Koarktacija (suženje) aorte: uzroci, znakovi, kirurško liječenje, komplikacije. Je li operacija potrebna? Dijagnoza CHD koarktacije aorte

Ljudsko srce doživljava nevjerojatan stres, koji prije ili kasnije utječe na njegove funkcije. Razne patologije karakterizirane sužavanjem koronarnih arterija mogu pogoršati situaciju. No, osim s koronarnim arterijama koje hrane srce, ono komunicira s aortom, najvećom žilom kroz koju krv iz srca ulazi u sve unutarnje organe.

Kršenje cirkulacije krvi u umjetnosti uzrokuje nepovratne promjene u svim unutarnjim organima osobe i često postaje uzrok njegove smrti. Jedna od malformacija najveće krvne žile u ljudskom tijelu naziva se koarktacija aorte.

Kad prvi put čuje takvu dijagnozu, svaka osoba paniči. Kako bi se izbjegle nepotrebne spekulacije, treba razumjeti kakva je to patologija, kako se dijagnosticira, koje manifestacije bolesti osoba doživljava i može li se ova bolest liječiti.

kratke informacije

Koarktacija aorte naziva se malformacija najvažnije i najveće žile. Ova patologija može biti i prirođena i stečena. U ovom slučaju, najčešće se ovaj nedostatak formira u maternici.

Samu patologiju karakterizira sužavanje lumena aorte u području luka. Međutim, u nekim slučajevima može se primijetiti sužavanje lumena iu prsnom i trbušnom području.

Ovaj nedostatak je kombiniran. Iako ova patologija nema utjecaja na strukturnu strukturu srca, vrlo se često kombinira s drugim kongenitalnim razvojnim poremećajima.

Koarktacija aorte u novorođenčadi je uvijek. Štoviše, od svih urođenih srčanih mana, ova bolest čini do 15% slučajeva. Valja napomenuti da od anomalija u razvoju aorte najčešće obolijevaju dječaci. Njima se ova bolest dijagnosticira 4-5 puta češće nego djevojčicama.

Klinika defekta zahtijeva jasno razumijevanje, a za to biste prvo trebali razumjeti anatomske značajke aorte.

Značajke anatomske strukture aorte

Ljudske žile mogu biti parne i neparne. Aorta je jedna od neparnih žila. Povezan je s lijevom klijetkom, od koje se polazi prema gore i čini luk. Na vrhu se dijeli na tri druge jednako važne posude:

• brahiocefalni trakt, koji se dijeli na desnu zajedničku karotidnu i subklavijsku arteriju;
• lijeva zajednička karotidna arterija;
• lijeva subklavijalna arterija.

Ove žile dovode krv u organe glave, vrata, ruku i prsa. Plućna arterija povezana je s descendentnom aortom preko izraslog arterijskog duktusa, koji se naziva ductus arteriosus.

Kada je fetus u maternici, Botallijev kanal je otvoren. To omogućuje fetusu primanje kisika iz majčinih crvenih krvnih stanica kroz placentarnu cirkulaciju, koja se formira zajedno s posteljicom.

Kada se dijete rodi, ono počinje disati samostalno, jer u to vrijeme počinje funkcionirati plućna cirkulacija. Botallian kanal postaje nepotreban i postupno prerasta, formirajući pramen. Mjesto gdje se silazna aorta spaja s vrpcom naziva se istmus luka aorte. Upravo u ovoj prevlaci najčešće dolazi do suženja glavne žile ili njezine koarktacije.

Vrste koarktacije aorte

Razlikujem dvije vrste suženja istmusa:

• dijete ili dojenče razvija se u maternici i karakterizirano je činjenicom da se cirkulacija krvi u djeteta odvija na isti način kao u maternici, odnosno krv iz desne klijetke ulazi izravno u donje dijelove luka aorte kroz plućni arterije;
• odrasla osoba karakterizirana je sužavanjem ili potpunim zatvaranjem Botallijevog kanala, a krv prolazi kroz usko područje zbog razvoja dodatnih bočnih žila.

Koarktacija aorte u djece podijeljena je u dvije vrste, određene na temelju smjera ispuštanja krvi. Krv se može ispuštati i s desna na lijevo i u suprotnom smjeru.

Razlikovati ovu patologiju i na temelju anatomskih promjena. To uključuje:

• izolirana koarktacija, koja nije u kombinaciji s drugim nedostacima;
• kombinirano, kada se kvar kombinira s drugim srčanim defektima, na primjer, s aneurizmom;
• koarktacija povezana s otvorenim Botallovim kanalom.

Prema mjestu koarktacije, u kojoj Botallov kanal ostaje otvoren, defekt se dijeli na sljedeće vrste:

• postduktalno, ako se suženje nalazi ispod mjesta odakle polazi Botallov kanal;
• jukstaduktalno, ako se aorta sužava na mjestu kanala;
• preduktalni, ako je kanal ispod mjesta koarktacije.

Treba napomenuti da je kod dojenčadi Botalov kanal najčešće otvoren. U tom slučaju njegov promjer može premašiti promjer aorte. U starijoj dobi razvijaju se patologije u kojima je Botallov kanal ili sužen ili potpuno zatvoren.

Patološke promjene u aorti

Djeca s koarktacijom aorte trebaju biti pod nadzorom kardiologa, jer se u glavnoj tjelesnoj žili događaju promjene koje mogu biti fatalne.

Budući da sužavanje istmusa uzrokuje stagnaciju krvi, posuda ispod nje se rasteže, tvoreći vrećicu. U tom slučaju, zidovi aorte postaju tanji. Kako bolest napreduje, pojavljuje se stanjivanje iznad mjesta koarktacije.

Treba napomenuti da koarktacija može biti lažna. Ovo se stanje otkriva tijekom pregleda, a karakterizirano je produljenjem aorte ili njezinom tortuoznošću. Međutim, ova značajka nema utjecaja na protok krvi.

Razlozi za nastanak koarktacije

Najčešće se CHD koarktacije aorte dijagnosticira kod djece prve godine života, budući da se defekt formira tijekom intrauterinog razvoja. Kao što je gore spomenuto, ovaj faktor je zbog činjenice da Botallov kanal, iz ovog ili onog razloga, ne prerasta.

Sužavanje kanala može biti uzrokovano činjenicom da njegov mali dio ulazi u aortu. Stoga, u procesu njezinog prekomjernog rasta, stijenka aorte se stapa, što uzrokuje sužavanje najveće žile.

Stečeni oblik patologije povezan je s činjenicom da se zbog raznih ozljeda ili aterosklerotskih lezija plovila isthmus sužava. Osim toga, koarktacija može biti uzrokovana upalnim procesima, čiji se uzroci ne mogu uvijek utvrditi, na primjer, s.

Zašto je cirkulacija krvi poremećena

Kada je aorta sužena, dolazi do stagnacije krvi, što negativno utječe na funkcije kardiovaskularnog sustava, čak i ako ova anomalija nije popraćena drugim nedostacima. U ovom slučaju, zbog patološkog suženja posude, protok krvi je usmjeren na dva različita načina.

Budući da sužena arterija ne može u potpunosti propustiti krv, tlak raste iznad ovog mjesta, što dovodi do vazodilatacije. Kao rezultat preopterećenja dolazi do povećanja volumena lijeve klijetke. Istodobno, ispod isthmusa, krvni tlak, naprotiv, opada.

Da bi se poboljšala opskrba krvlju unutarnjih organa u tijelu, aktivira se kompenzacijski mehanizam, zbog čega se formiraju zaobilaznice protoka krvi zbog stvaranja mnogih bočnih žila.

U odraslom tipu koarktacije dolazi do hipertrofije lijeve klijetke, povećanja krvnog tlaka i volumena. Ako je Botallijev kanal otvoren, što je tipično za dječji tip, klinika poremećaja nije toliko izražena, jer se kroz njega ispušta krv. Stoga su djeca odsutna, ali postoji značajan porast tlaka u plućima.

U ovom slučaju desna klijetka doživljava preopterećenje, što dovodi do pojave znakova zatajenja srca.

Manifestacije karakteristične za koarktaciju aorte zahtijevaju posebnu pozornost. Ako ih se zanemari, posljedice poremećaja cirkulacije dovest će do razvoja nepovratnih promjena u strukturi unutarnjih organa.

Simptomi bolesti

Bez obzira na vrstu patologije, njezin tijek rijetko je popraćen izraženim simptomima. U nekim slučajevima, pacijenti mogu doživjeti ponavljajuće glavobolje praćene krvarenjem iz nosa. Često se koarktacija aorte može otkriti budnošću liječnika u vezi s visokim krvnim tlakom u djeteta.

Kod težih oblika patologije simptomi se mogu pojaviti već u prvoj godini života bebe. Štoviše, sve manifestacije patologije su nespecifične i karakteristične za mnoge druge bolesti.

Bolesna djeca često pate od zaraznih bolesti pluća, koje se povremeno pogoršavaju. Pate od kratkoće daha ne samo tijekom igara, već iu stanju potpunog odmora. Koža je blijeda. Svi ovi znakovi upućuju na razvoj, koji uzrokuje slab fizički razvoj.

Siguran znak prisutnosti koarktacije je izražena pulsacija u venama ruku, osobito u pregibima laktova. U ovom slučaju, povećanje pulsa u gornjem dijelu tijela kombinira se s njegovim smanjenjem u donjem dijelu tijela.

Posebnost preduktalne koarktacije aorte je heterogena. U djece koja pate od ovog oblika patologije, plavetnilo donjih ekstremiteta kombinira se s normalnom sjenom gornjeg dijela tijela.

U posebno teškim slučajevima mogu se pojaviti sljedeći simptomi:

• trajne glavobolje popraćene vrtoglavicom;
• bol u prsima;
• pretjerani umor;
• bol i grčevi u donjim ekstremitetima;
• hladna stopala;
• kršenje menstrualnog ciklusa kod djevojčica, što dovodi do neplodnosti.

Dijagnoza bolesti

Liječnik može dijagnosticirati koarktaciju aorte već pri prvom pregledu karakterističnim znakovima:

• intenzivno pulsiranje na rukama i njegovo slabo prepoznavanje na nogama;
• oštra pulsacija subklavijskih i karotidnih arterija;
• prisutnost dodatnih žila dokazuje vidljiva pulsacija na stražnjoj strani glave, u području lopatica i između rebara;
• hladni donji ekstremiteti u kombinaciji s toplim gornjim.

Najpristupačnija metoda dijagnostike hardvera je. Prema rezultatima elektrokardiograma liječnik može vidjeti znakove povećanja volumena lijeve klijetke, kao i promjenu električne vodljivosti srca.

Ostale dijagnostičke metode hardvera uključuju sljedeće:

• fonokardiogram se koristi za snimanje srčanih zvukova;
• Ultrazvuk srca i krvnih žila omogućuje određivanje stupnja širenja srčanih komora, kao i mjesto suženja i procjenu stupnja poremećaja cirkulacije iznad i ispod koarktacije;
• Rentgenski pregled prsnog koša pokazuje karakterističnu kuglastu sjenu srca, kao i žile koje se nalaze na donjem rubu rebara.

Međutim, najtočnije su minimalno invazivne metode istraživanja koje uključuju uvođenje kontrastnog sredstva u aortu. Jedna od njih je kontrastna angiografija koja se izvodi svim pacijentima bez iznimke. Samo ova metoda omogućuje vam da utvrdite točno mjesto suženja, njegovu duljinu, kao i stupanj oštećenja.

Metode liječenja

Kirurški zahvat je glavni način liječenja koarktacije aorte, budući da terapija lijekovima ne može eliminirati temeljni uzrok patologije. U tom slučaju, operacija se mora provesti što je prije moguće, inače se mogu razviti komplikacije.

Ako dijete nema izražene manifestacije bolesti, liječnik može odgoditi operaciju dok pacijent ne navrši 6 godina. Općenito, apsolutne indikacije za hitnu kiruršku intervenciju su sljedeće:

• ako razlika u tlaku na rukama i nogama prelazi 50 mm Hg;
• ako u djetinjstvu dijete ima izražen stupanj hipertenzije, popraćen manifestacijama zatajenja srca.

Urođene mane mogu se ispraviti na nekoliko načina. To uključuje:

• uklanjanje uskog dijela s naknadnim šivanjem krajeva aorte (izvodi se samo ako zahvaćeno područje ima malu duljinu);
• zamjena uklonjenog dijela aorte vlastitom posudom;
• zamjena uklonjenog mjesta protezom;
• - operacija tijekom koje se zahvaćeno područje ne uklanja, već se nadopunjuje protezom;
• stentiranje je operacija tijekom koje se balon umetne u usko područje, proširujući lumen aorte do željene veličine.

Zaključak

Briga o bebama ne podrazumijeva samo pravilnu njegu, već i redovite liječničke preglede. Što se prije otkrije urođena mana i započne liječenje, to su veće šanse za potpuni oporavak.

Ljudi sa sužavanjem lumena aorte, popraćeni izraženim simptomima, kao i zatajenjem srca, žive ne više od 35 godina. U ovom slučaju, uzrok smrti najčešće su patološka stanja povezana s razvojem komplikacija.

To uključuje:

• moždani udar;
• i, kao posljedica toga, plućni edem;
• zatajenja bubrega;
• ruptura aneurizme;
• upalni procesi u endokardu.

Ove komplikacije praktički nisu podložne medicinskoj korekciji, stoga, ako sumnjate na koarktaciju aorte, trebate proći pregled, na temelju kojeg će liječnik odabrati optimalnu metodu kirurške intervencije.

Većina urođenih srčanih grešaka (KBS) su bolesti koje ugrožavaju zdravlje ili život novorođenčeta. Iskustvo ruskih i stranih kolega pokazuje da se učestalost prirođenih srčanih mana kreće od 10 do 13 slučajeva na 1000 novorođenčadi, od čega 4:1000 čine složene prirođene srčane bolesti. U našoj zemlji prosječna incidencija CHD kreće se od 8-9 do 11-13 slučajeva na 1000 živorođene djece. Do 50% novorođenčadi umire od srčane patologije u ranom djetinjstvu.

Distribucija CHD dijagnostike ovisno o nosološkom obliku značajno varira. Određene prirođene srčane bolesti mogu se otkriti prenatalnom dijagnostikom u 90% slučajeva. Statističke brojke neumoljivo pokazuju nizak postotak otkrivanja CHD-a (30%) na temelju rezultata studije probira. U specijaliziranim ustanovama učestalost otkrivanja CHD-a je veća i doseže 54%.

Točnost ultrazvučne dijagnostike fetalne patologije posljednjih je godina više puta kritizirana od strane opstetričara-ginekologa i, u većoj mjeri, pedijatara. Ponekad klinički znakovi zanimaju stručnjake mnogo manje od podataka antenatalnog ultrazvučnog pregleda fetusa.

U radu je prikazana analiza mogućnosti ultrazvučnog prenatalnog pregleda kod koarktacije aorte. U radu su uzeti u obzir podaci dostupni u publikacijama domaćih i stranih autora, kao i građa Zavoda za funkcionalnu dijagnostiku Centra.

Latinski izraz "coarctatius" znači "sužen, stegnut". Prvi ga je opisao J.F. Meckel 1750. godine. Koarktacija aorte je patološko suženje njezina lumena koje se može pojaviti bilo gdje duž cijele njezine duljine. Učestalost defekta je 6,3%, prema kliničkim promatranjima na uzorku od 2000 slučajeva, a 8,4% prema nalazima patološkog materijala.

U djece prve godine života, koarktacija aorte zauzima četvrto mjesto među KBS. U pravilu se razvija distalno od grane lijeve subklavijske arterije u blizini arterijskog kanala (ductus arteriosus). Ovisno o lokalizaciji suženja aorte u odnosu na arterijski kanal, razlikuju se dva klasična tipa koarktacije: preduktalna i postduktalna.

U prisutnosti suženja aorte, klinička slika može se povećati poput naleta nakon zatvaranja duktusa arteriozusa. Tijekom prve godine 56% pacijenata umre. Većina smrti uzrokovana je kombinacijom koarktacije s drugim srčanim anomalijama. Izolirani oblik u prvim tjednima i danima života također karakterizira visoka stopa smrtnosti (34%). Ako djeca prežive ovo razdoblje, tada je očekivani životni vijek u prosjeku 30-50 godina. Uzrok smrti novorođenčadi je kardiopulmonalno zatajenje. Kod visoke arterijske hipertenzije, iznimno, može doći do cerebralnog krvarenja.

U Saveznoj državnoj proračunskoj ustanovi "Znanstveni centar za opstetriciju i perinatologiju nazvan V. I. Kulakov" Ministarstva socijalnog razvoja Ruske Federacije u dvogodišnjem razdoblju (2010.-2011.) rođeno je 27 djece s anomalijama aorte, od blage sužavanje do potpunog prekida. U 15 promatranja u Zavodu za funkcionalnu dijagnostiku dijagnoza je postavljena antenatalno. Riječ je o trudnicama koje su se prijavile kasno, od 35. do 39. tjedna trudnoće. U svim slučajevima, patologija aorte kombinirana je s hipoplazijom lijeve klijetke. Dijagnoza je potvrđena u svim slučajevima. U izoliranom obliku, koarktacija aorte tijekom ovog razdoblja dijagnosticirana je u 6 slučajeva. U 3 od njih dijagnoza je postavljena antenatalno, u 2 - suženje je otkriveno u novorođenčadi 3-5 dana nakon zatvaranja arterijskog kanala. U jednom slučaju, uvijanje aorte je dijagnosticirano nakon rođenja. Dakle, naši podaci ukazuju na složenost i nizak postotak detekcije izolirane koarktacije aorte. Samo u slučajevima kada postoje izraženi hemodinamski poremećaji koji dovode do značajnih anatomskih promjena u vidu hipoplazije lijevog ventrikula, disproporcije srčanih klijetki, povećanja promjera plućne arterije, dijagnoza se s velikom sigurnošću može postaviti antenatalno.

Prvi radovi o dijagnostici koarktacije aorte u fetusa datiraju iz 1984. godine. Prema literaturi, transvaginalni pristup u 12-15 tjedana trudnoće omogućuje dijagnosticiranje koarktacije aorte u 21,4% slučajeva. Transabdominalnim pristupom povećava se učestalost otkrivanja koarktacije aorte: u 16-30 tjedana iznosi 43%, nakon 30 tjedana, kako hemodinamski poremećaji napreduju, ne prelazi 54%.

Prema rezultatima probirnog ultrazvučnog pregleda 20 248 fetusa u 19-22 tjednu trudnoće u velikoj regiji Njemačke (1990.-1994.), prenatalna dijagnoza koarktacije aorte nije postavljena ni u jednom od 7 slučajeva. Slični podaci dobiveni su iu Norveškoj, čak iu specijaliziranom centru za prenatalnu dijagnostiku. Prema multicentričnoj analizi provedenoj u 12 europskih zemalja, točna prenatalna dijagnoza izolirane koarktacije aorte u kasnim 1990-im utvrđeno je samo u 9 (15,8%) od 57 slučajeva. Prosječno vrijeme za otkrivanje izolirane koarktacije bilo je 22 tjedna, sa 7 od 9 slučajeva otkrivenih prije 24 tjedna. Kada je koarktacija aorte kombinirana s ekstrakardijalnim defektima i kromosomskim abnormalnostima, točnost njezine prenatalne dijagnoze bila je značajno veća zbog težine hemodinamskih poremećaja i produženog ehokardiografskog pregleda fetusa i iznosila je 52%.

Prema Institutu za kardiovaskularnu kirurgiju. A.N. Bakulev, dijagnostička točnost ne prelazi 27%. U pravilu, patologija se najčešće primjećuje kada se koarktacija aorte kombinira s drugim srčanim anomalijama.

Dakle, sumirajući statističke podatke materijala Centra, publikacije vodećih ruskih stručnjaka i stranih kolega, može se primijetiti vrlo nizak postotak dijagnoze koarktacije aorte u fetusu.

Što je razlog tako niskog postotka otkrivanja koarktacije aorte antenatalno?

Nekoliko je čimbenika koji otežavaju antenatalno dijagnosticiranje koarktacije aorte.

Prvi uzrok nedijagnosticirane koarktacije aorte je morfogeneza patologije i teorija o primarnom razvojnom poremećaju luka aorte. Teorija je predložena 1828. Autor smatra da je ova patologija povezana s nedovoljnom povezanošću 4. i 6. luka aorte s njegovom descendentnom aortom. Stoga je prevlaka mjesto gdje se najčešće lokalizira mjesto suženja, budući da su oba dijela formirana od različitih embrionalnih rudimenata. Normalno, površina istmusa aorte jednaka je 2/3 promjera uzlazne aorte (slika 1).

Prema "teoriji duktalnog tkiva", koarktacija aorte nastaje kao posljedica migracije glatkih mišićnih stanica duktusa u preduktalnu aortu, praćenu konstrikcijom i sužavanjem lumena aorte. Tijekom formiranja koarktacije aorte u istmusu perzistira suženje različitih duljina i oblika (sl. 2, 3). Najčešće se to manifestira u obliku lokalnog suženja, iznad ili ispod kojeg promjer aorte ostaje normalan.

Riža. 2. Ultrazvučni pregled uzlazne aorte, luka i descendentne aorte. Strelica označava mjesto suženja.

Riža. 3. Trodimenzionalna slika srca i aorte fetusa u 16. tjednu trudnoće. Strelica označava mjesto suženja aorte. AO DESC - silazna aorta, COR - srce.

Stoga procjena suženja aorte na tipičnom mjestu kao znaka razvoja patologije nije uvijek moguća u ranim fazama trudnoće. Budući da je riječ o preduktalnoj koarktaciji aorte (suženje aorte je lokalizirano proksimalno od duktusa), očito je da tijekom intrauterinog života, kasnije, dolazi do smanjenja protoka krvi kroz lijevo srce i istmus aorte i razvija se hipoplazija lijeve klijetke i aorte. To doprinosi kasnijoj manifestaciji patologije i mogućnosti njezine ultrazvučne dijagnoze.

Drugi razlog koji otežava dijagnosticiranje koarktacije aorte je teorija postnatalnog razvoja. U fetusa, istmus aorte je uzak i nakon rođenja i zatvaranja duktusa arteriozusa, trebao bi se normalno proširiti kako bi se osigurao odgovarajući protok krvi u silaznu aortu. Dakle, postojeće fiziološko suženje istmusa aorte ne ukazuje na stvaranje koarktacije aorte nakon rođenja.

Postduktalna koarktacija se razvija nakon rođenja i gotovo je uvijek izolirani defekt. Ova anomalija je najvjerojatnije rezultat prekomjernog rasta mišićnog tkiva duktusa arteriozusa u fetalnu aortu. Kada se kanal nakon rođenja sužava, ektopično tkivo unutar aorte također se steže, blokirajući, poput tampona, lumen žile duž cijelog opsega. Za razliku od preduktalne koarktacije, hipoplazija aorte se u ovom slučaju ne razvija. Zatvaranje arterijskog kanala kod neke djece dovodi do prisutnosti suženja aorte i razvoja koarktacije 2-3 tjedna nakon rođenja.

Treći razlog nedijagnosticirane koarktacije aorte su osobitosti intrakardijske hemodinamike u fetusu. Krvotok fetusa, kao i kod odrasle osobe, podložan je brojnim osnovnim zakonitostima fizičkog i biološkog djelovanja. Protok krvi kreće se iz područja visokog tlaka u područje niskog tlaka. S izraženim protokom, dimenzije se povećavaju, sa smanjenjem volumena protoka, smanjuju se. Dakle, hipoplazija lijeve klijetke i koarktacija aorte često prate defekte sa smanjenim izbacivanjem krvi u aortu (aortalna stenoza, defekt ventrikularnog septuma) i praktički se ne pojavljuju kod defekata s velikim volumenom protoka kroz aortu (s tetralogijom Fallot).

Na temelju karakteristika intrakardijalne hemodinamike fetusa, za dijagnozu koarktacije aorte predloženi su neizravni znakovi patologije u antenatalnom razdoblju: dilatacija desne klijetke i njezina hipertrofija (vidi sliku 3), dilatacija plućne arterije. Autori smatraju da su to pouzdani znakovi i da se javljaju prilično često (u 18 od 24 slučaja verificiranih dijagnoza koarktacije aorte). Stoga je predložena procjena indeksa omjera šupljine desne klijetke prema lijevoj klijetki (u normi - 1,1) i plućne arterije prema aorti (u zdravih ljudi - 1,2). Na temelju porasta ovih parametara može se pretpostaviti prisutnost opstrukcije izbacivanja u aortu ili hipoplazije luka aorte. Međutim, prema autorima koji su predložili ove neizravne znakove, takve promjene se otkrivaju samo u 30% promatranja (slika 4).

Riža. četiri. Disproporcija veličine srčanih klijetki kod koarktacije aorte. RV - desna klijetka; LV - lijeva klijetka; AO DESC - presjek descendentne aorte.

U drugoj polovici 90-ih. Objavljeno je nekoliko radova o dijagnostičkoj vrijednosti povećanja desne klijetke i smanjenja lijeve klijetke kod koarktacije aorte. Autori koji su objavili ove rezultate vjeruju da što je ranije istraživanje provedeno (od 14-16 do 25 tjedana trudnoće), to je informativnije za dijagnosticiranje koarktacije aorte. Kao dokaz mogu poslužiti podaci do kojih su došli D. Brown i dr. . U prikazanim studijama koarktacija aorte zabilježena je u 8 (62%) od 13 fetusa s disproporcijom u veličini ventrikula do 34 tjedna i samo u 6 (21%) od 29 fetusa nakon 34 tjedna trudnoće. Unatoč činjenici da je više od polovice slučajeva koarktacije aorte popraćeno nesrazmjerom veličine ventrikula, što se prilično lako otkriva proučavanjem četverokomornog dijela srca fetusa, u mnogim studijama nije dijagnosticirano. u Norveškoj, čak i uz obaveznu probirnu studiju veličine srca prije 18 tjedana trudnoće.

Ovakvi kontradiktorni rezultati mogu se objasniti hemodinamskom teorijom. In utero, 50% ukupnog izbacivanja krvi ulazi u uzlaznu aortu, 65% u silaznu aortu, a samo 25% kroz istmus aorte. Na temelju smanjenog volumena protoka krvi dolazi do njegovog fiziološkog suženja, koje se pogoršava tek nakon rođenja.

Dopplerkardiografija, koja omogućuje procjenu protoka krvi, informativna je samo s teškim sužavanjem aorte. U ovom slučaju nastaje obrnuti odnos između maksimalne brzine protoka krvi u uzlaznoj i silaznoj aorti. Normalno, brzina u uzlaznom dijelu malo prevladava nad brzinom u silaznom dijelu.

Kod prekida luka aorte dolazi do retrogradnog protoka krvi u punjenju područja luka aorte nakon prekida kroz otvoreni ductus arteriosus i odsustva izravnog protoka krvi u razini prekida.

I na kraju, posljednji razlog nedijagnosticirane koarktacije aorte je učestalost povezanosti s drugim srčanim anomalijama. Izolirana koarktacija aorte je samo 15-18%. Prema M. Campellu i P. Polaniju, postotak kombinacije koarktacije aorte sa srčanim anomalijama kreće se od 13 do 18%. Najčešće (85%), koarktacija aorte je u kombinaciji s bikuspidnom aortnom valvulom, često u kombinaciji s endomiokardijalnom fibroelastozom, koja se proteže na izlazni trakt lijeve klijetke i na interventrikularni septum. Možda, s koarktacijom aorte, abnormalno ishodište desne arterije subklavije ili obje arterije subklavije iz silazne aorte, distalno od koarktacije (5%).

Prisutnost popratne srčane patologije može neutralizirati hemodinamske promjene u srcu fetusa tipične za koarktaciju, na što stručnjak mora obratiti pozornost tijekom ultrazvučnog pregleda.

Postoji i pojam pseudokoarktacije, odnosno "kinkinga" aorte - deformacija aorte, slična klasičnoj koarktaciji, ali je smetnja protoku krvi beznačajna, jer postoji jednostavno produljenje i zakrivljenost aorte (slika 5. ).

Riža. 5. Uvijanje aorte u fetusa u 34. tjednu trudnoće. Istraživanja u energetskom načinu.

Dakle, postaje očito da praktički nijedan od ultrazvučnih znakova u antenatalnom razdoblju nema visok stupanj dijagnostičke točnosti.

Poznato je da se dijagnoza ove srčane bolesti temelji na izravnom znaku - vizualizaciji mjesta suženja aorte, a moguće je i širenja proksimalne aorte. Međutim, vrlo je teško jasno vizualizirati područje suženja aorte u fetusu i moguće je samo u pojedinačnim promatranjima. Defekt se može vidjeti samo kada postoji smanjenje promjera istmusa aorte za više od 1/3 u usporedbi s normom za svako razdoblje trudnoće (vidi sl. 2, 3).

Ključ prenatalne dijagnoze koarktacije aorte je sveobuhvatno prikupljanje podataka dobivenih u studiji četverokomornog dijela srca (dilatacija desne klijetke, hipoplazija lijeve klijetke) i u procjeni same glavne arterije. U prisutnosti koarktacije, promjer aorte je u prosjeku 2 puta manji od promjera proširene plućne arterije. Stoga za dijagnozu koarktacije aorte treba koristiti vizualizaciju same aorte, što je najprikladnije za probirnu procjenu presjeka kroz tri žile. Dijagnoza se može pomoći mjerenjem promjera duktusa arteriozusa, koji je širok u koarktaciji aorte.

Konačna dijagnoza koarktacije aorte postavlja se prerezom luka aorte, budući da se suženje aorte najčešće primjećuje u području njezine prevlake - na razini ušća arterijskog kanala . Treba napomenuti da suženje može pokriti veliko područje aorte do tubularne hipoplazije. Normalni prijelaz luka aorte u ductus arteriosus normalno je gladak i gladak. Osim toga, pri pregledu aorte duž duge osi, hipoplaziju poprečnog dijela luka aorte treba smatrati najpouzdanijim znakom. Kao jedan od neizravnih znakova koarktacije aorte, može se koristiti zakrivljenost luka aorte kada se proučava duž duge osi.

Važna dodatna vrijednost je Doppler ehokardiografija, koja u slučaju koarktacije orte omogućuje otkrivanje ubrzanja i turbulentne prirode protoka krvi u aorti. Međutim, u antenatalnom razdoblju ovaj se simptom možda neće pojaviti. Pouzdanije je identificirati lijevo-desni shunt kroz foramen ovale. Pretpostavlja se da je ovaj shunt kompenzacijski mehanizam koji smanjuje protok krvi u lijevu klijetku i aortu. G. Sharland i sur. primijetili su lijevo-desni šant kroz foramen ovale u 7 od 12 fetusa s koarktacijom aorte. Preostalih 5 fetusa pokazalo je i lijevo-desno i desno-lijevo smjer protoka krvi kroz foramen ovale.

U slučajevima izraženih anatomskih promjena na aorti i funkciji lijeve klijetke s povećanim naknadnim opterećenjem može doći do zatajenja srca. Hemodinamski poremećaji i zatajenje srca prenatalno su karakterizirani prisutnošću izljeva u perikardu, smanjenjem minutnog volumena srca sa smanjenjem veličine lijeve klijetke.

Nakon rođenja i zatvaranja duktusa arteriozusa, cjelokupni protok krvi ulazi u uzlaznu aortu i istmus se širi do normalne razine. Nakon rođenja, kada je kanal začepljen, koarktacija aorte dovodi do ozbiljnih kliničkih manifestacija.

Dakle, analiza mogućnosti i pogrešaka ultrazvučne dijagnostike koarktacije aorte u prenatalnom razdoblju pokazuje koliko je problematično postaviti dijagnozu u svim slučajevima ove srčane bolesti u fetusa. Nažalost, svi ehokardiografski antenatalni znakovi patologije ne daju visok postotak dijagnoze.

Željeli bismo se nadati da će razvoj novih tehnologija i akumulacija pozitivnih i negativnih iskustava omogućiti u budućnosti povećanje postotka dijagnoze tako složene bolesti srca s visokom neonatalnom smrtnošću.

Književnost

1. Bronshtein M., Zimmer E.Z. Sonografska dijagnoza fetalne koarktacije aorte u 14-16 tjednu trudnoće // Ultrasound Obstetric Gynecologie. 1998. N 11. R. 254-257.
2. Allan L.D., Cook A.C., Huggon I.C. Fetalna ehokardiografija. Praktičan vodič. Cambridge University Press. 2009. Str. 258.
3. Frederiksen T. Koarktacija aorte. Genetska studija // Acta genet.1963. V. 13. R. 263.
4. Buncle G. Kongenitalne bolesti srca i velikih žila. M.: Medicina, 1980.
5. Oztunc F., Eroglu A.G., Aksoy F. et al. Antenatalna dijagnoza posduktalne koarktacije aorte izvještaj // Turk journal Pediatr. 2001. V. 43. N 1. P. 67-69.
6. Allan L.D., Crawford D.C., Tynan M. Evolucija koarktacije aorte u intrauterinom životu // Br. Heart J. 1984. V. 52. P. 471.
7. Allan L.D., Crawford D.C., Anderson R.H. et al. Ehokardiografija i anatomske korelacije u fetalnoj kongenitalnoj srčanoj bolesti // Br. Heart J. 1984. V. 52. P. 542.
8. Franklin O., Burch M., Manning N. et al. Prenatalna dijagnoza koarktacije aorte poboljšava preživljenje i smanjuje morbilitet // Heart. 2002. V. 87. N 11. P. 67-69.
9. Norbenger L.K., Sahn D.J., Kleimann C.S. et al. Antenatalna dijagnoza koarktacije aorte: multicentrično iskustvo // J. Am. Coll. kardiologija. 1994. V. 23. P. 417-423.
10. Bespalova U.D., Suratova O.G., Tyumeneva A.I., Gasanova R.M. Ultrazvučna dijagnostika prirođenih srčanih mana u fetusa / Ed. Bokeria L.A. M., 2009. (monografija).
11. Rosenberg H. Koarktacija aorte; Morfološka i patogenetska razmatranja. U: Perspektive u pedijatrijskoj patologiji. V. 1. Chicago, Godišnjak, 1974.
12. Patten B.M. Promjene u cirkulaciji nakon rođenja // Am. Srce J. 1930. V. 6. S. 192.
13. Burakovsky V.I., Bokeria L.A. Kardiovaskularna kirurgija. M.: Medicina, 1989.
14. Allan L.D., Chita S.K., Anderson R.H., Fagg N., Crawford D.C., Tynan M.J. Koarktacija aorte u prenatalnom životu: i ehokardiografska, anatomska i funkcionalna studija // Brit. Heart J. 1988. V. 59. P. 356.
15. Brown D.L., Durfee S.M., Hornberger L.K. Ventrikulalna disgrepancija kao sonografski znak koarktacije aorte: koliko je pouzdan? // J. Ulytrasound Med. 1997. V. 16. N 2. P. 95-99.
16. Rudolf A., Heyman M.A., Spitznas U. Hemodinamska razmatranja u razvoju suženja aorte // Am. J. Kardiolog. 1972. V. 30. S. 514.
17. Palmer N.S., Berman M.A. Postnatalni razvoj opstrukcije u koarktaciji aorte; Uloga duktus arteriosusa // Pediatrics. 1975. V. 56. P. 462.
18. Sharland G.K., Chan K.Y., Allan L.D. Koarktacija aorte: poteškoće u prenatalnoj dijagnostici // Br. Srce J. 1994. V. 71. P. 70-75.
19. Campell M., Polani P.E. Etiologija koarktacije aorte // Lancet. 1961. V. 1. Str. 473.
20. Edwards J.E., Burchell H.B. Patološka anatomija nedostatka između korijena aorte i srca, uključujući anevrizmu aortnog sinusa // Thorax 1957. V. 12. P. 125.
21. Rudolph A.M. Kongenitalne bolesti srca: kliničko-fiziološka razmatranja u dijagnostici i liječenju. Chicago Year Book. 1974. godine.
22. Kleimman C.S., Donnerstein R.L., De Vore G.R. et al. Fetalna ehokardiografija za procjenu in utero kongestivnog zatajenja srca: tehnika za proučavanje neimunog fetalnog hidropsa. N. engl. J. Med. 1982. godine.

Koarktacija aorte (CA) je srčana bolest u kojoj postoji kongenitalno suženje aorte u različitim dijelovima - obično u istmusu prijelaza luka. Prevalencija koarktacije aorte u djece je od 6,3 do 16%. Dječacima se češće dijagnosticira CA nego djevojčicama.

Koarktacija aorte se dijeli na tri vrste:

1. Izolirano (73%);

2. Koarktacija u kombinaciji s otvorenim ductus arteriosus (PDA) (5%):

- postduktalni CA (suženje je ispod PDA);
- jukstaduktalni CA (mjesto suženja nalazi se na razini OAP-a);
- preduktalni CA (suženje aorte nalazi se iznad izljeva PDA).

3. Kombinacija CA s različitim srčanim manama. (12%).

Također postoje dvije vrste CA:

1. "Adultni" tip - suženje je u kratkom dijelu, ductus arteriosus ne funkcionira;
2. Infantilni ("dječji") tip - postoji nerazvijenost velikog dijela aorte, arterijski kanal je otvoren.

Koarktacija aorte - uzroci razvoja

1. Nasljedna predispozicija;

2. Utjecaj nepovoljnih čimbenika okoliša;

3. Zarazne bolesti žene u prvih 6-8 tjedana trudnoće;

4. Loše navike majke (pušenje, zlouporaba alkohola, droga);

5. Izloženost otrovnim tvarima (boja, kemikalije, benzin).

Hemodinamika

Prolaz krvi kroz suženu aortu je otežan pa se tlak u aorti povećava iznad mjesta stenoze, a smanjuje ispod njega. U tim uvjetima lijeva klijetka radi u pojačanom načinu rada, što dovodi do razvoja hipertrofije.

Simptomi i znaci koarktacije aorte

Lagano suženje dugo vremena ne pokazuje nikakve simptome. Znakovi koarktacije aorte u djece pojavljuju se uz značajno sužavanje aorte. Malo dijete tijekom hranjenja razvija bljedilo, razdražljivost, otežano disanje.

Kod starije djece simptomi koarktacije aorte mogu biti: umor, bolovi u srcu, otežano disanje i smanjena sposobnost za vježbanje, glavobolja, ponavljajući bolovi u nogama, povišen krvni tlak u rukama i snižen (ili neodređen) u nogama.

Dijagnostika

Utvrđivanje oslabljene pulsacije ili njezine odsutnosti na femoralnoj arteriji, povišenog krvnog tlaka u rukama pomaže sumnjati na CA. Prilikom pregleda uočava se pojačana razvijenost ramenog obruča, također se uočava izražena pulsacija karotidnih arterija i interkostalnih arterija na vratu. Tijekom auskultacije čuje se šum nad predjelom srca koji se provodi u interskapularnu regiju.

Kod umjerene koarktacije aorte EKG je normalan. Uz izraženo suženje na EKG-u, bilježe se fenomeni hipertrofije i preopterećenja lijeve klijetke.

Tijekom ultrazvučnog pregleda otkriva se povećanje lijevog atrija i lijeve klijetke te se određuje mjesto suženja. Doppler ehokardiografija pomaže odrediti protok krvi ispod mjesta stenoze, izračunati razliku u tlaku prije suženja i ispod.

Na rendgenskom snimku prsnog koša srce je okruglog (sferičnog) oblika, uočen je karakterističan znak defekta - uzuracija (neravna kontura) donjih rubova rebara, koja je posljedica pritiska na njih povećanih interkostalnih arterija.

medrassvet.ru

Što je koarktacija aorte u djece?

Koarktacija aorte kod djece- ovo je ograničeno sužavanje lumena aorte, što uzrokuje hipertenziju žila gornjih ekstremiteta, hipoperfuziju trbušne šupljine i donjih ekstremiteta, hipertrofiju lijeve klijetke. Simptomi ovise o tome koliko je lumen uzak. U blažim slučajevima može se javiti bol u prsima, glavobolja, hladnoća ruku i stopala, slabost. U najtežim slučajevima postoji mogućnost fulminantnog zatajenja srca i šoka. Pri slušanju se iznad suženja bilježi tihi šum.

Komplikacije koarktacije aorte:

• moždani udar
• teška arterijska hipertenzija
• zatajenje lijevog ventrikula s razvojem srčane astme i plućnog edema
• subarahnoidalno krvarenje
• puknuće aneurizme
• hipertenzivna nefroangioskleroza
• infektivni endokarditis (teško se liječi antibioticima)

Što izaziva / Uzroci koarktacije aorte u djece

Koarktacija aorte je uzrokovana defektom u formiranju aorte dok se fetus još razvija u maternici. Koarktacija se u većini slučajeva nalazi na razini arterijskog kanala. Pretpostavlja se da se dio tkiva kanala pomiče u aortu, čime se stijenka aorte uključuje u proces njenog zatvaranja, što kasnije dovodi do njenog suženja.

Djeca s Shereshevsky-Turnerovim sindromom genetski su predisponirana za dotičnu bolest. Ovo je kromosomski poremećaj koji je uzrokovan prisutnošću samo jednog spolnog X kromosoma i nedostatkom drugog.

Patogeneza (što se događa?) tijekom koarktacije aorte u djece

Kod koarktacije aorte, prisutnost mehaničke prepreke (koja se naziva zapornica) na putu protoka krvi u aorti dovodi do stvaranja dva različita načina cirkulacije. Iznad prolaza, krvni tlak je iznad normale, postoji ekspanzija vaskularnog kreveta; lijeva klijetka hipertrofira zbog sistoličkog preopterećenja. Ispod otvora, tlak je ispod normalnog, protok krvi se kompenzira zbog razvoja višestrukih putova opskrbe krvlju premosnice. Stupanj poremećaja u dinamici krvi ovisi o duljini i težini zastoja te o vrsti koarktacije.

Postoji odrasli i dječji tip koarktacije. U odraslih je ductus arteriosus zatvoren. U krvnim žilama gornjeg dijela tijela povećava se tlak - sistolički i dijastolički. Rad lijeve klijetke naglo se povećava, povećava se masa cirkulirajuće krvi. U arterijama ispod pojasa, tlak se smanjuje, tlak se smanjuje, što uzrokuje aktivaciju bubrežnog mehanizma povećanja krvnog tlaka. Zbog toga se pritisak u gornjem dijelu tijela još više povećava.

Dječji tip karakterizira otvoreni ductus arteriosus. U žilama sistemske cirkulacije krvni tlak može biti blago povišen, a premosna cirkulacija je slabo razvijena. U postduktalnoj koarktaciji aorte, visokotlačno ranžiranje krvi iz aorte kroz otvoreni ductus arteriosus u lijevu plućnu arteriju može dovesti do ranog razvoja plućne hipertenzije. Kod preduktalne koarktacije aorte, krv se iz plućnog debla gura u descedentnu aortu kroz otvoreni ductus arteriosus. Kod koarktacije u djetinjstvu dijete može razviti zatajenje srca u vrlo ranoj dobi.

Simptomi koarktacije aorte u djece

Kao što je gore navedeno, postoji dva tipa koarktacije aorte u djece:

• odrasla osoba
• dječji

Dječji tip smatra se nepovoljnijim od tipa za odrasle, jer se u njemu rano razvija visoka plućna hipertenzija. Iznad mjesta suženja raste pritisak, što utječe na tjelesnu građu djeteta. Tijelo postaje "atletski" - rameni obruč je razvijeniji od donjeg dijela tijela. Postoje pritužbe na krvarenje iz nosa i glavobolju.

Vjerojatan je razvoj morfoloških promjena u koronarnim arterijama, cerebrovaskularni inzult ili cerebralno krvarenje, sekundarna fibroelastoza endo- i miokarda lijeve klijetke. Ako novorođenče ima značajno suženje, može doći do cirkulacijskog šoka sa zatajenjem bubrega i metaboličkom acidozom. Simptomi u takvim slučajevima nalikuju simptomima sistemskih bolesti, poput sepse.

Ako je suženje blago, tada se u prvoj godini života simptomi možda neće pojaviti. Postoje i nespecifični simptomi koarktacije aorte u djece:

• bol u predjelu prsa
• glavobolja
• slabost

Mogu se pogoršati kako dijete stari. Često postoji hipertenzija. U rijetkim slučajevima, aneurizma mozga može puknuti, što rezultira subarahnoidalnim ili intrakranijalnim krvarenjem.

Dijagnoza koarktacije aorte u djece

Za dijagnosticiranje koarktacije aorte u djece koriste se sljedeće instrumentalne metode:

• fonokardiografija
• ehokardiografija
• radiografija srca i pluća
• kateterizacija srca
• aortografija

EKG je metoda koja označava elektrokardiografiju. EKG u starije djece pokazuje izolirane znakove povećanja mišićne mase lijeve klijetke. Fonokardiografija je metoda snimanja vibracija i zvučnih signala koje krvne žile i srce emitiraju tijekom svojih aktivnosti. Jedan od znakova koarktacije aorte u djece, utvrđen ovom metodom, je povećanje II tona na aorti.

Ehokardiografija je metoda koja se inače naziva ultrazvuk srca, omogućuje fiksiranje suženja aorte u području njezine prevlake. Pomoću ove metode otkrivaju se izravni i neizravni znakovi koarktacije aorte u djece. RTG prsnog koša može utvrditi povišenje srčanog vrha, proširenje uzlazne aorte i druge znakove dotične bolesti.

Kateterizacijom srca mjeri se tlak u aorti i bilježi razlika u sistoličkom krvnom tlaku uzvodno i nizvodno od mjesta suženja aorte. Aortografija pokazuje razinu i stupanj suženja lumena aorte.

Liječenje koarktacije aorte u djece

Liječenje koarktacije aorte u djece može uključivati ​​operaciju. Indikacija za ovu metodu je razlika u sistoličkom tlaku izmjerenom na rukama i nogama, koja prelazi 50 mm Hg. Umjetnost. Za dojenčad, indikacija za operaciju bit će teška arterijska hipertenzija i dekompenzacija srčane aktivnosti.

Ako se bolest otkrije nekoliko mjeseci nakon rođenja, ali je tijek povoljan, tada se operacija odgađa dok dijete ne napuni pet ili šest godina. Operacija se može izvesti kod bolesnika iu starijoj životnoj dobi, ali rezultati neće biti tako dobri zbog mogućnosti održavanja arterijske hipertenzije.

Relevantno danas nekoliko metoda kirurškog liječenja koarktacije aorte- resekcija i rekonstrukcija aorte:

1. Plastika aorte pomoću vaskularnih proteza

Ova metoda liječenja koristi se ako je aorta sužena na velikom području, što onemogućuje podudaranje krajeva normalnih dijelova.

2. Resekcija koarktacije aorte s nametanjem fistule (anastomoze) kraj na kraj

Ova metoda liječenja je relevantna ako je područje suženo na kratkoj udaljenosti.

3. Shuntiranje patološki sužene aorte

Vaskularna proteza izrađuje se od posebnog materijala. Njegovi rubovi su zašiveni ispod i iznad suženja kako bi se stvorio put za protok krvi.

4. Aortoplastika lijevom subklavijskom arterijom operiranog djeteta

5. Balon angioplastika i stentiranje koarktacije aorte

Metoda je relevantna ako je dijete prethodno bilo podvrgnuto operaciji, ali je došlo do ponovnog suženja. Balon se umetne u aortu i napuha kako bi se ublažilo suženje. U nekim slučajevima može biti potrebno ugraditi stentove koji održavaju potrebni promjer aorte.

Prognoza za koarktaciju aorte u djece

Prognoza varira ovisno o stupnju suženja aorte u djeteta. Ako je koarktacija aorte beznačajna, tada dijete nema prepreka za normalan način života, a očekivani životni vijek nije skraćen - u prosjeku je isti kao i kod osoba bez dotične dijagnoze.

Ako je koarktacija aorte značajna, tada će očekivani životni vijek, ako se ne izvrši operacija, biti u prosjeku od 30 do 35 godina. Bolesnici umiru od bakterijskog endokarditisa, teškog zatajenja srca. Iznenadna smrt može nastupiti zbog rupture aorte ili aneurizme i moždanog udara.

medsait.ru

Koarktacija aorte: što je to?

Za početak, vrijedi razumjeti značenje pojma. Koarktacija aorte je urođena malformacija koja je praćena suženjem aorte. U isto vrijeme, struktura srca kod pacijenata je sasvim normalna. Ipak, aorta je najveća ljudska žila, a kršenje protoka krvi u ovom području negativno utječe na rad ne samo srca i krvnih žila, već i cijelog organizma.

U pravilu, suženje se formira na mjestu gdje luk aorte prelazi u njegov silazni dio. Ovaj obrazac je razumljiv, jer ovdje obično postoji blago fiziološko suženje. Usput, prvi put je ovu bolest opisao 1791. D. Morgagni (talijanski patolog). Prema statistikama, učestalost patologije je do 15% svih kongenitalnih malformacija. Zanimljiva je činjenica da se kod dječaka bolest opaža 3-5 puta češće nego kod ženskih pacijenata.

Glavne vrste patologije

Ovisno o značajkama, koarktacija aorte može biti dvije vrste:

• "Odraslu" koarktaciju karakterizira sužavanje lumena aorte ispod mjesta gdje lijeva subklavijalna arterija odlazi od nje; istodobno se opaža zatvaranje arterijskog kanala;
• infantilni tip patologije prati hipoplazija aorte na istom mjestu podrijetla subklavijske arterije, ali kanal ostaje otvoren.

Anatomske značajke patologije

Kongenitalna koarktacija aorte može biti popraćena različitim komorbiditetima. Ovisno o tome, defekt se obično dijeli u tri skupine.

Patologija se može izolirati - dok nema drugih nedostataka u razvoju kardiovaskularnog sustava. Često se koarktacija aorte u djece može kombinirati s drugim patologijama - to može biti aneurizma, aortalna stenoza, septalni defekt između ventrikula i atrija, transpozicija velikih krvnih žila.

Treća skupina je koarktacija, kod koje dolazi do otvaranja arterijskog kanala. U takvim slučajevima patologija može biti:

• postduktalno (suženje se nalazi ispod mjesta na kojem izlazi otvoreni ductus arteriosus;
• jukstaduktalni (koarktacija se nalazi samo na razini otvorenog kanala);
• preduktalni (duktus arteriosus otvara se ispod suženja).

Naravno, simptomi uvelike ovise o vrsti i karakteristikama koarktacije.

Koji su razlozi za razvoj defekta?

Najčešće se koarktacija aorte razvija u fetusu. Zašto se ovo događa? Kao što znate, u razdoblju intrauterinog razvoja u tijelu djeteta funkcionira arterijski kanal koji povezuje aortu i lijevu plućnu arteriju. Ova je struktura potrebna samo privremeno. Nakon rođenja i početka plućnog disanja, kanal se zatvara.

Postoji teorija da se iz jednog ili drugog razloga kod djeteta mali dio tkiva ovog kanala pomiče u aortu, stoga, kada se kanal zatvori, zid aorte također je uključen u proces, što dovodi do njegove sužavanje.

Razlozi za ovaj proces, nažalost, nisu poznati. Znanstvenici su samo uspjeli otkriti da su ovoj bolesti najskloniji pacijenti s kromosomskim sindromom Shereshevsky-Turner (prisutnost samo jednog spolnog kromosoma). Gotovo svako deseto dijete s ovom dijagnozom ima ovaj nedostatak.

Koarktacija aorte (ACD) ne mora biti urođena. Rijetki su slučajevi u kojima se suženje žile dogodilo već u odrasloj dobi. U takvim slučajevima uzroci koarktacije bile su ozljede i aterosklerotske lezije aorte, upalne bolesti vaskularnih stijenki nejasne etiologije (Takayasuov sindrom).

Hemodinamski poremećaji kod koarktacije

Naravno, sužavanje aorte utječe na rad cijelog kardiovaskularnog sustava, čak i ako nema popratnih nedostataka. Prisutnost koarktacije dovodi do stvaranja dva različita načina protoka krvi.

Iznad mjesta suženja povećava se krvni tlak, što dovodi do širenja lumena svih krvnih žila. Zbog sistoličkog preopterećenja razvija se hipertrofija lijeve klijetke. Ali ispod područja koarktacije, situacija je suprotna - protok krvi je usporen, krvni tlak je snižen. Kako se djetetovo tijelo razvija, aktiviraju se kompenzacijski mehanizmi - razvijaju se višestruke kolateralne žile koje osiguravaju premosni protok krvi.

Ako govorimo o defektu odrasle osobe, tada pacijenti imaju hipertrofiju lijeve klijetke, tešku hipertenziju i povećanje volumena cirkulirajuće krvi. Kod infantilne koarktacije, kada je ductus arteriosus otvoren, gore navedeni poremećaji nisu tako izraženi. Ali postoje i druge patologije. Na primjer, u postduktivnom tipu patologije, krv iz aorte pod visokim tlakom dovodi se izravno u plućnu arteriju, što dovodi do povećanja tlaka u žilama plućne cirkulacije.

U svakom slučaju, postoji ozbiljno kršenje hemodinamike, koje se ni u kojem slučaju ne smije zanemariti, jer posljedice mogu biti strašne.

Koji su simptomi bolesti?

Znakovi koarktacije aorte uvelike ovise o stupnju suženja žile, kao io prisutnosti ili odsutnosti popratnih nedostataka. Blagi stupanj koarktacije možda se uopće neće manifestirati.

U težim slučajevima simptomi su vidljivi već u prvoj godini života. Mala djeca često pate od upale pluća i stalnih recidiva. Djeca imaju blijedu kožu i probleme s disanjem - jaka otežano disanje javlja se tijekom jela, igre, pa čak i u mirovanju. Često se bebe s ovom dijagnozom fizički razvijaju sporije od svojih vršnjaka.

Moguće je posumnjati na prisutnost defekta tijekom slušanja srčanih zvukova, kao i pri određivanju pulsa u krvnim žilama gornjih i donjih ekstremiteta. U arterijama na pregibima lakta može se primijetiti napeto pulsiranje, dok se na femoralnim žilama puls vrlo slabo osjeća.

Kod preduktalne koarktacije također se opaža heterogena cijanoza - kod djeteta koža na nogama postaje plavkasta, dok koža u gornjem dijelu tijela zadržava svoju prirodnu boju.

Često se događa da se patologija dijagnosticira već u starijoj dobi - kod djece školske dobi, adolescenata, odraslih pacijenata. Simptomi u ovom slučaju uključuju visoki krvni tlak. Pacijenti se žale na slabost, glavobolje, česte vrtoglavice, bolove u srcu, krvarenje iz nosa i umor. Često se tijekom pregleda može uočiti nesrazmjeran razvoj mišića gornjeg i donjeg dijela tijela. Simptomi uključuju slabost u nogama, česte grčeve i hladna stopala. Kod žena se mogu primijetiti menstrualni poremećaji, a ponekad i neplodnost.

Koarktacija aorte: dijagnoza

Liječnik može posumnjati na prisutnost defekta dok sluša zvukove srca. Nadalje, provode se druge dijagnostičke mjere koje pomažu ne samo utvrditi prisutnost koarktacije, već i otkriti druge nedostatke i odrediti stupanj oštećenja kardiovaskularnog sustava:

• Jedna od najjednostavnijih i najpristupačnijih metoda je elektrokardiografija. Ovo nije najinformativnija tehnika, jer s umjerenim suženjem aorte elektrokardiogram pacijenta može izgledati potpuno normalno. U djece prve godine života tijekom postupka možete primijetiti pomak električne osi srca. Kod starije djece već se mogu otkriti znakovi hipertrofije lijeve klijetke. U odraslih bolesnika električna os srca je pomaknuta ulijevo, a ponekad postoji i nepotpuna blokada bloka lijeve grane.
• Često se pacijentima propisuje fonokardiografija. Ovaj postupak omogućuje snimanje zvučnih signala i vibracija koje nastaju tijekom rada srca i krvnih žila. Kod koarktacije može se uočiti pojačanje drugog tona na aorti, kao i pojava sistoličkog šuma na leđima i u drugom međurebarnom prostoru na rubu sternuma (desno i lijevo) .
• Informativno je ultrazvučni pregled srca, u kojem se može otkriti suženje aorte. Također, stručnjak može vidjeti povećanje mase srca. Doppler ehokardiografija se koristi za prepoznavanje karakterističnih simptoma patologije, posebno razlike u krvnom tlaku u područjima iznad i ispod suženja, prisutnost turbulentnog sistoličkog protoka.
• Dodatno se radi rendgensko snimanje pluća i srca. U pravilu, veličina srca ostaje normalna, ali se može vidjeti značajno proširenje ascendentne aorte. Plućni uzorak može biti pojačan duž arterijskog korita, iako se to ne opaža uvijek.
• Aortografija je postupak koji uključuje uvođenje posebnog kontrastnog sredstva u aortu, nakon čega slijedi praćenje njegove distribucije kroz žilu. Ova studija omogućuje vam točno određivanje stupnja i razine suženja aorte.
• Kateterizacija srca prilično je kompliciran postupak. Međutim, umetanjem posebnog katetera u šupljinu krvnog suda može se točno izmjeriti krvni tlak.

Tek nakon što dobije potpunu sliku, liječnik može dati prognozu i odabrati odgovarajuće metode za uklanjanje ovog nedostatka.

Je li operacija potrebna?

Što učiniti ako pacijent ima koarktaciju aorte? Operacija je, naravno, jedino učinkovito sredstvo za uklanjanje kvara. Ali odluku o provođenju kirurške intervencije mogu donijeti samo liječnici upoznati s anamnezom i kliničkom slikom.

U nekim slučajevima (ako postoji samo blago suženje, koje praktički ne utječe na hemodinamiku), operacija možda neće biti potrebna. Pacijent se samo povremeno pregledava.

Ako razlika u sistoličkom tlaku arterija gornjih i donjih ekstremiteta prelazi 50 mm Hg. čl., onda liječnici najčešće predlažu operativni zahvat. Ako je u novorođenčadi dijagnosticirana koarktacija aorte, operacija (hitna) se izvodi ako mladi pacijenti imaju tešku hipertenziju i srčanu dekompenzaciju. U slučajevima kada bolest protiče relativno povoljno i nema velike opasnosti za život djeteta, zahvat se može odgoditi do pete ili šeste godine života.

Kirurško liječenje bolesti srca

Do danas postoji nekoliko metoda za uklanjanje ovog nedostatka. Odabir kirurške tehnike ovisi o stanju bolesnika, obliku bolesti i veličini koarktacije.

• U nekim slučajevima liječnici provode resekciju (eksciziju) suženog dijela aorte, nakon čega ponovno spajaju krajeve žile, primjenjujući anastomozu. Takav postupak je moguć samo ako je koarktacija malog opsega.
• U slučaju da je mjesto suženja dugo, a nije moguće nametnuti anastomozu, koriste se proteze. Tijekom postupka kirurg uklanja zahvaćeno područje aorte, nakon čega se dva kraja žile spajaju pomoću posebne proteze izrađene od sintetičkih materijala.
• Aortoplastika je još jedna vrsta operacije, samo u ovom slučaju, ne koristi se sintetička proteza za vraćanje duljine aorte, već dio pacijentove lijeve subklavijske arterije.
• Ponekad liječnici odluče napraviti aortnu premosnicu. U takvim slučajevima koristi se sintetička proteza čiji su rubovi zašiveni iznad i ispod suženog dijela žile - čime se stvara premosnica za protok krvi.
• Postoji još jedan postupak koji se zove balon angioplastika. Provodi se u slučajevima kada se nakon prethodne kirurške intervencije ponovno pojavilo suženje žile. Tijekom postupka liječnik uvodi poseban balon kroz periferne žile u lumen aorte, kada se napuhne, suženje nestaje. U nekim slučajevima dodatno se ugrađuju posebni kruti stentovi koji fiksiraju dimenzije lumena aorte.

Ovako izgleda korekcija defekta koji se zove "koarktacija aorte". Nakon operacije, pacijent, naravno, treba slijediti određene preporuke. Konkretno, morate jesti ispravno, izbjegavati pretjerani fizički napor i tjelesnu neaktivnost, pažljivo pratiti svoje blagostanje i redovito se podvrgavati pregledima kod liječnika kardiologa.

Koje su komplikacije moguće?

Koarktacija aorte je opasna bolest koja se nikada ne smije zanemariti. S nepovoljnim tijekom, defekt može dovesti do izuzetno opasnih komplikacija:

• Bolesnici mogu razviti tešku hipertenziju zbog vazokonstrikcije.
• Često je ova bolest srca - koarktacija aorte - također popraćena stvaranjem aneurizme i njezinim daljnjim pucanjem.
• Komplikacije također uključuju moždani udar i subarahnoidalni izljev.
• U pozadini ove bolesti, pacijenti često razvijaju zatajenje srca, što je popraćeno takozvanom srčanom astmom i plućnim edemom.
• Sužavanje lumena aorte utječe na rad cijelog krvožilnog sustava. Zbog teške hipertenzije moguća su oštećenja malih arterija bubrega.
• Rijetko, pacijenti razviju bakterijski endokarditis. Slična komplikacija, u pravilu, javlja se ako je koarktacija aorte povezana s patologijama aortnog ventila. Nažalost, u većini slučajeva takve bakterijske lezije srca praktički nisu podložne liječenju antibioticima.

Kao što se može vidjeti, koarktacija aorte kod djece i odraslih može biti kobna. Zato je toliko važna pravovremena dijagnoza i adekvatna terapija.

Prognoza za bolesnike s koarktacijom

Najčešće se koarktacija aorte dijagnosticira kod novorođenčadi. Kakve su prognoze za male pacijente i što roditelji trebaju očekivati? Zapravo, sve ovisi o stupnju vazokonstrikcije. U nekim slučajevima bolest zahtijeva hitnu kiruršku intervenciju. Ako govorimo o umjerenom stupnju defekta, onda čak i ako se poštuju sve medicinske preporuke, pacijenti žive samo do 30-35 godina, a uzrok smrti, u pravilu, je moždani udar ili ruptura aneurizme.

Blagi stupanj suženja ponekad ne zahtijeva kiruršku intervenciju - liječnik preporučuje samo periodične preglede za otkrivanje komplikacija. U takvim slučajevima prisutnost bolesti srca rijetko utječe na životni vijek pacijenta.

fb.ru

Razlozi

Stečena koarktacija, koja se može razviti u starije djece, uzrokovana je traumom, upalom i drugim uzrocima koji oštećuju aortu.

Vrste

Dječji

Takav kanal bi se trebao zatvoriti u prvim mjesecima života, ali to se često ne događa kod koarktacije. U tom slučaju krv se ispušta iz aorte kroz otvoreni kanal u plućnu arteriju, što prijeti preopterećenjem plućnih žila i ranim razvojem plućne hipertenzije.

odrasla osoba

Ako je koarktacija jedina patologija srca, takav se kvar naziva izoliranim. Međutim, češća situacija je kombinirana koarktacija, kada se, osim suženja aorte, bebi dijagnosticira PDA (kod 60% djece), sinusna aneurizma, septalni defekti, dodatni akordi uzrokovani hipoplazijom i druge anomalije.

Simptomi

Teška stenoza se u novorođenčadi očituje tjeskobom, slabim sisanjem dojke, zaostajanjem u razvoju, nedovoljnom tjelesnom težinom i bljedilom. Uz izraženo suženje i otvoreni ductus arteriosus, rameni obruč djeteta razvija se aktivnije od donjeg dijela tijela. Beba ima česta krvarenja iz nosa, bolove u nogama, smrzavanje stopala, vrtoglavicu, umor.

Liječenje

U slučaju kada se koarktacija dijagnosticira u prvim mjesecima života, ali je defekt mali, a kliničke manifestacije minimalne, operacija se odgađa do dobi od 5-6 godina. Kirurško liječenje također je moguće za stariju djecu, ali će njegova učinkovitost patiti zbog razvoja teške hipertenzije.

Prognoza

Pedijatrijski tip koartacije je opasniji od tipa odrasle osobe, jer izaziva brzi razvoj plućne hipertenzije. Opasne su i komplikacije poput bakterijskog endokarditisa, moždanog udara ili rupture aorte. Ti su uzroci u većini slučajeva fatalni s takvim nedostatkom.

Koarktacija aorte u djece je urođena bolest srca. Ova patologija može postojati kao neovisni fenomen, ali je češća u kombinaciji s drugim bolestima srca.

U većini slučajeva, koarktacija aorte zabilježena je kod novorođenih dječaka. Zašto su djevojčice manje podložne ovoj patologiji, znanost još nema odgovor.

Etiologija fenomena

Kongenitalna koarktacija aorte u fetusu pojavljuje se iz različitih razloga. Od njih se mogu razlikovati sljedeće:

1. Posljedica zarazne bolesti koju je majka djeteta pretrpjela u fazi gestacije.
2. Uzimanje raznih lijekova može uzrokovati patologiju u razvoju aorte u fetusu.
3. Ako majka puši tijekom trudnoće, veća je vjerojatnost da će njezino dijete imati srčanu manu.
4. Pijenje alkohola također može uzrokovati koarktaciju aorte.
5. Ponekad je ova patologija genetski programirani poremećaj koji se prenosi s roditelja na dijete.

Koarktacija aorte, koja je inherentno snažno suženje njenog lumena, može promijeniti krvni tlak i snagu protoka krvi s različitim posljedicama. Dakle, srčana mana može uzrokovati preopterećenje u radu lijeve klijetke, jer ona mora većom snagom tjerati krv kroz uski lumen aorte. To dovodi do činjenice da krvni tlak u glavi raste, au nogama, trbušnim organima i maloj zdjelici, naprotiv, smanjuje se, što zauzvrat uzrokuje hipoksiju i neuspjeh u njihovom radu.

Ali postoje premosne žile u nogama i trbušnoj šupljini, uz pomoć kojih tijelo može regulirati krvni tlak, ali takvih žila nema u mozgu. To može dovesti do cerebralnog krvarenja, razvoja septičkog endokarditisa i kroničnog zatajenja srca.

Simptomatske manifestacije

Neposredno nakon rođenja bebe pedijatar pregleda, a ako novorođenče ima teži oblik koarktacije aorte, to se odmah utvrđuje, jer:

• ima visok krvni tlak;
• on se guši;
• blijeda koža;
• pojačano znojenje.

U ovoj situaciji provodi se hitna kirurška operacija, tijekom koje se lumen aorte širi. To se postiže na različite načine, a dijete mora biti podvrgnuto više od jedne takve operacije nekoliko godina, kako će rasti, a tako će se povećavati i aorta, zajedno sa srcem.

Stoga će liječnici morati nekoliko puta mijenjati shuntove ili druge uređaje umetnute u lumen aorte.

Ako novorođenčetu nije odmah dijagnosticirana koarktacija, jer je nosilo najblaži oblik, onda se ona ipak može pojaviti već u adolescenciji.

U ovom slučaju, dijete će imati sljedeće simptome:

1. Jaka bol u prsima, odmah iza prsne kosti.
2. Stalne glavobolje.
3. Vazokonstrikciju, uključujući i aortu, uvijek prati visok krvni tlak.
4. Arterije u nogama ne odražavaju otkucaje srca.
5. Djetetu često krvari nos, šumi u ušima, a vid takve djece obično je slab.
6. Uz manji tjelesni napor javlja se jaka otežano disanje.
7. Noge su često podložne grčevima, postoji hromost.

Dijagnostičke mjere

Dok se teži oblik patologije utvrđuje u bolnici, lakši se može otkriti godinama kasnije, najčešće slučajno tijekom rutinskog liječničkog pregleda.

Ako liječnik sumnja na koarktaciju aorte kod djeteta, propisuje niz dijagnostičkih mjera koje mogu otkriti ovu patologiju čak iu najblažem obliku:

1. Potrebna je ehokardiografija. Ova metoda istraživanja ne samo da identificira koarktaciju, već može odražavati i promjene u srcu do kojih je dovela.
2. Elektrokardiografija - omogućuje određivanje patologije u lijevoj klijetki srca,
3. Rentgenski pregled prsnog koša.
4. Magnetska rezonancija - određuje bilo koju težinu koarktacije aorte. Jedini problem je što sve klinike nemaju opremu za ovu studiju.
5. Angiogram se može napraviti kako bi se odredila točna anatomija aorte.

Točna dijagnoza omogućuje vam ispravno predviđanje bolesti, a na temelju ove prognoze donosi se zaključak o potrebi kirurškog liječenja.

Liječenje patologije

Liječenje koarktacije aorte moguće je samo kirurški. Nikakva konzervativna terapija ne može vratiti aortu u prvobitni izgled i prisiliti defekt da se riješi. Razvijeno je dosta metoda izvođenja operacije. Za svakog pojedinog pacijenta odabire se optimalna metoda koja mu odgovara:

Konzervativno liječenje je usmjereno na stabilizaciju krvnog tlaka prije operacije iu postoperativnom razdoblju.

Ako se takva terapija ne provede, može doći do razvoja aneurizme, što je opasno jer u svakom trenutku može puknuti, a ponekad se aorta ponovno suzi.

Komplikacije nakon operacije

Ako je operacija uspjela, pacijent do kraja života neće osjetiti simptome koji su mu trovali egzistenciju od dana rođenja. Međutim, nakon operacije mogu se pojaviti komplikacije.

Oni su u pravilu uzrokovani nepravilno odabranim materijalima za protetiku aorte. To bi mogao biti:

Ali bez obzira koliko opasne komplikacije nakon operacije prijete pacijentu, treba shvatiti da će bez liječenja koarktacija aorte prije ili kasnije dovesti do smrti, osobito ako je patologija teška.

Dakle, ne bi trebale biti zastrašujuće posljedice operacije, već načelno odbijanje operacije, jer u ovom slučaju neće biti moguće preživjeti.

Njega bolesnika nakon operacije

Ako je operacija provedena na već zreloj osobi, tada se oslobađa s posla do 6 mjeseci. Točno trajanje bolovanja utvrđuje liječničko povjerenstvo.

Tijekom cijelog tog razdoblja pacijent mora slijediti strogu dijetu, iz koje su isključene opasne namirnice (sve pržene, masne, začinjene), češće hodati na svježem zraku, pažljivo slijediti liječničke recepte i uzimati propisane lijekove.

Kako bi se tijelo postupno naviklo na opterećenja, za svakog pacijenta se individualno razvija set vježbi fizikalne terapije.

Potpuni oporavak i rehabilitacija nakon operacije obično ne traje dulje od 1 godine. Nakon toga, osoba se smatra apsolutno zdravom.

Djeca se nakon operacija mnogo brže oporavljaju. Ali teže ih je pratiti u smislu postupnog povećanja tjelesne aktivnosti.

Preventivne radnje

Budući da uzroci koji utječu na razvoj koarktacije aorte nisu u potpunosti razjašnjeni, preventivnim mjerama može se pripisati samo identifikacija ljudi koji su genetski predisponirani za to.

Ako je osoba imala slične bolesti u obitelji, tada se on sam mora redovito kontrolirati kod kardiologa i pregledavati svoje dijete, jer se sužavanje aorte može dogoditi tijekom cijelog života, a ne samo tijekom razvoja fetusa.

Trudnica, kako bi se smanjio rizik od rađanja djeteta s koarktacijom aorte, mora slijediti prehranu i odgovarajući način života. U tom razdoblju strogo joj je zabranjeno piti alkohol i pušiti.

Potrebno je pažljivo uzimati lijekove i samo nakon savjetovanja s liječnikom. Osim toga, važno je održavati živčani sustav mirnim, ne smijete doživljavati stres, pa treba izbjegavati situacije u kojima je živčani sustav pod stresom.

- kongenitalna segmentna stenoza (ili potpuna atrezija) aorte u istmusu - prijelaz luka u silazni dio; rjeđe - u silaznim, uzlaznim ili trbušnim dijelovima. Koarktacija aorte očituje se u dječjoj dobi tjeskobom, kašljem, cijanozom, otežanim disanjem, pothranjenošću, umorom, vrtoglavicom, palpitacijama, krvarenjem iz nosa. Pri dijagnosticiranju koarktacije aorte uzimaju se u obzir EKG podaci, rendgenska slika prsnog koša, ehokardiografija, sondiranje srčanih šupljina, uzlazna aortografija, lijeva ventrikulografija, koronarna angiografija. Metode kirurškog liječenja koarktacije aorte su transluminalna balon dilatacija, istmoplastika (izravna i neizravna), resekcija koarktacije aorte i ranžiranje.

MKB-10

Q25.1

Opće informacije

Koarktacija aorte je kongenitalna anomalija aorte, koju karakterizira njena stenoza, u pravilu, na tipičnom mjestu - distalno od lijeve subklavijske arterije, na mjestu prijelaza luka u silaznu aortu. U pedijatrijskoj kardiologiji koarktacija aorte javlja se s učestalošću od 7,5%, dok je 2-2,5 puta češća u muškaraca. U 60-70% slučajeva koarktacija aorte kombinirana je s drugim prirođenim srčanim greškama: otvoreni duktus arteriosus (70%), defekt ventrikularnog septuma (53%), stenoza aorte (14%), stenoza ili insuficijencija mitralnog zaliska (3-5). %), rjeđe s transpozicijom velikih krvnih žila. U neke novorođenčadi s koarktacijom aorte otkrivaju se ozbiljne ekstrakardijalne kongenitalne anomalije razvoja.

Uzroci koarktacije aorte

U kardiokirurgiji se razmatra nekoliko teorija nastanka koarktacije aorte. Općenito je prihvaćeno da je osnova defekta kršenje fuzije aortnih lukova u razdoblju embriogeneze. Prema Škodinoj teoriji, koarktacija aorte nastaje zbog zatvaranja otvorenog duktusa arteriosusa (PDA) uz istovremeno zahvaćanje susjednog dijela aorte. Obliteracija Batallianovog duktusa događa se ubrzo nakon rođenja; dok se stijenke kanala urušavaju i ožiljavaju. Kada je stijenka aorte uključena u ovaj proces, ona sužava ili potpuno zatvara lumen na određenom području.

Prema Anderson-Beckerovoj teoriji, uzrok koarktacije može biti prisutnost falciformnog ligamenta aorte, koji uzrokuje sužavanje istmusa tijekom obliteracije PDA u području njegove lokacije.

U skladu s teorijom hemodinamike Rudolfa, koarktacija aorte posljedica je osobitosti intrauterine cirkulacije fetusa. Tijekom razvoja fetusa 50% izbačene krvi iz klijetki prolazi kroz uzlaznu aortu, 65% kroz descedentnu aortu, dok samo 25% krvi ulazi u tjesnac aorte. Ova činjenica povezana je s relativnom uskošću istmusa aorte, koja se pod određenim uvjetima (u prisutnosti septalnih defekata) čuva i pogoršava nakon rođenja djeteta.

Značajke hemodinamike u koarktaciji aorte

Tipično mjesto stenoze je terminalni dio luka aorte između ductus arteriosus i otvora lijeve subklavijske arterije (područje istmusa aorte). Na ovom mjestu, koarktacija aorte se otkriva u 90-98% pacijenata. Izvana, suženje može biti u obliku pješčanog sata ili suženja s normalnim promjerom aorte u proksimalnom i distalnom dijelu. Vanjsko suženje, u pravilu, ne odgovara vrijednosti unutarnjeg promjera aorte, budući da se u lumenu aorte nalazi polumjesečasti nabor ili dijafragma, koja u nekim slučajevima potpuno prekriva unutarnji lumen aorte. Brod. Duljina koarktacije aorte može biti od nekoliko mm do 10 cm ili više, ali češće je ograničena na 1-2 cm.

Stenozna promjena aorte na mjestu prijelaza njezina luka u silazni dio uzrokuje razvoj dvaju načina cirkulacije krvi u velikom krugu: postoji arterijska hipertenzija proksimalno od mjesta gdje je protok krvi otežan, a hipotenzija distalno. U vezi s postojećim hemodinamskim poremećajima u bolesnika s koarktacijom aorte aktiviraju se kompenzacijski mehanizmi - razvija se hipertrofija miokarda lijeve klijetke, povećava se udarni i minutni volumen, proširuje se promjer uzlazne aorte i njezinih grana, širi se mreža kolaterala. U djece starije od 10 godina već se uočavaju aterosklerotske promjene na aorti i krvnim žilama.

Hemodinamske značajke u koarktaciji aorte značajno su pod utjecajem popratnih kongenitalnih malformacija srca i krvnih žila. Tijekom vremena dolazi do promjena na arterijama koje sudjeluju u kolateralnoj cirkulaciji (interkostalne, unutarnje torakalne, lateralne torakalne, skapularne, epigastrične itd.): njihove stijenke postaju tanje, a promjer se povećava, što stvara predispoziciju za nastanak prestenoznih i poststenoznih aneurizmi aorte. , aneurizme cerebralne arterije, itd. Obično se aneurizmalna vazodilatacija opaža u bolesnika starijih od 20 godina.

Pritisak vijugavih i proširenih interkostalnih arterija na rebra pridonosi stvaranju uzura (zareza) na donjim rubovima rebara. Te se promjene pojavljuju u bolesnika s koarktacijom aorte starijih od 15 godina.

Klasifikacija koarktacije aorte

Uzimajući u obzir lokalizaciju patološkog suženja, koarktacija se razlikuje u istmusu, uzlaznoj, silaznoj, torakalnoj i trbušnoj aorti. Neki izvori razlikuju sljedeće anatomske varijante defekta - preduktalnu stenozu (suženje aorte proksimalno od ušća PDA) i postduktalnu stenozu (suženje aorte distalno od ušća PDA).

Prema kriteriju višestrukosti anomalija srca i krvnih žila, A. V. Pokrovsky klasificira 3 vrste koarktacije aorte:

• 1 vrsta- izolirana koarktacija aorte (73%);
• tip 2- kombinacija koarktacije aorte s PDA; s arterijskim ili venskim ispuštanjem krvi (5%);
• 3 vrsta- kombinacija koarktacije aorte s drugim hemodinamski značajnim anomalijama krvnih žila i CHD (12%).

U prirodnom tijeku koarktacije aorte razlikuje se 5 razdoblja:

• I (kritično razdoblje)- kod djece mlađe od 1 godine; karakteriziran simptomima zatajenja cirkulacije u malom krugu; visoka smrtnost od teškog kardiopulmonalnog i bubrežnog zatajenja, osobito kada se koarktacija aorte kombinira s drugim KBS.
• II (razdoblje prilagodbe)- kod djece od 1 do 5 godina; karakteriziran smanjenjem simptoma zatajenja cirkulacije, što je obično predstavljeno povećanim umorom i nedostatkom daha.
• III (kompenzacijsko razdoblje)- kod djece od 5 do 15 godina; karakteriziran pretežno asimptomatskim tijekom.
• IV (razdoblje razvoja relativne dekompenzacije)- u bolesnika od 15-20 godina; tijekom puberteta povećavaju se znakovi zatajenja cirkulacije.
• V (razdoblje dekompenzacije)- u bolesnika od 20-40 godina; karakteriziraju znakovi arterijske hipertenzije, teško zatajenje lijevog i desnog ventrikula srca, visoka smrtnost.

Simptomi koarktacije aorte

Klinička slika koarktacije aorte predstavljena je mnogim simptomima; manifestacije i njihova težina ovise o razdoblju defekta i pridruženih anomalija koje utječu na intrakardijalnu i sistemsku hemodinamiku. Mala djeca s koarktacijom aorte mogu doživjeti zastoj u rastu i debljanju. Prevladavaju simptomi zatajenja lijeve klijetke: ortopneja, otežano disanje, srčana astma, plućni edem.

U starijoj dobi, zbog razvoja plućne hipertenzije, karakteristične su pritužbe na vrtoglavicu, glavobolju, palpitacije, tinitus, smanjenu vidnu oštrinu. Uz koarktaciju aorte, krvarenje iz nosa, nesvjestica, hemoptiza, utrnulost i hladnoća, povremena klaudikacija, grčevi u donjim ekstremitetima i bolovi u trbuhu uzrokovani intestinalnom ishemijom nisu neuobičajeni.

Prosječna životna dob bolesnika s koarktacijom aorte je 30-35 godina, oko 40% bolesnika umire u kritičnom razdoblju (do 1. godine života). Najčešći uzroci smrti u razdoblju dekompenzacije su zatajenje srca, septički endokarditis, ruptura aneurizme aorte i hemoragijski moždani udar.

Dijagnoza koarktacije aorte

Na pregledu se privlači pozornost na prisutnost atletskog tipa tijela (prevladavajući razvoj ramenog obruča s tankim donjim ekstremitetima); povećana pulsacija karotidnih i interkostalnih arterija, slabljenje ili odsutnost pulsiranja u femoralnim arterijama; povišeni krvni tlak u gornjim ekstremitetima sa smanjenjem krvnog tlaka u donjim ekstremitetima; sistolički šum na vrhu i bazi srca, na karotidnim arterijama itd.

U dijagnozi koarktacije aorte odlučujuću ulogu imaju instrumentalne studije: EKG, ehokardiografija, aortografija, radiografija prsnog koša i radiografija srca s ezofagealnim kontrastom, sondiranje srčanih šupljina, ventrikulografija itd.

Elektrokardiografski podaci ukazuju na preopterećenje i hipertrofiju lijevog i/ili desnog srca, ishemijske promjene u miokardu. Radiološka slika karakterizirana je kardiomegalijom, izbočenjem luka plućne arterije, promjenom konfiguracije sjene luka aorte i uzuracijom rebara.

Ehokardiografija omogućuje izravnu vizualizaciju koarktacije aorte i određivanje stupnja stenoze. Za stariju djecu i odrasle može se napraviti transezofagealni ehokardiogram.

Tijekom kateterizacije srčanih šupljina utvrđuje se prestenozna hipertenzija i poststenozna hipotenzija, smanjenje parcijalnog tlaka kisika u poststenoznoj aorti. Uz pomoć uzlazne aortografije i lijeve ventrikulografije, otkriva se stenoza, procjenjuje se njegov stupanj i anatomska varijanta. Koronarna angiografija kod koarktacije aorte indicirana je u slučaju epizoda angine pektoris, kao i kod planiranja operacije u bolesnika starijih od 40 godina radi isključivanja koronarne arterijske bolesti.

Koarktaciju aorte treba razlikovati od ostalih patoloških stanja koja se javljaju sa simptomima plućne hipertenzije: renovaskularne i esencijalne arterijske hipertenzije, aortne bolesti srca, nespecifičnog aortitisa (Takayasuova bolest).

Liječenje koarktacije aorte

Kod koarktacije aorte postoji potreba za prevencijom infektivnog endokarditisa lijekovima, korekcijom arterijske hipertenzije i zatajenja srca. Uklanjanje anatomskog defekta aorte provodi se samo kirurškim putem.

Kardiokirurški zahvat za koarktaciju aorte provodi se u ranim fazama (s kritičnim defektom - do 1 godine, u drugim slučajevima u dobi od 1 do 3 godine). Kontraindikacije za kirurško liječenje koarktacije aorte su ireverzibilni stupanj plućne hipertenzije, prisutnost teških ili nekorektivnih komorbiditeta, završni stadij zatajenja srca.

Trenutno se za liječenje koarktacije aorte predlažu sljedeće vrste otvorenih operacija:

• ja Lokalna plastična rekonstrukcija aorte: resekcija stenoziranog dijela aorte s anastomozom kraj na kraj; izravna istmoplastika s uzdužnom disekcijom stenoze i šivanjem aorte u poprečnom smjeru; neizravna istmoplastika (pomoću režnja lijeve subklavijske arterije ili sintetičkog flastera, s nametanjem karotidno-subklavijske anastomoze).

Prirodni tijek koarktacije aorte određen je varijantom suženja aorte, prisutnošću drugih CHD-a i općenito ima izuzetno nepovoljnu prognozu. U nedostatku kardiokirurškog zahvata 40-55% bolesnika umire u prvoj godini života. Pravovremenim kirurškim liječenjem koarktacije aorte dobri dugoročni rezultati mogu se postići u 80-95% bolesnika, osobito ako je operacija učinjena prije navršene 10. godine života.

Operirani bolesnici s koarktacijom aorte doživotno su pod nadzorom kardiologa i kardiokirurga; preporučuju se ograničavanje tjelesne aktivnosti i stresa, redoviti dinamički pregledi kako bi se isključile postoperativne komplikacije. Ishod trudnoće nakon rekonstruktivne operacije koarktacije aorte obično je povoljan. U procesu trudnoće propisuju se antihipertenzivi za sprječavanje rupture aorte, a sprječava se infektivni endokarditis.

ICD-10 kod