A vese fibrózisa mi a kezelés. Retroperitoneális fibrózis (Ormond-kór)

A retroperitoneális fibrózis vagy az Ormond-kór kóros állapot, amelyet a retroperitoneális tér zsírszövetének krónikus gyulladásos folyamata kísér. A gyulladás és a szövetek proliferációjának következménye a kompresszió, ami a hasi régió egyes szerveinek átjárhatóságának megsértését okozza. Leggyakrabban az ureterek érintettek.

Epidemiológia és osztályozás

A retroperitoneális fibrózis prevalenciája nem több, mint 1 eset 200 ezer betegre vetítve. Leggyakrabban a patológia 30-60 éves férfiaknál fordul elő. A halálozási arány alacsony. Halálos kimenetel lehetséges jelentős obstruktív folyamattal, a betegséggel járó szövődmények kialakulásával.
Az orvosi gyakorlatban megkülönböztetik az idiopátiás (elsődleges) és a másodlagos retroperitoneális fibrózist. Az első esetben a patológia okai autoimmun tényezők. A másodlagos nézet a különböző szerzett betegségek hátterében alakul ki.

Mi provokálja a patológiát

Az Ormond-kór kialakulásának mechanizmusát illetően nincs egységes álláspont. A legvalószínűbb elméletek közé tartozik a gyulladásos és az immunrendszer. Egy másik elterjedt álláspont az, hogy a retroperitoneális fibrózis a kötőszövet szisztémás betegségeinek következménye.

A patológiát kiváltó tényezők a következők:

  • onkológiai formációk;
  • májbetegségek (hepatitis és mások);
  • a gerincoszlop szöveteinek tuberkulózis által okozott károsodása;
  • kiterjedt vérzések az ágyéki régióban sérülések miatt;
  • a test mérgezése mérgező anyagokkal;
  • radioaktív expozíció;
  • a hasi régió sugárterhelése.

A betegségben gyakran nem lehet kimutatni a fenti tényezők egyikét sem. Ilyen esetekben idiopátiás retroperitoneális fibrózis gyanúja merül fel.

A retroperitoneális tér zsírszövetének szklerózisának következménye az anatómiai tér szerveinek ereinek összenyomódása, beleértve az uretereket is.

A betegség tünetei

Az Ormond-kór klinikai megnyilvánulásai a károsodás mértékétől és a kóros folyamat lefolyásának aktivitásától függenek. A retroperitoneális fibrózis három szakaszból áll:

  • A patológia debütálása.
  • tevékenységi időszak.
  • Az a szakasz, amelyben a rostos tömeg összezsugorodik.


Az Ormond-kór nagyon sok kellemetlen tünetet okoz, mint például hátfájás, fejfájás, magas vérnyomás.

Az első szakaszban fellépő jelek közül az unalmas, fájó fájdalom megjelenése figyelhető meg az ágyéki régióban. A fájdalom szindróma előfordulhat az egyik oldalon, lassan mozoghat a másikra. A kellemetlen érzés kiterjed a hát alsó részére, a hashártyára, a nemi szervekre. A debütálás tünetei a következő állapotok:

  • megnövekedett vérnyomás (általában jelentéktelen);
  • krónikus fáradtság, ingerlékenység;
  • migrén;
  • daganatszerű képződményt diagnosztizálnak a hasban vagy a medencében.

A következő szakaszokat a tünetek fokozatos előrehaladása jellemzi. Itt fokozódik a fájdalom, csökken a vizelet mennyisége, egészen annak hiányáig. Az ureter egyoldalú elváltozásával a terhelés az egészséges vesére esik. Kétoldali károsodás esetén a fehérje bomlástermékei bejutnak a véráramba. Ez urémiát okoz - a szervezet akut vagy krónikus autointoxicációját. Ha a beteget nem kötik sürgősen a művese-géphez, a betegség végzetesen végződik.

A fenti megnyilvánulásokkal együtt artériás magas vérnyomás alakul ki a veseartéria összenyomódása miatt. A betegek gyakori fejfájásról számolnak be (főleg a fej hátsó részében), a vérnyomás 140/90-re vagy afelettire emelkedett.


Az Ormond-kór gyakori szövődménye a lábak visszér.

A vénás hipertónia tünetei a következők:

  • varikózus vénák a lábakban;
  • férfiaknál a varikózis hatással van a herékre;
  • a stagnáló folyamatok hátterében az inferior vena cava trombózisa lép fel.

Fontos! Ha egy vagy több tünetet észlel, a lehető leghamarabb orvosi vizsgálaton kell részt vennie. Ez segít megelőzni a patológia szövődményeit.

Lehetséges szövődmények

A retroperitoneális fibrózis veszélyes szövődményei közé tartozik az anuria és a veseelégtelenség. Ezeket a feltételeket a vizelet pangása okozza a vizeletürítő szervekben. A betegség gyakori következménye az artériás magas vérnyomás. A veseartéria szűkülete miatt fordul elő. A belek összenyomásakor gyakran diagnosztizálnak bélelzáródást. Ennek eredményeként elhúzódó székrekedés, puffadás, gázkibocsátás hiánya és egyéb dyspeptikus rendellenességek lépnek fel. Különösen súlyos esetekben bélmérgezés alakul ki ebben a háttérben.

Diagnosztikai módszerek

Az Ormond-kór kimutatására integrált megközelítést alkalmaznak, beleértve a laboratóriumi és műszeres módszerek alkalmazását.
A patológia korai szakaszában a páciens vérében az ESR, a fehérje, a karbamid, a kreatin szintje emelkedik. Laboratóriumi diagnosztikai módszerek segítségével kimutatható az ágyéki izom és a vesék kontúrjainak elmosódása. Az ureterek állapota excretory urographiával értékelhető. A módszer meghatározza a vesemedence kitágulását és a húgyutak kontúrjának torzulását. További diagnosztikai módszerek ultrahang, számítógépes tomográfia. Lehetővé teszik a rostok tömörödését a retroperitoneális régióban.


A retroperitoneális fibrózis diagnózisa magában foglalja a műszeres kutatás módszereit a belső szervek állapotának felmérésére

Kiegészítő módszer az emésztőrendszer vagy a szív- és érrendszerre utaló jelek esetén az
irigográfia és kontraszt aortográfia. Mindkét módszer a belső szervek állapotának vizsgálatára radiopaque anyagot tartalmaz.

A differenciáldiagnózist a következő betegségek esetén végezzük:

  • hidronephrosis;
  • a gyomor és a belek daganatai;
  • ciszták;
  • és ureterek.

A patológia és jellemzőinek azonosítása után az orvos dönt az adott beteg számára megfelelő terápia típusáról.

A patológia kezelésének módjai

Az Ormond-kór kezelését konzervatív módon vagy műtéti úton végezzük. A terápia célja az ureterek normális működésének helyreállítása vagy fenntartása a lehetséges szövődmények megelőzése érdekében.

Orvosi terápia

A húgyutak munkájának megőrzésével, az urna kiosztásával és a vesék működésével a kezelést a következő gyógyszerekkel végezzük:

  • glükokortikoid gyógyszerek - retroperitoneális fibrózis kezelésére használják. Itt prednizolont, dexametazont írnak fel;
  • nem szteroid gyulladásgátló szerek - a gyulladásos folyamat csökkentésére, a patológia tüneteinek kiküszöbölésére szolgálnak. Gyakran használják vesefibrózisban. A népszerű gyógymódok az Ibuprofen. naproxén;
  • immunszuppresszánsok - lehetővé teszik az ember immunvédelmének munkájának szimulálását. Népszerű gyógymódok - Azathioprin, Cyclosporine;
  • felszívódó hatású gyógyszerek - Hialuronidáz, üvegtest.

A hormonális gyógyszerek alkalmazása jó eredményeket ad a betegség kezdeti szakaszában. A gyógyszerek adagját az orvos határozza meg a patológia jellemzőitől függően. A tanfolyamot a gyógyszer adagjának fokozatos csökkentésével hajtják végre, fenntartva.


A prednizon az Ormond-kór általánosan használt gyógyszere.

Az orvosi gyakorlatban gyakran a következő Ormond-betegség kezelési rendjét alkalmazzák:

  • napi 25 mg orális prednizolon felírása 30 napig. Ezenkívül az adagot 3 hónapon belül csökkentik;
  • esomeprazol bevétele naponta egyszer, 20 mg;
  • 5 tabletta naponta háromszor Wobenzym hat hónapig;
  • 30 nappal a prednizolon bevétele után a Celecoxib-ot 30 napig naponta kétszer 100 mg-mal írják fel.

Fontos! Az ilyen kezelés jó eredményeket ad, segít helyreállítani az ureterek átjárhatóságát, de nem kizárt a betegség kiújulása még kifejezettebb rendellenességekkel.

Sebészet

A sebészeti kezelést a patológia súlyos szövődményeivel végzik. A műtét indikációja az ureterek összenyomódása, szűkületek előfordulása, krónikus pyelonephritis, veseelégtelenség és egyéb állapotok.

A beavatkozás típusát a kezelőorvos határozza meg, függ a fibrózis helyétől, a szövetnövekedés mértékétől, az ureterek, a vesék és a peritoneum egyéb szerveinek állapotától.

A sebészeti beavatkozás lényege a rostos zsírszövet eltávolítása, az ureterek, az erek és az anatómiai tér egyéb tubuláris struktúráinak összenyomódásának megszüntetése. Súlyos patológiás esetekben, amikor lehetetlen elvégezni, műtétet írnak elő nephrostomia kiszabásával. A módszer lényege, hogy egy speciális csövet vezetünk át a hashártya elülső részén, amelyen keresztül a vizelet egy speciális tartályba áramlik.


A konzervatív terápia hatásának hiányában sebészeti beavatkozást alkalmaznak a retroperitoneális fibrózis kezelésére.

A táplálkozás és az életmód jellemzői

Retroperitoneális fibrózis esetén a betegeknek ajánlott a megfelelő táplálkozás betartása. A diéta segít megelőzni a zsírszövet intenzív növekedését.

  • A zsíros, sült, fűszeres, sós, füstölt ételeket kizárják az étrendből.
  • Alkohol, szénsavas italok, erős tea, kávé szigorúan tilos.
  • Az elfogyasztott só mennyisége korlátozott.
  • Az étrend alapja a gabonafélék, zöldségek, gyümölcsök, tejtermékek.
  • Jobb az alacsony zsírtartalmú hal- és húsfajtákat választani.
  • Naponta elegendő tiszta vizet kell inni.
  • Italokból zöld- és gyógyteák, kompótok, gyümölcslevek ajánlottak.
  • Nem ehetsz túl. Az ételt kis adagokban, 5-6 alkalommal kell bevenni a nap folyamán.

A beteg életmódja megváltozik a nephrostomia beépítésére irányuló műtét után. Fontos, hogy egy személy megtanulja a vizelet befogadására szolgáló tartály használatát. Ez segít megelőzni a dermis károsodását a cső területén. Ha az ureter szűkületének tünetei vannak, az embernek sok folyadékot kell inni. Az állandó vizeletkeringés megakadályozza a betegség progresszióját.

Az alternatív kezelés szerepe

A hagyományos orvoslás támogatói különféle borogatásokat és testápolókat használnak a betegség kezelésére, amelyek csökkentik a rostos szövetek növekedését. Ehhez használjon gyógynövények és növények főzeteit, amelyek gyulladáscsökkentő, felszívódó, daganatellenes hatásúak. Egyes esetekben ez a kezelés valóban működik. Gyakrabban a javulás átmeneti, majd visszaesés következik be. Az orvosok nem javasolják az alternatív gyógyászat módszereivel való visszaélést, mivel ez a patológia szövődményét és számos negatív egészségügyi következményt okozhat.

Megelőzés és prognózis a beteg számára

Az Ormond-kór megelőzése elsősorban az azt kiváltó tényezők megszüntetését jelenti. Fontos az olyan betegségek, mint a hasnyálmirigy-gyulladás, a hepatitis, a tuberkulózis időben történő kezelése. Lehetetlen megengedni a gerincoszlop sérüléseit, mivel a kiterjedt vérzések gyakran ösztönzik a kóros folyamatot.


Az egészséges táplálkozás fontos szempont az Ormond-kór megelőzésében

Jól kell vigyáznod a testedre. Ha fibrózis jeleit észleli, ne késlekedjen az orvoshoz fordulással. A betegség időben történő diagnosztizálása és kezelése segít megbirkózni a gyógyszeres kezeléssel, kizárni a sebészeti beavatkozást.

Pozitív prognózis a patológia kezelésében lehetséges kompetens terápiával a betegség korai szakaszában. Ezt követően a legtöbb beteg egészségi állapotának jelentős javulását észleli. Ennek ellenére a kezelés leghatékonyabb módja a műtét, amely során az ureter elmozdul. Az eredmény rögzítése segít a hormonális gyógyszerek hosszú távú szedésében.

A hasüreg szöveteiben fellépő gyulladásos folyamatok az egészséges rostok kötőszövettel való helyettesítéséhez vezetnek. Amikor a kötőszövet a vesék közelében nő, fibrózist diagnosztizálnak, ami szervi működési zavarokhoz vezet.

Nem olyan régen vált ismertté, hogy a vesefibrózis hogyan alakul ki és mi az, és a betegséget még mindig tanulmányozzák.

A betegséget először kevesebb mint 100 évvel ezelőtt azonosították, és Ormond-kórnak vagy retroperitoneális fibrózisnak nevezték.


A retroperitoneális térben a rostos szövetek növekedésének mechanizmusa nem teljesen ismert, és továbbra is kérdések maradnak. Megállapítást nyert, hogy a vesefibrózis kezdetben egyoldalú, de előrehaladtával a második szerv is részt vesz a folyamatban.

A kétoldali fibrózis az esetek legfeljebb 30% -ában fordul elő.

Van egy osztályozás, amely a betegséget két formára osztja:

  1. Az elsődleges formája az idiopátiás fibrózis, melynek oka nem állapítható meg. A betegség elsődleges formájának oka gyakran az immunrendszer meghibásodása, amelyet nem mindig lehet azonosítani.
  2. A másodlagos forma - a belső szervek krónikus betegségeinek hátterében alakul ki, gyulladásos folyamatokkal kísérve. Jellemzője a kötőszövet jelentős elszaporodása és más belső szervek – a hasnyálmirigy, az ureter és a belek – bevonása a folyamatba.

A fibrózis a szervezet normális reakciója, amelynek célja a gyulladás fókuszának korlátozása és további terjedésének megakadályozása.

A fibrózis kis területe nem zavarja a vesék működését, de ha a folyamatot nem állítják le, akkor az egészséges szövetek nagy részei szklerózison mennek keresztül.

A túlnőtt kötőszövetek összenyomják a veséket, ami térfogatuk és belső szerkezetük megváltozásához vezet. A betegség előrehaladtával a vesemedence mérete megnő, és az ureter lumenje szűkül.

Rostos rostok veszik körül a vena cava-t, az idegfonatokat, esetenként a közeli szerveket borítják.


A vesefibrózis szakaszai:

  1. Először is: a gyulladásos folyamat kialakulása a retroperitoneális tér szerveiben és szöveteiben.
  2. Másodszor: a gyulladás fókuszában lévő szöveteket kötőszövet váltja fel.
  3. Harmadszor: a perirenális tér zsírszövetét rostos szövetek váltják fel.

Az egyes szakaszok időtartama egyéni, és a gyulladásos folyamat súlyosságától, az egyidejű betegségek jelenlététől és más negatív tényezők hatásától függ. Egyes betegek évekig nem tudják, hogy veséjüket fibrózis érinti.

A betegség okai

A vesefibrózis kialakulásának okait nem mindig lehet megállapítani.


De van három fő elmélet, amely megmagyarázza a fibrózist okozó változásokat:

  1. Az elhúzódó gyulladás és duzzanat hátterében a szövetek fibrinnel impregnálódnak, merevek és mozdulatlanok lesznek. A leggyakoribb ok a vese krónikus gyulladása.
  2. Az immunrendszer hibás működése miatt a szervezet elkezd antitesteket termelni saját sejtjei ellen. A sérült sejtek elpusztulnak, helyüket kötőszövet veszi át. A vesefibrózist gyakran más autoimmun patológiák kísérik.
  3. A retroperitoneális szövet szerkezeti változásai a kötőszövet megfelelő kialakulásáért felelős gének hibája miatt következnek be.

Ezek a fibrotikus változások fő okai.

Vannak olyan tényezők is, amelyek hozzájárulnak a betegség kialakulásához:

  1. A hasi szervek sérülései.
  2. Migrén elleni gyógyszerek hosszú távú alkalmazása.
  3. Mérgezés gyógyszerekkel, vegyszerekkel.
  4. Az urogenitális rendszer fertőzései.
  5. A vesék jó- és rosszindulatú daganatai.
  6. Ionizáló sugárzás és kemoterápia.
  7. Hormonális zavarok, pajzsmirigy betegségek.
  8. A gyomor-bél traktus krónikus betegségei.
  9. A gerinc tuberkulózisa.

A vesefibrózis okát csak a betegek felében lehet megállapítani, ami lehetővé teszi a megfelelő kezelés megkezdését a provokáló tényező megszüntetésére.


Ha nem lehet azonosítani a betegség okát, akkor a fibrózist idiopátiásnak ismerik el.

Tünetek

A vesefibrózis hosszú ideig jellemző tünetek nélkül is előfordulhat. Az első megnyilvánulásokat ritka húzófájdalmak fejezik ki az ágyéki régióban, amelyek gyorsan elmúlnak.

Fokozatosan a fájdalom erősödik, átterjed az alsó hasra, az ágyékra, a comb felső részére.


De a legtöbb beteg nem társítja a kényelmetlenséget a fibrózissal, így a betegség előrehalad, és a betegség további tünetei csatlakoznak.

Éles, metsző fájdalmak jelentkeznek, ha mindkét uretert összenyomja a túlnőtt kötőszövet. Ugyanakkor a következő tünetek jelentkeznek:

  1. Fájdalmas vizelés.
  2. Hamis vizelési inger.
  3. A napi vizelet mennyiségének csökkenése.
  4. Az ureterek elzáródása.
  5. Húgyúti fertőzések.
  6. Változások a vizelet biokémiai összetételében.

A vizelet kiáramlásának megsértése miatt a mérgező anyagcseretermékek nem ürülnek ki a szervezetből. Ennek eredményeként súlyos mérgezés alakul ki, amely a következő tünetekkel jár:

  1. Étvágytalanság.
  2. A testhőmérséklet emelkedése.
  3. Hidegrázás.
  4. Erős gyengeség.
  5. Hányinger érzése.

A progresszív vesefibrózis a vastagbél lumenének szűküléséhez és bélelzáródáshoz vezet. Ez fokozott fájdalomhoz és kifejezettebb mérgezési tünetekhez vezet.


A vena cava inferior összenyomásakor artériás magas vérnyomás alakul ki, amely a betegség előrehaladtával neurológiai tünetekhez vezet: fejfájás, szédülés, alvászavar.

A betegség további tünetei:

  1. A végtagok duzzanata.
  2. Ammónia lehelet.
  3. Fásultság.
  4. A bőr szárazsága és viszketése.
  5. A menstruációs ciklus megsértése.
  6. Amenorrhoea.
  7. A spermiumok aktivitásának csökkenése.
  8. Impotencia.

A vese összenyomódása és a húgyúti elzáródás hátterében a vese sinusok fibrolipomatózisa (lipofibrosis, pedunculitis) alakulhat ki - a vese sinus szöveteinek és ereinek gyulladásos-szklerózisos elváltozása.

A betegséget a vese kiáramlásának megsértése, a vizelet stagnálása és a veseerek összenyomódása kíséri. A fibrolipomatózis az alapbetegség tüneteinek súlyosbodásához vezet, fertőzésekhez, vér a vizeletben.

Lehetséges szövődmények

A vese fibrózisa, ha nem kezelik, különféle szövődményekhez vezet. Ezek közül a leggyakoribb a krónikus veseelégtelenség kialakulása.

Ez egy progresszív betegség, amely a veseszövet pusztulásához és az összes szerv és rendszer működésének megzavarásához vezet.

Egyéb komplikációk:

  1. Flebeurizma.
  2. Trofikus fekélyek.
  3. A szív- és érrendszer működési zavarai.
  4. Légzésdepresszió.
  5. Tüdőödéma.
  6. A test mérgezése toxinokkal.

Ha a veséket és a hasi szerveket ellátó erek teljes elzáródása alakul ki, az végzetes lehet.

Diagnosztika

Ha felmerül a gyanú, hogy a veséket fibrózis érinti, forduljon nefrológushoz, aki vizsgálatot ír elő, amely a következő diagnosztikai intézkedéseket tartalmazza:

  1. A vizelet általános és biokémiai elemzése.
  2. A vér általános és biokémiai elemzése.
  3. A vesék és a hasi szervek ultrahangja.
  4. szcintigráfiai vizsgálat.
  5. A vesék és az ureterek MRI és CT.

Minél korábban diagnosztizálják a betegséget, annál nagyobb a valószínűsége annak, hogy megakadályozzák a fibrózis gyors előrehaladását és megakadályozzák a szövődmények kialakulását.

Kezelés

A vesefibrózis gondosan kiválasztott kezelést igényel. Ha sikerült megállapítani a betegség okát, akkor minden terápiás intézkedés annak megszüntetésére irányul. Ha az okot nem azonosítják, de szokásos orvosi kezelést írnak elő.

A konzervatív terápia alkalmazása csak a fibrózis korai szakaszában lehetséges, amikor nincsenek súlyos veseműködési zavarok, nincs az ureterek és a belső szervek összenyomódása.

A kezelési rend a következő gyógyszercsoportokat tartalmazza:

  1. A prednizolonon és kortizolon alapuló hormonális gyógyszerek a betegség progressziójának megakadályozására.
  2. A gyulladásos folyamat enyhítésére és a fájdalom csökkentésére - diklofenakon és celekoxibon alapuló gyulladáscsökkentő gyógyszerek.
  3. A fertőző folyamat kialakulásával széles spektrumú antibiotikumokat írnak fel.
  4. Ha autoimmun betegségek vannak jelen, akkor penicillamin alapú gyógyszereket írnak fel, amelyek csökkentik a kollagén szintézist és elnyomják a limfociták működését.
  5. ACE-gátlókat írnak fel, ha a vérnyomás emelkedik.
  6. A rostos szövetek reszorpciójához hialuronidáz és aloe kivonat injekciókat írnak elő.
  7. Ezenkívül a vitamin-ásványi komplexek szerepelnek a kezelési rendben.

A fibrózis konzervatív terápiája további intézkedéseket tartalmaz:

  1. Elegendő folyadék fogyasztása a vesék tisztításához és a felesleges só eltávolításához. De ha ödéma lép fel, óvatosan kell vizet inni - először orvoshoz kell fordulni, hogy felírhassa a diurézist serkentő gyógyszereket.
  2. A diétás ételek a sós, fűszeres, zsíros és egyéb gyorsételek kizárása az étrendből. Javasoljuk, hogy ragaszkodjanak az 5-ös diétához.
  3. Teljesen hagyja abba az alkoholtartalmú italokat, és hagyjon fel a dohányzással az érrendszeri működés támogatása érdekében.

Ha a vesékben szerkezeti változások következnek be, az ureterek működése megzavarodik, vagy egyéb szövődmények jelentkeznek, sebészeti beavatkozásra van szükség. A műtétet több módszerrel hajtják végre, a betegség súlyosságától függően:

  1. Az ureterolízis a szklerózisos szövet eltávolítása, amely összenyomja az uretereket. Ha az ureter jelentős mértékben szűkül, akkor az érintett területet reszekcióval végezzük, majd stent beépítése következik.
  2. Nephrostomia - szükséges a vizelet kiáramlásának helyreállításához. A műtétet helyi érzéstelenítésben végezzük ultrahang irányítása mellett. A műtét során egy drenázst vagy nephrostómiát helyeznek el, amelyen keresztül a vizelet a vizeletbe áramlik.
  3. Részleges nephrectomia - a műtét során az érintett vese egy részét eltávolítják. Előfeltétel, hogy a szervben egészséges szövetek legyenek. A részleges reszekció csökkenti a második szerv terhelését.
  4. Teljes nefrektómia - az egyik vese eltávolítása akkor történik, ha a második szerv teljesen egészséges és teljesen működőképes.
  5. A vese autotranszplantáció egy ritka típusú műtét, amelyet a legsúlyosabb esetekben alkalmaznak. A műtét magában foglalja a beteg vese áthelyezését az iliaca régióba, az erek és az ureterek egyidejű újraimplantációjával.

Bármilyen sebészeti beavatkozás után a betegnek hosszú kortikoszteroid kúrát adnak, hogy megakadályozzák a rostos szövet további növekedését. A műtét utáni helyreállítási időszak diétát és egészséges életmódot igényel, különben a betegség gyorsan fejlődik.

A vesefibrózisban szenvedő betegeket élethosszig tartó nefrológus szakorvosnál kell regisztrálni, és évente legalább kétszer vizsgálatnak kell alávetni. Ha műtéti kezelésre került sor, akkor havonta vesevizsgálatot végeznek.


A vesék és a hasüreg rendszeres ultrahangos vizsgálatával már korai stádiumban kimutatható a betegség kiújulása.

Előrejelzés

A diagnózis első hallatán a betegek megijednek, és azon kezdenek gondolkodni, hogy mennyire veszélyes a betegség, és vajon végzetes-e a vesefibrózis.

Ha a betegséget korai stádiumban diagnosztizálják, és betartják az orvos ajánlásait, akkor a fibrózis remisszióba kerülhet, és leállhat.


De ha a betegséget nem kezelik, és a provokáló tényezőket nem szüntetik meg, akkor a prognózis rendkívül kedvezőtlen.

Amikor a fibrózis továbbterjed, más belső szervek is érintettek, és az erek átjárhatósága teljesen megszakad, a halálozás kockázata többszörösére nő.

Az idiopátiás retroperinatális vagy retroperitoneális fibrózis (plasztikus periureteritis) a hasi szövetek krónikus, nem specifikus gyulladásos folyamata az ágyéki gerinc szintjén, amely vesekárosodással jár.

Ezt a betegséget először Dr. Ormond munkája említi és írja le 1948-ban, ezért ezt a betegséget az ő nevén is nevezik.

vesebetegség

A fibrózist azonban később, 1965-ben kezdték el részletesen tanulmányozni. Aztán több orvos a veseműködés romlásáról számolt be a metiszergid migrén elleni gyógyszer szedése közben (ezt követően a használatát korlátozták).

Jelenleg a fibrózis okai kevéssé ismertek. Ráadásul a fibrózis tárgyi vizsgálata csak nemrég kezdődött. Eredetéről több elmélet is létezik.

Egyikük szerint a betegség önmagában nem alakulhat ki.

A fibrózis más fertőző és gyulladásos folyamatok eredményeként alakul ki a vesékben és az urogenitális rendszer közeli szerveiben.

Ezek lehetnek a vese parenchyma (pyelonephritis), a perirenális szövet (paranephritis), a nők nemi szervei (colpitis, endometritis), a gyomor-bél traktus (kolitisz, hasnyálmirigy-gyulladás, kolecisztitisz) betegségei, a gerinc tuberkulózisos elváltozásaival.

veseproblémák

Ezt az elméletet gyulladásosnak nevezik.

A traumatikus elmélet szerint a fibrózis a hasi szervek sérülésének következménye.
Azt is tartják, hogy az emberi immunrendszer működésének zavarai (autoimmun elmélet) a betegség kialakulásának kiváltó tényezőjévé válhatnak.

Emellett bebizonyosodott, hogy rosszindulatú daganatok, azok kemoterápiás gyógyszeres kezelésének és sugárkezelésének szövődményeként is kialakulhat fibrózis.

A fibrózis rendkívül ritka patológia, férfiaknál gyakrabban fordul elő, mint nőknél. Általában a folyamat kétirányú. Csak az esetek harmadában csak egy vese érintett. A betegségnek három szakasza van.

Először a hasi szervek szövetei gyulladnak be. Ezután fokozatosan kötőszövet váltja fel őket. A fibrózis harmadik szakaszában a vese körüli rost összezsugorodik, és sűrű rostos szövet képződik.

A vizelet nem halmozódhat fel a vesékben. Szűrés után az uretereken keresztül a hólyagba jut.

Ő az, aki a vizelet felhalmozódásának tartályaként szolgál, térfogata elérheti a 700 ml-t. Ezután időszakonként a vizelet a húgycsövön keresztül ürül ki a szervezetből.

Fibrózis esetén a túlnőtt kötőszövet összenyomja mind az uretereket, mind a vese ereit. Ez először hidronephrosis, majd krónikus veseelégtelenség kialakulásához vezet.

Pyelonephritis

Hidronephrosis esetén a vizelet kiáramlásának megsértése miatt megnő a nyomás a vizelet felhalmozódási rendszerében - a vesék kelyheiben és medencéjében.

Az ureter összenyomódása néha a vizelet visszaáramlását okozza a vesében (vesicoureteralis reflux). Ebben az esetben a hidronephrosist gyakran társul fertőzés kíséri.

Ezután a lefolyását bonyolítja a vese bakteriális gyulladása - pyelonephritis.

A vesék pyelocalicealis rendszerének kiterjedése miatt a környező parenchymára nehezedő nyomás megnő.

A vese parenchyma két rétegből áll: a kéregből és a velőből. Mindegyik a vese specifikus funkcionális sejtjeit tartalmazza - nefronokat.

A nefronok szerkezete nagyon összetett. Két részből állnak - a vesetestből és a vesetubulusok rendszeréből. A nefronok többsége a parenchyma kérgi rétegében található. És csak az ötöde az agyban lévő teljes számuknak.

A nefron glomerulusát kapszula borítja. Ebben történik az elsődleges vizelet szűrése. Ezután áthalad a tubulusrendszeren. Ők végzik el a vizelet végső szűrését, és az bejut a vesecsészékbe.

A vérkeringés hosszú távú hiánya a parenchyma idegvégződéseiben és ereiben a nefronok fokozatos, visszafordíthatatlan halálához vezet.

Veseműködési zavar

A vese fő funkciója károsodott - az anyagcsere mérgező végtermékeinek vizelettel történő kiválasztása a szervezetből. Ennek eredményeként a fibrózis és a hydronephrosis krónikus veseelégtelenséget okoz.

Ezzel a szövődménnyel a szervezetben minden anyagcsere-folyamat megváltozik, a sav-bázis egyensúly megbomlik. A zsírok helytelen anyagcseréje miatt megnő a véredények falán való lerakódásának kockázata.

Ez érelmeszesedéshez, ischaemiához és szívrohamhoz vezethet.

A fibrózis a szénhidrát-anyagcserét is befolyásolja. Emelkedik a vér cukorszintje, és kialakul az úgynevezett azotám pszeudo-cukorbetegség.

A kalcium felszívódása is romlik. Hipokalcémia kezdődik, ami hormonális zavarokkal jár.

A kezdeti szakaszban a fibrózis szinte észrevétlenül halad előre. Hacsak időnként nem aggaszt egy tompa sajgó fájdalom az ágyéki régióban, ami magától elmúlik. Ritkán kapcsolódik a vesékhez.

Ultrahang vizsgálat

A vese szűrési funkciójának megsértése és a nitrogén-anyagcsere végtermékeivel való mérgezés (urémia) specifikus tünetek alakulnak ki:

  • fájdalom. Lehet, hogy nem intenzív. o súlyos, vesekólika kezdődhet, amit akut, súlyos és elviselhetetlen fájdalom kísér;
  • a vérnyomás tartós emelkedése, súlyos esetekben görcsök, encephalopathia (agykárosodás) figyelhető meg;
  • duzzanat;
  • általános gyengeség, fáradtság, álmosság, csökkent koncentrálóképesség;
  • hányinger, hányás, étvágytalanság;
  • bőr viszketés;
  • kellemetlen ammónia íz és szag a szájból;
  • az endokrin rendszer részéről nőknél amenorrhoea, férfiaknál impotencia és oligospermia jelentkezik;
  • a hőmérséklet emelkedése csak fertőzés hozzáadásával lehet;
  • ha nincs bakteriális gyulladás, akkor éppen ellenkezőleg, hipotermia figyelhető meg.

Szív patológiák

A szív- és érrendszer részéről az urémia hátterében vérpangás és tüdőödéma figyelhető meg. A röntgenfelvétel a tüdő egy meghatározott alakját mutatja pillangó szárny formájában.

A krónikus veseelégtelenség következtében a Helicobacter pylori baktériumok populációja nő, a gyomornedv elválasztása zavart szenved. Ez gyomorfekély kialakulásához vezethet.

Az első klinikai tünetek megjelenése előtt a fibrózist csak klinikai laboratóriumi vizsgálatokkal lehet kimutatni.

Általános vizelet- és vérvizsgálatokat végeznek, ellenőriznek biokémiai paramétereket: elektrolit-, kreatinin- és karbamidszintet.

Ultrahang, számítógépes és mágneses rezonancia képalkotás, kiválasztó urográfia is történik.

A fibrózisban a vesekárosodás mértékének meghatározásához szcintigráfiát végeznek. Ebben a vizsgálatban radioaktív izotópokat juttatnak a szervezetbe, majd ezek kisugárzásának köszönhetően kétdimenziós képet kapnak.

Kezelés

A fibrózis korai szakaszában a terápiát olyan gyógyszerekkel végzik, amelyek csökkentik a kötőszövet képződését és elősegítik a reszorpciót. Alapvetően glükokortikoszteroidokról van szó.

Antibakteriális terápia

Széles spektrumú antibiotikumokat is felírnak.

A vérnyomás korrigálására diuretikumokat (diuretikumokat), ACE-gátlókat, angiotenzin receptor blokkolókat, β-blokkolókat írnak fel.

A károsodott vesefunkció miatt előnyösebbek a hosszú hatású gyógyszerek, amelyek metabolizmusa a májban történik.

A diuretikumok adagját egyedileg kell kiválasztani, figyelembe véve a vizsgálatok eredményeit.

Vitaminokat, kalciumot, vaskészítményeket írnak fel.

Ügyeljen arra, hogy kövesse az alacsony só-, fehérje- és foszfortartalmú étrendet. Ezenkívül szigorúan ellenőriznie kell a folyadékbevitelt. Térfogata körülbelül fél literrel nagyobb legyen, mint a napi diurézis.

A krónikus veseelégtelenség előrehaladtával és kialakulásával mesterséges hemodialízist végeznek. Ez az eljárás komplikációkkal jár.

A vér trombogén funkciója károsodik, és nő a vérzés veszélye. Ezenkívül a dialízis során a folsav és az aszkorbinsav, a B csoportba tartozó vitaminok „kimosódnak” a szervezetből.

Azt is érdemes megjegyezni, hogy a tervezett hemodialízisben részesülő betegeknél fennáll a hepatitis B és C fertőzés veszélye.

Sajnos ez az eljárás csak a fibrózis hatásait távolítja el. Az utolsó szakaszban csak műtéttel gyógyítható.

Retroperitoneális fibrózis vagy Ormond-kór- a retroperitoneális tér szálas-zsírszövetének tisztázatlan etiológiájú, nem specifikus, nem-gennyes gyulladása, amely a retroperitoneális tér tubuláris struktúráinak (leggyakrabban az ureterek) fokozatos összenyomódását és átjárhatóságának károsodását okozza.

A betegség a "szisztémás idiopátiás fibrózis" néven meghatározott széles körben elfogadott fogalom egyik megnyilvánulása. Az idiopátiás mediastinalis fibrózis, a Riedel-féle struma, a szklerotizáló cholangitis, a panniculitis, a Peyronie-kór és a desmoid tumor egyéb fibromatózisok, amelyek a szisztémás idiopátiás fibrózis lokalizált formáit képviselik.

Járványtan

Az Ormond-kór ritka; a férfiak kétszer gyakrabban betegek, mint a nők. A mortalitás az obstruktív folyamat aktivitásától és a hozzá kapcsolódó szövődményektől függ (uréterek összenyomódása, CRF, renális artériás hipertónia, a vena cava inferior, az aorta és a csípőartériák összenyomódása).

Osztályozás

Primer (idiopátiás) és másodlagos retroperitoneális fibrózis létezik. Az autoimmun mechanizmusok vezető szerepet játszanak az idiopátiás RPF kialakulásában. A másodlagos RPF különféle kóros állapotok és betegségek következménye.

Az Ormond-kór okai

A betegség etiológiája nem ismert. Két fő elmélet létezik az előfordulásáról - gyulladásos és immunitás. Egyes kutatók ezt a betegséget a valódi kollagenózisok csoportjába sorolják. A betegség kialakulásában számos tényező közrejátszik: rosszindulatú daganatok, krónikus máj-, hasnyálmirigy-gyulladások, krónikus bélbetegségekben fellépő retroperitoneális szövet szklerotikus folyamatai, a női nemi szervekben, a gerinc tuberkulózisos elváltozásai, ill. néhány egyéb fertőzés, sugárzás, poszttraumás retroperitoneális hematómák, szisztémás érkárosodás, számos kemoterápiás gyógyszer toxikus hatása és bizonyos gyógyszerek alkalmazása, különösen migrén esetén. Az esetek 2/3-ában a kiváltó tényező nem állapítható meg - a betegség idiopátiás jellegű.

Patogenezis

Általában a retroperitoneális fibrózis a csípőereket körülvevő retroperitoneális szövetben kezdődik, azok metszéspontjában az ureterrel (L4-L5 szint). Fokozatosan a fibrózis átterjed a keresztcsont köpenyére és a vesekapu régiójára. Az esetek 30% -ában a folyamat kétoldali Fehér rostos szövet, amely egy fa plakettjére emlékeztet, a periaortikus nyirokcsomók mentén helyezkedik el. Az esetek 30%-ában az RPF kétirányú folyamat. A nyirokcsomókat körülvevő szövetek részt vesznek a folyamatban, megfeszülnek, de a retroperitoneális térben elhelyezkedő struktúrák nem érintettek.Az erek és az ureterek olyan bensőségesen vesznek részt a folyamatban, hogy nem lehet meghatározni az adventitia és a rostos közötti határvonalat. szövet.

A betegség lefolyásának leggyorsabb módja az ureterek kompressziója, majd a vena cava inferior, az aorta és annak fő artériái vesznek részt a folyamatban. Az uretereken keresztüli vizelet áthaladásának megsértése hydronephrosis, pyelonephritis kialakulásához, végső soron a CRF és a vese zsugorodásához vezet. Ritkán retroperitoneális fibrózis esetén bélelzáródás, vénás erek elzáródása, még ritkábban artériás és májelzáródás lép fel.

Az Ormond-kór tünetei

Nincsenek patognomonikus tünetek. A klinikai kép a folyamat stádiumától, aktivitásától és prevalenciájától függ. A betegség kezdetétől az első megnyilvánulásokig eltelt idő 2 hónaptól 11 évig terjed.

Az RPF fejlődésének három időszaka van:

  • a betegség kialakulása és kialakulása;
  • olyan aktivitási időszak, amelyben a sejtes és rostos folyamatok retroperitoneális struktúrákat fednek le;
  • a rostos tömeg összehúzódásának időszaka az érintett struktúrák összenyomódásával.
A fibrózis progressziója során egy bizonyos ponton az önkorlátozó betegség nyilvánvaló, ami különösen fontos tényező a kezelés típusának meghatározásában. A betegek először fordulnak orvoshoz állandó tompa, nem görcsös jellegű fájdalommal a hát alsó részén vagy az oldalsó testrészeken. A fájdalom gyakran az alhasba, az ágyékba, a vulvába vagy az anteromedialis combba sugárzik. A fájdalom eleinte lehet egyoldalú, de később, a rostos folyamat terjedésével kétoldalivá válhat. Növelheti a vérnyomást, fáradtságot, étvágytalanságot. A hasüregben vagy a medencében daganatszerű képződmény tapintható a betegek körülbelül 30%-ánál.

A retroperitoneális tubuláris struktúrák összenyomódásából adódó tünetek a kezdeti panaszok után különböző időpontokban jelentkezhetnek, 1 hónaptól 2 évig terjedő időszakban. A folyamatban részt vevő retroperitoneális tér fő struktúrái közé tartoznak az ureterek, az aorta és a vena cava inferior. A betegség klinikai lefolyásának sajátossága a fokozatos progresszió. Az ureterek részleges vagy teljes elzáródása a betegek 75-85% -ánál észlelhető. Oliguriát vagy anuriát urémia kialakulásával és a krónikus veseelégtelenség laboratóriumi bizonyítékával a betegek 40% -ánál észlelnek. A felső húgyúti urodinamika megsértésével pyelonephritis, urolithiasis, nefrogén magas vérnyomás és krónikus veseelégtelenség alakul ki. A retroperitoneális fibrózisban a krónikus veseelégtelenség jellemző vonásai egyrészt a betegség fokozatos klinikai lefolyása gyenge tünetekkel, másrészt akut megnyilvánulása anuria formájában, az ureterek kétoldali összenyomása következtében. a rostos gyűrű másodlagos hydroureteronephrosis, pyelonephritis és krónikus veseelégtelenség kialakulásával. A vénás hipertónia tünetei az alsó végtagok ödémája, varicocele, portális hipertónia, a vena cava inferior trombózisa formájában meglehetősen ritkák. Az aorta vagy a cöliákia rostos összehúzódása miatt kialakuló artériás elégtelenség nem jellemző tünet.

Diagnosztika


Laboratóriumi diagnosztika
. A betegség korai szakaszában az ESR növekedését határozzák meg. A vérszérumban C-reaktív fehérjét és az α2-globulinok frakciójának növekedését mutatják ki. A veseelégtelenség progressziójával (a kreatinin-clearance csökkenése) a vér karbamid- és kreatinintartalma nő.

Instrumentális módszerek. A vesék és a felső húgyutak felmérési röntgenfelvételén meghatározzák az ágyéki izom kontúrjainak homályosságát és a vesék körvonalait. A kiválasztó urográfia feltárja az ureter hosszú, szűkült szakaszait és annak mediális eltérését a középső harmad projekciójában, valamint hidronefronefrotikus átalakulást és jellegzetes elváltozásokat az ureterekben - átlagos fiziológiás szűkületig (külső kompresszióból eredő obstrukció) való kiterjedést. eltolódás a mediális oldalra. Hasonló kép mutatja a retrográd pieloureterográfiát. A mediális eltérés azonban nem mindig fordul elő RPF-ben, míg a normál húgyúti rendszerrel rendelkező emberek 20%-ánál szintén előfordul ez az ureterális eltérés.

Így az ureteropyelogramok szerint az Ormond-kór jelenlétét jelző triád a következőket tartalmazza:

  1. hidronephrosis az ureter kiterjesztett kanyargós felső szegmensével;
  2. az ureter mediális eltérése;
  3. az ureter külső kompressziója.
Ha retrográd elvégzése lehetetlen, perkután antegrád pyeloureterográfiát végeznek. Radionuklid vizsgálat segítségével felmérik a vesék és a felső húgyutak funkcionális állapotát. A csípőerek ultrahangos vizsgálata színes Doppler-térképezéssel megerősíti a vese és az ureter üregének kiterjedését, és feltárja az ureter megszakadását a csípőerekkel való metszéspontjában. A Venokavagrafiának bizonyos diagnosztikai értéke van. A betegségre az inferior vena cava beszűkülése vagy elzáródása a kollaterálisok kialakulásával, valamint az ágyéki elülső rész elmozdulása. A közelmúltban CT-t és MRI-t használnak az RPF diagnosztizálására. Az ilyen típusú orvosi vizsgálatok nemcsak a felső húgyutak tágulását, hanem az uretert, a vena cava inferiort és az aortát körülvevő homogén volumetrikus képződményt is feltárják. Tekintettel arra, hogy a szomszédos szervek gyulladásos betegségei miatt retroperitoneális fibrózis léphet fel, célszerű a hasüreg és a kismedence vizsgálatát elvégezni.

Lehetőség van a diagnózis tisztázására és a rosszindulatú és jóindulatú RPF közötti differenciáldiagnózis felállítására e képződmény többszöri mélybiopsziájának elemzésével. Bár az Ormond-kór kialakulásához nem kapcsolódnak specifikus laboratóriumi paraméterek, a betegek körülbelül 60-90%-ánál emelkedett az ESR, ami a gyulladás nem specifikus mutatója.

További kutatási módszerek- Hasi szervek ultrahangvizsgálata, irrigoszkópia, kolonoszkópia, szigmoidoszkópia, vesearteriográfia, provokatív tuberkulin vizsgálat. Egyes megfigyelések szerint a helyes diagnózist csak laparotomia és műtéti biopszia után lehet felállítani.

Megkülönböztető diagnózis

A retroperitoneális fibrózis differenciáldiagnózisa az ureterek szűkületével vagy achalasiájával, kétoldali hidronephrosissal történik. A fenti betegségekkel ellentétben az RPF-et az ureterek elzáródása jellemzi a csípőerekkel való metszéspont szintjén, amely felett az ureter kitágult, alatta pedig nem változik.

Vannak esetek, amikor nehézségekbe ütközik az Ormond-kór differenciáldiagnózisa a hasnyálmirigy-ciszták atipikus lokalizációjával, a gyomor és a belek daganataival, a retroperitoneálisan elhelyezkedő daganatokkal, a vese tuberkulózisával és az ureter tuberkulózisával.

Ormond-kór kezelése

A kezelés a betegség okától függ. Ha kábítószer-használattal függ össze, akkor a megvonása gyakran gyógyuláshoz vezet. A rosszindulatú betegségek kezelését a sejttípusnak megfelelően végzik. Az idiopátiás retroperitoneális fibrózis gyakran reagál a glükokortikoidokkal és/vagy további immunszuppresszív gyógyszerekkel végzett kezelésre. Ugyanakkor a betegeknek, különösen az előrehaladott betegségben szenvedőknek gyakran műtétre van szükségük az ureterek és más struktúrák felszabadítása és az elzáródás csökkentése érdekében.

Ormond-kór kezelése a felső húgyutak átjárhatóságának helyreállítására és/vagy fenntartására korlátozódik az esetleges szövődmények megelőzése érdekében. A betegség stádiumától és a szövődmények jelenlététől függően konzervatív és sebészeti kezelést végeznek.

Orvosi kezelés

Az elsődleges RPF konzervatív terápiáját, mint önálló kezelési típust, csak a vizelet áthaladásának megőrzésével és a felső húgyúti tónus mérsékelt csökkenésével és a vesefunkció károsodásával alkalmazzák. A periureterális fibrózis befolyásolására glükokortikoidokat (dexametazon, prednizolon) alkalmaznak (nem specifikus gyulladáscsökkentő szerek (NSAID)), immunszuppresszánsokkal (azatioprin), felszívódó gyógyszerekkel (hialuronidáz, aloe, üvegtest) kombinálva. kortikoszteroidok a betegség kezdeti stádiumában az ureterelzáródás kontrollálásával A dexametazont napi 3-10 mg-ban írják fel 8 hétig, majd az adagot fokozatosan csökkentik (4 naponta 0,5 mg-mal), ami fenntartó (0,5 mg / nap) nap), napi 50 mg kortizon 3 hónapig.

Szükség esetén alkalmazzunk gyulladáscsökkentő, antibakteriális, méregtelenítő, tüneti kezelést.

Jelenleg a retroperitoneális fibrózis konzervatív kezelésének következő sémája terjedt el:

  • 25 mg prednizolon szájon át 1 hónapig, majd az adag fokozatos csökkentése 2-3 hónapon keresztül;
  • prednizolon napi éjszakai szedése közben 20 mg esomeprazol;
  • Wobenzym 5 tabletta 3 alkalommal legalább 6 hónapig;
  • a prednizolon adagjának csökkentésének megkezdése után (1 hónap elteltével) 100 mg celekoxib 2-szer 1 hónapig.
A konzervatív kezelési módszerek alkalmazása gyakran a betegek állapotának javulásához vezet az ureter átjárhatóságának helyreállítása hátterében, azonban a betegség visszaesése gyakran előfordul még kifejezettebb funkcionális és anatómiai változásokkal. A felső húgyúti retenciós rendellenességek növekedésével vagy a betegség előrehaladott stádiumával sebészeti kezelést végeznek.

Sebészeti kezelés

Ormond-kór szövődményei esetén műtéti kezelés javasolt: az ureterek kifejezett egy- vagy kétoldali kitágulása, különösen, ha az ureter összenyomódása durva deformációjával, szűkület kialakulásával jár; a pyelonephritis gyakori exacerbációi; a veseelégtelenség növekedése; nefrogén hipertónia, mivel ezekben az esetekben a konzervatív expozíciós módszerek nem hatékonyak.

A műtéti kezelés típusának megválasztása függ a lokalizációtól, a rostos folyamat prevalenciájának mértékétől, az ureter elváltozás érintettségének és terjedésének mértékétől, a vesék és a felső húgyutak funkcionális állapotától.

Előrejelzés

A prognózis a betegség stádiumától függ, pl. a rostos folyamat természetéről, a vesék és a felső húgyutak funkcionális állapotáról, a szövődmények jelenlétéről. Konzervatív kezeléssel átmeneti pozitív hatás lehetséges. A legjobb eredményeket az ureter mozgatásának egyik módszerével időben elvégzett sebészeti kezeléssel érte el. A glükokortikoidok hosszú távú alkalmazása műtét után javítja a prognózist. A betegség néhány hónap vagy év elteltével kiújulhat.

A betegek halálának fő oka a veseelégtelenség. Az Ormond-kór prognózisa általában rossz. Gyógyíthatatlan esetekben a halálozás eléri a 60%-ot. A prognózis viszonylag kedvező, ha a kezelést a vese visszafordíthatatlan elváltozásainak megjelenése és a veseelégtelenség kialakulása előtt kezdik meg.

A szövetek növekedését egyes területek rostos (hegszövet) átalakulásával vesefibrózisnak nevezik. A kötőszövet burjánzása nemcsak a vesék szerkezetét érinti, hanem az urogenitális rendszer más szerveit is. A betegség gyakran az egyik vesén alakul ki, majd átmegy a másodikba. A szövetnövekedés során maguk a szervek mérete csökken, a vesemedence megnő. A betegség gyakrabban fordul elő férfiaknál, mint nőknél, 30-60 éves korban.

Mi a vesefibrózis?

A vesefibrózis a kötőszövet rendellenes növekedése, a regeneráció tünetei nélkül.

Az újonnan képződött szövet általában a szerv körül nő, nyomást gyakorolva rá, emiatt a vese szerkezete megzavarodik. A betegség előrehalad, és gyakran az uretert is bevonja a gyulladásos folyamatba, a vese és az ureter kapcsolata a lumenben beszűkül, falai megvastagodnak. A vesék erei is begyulladnak.

Etiológia


A betegséget befolyásoló egyik tényező a vírusok.

A fibrózis kialakulásának pontos okát nem állapították meg. Egyes tanulmányok azt sugallják, hogy a fibrózis kialakulását autoimmun folyamatok, mások - fertőző gyulladásos betegségek okozzák. Fibrózis alakulhat ki ergotamin migrén gyógyszerek vagy hidralazin gyógyszerek gyakori alkalmazása esetén. A tudósok további fejlődési tényezőket is észleltek:

  • a vesék krónikus gyulladásos folyamatai;
  • a szervezet érrendszerének betegsége;
  • vírusok;
  • fertőzések és az urogenitális rendszer betegségei.

És a betegség kialakulhat a rák hátterében vagy annak kezelésében (kemoterápia, sugárzás). A gerinc tuberkulózisos elváltozásai, a vese mechanikai vagy sebészeti sérülései, vagy a szervezet krónikus mérgezése következtében fordul elő. A betegséget kiváltó számos tényező miatt a tudósok a fibrózist két típusra osztják:

  • elsődleges - autoimmun folyamatok, allergiás reakciók okozzák;
  • másodlagos - kóros okokkal, fertőző és gyulladásos folyamatokkal társul.

Patogenezis


A vese területén a fertőző és gyulladásos folyamatok fibrózist váltanak ki.

A fibrózis általában egy vesét érint, egyidejűleg két vese betegsége rendkívül ritka. A vese lokalizált károsodása, ahogy a betegség kialakul, a második vesét érinti, a kötőszövet növekedése a szerv térfogatának csökkenését, ráncosodást idézi elő, és a vese szerkezetének teljes megsértését vonja maga után. Emiatt a medence jelentősen megnő, és az ureter lumenje szűkül. A kologén képződmények hatással vannak a vena cava-ra és az idegfonatokra. Néha megfigyelheti a rostos szövet képződését más közeli szerveken.

Mivel a vesék károsodnak a magas vérnyomás miatt, ami magas vérnyomáshoz vezet. Ez a betegség intenzívebb fejlődését provokálja. Ha a fibrózis hátterében egyidejű fertőző betegség fordul elő, akkor a test állapota gyorsan romlik, és a betegség kialakulása nagyobb erővel halad előre. Egyes fertőzések következtében a vizelet pangása a vesében vagy az ureterben kialakulhat, ami a nitrogéntartalmú anyagok növekedésével és az azt követő mérgezéssel jár.

Milyen tünetek jelzik a betegség kialakulását?

A fibrózis meglehetősen lassú fejlődése miatt a beteg nem is sejtheti, hogy gyulladásos reakciók lépnek fel a szervezetben. A fiziológiától és a fejlődés okától függően előfordulhat, hogy a tünetek több hónapig vagy évig nem jelentkeznek. Ugyanakkor a tünetek változatosak, és a megnyilvánulások változatosak lehetnek. A betegség kialakulásának korai szakaszában a beteg a következőket tapasztalhatja:

A betegség kialakulásával a klinikai kép megnyilvánulása fokozódik, a fájdalom fokozódik, és a következő problémák is felmerülhetnek:

  • hamis vizelési inger;
  • a vizelés napi sebességének csökkenése;
  • lehetséges a húgycső teljes elzáródása.

Súlyosabb esetekben a fenti tünetekhez hozzáadódik a magas vérnyomás. A vena cava inferior károsodása következtében alakul ki, a vénák felszínének kitágulásával jár, férfiaknál a here véna duzzanatát okozza. Trombózis ritkán fordul elő, amikor a vena cava érintett területe vérpangást képez. Ha ilyen tüneteket észleltek, nem ajánlott elhalasztani a szakember látogatását.

A súlyos szövődmények elkerülése érdekében rendkívül fontos a fibrózis jelenléte esetén azonnali kezelés megkezdése.

Mi a probléma kezelés hiányában?

A megfelelő kezelés hiánya súlyos szövődményekhez vezethet.

A vese fibrózisa számos szövődményt okoz:

  • anuria;
  • erős varikózus vénák;
  • trofikus fekélyek;
  • bél- és urogenitális elzáródás;
  • akut veseelégtelenség;
  • a szervezet súlyos mérgezése.
KATEGÓRIÁK

NÉPSZERŰ CIKKEK

2022 "kingad.ru" - az emberi szervek ultrahangvizsgálata