Što je bulbarni sindrom kod djece. Pseudobulbarni sindrom

(Internet + udžbenik)

Bulbarni sindrom (bulbarna paraliza) nastaje kada su jezgre ili korijenovi i periferna vlakna IX, X, XII para kranijalnih živaca u meduli oštećeni. Bulbarni sindrom karakterizira razvoj dizartrije (smetnje artikuliranog izgovora glasova), afonije (gubitak zvučnosti glasa), disfagije (poremećaj gutanja), poremećaja pokretljivosti mekog nepca, glasnica, atrofije i fascikulacija u jeziku, smanjeni palatinalni i faringealni refleksi. Bulbarni sindrom može biti jednostran ili bilateralan, težina simptoma može biti maksimalna do anartrije, afonije i afagije. Ponekad pati polovica promjera medule oblongate. Kao rezultat toga, uz oštećenje jezgri kranijalnih živaca na strani fokusa, prekid piramidalnog snopa će dovesti do razvoja hemiplegije na suprotnoj strani (izmjenična hemiplegija). Bilateralna periferna paraliza IX, X, XII para kranijalnih živaca nespojiva je sa životom.

S bilateralnim supranuklearnim lezijama kortikonuklearnih putova javlja se pseudobulbarni sindrom (pseudobulbarna paraliza). Pseudobulbarni sindrom je uvijek bilateralan, karakterizira ga odsutnost atrofije i fascikularnih trzaja, umjerena težina disfagije, disfonije i dizartrije, očuvanje ili povećanje palatinskih, faringealnih i mandibularnih refleksa, kao i pojava patoloških facijalnih refleksa - refleksa oralnog automatizma. . Ponekad se bilježi nasilan smijeh ili plač. Bilateralni poraz kortikalno-nuklearnih snopova popratnih. Pojava patoloških refleksa oralnog automatizma.Udarac čekićem po gornjoj ili donjoj usnici uzrokuje kontrakciju kružnog mišića usta ili povlačenje usana prema naprijed - Wurp labijalni refleks ili, kao kod sisanja, proboscis refleks. .

Jedan od ranih znakova obostranog oštećenja središnjih ili perifernih motoričkih neurona artikulacijskih mišića je dizartrija (tegobe - jezik je zapetljan ili poput kaše u ustima, nedostatak jasnoće, zamućen i nejasan govor).Za prepoznavanje blagih stupnjeva dizartrije, od pacijenata se traži da ponove ovu ili onu frazu, koja uključuje riječi koje je teško artikulirati. Govor postaje manje razumljiv kada pokušavate govoriti brzo i tijekom uzbuđenja. Sindrom paralize pseudobulba uključuje: dizartriju, gutanje i fonaciju. Istodobno se stalno otkrivaju simptomi oralnog automatizma.

Simptomi i tijek. U bolesnika s bulbarnom paralizom, gutanje, nazalni govor i promuklost su uznemireni. Bolesnici s pseudobulbarnom paralizom imaju slične tegobe, ali one su uvijek u kombinaciji s poremećajima kao što su "prisilni" plač ili smijeh: osoba vrlo lako zaplače (smijeh) i nikako ne može prestati. Kod pseudobulbarne paralize uvijek su izraženi intelektualni poremećaji.

Priznanje. U slučaju akutnog poremećaja gutanja (gušenja), promjene glasa, nazalnog glasa, potrebno je hitno nazvati hitnu pomoć. Ako se takvi poremećaji javljaju kod starijih ljudi i razvijaju se sporo, onda to ne zahtijeva hitnu pomoć, ali pod krinkom bolesti može se pojaviti i tumor na mozgu, pa neće škoditi pokazati neurologu.

Liječenje je isto kao kod cerebralne ateroskleroze ili moždanog udara. uključuje tijek vaskularne terapije, korištenje lijekova koji poboljšavaju metabolizam mozga, terapiju kisikom, restorativno liječenje ili rehabilitaciju (fizioterapijske vježbe, fizioterapija, masaža).

Prognoza za pseudobulbarnu paralizu je ozbiljna, s bulbarnom paralizom ovisi o težini i uzroku razvoja paralize.

Pseudobulbarna paraliza (sinonim za lažnu bulbarnu paralizu) klinički je sindrom karakteriziran poremećajima žvakanja, gutanja, govora i mimike lica. To se događa kada postoji prekid u središnjim putovima koji idu od motoričkih centara cerebralnog korteksa do motornih jezgri produžene moždine, za razliku od bulbarne paralize (vidi), u kojoj su zahvaćene same jezgre ili njihovi korijeni. Pseudobulbarna paraliza razvija se samo s bilateralnim oštećenjem moždanih hemisfera, budući da prekid putova do jezgri jedne hemisfere ne uzrokuje vidljive bulbarne poremećaje. Uzrok pseudobulbarne paralize obično je ateroskleroza cerebralnih žila s žarištima omekšavanja u obje hemisfere mozga. Međutim, pseudobulbarna paraliza može se uočiti iu vaskularnom obliku sifilisa mozga, neuroinfekcijama, tumorima, degenerativnim procesima koji zahvaćaju obje hemisfere mozga.

Jedan od glavnih simptoma pseudobulbarne paralize je kršenje žvakanja i gutanja. Hrana zapinje iza zuba i na desnima, pacijent se guši dok jede, tekuća hrana istječe kroz nos. Glas dobiva nazalni ton, postaje promukao, gubi intonaciju, teški suglasnici potpuno ispadaju, neki pacijenti ne mogu ni govoriti šapatom. Zbog obostrane pareze mišića lica lice postaje amitično, maskasto, a često ima i plačljiv izraz. Karakteristični su napadaji snažnog grčevitog plača i smijeha koji se javljaju bez odgovarajućih. Neki pacijenti možda neće imati ovaj simptom. Tetivni refleks donje čeljusti naglo se povećava. Pojavljuju se simptomi takozvanog oralnog automatizma (vidi). Često se pseudobulbarni sindrom javlja istovremeno s hemiparezom. Bolesnici često imaju manje ili više izraženu hemiparezu ili parezu svih udova s ​​piramidalnim znakovima. U drugih bolesnika, u nedostatku pareze, pojavljuje se izražen ekstrapiramidalni sindrom (vidi) u obliku usporenosti pokreta, ukočenosti, povećanja mišića (mišićna krutost). Intelektualno oštećenje uočeno u pseudobulbarnom sindromu objašnjava se višestrukim žarištima omekšavanja u mozgu.

Početak bolesti u većini slučajeva je akutan, ali ponekad se može razvijati postupno. U većine bolesnika pseudobulbarna paraliza nastaje kao posljedica dva ili više napadaja cerebrovaskularnog inzulta. Smrt nastupa od bronhopneumonije uzrokovane ulaskom hrane u respiratorni trakt, pridružene infekcije, moždanog udara itd.

Liječenje treba biti usmjereno protiv osnovne bolesti. Da biste poboljšali čin žvakanja, trebate imenovati 0,015 g 3 puta dnevno uz obroke.

Pseudobulbarna paraliza (sinonim: lažna bulbarna paraliza, supranuklearna bulbarna paraliza, cerebrobulbarna paraliza) je klinički sindrom koji karakteriziraju poremećaji gutanja, žvakanja, fonacije i artikulacije govora, kao i amimija.

Pseudobulbarna paraliza, za razliku od bulbarne paralize (vidi), koja ovisi o porazu motoričkih jezgri produžene moždine, nastaje kao rezultat prekida putova koji idu od motoričke zone cerebralnog korteksa do ovih jezgri. S porazom supranuklearnih putova u obje hemisfere mozga, voljna inervacija bulbarnih jezgri ispada i nastaje "lažna" bulbarna paraliza, lažna jer anatomski sama produžena moždina ne pati. Poraz supranuklearnih puteva u jednoj hemisferi mozga ne daje primjetne bulbarne poremećaje, budući da jezgre glosofaringealnog i vagusnog živca (kao i trigeminalne i gornje grane facijalnog živca) imaju bilateralnu kortikalnu inervaciju.

Patološka anatomija i patogeneza. Uz pseudobulbarnu paralizu, u većini slučajeva, postoji teška ateromatoza arterija baze mozga, koja zahvaća obje hemisfere, dok zadržava medulu oblongatu i pons. Češće se pseudobulbarna paraliza javlja zbog tromboze arterija mozga i opaža se uglavnom u starijoj dobi. U srednjim godinama pseudobulbarna paraliza može biti uzrokovana sifilitičkim endarteritisom. U dječjoj dobi pseudobulbarna paraliza je jedan od simptoma cerebralne paralize s bilateralnim oštećenjem kortikobulbarnih vodiča.

Klinički tijek i simptomatologija pseudobulbarne paralize karakterizirani su obostranom centralnom paralizom ili parezom trigeminalnog, facijalnog, glosofaringealnog, vagusnog i hipoglosalnog kranijalnog živca uz odsutnost degenerativne atrofije paraliziranih mišića, očuvanja refleksa i poremećaja piramidalni, ekstrapiramidalni ili cerebelarni sustav. Poremećaji gutanja u pseudobulbarnoj paralizi ne dosežu stupanj bulbarne paralize; zbog slabosti žvačnih mišića, pacijenti jedu izuzetno sporo, hrana pada iz usta; pacijenti se guše. Ako hrana uđe u respiratorni trakt, može se razviti aspiracijska pneumonija. Jezik je nepomičan ili isplažen samo do zuba. Govor je nedovoljno artikuliran, s nazalnim nijansama; glas je tih, riječi se teško izgovaraju.

Jedan od glavnih simptoma pseudobulbarne paralize su napadi grčevitog smijeha i plača, koji su nasilne prirode; mišići lica, koji se kod takvih pacijenata ne mogu dobrovoljno stegnuti, dolaze u pretjeranu kontrakciju. Pacijenti mogu nehotice početi plakati kada pokažu zube, poglade komad papira po gornjoj usnici. Pojava ovog simptoma objašnjava se prekidom inhibicijskih puteva koji vode do bulbarnih centara, kršenjem integriteta subkortikalnih formacija (vidni tuberkul, striatum, itd.).

Lice dobiva karakter maske zbog bilateralne pareze mišića lica. Tijekom napada nasilnog smijeha ili plača, kapci se dobro zatvaraju. Ako tražite od pacijenta da otvori ili zatvori oči, on otvara usta. Ovaj osebujni poremećaj voljnih pokreta također treba pripisati jednom od karakterističnih znakova pseudobulbarne paralize.

Također dolazi do povećanja dubokih i površnih refleksa u području žvakanja i mišića lica, kao i do pojave refleksa oralnog automatizma. To bi trebalo uključiti Oppenheimov simptom (pokreti sisanja i gutanja pri dodirivanju usana); labijalni refleks (kontrakcija kružnog mišića usta pri lupkanju u području ovog mišića); Bechterewov oralni refleks (pokreti usana pri lupkanju čekićem po opsegu usta); Toulouse-Wurpov bukalni fenomen (pokreti obraza i usana uzrokovani su perkusijom uz lateralni dio usne); Astvatsaturov nazolabijalni refleks (zatvaranje usana poput proboscisa pri tapkanju po korijenu nosa). Prilikom milovanja bolesnikovih usana javlja se ritmično kretanje usana i donje čeljusti - pokreti sisanja, koji ponekad prelaze u žestoki plač.

Postoje piramidalni, ekstrapiramidalni, mješoviti, cerebelarni i dječji oblici pseudobulbarne paralize, kao i spastični.

Piramidalni (paralitički) oblik pseudobulbarne paralize karakterizira jače ili slabije izražena hemi- ili tetraplegija ili pareza s pojačanim tetivnim refleksima i pojavom piramidalnih znakova.

Ekstrapiramidni oblik: dolazi do izražaja usporenost svih pokreta, amimija, ukočenost, povišen mišićni tonus po ekstrapiramidnom tipu s karakterističnim hodom (sitni koraci).

Mješoviti oblik: kombinacija gore navedenih oblika pseudobulbarne paralize.

Cerebelarni oblik: do izražaja dolazi ataktični hod, poremećaji koordinacije i dr.

Dječji oblik pseudobulbarne paralize promatra se sa spastičnom diplegijom. Pritom novorođenče slabo siše, guši se i guši. U budućnosti se kod djeteta pojavljuje jak plač i smijeh, a nalazi se i dizartrija (vidi Dječja paraliza).

Weil (A. Weil) opisuje obiteljski spastični oblik pseudobulbarne paralize. Uz to, uz izražene žarišne poremećaje svojstvene pseudobulbarnoj paralizi, primjećuje se primjetna intelektualna retardacija. Sličan oblik opisao je i M. Klippel.

Budući da je kompleks simptoma pseudobulbarne paralize većinom posljedica sklerotičnih lezija mozga, pacijenti s pseudobulbarnom paralizom često imaju odgovarajuće mentalne simptome: gubitak pamćenja, poteškoće u razmišljanju, povećanu učinkovitost itd.

Tijek bolesti odgovara različitim uzrocima koji uzrokuju pseudobulbarnu paralizu i prevalenciji patološkog procesa. Razvoj bolesti je najčešće sličan moždanom udaru s različitim razdobljima između moždanih udara. Ako se nakon moždanog udara (vidi) paretični fenomeni u ekstremitetima smanjuju, tada bulbarni fenomeni ostaju uglavnom postojani. Češće se stanje bolesnika pogoršava zbog novih moždanih udara, osobito kod ateroskleroze mozga. Trajanje bolesti je različito. Smrt nastupa od upale pluća, uremije, zaraznih bolesti, novog krvarenja, nefritisa, srčane slabosti itd.

Dijagnoza pseudobulbarne paralize nije teška. Treba je razlikovati od raznih oblika bulbarne paralize, neuritisa bulbarnih živaca, parkinsonizma. Protiv apoplektične bulbarne paralize govori odsutnost atrofije i pojačanih bulbarnih refleksa. Teže je razlikovati pseudobulbarnu paralizu od Parkinsonove bolesti. Ima spor tijek, u kasnijim stadijima dolazi do apoplektičkih moždanih udara. U tim slučajevima se također opažaju napadi nasilnog plača, govor je uznemiren, pacijenti ne mogu sami jesti. Dijagnoza može predstavljati poteškoće samo u razgraničenju ateroskleroze mozga od pseudobulbarne komponente; potonji je karakteriziran teškim žarišnim simptomima, moždanim udarima, itd. Pseudobulbarni sindrom u tim se slučajevima može pojaviti kao sastavni dio temeljne patnje.

Bulbarni sindrom ili bulbarna paraliza- kombinirano ozljeda bulbarnog kranijalnog živca: glosofaringealni, vagusni, dodatni i sublingvalni. Javlja se kada je oštećena funkcija njihovih jezgri, korijena, debla. Pojavljuje se:

1. bulbarna dizartrija ili anartrija
2. nazalni ton govora (nazolalija) ili gubitak zvučnosti glasa (afonija)
3. poremećaj gutanja (disfagija)
4. atrofija, fibrilarni i fascikularni trzaji u jeziku
5. manifestacije flakcidne pareze sternokleidomastoidnog i trapeznog mišića

Palatinalni, faringealni i refleksi kašlja također nestaju. Posebno su opasni respiratorni poremećaji i kardiovaskularni poremećaji povezani s tim.

Dizartrija s bulbarnim sindromom je poremećaj govora uzrokovan mlohavom parezom ili paralizom mišića koji ga osiguravaju (mišići jezika, usana, mekog nepca, ždrijela, grkljana, mišići koji podižu donju čeljust, dišni mišići). Govor je spor, brzo umara bolesnika, svjestan je govornih mana, ali ih je nemoguće prevladati. Glas je slab, prigušen, iscrpljen. Samoglasnici i zvučni suglasnici su ošamućeni. Boja govora mijenja se prema vrsti otvorene nazalnosti, artikulacija suglasnika je zamagljena. Pojednostavljena artikulacija frikativnih suglasnika (d, b, t, p). Selektivni poremećaji u izgovoru navedenih glasova mogući su zbog različitog stupnja uključenosti mišića u patološki proces.

Brissot sindrom(Opisao ga je francuski neurolog E. Brissaud) karakterizira povremena pojava drhtanja, blijeđenja kože, hladnog znoja, poremećaja disanja i cirkulacije, praćenih stanjem tjeskobe, vitalnog straha u bolesnika s bulbarnim sindromom. (Posljedica disfunkcija retikularne formacije u moždanom deblu).

Pseudobulbarna paraliza- kombinirana disfunkcija bulbarne skupine kranijalnih živaca, zbog bilateralni poraz kortikalno-nuklearnih putova koji idu do njihovih jezgri. Klinička slika istodobno nalikuje manifestacijama bulbarnog sindroma, ali je pareza središnje prirode (povećan je tonus paretičnih ili paraliziranih mišića, nema pothranjenosti, fibrilnih i fascikularnih trzaja), a faringealni, nepčani, kašalj, mandibularni refleksi su pojačani.

Uz pseudobulbarnu paralizu bilježe se nasilni smijeh i plač, kao i refleksi oralnog automatizma.

• Refleksi oralnog automatizma su skupina filogenetski starih proprioceptivnih refleksa, u formiranju refleksnih lukova od kojih sudjeluju V i VII kranijalni živci i njihove jezgre, kao i stanice jezgre XII kranijalnog živca, čiji aksoni inerviraju kružni mišić usta, sudjeluju. Oni su fiziološki kod djece mlađe od 2-3 godine. Kasnije, subkortikalni čvorovi i cerebralni korteks vrše inhibitorni učinak na njih. S porazom ovih moždanih struktura, kao i njihovim vezama s označenim jezgrama kranijalnih živaca, pojavljuju se refleksi oralnog automatizma. Nastaju iritacijom oralnog dijela lica, a manifestiraju se povlačenjem usana prema naprijed - pokretom sisanja ili ljubljenja. Ovi refleksi su osobito karakteristični za kliničku sliku pseudobulbarnog sindroma.

Dizartrija s pseudobulbarnim sindromom- poremećaj govora uzrokovan središnjom parezom ili paralizom mišića koji ga osiguravaju (pseudobulbarni sindrom). Glas je slab, promukao, promukao; tempo govora je usporen, njegov ton je nazalan, posebno pri izgovoru suglasnika složene artikulacije (r, l, w, w, h, c) i samoglasnika "e", "i". Stop suglasnici i "r" obično se zamjenjuju frikativnim suglasnicima, čiji je izgovor pojednostavljen. Artikulacija tvrdih suglasnika je poremećena u većoj mjeri nego mekih. Krajevi riječi često se ne slažu. Pacijent je svjestan artikulacijskih nedostataka, aktivno ih pokušava prevladati, ali to samo povećava tonus mišića koji omogućuju govor i povećanje manifestacija dizartrije.

Nasilan plač i smijeh- spontana (često neprimjerena), nepodložna voljnom potiskivanju i bez odgovarajućih razloga, mimična emocionalna reakcija svojstvena plaču ili smijehu, koja ne pridonosi rješavanju unutarnje emocionalne napetosti.

Refleksi oralnog automatizma:

• Proboscis refleks (oralni ankilozantni spondilitis)- nevoljna protruzija usana kao odgovor na lagano lupkanje čekićem po gornjoj usnici ili prstu subjekta postavljenog na usne Opisao je domaći neuropatolog V.M. Bekhterev.
• Oralni Oppenheimov refleks- pokreti žvakanja, a ponekad i gutanja (osim refleksa sisanja) kao odgovor na iritaciju usana. Odnosi se na reflekse oralnog automatizma. Opisao njemački neurolog N. Oppenheim.
• Oppenheimov refleks sisanja- pojava pokreta sisanja kao odgovor na iritaciju usana udarcem. Opisao njemački neurolog N. Orrengeim.
• Nazolabijalni refleks (nazolabijalni refleks Astvatsaturova)- kontrakcija kružnog mišića usta i izbočenje usana kao odgovor na tapkanje čekićem po leđima ili vrhu nosa. Opisao domaći neuropatolog M.I. Astvatsaturov.
• Palmarno-bradni refleks (Marinescu-Radovicijev refleks)- kontrakcija mišića brade kao odgovor na isprekidanu iritaciju kože dlana u području uzdizanja palca na istoimenoj strani. Kasnije ekstrareceptivni kožni refleks (u usporedbi s oralnim refleksima). Refleksni luk se zatvara u strijatumu. Inhibiciju refleksa osigurava cerebralni korteks. Obično se javlja kod djece mlađe od 4 godine. U odraslih može biti uzrokovana kortikalnom patologijom i oštećenjem kortikalno-subkortikalnih, kortikalno-nuklearnih veza, osobito s pseudobulbarnim sindromom. Opisali su ga rumunjski neurolog G. Marinesku i francuski liječnik I.G. Radovići.
• Wurp-Toulouse refleks (Wurp labijalni refleks)- nevoljno rastezanje usana, nalik pokretu sisanja koji se javlja kao odgovor na isprekidanu iritaciju gornje usne ili njezinu perkusiju. Opisali francuski liječnici S. Vurpas i E. Toulouse.
• Escherichov refleks- oštro istezanje usana i njihovo zamrzavanje u ovom položaju s formiranjem "kozje njuške" kao odgovor na iritaciju sluznice usana ili usne šupljine. Odnosi se na reflekse oralnog automatizma. Opisao njemački liječnik E. Escherich.
• Distantno-oralni Karchikyan-Rastvorov refleks- izbočenje usana pri približavanju usnama čekića ili nekog drugog predmeta. Odnosi se na simptome oralnog automatizma. Ruski neuropatolozi I.S. Karchikyan i I.I. rješenja.
• Bogolepov daljinski-oralni refleks. Nakon izazivanja refleksa proboscisa, pristup čekića ustima dovodi do činjenice da se otvara i zamrzava u položaju "spreman za jelo". Opisao domaći neuropatolog N.K. Bogolepov.
• Babkinov distalni refleks brade- kontrakcija mišića brade pri približavanju licu čekića. Opisao domaći neuropatolog P.S. Babkin.
• Oralni Hennebergov refleks- kontrakcija kružnog mišića usta kao odgovor na iritaciju lopaticom tvrdog nepca. Opisao njemački psihoneurolog R. Genneberg.
• labiohin refleks- kontrakcija mišića brade s iritacijom usana.
• Ribalkinov mandibularni refleks- intenzivno zatvaranje razdvojenih usta prilikom udaranja čekićem po lopatici položenoj preko donje čeljusti po zubima. Može biti pozitivan u bilateralnim kortikonuklearnim putovima. Opisao domaći liječnik Ya.V. Ribalkin.
• Refleks buldoga (refleks Yanishevsky)- toničko zatvaranje čeljusti kao odgovor na iritaciju lopaticom usana, tvrdog nepca, desni. Obično se manifestira oštećenjem frontalnih režnjeva mozga. Opisao domaći neuropatolog A.E. Yanishevsky.
• Guillainov nazofaringealni refleks- zatvaranje očiju pri lupkanju čekićem po stražnjoj strani nosa. Može biti uzrokovan pseudobulbarnim sindromom. Opisao ga je francuski neurolog G. Guillein
• Klonus donje čeljusti (simptom Dana)- klonus donje čeljusti kod lupkanja čekićem po bradi ili po špatuli položenoj na zube donje čeljusti pacijenta čija su usta otvorena. Može se otkriti bilateralnim oštećenjem kortikalno-nuklearnih putova. Opisao ga je američki liječnik Ch.L. Dana

Kratka sažeta tablica sindroma za lakše pamćenje:

	bulbarni sindrom	Pseudobulbarni sindrom
Sličnosti		Disfagija, disfonija i dizartrija; opadanje lukova mekog nepca, smanjujući njihovu pokretljivost; paraliza glasnica (uz laringoskopiju)
Razlike	Gubitak palatinalnih i faringealnih refleksa	Revitalizacija palatinskih i faringealnih refleksa; simptomi oralnog automatizma, nasilne sheme ili plač
Lokalizacija lezije	Medula oblongata (dvostruka jezgra) ili glosofaringealni, vagusni i hipoglosni živci	Obostrano oštećenje kortikonuklearnih putova na razini hemisfera velikog mozga ili moždanog debla

Bolesti živčanog sustava u suvremenom svijetu sve su češće. Patologije mozga u velikom su postotku slučajeva teški progresivni procesi koji dovode do gubitka ne samo radne sposobnosti, već i kvalitete života i sposobnosti komunikacije s drugima. Takve bolesti uključuju bulbarni sindrom.

Definicija pojma

Ljudski živčani sustav sastoji se od središnjeg dijela, uključujući mozak i leđnu moždinu, i perifernog dijela - motornih, senzornih, autonomnih vlakana.

Bilo koji nalog mozga u obliku električnog impulsa započinje svoje putovanje u vijugama korteksa, a zatim duž provodnih staza dolazi do druge točke - nakupina motoričkih jezgri živčanih stanica. Preko vlakana ovih struktura koje tvore živce, impuls stiže do odredišta – skeletnih mišića.

Većina centara kranijalnih živaca nalazi se u produženoj moždini

Mišići trupa i udova imaju vlastite motorne jezgre na različitim razinama leđne moždine. Mišićima glave i vrata upravljaju nakupine živčanih stanica koje se nalaze u najstarijoj tvorevini središnjeg živčanog sustava – produženoj moždini. U malom prostoru koncentrirani su parni motorički centri koji kontroliraju sluh, mimične i okulomotorne mišiće, mišiće jezika, ždrijela, vrata i gornjih dijelova ramenog obruča. Ove živčane stanice čine jezgre kranijalnih živaca i označene su rimskim brojevima od jedan do dvanaest. U neposrednoj blizini nalaze se centri koji kontroliraju disanje i kretanje krvi kroz krvne žile.

Kranijalni živci kontroliraju mišiće lica, vrata, očiju, jezika

Bulbarni sindrom je medicinski izraz za kombiniranu leziju jezgri devetog, desetog, dvanaestog para kranijalnih živaca i njihovih motoričkih putova.

Sinonimi bolesti: bulbarna paraliza, bulbarna pareza, sindrom bulbarnih poremećaja.

Kod bulbarnog sindroma postoji periferna paraliza, u kojoj je živčani impuls blokiran na razini kranijalnih jezgri ili naknadnih motoričkih vlakana živca. Kada je izvor impulsa u korteksu ili njegovim putovima oštećen, nastaje u mnogočemu izvrsno stanje - centralna paraliza devetog, desetog i dvanaestog kranijalnog živca, što se naziva pseudobulbarni sindrom. Klinička slika u ovoj situaciji bit će vrlo različita.

Razlike između bulbarnog i pseudobulbarnog sindroma - tablica

Vrsta paralize	Pseudobulbar = centralna paraliza	Bulbar = periferna paraliza
Razina oštećenja	Centralni motorni neuron: korteks; kortikalno-nuklearni put.	Periferni motorni neuron: jezgra u moždanom deblu; korijen živca; živac.
Simptomi	Trijas simptoma: disfagija zbog paralize mišića ždrijela, što dovodi do poremećaja gutanja; disfonija zbog paralize mišića grkljana, što dovodi do promuklosti i nazalnog glasa; dizartrija zbog paralize mišića jezika, što dovodi do nejasnog govora.
Atrofija mišića jezika, opadanje mekog nepca	Karakteristično	Nije tipično
refleksno podizanje mekog nepca kao odgovor na podražaj	Poboljšano	Oslabljena
Nasilan smijeh, plač	Karakteristično	nije tipično
Refleksna kontrakcija mišića usta kao odgovor na djelovanje podražaja	Karakteristično	Nije tipično

Klasifikacija

Bulbarna paraliza je klasificirana u tri glavne vrste:

Uzroci i čimbenici razvoja paralize

S bulbarnim sindromom, patološki proces utječe na jezgre tri para kranijalnih živaca. Deveti par (glosofaringealni) odgovoran je za provođenje živčanog signala do mišića jezika i ždrijela, a također osigurava percepciju osjeta okusa iz stražnje trećine jezika. Deseti par (vagusni živac) prenosi signale do mišića grkljana, žlijezda slinovnica i drugih unutarnjih organa koji se nalaze u prsnoj i trbušnoj šupljini. Dvanaesti par (hioidni živac) kontrolira mišiće jezika.

Za perifernu paralizu ovih živaca karakterističan je trijas znakova: smanjenje mišićne snage i tonusa u obliku pareze ili paralize, mišićna atrofija i konvulzivne kontrakcije pojedinih mišićnih vlakana (fascikularni trzaji).

Jezgre kranijalnih živaca bulbarne skupine mogu patiti zbog različitih patoloških procesa.

Često postoji bulbarni sindrom kao posljedica cerebrovaskularnog inzulta. Kršenje protoka krvi u središnjem živčanom sustavu je, u pravilu, priroda krvarenja ili ishemije zbog začepljenja krvnih žila aterosklerotskim plakovima. Velika količina krvi koja je iscurila u lubanjsku šupljinu neizbježno dovodi do kompresije susjednih struktura u zatvorenom prostoru. Živčane stanice također su vrlo osjetljive na nedostatak kisika, pa čak i kratka epizoda smanjenog protoka krvi u žilama može uzrokovati njihovo oštećenje.

Moždani udar čest je uzrok bulbarnog sindroma

Klinički aspekti hemoragičnog moždanog udara - video

Tumorski proces također je sposoban utjecati na bulbarnu skupinu jezgri kranijalnih živaca. Zloćudna neoplazma može biti primarna i imati kao izvor živčane stanice produžene moždine. U drugom slučaju, primarni tumor nalazi se u drugom organu, a jezgre kranijalnih živaca zahvaćene su djelovanjem sekundarnih žarišta procesa - metastaza.

Tumor mozga može uzrokovati uništenje ili kompresiju bulbarnih centara

Stvaranje edema sive i bijele tvari na pozadini različitih patoloških procesa može dovesti do ukliještenja produžene moždine u lumen obližnje okrugle koštane formacije - foramen magnum. Ovaj događaj je izuzetno opasan zbog oštećenja ne samo jezgri kranijalnih živaca, već i respiratornih i vazomotornih centara.

Traumatska ozljeda mozga također može uzrokovati razvoj bulbarnog sindroma. Prijelom kostiju baze lubanje dovodi do edema, kompresije i oštećenja krhkih živčanih vlakana kranijalnih jezgri fragmentima.

Prijelom baze lubanje - traumatski uzrok razvoja bulbarnog sindroma

Uzrok bulbarnog sindroma također može biti upala tvari i membrana mozga zarazne prirode. Takav proces neizbježno dovodi do edema moždanih struktura, uključujući jezgre kranijalnih živaca. Takve bolesti uključuju encefalitis koji prenose krpelji, poliomijelitis, meningokokni meningitis, enterovirusni meningitis, difteriju, sifilis i HIV infekciju. Osim toga, živčane stanice pate zbog toksina patogena koji se ispuštaju u krv. Jedna od takvih tvari je botulinum toksin, koji proizvodi bakterija C. Botulinum.

Infektivni agens može uzrokovati oštećenje bulbarnih jezgri

Degenerativni procesi supstance mozga također mogu uzrokovati bulbarni sindrom. Ove bolesti dovode ili do difuznog oštećenja živčanih stanica ili do specifične tvari - mijelina, koja tvori njihovu površinsku membranu. Takve patologije uključuju amiotrofičnu lateralnu sklerozu, Kennedyjevu bulbarnu amiotrofiju, Werdnig-Hoffmannovu spinalnu amiotrofiju i bolest motoričkih neurona.

Kronične progresivne bolesti živčanog sustava mogu uzrokovati razvoj bulbarnog sindroma

Klinička slika

Bulbarnu paralizu karakterizira trijas kliničkih znakova u vidu poremećaja artikulacije, glasa i gutanja.

Poremećaj glasa (disfonija) karakterizira promjena boje glasa i pojava nazalnosti. Uzrok prvog znaka je nezatvaranje glotisa zbog pareze mišića grkljana. Nazalna (rinolalija) nastaje zbog nepomičnosti mekog nepca.

Poremećaj artikulacije (dijazartrija) posljedica je oštećenja motoričke aktivnosti mišića jezika. Govor bolesnika u ovoj situaciji postaje nejasan ili nemoguć.

Poremećaj gutanja (disfagija) posljedica je oštećenja glosofaringealnog živca. Mozak nije u stanju upravljati činom gutanja. Posljedica ovog procesa je gušenje prilikom uzimanja tekuće hrane i njenog ulaska u nosnu šupljinu.

Izgled bolesnika je također vrlo karakterističan: nema živog izraza lica, usta su otvorena, slina teče iz kuta usta, jer mozak nije u stanju kontrolirati lučenje sline kroz nervus vagus. Jezik je obično izrazito smanjenog volumena na zahvaćenoj strani i odstupio od središnje linije.

Odstupanje jezika od središnje linije tipičan je znak bulbarnog sindroma

Najteža posljedica patološkog procesa u skupini bulbarnih jezgri kranijalnih živaca je zatajenje disanja i srčana disfunkcija.

Dijagnostičke metode

Za postavljanje točne dijagnoze potrebne su sljedeće mjere:

• pažljivo ispitivanje pacijenta s identifikacijom svih pojedinosti bolesti;
• neurološkim pregledom utvrđuju se poremećaji govora, gutanja, tvorbe glasa i pridruženi senzorni i motorički poremećaji mišića trupa i udova, kao i

  Neurološki pregled – temelj za dijagnozu bulbarnog sindroma

  slabljenje refleksnih reakcija;

• ispitivanje grkljana s posebnim zrcalom (laringoskopija) otkriva opuštenost glasnice na strani lezije;
• elektroneuromiografija vam omogućuje određivanje periferne prirode paralize, kao i grafički prikaz kretanja živčanog impulsa duž vodljivih putova;

  Elektroneuromiografija - metoda grafičkog snimanja prolaza živčanog impulsa

• X-zraka lubanje otkriva povredu cjelovitosti kostiju (frakture);

  X-zraka lubanje otkriva povrede cjelovitosti kostiju

• računalna (magnetska rezonancija) tomografija omogućuje vam lokalizaciju patološkog fokusa s velikom točnošću i proučavanje anatomske strukture mozga i njegovih odjela;

  Kompjuterizirana tomografija je način pouzdanog proučavanja anatomskih struktura lubanjske šupljine

• lumbalna punkcija otkriva znakove zaraznog procesa ili krvarenja u mozgu;

  Lumbalna punkcija se koristi za dijagnosticiranje infektivne lezije mozga

• opći test krvi otkriva znakove upalnog procesa u tijelu u obliku povećanja broja bijelih stanica (leukocita) i ubrzanja sedimentacije eritrocita (ESR);
• određivanje specifičnih proteinskih protutijela u krvi omogućuje potvrđivanje zarazne prirode procesa.

  Krvni test za prisutnost protutijela koristi se kada se sumnja na zaraznu prirodu bulbarnog sindroma.

Diferencijalna dijagnoza se provodi sa sljedećim bolestima:

• mentalni poremećaji;
• pseudobulbarna paraliza;
• nasljedne neuromuskularne bolesti;
• encefalopatija u pozadini oslabljene funkcije jetre i bubrega;
• trovanje neurotropnim otrovima.

Metode liječenja bulbarnog sindroma

Liječenje bulbarnog sindroma (osnovne bolesti i simptoma) provodi se pod vodstvom neurologa, ako je potrebno, neurokirurga i specijalista zaraznih bolesti. U teškim slučajevima, terapija se provodi u specijaliziranom odjelu bolnice ili neuroreanimacije.

Medicinski

Za liječenje bulbarnog sindroma i temeljnog patološkog procesa koriste se sljedeći lijekovi:

• antibakterijska sredstva koja imaju štetan učinak na infektivne agense: Ceftriakson, Azitromicin, Klaritromicin, Metronidazol, Meronem, Tienam;
• lijekovi koji ublažavaju simptome cerebralnog edema i smanjuju intrakranijalni tlak: Lasix, Furosemide, Diakarb;
• hormonski protuupalni lijekovi: Prednizolon; hidrokortizon;
• lijekovi koji poboljšavaju metabolizam u živčanom tkivu: Cortexin, Actovegin, ATP;
• lijekovi koji poboljšavaju funkcioniranje živčanog sustava: Mexidol, Piracetam, Phezam;
• lijekovi koji uklanjaju povećanu salivaciju: Atropin;
• B vitamini koji poboljšavaju metaboličke procese u živčanom tkivu: tiamin, riboflavin, piridoksin, cijanokobalamin;
• lijekovi protiv raka koji ubijaju maligne stanice: doksorubicin, cisplatin, metotreksat.

Farmakološka sredstva za liječenje bulbarnog sindroma - galerija

Diacarb se koristi za smanjenje intrakranijalnog tlaka Actovegin ima aktivan metabolički učinak Cortexin je aktivni metabolički lijek Prednizolon je hormonski protuupalni lijek
Tiamin sadrži vitamin B1 Riboflavin je vitamin B Azitromicin je antibiotik aktivan protiv mnogih sojeva bakterija. Klacid se koristi za bakterijski meningitis i encefalitis Lasix je učinkovit dekongestiv
Doksorubicin je lijek protiv raka.
Cisplatin se koristi za kemoterapiju raka Neuromultivit - kombinirani vitaminski pripravak za poboljšanje funkcije živčanog sustava Piridoksin blagotvorno djeluje na rad živčanih vlakana
Tienam je antibakterijski lijek širokog spektra iz skupine karbapenema.
Mexidol doprinosi normalnom funkcioniranju živčanih stanica

Kirurški

Operaciju izvodi neurokirurg u sljedećim slučajevima:

• s velikim intrakranijalnim nakupljanjem krvi stvaranjem rupe u lubanji - trepanacija, nakon čega slijedi uklanjanje hematoma;
• s tumorima mozga trepanacijom lubanje, nakon čega slijedi uklanjanje maligne neoplazme;
• u prisutnosti patološke ekspanzije cerebralne žile, šišanje formacije se koristi uz pomoć posebnih instrumenata kroz krvotok;

  Clipping se koristi za cerebralne aneurizme

• u slučaju usitnjenog prijeloma provodi se primarna kirurška obrada rane s uklanjanjem fragmenata kostiju i oštećene moždane tvari;
• u prisutnosti aterosklerotskih plakova u posudama vrata, sužavajući lumen, koristi se njihovo uklanjanje - endarterektomija - nakon čega slijedi protetika oštećenog područja.

  Kada je lumen karotidne arterije sužen aterosklerotskim plakom, koristi se njegovo uklanjanje (endarterektomija), nakon čega slijedi proteza dijela žile.

Ne-droga

Preporuke za promjenu prehrane daje stručnjak, ovisno o vrsti osnovne bolesti. Fizioterapeutske mjere su važna komponenta terapije bulbarnog sindroma. U liječenju bolesti koriste se sljedeće metode:

U djece mlađe od dvije godine bulbarni sindrom sastavni je dio cerebralne paralize nakon porođajne traume, a dodatno se manifestira motoričkim i senzornim poremećajima, poremećenim refleksom sisanja i čestim regurgitacijama. U ostalim slučajevima, klinička slika u djece je slična.

Komplikacije i prognoza

Prognoza liječenja bulbarnog sindroma uvelike ovisi o temeljnoj bolesti koja je uzrokovala patološko stanje. Uz zaraznu prirodu poraza jezgri kranijalnih živaca, moguć je potpuni oporavak. Prognoza za krvarenje u polovici slučajeva je nepovoljna. Kod degenerativnih bolesti živčanog sustava bulbarna paraliza je progresivna.

U teškim slučajevima mogu se razviti sljedeće komplikacije:

• cerebralni edem;
• cerebralna koma;
• respiratorni poremećaji, uključujući one koji zahtijevaju umjetnu ventilaciju pluća;
• traumatska epilepsija;
• potpuna nemogućnost samostalnog gutanja hrane i korištenja hrane kroz sondu.

Prevencija

Prevencija bulbarnog sindroma uključuje sljedeće aktivnosti:

Pseudobulbarni sindrom ili pseudobulbarna paraliza je patološko stanje u kojem se razvija oštećenje kranijalnih živaca, što dovodi do paralize mišića lica, mišića uključenih u govor, žvakanje i gutanje. Bolest je po simptomima slična bulbarnoj paralizi, ali je blaža. dovodi do atrofije mišićnih vlakana, a to se ne opaža kod pseudobulbarnog sindroma.

Razvoj sindroma povezan je s oštećenjem mozga (osobito njegovih frontalnih režnjeva) s vaskularnim poremećajima ili kao posljedica traume, upalnog ili degenerativnog procesa. Karakteristični znakovi patologije: poremećaji procesa gutanja, promjene u glasu i artikulaciji, spontani plač i smijeh, poremećaj mišića lica. Najčešće se ovaj sindrom razvija u kombinaciji s drugim neurološkim poremećajima.

Budući da je uzrok bolesti oštećenje mozga i vaskularni poremećaji, preporuča se za liječenje koristiti lijekove koji poboljšavaju cerebralnu cirkulaciju i metaboličke procese u živčanom tkivu. Učinkovito primijenite narodne lijekove nootropnog djelovanja na temelju ljekovitih biljaka.

Kako se bolest razvija?

U mozgu se razlikuju korteks i subkortikalne strukture. Korteks se evolucijski pojavio u kasnijoj fazi, a odgovoran je za višu živčanu aktivnost. Subkortikalne strukture, posebice medula oblongata, postoje dulje vrijeme. Oni mogu raditi autonomno, bez sudjelovanja cerebralnog korteksa. Ova struktura osigurava osnovne životne procese: disanje, otkucaje srca, čiji se centri nalaze u produženoj moždini. Normalno, svi dijelovi mozga su međusobno povezani i postoji jasna regulacija ljudskog života. Međutim, ako se te veze prekinu, subkortikalne strukture nastavljaju autonomno funkcionirati.

Razvoj pseudobulbarnog sindroma također je uzrokovan kršenjem veze između korteksa i jezgri motornih neurona piramidalnih centara produžene moždine, od kojih polaze kranijalni živci. Kršenje ove veze nije opasno za ljudski život, budući da sama medula oblongata u ovom slučaju nije zahvaćena, ali uzrokuje simptome povezane s poremećajem normalnog funkcioniranja kranijalnih živaca: paralizu lica, oštećenje govora i druge.

Patologija se razvija s oštećenjem frontalnih režnjeva. Da bi se pojavio pseudobulbarni sindrom, potrebna je bilateralna lezija frontalnih režnjeva, jer se u mozgu stvaraju bilateralne veze: između jezgri motornih neurona i desne i lijeve hemisfere mozga.

Uzroci paralize

Bulbarna i pseudobulbarna paraliza imaju slične manifestacije: u oba slučaja postoji kršenje inervacije mišića lica, žvakanja, gutanja, struktura odgovornih za govor i disanje. Kod bulbarne paralize dolazi do oštećenja samih kranijalnih živaca ili struktura produljene moždine, a takvo oštećenje dovodi do atrofije mišića i može biti opasno po život bolesnika. S pseudobulbarnom paralizom postoji kršenje intracerebralne regulacije. U ovom slučaju, jezgre medule oblongate ne primaju signale iz drugih dijelova mozga. U ovom slučaju, međutim, nema oštećenja samog živčanog tkiva i nema opasnosti za ljudski život.

Razni razlozi mogu dovesti do razvoja pseudobulbarne paralize:

1. Patologija cerebralnih žila. Ovaj razlog je najčešći. Ishemijski ili hemoragijski moždani udar, vaskulitis, ateroskleroza i druge vaskularne patologije dovode do pseudobulbarne paralize. Ovaj poremećaj je češći kod starijih osoba.
2. Poremećaji embrionalnog razvoja i kongenitalne ozljede mozga Hipoksija ili porođajna trauma mogu dovesti do razvoja cerebralne paralize kod dojenčeta, čija jedna od manifestacija može biti pseudobulbarni sindrom. Također, takva se paraliza može razviti s kongenitalnim vodovodnim sindromom. Manifestacije pseudobulbarnog sindroma u ovom slučaju opažene su već u djetinjstvu. Dijete pati ne samo od bulbarnih poremećaja, već i od niza drugih neuroloških patologija.
3. Traumatična ozljeda mozga.
4. Epilepsija s oštećenjem odgovarajućih struktura.
5. Degenerativni i demijelinizacijski procesi u živčanom tkivu.
6. Upala mozga ili moždanih ovojnica.
7. Benigni ili maligni tumor, posebno gliom. Manifestacije poremećaja ovise o mjestu tumora. Ako rast novotvorine utječe na regulaciju piramidalnih struktura produljene moždine, u bolesnika će se razviti pseudobulbarni sindrom.
8. Oštećenje mozga zbog hipoksije. Nedostatak kisika ima kompleksan negativan učinak. Tkiva mozga izuzetno su osjetljiva na gladovanje kisikom i prva pate od hipoksije. Oštećenje je u ovom slučaju često složeno i uključuje, između ostalog, pseudobulbarni sindrom.

Simptomi patologije

Manifestacije pseudobulbarnog sindroma su složene. Pacijent ima kršenja procesa žvakanja, gutanja, govora. Također, pacijent može doživjeti spontani smijeh ili plač. Kršenja su manje izražena nego kod bulbarne paralize. Također u ovom slučaju nema atrofije mišića.

Pseudobulbarna paraliza dovodi do poremećaja govora. Postaje nejasno, artikulacija je poremećena. Također, glas pacijenta postaje gluhiji. Ovi simptomi povezani su s paralizom ili, naprotiv, spazmom mišića odgovornih za artikulaciju.

Jedan od ključnih simptoma pseudobulbarnog sindroma je oralni automatizam. To su refleksi koji su karakteristični samo za dojenčad, ali se nikada ne javljaju kod zdravih odraslih osoba.

Čest simptom ove bolesti je spontani smijeh ili plač. Ovo stanje nastaje zbog nekontrolirane kontrakcije mišića lica. Osoba nije u stanju kontrolirati te reakcije. Također morate shvatiti da ih se ničim ne može isprovocirati. Osim pojave nevoljnih pokreta, takve ljude karakterizira kršenje dobrovoljne regulacije mišića lica. Na primjer, kada osoba namjerava zatvoriti oči, umjesto toga može otvoriti usta.

Razvoj pseudobulbarne paralize povezan je s oštećenjem tkiva cerebralnog korteksa. U većini slučajeva takva su oštećenja kompleksna i očituju se ne samo disregulacijom jezgri motoričkih neurona u produljenoj moždini, već i drugim neurološkim poremećajima.

Liječenje bolesti

Liječenje bolesti treba prvenstveno biti usmjereno na uklanjanje uzroka patologije. Najčešći uzrok paralize su vaskularne bolesti, pa je terapija usmjerena na poboljšanje moždane cirkulacije. U terapiji se također koriste nootropici koji poboljšavaju metaboličke procese u mozgu.

Također je korisno baviti se fizioterapijskim vježbama i izvoditi vježbe disanja. Važno je gnječiti mišiće vrata 2-3 puta dnevno: naginjati glavu naprijed - natrag i u stranu, kružnim pokretima. Nakon zagrijavanja rukama, trebate protrljati mišiće vrata i vrhovima prstiju masirati vlasište. To će pomoći u uklanjanju simptoma gladovanja kisikom i poboljšati prehranu mozga. Ako je govor oštećen, potrebno je provesti artikulacijsku gimnastiku. Ako se simptomi pseudobulbarne paralize pojave u djetinjstvu, potrebno je provoditi nastavu s logopedom, kao i samostalno razvijati govor kod djeteta.

Pomoć u liječenju i narodni lijekovi koji imaju nootropni učinak. Mnogi komercijalni nootropici temelje se na biljnim sastojcima. Narodni lijekovi imaju sličan, ali blaži učinak i ne uzrokuju negativne nuspojave. Ljekovite lijekove treba uzimati u tečajevima. Trajanje tečaja je 2-4 tjedna, nakon čega je potrebno napraviti pauzu. Također se preporučuje izmjenjivati ​​lijekove kako ne bi došlo do ovisnosti i gubitka ljekovitog učinka.