Pemphigus vulgaris: uzroci, simptomi, liječenje, lijekovi. Autoimune bolesti

Odjeli - Kožne i spolne bolesti. Klinička dijagnoza: Glavna: idiopatski rašireni ekcem. Istodobno: kronični kolecistitis, kronični pankreatitis, duodenalni ulkus, hipertenzija stadija III, angina pektoris. Učitelj: E. Vvedenskaya. godina: 2.

Pemphigus vulgaris (VP) je teška autoimuna bolest s postupno progresivnim tijekom, te su u tom smislu provedena retrospektivna istraživanja 48 anamneza bolesnika s pemphigus vulgarisom za razdoblje od 2001. do 2005. godine.

Očituje se stvaranjem mjehurića na koži i sluznici kao posljedica raslojavanja epidermisa. Javlja se kod oba spola, češće kod starijih od 4 godine. Djeca obolijevaju vrlo rijetko. Bolest je teška i očituje se stvaranjem mjehurića na neupaljenoj koži i sluznicama koji se brzo šire po koži.

U razmazima - otiscima dobivenim s dna erozije mogu se otkriti patološke stanice. Bez odgovarajućeg liječenja bolest dovodi do smrti. Prema simptomima i tijeku razlikuju se 4 oblika bolesti.

Pemphigus vulgaris. Na izvana nepromijenjenoj koži ili sluznici pojavljuju se napeti mjehurići veličine graška, lješnjaka ili više, prozirnog, postupno zamućenog sadržaja. Mjehurići se otvaraju, stvarajući jarko crvene erozije ili se suše, pretvarajući se u koru.

Na mjestu osipa ostaje trajna pigmentacija. Opće stanje bolesnika je teško, pate od nesanice, često se povećava temperatura, pogoršava se apetit. Vegetativni pemfigus. Mjehurići koji se brzo otvaraju stvaraju se u usnoj šupljini, na usnama, u pazuhu, ingvinalnim naborima, na vanjskim genitalijama.

Na dnu erozije pojavljuju se lako krvareće izrasline (vegetacije) visine do 1-2 cm.U fazi regresije iscjedak se skuplja u snažne rahle kruste koje uzrokuju nesnosne bolove. Mjehur u obliku lista. Karakteristična je iznenadna pojava na licu i trupu mlohavih mjehurića u obliku grupiranih žarišta. Mjehurići se lako uništavaju, eksudat se skuplja u lamelarne tanke kore, slične lisnatom tijestu. Vrlo brzo se patološki proces širi na cijelu kožu. Sluznice obično nisu zahvaćene.

Radina, vulgarni pemfigus često počinje lezijom grkljana, koja često ostaje dugo neprepoznata. Ponekad uz takav tijek bolesti dolazi do spontane remisije, koja može trajati tjednima i mjesecima. Povijest bolesti pemfigusa Poremećaji menstrualnog ciklusa 7. Dijagnoza pemfigusa vulgarisa U kliničkoj dijagnostici pemfigusa vulgarisa važni su mehanički simptomi koji ukazuju na akantolizu. Povijest bolesti: Chron. DATUM PRIJEMA U AMBULANTU: 27.04.2000 TKO JE PACIJENTA UPUĆUJE: poliklinika DIJAGNOZA PRI PRIJEMU: jednostavni pemfigus KLINIČKA DIJAGNOZA OSNOVNA: Kronična. Povijest bolesti ovog bolesnika svjedoči o nedostatku iskustva u dijagnostici cističnih dermatoza kod liječnika koji su ga nadzirali. Pemphigus vulgaris oralne sluznice.

Seboreični ili eritematozni pemfigus. Počinje stvaranjem malih mjehurića na licu, tjemenu, leđima, prsima, ponekad i sluznici usne šupljine, koji se brzo skupljaju u kruste. Ispod njih je izložena erodirana površina. Bolest traje dugo i u većini slučajeva je benigna.

Liječenje pemfigusa. Glavna sredstva su kortikosteroidi i citostatici.

Terapiju treba davati neprekidno neograničeno dugo do potpunog nestanka osipa. Antibiotici i sulfanilamidni lijekovi propisuju se u slučajevima sekundarne infekcije. Lokalno - opće kupke s kalijevim permanganatom niske koncentracije, ekstraktom pšeničnih mekinja, izvarkom hrastove kore, antibakterijskim mastima ili vodenim otopinama anilinskih boja. Zahvaćena oralna sluznica se navodnjava toplim otopinama od 0,2. Bolesnici s pemfigusom su na dispanzerskoj evidenciji i tijekom ambulantnog liječenja lijekove dobivaju besplatno. Moraju izbjegavati fizičko preopterećenje i živčanu napetost, promatrati režim odmora i spavanja. Nije dopuštena promjena klimatskih uvjeta, liječenje mineralnim vodama u odmaralištima.

ANALIZA POGREŠAKA U DIJAGNOSTICI VULGARUS VULGAR.

Pemphigus vulgaris - uzroci, simptomi, dijagnoza i liječenje. Pemphigus vulgaris je najčešći klinički oblik pemfigusa. Incidencija je u svijetu 0,1-0,5 na 1. Ljudi najčešće obolijevaju u dobi od 3 godine.

Kao i drugi oblici pemfigusa, pemfigus vulgaris se odnosi na bulozne dermatoze, budući da je njegov glavni element mokraćni mjehur. Oko 2/3 slučajeva bolesti počinje pojavom mjehurića na sluznici usne šupljine, a tek nakon nekoliko mjeseci u proces je uključena i koža.

Uzroci vulgarnog pemfigusa. Razvoj pemfigusa vulgarisa povezan je s poremećajima u imunološkom sustavu, zbog čega dolazi do stvaranja antitijela tipa Ig. G vlastitim stanicama spinoznog sloja epidermisa. Pod djelovanjem autoantitijela dolazi do razaranja dezmosoma koji međusobno vežu epidermalne stanice. Gubitak veza između stanica (akantoliza) dovodi do toga da se prostor između njih ispuni međustaničnom tekućinom uz stvaranje akantolitičkih mjehurića karakterističnih za pemphigus vulgaris.

Simptomi pemfigusa vulgarisa. Najčešće, pemphigus vulgaris počinje sa sluznice usta i grla. Zbog mehaničkih oštećenja od hrane, mjehurići pucaju tako brzo da se gotovo uopće ne vide. U ustima, na pozadini nepromijenjene sluznice, formiraju se svijetlo crvene bolne erozije.

Fragmenti rasprsnutog mjehurića koji pokrivaju eroziju stvaraju sliku bjelkaste prevlake na njoj, ali se lako uklanjaju lopaticom. Postupno se povećava broj erozija. Bez specifične terapije ne cijele se, već rastu i stapaju se. Zbog jake boli pacijent ne može jesti niti govoriti. Iz usta se osjeća smrdljiv miris.

Pojava mjehurića na koži s vulgarnim pemfigusom može se pojaviti nekoliko mjeseci nakon što se pojave u usnoj šupljini, ali se mogu uočiti i na početku bolesti. Mjehurići se stvaraju na naizgled nepromijenjenoj koži, ispunjeni su bistrom tekućinom i često ih ne prati svrbež niti bol. U nekim slučajevima oko mjehurića se opaža crvenilo kože u obliku tankog ruba. Pemphigus vulgaris karakterizira žarišna pojava osipa na različitim dijelovima tijela. Najčešće su zahvaćeni prsa, leđa, pazusi i preponski nabori. S vremenom se pojavljuju novi mjehurići uz uključivanje prethodno zdravih područja kože u proces. Nekoliko dana nakon pojave, mjehurići se otvaraju.

Nastale erozije imaju svijetlu ružičastu boju. Postupno povećavajući promjer, spajaju se i zauzimaju velika područja kože. Opće stanje bolesnika, koje u početku nije poremećeno, s vulgarnim pemfigusom se pogoršava, javlja se subfebrilnost i slabost. Jaka bol sprječava aktivne pokrete. Kada se infekcija pridruži, razvija se pioderma: tekućina u mjehurićima postaje mutna, erozije se prekrivaju gnojnim iscjetkom, a stanje bolesnika se naglo pogoršava. Sve veća kaheksija ili sepsa (uz dodatak infekcije) mogu dovesti do smrti bolesnika. Dijagnoza vulgarnog pemfigusa.

U kliničkoj dijagnozi vulgarnog pemfigusa važni su mehanički simptomi koji ukazuju na akantolizu. To uključuje simptom Nikolskog - piling epidermisa s laganim trenjem zdravog izgleda područja kože. Rubni simptom Nikolskog provjerava se pijuckanjem komadića stijenke prsnutog mjehura. Ako je pozitivan, tada postoji ljuštenje epiderme na prilično velikoj udaljenosti od erozije. Asbo-Hansenov simptom - pritiskom prsta na mjehur s pemphigus vulgaris dovodi do ljuštenja epidermisa duž periferije mjehura i povećanja njegove površine. Za potvrdu dijagnoze vulgarnog pemfigusa provodi se citološka studija prema Tzank metodi.

Mikroskopski pregled otiska razmaza s dna erozije otkriva karakteristične akantolitičke stanice u spinoznom sloju epidermisa. Za histološki pregled, tijekom biopsije, uzima se područje kože koje sadrži svježi mjehur.

Pemphigus vulgaris (ova bolest se inače naziva pemphigus vulgaris) smatra se bolešću s autoimunim mehanizmom razvoja. Pemfigus je karakteriziran činjenicom da se na sluznici, koži pojavljuju mjehurići, koji nakon toga pucaju i na tim mjestima stvaraju svijetle ružičaste erozije. Vrlo je neugodno da se takva pogođena mjesta povezuju, povećavaju, postaju prilično opsežna u području.

Šupljine osipa ispunjene su tekućinom i postupno se raspršuju na druga područja kože, a zatim pucaju, stvarajući mjesta za suzenje ružičaste boje. Takva erozivna područja uzrokuju isparavanje pristojne količine tkivne tekućine, koja je toliko potrebna tijelu. Osim toga, ova mjesta su vrlo povoljna žarišta za razvoj dodatne infekcije.

Kako bi se utvrdio uzrok nastanka mjehurića, provodi se biopsija, histološki i imunološki pregled ovih neoplazmi. Liječenje pemfigusa provodi se kortikosteroidima, citostaticima, pribjegava se metodi ekstrakorporalne hemokorekcije.

Ova bolest u kroničnom stadiju vrlo je opasna, stoga je treba odmah liječiti, čim se pojavi prvi mjehurić i napravi odgovarajuća dijagnoza. Liječi se imunosupresivnim lijekovima. Upravo to liječenje omogućuje pacijentima da održe kvalitetu života bez ozbiljnih komplikacija tijekom bolesti. Tijek bolesti je prilično ozbiljan, problem je što kroz tekućinu (zbog njenog gubitka) tijelo gubi proteine, osim toga, mjesta erozije mogu se gnojiti.

Statistika takvih bolesti

Prilično velika skupina bolesti povezanih s oštećenjem kože i stvaranjem mjehurića odnosi se na vezikularne dermatoze. Pemphigus vulgaris - oblik ove skupine, pojavljuje se češće od drugih, popraćen osipom na koži ili sluznici mjehurića. Ova bolest se najčešće javlja kod žena, ako govorimo o "nacionalnim sklonostima" bolesti, onda je ova bolest češća kod ljudi židovske nacionalnosti, kao i kod stanovnika istočne Indije i Mediterana. Ova činjenica se objašnjava (prema znanstvenicima) prisutnošću incestuoznih brakova među navedenim narodima, zbog čega je narušena struktura gena, koji je odgovoran za formiranje kože. Prema dobnoj osobini, ovo je bolest osoba od 30 do 60 godina.

Suština bolesti

Epidermis (gornji sloj ljudske kože) karakterizira posebna struktura. Epiderma se sastoji od četiri sloja, dlanovi i tabani imaju čak pet slojeva. Kao dio dva donja sloja - od petnaest ili više slojeva. Stanice u tim slojevima povezane su posebnim procesima koji se nazivaju dezmosomi (imaju proteinsku strukturu). Dezmosomi su utkani u stanične membrane u vrlo jaku mrežu. Međustanični kontakti čak tvore svojevrsne "karabinere" koji osiguravaju čvrstu i neraskidivu vezu. Ova okolnost čini kožu izdržljivom, ne trga se kada se trlja ili rasteže.

Na vrhu zametnih stanica, koje zajedno drže dezmosomi, nalazi se dodatni sloj: zrnati. U granularnom sloju nema međustaničnih kontakata. Dalje na vrhu nalaze se dva sloja mrtvih stanica, koji štite kožu od raznih oštećenja (mehaničkih, kemijskih, bakterijskih).

Kada se mehanizam bolesti pokrene, dolazi do stvaranja antitijela, kojima ljudski imunološki sustav pokušava uništiti dezmosome, a rezultat toga bit će međusobno odvajanje stanica. Opisani mehanizam naziva se akantoliza, a stanice koje su se izolirale su Tzankove stanice. Kada se napravi biopsija, pod mikroskopom, rezultat ovih procesa postaje vidljiv i postavlja se odgovarajuća dijagnoza.

Kada se stanice koje čine cijeli sloj od deset ili čak više slojeva razdvoje dolazi do nakupljanja tekućine. Kao rezultat složenih procesa (ograničenje intersticijske tekućine stanicama s netaknutim desmosomima) nastaju mjehurići - šupljine promjera do pet milimetara. Površina mjehurića je slomljena, klicni sloj, koji je već upaljen i stoga osjetljiv na patogene, je izložen. Ovaj sloj postaje osjetljiv na mehaničke i kemijske utjecaje, što izaziva krvarenje i izlaže epidermalni sloj infekcijama. Budući da tekućina koja se izlila iz puknutog mjehura sadrži proteine, elemente u tragovima i elektrolite, njihov gubitak je štetan za tijelo. I što više takvih mjehurića, to će više štete biti učinjeno tijelu.

Uzroci

Još uvijek nema konsenzusa o uzrocima ove bolesti. Postoje različite verzije i pretpostavke o uzrocima bolesti:

• Endogeni - genetski, povezani s imunitetom;
• Egzogeni čimbenici - izloženost lijekovima: penicilin i njegovi derivati, interferoni;
• Fizički čimbenici (utjecaj štetnih čimbenika) - opekline, ultraljubičasto zračenje, zračenje;
• Virusi - herpes;
• Bolesti živčanog sustava;
• Kršenje metabolizma vode i soli: velika količina soli u tijelu i, kao rezultat, zadržavanje tekućine u tijelu;
• Endokrini - to je uglavnom zbog disfunkcije nadbubrežne žlijezde;
• Promjene u strukturi enzima koji su odgovorni za glavne biokemijske reakcije;
• Hrana.

Kada sumirate sve verzije, možete ih grupirati u sljedeće grupe:

• povezan s imunološkim sustavom;
• Endokrini uzroci;
• Uzroci živčanog sustava;
• Čimbenici povezani s nepravilnim metabolizmom;
• izloženost infekciji;
• Utjecaj otrovnih tvari.

Medicinski znanstvenici do danas nisu došli do konsenzusa o primarnoj ili sekundarnoj prirodi promjena karakterističnih za ovu bolest. No većina se znanstvenika slaže oko infektivne teorije o nastanku pemfigusa vulgarisa. Prema ovoj verziji, virus ulazi u tijelo i ostaje tamo dok se neko vrijeme ne prepozna. Na pitanje o “zaraznosti” bolesne osobe odgovaraju ovako: bolesna osoba nije “zarazna”, a virus je samo nešto što izaziva razvoj bolesti u organizmu koji je za to genetski predisponiran.

Vrste i simptomi

Pemphigus vulgaris (čest)

Javlja se češće, njegov udio je do 75% svih takvih slučajeva bolesti. Prije svega, znakovi bolesti pojavljuju se na sluznici usne šupljine i ždrijela, a zatim se šire po koži tijela: udovima, licu, vanjskim spolnim organima. Promatranja pokazuju da se gusti mjehurići male veličine mogu iznenada pojaviti na naizgled zdravoj koži, brzo poprimaju trom izgled i ispunjeni su prozirnom seroznom tekućinom, koja zatim postaje mutna. Nakon otvaranja nastaju erozivne površine koje zacjeljuju i na njihovom mjestu ostaju tragovi - smeđe pigmentne mrlje. Poznati su i teški oblici kroničnog oblika bolesti. U praksi postoje slučajevi kada se i bez liječenja stanje spontano popravlja, a zatim dolazi do pogoršanja.

Obavezno zapamtite vjerojatnost sekundarne infekcije (na primjer, kandidijaza). Zbog velikog gubitka tekućine, bjelančevina, sekundarnih infekcija i njihovih posljedica vrlo je teško dati pozitivnu prognozu kod težeg oblika bolesti.

Postoji više vrsta mjehurića. Među rijetkim oblicima koji se razlikuju u kliničkim manifestacijama, postoje medicinski, paraneoplastični, herpetiformni i drugi tipovi pemfigusa. Različiti oblici ove bolesti razlikuju se po lokalizaciji prvih mjehurića, tijeku bolesti i prognozi liječenja.

Vegetativni pemfigus

Vrlo je rijedak oblik ove skupine bolesti. Može se zamijeniti s pemphigus vulgaris jer su slični po prvim simptomima: na sluznici usne šupljine pojavljuju se mjehurići. U daljnjem tijeku bolesti već postoje razlike. Kod ovog rijetkog oblika mjehurići se šire oko prirodnih otvora (na primjer, pupka), u velikim kožnim naborima (pazusi, prepone, između stražnjice, ispod dojke, iza ušiju).

Područja kože prekrivena erozijama zbog otvaranja mjehurića prekrivena su papilomima. Ako govorimo o prognozi, onda je povoljna izuzetno rijetka.

Pemphigus foliaceus

Ova vrsta pemfigusa uglavnom je karakteristična za djetinjstvo. S ovim oblikom, mjehurići se pojavljuju na tjemenu, često na leđima i prsima. Prvi mjehurići uvijek izgledaju krhko i blago uzdignuto, kratkotrajni su i brzo pucaju. Ovdje moramo govoriti o ponovnoj pojavi mjehurića, te ispod krusta na koži koje još nisu zarasle.

seboreični pemfigus

Vrlo je rijetka, specifičnost je bolesti u dugotrajnom tijeku, ali uglavnom je benigna. Prvo se pojavljuju mjehurići na koži lica, prsa, leđa, vlasišta. Kada se formiraju kore, ispod njih se pojavljuju erozivna mjesta. Vrlo često se primjećuje prisutnost pustula ispod kože. U usnoj šupljini nastaju izuzetno rijetko.

Načini prijenosa pemphigus vulgaris

Vrlo iskusni liječnici svjedoče da bliski rođaci i djeca bolesne osobe mogu oboljeti. To je zbog činjenice da se na njih može prenijeti defektni gen koji uzrokuje promjene u epidermisu, a također izaziva stvaranje antitijela na ovaj gen.

Faze manifestacije bolesti

početno stanje

U većini slučajeva pemphigus vulgaris pojavljuje se u usnoj šupljini, ždrijelu, usnama, bočnim površinama jezika: prvo se pojavljuju mjehurići s tankom membranom koji brzo pucaju i izazivaju eroziju (jarkocrvena ili blijedoružičasta područja na sluznici) . Ponekad možete naići na halitozu: pojačano lučenje sline i pojavu pukotina u uglovima usta. Nakon nekog vremena na koži se pojavljuju simptomi bolesti. Najčešće na prsima, u pazuhu, na udovima, na leđima, na koži lica, genitalijama. Mjehurići su prilično gusti, ponekad s crvenom aureolom. Ovi mjehurići su ispunjeni prozirnim sastavom, nakon čega je moguća gnojnica. Prilikom otvaranja šupljine mokraćnog mjehura na koži se pojavljuju erozivni fenomeni. Erozivna područja mogu biti prekrivena prozirnom ili gnojnom tekućinom, koja nakon sušenja stvara kruste. Nakon toga, zacijeljeno mjesto postaje tamna mrlja. Trajanje početne faze je 2-3 tjedna, ponekad traje nekoliko mjeseci. Ovu fazu bolesti karakterizira odsutnost pritužbi na neugodno stanje: osobu obično zanima samo izgled.

Generalizacija

U ovom trenutku, broj mjehurića se posvuda povećava (na koži, u usnoj šupljini), njihova veličina je 1-40 mm. Ta su mjesta kasnije prekrivena opsežnom erozijom. Ako se erozije nalaze na crvenom rubu usana, kao iu ustima, one su vrlo bolne, mogu se spojiti u jedan prostor, stvarati jaku bol tijekom jela i govora. Opće zdravstveno stanje se pogoršava: nesanica, letargija, groznica, bolovi pri kretanju. Sekundarna infekcija pojavljuje se upravo u ovoj fazi:

• gljivice: na erozivnim područjima se osjeća svrbež, prekriveni su bijelim, "skutastim" premazom, ako se ukloni, vidljiva je oteklina i crvenilo, visoka temperatura raste;
• bakterijska infekcija: tekućina unutar mjehura je žućkasta, mutna, karakteristična je prisutnost edema, visoka temperatura.

Osjećaj pacijenta ovisit će o položaju mjehurića. Njihov nalaz u grkljanu uzrokovat će grublji glas. Ako je lokalizacija nos, disanje je otežano, au nosu uvijek postoje kruste (ako se uklone, moguće je krvarenje).

U ovoj fazi je indicirano liječenje kortikosteroidima, ako se to ne učini, tada intoksikacija i iscrpljenost (kaheksija) mogu dovesti do smrti. Kada koristite ove lijekove, bolest će prijeći u sljedeću fazu.

epitelizacija

Ovu fazu karakterizira zacjeljivanje erozija, rjeđa pojava novih mjehurića i oni postaju sve manji. Opće stanje se poboljšava, ostaje samo neprimjetan osjećaj pečenja i koža lagano "trne".

Simptomi lezija sluznice

Prvo se na sluznici pojavljuju mjehurići svijetlog seroznog punjenja. Često bolesna osoba ignorira takve mjehuriće, jer za njega neprimjetno pucaju, tvoreći okrugle ili ovalne erozije. Ova zahvaćena područja su sjajna, crvene boje, bolna na palpaciju. Uz rubove erozivnog područja vidljivi su svijetli rubovi gornjeg sloja epitela, to je ono što ostaje od puknutog mjehurića. Pri povlačenju ruba epitela preko ruba pincetom dolazi i do ljuštenja na sluznici koja nema vanjskih bolnih simptoma (simptom Nikolskog).

Bolesnik osjeća izraženu bol, primjećuje pojačano lučenje sline. U tom razdoblju jesti i njega usne šupljine prilično su bolni. Naknadno se može primijetiti dodavanje sekundarne infekcije, gnojni plakovi, prisutnost velikih krvavih kora na usnama i pojava neugodnog mirisa. Glas može postati promukao kada je zahvaćena sluznica grkljana.

Oštećenja kože: simptomi

Na izvana čistoj i zdravoj koži tijela, glavama udova, pojavljuju se mjehurići ispunjeni svijetlom tekućinom koja postupno postaje mutna. Ne postoji pravilnost u pojavi mjehurića, pojavljuju se prilično kaotično. Površina mjehurića nije napeta, ako je mjehurić velik, tada je pod vlastitom težinom spljošten u donjem dijelu (ovo se naziva simptom kruške). Možemo govoriti o dodatku gnojne mikroflore, budući da je sadržaj žut i prisutnost upale oko mjehura. Ako se takav mjehurić otvori, tada se može uočiti crvena erozija s dnom prekrivenim epitelom. Rubovi erozije karakterizirani su rubom koji se sastoji od ostataka ovog mjehurića. Područja koja su izložena pritisku ili trenju imaju eroziju koja se stalno povećava. Takva se površina postupno prekriva krustama (seroznim, gnojnim). U nekom trenutku tjelesna temperatura naglo raste, apetit nestaje, spavanje je poremećeno i pojavljuje se bol. Ovo je pokazatelj intoksikacije tijela (javlja se s velikom površinom oštećenja kože).

Specijalna dijagnostika: postupak

Dijagnoza ove bolesti može se postaviti samo histološkim pregledom kože koji se izvodi posebnim pincetama. Ova se manipulacija izvodi u lokalnoj anesteziji. Na mjestu gdje je mjehur svjež i malen, pregleda se komadić kože. Često se provodi reakcija imunofluorescencije s uzorkom biopsije; tijekom ove manipulacije mogu se otkriti nakupine imunoglobulina G na membrani epidermalnih stanica iu međustaničnom prostoru. U krvi se ovom metodom može otkriti prisutnost protutijela na desmosome.

Kada je bolest koncentrirana u ustima, citološki pregled je prikladan za utvrđivanje prisutnosti ili odsutnosti Tzankovih stanica. Ako je rezultat ove pretrage pozitivan, ipak je potrebno napraviti dodatnu histološku pretragu.

Dodatno, za ispravnu dijagnozu koriste se imunološke metode koje potvrđuju ili negiraju autoimunu prirodu bolesti. Reakcija izravne imunofluorescencije (RIF) otkriva nakupine IgG u međustaničnom prostoru, kao i na površini membrana epidermalnih stanica. Indirektni RIF provodi se serumom bolesnika i utvrđuje se prisutnost protutijela na dezmosome epidermalnih stanica.

Što treba razlikovati od vulgarnog pemfigusa

Dijagnoza vam omogućuje razlikovanje ove bolesti od sljedećih bolesti:

• herpes;
• alergija;
• pemfigoid;
• herpes zoster;
• pemfigus oka;
• stomatitis sličan gripi;
• aftozni stomatitis;
• vegetativni pemfigus;
• herpetiformni dermatitis;
• seboreični pemfigus;
• pemfigus Senir-Usher;
• multiformni eksudativni eritem;
• obiteljski pemfigus Gougereau-Haley.

Kod ove bolesti mjehurići, koji su glavni simptom bolesti, mogu se pojaviti na koži tek nekoliko mjeseci nakon što se pojave u usnoj šupljini, a mogu se pojaviti i na samom početku bolesti. Takvi mjehurići pojavljuju se na vizualno zdravoj koži, ispunjeni su prozirnom tekućinom, koju karakterizira odsutnost svrbeža i boli. Ponekad možete vidjeti crvenilo kože oko mjehura (tanak rub). Ovu bolest karakterizira pojava mjehurića u žarištima na različitim mjestima: na prsima, leđima, ispod pazuha, u preponama. Zatim se pojavljuju novi mjehurići koji zahvaćaju prethodno neoštećena područja kože. Dijagnozu postavlja dermatolog samo na temelju simptoma i podataka instrumentalnog pregleda.

Liječenje vulgarnog pemfigusa i prognoza za oporavak

Ispravna i jedina metoda liječenja s utješnom prognozom je imenovanje visoke doze kortikosteroida (deksametazon, triamcinolon, prednizon.) Početna doza lijeka određuje ozbiljnost stanja pacijenta. Moguće je smanjiti dozu tek nakon što započne epitelizacija svih erozija i prestanu novi osipi. Ako je liječenje uspješno, tada počinje odabir doze održavanja (minimalna količina lijeka dnevno, koja sprječava pojavu svježih mjehurića). Tu dozu pacijent kasnije uzima stalno i sustavno.

Uz uzimanje kortikosteroida propisuje se liječenje citostaticima: metotreksat, ciklosporin, azatioprin. Time se osigurava liječenje pemfigusa nižim dozama kortikosteroida, remisija bolesti postiže se znatno brže. Korištenje metoda ekstrakorporalne hemokorekcije (plazmoforeza, hemosorpcija, itd.) Osigurava pročišćavanje krvi od imunoloških kompleksa i antitijela, kojima je krv zasićena. Sve to nam omogućuje da govorimo o remisiji pemphigus vulgaris (vrlo važno u slučaju niske učinkovitosti kortikosteroida). Liječenje vulgarnog pemfigusa provodi se pripravcima kalija, anaboličkim steroidima, au slučaju sekundarne infekcije antibioticima. Kako biste izbjegli komplikacije u liječenju kortikosteroidima, morate koristiti lijekove koji štite stijenke želuca (bizmutov nitrat, itd.).

Pozitivan ishod ovisi o pravodobnosti liječenja kortikosteroidima. No stalni unos ovih lijekova dugi niz godina nužno će dovesti do ozbiljnih komplikacija (unutarnjih organa i sustava), što može uzrokovati smrt pacijenta.

Lijekovi

Ne možete bez glukokortikoida (prednizolona). Ovaj lijek nema kontraindikacija koje bi, s obzirom na specifičnosti bolesti, prisilile liječnike da ga odbiju. Liječenje počinje šok dozama prednizolona: ​​do 90-120 mg dnevno. Kada se liječenje odvija unutar tjedan dana, ali se ne može izbjeći pojava mjehurića i ne dolazi do erozije, doza se povećava za 1/3. U teškim slučajevima tijeka bolesti, početna doza može se udvostručiti. Kada se pojavi pozitivan trend, udarne doze se ukidaju, a količina propisanih lijekova postupno se smanjuje. Lijekovi se mogu propisati u obliku tableta: triamcinolon, metilprednizolon, prednizolon, kenacort itd. U tom slučaju možete postići minimalnu dozu pri kojoj se ne pojavljuju novi mjehurići. Ova se doza smatra održavanjem, doživotno propisanom.

Prijem citostatika moguć je samo uz imenovanje liječnika, nemoguće je samo-liječiti! Koriste se samo u kombinaciji s glukokortikoidima. Pri uzimanju citostatika moguće je smanjiti dozu glukokortikoida i poboljšati prognozu liječenja. U ovom slučaju, liječenje se provodi s azatioprinom, metotreksatom, ciklosporinom, ciklofosfamidom.

Mogućnost lokalnog liječenja

Za lokalno (lokalno) liječenje koristite:

• Solcoseryl i Actovegin, koji poboljšavaju metabolizam, zahvaljujući njihovom unosu, tkiva brže zacjeljuju.
• Lijekovi koji sadrže aerosole kao što su oksitetraciklin i hidrokortizon.
• Mast s hidrokortizonom.
• Medicina Triderm (moderni lijek koji kombinira glukokortikoid, antifungalno sredstvo u kombinaciji s antibiotikom).
• Eritromicin mast.

Prognoza: pemphigus vulgaris

U nedostatku pravilnog i sustavnog liječenja, bolesna osoba može umrijeti za 1-2 godine, budući da gnojne komplikacije koje se stalno šire, sepsa i kaheksija ubijaju tijelo.

Stoga je samoliječenje, kao i samoliječenje uz pomoć tradicionalne medicine, strogo zabranjeno!

Razočaravajuće je, ali čak i uz pravodobno liječenje, nitko neće dati prognozu za potpuni oporavak. Ova se bolest ne može u potpunosti izliječiti ni uz pomoć liječenja kortikosteroidima i citostaticima. Međutim, relapsi (njihova učestalost), njihova težina svakako se mogu smanjiti.

Uz pogoršanje može doći do dugotrajne invalidnosti, često pacijenti dobivaju invaliditet.

Ali poznato je dovoljno epizoda kada se, naprotiv, postiže dobra kontrola i osoba može dugo živjeti uz održavanje visoke kvalitete života.

Kod vulgarnog pemfigusa često dolazi do povećanja i spajanja erozija uz stvaranje značajnih lezija na tom području. Dijagnoza se provodi biopsijom novonastalog mjehura, njegovom histološkom i imunološkom studijom. U liječenju vulgarnog pemfigusa koriste se kortikosteroidi, citostatici, metode ekstrakorporalne hemokorekcije.

Pemphigus vulgaris

Pemphigus vulgaris je najčešći klinički oblik pemfigusa. Njegova učestalost u svijetu je 0,1-0,5 populacije. Obično obolijevaju stariji ljudi. Kao i drugi oblici pemfigusa, pemfigus vulgaris se odnosi na bulozne dermatoze, budući da je njegov glavni element mokraćni mjehur. Oko 2/3 slučajeva bolesti počinje pojavom mjehurića na sluznici usne šupljine, a tek nakon nekoliko mjeseci u proces je uključena i koža.

Uzroci pemfigusa vulgarisa

Nastanak vulgarnog pemfigusa povezan je s poremećajem u radu imunološkog sustava, što rezultira stvaranjem IgG protutijela na vlastite stanice bodljikavog sloja epiderme. Pod djelovanjem autoantitijela dolazi do razaranja dezmosoma koji međusobno vežu epidermalne stanice. Gubitak veza između stanica (akantoliza) dovodi do toga da se prostor između njih ispuni međustaničnom tekućinom uz stvaranje akantolitičkih mjehurića karakterističnih za pemphigus vulgaris.

Simptomi pemfigusa vulgarisa

Najčešće, pemphigus vulgaris počinje sa sluznice usta i grla. Zbog mehaničkih oštećenja od hrane, mjehurići pucaju tako brzo da se gotovo uopće ne vide. U ustima, na pozadini nepromijenjene sluznice, formiraju se svijetlo crvene bolne erozije. Fragmenti rasprsnutog mjehurića koji pokrivaju eroziju stvaraju sliku bjelkaste prevlake na njoj, ali se lako uklanjaju lopaticom. Postupno se povećava broj erozija. Bez specifične terapije ne cijele se, već rastu i stapaju se. Zbog jake boli pacijent ne može jesti niti govoriti. Iz usta se osjeća smrdljiv miris.

Pojava mjehurića na koži s vulgarnim pemfigusom može se pojaviti nekoliko mjeseci nakon što se pojave u usnoj šupljini, ali se mogu uočiti i na početku bolesti. Mjehurići se stvaraju na naizgled nepromijenjenoj koži, ispunjeni su bistrom tekućinom i često ih ne prati svrbež niti bol. U nekim slučajevima oko mjehurića se opaža crvenilo kože u obliku tankog ruba. Pemphigus vulgaris karakterizira žarišna pojava osipa na različitim dijelovima tijela. Najčešće su zahvaćeni prsa, leđa, pazusi i preponski nabori. S vremenom se pojavljuju novi mjehurići uz uključivanje prethodno zdravih područja kože u proces.

Nekoliko dana nakon pojave, mjehurići se otvaraju. Nastale erozije imaju svijetlu ružičastu boju. Postupno povećavajući promjer, spajaju se i zauzimaju velika područja kože. Opće stanje bolesnika, koje u početku nije poremećeno, s vulgarnim pemfigusom se pogoršava, javlja se subfebrilnost i slabost. Jaka bol sprječava aktivne pokrete. Kada se infekcija pridruži, razvija se pioderma: tekućina u mjehurićima postaje mutna, erozije se prekrivaju gnojnim iscjetkom, a stanje bolesnika se naglo pogoršava. Sve veća kaheksija ili sepsa (uz dodatak infekcije) mogu dovesti do smrti bolesnika.

U kliničkoj dijagnozi vulgarnog pemfigusa važni su mehanički simptomi koji ukazuju na akantolizu. To uključuje simptom Nikolskog - piling epidermisa s laganim trenjem zdravog izgleda područja kože. Rubni simptom Nikolskog provjerava se pijuckanjem komadića stijenke prsnutog mjehura. Ako je pozitivan, tada postoji ljuštenje epiderme na prilično velikoj udaljenosti od erozije. Simptom Asbo-Hansen - pritiskom prsta na mjehur s pemphigus vulgaris dovodi do ljuštenja epidermisa duž periferije mjehura i povećanja njegove površine.

Za potvrdu dijagnoze vulgarnog pemfigusa provodi se citološka studija prema Tzank metodi. Mikroskopski pregled otiska razmaza s dna erozije otkriva karakteristične akantolitičke stanice u spinoznom sloju epidermisa. Za histološki pregled, tijekom biopsije, uzima se područje kože koje sadrži svježi mjehur. Studija otkriva šupljinu koja se nalazi unutar epiderme i određuje mehanizam njezine pojave.

Dodatne u dijagnostici vulgarnog pemfigusa su imunološke metode koje potvrđuju ili opovrgavaju autoimunu prirodu bolesti. Reakcija izravne imunofluorescencije (RIF) otkriva nakupine IgG u međustaničnom prostoru i na membranama epidermalnih stanica. Indirektni RIF provodi se s bolesnikovim serumom i u njemu se utvrđuje prisutnost protutijela na dezmosome epidermalnih stanica.

Liječenje i prognoza pemfigusa vulgarisa

Jedini način da se spasi pacijent s vulgarnim pemfigusom je prepisivanje visokih doza kortikosteroida: deksametazona, triamcinolona i prednizolona. Početna doza lijeka ovisi o težini stanja bolesnika. Smanjenje doze počinje tek nakon epitelizacije svih erozija i prestanka svježih osipa. Postupno se odabire doza održavanja - minimalna dnevna količina lijeka, kada se uzima, ne opaža se pojava novih osipa. Bolesnik mora kontinuirano uzimati ovu dozu.

Zajedno s kortikosteroidnom terapijom koriste se citostatici: metotreksat, ciklosporin, azatioprin. To omogućuje liječenje vulgarnog pemfigusa manjim dozama kortikosteroida i bržu remisiju bolesti. Korištenje metoda ekstrakorporalne hemokorekcije (plazmoforeza, hemosorpcija, itd.) Omogućuje pročišćavanje krvi od imunoloških kompleksa i protutijela koja cirkuliraju u njoj. To doprinosi remisiji pemfigusa vulgarisa, a posebno je važno kada je učinkovitost kortikosteroidne terapije slaba. U liječenju vulgarnog pemfigusa koriste se pripravci kalija, anabolički steroidi, a antibiotici se koriste kada je infekcija povezana. Da bi se spriječile komplikacije kortikosteroidne terapije, propisuju se lijekovi koji štite stijenku želuca (bizmutov nitrat i dr.) i drugi lijekovi.

Pravodobno započeta terapija pemfigusa vulgarisa kortikosteroidima u pravilu izbjegava smrt. Međutim, dugotrajna primjena ovih lijekova neizbježno dovodi do ozbiljnih komplikacija od strane unutarnjih organa i sustava, što zauzvrat može uzrokovati smrt pacijenta.

Što je pemphigus vulgaris i je li zarazan?

Pemphigus vulgaris je prilično opasna i rijetka autoimuna bolest. Ova se bolest smatra potencijalno opasnom i podjednako pogađa muškarce i žene. Obično se pemfigus vulgaris bilježi kod pacijenata srednje dobi, nisu zabilježeni slučajevi oštećenja djetetovog tijela. Da biste znali koje metode liječenja koristiti protiv takve bolesti, potrebno je razumjeti njenu prirodu i znati kako se može prenijeti. U medicinskoj zajednici bolest se naziva pemfigus. Pemfigus se dijeli na vulgarni, vegetativni, lisnati i seboroični.

1 Priroda bolesti

Pemphigus vulgaris može se pojaviti u pozadini potpunog zdravlja pacijenta. Potencijalno zdrava osoba primjećuje pojavu karakterističnih mjehurastih formacija na koži i sluznici. Mjehurići su iznutra ispunjeni bistrom tekućinom koja se s vremenom počinje zamućivati. S vremenom se te formacije također počinju širiti, šireći se po površini tijela. Nakon što postigne određenu veličinu ili uslijed mehaničkog oštećenja, mjehurić puca, ostavljajući upaljena područja vlažne kože na mjestu. Tako se stvara idealno okruženje za razmnožavanje bakterija i infekcije, budući da zahvaćena područja kože nemaju dovoljnu zaštitnu funkciju.

Liječenje se mora provesti u fazi kada širenje mjehurića još nije počelo. Da biste to učinili, koristite lijekove koji izravno utječu na imunološki sustav. Ako započnete bolest, to može dovesti do izuzetno neugodnih posljedica za zdravlje. Budući da otvoreni mjehurići obično dovode do gnojenja, pemfigus vulgaris obično ima lošu prognozu.

Pemphigus vulgaris, prema statistikama, opaža se u 1 slučaju na 5 milijuna pacijenata. Najčešće se javlja u Sredozemlju i na Indijskom poluotoku. To je zbog činjenice da ovi narodi često imaju krvno-srodničke brakove koji dovode do genetskih patologija, uključujući strukturu gena koji je odgovoran za stanje kože.

Tako se može zaključiti kako se bolest prenosi. Nemoguće je zaraziti se od bolesne osobe s ovom bolešću. Ali geni koji se prenose na djecu mogu izazvati pojavu patologije.

2 Bolest u smislu fiziologije

Ljudska epiderma ima posebnu strukturu, koja određuje prirodu bolesti.

Epidermis se sastoji od četiri glavna sloja po cijelom tijelu, osim na dlanovima i tabanima, gdje ih ima 5. Dva donja sloja povezana su posebnim procesima koji imaju proteinski karakter. Nazivaju se dezmosomi. Upravo su ti procesi zaslužni za čvrstoću kože. Među sobom stvaraju posebne veze poput karabina.

Sljedeća 2 sloja nemaju takve veze i štite duboke slojeve od mehaničkih, toplinskih i kemijskih oštećenja.

Uz manifestacije pemfigusa, ljudski imunološki sustav počinje proizvoditi antitijela na proteinske spojeve koji uništavaju desmosomske spojeve. Otkrivanje tih protutijela, koja se nazivaju Tzankove stanice, biopsijom omogućuje postavljanje dijagnoze.

U procesu odvajanja slojeva kože nastaje posebna tekućina, koja ispunjava mjehuriće koji se pojavljuju na površini kože ili sluznice. Područje pojavljivanja mjehurića ograničeno je na oštećene dezmosome, gdje stanice nisu oštećene i pojavljuje se rub mjehurića. Gornji sloj mjehura je zaštitni sloj kože. Ako mjehurić prsne, tada donji slojevi kože ostaju nezaštićeni od vanjskih utjecaja. Osim toga, tekućina sadržana u mjehuru bila je zasićena ne samo proteinskim spojevima, već i elektrolitima i mikroelementima. Posljedično, tijelo gubi i te tvari u procesu širenja bolesti kroz kožu.

3 Uzroci patologije

Znanstvenici nisu u potpunosti otkrili uzrok ovog fenomena. Osim promjene strukture gena koji je odgovoran za pravilnu strukturu epidermisa, stručnjaci identificiraju neke moguće uzroke koji mogu potaknuti razvoj bolesti:

• kršenja ravnoteže vode i elektrolita u tijelu (velika količina tekućine zadržava se u tijelu pacijenta ili se nakupljaju soli);
• neke ozbiljne bolesti živčanog sustava mogu poremetiti imunološku funkciju;
• bolesti nadbubrežnih žlijezda koje remete njihovu funkcionalnost u ljudskom endokrinom sustavu;
• kršenje osnovnih biokemijskih reakcija zbog nepravilnog funkcioniranja enzima;
• izloženost sunčevoj svjetlosti, kemijske reakcije i izloženost agresivnim komponentama nekih lijekova.

Međutim, čak ni ti čimbenici nisu sposobni sami izazvati bolest, samo organizam koji je genetski predisponiran može reagirati manifestacijom bolesti.

Znanstvenici su također iznijeli teoriju o virusnom podrijetlu pemfigusa. Ova teorija temelji se na tvrdnji da je bolest virusne prirode, ali sam virus ostaje neotkriven. Čak iu okviru ove teorije, pemfigus nije zarazan, jer virus može izazvati promjene samo u predisponiranom organizmu.

4 Simptomi i karakteristične manifestacije

Budući da se bolest može razviti čak iu pozadini potpunog zdravlja pacijenta, postoji nekoliko faza u razvoju patologije.

Ovu fazu karakterizira pojava malih mjehurića s tankim gornjim slojem. Lokalizirani su na licu, često oko usana. Gornji sloj mjehurića brzo se uništava, ostavljajući eroziju na svom mjestu. Nadalje, pemfigus se počinje širiti po koži, pojavljuju se nova žarišta, gdje su mjehurići lokalizirani. Najčešće se počinju pojavljivati ​​na mjestima s tankim slojem epiderme:

• pazuha;
• genitalije;
• grudi;
• unutarnja strana bedara;
• leđa.

Osim kozmetičkih, ova faza ne uzrokuje nikakvu nelagodu za pacijenta. Nakon uništenja gornjeg sloja mjehurića, područja kože zahvaćena erozijom brzo zacjeljuju. Koža nakon toga ima nešto tamniju nijansu.

U ovoj fazi povećava se ne samo broj mjehurića, već i njihova veličina. Ovdje je zahvaćena gotovo cijela površina tijela, mjehurići se često pojavljuju u ustima, počinju se spajati jedni s drugima. Mogu postojati sljedeći simptomi:

• nesanica;
• povećan umor;
• depresija i depresija;
• toplina;
• gljivične infekcije;
• bakterijske infekcije.

Ako ne započnete liječenje, takvo stanje može čak izazvati smrt pacijenta.

Pravi tretmani pemfigus će dovesti do sljedeće faze.

1. Epitelizacija.

Erozije postupno zacjeljuju ostavljajući tamne mrlje. Stanje bolesnika se vraća u normalu, koža dobiva zdraviji izgled.

U svakom slučaju nemojte dopustiti da bolest ide svojim tokom. Kada se pojave prvi simptomi u obliku lokaliziranih mjehurića, trebate odmah kontaktirati stručnjaka za daljnju dijagnozu i kvalificirano liječenje.

I neke tajne.

Jeste li ikada imali problema sa svrbežom i iritacijom? Sudeći po tome što čitate ovaj članak, imate puno iskustva. I naravno, znate iz prve ruke što je to:

• ogrebotina dosada
• probudite se ujutro s još jednom pločom koja svrbi na novom mjestu
• uporan nepodnošljiv svrbež
• stroga ograničenja u prehrani
• upaljena, kvrgava koža, mrlje.

Sada odgovorite na pitanje: Jeste li zadovoljni ovime? Je li moguće izdržati? I koliko vam je novca već "iscurilo" za neučinkovito liječenje? Tako je – vrijeme je da im se stane na kraj! Slažeš li se? Zato smo odlučili objaviti intervju s Elenom Malyshevom, u kojem ona detaljno otkriva tajnu zašto koža svrbi i kako se s tim nositi. Pročitaj članak.

Pemphigus vulgaris - uzroci, simptomi, liječenje

Definicija

Najčešće se manifestira kod ljudi u dobi, ali opisani su slučajevi pojave čak i kod male djece. Ako ne provodite adekvatnu terapiju 1-2 godine, može doći do smrti.

Uzroci pravog pemfigusa

Opisani su slučajevi razvoja bolesti nakon izraženog izlaganja UV zrakama, opeklina i uzimanja određenih lijekova.

Često se pemfigus javlja zajedno s drugim autoimunim procesima. Stoga možemo zaključiti da bolest nije zarazna i da se ne može prenijeti na druge osobe.

Simptomi

Nešto rjeđe primarno je zahvaćena sluznica stražnje stijenke ždrijela, grkljana, rektuma, spolnih organa i nosa. Postupno se osip širi na ostatak kože.

Lokalizacija mjehurića s tipičnim početkom pemfigusa vulgarisa:

• područje u blizini ždrijela
• bočne površine jezika
• meko i tvrdo nepce
• sluznica ispod jezika
• sluznica desni
• unutarnja površina obiju usana

Simptomi lezija sluznice

• U početku se na izvana nepromijenjenoj oralnoj sluznici nalaze mjehurići ispunjeni svijetlim seroznim sadržajem.
• Češće, osoba ne primjećuje mjehuriće, jer se brzo otvaraju i formiraju ovalne ili okrugle erozije. Lezije imaju sjajnu crvenu površinu, prilično su bolne na palpaciju
• Na periferiji erozije vidljivi su svijetli fragmenti površinskog sloja epitela - ostaci otvorenog mjehura. Ako lagano povučete pincetu preko ruba, epitel će se oljuštiti na izvana nepromijenjenoj sluznici (simptom Nikolskog)
• Pacijent je zabrinut zbog teške boli, povećane salivacije. Vrlo je teško jesti i brinuti se o ustima
• Postupno se pridružuje sekundarna infekcija, na erozijama se pojavljuju gnojni plakovi, velike krvave kore na usnama i neugodan miris.
• Promuklost glasa - javlja se kod oštećenja sluznice grkljana
• Ako je zahvaćena nosna šupljina, kore koje se neprestano suše otežavaju disanje i uzrokuju česta krvarenja.

Simptomi lezija kože

• Sve počinje s pojavom mjehurića na nepromijenjenoj koži trupa, glave, ekstremiteta mjehurića sa svijetlim sadržajem, koji postupno postaje mutan. Nasumično su raspoređeni po tijelu. Pokrov mjehurića je prilično mlohav, a najveći od njih se rastežu u donjem dijelu pod vlastitim pritiskom - simptom kruške.
• Žuta boja sadržaja i upala oko elementa ukazuju na dodavanje piogene mikroflore
• Nakon otvaranja mjehurića nastaje crvena erozija čije se dno polako prekriva epitelom. Uz rubove erozije - granica ostataka mjehurića
• Na mjestima gdje je koža izložena trenju i pritisku, veličina erozija se postupno povećava. Polako se prekrivaju seroznim i gnojnim krustama.
• Kada lezija kože dosegne velike razmjere, tijelo prolazi kroz intoksikaciju, što se očituje groznicom, nedostatkom apetita, poremećajem spavanja i jakom boli.

Ako se ne provede adekvatna terapija, može doći do kaheksije ili sepse, što dovodi do smrti bolesnika.

Dijagnoza vulgarnog pemfigusa

Sve počinje pregledom kod dermatologa, koji procjenjuje stanje osobe, karakteristične promjene i propisuje dodatne pretrage.

• Simptom Nikolskog marginalnog - povlačenjem komadića ovojnice mjehura pincetom dolazi do ljuštenja epitela na izvana nepromijenjenoj koži pored erozije.
• Simptom Nikolsky žarišni - ako trljate nepromijenjenu kožu između mjehura ili erozija, tada se gornji slojevi lako ljušte.
• Asboe-Hansenov simptom - pritiskom na mjehurić odozgo prstom ili stakalcem, njegova površina se povećava zbog pilinga epiderme.

Liječenje

Budući da je etiologija bolesti nepoznata, ona je simptomatska.

Glukokortikoidi

• Sve počinje s udarnim dozama prednizolona, ​​koje dosežu mg dnevno. Ako pacijent prima liječenje tjedan dana, a novi mjehurići se i dalje pojavljuju i ne dolazi do epitelizacije erozije, tada se povećava za trećinu. U najtežim slučajevima moguće je udvostručiti početnu dozu.
• Kada se postigne pozitivan učinak, doze punjenja se poništavaju i počinje postupno smanjenje količine lijeka. Koriste se tabletirani oblici glukokortikoida (prednizolon, metilprednizolon, triamcinolon, kenacort i dr.).
• Dostiže se minimalna doza pri kojoj se ne pojavljuju novi elementi. Zove se održavanje i pacijent ga uzima ambulantno doživotno.

Citostatici

Ostali lijekovi

Lokalni tretman

• Anilinske boje (briljantno zelene).
• Pripreme kao što su Solcoseryl i Actovegin - poboljšavaju metabolizam i ubrzavaju zacjeljivanje tkiva.
• Aerosol s hidrokortizonom i oksitetraciklinom.
• Hidrokortizonska mast.
• Eritromicin mast.
• Triderm je moderni lijek koji kombinira glukokortikoid, antifungalno sredstvo i antibiotik.

Prognoza za pemphigus vulgaris

Uz pravodobno liječenje, prognoza je također kao da je nepovoljna. Uz stalno uzimanje kortikosteroida i citostatske terapije, bolest ne nestaje u potpunosti, ali se učestalost relapsa i njihova težina donekle smanjuju. U trenucima pogoršanja moguća je dugotrajna invalidnost, često pacijenti postaju invalidi. U nekim slučajevima, naprotiv, postiže se dobra kontrola i pacijent živi prilično punim životom.

Pemphigus vulgaris

Pemphigus vulgaris (ova bolest se inače naziva pemphigus vulgaris) smatra se bolešću s autoimunim mehanizmom razvoja. Pemfigus je karakteriziran činjenicom da se na sluznici, koži pojavljuju mjehurići, koji nakon toga pucaju i na tim mjestima stvaraju svijetle ružičaste erozije. Vrlo je neugodno da se takva pogođena mjesta povezuju, povećavaju, postaju prilično opsežna u području.

Šupljine osipa ispunjene su tekućinom i postupno se raspršuju na druga područja kože, a zatim pucaju, stvarajući mjesta za suzenje ružičaste boje. Takva erozivna područja uzrokuju isparavanje pristojne količine tkivne tekućine, koja je toliko potrebna tijelu. Osim toga, ova mjesta su vrlo povoljna žarišta za razvoj dodatne infekcije.

Kako bi se utvrdio uzrok nastanka mjehurića, provodi se biopsija, histološki i imunološki pregled ovih neoplazmi. Liječenje pemfigusa provodi se kortikosteroidima, citostaticima, pribjegava se metodi ekstrakorporalne hemokorekcije.

Ova bolest u kroničnom stadiju vrlo je opasna, stoga je treba odmah liječiti, čim se pojavi prvi mjehurić i napravi odgovarajuća dijagnoza. Liječi se imunosupresivnim lijekovima. Upravo to liječenje omogućuje pacijentima da održe kvalitetu života bez ozbiljnih komplikacija tijekom bolesti. Tijek bolesti je prilično ozbiljan, problem je što kroz tekućinu (zbog njenog gubitka) tijelo gubi proteine, osim toga, mjesta erozije mogu se gnojiti.

Statistika takvih bolesti

Prilično velika skupina bolesti povezanih s oštećenjem kože i stvaranjem mjehurića odnosi se na vezikularne dermatoze. Pemphigus vulgaris - oblik ove skupine, pojavljuje se češće od drugih, popraćen osipom na koži ili sluznici mjehurića. Ova bolest se najčešće javlja kod žena, ako govorimo o "nacionalnim sklonostima" bolesti, onda je ova bolest češća kod ljudi židovske nacionalnosti, kao i kod stanovnika istočne Indije i Mediterana. Ova činjenica se objašnjava (prema znanstvenicima) prisutnošću incestuoznih brakova među navedenim narodima, zbog čega je narušena struktura gena, koji je odgovoran za formiranje kože. Prema dobnoj osobini, ovo je bolest osoba od 30 do 60 godina.

Suština bolesti

Epidermis (gornji sloj ljudske kože) karakterizira posebna struktura. Epiderma se sastoji od četiri sloja, dlanovi i tabani imaju čak pet slojeva. Kao dio dva donja sloja - od petnaest ili više slojeva. Stanice u tim slojevima povezane su posebnim procesima koji se nazivaju dezmosomi (imaju proteinsku strukturu). Dezmosomi su utkani u stanične membrane u vrlo jaku mrežu. Međustanični kontakti čak tvore svojevrsne "karabinere" koji osiguravaju čvrstu i neraskidivu vezu. Ova okolnost čini kožu izdržljivom, ne trga se kada se trlja ili rasteže.

Na vrhu zametnih stanica, koje zajedno drže dezmosomi, nalazi se dodatni sloj: zrnati. U granularnom sloju nema međustaničnih kontakata. Dalje na vrhu nalaze se dva sloja mrtvih stanica, koji štite kožu od raznih oštećenja (mehaničkih, kemijskih, bakterijskih).

Kada se mehanizam bolesti pokrene, dolazi do stvaranja antitijela, kojima ljudski imunološki sustav pokušava uništiti dezmosome, a rezultat toga bit će međusobno odvajanje stanica. Opisani mehanizam naziva se akantoliza, a stanice koje su se izolirale su Tzankove stanice. Kada se napravi biopsija, pod mikroskopom, rezultat ovih procesa postaje vidljiv i postavlja se odgovarajuća dijagnoza.

Kada se stanice koje čine cijeli sloj od deset ili čak više slojeva razdvoje dolazi do nakupljanja tekućine. Kao rezultat složenih procesa (ograničenje intersticijske tekućine stanicama s netaknutim desmosomima) nastaju mjehurići - šupljine promjera do pet milimetara. Površina mjehurića je slomljena, klicni sloj, koji je već upaljen i stoga osjetljiv na patogene, je izložen. Ovaj sloj postaje osjetljiv na mehaničke i kemijske utjecaje, što izaziva krvarenje i izlaže epidermalni sloj infekcijama. Budući da tekućina koja se izlila iz puknutog mjehura sadrži proteine, elemente u tragovima i elektrolite, njihov gubitak je štetan za tijelo. I što više takvih mjehurića, to će više štete biti učinjeno tijelu.

Uzroci

Još uvijek nema konsenzusa o uzrocima ove bolesti. Postoje različite verzije i pretpostavke o uzrocima bolesti:

• Endogeni - genetski, povezani s imunitetom;
• Egzogeni čimbenici - izloženost lijekovima: penicilin i njegovi derivati, interferoni;
• Fizički čimbenici (utjecaj štetnih čimbenika) - opekline, ultraljubičasto zračenje, zračenje;
• Virusi - herpes;
• Bolesti živčanog sustava;
• Kršenje metabolizma vode i soli: velika količina soli u tijelu i, kao rezultat, zadržavanje tekućine u tijelu;
• Endokrini - to je uglavnom zbog disfunkcije nadbubrežne žlijezde;
• Promjene u strukturi enzima koji su odgovorni za glavne biokemijske reakcije;
• Hrana.

Kada sumirate sve verzije, možete ih grupirati u sljedeće grupe:

• povezan s imunološkim sustavom;
• Endokrini uzroci;
• Uzroci živčanog sustava;
• Čimbenici povezani s nepravilnim metabolizmom;
• izloženost infekciji;
• Utjecaj otrovnih tvari.

Medicinski znanstvenici do danas nisu došli do konsenzusa o primarnoj ili sekundarnoj prirodi promjena karakterističnih za ovu bolest. No većina se znanstvenika slaže oko infektivne teorije o nastanku pemfigusa vulgarisa. Prema ovoj verziji, virus ulazi u tijelo i ostaje tamo dok se neko vrijeme ne prepozna. Na pitanje o “zaraznosti” bolesne osobe odgovaraju ovako: bolesna osoba nije “zarazna”, a virus je samo nešto što izaziva razvoj bolesti u organizmu koji je za to genetski predisponiran.

Vrste i simptomi

Pemphigus vulgaris (čest)

Javlja se češće, njegov udio je do 75% svih takvih slučajeva bolesti. Prije svega, znakovi bolesti pojavljuju se na sluznici usne šupljine i ždrijela, a zatim se šire po koži tijela: udovima, licu, vanjskim spolnim organima. Promatranja pokazuju da se gusti mjehurići male veličine mogu iznenada pojaviti na naizgled zdravoj koži, brzo poprimaju trom izgled i ispunjeni su prozirnom seroznom tekućinom, koja zatim postaje mutna. Nakon otvaranja nastaju erozivne površine koje zacjeljuju i na njihovom mjestu ostaju tragovi - smeđe pigmentne mrlje. Poznati su i teški oblici kroničnog oblika bolesti. U praksi postoje slučajevi kada se i bez liječenja stanje spontano popravlja, a zatim dolazi do pogoršanja.

Obavezno zapamtite vjerojatnost sekundarne infekcije (na primjer, kandidijaza). Zbog velikog gubitka tekućine, bjelančevina, sekundarnih infekcija i njihovih posljedica vrlo je teško dati pozitivnu prognozu kod težeg oblika bolesti.

Postoji više vrsta mjehurića. Među rijetkim oblicima koji se razlikuju u kliničkim manifestacijama, postoje medicinski, paraneoplastični, herpetiformni i drugi tipovi pemfigusa. Različiti oblici ove bolesti razlikuju se po lokalizaciji prvih mjehurića, tijeku bolesti i prognozi liječenja.

Vegetativni pemfigus

Vrlo je rijedak oblik ove skupine bolesti. Može se zamijeniti s pemphigus vulgaris jer su slični po prvim simptomima: na sluznici usne šupljine pojavljuju se mjehurići. U daljnjem tijeku bolesti već postoje razlike. Kod ovog rijetkog oblika mjehurići se šire oko prirodnih otvora (na primjer, pupka), u velikim kožnim naborima (pazusi, prepone, između stražnjice, ispod dojke, iza ušiju).

Područja kože prekrivena erozijama zbog otvaranja mjehurića prekrivena su papilomima. Ako govorimo o prognozi, onda je povoljna izuzetno rijetka.

Pemphigus foliaceus

Ova vrsta pemfigusa uglavnom je karakteristična za djetinjstvo. S ovim oblikom, mjehurići se pojavljuju na tjemenu, često na leđima i prsima. Prvi mjehurići uvijek izgledaju krhko i blago uzdignuto, kratkotrajni su i brzo pucaju. Ovdje moramo govoriti o ponovnoj pojavi mjehurića, te ispod krusta na koži koje još nisu zarasle.

seboreični pemfigus

Vrlo je rijetka, specifičnost je bolesti u dugotrajnom tijeku, ali uglavnom je benigna. Prvo se pojavljuju mjehurići na koži lica, prsa, leđa, vlasišta. Kada se formiraju kore, ispod njih se pojavljuju erozivna mjesta. Vrlo često se primjećuje prisutnost pustula ispod kože. U usnoj šupljini nastaju izuzetno rijetko.

Načini prijenosa pemphigus vulgaris

Vrlo iskusni liječnici svjedoče da bliski rođaci i djeca bolesne osobe mogu oboljeti. To je zbog činjenice da se na njih može prenijeti defektni gen koji uzrokuje promjene u epidermisu, a također izaziva stvaranje antitijela na ovaj gen.

Faze manifestacije bolesti

početno stanje

U većini slučajeva pemphigus vulgaris pojavljuje se u usnoj šupljini, ždrijelu, usnama, bočnim površinama jezika: prvo se pojavljuju mjehurići s tankom membranom koji brzo pucaju i izazivaju eroziju (jarkocrvena ili blijedoružičasta područja na sluznici) . Ponekad možete naići na halitozu: pojačano lučenje sline i pojavu pukotina u uglovima usta. Nakon nekog vremena na koži se pojavljuju simptomi bolesti. Najčešće na prsima, u pazuhu, na udovima, na leđima, na koži lica, genitalijama. Mjehurići su prilično gusti, ponekad s crvenom aureolom. Ovi mjehurići su ispunjeni prozirnim sastavom, nakon čega je moguća gnojnica. Prilikom otvaranja šupljine mokraćnog mjehura na koži se pojavljuju erozivni fenomeni. Erozivna područja mogu biti prekrivena prozirnom ili gnojnom tekućinom, koja nakon sušenja stvara kruste. Nakon toga, zacijeljeno mjesto postaje tamna mrlja. Trajanje početne faze je 2-3 tjedna, ponekad traje nekoliko mjeseci. Ovu fazu bolesti karakterizira odsutnost pritužbi na neugodno stanje: osobu obično zanima samo izgled.

Generalizacija

U ovom trenutku, broj mjehurića se posvuda povećava (na koži, u usnoj šupljini), njihova veličina je 1-40 mm. Ta su mjesta kasnije prekrivena opsežnom erozijom. Ako se erozije nalaze na crvenom rubu usana, kao iu ustima, one su vrlo bolne, mogu se spojiti u jedan prostor, stvarati jaku bol tijekom jela i govora. Opće zdravstveno stanje se pogoršava: nesanica, letargija, groznica, bolovi pri kretanju. Sekundarna infekcija pojavljuje se upravo u ovoj fazi:

• gljivice: na erozivnim područjima se osjeća svrbež, prekriveni su bijelim, "skutastim" premazom, ako se ukloni, vidljiva je oteklina i crvenilo, visoka temperatura raste;
• bakterijska infekcija: tekućina unutar mjehura je žućkasta, mutna, karakteristična je prisutnost edema, visoka temperatura.

Osjećaj pacijenta ovisit će o položaju mjehurića. Njihov nalaz u grkljanu uzrokovat će grublji glas. Ako je lokalizacija nos, disanje je otežano, au nosu uvijek postoje kruste (ako se uklone, moguće je krvarenje).

U ovoj fazi je indicirano liječenje kortikosteroidima, ako se to ne učini, tada intoksikacija i iscrpljenost (kaheksija) mogu dovesti do smrti. Kada koristite ove lijekove, bolest će prijeći u sljedeću fazu.

epitelizacija

Ovu fazu karakterizira zacjeljivanje erozija, rjeđa pojava novih mjehurića i oni postaju sve manji. Opće stanje se poboljšava, ostaje samo neprimjetan osjećaj pečenja i koža lagano "trne".

Simptomi lezija sluznice

Prvo se na sluznici pojavljuju mjehurići svijetlog seroznog punjenja. Često bolesna osoba ignorira takve mjehuriće, jer za njega neprimjetno pucaju, tvoreći okrugle ili ovalne erozije. Ova zahvaćena područja su sjajna, crvene boje, bolna na palpaciju. Uz rubove erozivnog područja vidljivi su svijetli rubovi gornjeg sloja epitela, to je ono što ostaje od puknutog mjehurića. Pri povlačenju ruba epitela preko ruba pincetom dolazi i do ljuštenja na sluznici koja nema vanjskih bolnih simptoma (simptom Nikolskog).

Bolesnik osjeća izraženu bol, primjećuje pojačano lučenje sline. U tom razdoblju jesti i njega usne šupljine prilično su bolni. Naknadno se može primijetiti dodavanje sekundarne infekcije, gnojni plakovi, prisutnost velikih krvavih kora na usnama i pojava neugodnog mirisa. Glas može postati promukao kada je zahvaćena sluznica grkljana.

Oštećenja kože: simptomi

Na izvana čistoj i zdravoj koži tijela, glavama udova, pojavljuju se mjehurići ispunjeni svijetlom tekućinom koja postupno postaje mutna. Ne postoji pravilnost u pojavi mjehurića, pojavljuju se prilično kaotično. Površina mjehurića nije napeta, ako je mjehurić velik, tada je pod vlastitom težinom spljošten u donjem dijelu (ovo se naziva simptom kruške). Možemo govoriti o dodatku gnojne mikroflore, budući da je sadržaj žut i prisutnost upale oko mjehura. Ako se takav mjehurić otvori, tada se može uočiti crvena erozija s dnom prekrivenim epitelom. Rubovi erozije karakterizirani su rubom koji se sastoji od ostataka ovog mjehurića. Područja koja su izložena pritisku ili trenju imaju eroziju koja se stalno povećava. Takva se površina postupno prekriva krustama (seroznim, gnojnim). U nekom trenutku tjelesna temperatura naglo raste, apetit nestaje, spavanje je poremećeno i pojavljuje se bol. Ovo je pokazatelj intoksikacije tijela (javlja se s velikom površinom oštećenja kože).

Specijalna dijagnostika: postupak

Dijagnoza ove bolesti može se postaviti samo histološkim pregledom kože koji se izvodi posebnim pincetama. Ova se manipulacija izvodi u lokalnoj anesteziji. Na mjestu gdje je mjehur svjež i malen, pregleda se komadić kože. Često se provodi reakcija imunofluorescencije s uzorkom biopsije; tijekom ove manipulacije mogu se otkriti nakupine imunoglobulina G na membrani epidermalnih stanica iu međustaničnom prostoru. U krvi se ovom metodom može otkriti prisutnost protutijela na desmosome.

Kada je bolest koncentrirana u ustima, citološki pregled je prikladan za utvrđivanje prisutnosti ili odsutnosti Tzankovih stanica. Ako je rezultat ove pretrage pozitivan, ipak je potrebno napraviti dodatnu histološku pretragu.

Dodatno, za ispravnu dijagnozu koriste se imunološke metode koje potvrđuju ili negiraju autoimunu prirodu bolesti. Reakcija izravne imunofluorescencije (RIF) otkriva nakupine IgG u međustaničnom prostoru, kao i na površini membrana epidermalnih stanica. Indirektni RIF provodi se serumom bolesnika i utvrđuje se prisutnost protutijela na dezmosome epidermalnih stanica.

Što treba razlikovati od vulgarnog pemfigusa

Dijagnoza vam omogućuje razlikovanje ove bolesti od sljedećih bolesti:

• herpes;
• alergija;
• pemfigoid;
• herpes zoster;
• pemfigus oka;
• stomatitis sličan gripi;
• aftozni stomatitis;
• vegetativni pemfigus;
• herpetiformni dermatitis;
• seboreični pemfigus;
• pemfigus Senir-Usher;
• multiformni eksudativni eritem;
• obiteljski pemfigus Gougereau-Haley.

Kod ove bolesti mjehurići, koji su glavni simptom bolesti, mogu se pojaviti na koži tek nekoliko mjeseci nakon što se pojave u usnoj šupljini, a mogu se pojaviti i na samom početku bolesti. Takvi mjehurići pojavljuju se na vizualno zdravoj koži, ispunjeni su prozirnom tekućinom, koju karakterizira odsutnost svrbeža i boli. Ponekad možete vidjeti crvenilo kože oko mjehura (tanak rub). Ovu bolest karakterizira pojava mjehurića u žarištima na različitim mjestima: na prsima, leđima, ispod pazuha, u preponama. Zatim se pojavljuju novi mjehurići koji zahvaćaju prethodno neoštećena područja kože. Dijagnozu postavlja dermatolog samo na temelju simptoma i podataka instrumentalnog pregleda.

Liječenje vulgarnog pemfigusa i prognoza za oporavak

Ispravna i jedina metoda liječenja s utješnom prognozom je imenovanje visoke doze kortikosteroida (deksametazon, triamcinolon, prednizon.) Početna doza lijeka određuje ozbiljnost stanja pacijenta. Moguće je smanjiti dozu tek nakon što započne epitelizacija svih erozija i prestanu novi osipi. Ako je liječenje uspješno, tada počinje odabir doze održavanja (minimalna količina lijeka dnevno, koja sprječava pojavu svježih mjehurića). Tu dozu pacijent kasnije uzima stalno i sustavno.

Uz uzimanje kortikosteroida propisuje se liječenje citostaticima: metotreksat, ciklosporin, azatioprin. Time se osigurava liječenje pemfigusa nižim dozama kortikosteroida, remisija bolesti postiže se znatno brže. Korištenje metoda ekstrakorporalne hemokorekcije (plazmoforeza, hemosorpcija, itd.) Osigurava pročišćavanje krvi od imunoloških kompleksa i antitijela, kojima je krv zasićena. Sve to nam omogućuje da govorimo o remisiji pemphigus vulgaris (vrlo važno u slučaju niske učinkovitosti kortikosteroida). Liječenje vulgarnog pemfigusa provodi se pripravcima kalija, anaboličkim steroidima, au slučaju sekundarne infekcije antibioticima. Kako biste izbjegli komplikacije u liječenju kortikosteroidima, morate koristiti lijekove koji štite stijenke želuca (bizmutov nitrat, itd.).

Pozitivan ishod ovisi o pravodobnosti liječenja kortikosteroidima. No stalni unos ovih lijekova dugi niz godina nužno će dovesti do ozbiljnih komplikacija (unutarnjih organa i sustava), što može uzrokovati smrt pacijenta.

Lijekovi

Ne možete bez glukokortikoida (prednizolona). Ovaj lijek nema kontraindikacija koje bi, s obzirom na specifičnosti bolesti, prisilile liječnike da ga odbiju. Liječenje započinje udarnim dozama prednizolona: ​​domg dnevno. Kada se liječenje odvija unutar tjedan dana, ali se ne može izbjeći pojava mjehurića i ne dolazi do erozije, doza se povećava za 1/3. U teškim slučajevima tijeka bolesti, početna doza može se udvostručiti. Kada se pojavi pozitivan trend, udarne doze se ukidaju, a količina propisanih lijekova postupno se smanjuje. Lijekovi se mogu propisati u obliku tableta: triamcinolon, metilprednizolon, prednizolon, kenacort itd. U tom slučaju možete postići minimalnu dozu pri kojoj se ne pojavljuju novi mjehurići. Ova se doza smatra održavanjem, doživotno propisanom.

Prijem citostatika moguć je samo uz imenovanje liječnika, nemoguće je samo-liječiti! Koriste se samo u kombinaciji s glukokortikoidima. Pri uzimanju citostatika moguće je smanjiti dozu glukokortikoida i poboljšati prognozu liječenja. U ovom slučaju, liječenje se provodi s azatioprinom, metotreksatom, ciklosporinom, ciklofosfamidom.

Mogućnost lokalnog liječenja

Za lokalno (lokalno) liječenje koristite:

• Solcoseryl i Actovegin, koji poboljšavaju metabolizam, zahvaljujući njihovom unosu, tkiva brže zacjeljuju.
• Lijekovi koji sadrže aerosole kao što su oksitetraciklin i hidrokortizon.
• Mast s hidrokortizonom.
• Medicina Triderm (moderni lijek koji kombinira glukokortikoid, antifungalno sredstvo u kombinaciji s antibiotikom).
• Eritromicin mast.

Prognoza: pemphigus vulgaris

U nedostatku pravilnog i sustavnog liječenja, bolesna osoba može umrijeti za 1-2 godine, budući da gnojne komplikacije koje se stalno šire, sepsa i kaheksija ubijaju tijelo.

Stoga je samoliječenje, kao i samoliječenje uz pomoć tradicionalne medicine, strogo zabranjeno!

Razočaravajuće je, ali čak i uz pravodobno liječenje, nitko neće dati prognozu za potpuni oporavak. Ova se bolest ne može u potpunosti izliječiti ni uz pomoć liječenja kortikosteroidima i citostaticima. Međutim, relapsi (njihova učestalost), njihova težina svakako se mogu smanjiti.

Uz pogoršanje može doći do dugotrajne invalidnosti, često pacijenti dobivaju invaliditet.

Ali poznato je dovoljno epizoda kada se, naprotiv, postiže dobra kontrola i osoba može dugo živjeti uz održavanje visoke kvalitete života.

Kako liječiti pemfigus vulgaris

Pemphigus vulgaris ili pemfigus je teška autoimuna bolest u kojoj dolazi do oštećenja kože. Bolest je dobila ime iz razloga što se na koži bolesnika stvaraju mjehurići. Ovi mjehurići su ispunjeni tekućinom. S vremenom pucaju, a koža postaje ulcerirana. Trenutno uzroci koji izazivaju pojavu patologije nisu točno utvrđeni. Vjeruje se da bolest može biti potaknuta brojnim čimbenicima koji utječu na ljudski imunitet. Bolest je vrlo opasna i bez odgovarajućeg liječenja dovodi do smrti. Pacijent umire od iscrpljenosti ili popratnih patologija. Često se bakterije počinju razvijati na erozivnoj površini, dolazi do infektivnog procesa koji se može razviti u sepsu.

Za liječenje bolesti koriste se narodni lijekovi. Ovaj tretman je siguran i ne uzrokuje nuspojave. Liječenje narodnim lijekovima ima za cilj poboljšanje stanja kože, sprječavanje razvoja bakterijske infekcije i zacjeljivanje rana. Osim vanjskih sredstava, također uzimaju biljne dekocije, koje smanjuju upalni proces i poboljšavaju opće stanje pacijenta.

Uzroci bolesti

Najčešće se pemphigus vulgaris razvija kod žena starijih od 30 godina. Stanovnici Izraela, Indije i mediteranskih zemalja osjetljiviji su na ovu bolest. Moguće je da sunčevo zračenje može izazvati početak patološkog procesa.

Pemphigus vulgaris je autoimuna bolest. To znači da se tijekom ovog patološkog procesa u ljudskom tijelu formiraju protutijela na vlastita tkiva. U slučaju pemfigusa, protutijela utječu na proteine ​​u stanicama ljudske kože koji su odgovorni za međustaničnu komunikaciju.

Točni uzroci pemfigusa trenutno nisu poznati. Postoji niz negativnih čimbenika koji, prema liječnicima, mogu izazvati razvoj bolesti.

• bolesti živčanog sustava, emocionalni poremećaji, stres, depresija;
• zarazne bolesti, osobito virusne infekcije;
• metabolički poremećaji, posebno ravnoteža vode i soli, zadržavanje tekućine i soli u tijelu;
• endokrini poremećaji, osobito pogoršanje nadbubrežnih žlijezda;
• poremećaj imunološkog sustava;
• negativan učinak vanjskih čimbenika: ultraljubičasto zračenje, toplinske opekline, oštećenje integriteta kože;
• dugotrajna uporaba određenih lijekova;
• genetska predispozicija.

Pemfigus je nezarazna bolest i ne prenosi se s bolesne osobe na zdravu. Kontakt s bolesnim osobama ne predstavlja nikakvu opasnost. Ponekad se bolest razvije unutar iste obitelji, ali to nije posljedica prijenosa bolesti s jedne osobe na drugu, već genetske predispozicije svih članova obitelji za pemfigus.

Povijest bolesti

Da bismo razumjeli obrazac razvoja bolesti, potrebno je poznavati strukturne značajke ljudske kože. Gornji sloj kože je epidermis. Sastoji se od četiri glavna sloja. Ispod njih leže dva sloja živih stanica. Stanice prvog od tih slojeva, najnižeg, međusobno su povezane posebnim staničnim strukturama - dezmosomima. To koži daje čvrstoću i sprječava kidanje. Sljedeći je granulirani sloj. Stanice granularnog sloja nisu međusobno povezane dezmosomima. Gornja dva sloja su mrtve stanice, njihova glavna funkcija je zaštitna. Oni štite kod od mehaničkih, toplinskih i kemijskih oštećenja, mikrobne kontaminacije.

Kada se pemfigus u ljudskom tijelu stvara antitijela na proteinske desmosome. Te strukture su uništene, što dovodi do razdvajanja stanica. Ovaj proces ima poseban naziv - akantoliza. Akantoliza se nastavlja stvaranjem eksudata, koji je sa strane ograničen netaknutim stanicama kože, a na vrhu - keratiniziranim epitelom. Tako se s pemfigusom stvara mjehurić. Promjer neoplazme može biti različit: od nekoliko milimetara do nekoliko centimetara.

Gornja koža ili kapak mokraćnog mjehura brzo puca i stvara se ulceracija. Zapravo, to je površina rane koja boli. Često se na ovom mjestu počinje razvijati sekundarna bakterijska infekcija. Takav infektivni proces može postati generaliziran, a sepsa se razvija. Također, ovo mjesto je lako oštećeno mehaničkim stresom, toplinskim ili kemijskim opeklinama.

Ali opasnost od bolesti nije samo u oštećenju kože i zaraznom procesu. Glavna opasnost leži u iscrpljenosti tijela. Do ovog iscrpljivanja dolazi jer kad mjehurić pukne, iz njega istječe tekućina bogata proteinima i elektrolitima. To dovodi do gubitka tvari potrebnih tijelu. Ako je oštećenje kože veliko, može biti vrlo teško nadoknaditi takav gubitak.

Simptomi patologije

Postoji nekoliko faza u razvoju pemfigusa vulgarisa.

1. Prvi korak: započnite proces.

U 2/3 oboljelih osoba bolest počinje oštećenjem usne šupljine. Mjehurići se stvaraju na sluznici usta, ždrijela, donjeg dijela jezika, a također i na koži oko usta. Mjehurići su prekriveni tankom kožom i brzo pucaju. Na njihovom mjestu nastaju erozije koje se svojom jarko crvenom bojom ističu na pozadini normalne sluznice. Pacijent ima povećanu salivaciju. Koža u kutovima usana puca.

Nakon otprilike mjesec dana počinju se pojavljivati ​​mjehurići na koži lica, vrata, ruku, gornjeg dijela tijela te u području kožnih nabora u preponama, ispod dojki i pazuha. Mjehurići se mogu stvoriti na sluznici spolnih organa.

Koža iznad mjehurića je rastegnuta, ispunjeni su tekućinom, u početku prozirnom, a postupno zamućenom. Kada mjehurići prsnu, nastaje ulceracija, koja se zatim prekrije ljuskom i suši. Koža na ovom mjestu postaje tamnija.

Trajanje prve faze procesa kreće se od nekoliko tjedana do nekoliko mjeseci. Opće zdravstveno stanje pacijentice je zadovoljavajuće.

Druga faza: generalizacija.

U ovoj fazi povećava se broj mjehurića i na koži i u usnoj šupljini. Veličina mjehurića varira od 1 mm do 4 cm.Kada puknu, ostaje erozivna površina. Erozija se može spojiti jedna s drugom. Osoba je u bolovima. Zbog oštećenja sluznice usne šupljine otežan je proces prehrane i razgovora. Kretanje je također otežano zbog oštećenja kože.

Često se u ovoj fazi pridružuje zarazni proces. Na eroziju može utjecati gljivična i bakterijska infekcija. Istodobno, tjelesna temperatura raste, erozivne površine postaju prekrivene plakom, počinje gnojenje.

Postoji opće pogoršanje stanja bolesnika: postoji slabost, nesanica, groznica. Simptomi opće intoksikacije tijela se povećavaju, iscrpljenost napreduje. Bez liječenja, bolest je smrtonosna. Ako je terapija započela, pemfigus prelazi u sljedeću fazu.

Treća faza: epitelizacija.

Na pozadini dobro odabrane terapije, dolazi do smanjenja manifestacije bolesti. Mjehurići se pojavljuju rjeđe, njihova veličina se smanjuje. Sindrom boli se smanjuje, opće stanje pacijenta se normalizira.

Dijagnoza bolesti

Pemphigus vulgaris dijagnosticira se na temelju kliničkih manifestacija bolesti. Za potvrdu dijagnoze provodi se histološki pregled uzorka oštećene kože. Također provodi imunološki test krvi, koji otkriva prisutnost antitijela na vlastite proteine ​​kože. Opći laboratorijski test krvi pokazuje anemiju i upalni proces.

Liječenje pemfigusa vulgarisa

Pemphigus vulgaris je teška autoimuna bolest koja, ako se ne liječi pravilno, može dovesti do smrti bolesnika.

Terapija bolesti usmjerena je na obnavljanje kože i brzo zacjeljivanje rana. Također je važno uzimati protuupalne lijekove. Postoji narodni tretman za pemfigus. Vanjski narodni lijekovi imaju analgetski, protuupalni i antimikrobni učinak. Sprječavaju razvoj sekundarne bakterijske ili gljivične infekcije i potiču brže zacjeljivanje rana. Uvarci za oralnu primjenu imaju protuupalni učinak i poboljšavaju cjelokupno zdravlje osobe.

Vanjski narodni lijekovi:

1. Narodna droga. Potrebno je samljeti u kašu i pomiješati jednake količine češnjaka, luka, papra, kao i soli i meda. Sve se temeljito izmiješa i drži u pećnici 15 minuta. Ova mješavina se ohladi i čuva u hladnjaku. Mast se koristi za podmazivanje površine rane dva puta dnevno.
2. Narodna droga broj 2. Zdrobljeni u kašu i pomiješani u jednakim omjerima lišća lila, pelina, stolisnika i trpuca. Ova kaša se nanosi na oštećenu kožu i pokriva gazom. Trajanje postupka je četvrt sata.
3. Kopriva i aloja. Sok ovih biljaka potiče zacjeljivanje rana, anestezira, ublažava upalu i sprječava razvoj infekcije. Korištenje soka od aloe i koprive može se izmjenjivati. Za pripremu lijeka listovi se zdrobe u kašu, a sok se iscijedi pomoću gaze smotane u nekoliko slojeva. Navlaži se sterilnom gazom ili pamučnom tkaninom, prethodno glačanom, i nanese na površinu rane. Svaki put se priprema svježi sok.
4. Biljno ulje. Korisno je podmazati oštećenu kožu maslinovim, suncokretovim, kukuruznim, morskim krkavine ili drugim biljnim uljem. Ovo pomaže u odvajanju osušenih krasta i također potiče zacjeljivanje.

S razvojem bolesti u usnoj šupljini, za ispiranje se koriste dekocije ljekovitog bilja. Recepti:

1. Biljna zbirka. Pomiješajte u jednakim omjerima kadulje, kamilice i nevena. U pola litre kipuće vode poparite 4 žlice. l. takva zbirka, inzistirati u termos tri sata, a zatim filtrirati. Toplim uvarkom ispire se usna šupljina 3-4 puta dnevno, svaki put nakon jela. Također, ovaj lijek se može koristiti za pranje erozija na koži.
2. Eukaliptus. U čaši kipuće vode poparite 1 žličicu. eukaliptus, inzistirati u termos 2 sata, a zatim filtrirati. Ovom infuzijom isperite usta dva puta dnevno nakon jela.
3. Kamilica i metvica. Osušena trava se miješa u jednakim omjerima i pari u kipućoj vodi brzinom od 2 žlice. l. za pola litre vode. Inzistirati na dva sata, a zatim filtrirati. Nakon jela isperite usta 3-4 puta dnevno.

Lijekovi za oralnu primjenu:

1. Biljna zbirka br. 1. Mješavina se priprema od dva dijela eukaliptusa, pupoljaka breze i kamilice, 3 dijela biljke stolisnika i 4 dijela gospine trave. U pola litre kipuće vode poparite 2 žlice. l. takvu zbirku, inzistirati na dva sata, a zatim filtrirati. Koristite 50 ml lijeka svaka 4 sata. Terapija traje najmanje tri mjeseca.
2. Buhač. U čaši kipuće vode poparite 1 žličicu. boja tansy, inzistirati na sat, a zatim filtrirati. Pijte 20 ml infuzije tri puta dnevno. Terapija traje tjedan dana, a zatim napravite tjedan pauze.
3. Djetelina. U 200 ml kipuće vode poparite 2 žlice. l. zgnječene glave djeteline, inzistirati na dva sata i filtrirati. Pijte 50 ml 3-4 puta dnevno.

Pristup liječenju treba biti kompleksan, au terapiji je najbolje kombinirati različita sredstva. Svaka tri tjedna potrebno je promijeniti lijek kako se ne bi razvila ovisnost i ljekoviti učinak ne nestao.

Liječenje bolesti uključuje održavanje zdravog načina života i pravilnu prehranu. Osoba s pemfigusom često gubi apetit, ali ipak treba dobro jesti kako bi eksudatom nadoknadila gubitak proteina i elektrolita. Važno je jesti puno povrća i voća kao izvora vitamina i minerala. Za piće su prikladni sokovi i biljni čajevi.

U slučaju oštećenja usne šupljine hranu treba kuhati ili kuhati na pari. Korisno je u ovom slučaju jesti pire juhe i pire od žitarica.

Važno je izbjegavati težak fizički rad, stres i zadržati pozitivan stav, potpuno se opustiti i dovoljno spavati.

Napišite u komentarima svoje iskustvo u liječenju bolesti, pomozite drugim čitateljima stranice!

Pemphigus vulgaris može se pojaviti u pozadini potpunog zdravlja pacijenta. Potencijalno zdrava osoba primjećuje pojavu karakterističnih mjehurastih formacija na koži i sluznici. Mjehurići su iznutra ispunjeni bistrom tekućinom koja se s vremenom počinje zamućivati. S vremenom se te formacije također počinju širiti, šireći se po površini tijela. Nakon što postigne određenu veličinu ili uslijed mehaničkog oštećenja, mjehurić puca, ostavljajući upaljena područja vlažne kože na mjestu. Tako se stvara idealno okruženje za razmnožavanje bakterija i infekcije, budući da zahvaćena područja kože nemaju dovoljnu zaštitnu funkciju.

Liječenje se mora provesti u fazi kada širenje mjehurića još nije počelo. Da biste to učinili, koristite lijekove koji izravno utječu na imunološki sustav. Ako započnete bolest, to može dovesti do izuzetno neugodnih posljedica za zdravlje. Budući da otvoreni mjehurići obično dovode do gnojenja, pemfigus vulgaris obično ima lošu prognozu.

Pemphigus vulgaris, prema statistikama, opaža se u 1 slučaju na 5 milijuna pacijenata. Najčešće se javlja u Sredozemlju i na Indijskom poluotoku. To je zbog činjenice da ovi narodi često imaju krvno-srodničke brakove koji dovode do genetskih patologija, uključujući strukturu gena koji je odgovoran za stanje kože.

Tako se može zaključiti kako se bolest prenosi. Nemoguće je zaraziti se od bolesne osobe s ovom bolešću. Ali geni koji se prenose na djecu mogu izazvati pojavu patologije.

2 Bolest u smislu fiziologije

Ljudska epiderma ima posebnu strukturu, koja određuje prirodu bolesti.

Epidermis se sastoji od četiri glavna sloja po cijelom tijelu, osim na dlanovima i tabanima, gdje ih ima 5. Dva donja sloja povezana su posebnim procesima koji imaju proteinski karakter. Nazivaju se dezmosomi. Upravo su ti procesi zaslužni za čvrstoću kože. Među sobom stvaraju posebne veze poput karabina.

Sljedeća 2 sloja nemaju takve veze i štite duboke slojeve od mehaničkih, toplinskih i kemijskih oštećenja.

Uz manifestacije pemfigusa, ljudski imunološki sustav počinje proizvoditi antitijela na proteinske spojeve koji uništavaju desmosomske spojeve. Otkrivanje tih protutijela, koja se nazivaju Tzankove stanice, biopsijom omogućuje postavljanje dijagnoze.

U procesu odvajanja slojeva kože nastaje posebna tekućina, koja ispunjava mjehuriće koji se pojavljuju na površini kože ili sluznice. Područje pojavljivanja mjehurića ograničeno je na oštećene dezmosome, gdje stanice nisu oštećene i pojavljuje se rub mjehurića. Gornji sloj mjehura je zaštitni sloj kože. Ako mjehurić prsne, tada donji slojevi kože ostaju nezaštićeni od vanjskih utjecaja. Osim toga, tekućina sadržana u mjehuru bila je zasićena ne samo proteinskim spojevima, već i elektrolitima i mikroelementima. Posljedično, tijelo gubi i te tvari u procesu širenja bolesti kroz kožu.

3 Uzroci patologije

Znanstvenici nisu u potpunosti otkrili uzrok ovog fenomena. Osim promjene strukture gena koji je odgovoran za pravilnu strukturu epidermisa, stručnjaci identificiraju neke moguće uzroke koji mogu potaknuti razvoj bolesti:

• kršenja ravnoteže vode i elektrolita u tijelu (velika količina tekućine zadržava se u tijelu pacijenta ili se nakupljaju soli);
• neke ozbiljne bolesti živčanog sustava mogu poremetiti imunološku funkciju;
• bolesti nadbubrežnih žlijezda koje remete njihovu funkcionalnost u ljudskom endokrinom sustavu;
• kršenje osnovnih biokemijskih reakcija zbog nepravilnog funkcioniranja enzima;
• izloženost sunčevoj svjetlosti, kemijske reakcije i izloženost agresivnim komponentama nekih lijekova.

Međutim, čak ni ti čimbenici nisu sposobni sami izazvati bolest, samo organizam koji je genetski predisponiran može reagirati manifestacijom bolesti.

Znanstvenici su također iznijeli teoriju o virusnom podrijetlu pemfigusa. Ova teorija temelji se na tvrdnji da je bolest virusne prirode, ali sam virus ostaje neotkriven. Čak iu okviru ove teorije, pemfigus nije zarazan, jer virus može izazvati promjene samo u predisponiranom organizmu.

4 Simptomi i karakteristične manifestacije

Budući da se bolest može razviti čak iu pozadini potpunog zdravlja pacijenta, postoji nekoliko faza u razvoju patologije.

1. Početno stanje.

Ovu fazu karakterizira pojava malih mjehurića s tankim gornjim slojem. Lokalizirani su na licu, često oko usana. Gornji sloj mjehurića brzo se uništava, ostavljajući eroziju na svom mjestu. Nadalje, pemfigus se počinje širiti po koži, pojavljuju se nova žarišta, gdje su mjehurići lokalizirani. Najčešće se počinju pojavljivati ​​na mjestima s tankim slojem epiderme:

• pazuha;
• genitalije;
• grudi;
• unutarnja strana bedara;
• leđa.

Osim kozmetičkih, ova faza ne uzrokuje nikakvu nelagodu za pacijenta. Nakon uništenja gornjeg sloja mjehurića, područja kože zahvaćena erozijom brzo zacjeljuju. Koža nakon toga ima nešto tamniju nijansu.

1. Generalizacija.

U ovoj fazi povećava se ne samo broj mjehurića, već i njihova veličina. Ovdje je zahvaćena gotovo cijela površina tijela, mjehurići se često pojavljuju u ustima, počinju se spajati jedni s drugima. Mogu postojati sljedeći simptomi:

• nesanica;
• povećan umor;
• depresija i depresija;
• toplina;
• gljivične infekcije;
• bakterijske infekcije.

Ako ne započnete liječenje, takvo stanje može čak izazvati smrt pacijenta.

Pravi tretmani pemfigus će dovesti do sljedeće faze.

1. Epitelizacija.

Erozije postupno zacjeljuju ostavljajući tamne mrlje. Stanje bolesnika se vraća u normalu, koža dobiva zdraviji izgled.

U svakom slučaju nemojte dopustiti da bolest ide svojim tokom. Kada se pojave prvi simptomi u obliku lokaliziranih mjehurića, trebate odmah kontaktirati stručnjaka za daljnju dijagnozu i kvalificirano liječenje.

Pemphigus vulgaris se smatra jednom od bolesti koja ima autoimuni mehanizam razvoja. Karakterizira ga pojava mjehurića na sluznici, dermisu. Ako se otvore, na njihovom će se mjestu pojaviti ružičaste rane.

Dakle, saznajmo više o simptomima i uzrocima pemphigus vulgaris (uobičajene) bolesti, njenom liječenju kod odraslih, djece i novorođenčadi.

Značajke bolesti

Pemphigus vulgaris poznat je u medicinskoj zajednici kao najčešći oblik pemfigusa. Češće se bolest javlja kod starijih pacijenata, čija je dob unutar 30 - 60 godina.

Prve manifestacije bilježe se na sluznici koja oblaže usnu šupljinu. Nakon nekog vremena, bolest prelazi na dermis. Ako se mjehurići pojave na genitalijama žena, u ustima, oni brzo pucaju.

Razmotrit ćemo razloge zašto se pemphigus vulgaris može pojaviti u povijesti bolesti u nastavku.

Pemphigus vulgaris (fotografija)

Uzroci

Obično se ova bolest javlja kada je imunološki sustav oslabljen. U tom slučaju tijelo proizvodi protutijela (IgG) na vlastite stanice, koje su lokalizirane u bodljikavom sloju epiderme.

Desmosomi koji vežu epidermalne stanice uništavaju se zbog izloženosti autoantitijelima. Gubljenjem međustaničnih veza nastaju prostori ispunjeni međustaničnom tekućinom. Tako nastaju akantolitični mjehurići.

Video u nastavku govorit će o znakovima pemfigusa:

Simptomi

Često, razvoj pemfigusa počinje sa sluznicama (usta, ždrijelo). Vrlo ih je teško otkriti na vrijeme, jer ti mjehurići vrlo brzo pucaju. Nakon njihovog slučajnog otvaranja ostaju samo oni koji bole i imaju karakterističnu jarkocrvenu boju. Ako ne započnete liječenje, dolazi do rasta, fuzije mjehurića. U ovoj fazi razvoja bolesti uočeni su sljedeći simptomi:

• smrdljiv miris iz usta;
• gubitak apetita zbog boli;
• erozija na oralnoj sluznici.

Na epidermisu, mjehurići će se početi pojavljivati ​​nekoliko mjeseci nakon njihovog stvaranja na oralnoj sluznici. Vrlo rijetko se može primijetiti oko mjehurića. To je poput tankog ruba. Osipi u ovoj patologiji su žarišne prirode. Osip se obično pojavljuje na sljedećim područjima:

• ingvinalne nabore;
• leđa;
• aksilarna područja;
• grudi.

Otvaranje mjehurića događa se nekoliko dana nakon njihovog nastanka. Nastale erozije razlikuju se svijetlo ružičastom bojom, velikom veličinom i tendencijom spajanja. Pacijent počinje brinuti o takvim znakovima:

• pojava gnojnog iscjetka na erozijama;
• bol;
• zamućenje tekućine nakupljene unutar mjehurića;
• (može se razviti nakon infekcije).

Dijagnostika

Mehanički simptomi koji ukazuju na akantolizu smatraju se posebno značajnim. Stručnjaci mogu provesti sljedeće postupke:

1. Otkrivanje simptoma Nikolskog. Ovaj simptom sastoji se od ljuštenja epidermisa nakon laganog trljanja zdravog dermisa.
2. Otkrivanje marginalnog simptoma Nikolskog. Da biste to učinili, povucite komad kože iz prsnutog mjehurića. Simptom će biti pozitivan ako se epidermis ljušti na znatnoj udaljenosti od erozije.
3. Otkrivanje Asboe-Hansenovog simptoma. Da biste to izveli, morate prstom pritisnuti mjehurić. Odgovor će biti pozitivan kada se epidermis ljušti na periferiji mjehura, a njegovo područje raste.

Za potvrdu navodne dijagnoze može se napraviti citološki pregled (Tzankova metoda). Zahvaljujući mikroskopiranju razmaza uzetog s dna rane, može se otkriti. Te su stanice prisutne u spinoznom sloju epidermisa. Materijal se uzima iz svježeg mjehura.

Također mogu provoditi imunološke studije (izravni/neizravni RIF). Oni su neophodni za potvrdu / opovrgavanje autoimune prirode bolesti.

Liječenje

Jedini učinkovit način liječenja ove bolesti je korištenje lijekova. Kao pomoćnu metodu možete koristiti terapeutski.

Terapeutski

Zajedno s primjenom lijekova propisuje se ekstrakorporalna hemokorekcija. Za pročišćavanje krvi najčešće se koriste:

• plazmafereza;
• hemosorpcija.

Medicinski

Terapija lijekovima uključuje korištenje takvih skupina lijekova:

• kortikosteroidi ("", "Triamcinolone", "");
• citostatici ("", "" "Azatioprin").

Antibiotici su također potrebni u slučaju infekcije. Kako bi se spriječile komplikacije koje mogu nastati kao posljedica terapije kortikosteroidima, potrebno je uzimati lijekove koji imaju zaštitnu funkciju na stijenkama želuca ("Bizmutov nitrat").

Nemojte liječiti pemfigus narodnim lijekovima bez dopuštenja liječnika!

U ovom videu Elena Malysheva će govoriti o liječenju pemfigusa:

Prevencija pemfigusa vulgarisa

Nakon uklanjanja znakova bolesti, trebali biste razmisliti o nizu preventivnih mjera koje su potrebne za sprječavanje recidiva. Oni se sastoje u:

• praćenje stanja dermisa;
• uzimanje vitamina, kalcija, kalija;
• praćenje manifestacije nuspojava nakon uzimanja lijekova;
• kontrolirati (redovitu) razinu šećera u mokraći, krvi;
• kontrola protrombina.

Pemphigus vulgaris u usnoj šupljini

Komplikacije

Zbog velikog broja nuspojava glukokortikoida moguće su ozbiljne komplikacije. Dugotrajna uporaba ovih lijekova može uzrokovati:

• atrofija nadbubrežnih žlijezda, prestanak proizvodnje svojih glukokortikoida u tijelu;
• kvarovi u metabolizmu ugljikohidrata, uz to, pojava steroidnog dijabetesa;
• promjene u mentalnom stanju (pojava euforije, manično-depresivne);
• egzacerbacija (peptička);
• tromboflebitis;
• poremećaji u menstrualnom ciklusu;
• kvarovi u metabolizmu proteina;
• usporavanje procesa oporavka;
• kršenje metabolizma masti;
• spontani prijelomi (nastaju zbog dekalcifikacije kostiju);
• smanjenje imuniteta.

Prognoza

Ako se liječenje započne na vrijeme (kortikosteroidima), smrt se može izbjeći. Korištenje lijekova u ovoj skupini može izazvati razvoj opasnih komplikacija u području unutarnjih organa i sustava.

Pacijent će doživotno morati uzimati kortikosteroide, ali u malim dozama. Dugotrajna uporaba takvih lijekova također može uzrokovati smrt.