D tms egyszerű műtét után. A nagy erek átültetése újszülötteknél

A nagy erek (a továbbiakban: TMS, TMA) átültetése újszülötteknél kétféle lehet. Az első olyan anomália, amelyben az aorta az anatómiailag jobb kamrából, a pulmonalis artéria (a továbbiakban PA) pedig az anatómiailag bal kamrából kezdődik. A defektust csak a nagy erek abnormális térbeli kapcsolatai jellemzik. A pitvarok, az atrioventricularis billentyűk és a kamrák megfelelően vannak kialakítva és elhelyezve.

A második, ritkább eset az, amikor az „összezavarodott” artériákkal egyidejűleg a pitvarok, a kamrák és a billentyűk is kimaradnak a helyükről. Ez rosszabbul hangzik, de valójában ez egy sokkal kedvezőbb kép, mert egy ilyen TMA-val gyakorlatilag nem romlik a hemodinamika.

Tekintsük mindkét lehetőséget, és beszéljünk a diagnózisról, az anatómiáról, a hibák veszélyéről, valamint arról, hogy pontosan mikor és hogyan kezelik őket.

A nagy erek helyes átültetése (ICD-10 kód - Q20.5)- ez veleszületett szívhiba, amely a pitvarok és a kamrák, valamint a kamrák és a szívburok artériák közötti inkonzisztenciában (diskordanciában) nyilvánul meg.

A kamrák közötti következetlen kommunikáció ellenére a véráramlás fiziológiás jellegű - az artériás vér az aortába, a vénás vér pedig a pulmonális törzsbe kerül. A jobb pitvar egy szelepen keresztül kapcsolódik a kamrához, amely anatómiailag mitrális, a jobb kamra pedig a bal szerkezetű. Belőle a vér a tüdőartérián keresztül a tüdőbe jut.

A tüdőből a tüdővénák a bal pitvarhoz kapcsolódnak. Közte és a kamra között van egy szelep, amely megismétli a tricuspidalis szerkezetét, és magát a kamrát anatómiailag jobb, nem bal oldalként ábrázolják. Ebből az artériás vér az aortába kerül.

Különbségek a javítatlan formától:

• A vérkeringés nincs elszigetelve egymástól;
• Az aorta és a tüdőtörzs nem metszik egymást, hanem párhuzamosan fut;
• A kamrák egyidejű keresztezése figyelhető meg;
• A vezető szálak szerkezetének és fejlődésének jellegzetes zavarai a betegekben különféle típusok szívritmuszavarok.

Az előfordulási gyakoriság az összes 0,5%-a születési rendellenességek.

Hemodinamika

Az izolált hiba nem vezet hemodinamikai károsodáshoz, mivel a szervek oxigént kapnak a megfelelő mennyiséget, A vénás elvezetés nincs akadálya. A hiba lényege nem a szívbillentyűk és a kamrák fordított szerkezetében, hanem az intrakardiális terhelés helytelen eloszlásában fejeződik ki.

Az anatómiailag bal oldali jobb kamra megkétszereződött erővel kezd dolgozni. Ugyanakkor a koszorúerek nem képesek megfelelő véráramlást biztosítani (a jobb kamrai artéria sokkal kisebb, mint a bal), ami fokozatos ischaemiához és angina kialakulásához vezet.

Jellemző a prolapsus párhuzamos kialakulása is mitrális billentyű, amely anatómiailag tricuspidális és nem alkalmazkodott a nagy nyomás elviselésére.

Veszélyes az újszülöttekre?

Mivel a vérkeringés szétválása nem következik be, a betegséget a legtöbb esetben diagnosztizálják később(életének első és második évtizedében). Középkorúészlelés – 12,5 év. Egyes betegeknél a hiba egész élete során észrevétlen marad.

A betegek állapota az aritmia és a szív ischaemia kialakulásával romlik. Az esetek 60%-ában szívritmuszavarok kísérik a betegséget (paroxizmális tachycardia, pitvarfibrilláció, blokádok) és gyakran az első ok az orvoshoz fordulásra. A betegek egy másik csoportjában annak a ténynek köszönhetően, hogy a jobb kamra végzi a bal kamra munkáját, és nagy túlterhelést tapasztal, a szívfájdalmak angina pectorishoz hasonlóak.

Az időzítés az egyidejű hibák és szövődmények jelenlététől függ. A további hibákkal (szövényhibákkal) rendelkező betegeket élénk tünetek jellemzik, és a betegség korai felismerése szükséges az élet első 28 napjában. Más betegeknél kielégítő általános állapotés kis számú panasz esetén a kezelés a tervek szerint történik.

A kezelés eltérő, mivel a korrigált formának megvannak a maga sajátosságai, és aritmiával és ischaemiával jár fájdalmas támadások. A korrigált terápiaformát ezen szövődmények kezelése egészíti ki.

Mi az a nem javított (teljes) TMA?

A nagy erek teljes átültetése (ICD-10 kód - Q20.3)- Ez egy kritikus kék típusú veleszületett szívbetegség, amelyet a kamrák és a szívburok artériák közötti fordított kapcsolat jellemez.

Hiba esetén a vérkeringés teljes körvonalazódása a nagy artériás törzsek fordított elrendezése miatt következik be. A jobb kamra az aortához, a bal oldali a pulmonalis artériához kapcsolódik. A vénás vér a tüdőt megkerülve bejut a belső szervek a jobb kamrából és a vena cava-n keresztül tér vissza. A tüdő a bal kamrából artériás vért kap, amely a szerveket és szöveteket megkerülve visszatér oda. A vénás vér nem válik artériássá, míg az artériás vér fokozatosan oxigénnel túltelítődik.

Szinonimák: nem korrigált TMS, cianotikus TMS, transzponálás fő artériák, TMA.

Az egyéb anomáliákkal való kombinációtól függően a TMS megkülönböztethető:

• sértetlen szeptum a kamrák között;
• (a továbbiakban: VSD);
• kombináció és VSD.

A defektus előfordulási gyakorisága: az összes veleszületett szívelégtelenség 5-7%-a. Fiúknál háromszor gyakrabban fordul elő, mint lányoknál. Ezt a CHD-t először M. Baillie írta le 1797-ben, a definíciót pedig először Abbott adta meg.

Anatómia

Az aorta előtt és leggyakrabban jobbra található pulmonalis artériaés a jobb kamrából indul ki. A PA az aorta mögött található, a bal kamrától kezdve. Mindkét fő ér párhuzamosan fut egymással (általában keresztezik).

A koszorúerek eredete gyakran anomális. A vena cava a jobb pitvarhoz, a pulmonalis vénák a balhoz közelítenek (normál módon).

Hemodinamika

A vérkeringési körök elkülönülnek:

• A jobb kamrából az aortába áramlik vénás vér . A szisztémás keringésen keresztül kering, és a vena cava-n keresztül a jobb pitvarba jut, ahonnan ismét a jobb kamrába jut.
• Az artériás vér a bal kamrából érkezik a PA-ba. A pulmonalis keringésben kering, és a tüdővénákon keresztül a bal pitvaron keresztül ismét a bal kamrába kerül. Vagyis az oxigénnel dúsított vér folyamatosan kering a tüdőben.

A 2 keringési körből származó vér összekeverése és ennek következtében az élettel való kompatibilitás ilyen hemodinamikával csak akkor lehetséges, ha a szív bármely részének szintjén vagy extrakardiálisan (szíven kívül) vannak üzenetek.

Ez megmagyarázza, miért Lehetséges magzati túlélés prenatális időszak . Ebben az időszakban átmeneti szerkezeti jellemzők vannak: az ovális ablak a pitvarok között, a ductus arteriosus a PA és az aorta között, és gázcsere megy végbe a placentában. Ezért a hiba megléte nem befolyásolja nagyban a magzat fejlődését.

Születés után a baba elveszti méhlepényét, és a magzati (csak a magzatnak van) kommunikációja bezárul. És akkor a patológia kialakulásának számos lehetősége lehetséges:

A vér mozgása bármilyen kommunikáció szintjén mindig 2 irányba megy, különben az egyik kör teljesen üres lenne.

Hasznos videó a hemodinamikáról a nagy artériák transzpozíciója során:

Mennyire veszélyes ez?

Ez a hiba kritikus és összeegyeztethetetlen az élettel. Születés után a gyermekben mély hipoxia alakul ki, amelyet a kis kör túlcsordulása kísér. A legtöbb újszülött az első vagy a második hónapban hal meg.

A várható élettartam enyhén növekszik, ha a rendellenességet a szívszövegben lévő lyuk kíséri - ez lehetővé teszi a vérkeringés egymás közötti kommunikációját. Egy ilyen hiba szükséges az élet folytatásához a műtétre való felkészülés időszakában, de ha nem kezelik, a hiba gyorsan szívelégtelenséghez vezet.

Természetes lefolyás

Bármilyen típusú TMS - kritikus állapot korai gyermekkorban beavatkozást igényel. Hiányában sebészet A gyerekek 30%-a az első héten, 50%-a az első hónapban, 70%-a hat hónapon belül, 90%-a 1 éves kora előtt hal meg. A túlélést a hiba típusa határozza meg.

A halál okai: szívelégtelenség, hipoxia, acidózis, egyidejű patológia (ARVI, tüdőgyulladás, szepszis).

Mikor szükséges a kezelés?

A kezelés időpontja attól függ, hogy a gyermeknek van-e lyuk a szívkamrái között. Ha szeptumhiba áll fenn, a műtétet a születés utáni első 28 napon belül végezzük. Ha nincs hiba, a műtétet az élet első hetében tervezik. Bizonyos esetekben (ha van egy magasan szakosodott kórház és egy sebész szűk specializáció) műtét végezhető a magzaton.

Okok és kockázati tényezők

A pontos okot nem állapították meg. Genetikai öröklődés gyanúja merül fel, de a felelős gént még nem fedezték fel. Néha az ok az spontán mutáció amikor a terhes nő nem volt kitéve semmilyen külső hatások például röntgen, fertőző betegségek, gyógyszerek.

Kockázati tényezők:

• 40 év feletti terhes nők;
• alkohollal való visszaélés a terhesség alatt;
• fertőzések a terhesség alatt;
• diabetes mellitus;
• örökletes teher.

A betegek többsége nagy születési súlyú fiú. A TMA leggyakrabban gyermekeknél fordul elő kromoszóma-rendellenességekés Down-szindróma. Kevésbé gyakoriak az olyan kísérő hibák, mint a jobb pitvar és a bal kamra közötti kommunikáció.

Tünetek gyermekeknél és felnőtteknél

Külső jelek:

• A bőr és a nyálkahártyák cianózisa, amely közvetlenül vagy röviddel a születés után jelenik meg.

  Ez a jel a betegek 100% -ánál figyelhető meg, ezért a hibát „kéknek” is nevezik.

  A cianózis súlyossága a söntnyílás méretétől függ. Amikor a baba sír, a cianózis lilára változik.

• Légszomj a betegek 100% -ában.
• Normál vagy megnövekedett születési súly. 1-3 hónapos korukra azonban alultápláltság alakul ki az ilyen gyermekek táplálásának nehézségei miatt, amelyeket hipoxémia és szívelégtelenség okoz.
• Késleltetett motoros fejlődés.
• Gyakran van késés mentális fejlődés.
• Ismétlődő akut légúti vírusfertőzések, tüdőgyulladás.

A fizikális vizsgálat során feltárt jelek:

• zihálás a tüdőben;
• A II hang hangos, osztatlan;
• kísérő hibák hiányában nem hallható zörej a szív területén;
• ha a VSD jelen van, akkor hallható szisztolés zörej közepes erősségű a szegycsont bal szélének alsó fele mentén, amelyet a VSD-n keresztül történő véráramlás okoz;
• PA stenosis jelenlétében szisztolés kilökődési zörej (a szív tövében, csendes);
• tachycardia;
• a máj méretének növekedése.

Diagnosztika

Laboratóriumi adatok: a vérgázvizsgálat súlyos artériás hipoxémiát mutatott ki. Adat instrumentális módszerek alább mutatjuk be.

A differenciáldiagnózist más kék típusú veleszületett szívhibákkal végezzük.

Hogyan észlelhető a magzatban: ultrahang és EKG

Módszer	Meghatározási idő	Eredmények
A gallér tér vastagságának meghatározása	12-14 hét (1. trimeszter)	Vastagság több mint 3,5 mm
Első ultrahang szűrés	1. trimeszter	A szív és a nagy erek embrionális anlagének megzavarása
Második ultrahang szűrés	2. trimeszter	Az erek kialakult transzpozíciója, magzati növekedési korlátozás
Színes Doppler leképezés	2. trimeszter	A vérkeringés szétkapcsolása, az erek transzpozíciója
A szív ultrahangja (magzati echokardiográfia)	2. trimeszter	A vérkeringés szétválasztása, az erek transzpozíciója, „tojás alakú” szív
Közvetett elektrokardiográfia	2. trimeszter	Elfogultság elektromos tengely szív balra, szívblokk jelei

Ha a diagnózis megerősítést nyer, orvosi konzultációra kerül sor. További taktika:

• Terhes lesz átfogó tájékoztatás a hibáról, a kezelési lehetőségekről és lehetséges kockázatokat műveletek;
• Szüléskor egy nőt egy szülészeti kórházban ápolnak intenzív terápiás és szív- és érsebészeti osztályokkal;
• A szállítás után történik sebészet.

Kezelés

A betegség mindig az újszülöttkori időszakban jelentkezik. A gyermek állapotának romlásának mértéke a kísérő hibák jelenlététől és méretétől függ, amelyek meghatározzák a két keringési kör közötti kommunikációt. A kezelés csak sebészeti. A diagnózis felállításakor a jelzések abszolútak.

Preoperatív felkészítés

1. Telítettségi adatok beszerzése artériás vér oxigént és pH-ját.
2. Intézkedések a metabolikus acidózis és hipoglikémia korrekciójára.
3. Prosztaglandin E1 készítmények intravénás infúziója. Ez megakadályozza a ductus arteriosus bezáródását, és megmarad a vér keveredésének lehetősége. Az intézkedés csak egy rövid távú alternatíva a Rashkind eljárással szemben.
4. Súlyos hipoxia esetén - oxigénterápia.
5. A vesék, a máj, a belek és az agy állapotának felmérése.

A sebészeti módszerek oszthatók korrekciós és palliatív.

Palliatív műtétek

A palliatív műtétek célja:

• csökkenti a hipoxémiát a szív jobb és bal oldali részei közötti vércsere javításával;
• teremt jó körülmények a tüdőkeringés munkájához;
• technikailag egyszerű legyen, és ne akadályozza a korrekciós műtétet a jövőben.

Ezek a követelmények teljesülnek különféle módszerek ASD bővítése vagy létrehozása. Ezek közül a legelterjedtebb a Rashkind műtét és a Park módszer.

Azokban az esetekben, amikor a gyermek megfelelő méretű ASD-vel rendelkezik, a hiba anélkül is javítható palliatív beavatkozások. Más esetekben a korrekciós műtétet általában palliatív beavatkozások előzik meg.

Rashkind hadművelet

Azoknál a betegeknél, akik nem szenvednek ASD-től vagy VSD-től, a szívsebészeti központba való felvétel után azonnal műtétet kell végezni. A vér oxigénellátásának ezzel az eljárással elért növekedése szabadságot ad a korrekciós műtét időpontjának megválasztásában a születést követő 7-20 napon belül.

A művelet előrehaladása:

1. Egy összehajtott ballont helyeznek be a combcsonton és a vena cava inferiorán keresztül a jobb pitvarba.
2. A foramen ovale-on keresztül a bal pitvarba tolják, ahol folyékony radiopaque anyaggal töltik meg, majd röntgen- vagy echoszkópos ellenőrzés mellett élesen visszavezetik a jobb pitvarba. Ebben az esetben az ovális lyuk szelepe leszakad.

Az eljárás előnye, hogy nincs boncolás mellkas, ami általában összenövések kialakulását okozza ezen a területen, és ez megnehezíti a későbbi korrekciós műtétet (a thoracotomia és a szív izolálása nehézkes).

Park felszerelés

Ha a gyermek 30 napnál idősebb a Rashkind művelet kívánt hatását gyakran nem érik el, mivel a szelep ovális ablak szorosan rögzítve a septumhoz, és az interatrialis septum nagyobb szilárdsága miatt is. Ezekben az esetekben a Park technikát alkalmazzák.

A katéter végébe épített pengével átvágják a pitvarok közötti septumot, majd ballon segítségével tágítást végeznek.

Teljes artériás korrekció

A korrekciós műveleteknek radikálisan korrigálniuk kell a hemodinamikai károsodást, és ki kell küszöbölniük a kompenzációs és a kapcsolódó hibákat. A fő ilyen beavatkozások közé tartozik artériás váltásés intraatriális korrekció.

Artériás váltás

A lényeg: a TMS valódi anatómiai korrekciója. Optimális idő megvalósítás: élet első hónapja.

A művelet előrehaladása:

1. A páciens érzéstelenítése és a mellkas feldarabolása után megkezdik mesterséges keringés, amely egyszerre hűti a vért.
2. Amikor a hőmérséklet csökken, az anyagcsere lelassul, és ez megvédi a szervezetet a posztoperatív szövődmények. Az aortát és a PA-t elvágják.
3. Az aortától elválasztva koszorúér erekés csatlakozzon a PA elejéhez, amely aztán egy új aorta kezdete lesz. A levágott aortát itt varrják. Ezután a páciens szívburokának egy darabjából csövet készítenek, amelyet az új LA-ba varrnak, és megjavítják.

Főbb komplikációk: supravalvuláris aorta szűkület, PA; hiba aortabillentyűés/vagy repülőgép szelep; szívritmuszavarok.

A pitvaron belüli korrekció módszerei (Mustár és Senning)

Azok hosszú ideig a nagy artériák transzpozíciójának sebészeti kezelésének egyetlen módja volt. Most ezeket műveleteket akkor alkalmazzák, ha nem lehetséges a hiba teljes anatómiai korrekciója.

A lényeg: a hemodinamika korrekciója, maga a hiba anatómiailag nincs korrigálva.

A művelet előrehaladása: a jobb pitvart feldarabolják, az interatrialis septumot teljesen eltávolítják, és a kialakuló üreg belsejébe foltokat varrnak a páciens szövetéből (a pitvarfal egy része, szívburok). Ennek eredményeként a vér a vena cava-n keresztül a bal kamrába, a pulmonalis artériába és a tüdőbe, a tüdővénákból pedig a jobb kamrába, az aortába és a szisztémás körbe áramlik.

További korrekciós műtétek: VSD javítás, PA szűkület korrekciója.

Hasznos videó a TMA korrekcióról:

A műtét utáni prognózis és mortalitás, időtartam és életminőség

A műtét utáni prognózis mindkét hiba esetében viszonylag kedvező. A teljes átültetéssel rendelkező betegek a terápia ellenére lassabban fejlődnek, lassulnak a növekedésben, csökkennek az immunitásuk, és hajlamosak a fertőző betegségekre.

A várható élettartam a műtét hasznosságától függően nem csökkenhet, de gyakrabban 10-15 évvel csökken. A felnőtté váló és időskorú betegek életük végéig betartják az egyéni orvosi ajánlásokat.

A korrigált formájú embereknél a várható élettartam nem változik. Az ebbe a csoportba tartozó betegek felnőttkorukig és idős korukig (70 éves vagy annál idősebb) élnek. Az életminőség enyhén változik - az operáltakat kardiológussal regisztrálják, szívritmuszavar, angina pectoris és más kísérő betegségek miatti kezeléseken vesznek részt.

Halálozás a műtét során:

• Kiütéses műtét – 9%;
• Operációs Park – 13%;
• Mustár művelet – 25%;
• Artériás kapcsolás - 10%.

A korrekció azonnali és hosszú távú következményei

Azonnali következmények:

• Kár koszorúér artériák;
• Szívizomrost-szakadások és kis fokális infarktusok;
• Szívritmuszavar.

Hosszú távú következmények:

• teljes atrioventrikuláris blokk;
• Akut és krónikus szívelégtelenség;
• Pitvari paroxizmális tachycardia;
• Kamrai lebegés és fibrilláció;
• Fejlődési késés;
• A mitrális billentyűk prolapsusa.

Legtöbb gyakori okok negatív következményei vannak:

• A koszorúerek traumás sérülései;
• Az egyidejű patológia hiányos megszüntetése - septum defektus, mitrális elégtelenség;
• Vezetőképes szakadás idegrostok(A kötegei, Purkinje rostok).

Megfigyelés

Működött a betegeket élethosszig tartó megfigyelés alatt tartják. Intervallum - 6-12 hónap. A cél a szövődmények időben történő felismerése. A műtétet követő első hat hónapban, vagy ha szövődmények lépnek fel hosszú távú a bakteriális endocarditis megelőzését végzik.

A nagy erek transzpozícióját gyors fejlődés jellemzi súlyos szövődmények, kritikusan megzavarja a munkát szív- és érrendszer. Kezelés nélkül a gyerekek meghalnak korai életkor. azért sürgős konzervatív és sebészeti intézkedéseket kell tenni a korrekció érdekében TMS figyelembe véve a típusát.

A gyermekgyógyászatban a leggyakoribb súlyos betegség a nagy erek átültetése. Ez a betegség gyakrabban fordul elő férfi csecsemőknél, és a legsúlyosabb formájában halálos egy újszülött számára, ha nem látják el azonnali segítséget.

A nagy erek transzpozíciója összetett állapot, amelyben a gyermek aortája jobbról jön ki szívkamraés a vénás típusú vért szállítja, miután áthaladt érrendszer visszatérve jobb fele. A pulmonalis artéria az éltető folyadékot a bal oldalról a tüdőbe szállítja, és ugyanarra az oldalra viszi vissza. Kiderül, hogy a vérkeringés mindkét működő köre nem kapcsolódik egymáshoz, és a szisztémás kör vére oxigénnel telítetlen, vénás marad.

Ebben az állapotban a gyermek túlélése lehetetlen. Gyermekeknél a nagy erek teljes átültetése azonnali sebészeti beavatkozást igényel.

Az újszülött megmenthető, ha a jobb és a bal felében van egy nyílás - egy nyitott ovális ablak. Ezt a hibát gyakran szívhibával kombinálják. De egy ilyen lyuk nem elegendő az oxigénhiány teljes kompenzálásához, ezért a szív szó szerint megfeszül, hogy fokozza a vér felszabadulását, ami végül is okozza.

Az interventricularis septumban lévő lyuk részben kompenzálja az oxigénhiányt, de a vér oxigénellátását is csak hiányos módon biztosítja. Ennek eredményeként ilyen súlyos rendellenességek jelenlétében az újszülött azonnal súlyos cianózisban szenved, és szüksége van sürgős segítség, mert az állapot sürgős és gyorsan halálhoz vezethet.

Okok

Újszülötteknél a nagy erek transzpozícióját okozhatja következő okok miatt:

• terhelt öröklődés;
• késői terhesség, 35-45 év;
• negatív környezeti feltételek;
• olyan gyógyszerek alkalmazása, amelyek mérgező hatással vannak a magzatra;
• fertőző betegségek terhesség alatt: ARVI, bárányhimlő, rubeola, kanyaró, mumpsz, szifilisz és mások;
• diabetes mellitus és egyéb endokrin patológiák;
• táplálkozási rendellenességek és általános vitaminhiány a terhesség alatt;
• egy terhes nő munkája mérgező anyagokkal.

Elérhetőség rossz szokások a kismamában óriási károsodást okoz a magzatnak, és nemcsak szívhibákban, hanem egyéb fejlődési rendellenességekben, rendellenességekben és deformitásokban is megnyilvánulhat. A veszély az alkohol, a kábítószerek és a kontrollálatlan használatból ered gyógyszerekés a dohányzás, különösen a korai szakaszaiban, hiszen a patológia a magzat méhen belüli életének 2. hónapjában alakul ki.

Osztályozás

A veleszületett szívbetegségek közül a nagy erek átültetése az összes előforduló és feljegyzett eset 7-15%-át teszi ki. A kísérő kommunikációs útvonalak jelenléte alapján a satu fel van osztva a következő típusok:

1. TMS hipervolémiával vagy teljes véráramlással kombinálva a tüdőben:

• egyszerű átültetés (a pitvarok közötti lyukkal vagy nyitott „ovális ablakkal”);
• lyukkal a szeptumban a szív kamrái között;
• záratlan ductus arteriosussal és további csatornák jelenlétével.

1. TMS csökkent pulmonális véráramlással:

• a bal kamrai kiáramlási traktus szűkületével;
• komplex transzpozíció (a szív bal kamrai szűkületével és a jobb és bal kamra közötti septum ablakával is).

A hemodinamika jellemzői

A hemodinamika értékelésekor a TMS következő formáit különböztetjük meg:

Tele. Ezzel a jobb kamrából a vénás vér az aortába kerül, a szisztémás keringésbe, és visszatér a szív jobb felébe. A bal kamra az artériás vért a pulmonalis artériába, a pulmonalis keringésbe vezeti, majd a vér visszatér bal fele szívek.

Javítva. Ebben az állapotban kamrai inverzió van.

Jellegzetes tünetek

Alatt méhen belüli fejlődés A magzatban a betegség semmilyen módon nem jelentkezik, mert a tüdőkeringés még nem érintett, a véráramlás az ovális ablakon és a ductus arteriosuson keresztül történik. Egy ilyen szívhibás gyermek korszakban születik és meg is van normál súlyú.

De a gyermekekben a nagy erek teljes átültetésével a túlélés lehetetlen, így a halál azonnali beavatkozás nélkül elkerülhetetlen. Az úgynevezett kompenzációs shuntok, azaz lyukak jelenlétében a vénás és artériás vér lehetőséget kap arra, hogy a szívet egy kicsit oxigénnel keverje és telítse.

Csak a nagy erek korrigált átültetésével nyilvánvaló jelek nem elérhető, és a baba egy bizonyos ideig normálisan nő.

A csecsemők hibáinak tipikus mutatói a következők következő jeleket:

• általános cianózis;
• gyors pulzus;
• nehézlégzés.

Ha lyukak vannak, a cianózis a törzsre, az arcra és a nyakra korlátozódik. A jövőben a betegség következő megnyilvánulásai fordulhatnak elő:

1. Szívelégtelenség, amely a szív és a máj megnagyobbodásával, duzzanat megjelenésével és ritkán ascitessel nyilvánul meg.
2. Még a normál súlyú újszülöttek is súlycsökkenést tapasztalnak az első három hónapban. A betegség tüneteit mutató gyermekek lemaradnak a testi és/vagy szellemi fejlődésben, és gyakran vírusos betegségekben szenvednek, melyeket tüdőgyulladás szövődhet.

Az egyik nagyon súlyos szívbetegség, amely már születés előtt is kialakul, a nagyerek transzpozíciója. A szív szerkezetének ilyen kóros rendellenessége rendkívül súlyos, és sürgős sebészeti beavatkozást igényel. Ellenkező esetben az ilyen diagnózisú betegek túlélési aránya rendkívül alacsony. Mi a nagy erek (TMS) átültetése, hogyan nyilvánul meg és hogyan kezelik a patológiát, az alábbi anyagból megtudjuk.

Mi a nagy erek átültetése?

A nagy erek átültetése bonyolult veleszületett patológia szívbetegség, amelyben a fő szíverek elhelyezkedése anatómiailag helytelen. Ebben az esetben az aorta a jobb szívkamrából, a pulmonalis artéria pedig balról ágazik el. Vagyis az erek abnormálisan az ellenkezőjére változtatták helyzetüket. A fő szíverek ilyen lokalizációjával, súlyos jogsértés vérkeringés a szervezetben. Vagyis a pulmonalis artéria a vért a tüdő területére szállítja, ahol oxigénnel telítődik. Ekkor azonban egy anomália következtében ugyanaz a vér visszatér a jobb kamrába, amikor azt a szív bal kamrájába kellett volna küldeni. Az aorta viszont helytelenül szállítja a vért, amely ismét visszatér a bal kamrába. Ennek eredményeként teljes helyi (külön) vérellátás megy végbe az egész szervezetben és külön a tüdőben. Hasonló állapot nagyon képviseli komoly fenyegetés egy újszülött életére, míg az anyaméhben lévő magzat ilyen anomáliával még egészen normálisan fejlődhet. A betegség kódja az ICD szerint Q20.3.

Fontos: a statisztikák szerint az ezzel a diagnózissal rendelkező újszülöttek közel 50%-a még 2 hónapig sem éli túl. A fiatal betegek több mint 60%-a nem éli túl egy évig. Átlagosan, időben történő sebészeti beavatkozás hiányában az újszülöttek 3-20 hónapig élnek.

A patológia okai

Az újszülöttekben a nagy erek transzpozíciója, amint fentebb említettük, kizárólag a méhen belül (embrionális) alakul ki. Ez a terhesség első 8 hetében történik. Ennek a kóros embriogenezisnek az okai a következők:

• genetikai hajlam;
• át várandós anya vírusfertőzések (bárányhimlő, ARVI, kanyaró, rubeola, herpesz, mumpsz, szifilisz stb.);
• sugárzásnak való kitettség az anyán és a magzaton;
• bizonyos gyógyszercsoportok szedése;
• vitaminok hiánya a terhes nő testében;
• hosszú távú toxikózis;
• diabetes mellitus anamnézisében terhes nőknél;
• alkohollal való visszaélés;
• késői születés (35 év után).

Fontos: A TMS-t gyakran Down-szindrómás csecsemőknél diagnosztizálják.

A nagy erek átültetésének osztályozása

A fő szív kóros elhelyezkedésétől függően hajók TMS a kardiológiában három típusba sorolható. A besorolás így néz ki:

1. A TMS egyszerű. Ebben az esetben a fő véna és az aorta teljesen megváltoztatta helyzetét. És ha az intrauterin fejlődés során ez az anomália semmilyen módon nem befolyásolja a magzat egészségét, mivel a vér az artérián keresztül keveredik nyitott csatorna, akkor egy újszülöttnél éppen ez a csatorna záródik be felesleges okok miatt. Ennek eredményeként a normál vérkeveredés folyamata megszakad. Ha a patológiát a gyermek korai szakaszában észlelik, a kardiológus egy sorozatot ír elő orvosi kellékek, amelyek nem teszik lehetővé a csatorna bezárását. Az ilyen terápia hátterében sürgős sebészeti beavatkozás szükséges. Ez egyetlen esély hogy megmentsen egy kis türelmet. Egyébként halál elkerülhetetlen.
2. Egyszerű TMS hibákkal (pitvari és interventricularis septum hibás). Ebben az esetben egy lyuk képződik az egyik megnevezett partícióban a méhen belül. Első pillantásra ez jó jel, jelezve, hogy a vérkeringés kis és nagy körei továbbra is kölcsönhatásban vannak. Ez azonban nem menti meg a babát, hanem éppen ellenkezőleg, késlelteti a szívpatológia észlelésének pillanatát. Tehát, ha a lyuk nagyon kicsi, akkor a patológia minden jele jelen van, és a diagnózis felállítható, mielőtt a helyzet reménytelenné válik. Ha a lyuk nem kis átmérőjű, akkor a véráramlás cseréje olyan mértékben történik meg, amely elegendő a test létfontosságú funkcióinak biztosításához. Ugyanakkor a kis kör összes edénye kritikusan szenved a fejlődés miatt artériás magas vérnyomás. Leggyakrabban ilyenkor sem a már felállított diagnózis, sem az esetleges műtéti beavatkozás nem mentheti meg a babát, hiszen kis beteg ezen a ponton már nem működik.
3. TMS javítva. Itt a patológiát nem maguk az edények, hanem a szívkamrák rendellenes elhelyezkedése jellemzi. Vagyis az intrauterin fejlődés során a jobb és a bal kamra helyet cserél. Ennél a szerkezetnél a vérkeringés nagy és kis körei viszonylag normálisan, bár rendellenesen fordulnak elő. De az ilyen betegek gyakran nyilvánvaló mentális és mentális retardációval rendelkeznek. testi fejlődés, mivel a jobb szívkamra nem hivatott fiziológiásan kiszolgálni a szisztémás keringést.

A hemodinamika jellemzői különböző típusú TMS-ekkel

A vér kórosan elhelyezkedő csatornák mentén történő mozgását illetően különböző típusok TMS, így néz ki:

• TMS javítva. A rendellenes vérkeringés némileg módosul. Mégpedig kimerült vénás vér folyik a pulmonalis artérián keresztül, az artériás vér pedig az aortán keresztül mozog. Ebben az esetben a patológia többé-kevésbé kifejezettnek tűnik, ha a babának egyidejű szívhibái is vannak, például az interventricularis vagy a pitvari septum diszpláziája, a billentyű elégtelensége stb.
• Az egyszerű TMS hátterében a véráramlás a szív jobb kamrájából az aortába, majd tovább a szisztémás körbe kerül. A pálya áthaladása után a vér visszatér ugyanabba a szívkamrába. A bal kamrából származó vér a pulmonalis artériába, majd tovább jut a tüdőkörbe. Később vér mégis visszatér a szív bal kamrájába. Ebben a helyzetben furcsa módon további szívhibák (sövény-diszplázia, billentyű-elégtelenség stb.) menthetik meg a helyzetet. Az ilyen hibák hátterében a vér, bár nem elég, mégis keveredik. Ha a babának nincsenek ilyen hibái, a baba néhány órával a születés után meghal.

Tünetek

A teljes TMS-ben szenvedő újszülötteknél a patológia következő jeleit és tüneteit észlelik közvetlenül a születés után:

• cianózis (a felsőtest kéksége);
• megnagyobbodott máj és szív;
• a test duzzanata;
• az ujjak falángjai alakjának megváltozása;
• tachycardia és szívzörej;
• légszomj még nyugalomban is;
• Ritka esetekben ascites észlelhető.

A beteg korrigált TMS-je a következő jelekkel és tünetekkel jellemezhető:

• nyilvánvaló fejlődési késés;
• gyakori tüdőgyulladás;
• paroxizmális tachycardia és szívzörejek;
• atrioventrikuláris blokk.

Diagnosztika

Feltenni pontos diagnózis, a szakemberek bizonyos kutatási módszereket alkalmaznak. Korai diagnózis A nagy erek átültetése a következő technikákat tartalmazza:

• A beteg kezdeti vizsgálata és a szív meghallgatása.
• EKG a szívhangok és az elektromos impulzusok vezetése a szívizomban.
• Echokardiográfia (ultrahang). Lehetővé teszi az orvos számára, hogy felmérje a kamrák és edények elhelyezkedését, valamint meghatározza azok működését.
• Katéterezés. A szelep működésének és nyomásának értékelésére szolgál mindkét kamrában.
• Radiográfia. Lehetővé teszi a szív paramétereinek és helyének pontos értékelését tüdőtörzs.
• A szív CT vagy MRI. Ebben az esetben az orvos teljes háromdimenziós képet kap a szervről.
• Angiográfia. Itt értékelik az összes szívedény elhelyezkedését és teljesítményét.

Fontos: ha a csecsemő szívhibáját még terhes nőnél diagnosztizálják, a nőnek felajánlják a terhesség mesterséges megszakítását. Ha egy nő ragaszkodik a további terhességhez és a magzat születéséhez, akkor a terhes nőt egy speciális szülészeti központba szállítják, ahol minden megtalálható. szükséges felszerelést azonnali diagnózisra és esetleg közvetlenül a szülés után műtétre.

Kezelés

A transzpozíciós patológiát kizárólagosan kezelik működésileg. És akkor is csak a hiba javított formája, vagy olyan forma, amelyben az ovális ablak nincs bezárva (egyszerű). Manapság többféle sebészeti beavatkozás létezik, amelyek mindegyike meglehetősen hatékony, ha időben végrehajtják. Minden típusú művelet két típusra osztható:

• Javító. A beavatkozás során az orvos teljesen megbirkózik az anomáliával, az aorta és a tüdőartéria varrásával megszünteti. Az első a bal szívkamrához kapcsolódik, a második a jobbhoz.
• Enyhítő. Ebben az esetben a műtét célja a tüdőkeringés működésének jelentős javítása. Ehhez mesterséges ablak-alagutat alakítanak ki a pitvarzónában. Egy ilyen műtét után a szív jobb kamrája a vért a tüdőbe irányítja, majd tovább a szisztémás keringésbe.

Főleg a következő palliatív műtéteket alkalmazzák:

• Zárt pitvari ballon septostomia. Csak a születéstől számított első élethónapban csecsemők számára javasolt, mivel a pitvari sövény rugalmas marad, ami lehetővé teszi, hogy egy léggömb könnyen felszakítsa. Később a septum megvastagszik, ami megnehezíti a sebész számára a beavatkozást katéteres ballon segítségével.
• Park-Rushkind hadművelet. Legnagyobb hatékonysága akkor figyelhető meg, ha a beteg 2 hónapos vagy annál idősebb. Itt egy speciális, vékony pengével ellátott katétert használnak a pitvari septumban lyuk létrehozására. Penge segítségével bemetszenek a szeptumban, majd a lyukat léggömb segítségével felfújják.
• Blalock-Hanlon művelet. Akkor alkalmazzák, ha az első két típusú beavatkozás hatástalan.

A hemodinamika korrigálására használható műveletek a következők:

• Jaten hadművelet. Itt a sebész az összes ér anatómiai elmozdulását végzi fő pályák(artériák), és ezzel párhuzamosan felcseréli a szívkoszorúerek száját a pulmonalis törzsnél.
• Mustár és Senning műtétje. Itt az orvos speciális tapaszokat használ, amelyeket a szeptum hatékony levágása után telepítenek. Az ilyen foltok az anatómiai normának megfelelően megváltoztatják a véráramlás irányát. Vagyis most a vér a tüdőtörzsből a jobb kamrába, a vena cavából pedig a bal kamrába áramlik.

Fontos: A korrekciós műveletek hatékonysága körülbelül 80-90%. A műtéten átesett betegek mindössze 10%-a hal meg. A túlélőknél olyan szövődmények alakulnak ki, mint a tüdő vagy a vena cava szájüregének szűkülése (fokozatos) ill.

Előrejelzés

Ami a TMS prognózisát illeti, akkor teljes átültetés fő erek, csak a csecsemők 20%-ának van esélye a túlélésre. Az ilyen rendellenességben szenvedő gyermekek körülbelül 50%-a 2 hónapos kor előtt meghal. További 60% talán még 1 évig sem éli túl.

A nagy erek egyszerű átültetésével a gyermekek csaknem 70% -ának van esélye az életre, ha a műtétet időben elvégzik. A művelet hatékonysága közel 90%.

A korrigált TMS az esetek 96%-ában műtéttel is korrigálható.

Fontos: minden TMS-sel diagnosztizált és műtéten átesett beteg fogyatékosságot kap, és élethosszig tartó kardiológus felügyelet alatt áll egy járóbeteg (nappali) kórházban. Ellenjavallt fizikai aktivitás az életre.

Megelőzés

A TMS megelőzésére irányuló intézkedéseket csak olyan nők tehetnek meg, akik terhességet terveznek vagy már terhesek. Tehát, ha a kismama krónikus betegségek(diabetes mellitus stb.), célszerű először endokrinológus-nőgyógyász szakorvossal konzultálni a magzati rendellenességek kialakulásának kockázatával kapcsolatban.

Egy terhes nőnek meg kell védenie magát a vírusos fertőzésekés megfelelően kiegyensúlyozott étrendet fogyasszunk, hogy a szervezet megkapja szükséges mennyiség vitaminok és ásványi anyagok a magzat és az anya számára. Terhes nőknek is tanácsos kerülni a sugárzásnak való kitettséget és az illetéktelen gyógyszerek használatát. Emellett rendkívül fontos a dohányzás és az alkoholfogyasztás abbahagyása.

Érdemes megérteni, hogy a TMS leggyakrabban az élettel összeegyeztethetetlen szívbetegség. Ezért, ha még a terhesség szakaszában is patológiát azonosítottak a csecsemőben, akkor a szakemberek következtetése alapján az anyát kórházba kell helyezni további szülés céljából egy speciális szakorvosi intézményben. perinatális központ, ahol a baba születése után azonnal megkapja a szükséges azonnali segítséget. Ha egy nő már a szülészeti kórházban szokatlan tüneteket észlel (a baba testének kéksége), akkor fontos ragaszkodni alapos vizsgálat baba és sürgősségi műtéten esik át. Csak ez mentheti meg az újszülött életét, és viszonylagosan meggyógyítja.

A nagyerek átültetése veleszületett szívelégtelenség, az egyik legsúlyosabb és sajnos a leggyakoribb. A statisztikák szerint 12-20%-a veleszületett rendellenességek. A betegség kezelésének egyetlen módja a műtét.

A patológia okát nem állapították meg.

Normális szívműködés

Az emberi szív két kamrát és két pitvart tartalmaz. A kamra és a pitvar között egy nyílás van, amelyet egy szelep zár le. A szerv két fele között szilárd septum található.

A szív ciklikusan működik, minden ciklus három fázisból áll. Az első fázisban - pitvari szisztoléban a vér a kamrákba kerül. A második fázisban - kamrai szisztoléban - vért szállítanak az aortába és a tüdőartériába, amikor a kamrákban a nyomás magasabb lesz, mint az erekben. A harmadik szakaszban általános szünet következik.

A szív jobb és bal része a pulmonalis, illetve a szisztémás keringést szolgálja. A vér a jobb kamrából a tüdőbe áramlik artériás ér, a tüdőbe költözik, majd oxigénnel dúsítva visszatér a bal pitvarba. Innen a bal kamrába kerül, amely az oxigénben gazdag vért az aortába nyomja.

A két vérkeringési kör csak a szíven keresztül kapcsolódik egymáshoz. A betegség azonban megváltoztatja a képet.

TMS: leírás

Az átültetés során a fő vérerek helyet cserélni. A pulmonalis artéria a vért a tüdőbe mozgatja, a vér oxigénnel telítődik, de a jobb pitvarba kerül. A bal kamrából az aorta szállítja a vért az egész testben, de a véna visszavezeti a vért a bal pitvarba, ahonnan a bal kamrába kerül. Ennek eredményeként a tüdő és a test többi részének vérkeringése teljesen elszigetelődik egymástól.

Nyilvánvaló, hogy ez az állapot életveszélyes.

A magzatban a tüdőt kiszolgáló erek nem működnek. A vér nagy körben halad át a ductus arteriosuson. Ezért a TMS nem jelent közvetlen veszélyt a magzatra. De születés után az ilyen patológiában szenvedő gyermekek helyzete kritikussá válik.

A TMS-ben szenvedő gyermekek várható élettartamát a kamrák vagy a pitvarok közötti nyílás megléte és mérete határozza meg. Ez nem elég ahhoz normális életet, ami miatt a szervezet megpróbálja kompenzálni az állapotot a pumpált vér mennyiségének növelésével. De egy ilyen terhelés gyorsan szívelégtelenséghez vezet.

A gyermek állapota az első napokban akár kielégítő is lehet. Az egyetlen nyilvánvaló külső jel az újszülötteknél a határozott kékség. bőr- cianózis. Ezután légszomj alakul ki, a szív és a máj megnagyobbodik, ödéma jelentkezik.

A röntgenfelvételek a tüdő és a szív szöveteinek elváltozásait mutatják. Az aorta eredete angiográfiával megfigyelhető.

A betegség osztályozása

A betegségnek három fő típusa van. A legsúlyosabb forma az egyszerű TMS, amelyben az erek transzpozícióját nem kompenzálják további szívhibák.

Egyszerű TMS - a fő erek teljes cseréje, a kis és nagy kör teljesen el van szigetelve. A gyermek teljes életkorban és normálisan születik, mivel a magzat méhen belüli fejlődése során vér keveredett össze. Gyermekek születése után ez a csatorna bezárul, mert már nincs rá szükség.

Egyszerű TMS-sel a csatorna megmarad az egyetlen mód vénás és artériás vér keveredése. Számos gyógyszert fejlesztettek ki a csatorna záratlan állapotban tartására, egy kis beteg helyzetének stabilizálása érdekében.

Ebben az esetben a sürgős műtéti beavatkozás az egyetlen esély a gyermek túlélésére.

Az interventricularis vagy a pitvari septum hibáival rendelkező erek áthelyezése - a kóros lyuk a szeptumban hozzáadódik a patológiához. Ezen keresztül a vér részleges keveredése következik be, vagyis a kis és nagy körök továbbra is kölcsönhatásba lépnek.

Sajnos ez a fajta kompenzáció nem ad semmi jót.

Egyetlen előnye, hogy a gyermekek születés utáni helyzete több hétig, nem napokig stabil marad, ami lehetővé teszi a patológia képének pontos azonosítását és a műtét kidolgozását.

A septum defektus mérete változhat. Kis átmérőnél a hiba tünetei némileg kisimulnak, de megfigyelhetők, és meglehetősen gyorsan lehetővé teszik a diagnózis felállítását. De ha a vércsere a gyermek számára elegendő mennyiségben történik, akkor állapota meglehetősen virágzónak tűnik.

Sajnos ez egyáltalán nem igaz: a kamrák nyomása kiegyenlítődik a kommunikáló nyílás miatt, ami az okká válik. A kis kör ereinek elváltozásai a gyermekeknél túl gyorsan fejlődnek, és ha állapotuk kritikus, a gyermek működésképtelenné válik.

A nagy erek korrigált transzpozíciója - az artériák helyett a kamrák elhelyezkedése megváltozik: a kimerült vénás vér a bal kamrába kerül, amelyhez a pulmonalis artéria csatlakozik. Az oxigénnel dúsított vér a jobb kamrába kerül, ahonnan az aortán keresztül a szisztémás körbe kerül. Vagyis a vérkeringést, bár atipikus minta szerint, végzik. A magzat állapotáról és született gyermek nincs hatása.

Ez az állapot nem jelent közvetlen veszélyt. A patológiás gyermekek azonban általában némi fejlődési késleltetést mutatnak, mivel a jobb kamrát nem úgy tervezték, hogy nagy kört szolgáljon ki, és funkcionalitása alacsonyabb, mint a bal kamráé.

A patológia kimutatása

A betegséget a magzati fejlődés korai szakaszában észlelik, például ultrahang segítségével. A magzat vérellátásának sajátosságai miatt a születés előtti betegség gyakorlatilag nincs hatással a fejlődésre, és semmilyen módon nem nyilvánul meg. Ez a tünetmentesség az fő oka a hibát a gyermekek születéséig nem észlelik.

Az újszülöttek diagnosztizálására a következő módszereket alkalmazzák:

• EKG - a szívizom elektromos potenciáljának értékelésére szolgál;
• echocardia - a fő diagnosztikai módszer, mivel ez adja a legtöbbet teljes körű tájékoztatást a szív és a fő erek patológiáiról;
• radiográfia - lehetővé teszi a szív méretének és a tüdő törzsének meghatározását a TMS-sel, amelyek észrevehetően különböznek a normáltól;
• katéterezés - lehetővé teszi a szelepek működésének és a szívkamrák nyomásának értékelését;
• angiográfia a leginkább pontos módszer az erek helyzetének meghatározása;
• CT szív. PET - azonosítására írják elő kísérő patológiák optimális sebészeti beavatkozás kialakítása érdekében.

Amikor patológiát észlelnek a magzatban, szinte mindig felmerül a terhesség megszakításának kérdése. A sebészeti beavatkozáson kívül nincs más módszer, ilyen szintű műtéteket csak erre szakosodott klinikákon végeznek. A szokásos kórházak csak Rashkind műtétet tudnak ajánlani. Ez lehetővé teszi a szívbetegségben szenvedő gyermekek állapotának átmeneti stabilizálását, de ez nem gyógyulás.

Ha patológiát észlelnek a magzatban, és az anya ragaszkodik a terhességhez, mindenekelőtt gondoskodni kell arról, hogy azt egy speciális szülészeti kórházba szállítsák, ahol azonnal, közvetlenül a születés után elvégezhető a szükséges diagnosztika. .

TMS kezelés

A betegség csak műtéttel gyógyítható. A legjobb kifejezés a sebészek szerint - az élet első két hetében. Minél több idő telik el a szülés és a műtét között, annál jobban megzavarodik a szív, az erek és a tüdő működése.

Minden típusú TMS-hez már régóta kidolgozták a műveleteket, és sikeresen hajtják végre.

• Palliatív - számos operatív intézkedést hajtanak végre a kis kör működésének javítása érdekében. A pitvarok között mesterséges alagút jön létre. Ebben az esetben a jobb kamra vért küld mind a tüdőbe, mind a szisztémás körbe.
• Korrekciós - teljesen megszünteti a rendellenességet és a kísérő anomáliákat: a tüdőartériát a jobb kamrához varrják, az aortát pedig a bal oldalra.

A TMS-ben részesülő betegeknek alá kell lenniük állandó megfigyelés kardiológus még a legtöbb után is sikeres művelet. A gyermekek növekedésével komplikációk léphetnek fel. Néhány korlátozást, például a fizikai aktivitás tilalmát, be kell tartani az élet során.

A nagy erek transzpozíciója súlyos és életveszélyes szívelégtelenség. Ha a legkisebb kétségei vannak a magzat állapotával kapcsolatban, ragaszkodnia kell az ultrahangos alapos vizsgálathoz. Nem kevesebb figyelmet kell fordítani az újszülött állapotára, különösen, ha cianózist észlelnek. Csak az időben történő sebészeti beavatkozás garantálja a gyermek életét.

A nagy erek transzpozíciójával az aorta a jobb kamrától, a pulmonalis artéria a bal kamrától távozik. Ennek eredményeként a jobb kamrából származó vénás vér belép a szisztémás körbe, és a szisztémás kör vénás ereken keresztül visszatér a szív jobb oldalára. A bal kamrából származó artériás vér a pulmonalis artériás rendszeren keresztül a pulmonalis keringésbe kerül, ahonnan visszatér a szív bal oldali részébe. Így a vérkeringésnek két zárt köre van, az egyikben vénás, a másikban artériás vér kering. A nagy körben vénás vér, míg a kiskörben oxigéndús vér kering, amely nem juthat el a szervezet szerveibe, szöveteibe. Ilyen hemodinamikai körülmények között a betegek életük első 3 hónapjában meghalnak.

Az intrauterin fejlődés során a nagyerek transzpozíciója nem vezet keringési zavarokhoz. A jobb pitvarba belépő oxidált placenta vért a jobb kamra pumpálja az aortába, majd tovább a szisztémás kör edényein keresztül. Az ovális ablakon és a bal pitvaron áthaladó placenta vér másik részét a bal kamra a pulmonalis artériába, a ductus arteriosuson keresztül pedig a leszálló aortába pumpálja.

Születés után a tüdő kitágulása és a pulmonalis keringés vérbe kerülése után súlyos hemodinamikai zavarok lépnek fel. Amíg a ductus arteriosus és a foramen ovale nyitva van, mivel a vér egy része a vénás ágyból az artériás ágyba és vissza jut, műtéti beavatkozással lehet segíteni ezen a betegen. Amint a ductus arteriosus és a foramen ovale fiziológiás záródása megtörténik, és ha nincs más módja a vér keveredésének, például pitvari vagy kamrai septum defektus esetén, a betegek meglehetősen gyorsan meghalnak.

Ha a nagy erek transzpozícióját kamrai septum defektussal kombinálják, akkor a kamrákban megtörténik a szükséges vérkeveredés. Ebben az esetben szisztolés nyomás mindkét kamra, az aorta és a pulmonalis artéria megközelítőleg ezen a szinten helyezkedik el. A pulmonalis keringés perctérfogata meghaladja a szisztémás keringés perctérfogatát. Ezt az artériás ellenállás különböző szintje okozza a nagyobb és a kisebb körökben. Természetesen többet alacsony szint a pulmonalis artéria vaszkuláris ágyának ellenállása nagyobb véráramlást okoz a tüdőkörbe.

Így a nagy erek transzpozíciója kamrai septum defektussal kombinálva a nagyobb és kisebb körök perctérfogatának nagysága közvetlenül függ mindkét körben az erek artériás ellenállásának szintjétől. Ezenkívül a hibák ezen kombinációjával a vér kompenzáló keveredése figyelhető meg a kamrákban, ami kedvezőbb a beteg számára. A vér elmozdulásának mértékét angiokardiográfiás vizsgálat határozza meg.

A nagyerek anatómiai elhelyezkedése a szív kamráihoz képest fiziológiai szempontból nem befolyásolja a szívösszehúzódás dinamikáját. A szív összehúzódásának dinamikáját ebben a patológiában az interventricularis septum nagy hibája határozza meg. Ezt az anomáliát az izometrikus összehúzódási fázis időtartamának növekedése jellemzi a normához képest. Ennek oka, hogy a szívkamrák hemodinamikai szempontból egyetlen üregként működnek, a normálisnál több munkát kell végezniük. És ez viszont a szisztoléban tükröződik, meghosszabbodik.

A nagy erek transzpozíciójában szenvedő betegek várható élettartama közvetlenül függ az intrakardiális hemodinamika természetétől és a vénás és artériás vér keveredésének mértékétől.

A LEGFONTOSABB FUNKCIÓS ZAVAROK, AMELYEKRE A SZÍVHIBA-KLINIKAI DIAGNOSZTIKA VÉGEZIK

	Hemodinamikai rendellenességek		A tüdő véráramlása
	alapvető	másodlagos 1
	"sápadt"satu
	A. Túlzott tüdővéráramlással
	A vér nyomás alatti felszabadulása a bal kamrából a jobb oldali, majd a pulmonalis artériába	Intenzív örvényszerű véráramlás a jobb kamrában az ejekciós fázisban	Felesleg
	A vérnek a bal pitvarból a jobb oldali szakaszokba való kibocsátása élesen megnöveli a vér felszabadulását a jobb kamra viszonylag szűk kiáramlási csatornáján keresztül, mérsékelt nyomásnövekedés mellett.	Mérsékelt örvényes véráramlás a jobb kamra prevalvularis szakaszában vagy a pulmonalis artériában az ejekciós fázisban.	Felesleg	A jobb szív túlterhelése és megnagyobbodása
	Folyamatos véráramlás nyomás alatt az aortából a pulmonalis artériába.	Intenzív, folyamatos örvényszerű véráramlás a pulmonalis artériában	Felesleg	A bal kamra túlterhelése és megnagyobbodása. Pulmonális hipertóniában - jobb kamrai hipertrófia.

1 - A másodlagos jogsértéseket a főbbek okozzák, de ezekből válik lehetővé az elsődleges jogsértés megfejtése.

	Hemodinamikai rendellenességek		Tüdő véráramlás	Változások betöltése és a szív mérete
	alapvető	másodlagos 1
B. Átjáró szindrómával járó defektusok
Tüdőszűkület	A vér kilökése a jobb kamrából nyomás alatt egy keskeny nyíláson keresztül a pulmonalis törzsbe.	Intenzív örvényes véráramlás az ejekciós fázis során a pulmonalis artériában (prevalvuláris szűkülettel - a jobb kamra kimeneti részében).	Nem változott lényegesen
Aorta szűkület	Vér kilökődése a bal kamrából nyomás alatt egy keskeny nyíláson keresztül az aortába	Intenzív örvényes véráramlás az aortában a kilökődési fázisban.	Nem változott lényegesen	A bal kamra túlterhelése.
Az aorta koarktációja	A test alsó felében a véráramlás akadályozott. Vér a medencéből felső fele testekkel magas nyomású a leszálló aortába kerül: a) beszűkült lumenen keresztül; b) széles, szklerotikus artériás kollaterálisok tömegén keresztül.	Különböző szintű nyomás és pulzáció a felső és alsó végtag artériáiban. Vortex véráramlás az aortában a szűkület alatt. Vortex véráramlás a kollaterális erekben.	Nem változott lényegesen	A bal kamra túlterhelése
Mitrális billentyű elégtelenség	A vér kilökése a bal kamrából a bal pitvar üregébe.	Intenzív örvényszerű véráramlás a bal pitvarban a kilökődési fázisban.	A kis kör stagnáló túlcsordulása	A bal pitvar és a bal kamra megnagyobbodása és túlterhelése.

	Hemodinamikai rendellenességek			Tüdő véráramlás		Változások a terhelésben és a szív méretében
	alapvető	másodlagos 1
Aorta elégtelenség	A vér visszatérése az aortából a bal kamrába a feltöltési fázisban (diasztolé).	Vortex véráramlás a bal kamrában a feltöltődési fázisban (diasztolé).	Nem változott lényegesen		A bal kamra megnagyobbodása és túlterhelése.
CIANOTIKUS HIBÁK
A. Csökkent pulmonalis véráramlással
Fallot tetralógiája	A vénás vér akadálytalan felszabadulása a jobb kamrából a VSD-n keresztül az aortába és a szűkületi területen keresztül a tüdőartériába	Artériás hipoxémia szindróma. Különböző súlyosságú vortex véráramlás a jobb kamra prevalvuláris szakaszában vagy a tüdőartériában az ejekciós fázisban.	A tüdő véráramlásának különböző mértékű csökkenése		A jobb kamra túlterhelése
Fallot hármasa	1. Vénás vér az ASD-n keresztül a bal pitvarba. A vér kilökődése a jobb kamrából nyomás alatti szűkített területen keresztül a tüdőartériába. 2. Az artériás vér ürítése az ASD-n keresztül a jobb pitvarba, majd a jobb kamrába. A megnövekedett vérmennyiség felszabadulása a szűkületes területen keresztül a pulmonalis artériába.	Artériás hipoxémia szindróma. Intenzív örvénylő véráramlás a pulmonalis artériában a kilökődési fázisban. A szűkület és az ASD megnyilvánulása	A tüdő véráramlásának különböző mértékű csökkenése.		Fokozott pulmonális véráramlás. A jobb kamra túlterhelése.

	Hemodinamikai rendellenességek			A tüdő véráramlása		Változások a terhelésben és a szív méretében
	alapvető	A jobb kamra túlterhelése és megnagyobbodása.
másodlagos"	A jobb vénás foramen atréziája	Az összes vénás vér ürítése a bal pitvarba az ASD-n keresztül. Vér kiürülése a bal kamrából a kezdetleges jobb kamrába defekten keresztül.	Artériás hipoxémia szindróma. Vortex véráramlás a jobb kamra üregében.		A bal kamra túlterhelése.
Csökkent pulmonális véráramlás
B. Túlzott tüdővéráramlással	A fővonali hajók helyzete A jobb kamrából a vénás vér az aortába, a bal kamrából pedig a pulmonalis artériába lövellődik.	A gyermek élete csak akkor lehetséges, ha van egy sönt, amely biztosítja a vér keveredését. Artériás hipoxémia szindróma.	A Vortex véráramlás megfelel a vér tolatás szintjének.		Túlzott pulmonális véráramlás, a pulmonalis hipertóniához hasonló érelváltozások
Mindkét kamra túlterhelése lehetséges. Igaz közös	truncus arteriosus A vér felszabadulása mindkét kamrából a közös artériás törzsbe.	A pulmonalis artériákat az aorta látja el.	Pulmonális hipertónia szindróma. Felesleg, pulmonális véráramlás		pulmonális hipertónia
Bármely kamra túlterhelése lehetséges. A nagy erek átültetésére számos lehetőség kínálkozik. Mind a fő anomália anatómiai formájában, mind a kombinációk sokféleségében különböznek egymástól. Lehetséges kombináció vele tüdőszűkület