat a sinus cavernosusba terjed, szemmotoros zavarok jelentkeznek, a harmadik kamra összenyomásakor intracranialis hypertonia lép fel. A neurológiai rendellenességek mellett általában endokrin rendellenességeket észlelnek - hypopituitarizmust (a daganat által összenyomott vagy elpusztított agyalapi mirigy hormontermelésének csökkenése következtében), amelyek különböző súlyosságúak, gyakran megnyilvánulásokkal kombinálva. egyik vagy másik hormon túltermelése a tumorsejtek által.

Az agyalapi mirigy daganatának diagnózisa MRI alapján történik. A legtöbb adenomát alacsony jel jellemzi T1 és magas jel T2 MRI módban (9.10. ábra). A mikroadenómák jobban láthatóak a gadolínium intravénás beadása után.

Az agyalapi mirigy daganatait az általuk termelt hormon szerint osztályozzák, és 30%-uk hormonálisan inaktív.

9.10. ábra. Közepes méretű hipofízis adenoma (prolaktinoma): MRI; a, b - T 1 -súlyozott képek, frontális és szagittális vetítések; c - T 2 -súlyozott kép, axiális vetítés

Leggyakoribb prolaktinómák, amelynek sejtjei prolaktint választanak ki. Első megnyilvánulásuk nőknél az amenorrhoea és a galactorrhoea; a diagnózist általában a mikroadenoma stádiumában állítják fel. Férfiaknál a prolaktinómák libidó csökkenést, majd impotenciát és gynecomastiát okoznak, de az orvoshoz fordulás oka általában látásromlás, pl. A diagnózis idején a férfiak prolaktinomái nagy méreteket érnek el.

A prolaktinoma diagnózisát a szérum prolaktinszint >200 ng/ml-re történő emelkedése alapján állapítják meg. A 25-200 ng/ml prolaktinszint feltételezi a prolaktinoma diagnózisát.

A kezelési taktikát a daganat mérete határozza meg. Mikroadenómák esetén először dopamin agonisták (bromokriptin, kabergolin stb.) írhatók fel, amelyek normalizálják a prolaktinszintet, és általában biztosítják a daganat méretének stabilizálását vagy csökkentését. Ha a konzerv hatástalan vagy intoleráns,

tív kezelés, valamint nagyméretű, látászavart és intracranialis hypertoniát okozó daganatok esetén a prolaktinómát eltávolítják, majd ugyanezen gyógyszerek (általában kisebb, jobban tolerálható dózisban) adják. Ellenjavallatok esetén, valamint ha a beteg megtagadja a műtétet, sugársebészeti kezelés lehetséges. A távoli gammaterápia (és különösen a röntgenterápia) hatástalan, ezért nem szabad alkalmazni. A citosztatikumok hatástalanok.

Szomatotropinómák kidolgozott

Létezik a növekedési hormon, melynek túltermelése akromegáliát (9.11. ábra) vagy (ha a betegség a növekedési időszakban alakul ki) gigantizmust okoz. Mivel a változások lassan növekednek, a legtöbb beteg a betegség előrehaladott stádiumában fordul idegsebészhez. A vérszérum szomatotropinszintjének 5 ng/ml-nél nagyobb értékre történő emelkedése diagnosztikus jelentőségű. A szintjein<5 нг/мл, но выше 2 нг/мл проводится сахарная нагрузка; если на этом фоне уровень соматотропина не снижается, следовательно, его вырабатывают клетки опухоли. Опухоли обычно не достигают

nagy méretűek és nem okoznak neurológiai tüneteket. Kezelés nélkül a legtöbb szomatotropinómás beteg 60 éves kora előtt meghal szív- és érrendszeri szövődmények következtében.

A szomatosztatin analóg oktreotid alkalmazható konzervatív kezelésre, de a gyógyszer hosszú évekig tartó parenterális adagolásának szükségessége korlátozza alkalmazását. A sebészi kezelés az optimális módszer, amely a daganat teljes eltávolítása mellett biztosítja a szomatotropinszint normalizálódását és ezáltal megállítja az akromegália kialakulását (fordított fejlődése nem következik be, de a duzzanat csökken

Rizs. 9.11. Akromegáliában szenvedő beteg megjelenése

szövetek bizonyos kozmetikai hatást adnak). A sugársebészet is hatásos, de a szomatotropinszint lassan, akár 4-6 hónap alatt is csökken, ezalatt az akromegália tovább halad. A hagyományos sugárterápia hatástalan, a citosztatikumok hatástalanok.

Az adrenokortikotropinómák adrenokortikotrop hormont (ACTH) termelnek, ami a kortizol túltermeléséhez és a Cushing-szindróma kialakulásához vezet (elhízás, holdarc, purpuros striák, artériás magas vérnyomás, hiperglikémia, glikozuria és osteoporosis) (9.12. ábra). Tájékoztató jellegű a vérszérum ACTH-tartalmának 60 ng/ml feletti emelkedése (de figyelembe kell venni, hogy egyes rosszindulatú daganatok esetében nagyon magas - >120 ng/ml - szint figyelhető meg: bronchogén kis sejtes tüdőrák, timoma, feokromocitóma, pajzsmirigyrák, amelyek az ektopiás ACTH-szekréció forrásai).

A sebészeti kezelést - az adrenokortikotropinóma eltávolítását - általában transznasoszfenoidális megközelítéssel végzik (lásd alább). Alternatív megoldás a sugársebészet, melynek hatása hónapok alatt alakul ki.

A fokozott ACTH szekréció időszakában (műtétre való felkészülés során, a sugársebészeti kezelést követő első hónapokban, valamint a műtét vagy a sugársebészet eredménytelensége esetén) olyan gyógyszerek alkalmazása javasolt, amelyek elnyomják a kortizol szintézisét a mellékvesékben. - ketokonazol (választott gyógyszer), metirapon, aminoglutetimid

Rizs. 9.12. Adrenokortikotropinómában (Itsenko-Cushing-kór) szenvedő beteg megjelenése

vagy súlyos esetekben mitotán. A fenti kezelési módszerek mindegyikével szemben rezisztens esetekben adrenalectomia indikációi merülnek fel.

Hormonálisan inaktív az adenomák másodlagos endokrin rendellenességeket okoznak (hipopituitarizmus); de általában az idegsebészhez fordulás oka a látászavarok, pl. A diagnózis idején a daganatok jelentős méretet érnek el. Az optimális kezelési módszer a daganat eltávolítása.

Az agyalapi mirigy daganatainak sebészeti kezelése vagy a transznasoszfenoidális megközelítésből (a fő sinuszon keresztül), vagy a koponyán keresztül történik. Az első megközelítés a túlnyomórészt a sella turcica üregében elhelyezkedő mikroadenómák és nagyobb daganatok esetén, a második pedig a túlnyomóan koponyán belüli terjedéssel rendelkező nagy daganatok esetén.

Nál nél transznasoszfenoidális megközelítés Az orrüreg felől a fő sinus alsó falának trephinálása speciális műszerekkel történik, majd a felső falát, amely a sella turcica alja, kimetszik és az üregébe kerül. Közvetlenül a dura mater boncolása után láthatóvá válik egy daganat, amely fokozatosan elválik a sella turcica falától, az ép agyalapi mirigy szövetétől és eltávolítva. A műtét radikalitása fokozódik az endoszkóp használatával, amely lehetővé teszi a daganatágy minden részének áttekintését. A daganat eltávolítása után a fő sinusot az orrnyálkahártya töredékeivel tamponáljuk, és szükség esetén zsírszövettel, fibrin-trombin készítményekkel rögzítve. A legtöbb esetben ébredés után a beteget azonnal a klinikai osztályra szállítják, a műtétet követő napon hagyják járni, és az 5-6. napon a kórházból hazaengedik.

Nál nél transzkraniális hozzáférés a trephinációt a frontotemporális régióban végezzük, a daganathoz való hozzáférést a homloklebeny felemelésével végezzük. A transzkraniális megközelítés előnyei a látóidegek megjelenítése, a nagy erek és a nagy koponyaűri daganatcsomók eltávolításának lehetősége; A sella turcica üregéből a daganatmaradványok eltávolításakor nagy segítséget jelent az intraoperatív endoszkópia. A beteg műtét utáni kórházi tartózkodása általában 7-8 nap, ebből 1 nap az intenzív osztályon.

A műtét utáni daganathoz való hozzáféréstől függetlenül lehetséges a hormonális rendellenességek súlyosságának (általában átmeneti) növekedése, amely időben történő korrekciót igényel. Ezért az agyalapi mirigy daganataiban szenvedő betegek sebészeti kezelését speciális idegsebészeti kórházban kell elvégezni.

Craniopharyngiomák az intracranialis daganatok legfeljebb 4%-át teszik ki. Úgy gondolják, hogy előfordulásuk az embriogenezis megsértésével jár - a Rathke tasak embrionális epitéliumának hiányos reszorpciójával (az elsődleges szájcső kiemelkedése, amelyből az elülső lebeny és az agyalapi mirigy infundibulum képződik az embriogenezis korai szakaszában). Gyakrabban fordulnak elő 5-10 éves gyermekeknél, és a sella turcica üregében, az agyalapi mirigy infundibulumában és a harmadik kamrában helyezkedhetnek el (9.13. ábra).

Egy jóindulatú daganat gyakran tartalmaz cisztákat, megkövesedést és hámdegradációs termékeket. Lassan növekszik, de cisztaképződés esetén a tünetek gyors növekedése lehetséges. Súlyos endokrin rendellenességeket okoz (hipopituitarizmus, diabetes insipidus), amelyek általában a műtét után átmenetileg súlyosbodnak.

A választott módszer a műtéti kezelés. A daganat nagy erek, látópályák és a hypothalamus régió közelében található elhelyezkedése miatt a craniopharyngioma eltávolítása jelentős nehézségeket okoz. A művelet az egyik legösszetettebb, és csak magasan szakosodott klinikákon szabad elvégezni.

Rizs. 9.13. Craniopharyngioma: kontrasztanyagos MRI; a daganat heterogén szerkezetű, mindkét kontrasztanyag felhalmozódási területet, valamint cisztákat és megkövesedést tartalmaz

Ideg daganatok

Az idegdaganatok a neuroonkológiai patológiák körülbelül 8% -át teszik ki. Szövettanilag a leggyakoribbak a schwannómák (neurinomák, neurilemmómák) - az ideghüvely Schwann-sejtjéből származó jóindulatú daganatok, leggyakrabban szenzorosak. Az etiológia nem tisztázott, a genetikai hiba általában az NF2 génrégió 22-es kromoszómáján található, és az esetek 95%-ában szomatikus mutáció következménye. Az esetek fennmaradó 5%-ában a schwannómák az NF 2-es típusú (NF2) vagy ritkábban az NF 1-es típusú (NF1) manifesztációi. A nem NF2 schwannómák általában nem infiltrálódnak abba az idegbe, amelyből származnak, így közepes méretű daganatokban az idegrostok nagy része megspórolható. Az NF2-ben szenvedő betegek Schwannómáit infiltratív növekedés jellemzi, és szinte soha nem válnak rosszindulatúvá.

Az esetek körülbelül 10%-ában a neurofibromák jóindulatú daganatok is. A genetikai hiba a 17-es kromoszómán (NF1 gén) lokalizálódik, és a neurofibromák többsége NF1-es betegekben fordul elő. A neurofibrómák általában beszivárognak az idegbe, ezért általában lehetetlen minden rostot megőrizni a műtét során. Az intrakraniális és spinális neurofibromák ritkán válnak rosszindulatúvá, perifériássá (elsősorban plexiformává) - az esetek 5% -ában; ebben az esetben a perifériás ideghüvely rosszindulatú daganata lép fel, amelyet korábban neurofibrosarcomának neveztek, és a rosszindulatúság IV fokához tartozik; A kezelés kombinált: műtét, sugárkezelés és kemoterápia.

A hazai idegsebészeti irodalomban a schwannómákat és a neurofibromákat gyakran nem különböztetik meg egymástól, mindkettőt daganatnak nevezik. neuromák(mivel a kezelési taktikájuk alapvetően nem különbözik).

Az agyideg daganatok klinikai képét a folyamat lokalizációja határozza meg.

Vestibularis schwannoma(a VIII. ideg vestibularis részének neurinómái, gyakran akusztikus neuromáknak is nevezik) az intracranialis neurinómák és neurofibromák 90%-át teszik ki. Az incidencia 1 eset 100 ezer lakosra évente. A daganat a vestibulocochlearis idegből, pontosabban annak vestibularis részéből származik. Az első tünet az oldalsó hallásvesztés

a daganat elhelyezkedése (leggyakrabban telefonon beszélve észleli a beteg), akkor megjelenik a fülben a zaj. A halláskárosodás mellett jellemző neurológiai tünetek a vesztibuláris ingerlékenység elvesztése, amelyet kalóriavizsgálattal határoznak meg (klinikailag nem nyilvánul meg), valamint a nyelv elülső 2/3-ának ízérzékelése a daganat oldalán (ez utóbbi oka az arcideggel együtt futó dobhártya károsodásával). Maga az arcideg ellenáll a kompressziónak, így működése általában még nagy daganatok esetén sem sérül. A daganat méretének növekedésével az arc felében fájdalmas hypoesthesia, koordinációs zavarok, járászavarok, intracranialis hypertonia jelei, esetenként nyelési és fonálási zavarok lépnek fel.

MRI-vel a daganat jobban láthatóvá válik T2 módban, ahol általában a halántékcsont piramisa melletti fokozott jelű területként jelenik meg (9.14. ábra).

A választott módszer a tumor radikális eltávolítása. A műtétet leggyakrabban retrosigmoid megközelítéssel hajtják végre a hátsó koponyaüregből. A nyakszirtcsont osteoplasztikus vagy reszekciós trepanációját végezzük, majd a kisagyfélteke posterolateralis részeit spatulával visszatoljuk, ami lehetővé teszi a daganat hátsó felszínének feltárását. Kezdetben intrakapszuláris daganat eltávolítása történik; a következő szakasz - a belső hallójárat hátsó falának trepanációja - gyémánt bevonatú vágókkal történik. Ez lehetővé teszi az arc idegének elhelyezkedését és elválasztását a daganattól. A végső stádiumban a tumorkapszulát a lehető legnagyobb gondossággal elválasztják a kisagy szomszédos részeitől, az agytörzstől, a VII, VIII, IX, X agyidegektől, és lehetőség szerint teljesen eltávolítják. Nagyméretű daganatok esetén csak a daganat intrakapszuláris eltávolítása indokolt.

Az idegsebészet jelentős előrehaladása ellenére a műtét után

Rizs. 9.14. A bal oldalon a VIII. ideg idegsejtje. MRI: T 2 - súlyozott kép

Az arcideg parézise vagy bénulása léphet fel, amelyet akár műtéti trauma, akár (gyakrabban) a labirintus artériában fellépő keringési zavar okoz. Az arcideg bénulása esetén rekonstrukciót hajtanak végre (általában anasztomózissal a hipoglossális ideg vagy a nyaki hurok leszálló ágával). Kisebb (maximum 2 cm-es) daganatok eltávolítása után a legtöbb esetben megőrizhető az arcideg működése. A műtét előtti hallás az esetek kevesebb mint 50%-ában megmarad.

A kisméretű daganatok és a műtéti ellenjavallatok esetén a közvetlen beavatkozás alternatívája a sugársebészet. A hagyományos sugárkezelést és kemoterápiát nem alkalmazzák.

A trigeminus ideg daganatai(Gasser ganglion neuromák). Az előfordulási gyakoriság 0,1/100 ezer lakos évente. Mind a schwannómák, mind a neurofibromák előfordulnak, és gyakran kapcsolódnak az NF1-hez. A tipikus klinikai megnyilvánulások közé tartozik az arc megfelelő felén jelentkező hypoesthesia, csökkent szaruhártya-reflex, a rágóizmok elsorvadása; amikor a daganat átterjed a sinus cavernosusba, szemmozgási zavarok alakulnak ki. A nagy daganatokat intracranialis magas vérnyomás kísérheti. A trigeminális fájdalom szindróma ritka.

Kezelés- műtéti. A radikális eltávolítás nem mindig lehetséges, különösen akkor, ha a daganat átterjedt a sinus cavernosusra. A visszaesések azonban ritkák. Az el nem távolított daganatmaradványok sugársebészetét csak akkor alkalmazzák, ha a betegség előrehalad.

Az egyéb (leggyakrabban szenzoros) agyidegek schwannómái és neurofibrómái ritkák, a diagnózis és a kezelés elvei nem térnek el a fent leírtaktól.

Végül a schwannomák és neurofibromák 1%-a gerincvelő, érzékeny gyökérből ered, és kezdetben radikuláris fájdalom szindróma jellemezte őket; majd megjelennek a többi gyökér és a gerincvelő károsodásának tünetei. A kezelés csak sebészi, a prognózis kedvező, a visszaesések kazuisztikusak.

Limfómák és a vérképző szövet egyéb daganatai

Elsődleges központi idegrendszeri limfóma az egyetlen olyan daganat, amelynek előfordulása jelentősen megnőtt az elmúlt évtizedekben

körülbelül 3-szoros, és évente 0,6/100 ezer lakos. Az elsődleges központi idegrendszeri limfómák etiológiája nem tisztázott, feltételezhető, hogy az Epstein-Barr vírus hordozásával, a kollagenózissal és a veleszületett vagy szerzett immunhiányos állapotokkal (AIDS, szervátültetés utáni immunszuppresszió) állnak összefüggésben. Az AIDS-betegek körében a központi idegrendszeri limfómák az esetek 3%-ában fordulnak elő, és gyakran a HIV-fertőzés első megnyilvánulása. A primer limfómák előfordulása azonban a normál immunitású emberek körében is megnőtt.

A primer limfómák mellett a szisztémás limfómák későbbi stádiumaiban a betegek 5%-ában észlelnek agykárosodást.

Az elsődleges központi idegrendszeri limfómák 98%-a B-sejtes. Ezek erősen rosszindulatú, gyorsan fejlődő daganatok. A kezelés nélküli betegek átlagos várható élettartama körülbelül 2 hónap. Nincsenek klinikai tünetek, amelyek megkülönböztetnék a limfómát a gliomától vagy a metasztázistól. A standard módokban végzett CT-n és MRI-n a limfóma általában megnövekedett sűrűségű területként jelenik meg mérsékelt peritumorális ödémával. Az oldalkamrák közelében elhelyezkedő többszörös (az esetek 20%-ában előforduló) gócok jelenlétében limfóma gyanítható. Az egyetlen jellemző MRI vagy CT jel a daganat csökkenése vagy eltűnése több napos dexametazon kezelés után.

A diagnózist sztereotaktikus biopsziával igazolják. A daganat eltávolítása nem javítja a prognózist. A sugárterápia (a teljes agy besugárzása - összesen kb. 50 Gy gócdózis) az esetek közel 100%-ában átmenetileg a daganat méretének csökkenéséhez és klinikai javuláshoz vezet, de a várható átlagos élettartam körülbelül 1 év. A polikemoterápia (egyes rendszerekben, amelyekben metotrexátot adnak be az agy laterális kamráiba speciálisan beültetett eszközön keresztül) lehetővé teszi bizonyos esetekben akár 3 évig vagy tovább tartó remisszió elérését. A daganat visszaesését az esetek 80% -ában, gyakrabban egy év múlva figyelik meg; ezekben az esetekben a kemoterápia megváltoztatható és sugárterápiával egészíthető ki.

Csírasejtek daganatai (csírasejt)

Csírasejtes daganatok(germinoma, embrionális karcinóma, choriocarcinoma és sárgáta zsák daganat) méhen kívüli csírasejtekből származnak. Leggyakrabban a tobozmirigyben lokalizálódik.

Germinoma- a csoport leggyakoribb daganata. Az európaiaknál a koponyaűri daganatok hozzávetőleg 0,5%-áért, míg Délkelet-Ázsia lakosainál (még tisztázatlan okokból) 3%-áért felelős. Leggyakrabban fiúknál fordul elő pubertás alatt. A daganat rosszindulatú, gyakran a hypothalamus régióba és a cerebrospinális folyadék tereken, gyakrabban az oldalkamrák ependymáján keresztül ad áttétet. Szövettanilag hasonló a here seminomához.

A fő csomópont lokalizációja a tobozmirigy területén a quadrigeminus összenyomódásához vezet (ami szemmotoros zavarokban nyilvánul meg, a felfelé irányuló tekintet legtipikusabb parézise - Parino-tünet) és másodlagosan - az agyvízvezeték okkluzív hydrocephalus kialakulásával és intracranialis hipertónia.

A diagnózist MRI és CT állapítják meg, sztereotaxiás biopsziával igazolják. A tumormarkereknek nincs abszolút diagnosztikus értéke (germinomákban az alfa-fetoprotein hiányzik, az esetek 10%-ában humán chorion gonadotropint mutatnak ki).

A daganat eltávolítása nem javítja a prognózist. A kezelés fő módja a sugárterápia; Nemcsak a daganatos csomópontot sugározzák be, hanem az egész agyat, és gyakran a gerincvelőt is. Az esetek közel 100%-ában remissziót, a betegek többségében gyógyulást érnek el. A sugárkezelés alternatívája (főleg 4 év alatti gyermekeknél) a kemoterápia.

Egyéb germinális daganatok (embrionális karcinóma, choriocarcinoma és petezsák daganat) nagyon ritkák. Erősen rosszindulatúak és gyorsan áttétet képeznek a cerebrospinális folyadék tereiben. Onkoproteineket termelnek (embrionális karcinóma és tojássárgája daganat - alfafetoprotein, choriocarcinoma - humán koriongonadotropin). Az onkoproteinek vizsgálata mellett általában sztereotaxiás biopsziát is végeznek. Ha az agyi vízvezeték elzáródott, shunt műtétet végeznek.

A kezelés sugár- és kemoterápia. A prognózis kedvezőtlen (a betegek mindössze 5%-ának várható élettartama 2 év).

Metasztázisok

Az ideg-onkológiai klinikán az agy (és nagyon ritkán a gerincvelő) metasztatikus elváltozásaiban szenvedő betegek száma kevesebb, mint 20%. A központi idegrendszerben a metasztázisok tényleges előfordulása lényegesen (6-7-szer) magasabb, de a IV. stádiumban lévő daganatos betegeket még megfelelő tünetek esetén sem irányítják idegsebészhez. Mindazonáltal ezekben az esetekben is az intracranialis áttétek lehetnek a legjelentősebb okai az állapot súlyosságának és végső soron a beteg halálának, a megfelelő idegsebészeti kezelés javíthatja a minőséget és növelheti a várható élettartamot.

A neurológiai tünetek megjelenése lehetővé teszi a metasztatikus agykárosodás gyanúját egy rákos betegben. A diagnózist MRI igazolja, a kis áttétek megjelenítéséhez pedig célszerű a vizsgálatot azonnal elvégezni gadolínium kontrasztanyaggal. A metasztázisok jellemzően fokozott jelű területekként jelennek meg mind a T1, mind a T2 MRI módban (9.15. ábra). A metasztázisok 50%-a többszörös, leggyakrabban az agyféltekék velőjének vastagságában lokalizálódik. Általában peritumorális ödéma kíséri (néha kifejezett). Nem szabad megfeledkezni arról, hogy az esetek 15%-ában az agyi metasztázis(ok) a rák első klinikai tünete. Sok metasztázis elveszti az elsődleges elváltozásra jellemző szövettani szerkezetet, ami megnehezíti a diagnózist (azaz az agyi áttétek szövettana alapján sokszor nehéz meghatározni az elsődleges elváltozás lokalizációját).

Felnőtteknél az esetek 40%-ában tüdőrák (általában kissejtes rák) metasztázisai, majd áttétek lépnek fel.

Rizs. 9.15. Többszörös rákos áttét az agyban. MRI: T1 súlyozott kép kontrasztjavítással

mellrák (10%), vesesejtes rák (7%), gyomor-bélrendszeri rák (6%) és melanoma (különböző országokban 3-15%, Európában körülbelül 5%). Gyermekeknél leggyakrabban neuroblasztóma, rhabdomyosarcoma és Wilms-daganat (nephroblastoma) metasztázisai figyelhetők meg.

A központi idegrendszerben diagnosztizált metasztázisokkal rendelkező betegek várható élettartama átlagosan kevesebb, mint 3 hónap, komplex kezelés mellett azonban meghaladja a 2 évet.

A következő kezelési algoritmus javasolt. Ha az agyban vagy a gerincvelőben szoliter áttétet észlelnek, annak eltávolítása, majd sugárterápia, majd ha indokolt, kemoterápia javasolt. A más szervekben lévő áttétek jelenléte nem feltétlenül ellenjavallat a műtétnek, a döntés meghozatalakor figyelembe veszik a beteg állapotának súlyosságát és a további komplex kezelés lehetőségét. Alternatív megoldásként a sugársebészetet tekintik (gyakran használnak gamma kést vagy lineáris gyorsítót).

Ha az agyféltekék felületes részein 2 vagy 3 áttétet észlelünk, műtéti beavatkozás (egy- vagy többlépcsős) is lehetséges.

Több áttét vagy a létfontosságú struktúrák területén található metasztázisok esetén az optimális kezelési módszer a sugársebészet. A dexametazont palliatív szerként írják fel.

A koponyaüregbe növekvő daganatok

Ezek a daganatok az összes rosszindulatú daganat körülbelül 1%-át teszik ki. Gyakrabban az orrmelléküregek hámjából alakulnak ki (rák), vannak szarkómák (gyakrabban chordomák és chondrosarcomák), neuroepiteliómák és a perifériás ideghüvelyek rosszindulatú daganatai, plazmacitómák és hisztiocitómák. A daganat terjedése a koponyaüregbe mind a csont elpusztulásakor, mind a koponyaidegek mentén történik.

A fejlődés korai szakaszában a daganat krónikus gyulladásos folyamatok leple alatt fordul elő, és általában előrehaladott (T 3-4, N 1-2, M 0-x) stádiumban diagnosztizálják. A diagnózis MRI és radionuklid limfográfia segítségével történik. Preoperatív tumorbiopszia (nyílt vagy endoszkópos) szükséges.

szkopikus, néha szúrás). A szövettani diagnózistól függően a következő kezelési algoritmusokat alkalmazzák:

Rák esetén - preoperatív kemoterápia, rákososztatikus dózisú sugárterápia, daganat eltávolítása, sugárterápia, ismételt kemoterápia;

Szarkóma esetén - sebészeti kezelés posztoperatív sugárkezeléssel; chordoma és chondrosarcoma esetén a daganatot lehetőség szerint eltávolítják, majd sugársebészeti kezelést végeznek;

A perifériás ideghüvely rosszindulatú daganata esetén - műtéti kezelés, műtét után - sugárterápia, majd - fenntartó kemoterápia;

Plasmacytoma és histiocytoma esetén - sugárterápia kemoterápiával kombinálva, a folyamat általánosításának jeleivel.

A sebészeti kezelés indikációi a daganat helyén és az onkológiai folyamat stádiumán alapulnak. A daganatnak a koponya tövére történő átterjedése nem ellenjavallat a műtétnek, és nem a daganat szétesése által okozott lokális gennyes-gyulladásos folyamatok jelenléte sem.

Az optimális kezelési módszer a tumor blokk reszekciója a környező szövetekkel, amely magában foglalhatja a fő-, etmoid és maxilláris sinusokat, orbitát, az elülső és középső koponyaüreg alapját, a felső állcsontot, az alsó állkapocs ízületi és coronoid folyamatait, piramisot. a halántékcsont. A blokk magában foglalja az érintett dura matert, valamint a regionális nyirokcsomókat. A műtét végén a keletkező defektus többrétegű plasztikai sebészete helyi és elmozdult szövetek felhasználásával történik. A blokk reszekció kozmetikai és funkcionális következményeit plasztikai sebészet korrigálja, esetenként többlépcsős.

A palliatív műtétek a daganat részleges eltávolításából és az afferens erek embolizálásából állnak, ha a daganatból kontrollálatlan vérzés következik be.

Ciszták és daganatszerű elváltozások

Ezek a képződmények közvetve kapcsolódnak a neuroonkológiához (mivel nem daganatos eredetű, terjedelmes képződményekről van szó). Lehetnek veleszületettek (a harmadik kamra kolloid cisztái,

az interventricularis septum és az arachnoid cisztái) és szerzett (poszttraumás, poszt-stroke és posztoperatív). Ha a ciszta klinikai tüneteket okoz, sebészeti beavatkozást végeznek (kimetszés, falak fenestrációja vagy bypass), gyakran endoszkópos technikákkal.

A gyermekkori neuro-onkológia sajátosságai

A központi idegrendszeri daganatok előfordulása gyermekeknél körülbelül 3 eset 100 ezer lakosra évente. A központi idegrendszeri daganatok aránya az összes gyermekkori daganatos megbetegedések között 20%, a gyermekkori rák előfordulási struktúrájában a leukémia után a 2. helyet foglalják el. 1 évesnél fiatalabb gyermekeknél a rosszindulatú daganatok (általában teratomák) gyakrabban fordulnak elő a koponyaüregben. Az egy évnél idősebb gyermekeknél a neuro-onkológiai megbetegedések szerkezetét a jóindulatú daganatok uralják - alacsony fokú asztrocitómák (35%) és ependimomák (15%). A gyermekkori rosszindulatú daganatok primitív neuroektodermális daganatok (primitív neuroektodermális daganat- PNET); arányuk az összes agydaganat között 1 évesnél idősebb gyermekeknél 20%.

A központi idegrendszeri daganatok tipikus klinikai megnyilvánulásai kisgyermekeknél a késleltetett pszichomotoros fejlődés, a megnagyobbodott fejméret, az étvágycsökkenés és a görcsrohamok.

Az asztrocitómák és ependimomák diagnózisának és kezelésének elvei hasonlóak a felnőttekéhez.

Primitív neuroektodermális daganatok- medulloblasztóma, pineoblasztóma és néhány más. Valamennyi daganat erősen rosszindulatú, korán áttétet ad a cerebrospinalis folyadék pályákon, és ha a betegben ventriculoperitonealis shuntot telepítenek, akkor áttétet adhatnak a hasüregbe. Az ilyen daganatok leggyakoribb típusa a koponyaüregben a medulloblasztóma.

A medulloblasztómák gyakrabban fordulnak elő a kisagyban gyermekeknél az élet első 10 évében, és 2-szer gyakrabban fiúkban. A járás zavaraiban, a mozgáskoordinációban, az agytörzsi hatások tüneteiben és az intracranialis hypertonia jeleiben nyilvánulnak meg.

Az MRI-n inhomogén megnövekedett jelű területként jelennek meg, amely a hátsó koponyaüreg középvonalában helyezkedik el, és eltömíti a negyedik kamrát (9.16. ábra).

Rizs. 9.16. Medulloblasztóma. MRI: T 1 súlyozott kép: a - axiális vetítés; b - szagittális vetítés; egy nagy daganat eltömi a negyedik kamra üregét

A kezelés a daganat eltávolítása, majd besugárzás (craniospinalis besugárzás – 35-40 Gy összpontos dózis és további 10-15 Gy a daganatágyon) és kemoterápia (általában vinkrisztin és lomusztin). Átfogó kezeléssel a 10 éves túlélési arány eléri az 50%-ot.

A gerincvelő és a gerinc daganatainak jellemzői

Az intramedulláris (agyon belüli) daganatok a gerincdaganatok kevesebb mint 10%-át teszik ki. Főleg asztrocitómák és ependimomák képviselik őket. Ha vannak szegélyek, azok radikálisan eltávolíthatók, infiltratív és rosszindulatú formák esetén a műtét után sugár- és kemoterápia történik.

Az extramedulláris intradurális daganatok a gerincdaganatok körülbelül 40%-át teszik ki; Főleg jóindulatú daganatok - neuromák és meningiomák - képviselik őket. A kezelés sebészi, a prognózis kedvező.

A gerincdaganatok több mint 50%-a extradurális. Ezek főként áttétek (gyakoriságuk csökkenő sorrendjében - tüdőrák, mellrák, prosztatarák, veserák, melanoma és szisztémás limfóma). Kevésbé gyakoriak az extradurális meningiomák, neurofibromák és az osteogén természetű daganatok - osteomák, osteoblastoclastomák, aneurizmális csontciszták, hemangiomák és chordomák. A rosszindulatú daganatok esetében komplex kezelést végeznek, beleértve, ha szükséges,

az érintett gerincszerkezetek azonnali stabilizálással történő eltávolításának lehetősége. Szisztémás rák esetén perkután csigolyaplasztika lehetséges - gyorsan keményedő polimer bevezetése a metasztázis által elpusztult csigolyába, amely biztosítja a gerinc stabilitását, és a fájdalom csökkenéséhez vagy megszűnéséhez vezet.

Örökletes szindrómák a neuro-onkológiában

Egyes örökletes betegségek központi idegrendszeri daganatok kialakulásához vezetnek, ami neuroonkológiai éberséget igényel. Az 1. és 2. típusú NF (NF1 és NF2) és a Hippel-Lindau-kór gyakoribbak.

NF1- a leggyakoribb örökletes betegség, amely emberekben daganatok kialakulására hajlamosít. Elavult elnevezések - Recklinghausen-kór, perifériás neurofibromatózis. Ez egy autoszomális domináns betegség, és egyenlő gyakorisággal fordul elő férfiaknál és nőknél; megközelítőleg 3500 újszülött közül 1-ben állapították meg. Az esetek 50%-ában örökletes, 50%-ban spontán mutáció eredménye. A genetikai hiba a 17. kromoszóma 11.2 zónájában lokalizálódik, és a neurofibromin nevű sejtnövekedést gátló fehérje szintézise megszakad.

Az NF1 diagnózisát akkor állapítják meg, ha az alábbi tényezők közül kettőt vagy többet észlelnek:

6 vagy több café-au-lait folt a bőrön, gyermekeknél 5 mm-nél, felnőtteknél 15 mm-nél nagyobb átmérőjű, normál szobavilágítás mellett látható;

2 bármilyen típusú vagy több neurofibroma;

A hónalj vagy az ágyék területének hiperpigmentációja;

látóideg-gliomák;

2 vagy több Lisch-csomó (az írisz hamartomával pigmentált);

Csontrendellenességek (a tubuláris csontok kérgi rétegének elvékonyodása, hamis ízületek, a fő csont szárnyainak fejletlensége);

Az NF1 közvetlen rokona.

Az NF1 sejtnövekedésének diszregulációja miatt számos kapcsolódó állapot lép fel, beleértve a daganatokat is. Ezek tartalmazzák:

Bármely ideg schwannómái vagy neurofibrómái (de nem bilaterális vestibulocochlearis) és többszörös bőr neurofibrómák;

Intrakraniális daganatok (általában asztrocitómák, majd egyszeri vagy többszörös meningiomák);

Feokromocitómák.

Az NF1-hez kapcsolódó rosszindulatú daganat kialakulásának valószínűsége több százszor nagyobb, mint a populációban. A leggyakoribbak a perifériás ideghüvelyek rosszindulatú daganatai, a ganglioglioma, a szarkóma, a leukémia és a nephroblasztóma.

NF2 50 000 újszülöttből 1-nél fordul elő. Korábban központi neurofibromatózisnak nevezték, és a Recklinghausen-kór egyik változatának tekintették. Az NF2 gén a 22. kromoszómán lokalizálódik, és a merlin (vagy schwannomin) szintézisét kódolja, amely kevésbé jelentős a sejtnövekedés szabályozásában.

Az NF2-ből származó daganatok jóindulatúak. Az NF2-ben szenvedő betegeknél a kapcsolódó rosszindulatú daganatok kialakulásának valószínűsége kissé megnő.

Az NF2 klinikai diagnózisának felállításához kimutatás szükséges.

Vagy a VIII. ideg kétoldali neuromái (abszolút diagnosztikai kritérium, 9.17. ábra).

Vagy (kötelező, ha van közvetlen rokona az NF2-vel).

Vagy a VIII. ideg egyoldali neuromája.

Vagy a következő daganatok közül kettő: O neurofibromák (1 vagy több); O meningiomák (egy vagy több);

O gliomák (1 vagy több); O schwannómák, beleértve a gerincet is

(1 vagy több); O juvenilis hátsó subcapsularis lencseszerű szürkehályog vagy lencse homályossága. Cafe-au-lait foltok az NF2-ben szenvedő betegek körülbelül 80%-ánál figyelhetők meg, de

Rizs. 9.17. NF2. A VIII. ideg kétoldali neuromái. MRI: T1 súlyozott kép kontrasztjavítással; frontális vetítés

Rizs. 9.18. Hemangioblastomatosis. MRI: T1 súlyozott kép kontrasztjavítással; nagy cerebelláris daganat, ciszták és kis daganatos csomópontok a gerincvelőben

nincs diagnosztikus értékük.

Hippel-Lindau betegség V

Mostanában gyakran hemangioblastomatosisnak nevezik. Ezzel a betegséggel különböző szervek és rendszerek többszörös daganatai fordulnak elő: a központi idegrendszer és a retina hemangioblasztómái; a mellékvesék és néha más szervek feokromocitómái; veserák; hasnyálmirigy daganatok; a vesék, a hasnyálmirigy, a mellékhere és más szervek cisztái.

A Hippel-Lindau-kór körülbelül 35 000 újszülöttből 1-nél fordul elő. Ez egy autoszomális domináns betegség.

Genetikai szempontból a Hippel-Lindau-kór hasonló az NF2-hez. A genetikai hiba a 3. kromoszómán lokalizálódik (a 3p25-p26 lókusznál). A kapcsolódó rosszindulatú daganatok kialakulásának valószínűsége (a veserák kivételével) kissé megnő. A hemangioblasztómák nem válnak rosszindulatúvá.

A Hippel-Lindau-kór diagnózisához 2 vagy több központi idegrendszeri hemangioblasztómát (9.18. ábra), vagy 1 központi idegrendszeri hemangioblasztómát kell azonosítani hemangioblasztómával vagy retina angiomával kombinálva.

A fent említett belső szervek daganatos vagy cisztás elváltozásai, a közvetlen rokonok jelenléte Hippel-Lindau-kórban és policitémiában (pontosabban a hemangioblastoma sejtek eritropoetin termelése miatt kialakuló eritrocitémia) gyakran előfordul, de abszolút diagnosztikus értékük nincs. .

3158 0

A központi idegrendszer daganatai nagyon változatosak.

Elsősorban a hely, a szövettani típus és a rosszindulatú daganat foka szerint osztályozzák őket.

A lokalizáció alapján a daganatok a dura materen kívül vagy belül, a velő belsejében (intracerebrálisan) vagy kívül (extracerebrálisan) helyezkednek el.

Ez utóbbiak közé tartoznak az agyhártya daganatai (meningiómák), a koponya ideggyökerei (neurinómák), a craniopharyngioma; csontjaiból és járulékos üregeiből a koponyaüregbe növő daganatok többsége. A daganatok a cerebelláris tentorium felett (szupratentoriális) és alatta (subtentorialis) helyezkedhetnek el.

Az elsődleges és másodlagos daganatokat a származási hely (más szervekből származó áttétek és a koponyaüregbe növő daganatok), valamint az agylebenyekben történő lokalizáció szerint különböztetjük meg.
Osztályozás agydaganatok (BTM) A rosszindulatú daganatok szövettani típusa és mértéke szerint a neuro-onkológia kialakulása során többször változott, és országonként némileg eltérő is volt.

A leggyakoribb besorolások a következők voltak: Bailey és Cushing (1926, USA), L. I. Smirnov (1962, Szovjetunió), B. S. Khominsky (1969, Szovjetunió), Zülch (1956, 1980, Németország), Russi és Oberling (1948, Franciaország) stb.

A közelmúltban a WHO osztályozás (WHO) második felülvizsgálata (1993) általánosan elfogadottá vált. 2000-ben ennek az osztályozásnak az új kiadása jelent meg, amely kissé eltér az előzőtől, Oroszországban pedig D. B. Matsko és A. G. Korshunov osztályozása (1998).

Az alábbiakban bemutatjuk az OGM főbb változatait, amelyek a klinikán a legnagyobb jelentőséggel bírnak, és megfelelnek jelen kiadvány célkitűzéseinek.

A meglévő osztályozásokat a lehető legnagyobb mértékben leegyszerűsítve a gyakorlati célok érdekében, a GGM-ek a következők szerint csoportosíthatók:

I. Meningiomák.

II. Neuroektodermális daganatok.

Ezek alkotják az agydaganatok legnagyobb csoportját (legfeljebb 62%), amelyek között a következő változatokat különböztetjük meg:

A) asztrocitómák számos változattal, beleértve a glioblasztómát;
b) oligodendroglioma;
c) ependimoma;
d) choroid plexus papilloma;
e) idegi daganatok;
f) medulloblasztóma;
g) a tobozmirigy daganatai.

III. Neuroma (neurilemmoma, schwannoma).

Meg kell jegyezni, hogy nincs általános álláspont e daganatok eredetének egységét illetően. Így L. I. Smirnov, B. S. Khominsky, D. E. Matsko és A. G. Korshunov és mások az asztrocitómákat, glioblasztómákat, oligodendrogliomákat és ependimomákat gliómák közé sorolják, de nem tartoznak ide a choroid plexus daganatok, de a neuromák vagy schwannómák a perifériás „gliómák” közé tartoznak. Nem az a feladatunk, hogy megkérdőjelezzük ezt vagy azt a szövettani besorolást, hanem az, hogy a klinikusok számára a legkényelmesebb és legrövidítettebb formát mutassuk be.

IV. Az agyalapi mirigy daganatai és az agyalapi mirigy traktusának maradványai.

Az adenohypophysis daganatai között a tinctoriális szövettani tulajdonságok szerint kromofób, eozinofil és bazofil hipofízis adenomákat különböztetünk meg.

Klinikailag, biokémiailag és immunhisztokémiailag az adenomákat endokrin rendellenességek szerint osztályozzák:

1) hormonális zavarok nélkül;
2) prolaktotrop;
h) adrenokortikotrop;
4) gonadotrop;
5) pajzsmirigy-stimuláló;
6) polihormonális stb.

A craniopharyngiomákat külön kell figyelembe venni.

V. Ismeretlen eredetű daganatok.

VI. Ciszták:

A) epidermoid ciszta (cholesteatoma);
b) dermoid ciszta;
c) a harmadik kamra kolloid cisztája;
d) enterogén ciszta.

VII. A koponyaüregbe növekvő daganatok:

A) chordoma;
b) chondroma;
c) chondrosarcoma stb.

Hagyományosan (mint térfoglaló képződmények) a következő két daganatcsoport tartozik a központi idegrendszer daganataihoz.

VIII. Fertőző granulomák.

IX. Érrendszeri rendellenességek.

A hallgatók és a fiatal idegsebészek kényelme érdekében R. G. Grossmane és S. M. Loftus legújabb idegsebészeti kézikönyvében az OGM-ek a következők szerint vannak csoportosítva:

1. A koponyacsontok, a membránok és a koponyaidegek daganatai:

A) a koponyacsontok daganatai, 14 jóindulatú és 11 rosszindulatú változat;
b) agyhártya daganatok - meningiomák; lokalizáció szerint - 12, szövettani szerkezet szerint - 13;
c) agyidegek daganatai, ezek közé tartozik főleg az akusztikus neuroma vagy schwannoma, amely 100 000 lakosonként egy esetben fordul elő. Más agyidegek daganatai ritkák.

2. Primer OGM: különböző hisztostruktúrájú asztrocitómák, glioblasztóma, oligodendroglioma, ependimoma, subependimoma, choroid plexus daganatok, ganglióma, diszpláziás gangliocitóma (Lhermitte-Duclos-kór), centrális neurocitóma, medulloblasztóma, primer lympha tumorok és pinceszám másoktól.

3. Rákos áttétek az agyba.

S. S. Boring szerint az Egyesült Államokban évente 17 500 új primer agydaganat és 80 000-100 000 agyi áttét fordul elő. Mind az agyféltekében, mind a kisagyban lokalizálódnak. Lehetnek egyszeri vagy többszörösek, és néha előfordul az agyhártya szennyeződése (carcinomatosis).

Megtalálhatóak ismerten rákos daganatos betegeknél, de lehetnek egy kicsi és még nem diagnosztizált hörgő, vese stb. daganat első megnyilvánulása is. Nézzük meg a legfontosabb OGM felépítését.

Az agydaganatok WHO osztályozása

Az idegrendszeri daganatok modern szövettani osztályozása, amelyet a WHO szakértői dolgoztak ki 1993-ban, pozitívan különbözik az előző, 1979-es kiadástól, elsősorban abban, hogy teljes mértékben tükrözi számos olyan daganat hisztogenezisére és malignitási fokára vonatkozó nézetek változásait. számos új technika, különösen az immunhisztokémia és a molekuláris genetikai analízis széles körben elterjedt neuromorfológiájának eredményeként következett be.

Ennek eredményeként a daganatok új szövettani formái kerültek be az osztályozás legújabb kiadásába - pleoform xanthoastrocytoma, dysembryoplasticus neuroepithelialis tumor, semitartalis neurocytoma stb., míg a malformed cell (monstrocelluláris) szarkóma kikerült az osztályozásból.

Az osztályozás ezen változatának fontos vívmánya az is, hogy a „hétköznapi” astrocytás gliomák több fokú rosszindulatú daganatát pontosabban definiálták a sajátos szövettani jellemzőik felsorolásával, valamint a pilocytás asztrocitómákat külön kategóriába sorolták. A glioblasztómák, mint asztroglia eredetű daganatok megítélése teljesen méltányos és ésszerű (a WHO 1979-es osztályozásában ezek a daganatok a medulloblasztómákkal együtt az „embrionális daganatok” rovatba kerültek besorolásra).

A meningealis neoplazmák osztályozása jelentős változásokon ment keresztül, amelyek közül kettő a legfontosabb:

1) biológiailag és klinikailag indokolt azonosítása a meningiomák között a rosszindulatú daganat egy további fokozatának - atípusos meningiomának, amely a jóindulatú és rosszindulatú meningiomák között köztes helyet foglal el;

2) a „hemangiopericitás” és „hemangioblasztos meningiomák” osztályozásából való eltávolítása; az előbbiek a mesenchymalis nem meningotheliális meningeális daganatok, az utóbbiak pedig a hemangioblasztómák közé tartoznak.

Bemutatjuk a 2. kiadás WHO-osztályozásának szövegét D. E. Matsko és A. G. Korshunov fordításában.

A központi idegrendszer daganatainak szövettani osztályozása (Kleihues P., Burger R. S., Scheithauer W. V., WHO, 1993)

1. Neuroepiteliális szövetből származó daganatok

1.1. Asztrocita daganatok

1.1.1. Asztrocitóma:

1.1.1.1. rostos
1.1.1.2. protoplazma-
1.1.1.3. gemisztocita (nagy sejt)

1.1.2. Anaplasztikus (rosszindulatú) asztrocitóma

1.1.3. Glioblasztóma:

1.1.3.1. óriássejtes glioblasztóma
1.1.3.2. glioszarkóma

1.1.4. Pilocytás asztrocitóma
1.1.5. Pleomorf xanthoastrocytoma
1.1.6. Szubependimális óriássejtes asztrocitóma (gumós szklerózis)

1.2. Oligodendrogliális daganatok

1.2.1. Oligodendroglioma
1.2.2. Anaplasztikus (rosszindulatú) oligodendroglioma

1.3. Ependimális daganatok

1.3.1. Ependimoma:

1.3.1.1. sejtes
1.3.1.2. papilláris
1.3.1.3. tiszta cella

1.3.2. Anaplasztikus (rosszindulatú) ependimoma
1.3.2. Myxopapilláris ependimoma
1.3.3. Szubependimoma

1.4. Vegyes gliomák

1.4.1. Oligoasztrocitóma
1.4.2. Anaplasztikus (rosszindulatú) oligoasztrocitóma
1.4.3. Egyéb

1.5. A plexus érhártya daganatai

1.5.1. Choroid plexus papilloma
1.5.2. Choroid plexus rák

1.6. Ismeretlen eredetű neuroepiteliális daganatok

1.6.1. Asztroblasztóma
1.6.2. Poláris spongioblasztóma
1.6.3. Gliomatosis agy

1.7. Neuronális és vegyes neuronális-glia daganatok

1.7.1. Gangliocitóma
1.7.2. A kisagy diszpláziás gangliocitoma (Lermitte-Duclos)
1.7.3. Dezmoplasztikus ganglioma gyermekeknél (infantilis)
1.7.4. Dysembrioplasztikus neuroepiteliális daganat
1.7.5. Ganglioma
1.7.6. Anaplasztikus (rosszindulatú) ganglióma
1.7.7. Központi neurocytoma
1.7.8. A filum terminális paraganglioma

1.7.9. Szagló neuroblasztóma (esthesioneuroblastoma):

1.7.9.1. szagló neuroepithelioma

1.8. A tobozmirigy parenchymás daganatai

1.8.1. Pineocytoma
1.8.2. Pineoblasztóma
1.8.3. A tobozmirigy vegyes/átmeneti daganatai

1.9. Magzati daganatok

1.9.1. Medulloepithelioma

1.9.2. Neuroblasztóma:

1.9.2.1. ganglioneuroblasztóma

1.9.3. Ependimoblasztóma
1.9.4. Primitív neuroektodermális daganatok

1.9.4.1. Medulloblasztóma:

1.9.4.1.1. dezmoplasztikus medulloblasztóma
1.9.4.1.2. medullomioblasztóma
1.9.4.1.3. melanin tartalmú medulloblasztóma

2. A koponya- és gerincvelői idegek daganatai

2.1. Schwannoma (neurilemmoma, neuroma):

2.1.1. sejtes
2.2.2. plexiforma
2.2.3. melanin tartalmú

2.2. Neurofibroma (neurofibroma)

2.2.1. Korlátozott (magányos)
2.2.2. Plexiform (háló)

2.3. A perifériás idegtörzs rosszindulatú daganata (neurogén szarkóma, anaplasztikus neurofibroma, „rosszindulatú schwannoma”):

2.3.1. epithelioid
2.3.2. a perifériás idegtörzs rosszindulatú daganata a mesenchymalis és/vagy epitheliális differenciálódás eltérésével
2.3.3. melanin tartalmú

3. Az agyhártya daganatai

3.1. Meningothel sejtes daganatok

3.1.1. Meningioma:

3.1.1.1. meningotheliális
3.1.1.2. rostos (fibroblasztos)
3.1.1.3. átmeneti (vegyes)
3.1.1.4. psammomás
3.1.1.5. angiomatózus
3.1.1.6. mikrocisztás
3.1.1.7. szekréciós
3.1.1.8. tiszta cella
3.1.1.9. chordoid
3.1.1.10. limfoplazmacita sejtekben gazdag
3.1.1.11. metaplasztikus

3.1.2. Atipikus meningioma
3.1.3. Papilláris meningioma
3.1.4. Anaplasztikus (rosszindulatú) meningioma

3.2. Mesenchymális nem meningotheliális daganatok

Jóindulatú daganatok:

3.2.1. Osteochondralis daganatok
3.2.2. Lipoma
3.2.3. Rostos histiocitoma
3.2.4. Egyéb

Rosszindulatú daganatok:

3.2.5. Hemangiopericitoma

3.2.6. Chondrosarcoma:

3.2.6.1. mesenchymalis chondrosarcoma

3.2.7. Rosszindulatú rostos histiocitoma
3.2.8. Rhabdomyosarcoma
3.2.9. Meningealis sarcomatosis
3.2.10. Egyéb

3.3. Elsődleges melanocitikus elváltozások

3.3.1. Diffúz melanózis
3.3.2. Melanóma

3.3.3. Rosszindulatú melanoma:

3.3.3.1. Opció: meningealis melanomatosis

3.4. Ismeretlen hisztogenezisű daganatok

3.4.1. Hemangioblasztóma (kapilláris hemangioblasztóma)

4. Limfómák és hematopoietikus szövet daganatai

4.1. Rosszindulatú limfómák
4.2. Plasmacytoma
4.3. Szemcsés sejt szarkóma
4.4. Egyéb

5. Csírasejtek daganatai (csírasejt)

5.1. Germinoma
5.2. Embrionális rák
5.3. Sárgazacskó daganat (endodermális sinus tumor)
5.4. Korion karcinóma

5.5. Teratoma:

5.5.1. éretlen
5.5.2. érett
5.5.3. rosszindulatú daganattal

5.6. Vegyes csírasejtes daganatok

6. Ciszták és daganatszerű elváltozások

6.1. Rathke tasakcisztája
6.2. Epidermális ciszta
6.3. Dermoid ciszta
6.4. A harmadik kamra kolloid cisztája
6.5. Enterogén ciszta
6.6. Neuroglialis ciszta
6.7. Szemcsés sejtdaganat (chlorisztoma, pituicytoma)
6.8. A hipotalamusz neuronális hamartómája
6.9. Az orr glia heterotópiája
6.10. Plazmacita granuloma

7. A sella régió daganatai

7.1. hipofízis adenoma
7.2. agyalapi mirigy rák

7.3. Craniopharyngioma:

7.3.1. adamantinoma-szerű
7.3.2. papilláris

8. A koponyaüregbe növekvő daganatok

8.1. Paraganglioma (kemodektóma)
8.2. Chordoma
8.3. Chondroma