A magzati aorta kettős íve ultrahang. Az aortaív és a brachiocephalic erek anomáliái gyermekeknél

Ezzel az anomáliával a felszálló aorta felfelé és jobbra megy a légcsőből és a nyelőcsőből, átterjed a jobb hörgőn, és lemegy a gerinctől jobbra, vagy a nyelőcső mögött áthaladva balra. A jobb oldali aorta gyakran kóros tünetek nélkül nyilvánul meg. Ezekben az esetekben az artériás ínszalag a légcső előtt helyezkedik el és nem feszül, ha pedig a nyelőcső mögött halad át, akkor hosszú. Ha a ligamentum arteriosus vagy a nyitott ductus arteriosus a tüdőartériából a légcső bal oldalán lévő aortába és a nyelőcső mögött halad át, a nyelőcső és a légcső körül gyűrű képződik. Az artériás szalag megnyomja a nyelőcsövet és a légcsövet. A bal szubklavia artéria egy esetben a bal oldali elágazóív maradék IV-ének légcsője vagy divertikuluma előtt halad el. A diverticulum a jobb ív és a leszálló aorta találkozásánál található. A diverticulumok a bal oldali IV elágazó ív maradványai, amelyek a subclavia artériák eredetének különböző lehetőségeivel rendelkeznek.

Klinikai tünetek

Gyermekeknél a jobb oldali aortaív állandó csuklást okozhat. Artériás szalaggal lezárt összehúzó gyűrű hiányában a betegség lefolyása tünetmentes. Aorta szklerózisban szenvedő felnőtteknél a dysphagia tünetei felerősödnek. A légzési rendellenességek étkezés után súlyosbodnak.

A szakirodalomban leírt fajták

Jobb oldali aortaív bal oldali artériás szalaggal A. Blalock szerint

Az aortaív keresztezi a jobb oldali főhörgőt, és leszálló aortaként leereszkedik a gerinc jobb oldalára. A bal közös nyaki artéria és a bal kulcscsont alatti artéria az innominate artériából távozik. A ligamentum arteriosus az innominate artériához kapcsolódik.

Jobb oldali aortaív bal oldali leszálló aortával kombinálva nyitott ductus arteriosusszal (Beavan és Fatty)

A jobb oldali aortaív a nyakban, a pajzsmirigyporc szintjén, a gége jobb oldalán található. Az aortaív ebben az esetben a jobb oldali ágív harmadik párjából alakul ki. A nyitott ductus arteriosus a bal oldali szubklavia artériával szemközti leszálló aortába jut. A bal oldali közös nyaki artéria a felszálló aortából ered, és a légcsőtől előre és balra emelkedik. A ductus arteriosus egy vaszkuláris gyűrűben vesz részt, amely összenyomja a légcsövet és a nyelőcsövet.

Röntgen diagnosztika

1. Röntgen adatok. Belégzéskor - a tüdő elégtelen levegőztetése, kilégzéskor - túlszellőztetés. Fertőzés jelei a tüdőben. A mediastinalis árnyék jobb oldalán az aorta kitüremkedése látható, a bal oldalon pedig az aortaív normál árnyéka hiányzik. A bal oldalon gyakran egy diverticulum árnyékképe látható, amely ott található, ahol az aorta dudor általában található. A leszálló aorta néha a pulmonalis mezők felé tolódik el. Az első ferde helyzetben a légcső előretolódik, és a diverticulum árnyéka a légcső és a gerinc közötti ív szintjén észlelhető. A bal oldali ferde helyzetben a leszálló aorta meghajlik. Az oldalsó röntgenfelvételeken a felső normál részen levegővel telt légcső látható, az alsó részen pedig egyértelműen szűkült.
2. A nyelőcső vizsgálata. A báriumfecske a nyelőcső éles szűkülését és bal oldalsó és hátsó felületének összenyomódását mutatja, ha zárt gyűrűben diverticulum vagy artériás szalag van. A nyelőcső hátsó felületén lévő bemetszés felett különálló, ferdén felfelé és balra futó defektet határozunk meg. A bal kulcscsont alatti artéria összenyomódása okozza, amely a nyelőcső mögött halad át a bal kulcscsontba. A bal szubklavia artéria árnyéka, amely a nyelőcső mögött halad át, a jobb aortaív árnyéka felett helyezkedik el. A nyelőcső mögött pulzáló bal aorta diverticulum látható. A nyelőcső elöl elmozdul.
3. A légcső vizsgálata lipoidollal. Ha a légcső kompressziójának tünetei vannak, annak kontrasztvizsgálata megmutatja az aortagyűrű lokalizációját. A lipoidolnak a légcsőbe történő bevezetése során a légcső jobb fala mentén egy megnyúlt bevágás látható, amelyet a szomszédos aortaív okoz, a légcső elülső falán egy bevágás a tüdőartéria általi összenyomás következtében, és egy bemélyedés a bal falon. a légcső - a ligament arteriosusból. Ha nincs a légcső összenyomódása, akkor nincs értelme lipidollal vizsgálni.
4. Angiokardiográfia. Akkor keletkezik, ha a jobb oldali aortaívet más veleszületett szívhibákkal kombinálják.

Megkülönböztető diagnózis

A jobb oldali aortaív hasonló mintázatot eredményezhet, mint a kettős aortaívnél. Az elülső képen a gyermekek jobb oldali aortaíve a csecsemőmirigy megnagyobbodott árnyéka esetén nem látható tisztán. A mirigy azonban nem mozgatja előre a nyelőcsövet. A felső mediastinalis árnyék hátsó részének daganatai a jobb aortaívet szimulálhatják, de nem pulzálnak. A bal oldali aortaív normál kiemelkedése megmarad. Az innominate artéria vagy a bal oldali leszálló aorta aneurizmái esetén a leszálló aorta árnyéka mindig észlelhető.

Az aortaív és a brachiocephalic erek anomáliái gyermekeknél

Az aortaív és a brachiocephalic (brachycephalic) erek anomáliái izolált formában és veleszületett szívhibákkal kombinálva fordulnak elő. Egyes anomáliák klinikailag nem manifesztálódnak, és a norma változatai, mások éppen ellenkezőleg, a légcső és a nyelőcső összenyomódásához vezetnek, bizonyos klinikai kép jellemzi, ezért kóros állapotok közé kell sorolni.

Az aortaív anomáliái nagyon változatosak. Így a J. Stewart és munkatársai által javasolt osztályozásban. (1964) szerint 25 változatot azonosítottak. Ez a rész a fő, leggyakoribb anomáliákat tárgyalja (21. ábra).

Rizs. 21. Az aortaív anomáliáinak típusai (diagram).

A - rendellenes jobb szubklavia artéria bal oldali aortaívvel; b - jobb oldali aortaív aberráns bal szubklavia artériával; c - jobb oldali aortaív - tükörtípus; d - kettős aortaív. BA - felszálló aorta; DA - leszálló aorta; RA - jobb szubklavia artéria; PS - jobb carotis argeria; LS - bal carotis artéria; LA - bal szubkután artéria.

Rendellenes jobb szubklavia artéria (a. Iusoria) - a jobb oldali szubklavia artéria eredete, mint az utolsó törzs bal oldali aortaív esetén. Ilyen esetekben az artéria retrooesophagealisan helyezkedik el; Gyakrabban az anomália tünetmentes, de átmeneti dysphagiához vezethet. A nyelőcső kontrasztjával készített röntgenfelvételeken az anteroposterior vetületben a Tm - Tiv szintjén lineáris alakú töltési hibát határoznak meg, amely balról lefelé ferdén helyezkedik el, jobbról felfelé. A bal elülső ferde és oldalirányú vetületekben azonos szinten a nyelőcső hátsó falán bemélyedés látható (22. ábra).

Az aortográfia lehetővé teszi a jobb szubklavia artéria eredetének megállapítását az összes brachiocephalicus értől távolabb. Ez az anomália fontossá válik a veleszületett szívhibákban szenvedő csecsemőknél az intrakardiális vizsgálatok során, beleértve a bal kamrai katéterezést is. Ha a gyakorlatban gyakran használt bal axilláris artérián keresztüli hozzáféréssel történik, akkor a. Az Iusoria nem teszi lehetővé a katéter felszálló aortába történő behelyezését, valamint a bal kamrai katéterezést és a bal kamrai katéterezést.

A jobb oldali aortaív olyan anomália, amelyben a jobb fő hörgőre terjed ki; A mellkasi aorta a gerinc jobb oldalán található. W. Shuford et al. (1970) a jobb oldali aortaív három típusát különböztetik meg a brachiocephalicus erek elhelyezkedésétől függően. Az I. típusban a bal kulcscsont alatti artéria utolsó törzsként keletkezik, azaz van a. Iusoria a jobb oldali aortaívben. Ezekben az esetekben az artéria gyakran az aorta diverticulumból ered, és a nyitott ductus arteriosus vagy ligamentum arteriosus összeköti a bal kulcscsont alatti és a bal tüdőartériát, és érgyűrűt alkot.

A II-es típust a normálhoz képest tükör jellemzi

Rizs. 22. Röntgenfelvétel 3 éves gyermek bal elülső ferde vetületében. Rendellenes jobb szubklavia artéria, A nyelőcső hátsó falán kialakuló depresszió, amelyet egy rendellenesen fellépő artéria alkot.

A brachiocephalicus erek elhelyezkedése, amikor az első törzs elhagyja az innominate artériát, felosztva a bal nyaki és bal szubklavia artériára. Ez a típus a leggyakoribb.

A III-as típus - izolált bal szubklavia artéria - különbözik az I. típustól. hogy nem kommunikál az aortával és biztosítékként kerül ellátásra.

A jobb oldali aortaív röntgenfelvételét az anteroposterior projekcióban diagnosztizálják a kontrasztos nyelőcső balra való eltérésével az aortaív szintjén (23. ábra). Ha a kontrasztos nyelőcső oldalsó és ferde nyúlványaiban előre el van tolva, ez egy rendellenes bal kulcscsont alatti artéria jelenlétét jelzi. Ha az eltérés jelentős, akkor feltételezhető, hogy az aberráns bal szubklavia artéria az aorta diverticulumból származik.

Az angiográfia általában meghatározhatja a brachiocephalicus erek eredetének sorrendjét, és ezáltal meghatározhatja az anomália típusát. Az I. típusban először a bal arteria carotis, amely első törzsként keletkezik, és végül a bal szubklavia artéria kontrasztja, amely gyakran az aortaív és annak leszálló szakaszának találkozásánál található diverticulumból ered. A tükörtípusban elsőként az innominate artériát kontrasztálják, amely a bal közös nyaki artériára és a bal kulcscsont alatti artériára oszlik.

Rizs. 23. Röntgenfelvétel 12 éves gyermek közvetlen vetületében. Fallot tetralógiája. A jobb oldali aortaív balra téríti el a kontrasztos nyelőcsövet.

A kettős aortaív nagyon ritka anomália. Ezzel az embrionális periódusban meglévő jobb és bal aortaívek megmaradnak, a légcső és a nyelőcső az általuk kialakított érgyűrűn belül helyezkedik el. Ez általában dysphagiát és stridort eredményez. Ezzel az aiomáliával általában a jobb brachiocephalic erek jobbról, a bal oldali a bal aortaívből erednek. Általában a jobb ív jobban fejlett; A leszálló aorta a gerinctől jobbra vagy balra is elhelyezkedhet. Az anteroposterior vetületben lévő szuperexponált röntgenfelvételek a légcső oldalsó falain, közvetlenül annak bifurkációja előtt, mélyedéseket tárhatnak fel. Ha a nyelőcsövet ebben a vetületben a Tm - Tiv szinten kontrasztja, általában töltési hibák láthatók. Az oldalsó vetületben a nyelőcső elülső meghajlását vagy a hátfalán lévő töltési hibát határozzuk meg.

A kettős aortaív diagnosztizálása még jó minőségű aortográfia esetén is nehéz. Pontosan meg kell határozni mindkét aortaív átjárhatóságát, az összes brachiocephalicus ér eredési sorrendjét, és nyitott ductus arteriosus jelenlétében annak lokalizációját.

Jobb aortaív: mi ez, okok, fejlesztési lehetőségek, diagnózis, kezelés, mikor veszélyes?

A magzat jobb aortaíve egy veleszületett szívelégtelenség, amely előfordulhat önmagában vagy más, esetenként súlyos rendellenességekkel kombinálva. Mindenesetre a jobb ív kialakulása során zavarok lépnek fel a magzati szív normális fejlődésében.

Az aorta az emberi test legnagyobb ér, melynek feladata, hogy a szívből a vért a többi artériás törzsbe továbbítsa, egészen az egész test artériáiig és kapillárisaiig.

Filogenetikai szempontból az aorta fejlődése összetett változásokon megy keresztül az evolúció során. Így az aorta, mint integrált ér kialakulása csak gerinceseknél fordul elő, különösen halakban (kétkamrás szív), kétéltűekben (kétkamrás szív hiányos septummal), hüllőkben (háromkamrás szív), madarakban és emlősök (négykamrás szív). Azonban minden gerincesnek van aortája, amelybe vénás vagy teljesen artériás artériás vér áramlik.

Az embrió egyedfejlődési folyamata (ontogenezis) során az aorta képződése olyan összetett változásokon megy keresztül, mint maga a szív. Az embriófejlődés első két hetétől kezdődően az artériás törzs és az embrió nyaki részében található vénás sinus fokozott konvergenciája, amely ezt követően mediálisabban vándorolt ​​a leendő mellüreg felé. Az artériás törzs nemcsak két kamrát hoz létre, hanem hat elágazó (artériás) ívet is (mindkét oldalon hat), amelyek fejlődésük során 3-4 héten belül a következőképpen alakulnak ki:

• az első és a második aortaív csökken,
• a harmadik ívből a belső nyaki artériák jönnek létre, amelyek ellátják az agyat,
• a negyedik ívből az aortaív és az úgynevezett „jobboldali” rész jön létre,
• az ötödik ív csökken,
• a hatodik ívből a pulmonalis törzs és az artériás (Botallov) csatorna jön létre.

A szív a fejlődés hatodik hetére teljesen négykamrássá válik, a szíverek egyértelműen az aortára és a tüdőtörzsre osztódnak. A 6 hetes embrió teljesen kialakult, dobogó szívvel rendelkezik, nagy erekkel.

Az aorta és más belső szervek kialakulása után az ér topográfiája így néz ki. Normális esetben a bal aortaív a felszálló részében lévő aortaburából indul ki, amely viszont a bal kamrából ered. Ez azt jelenti, hogy az aorta felszálló része megközelítőleg a bal oldali második borda szintjén halad át az ívbe, és az ív a bal fő hörgő köré hajlik, hátrafelé és balra haladva. Az aortaív legfelső része közvetlenül a szegycsont felső része feletti jugularis bevágásba nyúlik. Az aortaív lemegy a negyedik bordáig, amely a gerinctől balra található, majd átmegy az aorta leszálló részébe.

Abban az esetben, ha az aortaív nem balra, hanem jobbra fordul, az embrió elágazó íveiből származó emberi erek képződésének kudarca miatt, jobb oldali aortaívről beszélnek. Ebben az esetben az aortaív átnyúlik a jobb fő hörgőn, és nem a balon, ahogyan általában lennie kellene.

Miért fordul elő rosszindulat?

Bármilyen fejlődési rendellenesség képződik a magzatban, ha egy nőt negatív környezeti tényezők befolyásolják a terhesség alatt - dohányzás, alkoholizmus, kábítószer-függőség, ökológia és kedvezőtlen háttérsugárzás. A gyermek szívének kialakulásában azonban fontos szerepet játszanak a genetikai (örökletes) tényezők, valamint az anyában fennálló krónikus betegségek, vagy a múltban fertőző betegségek, különösen a terhesség korai szakaszában (influenza, herpesz fertőzés, bárányhimlő, rubeola, kanyaró, toxoplazmózis és még sokan mások).

De mindenesetre, ha ezen tényezők bármelyike ​​befolyásolja a nőt a terhesség korai szakaszában, a szív és az aorta normális ontogenezisének (egyéni fejlődésének) az evolúció során kialakult folyamatai megszakadnak.

Így különösen a körülbelül 2-6 hetes terhességi időszak különösen sérülékeny a magzati szív számára, mivel ebben az időben történik az aorta kialakulása.

A jobb oldali aortaív osztályozása

a jobb aortaív változata érgyűrű kialakulásával

A csatorna anomáliájának anatómiájától függően a következők vannak:

1. A jobb aortaív érgyűrű kialakulása nélkül, amikor az artériás szalag (túlnőtt artériás, vagy Botallov-csatorna, ahogy a szülés után normálisan kell) a nyelőcső és a légcső mögött helyezkedik el,
2. Az aorta jobb íve vaszkuláris gyűrűvel, kódoló artériás szalaggal vagy nyitott ductus arteriosussal a légcső és a nyelőcső bal oldalán található, mintha körülölelné őket.
3. Csakúgy, mint egy különálló hasonló forma, az aorta kettős íve is megkülönböztethető - ebben az esetben az érgyűrűt nem a kötőszalag, hanem az ér beáramlása képezi.

ábra: többféle lehetőség az aortaív atipikus szerkezetére

Attól függően, hogy a szív egyéb struktúrái sérültek-e a kialakulása során, a következő típusú hibákat különböztetjük meg:

1. Izolált típusú defektus, egyéb fejlődési anomáliák nélkül (ebben az esetben, ha a jobb oldali aorta egyes esetekben nem párosul a rá jellemző DiGeorge-szindrómával, a prognózis a lehető legkedvezőbb);
2. dextrapozícióval kombinálva (tükör, a szív jobb helyzete és a nagy erek, beleértve az aortát is) (ami szintén általában nem veszélyes),
3. Kombinálva egy súlyosabb szívhibával - különösen a Fallot-tetralógiával (az aorta extrudálása, kamrai septum defektus, tüdőszűkület, jobb kamrai hipertrófia).

A Fallot tetralógiája a jobb ívvel kombinálva kedvezőtlen fejlesztési lehetőség

Hogyan lehet felismerni egy bűnt?

A hiba diagnosztizálása még terhesség alatt sem nehéz. Ez különösen igaz azokra az esetekre, amikor a jobb aortaívet a szívfejlődés más, súlyosabb anomáliáival kombinálják. A diagnózis megerősítése érdekében azonban egy terhes nőt ismételten megvizsgálnak, többek között szakértői osztályú ultrahangos gépekkel, és genetikusokból, kardiológusokból és szívsebészekből álló tanácsot állítanak össze, hogy döntést hozzon a prognózisról és a szülés lehetőségéről egy speciális perinatálisan. központ. Ez annak a ténynek köszönhető, hogy bizonyos típusú hibák esetén a jobb aortaívvel kombinálva az újszülött szívműtétet igényelhet közvetlenül a szülés után.

A jobb aortaív klinikai megnyilvánulásaival kapcsolatban meg kell említeni, hogy egy izolált defektus egyáltalán nem nyilvánul meg, csak néha kíséri gyakori rögeszmés csuklás gyermeknél. A Fallot-tetralógiával való kombináció esetén, amely egyes esetekben a rendellenességet kíséri, a klinikai megnyilvánulások kifejezettek és a születést követő első napokban jelentkeznek, mint például a súlyos cianózissal (a bőr kékes elszíneződésével) járó pulmonális szívelégtelenség fokozódása. a baba. Ezért a Fallot-tetralógiát a „kék” szívhibák közé sorolják.

Milyen szűrés mutat ki rendellenességet terhes nőknél?

A magzati DNS elemzése tovább tisztázza, hogy nincs kapcsolat a jobb oldali aorta kialakulása és a súlyos genetikai mutációk között. Ebben az esetben a chorionboholy-anyagot vagy a magzatvizet általában szúrással gyűjtik össze. Mindenekelőtt a DiGeorge-szindróma kizárt.

Kezelés

Abban az esetben, ha a jobb aortaív izolált, és a gyermek születése után nem kíséri semmilyen klinikai megnyilvánulás, a hiba nem igényel sebészeti kezelést. Csak egy havi vizsgálatra van szükség egy gyermekkardiológus által végzett rendszeres (félévente - évente egyszeri) szív ultrahanggal.

Más szívhibákkal kombinálva a sebészeti beavatkozás típusát a hiba típusa alapján választják ki. Így a Fallot tetralógiájával a műtétet a gyermek életének első évében jelzik, szakaszosan végrehajtva. Az első szakaszban palliatív (kiegészítő) sönteket alkalmaznak az aorta és a tüdőtörzs között, hogy javítsák a véráramlást a tüdőkeringésbe. A második szakaszban a nyitott szívműtétet kardiopulmonális bypass géppel (ACB) végzik a tüdőszűkület megszüntetésére.

A műtét mellett kisegítő céllal olyan kardiotróp gyógyszereket írnak fel, amelyek lassíthatják a krónikus szívelégtelenség progresszióját (ACE-gátlók, diuretikumok stb.).

Előrejelzés

Az izolált jobb oldali aortaív prognózisa kedvező, mivel a legtöbb esetben sebészeti beavatkozásra nincs is szükség. Általánosságban elmondható tehát, hogy az izolált jobb aortaív nem életveszélyes a gyermek számára.

A kombinált típusok esetében a helyzet sokkal bonyolultabb, mivel a prognózist az egyidejű szívbetegség típusa határozza meg. Például a Fallot-tetralógia esetében a prognózis kezelés nélkül rendkívül kedvezőtlen az e betegségben szenvedő nem operált gyermekek általában az első életévben meghalnak. A műtét után az élet időtartama és minősége nő, a prognózis kedvezőbb lesz.

Az aortaív anomáliái. Okoz. Kezelési lehetőségek. Következmények.

Az aortaív veleszületett anomáliái legalábbis a Hunauld rendellenes jobb szubklavia artéria 1735-ös, Hommel kettős aortaívéről 1937-ben, Fioratti és Aglietti jobb aortaívéről 1763-ban megjelent anatómiai publikációi óta ismertek, és a Steelcopathias 1788-ban megszakadt Thepathological aorta íve. Bayford 1789-ben írta le a nyelési zavarok kapcsolatát a jobb szubklavia artéria anomáliájával, de csak az 1930-as években diagnosztizáltak néhány aortaív-rendellenességet az élet során bárium-esophagographiával. Azóta a klinikai érdeklődés e patológia iránt a sebészeti képességek bővülésével együtt nőtt. Az első érgyűrű átmetszését Gross hajtotta végre 1945-ben, a megrepedt aortaív első sikeres javítását Merrill és munkatársai végezték el 1957-ben. Az 1990-es évek óta e defektusok echodiagnózisának fejlődése lendületet adott a korai noninvazív felismerésnek. és időben történő műtéti kezelés.

Anatómiai osztályozás

Az aortaív hibáit izolált formában vagy kombinációban mutatják be:

anomáliák a brachiocephalicus erek elágazásában;

az ív helyének anomáliái, beleértve a jobb oldali aortaívet és a nyaki aortaívet;

az ívek számának növelése;

az aortaív megszakítása;

a pulmonalis artéria egy ágának abnormális eredete a felszálló aortából vagy a pulmonalis artéria ellenkező ágából.

Az egyéni anomáliák jobban megérthetők embrionális eredetük alapján.

Embriológia

Az aortaív embriológiája legjobban az embrionális szívcső truncoaorticus zsákját a dorsalis kettős aortával összekötő hat érpár egymás utáni megjelenése, perzisztenciája vagy reszorpciójaként írható le, amelyek összeolvadnak és létrehozzák a leszálló aortát. Mindegyik ív egy embrionális rudimentumból kialakított elágazó zsáknak felel meg.

A normál bal oldali aortaív az embrionális truncus arteriosus aorta részéből, a truncoaorticus zsák bal oldali ágából, a bal IV aortaívből, a IV és VI embrionális ívek közötti bal dorsalis aortából, valamint a bal háti aortából származik. a VI ívhez. Az ív három brachiocephalic ága különböző forrásokból származik. Az innominate artéria a truncoaorticus zsák jobb ágából, a jobb közös nyaki artéria a jobb III embrionális ívből és a jobb szubklavia artéria a jobb VI ívből és a jobb dorsalis aorta a proximális részből és a jobb VII intersegmentalisból származik. artéria a disztális részen. A bal carotis artéria a bal III aortaívből, a bal szubklavia artéria - a bal VII interszegmentális artériából származik. Bár az ilyen erek megjelenése és eltűnése, mint az ívek vagy a brachiocephalic erek részei egymás után következnek be, Edwards egy „hipotetikus kettős aortaív” koncepcióját javasolta, amely potenciálisan hozzájárul a végső aortaívrendszer szinte minden embrionális ívéhez és összetevőjéhez.

Klinikai besorolás

Az anatómiai besoroláson túl az ív anomáliái a klinikai tünetek szerint is feloszthatók:

a légcső, a hörgők és a nyelőcső összenyomása olyan erek által, amelyek nem alkotnak gyűrűt;

az ív anomáliái, amelyek nem hozzák létre a mediastinalis szervek összenyomódását;

ductustól függő boltív anomáliák, beleértve az aortaív megszakadását;

izolált subclavia, carotis vagy innominate artériák.

A bal és jobb aortaív meghatározása

A bal és a jobb aortaívet a fő jellemző határozza meg - hogy melyik hörgőt keresztezi az ív, függetlenül attól, hogy a felszálló aorta a középvonal melyik oldalán található. Ezt különösen fontos megjegyezni az angiográfiás képek tanulmányozásakor. Jellemzően az aortaív helyzetét közvetetten echokardiográfiával vagy angiográfiával határozzák meg a brachiocephalicus erek elágazásának jellege alapján. Az izolált vagy retrooesophagealis innominate vagy carotis artériák kivételével minden esetben az első ér, az arteria carotis az aortaív ellentétes oldalán található. Az MRI közvetlenül mutatja az ív, a légcső és a hörgők kapcsolatát, kiküszöbölve az atipikus érelágazás bizonytalanságát.

Jobb aortaív

A jobb aortaív felülmúlja a jobb főhörgőt, és a légcsőtől jobbra halad át. A jobb oldali ívnek négy fő típusa van:

retrooesophagealis bal szubklavia artéria;

retrooesophagealis divertikulummal;

bal oldali leszálló aortával.

Számos ritka változata is létezik. A jobb oldali aortaív Fallot-tetralógiával 13-34% gyakorisággal fordul elő, OSA-val - gyakrabban, mint Fallot-tetralógiával, egyszerű transzpozícióval - 8%, összetett transzpozícióval - 16%.

Brachiocephalicus erek tüköreredetű jobb oldali íve

Egy tükör jobb oldali ívnél az első ág a bal innominate artéria, amely a bal carotis és a bal szubklavia artériákra oszlik, a második a jobb nyaki verőér, a harmadik pedig a jobb szubklavia artéria. Ez a szimmetria azonban nem teljes, mivel a ductus arteriosus általában a bal oldalon található, és az innominate artéria tövéből ered, nem pedig az aortaívből. Ezért az ív tipikus tükör jobb oldali elrendezése a bal oldali csatornával vagy ínszalaggal nem képez érgyűrűt. Ez a gyakorisági változat az aortaív anomáliáinak 27%-áért felelős. Szinte mindig veleszületett szívbetegséggel, leggyakrabban Fallot-tetralógiával, ritkábban OSA-val és egyéb conotruncalis anomáliákkal társul, beleértve a nagy artériák transzpozícióját, mindkét nagy ér eredetét a jobb kamrából, anatómiailag korrigált transzpozíciót és egyéb hibákat. . Az ív tükörelrendezése olyan hibákat is kísér, amelyek nem tartoznak a conotruncalis anomáliák csoportjába, mint például a tüdő atresia ép interventricularis septummal, VSD abnormális izomkötegekkel a jobb kamrában, izolált VSD, az aorta koarktációja.

A tükör jobb aortaívének ritka változata bal oldali ductus arteriosus vagy ínszalaggal rendelkezik, amely a nyelőcső diverticulum mögött a jobb leszálló aortából ered. Ez a változat vaszkuláris gyűrűt alkot, és nem kíséri más veleszületett rendellenesség. Mivel ez a típusú jobb oldali ív nem okoz nyelőcső kompressziót és nem képez érgyűrűt, klinikailag nem nyilvánul meg, ezért egyidejű veleszületett szívbetegség vizsgálatakor diagnosztizálják.

Maga a jobb oldali ív nem igényel beavatkozást. Bizonyos körülmények között azonban hasznos, ha a sebész ismeri az aortaív elhelyezkedését. Jobb a Blalock-Taussig szerinti szisztémás-pulmonalis anasztomózis vagy módosított anasztomózis az innominate artéria oldaláról. A klasszikus műtét során az artéria subclavia horizontálisabb eredete miatt kisebb valószínűséggel fordul elő, ha a levágott végét a pulmonalis artériához varrják, mint ha az artéria subclavia közvetlenül az ívből ered. Még Gore-Tex vaszkuláris graft használata esetén is az innominate artéria kényelmesebb a proximális anasztomózishoz, mert szélesebb.

Egy másik helyzet, amelyben hasznos tudni az aortaív elhelyezkedését, a nyelőcső atresia és a tracheoesophagealis fisztula korrekciója, mivel a nyelőcsőhöz való hozzáférés kényelmesebb az aortaív helyével ellentétes oldalról.

Jobb oldali ív a szemközti ívű erek elkülönítésével

Az „izoláció” kifejezés azt jelenti, hogy az ér kizárólag a pulmonalis artériából ered a ductus arteriosuson keresztül, és nem kapcsolódik az aortához. Ennek az anomáliának három formája ismert:

a bal szubklavia artéria izolálása;

bal innominate artéria.

A bal szubklavia artéria izolálása sokkal gyakoribb, mint a másik kettő. Ez a patológia az esetek felében veleszületett szívbetegséggel, 2/3-ban Fallot-tetralógiával társul. Az irodalomban elszigetelt jelentések vannak izolált bal carotis artériáról, Fallot-tetralógiával kombinálva, és egy izolált innominate artériáról, kapcsolódó hibák nélkül.

Az íves erek ilyen patológiájában szenvedő betegek pulzusa gyengült, és a megfelelő artériában alacsonyabb a nyomás. Amikor a subclavia és a vertebralis artériákat elszigetelik, lopás szindróma lép fel, amelyben a vertebralis artériából lefelé irányítják a vért a subclavia artériába, különösen ha a kar meg van terhelve. A betegek 25% -ában a patológia a bal kar agyi elégtelenségében vagy ischaemiájában nyilvánul meg. Amikor a ductus arteriosus működik, a vertebralis artériából származó vér a ductus arteriosuson keresztül a pulmonalis artériába áramlik, amelynek alacsony az ellenállása. Azoknál a betegeknél, akiknek jobb oldali íve van, és a pulzus amplitúdója csökkent vagy a bal karban csökkent a nyomás, ezt a hibát gyanítani kell.

Az aortaívbe fecskendezett kontrasztanyag a subclavia artéria késői telődését mutatja a csigolyákon és a különböző kollaterális artériákon keresztül. A Doppler echokardiográfia lehetővé teszi a fordított véráramlás regisztrálását a csigolya artérián keresztül, ami megerősíti a diagnózist.

A veleszületett szívbetegség miatti műtét során a ductus arteriosust lezárják, hogy megszüntesse a pulmonalis ellopást. Ha a bal karban agyi tünetek vagy fejlődési elmaradás jelentkezik, a ductus botellus műtéti lekötése vagy elzárása katéteres technológiával, valamint a subclavia artéria aortába történő reimplantációja válhat szükségessé.

Nyaki aorta ív

A nyaki aortaív egy ritka anomália, amelyben az ív a kulcscsontok szintje felett helyezkedik el. A nyaki ívnek két típusa van:

rendellenes szubklavia artériával és leszálló aortával az ívvel szemben;

gyakorlatilag normális elágazású és egyoldali leszálló aortával.

Az első típust a jobb oldali aortaív jellemzi, amely jobbról a T4 csigolya szintjéig ereszkedik le, ahol hátul keresztezi a nyelőcsövet, és balra halad, és a bal kulcscsont alatti artériát és néha a ductus arteriosust eredményezi. Ez a típus pedig altípusra oszlik, amelyben a belső és külső nyaki artériák külön-külön erednek az ívből, és egy altípusra, amelyben van bicarotis törzs, amikor mindkét közös nyaki artéria egy érből ered, és mindkettő a szubklavia artériák a disztális ívektől elkülönítve keletkeznek. Ezen altípusok mindegyikében a csigolyaartériák az ívtől külön-külön erednek. Míg a kontralaterális leszálló aortával rendelkező betegek többségének vaszkuláris gyűrűje van, amelyet a jobb oldalon az aortaív, az aorta retrooesophagealis szegmense hátul, a ligamentum arteriosus a bal oldalon és a pulmonalis artéria elől alkot, csak a felükben mutatkoznak az aortaív klinikai tünetei. gyűrű.

Amikor a bicarotis törzs kíséri a nyaki ívvel szemben lévő leszálló aortát, a légcső vagy a nyelőcső összenyomódása a bicarotis törzs és a retrooesophagealis aorta közötti bifurkációnál teljes érgyűrű kialakulása nélkül fordulhat elő.

A második típust a bal oldali aortaív jellemzi. Ritka az aortaív által okozott szűkület a hosszú, kanyargós, hipoplasztikus retrooesophagealis szegmens miatt.

Mindkét típusú ívben - ellentétes és egyoldali leszálló ívben - az aorta diszkrét koarktációja lép fel. Tisztázatlan okokból a bal kulcscsont alatti arteria ostium szűkülete vagy atresia mindkét típusnál előfordul.

A nyaki aortaív pulzáló képződményként jelenik meg a supraclavicularis üregben vagy a nyakon. Csecsemőknél a pulzáció megjelenése előtt a vaszkuláris gyűrűre jellemző jelek észlelhetők:

visszatérő légúti fertőzések.

A felnőttek általában dysphagiára panaszkodnak. Azoknál a betegeknél, akiknél a bal kulcscsont alatti artéria szűkülete vagy atresiája van, és az elzáródástól távolabbi, egyoldali vertebralis artéria eredete neurológiai tünetekkel szivároghat ki az agyi artériás rendszerből.

A nyaki pulzáló képződmény jelenlétében a feltételezett diagnózis a pulzus megszűnésével a femoralis artériában a pulzáló képződmény rövid megnyomásával tehető.

A nyaki aortaívet meg kell különböztetni a carotis vagy subclavia aneurizmától, hogy elkerüljük az aortaív véletlen lekötését, amelyet a nyaki aneurizmának tévesztenek. A diagnózist sima röntgenfelvételen a mediastinum kiszélesedése és az ív kerek árnyékának hiánya gyanítja. A légcső elülső elmozdulása alátámasztja a diagnózist.

Az angiográfia a múltban a standard diagnosztikai módszer volt, és az is marad intrakardiális rendellenességek jelenlétében. Egyidejű patológia nélkül azonban a nyaki aortaív diagnózisa echokardiográfia, CT és MRI segítségével megállapítható.

Sebészeti beavatkozás szükséges a nyaki ív hypoplasiája, klinikailag megnyilvánuló érgyűrű vagy boltív aneurizma esetén. A műtét jellege az adott szövődménytől függ. Jobb oldali nyaki ív és kanyargós, hipoplasztikus retrooesophagealis szegmens esetén bal oldali anasztomózist végzünk a felszálló és leszálló aorta között, vagy tubuláris érprotézist ültetünk be.

Tartós V aortaív

A perzisztens V aortaívet először R. Van Praagh és S. Van Praagh írta le 1969-ben, mint egy kettős lumenű aortaívet, amelyben mindkét ív a légcső ugyanazon oldalán helyezkedik el, szemben a kettős aortaívvel. amelyben az ívek a légcső ellentétes oldalán helyezkednek el . Az első publikáció óta ennek a ritka patológiának három típusát fedezték fel:

kettős lumen aortaív mindkét lumennel szabadalmaztatott;

a felső ív atresia vagy megszakítása egy szabad alsó ívvel, amihez az összes brachiocephalicus ér egy közös ostium távozása társul a felszálló aortából;

az első brachiocephalic artéria proximálisan elhelyezkedő systemopulmonalis junction.

A kettős lumenű aortaív, amelyben az alsó ér a normál aortaív alatt fekszik, a három típus közül a leggyakoribb. Ez az alsó ív az innominate artériától a bal kulcscsont alatti artéria kiindulási pontjáig terjed, amely proximális a ductus arteriosushoz vagy ínszalaghoz. Gyakran veleszületett szívbetegséggel kombinálják, és véletlenszerű, klinikai jelentőséggel nem rendelkező lelet. A felső ív atresia vagy megszakítása közös truncus arteriosusszal, amely mind a négy brachiocephalic artériát eredményez, néha az aorta coarctációjával jár együtt, ami a kórházi kezelés oka.

A pulmonalis artériához csatlakozó tartós V ív csak pulmonalis atresia esetén fordul elő. A V ív rudimentuma, mint a felszálló aorta első ága a pulmonalis törzshöz vagy annak valamelyik ágához kapcsolódik. Ebben az alcsoportban a perzisztens V ív a fő aortaív oldalán és az ellenkező oldalon egyaránt elhelyezkedhet. A fő aortaív általában bal oldali, jobb innominált artériával, bár leírtak egy bal oldali ívet retrooesophagealis jobb subclavia artériával és egy jobb oldali aortaívet bal innominate artériával.

Az aorta koarktációja mindhárom alcsoportban előfordul, beleértve a pulmonalis atresia kombinációját is.

Az angiográfiás és a boncolás során a kettős lumenívet a normál aorta alatti csatornaként diagnosztizálták. MRI-vel is diagnosztizálható. A felső ív atréziáját vagy megszakítását egy közös brachiocephalic törzs jelenléte ismeri fel, amelyből az ív mind a négy ereje származik, beleértve a bal szubklavia artériát is. A brachiocephalicus artériák eredetének ez a jellemzője a tartós V ív fő jele, mivel az atreticus dorsalis IV ív rudimentuma nem látható. Az ötödik ívtől distalis aorta koarktációja során azonban egy eltüntetett csík található, amely összeköti a bal szubklavia artériát a leszálló aortával.

Az aorta egyidejű koarktációja nélkül a kettős lumen ívnek nincs élettani jelentősége.

A pulmonalis artériával anatómiai kapcsolatban álló V perzisztens ívvel az EchoCG, az angiográfia és az MRI képes kimutatni az I brachiocephalicus ághoz proximálisan felszálló aortából eredő eret, amely a pulmonalis artériában végződik. A szövettani vizsgálat egy esetben ductus arteriosus szövet elemeit tárta fel.

Az aortaív és a brachiocephalic (brachycephalic) erek anomáliái izolált formában és veleszületett szívhibákkal kombinálva fordulnak elő. Egyes anomáliák klinikailag nem manifesztálódnak, és a norma változatai, mások éppen ellenkezőleg, a légcső és a nyelőcső összenyomódásához vezetnek, bizonyos klinikai kép jellemzi, ezért kóros állapotok közé kell sorolni.

Az aortaív anomáliái nagyon változatosak. Így a J. Stewart és munkatársai által javasolt osztályozásban. (1964) szerint 25 változatot azonosítottak. Ez a rész a fő, leggyakoribb anomáliákat tárgyalja (21. ábra).

Rizs. 21. Az aortaív anomáliáinak típusai (diagram).

A - rendellenes jobb szubklavia artéria bal oldali aortaívvel; b - jobb oldali aortaív aberráns bal szubklavia artériával; c - jobb oldali aortaív - tükörtípus; d - kettős aortaív. BA - felszálló aorta; DA - leszálló aorta; RA - jobb szubklavia artéria; PS - jobb carotis argeria; LS - bal carotis artéria; LA - bal szubkután artéria.

Rendellenes jobb szubklavia artéria (a. Iusoria) - a jobb oldali szubklavia artéria eredete, mint az utolsó törzs bal oldali aortaív esetén. Ilyen esetekben az artéria retrooesophagealisan helyezkedik el; Gyakrabban az anomália tünetmentes, de átmeneti dysphagiához vezethet. A nyelőcső kontrasztjával készített röntgenfelvételeken az anteroposterior vetületben a Tm - Tiv szintjén lineáris alakú töltési hibát határoznak meg, amely balról lefelé ferdén helyezkedik el, jobbról felfelé. A bal elülső ferde és oldalirányú vetületekben azonos szinten a nyelőcső hátsó falán bemélyedés látható (22. ábra).

Az aortográfia lehetővé teszi a jobb szubklavia artéria eredetének megállapítását az összes brachiocephalicus értől távolabb. Ez az anomália fontossá válik a veleszületett szívhibákban szenvedő csecsemőknél az intrakardiális vizsgálatok során, beleértve a bal kamrai katéterezést is. Ha a gyakorlatban gyakran használt bal axilláris artérián keresztüli hozzáféréssel történik, akkor a. Az Iusoria nem teszi lehetővé a katéter felszálló aortába történő behelyezését, valamint a bal kamrai katéterezést és a bal kamrai katéterezést.

A jobb oldali aortaív olyan anomália, amelyben a jobb fő hörgőre terjed ki; A mellkasi aorta a gerinc jobb oldalán található. W. Shuford et al. (1970) a jobb oldali aortaív három típusát különböztetik meg a brachiocephalicus erek elhelyezkedésétől függően. Nál nél éntípus a bal szubklavia artéria utolsó törzsként keletkezik, azaz van a. Iusoria a jobb oldali aortaívben. Ezekben az esetekben az artéria gyakran az aorta diverticulumból ered, és a nyitott ductus arteriosus vagy ligamentum arteriosus összeköti a bal kulcscsont alatti és a bal tüdőartériát, és érgyűrűt alkot.

II típus tükör jellemzi a normálhoz képest

Rizs. 22. Röntgenfelvétel 3 éves gyermek bal elülső ferde vetületében. Rendellenes jobb szubklavia artéria, A nyelőcső hátsó falán kialakuló depresszió, amelyet egy rendellenesen fellépő artéria alkot.

A brachiocephalicus erek elhelyezkedése, amikor az első törzs elhagyja az innominate artériát, felosztva a bal nyaki és bal szubklavia artériára. Ez a típus a leggyakoribb.

III típus- izolált bal szubklavia artéria - eltér az I. típustól. hogy nem kommunikál az aortával és biztosítékként kerül ellátásra.

A jobb oldali aortaív röntgenfelvételét az anteroposterior projekcióban diagnosztizálják a kontrasztos nyelőcső balra való eltérésével az aortaív szintjén (23. ábra). Ha a kontrasztos nyelőcső oldalsó és ferde nyúlványaiban előre el van tolva, ez egy rendellenes bal kulcscsont alatti artéria jelenlétét jelzi. Ha az eltérés jelentős, akkor feltételezhető, hogy az aberráns bal szubklavia artéria az aorta diverticulumból származik.

Az angiográfia általában meghatározhatja a brachiocephalicus erek eredetének sorrendjét, és ezáltal meghatározhatja az anomália típusát. Az I. típusban először a bal arteria carotis, amely első törzsként keletkezik, és végül a bal szubklavia artéria kontrasztja, amely gyakran az aortaív és annak leszálló szakaszának találkozásánál található diverticulumból ered. A tükörtípusban elsőként az innominate artériát kontrasztálják, amely a bal közös nyaki artériára és a bal kulcscsont alatti artériára oszlik.

Rizs. 23. Röntgenfelvétel 12 éves gyermek közvetlen vetületében. Fallot tetralógiája. A jobb oldali aortaív balra téríti el a kontrasztos nyelőcsövet.

A kettős aortaív nagyon ritka anomália. Ezzel az embrionális periódusban meglévő jobb és bal aortaívek megmaradnak, a légcső és a nyelőcső az általuk kialakított érgyűrűn belül helyezkedik el. Ez általában dysphagiát és stridort eredményez. Ezzel az aiomáliával általában a jobb brachiocephalic erek jobbról, a bal oldali a bal aortaívből erednek. Általában a jobb ív jobban fejlett; A leszálló aorta a gerinctől jobbra vagy balra is elhelyezkedhet. Az anteroposterior vetületben lévő szuperexponált röntgenfelvételek a légcső oldalsó falain, közvetlenül annak bifurkációja előtt, mélyedéseket tárhatnak fel. Ha a nyelőcsövet ebben a vetületben a Tm - Tiv szinten kontrasztja, általában töltési hibák láthatók. Az oldalsó vetületben a nyelőcső elülső meghajlását vagy a hátfalán lévő töltési hibát határozzuk meg.

A kettős aortaív diagnosztizálása még jó minőségű aortográfia esetén is nehéz. Pontosan meg kell határozni mindkét aortaív átjárhatóságát, az összes brachiocephalicus ér eredési sorrendjét, és nyitott ductus arteriosus jelenlétében annak lokalizációját.

Az aortaív veleszületett anomáliái legalábbis a Hunauld rendellenes jobb szubklavia artéria 1735-ös, Hommel kettős aortaívéről 1937-ben, Fioratti és Aglietti jobb aortaívéről 1763-ban megjelent anatómiai publikációi óta ismertek, és a Steelcopathias 1788-ban megszakadt Thepathological aorta íve. Bayford 1789-ben írta le a nyelési zavarok kapcsolatát a jobb szubklavia artéria anomáliájával, de csak az 1930-as években diagnosztizáltak néhány aortaív-rendellenességet az élet során bárium-esophagographiával. Azóta a klinikai érdeklődés e patológia iránt a sebészeti képességek bővülésével együtt nőtt. Az első érgyűrű átmetszését Gross hajtotta végre 1945-ben, a megrepedt aortaív első sikeres javítását Merrill és munkatársai végezték el 1957-ben. Az 1990-es évek óta e defektusok echodiagnózisának fejlődése lendületet adott a korai noninvazív felismerésnek. és időben történő műtéti kezelés.

Anatómiai osztályozás

Az aortaív hibáit izolált formában vagy kombinációban mutatják be:

anomáliák a brachiocephalicus erek elágazásában;

az ív helyének anomáliái, beleértve a jobb oldali aortaívet és a nyaki aortaívet;

az ívek számának növelése;

az aortaív megszakítása;

a pulmonalis artéria egy ágának abnormális eredete a felszálló aortából vagy a pulmonalis artéria ellenkező ágából.

Az egyéni anomáliák jobban megérthetők embrionális eredetük alapján.

Embriológia

Az aortaív embriológiája legjobban az embrionális szívcső truncoaorticus zsákját a dorsalis kettős aortával összekötő hat érpár egymás utáni megjelenése, perzisztenciája vagy reszorpciójaként írható le, amelyek összeolvadnak és létrehozzák a leszálló aortát. Mindegyik ív egy embrionális rudimentumból kialakított elágazó zsáknak felel meg.

A normál bal oldali aortaív az embrionális truncus arteriosus aorta részéből, a truncoaorticus zsák bal oldali ágából, a bal IV aortaívből, a IV és VI embrionális ívek közötti bal dorsalis aortából, valamint a bal háti aortából származik. a VI ívhez. Az ív három brachiocephalic ága különböző forrásokból származik. Az innominate artéria a truncoaorticus zsák jobb ágából, a jobb közös nyaki artéria a jobb III embrionális ívből és a jobb szubklavia artéria a jobb VI ívből és a jobb dorsalis aorta a proximális részből és a jobb VII intersegmentalisból származik. artéria a disztális részen. A bal carotis artéria a bal III aortaívből, a bal szubklavia artéria - a bal VII interszegmentális artériából származik. Bár az ilyen erek megjelenése és eltűnése, mint az ívek vagy a brachiocephalic erek részei egymás után következnek be, Edwards egy „hipotetikus kettős aortaív” koncepcióját javasolta, amely potenciálisan hozzájárul a végső aortaívrendszer szinte minden embrionális ívéhez és összetevőjéhez.

Klinikai besorolás

Az anatómiai besoroláson túl az ív anomáliái a klinikai tünetek szerint is feloszthatók:

érgyűrűk;

a légcső, a hörgők és a nyelőcső összenyomása olyan erek által, amelyek nem alkotnak gyűrűt;

az ív anomáliái, amelyek nem hozzák létre a mediastinalis szervek összenyomódását;

ductustól függő boltív anomáliák, beleértve az aortaív megszakadását;

izolált subclavia, carotis vagy innominate artériák.

A bal és jobb aortaív meghatározása

A bal és a jobb aortaívet a fő jellemző határozza meg - hogy melyik hörgőt keresztezi az ív, függetlenül attól, hogy a felszálló aorta a középvonal melyik oldalán található. Ezt különösen fontos megjegyezni az angiográfiás képek tanulmányozásakor. Jellemzően az aortaív helyzetét közvetetten echokardiográfiával vagy angiográfiával határozzák meg a brachiocephalicus erek elágazásának jellege alapján. Az izolált vagy retrooesophagealis innominate vagy carotis artériák kivételével minden esetben az első ér, az arteria carotis az aortaív ellentétes oldalán található. Az MRI közvetlenül mutatja az ív, a légcső és a hörgők kapcsolatát, kiküszöbölve az atipikus érelágazás bizonytalanságát.

Jobb aortaív

A jobb aortaív felülmúlja a jobb főhörgőt, és a légcsőtől jobbra halad át. A jobb oldali ívnek négy fő típusa van:

tükör elrendezés;

retrooesophagealis bal szubklavia artéria;

retrooesophagealis divertikulummal;

bal oldali leszálló aortával.

Számos ritka változata is létezik. A jobb oldali aortaív Fallot-tetralógiával 13-34% gyakorisággal fordul elő, OSA-val - gyakrabban, mint Fallot-tetralógiával, egyszerű transzpozícióval - 8%, összetett transzpozícióval - 16%.

Brachiocephalicus erek tüköreredetű jobb oldali íve

Egy tükör jobb oldali ívnél az első ág a bal innominate artéria, amely a bal carotis és a bal szubklavia artériákra oszlik, a második a jobb nyaki verőér, a harmadik pedig a jobb szubklavia artéria. Ez a szimmetria azonban nem teljes, mivel a ductus arteriosus általában a bal oldalon található, és az innominate artéria tövéből ered, nem pedig az aortaívből. Ezért az ív tipikus tükör jobb oldali elrendezése a bal oldali csatornával vagy ínszalaggal nem képez érgyűrűt. Ez a gyakorisági változat az aortaív anomáliáinak 27%-áért felelős. Szinte mindig veleszületett szívbetegséggel, leggyakrabban Fallot-tetralógiával, ritkábban OSA-val és egyéb conotruncalis anomáliákkal társul, beleértve a nagy artériák transzpozícióját, mindkét nagy ér eredetét a jobb kamrából, anatómiailag korrigált transzpozíciót és egyéb hibákat. . Az ív tükörelrendezése olyan hibákat is kísér, amelyek nem tartoznak a conotruncalis anomáliák csoportjába, mint például a tüdő atresia ép interventricularis septummal, VSD abnormális izomkötegekkel a jobb kamrában, izolált VSD, az aorta koarktációja.

A tükör jobb aortaívének ritka változata bal oldali ductus arteriosus vagy ínszalaggal rendelkezik, amely a nyelőcső diverticulum mögött a jobb leszálló aortából ered. Ez a változat vaszkuláris gyűrűt alkot, és nem kíséri más veleszületett rendellenesség. Mivel ez a típusú jobb oldali ív nem okoz nyelőcső kompressziót és nem képez érgyűrűt, klinikailag nem nyilvánul meg, ezért egyidejű veleszületett szívbetegség vizsgálatakor diagnosztizálják.

Maga a jobb oldali ív nem igényel beavatkozást. Bizonyos körülmények között azonban hasznos, ha a sebész ismeri az aortaív elhelyezkedését. Jobb a Blalock-Taussig szerinti szisztémás-pulmonalis anasztomózis vagy módosított anasztomózis az innominate artéria oldaláról. A klasszikus műtét során az artéria subclavia horizontálisabb eredete miatt kisebb valószínűséggel fordul elő, ha a levágott végét a pulmonalis artériához varrják, mint ha az artéria subclavia közvetlenül az ívből ered. Még Gore-Tex vaszkuláris graft használata esetén is az innominate artéria kényelmesebb a proximális anasztomózishoz, mert szélesebb.

Egy másik helyzet, amelyben hasznos tudni az aortaív elhelyezkedését, a nyelőcső atresia és a tracheoesophagealis fisztula korrekciója, mivel a nyelőcsőhöz való hozzáférés kényelmesebb az aortaív helyével ellentétes oldalról.

Jobb oldali ív a szemközti ívű erek elkülönítésével

Az „izoláció” kifejezés azt jelenti, hogy az ér kizárólag a pulmonalis artériából ered a ductus arteriosuson keresztül, és nem kapcsolódik az aortához. Ennek az anomáliának három formája ismert:

a bal szubklavia artéria izolálása;

bal carotis;

bal innominate artéria.

A bal szubklavia artéria izolálása sokkal gyakoribb, mint a másik kettő. Ez a patológia az esetek felében veleszületett szívbetegséggel, 2/3-ban Fallot-tetralógiával társul. Az irodalomban elszigetelt jelentések vannak izolált bal carotis artériáról, Fallot-tetralógiával kombinálva, és egy izolált innominate artériáról, kapcsolódó hibák nélkül.

Diagnózis

Az íves erek ilyen patológiájában szenvedő betegek pulzusa gyengült, és a megfelelő artériában alacsonyabb a nyomás. Amikor a subclavia és a vertebralis artériákat elszigetelik, lopás szindróma lép fel, amelyben a vertebralis artériából lefelé irányítják a vért a subclavia artériába, különösen ha a kar meg van terhelve. A betegek 25% -ában a patológia a bal kar agyi elégtelenségében vagy ischaemiájában nyilvánul meg. Amikor a ductus arteriosus működik, a vertebralis artériából származó vér a ductus arteriosuson keresztül a pulmonalis artériába áramlik, amelynek alacsony az ellenállása. Azoknál a betegeknél, akiknek jobb oldali íve van, és a pulzus amplitúdója csökkent vagy a bal karban csökkent a nyomás, ezt a hibát gyanítani kell.

Az aortaívbe fecskendezett kontrasztanyag a subclavia artéria késői telődését mutatja a csigolyákon és a különböző kollaterális artériákon keresztül. A Doppler echokardiográfia lehetővé teszi a fordított véráramlás regisztrálását a csigolya artérián keresztül, ami megerősíti a diagnózist.

A veleszületett szívbetegség miatti műtét során a ductus arteriosust lezárják, hogy megszüntesse a pulmonalis ellopást. Ha a bal karban agyi tünetek vagy fejlődési elmaradás jelentkezik, a ductus botellus műtéti lekötése vagy elzárása katéteres technológiával, valamint a subclavia artéria aortába történő reimplantációja válhat szükségessé.

Nyaki aorta ív

A nyaki aortaív egy ritka anomália, amelyben az ív a kulcscsontok szintje felett helyezkedik el. A nyaki ívnek két típusa van:

rendellenes szubklavia artériával és leszálló aortával az ívvel szemben;

gyakorlatilag normális elágazású és egyoldali leszálló aortával.

Az első típust a jobb oldali aortaív jellemzi, amely jobbról a T4 csigolya szintjéig ereszkedik le, ahol hátul keresztezi a nyelőcsövet, és balra halad, és a bal kulcscsont alatti artériát és néha a ductus arteriosust eredményezi. Ez a típus pedig altípusra oszlik, amelyben a belső és külső nyaki artériák külön-külön erednek az ívből, és egy altípusra, amelyben van bicarotis törzs, amikor mindkét közös nyaki artéria egy érből ered, és mindkettő a szubklavia artériák a disztális ívektől elkülönítve keletkeznek. Ezen altípusok mindegyikében a csigolyaartériák az ívtől külön-külön erednek. Míg a kontralaterális leszálló aortával rendelkező betegek többségének vaszkuláris gyűrűje van, amelyet a jobb oldalon az aortaív, az aorta retrooesophagealis szegmense hátul, a ligamentum arteriosus a bal oldalon és a pulmonalis artéria elől alkot, csak a felükben mutatkoznak az aortaív klinikai tünetei. gyűrű.

Amikor a bicarotis törzs kíséri a nyaki ívvel szemben lévő leszálló aortát, a légcső vagy a nyelőcső összenyomódása a bicarotis törzs és a retrooesophagealis aorta közötti bifurkációnál teljes érgyűrű kialakulása nélkül fordulhat elő.

A második típust a bal oldali aortaív jellemzi. Ritka az aortaív által okozott szűkület a hosszú, kanyargós, hipoplasztikus retrooesophagealis szegmens miatt.

Mindkét típusú ívben - ellentétes és egyoldali leszálló ívben - az aorta diszkrét koarktációja lép fel. Tisztázatlan okokból a bal kulcscsont alatti arteria ostium szűkülete vagy atresia mindkét típusnál előfordul.

Diagnózis

A nyaki aortaív pulzáló képződményként jelenik meg a supraclavicularis üregben vagy a nyakon. Csecsemőknél a pulzáció megjelenése előtt a vaszkuláris gyűrűre jellemző jelek észlelhetők:

• visszatérő légúti fertőzések.

A felnőttek általában dysphagiára panaszkodnak. Azoknál a betegeknél, akiknél a bal kulcscsont alatti artéria szűkülete vagy atresiája van, és az elzáródástól távolabbi, egyoldali vertebralis artéria eredete neurológiai tünetekkel szivároghat ki az agyi artériás rendszerből.

A nyaki pulzáló képződmény jelenlétében a feltételezett diagnózis a pulzus megszűnésével a femoralis artériában a pulzáló képződmény rövid megnyomásával tehető.

A nyaki aortaívet meg kell különböztetni a carotis vagy subclavia aneurizmától, hogy elkerüljük az aortaív véletlen lekötését, amelyet a nyaki aneurizmának tévesztenek. A diagnózist sima röntgenfelvételen a mediastinum kiszélesedése és az ív kerek árnyékának hiánya gyanítja. A légcső elülső elmozdulása alátámasztja a diagnózist.

Az angiográfia a múltban a standard diagnosztikai módszer volt, és az is marad intrakardiális rendellenességek jelenlétében. Egyidejű patológia nélkül azonban a nyaki aortaív diagnózisa echokardiográfia, CT és MRI segítségével megállapítható.

Kezelés

Sebészeti beavatkozás szükséges a nyaki ív hypoplasiája, klinikailag megnyilvánuló érgyűrű vagy boltív aneurizma esetén. A műtét jellege az adott szövődménytől függ. Jobb oldali nyaki ív és kanyargós, hipoplasztikus retrooesophagealis szegmens esetén bal oldali anasztomózist végzünk a felszálló és leszálló aorta között, vagy tubuláris érprotézist ültetünk be.

Tartós V aortaív

A perzisztens V aortaívet először R. Van Praagh és S. Van Praagh írta le 1969-ben, mint egy kettős lumenű aortaívet, amelyben mindkét ív a légcső ugyanazon oldalán helyezkedik el, szemben a kettős aortaívvel. amelyben az ívek a légcső ellentétes oldalán helyezkednek el . Az első publikáció óta ennek a ritka patológiának három típusát fedezték fel:

kettős lumen aortaív mindkét lumennel szabadalmaztatott;

a felső ív atresia vagy megszakítása egy szabad alsó ívvel, amihez az összes brachiocephalicus ér egy közös ostium távozása társul a felszálló aortából;

az első brachiocephalic artéria proximálisan elhelyezkedő systemopulmonalis junction.

A kettős lumenű aortaív, amelyben az alsó ér a normál aortaív alatt fekszik, a három típus közül a leggyakoribb. Ez az alsó ív az innominate artériától a bal kulcscsont alatti artéria kiindulási pontjáig terjed, amely proximális a ductus arteriosushoz vagy ínszalaghoz. Gyakran veleszületett szívbetegséggel kombinálják, és véletlenszerű, klinikai jelentőséggel nem rendelkező lelet. A felső ív atresia vagy megszakítása közös truncus arteriosusszal, amely mind a négy brachiocephalic artériát eredményez, néha az aorta coarctációjával jár együtt, ami a kórházi kezelés oka.

A pulmonalis artériához csatlakozó tartós V ív csak pulmonalis atresia esetén fordul elő. A V ív rudimentuma, mint a felszálló aorta első ága a pulmonalis törzshöz vagy annak valamelyik ágához kapcsolódik. Ebben az alcsoportban a perzisztens V ív a fő aortaív oldalán és az ellenkező oldalon egyaránt elhelyezkedhet. A fő aortaív általában bal oldali, jobb innominált artériával, bár leírtak egy bal oldali ívet retrooesophagealis jobb subclavia artériával és egy jobb oldali aortaívet bal innominate artériával.

Az aorta koarktációja mindhárom alcsoportban előfordul, beleértve a pulmonalis atresia kombinációját is.

Diagnózis

Az angiográfiás és a boncolás során a kettős lumenívet a normál aorta alatti csatornaként diagnosztizálták. MRI-vel is diagnosztizálható. A felső ív atréziáját vagy megszakítását egy közös brachiocephalic törzs jelenléte ismeri fel, amelyből az ív mind a négy ereje származik, beleértve a bal szubklavia artériát is. A brachiocephalicus artériák eredetének ez a jellemzője a tartós V ív fő jele, mivel az atreticus dorsalis IV ív rudimentuma nem látható. Az ötödik ívtől distalis aorta koarktációja során azonban egy eltüntetett csík található, amely összeköti a bal szubklavia artériát a leszálló aortával.

Az aorta egyidejű koarktációja nélkül a kettős lumen ívnek nincs élettani jelentősége.

A pulmonalis artériával anatómiai kapcsolatban álló V perzisztens ívvel az EchoCG, az angiográfia és az MRI képes kimutatni az I brachiocephalicus ághoz proximálisan felszálló aortából eredő eret, amely a pulmonalis artériában végződik. A szövettani vizsgálat egy esetben ductus arteriosus szövet elemeit tárta fel.

Most a legfontosabb anomáliákat tekinthetjük izgalmasnak az aortaívek származékai. Ha a dorsalis aorta jobb és bal negyedik íve és gyökerei megmaradnak, akkor rendszerint aortagyűrűnek nevezett hiba lép fel. Ahogy az aorta felső szakaszai lerövidülnek, ez a gyűrű olyan szorosan körülveszi a légcsövet és a nyelőcsövet, hogy megzavarja a nyelést, és gyakran műtétre van szükség a gyűrű által kifejtett nyomás enyhítésére.

Általában ezt teszik az egyik ív lekötése. Ha, mint gyakran előfordul, az egyik ív lényegesen kisebbnek bizonyul, mint a másik, a művelet nem okoz nehézséget.

Az egyik leggyakoribb klinikailag jelentős eltérések az aortaív szerkezetében olyan anomália van, amelyben a jobb szubklavia artéria eltávolodik az aortaívtől. Ebben az esetben a jobb dorsalis aortagyöknek az artéria subclavia eredetéhez képest caudálisan elhelyezkedő szegmense őrződik meg, és nem a negyedik aortaív és a dorsalis aortagyök egy része, amely ennek az artériának a kiindulási pontjához képest cranialisan helyezkedik el.

Helyváltás után a szubklavia artériák eredete koponya irányban, a szív és az aortagyökök caudalis mozgásából adódóan, az ilyen hibásan kialakult jobb szubklavia artéria végül elkezd eltávolodni az aortaívtől. Mivel proximális része a dorsalis aorta gyökeréből alakul ki, át kell haladnia a háti középvonalon a nyelőcsőig. Ugyanakkor nyomást gyakorolhat a nyelőcsőre, megzavarva a nyelést, bár ez az anomália általában kevésbé súlyos következményekkel jár, mint az aortagyűrű esetében.

Az ilyen módon kinyúló ívű személyeknél aorta a jobb szubklavia artéria mellett A recidiváló gégeideg a vagus idegtől a gége régiójához közel keresztirányban fut. Nincs benne a szokásos hurok, mert a jobb hatodik aortaívnek a pulmonalis artéria eredetétől távolabbi részével együtt a jobb negyedik ív is eltűnik, miután az artéria subclavia a háti aortagyök caudalis szegmensét használja. proximális része.

Újabb súlyos anomália aortaív régiója célja a jobb negyedik aortaív és a dorsalis aorta jobb gyökerének megőrzése a bal gyökér helyett, mint a dorsalis aortába vezető fő ér. Önmagában az erek ilyen elrendezése nem hoz létre hasonló funkcionális szövődményeket, mint a fent leírt esetekben. Mindazonáltal a radiológiai adatok tisztázása során és az ezen a területen végzett sebészeti beavatkozások során figyelembe kell venni egy ilyen állapot lehetőségét.

Ezzel az anomáliával a felszálló aorta felfelé és jobbra megy a légcsőből és a nyelőcsőből, átterjed a jobb hörgőn, és lemegy a gerinctől jobbra, vagy a nyelőcső mögött áthaladva balra. A jobb oldali aorta gyakran kóros tünetek nélkül nyilvánul meg. Ezekben az esetekben az artériás ínszalag a légcső előtt helyezkedik el és nem feszül, ha pedig a nyelőcső mögött halad át, akkor hosszú. Ha a ligamentum arteriosus vagy a nyitott ductus arteriosus a tüdőartériából a légcső bal oldalán lévő aortába és a nyelőcső mögött halad át, a nyelőcső és a légcső körül gyűrű képződik. Az artériás szalag megnyomja a nyelőcsövet és a légcsövet. A bal szubklavia artéria egy esetben a bal oldali elágazóív maradék IV-ének légcsője vagy divertikuluma előtt halad el. A diverticulum a jobb ív és a leszálló aorta találkozásánál található. A diverticulumok a bal oldali IV elágazó ív maradványai, amelyek a subclavia artériák eredetének különböző lehetőségeivel rendelkeznek.

Klinikai tünetek

Gyermekeknél a jobb oldali aortaív állandó csuklást okozhat. Artériás szalaggal lezárt összehúzó gyűrű hiányában a betegség lefolyása tünetmentes. Aorta szklerózisban szenvedő felnőtteknél a dysphagia tünetei felerősödnek. A légzési rendellenességek étkezés után súlyosbodnak.

A szakirodalomban leírt fajták

Jobb oldali aortaív bal oldali artériás szalaggal A. Blalock szerint

Az aortaív keresztezi a jobb oldali főhörgőt, és leszálló aortaként leereszkedik a gerinc jobb oldalára. A bal közös nyaki artéria és a bal kulcscsont alatti artéria az innominate artériából távozik. A ligamentum arteriosus az innominate artériához kapcsolódik.

Jobb oldali aortaív bal oldali leszálló aortával kombinálva nyitott ductus arteriosusszal (Beavan és Fatty)

A jobb oldali aortaív a nyakban, a pajzsmirigyporc szintjén, a gége jobb oldalán található. Az aortaív ebben az esetben a jobb oldali ágív harmadik párjából alakul ki. A nyitott ductus arteriosus a bal oldali szubklavia artériával szemközti leszálló aortába jut. A bal oldali közös nyaki artéria a felszálló aortából ered, és a légcsőtől előre és balra emelkedik. A ductus arteriosus egy vaszkuláris gyűrűben vesz részt, amely összenyomja a légcsövet és a nyelőcsövet.

Röntgen diagnosztika

1. Röntgen adatok. Belégzéskor - a tüdő elégtelen levegőztetése, kilégzéskor - túlszellőztetés. Fertőzés jelei a tüdőben. A mediastinalis árnyék jobb oldalán az aorta kitüremkedése látható, a bal oldalon pedig az aortaív normál árnyéka hiányzik. A bal oldalon gyakran egy diverticulum árnyékképe látható, amely ott található, ahol az aorta dudor általában található. A leszálló aorta néha a pulmonalis mezők felé tolódik el. Az első ferde helyzetben a légcső előretolódik, és a diverticulum árnyéka a légcső és a gerinc közötti ív szintjén észlelhető. A bal oldali ferde helyzetben a leszálló aorta meghajlik. Az oldalsó röntgenfelvételeken a felső normál részen levegővel telt légcső látható, az alsó részen pedig egyértelműen szűkült.
2. A nyelőcső vizsgálata. A báriumfecske a nyelőcső éles szűkülését és bal oldalsó és hátsó felületének összenyomódását mutatja, ha zárt gyűrűben diverticulum vagy artériás szalag van. A nyelőcső hátsó felületén lévő bemetszés felett különálló, ferdén felfelé és balra futó defektet határozunk meg. A bal kulcscsont alatti artéria összenyomódása okozza, amely a nyelőcső mögött halad át a bal kulcscsontba. A bal szubklavia artéria árnyéka, amely a nyelőcső mögött halad át, a jobb aortaív árnyéka felett helyezkedik el. A nyelőcső mögött pulzáló bal aorta diverticulum látható. A nyelőcső elöl elmozdul.
3. A légcső vizsgálata lipoidollal. Ha a légcső kompressziójának tünetei vannak, annak kontrasztvizsgálata megmutatja az aortagyűrű lokalizációját. A lipoidolnak a légcsőbe történő bevezetése során a légcső jobb fala mentén egy megnyúlt bevágás látható, amelyet a szomszédos aortaív okoz, a légcső elülső falán egy bevágás a tüdőartéria általi összenyomás következtében, és egy bemélyedés a bal falon. a légcső - a ligament arteriosusból. Ha nincs a légcső összenyomódása, akkor nincs értelme lipidollal vizsgálni.
4. Angiokardiográfia. Akkor keletkezik, ha a jobb oldali aortaívet más veleszületett szívhibákkal kombinálják.

Megkülönböztető diagnózis

A jobb oldali aortaív hasonló mintázatot eredményezhet, mint a kettős aortaívnél. Az elülső képen a gyermekek jobb oldali aortaíve a csecsemőmirigy megnagyobbodott árnyéka esetén nem látható tisztán. A mirigy azonban nem mozgatja előre a nyelőcsövet. A felső mediastinalis árnyék hátsó részének daganatai a jobb aortaívet szimulálhatják, de nem pulzálnak. A bal oldali aortaív normál kiemelkedése megmarad. Az innominate artéria vagy a bal oldali leszálló aorta aneurizmái esetén a leszálló aorta árnyéka mindig észlelhető.

Az aortaív jobb oldali helyzete

Gorkij régió kiadó, 1942

Rövidítésekkel megadva

A negyedik jobb oldali kopoltyúív művészetté változik. Anonyma és a művészet kezdete. Subclavia dex.

A leírt anomália esetén ennek az ellenkezője történik: a negyedik jobb embrionális ívből az aortaív, a negyedik bal embrionális ívből művészet alakul ki. Anonyma bűn. et art. Subclavia bűn.

Anatómiailag az aortaív jobb oldali helyzete az, hogy a légcsőtől balra lévő aortaív és a bal hörgőt keresztező ív szokásos helyzete helyett az aortaív a légcsőtől jobbra helyezkedik el, keresztezve az aortaívet. jobb hörgő.

Ezt követően a mellkasi aorta leszálló része eltérő irányt vehet fel: vagy a bal oldalra mozog különböző magasságokban, a gerinctől balra haladva, vagy amíg a rekeszizom (a leszálló rész) a mellkasi aorta jobb oldalára nem kerül. gerinc. Röntgen - a leírt anomália jellemző eseteiben a bal oldali aorta protuberancia (aortaív és a leszálló rész eleje) látható a jobb oldalon a sternoclavicularis ízület alatt.

Speciális pozíciókban, a jobb oldali mellbimbóhelyzetben (első ferde) és a bal mellbimbóhelyzetben (második ferde) a jobb hörgő felett az aortától szokatlan lefutást lehet látni, és az aorta árnyéka mindkét ferde helyzetben egy egymás tükörképe; az 1. ferde helyzetben az általában látható aortaharang helyett külön-külön láthatóak a felszálló és a kezdeti leszálló rész átfedő árnyékai: a felszálló rész (a megfigyelőtől jobbra), az aortaív és a leszálló rész ( a megfigyelőtől balra). Éppen ellenkezőleg - a 2. ferde helyzetben. Ezzel az anomáliával külön figyelmet érdemel a nyelőcső lefolyásának eltérése. Ez utóbbi kontraszttömeggel végzett röntgenvizsgálata (dorsoventralis helyzetben) az aortaív magasságában a nyelőcső markáns bal oldali eltérését mutatja (a szokásos enyhe jobb oldali eltérés helyett). Ferde helyzetekben ezen kívül a nyelőcső jelentős előrehajlása is látható (a szokásos enyhe hátsó eltérés helyett), a hátsó kontúron pedig félkör alakú bemélyedés. A nyelőcső helyzetének és konfigurációjának ilyen változását a szakirodalmi adatok alapján, boncolás által igazolt, az aortaív jobb oldali helyzetével, a felszálló aorta mediálisabb helyzetével, a jobb hörgő metszéspontjával magyarázható. az aorta íve és a nyelőcső metszéspontja hátul a bal kulcscsont alatti artériával, amely gyakran meghosszabbítást képez ezzel az anomáliával.

Jelenleg, amikor a kimográfiai módszer méltán kerül egyre inkább a kardiológiai gyakorlatba, kötelezővé kell tenni ennek a módszernek a használatát a leírt anomália tanulmányozására és azonosítására.

A cardioaorthokymogram kétségtelenül segít azokban a nehéz esetekben (gyerekorvosi gyakorlatban, kis középső szív és szűk aorta esetén stb.), amikor az aorta egyes szegmensei a normál vizsgálat során rosszul differenciálódnak.

Situs inversus arc. Az aorta önálló, izolált anomáliaként és gyakran a kardiovaszkuláris köteg egyéb malformációival kombinálva fordulhat elő: dextrocardiával a szívüregek inverziójával és anélkül, Ductus apertus Botallival, Roget defektussal stb.

Jobb aortaív: mi ez, okok, fejlesztési lehetőségek, diagnózis, kezelés, mikor veszélyes?

A magzat jobb aortaíve egy veleszületett szívelégtelenség, amely előfordulhat önmagában vagy más, esetenként súlyos rendellenességekkel kombinálva. Mindenesetre a jobb ív kialakulása során zavarok lépnek fel a magzati szív normális fejlődésében.

Az aorta az emberi test legnagyobb ér, melynek feladata, hogy a szívből a vért a többi artériás törzsbe továbbítsa, egészen az egész test artériáiig és kapillárisaiig.

Filogenetikai szempontból az aorta fejlődése összetett változásokon megy keresztül az evolúció során. Így az aorta, mint integrált ér kialakulása csak gerinceseknél fordul elő, különösen halakban (kétkamrás szív), kétéltűekben (kétkamrás szív hiányos septummal), hüllőkben (háromkamrás szív), madarakban és emlősök (négykamrás szív). Azonban minden gerincesnek van aortája, amelybe vénás vagy teljesen artériás artériás vér áramlik.

Az embrió egyedfejlődési folyamata (ontogenezis) során az aorta képződése olyan összetett változásokon megy keresztül, mint maga a szív. Az embriófejlődés első két hetétől kezdődően az artériás törzs és az embrió nyaki részében található vénás sinus fokozott konvergenciája, amely ezt követően mediálisabban vándorolt ​​a leendő mellüreg felé. Az artériás törzs nemcsak két kamrát hoz létre, hanem hat elágazó (artériás) ívet is (mindkét oldalon hat), amelyek fejlődésük során 3-4 héten belül a következőképpen alakulnak ki:

• az első és a második aortaív csökken,
• a harmadik ívből a belső nyaki artériák jönnek létre, amelyek ellátják az agyat,
• a negyedik ívből az aortaív és az úgynevezett „jobboldali” rész jön létre,
• az ötödik ív csökken,
• a hatodik ívből a pulmonalis törzs és az artériás (Botallov) csatorna jön létre.

A szív a fejlődés hatodik hetére teljesen négykamrássá válik, a szíverek egyértelműen az aortára és a tüdőtörzsre osztódnak. A 6 hetes embrió teljesen kialakult, dobogó szívvel rendelkezik, nagy erekkel.

Az aorta és más belső szervek kialakulása után az ér topográfiája így néz ki. Normális esetben a bal aortaív a felszálló részében lévő aortaburából indul ki, amely viszont a bal kamrából ered. Ez azt jelenti, hogy az aorta felszálló része megközelítőleg a bal oldali második borda szintjén halad át az ívbe, és az ív a bal fő hörgő köré hajlik, hátrafelé és balra haladva. Az aortaív legfelső része közvetlenül a szegycsont felső része feletti jugularis bevágásba nyúlik. Az aortaív lemegy a negyedik bordáig, amely a gerinctől balra található, majd átmegy az aorta leszálló részébe.

Abban az esetben, ha az aortaív nem balra, hanem jobbra fordul, az embrió elágazó íveiből származó emberi erek képződésének kudarca miatt, jobb oldali aortaívről beszélnek. Ebben az esetben az aortaív átnyúlik a jobb fő hörgőn, és nem a balon, ahogyan általában lennie kellene.

Miért fordul elő rosszindulat?

Bármilyen fejlődési rendellenesség képződik a magzatban, ha egy nőt negatív környezeti tényezők befolyásolják a terhesség alatt - dohányzás, alkoholizmus, kábítószer-függőség, ökológia és kedvezőtlen háttérsugárzás. A gyermek szívének kialakulásában azonban fontos szerepet játszanak a genetikai (örökletes) tényezők, valamint az anyában fennálló krónikus betegségek, vagy a múltban fertőző betegségek, különösen a terhesség korai szakaszában (influenza, herpesz fertőzés, bárányhimlő, rubeola, kanyaró, toxoplazmózis és még sokan mások).

De mindenesetre, ha ezen tényezők bármelyike ​​befolyásolja a nőt a terhesség korai szakaszában, a szív és az aorta normális ontogenezisének (egyéni fejlődésének) az evolúció során kialakult folyamatai megszakadnak.

Így különösen a körülbelül 2-6 hetes terhességi időszak különösen sérülékeny a magzati szív számára, mivel ebben az időben történik az aorta kialakulása.

A jobb oldali aortaív osztályozása

a jobb aortaív változata érgyűrű kialakulásával

A csatorna anomáliájának anatómiájától függően a következők vannak:

1. A jobb aortaív érgyűrű kialakulása nélkül, amikor az artériás szalag (túlnőtt artériás, vagy Botallov-csatorna, ahogy a szülés után normálisan kell) a nyelőcső és a légcső mögött helyezkedik el,
2. Az aorta jobb íve vaszkuláris gyűrűvel, kódoló artériás szalaggal vagy nyitott ductus arteriosussal a légcső és a nyelőcső bal oldalán található, mintha körülölelné őket.
3. Csakúgy, mint egy különálló hasonló forma, az aorta kettős íve is megkülönböztethető - ebben az esetben az érgyűrűt nem a kötőszalag, hanem az ér beáramlása képezi.

ábra: többféle lehetőség az aortaív atipikus szerkezetére

Attól függően, hogy a szív egyéb struktúrái sérültek-e a kialakulása során, a következő típusú hibákat különböztetjük meg:

1. Izolált típusú defektus, egyéb fejlődési anomáliák nélkül (ebben az esetben, ha a jobb oldali aorta egyes esetekben nem párosul a rá jellemző DiGeorge-szindrómával, a prognózis a lehető legkedvezőbb);
2. dextrapozícióval kombinálva (tükör, a szív jobb helyzete és a nagy erek, beleértve az aortát is) (ami szintén általában nem veszélyes),
3. Kombinálva egy súlyosabb szívhibával - különösen a Fallot-tetralógiával (az aorta extrudálása, kamrai septum defektus, tüdőszűkület, jobb kamrai hipertrófia).

A Fallot tetralógiája a jobb ívvel kombinálva kedvezőtlen fejlesztési lehetőség

Hogyan lehet felismerni egy bűnt?

A hiba diagnosztizálása még terhesség alatt sem nehéz. Ez különösen igaz azokra az esetekre, amikor a jobb aortaívet a szívfejlődés más, súlyosabb anomáliáival kombinálják. A diagnózis megerősítése érdekében azonban egy terhes nőt ismételten megvizsgálnak, többek között szakértői osztályú ultrahangos gépekkel, és genetikusokból, kardiológusokból és szívsebészekből álló tanácsot állítanak össze, hogy döntést hozzon a prognózisról és a szülés lehetőségéről egy speciális perinatálisan. központ. Ez annak a ténynek köszönhető, hogy bizonyos típusú hibák esetén a jobb aortaívvel kombinálva az újszülött szívműtétet igényelhet közvetlenül a szülés után.

A jobb aortaív klinikai megnyilvánulásaival kapcsolatban meg kell említeni, hogy egy izolált defektus egyáltalán nem nyilvánul meg, csak néha kíséri gyakori rögeszmés csuklás gyermeknél. A Fallot-tetralógiával való kombináció esetén, amely egyes esetekben a rendellenességet kíséri, a klinikai megnyilvánulások kifejezettek és a születést követő első napokban jelentkeznek, mint például a súlyos cianózissal (a bőr kékes elszíneződésével) járó pulmonális szívelégtelenség fokozódása. a baba. Ezért a Fallot-tetralógiát a „kék” szívhibák közé sorolják.

Milyen szűrés mutat ki rendellenességet terhes nőknél?

A magzati DNS elemzése tovább tisztázza, hogy nincs kapcsolat a jobb oldali aorta kialakulása és a súlyos genetikai mutációk között. Ebben az esetben a chorionboholy-anyagot vagy a magzatvizet általában szúrással gyűjtik össze. Mindenekelőtt a DiGeorge-szindróma kizárt.

Kezelés

Abban az esetben, ha a jobb aortaív izolált, és a gyermek születése után nem kíséri semmilyen klinikai megnyilvánulás, a hiba nem igényel sebészeti kezelést. Csak egy havi vizsgálatra van szükség egy gyermekkardiológus által végzett rendszeres (félévente - évente egyszeri) szív ultrahanggal.

Más szívhibákkal kombinálva a sebészeti beavatkozás típusát a hiba típusa alapján választják ki. Így a Fallot tetralógiájával a műtétet a gyermek életének első évében jelzik, szakaszosan végrehajtva. Az első szakaszban palliatív (kiegészítő) sönteket alkalmaznak az aorta és a tüdőtörzs között, hogy javítsák a véráramlást a tüdőkeringésbe. A második szakaszban a nyitott szívműtétet kardiopulmonális bypass géppel (ACB) végzik a tüdőszűkület megszüntetésére.

A műtét mellett kisegítő céllal olyan kardiotróp gyógyszereket írnak fel, amelyek lassíthatják a krónikus szívelégtelenség progresszióját (ACE-gátlók, diuretikumok stb.).

Előrejelzés

Az izolált jobb oldali aortaív prognózisa kedvező, mivel a legtöbb esetben sebészeti beavatkozásra nincs is szükség. Általánosságban elmondható tehát, hogy az izolált jobb aortaív nem életveszélyes a gyermek számára.

A kombinált típusok esetében a helyzet sokkal bonyolultabb, mivel a prognózist az egyidejű szívbetegség típusa határozza meg. Például a Fallot-tetralógia esetében a prognózis kezelés nélkül rendkívül kedvezőtlen az e betegségben szenvedő nem operált gyermekek általában az első életévben meghalnak. A műtét után az élet időtartama és minősége nő, a prognózis kedvezőbb lesz.

Az aortaív anomáliái. Okoz. Kezelési lehetőségek. Következmények.

Az aortaív veleszületett anomáliái legalábbis a Hunauld rendellenes jobb szubklavia artéria 1735-ös, Hommel kettős aortaívéről 1937-ben, Fioratti és Aglietti jobb aortaívéről 1763-ban megjelent anatómiai publikációi óta ismertek, és a Steelcopathias 1788-ban megszakadt Thepathological aorta íve. Bayford 1789-ben írta le a nyelési zavarok kapcsolatát a jobb szubklavia artéria anomáliájával, de csak az 1930-as években diagnosztizáltak néhány aortaív-rendellenességet az élet során bárium-esophagographiával. Azóta a klinikai érdeklődés e patológia iránt a sebészeti képességek bővülésével együtt nőtt. Az első érgyűrű átmetszését Gross hajtotta végre 1945-ben, a megrepedt aortaív első sikeres javítását Merrill és munkatársai végezték el 1957-ben. Az 1990-es évek óta e defektusok echodiagnózisának fejlődése lendületet adott a korai noninvazív felismerésnek. és időben történő műtéti kezelés.

Anatómiai osztályozás

Az aortaív hibáit izolált formában vagy kombinációban mutatják be:

anomáliák a brachiocephalicus erek elágazásában;

az ív helyének anomáliái, beleértve a jobb oldali aortaívet és a nyaki aortaívet;

az ívek számának növelése;

az aortaív megszakítása;

a pulmonalis artéria egy ágának abnormális eredete a felszálló aortából vagy a pulmonalis artéria ellenkező ágából.

Az egyéni anomáliák jobban megérthetők embrionális eredetük alapján.

Embriológia

Az aortaív embriológiája legjobban az embrionális szívcső truncoaorticus zsákját a dorsalis kettős aortával összekötő hat érpár egymás utáni megjelenése, perzisztenciája vagy reszorpciójaként írható le, amelyek összeolvadnak és létrehozzák a leszálló aortát. Mindegyik ív egy embrionális rudimentumból kialakított elágazó zsáknak felel meg.

A normál bal oldali aortaív az embrionális truncus arteriosus aorta részéből, a truncoaorticus zsák bal oldali ágából, a bal IV aortaívből, a IV és VI embrionális ívek közötti bal dorsalis aortából, valamint a bal háti aortából származik. a VI ívhez. Az ív három brachiocephalic ága különböző forrásokból származik. Az innominate artéria a truncoaorticus zsák jobb ágából, a jobb közös nyaki artéria a jobb III embrionális ívből és a jobb szubklavia artéria a jobb VI ívből és a jobb dorsalis aorta a proximális részből és a jobb VII intersegmentalisból származik. artéria a disztális részen. A bal carotis artéria a bal III aortaívből, a bal szubklavia artéria - a bal VII interszegmentális artériából származik. Bár az ilyen erek megjelenése és eltűnése, mint az ívek vagy a brachiocephalic erek részei egymás után következnek be, Edwards egy „hipotetikus kettős aortaív” koncepcióját javasolta, amely potenciálisan hozzájárul a végső aortaívrendszer szinte minden embrionális ívéhez és összetevőjéhez.

Klinikai besorolás

Az anatómiai besoroláson túl az ív anomáliái a klinikai tünetek szerint is feloszthatók:

a légcső, a hörgők és a nyelőcső összenyomása olyan erek által, amelyek nem alkotnak gyűrűt;

az ív anomáliái, amelyek nem hozzák létre a mediastinalis szervek összenyomódását;

ductustól függő boltív anomáliák, beleértve az aortaív megszakadását;

izolált subclavia, carotis vagy innominate artériák.

A bal és jobb aortaív meghatározása

A bal és a jobb aortaívet a fő jellemző határozza meg - hogy melyik hörgőt keresztezi az ív, függetlenül attól, hogy a felszálló aorta a középvonal melyik oldalán található. Ezt különösen fontos megjegyezni az angiográfiás képek tanulmányozásakor. Jellemzően az aortaív helyzetét közvetetten echokardiográfiával vagy angiográfiával határozzák meg a brachiocephalicus erek elágazásának jellege alapján. Az izolált vagy retrooesophagealis innominate vagy carotis artériák kivételével minden esetben az első ér, az arteria carotis az aortaív ellentétes oldalán található. Az MRI közvetlenül mutatja az ív, a légcső és a hörgők kapcsolatát, kiküszöbölve az atipikus érelágazás bizonytalanságát.

Jobb aortaív

A jobb aortaív felülmúlja a jobb főhörgőt, és a légcsőtől jobbra halad át. A jobb oldali ívnek négy fő típusa van:

retrooesophagealis bal szubklavia artéria;

retrooesophagealis divertikulummal;

bal oldali leszálló aortával.

Számos ritka változata is létezik. A jobb oldali aortaív Fallot-tetralógiával 13-34% gyakorisággal fordul elő, OSA-val - gyakrabban, mint Fallot-tetralógiával, egyszerű transzpozícióval - 8%, összetett transzpozícióval - 16%.

Brachiocephalicus erek tüköreredetű jobb oldali íve

Egy tükör jobb oldali ívnél az első ág a bal innominate artéria, amely a bal carotis és a bal szubklavia artériákra oszlik, a második a jobb nyaki verőér, a harmadik pedig a jobb szubklavia artéria. Ez a szimmetria azonban nem teljes, mivel a ductus arteriosus általában a bal oldalon található, és az innominate artéria tövéből ered, nem pedig az aortaívből. Ezért az ív tipikus tükör jobb oldali elrendezése a bal oldali csatornával vagy ínszalaggal nem képez érgyűrűt. Ez a gyakorisági változat az aortaív anomáliáinak 27%-áért felelős. Szinte mindig veleszületett szívbetegséggel, leggyakrabban Fallot-tetralógiával, ritkábban OSA-val és egyéb conotruncalis anomáliákkal társul, beleértve a nagy artériák transzpozícióját, mindkét nagy ér eredetét a jobb kamrából, anatómiailag korrigált transzpozíciót és egyéb hibákat. . Az ív tükörelrendezése olyan hibákat is kísér, amelyek nem tartoznak a conotruncalis anomáliák csoportjába, mint például a tüdő atresia ép interventricularis septummal, VSD abnormális izomkötegekkel a jobb kamrában, izolált VSD, az aorta koarktációja.

A tükör jobb aortaívének ritka változata bal oldali ductus arteriosus vagy ínszalaggal rendelkezik, amely a nyelőcső diverticulum mögött a jobb leszálló aortából ered. Ez a változat vaszkuláris gyűrűt alkot, és nem kíséri más veleszületett rendellenesség. Mivel ez a típusú jobb oldali ív nem okoz nyelőcső kompressziót és nem képez érgyűrűt, klinikailag nem nyilvánul meg, ezért egyidejű veleszületett szívbetegség vizsgálatakor diagnosztizálják.

Maga a jobb oldali ív nem igényel beavatkozást. Bizonyos körülmények között azonban hasznos, ha a sebész ismeri az aortaív elhelyezkedését. Jobb a Blalock-Taussig szerinti szisztémás-pulmonalis anasztomózis vagy módosított anasztomózis az innominate artéria oldaláról. A klasszikus műtét során az artéria subclavia horizontálisabb eredete miatt kisebb valószínűséggel fordul elő, ha a levágott végét a pulmonalis artériához varrják, mint ha az artéria subclavia közvetlenül az ívből ered. Még Gore-Tex vaszkuláris graft használata esetén is az innominate artéria kényelmesebb a proximális anasztomózishoz, mert szélesebb.

Egy másik helyzet, amelyben hasznos tudni az aortaív elhelyezkedését, a nyelőcső atresia és a tracheoesophagealis fisztula korrekciója, mivel a nyelőcsőhöz való hozzáférés kényelmesebb az aortaív helyével ellentétes oldalról.

Jobb oldali ív a szemközti ívű erek elkülönítésével

Az „izoláció” kifejezés azt jelenti, hogy az ér kizárólag a pulmonalis artériából ered a ductus arteriosuson keresztül, és nem kapcsolódik az aortához. Ennek az anomáliának három formája ismert:

a bal szubklavia artéria izolálása;

bal innominate artéria.

A bal szubklavia artéria izolálása sokkal gyakoribb, mint a másik kettő. Ez a patológia az esetek felében veleszületett szívbetegséggel, 2/3-ban Fallot-tetralógiával társul. Az irodalomban elszigetelt jelentések vannak izolált bal carotis artériáról, Fallot-tetralógiával kombinálva, és egy izolált innominate artériáról, kapcsolódó hibák nélkül.

Az íves erek ilyen patológiájában szenvedő betegek pulzusa gyengült, és a megfelelő artériában alacsonyabb a nyomás. Amikor a subclavia és a vertebralis artériákat elszigetelik, lopás szindróma lép fel, amelyben a vertebralis artériából lefelé irányítják a vért a subclavia artériába, különösen ha a kar meg van terhelve. A betegek 25% -ában a patológia a bal kar agyi elégtelenségében vagy ischaemiájában nyilvánul meg. Amikor a ductus arteriosus működik, a vertebralis artériából származó vér a ductus arteriosuson keresztül a pulmonalis artériába áramlik, amelynek alacsony az ellenállása. Azoknál a betegeknél, akiknek jobb oldali íve van, és a pulzus amplitúdója csökkent vagy a bal karban csökkent a nyomás, ezt a hibát gyanítani kell.

Az aortaívbe fecskendezett kontrasztanyag a subclavia artéria késői telődését mutatja a csigolyákon és a különböző kollaterális artériákon keresztül. A Doppler echokardiográfia lehetővé teszi a fordított véráramlás regisztrálását a csigolya artérián keresztül, ami megerősíti a diagnózist.

A veleszületett szívbetegség miatti műtét során a ductus arteriosust lezárják, hogy megszüntesse a pulmonalis ellopást. Ha a bal karban agyi tünetek vagy fejlődési elmaradás jelentkezik, a ductus botellus műtéti lekötése vagy elzárása katéteres technológiával, valamint a subclavia artéria aortába történő reimplantációja válhat szükségessé.

Nyaki aorta ív

A nyaki aortaív egy ritka anomália, amelyben az ív a kulcscsontok szintje felett helyezkedik el. A nyaki ívnek két típusa van:

rendellenes szubklavia artériával és leszálló aortával az ívvel szemben;

gyakorlatilag normális elágazású és egyoldali leszálló aortával.

Az első típust a jobb oldali aortaív jellemzi, amely jobbról a T4 csigolya szintjéig ereszkedik le, ahol hátul keresztezi a nyelőcsövet, és balra halad, és a bal kulcscsont alatti artériát és néha a ductus arteriosust eredményezi. Ez a típus pedig altípusra oszlik, amelyben a belső és külső nyaki artériák külön-külön erednek az ívből, és egy altípusra, amelyben van bicarotis törzs, amikor mindkét közös nyaki artéria egy érből ered, és mindkettő a szubklavia artériák a disztális ívektől elkülönítve keletkeznek. Ezen altípusok mindegyikében a csigolyaartériák az ívtől külön-külön erednek. Míg a kontralaterális leszálló aortával rendelkező betegek többségének vaszkuláris gyűrűje van, amelyet a jobb oldalon az aortaív, az aorta retrooesophagealis szegmense hátul, a ligamentum arteriosus a bal oldalon és a pulmonalis artéria elől alkot, csak a felükben mutatkoznak az aortaív klinikai tünetei. gyűrű.

Amikor a bicarotis törzs kíséri a nyaki ívvel szemben lévő leszálló aortát, a légcső vagy a nyelőcső összenyomódása a bicarotis törzs és a retrooesophagealis aorta közötti bifurkációnál teljes érgyűrű kialakulása nélkül fordulhat elő.

A második típust a bal oldali aortaív jellemzi. Ritka az aortaív által okozott szűkület a hosszú, kanyargós, hipoplasztikus retrooesophagealis szegmens miatt.

Mindkét típusú ívben - ellentétes és egyoldali leszálló ívben - az aorta diszkrét koarktációja lép fel. Tisztázatlan okokból a bal kulcscsont alatti arteria ostium szűkülete vagy atresia mindkét típusnál előfordul.

A nyaki aortaív pulzáló képződményként jelenik meg a supraclavicularis üregben vagy a nyakon. Csecsemőknél a pulzáció megjelenése előtt a vaszkuláris gyűrűre jellemző jelek észlelhetők:

visszatérő légúti fertőzések.

A felnőttek általában dysphagiára panaszkodnak. Azoknál a betegeknél, akiknél a bal kulcscsont alatti artéria szűkülete vagy atresiája van, és az elzáródástól távolabbi, egyoldali vertebralis artéria eredete neurológiai tünetekkel szivároghat ki az agyi artériás rendszerből.

A nyaki pulzáló képződmény jelenlétében a feltételezett diagnózis a pulzus megszűnésével a femoralis artériában a pulzáló képződmény rövid megnyomásával tehető.

A nyaki aortaívet meg kell különböztetni a carotis vagy subclavia aneurizmától, hogy elkerüljük az aortaív véletlen lekötését, amelyet a nyaki aneurizmának tévesztenek. A diagnózist sima röntgenfelvételen a mediastinum kiszélesedése és az ív kerek árnyékának hiánya gyanítja. A légcső elülső elmozdulása alátámasztja a diagnózist.

Az angiográfia a múltban a standard diagnosztikai módszer volt, és az is marad intrakardiális rendellenességek jelenlétében. Egyidejű patológia nélkül azonban a nyaki aortaív diagnózisa echokardiográfia, CT és MRI segítségével megállapítható.

Sebészeti beavatkozás szükséges a nyaki ív hypoplasiája, klinikailag megnyilvánuló érgyűrű vagy boltív aneurizma esetén. A műtét jellege az adott szövődménytől függ. Jobb oldali nyaki ív és kanyargós, hipoplasztikus retrooesophagealis szegmens esetén bal oldali anasztomózist végzünk a felszálló és leszálló aorta között, vagy tubuláris érprotézist ültetünk be.

Tartós V aortaív

A perzisztens V aortaívet először R. Van Praagh és S. Van Praagh írta le 1969-ben, mint egy kettős lumenű aortaívet, amelyben mindkét ív a légcső ugyanazon oldalán helyezkedik el, szemben a kettős aortaívvel. amelyben az ívek a légcső ellentétes oldalán helyezkednek el . Az első publikáció óta ennek a ritka patológiának három típusát fedezték fel:

kettős lumen aortaív mindkét lumennel szabadalmaztatott;

a felső ív atresia vagy megszakítása egy szabad alsó ívvel, amihez az összes brachiocephalicus ér egy közös ostium távozása társul a felszálló aortából;

az első brachiocephalic artéria proximálisan elhelyezkedő systemopulmonalis junction.

A kettős lumenű aortaív, amelyben az alsó ér a normál aortaív alatt fekszik, a három típus közül a leggyakoribb. Ez az alsó ív az innominate artériától a bal kulcscsont alatti artéria kiindulási pontjáig terjed, amely proximális a ductus arteriosushoz vagy ínszalaghoz. Gyakran veleszületett szívbetegséggel kombinálják, és véletlenszerű, klinikai jelentőséggel nem rendelkező lelet. A felső ív atresia vagy megszakítása közös truncus arteriosusszal, amely mind a négy brachiocephalic artériát eredményez, néha az aorta coarctációjával jár együtt, ami a kórházi kezelés oka.

A pulmonalis artériához csatlakozó tartós V ív csak pulmonalis atresia esetén fordul elő. A V ív rudimentuma, mint a felszálló aorta első ága a pulmonalis törzshöz vagy annak valamelyik ágához kapcsolódik. Ebben az alcsoportban a perzisztens V ív a fő aortaív oldalán és az ellenkező oldalon egyaránt elhelyezkedhet. A fő aortaív általában bal oldali, jobb innominált artériával, bár leírtak egy bal oldali ívet retrooesophagealis jobb subclavia artériával és egy jobb oldali aortaívet bal innominate artériával.

Az aorta koarktációja mindhárom alcsoportban előfordul, beleértve a pulmonalis atresia kombinációját is.

Az angiográfiás és a boncolás során a kettős lumenívet a normál aorta alatti csatornaként diagnosztizálták. MRI-vel is diagnosztizálható. A felső ív atréziáját vagy megszakítását egy közös brachiocephalic törzs jelenléte ismeri fel, amelyből az ív mind a négy ereje származik, beleértve a bal szubklavia artériát is. A brachiocephalicus artériák eredetének ez a jellemzője a tartós V ív fő jele, mivel az atreticus dorsalis IV ív rudimentuma nem látható. Az ötödik ívtől distalis aorta koarktációja során azonban egy eltüntetett csík található, amely összeköti a bal szubklavia artériát a leszálló aortával.

Az aorta egyidejű koarktációja nélkül a kettős lumen ívnek nincs élettani jelentősége.

A pulmonalis artériával anatómiai kapcsolatban álló V perzisztens ívvel az EchoCG, az angiográfia és az MRI képes kimutatni az I brachiocephalicus ághoz proximálisan felszálló aortából eredő eret, amely a pulmonalis artériában végződik. A szövettani vizsgálat egy esetben ductus arteriosus szövet elemeit tárta fel.

Az aortaív és a brachiocephalic erek anomáliái gyermekeknél

Az aortaív és a brachiocephalic (brachycephalic) erek anomáliái izolált formában és veleszületett szívhibákkal kombinálva fordulnak elő. Egyes anomáliák klinikailag nem manifesztálódnak, és a norma változatai, mások éppen ellenkezőleg, a légcső és a nyelőcső összenyomódásához vezetnek, bizonyos klinikai kép jellemzi, ezért kóros állapotok közé kell sorolni.

Az aortaív anomáliái nagyon változatosak. Így a J. Stewart és munkatársai által javasolt osztályozásban. (1964) szerint 25 változatot azonosítottak. Ez a rész a fő, leggyakoribb anomáliákat tárgyalja (21. ábra).

Rizs. 21. Az aortaív anomáliáinak típusai (diagram).

A - rendellenes jobb szubklavia artéria bal oldali aortaívvel; b - jobb oldali aortaív aberráns bal szubklavia artériával; c - jobb oldali aortaív - tükörtípus; d - kettős aortaív. BA - felszálló aorta; DA - leszálló aorta; RA - jobb szubklavia artéria; PS - jobb carotis argeria; LS - bal carotis artéria; LA - bal szubkután artéria.

Rendellenes jobb szubklavia artéria (a. Iusoria) - a jobb oldali szubklavia artéria eredete, mint az utolsó törzs bal oldali aortaív esetén. Ilyen esetekben az artéria retrooesophagealisan helyezkedik el; Gyakrabban az anomália tünetmentes, de átmeneti dysphagiához vezethet. A nyelőcső kontrasztjával készített röntgenfelvételeken az anteroposterior vetületben a Tm - Tiv szintjén lineáris alakú töltési hibát határoznak meg, amely balról lefelé ferdén helyezkedik el, jobbról felfelé. A bal elülső ferde és oldalirányú vetületekben azonos szinten a nyelőcső hátsó falán bemélyedés látható (22. ábra).

Az aortográfia lehetővé teszi a jobb szubklavia artéria eredetének megállapítását az összes brachiocephalicus értől távolabb. Ez az anomália fontossá válik a veleszületett szívhibákban szenvedő csecsemőknél az intrakardiális vizsgálatok során, beleértve a bal kamrai katéterezést is. Ha a gyakorlatban gyakran használt bal axilláris artérián keresztüli hozzáféréssel történik, akkor a. Az Iusoria nem teszi lehetővé a katéter felszálló aortába történő behelyezését, valamint a bal kamrai katéterezést és a bal kamrai katéterezést.

A jobb oldali aortaív olyan anomália, amelyben a jobb fő hörgőre terjed ki; A mellkasi aorta a gerinc jobb oldalán található. W. Shuford et al. (1970) a jobb oldali aortaív három típusát különböztetik meg a brachiocephalicus erek elhelyezkedésétől függően. Az I. típusban a bal kulcscsont alatti artéria utolsó törzsként keletkezik, azaz van a. Iusoria a jobb oldali aortaívben. Ezekben az esetekben az artéria gyakran az aorta diverticulumból ered, és a nyitott ductus arteriosus vagy ligamentum arteriosus összeköti a bal kulcscsont alatti és a bal tüdőartériát, és érgyűrűt alkot.

A II-es típust a normálhoz képest tükör jellemzi

Rizs. 22. Röntgenfelvétel 3 éves gyermek bal elülső ferde vetületében. Rendellenes jobb szubklavia artéria, A nyelőcső hátsó falán kialakuló depresszió, amelyet egy rendellenesen fellépő artéria alkot.

A brachiocephalicus erek elhelyezkedése, amikor az első törzs elhagyja az innominate artériát, felosztva a bal nyaki és bal szubklavia artériára. Ez a típus a leggyakoribb.

A III-as típus - izolált bal szubklavia artéria - különbözik az I. típustól. hogy nem kommunikál az aortával és biztosítékként kerül ellátásra.

A jobb oldali aortaív röntgenfelvételét az anteroposterior projekcióban diagnosztizálják a kontrasztos nyelőcső balra való eltérésével az aortaív szintjén (23. ábra). Ha a kontrasztos nyelőcső oldalsó és ferde nyúlványaiban előre el van tolva, ez egy rendellenes bal kulcscsont alatti artéria jelenlétét jelzi. Ha az eltérés jelentős, akkor feltételezhető, hogy az aberráns bal szubklavia artéria az aorta diverticulumból származik.

Az angiográfia általában meghatározhatja a brachiocephalicus erek eredetének sorrendjét, és ezáltal meghatározhatja az anomália típusát. Az I. típusban először a bal arteria carotis, amely első törzsként keletkezik, és végül a bal szubklavia artéria kontrasztja, amely gyakran az aortaív és annak leszálló szakaszának találkozásánál található diverticulumból ered. A tükörtípusban elsőként az innominate artériát kontrasztálják, amely a bal közös nyaki artériára és a bal kulcscsont alatti artériára oszlik.

Rizs. 23. Röntgenfelvétel 12 éves gyermek közvetlen vetületében. Fallot tetralógiája. A jobb oldali aortaív balra téríti el a kontrasztos nyelőcsövet.

A kettős aortaív nagyon ritka anomália. Ezzel az embrionális periódusban meglévő jobb és bal aortaívek megmaradnak, a légcső és a nyelőcső az általuk kialakított érgyűrűn belül helyezkedik el. Ez általában dysphagiát és stridort eredményez. Ezzel az aiomáliával általában a jobb brachiocephalic erek jobbról, a bal oldali a bal aortaívből erednek. Általában a jobb ív jobban fejlett; A leszálló aorta a gerinctől jobbra vagy balra is elhelyezkedhet. Az anteroposterior vetületben lévő szuperexponált röntgenfelvételek a légcső oldalsó falain, közvetlenül annak bifurkációja előtt, mélyedéseket tárhatnak fel. Ha a nyelőcsövet ebben a vetületben a Tm - Tiv szinten kontrasztja, általában töltési hibák láthatók. Az oldalsó vetületben a nyelőcső elülső meghajlását vagy a hátfalán lévő töltési hibát határozzuk meg.

A kettős aortaív diagnosztizálása még jó minőségű aortográfia esetén is nehéz. Pontosan meg kell határozni mindkét aortaív átjárhatóságát, az összes brachiocephalicus ér eredési sorrendjét, és nyitott ductus arteriosus jelenlétében annak lokalizációját.

Anomáliák és változatok

Az aortaív deformációjának következő típusait különböztetjük meg:I. Topográfiai-anatómiai típus szerint

1) Jobb oldali aortaív;

Jobb oldali aortaív bal oldali leszálló aortával;

Jobb oldali aortaív jobb oldali leszálló aortával és aorta divertikulummal;

2) Kettős aortaív. II. A deformáció típusa szerint: 1) meghosszabbítás (nyaki aortaív); 2) az aorta kanyargóssága (meghajlása); - hurok és gyűrű kialakítása; - inflexió;

3) Az aortaív hypoplasiája: beszűkült aorta (aorta angusta);

4) Az aortaív hiánya.

III. Az aorta elágazásának változatai.

1) A brachiocephalic törzs hiányzik;

2) Bal oldali brachiocephalic törzs, a jobb oldali hiányával;

3) Jobb és bal brachiocephalic törzs.

4) A jobb és a bal közös nyaki artéria egy törzsből ered.

A jobb oldali aortaív olyan anomália, amelyben a jobb fő hörgőre terjed ki; A mellkasi aorta a gerinc jobb oldalán található.

Az aortaív jobbra fordul, a jobb oldal felett pedig a főhörgő visszafordul a szív mögé. Vagy végig a gerinc jobb oldalán halad és csak a rekeszizom szintjén halad át a bal oldalra, vagy a magasabb mellkasi szakaszon keresztezi a gerincet.

Ez a fejlődési anomália úgy lép fel, hogy a bal IV ágív artériája, amelyből a normál fejlődés során az aortaív kilép, sorvad, helyette a jobb IV elágazó ív artériája alakítja ki az aortaívet. A belőle kinyúló erek a normához képest fordított sorrendben származnak. Az esetek körülbelül 25%-ában ez a fejlődési rendellenesség a Fallot-tetralógiához kapcsolódik. Önmagában nem befolyásolja a vérkeringést, és nem okoz klinikai tüneteket. A diagnózis a kombinált fejlődési rendellenességek műtéti szempontból fontos. Csecsemőkorban ezt a fejlődési anomáliát röntgenvizsgálattal nehezebb megállapítani, gyermekkorban viszont már könnyen. Angiokardiográfia segítségével egyértelműen azonosítható az aortaív és a leszálló aorta helyzete.

Jobb oldali aortaív bal oldali leszálló aortával.

Az aortaív a jobb IV elágazó ív artériájából alakul ki, de a botalli ductus vagy subclavia artéria a bal VI elágazóív artériájából, a leszálló aortából ered, a gerinc előtt a nyelőcső és a légcső között, éles hajlítással bal oldalra húzza az edényt. Az aortaív a nyelőcső mögött balra hajlik, kitágítja a középső árnyékot és mély mélyedést képez a nyelőcső mögött, jól látható mindkét ferde helyzetben.

Jobb oldali aortaív jobb oldali leszálló aortával és aorta divertikulummal.

A jobb oldali aortaívvel és a leszálló aortával együtt egy kezdetleges bal oldali aortagyök marad meg, amelyből a szubklavia artéria ered. A diverticulum a nyelőcső mögött helyezkedik el, és mély mélyedést képez a hátsó felületén. Ha túlnyúlik a nyelőcsövön, akkor sagittalis vizsgálatkor jobbra domború szegéllyel rendelkező mediastinalis árnyék formájában jelenik meg.

Kettős aortaív egy gyermekben

Mit jelent a kettős aortaív egy gyermekben?

A kettős aortaív a szív-érrendszeri rendellenességek egyik fajtája. Egészséges szívben a vér a testből a jobb pitvarba, majd a jobb kamrába áramlik. Ezután a vér a tüdőbe kerül a tüdőbillentyűn keresztül, ahol oxigénnel telítődik. Ezután a vér visszatér a bal pitvarba, és belép a bal kamrába, majd az aortán keresztül eloszlik a testben.

Ha az aorta kettős íve van, akkor jobb és bal részre ágazik. Az aorta bifurkációja érgyűrűt képez, és a légutak és/vagy a nyelőcső összenyomódását okozhatja.

A kettős aortaív okai

A kettős aortaív egy gyermeknél veleszületett rendellenesség. Ez azt jelenti, hogy a rendellenesség akkor alakul ki, amikor a baba az anyaméhben van, és a baba ezzel a betegséggel születik. Egyelőre nem tudni pontosan, hogy egyes csecsemőknél miért alakulnak ki szívfejlődési rendellenességek.

A kettős aortaív kockázati tényezői

A kettős aortaív megjelenését befolyásoló kockázati tényezők még mindig nem ismertek.

A kettős aortaív tünetei gyermeknél

A kettős aortaív tünetei a következők lehetnek:

• Nehezített légzés;
• Tüdőfertőzések;
• Rossz étvágy, beleértve a hányás és fulladás rohamait;
• Nyelési problémák, beleértve a fulladást is;
• Hányás;
• Gyomorégés.

Kettős aortaív diagnózisa

Leggyakrabban ezt a betegséget csecsemőkorban fedezik fel, gyakran később.

Az orvos megkérdezi gyermeke tüneteit és kórtörténetét, és fizikális vizsgálatot végez. Szükség lehet képek készítésére, belső szervek felépítésének vizsgálatára. E célokra a következőket használják:

A szív működésének tanulmányozására EKG-t írnak fel.

Kettős aortaív kezelése gyermekeknél

A kettős aortaív kezelési lehetőségei a következők:

Műtét a kettős aortaív kezelésére

Ha a gyermeknek olyan tünetei vannak, amelyek negatívan befolyásolják az egészségét, például légzési nehézség, műtétet hajtanak végre. A művelet célja az egyik ív bezárása vagy szétválasztása. Ezt követően azonnal menjen, és egy idő után javulni fog.

A gyermek állapotának figyelemmel kísérése

Gyermekének rendszeresen ellenőriznie kell egy kardiológust, a szívbetegségek specialistáját.

A kettős aortaív megjelenésének megelőzése gyermekben

Jelenleg nincs módszer a kettős aortaív kialakulásának megelőzésére egy gyermekben. Ennek ellenére nagyon fontos a megfelelő terhesgondozás.

Jobb oldali aortaív?

Lehet ide írni a jobb aortaívet?

• https://radiomed.ru/sites/default/files/styles/case_slider_image/public/user/5278/_1.jpg?itok=11JO6fLx

• https://radiomed.ru/sites/default/files/styles/case_slider_image/public/user/5278/_0.jpg?itok=An9JsSHX

• https://radiomed.ru/sites/default/files/styles/case_slider_image/public/user/5278/_0.jpg?itok=VC-Arssr

Az első képen még nekem is úgy tűnt (vagy nem), hogy az aorta balra téríti el a légcsövet.

Valószínűleg lehetséges. Jobb, ha megvárjuk szakértőinket. Mi van, ha báriumot adunk, és megnézzük a nyelőcső helyzetét?

Legközelebb biztosan odaadom. És már késő van, elmentek (orvosi vizsgálat a klinikán). Az első esetben azt írtam, hogy „További adatok az aortaív helyességéhez”. A másodikban: „Több adatot ajánlunk az aortaív helyességére vonatkozóan az aorta aneurizma kizárásához. Előtte megírták a normát. A nyelőcső kontrasztozásáról pedig csak ezután olvastam.

Nagyon érdekes "közösség".

Bármi lehetséges, de szerintem az erek. Igen, és a stílus megváltozott 2008-hoz képest.

Bármi lehetséges, de szerintem az erek.

Ez bizonyosság vagy feltételezés?

Vállalkozásunkban soha nincs bizonyosság.

Mi a véleményed a jobb oldali ívről?

Nem a nyíllal jelölt „ívről” van szó?

Igen, sclerosis peremével (aortaív szklerózisa). Először azt hittem, hogy a szegycsont, de túlságosan kilógott a kulcscsont szegycsontján.

Aneurysmát is írtam alá?, mert a bal kontúr mentén még mindig az aortaívhez hasonló, észrevehető árnyék, a jobb oldalon pedig lehetséges aneurizma. Vagy mindez csak fantázia?

De az első esetben egyáltalán nem találtam ívet a bal oldalon. És a légcső a jobb oldali „ív?” szintjén balra van eltolva

A fejlődésnek ebben a nem túl ritka változatában (2000 főre egy eset) a mediastinalis árnyék lokális kiterjedése észlelhető a medián árnyék jobb kontúrja mentén az aortaív szintjén, ami gyakran diagnosztikai nehézségeket okoz.

a légzőrendszer és a mediastinum betegségei",

Jobb aortaív

A jobb oldali aortaív kombinálható más nagy erek és a szív anomáliáival, valamint más rendszerek szerveivel. Ez az anomália felnőtteknél tünetmentes lehet, és bizonyos esetekben a tünetek meglehetősen kifejezettek lehetnek. A klinikán a legjellemzőbb és legdominánsabb tünet a dysphagia, amely általában 40-60 éves korban jelentkezik, amit más érrendszeri anomáliákhoz hasonlóan az aortaív és a nyelőcső életkorral összefüggő elváltozásai magyaráznak. A dysphagia nem állandó, leggyakrabban szilárd étel lenyelésekor nyilvánul meg, felerősödik fizikai és idegi stressz hatására, és néha mellkasi és epigasztriumi fájdalommal kombinálódik.

S. A. Reinberg et al. helyesen jegyzik meg, hogy ennek az anomáliának a felismerésének fő módszere az alap röntgenvizsgálat. Már a mellkas általános röntgenvizsgálatával, az aortaív hiányával a bal oldalon, az ív tipikus megfordításával, az aortaablak jobb oldali és jobb oldali ferde helyzetében, jobb oldalon az aortaív pulzálása kiderülnek.

A jobb oldali aortaív patognómikus jele a kontrasztos nyelőcső elmozdulása az ív magasságában előre és gyakran balra. Ebben az esetben közvetlen vetületben a nyelőcső jobb kontúrja mentén az aortaív szintjén, ferde vetületben pedig a hátsó mentén egy félkör alakú kitöltési hibát határoznak meg.

A nyelőcső röntgenfelvétele jobbra fekvő aortaívvel direkt vetületben. Félkör alakú töltési hiba a nyelőcső jobb kontúrja mentén, az aortaív szintjén.

Ritka anomália a kettős aorta, amely a nyelőcső jobb kontúrja mentén fejt ki nyomást, vagy az aortaívek elhelyezkedésétől függően különböző szinteken körkörös szűkületet okoz. Ebben az esetben a légcső körkörös szűkülete is megfigyelhető.

A nyelőcső röntgenfelvétele oldalvetületben jobbra fekvő aortaívvel. Félkör alakú töltési hiba a nyelőcső hátsó kontúrja mentén, az aortaív szintjén.

A nyelőcsőben a rendellenesen elhelyezkedő aorta és a nagy erek által okozott minden elváltozás nagy gyakorlati jelentőséggel bír a nyelőcső betegségeinek differenciáldiagnózisában.

„A gyomor-bélrendszeri betegségek röntgendiagnosztikája”, V. B. Antonovich

Röntgen kép a nyelőcső különféle betegségeiről és elváltozásairól, amelyeket dysphagia kísér

Rizs. G). Röntgen képe a nyelőcső különféle betegségeiről és elváltozásairól, amelyek dysphagiával járnak: a nyelőcső elmozdulása (nyíl jelzi) jobbra fekvő aortaívvel.

22. fejezet DUPLA AORTA ÍV

A kettős aortaív (DAA) vagy vaszkuláris gyűrű az aortaív és ágai fejlődésének anomáliája, amelynek következtében a mediastinumban elhelyezkedő normális elhelyezkedése megsérül, ami a légcső és a nyelőcső összenyomódásához vezethet. .

A jobb hátsó ív keresztezi a jobb pulmonalis artériát és a jobb hörgőt, az elülső bal ív pedig a bal tüdőartériát és a bal hörgőt. Mindkét ív a nyelőcső mögött kapcsolódik a leszálló aorta felső részéhez, amely a gerinctől balra vagy jobbra ereszkedik tovább. Ebben az esetben a közös nyaki verőér és a kulcscsont alatti artériák az egyes ívekből távoznak. A jobb hátsó ív szélesebb, és valamivel magasabban helyezkedik el, mint a bal elülső. Leggyakrabban az egyik ív (általában a bal elülső) atréziája nem törlődik; A ductus arteriosus mindkét oldalon elhelyezkedhet, de általában a bal oldalon található.

A vaszkuláris gyűrűk rendellenes képződésének más változatai is lehetségesek:

jobbra fekvő aortaívvel és bal oldali PDA-val vagy ligament arteriosussal. A légcső és a nyelőcső is gyűrűbe záródik, ahol a gyűrű jobb és hátsó kontúrjait a jobb oldali aortaív, az elülső kontúrt a tüdőartéria elágazása, a bal oldali kontúrt pedig a jobb oldali aortaív alkotja. az aortaív alsó felületét a pulmonalis artéria bal ágával összekötő ductus arteriosus;

ugyanaz a kombináció, de a bal brachiocephalicus törzs aorta jobb ívéből származó kóros eredet jelenléte, amely jobbról balra irányul a légcső és a nyelőcső előtt, és a gyűrű elülső kontúrját alkotja, és a jobb-hátsó és a bal kontúrokat rendre a jobb aorta és a PDA vagy az artériás szalag képezi (Burakovsky V.I. et al., 1996).

Az aortaív fejlődési rendellenességei az embriogenezis folyamatának zavaraihoz kapcsolódnak. A magzatnak kezdetben két aortája van - ventrális és háti, amelyeket 8 pár érív köt össze. Az erek végleges kialakulásával kialakul az aortaív, a törzs és a pulmonalis artériák, a fennmaradó ívek visszafejlődnek, sorvadnak és eltűnnek. A fennmaradó ívek normális regressziós folyamatának megzavarása valószínűleg az aorta rendellenes ívei és ágai kialakulásának oka lesz (Bankle G., 1980; R.M.

Az aortaív és ágainak anomáliái a klinikai adatok szerint

7-1%, és a metszetvizsgálatok szerint - az összes veleszületett szív- és érrendszeri rendellenesség 3-3,8% -a (Nosla8 A., Ru1er O., 1972; Bankle G., 1980). Az esetek 20% -ában ez az anomália más veleszületett szívhibákkal kombinálódik, leggyakrabban TF, VSD, ASD, CoA, TMS, EZhS. A jobb oldali aortaívet általában más veleszületett szívhibákkal kombinálják. Az aortaív anomáliák valódi előfordulási gyakoriságát nehéz meghatározni, mivel ez a rendellenesség veleszületett szívbetegség nélkül, hemodinamikai zavarok nélkül, tünetmentesen, klinikai tünetek esetén pedig a gyermekeket hosszú ideig megfigyelik és kezelik az általános gyermekgyógyászati ​​osztályokon, gyakran légúti vagy gasztroenterológiai patológiás betegekként.

A légcső és a nyelőcső összenyomódásának tünetei gyakrabban figyelhetők meg kettős aortaívnél (az esetek 37%-ában), ritkábban jobbra fekvő aortaívnél és bal oldali ductus arteriosusnál (az esetek 26%-ában), vagy különböző típusú az aortaív vaszkuláris anomáliái (az esetek 37%-a) (Ogozz K. 1964). TniMa et al. (1986) az első életévben stridoros gyermekek vizsgálatakor az esetek 35%-ában érgyűrűt észleltek.

Klinikai kép. A hiba klinikai megnyilvánulásai a nyelőcső és (vagy) légcső összenyomódásának mértékétől függenek. A nyelőcső összenyomódása már az élet első hónapjaiban megnyilvánul, táplálkozási nehézségek, gyakori regurgitáció és hányás, gyenge súlygyarapodás és fejlődési lemaradás, amelyeket általában a pylorus görcs vagy a pylorus szűkület jelének tekintenek. 1 éves kor után megfigyelhető a szilárd étel lenyelése, és a gyermek vágya, hogy lassan vagy folyadékkal nyelje le. Regurgitáció és hányás figyelhető meg nagy étkezéseknél. Az idősebb gyermekek tompa fájdalomra panaszkodhatnak a mellkas mögött mély lélegzés vagy nyelés közben.

A légcső vaszkuláris gyűrűje általi összenyomódást csecsemőknél szaggatott, zajos, „horkoló” légzés kíséri. A laryngomalacia, születési trauma, korábbi intubáció vagy egyéb okok által okozott stridorral ellentétben, amely általában 3-12 hónap elteltével jelentősen csökken vagy eltűnik, az érgyűrűs stridor légzés az életkorral előrehalad, légzési nehézséggel és légszomjjal. Néha a stridor légzés és a légszomj rohamai szinkopális jellegűek, köhögéssel, fulladással, apnoével és még cianózissal is járnak. Az ilyen támadások fizikai erőfeszítés, pszicho-érzelmi izgalom vagy nehéz táplálékfelvétel során fordulhatnak elő. Némi megkönnyebbülést okoz, ha a páciens hátravetett fejjel kényszerhelyzetet fogad el, melyben a légcső átjárhatósága javul, a légzés szabadabbá válik (\Vetberg R.M., 1995).

A gyermekek hajlamosak a visszatérő hörghurutra és bronchopneumoniára, amelyek kisebb akut gyulladásos megnyilvánulásokkal és számos fizikai lelettel fordulnak elő. Úgy tűnik, hogy a légcső összenyomódása mellett a táplálék gyakori szívása hozzájárul a légúti betegségek kiújulásához. Egyes esetekben a légzési elégtelenség jelentősen megnő és állandósul. A gyermekeket általában általános szomatikus vagy pulmonológiai kórházakban kezelik légúti allergózisban, visszatérő bronchitisben, sőt COPD-ben is.

Ha nincsenek veleszületett szívhibák, akkor a szív- és érrendszer fizikális vizsgálata nem tár fel semmilyen patológiát. A pulzus és a vérnyomás nem változik, a szív határai a korhatáron belül vannak, a szívhangok tiszták, nem hallható zörej. Auskultációkor száraz és nedves durva és közepes buborékos hangok hallhatók a tüdőben.

Elektrokardiogram és fonokardiogram - a patológia kifejezett jelei nélkül.

Radiográfia. A közvetlen vetületben nincsenek kóros elváltozások. Az oldalsó vetületben, amikor a kontrasztanyag áthalad a nyelőcsövön, annak elülső és hátsó körvonalain külső pulzáló képződmény okozta mélyedések láthatók. Ezenkívül az oldalsó vetületben a légcső szűkülése az aortaív szintjén észlelhető.

Közvetlen bronchoszkópiával meghatározható a légcső lumen szűkületének mértéke és pulzálása a szuprabifurkációs szegmens területén.

A kétdimenziós echokardiográfia és aortográfia lehetővé teszi a kettős aortaív jelenlétének, valamint a bracheocephalicus erek anomáliájának végleges diagnosztizálását.

A differenciáldiagnózist mediastinalis daganattal, tracheoesophagealis fistulával, a tracheobronchiális fa anomáliájával végzik.

Természetrajz és prognózis. A légcső és a nyelőcső összenyomódásának klinikai tüneteinek hiányában az aortaív és ágai anomáliája nem nyilvánul meg, és véletlen leletté válhat. Azoknál a gyermekeknél, akiknél kompressziós tünetek jelentkeznek (a mértékétől függően), az anomália klinikai megnyilvánulásai korán jelentkeznek, fokozatosan fokozódnak, és néha fejlődési késleltetést, dystrophiát, tartós dysphagiát, mellkasi fájdalmat, neurózisokat, visszatérő hörghurutot és bronchopneumoniát, bronchiectasiat és egyéb COPD-t okoznak, és életveszélyes légzési elégtelenség. Ezért minden progresszív stridorban és dysphagiában szenvedő, terápiára nem reagáló és visszatérő légúti betegségben szenvedő gyermeknek célzott vizsgálatra van szüksége az aortaív és ágai rendellenességeinek azonosítására. Egyidejű veleszületett szívhibák jelenlétében a betegség klinikai képét ezen rendellenességek sajátosságai határozzák meg.

Denis P. 11 éves beteg 2003 januárjában a 19. számú Gyermekkórház pulmonológiai osztályán volt.

Fő diagnózis: kötőszöveti diszplázia szindróma:

veleszületett szívbetegség, kettős aortaív; fokú mitrális billentyű prolapsus 1. fokú regurgitációval, 1. fokú tüdőbillentyű regurgitációja. A szív bal kamrájának hamis húrja, HF I FC;

vastagbél anomáliája (nem teljes bélforgás, megadol ihosi gm a).

Szövődmények: a légcső középső harmadának kompressziós szűkülete, II. Másodlagos visszatérő bronchitis. Krónikus székrekedés.

Egyidejű diagnózis: reziduális encephalopathia. Logoneurosis. Nappali enuresis

A gyermek ismétlődő obstruktív hörghurut, mozgás közbeni és étkezés közbeni zajos légzés miatt került hörgővizsgálatra.

Anamnézis. A perinatális anamnézis figyelemre méltó volt. A születés utáni első hónapokban a kötőszöveti diszplázia megnyilvánulásait, például köldöksérvet és csípődiszpláziát fedeztek fel. A sírás születésétől fogva rekedt volt, a légzés fizikai aktivitás és étkezés közben zajos volt, ami veleszületett stridorral járt. Az élet második felétől a gyermek hosszan tartó visszatérő bronchitisben szenved, amely obstruktív komponenssel vagy stridor légzéssel, légzési elégtelenséggel,

fokú, ami miatt még az intenzív osztályon kellett kórházba kerülni a tracheobronchiális fa intubálása és fertőtlenítése miatt. súlyos A szülők 8 hónapos kortól kategorikusan megtagadták a székrekedést 7-14 napig.

Átöröklés. Anyai ágon gyomor-, tüdő- és mellrákos esetek fordulnak elő, a nagymama bátyja és nővérei leukémiás, az anya 7-10 napig tartó krónikus székrekedésben szenved , az apa gyomorfekély , logoneurosis Fizikális vizsgálat. Közepesen súlyos állapot Kielégítő táplálkozás A mellkas nem deformálódott, de a mellkas érhálózata kifejezett. A kötőszöveti diszplázia fenotípusos jelei kifejeződnek: petyhüdt testtartás, izomhipoplázia, lapos láb, ízületi hipermobilitás, „szandál alakú” rés a mellkas között. első és második lábujjak, hosszú lábujjak Pulzusa szimmetrikus, a karokban és a lábakban kielégítő telődés, a karokban a vérnyomás 100/60 Hgmm, a lábakban 115/80 Hgmm Csúcsimpulzus normál erősségű, a szív határai normálisak. ritmikus hangok 3. fokú szisztolés zörej hallható a szegycsont bal széle mentén intenzitás, halk, '/3-'/ szisztolés, gyengülés álló helyzetben Tympanitis a tüdőn ütőhangon kifejezett, légzés nehéz (edzés után - zajos ), de nincs zihálás A has 2-3 nap után nem megnagyobbodott, csak beöntés és hashajtó után vizel

A vér és a vizelet klinikai és biokémiai vizsgálatai során nem mutattak ki patológiát

Elektrokardiográfia. Sinus tachycardia, pulzusszám 97 ütés/perc Normogram A pitvaron belüli vezetés lassulása A kamrai pregerináció jelensége A kamrai szívizom anyagcsere-folyamatainak zavara (22. ábra 2) Echokardiográfia. A szív megfelelően képződött, a kamrák normál méretűek, a válaszfalak épek, a mitrális billentyű elülső ívének szisztolés elhajlása I. fokú, a mitralis és a tüdőbillentyűkon I. fokú regurgitáció. További húr a bal kamra üregében a szívizom szisztolés és diasztolés funkciói EF 68%, FU 37% Aorta átmérő 22 mm, tüdőartéria átmérője 22 mm Jobb aortaív gyanúja.

Mellkas röntgen. A tüdőmezők duzzadtak A mellkas hordó alakú A pulmonalis mintázat a mediális szakaszokon megerősödött, homályos, az oldalsó szakaszokon kimerült A gyökerek nem szerkezetiek, valószínűleg a nyirokcsomók hiperpláziája miatt A rekeszizom tiszta, az orrmelléküregek szabadok A szív nem tágult átmérőjű Az aorta íve és leszálló szakasza nem differenciált (22. ábra 3)

A mellkas számítógépes tomográfiája. Egy intravénás kontrasztanyaggal végzett vizsgálat a mellkasi aorta anomáliáját tárta fel az ív területén, ahol az aorta gyűrűt alkot, amely oldalról összenyomja a légcsövet. A nyirokcsomók nem növekedtek (22. ábra 4)

Üvegszálas bronchoszkópia. A légcső mérete megfelel az életkornak A légcső középső harmadában, a 12-14. porcos gyűrűk mentén csökkenést határozunk meg.

lumen 2/, félkör alakú, a jobb oldali anterolaterális faltól való összenyomás miatt. A prolapsus területén vaszkuláris pulzáció figyelhető meg. A légcső alsó harmadában található kompressziós zóna mögött a hártyás rész mérsékelt kiesése található. A porcos mintázat domború, a falak normál tónusúak, dystonia jelei nélkül. Következtetés: a légcső középső harmadának másodfokú kompressziós szűkülete, pulzáló képződés.

Irrigográfia. Két adag nagy mennyiségű (körülbelül 2 literes) folyékony báriumszuszpenzió bevezetésével lehetőség nyílt a vastagbél részleges feltöltésére egészen a keresztirányú szakaszig. A vastagbél összes hurka a hasüreg bal felében található, élesen tágulva, de megőrzött haustral. A végbél ampullája élesen kitágult. A vakbél és a felszálló vastagbél normálisan helyezkedik el. Következtetés: bélfejlődési rendellenesség - nem teljes rotáció, megadolichosigma.

Diagnózis: kettős aortaív. A mellkas hordó alakú, a tüdőmezők duzzadtak. A pulmonalis mintázat a mediális szakaszokon fokozott és homályos, a laterális szakaszokon kimerült. A gyökerek strukturálatlanok, a rekeszizom tiszta, az orrmelléküregek szabadok. A szív nem tágított átmérőjű, de az aorta és annak leszálló szakasza nem kontúrozott.

Diagnózis: kettős aortaív. Az intravénás kontrasztanyaggal végzett vizsgálat a mellkasi aorta anomáliáját tárja fel az ív területén, ahol az aorta gyűrűt képez, amely oldalról összenyomja a légcsövet. A nyirokcsomók nem növekednek.

Az eset sajátossága, hogy a rendkívül kedvezőtlen öröklődésű gyermekben többszörös rendellenességek és fejlődési rendellenességek jelennek meg, amelyek generalizált kötőszöveti diszpláziával járnak. Az állapot súlyosságát meghatározó defektus azonban a kettős aortaív volt, amelyet súlyos kompressziós légcsőszűkület, visszatérő tracheobronchitis és légzési elégtelenség bonyolított, és további, sebészeti szakkórházban végzett vizsgálatot és a defektus sürgős korrekcióját igényelte.