Mely szerveket érinti leggyakrabban az amiloidózis? Amiloidózis - az amiloidózis tünetei, diagnózisa és kezelése

– a szervezet általános, szisztémás betegsége, amelyben egy specifikus glikoprotein (amiloid) rakódik le a szervekben és szövetekben, amelyek működése károsodott. Az amiloidózis hatással lehet a vesére (nefrotikus szindróma, ödéma szindróma), a szívre (szívelégtelenség, aritmiák), a gyomor-bélrendszerre, mozgásszervi rendszer, bőr. Lehetséges polyserositis kialakulása, hemorrhagiás szindróma, mentális zavarok. Az amiloidózis megbízható diagnosztizálását elősegíti az amiloid kimutatása az érintett szövetek biopsziás mintáiból. Az amiloidózis kezelésére immunszuppresszív és tüneti terápiát végeznek; indikációk szerint - peritoneális dialízis, vese- és májátültetés.

A gasztrointesztinális traktus károsodását amiloidózisban a nyelv (makroglassia), a nyelőcső (merevség és perisztaltika), a gyomor (gyomorégés, hányinger), a belek (székrekedés, hasmenés, felszívódási zavar szindróma, bélelzáródás) amiloid beszűrődése jellemzi. A gyomor-bélrendszeri vérzés különböző szinteken fordulhat elő. A máj amiloid beszűrődésével hepatomegalia, cholestasis és portális hipertónia alakul ki. Az amiloidózis okozta hasnyálmirigy-károsodást általában krónikus hasnyálmirigy-gyulladásnak álcázzák.

A bőr amiloidózisa többszörös viaszos plakkok (papulák, csomók) megjelenésével fordul elő az arcon, a nyakon és a természetes bőrredőkben. Külső jelek szerint a bőrelváltozások sclerodermára, neurodermatitisre vagy lichen planusra emlékeztethetnek. A mozgásszervi rendszer amiloid elváltozásaira jellemző a szimmetrikus polyarthritis, carpalis tunnel szindróma, glenohumeralis periarthritis és myopathia kialakulása. Az amiloidózis bizonyos formái, amelyek magukban foglalják idegrendszer, kísérheti polyneuropathia, bénulás alsó végtagok, fejfájás, szédülés, ortosztatikus hipotenzió, izzadás, demencia stb.

Diagnosztika

Különféle klinikusok találkozhatnak az amiloidózis klinikai megnyilvánulásaival: reumatológusok, urológusok, kardiológusok, gasztroenterológusok, neurológusok, bőrgyógyászok, terapeuták stb. A klinikai és anamnesztikus tünetek átfogó felmérése, valamint az átfogó laboratóriumi és műszeres vizsgálat elsődleges fontosságú a helyes diagnózis érdekében.

Az amiloidózis végleges diagnózisa az érintett szövetekben amiloid fibrillumok kimutatása után lehetséges. Ebből a célból a vese, a nyirokcsomók, az íny, a gyomornyálkahártya és a végbél biopsziája végezhető. Az amiloidózis örökletes jellegének megállapítását a törzskönyv alapos orvosi-genetikai elemzése segíti elő.

Az amiloidózis kezelése

A betegség etiológiájával és patogenezisével kapcsolatos teljes körű ismeretek hiánya nehézségeket okoz az amiloidózis kezelésében. Másodlagos amiloidózissal fontos aktív terápiával rendelkezik háttérbetegség. Az étrendi ajánlások azt javasolják, hogy korlátozzák a konyhasó és a fehérje bevitelét, és vegyék be a nyers májat az étrendbe. Tüneti terápia az amiloidózis bizonyos klinikai megnyilvánulások jelenlététől és súlyosságától függ. Patogenetikai terápiaként a 4-aminokinolin sorozat gyógyszerei (klorokin), dimetil-szulfoxid, unitiol, kolhicin írhatók fel. Az elsődleges amiloidózis kezelésére citosztatikumokat és hormonokat (melfolan + prednizolon, vinkrisztin + doxorubicin + dexametazon) alkalmaznak. at krónikus veseelégtelenség kialakulása hemodialízis vagy peritoneális dialízis javasolt. Egyes esetekben felmerül a vese- vagy májátültetés kérdése.

Előrejelzés

Az amiloidózis lefolyása progresszív, szinte visszafordíthatatlan. A betegséget súlyosbíthatja a nyelőcső és a gyomor amiloid fekélye, vérzés, májelégtelenség, diabetes mellitus stb. veseelégtelenség átlagos időtartama a betegek élettartama körülbelül 1 év; szívelégtelenség kialakulásával - körülbelül 4 hónap. A másodlagos amiloidózis prognózisát az alapbetegség kezelésének lehetősége határozza meg. Több súlyos lefolyású idős betegeknél amiloidózis figyelhető meg.

Az elsődleges, másodlagos és örökletes amiloidózis kezelése elsősorban olyan esetekben válik szükségessé, amikor az amiloid lerakódások generalizálódnak és a betegség progressziója súlyos rendellenességek a vesék, a szív, a gyomor-bél traktus, a perifériás idegrendszer funkciói. Ha az amiloid lerakódások nem elterjedtek, nem jelentenek veszélyt az életre és enyhe klinikai megnyilvánulásokat okoznak (szenilis amiloidózis, bőr és bizonyos típusú lokalizált daganatok), kevésbé szükséges a terápiás beavatkozás.

Az esetek túlnyomó többségében az amiloidózis terápiája a vele együtt fellépő, általában NS stádiumban észlelt nephropathia kezelése. Ám ha az amyloidosis diagnózisa sok esetben nagyobb biztonsággal felállítható a szervek punkciós biopsziájának és más, a morfológusok és biokémikusok sikerein alapuló kutatási módszereknek köszönhetően, kezelése továbbra is nehéz feladat, és gyakran nagyon korlátozott marad. .

Megfelelés a vesék megfelelő nitrogénkiválasztási funkciójának időszakában a teljes táplálkozási rendszernek, a nátrium-klorid (asztali só) korlátozásával ödéma jelenlétében, parenterális adagolás vérszegénység esetén a teljes vér vagy még jobb vörösvértestek, az elektrolit egyensúlyának szabályozása, a diuretikumok gondos adagolása és vérnyomáscsökkentő gyógyszerek veseelégtelenség időszakában pedig az urémia kezelésére használt gyógyszerek alkalmazása – ezek a módszerek túlnyomórészt tüneti kezelés amiloidózisban szenvedő betegek, nem sokban különböznek más nephropathiák kezelésétől.

Azonban sem a racionális étrend, sem a modern aktív vízhajtók és vérnyomáscsökkentők alkalmazása eltérő mechanizmus intézkedések nem tudják jelentősen megállítani az amiloidózis progresszióját a veseelégtelenség kialakulásával.

Mindez arra késztet bennünket, hogy új eszközöket keressünk az amiloidózis kialakulásának befolyásolására, ezért érdekes sikeres használatés számos esetben a „máj” terápia, amely bizonyos konvencióval patogenetikusnak nevezhető. Ez különösen vonatkozik a nyers máj kezelésére, amelynek hosszú távú alkalmazása bizonyos esetekben bizonyos állapotjavuláshoz vezet. N. Grayzell és M. Jacobi. (1938) megfigyelte jelentős javulás(proteinuria, máj- és lépméret csökkenés, a kongóvörös teszt paramétereinek normalizálódására való hajlam) azoknak a gyermekeknek több mint felében, akik 2-5 évig szájon át kaptak szárított májkészítményt.

Az amiloidózis hosszú távú „máj” terápiájának szükségességét E. M. Tareev (1958) jelzi. 6-12 hónapon keresztül napi 80-120 g nyers máj bevitelét kell optimálisnak tekinteni, figyelembe véve a véreozinofília lehetőségét.

Az amyloidosis patogeneziséről jelenleg rendelkezésre álló adatok lehetővé teszik, hogy más aktív anyagokról is beszéljünk terápiás módszerekés vázolja fel a következő fő a patogenetikai kezelés módjai:

1) az amiloid képződését elősegítő tényezők kiküszöbölése;

2) termelésének gátlása;

3) hatás a már leesett amiloidra, ami annak felszívódásához vezet.

E tekintetben a krónikus antigénstimuláció fókuszának eltávolítása mellett az amiloid prekurzor képződését megakadályozó szerek alkalmazása (például könnyű láncok képződésének gátlása), a keletkező amiloid prekurzorok plazmaferézissel történő eltávolítása, szóba jöhet az amiloid elleni antiszérummal vagy annak komponenseivel végzett fagocitózis stb.

Hangsúlyozni kell az amiloidózist kiváltó alapbetegség aktív kezelésének fontosságát. Ez elsősorban a másodlagos amiloidózisra vonatkozik krónikus fertőzésekés gennyes folyamatok. Így leírták az amiloid nephrosis jeleinek eltűnését a zsigeri szifilisz aktív kezelése következtében.

T. Addis (1948) a vesekárosodás jeleinek szignifikáns csökkenését észlelte bizmuttal és jóddal végzett kezelés hatására a májban egy hatalmas mézgaképződés miatt. V. M. Tareev (1958) egy megfigyelésről számol be, melyben a 3 évig tartó tartós antiszifilitikus terápia (biyoquinol, novarsenol) a súlyos NS teljes eltűnéséhez vezetett (az anasarca fokát elérő ödéma eltűnt, a teljes szérumfehérje 4,8-ról 7,3%-ra nőtt , a vér koleszterinszintje normalizálódott, a proteinuria, amely elérte a 33‰-t, teljesen eltűnt.

Ez a tuberkulózis elleni szerek hosszú távú alkalmazása következtében kialakuló tuberkulózis esetén is elérhető [Bernardt C. et al., 1959]. A remisszió lehetőségét másodlagos amiloidózisban J. Lowenstein és E. Gallo (1970), D. Trigger és A. Jockes (1973) jelzik. Nagy érték A. I. Abrikosov (1935) klasszikus munkáját képviseli, aki nagyszámú „óriás” sejtet figyelt meg egy olyan férfi „szágó” lépében, aki bronchiectasis és tüdőtályog által szövődött tüdőgyulladásban halt meg. Ezek a többmagvú sejtek az amiloid tömegek mellett helyezkedtek el, amelyek „elszakadtnak”, izurizáltnak tűntek.

Ugyanakkor az amiloid tömegek festődésének egyenlőtlen intenzitása volt kimutatható különféle részek szerv. A. I. Abrikosov arra a következtetésre jut, hogy ebben az esetben gondolhatunk az amiloid felszívódására. Később hasonló megfigyeléseket tettek közzé B. I. Migunov (1936), V. A. Dobrynina (1959), V. V. Serov et al. (1974), V. V. Suroy et al. (1974), amely minden részletben megerősítette A. I. Abrikosov véleményét.

Az antibiotikumok, a kemoterápia és a sebészeti beavatkozások, mint az amiloidózist okozó és fenntartó gócok befolyásolásának jelentősége nem csökken az általa okozott veseelégtelenség kialakulása esetén. Sajnos azonban nem mindig lehetséges, hogy az alapbetegség megszüntetése vagy stabil remissziójának elérése késleltesse az amiloidózis progresszióját.

A CS amiloidózis lefolyására gyakorolt ​​hatásának kérdése a mai napig még nem tekinthető egyértelműnek. A kísérleti és klinikai adatok ezzel kapcsolatban ellentmondásosak. Számos szerző jelzése az amiloidózis kialakulásának felgyorsulását jelzi az ACTH, a kortizon és a prednizolon általánosan alkalmazott dózisainak hatására. Ez lehetővé teszi, hogy az amiloidózist és az általa okozott NS-t inkább a szteroidterápia ellenjavallatának tekintsük.

Kérdés az amiloidózis lefolyására gyakorolt ​​​​hatásról citosztatikus szerek az antilimfocita szérum pedig még kevésbé tiszta (Teilum G., 1954; Catchpole N. et al., 1958; Cardell B., 1961; Rantov P., 1967). észrevehető változás Amiloidózis esetén az immunreakciók, különösen a celluláris immunitás, fokozott óvatosságra kényszerítik az immunaktív szerek alkalmazását. A kísérleti amiloidózis jelentős felgyorsulása az imurán (azatioprin) és különösen az antilimfocita globulin hatására, amint azt számos kutató, köztük R. G. Arustamova részvételünkkel (1972) kimutatta, ezt igazolja.

Igaz, kiemelt figyelmet kell fordítani bizonyos sejtklónok működését gátló gyógyszerek alkalmazásának lehetőségére, különös tekintettel azokra, amelyek az elsődleges amiloidózissal összefüggő amiloid fibrillum képződésében szerepet játszó immunglobulinok könnyű láncait szintetizálják. Így kimutatták a Bene-Jones proteinuria eltűnését melfalán hatására, bár ez nem befolyásolta jelentős mértékben a primer amiloidózis további lefolyását.

IN utóbbi években Beszámoltak a melfalán állítólagos sikeres alkalmazásáról vesekárosodással járó primer amiloidózisban (Schwartz R. et al., 1979). Nem szabad azonban elfelejteni a leukémia kialakulásának lehetőségét a melfalán hosszú távú alkalmazása mellett.

Mint már említettük, az immunszuppresszánsokkal ellentétben az immunstimuláló hatású gyógyszerek (timozin, levamizol) a kísérletben késleltetik az amiloidózis progresszióját [Denisov V. N. et al., 1977; Khasabov N. N., 1978; Scheinberg M. és munkatársai, 1976]. Ezek az eddig elszigetelt jelentések azonban további megerősítést igényelnek, mielőtt az ilyen gyógyszerek emberi amiloidózis kezelésére való alkalmazásának lehetőségéről beszélnének.

Azok a gyógyszerek, amelyek kifejezett tropizmussal rendelkeznek a szöveti sejtelemek, beleértve a retikuloendoteliális rendszer elemeit, közé tartoznak a 4-aminokinolin-sorozat gyógyszerei (chingamin, resoquine, klorokin, delagil, plaquenil). Ezek hatásspektruma maláriaellenes szerek messze nem korlátozódik a malária plazmódiumára gyakorolt ​​közvetlen hatásra. A vizsgálatokat összefoglalva megállapítható a 4-aminokinolinok gátló hatása a nukleinsavak szintézisére, számos enzim (adenozin-trifoszfatáz, monoamin-oxidáz, kolinészteráz) aktivitására, a savas mukopoliszacharidok képződésére, valamint a lizoszóma membránok stabilizálására. .

Így ezek a gyógyszerek befolyásolhatják azokat a folyamatokat, amelyek fontos szerepet játszanak egyrészt az amiloid fibrillumok szintézisében, másrészt egy bizonyos környezet létrehozásában: a fő anyag, amelyben ezek a rostok találhatók.

A 4-aminokinolin gyógyszerek amiloidózis kezelésére való alkalmazásának érvényességét alátámasztják a nyulak kísérleti (kazein) amiloidózisában végzett hatásuk vizsgálatának eredményei [Mukhin N.A., 1966], amikor a delagilt kapott állatoknál a megjelenés észrevehető késedelmet szenvedett. talált és kevésbé, mint a kontrollcsoportban a súlyosság a biokémiai és morfológiai jellemzők betegségek a delagillal való hosszan tartó telítés hatására. A 4-aminokinolin gyógyszerek közül a delagil és a plaquenil használható. Ha intoleranciát észlelnek, az egyik gyógyszert egy másikkal helyettesítik.

A kezelés általában napi 0,25-0,5 g-os adaggal kezdődik, és hosszú ideig – sok hónapig, sőt évekig – zajlik, különösen azután, hogy bizonyos sikereket, jó toleranciát és kórokozók hiányát ért el. mellékhatás. Általános szabály, hogy a 4-aminokinolin gyógyszereket meglehetősen kielégítően tolerálják, azonban számos betegnél előfordulnak mellékhatások, amelyek általában hányingerben és hányásban nyilvánulnak meg a kezelés első heteiben, később pedig - homályos látásban a szaruhártya elhomályosodásával. .

Tisztában kell lennie a leukopenia lehetőségével is, bőrelváltozásokés a haj elszíneződése, a központi idegrendszer rendellenességei a pszichózisig. Ezek a változások reverzibilisek, ha abbahagyják a gyógyszer szedését. A 4-aminokinolinokkal végzett kezelési kísérlet elfogadható korai szakaszaiban amiloidózis; előrehaladott folyamat (NS és különösen a veseelégtelenség stádiuma) esetén e gyógyszerek alkalmazása nem megfelelő.

A közelmúltban kísérleti adatokat szereztek az olyan gyógyszereknek, mint a kolhicin, az amiloidózis kialakulását gátló hatásáról. Kétségtelen, hogy ezek a gyógyszerek csökkentik az időszakos betegségrohamok gyakoriságát az emberekben. Az amiloidózis további lefolyására gyakorolt ​​hatásuk további vizsgálatokat igényel. A kolhicin időszakos betegséggel összefüggő amiloidózisban történő alkalmazásáról szóló újabb jelentések biztatóak ebben a tekintetben.

A hemodialízis és a vesetranszplantáció alkalmazása amiloidózis okozta veseelégtelenség kialakulásában egészen a közelmúltig nem terjedt el. Ez elsősorban annak a kialakult nézetnek köszönhető, hogy ez a kezelés a lehetőség miatt nem megfelelő bármely szisztémás betegség esetén végzetes kimenetel egy másik szerv (például szív) elégtelensége miatt.

Arra a kérdésre sincs határozott válasz, hogy megjelenik-e amiloid a graftban. Ennek ellenére azonban kísérletek történtek az amiloidózis ilyen típusú kezelésére. Így N. Jones (1976) jelentése a rendszeres hemodialízis alkalmazásáról beszél 29 betegnél maximális időtartam 63 hónapos kezelés és veseátültetés 21 olyan betegnél (köztük öt élő donor veséje), akiknél az átültetett vese maximális működési ideje több mint 3 év. Ezen, bár nem sok megfigyelés elemzése alapján arra a következtetésre jutottak, hogy önmagában az amiloidózis jelenléte nem szolgálhat alapul a rendszeres hemodialízis és vesetranszplantáció megtagadásához.

Így, aktív kezelés A vese amiloidózisa továbbra is tökéletlen, de az amiloidogenezis folyamatban lévő kutatása és az egyes korszakok kapcsolataira gyakorolt ​​hatások tanulmányozása optimistábbá teheti a betegség prognózisát.

Klinikai nefrológia

szerkesztette E.M. Tareeva

Az amiloidózis olyan betegség, amely a fehérje-anyagcsere zavarával jár. Ebben az esetben egy speciális fehérje, az amiloid szintetizálódik főleg a májban. Ez a fehérje egy vagy több szerv szövetében rakódik le, és a megfelelő tüneteket okozza.

Az amiloidózis leggyakrabban spondylitis ankylopoetica esetén, ritkábban egyéb szisztémás kötőszöveti betegségekben alakul ki.
Az amiloidózis elsősorban a vesét, valamint a máj szöveteit, a lépet, a nyelvet, a gyomor-bél traktus egyéb részeit, az ízületeket, a szívet, a bőrt stb.

Amyloidosis okozta vesekárosodás

A vese amiloidózisának első 3 szakaszát főként a vizelet analízisének változásai jellemzik.

A vesekárosodás nagyon gyakori amiloidózisban.

A vese amiloidózis szakaszai:

• Rejtett. Külső tünetek ebben az időben nem. A vizeletben a fehérje nem mutatható ki folyamatosan, a vér fehérjeösszetétele megváltozik, és az ESR nő.
• Proteinikus. Nem is jelenik meg kívülről. A fehérje folyamatosan jelen van a vizeletben, de a veseműködést ez nem érinti.
• Nefrotikus. A vizeletben magas koncentráció fehérje van jelen. Ennek eredményeként csökken a vér fehérjetartalma és megváltozik az összetétele. Ebben a szakaszban duzzanat jelentkezhet.
• Azotemic. Ebben a szakaszban a veseműködés jelentősen érintett. Ennek eredményeként anyagcseretermékek halmozódnak fel a szervezetben, amelyeket a vesék nem tudnak eltávolítani. Növekszik a vér karbamid- és kreatinintartalma (azotemia alakul ki). Ebben az esetben felmerül krónikus mérgezés ezek az anyagok (azotémiás mérgezés). Az azotemia által okozott főbb tünetek: étvágytalanság, hányás, hasmenés, kimerültség, álmosság, bőrviszketés. Vérszegénység alakul ki, amely sápadtságban, szédülésben, teljesítménycsökkenésben nyilvánul meg. A károsodott szűrés a vesékben és az urémia súlyos ödémát okoz. Amiloidózisban sűrűek, sápadt a bőr felettük, megjelenésük nem függ a beteg testhelyzetétől és a napszaktól. Vér jelenhet meg a vizeletben (hematuria). Ha tartós növekedés tapasztalható vérnyomás, nehezen kezelhető. A vér nitrogéntartalmú hulladéktartalmának növekedésével a beteg állapota gyorsan romlik. Kezelés nélkül a súlyos veseelégtelenség végzetes.

Az amiloidózis egyéb tünetei

A májban az amiloid lerakódásának eredményeként annak megnagyobbodása következik be. Ez a jobb hypochondrium állandó nehézségében és fájdalmában nyilvánul meg. A vénákban a nyomás megnőhet, vért hordozó a májra, portális hipertónia lép fel. Jellemzője a folyadék felhalmozódása a hasüregben és a has megnagyobbodása (ascites), tágult vénák megjelenése a has bőrén a Gorgon Medusa feje formájában, amelyek a köldöktől különböző irányokba térnek el. . Néha az epe pangása lép fel a májcsatornákban, ami viszketéssel, a sclera sárgulásával, súlyos esetekben a bőrrel nyilvánul meg.

A megnagyobbodott lép gyakran semmilyen módon nem jelentkezik, de kisebb hasi trauma esetén növekszik ennek a szervnek a megrepedésének veszélye.

Amiloid lerakódás. Néha a nyelv nem növekszik meg, de elveszíti rugalmasságát és nagyon sűrűvé válik.

A nyelőcső, a gyomor és a belek károsodása vérzést okozhat e szervek falából, ami a vérvesztés tüneteivel (sápadtság, hideg verejték, gyengeség, eszméletvesztés) nyilvánul meg. Néha a hatalmas amiloid lerakódások tüneteket okoznak bélelzáródás– hasi fájdalom, puffadás, széklethiány.
Amikor az amiloid lerakódik a bélfalban, annak felszívódási funkciója károsodik. Felszívódási zavar szindróma, azaz rossz felszívódás lép fel. Állandó hasmenéssel és hirtelen fogyással jár.
Amiloid lerakódhat ízületi porc, és ízületi gyulladás lép fel. A csukló-, váll- és térdízületek érintettek, gyakran szimmetrikusan. Az ízületek duzzadtak és kissé fájdalmasak.

Amikor amiloid rakódik le az izmokban, azok sűrűbbé válnak és térfogatuk megnő. Fejlődés izomgyengeség. Carpal tunnel szindróma észlelhető - zsibbadás és fájdalom a kéz első három ujjában, amely az alkarra terjed.
A csontokban kialakuló ciszták miatt törések lehetségesek.
A légzőrendszer érintettsége esetén a hang rekedtsége jelentkezik, és néha (köhögés, légszomj).
Néha szívkárosodás lép fel. Ennek a szervnek a növekedésében és a ritmuszavarokban nyilvánul meg. A szívelégtelenség fokozatosan alakul ki - légszomj jelentkezik terheléskor, majd nyugalomban. Később duzzanat lép fel. Ha amiloid rakódik le a falakban koszorúér erek, akkor jelentkezhetnek az angina pectorishoz hasonló rohamok: nyomós, égető fájdalom a szegycsont mögött edzés közben, majd nyugalomban.
A bőrkárosodás a felülete fölé kissé emelkedett plakkok - papulák - képződésében nyilvánul meg. Nem viszketnek, viaszos megjelenésűek, főként a hónaljban, az análisban, az ágyékban, valamint az arcon és a nyakon helyezkednek el. Ezeknek a papuláknak az ujjával történő finom dörzsölése subcutan vérzést okozhat. Néha vérzéses szindróma (fokozott vérzés) lép fel a szem körüli vérzésekkel ("mosómedveszem", "szemüvegtünet").
Az amiloidózis az idegrendszerre is hatással van. A perifériás idegek károsodásának jelei vannak. Az érzékenység romolhat, fájdalom jelentkezik a test különböző részein. Vereség esetén motoros idegek mozgászavarok és bénulások lépnek fel. Jellemző az ilyen rendellenességek fokozatos terjedése a végtag távoli részeiről (distalis) a testhez közelebbi (proximális) részekre.
Az autonóm idegrendszer érintettsége a vérnyomás éles csökkenésére való hajlamban nyilvánul meg a vízszintesről való átmenet során. függőleges helyzet(ortosztatikus hipotenzió). Bélmozgási zavar és hasmenés is előfordul. Jellemző diszfunkciók kismedencei szervek, beleértve a merevedési zavarokat is.

Az amiloidózis kezelése

Az amiloidózis kezelésének fő iránya az alapbetegség terápiája. A reumás betegség remissziójával az amiloidózis javulása, sőt néha még visszafordulása is megfigyelhető.
A nagy dózisú C-vitamin felírása és a nyers máj fogyasztása hatástalan, bár korábban ilyen módszereket alkalmaztak.

Mit tehetsz?

A vese-amiloidózisban szenvedő betegek étrendjében a só mennyiségét élesen korlátozni kell.

• Vese amiloidózis esetén korlátozni kell napi használat asztali só legfeljebb 1-2 g naponta.
• A rugalmas (kompressziós) harisnya viselése segít a duzzanatban.
• Vese amiloidózis esetén a napi elfogyasztott folyadék mennyiségét és a napi diurézist (a kiválasztott vizelet mennyiségét) kell szabályozni. Biztosítani kell, hogy a folyadék mennyisége ne haladja meg a vizelet mennyiségét.
• Rendszeresen mérni kell a vérnyomást.
• Ha a beteg ortosztatikus artériás hipotenzióban szenved (vérnyomásesés az ágyból való felkeléskor), a sóbevitelt napi 5-6 g-ra kell emelni (figyelembe véve a szív és a vesék állapotát). Ebben az esetben is segít a rugalmas harisnya viselése.
• Ha a beteg aggasztja a hasmenést, napi 40 g-ra kell csökkentenie a szilárd zsírok (margarin, vaj, disznózsír, bárányhús, főzőzsír stb.) fogyasztását. Ezeket a zsírokat pótolni kell növényi olajok többszörösen telítetlen zsírsavakat tartalmaz.

Mit tehet az orvos?

Maga az amiloidózis gyógyszeres kezelése hosszú és nehéz folyamat.
Mindenekelőtt az amiloidózist okozó alapbetegséget kell kezelni.
Az amiloidózis különféle formáinak kezelésében citosztatikus és glükokortikoszteroid gyógyszerek kombinációját alkalmazzák, melfalánt, kolhicint stb. A kezelés gyakran kurzus jellegű.
Autológ őssejtterápia (a szervezet saját, differenciálatlan sejtjei) alkalmazható.
Vese amiloidózis esetén frissen fagyasztott plazma és fehérjekészítmények beadását alkalmazzák a vér fehérjeszintjének fenntartására. A vesekárosodás azotémiás stádiumában lévő betegek hemodialízis kezelésen esnek át. Veseátültetés javasolt; az alapbetegség előrehaladtával azonban az átültetett vese amiloidózison megy keresztül.
Az amiloidózis okozta szívelégtelenség kezelésére kacsdiuretikumokat (Furosemid) és alacsony dózisú ACE-gátlókat alkalmaznak. Ha szívritmuszavarok lépnek fel (atrioventricularis blokk stb.), pacemakert kell felszerelni.
Az amiloidózis egyéb tüneteinek kezelése szórványos, melynek célja súlyosságuk csökkentése és a beteg jólétének javítása.

Melyik orvoshoz forduljak?

Az amiloidózis egy szisztémás folyamat, amely elsősorban a reumás betegségek hátterében fordul elő, ezért kezelését és diagnosztizálását leggyakrabban reumatológus végzi. Mivel a betegség különböző szerveket és rendszereket érinthet, speciális szakemberek vesznek részt a terápiában: vese amiloidózis esetén - nefrológus, májkárosodás - hepatológus, gasztrointesztinális traktus - gasztroenterológus és sebész. Ha amiloid lerakódik a szívben, kardiológussal kell konzultálni a tüdőben, ha a hang megváltozik, forduljon fül-orr-gégészhez; A bőrelváltozások bőrgyógyász általi vizsgálatot igényelnek a perifériás idegek amiloidózisára, a neurológus segít.

A vesekárosodást a következők jelezhetik:

• Proteinuria ( fehérje megjelenése a vizeletben). Ez a vesekárosodás első és legjelentősebb megnyilvánulása amiloidózisban. Normális esetben a vizelet fehérjekoncentrációja nem haladja meg a 0,033 g/l-t, de ha a veseszűrő épsége megsérül, a vérsejtek és a nagy molekulájú fehérjék elkezdenek kiürülni a vizelettel. A 3 g/l feletti proteinuria súlyos nephrosis szindrómát és súlyos károsodást jelez veseszövet.
• Hematuria ( vörösvértestek megjelenése a vizeletben). Normális esetben a vizelet mikroszkópos vizsgálata során látómezőnként legfeljebb 1-3 vörösvérsejt megengedett. A vizeletben lévő vér nefrotikus szindróma kialakulását jelezheti, vagy a veseszövet gyulladásos károsodásának jele lehet. glomerulonephritis).
• Leukocyturia ( leukociták megjelenése a vizeletben). A vizelet mikroszkópos vizsgálata lehetővé teszi 3-5 leukocita jelenlétét a látómezőben. Leukocyturia ritkán figyelhető meg vese amiloidózisban, és gyakrabban jelzi a vese vagy más szervek fertőző-gyulladásos betegségének jelenlétét urogenitális rendszer.
• Cylindruria ( gipsz jelenléte a vizeletben). A hengerek olyan öntvények, amelyek a vesetubulusokban képződnek, és eltérő szerkezettel rendelkeznek. Amiloidózisban általában lehámlott vese hámsejtekből és fehérjékből képződnek ( hialin öntvények), de tartalmazhat vörös- és fehérvérsejteket is.
• A vizelet sűrűségének csökkenése. A normál vizeletsűrűség 1,010 és 1,022 között mozog, azonban a vese nefronjainak pusztulásával a szerv koncentráló képessége jelentősen csökken, aminek következtében a vizelet sűrűsége csökken.

Biokémiai vérvizsgálat

Ez a tanulmány lehetővé teszi nemcsak a belső szervek funkcionális állapotának felmérését, hanem az amiloidózis okának gyanúját is.

Az amiloidózis diagnosztikai értéke:

• a gyulladás általános fázisának fehérjéi;
• koleszterinszint;
• fehérjék szintje a vérben;
• kreatinin és karbamid szint.

A gyulladás általános fázisának fehérjéi
Ezeket a fehérjéket a máj és egyes fehérvérsejtek termelik válaszul a szervezetben gyulladásos folyamatok kialakulására. Fő funkciójuk a gyulladás fenntartása és az egészséges szövetek károsodásának megelőzése.

Mókusok akut fázis gyulladás

Fehérje	Normál értékek
Tejsavófehérje amiloid A(SAA)	Kevesebb, mint 0,4 mg/l.
Alfa 2 globulin	M: 1,5 – 3,5 g/l.
	ÉS: 1,75 – 4,2 g/l.
Alfa 1-antitripszin	0,9 – 2 g/l.
C-reaktív fehérje	Legfeljebb 5 mg/l.
Fibrinogén	2 – 4 g/l.
Laktoferrin	150 – 250 ng/ml.
Ceruloplazmin	0,15 – 0,6 g/l.

Meg kell jegyezni, hogy a fibrinogén koncentrációjának fokozatos növekedése a vérben gyakran előfordul örökletes formák amiloidózis, amelyet a felmérés során figyelembe kell venni ezt a mutatót.

Májtesztek
IN ezt a csoportot számos mutatót tartalmaz, amelyek lehetővé teszik a máj funkcionális állapotának felmérését.

Májvizsgálatok a máj amiloidózisára

Indikátor	Mit jelent	Norma	Változások a máj amiloidózisában
Alanin aminotranszferáz(AlAT)	Ezeket az anyagokat a májsejtek tartalmazzák, és nagy mennyiségben csak a szervszövetek masszív elpusztulásával kerülnek a véráramba.	M: 41 U/l-ig.	A koncentráció a májelégtelenség kialakulásával nő.
		ÉS: 31 U/l-ig.
Aszpartát aminotranszferáz(ASAT)
Összes bilirubin	Amikor a vörösvérsejtek lebomlanak a lépben, kötetlen bilirubin képződik. A vérárammal bejut a májba, ahol glükuronsavhoz kötődik, és ebben a formában az epe részeként ürül ki a szervezetből.	8,5 – 20,5 µmol/l.	A koncentráció növekszik az amiloid masszív lerakódásával a májban.
Bilirubin (nem kapcsolódó frakció)		4,5 – 17,1 µmol/l.	A koncentráció növekszik májelégtelenségés a szerv epeképző funkciójának megzavarása.
Bilirubin (társult frakció)		0,86 – 5,1 µmol/l.	A koncentráció növekszik, ha az intrahepatikus vagy extrahepatikus epeutak összenyomódnak.

A vér koleszterinszintje
A koleszterin egy zsíros anyag, amely a májban képződik, és fontos szerepet játszik a szervezet összes sejtje membránjainak integritásának megőrzésében. Nephrosis szindrómával a koleszterin koncentrációjának emelkedése a vérben több mint 5,2 mmol/l-rel figyelhető meg, és minél magasabb ez a mutató, annál súlyosabb a betegség.

A vér fehérjeszintje
Az összfehérje normál szintje a vérben 65-85 g/l. Ennek a mutatónak a csökkenése figyelhető meg a nefrotikus szindróma kialakulásával ( a vizelet fehérjevesztése következtében), valamint súlyos májelégtelenség esetén, mivel a szervezet összes fehérje a májban szintetizálódik.

Kreatinin és karbamid szint
karbamid ( norma – 2,5 – 8,3 mmol/l) a fehérjeanyagcsere mellékterméke, amely a vesén keresztül választódik ki. kreatinin ( norma – 44 – 80 µmol/l nőknél és 74 – 110 µmol/l férfiaknál) izomszövetben képződik, majd bejut a vérbe, és a vesén keresztül is kiválasztódik. Ezen anyagok koncentrációjának növekedése a vérben nagyon érzékeny mutatója a veseműködési zavar mértékének amiloidózisban.

A belső szervek ultrahangos vizsgálata

Ez a tanulmány lehetővé teszi a belső szervek szerkezetének és szerkezetének felmérését, ami szükséges a diszfunkció mértékének felméréséhez és a kóros folyamat mértékének meghatározásához.

Az amiloidózis ultrahangja feltárhatja:

• Tömörítés és nagyítás ( vagy csökken az azotémiás stádiumban) vese.
• vese ciszták jelenléte ( mi okozhat másodlagos amiloidózist).
• A máj és a lép megnagyobbodása és megkeményedése, valamint e szervek véráramlásának zavara.
• Hipertrófia különböző osztályok szívizom.
• Amiloid lerakódások a nagy erek falában ( például az aorta, a test legnagyobb artériája).
• Folyadék felhalmozódása a testüregekben ( ascites, hydrothorax, hydropericardium).

Genetikai kutatás

Ha örökletes amiloidózis gyanúja merül fel, genetikai vizsgálatot írnak elő ( vagyis ha nem lehet megerősíteni a betegség másodlagos jellegét). Jellemzően erre a polimeráz láncreakciót alkalmazzák, melynek alapelve, hogy beteg embertől genetikai anyagot ( Ez általában vér, vizelet, nyál vagy bármilyen más biológiai folyadék) és bizonyos kromoszómák gének vizsgálata. Leleplező genetikai mutációk egy bizonyos területen a diagnózis száz százalékos megerősítése lesz.

Ha az örökletes amiloidózis valamelyik formáját észlelik, a beteg minden családtagja és közeli hozzátartozója számára genetikai vizsgálat javasolt, hogy kizárják a betegség jelenlétét.

Biopszia

A biopszia egy kis szövet vagy szerv intravitális eltávolítása és laboratóriumi vizsgálata speciális technikákkal. Ez a tanulmány az „arany standard” az amiloidózis diagnózisában, és az esetek több mint 90%-ában megerősítheti a diagnózist.

Amyloidosis esetén mintát lehet venni kutatásra. izomszövet, máj, lép, vese, bélnyálkahártya vagy más szerv szövete ( a betegség klinikai képétől függően). Az anyagot steril műtőben gyűjtik, általában helyi érzéstelenítésben. Egy speciális, éles szélű tű segítségével a bőrt átszúrják, és kis mennyiségű szervszövetet gyűjtenek össze.

A laboratóriumban a kapott anyag egy részét Lugol-oldattal kezelik ( jódot kálium-jodid vizes oldatában), majd 10%-os kénsavoldattal. Ha nagy mennyiségű amiloid van, akkor kékes-ibolya színű, ill zöldes színű, ami szabad szemmel is látható lesz.

Mert mikroszkópos vizsgálat az anyagot speciális festékekkel festették ( például a kongói vörös, amely után az amiloid sajátos vörös színt kap), és mikroszkóp alatt vizsgálva, az amiloid fibrillumok egyértelműen véletlenszerűen elrendezett rúd alakú képződményekként definiálhatók.

Az amiloidózis kezelése

Meglehetősen nehéz azonosítani az amiloidózist és elkezdeni a kezelést a kialakulásának korai szakaszában, mivel a betegség klinikailag évtizedekkel a megjelenése után nyilvánul meg. Ugyanakkor súlyos veseelégtelenség esetén terápiás intézkedések hatástalanok és támogató jellegűek.

Szükséges-e kórházi kezelés az amiloidózis kezelésére?

Amyloidosis gyanúja esetén a nefrológiai vagy terápiás osztályon történő kórházi kezelés javasolt az urogenitális rendszer alapos vizsgálata érdekében, mivel a vesekárosodás a leggyakoribb és egyben a leggyakoribb. veszélyes szövődmény amiloidózis. Az orvostudomány más területeinek szakembereit is be kell vonni ( hepatológus, kardiológus, neurológus és így tovább) más szervek és rendszerek károsodásának azonosítására és kezelésére.

Ha a diagnosztikai folyamat egyetlen szervben sem tár fel súlyos funkcionális rendellenességeket, további kezelés ambulánsan is elvégezhető ( otthon) feltéve, hogy a beteg szigorúan betartja az orvos összes utasítását, és havonta legalább egyszer ellenőrzésre jön.

A kórházi kezelés fő indikációi a következők:

• szisztémás gyulladásos folyamat jelenléte laboratóriumi vagy klinikailag igazolt);
• gennyes fertőző betegség jelenléte;
• nefrotikus szindróma;
• veseelégtelenség;
• májelégtelenség;
• szívelégtelenség;
• mellékvese-elégtelenség;
• súlyos vérszegénység ( hemoglobin koncentrációja kevesebb, mint 90 g/l);
• hipersplenizmus;
• belső vérzés.

Ha folyamatban van ambuláns kezelés a beteg állapota romlik, a diagnózis tisztázása és a helyes kezelés érdekében kórházba is kell helyezni.

Az amiloidózis kezelésére a következőket alkalmazzák:

• gyógyszeres kezelés;
• diétás terápia;
• peritoneális dialízis;
• szervátültetés.

Gyógyszeres kezelés

A gyógyszeres kezelés célja az amiloid képződési folyamat lassítása ( ha lehet). AL amiloidózis esetén jó hatásosság figyelhető meg, míg a betegség más formáiban nem mindig lehet pozitív eredményt elérni. A legrosszabb az egészben gyógyszeres kezelés másodlagos amiloidózis érzékeny.

Az amiloidózis gyógyszeres kezelése

A kábítószerek csoportja	képviselői	Mechanizmus terápiás hatás	Használati utasítás és adagolás
Szteroid gyulladáscsökkentő szerek	Prednizolon	Gátolják az immunreakciókat és kifejezett gyulladáscsökkentő hatásuk van. Csökkentik a limfociták képződésének sebességét és gátolják a leukociták migrációját a gyulladás helyére, ami felelős az amiloidózisban kifejtett pozitív hatásért.	Az adagolást, az alkalmazás időtartamát és az alkalmazás módját minden esetben egyedileg választják ki, az alap- és kísérőbetegségek súlyosságától függően.
	Dexametazon
Daganatellenes szerek	Melphalan	Megzavarja a DNS képződés folyamatát ( dezoxiribonukleinsav), amely gátolja a fehérjeszintézist és a sejtszaporodást. Mivel az amiloidoblasztokat bizonyos mértékig mutánsnak tekintik ( tumor) sejtek, pusztulásuk lelassíthatja az amiloidképződés folyamatát ( különösen a betegség elsődleges formájában).	Szájon át, naponta egyszer 0,12-0,15 mg/kg dózisban. A kezelés időtartama 2-3 hét, utána szünetet kell tartani ( legalább 1 hónap). Szükség esetén a kezelés megismételhető.
Aminokinolin gyógyszerek	Chloroquine (hingamin)	Maláriaellenes gyógyszer, amely a sejtekben a DNS-szintézist is gátolja emberi test csökkenti a leukociták és amiloidoblasztok képződésének sebességét.	Szájon át, 500-750 mg naponta vagy minden második napon. A kezelés időtartamát a gyógyszer hatékonysága és tolerálhatósága határozza meg.
Köszvényellenes szerek	Kolchicin	Gátolja a leukociták képződésének sebességét és az amiloid fibrillumok szintézisét az amiloidoblasztokban. Hatékony a családi mediterrán láz és kisebb mértékben a másodlagos amiloidózis esetén.	Szájon át 1 mg naponta 2-3 alkalommal. Hosszú távú kezelés ( több mint 5 éve).

Diétás terápia

Nincs olyan speciális étrend, amely megakadályozhatná az amiloidózis kialakulását vagy lelassíthatná az amiloidképződés folyamatát. A szigorú diétát igénylő amiloidózis fő szövődményei a nefrotikus szindróma és a veseelégtelenség. Ezen szindrómák kialakulásával a 7-es számú diéta javasolt, melynek célja a vesék védelme a mérgező anyagcseretermékek hatásaitól, a víz-só egyensúly és a vérnyomás normalizálása.

Naponta 5-6 alkalommal ajánlott kis adagokban enni. A fő feltétel az asztali só fogyasztásának korlátozása ( nem több, mint 2 gramm naponta) és folyékony ( nem több, mint 2 liter naponta), amely bizonyos mértékig megakadályozza az ödéma kialakulását és normalizálja a vérnyomást. Ebben az esetben a nehézség abban rejlik, hogy pótolni kell a nefrotikus szindróma során fellépő fehérjeveszteséget, és ezzel egyidejűleg csökkenteni kell az élelmiszerből való bevitelüket, mivel veseelégtelenség esetén az anyagcsere melléktermékeinek kiválasztódási folyamata megszakad.

Diéta amiloidózis esetén

Mit ajánlott enni?	Mit nem ajánlott enni?
zöldséglevesek; alacsony zsírtartalmú fajták hús ( marhahús, borjúhús) legfeljebb 50-100 gramm naponta; sómentes kenyér és péksütemények; friss gyümölcs ( alma, szilva, körte stb.); friss zöldségek (paradicsom, uborka, burgonya stb.); rizs ( nem több, mint 300-400 gramm naponta); 1 – 2 tojásfehérje naponta ( nincs só); tej és fermentált tejtermékek; gyenge tea; frissen facsart gyümölcslevek.	hús- és haltermékek nagy mennyiségben; pékáruk; néhány gyümölcs ( sárgabarack, szőlő, cseresznye és ribizli); szárított gyümölcsök; sajttermékek; tojássárgája; kávé; ásványi és szénsavas italok; alkohol.

Peritoneális dialízis

Ennek a módszernek az elve hasonló a hemodialízis elvéhez. amelyet korábban leírtunk), azonban vannak bizonyos különbségek. A peritoneális dialízis során a félig áteresztő membrán, amelyen keresztül az anyagcsere melléktermékeit eltávolítják, a peritoneum - vékony, jól ellátott vérrel. serosa bélés belső felületés a hasi szervek. A peritoneum teljes területe közel van az emberi test felületéhez. Egy speciális oldatot fecskendeznek be katéteren keresztül a hasüregbe ( cső a gyomorban) és érintkezésbe kerül a hashártyával, aminek következtében az anyagcseretermékek elkezdenek beszivárogni a vérből, vagyis a szervezet megtisztul. Ennek a módszernek a „hátránya”, hogy a vértisztulás lassabb, mint a hemodialízissel.

Ennek a módszernek a fő előnyei a hemodialízissel szemben:

• A B2-mikroglobulin eltávolítása, ami amiloidózis kialakulását okozhatja.
• Állandó ( folyamatos) a vér megtisztítása az anyagcsere melléktermékeitől.
• Használati lehetőség járóbeteg-ellátásban ( otthon).

Végrehajtási technika
A katétert a műtőben helyi ill általános érzéstelenítés. Általában alul van felszerelve hasfal, és csak egy kis szegmense jön ki belőle. Körülbelül 2 liter speciális dializátum oldatot fecskendeznek be katéteren keresztül a hasüregbe, majd a katétert szorosan lezárják, és a folyadék 4-10 órán keresztül a hasüregben marad. Ez idő alatt a páciens szinte bármilyen napi tevékenységet folytathat.

Egy meghatározott idő elteltével ( általában 6-8 óránként) szükséges a „régi” oldatot a hasüregből leereszteni és újjal pótolni. Az egész eljárás nem tart tovább 30-40 percnél, és minimális erőfeszítést igényel.

A peritoneális dialízis ellenjavallt:

• összenövések jelenlétében a hasüregben;
• fertőző bőrbetegségek esetén a hasi területen;
• mentális betegségre.

Szervátültetés

A donorszervátültetés az egyetlen módja a kialakult szervi elégtelenségben szenvedő betegek életének megmentésének. Ezt azonban érdemes megjegyezni ezt a módszert a kezelés csak tüneti, és nem szünteti meg az amiloidózis okát, ezért állandó megfelelő kezelés hiányában a betegség visszaesése lehetséges.

Amiloidózis esetén lehetséges a transzplantáció:

• vese;
• májszövet;
• szív;
• bőr.

A donorszervek élő donortól szerezhetők be ( kivéve a szívet), valamint holttesttől vagy olyan személytől, akinél agyhalált diagnosztizáltak, de a belső szervek funkcionális aktivitását mesterségesen tartják fenn. Ráadásul ma van műszív, amely egy teljesen gépesített készülék, amely képes vért pumpálni a szervezetben.

Ha a donor szerv gyökeret ereszt ( ami nem mindig történik meg), a betegnek élethosszig tartó immunszuppresszáns használatára van szüksége ( aktivitást gátló gyógyszerek immunrendszer ), hogy megakadályozza az „idegen” szövetek saját test általi kilökődését.

Az amiloidózis szövődményei

Az amiloidózis következményei általában különbözőek akut állapotok, amely egy vagy több szerv károsodott működésének hátterében alakul ki. Ezek a szövődmények gyakran a beteg halálát okozzák.

Az amiloidózis legveszélyesebb szövődményei a következők:

• Szívinfarktus. Ha a szisztémás vérnyomás emelkedik ( mindig megfigyelhető nephrosis szindróma és veseelégtelenség esetén) többszörösére nő a szívizom terhelése. Ezt az állapotot súlyosbítja az amiloid lerakódása a szívszövetben, ami tovább rontja annak vérellátását. Ennek eredményeként hirtelen fizikai megterhelés vagy érzelmi stressz során eltérés alakulhat ki a szívizom oxigénigénye és szállítási szintje között, ami a szívizomsejtek pusztulásához vezethet. szívizomsejtek). Ha egy személy nem hal meg azonnal ( amit elég gyakran megfigyelnek), heg képződik a szívinfarktus területén, ami tovább „gyengíti” a szívet ( mert a hegszövet nem tud összehúzódni), és krónikus szívelégtelenséghez vezethet.
• Stroke. A stroke az agyszövet vérellátásának akut zavara. Amiloidózisban az állapot általában a deformált érfalon keresztüli vérzés eredményeként alakul ki ( vérzéses stroke). Az idegsejtek vérbe áztatása következtében elpusztulnak, ami az agyvérzés területétől függően a leginkább megnyilvánulhat. különböző tünetek– a károsodott érzékenységtől és motoros aktivitástól a beteg haláláig.
• Májvénás trombózis. Ez a szövődmény a fibrinogén koncentráció növekedése következtében alakulhat ki ( véralvadási fehérje) a vese vénarendszerében, ami vérrögök kialakulásához vezet, amelyek eltömítik az erek lumenét. Ennek eredményeként akut veseelégtelenség alakul ki. Fejlesztési mechanizmus ezt a komplikációt amiatt, hogy nefrotikus szindrómában nagy mennyiségű albumin szabadul fel a vesén keresztül. fő vérplazmafehérjék), míg a fibrinogén a vérben marad, és relatív koncentrációja nő.
• Fertőző betegségek. A védőrendszerek kimerülése, a nagy mennyiségű fehérje elvesztése a vizeletben és a többszörös szervi elégtelenség kialakulása gyakorlatilag védtelenné teszi a páciens szervezetét a különféle kórokozó mikroorganizmusokkal szemben. Tüdőgyulladást gyakran jelentenek amiloidózissal ( tüdőgyulladás), pyelonephritis és glomerulonephritis, bőrfertőzések ( orbánc ) és lágy szövetek, élelmiszer eredetű betegségek, vírusfertőzések ( például mumpsz) és így tovább.

Lehetséges a terhesség amiloidózissal?

Az amiloidózissal járó terhesség csak olyan esetekben lehetséges, amikor funkcionális tevékenység létfontosságú fontos szervek egy nő elég ahhoz, hogy szüljön és szüljön egy gyereket. Ellenkező esetben a terhesség a magzat és az anya halálával is végződhet.

Az amiloidózis egyes helyi formái nem jelentenek veszélyt a terhességre. Ha az amiloid felhalmozódás csak egy szervben vagy szövetben történik ( például egy izomban vagy a bélfalban) és nem éri el a nagy méreteket, a terhesség és a szülés komplikációk nélkül megy végbe, és a gyermek teljesen egészségesen születik. Ugyanakkor az amiloidózis generalizált formáiban az anya és a magzat prognózisát teljes mértékben a betegség időtartama és a létfontosságú szervek fennmaradó funkcionális tartalékai határozzák meg.

A terhesség és a szülés kimenetelét a következők határozzák meg:

• szívfunkciók;
• vesefunkciók;
• májfunkciók;
• mellékvese funkciók;
• amiloid képződés sebessége.

A szív funkciói
Az amiloidózis veszélyes szövődménye a szívelégtelenség ( CH), ami az amiloid szívszövetben történő lerakódása miatt alakul ki. Ez zavarokhoz vezet kontraktilis tevékenység, aminek következtében bizonyos tünetek jelentkeznek edzés közben - gyengeség, légszomj ( levegőhiány érzése), szapora szívverés, mellkasi fájdalom. Mivel a gyermekvállalás és a szülés a szív jelentős megterhelésével jár együtt, e szerv károsodása súlyos szövődményeket okozhat a terhesség alatt.

A súlyosságtól függően a szívelégtelenségnek 4 funkcionális osztálya van. Az elsőre jellemző, hogy a tünetek csak rendkívül erős fizikai megterhelés esetén jelentkeznek, míg a negyediket olyan betegeknél diagnosztizálják, akik nem tudnak magukról gondoskodni. Az I-II funkcionális osztályú nők biztonságosan hordozhatnak gyermeket, de számukra javasolt a mesterséges szülés ( császármetszéssel). A III-IV funkcionális osztály jelenlétében a terhesség és a szülés abszolút ellenjavallt, mivel a szervezet ebben az esetben nem lesz képes megbirkózni a növekvő terheléssel. A magzat és az anya halálának valószínűsége ebben az esetben rendkívül magas, ezért javasolt a terhesség mesterséges megszakítása ( abortusz által orvosi indikációk ).

A vese funkciók
A fejlődő magzat állandó ellátást igényel különféle tápanyagok, beleértve a fehérjéket is. Amikor azonban az amiloid lerakódik az anya veséjében, a veseszövet elpusztul, aminek következtében a vérsejtek és a nagy molekulájú fehérjék elkezdenek kiválasztódni a vizelettel, ami végső soron súlyos fehérjehiányhoz, ödémához és asciteshez vezet. folyadék felhalmozódása a hasüregben). A magzatban is kezd fehérjék hiánya ( a növekvő szervezet fő építőanyaga), melynek következtében fejlődési elmaradások léphetnek fel, születés után pedig fejlődési rendellenességek, növekedési retardáció, mentális és mentális zavarok figyelhetők meg.

Az amiloidózissal összefüggő vesekárosodás szélsőséges mértéke a krónikus veseelégtelenség, amelyben a vesék nem képesek eltávolítani a metabolikus melléktermékeket a szervezetből. Ennek eredményeként felhalmozódnak az anya vérében, toxikus hatást fejtenek ki minden szervre és rendszerre, ami a magzat állapotát is befolyásolhatja ( -tól fénykésleltetés fejlődés az intrauterin halálig).

Májfunkciók
Amikor az amiloid lerakódik a májszövetben, a szerv erei összenyomódnak, ami megnövekszik a nyomás az úgynevezett májrendszerben. portális véna, amely összegyűjti a vért a hasüreg minden páratlan szervéből ( a gyomorból, a belekből, a lépből és másokból). Ezen szervek vénái kitágulnak, falaik elvékonyodnak. A nyomás további növekedésével a plazma folyékony része elhagyja az érrendszert és felhalmozódik a hasüregben, azaz ascites alakul ki. Ha eléggé felhalmozódik, nyomást kezd gyakorolni a növekvő magzatra. Ez különböző fejlődési késéseket eredményezhet veleszületett rendellenességekés súlyos feszült ascites esetén ( ha a folyadék mennyisége meghaladja az 5-6 litert) méhen belüli magzati halálozás előfordulhat.

A mellékvesék funkciói
IN normál körülmények között mellékvesék választanak ki bizonyos hormonok részt vesz a szabályozásban anyagcsere folyamatok a testben. Ha érintett az amiloidózis, az összeg funkcionális szövet ezekben a szervekben csökken, ami a hormontermelés észrevehető csökkenését eredményezi.

A terhesség alatt fontos szerepet játszik a kortizol mellékvese hormon, melynek feladata az anya szervezetében az adaptív mechanizmusok aktiválása. Hiányosságával ezek a mechanizmusok rendkívül gyengén vagy teljesen hiányoznak, aminek következtében bármilyen fizikai vagy érzelmi trauma a magzat és az anya halálához vezethet.

Az amiloid képződés sebessége
Ez a folyamat jellemzően meglehetősen lassan megy végbe, ezért a betegség kezdetétől a többszörös szervi elégtelenség kialakulásáig legalább tíz év telik el. Bizonyos esetekben azonban ( általában másodlagos amiloidózissal, krónikus gennyes háttérben fejlődve gyulladásos folyamatok a testben) amiloid nagyon gyorsan képződik. Ez amiloid infiltrációt eredményezhet a placenta ereiben ( anya és magzat közötti anyagcserét biztosító szerv), ami ahhoz vezet oxigén éhezés magzat, késleltetett fejlődés vagy akár méhen belüli halál.

Előfordul-e amiloidózis gyermekeknél?

A gyermekek valamivel ritkábban szenvednek amiloidózisban, ami nyilvánvalóan a kóros folyamat kialakulásához szükséges idő miatt van. ez általában több évig tart). Az örökletes amiloidózis egyes formáival, valamint a másodlagos amiloidózissal azonban kora gyermekkorban a belső szervek károsodása lehetséges.

A gyermekek amiloidózisát a következők okozhatják:

• Család mediterrán láz. Genetikailag meghatározott betegség, amely autoszomális recesszív módon öröklődik, vagyis a gyermek csak akkor születik betegen, ha mindkét szülőjétől hibás géneket örököl. Ha egy gyermek hibás gént kap az egyik szülőtől, a másiktól normálisat, akkor tünetmentesen hordozója lesz a betegségnek, és gyermekei bizonyos valószínűséggel örökölhetik a hibás géneket. Klinikailag ez a betegség generalizált amiloidózisként nyilvánul meg, amely az élet első 10 évében alakul ki. A veseszövet túlnyomórészt érintett. Az amiloidózison kívül lázrohamok is megfigyelhetők ( megnövekedett testhőmérséklet, hidegrázás, fokozott izzadás) És mentális zavarok.
• angol amiloidózis. Főleg vesekárosodás, valamint lázrohamok és halláskárosodás jellemzi.
• Portugál amiloidózis. A klinikai képet az alsó végtagok idegeinek károsodása uralja, amely kúszásérzésben, érzékenység- és mozgászavarban nyilvánul meg. Az életre vonatkozó prognózis kedvező, de gyakran bénulás alakul ki ( az akaratlagos mozgások elvégzésének képtelensége).
• Amerikai amiloidózis. A felső végtagok idegeinek túlnyomó károsodása jellemzi. A klinikai megnyilvánulások ugyanazok, mint a portugál amiloidózis esetében.
• Másodlagos amiloidózis. Ezt az űrlapot a betegség krónikus gennyes-gyulladásos folyamatok jelenlétében alakul ki a szervezetben ( tuberkulózis, osteomyelitis, szifilisz és mások). Ha a baba szülés közben vagy közvetlenül a születés után fertőződött meg, valószínű, hogy 5-10 ( és néha kevésbé) év alatt megjelennek a generalizált amiloidózis első jelei. A prognózis ebben az esetben rendkívül kedvezőtlen - a többszörös szervi elégtelenség meglehetősen gyorsan kialakul, és halál következik be. Az adott kezelés ad pozitív eredményeket csak az esetek felében és rövid időszak idő, amely után a betegség általában kiújul ( ismét romlik).

Van-e hatékony az amiloidózis megelőzése?

Az elsődleges prevenció hatékonysága ( amelynek célja a betegség kialakulásának megakadályozása) függ az amiloidózis formájától és a megelőző intézkedések időszerűségétől. Másodlagos megelőzés (célja a betegség visszaesésének megelőzése) hatástalan, és nem hozza a kívánt eredményt.

Az amiloidózis megelőzése

Az amiloidózis formája	Rövid leírás	Megelőző intézkedések
Elsődleges(idiopátiás amiloidózis)	A betegség ezen formájának oka ismeretlen.	Egyik sem.
Örökletes amiloidózis	Az amiloidózis kialakulása ebben az esetben bizonyos kromoszómák mutáns gének jelenlétével függ össze. Mindössze 23 pár van belőlük az emberi genetikai apparátusban). Ezek a gének nemzedékről nemzedékre öröklődnek, aminek következtében a beteg ember összes utódjában bizonyos fokú valószínűséggel amiloidózis alakulhat ki. A hibás gének mutáns sejtek képződését váltják ki ( amiloidoblasztok), rostos fehérjéket szintetizál, amelyek ezt követően amiloiddá alakulnak, és lerakódnak a test szöveteiben.	Mivel a betegség akkor is előfordul, amikor a gyermek fogantatásra kerül ( amikor 23 anyai és 23 apai kromoszóma egyesül), szülés utáni megelőzés ( gyermek születése után hajtják végre) hatástalan. Az egyetlen hatékony intézkedés a magzat genetikai kutatása az intrauterin fejlődés korai szakaszában ( 22 hetes terhességig). Az amiloidózis kialakulásáért felelős gének azonosítása esetén orvosi okokból javasolt a terhesség megszakítása. Ha a személy közvetlen hozzátartozói közül bármelyiknek volt amiloidózisa, akkor ő és házastársa ( házastárs) is ajánlott végigmenni genetikai vizsgálat azonosítása érdekében rejtett forma betegségek ( szolgáltató állapota).
Másodlagos amiloidózis	A betegség ezen formájának kialakulása a szervezetben krónikus gyulladásos folyamat során jelentkezik - glomerulonephritis esetén ( a veseszövet gyulladása), tuberkulózis, osteomyelitis ( gennyes folyamat a csontszövetben) és mások. Ebben az esetben megnő egy speciális fehérje koncentrációja a vérben - a szérum amiloid prekurzora, amely a betegség kialakulását okozza.	A megelőzés abból áll, hogy időben és teljes körű kezelés krónikus gyulladásos és gennyes folyamatok a testben. Ez használatával történik antibakteriális gyógyszerek széles körű akciók ( penicillinek, ceftriaxon, sztreptomicin, izoniazid és mások) a klinikai és laboratóriumi megnyilvánulások betegség, valamint egy bizonyos ideig a teljes gyógyulás után.

Mennyi ideig élnek az amyloidosisban szenvedők?

Az amiloidózis részletes klinikai képe jelenlétében ( több szervi elégtelenség tüneteivel) a prognózis általában kedvezőtlen – a betegek több mint fele a diagnózist követő első évben meghal. A betegség azonban gyakrabban diagnosztizálható korai időpontok. Ebben az esetben az életre vonatkozó prognózist az amiloidózis formája, valamint a létfontosságú szervek károsodásának súlyossága határozza meg. Bármilyen formában a betegség súlyosabb az időseknél.

Az amiloidózisban szenvedő betegek túlélését a következők befolyásolják:

• A vese működése. Ha veseelégtelenség alakul ki, a beteg néhány hónapon belül meghal. Hemodialízis ( vértisztítás speciális eszközzel) 5 évvel vagy tovább hosszabbítja a beteg életét. A vesetranszplantáció hatékony kezelés lehet, de amiloid lerakódás donor szerv az esetek több mint felében megfigyelhető.
• Májfunkció. Kiejtéssel portális hipertónia (fokozott nyomás a portális véna rendszerében) a belső szervek vénái kitágulnak ( belek, nyelőcső, gyomor). Az ilyen tüneteket mutató beteg bármikor meghalhat a vénatörésből származó vérzés következtében. Az ilyen betegek várható élettartama anélkül radikális kezelés (májátültetések) nem haladja meg az 1–2 évet.
• Szívműködés. A VI. stádiumú szívelégtelenség kialakulásával a legtöbb beteg 6 hónapon belül meghal. A szívátültetés meghosszabbíthatja a betegek életét ( feltéve, hogy más szervek és rendszerek normálisan működnek).
• A bélműködés. A bél amiloidózisában a felszívódási zavar elérheti szélső kifejezőképesség. Hiányában specifikus kezelés (teljes körű intravénás táplálás) a beteg halála néhány héten belül bekövetkezhet a szervezet rendkívüli kimerültsége miatt ( cachexia).

A betegség formájától függően a következők vannak:

• Idiopátiás generalizált amiloidózis. A betegség oka ismeretlen. Minden szerv és szövet károsodásában nyilvánul meg, gyors fejlődés többszörös szervi elégtelenség és a beteg halála. Egy évvel a diagnózis után száz emberből már csak 51 él. Az ötéves túlélési arány 16%, míg a tízéves túlélési arány nem haladja meg az 5%-ot.
• Örökletes amiloidózis. Ha a betegség korai gyermekkorban alakul ki, a prognózis kedvezőtlen. A halál általában veseelégtelenség miatt következik be a diagnózistól számított néhány éven belül.
• Másodlagos amiloidózis. Az előrejelzés meghatározva funkcionális állapot belső szervek. A betegség ezen formájának fő haláloka szintén a krónikus veseelégtelenség.

Helyi ( helyi) az amiloidózis formái általában különböző méretű daganatszerű képződmények formájában jelennek meg ( 1-2 és több tíz centiméter átmérőjű). Ahogy nőnek, nyomást gyakorolhatnak a szomszédos szervekre, de időben sebészi kezelés lehetővé teszi a betegség megszüntetését. Gyakorlatilag nincs életveszély.

Lehetséges az amiloidózis gyógyítása népi gyógymódokkal?

Vannak hagyományos módszerek, amelyeket évek óta alkalmaznak e betegség kezelésében. Érdemes azonban megjegyezni, hogy az öngyógyítás ezzel súlyos betegség Mivel az amiloidózis a leginkább nemkívánatos következményekkel járhat, ezért a hagyományos receptek alkalmazása előtt erősen ajánlott orvoshoz fordulni.

Amiloidózis esetén használhatja:

• Gyulladáscsökkentő gyógynövény infúzió. Friss vad kamillavirágot tartalmaz ( gyulladáscsökkentő és antimikrobiális hatás ), immortelle virágok ( gyulladáscsökkentő hatással bírnak, és javítják a bilirubin epével történő kiválasztását is), orbáncfű gyógynövény ( növeli a fizikai és szellemi állóképességet) És nyírfa rügyek (vizelethajtó hatásúak). Az infúzió elkészítéséhez minden összetevőből 200 grammot tegyen egy üvegedénybe, és öntsön egy liter forrásban lévő vizet. Ezután szorosan zárja le a fedelet, és hagyja sötét helyen 5-6 órán át. Vegyünk 200 ml-t naponta egyszer lefekvés előtt. A folyamatos kezelés időtartama nem haladja meg a 3 hónapot.
• Berkenye és áfonya gyümölcsök infúziója. Az infúzió elkészítéséhez minden bogyóból 100 gramm gyümölcsöt kell venni, és egy liter forrásban lévő vizet kell önteni. Fél óra elteltével szűrjük le, hagyjuk kihűlni, és vegyen be 100 ml-t naponta háromszor étkezés előtt. Az infúzió gyulladáscsökkentő és összehúzó cselekvés.
• Elhullott csalán infúziója. Ezt a növényt tartalmaz tanninok, aszkorbinsav, hisztamin és sok más anyag. Krónikus fertőző vesebetegségek kezelésére használják. Az infúzió elkészítéséhez 3-4 evőkanál zúzott csalánfüvet kell önteni egy 500 milliliteres termoszba. melegvíz (nem forrásban lévő víz) és vegyen be 100 ml-t naponta 4-5 alkalommal.
• Boróka gyümölcsök infúziója. Gyulladáscsökkentő, antimikrobiális, choleretikus és vizelethajtó hatása van. Az infúzió elkészítéséhez 1 evőkanál szárított bogyók fel kell önteni 1 liter forrásban lévő vizet, és sötét helyen 2-4 órán át hagyni. Vegyünk 1 evőkanál naponta 3-4 alkalommal étkezés előtt.
• Zabfű tinktúra. Gyulladáscsökkentő és általános tonizáló hatása van. Növeli a szervezet teljesítményét és ellenálló képességét a stresszel szemben. A tinktúra elkészítéséhez öntsön 200 mg zúzott zabfüvet 70% alkohollal, és hagyja sötét helyen 3 hétig, naponta rázza meg az üveget. Ezt követően szűrjük le és fogyasszunk naponta háromszor 1 teáskanálnyit, 100 ml meleg forralt vízben hígítva.

Az amiloidózis fehérjeanyagcsere-zavarokon alapuló betegség. Ezzel a betegséggel szövet szerkezete a belső szervekben vagy az egész testben elkezd lerakódni az amiloid, a zsírsejtek degenerációja során keletkező fehérjeanyag.

A statisztikák szerint az amiloidózis leggyakrabban középkorú és idős férfiakat érint. A vese amiloidózisát 100 000 lakosonként körülbelül 1-2 betegnél észlelik.

Mi az?

Az amiloidózis egy szisztémás betegség, amelyet különféle oldhatatlan fehérjék extracelluláris lerakódása jellemez. Ezek a fehérjék lokálisan felhalmozódhatnak, a megfelelő tüneteket okozva, vagy előfordulhatnak széles körben elterjedt, beleértve számos szervet és szövetet, jelentős szisztémás rendellenességeket és károsodást okozva.

Okok

Egyes szervek (vese, belek, bőr) túlnyomó károsodásának okai nem ismertek.

A betegség jelei és lefolyása változatos, és függ az amiloid lerakódások helyétől, a szervekben való előfordulásának mértékétől, a betegség időtartamától és a szövődmények jelenlététől.

Gyakrabban több szerv károsodásához kapcsolódó tünetegyüttes figyelhető meg.

Osztályozás

Az amiloidózisnak hat típusa van:

1. Az AH amiloidózis hemodialízis eredményeként jelenik meg, amikor egy bizonyos immunglobulin nem szűrődik, hanem felhalmozódik a test szöveteiben;
2. Az AE amiloidózis pajzsmirigydaganatokban fordul elő;
3. A finn típusú amiloidózis ritka genetikai mutáció.
4. Az elsődleges AL-amiloidózis a kóros immunglobulinláncok vérben történő felhalmozódásának következménye (a fehérje lerakódik a szívben, a tüdőben, a bőrben, a belekben, a májban, a vesékben, vérerekés pajzsmirigy);
5. Másodlagos amiloidózis (AA típusú). Gyakoribb típus. Többnyire szervi gyulladásos elváltozások, krónikus destruktív betegségek,. A vese másodlagos amiloidózisa krónikus bélbetegségek (nem specifikus fekélyes vastagbélgyulladás), valamint daganatnövekedés következménye lehet. Az AA típusú amiloid az alfa-globulin fehérjéből képződik, amelyet a máj szintetizál hosszú távú gyulladásos folyamat esetén. Az alfa-globulin fehérje szerkezetének genetikai bomlása a szokásos oldható fehérje helyett oldhatatlan amiloid termelődéséhez vezet.
6. Az örökletes AF amiloidózis (mediterrán láz) autoszomális recesszív transzmissziós mechanizmussal rendelkezik, és túlnyomórészt bizonyos etnikai csoportokban fordul elő (fehérjelerakódás a szívben, az erekben, a vesékben és az idegekben).

Leggyakrabban a vesék érintettek, ritkábban a lép, a belek és a gyomor. A betegség főként összetett természetű, több szerv károsodásával. A betegség súlyosságát az időtartam, a szövődmények jelenléte és a lokalizáció jellemzi.

Tünetek

Az amiloidózis klinikai képe változatos: a tüneteket a betegség időtartama, az amiloid lerakódások lokalizációja és intenzitása, a szervi diszfunkció mértéke, valamint az amiloid biokémiai szerkezetének sajátosságai határozzák meg.

Az amiloidózis kezdeti (látens) stádiumában nincsenek tünetek. Az amiloid lerakódások jelenléte csak mikroszkóppal mutatható ki. Ezt követően a kóros glikoprotein lerakódásának növekedésével az érintett szerv funkcionális kudarca lép fel és előrehalad, ami meghatározza a betegség klinikai képének jellemzőit.

Vese amiloidózisára hosszú ideig mérsékelt proteinuria figyelhető meg. Ezután nefrotikus szindróma alakul ki. A vese amiloidózisának fő tünetei a következők:

• fehérje jelenléte a vizeletben;
• artériás;
• duzzanat;
• krónikus veseelégtelenség.

A gasztrointesztinális traktus amiloidózisával felhívják a figyelmet a nyelv megnagyobbodására (makroglossia), amely az amiloid szövetének vastagságában történő lerakódásával jár. Egyéb megnyilvánulások:

• hányinger;
• gyomorégés;
• székrekedés, majd hasmenés;
• a tápanyagok károsodott felszívódása a vékonybélből (malabszorpciós szindróma);
• gyomor-bélrendszeri vérzés.

A szív amiloidózisát a tünetek hármasa jellemzi:

• szívritmuszavar;
• kardiomegalia;
• progresszív krónikus szívelégtelenség.

A betegség későbbi szakaszaiban még kisebb is fizikai aktivitás súlyos gyengeséghez és légszomjhoz vezethet. A szívelégtelenség hátterében polyserositis alakulhat ki:

• effúziós szívburokgyulladás;
• effúziós mellhártyagyulladás;

A hasnyálmirigy amiloid elváltozásai általában a maszk alatt jelentkeznek krónikus hasnyálmirigy-gyulladás. Az amiloid lerakódás a májban portális hipertóniát, cholestasist és hepatomegaliát okoz.

A bőr amiloidózisával viaszos csomók jelennek meg a nyakon, az arcon és a természetes redőkben. A bőr amiloidózisa gyakran a lichen planusra, a neurodermatitisre vagy a sclerodermára emlékeztet.

Az idegrendszer amiloidózisa súlyos, és a következők jellemzik:

• tartós fejfájás;
• szédülés;
• ortosztatikus összeomlás;
• az alsó végtagok bénulása vagy parézise;
• polyneuropathia.

Az izom-csontrendszer amiloidózisával a betegben kialakul:

• myopathiák;
• carpalis alagút szindróma;
• a szimmetrikus ízületeket érintő polyarthritis.

Vese amiloidózis

Ennek a betegségnek a kialakulása a szervezetben meglévő krónikus betegségek hátterében fordulhat elő. De önállóan is fejlődhet. Ezt a fajta patológiát a klinikusok a legveszélyesebbnek tartják. Szinte mindegyikben klinikai esetek betegek hemodialízisre vagy szervátültetésre szorulnak. Sajnos az utóbbi években a betegség előrehaladt.

Másodlagos vese amiloidózis is lehetséges. Ez utóbbi akut gyulladásos folyamatok, krónikus betegségek és akut fertőzések. Leggyakrabban a vese amiloidózisa akkor fordul elő, ha a beteg tüdőtuberkulózisban szenved.

Vese amiloidózis

Máj amiloidózis

Ez a betegség szinte soha nem fordul elő önmagában. Leggyakrabban más szervek ugyanazon amiloid elváltozásaival együtt alakul ki: lép, vese, mellékvese vagy belek.

Valószínűleg immunológiai rendellenességek vagy súlyos gennyes fertőző és gyulladásos betegségek az oka. A betegség megnyilvánulásának legszembetűnőbb jele a máj és a lép megnagyobbodása. Nagyon ritkán fájdalom vagy sárgaság kíséri. Ezt a betegséget a klinikai kép törlése és a lassú progresszió jellemzi. On késői szakaszok A betegség a hemorrhagiás szindróma számos megnyilvánulását okozhatja. Az ilyen betegeknél az immunrendszer védekező funkciója nagyon gyorsan lecsökken, és védtelenné válik bármilyen fertőzéssel szemben.

A bőr a máj amiloidózisával is jellegzetes változásokon megy keresztül - sápadttá és szárazzá válik. A portális hipertónia megnyilvánulásai és az azt követő tünetek lehetségesek: az amyloidosis fokozatosan elpusztítja a hepatocitákat, és helyükre kötőszövet kerül.

Az ilyen betegek legveszélyesebb szövődménye a májelégtelenség és a hepatikus encephalopathia kialakulása.

Máj amiloidózis

Diagnosztika

Az amiloidózist nem könnyű azonosítani, és tesztsorozatra lesz szükség. A betegség másodlagos formája könnyebben felismerhető, mint az elsődleges forma, mivel annak előfordulását megelőzi a betegség.

Ennek a betegségnek a standard tesztje az amiloid vizeletvizsgálat metilénkékkel és Congorot-val. Ezek a vegyszerek általában megváltoztatják a vizelet színét, de amiloidózisban szenvedő betegeknél nem.

• Máj amiloidózis esetén biopsziát alkalmaznak, mikroszkóp alatt megvizsgálva a pontokat, a diagnosztikus látja az amiloid által érintett sejteket, meghatározza a betegség fokát és fejlettségi fokát.
• A vese amiloidózisára a Kakovsky-Adissa módszert alkalmazzák, amely lehetővé teszi a fehérje és a vörösvérsejtek kimutatását a vizelet üledékében a betegség korai szakaszában a nefropátia kialakulásával, a fehérje kimutatható a vizeletben - albumin, gipsz és sok leukocita.
• EKG vizsgálat szerint a szív amiloidózisa alacsony hullámfeszültséggel jellemezhető, a ultrahang vizsgálat A szív echogenitása megváltozik, a pitvarok megvastagodása látható. Ezekből származó adatok hangszeres tanulmányok lehetővé teszi az amiloidózis diagnosztizálását az esetek 50-90%-ában.

Az elsődleges amiloidózist rendkívül nehéz diagnosztizálni, mivel megnyilvánulásait ritkán mutatják ki a laboratóriumi vizsgálatok, és leggyakrabban nem figyelhetők meg specifikus változások a vizeletben és a vérben. Ha a folyamat súlyos, az ESR és a thrombocytaszám jelentősen megemelkedhet, a hemoglobintartalom csökkenhet.

Az amiloidózis kezelése

Az amyloidosis etiológiájával és patogenezisével kapcsolatos teljes körű ismeretek hiánya nehézségeket okoz a kezelésében. Másodlagos amiloidózis esetén fontos az alapbetegség aktív kezelése.

Az étrendi ajánlások azt javasolják, hogy korlátozzák a konyhasó és a fehérje bevitelét, és vegyék be a nyers májat az étrendbe. Az amiloidózis tüneti terápiája bizonyos klinikai megnyilvánulások jelenlététől és súlyosságától függ.

Patogenetikai terápiaként a 4-aminokinolin sorozat gyógyszerei (klorokin), dimetil-szulfoxid, unitiol, kolhicin írhatók fel. Az elsődleges amiloidózis kezelésére citosztatikumokat és hormonokat (melfolan + prednizolon, vinkrisztin + doxorubicin + dexametazon) alkalmaznak. Krónikus veseelégtelenség kialakulása esetén hemodialízis vagy peritoneális dialízis javasolt. Egyes esetekben felmerül a vese- vagy májátültetés kérdése.

Előrejelzés

A prognózis az amiloidózis típusától és az érintett szervrendszerektől függ. A myeloma multiplexben szenvedő AL-amiloidózis a legrosszabb prognózisú: általában egy éven belül meghal. A kezeletlen ATTR amiloidózis 10-15 év után is végzetes. A családi amiloidózis egyéb formái esetében a prognózis eltérő. Általánosságban elmondható, hogy bármilyen típusú amiloidózisban szenvedő betegek vese- és szívkárosodása nagyon súlyos patológia.

Az AA-amiloidózis prognózisa az alapbetegség kezelésének sikerétől függ, bár meglehetősen ritka, hogy a betegek ilyen kezelés nélkül spontán regressziót tapasztalnak az amiloid lerakódásokban.