Gyenge máj gyermeknél. Májtisztítás gyermekeknél - kezelés vagy megelőzés? idősebb gyerek

A kóros májműködéssel járó betegségek gyermekeknél különböző okok miatt fordulhatnak elő. Mindenesetre képviselik komoly fenyegetés a gyermek egészsége és fejlődése érdekében.

A máj az egyik fő szerv, amelynek munkája az összes többit érinti. Felelős a vérképzésért, a szövetek sejtek építéséhez szükséges anyagokkal való táplálásáért, a mérgező anyagok szervezetből történő eltávolításáért.

májbetegség gyermekeknél

A májbetegségek nem mindig észlelhetők azonnal, mivel a legtöbb gyermekbetegség tünetei a kezdeti szakaszban hasonlóak. egyértelmű tünet a sárgaság. Az ilyen típusú eltérések időben történő észlelése egy gyermeknél különösen fontos, mivel ez lehetőséget ad arra, hogy a legkevesebb komplikációval megszabaduljon a betegségtől.

A gyermekeknél a test munkájában való eltérés a következő okok miatt fordulhat elő:

A gyermek teste gyorsan reagál minden kellemetlen érzésre. Enyhe hipotermia, szokatlan ételek, stressz lázat, emésztési zavarokat, hangulatváltozásokat és egyéb tüneteket okozhat. Az ilyen tüneteket nem szabad figyelmen kívül hagyni. Súlyos betegségeket okozhatnak.

A következő eltéréseknek fel kell hívniuk a szülők figyelmét:

A betegség tünetei - a bőr és a szemfehérje sárgulása

A tünetek kisimíthatók, főleg megfázás esetén. Ez még az orvost is megzavarhatja. Általában ő nevezi ki a vizelet és a vérvizsgálatok szállítását. A vizelet színe alapján, még vizuálisan is, májbetegségre lehet gyanakodni egy gyermeknél. Általános elemzés a vér megmutatja a máj által termelt festék bilirubin tartalmát. A hemoglobin szintje egészséges gyermek normális vagy enyhén alacsony. Hepatitisben a hemoglobintartalom megnövekszik. A véralvadás a máj állapotától is függ. A csökkent vérrögképződés betegség jele lehet. Változik az eritrociták és a vérlemezkék száma is. A vizsgálatok eredményeinek megvizsgálása után az orvos eldönti, hogy elküldi-e a gyermeket komplexebb vizsgálatra. A vizeletvizsgálat megmutatja a bilirubin koncentrációját, a toxikus vegyületek jelenlétét, a megnövekedett leukociták tartalmát, ami gyulladásos folyamatot jelez.

Rendszeres olvasónk egy hatékony módszert ajánlott! Új felfedezés! A novoszibirszki tudósok azonosították a legjobb gyógymódot a máj tisztítására. 5 év kutatás!!! Otthoni önkezelés! Alapos áttekintése után úgy döntöttünk, hogy figyelmébe ajánljuk.

AKTÍV MÓDSZER

A májbetegség bármely életkorban előfordulhat gyermekben.

Májbetegség újszülötteknél és csecsemőknél

Természetes fejletlenség miatt epeút, ami a szülés előtti időszakban lehetséges, előfordulhat, hogy az újszülöttek mája nem alkalmazkodik azonnal a normál körülményekhez. Van egy úgynevezett fiziológiás sárgaság. Az újszülöttek testének és szemének sárgulásának oka a szoptatás lehet, ha az anya zsíros tej. Általában ez a sárgaság két hetes korig nem veszélyes, magától elmúlik. Ha a sárgaság 2 hét elteltével sem múlik el, akkor az ok betegség lehet. A gyermeket meg kell vizsgálni, és ha a betegség beigazolódik, kezelni kell, ügyelve a legkisebb állapotváltozásokra is. Egy szövődmény nagyon veszélyes lehet, mivel általában hirtelen jelentkezik (más néven „nukleáris sárgaság”), ami a gyermek halálához vezet.

A csecsemők sárgasága a szoptató anya táplálkozásának megváltozásával is előfordulhat. A szervezet reagálhat a gyümölcsökre, a tejre. Ez az állapot laktóz- vagy fruktóz-intoleranciával fordul elő. A csecsemő anomáliájának kizárásához elegendő, ha az anya betartja a diétát. Azt, hogy melyik termék vált ki ilyen reakciót a gyermek testében, a tesztek jelzik.

Súlyos újszülöttkori sárgaság - "nukleáris sárgaság"

Néha a gyermek sárgaságának oka lehet örökletes rendellenesség az epe keringése a szervezetben (családi cholestasis). Leggyakrabban ez a betegség 1 hónapos korban jelentkezik. Az epe elégtelen képződésének jele ebben az esetben egy heterogén összetételű fehér széklet, barna foltokkal.

A gyermekkori sárgaság gyakori oka a fertőző betegségek jelenléte az anyában a terhesség és a szülés során. Ezek lehetnek húgyúti fertőzések, nőgyógyászati ​​betegségek, herpesz, szifilisz, rubeola, tuberkulózis és mások.

Az epeúti atresia, az epeúti elzáródása a csecsemők súlyos betegsége. Ezt a betegséget gyakorlatilag nem kezelik, májátültetésre van szükség. Egy nehéz műtétnek életveszélyes szövődményei lehetnek (cirrhosis és mások).

FONTOS TUDNI! Az orvosok megdöbbentek! MÉG A HEPATITIS C-T IS KEZELI! Csak reggeli után szükséges… Bővebben->

Eltérés akkor is előfordulhat, ha egy nő kábítószert, alkoholt fogyaszt vagy dohányzik terhesség vagy szoptatás alatt. A gyermek mérgező hepatitist kaphat.

A gyermekek 5-7 éves korukban mérsékelt májmegnagyobbodást (hepatomegáliát) tapasztalhatnak, amelyet leggyakrabban élettani okok okoznak, és a gyermek szervezetében az eperendszer fokozatos fejlődése következtében alakul ki. Lehet, hogy nem nyilvánul meg. Egyes esetekben sárgaság és enyhe rossz közérzet jelentkezhet. Ilyenkor a gyermek nem szorul kezelésre, csak diétás táplálékra - zsírszegény, sótlan ételre, mértékletes édességfogyasztásra. Az étrendnek tartalmaznia kell gyümölcsöket, zöldségeket, túrót és tejtermékeket. Az ilyen táplálkozás támogatja az immunrendszert, elősegíti a szövetek helyreállítását.

Gyakori betegség gyermekeknél serdülőkor a májszövet mérgező elváltozása, amely alkoholfogyasztás, kábítószer-függőség és más rossz szokások miatt következik be.

A vírusos hepatitis A vagy B fertőzés a beteg hozzátartozóval közösen használt edényeken vagy higiéniai cikkeken keresztül történhet. A vírusos hepatitis C fertőzés a fogorvosi rendelőben lévő orvosi műszereken a vírushordozók vérével való véletlen érintkezés eredménye lehet, és előfordulhat műtét, intravénás gyógyszerinfúzió során is. Az akut hepatitis megnyilvánulása gyermekeknél a sárgaság, a bőrviszketés, a hepatomegalia, a fáradtság, az idegrendszeri rendellenességek, az eszméletvesztésig és a kómáig. Ha a gyermek drasztikusan fogy, fáj a hasa a jobb oldalon, hányinger és hányás van, akkor a lehető leghamarabb meg kell mutatni az orvosnak.

Ha betegségre gyanakszik - sürgős vizsgálat laboratóriumi módszerekkel

Ezt a szervet jó- vagy rosszindulatú daganatok érinthetik. A májszövet károsodásának súlyos formái a cirrhosis és a rák. Az ilyen betegségek oka a krónikus vírusos hepatitis szövődménye lehet.

Különösen súlyos forma az

májelégtelenség

Gyermekeknél ez lehet veleszületett, és 2-3 éves korban jelentkezik teljes egészében. A májszövet sejtjei sorvadnak, és a gyermek meghal. Idősebb korban a májelégtelenség tünetei a hasüregben felgyülemlett folyadék miatt megnövekedett hasban, duzzanatban, csökkent véralvadásban, mérgezési tünetekben nyilvánulnak meg.

Betegség gyanúja esetén sürgős laboratóriumi vizsgálatra van szükség. Ebben az esetben elvégzik: általános és biokémiai vérvizsgálatot, immunológiai teszteket a vírusok elleni antitestek kimutatására. Segítségükkel meghatározhatja, mennyire érintett a májszövet, és megjósolhatja a betegség kialakulását. A betegségek megerősítésére ultrahangot, röntgent és egyéb módszereket alkalmaznak. A vizsgálat után az orvos pontosan ismeri a betegség természetét, fejlődési stádiumát, esetleges szövődményeit.A májszövet károsodásának súlyos formái a cirrhosis és a rák. Az ilyen betegségek oka a krónikus vírusos hepatitis szövődménye lehet.

Létezik következő módszereket gyermekkori májbetegségek kezelése:

1. Konzervatív - gyógyszerek és diéta segítségével;
2. Sebészeti - vér nélküli műtétek a májszöveten és az epeutakban (laparoszkópia), valamint a legsúlyosabb esetekben a hasüreg megnyitásával járó műveletek (például májátültetés).

Gyermekeknél minden műveletet teljes érzéstelenítésben végeznek.

Konzervatív kezeléssel szigorú diétát, a fizikai megterhelés alóli mentesítést és a sporttevékenységeket írják elő. A betegség természetétől függően gyógyszereket írnak fel: antibiotikumok (fertőző és gyulladásos folyamatokra), hepatoprotektorok (hepatitis, cirrhosis és más súlyos betegségek esetén), choleretic gyógyszerek, vitaminok.

Az időben történő diagnózis és kezelés, még súlyos esetekben is, helyreállíthatja a gyermek egészségét, és néha életet menthet.

Ki mondta, hogy lehetetlen gyógyítani a súlyos májbetegségeket?

• Sokféle módszert kipróbáltam, de semmi sem segített...
• És most készen áll arra, hogy kihasználjon minden lehetőséget, amely megadja Önnek a régóta várt jó egészséget!

Létezik hatékony gyógyszer a máj kezelésére. Kövesse a linket, és megtudja, mit javasolnak az orvosok!

Olvassa el még:

Fontos szerv és az emberi test legnagyobb mirigye a máj. A szerv a has jobb oldalán az alsó bordák alatt található. Kisgyermekeknél csecsemőkor A máj tömege a teljes tömegnek körülbelül 4,5%-a, és a hasüreg térfogatának felét foglalja el. A csecsemő megnagyobbodott mája komoly aggodalmat kelthet egy fiatal anyában. Ugyanakkor szem előtt kell tartani, hogy a csecsemők májának növekedése fiziológiailag meghatározott, 2–4 cm-rel túllép az alsó borda szélén, és csak 6–7 éves korban veszi fel a norma méretét - ez jön a bordaív alatt.

A máj szöveti szerkezetének diffúz változásaihoz és méretének növekedéséhez vezető kóros folyamatot hepatomegaliának nevezik. A patológia jeleinek megnyilvánulása különféle betegségeket jelezhet. A megnagyobbodott májat tapintással, vagy a hasüreg enyhe ütögetésével könnyen észlelheti a szakember. A diagnózis megerősítéséhez ultrahangos eljárást írnak elő. Egy csecsemőkorban lévő gyermeknél az orvosok mérsékelt hepatomegaliát észlelnek, amelyet életkorral összefüggőnek is neveznek. A baba életkorának megfelelő bizonyos határok és méretek túllépése azonban kóros hepatomegaliára utalhat.

Az újszülötteknél a kóros folyamat kialakulása több csoporttényezőn alapul. A csecsemőknél megnagyobbodott máj okai lehetnek:

• gyulladásos folyamatok, amelyek a következőkön alapulnak: veleszületett hepatitis, rubeola méhen belüli fertőzés, herpesz, mérgező gyógyszermérgezés, tályog és az epeúti elzáródás;
• az anyagcsere folyamatok megsértése glikogenózisban, mukopoliszacharidózisban, Gaucher-kórban;
• az epe és a vér kiáramlásának megsértése cirrhosisban, szűkületben és vénák trombózisában, szívelégtelenségben, Wilson-kórban;
• veleszületett májelváltozások (infiltráció) leukémia és hemolitikus betegség esetén;
• elsődleges elváltozások fibrózisban;
• a Kupffer-sejtek túlzott képződése szeptikus fertőzésekkel, granulomatózus hepatitis, az "A" csoportba tartozó vitaminok feleslege.

A csecsemők patológiájának tünetei kifejezetlenek lehetnek, és a betegség progressziójától függenek. A betegség gyors kialakulásával a megnagyobbodott máj vizuálisan láthatóvá válik. A jelenség fő tünetei a következők:

• csökkent étvágy. A baba nem eszik jól, gyakori böfögés, hányinger és hányás;
• gyakori sírás. A baba kellemetlen érzést és fájdalmat érez, megnövekszik a has és a köldök duzzanata. A széklete színtelenné válik;
• állandó letargia és letargia;
• bőrszín megváltozik. A bőr sárga árnyalatot kap.

A szülészeti kórházban az orvosok gyakran diagnosztizálják az újszülött bőrének és szemfehérjének sárgáját, mint fiziológiás sárgaságot, amely anyagcserezavarokhoz vagy az anyával való Rh-konfliktushoz kapcsolódik. Akkor érdemes aggódni, ha a sárgaság két hetes korig nem múlik el, vagy csak azután kezd megjelenni.

Nem szabad figyelmen kívül hagyni az összes tünetet, a szülők passzivitása halálhoz vezethet.

A hepatomelgia terápiás intézkedéseit csak kombinációban hajtják végre. Mivel a patológia az alapbetegség tüneteként nyilvánul meg, minden gyógyszeres terápiának annak enyhítésére kell irányulnia. Veleszületett hepatitis esetén gyógyszereket írnak fel a kórokozó elpusztítására. A különféle mérgezések megkövetelik egy kis szervezet megtisztítását a mérgező anyagoktól. Szívelégtelenségben a gyógyszeres kezelés mellett szívműtétre is szükség lehet. Műtétre is szükség lehet az epeúti atresia, egy ritka fejlődési anomália korrekciója érdekében.

A megnagyobbodott máj kiváltó okának megszüntetésekor fontos funkcióinak normalizálása. A baba állapotának helyreállítása érdekében az orvos előírhatja:

• antibakteriális és vírusellenes hatású gyógyszerek;
• májvédő szerek;
• gyógyszerek enzimekkel.

A kezelési folyamatot és a gyógyszeres terápiát mindegyikre előírják kis beteg egyénileg.

Minden típusú májbetegség esetén szükség van a tápláló étrend megváltoztatására és olyan étrendre, amely segít csökkenteni a legyengült szerv funkcionális terhelését. A csecsemőkorban lévő baba az anyatejjel megkapja az összes szükséges tápanyagot, és minden étrendi ajánlást be kell tartania. Az anya étrendjének kiegyensúlyozott növényi táplálékból kell állnia, korlátozott zsír- és szénhidráttartalmú termékekkel. Különösen fontos a károsodott anyagcsere diéta betartása a babánál. Az anyának korlátoznia kell a következők használatát:

• zsír és zsíros hús;
• zsíros halfajták, sajtok és túró;
• füstölt húsok és csípős fűszerek;
• gombák és diófélék;
• friss péksütemények és csokoládé;
• erős tea és édes szénsavas italok.

A gyermek megnagyobbodott májának kezelésének sikere nagymértékben függ a patológia kiváltó okától. A szerv fiziológiás (életkorral összefüggő) növekedésével a hepatomelgia tünetei nyomtalanul eltűnnek. Veleszületett vagy szerzett rendellenesség esetén vírusos fertőzés minden a terápia hatékonyságán múlik.

Hasonló cikkek:

Bilirubin a mellben

orvos a babák számára

Sárgaság csecsemőknél

Hogyan lehet megérteni, hogy a baba beteg

Korog a baba gyomrában

NÁL NÉL Ebben a pillanatban a statisztikák szerint hazánkban 2500-ból 1 az újszülöttek májbetegsége.

Az újszülöttek és csecsemők májbetegségeinek korai felismerése kiemelten fontos, mivel segíthet megelőzni a betegség kedvezőtlen lefolyását és Negatív következmények. Ez azért is fontos, mert a májműködés különböző zavarai és a kapcsolódó általános zavarok a gyermek szervezetében az életkorral fokozódnak. Így például az epeúti atresia kimutatása egy 2 hónapos és idősebb gyermeknél drámaian csökkenti a kezelés hatékonyságát és sikerét. sebészeti kezelés vagy műtéti korrekció. A májelégtelenség korai felismerése lehetővé teszi a szülők és az orvosok számára a gyermek napi rutinjának, etetésének és táplálkozási támogatásának korrekcióját, valamint egyéb nem gyógyszeres és nem műtéti intézkedéseket a betegség progresszív lefolyásának lassítására. Az eredmény a mellékhatások számának csökkenése és a gyermek növekedésének javulása lehet.

A májbetegségek korai diagnosztizálása azért is nagyon fontos, mert szükség esetén a sebészeti beavatkozás során történő ortotopikus transzplantáció általában sikeresebb a tíz kilogrammnál nagyobb súlyú gyermekeknél.

Sajnos jelenleg a májkárosodás korai felismerése, beleértve a súlyosakat is, komoly probléma, amelyet az azonos kezdeti megnyilvánulások bonyolítanak. Az újszülöttek körében a májbetegségeknek nincsenek kifejezett tünetei, és nem specifikus klinikai tüneteik vannak. Így például, ha egy újszülöttnél károsodik a májszövet, először a bőr icterikus elszíneződése képződik, ezt gyakran a gyermekorvosok nem veszik észre, és az újszülöttek fiziológiás sárgaságának tulajdonítják. Ebben a tekintetben a gyermekorvosoknak és a szülőknek jobban oda kell figyelniük az újszülött állapotára, és meg kell próbálniuk időben azonosítani a májkárosodásra utaló lehetséges jeleket.

A májbetegség leggyakoribb okai az első életévben:

• kolesztatikus rendellenességek: epeúti atresia, cholelithiasis, epevezeték-elégtelenség, choledochal ciszta, hemolitikus betegség- epe megvastagodása, progresszív familiáris epehólyag szindrómái, jóindulatú visszatérő epehólyag stb.;
• vírusos hepatitis és más újszülöttek fertőző betegségei: herpeszvírus, citomegalovírus, toxoplazmózis, Epstein-Barr vírus, rubeola, szifilisz, enterovírus, adenovírus és mások;
• örökletes anyagcsere-betegségek: diabetes mellitus, anyagcserezavarok epesavak, szénhidrátok, fehérjék és zsírok anyagcserezavarai, karbamidciklus zavarai és egyéb fermentopátia;
• toxikus (farmakológiai) hatások a szervezetre: A hipervitaminózis, bizonyos típusú gyógyszerek, teljes parenterális táplálás.
• Tehát a májbetegség okai rendkívül változatosak a gyermekeknél, de 95%-uk az epe stagnálása miatt következik be. epehólyag(cholestasis), amely az epeutak veleszületett elzáródása (epeúti atresia) és az újszülöttkori hepatitis (újszülöttkori hepatitis) következtében alakul ki.

Májbetegség jelei

Az újszülöttek májműködési zavarának fő jelei a tartós, nem fiziológiás sárgaságban nyilvánulnak meg, még a születés után 14 nappal is. Ha egy 2 hetesnél idősebb gyermeknél sárgaság jelei mutatkoznak, alapos májvizsgálatot kell végezni. Egészséges gyermekeknél az epében található bilirubin az epehólyagból bejut a bélbe, és egy sor változás után a stercobilin pigmentbe kerül, amely az újszülött székletének jellegzetes barna színt ad. Ha a sárgaság korai megjelenését acholikus (színtelen) széklet kíséri, akkor ez kolesztázist jelezhet, amelyben az epe stagnál az epehólyagban, és nem jut be a bélbe, ezért a gyermek székletének nincs színe. Ezenkívül az elemzés során észlelt vérzési rendellenesség májműködési zavarra utalhat.

A májkárosodás másik jele a méretének növekedése, amely néha vizuálisan is látható. Beteg gyermeknél a máj megduzzad a jobb oldali hipochondriumban (egészséges gyermeknél a jobb bordaív alól csak enyhén nyúlik ki 1-2 centiméterrel), alsó határa leeshet a has közepéig, sőt néha még Alsó. A has észrevehetően aszimmetrikussá válik, a máj felszíne göröngyös lehet. A betegség előrehaladtával a lép megnagyobbodhat.

A májelégtelenség - ascites - kialakulása, amely a has méretének növekedéséhez vezet a felesleges folyadék hasüregben való felhalmozódása miatt, a májbetegségek súlyos szövődményének másik jele. Májelégtelenségben szenvedő gyermekeknél a plazmafehérjék koncentrációjának csökkenése miatt a véralvadás megsértése következik be, és ennek eredményeként ödéma alakul ki, és a szervezet mérgezése nő. Néha az ascites veleszületett, és általában veleszületett májelégtelenséget, cirrózist vagy raktározási betegséget jelez. Az ilyen súlyos májbetegségben szenvedő gyermekek a második vagy harmadik életévben meghalnak májelégtelenségben.

Májbetegségek kezelése újszülötteknél és gyermekeknél fiatalabb kor csak a gyermek alapos vizsgálata és pontos diagnózis után írják fel. Minden esetben más-más kezelési módra van szükség: műtétre pl. az epeutak atreziájával, vagy csak diétás terápia ill. gyógyszeres kezelés. Semmi esetre se vegye igénybe a gyermek önkezelését homeopátiás szerekkel vagy étrend-kiegészítőkkel orvosi felírás nélkül. A korai diagnózis hiánya, a szülők és az orvosok figyelmetlensége, valamint a megfelelő kezelés hiánya jelentősen ronthatja a minőséget. későbbi élet gyermeket, és csökkentse annak időtartamát. Ezt mindig emlékezni kell!

A statisztikák szerint az újszülötteknél a májbetegségek előfordulása körülbelül 1 eset 2500 élő újszülöttre számítva.

A májbetegségek korai diagnózisaÚjszülötteknél és csecsemőknél fontos probléma, hiszen a késői diagnózis nagymértékben meghatározza a betegség további súlyos lefolyását, a korai diagnózis pedig megelőzheti a betegség kedvezőtlen lefolyását és javíthatja a prognózist. Így például ismert, hogy ha az epeúti atréziát csak egy 2 hónaposnál idősebb gyermek korában észlelik, akkor a műtéti kezelés sikere és hatékonysága meredeken csökken. Ezen túlmenően, mivel a májműködés megsértése és az ebből eredő különféle rendellenességek a gyermek életkorának növekedésével nőnek, a májbetegségek korai felismerése lehetővé teszi az etetés, a napi rutin és egyéb nem gyógyszeres és nem sebészeti intézkedések korrigálását a lassítás érdekében. le a progresszív hanyatlást májfunkció. Ez javíthatja a növekedést és csökkentheti a mellékhatásokat a májbetegségben.

A májbetegség korai felismerése azért is fontos, mert szükség esetén a májátültetés általában sikeresebb a műtét idején 10 kg-nál nagyobb súlyú csecsemőknél.

Sajnos továbbra is súlyos probléma a gyermekeknél a súlyos májkárosodás korai diagnosztizálása, amit nagyban elősegít, hogy a csecsemők májbetegségei csak korlátozott számú jellegzetes tünetet mutatnak, és a klinikai tünetek nagy része nem specifikus és hasonló a májbetegséghez. egyéb betegségek tünetei.. Így például a májszövet károsodásával járó újszülötteknél elsősorban a bőrszövetek icterikus színe hívja fel a figyelmet. A fiziológiás újszülöttkori sárgaság és a súlyos májszöveti elváltozásokra utaló sárgaság közötti különbséget azonban a gyermekorvosok gyakran figyelmen kívül hagyják vagy alábecsülik. A fentiek ismeretében nemcsak a gyermekorvosoknak, hanem a szülőknek is figyelniük kell gyermekük állapotára, ügyelve a májkárosodás lehetséges jeleire.

A leggyakrabban előforduló májbetegség okai az első éves gyermekeknél Az életet cholestaticus betegségek (epe atresia, choledochal ciszta, epeutak elégtelensége, progresszív familiáris cholestasis szindrómák, epe megvastagodása, cholelithiasis stb.), vírusos és ismeretlen eredetű újszülöttek hepatitisei, cisztás fibrózis, egyes vírusos betegségek (cytomega, herpeslovirus) Epstein-Barra, rubeola, toxoplazmózis stb.). Különféle örökletes anyagcsere-betegségek (diabetes mellitus, szénhidrát-, fehérje- és zsíranyagcsere-zavarok, felhalmozódási betegségek és egyéb fermentopátiák), valamint a szervezetet érő toxikus hatások (egyes gyógyszerek, parenterális táplálás, hipervitaminózis A) májbetegségek kialakulásához vezethetnek.

Bár a gyermekek májbetegségének okai nagyon változatosak, körülbelül 95%-ban a kolesztázis (az epe pangása az epehólyagban) az esetek több mint 60%-ában az epeúti atresia (az epeutak veleszületett fertőzése) következménye. ) és újszülöttkori hepatitis (újszülöttkori hepatitis).

A legtöbb májbetegséget elsősorban a tartós sárgaság jellemzi. Ezért újszülöttek elhúzódó sárgasága esetén a máj alaposabb vizsgálatára van szükség. A sárgaság megjelenése 2 hetesnél idősebb gyermekeknél mindig májbetegség gyanúját kell, hogy keltse. A legtöbb esetben a bőr és a nyálkahártyák icterikus elszíneződését a gyermeknél színtelen (acholikus) széklet kíséri, ami leginkább a kolesztázisra jellemző. Normális esetben az epében lévő bilirubin az epehólyagból kerül a bélbe, ahol egy sor változás után a stercobilin pigmentbe kerül, amely a széklet jellegzetes barna színét adja. Epepangás esetén az epe az epehólyagban stagnál, nem jut be a belekben, így a gyermek széklete elszíneződik. A kolesztázisban kialakuló sárgaság annak köszönhető, hogy a bilirubin felszívódik a vérbe a felhalmozódott epéből az epehólyag falán keresztül.

A májkárosodás további jelei a hepatosplenomegalia (a máj és a lép megnagyobbodása) és az alvadási zavarok, mivel számos alvadási faktor szintetizálódik a májban.

A máj megnagyobbodása gyakran a májkárosodás egyetlen megnyilvánulása. Normális esetben újszülötteknél és csecsemőknél a máj valamelyest (1-2 cm-rel) kiemelkedik a jobb bordaív alól, felülete tapintásra sima, a máj széle lekerekített, lágy, rugalmas állagú. A máj károsodása a növekedéséhez vezet, néha szemmel is látható: a jobb hypochondriumban (aszimmetrikus has) megduzzad, alsó határa a has közepére és alá eshet. A máj felszíne göröngyös lehet (fibrózissal). A lép megnagyobbodása általában valamivel később, a betegség előrehaladtával jelentkezik.

A májbetegség súlyos szövődményének - a májelégtelenség kialakulásának - jele az ascites: a folyadék felhalmozódása a hasüregben, ami a hasüreg növekedéséhez vezet. A gyermek hasa egyenletesen megnagyobbodik, a köldöke kidudorodik. Előfordulhat veleszületett ascites, ami májcirrózisra, raktározási betegségekre vagy veleszületett májelégtelenségre utal.

A májbetegségek idő előtti diagnosztizálása és a kezelés hiánya vagy késői megkezdése a májsejtek - hepatociták - pusztulásához vezet, ami májelégtelenséget okoz. A máj funkciói az emberi szervezetben sokrétűek: mindenekelőtt az idegen anyagok méregtelenítése (semlegesítése), valamint a vérplazmafehérjék, véralvadási faktorok, vértranszport fehérjék, különféle, az élethez szükséges enzimek szintézise. a szervezet, az emésztésben részt vevő epesavak. A májban szintetizált koleszterin a sejtmembránok és a hormonok része. A máj a vér és a glikogén (tartalék szénhidrát) tárolási helye, szabályozza a glükóz koncentrációját a vérben. És még ez sem minden funkció. Ebből világossá válik, hogy a májelégtelenséget miért kísérik zavarok az összes testrendszerben, és miért vezet hamarosan a beteg halálához.

Májelégtelenségben szenvedő gyermeknél a véralvadás zavart okoz, a plazmafehérjék koncentrációjának csökkenése miatt ödéma alakul ki, az általános mérgezés fokozódik stb.

A súlyos májbetegségben szenvedő gyermekek a 2. vagy 3. életévben vagy korábban halnak meg májelégtelenségben.

Májbetegségek kezelése attól függ, hogy mi okozta őket. A kezelés kijelölése csak a gyermek alapos vizsgálata és a pontos diagnózis felállítása után történik. A kezelési módszerek változatosak. Néha műtétre van szükség (az epeutak atreziájára), más esetekben - csak gyógyszeres terápia és diétás terápia. Semmi esetre se kezdje el a kezelést orvosi felírás nélkül, használjon biológiai kiegészítőket és homeopátiás készítményeket. Az orvosoknak és a szülőknek emlékezniük kell arra, hogy a megfelelő kezelés késedelme minden nap rontja a gyermek későbbi életének minőségét és csökkenti annak időtartamát.

A hepatomegalia a megnagyobbodott májat jelenti, de ez nem betegség, hanem olyan állapot, amely valamilyen patológia hátterében alakult ki. Az 5-7 év alatti gyermekeknél ez az életkorral kapcsolatos, és ebben az esetben az orvosok mérsékelt hepatomegaliáról beszélnek. Amikor a gyermek szerve csak 2 cm-rel nyúlik túl a bordák szélén, az eltérés fiziológiás, és nem igényel kezelést. Ha a máj jelentősen megnagyobbodik, vagy 7 év elteltével észlelik az állapotot, vagy további betegségek alakulnak ki, a hepatomegalia a szervezet meghibásodását jelzi. Az orvossal együtt a szülőknek meg kell határozniuk az anomália okait, és a lehető leghamarabb segíteniük kell a gyermeket.

Egy újszülöttnél a szervi megnagyobbodás okai a következő patológiákban rejlenek:

Miért alakulhat ki egyébként hepatomegalia? Az orvosok a máj méretének változásának okait keresik annak infiltratív károsodásában. Az ilyen rendellenességek száma:

1. vérrák;
2. hepatóma;
3. a daganatok másodlagos gócai;
4. a vas anyagcseréjének megsértése;
5. neoplazmák a nyirokrendszerben;
6. az immunsejtek felgyorsult reprodukciója;
7. a vérképző folyamatok lefolyása az atipikus szervekben.

A hepatomegalia klinikai jellemzői közvetlenül függenek az azt kiváltó tényezőktől. Annak megértéséhez, hogy a babának megnagyobbodott mája van, különféle tünetek segítenek:

• rossz étvágy;
• rendellenes véralvadás;
• bélrendszeri rendellenességek;
• keserű íz panaszai a szájban;
• fáradtság és közömbösség a környezet iránt;
• kapilláris "csillagok" a hason;
• fájdalom és teltségérzet a jobb hypochondriumban.

A megnagyobbodott máj tünetei közé tartozik a rossz lehelet és az ascites. A haskörfogat a peritoneumban felgyülemlett folyadék miatt megnő, maga a has sűrűsödik, lekerekedik. A bőr és a nyálkahártyák részéről a hepatomegalia icterussal nyilvánul meg.

Ezen jelek jelenlétében Dr. Komarovsky és más gyermekorvosok azt tanácsolják, hogy forduljon hepatológushoz, gasztroenterológushoz vagy fertőző betegségek szakemberéhez. Ha nincs ilyen szakember a városban, a babát meg kell mutatni a helyi gyerekorvosnak.

A gyermek vizsgálata a jobb hypochondrium területének általános vizsgálatával és tapintásával kezdődik. Az orvos figyelembe veszi a has állapotát és a bőr árnyalatának változását. A májműködési zavar erősségének meghatározásához a gyermek utasításokat kap:

1. májvizsgálatok;
2. véralvadási teszt;
3. vérkémia.

Az ultrahang a hepatomegalia diagnosztizálásának eszköze. Az ultrahang a májszövetekben bekövetkezett változások visszhangját és az atipikus elemek képződését mutatja. Ezenkívül az alapbetegség azonosítására a gyermekeknek a következőket adják:

Egy éves korig a normál méretek a következők:

• 60 mm-ig - a jobb lebeny ezt követi az éves 6 mm-es növekedés;
• 33 - 40 mm - a bal oldal vastagsága 2 mm-es éves növekedéssel.

A hepatomegalia 7 évig nem tekinthető problémának egy gyermeknél. A máj növekedése 1-2 cm-en belül megengedett, a jelentősebb növekedést gyógyszerekkel korrigálják.

Idősebb, legfeljebb 15 éves gyermekeknél a normális máj olyan szerv, amelynek jobb oldali lebenyének értéke 100 mm, a bal felének vastagsága pedig 50-51,5 mm.

A hepatomegalia kezelését komplexen írják elő. Az orvos kiválasztja a gyógyszereket a kóros állapotot kiváltó tényező alapján. A gyógyszereknek semlegesíteniük kell az eredeti okot, és meg kell állítaniuk a kóros folyamatokat a szervezetben. Fertőző vírusos betegség észlelésekor antibakteriális vagy vírusellenes kezelést írnak elő. A problémás anyagcsere-folyamatokat helyreállító vagy helyettesítő terápia hozza létre. A cirrózisban szenvedő gyermekeknek kétféle gyógyszert írnak fel:

1. a májfunkciók támogatása;
2. az enzimek hiányának kompenzálása (Creon, Festal, Mezim).

A májvédő terápia további védelmet nyújt a szerv számára. A betegeket Heptral, Duspatalin, Essentiale, Karsil, No-shpu írják fel.

A hepatomegalia komplex terápiája diéta nélkül nem teljes. A terápiás táplálkozás célja a szerv terhelésének csökkentése, munkájának megkönnyítése. A baba étrendjét a kiegyensúlyozott növényi tápláléknak kell uralnia, a zsíros és szénhidráttartalmú ételek korlátozásával. Az étrend megváltoztatása különösen fontos az anyagcsere folyamatok megsértése esetén.

Beteg májú gyermekek nem fogyaszthatnak:

• salo;
• tojás;
• kakaó;
• gombák;
• diófélék;
• jégkrém;
• csokoládé;
• zsíros hús;
• friss péksütemények;
• savanyú gyümölcslevek;
• zsíros sajtok, túró, hal;
• konzervek, füstölt húsok és fűszerek;
• vaj, étolaj, margarin;
• erős tea és édes/szénsavas italok.

Ha a máj és a lép méretének változását étel- vagy gyógyszermérgezés váltja ki, fontos a szervezet tisztítása. A babát a következő összetevőkből készült fitoitallal itatják:

• mosott zab - 1 csésze;
• nyírfalevél - 3 evőkanál. l.;
• vörösáfonya levelek - 3 evőkanál. l.

A gyűjteményt felöntjük forrásban lévő vízzel, és ragaszkodunk hozzá. Az italt óránként 30 ml-re adják a gyermeknek.
A friss sütőtök segít megszüntetni a gyulladásos folyamatokat, amelyek torzítják a máj méretét. Gyermekeknél a hepatomegalia esetén a reszelt zöldséget összekeverik növényi olajjal, és a gyermeket kis mennyiségben etetik a kompozícióval.

A túlnőtt máj és hasnyálmirigy népi kezeléséről szóló gyűjteményekben található egy terápiás koktél receptje. Szerezd meg innen:

1. méz (1 evőkanál);
2. menő forralt víz(200 ml);
3. fél gyümölcsből facsart citromlé.

Hagyja, hogy a baba éhgyomorra vegye be az italt. Ezenkívül rendszeresen kell öntözni vadrózsa, menta, orbáncfű, anyafű, immortelle főzetekkel. Ha lehetséges, készítsen áfonya- és eperlevet.

Az állapot korrekciójának sikere a probléma eredetétől és más betegségek jeleivel való összetettségétől függ. Az időben észlelt fertőző-vírusos hepatomegalia könnyen gyógyítható. A gyermek az esetek több mint 80%-ában teljesen felépül.

A szervezet mérgező károsodása, amely megnagyobbította a májat, rosszabb prognózist ad. A terápiás intézkedések hatékonysága a toxinok szervezetre gyakorolt ​​hatásával és az időben történő cselekvéssel függ össze. A hepatomegalia cirrózissá válása súlyosbítja a gyermek állapotát.

lecheniedetok.ru

Először is meg kell jegyezni a máj szerepét a szervezetben. Fő funkciói a következők:

1. Akadály. A máj mintegy semlegesíti a káros anyagokat, baktériumokat, mikrobákat, vírusokat. Ebben a szervben is megoszlanak a vegyi anyagok, amelyek magukban foglalják a gyógyszereket is.
2. Részt vesz az emésztésben. A máj epét termel. Ez az epe ezután belép a duodenumba. Ott semlegesíti a gyomorból származó savas zagyot. Az epe elősegíti a zsírok lebontását és felszívódását is a belekben.
3. Részvétel az anyagcserében. Minden tápanyagok a májban dolgozzák fel.
4. A hormonok a májban is feldolgozásra kerülnek. Ha a máj egészséges, a hormonális háttér normalizálódik.
5. Részvétel a vérkeringésben. A máj lebontja a vérsejteket és a hemoglobint, ami bilirubin képződését eredményezi. Ez az anyag ezt követően az epével választódik ki.

A májat joggal nevezhetjük az emberi szervezet fő szervének. Ezért ennek a testnek a munkájának mindenféle megsértése meghibásodásokhoz vezet más testrendszerek munkájában.

Normának tekintik az újszülöttek májának a hipochondriumtól egy-két cm-rel való kiemelkedését. Ha két cm-nél nagyobb mértékben nyúlik ki, ezt hepatomegáliának vagy a máj növekedésének nevezik, ami a szerv különböző betegségeinek jelenlétét jelzi. Ezenkívül a betegségek listája nagyon széles. Fontos tudni, hogy a hepatomegalia önmagában nem betegség. Csak a betegség jelenlétét jelzi.

1. fertőző betegségek. A csecsemőknél szinte minden vírusfertőzést a máj növekedése és megvastagodása kísér. Ebben az esetben a májat gondosan megvizsgálják.
2. Szív- és tüdőbetegségek. Az újszülötteknél a hepatomegalia a jobb kamrai elégtelenség miatt alakul ki. Időben történő kezeléssel teljesen eltűnik.
3. Hepatomegalia újszülöttbenés az epeutak elzáródása. Ez a betegség rendkívül ritka csecsemőknél. A tünetek a láz, tapintás közben a gyermek sírni fog.
4. Ha közös epeúti cisztája vanújszülötteknél a máj hepatomegaliája is megfigyelhető lesz.
5. Cholangitis az epeutak gyulladása. A máj megnagyobbodása váratlan hőmérséklet-emelkedéssel jár, és a máj tapintása is fájdalmat okoz. Sárgaság azonban nincs.
6. Az úgynevezett zsírmáj. Lágy, megnagyobbodott máj tapintható.
7. Debre-szindróma. A máj hepatomegalia olyan csecsemőknél fordul elő, akik rosszul fejlődnek. A máj glikogén és zsír felhalmozódását mutatja.
8. Lipoidosis a lipidanyagcsere megsértése. Az újszülötteknél a hepatomegaliát hányás, hasmenés, bőrxantómák kísérik.
9. Woringer-szindróma. Nál nél Normál máj, mégis megnyilvánult hepatomegalia az újszülöttben. Normális testsúlyú legyengült gyermekekre jellemző, akiknél egyértelműen vegetatív tünetek jelentkeznek.
10. Glikogén tárolási betegségek. A Gierke-kór a leggyakoribb. A máj megnagyobbodásával együtt a görcsök, az acetoecetsav vizelettel történő kiválasztása és a vér megnövekedett tejsavtartalma. Ugyanakkor a májfunkció nem károsodik. Végső Diagnózis csak a máj szúrása után helyezhető el.
11. Mauriac-szindróma a cukorbetegség legsúlyosabb szövődménye. A következő tünetek kísérik: újszülöttnél a máj hepatomegaliája, elhízás, alacsony termet. A zsír felhalmozódik a májban.
12. Izolált májdaganat. Gyermekeknél nagyon ritka.
13. Hepatoblastoma. rosszindulatú daganat máj, ami leggyakrabban újszülötteknél fordul elő. Az embrionális szövetből származik. Az egész máj vagy csak egy lebeny csomós megnagyobbodásában nyilvánul meg. A metasztázisok átjutnak a tüdőbe, a központi idegrendszerbe és a nyirokcsomókba.
14. Lymphogranulomatosis. Tünetek: hasi fájdalom, láz, fogyás, bélrendszeri zavarok, duzzadt nyirokcsomók.
15. Echinococcosis- galandféreg lárvák bejuttatása a májba. A máj göbös megnagyobbodásaként nyilvánul meg. Leggyakrabban állatokkal, különösen kutyákkal való érintkezés miatt fordul elő.
16. cisztás máj. A hepatomegalia az epeutak rendellenes fejlődése következtében alakul ki.

Semmi esetre sem szabad késlekednie. A súlyos májbetegségek a gyermek halálához vezetnek a második vagy harmadik életévben.

Külön probléma a hepatomegalia HIV-fertőzött újszülötteknél. HIV-fertőzött gyermekeken végzett vizsgálatok során különféle májbetegségeket azonosítottak. Mindezen rendellenességek mellett azonban az újszülött máj hepatomegaliája korai megnyilvánulása HIV fertőzések. Ezenkívül egy alapos vizsgálat feltárja a máj megsértését, például csökken az albumin mennyisége a vérszérumban.

A hepatomegalia mellett a gyermekek a HIV-fertőzés következő tüneteit tapasztalják: duzzadt nyirokcsomók, parotitis, dermatitis, splenomegalia - lép megnagyobbodás, felső fertőzések légutak.

A betegség mérsékelt lefolyása esetén: vérszegénység, szepszis, agyhártyagyulladás, két hónapnál tovább tartó szájüregi candidiasis, hepatitis, hasmenés, citomegalovírus fertőzés, visszatérő szájgyulladás, láz, toxoplazmózis.

Súlyos esetekben hepatomegalia kíséri: nyelőcső candidiasis, tuberkulózis, citomegalovírus fertőzés, amely bármely szervet érint, Kaposi-szarkóma, encephalopathia, agyi toxoplazmózis és mások.

A hepatomegalia diagnosztizálásának első módja a tapintás. Meghatározzák a máj sűrűségét, határait, valamint a megnagyobbodás mértékét. Ezután megvizsgálják a külső megnyilvánulásokat: a bőr sárgaságát, a pókvénák jelenlétét a hasban és így tovább. Ezt követően beutalót adnak ultrahang vizsgálatra.

Ez az egyik legjobb gyakorlatok, hiszen egy újszülött ultrahangos vizsgálata során elég egyértelműen megnyilvánul a hepatomegalia. Szerencsére manapság a hasi szervek ultrahangja az első életévben a gyermekek orvosi vizsgálatának kötelező része, így nagy a valószínűsége annak, hogy a korai szakaszban különböző patológiákat azonosítanak.

Ultrahangos vizsgálat után biokémiai paramétereket vizsgálunk: szérum bilirubin, timol teszt, teljes fehérje, proteinogram, alkalikus foszfatáz, vizelet bilirubin, alanin aminotranszferáz (ALT), aszpartát aminotranszferáz (AST), protrombin idő.

Az újszülöttek májbetegségének statisztikái szerint 2500 újszülöttből 1 eset fordul elő. A patológia korai felismerése megelőzheti a káros következményeket. Továbbá, ha májátültetésre van szükség, emlékezni kell arra, hogy a transzplantáció sikeresebb csecsemőknél. Sajnos az orvos nem mindig tudja megfelelően felmérni a tüneteket, mivel ezek a tünetek gyakran nem specifikusak, és hasonlóak lehetnek más betegségek tüneteihez.

A hasi szervek vizsgálata fekvő helyzetben történik. Sőt, az újszülött még alvás közben is megvizsgálható.

A kezelést alapos vizsgálat és a helyes diagnózis felállítása után írják elő. A kezelést csak orvos írja elő, és az ő felügyelete alatt történik. Fontos, hogy ne magát a hepatomegaliát kezeljük, hanem azt a betegséget, amely ezt a megnyilvánulást okozta. Néha szükséges lehet műtéti beavatkozás, májátültetésig, és néha be lehet boldogulni a gyógyszeres terápiával és a diétás terápiával is. Diétás terápiával az étrendet szoptató anyának kell követnie.

girafejournal.com

A máj az emésztőrendszer egyik legfontosabb szerve és az emberi test legnagyobb mirigye. A hasüregben található, főleg a jobb hypochondriumban. Újszülötteknél és az első életévben élő gyermekeknél tömege a teljes testtömeg 1/18-a. Az újszülöttek májnagyobbodása vagy hepatomegalia olyan jelenség, amely komolyan zavarhatja a szülőket. Ebben az esetben tudnia kell, hogy öt éves kor előtt a máj normál esetben 2-3 cm-rel kinyúlik a borda széle alól. A fiziológiai növekedés nem ok pánikra, és nem is igényel orvosi beavatkozás. A hepatomegalia ezen számok feletti növekedésnek tekinthető.

Elsődleges elváltozás (fibrózis, többszörös ciszták, biliaris cirrhosis, vérzéses telangiectasia).

Vér- és epeáramlási nehézség (a kiváltó ok a májcirrhosis, az epeutak atresia (hiánya), trombózis gyűjtőér. szív- és érrendszeri elégtelenség, Wilson-Konovalov-kór).

Metabolikus patológia (Gaucher-kór, Niemann-Pick-kór, glikogenózis, mukopoliszacharidózis, amiloidózis stb.).

Infiltráció, azaz atipikus komponensek megjelenése a sejtekben (újszülött hemolitikus betegségével, leukémiával, limfómával, hemochromatosissal, hematopoiesissel az extramedulláris típus szerint).

Az a helyzet, amikor a csecsemők mája megnagyobbodik, tüdőtágulat esetén is előfordulhat. Határuk kitágulása a máj egyfajta kilökődéséhez vezet. Ez jól látható benne sima röntgenfelvétel. Magában a szervben azonban nincsenek változások, ezért ezt a hepatomegáliát hamisnak nevezik. Létezik a mérsékelt hepatomegalia fogalma is. A máj fertőző betegségeivel megnövekedett terheléssel kell megbirkóznia, ami növekedéshez vezet, amely a folyamat lelassulásával eltűnik. A szervezet ilyen reakciója nem életveszélyes, de megfigyelést és a mögöttes patológia kötelező megfelelő kezelését igényli.

A fenti patológiák kialakulásával a hepatomegalia nem különböztethető meg, mint független betegség- ez egy olyan tünet, amely egy kedvezőtlen folyamat jelenlétét tükrözi a szervezetben.

Vaszkuláris hálózat megjelenése a hason;

A széklet elszíneződése.

Mindezek a tünetek riasztóak, és azonnali orvosi ellátást igényelnek. A hepatomegaliával kapcsolatos kérdésekkel gyermekorvos, fertőző szakorvos, gasztroenterológus és hepatológus foglalkozik. Ahhoz, hogy megértsük, miért van megnagyobbodott a gyermek mája, orvosi vizsgálatra, anamnézisre (vagyis olyan információkra, amelyek közvetlenül vagy közvetve utalhatnak a betegség forrására) és különféle műszeres és laboratóriumi kutatási módszerekre lesz szükség. Ezek közé tartozik a vírusos hepatitis markerek, a vér biokémiai paramétereinek meghatározása, a radiográfia, az elektrokardiográfia és az echokardiográfia. A legmegbízhatóbb invazív módszer A diagnózis a máj ultrahangvizsgálata. Az ultrahang segít pontosan meghatározni a méretét és a szerkezet változásait. Vitatott esetekben szükség esetén májbiopsziát írnak elő. Nál nél örökletes betegségek genetikai tanácsadás szükséges. A kutatások köre a kívánt tényezők függvényében kiegészíthető.

Mi a teendő ezzel az örökletes patológiával.

A patológia meghatározása és típusa.

Honnan származnak ezek a betegségek? Milyen terápiás intézkedéseket alkalmaznak.

Az előfordulás okai, valamint a fő tünetek.

Az újszülöttek mája általában sokkal nagyobb, mint egy felnőtté. Ez a gyermek testének anyagcseréjének sajátosságaiból adódik. Az életkor előrehaladtával ennek a szervnek a mérete fokozatosan csökken, és hét éves korig megfelel az ivarérett paramétereinek. Ezért a máj méretének növekedése (hepatomegalia) gyermekeknél nem mindig jel kóros folyamatés néha fiziológiai változások megnyilvánulása lehet.

Gyermekeknél a patológiás hepatomegáliát leggyakrabban anyagcserezavarok, a májszövet gyulladásos elváltozásai és veleszületett rendellenességek okozzák. Anatómiai jellemzők ennek a szervnek a szerkezete befolyásolhatja keringési rendszerés a májüregek, ami a vénás vér stagnálását eredményezi az edényekben, és megsérti az epe kiáramlását.

A gyermek vírusokkal, baktériumokkal vagy férgekkel való fertőzése gyulladásos elváltozásokhoz (hepatitisz) vezet. Ugyanakkor a májsejtek mérete megnő, körülöttük leukociták halmozódnak fel. Meg kell jegyezni, hogy gyermekeknél nemcsak a szövetekre közvetlenül ható mikroorganizmusok, hanem az egész szervezetre mérgező hatást is gyakorolnak, a máj növekedéséhez vezetnek. Például ez a tünet a toxoplazmózisra vagy a rubeolára jellemző.

veleszületett enzimhiányés a gyermekek anyagcserezavarai gyakran válnak a probléma okaivá. Ezek közé tartozik:

Ebben az esetben a máj megnagyobbodása nem feltétlenül kóros tünet, és gyakran tünetmentes.

A következők is a májszövet beszivárgásához és térfogatának növekedéséhez vezetnek:

• kapcsolódó limfómák és leukémiák gyermekkor;
• az újszülött hemolitikus betegsége, amely a vörösvértestek pusztulásával jár;
• granulomatózus hepatitis.

Mivel a gyerekek, és főleg az újszülöttek nem panaszkodhatnak, orvosi vizsgálat nélkül meglehetősen nehéz megnagyobbodott májra gyanakodni. A szülőknek figyelniük kell a következő tünetekre:

• étvágytalanság;
• a bőr és a nyálkahártyák sárga árnyalata;
• a széklet színének és jellegének megváltozása;
• észrevehető kidudorodás az elülső hasfalban a jobb hypochondriumban;
• fokozott fáradtság vagy könnyezés;
• a pókvénák megjelenése.

Amikor ezek a jelek megjelennek, érdemes megmutatni a gyermeket gyermekorvosnak vagy gasztroenterológusnak.

Szükség esetén CT-t vagy MRI-t, valamint májbiopsziát végeznek. Ezek a módszerek lehetővé teszik a szervezetben bekövetkezett szerkezeti változások pontosabb meghatározását és azok okának kiderítését.

Az örökletes mutációk azonosítására, beleértve a tárolási betegségekhez vezetőket is, kariotipizálást és genetikai vizsgálatot végeznek.

Egy veleszületett fejlődési rendellenességgel, például az epeúti atresiával, csak a műtét vezethet a máj méretének csökkenéséhez.

A gyermekeknél a máj növekedésével járó étrend nagy jelentőséggel bír, mivel az éretlen szervezet gyakran nem képes megemészteni az étellel érkező termékeket. Ebben a tekintetben a mérgező anyagok felhalmozódnak a májsejtekben, és gyulladásos és infiltratív változásokat okoznak. Ezenkívül ki kell zárni minden olyan terméket, amely toxikus hatással van a májsejtekre.

Az alternatív kezelés magában foglalja a méhészeti termékek és gyógynövények használatát. Például, ha egy gyermek aggódik a fájdalom miatt, akkor adhatsz neki infúziót csipkebogyó szirmokból, egyenlő arányban mézzel keverve.

A megnagyobbodott máj következményei az elsődleges októl függenek. Ha ez fiziológiás vagy életkorral összefüggő növekedés, akkor nyom nélkül elmúlik. Vírusos elváltozás vagy veleszületett rendellenességek esetén a prognózist a kezelés hatékonysága határozza meg.

Hogyan spórolunk a kiegészítőkön és vitaminokon. vitaminok, probiotikumok, gluténmentes liszt stb., és az iHerb-en rendelünk (link 5 dolláros kedvezmény). Szállítás Moszkvába csak 1-2 hét. Sokkal többször olcsóbb, mint egy orosz boltban venni, és bizonyos áruk elvileg nem találhatók Oroszországban.

Megnagyobbodott máj gyermeknél

A megnagyobbodott máj nem önálló betegség, hanem csak tünetként működik, amely figyelmeztet a szervezetben fellépő problémákra. A gyermekeknél megnagyobbodott máj okai nagyon sokak.

1. Gyulladásos folyamatok és betegségek. kíséretében. Ide tartoznak: rubeola, herpesz, toxoplazmózis, májmérgezés, veleszületett fertőzések, toxocariasis, epeúti elzáródás, schistosomiasis, hepatitis A, B, C, májtályog.

2. Az epe és a vér kiáramlásának megsértése. Okozhatja szívelégtelenség, vinil-klorid expozíció, májcirrhosis, mieloid metaplázia, a portális vagy lépvéna trombózisa és az epeutak atresiája.

3. Anyagcserezavarok. A Gaucher-kór, a glikogenózisok, a Wilson-kór, a Niemann-Pick-kór, a porfiria, az amyloidosis zavarokat okozhat.

4. Infiltratív elváltozás. Áttét, hepatóma, újszülött hemolitikus betegsége, limfóma és leukémia miatt fordul elő.

5. A máj Kupffer-sejtek számának növekedése. A növekedés oka a szepszis, a hipervitaminózis A és a granulomatózus hepatitis.

6. Elsődleges májkárosodás. Örökletes hemorrhagiás telangiectasia, multicystosis, primer biliaris cirrhosis, veleszületett májfibrózis miatt fordul elő.

Ezenkívül a gyermek májának mérete átmenetileg megnőhet alultápláltság vagy védőoltás miatt.

Az orvos tapintással vagy ütéssel meg tudja mérni a máj méretét. Ezenkívül gyakran végeznek máj ultrahangot. Az ultrahang segítségével a lehető legpontosabban meghatározzák a máj méretét.

Azoknál a gyermekeknél, akiknek életkora nem haladja meg a 7 évet, a máj ok nélkül megnagyobbodhat. Az életkor előrehaladtával a mérete normális lesz. A gyermeknél észlelt következő tüneteknek figyelmeztetniük kell a szülőket:

Változás a máj alsó szélében;
-hányinger;
- bőr pigmentáció;
-fájdalom, valamint nehézség a jobb borda alatt;
- fájdalom tapintásra;
-gyors fáradékonyság;
-hányás;
- a bőr és a nyálkahártyák sárgulása;
-pókvénák a testen.

Ha ezek közül a tünetek közül legalább néhányat észlelnek, a gyermeket meg kell mutatni az orvosnak.

A csecsemők enyhén megnagyobbodott májának oka lehet az újszülöttek sárgasága. A sárgaság az újszülött vérének bilirubinszintjének emelkedése miatt fordul elő. Az újszülöttnél a sárgaság miatti májnagyobbodás oka lehet a vörösvértestek tömeges elpusztulása vagy a gyermek májának elégtelen működése. Az újszülöttek sárgasága általában 10-14 napon belül teljesen megszűnik. Ez az állapot nem igényel speciális kezelést.

Leggyakrabban azoknak az anyáknak a gyermekei, akik toxikózisban vagy cukorbetegségben szenvedtek a gyermekvállalás ideje alatt, újszülöttek sárgaságában szenvednek. Ezenkívül a baba fulladása, gyógyszermérgezés, pajzsmirigy-betegség, születési trauma és hipoxia is oka lehet.

Az okok, amelyek a gyermek májának növekedését okozzák, meglehetősen sokak. Ezek tartalmazzák:

Elsődleges elváltozás (fibrózis, többszörös ciszták, biliaris cirrhosis, vérzéses telangiectasia).

Gyulladásos folyamat (provokátorok - veleszületett fertőzések (rubeola, toxoplazmózis, herpesz, citomegalovírus), hepatitis A, B, C, mérgező és gyógyszer okozta hepatitis, amőb vagy mikrobiális májtályogok, az epeutak elzáródása (átfedése).

Vér- és epeáramlási nehézség (a kiváltó ok cirrhosis, az epeutak atresiája (hiánya), portális véna trombózis, szív- és érrendszeri elégtelenség, Wilson-Konovalov-kór).

Az anyagcsere patológiája (Gaucher-kór, Niemann-Pick-kór, glikogenózis, mukopoliszacharidózis, amiloidózis stb.).

Infiltráció, azaz atipikus komponensek megjelenése a sejtekben (újszülött hemolitikus betegségével, leukémiával, limfómával, hemokromatózissal, extramedulláris típusú hematopoiesissel).

Kupffer stellate sejt hiperplázia (a fő ok szepszis, felesleges A-vitamin, granulomatosus hepatitis).

Az a helyzet, amikor a csecsemők mája megnagyobbodik, tüdőtágulat esetén is előfordulhat. Határuk kitágulása a szerv egyfajta „kiszorulásához” vezet. Ez jól látható a sima röntgenfelvételen. Magában a szervben azonban nincsenek változások, ezért ezt a hepatomegáliát hamisnak nevezik. Létezik a mérsékelt hepatomegalia fogalma is. A máj fertőző betegségeivel megnövekedett terheléssel kell megbirkóznia, ami növekedéshez vezet, amely a folyamat lelassulásával eltűnik. A szervezet ilyen reakciója nem életveszélyes, de megfigyelést és a mögöttes patológia kötelező megfelelő kezelését igényli.

Ugyanakkor számos jel kíséri:

A bőr és a nyálkahártyák sárgasága;

Fokozott letargia, könnyezés, etetés megtagadása;

A has megnagyobbodása és kidudorodása;

Vaszkuláris "háló" megjelenése a hason;

A széklet elszíneződése.

Mindezek a tünetek riasztóak, és azonnali orvosi ellátást igényelnek. A hepatomegaliával kapcsolatos kérdésekkel gyermekorvos, fertőző szakorvos, gasztroenterológus és hepatológus foglalkozik. Ahhoz, hogy megértsük, miért van megnagyobbodott a gyermek mája, orvosi vizsgálatra, anamnézisre (vagyis olyan információkra, amelyek közvetlenül vagy közvetve utalhatnak a betegség forrására) és különféle műszeres és laboratóriumi kutatási módszerekre lesz szükség. Ezek közé tartozik a vírusos hepatitis markerek, a vér biokémiai paramétereinek meghatározása, a radiográfia, az elektrokardiográfia és az echokardiográfia. A legmegbízhatóbb non-invazív diagnosztikai módszer a máj ultrahangja. Az ultrahang segít pontosan meghatározni a méretét és a szerkezet változásait. Vitatott esetekben szükség esetén biopsziát írnak elő. Örökletes betegségek esetén genetikai tanácsadás szükséges. A kutatások köre a kívánt tényezők függvényében kiegészíthető.

A hepatomegalia kezelése – mind az orvosi, mind a sebészeti – a megjelenéséhez vezető alapbetegségtől függ.

Mindenekelőtt meg kell szüntetni az okot, vagyis egy kísérő betegséget. A diéta fontos. Meg kell érteni, hogy a baba tápanyagokat a szoptató anyától kap, ezért a táplálkozás sokfélesége elsősorban rá korlátozódik. A fűszeres, sós, konzerv ételek és szénsavas italok, alkohol kizárva. Egyél párolt húst, sovány halat, zöldséget és gyümölcsöt. A veleszületett fejlődési rendellenességek (biliaris atresia) kijavításához sebészeti beavatkozás szükséges.

Nem egyszer láttál újszülötteket a tévében. Mindegyik olyan rózsaszín, sima, és amikor kibontották a babát, teljesen másnak bizonyult. Lehet, hogy babája bíborvörös és pelyhes, vagy a bőre és a szeme sárgák. A szülők, miután meghallották babájuk diagnózisát - "sárgaság", természetesen azonnal megijednek. Kezdenek ideges lenni és aggódni a gyermeket érintő lehetséges következmények miatt. DE egészségügyi dolgozók gyakran túl elfoglaltak vagy nem elég kompetensek ahhoz, hogy részletesen elmagyarázzák a szülőknek a baba betegségét. Ebben a cikkben megpróbálok a sárgaságról a lehető legrészletesebben és megértően beszélni. Lehet-e az újszülöttek sárgasága fiziológiás – más szóval normális? És mi van, ha az újszülöttnek icterikus (sárga színű) bőre és sclera a szeme van? Először is igyon meg 30 csepp valeriánt, és nyugodjon meg. Megnyugodtál? Jobb? Na, akkor találjuk ki.

ÚJSZÜLETETT SZÁMÁRA fiziológiás és patológiás. A fiziológiás sárgaság rövid időn belül nyom nélkül eltűnik. A kóros újszülöttkori sárgaságot betegségek okozzák, és gyakran szoros orvosi megfigyelést igényel. Jelenleg több mint 50 olyan állapot létezik, amelyekben az újszülöttek bőrén, a szemfehérjén és a nyálkahártyán icterikus elszíneződések jelentkeznek, de ismétlem, ez nem jelenti azt, hogy ez az állapot kötelező az Ön gyermeke számára. És mégis, a csecsemők sárgaságának szinte minden típusát sikeresen kezelik.

Pedig a most született gyermekek leggyakoribb sárgasága fiziológiás. A csecsemők körülbelül 60-70%-ánál fordul elő, és a születés után 3-4 nappal jelentkezik. A kicsi és koraszülöttek gyakrabban szenvednek, bár nem mindig. Ez az állapot nem betegség, és idővel elmúlik. Ez a gyermek testének egyes rendszereinek éretlenségéhez kapcsolódik, amelyek egy speciális anyag - bilirubin - cseréjéért felelősek.
Ahhoz, hogy oxigént szabadítson fel az anya véréből – a méhében lévő csecsemőnek magas vörösvértestekre (vörösvértestekre) van szüksége. A bilirubin az eritrociták – a hemoglobint tartalmazó vörösvértestek – pusztulása során képződik, amely a szerveket és szöveteket oxigénnel látja el. Születés előtt, amíg a baba önállóan nem lélegzik, szervezetében az oxigént speciális (magzati) hemoglobinnal rendelkező vörösvértestek szállítják. Közvetlenül a születés után, az első lélegzetvétel után a babának már nincs szüksége oxigénre az anyától, most a levegőből kapja. A gyermek szervezetének már nincs szüksége magzati hemoglobinra, és elkezdi csökkenteni a vörösvértestek szintjét. És mi a helyzet az extra vörösvértestekkel? A vörösvértestek elpusztulnak (a vörösvértestek pusztulásának egyik mellékterméke a bilirubin, amely csak sárga vagy narancssárga), és a mekóniummal (az újszülött ürülékével) ürül ki a szervezetből, amely fekete színű és olajos. konzisztenciája és egy része a vizelettel ürül.

Egy újszülött gyermek mája még mindig nagyon gyenge, nem képes gyorsan feldolgozni ezt a bilirubint. Az ilyen bilirubint közvetettnek vagy szabadnak nevezik. Oldhatatlan, ezért nem ürül ki a vizelettel. A máj részt vesz annak oldható formává történő átalakulásában és az epével történő kiválasztásában. Még az egészséges gyermekeknél is közvetlenül a születés után gyakran hiányzik egy speciális fehérje, amely biztosítja a bilirubin átvitelét a májsejtekbe, ahol egy sor biokémiai reakció után olyan anyagokkal egyesül, amelyek oldhatóvá teszik. Erre azért van szükség, hogy a bilirubinnak ne legyen mérgező hatása, és biztonságosan ürüljön ki a szervezetből. Ezt az átalakulást egyszerre több enzimrendszer biztosítja. Sok újszülöttnél ezek a rendszerek befejezik érésüket, és csak néhány nappal a születés után kezdenek teljes mértékben működni.

Ennek eredményeként a vér átviszi az egész testben, felhalmozódik a bőrben, és jellegzetes sárga árnyalatot ad. Éppen ezért a sárgaság különösen gyakori a legyengült szervezetű koraszülötteknél.
A bilirubin szintjét mikromol/liter vérben mérik, és az újszülöttek átlaga a harmadik napon körülbelül 100 mikromol / l. A koraszülötteknél a kritikus szint a 170 µmol/l, míg a koraszülötteknél ez a szint általában magasabb. Egy, legfeljebb két hét elteltével a szint normalizálódik, és a sárgaság eltűnik. A legtöbb esetben nincs szükség kezelésre.

Fokozatosan javul a bilirubin kiválasztó rendszer munkája is. Általában 1-2 hét elteltével a bőr icterikus elszíneződése eltűnik anélkül, hogy kárt okozna a gyermeknek. Ma már világos, hogy a koraszülötteknél az újszülöttkori sárgaság miért gyakoribb, kifejezettebb és hosszabb ideig tart, mint a koraszülötteknél. A koraszülöttek vérében a bilirubinszint emelkedésének súlyossága pedig nem a születéskori testsúlytól, hanem a magzat érettségi fokától és az anya terhesség alatti problémáitól függ. Gyakrabban „sárgulnak be” a többes várandósok, a születési sérülést szenvedett újszülöttek, a cukorbetegségben szenvedő anyáktól született babák.

Fiziológiás sárgasággal általános állapot a gyerekeket általában nem érinti. Csak ha nagyon kifejezett, akkor a babák elálmosodnak, lustán szopnak, néha hánynak. A sárgaság súlyosságát nem külső megnyilvánulások alapján ítélik meg, a bőrszín intenzitása nem mindig felel meg a bilirubin szintjének, hanem a szint alapján. közvetlen bilirubin vérben. Maximumát a gyermek életének 3. napján éri el. A gyermek teste "küzd" a bilirubin feleslegével, megköti azt a vérfehérje albuminjával, megakadályozva ezzel annak toxikus hatását. De ez nem mindig van így.

A bilirubinszint nagyon erős emelkedésével az albumin nem tudja teljesen „blokkolni”, és behatol az idegrendszerbe. Ennek mérgező hatása lehet, elsősorban a vitálisra idegközpontok, agy. Ezt az állapotot "nukleáris sárgaságnak" vagy "bilirubin encephalopathiának" nevezik. Tünetek: súlyos álmosság, görcsök, csökkent szívóreflex. A késői megnyilvánulások közé tartozik a süketség, bénulás és mentális retardáció.

Szóval összefoglalom a fentieket (egyébként sokat írtam és nem teljesen egyértelmű).

Születés után 24-36 órával jelenik meg (nem sárgán születik, ne feledje);
- az élet első 3-4 napjában, vagyis a kórházban fekvés alatt nő. És nem akkor, amikor már otthon vagy;
- az élet második vagy harmadik hetében eltűnik, minden, ami tovább tart, alkalmat ad arra, hogy elgondolkozzunk ennek az állapotnak a fiziológiás természetéről, és legalább véradásról a bilirubin szintjére;
- a bőr narancssárga árnyalatú, és nem citromsárga vagy olíva (ezek már kóros típusok), bár mindenkinek más a színérzékelése. Az orvos értékelje jobban, az orvosi egyetemre történő felvételkor színérzékelést vizsgálnak.
- a gyermek általános állapota kielégítő, nem letargikus, nem alszik folyamatosan, jól szop,
- a máj és a lép mérete nem megnagyobbodott, nem tudod magad megmérni, de ezt bízd az orvosra, szerintem ő bírja.
- a széklet és a vizelet szokásos színe, újszülötteknél mustárszínű széklet (részleteket lásd külön cikkben), és a vizelet szinte átlátszó. Nem lehet sötét vagy elszíneződött széklet vagy vizelet.
- a bilirubin koncentrációja a köldökzsinórvérben (a születés pillanatában) kevesebb, mint 51 µmol,

- a bilirubin óránkénti növekedése az élet első napján kevesebb, mint 5,1 µmol/l/óra,
- a teljes bilirubin maximális koncentrációja a 3-4. napon a perifériás vagy vénás vérben nem több, mint 256 µmol/l teljes korú csecsemőknél, legfeljebb 171 µmol/l koraszülötteknél
- a vér összbilirubinszintje az indirekt frakció miatt megemelkedik
- a közvetlen tört relatív aránya 10%-nál kisebb
- normál értékeket hemoglobin, eritrociták és retikulociták a klinikai vérvizsgálatokban

Mindezt a szülészetben megnézik, és szerintem értesítenek, ha baj van.

Mit tegyek, vitatkozik? Válaszolok. Korábban a szabad bilirubin szintjének emelkedése esetén glükóz oldatok intravénás infúziója, aszkorbinsav, fenobarbitál, choleretic szerek eltávolításának felgyorsítása érdekében. Ma világszerte egyre több szakember és klinika utasítja el a gyógyszerek alkalmazását az újszülöttek fiziológiás sárgaságának kezelésére. Ezenkívül egyes eszközök alkalmazását hatástalannak ismerik el.

Napjainkban a bilirubin toxicitásának csökkentésének leghatékonyabb és bevált módszere fiziológiás sárgaság esetén a fényterápia (fényterápia). A baba bőrét speciális installációval világítják meg (átlagosan 96 óra tanfolyamonként). Fény hatására a bilirubin nem toxikus származékokká alakul, amelyek közül a fő neve "lumirubin". Más a kiválasztás módja, és 12 óra múlva széklettel és vizelettel távozik a szervezetből.

A fényterápia mellékhatása a bőr hámlása és a gyakori laza széklet megjelenése, valamint néhány gyermek álmosságot tapasztal.

A kezelés abbahagyása után minden jelenség nyom nélkül eltűnik. A kórházból való elbocsátás után pedig érdemes napközben minél gyakrabban kitenni a babát közvetett napfénynek.

A fiziológiás sárgaság legjobb megelőzése és kezelése a korai és gyakori etetés. Mivel az emelkedett bilirubinszintű gyermekek fokozott álmosságÉbreszteni kell őket az etetéshez. A kolosztrum vagy az első napok „korai teje” hashajtóként hat, és segíti a meconium (eredeti széklet) gyorsabb kiürülését. A májban átalakuló bilirubin is kiválasztódik vele együtt. Ha a meconium nem tisztul ki gyorsan, a belekből származó bilirubin újra bejuthat a véráramba, ezáltal növelve a sárgaság szintjét.

Még az anyatej által okozott nagyon ritka sárgaság esetén sem ajánlott megtagadni a szoptatást. Az ilyen típusú sárgaság újszülötteknél történő megkülönböztetése lehetővé teszi a későbbi megjelenést (a gyermek életének első hete után). Ez az állapot az anyatejben lévő olyan anyagok tartalmával kapcsolatos, amelyek csökkentik az enzimek aktivitását, amelyek biztosítják a közvetett bilirubin "transzformációját" oldható közvetlen bilirubinná.

Nos, ez minden világos, de mi van, ha ez nem fiziológiás sárgaság, kérdezed? Hogyan lehet megkülönböztetni? Olvasás.
A kóros sárgaság gyakran a születés utáni első napon jelentkezik. Gyakran előfordul, hogy a máj és a lép megnagyobbodik, a széklet elszíneződhet, a vizelet sötét színűvé válik, néha spontán zúzódások és petechiális vérzések jelennek meg az újszülött bőrén. A vérvizsgálat a vörösvértestek fokozott lebomlásának (hemolízis) és vérszegénységnek a jeleit mutatja.

Ismétlem, kérlek emlékezz minden eltérésre a " normál áramlás»fiziológiás sárgaság (korábbi (legfeljebb 24 óra) megjelenése vagy későbbi (3-4 nap múlva) növekedése, tartós fennállása (több mint 3 hét), hullámos lefolyás, a bőr sápadtsága vagy zöldes árnyalat jelenléte, a gyermek általános állapotának romlása a sárgaság fokozatos növekedése, a sötét vizelet vagy az elszíneződött széklet hátterében, a teljes bilirubin koncentrációjának emelkedése a vérben több mint 256 µmol / l teljes távon és több mint 171 µmol / l koraszülötteknél), a bilirubin közvetlen frakciójának relatív növekedését a patológia jelének kell tekinteni. És ez azt jelenti, hogy orvoshoz kell menni. Patológiás sárgaság esetén a szakemberek részt vesznek a kezelésben. Ez teljes mértékben az állapot okától függ.

Nézzük meg részletesebben a kóros sárgaság fő típusait.

Az anya és az újszülött vércsoportok és / vagy Rh faktor összeférhetetlensége esetén a vörösvértestek masszív pusztulása (hemolízise) következik be. Súlyos sárgaság gyakran fordul elő, ha az anya I-es, a gyermek pedig II-es vagy (ritkábban III-as) vércsoportú. Úgy gondolják, hogy minden következő terhességgel nő az ilyen szövődmények kockázata. Ez az oka annak, hogy a negatív Rh-faktorral rendelkező nők számára különösen veszélyes az abortusz.

Íme a fő kritériumok, amelyek alapján az ilyen típusú sárgaság észlelhető:

A sárgaság a születés utáni első 24 órában (általában az első 12 órában) jelentkezik;
- növekszik az első 3-5 napban;
- kezd elhalványulni az első élethét végétől - a második élethét elejétől;
- AB0-konfliktusban a bőrfelületek általában élénksárgák, Rhesus-konfliktus esetén citromos árnyalatúak lehetnek (csecsemő vérszegénysége miatt halvány tónusú sárgaság);
- a gyermek általános állapota a hemolízis súlyosságától és a hiperbilirubinémia mértékétől függ (a kielégítőtől a súlyosig);
- az élet első óráiban és napjaiban általában megnő a máj és a lép mérete;
- általában - a széklet és a vizelet normál színe, a fényterápia hátterében a széklet zöld színe és a vizelet rövid távú sötétedése lehet;
- a bilirubin koncentrációja a köldökzsinórvérben (születési pillanat) - az immunológiai konfliktus enyhe formáiban az Rh faktor szerint és minden AB0 inkompatibilitás esetén, legfeljebb 51 μmol / l, az immunológiai konfliktus súlyos formáiban az Rh faktor szerint Rhesushoz és ritka tényezőkhöz - jelentősen magasabb, mint 51 μmol / l.
- a köldökzsinórvér hemoglobinkoncentrációja enyhe esetekben a norma alsó határán van, súlyos esetben jelentősen csökken.
- a bilirubin óránkénti emelkedése az első életnapon több mint 5,1 µmol/l/óra, súlyos esetekben több mint 8,5 µmol/l/óra.
- a teljes bilirubin maximális koncentrációja a 3-4. napon a perifériás vagy vénás vérben több mint 256 µmol/l koraszülötteknél, több mint 171 µmol/l koraszülötteknél.
- a vér összbilirubinszintje főként az indirekt frakció miatt emelkedik.
- a közvetlen frakció relatív aránya 20%-nál kisebb.
- a hemoglobinszint csökkenése, az eritrocitaszám és a retikulociták számának növekedése a klinikai vérvizsgálatokban az életet követő 1 héten belül.

Az eritrociták pusztulását különböző genetikailag meghatározott rendellenességek is okozhatják, mint például mikroszferocitózis (Minkowski-Choffard vérszegénység), hemoglobin szerkezeti rendellenességek (például sarlósejtes vérszegénység), magának a vörösvértest alakjának és szerkezetének megváltozása, stb. Az eritrociták pusztulásával járó állapotok kezelésében, gyakran használják cseretranszfúziók vér a bilirubin és a hemolízist okozó antitestek "kimosására".

Jellemzőjük:

Legkorábban 24 órával a születés után jelenik meg,
- tovább növekszik 4 életnap után,
- nem fakulnak el 3 hetes életük végéig,
- a bőr narancssárga árnyalatú,
- a gyermek általános állapota általában kielégítő,
- nincs máj- és lép-megnagyobbodás,
- a széklet és a vizelet normál színű,
- a köldökzsinórvérben a bilirubin koncentrációja kevesebb, mint 51 µmol,
- a hemoglobin koncentrációja a köldökzsinórvérben normális,
- a bilirubin óránkénti növekedése az első életnapon kevesebb, mint 6,8 µmol/l/óra,
- a teljes bilirubin maximális koncentrációja a 3-4. napon a perifériás vagy vénás vérben több mint 256 µmol/l koraszülötteknél, több mint 171 µmol/l koraszülötteknél,
- a vér összbilirubinszintje a közvetett frakció miatt emelkedik,
- a közvetlen tört relatív aránya kisebb, mint 10%,
- a hemoglobin, az eritrociták és a retikulociták normál értékei a klinikai vérvizsgálatokban.

A sárgaság nagy csoportját alkotja, amely vírusok, baktériumok és protozoonok által okozott májkárosodásból ered. Nyilvánvaló, hogy ilyen esetekben lehetetlen a fertőző folyamat kezelése nélkül megtenni. Sajnos jelenleg nem áll rendelkezésre hatékony kezelés minden veleszületett fertőzésre. Ez ismételten hangsúlyozza a terhességre való gondos felkészülés szükségességét, különösen fertőző betegségek jelenlétében, hogy csökkentsük a fertőzés csecsemőre való átterjedésének kockázatát.

Ezeket a sárgaságokat a következők jellemzik:

A sárgaság és a hullámosság korábbi megjelenése,
- a máj és a lép megnagyobbodása,
- a hemorrhagiás szindróma korai megjelenése (vagyis vérzés),
- a széklet acholia (azaz színvesztés) következetlen jellege,
- sötét sárga vizelet
- cholestasis biokémiai szindróma (epepangás, bőrviszketéssel jellemezve),
- az ALT, AST (különleges enzimek a vérben, amelyek a máj munkáját jellemzik) kifejezett emelkedése,
- a máj szintetikus funkciójának megsértése (albumin, fibrinogén koncentrációjának csökkenése),
- az epehólyag vizualizálása ultrahanggal.

Az úgynevezett mechanikus sárgaság az epevezeték cisztájában, a gyűrűs hasnyálmirigyben, az epevezetékek atresiájában (alulfejlődésében) bekövetkező epe kiáramlásának megsértése miatt következik be. Ez sebészeti beavatkozást igényel. A pylorus szűkületben és a bélelzáródásban a vér bilirubinszintjének emelkedésének oka a bélből való visszaszívódás. Ilyen helyzetekben a sebészek is segíthetnek.

Jellemzőjük:

A bőr ikterikus elszíneződése zöldes árnyalattal (olíva színű),
- a máj megnagyobbodása és megvastagodása, ritkábban - a lép,
- sötét vizelet, elszíneződött széklet,
- a direkt bilirubin, a GGT, a koleszterin és a kolesztázis egyéb markereinek magas szintje,
- az ALT, AST késleltetett, mérsékelt emelkedése,
- A máj szintetikus funkcióinak megsértésének hiánya (az albumin, a fibrinogén, a PTI normál szérumszintje több mint 80%).

az újszülöttek fiziológiás sárgaságához nagyon hasonló örökletes betegség meglehetősen gyakori. A bilirubin cseréjének kudarcának oka ebben az esetben a kötődés megsértése a májenzimrendszerek örökletes alsóbbrendűsége miatt. Általában ez az állapot kezelést igényel, és a gasztroenterológusok megfigyelik.

A hormonális rendellenességek újszülötteknél is sárgaságot okoznak. Ez történik például a pajzsmirigy alulműködésével - a csökkenés funkcionális tevékenység pajzsmirigy. A sárgaság ezen formája a pajzsmirigyhormonok elégtelen termelésének egyéb jeleivel párosul: nagy has, száraz bőr, alacsony testhőmérséklet, különleges, rekedt sírás, székrekedés, az arc, a szemhéjak duzzanata, a csontosodási folyamatok késleltetése stb. A sárgaság alulműködés 2-3 életnapra, 3-12 hétig, néha 4-5 hónapig tart. A kezelést endokrinológus felügyelete mellett végzik gyógyszerek - pajzsmirigyhormonok alkalmazásával.

A legtöbb súlyos állapot amely azonnali segítséget igényel, a bilirubin encephalopathia és a kernicterus.

A nem konjugált bilirubin koncentrációjának fokozatos növekedése a vérben bizonyos esetekben a vér-agy gáton való behatolással és az agyi neuronokban való felhalmozódásával jár együtt. Ugyanakkor az agy szubkortikális magjai jellegzetes sárga színt kapnak a bilirubin felhalmozódása miatt - „nukleáris sárgaság”.

1 fázis. A bilirubinmérgezés jeleinek dominanciája: a feltétel nélküli reflexaktivitás gátlása - apátia, levertség, álmosság, rossz szívás, előfordulhat monoton sírás, regurgitáció, hányás, "kalandozó szemek".

2 fázisú. A kernicterus klasszikus jeleinek megjelenése: görcsösség, merevség nyakizmok, a test kényszerhelyzete opisthotonosokkal (ívek), "merev" végtagokkal, kézzel ökölbe szorítva. Időszakos izgalom és éles agykiáltás, a nagy fontanel kidudorodása, az arc izmainak rángatózása, a kezek nagymértékű remegése, a látható hangreakció eltűnése, szívóreflex, nystagmus, apnoe, bradycardia, letargia, görcsök . Ez a szakasz néhány naptól több hétig tart. A központi idegrendszer károsodása visszafordíthatatlan.

3 fázisú. A hamis jólét fázisa és a görcsösség teljes vagy részleges eltűnése (2-3 hónapos élet).

4 fázisú. A neurológiai szövődmények klinikai képének kialakulásának időszaka (általában 3-5 élethónap): agyi bénulás, bénulás, parézis, süketség, késés mentális fejlődés stb.

Vezető taktika.

A gyermekeknek korai (életkoruk első órájától) és rendszeres szoptatásra van szükségük.
A hemolitikus betegség súlyos formájának klinikai tüneteinek jelenléte esetén a szülés idején egy nőnél Rh negatív vér(a bőr súlyos sápadtsága, a has és a köldökzsinór bőrének icterikus elszíneződése, a lágyrészek duzzanata, a máj és a lép méretének növekedése) az ERP (pótló transzfúzió) sürgősségi műtétje várakozás nélkül javasolt laboratóriumi adatokhoz (Ebben az esetben a részleges helyettesítő vérátömlesztés technikáját alkalmazzuk, melyben a gyermek véréből 45-90 ml/ttkg hasonló térfogatú Rh-negatív csoport 0 (1) donor vörösvérsejt tömegével helyettesítünk. ).

Anélkül, hogy szakember lennénk, lehetetlen megérteni a betegségek olyan nagy csoportjának diagnosztizálásának bonyolultságát, mint az újszülöttek sárgasága (sárgaság). Fontos megérteni, hogy a kisgyermekek bőrének ikteres elszíneződésének hosszú távú megőrzése kötelező vizsgálatot igényel. Ennek feltétlenül tartalmaznia kell egy általános vérvizsgálatot, az összbilirubin és frakcióinak meghatározását a vérszérumban, májfunkciós teszteket, hemolízis tesztet (Coombs-teszt), a hasi szervek ultrahangos vizsgálatát, ha szükséges, és szakorvos konzultációját. sebész vagy más szakember a diagnózis tisztázása és az időben történő kezelés érdekében.

És végül ismét emlékeztetlek.

Ha a sárgaság kicsi, akkor a harmadik napon jelent meg, majd egy hónapon belül általában nem érintik a gyermeket. Aztán, ha nem sikerül, elkezdik kitalálni, mi a baj.

A dolog pedig a következő lehet:

1. a leggyakoribb lehetőség. A gyermek vérében még sok ösztrogén található, ezek gátolják az enzimaktivitást, így a bilirubin lassan kötődik. Ez megy magától. Vannak, akik gyorsabbak, vannak, akik lassabbak.

2. az epeutak nem vezetnek át elegendő epét. Talán csak szűk - akkor a gyermek növekedésével a probléma eltűnik. Lehet, hogy az epe túl viszkózus. Koleréta kell.

3. nem termelődik elegendő epe. Nincs elég enzim. Koleretikumot és pankreatint szednek. Fokozatosan minden elmúlik.

4. antigén folyamatosan kerül a gyermek vérébe (előfordul, hogy az anyatejjel). Nagyon ritkán. Ezután - csak keverék. De ez nagyon ritka.

5. Lehetséges, hogy a gyermek éretlen mája nem reagált jól a hepatitis elleni védőoltásra.

6. fennáll a veleszületett hepatitis lehetősége.

Ismétlem, a szakértőknek mindezt meg kell érteniük.

Ez az információ egészségügyi és gyógyszerészeti szakembereknek szól. A betegek ezt az információt nem használhatják orvosi tanácsként vagy ajánlásként.

Májbetegség gyermekeknél

Az újszülöttkori májbetegség becsült prevalenciája 2500 élveszületésből 1.

A korai felismerés különösen fontos újszülötteknél és csecsemőknél, mivel a diagnózis késése negatív hatással lehet a prognózisra.

Egyértelműen felismerhető, hogy ha epeúti atresiát 2 hónapos kor után diagnosztizálnak, a műtéti korrekció (hepatoportoenterostomia) sikeressége drámaian csökken.

Ezenkívül a májműködési zavar előrehaladtával a korai felismerés lehetővé teszi a beteg táplálkozásának sikeresebb kezelését, és potenciálisan lelassítja a májfunkció csökkenését. Az eredmény a növekedés javulása és a mellékhatások csökkentése lehet.

Ennek azért van nagy jelentősége, mert az ortotopikus májátültetés általában sikeresebb a műtét időpontjában 10 kg-nál nagyobb súlyú csecsemőknél (a májtranszplantáció a súlyos májbetegségben szenvedő gyermekkori betegnél valóság).

Sajnos időben történő felismerés komoly betegség a máj továbbra is súlyos probléma a gyermekbetegeknél. Ehhez hozzájárul az egyik tényező, hogy a gyermekgyógyászati ​​betegek májkárosodása korlátozott számú megnyilvánulással jár.

Következésképpen a különböző rendellenességek kezdeti megnyilvánulásai gyakran gyakorlatilag azonosak.

Például a májbetegségben szenvedő újszülötteknél szinte mindig sárgaság jelentkezik. Sajnos a „fiziológiás hiperbilirubinémia” és a súlyos májkárosodásra utaló hiperbilirubinémia közötti különbséget gyakran alábecsülik. Az Egyesült Királyságból származó adatok számos olyan tényezőt dokumentáltak, amelyek hozzájárultak a májbetegségben szenvedő gyermekek késői beutalójához (1. táblázat).

Asztal 1
A késleltetett beutalás okai májbetegségben szenvedő gyermekeknél

• Az újszülöttkori sárgaság nyomon követésének hiánya (beleértve a szérum bilirubin frakcionálásának elmulasztását)
• A vérzéses betegség/koagulopátia nem megfelelő kivizsgálása
• A kolesztázis (konjugált bilirubinémia) téves diagnózisa anyatej okozta sárgaságként (nem konjugált bilirubinémia)
• A csökkent bilirubinkoncentráció vagy a pigmentált széklet által okozott hamis önbizalom

ETIOLÓGIA

A gyermekgyógyászati ​​betegek májbetegségének okai az életkortól függően változnak (2. táblázat).

2. táblázat.
A májbetegség leggyakoribb okai különböző korú gyermekeknél

ÚJSZÜLETETT ÉS CSECSEMŐK

kolesztatikus rendellenességek

• - Biliáris atresia
• - choledochal ciszta
• - Intrahepatikus epeutak elégtelensége (pl. Allagile szindróma)
• - Progresszív, familiáris intrahepatikus cholestasis szindrómái (Byler-kór és szindróma)
• - Jóindulatú visszatérő intrahepatikus cholestasis (Caroli-kór és szindróma)
• - Az epe megvastagodása (S/P hemolitikus betegség)
• - Cholelithiasis

  Az idiopátiás újszülöttkori hepatitis és az azt utánzó betegségek

• - Cisztás fibrózis
• - Alfa-1 antitripszin hiány
• - Hypopituitarismus / hypothyreosis
• - Újszülöttkori vasraktározási betegség

  Vírusos hepatitis és más újszülött fertőző betegségek

• - Citomegalovírus
• - Herpes simplex /humán herpeszvírus 6/
• - Epstein-Barr vírus
• - Parvovírus B19
• - Rubeola
• - Reovrus - 3-as típus
• - adenovírus
• - Enterovírus
• - Szifilisz
• - Tuberkulózis
• - Toxoplazmózis

  anyagcsere betegség

• - Peroxizmális funkciózavarok (Zellweger-szindróma)
• - Epesav-anyagcsere zavarok
• - Karbamid-cikluszavarok (argináz-hiány)
• - aminosav-anyagcsere zavarok (tirozinémia)
• - Lipid anyagcsere zavarok (C típusú Niemann-Pick/Gaucher/Wolman)
• - Szénhidrát-anyagcsere zavarai (galaktozémia, fruktonémia, IV-es típusú glikogénraktározási betegség)

  Toxikus/farmakológiai sérülések (pl. acetaminofen (paracetamol), teljes parenterális táplálás, hipervitaminózis A)

  Daganatok (intra- és extrahepatikus)

  Biliáris atresia és idiopátiás újszülöttkori hepatitis csak születéskor vagy röviddel azután figyelhető meg. Ezzel szemben az alkohol- vagy acetaminofenmérgezés és a Wilms-kór gyakori az idősebb gyermekeknél, különösen a serdülőknél.

  Sőt, bár az "újszülöttkori hepatitist" vírusok okozhatják, ez nem ugyanaz, mint az idősebb gyermekeknél és serdülőknél észlelt vírusos hepatitis.

  Bár a gyermekeknél a májbetegséghez vezető különféle okok listája rendkívül hosszú, körülbelül 10 betegség teszi ki az összes megfigyelt cholestasis-eset körülbelül 95%-át, és ezek közül az epeúti atresia és az újszülöttkori hepatitis a felelős több mint 60%-ért.

  Általában a klinikus először gyanítja a májbetegséget egy újszülöttnél, aki olyan klasszikus tünetekkel jár, mint a tartós sárgaság, hepatomegalia, koagulopátia vagy alulsúly.
  Más esetekben ez a szérum vizsgálata során észlelt rendellenességek véletlenszerű megállapítása.
  Sárgásságot, zavartságot és kómát jelentettek akut hepatitisben szenvedő idősebb gyermekeknél és serdülőknél, vagy a toxinnak való kitettség után. Az idősebb gyermekeknél megfigyelt viszketés a csecsemők ingerlékenységének tekinthető.

  A MÁJBETEGSÉGEK TÖRTÉNETE ÉS JELEI

  Újszülött

  Bár lehet, hogy a csecsemőnek már születéskor sárgasága volt (fiziológiás hiperbilirubinémia) vagy szoptatták, fontos, hogy a 14 napnál idősebb gyermekek sárgaságát ne tulajdonítsuk ezen okok valamelyikének.

  A 2 hetesnél idősebb gyermekek sárgaságának fel kell vetnie a májbetegség gyanúját, és azonnali megfelelő vizsgálatot kell végeznie.

  A gondos anamnézis támpontokat adhat a májbetegség létezésére és típusára vonatkozóan.

  Például az étrend megváltoztatásával összefüggő májbetegség kialakulása felveti a szénhidrát-anyagcsere veleszületett rendellenességének gyanúját, például a galaktóz vagy fruktóz metabolizmusának képtelenségét.

  A feltételezett genetikai rendellenesség pozitív családi anamnézisének a kezdeti értékelést ebbe az irányba kell összpontosítania. A családon belüli visszatérő klinikai fenotípus olyan örökletes rendellenességre utal, mint a tirozinemia vagy a Byler-szindróma (progresszív familiáris idiopátiás kolesztázis).

  Az idiopátiás újszülöttkori hepatitis gyakoribb a fiúk, különösen a koraszülött és alacsony születési súlyú csecsemők körében.

  Ezzel szemben az epeúti atresia gyakrabban fordul elő normál súlyú lányoknál, és a családi recidíva aránya megközelíti a nullát. A kísérő polysplenia szindróma is az epeúti atresia diagnózisa mellett szól.

  Az epeúti atresiában szenvedő betegeknél korábban jelentkezik a sárgaság és az acholikus széklet, mint az újszülöttkori hepatitisben szenvedőknél.

  Kolesztatikus betegségben a sárgaság szinte kivétel nélkül az élet első hónapjában figyelhető meg.

  Az acholikus széklet szintén nagyon jellemző a csecsemőkori kolesztázisra. Extrahepatikus vagy intrahepatikus elzáródás esetén a bilirubin kevés vagy egyáltalán nem ürül a bélbe, ami a formálatlan székletanyag színtelenségéhez vezet.

  Bár az epeúti elzáródásban szenvedő újszülöttek székletében előfordulhat némi pigment a pigmentet tartalmazó sejtek székletbe történő hámlása miatt.

  Sőt, a széklet darabokra való szétesése általában azt mutatja, hogy a pigment csak felületes, míg a belseje legfeljebb agyagszínű.

  Az anyai láz vagy a fertőzés egyéb jelei felvetik a szepszis gyanúját, mint az újszülöttkori sárgaság kiváltó okait. Különösen gyakoriak a húgyúti fertőzéseket okozó Gram-negatív baktériumok (pl. E coli).

  idősebb gyerek

  Idősebb gyermekeknél, akiknek anamnézisében anorexia szerepel. láz, hányás, hasi fájdalom a sötét vizelet hepatitis A vírus (HAV) fertőzés gyanújához vezethet.
  A HAV-fertőzés a májbetegség valószínű etiológiája minden olyan gyermeknél, akinek a kórelőzményében influenzaszerű betegség szerepel, és akiknél hirtelen sárgaság alakul ki emelkedett aminotranszferázszinttel, anélkül, hogy hepatotoxikus anyagoknak való kitettségről számoltak volna be. A hepatitis A gyakran anicterikus 5 évesnél fiatalabb gyermekeknél, és gyakran nem ismerik fel.

  A májbetegségre utaló jelek olyan betegeknél, akik tetováltak, intravénás gyógyszereket szedtek, vagy akiknél bármely betegség a parenterális vérkészítmények fokozott expozícióját eredményezte (hemodialízis, hemofília, műtét) a széles körű szűrést megelőzően (1992) fertőzés gyanúját keltheti. hepatitis C.
  Azokat a serdülőket, akiknél sárgaság alakul ki, bizalmasan meg kell kérdezni az intravénás kábítószer-használatról, a tiszta kokainnak való kitettségről, az intranazális használatról, amely összefüggésbe hozható a hepatitis C-vel (és esetleg hepatitis B-vel) is.

  Ha az igazolt hepatitis B fertőzés lefolyása különösen súlyos, fontolja meg a hepatitis (D) delta fertőzéssel való társfertőzést vagy felülfertőzést.

  Mindig fontos a potenciálisan hepatotoxikus gyógyszerekkel, köztük az izonaziddal, a nitrofurantoinnal, a szulfonamidokkal és a nem szteroid gyulladáscsökkentő szerekkel, például az acetaminofennel és az ibuprofennel való expozícióra vonatkozó adatok beszerzése.

  Ha túladagolás vagy mérgezés okozza a májműködési zavart, a gyermekek mentális állapotának megváltozását és akár kómát is tapasztalhatnak.

  A zavartság és a kóma felveti a májelégtelenség vagy az anyagcsere-betegség gyanúját, amely hiperammonémiához, hipoglikémiához és a kettő kombinációjához vezet.
  Azok a serdülő lányok, akiknél sárgaság alakul ki, és akiknél akné, időszakos ízületi gyulladás és fáradtság szerepel, autoimmun hepatitisben szenvedhetnek; ez a nozológiai egység kevésbé gyakori fiúknál és fiatalabb gyermekeknél.

  Az immunhiányos és sárgaságban szenvedő betegek citomegalovírus, Epstein-Barr vírus vagy retrovírus fertőzésben szenvedhetnek.

  Az anamnézisben szereplő pharyngitis olyan betegnél, akinek sárgasága, lépmegnagyobbodása és lymphadenopathia is van, Epstein-Barr vírusfertőzésre utal.

  A jobb felső kvadráns kólikája és a kórtörténetben előforduló hányinger (különösen zsíros étkezés után) epehólyag-betegségre utal, amely gyakrabban fordul elő idősebb gyermekeknél.

  Figyelembe kell venni a szív-, endokrin- vagy bélbetegségek elhízására utaló jeleket és tüneteket, mivel a szérum aminotranszferáz-rendellenességei a szisztémás betegségek másodlagos májkárosodását tükrözhetik (a máj „ártatlan szemlélőként”).
  Az aminotranszferázok (különösen az AST) koncentrációjának növekedése is megnyilvánulása lehet izombetegség.

  A májbetegségben szenvedő idősebb gyermekek és serdülők kezdetben étvágytalanságra, fáradtságra és icterusra panaszkodhatnak.

  A cholestasis olyan panaszokhoz vezethet, mint a viszketés és különösen a sötét és habos vizelet. Ezt a színt a koluria (epe pigment a vizeletben) okozza; a hab jelenléte choleuriára utal (epesók a vizeletben).

  Az epesók olyan detergens molekulák, amelyek csökkentik az oldatok felületi feszültségét, így látható habot hoznak létre.

  FIZIKAI MEGJELENÉSEK

  A specifikus májbetegségekhez kapcsolódó gyakori fizikai megnyilvánulásokat a 3-6. táblázat sorolja fel.

  3. táblázat
  Sárgaságot/emelkedett májenzimeket okozó betegségek

  BABA
  Fertőzés

  - Bakteriális szepszis (E coli)
• - Vírusfertőzések: citomegalovírus, rubeola, Coxsackievírus, echovírus, herpesvírus, adenovírus.
• - Anyagcserezavarok
• - Örökletes: alfa 1-antitripszin hiány, galaktoszémia, örökletes fruktóz intolerancia, cisztás fibrózis, Niemann-Pick-kór, tirozinemia
• - Szerzett: teljes parenterális táplálás okozta epepangás és májbetegség, pajzsmirigy alulműködés, pánhypopituitarizmus
• - Idiopátiás betegségek
• - újszülöttkori hepatitis, progresszív familiáris intrahepatikus cholestasis (pl. Byler-kór),
• Ivemark szindróma, cerebrohepatorenalis (Zellweger) szindróma

Az epefolyások rendellenességei

• - Intrahepatikus epeutak atresia/elégtelensége, nem szindrómás és szindrómás (Allagile szindróma)
• - Cisztás fejlődési rendellenességek: choledochal ciszták, az intrahepatikus epeutak cisztás kitágulása (Caroli-kór), veleszületett májfibrózis, policisztás máj- és vesebetegség.

  IDŐSEBB ÉS NÖVEKEDŐ GYERMEKEK

Akut vírusos hepatitis (HAV)

Örökletes betegségek:

• Wilson-kór,
• cisztás fibrózis,
• májporfíria,
• Dubin-Johnson szindróma,
• Rotor szindróma

Rosszindulatú betegségek:

• leukémia,
• limfóma,
• májdaganatok

Vegyi anyagok:

• hepatotoxikus gyógyszerek,
• toxinok (szénhidrogének bélölők, alkohol, szerves foszfátok, hipervitaminózis A, gombák, acetaminofen).
• schistosomiasis,
• leptospirózis,
• zsigeri lárva migránsok

  Idiopátiás vagy másodlagos elváltozások: krónikus hepatitis, gyulladásos bélbetegség (fekélyes vastagbélgyulladás), rheumatoid arthritis, elhízás.

  A fizikai megnyilvánulások között a leggyakoribb a hepatomegalia és a sárgaság.

  A hepatomegalia gyakran a májbetegség egyetlen megnyilvánulása, bár a májszegély tapintása félrevezető lehet a normál körvonal, a test habitusának eltérései vagy a májszegély szomszédos szervek vagy külső vagy belső daganatok általi elmozdulása miatt.

  Ezért a máj szélességének mérése hasznos kiegészítője a tapintásnak a kezdeti bemutatás és a nyomon követés során.
  A máj szélessége a máj széle és az eltompultság felső határa közötti távolság, amelyet a jobb midclavicularis vonalnál ütéssel határoznak meg. Az átlagos szélesség az 1 hetes korban mért 4,5 cm-től a korai serdülőkor 6-7 cm-ig terjed.

  Normális esetben a máj kerek és puha, felülete sima. A kemény, vékony szegély és a csomós felület fibrózisra vagy cirrózisra utalhat.
  Ez utóbbi állapot gyakran társul egy kis májhoz is.

  A máj tapintása epigasztrikus régió a cirrhosis vagy a Riedel-lebeny (a jobb lebeny normál anatómiai megnyúlása, amely összetéveszthető hepatomegaliával) jelenlétét jelenti.

  4. táblázat
  Hepatomegaliát okozó betegségek

CSECSEMŐK ÉS GYERMEKEK
raktározási betegségek

• - Akut: Reye-szindróma (zsír)
• - Krónikus: glikogenózisok, mukopoliszacharidózisok, Gaucher-kór, Niemann-Pick-kór, gangliodidózis, Wolman-kór
• - Táplálkozással kapcsolatos problémák: teljes parenterális táplálkozás (kalóriatúlterhelés, kwashiorkor, cukorbetegség)
• -Infiltratív betegségek: leukémia, limfóma, Langerhans sejt hisztiocitózis, granulomák (sarcoidosis, tuberkulózis)
• veleszületett májfibrózis

Daganatok

• - elsődleges: hepatoblastoma, hematoma, hemangioendothelioma
• - áttétképző: neuroblasztóma, Wilms-daganat, ivarmirigy daganatok.

  5. táblázat
  Májelégtelenséget okozó betegségek

  ÚJSZÜLETETT ÉS CSECSEMŐK

Fertőzések:

• herpeszvírusok,
• visszhang,
• adenovírusok,
• vérmérgezés.
  Anyagcserezavarok: örökletes fruktóz intolerancia,
• mitokondriális betegségek,
• tirozinemia,
• galaktosémia,
• újszülöttkori vasraktározási betegség.
  Ischaemia/sokk:
• szívizomgyulladás,
• súlyos hipotenzió.
  Gyógyszerek/toxinok: valproát,
• acetaminofen

  GYERMEKEK ÉS SERDÜLŐK
  Fertőzések:

• herpesz vírusok,
• visszhang,
• adenovírusok,
• vérmérgezés
  Gyógyszerek/toxinok: valproát,
• acetaminofen,
• gomba (Amanita)
  rosszindulatú betegség
  Ischaemia/sokk: veleszületett szívbetegség
• szívizomgyulladás,
• súlyos hipotenzió.
  Metabolikus:
• Wilson-kór,
• a máj zsíros beszűrődése terhesség alatt.

  6. táblázat
  Különféle fizikai megnyilvánulások májbetegséggel kapcsolatos

  BABA
  Kisfejűség:

• veleszületett citomegalovírus,
• rubeola,
• toxoplazmózis
  Tipikus arctípus:
• arteriohepatikus diszplázia (Allagile szindróma)
  Szürkehályog:
• galaktosémia
  A retina pigmentációja: Allagille-szindróma
  Rendellenes megnyilvánulások a tüdő auskultációjában: cisztás fibrózis.
  Neuromuszkuláris rendellenességek (remegés, letargia): lipidraktározási betegség, Wilson-kór, oxidatív foszforilációs rendellenességek

  GYERMEKEK
  Viszketés:

• krónikus kolesztázis
  Hemangiómák:
• máj hemangiomatosis
  Kayser-Fleischer gyűrűk:
• Wilson-kór
  Glossitis:
• cirrózis

Vese megnagyobbodás: veleszületett májfibrózis vagy policisztás betegség
Arthritis és erythema nodosum: májbetegség krónikus gyulladásos bélbetegséggel. akne, fáradtság: autoimmun hepatitis.

A hasi tapintással a lép megnagyobbodása is kimutatható, amely általában normális méretű a májbetegség korai szakaszában.

Ha a lép megnagyobbodott, akkor a portális hipertónia vagy a raktározási betegség egyik oka a sok közül.
A hepatomegaliával járó tapintásos fájdalom egyszerűen enyhe vírusos stroke-ot tükrözhet, a Glisson-kapszula ödéma miatti kitágulásával, amely a máj régiójában lokalizált fájdalomért felelős.

A súlyos hepatosplenomegalia tárolási betegségre vagy rosszindulatú daganatra utal, bár a különösen kiemelkedő hepatomegalia maga is súlyos májfibrózissal jár

Nál nél adott állapot a veséket értékelni kell, hogy kizárják az egyidejűleg fennálló autoszomális recesszív vagy domináns policisztás vesebetegséget.

A máj auskultációja lehetővé teheti a klinikus számára, hogy észlelje az anatómiai érrendszeri rendellenességek vagy a máj megnövekedett véráramlása miatti érzúzódásokat.

Az ascites fokozott portális vénás nyomásra és romló májfunkcióra utal.

Bizonyos fizikai jelek specifikus májbetegség jelentős gyanúját vetik fel. A veleszületett fertőzésben szenvedő újszülötteknél a kapcsolódó megnyilvánulások gyakran közé tartozik a mikrokefália, a chorioretinitis, a purpura, az alacsony születési súly és a generalizált szervi elégtelenség.

A diszmorf jellemzők bizonyos kromoszóma-rendellenességekre jellemzőek lehetnek. Az Alagille-szindrómában szenvedő betegek arcképe általában jellegzetes arcmintázattal rendelkezik (orrcsőr, magas homlok, pillangó alakú csigolyák, valamint szív- és érrendszeri hallás közbeni zörej a perifériás tüdőszűkület és a posterior embriotoxin miatt). szemészeti vizsgálat.

Az időszakos hányás jelenléte egy újszülöttben, különösen a nem lankadó, veleszületett anyagcserezavarra utalhat, amely általában rossz táplálkozási állapottal és ingerlékenységgel is társul. A galaktózt vagy fruktózt tartalmazó új termék bevezetése utáni tünetek (például hányás) fellépése felveti a galaktoszémia vagy az örökletes fruktóz intolerancia gyanúját.

A veleszületett ascites májelégtelenségre, cirrhosisra vagy raktározási betegségre utalhat.
Az epehólyagban szenvedő gyermekek gyakran szenvednek erős viszketéstől, amely az obstruktív májbetegségre jellemző, amely elsősorban ingerlékenységben nyilvánul meg.

LABORATÓRIUMI ÉRTÉKELÉS

A májkárosodás típusai
A májkárosodás laboratóriumi megnyilvánulásai két típusra oszthatók:
1) az epeutak kolesztatikus vagy obstruktív elváltozása és
2) hepatocelluláris károsodás vagy májsejtek károsodása.
Azonban gyakran jelentős átfedés van a májbetegségben szenvedő betegek károsodásának típusai között.

A kolesztázist olyan vegyületek felhalmozódása jellemzi, amelyek az epefa elzáródása vagy elzáródása miatt nem ürülhetnek ki. Emiatt az epében általában megtalálható vagy az epén keresztül távozó anyagok (epepigmentek, enzimek, epesók) szérumkoncentrációja általában megemelkedik kolesztatikus állapotokban. Az alkalikus foszfatáz (AP), a gamma-glutamil-transzpeptidáz (GGT) és a konjugált bilirubin szintje (mindegyiknek tiszta epefája szükséges az eliminációhoz) általában emelkedett.

Ezzel szemben a hepatociták nekrózisa vírusos vagy toxikus máj stroke után (pl. acetaminofen túladagolás vagy vírusos hepatitis) általában elsősorban a hepatocitákon belüli enzimek, például az aminotranszferázok (ALT és AST) növekedését okozza. Hepatocelluláris betegségben a szérum GGT és AP szintje még mindig nem emelkedik olyan mértékben, mint az aminotranszferázoké. A májkárosodás két fő típusa közötti különbségtétel nem mindig egyértelmű. Például a kolesztázis mindig bizonyos mértékű hepatocelluláris diszfunkcióhoz vezet az epe mérgező felhalmozódása miatt a hepatocitákban és az epefákban. Hepatocelluláris betegségben a hepatociták nekrózisából eredő csökkent epeúti véráramlás (iszap) szintén az obstrukció szérum markereinek (AP, GGT) enyhe növekedését okozza.

A májbetegség két fő típusát a betegség korai szakaszában meg lehet különböztetni, de leggyakrabban a májbetegség alaptípusát klinikai és laboratóriumi kritériumok kombinációjának értelmezésével diagnosztizálják, beleértve a májbiopsziát is. Ez különösen igaz az újszülöttekre és a csecsemőkre, ahol a legnagyobb az átfedés a májkárosodás típusai között. A legfontosabb felismerni a kolesztázis jelenlétét az ebbe a korcsoportba tartozó betegeknél, még azoknál a koraszülötteknél is, akiknél a 14 napos élet után jelentkező sárgaság értékelést igényel. A 7. táblázat a sárgaságban szenvedő csecsemők fokozatos értékelésének céljait mutatja be.

7. táblázat
A sárgaságban szenvedő csecsemők fokozatos értékelésének céljai
A kolesztázis (nem konjugált vagy fiziológiás hiperbilirubinémia) felismerése
Mérje fel a májkárosodás súlyosságát
Külön specifikus nozológiai egységek (pl. metabolikus versus vírusos és anatómiai)
Az epeúti atresia megkülönböztetése az idiopátiás újszülöttkori hepatitistől
Az idiopátiás újszülöttkori hepatitis megkülönböztetése a progresszív családi intrahepatikus cholestasistól és az epevezeték-elégtelenségtől.

A 8. táblázat felsorolja az adatgyűjtésre vonatkozó javaslatainkat, ha epehólyag-gyanús csecsemőt értékelünk. A 2 hónapos korukban kolesztázisban szenvedő csecsemőknél gyorsított értékelés javasolt, hogy gyorsan kizárják az epeúti atréziát.

8. táblázat
Kolesztatikus májbetegség gyanújával rendelkező csecsemők fokozatos értékelése

Erősítse meg a kolesztázist
- Klinikai felmérés (családi anamnézis, etetési előzmény, fizikális vizsgálat)
- A szérum bilirubin frakcionálása és a szérum epesav szintjének meghatározása
- A széklet színének értékelése
- A máj szintetikus működésének indexe (protrombin és albumin idő)

Konkrét nozológiai egységek felismerése
- Vírus- és baktériumkultúrák (vér, vizelet, agy-gerincvelői folyadék)
- Hepatitis B felszíni antigén és egyéb vírus- és szifilisz (VDRL) titerek kiválasztott, veszélyeztetett betegeknél
- Metabolikus szűrés (vizelet redukáló anyagok, vizelet és szérum aminosavak.)
-Tiroxin és pajzsmirigy-stimuláló hormon
- Alpha 1 anti-spin fenotípus
- Izzadság-kloridok
- A vizelet epesav profiljának kvalitatív elemzése
- Ultrahang

Az epeúti atresia megkülönböztetése az újszülöttkori hepatitistől
- Hepatobiliaris szcintigráfia vagy duodenális intubáció a bilirubintartalom megállapítására
- Májbiopszia

Májfunkciós vizsgálatok

Mivel a májnak nagy funkcionális tartaléka van, a kóros laboratóriumi értékek gyakran a nyilvánvaló májbetegség egyetlen megnyilvánulása, és jóval a nyilvánvaló klinikai megnyilvánulások előtt fordulhatnak elő. A szokásos forgatókönyv szerint a májbetegségre gyanakvó orvos általában "specifikus májfunkciós teszteket" (LFT) rendel a májfunkció értékelésére. Ezen paraméterek következetes monitorozása információkat szolgáltathat a prognózisról, a terápiára adott válaszról és a diszfunkció mértékéről.

Az LFT kifejezés azonban nem teljesen pontos, mivel a gyakran jelentett paraméterek közül csak kettő a májfunkció valódi mérőszáma – a protrombin idő (PT) és a szérum albuminszint –, amelyek mindkettő a szintetikus kapacitást értékeli. Az összes többi paraméter – lényegében közvetett mutatók májfunkció, és ezen mutatók közül sok megváltozik a májbetegségtől eltérő helyzetekben. Például az aszpartát-aminotranszferáz (AST) szintjének emelkedése vörösvértest-hemolízist, izomlebomlást és hasnyálmirigy-betegséget kísér.

A májbetegséggel összefüggő biokémiai rendellenességek nem korlátozódnak az LFT rendellenességekre. Például a nem ketotikus hipoglikémia a zsírsav-béta-oxidáció és a ketontermelés hibájára utal. A csecsemőknél ritkán előforduló súlyos ketózis szerves acidémiára, glikogénraktározási betegségre vagy neurogenezis-hiányra utalhat. Az anioneltolódás fokozódása metabolikus acidózisban szintén szerves acidémiára utal. Hypo- és hyperthyreosis társulhat sárgasággal. A cisztás fibrózis kizárása érdekében szükség lehet a verejték-kloridok meghatározására. A vas- és ferritinvizsgálatok hasznosak az újszülöttek vasraktározási betegségeinek diagnosztizálásában. A vizeletben és a szérumban az epesavszint meghatározása általában segít az epesav-anyagcsere veleszületett rendellenességeinek kizárásában. A vizelet szukcinil-acetonszintje tirozinemia jelenlétére utalhat. Minden sárgaságban szenvedő gyermektől vizeletmintát és tenyészetet kell venni, mivel az urosepsis általában konjugált hiperbilirubinémiával (pl. E coli húgyúti fertőzés) társul. A vérszegénység és a hemolízis jelezheti a sárgaságért felelős hemolitikus állapot jelenlétét (általában nem konjugált), és nem járhat májbetegséggel.

Az összes folyamatban lévőből laboratóriumi kutatás A bilirubin frakcionálása a legfontosabb.
Az egészséges, érett máj eltávolítja a nem konjugált bilirubint a vérből, és közvetíti a nem konjugált bilirubin konjugációját két glükuronsavmolekulával. A bilirubin konjugációja egy lényegében zsírban oldódó anyagot (konjugálatlan bilirubint) vízoldható anyaggá (konjugált bilirubinná) alakít át, amely az epébe, vízi környezetbe ürülhet. A nem konjugált bilirubin zsírban oldódó természete teszi lehetővé, hogy átjutjon a vér-agy gáton, és potenciálisan kernicterust okozzon.

A fiziológiás újszülöttkori sárgaság (amelyben a nem konjugált bilirubin szintje emelkedik) a bilirubin konjugációért felelős glükuronil-transzferáz rendszer éretlenségéből adódik. sárgaság társul szoptatás(a konjugációs képesség enyhe átmeneti késése), általában az anyatejben lévő összetevők eredménye.

Nem konjugált bilirubinémia esetén a súlyos májbetegség nem valószínű, de előfordulhat, hogy a gyermeket ki kell vizsgálni az esetleges hemolízis, a bilirubin anyagcsere veleszületett rendellenességei (pl. Crigler-Najar 1-es és II-es típusa) és a pajzsmirigy diszfunkciója miatt. Extrém nem konjugált hyperbilirubinémia társulhat a kernicterushoz az újszülöttben.
Konjugált (közvetlen, kötött) bilirubin jelenlétében a kiértékelésnek agresszívnek kell lennie. A szérum konjugált bilirubin több mint 17 mcmol/l (1 mg/dl) vagy több mint 15%-a általános mutató a bilirubint kórosnak kell tekinteni és azonnal ki kell értékelni! A nem konjugált bilirubinszint a bilirubin túlzott termelését (pl. hemolízis eredményeként) vagy a máj csökkent bilirubinmegkötő képességét tükrözi. A konjugált frakció súlyos májbetegséggel jár, és kolesztázisra utal.

A vizelet elemzése
Az urobilinogén a konjugált bilirubin lebomlásának eredményeként jön létre a bél lumenében jelenlévő baktériumok által, és a vizeletben is megtalálható. Az urobilinogén nagy része koprobilinogénként ürül a széklettel; 20%-a enterohepatikus recirkuláción megy keresztül. Csak egy kis része kerül a vizeletbe, de ez megnövekszik hepatocelluláris sérülés esetén a csökkent májfelvétel és újrahasznosítás miatt. Kétségtelen, hogy a vizelet urobilinogénje szinte hiányzik obstruktív folyamat jelenlétében, mivel kevesebb bilirubin kerül a bélbe, és kevesebb átalakul urobilinogénné. Érdekes módon a delta-bilirubin az albuminhoz való kovalens kötődése miatt nem ürül ki a vizelettel, ezért a kezdeti kolesztatikus stroke után még egy ideig emelkedett a szérumban, mivel eltűnése az albumin lebontásától függ. összetett.

Aminotranszferáz aktivitás
Az alanin-aminotranszferáz (ALT) (korábbi nevén szérum glutamin-piruvát-transzferáz – SGPT) és az AST (korábbi nevén szérum glutamin-oxaloecet-transzferáz -SGOT) szintje a legérzékenyebb vizsgálati módszer a hepatocita nekrolízisre. Ezen enzimek jelentős növekedése, amelyek a sérült hepatocitákból szabadulnak fel, a májsejtek károsodását jelzi. Az enyhén zavart szint cholestaticus folyamatokkal is összefüggésbe hozható, mivel az epe visszafolyása vagy pangása toxikus a hepatocytákra. Ezek az enzimek katabolizálják az alanin és az aszparaginsav aminosavak alfa-aminocsoportjának reverzibilis átalakulását a ketoglutársav alfa-keto csoportjává, ami piroszőlősav (ALT) és oxálecetsav (AST) képződéséhez vezet.

Az ALT specifikusabb a májbetegség jelenlétére, mivel más szövetekben (pl. izomban) csak alacsony koncentrációban található meg. Ezzel szemben az AST magas koncentrációban található számos szövetben, beleértve a szív- és vázizomzatot, a veséket, a hasnyálmirigyet és a vörösvértesteket. Mindkét enzim koenzimje a B6-vitamin, így a tartósan abnormálisan alacsony AST és ALT értékek B6-vitamin-hiányra utalnak.

Általánosságban elmondható, hogy az aminotranszferázszintek még mindig nem adnak információt konkrét diagnózisokról, de különösen magas szintek gyógyszeres hepatotoxicitásra (pl. acetaminofen túladagolás), hipoxiára/sokkra és vírusos hepatitisre utalnak. Ezeknek a szinteknek továbbra sincs prediktív értéke; A nagyon magas kóros értékekkel rendelkező betegek jól járhatnak, különösen az acetaminofen toxicitása esetén. Mindazonáltal hasznosak a beteg klinikai fejlődésének nyomon követésében, például egy HAV-fertőzésben szenvedő és egyébként jól állapotú fiatal beteg AST/ALT-értékeinek fokozatos csökkenése a májbetegség eltűnésének vigasztaló jele. Ezzel szemben a csökkenő AST/ALT értékek zsugorodott máj, a részleges tromboplasztin idő (PTT) növekvő PT és klinikai javulás hiánya esetén baljós jelek. Ez a nekrózis következtében csökkent működő hepatocita tömegre utal, ami csökkentette a keringésbe bocsátható enzimek mennyiségét.

Szintek alkalikus foszfatáz(AP)
Az AP elsősorban a májsejtek tubuláris membránjában lokalizálódik, ezért az emelkedett szérum AP szint általában obstruktív májbetegségre (pl. epeúti elzáródásra) utal. Az AR azonban más szövetekben is megtalálható, beleértve a csontot, a vesét és a vékonybélet. Nagy teljesítményű Az AR-kat általában gyermekeknél észlelik a felgyorsult növekedés időszakaiban, például pubertáskori növekedési ugrás esetén. A különösen magas szintek esetleges csontpatológia (pl. angolkór) gyanújához vezethetnek, különösen akkor, ha az AP növekedése nem jár együtt a GGT növekedésével. Ha ez utóbbi enzim szintje is megemelkedik, nem valószínű a csontbetegség. Ez az egyszerű megfigyelés csökkenti annak szükségességét, hogy az AP értékeket egyedi izoenzimekre frakcionáljuk, hogy meghatározzuk növekedésük pontos forrását. Például a cink-koenzim-AP – az AP tartósan alacsony szintje alacsony cinkszintet jelenthet a szérumban.

Szérum és vizelet epesavak
A májban végbemenő termelési és szállítási folyamat (epesav szintézis, konjugáció és szekréció) fenntartja a koleszterinszintet, megkönnyíti az epe áramlását, és felületaktív detergens molekulákat biztosít, amelyek elősegítik a lipidek bélből történő felszívódását. Ennek a rendszernek a megfelelő működése hozzájárul az epesavak bélből történő felszívódása és a májsejtek általi felvétele közötti egyensúly megteremtéséhez. Csípbéli elváltozások hiányában (pl. rövidbél, Crohn-betegség) a szérum epesavszintje megbízhatóan jelzi az enterohepatikus keringés integritását.

Bár a szérum epesavak még mindig nem adnak specifikus információt a jelenlévő májbetegség típusáról, megemelkednek az akut vagy krónikus májbetegségben szenvedő betegeknél, akiknél a bilirubinszint még normális lehet. Az epesavak szérumszintjének változása nemcsak mennyiségi, hanem minőségi is lehet. Bizonyos betegségekben „atipikus” epesavak, például litokolsav halmozódnak fel a normál kólsav és kenodezoxikólsav helyett. Az újszülöttek és csecsemők megemelkedett szérum epesavszintjének értelmezését megnehezíti egy relatív "fiziológiás kolesztázis" jelenléte, amely még egészséges csecsemőknél is megemelkedett szérum epesavszinthez vezethet. Az epesav-anyagcsere specifikus hibái azonban a kolesztázishoz kapcsolódnak vagy a normál trofikus és choleretikus epesavak elégtelen termelése, vagy a hepatotoxikus epesavak túlzott termelése miatt. A metabolit prekurzorok pontos azonosítása lehetővé teszi az epesav-anyagcsere specifikus veleszületett rendellenességeinek azonosítását. A legújabb technológiai fejlesztések segítségével, mint például a gyors atombombázás - tömegspektrometria (gyors atombombázás tömegspektrometriája), lehetővé válik az olyan személyek vizeletmintáinak gyors elemzése, akiknél gyaníthatóan specifikus epesavak zavarai vannak, és azonosítani lehet az epesav specifikus veleszületett rendellenességeit. anyagcsere, mint például a 3-béta-hidroxiszteroid-dehidrogenáz/izomeráz elégtelensége és a delta-4-3-oxosteriod-5-béta-reduktáz hiánya, amelyek súlyos májbetegségben nyilvánulnak meg.

Gamma-glutamil-transzferáz (GGT)
GGT - megtalálható a kis epevezeték epitéliumában, valamint a hepatociták belsejében; a hasnyálmirigyben, a lépben, az agyban, az emlőmirigyekben, a vékonybélben és különösen a vesében. Ezért a szérum GGT növekedése nem utal kifejezetten májbetegségre.

Mivel a GGT szintje továbbra sem emelkedik a csont- vagy bélrendszeri rendellenességekkel küzdő egyénekben, ez a megállapítás különösen hasznos az emelkedett AR-szintek eredetének azonosításában. A GGT értékek (mint az AP) az életkorral változnak, a laboratóriumnak az életkornak megfelelő referenciaértékeket kell használnia. Például egy újszülöttnél a látszólag magas GGT szint nem feltétlenül kóros; ebben a korcsoportban a hasonló arányok jellemzően akár 8-szor magasabbak, mint a felnőtteknél megfigyelt arányok. Végül, a GGT-értékek megemelkedhetnek különféle gyógyszeres kezelésekre, például görcsoldókra, ezért a klinikusnak tisztában kell lennie a páciens közelmúltbeli gyógyszerexpozíciójával.

Tojásfehérje
Az egészséges hepatociták szabálytalan endoplazmatikus retikulumában szintetizálódó albumin szérumszintjének csökkenése a hepatocelluláris betegség utáni csökkent májfunkció miatt csökkent termelésre utalhat. Az alacsony albuminkoncentráció azonban a májbetegség késői megnyilvánulása. Ha jelen van, felveti a krónikus betegség gyanúját. Kétségtelenül éles visszaesés A tartós betegségben szenvedő betegek albuminszintje különösen aggodalomra ad okot, bár az ascitesben szenvedő betegek számának ilyen csökkenése egyszerűen a teljes eloszlási térfogat változását tükrözheti.

Ammónia
Az ammóniatermelés a vastagbélbaktériumok által a táplálékban lévő fehérjékre gyakorolt ​​​​hatás eredményeként megy végbe, és a májnak nagy szerepe van az eltávolításában. Kétségtelen, hogy a rosszul működő máj még mindig nem katabolizálja az ammóniát. A hiperammonémia és az encephalopathia a májelégtelenség klasszikus megnyilvánulása, és labilis korreláció van az encephalopathia és a szérum ammóniaszintje között (hacsak nem éhezett állapotban veszik a mintát és gyorsan jégen szállítják a laboratóriumba, drámaian megemelkedett ammóniaszint érhető el).

Protrombin idő (PT)
A II., VII., IX. és X. véralvadási faktorok termelődése a megfelelő K-vitamin beviteltől függ (az alultápláltság kockázati csoport). Mivel zsírban oldódó vitaminról van szó, a K-vitamin hiánya gyakori az obstruktív májbetegségben szenvedők körében, akiknél az epesavak még mindig nem jutnak el a bélbe. Ezért a PT, vagyis a protrombin (II. faktor) trombinná alakulásához szükséges idő általában megnő epeúti elzáródás esetén. A TA szintje megemelkedhet valódi hepatocelluláris betegség esetén is, a rosszul működő máj a K-vitamin jelenléte ellenére sem tudja megfelelően gamma-karboxilálni a fent említett faktorokat a májban. Ez az alapja a parenterális (nem orális) K-vitamin adagolásnak emelkedett TA-s betegek. Ha ez a terápia korrigálja a PT értéket, a májműködés valószínűleg a normál határokon belül van, és a kudarc nagy valószínűséggel obstrukcióra vezethető vissza. Ezért hasznos a PT-érték újramérése a K-vitamin beadása után.

A kolesztázisban szenvedő újszülött értékelésének egyik első lépése a PT/RTT mérése és K-vitamin adása. A kezeletlen hypoprotrombinemia spontán vérzéshez és koponyaűri vérzésekhez vezethet.

Mikrotápanyagok és vitaminokkal kapcsolatos rendellenességek
A réz felhalmozódik a májban a cholestasis során, mert elsősorban az epével ürül ki. Lehetséges, hogy a réz, egy pro-oxidáns közötti kölcsönhatás keletkezik szabad radikálisok, és a már kolesztázis által érintett máj (az antioxidánsok, például a glutation és az E-vitamin kimerülése esetén) tovább járul a már meglévő májkárosodáshoz.

A mangán szintén elsősorban az eperendszeren keresztül választódik ki, ezért felhalmozódhat a májban és hepatotoxicitást okozhat. Emiatt csökkentjük vagy akár meg is szüntetik a mangán pótlását a májbetegségben szenvedő betegeknél alkalmazott teljes parenterális táplálékoldatokban.

Az alumínium az epével is kiválasztódik, és nagy dózisokban hepatotoxikus. A kolesztázis a májban való felhalmozódásához vezethet.

A zsírban oldódó vitaminok (A, D, E és K) az epesavaknak megfelelő májkiválasztás révén szívódnak fel a bél lumenébe. Ha az epesavak nem ürülnek ki a bélbe, a zsírban oldódó vitaminok felszívódási zavara lép fel. Ezenkívül az A- és E-vitamin-észterek hidrolízist igényelnek a felszívódás előtt, és az epesav-függő bélészteráz katalizálja ezt a reakciót. Következésképpen az A- és E-vitamin felszívódása tovább csökken a kolesztázisban szenvedő betegeknél. A máj felelős a D-vitamin aktív formává történő metabolizálásához szükséges hidroxilezési lépések egyikéért is. Kétségtelen, hogy a károsodott májműködés általában csökkenti a D-vitamin szintjét, és az angolkór gyakori a epehólyagban szenvedő gyermekek körében.

A MÁJ ÉS EPEUTÓK KÉP- ÉS HISTOPATOLOGIÁJA

Hasi ultrahangvizsgálat -
viszonylag olcsó, könnyen beadható, és általában a beteg nyugtatása nélkül is elvégezhető. Lehetővé teszi a máj méretének mérését, a máj szerkezetében bekövetkezett változások és a cisztás vagy nem cisztás parechymalis elváltozások jelenlétének megerősítését. A choledochal ciszták és kövek 95%-os pontossággal kimutathatók. Az ultrahangvizsgálat a máj és a kitágult epeutak nagy elváltozásainak szűrésére is alkalmas. Végül az epehólyag hiányát is megerősíti, ami epeúti atresia jelenlétére utalhat.

Koleszkintigráfia -
feltárja a májfelvétel rendellenességeit, valamint a parenchyma koncentráló és kiürítő képességeit. A kolefil N-szubsztituált imino-diacetáttal (IDA) radioaktívan jelölt, technécium-99 izotóppal jelzett atomokkal, mint például a diizopropil-IDA (DISIDA) vagy a para-izopropil-IDA (PIPIDA) a májbetegségben szenvedő gyermekek vizsgálatakor alkalmazzák. Ezek a radioaktívan jelölt atomok az epében koncentrálódnak, így képet adnak az epeáramlásról, még súlyos epehólyag esetén is. Egy jelölt atom megjelenése a bélszakaszban 24 óra elteltével gyakorlatilag kizárja az epeúti atréziát, de ennek a fordítottja nem igaz. Valójában a jelölt atom hiánya a bélben nem feltétlenül obstruktív hiba, hanem inkább parenchymalis betegség, amelyben a jelölt atom felvétele vagy koncentrációja gyenge. Az epe kiáramlásának megkönnyítése érdekében a betegek gyakran fenobarbitált kapnak (5 mg/ttkg naponta, 2 napi adagra elosztva) 3-5 napig a szkennelés előtt. A fenobarbitál elősegíti az epe áramlását azáltal, hogy specifikus májenzimeket indukál olyan csecsemőkben, akiknél éretlen májenzimrendszerek vannak, de nincs más rendellenesség.

Általánosságban elmondható, hogy a radionuklid kiválasztó vizsgálat nem elengedhetetlen az újszülöttkori cholestasis értékeléséhez. Ez az időigényes folyamat késleltetheti a diagnózist. Ezen túlmenően magas a fals pozitív (azaz nem ürül ki) és a fals negatív (vagyis a jelölt atom egyértelmű kiválasztódása) aránya (legalább 10%), és nem túl hatékony, ha a szérum bilirubinszintje megemelkedett. A perkután májbiopsziát soha nem szabad elhalasztani a radionuklid szkennelés javára.

Számítógépes tomográfia (CT) és mágneses rezonancia képalkotás (MRI)
Ez a két módszer ritkán szükséges elsőrendű módszerként a gyermekek májbetegségeinek diagnosztizálásában. Azonban bizonyos helyzetekben hasznosak lehetnek. A máj CT-vizsgálata feltárhatja a glikogén, vas és lipidek lerakódásait a máj parenchymájában, és egyértelműen azonosíthatja és jellemezheti a máj daganatait. A CT azonban drágább és technikailag nehezebb csecsemőknél, mint az ultrahang, és a páciens ionizáló sugárzásnak van kitéve. Az MRI hasonló érzékenységgel rendelkezik a CT-hez a szövetek kémiai különbségeinek felismerésében, valamint a daganatok és infiltrátumok kimutatásában anélkül, hogy kontrasztanyagot fecskendezne be vagy ionizáló sugárzásnak tenné ki a pácienst. Az MRI azonban drágább, és nem használható kalciumlerakódások kimutatására, illetve beültetett fémeszközökkel rendelkező betegeknél.

Perkután májbiopszia -
kardinális módszer a mögöttes májbetegség diagnózisának gyors megállapításához. Gyors, biztonságos és hatékony technikaáltalában nem igényli a betegnek a műtőben való tartózkodását vagy kórházi kezelését az éjszaka folyamán. A máj szövettani képe vizsgálható; a glikogén, a réz, a vas és más komponensek mennyisége a májszövetben számszerűsíthető. A patológusok meg tudják állapítani, hogy van-e valamilyen raktározási rendellenesség: Wilson-kór (rézraktározás), glikogénraktározási betegség vagy újszülöttkori vasraktározási betegség, valamint sok más kóros állapot jelenlétének megerősítése. A szövet szövettani képe hasznos információkkal szolgál a fibrózis mértékéről vagy a cirrhosis jelenlétéről, és lehetővé teszi az epeúti atresia, az újszülöttkori hepatitis, a veleszületett májfibrózis és az alfa-1 antitripszin hiány diagnosztizálását. Beszámoltak arról, hogy a perkután májbiopsziával az esetek 94-97%-ában pontos diagnózist lehet készíteni az epeúti atreziáról, így kiküszöbölhető annak a kockázata, hogy az intrahepatikus epevezeték-elégtelenségben szenvedő gyermek szükségtelen műtétnek legyen kitéve.

RÖVIDÍTÉSEK
AIH - autoimmun hepatitis
AR - alkalikus foszfatáz

HAV - hepatitis A vírus
HVB - hepatitis B vírus
HCV - hepatitis C vírus
HDV - hepatitis D vírus
HEV - hepatitis E vírus
RT - protrombin idő


MÁJBETEGSÉGEK ÚJSZÜLETETTnél

újszülöttkori hepatitis

Ezt a viszonylag specifikus szindrómát klinikailag és szövettanilag is jellemezték, de patofiziológiai alapja nem ismert. Az esetek kis százaléka méhen belüli vagy posztnatálisan szerzett vírusos hepatitishez vezethet.

A legtöbb esetben az „idiopátiás” újszülöttkori hepatitis egy nagyon általános kategória, amely magában foglalja az újszülöttkori májműködési zavarok összes olyan esetét, amelynek etiológiáját nem azonosították.

Például a homozigóta alfa-1-antitripszin-hiány, amelyet ma az újszülöttkori májbetegség specifikus okaként ismernek fel, korábban az idiopátiás újszülöttkori hepatitis kategóriába tartozott.

Mivel az epesav-anyagcsere tisztábban van meghatározva, és specifikus hibákat azonosítanak, ma úgy gondolják, hogy sok olyan gyermeknél, akiről korábban azt hitték, hogy "újszülöttkori hepatitis" van, hibás az epesav-anyagcsere.

A csecsemők és újszülöttek hepatobiliáris rendszere érzékeny a metabolikus éretlenség, az elégtelen fehérjetranszport vagy az organellumák megváltozott működése miatti károsodásokra. Ezek a jellemzők megváltozott permeabilitáshoz vagy a rendszeren belüli nem hatékony transzporthoz vezetnek, ami hozzájárul a kolesztázis kialakulásához vagy krónikussá válásához.

Az újszülöttkori hepatitisben szenvedő gyermekek kezelésének elsődleges célja a klinikai állapot kimutatható és kezelhető okainak kimerítő kutatása. A sárgaság születéstől kezdve vagy az élet első 3 hónapjában jelentkezhet.

Az epevezeték-elégtelenségben, alfa1-antitripszin-hiányban vagy akár epeúti atresiában szenvedő betegeknél a kolesztázis klasszikus megnyilvánulásai nem mindig jelentkeznek életük első heteiben. Ezeknek a gyerekeknek gyakran, de nem mindig, rossz az étvágya, hánynak és beteges a megjelenése.

A kolesztázis acholikus széklet és sötét vizelet áthaladásával nyilvánul meg. A szérum bilirubinszintje emelkedett, és több mint 50%-a a konjugált frakciónak köszönhető. Az aminotranszferáz szintje szinte mindig emelkedett, de változó mértékben. AP és GGT szint, ha emelkedett, csak mérsékelten.

A szérum albumin és az RT kóros lehet, és a rendellenesség mértéke korrelál a betegség megjelenésének súlyosságával. Az ultrahangvizsgálat általában az epehólyag jelenlétét és az epefa cisztás malformációinak hiányát mutatja, ami megmagyarázza a kolesztázist. A máj-epeszcintigráfia a radionuklid késleltetett transzportját tárja fel, és végül nyitott extrahepatikus epefát mutat.

A súlyosan érintett májban nehézségekbe ütközhet a radionuklid felvétele, ami csökkenti ennek a vizsgálatnak a hasznosságát súlyosan beteg gyermekeknél. A májbiopszia általában végleges diagnózist ad az óriássejtek transzformációjának bemutatásával, portális gyulladásos infiltrátumokkal és epevezeték-proliferáció nélkül.

Ezeknek a gyermekeknek a kezelése támogató intézkedésekből és a felszívódási zavar következményeinek elkerüléséből áll a megfelelő táplálkozás biztosításával, valamint zsírban oldódó vitaminok és közepes szénláncú trigliceridek bevitelével a gyógyulásig (ami a legtöbb esetben előfordul). A májátültetés alternatíva azok számára, akik nem részesülnek a konzervatív kezelésből.

Biliáris atresia

Az epeúti atresia egy destruktív idiopátiás gyulladásos folyamat eredménye, amely az intra- és extrahepatikus epevezetékeket érinti. Ez fibrózishoz és az epeutak elpusztulásához vezet epecirrhosis kialakulásával. Világszerte előfordul, 12 000 élveszületésből körülbelül 1-et érint, és a csecsemők és gyermekek májátültetésének leggyakoribb indikációja.

Az epeúti atresia korai megkülönböztetése az idiopátiás újszülöttkori hepatitistől lehetővé teszi a gyors sebészeti korrekciót (Kasai portoenterostomia), amely jobb táplálkozást és maximális növekedést tesz lehetővé.

Mivel a cirrhosis gyorsan fejlődik, műtéti korrekció Az epeúti atresia akkor a leghatékonyabb, ha 3 hónapos kor előtt végzik el, ami rávilágít a csecsemőknél észlelt májműködési zavar okának gyors és pontos diagnosztizálására. Az idiopátiás újszülöttkori hepatitishez hasonlóan az epeúti atresiában szenvedő gyermekeknél a kolesztázis jelei jelentkeznek. Miután ezeket a jeleket felismerték, a hasi ultrahangvizsgálat kizárhatja a choledochal ciszta jelenlétét.

A koleszkintigráfia általában azt mutatja, hogy a jelölt atom jól befogható, és még 24 óra elteltével sem ürül ki a bélbe. A májbiopszia megerősíti a diagnózist - az interlobuláris epeutak proliferációját, a periportális fibrózist és a tubulusokban lévő epedugókat tárja fel.

Májtranszplantáció válhat szükségessé, ha progresszív májdekompenzáció, refrakter növekedési retardáció, károsodott szintetikus diszfunkció, valamint koagulopátia vagy kezelhetetlen portális hipertónia kialakulása, visszatérő gyomor-bélrendszeri vérzéssel vagy hypersplenismussal.

Más okok

Az újszülöttek és csecsemők májműködési zavarához vezető egyéb nozológiai egységek általános vizsgálatok kombinációjával diagnosztizálhatók.

Az epefa szerkezeti rendellenességeit, például a veleszületett májfibrózist vagy choledochal cisztákat általában ultrahangvizsgálattal mutatják ki. A májbiopszia a veleszületett májfibrózisban szenvedő csecsemőknél a jellegzetes "ductalis lemez defektust" mutatja.

A kolesztázist okozó bakteriális fertőzések pozitív vér- vagy vizeletkultúrával azonosíthatók. Az anya fertőzésének (toxoplazmózis, szifilisz, citomegalovírus, herpes simplex vírus, varicella és más vírusok) való kitettség vagy a kórtörténetben szereplő anya azonnali szűrést kell, hogy végezzen ezekre a fertőzésekre. Vírusfertőzés gyanúja esetén mind a szérum immunglobulin M (IgM), mind az IgG elleni antitesteket meg kell határozni. A vizelet gyakran pozitív citomegalovírusra.

Az örökletes tirozinémiát, a tirozin metabolizmus hibáját a máj szintetikus funkciójának aránytalan károsodása, a bilirubin-, a transzaminázszintek enyhe eltérései és az angolkór jelzi.

A szukcinil-aceton jelenléte a vizeletben és a fumaril-acetoacetát-hidroláz (amely a tirozin oxidatív katabolizmusának utolsó lépését katalizálja) elégtelen aktivitásának kimutatása megerősíti a diagnózist. Az alfa-1-antitripszin-hiány szűrése elvégezhető a ZZ-inhibitor fehérje (PiZZ) tipizálásával, és általában a májbiopszia során a máj parenchymájában lerakódott jellegzetes periodikus sav Schiff-pozitív alfa 1-antitripszin granulátumok igazolják.

Az újszülöttkori vasraktározási betegségben szenvedő csecsemők biopsziáján túlzott vaslerakódások láthatók. A pajzsmirigy működésének értékelése kizárja a veleszületett hypothyreosisot, amely homályos hiperbilirubinémiával járhat.

MÁJBETEGSÉGEK IDŐSEBB GYERMEKNÉL

A csecsemőkor után észlelt májbetegségek fő okai toxikus, fertőző, metabolikus, autoimmun, vaszkuláris és infiltratív eredetűek. Az egyes rendellenességek relatív gyakorisága a beteg életkorától függően változik. A vírusos hepatitis minden korosztályban előfordul, csakúgy, mint a szív- vagy kollagén-érbetegség által okozott májbetegség. A zsíranyagcsere zavarai idősebb csecsemőkorban és kisgyermekkori. A Wilson-kórt általában idősebb gyermek- vagy serdülőkorban észlelik.

Akut hepatitis

A vírusos hepatitis klinikai képe a kórokozótól függően változik. A HAV fertőzés leggyakrabban influenzaszerű betegségként jelentkezik (rossz közérzet és felső légúti fertőzés jelei). A betegek gyakran lázasak, és nagyon súlyos sárgaságuk is lehet.

A kórokozók elsősorban széklet-orális úton terjednek. Gyermekeknél a betegség általában magától elmúlik, és gyakran nincs klinikai megnyilvánulása. Krónikus hordozó állapotot nem azonosítottak. Az akut fertőzés diagnózisa az anti-HAV IgM antitestek szérumban való jelenlétén alapul.

A hepatitis B vírus (HAV) fertőzés akut és krónikus hepatitist, esetleg cirrózist és hepatocelluláris karcinómát is okozhat. A diagnózis a hepatitis B felszíni antigén (HBsAg) vagy az anti-HBV mag (anti-HBc) IgM antitest kimutatásán alapul. A krónikus HBV fertőzés a HBsAg és a HBV DNS fennmaradásával jár.

A hepatitis C vírus (HCV) akut hepatitist okoz, amely továbbhalad krónikus betegség az érintettek több mint 70%-ánál. Végstádiumú betegség (májcirrhosis, hepatocellularis carcinoma) a betegek 10%-ában fordulhat elő. A fulmináns hepatitist ritkán írtak le. A diagnózis az anti-HCV antitestek kimutatásán alapul, és megerősítést nyer láncreakció polimeráz a HCV RNS-en.

A hepatitis D vírus (HDV) fertőzés általában komplikálja a májbetegséget a hepatitis B-ben szenvedő betegeknél, és mindig figyelembe kell venni a különösen agresszív HBV-betegségben szenvedő betegeknél. A HDV gyakori a Földközi-tenger medencéjében, és kevésbé gyakori a Földközi-tenger medencéjében Észak Amerika ahol elsősorban az intravénás droghasználattal függ össze.

A hepatitis E vírus (HEV) járványként fordul elő a világ szegényes részein egészségügyi feltételek. Az Észak-Amerikában diagnosztizált esetek olyan betegeknél fordultak elő, akik külföldről hozták a vírust. Terhes nőknél különösen pusztító lehet.

krónikus hepatitis

Hagyományosan gyulladásos májbetegségként határozzák meg, amelyben a biokémiai és szövettani eltérések több mint 6 hónapig fennállnak. Azonban visszafordíthatatlan változások fordulhatnak elő gyermekeknél és az adott 6 hónapon belül. A legakutabb hepatitis gyermekeknél 3 hónapon belül eltűnik.

A megfigyelt májbetegség etiológiáját aktívan azonosítani kell, mivel sok olyan betegség, amely gyermekeknél krónikus hepatitist okoz, specifikus konzervatív terápiára alkalmas. A krónikus hepatitis gyermekeknél vírusfertőzés, autoimmun folyamat, hepatotoxikus gyógyszereknek való kitettség vagy szív anyagcsere- vagy szisztémás rendellenességek következménye.

Autoimmun hepatitis (AIH)

Az AIH a keringő autoantitestek jelenlétével összefüggő májgyulladás, a májbetegség egyéb felismert okainak hiányában. Legalább két típust írtak le: az I-es típusú AIH gyakoribb a nők körében, és pozitív antinukleáris antitest jellemzi, a II-es típusú AIH pedig anti-máj-vese-mikroszómális antitesteket foglal magában.

Más autoimmun betegségek is előfordulhatnak az ilyen típusú hepatitis mellett, beleértve a pajzsmirigygyulladást, a cukorbetegséget, hemolitikus anémiaés erythema nodosum. Laboratóriumi értékelés feltárja az aminotranszferázok növekedését (gyakran nagyon magas) és különböző mértékű hiperbilirubinémiát, amelyek többsége konjugált.

A szérum gammaglobulin koncentrációja szinte minden betegben emelkedett. Az AR és GGT értékek általában normálisak vagy csak enyhén emelkedtek. A májbiopszia feltárja gyulladásos infiltrátumok korlátozza a lemezes és intralobuláris zónákat részleges nekrózissal, a lebeny szerkezetének torzulásával és súlyos esetekben fibrózissal.

Egyéb májbetegségek

A szklerotizáló cholangitist az intra- vagy extrahepatikus epefa krónikus gyulladása jellemzi. Lehet, hogy elsődleges (az alapbetegség bizonyítéka nélkül, ill tisztázatlan etiológia), és gyakran társul gyulladásos bélbetegséggel. A másodlagos szklerotizáló cholangitis kövekből, posztoperatív szűkületekből vagy daganatokból ered.

A gyermekeknél sárgaság, viszketés (viszketés) vagy fáradtság jelentkezhet. Az emelkedett AR szint nagyon jellemző, de nincs specifikus betegségmarker. A biopszia tipikus koncentrikus fibrózist mutat az interlobuláris epeutak körül ("hagymahéj" megjelenés). A diagnózis felállításához kolangiográfia vagy endoszkópos retrográd cholangiopancreatográfia szükséges.

A kezelés zsírban oldódó vitaminok és urzodezoxikólsav, egy természetes choleretic epesav beadásából áll, amely úgy tűnik, hogy csökkenti a viszketést az érintett egyénekben. Sajnos a májbetegség sok betegnél előrehalad, és cirrhosis alakul ki. A hosszú távú túléléshez végső soron májátültetésre van szükség.

Wilson-kór egy autoszomális recesszív rendellenesség, amelyet az epével történő rézkiválasztás hibája okoz, és amelyben a felesleges rézlerakódások cirrózishoz vezetnek. A felesleges réz lerakódik a szaruhártyában, a vesékben és az agyban, ami a betegség extrahepatikus megnyilvánulásaihoz vezet.

Bár a klinikopatológiai megnyilvánulások rendkívül változatosak lehetnek, a Wilson-kórt minden májbetegségben, neurológiai rendellenességben, viselkedésbeli változásban vagy Kayser-Fleischer gyűrűs gyűrűben szenvedő gyermek differenciáldiagnózisában szerepeltetni kell.

A szérum ceruloplazmin, a réz hordozója általában, de nem mindig, csökken. A végleges diagnózis megköveteli a 24 órás vizelettel történő rézkiválasztás értékelését és a biopsziával nyert réz mennyiségi meghatározását a májszövetben.

A Wilson-kór fulmináns májelégtelenségként jelentkezhet, általában hemolitikus krízissel társulva mérgező hatások réz a vörösvértesteken.

A terápia a penicillamin, amely lehetővé teszi a réz vizelettel történő kiválasztását. Mivel a prognózis a korai kezeléstől és a terápiára adott egyéni választól függ, fontos figyelembe venni ezt a diagnózist minden olyan gyermeknél, akinek krónikus májbetegsége van.

Ischaemiás hepatitis pangásos szívelégtelenség, sokk (pl. kiszáradás), fulladás, szív- és légzésleállás vagy görcsök következtében jelentkezik. Általában az aminotranszferázok szintje emelkedik a súlyos májbetegség egyéb markereinek hiányában. Ezt a rendellenességet a máj hipotenziója/hipoperfúziója okozza a fenti események egyike során, a máj a kezdeti folyamat "ártatlan szemlélőjeként" érintett.

Az ischaemiás hepatitis hasonlíthat a fertőző hepatitisre, de könnyen megkülönböztethető a transzaminázszintek gyors csökkenésével a kezdeti stroke utáni napokban, anélkül, hogy fokozná a koagulopátiát vagy a hiperbilirubinémiát.

A máj infiltratív rendellenességei figyelhetők meg leukémia, limfóma és neuroblasztóma , de ezek a nosológiai egységek általában gyorsan azonosíthatók. Hasonlóképpen, a primer májdaganatok könnyen azonosíthatók olyan gyermekeknél, akiknél hepatomegalia vagy hasi puffadás jelentkezik. Ritkábban a gyermekek kezdetben sárgasággal és tömegesen jelentkeznek.

A hepatoblastoma, a hepatocarcinoma és a hemangioendothelioma az összes gyermekkori májdaganat csaknem kétharmadát teszik ki. A hepatocelluláris karcinóma általában később fordul elő, mint a hepatoblasztóma, és gyakrabban fordul elő olyan gyermekeknél, akiknek kórtörténetében májbetegség (pl. krónikus hepatitis B) szerepel.

Az alfa-fetoprotein szérum szintje általában emelkedett. A CT-vizsgálat általában kis sűrűségű elváltozásokat tár fel, és megmutatja, hogy a tömeg egyszeri vagy többszörös. Egyetlen daganat sebészeti kimetszése vagy sugár-/kemoterápia a választott kezelés.

KÖVETKEZTETÉS

A súlyos májbetegség azonosítása gyermekbetegeknél a kezdeti megjelenéskor kritikus fontosságú. Az epeúti atresiában szenvedő gyermekek korai azonosítása kritikus az optimális konzervatív vagy sebészeti beavatkozáshoz.
Az eredmény a transzplantáción kívüli májbetegség számos kezelési lehetőségének elérhetősége (9. táblázat).

9. táblázat
Lehetőségek májbetegségben szenvedő gyermekek számára a transzplantáción kívül

• Hiányos kóros végtermék pótlása, például primer (bázis?) epesavak orális adagolása (károsodott epesav-bioszintézisben szenvedő betegeknél)
• Csökkentett felhalmozódott anyag (pl. antioxidáns koktélok és kötődés újszülöttkori vasraktározási betegségben)
• Metabolikus gátlók használata (pl. NTBC tirozinemia esetén)
• Enzim indukció (pl. fenobarbitál a II. típusú Crigler-Najjar szindrómához)
• Az étrendi szubsztrát korlátozása (pl. galaktóz galaktózémiában)
• Molekuláris manipuláció (pl. az alfa-1-antitripszin polimerizáció gátlása)
• Receptor alapú célzott enzimpótló terápia
• Génterápia
• Hepatocita transzplantáció (pl. fulmináns májelégtelenség)

Ezek az új kezelési stratégiák drágábbak, de csökkentik az értékes donormáj felhasználását, így elérhetővé teszik ezeket a szerveket olyan betegek számára, akiknek még nincs más kezelési lehetősége.

A jövőben bizonyos anyagcserezavarok esetén olyan meghatározó terápiák válhatnak elérhetővé, mint a célzott enzimpótlás vagy a génterápia. Ezekkel az izgalmas kilátásokkal a gyermekek májbetegségének helyes és gyors értékelése kiemelkedően fontos, hogy lehetővé tegyék a gyermekek növekedését és a lehető legegészségesebbé válását, amíg el nem érik azt a kort, amikor már elérhető lesz a végleges terápia.

RÖVIDÍTÉSEK
AIH - autoimmun hepatitis
ALT - alanin aminotranszferáz
AR - alkalikus foszfatáz
AST - aszpartát-aminotranszferáz
GGT – Gamma-glutamil-transzpeptidáz
HAV - hepatitis A vírus
HVB - hepatitis B vírus
HCV - hepatitis C vírus
HDV - hepatitis D vírus
HEV - hepatitis E vírus
LFT - Májfunkció teszt
RT - protrombin idő
PTT - részleges tromboplasztin idő

Forrás : Ian D. D" Agata, Williams F. Balistreri. Evaluation of Liver Diseases in the Pediatric Patient. Pediatric in Review, Vol. 20, No 11, pp 376-389

Fordítás angolból– N. N. Cserkasina

A kóros májműködéssel járó betegségek gyermekeknél különböző okok miatt fordulhatnak elő. Mindenesetre komoly veszélyt jelentenek a gyermek egészségére és fejlődésére.

A máj az egyik fő szerv, amelynek munkája az összes többit érinti. Felelős a vérképzésért, a szövetek sejtek építéséhez szükséges anyagokkal való táplálásáért, a mérgező anyagok szervezetből történő eltávolításáért.

A májbetegségek nem mindig észlelhetők azonnal, mivel a legtöbb gyermekbetegség tünetei a kezdeti szakaszban hasonlóak. A nyilvánvaló tünet a sárgaság. Az ilyen típusú eltérések időben történő észlelése egy gyermeknél különösen fontos, mivel ez lehetőséget ad arra, hogy a legkevesebb komplikációval megszabaduljon a betegségtől.

A májbetegség okai gyermekeknél

A gyermekeknél a test munkájában való eltérés a következő okok miatt fordulhat elő:

A gyermek teste gyorsan reagál minden kellemetlen érzésre. Enyhe hipotermia, szokatlan ételek, stressz lázat, emésztési zavarokat, hangulatváltozásokat és egyéb tüneteket okozhat. Az ilyen tüneteket nem szabad figyelmen kívül hagyni. Súlyos betegségeket okozhatnak.

A következő eltéréseknek fel kell hívniuk a szülők figyelmét:

A betegség tünetei - a bőr és a szemfehérje sárgulása

• A bőr és a szemfehérje besárgulása;
• Fájdalomra panaszok a jobb oldalon;
• Hőmérséklet emelkedés;
• Étvágytalanság;
• Álmosság és csökkent aktivitás;
• Hányinger, hányás;
• bélrendszeri rendellenesség;
• Szék fehér;
• A vizelet sötétedése.

A tünetek kisimíthatók, főleg megfázás esetén. Ez még az orvost is megzavarhatja. Általában ő nevezi ki a vizelet és a vérvizsgálatok szállítását. A vizelet színe alapján, még vizuálisan is, májbetegségre lehet gyanakodni egy gyermeknél. A teljes vérkép megmutatja a máj által termelt festék bilirubin tartalmát. Egészséges gyermekek hemoglobinszintje normális vagy enyhén alacsony. Hepatitisben a hemoglobintartalom megnövekszik. A véralvadás a máj állapotától is függ. A csökkent vérrögképződés betegség jele lehet. Változik az eritrociták és a vérlemezkék száma is. A vizsgálatok eredményeinek megvizsgálása után az orvos eldönti, hogy elküldi-e a gyermeket komplexebb vizsgálatra. A vizeletvizsgálat megmutatja a bilirubin koncentrációját, a toxikus vegyületek jelenlétét, a megnövekedett leukociták tartalmát, ami gyulladásos folyamatot jelez.

Májbetegségek lehetségesek gyermekeknél

Különböző súlyosságú májbetegségek bármely életkorban előfordulhatnak. Az olyan rendellenességeknek, mint az újszülöttkori sárgaság, a mérsékelt hepatomegalia, fiziológiai okai lehetnek. Súlyos elváltozások a következő betegségek esetén fordulhatnak elő:

Az epeutak természetes fejletlensége miatt, amely a születés előtti időszakban lehetséges, előfordulhat, hogy az újszülöttek mája nem alkalmazkodik azonnal a normál körülményekhez. Van egy úgynevezett fiziológiás sárgaság. Az újszülötteknél a test és a szemek sárgulásának oka a szoptatás lehet, ha az anyának zsíros teje van. Általában ez a sárgaság két hetes korig nem veszélyes, magától elmúlik. Ha a sárgaság 2 hét elteltével sem múlik el, akkor az ok betegség lehet. A gyermeket meg kell vizsgálni, és ha a betegség beigazolódik, kezelni kell, ügyelve a legkisebb állapotváltozásokra is. Egy szövődmény nagyon veszélyes lehet, mivel általában hirtelen jelentkezik (más néven „nukleáris sárgaság”), ami a gyermek halálához vezet.

A csecsemők sárgasága a szoptató anya táplálkozásának megváltozásával is előfordulhat. A szervezet reagálhat a gyümölcsökre, a tejre. Ez az állapot laktóz- vagy fruktóz-intoleranciával fordul elő. A csecsemő anomáliájának kizárásához elegendő, ha az anya betartja a diétát. Azt, hogy melyik termék vált ki ilyen reakciót a gyermek testében, a tesztek jelzik.

Az újszülöttkori sárgaság súlyos formáját "nukleáris sárgaságnak" nevezik.

Néha a gyermekek sárgaságának oka a szervezetben az epe keringésének örökletes rendellenessége (családi epehólyag) lehet. Leggyakrabban ez a betegség 1 hónapos korban jelentkezik. Az epe elégtelen képződésének jele ebben az esetben egy heterogén összetételű fehér széklet, barna foltokkal.

A gyermekkori sárgaság gyakori oka a fertőző betegségek jelenléte az anyában a terhesség és a szülés során. Ezek lehetnek húgyúti fertőzések, nőgyógyászati ​​betegségek, herpesz, szifilisz, rubeola, tuberkulózis és mások.

Az epeúti atresia, az epeutak elzáródása, a csecsemők súlyos betegsége. Ezt a betegséget gyakorlatilag nem kezelik, májátültetésre van szükség. Egy nehéz műtétnek életveszélyes szövődményei lehetnek (cirrhosis és mások).

Eltérés akkor is előfordulhat, ha egy nő kábítószert, alkoholt fogyaszt vagy dohányzik terhesség vagy szoptatás alatt. A gyermek mérgező hepatitist kaphat.

Betegségek idősebb gyermekeknél

A gyermekek 5-7 éves korukban mérsékelt májmegnagyobbodást (hepatomegáliát) tapasztalhatnak, amelyet leggyakrabban élettani okok okoznak, és a gyermek szervezetében az eperendszer fokozatos fejlődése következtében alakul ki. Lehet, hogy nem nyilvánul meg. Egyes esetekben sárgaság és enyhe rossz közérzet jelentkezhet. Ilyenkor a gyermek nem szorul kezelésre, csak diétás táplálékra - zsírszegény, sótlan ételre, mértékletes édességfogyasztásra. Az étrendnek tartalmaznia kell gyümölcsöket, zöldségeket, túrót és tejtermékeket. Az ilyen táplálkozás támogatja az immunrendszert, elősegíti a szövetek helyreállítását.

A serdülők gyakori betegsége a májszövet mérgező károsodása, amely az alkoholfogyasztás, a kábítószer-függőség és más rossz szokások miatt következik be.

A vírusos hepatitis A vagy B fertőzés a beteg hozzátartozóval közösen használt edényeken vagy higiéniai cikkeken keresztül történhet. A vírusos hepatitis C fertőzés a fogorvosi rendelőben lévő orvosi műszereken a vírushordozók vérével való véletlen érintkezés eredménye lehet, és előfordulhat műtét, intravénás gyógyszerinfúzió során is. Akut megnyilvánulásai a sárgaság, a bőrviszketés, a hepatomegalia, a fáradtság, az idegrendszeri betegségek, az eszméletvesztésig és a kómáig. Ha a gyermek drasztikusan fogy, fáj a hasa a jobb oldalon, hányinger és hányás van, akkor a lehető leghamarabb meg kell mutatni az orvosnak.

Ha betegségre gyanakszik - sürgős vizsgálat laboratóriumi módszerekkel

Ezt a szervet jó- vagy rosszindulatú daganatok érinthetik. A májszövet károsodásának súlyos formái a cirrhosis és a rák. Az ilyen betegségek oka a krónikus vírusos hepatitis szövődménye lehet.
Ez egy különösen súlyos forma. Gyermekeknél ez lehet veleszületett, és 2-3 éves korban jelentkezik teljes egészében. A májszövet sejtjei sorvadnak, és a gyermek meghal. Idősebb korban a májelégtelenség tünetei a hasüregben felgyülemlett folyadék miatt megnövekedett hasban, duzzanatban, csökkent véralvadásban, mérgezési tünetekben nyilvánulnak meg.

Májbetegségek diagnosztizálása és kezelése gyermekeknél

Betegség gyanúja esetén sürgős laboratóriumi vizsgálatra van szükség. Ebben az esetben elvégzik: általános és biokémiai vérvizsgálatot, immunológiai teszteket a vírusok elleni antitestek kimutatására. Segítségükkel meghatározhatja, mennyire érintett a májszövet, és megjósolhatja a betegség kialakulását. A betegségek megerősítésére ultrahangot, röntgent és egyéb módszereket alkalmaznak. A vizsgálat után az orvos pontosan ismeri a betegség természetét, fejlődési stádiumát, esetleges szövődményeit.A májszövet károsodásának súlyos formái a cirrhosis és a rák. Az ilyen betegségek oka a krónikus vírusos hepatitis szövődménye lehet.

A gyermekkori májbetegségek kezelésében a következő módszerek állnak rendelkezésre:

1. Konzervatív - gyógyszerek és diéta segítségével;
2. Sebészeti - vér nélküli műtétek a májszöveten és az epeutakban (laparoszkópia), valamint a legsúlyosabb esetekben a hasüreg megnyitásával járó műveletek (például májátültetés).

Gyermekeknél minden műveletet teljes érzéstelenítésben végeznek.

Konzervatív kezeléssel szigorú diétát, a fizikai megterhelés alóli mentesítést és a sporttevékenységeket írják elő. A betegség természetétől függően gyógyszereket írnak fel: antibiotikumok (fertőző és gyulladásos folyamatokra), hepatoprotektorok (hepatitis, cirrhosis és más súlyos betegségek esetén), choleretic gyógyszerek, vitaminok.

Az időben történő diagnózis és kezelés, még súlyos esetekben is, helyreállíthatja a gyermek egészségét, és néha életet menthet.

Ki mondta, hogy lehetetlen gyógyítani a súlyos májbetegségeket?

• Sokféleképpen próbáltam, de semmi sem segített...
• És most készen áll arra, hogy kihasználjon minden lehetőséget, amely megadja Önnek a régóta várt jó egészséget!

Létezik hatékony gyógyszer a máj kezelésére. Kövesse a linket, és megtudja, mit javasolnak az orvosok!

Ezt normális nélkül mindenki megérti egészséges máj Az ember nem tud teljes mértékben létezni. Ezért a szülőknek sok kérdésük van ennek a szervnek a gyermekeknél megnövekedett méretével kapcsolatban. Mi a teendő, ha egy gyermeknek megnagyobbodott a mája, ebből a cikkből megtudhatja.

Májméretek - normák

A máj méretét három paraméter szerint szokás meghatározni: jobb oldalon a bimbóudvar vonala mentén, bal oldalon a ferde vonal mentén és a mellkas középvonala mentén. A vonalak menete az ábrán látható. A máj normál mérete egészséges gyermekeknél a következő:

• 3 évig - a mellbimbóvonal jobb oldalán - 5 cm, a középvonalon - 4 cm, a bal oldali ferde vonalon - legfeljebb 3 cm.
• Legfeljebb 7 éves korig - a mellbimbóvonal jobb oldalán - legfeljebb 6 centiméter, a középső szegycsont mentén - 5 centiméter, a bal oldalon ferde - legfeljebb 4 centiméter.
• 12 éves korig - jobb oldalon a bimbóudvar vonala mentén - legfeljebb 8 centiméter, a középvonal mentén - 7 centiméter, a bal oldali ferde - 6 centiméter.
• 12 év felett - jobb oldalon a bimbóudvar vonala mentén - 10 centiméter, a középvonal mentén - 9 centiméter, a ferde bal vonal mentén - 8 centiméter.

Egészséges gyermeknél a normál májat nem szabad megnagyobbítani. Ezenkívül nem haladhatja meg a bordaívet.

Kivételt képeznek az újszülöttek és a gyermekek, akik még nem töltötték be az 1. életévüket. Náluk egy ilyen, a bordaíven túli kijárat teljesen normális élettani jelenség lehet, ha a kijárat nem haladja meg a 2 centimétert.

5-6 éves gyermekeknél a máj bordaíven túli kilépése is előfordulhat, azonban ez általában nem haladhatja meg az 1 centimétert. A fenti normáktól való bármilyen eltérés a máj növekedésének minősül, és lehetséges patológiákat jelezhet.

Mik az eltérések?

A májnagyobbodás nem önálló betegség, hanem csak egy betegség tünete. Magát a tünetet az orvostudományban hepatomegaliának nevezik. Nem minden növekedést kell figyelmeztető jelnek tekinteni. Ha a gyermek még nincs hét éves, ha mérete kissé megnagyobbodott, az orvosok úgy vélik, hogy ez az állapot nem igényel orvosi beavatkozást.

Ha a máj mérete jelentősen megnagyobbodik vagy hepatomegáliát észlelnek először hét éves kor után, akkor ez a tünet kórosnak minősül, és az orvos minden erőfeszítése a felderítésre irányul. igaz ok máj megnagyobbodás.

Egy létfontosságú szerv "megnőhet" a veleszületett patológiák miatt:

• méhen belüli fertőzések;
• a terhesség alatt a magzatot érintő vírusos betegségek (elsősorban rubeola, toxoplazmózis és citomegalovírus);
• az epeutak veleszületett hiánya vagy fertőzése (artresia);
• a szív- és érrendszer betegségei, amelyek során egy vagy másik fokú szívelégtelenség alakul ki;
• hemolitikus betegség, amely a magzatnál a terhesség alatt jelentkezett az anyával való Rh-konfliktus miatt, valamint olyan betegség, amely a baba születése után „kezdődött” ugyanezen okból (általában Rh-negatív anyától született Rh-pozitív babáknál fordul elő );
• számos ciszta;
• a vérkeringés és az erek örökletes betegségei, amelyekben az erek kórosan kitágulnak, ami spontán vérzéssel jár.

A máj más, nem veleszületett okok miatt is megemelkedhet:

• Fertőző mononukleózis;
• vírusos hepatitisz;
• súlyos mérgező mérgezés mérgekkel vagy vegyi anyagokkal;
• az epehólyag gyulladása;
• tuberkulózis;
• szifilisz;
• elhízás és anyagcsere-betegségek;
• cukorbetegség;
• onkológiai betegségek és vérbetegségek (limfóma, leukémia stb.).

A máj megnagyobbodásához vezethet a kiegyensúlyozott bébiétel elvének megsértése, különösen, ha a szénhidrátok és zsírok dominálnak a baba étrendjében, és nincs elegendő fehérje. Ha a patológia az veleszületett okok, akkor általában már a baba első életévében is meg lehet állapítani, mert a kivizsgáló gyermekorvos tapintással nem tudja nem észrevenni a túlzott májméretet. A szerzett természet kóros elváltozásait általában később, 5-7 évnél közelebb diagnosztizálják.

Mivel a lehetséges okok listája rendkívül széles, jobb, ha nem próbálja saját maga kideríteni az igazit.

Hepatomegalia - olyan szindróma, amelyet nem lehet figyelmen kívül hagyni, mert nemcsak a morzsák egészsége a jövőben, hanem az élete is attól függ, hogy milyen gyorsan és helyesen kap a gyermek szakképzett segítséget.

A patológiák jelei

Nyilvánvaló, hogy a szülők nem tudják önállóan megmérni a baba máját, hogy megértsék, van-e eltérés a normától. De minden anya gyaníthatja, hogy valami nincs rendben, számos jel miatt, amelyek közvetetten májproblémákat jelezhetnek:

• a gyermek gyakran panaszkodik a hasüreg nehézségére, míg a jobb oldali has felső része kissé fájdalmas, ha enyhén megnyomja a kezét;
• a bőr sárga vagy sárgás árnyalatú, a szemgolyó sárgává válik;
• a babának táplálkozási problémái vannak - étvágytalanság, hányinger és hányás, széklet instabilitása, gyakori hasmenés;
• a széklet nagyon világossá válik, néha majdnem fehér, és a vizelet éppen ellenkezőleg, sötétedik;
• elhúzódó sárgaság újszülötteknél (ha több mint két hét telt el a kórházból való kibocsátás óta, és a gyermek még mindig sárga, ez ok a máj ellenőrzésére);
• jellegzetes keserű szag a szájból (nem kötelező jel!).

Hol lehet jelentkezni?

Ha a szülők arra gyanakszanak, hogy a gyermeknek májproblémái vannak, feltétlenül keressen fel gyermekorvost gyermekével. Természetesen egy ilyen szakember, mint egy hepatológus, sokkal gyorsabban meg tudja oldani a problémát, de Oroszországban nincs olyan sok ilyen ritka és szűk szakterületű orvos, és nem minden klinikán fogadják el őket.

Ha van lehetőség egy ilyen orvos meglátogatására, akkor jobb, ha megteszi. Ha nincs hepatológus, gyermekorvos és gasztroenterológus segít. Egy ilyen duettben két szakember biztosan talál kóros okok, ha igen, és képes lesz megfelelő kezelést előírni. Szigorúan tilos a vizsgálat megkezdését elhalasztani. Bármilyen meghibásodás a májban, és a növekedés is hibás működésnek minősül, növeli a mérgezés valószínűségét. Hiszen a szervezet természet által létrehozott természetes "szűrője" - a máj - nem működik teljesen.

Általában egy tapasztalt gyermekorvos a kezével - a májterület tapintásával, kopogtatásával - megállapíthatja, hogy a máj és a lép megnagyobbodott-e egy gyermeknél. A gyanút az ultrahangos diagnosztika igazolja.

Az ultrahangon nemcsak a máj pontos méreteit láthatja (milliméterig), hanem azt is lehetséges változások szöveteiben zavarok a jobb vagy bal lebenyben.

Kezelés

A 7-8 év alatti gyermekeknél a máj enyhe növekedését (valamivel több mint 2 centimétert) gyógyszerek segítségével korrigálják. Sebészeti beavatkozás csak súlyos és súlyos veleszületett, szerkezeti rendellenességekkel járó májkárosodás esetén megengedett. A kezelés mindig az azonosított alapbetegség kezelésével kezdődik. Ha mindenért egy vírusfertőzés a felelős, a gyermek kórházba kerülhet, és a kórházban átszúrhat egy hatékony vírusellenes gyógyszert ( "Tamiflu"). Otthon ilyen gyógyszereket nem írnak fel, de vírusellenes gyógyszereket mindenki megkaphat a gyógyszertárból ( "Anaferon"és mások) nem tekinthetők hivatalosan hatékonynak és nem befolyásolják a vírusfertőzés lefolyását.

A bakteriális fertőzéseket vagy a kapcsolódó gyulladásos folyamatokkal járó betegségeket általában antibiotikumokkal kezelik, a legkevésbé súlyosat választva, hogy ne nehezedjenek további gyógyszeres "nyomás" a májra. Az anyagcsere-betegségeket az endokrinológus speciális gyógyszerekkel kezeli, amelyek javítják és normalizálják az anyagcsere folyamatait. Az alapbetegség kezelésével egyidejűleg a megnagyobbodott májú gyermek speciális májvédő terápiát ír elő. Olyan alapokat foglal magában, amelyek feladata az amúgy is szenvedő máj támogatása a gyógyszerterhelés során.

Általában a máj fenntartó terápiájában vannak olyan gyógyszerek, mint pl "Essentiale", "No-shpa", Karsil, "Heptral"és "Duspatalin". A gyermekkorban leggyakrabban felírt hepatoprotektorok közül meg kell jegyezni "Galsten", "Ursosan", "Holenzim".

A gyermek szervezetének jobb működése érdekében a kezelés során fontos enzimeket tartalmazó gyógyszereket írnak fel, amelyek a patológia miatt elégtelen mennyiségben képződhetnek. Ezek a gyógyszerek közé tartoznak Creon,"Mezim".

Nem érdemes túl sokáig szedni az enzimeket, nehogy „elrontsuk” a gyerek szervezetét. Ellenkező esetben a saját enzimek termelését semmivé fogja csökkenteni, ami aztán nagyon katasztrofális következményekkel jár.

A gyermek, függetlenül attól, hogy mi okozta a máj megnagyobbodását, kijelölt speciális diéta . A zsíros ételek - vaj, disznózsír, magas zsírtartalmú sajtok, zsíros tej és tejföl - hosszú időre teljesen kikerülnek a gyermek étlapjából. Szigorúan tilos hepatomegaliás babának kakaót, csokit, tojást, gombát, dióféléket, zsíros húsokat, savanyú italokat, beleértve a gyümölcsleveket, konzerv- és füstölt húsokat, fűszereket és még fagylaltot is fogyasztani. Nagyon fontos a diéta betartása, különben a kezelés az előírt gyógyszerek szedése ellenére sem lehet eredményes. A gyereknek szüksége van sovány fajták húsok, zöldségek, párolt és sült ételek. A sült és friss péksüteményeket kerülni kell. Részben kell enni, legalább napi 5 alkalommal, kis adagokban.

Egyetlen orvos sem ad előre előrejelzést a megnagyobbodott máj kezelésében, mert sok minden befolyásolja a patológia kimenetelét - az alapbetegség, a baba immunitásának állapota és magának a májnak a megnagyobbodásának mértéke. Az Egészségügyi Minisztérium 2016-os statisztikái szerint azonban az időben történő kezelés és az azonnal megkezdett kezelés az esetek több mint 90%-ában kedvező prognózist ad.

A legnehezebb megjósolni a máj növekedését, ha azt toxikus mérgezés, valamint bonyolult kezdetű cirrhosis okozza. Az ilyen problémák sokkal kevésbé kezelhetők terápiával, de még itt is több mint 60% -ra becsülik a pozitív eredményt.

Az anyuka már a terhesség szakaszában is megvédheti gyermekét a májproblémáktól. Ha odafigyel az egészségére, óvakodik a fertőzésektől, vírusoktól, akkor minimális lesz a kóros elváltozások esélye az emésztőszervek lerakódásában és működésében a baba testében.

Egy 2 éves gyermeknek, akárcsak egy 3-4 éves és idősebbnek, ne kerüljön bőséges zsíros és szénhidráttartalmú étel az asztalra, különösen mozgásszegény életmód esetén. A gyorsétterem iránti szenvedély idősebb korban - 8-10 éves korban - zsírmájhoz is vezethet, és ez meglehetősen veszélyes lesz, mivel az ilyen növekedés soha nem tekinthető fiziológiásnak. Egy tipp - óvatosnak kell lennie a gyermek táplálkozásával kapcsolatban. Főzet és pirula nem adható a gyereknek a májproblémák megelőzésére! Ha problémák vannak, orvoshoz kell menni. Ha nem, akkor elég Az egészséges táplálkozás, aktív szabadidő, sportolás, hogy ne kelljen „takarítani” semmit.

A máj méretéről lásd a következő oktatóvideót.

Az újszülöttkori májbetegség becsült prevalenciája 2500 élveszületésből 1.

A korai felismerés különösen fontos újszülötteknél és csecsemőknél, mivel a diagnózis késése negatív hatással lehet a prognózisra.

Egyértelműen felismerhető, hogy ha epeúti atresiát 2 hónapos kor után diagnosztizálnak, a műtéti korrekció (hepatoportoenterostomia) sikeressége drámaian csökken.

Ezenkívül a májműködési zavar előrehaladtával a korai felismerés lehetővé teszi a beteg táplálkozásának sikeresebb kezelését, és potenciálisan lelassítja a májfunkció csökkenését. Az eredmény a növekedés javulása és a mellékhatások csökkentése lehet.

Ennek azért van nagy jelentősége, mert az ortotopikus májátültetés általában sikeresebb a műtét időpontjában 10 kg-nál nagyobb súlyú csecsemőknél (a májtranszplantáció a súlyos májbetegségben szenvedő gyermekkori betegnél valóság).

Sajnos továbbra is komoly kihívást jelent a súlyos májbetegség időben történő felismerése gyermekkorban. Ehhez hozzájárul az egyik tényező, hogy a gyermekgyógyászati ​​betegek májkárosodása korlátozott számú megnyilvánulással jár.

Következésképpen a különböző rendellenességek kezdeti megnyilvánulásai gyakran gyakorlatilag azonosak.

Például a májbetegségben szenvedő újszülötteknél szinte mindig sárgaság jelentkezik. Sajnos a „fiziológiás hiperbilirubinémia” és a súlyos májkárosodásra utaló hiperbilirubinémia közötti különbséget gyakran alábecsülik. Az Egyesült Királyságból származó adatok számos olyan tényezőt dokumentáltak, amelyek hozzájárultak a májbetegségben szenvedő gyermekek késői beutalójához (1. táblázat).

Asztal 1

A késleltetett beutalás okai májbetegségben szenvedő gyermekeknél

Az újszülöttkori sárgaság nyomon követésének hiánya (beleértve a szérum bilirubin frakcionálásának elmulasztását)

A vérzéses betegség/koagulopátia nem megfelelő kivizsgálása

A kolesztázis (konjugált bilirubinémia) téves diagnózisa anyatej okozta sárgaságként (nem konjugált bilirubinémia)

A csökkent bilirubinkoncentráció vagy a pigmentált széklet által okozott hamis önbizalom

ETIOLÓGIA

A gyermekgyógyászati ​​betegek májbetegségének okai az életkortól függően változnak (2. táblázat).

2. táblázat.

A májbetegség leggyakoribb okai különböző korú gyermekeknél

ÚJSZÜLETETT ÉS CSECSEMŐK

kolesztatikus rendellenességek

Biliáris atresia

choledochal ciszta

Intrahepatikus epevezeték-elégtelenség (pl. Allagile szindróma)

Progresszív, familiáris intrahepatikus kolesztázis szindrómái (Byler-kór és szindróma)

Jóindulatú visszatérő intrahepatikus cholestasis (Caroli-kór és szindróma)

Az epe megvastagodása (S/P hemolitikus betegség)

Cholelithiasis

Az idiopátiás újszülöttkori hepatitis és az azt utánzó betegségek

cisztás fibrózis

Alfa-1 antitripszin hiány

Hypopituitarismus / hypothyreosis

Újszülöttkori vasraktározási betegség

Vírusos hepatitis és más újszülött fertőző betegségek

Citomegalovírus

Herpes simplex /humán herpeszvírus 6/

Epstein-Barr vírus

Parvovírus B19

Rubeola

Reovrus - 3-as típus

Adenovírus

Enterovírus

Szifilisz

Tuberkulózis

Toxoplazmózis

anyagcsere betegség

Peroxizmális funkciózavarok (Zellweger-szindróma)

Epesav-anyagcsere zavarok

A karbamidciklus zavarai (argináz-hiány)

Aminosav anyagcsere zavarok (tirozinémia)

Lipid anyagcsere zavarok (C típusú Niemann-Pick/Gaucher/Wolman)

Szénhidrát-anyagcsere zavarok (galaktosémia, fruktonémia, IV-es típusú glikogénraktározási betegség)

Toxikus/farmakológiai sérülések (pl. acetaminofen (paracetamol), teljes parenterális táplálás, hipervitaminózis A)

Daganatok (intra- és extrahepatikus)

IDŐSSÉGI GYERMEKEK ÉS SERDÜLŐK

Vírusos hepatitis (hepatitis B vírus, hepatitis C vírus)

autoimmun hepatitis

Mérgező

farmakológiai (pl. acetaminofen)

Krónikus gyulladásos bélbetegséghez társuló májbetegség, szklerotizáló cholangitis

Méreganyagok és farmakológiai szerek

Rosszindulatú betegségek

Wilson-kór

A májvénák elzáródása

A máj zsíros beszűrődése terhesség alatt

A máj zsíros beszűrődése elhízás esetén (nem acholikus steatohepatitis)

Hipotenzió/ischaemia/szívelégtelenség

Biliáris atresia és idiopátiás újszülöttkori hepatitis csak születéskor vagy röviddel azután figyelhető meg. Ezzel szemben az alkohol- vagy acetaminofenmérgezés és a Wilms-kór gyakori az idősebb gyermekeknél, különösen a serdülőknél.

Sőt, bár az "újszülöttkori hepatitist" vírusok okozhatják, ez nem ugyanaz, mint az idősebb gyermekeknél és serdülőknél észlelt vírusos hepatitis.

Bár a gyermekeknél a májbetegséghez vezető különféle okok listája rendkívül hosszú, körülbelül 10 betegség teszi ki az összes megfigyelt cholestasis-eset körülbelül 95%-át, és ezek közül az epeúti atresia és az újszülöttkori hepatitis a felelős több mint 60%-ért.

Általában a klinikus először gyanítja a májbetegséget egy újszülöttnél, aki olyan klasszikus tünetekkel jár, mint a tartós sárgaság, hepatomegalia, koagulopátia vagy alulsúly.

Más esetekben ez a szérum vizsgálata során észlelt rendellenességek véletlenszerű megállapítása.

Sárgásságot, zavartságot és kómát jelentettek akut hepatitisben szenvedő idősebb gyermekeknél és serdülőknél, vagy a toxinnak való kitettség után. Az idősebb gyermekeknél megfigyelt viszketés a csecsemők ingerlékenységének tekinthető.

A MÁJBETEGSÉGEK TÖRTÉNETE ÉS JELEI

Újszülött

Bár lehet, hogy a csecsemőnek már születéskor sárgasága volt (fiziológiás hiperbilirubinémia) vagy szoptatták, fontos, hogy a 14 napnál idősebb gyermekek sárgaságát ne tulajdonítsuk ezen okok valamelyikének.

A 2 hetesnél idősebb gyermekek sárgaságának fel kell vetnie a májbetegség gyanúját, és azonnali megfelelő vizsgálatot kell végeznie.

A gondos anamnézis támpontokat adhat a májbetegség létezésére és típusára vonatkozóan.

Például az étrend megváltoztatásával összefüggő májbetegség kialakulása felveti a szénhidrát-anyagcsere veleszületett rendellenességének gyanúját, például a galaktóz vagy fruktóz metabolizmusának képtelenségét.

A feltételezett genetikai rendellenesség pozitív családi anamnézisének a kezdeti értékelést ebbe az irányba kell összpontosítania. A családon belüli visszatérő klinikai fenotípus olyan örökletes rendellenességre utal, mint a tirozinemia vagy a Byler-szindróma (progresszív familiáris idiopátiás kolesztázis).

Az idiopátiás újszülöttkori hepatitis gyakoribb a fiúk, különösen a koraszülött és alacsony születési súlyú csecsemők körében.

Ezzel szemben az epeúti atresia gyakrabban fordul elő normál súlyú lányoknál, és a családi recidíva aránya megközelíti a nullát. A kísérő polysplenia szindróma is az epeúti atresia diagnózisa mellett szól.

Az epeúti atresiában szenvedő betegeknél korábban jelentkezik a sárgaság és az acholikus széklet, mint az újszülöttkori hepatitisben szenvedőknél.

Kolesztatikus betegségben a sárgaság szinte kivétel nélkül az élet első hónapjában figyelhető meg.

Az acholikus széklet szintén nagyon jellemző a csecsemőkori kolesztázisra. Extrahepatikus vagy intrahepatikus elzáródás esetén a bilirubin kevés vagy egyáltalán nem ürül a bélbe, ami a formálatlan székletanyag színtelenségéhez vezet.

Bár az epeúti elzáródásban szenvedő újszülöttek székletében előfordulhat némi pigment a pigmentet tartalmazó sejtek székletbe történő hámlása miatt.

Sőt, a széklet darabokra való szétesése általában azt mutatja, hogy a pigment csak felületes, míg a belseje legfeljebb agyagszínű.

Az anyai láz vagy a fertőzés egyéb jelei felvetik a szepszis gyanúját, mint az újszülöttkori sárgaság kiváltó okait. Különösen gyakoriak a húgyúti fertőzéseket okozó Gram-negatív baktériumok (pl. E coli).

idősebb gyerek

Idősebb gyermekeknél, akiknek anamnézisében anorexia szerepel. láz, hányás, hasi fájdalom, sötét vizelet hepatitis A vírus (HAV) fertőzés gyanújához vezethet.

A HAV-fertőzés a májbetegség valószínű etiológiája minden olyan gyermeknél, akinek a kórelőzményében influenzaszerű betegség szerepel, és akiknél hirtelen sárgaság alakul ki emelkedett aminotranszferázszinttel, anélkül, hogy hepatotoxikus anyagoknak való kitettségről számoltak volna be. A hepatitis A gyakran anicterikus 5 évesnél fiatalabb gyermekeknél, és gyakran nem ismerik fel.

A májbetegségre utaló jelek olyan betegeknél, akik tetováltak, intravénás gyógyszereket szedtek, vagy akiknél bármely betegség a parenterális vérkészítmények fokozott expozícióját eredményezte (hemodialízis, hemofília, műtét) a széles körű szűrést megelőzően (1992) fertőzés gyanúját keltheti. hepatitis C.

Azokat a serdülőket, akiknél sárgaság alakul ki, bizalmasan meg kell kérdezni az intravénás kábítószer-használatról, a tiszta kokainnak való kitettségről, az intranazális használatról, amely összefüggésbe hozható a hepatitis C-vel (és esetleg hepatitis B-vel) is.

Ha az igazolt hepatitis B fertőzés lefolyása különösen súlyos, fontolja meg a hepatitis (D) delta fertőzéssel való társfertőzést vagy felülfertőzést.

Mindig fontos a potenciálisan hepatotoxikus gyógyszerekkel, köztük az izonaziddal, a nitrofurantoinnal, a szulfonamidokkal és a nem szteroid gyulladáscsökkentő szerekkel, például az acetaminofennel és az ibuprofennel való expozícióra vonatkozó adatok beszerzése.

Ha túladagolás vagy mérgezés okozza a májműködési zavart, a gyermekek mentális állapotának megváltozását és akár kómát is tapasztalhatnak.

A zavartság és a kóma felveti a májelégtelenség vagy az anyagcsere-betegség gyanúját, amely hiperammonémiához, hipoglikémiához és a kettő kombinációjához vezet.

Azok a serdülő lányok, akiknél sárgaság alakul ki, és akiknél akné, időszakos ízületi gyulladás és fáradtság szerepel, autoimmun hepatitisben szenvedhetnek; ez a nozológiai egység kevésbé gyakori fiúknál és fiatalabb gyermekeknél.

Az immunhiányos és sárgaságban szenvedő betegek citomegalovírus, Epstein-Barr vírus vagy retrovírus fertőzésben szenvedhetnek.

Az anamnézisben szereplő pharyngitis olyan betegnél, akinek sárgasága, lépmegnagyobbodása és lymphadenopathia is van, Epstein-Barr vírusfertőzésre utal.

A jobb felső kvadráns kólikája és a kórtörténetben előforduló hányinger (különösen zsíros étkezés után) epehólyag-betegségre utal, amely gyakrabban fordul elő idősebb gyermekeknél.

Figyelembe kell venni a szív-, endokrin- vagy bélbetegségek elhízására utaló jeleket és tüneteket, mivel a szérum aminotranszferáz-rendellenességei a szisztémás betegségek másodlagos májkárosodását tükrözhetik (a máj „ártatlan szemlélőként”).

Az aminotranszferázok (különösen az AST) koncentrációjának növekedése az izombetegség megnyilvánulása is lehet.

A májbetegségben szenvedő idősebb gyermekek és serdülők kezdetben étvágytalanságra, fáradtságra és icterusra panaszkodhatnak.

A cholestasis olyan panaszokhoz vezethet, mint a viszketés és különösen a sötét és habos vizelet. Ezt a színt a koluria (epe pigment a vizeletben) okozza; a hab jelenléte choleuriára utal (epesók a vizeletben).

Az epesók olyan detergens molekulák, amelyek csökkentik az oldatok felületi feszültségét, így látható habot hoznak létre.

FIZIKAI MEGJELENÉSEK

A specifikus májbetegségekhez kapcsolódó gyakori fizikai megnyilvánulásokat a 3-6. táblázat sorolja fel.

3. táblázat

Sárgaságot/emelkedett májenzimeket okozó betegségek

BABA

Fertőzés

Bakteriális szepszis (E coli)

Vírusfertőzések: citomegalovírus, rubeola, Coxsackievírus, echovírus, herpesvírus, adenovírus.

Anyagcserezavarok

Örökletes: alfa 1-antitripszin hiány, galaktoszémia, örökletes fruktóz intolerancia, cisztás fibrózis, Niemann-Pick-kór, tirozinemia

Szerzett: teljes parenterális táplálás által okozott epepangás és májbetegség, pajzsmirigy alulműködés, pánhypopituitarizmus

Idiopátiás rendellenességek

újszülöttkori hepatitis, progresszív familiáris intrahepatikus cholestasis (pl. Byler-kór),

Ivemark szindróma, cerebrohepatorenalis (Zellweger) szindróma

Az epefolyások rendellenességei

Intrahepatikus epeutak atresia/elégtelensége, nem szindrómás és szindrómás (Allagile szindróma)

Cisztás fejlődési rendellenességek: choledochal ciszták, az intrahepatikus epeutak cisztás dilatációja (Caroli-kór), veleszületett májfibrózis, policisztás máj- és vesebetegség.

IDŐSEBB ÉS NÖVEKEDŐ GYERMEKEK

Akut vírusos hepatitis (HAV)

Örökletes betegségek:

Wilson-kór,

cisztás fibrózis,

májporfíria,

Dubin-Johnson szindróma,

Rotor szindróma

Rosszindulatú betegségek:

leukémia,

• májdaganatok

Vegyi anyagok:

hepatotoxikus gyógyszerek,

toxinok (szénhidrogének bélölők, alkohol, szerves foszfátok, hipervitaminózis A, gombák, acetaminofen).

schistosomiasis,

leptospirózis,

zsigeri lárva migrans

Idiopátiás vagy másodlagos elváltozások: krónikus hepatitis, gyulladásos bélbetegség (fekélyes vastagbélgyulladás), rheumatoid arthritis, elhízás.

A fizikai megnyilvánulások között a leggyakoribb a hepatomegalia és a sárgaság.

A hepatomegalia gyakran a májbetegség egyetlen megnyilvánulása, bár a májszegély tapintása félrevezető lehet a normál körvonal, a test habitusának eltérései vagy a májszegély szomszédos szervek vagy külső vagy belső daganatok általi elmozdulása miatt.

Ezért hasznos a máj szélességének mérése. kiegészítő módszer tapintásra a kezdeti bemutatáskor és a nyomon követéskor.

A máj szélessége a máj széle és az eltompultság felső határa közötti távolság, amelyet a jobb midclavicularis vonalnál ütéssel határoznak meg. Az átlagos szélesség az 1 hetes korban mért 4,5 cm-től a korai serdülőkor 6-7 cm-ig terjed.

Normális esetben a máj kerek és puha, felülete sima. A kemény, vékony szegély és a csomós felület fibrózisra vagy cirrózisra utalhat.

Ez utóbbi állapot gyakran társul egy kis májhoz is.

A máj tapintása az epigasztrikus régióban cirrhosis vagy Riedel-lebeny jelenlétét jelzi (a jobb lebeny normális anatómiai megnyúlása, ami összetéveszthető hepatomegaliával).

4. táblázat

Hepatomegaliát okozó betegségek

CSECSEMŐK ÉS GYERMEKEK

raktározási betegségek

Akut: Reye-szindróma (zsír)

Krónikus: glikogenózis, mukopoliszacharidózisok, Gaucher-kór, Niemann-Pick-kór, gangliodidózis, Wolman-kór

Táplálkozási problémák: teljes parenterális táplálkozás (kalória túlterhelés, kwashiorkor, cukorbetegség)

Infiltratív betegségek: leukémia, limfóma, Langerhans sejt hisztiocitózis, granulomák (sarcoidosis, tuberkulózis)

veleszületett májfibrózis

Daganatok

Elsődleges: hepatoblastoma, hematoma, hemangioendothelioma

Áttétes: neuroblasztóma, Wilms-daganat, ivarmirigy daganatok.

5. táblázat

Májelégtelenséget okozó betegségek

ÚJSZÜLETETT ÉS CSECSEMŐK

Fertőzések:

herpeszvírusok,

adenovírusok,

• Anyagcserezavarok: örökletes fruktóz intolerancia,

  mitokondriális betegségek,

  tirozinemia,

  galaktosémia,

  újszülöttkori vasraktározási betegség.

  szívizomgyulladás,

  súlyos hipotenzió.

  Gyógyszerek/toxinok: valproát,

  acetaminofen

GYERMEKEK ÉS SERDÜLŐK

Fertőzések:

herpesz vírusok,

adenovírusok,

• Gyógyszerek/toxinok: valproát,

  acetaminofen,

  gomba (Amanita)

  rosszindulatú betegség

  Ischaemia/sokk: veleszületett szívbetegség,

  szívizomgyulladás,

  súlyos hipotenzió.

  Metabolikus:

  Wilson-kór,

  a máj zsíros beszűrődése terhesség alatt.

6. táblázat

A májbetegséghez kapcsolódó különféle fizikai megnyilvánulások

BABA

Kisfejűség:

veleszületett citomegalovírus,

rubeola,

toxoplazmózis

Tipikus arctípus:

arteriohepatikus diszplázia (Allagile szindróma)

Szürkehályog:

galaktosémia

A retina pigmentációja: Allagille-szindróma

Rendellenes megnyilvánulások a tüdő auskultációjában: cisztás fibrózis.

Neuromuszkuláris rendellenességek (remegés, letargia): lipidraktározási betegség, Wilson-kór, oxidatív foszforilációs rendellenességek

Viszketés:

krónikus kolesztázis

Hemangiómák:

máj hemangiomatosis

Kayser-Fleischer gyűrűk:

Wilson-kór

Glossitis:

Vese megnagyobbodás: veleszületett májfibrózis vagy policisztás betegség

Arthritis és erythema nodosum: májbetegség krónikus gyulladásos bélbetegséggel. akne, fáradtság: autoimmun hepatitis.

A hasi tapintással a lép megnagyobbodása is kimutatható, amely általában normális méretű a májbetegség korai szakaszában.

Ha a lép megnagyobbodott, akkor a portális hipertónia vagy a raktározási betegség egyik oka a sok közül.

A hepatomegaliával járó tapintásos fájdalom egyszerűen enyhe vírusos stroke-ot tükrözhet, a Glisson-kapszula ödéma miatti kitágulásával, amely a máj régiójában lokalizált fájdalomért felelős.

A súlyos hepatosplenomegalia tárolási betegségre vagy rosszindulatú daganatra utal, bár a különösen kiemelkedő hepatomegalia maga is súlyos májfibrózissal jár

Ebben az állapotban a veséket értékelni kell, hogy kizárják az egyidejűleg fennálló autoszomális recesszív vagy domináns policisztás vesebetegséget.

A máj auskultációja lehetővé teheti a klinikus számára, hogy észlelje az anatómiai érrendszeri rendellenességek vagy a máj megnövekedett véráramlása miatti érzúzódásokat.

Az ascites fokozott portális vénás nyomásra és romló májfunkcióra utal.

Bizonyos fizikai jelek bizonyos májbetegségek jelentős gyanúját vetik fel. A veleszületett fertőzésben szenvedő újszülötteknél a kapcsolódó megnyilvánulások gyakran közé tartozik a mikrokefália, a chorioretinitis, a purpura, az alacsony születési súly és a generalizált szervi elégtelenség.

A diszmorf jellemzők bizonyos kromoszóma-rendellenességekre jellemzőek lehetnek. Az Alagille-szindrómás betegek arcképe általában jellegzetes (orrcsőr, magas homlok, pillangó alakú csigolyák, valamint perifériás tüdőszűkület és posterior embriotoxin miatti zörej a kardiovaszkuláris auskultáció során).

Az időszakos hányás jelenléte egy újszülöttben, különösen a nem lankadó, veleszületett anyagcserezavarra utalhat, amely általában rossz táplálkozási állapottal és ingerlékenységgel is társul. A galaktózt vagy fruktózt tartalmazó új termék bevezetése utáni tünetek (például hányás) fellépése felveti a galaktoszémia vagy az örökletes fruktóz intolerancia gyanúját.

A veleszületett ascites májelégtelenségre, cirrhosisra vagy raktározási betegségre utalhat.

Az epehólyagban szenvedő gyermekek gyakran szenvednek erős viszketéstől, amely az obstruktív májbetegségre jellemző, amely elsősorban ingerlékenységben nyilvánul meg.

LABORATÓRIUMI ÉRTÉKELÉS

A májkárosodás típusai

A májkárosodás laboratóriumi megnyilvánulásai két típusra oszthatók:

1) az epeutak kolesztatikus vagy obstruktív elváltozása és

2) hepatocelluláris károsodás vagy májsejtek károsodása.

Azonban gyakran jelentős átfedés van a májbetegségben szenvedő betegek károsodásának típusai között.

A kolesztázist olyan vegyületek felhalmozódása jellemzi, amelyek az epefa elzáródása vagy elzáródása miatt nem ürülhetnek ki. Emiatt az epében általában megtalálható vagy az epén keresztül távozó anyagok (epepigmentek, enzimek, epesók) szérumkoncentrációja általában megemelkedik kolesztatikus állapotokban. Az alkalikus foszfatáz (AP), a gamma-glutamil-transzpeptidáz (GGT) és a konjugált bilirubin szintje (mindegyiknek tiszta epefája szükséges az eliminációhoz) általában emelkedett.

Ezzel szemben a hepatociták nekrózisa vírusos vagy toxikus máj stroke után (pl. acetaminofen túladagolás vagy vírusos hepatitis) általában elsősorban a hepatocitákon belüli enzimek, például az aminotranszferázok (ALT és AST) növekedését okozza. Hepatocelluláris betegségben a szérum GGT és AP szintje még mindig nem emelkedik olyan mértékben, mint az aminotranszferázoké. A májkárosodás két fő típusa közötti különbségtétel nem mindig egyértelmű. Például a kolesztázis mindig bizonyos mértékű hepatocelluláris diszfunkcióhoz vezet az epe mérgező felhalmozódása miatt a hepatocitákban és az epefákban. Hepatocelluláris betegségben a hepatociták nekrózisából eredő csökkent epeúti véráramlás (iszap) szintén az obstrukció szérum markereinek (AP, GGT) enyhe növekedését okozza.

A májbetegség két fő típusát a betegség korai szakaszában meg lehet különböztetni, de leggyakrabban a májbetegség alaptípusát klinikai és laboratóriumi kritériumok kombinációjának értelmezésével diagnosztizálják, beleértve a májbiopsziát is. Ez különösen igaz az újszülöttekre és a csecsemőkre, ahol a legnagyobb az átfedés a májkárosodás típusai között. A legfontosabb felismerni a kolesztázis jelenlétét az ebbe a korcsoportba tartozó betegeknél, még azoknál a koraszülötteknél is, akiknél a 14 napos élet után jelentkező sárgaság értékelést igényel. A 7. táblázat a sárgaságban szenvedő csecsemők fokozatos értékelésének céljait mutatja be.

7. táblázat

A sárgaságban szenvedő csecsemők fokozatos értékelésének céljai

A kolesztázis (nem konjugált vagy fiziológiás hiperbilirubinémia) felismerése

Külön specifikus nozológiai egységek (pl. metabolikus versus vírusos és anatómiai)

Az epeúti atresia megkülönböztetése az idiopátiás újszülöttkori hepatitistől

Az idiopátiás újszülöttkori hepatitis megkülönböztetése a progresszív családi intrahepatikus cholestasistól és az epevezeték-elégtelenségtől.

A 8. táblázat felsorolja az adatgyűjtésre vonatkozó javaslatainkat, ha epehólyag-gyanús csecsemőt értékelünk. A 2 hónapos korukban kolesztázisban szenvedő csecsemőknél gyorsított értékelés javasolt, hogy gyorsan kizárják az epeúti atréziát.

8. táblázat

Kolesztatikus májbetegség gyanújával rendelkező csecsemők fokozatos értékelése

Erősítse meg a kolesztázist

Klinikai felmérés (családi anamnézis, etetési előzmények, fizikális vizsgálat)

A szérum bilirubin frakcionálása és a szérum epesavak meghatározása

A széklet színének értékelése

Máj szintetikus működési index (protrombin és albumin idő)

Konkrét nozológiai egységek felismerése

Vírus- és baktériumkultúrák (vér, vizelet, agy-gerincvelői folyadék)

Hepatitis B felületi antigén és egyéb vírus- és szifilisz (VDRL) titerek kiválasztott, veszélyeztetett betegeknél

Metabolikus szűrés (vizelet redukáló anyagok, vizelet és szérum aminosavak.)

tiroxin és pajzsmirigy-stimuláló hormon

Alpha 1 anti-spin fenotípus

Izzadság-kloridok

A vizelet epesav profiljának kvalitatív elemzése

Ultrahangvizsgálat

Az epeúti atresia megkülönböztetése az újszülöttkori hepatitistől

Hepatobiliaris szcintigráfia vagy duodenális intubáció bilirubinra

Máj biopszia

Májfunkciós vizsgálatok

Mivel a májnak nagy funkcionális tartaléka van, a kóros laboratóriumi értékek gyakran a nyilvánvaló májbetegség egyetlen megnyilvánulása, és jóval a nyilvánvaló klinikai megnyilvánulások előtt fordulhatnak elő. A szokásos forgatókönyv szerint a májbetegségre gyanakvó orvos általában "specifikus májfunkciós teszteket" (LFT) rendel a májfunkció értékelésére. Ezen paraméterek következetes monitorozása információkat szolgáltathat a prognózisról, a terápiára adott válaszról és a diszfunkció mértékéről.

Az LFT kifejezés azonban nem teljesen pontos, mivel a gyakran jelentett paraméterek közül csak kettő a májfunkció valódi mérőszáma – a protrombin idő (PT) és a szérum albuminszint –, amelyek mindkettő a szintetikus kapacitást értékeli. Az összes többi paraméter lényegében a májfunkció közvetett mértéke, és ezek közül sok a májbetegségen kívüli helyzetekben is változik. Például az aszpartát-aminotranszferáz (AST) szintjének emelkedése vörösvértest-hemolízist, izomlebomlást és hasnyálmirigy-betegséget kísér.

A májbetegséggel összefüggő biokémiai rendellenességek nem korlátozódnak az LFT rendellenességekre. Például a nem ketotikus hipoglikémia a zsírsav-béta-oxidáció és a ketontermelés hibájára utal. A csecsemőknél ritkán előforduló súlyos ketózis szerves acidémiára, glikogénraktározási betegségre vagy neurogenezis-hiányra utalhat. Az anioneltolódás fokozódása metabolikus acidózisban szintén szerves acidémiára utal. Hypo- és hyperthyreosis társulhat sárgasággal. A cisztás fibrózis kizárása érdekében szükség lehet a verejték-kloridok meghatározására. A vas- és ferritinvizsgálatok hasznosak az újszülöttek vasraktározási betegségeinek diagnosztizálásában. A vizeletben és a szérumban az epesavszint meghatározása általában segít az epesav-anyagcsere veleszületett rendellenességeinek kizárásában. A vizelet szukcinil-acetonszintje tirozinemia jelenlétére utalhat. Minden sárgaságban szenvedő gyermektől vizeletmintát és tenyészetet kell venni, mivel az urosepsis általában konjugált hiperbilirubinémiával (pl. E coli húgyúti fertőzés) társul. A vérszegénység és a hemolízis jelezheti a sárgaságért felelős hemolitikus állapot jelenlétét (általában nem konjugált), és nem járhat májbetegséggel.

Az összes elvégzett laboratóriumi vizsgálat közül a bilirubin frakcionálása a legfontosabb.

Az egészséges, érett máj eltávolítja a nem konjugált bilirubint a vérből, és közvetíti a nem konjugált bilirubin konjugációját két glükuronsavmolekulával. A bilirubin konjugációja egy lényegében zsírban oldódó anyagot (konjugálatlan bilirubint) vízoldható anyaggá (konjugált bilirubinná) alakít át, amely az epébe, vízi környezetbe ürülhet. A nem konjugált bilirubin zsírban oldódó természete teszi lehetővé, hogy átjutjon a vér-agy gáton, és potenciálisan kernicterust okozzon.

A fiziológiás újszülöttkori sárgaság (amelyben a nem konjugált bilirubin szintje emelkedik) a bilirubin konjugációért felelős glükuronil-transzferáz rendszer éretlenségéből adódik. Szoptatással összefüggő sárgaság (a konjugációs képesség enyhe átmeneti lassulása), általában az anyatejben található összetevők eredménye.

Nem konjugált bilirubinémia esetén a súlyos májbetegség nem valószínű, de előfordulhat, hogy a gyermeket ki kell vizsgálni az esetleges hemolízis, a bilirubin anyagcsere veleszületett rendellenességei (pl. Crigler-Najar 1-es és II-es típusa) és a pajzsmirigy diszfunkciója miatt. Extrém nem konjugált hyperbilirubinémia társulhat a kernicterushoz az újszülöttben.

Konjugált (közvetlen, kötött) bilirubin jelenlétében a kiértékelésnek agresszívnek kell lennie. A 17 mcmol/l (1 mg/dl) feletti vagy az összbilirubin 15%-a feletti szérumkonjugált bilirubin kórosnak tekintendő, és azonnal értékelni kell! A nem konjugált bilirubinszint a bilirubin túlzott termelését (pl. hemolízis eredményeként) vagy a máj csökkent bilirubinmegkötő képességét tükrözi. A konjugált frakció súlyos májbetegséggel jár, és kolesztázisra utal.

A vizelet elemzése

Az urobilinogén a konjugált bilirubin lebomlásának eredményeként jön létre a bél lumenében jelenlévő baktériumok által, és a vizeletben is megtalálható. Az urobilinogén nagy része koprobilinogénként ürül a széklettel; 20%-a enterohepatikus recirkuláción megy keresztül. Csak egy kis része kerül a vizeletbe, de ez megnövekszik hepatocelluláris sérülés esetén a csökkent májfelvétel és újrahasznosítás miatt. Kétségtelen, hogy a vizelet urobilinogénje szinte hiányzik obstruktív folyamat jelenlétében, mivel kevesebb bilirubin kerül a bélbe, és kevesebb átalakul urobilinogénné. Érdekes módon a delta-bilirubin az albuminhoz való kovalens kötődése miatt nem ürül ki a vizelettel, ezért a kezdeti kolesztatikus stroke után még egy ideig emelkedett a szérumban, mivel eltűnése az albumin lebontásától függ. összetett.

Aminotranszferáz aktivitás

Az alanin-aminotranszferáz (ALT) (korábbi nevén szérum glutamin-piruvát-transzferáz – SGPT) és az AST (korábbi nevén szérum glutamin-oxaloecet-transzferáz -SGOT) szintje a legérzékenyebb vizsgálati módszer a hepatocita nekrolízisre. Ezen enzimek jelentős növekedése, amelyek a sérült hepatocitákból szabadulnak fel, a májsejtek károsodását jelzi. Az enyhén zavart szint cholestaticus folyamatokkal is összefüggésbe hozható, mivel az epe visszafolyása vagy pangása toxikus a hepatocytákra. Ezek az enzimek katabolizálják az alanin és az aszparaginsav aminosavak alfa-aminocsoportjának reverzibilis átalakulását a ketoglutársav alfa-keto csoportjává, ami piroszőlősav (ALT) és oxálecetsav (AST) képződéséhez vezet.

Az ALT specifikusabb a májbetegség jelenlétére, mivel más szövetekben (pl. izomban) csak alacsony koncentrációban található meg. Ezzel szemben az AST magas koncentrációban található számos szövetben, beleértve a szív- és vázizomzatot, a veséket, a hasnyálmirigyet és a vörösvértesteket. Mindkét enzim koenzimje a B6-vitamin, így a tartósan abnormálisan alacsony AST és ALT értékek B6-vitamin-hiányra utalnak.

Általánosságban elmondható, hogy az aminotranszferázszintek még mindig nem adnak információt konkrét diagnózisokról, de különösen magas szintek gyógyszeres hepatotoxicitásra (pl. acetaminofen túladagolás), hipoxiára/sokkra és vírusos hepatitisre utalnak. Ezeknek a szinteknek továbbra sincs prediktív értéke; A nagyon magas kóros értékekkel rendelkező betegek jól járhatnak, különösen az acetaminofen toxicitása esetén. Mindazonáltal hasznosak a beteg klinikai fejlődésének nyomon követésében, például egy HAV-fertőzésben szenvedő és egyébként jól állapotú fiatal beteg AST/ALT-értékeinek fokozatos csökkenése a májbetegség eltűnésének vigasztaló jele. Ezzel szemben a csökkenő AST/ALT értékek zsugorodott máj, a részleges tromboplasztin idő (PTT) növekvő PT és klinikai javulás hiánya esetén baljós jelek. Ez a nekrózis következtében csökkent működő hepatocita tömegre utal, ami csökkentette a keringésbe bocsátható enzimek mennyiségét.

Az alkalikus foszfatáz (AP) szintje

Az AP elsősorban a májsejtek tubuláris membránjában lokalizálódik, ezért az emelkedett szérum AP szint általában obstruktív májbetegségre (pl. epeúti elzáródásra) utal. Az AR azonban más szövetekben is megtalálható, beleértve a csontot, a vesét és a vékonybélet. Az AR magas aránya általában felgyorsult növekedési periódusokban, például pubertáskori növekedési rohamokban fordul elő gyermekeknél. A különösen magas szintek esetleges csontpatológia (pl. angolkór) gyanújához vezethetnek, különösen akkor, ha az AP növekedése nem jár együtt a GGT növekedésével. Ha ez utóbbi enzim szintje is megemelkedik, nem valószínű a csontbetegség. Ez az egyszerű megfigyelés csökkenti annak szükségességét, hogy az AP értékeket egyedi izoenzimekre frakcionáljuk, hogy meghatározzuk növekedésük pontos forrását. Például a cink-koenzim-AP – az AP tartósan alacsony szintje alacsony cinkszintet jelenthet a szérumban.

Szérum és vizelet epesavak

A májban végbemenő termelési és szállítási folyamat (epesav szintézis, konjugáció és szekréció) fenntartja a koleszterinszintet, megkönnyíti az epe áramlását, és felületaktív detergens molekulákat biztosít, amelyek elősegítik a lipidek bélből történő felszívódását. Ennek a rendszernek a megfelelő működése hozzájárul az epesavak bélből történő felszívódása és a májsejtek általi felvétele közötti egyensúly megteremtéséhez. Csípbéli elváltozások hiányában (pl. rövidbél, Crohn-betegség) a szérum epesavszintje megbízhatóan jelzi az enterohepatikus keringés integritását.

Bár a szérum epesavak még mindig nem adnak specifikus információt a jelenlévő májbetegség típusáról, megemelkednek az akut vagy krónikus májbetegségben szenvedő betegeknél, akiknél a bilirubinszint még normális lehet. Az epesavak szérumszintjének változása nemcsak mennyiségi, hanem minőségi is lehet. Bizonyos betegségekben „atipikus” epesavak, például litokolsav halmozódnak fel a normál kólsav és kenodezoxikólsav helyett. Az újszülöttek és csecsemők megemelkedett szérum epesavszintjének értelmezését megnehezíti egy relatív "fiziológiás kolesztázis" jelenléte, amely még egészséges csecsemőknél is megemelkedett szérum epesavszinthez vezethet. Az epesav-anyagcsere specifikus hibái azonban a kolesztázishoz kapcsolódnak vagy a normál trofikus és choleretikus epesavak elégtelen termelése, vagy a hepatotoxikus epesavak túlzott termelése miatt. A metabolit prekurzorok pontos azonosítása teszi lehetséges meghatározása az epesav-anyagcsere specifikus veleszületett rendellenességei. A legújabb technológiai fejlesztések segítségével, mint például a gyors atombombázás - tömegspektrometria (gyors atombombázás tömegspektrometriája), lehetővé válik az olyan személyek vizeletmintáinak gyors elemzése, akiknél gyaníthatóan specifikus epesavak zavarai vannak, és azonosítani lehet az epesav specifikus veleszületett rendellenességeit. anyagcsere, mint például a 3-béta-hidroxiszteroid-dehidrogenáz/izomeráz elégtelensége és a delta-4-3-oxosteriod-5-béta-reduktáz hiánya, amelyek súlyos májbetegségben nyilvánulnak meg.

Gamma-glutamil-transzferáz (GGT)

GGT - megtalálható a kis epevezeték epitéliumában, valamint a hepatociták belsejében; a hasnyálmirigyben, a lépben, az agyban, az emlőmirigyekben, a vékonybélben és különösen a vesében. Ezért a szérum GGT növekedése nem utal kifejezetten májbetegségre.

Mivel a GGT szintje továbbra sem emelkedik a csont- vagy bélrendszeri rendellenességekkel küzdő egyénekben, ez a megállapítás különösen hasznos az emelkedett AR-szintek eredetének azonosításában. A GGT értékek (mint az AP) az életkorral változnak, a laboratóriumnak az életkornak megfelelő referenciaértékeket kell használnia. Például egy újszülöttnél a látszólag magas GGT szint nem feltétlenül kóros; ebben a korcsoportban a hasonló arányok jellemzően akár 8-szor magasabbak, mint a felnőtteknél megfigyelt arányok. Végül, a GGT-értékek megemelkedhetnek különféle gyógyszeres kezelésekre, például görcsoldókra, ezért a klinikusnak tisztában kell lennie a páciens közelmúltbeli gyógyszerexpozíciójával.

Tojásfehérje

Az egészséges hepatociták szabálytalan endoplazmatikus retikulumában szintetizálódó albumin szérumszintjének csökkenése a hepatocelluláris betegség utáni csökkent májfunkció miatt csökkent termelésre utalhat. Az alacsony albuminkoncentráció azonban a májbetegség késői megnyilvánulása. Ha jelen van, felveti a krónikus betegség gyanúját. Kétségtelen, hogy a hosszan tartó betegségben szenvedő betegek albuminszintjének éles csökkenése különösen aggodalomra ad okot, bár az ascitesben szenvedő betegek ilyen csökkenése egyszerűen a teljes eloszlási térfogat változását tükrözheti.

Ammónia

Az ammóniatermelés a vastagbélbaktériumok által a táplálékban lévő fehérjékre gyakorolt ​​​​hatás eredményeként megy végbe, és a májnak nagy szerepe van az eltávolításában. Kétségtelen, hogy a rosszul működő máj még mindig nem katabolizálja az ammóniát. A hiperammonémia és az encephalopathia a májelégtelenség klasszikus megnyilvánulása, és labilis korreláció van az encephalopathia és a szérum ammóniaszintje között (hacsak nem éhezett állapotban veszik a mintát és gyorsan jégen szállítják a laboratóriumba, drámaian megemelkedett ammóniaszint érhető el).

Protrombin idő (PT)

A II., VII., IX. és X. véralvadási faktorok termelődése a megfelelő K-vitamin beviteltől függ (az alultápláltság kockázati csoport). Mivel zsírban oldódó vitaminról van szó, a K-vitamin hiánya gyakori az obstruktív májbetegségben szenvedők körében, akiknél az epesavak még mindig nem jutnak el a bélbe. Ezért a PT, vagyis a protrombin (II. faktor) trombinná alakulásához szükséges idő általában megnő epeúti elzáródás esetén. A TA szintje megemelkedhet valódi hepatocelluláris betegség esetén is, a rosszul működő máj a K-vitamin jelenléte ellenére sem tudja megfelelően gamma-karboxilálni a fent említett faktorokat a májban. Ez az alapja a parenterális (nem orális) K-vitamin adagolásnak emelkedett TA-s betegek. Ha ez a terápia korrigálja a PT értéket, a májműködés valószínűleg a normál határokon belül van, és a kudarc nagy valószínűséggel obstrukcióra vezethető vissza. Ezért hasznos a PT-érték újramérése a K-vitamin beadása után.

A kolesztázisban szenvedő újszülött értékelésének egyik első lépése a PT/RTT mérése és K-vitamin adása. A kezeletlen hypoprotrombinemia spontán vérzéshez és koponyaűri vérzésekhez vezethet.

Mikrotápanyagok és vitaminokkal kapcsolatos rendellenességek

A réz felhalmozódik a májban a cholestasis során, mert elsősorban az epével ürül ki. Lehetséges, hogy a réz, a szabad gyököket termelő prooxidáns és a már epehólyagban szenvedő máj közötti kölcsönhatás (az antioxidánsok, például a glutation és az E-vitamin kimerülése esetén) tovább járul a már meglévő májkárosodáshoz.

A mangán szintén elsősorban az eperendszeren keresztül választódik ki, ezért felhalmozódhat a májban és hepatotoxicitást okozhat. Emiatt csökkentjük vagy akár meg is szüntetik a mangán pótlását a májbetegségben szenvedő betegeknél alkalmazott teljes parenterális táplálékoldatokban.

Az alumínium az epével is kiválasztódik, és nagy dózisokban hepatotoxikus. A kolesztázis a májban való felhalmozódásához vezethet.

A zsírban oldódó vitaminok (A, D, E és K) az epesavaknak megfelelő májkiválasztás révén szívódnak fel a bél lumenébe. Ha az epesavak nem ürülnek ki a bélbe, a zsírban oldódó vitaminok felszívódási zavara lép fel. Ezenkívül az A- és E-vitamin-észterek hidrolízist igényelnek a felszívódás előtt, és az epesav-függő bélészteráz katalizálja ezt a reakciót. Következésképpen az A- és E-vitamin felszívódása tovább csökken a kolesztázisban szenvedő betegeknél. A máj felelős a D-vitamin aktív formává történő metabolizálásához szükséges hidroxilezési lépések egyikéért is. Kétségtelen, hogy a károsodott májműködés általában csökkenti a D-vitamin szintjét, és az angolkór gyakori a epehólyagban szenvedő gyermekek körében.

A MÁJ ÉS EPEUTÓK KÉP- ÉS HISTOPATOLOGIÁJA

Hasi ultrahangvizsgálat -

viszonylag olcsó, könnyen beadható, és általában a beteg nyugtatása nélkül is elvégezhető. Lehetővé teszi a máj méretének mérését, a máj szerkezetében bekövetkezett változások és a cisztás vagy nem cisztás parechymalis elváltozások jelenlétének megerősítését. A choledochal ciszták és kövek 95%-os pontossággal kimutathatók. Az ultrahangvizsgálat a máj és a kitágult epeutak nagy elváltozásainak szűrésére is alkalmas. Végül az epehólyag hiányát is megerősíti, ami epeúti atresia jelenlétére utalhat.

Koleszkintigráfia -

feltárja a májfelvétel rendellenességeit, valamint a parenchyma koncentráló és kiürítő képességeit. A kolefil N-szubsztituált imino-diacetáttal (IDA) radioaktívan jelölt, technécium-99 izotóppal jelzett atomokkal, mint például a diizopropil-IDA (DISIDA) vagy a para-izopropil-IDA (PIPIDA) a májbetegségben szenvedő gyermekek vizsgálatakor alkalmazzák. Ezek a radioaktívan jelölt atomok az epében koncentrálódnak, így képet adnak az epeáramlásról, még súlyos epehólyag esetén is. Egy jelölt atom megjelenése a bélszakaszban 24 óra elteltével gyakorlatilag kizárja az epeúti atréziát, de ennek a fordítottja nem igaz. Valójában a jelölt atom hiánya a bélben nem feltétlenül obstruktív hiba, hanem inkább parenchymalis betegség, amelyben a jelölt atom felvétele vagy koncentrációja gyenge. Az epe kiáramlásának megkönnyítése érdekében a betegek gyakran fenobarbitált kapnak (5 mg/ttkg naponta, 2 napi adagra elosztva) 3-5 napig a szkennelés előtt. A fenobarbitál elősegíti az epe áramlását azáltal, hogy specifikus májenzimeket indukál olyan csecsemőkben, akiknél éretlen májenzimrendszerek vannak, de nincs más rendellenesség.

Általánosságban elmondható, hogy a radionuklid kiválasztó vizsgálat nem elengedhetetlen az újszülöttkori cholestasis értékeléséhez. Ez az időigényes folyamat késleltetheti a diagnózist. Ezen túlmenően magas a fals pozitív (azaz nem ürül ki) és a fals negatív (vagyis a jelölt atom egyértelmű kiválasztódása) aránya (legalább 10%), és nem túl hatékony, ha a szérum bilirubinszintje megemelkedett. A perkután májbiopsziát soha nem szabad elhalasztani a radionuklid szkennelés javára.

Számítógépes tomográfia (CT) és mágneses rezonancia képalkotás (MRI)

Ez a két módszer ritkán szükséges elsőrendű módszerként a gyermekek májbetegségeinek diagnosztizálásában. Azonban bizonyos helyzetekben hasznosak lehetnek. A máj CT-vizsgálata feltárhatja a glikogén, vas és lipidek lerakódásait a máj parenchymájában, és egyértelműen azonosíthatja és jellemezheti a máj daganatait. A CT azonban drágább és technikailag nehezebb csecsemőknél, mint az ultrahang, és a páciens ionizáló sugárzásnak van kitéve. Az MRI hasonló érzékenységgel rendelkezik a CT-hez a szövetek kémiai különbségeinek felismerésében, valamint a daganatok és infiltrátumok kimutatásában anélkül, hogy kontrasztanyagot fecskendezne be vagy ionizáló sugárzásnak tenné ki a pácienst. Az MRI azonban drágább, és nem használható kalciumlerakódások kimutatására, illetve beültetett fémeszközökkel rendelkező betegeknél.

Perkután májbiopszia -

kardinális módszer a mögöttes májbetegség diagnózisának gyors megállapításához. A technika gyors, biztonságos és hatékony, és általában nem szükséges, hogy a beteg a műtőben maradjon vagy egy éjszakát a kórházban maradjon. A máj szövettani képe vizsgálható; a glikogén, a réz, a vas és más komponensek mennyisége a májszövetben számszerűsíthető. A patológusok meg tudják állapítani, hogy van-e valamilyen raktározási rendellenesség: Wilson-kór (rézraktározás), glikogénraktározási betegség vagy újszülöttkori vasraktározási betegség, valamint sok más kóros állapot jelenlétének megerősítése. A szövet szövettani képe hasznos információkkal szolgál a fibrózis mértékéről vagy a cirrhosis jelenlétéről, és lehetővé teszi az epeúti atresia, az újszülöttkori hepatitis, a veleszületett májfibrózis és az alfa-1 antitripszin hiány diagnosztizálását. Beszámoltak arról, hogy a perkután májbiopsziával az esetek 94-97%-ában pontos diagnózist lehet készíteni az epeúti atreziáról, így kiküszöbölhető annak a kockázata, hogy az intrahepatikus epevezeték-elégtelenségben szenvedő gyermek szükségtelen műtétnek legyen kitéve.

RÖVIDÍTÉSEK

AIH - autoimmun hepatitis

ALT - alanin aminotranszferáz

AR - alkalikus foszfatáz

HAV - hepatitis A vírus

HVB - hepatitis B vírus

HCV - hepatitis C vírus

HDV - hepatitis D vírus

HEV - hepatitis E vírus

RT - protrombin idő

MÁJBETEGSÉGEK ÚJSZÜLETETTnél

újszülöttkori hepatitis

Ezt a viszonylag specifikus szindrómát klinikailag és szövettanilag is jellemezték, de patofiziológiai alapja nem ismert. Az esetek kis százaléka méhen belüli vagy posztnatálisan szerzett vírusos hepatitishez vezethet.

A legtöbb esetben az „idiopátiás” újszülöttkori hepatitis egy nagyon általános kategória, amely magában foglalja az újszülöttkori májműködési zavarok összes olyan esetét, amelynek etiológiáját nem azonosították.

Például a homozigóta alfa-1-antitripszin-hiány, amelyet ma az újszülöttkori májbetegség specifikus okaként ismernek fel, korábban az idiopátiás újszülöttkori hepatitis kategóriába tartozott.

Mivel az epesav-anyagcsere tisztábban van meghatározva, és specifikus hibákat azonosítanak, ma úgy gondolják, hogy sok olyan gyermeknél, akiről korábban azt hitték, hogy "újszülöttkori hepatitis" van, hibás az epesav-anyagcsere.

A csecsemők és újszülöttek hepatobiliáris rendszere érzékeny a metabolikus éretlenség, az elégtelen fehérjetranszport vagy az organellumák megváltozott működése miatti károsodásokra. Ezek a jellemzők megváltozott permeabilitáshoz vagy a rendszeren belüli nem hatékony transzporthoz vezetnek, ami hozzájárul a kolesztázis kialakulásához vagy krónikussá válásához.

Az újszülöttkori hepatitisben szenvedő gyermekek kezelésének elsődleges célja a klinikai állapot kimutatható és kezelhető okainak kimerítő kutatása. A sárgaság születéstől kezdve vagy az élet első 3 hónapjában jelentkezhet.

Az epevezeték-elégtelenségben, alfa1-antitripszin-hiányban vagy akár epeúti atresiában szenvedő betegeknél a kolesztázis klasszikus megnyilvánulásai nem mindig jelentkeznek életük első heteiben. Ezeknek a gyerekeknek gyakran, de nem mindig, rossz az étvágya, hánynak és beteges a megjelenése.

A kolesztázis acholikus széklet és sötét vizelet áthaladásával nyilvánul meg. A szérum bilirubinszintje emelkedett, és több mint 50%-a a konjugált frakciónak köszönhető. Az aminotranszferáz szintje szinte mindig emelkedett, de változó mértékben. AP és GGT szint, ha emelkedett, csak mérsékelten.

A szérum albumin és az RT kóros lehet, és a rendellenesség mértéke korrelál a betegség megjelenésének súlyosságával. Az ultrahangvizsgálat általában az epehólyag jelenlétét és az epefa cisztás malformációinak hiányát mutatja, ami megmagyarázza a kolesztázist. A máj-epeszcintigráfia a radionuklid késleltetett transzportját tárja fel, és végül nyitott extrahepatikus epefát mutat.

A súlyosan érintett májban nehézségekbe ütközhet a radionuklid felvétele, ami csökkenti ennek a vizsgálatnak a hasznosságát súlyosan beteg gyermekeknél. A májbiopszia általában végleges diagnózist ad az óriássejtek transzformációjának bemutatásával, portális gyulladásos infiltrátumokkal és epevezeték-proliferáció nélkül.

Ezeknek a gyermekeknek a kezelése támogató intézkedésekből és a felszívódási zavar következményeinek elkerüléséből áll a megfelelő táplálkozás biztosításával, valamint zsírban oldódó vitaminok és közepes szénláncú trigliceridek bevitelével a gyógyulásig (ami a legtöbb esetben előfordul). A májátültetés alternatíva azok számára, akik nem részesülnek a konzervatív kezelésből.

Biliáris atresia

Az epeúti atresia egy destruktív idiopátiás gyulladásos folyamat eredménye, amely az intra- és extrahepatikus epevezetékeket érinti. Ez fibrózishoz és az epeutak elpusztulásához vezet epecirrhosis kialakulásával. Világszerte előfordul, 12 000 élveszületésből körülbelül 1-et érint, és a csecsemők és gyermekek májátültetésének leggyakoribb indikációja.

Az epeúti atresia korai megkülönböztetése az idiopátiás újszülöttkori hepatitistől lehetővé teszi a gyors sebészeti korrekciót (Kasai portoenterostomia), amely jobb táplálkozást és maximális növekedést tesz lehetővé.

Mivel a cirrhosis gyorsan fejlődik, az epeúti atresia műtéti korrekciója akkor a leghatékonyabb, ha azt 3 hónapos kor előtt végzik el, ami hangsúlyozza a csecsemőknél megfigyelt májelégtelenség okának gyors és pontos diagnózisának szükségességét. Az idiopátiás újszülöttkori hepatitishez hasonlóan az epeúti atresiában szenvedő gyermekeknél a kolesztázis jelei jelentkeznek. Miután ezeket a jeleket felismerték, a hasi ultrahangvizsgálat kizárhatja a choledochal ciszta jelenlétét.

A koleszkintigráfia általában azt mutatja, hogy a jelölt atom jól befogható, és még 24 óra elteltével sem ürül ki a bélbe. A májbiopszia megerősíti a diagnózist - az interlobuláris epeutak proliferációját, a periportális fibrózist és a tubulusokban lévő epedugókat tárja fel.

Májtranszplantáció válhat szükségessé, ha progresszív májdekompenzáció, refrakter növekedési retardáció, károsodott szintetikus diszfunkció, valamint koagulopátia vagy kezelhetetlen portális hipertónia kialakulása, visszatérő gyomor-bélrendszeri vérzéssel vagy hypersplenismussal.

Más okok

Az újszülöttek és csecsemők májműködési zavarához vezető egyéb nozológiai egységek általános vizsgálatok kombinációjával diagnosztizálhatók.

Az epefa szerkezeti rendellenességeit, például a veleszületett májfibrózist vagy choledochal cisztákat általában ultrahangvizsgálattal mutatják ki. A májbiopszia a veleszületett májfibrózisban szenvedő csecsemőknél a jellegzetes "ductalis lemez defektust" mutatja.

A kolesztázist okozó bakteriális fertőzések pozitív vér- vagy vizeletkultúrával azonosíthatók. Az anya fertőzésének (toxoplazmózis, szifilisz, citomegalovírus, herpes simplex vírus, varicella és más vírusok) való kitettség vagy a kórtörténetben szereplő anya azonnali szűrést kell, hogy végezzen ezekre a fertőzésekre. Vírusfertőzés gyanúja esetén mind a szérum immunglobulin M (IgM), mind az IgG elleni antitesteket meg kell határozni. A vizelet gyakran pozitív citomegalovírusra.

Az örökletes tirozinémiát, a tirozin metabolizmus hibáját a máj szintetikus funkciójának aránytalan károsodása, a bilirubin-, a transzaminázszintek enyhe eltérései és az angolkór jelzi.

A szukcinil-aceton jelenléte a vizeletben és a fumaril-acetoacetát-hidroláz (amely a tirozin oxidatív katabolizmusának utolsó lépését katalizálja) elégtelen aktivitásának kimutatása megerősíti a diagnózist. Az alfa-1-antitripszin-hiány szűrése elvégezhető a ZZ-inhibitor fehérje (PiZZ) tipizálásával, és általában a májbiopszia során a máj parenchymájában lerakódott jellegzetes periodikus sav Schiff-pozitív alfa 1-antitripszin granulátumok igazolják.

Az újszülöttkori vasraktározási betegségben szenvedő csecsemők biopsziáján túlzott vaslerakódások láthatók. A pajzsmirigy működésének értékelése kizárja a veleszületett hypothyreosisot, amely homályos hiperbilirubinémiával járhat.

MÁJBETEGSÉGEK IDŐSEBB GYERMEKNÉL

A csecsemőkor után észlelt májbetegségek fő okai toxikus, fertőző, metabolikus, autoimmun, vaszkuláris és infiltratív eredetűek. Az egyes rendellenességek relatív gyakorisága a beteg életkorától függően változik. A vírusos hepatitis minden korosztályban előfordul, csakúgy, mint a szív- vagy kollagén-érbetegség által okozott májbetegség. A zsíranyagcsere zavarai idősebb csecsemő- és kora gyermekkorban figyelhetők meg. A Wilson-kórt általában idősebb gyermek- vagy serdülőkorban észlelik.

Akut hepatitis

A vírusos hepatitis klinikai képe a kórokozótól függően változik. A HAV fertőzés leggyakrabban influenzaszerű betegségként jelentkezik (rossz közérzet és felső légúti fertőzés jelei). A betegek gyakran lázasak, és nagyon súlyos sárgaságuk is lehet.

A kórokozók elsősorban széklet-orális úton terjednek. Gyermekeknél a betegség általában magától elmúlik, és gyakran nincs klinikai megnyilvánulása. Krónikus hordozó állapotot nem azonosítottak. Az akut fertőzés diagnózisa az anti-HAV IgM antitestek szérumban való jelenlétén alapul.

A hepatitis B vírus (HAV) fertőzés akut és krónikus hepatitist, esetleg cirrózist és hepatocelluláris karcinómát is okozhat. A diagnózis a hepatitis B felszíni antigén (HBsAg) vagy az anti-HBV mag (anti-HBc) IgM antitest kimutatásán alapul. A krónikus HBV fertőzés a HBsAg és a HBV DNS fennmaradásával jár.

A hepatitis C vírus (HCV) akut hepatitist okoz, amely krónikus betegséggé alakul az érintettek több mint 70%-ánál. Végstádiumú betegség (májcirrhosis, hepatocellularis carcinoma) a betegek 10%-ában fordulhat elő. A fulmináns hepatitist ritkán írtak le. A diagnózis az anti-HCV antitestek kimutatásán alapul, és a HCV RNS polimeráz láncreakciója erősíti meg.

A hepatitis D vírus (HDV) fertőzés általában komplikálja a májbetegséget a hepatitis B-ben szenvedő betegeknél, és mindig figyelembe kell venni a különösen agresszív HBV-betegségben szenvedő betegeknél. A HDV elterjedt a Földközi-tenger medencéjében, és kevésbé gyakori Észak-Amerikában, ahol elsősorban intravénás kábítószer-használattal függnek össze.

A hepatitis E vírus (HEV) járványként fordul elő a világ olyan részein, ahol rossz a higiénia. Az Észak-Amerikában diagnosztizált esetek olyan betegeknél fordultak elő, akik külföldről hozták a vírust. Terhes nőknél különösen pusztító lehet.

krónikus hepatitis

Hagyományosan gyulladásos májbetegségként határozzák meg, amelyben a biokémiai és szövettani eltérések több mint 6 hónapig fennállnak. Azonban visszafordíthatatlan változások fordulhatnak elő gyermekeknél és az adott 6 hónapon belül. A legakutabb hepatitis gyermekeknél 3 hónapon belül eltűnik.

A megfigyelt májbetegség etiológiáját aktívan azonosítani kell, mivel sok olyan betegség, amely gyermekeknél krónikus hepatitist okoz, specifikus konzervatív terápiára alkalmas. A krónikus hepatitis gyermekeknél vírusfertőzés, autoimmun folyamat, hepatotoxikus gyógyszereknek való kitettség vagy szív anyagcsere- vagy szisztémás rendellenességek következménye.

Autoimmun hepatitis (AIH)

Az AIH a keringő autoantitestek jelenlétével összefüggő májgyulladás, a májbetegség egyéb felismert okainak hiányában. Legalább két típust írtak le: az I-es típusú AIH gyakoribb a nők körében, és pozitív antinukleáris antitest jellemzi, a II-es típusú AIH pedig anti-máj-vese-mikroszómális antitesteket foglal magában.

Más autoimmun betegségek is előfordulhatnak az ilyen típusú hepatitis mellett, beleértve a pajzsmirigygyulladást, a cukorbetegséget, a hemolitikus anémiát és az erythema nodosumot. A laboratóriumi értékelés az aminotranszferázok növekedését (gyakran nagyon magas) és a hiperbilirubinémia különböző fokú szintjét tárja fel, amelyek többsége konjugált.

A szérum gammaglobulin koncentrációja szinte minden betegben emelkedett. Az AR és GGT értékek általában normálisak vagy csak enyhén emelkedtek. A májbiopszia a határoló lemez és az intralobuláris területek gyulladásos beszűrődését tárja fel részleges nekrózissal, a lebeny szerkezetének torzulásával, sőt súlyos esetekben fibrózissal.

Egyéb májbetegségek

A szklerotizáló cholangitist az intra- vagy extrahepatikus epefa krónikus gyulladása jellemzi. Lehet elsődleges (az alapbetegségre vagy tisztázatlan etiológiára utaló bizonyíték nélkül), és általában gyulladásos bélbetegséggel jár. A másodlagos szklerotizáló cholangitis kövekből, posztoperatív szűkületekből vagy daganatokból ered.

A gyermekeknél sárgaság, viszketés (viszketés) vagy fáradtság jelentkezhet. Az emelkedett AR szint nagyon jellemző, de nincs specifikus betegségmarker. A biopszia tipikus koncentrikus fibrózist mutat az interlobuláris epeutak körül ("hagymahéj" megjelenés). A diagnózis felállításához kolangiográfia vagy endoszkópos retrográd cholangiopancreatográfia szükséges.

A kezelés zsírban oldódó vitaminok és urzodezoxikólsav, egy természetes choleretic epesav beadásából áll, amely úgy tűnik, hogy csökkenti a viszketést az érintett egyénekben. Sajnos a májbetegség sok betegnél előrehalad, és cirrhosis alakul ki. A hosszú távú túléléshez végső soron májátültetésre van szükség.

A Wilson-kór egy autoszomális recesszív rendellenesség, amelyet az epével történő rézkiválasztás hibája okoz, és amelyben a felesleges rézlerakódások cirrózishoz vezetnek. A felesleges réz lerakódik a szaruhártyában, a vesékben és az agyban, ami a betegség extrahepatikus megnyilvánulásaihoz vezet.

Bár a klinikopatológiai megnyilvánulások rendkívül változatosak lehetnek, a Wilson-kórt minden májbetegségben, neurológiai rendellenességben, viselkedésbeli változásban vagy Kayser-Fleischer gyűrűs gyűrűben szenvedő gyermek differenciáldiagnózisában szerepeltetni kell.

A szérum ceruloplazmin, a réz hordozója általában, de nem mindig, csökken. A végleges diagnózis megköveteli a 24 órás vizelettel történő rézkiválasztás értékelését és a biopsziával nyert réz mennyiségi meghatározását a májszövetben.

A Wilson-kór fulmináns májelégtelenségként jelentkezhet, általában hemolitikus krízissel összefüggésben, amely a vörösvértestekre gyakorolt ​​réztoxicitás miatt következik be.

A terápia a penicillamin, amely lehetővé teszi a réz vizelettel történő kiválasztását. Mivel a prognózis a korai kezeléstől és a terápiára adott egyéni választól függ, fontos figyelembe venni ezt a diagnózist minden olyan gyermeknél, akinek krónikus májbetegsége van.

Az ischaemiás hepatitis pangásos szívelégtelenség, sokk (pl. kiszáradás), fulladás, szív- és légzésleállás vagy görcsrohamok következménye. Általában az aminotranszferázok szintje emelkedik a súlyos májbetegség egyéb markereinek hiányában. Ezt a rendellenességet a máj hipotenziója/hipoperfúziója okozza a fenti események egyike során, a máj a kezdeti folyamat "ártatlan szemlélőjeként" érintett.

Az ischaemiás hepatitis hasonlíthat a fertőző hepatitisre, de könnyen megkülönböztethető a transzaminázszintek gyors csökkenésével a kezdeti stroke utáni napokban, anélkül, hogy fokozná a koagulopátiát vagy a hiperbilirubinémiát.

A máj infiltratív rendellenességeit leukémiában, limfómában és neuroblasztómában figyelik meg, de ezeket a nosológiai egységeket általában gyorsan észlelik. Hasonlóképpen, a primer májdaganatok könnyen azonosíthatók olyan gyermekeknél, akiknél hepatomegalia vagy hasi puffadás jelentkezik. Ritkábban a gyermekek kezdetben sárgasággal és tömegesen jelentkeznek.

A hepatoblastoma, a hepatocarcinoma és a hemangioendothelioma az összes gyermekkori májdaganat csaknem kétharmadát teszik ki. A hepatocelluláris karcinóma általában később fordul elő, mint a hepatoblasztóma, és gyakrabban fordul elő olyan gyermekeknél, akiknek kórtörténetében májbetegség (pl. krónikus hepatitis B) szerepel.

Az alfa-fetoprotein szérum szintje általában emelkedett. A CT-vizsgálat általában kis sűrűségű elváltozásokat tár fel, és megmutatja, hogy a tömeg egyszeri vagy többszörös. Egyetlen daganat sebészeti kimetszése vagy sugár-/kemoterápia a választott kezelés.

KÖVETKEZTETÉS

A súlyos májbetegség azonosítása gyermekbetegeknél a kezdeti megjelenéskor kritikus fontosságú. Az epeúti atresiában szenvedő gyermekek korai azonosítása kritikus az optimális konzervatív vagy sebészeti beavatkozáshoz.

Az eredmény a transzplantáción kívüli májbetegség számos kezelési lehetőségének elérhetősége (9. táblázat).

9. táblázat

Lehetőségek májbetegségben szenvedő gyermekek számára a transzplantáción kívül

Hiányos kóros végtermék pótlása, például primer (bázis?) epesavak orális adagolása (károsodott epesav-bioszintézisben szenvedő betegeknél)

A jövőben bizonyos anyagcserezavarok esetén olyan meghatározó terápiák válhatnak elérhetővé, mint a célzott enzimpótlás vagy a génterápia. Ezekkel az izgalmas kilátásokkal a gyermekek májbetegségének helyes és gyors értékelése kiemelkedően fontos, hogy lehetővé tegyék a gyermekek növekedését és a lehető legegészségesebbé válását, amíg el nem érik azt a kort, amikor már elérhető lesz a végleges terápia.

RÖVIDÍTÉSEK

AIH - autoimmun hepatitis

ALT - alanin aminotranszferáz

AR - alkalikus foszfatáz

AST - aszpartát-aminotranszferáz

GGT – Gamma-glutamil-transzpeptidáz

HAV - hepatitis A vírus

HVB - hepatitis B vírus

HCV - hepatitis C vírus

HDV - hepatitis D vírus

HEV - hepatitis E vírus

LFT - Májfunkció teszt

RT - protrombin idő

PTT - részleges tromboplasztin idő

• Forrás:

  Ian D. D" Agata, Williams F. Balistreri. Májbetegségek értékelése gyermekbetegeknél. Pediatric in Review, 20. kötet, 11. szám, 376-389.

  Fordítás angolból - N.N. Cherkashina