Az agydaganatok általános osztályozási rendszerei. Az agy és a központi idegrendszer egyéb részeinek daganatai A központi idegrendszer daganatainak szövettani osztályozása.

A központi idegrendszer daganatai a gyermekek szolid rosszindulatú daganatai között az első helyet foglalják el gyakoriságuk szerint, a gyermekkori rákos megbetegedések 20%-át teszik ki. Ezek a daganatok 100 000 gyermekből 2-2,8 gyakorisággal fordulnak elő, ami a második helyen áll a rákos gyermekek halálozási okai között. Az óvodás korú gyermekek gyakrabban betegszenek meg: a csúcs előfordulási gyakoriság 2-7 éves korban következik be. Bár ezeknek a daganatoknak a halálozási aránya még mindig meghaladja a gyermekekben előforduló számos rosszindulatú folyamat halálozási rátáját, a modern terápiás megközelítések és a diagnosztikai képességek legújabb fejlesztései, amelyek lehetővé teszik a daganat korai diagnosztizálását és a pontos kezelési tervezést, több gyermek meggyógyítását teszik lehetővé.

A daganatok ezen csoportjának etiológiája jelenleg nem ismert, bár bizonyítékok vannak arra vonatkozóan, hogy például a Recklinghausen-kórban (neurofibromatózis) szenvedő betegek hajlamosak az agyi gliómák kialakulására. Ismert kapcsolat van a medulloblasztómák gyermekekben való előfordulása és a bazálissejtes nevus szindróma (bőrelváltozások, csontváz, bőr, kéz, láb és központi idegrendszeri rendellenességek) között. A veleszületett immunhiányos és ataxiás-telangiectasias gyermekeknél fokozott agydaganatok előfordulása figyelhető meg.

Az akut leukémiában, hepatocelluláris rákban és mellékvesekéreg daganatokban szenvedő gyermekeknél gyakran egy agydaganat második daganatként jelentkezik. Mindezek az adatok a rosszindulatú agydaganatok kialakulását számos hajlamosító tényező jelenlétére utalnak, amelyeket meg kell fejteni, és a jövőben meg kell határozni a prognózisra gyakorolt ​​hatásukat.

Osztályozás

A WHO nemzetközi osztályozása (1990, második kiadás) szerint a központi idegrendszeri daganatok biológiai viselkedését (a szövettani differenciálódási jellemzők megléte mellett) az ún. malignitás mértéke, vagy anaplasia határozza meg: I-től (jóindulatú) IV (rosszindulatú). Az alacsony fokú rosszindulatú daganatok közé tartoznak az I-II fokú (alacsony fokú), és a magas fokú rosszindulatú daganatok - III-IV fokú (magas fokozat).

A gyermekek agydaganatainak szövettani szerkezete jelentősen eltér a felnőttekétől (10-1. táblázat). A felnőtt betegek agyát viszonylag gyakran érintő meningiómák, schwannómák, agyalapi mirigy daganatok és más szervekből származó metasztázisok gyermekkorban nagyon ritkák. Gyermekeknél a daganatok 70%-a glióma. Felnőtteknél a daganatok gyakrabban lokalizálódnak szupratentoriálisan, elsősorban az agyféltekéket érintve,

1 év alatti gyermekeknél is a supratentorialis daganatok dominálnak, ezek főként alacsony fokú gliomák, PNET-ek (primitív neuroectoderm tumorok), choroid plexus daganatok, teratomák és meningiomák.

Az agydaganatok első osztályozását századunk 20-as éveiben Bailey és Cushing javasolta. Ez az osztályozás az agyszövet hisztogenezisén alapul, és minden további osztályozás ezen az elven alapul.

A gyermekeknél az első életévekben diagnosztizált agydaganatok központi elhelyezkedésűek, pl. leggyakrabban a harmadik kamrát, a hypothalamust, az optikai chiasmust, a középagyot, a hídot, a kisagyot és a negyedik kamrát érintik. Annak ellenére, hogy a hátsó koponyaüregben lévő agyanyag térfogata az agy teljes térfogatának csak a tizede, az 1 évesnél idősebb gyermekek rosszindulatú agydaganatainak több mint fele a hátsó koponyaüreg daganata. Ezek főként medulloblasztómák, kisagyi asztrocitómák, agytörzsi gliomák és negyedik kamrai ependimomák.

A gyermekeknél a szupratentoriális daganatokat az agy frontális, temporális és parietális régióiban fellépő asztrocitómák, az oldalkamrák ependimomái és craniopharyngiomák képviselik. (8-2. táblázat)

Klinikai kép.

Általánosságban elmondható, hogy bármely agydaganat szövettani természetétől függetlenül rosszindulatú viselkedésű, mivel növekedése korlátozott mennyiségben történik, és függetlenül a daganat szövettani természetétől, minden agydaganat klinikai képét elsősorban a tumornövekedés lokalizációja határozza meg. , a beteg gyermek életkora és premorbid fejlettségi szintje.

A központi idegrendszer daganatai neurológiai rendellenességeket okozhatnak azáltal, hogy közvetlenül beszivárognak vagy összenyomják a normál struktúrákat, vagy közvetve a CSF-pályák elzáródásával.

Az agydaganatos gyermekeknél a domináns tüneteket meghatározó tényező a megnövekedett koponyaűri nyomás, ami a reggeli fejfájás, hányás és álmosság klasszikus hármasát eredményezi. Gyerekeknél ritkán fordul elő erős, visszatérő fejfájás, de erre a panaszra annál fontosabb odafigyelni. A rohamok a fejfájás után a második leggyakoribb tünet, különösen a supratentorialis daganatokban szenvedő gyermekeknél. A betegek körülbelül egynegyedében a görcsrohamok a daganat első megnyilvánulása. Néha ezek a gyerekek hajlamosak oldalra billenteni a fejüket. A kisagy érintettsége ataxiát, nystagmust és egyéb kisagyi rendellenességeket okozhat. Ha az agytörzs megsérül, bulbáris rendellenességek (dysarthria, paresis és agyidegbénulás) figyelhetők meg. Az egyik gyakori tünet az ellenkező oldal hemiparézise, ​​amely a corticospinalis pályák összenyomódásából ered. Látáskárosodás - csökkent látásélesség, kettős látás és számos egyéb szemtünet indokolja a gyermek alapos vizsgálatát. Egy év alatti gyermekeknél a makrokefália gyors vagy lassú kialakulása lehetséges, nagy fontanel kidudorodásával. Ha a daganat a gerinccsatorna mentén terjed, hátfájás és a kismedencei szervek diszfunkciója jelentkezhet.

Jelenleg a modern diagnosztikai módszerek gyakorlatba ültetésével már meglehetősen korán felismerhető a daganat, feltéve, hogy a neurológiai tünetekkel rendelkező gyermeket időben CT-re és MRI-re utalják.

Diagnosztika.

A rutin klinikai vizsgálatokon kívül, beleértve a szemorvos által végzett vizsgálatot is, az ilyen gyermekeknek CT-n és MRI-n kell átesnie az agy és a gerincvelő kontrasztanyagával. Különösen akkor, ha a daganat a hátsó üregben lokalizálódik, az MRI rendkívül informatív, mivel ez a módszer nagy felbontású. Ezek a vizsgálatok sikeresen felváltották az invazív eljárásokat, mint például az artériás angiográfia vagy a légventrikulográfia.

A daganat szövettani ellenőrzése szükséges, de néha nehéz a daganat lokalizációjával kapcsolatos technikai nehézségek miatt, amelyek létfontosságú struktúrákat érintenek a folyamatban. Jelenleg az idegsebészek gyakorlatába történő fokozatos bevezetésével a sebészeti beavatkozás új, csúcstechnológiás módszere - a sztereotaktikus műtét - lehetővé válik, hogy szinte bármilyen helyen tumorbiopsziát végezzenek. Néha a koponyaűri nyomás jelentős emelkedése miatt az első lépés a bypass műtét, amely jelentősen javítja a beteg neurológiai állapotát.

A cerebrospinális folyadék vizsgálata felvilágosítást ad a rosszindulatú folyamat esetleges extracranialis terjedéséről. Ritka esetekben, amikor a daganat a központi idegrendszeren túlra terjed (például medulloblasztóma jelenlétében), további diagnosztikai intézkedésekre van szükség, például OSG, mellkasröntgen, hasi ultrahang, mielogram.

Kezelés.

A betegség prognózisa nagyon nagymértékben függ a daganateltávolítás teljességétől, ami különösen igaz a magas fokú daganatokra, mint például a rosszindulatú asztrocitómák, medulloblasztómák és PNET-ek. A radikális műtétek azonban nagyon gyakran az agy normál szerkezetének jelentős károsodásával járnak, ami ezt követően rendkívül negatív hatással van a túlélő betegek neurológiai és mentális állapotára. Az elmúlt évek külföldi tanulmányai meggyőzően kimutatták, hogy a hátsó koponyaüreg daganatai miatt kezelt betegek neurológiai állapota nagymértékben függ attól, hogy az agyszövet milyen mértékben pusztult, és nem csak magának a daganatnak a növekedése következtében alakult ki. hanem műtéti beavatkozás eredményeként is. Ezért ideális esetben az ilyen gyermekeket olyan gyermek idegsebésznek kell megműteni, aki kellő tapasztalattal rendelkezik ezen betegek kezelésében.

Az elmúlt években a sugárterápia szilárdan meghonosodott a központi idegrendszeri daganatok standard kezelésében, és vezető szerepet játszik e patológia konzervatív kezelési módszerei között. A sugárzás mennyisége (craniospinalis vagy helyi) és dózisa a daganat természetétől és elhelyezkedésétől függ. (lásd az LT részt). A magas fokú gliomák és az inoperábilis medulloblasztómák kezelésének nem kielégítő eredményei miatt az utóbbi időben nagy érdeklődés övezi a különböző agydaganatok polikemoterápiás alkalmazására irányuló kísérleteket, amelyek esetenként jelentős sikerrel jártak.

Asztrocitómák

Az asztrocitómákat két nagy csoportra osztják: alacsony és magas fokozatú.

Alacsony fokú gliomák. (Alacsony osztályú). A gyermekeknél előforduló gliomák több mint fele szövettanilag jóindulatú. Az alacsony fokozatú (azaz pilocytás és fibrilláris) asztrocitómák pleomorf szerkezetűek, néha csillagszerkezeteket, óriássejteket és mikrocisztákat tartalmaznak. Hámburjánzást mutatnak alacsony mitotikus aktivitással.

Ezeknek a gyermekeknek a prognózisa a daganat helyétől és reszekálhatóságától függ. A legtöbb ilyen daganat radikálisan eltávolítható. Ezekben az esetekben a kezelés műtétre korlátozódik. Ha a radikális műtét nem lehetséges, vagy a műtét után maradványdaganat van, akkor a további kezelés kérdését olyan tényezők figyelembevételével kell eldönteni, mint a gyermek életkora, morfológiai szerkezete és a maradék daganat térfogata. Mivel ezeknek a daganatoknak alacsony a növekedési üteme, a legtöbb kutató ragaszkodik a „várás, meglátjuk” gyakorlatához, azaz dinamikus monitorozás rendszeres CT-vel és MRI-vel, és csak daganat progressziója esetén kezdje meg az ilyen gyermekek újbóli kezelését. Ha a daganat műtéti eltávolítása nem lehetséges, a daganat területére sugárterápia javasolt 45-50 Gy dózisban. Nincs konszenzus az alacsony fokú asztrocitómák kemoterápiájával kapcsolatban. Jelenleg számos külföldi klinikán végeznek randomizált vizsgálatokat a kemoterápia ilyen betegeknél történő alkalmazásáról.

A kezelési taktika megválasztása számos betegnél meglehetősen nehéz, különösen a 3 év alatti gyermekek diencephalicus régiójából származó daganatok esetében, mivel a fő kezelési mód, a sugárterápia ebben az életkorban a súlyos betegség miatt nem alkalmazható. a kezelés neurológiai és endokrinológiai következményei ebben a korcsoportban .

Thalamus/hipotalamusz/(diencephalicus) gliómák. Leggyakrabban ezek jóindulatú daganatok (a leggyakoribb a pilocytás asztrocitómák). A diagnózis idejére ezek a daganatok jellemzően a diencephalont, a látóidegeket és a látóidegrendszert érintik, progresszív látásromlást és proptózist okozva, valamint a megnövekedett koponyaűri nyomás tüneteit. A daganat lokalizációja a hipotalamuszban viselkedési problémákat okoz a gyermekben. Az agyalapi mirigyre terjedve korai pubertást vagy másodlagos hypopituitarizmust okozhat. A Monroe foramenének elzáródása hydrocephalushoz vezet. Ezek a daganatok leggyakrabban 3 év alatti gyermekeknél fordulnak elő.

Az optikai traktus gliomák leggyakrabban alacsony fokú pilocytás és néha fibrilláris asztrocitómák. A gyermekek központi idegrendszeri daganatainak körülbelül 5%-át teszik ki. A látóidegeket érintő daganatok több mint 75%-a az élet első évtizedében fordul elő, míg a chiasmalis elváltozások gyakrabban fordulnak elő idősebb gyermekeknél).

Az optikai chiasma gliomában szenvedő gyermekek körülbelül 20%-a szenved neurofibromatózisban, és számos kutató azzal érvel, hogy az ilyen gyermekek prognózisa jobb, mint a neurofibromatózisban nem szenvedő betegek esetében. Az intracranialis daganatok lefolyása agresszívebb, mint az intraorbitálisan elhelyezkedő gliomák. Az intraorbitális daganatok sebészi eltávolítása gyakran teljes lehet, és ilyen esetekben javasolt a látóideg reszekciója a lehető legnagyobb távolságban (a chiasmusig) a kiújulás kockázatának csökkentése érdekében. A chiasmális daganatok radikális eltávolítása szinte lehetetlen, de műtét - biopszia szükséges az ilyen betegeknél a differenciáldiagnózis céljából, és néha a részleges reszekció javítja ezen betegek neurológiai állapotát.

A daganat progressziójával 5 évesnél idősebb gyermekeknél 55 Gy dózisú helyi sugárterápia javasolt. A sugárterápia segít legalább 5 éven belül stabilizálni a folyamatot, bár gyakran előfordulnak a betegség késői visszaesései.

Relapszus esetén a kemoterápia a sugárterápia alternatívája. Kisgyermekeknél a vinkrisztin és a dactinomycin kombinációja jól működött, és a betegek 90%-át érte el a visszaesést követő 6 éven belül (Packer, 1988). Ez különösen fontos, mivel a kemoterápia alkalmazása lehetővé teszi a kisgyermekek besugárzásának elhalasztását. Számos tanulmány jelzi a karboplatin nagy hatékonyságát az ilyen típusú daganatokban, valamint a legtöbb alacsony fokú gliomában.

Az idősebb gyermekek valamivel jobb prognózissal rendelkeznek, mint a fiatalabbak, és az általános túlélés körülbelül 70%. A betegek túlélési aránya az intracranialis daganatok 40%-ától az intraorbitális daganatos betegek 100%-áig terjed.

Az agydaganatok 5-10%-át a magas fokú asztrocitómák vagy anaplasztikus gliomák teszik ki, és gyermekeknél ezek a daganatok kedvezőbb lefolyásúak, mint a felnőttek hasonló folyamatai. A leggyakoribb rosszindulatú gliomák az anaplasztikus astrocytoma és a glioblastoma multiforme. Jellemzőjük a jellegzetes „rosszindulatú” jellemzők jelenléte, mint például a nagy sejtszám, sejt- és nukleáris atípia, magas mitotikus aktivitás, nekrózis jelenléte, endothel proliferáció és az anaplasia egyéb jellemzői. Klinikailag ezek a daganatok nagyon agresszívek, és nem csak invazív koponyán belüli növekedésre és a gerinccsatorna beültetésére képesek, hanem a központi idegrendszeren túlra is terjednek, áttéteket képezve a tüdőben, nyirokcsomókban, májban és csontokban, amelyek azonban felnőtt betegeknél sokkal gyakoribb. Az ilyen betegek prognózisa a tumor reszekció teljességétől függ, bár a teljes eltávolítás az infiltráló növekedés miatt aligha lehetséges.

A radikális eltávolítás akkor lehetséges, ha a daganat az agy frontális vagy occipitalis lebenyében lokalizálódik. Ezeknek a daganatoknak a posztoperatív lokális besugárzása 50-60 Gy dózissal a standard megközelítés a világ legtöbb klinikáján. A sugárzás alkalmazása akár 30%-kal javítja az ilyen betegek túlélési arányát.

A kemoterápia szerepe e daganatok kezelésében továbbra is vitatott. Biztató eredményeket értek el az USA-ban a lomusztint és vinkrisztint alkalmazó adjuváns polikemoterápia alkalmazásával (Packer, 1992). Idősebb betegeknél jó eredményeket értek el a CCNU, prokarbazin és vinkrisztin kombinációjával a III. fokozatú gliomák kezelésében (Kyritsis, 1993). Az alacsony fokozatú asztrocitómák teljes 5 éves túlélési aránya körülbelül 60%, a magas fokozatú esetében pedig csak 25%.

A cerebelláris asztrocitómák indolens daganatok, amelyek két szövettani altípusban fordulnak elő: juvenilis piloid tumor megnyúlt unipoláris sejtekkel és fibrilláris struktúrákkal, valamint diffúz, alacsony fokú daganattal. A daganatok cisztákat tartalmazhatnak, és általában reszekálhatók. Ritkán ezek a daganatok a koponyán túl is terjedhetnek, és a gerinccsatorna mentén terjednek. Leírták ezen daganatok késői rosszindulatú átalakulásának lehetőségét. Ha a daganat részleges reszekciója után radikális műtét nem lehetséges, 55 Gy dózisú helyi sugárterápia indokolt.

A hátsó fossa anaplasztikus gliómáit a kortikális lokalizációjú gliomákhoz hasonlóan kezelik, azonban a gerinccsatorna magoló képessége miatt ezeknek a gyermekeknek a posztoperatív időszakban craniospinalis besugárzást kell kapniuk helyi dózisemeléssel, ahogyan a kezelésben is használják. medulloblasztómák. A supratentorialis gliomák kezelésében alkalmazotthoz hasonló adjuváns kemoterápiát is alkalmaznak ezeknél a betegeknél. A teljes 10 éves túlélési arány a teljes daganat eltávolítása után körülbelül 90%, teljes tumoreltávolítás esetén a túlélési arány 67-80%.

Medulloblastoma vagy PNET.

A medulloblasztóma a leggyakoribb infratentoriális daganat, tipikusan a kisagy középvonalában helyezkedik el. A supratentorialisan található daganatot PNET-nek hívják. Ezeknek a daganatoknak a csúcsdiagnózisa 5 éves korban figyelhető meg.

Ezek a daganatok a kis kerek sejtes daganatok családjába tartoznak, és azonos morfológiai szerkezettel rendelkeznek. A daganatok különböző differenciálódási fokú idegi struktúrákat tartalmaznak, rozetták és csillagszerkezetek képződésével. A dezmoplasztikus alcsoport kötőszöveti területeket tartalmaz rosszindulatú sejtek fészkeivel. Ez a típus prognosztikailag a legkedvezőbb, mivel ezek a daganatok felületesen lokalizálódnak, és legtöbbször könnyen eltávolíthatók. Erősen rosszindulatúak, és hajlamosak korán és gyorsan magolni a gerinccsatornát. Ezért ezen betegek kötelező kezdeti vizsgálatának tartalmaznia kell a teljes központi idegrendszer NMR-vizsgálatát kontrasztanyaggal (gadolínium) és a cerebrospinális folyadék vizsgálatát. A központi idegrendszer rosszindulatú daganatai közül a medulloblasztómának van a legnagyobb kapacitása, bár ritkán, a központi idegrendszeren túl, például a csontvelőben, a vázcsontokban, a tüdőben, a májban és a nyirokcsomókban. A morfológiai vizsgálat a primer daganat radikálisnak tűnő eltávolítása esetén is gyakran utal mikroszkopikusan nem radikális beavatkozásra. Ezért mindenesetre az ilyen betegek kezelése nem korlátozódik a műtétre. Az ilyen betegek kezelési komplexuma szükségszerűen magában foglalja a sugárzást és a kemoterápiát.

A medulloblasztóma a központi idegrendszer legérzékenyebb daganata a kemoradioterápiára. Ennek a daganatnak a kezelésében standard a craniospinalis besugárzás 34-35 Gy dózisban, valamint a hátsó koponyaüregben - 20 Gy 55 Gy összfokális dózisig. (lásd a "Sugárterápia" fejezetet). Kisgyermekek esetében az RT dózisok csökkenthetők (mivel a nagy dózisú sugárzás káros hosszú távú következményeket okoz), ami ennek megfelelően jelentősen növeli a visszaesés kockázatát. A craniospinalis besugárzás elvégzése során a radiológusnak kerülnie kell a koponya és a gerinc besugárzási mezőinek átfedését a myelitis sugárgyulladás veszélye miatt. A sugárterápia nem javallt 3 év alatti gyermekek számára, mivel a koponya besugárzása ebben a korban élesen negatív következményekkel jár. Ezért korai gyermekkorban csak polikemoterápiát végeznek akár a posztoperatív időszakban, akár ha a műtét lehetetlen - a daganatellenes terápia egyetlen módszereként. Az elmúlt évek jelentései a vinkrisztin, CCNU és szteroidok kombinációinak sikeres alkalmazását mutatják fiatal betegeknél. A medulloblasztóma a központi idegrendszer legérzékenyebb daganata a kemoterápiára. A különböző országokban elfogadott kezelési protokollok a kemoterápiás gyógyszerek különböző kombinációit tartalmazzák. A CCSG protokoll (USA) magában foglalja a vinkrisztin, lomusztin és cisz-platina kombinációjának használatát. A Nemzetközi Gyermekonkológiai Társaság (SIOP) protokollja vinkrisztin, karboplatin, etopozid és ciklofoszfamid kombinációját használja.

Amint az elmúlt években bebizonyosodott, a kemoterápia hatékony alkalmazása csökkentheti a medulloblasztómában szenvedő gyermekek sugárterhelését.

Medulloblastoma esetén negatív prognózistényezők a gyermek 5 év alatti életkora, férfi nem, nem radikális daganateltávolítás, a törzs érintettsége a folyamatban, extracranialis terjedés, nem dezmoplasztikus típusú szövettan. Az 5 éves túlélési arány 36-60% (Evans, 1990)

Ependimoma.

Ez a daganat az agy kamráinak vagy a központi csatorna bélésének belső burkolatából származik, és a központi idegrendszer daganatainak körülbelül 5-10%-át teszi ki. Gyermekeknél e daganatok 2/3-a a hátsó koponyaüregben lokalizálódik. A betegek több mint fele 5 év alatti gyermek. Az összes ependimoma körülbelül 10%-a a gerincvelőben keletkezik, de ezekben az esetekben a daganat ritkán érinti a 12 év alatti gyermekeket.

A medulloblasztómához hasonlóan az ependimoma is beszivároghat az agytörzsbe és a gerinccsatornába, ami jelentősen rontja a prognózist, de ezek a daganatok gyakrabban hajlamosak differenciálódni és jóindulatúbbak. Radikális eltávolítása mindig nagyon nehéz, pedig ezeknek a betegeknek a kezelésében ez a sarokköve. A terápiás megközelítések hasonlóak a medulloblasztóma kezeléséhez, bár ha a daganat szupratentoriális, ha teljesen eltávolítják és a szövettan kedvező, a gerinc besugárzása kizárható. Az ependimomák kezelésében használt kemoterápiás szerek közül a platina gyógyszerek a legaktívabbak. Ezeknek a betegeknek az 5 éves túlélési aránya 40%. A legjobb prognózis a gerincdaganat lokalizációjával rendelkező gyermekek esetében, különösen a cauda equinában.

Agytörzs gliómák.

Ezek a daganatok a gyermekek központi idegrendszeri daganatainak 10-20%-át teszik ki. Ezek a daganatok beszivárognak és összenyomják az agytörzset, többszörös agyidegbénulást okozva, i.e. Anatómiai elhelyezkedésük miatt ezek a daganatok viszonylag korán manifesztálódnak. Leggyakrabban a hídban helyezkednek el. Szövettani felépítésük szerint a rosszindulatú daganatok alacsony és magas fokához egyaránt tartozhatnak. A növekedés típusa (exofitikus vagy infiltratív) jelentősen befolyásolja a prognózist. Az exofitikusan növekvő, alacsony malignitású daganat prognózisa 20%, míg az infiltratív, magas fokú gliomák gyakorlatilag gyógyíthatatlanok. Ezeket a daganatokat CT-vel és MRI-vel nagy biztonsággal diagnosztizálják, ezért előfordulhat, hogy ezen a helyen a daganat biopsziájának rendkívül veszélyes eljárása nem hajtható végre. Kivételt képeznek az exofitikusan növekvő daganatok, amikor lehetséges eltávolítani őket, ami jelentősen javítja az ilyen betegek prognózisát.

Az ilyen betegek kezelése magában foglalja az 55 Gy dózisú helyi besugárzást, amely észrevehetően javítja ezen betegek neurológiai állapotát, de az esetek több mint 30% -ában átlagosan a terápia kezdetétől számított 6 hónapon belül a betegség visszaesik. Jelenleg az USA-ban és Nagy-Britanniában folynak tanulmányok a hiperfrakcionált besugárzás hatékonyságáról és az agresszív kemoterápiás sémák alkalmazásáról a rendkívül nem kielégítő hosszú távú kezelési eredmények miatt. A helyzet javítására tett kísérletek további kemoterápiával még nem vezettek jelentős sikerre, de biztató eredmények születtek az Egyesült Államokban platinagyógyszerek alkalmazásával.

Pineális daganatok.

A tobozmirigy daganatai különböző hisztogenezisű daganatokat kombinálnak, de elhelyezkedésük miatt általában együtt írják le őket. Ennek a területnek a károsodásának gyakorisága a gyermekek központi idegrendszeri daganatainak 0,4-2%-a. A daganatok három fő csoportja található ezen a területen: a tobozmirigy tumorok (pinealoblastoma és pineocytoma), amelyek 17%-át teszik ki, a csírasejtes daganatok, amelyeket az esetek 40-65%-ában diagnosztizálnak, és a glia daganatok, amelyek a daganatok 15%-ában találhatók meg. lokalizáció. A parenchymás tobozmirigy daganatok gyakrabban fordulnak elő gyermekeknél az élet első évtizedében, a csírasejtes daganatokat gyakrabban diagnosztizálják serdülőknél, túlnyomórészt fiúknál. Az ilyen lokalizációjú asztrocitómáknak két korcsúcsuk van: 2-6 év és 12-18 év.

A pinealoblasztóma az epiphysis szövet embrionális daganata. Ez egy erősen rosszindulatú daganat. Szövettani jellemzői hasonlóak a PNET-hez és a medulloblasztómához. Biológiai viselkedése hasonló a medulloblasztómához, azaz. hajlamos korán magolni a gerinccsatornát és túlterjedni a központi idegrendszeren. A csontok, a tüdő és a nyirokcsomók a metasztázis leggyakoribb helyei.

A csírasejtes daganatok az agyban az embrionális fejlődés során a csírasejtek patológiás migrációja miatt keletkeznek. Szövettanilag ez a heterogén csoport, beleértve a germinomákat, az endodermális sinus daganatokat, az embrionális karcinómákat, a choriocarcinomákat, a kevert sejtes csírasejtes daganatokat és a teratocarcinomákat, gyakorlatilag megkülönböztethetetlen a „klasszikus” csírasejtes daganatoktól. Ha csírasejtes daganat gyanúja merül fel, meg kell határozni az alfa-fetoprotein (AFP) és a béta-humán koriongonadotropin (HCG) szintjét a cerebrospinális folyadékban és a vérszérumban. Az AFP és a HGT emelkedett szintjét embrionális sejtkarcinómákban vagy kevert sejtes csírasejtes daganatokban mutatják ki. Csak a hCG emelkedett szintje jellemző a choriocarcinomákra. Bár a germinómák gyakrabban negatívak ezekkel a markerekkel kapcsolatban, számos tanulmány hangsúlyozza, hogy a germinómás betegek 1/3-ánál emelkedett a hCG szint, bár szintje lényegesen alacsonyabb, mint a choriocarcinomában szenvedő betegeknél. A tobozmirigy régió nem csíra tumoraiban szenvedő betegeknél ezek a tumormarkerek nem mutathatók ki. Ezek a daganatok (különösen a choriocarcinomák és a tojássárgája-daganatok) nagyméretű, beszűrődő képződmények formájában jelennek meg, amelyek korán szétterjednek a gerinccsatorna mentén, és az esetek 10%-ában a központi idegrendszeren túlra (csontokba, tüdőbe, nyirokcsomókba) adnak áttétet.

Mivel a tobozmirigy daganat szövettani típusának prognosztikai jelentősége van, lehetőség szerint a diagnózis igazolása szükséges. A germinómák és asztrocitómák (általában alacsony fokozatúak) jobban reagálnak a terápiára, és jobb a prognózisuk. A teratomák és a valódi tobozmirigy daganatok kevésbé kedvező kimenetelűek. A legrosszabb prognózis a nem csírasejtes daganatokban szenvedő betegeknél jelentkezik, amelyeket gyors progresszió jellemez, ami a diagnózis felállításától számított egy éven belül halálhoz vezet.

A tobozmirigy daganatok kezelésének fő módja a sugárterápia. A csírasejtes daganatok és pineablasztómák standard megközelítése a craniospinalis besugárzás helyi dózisemeléssel, ahogy azt medulloblasztómák esetében is alkalmazzák. Ez a daganatcsoport nagy érzékenységgel rendelkezik az RT-re.

Ha ezen a területen a daganat szövettanilag nem igazolható, és a csírasejtes daganatok negatív markerei vannak, akkor választandó kezelésként ex juvantibus sugárkezelést alkalmazunk: helyi besugárzás 20 Gy dózisban, és ha a dinamika pozitív ( amely jelzi a daganat rosszindulatú természetét), a besugárzási mező kiterjesztése craniospinalis besugárzásra. Ha nincs válasz a sugárterápiára, csak helyi besugárzás, majd feltáró műtéti kísérlet javasolt.

A vér-agy gát hiánya a tobozmirigyben és a csírasejtes daganatok központi idegrendszeren kívüli kezelésében elért sikerek ahhoz a tényhez vezettek, hogy a klasszikus kemoterápiás sémákat alkalmazzák, beleértve a platina gyógyszereket, a vinblasztint, a VP-16-ot. és a bleomicin, lehetővé teszi a teljes vagy részleges remisszió elérését. A tobozmirigy parenchymás daganatai érzékenyek a platinára és a nitrozoureára. Az ilyen lokalizációjú pineacitómákat és gliómákat a más lokalizációjú, hasonló daganatoknál alkalmazott kezelési rend szerint kezelik.

A craniopharyngiomák az összes központi idegrendszeri daganat 6-9%-át teszik ki gyermekeknél, a diagnózis felállításának átlagéletkora 8 év. Leggyakrabban a suprasellar régióban lokalizálódnak, gyakran a hypothalamust is érintve, de előfordulhatnak a sella turcica belsejében is.

Ezek meglehetősen lassan növekvő, szövettanilag alacsony malignitású daganatok, amelyek gyakran cisztákat tartalmaznak. Ritkán írják le a craniopharyngiomák rosszindulatú viselkedését a környező normál struktúrák beszivárgásával. A vizsgálat gyakran meszesedést tár fel a daganatban. A klinikai képben a betegek 90%-ánál a fokozott ICP tipikus tünetei mellett a neuroendokrin hiány dominál: leggyakrabban növekedési hormon és antidiuretikus hormon hiánya van. A betegek 50-90%-a tapasztal látásromlást.

Az ilyen betegek prognózisa nagymértékben függ a tumor reszekció teljességétől. Ha a radikális eltávolítás nem lehetséges, akkor a ciszta tartalmának leszívása lehet a választott módszer, de szem előtt kell tartani, hogy a nem radikálisan eltávolított daganatos betegeknél az esetek 75%-ában a betegség az első időn belül visszaesik. 2-5 év. Az RT csökkentheti a relapszusok előfordulását azoknál a betegeknél, akiknél a daganat nem teljes, vagy ciszta drenázs után van. A helyi besugárzást általában 50-55 Gy dózisban alkalmazzák, ami japán tudósok szerint akár 80%-os gyógyulási arányt is biztosíthat. A kemoterápia szerepe a craniopharyngiomában szenvedő betegeknél a nagyon korlátozott publikált adatok miatt nem világos.

Meningiomák.

Ezek a daganatok ritkák kisgyermekeknél, és gyakrabban fordulnak elő tizenéves fiúknál. Általában szupratentoriálisan lokalizálódnak, az agyféltekéket és az oldalkamrákat érintve. Recklinghausen-kórban szenvedő betegeknél több meningioma is előfordulhat. Elhelyezkedésükből adódóan ezek a daganatok általában reszekálhatók, ezért nem igényelnek további kezelést.

A choroid plexus daganatok a gyermekek agydaganatainak 2-3%-át teszik ki. 1 évesnél fiatalabb gyermekeknél ezek a daganatok az esetek 10-20%-ában fordulnak elő. E daganatok 85%-a az oldalkamrákban, 10-50%-a a negyedik kamrában, és csak 5-10%-a a harmadik kamrában lokalizálódik. Leggyakrabban ezek a daganatok működő intravénás papillómákként alakulnak ki, amelyek cerebrospinális folyadékot választanak ki. Ezek a daganatok meglehetősen lassan nőnek, és intravénás elhelyezkedésük miatt gyakran elérik a nagy méretet (akár 70 grammot is), mire észlelik őket. Az esetek 5% -ában a daganatok kétoldaliak lehetnek.

A choroid plexus carcinoma egy agresszívabb daganat, amely az összes choroid plexus daganat 10-20%-át teszi ki. Ez a daganat az anaplasztikus daganatokra jellemző tulajdonságokat mutat, és hajlamos a diffúz, agresszív extracranialis terjedésre. Bár a choroid plexus papillómák a koponyán túl is terjedhetnek, lerakódásaik jóindulatúak és általában tünetmentesek.

Az ilyen daganatok kezelésének fő módja a műtét. A papillómás betegek 75-100%-ában lehetséges a daganat teljes eltávolítása, ami biztosítja a gyógyulásukat. Egyéb kezelési módszerek nem javasoltak choroid plexus papillómákban szenvedő betegek számára. A daganat kiújulása esetén ismételt műtét lehetséges.

A daganat műtéti eltávolítása után choroid plexus carcinomában szenvedő betegeknek RT-t kell kapniuk, bár ezeknél a betegeknél a fő prognosztikai tényező a tumor reszekció teljessége.

A betegek kis sorozatában pozitív hatást mutattak ki az ifoszfamidot, karboplatint és VP-16-ot tartalmazó preoperatív kemoterápia alkalmazása a daganatos vaszkularizáció méretének csökkentésére.

GERINCSVELŐ DAGARANCSOK

Ezek a daganatok sokkal kevésbé gyakoriak, mint az agydaganatok. A betegség klinikai megnyilvánulásai a károsodás mértékétől és a daganat növekedési ütemétől függenek. Mozgászavarok, sántaság, egyéb járási rendellenességek, hátfájás ezekre a daganatokra jellemző tünetek. A daganat lokalizációja a szakrális szegmensekben a hólyag és a belek diszfunkcióját okozza.

Az esetenként a gerinccsatornában kialakuló limfómákat és neuroblasztómákat megfelelő programok szerint kezelik. Az elsődleges gerincvelődaganatok körülbelül 80-90%-a glióma. Kevésbé gyakoriak az ependimomák és a PNET-ek. A gliómák hozzávetőleg fele alacsony fokú, és a legjobb kezelés jelenleg nem ismert. Két megközelítést tanulmányoznak: széles reszekciót vagy kevésbé agresszív sebészeti taktikát, majd helyi besugárzást. A helyi besugárzás olyan gyermekek számára javasolt, akiknél a daganat gyorsan fejlődik és neurológiai tünetek súlyosbodnak. A gerincvelő anaplasztikus gliómái rosszabb prognózisúak, mivel a gerinccsatorna mentén már a betegség kezdetén gyorsan terjednek. Ezen betegek kezelésében craniospinalis besugárzást és adjuváns polikemoterápiát (vinkrisztin, lomusztin, platina gyógyszerek) alkalmaznak.

A központi idegrendszeri daganatos gyermekek prognózisát elsősorban a daganat eltávolításának radikalitása, szövettani felépítése és a posztoperatív kezelés megfelelősége (sugárterápia, kemoterápia mennyisége és dózisa) határozza meg. A közelmúltban megadóz kemoterápiás sémákat, majd perifériás őssejtek autológ transzplantációját vezették be az erősen rosszindulatú agydaganatok, például a medulloblasztóma és a PNET, a magas fokú gliomák és a pineoblasztóma kezelési programjába.

A központi idegrendszeri daganatos betegek gondos monitorozása során a rendszeres neurológiai vizsgálatokon túlmenően számos műszeres vizsgálatot kell végezni. A szükséges vizsgálatok (CT, nukleáris MRI, agy-gerincvelői folyadék vizsgálat stb.) gyakorisága a daganat típusától és a kezdeti terjedés mértékétől függ. A betegség visszaesésének korai felismerése CT vagy nukleáris MRI segítségével (a klinikai tünetek kialakulása előtt) lehetővé teszi a specifikus terápia időben történő újraindítását. Sajnos sok agydaganatból gyógyult gyermeknek utólag értelmi, endokrin és neurológiai problémái vannak, mind magának a daganatnak, mind a gyermeken alkalmazott terápiás hatásoknak köszönhetően. Ezért ezeket a gyermekeket az onkológus mellett endokrinológusnak, neurológusnak és pszichológusnak vagy pszichiáternek is meg kell figyelnie.

A központi idegrendszer daganatai- a gerincvelő és az agy különböző daganatai, membránjaik, folyadékcsatornái és erei. A központi idegrendszeri daganat tünetei nagyon változatosak, és fokális (neurológiai deficit), agyi, szomszédos és távoli megnyilvánulásokra oszthatók. A diagnosztikában a neurológiai vizsgálaton kívül röntgen-, elektrofiziológiai, ultrahangos módszereket és agy-gerincvelői folyadék punkciót alkalmaznak. A diagnózis pontosabb ellenőrzése azonban MRI vagy CT adatok és a daganat szövettani elemzése segítségével érhető el. A központi idegrendszeri daganatok esetében a sebészeti kezelés a leghatékonyabb. A kemoterápia és a sugárterápia kiegészítő vagy palliatív kezelésként alkalmazható.

Általános információk

Különféle adatok szerint a központi idegrendszeri daganatok 100 ezer emberre számítva 2-6 eset gyakorisággal fordulnak elő. Ezeknek körülbelül 88%-a agydaganat, és csak 12%-a gerincvelő. A fiatalok a leginkább érzékenyek a betegségre. A gyermekonkológia szerkezetében a központi idegrendszeri daganatok 20%-át foglalják el, és 95%-uk agydaganat. Az elmúlt éveket az időskorúak megbetegedésének növekedési tendenciája jellemezte.

A központi idegrendszer daganatai nem teljesen illeszkednek a jóindulatú daganatok fogalmának általánosan elfogadott értelmezéséhez. A gerinccsatorna korlátozott tere és a koponyaüreg meghatározza az ezen a helyen lévő daganatok, a rosszindulatúság mértékétől függetlenül, a gerincvelőre és az agyra gyakorolt ​​kompressziós hatását. Így a növekedésük során még a jóindulatú daganatok is súlyos neurológiai rendellenességek kialakulásához és a beteg halálához vezetnek.

Okok

A mai napig a sejtek daganatos átalakulását elindító tényezők továbbra is a kutatás tárgyát képezik. Ismert a radioaktív sugárzás, egyes fertőző ágensek (herpeszvírus, HPV, bizonyos típusú adenovírusok) és kémiai vegyületek onkogén hatása. Vizsgálják a daganat előfordulásának diszontogenetikai aspektusainak hatását. A központi idegrendszer daganatos elváltozásainak örökletes szindrómáinak jelenléte genetikai determinánsra utal. Például Recklinghausen neurofibromatózis, gumós szklerózis, Hippel-Lindau-kór, Gorlin-Goltz-szindróma, Turko-szindróma.

A daganat növekedését kiváltó vagy felgyorsító tényezők a traumás agysérülések, gerincvelősérülések, vírusfertőzések, foglalkozási veszélyek és hormonális változások. Számos tanulmány megerősítette, hogy a szokásos elektromágneses hullámok, beleértve a számítógépekből és mobiltelefonokból érkezőket is, nem tartoznak a fenti kiváltó tényezők közé. A veleszületett immunhiányos, Louis-Bar-szindrómában szenvedő gyermekeknél a központi idegrendszeri daganatok megnövekedett előfordulását figyelték meg.

A központi idegrendszeri daganatok osztályozása

A hisztiogenezisnek megfelelően a neurológiában és a neuroonkológiában 7 daganatcsoportot különböztetnek meg.

1. Neuroektodermális daganatok: gliómák (jóindulatú és dedifferenciált asztrocitómák, oligodendrogliómák, ependimomák, glioblasztómák), medulloblasztómák, pinealomák és pineoblasztómák, choroidpapillómák, neuromák, ganglionsejt-daganatok (gangliocitómák, ganglioneuromák, gangliogliómák, ganglioneuroblasztómák)
2. A központi idegrendszer mezenchimális daganatai: meningioma, meningealis szarkóma, intracerebrális szarkóma, hemangioblastoma, neurofibroma, angioma, lipoma
3. Tumorok az agyalapi mirigy kezdetleges részéből- craniopharyngiomák
4. Heterotóp ektodermális neoplazmák(cholesteatomák, dermoid ciszták)
5. A központi idegrendszer teratomái(rendkívül ritka)
6. A központi idegrendszer metasztatikus daganatai.

Képes áttétet adni a központi idegrendszerbe

• a mellékvese rosszindulatú daganatai stb.

A WHO besorolása szerint a központi idegrendszeri daganatok rosszindulatúságának 4 foka van. Az I. fokozat jóindulatú daganatoknak felel meg. Az I-II fokozat a rosszindulatú daganatok alacsony osztályába tartozik (alacsony fokozat), a III-IV fokozat - a magas fokozatba (magas fokozat).

A központi idegrendszeri daganat tünetei

Általánosan elfogadott, hogy a központi idegrendszer daganatos folyamatainak tüneteit általános agyi, gócos, távoli tünetekre és környékbeli tünetekre osztják.

Az általános agyi megnyilvánulások jellemzőek az agyi és a craniospinalis daganatokra. Oka a liquor keringésének károsodása és a hydrocephalus, az agyszövet duzzanata, az artériák és vénák összenyomódásából eredő érrendszeri rendellenességek, valamint a kérgi-szubkortikális kapcsolatok zavara. A vezető agyi tünet a fejfájás (cefalgia). Kitörő, először periodikus, majd állandó jellege van. Gyakran hányinger kíséri. A cefalalgia csúcsán gyakran előfordul a hányás. A magasabb idegi aktivitás zavara a figyelmetlenségben, a letargiában és a feledékenységben nyilvánul meg. Az agyhártya irritációja a gyulladásra jellemző tüneteket - agyhártyagyulladást - okozhat. Epilepsziás rohamok előfordulása.

A fokális tünetek az agyszövet károsodásával járnak a daganat helyén. Ezek alapján feltehetően meg lehet ítélni a központi idegrendszeri daganat elhelyezkedését. A fokális tünetek az úgynevezett „neurológiai hiány”, vagyis egy bizonyos motoros vagy szenzoros funkció csökkenése vagy hiánya a test egy adott területén. Ezek közé tartozik a parézis és bénulás, kismedencei rendellenességek, hypoesthesia, izomtónuszavarok, a motoros aktus statikájának és dinamikájának zavarai, a koponyaidegek diszfunkciójának jelei, dysarthria, látás- és halláskárosodás, amely nem kapcsolódik a perifériás analizátor patológiájához.

A szomszédos tünetek akkor jelennek meg, amikor a daganat összenyomja a közeli szöveteket. Példa erre a radikuláris szindróma, amely a gerincvelő meningeális vagy intramedulláris daganatainál fordul elő.

A hosszú távú tünetek az agyi struktúrák elmozdulása és a daganat helyétől távol eső agyterületek összenyomódása miatt jelentkeznek.

A különböző helyeken előforduló központi idegrendszeri daganatok tüneteiről részletesebb információk találhatók a cikkekben:

A központi idegrendszeri daganatok lefolyása

A központi idegrendszeri daganatok klinikai megnyilvánulásainak megjelenése és a tünetek időbeli kialakulása jelentősen változhat. A tanfolyamuknak azonban több fő típusa van. Így a fokális tünetek fokozatos megjelenésével és kialakulásával daganatos lefolyásról, epilepsziás rohamból származó daganat megnyilvánulásával pedig epileptiform lefolyásról beszélnek. Az agyi vagy gerincvelői stroke típusának akut megjelenése a tumor progressziójának vaszkuláris típusára utal, a daganat szövetében vérzéssel jár. A gyulladásos folyamatot a gyulladásos myelopathiához vagy meningoencephalitishez hasonló tünetek fokozatos kialakulása jellemzi. Egyes esetekben izolált intracranialis hipertónia figyelhető meg.

A központi idegrendszeri daganatok lefolyása több szakaszra oszlik:

1. Kompenzációs szakasz csak asthenia és érzelmi zavarok (ingerlékenység, labilitás) kísérik. A fokális és általános agyi tünetek gyakorlatilag nem meghatározottak.
2. Alkompenzációs szakaszáltalános agyi megnyilvánulások jellemzik, főként mérsékelt fejfájás, irritációs tünetek formájában - epilepsziás rohamok, hyperpathia, paresztézia, hallucinációs jelenségek. A munkaképesség részlegesen károsodott. A neurológiai hiányok enyhék, és gyakran az izomerő, a reflexek és az érzékenység bizonyos aszimmetriájaként határozzák meg az ellenkező oldalhoz képest. Az oftalmoszkópia feltárhatja a pangásos optikai lemezek kezdeti jeleit. A központi idegrendszeri daganat diagnosztizálása ebben a fázisban időszerűnek tekinthető.
3. Mérsékelt dekompenzációs szakasz a súlyos fogyatékos beteg közepesen súlyos állapota és a mindennapi élethez való csökkent alkalmazkodása jellemzi. A tünetek fokozódnak, és a neurológiai hiány dominál az irritáció tüneteivel szemben.
4. A súlyos dekompenzáció szakaszában a betegek nem hagyják el az ágyukat. Mély neurológiai hiány, tudatzavar, szív- és légzési tevékenység, valamint hosszan tartó tünetek jelentkeznek. Ebben a fázisban a diagnózis késik. A terminális fázis visszafordíthatatlan zavarokat jelent a szervezet fő rendszereinek működésében. A kómáig terjedő tudatzavarok figyelhetők meg. Lehetséges agyödéma, diszlokációs szindróma, vérzés a daganatba. A halál órákkal vagy napokkal később következhet be.

A központi idegrendszeri daganat diagnosztizálása

A neurológus alapos vizsgálata és az anamnézis a központi idegrendszerben helyet foglaló elváltozás jelenlétére utalhat. Ha az agyi patológia gyanúja merül fel, a pácienst szemészhez utalják, ahol a látásfunkció átfogó vizsgálatát végzik: szemészet, perimetria, látásélesség meghatározása. Az agyalapi mirigy adenoma gyanúja esetén általános klinikai laboratóriumi vizsgálatokat végeznek, meghatározzák az agyalapi mirigy hormonok szintjét. Az agy vagy a gerincvelő daganatának jelenlétére közvetett bizonyítékot kaphatunk az EEG, Echo-EG és a gerinc radiográfiájának eredményeként. A lumbálpunkció lehetővé teszi a liquorodinamika állapotának megítélését. Az agy-gerincvelői folyadék vizsgálatakor a daganatot kifejezett hiperalbuminózis jelzi, és nem mindig észlelhető.

Az agydaganatok az összes neoplazma 10%-át és az idegrendszeri betegségek 4,2%-át teszik ki. A gerincvelő daganatai 6-szor ritkábban fordulnak elő, mint az agydaganatok.

Etiológia. Az agydaganatok kialakulásának okai között dysembryogenesisnek nevezhető. Szerepet játszik az érdaganatok, fejlődési rendellenességek és ganglioneuromák kialakulásában. A genetikai faktor szerepet játszik az érdaganatok és a neurofibrómák kialakulásában. A gliomák etiológiája továbbra is kevéssé ismert. A vestibularis-hallóideg neuroma kialakulása vírusos károsodással jár.

Az agydaganatok osztályozása

1. Biológiai: jóindulatú és rosszindulatú.

2. Patogenetikai: primer daganatok, másodlagos (metasztatikus) tüdőből, gyomorból, méhből, emlőből.

3. Az agyhoz viszonyítva: intracerebrális (noduláris vagy infiltratív) és extracerebrális expanzív növekedéssel.

4. Működő idegsebészeti osztályozás: supratentorialis, subtentorialis, tuberogypophysealis.

5. Patomorfológiai osztályozás:

1. Neuroepiteliális daganatok (asztrocitómák, oligodendrogliomák, plexus ependimális és érhártya daganatok, tobozmirigy daganatok, idegi daganatok, medulloblasztómák).

2. Ideghüvelyből származó daganatok (akusztikus neuroma).

3. Az agyhártya és a kapcsolódó szövetek daganatai (meningiómák, meningealis sarcomák, xanthomatous tumorok, primer melanomák).

4. Érdaganatok (kapilláris hemangioblasztóma)

5. Csírasejtes daganatok (germinómák, embrionális rák, chorion carcinoma, teratoma).

6. Dysontogenetikus daganatok (craniopharyngioma, Rathke tasakciszta, epidermoid ciszta).

7. Érrendszeri rendellenességek (arteriovenosus malformáció, barlangi angioma).

8. Az agyalapi mirigy elülső részének daganatai (acidofil, bazofil, kromofób, vegyes).

9. Adenokarcinómák.

10. Áttétes (az összes agydaganat 6%-a).

Glioma az idegrendszer specifikus daganata, amely agyi anyagból áll. A gliomák felnőtteknél és időseknél fordulnak elő. A gliomák rosszindulatúságának mértéke a gliómasejtek típusától függ. Minél kevésbé differenciálódnak a daganatsejtek, annál rosszindulatúbb a lefolyás. A gliomák közé tartoznak a glioblasztómák, az asztrocitómák és a medulloblasztómák.

Glioblasztóma beszivárgó növekedése van. Ez egy rosszindulatú daganat. A glioblasztómák mérete a diótól a nagy almáig terjed. Leggyakrabban a glioblasztómák egyszeriek, sokkal ritkábban - többszörösek. Néha üregek képződnek gliomatózus csomókban, néha kalcium sók rakódnak le. Néha vérzés lép fel a gliomán belül, majd a tünetek stroke-hoz hasonlítanak. Az átlagos várható élettartam a betegség első jeleinek megjelenése után körülbelül 12 hónap. Radikális eltávolítással gyakran előfordulnak daganatok kiújulása.

Asztrocitóma. Jóindulatú növekedésük van. A növekedés lassan és hosszú ideig folytatódik. A daganat belsejében nagy ciszták képződnek. Az átlagos várható élettartam körülbelül 6 év. A daganat eltávolítása után a prognózis kedvező.

Medulloblasztóma. Differenciálatlan sejtekből álló daganat, amelyen nincsenek sem neuronok, sem gliaelemek jelei. Ezek a daganatok a leginkább rosszindulatúak. Szinte kizárólag a kisagyban találhatók meg körülbelül 10 éves gyermekeknél (általában fiúknál).

Egyéb gliomák közé tartozik oligodendroglioma. Ez egy ritka, lassan növekvő daganat. Viszonylag jóindulatú növekedésű. Az agyféltekékben található. Meszesedésnek lehet kitéve. Ependimoma kamrai ependimából alakul ki. A negyedik kamra üregében, vagy ritkábban az oldalkamrában található. Jóindulatú növekedése van.

Meningiomák az összes agydaganat 12-13%-át teszik ki, és gyakoriságuk szerint a második helyet foglalják el a gliomák után. Az arachnoid membrán sejtjeiből fejlődnek ki. Jóindulatú növekedésük van. Az agyszöveten kívül, a vénás sinusok mentén helyezkednek el. Elváltozásokat okoznak a koponya mögöttes csontjaiban: uzsora képződik, endosztózis lép fel, a diploetikus vénák kitágulnak. A meningiomák gyakrabban fordulnak elő 30-55 éves nőknél. A meningiomákat konvexitálisra és bazálisra osztják. Egyes esetekben a meningiómák meszesednek és psammómákká fejlődnek.

Az agyalapi mirigy régió daganatai az összes agydaganat 7-18%-át teszik ki. A leggyakoribbak a craniopharyngiomák és az agyalapi mirigy adenomák.

Craniopharyngioma kopoltyúívek embrionális maradványaiból fejlődik ki. A daganat növekedése kiterjedt. A sella turcica területén található. Cisztás üregeket képez. Az élet első két évtizedében fordul elő.

Hipofízis adenomák a mirigyes agyalapi mirigyből alakulnak ki, azaz. elülső A sella turcica üregében fejlődnek. A sejttípustól függően vannak bazofil, eozinofil és kromofób. Ha rosszindulatú, a daganatot adenokarcinómának nevezik. Ahogy a daganat növekszik, elpusztítja a sella turcica hátsó részét, a membránt, és benő a koponyaüregbe. Nyomást gyakorolhat a chiazmára, a hipotalamuszra és ezzel kapcsolatos tüneteket okozhat.

Metasztatikus képződmények az összes agydaganat 6%-át teszik ki. Az áttétek forrásai a bronchogén tüdőrák, az emlő-, gyomor-, vese- és pajzsmirigyrák. A metasztázis útjai hematogén, limfogén és cerebrospinális folyadék. Leggyakrabban a metasztázisok egyszeriek, ritkábban többszörösek. Az agy parenchymájában találhatók, ritkábban a koponya csontjaiban.

Agydaganat Klinika

Az agydaganatok klinikai képe három tünetcsoportból áll. Ezek általános agyi tünetek, fokális és távoli tünetek.

Általános agyi tünetek a megnövekedett koponyaűri nyomás következtében alakulnak ki. Az agyi tünetegyüttes alkotja az úgynevezett hipertóniás szindrómát. A hipertóniás szindróma magában foglalja a fejfájást, a hányást, a porckorongok dugulását, a látás megváltozását, a mentális zavarokat, az epilepsziás rohamokat, a szédülést, a pulzus és a légzés megváltozását, valamint a cerebrospinalis folyadék változásait.

Fejfájás - az agydaganat egyik leggyakoribb tünete. Ez a megnövekedett koponyaűri nyomás, a károsodott vér- és folyadékkeringés eredményeként jelentkezik. Kezdetben a fejfájás általában lokális, melyet a dura mater, az intracerebrális és meningealis erek irritációja, valamint a koponya csontjainak elváltozása okoz. A helyi fájdalom lehet unalmas, lüktető, rángatózó vagy paroxizmális jellegű. Azonosításuk némi jelentőséggel bír a helyi diagnózis szempontjából. A koponya és az arc ütésével és tapintásával fájdalmat észlelnek, különösen a daganat felszínes elhelyezkedése esetén. Terjedő fejfájás gyakran jelentkezik éjszaka és kora reggel. A páciens néhány perctől több óráig tartó fejfájásra ébred, és másnap ismét megjelenik. Fokozatosan a fejfájás elhúzódó, diffúz lesz, átterjed az egész fejre, és állandósulhat. Felerősödhet fizikai igénybevétellel, szorongással, köhögéssel, tüsszögéssel, hányással, fej előrehajlítással és székletürítéssel, testtartástól és testhelyzettől függően.

Hányás akkor jelenik meg, ha az intracranialis nyomás emelkedik. A negyedik kamra, a medulla oblongata és a cerebelláris vermis daganatainál a hányás korai és fókuszos tünet. Jellemzője a fejfájás rohamának tetőpontjában történő előfordulása, az előfordulás könnyedsége, gyakrabban a reggeli órákban, a fej helyzetének megváltoztatásakor nincs összefüggés a táplálékfelvétellel.

Túltorlódott optikai lemezek a megnövekedett koponyaűri nyomás és a daganat toxikus hatása miatt keletkeznek. Megjelenésük gyakorisága a daganat helyétől függ. Szinte mindig megfigyelhetők a kisagy, a negyedik kamra és a temporális lebeny daganatainál. Hiányozhatnak a kéreg alatti formációk daganataiban, későn jelennek meg az agy elülső részének daganataiban. Az átmeneti homályos látás és élességének fokozatos csökkenése a látólemezek stagnálását és esetleges kezdődő sorvadását jelzi. A látóidegek másodlagos sorvadása mellett primer sorvadás is megfigyelhető, ha a daganat közvetlen nyomást gyakorol a látóidegekre, a látóidegekre, vagy a látóideg kezdeti szakaszaira, abban az esetben, ha a sella turcica, ill. az agy tövében.

A daganat általános agyi tünetei közé tartoznak az epilepsziás rohamok, a mentális változások, a szédülés és a lassú pulzus is.

Epilepsziás rohamok oka lehet az intracranialis hypertonia és a daganat agyszövetre gyakorolt ​​közvetlen hatása. A rohamok a betegség minden szakaszában megjelenhetnek (legfeljebb 30%), gyakran a daganat első klinikai megnyilvánulásaként szolgálnak, és hosszú ideig megelőzik más tüneteket. A görcsrohamok gyakrabban fordulnak elő az agykéregben és annak közelében elhelyezkedő agyféltekék daganatainál. A rohamok ritkábban fordulnak elő az agyféltekék, az agytörzs és a hátsó koponyaüreg mélyen elhelyezkedő daganatainál. A rohamok gyakrabban figyelhetők meg a betegség kezdetén, a rosszindulatú daganat lassú növekedése esetén, mint gyorsabban.

Mentális zavarok leggyakrabban közép- és időskorban fordulnak elő, különösen akkor, ha a daganat az agy elülső lebenyeiben és a corpus callosumban található. A betegek depressziósak, apatikusak, álmosak, gyakran ásítanak, gyorsan elfáradnak, időben és térben tájékozatlanok. Előfordulhatnak memóriaproblémák, mentális lassúság, koncentrálási nehézség, ingerlékenység, hangulatváltozások, izgatottság vagy depresszió. A páciens elkábítható, mintha elszakadna a külvilágtól – „terhelt volna”, bár a kérdésekre helyesen tud válaszolni. A koponyaűri nyomás növekedésével a szellemi tevékenység megszűnik.

Szédülés gyakran előfordul (50%) a labirintus torlódása és az agyféltekék vestibularis szárközpontjainak és halántéklebenyeinek irritációja miatt. A környező tárgyak forgásával vagy a test saját elmozdulásával járó szisztémás szédülés viszonylag ritka, még akusztikus neuroma és az agy temporális lebenyének daganata esetén is. A beteg helyzetének megváltoztatásakor fellépő szédülés az ependimoma vagy metasztázis megnyilvánulása lehet a negyedik kamra területén.

Impulzus agydaganatokkal gyakran labilis, néha bradycardiát észlelnek. Gyorsan növekvő daganat esetén a vérnyomás emelkedhet. Lassan növekvő daganatos betegnél, különösen a subtentorialis lokalizációban, gyakran csökken.

Gyakoriság és karakter lélegző változtatható is. A légzés lehet gyors vagy lassú, néha a betegség késői szakaszában a kóros típusba (Cheyne-Stokes stb.) kerül át.

Cerebrospinális folyadék nagy nyomás alatt kifolyik, átlátszó, gyakran színtelen, néha xantokróm. Megnövelt mennyiségű fehérjét tartalmaz normál sejtösszetételű.

A hypertonia szindróma legnagyobb súlyosságát subtentorialis daganatok, extracerebrális lokalizáció expanzív növekedéssel figyelik meg.

Fokális tünetek összefüggésbe hozható a daganat közvetlen hatásával az agy szomszédos területére. Ezek a daganat helyétől, méretétől és fejlődési stádiumától függenek.

Az elülső központi gyrus daganatai. A betegség kezdeti szakaszában Jackson-típusú rohamok figyelhetők meg. A görcsök a test egy bizonyos részén kezdődnek, majd a testrészek helyi vetülete szerint terjednek az elülső központi gyrus felé. A görcsroham általánosítása lehetséges. Ahogy nőnek, a görcsös jelenségeket a megfelelő végtag központi parézise kíséri. Amikor a lézió a paracentrális lebenyben lokalizálódik, alsó spasztikus paraparesis alakul ki.

A hátsó központi gyrus daganatai. Az irritációs szindróma a szenzoros Jackson-epilepsziát érinti. A test vagy a végtagok bizonyos területein libabőr érzése van. A paresztézia átterjedhet a test teljes felére vagy az egész testre. Ezután következhetnek a veszteség tünetei. Hypesthesia vagy érzéstelenítés lép fel a kérgi léziónak megfelelő területeken.

Elülső lebeny daganatok. Hosszú ideig tünetmentesek lehetnek. Az alábbi tünetek leginkább a homloklebeny daganatra jellemzőek. Mentális zavarok. Csökkent kezdeményezőkészség, passzivitás, spontaneitás hiánya, közömbösség, letargia, csökkent aktivitás és figyelem fejezi ki őket. A betegek alábecsülik állapotukat. Néha hajlamosak a lapos viccek (moria) vagy az eufória. A betegek rendetlenek lesznek, és nem megfelelő helyekre vizelnek. Az epilepsziás rohamok a fej és a szemek oldalra fordításával kezdődhetnek. A frontális ataxia a lézióval ellentétes oldalon észlelhető. A beteg egyik oldalról a másikra tántorog. Előfordulhat a járási (abasia) vagy az állási (astasia) képesség elvesztése. A szaglászavarok általában egyoldalúak. Az arcideg centrális parézise az elülső központi gyrusra gyakorolt ​​daganat nyomása miatt következik be. Ez leggyakrabban a homloklebeny hátsó részében lokalizált daganatoknál figyelhető meg. A homloklebeny károsodása esetén előfordulhat a tárgyak rögeszmés megragadása (Janiszewski-tünet). Amikor a daganat a domináns félteke hátsó részében lokalizálódik, motoros afázia lép fel. A szemfenékben a változások vagy hiányozhatnak, vagy a látóidegek kétoldali pangásos mellbimbói lehetnek, vagy az egyik oldalon pangásos, a másik oldalon atrófiás mellbimbó (Foerster-Kennedy-szindróma).

A parietális lebeny daganatai. Leggyakrabban hemiparesis és hemihypesthesia alakul ki. Az érzékszervi zavarok közül a lokalizáció érzése szenved. Asztereognózis lép fel. Ha a bal szögletes gyrus érintett, alexia figyelhető meg, ha pedig a szupramarginális gyrus érintett, akkor kétoldali apraxia figyelhető meg. Amikor a szögletes gyrus szenved az agy occipitalis lebenyével való találkozásnál, vizuális agnózia, agraphia és acalculia alakul ki. Amikor a parietális lebeny alsó részei sérültek, megjelenik a jobb-bal orientáció megsértése, deperszonalizáció és derealizáció. A tárgyak kezdenek nagynak vagy éppen ellenkezőleg kisebbnek tűnni, és a betegek figyelmen kívül hagyják saját végtagjaikat. Ha a jobb oldali lebeny szenved, anosognosia (a betegség tagadása) vagy autotopagnosia (zavar a testdiagramban) fordulhat elő.

Temporális lebeny daganatok. A leggyakoribb afázia szenzoros, amnesztiás, és előfordulhat alexia és agraphia. Az epilepsziás rohamokat halló-, szaglás- és ízérzési hallucinációk kísérik. Látászavarok kvadráns hemianopia formájában lehetségesek. Néha szisztémás szédülési rohamok lépnek fel. A halántéklebeny nagy daganatai a halántéklebeny medulla sérvét okozhatják a tentorium cerebellum bevágásába. Ez oculomotoros rendellenességekben, hemiparesisben vagy parkinsonizmusban nyilvánul meg. A memóriazavarok leggyakrabban a halántéklebeny károsodásával jelentkeznek. A beteg elfelejti rokonainak, szeretteinek és tárgyak nevét. Az általános agyi tünetek a halántéklebeny daganataiban jelentősen kifejeződnek.

Az occipitalis lebeny daganatai. Ritkák. A leggyakoribbak a látászavarok. Optikai agnózia alakul ki.

Agytörzsi daganatok. Változó bénulást okoz.

A cerebellopontine szög daganatai.Általában ezek akusztikus neuromák. Az első tünet lehet fülzaj, majd halláscsökkenés egészen a teljes süketségig (otiatriás stádium). Ezután más agyidegek károsodásának jelei jelennek meg. Ezek az V és VII párok. Trigeminus neuralgia és az arcideg perifériás parézise lép fel (neurológiai stádium). A harmadik szakaszban a hátsó koponyaüreg elzáródik kifejezett hipertóniás jelenségekkel.

Hipofízis daganatok. Bitemporális hemianopsiát okoznak a chiasm összenyomódása miatt. A látóidegek elsődleges atrófiája fordul elő. Endokrin tünetek, zsír-genitális dystrophia és polidipsia alakulnak ki. A röntgenfelvételeken a sella turcica megnagyobbodott.

"Tünetek távolról" Ez a tünetek harmadik csoportja, amely agydaganat esetén előfordulhat. Ezeket figyelembe kell venni, mivel hibákhoz vezethetnek a daganat helyének meghatározásában. Ennek oka leggyakrabban a koponyaidegek, különösen az abducens, ritkábban a szemmotoros ideg egy- vagy kétoldali károsodása, valamint piramis- és kisagyi tünetek ataxia és nystagmus formájában.

Diagnosztika. Ezt a betegség klinikai képe alapján végzik. A további módszerek közé tartozik az alkoholdiagnosztika. Értéke most csökken. A fő diagnózist CT és MRI segítségével végzik.

Kezelés

Dehidratációs terápiát glükokortikoszteroidokkal végeznek. Az agy mögöttes anyag duzzanatának csökkentésével a tünetek némi regressziója figyelhető meg. Az ozmodiuretikumok (mannit) diuretikumként használhatók.

A sebészi kezelés az extracerebrális daganatok (meningiómák, neuromák) esetén a leghatékonyabb. A gliómák esetében a műtéti kezelés hatása kisebb, és a műtét után neurológiai hiba marad.

A sebészeti beavatkozás típusai:

 Felületes és mély daganatokon craniotomiát végeznek.

 Sztereotaktikus beavatkozást végeznek, ha a daganat mély és minimális klinikai megnyilvánulást produkál.

 A daganat radikálisan eltávolítható és egy része reszekálható.

Egyéb kezelési módszerek közé tartozik a sugárterápia és a kemoterápia.

Minden esetben egyéni megközelítést alkalmaznak.

Szövettani osztályozás

A központi idegrendszeri daganatok legtöbb létező osztályozásának alapja Baily és Cushing (1926) hisztogenetikai elven alapuló osztályozása volt; a Szovjetunióban a leggyakoribb L. I. Smirnov (1951) és B. S. Khominsky (1962) módosítása volt. Feltételezték, hogy a neuroektodermális daganatok (maguk az agydaganatok) sejtösszetétele tükrözi az érett idegszövet különböző sejtjei fejlődésének egyik vagy másik szakaszát; a daganat nevét az embrionális elem határozza meg, amely leginkább hasonlít a tumorsejtek nagy részére; a rosszindulatú daganat mértékét a sejtanaplazia súlyossága, a növekedés jellege (invazív, nem invazív) és a daganat egyéb biológiai jellemzői határozzák meg.

A különböző osztályozások között fennálló terminológiai következetlenség vált az egyik fő motiváló okává a központi idegrendszeri daganatok nemzetközi (WHO) szövettani osztályozásának 1976-os kidolgozásának.

1993-ban azonban a WHO elfogadta a központi idegrendszeri daganatok új szövettani osztályozását. A változtatások alapját a morfológusok sokéves kutatásának eredményei képezték a daganatok hisztogenezisének, a daganatsejtek citoarchitektonikájának és biokémiájának, valamint növekedési faktorainak és kinetikájának mélyreható vizsgálata terén. E problémák megoldására különféle modern technikákat alkalmaztak, amelyek között különösen fontos helyet foglaltak el az immunhisztokémiai és ultrastrukturális immuncitokémiai vizsgálatok.

A daganatok egy része pontosabban megtalálta a helyét az osztályozásban, a korábbiakhoz hasonlóan hisztogenetikai elven; számos terminológiai pontatlanságot sikerült kiküszöbölni. A vaszkuláris malformációk listáját tartalmazó szakaszt kizárták a központi idegrendszeri daganatok osztályozásából.

Nagy figyelmet fordítottak egyes daganatok „agresszív” növekedésének tényezőinek és a műtéti kezelés utáni kiújulási hajlamának vizsgálatára.

Ebből kifolyólag az új osztályozás készítői célszerűnek tartották a WHO-osztályozásban (1976) javasolt elvtől, hogy a daganat rosszindulatúságának mértékét a betegek „radikális” műtétek utáni élettartama alapján határozzák meg. Javasoljuk az olyan jelek részletes értékelését, mint a nukleáris atípia, celluláris polimorfizmus, mitotikus aktivitás, endoteliális vagy vaszkuláris proliferáció és a nekrózis jelenléte - a jelenlévő jelek számának közvetlen függvényében meghatározzák az egyes daganatok rosszindulatúságának mértékét.

A KÖZPONTI IDEGRENDSZER DAGANAJÁNAK NEMZETKÖZI (KI) SZÖVETTANI OSZTÁLYOZÁSA (1993)

Neuroepiteliális szöveti daganatok

A. Asztroskális daganatok

1. Astrocytoma: fibrilláris, protoplazmás, vegyes

2. Anaplasztikus (rosszindulatú) asztrocitóma

3. Glioblasztóma: óriássejtes glioblasztóma, gliosarcoma

4. Piloid astrocytoma

5. Pleomorf xanthoastrocytoma

6. Szubependimális óriássejtes asztrocitóma (általában gumós szklerózissal társul)

B. Oligodendrogliális daganatok

1. Oligodendroglioma

2. Anaplasztikus (rosszindulatú) oligodendroglioma

B. Ependyma tumorok

1. Ependimoma: sűrű sejt, papilláris, hám, tiszta sejt, vegyes

2. Anaplasztikus (rosszindulatú) ependimoma

3. Myxopapilláris ependimoma

4. Szubependimoma

D. Vegyes gliomák

1. Vegyes oligoasztrocitóma

2. Anaplasztikus (rosszindulatú) oligoasztrocitóma

3. Egyéb daganatok

D. Daganatok, plexus érhártya

1. Choroid plexus papilloma

2. Choroid plexus carcinoma

E. Ismeretlen eredetű neuroepiteliális daganatok

1. Asztroblasztóma

2. Poláris spongioblasztóma

3. Gliomatosis agy

G. Neuronális és vegyes neuronális-glia daganatok

1. Gangliocytoma

2. Diszplasztikus cerebelláris gangliocitoma

3. Dezmoplasztikus infantilis ganglioglioma

4. Dysembrioplasztikus neuroepiteliális daganat

5. Ganglioglioma

6. Anaplasztikus (rosszindulatú) ganglioglioma

7. Központi neurocytoma

8. Olfactory neuroblastoma – esthesioneuroblastoma (opció: szagló neuroepithelioma)

3. Pineális daganatok

1. Pineocytoma

2. Pineoblasztóma

3. Vegyes pineocytoma-pineoblastoma

I. Embrionális daganatok

1. Medulloepithelioma

2. Neuroblasztóma (opció: ganglioneuroblasztóma)

3. Ependimoblasztóma

4. Retinoblasztóma

5. Primitív neuroektodermális daganatok (PNET-ek) a sejtdifferenciálódás polimorfizmusával: neuronális, asztrocita, ependimális stb.

a) medulloblasztóma (opciók: medullomyoblasztóma, melanocelluláris medulloblasztóma) b) agyi vagy spinális PNET-ek

II. A koponya- és gerincvelői idegek daganatai

1. Schwannoma (neurilemmoma, neuroma): sűrű sejt, plexiforma, melanotikus

2. Neurofibroma: göbös, plexiforma

3. A perifériás ideghüvelyek rosszindulatú daganata (neurogén szarkóma, anaplasztikus neurofibroma, „rosszindulatú schwannoma”)

III. Az agyhártya daganatai

A. Az agyhártya meningotheliális sejtjeiből származó daganatok

1. Meningioma: meningothelioma, vegyes, rostos, psammomás, angiomatózus, metaplasztikus (xanthomatous, elcsontosodott, porcos stb.) stb.

2. Atípusos meningioma

3. Anaplasztikus (rosszindulatú) meningioma

a) opciókkal

b) papilláris

B. Az agyhártya nem meningeális daganatai

1. Mesenchymális daganatok

1) jóindulatú daganatok

a) osteochondralis daganatok

b) lipoma

c) rostos histiocitoma

2) rosszindulatú daganatok

a) hemangiopericytoma

b) chondrosarcoma

c) mesenchymalis chondrosarcoma

d) rosszindulatú rostos histiocitoma

e) rhabdomyosarcoma

e) a membránok szarkómatózisa

3) primer melanocelluláris elváltozások

a) diffúz melanózis

b) melanocitóma

c) rosszindulatú melanoma (beleértve a meningeális melanomatózist is)

2. Bizonytalan hisztogenezisű daganatok

a) hemangioblasztóma (kapilláris hemangioblasztóma, angioreticuloma)

IV. A hematopoietikus szövet limfómái és daganatai

1. Elsődleges rosszindulatú limfómák

2. Plasmacytoma

3. Granulocytás szarkóma

V. Csírasejtes daganatok

1. Germinoma

2. Embrionális karcinóma

3. Sárgazacskó daganat (epidermális sinus daganat)

4. Choriocarcinoma

5. Teratoma: érett, éretlen, rosszindulatú

6. Vegyes daganatok

VI. Ciszták és daganatszerű folyamatok

1. Rathke tasakcisztája

2. Epidermoid ciszta (cholesteatoma)

3. Dermoid ciszta

4. A harmadik kamra kolloid cisztája

5. Enterogén ciszta

6. Neuroglialis ciszta

7. Szemcsés sejtdaganat (choristoma, pituicytoma)

8. A hypothalamus neuronális hamartómája

9. Orr-glia heterotópia

10. Plazmasejtes granuloma

VII. A sella turcica régió daganatai

1. Hipofízis adenoma

2. Hipofízis karcinóma

3. Craniopharyngioma

VIII. Daganatok növekedése a közeli szövetekből

1. Paraganglioma (kemodektóma, jugularis glomus tumor)

2. Chordoma

3 Chondroma (beleértve a chondrosarcomát is)

4. Karcinóma (orrgarat laphámsejtes karcinóma, adenoid cisztás karcinóma)

A fő újítás az, hogy a diagnózis felállításakor meg kell határozni a daganat molekuláris genetikai altípusát. Ezt nagy lépésnek tartom a személyre szabottság felé a kezelési taktika és a prognózis rutin gyakorlatban történő meghatározása felé, bár a probléma természetesen inkább a technológiai képességek hiányában van (sajnos főleg nálunk).

A központi idegrendszeri daganatok WHO 2016-os osztályozásának főbb változásainak összefoglalása:

1. Megfogalmazták a központi idegrendszeri daganatok diagnózisának felépítését a molekuláris korszakban

2. Diffúz gliomák alapvető rekonstrukciója, genetikailag meghatározott formák kombinálásával

3. Medulloblasztómák alapvető rekonstrukciója, genetikailag meghatározott formák egységesítésével

4. Más embrionális daganatok jelentős rekonstrukciója a genetikailag meghatározott formák kombinálásával és a "primitív neuroektodermális daganat" kifejezés eltávolításával

5. Genetikailag meghatározott ependimoma variánsok konszolidációja

6. Innovatív, jellegzetes megközelítés a gyermekgyógyászatban, beleértve az új, genetikailag meghatározott formák azonosítását

7. Újonnan kiválasztott formák és opciók, minták hozzáadása

a. A glioblasztómák IDH-vad típusú és IDH-mutáns változatai (formái)

b. Diffúz középvonali glioma, H3 K27M - mutáció (forma)

c. Embrionális daganat többrétegű rozettákkal, C19MC- elváltozás (forma)

d. Ependimoma, RELA-pozitív (forma)

e. Diffúz leptomeningealis glioneuronális daganat (forma)

f. Anaplasztikus PXA (forma)

g. Epithelialis glioblasztóma (változat)

h. Glioblasztóma primitív neuronális komponenssel (mintázat)

8. Régi formák, változatok és kifejezések rövidítése

a. cerebri gliomatosis

b. az asztrocitóma protoplazmás és fibrilláris változatai

c. az ependimoma sejtes változata

d. kifejezés: primitív neuroektodermális daganat

9. Az agyi invázió hozzáadása az atípusos meningioma kritériumaként

10. Magányos rostos daganatok és hemangiopericitómák (SFT/HPC) rekonstrukciója, mint egyik forma és a stádiumrendszer adaptálása ezen változások elrendelésére

11. Formák megnagyobbodása és átalakítása, beleértve az ideghüvely-daganatot hibrid ideghüvely-daganat hozzáadásával, valamint a melanocitikus schwannómák és más schwannómák szétválasztása

12. A formák számának növekedése, beleértve a központi idegrendszer hematopoietikus/limfoid daganatait (limfómák és hisztiocitás daganatok.

DIFFÚZ GLIOMÁK

Korábban az összes asztrocita daganatot 1 csoportba vonták, most a diffúz infiltratív gliomákat (astrocytás vagy oligodendrogliális) kombinálják: nemcsak növekedésük és fejlődésük jellemzői alapján, hanem inkább az IDH1 és IDH2 gyakori driver mutációi alapján. gének. Patogenetikai szempontból ez egy dinamikus osztályozást biztosít, amely fenotípuson és genotípuson alapul; prognosztikai szempontból ezek hasonló prognosztikai markerekkel rendelkező daganatcsoportok; kezelési taktikát tekintve ez egy útmutató a biológiailag és genetikailag hasonló formák terápiájának (hagyományos vagy célzott) alkalmazásához.

Ebben a besorolásban a diffúz gliomák közé tartoznak a 2. és 3. stádiumú asztrocita daganatok, a 2. és 3. stádiumú oligodendrogliomák, a 4. stádiumú glioblasztómák és a kapcsolódó gyermekkori diffúz gliómák. Ez a megközelítés lehetővé teszi a korlátozottabb növekedési mintával, ritka öröklött IDH mutációkkal és gyakori BRAF mutációkkal (pilocytás asztrocitóma, pleomorf xanthoastrocytoma) vagy TSC1/TSC2 mutációkkal (subepindimális óriássejtes asztrocitóma) megkülönböztetését a diffúz gliómáktól. Más szavakkal, a diffúz asztrocitóma és az oligodendroblasztómák nosológiailag jobban hasonlítanak, mint a diffúz asztrocitóma és a pilocytás asztrocitóma; A családfát újrarajzolták.

Diffúz asztrocitóma és anaplasztikus asztrocitóma

A 2. stádiumú diffúz asztrocitómát és a 3. stádiumú anaplasztikus asztrocitómát most IDH-mutáns típusú, IDH-vad típusú és NOS kategóriákra osztják. A 2. és 3. stádiumú daganatokban az esetek többsége az IDH-mutáns variáns, ha a mutáció kimutatása elérhető. Ha az IDH1 fehérje R132H IHC mutációja és az IDH1 gén 132. kodonjában és az IDH gén 172. kodonjában lévő szekvenálási mutációk nem azonosíthatók, vagy csak az IDH1 gén 132. kodonjában és az IDH gén 172. kodonjában nem azonosíthatók a mutációk , akkor a minta IDH-vad típusba sorolható. Nem szabad megfeledkezni arról, hogy a diffúz IDH-vad típusú asztrocitómák rendkívül ritkák, és a gangliogliomák téves diagnózisát kerülni kell; Ezenkívül az IDH-vad típusú anaplasztikus asztrocitómák szintén ritkák, és az ilyen daganatok gyakran rendelkeznek az IDH-vad típusú glioblasztómák genetikai jellemzőivel. Ha az IDH mutációk teljes azonosítása nem lehetséges, a diagnózis diffúz NOS astrocytoma vagy anaplastic NOS astrocytoma. Az IDH-mutációval rendelkező esetek prognózisa kedvezőbb.

A diffúz astrocytoma 2 változata került ki az osztályozásból: a protoplasmacytás astrocytoma és a fibrilláris astrocytoma. Így csak a gemistocytás asztrocitóma, mint a diffúz asztrocitóma egy változata IDH-mutáció. A gliomatosis cerebri szintén kikerült az osztályozásból.

GLIOBLASTOMA

A glioblasztómákat IDH-vad típusú glioblasztómákra osztják (az esetek kb. 90%-a), amelyek megfelelnek a klinikailag leggyakrabban meghatározott primer vagy de novo glioblasztómáknak, és túlsúlyban vannak az 55 év feletti betegeknél; IDH-mutáns típusú glioblasztómák (az esetek kb. 10%-a), amelyek az úgynevezett másodlagos glioblasztómáknak felelnek meg primer diffúz alacsony stádiumú gliomával és gyakrabban fordulnak elő fiatal betegekben (4. táblázat); és glioblasztóma NOS, diagnózis olyan esetekre, amikor az IDH mutáció teljes azonosítása nem lehetséges.

A glioblasztóma egy feltételesen új változata bekerült az osztályozásba: az epithelioid glioblasztóma. Így az óriássejtes glioblasztómát és a glioszarkómát az IDH-vad típusú glioblasztóma elnevezés alatt kombinálják. Az epithelioid glioblasztómákat nagyméretű epithelioid sejtek jellemzik eozinofil citoplazmával, hólyagos kromatin (a sejtfestődés jellemzője, ha kevés a kromatin????), kiemelkedő sejtmag (hasonlóan a melanomasejtekhez), néha rhabdoid sejtek jelenlétével. Gyakoribb gyermekeknél és fiatal felnőtteknél, általában felületes agyi vagy diencephaliás elváltozás, gyakori a BRAF V600E mutáció (IHC-vel meghatározható).

A rhabdoid glioblasztómát az INI1 expresszió elvesztése alapján különböztették meg a hasonló epithelioid glioblasztómáktól. Az IDH-vad típusú epithelioid glioblasztómák gyakran rendelkeznek a hagyományos felnőtt IDH-vad típusú glioblasztómák egyéb molekuláris jellemzőiből, mint például az EGFR-amplifikáció és a 10-es kromoszóma elvesztése; másrészt gyakori az ODZ3 hemizigóta deléciója. Az ilyen esetek gyakran összefüggésbe hozhatók egy alacsony stádiumú prekurzorral, ami gyakran a pleomorf asztrocitóma jellemzőit mutatja