Znakovi kile dijafragme u dojenčadi. Dijafragmalna kila

Dijafragmalna kila naziva se anomalija u razvoju dijafragme, u kojoj postoji pomak organa trbušne šupljine u prsa. Ovo stanje je vrlo opasno za djecu i zahtijeva hitno liječenje medicinska pomoć. Kako posumnjati na dijafragmatičnu kilu kod djeteta? Kako mu pomoći? Odgovor na ova pitanja pronaći ćete u našem članku.

Postoji nekoliko vrsta kongenitalne dijafragmalne kile u djece. Međusobno se razlikuju po mjestu nastanka i mehanizmu nastanka.

• Prema mehanizmu nastanka kile su lažne i istinite.

Prve kile nastaju s defektima u razvoju dijafragme, odnosno izlaza organa. probavni trakt u prsni koš kroz patološke otvore u njemu.

Prave kile nastaju u slabe točke dijafragma. U ovom slučaju nema patološkog otvora, već kupola dijafragme strši u prsni koš, praćena pokretima trbušnih organa.

• Prema položaju razlikuju se kile vlastite dijafragme, kile otvora kroz koji prolazi jednjak i prednje kile.

Najčešće u novorođenčadi postoje kile same dijafragme, lažne i prave. Prava kila kod djeteta dugo vremena može ostati neprepoznata, dok lažna kila nosi ozbiljna prijetnja bebin život. Ako on nije osiguran na vrijeme kvalificiranu pomoć, onda može umrijeti u rodilištu. Zatim ćemo detaljnije govoriti o lažnoj dijafragmalnoj kili kod djeteta, kao vrlo ozbiljna bolest zahtijeva hitnu liječničku pomoć.

Znakovi dijafragmalne kile kod djeteta

Lažna kila same dijafragme nastaje u njenom posterolateralnom dijelu kada na ovom mjestu postoji defekt. Zbog ove mane još u maternici unutarnji organi premjestiti s trbuha na prsa. Oni se stisnu razvijanje pluća i ometaju njegov pravilan rast. Češće, crijeva, dio želuca, slezene, pa čak i lijevi režanj jetra (ali to je rijetko). Najčešće je proces lokaliziran na lijevoj strani.

Osim kompresije pluća, srce je pomaknuto u suprotnom smjeru. Ovim pomakom komprimirano je i drugo plućno krilo, što ga također sprječava da se normalno razvija. U plućnim žilama tlak naglo raste. To se naziva plućna hipertenzija. Ovo stanje vrlo teško za novorođenčad.

Tijekom ultrazvučnog pregleda tijekom trudnoće možete vidjeti dijafragmatičnu kilu kod djeteta. To će omogućiti da se unaprijed pripremite za rođenje takvog djeteta koje će trebati kvalificiranu pomoć i usmjeriti buduća majka u odgovarajuću bolnicu na isporuku.

U nedostatku ultrazvučnih podataka, bit će potrebno osloniti se na klinička slika dijafragmalna kila kod djeteta, koja je vrlo svijetla.

Djeca s kongenitalnom lažnom kilom dijafragme rađaju se već u teškom ili umjerenom stanju, koje se pogoršava svakih sat vremena. Nakon rođenja zbog punjenja zrakom gastrointestinalni trakt postoji daljnja kompresija prsnih organa. Dakle, djeca s dijafragmalnom kila pate od progresivnog respiratornog zatajenja.

Njegovi simptomi su sljedeći: sve veća otežano disanje, otežano disanje, plavo koža(cijanoza). Izvana se može primijetiti da dijete ima potopljeni želudac. A prsni koš napuhan u ovom trenutku.

Prilikom slušanja pluća sa zahvaćene strane, liječnik bilježi oslabljeno disanje ili njegovu odsutnost. Ponekad buka presuši crijevna peristaltika u grudima. Zvukovi srca nisu određeni sami po sebi pravo mjesto, pomaknuti su na zdravu stranu.

Kad liječnik ne čuje crijevni zvukovi, kongenitalna dijafragmalna kila može se zamijeniti s drugom vrlo opasno stanješto je pneumotoraks. Pneumotoraks nastaje kada zrak uđe u pleuralna šupljina. U isto vrijeme, pluća i srce u prsima također se pomiču na zdravu stranu. Vrlo je važno razlikovati ova stanja, jer je pomoć za njih potpuno različita.

najpristupačniji i na jednostavan način, s kojim možete potvrditi treba li opovrgnuti dijagnozu dijafragmalne kile kod djeteta, jest rendgenski pregled prsa i trbušne organe. Na slici doktor vidi pomaknut u zdravu strana pluća i srce, crijevne petlje u prsima na bolesnoj strani, slabo punjenje crijevnih petlji plinovima.

U slučaju da se kila kod djeteta formira na desnoj strani, crijevne petlje neće biti vidljive u prsima. Bit će jetra. U ovom slučaju dijagnoza će pomoći u postavljanju ultrazvuk trbušne i prsne organe.

Treba napomenuti da pneumotoraks često postaje komplikacija dijafragmalne kile kod djece.

Djeca sa sličnim kongenitalna kila dijafragme moraju biti kirurško liječenje. Budući da često djeca umiru prije operacije od povezane komplikacije bolesti, važno je adekvatno organizirati skrb za dijete prije operacije.

• Pravilan položaj tijela: povišeni položaj na bolnoj strani.
• Oslobađanje gastrointestinalnog trakta od zraka: postavljanje sonde u želudac kroz nos i cijev za odvod plinova.
• Ne preporučuje se pranje želuca i stavljanje klistira.
• Držanje umjetna ventilacija pluća, ako je potrebno, kroz endotrahealni tubus. Nemoguće je ventilirati pluća kroz masku, jer će se crijeva napuniti zrakom.
• Terapija lijekovima za stabilizaciju vitalnih funkcija.
• Prijenos djeteta u odjel kirurgije kada se stanje stabilizira, gdje će se pristupiti operativnom liječenju.

Sve je trenutno više djeca s kongenitalnom dijafragmalnom hernijom prežive. U nekim klinikama njihov broj doseže 80-90%. To je zbog činjenice da se pristupi liječenju takve djece stalno poboljšavaju. Postoje specijalizirani centri u kojima se to pokazuje kirurško zbrinjavanje djeca s težim smetnjama u razvoju. Stoga je vrlo važno da buduće majke pravovremeno podvrgnu svim pregledima tijekom trudnoće kako bi na vrijeme identificirale probleme kod bebe.

Otprilike 85% slučajeva CDH ima lijevostranu kilu, u 13% kila je smještena desno, u 2% bilateralno. Defekti desne strane povezani su s većom smrtnošću (45-80%) zbog prisutnosti jetre u prsna šupljina.

Visok plućni otpor i smanjena površina pluća za izmjenu plinova dovode do kliničke prezentacije PLH-a i moguće neadekvatne dostave kisika do organa i tkiva. Hipoksemija i metabolička acidoza dodatno potiču plućni vazospazam, stvarajući začarani krug.

Simptomi i znakovi kongenitalne dijafragmalne kile u novorođenčadi

Obično klinika CDH počinje od prvih minuta ili sati nakon rođenja. dišne ​​poteškoće, skafoidni (spljošteni) abdomen, bačvasta prsa, cijanoza. Ponekad se auskultacijom čuje peristaltika crijeva u prsnom košu.

Dijagnoza kongenitalne dijafragmalne kile u novorođenčadi

Prenatalna dijagnoza

Prenatalno se CDH dijagnosticira u 2/3 slučajeva. Glavni simptom je prisutnost gastrointestinalnog trakta u prsnoj šupljini. Desnostrani defekt je teže otkriti jer je tkivo jetre teško razlikovati od tkiva pluća. Osim fetalnog ultrazvuka, u dijagnostiku su uključeni fetalni MRI i genetsko testiranje.

Laboratorijska dijagnostika

• Plinovi arterijske krvi.
• Radiografija.
• Ultrazvuk je poželjno izvesti unutar prva 24 sata života kako bi se isključio drugi urođene mane Prije svega – srce. Nakon toga potrebno je ultrazvučno praćenje kako bi se odredila ozbiljnost plućna hipertenzija te desno-lijevo ranžiranje i utvrđivanje stabilnosti bolesnika za donošenje odluke o operaciji.
• Pulsna oksimetrija.

Diferencijalna dijagnoza

Diferencijalnu dijagnozu treba provesti s bronhogenim cistama, cistoadenomatozom pluća, bronhogenim sekvestracijama, kongenitalnim lobarnim emfizemom, plućnom agenezom i eventtracijom dijafragme.

Liječenje kongenitalne dijafragmalne kile u novorođenčadi

Hemodinamska podrška

Održavajte potrebnu razinu krvnog tlaka (za početak, trebali biste održavati normalne performanse za gestacijsku dob) uz odgovarajuće volumetrijsko opterećenje i inotropni lijekovi(dopamin, dobutamija, adrenalin). Preporučeni početni volumen infuzijska terapija(prva 24 sata života) - 40 ml / kg. Ako je tlak u plućna arterija nadilazi sistemski i postoji desna-lijevo šantiranje ovalni prozor, trebali biste razmisliti o propisivanju prostaglandina E1.

Sedacija i ublažavanje boli

Bitna je odgovarajuća analgezija i sedacija. Ne preporučuje se rutinska uporaba mišićnih relaksansa u djece s CDH-om.

Udisanje dušikovog oksida

Korištenje iNO omogućuje postizanje selektivne vazodilatacije plućnih žila. Randomizirana, dvostruko slijepa, multicentrična studija učinkovitosti dušikovog oksida u ciafragmalnoj herniji otkrila je da iNO nije smanjio smrtnost ili ECMO. Umrlo je 43% djece u kontrolnoj skupini i 48% u iNO skupini, 54% djece u kontrolnoj skupini i 80% u iNO skupini prebačeno je na ECMO (p=0,043). Meta-analiza učinkovitosti propisivanja dušikovog oksida novorođenčadi na terminu i skoro terminu s DN, koja je također uključivala podskupinu s CDH, pokazala je da propisivanje dušikovog oksida toj djeci može malo pogoršati prognozu. European Consensus Group preporučuje iNO u slučaju očitog intrakardijalnog desnog ranžiranja, indeksa oksigenacije >20 i/ili razlike u post- i preduktalnoj saturaciji >10%. Mnogi centri provode ispitivanja potencije iNO-a s prekidom ako nema odgovora. Nedavna studija koja je uključila 1713 djece s CDH-om u 33 bolnice pokazala je da povećanje učestalosti korištenja iNO-a nije smanjilo smrtnost pacijenata s CDH-om.

Ekstrakorporalna membranska oksigenacija

Nažalost, korist od ECMO-a u ovoj skupini pacijenata je upitna i vjerojatna ovaj postupak bit će koristan samo u ograničenog broja pacijenata s teškom plućnom hipoplazijom koji ne mogu postići odgovarajuću izmjenu plinova ili promijeniti uzorak fetalne cirkulacije.

Eksperimentalno liječenje

Sildenafil je korišten u nekontroliranim ispitivanjima za liječenje PLH-a u CDH-u u slučajevima neuspjeha iNO.

Surfaktant. Kao što je pokazala retrospektivna analiza, terapija surfaktantima ne povećava preživljenje, ne smanjuje incidenciju ECMO i CLD u djece s CDH. Moguće je da liječenje surfaktantima pogoršava prognozu CDH-a. Pojedinačni centri donose odluke o primjeni surfaktanta od slučaja do slučaja na temelju gestacijske dobi i radiografskih nalaza.

Kirurgija

Trenutno je formiran sljedeći pristup kirurškom liječenju:

1. nema potrebe za ranom intervencijom;
2. operacija se provodi nakon stabilizacije hemodinamike i izmjene plinova.

Razmatraju se pokazatelji spremnosti pacijenta za operaciju:

• MAP je normalan za gestacijsku dob;
• predduktalna zasićenost 80-95% na FiO 2<50%;
• laktat<3 ммоль/л;
• izlučivanje urina >2 ml/kg/h;
• pritisak na plućnu arteriju manji je od 50% sistemskog;
• smanjenje doze ili ukidanje inotropnih lijekova.

Treba napomenuti da se zaključci o sklonosti kasnijoj intervenciji donose na temelju velikog broja promatračkih studija. Meta-analiza nije pokazala korist od odgođene intervencije (vjerojatno zbog malog broja RCT-ova koji su do danas provedeni).

Antenatalna kirurgija. Postoje dvije vrste intervencija - plastika dijafragme i podvezivanje ili okluzija fetalne traheje. Podaci iz dva RCT-a izvedbe okluzije su proturječni. Trenutačno se antenatalna intervencija ne može preporučiti rutinski i potrebna su daljnja istraživanja.

Ishodi i prognoza kongenitalne dijafragmalne kile u novorođenčadi

Neka djeca koja su imala CDH (obično u najtežim slučajevima) razviju CLD.

Iako neki pedijatrijski kirurški centri opisuju 40% stopu preživljenja djece s CDH-om, samo 30% djece s prenatalno dijagnosticiranom preživi do 1 godine starosti.

Veća je vjerojatnost da će novorođenče preživjeti ako je rođeno u ustanovi koja može pružiti cijeli niz neonatalne intenzivne skrbi, kao iu klinikama s najvećim operativnim iskustvom. Ako je moguće, trudnoću treba produljiti do trudnoće u punom terminu. Metoda poroda za pacijentice s CDH nije od temeljne važnosti i trebala bi biti diktirana opstetričkom situacijom.

Dijafragmalna kila kod djece najčešće su prirođene i predstavljaju malformaciju dijafragme, zbog čega je moguće da trbušni organi strše u prsni koš. Traumatske dijafragmalne kile su rijetke u djece.

Vrata kile u dijafragmalnoj kili su rupe u dijafragmi, nastale kao posljedica kršenja njegovog razvoja u embrionalnom razdoblju. Mogu varirati u veličini i obliku. Lijeva dijafragmalna hernija je češća.

Hernije same dijafragme mogu biti prave i lažne.

Kod lažnih kila postoji prolazna rupa u dijafragmi, dok kod pravih hernija uvijek postoji hernijalna vreća, čiju ulogu ima stanjeni dio dijafragme. Među lažnim kilama češći je stražnji prorezni parijetalni defekt (Bogdalekova fisura), a rjeđe defekti u kupoli dijafragme ili njezinom prednjem dijelu. Još rjeđe su lažne frenoperikardijalne kile, kada se unutrašnjost pomakne u šupljinu srčane vrećice kroz prolazni defekt u dijafragmi i perikardu. Prave kile same dijafragme, ovisno o veličini, dijele se na djelomičnu protruziju kupole i potpunu protruziju jedne kupole (opuštanje).

Prednje kile mogu se pojaviti u sternalnoj ili sternokostalnoj dijafragmi. U većini slučajeva radi se o pravim kilama. Osim kila same dijafragme, postoje kile otvora jednjaka; uvijek su prave i dijele se na hernije s povišenim jednjakom i paraezofagealne (slika 142).

Riža. 142. Vrste dijafragmalnih hernija (dijagram). istina; b - lažno; u ezofagealnom otvoru dijafragme; d - ograničeno opuštanje kupole dijafragme.

Kod svih oblika same kile dijafragme dolazi do pomicanja trbušnih organa u prsnu šupljinu, što uzrokuje kompresiju pluća i pomicanje medijastinuma. Miču se želudac, omentum, tanko i debelo crijevo, jetra, slezena, rjeđe bubreg.

Vrijeme pojave simptoma je promjenjivo. U nekim slučajevima javljaju se od prvih dana života, u drugima je bolest asimptomatska i manifestira se u starijoj dobi ili se otkriva kao slučajni nalaz tijekom rendgenskog pregleda.

Klinička slika dijafragmalne hernije

Kod same hernije dijafragme klinička slika ovisi o veličini kile, stupnju kolapsa pluća i pomaku medijastinuma. Izraženiji klinički simptomi opaženi su u djece u neonatalnom razdoblju s lažnom dijafragmalnom kila. Vodeći simptom je respiratorni distres: ponavljajući napadi cijanoze i otežano disanje, osobito nakon hranjenja. Sliku koja se razvija u isto vrijeme S. Ya. Doletsky vrlo točno označava kao "asfiksijski poremećaj". Pri pregledu se primjećuje udubljeni, "skafoidni" trbuh, u nekim slučajevima asimetrija prsnog koša: njegovo ispupčenje na strani lezije.

Perkusija određuje timpanitis u odgovarajućoj polovici prsnog koša pomicanjem crijevnih ili želučanih petlji u prsnu šupljinu: zbog pretežno lijeve lokalizacije kila, dolazi do pomaka granica srčane tuposti i srčanog impulsa udesno. To ponekad dovodi do pogrešne dijagnoze dekstrokardije.

Auskultacijom se uočava smanjenje disanja. Ponekad se čuje peristaltika, šum prskanja. Ovisno o stupnju popunjenosti pomaknutih šupljih organa, fizički podaci tijekom ponovljenih studija mogu biti promjenjivi. Gore navedeni simptomi tipični su za lažne kile dijafragme i prave kile velike veličine. Kod izbočenja ograničenog dijela kupole dijafragme ili umjerene protruzije cijele kupole nema nikakvih tegoba ili su vrlo nejasne (prolazna bol u trbuhu, slabost, umor pri trčanju, tjelesnom naporu). U tim se slučajevima dijagnoza često postavlja na temelju rendgenskih podataka.

Za kile ezofagealnog otvora dijafragme s povišenim jednjakom karakteristično je povraćanje. Starija djeca žale se na bolove u trbuhu. Često se javlja hemoragijski sindrom: anemija, povraćanje s primjesama krvi, melena ili skrivena krv u stolici. Djeca zaostaju u tjelesnom razvoju. Često im se propisuje liječenje anemije nepoznate etiologije. Pomicanje želuca iznad dijafragme može se izraziti u različitim stupnjevima, ali to ne određuje ozbiljnost kliničke slike. Vjerojatno je vodeći kršenje mehanizma zatvaranja kardije, što stvara mogućnost slobodnog bacanja želučanog sadržaja u jednjak, osobito u ležećem položaju ili s povećanjem intraabdominalnog tlaka.

S ezofagealnim kilama, komponente koje osiguravaju normalno zatvaranje kardije su poremećene, a prije svega, nema čvrstog pokrivanja dijafragme prstenom mišića jednjaka. Sve to stvara uvjete za pojavu povraćanja.

Često se kod hijatalne kile u djece, zbog upornog povraćanja, stvaraju uvjeti za razvoj rekurentne aspiracijske pneumonije, što dodatno otežava tijek bolesti. Paraezofagealne hernije često se klinički javljaju sa slabije izraženom slikom (netrajna bol, povremeno povraćanje); hemoragijski sindrom nije tipičan.

Kod prednjih hernija dijafragme klinički simptomi su slabiji nego kod drugih oblika kila. Jedan od vodećih simptoma su pritužbe na bolove u trbuhu uzrokovane pomicanjem crijevnih petlji i djelomičnim kršenjem. Znakovi respiratornog zatajenja su manje izraženi, jer nema značajne kompresije plućnog tkiva s prednjim hernijama.

Rentgenski pregled je odlučujući u dijagnostici svih vrsta kongenitalnih dijafragmalnih hernija. Kod same kile dijafragme, pregledni rendgenski pregled otkriva dodatna patološka prosvjetljenja ovalnog ili sferičnog oblika na strani lezije, čija transparentnost ovisi o stupnju ispunjenosti crijevnih petlji zrakom (Slika 143. ). Konačna dijagnoza postavlja se nakon rendgenskog pregleda s kontrastnim sredstvom.

Teža je dijagnostika ograničenih izbočina kupole dijafragme i relaksacije dijafragme. U anketnoj studiji pozornost se posvećuje kršenju ispravnosti konture dijafragme, koja se otkriva tijekom višeosne transiluminacije. Kada se dijafragma opusti, otkriva se tanka pravilna lučna kontura visoke kupole i odsutnost njezinih ljuljajućih pokreta tijekom disanja. Kako bi se razjasnila dijagnoza ograničene protruzije dijafragme, koristi se dijagnostički pneumoperitoneum. Uvođenje zraka u trbušnu šupljinu omogućuje dobro kontrastiranje kupole dijafragme i prepoznavanje ili uklanjanje njezine deformacije.

Na kilu ezofagealnog otvora dijafragme tijekom obične transiluminacije može se posumnjati prisutnošću male zračne šupljine, ponekad s razinom tekućine (dio želuca), koja se nalazi desno od jednjaka, lijevo ili na oba strane. Plinski mjehurić želuca u trbušnoj šupljini je odsutan ili smanjen. Za potvrdu dijagnoze potrebna je fluoroskopija s kontrastnim sredstvom. Suspenzija barija daje se na usta, a dojenčadi se ubrizgava kroz kateter u jednjak. Studija se izvodi u okomitom i vodoravnom položaju, primjenom kompresije epigastrične regije. Kod paraezofagealnih kila nalazi se dio ili cijeli želudac sa strane jednjaka (slika 144). S ezofagealnim kilama (s podignutim jednjakom), kardija se nalazi iznad dijafragme, jednjak ima normalnu duljinu, ali je zakrivljen, proširen i prelazi u želudac, djelomično pomaknut u prsnu šupljinu. Važna metoda istraživanja za sumnju na kilu jednjaka je fibroezofagogastroskopija, koja otkriva razinu prijelaza jednjaka u želudac, stanje kardije i ozbiljnost refluksnog eofagitisa.

Riža. 143. Lažna dijafragmalna hernija. radiografije. U lijevoj pleuralnoj šupljini određuju se prstenasta prosvjetljenja ovalnog i sferičnog oblika (crijevne petlje), a - izravna projekcija; b - bočna projekcija.

Diferencijalna dijagnoza kongenitalnih dijafragmalnih hernija može biti povezana sa značajnim poteškoćama, osobito u prisutnosti simptoma akutnog respiratornog zatajenja (Tablica 6). Kod lažnih i velikih pravih kila bitni su ne samo klinička slika i podaci fizikalnog pregleda (timpanitis, oslabljeno disanje, dekstrokardija), već i pregledna transiluminacija ili
radiografija može dati razlog za sumnju na prisutnost pneumotoraksa, ciste pluća i medijastinuma itd. Odsutnost temperaturne reakcije i znakova intoksikacije pomaže isključiti akutne upalne bolesti pluća i pleure. Međutim, ispitivanje probavnog trakta s kontrastnim sredstvom od primarne je važnosti u diferencijalnoj dijagnozi, što omogućuje pouzdano isključivanje ili potvrdu prisutnosti dijafragmalne kile.

Kod ograničenih izbočina kupole dijafragme može se posumnjati na plućnu cistu, celomičnu perikardijalnu cistu, medijastinalni tumor, ograničeni pleuritis itd. Najveću dijagnostičku vrijednost u tim slučajevima ima pneumoperigonej.

Kod kila ezofagealnog otvora dijafragme, prisutnost povraćanja i hemoragijskog sindroma vrlo otežava dijagnozu i često navodi na razmišljanje o bolestima kao što su stenoza pilorusa, poremećaj normalne rotacije crijeva, bolesti krvi itd. Međutim, treba imati na umu da takvu sliku može uzrokovati i dijafragmalna kila i pribjeći ciljanom rendgenskom pregledu.

Riža. 144.Hernija ezofagealnog otvora dijafragme paraezofagealno. Dio želuca je pomaknut u prsnu šupljinu. Ispitivanje jednjaka i želuca s barijevom suspenzijom.

Liječenje dijafragmalna kila

Kod dijafragmatskih kila liječenje je kirurško. Izuzetak su asimptomatske ograničene izbočine dijafragme i umjerena relaksacija kupole, koji omogućuju promatranje. Hitnost operacije određena je težinom simptoma respiratornog zatajenja. Dob nije kontraindikacija za operaciju. Intervencija se u pravilu izvodi laparotomijom, iako se kod nekih oblika pravih kila može uspješno izvesti i torakalnim pristupom. Glavne faze operacije su dovođenje utrobe u trbušnu šupljinu, izrezivanje hernialne vrećice (s pravim kilama), šivanje ili plastika hernialnog otvora.

Najveća poteškoća je liječenje lažne dijafragmalne kile u novorođenčadi u prvim danima života. Upravo u ovoj skupini razvija se "asfiksični poremećaj", praćen izuzetno teškim respiratornim zatajenjem. Često je potrebna hitna pomoć u obliku intubacije dušnika, nakon čega slijedi potpomognuto disanje ili umjetna ventilacija. Po poboljšanju stanja pristupa se hitnoj kirurškoj intervenciji koja se sastoji u spuštanju utrobe u trbušnu šupljinu i zatvaranju defekta na dijafragmi. Treba uzeti u obzir da je u ovoj skupini djece trbušna šupljina nedovoljno razvijena, zbog čega dolazi do nesklada s volumenom smanjenih crijevnih vijuga. U postoperativnom razdoblju mogući su respiratorni poremećaji zbog povećanja intraabdominalnog tlaka, što je glavni uzrok nepovoljnih ishoda. Kako bi se spriječila ova komplikacija, preporučljivo je ne šivati ​​aponeurozu prednjeg trbušnog zida, već šivati ​​samo kožu. Uz vrlo izraženu nerazvijenost trbušne šupljine, možete pribjeći nametanju dekompresijske gastrostome.

Osim toga, uzrok respiratornih poremećaja u postoperativnom razdoblju može biti nerazvijenost pluća, što se često primjećuje kod lažnih dijafragmalnih kila. Nastala razlika između volumena nerazvijenog pluća i pleuralne šupljine može dovesti do pneumotoraksa. Da bi se spriječila ova komplikacija, potrebno je drenirati pleuralnu šupljinu pasivnim odljevom po Bulau.

U slučaju kile ezofagealnog otvora dijafragme, operacija se izvodi planski. Kod paraezofagealnih hernija, nakon spuštanja želuca i izrezivanja hernialne vrećice, zašiju se krakovi ezofagealnog otvora dijafragme iza jednjaka, uz prethodno uvođenje sonde u jednjak. Ako je prije operacije bio izražen gastroezofagealni refluks, poželjno je učiniti i antirefluksnu operaciju. Kod hijatalne hernije s eleviranim jednjakom obično je prisutan refluks, te su u tim slučajevima indicirane antirefluksne operacije (Nissen, Kanshin).

Isakov Yu. F. Dječja kirurgija, 1983

Sadržaj članka

kongenitalna dijafragmalna hernija- pomicanje trbušnih organa u prsni koš kroz urođeni defekt dijafragme.

Prevalencija dijafragmalnih kila

Dijafragmalne kile su česte s učestalošću od 1:2000 do 1:4000 među novorođenčadi.

Embriopatogeneza dijafragmalnih hernija

Defekt nastaje u 4. tjednu razvoja embrija kada se stvara opna između perikardijalne šupljine i trbušne šupljine embrija. Zaustavljanje razvoja pojedinih mišića u određenim područjima dijafragme dovodi do razvoja kila s hernialnom vrećicom, čiji se zidovi sastoje od seroznih membrana - trbušnih i pleuralnih listova. Tako nastaju prave kile. S lažnim kilama, kroz prolaznu rupu u dijafragmi, trbušni organi koji nisu prekriveni hernijalnom vrećicom kreću se u prsa bez ograničenja, što dovodi do razvoja sindroma intratorakalne napetosti. Među lažnim kilama, češća je Bogdalekova kila - pomicanje trbušnih organa u prsnu šupljinu kroz stražnji parijetalni defekt u dijafragmi, koji izgleda kao jaz.S dijafragmalnom kilom, ozbiljnost djetetovog stanja je posljedica ne samo volumena organa koji su se pomaknuli, ali i do nedostataka. Vrlo često ova djeca imaju hipoplaziju pluća različite težine, srčane mane, defekte središnjeg živčanog sustava i gastrointestinalnog trakta. Osobito teška kongenitalna dijafragmalna kila javlja se kod djece s plućnim nedostatkom, a kirurško uklanjanje dijafragmalne kile ne poboljšava njihovo stanje.

Klasifikacija dijafragmalnih hernija

Prema podrijetlu i lokalizaciji dijafragmalne kile dijele se na sljedeći način:
1. Kongenitalna dijafragmalna hernija:
a) dijafragmatično-pleuralni (pravi i lažni);
b) parovi asternalni (pravi);
c) frenoperikardijalni (pravi);
d) hijatalna hernija (prava).
2. Stečene kile - traumatske (lažne).
Najčešće u djece postoje dijafragmatično-pleuralne kile, kao i kile ezofagealnog otvora dijafragme.

Klinika za dijafragmalne kile

U kliničkim manifestacijama dijafragmalne kile mogu se razlikovati dva kompleksa simptoma:
1. Kardiopulmonalni poremećaji, popraćeni sindromom intratorakalne napetosti - s dijafragmatično-pleuralnim hernijama.
2. Gastroezofagealni refluks - s hernijom ezofagealnog otvora dijafragme. Uz značajan volumen organa koji su se preselili u prsa, rano se pojavljuju kliničke manifestacije respiratornog zatajenja. Nakon rođenja ili unutar nekoliko sati razvija se kratkoća daha, cijanoza. . Akutno zatajenje disanja brzo napreduje. Pri pregledu se privlači pozornost na asimetriju prsnog koša (s izbočinom na strani lezije) i udubljeni trbuh. Ponekad se peristaltički šumovi mogu čuti auskultativno u prsima na strani lezije.Kod malih kila, klinički simptomi nisu jako izraženi.Kod kile ezofagealnog otvora dijafragme, kliničke manifestacije povezane su s oštećenom funkcijom kardije želuca i očituje se kao gastroezofagealni refluks (refluksni ezofagitis).

Dijagnostika dijafragmalne hernije

Dijagnoza dijafragmalne kile treba se provesti čak i tijekom prenatalnog pregleda fetusa ultrazvukom (prisutnost crijevnih petlji ili drugih organa - želuca, slezene, jetre, pomaknutih u prsnu šupljinu fetusa). dijafragmalno-pleuralne kile prsna šupljina, crijevne petlje se promatraju u obliku točkastog uzorka s područjima značajnog prosvjetljenja( plin u crijevima).Srce i medijastinalni organi su pomaknuti u suprotnom smjeru, pluća su kolabirana. Kod kontrastiranja gastrointestinalnog trakta barijevom smjesom kontrastna masa ispunjava dijelove crijeva prsne šupljine.Rentgenološka slika hijatalnih kila ovisi o njihovom obliku. S paraezofagealnim kilama - prsna šupljina ispada da su formacije s razinom tekućine, dok je plinski mjehurić želuca u trbušnoj šupljini smanjen ili odsutan. Kontrastna studija otkriva želudac u obliku pješčanog sata, čiji se gornji dio nalazi u prsnoj šupljini, a donji dio u trbušnoj šupljini. Ultrazvukom se može otkriti pomak trbušnih organa (osobito jetre) u pleuralnu šupljinu .

Liječenje dijafragmalne kile

Liječenje dijafragmalnih kila je operativno uz dugu (ali ne više od 24-48 sati) preoperativnu pripremu.Principi kirurškog liječenja su premještanje trbušnih organa iz prsnog koša u trbušnu šupljinu, šivanje ili plastika defekta dijafragme s lažnim. hernije i plastični defekt - sa stvarnim (moguće korištenje plastičnih materijala). U postoperativnom razdoblju dijete treba biti na produženoj mehaničkoj ventilaciji. Neželjene posljedice nakon operacije mogu biti u 30-50% djece.

Prognoza dijafragmalne kile

Prognoza ovisi o težini djetetovog stanja i težini kongenitalnog oštećenja pluća (njihova hipoplazija).

kongenitalna dijafragmalna hernija- Ovo je bolest kod koje se trbušni organi (obično želudac i crijeva) pomiču prema gore kroz otvor u dijafragmi i pritišću pluća i srce.

Informacija Dijafragmalna kila se javlja prilično često: 1 slučaj na 2000 - 4000 novorođenčadi. Izolirana dijafragmalna hernija, prema većini studija, češća je kod dječaka (omjer muškaraca i žena oko 1,5:1).

U 50% slučajeva postoje popratne malformacije gastrointestinalnog trakta, bubrega, srca i središnjeg živčanog sustava. Dijafragmalna hernija također može biti jedna od komponenti nasljednih kromosomskih bolesti, kao što su:

• (trisomija na 21. paru kromosoma);
• (trisomija na 18. paru kromosoma);
• (trisomija na 13. paru kromosoma).

Uzroci

Defekt se počinje formirati u 4. tjednu trudnoće, kada se formira septum između perikardijalne šupljine (mjesto srca i pluća fetusa) i njegovog trupa. Sljedeći čimbenici mogu izazvati njegov razvoj:

• (kroz majčinu krv prodire u stanice fetusa i oštećuje njegove stanice);
• Narkotičke tvari vrlo brzo prodiru u stanicu i oštećuju njezin genetski aparat;
• Izloženost ionizirajućem zračenju;
• Uzimanje lijekova koji imaju teratogeni učinak na fetus (citostatici, neki antibiotici);
• Štetni radni uvjeti (rad s kemikalijama);
• Nepovoljni ekološki uvjeti u mjestu stanovanja.

S nerazvijenošću mišića u određenim dijelovima dijafragme, prave kile, odnosno trbušni organi prekriveni su tankom seroznom membranom - hernialnom vrećom. Uz potpunu odsutnost mišićnog sloja dijafragme i neograničeno kretanje unutarnjih organa, govore o opuštanje dijafragme.

Ako je rupa u dijafragmi prošla, onda govore o lažne kile– organi koji prodiru kroz ovaj otvor nisu ničim pokriveni. Obično najviše opterećuju pluća i srce, budući da je kretanje crijeva i želuca nesputano.

Prema položaju hernialnog otvora razlikuju se:

• Dijafragmatično-pleuralne kile su češće od ostalih i nalaze se uglavnom lijevo. Postoje istiniti i lažni;
• Parasternalne kile nalaze se iza prsne kosti i jedino su prave;
• Hernije ezofagealnog otvora dijafragme također su samo istinite.

Simptomi

Ozbiljnost kliničkih manifestacija izravno ovisi o vrsti kile i stupnju kompresije unutarnjih organa.

Dodatno Za dijafragmatično-pleuralna kila posebno velika, kada se pomiče gotovo cijelo crijevo, karakteristični su znakovi akutnog respiratornog zatajenja.

Kratkoća daha, cijanoza pojavljuju se odmah nakon rođenja ili nakon nekog vremena. Plač djeteta nije glasan, jer se pluća ne mogu potpuno otvoriti. Koža i sluznice su plavkaste boje. Stanje novorođenčeta brzo se pogoršava. Pri pregledu, osim cijanoze, uočljiva je asimetrija prsnog koša s izbočinom na strani lezije (obično lijevo) i nepokretanjem ove polovice prsnog koša. Bebin trbuh je udubljen.

Kod malih kila simptomi su manje izraženi, otežano disanje i kratkoća daha češće se opažaju tijekom hranjenja bebe, pri promjeni položaja. Ponekad se pogoršanje može dogoditi kod djece predškolske, pa čak i školske dobi. Kada je stijenka želuca povrijeđena u hernialnom otvoru, djeca se počinju žaliti na bolove u trbuhu, mučninu, a može se pojaviti i refleksno povraćanje.

S parasternalnom kilom simptomi nisu izraženi i ne otkrivaju se stalno. Djeca se mogu žaliti na bolove u trbuhu, mučninu i povraćanje. Respiratorni problemi su vrlo rijetki.

Za hijatalna hernija najkarakterističniji znakovi gastroezofagealnog refluksa - djeca često pljuju, teško gutaju, slabo dobivaju na težini.

Dijagnostika

Velika dijafragmalna kila može se otkriti već u drugoj polovici trudnoće, kada je jasno vidljiva kompresija pluća od strane crijeva. Ako je rupa mala, simptomi se mogu pojaviti odmah nakon rođenja ili kasnije. Da bi se razjasnila dijagnoza, radi se rentgenska snimka trbušnih organa - na slici se vidi kretanje crijevnih petlji.

Liječenje dijafragmalne kile

Kod akutnog respiratornog zatajenja, prije svega, plin se uklanja iz želuca posebnom sondom kako bi se smanjio stupanj kompresije pluća. Zatim se beba prenosi na umjetnu ventilaciju pluća. Nakon normalizacije glavnih vitalnih znakova, pristupa se kirurškoj korekciji defekta dijafragme.

Posljednjih godina razvijene su metode intrauterinog liječenja dijafragmalne kile. Pluća fetusa neprestano proizvode tekućinu koja kroz dušnik izlazi u amnionsku šupljinu. S umjetnom blokadom dušnika, pluća se rastežu i rastu, postupno tjerajući hernialni sadržaj natrag u trbušnu šupljinu. Ova operacija se izvodi ili na "otvoreni" način, zahtijevajući otvaranje maternice, ili uz pomoć posebne opreme kroz mali (5 mm) rez u njoj. Kao dodatno liječenje koriste se kortikosteroidni hormoni koji ubrzavaju sazrijevanje pluća.

Prognoza

Prognoza ovisi o veličini defekta, popratnim malformacijama i kvaliteti medicinske skrbi.