Mala koreja. Uzroci koreje u djece

Opis:

Reumatski (manja koreja, akutna koreja, Sydenhamova koreja) opaža se gotovo isključivo u djece, uglavnom u hladnoj sezoni. Djevojčice obolijevaju gotovo dvostruko češće od dječaka.

Simptomi:

Njegova glavna manifestacija su motoričke smetnje u vidu trzanja ruku i nogu (tzv. koreična hiperkineza). Podrijetlo bolesti povezano je s prethodnom streptokoknom infekcijom; Smatra se da je mala koreja početni simptom i može prethoditi nastanku reumatskih srčanih mana. Osim. zabilježena je obiteljska predispozicija za koreju minor; Među oboljelima prevladavaju djevojke, što se povezuje s djelovanjem ženskih hormona. Razvoj kliničkih manifestacija hiperkineze tijekom koreje povezan je s oštećenjem živčanih struktura odgovornih za koordinaciju pokreta i normalan mišićni tonus - cerebralni korteks, mali mozak i neke duboke moždane strukture (bazalni gangliji).

Kliničke manifestacije koreje karakterizira slabost mišića, nekoordiniranost pokreta i, što je najvažnije, koreja. Pokreti tijekom hiperkineze su brzi, nepravilni, nasumično raspoređeni, jako variraju u učestalosti i intenzitetu, što stvara dojam „raščupane“ kretnje. Češće su izražene na licu, šakama i stopalima. Mogu biti jednostrani ili simetrični. Najčešća hiperkineza je hiperkineza grkljana i jezika koja se očituje nerazgovjetnim govorom i otežanim gutanjem. Mišići trupa obično nisu uključeni u hiperkinezu, s izuzetkom oštećenja dijafragme, što dovodi do isprekidanog, nepravilnog disanja. Ozbiljnost hiperkineze varira od blagih grimasa, nespretnosti i zamagljenih pokreta do "koreične oluje" s masivnim patološkim pokretima u licu, rukama i nogama.

Bolest se javlja u obliku napadaja hiperkineze, isprekidanih intervalima s normalnim pokretima i ponašanjem. Prosječno trajanje napada je 12 tjedana, češće 4-6 mjeseci; ponekad se bolest može razvući 1-2 godine. Trećina pacijenata koji su imali manju koreju kasnije razvije bolest srca. U nekih pacijenata neuropsihički poremećaji mogu trajati dugo nakon napada koreje i formiranja srčanih bolesti - slabost, letargija itd.

Uz manju koreju mogući su mentalni poremećaji koji se očituju u emocionalnoj nestabilnosti, anksioznosti, impulzivnosti radnji; Mogući gubitak pamćenja i koncentracije. Ovi se poremećaji često javljaju na samom početku bolesti i traju u intervalima između napadaja hiperkineze. Adekvatnim liječenjem bolesti potpuno nestaju.

Uzroci:

Razvoj bolesti uzrokovan je indukcijom hemolitičkog streptokoka skupine A specifičnih protutijela koja unakrsno reagiraju s citoplazmatskim antigenima neurona kaudatusne i subtalamičke jezgre i uzrokuju oštećenje ovih struktura središnjeg živčanog sustava; Određeno značenje u patogenezi bolesti imaju i promjene na vaskularnoj stijenci arteriola i malih arterija mozga.

Morfološka studija otkriva difuzne degenerativne promjene neurona u subkortikalnim jezgrama i cerebralnom korteksu na pozadini perivaskularne infiltracije i malih embolijskih žarišta u supstanci mozga.

Chorea minor je reumatska abnormalnost. Izražava se u izraženim nekontroliranim poremećajima kretanja. Priroda pojave ove živčane patologije opetovano je zbunila liječnike. Danas su liječnici došli do zaključka da se anomalija razvija na pozadini reumatizma.

Glavni korijenski uzrok razvoja ove anomalije je recidiv crvene groznice ili tonzilitisa.

Čimbenici razvoja bolesti

Važno je napomenuti da su djevojčice izložene većem riziku od razvoja koreje minor nego dječaci. Razlozi za razvoj ove bolesti dugo su bili prava misterija liječnicima. Sada su liječnici došli do zaključka da je glavni uzrok razvoja koreje minor prodiranje streptokoknih bakterija iz skupine A u tijelo. Bolest može početi napredovati čak i na pozadini tonzilitisa, kada bakterije putuju kroz krv , prodiru u vezivno tkivo.

Ako zarazni patogen prodre u središnji živčani sustav, onda je prirodni uzrok toga poremećaj u radu mozga. To dovodi do poremećaja koordinacije pokreta i tonusa mišića.

Trajanje anomalije je 3-6 tjedana.

Smrt je prilično rijetka. Razlog tome je oštećenje kardiovaskularnog sustava.

Kako se manifestira patologija?

Simptomi koreje minor su prilično specifični i bolest se može dijagnosticirati već u zoru njenog razvoja.

Mala koreja, kao "juvenilna" anomalija, izuzetno se rijetko razvija nakon puberteta. Djevojke su opet u opasnosti. Manja koreja se gotovo nikada ne pojavljuje kod odraslih mladih dama. Izuzetak su osobe koje su sklone recidivima tijekom trudnoće.

Glavni znakovi

Glavni simptomi manje koreje uključuju nekontrolirane motoričke prolaze. Izražavaju se u živčanom trzanju gornjih i donjih ekstremiteta, što se u medicini naziva koreična hiperkineza.

Prema nekim istraživačima ove patologije, reumatske srčane anomalije mogu se razviti u pozadini manje koreje.

Činjenica da su djevojčice podložnije ovoj bolesti objašnjava se utjecajem ženskih hormona.

Klinički znakovi

Nakon toga, simptomi manje koreje manifestiraju se u:

1. Slabost mišića.
2. Poremećena motorička koordinacija.
3. Prisutnost horeične hiperkineze.

Bolesno dijete kreće se brzo, ali ne ritmično. Motorne prolaze karakterizira hrapavost, nespretnost i nasumična distribucija. Izvana se čini da su pokreti vrlo "čupavi".

Hiperkineza može biti simetrična ili jednostrana. Izražavaju se izrazima lica, stopala i ruku. Laringealna hiperkineza je vrlo česta. Protiv te pozadine, osoba pati od nejasnog govora i gutanja je poremećena.

Mišići trupa rijetko su uključeni u hiperkinezu. U tom se slučaju opaža brzo, gotovo isprekidano disanje. Ozbiljnost abnormalnih manifestacija može varirati. U nekim slučajevima postoji lagana grimasa. Ponekad pacijent pati od nasilnih patoloških motoričkih prolaza.

Dijagnoza bolesti

Možete odmah unaprijed dijagnosticirati manju koreju. Kako bi razjasnio dijagnozu, stručnjak mora prikupiti anamnezu pacijentovog života. U tu svrhu koriste se posebne metode istraživanja. Osim toga, osobi koja boluje od ove bolesti uzima se krv za laboratorijsku pretragu. U analizi krvi otkriva se broj markera reumatoidnog faktora, kao i reaktivni protein i streptokokna infekcija.

Ključna metoda istraživanja je elektroencefalogram. Ovaj postupak pretpostavlja da se GM aktivnost ispituje pomoću valova. Zatim, za proučavanje skeletnih mišića, liječnik propisuje pacijentu elektromiografiju.

Za otkrivanje žarišnih promjena u mozgu, propisan je CT.

Značajke pomoći pacijentu

Liječenje manje koreje treba biti pravodobno i ispravno. Pretpostavlja se da je rizična osoba registrirana kod liječnika i prije pojave određenih poremećaja.

Sve upute i želje stručnjaka moraju se strogo pridržavati. U nekim slučajevima liječnik preporučuje operaciju uklanjanja krajnika. Bolje je to učiniti, jer će inače dijete vrlo često imati upalu grla.

Impulzivne nekontrolirane radnje zaustavljaju se uzimanjem antipsihotika.

Važno za razmatranje

Malu koreju karakteriziraju paroksizmalne manifestacije. Prosječno trajanje abnormalnog procesa je dvanaest tjedana. U nekim slučajevima patološko razdoblje traje dvanaest mjeseci.

U tom kontekstu, bolesno dijete se često žali na:

• letargija i apatija;
• hiperumor;
• poremećaji spavanja (najčešće se opaža pospanost);
• halucinacije.

“Čudno” ponašanje djeteta nije uvijek maženje.

Ako dijete iznenada počne naborati čelo, prosipati sadržaj žlice prije nego što stigne do usta, prevrne tanjur na sebe i napravi grimasu, ne treba ga žuriti kazniti ili odvesti psihologu ili svećeniku. Upravo su ovi znakovi prvi znaci u razvoju koreje minor.

Stoga, ako dijete pati od privatne upale grla, preporuča se odmah konzultirati dobrog pedijatra.

Zaključak

Prognoza za manju koreju, nažalost, nije baš ohrabrujuća. Bolesnici često umiru od demencije ili kaheksije.

Prevencija bolesti je moguća. Da biste to učinili, morate odmah liječiti prehlade, a još bolje, spriječiti njihovu pojavu.

Mala koreja (chorea minor; sinonim: Sydenhamova koreja, infektivna koreja, reumatska koreja).

Etiologija. Trenutno je reumatska priroda koreje minor nesumnjiva; bolest se smatra najčešćim i najbolje proučenim oblikom reumatskog encefalitisa. Nastanku male koreje često prethodi tonzilitis, reumatski napadaj s oštećenjem srca, rjeđe zglobova, ali mala koreja može biti i prva klinička manifestacija reume.

Razvoj koreje minor treba smatrati aktivnim reumatskim procesom, čak i ako nema drugih kliničkih manifestacija (temperatura, ESR, srčane promjene).

Prevalencija. Chorea minor najčešće pogađa djecu u dobi od 5-15 godina, djevojčice su približno 2 puta češće od dječaka. U dobi od 15-25 godina obolijevaju gotovo isključivo žene, a većina njih su relapsi koreje uočeni u djetinjstvu. Primijećeno je da astenična, krhka i hiperekscitabilna djeca imaju veću vjerojatnost da će razviti koreju minor. U toploj, suhoj sezoni, manifestacije manje koreje se opažaju mnogo rjeđe nego u hladnim, kišnim mjesecima.

Patološka anatomija. Smrti od reumatske koreje su rijetke i javljaju se s teškom reumatskom bolešću srca ili zbog slučajnih uzroka. Mozak je otečen i uočena je žarišna fibroza pia mater.

Histološki, mozak obično otkriva dezorganizaciju vezivnog tkiva stijenki malih krvnih žila i kapilara u obliku mukoidnog oticanja, fibrinoidne transformacije, skleroze i hijalinoze, koji se razvijaju na pozadini povećane propusnosti tkiva i krvnih žila. S dugim trajanjem bolesti, u korteksu i drugim dijelovima mozga nalaze se mali ožiljci - žarišta kapilarne fibroze (slika 1).

U malim žilama i kapilarama dolazi do proliferacije endotela, uočavaju se endovaskulitis i mikrotrombi. Konstantni znakovi poput vaskularne distonije sa svojom tortuoznošću, invaginacijom ili aneurizmatskom izbočinom stijenke, hiperemijom, stazom, stvaranjem hijalinskih tromba i perivaskularnim edemom. U blizini promijenjenih žila razvija se žarišno razrjeđivanje živčanih stanica s proliferacijom glije.

U nekim slučajevima, s reumatskom koreom, opaža se produktivni encefalitis s stvaranjem upalnih čvorova u tkivu mozga - nespecifičnih gliogranuloma, koji se sastoje od limfoidnih stanica, histiocita, pojedinačnih neutrofila i glijalnih elemenata (slika 2).

Vaskularne i upalne promjene u koreji lokalizirane su u subkortikalnim čvorovima (prugasta i kaudatusna tijela, thalamus opticum), u području hipotalamusa, cerebelarnim pedunkulama, srednjem mozgu i produljenoj moždini, ali se često šire u korteks i druge dijelove mozga.

Mnogi autori pridaju veliku važnost distrofiji malih živčanih stanica subkortikalnih ganglija i unutarnjeg granularnog sloja cerebralnog korteksa, u kojima se uočava kromatoliza, kariocitoliza sa stvaranjem sjenčanih stanica, hidropična degeneracija, taloženje lipofuscina i neuronofagija.

Također se otkriva teška hiperplazija glijalnih elemenata: proliferacija i hipertrofija astrocita, proliferacija gustih i drenažnih oligodendroglijalnih stanica, značajna hiperplazija i distrofija mikroglije.

U slučajevima akutnog malignog tijeka reumatske koreje najjasnije se otkrivaju vaskularne, upalne i distrofične promjene. Javljaju se mikronekroze moždane supstance, dijapedetska krvarenja lokalizirana u subkortikalnim čvorovima i moždanom deblu, ameboidni oblici astrocita.

Kod koreje i nekorične hiperkineze u djece posebnu pozornost privlače promjene u živčanim vlaknima u obliku oteklina, vakuolizacije i stvaranja terminalnih tikvica (slika 3), lokaliziranih u subkortikalnim ganglijima, subtalamičkoj regiji, srednjem mozgu i meduli. oblongata. Živčana vlakna ostalih dijelova mozga ostaju nepromijenjena. U akutnom tijeku bolesti dolazi do dubljeg oštećenja živčanih vlakana, sve do njihove segmentalne dezintegracije. Takve promjene živčanih vlakana ne nastaju kod reumatizma koji se javlja bez koreje. Očigledno je da je oštećenje živčanih vlakana određenih dijelova mozga morfološki supstrat koreične i nekorične hiperkineze. Vaskularne, upalne i distrofične promjene u mozgu su nespecifične. Također se opažaju kod reumatizma bez koreje i uzrokuju različite kliničke oblike i manifestacije bolesti koreje.

Za promjene na unutarnjim organima tijekom koreje, vidi Reumatizam.

Patogeneza chorea minor razmatra se iz perspektive suvremenih ideja o reumatizmu kao kroničnoj autoalergijskoj leziji vezivnog tkiva, uglavnom njegove intersticijske tvari, sa sekundarnim promjenama u parenhimskim organima. U živčanom sustavu, chorea minor također utječe na njegove komponente vezivnog tkiva - žile, meninge, stromu plexus chorioideusa. Sekundarno stradaju živčane stanice i vlakna. Utvrđena je važnost u patogenezi koreje minor ne samo morfoloških promjena, već i funkcionalnih poremećaja vaskularne reaktivnosti i vaskularnog tonusa. U mnogih bolesnika pletizmografija (slika 4) i oscilografija otkrile su nizak periferni vaskularni tonus i povećanu vazomotornu labilnost. Difuznost cerebralnog oštećenja u koreji minor detektira se elektroencefalografijom, a bilježi se ovisnost ne o težini kliničkih simptoma bolesti, već o trajanju bolesti s reumatizmom.

Riža. 4. Pletizmogram prsta pacijenta s koreom minor. Izražena valovitost krivulje. Nizak vaskularni tonus. Duboke reakcije kao odgovor na iritaciju hladnoćom.

Tijek i simptomi. Klinički simptomi koreje minor razvijaju se postupno; u većine bolesnika - pri normalnoj temperaturi i odsutnosti izraženih promjena u krvi. U bolesnika s trenutnim reumatskim karditisom opažaju se povišena temperatura i visoki ROE. Promjene na srcu, najčešće endokarditis s oštećenjem mitralnog zaliska, opažaju se u otprilike polovice bolesnika s koreom minor. Kompleksna terapija reumatizma i sezonska profilaksa (bicilin, aspirin) značajno su promijenili kliničke oblike i tijek reumatizma: teška oštećenja srca sada su znatno rjeđa, broj napadaja i aktivnih oblika se smanjio.

Mala koreja prva je klinička manifestacija reumatizma u mnoge djece. Promjene na srcu, većinom nisu teške, mogu se pokazati kasnije, ponekad i nakon nekoliko godina. U značajnog dijela bolesnika s koreom minor promjene na srcu izražene su samo blagim proširenjem njegovih granica, funkcionalnim šumovima u bazi i nepravilnim kontrakcijama, a sve te smetnje su reverzibilne i mogu potpuno prestati. Kod većine bolesnika javlja se labilnost vazomotorike, pozitivni simptomi štipanja, stezanja i pozitivnog čašičnog testa, što se objašnjava povećanom vaskularnom propusnošću karakterističnom za reumatizam. Povećana je i ekscitabilnost vazomotorike. Krv je beznačajna, ponekad postoji umjerena leukocitoza, limfocitoza, eozinofilija, blagi pad sadržaja hemoglobina i broja crvenih krvnih stanica. ROE je normalan, ponekad umjereno ubrzan. U mokraći nema promjena.

Razne lezije središnjeg živčanog sustava kod koreje minor mogu se grupirati u sljedeći tipični trijas simptoma: mentalne promjene, koreična hiperkineza i smanjen mišićni tonus.

Promjene u psihi pripadaju ranim, prvim manifestacijama koreje, ali se mogu ispravno procijeniti tek s pojavom izražene hiperkineze, jer se promatra sam sindrom sličan neurozi (pojačana razdražljivost, osjetljivost, plačljivost, nemotivirane promjene raspoloženja, „hirovi“). “, rasejanost, zaboravljivost, nepažnja, ponekad i tvrdoglavost, ranije nesvojstvena bolesniku, nemiran i kratak san sa sporim uspavljivanjem i lakim buđenjem) karakteristična je za mnoge bolesti, osobito u djece. Afektivni ispadi mogu se pojaviti i na najmanju provokaciju. Opisana su epizodna stanja psihomotorne agitacije s poremećajima svijesti, halucinacijama i sumanutim idejama. Psihosenzorni poremećaji s koreom minor izražavaju se kršenjem optičko-prostorne sinteze.

Postupno se ovim pojavama pridružuju i pojačavaju motoričke smetnje - nespretnost i nepreciznost pokreta, motorički nemir, grimase, hiperkineze. Rukopis se mijenja, pisanje postaje nemarno, pojavljuju se mrlje i mrlje, slova izmiču, a njihova veličina postaje neujednačena. Nasilni pokreti izraženi su u mišićima lica, vrata, trupa te u proksimalnim i distalnim dijelovima ruku i nogu. Hiperkineza se postupno pojačava i sve više otežava izvođenje ciljanih pokreta. Ne samo pisanje postaje otežano, već i hodanje, samostalno jedenje, pa čak i sposobnost podizanja i držanja predmeta u ruci. Širenje hiperkineze na mišiće grkljana uzrokuje oštećenje govora, koji postaje zamagljen, dizartričan, a ponekad i šapat. Pacijent ponekad proizvodi mrmljanje, neartikulirane zvukove. U težim oblicima bolesnici potpuno prestaju govoriti (trohaični mutizam). Hiperkineza sprječava pacijenta da svojevoljno isplazi jezik, a ako je to uspješno, pacijent ga ne može zadržati isplaženog.

Emocionalni stres, osobito neugodne emocije, naglo povećava hiperkinezu. Prestaju tijekom spavanja, ali pacijentu je teško zaspati, jer ga hiperkineza ometa. Karakteristični su simptomi jezika i kapaka - nemogućnost držanja jezika isplaženog uz zatvorene oči. Pri udisaju dolazi do uvlačenja trbušne stijenke umjesto normalne izbočine (Czernyjev znak). Poteškoće u fiksiranju pogleda dovode do stalnih pokreta očnih jabučica: one stalno "trče" u različitim smjerovima. Ozbiljnost nasilnih pokreta vrlo je različita: od izrazito oštrih ("motorna oluja" ili "ludi ples") do jedva primjetnih, otkrivaju se samo posebnim istraživanjem.

Hipotonija mišića također može biti izražena u različitim stupnjevima. U slučajevima s vrlo oštrim smanjenjem mišićnog tonusa, hiperkineza je manje izražena i može čak biti odsutna. Kod takozvane chorea mollis - meke, paralitičke koreje - opaža se slika pseudoparalize, kada pacijent ne može izvoditi aktivne pokrete zbog atonije mišića. Hipotonija s malom koreom uzrokovana je ne samo strukturnim promjenama u gore navedenim dijelovima mozga, već i funkcionalnim poremećajima suprasegmentalnog aparata, prvenstveno descendentnih sustava retikularne formacije moždanog debla i intersticijalnog mozga. Ako su hiperkineza i hipotonija mišića izražene samo u jednoj polovici tijela, bolest se naziva hemihoreja.

Uočena je dobro poznata korelacija između promjena u psihi i žarišnih poremećaja središnjeg živčanog sustava: stanje oštre mentalne uzbuđenosti češće se opaža u bolesnika s jako izraženom hiperkinezom, a opća letargija, apatija i nedostatak inicijative su uočeno u bolesnika s blagom hiperkinezom i primjetnom hipotonijom mišića.

Tetivni refleksi u bolesnika bez teške hipotonije mišića ostaju očuvani. Kod teške mišićne atonije ne izazivaju se tetivni refleksi, iako je refleksni luk strukturno očuvan. Chorea minor karakterizirana je promjenama refleksa koljena: 1) Gordonov simptom: nakon udaranja čekićem po tetivi kvadricepsa, noga se neko vrijeme smrzava u položaju ekstenzije zbog toničke napetosti ovog mišića; 2) priroda refleksa koljena poput njihala s ponovljenim njihanjem noge s postupnim smanjenjem amplitude pokreta.

Senzorni poremećaji se ne opažaju s manjom korejom. Neki bolesnici imaju jake bolove u zglobovima, mišićima, a ponekad i duž živčanih debla. Funkcija sfinktera nije poremećena. Fundus je normalan. U teškim slučajevima opisana je embolija središnje retinalne arterije.

Cerebrospinalna tekućina je obično nepromijenjena. U izoliranim opažanjima zabilježen je lagani porast tlaka cerebrospinalne tekućine i blagi porast citoze. Lumbalna punkcija se ne radi kod većine bolesnika s malom koreom, budući da to nije potrebno za postavljanje dijagnoze, a vrlo ekscitabilni bolesnici reagiraju pojačanom hiperkinezom na bilo kakvu iritaciju koja uzrokuje bol.

Elektroencefalografija za koreju minor otkriva difuzni nedostatak alfa ritma u cijelom korteksu, prevlast nepravilnih sporih valova i prisutnost u nekim slučajevima pojedinačnih oscilacija poput šiljaka. U bolesnika s hemihorejom promjene u EEG-u izražene su u obje hemisfere. Uz klinički oporavak, normalizacija EEG-a ne dolazi u većine bolesnika. Promjene u bioelektričnoj aktivnosti mozga su izraženije kada je bolest s reumatizmom značajna i s recidivima koreje minor. U slučajevima kada je manja koreja prva manifestacija reumatizma kod djeteta, EEG može biti normalan.

Tijekom manje koreje uočava se periodično pojačavanje i slabljenje neuroloških simptoma. Najdulji slučajevi javljaju se s vrlo sporim i postupnim razvojem kliničkih manifestacija s malom težinom. Što je hipotonija mišića izraženija, to bolest sporije napreduje; chorea mollis ima dugotrajan, višemjesečni tok. Oblici s relativno brzo razvijenom hiperkinezom i bez oštrog smanjenja mišićnog tonusa prolaze najpovoljnije i brzo se rješavaju.

U otprilike polovice bolesnika manja koreja se ponavlja; relapsu obično prethodi pogoršanje reumatskog procesa. Recidiv se najčešće javlja nakon 1-2 godine. Broj recidiva varira: od jednog ili dva do više. S poboljšanjem općeg stanja i smanjenjem hiperkineze, mentalni poremećaji se postupno izglađuju, ali čak i nakon oporavka, stanje astenije kod ljudi koji su pretrpjeli manju koreju ostaje dugo vremena. Kontrolnim pregledom takvih bolesnika otkrivaju se različiti neurotski poremećaji: glavobolja, vrtoglavica, povećani umor i razdražljivost.

Dijagnoza manje koreje postavlja se prvenstveno na temelju postupnog razvoja hiperkineze i smanjenog tonusa mišića uz prisutnost promjena u psihi i vaskularnim poremećajima. Povijest reumatizma ili čestih tonzilitisa potvrđuje dijagnozu, ali treba imati na umu da je manja koreja često prva klinička manifestacija reumatizma.

Chorea minor razlikuje se od drugih oblika reumatskog encefalitisa hiperkinezom u hipotoniji mišića i prirodi nasilnih pokreta. Od hiperkineze neurotičnog podrijetla, mala koreja se može razlikovati reumatskom poviješću, srčanim promjenama, povećanom vaskularnom propusnošću, postupnim razvojem bez jasne veze s psihogenim čimbenicima.

Prognoza za malu koreju je povoljna. Letalni ishodi su rijetki i nisu uzrokovani korejom, već teškim oštećenjem srca. Kompleksna terapija i sezonska antireumatska profilaksa smanjuju mogućnost relapsa manje koreje i omogućuju povoljniju prognozu kako za oštećenje srca tako i za rezidualne neurološke učinke.

Liječenje - vidi dolje.

Riža. 1. Ožiljak od kolagenih i retikulinskih vlakana u kori velikog mozga (impregnacija po Snesarevu).
Riža. 2. Labava glijalna kvržica u tijelu kaudatusa (Boja po Nissu).
Riža. 3. Bubrenje, vakuolizacija i stvaranje terminalnih tikvica u živčanim vlaknima subkortikalnih ganglija (impregnacija srebrom prema Avtsynu).

Sydenhamova koreja (Sudenham, 1636) – neuroreumatizam (vidi).

* * *
(nazvan po engleskom liječniku Th. Sydenhamu, 1624–1689; sinonimi - ples sv. Vida, manja koreja, reumatska koreja) - manifestacija reumatskog encefalitisa s oštećenjem malog mozga i njegovih pedunkula; u suvremenoj kliničkoj praksi iznimno je rijedak. Javlja se gotovo isključivo u djetinjstvu i adolescenciji (5-15 godina), a njegova pojava u starijoj dobi smatra se vaskulitisom središnjeg živčanog sustava (češće kod sistemskog eritemskog lupusa). Povezano sa stvaranjem antineuronskih protutijela koja stupaju u interakciju s antigenima bazalnih ganglija. Obično se javlja nekoliko mjeseci nakon akutnog napadaja reumatizma, pa često kod bolesnika nije moguće prepoznati druge znakove reume ili streptokokne infekcije. Manifestira se kao bilateralna ili jednostrana (hemihoreja) hiperkineza, koja se javlja akutno ili subakutno, s porastom tijekom 2-4 tjedna. Kada su zahvaćeni grkljan i jezik razvijaju se dizartrija i poremećaji gutanja. U blažim slučajevima mogu postojati samo grimase i manirne geste (posljedica pacijentove želje da nevoljnim pokretima da izgled svrhovitih pokreta). Osim toga, karakteristična je mišićna hipotonija (kod tzv. meke koreje ona “maskira” koreju), smanjeni tetivni refleksi i refleks “smrzavanja” koljena (produljena koreična kontrakcija mišića kvadricepsa femorisa pri višekratnom tapkanju po njegovoj tetivi) . Često se otkrivaju mentalne promjene (afektivna labilnost, anksiozno-depresivna i opsesivna stanja, smanjena pažnja i pamćenje) i autonomni poremećaji (labilnost krvnog tlaka, tahikardija). U većini slučajeva hiperkineza se spontano povlači unutar 3-6 mjeseci. Mogući su recidivi bolesti, uključujući tijekom trudnoće, uzimanje oralnih kontraceptiva, psihostimulansa, levodope i difenina. U dugotrajnom razdoblju neki pacijenti koji su imali Sydenhamovu koreju pokazuju nejasan govor, nespretnost pokreta, drhtanje, tikove, astenične, opsesivne ili anksiozno-depresivne poremećaje. Liječenje: mirovanje u krevetu u akutnom razdoblju, male doze benzodiazepina ili barbiturata, u težim slučajevima primjenjuju se antipsihotici, valproična kiselina ili karbamazepin. Koriste se glukokortikoidi, plazmafereza i intravenski imunoglobulin. Oni koji su imali Sydenhamovu koreju zahtijevaju profilaksu benzatin benzilpenicilinom tijekom 5 godina.

T. Sydenham. Schedula monitoria de novae febris ingressu. Londini, 1686.; str. 25–28 (prikaz, ostalo).

Enciklopedijski rječnik psihologije i pedagogije. 2013.

Bilješke: Prisutnost dva glavna kriterija ili jednog glavnog i dva sporedna kriterija u kombinaciji s dokumentiranim dokazima prethodne infekcije streptokokom skupine A ukazuje na visoku vjerojatnost akutne reumatske groznice. Posebni slučajevi:

1. Izolirana koreja - uz isključenje drugih uzroka (uključujući PANDAS*).

2. Kasni karditis - razvoj kliničkih i instrumentalnih simptoma valvulitisa produžen tijekom vremena (više od 2 mjeseca) - uz isključenje drugih uzroka.

3. Ponovljena akutna reumatska groznica sa ili bez kronične reumatske bolesti srca.

* PANDAS je skraćenica od engleskih riječi “Pediatric Autoimmune Neuropsychiatric Disorders Associated with Streptococcal Infections” (dječji autoimuni neuropsihijatrijski poremećaji povezani sa streptokoknom infekcijom). Klinička slika karakterizira samo poremećaje ponašanja u obliku opsesivno-kompulzivnog poremećaja i (ili) tičkog poremećaja.

Nedvojbeno, do ozbiljnih dostignuća znanosti dvadesetog stoljeća. treba uključiti razvoj prevencije akutne reumatske groznice i njezinih recidiva. Osnova primarne prevencije akutne reumatske groznice je pravodobna dijagnoza i adekvatno liječenje aktivne kronične infekcije ždrijela (upala grla, faringitis). Uzimajući u obzir svjetsko kliničko iskustvo, razvijene su preporuke za racionalnu antimikrobnu terapiju tonzilitisa i faringitisa, prilagođene uvjetima ruske zdravstvene zaštite.

Sekundarna prevencija usmjerena je na sprječavanje ponavljanja napadaja i progresije bolesti kod osoba koje su imale akutnu reumatsku groznicu, a podrazumijeva redovitu primjenu dugodjelujućeg penicilina (benzatin penicilin). Primjena ovog lijeka u obliku bicilina-5 omogućila je značajno (4-12 puta) smanjenje učestalosti ponovljenih reumatskih napada i, posljedično, produljenje životnog vijeka bolesnika s RPS-om. Istodobno, niz autora istaknuo je nedovoljnu učinkovitost bicilinske profilakse u 13-37% bolesnika. Zajedničke studije provedene na Institutu za reumatologiju Ruske akademije medicinskih znanosti i Državnom istraživačkom centru za antibiotike pokazale su da je benzatin benzilpenicilin, propisan u dozi od 2,4 milijuna jedinica intramuskularno svaka 3 tjedna, trenutno vrlo učinkovit i siguran lijek za sekundarnu prevenciju akutne reumatske koreje. Dugodjelujući oblik doziranja penicilina, bicilin-5, koji proizvodi domaća industrija, trenutno nije prihvatljiv za sekundarnu prevenciju ARF-a, jer ne zadovoljava farmakokinetičke zahtjeve za preventivne lijekove. U nadolazećem 21. stoljeću. Napori znanstvenika bit će usmjereni na stvaranje i poboljšanje cjepiva koje sadrži epitope M-proteina iz “reumatogenih” sojeva koji ne reagiraju unakrsno s tkivnim antigenima ljudskog tijela.

Opće informacije

Dakle, što je mala koreja? Chorea minor je reumatska bolest neurološke prirode, koja se očituje prekomjernom motoričkom aktivnošću pacijentovih udova. Ova bolest poznata je kao reumatska koreja i Sydenhamova koreja, po znanstveniku koji je 1686. godine otkrio ovu bolest i opisao njene simptome.

Ova se bolest u većoj mjeri manifestira kod djece, međutim, postoje dokazi o pojavi bolesti kod odraslih.

Uzroci

Glavni uzročnik bolesti je hemološki streptokok grupe A. Ovaj streptokok dobro je poznat svim roditeljima, jer je on krivac za grlobolju djeteta ili druge zarazne bolesti gornjih dišnih putova (GRD).

Vjeruje se da dijete koje je oboljelo od zarazne bolesti gornjeg dišnog trakta odmah ulazi u rizičnu skupinu, kao potencijalni pacijent s dijagnozom koreje.

Međutim, unatoč činjenici da je ovaj razlog jedan od glavnih, postoji niz čimbenika koji mogu potaknuti razvoj ove bolesti, uključujući:

• nasljedstvo;
• reumatske bolesti u tijelu;
• poremećaji u radu endokrinog sustava;
• prisutnost karijesnih formacija na zubima;
• smanjeni imunitet;
• uzimanje određenih lijekova;
• cerebralna paraliza;
• nedovoljna opskrba mozga krvlju

Ovo nije potpuni popis razloga koji mogu izazvati koreju. Treba znati da su djeca u dobi od 5 do 15 godina najosjetljivija na ovu bolest zbog hormonalnih promjena koje se događaju u njihovom tijelu. Djevojke posebno pate od ove bolesti, jer je njihova koncentracija hormonskih valova nekoliko puta veća.

Simptomi

Glavni simptomi manje koreje su stvaranje hiperkineze različitog intenziteta u bolesnika.

Hiperkineza - nevoljni pokreti ili kontrakcije mišića

Budući da je zahvaćen živčani sustav, osim hiperkineze, kod malog pacijenta dijagnosticiraju se sljedeće kliničke manifestacije bolesti:

• nekontrolirani pokreti udova (osobito vidljivo tijekom pisanja ili crtanja);
• grimasa;
• redovito i nekontrolirano češanje bebe, nemogućnost mirnog sjedenja na jednom mjestu, potreba za dodirivanjem nečega na tijelu itd.;
• nejasan govor (u posebno teškim slučajevima može se manifestirati kao potpuni gubitak govora);
• uzvikivanje nekih riječi ili zvukova;
• neraspoloženje;
• osjetljivost;
• anksioznost;
• smanjen tonus mišića;
• kada se beba podiže za ramena, glava kao da tone u ramena (dolazi do svojevrsnog pritiskanja glave u vrat);
• nemogućnost podizanja ruku s dlanovima prema unutra (dijete ih podiže s dlanovima prema van);
• nemogućnost isplaženja jezika zatvorenih očiju;
• plavetnilo stopala i ruku;
• hladni ekstremiteti;
• niski pritisak.

Odraslima koji su kao djeca bolovali od ove bolesti može se dijagnosticirati srčana bolest.

Dijagnostika

Ova se bolest dijagnosticira korištenjem integriranog pristupa njegovom proučavanju.

Na samom početku liječnik će dobiti primarne podatke o stanju pacijenta, simptomima te na taj način sastaviti anamnezu.

Izravne dijagnostičke mjere uključuju:

• klinički test krvi;
• neurološki testovi (provjera odgovora tijela neurološkim metodama);
• elektromiografija;
• CT skeniranje;
• Magnetska rezonancija;
• elektroencefalografija.

Integrirani pristup proučavanju bolesti omogućit će vam pravovremenu i točnu dijagnozu i propisati učinkovito liječenje.

Liječenje

Terapija male koreje sastoji se, prije svega, u uklanjanju uzroka bolesti, koji je u većini slučajeva zarazna bolest.

Osnova liječenja je antibiotska terapija. Penicilin i cefalosporin, kao i lijekovi koji se temelje na njima, koriste se kao glavni antibiotici za liječenje Sydenhamove koreje.

Naravno, kao terapiju održavanja želučane mikroflore, liječnik propisuje tijek bifidobakterijskih lijekova (Linex, Bakset). Ova terapija posebno je potrebna maloj djeci, jer njihov krhki organizam nije u stanju sam se nositi s takvim želučanim tegobama.

Osim toga, za liječenje koreje minor mogu biti potrebni sedativi i lijekovi za smirenje, koji se propisuju u slučaju negativnih reakcija iz psiho-emocionalnog stanja djeteta.

Osim toga, u većini slučajeva moguće je propisati protuupalne lijekove za smanjenje upale u bolesnom tijelu.

U posebno teškim slučajevima, od pacijenta se zahtijeva mirovanje u krevetu, ograničavajući ulazak jakog svjetla i glasnih zvukova u sobu.

Cijeli kompleks liječenja mora se provoditi pod nadzorom specijalista - neurologa. Svako neovisno liječenje, osobito ono koje je propisano na temelju rezultata proučavanja informacija putem interneta, strogo je kontraindicirano.

Prognoza i prevencija male koreje

Sydenhamova koreja nije smrtonosna bolest i uz pravilno liječenje nestaje za 5-6 tjedana.

Naravno, ako se dijete ponovno zarazi streptokoknom infekcijom ili reumatizmom, moguć je recidiv.

Najneugodnije komplikacije bolesti uključuju:

1. Srčana bolest.
2. Aortalna insuficijencija.
3. Mitrinska stenoza.

Unatoč činjenici da se bolest ne smatra smrtonosnom, zabilježeni su slučajevi smrti zbog iznenadnih poremećaja kardiovaskularnog sustava.

Kao preventivne mjere treba istaknuti sljedeće:

• pravodobno liječenje zaraznih bolesti i reumatskih bolesti;
• pun i skladan fizički razvoj bebe;
• potpuna i uravnotežena prehrana;
• jačanje imuniteta djeteta.

Dakle, korea minor nije smrtonosna, već neugodna bolest s komplikacijama, pa će pravovremeni kontakt sa stručnjakom izbjeći probleme u budućnosti i za vas i za vaše dijete. Čuvajte svoju djecu i liječite se ispravno!

Mala koreja (Sydenhamova koreja) glavni je oblik reumatskog oštećenja živčanog sustava u djece. Često je prvi klinički znak reumatizma, ali se može razviti u pozadini latentne bolesti ili tijekom njezinog razdoblja relapsa. Najčešće obolijevaju djeca u dobi od 5 do 15 godina (djevojčice približno 2 puta češće od dječaka).

Etiologija i patogeneza X. m. neodvojiva je od drugih reumatskih lezija. Glavnu etiološku ulogu ima streptokokna infekcija, koja se smatra okidačem bolesti, uključujući niz imunoloških, posebice alergijskih mehanizama. U formiranju patološke reaktivnosti značajnu ulogu imaju poremećaji adaptacijskog sustava hipotalamus – hipofiza – nadbubrežne žlijezde. Humoralni i stanični imunološki poremećaji očituju se porastom titra antistreptolizina-O, antistreptohijaluronidaze i antistreptokinaze.

Patološke promjene su degenerativno-toksične i upalne prirode. Glavne promjene lokalizirane su u subkortikalnim jezgrama i gornjim cerebelarnim pedunkulama; Najviše su pogođene male stanice lentiformne jezgre. Također su zahvaćeni korteks, crvene jezgre, substantia nigra, cerebelum i druge strukture. Primjećuje se vaskulitis s fibrinoidnim oticanjem i hijalinozom vaskularne stijenke, degenerativnim promjenama neurona i mikroglijalnom reakcijom.

Klinička slika. Hm. obično se postupno razvija u pozadini normalne tjelesne temperature. Febrilnost u nekih bolesnika javlja se zbog drugih reumatskih lezija. Početne manifestacije prvenstveno uključuju cerebrastenični sindrom. Pacijenti osjećaju razdražljivost, blagu razdražljivost i emocionalnu nestabilnost. Motorna dezinhibicija i nespretnost pokreta postupno se povećavaju, predmeti počinju ispadati iz ruku, a rukopis kod djece školske dobi značajno se pogoršava. Nakon otprilike 1-2 tjedna javlja se hiperkineza mišića lica i udova. Bolesnik nabora čelo, zatvori oči i ispruži usne. Koreična hiperkineza u udovima je brza, impetuozna, širokog raspona i nestereotipna. U početnom razdoblju bolesti izraženija je u proksimalnim dijelovima ruku i nogu. U mirovanju se hiperkineza smanjuje ili nestaje, a uz uzbuđenje, fizički stres i umor značajno se povećava. U najtežim slučajevima dolazi do “motorne oluje” - bolesnik je cijelo vrijeme u pokretu: povraća se, ponekad ne može ostati u krevetu, udara se, dobiva višestruke modrice, lišen je sposobnosti svrhovitih pokreta , ne može prinijeti hranu ustima, ne može hodati, stajati, sjediti. Govor postaje dizartričan, neki se slogovi ili riječi izgovaraju preglasno, drugi šapatom. Međutim, u mnogim slučajevima hiperkineze s X. m. nisu jasno izražene i moraju se identificirati posebnim tehnikama. U ovom slučaju, najjednostavniji i najprikladniji test je Yuretskaya i Shanko: od djeteta u položaju Romberga traži se da ispruži ruke, raširi prste, zatvori oči i isplazi jezik. Ovaj test se može provesti i uz doziranu tjelesnu aktivnost (čučnjevi, trčanje u mjestu, skakanje na jednoj nozi). Kao rezultat takvog pregleda moguće je otkriti opći motorički nemir, trzanje jezika i prstiju.

Stalni znak bolesti je hipotonija mišića, sve do atonije s blagom korejom. U tim slučajevima aktivni pokreti i provedba hiperkineze postaju nemogući. Pojavljuje se klinička slika pseudoparalize. U nekim slučajevima dijete ne može čak ni držati glavu. Pojava hiperkineze u bolesnika s X. m. ukazuje na pozitivnu dinamiku bolesti. Uzrok razvoja hipotonije mišića su funkcionalno-dinamički poremećaji silaznih veza limbičko-retikularnog sustava.

Uz hiperkinezu i hipotoniju mišića mogu se uočiti psihotični poremećaji s deluzijama, halucinacijama i motoričkim uzbuđenjima. Ovi pacijenti zahtijevaju hospitalizaciju u psihijatrijskom odjelu.

Uz H.m. također se bilježe i drugi neurološki simptomi, na primjer, simptom "oči i jezik", kada pacijent ne može istovremeno držati zatvorene oči i jezik; Chernyjev simptom je kršenje sinergističkih pokreta dijafragme i interkostalnih mišića tijekom disanja, zbog čega se trbušni zid sruši prilikom izdisaja. Javljaju se promjene tetivnih refleksa (s blagom korejom ne nestaju); refleksi koljena su po prirodi nalik njihalu, ili kada se izaberu, noga se smrzne u fazi ekstenzije koljenskog zgloba. Ponekad se opaža sindrom hipertenzije, praćen glavoboljom, povraćanjem i blagim promjenama u fundusu. U većine bolesnika H.m. Utvrđuju se funkcionalne promjene u srčanoj aktivnosti, koje zatim brzo nestaju. Neki pacijenti imaju miokarditis ili endokarditis, pa je stoga pacijentima potrebna procjena srca. S rekurentnim tijekom X. m., promjene u srcu javljaju se češće i teže su izražene nego na početku bolesti. Visoka vaskularna propusnost karakteristična za reumatizam također je izražena u koreji. Otkriva se provjerom simptoma stezanja ili stezanja, kao i testom čašice. Promjene u biokemijskim testovima i općoj krvnoj slici tijekom koreje određene su tijekom glavnog reumatskog procesa.

S pravilnim režimom i liječenjem, X. m. traje oko 2 mjeseca, blaga koreja traje do 5-6 mjeseci. Kod akutnijeg razvoja i izraženije hiperkineze dolazi do povlačenja simptoma brže nego kod subakutnog razvoja i blago izraženih neuroloških poremećaja. U otprilike polovice pacijenata, rak se javlja s recidivima, koji se često javljaju nakon 1-2 godine; u nekih bolesnika se nakon kratkog vremena uočavaju višestruki recidivi (kontinuirani relaps). Tipično, relapsu prethodi bol u grlu ili pogoršanje reumatskog procesa. U svim slučajevima recidiv treba smatrati manifestacijom aktivnosti reumatizma.

Liječenje. Osnovni principi terapije su kombinacija antireumatika sa sedativima. Uspostavlja se odmor u krevetu, eliminiraju se traumatski čimbenici i osigurava odgovarajuća prehrana. Antireumatici su salicilati, butadion i brufen u dozama ovisno o dobi. Prosječno trajanje liječenja ovim lijekovima je 4 tjedna. Penicilin i ampicilin također se propisuju u normalnim dozama. Indicirani su antihistaminici (suprastin, tavegil, fenkarol i dr.), a preporučljivo je mijenjati lijekove svakih 7-10 dana. Ako je terapija neučinkovita iu slučaju recidiva, indicirani su glukokortikoidi (prednizon, deksazon, deksametazon); Maksimalna doza ovih lijekova daje se 7-10 dana. Ukupno trajanje liječenja je 40 dana. Indicirane su velike doze askorbinske kiseline (0,1-0,2 g 2-3 puta dnevno), vitamini skupine B. Propisani su sedativi: bromidi, pripravci valerijane, fenobarbital, fenibut. Za jaku hiperkinezu, haloperidol i klorpromazin se propisuju nekoliko dana. Za bilo koji oblik reumatizma indicirana je sanacija mogućeg žarišta streptokokne infekcije (krajnici, karijesni zubi, sinusitis). Kirurška intervencija u ovim slučajevima provodi se u interiktnom razdoblju.