Bolest policitemije. Ostale bolesti iz skupine Bolesti krvi, krvotvornih organa i pojedini poremećaji imunološkog sustava

Hematolozi znaju da je ovu bolest teško liječiti i da ima opasne komplikacije. Policitemija je karakterizirana promjenama u sastavu krvi koje utječu na zdravlje bolesnika. Kako se razvija patologija, koji su simptomi? Saznajte dijagnostičke metode, metode liječenja, lijekove, prognoze života za pacijenta.

Što je policitemija

Muškarci su osjetljiviji na bolest od žena, ljudi srednje dobi imaju veću vjerojatnost da će se razboljeti. Policitemija je autosomno recesivna patologija u kojoj se iz različitih razloga povećava broj crvenih krvnih stanica, odnosno krvnih stanica u krvi. Bolest ima i druga imena - eritrocitoza, polihemoragija, Wakezova bolest, eritremija, njegov ICD-10 kod je D45. Bolest karakterizira:

• splenomegalija - značajno povećanje veličine slezene;
• povećana viskoznost krvi;
• značajna proizvodnja leukocita, trombocita;
• povećanje volumena cirkulirajuće krvi (CBV).

Policitemija spada u skupinu kroničnih leukemija i smatra se rijetkim oblikom leukemije. Prava eritremija (polycythemia vera) dijeli se na vrste:

• Primarno - maligna bolest s progresivnim oblikom povezana s hiperplazijom staničnih komponenti koštane srži - mijeloproliferacija. Patologija utječe na eritroblastičnu klicu, što uzrokuje povećanje broja crvenih krvnih stanica.
• Sekundarna policitemija je kompenzacijska reakcija na hipoksiju uzrokovanu pušenjem, alpinizmom, tumorima nadbubrežne žlijezde i plućnom patologijom.

Wakezova bolest opasna je komplikacijama. Zbog visoke viskoznosti poremećena je cirkulacija krvi u perifernim žilama. Mokraćna kiselina se izlučuje u velikim količinama. Sve ovo je prepuno:

• krvarenje;
• tromboza;
• izgladnjivanje tkiva kisikom;
• krvarenja;
• hiperemija;
• hemoragija;
• trofični ulkusi;
• bubrežne kolike;
• čirevi u probavnom traktu;
• bubrežni kamenci;
• splenomegalija;
• giht;
• mijelofibroza;
• anemija nedostatka željeza;
• infarkt miokarda;
• moždani udar
• smrtonosni ishod.

Vrste bolesti

Wakezova bolest, ovisno o čimbenicima razvoja, podijeljena je na vrste. Svaki ima svoje simptome i mogućnosti liječenja. Liječnici razlikuju:

• prava policitemija, koja je uzrokovana pojavom tumorskog supstrata u crvenoj koštanoj srži, što dovodi do povećanja proizvodnje crvenih krvnih stanica;
• sekundarna eritremija - njezin uzrok je gladovanje kisikom, patološki procesi koji se javljaju u tijelu pacijenta i uzrokuju kompenzacijsku reakciju.

Primarni

Bolest je karakterizirana tumorskim podrijetlom. Primarna policitemija je mijeloproliferativni rak krvi koji nastaje kada su pluripotentne matične stanice u koštanoj srži oštećene. Kada se bolest pojavi u tijelu pacijenta:

• povećava aktivnost eritropoetina, koji regulira proizvodnju krvnih stanica;
• povećava se broj eritrocita, leukocita, trombocita;
• postoji sinteza mutiranih moždanih stanica;
• formira se proliferacija zaraženih tkiva;
• dolazi do kompenzacijske reakcije na hipoksiju – dolazi do dodatnog porasta broja eritrocita.

S ovom vrstom patologije teško je utjecati na mutirane stanice koje imaju visoku sposobnost dijeljenja. Pojavljuju se trombotične, hemoragijske lezije. Wakezova bolest ima značajke razvoja:

• promjene se javljaju u jetri, slezeni;
• tkiva su ispunjena viskoznom krvlju, sklona stvaranju krvnih ugrušaka;
• razvija se pletorični sindrom - trešnja-crvena boja kože;
• javlja se jak svrbež;
• povišen krvni tlak (BP);
• razvija se hipoksija.

Prava policitemija je opasna za njegov maligni razvoj, uzrokujući ozbiljne komplikacije. Za ovaj oblik patologije karakteristične su sljedeće faze:

• Početni - traje oko pet godina, asimptomatski je, veličina slezene nije promijenjena. BCC se malo povećao.
• Produženi stadij - trajanje do 20 godina. Karakterizira ga povećani sadržaj eritrocita, trombocita, leukocita. Ima dva podstadija - bez promjena na slezeni i s prisutnom mijeloidnom metaplazijom.

Posljednji stadij bolesti - posterythremic (anemičan) - karakteriziraju komplikacije:

• sekundarna mijelofibroza;
• leukopenija;
• trombocitopenija;
• mijeloidna transformacija jetre, slezene;
• kolelitijaza, urolitijaza;
• prolazni ishemijski napadi;
• anemija - rezultat iscrpljivanja koštane srži;
• plućna embolija;
• infarkt miokarda;
• nefroskleroza;
• leukemija u akutnom, kroničnom obliku;
• krvarenja u mozgu.

Sekundarna policitemija (relativna)

Ovaj oblik Wakezove bolesti izazivaju vanjski i unutarnji čimbenici. S razvojem sekundarne policitemije, viskozna krv, koja ima povećane količine, ispunjava krvne žile, izazivajući stvaranje krvnih ugrušaka. S gladovanjem tkiva kisikom razvija se kompenzacijski proces:

• bubrezi počinju intenzivno proizvoditi hormon eritropoetin;
• pokreće se aktivna sinteza eritrocita u koštanoj srži.

Sekundarna policitemija javlja se u dva oblika. Svaki od njih ima značajke. Razlikuju se sljedeće sorte:

• stresno - uzrokovano nezdravim načinom života, dugotrajnim prenaponom, živčanim slomovima, nepovoljnim radnim uvjetima;
• lažno, u kojem je ukupni broj eritrocita, leukocita, trombocita u analizama unutar normalnog raspona, povećanje ESR uzrokuje smanjenje volumena plazme.

Uzroci

Čimbenici koji izazivaju razvoj bolesti ovise o obliku bolesti. Primarna policitemija nastaje kao posljedica neoplazme crvene koštane srži. Predodređujući uzroci prave eritrocitoze su:

• genetski kvarovi u tijelu - mutacija enzima tirozin kinaze, kada je aminokiselina valin zamijenjena fenilalaninom;
• nasljedna predispozicija;
• kancerogeni tumori koštane srži;
• nedostatak kisika – hipoksija.

Sekundarni oblik eritrocitoze uzrokovan je vanjskim uzrocima. Jednako važnu ulogu u razvoju imaju popratne bolesti. Provocirajući čimbenici su:

• klimatski uvjeti;
• živi u gorju;
• kongestivno zatajenje srca;
• kancerogeni tumori unutarnjih organa;
• plućna hipertenzija;
• djelovanje otrovnih tvari;
• prenaprezanje tijela;
• rendgensko zračenje;
• nedovoljna opskrba bubrega kisikom;
• infekcije koje uzrokuju opijenost tijela;
• pušenje;
• loša ekologija;
• značajke genetike - Europljani imaju veću vjerojatnost da će se razboljeti.

Sekundarni oblik Wakezove bolesti uzrokovan je kongenitalnim uzrocima - autonomna proizvodnja eritropoetina, visoki afinitet hemoglobina za kisik. Postoje i stečeni čimbenici za razvoj bolesti:

• arterijska hipoksemija;
• patologija bubrega - cistične lezije, tumori, hidronefroza, stenoza bubrežnih arterija;
• bronhijalni karcinom;
• tumori nadbubrežne žlijezde;
• hemangioblastom cerebeluma;
• hepatitis;
• ciroza jetre;
• tuberkuloza.

Simptomi Wakezove bolesti

Bolest uzrokovana povećanjem broja crvenih krvnih stanica i volumena krvi odlikuje se karakterističnim znakovima. Oni imaju svoje karakteristike ovisno o stadiju Wakezove bolesti. Uočeni su uobičajeni simptomi patologije:

• vrtoglavica;
• oštećenje vida;
• Coopermanov simptom - plavkasta nijansa sluznice i kože;
• napadi angine;
• crvenilo prstiju donjih i gornjih ekstremiteta, popraćeno boli, peckanje;
• tromboza različite lokalizacije;
• jak svrbež kože, pogoršan kontaktom s vodom.

Kako patologija napreduje, pacijent razvija bolne sindrome različite lokalizacije. Postoje poremećaji živčanog sustava. Za bolest su karakteristični:

• slabost;
• umor;
• porast temperature;
• povećanje slezene;
• buka u ušima;
• dispneja;
• osjećaj gubitka svijesti;
• pletorični sindrom - bordo-crvena boja kože;
• glavobolja;
• povraćanje;
• povećanje krvnog tlaka;
• bol u rukama od dodira;
• hladnoća udova;
• crvenilo očiju;
• nesanica;
• bol u hipohondriju, kostima;
• plućna embolija.

početno stanje

Bolest je teško dijagnosticirati na samom početku razvoja. Simptomi su blagi, slični prehladi ili stanju starijih osoba, odgovaraju poodmakloj dobi. Patologija se otkriva slučajno tijekom testova. Simptomi početne faze eritrocitoze su:

• vrtoglavica;
• smanjenje vidne oštrine;
• napadi glavobolje;
• nesanica;
• buka u ušima;
• bolni prsti od dodira;
• hladni ekstremiteti;
• ishemijska bol;
• crvenilo sluznice, kože.

Prošireno (eritremično)

Razvoj bolesti karakterizira pojava izraženih znakova visoke viskoznosti krvi. Primjećuje se pancitoza - povećanje broja komponenti u analizama - eritrociti, leukociti, trombociti. Uznapredovali stadij karakterizira prisutnost:

• crvenilo kože do ljubičastih nijansi;
• telangiectasia - točkasta krvarenja;
• akutni napadi boli;
• svrbež, pogoršan kontaktom s vodom.

U ovoj fazi bolesti opažaju se znakovi nedostatka željeza - raslojavanje noktiju, suha koža. Karakterističan simptom je snažno povećanje veličine jetre, slezene. Pacijenti imaju:

• probavne smetnje;
• poremećaj disanja;
• arterijska hipertenzija;
• bol u zglobovima;
• hemoragijski sindrom;
• mikrotromboza;
• čir na želucu, čir na dvanaesniku;
• krvarenje;
• cardialgia - bol u lijevom prsima;
• migrena.

S uznapredovalim stadijem eritrocitoze, pacijenti se žale na nedostatak apetita. Istraživanja otkrivaju kamenje u žučnom mjehuru. Bolest je drugačija

• pojačano krvarenje iz malih posjekotina;
• kršenje ritma, provođenje srca;
• podbulost;
• znakovi gihta;
• bol u srcu;
• mikrocitoze;
• simptomi urolitijaze;
• promjene okusa, mirisa;
• modrice na koži;
• trofični ulkusi;
• bubrežne kolike.

anemični stadij

U ovoj fazi razvoja bolest prelazi u terminalnu fazu. Tijelo nema dovoljno hemoglobina za pravilno funkcioniranje. Pacijent ima:

• značajno povećanje jetre;
• progresija splenomegalije;
• zbijanje tkiva slezene;
• s hardverskim istraživanjem - cicatricijalne promjene u koštanoj srži;
• vaskularna tromboza dubokih vena, koronarnih, cerebralnih arterija.

U fazi anemije, razvoj leukemije je opasnost za život pacijenta. Ovaj stadij Wakezove bolesti karakterizira pojava aplastične anemije uzrokovane nedostatkom željeza, čiji je uzrok istiskivanje hematopoetskih stanica iz koštane srži vezivnim tkivom. U tom se slučaju uočavaju sljedeći simptomi:

• opća slabost;
• nesvjestica;
• osjećaj nedostatka zraka.

U ovoj fazi, ako se ne liječi, pacijent brzo umire. Trombotičke, hemoragijske komplikacije dovode do toga:

• ishemijski oblik moždanog udara;
• tromboembolija plućnih arterija;
• infarkt miokarda;
• spontano krvarenje - gastrointestinalno, vene jednjaka;
• kardioskleroza;
• arterijska hipertenzija;
• zastoj srca.

Simptomi bolesti u novorođenčadi

Ako je fetus pretrpio hipoksiju tijekom fetalnog razvoja, njegovo tijelo, kao odgovor, počinje povećavati proizvodnju crvenih krvnih stanica. Čimbenik koji izaziva pojavu eritrocitoze u dojenčadi je kongenitalna bolest srca, plućne patologije. Bolest dovodi do sljedećih posljedica:

• stvaranje skleroze koštane srži;
• kršenje proizvodnje leukocita odgovornih za imunološki sustav novorođenčeta;
• razvoj infekcija koje dovode do smrti.

U početnoj fazi bolest se otkriva rezultatima testova - razina hemoglobina, hematokrita, crvenih krvnih stanica. S progresijom patologije, izraženi simptomi se uočavaju već u drugom tjednu nakon rođenja:

• beba plače od dodira;
• koža postaje crvena;
• povećava se veličina jetre, slezene;
• pojavljuje se tromboza;
• tjelesna težina se smanjuje;
• analizama je utvrđen povećan broj eritrocita, leukocita, trombocita.

Dijagnoza policitemije

Komunikacija bolesnika s hematologom započinje razgovorom, vanjskim pregledom i anamnezom. Liječnik utvrđuje nasljednost, značajke tijeka bolesti, prisutnost boli, česta krvarenja, znakove tromboze. Tijekom prijema pacijentu se dijagnosticira policitemijski sindrom:

• ljubičasto-crveno rumenilo;
• intenzivno bojenje sluznice usta, nosa;
• cijanotična (cijanotična) boja nepca;
• promjena oblika prstiju;
• crvene oči;
• palpacija se određuje povećanjem veličine slezene, jetre.

Sljedeća faza dijagnoze je laboratorijsko istraživanje. Pokazatelji koji ukazuju na razvoj bolesti:

• povećanje ukupne mase eritrocita u krvi;
• povećanje broja trombocita, leukocita;
• značajna razina alkalne fosfataze;
• velika količina vitamina B 12 u krvnom serumu;
• povećani eritropoetin u sekundarnom obliku policitemije;
• smanjenje situacije (zasićenost krvi kisikom) - manje od 92%;
• smanjenje ESR;
• povećanje hemoglobina na 240 g / l.

Za diferencijalnu dijagnozu patologije koriste se posebne vrste studija i analiza. Konzultiraju se urolog, kardiolog, gastroenterolog. Liječnik propisuje:

• biokemijski test krvi - određuje razinu mokraćne kiseline, alkalne fosfataze;
• radiološki pregled - otkriva povećanje cirkulirajućih crvenih krvnih stanica;
• sternalna punkcija - uzimanje uzorka za citološku analizu koštane srži iz prsne kosti;
• trepanobiopsija - histologija tkiva iz iliuma, otkrivajući hiperplaziju tri rasta;
• molekularna genetička analiza.

Laboratorijska istraživanja

Bolest policitemije potvrđuje se hematološkim promjenama krvnih parametara. Postoje parametri koji karakteriziraju razvoj patologije. Laboratorijski podaci koji ukazuju na prisutnost policitemije:

Indeks	Jedinice	Značenje
Hemoglobin
Masa cirkulirajućih crvenih krvnih stanica
Eritrocitoza	stanica/ litri
Leukocitoza		preko 12x109
trombocitoza		preko 400x109
Hematokrit
Razina vitamina B u serumu 12
Alkalne fosfataze		preko 100
Indikator u boji

Hardverska dijagnostika

Nakon provođenja laboratorijskih testova, hematolozi propisuju dodatne testove. Za procjenu rizika od razvoja metaboličkih, trombohemoragijskih poremećaja koristi se hardverska dijagnostika. Pacijent se podvrgava istraživanju ovisno o karakteristikama tijeka bolesti. Bolesniku s policitemijom daje se:

• Ultrazvuk slezene, bubrega;
• pregled srca – ehokardiografija.

Metode hardverske dijagnostike pomažu u procjeni stanja krvnih žila, utvrđivanju prisutnosti krvarenja, čireva. Imenovan:

• fibrogastroduodenoskopija (FGDS) - instrumentalna studija sluznice želuca, dvanaesnika;
• ultrazvučna dopplerografija (USDG) žila vrata, glave, vena ekstremiteta;
• kompjutorizirana tomografija unutarnjih organa.

Liječenje policitemije

Prije nego što nastavite s terapijskim mjerama, potrebno je saznati vrstu bolesti i njezine uzroke - o tome ovisi režim liječenja. Izazov za hematologe je:

• kod primarne policitemije spriječiti aktivnost tumora utjecajem na neoplazmu u koštanoj srži;
• u sekundarnom obliku - identificirati bolest koja je izazvala patologiju i eliminirati je.

Liječenje policitemije uključuje izradu plana rehabilitacije i prevencije za pojedinog bolesnika. Terapija uključuje:

• puštanje krvi, što smanjuje broj crvenih krvnih stanica na normalu - pacijentu se svaka dva dana uzima 500 ml krvi;
• održavanje tjelesne aktivnosti;
• eritocitoforeza - uzimanje krvi iz vene, nakon čega slijedi filtracija i povratak pacijentu;
• držanje dijete;
• transfuzija krvi i njezinih komponenti;
• kemoterapija za prevenciju leukemije.

U teškim situacijama koje ugrožavaju život pacijenta, provodi se transplantacija koštane srži, splenektomija je uklanjanje slezene. U liječenju policitemije velika se pažnja posvećuje primjeni lijekova. Režim liječenja uključuje korištenje:

• kortikosteroidni hormoni - s teškim tijekom bolesti;
• citostatici - Hydroxyurea, Imiphos, koji smanjuju rast malignih stanica;
• antitrombocitna sredstva koja razrjeđuju krv - Dipiridamol, Aspirin;
• Interferon, koji povećava obrambene sposobnosti, pojačava učinkovitost citostatika.

Simptomatsko liječenje uključuje uporabu lijekova koji smanjuju viskoznost krvi, sprječavaju trombozu i razvoj krvarenja. Hematolozi propisuju:

• za isključivanje vaskularne tromboze - Heparin;
• s teškim krvarenjem - aminokaproinska kiselina;
• u slučaju eritromelalgije - bol u vršcima prstiju - nesteroidni protuupalni lijekovi - Voltaren, Indometacin;
• sa svrbežom kože - antihistaminici - Suprastin, Loratadin;
• s infektivnom genezom bolesti - antibiotici;
• za hipoksične uzroke - terapija kisikom.

Puštanje krvi ili eritrocitofereza

Učinkovit način liječenja policitemije je flebotomija. Prilikom puštanja krvi smanjuje se volumen cirkulirajuće krvi, smanjuje se broj crvenih krvnih stanica (hematokrit) i nestaje svrbež kože. Značajke procesa:

• prije flebotomije, pacijentu se daje Heparin ili Reopoliglyukin za poboljšanje mikrocirkulacije, protok krvi;
• višak se uklanja pijavicama ili se napravi rez, punkcija vene;
• odjednom se uklanja do 500 ml krvi;
• postupak se provodi u intervalu od 2 do 4 dana;
• hemoglobin se smanjuje na 150 g / l;
• hematokrit se namjesti na 45%.

Još jedna metoda liječenja policitemije, eritrocitofereza, je učinkovita. Ekstrakorporalnom hemokorekcijom uklanja se višak crvenih krvnih stanica iz krvi pacijenta. To poboljšava procese hematopoeze, povećava potrošnju željeza u koštanoj srži. Shema izvođenja citofereze:

1. Oni stvaraju začarani krug - pacijentu se posebnim aparatom spajaju vene obje ruke.
2. Uzima se krv iz jednog.P
3. Propušta se kroz aparat sa centrifugom, separatorom, filterima, gdje se dio crvenih krvnih zrnaca eliminira.
4. Pročišćena plazma se vraća pacijentu – ubrizgava se u venu na drugoj ruci.

Mijelosupresivna terapija citostaticima

U teškim slučajevima policitemije, kada puštanje krvi ne daje pozitivne rezultate, liječnici propisuju lijekove koji suzbijaju stvaranje i reprodukciju moždanih stanica. Liječenje citostaticima zahtijeva stalne krvne pretrage za praćenje učinkovitosti terapije. Indikacije su čimbenici povezani s policitemijskim sindromom:

• visceralne, vaskularne komplikacije;
• svrbež kože;
• splenomegalija;
• trombocitoza;
• leukocitoza.

Hematolozi propisuju lijekove na temelju rezultata testova, kliničke slike bolesti. Kontraindikacija za terapiju citostaticima je dječja dob. Lijekovi koji se koriste za liječenje policitemije:

• mijelobramol;
• Imifos;
• ciklofosfamid;
• Alkeran;
• Mielosan;
• hidroksiurea;
• ciklofosfamid;
• Mitobronitol;
• Busulfan.

Pripravci za normalizaciju agregatnog stanja krvi

Ciljevi liječenja policitemije: normalizacija hematopoeze, što uključuje osiguranje tekućeg stanja krvi, njezinu koagulaciju tijekom krvarenja, obnovu zidova krvnih žila. Liječnici imaju ozbiljan izbor lijekova kako ne bi naštetili pacijentu. Propisati lijekove koji pomažu u zaustavljanju krvarenja - hemostatike:

• koagulansi - Trombin, Vikasol;
• inhibitori fibrinolize - Kontrykal, Amben;
• stimulansi vaskularne agregacije - kalcijev klorid;
• lijekovi koji smanjuju propusnost - Rutin, Adroxon.

Od velike važnosti u liječenju policitemije za vraćanje agregatnog stanja krvi je uporaba antitrombotičkih sredstava:

• antikoagulansi - Heparin, Hirudin, Fenilin;
• fibrolitici - Streptoliasis, Fibrinolysin;
• antitrombocitna sredstva: trombocitna - Aspirin (acetilsalicilna kiselina), Dipiridamol, Indobrufen; eritrocita - Reogluman, Reopoliglyukin, Pentoksifilin.

prognoza oporavka

Što čeka pacijenta s dijagnozom policitemije? Prognoze ovise o vrsti bolesti, pravovremenoj dijagnozi i liječenju, uzrocima i komplikacijama. Wakezova bolest u svom primarnom obliku ima nepovoljan scenarij razvoja. Očekivano trajanje života je do dvije godine, što je povezano sa složenošću terapije, visokim rizicima od moždanog udara, srčanog udara i tromboembolijskih posljedica. Preživljavanje se može povećati primjenom sljedećih tretmana:

• lokalno ozračivanje slezene radioaktivnim fosforom;
• doživotni postupci puštanja krvi;
• kemoterapije.

Povoljnija prognoza za sekundarni oblik policitemije, iako bolest može rezultirati nefrosklerozom, mijelofibrozom, eritrocijanozom. Iako je potpuno izlječenje nemoguće, pacijentov život se produljuje za značajno razdoblje - preko petnaest godina - pod uvjetom:

• stalno praćenje hematologa;
• liječenje citostaticima;
• redovita hemokorekcija;
• podvrgnuti kemoterapiji;
• uklanjanje čimbenika koji izazivaju razvoj bolesti;
• liječenje patologija koje su uzrokovale bolest.

Video

Online testovi

• Je li vaše dijete zvijezda ili vođa? (pitanja: 6)

  Ovaj test je namijenjen djeci od 10-12 godina. Omogućuje vam da odredite koje mjesto vaše dijete zauzima u grupi vršnjaka. Da biste ispravno procijenili rezultate i dobili najtočnije odgovore, ne biste trebali dati puno vremena za razmišljanje, zamolite dijete da odgovori na ono što mu prvo padne na pamet ...

Eritremija (prava policitemija, eritrocitoza, Wakezova bolest)

Što je eritremija (prava policitemija, eritrocitoza, Wakezova bolest) -

eritremija- kronična bolest ljudskog hematopoetskog sustava s dominantnim kršenjem eritropoeze, povećanjem sadržaja hemoglobina i eritrocita u krvi. Obično se bolest javlja u dobi od 40 do 60 godina, najčešće se eritremija javlja kod muškaraca. Djeca rijetko obolijevaju; obiteljska povijest drugih slučajeva bolesti nije zabilježena.

Što provocira / Uzroci eritremije (prava policitemija, eritrocitoza, Wakezova bolest):

Nedavno su na temelju epidemioloških opažanja napravljene pretpostavke o povezanosti bolesti s transformacijom matičnih stanica. Uočena je mutacija tirozin kinaze JAK 2 (Janus kinaza) gdje je valin na poziciji 617 zamijenjen fenilalaninom.No, ova se mutacija javlja i kod drugih hematološke bolesti, ali najčešće s policitemijom.

Simptomi eritremije (prava policitemija, eritrocitoza, Wakezova bolest):

U ranim stadijima bolesti obično nema simptoma. Međutim, kako se promjene u sustavu opskrbe krvlju povećavaju, pacijenti se žale na nejasan osjećaj punoće u glavi, glavobolje i vrtoglavicu. Ostali simptomi pojavljuju se ovisno o tome koji su tjelesni sustavi zahvaćeni. Paradoksalno, krvarenje može biti komplikacija eritremije.

Prošireni stupanj karakteriziraju živopisniji klinički simptomi. Najčešći i karakteristični simptom su glavobolje, koje ponekad imaju karakter nesnosne migrene s oštećenjem vida.

Mnogi pacijenti se žale na bolove u predjelu srca, ponekad u obliku angine pektoris, bolove u kostima, u epigastričnoj regiji, gubitak težine, oštećenje vida i sluha, nestabilno raspoloženje, plačljivost. Uobičajeni simptom eritremije je svrbež. Može doći do paroksizmalne boli u vrhovima prstiju na rukama i nogama. Bol je popraćena crvenilom kože.

Prilikom pregleda pozornost privlači posebna crveno-cijanotična boja kože s prevladavanjem tona tamne trešnje. Javlja se i crvenilo sluznice (konjunktiva, jezik, meko nepce). Zbog čestih tromboza ekstremiteta, opaža se zamračenje kože nogu, ponekad trofični ulkusi. Mnogi se pacijenti žale na krvarenje desni, krvarenje nakon vađenja zuba, modrice na koži. U 80% bolesnika postoji povećanje slezene: u uznapredovalom stadiju je umjereno povećana, u terminalnom stadiju često se opaža teška splenomegalija. Jetra je obično povećana. Često se u bolesnika s eritremijom otkriva povećanje krvnog tlaka. Kao posljedica pothranjenosti sluznice i vaskularne tromboze, mogu se pojaviti ulkusi dvanaesnika i želuca. Važno mjesto u kliničkoj slici bolesti zauzima vaskularna tromboza. Obično se opaža tromboza cerebralnih i koronarnih arterija, kao i žila donjih ekstremiteta. Uz trombozu, bolesnici s eritremijom skloni su razvoju krvarenja.

U terminalnom stadiju klinička slika određena je ishodom bolesti - ciroza jetre, koronarna tromboza, žarište omekšanja u mozgu zbog tromboze cerebralnih žila i krvarenja, mijelofibroza praćena anemijom, kronična mijeloična leukemija. i akutne leukemije.

Prognoza ovisi o dobi bolesnika u vrijeme postavljanja dijagnoze, liječenju i komplikacijama. Smrtnost je visoka u nedostatku liječenja i u slučajevima kada se eritremija kombinira s leukemijom i drugim vrstama raka.

Dijagnoza eritremije (prava policitemija, eritrocitoza, Wakezova bolest):

Veliku važnost u dijagnostici prave policitemije ima procjena kliničkih, hematoloških i biokemijskih parametara bolesti. Karakterističan izgled bolesnika (specifična boja kože i sluznice). Povećanje slezene, jetre, sklonost trombozi. Promjene u krvnim parametrima: hematokrit, broj eritrocita, leukocita, trombocita. Povećanje mase cirkulirajuće krvi, povećanje njegove viskoznosti, nizak ESR, povećanje sadržaja alkalne fosfataze, leukocita, vitamina B 12 u serumu. Potrebno je isključiti bolesti u kojima postoji hipoksija i neadekvatno liječenje vitaminom B 12.
Da bi se razjasnila dijagnoza, potrebno je provesti trepanobiopsiju i histološki pregled koštane srži.

Najčešće korišteni pokazatelji za potvrdu prave policitemije su:

1. Povećanje mase cirkulirajućih crvenih krvnih stanica:
   • za muškarce - 36 ml / kg,
   • za žene - više od 32 ml / kg
2. Porast hematokrita >52% kod muškaraca i >47% kod žena, porast hemoglobina >185 g/l kod muškaraca i >165 g/l kod žena
3. Zasićenost arterijske krvi kisikom (više od 92%)
4. Povećanje slezene - splenomegalija.
5. Gubitak težine
6. Slabost
7. znojenje
8. Nema sekundarne eritrocitoze
9. Prisutnost genetskih abnormalnosti u stanicama koštane srži osim prisutnosti kromosomske translokacije Philadelphia kromosoma ili s preuređenim BCR ABL genom
10. Stvaranje kolonija od strane eritroidnih stanica in vivo
11. Leukocitoza više od 12,0 × 10 9 l (u nedostatku temperaturne reakcije, infekcija i intoksikacija).
12. Trombocitoza više od 400,0×10 9 po litri.
13. Povećanje sadržaja alkalne fosfataze u neutrofilnim granulocitima za više od 100 jedinica. (u nedostatku infekcija).
14. Razina vitamina B 12 u serumu - više od 2200 ng
15. Nizak eritropoetin
16. Punkcija koštane srži i histološki pregled punktata dobivenog trefin biopsijom pokazuju porast megakariocita.

Liječenje eritremije (prava policitemija, eritrocitoza, Wakezova bolest):

Flebotomija (liječenje puštanjem krvi) može brzo smanjiti crvena krvna zrnca. Učestalost i volumen puštanja krvi ovise o težini eritremije. Nakon niza takvih postupaka u tijelu nema dovoljno željeza, što stabilizira proizvodnju crvenih krvnih zrnaca i smanjuje potrebu za puštanjem krvi.

U uznapredovalom stadiju eritremije indicirana je citostatska terapija. Najučinkovitiji citostatik u liječenju eritremije je imifos. Lijek se daje intramuskularno ili intravenozno u dozi od 50 mg dnevno prva 3 dana, a zatim svaki drugi dan. Za tijek liječenja - 400-600 mg. Učinak imifosa utvrđuje se nakon 1,5-2 mjeseca, budući da lijek djeluje na razini koštane srži. U nekim slučajevima se razvija anemija, koja obično postupno nestaje sama od sebe. Uz predoziranje imifosom može doći do hipoplazije hematopoeze, za čije se liječenje koriste prednizolon, nerobol, vitamin B6 i B12, kao i transfuzije krvi. Prosječno trajanje remisije je 2 godine, terapija održavanja nije potrebna. S recidivom bolesti, osjetljivost na imifos ostaje. S povećanjem leukocitoze, brzim rastom slezene, mijelobromol se propisuje na 250 mg tijekom 15-20 dana. Manje učinkovit u liječenju mijelozana eritremije. Antikoagulansi, antihipertenzivi, aspirin koriste se kao simptomatski tretmani za eritremiju.

U teškim slučajevima koriste se metode liječenja koje inhibiraju aktivnost koštane srži. Prethodno su koristili radioaktivni fosfor ili lijekove protiv raka, što je ponekad dovodilo do razvoja leukemije.

Prevencija eritremije (prava policitemija, eritrocitoza, Wakezova bolest):

Kojim liječnicima se trebate obratiti ako imate eritremiju (prava policitemija, eritrocitoza, Wakezova bolest):

Jeste li zabrinuti zbog nečega? Želite li saznati detaljnije o eritremiji (pravoj policitemiji, eritrocitozi, Wakezovoj bolesti), uzrocima, simptomima, metodama liječenja i prevencije, tijeku bolesti i provođenju dijete nakon nje? Ili trebate pregled? Možeš rezervirati termin kod liječnika- Klinika Eurolaboratorija uvijek na usluzi! Najbolji liječnici će vas pregledati, proučiti vanjske znakove i pomoći prepoznati bolest po simptomima, posavjetovati vas i pružiti potrebnu pomoć te postaviti dijagnozu. možete i vi pozvati liječnika kući. Klinika Eurolaboratorija otvoren za vas 24 sata dnevno.

Kako kontaktirati kliniku:
Telefon naše klinike u Kijevu: (+38 044) 206-20-00 (višekanalni). Tajnica klinike će odabrati prikladan dan i sat za vaš posjet liječniku. Naše koordinate i pravci su naznačeni. Pogledajte detaljnije o svim uslugama klinike na njoj.

(+38 044) 206-20-00

Ako ste prethodno vršili bilo kakva istraživanja, njihove rezultate svakako odnesite na konzultacije s liječnikom. Ukoliko studije nisu dovršene, sve što je potrebno obavit ćemo u našoj klinici ili s kolegama u drugim klinikama.

Vas? Morate biti vrlo oprezni u pogledu svog cjelokupnog zdravlja. Ljudi ne obraćaju dovoljno pažnje simptomi bolesti a ne shvaćaju da te bolesti mogu biti opasne po život. Postoje mnoge bolesti koje se u početku ne manifestiraju u našem tijelu, ali na kraju se ispostavi da je, nažalost, prekasno za njihovo liječenje. Svaka bolest ima svoje specifične znakove, karakteristične vanjske manifestacije - tzv simptomi bolesti. Prepoznavanje simptoma prvi je korak u dijagnosticiranju bolesti općenito. Da biste to učinili, samo trebate nekoliko puta godišnje pregledati liječnik ne samo za sprječavanje strašne bolesti, već i za održavanje zdravog duha u tijelu i tijelu u cjelini.

Ako želite postaviti pitanje liječniku, upotrijebite odjeljak za online konzultacije, možda ćete tamo pronaći odgovore na svoja pitanja i pročitati savjeti za samonjegu. Ako vas zanimaju recenzije o klinikama i liječnicima, pokušajte pronaći informacije koje su vam potrebne u odjeljku. Registrirajte se i na medicinskom portalu Eurolaboratorija kako biste stalno bili u tijeku s najnovijim vijestima i ažuriranim informacijama na stranici, koje će vam se automatski slati poštom.

Druge bolesti iz skupine Bolesti krvi, hematopoetskih organa i pojedini poremećaji imunološkog sustava:

Anemija nedostatka B12

Anemija zbog poremećene sinteze korištenjem porfirina

Anemija zbog kršenja strukture globinskih lanaca

Anemija karakterizirana prijevozom patološki nestabilnih hemoglobina

Anemija Fanconi

Anemija povezana s trovanjem olovom

aplastična anemija

Autoimuna hemolitička anemija

Autoimuna hemolitička anemija

Autoimuna hemolitička anemija s nepotpunim toplinskim aglutininima

Autoimuna hemolitička anemija s potpunim hladnim aglutininima

Autoimuna hemolitička anemija s toplim hemolizinima

Bolesti teških lanaca

Werlhofova bolest

von Willebrandovu bolest

Di Guglielmova bolest

Božićna bolest

Marchiafava-Micheli bolest

Rendu-Oslerova bolest

Alfa bolest teškog lanca

bolest gama teških lanaca

Shenlein-Henochova bolest

Ekstramedularne lezije

Leukemija vlasastih stanica

Hemoblastoze

Hemolitički uremijski sindrom

Hemolitički uremijski sindrom

Hemolitička anemija povezana s nedostatkom vitamina E

Hemolitička anemija povezana s nedostatkom glukoza-6-fosfat dehidrogenaze (G-6-PDH)

Hemolitička bolest fetusa i novorođenčeta

Hemolitička anemija povezana s mehaničkim oštećenjem crvenih krvnih stanica

Hemoragijska bolest novorođenčadi

Histiocitoza maligna

Histološka klasifikacija Hodgkinove bolesti

DIC

Nedostatak faktora ovisnih o K-vitaminu

Nedostatak faktora I

Nedostatak faktora II

Nedostatak faktora V

Nedostatak faktora VII

Nedostatak faktora XI

Nedostatak faktora XII

Nedostatak faktora XIII

Anemija uzrokovana nedostatkom željeza

Obrasci progresije tumora

Imune hemolitičke anemije

Podrijetlo hemoblastoza od stjenica

Leukopenija i agranulocitoza

Limfosarkomi

Limfocitom kože (Caesarijeva bolest)

Limfocitom limfnih čvorova

Limfocitom slezene

Radijacijska bolest

Marševska hemoglobinurija

Mastocitoza (leukemija mastocita)

Megakarioblastična leukemija

Mehanizam inhibicije normalne hematopoeze kod hemoblastoza

Mehanička žutica

Mijeloični sarkom (klorom, granulocitni sarkom)

multipli mijelom

Mijelofibroza

Povrede koagulacijske hemostaze

Nasljedna a-fi-lipoproteinemija

nasljedna koproporfirija

Nasljedna megaloblastična anemija u Lesh-Nyan sindromu

Nasljedna hemolitička anemija zbog poremećene aktivnosti enzima eritrocita

Nasljedni nedostatak aktivnosti lecitin-kolesterol aciltransferaze

Nasljedni nedostatak faktora X

nasljedna mikrosferocitoza

nasljedna piropoikilocitoza

Nasljedna stomatocitoza

Nasljedna sferocitoza (Minkowski-Choffardova bolest)

nasljedna eliptocitoza

nasljedna eliptocitoza

Akutna intermitentna porfirija

Akutna posthemoragijska anemija

Akutna limfoblastna leukemija

Akutna limfoblastna leukemija

Akutna limfoblastna leukemija

Akutna leukemija niskog postotka

Akutna megakarioblastična leukemija

Hematopoetski sustav u tijelu osigurava njegovu vitalnu aktivnost. Sve komponente ljudskog tijela, bez iznimke, ovise o zdravlju hematopoetskog sustava. Mnogi su vjerojatno čuli da postoji bolest krvi. Postoje mnoge vrste patologija cirkulacijskog sustava i uzroci njihove pojave. Jedna od njih je Wakezova bolest, eritremija ili kronična leukemija - sve su to identični pojmovi koji se odnose na malignu patologiju hematopoeze. Sada ćemo pobliže pogledati eritremiju - što je to i znakove ove bolesti.

Patogeneza eritremije

Bolest eritremije - što je to? Wakezova bolest ili eritremija, koja se, zapravo, odnosi na medicinske uvjete jednog odstupanja u aktivnosti cirkulacijskog sustava, karakterizira kritično povećanje viskoznosti krvi. Do zgušnjavanja krvi dolazi zbog proliferacije krvnih stanica (uglavnom eritrocita), stanje koje se naziva policitemija vera. Naziva se i primarna policitemija, izraz koji potječe od grčkih riječi poli što znači mnogo i cytus što znači stanica.

Etiologija eritremije - što je to? Ovo je patološko stanje hematopoetskog sustava, u kojem koštana srž proizvodi previše crvenih krvnih stanica. Zbog viška crvenih krvnih stanica i nekih drugih krvnih stanica, krv postaje viskozna. Zgusnuta krv teško cirkulira kroz žile, štoviše, prepuna je povećanog stvaranja krvnih ugrušaka. S takvim razvojem događaja ne može biti govora o punopravnoj opskrbi organa i tkiva kisikom i hranjivim tvarima. Kao posljedica Vakezine bolesti napreduje hipoksija koja se s vremenom samo pojačava i za sobom povlači čitav niz zdravstvenih problema. Eritremija se dijeli na pravu i relativnu. Pravu eritremiju prati porast trombocita i leukocita.

Što je eritremija prvi je otkrio Vakez 1892. godine, po čemu je bolest i dobila ime. I tek 1903. godine konačno je utvrđeno da je maligna patologija uzrokovana povećanjem aktivnosti središnjeg organa hematopoeze, odnosno koštane srži.

Sljedbenik dr. Vakeza, Osler, izdvojio je bolest u posebnu nozološku kategoriju bolesti hematopoetskog sustava.

Simptomi Wakezove bolesti u najvećem broju kliničkih slučajeva nalaze se u starijoj populaciji, osobito muškaraca, u dobi od 65 do 85 godina. U starijih bolesnika eritremija traje dugo, često u latentnom obliku (kronična leukemija). Kod ljudi koji su u dobi mladosti ili zrelosti, Wakezova bolest je vrlo rijetka. Ali oni izolirani slučajevi koji su otkriveni ukazuju na brzi razvoj eritremije. A akutni oblik Wakezove bolesti javlja se uglavnom kod žena.

Takva neobična etiologija eritremije, prema znanstvenicima iz područja medicine, može biti posljedica genetske predispozicije. Dakle, od bolesnog pretka koji je imao usporenu kroničnu leukemiju, ako je patologija prenesena na potomke. U mlađoj generaciji eritremija se već odvijala u bržem obliku. Ali nasljedstvo nije jedini uzrok Wakezove bolesti.

Uzroci eritremije

Patologije bubrega:

• Hidronefroza.
• Stenoza bubrežnih arterija.
• Transplantacija bubrega.
• ciste.

Tumori koji provociraju eritropoetin:

• Hepatocelularni karcinom.
• Onkologija bubrega.
• Rak jajnika.
• Feokromocitom.
• Ciste i adenomi hipofize.
• Tumorski procesi u malom mozgu.
• Miom maternice.

Stresna eritrocitoza, također poznata kao Gaisbeckov sindrom ili pseudopolicitemija, odnosi se na relativne eritrocite. S relativnim oblikom eritremije povećava se sedimentacija eritrocita. Ovo stanje nastaje zbog smanjenja volumena plazme, što također dovodi do viška potrebne mase eritrocita. Kliničke karakteristike stresne eritrocitoze uključuju pretilost, visoki krvni tlak, reaktivnost krvožilnog sustava.

Stadiji prave eritremije

Prva faza (početna) eritremija karakterizirana je odsutnošću simptoma. Osoba se osjeća uobičajeno, hematopoetski sustav i dalje normalno funkcionira, ali proces povećane proizvodnje crvenih krvnih stanica već počinje dobivati ​​zamah. U ovoj fazi Wakezove bolesti, čak i ako se uzmu testovi, oni će pokazati neznatan višak svih krvnih elemenata, osim leukocita, zbog čega može doći do pojačane prokrvljenosti svih unutarnjih organa.

U ovoj fazi eritremije i liječnik i sam bolesnik ne bi smjeli podcijeniti, na prvi pogled, navodno sasvim normalne pretrage. Znajući o takvoj patologiji hematopoetskog aparata kao što je eritremija, bolje je igrati na sigurno i, u slučaju najmanje sumnje, nastaviti istraživanje. To će pomoći ili odbaciti sumnje o prisutnosti Wakezove bolesti ili započeti liječenje na vrijeme kako bi se izbjegle ozbiljne posljedice i značajno produžio život pacijenta. Početni stadij eritremije s neaktivnošću može trajati oko šest godina.

Počevši od druge faze (A), osoba već pokazuje simptome eritremije. Wakezova bolest u ovoj fazi može biti od 10 do 12 godina. Tijekom ovog razdoblja eritremije u osobi, hematopoetski organi, poput slezene i jetre, postupno rastu i povećavaju se u veličini. U krvnim pretragama za Wakezovu bolest jasno je vidljiv nedostatak željeza.

U vaskularnom sustavu s eritremijom može se uočiti stvaranje tromba.

Eritremija drugog stupnja (B) karakterizirana je izraženim povećanjem jetre i slezene zbog tumorskih procesa. U koštanoj srži s Wakezovom bolešću možete vidjeti puno zacijeljenog tkiva. Pacijent koji je u ovom razdoblju progresije Wakezove bolesti može primijetiti sklonost krvarenju. A prilikom pregleda tijela lako se otkriva veliki broj krvnih ugrušaka.

Treći stadij eritremije - anemičan, javlja se ako bolesnik zanemari pregled i liječenje. Razdoblje njegovog razvoja od pojave eritremije je od 9 do 23 godine. Uz sva gore navedena odstupanja, postupno se krvne stanice prestaju nositi s misijom koja im je dodijeljena, što podrazumijeva mnoge nepovratne procese u ljudskom tijelu. Jedan od tih procesa je stvaranje ožiljaka na moždanom tkivu velikih razmjera. U ovoj fazi eritremije, šanse za preživljavanje su minimalne. Uz stalni liječnički nadzor i kontinuirano liječenje Vaquezove bolesti, moguće je neko vrijeme održati vitalnu aktivnost u tijelu. No, ovakvo stanje stvari vjerojatno neće dugo trajati.

Klinički znakovi eritremije

Kao što je već postalo jasno iz prethodnog odjeljka, izravno iz faze eritremije, simptomi su različitog stupnja ozbiljnosti. Ako eritremija još nije dobila zamah, osoba nije uzela krvne testove i nije podvrgnuta pregledima. U ovom slučaju, na Vaquezovu bolest može se posumnjati prema sljedećim znakovima.

Simptomi eritremije (pletore):

1. Dugotrajno krvarenje zbog najmanje ozljede nastaje zbog prelijevanja tijela krvlju i kršenja procesa zgrušavanja.
2. Javljaju se natečene vene (osobito na vratu).
3. Koža poprima boju trešnje (lice, ruke).
4. Postoji hiperemija usana i jezika (crveno-plava nijansa), kao i konjunktive očne jabučice.
5. Osjećaj svrbeža kože, koji se pojačava nakon vodenih postupaka.
6. Ponekad se može javiti osjećaj peckanja na vrhovima prstiju, nosu, ušnim resicama (eritromelalgija).
7. Cyanotic mrlje pridružuju jaku bol i peckanje.

Uz eritremiju, bol i peckanje u udovima nastaju zbog mikrotromba, zbog stvaranja velikog broja trombocita. Kod Wakezove bolesti simptomi mogu biti u obliku čira na dvanaesniku. Duodenalni ulkusi prate eritremiju zbog stvaranja krvnih ugrušaka u žilama gastrointestinalne sluznice, što zauzvrat dovodi do pogoršanja trofizma. A rezultat stvaranja tromba u probavnim organima nije samo peptički ulkus, već i aktivacija patogene bakterije Helicobacter pylori.

Tijekom Wakezove bolesti kod bolesnika napreduju nekrotični procesi u tkivima gornjih i donjih ekstremiteta. Ovo patološko stanje razvija se zbog začepljenja kapilara viskoznom krvnom tvari. Nekrotične promjene u tkivima najprije se manifestiraju gubitkom osjetljivosti, postaju hladne na dodir i blijede. A kada proces zasićenja tkiva hranjivim tvarima i kisikom prestane, ta mjesta postaju crna i podložna su eksciziji ili amputaciji.

Što se tiče srca s Wakezovom bolešću, zbog prelijevanja krvi dolazi do rastezanja (dilatacije) srčanih šupljina. A kao posljedica tromboze nisu neuobičajeni slučajevi infarkta miokarda ili moždanih udara, kao i plućne tromboembolije. Stoga, pri prvim znakovima eritremije, treba započeti liječenje kako biste izbjegli invaliditet i spasili svoj život što je duže moguće.

Tko je sklon eritremiji

U zoni rizika za incidenciju eritremije su osobe:

1. Uz patologiju dišnog sustava.
2. Prisutnost onkoloških procesa.
3. podvrgnuti stalnom stresu.
4. S teškom intoksikacijom tijela.
5. Ako je došlo do izlaganja zračenju.
6. Zbog velikih operacija.
7. U slučaju kršenja strukture proteina hemoglobina (hemoglobinopatija).
8. S odstupanjima u endokrinom sustavu.
9. Za teške pušače.

Dijagnoza eritremije

Wakezova bolest može se dijagnosticirati davanjem krvi za analizu i podvrgavanjem pregledu pomoću instrumentalnih uređaja.

Metode dijagnosticiranja eritremije:

• Opća klinička analiza krvne mase pokazuje razinu eritrocita, hemoglobina, trombocita, leukocita, hematokrita i ESR.
• Biokemijska studija krvne tvari utvrđuje pokazatelje mokraćne kiseline, bilirubina, željeza, alkalne fosfataze, AST (aspartat aminotransferaze) i ALT (alanin aminotransferaze).
• Laboratorijska studija krvotoka TIBC-a otkriva razinu ukupnog seruma koji veže željezo.
• Istraživanje uzoraka krvi za određivanje razine eritropoetina. Određivanjem pokazatelja ovog hormona moguće je otkriti stupanj odstupanja u hematopoetskom sustavu.
• Ultrazvuk (ultrazvuk) se koristi za pregled jetre i slezene.

Ispitivanje koštane srži u Wakezovoj bolesti histološkom ili citološkom metodom. U tu svrhu provodi se trepanobiopsija ili sternalna punkcija. Uz sve, bit će korisno provesti dopplerografiju. Ova dijagnostička metoda pokazuje brzinu protoka krvi u proučavanim organima i tkivima. Zahvaljujući dopplerografiji u Wakezovoj bolesti, moguće je identificirati područja cirkulacijskog sustava zahvaćena krvnim ugrušcima.

Terapija Wakezove bolesti

Liječenje eritremije svodi se na održavanje razine hematokrita i hemoglobina. Budući da nije moguće potpuno izliječiti Vaquezovu bolest, zbog latentnog razvoja. I u vrijeme pojave simptoma, eritremija već ima nepovratan proces. Ali sasvim je moguće zaustaviti i obuzdati napredovanje prave i relativne Vaquezove bolesti, naravno, pod budnom kontrolom liječnika hematologa.

Liječenje eritremije obično uključuje uzimanje niza lijekova:

• Pripravci koji sadrže željezo za održavanje razine hemoglobina.
• Lijekovi za kontrolu razine mokraćne kiseline u tijelu.
• Lijekovi koji inhibiraju hiperplaziju klica u koštanoj srži.
• Lijekovi koji smanjuju stvaranje krvnih ugrušaka.
• Pripreme za normalizaciju slezene i jetre.
• Citostatici, čije je djelovanje usmjereno na suzbijanje tumorskih procesa.

Lijekovi za liječenje eritremije u većini slučajeva imaju ozbiljne nuspojave. Strogo je zabranjeno uzimati lijekove za Vaquezovu bolest prema vlastitom nahođenju, jer umjesto terapeutskog učinka možete uzrokovati nepopravljivu štetu tijelu. Tijek liječenja i doziranje terapije Wakezove bolesti mora se dogovoriti s liječnikom. I samo na temelju rezultata ankete, uzimajući u obzir sve pojedinačne karakteristike organizma.

U kontaktu s

Wakezova bolest
Ova bolest ima više naziva: policitemija, policitemija vera, eritremija, au čast autora koji su je prvi otkrili i detaljno opisali Wakezova bolest ili Wakez-Oslerova bolest.
Osler je povezao pojavu policitemije s povećanjem aktivnosti koštane srži. Razlika između ove bolesti i eritrocitoze je odsutnost oštećenja organa ili sustava ljudskog tijela, koji su popraćeni naglim povećanjem broja crvenih krvnih stanica u krvi.
Policitemija se može pripisati kroničnoj leukemiji, kada tumor zahvaća sve hematopoetske klice, u većoj mjeri zahvaćajući eritrocite. Bolest je karakterizirana povećanjem broja ne samo crvenih krvnih stanica, već i drugih krvnih stanica (leukocita, trombocita), povećanjem hemoglobina, viskoznosti i mase cirkulirajuće krvi, kao i njezine koagulacije. Sve to dovodi do poremećaja normalne opskrbe krvlju organa i sustava, hipoksije i stvaranja krvnih ugrušaka.
Uzrok bolesti nije utvrđen. Međutim, nasljedni faktor igra ulogu u njegovom razvoju. Bolest može biti asimptomatska dugi niz godina, manifestirajući se u starijoj dobi (nakon 60-70 godina), češće u muškaraca.
Klinička slika
Bolest traje dugo i ima relativno benigni tijek. U početnoj fazi simptomi bolesti su blagi, pacijenti se žale na glavobolje, vrtoglavicu, smanjenu učinkovitost, hladnoću u rukama i nogama i poremećaj sna. U budućnosti se pojavljuje svrbež, koji je glavni dijagnostički znak bolesti i javlja se u gotovo polovici pacijenata. Boja kože se mijenja, poprima ljubičasto-cijanotski karakter, što je posebno vidljivo na licu, vratu, rukama. Tromboza ekstremiteta ne samo da uzrokuje promjenu boje kože, već također pridonosi stvaranju trofičnih ulkusa. Često postoje tromboze krvnih žila mozga i srca, nastaju čirevi dvanaesnika i želuca. Gotovo svi pacijenti imaju splenomegaliju (povećanje slezene). Povišenje krvnog tlaka uz istodobno povećanje slezene smatra se obilježjem policitemije.
Ishod bolesti može biti tromboza različitih organa, anemija, akutna leukemija, ciroza jetre.
Dijagnostika
Dijagnoza bolesti postavlja se na temelju kliničke slike, laboratorijskih podataka (hemogram, histologija koštane srži). Broj crvenih krvnih stanica u 1 ml krvi povećava se na 7 - 10 milijuna; hemoglobin doseže 180 - 240 g / l; hematokrit - više od 52% (u muškaraca) i više od 47% (u žena).
Liječenje
Taktiku liječenja pacijenata određuje liječnik ovisno o manifestacijama bolesti i stadiju bolesti.
Glavne metode uključuju: puštanje krvi, primjenu citostatika, simptomatsku terapiju.

Prava policitemija (eritremija, Wakezova bolest) odnosi se na mieoproliferativne bolesti, tijekom kojih, kada je matična stanica oštećena, dolazi do proliferacije njezina tri izdanka. Postoji povećano stvaranje eritrocita, u manjoj mjeri - leukocita i trombocita. Gotovo uvijek s ovom bolešću opaža se mijeloidna metaplazija slezene.

Broj slučajeva eritremije je 1 na 100 tisuća stanovništva, au muškaraca je ova patologija nešto češća nego u žena. Kod osoba starijih od 60 godina Wakezova bolest je češća nego u drugim dobnim skupinama.

Etiologija i patogeneza prave policitemije

Osnova bolesti je transformacija hematopoetskih matičnih stanica, što daje pravo da se Wakezova bolest smatra klonskom neoplastičnom bolešću.

Pluripotentna matična stanica prolazi kroz malignu transformaciju, što dovodi do uključivanja sve tri hematopoetske loze u proces. Najveću proliferaciju postižu stanice eritroidne klice. Budući da se javlja u nedostatku eritropoetina, ova je značajka specifična za eritremiju.

Karakterističan znak za Wakezovu bolest su i nakupine polimorfnih megakariocita.

S povećanjem mase cirkulirajućih crvenih krvnih stanica, hematokrit se povećava, krv postaje viskoznija. Kombinacija ovih čimbenika zajedno s trombocitozom dovodi do poremećaja mikrocirkulacije i čestih tromboembolijskih komplikacija. Paralelno se javlja razvoj mijeloidne metaplazije slezene.

Klinička slika Wakezove bolesti

Bolest se odvija u 4 stadija odražavajući patološke procese koji se javljaju u koštanoj srži i slezeni.

U prvom stadiju bolesti zabilježena je eritrocitoza, u koštanoj srži - panmijeloza. Trajanje ovog čelika je do 5 godina.

Bolest je u ovoj fazi praćena pletorom, akrocijanozom, žarećim bolovima i parestezijama u vrhovima prstiju. Neki pacijenti bilježe pojavu svrbeža kože nakon pranja. Povećanje volumena cirkulirajućih eritrocita dovodi do pojave arterijske hipertenzije u bolesnika koji se prije početka bolesti nisu žalili na ovaj simptom ili do pogoršanja postojeće hipertenzije koja se teško liječi tradicionalnim antihipertenzivima. Simptomi koronarne bolesti srca, cerebralne ateroskleroze postaju izraženiji.

Budući da se bolest razvija postupno, od početka do dijagnoze prođu od 2 do 4 godine.

Stadij II Wakezove bolesti naziva se eritremijski i traje od 10 do 15 godina. Uz eritrocitozu, postoji povećanje sadržaja neutrofila s pomakom ulijevo. Sliku koštane srži u ovom stadiju bolesti karakterizira totalna trostruka hiperplazija s izraženom megakariocitozom. Još uvijek nema mijeloične metaplazije slezene, ali postoji splenomegalija zbog pojačane sekvestracije eritrocita i trombocita.

Ovaj stadij bolesti praćen je težim i češćim vaskularnim komplikacijama. Postoji veći rizik od razvoja trombotičkih komplikacija u starijih bolesnika s poviješću prethodne tromboze.

Najčešće su trombozirane žile mozga, koronarne arterije i žile koje hrane trbušne organe.

Često se kod prave policitemije, unatoč povećanom broju trombocita, opaža hemoragijski sindrom, koji se očituje krvarenjem iz nosa i obilnim gubitkom krvi nakon vađenja zuba. To je zbog spore pretvorbe fibrinogena u fibrin i poremećenog povlačenja krvnog ugruška.

Visceralne komplikacije kod Wakezove bolesti mogu biti erozije i ulkusi želuca i dvanaesnika. Posljedica su poremećenog protoka krvi i trofizma sluznice želuca i crijeva.

Drugi stupanj B eritremije karakteriziran dodatkom mijeloične metaplazije slezene. Splenomegalija postaje izraženija. U perifernoj krvi opaža se leukocitoza, kod mladih oblika javlja se pomak formule ulijevo. Koštanu srž karakterizira panmijeloza. Neka stabilizacija stanja pacijenata u ovoj fazi bolesti može biti posljedica smanjenja razine eritrocita zbog njihovog povećanog uništavanja od strane slezene.

Treći stadij Wakezove bolesti nazivaju anemičnim. Uz fenomen anemije u perifernoj krvi uočavaju se trombocitopenija i pancitopenija. Paralelno se povećavaju splenomegalija i kaheksija.

Dijagnoza eritremije

Kriteriji koji dopuštaju dijagnosticirati policitemiju veru, dijele se na glavne i dodatne.

Prvi uključuju povećanje mase cirkulirajućih crvenih krvnih stanica s normalnom zasićenošću arterijske krvi kisikom, kao i splenomegaliju.

Dodatni simptomi su trombocitoza i leukocitoza u odsutnosti znakova infekcije, povećanje aktivnosti alkalne fosfataze iznad 100 jedinica i visok sadržaj vitamina B12.

Trenutno se velika važnost u dijagnostici eritremije pridaje slici koštane srži.

Liječenje prave policitemije

Za prevenciju tromboze propisuje se aspirin u dozi od 50 do 250 mg dnevno.

Često s korekcijom mikrocirkulacije nestaju i simptomi svrbeža kože nakon vruće kupke. Međutim, u nekim slučajevima, kako bi se uklonio ovaj simptom, potrebno je pribjeći ultraljubičastom zračenju autologne krvi.

Da bi se smanjio sadržaj crvenih krvnih stanica, koristi se puštanje krvi, koje se mora provoditi vrlo pažljivo. Česta krvarenja mogu dovesti do nedostatka željeza, što ne zahtijeva korekciju bez znakova nedostatka tkiva ovog elementa.

Teška eritremija zahtijeva korištenje medicinskih metoda za smanjenje broja crvenih krvnih stanica. Za to se koriste pripravci hidroksiuree, alfa-interferon, mijelosan.

Unatoč činjenici da bolest traje dugo i relativno povoljno, mogući su smrtni ishodi kod Wakezove bolesti zbog razvoja komplikacija bolesti. Najčešća prijetnja životu bolesnika je tromboza i tromboembolija, kao i transformacija bolesti u akutnu leukemiju.

Prevencija prave policitemije

Preventivne mjere za eritremiju usmjerene su na rano otkrivanje bolesti i sprječavanje razvoja komplikacija bolesti.