Znate li za simptome i liječenje hipogonadizma kod dječaka? Hipogonadizam - što je to? Hipogonadizam kod dječaka: liječenje.

Kod dječaka se javlja kada dođe do smanjenja proizvodnje testosterona, oslabljene proizvodnje spermija ili odsutnosti (smanjene funkcije) receptora za testosteron. Zbog gore navedenih razloga kasni spolni razvoj.

Nakon toga nastaju problemi sa seksualnim i reproduktivna funkcija. Dijagnoza se može postaviti tek nakon proučavanja razine hormona u krvnom serumu i provođenja specifičnih testova. Liječenje je vrlo raznoliko i ovisi o uzroku bolesti.

Postoje tri oblika hipogonadizma u adolescentnih dječaka: primarni, sekundarni i hipogonadizam povezan s oslabljenom aktivnošću androgenih receptora.

Uzroci primarnog hipogonadizma kod dječaka tinejdžerske dobi

U primarnom hipogonadizmu, proizvodnja testosterona je izravno oštećena. Zbog toga se povećava razina gonadotropina u krvnom serumu, a sastav i kvaliteta sperme se remete. Najčešće se ova vrsta hipogonadizma kod adolescenata javlja s Klinefelterovim sindromom. Ponekad razvoj primarnog hipogonadizma može biti uzrokovan traumom testisa ili upalni procesi u njegovoj tkanini.

Klinefelterov sindrom

Klinefelterov sindrom razvija se u prisutnosti dodatnog X kromosoma zbog kršenja embriogeneze u majčinskom tijelu. Patologija se očituje disgenezom vas deferensa.

Ovaj tip hipogonadizma dijagnosticira se kod adolescenata na početku puberteta ili kod mladih muškaraca kada traže liječenje neplodnosti. Glavni dijagnostički znak je visok sadržaj gonadotropina u pozadini oštro smanjene razine testosterona u krvnom serumu.

Drugi uzroci primarnog hipogonadizma u adolescenata

Međutim, primarni hipogonadizam javlja se s hermafroditizmom ovu patologiju vrlo je rijedak.

Jedan od razloga za manifestacije dobnog hipogonadizma kod dječaka je kriptorhizam. Etiologija ove bolesti nije u potpunosti instaliran. Kod kriptorhidizma, zbog hormonske neravnoteže, jedan ili oba testisa ne spuštaju se u skrotum. Uz anorhiju, testisi su potpuno odsutni - tkivo testisa se formira, ali umire.

Također, različiti čimbenici mogu dovesti do razvoja primarnog hipogonadizma kod adolescenata. zarazne bolesti. Takav hipogonadizam je najčešće reverzibilan. Manje povoljna prognoza za djecu koja su liječena od raka kemoterapijom ili terapijom zračenjem - vrlo često, kao rezultat ovih učinaka, testisi su oštećeni, što dovodi do razvoja relativnog hipogonadizma.

Uzroci sekundarnog hipogonadizma

Razlozi ove države mogao postati kao funkcionalni poremećaji Središnji živčani sustav, kao i različiti kongenitalni i stečeni sindromi.

Ustavno kašnjenje spolnog razvoja

Ovaj oblik hipogonadizma povezanog s dobi karakterizira odsutnost znakova spolnog razvoja kod dječaka od 14 godina i starijih. Obično, sličnih simptoma imao bliskih rođaka. Obično se do 18. godine ipak pojavljuju neki znakovi sazrijevanja.

Ova djeca rastu sporije od svojih vršnjaka, ali na kraju postižu normalnu visinu. Posljedično, zamah rasta je odgođen, iako stopa rasta ostaje normalna. Za postavljanje ove dijagnoze potrebno je isključiti patologiju Štitnjača i nedostatak hormona rasta.

Panhipopituitarizam

Panhipopituitarizam može biti stečena ili urođena. Manifestira se kao nedostatak hormona hipofize. Uzroci mogu uključivati ​​tumore, traumu ili upalu hipofize. U djece, patologija uzrokuje razne endokrini poremećaji– dijabetes insipidus, zastoj u rastu, patologije nadbubrežne žlijezde.

Kallmannov sindrom

Kod ovog sindroma postoji nerazvijenost olfaktornih režnjeva mozga i nedostatak hipotalamičkog gonadoliberina, što se očituje hipogonadizmom i anosmijom. Druge manifestacije mogu uključivati ​​agenezu bubrega ili kriptorhizam. Bolest je nasljedna.

Lawrence-Moonov sindrom

Klasični simptomi Lawrence-Moonov sindrom su polidaktilija, pretilost i mentalna retardacija.

Uz ovu patologiju razvija se pseudohermafroditizam, odnosno osoba s muškim kariotipom ima interspolne genitalije. To se događa zbog činjenice da se testosteron proizvodi u malim količinama, što ne može osigurati adekvatan razvoj muških spolnih organa.

Noonanov sindrom

Noonanov sindrom je nasljedna bolest. Bolesnici su specifičnog izgleda: niskog rasta, niskog položaja ušima, ptoza, povećana elastičnost kože, gotičko nepce, oštećenje srca (uglavnom njegovih desnih dijelova). Testisi su najčešće male veličine i ne spuštaju se sami u skrotum.

Prader-Willijev sindrom

Uz ovu bolest postoji nedostatak luteinizirajućeg hormona. Značajka ove vrste hipogonadizma je očuvanje normalne veličine testisi. Međutim, zbog smanjenja luteinizirajućeg hormona, Leydigove stanice umiru, što dovodi do smanjenja razine testosterona. To se očituje razvojem eunuhoidnog tipa tijela kod dječaka i nerazvijenošću sekundarnih spolnih karakteristika.

Prader-Willijev sindrom može se vrlo rano dijagnosticirati. Čak iu embrionalnom razdoblju dolazi do smanjenja aktivnosti fetusa. Karakterističan je i nedovoljan porast tjelesne težine u dojenačkoj dobi, zatim pretilost u djetinjstvu i adolescenciji.

Ponekad simptomi kao što su mentalna retardacija I slabost mišića. Kao odrasli okreću se sebi slijedeći znakovi: nizak rast, mali dlanovi stopala, nepravilan razvoj kostiju lubanje, a najčešće su takvi bolesnici emocionalno nestabilni i ograničene motorike. Najčešće su im spolni organi hipoplastični i javlja se kriptorhizam.

Nedostatak androgena

Ako se nedostatak androgena dogodio u prvom tromjesečju trudnoće, Wolffovi kanali i vanjske genitalije neće biti u potpunosti formirani. Spolni organi mogu biti interspolni, a u uznapredovalim slučajevima i ženski. Ako se nedostatak androgena pojavi u drugom ili trećem tromjesečju trudnoće, razvijaju se patologije kao što su priktorhizam ili mikropenis.

Najpovoljnija manifestacija nedostatka androgena je tijekom razdoblja rano djetinjstvo– tada je moguće spriječiti bilo kakve posljedice. Ali ako se ova patologija manifestira tijekom puberteta, pojavljuju se nedostaci sekundarnog spolnog razvoja. Takvi pacijenti imaju visok glas, slabi mišići, mala veličina penisa i skrotuma, nedostatak stidnih dlaka i pazuha. U nekim slučajevima tijelo poprima eunuhoidni izgled i razvija se ginekomastija.

Liječenje hipogonadizma u djece

Glavni smjer liječenja hipogonadizma je korekcija čimbenika koji su uzrokovali ovo stanje. Liječenje se odabire strogo individualno. Cilj terapije je korekcija brzine spolnog razvoja, kao i prevencija raka testisa i neplodnosti u odrasloj dobi. Prije početka liječenja potrebno je konzultirati androloga.

Metoda liječenja ovisi o čimbenicima kao što su dob pacijenta, stadij u kojem je bolest otkrivena, klinički oblik hipogonadizma, kao i ozbiljnost patologije u endokrinom i reproduktivnom sustavu. U svakom slučaju, liječenje simptoma hipogonadizma treba započeti uklanjanjem osnovne bolesti.

Liječenje primarnog i sekundarnog hipogonadizma u djece

S primarnim hipogonadizmom (i stečenim i kongenitalnim), rezerva endokrinocita ostaje u testisima. Stoga je moguće koristiti stimulirajuću terapiju - dječacima se propisuju nehormonski stimulansi. Ako nema rezerve, tada je potrebno doživotno propisivati ​​lijekove testosterona.

Također je preporučljivo koristiti kod djece gonadotropin stimulirajuća terapija u kombinaciji s hormonskim lijekovima. Dobar učinak utječe na stanje bolesnika uzimanje lijekova za opće jačanje, kao i otvrdnjavanje i fizikalnu terapiju.

Kirurško liječenje hipogonadizma u djece

U nekim slučajevima potrebna je uporaba kirurških metoda liječenja. Za kriptorhidizam je potrebno operacija spuštanja testisa u skrotum u dobi od 1-2 godine. Ako je penis nerazvijen, radi se estetska operacija - faloplastika.

U slučaju agenezije testisa moguće je izvesti sintetička implantacija testisa(S u kozmetičke svrhe). Sve operacije izvode se mikrokirurškom tehnikom. Međutim, prije njihova izvođenja potrebno je osigurati da pacijent nema kontraindikacija za kirurško liječenje.

Zahvaljujući simptomatska terapija Moguće je eliminirati neke znakove nedostatka androgena - nastavlja se razvoj sekundarnih spolnih karakteristika, a ozbiljnost popratne patologije se smanjuje.

Ova bolest se javlja kod otprilike 1 dječaka od 1000. Najčešće se bolest nasljeđuje po muškoj liniji.

Ideja je da testisi sadrže posebne spolne žlijezde koje luče testosteron. Pod njegovim utjecajem dolazi do sinteze sperme, razvoja, rasta i formiranja reproduktivnog sustava.

Ako iz nekog razloga razina testosterona padne, tada nastaju patologije, uključujući nerazvijene genitalne organe i odsutnost sekundarnih spolnih karakteristika (stidne dlake, visok glas). ženski tip, ženska figura itd.).

Uzroci i posljedice

Video: "Hipogonadizam kod dječaka"

Simptomi

Liječenje treba provoditi samo u kliničke postavke pod nadzorom specijalista. Nikakva tradicionalna medicina ili samoliječenje ovdje neće pomoći.

Ovo je složena bolest koja zahtijeva individualni pristup i kompleksnu terapiju najsuvremenijim tehnikama.

Prevencija

Trenutno ne postoje posebne metode za prevenciju hipogonadizma. Potrebno je samo pratiti stanje puberteta dječaka, uočavajući odstupanja i na vrijeme se posavjetovati s liječnikom.

Također morate paziti na prehranu dječje tijelo nije nedostajalo hranjivim tvarima neophodni za normalan rast i razvoj. Redovita tjelovježba ili sport također će biti od koristi.

Prognoza

U ovom slučaju, prognoza ovisi o dobi i težini bolesti.

Ako se bolest otkrije na rani stadiji, tada će, naravno, šanse za oporavak biti mnogo puta veće nego kod gotovo odraslog dječaka.

Važno je razumjeti da se spolni razvoj događa prije određene dobi(do 17-19 godina), a ako do tog vremena nemate vremena, dječak može ostati neplodan do kraja života. Može potpuno izgubiti privlačnost prema suprotnom spolu i postati eunuh.

Ova bolest ima teške psihičke posljedice za dijete. Nerazvijeni spolni organi mogu uzrokovati smanjenje samopoštovanja i poslužiti kao izvor drugih psihičkih poremećaja.

Dječaci s hipogonadizmom teško se prilagođavaju društvu zbog neispunjavanja općeprihvaćenih standarda. Mnogi pacijenti pate od depresije i neuroza, što često dovodi do razvoja suicidalnih tendencija. U ovom slučaju važna je učinkovitost jer je svaki dan bez liječenja izgubljena prilika.

Zaključak

Hipogonadizam kod dječaka može započeti u bilo kojoj dobi. Djetetov razvoj treba pomno pratiti i preventivni pregledi posjetite liječnika kako biste na vrijeme dijagnosticirali ovu bolest. Ako treba, treba sve predati potrebne pretrage i istraživanja, čak i ako su prekršaji manji.

Pubertet - najvažnija faza u životu bilo koje osobe koja određuje njegovu budućnost. Važno je znati da hipogonadizam dovodi do neplodnosti, impotencije i nedostatka seksualne želje, odnosno dječak može izgubiti muški libido već u djetinjstvu, što će mu radikalno promijeniti život i to ne na bolje.

Androlog, urolog

Provodi pregled i liječenje muškaraca s neplodnošću. Bavi se liječenjem, prevencijom i dijagnostikom bolesti kao što su bolest urolitijaze, cistitis, pijelonefritis, kronični zatajenje bubrega itd.

HIPOFUNKCIJA SPOLNIH ŽLIJEZDA U DJEČAKA

7.3.1. Hipogonadizam u muškaraca se razvija kao rezultat dugotrajnog, često ireverzibilnog smanjenja izlučivanja testosterona. Uobičajeni razlozi hipogonadizam u djece može biti povezan s intrauterinim ili postnatalnim oštećenjem spolnih žlijezda - primarni ili hipergonadotropni hipogonadizam; izolirano ili u kombinaciji s drugim tropskim hormonima, poremećeno lučenje gonadotropina kao posljedica prirođenog ili stečenog oštećenja hipofize ( sekundarni hipogonadizam) ili hipotalamus ( tercijarni hipogonadizam). Posljednja dva oblika karakterizirana su smanjenjem lučenja gonadotropina i ponekad se spajaju pod nazivom hipogonadotropni hipogonadizam. Hipogonadizam može biti samostalna bolest ( izolirani hipogonadizam), ili jedan od simptoma u strukturi prirođenih ili stečenih, uključujući endokrine bolesti ( simptomatski hipogonadizam). Ponekad se dijagnosticira djeca i adolescenti hiperprolaktinemijski hipogonadizam(Poglavlje 9). Uzroci i klinička obilježja najčešćih oblika hipogonadizma dati su u tablici 7.12.

Tablica 7.12.

Klasifikacija i karakteristike glavnih oblika hipogonadizma u dječaka.

Naziv obrasca	Etiologija
1. Kongenitalna anorhija (sindrom anorhizma).	Intrauterino, moguće genetski uvjetovano, oštećenje testisa.
2.Primarna hipoplazija testisa	Etiologija nepoznata. Sugeriraju mogućnost kongenitalnih i stečenih oblika.
	Kariotip 47,XXY, 48,XXXY, 49,XXXXY (Josephov sindrom) ili mozaicizam. Javlja se s učestalošću od 1:500 muškaraca.
	Genetski uvjetovani defekti u biosintezi testosterona.
5. Noonanov sindrom	Učestalost 1:16000 mužjaka. Autosomno dominantan tip nasljeđivanja, ali normalan kariotip.
	Pretpostavlja se X-vezano nasljeđivanje.
	Razvija se kao rezultat kirurške ili traumatske kastracije, virusnog orhitisa ( parotitis, Coxsackie B, ECHO itd.), zračenje odn oštećenje izazvano lijekovima gonada..
II. HIPOGONADOTROPNI (SEKUNDARNI I TERCIJARNI) HIPOGONADIZAM
	Nasljeđuje se autosomno recesivno. Češće je uzrokovano kršenjem lučenja GnrH kao rezultat blokiranja mutacije gena GnrH receptora, što dovodi do poremećaja vezanja GnrH na receptor na stanicama hipofize koje izlučuju gonadotropin. Moguće je da neki pacijenti imaju varijantu Kallmannovog sindroma.
b) sa smanjenom produkcijom LH (Paskulianyjev sindrom, sindrom plodnih eunuha)	Uzrokovan nedostatkom LH u hipofizi zbog mutacije gena b -LH podjedinice.
	Uzrokovan nedostatkom FSH hipofize zbog mutacije gena b - FSH podjedinica, što dovodi do nemogućnosti vezanja za a -podjedinica i tvore aktivni hormon.
2. Idiopatski hipogonadotropni hipogonadizam
3. Adipozno-genitalna distrofija (Babinsky-Froelichov sindrom)	Razvija se kao posljedica infektivnog, traumatskog, uključujući kirurško, radijacijskog oštećenja središnjeg živčanog sustava, ali češće je uzrok tumor hipotalamo-hipofiznog dijela mozga, histiocitoza X. Može se razviti u bolesnika s hemokromatozom i velika talasemija.
4. Kallmannov sindrom I, II i III.	Tip I uzrokovan je mutacijama u genu KALIG1(Xp22.3). Tip nasljeđivanja je autosomno recesivan. U tipu II primjećuje se genetska heterogenost, sa III vrsta- X-vezani recesivni i autosomno dominantni tipovi nasljeđivanja. U svim je slučajevima poremećena migracija neurona koji luče GnRH u olfaktorne lukovice i dalje u hipotalamus. Ne postoji nedostatak GHR gena.
5. Prader-Willijev sindrom	Većina ima deleciju 15q 11.2-q13 očevog kromosoma ili disomiju istog fragmenta kromosoma 15 majčinog podrijetla. Frekvencija – 1:25000.
6. Laurence-Moon sindrom.	Bolest s autosomno recesivnim tipom nasljeđivanja.
7. Bardet-Biedlov sindrom.	Bolest s autosomno recesivnim tipom nasljeđivanja. Postoje tri genetička oblika: BBS1 mapiran na 11q; BBS2 -16q21; BBS3 -3p.
8. Hipopituitarizam	Jedna od nasljednih varijanti uzrokovana je mutacijama gena PROP1, što dovodi do poremećene diferencijacije stanica adenohipofize, uključujući i gonadotrofe (poglavlje 1).
9. Rodov sindrom	Spolno vezan recesivni ili dominantni način nasljeđivanja.
10. Meddok sindrom.	Mutacije gena DAXI, koji kontrolira embrionalni razvoj arkuatnih jezgri hipotalamusa i nadbubrežnih žlijezda.
11. Ostali oblici hipogonadizma.	Hipogonadizam s hermafroditizmom itd.
III. HIPERPROLAKTINEMIJSKI HIPOGONADIZAM
	Rijetko je kod dječaka.

Klinikarazličite forme Hipogonadizam je dosta ujednačen i ovisi o dobi bolesnika i vremenu početka bolesti. Volumen testisa kod dječaka je smanjen, mogu biti smješteni u skrotumu, ali češće je prvi simptom kongenitalnog hipogonadizma ekstraskrotalni smještaj testisa (jednostrani ili bilateralni kriptorhidizam). Ponekad su testisi aplastični, često imaju gustu ili mlohavu konzistenciju, u pubertet nema povećanja u njima. Penis je smanjen u veličini, skrotum je bez nabora, zategnut, sekundarne spolne karakteristike u pubertetu su odsutne ili slabo izražene.

Nedostatak androgena dovodi do postupnog stvaranja ekstragenitalnih simptoma hipogonadizma: eunuhoidizam, pretilost, smanjena koštana i mišićna masa, često visok. Eunuhoidne tjelesne proporcije karakterizira produljenje udova s ​​relativno kratkim tijelom i prevlast širine zdjelice nad širinom ramena. Pretilost se može javiti i prije puberteta, ali češće mali stupanj, budući da se povećanje masne mase kombinira sa slabim razvojem mišića i smanjenjem koštane mase. Tipično se javlja redistribucija masnog tkiva prema ženskom tipu s pretežnim taloženjem na bokovima, trbuhu i prsima (lažna ginekomastija), ponekad i prava ginekomastija. U pravilu, pacijenti normalno rastu u djetinjstvu, ali zbog kašnjenja u formiranju koštano tkivo i odgođenu diferencijaciju kostura, rast se nastavlja dulje nego inače i njihova konačna visina može biti visoka. Mišići su slabi i mlohavi. Ekstragenitalni znakovi hipogonadizma obično se počinju formirati u dobi od 9-12 godina i postaju očiti u adolescenata starijih od 13-14 godina, rijetko nakon toga. ranoj dobi.

Simptomatski hipogonadizamčešće se dijagnosticiraju u ranoj dobi, a temelj za dijagnosticiranje bolesti obično je kombinacija niza fenotipskih znakova, razvojnih nedostataka i simptoma koji nisu uzrokovani hipogonadizmom. Kliničke značajke različiti oblici hipogonadizma dati su u tablicama 7.13., 7.14.

Tablica 7.13.

Najviše česti simptomi hipogonadizam kod dječaka.

	Simptomi
Dječji	· Kriptorhidizam Mikropenis · Hipoplazija skrotuma · Neke stigme disembriogeneze i razvojnih defekata karakterističnih za simptomatski hipogonadizam.
Predpubertetski	· Ubrzani (rjeđe spor ili prosječan) rast Pretilost · Neke stigme disembriogeneze, usporenog psihomotornog razvoja i razvojnih defekata karakterističnih za simptomatski hipogonadizam.
Pubertet	· Kriptorhidizam, mikrogenitalizam · Nema povećanja testisa i vanjskih spolnih organa · Odsutnost sekundarnih spolnih karakteristika · Disproporcionalna (obično eunuhoidna) tjelesna građa. · Ginekomastija
Odrasle osobe	· Smanjenje veličine testisa · Involucija sekundarnih spolnih obilježja · Pretilost sa ženskim tipom taloženja masti · Ginekomastija · Nedostatak erekcije

Tablica 7.14.

Obilježja glavnih oblika hipogonadizma kod dječaka.

Naziv obrasca	Veličine i položaj spolnih žlijezda	Vanjski spolni organi	Sekundarna spolna obilježja	Ostali simptomi
I. HIPERGONADOTROPNI (PRIMARNI) HIPOGONADIZAM
1. Kongenitalna anorhija (sindrom anorhizma)	Testisi su od rođenja odsutni u skrotumu i ingvinalnim kanalima.	Pri rođenju su vanjski spolni organi pravilno oblikovani, regularne veličine, ali ponekad je veličina penisa i skrotuma smanjena.	U pubertetu nema puberteta, ali se ponekad pojavi rijetka pubertetska dlakavost	U pretpubertetskoj dobi Prosječna visina, muške građe. U pretpubertetu i pubertetu javlja se pretilost, ubrzava rast i formira se eunuhoidni tip tijela. Inteligencija je normalna.
2.Primarna hipoplazija testisa	Pri rođenju testisi su u skrotumu. Ponekad se hidrokela testisa javlja u ranoj dobi. U pretpubertetskoj dobi tipična je pseudoretencija testisa normalne ili smanjene veličine. Hipoplazija testisa postaje očita u pubertetu.	Vanjski spolni organi pravilno su oblikovani. U pretpubertetskoj dobi njihova je veličina normalna ili smanjena, ali nema povećanja u pubertetu.
3. Klinefelterov sindrom i drugi slični sindromi	Tijekom puberteta najtipičniji simptom su manji i gušći testisi. Ponekad je kriptorhizam prisutan pri rođenju.	U većini slučajeva razvoj penisa i skrotuma je normalan i postoje pubertetske promjene. Ponekad je moguć mikrogenitalizam.	Sekundarna spolna obilježja mogu biti normalna, slabo razvijena ili odsutna. U pubertetu su tipični visoki stas, pretilost, ginekomastija i eunuhoidizam.	U pretpubertetu se primjećuju ubrzani rast i poremećaji u ponašanju. Odrasli muškarci su gotovo uvijek neplodni.
4. Primarni nedostatak Leydigovih stanica	Testisi su smanjeni, moguć je kriptorhidizam.	Pri rođenju vanjsko spolovilo je pravilno oblikovano i nema pubertetskog povećanja.	Klinika eunuhoidizma s pretilošću, nerazvijenošću spolnih organa i nedostatkom spolne dlake razvija se u pubertetu.
5. Noonanov sindrom	Neki dječaci mogu imati kriptorhizam.	Može postojati hipoplazija mikropenisa i skrotuma.	U nekih se bolesnika klinička slika eunuhoidizma razvija u pubertetu.	Nabori u obliku krila na vratu, trokutasto lice, haluks valgus zglobovi lakta, nizak rast, limfni edem šaka i stopala, ptoza, udubljen prsni koš, defekt desnog srca, mentalna retardacija.
6. Primarno zatajenje tubula (Sertolijevih stanica del Castillo sindrom)	Bolest u djetinjstvo nisu dijagnosticirani jer nema odstupanja u spolnom i tjelesnom razvoju. U adolescenata i odraslih primjećuje se smanjenje veličine testisa normalan razvoj vanjskih spolnih organa i sekundarnih spolnih obilježja. Kriptorhidizam je rijedak. Dijagnosticiran kod odraslih s neplodnošću.
7. Stečeni oblici anorhizma ili hipoplazije testisa	Ako se javi prije puberteta, nema znakova puberteta. Kod odraslih dolazi do involucije sekundarnih spolnih karakteristika, razvija se pretilost i eunuhoidizam
1. Izolirani (idiopatski) hipogonadotropni hipogonadizam (IHH) a) sa smanjenom produkcijom LH i FSH b) sa smanjenom produkcijom LH (Paskulianyjev sindrom, sindrom plodnih eunuha) c) sa smanjenom produkcijom FSH	Najčešće se jednostrani ili bilateralni kriptorhidizam otkriva s ingvinalnom distopijom hipoplastičnih testisa. U nekim slučajevima dolazi samo do smanjenja veličine testisa, a kod izoliranog nedostatka LH veličina testisa može biti normalna.		U predpubertetskoj dobi tipična je pretilost, kasnije - eunuhoidizam i nedostatak puberteta.	Bolesnici su često visoki i imaju normalnu inteligenciju.
2. Adipozno-genitalna distrofija (Babinsky-Froelich sindrom)	Pri rođenju testisi su u skrotumu; kod adolescenata je njihova veličina smanjena, a moguća je i pseudoretencija.	U adolescenata nema pubertetskih promjena, u odraslih obično nema erekcije, nestaje naboranost i pigmentacija skrotuma.	Ili nestati	Hipogonadizam se u pravilu kombinira s pretilošću, smanjenom stopom rasta, ponekad hipotireozom, dijabetes insipidusom, oštećenjem vida i neurološkim simptomima u različitim kombinacijama.
3.Kallmannov sindrom I, II i III.	Najčešće se jednostrani ili bilateralni kriptorhidizam otkriva s ingvinalnom distopijom hipoplastičnih testisa. U nekim slučajevima postoji samo hipoplazija testisa.	Pri rođenju se otkriva mikropenis i nerazvijenost skrotuma. U pubertetu nema njihovog povećanja.	U svim varijantama sindroma sekundarnih spolnih obilježja nema i ima anosmija kao rezultat ageneze njušni centri mozak osim, kod tipa I postoji bilateralna sinkinezija, ataksija i renalna agenezija; u tipu II - mentalna retardacija, koanalna atrezija, senzorineuralna gluhoća, srčani defekti, nizak rast; u tipu III - rascjep usne i nepca, hipotelorizam, agenezija bubrega.
4. Prader-Willijev sindrom	Bilateralni kriptorhizam i hipoplazija testisa od rođenja.		Nema sekundarnih spolnih obilježja	U ranoj dobi postoji hipotonija mišića do atonije, smanjeni refleksi. Od 2-3 mjeseca pojavljuje se polifagija, visoka prag boli, oligofrenija. Od 1-1,5 godina razvija se diencefalna pretilost, au adolescenciji - dijabetes melitus.
5. Laurence-Moon sindrom.		Penis i skrotum su oštro hipoplastični, nema pubertetskih promjena.	Nema sekundarnih spolnih obilježja	Tipični znakovi manifestiraju se u prvim godinama života - mentalna retardacija, spastična paraplegija, pigmentna retinopatija.
6. Bardet-Biedlov sindrom.	Bilateralni kriptorhizam i mikroorhidizam od rođenja.	Penis i skrotum su oštro hipoplastični, nema pubertetskih promjena.	Nema sekundarnih spolnih obilježja	Tipični su pretilost, mentalna retardacija, polidaktilija i pigmentna retinopatija.
7.Hipopituitarizam	Na kongenitalni oblici Ponekad se javlja kriptorhizam i mikroorhidizam. Tijekom puberteta ne dolazi do povećanja testisa.	U kongenitalnim oblicima obično postoji mikropenis i hipoplazija skrotuma. Pubertetskih promjena nema.		Obavezni simptomi u djetinjstvu - zastoj u rastu s odmakom koštana dob. U adolescenata i odraslih klinička slika adipozno-genitalne distrofije.
8. Rodov sindrom	Neki pacijenti imaju bilateralni kriptorhizam i mikroorhidizam od rođenja.		U većine dječaka klinička slika hipogonadizma javlja se tek u pubertetu. Sekundarna spolna obilježja su odsutna ili su oskudna.	Trajni simptom- kongenitalna ihtioza. Može postojati mentalna retardacija i epilepsija.
9. Meddok sindrom.	Bilateralni kriptorhizam i mikroorhidizam od rođenja. Neki pacijenti nemaju kriptorhizam.	Penis i skrotum su hipoplastični i nema pubertetskih promjena.	Sekundarne spolne karakteristike su odsutne ili su oskudne.	Simptomi primarne kongenitalne insuficijencije nadbubrežne žlijezde (vidi Poglavlje 4).
10. Ostali oblici simptomatskog hipogonadizma.	Klinička slika određena osnovnom bolešću.
III. HIPERPROLAKTINEMIJSKI HIPOGONADIZAM
1. Mikro- ili makroprolaktinoma.	U dječaka su simptomi hiperprolaktinemijskog hipogonadizma različiti. U nekim slučajevima postoji zastoj u rastu, mikrogenitalizam i nedostatak znakova spolnog razvoja u pubertetu. U nekih adolescenata, mikrogenitalizam je u kombinaciji s ranim pubertetskim rastom kose, prosječnim ili visokim stasom, eunuhoidizmom i ginekomastijom. Moguća je kombinacija hipogonadizma, pretilosti s kušingoidnim rasporedom masti i ružičastim strijama. Većina pacijenata žali se na slabost, povećanje tjelesne težine i pospanost. Do trenutka postavljanja dijagnoze, više od 80% pacijenata ima neurološke poremećaje i oštećenje vida.

Laboratorijski kriteriji za različite oblike hipogonadizma prikazani su u tablici 7.15.

Tablica 7.15.

Laboratorijska dijagnostika hipogonadizma

Oblik hipogonadizma	kariotip	Bazalne razine hormona u krvi				rezultate funkcionalna ispitivanja s hCG-om
		LH	FSH	BPD		s 1-kratnom injekcijom	sa 3-5 injekcija
I. HIPERGONADOTROPNI (PRIMARNI) HIPOGONADIZAM
1. Sindrom anorhizma*	46.XY				¯¯	neg.
2.Primarna hipoplazija testisa	46.XY			N ili ­	¯¯		neg.
3. Klinefelterov sindrom i drugi slični sindromi	47,XXY, 48,XXXY, 49,XXXXY ili mozaicizam	N, ¯ ili ­			Ni ¯	neg.	+ ili ±
4. Primarni nedostatak Leydigovih stanica	46.XY		N, ili ­		¯¯	neg.	neg.
5. Noonanov sindrom	46.XY				¯¯		neg.
6. Primarno zatajenje tubula (Sertolijevih stanica del Castillo sindrom)	46.XY	Ni ­			N ili ¯	+ ili ±	+ ili ±
7. Stečeni oblici anorhizma ili hipoplazije testisa	46.XY				¯¯
II. HIPOGONADOTROPNI (SEKUNDARNI I TERCIJARNI) HIPOGONADIZAM
1. Izolirani hipogonadotropni hipogonadizam (IHH)
a) sa smanjenom produkcijom LH i FSH	46.XY	¯¯	¯¯	N ili ¯	¯¯		+ ili ±
b) sa smanjenom produkcijom LH	46.XY	¯¯		N ili ¯	¯¯		+ ili ±
c) sa smanjenom produkcijom FSH	46.XY		¯¯	N ili ¯	¯¯		neg. ili ±
2.Adipozno-genitalna distrofija	46.XY	¯¯	¯¯	N, ­ ili ¯	¯¯		+ ili ±
3.Kallmannov sindrom I, II i III.	46.XY	¯¯	¯¯	N ili ¯	¯¯	Neg.	+ ili ±
4. Simptomatski hipogonadizam.	46.XY	¯¯	¯¯	N ili ¯	¯¯		neg. ili ±
5.Hipopituitarizam	46.XY	¯¯	¯¯	N, ­ ili ¯	¯¯		+ ili ±
III. HIPERPROLAKTINEMIJSKI HIPOGONADIZAM
1. Mikro- ili makroprolaktinoma.	46.XY

· U dječaka u predpubertetu razine gonadotropnih hormona mogu biti blago povišene.

Algoritam za diferencijalnu dijagnozu hipogonadizma

7.3.2. Odgođeni pubertet (ZPR) definira se kao funkcionalno, tempo kašnjenje u pojavi znakova puberteta više od 2 godine u odnosu na prosječno razdoblje, tj. ZPR karakterizira privremeni, samo tijekom puberteta, nedostatak androgena. Uzroci mentalne retardacije ovise o konstitucionalnim karakteristikama pojedinca (obiteljski oblik) - kasno sazrijevanje gonadostat (sustav koji regulira rad spolnih žlijezda) i receptore ciljnog tkiva koji su u interakciji s gonadotropnim i spolnim hormonima. Kod nekih dječaka uzrok mentalne retardacije može biti teška kronična somatska (bolesti kardiovaskularnog sustava, gastrointestinalni trakt, pluća, jetra, krv itd.) ili endokrine (pretilost, hipotireoza, tireotoksikoza, hipoparatireoza, dijabetes melitus itd.) Patologija, kao i bolesti središnjeg živčanog sustava (posljedice ozljeda, infekcija, hipoksija). Ponekad postoji kombinacija razloga.

ZPR se, za razliku od hipogonadizma, dijagnosticira samo kod adolescenata od 13,5-14 do 16-17 godina, iako se može pretpostaviti mogućnost usporenog puberteta (ugroženog ZPR-om) kod djece od 9-11 godina. Često su jedan ili oba roditelja u obitelji ili starija braća i sestre imali zakašnjeli spolni razvoj. Karakteristično je smanjenje veličine vanjskog spolovila i testisa, iako njihova veličina odgovara normalnoj za pretpubertetsku dob, kasno pojavljivanje sekundarne spolne karakteristike. Glavni simptomi i laboratorijski podaci za razne forme ZPR u dječaka prikazan je u tablici 7.16.

Tablica 7.16.

Klasifikacija i karakteristike glavnih oblika odgođenog puberteta kod dječaka

Naziv obrasca	Karakteristično	Laboratorijski podaci
1.Ustavna.	Obiteljski oblik mentalne retardacije, obično povezan sa zastojem u rastu, ali ponekad visina može biti prosječna. Tjelesna težina je normalna ili niska. Muški tip tijela somatska patologija Ne. Vanjski spolni organi pravilno su oblikovani, ali odgovaraju onima prije puberteta. Često u dječaka starijih od 9-11 godina perzistira pseudoretencija testisa. U pubertetu nema sekundarnih spolnih obilježja.	Razine gonadotropnih hormona i testosterona u krvi odgovaraju vrijednostima prije puberteta. Testovi s jednokratnom i trostrukom primjenom humanog korionskog gonadotropina su pozitivni. Pubertet počinje u dobi od 15-17 godina ili kasnije, normalnim tempom. Dob "kosti" zaostaje za dobi putovnice za 2-3 godine.
2.Somatogeni.	Razvija se u pozadini teških somatskih ili endokrina patologija. Klinika je određena osnovnom bolešću. Uvijek treba imati na umu mogućnost pothranjenosti, hipovitaminoze, nedostatka minerala i elemenata u tragovima. Tipično ispravna struktura vanjskih genitalija i odsutnost znakova puberteta u pubertetu.	Isti. Stupanj u kojem "koštana dob" zaostaje za dobi u putovnici ovisi o težini i trajanju bolesti.
3. Lažna adipozno-genitalna distrofija.	Razvija se kod dječaka s oštećenjem središnjeg živčanog sustava zbog zaraznih, hipoksičnih ili traumatskog porijekla, koji se javlja u bilo kojoj dobi, ali češće u perinatalno razdoblje. Za razliku od adipozno-genitalne distrofije, poremećaji hipotalamo-hipofizno-gonadnog sustava imaju prolazne prirode a obično su povezani s kroničnim infekcijama (tonzilitis) i pretilošću. Karakterizira pretilost sa ženskim tipom taloženja masti, ubrzani rast, mikrogenitalizam, pseudoretencija testisa, odsutnost sekundarnih spolnih obilježja u pubertetu.	Smanjena razina testosterona i gonadotropnih hormona. Testovi s jednokratnom i trostrukom primjenom humanog korionskog gonadotropina su pozitivni. Pubertet počinje nakon 15-16 godina.
4. Sindrom nepravilnog puberteta.	Karakterizira ga pojava ranog ili pravovremenog spolnog dlakavosti kao rezultat adrenalnog hiperandrogenizma s infantilnom veličinom testisa i vanjskih genitalija. Uvijek u pratnji pretilosti.	Razine LH su povišene ili normalne, razine FSH i testosterona su niske. Povećane razine ACTH, kortizola i adrenalnih androgena (DHEA i DEAS). Često se određuje umjerena hiperprolaktinemija. Test s humanim korionskim gonadotropinom je slabo pozitivan.

ZPR je često samostalan sindrom, ali može biti jedan od simptoma (ponekad i jedini) hipogonadizma. Budući da hipogonadizam zahtijeva dugotrajnu, često doživotnu, nadomjesnu terapiju, diferencijalna dijagnoza s mentalnom retardacijom u predpubertetu i pubertetu stječe važno. Međutim, klinički i laboratorijski podaci ne dopuštaju uvijek pouzdano razlikovati neke oblike bolesti, na primjer, izolirani hipogonadotropni hipogonadizam i lažnu adipozno-genitalnu distrofiju. Stoga praćenje pacijenta i učinkovitosti liječenja tijekom vremena i ponovljeni pregled postaje važan.

Tablica 7.17.

Diferencijalna dijagnoza nekih oblika hipogonadizma i mentalne retardacije.

Simptomi	Primarna hipoplazija testisa	IGG	ZPR konstitucionalno-somatogene geneze	Lažni AGD
Visina	Prosječno ili iznadprosječno		Pritvoren	Prosječno ili iznadprosječno
Tjelesna masa	Prosjek. Počinje rasti u pubertetu.	Pretilost od rane dobi.	Najčešće prosječne ili pothranjene.	Pretilost od rane dobi.
Poremećaji spolnih žlijezda i vanjskih genitalija.	Smanjena veličina testisa, često kriptorhidizam, mikropenis.		Nema kriptorhizma (moguća je pseudoretencija testisa). Veličina spolnih žlijezda i vanjskih spolovila odgovara pretpubertetskoj dobi.
Sekundarna spolna obilježja	U pubertetu nema znakova puberteta
"Koštano doba"	Odgovara putovnici		Zaostajanje za putovnicom	Odgovara putovnici
Test s 1-kratnom injekcijom hCG-a	Negativan	Uglavnom negativno	Uglavnom pozitivno
Testirajte s 3-5 puta injekcijom hCG	Negativan	Slabo pozitivno ili dvojbeno	Pozitivan
Dnevni ritam LH, FSH i T	Odsutan	Odsutan	Pojavljuje se 1-2 godine prije početka puberteta
PRL razina krvi	Povišen ili normalan	Smanjeno	Normalan
Test s nafarelinom	Ne provode	Negativan	Pozitivan
Tiroliberinski test	Ne provode	Negativan	Pozitivan

Liječenje. Dječaci sa hipergonadotropni hipogonadizam u pretpubertetskoj dobi, ako je potrebna korekcija veličine penisa, provodi se liječenje anaboličkim steroidima u dozama primjerenim dobi do postizanja željenog rezultata. Pupoljci spolnih žlijezda se uklanjaju ili, ako je moguće, unose u skrotum.

Počevši od 12-13 godina, propisana je stalna nadomjesna terapija lijekovima testosterona. Glavni lijekovi dati su u tablici 7.18.

Tablica 7.18.

Farmakokinetika pripravaka testosterona.

Droga	Obrazac za otpuštanje	Učinkovita doza (odrasli)		Prosječno vrijeme cirkulacije krvi	Bilješka
Pripravci za oralnu primjenu
Mesterolon (Proviron-25) – metabolit 5 a-DHT	Tablete od 25 mg		75-150 mg/dan u 3 podijeljene doze		Ne podvrgava se primarnom metabolizmu u jetri kada se uzima oralno, zamjenjuje samo funkcije ovisne o DHT-u, tj. nema punog spektra T učinaka potrebnih za dugoročno nadomjesna terapija.
Testosteron undekanoat (Andriol) – ester prirodnog testosterona	Kapsule 40 mg		80-120 mg/dan u 3 podijeljene doze		Ne prolazi primarni metabolizam u jetri, ali ima kratko vrijeme poluraspada, što zahtijeva česta uporaba lijek u očito visokim dozama.
T-ciklodekstrin – prirodni ester testosterona	Kapsule 40 mg		80-120 mg/dan u 3 doze sublingvalno		Zbog prisutnosti ciklodekstrinske ljuske, u tijelu se metabolizira sporije od andriola. Inače se ne razlikuje od andriola.
Pripravci za intramuskularnu primjenu
Tetrasteron (Sustanon-250, Omnadren-250) – kombinacija 4 estera testosterona	Ampule 250 mg u 1 ml uljne otopine		250 mg IM jednom svaka 3-4 tjedna		24-48 sati nakon primjene, koncentracija testosterona u krvi naglo raste, postupno se smanjuje za 10-14 dana i doseže početnu razinu za 21 dan. Najčešće nuspojava– ginekomastija.
Testenat 10% (Testoviron-Depo-100) (Testosteron enantat 0,11 i testosteron propionat 0,024).	Ampule 100 mg u 1 ml uljne otopine		100 mg IM 1 puta svakih 10-14 dana		Potreba za relativno čestim injekcijama komplicira upotrebu lijeka.
Testosteron undekanoat	Ampule 1000 mg u 1 ml uljne otopine		1000 mg IM jednom svakih 6-8 tjedana		Ima dugo razdoblje poluživot (do 8 tjedana), a početna vršna koncentracija je niska, čime se izbjegavaju komplikacije.
Testosteron buciklat	Ampule 500 i 1000 mg u 1 ml vodene suspenzije		500-1000 mg IM jednom svaka 3 mjeseca		Najprihvatljiviji lijek za trajnu nadomjesnu terapiju.
Pripravci za transdermalnu primjenu
Androderm, andropach – flaster za primjenu na bilo kojem dijelu kože osim skrotuma.		Sadrži 10 ili 15 mg prirodnog testosterona, koji održava fiziološku koncentraciju hormona tijekom dana. Flaster se mijenja svakodnevno ujutro.			Iritacija kože javlja se u 10% bolesnika.
Testoderm (TTS) – flaster za primjenu na skrotum
Andractim (2% DHT u hidroalkoholnom gelu)		Prijaviti se prsa ili želudac 1 put svaka 2-3 dana.			Gel ne pruža puni spektar učinaka testosterona.

Preporučljivo je započeti nadomjesno liječenje s uvođenjem pripravaka testosterona dugog ili srednjeg trajanja djelovanja kada se koristi intramuskularno, na primjer, tetrasteron (Sustanon-250) primjenjuje se počevši od 50 mg jednom mjesečno. Svakih 6-12 mjeseci pojedinačna doza se povećava za 50 mg, a od 16-17 godina nastavlja se liječenje punom nadomjesnom dozom za odrasle (250 mg IM jednom svaka 3-4 tjedna). Doza primijenjenog lijeka kontrolira se prema kliničkim simptomima - potrebno je da stopa rasta, tjelesna građa, stupanj razvoja sekundarnih i tercijarnih spolnih karakteristika odgovaraju prosječnim dobnim pokazateljima - i normalizacija razine testosterona i gonadotropina u krvi. 7-10 dana nakon primjene lijeka. Komplikacije liječenja su rijetke. Kod prekomjerne doze moguće je zadržavanje tekućine i oticanje lica i udova 5-7 dana nakon primjene lijeka, kao i razvoj ginekomastije kao posljedice povećane konverzije testosterona u estradiol. Najozbiljnija komplikacija je oštećenje jetre, koje se češće javlja kod oralnog uzimanja velikih doza lijekova. Za odrasle se oralni androgeni mogu preporučiti kao terapija održavanja, uz redovito praćenje funkcije jetre ili korištenje transdermalnih aplikatora. U kozmetičke svrhe testikularne proteze mogu se ugrađivati ​​tijekom puberteta.

Na hipogonadotropni hipogonadizam, ako je prisutan kriptorhidizam, propisuju se pacijenti u predpubertetu humani korionski gonadotropin(Profasi, humani korionski gonadotropin), koji ima aktivnost LH, intramuskularno u jednoj dozi od 1000 U/m 2 površine tijela 2-3 puta tjedno tijekom 5-6 tjedana ili GnRH pripravci (cryptocur) intranazalno 3-4 puta dnevno. unutar 6 tjedana. Ako je potrebno, tijek liječenja se ponavlja nakon 2-3 mjeseca. Ako kriptorhizam i dalje postoji unatoč konzervativnom liječenju, indicirano je kirurško smanjenje testisa.

Kao nadomjesna terapija, počevši od 12-13 godina, obično se koriste pripravci testosterona, kao iu primarnom hipogonadizmu. Liječenje humanim korionskim gonadotropinom (im u jednokratnoj dozi od 1000 jedinica/m 2 tjelesne površine 2-3 puta tjedno), ili sintetskim gonadotropinima (Humegon, Pergonal, Neopergonal u jednoj dozi od 25-75 jedinica intramuskularno 2-3 puta). tjedno) moguće je provoditi tečajeve od 2-2,5 mjeseca s pauzom od 1-1,5 mjeseci, međutim, zbog brzog pada učinka, upotreba ovih lijekova u svrhu zamjene nije opravdana. Propisivanje GnRH lijekova zahtijeva posebnu opremu: gonadorelin je učinkovit kod bolesnika s tercijarnim hipogonadizmom kada se pulsira svaka 2 sata intravenoznu primjenu pomoću automatskih dozatora.

Dječaci s mentalnom retardacijom podvrgavaju se kompleksu terapijskih i zdravstvenih mjera (prehrana, vitaminska terapija, otvrdnjavanje, terapija vježbanjem, sanacija žarišta infekcije) koje potiču stimulaciju tjelesni razvoj. Pretilim pacijentima propisuje se hipokalorična dijeta. Do 14-15 godina, tretman koji stimulira pubertet, uključuje tečajeve vitamina B 1, B 6, E i pripravke cinka. Ako nema jasnog učinka ovih mjera, adolescenti stariji od 14-15 godina koji nemaju znakove puberteta prolaze dodatne hormonska korekcija ovisno o obliku usporenog spolnog razvoja. Ako je razina gonadotropnih hormona niska (lažna adipoza-genitalna distrofija), mogu se propisati 1-2 ciklusa humanog korionskog gonadotropina od 1000 U/m 2 tjelesne površine, 10-15 injekcija). Moguće je koristiti pripravke depo testosterona (omnadren, sustanon) 50-100 mg intramuskularno jednom svaka 4 tjedna tijekom 3-6 mjeseci. Ponekad se tečajevi gonadotropina izmjenjuju s pripravcima testosterona. Preduvjet za liječenje mentalne retardacije je uporaba minimalnih doza lijekova i njihova kratkotrajna primjena.

Sa somatogenim obrazac ZPR liječenje hormonski lijekovi mogu biti učinkoviti samo kada kompenziraju osnovnu bolest.

- endokrina bolest, karakterizirana smanjenom proizvodnjom spolnih hormona zbog vrlo niske funkcionalnosti spolnih žlijezda. Hipogonadizam se lako prepoznaje po nerazvijenosti spolnih organa kod muškaraca i žena, nepostojanju sekundarnih spolnih obilježja, metabolički procesi, koja se manifestira pretilošću, bolestima srca i krvnih žila, kaheksijom...
Hipogonadizam se kod žena i muškaraca, zbog razlike u fiziologiji, različito manifestira.

Hipogonadizam kod muškaraca

Klasifikacija

Hipogonadizam kod muškaraca može biti primarni i sekundarni.

Primarni hipogonadizam.
Karakterizira ga disfunkcija tkiva testisa zbog defekta testisa. Poremećaji u kromosomskom komplementu muškaraca očituju se nerazvijenošću ili čak odsutnošću (aplazijom) tkiva testisa, što je razlog nedostatka lučenja androgena za normalno formiranje reproduktivnog sustava.
Primarni hipogonadizam počinje se formirati u ranoj dobi i prati ga mentalni infantilizam.

Sekundarni hipogonadizam.
Nastaje zbog destrukcije hipofize, smanjenja njezine funkcije regulacije rada spolnih žlijezda ili poremećaja rada hipotalamičkih centara koji reguliraju rad hipofize. Sekundarni hipogonadizam popraćen je mentalnim poremećajima.

Također, hipogonadizam kod muškaraca javlja se:
- hipogonadotropni;
- hipergonadotropni;
- normogonadotropni.

Hipogonadotropni hipogonadizam .
Nastaje kao posljedica smanjenog lučenja gonadotropnih hormona, zbog čega je proizvodnja androgena osjetno smanjena.

Hipergonadotropni hipogonadizam.
Nastaje kao posljedica primarnog oštećenja tkiva testisa u kombinaciji s visoka koncentracija gonadotropnih hormona.

Normogonadotropni hipogonadizam.
Karakterizira ga optimalna koncentracija gonadotropnih hormona u kombinaciji sa smanjenom funkcijom testisa.

Na temelju dobi manifestacije nedostatka spolnih hormona također razlikuju sljedeći oblici hipogonadizam:
- embrionalni (u maternici);
- predpubertet (0-12 godina);
- postpubertetski.

Primarni i sekundarni hipogonadizam mogu biti prirođeni ili stečeni.

Primarni kongenitalni hipogonadizam javlja se kada:
- kršenje spuštanja testisa;
- odsutnost testisa;
- Shereshevsky-Turnerov sindrom;
- Klinefelterov sindrom;
- del Castillo sindrom;
- lažni muški hermafroditizam.

Primarni stečeni hipogonadizam nastaje zbog učinaka na testise razni faktori nakon rođenja osobe:
- kod tumora i ozljeda;
- tijekom kastracije;
- s insuficijencijom germinalnog epitela.

Sekundarni kongenitalni hipogonadizam manifestira se:
- s Kallmanovim sindromom;
- s oštećenjem hipotalamusa
- s hipofiznim patuljastim rastom;
- s kongenitalnim panhipopituitarizmom;
- s Maddockovim sindromom.

Sekundarni stečeni hipogonadizam manifestira se:
- s adiposogenitalnom distrofijom;
- s Prader-Wili sindromom;
- s LMBB sindromom;
- s hiperprolaktinemijskim sindromom;
- s hipotalamičkim sindromom.

Uzroci hipogonadizma kod muškaraca

Najčešći uzrok nedostatka androgena i niske razine spolnih hormona je patologija testisa ili neuspjeh hipotalamo-hipofizne regulacije.

Uzroci primarnog hipogonadizma su:
- urođene mane spolne žlijezde (nerazvijenost);
- odsutnost testisa;
- toksični učinci na tijelo (kemoterapija, alkohol, lijekovi, hormonalni lijekovi itd.) ljekoviti pripravci, pesticidi...);
- razne zarazne bolesti (deferentitis, zaušnjaci; epididimitis, visikulitis...);
- zračenje;
- razne štete testisi.

Uzroci idiopatskog hipogonadizma nisu u potpunosti identificirani.

Razvoj sekundarnog hipogonadizma može biti uzrokovan:
- adenom hipofize, koji proizvodi adrenokortikotropni hormon ili hormon rasta;
- hemokromatoza;
- prolaktinoma;
- kršenje regulacije hipotalamus-hipofiza;
- procesi starenja, koji su popraćeni smanjenjem testosterona.
- niska razina gonadotropina, što uzrokuje smanjenje lučenja androgena.

Simptomi hipogonadizma kod muškaraca

Manifestacija ove bolesti uvelike ovisi o stupnju nedostatka androgena i dobnoj fazi bolesti.

Poremećena proizvodnja androgena tijekom intrauterini razvoj može dovesti do hemafrodizma.

Kod dječaka u predadolescentskom razdoblju simptomi hipogonadizma su sljedeći:
- zakašnjeli spolni razvoj;
- visok rast;
- dugi udovi;
- nerazvijen rameni obruč i prsa;
- slabi mišići;
- znakovi ženske pretilosti;
- mala veličina penis;
- hipoplazija testisa;
- nedostatak dlakavosti lica i stidnih dlaka;
- visoka boja glasa;
- nerazvijenost prostate.

U slučaju disfunkcije testisa nakon puberteta, simptomi hipogonadizma kod muškaraca su “blaži”:
- blagi rast dlaka na licu i tijelu;
- mali testisi;
- pretilost kod žena;
- neplodnost;
- smanjeni libido;
- vegetativno-vaskularni poremećaji.

Dijagnoza hipogonadizma kod muškaraca

Dijagnostika započinje vanjskim pregledom bolesnika i prikupljanjem anamneze (ispitivanjem), potrebno je pregledati i palpirati genitalije, te procijeniti stupanj puberteta.

Za obveznu procjenu koštane dobi provode se rendgenske studije (ovo pomaže u određivanju početka puberteta), a zatim se radi denzitometrija kako bi se utvrdilo mineralni sastav kosti.
X-zrakama se utvrđuje prisutnost adenoma i veličina turcičnog sedla.

Potrebna je analiza sjemena u obliku spermograma. Azo- ili oligospermija ukazuje na hipogonadizam.

Mjere se razine serumskog testosterona, GnRH, folikulostimulirajućeg hormona, estradiola i prolaktina. Razina gonadotropina kod primarnog hipogonadizma je visoka, a kod sekundarnog hipogonadizma niska.

Liječenje hipogonadizma kod muškaraca

Cilj liječenje hipogonadizma kod muškaraca je spriječiti zakašnjeli spolni razvoj, a potom vratiti normalnu funkcionalnost testisnog tkiva testisa.
Terapija ove bolesti uvijek počinje liječenjem osnovne bolesti.

Prvo se ispravlja nedostatak androgena i eliminira genitalna disfunkcija. Neplodnost pretpubertetskog ili kongenitalnog hipogonadizma još nije izlječiva.

Za primarni kongenitalni i stečeni hipogonadizam primjenjuje se stimulirajuća terapija: za dječake nehormonski lijekovi, a za odrasle muškarce - hormonski.
Za sekundarni hipogonadizam u muškaraca treba koristiti terapiju gonadotropinima.

Morate znati da sve sličnih lijekova pružiti razorni učinak djeluju na ljudski imunološki sustav i izazivaju nuspojave, pa ih treba uzimati samo pod nadzorom odgovarajućeg liječnika.

Kirurgija hipogonadizma sastoji se od transplantacije testisa ili faloplastike.

Za eliminaciju nuspojave koje ti lijekovi uzrokuju, a za održavanje imunološkog statusa preporučujemo uzimanje imunološkog lijeka Transfer Factor.
Osnovu ovog lijeka čine istoimene imunološke molekule koje ulaskom u tijelo obavljaju tri funkcije:
- otkloniti poremećaje endokrinog i imunološkog sustava;
- budući da su informacijske čestice (iste prirode kao i DNK), faktori prijenosa “bilježe i pohranjuju” sve informacije o stranim uzročnicima raznih bolesti koji (agensi) napadaju tijelo, a kada ponovno napadnu, “prenose” te informacije imunološki sustav, koji neutralizira ove antigene;
- eliminirati sve nuspojave uzrokovane upotrebom drugih lijekova.

Postoji cijela linija ovog imunomodulatora, od kojih se Transfer Factor Advance i Transfer Factor Glucouch koriste u programu Endokrini sustav za prevenciju endokrinih bolesti, uklj. i hipogonadizam kod muškaraca. Prema mnogim poznatim znanstvenicima, za ove svrhe najbolja droga Ne.

Hipogonadizam kod žena

Ova bolest kod žena karakterizira hipofunkcija zbog nerazvijenosti jajnika.
Uzrok primarnog hipogonadizma je oštećenje jajnika u djetinjstvu ili njihova nerazvijenost od prenatalnog razdoblja. Kao rezultat toga postoji smanjena razinaženskih spolnih hormona u tijelu, što uzrokuje "prekomjernu proizvodnju" gonadotropina.

Niska razina estrogena očituje se destrukcijom (nerazvijenošću) genitalnih organa i mliječnih žlijezda kod žena, kao i primarnom aminorejom. Sekundarna spolna obilježja će izostati ako do poremećaja u jajnicima dođe u pretpubertetskom razdoblju.

Sekundarni hipogonadizam u žena (hipogonadotropni) nastaje kada dođe do prestanka ili manjka proizvodnje gonadotropina.

Uzroci hipogonadizma kod žena

Uzroci primarnog hipogonadizma su sljedeće urođene bolesti:
- kongenitalna hipoplazija jajnici;
- urođeni genetski poremećaji;
- zarazne bolesti (tuberkuloza, sifilis...);
- autoimuna patologija jajnika;
- uklanjanje jajnika;
- zračenje jajnika;
- sindrom policističnih jajnika...

Sekundarni ženski hipogonadotropni hipogonadizam javlja se zbog upale u mozgu:
- arahnoiditis, meningitis, encefalitis.
- razne ozljede zbog tumora...

Simptomi hipogonadizma kod žena

Najosnovniji simptom ove bolesti je poremećaj menstrualnog ciklusa i amenoreja, no to se događa samo u generativnom razdoblju.

U drugim slučajevima hipogonadizam kod žena manifestira se sljedećim simptomima:
- nerazvijenost mliječnih žlijezda i genitalija;
- oskudna kosa;
- kršenje masnih naslaga prema ženskom tipu;
- kod urođena bolest nema sekundarnih spolnih obilježja;
- ravna stražnjica i sužena zdjelica;
- kod hipogonadizma u pubertetu dolazi do daljnje atrofije ženskih genitalija.

Dijagnoza hipogonadizma kod žena

Dijagnoza počinje analizom krvi, gdje se bilježi niska razina estrogena i povećane koncentracije gonadotropina.
Ultrazvuk otkriva smanjenje veličine maternice i jajnika.
X-zrake su neophodne za otkrivanje osteoporoze i odgođenog stvaranja kostura.

Primarni hipogonadizam u žena liječi se nadomjesnom terapijom ženskih spolnih hormona (etinil estradiol). Nakon pojave reakcije slične menstruaciji, počinju uzimati kontraceptive koji sadrže estrogene i gestagene:
- silestu;
- trikvilar;
- triziston.
Ali ova vrsta terapije je kontraindicirana kod raka dojke, bolesti srca i krvožilnog sustava, tromboflebitisa, bolesti jetre i bubrega.
U ovom slučaju, kao iu liječenju hipogonadizma kod muškaraca, lijekovi Transfer Factora vrlo su učinkoviti kao dio kompleksne terapije.

Hipogonadizam kod dječaka nastaje zbog smanjene proizvodnje testosterona, poremećaja proizvodnje spermija ili potpuna odsutnost. Kao rezultat toga, pubertet je odgođen ili se ne odvija prema očekivanjima. Nakon toga, dječaci počinju doživljavati probleme i disfunkcije reproduktivnog i reproduktivnog sustava. Dijagnoza ove bolesti može se postaviti tek nakon posebna istraživanja, koji određuju razinu hormona u krvnom serumu. Samo liječenje je vrlo raznoliko, a liječnik propisuje željenu opciju u skladu s uzrocima bolesti.

Kod djece

Danas liječnici razlikuju tri oblika hipogonadizma kod djece. To su primarni, sekundarni i hipogonadizam koji je povezan s poremećajem funkcioniranja i aktivnosti androgenih receptora.

U prisutnosti primarnog tipa, proizvodnja testosterona je poremećena kod djece. Stoga se kod dječaka povećava razina gonadotropina u krvi, što pogoršava strukturu, kvalitetu i sastav sperme. U većini slučajeva, ovaj tip se javlja kod djece s Klinefelterovim sindromom. Ozljede testisa ili upalni procesi u njihovim tkivima također izazivaju ovu bolest. Ova vrsta hipogonadizma najčešće se dijagnosticira kod dječaka na samom početku puberteta. Glavni dijagnostički znak je vrlo visoka razina gonadotropina. Sve se to događa u pozadini smanjene razine testosterona. Bolest se također javlja kod hermafroditizma, ali ova je patologija izuzetno rijetka.

Još jedan razlog za to dječja bolest je kriptorhizam. Uz ovu patologiju, ona je poremećena hormonska pozadina kod dječaka. Stoga se jedan ili dva testisa ne spuštaju u skrotum. Postoje slučajevi kada su testisi potpuno odsutni - njihovo tkivo umire tijekom formiranja djetetovog tijela.

Razne vrste zaraznih bolesti također dovode do razvoja primarnog hipogonadizma. Ovaj tip bolest je suprotna. Loša prognoza za onu djecu koja su liječena od raka kemoterapijom - uslijed toga dolazi do oštećenja strukture testisa, što dovodi do relativnog hipogonadizma.

Uzroci sekundarnog tipa bolesti u djece najčešće su urođeni ili stečeni sindromi i disfunkcije središnjeg živčanog sustava.

Ovaj oblik bolesti karakterizira odsutnost znakova puberteta kod dječaka u dobi od 14 do 18 godina. Takva djeca rastu puno sporije od svojih vršnjaka, ali ih na kraju sustignu. Zbog toga se skok rasta usporava, iako njegova brzina ostaje normalna.

Treći tip hipogonadizma pojavljuje se ako je nedostatak androgena uočen u prvom tromjesečju. U ovom slučaju, vanjski spolni organi dječaka neće biti u potpunosti formirani; ponekad su interseksualni ili čak ženski.

Glavni smjer liječenja ove bolesti je ispravljanje ili uklanjanje čimbenika koji su uzrokovali ovu vrstu bolesti. Liječnik odabire individualni tijek liječenja. glavni cilj terapija - prilagođavanje tempa i procesa puberteta.

Metoda liječenja ovisi o nizu čimbenika, uključujući dob dječaka, stadij bolesti, njegovu klinički oblici, izražene patologije u reproduktivnom i endokrinom sustavu. U nekim slučajevima liječnici koriste operaciju. Međutim, u svakom slučaju, liječenje treba započeti uklanjanjem osnovne bolesti. Moji pacijenti koriste provjereni lijek, zahvaljujući kojem se bez puno truda mogu riješiti uroloških problema u 2 tjedna.