Hipertrófiás kardiomiopátia obstrukcióval. Obstruktív hipertrófiás kardiomiopátia (I42.1)

Fontos tudni! Hatékony eszköz a normalizáláshoz a szívműködés és az erek tisztítása létezik! ...

A hipertrófiás kardiomiopátia egyik jellegzetes tünete az IVS (interventricularis septum) hipertrófiája. Amikor ez a patológia előfordul, a szív jobb vagy bal kamrájának falai és az interventricularis septum megvastagodnak. Ez az állapot önmagában más betegségek származéka, és a kamrák falának vastagságának növekedése jellemzi.

Elterjedtsége ellenére (az IVS-hipertrófia az emberek több mint 70%-ánál figyelhető meg) legtöbbször tünetmentes, és csak nagyon intenzív fizikai aktivitás során észlelhető. Hiszen maga az interventricularis septum hipertrófiája a megvastagodása és az ebből eredő szívkamrák hasznos térfogatának csökkenése. A kamrák szívfalának vastagságának növekedésével a szívkamrák térfogata is csökken.

A gyakorlatban mindez a szív által a test érrendszerébe juttatott vér mennyiségének csökkenéséhez vezet. Ahhoz, hogy ilyen körülmények között a szerveket normális mennyiségű vérrel láthassa el, a szívnek erősebben és gyakrabban kell összehúzódnia. Ez pedig annak korai elhasználódásához és a szív- és érrendszeri betegségek előfordulásához vezet.

A hipertrófiás kardiomiopátia tünetei és okai

Világszerte nagyon sok ember él diagnosztizálatlan IVS hipertrófiával, és csak fokozott fizikai aktivitással válik ismertté a létezéséről. Amíg a szív képes biztosítani a normális véráramlást a szervekben és rendszerekben, minden rejtetten megy végbe, és az ember nem tapasztal semmit. fájdalmas tünetek vagy egyéb kellemetlenség. De néhány tünetre továbbra is figyelni kell, és fellépésük esetén kardiológushoz kell fordulni. Ezek a tünetek a következők:

mellkasi fájdalom; légszomj fokozott fizikai aktivitással (például lépcsőzés); szédülés és ájulási állapotok; fokozott fáradtság; -án fellépő tachyarrhythmia rövid időszakok idő; szívzörej hallás közben; légzési nehézség.

Fontos megjegyezni, hogy a nem diagnosztizált IVS hipertrófia még fiatal és fizikailag erős embereknél is okozhat hirtelen halált. Ezért nem szabad elhanyagolni a terapeuta és/vagy kardiológus által végzett orvosi vizsgálatot.

Ennek a patológiának az okai nemcsak a helytelen életmódban rejlenek. Dohányzás, alkoholfogyasztás, túlsúly - mindez olyan tényezővé válik, amely hozzájárul a súlyos tünetek növekedéséhez és a negatív folyamatok megnyilvánulásához a szervezetben, előre nem látható módon.

Az orvosok pedig a génmutációkat nevezik az IVS megvastagodás kialakulásának okának. Az emberi genom szintjén bekövetkezett változások következtében a szívizom egyes területeken abnormálisan megvastagszik.

Az ilyen eltérések kialakulásának következményei veszélyessé válnak.

Végül is ilyen esetekben további problémákat okoznak a szív vezetési rendszerének zavarai, valamint a szívizom gyengülése és a szívösszehúzódások során kilépő vér térfogatának ezzel járó csökkenése.

Az IVS hipertrófia lehetséges szövődményei

Milyen szövődmények lehetségesek a tárgyalt típusú kardiopátia kialakulásával? Minden az adott esettől és a személy egyéni fejlettségétől függ. Végtére is, sokan soha életük során nem tudják meg, hogy ilyen állapotban vannak, és néhányan jelentős testi betegségeket tapasztalhatnak. Felsoroljuk az interventricularis septum megvastagodásának leggyakoribb következményeit. Így:

1. Szívritmuszavarok, például tachycardia. Gyakori típusok, mint a pitvarfibrilláció, a kamrafibrilláció és kamrai tachycardia közvetlenül kapcsolódik az IVS hipertrófiához. 2. A szívizom vérkeringésének zavarai. A szívizom véráramlásának zavarakor jelentkező tünetek közé tartozik a mellkasi fájdalom, az ájulás és a szédülés. 3. Kitágult kardiomiopátia és az ezzel járó perctérfogat csökkenés. A szívkamrák falai kóros körülmények között nagy terhelés idővel elvékonyodnak, ami az oka ennek az állapotnak. 4. Szívelégtelenség. A szövődmény nagyon életveszélyes, és sok esetben halállal végződik. 5. Hirtelen szívleállás és halál.

Természetesen az utolsó két feltétel ijesztő. Ennek ellenére, ha időben felkeresi az orvost, ha szívelégtelenségre utaló tünet jelentkezik, az időben történő orvoslátogatás segít hosszú és boldog életet élni.

És egy kicsit a titkokról...

Szenvedtél már SZÍVFÁJDALOMBAN? Abból a tényből ítélve, hogy olvassa ezt a cikket, a győzelem nem az Ön oldalán állt. És természetesen továbbra is keres egy jó módot arra, hogy szíve normális működését helyreállítsa.

Akkor olvassa el, mit mond erről a tapasztalt kardiológus, E.V. című interjújában természetes módokon a szív kezelése és az erek tisztítása.

Hipertrófiás kardiomiopátia(HCM) a leggyakoribb kardiomiopátia. Ez egy genetikailag meghatározott szívbetegség, amelyet a szív ultrahangvizsgálata szerint 15 mm-es vagy annál nagyobb, jelentős bal kamrai szívizom hipertrófia jellemez. Ugyanakkor nincsenek olyan szív- és érrendszeri betegségek, amelyek ilyen kifejezett szívizom-hipertrófiát okozhatnak (magas vérnyomás, aorta szívbetegség stb.).

A HCM-et a bal kamrai szívizom kontraktilis funkciójának megőrzése (gyakran még növekedése is), az üreg tágulása és a bal kamrai szívizom diasztolés funkciójának kifejezett károsodásának jelenléte jellemzi.

A szívizom hipertrófia lehet szimmetrikus (a teljes bal kamra falainak vastagsága) vagy aszimmetrikus (csak egy fal vastagságának növekedése). Egyes esetekben csak az interventricularis septum felső részének izolált hipertrófiája figyelhető meg közvetlenül az aortabillentyű rostos gyűrűje alatt.

Attól függően, hogy van-e nyomásgradiens a bal kamrai kiáramlási traktusban, megkülönböztetünk obstruktív (a bal kamrai kiáramlási traktus szűkülete) és nem obstruktív HCM-et. A kiáramlási traktus elzáródása lokalizálható mind az aortabillentyű alatt (subaortikus elzáródás), mind a bal kamra üregének közepén.

A HCM előfordulása a lakosságban 1/500 fő, gyakrabban ben fiatalon; A betegek átlagos életkora a diagnózis idején körülbelül 30 év. A betegség azonban jóval később - 50-60 éves korban - kimutatható 70 év felettieknél, ami kazuisztikus; A betegség késői felismerése enyhe szívizom-hipertrófiával és az intrakardiális hemodinamikában bekövetkező jelentős változások hiányával jár. A koszorúér atherosclerosis a betegek 15-25%-ában fordul elő.

Etiológia

A HCM egy genetikailag meghatározott betegség, amely autoszomális domináns mintázat szerint terjed. A HCM-et a 10 gén egyikében bekövetkező mutáció okozza, amelyek mindegyike a szarkomerek specifikus fehérjestruktúráit kódolja, amelyek vékony és vastag filamentumokból állnak, amelyek kontraktilis, szerkezeti és szabályozó funkciókkal rendelkeznek. A HCM-et leggyakrabban 3 béta-miozin nehéz láncokat kódoló gén mutációi okozzák (a gén a 14. kromoszómán lokalizálódik), a szív troponin C (a gén az 1. kromoszómán található) és a miozinkötő protein C (a gén a kromoszómán található). 11). A szabályozó és esszenciális miozin könnyű láncokért felelős 7 másik gén, a titin, az α-tropomiozin, az α-aktin, a szív troponin I és az α-miozin nehéz láncok mutációi sokkal ritkábban fordulnak elő.

Meg kell jegyezni, hogy nincs közvetlen párhuzam a mutáció természete és a HCM klinikai (fenotípusos) megnyilvánulásai között. Nem minden ilyen mutációban szenvedő egyénnél jelentkezik a HCM klinikai megnyilvánulása, valamint a szívizom-hipertrófia jelei az EKG-n és a szív ultrahangvizsgálata alapján. Ugyanakkor ismeretes, hogy a béta-miozin nehézlánc gén mutációja következtében fellépő HCM-ben szenvedő betegek túlélési aránya lényegesen alacsonyabb, mint a troponin T gén mutációja esetén (ebben a helyzetben , a betegség későbbi életkorban jelentkezik).

Mindazonáltal a HCM-ben szenvedő betegek probandjait tájékoztatni kell a betegség örökletes természetéről és átvitelének autoszomális domináns elvéről. Ezenkívül az első fokú rokonokat EKG és szív-ultrahang segítségével klinikailag gondosan ki kell értékelni.

A HCM megerősítésének legpontosabb módszere a DNS-elemzés, amely lehetővé teszi a gének mutációinak közvetlen azonosítását. Jelenleg azonban a bonyolultság miatt és magas költség ez a technika, ez eddig széles körben elterjedt nem kaptam meg.

Patogenezis

A HCM-ben 2 fő kóros mechanizmus létezik: a szív károsodott diasztolés funkciója és egyes betegeknél a bal kamrai kiáramlási traktus elzáródása. A diasztolé során rossz tágíthatóságuk miatt nem elegendő mennyiségű vér jut a kamrákba, ami a végdiasztolés nyomás gyors emelkedéséhez vezet. Ilyen körülmények között kompenzációsan a bal pitvar hiperfunkciója, hipertrófiája, majd kitágulása, dekompenzációjával pulmonalis hypertonia (“passzív” típus) alakul ki.

A kamrai szisztolés során kialakuló bal kamrai kiáramlási elzáródást két tényező okozza: az interventricularis septum (szívizom) megvastagodása és az elülső mitrális billentyű szórólapjának mozgászavara. A papilláris izom megrövidül, a billentyűlap megvastagszik, és paradox mozgás következtében lefedi a bal kamrából a vér kiáramlásának útjait: szisztolés során megközelíti az interventricularis septumot és érintkezik vele. Éppen ezért a subaorticus obstrukciót gyakran mitralis regurgitációval kombinálják, pl. mitrális billentyű elégtelenséggel. A bal kamrai elzáródás miatt a kamrai szisztolé során nyomásgradiens lép fel a bal kamrai üreg és a felszálló aorta között.

Patofiziológiai és prognosztikai szempontból a 30 Hgmm-t meghaladó nyugalmi nyomásgradiens jelentős. Egyes HCM-ben szenvedő betegeknél a nyomásgradiens csak edzés közben nőhet, nyugalmi állapotban azonban normális. Más betegeknél a nyomásgradiens folyamatosan növekszik, beleértve a nyugalmi állapotot is, ami kevésbé kedvező prognózisú. A nyomásgradiens jellegétől és mértékétől függően a HCM-ben szenvedő betegek a következőkre oszthatók:

Tartós kiáramlási elzáródásban szenvedő betegek, akiknek nyomásgradiense állandóan, beleértve a nyugalmi állapotot is, meghaladja a 30 Hgmm-t. (2,7 m/s Doppler ultrahangon);

Azok a betegek, akiknél a kimeneti traktus látens obstrukciója, nyugalmi nyomásgradiense kisebb, mint 30 Hgmm, és provokatív fizikai (futópad teszt, kerékpárergometria) vagy farmakológiai (dobutamin) terhelés mellett a nyomásgradiens meghaladja a 30 Hgmm-t ;

Kimeneti elzáródás nélküli betegek, akiknek nyomásgradiense nem haladja meg a 30 Hgmm-t nyugalomban és fizikai vagy farmakológiai terhelés melletti provokatív vizsgálatok során.

Figyelembe kell venni, hogy ugyanabban a betegben a nyomásgradiens nagymértékben változhat a különféle élettani állapotoktól (pihenés, fizikai aktivitás, táplálékfelvétel, alkohol stb.) függően.

A folyamatosan fennálló nyomásgradiens a bal kamrai szívizom túlzott feszültségéhez, iszkémiájához, a szívizomsejtek pusztulásához és rostos szövetekkel való helyettesítéséhez vezet. Ennek következtében a bal kamra hipertrófiás szívizom merevsége miatti kifejezett diasztolés funkciózavarok mellett a bal kamrai szívizom szisztolés diszfunkciója is kialakul, ami végső soron krónikus szívelégtelenséghez vezet.

Klinikai kép

A következő opciók jellemzőek a HCM-re: klinikai lefolyás:

A betegek állapota hosszú ideig stabil, míg a HCM-ben szenvedő betegek körülbelül 25%-a normális várható élettartammal rendelkezik;

Halálos kamrai aritmiák (kamrai tachycardia, kamrai fibrilláció) miatti hirtelen szívhalál, amelynek kockázata HCM-ben szenvedő betegeknél meglehetősen magas;

A betegség klinikai megnyilvánulásainak előrehaladása a bal kamra szisztolés funkciójának megőrzésével: légszomj edzés közben, anginás vagy atipikus jellegű fájdalom a szív területén, tudatzavarok (ájulás, presyncope, szédülés);

Krónikus szívelégtelenség kialakulása és progressziója a terminális (NYHA IV. funkcionális osztály) stádiumig, szisztolés diszfunkcióval és a szív bal kamrájának átalakulásával kísérve;

A pitvarfibrilláció előfordulása és jellegzetes szövődményei (ischaemiás stroke és egyéb szisztémás thromboembolia);

Az IE előfordulása, amely a betegek 5-9% -ában bonyolítja a HCM lefolyását (ezt az IE atipikus lefolyása jellemzi, a mitrális, mint az aortabillentyűnél gyakoribb károsodással).

A HCM-ben szenvedő betegeket a tünetek rendkívül sokfélesége jellemzi, ami téves diagnózist okoz. Gyakran diagnosztizálnak reumás szívbetegséget és koszorúér-betegséget a panaszok (szív- és szegycsont mögötti fájdalom) és a vizsgálati adatok (intenzív szisztolés zörej) hasonlósága miatt.

Tipikus esetekben klinikai kép vannak:

Légszomj panaszok a fizikai aktivitás során és csökkent tolerancia, fájdalom a szív régiójában, mind anginás, mind egyéb természetű, szédülés, preszinkópe vagy ájulás;

A kamrai szívizom hipertrófia jelei (főleg bal oldali);

A kamrai diasztolés funkció károsodásának jelei;

A bal kamrai kiáramlási traktus elzáródásának jelei (nem minden betegnél);

Szívritmuszavarok (leggyakrabban pitvarfibrilláció). Figyelembe kell venni a HCM bizonyos fokozatos progresszióját. Kezdetben, amikor a nyomásgradiens a bal kamra kiáramlási szakaszában nem haladja meg a 25-30 Hgmm-t, általában nincs panasz. Amikor a nyomásgradiens 35-40 Hgmm-re nő. Vannak panaszok a fizikai aktivitással szembeni csökkent tolerancia miatt. Amikor a nyomásgradiens eléri a 45-50 Hgmm-t. A HCM-ben szenvedő beteg légszomjra, szívdobogásérzésre, angina pectorisra és ájulásra panaszkodik. Nagyon magas nyomásgradiens (>=80 Hgmm) esetén fokozódik a hemodinamikai, agyi érrendszeri és aritmiás zavarok.

A fentiekkel összefüggésben a diagnosztikai keresés különböző szakaszaiban nyert információk nagyon eltérőek lehetnek.

Igen, bekapcsolva a diagnosztikai keresés első szakasza nem lehet panasz. Súlyos szív hemodinamikai rendellenességek esetén a betegek a következő panaszokat mutatják:

Légszomj edzés közben, általában mérsékelt, de néha súlyos (elsősorban a bal kamra diasztolés diszfunkciója miatt, amely a diasztolés relaxáció megsértésében nyilvánul meg a szívizom megnövekedett merevsége miatt, és ennek következtében a szívizom feltöltődésének csökkenéséhez vezet bal kamra diasztolés alatt, ami viszont megnövekedett nyomáshoz vezet a bal pitvarban és végdiasztolés nyomáshoz a bal kamrában, a vér stagnálásához a tüdőben, légszomjhoz és a fizikai aktivitással szembeni tolerancia csökkenéséhez vezet);

Tipikus anginás és atipikus szívfájdalom esetén:

A fizikai aktivitás során és ritkábban nyugalmi állapotban fellépő tipikus, kompressziós jellegű anginás fájdalom a szegycsont mögött a szívizom ischaemia megnyilvánulása, amely a hipertrófiás szívizom megnövekedett oxigénigénye és a csökkent véráramlás közötti aránytalanság eredményeként alakul ki. a bal kamra szívizom, gyenge diasztolés relaxációja miatt;

Emellett a kis intramurális szövetek közegének hipertrófiája is szerepet játszhat a szívizom ischaemia kialakulásában. koszorúér artériák, ami ateroszklerotikus elváltozások hiányában lumenük szűküléséhez vezet;

Végül a kockázati tényezőkkel rendelkező 40 év feletti személyeknél ischaemiás szívbetegség kialakulása, a megnövekedett koszorúér-atherosclerosis és a HCM kombinációja nem zárható ki;

Szédülés, fejfájás, ájulásra való hajlam

A perctérfogat hirtelen csökkenésének vagy az aritmiák rohamainak következménye, amelyek szintén csökkentik a bal kamra teljesítményét, és az agyi keringés átmeneti zavarához vezetnek;

Szívritmuszavarok, leggyakrabban pitvarfibrilláció paroxizmusai, kamrai extrasystole, PT.

Ezek a tünetek súlyos HCM-ben szenvedő betegeknél figyelhetők meg. Enyhe myocardialis hypertrophiával, enyhe diasztolés funkciócsökkenéssel és a bal kamrai kiáramlási pálya elzáródásának hiányával előfordulhat, hogy nincs panasz, majd véletlenül diagnosztizálják a HCM-et. Egyes betegeknél azonban, akiknél meglehetősen kifejezett szívelváltozások jelentkeznek, a tünetek homályosak: a szív területén a fájdalom sajgó, szúró és meglehetősen hosszan tartó.

Szívritmuszavarok esetén megszakítási panaszok, szédülés, ájulás és átmeneti légszomj jelentkeznek. A betegség tüneteinek megjelenése mérgezéssel, korábbi fertőzéssel, alkoholfogyasztással vagy egyéb kórokozó befolyással nem hozható összefüggésbe az anamnézisben.

Ha a diagnosztikai keresés második szakasza a legjelentősebb az észlelés szisztolés zörej, megváltozott pulzus és elmozdult csúcsverés.

Az auskultáció a következő jellemzőket tárja fel:

A szisztolés zörej (ejekciós zörej) maximális hangját a Botkin-ponton és a szívcsúcson határozzuk meg;

A szisztolés zörej a legtöbb esetben fokozódik, amikor a beteg hirtelen feláll, valamint a Valsalva manőver során;

A II hang mindig megmarad;

A zaj nem a nyaki edényeken történik.

A betegek körülbelül 1/3-ánál a pulzus magas és gyors, ami azzal magyarázható, hogy a szisztolés legelején nem szűkült a bal kamrából kifolyó traktus, de akkor az erős izmok összehúzódása miatt funkcionális” a kiáramlási pálya szűkülése jelenik meg, ami a pulzushullámok idő előtti csökkenéséhez vezet.

A csúcsütés az esetek 34%-ában „kettős” jellegű: először tapintásra a bal pitvar összehúzódásától, majd a bal kamra összehúzódásától sokk érződik. Az apikális impulzus ezen tulajdonságai jobban azonosíthatók, ha a beteg bal oldalán fekszik.

On a diagnosztikai keresés harmadik szakasza Az EchoCG adatok a legfontosabbak:

A bal kamra szívizomfalának 15 mm-t meghaladó hipertrófiája, egyéb hiányában látható okok, képes előidézni (AG, szelephibák szívek);

Az interventricularis septum aszimmetrikus hipertrófiája, kifejezettebb a felső harmadban;

Az elülső levél szisztolés mozgása mitrális billentyű, előre irányított;

A mitrális billentyű elülső szórólapjának érintkezése az interventricularis septummal diasztoléban;

A bal kamra üregének kis mérete.

A nem specifikus jelek közé tartozik a bal pitvar méretének növekedése, a bal kamra hátsó falának hipertrófiája és a mitrális billentyű elülső szelepének diasztolés záródásának átlagos sebességének csökkenése.

Az EKG-változások a bal kamrai hipertrófia súlyosságától függenek. Kisebb hypertrophia esetén az EKG nem tár fel specifikus elváltozásokat. Ha a bal kamrai hipertrófia kellően fejlett, jelek jelenhetnek meg az EKG-n. Az interventricularis septum izolált hipertrófiája megnövekedett amplitúdójú Q hullám megjelenését okozza a bal precordialis vezetékekben (V 5 -V 6), ami megnehezíti a differenciáldiagnózist az MI miatti fokális változásokkal. Azonban a ág 0 nem széles, ami lehetővé teszi a korábbi MI kizárását. A kardiomiopátia kialakulása és a bal pitvar hemodinamikai túlterhelésének kialakulása során az EKG-n a bal pitvari hipertrófia szindróma jelei jelenhetnek meg: a hullám kiszélesedése P több mint 0,10 s, a P hullám amplitúdójának növekedése, kétfázisú hullám megjelenése P a V 1 elvezetésben a második fázis amplitúdója és időtartama megnövekedett.

A HCM minden formája esetén a gyakori tünet az gyakori fejlődés pitvarfibrilláció paroxizmusai és kamrai aritmiák (extrasystole és AT). A 24 órás EKG monitorozás (Holter monitorozás) segítségével ezek a szívritmuszavarok jól dokumentáltak. Szupraventrikuláris aritmiát a betegek 25-50%-ában, kamrai tachycardiát a betegek 25%-ában észlelnek.

A röntgenvizsgálat a betegség előrehaladott stádiumában a bal kamra és a bal pitvar megnagyobbodását, valamint a felszálló aorta kitágulását tárhatja fel. A bal kamra megnagyobbodása korrelál a bal kamrai nyomás emelkedésével.

Az FCG-n az első és a második hang amplitúdója megmarad (sőt megnövekszik), ami megkülönbözteti a HCM-et a billentyűlepedékek összeolvadása által okozott aortaszűkülettől (szerzett hiba), és különböző súlyosságú szisztolés zörejt is feltár.

A carotis pulzus görbéje a normával ellentétben kétcsúcsos, egy további hullám emelkedik. Ez a tipikus kép csak akkor figyelhető meg, ha a „bal kamra-aorta” nyomásgradiens 30 Hgmm-nek felel meg. A kiáramlási traktus éles szűkülése miatti nagyobb fokú szűkület esetén csak egy lapos csúcsot határoznak meg a carotis sphygmogramján.

Invazív kutatási módszerek (szív bal oldalának szondázása, kontraszt angiográfia) jelenleg nem szükségesek, mivel az echokardiográfia teljesen megbízható információt ad a diagnózis felállításához. Lehetővé teszi a HCM-re jellemző összes jel azonosítását.

A szívvizsgálattal (tallium radioizotóppal) kimutatható az interventricularis septum és a bal kamra szabad falának megvastagodása.

Mivel a koszorúér-érelmeszesedést a betegek 15-25%-ánál diagnosztizálják, a koszorúér angiográfiát olyan időseknél kell végezni, akiknél tipikus anginás fájdalom rohamok jelentkeznek, mivel ezeket a tüneteket, mint már említettük, a HCM-ben általában maga a betegség okozza.

Diagnosztika

A diagnózis a tipikus azonosításon alapul klinikai megnyilvánulásaiés adatok instrumentális módszerek vizsgálatok (főleg ultrahang és EKG).

A következő tünetek a legjellemzőbbek a HCM-re:

Szisztolés zörej epicentrummal a szegycsont bal szélén, kombinálva megőrzött II hanggal; az I és II hangok megőrzése PCG-n mezoszisztolés zörejtel kombinálva;

Súlyos bal kamrai hipertrófia az EKG adatok szerint;

Az echokardiográfiával kimutatott tipikus jelek.

Diagnosztikailag nehéz esetekben koszorúér-angiográfiát és kontrasztos szív MSCT-t kell végezni. A diagnosztikai nehézségek abból adódnak, hogy a HCM egyéni tünetei sokféle betegségben jelentkezhetnek. azért végső diagnózis A HCM csak a következő betegségek kötelező kizárásával lehetséges: aorta stenosis (billentyűszűkület), mitrális billentyű-elégtelenség, ischaemiás szívbetegség, magas vérnyomás.

Kezelés

A HCM-ben szenvedő betegek kezelésének céljai a következők:

A fő hemodinamikai zavarok befolyásolásával a betegek tüneti javulása és élethosszabbítása;

Lehetséges angina, thromboemboliás és neurológiai szövődmények kezelése;

A szívizom hipertrófia súlyosságának csökkentése;

Szívritmuszavarok, szívelégtelenség megelőzése és kezelése, hirtelen halál megelőzése.

Az összes beteg kezelésének megvalósíthatósága továbbra is vitatott. Szövődménymentes családi anamnézissel rendelkező, a bal kamrai hipertrófia kifejezett megnyilvánulása (EKG és EchoCG szerint) vagy életveszélyes szívritmuszavarok nélkül javallott. rendelői megfigyelés szisztematikus EKG-val és EchoCG-vel. El kell kerülniük a jelentős fizikai aktivitás.

A HCM-ben szenvedő betegek korszerű kezelési lehetőségei közé tartozik a gyógyszeres terápia (béta-blokkolók, Ca-csatorna blokkolók, antiaritmiás szerek, szívelégtelenség kezelésére, thromboemboliás szövődmények megelőzésére használt gyógyszerek stb.), a bal kamra kiáramlásának súlyos elzáródásában szenvedő betegek műtéti kezelése traktusban (septalis myectomia, az interventricularis septum alkoholos ablációja) és beültethető eszközök (ICD és kétkamrás pacemakerek) alkalmazása.

Gyógyszeres kezelés

A HCM-ben szenvedő betegek kezelésében az első vonalbeli gyógyszerek a béta-blokkolók, amelyek csökkentik a nyomásgradienst (amely a fizikai aktivitással fellép vagy növekszik) és a szívizom oxigénigényét, meghosszabbítják a diasztolés feltöltődési időt és javítják a kamrai telődést. Ezek a gyógyszerek patogenetikusnak tekinthetők, mivel antianginás és anti-ischaemiás hatásuk is van. Különféle, rövid és hosszú hatású béta-blokkolók alkalmazhatók: propranolol 40-200 mg/nap dózisban, metoprolol (metoprolol-tartarát) 100-200 mg/nap dózisban, bisoprolol 40-200 mg/nap dózisban. 5-10 mg/nap.

Számos olyan betegnél, akiknél a béta-blokkolók nem voltak hatékonyak, vagy beadásuk lehetetlen volt (súlyos hörgőelzáródás), rövid hatású kalcium-antagonisták - verapamil 120-360 mg / nap dózisban - írhatók fel. Javítják a bal kamrai szívizom relaxációját, növelik annak kitöltését a diasztolé alatt, emellett használatuk a kamrai szívizomra gyakorolt ​​negatív inotróp hatásnak köszönhető, ami anginás és anti-ischaemiás hatáshoz vezet.

Kamrai ritmuszavarok és a béta-blokkolók elégtelen antiaritmiás hatékonysága esetén az amiodaront (cordaron) napi 600-800 mg/nap dózisban írják fel az 1. héten, majd 200-400 mg/nap (Holter felügyelete alatt). monitorozás).

A szívelégtelenség kialakulásával diuretikumokat (hidroklorotiazid, furoszemid, torsemid) és aldoszteron antagonistákat írnak fel: veroshpiron *, spironolakton (aldakton *) a szükséges dózisokban.

Obstruktív HCM esetén kerülni kell a szívglikozidok, nitrátok és szimpatomimetikumok használatát.

Sebészeti kezelés

A HCM-ben szenvedő betegek körülbelül 5%-ánál javasolt a bal kamrai kiáramlási pálya súlyos elzáródása esetén, amikor a Doppler-ultrahang szerinti csúcsnyomásgradiens meghaladja az 50 Hgmm-t. nyugalomban a súlyos klinikai tünetek (szinkopa, légszomj, angina pectoris, szívelégtelenség) továbbra is fennállnak, a lehetséges maximális gyógyszeres kezelés ellenére.

Végrehajtáskor septalis myectomia Az interventricularis septum proximális részének szívizom egy kis szakaszát (5-10 g) reszekálják, az aorta rostos gyűrű tövétől kezdve a mitrális billentyű szórólapjainak disztális széléig. Ezzel egyidejűleg a bal kamra kiáramlási pályája kitágul, elzáródása megszűnik és ezzel egyidejűleg megszűnik a relatív mitrális billentyű-elégtelenség és mitralis regurgitáció, ami a bal kamrában a végdiasztolés nyomás csökkenéséhez, ill. a tüdőpangás csökkenése. A sebészeti mortalitás ezen műtéti beavatkozás során alacsony, 1-3%.

A szívizom perkután transzluminális alkoholos ablációja a kamrai septum javítását 1995-ben javasolták a septalis myectomia alternatívájaként. Alkalmazására ugyanazok a javallatok, mint a septalis myectomiánál. Ez a módszer az elülső interventricularis koszorúér egyik septális ágának elzáródásán alapul, amely vérrel látja el az interventricularis septum azon részeit, amelyek felelősek a bal kamrai kiáramlási traktus elzáródásáért és a nyomásgradiensért. . Ebből a célból kis mennyiségű (1,0-3,0 ml) etanolt injektálnak a kiválasztott septalis artériába perkután koronária intervenció (PCI) technikával. Ez mesterséges nekrózishoz vezet, azaz. Az interventricularis septum területének MI-je, amely a bal kamrai kiáramlási traktus elzáródásáért felelős. Ennek eredményeként az interventricularis septum hipertrófiájának mértéke csökken, a bal kamra kiáramlási pályái kitágulnak, a nyomásgradiens csökken. A műtéti mortalitás megközelítőleg megegyezik a myectomiával (1-4%), azonban a betegek 5-30%-ában II-III fokú atrioventricularis blokk kialakulása miatt pacemaker beültetés szükséges.

A HCM-ben szenvedő betegek műtéti kezelésének másik módja az kétkamrás (atrioventrikuláris) pacemaker beültetése. Ha az elektromos stimulációt a jobb kamra csúcsából hajtják végre, a szív különböző részeinek normál összehúzódási sorrendje megváltozik: kezdetben a szív csúcsának aktiválása és összehúzódása következik be, majd csak ezután, bizonyos késéssel aktiválódik. és a bal kamra bazális részeinek összehúzódása. Egyes betegeknél, akiknél a bal kamrai kiáramlási traktus elzáródott, ez az interventricularis septum bazális részeinek mozgási amplitúdójának csökkenésével járhat, és a nyomásgradiens csökkenéséhez vezethet. Ez a pacemaker nagyon körültekintő egyéni beállítását igényli, amely magában foglalja az atrioventricularis késleltetés optimális értékének megkeresését. A kétkamrás pacemaker beültetése nem az első választás a HCM-ben szenvedő betegek kezelésében. Meglehetősen ritkán alkalmazzák válogatott 65 év feletti, súlyos klinikai tünetekkel, gyógyszeres terápiára rezisztens betegeknél, akiknél nem lehet myectomiát vagy perkután transzluminális alkoholos ablációt végezni az interventricularis septum myocardiumában.

A hirtelen szívhalál megelőzése

Az összes HCM-ben szenvedő beteg között van egy viszonylag kis csoport, amelyre jellemző nagy kockázat kamrai tachyarrhythmiák (kamrai fibrilláció, kamrai tachycardia) okozta hirtelen szívhalál. Ez magában foglalja a következő HCM-ben szenvedő betegeket:

Korábban keringési leállást szenvedett;

Spontán fellépő és tartós (30 másodpercnél tovább tartó) kamrai tachycardia korábbi epizódjai;

Olyan emberek közeli hozzátartozói, akik HCM-ben szenvedtek és hirtelen meghaltak;

Azok, akik megmagyarázhatatlan eszméletvesztési epizódokban szenvednek (syncope), különösen, ha fiatalok, és az ájulás ismétlődően jelentkezik edzés közben;

24 órás Holter EKG-monitorozás során percenként 120-nál nagyobb gyakorisággal feljegyzett nem tartós kamrai tachycardia (3 vagy több egymást követő kamrai extrasystole);

Olyan személyek, akiknél artériás hipotenzió alakul ki függőleges testhelyzetben végzett fizikai aktivitás hatására, különösen HCM-ben szenvedő fiatalok (50 év alattiak);

Rendkívül kifejezett, 30 mm-t meghaladó bal kamrai szívizom-hipertrófia esetén, különösen fiatal betegeknél.

A modern koncepciók szerint az ilyen HCM-ben szenvedő betegeknél, akiknél magas a hirtelen szívhalál kockázata, annak elsődleges megelőzése érdekében kardioverter-defibrillátor beültetése javasolt. Még inkább javallott a hirtelen szívhalál másodlagos megelőzésére olyan HCM-ben szenvedő betegeknél, akik már átestek keringési leálláson vagy spontán fellépő és tartós kamrai tachycardiás epizódokon.

Előrejelzés

Az éves halálozási arány 3-8%, az ilyen esetek 50%-ában hirtelen halálozás következik be. Az idős betegek progresszív szívelégtelenségben, a fiatal betegek pedig a kamrai tachycardia rohamok vagy kamrai fibrilláció kialakulása miatti hirtelen halálban halnak meg, ritkábban MI miatt (ami enyhén megváltozott koszorúerek esetén is előfordulhat). A bal kamrai kiáramlási traktus elzáródásának fokozódása vagy telítettségének csökkenése edzés közben szintén hirtelen halált okozhat.

Megelőzés

Az elsődleges megelőző intézkedések nem ismertek.

A szívizom hipertrófia (hipertrófiás kardiomiopátia) a szív bal kamrájának falainak jelentős megvastagodása és megnagyobbodása. Belül az ürege nincs kitágítva. A legtöbb esetben az interventricularis septa megvastagodása is lehetséges.

A megvastagodás miatt a szívizom kevésbé nyújtható. A szívizom a teljes felületen vagy egyes területeken megvastagodhat, mindez a betegség lefolyásától függ:

• Ha a szívizom elsősorban az aorta kimenete alatt hipertrófiál, a bal kamrai kimenet szűkülhet. Ilyenkor a szív belső bélése megvastagodik és a billentyűk működése megzavarodik. A legtöbb esetben ez az egyenetlen vastagodás miatt következik be.
• A szeptum aszimmetrikus megvastagodása a szelepberendezés megzavarása és a bal kamra kimenetének csökkenése nélkül lehetséges.
• Az apikális hipertrófiás kardiomiopátia a szívcsúcs izomzatának megnagyobbodása következtében alakul ki.
• Miokardiális hipertrófia a bal kamra szimmetrikus cirkuláris hipertrófiájával.

Orvostörténet

A hipertrófiás kardiomiopátia a 19. század közepe óta ismert. R. Teare angol tudós csak 1958-ban írta le részletesen.

A betegség tanulmányozásában jelentős előrelépést jelentett néhány non-invazív kutatási módszer bevezetése, amikor megismerték a kiáramlási pálya akadályait és a disztolés funkció zavarait.

Ez tükröződik a betegség megfelelő elnevezéseiben: „idiopátiás hipertrófiás subaorta szűkület”, „izom szubaorta szűkület”, „hipertrófiás obstruktív kardiomiopátia”. Ma a „hipertrófiás kardiomiopátia” kifejezés egyetemes és általánosan elfogadott.

Az echokardiográfiás vizsgálatok széles körű bevezetésével kiderült, hogy a szívizom-hipertrófiában szenvedő betegek száma sokkal nagyobb, mint azt a 70-es években gondolták. Évente az e betegségben szenvedő betegek 3-8%-a hal meg. És évről évre nő a halálozási arány.

Elterjedtsége és jelentősége

Leggyakrabban a 20-40 évesek szenvednek szívizom hipertrófiától a férfiaknál körülbelül kétszer nagyobb valószínűséggel. Noha igen változatos lefolyású és előrehaladt, a betegség nem mindig jelentkezik azonnal. IN ritka esetekben a betegség kezdetétől a beteg állapota súlyos, és a hirtelen halál kockázata meglehetősen magas.

A hypertrophiás kardiomiopátia előfordulási gyakorisága körülbelül 0,2%. A halálozási arány 2 és 8% között mozog. A vezető halálok a hirtelen szívhalál és az életveszélyes szívritmuszavarok. A fő ok az örökletes hajlam. Ha a rokonok nem szenvedtek ettől a betegségtől, úgy vélik, hogy a szívizom fehérje génjeinek mutációja történt.

A betegség bármely életkorban diagnosztizálható: születéstől idős korig, de leggyakrabban munkaképes korú fiatalok a betegek. A szívizom hipertrófia gyakorisága nem függ a nemtől vagy a rassztól.

Az összes regisztrált beteg 5-10% -ánál a betegség hosszú lefolyása esetén lehetséges az átmenet a szívelégtelenségbe. Bizonyos esetekben ugyanannyi betegnél a hipertrófia független regressziója, a hipertrófiás formából a dilatált formába való átmenet lehetséges. Ugyanennyi eset fordul elő fertőző endocarditis formájában fellépő szövődmények miatt.

Megfelelő kezelés nélkül a halálozás akár 8%-ot is elérhet. Az esetek felében a halál akut infarktus, kamrafibrilláció és teljes atrioventricularis szívblokk következtében következik be.

Osztályozás

A hipertrófia helyétől függően a myocardialis hipertrófiát megkülönböztetik:

• bal kamra (aszimmetrikus és szimmetrikus hipertrófia);
• jobb kamra.

Alapvetően az interventricularis septum aszimmetrikus hipertrófiája a teljes felületen vagy annak egyes részein észlelhető. Ritkábban a szívcsúcs, az anterolaterális vagy a hátsó fal hipertrófiája található. Az esetek 30% -ában a részarány szimmetrikus hipertrófia.

Figyelembe véve a gradienst szisztolés nyomás a bal kamrában hipertrófiás kardiomiopátiát különböztetünk meg:

• obstruktív;
• nem akadályozó.

A szívizom-hipertrófia nem obstruktív formája általában a bal kamra szimmetrikus hipertrófiáját foglalja magában.

Az aszimmetrikus hipertrófia mind obstruktív, mind nem obstruktív formákra utalhat. Az apikális hipertrófia elsősorban a nem obstruktív változatra utal.

A szívizom megvastagodásának mértékétől függően a hipertrófia megkülönböztethető:

• közepes (legfeljebb 20 mm);
• közepes (21-25 mm);
• kifejezett (több mint 25 mm).

A klinikai és fiziológiai besorolások alapján a szívizom hipertrófiának 4 szakaszát különböztetjük meg:

• I - a nyomásgradiens a bal kamra kimeneténél nem haladja meg a 25 Hgmm-t. Művészet. (nincs panasz);
• II - a gradiens 36 Hgmm-re nő. Art. (panaszok megjelenése fizikai erőfeszítés során);
• III - a gradiens 44 Hgmm-re nő. Art. (légszomj és angina pectoris jelentkezik);
• IV - 80 Hgmm feletti gradiens. Művészet. (hemodinamikai károsodás, hirtelen halál lehetséges).

A bal pitvari hipertrófia olyan betegség, amelyben a szív bal kamrája megvastagodik, aminek következtében a felület elveszti rugalmasságát.

Ha a szívsövény tömörödése egyenetlenül történik, a szív aorta- és mitrális billentyűinek működésében is zavarok léphetnek fel.

Ma a hipertrófia kritériuma a szívizom 1,5 cm-es vagy annál nagyobb megvastagodása. Jelenleg ez a betegség a fő ok korai halál fiatal sportolók.

Hipertrófiás kardiomiopátia: okok, megnyilvánulások, diagnózis, kezelés, prognózis

A hipertrófiás kardiomiopátia (HCM) egy szívbetegség, amelyet a szívizom, elsősorban a bal kamra falának megvastagodása jellemez. A kardiomiopátia lehet elsődleges vagy másodlagos - ennek következménye szív- és érrendszeri betegségek; valamint a szívizom „túledzettsége”, amely ezt követően alakul ki sportolókban.

Az elsődleges HCM olyan betegség, amely olyan betegekben alakul ki, akiknek nincs terhelt szívelőzménye, vagyis nem indult szívpatológia. A kardiomiopátia kialakulását a kórokozók okozzák molekuláris szinten, ami viszont a szívizom fehérjeszintéziséért felelős gének mutációi miatt következik be.

Milyen egyéb típusú kardiomiopátia létezik?

Kivéve hipertrófiás, léteznek És korlátozó típusok.

• Az első esetben a szívizom megvastagszik, és a szív egésze megnövekszik.
• A második esetben a szív is megnagyobbodik, de nem a fal megvastagodása miatt, hanem az elvékonyodott szívizom túlfeszítése miatt, megnövekedett vérmennyiséggel az üregekben, vagyis a szív „vízzsákhoz” hasonlít.
• A harmadik esetben a szív normál ellazulása nem csak a szívburok korlátozása miatt (tapadások, szívburokgyulladás stb.), hanem a kifejezett diffúz változások magának a szívizomnak a szerkezetében (endomyocardialis fibrózis, amiloidózis miatti szívkárosodás, autoimmun betegségek stb.).

Bármilyen típusú kardiomiopátia esetén fokozatosan kialakul a szívizom összehúzódási funkciójának megsértése, valamint a szívizomon keresztüli gerjesztés megsértése, ami szisztolés vagy diasztolés, valamint különféle típusú aritmiákat provokál.

Mi történik hipertrófiás kardiomiopátiában?

Abban az esetben, ha a hipertrófia elsődleges természetű, amelyet örökletes tényezők okoznak, a szívizom megvastagodásának folyamata bizonyos ideig tart. Így, amikor a szívizom normális, fiziológiai relaxációs képessége károsodik (ezt diasztolés diszfunkciónak nevezik), a bal kamra izomzatának tömege fokozatosan növekszik, hogy biztosítsa a vér teljes áramlását a pitvarok üregeiből a kamrákba. . A bal kamra kiáramlási traktusának elzáródása esetén, amikor az interventricularis septum kezdetben megvastagodik, a bal kamra bazális részei hipertrófiát okoznak, mivel a szívizom nehezen tudja a vért az aortabillentyűbe nyomni, ami szó szerint „blokkolt” ” a megvastagodott septum által.

Ha bármilyen szívbetegségről beszélünk, amelyhez vezethet, akkor meg kell jegyezni, hogy minden másodlagos hipertrófia kompenzációs (adaptív) jellegű, amely később kegyetlen viccet játszhat magán a szívizomon. Tehát szívhibák vagy magas vérnyomás esetén a szívizomnak meglehetősen nehéz a vért egy beszűkült szelepgyűrűn (mint az első esetben) vagy a szűkült erekbe (a második esetben) nyomni. Idővel az ilyen intenzív munkavégzés során a szívizomsejtek intenzívebben összehúzódnak és méretük nő, ami egyenletes (koncentrikus) vagy egyenetlen (excentrikus) típusú hipertrófiához vezet. A szív tömege nő, de beáramlás artériás vér a szívkoszorúerek nem elegendőek a szívizomsejtek oxigénnel való teljes ellátásához, ennek következtében hemodinamikai angina alakul ki. A hipertrófia fokozódásával a szívizom kimerül, és nem teljesíti kontraktilis funkció, ami növekedéshez vezet. azért bármilyen hipertrófia vagy kardiomiopátia szoros orvosi ellátást igényel.

A hipertrófiás szívizom mindenesetre számos ilyent veszít fontos tulajdonságait, Hogyan:

1. A szívizom rugalmassága romlik, ami a kontraktilitás romlásához, valamint a diasztolés funkció károsodásához vezet,
2. Az egyes izomrostok szinkron összehúzódási képessége elveszik, aminek következtében az általános vérnyomó képesség jelentősen romlik,
3. Az elektromos impulzusok következetes és rendszeres vezetése a szívizomban megszakad, ami szívritmuszavarokat, szívritmuszavarokat válthat ki.

Videó: hipertrófiás kardiomiopátia - orvosi animáció

A hipertrófiás kardiomiopátia okai

Mint fentebb említettük, ennek a patológiának a fő oka az örökletes tényezők. Így az orvosi genetika fejlődésének jelenlegi szakaszában már több mint 200 mutáció ismert a szívizom fő kontraktilis fehérjéinek kódolásáért és szintéziséért felelős génekben. Ezenkívül a különböző gének mutációi eltérő valószínűséggel okozzák a betegség klinikailag manifeszt formáit, valamint változó mértékben prognózis és eredmény. Például előfordulhat, hogy egyes mutációk soha nem nyilvánulnak meg kifejezett és klinikailag jelentős hipertrófia formájában, a prognózis ilyen esetekben kedvező, néhány mutáció pedig a kialakulásához vezethet. súlyos formák cardiomyopathia és már fiatal korban rendkívül kedvezőtlen kimenetelűek.

Annak ellenére, hogy a cardiomyopathia fő oka az örökletes terhelés, egyes esetekben a mutáció spontán történik a betegekben (ún. szórványos esetek, kb. 40%), amikor a szülők vagy más közeli hozzátartozók nem szenvednek szívhipertrófiában. Más esetekben a betegség egyértelműen örökletes, mivel az azonos családhoz tartozó közeli rokonoknál fordul elő (az összes eset több mint 60%-a).

Amennyiben másodlagos kardiomiopátia a bal kamrai hipertrófia típusa szerint a fő provokáló tényezők és.

Ezen betegségek mellett bal kamrai hipertrófia is előfordulhat egészséges ember, de csak akkor, ha sportol, főleg erő- és gyorsasági típusokkal foglalkozik.

A hipertrófiás kardiomiopátia osztályozása

Ezt a patológiát számos jellemző szerint osztályozzák. Tehát a diagnózisnak a következő adatokat kell tartalmaznia:

• A szimmetria típusa. A bal kamrai hipertrófia lehet aszimmetrikus vagy szimmetrikus. Az első típus gyakoribb, és ezzel a legnagyobb vastagságot az interventricularis septum területén érik el, különösen annak felső részén.
• Az LV kiáramlási traktusának elzáródásának mértéke. A hipertrófiás obstruktív kardiomiopátiát gyakran aszimmetrikus típusú hipertrófiával kombinálják, mivel az interventricularis septum felső része jelentősen blokkolhatja az aortabillentyűhöz való hozzáférést. A nem obstruktív formát gyakran az LV izom szimmetrikus megvastagodása jelenti.
• A nyomáskülönbség (gradiens) mértéke a bal bal kimeneti csatornában és az aortában uralkodó nyomás között. Három súlyossági fokozat létezik - 25-80 Hgmm, és mi több különbség nyomás, annál gyorsabban fejlődik pulmonális hipertónia a vér stagnálásával a tüdőkeringésben.
• A keringési rendszer kompenzációs képességeinek szakaszai - kompenzáció, al- és dekompenzáció szakaszai.

Az ilyen fokozatosság azért szükséges, hogy a diagnózisból világos legyen, mi a prognózis természete és lehetséges szövődmények valószínűleg ennél a betegnél.

példák a HCM típusaira

Hogyan nyilvánul meg a hipertrófiás kardiomiopátia?

Általában ez a betegség évekig semmilyen módon nem nyilvánul meg. Jellemzően a patológia jelentős klinikai megnyilvánulásai 20-25 éves és idősebb korban jelentkeznek. Abban az esetben, ha a cardiomyopathia tünetei kora gyermekkorban jelentkeznek és serdülőkor, a prognózis kedvezőtlen, mivel nagy a valószínűsége a hirtelen szívhalál kialakulásának.

Az idősebb betegek olyan tüneteket tapasztalhatnak, mint a szapora szívverés érzése és a szívműködés megszakadása az aritmia miatt; fájdalom a szív területén, mind az anginás típusú (a hemodinamikai anginás rohamok miatt), mind a cardialgiás típusú (nem társul anginával); csökkent tolerancia a fizikai aktivitással szemben; valamint epizódokat kifejezett érzés levegőhiány és gyors légzés aktív munkaés nyugalomban.

A diasztolés diszfunkció előrehaladtával a belső szervek és szövetek vérellátása megzavarodik, ennek növekedésével a tüdő keringési rendszerében vérpangás lép fel. A légszomj és az alsó végtagok duzzanata fokozódik, a beteg hasa megnagyobbodik (a májszövet nagy vérellátása és a folyadék felhalmozódása miatt hasüreg), és a folyadék felhalmozódása is kialakul mellkasi üreg(hidrothorax). Terminális szívelégtelenség alakul ki, amely külső és belső ödémában nyilvánul meg (mellkasi és hasi üregekben).

Hogyan diagnosztizálható a kardiomiopátia?

A hypertrophiás cardiomyopathia diagnosztizálásában nem kis jelentősége van a páciens kezdeti interjújának és vizsgálatának. A diagnózis felállításában fontos szerepe van a családi megbetegedések azonosításának, amihez szükséges a beteg megkérdezése arról, hogy a család minden olyan hozzátartozója megvan-e, aki szívbetegségben szenved, vagy fiatalon elhunyt szívbetegségben.

Vizsgálatkor különös figyelmet a szívre és a tüdőre fókuszál, amelyben szisztolés zörej hallható az LV csúcsán, valamint zörej a bal mellkasi határ mentén. A nyaki artériák pulzálása (a nyakban) és gyors pulzus is rögzíthető.

Az objektív vizsgálati adatokat ki kell egészíteni a műszeres kutatási módszerek eredményeivel. A következőket tekintik a leginkább informatívnak:

A hypertrophiás kardiomiopátia tartósan gyógyítható?

Sajnos nincsenek olyan gyógyszerek, amelyek egyszer és mindenkorra meg tudnák gyógyítani ezt a patológiát. Az orvostudomány fejlődésének jelenlegi szakaszában azonban a kardiológusok meglehetősen nagy mennyiségű gyógyszerrel rendelkeznek, amelyek megakadályozzák a betegség súlyos szövődményeinek kialakulását. Azonban nem szabad elfelejteni, hogy a hirtelen szívhalál meglehetősen valószínű a kardiomiopátiában szenvedő betegeknél, különösen akkor, ha a klinikai tünetek már korai életkorban megjelennek.

A patológia kezelésének fő módjai a következők:

• A test egészének egészségének javítását célzó általános intézkedések,
• Recepció gyógyszereket folyamatosan.
• Szívsebészeti technikák.

Általános egészségügyi tevékenységekből meg kell jegyezni, mint például a sétákat friss levegő, természetesen multivitamin bevitel, racionális táplálkozásés elegendő napi és éjszakai alvás. A hypertrophiás cardiomyopathiában szenvedő betegek szigorúan ellenjavallt bármely fizikai aktivitás, amely növelheti a hipertrófiát vagy befolyásolhatja a pulmonális hipertónia mértékét.

Gyógyszerek szedése ez a betegség kezelésének alapja. A leggyakrabban felírt gyógyszerek azok, amelyek megelőzik vagy csökkentik a kamrai relaxáció zavarát a diasztolés fázisban, azaz a bal kamrai diasztolés diszfunkció kezelésére. A verapamil (a csoportból) és a propranolol (a csoportból) jól bevált. A szívelégtelenség kialakulásával, valamint a szív további átalakulásának megakadályozása érdekében az ACE-gátlók vagy az angiotenzin II receptor blokkolók (-prils és -sartans) csoportjába tartozó gyógyszereket írnak fel. Pangásos szívelégtelenség esetén különösen fontos a diuretikumok (diuretikumok) szedése (furoszemid, hipoklorotiazid, spironolakton stb.).

A gyógyszeres kezelés hatásának hiányában vagy azzal kombinálva a beteg bemutatható sebészi kezelés. A hipertrófia kezelésének arany standardja a septalis myomectomia, vagyis a kamrák közötti septum hipertrófiás szövetének részleges eltávolítása. Ez a műtét elzáródásos hipertrófiás kardiomiopátia esetén javasolt, és nagyon jó eredményeket hoz a bal kamrai kiáramlási traktus elzáródásának megszüntetésében.

Szívritmuszavarban szenvedő betegeknél pacemaker beültetése indokolt lehet, ha az antiarrhythmiás szerek alkalmazása nem képes megszüntetni a hemodinamikailag jelentős szívritmuszavarokat (paroxizmális tachycardia, blokádok).

A HCM gyermekkori kezelésének megközelítései

Tekintettel arra, hogy a gyermekeknél előforduló kardiomiopátia nem jelentkezik azonnal klinikailag, a diagnózis későn kerülhet sor. Az esetek körülbelül egyharmadában a HCM klinikailag 1 éves kor előtt manifesztálódik. Ezért a diagnosztikai szabványok szerint minden egy hónapos gyermeknek, más vizsgálatokkal együtt, szív-ultrahangon kell átesni. Ha a gyermeknek a hipertrófiás kardiomiopátia tünetmentes formája van, nem kell gyógyszert felírnia. Azonban az LV kiáramlási traktusának súlyos elzáródása esetén és jelenlétében klinikai tünetek(légszomj, ájulás, szédülés és ájulás előtti állapot), a gyermeknek verapamilt és propranololt kell felírni életkorának megfelelő adagokban.

Minden CMP-ben szenvedő gyermeket kardiológusnak vagy általános orvosnak szorosan ellenőriznie kell. A gyermekek általában félévente egyszer esnek át EKG-n (hiányában vészhelyzeti jelzések EKG) és a szív ultrahangja - évente egyszer. Ahogy a gyermek növekszik és közeledik a pubertás korához (12-14 éves korban a pubertás), félévente szív ultrahangvizsgálatot kell végezni, akárcsak az EKG-t.

Mi a prognózis a hypertrophiás kardiomiopátiára?

Ennek a patológiának a prognózisát elsősorban bizonyos gének mutációjának típusa határozza meg. Amint már jeleztük, a mutációk nagyon kis százaléka vezethet végzetes kimenetel gyermek- vagy serdülőkorban, mivel a hypertrophiás kardiomiopátia általában kedvezőbb lefolyású. De itt fontos figyelembe venni azt természetrajz A betegség kezelés nélkül nagyon gyorsan szívelégtelenség progressziójához és szövődmények (szívritmuszavarok, hirtelen szívhalál) kialakulásához vezet. Ezért ez a patológia az súlyos betegség, amely kardiológus vagy terapeuta általi folyamatos ellenőrzést igényel, a beteg részéről a kezelés megfelelő betartásával (compliance). Ebben az esetben az életre vonatkozó prognózis kedvező, a várható élettartamot évtizedekben számolják.

Videó: hipertrófiás kardiomiopátia az „Élj egészségesen!” programban.

Videó: előadások a kardiomiopátiákról

3/5. oldal

Alatt hipertrófiás kardiomiopátia megérteni egy genetikailag meghatározott betegséget autoszomális domináns típusú öröklődéssel, nagy penetranciával, amelyet a bal (ritkábban a jobb) kamra falainak szívizom hipertrófiája jellemez normál vagy csökkent térfogattal. A bal kamra falának aszimmetrikus hipertrófiája, amely a hipertrófiás kardiomiopátia összes esetének körülbelül 90%-át teszi ki, és szimmetrikus vagy koncentrikus hipertrófia. A bal kamrai kiáramlási traktus elzáródásától függően a hipertrófiás kardiomiopátia obstruktív és nem obstruktív formáit is megkülönböztetik.

A betegség fő klinikai megnyilvánulásai a szívelégtelenség, a mellkasi fájdalom, a szívritmuszavarok és az ájulás. A hypertrophiás cardiomyopathiában szenvedő betegek körülbelül fele hirtelen meghal; A halál oka a kamrai ritmuszavar vagy a hemodinamika leállása a bal kamra üregének teljes eltűnése miatt, fokozott összehúzódásával és csökkent telődésével.

A hipertrófiás kardiomiopátia leggyakrabban családi, de szórványos formák is előfordulnak. A hipertrófiás kardiomiopátia familiáris és szórványos formáiban szenvedő betegeknél a szív szarkomer fehérjék szintézisét kódoló gének hibáit észlelik.

Klinikai kép A betegség súlyossága a szívizom-hipertrófia típusától, a hipertrófia súlyosságától és a betegség stádiumától függ. A betegség hosszú ideig enyhe vagy tünetmentes, gyakran a hirtelen halál a hipertrófiás kardiomiopátia első megnyilvánulása. A leggyakoribb klinikai megnyilvánulások a mellkasi fájdalom, légszomj, szívritmuszavarok és ájulás.

A hipertrófiás cardiomyopathiában szenvedő betegek gyakori panasza a légszomj, amely a bal kamra diasztolés nyomásának növekedésével jár, ami a bal pitvar nyomásának növekedéséhez, majd a tüdőkeringés stagnálásához vezet. A tüdőpangás egyéb tünetei is megfigyelhetők - ortopnoe, éjszakai köhögés és légszomj. A pitvarfibrilláció hozzáadásával a bal kamra diasztolés telődése csökken és csökken perctérfogatés a szívelégtelenség progressziója figyelhető meg. A hipertrófiás kardiomiopátiában szenvedő betegek gyakran panaszkodnak szívdobogásról, megszakításokról és „nem megfelelő” szívműködésről. A pitvarfibrilláció mellett a 24 órás EKG-monitorozás szupraventrikuláris és kamrai extrasystolát, kamrai tachycardiát, sőt kamrai fibrillációt is feltárhat, ami hirtelen halált okozhat.

A hipertrófiás kardiomiopátia obstruktív formájának osztályozása

A New York Heart Association a hipertrófiás kardiomiopátia következő osztályozását javasolta:

I. szakasz - a nyomásgradiens nem haladja meg a 25 Hgmm-t. Művészet.; normál testmozgás mellett a betegek nem panaszkodnak;

II. szakasz - nyomásgradiens 26-35 Hgmm. Művészet.; panaszok jelentkeznek a fizikai aktivitás során;

III. szakasz - nyomásgradiens 36 és 44 Hgmm között. Művészet.; nyugalmi szívelégtelenség jelei, angina pectoris;

IV. szakasz - 45 Hgmm feletti nyomásgradiens. Művészet.; a szívelégtelenség jelentős megnyilvánulásai.

A hipertrófiás kardiomiopátia differenciáldiagnózisa

Diagnózis hipertrófiás kardiomiopátia alapján kerül elhelyezésre átfogó klinikai és instrumentális kutatás anamnézis adatokkal kombinálva, amelyek gyakran jelzik a betegség családi jellegét, valamint a magas vérnyomás, a koszorúér-betegség, valamint az aorta szűkület és más, bal kamrai hipertrófiával szövődött szívelégtelenség kizárását.

Jelenleg diagnosztikus értékűek lehetnek egy genetikai vizsgálat eredményei, amelyek lehetővé teszik a betegség preklinikai stádiumában, közepesen súlyos szívizom-hipertrófiával és az elzáródásra utaló jelek hiányával rendelkező betegek jellegzetes génmutációinak azonosítását.

A hipertrófiás hipertrófiás kardiomiopátia lefolyása

A hypertrophiás cardiomyopathia lefolyása változatos. Sok betegnél a betegség hosszú ideig stabil és tünetmentes. A hirtelen halál azonban bármikor bekövetkezhet. Van egy vélemény, hogy a hipertrófiás kardiomiopátia a leginkább közös ok hirtelen halál a sportolók körében. A hirtelen halál kockázati tényezői a következők: hirtelen halálesetek rokonoknál, szívleállás vagy tartós kamrai tachycardia a kórelőzményben, gyakori és hosszan tartó kamrai tachycardia a szív monitorozása során, indukált kamrai tachycardia EPI alatt, hipotenzió edzés közben, súlyos bal kamrai hipertrófia (fal). vastagság > 35 mm), ismételt ájulás. Bizonyos gének specifikus mutációi hajlamosak a hirtelen halálra (például az Arg 403Gin mutáció). A speciális kórházakban megfigyelt hipertrófiás cardiomyopathiában szenvedő betegek körében a mortalitás 3-6% évente, az általános populációban - 0,5-1,5%.

Hipertrófiás kardiomiopátia kezelése

A hipertrófiás kardiomiopátia kezelése a bal kamra diasztolés funkciójának javítására, a nyomásgradiens csökkentésére, az anginás rohamok és ritmuszavarok enyhítésére irányul. Erre a célra béta-blokkolókat és blokkolókat használnak kalcium csatornák.

A béta-blokkolók negatív inotróp és kronotrop hatást fejtenek ki, csökkentik a szívizom oxigénigényét, és ellensúlyozzák a katekolaminok szívizomra gyakorolt ​​hatását. Ezeknek a hatásoknak köszönhetően meghosszabbodik a diasztolés telődési idő, javul a bal kamra falainak diasztolés tágulása, és csökken a nyomásgradiens edzés közben. Hosszú távú használat esetén a béta-blokkolók csökkenthetik a bal kamra hipertrófiáját és megakadályozhatják a pitvarfibrilláció kialakulását is. Előnyben részesítik a nem szelektív béta-blokkolókat, amelyeknek nincs belső szimpatomimetikus hatása. A legszélesebb körben alkalmazott propranolol (anaprilin, obzidan, inderal) napi 160-320 mg-os adagban. Kardioszelektív béta-blokkolók - metoprolol, atenolol - is alkalmazhatók.

A kalciumcsatorna-blokkolók alkalmazása a szívizomsejtekben, a szívizomsejtekben, a szívkoszorúerek és a szisztémás artériák simaizomsejtjeiben, valamint a vezetési rendszer sejtjeiben található kalciumkoncentráció csökkentésén alapul. Ezek a gyógyszerek javítják a bal kamra diasztolés relaxációját, csökkentik a szívizom kontraktilitását, antianginás és antiaritmiás hatást fejtenek ki, valamint csökkentik a bal kamra hipertrófiájának mértékét. A legtöbb tapasztalatés a legjobb eredményeket a verapamil (izoptin, finoptin) napi 160-320 mg-os adagolásával érte el. A hatékonyságában közel álló diltiazem (cardizem, cardil) napi 180-240 mg-os adagban kerül felhasználásra.

A nifedipin felírása veszélyes hipertrófiás kardiomiopátiában szenvedő betegeknek - kifejezett értágító hatása miatt fokozhatja a bal kamrai kiáramlási traktus elzáródását. Alkalmazása azonban lehetséges, ha a hipertrófiás kardiomiopátiát artériás magas vérnyomással és bradycardiával kombinálják.

A hirtelen halál kockázatának kitett betegeknek kifejezett gyógyszereket írnak fel antiaritmiás hatás- kordaron (amiodaron) és dizopiramid (ritmilén). A Cordarone-t napi 600-800 mg és 1000 mg közötti telítő dózisban írják fel, 200-300 mg-os fenntartó dózisra való átállással, ha stabil antiaritmiás hatást érnek el. A rhythmilene kezdő adagja napi 400 mg, amely fokozatosan napi 800 mg-ra emelhető. Ezek a gyógyszerek negatív inotróp hatással is rendelkeznek, és csökkentik a nyomásgradienst. A Cordarone felírása hipertrófiás cardiomyopathiában szenvedő betegeknek ajánlott a paroxizmális pitvarfibrilláció megelőzésére is. Permanens pitvarfibrilláció esetén béta-blokkolókat vagy verapamilt használnak; Pozitív inotróp hatásuk miatt a szívglikozidok nem javasoltak hypertrophiás cardiomyopathiában szenvedő betegek számára. A pitvarfibrilláció előfordulása a szisztémás embólia megelőzésére szolgáló antikoagulánsok felírásának jelzése. Pangásos szívelégtelenség kialakulása esetén diuretikumokat adnak a kezeléshez.

IN utóbbi években széles körben használják hipertrófiás cardiomyopathiában szenvedő betegek kezelésére ACE-gátlók, főleg 2. generációs gyógyszerek - enalapril napi 5-20 mg dózisban. Ezeknek a gyógyszereknek az alkalmazása különösen hasznos a szívelégtelenség kialakulásában, valamint a hipertrófiás kardiomiopátia és az artériás magas vérnyomás kombinációjában.

A hipertrófiás cardiomyopathiában szenvedő betegek kezelésének kérdése klinikai megnyilvánulások hiányában még nem megoldott. Úgy gondolják, hogy a béta-blokkolók és a kalciumcsatorna-blokkolók hatástalansága miatt a hirtelen halál megelőzésében - hosszú távú használat nem megfelelő. Kivételt képeznek a súlyos bal kamrai hipertrófiában szenvedő betegek – béta-blokkolóval történő kezelésük javasolt.

Súlyos hipertrófiás kardiomiopátia, gyógyszeres terápiával szembeni rezisztencia és 50 Hgmm-nél nagyobb nyomásgradiens a kiáramlási traktusban. Művészet. sebészeti kezelés indikációi. Igény sebészi kezelés a hypertrophiás cardiomyopathiában szenvedő betegek körülbelül 5%-a. A sebészi kezelés során a mortalitás megközelítőleg 3%. Sajnos a műtét után a betegek 10%-ánál a diasztolés diszfunkció és a szívizom ischaemia enyhén csökken, a klinikai tünetek továbbra is fennállnak. Alkalmazni a következő típusok sebészi kezelés: myotomia, myectomia, esetenként mitralis billentyű cserével kombinálva (ha annak szerkezeti változásai jelentős regurgitációt okoznak).

IN utóbbi időben Az obstrukcióval járó hipertrófiás kardiomiopátiában szenvedő betegeknél pacemaker beültetés javasolt. Kimutatták, hogy a kétkamrás ingerlés alkalmazása csökkenti a bal kamrai kiáramlási traktus elzáródását, csökkenti a nyomásgradienst, gyengíti a mitrális billentyű kóros mozgását, és az interventricularis septum hipertrófiájának fokozatos csökkenését okozza. Kamrai aritmiában szenvedő betegeknél kardiovektoros defibrillátor beültetése javasolt.

Az interventricularis septum hipertrófiájának csökkentése érdekében azt is javasolták, hogy alkoholt vigyenek be a szeptális artériába, amiben szívroham alakul ki. Az előzetes eredmények azt mutatták, hogy ez a nyomásgradiens jelentős csökkenéséhez és a betegség klinikai lefolyásának javulásához vezet. Ennek az invazív kezelési módszernek a komplikációja a teljes keresztirányú szívblokk kialakulása, amely állandó pacemaker beültetését teszi szükségessé.

A hipertrófiás kardiomiopátia megelőzése

A hypertrophiás cardiomyopathia elsődleges megelőzése a hypertrophiás cardiomyopathiában szenvedő betegek közeli hozzátartozóinak átfogó vizsgálatából áll, beleértve a genetikai vizsgálatokat is annak érdekében, hogy korai felismerése betegségek a preklinikai szakaszban. A hipertrófiás kardiomiopátiára jellemző azonosított génmutációkkal rendelkező személyek (még klinikai megnyilvánulások hiányában is) szükségesek dinamikus megfigyelés kardiológus. Szükséges azonosítani a hipertrófiás kardiomiopátiában szenvedő betegeket, akiknél fennáll a hirtelen halál kockázata, és az aritmiák másodlagos megelőzése céljából béta-blokkolókat vagy kordaront kell felírni nekik. Minden hipertrófiás kardiomiopátiában szenvedő betegnek, még klinikai megnyilvánulások hiányában is, ajánlott korlátozni a fizikai aktivitást. Ha fennáll a fertőző endocarditis veszélye, akkor ez megelőzhető.

Hipertrófiás kardiomiopátia

Hipertrófiás cardiomyopathia esetén 1/3-1/4 betegnél a családi anamnézis az öröklődés bizonyos szerepét tárja fel (autoszomális domináns öröklődés).

Patogenezis

Úgy gondolják, hogy a hipertrófiás kardiomiopátia patogenezise azon a veleszületett képtelenségen alapul, hogy normális myofibrillumot képezzenek. Szinte mindig nincs összefüggés egy korábbi interkurrens betegséggel.

A hipertrófiás kardiomiopátiának két, úgynevezett formája van:

1. diffúz,
2. helyi.

Diffúz hipertrófiás kardiomiopátia (idiopátiás szívizom hipertrófia).

Diffúz forma szív alakúnak tűnik izomdisztrófia, a dystrophia myotonicával kapcsolatos, a vázizmok elégtelen relaxációjával. A hipertrófiás kardiomiopátia kombinációja a családi ataxia A Friedreich-kór kevésbé gyakori, mint a pangásos kardiomiopátia esetében. Az ilyen esetek megléte okot ad arra, hogy elgondolkodjunk a pangásos és hipertrófiás kardiomiopátia etiológiájának lehetséges közös elemeiről.

Egyes kutatók változásokat azonosítottak az izomösszehúzódás fiziológiájában: az intracelluláris akciós potenciál megváltozása, a repolarizációs folyamat elnyomása a sebesség csökkenésével, de normál nyugalmi potenciál mellett. Számos esetben az is kiderült észrevehető változások a kontrakció fiziológiájában vázizmokés súlyos vázizom myopathia kialakulása.

A pitvarok állandó túlfeszítése és a kamrai szívizom fibrózisa esetenként az összes üreg tágulásához és szívelégtelenség kialakulásához vezet, melynek kezdete gyakran aritmia (pitvarfibrilláció), majd májmegnagyobbodás és tüdőödéma lép fel. A szívelégtelenség kialakulásával a hipertrófiás kardiomiopátiát nehéz megkülönböztetni a pangásos kardiomiopátiától.

Patológiai anatómia

Hipertrófiás cardiomyopathia elzáródás nélkül a bal kamra és az interventricularis septum falának egyenletes megvastagodása jellemzi; a kamrai üreg mérete normális vagy csökkent.

A legjelentősebb azonban nem a szív általános hipertrófiája, hanem a szív össztömege és a bal kamra súlya közötti aránytalanság. A pitvarüregek, különösen a bal oldali, kitágultak. Ritka esetekben túlnyomórészt a szív jobb oldala érintett.

at hipertrófiás kardiomiopátia obstrukcióval a bal kamra falának diffúz hipertrófiáját kombinálják az interventricularis septum felső 2/3-ának aránytalan hipertrófiájával; ez a bal kamrai kiáramlási pálya subaortikus beszűkülését okozza, amelyet obstrukciónak vagy szűkületnek neveznek (innen ered a gyakran használt idiopátiás hipertrófiás subaorta szűkület szinonimája).

Általában a mitrális billentyű elülső szórólapjának patológiája is van. Ennek a billentyűnek a papilláris izma megrövidült, magasabbra tapad, maga a billentyű megvastagodott és lefedi a bal kamra kiáramlási csatornáját. A késői szisztoléban az elülső levél elzárja az interventricularis septumot, ami késői szisztolés elzáródást okoz. Ezért a betegség másik neve - mitrogén subaorticus szűkület.

Néha az interventricularis septum endocardiumának és a mitrális billentyű szomszédos széleinek rostos megvastagodása következik be, ami a bal kamrai kiáramlási pálya hosszú távú elzáródását jelzi.

A szövettani vizsgálat élesen hipertrófiás, rövid és széles izomrostokat tár fel, csúnya hiperkromatikus magokkal. Az idiopátiás hipertrófia, különösen annak aszimmetrikus lokális változata, a szívizom másodlagos funkcionális hipertrófiáitól (hipertóniával, veleszületett és szerzett hibákkal) a szívizom általános mikroszerkezetének atípiájában különbözik az izomrostok kölcsönös orientációjának megsértése miatt; kaotikusan, egymáshoz képest szögben helyezkednek el, örvényeket alkotva a kötőszöveti rétegek körül.

Néha a myocyták sajátos izomcsomókat képeznek, amelyek az izomszövetben találhatók normál szerkezet, ami azt a gondolatot kelti, hogy fejlődési rendellenességek - hamartomák. Ez az atípia néha látható a helyi hipertrófiás területek anatómiai szakaszainak felületén. A disztrófia szokásos képe izomsejtek perinukleáris zónák vakuolizációjával.

Nincs kifejezett kardioszklerózis; Mindig van bizonyos mértékű fibrózis a kollagénrostok növekedése formájában. Az izomrostok gazdagok glikogénben, mint minden hipertrófia esetében magas tartalom dehidrogenáz, amely megfelel a mitokondriumok számának növekedésének. Sok lizoszóma, lipidek nélkül.

Az elektronmikroszkópos vizsgálat érzékeny myofibrillumot és túlzott számú mitokondriumot tár fel. A mitokondriumok károsodnak a mátrix sűrűségének csökkenése formájában. Ultrastrukturális vizsgálatok során V. Ferrans (1972) és más kutatók a myofilamentumok atipikus elrendeződését fedezték fel a myofibrillumokban.

Klinikai megnyilvánulások

Klinikai tünetek: légszomj, mellkasi fájdalom, ájulás, későbbi szakaszokban pangásos szívelégtelenség tünetei. A szisztolés zörej inkonzisztens, nincsenek jellegzetes sajátosságai, és gyakrabban észlelhető a betegség későbbi szakaszában, a bal kamra tágulásával és a relatív mitrális billentyű-elégtelenség kialakulásával. A betegség későbbi szakaszában a legtöbb különféle jogsértések szívritmus, valamint vezetőképesség (főleg intraventrikuláris és atrioventrikuláris). A röntgenvizsgálat elsősorban a bal kamra miatti szívmegnagyobbodást tárja fel. Az EKG a bal kamrai hipertrófia jeleit mutatja. Az echokardiográfia kimutathatja az interventricularis septum és a bal kamra hátsó falának kifejezett hipertrófiáját a mitrális billentyű szórólapjának paradox mozgása nélkül a szisztoléban.

Diagnosztika

A diagnózist diffúz szívizom hipertrófia (főleg a bal kamra) jelenlétében állítják fel, amelyet röntgen-, elektrokardiográfiás és echokardiográfiás vizsgálatok igazolnak, ájulás, szívelégtelenség, ritmuszavarok és szívvezetési anamnesztikus jelekkel kombinálva. A diagnózis felállításakor ki kell zárni a többit kóros állapotok ami súlyos szívizom-hipertrófiához (artériás hipertónia stb.) vezethet.

A béta-adrenerg receptor blokkolókat írják fel (anaprilin, obzidan napi 80-200 mg dózisban és más gyógyszerek ebben a csoportban). Pitvarfibrilláció és keringési elégtelenség esetén pangásos szívelégtelenséget kezelnek. A digitalis csoportba tartozó gyógyszerek általában hatástalanok, ezért gyakran előtérbe kerül a diuretikumokkal végzett kezelés,

Lokális aszimmetrikus obstruktív hipertrófiás kardiomiopátia (idiopátiás hipertrófiás subaorta stenosis).

Klinikai megnyilvánulások

A legjellemzőbb tünet a légszomj, ájulás, szédülés, szívfájdalom, fokozott pulzusszám fizikai aktivitással összefüggésben. A fájdalom általában angina jellegű; a nitroglicerin használata egyértelmű és gyors hatást fejt ki.

A pulzus gyakori, lehet dikrotikus, mint az aorta elégtelenségben, de pulzusnyomásáltalában kicsi. Az apikális impulzus emelkedő, az ötödik bordaközi térben, a midclavicularis vonalon kívül 1-2 cm-rel tapintható, gyakran oldalirányban, gyakran kettős jellegű.

Azoknál a betegeknél sinus ritmus A nyaki artériák kifejezett pulzálása figyelhető meg. Auskultáció: Jellegzetes jegyek nélkül tonizálok, néha szisztolés kattanást észlelünk a szegycsont bal szélén. Szinte minden esetben középfrekvenciás szisztolés zörej kerül rögzítésre, melynek intenzitása a szisztolés közepe felé fokozatosan növekszik, majd a vége felé fokozatosan csökken is. A zörej a legkifejezettebb a szegycsont bal szélén a harmadik-negyedik bordaközi térben, vagy enyhén mediálisan a csúcshoz képest. A zaj általában durva jellegű, ritkábban halk, a gyermekeknél előforduló úgynevezett funkcionális zajokra emlékeztet.

A szisztolés zörej intenzitása gyakran spontán módon változik ütésenként, légzés közben, a vizsgálat különböző napjain. Fiziológiai és gyógyászati ​​​​vizsgálatok (amil-nitrittel, izoproterenollal, β-blokkolókkal) során, amelyek a szív terhelésének változásaihoz kapcsolódnak, és befolyásolják a szívizom kontraktilitását, a szisztolés zörej intenzitása megváltozik.

Általában a zörej növekszik a vénás beáramlás csökkenésével és a végdiasztolés térfogat csökkenésével, vagy ha a szívizom kontraktilitása nő. Korai diasztolés zörej nem jellemző a lokális obstruktív hipertrófiás kardiomiopátiában szenvedő betegekre, és az aorta szájának deformációjából eredő aorta regurgitációja az interventricularis septum éles hipertrófiája következtében, ami az aortabillentyűk szórólapjainak nem teljes zárásához vezet diasztolés során.

A betegség lefolyását gyakran bonyolítják a szívritmus és vezetés különböző zavarai. A pitvarfibrilláció kialakulásával gyakran megfigyelhető a vérrögök kialakulása a bal szív üregeiben, tromboembóliás szövődmények kialakulásával. A betegség későbbi szakaszában szívelégtelenség alakul ki, de sok beteg nem éli meg késői szakaszok, hirtelen meghal (nyilvánvalóan kamrafibrilláció miatt).

A szívcsúcs felett rögzített fonokardiogramon gyakran meghatározzák a mitrális billentyű záródása (I hang) és a szisztolés zörej kezdete, valamint a zörej vége közötti intervallumot (0,02-0,08 másodperc). zörej és az aortabillentyű záródása. A szinuszritmusban szenvedő betegeknél az esetek több mint 50% -ában pitvari hangot (IV. hang) rögzítenek, amelynek csúcsa maximuma; az EKG-n a „P” hullám kezdete és az IV hang kezdete közötti intervallum átlagosan 0,12 másodperc (gyakrabban hallható súlyos klinikai tünetekkel rendelkező betegeknél).

Az EKG-n az esetek túlnyomó többségében a bal kamrai hipertrófia jeleinek jelenléte jellemző; a jobb és bal kamra kombinált hipertrófiájának jelei sokkal ritkábban fordulnak elő. Az interventricularis septum hipertrófiájával az esetek több mint 50% -ában patológiás „Q” hullámot rögzítenek (II-III és V4-V6 vezetékekben). Az ST szegmens depressziója és a T hullám inverziója az oldalsó vezetékekben meglehetősen gyakori. A betegség hosszú lefolyású és idősebb korban szenvedő betegeknél a bal pitvar tágulásának jeleit határozzák meg.

A szív konfigurációjára és térfogatára vonatkozó röntgenadatok nagyon változóak, és a betegség időtartamától függenek. A legtöbb esetben, beleértve a gyermekeket is, a szív térfogata megnövekszik. A szív körvonalai szerint meghatározzák a bal kamra hipertrófiájának jeleit, ritkábban a bal kamra és a pitvar tágulatát, a hipertrófia vagy a bal kamra dilatációjának kombinációját a felszálló aorta dilatációjával.

A szívkatéterezés feltárja a bal kamrai kiáramlási pálya elzáródásának dinamikus természetét: a bal kamrai üreg és az aorta kezdeti része közötti nyomásgradiens (nyomásesés) jelenléte az aorta szűkületének jele.

Az angiográfia a bal és a jobb kamra végső szisztolés és diasztolés dimenzióinak csökkenését mutatja. Jellemző az úgynevezett kétkamrás bal kamra; ez a jelenség különösen jól látható szívsisztolés során, amikor az interventricularis septum hipertrófiás szakasza megközelíti a bal kamra falát, amely homokóra alakot vesz fel. Az úgynevezett kétkamrás kamra proximális és disztális része között nyomásgradiens van, és ennek a gradiensnek a nagysága arányos a subvalvularis szűkület mértékével. at hosszú távú betegség és a bal kamra miogén dilatációjának kialakulása, a nyomásgradiens eltűnik.

A szív bal elülső ferde vetületében végzett dinamikus angiográfiás vizsgálat a szisztolés során feltárja a mitrális billentyű elülső szórólapjának mozgását a septum felé, a vér kiáramlásának útjába (a lokális aszimmetrikus kardiomiopátia jellegzetes jele).

A legjellemzőbb jelet általában egy echokardiogramon rögzítik - a mitrális billentyű elülső szórólapjának paradox mozgását a szisztolés során a septum felé. Három mozgástípust különböztetünk meg mitrális billentyű nyugalomban:

1. a szórólap teljes és állandó mozgása a szívösszehúzódások túlnyomó többségében, miközben a levél az interventricularis septumhoz tapad;
2. részleges és következetlen mozgás csak egyszeri összehúzódásokkal;
3. paradox mozgás hiánya.

A második és harmadik típusú mozgásnál a Valsalva manőverrel és az amil-nitrit belélegzésével történő provokációk növelik vagy paradox mozgást okoznak a szelepben. Az echokardiográfiás kritériumok a következők: a kiáramlási pálya szűkülése, a mitrális billentyű elmozdulása a septum felé, a septum kifejezett megvastagodása.

A bal kamra hátsó falának és a septum vastagságának 1,3-ot meghaladó aránya a súlyos aszimmetrikus hipertrófiás kardiomiopátiát jellemzi. A bal kamra általános funkciója ebben a betegségben hiperdinamikus, a septum hipodinamikus (összehúzódásának sebessége és a szisztolés megvastagodása csökken). A bal kamra falának fokozott működése valószínűleg az elégtelen szeptumaktivitás kompenzációja miatt következik be.

Gyakran az elülső szórólap előremozgásával a mitrális billentyű hátsó szórólapjának septum és a papilláris izmok chordae felé történő mozgást is rögzítik. Jellegzetes echokardiográfiás tünet, amely alapján a kiáramlási pálya szűkülését megítéljük, az aortabillentyű félholdbillentyűinek sajátos mozgása, amely a kiáramlási pálya súlyos elzáródása esetén szisztoléban szinte teljesen bezárul, kevésbé súlyos elzáródás mellett. , mediális irányban mozognak.

Diagnosztika

A lokális aszimmetrikus obstruktív hipertrófiás kardiomiopátia diagnózisa klinikai adatok (előzményes ájulás, anginás fájdalom, tachycardia, szívmegnagyobbodás, növekvő-csökkenő jellegű szisztolés zörej, szívritmuszavarok) alapján, adatokkal kombinálva történik. röntgen vizsgálat, felfedi a szív bal kamrájának hipertrófiáját. A legjellemzőbb elektrokardiográfiás változások a bal kamra és különösen az interventricularis septum hipertrófiájának jelei.

Nagyon nagy érték egy echokardiográfiás vizsgálatból származó adatokkal rendelkezik, amelyek lehetővé teszik a bal kamrai hipertrófia aszimmetrikus jellegének, és különösen az interventricularis septum egyenetlen hipertrófiájának, valamint a mitrális és aortabillentyűk csücskeinek mozgásának abnormális természetének azonosítását.

A legértékesebb diagnosztikai információkat a szívszondázás szolgáltatja, amely lehetővé teszi az azonosítást jellemző változás bal kamrai üreg („homokóra”) és nyomásgradiens jelenléte a bal kamra proximális és disztális része között.

A kezelés célja az elzáródás előrehaladásának megakadályozása és a betegség egyedi tüneteinek leküzdése. A gyógyszeres kezelés főként β-adrenerg receptor blokkolók alkalmazásából áll.

A propranolol (obzidan, anaprilin) ​​a leghatékonyabb azoknál a betegeknél, akiknél nincs nyomásgradiens, vagy labilis, látens nyomásgradiens (provokáció után nyilvánul meg), és nem hatásos tartós nyomásgradiens esetén nyugalmi állapotban: stabil javulás közel 100%-ban volt megfigyelhető. lappangó nyomásgradiensű betegeknél, tartós gradiens esetén - csak az esetek 36%-ában.

A béta-blokkolók jelentősen csökkentik a cardialgiát, csökkentik vagy megszüntetik a tachycardiát. Ugyanakkor vannak megfigyelések, hogy a propranolol olyan dózisban, amely antiaritmiás hatással bír, nem védte meg a betegeket a hirtelen haláltól. Az antikoagulánsok hosszú távú alkalmazása szükséges közvetett cselekvés nemcsak állandó formában szenvedő betegeknél, hanem pitvarfibrilláció paroxizmusában is olyan dózisokban, amelyek elegendőek ahhoz, hogy a protrombin indexet a normál érték körülbelül felén tartsák. A pulzusszámot a normálishoz lehető legközelebbi szinten kell tartani β-adrenerg receptor blokkolók vagy ezek szívglikozidokkal való kombinációjával.

A digitalis csoportba tartozó gyógyszerek β-blokkolók nélküli szedése a beteg állapotának romlásához vezethet a vesebetegség mértékének növekedése miatt. funkcionális komponens a bal kamrai kiáramlási pálya szűkülése.

A szívelégtelenség kezelését megfelelő eszközökkel végezzük. Szükséges szem előtt tartani:

1. a keringési elégtelenség jeleinek megjelenése a kis ill nagy kör nem ellenjavallat a β-blokkolók használatának
2. a szívglikozidok nem ellenjavalltok pitvarfibrilláció esetén, de lokális obstruktív kardiomiopátia esetén alkalmazása ellenjavallt, mivel súlyosbítják a kiáramlási traktus elzáródását;
3. szívglikozidokkal kombinálva nagy adagok A β-blokkolók a szívösszehúzódások számának kritikus csökkenését okozhatják.

Komplikációk esetén szeptikus endocarditis Antibakteriális és gyulladáscsökkentő terápiát végeznek.

A betegek általában jól tolerálják a terhességet, a propranolol-kezelésnek nincs hatása negatív befolyást a magzati szív összehúzódásaira; Az anyatej propranolol tartalma jelentéktelen, és nem befolyásolhatja hátrányosan az újszülött testét.

Számos működési módszerek Kezelések az elzáródás enyhítésére:

• a transzaortikus hozzáférés révén a hipertrófiás kamrai septum a szív csúcsa felé kimetsződik, hogy megszakítsa a körkörösen orientált izom-, ill. idegrostok a szívre alapozva, akadályozva ezzel idő előtti összehúzódás bal kamrai kiáramlási pálya;
• kombinált megközelítést alkalmazzon az aortán és a bal kamrán keresztül az interventricularis septum egy részének kivágásához;
• az interventricularis septum egy részének reszekciós műveletei a legkifejezettebb hipertrófia területén a jobb kamrán keresztül történő hozzáféréssel;
• mitrális billentyű pótlása a mitralis elégtelenség és a kiáramlási traktus elzáródásának megszüntetésére.

A következő műtéti indikációk elfogadottak:

• a β-adrenerg receptor blokkolókkal végzett kezelés súlyos állapota és hatástalansága,
• jelentős nyomásgradiens az ún. kétkamrás bal kamra nyugalmi részei között, vagy provokációk során erőteljesen növekvő nyomásgradiens ( fizikai aktivitás, nitroglicerint szed).

Magas mortalitás és nagy számban a szövődmények továbbra is a sebészeti beavatkozásra korlátozódnak.

Az obstruktív lokális hipertrófiás cardiomyopathia lefolyása és kimenetele nem tekinthető kedvezőnek, annak ellenére, hogy számos megfigyelés megjegyzi. hosszú időszak a betegek stabil állapota. Hirtelen halál– a betegség gyakori kimenetele, és annak kialakulása nincs összefüggésben a betegség súlyosságával. A halál oka kamrafibrilláció és akut szívelégtelenség volt.

A betegség lefolyása során számos mintázatot azonosítottak: körülbelül 10 év telik el a szisztolés zörej észlelése és más klinikai tünetek megjelenése között; idősebb betegek korcsoport súlyosabb klinikai tünetei vannak, ami a betegség progresszív természetére utal; összefüggések a szisztolés zörej intenzitása, az obstrukció súlyossága és súlyossága között klinikai kép nem azonosított.

A megfigyelési időszak alatt túlélő betegek állapota az esetek 83%-ában változatlan maradt vagy javult; a betegek halála általában hirtelen történik; nem találtak összefüggést az életkor, bizonyos tünetek és a hirtelen halál között; a hipertrófiás kardiomiopátia ritkán eredményez szívtágulatot szívelégtelenség kialakulásával.

A prognózist a stabil állapot időszakának időtartama határozza meg; Minél hosszabb ez az időszak (a végdiasztolés nyomás enyhe növekedésével), annál kedvezőbb a prognózis.

Nagy orvosi enciklopédia 1979

Hipertrófiás obstruktív kardiomiopátia. A kezelés modern megközelítései.

A hipertrófiás kardiomiopátia (HCM) egy autoszomális domináns betegség, amelyet a bal és a jobb kamra falának hipertrófiája (megvastagodása) jellemez. A hipertrófia gyakran aszimmetrikus, túlnyomórészt az interventricularis septum érintett. Gyakran (az esetek körülbelül 60%-ában) a bal (ritkán - jobb) kamra kiáramlási csatornájában a szisztolés nyomás gradiense van. A betegséget a szívizom kontraktilis fehérjéinek szintézisét kódoló gének mutációi okozzák. Jelenleg a HCM kritériuma a szívizom vastagságának 1,5 cm-nél nagyobb vagy azzal egyenlő növekedése a bal kamra diasztolés diszfunkciója (romlott relaxáció) jelenlétében.

A hipertrófiás kardiomiopátia okai

A HCM okai a kontraktilis fehérjék (miozin nehéz láncok, troponin T, tropomiozin és miozinkötő protein C) szintézisét kódoló gének mutációi. Ennek eredményeként a mutáció megzavarja az izomrostok elrendezését a szívizomban, ami annak hipertrófiájához vezet. Egyes betegeknél a mutáció abban nyilvánul meg gyermekkor, de az esetek jelentős részében csak serdülőkorban vagy 30-40 éves korban észlelik a betegséget. Három fő mutáció a leggyakoribb: a béta-miozin nehézlánc, a miozinkötő protein C és a szív troponin T. Ezeket a mutációkat a genotipizált betegek több mint felében azonosították. A különböző mutációk eltérő prognózissal rendelkeznek, és eltéréseket okozhatnak a klinikai megnyilvánulásokban.

Morfológia

A HCM morfológiai jelei a kifejezett szívizom hipertrófia intersticiális fibrózissal. Az interventricularis septum vastagsága elérheti a 40 mm-t. HCM esetén az esetek hozzávetőlegesen 35-50%-ában a bal kamra kivezető csatornájában úgynevezett véráramlás-elzáródás alakul ki. Az interventricularis septum súlyos hipertrófiája az elülső mitrális billentyű szisztolés mozgásához vezet (Venturi-effektus). Így mechanikai és dinamikus akadály keletkezik a vér bal kamrából való kilökődésében a hipertrófiás obstruktív kardiomiopátiában szenvedő betegek 25%-ánál a bal kamrai kiáramlási traktus szintjén van elzáródás, a betegek 5-10%-a nem reagál a gyógyszeres kezelésre. .

A betegség formái

Az obstruktív hipertrófiás kardiomiopátia formái:

- subaorticus obstrukció;

- a bal kamra üregének eltüntetése;

- elzáródás a mitrális billentyű papilláris izmainak szintjén.

Ezek a lehetőségek a betegség obstruktív formájára utalnak. A HCM valóban nem obstruktív formája 30 Hgmm-nél kisebb obstrukciós gradiensnek felel meg. nyugalomban és provokáció alatt egyaránt.

A klinikai megnyilvánulások a következőktől függenek:

LV diasztolés diszfunkció;

Szívizom ischaemia;

Az elzáródás mértéke;

Az akadályozás összetevője (dinamikus, mechanikus);

A hirtelen halál megelőzése - kardioveteráris defibrillátor beültetése.

Az obstruktív hipertrófiás kardiomiopátia szövődményei:

Bal kamra kiáramlási szűkület

Pitvarfibrilláció

Hirtelen halál

Mitrális regurgitáció

Az obstruktív hipertrófiás kardiomiopátiában fontos szerepet játszik az elülső interventricularis artéria első szeptális ága, amely vérrel látja el:

- az interventricularis septum bazális része;

- a bal oldali köteg ág anterosuperior elágazása;

- jobb oldali köteg ág;

— a tricuspidalis billentyű subvalvularis berendezése;

- az LV izomtömegének legfeljebb 15%-a.

Az obstruktív hipertrófiás kardiomiopátia kezelési módszerei:

- gyógyszeres terápia (béta-blokkolók, diuretikumok, ACE-gátlók);

— a septum hypertrophia transzkoronáris ablációja;

- kiterjesztett transzaorta myectomia.

A septum hypertrophia transzkoronáris alkoholos ablációjának előnyei:

— minimálisan invazív technika;

- elvégezhető idősek és öregség súlyos egyidejű patológiával és nagy műtéti kockázattal;

— sikertelen abláció után mindig elvégezhető nyitott műtét, de az állandó pacemaker beültetésének valószínűsége több mint 90%.

A septum hypertrophia transzkoronáris ablációjának hátrányai:

- 10-20% teljes AV blokk;

- refrakter kamrai aritmiák abláció után legfeljebb 48 óráig (a halálozások legfeljebb 5%-a).

A kiterjesztett myectomia előnyei:

— a gradiens tartós megszüntetése és jobb hemodinamikai eredmények a transzkoronáris alkoholos ablációhoz képest;

— a vezetési zavarok (AV-blokk, RBBB és permanens pacemaker beültetés ≈ 2%) alacsonyabb előfordulása;

— az elülső levél szisztolés mozgásának megszüntetése;

- az elzáródás megszüntetése a mitrális billentyű papilláris izmainak és az interventricularis septum középső részének szintjén.

A kiterjesztett myectomia indikációi:

— munkaképes korú betegek

- súlyos elzáródás

— a mitrális billentyű egyidejű patológiája, a koszorúerek, veleszületett rendellenességek

A septum hypertrophia transzkoronáris alkoholos ablációjának indikációi:

— idős és szenilis betegek, akiknek súlyos egyidejű patológiája van és/vagy nagy a műtéti kockázat.

A septum hypertrophia transzkoronáris ablációja és a kiterjesztett myectomia hatékonyan enyhíti a bal kamrai kiáramlási traktus elzáródását. Fiatal és ép betegeknél a kiterjesztett myectomiát tekintik „arany standardnak”, de nincsenek randomizált tanulmányok, amelyek mindkét kezelési módot összehasonlítanák. Nem áll rendelkezésre elegendő számú tanulmány az interventricularis septum indukált infarktusának hatásáról szisztolés funkció a bal kamra és a szívelégtelenség hosszú távon.

Beszámoló a Szentpétervári Echokardiográfiai Klub ülésén. „Hipertrófiás obstruktív kardiomiopátia. A kezelés modern megközelítései."

Khubulava G.G. Shikhverdiev N.N. Vogt P.R. Marchenko S.P., Pukhova E.N. Nastuev E.Kh. Naumov A.B.