Hipogonadotropni hipogonadizam: simptomi, liječenje. Tijek i prognoza hipogonadizma

Muški hipogonadizam je nedovoljna zasićenost tijela androgenim hormonima sa smanjenjem funkcije spolnih žlijezda. Ovo nije nosološka jedinica, već niz bolesti i patoloških stanja, čiji su klinički simptomi nerazvijenost vanjskih i unutarnjih spolnih organa i sekundarnih spolnih karakteristika.

Ranije je umjesto pojma "hipogonadizam" korišten izraz "eunuhoidizam". Međutim, ovaj izraz nije baš prikladan za karakterizaciju ovih stanja u djetinjstvu i adolescenciji. Svi oblici hipogonadizma prije puberteta mogu se uvjetno pripisati eunuhoidizmu, ne samo s nerazvijenošću genitalnih organa, već i s nekim značajkama tijela. Somatski status kod eunuhoidizma već je posljedica neliječenog hipogonadizma kod djece i adolescenata. Za smanjenje funkcije testisa u djetinjstvu prikladniji je izraz "hipogonadizam".

Sam pojam eunuhoidizma kao stanja smanjene endokrine aktivnosti spolnih žlijezda uveli su u medicinsku literaturu 1913. godine J. Taundler, E. Grosz. Tridesetih i četrdesetih godina 20. stoljeća počinje intenzivno proučavanje endokrinologije spolnih poremećaja. Godine 1947. A. Werner je prvi predložio odvajanje pretpubertetskih i postpubertetskih lezija gonada ovisno o vremenu oštećenja. T. Heller, J. Nelson (1948), na temelju određivanja razine gonadotropina, prvi su razlikovali hipergonadotropne i hipogonadotropne varijante hipogonadizma.

Etiologija i patogeneza. Najcjelovitija klasifikacija različitih uzroka zakašnjelog spolnog razvoja u dječaka je klasifikacija A. Roota (1976.):

Hipergonadotropni hipogonadizam

1. Kongenitalni: anorhija, Klinefelterov sindrom, muški Turnerov sindrom, insuficijencija testikularnih enzima.

2. Stečena: orhitis (zaušnjaci, tuberkuloza), torzija, kirurško uklanjanje, trauma, zračenje.

Hipogonadotropni hipogonadizam

1. Poremećaji u hipotalamusu i središnjem živčanom sustavu.

A. Kongenitalna: odsutnost gonadotropin-releasing faktora, izolirana ili u kombinaciji s anosmijom (Kalmanov sindrom), septooptička displazija; drugi sindromi (Laurence-Moon-Barde-Biedl, Prader-Willi, Friedreichova ataksija).

B. Stečena: postencefalitička, posttraumatska, tumorska (kraniofaringioma, ciste i gliomi hipotalamusa), s granulomatoznim bolestima (tuberkuloza, sarkoidoza), supresija egzogenim hormonima.

B. Kod sistemskih bolesti: kardiovaskularnih, bubrežnih, endokrinih (šećerna bolest, hipotireoza, hipertireoza), sistemskih bolesti vezivnog tkiva.

2. Kršenja u hipofizi.

A. Kongenitalno: hipoplazija, aplazija hipofize, izolirani nedostatak gonadotropina. B. Stečena: trauma, tumor, vaskularna insuficijencija.

Ustavno kašnjenje u spolnom razvoju

Kao što slijedi iz klasifikacije, neposredni uzroci hipogonadizma kod dječaka su vrlo raznoliki. U nekim slučajevima, funkcionalna insuficijencija se odnosi na same testise. Čini se da je najčešći uzrok ove vrste hipogonadizma zaušnjaci, komplicirani orhitisom ili orhiepididimitisom. Česte trofične promjene u testisima, što dovodi do poremećaja puberteta. Progresivni atrofični procesi tkiva testisa mogu se razviti nakon neuspješnog kirurškog liječenja kriptorhizma, vodene bolesti ovojnice testisa, ingvinalne ili skrotalne kile.

Ponekad primarno oštećenje testisa može biti povezano s traumom ingvinalne regije i kasnijim razvojem autoimune lezije testikularnog tkiva. Hipoplazija testisa može biti različita - od blagog smanjenja spolnih žlijezda do njihovog potpunog nestanka. Tako se, na primjer, kongenitalna anorhija kao posebna varijanta gonadnog oblika hipogonadizma otkriva u prosjeku u 3-5% dječaka bez testisa u skrotumu. Ovo se stanje vjerojatno razvija kao rezultat torzije testisa u fetusu nakon što su se vanjski spolni organi formirali prema muškom uzorku. U takve djece s muškim vanjskim spolnim organima često se pogrešno dijagnosticira kriptorhizam, ali samostalni spolni razvoj ne počinje u pubertetu.

Hipogonadizam testisa povezan je s patologijom skupa kromosoma. Klasična verzija Klinefelterovog sindroma je trijas simptoma u obliku hipogonadizma, ginekomastije i disgeneze sjemenih tubula testisa. Uzrok ovog stanja je jedan (ili više) X-kromosoma viška u kariotipu, tj. set kromosoma 47XXY ili 48XXXY. Ponekad se otkrije kromosomski mozaicizam tipa XXY/XY, ili XXY/XX, ili XXXY/XY, ili XXX/XXY. Svaki dodatni X-kromosom pojačava intelektualnu retardaciju, a kod mozaicizma vanjske manifestacije sindroma mogu biti blago izražene, izbrisane (slika 40).

Različiti cerebralni patološki procesi, posebice u hipotalamo-hipofiznoj regiji, tijekom prenatalnog ili postnatalnog razvoja također mogu dovesti do kompleksa simptoma kašnjenja ili "gubljenja" puberteta. Neposredni uzrok ovog stanja može biti tumor hipofize ili hipotalamusa, prethodna ozljeda mozga, neuroinfekcija.

Ponekad je poremećena sinteza i izlučivanje neurohormona hipotalamusa ili gonadotropina hipofize bez anatomskih oštećenja. "Gubitak" normalne sinteze i sekrecije faktora koji oslobađa gonadotropin može biti izoliran ili kombiniran s višestrukim nedostatkom faktora hipotalamusa. U prvoj varijanti razvija se stanje označeno kao Kalmanov sindrom, au drugoj se javlja slika panhipopituitarizma.

Kalmanov sindrom(olfaktorno-genitalna displazija) - bolest koja se sastoji od kombinacije hipogonadizma i značajnog smanjenja mirisa do anosmije. Uzrok bolesti leži u nerazvijenosti struktura hipotalamusa i olfaktornih režnjeva mozga.

Panhipopituitarizam- kompleks simptoma gubitka svih tropskih funkcija hipofize, koji je klinički karakteriziran ne samo hipogonadizmom, već i insuficijencijom štitnjače, nadbubrežnih žlijezda i zastojem u rastu djeteta.

Hipogonadizam u dječaka također se javlja u nekim rijetkim sindromima centralnog porijekla. Prader-Willijev sindrom, osim hipogonadizma (ponekad zajedno s kriptorhizmom), uključuje mentalnu retardaciju, pretilost, hipotenziju, Lawrence-Moon-Barde-Beadleov sindrom- kongenitalni kompleks simptoma s nerazvijenošću genitalnih organa, pretilošću, zastojem u rastu, polidaktilijom, retinitis pigmentosa.

Sada je općenito prihvaćeno da se hipogonadizam podijeli prema stupnju oštećenja u dva glavna oblika: središnji periferni ili testikularni. Primarna patologija spolnih žlijezda, uključujući njihovu aplaziju, dovodi (prema principu povratne sprege) do povećanja lučenja hipofiznih gonadotropina već u predpubertetu. "Takav hipogonadizam nazivamo hipergonadotropnim, odnosno primarnim. Druga mogućnost izostanka puberteta kod adolescenata je funkcionalna i morfološka očuvanost testisa bez njihove stimulacije zbog nedovoljne proizvodnje LH i FSH. To je tzv. sekundarni hipogonadizam. Sekundarni hipogonadizam je skupni pojam, uključuje različite mehanizme androgene insuficijencije izvan samog tkiva testisa. Budući da sve varijante sekundarnog hipogonadizma u krvi imaju oštro smanjene razine LH i FSH, ovaj oblik se inače naziva hipogonadotropna insuficijencija ili hipogonadotropizam. Poremećaj proces puberteta s niskim ili nemjerljivim razinama gonadotropina u cirkulirajućoj krvi prethodno je bio povezan s primarnom lezijom hipofize Nedavni napredak u proučavanju fiziologije i patofiziologije hipotalamusa, kao i sada dostupna upotreba lijekova koji otpuštaju gonadotropin čimbenik za kliničke svrhe, doveli su do zaključka da hipotalamus, poput hipofize, može biti podvrgnut primarno oštećenje. Krajnja posljedica oštećenja jednog od ova dva organa je smanjena proizvodnja i cirkulacija gonadotropina, što u muškom tijelu dovodi do insuficijencije endokrinih (androgenih) i egzokrinih (spermatogenih) funkcija testisa. Spermatogeni epitel osjetljiviji je na djelovanje štetnih čimbenika, egzokrina funkcija je u većoj mjeri, a endokrina funkcija manje.

Govoreći o hipogonadizmu u adolescenata, ne može se ne spomenuti tako često stanje kao što je konstitucionalni (fiziološki, idiopatski) odgođeni pubertet. Ovo stanje nije izravno povezano s hipogonadizmom u dječaka, ali ima sličnu kliničku sliku u vidu odgođenog puberteta (pubertas tarda) i često uzrokuje poteškoće u diferencijalnoj dijagnozi s hipogonadizmom.

Konstitucionalni zastoj u pubertetu i tjelesnom sazrijevanju nije endokrina bolest, već genetski uvjetovana varijacija u brzini i vremenu spolnog i tjelesnog razvoja, odnosno ekstremna, ali normalna (fiziološka) varijanta. U takvih adolescenata dolazi do kasne aktivacije središnjih mehanizama odgovornih za pubertet, pa se, sukladno tome, hipotalamo-hipofizno-gonadni sustav aktivira nešto kasnije. Pojava i progresija sekundarnih spolnih obilježja s konstitucionalnim kašnjenjem u pubertetu najčešće su isti kao i u normalnom sazrijevanju, ali kasne za 1 1/2 -2 godine u odnosu na prosječne rokove.

klinička slika. Kliničke manifestacije hipogonadizma određene su stupnjem i prirodom nedostatka androgena, kao i dobi bolesnika. Predpubertalni hipogonadizam, koji se javlja u drugoj polovici fetalnog razvoja ili u prvim godinama života bolesnika, izuzetno je teško dijagnosticirati prije puberteta, ako nema očitih promjena na vanjskim spolnim organima. Osim toga, u mladih dječaka, veličina vanjskih genitalija ima prilično značajne individualne varijacije. Dakle, volumen testisa može varirati od 0,7 do 3 cm 3, duljina penisa - od 2,5 do 5,5 cm. U nekim slučajevima to otežava izolaciju stanja predpubertetske hipoplazije ili sindroma nerazvijenosti kavernozna tijela penisa (mikropenis sindrom).

Nedostatak androgena postaje očitiji tijekom adolescencije (slika 41).

Riža. 41. Izgled adolescenata s hipogonadizmom različitog podrijetla i konstitucionalnim zastojem u spolnom razvoju. A - tinejdžer 14 1/2 godina s konstitucijskim kašnjenjem u pubertetu; B - 15-godišnji tinejdžer sa sekundarnim hipogonadizmom; B - tinejdžer 14 1/2 godina s primarnim hipogonadizmom. Skreće se pozornost na sličnost somatskog statusa u adolescenata s usporenim spolnim razvojem različite etiologije.

Bez obzira na uzrok, uzrokuje karakterističan kompleks simptoma, koji se obično naziva spolni infantilizam (ranije se ovo stanje nazivalo eunuhoidizam, eunuhoidna tjelesna građa). Tipičan izgled počinje se formirati ne prije 15-16 godina, iako se kod nekih adolescenata sklonost njegovom razvoju može vidjeti već od 13-13 1/2 godina. Udovi su relativno dugi, struk je visok. Građa je infantilna, često su bokovi relativno širi od struka gornjih udova. Tipično je taloženje potkožnog masnog tkiva - prevladava u području mliječnih žlijezda, u donjem dijelu trbuha, u blizini ilijačnih grebena. Mišići su mlitavi, slabi, glas ostaje visok, dječji.

Najuočljiviji infantilizam vanjskih spolnih organa: veličina penisa i testisa ostaju pred pubertetom (duljina penisa je manja od 5 cm, volumen testisa je manji od 4 cm 3), nema pigmentacije , savijanje ili opuštenost skrotuma karakteristično za pubertet. Rast stidne i aksilarne dlake je odsutan ili slabo izražen, ne odgovara dobnoj normi. Nema vlažnih snova, koji obično počinju kod mladića od 14-14 1/2 godina.

Također treba istaknuti česte promjene u psihi i ponašanju adolescenata s usporenim spolnim razvojem. Počinju izbjegavati vršnjake i kolektivne sportske igre, postaju cmizdravi ili, obrnuto, razdražljivi, nagli, povučeni. Sve te osobine javljaju se upravo u vrijeme kada mladići počinju zaostajati za svojim vršnjacima u seksualnom razvoju i teško doživljavaju svoju inferiornost. Stalni psiho-emocionalni stres, strah od otkrivanja vlastite "defektnosti" u nekim slučajevima može čak dovesti do pokušaja samoubojstva.

Dijagnoza i diferencijalna dijagnoza. Klinička procjena odgođenog puberteta različitog podrijetla u adolescenata zahtijeva točno poznavanje normalnih anatomskih i endokrinih promjena prije i tijekom puberteta. Isto se stanje može pripisati i tumačenju rezultata različitih pomoćnih laboratorijskih dijagnostičkih metoda.

Htio bih posebno skrenuti pozornost na dva aspekta vezana uz ranu dijagnozu hipogonadizma. S jedne strane, česti su slučajevi pretjerane dijagnoze spolne nerazvijenosti kod prekomjerne tjelesne težine adolescentnih dječaka, kada vanjski spolni organi prekriveni masnim naborom ostavljaju dojam hipoplastičnosti. S druge strane, nedovoljno znanje pedijatara o vremenu i vanjskim manifestacijama puberteta dovodi do kasne dijagnoze pravog hipogonadizma. Budući da kod hipogonadizma osjetljivost na bilo koje liječenje opada s godinama, prirodno je da odgođena dijagnoza pogoršava dugoročnu prognozu. Rano utvrđivanje hipogonadizma je od velike važnosti, budući da primarni i sekundarni hipogonadizam, prema različitim podacima, zajedno čine najmanje 40% svih uzroka odgođenog puberteta (Tablica 4).

U dječaka s kašnjenjem u pojavi sekundarnih spolnih karakteristika ili bez njih, vrlo je teško odrediti granicu između norme i patologije, budući da su pojedinačne fluktuacije značajne. Vjerojatno bi trebalo barem posumnjati na hipogonadizam kod adolescenta kada svi ili većina znakova pubertetskog razvoja prelaze donju granicu dobne norme za više od M ± 2 δ (gdje je M prosječna dob početka ovog znaka). pubertet) ili su ispod 3. percentila norme za datu dob.

Međutim, norme za znakove spolnog razvoja u sigma i percentilnim vrijednostima sastavljene su za određenu populaciju dječje populacije. Na ove pokazatelje značajno utječu različiti čimbenici (nacionalnost, urbanizacija, prehrana, ubrzanje itd.). Evo kako, na primjer, neki istraživači pristupaju dobnim granicama norme i patologije spolnog razvoja dječaka.

A. Root (1976.), na temelju pretpostavki da rast i razvoj genitalija, spolna dlakavost od početka puberteta do odrasle dobi traje u prosjeku 3 godine, predlaže isključivanje hipogonadizma ako: a) spolni razvoj nije započeo do 14 godina, b) spolni razvoj nije završio za 4 1/2 godine, c) peti stadij genitalnog razvoja (prema Tanneru) nije postignut do 17. godine.

S. Brook (1980) vjeruje da usporavanje spolnog razvoja s mogućim hipogonadizmom treba utvrditi u nedostatku samostalnog početka puberteta do 14-14 1/2 godina. Autor daje sljedeće standarde za stupanj II glavnih znakova ovisnih o androgenu: za testise 10-14 godina, za genitalije 9,8-14,2 godine, za početak rasta stidne dlake 10 1/2 -14 1/2 godina. .

Istodobno, još nisu utvrđene točne dobne granice normalnog i patološkog spolnog razvoja. Već je naglašeno da je razdvajanje pravog hipogonadizma i konstitucionalnog kašnjenja puberteta prema čisto kliničkim parametrima prilično težak zadatak. Međutim, nalazi istraživanja i dalje bi trebali igrati glavnu ulogu za kliničara u privremenoj dijagnozi. Na temelju rezultata kliničkog pregleda 1500 školske djece opće populacije u Moskvi, zaposlenici dječje klinike IEE&CHG Akademije medicinskih znanosti SSSR-a (M.A. Zhukovsky, N.B. Lebedev) pokušali su odrediti kliničke kriterije za fiziološko kašnjenje puberteta i hipogonadizma za adolescente različite dobi (Tablica 5) .

Parakliničke mogućnosti ispitivanja adolescenata s odgođenim pubertetom vrlo su široke. Od nehormonskih metoda uglavnom se koristi određivanje koštane dobi radiografijom šaka te određivanje spolnog kromatina ili kariotipa.

Dob kostiju je prilično važan pokazatelj koji ukazuje na sklad biološkog sazrijevanja tinejdžera. Ovaj radiografski znak omogućuje vam točno određivanje početka puberteta i ubrzanog rasta, budući da su oni mogući samo uz određenu "zrelost" kosti. Obično se kod dječaka testisi počinju povećavati (prvi znak puberteta) u koštanoj dobi od 11-12 godina, stidne dlake pojavljuju se u zonama okoštavanja što odgovara 13. godini. Ako je koštana dob tinejdžera dosegla najmanje 13 1/2 godina (ova koštana dob odgovara vremenu pojave sesamoidne kosti u I metakarpofalangealnom zglobu prema M. A. Zhukovsky et al., 1980.), a postoje nema znakova puberteta, tada je konstitucijski zastoj u razvoju upitan.

Obično se usporavanje spolnog razvoja i kašnjenje u sazrijevanju kostiju međusobno podudaraju, budući da je u adolescenciji napredovanje okoštavanja zona rasta određeno dominantnim utjecajem spolnih hormona.

Studija spolnog kromatina ima za cilj potvrditi ili, obrnuto, isključiti Klinefelterov sindrom, budući da je s ovom kromosomskom anomalijom vrlo karakterističan spori spolni razvoj. Ako je kod zdravih dječaka i odraslih muškaraca indeks spolnog kromatina 1-5%, tada je u Klinefelterovom sindromu oko 12-30%. Ovaj sindrom se javlja relativno često (1:300-400 novorođenih dječaka). Sumnja na Klinefelterov sindrom može se pojaviti kada se, uz pritužbe na odgođen ili usporen pubertet, utvrde mali, gusti testisi ili ginekomastija. Ponekad su ti pacijenti testisi mlohavi, testovaty.

Pokazatelj hormonalne aktivnosti i fiziološkog sazrijevanja testisa je serumska razina glavnog androgenog hormona - testosterona (90-95% njegovog sadržaja u perifernoj krvi je podrijetla iz testisa). Za sve slučajeve odgođenog ili odsutnog puberteta u adolescenata, razina testosterona u krvi je patognomonična u usporedbi s dobnom normom. Niska razina testosterona u perifernoj krvi u odraslih muškaraca može se smatrati jednim od kriterija za hipogonadizam, ali u diferencijalno dijagnostičkom smislu u adolescenata sa usporenim spolnim razvojem, njegovo jednokratno određivanje ima ograničenu vrijednost. Detekcijom niske razine testosterona samo potvrđujemo odgodu puberteta. I kod primarnog i sekundarnog hipogonadizma, kao i kod konstitucionalnog kašnjenja puberteta, bazalna razina testosterona ostaje niska - ispod 2 mmol/l.

Test s uvođenjem korionskog gonadotropina daje više informacija o funkcionalnom stanju testisa. Ljudski hCG djeluje u muškom tijelu poput LH, a kada se primjenjuje, proizvodnja testosterona u Leydigovim stanicama trebala bi se povećati. Prema dinamici testosterona u krvnom serumu prije i nakon testa s CG stimulacijom, može se suditi o funkcionalnoj sigurnosti testisa. Naravno, u primarnoj patologiji testisa, reakcija na stimulaciju ovim lijekom bit će smanjena ili praktički odsutna (s teškom hipoplazijom ili aplazijom testisa). Stoga vam ovaj test omogućuje određivanje primarnog hipogonadizma, ako ga ima. Uz konstitucionalni zaostatak u spolnom razvoju i sekundarni hipogonadizam, porast razine testosterona u krvi bit će približno isti, ali u oba slučaja višestruko veći od onog u primarnom hipogonadizmu.

U dječjoj klinici IEE&CHG (N. B. Lebedev) provedena je usporedna studija dviju varijanti testa s CG: prva varijanta bila je jednokratna primjena lijeka u dozi od 1500 IU, druga je bila primjena hormon u istoj dozi 3 uzastopna dana. Proširena verzija testa nije imala nikakve prednosti u pogledu diferencijalne dijagnoze i procjene funkcionalne aktivnosti testisa.

Među ostalim hormonskim metodama za procjenu stanja bolesnika s odgođenim spolnim razvojem treba spomenuti određivanje gonadotropnih hormona, čija razina može neizravno karakterizirati funkcionalnu i morfološku sigurnost testisa. S primarnim oštećenjem testisa (ili u njihovoj odsutnosti), prema zakonu povratne sprege, sadržaj gonadotropina u krvi naglo se povećava. Razina LH i FSH, koja prelazi normu za odrasle muškarce 2 puta ili više, u tinejdžera s odgođenim pubertetom ukazuje na primarni hipogonadizam. Sekundarni hipogonadizam karakterizira smanjena razina gonadotropina u usporedbi s dobnom normom. Koncentracije LH i/ili FSH u krvi adolescenata sa sekundarnim hipogonadizmom ponekad su toliko niske da se ne mogu otkriti radioimunotestom.

Međutim, u adolescenata s ustavnim kašnjenjem u spolnom razvoju, sadržaj gonadotropina, u pravilu, također je nizak. U nekih bolesnika sa sekundarnim hipogonadizmom i konstitucionalnim kašnjenjem u pubertetu, razine LH i FSH gotovo su nedvosmislene. Stoga je prema ovom hormonskom testu teško razdvojiti dva navedena stanja.

Iako bazalne razine testosterona i gonadotropina često imaju ograničenu ulogu u razlikovanju konstitucionalnog zaostajanja u razvoju i sekundarnog hipogonadizma (ova dva oblika zajedno čine 80-90% svih uzroka odgođenog puberteta u dječaka), njihovo proučavanje tijekom vremena može biti od velike važnosti . Vanjske somatske manifestacije puberteta u dječaka posljedica su postupnog i progresivnog povećanja razine ovih hormona, pa postoji jasna pozitivna veza između sadržaja ovih hormona i stupnja puberteta, kao i između stope povećanja u koncentraciji hormona u krvi i dinamici pubertetskih znakova.

Budući da hormonalne promjene u tijelu tinejdžera uvijek nadmašuju pojavu i progresiju sekundarnih spolnih karakteristika, dinamičkim određivanjem sadržaja testosterona, LH i FSH (s intervalom od 10-12 mjeseci) možemo uhvatiti njihov značajan porast, stoga, identificirajte konstitucijsko kašnjenje i odbacite pravi hipogonadizam.

Sljedeća vrlo važna laboratorijska pretraga je određivanje dnevnog ritma lučenja gonadotropnih hormona. Za razdoblje puberteta i, što je najvažnije, za njegove početne faze, karakteristično je povećanje proizvodnje i izlučivanja LH i FSH u opći cirkulacijski sustav tijekom spavanja. Takva relativna prevlast gonadotropina može se otkriti i u krvi i u urinu. Budući da ne postoji takav cirkadijalni ritam kod dječaka prije početka puberteta, noćno povećanje lučenja gonadotropina u usporedbi s onim tijekom dana može se koristiti za otkrivanje konstitucionalnog kašnjenja u pubertetu. Prema tome, kod dječaka sa sekundarnim hipogonadizmom neće doći do značajnog povećanja izlučivanja gonadotropina noću, budući da je s ovim oblikom patologije poremećena regulacija hipotalamus-hipofiza i izlučivanje gonadotropina.

Završavajući razmatranje mogućnosti suvremene laboratorijske dijagnostike u kompleksu simptoma kršenja fiziološkog puberteta u adolescenata, ne možemo ne spomenuti funkcionalni test s gonadotropin-oslobađajućim hormonom (GT-RG). Dostupnost sintetskog analoga ovog hormona omogućila je procjenu funkcionalnosti hipofize u različitim fazama puberteta, kao iu njegovim poremećajima, uključujući hipotalamo-hipofiznu regiju. Test s uvođenjem GT-RH i naknadnim određivanjem dinamike LH i FSH u primjeni na patologiju puberteta u adolescenata uglavnom služi za razlikovanje sekundarnog hipogonadizma i ustavnog kašnjenja u spolnom razvoju. Na temelju patogeneze ova dva stanja, može se zaključiti da bi rezultati testa trebali biti različiti: sa sekundarnim hipogonadizmom, praktički neće biti porasta hormona, s konstitucijskim kašnjenjem, otkrit će se izrazito povećanje gonadotropina, a vrhunac sekrecije dogodit će se otprilike 30 minuta nakon intravenske primjene lijeka. Usporedba odgovora gonadotropina na takvu stimulaciju u adolescenata s oba tipa odgođenog puberteta pokazala je značajan postotak (oko 40) međusobnog preklapanja pokazatelja. Međutim, ovaj je test još uvijek sigurno informativan. U praktične svrhe, razumno je smatrati da u nedostatku porasta gonadotropina postoji sekundarni ili hipogonadotropni hipogonadizam; prilično izražen porast hormona nakon stimulacije ukazuje na konstitucionalni ili fiziološki: zakašnjeli spolni razvoj; slab odgovor na stimulaciju oslobađajućeg hormona ne dopušta razjašnjenje dijagnoze.

To su opće mogućnosti suvremene dijagnostike ove patologije. Iz navedenog postaje očito da je relativno lako izolirati primarni hipogonadizam negativnim testom uz stimulaciju hCG-om, značajno povišenim gonadotropinima u krvi, ali ova se varijanta javlja u ne više od 10-12% svih slučajeva odgođenog puberteta u adolescenata. . Mnogo su češći sekundarni hipogonadizam i konstitucionalni zastoj u spolnom razvoju.

Rano otkrivanje konstitucionalnog kašnjenja u pubertetu od velike je važnosti. Ovaj razlog čini najmanje polovicu svih slučajeva odgođenog puberteta, pa njegova uspostava određuje medicinsku taktiku i povoljnu prognozu. Preporučljivo je istaknuti indikativne kriterije za postavljanje ove dijagnoze:

Pozitivna obiteljska anamneza (nedvojbeno kasni pubertet kod jednog ili oba roditelja, braće i sestara);

Odsutnost razvojnih anomalija (kriptorhidizam, sindrom mikropenije, anosmija) ili kroničnih bolesti unutarnjih organa;

Kombinacija odsutnosti znakova spolnog razvoja s ekvivalentnim kašnjenjem u rastu i sazrijevanju kostura;

Volumen testisa, približno odgovara onom kod dječaka od 11 do 12 godina;

Odsutnost patologije na rendgenskom snimku lubanje;

Niska razina testosterona, LH i FSH u krvnom serumu;

Pozitivan test s HCG;

Povećanje razine gonadotropina noću (izlučivanjem urinom ili koncentracijom u krvnom serumu).

Liječenje zapravo hipogonadizam uključuje uzimanje u obzir njegovog oblika, kronološke i koštane dobi pacijenta.

Adolescenti s očiglednim primarnim hipogonadizmom, čija je vlastita razina androgenizacije bila dovoljna za tjelesni razvoj primjeren dobi, diferencijaciju skeleta, maskulinizaciju (formiranje muške tjelesne građe, zadovoljavajući razvoj vanjskih spolnih organa), liječenje može započeti u dobi od 14-15 godina. . Međutim, ova situacija se rijetko događa. U većem se postotku slučajeva kod dječaka s primarnim hipogonadizmom nedostatak androgena očituje ranije od navedene dobi i jače je izražen. U tom smislu, preporučljivo je započeti aktivno liječenje ovih bolesnika u dobi od 12-13 godina. Nadomjesno liječenje - primjenjuju se lijekovi muških spolnih hormona. U mlađoj dobi doze lijekova su relativno manje, a kure su kraće, kako ne bi došlo do preranog zatvaranja zona rasta i izbjegle česte i bolne erekcije.

Na raspolaganju liječniku su pripravci muških spolnih hormona kratkog (metiltestosteron, testosteron-propionat, testosteron-dipropionat) i produljenog (testenat, sustanon) djelovanja. Obično se liječenje započinje kratkodjelujućim lijekovima do zadovoljavajućeg razvoja sekundarnih spolnih obilježja, a kasnije se prelazi na terapiju održavanja produljenim lijekovima (0,5-1 ml testenata daje se jednom u 20 dana, a sustanon jednom mjesečno u doza koja se određuje individualno). Trenutno su mnogi autori skloni vjerovati da se aktivno liječenje takvih pacijenata može započeti izravno s produljenim androgenima, objašnjavajući to činjenicom da metiltestosteron ima hepatotoksični učinak, češće uzrokuje ginekomastiju, a kratkodjelujući androgeni lijekovi poput testosteron propionata moraju se primijeniti primjenjivati često (svaka 2-3 dana). Dugodjelujući androgeni nemaju te nedostatke, a njihova učinkovitost nije niža od učinkovitosti drugih lijekova. Očigledno, vrijedi još jednom naglasiti da se doza po injekciji i učestalost injekcija određuju pojedinačno i ovise o dobi, tjelesnoj težini adolescenta, osjetljivosti tkiva ciljnih organa na lijek itd.

U značajnom postotku slučajeva dovoljno rano i kontinuirano nadomjesno liječenje muškim spolnim hormonima u bolesnika s primarnim hipogonadizmom daje zadovoljavajući učinak na razvoj i održavanje sekundarnih spolnih obilježja. Međutim, kod takvih pacijenata nije moguće uspostaviti potpunu spermatogenezu. Roditelji pacijenta i sam tinejdžer trebaju znati da će ostati neplodan.

Ako klinički status i laboratorijski podaci ukazuju na sekundarni hipogonadizam uz relativnu funkcionalnu sigurnost testisa, tada je indicirana primjena CG. Doza lijeka je 1000-2000 IU intramuskularno 1 put u 4-5 dana. Izračun doze za svaku injekciju je otprilike sljedeći: tinejdžeru težine 35-40 kg daje se 1000 IU lijeka, s tjelesnom težinom od oko 50 kg - 1500 IU, s tjelesnom težinom od 65-70 kg, daje se 2000 IU u svakoj injekciji. Tečaj je propisan 10-15 injekcija, a zatim napravite pauzu za 1 1/2 -2 mjeseca. Razmaci između tečajeva objašnjavaju se idejom da se s dugotrajnim liječenjem CG mogu stvoriti protutijela protiv njega.

Jedan od prvih znakova učinkovitosti liječenja u bolesnika sa sekundarnim hipogonadizmom je dinamika stanja testisa. Ako su se nakon 2-3 ciklusa liječenja CG značajno povećali, postali elastičniji, tada je preporučljivo nastaviti terapiju samo ovim lijekom. Međutim, u nedostatku očitog učinka nakon nekoliko tečajeva, indicirano je dodavanje pripravaka muških spolnih hormona u liječenje.

Pitanje medicinske taktike vrlo je važno u slučaju jednostavnog konstitucionalnog zastoja u spolnom razvoju. Ako dijagnoza nije dvojbena, tada nema bezuvjetnih indikacija za liječenje, jer će se pubertet kod takvih adolescenata sigurno dogoditi, samo nešto kasnije od prosječnog vremena. Međutim, kao što je već spomenuto, većina ovih mladića formira stabilnu ideju o vlastitoj inferiornosti, "fizičkoj inferiornosti", koja se uvijek mora uzeti u obzir. Ne smije se dopustiti da te psihoemocionalne devijacije napreduju i učvrste se u umu tinejdžera.

Bez relativno hitnih psiholoških indikacija, liječenje je neprikladno. Ako je mentalna depresija očigledna, teško doživljava svoje stanje od strane tinejdžera zaostalog u spolnom razvoju, tada je indicirano kratko hormonsko liječenje. Takav tretman će brzo uzrokovati određeno povećanje vanjskih genitalija, pojavu i progresiju rasta genitalnih dlaka, kao i dugo očekivano ubrzanje linearnog rasta i povećanje snage mišića. Liječenje treba biti dovoljno kratko da ne potisne niti jedan dio hipotalamo-hipofizno-gonadnog sustava. Moguće je preporučiti 3-4 injekcije dugodjelujućih androgena od 1 ml intramuskularno (1 injekcija mjesečno) ili metandrostenolona 1 tableta dnevno tijekom 3 mjeseca. Ovaj terapijski učinak ne šteti funkciji testisa i ne smanjuje konačnu tjelesnu duljinu adolescenata. Indikacije ili uvjeti za ovu vrstu liječenja mogu se definirati na sljedeći način:

Utvrđeno (i neupitno) konstitucionalno kašnjenje u pubertetu;

Jasno oblikovana i progresivna ideja o svojoj fizičkoj inferiornosti;

Dob od 14 godina i više;

Duljina tijela na ili ispod 3. percentila dobne norme;

Nedostatak stidnih dlaka (ili početnih dlaka).

Prognoza. Ako uzrok hipogonadizma nije tumorska lezija hipotalamičko-hipofizne regije, tada je prognoza za život s različitim oblicima odgođenog spolnog razvoja uvijek povoljna.

Plodnost se može postići samo u određenom postotku slučajeva sekundarnog pravog hipogonadizma uz funkcionalnu očuvanost testisa i pravilno, pravodobno liječenje. Mora se uzeti u obzir da su spolne stanice mnogo osjetljivije na djelovanje raznih štetnih čimbenika od Leydigovih stanica. S tim u vezi, u liječenju kroničnog hepatitisa dobar učinak na razvoj sekundarnih spolnih karakteristika još ne znači kvantitativno i kvalitativno adekvatnu spermatogenezu. Bolesnici koji su dosegli kronološku zrelost obično su sposobni za spolnu aktivnost (uz redovitu terapiju održavanja).

Kada je u pitanju dugoročna prognoza, još jednom valja naglasiti potrebu pravovremene dijagnoze i liječenja. Vjerojatno mnogi slučajevi hipogonadizma kod odraslih muškaraca sa smanjenom spolnom funkcijom, neplodnošću, raznim somatskim i neuropsihijatrijskim bolestima imaju korijene u djetinjstvu. No tek u djetinjstvu i adolescenciji može se računati na zapanjujuće uspjehe u liječenju hipogonadizma.

U adolescenata s konstitucionalnim zaostatkom u pubertetu razvoj sekundarnih spolnih obilježja, a kasnije i spolni život i plodnost nisu narušeni.

OPĆA HIPOFUNKCIJA U DJEČAKA

7.3.1. hipogonadizam u muškaraca se razvija kao rezultat dugotrajnog, često nepovratnog smanjenja izlučivanja testosterona. Uobičajeni uzroci hipogonadizma u djece mogu biti povezani s intrauterinim ili postnatalnim oštećenjem gonada - primarni ili hipergonadotropni hipogonadizam; izolirano ili u kombinaciji s drugim tropskim hormonima, poremećeno lučenje gonadotropina kao posljedica prirođenog ili stečenog oštećenja hipofize ( sekundarni hipogonadizam) ili hipotalamus ( tercijarni hipogonadizam). Posljednja dva oblika karakterizirana su smanjenjem lučenja gonadotropina i ponekad se spajaju pod nazivom hipogonadotropni hipogonadizam. Hipogonadizam može biti samostalna bolest (izolirani hipogonadizam), ili jedan od simptoma u strukturi prirođenih ili stečenih, uključujući endokrine bolesti ( simptomatski hipogonadizam). Ponekad kod djece i adolescenata, hiperprolaktinemijski hipogonadizam(Poglavlje 9.) Uzroci i klinička obilježja najčešćih oblika hipogonadizma prikazani su u tablici 7.12.

Tablica 7.12.

Klasifikacija i karakteristike glavnih oblika hipogonadizma u dječaka.

Naziv obrasca	Etiologija

1. Kongenitalna anorhija (sindrom anorhizma).	Intrauterina, moguće genetski uvjetovana lezija testisa.
2. Primarna hipoplazija testisa	Etiologija je nepoznata. Pretpostaviti mogućnost kongenitalnih i stečenih oblika.
	Kariotip 47,XXY, 48,XXXY, 49,XXXXY (Josephov sindrom) ili mozaicizam. Javlja se s učestalošću od 1:500 muškaraca.
	Genetski uvjetovani defekti u biosintezi testosterona.
5. Noonanov sindrom	Učestalost 1:16000 mužjaka. Autosomno dominantni obrazac nasljeđivanja, ali normalan kariotip.
	Pretpostavlja se X-vezano nasljeđivanje.
	Razvija se kao posljedica kirurške ili traumatske kastracije, virusnog orhitisa (zaušnjaci, Coxsackie B, ECHO itd.), oštećenja spolnih žlijezda zračenjem ili lijekovima.
II. HIPOGONADOTROPNI (SEKUNDARNI I TERCIJARNI) HIPOGONADIZAM
	Nasljeđuje se autosomno recesivno. Najčešće je uzrokovano kršenjem izlučivanja GH kao rezultatom blokiranja mutacija u genu GRH receptora, što dovodi do poremećenog vezanja GRH na receptor na stanicama hipofize koje izlučuju gonadotropin. Možda neki pacijenti imaju varijantu Kallmannovog sindroma.
b) sa smanjenom produkcijom LH (Paskulianyjev sindrom, sindrom plodnog eunuha)	Uzrokovano nedostatkom LH hipofize zbog mutacije gena b - LH podjedinice.
	Uzrokovan nedostatkom hipofiznog FSH zbog mutacije gena b -FSH podjedinica, što dovodi do nemogućnosti vezanja za a -podjedinica i tvore aktivni hormon.
2. Idiopatski hipogonadotropni hipogonadizam
3. Adipozogenitalna distrofija (Babinsky-Frelichov sindrom)	Razvija se kao posljedica infektivnog, traumatskog, uključujući kirurško, radijacijskog oštećenja središnjeg živčanog sustava, ali češće je uzrok tumor hipotalamo-hipofiznog dijela mozga, histiocitoza X. Može se razviti u bolesnika s hemokromatozom i velika talasemija.
4. Kallmannov sindrom I, II i III.	Tip I uzrokovan je mutacijama u genu KALIG1(Xp22.3). Tip nasljeđivanja je autosomno recesivan. U tipu II primjećuje se genetska heterogenost, u tipu III, X-vezani recesivni i autosomno dominantni tipovi nasljeđivanja. U svim slučajevima poremećena je migracija GnRH neurona u olfaktorne lukovice i dalje u hipotalamus. Nema defekta u GRH genu.
5. Prader-Willijev sindrom	Većina ima deleciju očevog kromosoma 15q 11.2-q13 ili disomiju istog fragmenta majčinog kromosoma 15. Frekvencija - 1:25000.
6. Laurence-Moon sindrom.	Bolest s autosomno recesivnim načinom nasljeđivanja.
7. Bardet-Biedlov sindrom.	Bolest s autosomno recesivnim načinom nasljeđivanja. Postoje tri genetička oblika: BBS1 mapiran 11q; BBS2-16q21; BBS3 -3p.
8. Hipopituitarizam	Jedna od nasljednih varijanti je posljedica mutacije u genu PROP1, što dovodi do poremećene diferencijacije stanica adenohipofize, uključujući gonadotrofe (poglavlje 1).
9. Rodov sindrom	Spolno vezani recesivni ili dominantni tip nasljeđivanja.
10. Sindrom Meddok.	Mutacije gena DAXI, koji kontrolira embrionalni razvoj arkuatnih jezgri hipotalamusa i nadbubrežnih žlijezda.
11. Ostali oblici hipogonadizma.	Hipogonadizam u hermafroditizmu itd.
III. HIPERPROLAKTINEMIJSKI HIPOGONADIZAM
	Rijetko je kod dječaka.

Klinika različitih oblika hipogonadizma dosta je monoton i ovisi o dobi bolesnika i vremenu početka bolesti. Volumen testisa kod dječaka je smanjen, mogu biti smješteni u skrotumu, ali češće je prvi simptom kongenitalnog hipogonadizma ekstraskrotalni smještaj testisa (jednostrani ili bilateralni kriptorhidizam). Ponekad su testisi aplastični, često su guste ili mlohave konzistencije, au pubertetu se ne povećavaju. Penis je smanjen u veličini, skrotum je bez nabora, zategnut, sekundarne spolne karakteristike u pubertetu su odsutne ili slabo izražene.

Nedostatak androgena dovodi do postupnog stvaranja ekstragenitalnih simptoma hipogonadizma: eunuhoidizma, pretilosti, smanjene koštane i mišićne mase, često visine. Eunuhoidne proporcije tijela karakterizira produljenje udova s relativno kratkim trupom, prevlast širine zdjelice nad širinom ramena. Pretilost se može javiti iu pretpubertetskoj dobi, ali češće u manjem stupnju, budući da se povećanje masne mase kombinira sa slabim razvojem mišića i smanjenjem koštane mase. Tipična preraspodjela masnog tkiva prema ženskom tipu s dominantnim taloženjem u bedrima, trbuhu, prsima (lažna ginekomastija), ponekad postoji prava ginekomastija. U pravilu, bolesnici normalno rastu u djetinjstvu, ali zbog kašnjenja u formiranju kostiju i zaostajanja u diferencijaciji skeleta, rast traje dulje nego inače i njihova konačna visina može biti visoka. Mišići su slabi, mlohavi. Ekstragenitalni znakovi hipogonadizma obično se počinju formirati u dobi od 9-12 godina i postaju vidljivi u adolescenata starijih od 13-14 godina, rijetko u ranijoj dobi.

Simptomatski hipogonadizamčešće se dijagnosticira u ranoj dobi, a temelj za dijagnozu bolesti obično je kombinacija niza fenotipskih znakova, malformacija i simptoma koji nisu posljedica hipogonadizma. Klinička obilježja različitih oblika hipogonadizma prikazana su u tablicama 7.13., 7.14.

Tablica 7.13.

Najčešći simptomi hipogonadizma kod dječaka.

	Simptomi
dječji	Kriptorhidizam · Mikropenis · Hipoplazija skrotuma · Neke stigme disembriogeneze i malformacije karakteristične za simptomatski hipogonadizam.
predpubertetski	· Ubrzan (rijetko spor ili umjeren) rast Pretilost · Neke stigme disembriogeneze, psihomotorne retardacije i malformacija karakterističnih za simptomatski hipogonadizam.
Pubertetski	· Kriptorhidizam, mikrogenitalizam · Nema povećanja testisa i vanjskih spolnih organa · Nedostatak sekundarnih spolnih karakteristika · Disproporcionalna (obično eunuhoidna) tjelesna građa. Ginekomastija
odrasle osobe	· Smanjenje veličine testisa · Involucija sekundarnih spolnih obilježja · Pretilost sa ženskim tipom taloženja masti Ginekomastija · Nedostatak erekcije

Tablica 7.14.

Obilježja glavnih oblika hipogonadizma kod dječaka.

Naziv obrasca	Veličina i položaj spolnih žlijezda	vanjske genitalije	sekundarne spolne karakteristike	Ostali simptomi
I. HIPERGONADOTROPNI (PRIMARNI) HIPOGONADIZAM
1. Kongenitalna anorhija (sindrom anorhizma)	Testisi u skrotumu i ingvinalnim kanalima su odsutni od rođenja.	Pri rođenju vanjsko spolovilo je pravilno oblikovano, normalne veličine, no ponekad je veličina penisa i skrotuma smanjena.	U pubertetu nema puberteta, ali ponekad postoji slaba spolna dlakavost.	U pretpubertetskoj dobi visina je prosječna, tjelesna građa muška. U pretpubertetu i pubertetu javlja se pretilost, ubrzanje rasta, formira se eunuhoidni tip tijela. Inteligencija je normalna.
2. Primarna hipoplazija testisa	Pri rođenju testisi su u skrotumu. Ponekad u ranoj dobi postoji vodena bolest testisa. U pretpubertetskoj dobi tipična je pseudoretencija testisa normalne ili smanjene veličine. Hipoplazija testisa postaje očita u pubertetu.	Vanjski spolni organi pravilno su oblikovani. U predpubertetskoj dobi njihova je veličina normalna ili smanjena, ali nema povećanja u pubertetu.
3. Klinefelterov sindrom i drugi slični sindromi	U pubertetu najtipičniji znak su smanjeni i zbijeni testisi. Ponekad postoji kriptorhidizam pri rođenju.	U većini slučajeva razvoj penisa i skrotuma je normalan i postoje pubertetske promjene. Ponekad je moguć mikrogenitalizam.	Sekundarna spolna obilježja mogu biti normalna, slabo razvijena ili odsutna. U pubertetu su tipični visoki rast, pretilost, ginekomastija i eunuhoidizam.	U pretpubertetskoj dobi primjećuju se ubrzani rast i poremećaji u ponašanju. Kod odraslih muškaraca neplodnost se gotovo uvijek nalazi.
4. Primarni nedostatak Leydigovih stanica	Testisi su smanjeni, moguć je kriptorhizam.	Pri rođenju vanjsko spolovilo je pravilno formirano, nema pubertetskog povećanja.	U pubertetu se formira klinika eunuhoidizma s pretilošću, nerazvijenošću genitalnih organa, odsutnošću spolnog rasta kose.
5. Noonanov sindrom	Neki dječaci mogu imati kriptorhizam.	Može postojati mikropenis i hipoplazija skrotuma.	U nekih pacijenata, klinika eunuhoidizma se formira u pubertetu.	Pterigoidni nabori na vratu, trokutasto lice, valgus deformacija zglobova lakta, nizak rast, limfni edem šaka i stopala, ptoza, udubljen prsni koš, defekt desnog srca, mentalna retardacija.
6. Primarno zatajenje tubula (Sertolijevih stanica del Castillo sindrom)	Bolest se u djetinjstvu ne dijagnosticira, budući da nema odstupanja u spolnom i tjelesnom razvoju. U adolescenata i odraslih primjećuje se smanjenje veličine testisa s normalnim razvojem vanjskih genitalija i sekundarnih spolnih obilježja. Kriptorhidizam je rijedak. Dijagnosticiran kod odraslih s neplodnošću.
7. Stečeni oblici anorhizma ili hipoplazije testisa	Ako se javi prije puberteta, nema znakova puberteta. Kod odraslih dolazi do involucije sekundarnih spolnih karakteristika, formiraju se pretilost i eunuhoidizam.

1. Izolirani (idiopatski) hipogonadotropni hipogonadizam (IGH) a) sa smanjenom produkcijom LH i FSH b) sa smanjenom produkcijom LH (Paskulianyjev sindrom, sindrom plodnog eunuha) c) sa smanjenom produkcijom FSH	Najčešće se otkriva jednostrani ili bilateralni kriptorhidizam s ingvinalnom distopijom hipoplastičnih testisa. U nekim slučajevima dolazi samo do smanjenja veličine testisa, a kod izoliranog nedostatka LH veličina testisa može biti normalna.		U predpubertetskoj dobi tipična je pretilost, u budućnosti - eunuhoidizam, nedostatak puberteta.	Bolesnici su često visoki, intelekt je normalan.
2. Adipozno-genitalna distrofija (Babinsky-Frelichov sindrom)	Testisi pri rođenju u skrotumu, kod adolescenata njihova veličina je smanjena, moguća je pseudo-retencija.	Adolescenti nemaju pubertetskih promjena, odrasli obično nemaju erekciju, naboranost i pigmentacija skrotuma nestaje.	Ili nestati	Hipogonadizam se u pravilu kombinira s pretilošću, smanjenom stopom rasta, ponekad hipotireozom, insipidusom dijabetesa, oštećenjem vida, neurološkim simptomima u različitim kombinacijama.
3. Kallmannov sindrom I, II i III.	Najčešće se otkriva jednostrani ili bilateralni kriptorhidizam s ingvinalnom distopijom hipoplastičnih testisa. U nekim slučajevima postoji samo hipoplazija testisa.	Pri rođenju se otkriva mikropenis i nerazvijenost skrotuma. U pubertetu nema njihovog povećanja.	U svim varijantama sindroma sekundarnih spolnih obilježja nema i ima anosmija kao rezultat ageneze olfaktornih centara mozga. osim, u tipu I postoje bilateralna sinkinezija, ataksija, agenezija bubrega; u tipu II - mentalna retardacija, koanalna atrezija, senzorineuralna gluhoća, srčani defekti, nizak rast; u tipu III - rascjep usne i nepca, hipotelorizam, agenezija bubrega.
4. Prader-Willijev sindrom	Bilateralni kriptorhizam i hipoplazija testisa od rođenja.		Nema sekundarnih spolnih obilježja	U ranoj dobi postoji hipotonija mišića do atonije, smanjenje refleksa. Od 2-3 mjeseca javlja se polifagija, visok prag boli, oligofrenija. Od 1-1,5 godina razvija se diencefalna pretilost, au adolescenciji - dijabetes melitus.
5. Laurence-Moon sindrom.		Penis i skrotum oštro hipoplastični, nema pubertetskih promjena.	Nema sekundarnih spolnih obilježja	Tipični znakovi javljaju se u prvim godinama života - oligofrenija, spastična paraplegija, pigmentna retinopatija.
6. Bardet-Biedlov sindrom.	Bilateralni kriptorhizam i mikroorhidizam od rođenja.	Penis i skrotum oštro hipoplastični, nema pubertetskih promjena.	Nema sekundarnih spolnih obilježja	Tipični su pretilost, oligofrenija, polidaktilija, pigmentna retinopatija.
7. Hipopituitarizam	U kongenitalnim oblicima ponekad postoji kriptorhidizam i mikroorhidizam. U pubertetu ne dolazi do povećanja testisa.	U kongenitalnim oblicima obično postoji mikropenis i hipoplazija skrotuma. Pubertetskih promjena nema.		Obavezni simptomi u djetinjstvu su zastoj u rastu s odmakom u koštanoj dobi. U adolescenata i odraslih, klinika adipozno-genitalne distrofije.
8. Rodov sindrom	Neki pacijenti imaju bilateralni kriptorhizam i mikroorhidizam od rođenja.		Kod većine dječaka klinika hipogonadizma javlja se tek u pubertetu. Sekundarne spolne karakteristike su odsutne ili su rijetke.	Stalni simptom je kongenitalna ihtioza. Može postojati mentalna retardacija i epilepsija.
9. Sindrom Meddok.	Bilateralni kriptorhizam i mikroorhidizam od rođenja. Neki pacijenti nemaju kriptorhizam.	Penis i skrotum su hipoplastični, pubertetskih promjena nema.	Sekundarne spolne karakteristike su odsutne ili su rijetke.	Simptomi primarne kongenitalne insuficijencije nadbubrežne žlijezde (vidi Poglavlje 4).
10. Ostali oblici simptomatskog hipogonadizma.	Klinička slika određena je osnovnom bolešću.
III. HIPERPROLAKTINEMIJSKI HIPOGONADIZAM
1.Mikro- ili makroprolaktinoma.	U dječaka su simptomi hiperprolaktinemijskog hipogonadizma različiti. U nekim slučajevima postoji zastoj u rastu, mikrogenitalizam i odsutnost znakova spolnog razvoja u pubertetu. Kod nekih adolescenata mikrogenitalizam se kombinira s ranim spolnim rastom kose, srednjim ili visokim rastom, eunuhoidnošću, ginekomastijom. Možda kombinacija hipogonadizma, pretilosti s raspodjelom masti prema Cushingoidnom tipu i ružičastim strijama. Većina pacijenata žali se na slabost, prekomjerno povećanje tjelesne težine, pospanost. Do trenutka postavljanja dijagnoze, više od 80% pacijenata ima neurološka oštećenja i oštećenja vida.

Laboratorijski kriteriji za različite oblike hipogonadizma prikazani su u tablici 7.15.

Tablica 7.15.

Laboratorijska dijagnostika hipogonadizma

Oblik hipogonadizma	kariotip	Bazalne razine hormona u krvi				Rezultati funkcionalnih testova s hCG
Oblik hipogonadizma	kariotip	LG	FSH	BRL		sa 1 injekcijom	sa 3-5 injekcija
I. HIPERGONADOTROPNI (PRIMARNI) HIPOGONADIZAM
1. Sindrom anorhizma*	46,XY				¯¯	neg.
2. Primarna hipoplazija testisa	46,XY			N ili	¯¯		neg.
3. Klinefelterov sindrom i drugi slični sindromi	47,XXY, 48,XXXY, 49,XXXXY ili mozaik	N, ¯ ili			N ili ¯	neg.	+ ili ±
4. Primarni nedostatak Leydigovih stanica	46,XY		N, ili		¯¯	neg.	neg.
5. Noonanov sindrom	46,XY				¯¯		neg.
6. Primarno zatajenje tubula (Sertolijevih stanica del Castillo sindrom)	46,XY	N, ili			N ili ¯	+ ili ±	+ ili ±
7. Stečeni oblici anorhizma ili hipoplazije testisa	46,XY				¯¯
II. HIPOGONADOTROPNI (SEKUNDARNI I TERCIJARNI) HIPOGONADIZAM
1. Izolirani hipogonadotropni hipogonadizam (IGH)
a) sa smanjenom produkcijom LH i FSH	46,XY	¯¯	¯¯	N ili ¯	¯¯		+ ili ±
b) sa smanjenom produkcijom LH	46,XY	¯¯		N ili ¯	¯¯		+ ili ±
c) sa smanjenom produkcijom FSH	46,XY		¯¯	N ili ¯	¯¯		neg. ili ±
2.Adiposogenitalna distrofija	46,XY	¯¯	¯¯	N, ili ¯	¯¯		+ ili ±
3. Kallmannov sindrom I, II i III.	46,XY	¯¯	¯¯	N ili ¯	¯¯	Neg.	+ ili ±
4. Simptomatski hipogonadizam.	46,XY	¯¯	¯¯	N ili ¯	¯¯		neg. ili ±
5.Hipopituitarizam	46,XY	¯¯	¯¯	N, ili ¯	¯¯		+ ili ±
III. HIPERPROLAKTINEMIJSKI HIPOGONADIZAM
1.Mikro- ili makroprolaktinoma.	46,XY

· U dječaka prije puberteta razine gonadotropina mogu biti blago povišene.

Algoritam za diferencijalnu dijagnozu hipogonadizma

7.3.2. odgođeni spolni razvoj (ZPR) definira se kao funkcionalno, tempo kašnjenje u pojavi znakova puberteta za više od 2 godine u usporedbi s prosječnim terminima, tj. ZPR karakterizira privremeni, samo tijekom puberteta, nedostatak androgena. Uzroci ZPR ovise o konstitucijskim karakteristikama pojedinca (obiteljski oblik) – kasnom sazrijevanju gonadostata (sustava koji regulira funkciju spolnih žlijezda) i receptora ciljnog tkiva koji stupaju u interakciju s gonadotropnim i spolnim hormonima. U nekih dječaka uzrok ZPR može biti teški kronični somatski (bolesti kardiovaskularnog sustava, probavnog trakta, pluća, jetre, krvi i dr.) ili endokrini (pretilost, hipotireoza, tireotoksikoza, hipoparatireoza, dijabetes melitus i dr.). patologija, kao i bolesti središnjeg živčanog sustava (posljedice traume, infekcija, hipoksija). Ponekad postoji kombinacija razloga.

ZPR se, za razliku od hipogonadizma, dijagnosticira samo u adolescenata od 13,5-14 do 16-17 godina, iako je moguće pretpostaviti mogućnost usporenog puberteta (ugroženog ZPR-om) u djece od 9-11 godina. Često su jedan ili oba roditelja u obitelji ili starija braća i sestre imali zakašnjeli spolni razvoj. Karakterizira smanjenje veličine vanjskih genitalija i testisa, iako njihova veličina odgovara normalnoj za pretpubertetsku dob, kasniju pojavu sekundarnih spolnih obilježja. Glavni simptomi i laboratorijski podaci za različite oblike mentalne retardacije u dječaka prikazani su u tablici 7.16.

Tablica 7.16.

Klasifikacija i karakteristike glavnih oblika usporenog spolnog razvoja u dječaka

Naziv obrasca	Karakteristično	Laboratorijski podaci
1. Ustavni.	Obiteljski oblik DDD-a, obično povezan sa zastojem u rastu, ali ponekad rast može biti umjeren. Tjelesna težina je normalna ili niska. Tjelesna građa je muška, nema somatske patologije. Vanjski spolni organi pravilno su formirani, ali odgovaraju predpubertetskim. Često, kod dječaka starijih od 9-11 godina, pseudo-retencija testisa traje. U pubertetu nema sekundarnih spolnih obilježja.	Razine gonadotropnih hormona i testosterona u krvi odgovaraju predpubertetskim vrijednostima. Testovi s jednokratnom i trostrukom primjenom humanog korionskog gonadotropina su pozitivni. Pubertet počinje u 15-17 godini ili kasnije, njegov tempo je normalan. "Koštana" dob zaostaje za dobi putovnice za 2-3 godine.
2.Somatogeni.	Razvija se u pozadini teške somatske ili endokrine patologije. Klinika utvrđuje osnovnu bolest. Uvijek treba imati na umu mogućnost pothranjenosti, hipovitaminoze, nedostatka minerala i elemenata u tragovima. Tipično, ispravna struktura vanjskih genitalija i odsutnost znakova puberteta u pubertetu.	Isti. Stupanj zaostajanja "koštane dobi" iz putovnice ovisi o težini i trajanju bolesti.
3. Lažna adipozno-genitalna distrofija.	Razvija se kod dječaka s lezijama središnjeg živčanog sustava infektivnog, hipoksičnog ili traumatskog podrijetla, koje se javljaju u bilo kojoj dobi, ali češće u perinatalnom razdoblju. Za razliku od adipozno-genitalne distrofije, poremećaji hipotalamo-hipofizno-gonadnog sustava su prolazni i obično povezani s kroničnim infekcijama (tonzilitis) i pretilošću. Karakterizira je pretilost sa ženskim tipom taloženja masnog tkiva, ubrzani rast, mikrogenitalizam, pseudoretencija testisa i izostanak sekundarnih spolnih obilježja u pubertetu.	Smanjena razina testosterona i gonadotropnih hormona. Testovi s jednokratnom i trostrukom primjenom humanog korionskog gonadotropina su pozitivni. Pubertet počinje nakon 15-16 godina.
4. Sindrom nepravilnog puberteta.	Karakterizira ga pojava ranog ili pravovremenog spolnog dlakavosti kao rezultat adrenalnog hiperandrogenizma s infantilnom veličinom testisa i vanjskih genitalija. Uvijek u pratnji pretilosti.	Razine LH su povišene ili normalne, razine FSH i testosterona su niske. Povećane razine ACTH, kortizola i adrenalnih androgena (DEA i DEAS). Često odrediti umjerenu hiperprolaktinemiju. Test s korionskim gonadotropinom je slabo pozitivan.

ZPR je češće samostalan sindrom, ali može biti jedan od simptoma (ponekad i jedini) hipogonadizma. Budući da hipogonadizam zahtijeva dugotrajnu, često i doživotnu, nadomjesnu terapiju, diferencijalna dijagnoza s pretpubertetskim i pubertetskim aritmijama postaje važna. Međutim, klinički i laboratorijski podaci ne omogućuju uvijek pouzdanu diferencijaciju nekih oblika bolesti, na primjer, izolirani hipogonadotropni hipogonadizam i pseudogenitalna distrofija. Stoga je važno pratiti bolesnika i učinkovitost liječenja u dinamici i ponovnom pregledu.

Tablica 7.17.

Diferencijalna dijagnoza nekih oblika hipogonadizma i mentalne retardacije.

Simptomi	Primarna hipoplazija testisa	IGG	ZPR konstitucionalno-somatogene geneze	Lažni AGD
Rast	Prosječno ili iznadprosječno		Pritvoren	Prosječno ili iznadprosječno
Tjelesna masa	Prosjek. Počinje rasti u pubertetu.	Pretilost od rane dobi.	Češće prosječna ili manjkava tjelesna težina.	Pretilost od rane dobi.
Povrede spolnih žlijezda i vanjskih genitalija.	Smanjenje veličine testisa, često kriptorhidizam, mikropenis.		Nema kriptorhizma (moguća je pseudoretencija testisa). Veličina spolnih žlijezda i vanjskih spolnih organa odgovara pretpubertetskoj dobi.
sekundarne spolne karakteristike	Nema znakova puberteta u pubertetu
"Koštano doba"	Odgovara putovnici		Iza putovnice	Odgovara putovnici
Testirajte 1-strukom primjenom hCG-a	Negativan	Češće negativno	Češće pozitivno
Testirajte s 3-5 puta uvođenjem hCG	Negativan	Slabo pozitivno ili upitno	Pozitivan
Dnevni ritam LH, FSH i T	Nedostaje	Nedostaje	Javlja se 1-2 godine prije puberteta
razina PRL u krvi	Povišen ili normalan	spuštena	Normalan
Test s nafarelinom	Ne trošite	negativan	Pozitivan
Test s tiroliberinom	Ne trošite	negativan	Pozitivan

Liječenje. Dječaci sa hipergonadotropni hipogonadizam u pretpubertetskoj dobi, ako je potrebna korekcija veličine penisa, anabolički steroidi se tretiraju u dozama specifičnim za dob dok se ne postigne željeni rezultat. Rudimenti spolnih žlijezda se uklanjaju ili, ako je moguće, unose u skrotum.

Počevši od dobi od 12-13 godina, propisana je stalna nadomjesna terapija pripravcima testosterona. Glavni lijekovi prikazani su u tablici 7.18.

Tablica 7.18.

Farmakokinetika pripravaka testosterona.

Droga	Obrazac za otpuštanje	Efektivna doza (za odrasle)		Srednje vrijeme cirkulacije u krvi	Bilješka
Oralni pripravci
Mesterolon (Proviron-25) - metabolit 5 a-DHT	Tablete od 25 mg		75-150 mg/dan u 3 podijeljene doze		Ne podvrgava se primarnom metabolizmu u jetri kada se uzima oralno, zamjenjuje samo funkcije ovisne o DHT-u, tj. ne postoji puni spektar T učinaka potrebnih za dugotrajnu nadomjesnu terapiju.
Testosteron undekanoat (Andriol) - prirodni ester testosterona	Kapsule 40 mg		80-120 mg/dan u 3 podijeljene doze		Ne prolazi primarni metabolizam u jetri, ali ima kratko vrijeme poluraspada, što zahtijeva čestu primjenu lijeka u očito visokim dozama.
T-ciklodekstrin - prirodni ester testosterona	Kapsule 40 mg		80-120 mg/dan u 3 sublingvalne doze		Zbog prisutnosti ciklodekstrinske ljuske, sporije se od andriola metabolizira u tijelu. Inače se ne razlikuje od andriola.
Pripreme za intramuskularnu injekciju
Tetrasteron (Sustanon-250, Omnadren-250) - kombinacija 4 estera testosterona	Ampule 250 mg u 1 ml uljne otopine		250 mg IM jednom svaka 3-4 tjedna		24-48 sati nakon primjene, koncentracija testosterona u krvi naglo raste, postupno se smanjuje za 10-14 dana i doseže početnu razinu za 21 dan. Najčešća nuspojava je ginekomastija.
Testenat 10% (Testoviron-Depo-100) (Testosteron enantat 0,11 i testosteron propionat 0,024).	Ampule 100 mg u 1 ml uljne otopine		100 mg IM jednom svakih 10-14 dana		Potreba za relativno čestim injekcijama komplicira upotrebu lijeka.
Testosteron undekanoat	Ampule 1000 mg u 1 ml uljne otopine		1000 mg IM jednom svakih 6-8 tjedana		Ima dug poluživot (do 8 tjedana), a početna vršna koncentracija je niska, čime se izbjegavaju komplikacije.
Testosteron buciklat	Ampule 500 i 1000 mg u 1 ml vodene suspenzije		500-1000 mg IM jednom svaka 3 mjeseca		Najprihvatljiviji lijek za trajnu nadomjesnu terapiju.
Pripravci za transdermalnu primjenu
Androderm, andropach - flaster za primjenu na bilo kojem dijelu kože, osim na skrotumu.		Sadrži 10 ili 15 mg prirodnog testosterona, koji održava fiziološku koncentraciju hormona tijekom dana. Flaster se mijenja svakodnevno ujutro.			Iritacija kože javlja se u 10% bolesnika.
Testoderm (TTS) - flaster za primjenu na skrotum
Andractim (2% DHT u hidroalkoholnom gelu)		Nanesite na prsa ili trbuh 1 puta u 2-3 dana.			Gel ne pruža puni spektar učinaka testosterona.

Preporučljivo je započeti nadomjesno liječenje uvođenjem pripravaka testosterona dugog ili srednjeg djelovanja s njihovom intramuskularnom primjenom, na primjer, tetrasteron (sustanon-250) se primjenjuje počevši od 50 mg jednom mjesečno. Svakih 6-12 mjeseci pojedinačna doza se povećava za 50 mg, a od 16-17 godina liječenje se nastavlja u punoj zamjenskoj dozi za odrasle (250 mg / m 1 puta u 3-4 tjedna). Doza primijenjenog lijeka kontrolira se prema kliničkim simptomima - potrebno je da stopa rasta, tjelesna građa, stupanj razvoja sekundarnih i tercijarnih spolnih karakteristika odgovaraju prosječnim dobnim pokazateljima - i normalizacija razine testosterona i gonadotropina u krvi 7-10 dana nakon primjene lijeka. Komplikacije liječenja su rijetke. Kod prekomjerne doze moguće je zadržavanje tekućine i oticanje lica i ekstremiteta unutar 5-7 dana nakon primjene lijeka, kao i razvoj ginekomastije kao posljedice povećane konverzije testosterona u estradiol. Najozbiljnija komplikacija je oštećenje jetre, koje se češće javlja kod oralnog uzimanja velikih doza lijekova. U odraslih se oralni androgeni mogu preporučiti kao terapija održavanja, uz redovito praćenje funkcije jetre ili korištenje transdermalnih aplikatora. U kozmetičke svrhe testikularne proteze mogu se ugraditi u pubertetu.

Na hipogonadotropni hipogonadizam, ako postoji kriptorhizam, bolesnicima u predpubertetu propisuje se korionski gonadotropin (Profasi, korionski gonadotropin), koji ima LH aktivnost, intramuskularno u jednoj dozi od 1000 U/m 2 površine tijela 2-3 puta tjedno tijekom 5-6 tjedna ili preparate GRG (cryptocurs) intranazalno 3-4 puta dnevno kroz 6 tjedana. Ako je potrebno, tijek liječenja se ponavlja nakon 2-3 mjeseca. Ako kriptorhidizam i dalje postoji u pozadini konzervativnog liječenja, indicirano je kirurško smanjenje testisa.

Kao nadomjesna terapija, počevši od 12-13 godina, obično se koriste pripravci testosterona, kao i kod primarnog hipogonadizma. Liječenje korionskim gonadotropinom (IM u jednoj dozi od 1000 U/m 2 površine tijela 2-3 puta tjedno), ili sintetskim gonadotropinima (Humegon, Pergonal, Neopergonal u jednoj dozi od 25-75 IU intramuskularno 2-3 puta dnevno). tjedan) mogu se provoditi tečajevi od 2-2,5 mjeseca s pauzom od 1-1,5 mjeseci, međutim, zbog brzog smanjenja učinka, upotreba ovih lijekova sa supstitucijskom svrhom nije opravdana. Propisivanje pripravaka GnRH zahtijeva posebnu opremu: gonadorelin je učinkovit u bolesnika s tercijarnim hipogonadizmom s pulsnom intravenskom primjenom svaka 2 sata pomoću automatskih dozatora.

Dječacima s mentalnom retardacijom daje se niz mjera za poboljšanje zdravlja (dobra prehrana, vitaminska terapija, otvrdnjavanje, terapija vježbanjem, sanacija žarišta infekcije), koje pridonose stimulaciji fizičkog razvoja. Bolesnicima s pretilošću propisana je hipokalorična dijeta. Do 14-15 godina, liječenje koje potiče pubertet uključuje tečajeve vitamina B 1 , B 6 , E, pripravke cinka. Ako nema jasnog učinka ovih mjera, adolescenti stariji od 14-15 godina koji nemaju znakove puberteta dodatno se podvrgavaju hormonskoj korekciji, ovisno o obliku odgođenog spolnog razvoja. Uz nisku razinu gonadotropnih hormona (lažna adipozno-genitalna distrofija), mogu se propisati 1-2 tečaja korionskog gonadotropina, 1000 U / m 2 tjelesne površine, 10-15 injekcija). Moguće je koristiti pripravke depo testosterona (omnadren, sustanon) 50-100 mg intramuskularno 1 puta u 4 tjedna tijekom 3-6 mjeseci. Ponekad se tečajevi gonadotropina izmjenjuju s pripravcima testosterona. Obavezan uvjet za liječenje ZPR-a je uporaba minimalnih doza lijekova i njihova kratka uporaba.

Sa somatogenim oblikom mentalne retardacije, liječenje hormonskim lijekovima može biti učinkovito samo ako je osnovna bolest nadoknađena.

Međusobno se razlikuju samo po etiologiji. Kod primarnog hipogonadizma sinteza testosterona je poremećena upravo zbog bilo kakvih problema s testisima. Ali s sekundarnim - sinteza gonadotropina je smanjena. Ovu tvar proizvodi hipotalamus i oni potiču pravovremenu proizvodnju muškog spolnog hormona. Pritom je očuvana funkcionalnost spolnih žlijezda (testisa).

To jest, sa sekundarnim (hipogonadotropnim) hipogonadizmom kod dječaka, neuspjeh se opaža upravo u radu mozga. Jednostavno ne šalje naredbu tijelu da proizvodi testosteron.

I kod primarnog i kod sekundarnog hipogonadizma kod dječaka simptomi su općenito identični. Uglavnom:

viška masne mase;
nedostatak sekundarnih spolnih karakteristika(pojava dlaka u pazuhu, na licu, ogrubljivanje glasa, izgradnja mišića, pojačana seksualna želja kod djevojaka i tako dalje);
minimalna zaostalost u mentalnom razvoju (u usporedbi s vršnjacima);
zaokruživanje grudi i pojava "ženstvenih" obilježja ovog prostora;
nedostatak sperme tijekom ejakulacije.

Istodobno, još uvijek postoji koncept lažnog hipogonadizma. Razdoblje puberteta kod dječaka može se dogoditi u dobi od 14-15 godina. Ovo nije odstupanje ili bilo kakvo kršenje u radu tijela. Zapravo, dob u kojoj dječak postaje plodan ovisi isključivo o genetici.

Hipogonadizam kod dječaka: liječenje

Osnova liječenja hipogonadizma kod dječaka adolescenata je korekcija faktora razvoja bolesti. Odnosno, liječnici su većinom usmjereni isključivo na simptomatsko liječenje. Kako to ovisi o klasi bolesti? Koji su lijekovi propisani i koliko dugo će se morati uzimati?

Hipogonadizam je prilično ozbiljna bolest., čija je glavna komplikacija apsolutna neplodnost i feminizacija dječaka (postaje kao žena, iako ima muške spolne organe). Stoga je samoliječenje neprihvatljivo.

Kod dijagnosticiranja hipogonadizma kod djeteta potrebna je liječnička konzultacija. A liječnik je taj koji određuje koje lijekove dječak treba uzimati, u kojoj dozi i koliko dugo. I uglavnom ćete se morati posavjetovati s endokrinologom, urologom, kirurgom i seksologom (ako je potrebno).

Konzervativno liječenje

U primarnom hipogonadizmu osnova terapije je poticanje proizvodnje hormona. Propisuje se samo ako je u testisima sačuvana barem minimalna koncentracija endokrinocita. To jest, u budućnosti se koristi nehormonsko stimulirajuće liječenje. Za to su propisani lijekovi kao što su Paritet, Vitrix, Animal test i drugi (po odluci liječnika, uzimajući u obzir etiologiju bolesti).

Ako je rezerva endokrinocita potpuno odsutna, to znači da testisi više ne mogu sintetizirati testosteron. Nažalost, jedina moguća terapija je doživotno uzimanje sintetskog analoga testosterona (testosteron propionat u obliku injekcija).

Uz propisanu terapiju slijede sljedeće preporuke:

uključivanje u prehranu prirodnih stimulansa (adaptogena);
pojačano tjelesno obrazovanje za brzo otpuštanje viška masne mase;
otvrdnjavanje (lijevanje hladnom vodom);
posjet nutricionistu i optimizacija prehrane.

Ako je potrebno, djetetu se preporuča i savjetovanje s psihologom. Prekomjerna tjelesna težina u kombinaciji s tjelesnom zaostalošću (u usporedbi s vršnjacima) može uzrokovati nepopravljivu moralnu štetu djetetu. Roditelji to nikako ne bi smjeli dopustiti.

Primarni hipogonadizam također se može razviti u pozadini komplikacija nakon zaraznih bolesti. Upala testisa uklanja se uzimanjem antibiotika i privremenom hormonskom nadomjesnom terapijom (po analogiji s). Istodobno, koncentracija spolnih hormona u krvi normalizira se unutar 1-2 mjeseca, proizvodnja spermija u zrelih dječaka također je potpuno obnovljena.

Sekundarni hipogonadizam tretirati na sličan način. Ali dječak će ili morati piti stimulanse koji potiču proizvodnju gonadotropina ili ponovno koristiti nadomjesnu terapiju (uzimati sintetski testosteron).

U preventivne svrhe, liječnik ima pravo propisati privremeni unos testosterona za uvođenje glatkog prijelaza u fazu puberteta. Ali ovdje individualni razvoj svakog dječaka već igra ulogu.

Ali ako se bolest otkrije čak i prije puberteta, tada se u većini slučajeva prolazi stimulirajućom terapijom, jer je koncentracija testosterona do 11-13 godina već na niskoj razini (u usporedbi sa zrelim tinejdžerom).

Kirurška intervencija

Kirurški zahvat u liječenju dječjeg hipogonadizma (osobito kod dječaka) koristi se u sljedećim slučajevima:

korekcija položaja testisa s kriptorhizmom (ne brkati s);
integracija sintetičkog testisa, isključivo u kozmetičke svrhe (ageneza testisa);
faloplastika (u ranoj dobi, ako postoje znakovi suženja mišićnog prstena).

Ali implantacija zdravog genitalnog tkiva (dio testisa) provodi se već u zrelijoj dobi, nakon početka puberteta.

Ovaj postupak je dosta specifičan i s visokim rizikom odbacivanja presađenog tkiva. U pravilu se takva operacija provodi nakon 16 godina, kada se fiziološki mladić smatra potpuno zrelim. U ovoj dobi, kod muškaraca, sekundarne spolne karakteristike su uvjetno već formirane.

Narodne metode liječenja

Tradicionalna medicina ima malo savjeta u liječenju hipogonadizma. Zapravo, sami liječnici preporučuju uključivanje prirodnih afrodizijaka u prehranu. To su biljke i sve vrste proizvoda koji potiču i seksualnu želju i proizvodnju testosterona.

Najpopularniji dodaci prehrani u tom pogledu- ovo je ginseng, kao i svježi orasi (bez prethodnog pečenja i toplinske obrade). Također možete savjetovati pijenje čaja od đumbira (u prihvatljivoj dozi) - to će povećati tonus tijela, a također će spriječiti zaraznu upalu u testisima.

Savjete iz područja tradicionalne medicine ne treba uzimati kao najbolje rješenje u liječenju hipogonadizma. O svim preporukama potrebno je razgovarati s liječnikom (endokrinologom). To jest, alternativna medicina u ovom slučaju je dodatak glavnoj terapiji, a ne njezina zamjena.

Dijeta

Upravo višak masne mase kod dječaka adolescentne dobi uz normalnu prehranu prvenstveno ukazuje na hipogonadizam. To je zbog činjenice da je testosteron izravno uključen u apsorpciju masti i njezinu razgradnju (s transformacijom u čistu energiju). Sukladno tome, s nedostatkom spolnih hormona, dijete počinje aktivno dobivati masnu masu. Usput, prekomjerna težina također može djelovati kao provocirajući faktor.

Ako dijete stalno zlorabi slatku i škrobnu hranu, a nikada nije bilo govora o dijeti, prije ili kasnije to će utjecati na njegovo seksualno zdravlje. U rijetkim slučajevima razvija se stečeni hipogonadizam. Međutim, tijelo se u potpunosti vraća u normalu nakon uvođenja dijete. Idealno rješenje u tom smislu je savjetovanje s nutricionistom.

Što treba izbaciti iz prehrane ubrzati liječenje hipogonadizma? Dijete treba izbjegavati:

slatko;
brašno;
masna;
preslan;
previše oštar;
dimljeno, sušeno, sušeno meso - također zabranjeno (zamijenjeno pilećim prsima).

Umjesto toga u prehranu se dodaju vlakna, svježe povrće i voće, čajevi na ljekovitom bilju. Točniji odabir prehrane već se radi pojedinačno.

Hipogonadizam i neplodnost

Neplodnost nadopunjuje hipogonadizam samo u primarnoj varijanti bolesti, kada je oštećena funkcionalnost testisa. U tijelu tijekom tog razdoblja spermatozoidi se jednostavno ne proizvode. Ako funkcionalno testisi zadrže svoju izvedbu, tada će neplodnost biti prevladana ponovnom uspostavom koncentracije testosterona ili gonadotropina.

Nažalost, ako se bolest otkrije kasno (u dobi od 15 godina ili kasnije), rizik od doživotne neplodnosti je vrlo visok.

Dakle, hipogonadizam u djece je još uvijek izlječiv, ali samo kada testisi zadrže svoju funkcionalnost. Princip liječenja bolesti je simptomatski. U nekim slučajevima bit će dovoljno koristiti nehormonske stimulanse, dok će u drugima biti potrebno koristiti sintetske analoge spolnih hormona. Preciznu terapiju propisuje isključivo liječnik.

Muški hipogonadizam je smanjena proizvodnja testosterona, sperme ili oboje, ili rijetko smanjeni odgovor na testosteron, što rezultira kasnim pubertetom, reproduktivnim neuspjehom ili kombinacijom to dvoje. Dijagnoza se temelji na određivanju testosterona, luteinizirajućeg hormona i folikulostimulirajućeg hormona u krvnom serumu, kao i testovima sa stimulacijom humanim korionskim gonadotropinom ili gonadoliberinom. Liječenje ovisi o uzroku.

Hipogonadizam u dječaka - klasifikacija

Postoje 3 tipa hipogonadizma: primarni, sekundarni i tip povezan s oslabljenim djelovanjem androgena, prvenstveno zbog neispravne aktivnosti androgenih receptora.

U primarnom hipogonadizmu, oštećenje Leydigovih stanica dovodi do smanjene proizvodnje testosterona, oštećenja sjemenovoda ili kombinacije oba; kao rezultat toga razvija se oligospermija ili azoospermija i porast razine gonadotropina. Najčešći uzrok je Klein-Felterov sindrom; drugi uzroci uključuju disgenezu gonada, kriptorhizam, bilateralnu anorhiju, aplaziju Leydigovih stanica, Noonanov sindrom i miotoničku distrofiju. Rijetki uzroci uključuju orhitis zaušnjaka, koji postaje još rjeđi zbog širenja cijepljenja; torzija i ozljeda testisa.

Klinefelterov sindrom je disgeneza vas deferensa povezana s kariotipom 47 XXX, u kojem dijete ima dodatni X kromosom, koji je dobio tijekom kršenja divergencije kromosoma u mejozi kod majke, ili u manjem broju slučajeva kod oca. Ovaj sindrom se obično dijagnosticira tijekom puberteta, kada postoji kršenje spolnog razvoja ili kasnije u pregledu za neplodnost. Dijagnoza se postavlja na temelju povišene razine gonadotropina i niske ili donje granice normalne razine testosterona.

Kod hermafroditizma je zabilježena disgenezija gonada, što je rijetko. Kod kriptorhidizma jedan ili oba testisa nisu spušteni u skrotum. Etiologija je obično nepoznata. Broj spermija može biti malo smanjen ako je kriptorhizam jednostran, ali je gotovo uvijek vrlo nizak ako oba testisa nisu spuštena u skrotum.

U obostranoj anorhiji, testisi će se vjerojatno prvo formirati, ali se zatim resorbiraju prije ili nakon rođenja. Strukture vulve i Wolffovog kanala su normalne, ali strukture Müllerovog kanala su odsutne. Stoga je tkivo testisa moralo biti prisutno tijekom prvih 12 tjedana embriogeneze, jer je došlo do diferencijacije testisa i proizvodnje testosterona i Müllerovog inhibitornog faktora.

Neke akutne i kronične sustavne bolesti mogu dovesti do razvoja hipogonadotropnog hipogonadizma, koji nestaje nakon uklanjanja uzroka. Relativni hipogonadizam postaje sve češći zbog produljenja života oboljelih od raka u dječjoj dobi liječenih kraniospinalnim zračenjem. Kemoterapija s alkilirajućim agensima može dovesti do oštećenja testisa i relativnog hipogonadizma.

Panhipopituitarizam

Panhipopituitarizam može biti kongenitalan ili anatomski, uzrokujući manjak faktora oslobađanja hipotalamusa ili hormona hipofize. Stečeni hipopituitarizam može biti posljedica tumora, neoplazije, njihovog liječenja, vaskularne bolesti, infiltrativne bolesti, infekcije ili traume. Hipopituitarizam u djetinjstvu može uzrokovati zastoj u rastu, hipotireozu, dijabetes insipidus, hipofunkciju nadbubrežne žlijezde i neuspjeh u pubertet tijekom očekivanog razdoblja puberteta. Nedostaci hormona prednje i stražnje hipofize mogu varirati i biti višestruki.

Kalmanov sindrom karakterizira anosmija zbog aplazije ili hipoplazije olfaktornih režnjeva mozga i hipogonadizam zbog nedostatka hipotalamičkog GnRH. Razvija se kada fetalni neurosekretorni neuroni koji proizvode gona-doliberin ne migriraju iz olfaktorne plakode u hipotalamus. Genetski defekt je poznat; nasljeđe je obično X-vezano. Druge manifestacije uključuju mikropenis, kriptorhizam i jednostranu agenezu bubrega.

Lawrence-Moonov sindrom karakteriziraju pretilost, mentalna retardacija, retinitis pigmentosa i polidaktilija.

Uzrokuje razvoj muškog pseudohermafroditizma s interseksualnim vanjskim genitalijama. Iako se vučji kanali donekle razvijaju, proizvodnja testosterona nije dovoljna da izazove normalnu mušku diferencijaciju vulve. Müllerovi kanali su odsutni zbog normalne proizvodnje Müllerovog inhibitornog faktora od strane Sertolijevih stanica. Razine gonadotropina su visoke s niskom razinom testosterona.

Noonanov sindrom može biti sporadičan ili naslijeđen na autosomno dominantan način. Fenotipske značajke uključuju hiperelastičnost kože, hipertelorizam, ptozu, niske ušne školjke, nizak rast, kratke četvrte metakarpalne kosti, gotičko nepce i malformacije prvenstveno desnog srca. Testisi su često mali i ne spuštaju se u skrotum. Razine testosterona mogu biti niske kada su razine gonadotropina visoke.

Poremećena sinteza androgena događa se kada postoji defekt enzima koji može ometati sintezu hormona u bilo kojem od puteva koji vode od kolesterola do dihidrotestosterona. Ovi kongenitalni problemi mogu se pojaviti s kongenitalnom hiperplazijom nadbubrežne žlijezde, kada se isti defekt enzima primijeti u nadbubrežnoj žlijezdi i testisima, što dovodi do oslabljene aktivnosti androgena i stvaranja interspolne vulve različitog stupnja.

Uzroci sekundarnog hipogonadizma

Uključuje panhipopituitarizam, tumore hipotalamus-hipofize, izolirani nedostatak gonadotropina, Kalmanov sindrom, Lawrence-Moonov sindrom, konstitucionalno kašnjenje u pubertetu, izolirani nedostatak luteinizirajućeg hormona, Prader-Willijev sindrom te funkcionalne i stečene poremećaje CNS-a.

Konstitucionalni zaostatak u spolnom razvoju je izostanak spolnog razvoja kod dječaka starijih od 14 godina. Mnogi imaju obiteljsku povijest kasnog puberteta svojih roditelja ili braće i sestara. Većina dječaka s konstitucionalno odgođenim pubertetom ima neke znakove puberteta ili koštanu dob od najmanje 12 godina do 18. godine. U pravilu, tijekom djetinjstva i adolescencije, ili oboje, visina djeteta je niska, ali s vremenom dostiže normalne vrijednosti. Brzina rasta je gotovo normalna, a krivulja rasta je paralelna s donjom crtom na somatogramu; pubertetski zamah rasta obično je odgođen. Dijagnoza se temelji na isključivanju nedostatka hormona rasta, hipotireoze i hipogonadizma.

Prader-Willijev sindrom

Izolirani nedostatak luteinizirajućeg hormona je monotropni gubitak lučenja LH u dječaka; Razine FSH su normalne. U pubertetu rast testisa nije poremećen, budući da najveći dio volumena testisa zauzimaju sjemeni kanalići koji su osjetljivi na FSH. Kako se tubuli nastavljaju razvijati, može doći do spermatogeneze. Istodobno, nedostatak LH dovodi do atrofije Leydigovih stanica i manjka testosterona. Stoga pacijenti ne razvijaju normalne sekundarne spolne karakteristike, ali nastavljaju rasti, dosežući eunuhoidne proporcije, jer zone rasta ostaju otvorene.

Prader-Willijev sindrom karakteriziran je ograničenom fetalnom aktivnošću, malim prirastom tjelesne težine u prvim godinama života, pretilošću koja se razvija u djetinjstvu i adolescenciji, hipotenzijom mišića, mentalnom retardacijom i hipogonadotropnim hipogonadizmom. Sindrom je uzrokovan brisanjem ili prekidom gena ili gena koji se nalaze proksimalno na dugom kraku očevog kromosoma 15 ili majčinom uniparentalnom disomijom kromosoma 15. Nizak dobitak težine zbog hipotenzije i poteškoća s hranjenjem u prvoj godini života obično se normalizira nakon 6-12 mjeseci starosti. Od 12 do 18 mjeseci nekontrolirana hiperfagija uzrokuje prekomjerno debljanje i psihičke probleme; pretilost postaje najupečatljivija značajka. Brzo debljanje nastavlja se u odrasloj dobi; rast ostaje nizak. Karakteristične značajke uključuju emocionalnu nestabilnost, slabost motoričkih sposobnosti, anomalije lica i anomalije kostura. Dlanovi i stopala su mali. Druge značajke uključuju kriptorhizam i hipoplastični penis i skrotum.

Kliničke manifestacije ovise o tome je li došlo do kršenja proizvodnje testosterona i sperme, i ako je zabilježeno, kada i kako se to dogodilo.

Nedostatak androgena

Ako se tijekom 1. tromjesečja trudnoće uoče nedostatak androgena ili nedostaci u njegovoj aktivnosti, diferencijacija unutarnjih volčjih kanala i vanjskih genitalnih organa je neispravna. Manifestacije mogu varirati od interseksualne vulve do vulve normalnog ženskog oblika. Nedostatak androgena tijekom 2. i 3. tromjesečja trudnoće može uzrokovati razvoj mikropenisa i djelomičnog ili potpunog nespuštenog testisa.

Nedostatak androgena koji se razvija u ranom djetinjstvu nema mnogo posljedica, ali ako se dogodi tijekom očekivanog razdoblja puberteta, postoji kršenje sekundarnog spolnog razvoja. Ovi pacijenti imaju nedovoljno razvijenu muskulaturu, visok glas, neispravan rast penisa i testisa, mali skrotum, rijetke stidne dlake i dlake u pazuhu, a nemaju dlake na tijelu. Mogu razviti ginekomastiju i doseći eunuhoidne proporcije tijela dok rastu, jer se zone rasta kasnije zatvaraju, a duge kosti nastavljaju rasti.

Nedostatak androgena - dijagnoza

Ova patologija je često uključena u niz dijagnostičkih pretraga na temelju razvojnih abnormalnosti ili usporenog spolnog razvoja, ali ipak zahtijeva potvrdu dijagnoze određivanjem razine testosterona, LH i FSH. Razina LH i FSH je osjetljivija od razine testosterona, posebno za dijagnozu primarnog hipogonadizma.

Razine LH i FSH također pomažu odrediti je li hipogonadizam primarni ili sekundarni. Visoka razina, čak i s razinama testosterona na donjoj granici normale, ukazuje na primarni hipogonadizam, a razina koja je niska ili niža od očekivane razine testosterona ukazuje na sekundarni hipogonadizam. Kod dječaka niskog rasta, odgođenog puberteta, niskog testosterona i niskih razina LH i FSH, moglo bi se pomisliti na konstitucijsko kašnjenje. Povišene razine FSH s normalnim razinama testosterona i LH obično ukazuju na poremećenu spermatogenezu, ali nesmetanu proizvodnju testosterona. Kod primarnog hipogonadizma važno je ispitati kariotip kako bi se identificirao Klinefelterov sindrom.

Određivanje razine testosterona, LH i FSH za dijagnozu hipogonadizma zahtijeva razumijevanje kako se njihove normalne vrijednosti mijenjaju. Prije puberteta razina testosterona u serumu je ispod 20 ng/dl, dok je kod odraslog muškarca iznad 300-1200 mg/dl. Lučenje testosterona prvenstveno je cirkadijalne prirode. Tijekom druge polovice puberteta razina testosterona je viša noću nego danju. Samo jednim uzorkom krvi može se utvrditi da je razina cirkulirajućeg testosterona normalna. Budući da je 98% serumskog testosterona vezano za proteine, promjena razine ovog proteina mijenja razinu ukupnog testosterona.

Za određivanje razine LH i FSH potrebno je uzeti 3 uzorka krvi u razmaku od 20 minuta. Ovaj pristup maksimizira vjerojatnost otkrivanja valova LH koji se javljaju u intervalima od 90-120 minuta. Serumske razine LH i FSH obično su manje od 5 mIU/mL prije puberteta i variraju između 5 i 20 mIU/mL tijekom druge polovice puberteta i kod odraslog muškarca.

Test stimulacije humanim korionskim gonadotropinom

Test stimulacije humanim korionskim gonadotropinom provodi se kako bi se procijenila prisutnost i sekretorna sposobnost tkiva testisa; djeca su propisana 100 IU / kg hCG. HCG stimulira Leydigove stanice, kao i LH, s kojim dijeli strukturnu podjedinicu, te stimulira proizvodnju testosterona u testisima. Razina testosterona trebala bi se udvostručiti za 3-4 dana.

Test stimulacije GnRH provodi se kod dječaka kako bi se razlikovala disfunkcija hipotalamusa i hipofize kao uzroka hipogonadotropnog hipogonadizma. Gona-doliberin 2,5 µg/kg ili leuprolid acetat 500 µg daju se brzo intravenski. Injekcija izravno stimulira hipofizno lučenje LH i FSH, mjereno svakih 20 do 30 minuta tijekom 2 sata. U djece bilo koje dobi prije puberteta iu ranom pubertetu, odgovor na GnRH je pretežno povišena razina FSH s blagim porastom LH. Tijekom puberteta, LH i FSH reagiraju manje-više jednako. Neadekvatno ili odsutno povećanje LH i FSH može ukazivati na hipopituitarizam.

Liječenje

Kod kriptorhizma kiruršku korekciju treba izvesti rano kako bi se otklonile sumnje o mogućnosti malignosti u kasnijem razdoblju, kada bolesnik postane odrasla osoba, te spriječila torzija testisa.

Uz sekundarni hipogonadizam, svaka bolest hipofize ili hipotalamusa podliježe liječenju. Općenito, cilj je nadomjestiti nedostatak androgena počevši s niskom dozom i postupnim povećanjem doze tijekom 18-24 mjeseca.

Adolescentima s nedostatkom androgena treba dati dugodjelujući testosteron enantat ili cipionat od 50 mg svaka 2 do 4 tjedna; doza se povećava na 200 mg tijekom 18-24 mjeseca. Umjesto toga, može se koristiti transdermalni flaster ili gel.

HCG u liječenju Kalmanovog sindroma može ispraviti kriptorhizam i vratiti plodnost. Parenteralna terapija GnRH, primijenjena supkutano prijenosnom infuzijskom pumpom, dovodi do endogenog lučenja spolnih steroida, progresivne virilizacije, pa čak i plodnosti.

U izoliranom nedostatku LH, testosteron, pretvorbom aromataze u estrogen, potiče normalno zatvaranje ploče rasta.

Ponekad muškarci imaju ozbiljnu bolest - hipogonadizam, koji je povezan s kršenjem proizvodnje spolnih hormona. Ova se patologija ponekad nalazi u muške djece - u ovom slučaju je kongenitalna i najčešće se kombinira s drugim malformacijama.

Hipogonadizam - što je to?

Hipogonadizam (ICD-10 kod - E29.1) shvaća se kao funkcionalna inferiornost spolnih žlijezda, kod muškaraca to su desni i lijevi testisi. Ova patologija ima niz sinonima - insuficijencija testisa, nedostatak androgena. Zbog nedostatka muških hormona, osoba razvija niz laboratorijskih i kliničkih znakova koji se mogu koristiti za dijagnosticiranje hipogonadizma.

Značajke patologije su sljedeće:

Smanjena razina spolnih hormona.
Smanjena kvaliteta i volumen sjemene tekućine.
Promjene u općoj hormonalnoj pozadini tijela.

Ako se hipogonadizam javlja kod dječaka, uvijek postoji nerazvijenost genitalnih organa. U pravilu se točna dijagnoza postavlja ne prije 11-13 godina, kada postoji intenzivan spolni razvoj, ali za niz znakova moguće je utvrditi prisutnost bolesti čak i ranije.

Hipogonadizam se javlja u 1% muške populacije planeta. Svi pacijenti zahtijevaju dinamičko promatranje i liječenje kod androloga i endokrinologa.

Klasifikacija

Prema izgledu, hipogonadizam se razlikuje primarni i sekundarni. U primarnom obliku bolesti, sinteza testosterona je smanjena u pozadini oštećenja testisa, uglavnom s defektom u tkivu testisa. Na primjer, dijete može imati nasljednu hipoplaziju ili potpuni nedostatak tkiva testisa.

Kod sekundarnog hipogonadizma kriva je neispravnost hipofize, dijela mozga koji proizvodi gonadotropne hormone. Normalno, ti hormoni stimuliraju aktivnost testisa, s ovom bolešću proces je poremećen, ali je funkcija samih testisa očuvana. Također, sekundarni hipogonadizam uključuje slučajeve kvarova u hipotalamusu, koji regulira aktivnost hipofize.

Druga klasifikacija dijeli hipogonadizam na sljedeće vrste:

Hipergonadotropni. Kombinira se s povećanom proizvodnjom hormona hipofize i oštećenjem tkiva testisa.

Hipergonadotropni hipogonadizam

Hipogonadotropni. Postoji nedostatak gonadotropina, zbog čega proizvodnja testosterona u testisima pada.

Hipogonadotropni hipogonadizam

Normogonadotropni. Razina gonadotropina je normalna, funkcija testisa pada, a uzroci patologije najčešće su pretilost, starija dob.
Hiperprolaktinemičan. Razvija se kod djece ili adolescenata zbog povećanja prolaktina u tijelu.

U dječaka se hipogonadizam može pojaviti u različitim godinama i događa se:

Embrionalni (dostupan od rođenja).
Prepubertetski (javlja se prije 12. godine).
Postpubertetski (razvija se nakon 12 godina).

Razlozi

Sve vrste bolesti mogu biti stečene i prirođene.

Ako se dijagnosticira kongenitalni primarni hipogonadizam, uzroci mogu biti:

Aplazija, teška hipoplazija testisa.
Ektopija, testisi.
Niz kongenitalnih sindroma (Klinefelter, Shereshevsky-Turner, del Castillo).
Lažni muški hermafroditizam.
Kongenitalna, torzija testisa, torzija testisa.

Takve poremećaje kod djeteta izazivaju kromosomske abnormalnosti ili izloženost tijelu trudnice teratogenim čimbenicima (alkoholizam, zračenje, droge i drugi). Vrlo često takvi oblici bolesti uključuju niz drugih malformacija djeteta - povećanje mliječnih žlijezda, odsutnost spermija, nizak rast itd.

Uzroci kongenitalnog sekundarnog hipogonadizma su:

Razne vrste oštećenja hipotalamusa (traume, tumori, ciste).
Hipofizni nanizam.
Craniopharyngioma (tumor hipofize kongenitalne prirode).
Sindromi Maddocka, Cullmana.

Stečeni oblici razvijaju se nakon rođenja. Primarni tip bolesti povezan je s traumom, tumorskim lezijama testisa, s kastracijom, infekcijama (orhitis, vezikulitis, zaušnjaci). Sekundarni stečeni hipogonadizam ima uzroke kao što su traumatska ozljeda mozga, tumori hipofize, hiperprolaktinemija u djece i adolescenata.

Mehanizam razvoja primarne bolesti je sljedeći: zbog problema s testisima smanjuje se razina androgena u krvi, zatim se povećava proizvodnja gonadotropina kao kompenzacijska reakcija tijela. Kod sekundarnog oblika, naprotiv, najprije se smanjuje razina gonadotropina, a tek onda s vremenom opada lučenje androgena u testisima.

Simptomi

Kod dječaka se simptomi bolesti mogu uočiti od rođenja, ili napreduje tijekom života i doseže maksimum do adolescencije. U teškim slučajevima mogu se formirati biseksualni spolni organi (hermafroditizam). U gotovo svih dječaka s ovom patologijom, testisi su znatno smanjeni u veličini.

Također, kod pacijenata, bolest se izražava sljedećim simptomima:

Nenormalno velik ili, obrnuto, mali rast.
Nerazvijenost prsa, kompleks ramena.
Duge ruke.
Pretilost u žena.
Ginekomastija je povećanje grudi.
Mali penis.
Odsutnost nabora na skrotumu.
Nerazvijenost prostate.
Kršenje rasta kose genitalnih organa.
Previsok glas.

U muškaraca hipogonadizam dovodi do slične kliničke slike. Razina dlakavosti osobe se mijenja - na tijelu, ispod pazuha, na licu, kosa postaje tanka, ispada. Snaga mišića i volumen mišićne mase postupno opadaju, koža postaje suša i tanja.

Hiperhidroza se povećava, masni nabori se nakupljaju u donjem dijelu trbuha. Primjećuju se živčani poremećaji, valovi vrućine, depresija, nesanica, smanjuje se sadržaj eritrocita i hemoglobina u krvi.

Važni znakovi bolesti kod muškaraca su seksualni poremećaji:

Smanjeni seksualni nagon;
Pad potencije;
Pogoršanje noćnih erekcija;
Smanjeni broj spermija;
Nedostatak orgazama;
Neplodnost.

Ako se bolest javlja nakon puberteta, njegovi simptomi su uvijek manje izraženi, ponekad osoba živi s patologijom cijeli život, ne znajući za to.

Dijagnostika

Dijagnoza se temelji na procjeni pacijentovih pritužbi, na anamnezi njegovog života i prisutnosti objektivnih znakova. U slučaju djeteta, roditelji bi trebali opisati veličinu genitalija pri rođenju, prisutnost ili odsutnost ozljeda glave i druge značajne događaje. Mjeri se struk, težina, visina pacijenta, procjenjuje se struktura genitalnih organa, vrsta mliječnih žlijezda i priroda rasta dlake.

Laboratorijske pretrage u dijagnostici su vrlo važne, pomoću njih se utvrđuje težina i vrsta bolesti. Dakle, s primarnim hipogonadizmom, pokazatelj gonadotropnih hormona je visok, s sekundarnim je podcijenjen.

Obavezno napravite krvne pretrage za:

prolaktin;
Estradiol;
Testosteron u serumu;
Gonadoliberin.

U spermogramu je broj spermija obično oštro smanjen ili ih nema. U bilo kojem obliku bolesti propisuje se ultrazvuk zdjeličnih organa kroz rektum, MRI mozga, radiografija sella turcica i denzitometrija. Ove metode pomoći će utvrditi uzrok patologije i formirati algoritam liječenja.

Liječenje

Cilj liječenja je što potpunije otkloniti uzroke patologije, poboljšati kvalitetu života muškarca, spriječiti spolnu nemoć, zaostajanje u spolnom razvoju i neplodnost. Nažalost, kongenitalni oblici hipogonadizma vrlo rijetko mogu izliječiti neplodnost, osobito u nedostatku spermija.

Kod dječaka se hipogonadizam liječi nehormonskim lijekovima, a kod muškaraca određenim dozama androgena i gonadotropina. Ako je rezervni kapacitet testisa iscrpljen, tada će se takvi lijekovi morati uzimati doživotno.

Kada se primijeti hipogonadotropni hipogonadizam, indicirano je uvođenje pripravaka hCG hormona u mišić. Kao rezultat toga, proizvodnja androgena u testisima je obnovljena, ako njihova funkcija nije potpuno izgubljena.

Sekundarni hipogonadizam liječi se u dječaka i muškaraca terapijom gonadotropinima. Nužno je propisana restorativna terapija, sportske aktivnosti, terapija vježbanjem. Trebali biste slijediti dijetu za normalizaciju težine, isključujući slatko, masno, muffin, obogaćujući prehranu vitaminima.

Operacije za ovu vrstu bolesti mogu biti sljedeće:

transplantacija testisa;
Spuštanje testisa kada je previsoko;
faloplastika;
Implantacija sintetskog testisa.

Komplikacije i prognoza

Obično sustavna primjena lijekova ili operacija pomaže u smanjenju nedostatka spolnih hormona, zbog čega se potencija obnavlja, a kod nekih se pacijenata vraća sposobnost začeća. S ranim razvojem primarnih oblika bolesti i prisutnošću teških anomalija u strukturi organa, neplodnost je obično nepovratna. Najteža, ali vrlo rijetka komplikacija može biti malignost tkiva testisa i razvoj malignog tumora.
Na videu o uzrocima, simptomima i liječenju hipogonadizma kod muškaraca:

KATEGORIJE

Probir

Ultrazvuk ekstremiteta

Vrste ultrazvuka

ultrazvuk abdomena

ultrazvuk prsnog koša

POPULARNI ČLANCI

	Deset znakova muškarčeve ljubavi prema ženi - Ponašanje ljubavnika
	Četiri faze života i smrti u Ayurvedi
	Najromantičniji i najljubazniji znakovi zodijaka
	Kako razumjeti da vas žena ne voli (oznake da je vrijeme da potražite novu)?
	"Bijeli šum" i pregovori sa svijetom mrtvih