A non-Hodgkin limfóma osztályozása. Limfómák

A non-Hodgkin limfómák a betegségek heterogén csoportja, amelyet a rosszindulatú limfoid sejtek monoklonális proliferációja jellemez a limforetikuláris helyeken, beleértve a nyirokcsomókat, a csontvelőt, a lépet, a májat és a gyomor-bélrendszert.

A betegség általában perifériás lymphadenopathia formájában nyilvánul meg. Egyes formákban azonban nem tapasztalható a nyirokcsomók megnagyobbodása, de a keringő vérben kóros limfociták találhatók. A Hodgkin limfómától eltérően a betegséget a folyamat terjesztése jellemzi a diagnózis idején. A diagnózis a nyirokcsomók vagy a csontvelő biopszia eredményein alapul. A kezelés magában foglalja a sugárzást és/vagy a kemoterápiát, és az őssejt-transzplantációt rendszerint mentőterápiaként végzik a betegség nem teljes remissziója vagy visszaesése esetén.

A non-Hodgkin limfóma gyakoribb, mint a Hodgkin limfóma. Az Egyesült Államokban a 6. helyen áll az egyéb rákos megbetegedések között, és évente körülbelül 56 000 új non-Hodgkin limfóma esetet jelentenek minden korcsoportban. A non-Hodgkin limfóma azonban nem egy betegség, hanem a limfoproliferatív rosszindulatú daganatok egy teljes kategóriája. Az előfordulási arány az életkorral növekszik (életkor átlaga 50 év).

ICD-10 kód

C82 Follikuláris [noduláris] non-Hodgkin limfóma

C83 Diffúz non-Hodgkin limfóma

A non-Hodgkin limfómák okai

A legtöbb non-Hodgkin limfóma (80-85%) B-sejtekből származik; más esetekben a daganat forrása T-sejtek vagy természetes gyilkos sejtek. A forrás minden esetben korai vagy érett progenitor sejtek.

A non-Hodgkin limfómák oka ismeretlen, bár a leukémiákhoz hasonlóan a betegség vírusos természetére is erős bizonyítékok állnak rendelkezésre (pl. humán T-sejtes leukémia/limfóma vírus, Epstein-Barr vírus, HIV). A non-Hodgkin limfómák kialakulásának kockázati tényezői az immunhiányos állapot (másodlagos transzplantáció utáni immunszuppresszió, AIDS, elsődleges immunbetegségek, száraz szem szindróma, RA), fertőzés Helicobacter pylori, bizonyos kémiai vegyületeknek való kitettség, Hodgkin limfóma korábbi kezelése. A non-Hodgkin limfóma a második leggyakoribb rák a HIV-fertőzött betegek körében; sok elsődleges limfómában szenvedő betegnél AIDS-szel diagnosztizálnak. Újrarendezés S-tus néhány AIDS-szel összefüggő limfómára jellemző.

A leukémiának és a non-Hodgkin-limfómának számos közös jellemzője van, mivel mindkét kórképben a limfociták vagy prekurzoraik szaporodása figyelhető meg. A non-Hodgkin limfóma egyes típusaiban a perifériás limfocitózissal és csontvelő érintettséggel járó leukémiához hasonló klinikai kép a gyermekek 50%-ánál és a felnőttek 20%-ánál fordul elő. A differenciáldiagnózis nehéz lehet, de általában olyan betegeknél, akiknél sok nyirokcsomó (különösen a mediastinalis csomók) érintett, kis számú keringő kóros sejt és blaszt képződik a csontvelőben (

Az immunglobulintermelés progresszív csökkenése által okozott hipogammaglobulinémia a betegek 15%-ánál fordul elő, és hajlamosíthat súlyos bakteriális fertőzések kialakulására.

A non-Hodgkin limfómák tünetei

Sok betegnél a betegség tünetmentes perifériás lymphadenopathiaként nyilvánul meg. A megnagyobbodott nyirokcsomók rugalmasak és mozgékonyak, később konglomerátumokká egyesülnek. Egyes betegeknél a betegség lokalizált, de a legtöbb esetben több terület is érintett. A mediastinalis és retroperitonealis lymphadenopathia kompressziós tüneteket okozhat különböző szervekben. Az extranodális elváltozások uralhatják a klinikai képet (pl. a gyomor elváltozásai rákot szimulálhatnak; a béllimfóma felszívódási zavart okozhat; HIV-fertőzött betegeknél a központi idegrendszer gyakran érintett).

A bőr és a csontok kezdetben az agresszív limfómában szenvedő betegek 15%-ánál, az indolens limfómáknál pedig 7%-nál érintettek. Néha súlyos hasi vagy mellkasi betegségben szenvedő betegeknél chylous ascites vagy pleurális folyadékgyülem alakul ki, amelyet a nyirokcsatornák elzáródása okoz. A súlycsökkenés, a láz, az éjszakai izzadás és az asthenia disszeminált betegségre utal. A betegek lép- és hepatomegalia is előfordulhat.

Két tünet jellemző az NHL-re, és ritkán fordul elő Hodgkin limfómában: előfordulhat az arc és a nyak kipirulása és duzzanata a felső vena cava összenyomódása miatt (superior vena cava szindróma vagy superior mediastinalis szindróma), az ureter retroperitoneális és /vagy a kismedencei nyirokcsomók megzavarják a vizelet áramlását az ureteren keresztül, és másodlagos veseelégtelenséghez vezethetnek.

A vérszegénység kezdetben a betegek 33%-ánál fordul elő, és a legtöbb betegben fokozatosan alakul ki. A vérszegénységet a következő okok okozhatják: vérzés gyomor-bélrendszeri limfómából thrombocytopeniával vagy anélkül; hypersplenismus vagy Coombs-pozitív hemolitikus anémia; a csontvelő limfómasejtek általi beszűrődése; kemoterápia vagy sugárterápia által okozott mieloszuppresszió.

A T-sejtes limfóma/leukémia (HTLV-1-hez társuló) akut kezdetű, gyors klinikai lefolyású bőrbeszűrődéssel, limfadenopátiával, hepatosplenomegáliával és leukémiával jár. A leukémiás sejtek rosszindulatú T-sejtek megváltozott sejtmaggal. Gyakran alakul ki hiperkalcémia, amely inkább humorális tényezőkkel, mint csontkárosodással jár.

Az anaplasztikus nagysejtes limfómában szenvedő betegeknél gyorsan progresszív bőrelváltozások, adenopátia és zsigeri szervek károsodása van. Ez a betegség összetéveszthető a Hodgkin limfómával vagy a differenciálatlan rák metasztázisával.

A non-Hodgkin limfómák stádiumba állítása

Bár alkalmanként előfordulnak lokalizált non-Hodgkin limfómák, a betegség általában a diagnózis idejére terjed. A stádium meghatározásához szükséges vizsgálatok mellkas, has és medence CT, PET vizsgálat és csontvelő biopszia. A non-Hodgkin limfómák végleges stádiumbeosztása, akárcsak a Hodgkin limfómánál, klinikai és szövettani leleteken alapul.

A non-Hodgkin limfómák osztályozása

A non-Hodgkin limfómák osztályozása folyamatosan fejlődik, tükrözve az ezen heterogén betegségek sejtes természetére és biológiai alapjaira vonatkozó új ismereteket. A legelterjedtebb a WHO osztályozás, amely a sejtek immunfenotípusát, genotípusát és citogenetikáját tükrözi; A limfómáknak más rendszerezései is vannak (például a lyoni osztályozás). A WHO-besorolásban szereplő limfómák legfontosabb új típusai a nyálkahártyával kapcsolatos limfoid tumorok; köpenysejtes limfóma (korábban diffúz kissejtes limfóma) és anaplasztikus nagysejtes limfóma, az esetek 75%-ában T-sejtekből, 15%-ban B-sejtekből származó heterogén, 10%-ban besorolatlan betegség. A limfómák sokfélesége ellenére azonban a kezelésük gyakran azonos, kivéve bizonyos típusú T-sejtes limfómákat.

A limfómákat általában indolens és agresszív limfómákra osztják. Az indolens limfómák lassan fejlődnek és reagálnak a terápiára, de gyógyíthatatlanok. Az agresszív limfómák gyorsan fejlődnek, de reagálnak a terápiára, és gyakran gyógyíthatók.

Gyermekeknél a non-Hodgkin limfómák szinte mindig agresszívak. A follikuláris és egyéb indolens limfómák nagyon ritkák. Az agresszív limfómák (Burkitt, diffúz nagy B-sejtes és limfoblasztos limfóma) kezelése speciális megközelítést igényel olyan területek érintettsége miatt, mint például a gyomor-bél traktus (különösen a terminális ileumban); agyhártya és más szervek (például agy, herék). Figyelembe kell venni a terápia mellékhatásainak lehetséges kialakulását is, mint például a másodlagos rosszindulatú daganatok, a kardiorespirációs szövődmények, valamint a termékenység megőrzésének szükségességét. Jelenleg ezeknek a kérdéseknek a megoldására irányul a kutatómunka, valamint a daganatos folyamat molekuláris szintű fejlődésének és a gyermekkori limfóma prognosztikai tényezőinek tanulmányozására.

A non-Hodgkin limfóma altípusai (WHO osztályozás)

B-sejtes daganatok

T és NK sejtes daganatok

B sejt prekurzorokból

B-limfoblaszt leukémia/B-sejtes prekurzor limfóma

Érett B-sejtekből

B-sejtes krónikus limfocitás leukémia/kissejtes limfocitás limfóma.

B-sejtes prolimfocita leukémia.

Lymphoplasmacytás limfóma.

B-sejtes limfóma a lép marginális zóna sejtjeiből.

Szőrös sejtes leukémia.

Plazmasejtes mielóma/plazmacitóma.

Extranodális marginális zóna limfoid szövet B-sejtes limfóma (MALT limfóma).

Csomóponti B-sejtes limfóma marginális zóna sejtekből.

Follikuláris limfóma.

Limfóma a köpenyzóna sejtjéből.

Diffúz nagy B-sejtes limfómák. (beleértve a mediastinalis nagy B-sejtes limfómát, az elsődleges exudatív limfómát). Burkitt limfóma

T-sejt-prekurzorokból

T-limfoblaszt leukémia/limfóma T-sejt-prekurzorokból.

Érett T-sejtekből

T-sejtes prolimfocita leukémia.

Nagy szemcsés leukociták T-sejtes leukémiája.

Agresszív NK-sejtes leukémia.

Felnőttkori T-sejtes leukémia/limfóma (HTLV1-pozitív).

Extranodális 1MCD sejtes limfóma, nazális típusú.

Hepatosplenicus T-sejtes limfóma.

Subcutan panniculitis-szerű T-sejtes limfóma.

Mycosis fungoides/Sezary-szindróma.

T/NK sejtek anaplasztikus nagysejtes limfómája, primer bőrtípus.

Perifériás T-sejtes limfóma, nem specifikus.

Angioimmunoblasztos T-sejtes limfóma

A MALT egy nyálkahártyához kapcsolódó limfoid szövet.

NK - természetes gyilkosok.

HTLV 1 (humán T-sejtes leukémia vírus 1) – humán T-sejtes leukémia vírus 1.

Agresszív.

Lusta.

Nyugtalan, de gyorsan progresszív.

A non-Hodgkin limfómák diagnózisa

Fájdalommentes lymphadenopathiában szenvedő betegeknél, vagy ha a rutin mellkasi röntgenfelvétel során mediastinalis adenopathiát észlelnek, a non-Hodgkin limfóma gyanúja merül fel. A fájdalommentes lymphadenopathia fertőző mononukleózis, toxoplazmózis, citomegalovírus fertőzés vagy leukémia következménye lehet.

A röntgenleletek megfelelhetnek a tüdőráknak, a szarkoidózisnak vagy a tuberkulózisnak. Ritkábban a betegséget a perifériás vér limfocitózisával és a nem specifikus tünetek jelenlétével összefüggésben észlelik. Ilyen esetekben a differenciáldiagnózist leukémiával, Epstein-Barr vírus okozta fertőzéssel és Duncan-szindrómával végzik.

Mellkasröntgenre, ha korábban nem került sor, valamint nyirokcsomó-biopsziára, ha a CG vagy PET vizsgálat nyirokcsomó-gyulladást igazol. Megnagyobbodott mediastinalis nyirokcsomók esetén a betegnek nyirokcsomó-biopsziát kell végezni CG vagy mediastinoszkópia ellenőrzése mellett. Rutinszerűen a következő vizsgálatokat végezzük: teljes vérkép, alkalikus foszfatáz, vese- és májfunkciós vizsgálatok, LDH, húgysav. Más vizsgálatokat az előzetes leletek alapján végeznek (pl. MRI a gerincvelő-kompresszió vagy a központi idegrendszeri rendellenességek tüneteire).

A biopszia szövettani kritériumai a nyirokcsomó normál szerkezetének megzavarása és a kapszula inváziója, valamint a szomszédos zsírszövetben a jellegzetes daganatsejtek kimutatása. Az immunfenotipizálás meghatározza a sejtek természetét, azonosítja a specifikus altípusokat, és segít meghatározni a beteg prognózisát és kezelését; ezeket a vizsgálatokat perifériás vérsejteken is el kell végezni. A CD45 panleukocita antigén jelenléte segít kizárni a metasztatikus rák kialakulását, amelyet gyakran a differenciálatlan ráktípusok differenciáldiagnózisában mutatnak ki. A közös leukocita antigén és a génátrendeződés meghatározása (B- vagy T-sejt klonalitás dokumentálása) szükségszerűen fix szöveteken történik. A citogenetikai vizsgálatok és az áramlási citometria friss biopsziát igényel.

Non-Hodgkin limfómák kezelése

A non-Hodgkin limfóma kezelése jelentősen eltér a limfóma sejttípusától függően, és sok olyan kezelési program létezik, amely nem teszi lehetővé, hogy ezeket részletesen megvizsgáljuk. A limfóma lokalizált és disszeminált stádiumainak, valamint az agresszív és indolens limfómák kezelésének megközelítései alapvetően különböznek egymástól.

A non-Hodgkin limfóma lokalizált formája (I. és II. stádium)

Az indolens limfómát ritkán diagnosztizálják a lokalizált elváltozások szakaszában, de ha ilyen elváltozások vannak, a regionális sugárterápia hosszú távú remisszióhoz vezethet. A sugárterápia után több mint 10 évvel azonban a betegség kiújulhat.

Az agresszív limfómában szenvedő betegek körülbelül felét a lokalizált elváltozások stádiumában diagnosztizálják, amelyben a polikemoterápia regionális sugárkezeléssel vagy anélkül általában hatékony. A limfoblasztos limfómában vagy Burkitt limfómában szenvedő betegeket, még a lokalizált elváltozásokkal is, intenzív kemoterápiás kezelésekkel kell kezelni a központi idegrendszer károsodásának megelőzésére. Fenntartó kezelésre lehet szükség (limfoblasztos limfóma esetén), de a teljes gyógyulás továbbra is lehetséges.

A non-Hodgkin limfóma gyakori formája (III. és IV. stádium)

Az indolens limfómák kezelésére többféle megközelítés létezik. Figyelmeztetés, egyetlen alkilező gyógyszerrel végzett terápia vagy 2 vagy 3 kemoterápiás gyógyszer kombinációja alkalmazható. A kezelési taktika megválasztása számos kritériumon alapul, beleértve az életkort, az általános állapotot, a betegség mértékét, a daganat méretét, a szövettani változatot és a kezelés várható hatékonyságát. A rituximab (B-sejtek elleni CD20-ellenes antitestek) és más biológiai gyógyszerek, amelyeket kemoterápiával kombinálva vagy monoterápiaként alkalmaznak, hatásosak. A radioizotóppal konjugált antitestek használatáról szóló legújabb jelentések ígéretesek. Bár a betegek túlélése évekig is eltarthat, a hosszú távú prognózis rossz a késői relapszusok előfordulása miatt.

Agresszív B-sejtes limfómában (pl. diffúz nagy B-sejtes limfóma) szenvedő betegeknél a standard kombináció az R-CHOP (rituximab, ciklofoszfamid, doxorubicin, vinkrisztin, prednizolon). A betegség teljes regressziója a betegek több mint 70% -ánál fordul elő, és a kockázati kategóriától függ (MPI határozza meg). A kezelésre teljes mértékben reagáló betegek több mint 70%-a felépül, és a kezelés befejezése után 2 évvel ritkák a visszaesések.

Az autológ transzplantáció hatékonyságát a terápia első vonalában vizsgálják. Az MPI-vel összhangban a magas kockázatú betegeket dózisintenzív kezelésre lehet kiválasztani. Jelenleg vizsgálják, hogy ez a kezelési stratégia növeli-e a gyógyulás esélyeit. Kiválasztott köpenysejtes limfómában szenvedő betegek szintén jelöltek lehetnek az ilyen típusú terápiára.

Az agresszív limfóma visszaesése

Az első vonalbeli terápia utáni első visszaesést szinte mindig autológ hematopoietikus őssejt-transzplantációval kezelik. A 70 év alatti betegeknek jó teljesítőképességűeknek kell lenniük, reagálniuk kell a szokásos kemoterápiára, és be kell gyűjteniük a szükséges számú CD34+ őssejtet (perifériás vérből vagy csontvelőből gyűjtöttük). A konszolidációs mieloablatív terápia magában foglalja a kemoterápiát sugárterápiával vagy anélkül. Az immunterápia (pl. rituximab, vakcinázás, IL-2) hasznosságát a kemoterápia befejezése után vizsgálják.

Az allogén transzplantáció során az őssejteket egy kompatibilis donortól (testvértől vagy megfelelő rokon donortól) gyűjtik. Az allogén transzplantáció kettős hatást biztosít: a normál vérképzés helyreállítását és a „graft versus betegség” hatást.

A mieloablatív terápiával kezelt agresszív limfómás betegek 30-50%-ánál várható a gyógyulás. Indolens lymphomákban az autológ transzplantáció utáni felépülés bizonytalan, bár gyakrabban érhető el remisszió, mint önmagában palliatív terápiával. A myeloablatív kezelést követően a betegek mortalitási aránya autológ transzplantáció után 2-5%, allogén transzplantáció után pedig körülbelül 15%.

A standard és nagy dózisú kemoterápia következményei másodlagos daganatok, myelodysplasia és akut myeloid leukémia. A sugárterápiával kombinált kemoterápia növeli ezt a kockázatot, bár ezen szövődmények előfordulása nem haladja meg a 3%-ot.

A non-Hodgkin limfómák prognózisa

A T-sejtes limfómában szenvedő betegek prognózisa általában rosszabb, mint a B-sejtes limfómás betegek esetében, bár az új intenzív kezelési programok javították a prognózist.

A túlélés is sok tényezőtől függ. A nemzetközi prognosztikus indexet (IPI) gyakran használják agresszív limfómák esetén. 5 kockázati tényezőn alapul: 60 év feletti életkor, rossz teljesítőképesség [ECOG (Eastern Cooperative Oncology Group)], emelkedett LDH, extranodális betegség, III. vagy IV. A kezelés hatékonysága a kockázati tényezők számának növekedésével romlik; a tényleges túlélés a daganat sejttípusától is függ, például nagysejtes limfómánál az 5 éves túlélés a 0 vagy 1 rizikófaktorral rendelkező betegeknél 76%, míg a 4 vagy 5 rizikófaktorú betegeknél csak 26%. Általánosságban elmondható, hogy a több mint 2 kockázati tényezővel rendelkező betegeknél agresszívabb vagy kísérletibb kezelést kell alkalmazni. Indolens limfómák esetén a módosított Follicularis Lymphoma International Prognostic Indexet (FLIPI) alkalmazzák.

Fontos tudni!

A benignus és rosszindulatú limfoproliferatív bőrbetegségek diagnosztikus felmérése igen nehéz feladat a patológus számára. Az elmúlt évtizedekben az immunológia fejlődésének köszönhetően jelentős előrelépés történt ebben az irányban.

A non-Hodgkin limfómák osztályozása

Bármely osztályozás célja bármely tárgy, jelenség vagy folyamat pontos meghatározása és felismerése. A nyirokrendszerben zajló daganatos folyamatok sokfélesége és változékonysága ez idáig nem adta meg az orvostudománynak a lehetőséget a non-Hodgkin limfómák teljes körű átfogó osztályozásának felépítésére. A jelenlegi kísérletek arra, hogy egyetlen kritérium alapján osztályozást hozzanak létre, nem teszik lehetővé a betegség konkrét formájának kellő pontosságú és egyértelműen pontos meghatározását.

A legegyszerűbb osztályozás a non-Hodgkin limfómák rosszindulatúságának mértékén alapul. Pontosabban a betegség progressziójának üteme szerint, mivel minden limfóma rosszindulatú.

Osztályozás a betegség kialakulásának sebessége szerint

A nagyon lassú folyamatfejlődésű limfómák, amelyek hosszú ideig nincsenek hatással a szervezet állapotára, indolens limfómák.

A folyamat nagyon gyors, néha villámgyors fejlődésével járó limfómák, amelyek rendkívül kifejezett káros hatással vannak a szervezetre - agresszív limfómák.

A folyamat közbenső ütemű limfómák, amelyek észrevehető és fokozódó hatással vannak a szervezetre, a limfóma köztes formája.

A gyakorlatban egy másik meglehetősen gyakran alkalmazott osztályozási típus a daganatos folyamat eredetének helye szerinti felosztás.

Osztályozás a betegség helye szerint

A nyirokcsomókban (csomó-csomó) keletkező limfómák csomósak.

A nyirokcsomókon kívül (gyomorban, csontvelőben, tüdőben, lépben stb.) előforduló limfómák extranodálisak.

Az Egészségügyi Világszervezet egységes osztályozást fogadott el általános használatra az orvosok statisztikai és tudományos adatainak szabványosítására szerte a világon.

A non-Hodgkin limfómák WHO osztályozása

B-sejtes daganatok, amelyek B-limfocita prekurzorokból fejlődnek ki.

T-sejtes és NK-sejtes daganatok, amelyek T-limfocita prekurzorokból fejlődnek ki.

T-sejtes limfómák, amelyek perifériás (érett) T-limfocitákból fejlődnek ki.

A WHO-osztályozásban használt felosztás elsősorban a kórosan megváltozott sejtek szerkezeti sajátosságain alapul. Ezeket a jellemzőket alapos mikroszkópos mikroszkópos vizsgálat tárja fel. A strukturális különbségek nagyon fontosak a tudományos kutatás szempontjából, de közvetlenül a klinikán történő alkalmazásnál a betegek kezelésének problémáinak megoldására a betegség kialakulásának képe tűnik fontosabbnak.

Klinikai használatra az amerikai Ann Arbor városában található Onkológusok Kongresszusa által elfogadott osztályozást használják. Az Ann Arbor osztályozás a betegség fejlődési szakaszát használja meghatározó jellemzőként. A limfóma fejlődési stádiumára összpontosítva pontosabban lehet taktikát és kezelési módszereket kidolgozni a betegség leküzdésére.

Ann Arbor A non-Hodgkin-limfómák osztályozása

1. szakasz

Egy helyi csoport nyirokcsomói érintettek, vagy egy belső szervben limfóma megnyilvánulásai vannak.

2. szakasz

A rekeszizom egyik oldalán található nyirokcsomók csoportja, egynél több, érintett. Ebben az esetben lehetséges, hogy a folyamat átkerüljön egy közeli szervre.

3. szakasz

A nyirokcsomók csoportjainak fertőzése a rekeszizom mindkét oldalán. Egy közeli szerv és a lép károsodásának lehetséges érintettsége.

4. szakasz

A betegség túlterjedt a nyirokrendszeren. A távoli belső szervek (máj, tüdő, csontvelő, mellhártya, gyomor, belek) károsodása.

A limfóma stádiumai és az érintett területek. A 3. és 4. szakaszban gyulladt csomópontok jelennek meg a rekeszizom vonala alatt

A betegség klinikai képének tisztázása érdekében a szakaszszámhoz egy betűjelölést (A vagy B) adunk, amely a kifejezett külső jelek jelenlétét vagy hiányát jellemzi a betegben - fogyás, súlyos gyengeség, láz, áztató éjszakai izzadás.

A non-Hodgkin limfómák bizonyos típusai

A nem Hodgkin-kórhoz kapcsolódó limfómák között számos gyakoribb van, vagy egyszerűen a betegségek szokatlansága vagy magas malignitása miatt ismertebbek.

Lymphosarcoma

Talán a lymphosarcoma a leghíresebb típus a non-Hodgkin limfómák között. Bármely életkorban előfordulhat, kezdetben a nyak egyik oldalán lévő nyirokcsomókat érinti, de lehetséges a daganat más helye is (mandulák, garat, lágyéki nyirokcsomók, gyomor-bél traktus). A limfoszarkóma egy agresszív daganat, amelyet gyors növekedés és más nyirokcsomók (mediastinum, máj, lép, hasüreg) korai metasztázisai jellemeznek. Ugyanakkor a beteg állapota élesen romlik, aki jelentős súlycsökkenést, lázat észlel, amelyet erős éjszakai izzadás kísér.

A lymphosarcoma diagnózisa főként a csomópont lenyomatainak mikroszkópos vizsgálatán (citológiai elemzés) és biopsziás anyagon (szövettani vizsgálat) alapul. Ebben az esetben a citológiának van elsődleges joga a kezdeti diagnózis felállításához, mivel nem igényel sok munkát. A leszedett, kiszárított és rögzített anyag pár óra alatt megtekinthető. A nyirokcsomók lenyomatai lehetővé teszik a limfoblasztok jelenlétének és az érett limfociták hiányának megállapítását az anyagban, ami megerősíti a lymphosarcoma jelenlétét.

Burkitt limfóma

Olyan betegség, amely (amely kivétel a limfómák közül) endémiás - vagyis egy bizonyos lakóterülethez kapcsolódik. A legtöbb Burkitt limfóma azonosított esetet Közép-Afrikában jelentették. Úgy gondolják, hogy az Epstein-Barr vírus kiváltó szerepet játszik a limfóma ezen formájának előfordulásában. Egy másik veszélyes betegség - a fertőző mononukleózis - kórokozójaként ez a vírus befolyásolja a limfociták génszerkezetét, limfóma előfordulását okozva.

A Burkitt-limfómát súlyos, gyorsan progresszív lefolyás jellemzi, amely hajlamos a nyirokrendszeren túl gyorsan terjedni és a szerveket károsítani. A hasüreget gyakran érinti a nyirokcsomók és a belek regionális csoportjainak növekedése.

Burkitt limfóma hazánkban nem fordul elő.

Ez a nyirokszövet onkológiai megbetegedésének heterogén csoportja, amelyet megnagyobbodott nyirokcsomók és/vagy különböző belső szervek károsodása jellemez, amelyben a „tumoros” limfociták ellenőrizetlen felhalmozódása figyelhető meg.

Jellemzően a limfóma első tünete a nyirokcsomók méretének jelentős növekedése a nyakban, a hónaljban vagy az ágyékban.

Sőt, a fertőző betegségekkel ellentétben a megnagyobbodott nyirokcsomók fájdalommentesek, méretük nem csökken az idő múlásával és az antibiotikumokkal való kezelés során.

Néha a megnagyobbodott máj, lép és nyirokcsomók nyomása miatt teltségérzés a hasban, légzési nehézség, felszakadó fájdalom a hát alsó részén, nyomásérzés az arcon vagy a nyakon.

A limfóma egyéb tünetei a következők:

Gyengeség,
a testhőmérséklet emelkedése,
izzadó,
fogyás,
emésztési zavarok.

A non-Hodgkin limfóma kifejezés a limfómák meglehetősen nagy csoportjára utal, amelyek nem Hodgkin-kór (limfogranulomatózis). A döntés, hogy a limfóma a non-Hodgkin-limfómák csoportjába vagy a Hodgkin-kórba tartozik-e, a biopsziás szövetminta szövettani vizsgálata után születik meg.

Ha a mikroszkópos vizsgálat során a Hodgkin-kórra specifikus Berezovsky-Sternberg-Reed sejteket találnak, akkor Hodgkin-kórt diagnosztizálnak. Ha ezeket a specifikus sejteket nem találják meg, akkor a limfómát nem-Hodgkin-kórként osztályozzák.

A non-Hodgkin limfómáknak számos változata van, amelyek szövettani megjelenésükben, klinikai megnyilvánulásaikban és kezelésük megközelítésében különböznek egymástól. A limfómák bizonyos típusai lassú és kedvező lefolyásúak, és néha hosszú ideig nem igényelnek különleges kezelést. Az ilyen limfómákat indolensnek nevezik. Ezzel szemben számos más limfómát gyors progresszió, nagyszámú tünet jellemez, és azonnali kezelést igényel.

Az ilyen limfómákat agresszívnek nevezik. Vannak köztes jellemzőkkel rendelkező limfómák. Leggyakrabban a limfociták kóros növekedése a nyirokcsomókban kezdődik, és kialakul a limfóma klasszikus változata, amelyet megnagyobbodott nyirokcsomók kísérnek. Vannak azonban olyan limfómák, amelyeknél a nyirokcsomók nem nőnek meg, mert a betegség elsősorban nem a nyirokcsomóban fordul elő, hanem különböző szervekben: lépben, gyomorban, belekben, tüdőben, agyban. Az ilyen limfómákat extranodálisnak nevezik.

Sok országban hosszú ideig különböző osztályozások léteztek, beleértve az azonos típusú non-Hodgkin-limfóma különböző neveket és kifejezéseket, ami nagy nehézségeket okozott mind az orvosok, mind a betegek számára. 2001-ben a nemzetközi közösség egységes megközelítéseket dolgozott ki a limfómák osztályozására, és egységes, ún. Egészségügyi Világszervezet (WHO), amelyet ma a világ legtöbb országában használnak. A jövőben ez a besorolás folyamatosan frissül.

A non-Hodgkin limfómák osztályozása

Az Egészségügyi Világszervezet a B-limfocita prekurzorokból származó non-Hodgkin limfómák B-sejtes daganatainak osztályozása:

B-limfoblasztos limfóma/progenitorsejtes leukémia (B-sejtes akut limfoblaszt leukémia progenitor sejtekből).

Perifériás (érett) B-limfocitákból származó B-sejtes daganatok:

Krónikus limfocitás leukémia/kis limfocita limfóma (limfocita limfóma)
B-sejtes prolimfocita leukémia
Lymphoplasmacytás limfóma
Lép marginális zóna limfóma (+/- boholy limfociták)

Szőrös sejtes leukémia
Diffúz B-sejtes limfóma a lép vörös pulpájának kis limfocitáiból
Lymphoplasmacytás limfóma
Nehézlánc betegségek

Plazmasejtes mielóma/plazmacitóma
Extranodális marginális zóna B-sejtes limfóma MALT típus
Nodális marginális zóna B-sejtes limfóma (+/- monocitoid B-sejtek)
Follikuláris limfóma

Köpenysejtes limfóma
Diffúz nagy B-sejtes limfóma
Mediastinalis diffúz nagy B-sejtes limfóma
Elsődleges exudatív limfóma
Burkitt limfóma/leukémia

T- és NK-sejtes daganatok T-limfocita prekurzorokból:

T-limfoblasztikus limfóma/progenitorsejtes leukémia (T-sejtes akut limfoblaszt leukémia progenitor sejtekből)

Perifériás (érett) T-limfocitákból származó T-sejtes limfómák:

T-sejtes prolimfocita leukémia
Nagy szemcsés limfociták T-sejtes leukémiája
Agresszív NK-sejtes leukémia
Felnőttkori T-sejtes limfóma/leukémia (HTLV1+)

Extranodális NK/T-sejtes limfóma, nazális típusú
Enteropathiához társuló T-sejtes limfóma
Hepatolienális T-sejtes limfóma
A bőr alatti szövet T-sejtes panniculitis-szerű limfómája

Mycosis fungoides/Sézary-szindróma
Anaplasztikus nagysejtes limfóma, T/0 sejt, elsődleges bőrérintettséggel
Perifériás T-sejtes limfóma, nem meghatározott
Angioimmunoblasztos T-sejtes limfóma
Anaplasztikus nagysejtes limfóma, T/0 sejt, elsődleges szisztémás érintettséggel

A limfómák szakaszai

A limfóma stádiumának meghatározása segít megérteni a betegség mértékét. Ez fontos információ a kezelési programmal kapcsolatos helyes döntés meghozatalához. A limfómák kezdeti (lokális) stádiumának és előrehaladott stádiumának kezelésének megközelítése általában eltérő.

A kezelési program kiválasztásakor nem csak a stádiumot veszik figyelembe, hanem sok más tényezőt is: a limfóma típusát, további vizsgálatok eredményeit (citogenetikai, immunológiai, molekuláris stb.), a beteg állapotát, életkorát, egyidejűleg betegségek stb. A betegség stádiumára vonatkozó információk azonban rendkívül fontosak a hatékony kezelési program kidolgozásához.

Az általánosan elfogadott nemzetközi osztályozásnak megfelelően (ezt Ann Arbor osztályozásnak hívják (az USA-beli város neve után, ahol elfogadták) a betegség 4 stádiumát különböztetjük meg: I, II, III és IV. A betűk A szakaszszámhoz általában A-t vagy B-t adunk.Használata Ezek a betűk 3 fontos tünet jelenlétét vagy hiányát jelzik, amelyek limfómás betegeknél előfordulhatnak: láz, erős éjszakai izzadás és fogyás.Ha az A betűt használjuk, ez azt jelenti, hogy a fenti tünetek hiányoznak, ha B betűt használunk, ez azt jelzi, hogy a betegnél a fenti tünetek jelentkeznek.

29. táblázat.

Az osztályozás a betegség négy stádiumát azonosítja, amelyek feltételesen helyi (lokális, korlátozott) - I. és II. stádiumnak, valamint széles körben elterjedt - III. és IV.

I. szakasz - megengedett a nyirokcsomók egy területének bevonása a limfóma folyamatba

II. szakasz - a rekeszizom egyik oldalán a nyirokcsomók két vagy több területének érintettsége megengedett.

III. szakasz - a nyirokcsomók károsodása a rekeszizom mindkét oldalán megengedett.

IV. szakasz - a betegség a nyirokcsomókon kívül a belső szervekre is átterjed: szív, máj, vesék, belek, csontvelő stb.

Follikuláris limfóma

Follikuláris limfóma (FL)- az egyik leggyakoribb típus non-Hodgkin limfóma(NHL). A WHO osztályozása szerint a szövettani kép alapján az FL három típusát (gradációját) különböztetjük meg. Az 1. típusú follikuláris limfómánál 0-5 centroblaszt található a látómezőben, a 2. típusú FL esetében - 6-15 centroblaszt, a 3. típusú follikuláris limfómánál - több mint 15 cetroblaszt. Az 1-es és 2-es típusú FL indolens limfómák, a 3-as típusú follikuláris limfóma agresszív.

Az FL az NHL második szövettani csoportja (Burkitt limfóma után), amelyben összefüggést állapítottak meg egy bizonyos t(14;18)(q32;q21) citogenetikai rendellenességgel, amely a BCL-2 onkogén aktiválásához vezet, a fehérje, amely blokkolja a programozott sejthalált (apoptózist) a nyirokcsomó follikuláris centrumainak B-limfocitáit, és ezzel a transzlokációval növeli a sejtek várható élettartamát.

A follikuláris limfómában kevésbé gyakoriak az egyéb mennyiségi (X, 2, 5, 7, 8, 9, 12, 17, 18, 20, 21 kromoszómák triszómiája; nemi kromoszómák elvesztése) és szerkezeti elváltozások: 6q deléció; izokromoszómák i(17) (q10) és i(18) (q10).

Jellegzetes immunfenotípus: CD19+, CD20+, CD22+, CD79a+, CD10+, CD5-

A betegség gyakrabban fordul elő idősebb embereknél (átlagéletkor 55 év). Klinikailag az FL leggyakrabban lymphadenopathia és splenomegalia formájában nyilvánul meg. A lokalizált stádiumok (I. és II.) ritkák, gyakrabban a betegség kezdetén már a folyamat általánossá válik, beleértve a csontvelő károsodását is, majd a perifériás vér képe a CLL-re emlékeztet.

A betegséget viszonylag lassú progresszió jellemzi. A follikuláris limfóma gyakran agresszív limfómává (diffúz nagy B-sejtes limfóma) alakul át, amelyet világos klinikai kép kísér (a nyirokcsomók gyors megnagyobbodása sűrűségük megváltozásával, a tumormérgezés tüneteinek megjelenése és további genetikai károsodás). . Az extranodális FL ritka.

Diffúz nagy B-sejtes limfóma

Diffúz nagy B-sejtes limfóma (DLBCL)- az agresszív NHL leggyakoribb formája. A DLBCL az összes B-sejtes limfóma körülbelül 40%-át teszi ki. A daganat valószínűleg perifériás B-sejtekből származik, bár pontos eredete nem tisztázott. Morfológiailag a DLBCL meglehetősen heterogén, és főleg centroblasztokra vagy immunoblasztokra emlékeztető nagy sejtek képviselik.

Egy citogenetikai vizsgálat során t(14;18)-t mutattak ki a betegek 25%-ának kariotípusában. E daganatok egy része egy már meglévő follikuláris limfómából alakul ki, de a t(14;18) vagy annak molekuláris megfelelője (BCL-2) is megtalálható a de novo DLBCL-ben. A legtöbb t(14;18)-pozitív DLBCL további változásokat tartalmaz a kariotípusban. Jellemző a t(3;14) (q27;q32), melyben a 3q27-nél található BCL-6/LAZ-3 onkogén az Ig nehézlánc génjére költözve aktiválódik.

A tumorsejtek immunfenotípusát a CD19, CD20, CD22, CD45 expressziója jellemzi; bizonyos esetekben felszíni Ig, CD5 és CD10 expresszálódik.

A genetikai elemzés kimutatta, hogy a DLBCL két csoportra osztható, amelyek klinikai lefolyása és prognózisa különbözik: a csírasejt genotípusú DLBCL és az aktivált sejt genotípusú DLBCL. A genetikai mintázat és az immunhisztokémiai adatok között összefüggés van: a csírasejtekből származó (jobb prognózisú) DLBCL-eket más fenotípus jellemzi (CD10+,BCL-6+,MUM1-), mint az aktivált sejtekből származó DLBCL-eket (CD10-,BCL-). 6-, MUM1+).

Az elmúlt években egyértelműen nőtt a DLBCL előfordulása. A betegség bármely életkorban előfordulhat, de gyakoribb az időseknél. Klinikailag a DLBCL-t az érintett nyirokcsomók gyors növekedése jellemzi, amelyek óriási méreteket is elérhetnek.

A csontvelő az esetek 10-20%-ában érintett. Elsődleges extranodális DLBCL-t léziókkal gyakran találnak központi idegrendszer (CNS), gyomor, belek, bőr, emlőmirigyek, herék, csontok, pajzsmirigy. A leggyakoribb és prognosztikailag legkedvezőtlenebb primer extranodális variánsok közé tartozik a központi idegrendszeri érintettséggel járó primer DLBCL.

Extranodális marginális zóna B-sejtes limfóma MALT típus

Az ilyen típusú NHL-nek a szövettani hasonlósága a nyálkahártya-asszociált limfoid szövethez (MALT) tartozik. A marginális zóna B-sejtes limfóma kifejezés a nyirokcsomó tüsző marginális zóna B sejtjeivel való genetikai hasonlóságot hangsúlyozza.

Az extranodális MALT limfómák különböző szervekben fordulnak elő: gyomorban, belekben, nyálmirigyekben, légúti traktusban, pajzsmirigyben, csecsemőmirigyben, urogenitális traktusban, bőrön stb. Leggyakrabban a daganat a gyomorban fordul elő. Az ilyen lokalizációjú MALT limfómák jellegzetessége, hogy antigénfüggőek a gyomornyálkahártya fertőzésétől Helicobacter pylori (HP).

A HP perzisztenciája a gyomornyálkahártya rétegében szervezett limfoid szövetek megjelenéséhez vezet a gyomornyálkahártyában, majd daganat kialakulásához, ami lehetővé teszi, hogy a HP-t etiológiai tényezőnek tekintsük a gyomor MALT limfómáiban.

A MALT limfómák kialakulásában a korai citogenetikai változások közé tartozik a t(11;18)(q21;q21) és a 3-as triszómia – genetikai instabilitásból eredő genetikai károsodás, amelyet az angol „replication error repair (RER)” rövidítéssel jelölnek. mint p53 mutációk és c-myc. A betegség ezen szakaszában a limfómaszövet növekedése közvetlenül függ a tumor B-sejtek és a tumorszubsztrátban jelenlévő H. Pylori-specifikus T-limfociták kölcsönhatásától.

Ebben a tekintetben a mikroba kiirtása a limfóma regressziójához vezethet. Ennek eredményeként az API2 gén (MALT lymphoma-asszociált transzlokációs gén) t(11;18)(q21;21) melléállása a 18. kromoszómán történik. Ez az egyik leggyakoribb kromoszómakárosodás a MALT limfómában (az esetek 25-50%-ában).

Később előfordulhat t(1;14)(p22;q32), ami a daganat autonóm növekedési képességével, az NR iránti érzékenység elvesztésével és a gyomoron vagy a bélrendszeren kívüli sejtdisszeminációval függ össze. Ez annak köszönhető, hogy az 1p22 régióban található bcl-10 szuppresszor gén az Ig nehézlánc génhez vándorol. A károsodott tumorszuppresszió hozzájárul a limfóma progressziójához.

A MALT limfóma nagyfokú tumorokká való átalakulása a p53 gén inaktiválásával, a p16 és a t(8;14) deléciójával is összefüggésbe hozható.

A MALT limfómák immunfenotípusát a pán-B-sejtes antigének (CD19, 20 és 79a), felszíni immunglobulinok, valamint a marginális B-sejtekre jellemző CD21 és CD35 expresszió jellemzi.

A gyomor MALT limfóma leggyakrabban érett korú embereknél fordul elő (átlagéletkor - 50 év). A férfiak és a nők előfordulási gyakoriságában nincs különbség. A klinikai kép a betegség stádiumától függ. A MALT limfómát a korai stádiumban a diszpeptikus és fájdalom-szindróma tüneteinek hiánya vagy minimális megnyilvánulása jellemzi, és kevéssé különbözik a gyomor egyéb krónikus betegségeitől.

Ennek előrehaladtával súlyos dyspeptikus szindróma lép fel (gyomorégés, levegő vagy étel böfögése), sajgó fájdalom az epigasztrikus régióban, amely gyakran nem kapcsolódik táplálékfelvételhez. A fájdalom szindróma inkább a krónikus gyomorhurutra emlékeztet, mint a peptikus fekélyre. A gyomor MALT-limfómájának klinikai képét a szerv egyéb betegségeitől megkülönböztető jellemzők (a rák kivételével): 1) a tünetek stabilitása; 2) a betegség gyakori (évente több mint 3) súlyosbodása a gyomorkárosodás klinikai megnyilvánulásainak fokozatos növekedésével.

A gyomor MALT limfóma további fejlődését a rosszindulatú daganatokra jellemző tünetek - étvágytalanság, fogyás, limfadenopátia, láz és a tumor progressziójának egyéb jelei - kísérik.

Köpenysejtes limfóma

Köpenysejtes limfóma (MCL)- a limfóma külön típusa, melynek pontos azonosítása a szövettani adatoknak a daganat immunfenotípusával és molekuláris genetikájával való összehasonlításával lehetséges.

Az LCM-nek két fő citológiai változata van: tipikus (klasszikus) és blasztoid, amelyet agresszívabb lefolyás jellemez. Ebből a szempontból a klasszikus változatot indolens limfómának, míg a blasztoid változatot agresszívnek minősítik.

Általánosságban az LCM mint nozológiai forma köztes pozíciót foglal el az indolens és az agresszív limfómák között, és egyesíti e betegségek legrosszabb jellemzőit: egyrészt standard kemoterápiával gyógyíthatatlan, másrészt agresszívabb. lefolyása és a betegek átlagos túlélése alacsonyabb, mint az indolens limfóma.

A leggyakoribb kariotípus-rendellenesség a t(11;14)(q13;q32), amelyet molekuláris szinten a 11-es kromoszómán található bcl-1 lókusz és a 14. kromoszómán található Ig nehézlánc génszekvenciájának szembeállítása jellemez. diszreguláció és fokozott expressziója a ciklin D1 génnek, amely szabályozza a sejtciklust.

Jellegzetes immunfenotípus: IgM+/IgD+, CD5+, CD10-, CD23-. Ezenkívül meghatározzuk a pan-B sejt antigének (CD19, CD20, CD22) expresszióját.

Az LCM általában idősebb betegeknél fordul elő (átlagéletkor 62 év). A férfiak gyakrabban betegek. A legtöbb betegnél a betegség kezdetén meghatározzák a késői stádiumot. Leggyakrabban a nyirokcsomók, a lép, a csontvelő, a Waldeyer-gyűrű és gyakran a gyomor-bél traktus érintett.

Anaplasztikus nagysejtes limfóma

Anaplasztikus nagysejtes limfóma (ALCL)- morfofiziológiailag, immunológiailag és klinikailag izolált NHL csoport. A betegséget binodális eloszlás jellemzi, túlsúlyban a fiatal betegek. Gyakran észlelik a bőr nagyméretű pleomorf limfómasejtek általi beszűrődését; a nyirokcsomókban az ilyen sejtek főként a melléküregekben és a parakortikális területeken helyezkednek el. A csontvelő érintettsége viszonylag ritka, és a betegség prognózisa jobb, mint más B-sejtes NHL esetén.

Az ALCL kialakulása egy specifikus t(2;5) (p23;q35) transzlokációval korrelál. A 2p23-ban található ALK gén (anaplasztikus limfóma kináz gén) és az 5q35-ben lokalizált NPM gén (nukleofoszmin gén) kölcsönhatása eredményeként az NPM-ALK (p80) hibrid fehérje expresszálódik, ami Másrészt a t(2;5) és molekuláris ekvivalense nem mindig detektálható, és az ALK-negatív ASCI prognózisa rosszabb, mint az ALK-pozitívé.

Az ALCL immunfenotípusát a CD3 expressziója jellemzi, amely a tumor T-sejtes eredetét jelzi. Jellemző a CD30, EMA és ALK fehérje expressziója is. A CD20 és a CD15 nem expresszálódik.

Burkitt limfóma

A Burkitt-limfóma agresszív betegség, extranodális megnyilvánulásokkal, leggyakrabban gyermekeknél. A betegségnek két formája van: endémiás és nem endémiás. Az endemikus forma az egyenlítői Afrikában található, és szinte mindig fertőzéssel jár Ebstein-Barr vírus (EBV); a nem endémiás formában az EBV csak az esetek 20%-ában mutatható ki.

Mindkét formában nagyon magas gyakoriságú t(8;14)(q24;q32) MYC génátrendeződéssel. A Burkitt limfóma endémiás és nem-endémiás formáiban a t(8;14) töréspontok molekuláris szinten különböznek, de citogenetikai vizsgálattal nem azonosíthatók.

Az immunfenotípust a CD19, CD20, CD22, CD79a, CD10 és CD43 expressziója jellemzi, míg a felszíni IgM, CD5, CD23 és BLC-2 hiányzik. A proliferatív indexek megközelítik a 100%-ot.

Klinikailag a Burkitt limfómát nagyon gyors lefolyás jellemzi (24-48 órán belül megkétszereződik a tumor tömege), és azonnali kezelést igényel. Az endemikus formát az alsó állkapocs károsodása jellemzi nagy szilárd képződmények formájában, ritkábban a hasi szervek és a herék. Sporadikus formában a hasi szervek érintettek, és az ascites gyorsan növekszik.

Limfoblasztos limfóma

A limfoblaszt limfómák biológiailag és morfológiailag megkülönböztethetetlenek akut limfoblaszt leukémia (ALL), és ezért a WHO osztályozásban ezeket a korábban különálló nozológiai formákat egyesítik egybe.

Korábban a betegséget ALL-nek tekintették a csontvelő és a perifériás vér elsődleges károsodásával, valamint limfoblasztos NHL-nek a nyirokcsomók vagy extranodális szervek elsődleges károsodásával. Jelenleg ugyanazt a diagnózist és kezelést alkalmazzák a limfoblasztos limfóma esetében, mint az ALL esetében.

V.V. Voitsekhovsky, T.V. Zabolotskikh, S.S. Tseluiko, Yu.S. Landysev, A.A. Grigorenko

A limfómák felismeréséhez a szövettani osztályozás a daganatsejtek morfológiai jellemzői és az érintett nyirokcsomó szerkezete alapján történik. Sok esetben a diagnózis kutatási tisztázása szükséges: molekuláris genetikai, citogenetikai és immunfenotipizálás. A diagnosztikai módszerek fejlesztésével számos új nozológiai egységet azonosítottak, köztük ritka fajokat.

A limfómák minden típusát a terápiás célszerűség elve alapján kombináltuk. Ma két osztályozást használnak, amelyek kiegészítik egymást:

limfómák munkaosztályozása;
A limfómák WHO osztályozása.

A limfómák REAL (European American Classification of Lymphoid Tumors Revised) osztályozásán alapulnak. Használják a limfómák kiegészített és felülvizsgált Kiel-osztályozását és a Rappaport-osztályozást is.

A limfoid leukémiák és limfómák osztályozása

OSZTÁLYOZÁS				Kromoszóma rendellenességek	Eredet %
IGAZI	Dolgozó	Kiel	Rappaport
ALACSONY MINŐSÉGŰ ÚJ TUDOROK
Krónikus limfocitás leukémia, kis limfocita limfóma, prolymphocytás leukémia	V: Kis limfocita limfóma		Diffúz, jól differenciált limfocitás limfóma	BAN BEN	Triszómia 12 kromoszóma 1-11;14; t-14; 19; t-9; 14
Krónikus T-sejtes leukémia, T-sejtes prolymphocytás leukémia	V: Kis limfociták limfómája. E: Diffúz limfóma kis sejtek hasadt sejtmaggal	Krónikus limfocitás leukémia, Prolymphocytás leukémia	Diffúz, jól differenciált limfocitás limfóma	T	-
A nagy szemcsés limfociták leukémiája	V: Kis limfociták limfómája. E: Diffúz limfóma kis sejtek hasadt sejtmaggal	Krónikus limfocitás leukémia, Prolymphocytás leukémia	Diffúz, jól differenciált limfocitás limfóma. Diffúz alacsony fokú limfocitás limfóma	T	-
Szőrös sejtes leukémia	-	Szőrös sejtes leukémia	-	BAN BEN	-
Limfóma a tüszőközpont sejtjeiből (I. fokozat)	B: hasadt magvú kissejtek follikuláris limfómája		Diffúz alacsony fokú limfocitás limfóma	BAN BEN	t(14;18); deléció a 6-os kromoszómán
Limfóma a tüszőközpont sejtjeiből (II. fokozat)	C: Vegyes follikuláris limfóma, amely hasadt sejtmaggal rendelkező kis sejtekből és nagy sejtekből áll	Centroblasztikus-centrocitás limfóma	Noduláris alacsonydifferenciált limfocitás limfóma	BAN BEN	t(14;18); deléció a 2. kromoszómában; triszómia a 8-as kromoszómán
Limfómák marginális zóna sejtekből (nyirokcsomók és lép/MACG limfóma)	-	Monocitoid limfóma, immuncitóma (nyirokcsomók és lép vagy extranodális)	Noduláris vegyes sejt limfóma (limfocita-hisztiocita)	BAN BEN	-
Mycosis fungoides	-	Kissejtes limfóma cerebriform magokkal (mycosis fungoides)	-	T	-
ÚJ DAGANATOK MAGAS FOKÚ ROSSZAKODÁSSAL
Limfóma a tüszőközpont sejtjeiből	D: Follikuláris limfóma, nagy sejt	Centroblastos limfóma follikuláris	Noduláris hisztiocitás limfóma	-	t(14;18); triszómia a 7-es kromoszómán
Köpenysejtes limfóma	E: Diffúz limfóma kis sejtek hasadt sejtmaggal	Centrocytás limfóma	Diffúz alacsony fokú limfocitás limfóma	-	t (11; 14)
Diffúz B - nagysejtes limfóma	F: Diffúz kis- és nagysejtes limfóma	Centroblasztos limfóma	Diffúz kevert sejt limfóma (limfocita-hisztiocita).	BAN BEN	t(14;18)/IGH - BCL2. t (3; 22) / B CL6. t (3; 14). t(2;3); triszómia a 4., 7. és 21. kromoszómán; deléciók a 6., 8. és 13. kromoszómában
A mediastinum elsődleges nagysejtes limfómája (csecsemőmirigy)	G: Diffúz nagysejtes limfóma	A mediastinum Centroblastos limfómája szklerózissal	Diffúz hisztiocitás limfóma	BAN BEN	-
Perifériás T-sejtes limfóma	F: Diffúz limfóma vegyes, kis és nagy sejtekből G: Diffúz limfóma nagy sejtekből. H: Nagysejtes limfóma, immunoblasztóma	Lymphoepithelioid limfóma, polimorf (kis közepes vagy nagy sejtekből)		T	t (14; 14) (q11; q32) / TRA - TCL1A. inv (14) (q11; q13). t (8; 14) (q24; q1). tq24; q (t (14; 14) (q11; q32)/TRA-TCL1A. inv (14) (q11; q32). t (8; 14) (q24; q11). t (10; 14)
T-sejtes angioimmunoblaszt limfóma	-	Angioimmunoblaszt limfóma	-	T	-
T-sejtes leukémia limfóma felnőtteknél	-	Polimorf limfóma (a T-humán limfotrop vírus 1-es típusú genomját hordozó kis, közepes vagy nagy sejtekből)	-	T	-
Angiocentrikus limfóma	-	-	Diffúz hisztiocitás limfóma	T	-
A vékonybél elsődleges T-sejtes limfómája	-	-	Polimorf limfóma (kicsi, közepes vagy nagy sejt)	T	-
Anaplasztikus nagysejtes limfóma	N: Nagysejtes limfóma, immunoblaszt	Nagysejtes anaplasztikus limfóma (Ki1+)	-	T (70) 0 (30)	t(2;5)
B és T - limfoblaszt limfómák	I: Lymphoblastic lymphoma	I: Lymphoblastic lymphoma	Diffúz limfoblaszt limfóma	T (90) V (10)	-
Akut B - és T - limfoblaszt leukémiák	-	-	-	V(80) T(20)	Amikor - B-sejtek: t (9; 22), t (4; II), t (I; 19). T-sejt: 14qII vagy 7q34. B - sejtes: t (8;14), t (2;8), I (8;22)
Burkitt limfóma	J: Burkitt-típusú kissejtes limfóma, hasítatlan magokkal	Burkitt limfóma	Diffúz differenciálatlan limfóma	V (95) T (5)	t (8;14), t (2;8), t (8;22)

0 - 0 - celluláris immunfenotípus; B - B - limfociták; T - T - limfociták.

Röviden a limfómáról

A limfómák munkabesorolása magában foglalja a limfóma leggyakoribb típusait. Ritka - a WHO és a REAL osztályozásban, mivel összehasonlítja a limfóma sejteket a normál limfoid sejtekkel. A WHO és a REAL az immunfenotipizálásra és a sejtazonosság-elemzésre támaszkodik, ezért jobban reprodukálhatóak. A munkabesorolás a magas, közepes és alacsony malignitású daganatokat tartalmazta, mivel ezek között a kategóriák között nincs elég egyértelműség. De klinikai szempontból külön csoportot kellett létrehozni az alacsony fokú daganatokból. A rosszindulatú limfómák ekkor közepes és magas malignitású elváltozásokat foglalnak magukban. REAL - az immunfenotipizáláson alapuló osztályozás lehetővé teszi a sejtek sejtvonalhoz való tartozásának pontos meghatározását és a limfómák külön nozológiákra való felosztását, beleértve azokat is, amelyek nem szerepelnek a Munkaosztályozásban.

A rosszindulatú limfómák limfopatogén betegségek, amelyek bármely szervben előfordulnak. De lehet a limfóma jóindulatú? Igen talán.

A reaktív folyamatok egyszerű limfómákat eredményeznek, amelyek nyiroksejtek korlátozott infiltrátumából állnak. Világos színű szaporodási központjaik kissé hangsúlyosak és morfológiailag azonosak a nyiroktüszőkével.

1. stádiumú limfóma – daganatot észleltek:

egy szerv egyik nyirokcsomójában;
nyirok-garatgyűrű;
csecsemőmirigy;
lép.

A szakasz szakaszokra oszlik: I és IE.

A limfóma második szakasza II és IIE szakaszra oszlik:

II. szakasz: A rákos sejtek két vagy több nyirokcsomóban találhatók a rekeszizom mindkét oldalán (a tüdők közötti vékony izom, amely megkönnyíti a légzést, és elválasztja a mellkast a hashártyától).
IIE stádium: A rákos sejtek egy vagy több nyirokcsomócsoportban találhatók a rekeszizom alatt vagy felett, valamint a test közeli szervének vagy izmának külső nyirokcsomóiban. A 2. szakaszban a prognózis kedvező lesz kockázati tényezők hiányában:

a daganat a szegycsontban elérte a 10 cm-t;
daganat a nyirokcsomókban és a szervben;
a vörösvérsejtek nagy sebességgel megtelepednek a vérben;
3 vagy több nyirokcsomót érintenek a rákos sejtek;
tünetek jelenléte: láz, éjszakai hőhullámok, fogyás.

Limfóma 3. stádium– három szakaszra osztva: III, IIIE, IIIS és IIIE, S. A rekeszizom mindkét oldalán lévő LN-ek érintettek, a szerv és/vagy lép érintett.

III. stádium: A daganat a rekeszizom alatti és feletti nyirokcsomók csoportjaira terjedt, amelyek a felső hasüregben helyezkednek el.
IIIE szakasz: A rák a rekeszizom alatti és feletti nyirokcsomók csoportjaira terjedt. Ezenkívül kóros sejteket találnak a nyirokcsomókon kívül a legközelebbi szervben vagy testterületen, a medence aorta mentén elhelyezkedő nyirokcsomókban.
IIIS szakasz: A rákos sejtek nyirokcsomócsoportokban találhatók a rekeszizom alatt és felett, valamint a lépben.
IIIE, S stádium: A rendellenes sejtek a rekeszizom alatti és feletti nyirokcsomók csoportjaiban, a közeli szervben vagy testterületen kívüli nyirokcsomókban és a lépben találhatók.

A 3. szakaszban a prognózis kedvező kockázati tényezők hiányában:

férfi nem;
45 év feletti életkor;
csökkent albumin vagy hemoglobin szint a vérben;
megnövekedett leukociták szintje a vérben (15 000 vagy magasabb);
a limfociták szintje csökken (600 alá vagy a leukociták számának kevesebb mint 8%-ára).

Megfelelő kezeléssel a gyógyulás kilátását a betegek 10-15%-a, 5 éves vagy annál hosszabb várható élettartam - a betegek 80-85% -ánál észlelték.

A 4. stádiumú limfómát a következő tünetek jellemzik:

a daganat a nyirokcsomókon túlra terjedt, és egy vagy több szervet érintett; rosszindulatú sejtek a nyirokcsomókban találhatók ezen szervek közelében;
patológiát az egyik szerv nyirokcsomóin kívül találtak, és ezen a szerven túlra terjed;
A rákos sejteket távoli szervekben találták: agy-gerincvelői folyadékban, tüdőben, csontvelőben, májban.

A 4. szakaszban a betegek 60%-ánál ötéves túlélést figyeltek meg.

A TNM rendszer osztályozása - általános szabályok

A TNM rendszer általános szabályai

A TNM rendszert a lézió anatómiai eloszlásának leírására alkalmazták. Három fő összetevőn alapul.

Tőlük megtudhatod:

T – az elsődleges daganat terjedése;
N – metasztázisok hiánya vagy jelenléte a regionális nyirokcsomókban és károsodásuk mértéke;
M – távoli metasztázisok hiánya vagy jelenléte.

A rosszindulatú folyamat terjedésének meghatározásához ehhez a három összetevőhöz számokat adunk: T0. T1. T2. T3. T4. N0. N1. N2. N3. M0. M1.

Általános szabályok minden lokalizációjú daganatra:

A diagnózis során minden esetet szövettanilag meg kell erősíteni. Ha nincs megerősítés, akkor az ilyen eseteket külön ismertetjük.
Minden lokalizációt két osztályozás ír le:

A kezelés megkezdése előtt a TNM (vagy cTNM) klinikai besorolást használják. A biopszia klinikai, radiológiai, endoszkópos vizsgálatának adatain, sebészeti kutatási módszereken és számos további módszeren alapul.
A patoanatómiai osztályozást (műtét utáni, kórszövettani osztályozás) pTNM-nek nevezzük. A kezelés megkezdése előtt szerzett, de a műtét vagy a műtéti anyag vizsgálata során szerzett információk alapján kiegészített vagy módosított adatokon alapul.

Az elsődleges tumor (pT) patológiás értékelése során az elsődleges tumor biopsziás (vagy) reszekcióját végzik el, hogy lehetővé tegyék a legmagasabb fokú pT értékelését.

A regionális nyirokcsomók (pN) patológiájának felméréséhez azokat megfelelően eltávolítják, és meghatározzák a hiányt (pN0), vagy felmérik a pN kategória legmagasabb határát.

A távoli metasztázisok (pM) patológiai értékelését mikroszkópos vizsgálat után végezzük.

A T, N, M és/vagy pT, pN és pM kategóriák meghatározása után a szakaszok csoportosításra kerülnek. A daganatos folyamatnak a TNM rendszer szerint megállapított terjedési foka, illetve az orvosi dokumentáció stádiumai szerint nem változik. A klinikai osztályozás segít a kezelési módszerek kiválasztásában és értékelésében, a patológiai osztályozás pedig a prognózis pontos adatainak megszerzésében és a hosszú távú kezelési eredmények értékelésében.
Ha kétségek merülnek fel a T. N vagy M kategória meghatározásának helyességével kapcsolatban, válassza ki a legalacsonyabb (kevésbé gyakori) kategóriát, és csoportosítsa szakaszonként.
Ha egy szervben több szinkron rosszindulatú daganat található, a besorolás a legmagasabb T kategóriájú daganat értékelésén alapul. Ezen túlmenően adja meg a daganatok számát (többszörösüket) - T2(m) vagy T2(5).

A páros szervek szinkron kétoldali daganatainak jelenlétében mindegyiket külön osztályozzák. Pajzsmirigy (8), máj- és petefészekdaganatok jelenlétében a multiplicitás a T kategória kritériuma.

A TNM által meghatározott kategóriákat vagy szakaszcsoportokat klinikai vagy kutatási célokra használják az osztályozási kritériumok változásáig.

Non-Hodgkin limfómák - osztályozás

A fő és leggyakoribbak a következők:

B-limfocitákból származó B-sejtes daganatok:

B-limfoblasztos limfóma (B-sejtes akut limfoblaszt leukémia);
limfocitás limfóma (B-sejtes krónikus limfocitás leukémia)
B-sejtes prolimfocita leukémia (kis limfociták B-sejtes limfómája);
limfoplazmacitikus limfóma;
a lép marginális zónás limfómája (lép limfóma) bolyhos limfocitákkal vagy anélkül;
szőrös sejtes leukémia;
plazmasejtes mielóma/plazmacitóma (plazmoblasztos limfóma);
MALT típusú extranodális B-sejtes marginális zóna limfóma;
follikuláris limfóma;
B-sejtes marginális zóna limfóma monocita B-limfocitákkal;
köpenysejtes limfóma (köpenysejtes limfóma);
nagysejtes limfóma: anaplasztikus, mediastinalis és diffúz nagy B-sejtes limfóma (B-sejtes limfóma);
mediastinalis limfóma - diffúz nagy B-sejtes;
elsődleges exudatív limfóma;
leukémia/Burkitt limfóma;
anaplasztikus nagysejtes limfóma.

T és NK – sejtdaganatok T-limfocita prekurzorokból:

T-limfoblasztikus limfóma;

T-sejtes limfóma perifériás (érett) T-limfocitákból:

T-sejtes prolimfocita leukémia;
nagy szemcsés limfociták T-sejtes leukémiája;
Agresszív NK-sejtes leukémia;
T-sejtes limfóma/felnőtt leukémia (HTLV1+) vagy perifériás T-sejtes limfóma;
Extranodális NK/T-sejtes limfóma, nazális típusú;
enteropátiával összefüggő T-sejtes limfóma;
Hepatolienális T-sejtes limfóma;
T-sejtes panniculitis-szerű limfóma a bőr alatti szövetben;
Mycosis fungoides/Sézary-szindróma;
Anaplasztikus nagysejtes limfóma, T/0 sejt, elsődleges bőrérintettséggel;
Perifériás T-sejtes limfóma, nem meghatározott;
Angioimmunoblasztos T-sejtes limfóma;
Anaplasztikus nagysejtes limfóma, T/0-sejtes, elsődleges szisztémás érintettséggel.

A non-Hodgkin limfóma két típusra osztható: A B és T daganatok sejtesek.

A kezelésük eltérő, mivel:

agresszív - gyorsan növekvő és progresszív, sok tünetben nyilvánul meg. Kezelésük azonnal megkezdődik. Ez lehetőséget ad a rákos daganatok teljes megszabadulására;
Az indolens limfómák krónikusak, jóindulatúak vagy alacsony malignitásúak. Állapotuk folyamatos ellenőrzést és időszakos kezelést igényel.

Diffúz nagy B-sejtes daganatok– ezek az onkológia agresszív formái, amelyek bármely szervből, de gyakrabban a nyak, a hónalj és az ágyék nyirokcsomóiból erednek. A gyors fejlődés nem akadályozza meg, hogy a daganat jól reagáljon a kezelésre.

Marginális– a rák nem agresszív formái. Vannak ezek fajtái, és megtalálhatók a lépben, a nyirokcsomókban vagy más olyan szervekben, amelyek nem tartoznak a nyirokrendszerhez. Gyakrabban fordulnak elő férfiaknál 60 év után.

Limfoblasztikus a T-sejtes limfóma egy típusa. A T-limfoblaszt olyan rosszindulatú daganatokra utal, amelyek éretlen T-limfocitákból állnak. Ők öröklődnek.

Anaplasztikus– a T-sejtes limfómák agresszív formáihoz tartoznak. A normálaknak el kell látniuk a test védelmét. De ezek a rákos sejtek fejletlenek. Összegyűlnek és megnövekednek az ágyékban, a nyakban és a hónaljban.

Mediastinalis b-sejteket alkotnak, és a 30-40 éves nők mediastinumában találhatók.

Kissejtes diffúz limfóma(kissejtes limfóma) a non-Hodgkin B-sejtes limfóma egy típusa. Lassan nőnek és nehezen kezelhetők.

Angioimmunoblaszt limfómák A T-sejtek gyengén reagálnak a kezelésre, és rossz a prognózisuk.

Extranodális limfómák rosszindulatú fejlődés jellemzi a belső szervekben, beleértve az agyat, a beleket és a gyomrot.

Bél limfómák Gyakrabban másodlagosak, és hányinger, hasi fájdalom és vér a székletben nyilvánulnak meg.

Limfómák a hasüregben gyermekeknél és időseknél fordul elő. A Hodgkin- és nem-Hodgkin-féle b és t daganatok a peritoneumot érintik.

Rosszindulatú bőr ritkák, és többszörös neoplazma, viszketés és bőrgyulladás jellemzi.

Mediastinalis limfóma leggyakrabban B-sejtes non-Hodgkin-féle elsődleges daganatnak tűnik, indolens agresszív formákban; ritkák.

Csont limfóma: elsődleges és másodlagos a gerinc, a bordák és a medencecsontok ízületeiben találhatók. Ez a metasztázis következménye.

Vese limfóma a rák másodlagos formája a rákos sejtek szervben történő felhalmozódása miatt.

Máj limfóma az összes igazolt limfóma 10%-ában fordul elő. Nem specifikus gyomorégés és fájdalom a jobb hypochondriumban vagy sárgaság jeleiként nyilvánul meg, ami megnehezíti a diagnózis megerősítését.

Pajzsmirigy limfóma A nem-Hodgkin-féle másodlagos daganattípusra utal. Ritka a nyaki nyirokcsomó metasztázis miatt.

A központi idegrendszer limfómája Az elmúlt 10 évben az AIDS miatt gyakoribbá vált. A daganat az agyat és a gerincvelőt érinti.

Lágyéki limfóma limfóma az összes rákos eset 3%-ában található meg. A rák agresszív és nehezen kezelhető.

a szemgolyó limfómája, mint a non-Hodgkin limfóma egyik típusa, ritka a 30 év feletti betegeknél.

A köpeny limfómája a köpeny régiójában lévő sejtből nő. A 60 év feletti férfiak esetében a prognózis rossz.

Plazmablasztos limfóma Ritka, de különösen agresszív: a hemoglobin és a vérlemezkék száma csökken a vérben, a leukociták száma meredeken emelkedik.

Limfóma a retroperitoneumban hatással van a nyirokcsomókra és áttéteket ad a gyomor területére, másodlagos rákot okozva.

A karok limfómája másodlagos rákként jelentkezik, amikor az ereket vagy vénákat a megnagyobbodott nyirokcsomók összenyomják. Ez a kéz duzzadását okozza.

Burkitt limfóma akkor fordul elő, amikor a 4. stádiumú herpeszvírus megjelenik a gyermek testében. Elszigetelt eseteket jelentettek Oroszországban.

Mennyi ideig élnek az emberek limfómával?

Nézzük a limfómák leghíresebb típusait:

Hodgkin limfóma vagy lymphogranulomatosis. A többi típustól a nyirokcsomókban található óriási B-limfocitákból származó daganatszövet megjelenésével különbözik. A szövet speciális, Berezovsky-Sternberg-Reed sejtekből áll.

Időben és megfelelő kezeléssel a szervezet pozitív választ ad. Hodgkin limfóma - a prognózis az 1-2 stádiumban 90% és magasabb, a 3-4 szakaszban - 65-70%. Relapszusokkal a betegek 50%-a vagy több meggyógyul. 5 éves remisszió után a limfóma gyógyultnak tekintendő, de a betegeket életük végéig regisztrálják és monitorozzák, mivel 10-20 év elteltével előfordulhat visszaesés.

– a várható élettartam a rák formájától, stádiumától és komplex terápiájától függ. A legagresszívebb formák leggyakrabban kedvező prognózist adnak a kemoterápia után népi gyógymódokkal kombinálva: gyógynövények és gombák. Non-Hodgkin limfóma – a várható élettartam több mint 5 év, és a betegek 40%-ánál gyógyul.

Ha figyelembe vesszük a lép non-Hodgkin limfómája– a prognózis kedvező és 95%-os a rosszindulatú sejtek terjedésének stádiumáig. A késői szakaszokat splenomegalia - a szerv kóros megnagyobbodása - jellemzi. Amikor a rosszindulatú limfociták behatolnak a csontvelőbe, a keringési rendszerbe és a limfoid szövetek „raktározásába” a szervezetben, a betegek mindössze 10-15% -a él 5 évig.

Kis limfocita limfóma: a prognózis ugyanaz, mint a krónikus limfocitás leukémia esetében. Ezek a daganatok szinte azonosak, mivel csak a perifériás vér részvételének mértéke az onkológiai folyamatban különbözik.

Kis limfocitákból és krónikus lymphocytás lymphomából: eleinte nem jelentkeznek a tünetek, majd nem specifikus súly- és étvágycsökkenés jelentkezik. A második szakaszt bakteriális szövődmények jellemzik a hypogammaglobulinémia hátterében, valamint autoimmun hemolitikus anémia, autoimmun thrombocytopenia, lymphadenopathia és gelatosplenomegalia.

A kezelés utáni túlélési arány 4-6 év. Amikor ezek a daganatok agresszívebbekké alakulnak át, például prolimorfocitikus leukémiává vagy nagy B-sejtek diffúz limfómává, a túlélési arány 1 év.

Follikuláris limfóma– a prognózis lehetetlen, mivel a daganatot kromoszóma transzlokáció t (14:18) különbözteti meg, és a limfóma gyógyíthatatlan. A vezető országok orvosai által készített prognózis index még nem tisztázott. Ha három kockázati csoport határoz meg bennünket, akkor az első a legkedvezőbb. Hosszú távú remisszió esetén a betegek több mint 20 évig élnek. Az idősebb generáció 50 év után csak 3,5-5 évig él.

A legkedvezőtlenebb prognózist veszik figyelembe nagysejtes limfóma, prognózis színpadtól függ. A III-IV. szakaszban a várható élettartam alacsony az extranodális elváltozások, az általános állapot és a szérum laktát-dehidrogenáz (LDH) jelenléte miatt.

Az emberek gyakrabban betegszenek meg 40-50 év után. Az elváltozások a nyak nyirokcsomóiban, a peritoneumban találhatók, valamint extranodálisan a herékben, a gyomor-bélrendszerben, a pajzsmirigyben, a nyálmirigyekben, a csontokban, az agyban és a bőrben. A daganatok a tüdőben, a vesében és a májban jelennek meg. Az ötéves túlélési arány akár 70-60% (1-2. szakasz) és 40-20% (3-4. szakasz).

A diffúz nagy B-sejtes lymphosarcoma jellemzője a beszűrődő növekedés, így az erek, a légutak és az idegek nőnek, a csontok tönkremennek, a csontvelő már a betegség kezdetén (10-20%) érintett. A központi idegrendszerben metasztázisok észlelhetők, a későbbi szakaszokban a csontvelő különösen érintett, leukémia lép fel. A betegség ilyen lefolyása mellett nehéz megjósolni.

A fiatal nők gyakran tapasztalják mediastinalis limfóma, prognózis A betegek gyógyulása akár 80%, ha a folyamatok az 1-2. szakaszban lokalizálódnak. A daganat benőhet a környező szövetekbe és szervekbe, de a metasztázisok ritkák. Az extranodális mediastinalis limfóma az esetek 30%-ában a nyirokgarat gyűrűjében, a gyomor-bélrendszerben, az orrmelléküregekben, a csontokban vagy a központi idegrendszerben nyilvánul meg. Az esetek 25%-ában a daganat a csontvelőt érinti, ami az 1-2. A 3-4. szakaszban az 5 éves túlélési arány 30-40%.

Tájékoztató videó

A limfómák minden típusát a terápiás célszerűség elve alapján kombináltuk. Ma két osztályozást használnak, amelyek kiegészítik egymást:

limfómák munkaosztályozása;
A limfómák WHO osztályozása.

Fontos tudni, hogy az egyik osztályozásban szereplő nozológiai egységek nem feltétlenül felelnek meg egy másik osztályozás egységeinek. Például a munkaosztályozásban a köpenysejtes limfómát öt különböző kategóriába sorolják. A klinikai képet, a kezelés hatékonyságát és a prognózist a daganat morfológiai sajátosságai határozzák meg, így a szövettani következtetésnek pontosnak és reprodukálhatónak kell lennie.

A limfoid leukémiák és limfómák osztályozása

0 - 0 - celluláris immunfenotípus; B - B - limfociták; T - T - limfociták.

Röviden a limfómáról

A rosszindulatú limfómák limfopatogén betegségek, amelyek bármely szervben előfordulnak. De lehet a limfóma jóindulatú? Igen talán.

Mi az a limfóma?

krónikus gyulladásos folyamatok a szövetekben és szervekben;
limfoid szövetek regenerációs folyamatai;
nyirokpangás;
az immunológiai stressz mértékének morfológiai súlyossága a szervezetben.

Milyen gyorsan fejlődik ki a limfóma? A limfóma lassan fejlődik ki. Az egyszerű és rosszindulatú formák között egy betegség alakul ki - jóindulatú limfóma. A nyak nyirokcsomóiban, az állkapocs alatt, a karok alatt és az ágyékban képződik. Csomós alakúak, tapintásra sűrűek és lassan nőnek. A jóindulatú limfómák lehetnek egyszerű limfómák a tüdőben, ha a beteg krónikus nem specifikus tüdőgyulladásban szenved.

Hogyan nyilvánul meg a limfóma? A limfómarák általában a következőkben nyilvánul meg:

a nyirokcsomók méretének jelentős növekedése és a fájdalom hiánya bennük, ellentétben a fertőző betegségekkel, amelyek a nyirokcsomók fájdalmát kísérik;
teltségérzet a hasban, légzési nehézség, feltörő fájdalom a hát alsó részén, nyomás az arcon vagy a nyakon a máj, a lép és a nyirokcsomók megnagyobbodása miatt;
gyengeség, izzadás;
megnövekedett testhőmérséklet;
emésztési zavarok és fogyás.

Ha limfóma gyanúja merül fel, hogyan lehet diagnosztizálni? A diagnózist a vizsgálat alapján erősítik meg:

kórtörténet, orvosi vizsgálat;
általános klinikai és biokémiai vérvizsgálat;
nyirokcsomók biopsziája (sebészeti eltávolítása);
radiológiai diagnosztika: röntgen, CT, MRI.

A fluorográfiás limfóma jelzi fejlődésének stádiumát. A csontvelő vizsgálata után ismert a daganatos (limfoid) sejtek jelenléte vagy hiánya. Emellett molekuláris genetikai és citogenetikai szinten is folynak kutatások. A limfóma számos jellemzőjének tisztázása érdekében áramlási citometriát végeznek az immunfenotipizáláshoz.

A limfociták szerepe a limfómában

A limfómában a limfociták az immunrendszer sejtjei. A vérben és a nyirokszövetben találhatók. A limfóma típusát a limfociták határozzák meg. 2 típusúak:

A B-limfociták felelősek az immunglobulinok szintéziséért - olyan antitestekért, amelyek a fertőzések ellen küzdenek: vírusos, bakteriális és gombás. A limfocitákban termelődő antitestek egy másik típusú immunsejteket jeleznek a fertőzés megjelenéséről, és aktiválják az immunrendszert.
A T-limfociták közvetlenül elpusztítják az idegen mikroorganizmusokat anélkül, hogy antitesteket vonzanak be.

A vitaminok szerepe a limfómában

A különböző vezető országok orvosai között vita folyik a vitaminok előnyeiről általában, és különösen a B 17-vitaminról, amely Laetralt (Letril és Amygdalin) tartalmaz. Ezek az összetevők szilva, cseresznye, alma, őszibarack és sárgabarack magokat tartalmaznak. Laetral van jelen a gabonában és a keserű mandulában. Az amerikai klinikákon cián jelenléte miatt tilos, Svédországgal ellentétben árulják, meg lehet vásárolni és exportálni. De nehéz ezt a gyógyszert behozni az országba. A vitaminok összetétele esszenciális zsírsavakban, ALA-ban, EPA-ban és DH-ban is gazdag, a B 17-vitamin számos, az immunitás és az Omega-3 erősítéséhez szükséges hatóanyagot tartalmaz.

A kutatások bebizonyították, hogy a Laetral két cukormolekulát tartalmaz: benzoldehidet és cianidot, és ezt a vegyületet „amigdalinnak” nevezik. Ebből az összetevőből sok van a sárgabarackmagban. Megöli a rákos sejteket, de nem károsítja az egészséges szöveteket. A B17-vitamin hiánya növeli a fáradtságot és a szervezet rákkal szembeni hajlamát. Ami a cianidot illeti, a 200-1000 mg-os vitamin adag napi 5-30 sárgabarackmagnak felel meg. A gyomorban az Amygdalin hidrogén-ciánsavvá bomlik, ezért nem ajánlott elragadtatni a keserű mandula (3,5% glikozid), az almamag (0,6%) és a hámozott sárgabarackmag fogyasztásától, vagy lekvárba tenni.

Egyes klinikák a B 17-vitamint a limfóma kezelésére és helyreállítására szolgáló átfogó programba foglalják, a megfelelő adagolás mellett, és ajánlásokat tesznek a használatára.

A limfogranulomatózis osztályozása - Hodgkin limfóma

A Hodgkin-limfóma modern klinikai osztályozását, amelyet 1971-ben Ann-Arborban fogadtak el, nem vizsgálták felül. A WHO 2008-as osztályozása szerint a limfogranulomatózisnak a következő morfológiai változatai vannak:

Hodgkin limfóma moduláris típusú limfoid túlsúlysal;
klasszikus Hodgkin limfóma: klasszikus Hodgkin limfóma és limfoid túlsúly;
klasszikus Hodgkin limfóma és noduláris szklerózis;
klasszikus Hodgkin limfóma és kevert sejt;
klasszikus Hodgkin limfóma és limfoid kimerülés.

Fontos tudni! A szövettani osztályozás összeállításakor a diagnózist csak szövettani módszerrel állapították meg. A diagnosztikus Berezovsky-Reed-Sternberg sejtek és a kísérő sejtek szövettani leírása lehetővé teszi a diagnózis vitathatatlan és végleges megerősítését. Jellegzetes klinikai kép, jellemző adatok, röntgenvizsgálat, feltételezett következtetések: citológiai vagy szövettani vizsgálat nem alapul a diagnózis felállításánál.

Amikor a Hodgkin limfóma nemcsak a nyirokcsomókat, hanem más szerveket is érint, az állandó sejtosztódás következtében új daganat jön létre. Ez a leggyakoribb rák a nyak nyirokcsomóit érinti. De a rákos sejtek a mellüregbe, a hasba, a hónaljba és az ágyékba is bejutnak. A Hodgkin-féle nyirokcsomórák jól reagál a kezelésre, így fajtái: nodularis limfóma és nodularis sclerosis magas gyógyulási prognózisúak. A Hodgkin-limfóma egy másik típusa, a kevert sejtes limfóma gyakran kíséri az AIDS-et.

A hematopoietikus és limfoid szövet daganatainak új WHO osztályozása. III. Limfoid neoplazmák.

A WHO limfoid képződmények új osztályozása egy adaptált és tesztelt R.E.A.L. – osztályozás (1994), ahol bizonyos nozológiai formák az alapok. Ez figyelembe veszi a morfológiai, immunfenotípusos, molekuláris genetikai és klinikai tüneteket.

Az új osztályozás lehetővé teszi a daganatok felismerését B-sejtekből, T/NK-sejtekből, valamint egyes progenitor sejtekből és érett sejtekből származó daganatok izolálását (disszeminált formák: leukémia, nyirokcsomó daganatok és extranodális). A WHO osztályozása szerint a lymphogranulomatosis (Hodgkin-kór) 4 klasszikus altípusra és egy limfoid túlsúlyú változatra oszlik.

A limfoid szövet daganatainak nemzetközi osztályozása (R.E.A.L.)

IA. B sejt prekurzor daganatok:

I.B-limfoblaszt leukémia (B-sejt prekurzorokból származó limfóma).

I B. Perifériás B-sejtekből származó daganatok:

B-sejtes krónikus limfocitás leukémia (proliferatív leukémia), kis limfocita limfóma.
B-sejtes prolimfocita leukémia.
Immunocitoma (limfocita limfóma).
Köpenysejtes limfóma.
Limfóma a tüsző közepétől, follikuláris.
A tüsző marginális zónájának B-sejtes limfómája.
A lép limfómája a tüszők marginális zónájának sejtjeiből.
A nyálkahártya limfoid tüszőinek marginális zónájának sejtjeiből származó limfóma (nyálkahártya-asszociált, MLKHoma).
Szőrös sejtes leukémia.
Plasmacytoma (mieloma).
Diffúz nagy B-sejtes limfóma.
Burkitt limfóma.

II. T-sejtek és természetes gyilkos (NK) sejtek daganatai

II.A. T-sejtes prekurzor tumor

T-limfoblaszt leukémia (limfóma)

II.B. Perifériás T-sejtekből származó daganatok:

T-sejtes krónikus limfocitás leukémia (T-prolymphocytás leukémia).
Leukémia nagy szemcsés limfocitákból (LGL).
NK-sejtes leukémia.
T-sejtes limfóma [felnőtt leukémia (HTLV1+)].
Extranodális NK/T-sejtes limfóma.
Vékonybél T-sejtes limfóma.
Hepatosplenicus gamma-szigma (y8) T-sejtes limfóma.
Subcutan panniculitis-szerű T-sejtes limfóma.
Mycosis fungoides (fungoid) (Sézary-szindróma).
Anaplasztikus nagysejtes limfóma, bőr típusú.
Perifériás T-sejtes limfómák, nem meghatározott.
Angioimmunoblasztos T-sejtes limfóma.
Anaplasztikus nagysejtes limfóma, az elsődleges gyakori típus.

Limfoid túlsúly (nyirokszövet túlsúlya).
Noduláris szklerózis.
Vegyes cellás változat.
Limfoid kimerülése (nyirokszövet kimerülése).

A B- és T-limfocita prekurzor sejtek akut limfoblaszt leukémiája/limfómái éretlen limfociták daganatai, amelyek gyors fejlődéssel és progresszióval rendelkeznek. Leggyakrabban gyermekeket és fiatalokat érint: a csontvelőt és a perifériás vért.

Az akut limfoblaszt leukémia osztályozása

Akut limfoblaszt leukémia B-sejt progenitorokból (citogenetikai alcsoportok):

t (9; 22) (q34; q11); BCR/ABL;
t(v;11q23) MLL átrendeződés;
t(1;19)(q23;p13); E2A/PBX1;
t(12;21)(p12;q22); ETV/CBF-a.

Akut limfoblaszt leukémia T-sejt progenitorok.
Burkitt sejtes leukémia.

A leukémia és limfóma sejtek differenciálódásának főbb markereinek táblázata

Az akut limfoblasztos (ALL) és az akut myeloid leukémia (AML) differenciáldiagnosztikai jeleinek táblázata.

Az akut limfoblasztos leukémia francia-amerikai-brit osztályozásának táblázata

A limfómák okai

A limfoid szövet az immunrendszer összetevője, ezért a daganatok megzavarják az immunitást, és immunhiányhoz vagy autoimmunizációhoz vezetnek. A veleszületett és szerzett immunhiányos betegeknél viszont limfóma alakulhat ki. Az Epstein-Barr vírussal jelentősen megnő a leukémia kialakulásának kockázata.

A limfóma kialakulásának okáról ma még nincsenek pontos adatok, az előfordulás okai mérgező anyagokkal, az emberi életben folyamatosan jelen lévő vegyi anyagokkal, valamint a genetikával hozhatók összefüggésbe. A limfóma okai a súlyos vírusos betegségek, műtétek és az egészségtelen életmód következtében kialakuló immunitás csökkenésével is összefüggenek.

A limfóma multiklonális neoplazmákra utal, amelyek génjei a T - és B - limfociták differenciálódása miatti átrendeződésük eredményeként az antigének receptorait kódolják. Ezért minden limfocitához egyedi antigénreceptor kapcsolódik. Ahogy a daganat előrehalad, leánysejtek szaporítják.

A limfóma kezdeti stádiumában semmilyen különleges tünet nem jelentkezik. Kompressziós szindrómák lehetségesek a megnagyobbodott nyirokcsomók miatt, amelyek sárgaságot, súlyos légszomjat és a lábak duzzadását váltják ki. A beteg állapota a limfóma stádiumától függ.

Tájékoztató videó: A szervezet nyirokrendszere

A limfómák szakaszai. Osztályozás a TNM rendszer szerint

A limfóma szakaszai meghatározzák a beteg általános állapotát, és befolyásolják a túlélés prognózisát. A nyirokcsomóráknak 4 stádiuma van:

Limfóma 1. stádium – daganatot észleltek:

egy szerv egyik nyirokcsomójában;
nyirok-garatgyűrű;
csecsemőmirigy;
lép.

A szakasz szakaszokra oszlik: I és IE.

A limfóma második szakasza II és IIE szakaszra oszlik:

II. szakasz: A rákos sejtek két vagy több nyirokcsomóban találhatók a rekeszizom mindkét oldalán (a tüdők közötti vékony izom, amely megkönnyíti a légzést, és elválasztja a mellkast a hashártyától).
IIE stádium: A rákos sejtek egy vagy több nyirokcsomócsoportban találhatók a rekeszizom alatt vagy felett, valamint a test közeli szervének vagy izmának külső nyirokcsomóiban. Limfóma 2. stádium - a prognózis kedvező kockázati tényezők hiányában, kedvezőtlen - egy vagy több kockázati tényező jelenlétében:

a daganat a szegycsontban elérte a 10 cm-t;
daganat a nyirokcsomókban és a szervben;
a vörösvérsejtek nagy sebességgel megtelepednek a vérben;
3 vagy több nyirokcsomót érintenek a rákos sejtek;
tünetek jelenléte: láz, éjszakai hőhullámok, fogyás.

Limfóma 3. stádium - három szakaszra osztva: III, IIIE, IIIS és IIIE, S. A rekeszizom mindkét oldalán lévő LN-ek érintettek, egy szerv és/vagy a lép érintett.

III. stádium: A daganat a rekeszizom alatti és feletti nyirokcsomók csoportjaira terjedt, amelyek a felső hasüregben helyezkednek el.
IIIE szakasz: A rák a rekeszizom alatti és feletti nyirokcsomók csoportjaira terjedt. Ezenkívül kóros sejteket találnak a nyirokcsomókon kívül a legközelebbi szervben vagy testterületen, a medence aorta mentén elhelyezkedő nyirokcsomókban.
IIIS szakasz: A rákos sejtek nyirokcsomócsoportokban találhatók a rekeszizom alatt és felett, valamint a lépben.
IIIE, S stádium: A rendellenes sejtek a rekeszizom alatti és feletti nyirokcsomók csoportjaiban, a közeli szervben vagy testterületen kívüli nyirokcsomókban és a lépben találhatók.

Limfóma 3. stádium – kockázati tényezők hiányában a prognózis kedvező. Rossz prognózis kockázati tényezőkkel:

férfi nem;
45 év feletti életkor;
csökkent albumin vagy hemoglobin szint a vérben;
megnövekedett leukociták szintje a vérben (15 000 vagy magasabb);
a limfociták szintje csökken (600 alá vagy a leukociták számának kevesebb mint 8%-ára).

A limfóma 3. stádiuma - a betegek 80-85% -ánál a megfelelő kezeléssel történő gyógyulás lehetősége 10-15%, a várható élettartam 5 év vagy több.

4. limfóma stádium – a következő tünetek jellemzik:

a daganat a nyirokcsomókon túlra terjedt, és egy vagy több szervet érintett; rosszindulatú sejtek a nyirokcsomókban találhatók ezen szervek közelében;
patológiát az egyik szerv nyirokcsomóin kívül találtak, és ezen a szerven túlra terjed;
A rákos sejteket távoli szervekben találták: agy-gerincvelői folyadékban, tüdőben, csontvelőben, májban.

Limfóma 4. stádium, meddig élnek? Nehéz pontosan megválaszolni, a modern intenzív technikák alkalmazásával a betegek 60%-ánál ötéves túlélést figyeltek meg a legújabb vizsgálatok szerint. Ha a limfóma megerősítést nyer, az utolsó szakasz - a tünetek agresszívek lesznek az áttétek miatt, amelyektől nincs kegyelem egyetlen szervnek, lágy szövetnek és nyirokcsomónak sem.

A limfóma 4. stádiuma - a test teljes gyógyulásának prognózisa kedvezőtlen, mivel minden betegnél kockázati tényezőket észlelnek.

A TNM rendszer osztályozása - általános szabályok

A TNM rendszer általános szabályai

A TNM rendszert a lézió anatómiai eloszlásának leírására alkalmazták. Három fő összetevőn alapul. Tőlük megtudhatod:

T – az elsődleges daganat terjedése;
N – metasztázisok hiánya vagy jelenléte a regionális nyirokcsomókban és károsodásuk mértéke;
M – távoli metasztázisok hiánya vagy jelenléte.

A rosszindulatú folyamat terjedésének meghatározásához ehhez a három összetevőhöz számokat adunk: T0. T1. T2. T3. T4. N0. N1. N2. N3. M0. M1.

Általános szabályok minden lokalizációjú daganatra:

A diagnózis során minden esetet szövettanilag meg kell erősíteni. Ha nincs megerősítés, akkor az ilyen eseteket külön ismertetjük.
Minden lokalizációt két osztályozás ír le:

A kezelés megkezdése előtt a TNM (vagy cTNM) klinikai besorolást használják. A biopszia klinikai, radiológiai, endoszkópos vizsgálatának adatain, sebészeti kutatási módszereken és számos további módszeren alapul.
A patoanatómiai osztályozást (műtét utáni, kórszövettani osztályozás) pTNM-nek nevezzük. A kezelés megkezdése előtt szerzett, de a műtét vagy a műtéti anyag vizsgálata során szerzett információk alapján kiegészített vagy módosított adatokon alapul.

Az elsődleges tumor (pT) patológiás értékelése során az elsődleges tumor biopsziás (vagy) reszekcióját végzik el, hogy lehetővé tegyék a legmagasabb fokú pT értékelését.

A regionális nyirokcsomók (pN) patológiájának felméréséhez azokat megfelelően eltávolítják, és meghatározzák a hiányt (pN0), vagy felmérik a pN kategória legmagasabb határát.

A távoli metasztázisok (pM) patológiai értékelését mikroszkópos vizsgálat után végezzük.

A T, N, M és/vagy pT, pN és pM kategóriák meghatározása után a szakaszok csoportosításra kerülnek. A daganatos folyamatnak a TNM rendszer szerint megállapított terjedési foka, illetve az orvosi dokumentáció stádiumai szerint nem változik. A klinikai osztályozás segít a kezelési módszerek kiválasztásában és értékelésében, a patológiai osztályozás pedig a prognózis pontos adatainak megszerzésében és a hosszú távú kezelési eredmények értékelésében.
Ha kétségek merülnek fel a T. N vagy M kategória meghatározásának helyességével kapcsolatban, válassza ki a legalacsonyabb (kevésbé gyakori) kategóriát, és csoportosítsa szakaszonként.
Ha egy szervben több szinkron rosszindulatú daganat található, a besorolás a legmagasabb T kategóriájú daganat értékelésén alapul. Ezen túlmenően adja meg a daganatok számát (többszörösüket) - T2(m) vagy T2(5).

A TNM által meghatározott kategóriákat vagy szakaszcsoportokat klinikai vagy kutatási célokra használják az osztályozási kritériumok változásáig.

Non-Hodgkin limfómák - osztályozás

A fő és leggyakoribbak a következők:

B-limfocitákból származó B-sejtes daganatok:

B-limfoblasztos limfóma (B-sejtes akut limfoblaszt leukémia);
limfocitás limfóma (B-sejtes krónikus limfocitás leukémia)
B-sejtes prolimfocita leukémia (kis limfociták B-sejtes limfómája);
limfoplazmacitikus limfóma;
a lép marginális zónás limfómája (lép limfóma) bolyhos limfocitákkal vagy anélkül;
szőrös sejtes leukémia;
plazmasejtes mielóma/plazmacitóma (plazmoblasztos limfóma);
MALT típusú extranodális B-sejtes marginális zóna limfóma;
follikuláris limfóma;
B-sejtes marginális zóna limfóma monocita B-limfocitákkal;
köpenysejtes limfóma (köpenysejtes limfóma);
nagysejtes limfóma: anaplasztikus, mediastinalis és diffúz nagy B-sejtes limfóma (B-sejtes limfóma);
mediastinalis limfóma - diffúz nagy B-sejtes;
elsődleges exudatív limfóma;
leukémia/Burkitt limfóma;
anaplasztikus nagysejtes limfóma.

T és NK – sejtdaganatok T-limfocita prekurzorokból:

T-limfoblasztikus limfóma;

T-sejtes limfóma perifériás (érett) T-limfocitákból:

T-sejtes prolimfocita leukémia;
nagy szemcsés limfociták T-sejtes leukémiája;
Agresszív NK-sejtes leukémia;
T-sejtes limfóma/felnőtt leukémia (HTLV1+) vagy perifériás T-sejtes limfóma;
Extranodális NK/T-sejtes limfóma, nazális típusú;
enteropátiával összefüggő T-sejtes limfóma;
Hepatolienális T-sejtes limfóma;
T-sejtes panniculitis-szerű limfóma a bőr alatti szövetben;
Mycosis fungoides/Sézary-szindróma;
Anaplasztikus nagysejtes limfóma, T/0 sejt, elsődleges bőrérintettséggel;
Perifériás T-sejtes limfóma, nem meghatározott;
Angioimmunoblasztos T-sejtes limfóma;
Anaplasztikus nagysejtes limfóma, T/0-sejtes, elsődleges szisztémás érintettséggel.

A non-Hodgkin limfóma két típusra osztható: B- és T-sejtes daganatokra.

A kezelésük eltérő, mivel:

agresszív - gyorsan növekvő és progresszív, sok tünetben nyilvánul meg. Kezelésük azonnal megkezdődik. Ez lehetőséget ad a rákos daganatok teljes megszabadulására;
Az indolens limfómák krónikusak, jóindulatúak vagy alacsony malignitásúak. Állapotuk folyamatos ellenőrzést és időszakos kezelést igényel.

A diffúz nagy B-sejtes daganatok az onkológia agresszív formái, amelyek bármely szervből, de gyakrabban a nyak, a hónalj és az ágyék nyirokcsomóiból származnak. A gyors fejlődés nem akadályozza meg, hogy a daganat jól reagáljon a kezelésre.

Marginális – a rák nem agresszív formái. Vannak ezek fajtái, és megtalálhatók a lépben, a nyirokcsomókban vagy más olyan szervekben, amelyek nem tartoznak a nyirokrendszerhez. Gyakrabban fordulnak elő férfiaknál 60 év után.

A limfoblaszt a T-sejtes limfóma egy fajtája. A T-limfoblaszt olyan rosszindulatú daganatokra utal, amelyek éretlen T-limfocitákból állnak. Ők öröklődnek.

Anaplasztikus – a T-sejtes limfómák agresszív formáira utal. A normálaknak el kell látniuk a test védelmét. De ezek a rákos sejtek fejletlenek. Összegyűlnek és megnövekednek az ágyékban, a nyakban és a hónaljban.

A mediastinum b-sejteket alkot, és az idősebb nők mediastinumában található.

A kissejtes diffúz limfóma (kissejtes limfóma) a non-Hodgkin B-sejtes limfóma egy fajtája. Lassan nőnek és nehezen kezelhetők.

Az angioimmunoblasztos T-sejtes limfómák rosszul reagálnak a kezelésre, és rossz a prognózisuk.

Az extranodális limfómákat a belső szervek rosszindulatú fejlődése jellemzi, beleértve az agyat, a beleket és a gyomrot.

A bélrendszeri limfómák gyakran másodlagosak, és hányingerrel, hasi fájdalommal és vérrel a székletben nyilvánulnak meg.

A hasüregben lévő limfómák gyermekeknél és időseknél fordulnak elő. A Hodgkin- és nem-Hodgkin-féle b és t daganatok a peritoneumot érintik.

A rosszindulatú bőrelváltozások ritkák, és többszörös neoplazma, viszketés és bőrgyulladás jellemzi őket.

A mediastinalis limfóma leggyakrabban egy B-sejtes non-Hodgkin-féle elsődleges daganat, amely indolens agresszív formákban fordul elő, de ritkák.

Csont limfóma: elsődleges és másodlagos a gerinc, a bordák és a medencecsontok ízületeiben fordul elő. Ez a metasztázis következménye.

A vese limfóma a rák másodlagos formája a rákos sejtek szervben történő felhalmozódása miatt.

A máj limfóma az összes igazolt limfóma 10%-ában fordul elő. Nem specifikus gyomorégés és fájdalom a jobb hypochondriumban vagy sárgaság jeleiként nyilvánul meg, ami megnehezíti a diagnózis megerősítését.

A pajzsmirigy limfóma egy non-Hodgkin-féle másodlagos daganat. Ritka a nyaki nyirokcsomó metasztázis miatt.

A központi idegrendszeri limfóma gyakoribbá vált az elmúlt 10 évben az AIDS miatt. A daganat az agyat és a gerincvelőt érinti.

Lágyéki limfóma az összes rákos eset 3%-ában fordul elő. A rák agresszív és nehezen kezelhető.

A szemgolyó limfómája, a non-Hodgkin-limfóma egy fajtája, ritka a 30 év feletti betegeknél.

A köpeny limfóma a köpeny régiójában lévő sejtekből nő. A 60 év feletti férfiak esetében a prognózis rossz.

A plazmablasztos limfóma ritka, de különösen agresszív: a hemoglobin és a vérlemezkék száma csökken a vérben, a fehérvérsejtek erősen növekednek.

A retroperitoneális térben lévő limfóma a nyirokcsomókat érinti, és áttéteket ad a gyomor területére, másodlagos rákot okozva.

A karok limfómája másodlagos rákként jelentkezik, amikor az ereket vagy vénákat a megnagyobbodott nyirokcsomók összenyomják. Ez a kéz duzzadását okozza.

A Burkitt limfóma akkor fordul elő, amikor a 4. stádiumú herpeszvírus megjelenik a gyermek testében. Elszigetelt eseteket jelentettek Oroszországban.

A várható élettartam egyik vagy másik típusú limfómával

Mennyi ideig élnek az emberek limfómával? Nagyon sokféle limfóma létezik, nagyon sok egyéni tünet és prognózis létezik. Nézzük a limfómák leghíresebb típusait.

Hodgkin limfóma vagy limfogranulomatózis. A többi típustól a nyirokcsomókban található óriási B-limfocitákból származó daganatszövet megjelenésével különbözik. A szövet speciális, Berezovsky-Sternberg-Reed sejtekből áll.

Non-Hodgkin limfóma – a várható élettartam a rák típusától, stádiumától és komplex terápiájától függ. Az NL legagresszívebb formái leggyakrabban kedvező prognózist adnak a kemoterápia után népi gyógymódokkal kombinálva: gyógynövények és gombák. Non-Hodgkin limfóma – a várható élettartam több mint 5 év, és a betegek 40%-ánál gyógyul.

Ha a lép non-Hodgkin limfómáját vesszük figyelembe, a prognózis kedvező, és 95%-os a rosszindulatú sejtek terjedésének stádiumáig. A késői szakaszokat splenomegalia - a szerv kóros megnagyobbodása - jellemzi. Amikor a rosszindulatú limfociták behatolnak a csontvelőbe, a keringési rendszerbe és a limfoid szövetek „raktározásába” a szervezetben, a betegek mindössze 10-15% -a él 5 évig.

Kis limfociták limfómája: a prognózis megegyezik a krónikus limfocitás leukémiával. Ezek a daganatok szinte azonosak, mivel csak a perifériás vér részvételének mértéke az onkológiai folyamatban különbözik.

Follikuláris limfóma - a prognózis lehetetlen, mivel a daganatot kromoszómális transzlokáció t (14:18) különbözteti meg, és a limfóma gyógyíthatatlannak tekinthető. A vezető országok orvosai által készített prognózis index még nem tisztázott. Ha három kockázati csoport határoz meg bennünket, akkor az első a legkedvezőbb. Hosszú távú remisszió esetén a betegek több mint 20 évig élnek. Az idősebb generáció 50 év után csak 3,5-5 évig él.

A nagysejtes limfómát tekintik a legkedvezőtlenebb prognózisúnak; a prognózis a stádiumtól függ. A III-IV. szakaszban a várható élettartam alacsony az extranodális elváltozások, az általános állapot és a szérum laktát-dehidrogenáz (LDH) jelenléte miatt.

Az emberek gyakrabban betegszenek meg későbbi éveiben. Az elváltozások a nyak nyirokcsomóiban, a peritoneumban találhatók, valamint extranodálisan a herékben, a gyomor-bélrendszerben, a pajzsmirigyben, a nyálmirigyekben, a csontokban, az agyban és a bőrben. A daganatok a tüdőben, a vesében és a májban jelennek meg. Az ötéves túlélési arány akár 70-60% (1-2. szakasz) és 40-20% (3-4. szakasz).

A mediastinalis limfóma gyakran fordul elő fiatal nőknél, a betegek gyógyulási prognózisa akár 80% is lehet, ha a folyamatok az 1-2. A daganat benőhet a környező szövetekbe és szervekbe, de a metasztázisok ritkák. Az extranodális mediastinalis limfóma az esetek 30%-ában a nyirokgarat gyűrűjében, a gyomor-bélrendszerben, az orrmelléküregekben, a csontokban vagy a központi idegrendszerben nyilvánul meg. Az esetek 25%-ában a daganat a csontvelőt érinti, ami az 1-2. A 3-4. szakaszban az 5 éves túlélési arány 30-40%.

Tájékoztató videó: A mediastinalis nagy B-sejtes limfóma klinikai és morfológiai jellemzői

Mennyire volt hasznos számodra a cikk?

Ha hibát talál, egyszerűen jelölje ki, és nyomja meg a Shift + Enter billentyűt, vagy kattintson ide. Nagyon szépen köszönjük!

Köszönöm az üzenetet. A hibát hamarosan kijavítjuk

KATEGÓRIÁK

Szűrés

A végtagok ultrahangja

Az ultrahang típusai

Hasi ultrahang

A mellkas ultrahangja

NÉPSZERŰ CIKKEK

	A százszámláló technológiáról Numerikus sorozat Zaicev szerint
	Jóslás gyerekeknek karácsonyra és karácsonykor
	Mikor van Szergej Jeszenyin születésnapja?
	Hogyan lehet megtalálni a második világháborús résztvevőt vezetéknév alapján a katonai archívumban
	A Vörös Hadsereg győzelmes útja

2023 „kingad.ru” - az emberi szervek ultrahangvizsgálata