Amiotrófiás laterális szklerózis (ALS). Amiotróf laterális szklerózis: okok, tünetek, kezelés

Részletesen tárgyalunk egy olyan betegséget, mint az amiotrófiás laterális szklerózis. Tudja meg, mi ez, mik a tünetei és okai. Beszéljünk az ALS diagnózisáról és kezeléséről. Sok más hasznos ajánlás is lesz ebben a témában.

egy neurodegeneratív betegség, amelyet a központi és perifériás motoros neuronok elpusztulnak. Ez a vázizmok fokozatos sorvadásához, dysphagiához, dysarthriához, táplálkozási és légzési elégtelenséghez vezet. A betegség folyamatosan fejlődik, és halállal jár.

Ez határozza meg a probléma tanulmányozásának relevanciáját. Először Jean-Martin Charcot francia pszichiáter írta le 1869-ben. Amiért olyan második nevet kapott, mint Charcot-kór.

Jean-Martin Charcot

Az USA-ban és Kanadában is hívják Lou Gehrig-betegség. 17 évig volt első osztályú amerikai baseball-játékos. De sajnos 36 évesen amiotrófiás laterális szklerózisban szenvedett. És a következő évben elhunyt.

Ismeretes, hogy az ALS-ben szenvedő betegek többsége magas intellektuális és szakmai potenciállal rendelkező személy. Gyorsan súlyos rokkantságot és halált tapasztalnak.

A motoranalizátor érintett. Ez az idegrendszer része. A mozgásszervi rendszer receptoraiból származó információkat továbbítja, összegyűjti és feldolgozza. Összehangolt emberi mozgásokat is szervez.

Ha megnézi az alábbi ábrát, látni fogja, hogy a motorrendszer nagyon összetett.

A motoranalizátor felépítése

A jobb felső sarokban az elsődleges motoros kéreg, a gerincvelőhöz vezető piramistraktus látható. Az ALS ezeket a struktúrákat érinti.

A piramis traktus anatómiája

Itt mutatjuk be a piramis traktus anatómiáját. Itt látható a kiegészítő motoros terület, a premotoros kéreg.

Ezek az átalakulások jeleket továbbítanak az agyból a gerincvelő motoros neuronjaiba. Beidegzik a vázizmokat és szabályozzák az akaratlagos mozgásokat.

Az amiotrófiás laterális szklerózis szokatlan neurodegeneratív betegség! ICD 10 kód— G12.2.

A legrosszabb dolgok akkor történnek, ha az ember még nem érez semmit. Ebben a preklinikai szakaszban A motoros neuronok 50-80%-a elpusztul miután genetikai kudarc következik be környezeti tényezők részvételével. Aztán, amikor a rezisztens motoros neuronok 20%-a megmarad, maga a betegség kezdődik.

Az amiotrófiás laterális szklerózis megnyilvánulása

Az amyotrophiás laterális szklerózis patogenezise

Ha az amyotrophiás laterális szklerózis patogeneziséről beszélünk, akkor először is meg kell értenünk a következőket. Különféle (nagyrészt ismeretlen) genetikai tényezők vannak.

A motoros neuronok szelektív sérülékenysége mellett valósulnak meg. Vagyis olyan körülmények között, amelyek biztosítják e sejtek normális élet-fiziológiai működését.

Az amyotrophiás laterális szklerózis patogenezise

Patológiás körülmények között azonban szerepet játszanak a degeneráció kialakulásában. Ez a későbbiekben a patogenezis mögöttes mechanizmusokhoz vezet.

Motoros neuronok- ezek az idegrendszer legnagyobb sejtjei, amelyek hosszú vezető folyamatokkal rendelkeznek ( 1 méterig). Nagy energiaköltségre van szükségük.

Motoros neuronok

Minden motoros neuron egy speciális erőmű. Hatalmas számú impulzust vesz fel, majd továbbítja azokat, hogy összehangolt emberi mozgásokat hajtson végre.

Ezeknek a sejteknek sok kell intracelluláris kalcium. Ez biztosítja számos motoros neuronrendszer működését. Ezért csökken a sejtekben a kalciumot megkötő fehérjék termelése.

Csökken bizonyos glutamát receptorok (ampa) és fehérjék (bcl-2) expressziója, amelyek megakadályozzák e sejtek programozott halálát.

Patológiás körülmények között a motoros neuron ezen jellemzői hozzájárulnak a degeneráció folyamatához. Ennek eredményeként:

• Az aminosavak által stimulált toxicitás (glutamát excitotoxicitás).
• Oxidatív stressz
• A motoros neuronok citoszkeletonja megszakad
• A fehérjék lebontása megszakad bizonyos zárványok képződésével
• A mutáns fehérjéknek (sod-1) citotoxikus hatása van.
• A motoros neuronok apoptózisa vagy programozott sejthalála

A betegségek típusai

Családi ALS(Fals) - akkor fordul elő, ha a beteg családjában hasonló esetek fordulnak elő ezzel a betegséggel. Ez 15%-ot tesz ki.

Más esetekben, amikor összetettebb öröklési útvonalaik vannak (85%), akkor beszélünk szórványos ALS.

A motoros neuron betegség epidemiológiája

Ha a motoros neuronbetegség epidemiológiájáról beszélünk, az új betegek száma évente körülbelül 2 eset 100 000 főre. A prevalencia (az egyszerre ALS-ben szenvedő betegek száma) 1-7 eset/100 000 fő.

Általában a 20 és 80 év közötti emberek megbetegednek. Bár kivételek lehetségesek.

várható átlagos élettartam:

• ha az ALS-betegség beszédkárosodással kezdődik (bulbáris megjelenéssel), akkor általában 2,5 évig élnek
• ha valamilyen motoros rendellenességgel kezdődik (gerinckezdet), akkor ez 3,5 év

Meg kell azonban jegyezni, hogy a betegek 7%-a él 5 évnél tovább.

A családi ALS genetikai lokuszai

Itt sokféle családi ALS-t láthatunk. Több mint 20 mutációt fedeztek fel. Néhány közülük ritka. Néhány gyakori.

A családi ALS genetikai lokuszai

típus	Frekvencia	Gén	Klinika
FALS1 (21q21)	15-20% HAMISSÁG	SOD-1	Tipikus
FALS2 (2q33)	Ritka, AP	Alsin	Atipikus, SE
FALS3 (18q21)	Egy család	Ismeretlen	Tipikus
FALS4 (9q34)	Nagyon ritka	Sentaxin	Atipikus, SE
FALS5 (15q15)	Ritka, AR	Ismeretlen	Atipikus, SE
FALS6 (16q12)	3-5% HAMISSÁG	FUS	Tipikus
FALS7 (20p13)	Egy család	?	Tipikus
FALS8	Nagyon ritka	VAPB	Atipikus, más.
FALS9 (14q11)	Ritka	Angiogenin	Tipikus
FALS10 (1p36)	1-3% hamis legfeljebb 38% családi és 7% szórványos	TDP-43	Tipikus ALS, FTD, ALS-FTD

Vannak új ALS gének is. Néhányat nem mutattunk meg. De a lényeg az, hogy mindezek a mutációk egy végső úthoz vezetnek. A központi és perifériás motoros neuronok károsodásának kialakulásához.

A motoros neuron betegségek osztályozása

Az alábbiakban a motoros neuronok betegségeinek osztályozása található.

Norris-osztályozás (1993):

• Amiotróf laterális szklerózis - a betegek 88%-a:
  • bulbar debütált ALS - 30%
  • mellkas debütálás - 5%
  • diffúz - 5%
  • méhnyak - 40%
  • ágyéki - 10%
  • légúti - kevesebb, mint 1%
• Progresszív bulbáris bénulás - 2%
• Progresszív izomsorvadás - 8%
• Elsődleges laterális szklerózis - 2%

Chondkarian basszus-variációk (1978):

1. Klasszikus - 52% (ha a központi és perifériás motoros neuronok elváltozásai egyenletesen vannak jelen)
2. Szegmentális-nukleáris - 32% (a központi károsodás apró jelei)
3. Piramis - 16% (a perifériás károsodás jeleit nem látjuk olyan egyértelműen, mint a központi károsodás jeleit)

Természetes patomorfózis

Ha különféle debütálásokról beszélünk, meg kell jegyezni, hogy a tünetek kialakulásának sorrendje mindig biztos.

Patomorfózis a bulbaris és a nyaki ALS kezdetén

Nál nél bulbar debütálás Először a beszédzavarok jelentkeznek. Aztán vannak nyelési zavarok. Ezután parézis lép fel a végtagokban és légzési rendellenességekben.

Nál nél méhnyak debütálása a jogsértés folyamata az egyik kezével kezdődik, majd átmegy a másikra. Ezt követően bulbar-rendellenességek és mozgászavarok léphetnek fel a lábakban. Minden azon az oldalon kezdődik, ahol az elsődleges kéz megsérült.

Ha beszélünk róla az ALS mellkasi kezdete, akkor az első tünet, amit a betegek általában nem vesznek észre, a hátizmok gyengesége. Az állapot törött. Ezután parézis jelentkezik a kézben, sorvadással együtt.

Patomorfózis az ALS mellkasi és ágyéki kezdetén

Nál nél ágyéki debütálás Először az egyik láb érintett. Ezután elfogják a másodikat, amely után a betegség átterjed a kezekre. Ezután légzési és bulbaris rendellenességek lépnek fel.

A Charcot-kór klinikai megnyilvánulásai

A Charcot-kór klinikai megnyilvánulásai a következők:

1. A perifériás motoros neuronok károsodásának jelei
2. A központi motoros neuronok károsodásának jelei
3. Bulbar és pszeudobulbar szindróma kombinációja

Halálhoz vezető szövődmények:

1. Dysphagia (nyelési zavar) és táplálkozási hiány
2. Gerinc- és törzsi légzési rendellenességek a fő- és a segédlégzési izmok sorvadása miatt

A központi motoros neuronok károsodásának jelei

A központi motoros neuronok károsodásának jelei a következők:

1. A kézügyesség elvesztése – a betegség akkor kezdődik, amikor az embernek nehézséget okoz a gombok gombolása, a cipőfűző megkötése, a zongorázás vagy a tű befűzése.
2. Ezután az izomerő csökken
3. Fokozott izomtónus a spasztikus típusnak megfelelően
4. Megjelenik a hiperreflexia
5. Patológiás reflexek
6. Pseudobulbar tünetek

A perifériás motoros neuronok károsodásának jelei

A perifériás motoros neuron károsodás jelei kombinálódnak a központi motoros neuron károsodás jeleivel:

1. Izomrángások (látható izomrángások)
2. Görcsök (fájdalmas izomgörcsök)
3. A fej, a törzs és a végtagok vázizomzatának parézise és sorvadása
4. Izom hipotenzió
5. Hyporeflexia

Az ALS alkotmányos tünetei

Az ALS alkotmányos tünetei a következők:

• ALS-hez kapcsolódó cachexia(több mint 20%-os testtömeg-vesztés 6 hónap alatt) egy katabolikus esemény a szervezetben. Az idegrendszer nagyszámú sejtjének halálához kapcsolódik. Ebben az esetben a betegek anabolikus hormonokat írnak fel. Alultápláltságból is kialakulhat cachexia.
• Fáradtság(a véglemezek átstrukturálása) - egyes betegeknél 15-30%-os csökkenés lehetséges EMG-vel

Az amiotrófiás laterális szklerózis ritka tünetei

Íme néhány az amiotrófiás laterális szklerózis ritka tünetei közül:

• Érzékszervi zavarok. Kimutatták azonban, hogy az esetek 20%-ában az ALS-ben szenvedő betegek (főleg idős korban) érzékszervi zavarokkal küzdenek. Ez polyneuropathia. Ezenkívül, ha a betegség a beteg karjában kezdődik, akkor egyszerűen lógnak. Vérkeringésük károsodott. Ezekben a szenzoros idegekben a potenciál is csökkenhet.
• Az okulomotoros funkciók, a vizelés és a székletürítés megsértése rendkívül ritka. Kevesebb, mint 1%. Gyakoribb másodlagos rendellenességek azonban lehetségesek. Ez a medencefenék izmainak gyengesége.
• A demencia (demencia) az esetek 5%-ában fordul elő.
• Kognitív károsodás - 40%. Az esetek 25%-ában progresszívek.
• Felfekvések - kevesebb, mint 1%. Általában súlyos táplálkozási hiányokkal fordulnak elő.

Érdemes azt mondani, hogy ha ezek a tünetek jelen vannak, kétségbe vonható a diagnózis.

Mindazonáltal mindig emlékeznie kell arra, hogy ha a betegnek tipikus klinikai képe van a betegségről, és vannak ilyen tünetei, akkor az ALS sajátosságokkal rendelkező diagnózisa felállítható.

Enyhe kognitív károsodás és demencia

Beszéljünk többet a Lou Gehrig-kór enyhe kognitív károsodásáról és demenciájáról. Itt gyakran látunk génmutációkat C9orf72. Ez ALS, frontotemporális demencia és ezek kombinációjának kialakulásához vezet.

Ennek a rendellenességnek három lehetséges fejlődési lehetősége van:

1. Viselkedési lehetőség- ilyenkor csökken a beteg motivációja (apato-abulikus szindróma). Vagy fordítva, megjelenik a gátlástalanság. Csökken az ember azon képessége, hogy aktívan és megfelelően kommunikáljon a társadalomban. Csökken a kritika. A beszéd folyékonysága károsodott.
2. Végrehajtó- cselekvési tervezés, általánosítás, beszédfolyékonyság megsértése. A logikai folyamatok megszakadnak.
3. Szemantikai (beszéd)- a folyó és értelmetlen beszéd ritkán jelenik meg. Gyakran előfordul azonban dysnomia (szavak elfelejtése) és fonémikus parafázia (a frontális beszédterületek károsodása). Gyakran követnek el nyelvtani hibákat és dadognak. Létezik paragrafia (írásbeli nyelvi zavar) és szájüregi apraxia (ajkak nem tekerhetők a spirográfcső köré). Létezik diszlexia és diszgráfia is.

A frontotemporális diszfunkció diagnosztikai kritériumai D.Neary (1998) szerint

A frontotemporális diszfunkció diagnosztikai kritériumai a D. Neary szerint olyan kötelező jeleket tartalmaznak, mint:

• Alattomos kezdet és fokozatos progresszió
• A viselkedés feletti önkontroll korai elvesztése
• A társadalomban való interakciós nehézségek gyors megjelenése
• Érzelmi ellaposodás a korai szakaszban
• A kritika korai csökkentése

A diagnózisnak nem mond ellent, hogy 65 éves kor előtt is előfordulhat ilyen rendellenesség. A diagnózis megkérdőjeleződik, ha a beteg alkohollal visszaél. Ha az ilyen rendellenességek akutak és fejsérülés előzte meg őket, akkor a frontotemporális diszfunkció diagnózisa megszűnik.

A páciens az alábbiakban látható. Az üres szemek tünetét mutatja. Ez nem specifikus tünet. De az ALS esetében, amikor egy személy nem tud beszélni vagy mozogni, erre figyelni kell.

„Üres szemek” tünete ALS + FTD paragrafusokban és „távíró stílusban” FTD-ben szenvedő betegeknél

Jobb oldalon egy példa látható, ahol a páciens távirati stílusban ír. Egyéni szavakat ír és hibázik.

Nézd, milyen vastag a bőr az ALS-ben. A betegek számára nehéz átszúrni a bőrt egy tűelektródával. Ezenkívül nehézségek merülnek fel az ágyéki punkció végrehajtása során.

Normál és megvastagodott bőr ALS-ben

Átdolgozott El Escorial kritériumok az ALS-hez (1998)

Megbízható BAS akkor diagnosztizálják, amikor a perifériás és központi motoros neuronok károsodásának jeleit kombinálják a központi idegrendszer négy szintjéből három szinten (törzs, nyaki, mellkasi és ágyéki).

Valószínűleg a központi idegrendszer két szintjén jelentkező tünetek kombinációja. A központi motoros neuronok károsodásának egyes jelei nagyon magasak.

Valószínű laboratóriumi expozíció- a jelek kombinációja a központi idegrendszer egyik szintjén a perifériás motoros neuronok károsodásának jelei jelenlétében legalább két végtagon, és egyéb betegségekre utaló jelek hiányában.

Lehetséges ALS- funkciók kombinációja egy szinten. Vagy vannak a központi motoros neuron rostralis károsodásának jelei a perifériás motoros neuron károsodásának jelei, de más szinteken nincs ENMG adat. Más betegségek kizárását igényli.

Gyanúsított- ezek a központi idegrendszer két vagy több részének perifériás motoros neuronjának károsodásának elszigetelt jelei.

A motoros neuron betegség progressziója

A motoros neuron betegség progressziója három típusra osztható:

1. Gyors - több mint 10 pont veszteség 6 hónap alatt
2. Átlagos - hat hónap alatt 5-10 pont veszteség
3. Lassú – kevesebb, mint 5 pont veszteség havonta

A motoros neuron betegség progressziója

Műszeres módszerek az ALS diagnosztizálására

Az instrumentális diagnosztikai módszerek célja a potenciálisan gyógyítható vagy jóindulatú prognózisú betegségek kizárása.

Elektromiográfia az ALS diagnosztizálására

Két módszer létezik az ALS diagnosztizálására:

1. (EMG) - a folyamat általános jellegének ellenőrzése
2. Mágneses rezonancia képalkotás Az agy és a gerincvelő MRI-vizsgálata - a központi idegrendszer fokális elváltozásainak kizárása, amelyek klinikai megnyilvánulásai hasonlóak az MND megjelenéséhez

Amiotróf laterális szklerózis - kezelés

Sajnos jelenleg nincs teljes körű kezelés az amiotrófiás laterális szklerózisra. Ezért ezt a betegséget továbbra is gyógyíthatatlannak tekintik. Legalábbis az ALS-ből való felépülés eseteit még nem jegyezték fel.

De a gyógyszer nem értéktelen!

Folyamatosan készülnek különféle tanulmányok. A klinikák olyan módszereket alkalmaznak, amelyek segítenek a betegnek enyhíteni a betegség toleranciáját. Az alábbiakban ezekkel a klinikai ajánlásokkal foglalkozunk.

Vannak olyan gyógyszerek is, amelyek meghosszabbítják az ALS-beteg életét.

De érdemes azt mondani, hogy nincs szükség olyan módszerekkel történő kezelésre, amelyeket még nem alaposan tanulmányoztak. Vannak olyan gyógyszerek, amelyek első pillantásra javíthatják a beteg állapotát. Idővel azonban minden visszatér a normális kerékvágásba, és a betegség továbbra is előrehalad.

Ugyanez vonatkozik a őssejtek. Olyan tanulmányokat végeztek, amelyek kezdetben javulást mutatnak. Azonban azután a beteg állapota egyre rosszabb lett, és az ALS-betegség ismét elkezdett előrehaladni.

Ezért jelenleg nem az őssejtek a választandó kezelési lehetőség. Ezenkívül maga az eljárás nagyon drága.

Lou Gehrig-kór patogenetikai terápiája

Vannak olyan gyógyszerek, amelyek lassítják a Lou Gehrig-betegség progresszióját.

- a glutamát felszabadulás preszinaptikus inhibitora. Átlagosan 3 hónappal meghosszabbítja a betegek életét. Addig kell szedni, amíg a személy fenntartja az öngondoskodást. Naponta kétszer 50 mg-os adag étkezés előtt, 12 óránként.

Riluzol (Rilutek)

Az esetek 3-12%-ában a gyógyszer kábítószer okozta májgyulladást és vérnyomás-emelkedést okoz. Férfiaknál és dohányosoknál metabolizálódik. Nagyobb adagot igényelnek.

Érdemes elmondani, hogy a progresszió lassulása nem érezhető. A gyógyszertől nem lesz jobb az ember. De a beteg tovább lesz beteg, és később abbahagyja az önellátást.

A gyógyszer ellenjavallt olyan határozott és valószínű ALS-ben szenvedő betegeknél, akiknek a betegsége 5 évnél rövidebb időtartamú, 60%-ot meghaladó erőltetett vitális kapacitással és tracheostomia nélkül.

A Riluzol ára a különböző gyógyszertárakban 9000 és 13000 rubel között mozog.

NP001- hatóanyag nátrium-klorit. Ez a gyógyszer a neurodegeneratív betegségek immunszabályozója. Elnyomja a makrofág gyulladást in vitro és amiotrófiás laterális szklerózisban szenvedő betegeknél.

Nátrium-klorit

3 hónappal a 2 mg/ttkg dózisú csepegtető után a nátrium-klorit stabilizálja a betegség lefolyását. Úgy tűnik, megállítja a fejlődést.

Mit nem szabad használni

Ha ALS-ben szenved, ne használja:

• Citosztatikumok (alultápláltság miatt súlyosbítják az immunhiányt)
• Hiperbár oxigénterápia (rosszabbítja az amúgy is károsodott szén-dioxid-öblítést)
• Infúziók sóoldattal hyponatraemia esetén ALS-ben és dysphagiában szenvedő betegeknél
• Szteroid hormonok (légzőizom myopathiát okoznak)
• Elágazó aminosavak (lerövidítik az élettartamot)

Charcot-kór palliatív terápiája

A Charcot-kór palliatív terápiájának célja az egyéni tünetek csökkentése. Valamint a beteg életének meghosszabbítása és minőségi stabilitásának megőrzése a betegség egy bizonyos szakaszában.

1. Halálos tünetek (diszfágia, táplálkozási és légzési elégtelenség) kezelése

Nem halálos kimenetelű ALS-tünetek kezelése

Most megvizsgáljuk a nem végzetes tünetekkel járó ALS kezelésének módszereit.

Kezdetnek ez a fasciculatiók és görcsök csökkentése:

• Kinidin-szulfát (25 mg naponta kétszer)
• karbamazepin (100 mg naponta kétszer)

Gyógyszereket adhat csökkenti az izomtónust:

• Baclofen (legfeljebb 100 mg naponta)
• Sirdalud (legfeljebb 8 mg naponta)
• Központi hatású izomrelaxánsok (diazepam)

Az ízületi kontraktúrák elleni küzdelem:

• Ortopéd cipő (az equinovarus lábdeformitás megelőzése)
• Kompressziók (novokain + dimexid + hidrokortizon / lidáz / ortofen) glenohumeralis periatrosis kezelésére

Myotróp anyagcsere-gyógyszerek:

• Karnitin (napi 2-3 g) kúra 2 hónap, évente 2-3 alkalommal
• Kreatin (3-9 g naponta) kúra két hónapig, évente 2-3 alkalommal

Multivitamint is adnak. Neuromultivitis, milgamma, liponsav készítmények intravénásan. A kezelés időtartama 2 hónap és évente 2 alkalommal.

Fáradtság kezelése:

• Midantan (100 mg naponta)
• Ethosuximid (37,5 mg naponta)
• Fizikoterápia

A felkarcsont fejének szubluxációjának megakadályozására a karok petyhüdt parézisével a Deso típusú felső végtagok kirakodó kötéseit használják. Napi 3-5 órát kell viselnie.

Nálunk különleges ortézisek. Ezek fejtartók, ütközőtartók és kézi sínek.

A végtag felemeléséhez mankók, járók vagy övek formájában is vannak segédeszközök.

Segédeszközök

Vannak speciális edények és eszközök is, amelyek megkönnyítik a higiéniát és a mindennapi életet.

Eszközök ALS-ben szenvedő betegek higiéniájára

A dysarthria kezelése:

• Beszéd ajánlások
• Jégalkalmazások
• Olyan gyógyszereket adnak, amelyek csökkentik az izomtónust
• Használjon táblázatokat ábécével és szótárral
• Elektronikus írógépek
• Többfunkciós hangrögzítő távirányítók
• Hangerősítők
• Számítógépes rendszert használ a szemgolyón lévő érzékelőkkel, hogy a beszédet szövegként reprodukálja a monitoron (az alábbi kép)

Charcot-kórban szenvedők beszédzavarainak terápiája

Aspirációs tüdőgyulladás ALS-ben

A neurodegenerációs betegek és az idősek 50-75%-ának nyelési problémái vannak, ami az ALS-ben szenvedő betegek 67%-ánál fordul elő. Az aspirációs tüdőgyulladás az esetek 50%-ában végzetes.

Diagnosztikai módszerek:

• Videofluoroszkópia, APRS (Aspiration-Penetration Scale) és DOSS (Dysphagia Outcome Severity Scale) skála

Alább láthatjuk a folyadék, a nektár és a puding sűrűségének és térfogatának meghatározását, amelyet a páciensnek le kell nyelnie.

Pólustérfogat és -sűrűség vizsgálat

Dysphagia kezelése

A dysphagia (nyelési zavar) kezelésére a kezdeti szakaszban a következőket alkalmazzák:

1. Félszilárd állagú élelmiszerek keverővel, turmixgéppel (burgonyapüré, zselé, zabkása, joghurt, zselé)
2. Folyékony sűrítők (forrás)
3. Kerülje a nehezen lenyelhető ételeket: szilárd és folyékony fázisúakat (leves húsdarabokkal), szilárd és ömlesztett termékeket (dió, chips), viszkózus termékeket (sűrített tej)
4. Csökkentse a nyálelválasztást fokozó élelmiszerek fogyasztását (erjesztett tej, édes cukorkák)
5. Kerülje a köhögési reflexet kiváltó ételeket (fűszeres fűszerek, erős alkohol)
6. Növelje az élelmiszer kalóriatartalmát (vaj, majonéz hozzáadása)

A gastrostomiát progresszív dysphagia kezelésére használják. Különösen perkután endoszkópos.

A perkután endoszkópos gastrostomia szakaszai

A perkután endoszkópos gastrostomia (PEG) és az enterális táplálás meghosszabbítja az ALS-betegek életét:

• ALS + PEG csoport – (38 ± 17 hónap)
• ALS csoport PEG nélkül - (30 ± 13 hónap)

Légzési elégtelenség kezelése

A légzési elégtelenség kezelése non-invazív intermittáló lélegeztetés (NIPV, BIPAP, NIPPV), kétszintű pozitív nyomás (a kilégzési nyomásnál nagyobb belégzési nyomás).

Az ALS indikációi:

1. Spirográfia (FVC< 80%)
2. Belégzési manometria - kevesebb, mint 60 cm. Művészet.
3. Poliszomnográfia (több mint 10 epizód apnoe óránként)
4. Pulzoximetria (Pa CO2 ≥ 45 Hgmm; az éjszakai telítettség ≥ 12%-os csökkenése 5 percen belül)
5. Az artériás vér pH-ja kisebb, mint 7,35

Légzőkészülék ALS-betegek számára

Légzőkészülékek indikációi:

• Spinalis ALS kényszerített vitális kapacitással (FVC) 80-60% - 22 alvás (S)
• Bulbar BAS FVC 80-60% - isleep 25 (ST)
• Spinalis ALS FVC 60-50% – Isleep 25 (ST)
• FVC 50% alatt - tracheostomia (VIVO 40, VIVO 50 készülék - PCV, PSV módok)

A mesterséges (invazív) lélegeztetés biztonságos, véd az aspirációtól és meghosszabbítja az ember életét.

Hozzájárul azonban a váladék felszabadulásához, a fertőzésveszélyhez és a légcső szövődményeihez. És a bezárt szindróma, a 24 órás függőség és a magas költségek kockázata is.

Invazív lélegeztetés indikációi:

• Az NPVL-hez való alkalmazkodás képtelensége vagy napi 16-18 óránál tovább tart
• Az aspiráció magas kockázatával járó bulbar rendellenességek esetén
• Amikor az NVPL nem biztosít megfelelő oxigénellátást

A mechanikus lélegeztetésre való átvitelt korlátozó kritériumok ALS esetén:

1. Kor
2. A betegség progressziójának sebessége
3. Kommunikációs lehetőség
4. Frontotemporális demencia
5. Családi kapcsolatok
6. Mentális betegség a betegben
7. Szokásos mérgezések
8. A halálfélelem

Azoknál az ALS-ben szenvedő betegeknél, akik több mint 5 éve gépi lélegeztetésben részesülnek, bezárt szindrómában (18,2%) alakul ki, ami minimális kommunikációs készséggel (33,1%).

Kommunikátor a kommunikációhoz

Pszichoterápia amiotrófiás laterális szklerózis kezelésére

Az amiotrófiás laterális szklerózis pszichoterápiája szintén nagyon fontos. A betegnek és családtagjainak egyaránt szüksége van rá.

A statisztikák szerint az ALS-betegek 85%-a szenved mentális zavaroktól. És 52% szenved a családtagoktól. Ugyanakkor a rokonoknál a szorongásos zavarok, a betegeknél a depresszió dominálnak.

Vannak riasztók és toxikus függőség. Vagyis a dohányzással, gyógyszerekkel vagy alkohollal való visszaélés. A betegek 49%-át, a családtagok 80%-át teszik ki. Ennek eredményeként mindez a következő következményekkel jár.

A mentális zavarok patogenezise ALS-ben

Tehát mi történik az emberi pszichével a színpadon diagnózis felállítása:

• A gondolkodás ambivalenciája (kettőssége).
• Szorongás kialakulása – drog- és internetfüggőség
• Obszesszív gondolatok - rögeszmés szindróma (a vizsgálatok megismétlése különböző orvosokkal)
• A hozzátartozók mentális állapotának megsértése - komfortzavarok (pszichiátriai gubó)

A színpadon neurológiai deficit kialakulása:

• A betegség tagadása (fordított hisztérikus reakció)
• Vagy a betegség elfogadása (depresszió)

A színpadon növekvő neurológiai deficit:

• Mélyülő depresszió
• A kezelés megtagadása

Mentális zavarok kezelése

Általánosságban elmondható, hogy ebben az esetben Charcot-kór esetén feltétlenül kezelni kell a mentális zavarokat. Ebbe beletartozik:

• Az antikolinerg gyógyszerek (atropin, amitriptilin) ​​helyettesítése butolotoxinnal és a nyálmirigyek besugárzása
• Kolinomimetikumok (alacsony dózisú galantamin)
• Atípusos antipszichotikumok - Seroquel, esetleg cseppekben - neuleptil
• Ne kezdje el a kezelést antidepresszánsokkal, mert fokozzák a szorongást. Jobb, ha valami lágyabbat (azafen) adunk.
• Nyugtatók használata - alprazolam, stresam, mezapam
• Csak immobilizált állapotban használjon altatót
• Pantogam

Foglalkozásterápia és fizikoterápia az ALS-hez

Beszéljünk egy kicsit az ALS foglalkozási terápiájáról és fizikoterápiájáról. Megtudhatod, mi ez és mire van szükség.

Gyógytornász segíti a pácienst az optimális fizikai erőnlét és mozgásképesség megőrzésében, figyelembe véve, hogy mindez milyen hatással van az életre.

Ha a fizikoterápia figyelemmel kíséri, hogyan változik a beteg élete, akkor szükség van egy másik személyre, aki értékeli a páciens életének minőségét.

Foglalkozási terapeuta olyan szakember, aki segíti a pácienst a lehető legönállóbb és érdekesebb életben. A szakembernek bele kell mélyednie a páciens életének sajátosságaiba. Különösen a súlyos betegségben szenvedő betegeknél.

Striák

A nyújtás és a maximális amplitúdójú mozgás megakadályozza a kontraktúrákat, csökkenti a görcsösséget és a fájdalmat. Beleértve az akaratlan görcsös összehúzódásokat is.

Nyújtásokat végezhet egy másik személy vagy valamilyen külső kiegészítő erő segítségével. A páciens ezt maga is megteheti övek segítségével. De itt emlékeznie kell arra, hogy ezzel a módszerrel az ember energiát pazarol.

Az izomtréning segít az ALS-ben?

Vannak olyan tanulmányok, amelyek azt mondják, hogy az amyotrophiás laterális szklerózisban szenvedő betegek felső végtagjain végzett ellenállási gyakorlatok 14 izomcsoportban növelték a statikus erőt (4-ben nem).

És ez 75 napos edzés után. Ezért minden osztálynak rendszeresnek és tartósnak kell lennie.

A tanulmányban kimutatott izomerő fejlődése

Amint láthatja, a legtöbb csoport jelentős izomerőnövekedést tapasztalt. Ennek a tevékenységnek köszönhetően az ember könnyebben megszerezte a tárgyakat a felső polcról. Vagy vegyen fel egy tárgyat és tegye egy polcra.

Magában a terápiában a mozgások a PNF-ben használt pályához közeli pályán történtek. Ez az a pillanat, amikor az orvos ellenállást ad a páciens mozgásának. Természetesen az ilyen ellenállás nem lehet túl erős. A lényeg az, hogy elkapja a kívánt fokozatot.

Általában sok mozgás átlósan történik. Például a lábát átlósan mozgatja. Magukat a gyakorlatokat rugalmas szalagok (tarabantok) segítségével végezték. Bár részben kézi ellenállással készültek.

Gyakorlatok gumiszalaggal (tarabantok)

A foglalkozások lebonyolításának módszertana

Íme az órák lebonyolításának módszertana:

• Az akciót az ellenállás leküzdésével hajtották végre a teljes mozgás során
• Az egyirányú mozgás 5 másodpercig tartott
• A lecke két 10 mozdulatsorból állt.
• A sorozatok közötti pihenő körülbelül 5 perc volt
• A foglalkozásokat heti 6 alkalommal tartottuk:
  • 2 alkalommal szakemberrel (a szakember kezei ellenállásának leküzdése)
  • 2 alkalommal egy családtaggal (ugyanaz az ellenállás kézzel)
  • 2-szer egymástól függetlenül rugalmas kötéssel
• A táblázat eredményei a tanfolyam elvégzése után 75 nap (65 óra) után jelentek meg

Mi az erőhatás alapja?

Miért nő az erő még akkor is, ha egy motoros neuron sérült? Az ülő életmódhoz vezethet szív- és érrendszeri leépülés.

Más szóval, azok az izmok, amelyek nem érintettek, szintén gyengülni kezdenek. És az ő edzésükön alapul az erőnövekedés hatása.

Az edzésmentesítés azért is előfordul, mert esik funkcionális támogatás. Mozgásszegény életmód mellett kevés az oxigénellátás. Ezért a mérsékelt fizikai aktivitás javítja a szervezet általános működését.

Edzésintenzitás Lou Gehrig-betegség esetén

Azt akarom mondani, hogy az erős ellenállású gyakorlatok nem adnak semmilyen hatást. Nem csak, hogy nem adják, de árthatnak is egy Lou Gehrig-betegségben szenvedő betegnek.

A mérsékelt intenzitású gyakorlat azonban javítja azon izmok működését, amelyeket nem érint jelentős gyengeség. Ha egy izom gyakorlatilag nem mozdul, akkor nem számíthat az erejének növekedésére.

Vannak azonban olyan izmok, amelyek mozgást végeznek, de gyengén.

Még a nem invazív asszisztált lélegeztetést alkalmazó légzési elégtelenségben szenvedő betegek izomműködése is javulhat a mérsékelt edzés eredményeként.

A rendszeres testmozgás mérsékelt ellenállással javítja egyes izmok statikus erejét.

A jelentős és jelentéktelen terhelés meghatározásához a Borg-skálát használjuk.

Borg skála

0-tól 10-ig meg tudjuk határozni, hogy az ember milyen szubjektív érzeteket kelt, amikor gyakorlatokat végez.

Nem számít, milyen erőfeszítéseket tesznek a betegek. Bármilyen gyakorlatokat és a séta időtartamát is kínálják. A legfontosabb dolog az, hogy erőfeszítéseiket nem érzik többnek, mint „átlagosnak” vagy „majdnem nehéznek”. Vagyis a terhelések ne menjenek 4-es szint fölé.

Van egy számítás, amely segít meghatározni a szív tartalékát. Vagyis milyen pulzusszámmal tudsz egyszerűen és biztonságosan edzeni.

• Terhelési intenzitás= Nyugalmi pulzusszám + 50-70% szívtartalék
• Szívtartalék= 220 - életkor - nyugalmi pulzusszám

Aerobik edzésprogram ALS-hez

Van egy 16 hetes aerob edzésprogram is az ALS számára. Hetente háromszor. Megcsináljuk párszor otthon kerékpár-ergométeren és a sztyeppén. Aztán egyszer a kórházban egy gyógytornász felügyelete mellett.

• 1-4 hét 15-30 perc
• 5 héttől fél óráig

Lépésgyakorlatok(egy lépcsőfok, amelyet fel kell mászni, majd leereszkedni):

• Az első 5 hét (3 perc)
• 6-10 hét (4 perc)
• 11-16 hét (5 perc)

Osztályok a kórházban:

1. 5 perc bemelegítés (pedál terhelés nélkül)
2. 30 perc mérsékelt edzés (15 perc kerékpározás, 10 perc pálya, 5 perc lépés)
3. 20 perc erőgyakorlat (elülső comb, bicepsz és tricepsz)
4. 5 perces utolsó rész

És ez a program oda is vezetett, hogy a betegek fizikai állapota ezután javult.

A napi tevékenységek helyreállításának alapelvei

A fizikoterapeutának és a foglalkozási terapeutának mindig három dologra kell gondolnia, hogy javítsa az ember napi működését:

1. A szakembernek fel kell mérnie és optimalizálnia kell a páciens fizikai képességeit
2. Ezeket a lehetőségeket figyelembe véve minden akcióhoz ki kell választania az optimális pózt.
3. Alkalmazkodjon a páciens környezetéhez, és nézze meg, hogyan javítható a fizikai teljesítmény

Charcot-kór séta támogatása

Nagyon gyakran a szakembereknek meg kell oldaniuk a Charcot-kórban szenvedő betegük járásának támogatását. Itt több megoldás is létezik. Használhat könyökmankót, mert könnyebben támaszkodhat rájuk.

De néha elegendő a közönséges vesszők használata. De erőt igényelnek, mert az egész kezedet meg kell fognod. A csúszós felületeken való járáshoz pedig javaslom a speciális „görcsök” vásárlását a gyógyszertárban.

Görcsök csúszós felületen való gyalogláshoz

Ha megereszkedik a lábad, akkor szükséged lesz egy lábtartóra.

Ha valaki túl fáradt lesz, vagy egyszerűen nem tud járni, akkor kerekesszékre lesz szükség. Az pedig, hogy milyen optimális modellt válasszunk, egy olyan kérdés, amelyet ergoterapeutának és fizikoterapeutának együtt kell eldöntenie.

Az embernek jól kell éreznie magát a babakocsiban. Ráadásul maga a készülék nem igényelhet sok energiát a pácienstől.

Figyelembe kell vennie a babakocsi modularitását (opciók) is. Segítik a napi tevékenységek elvégzését.

Például egy babakocsi használhat felborulásgátlót, hogy megakadályozza a leesést. Transit kerekek is használhatók. Így vezethetsz oda, ahol egy széles babakocsi nem fér el.

Néha fékeket kell biztosítanunk a kísérő számára. Fejtámlák, oldalsó övek és így tovább is tartozhatnak.

Amint látja, a babakocsi adaptálása és kiválasztása szintén nagyon fontos része az ALS-ben szenvedő betegeknek.

Ülés magasság

Az ülés magassága is fontos. A magasabb felület sokkal könnyebbé teszi a páciens felállását. Ezenkívül magasabb szinten az ember egyenesebben fog ülni. Végül is ebben az esetben a hátizmok aktiválódnak.

Ezért nem kell a beteget alacsony székbe ültetni. Kellemetlenül fogja magát érezni benne. Ezenkívül sokkal nehezebb lesz eltávolítani a pácienst egy ilyen székről.

Ágymagasság adaptáció

Tehát a babakocsi mellett az ágy és a szék optimális szintjét is be kell állítani.

Enni

Az étkezés attól függ, hogy a beteg melyik asztalnál ül. Kerülje a kerek asztalokat, mivel ezek megnehezítik az ülést.

Ha valakinek nehezen tartja a fejét, és az étel kiesik a szájából, semmi esetre se készítsen magas fejtámlát. Ez nagyon megnehezíti a nyelést.

Ha a beteget magas fejtámlára helyezi, legalább győződjön meg arról, hogy a teljes háta erre a fejtámlára támaszkodik. Vagyis a hát nem hajolhat.

Ha egy személy teljesen vízszintesen fekszik, nagyon alacsony lesz a légzése. Ha 30°-kal megemeljük, sokkal jobb lesz.

Az oldaladon fekvő pozíció és a magas fejtámla jobb lesz, mintha csak az oldaladon feküdne. De a legrosszabb pozíció a hátadon és vízszintesen van.

Ha ülsz, a légzésed még jobb lesz! Ne feledje, hogy mindig ülve eszünk. Ezért a fej előredöntése mindig segít a torkon.

Számos adaptált evőeszköz is létezik, amelyeket könnyebben meg lehet tartani a kezével. Például vastagított fogantyúval rendelkező eszközök. Vannak még speciális bilincsek is a kézhez és még sok más.

De legyen óvatos, ha valakinek van dysphagia! Ebben az esetben el kell döntenie, hogy továbbra is aktív marad, vagy iszik egy biztonságos kortyot. Ez utóbbi mindig prioritást élvez.

Ha egy személynek dysphagiája van, akkor nehéz lesz egy fiktív fecskére gondolni, és ezen túlmenően, hogy ezt az ételt gyenge kézzel hordja magához. Ezért ebben az esetben nem kell az önkiszolgáláshoz való alkalmazkodásra törekedni.

Ital

Vannak evőeszközök, amelyek segítenek az ivásban. Például vannak speciális szemüvegek kivágásokkal. Ennek eredményeként egy ilyen pohárból is tud inni anélkül, hogy hátradobná a fejét. Az orr ebbe a mélyedésbe esik, így a személy biztonságosabban ihat.

Szemüveg kivágással

Van egy két füles bögre is. Nagyon kényelmes két kézzel is hordható.

Bögre két fogantyúval

A felső burkolaton lévő speciális mellbimbó azonban veszélyes lehet a dysphagiára is. Ha ilyen pohárból iszik, az embernek hátra kell dobnia a fejét.

ALS helymeghatározó program

A munka- és pihenőidő-beosztás összehangolása, valamint az ALS-beteg túlzott fáradtságtól való képességeinek egyensúlyba hozása érdekében speciális programot (ütemezést) kell betartani.

Íme egy minta helymeghatározó program súlyosan fogyatékos személy számára, aki egy ideig egyenesen áll.

ALS-betegség - fotó

Az alábbiakban bemutatok egy fotót az ALS betegségről. Az összes kép kattintható a nagyításhoz.

Főbb tünetek:

• A végtag izom atrófiája
• Orrbeszéd
• A mozgásszervi rendszer rendellenességei
• Képtelenség megfelelően rágni az ételt
• Az étel lenyelésének képtelensége
• Fékezhetetlen sírás
• Fékezhetetlen nevetés
• Elmosódott beszéd
• Az alsó állkapocs leesése
• Hullámok érzése a lábában
• Láb izomrángása
• A kar izmainak rángatózása
• Nyelvrángás
• Lóg a fej
• Csökkent izomtónus
• A karok részleges bénulása

Az amiotróf laterális szklerózis egy neurodegeneratív betegség, amely a perifériás és a központi motoros neuronokat (motoros idegrostokat) érinti. Ennek a szindrómának a progressziója miatt a beteg személy vázizmok sorvadását, fasciculatiókat, hiperreflexiát és egyéb rendellenességeket tapasztal. Ez idő alatt nem lehet megállítani a patológia előrehaladását, így a tünetek fokozatos növekedése elkerülhetetlenül halálhoz vezet.

Az amiotrófiás laterális szklerózist először 1896-ban írták le az orvostudományban. Ezt egy francia pszichiáter, Jean-Martin Charcot tette. Ezt a szindrómát később az ő tiszteletére átnevezték, és „Charcot-kór” néven vált ismertté. A betegség „oldalsó” (vagy „oldalsó”) nevében történő tisztázása közvetlenül jelzi a leggyakrabban megváltozott idegrostok lokalizációját. A betegségek nemzetközi osztályozásában az amiotrófiás laterális szklerózisnak saját kódja van - G 12.2.

Etiológiai tényezők

Manapság az amiotrófiás laterális szklerózis kialakulásának és progressziójának valódi okai emberben ismeretlenek, de a kutatások ezen a területen folytatódnak. A betegség iránti érdeklődést különösen annak előfordulása, valamint a kezelés lehetetlensége okozza (mivel a kialakulásának oka ismeretlen). Az orvosi statisztikák szerint ezt a szindrómát évente 100 ezer lakosonként 4-6 embernél regisztrálják.

Ennek ellenére a tudósok továbbra is folytatják a kutatást ezen a területen, és manapság számos feltételezésük van az amiotrófiás laterális szindróma progressziójának okairól. Tehát véleményük szerint a szindróma a következő tényezők miatt nyilvánulhat meg:

• idegrostok támadása különböző vírusos szerek által;
• örökletes típusú gének mutációja (a tudósok hajlamosak azt hinni, hogy ez a konkrét ok lehet a fő oka az amiotrófiás laterális szklerózis progressziójának);
• specifikus fehérjevegyületek kiválasztása és felhalmozódása a szervezetben, amelyek az idegsejtek pusztulását okozzák;
• az emberi testben előforduló biokémiai folyamatok megzavarása. Ennek sok oka lehet, de az eredmény mindig ugyanaz – fokozatosan nagy mennyiségű glutaminsav halmozódik fel a szervezetben. Koncentrációjának növekedése a neuronok halálához vezet;
• autoimmun reakciók fellépése, melynek következtében az emberi immunrendszer maga támadja meg saját idegvégződéseit.

A szindróma kialakulásának kockázati tényezői:

• a vezetővel való szoros kapcsolattartáshoz kapcsolódó munkatevékenységek;
• örökletes hajlam;
• a test öregedési folyamata (gyakrabban amiotrófiás laterális szklerózis kezd kialakulni azoknál az embereknél, akik átlépték a negyvenéves határt);
• dohányzó;
• férfi nem.

Fajták

Jelenleg a klinikusok az amiotrófiás laterális szklerózis 4 típusát különböztetik meg:

• agyi, más néven magas;
• bulbar;
• lumbosacralis;
• cervicothoracalis.

Tünetek

Az amiotrófiás laterális szklerózis fenti formáinak mindegyikének megvannak a maga tünetei és kifejeződésük jellege. De van egy csoport olyan jel, amely bármely típusú betegségre jellemző:

• a különböző intenzitású görcsök előfordulása a test érintett területein;
• mozgászavarok;
• nem észlelnek érzékenységi rendellenességeket;
• Nincsenek rendellenességek a húgyúti rendszerben;
• Az amiotrófiás laterális szklerózis folyamatosan fejlődik, és nem mindegy, hogy melyik formája érinti az embert. A betegség egyre több izomszerkezetet támad meg, és ennek következtében az ember teljesen mozgásképtelenné válhat vagy meghalhat.

Lumbosacral típusú

Ez a fajta szindróma egy beteg emberben két változatban fordulhat elő:

• A betegség lefolyása csak a perifériás motoros neuron támadásával kezdődik. Az ilyen típusú amiotrófiás laterális szklerózis tünetei fokozatosan jelentkeznek a betegben. Először is megjegyzi, hogy az egyik lábon izomgyengeség jelent meg, ami fokozatosan átterjed a másodikra. Ugyanakkor csökkennek az alsó végtagokra jellemző ínreflexek. A térdről és az Achillesről beszélünk. A végtagok izomtónusa csökken, atrófia jelenik meg. Mindezeket a kóros folyamatokat szükségszerűen fasciculatiók kísérik. A fascikuláció olyan izomrángás, amelyet az ember nem tud tudatosan kontrollálni. A páciens megjegyzi, hogy „hullámok” érzése van a lábában, vagy úgy tűnik, hogy „az izmok mozognak”. Ezután a kar izmai vesznek részt a folyamatban, ugyanazokkal a tünetekkel, mint a fent leírtak. Ezt követően a motoros neuronok bulbar csoportját támadják meg, ami a következő tünetek megjelenéséhez vezet: problémák a bejövő étel rágásával, a hang orrba fordul, a beszéd homályos, az alsó állkapocs leesik;
• a második variáció valamivel kevésbé gyakori. Az amiotróf laterális szklerózis a lábak motoros működéséért felelős perifériás és központi motoros neuronok egyidejű károsodásában nyilvánul meg. Ennek eredményeként izomsorvadás, fokozott reflexek és izomtónus figyelhető meg a végtagokban. Ugyanezek a tünetek később megjelennek a kézen. Az agy motoros neuronjai részt vehetnek a kóros folyamatban. Ebben az esetben a következő tünetek jelentkeznek: nyelvrángás, beszédzavar, ételrágás, fékezhetetlen sírás vagy erős nevetés.

Cervicothoracalis forma

Ez a fajta szindróma két változatban is előfordul:

• perifériás motoros neuron támadás. Ez a parézis, fasciculatiók megjelenésében, valamint az egyik kéz izomtónusának csökkenésében nyilvánul meg. A betegség előrehaladtával ezek a tünetek másodsorban is megjelennek. Az érintett kezek jellegzetes „majommancs” megjelenést kölcsönöznek. Az ilyen jelekkel egyidejűleg a lábak izomszerkezetének károsodása figyelhető meg - gyengülnek. Ezután az agy bulbáris része érintett. A klinikai képet a következő jelek egészítik ki: nyelv parézis, beszédkárosodás és nyelési problémák. A nyak izomszerkezeteinek károsodása a fej leesésében nyilvánul meg;
• a perifériás és központi motoros neuronok egyidejű károsodása. Két kéz azonnal érintett és megváltozik. A lábakban először a reflexek fokozódnak, később az izomerő csökken, és kóros lábjelek jelennek meg. Ezután az agy bulbáris része érintett.

Bulbar forma

Az amiotrófiás laterális szklerózis ezen formájának fő tünetei a következők:

• artikulációs zavar;
• a nyelv atrófiája és a fasciculatiók megnyilvánulása rajta;
• fulladás étkezés közben;
• a beteg alig tudja mozgatni a nyelvét;
• a mandibuláris és a garat reflexeinek erősítése;
• fékezhetetlen sírás vagy nevetés megjelenése;
• a gag reflex erősítése;
• a karok és lábak izmainak károsodása - fokozott tónus, reflexek, valamint atrófiás változások.

Magas forma

A szindróma ezen formáját a központi motoros neuron túlnyomó károsodása jellemzi. Ebben az esetben parézis figyelhető meg a test minden izmában. Ugyanakkor nő a tónusuk, valamint más kóros tünetek, mint más formák esetében.

Ezzel a szindrómával a mentális zavarok is megjelennek:

• memóriazavar;
• a racionális gondolkodás károsodása;
• csökkent intelligencia.

Diagnosztika

Ha egy ilyen szindróma előrehaladásának gyanúja merül fel, az orvosok a következő diagnosztikai intézkedéseket hajtják végre:

• panaszgyűjtés;
• az élet és a betegség elemzésének tisztázása;
• cerebrospinális folyadék vizsgálata;
• molekuláris genetikai elemzés;
• laborvizsgálatok. Fontos az ALT, CK, AST és kreatinin szintjének meghatározása.

Terápiás intézkedések

Mint fentebb említettük, az ilyen szindrómát nem lehet teljesen gyógyítani. De az orvosok speciális gyógyszerek segítségével lelassíthatják a progresszióját. A fő választott gyógyszer a riluzol. Olyan hatóanyagokat tartalmaz, amelyek gátolják a glutamin szekrécióját, ezáltal megakadályozzák az idegsejtek pusztulását.

Az amiotróf laterális szindróma kezelésének csak átfogónak kell lennie, és magában kell foglalnia a következő gyógyszereket és terápiás intézkedéseket:

• nyugtatók és antidepresszánsok;
• benzodiazepinek tartalmú gyógyszereket írnak fel, ha a szindróma alatt alvászavart észlelnek;
• izomrelaxánsok akkor javasoltak, ha kellően erős izomgörcsök lépnek fel ilyen gyógyíthatatlan szindrómában;
• antibiotikumokat csak akkor írnak fel, ha a bakteriális természetű patológiák a szindrómával egyidejűleg jelentkeznek;
• nyálelválasztás csökkentése speciális szívással vagy gyógyszerekkel;
• beszédterápia;
• diéta;
• speciális eszközök használata, amelyek nagyban megkönnyíthetik a beteg mozgását;
• súlyos esetekben tracheostomia vagy gépi lélegeztetés javasolt.

Lelassítja a betegség előrehaladását és meghosszabbítja azt a betegségi időszakot, amely alatt a betegnek nincs szüksége állandó külső ellátásra.
Csökkentse a betegség egyéni tüneteinek súlyosságát és tartsa fenn az életminőség stabil szintjét.

A kórházi kezelés indikációi

Elsődleges vizsgálat.
Perkután endoszkópos gastrostomia elvégzése.

Az amiotrófiás laterális szklerózisban szenvedő betegek kezelésének etikai és deontológiai vonatkozásai

Az ALS diagnózisát csak alapos kivizsgálás után lehet közölni a beteggel, ami nem mindig egyszeri vizsgálat. Néha ismételt EMG-re van szükség. A Helsinki Bioetikai Egyezmény (1997) értelmében az orvosoknak értesíteniük kell a gyógyíthatatlan betegségben szenvedő betegeket a közelgő halállal kapcsolatos döntéseket igénylő diagnózisról. Az ALS diagnózisát érzékeny módon kell közölni, hangsúlyozva a betegség progressziójának változékonyságát. Ismertek rendkívül lassú progressziós esetek (a D90A mutáció homozigóta hordozásával) és elszigetelt sporadikus esetek. Emlékeztetni kell arra, hogy a betegek 7%-a él 60 hónapnál tovább. A neurológusnak szoros kapcsolatot kell létesítenie a beteggel és családjával, és családja, baráti jelenlétében, nyugodt, a beteg számára kényelmes környezetben, kapkodás nélkül közölnie kell a diagnózist. A páciens kérdéseire érzelmi reakcióira számítva kell válaszolni. Nem mondhatja el a betegnek, hogy semmit sem lehet tenni a segítségére. Ellenkezőleg, 3-6 havonta meg kell győződni arról, hogy neurológussal vagy egy speciális központban megfigyeljék. Hangsúlyozni kell, hogy az egyes tünetek jól reagálnak a kezelésre.

Drog terápia

Patogenetikai terápia

Az egyetlen gyógyszer, amely jelentősen lassítja az ALS progresszióját, a riluzol, a glutamát felszabadulás preszinaptikus inhibitora. A gyógyszer alkalmazása lehetővé teszi a betegek életének átlagosan 3 hónapos meghosszabbítását. A riluzol határozott vagy valószínűsíthető ALS-ben szenvedő betegek számára javasolt, ha a perifériás és központi motoros neuronok károsodásának egyéb valószínű okait kizárták, a betegség időtartama 5 évnél rövidebb, a kényszeres életkapacitás (FVC) több mint 60% tracheostomia. 5 évnél rövidebb ideig tartó lehetséges ALS-ben szenvedő betegek esetében FVC<60% и трахеостомией для предотвращения аспирации без зависимости от аппарата ИВЛ рилузол, согласно мнению экспертов, также может быть показан. Препарат назначают в дозе 100 мг в день вне связи с приёмом пищи. Каждые 3 мес необходимо мониторировать уровень АЛТ, АСТ и ЛДГ из-за риска развития лекарственного гепатита. Концентрация рилузола в сыворотке крови несколько ниже у мужчин и курильщиков, поэтому рекомендуется уменьшить количество выкуриваемых сигарет или прекратить курение. Рилузол следует принимать пожизненно.

Kísérleteket tettek az ALS patogenetikai terápiájára más gyógyszerekkel, de mindegyik, beleértve a neutrotróf faktorokat, a xaliprodent (a neurotróf faktor receptorok kis molekulájú ligandja), a görcsoldó szereket (lamotrigin, gabapentin, topiramát stb.), metabolikus ágenseket ( hatástalanok voltak a gangliozidok, elágazó aminosavak, kreatin), a parkinson-kór elleni szerek (selegilin), az antibiotikumok (ciklosporin), az antioxidánsok (acetilcisztein, E-vitamin), a kalciumcsatorna-blokkolók (nimodipin, verapamil), az immunmodulátorok (béta-interferon, immunglobulin) és mások.

Nincsenek meggyőző adatok a Cerebrolysin nagy dózisainak hatékonyságáról, bár alkalmazása a betegek általános aktivációjához vezetett.

Palliatív ellátás

Az ALS fő tüneteinek kijavítására szolgáló módszereket a táblázat tartalmazza. 34-5.

34-5. táblázat. Az ALS palliatív ellátása

Tünet/javallat	Korrekciós módszerek
Izgalmak, görcsök	Naponta kétszer 100 mg karbamazepin, napi 10-20 mg baklofen vagy tizanidin a dózis fokozatos emelésével napi 8 mg-ra
Spaszticitás	Baclofen 10-20 mg naponta vagy tizanidin a dózis fokozatos emelésével napi 8 mg-ra, diazepam 2,5-5 mg-os dózisban naponta háromszor
Depresszió, érzelmi labilitás	Amitriptilin legfeljebb 100 mg/nap éjszaka, fluoxetin 20 mg/nap éjszaka
Javított izomanyagcsere	Karnitin 250 mg, három kapszula naponta négyszer. Kreatin 3 g/nap piramis, 6 g/nap klasszikus és 9 g/nap szegmentális-nukleáris ALS változat esetén. Levokarnitin 20% -os oldat, 15 ml naponta 4 alkalommal. Két hónapos terápia évente háromszor. Trimetil-hidrazinium-propionát 10%-os oldat, 10 ml 200 ml 0,9%-os nátrium-klorid-oldathoz intravénásan (folyamat - 10 infúzió, évente 1-2 alkalommal)
Multivitamin terápia	Tioktsav 600 mg naponta 2 hétig, évente 1-2 alkalommal. Multivitaminok (milgamma 2 ml intramuszkulárisan naponta 2 hétig, évente 1-2 alkalommal, neuromultivit 2 kapszula naponta 3 alkalommal 2 hónapon keresztül, évente 2 alkalommal)
Peronealis paresis, equinovarus lábdeformitás	Ortopéd cipők
Nyakfeszítő parézis	Félmerev vagy merev fejtartó
Járási zavarok	Pálcák, sétálók, babakocsik
Fáradtság	Amantadin 100 mg/nap egy hónapig, hatástalanság esetén - ethosuximide 37,5 mg/nap, ha hatástalan - torna naponta 2 alkalommal 1 5 percig (gyakorlatok passzív összehúzódással)
Az alsó végtagok mélyvénás trombózisa	Elasztikus lábtekercselés
A kéz spasztikus kontraktúrája	Relaxáló sínek
Humeroscapularis periarthrosis	30%-os dimetil-szulfoxiddal (egy teáskanál), 0,25%-os prokainnal (két teáskanál), 3 ml hialuronidázzal (64 egység por feloldása) 30-40 percig 3-5 napon keresztül présel.
Nyáladzás	A szájüreg mechanikus vagy gyógyászati ​​​​higiénizálása (gyakori öblítés antiszeptikus oldatokkal, fogmosás naponta háromszor). Az erjesztett tejtermékek korlátozása. Amitriptilin legfeljebb 100 mg / nap éjszaka. Atropin 0,1% 1 ml, két csepp a száj mindkét sarkában 10-20 perccel étkezés előtt és éjszaka. Az atropin szisztémás alkalmazása tele van mellékhatásokkal (tachycardia, székrekedés)
Orális hiperszekréciós szindróma	Hordozható szívóegységek. Hörgőtágítók és nyálkaoldók (acetilcisztein 600 mg szájon át naponta). A kiszáradás korrekciója
Dysarthria	Izomrelaxánsok (lásd « Spaszticitás"). Jégalkalmazások a nyelven. A Brit ALS Szövetség beszédre vonatkozó irányelvei. Elektronikus írógépek. Etran táblázatok betűkkel vagy szavakkal. Számítógépes rendszer karakterek beírására a szemgolyókra szerelt érintésérzékelőkkel
Dysphagia	Pépes és őrölt ételek, pürék, szuflék, zselék, zabkása, folyékony sűrítők. Az eltérő sűrűségű folyékony és szilárd összetevőket tartalmazó edények kizárása. Perkután endoszkópos gastrostomia
Obstruktív alvási apnoe szindróma	Fluoxetin 20 mg/nap éjszaka
Légzési rendellenességek (FVC)<60-70%)	Időszakos non-invazív lélegeztetés

Az ALS ALSAQ-40 életminőség skála szerinti érzelmi állapot javulást és ennek következtében a betegek általános aktivációját mutatták ki, amikor a betegeket 1%-os Semax (metionil-glutamil-hisztidil-fenilalanil-) oldattal kezelték. prolil-glicil-prolin) intranazálisan 12 mg/nap dózisban (két 10 napos kúra 2 hetes szünettel). Ez a nootropikumok csoportjába tartozó gyógyszer nincs hatással a betegség progressziójára.

Az ALS-re felírható metabolikus myotróp gyógyszerek közé tartozik a karnitin kapszula, a levokarnitin (szájon át beadott oldat) vagy a trimetil-hidrazinium-propionát (intravénás csepegtetés), valamint a kreatin, a betegség változatától függően. Egy közelmúltban végzett kreatin klinikai vizsgálat azonban nem erősítette meg az eredeti vizsgálatban azonosított pozitív hatását az izomerő csökkenésére. Az ALS lumbális kezdetű szegmentális-nukleáris variánsában kifejezett myolysis lép fel, és a szérum CPK szintje emelkedik, ezért úgy gondolják, hogy ilyen esetekben a karnitinkészítmények használata biztonságosabb, mivel a kreatin-kezelés során fennáll a heveny veseelégtelenség kialakulásának kockázata. Ha a motoros aktivitás jelentősen csökken, a myotróp gyógyszereket abba kell hagyni, mert ellenkező esetben fokozzák az izomkatabolizmust. Ugyanezen okból nem javasolt a nandrolon felírása, amely a jelzett negatív hatás mellett impotencia kialakulásához vezet. Az ALS esetében is szokás multivitamin készítményeket vagy B-vitaminok és tioktsav készítmények kombinációit felírni. A myotróp és vitaminkészítmények pozitív hatását a betegség lefolyására nem állapították meg.

A motoros neuronbetegségben szenvedő betegek motoros rendellenességeinek komplexe ortopédiai korrekciós módszerek alkalmazását igényli. Ezenkívül a külföldi szakosodott központokban étkészletek és egyéb háztartási készülékek találhatók, amelyek kényelmesek a betegek számára. A betegeket el kell magyarázni, hogy ezeknek a segédeszközöknek a használata nem „ragaszt” » „fogyatékosnak” címkézésük, hanem éppen ellenkezőleg, lehetővé teszi számukra a betegséggel járó nehézségek csökkentését, a betegek társadalmi életben tartását, rokonaik, barátaik életminőségének javítását.

Kimutatták, hogy a napi kétszer 15 perces torna lelassítja az izomerő csökkenését, és segít korrigálni a perifériás fáradtságot ALS-ben. Egyes szerzők fontolóra veszik a sclerosis multiplexben alkalmazott gyógyászati ​​módszereket is, amelyek lehetővé teszik az ALS-ben a központi eredetű fáradtság korrigálását (lásd 34-5. táblázat).

A palliatív ellátás egyik legfontosabb területe a bulbaris és pseudobulbaris betegségek kezelése. A betegség kezdetén progresszív bulbáris bénulással (az ALS bulbáris formája) fordulnak elő, és az esetek 67%-ában az ALS gerincvelői megjelenésével járnak.

Az ALS-ben a nyáltermelés alacsonyabb az egészséges egyénekhez képest. Ugyanakkor a dysphagia előrehaladtával nyáladzás alakul ki, mivel nem tud nyelni és kiköpni a felesleges nyálat. A nyáladzás palliatív kezelése azért fontos, mert ez a tünet hozzájárul az opportunista fertőzések kialakulásához a szájüregben, ami viszont fokozza a dysphagia és dysarthria megnyilvánulásait, növeli az aspirációs tüdőgyulladás kialakulásának kockázatát, végül pedig érzelmi kényelmetlenséget és depressziót okoz, hiszen a szájból kifolyó nyálú ember képét a hétköznapi emberek demenciával társítják, amiben a motoros neuronbetegségben szenvedő betegek nem szenvednek.

Az amitriptilinen kívül (lásd 34-5. táblázat) a nyálképződés elleni küzdelem módszerei közé tartozik a hordozható szívás alkalmazása, a botulinum toxin szubkután injekciója fültőmirigyenként legfeljebb 120 egység, submandibularis mirigyenként legfeljebb 20 egység, a besugárzás parotis nyálmirigyek, fluorouracil alkalmazása a nyálmirigyekre, tympanotomia. Ezen kezelések mindegyike gyengébb hatékonyságúnak tekinthető, mint az amitriptilin terápia, bár összehasonlító klinikai vizsgálatokat nem végeztek. A nyálfolyás csak egy olyan tünet összetevője, mint az orális hiperszekréció, amelyet a tracheobronchiális fa károsodott higiénia okoz. A dysphagiában és táplálkozási hiányban szenvedő betegek kiszáradását 5% -os glükóz infúzióval, de nem nátrium-klorid infúzióval korrigálják, hogy megakadályozzák a központi pontin myelinolízisét, amely akut vestibularis szindrómában nyilvánul meg, már meglévő bulbaris rendellenességek jelenlétében.

Ennek a csoportnak a legkorábbi tünete a dysarthria. Lehet görcsös és nasophonia kíséri az ALS klasszikus és piramis változatában, vagy petyhüdt és rekedtség kíséri a szegmentális magvariánsban. A dysarthria a dysphagiával ellentétben nem életveszélyes tünet, de jelentősen rontja a beteg életminőségét és korlátozza a társadalmi életben való részvételét. Az ALS-ben a mély tetraparesis jelenlétével járó dysarthria jelentősen rontja a beteget gondozó emberek életminőségét, mivel ebben az esetben nehézségekbe ütközik a beteg és a hozzátartozó közötti kölcsönös megértés. A dysarthria azonban a legnehezebben kezelhető.

A dysphagia a motoros neuron betegség végzetes tünete, mivel táplálékhiány (cachexia), másodlagos immunhiány kialakulásához vezet, ami egyszerre növeli az aspirációs tüdőgyulladás és az opportunista fertőzések kialakulásának kockázatát. A kezdeti szakaszban a szájüreg gyakori fertőtlenítését végzik, majd később az élelmiszerek konzisztenciáját megváltoztatják.

A betegnek el kell magyarázni, hogy az ételt mindig függőlegesen ülve kell enni, hogy biztosítva legyen a nyelés legfiziológiásabb aktusa, és megelőzhető legyen az aspirációs tüdőgyulladás kialakulása. A dysphagia legkorábbi stádiumától kezdve a pácienssel megbeszélik a perkután endoszkópos gastrostomia szükségességét. Kimutatták, hogy javítja az ALS-betegek állapotát és meghosszabbítja életüket.

Ez a művelet a testtömeg havi 2% -ot meghaladó csökkenése esetén javasolt dysphagia jelenlétében; a nyelés kifejezett lelassulása (egy tál zabkása elfogyasztása több mint 20 percig); a folyadékbevitel kifejezett korlátozása kiszáradás veszélyével (kevesebb, mint 1 liter folyadék naponta); hipoglikémiás ájulás jelenléte; FVC >50%.

Az endoszkópos gastrostomia ellenjavallata az FVC csökkenése<50%, поскольку во время операции при раздувании желудка возможна острая дыхательная недостаточность из-за воздействия на диафрагму и плевру с включением пульмонокардиального рефлекса. Перед операцией необходимо провести исследование трофического статуса пациента и назначить пероральную искусственную питательную смесь, чтобы предотвратить нарушения заживления послеоперационной раны на фоне иммунодефицита, а также антибиотики. к сожалению, пациенты с БАС редко соглашаются на проведение гастростомии в силу эмоциональных проблем, обусловленных невозможностью принимать пищу через рот. После операции проводят энтеральное питание искусственными питательными смесями в зависимости от трофического статуса и питательных потребностей больного, а также жидкими пищевыми продуктами (бульон, кисель в объёме до 400 мл) . При отказе от гастростомии проводят периодическое зондовое кормление искусственными питательными смесями с повышенным содержанием углеводов, парентеральное и ректальное питание. Назначаются эубиотики и пробиотики, растительные слабительные и большое количество жидкости.

Az ALS fő fatális tünete a légzési elégtelenség, amely a rekeszizom és a járulékos légzőizmok parézisének és sorvadásának, vagy a medulla oblongata légzőközpontjának degenerációjának következménye. Mindenekelőtt progresszív bulbaris paresishez, diffúz és mellkasi ALS-hez társulnak. Utóbbi esetben a kisegítő, majd a fő légzőizmok kezdeti károsodása miatt gyorsabban jelentkeznek, mint a nyaki kezdetnél. A nyaki ALS kialakulásával a fő légzőizmok gyengeségét általában hosszú ideig kompenzálja a segédizmok funkciója. Az ALS-ben szenvedő betegeknél restrikciós légzési elégtelenség alakul ki, amely a tüdő szellőztetett felületének csökkenésével jár, amely a tracheobronchiális váladék áthaladásának megsértése miatt korlátozó-obstruktívvá válik. Az ALS bulbáris fellépésekor az ellenkező helyzet áll elő, amikor az obstruktív légzési elégtelenség keveredik egy restriktív komponens hozzáadásával.

A légzési problémák korai jelei közé tartoznak az olyan tünetek, mint az élénk álmok, a reggeli fáradtság, az alvással való elégedetlenség és a nappali álmosság. A légzési rendellenességek korai felismerésére spirográfiát és poliszomnográfiát végeznek. Ha alvási apnoe áll fenn, 20 mg fluoxetint írnak fel éjszaka 3 hónapig. A jövőben időszakos non-invazív lélegeztetőeszközök (BiPAP) használata javasolt. Sajnos ezek az eszközök drágák, ezért hozzáférhetetlenek. Az ülések időtartama enyhe rendellenességek esetén 2 órától, súlyos rendellenességek esetén 20 óráig terjed, beleértve az éjszakai időt is. Csúcsfluometriát, vérgázok meghatározását és oxigénterápiát végeznek. Kimutatták, hogy a tüdő non-invazív lélegeztetése az FVC bukása előtt kezdődött<60%, может продлить жизнь при БАС на 1 год. Гипербарическая оксигенация не эффективна. При потребности во вспомогательном дыхании свыше 20 ч ставят вопрос о переходе на инвазивную ИВЛ.

A tracheostomia és a gépi lélegeztetés szükségessége a közeledő halál jele. A motoros neuronbetegség esetén a gépi lélegeztetés végrehajtása elleni érvek közé tartozik a páciens eltávolításának valószínűsége a készülékről, a mechanikus lélegeztetőeszköztől függő beteg gondozásának technikai nehézségei és magas költségei, valamint a mechanikus neuronbetegségben szenvedő betegek extramotoros rendellenességeinek kialakulása. (demencia, kisagyi, extrapiramidális, érzékszervi, kismedencei rendellenességek), valamint az újraélesztés utáni szövődmények (poszthipoxiás encephalopathia, tüdőgyulladás, alsó végtag mélyvénás trombózisa, felfekvés). Az Egyesült Államokban a lélegeztetett beteg otthoni ellátásának költsége évi 200 000 dollár. A gépi lélegeztetés végrehajtása mellett szól az egyes betegek életének meghosszabbítására irányuló vágya, valamint számos ALS-ben szenvedő beteg kognitív funkcióinak megőrzésének, sőt részleges teljesítőképességének ritka esetei, miután gépi lélegeztetésre helyezték át őket. Japánban az ALS-ben szenvedő betegek 80% -át gépi lélegeztetésre helyezik át, az USA-ban - 10%, az Egyesült Királyságban - 1%. A világ egyetlen országában sem tartozik az egészségbiztosításba a lélegeztetés, azt csak a beteg családja költségére biztosítják otthon vagy hospice-környezetben. Ezenkívül az ALS mechanikus lélegeztetésére való átállást csak akkor hajtják végre, ha a beteg ügyvéd és jogi képviselő jelenlétében megállapodott az eszközről való leválasztás feltételeiről.

A gépi lélegeztetésre való áttérés klinikai javallata az izolált bulbar-szindróma légzési rendellenességekkel vagy az izolált gerincvelői légzési elégtelenség tetraparesissel, de bulbaris rendellenességek nélkül. Tetraparesis és bulbaris rendellenességek jelenlétében, i.e. „bezárt szindróma”, gépi lélegeztetésre való átállás nem javallt. A gépi lélegeztetésre való sürgősségi átállást nem hajtják végre, ha a betegtől nem lehet utasítást kapni a további taktikára vonatkozóan.

Nem gyógyszeres terápia

Nincsenek konkrét ajánlások az ALS kezelési rendjére vonatkozóan. Úgy gondolják, hogy a túlzott fizikai aktivitás, beleértve a sportolást, nem javasolt, mivel a betegség kialakulása előtti ilyen életmód összefügg a kialakulásának kockázatával. Az ételnek elegendőnek, magas kalóriatartalmúnak, mechanikailag és termikusan kíméletesnek és változatosnak kell lennie.

A BETEG TOVÁBBI IRÁNYÍTÁSA

Az ALS diagnózisát megállapító kezdeti vagy ismételt záróvizsgálatot követően a betegeket ambuláns megfigyelés alatt kell tartani (3-6 havonta egyszer), és az új tünetek jelentkezésekor szakaszos tanácsadásban kell részesíteni őket. A myotróp anyagcsere-gyógyszerekkel és vitaminterápiával végzett kezelést tanfolyamokon végzik, más gyógyszereket folyamatosan szednek. A spirográfiát 3 havonta, majd ha a beteg riluzolt szed, 3 havonta, majd 6 havonta javasolt elvégezni az ALT, AST és LDH aktivitásának meghatározására. Dysphagia és táplálkozási hiány esetén fel kell mérni a trofikus állapotot és a vércukorszintet. A perkután endoszkópos gasztromát elvégzéséhez a beteget rövid időre kórházba helyezik a kórházban, ahol a műtét után kiválasztják az enterális táplálás optimális mennyiségét és gyakoriságát. Ha a beteg megtagadja ezt a műtétet, rövid időre kórházba kerülhet, hogy infúziós terápiát kapjon a kiszáradás korrigálására vagy időszakos szondatáplálásra. Ha a beteg számára nem áll rendelkezésre időszakos non-invazív gépi lélegeztetés, és a gépi lélegeztetésre áttért tracheostomia jogi vagy egészségügyi okokból nem végezhető el, oxigénterápia indokolt. Ha a 2-4 l/perc térfogatú oxigénterápia nem szünteti meg a nyugalmi légszomjat fekve vagy ülve, kábító fájdalomcsillapítók felírása indokolt (morfium 5 mg/nap adagban tablettában, ill. végbélkúp formájában vagy szubkután 1 ml 0,1%-os oldatban; klórpromazint 25 mg/nap dózisban tablettában vagy lorazepámot 2 mg/nap adagban tablettában; az utóbbi két gyógyszert fel lehet írni belsőleges oldat vagy végbélkúp). A beteg otthon lehet, vagy hospice-ellátásba kerülhet.

ELŐREJELZÉS

Az ALS prognózisa mindig kedvezőtlen, kivéve a ritka örökletes eseteket, amelyek a szuperoxid-diszmutáz -1 gén bizonyos mutációihoz kapcsolódnak (D90A és néhány más). A betegség időtartama bulbáris megjelenéssel átlagosan 2,5 év, gerincvelővel pedig 3,5 év.

A betegek mindössze 7%-a él 5 évnél tovább. A riluzol szedése átlagosan 3 hónappal meghosszabbíthatja a beteg életét. A betegség időtartama rövidebb az ALS (progresszív bulbáris bénulás) bulbaris megjelenésével, 45 év alatti korban, valamint az ALS-FRS-R skálán gyors progressziótípussal (több veszteség). évi 12 pontnál).

Az autoimmun természetű neurológiai betegségek különösen veszélyesek az emberi egészségre. Az amiotrófiás laterális szklerózis gyorsan tolószékbe zárja a beteget. Az ilyen betegségek kezelése nehéz. A betegség specifikus kezelésére a modern orvostudomány egyetlen aktív gyógyszert fejlesztett ki. A cikk elolvasása után megismerheti a betegséget és egy olyan gyógyszert, amely segíthet az ALS-ben szenvedő személynek.

A betegség okai

Az amiotróf laterális szklerózis az idegrendszer krónikus, progresszív betegsége, amely szelektíven érinti a központi és perifériás motoros neuronokat. Jellemzője a beteg testében lévő összes izom növekvő gyengesége. A motoros neuron betegség (ICD kód 10 G12.2) bármilyen korú és nemű embert érint.

Az amyotrophiás laterális szklerózis valódi eredete nem ismert. A legtöbb tanulmány arra mutat rá, hogy a betegség több okból is előfordulhat.

A glutamát excitotoxicitás elmélete azt állítja, hogy az L-glutamát és más neurotranszmitterek, amelyeket a sejt megnövekedett kalciumellátása aktivál, a sejt programozott halálához (apoptózisához) vezethet.

Vannak elméletek, amelyek megerősítik a betegség autoimmun és részben vírusos természetét. Az enterovírusok és retrovírusok esetében a szervezet számára idegen részecskék (antigének) az emberi immunrendszerben a mielin elleni antitestek termelését váltják ki. Egy alternatív elmélet a laterális szklerózis és az autoszomális domináns öröklődési mód genetikai hibája közötti kapcsolat.

Az amyotrophiás laterális szklerózis tüneteinek általános jellemzői

A betegség tüneteit két csoportra oszthatjuk.

• A perifériás motoros neuronok károsodása. A betegség kezdetén a kezek és a lábak elgyengülnek. Fokozatosan a gyengeség teljesen átterjed a karokra és a lábakra, és beszédzavarok jelennek meg. A perifériás neuron a gerincvelő elülső szarvában vagy a koponya idegmagjaiban található a medulla oblongata-ban. A páciens önállóan tudja azonosítani az izomrángásokat (fasciculációk). Idővel az egyes motoros idegek parézise lép fel, és az izomtömeg csökken a progresszív atrófia miatt. A legtöbb beteg aszimmetrikus atrófiát és parézist tapasztal.
• A központi motoros neuronok károsodása. A vizsgálat során az orvos kóros reflexeket és a reflexogén zónák kiterjedését észlelheti. Az izmok atrófiás változásainak hátterében a hipertóniát határozzák meg. A beteg számára nehéz önállóan azonosítani ezeket a tüneteket. A központi idegsejt az agykéregben található, és a megnyilvánulások az idegsejtek gerjesztésének gátlásának károsodásához kapcsolódnak.

A későbbi szakaszokban a perifériás neuronok elváltozásai dominálnak. A hiperreflexia és a kóros reflexek eltűnnek, csak az elsorvadt, lebénult izmok maradnak. A laterális szklerózisban szenvedő betegeknél az ilyen jelek az agy precentrális gyrusának teljes sorvadását tükrözik. A központi idegsejtek impulzusa eltűnik, a tudatos mozgások lehetetlenné válnak az ember számára.

Az amyotrophiás laterális szklerózist kísérő jellegzetes tünet a mély és felületes érzékenység megőrzése. Egy személy fájdalmat, hőmérsékletet, érintést, nyomást érez a bőrén. Ugyanakkor nem tud aktív mozgásokat végezni.

Az ALS formái

Figyelembe véve az idegrendszer szegmentális felépítését, a betegség formája szerint osztályozást dolgoztak ki, azonosítva azokat a területeket, ahol a legnagyobb a motoros neuronok vesztesége.

1. A lumbosacralis szegmens neuronjainak halálát az alsó végtagok gyengesége jellemzi. A betegek nehézséget éreznek a lábukban, nem tudják megtenni a szokásos távolságokat, és kinyújtáskor a lábizmok csökkenését észlelik. Az orvos meghatározza a természetellenes reflexek megjelenését (kóros Babinsky extensor lábreflex), valamint az Achilles és a térd inak fokozott reflexeit.
2. A cervicothoracalis gerincvelő neuronjainak elhalását a karizmok gyengesége jellemzi, az ember nem tud nehéz tárgyakat felemelni, a kézírás torzul, az ujjak finommotorikus képességei eltűnnek, a bicepsz carporadialis és ínreflexe felerősödik. Ha a nyakat beidegző idegsejtek károsodnak, a nyak mérete csökken, izomsorvadás lép fel, a beteg nem tudja egyenesen tartani a fejét. Az izomsorvadással egyidejűleg izomgörcs és fokozott tónus lép fel. Amikor a mellkasi régió motoros neuronjai elpusztulnak, a bordaközi és a mellizom sorvadása, a rekeszizom bénulása és a légzés zavara következik be.
3. Az agytörzsben elhelyezkedő bulbaris neuronok halálát tápláléklenyelési nehézség és beszédzavar jellemzi. A páciens szavai érthetetlenné válnak, a kiejtés torzul, ami a nyelvizmok gyengeségével, a lágyszájpad prolapsusával és a rágóizmok görcsével jár. A garat izmainak feszülése megnehezíti a táplálékcsomók lenyelését, az étel nem jut tovább az oropharynxon, bejutva a légutakba, köhögést okozva. Az arcizmok sorvadnak, és az arckifejezések teljes elvesztése következik be. A szemmotoros idegek károsodása esetén a szem mozgékonysága teljesen megszűnik, az ember nem tud tárgyakat nézni, miközben a kép tisztasága ugyanaz marad, mint a betegség előtt. A laterális szklerózis legsúlyosabb formája.
4. A központi motoros neuron károsodásával járó magas forma elszigetelten ritka. Spasztikus bénulás, hiperreflexia és kóros reflexek különböző izomcsoportokban fordulnak elő. A precentrális gyrus atrófiája következik be, amely a tudatos mozgásokért felelős, és a beteg nem lesz képes célirányos cselekvésekre.

A betegség diagnosztizálása tünetek, laboratóriumi és műszeres adatok alapján

Az amyotrophiás laterális szklerózis diagnózisa a páciens klinikai állapotából származó adatok, laboratóriumi és műszeres kutatási módszerek felhasználásán alapul.

Patogenetikai és tüneti kezelési módszer

Az amiotrófiás laterális szklerózis kezelése csak a beteg patogenetikai és tüneti ellátásán alapul. A választott patogenetikai gyógyszer, amely bizonyítékokkal rendelkezik, a Riluzole. A gyógyszert az ALS progressziójának lassítására használják, és jelentősen gátolja a motoros neuronok pusztulását. A gyógyszer hatása a glutamát idegsejtek általi felszabadulásának megállításán és a motoros neuronok degenerációjának csökkentésén alapul, amely az aminosav hatására következik be. A riluzolt 100 g-ot naponta egyszer, étkezés közben kell bevenni.

A betegek kivétel nélkül klinikai megfigyelést igényelnek az ALS klinikai megnyilvánulásainak és laboratóriumi vizsgálatok (CPK, ALT, AST-szintek) ellenőrzésével. A tüneti terápia magában foglalja az antikonvulzív szerek, vitaminok, anabolikus szteroidok, ATP, nootropikumok alkalmazását, amelyek felírását a betegség formájától függően módosítják.

Az ALS-ben szenvedő betegek prognózisa

Az amyotrophiás laterális szklerózisban szenvedő betegek életének prognózisa kedvezőtlen, és a bulbaris és légzési rendellenességek súlyossága határozza meg. A betegség két-tíz évig tart, a bulbáris forma a beteget a légzőközpont bénulása és a test kimerültsége miatt 1-2 év múlva már gyógyszeres kezelés mellett is halálhoz vezeti.

A leghíresebb ALS-ben szenvedő beteg Stephen Hawking, a híres fizikus és számos bestseller könyv szerzője. Szembetűnő példa arra, hogy egy betegséggel együtt lehet élni, és nem lehet feladni.

Vegyen részt a téma vitájában, írja meg véleményét a megjegyzésekben.

Amiotróf laterális szklerózis: jelek, formák, diagnózis, hogyan éljünk vele?

Amiotrófiás laterális szklerózis (ALS), az úgynevezett motoros neuronbetegség vagy Charcot-Kozhevnikov, motoros neuronbetegség, és a világ néhány helyén Lou Gehrig-kór, amely főleg az angol nyelvterületekre vonatkozik. Tisztelt pácienseink ebben a tekintetben ne csodálkozzunk vagy kételkedjenek, ha cikkünk szövegében többféle elnevezéssel találkoznak ennek a nagyon rossz kóros folyamatnak, először teljes rokkantsághoz, majd halálhoz vezet.

Mi a motoros neuron betegség egy pillantásra?

Ennek a szörnyű betegségnek az alapja az agytörzs elváltozásai, amelyek nem állnak meg ezen a területen, hanem átterjednek a gerincvelő elülső szarvaira (a nyaki megvastagodás szintje) és a piramis pályákra, ami a vázizmok degenerációjához vezet. A szövettani preparátumokban Bunin testeknek nevezett citoplazmatikus zárványok találhatók, és az érinfiltrátumok hátterében degeneratívan megváltozott, ráncos és elhalt idegsejtek figyelhetők meg, amelyek helyén gliaelemek nőnek. Nyilvánvaló, hogy a folyamat az agy és a gerincvelő minden részén (kisagy, agytörzs, kéreg, subcortex stb.) kívül a koponyaidegek (koponyaidegek) motoros magjait érinti az agyhártyára, az agyi erekre és a gerincérrendszeri ágy. A boncolás során a patológus megjegyzi, hogy a betegek nyaki és ágyéki megvastagodása érezhetően csökken a térfogatban, és a törzs teljesen sorvadt.

Ha 20 évvel ezelőtt a betegek alig éltek 4 évet, a mi időnkben volt egy az átlagos várható élettartam növekedésének tendenciája, amely már eléri az 5-7 évet. Az agyi formának még mindig nincs élettartama (3-4 év), a bulbáris forma pedig nem sok esélyt ad (5-6 év). Igaz, vannak, akik 12 évig élnek, de főként a nyaki mellkasi formával rendelkező betegek. De mit jelent ez az időszak, ha a Charcot-kór (sporadikus formák) nem kíméli a gyerekeket (középiskolás korosztályt) és a serdülőkort, miközben a férfi nemnek nagyobb „esélye” a motoros neuronbetegség elsajátítására. A családi esetek gyakrabban fordulnak elő felnőttkorban. A megbetegedés valódi veszélye 40 és 60 éves kor között fennáll, de 55 éves kor után a férfiak már nem tartják meg a vezetést, és ugyanúgy megbetegednek, mint a nők.

A légzési funkcióért és a szív- és érrendszer működéséért felelős központok működésének bulbáris zavarai általában halálhoz vezetnek.

A szakirodalomban megtalálható egy olyan meghatározás, mint „ALS szindróma”. Ennek a szindrómának semmi köze a motoros neuronbetegséghez, teljesen más okok okozzák, és más betegségeket is kísér (egyes proteinaemia stb.), bár az ALS-szindróma tünetei nagyon emlékeztetnek a Lou Gehrig-kór korai stádiumára, amikor a klinika még nem fejlődött gyorsan. Ugyanezen okból az amyotrophiás laterális szklerózis kezdeti stádiumát megkülönböztetjük () ill.

Videó: előadás az ALS-ről a neurológiai oktatási programból

A formát az uralkodó tünetek határozzák meg

Az ALS-nek a beteg emberi szervezetben nincsenek határai, tovább mozog, és így a beteg egész testét érinti, ezért az amyotrophiás laterális szklerózis formáit meglehetősen feltételesen, a kóros folyamat kezdete és a károsodás markánsabb jelei alapján különböztetjük meg. Pontosan uralkodó Az amiotrófiás laterális szklerózis során észlelt tünetek és nem elszigetelt érintett területek lehetővé teszik annak formáinak meghatározását, amelyek a következő formában jelenhetnek meg:

• Cervicothoracalis, amelyet elsősorban a karok, a lapockák területe és az egész vállöv kezd érezni. Az ember nagyon nehezen tudja kontrollálni azokat a mozdulatokat, amelyekre a betegség előtt még a figyelmet sem kellett összpontosítania. A fiziológiai reflexek fokozódnak, és ezzel párhuzamosan a kóros reflexek keletkeznek. Nem sokkal azután, hogy a kezek nem reagálnak, a kéz izomsorvadása („majommancs”) következik be, és a beteg ezen a területen mozgásképtelenné válik. Az alsó szakaszok szintén nem állnak félre, és belevonódnak a kóros folyamatba;
• Lumbosacral. A karokhoz hasonlóan az alsó végtagok is szenvedni kezdenek, megjelenik az alsó végtagok izomgyengesége, rángatózás kíséretében, gyakran görcsök, majd izomsorvadás lép fel. A kóros reflexek (pozitív Babinsky-tünet stb.) a diagnosztikai kritériumok közé tartoznak, mivel már a betegség kezdetén megfigyelhetők;
• Bulbar forma– az egyik legsúlyosabb, amely csak ritka esetekben teszi lehetővé, hogy a páciens több mint 4 évvel meghosszabbítsa várható élettartamát. A beszédproblémák („nazalitás”) és az arckifejezések ellenőrizhetetlensége mellett a nyelési nehézség jelei is megjelennek, ami az önálló étkezés teljes képtelenségévé válik. A beteg egész testére kiterjedő kóros folyamat nagyon negatívan befolyásolja a légzőrendszer és a szív- és érrendszer funkcionális képességeit, ezért az ilyen formában szenvedők meghalnak, mielőtt a parézis és bénulás kialakulna. Nincs értelme egy ilyen beteget hosszú ideig lélegeztetőgépen tartani (mesterséges tüdőlélegeztetés), és cseppentővel és gyomorszájjal táplálni, mivel ebben a formában a gyógyulás reményének százaléka gyakorlatilag nullára csökken;
• Agyi, amelyet magasnak neveznek. Köztudott, hogy minden a fejből származik, így nem meglepő, hogy agyi formában mind a karok, mind a lábak érintettek és sorvadnak. Ezen túlmenően nagyon gyakori, hogy a páciens, akinek ez a lehetősége van, ok nélkül sír vagy nevet. Ezek a tettek általában nem kapcsolódnak tapasztalataihoz és érzelmeihez. Hiszen ha a beteg állapotában sír, akkor ezt meg lehet érteni, de nem valószínű, hogy mulatságosnak érzi a betegségét, így elmondhatjuk, hogy minden spontán történik, az illető vágyától függetlenül. Súlyosságát tekintve az agyi forma gyakorlatilag nem rosszabb, mint a bulbar forma, amely szintén gyorsan a beteg halálához vezet;
• Polineurotikus(a poly sokat jelent). A forma többszörös idegsérülésekkel és izomsorvadással, a végtagok parézisével és bénulásával nyilvánul meg. Sok szerző nem különbözteti meg külön formaként, és általában az egyes országok vagy a különböző szerzők besorolása eltérő lehet, ami nem baj, ezért nem szabad erre összpontosítani, ráadásul egyetlen forrás sem hagyja figyelmen kívül az agyi és a bulbaris formák.

A betegség okai...

A súlyos kóros folyamatot kiváltó tényezők nem olyan sokak, de az ember életkortól, nemtől és földrajzi elhelyezkedéstől függetlenül bármelyikkel találkozhat nap mint nap, kivéve természetesen az örökletes hajlamot, amely csak egy bizonyos részre jellemző. a lakosság (5 -10%).

Tehát a motoros neuron betegség okai:

1. Mérgezés (bármilyen, de különösen a vegyiparból származó anyagokkal, ahol a fő szerepet a fémek hatása játssza: alumínium, ólom, higany és mangán);
2. Fertőző betegségek, amelyeket különböző vírusok aktivitása okoz az emberi szervezetben. Itt különleges helyet foglal el az eddig azonosítatlan neurotrop vírus által okozott lassú fertőzés;
3. Elektromos sérülések;
4. vitaminhiány (hipovitaminózis);
5. A terhesség motoros neuronbetegséget válthat ki;
6. rosszindulatú daganatok (különösen a tüdőrák);
7. Műtétek (a gyomor egy részének eltávolítása);
8. Genetikailag programozott hajlam (a motoros neuron betegség családi esetei). Az amyotrophiás laterális szklerózis felelőse a 21-es kromoszómán elhelyezkedő mutált gén, amely túlnyomórészt autoszomális domináns öröklődési mód szerint terjed, bár bizonyos esetekben előfordul, bár kisebb mértékben, de autoszomális recesszív változat is;
9. Megmagyarázhatatlan ok.

...És klinikai megnyilvánulásai

Az amyotrophiás laterális szklerózis tüneteit elsősorban a karok perifériás és centrális parézisének megjelenése jellemzi, amit a következő jelek jeleznek:

• A periostealis és az ínreflexek növekedési tendenciát mutatnak;
• A kéz és a lapocka izmainak sorvadása;
• Patológiás reflexek megjelenése (a Rossolimo felső tünetei, ami a kéz kóros reflexeire utal, pozitív Babinsky-tünet stb.);
• Lábklónusz, fokozott Achilles- és térdreflexek;
• A vállöv izomzatának fibrilláris rángatózása, valamint az ajkak és a nyelv izomzatának megjelenése, amely könnyen észrevehető, ha egy neurológus kalapáccsal megüti az izmot az érintett területen;
• Bulbáris bénulás kialakulása, amely fulladásban, dysarthriában, rekedtségben, lelógó állkapocsban (természetesen alacsonyabban), túlzott nyáladzásban nyilvánul meg;
• A motoros neuron betegséggel az emberi psziché gyakorlatilag nem szenved, de nem valószínű, hogy egy ilyen súlyos patológia semmilyen módon nem befolyásolja a hangulatot, és nem befolyásolja az érzelmi hátteret. Az ilyen helyzetekben a betegek általában mély depresszióba esnek, mert már tudnak valamit a betegségükről, és állapotuk sokat elárul nekik;

Nyilvánvaló, hogy az egész szervezetet bevonva a folyamatba, a Charcot-kór gazdag és változatos tüneteket ad, amelyek azonban röviden szindrómákkal jellemezhetők:

1. A karok és lábak petyhüdt és görcsös bénulása;
2. Izomsorvadás a következők jelenlétével:
   a) a gerincvelő elülső szarvának irritációja által okozott fibrilláris rángatózás, amely egyes (egyes) izomrostok izgalmához vezet;
   b) fasciális rángatózás, amelyet egy egész izomköteg mozgása okoz, és a gyökerek irritációjából ered;
3. Bulbar szindróma.

A fő diagnosztikai kritériumok a reflexek és az ENMG

Ami a diagnosztikát illeti, az elsősorban a neurológiai állapottól függ, és az ALS keresésének fő műszeres módszere az ENMG (elektroneuromiográfia), a vizsgálat többi részét a hasonló tünetekkel járó betegségek kizárására vagy a páciens testének, különösen a légzőrendszer és a mozgásszervi rendszer állapotának vizsgálatára végzik. Így a szükséges tanulmányok listája a következőket tartalmazza:

• Általános klinikai (hagyományos) vizsgálatok (általános vér- és vizeletvizsgálat);
• BAC (biokémia);
• Gerincpunkció (valószínűleg kizárja a sclerosis multiplexet, mivel Charcot-kór esetén nincs változás a cerebrospinális folyadékban);
• Izombiopszia;
• R-grafikus vizsgálat;
• MRI a szerves elváltozások kimutatására vagy kizárására;
• Spirogram (külső légzésfunkciós vizsgálat), amely nagyon fontos az ilyen betegek számára, mivel amiotrófiás laterális szklerózis esetén a légzésfunkció gyakran szenved.

Az élet fenntartására és meghosszabbítására

A motoros neuron betegség terápiája elsősorban általános erősítésére, a szervezet karbantartására és a tünetek enyhítésére irányul. A kóros folyamat előrehaladtával a légzési elégtelenség fokozódik, ezért a légzési aktivitás javítása érdekében a beteg először (még kerekesszékben ülve) NIV készülékre (a tüdő non-invazív lélegeztetésére) vált át, majd amikor csak lehet. már nem birkózik meg a helyhez kötött lélegeztetőberendezéssel.

Igazából az amiotrófiás laterális szklerózis hatékony kezelését még nem találták fel A kezelés azonban továbbra is szükséges, és a beteg gyógyszeres terápiát ír elő:

1. A Rilutek (riluzol) az egyetlen célzott gyógyszer. Csak egy kicsit (körülbelül egy hónap) meghosszabbítja az életet, és lehetővé teszi a páciens gépi lélegeztetésre való áthelyezése előtti idő meghosszabbítását;
2. A beszéd és a nyelés javítására antikolinészteráz gyógyszereket (galantamin, proszerin) használnak;
3. Elenium, sibazon (diazepam), izomrelaxánsok segítenek enyhíteni a görcsöket;
4. Depresszió és alvászavarok esetén - nyugtatók, antidepresszánsok és altatók;
5. Fertőző szövődmények esetén antibakteriális terápiát (antibiotikumok) végeznek;
6. Fájdalom esetén NSAID-okat (nem szteroid gyulladáscsökkentőket) és fájdalomcsillapítókat használnak, majd a beteget kábító fájdalomcsillapítókra helyezik át;
7. Amitriptilint írnak fel a nyálelválasztás csökkentésére;
8. A kezelés általában magában foglalja a B-vitaminokat, az anabolikus szteroidokat, amelyek segítenek növelni az izomtömeget (retabolil), a nootrop gyógyszereket (piracetám, cerebrolizin, nootropil).

A jó gondozás javítja az életminőséget

Aligha lehet vitatkozni azzal a kijelentéssel, hogy a Charcot-kórban szenvedő beteg különleges ellátást igényel. Különleges, mert egyedül etetni megéri. Mi a helyzet a felfekvés elleni küzdelemmel? Mi a helyzet a depresszióval? A beteg kritikus az állapotával kapcsolatban, nagyon aggódik amiatt, hogy állapota napról napra romlik, és végül (nem saját akaratából) abbahagyja, hogy gondoskodjon magáról, nem tud kommunikálni másokkal és elfogyasztani egy finom vacsorát.

Egy ilyen betegnek szüksége van:

• A funkcionális, lifttel felszerelt ágyban
• WC-t helyettesítő felszereléssel ellátott székben;
• A beteg által még kezelhető gombokkal vezérelt tolószékben;
• Kommunikációs eszközökben, amelyekhez a laptop a legalkalmasabb.

A felfekvések megelőzése nagyon fontos. Ilyenkor nem váratnak sokáig, ezért az ágynak tiszta és száraznak kell lennie, valamint a beteg testének.

A beteg főleg folyékony, könnyen lenyelhető, fehérjében és vitaminban gazdag táplálékot eszik (amíg a nyelési funkció megmarad). Ezt követően a beteget szondán keresztül táplálják, majd egy kényszerű, de utolsó intézkedéshez folyamodnak - gastrostomiák.

Nyilvánvaló, hogy az amyotrophiás laterális szklerózisban szenvedő beteg mind erkölcsileg, mind fizikailag nagyon szenved. Ugyanakkor szenvednek az őt gondozók is, akik számára közeli ember. Egyetértek, nagyon nehéz belenézni a halványuló szemekbe, látni a fájdalmat és a kétségbeesést, és nem tud segíteni a betegség legyőzésében, meggyógyításában, szeretett ember újraélesztésében. Az ilyen beteget gondozó hozzátartozók elvesztik erejüket, gyakran csüggedtségbe és depresszióba esnek, ezért pszichoterapeuta segítségére is szükségük van nyugtatók és antidepresszánsok felírásával.

Általában bármely betegség kezelésének leírásakor az olvasók megelőző intézkedéseket és módszereket keresnek, hogy megszabaduljanak egy adott betegségtől népi gyógymódokkal. Valójában az alternatív gyógyászat által ajánlott, nagy mennyiségű B-vitamint, csíráztatott búzát és zabszemeket, diót és propoliszt tartalmazók nem árthatnak a betegnek, de nem is gyógyítják meg. Ezenkívül nem szabad elfelejtenünk, hogy az ilyen embereknek gyakran nyelési problémái vannak, így Charcot-kór esetén nem szabad a hagyományos orvoslásra hagyatkozni.

Ez az, ami - amiotrófiás laterális szklerózis (és sok más név is). A betegség rettenetesen alattomos, felfoghatatlan és gyógyíthatatlan. Talán egyszer az ember képes lesz megszelídíteni ezt a betegséget, legalábbis reméljük a legjobbakat, mert a tudósok szerte a világon dolgoznak ezen a problémán.

Videó: ALS az „Élj egészségesen!” programban.