Malformacije ženskih spolnih organa. Genetske abnormalnosti

razvoj embrija, ali ponekad dolazi do nepravilnog formiranja nakon poroda. Takvi očiti anatomski nedostaci nespojivi su sa životom. Teška razvojne anomalije ženskih spolnih organa treba identificirati što je ranije moguće, budući da imaju izravan negativan učinak na zdravlje žene. To zahtijeva određivanje simptoma ginekološkim pregledom i vanjskim pregledom. Na temelju svih podataka utvrđuje se stupanj abnormalnosti spolnog razvoja ženskih organa.

Abnormalno formiranje ženskih spolnih organa javlja se u ranoj trudnoći i može biti posljedica sljedećih čimbenika:

• genetska predispozicija majke na neplodnost, spontani pobačaj, slični nedostaci u razvoju genitalnih organa;
• patološki poremećaji u funkcioniranju endokrinog sustava, kronične bolesti srca, krvnih žila i drugih organa;
• alkoholizam, uzimanje droga i jakih lijekova;
• zarazne upale virusne i bakterijske prirode prije i tijekom trudnoće;
• teška toksikoza ili prethodno trovanje, zračenje različitih etiologija.

Ponekad razlog abnormalne devijacije ženskih spolnih organa Dob oca i majke smatra se nakon 35 godina.

Temeljni čimbenik defekata je kršenje razvoja mozga i nepravilna histogeneza, koja je završena do kraja formiranja embrija. Stoga se najteži nedostaci javljaju u ranoj fazi trudnoće, kada, osim toga, postoji i vanjski negativni utjecaj. Tako nastaju simptomi patologije. Oni ovise o obliku nedostataka u reproduktivnom sustavu.

Znakovi mutacije su:

• izostanak menstruacije kod zrelih djevojaka;
• patologija same menstruacije, izražena u oskudici, obilju, boli ili prekomjernom trajanju;
• kasni spolni razvoj nakon postizanja generativne dobi;
• kršenje ili nemogućnost normalnih seksualnih odnosa zbog anatomske strukture organa;
• uporna neplodnost, prijeteći i spontani pobačaji, mrtvorođenče.

Mogu se manifestirati u tri oblika: defekti vanjskih i unutarnjih spolnih organa (vagine i maternice), jajovoda i jajnika.

Nepravilna anageneza genitalnih organa uključuje patologije strukture vagine, njezinu agenezu, vaginalnu fuziju i, kao posljedicu, opstrukciju, prisutnost septuma, dvije odvojene vagine i maternice u isto vrijeme. Zbog toga menstrualna krv ne može pronaći izlaz, što dovodi do njenog nakupljanja, jakih bolova u donjem dijelu trbuha, fizičke nemogućnosti spolnih odnosa ili njihovih komplikacija.

Defekti u formiranju jajovoda maternice mogu se izraziti u nerazvijenosti, netočnoj simetriji, odsutnosti, bifurkaciji i anatomskoj opstrukciji. Jajovodi mogu imati neprirodan oblik za organ.

Defekti ženskih jajnika povezani su s nepravilnom funkcijom nekih unutarnjih organa, ali mogu imati i neovisne defekte - odsutnost jednog ili oba uparena organa, udvostručenje ili nedovoljnu formaciju.

svejedno, abnormalno smještene genitaliježene mogu ženi prouzročiti mnogo nevolja i bolesti.

Dijagnostika abnormalnosti ženskih spolnih organa

Dijagnosticirati abnormalnosti ženskih spolnih organa po mogućnosti što je ranije moguće. Vanjski opstetrički pregled nakon poroda već može dati ideju o prisutnosti odstupanja u razvoju novorođenčeta. Ali detaljniji pregled može se provesti u kasnijoj dobi. Vaginalno-abdominalni pregled izvodi se u lokalnoj, a ponekad iu općoj anesteziji. Na taj način možete saznati veličinu vagine i maternice, te utvrditi prisutnost uzdužnih i poprečnih izraslina. U slučajevima kada nema vagine, morate posegnuti za uretroskopom i vaginalnim spekulumom za djecu.

Patologija u strukturi ženskih spolnih organa može se identificirati kada se prime pritužbe žena u reproduktivnoj dobi o poteškoćama u začeću i održavanju normalnog seksualnog života. Ginekolog treba provesti temeljitu analizu učestalosti i patologija mjesečnog ciklusa, prisutnosti boli i drugih parametara menstruacije. U tom slučaju koristi se dvomanuelni (bimanuelni) pregled rodnice, pregled histeroskopom za ispitivanje stanja maternice, ultrazvučni pregled za abnormalno oblikovani ženski spolni organi i oštećenja bubrega.

Laparoskopija se koristi kao dodatni alat za prepoznavanje nedostataka.

Da biste to učinili, endoskop opremljen kamerom umetne se u trbušnu šupljinu kroz rez u obliku križa, uz pomoć kojeg je moguće u potpunosti ispitati maternicu i njezine karakteristike, kao i stanje maternice. susjedni unutarnji organi.

• Prepoznajte ozbiljno abnormalnosti ženskih spolnih organa Skener magnetske rezonancije također pomaže; nakon ove studije utvrđuje se točna dijagnoza.
• Usporedivši ove simptome bolesti i podatke liječničkog pregleda, liječnik može početi propisivati ​​potrebne mjere.

Liječenje abnormalnosti ženskih spolnih organa

Metode liječenja ovise o prirodi patologije i propisuju se pojedinačno.

Neki abnormalnosti ženskih spolnih organa ne zahtijevaju kiruršku intervenciju. To uključuje nedostatke koji ne utječu na sposobnost začeća i rađanja djece, a također ne utječu na spolnu funkciju (sposobnost ostvarivanja spolnih odnosa). Primjer takvog nedostatka može se smatrati "nestandardnim" oblikom maternice. Ostali slučajevi abnormalnosti obično zahtijevaju kiruršku intervenciju.

U slučaju patološkog sraštavanja stijenki rodnice (nasljednog ili stečenog) potrebna je složena operacija stvaranja i oblikovanja rodnice. Nakon takve plastične operacije žena je sposobna za oplodnju i rađanje. Kada je na zalihi anatomske abnormalnosti ženskih spolnih organa u obliku dvije maternice ili vagine, propisana je operacija za uklanjanje jednog od dvostrukih organa. Najjednostavnija operacija je u nedostatku himena. To ometa tijek menstrualnog krvarenja, što dovodi do jakih glavobolja, grčeva i drugih negativnih učinaka na zdravlje. Svrha operacije je incizija kojom se iz šupljine maternice i vagine uklanja nakupljena krv koja nema izlaza. U takvim je situacijama opasnost od infekcije vrlo velika ako nakupljeni sadržaj više ne uzrokuje takve komplikacije. Stoga liječnik može propisati antibakterijske lijekove koji mogu zaustaviti i zaustaviti infekciju. U nekim slučajevima, kada postoji opasnost od smrti, maternica se mora ukloniti - tada žena ostaje neplodna.

Upoznajte se abnormalnosti ženskih spolnih organa te u obliku nasljednog hermafroditizma. Ali čak i ako ženski spolni organi općenito imaju ispravan oblik i strukturu, do začeća i trudnoće u načelu ne može doći.

Prevencija abnormalnosti ženskih spolnih organa

Anomalije ženskih spolnih organa zahtijevaju pravovremeni pregled i redovite konzultacije s liječnikom.

Kada je riječ o nemogućnosti punopravnog spolnog odnosa i željene trudnoće, takve radnje su posebno važne. Čak i ako govorimo o urođenom abnormalnosti ženskih spolnih organa, rana dijagnoza pomoći će u izbjegavanju daljnjih razočaranja. Treba izbjegavati konzumiranje otrovnih tvari - alkohola, jakih lijekova, nekvalitetne hrane, izbjegavati zarazne infekcije i pridržavati se potrebnih uputa. Zatim abnormalnosti ženskih spolnih organa nikada neće postati prepreka sretnom obiteljskom životu.

Tako, abnormalnosti ženskih spolnih organa uopće nisu rečenica. Lijenost, nevoljkost i strah ne bi vas trebali tjerati na oklijevanje u donošenju važnih odluka – ako se nasljedna bolest pravovremeno dijagnosticira abnormalni razvoj ženskih spolnih organa, provesti kirurški ili terapeutski tretman, pozitivni rezultati će sigurno uslijediti.

Stečene patologije uzrokovane su samo nepažnjom prema vlastitom tijelu. Ginekolozi, ne radi vlastitog zadovoljstva, podsjećaju da bi se trebali pregledavati dva puta godišnje - to je nužan uvjet za očuvanje zdravlja i kvalitete života.

Anomalije razvoja ženskih genitalnih organa

Embrionalni razvoj genitalnih organa odvija se u bliskoj vezi s razvojem mokraćnog sustava i bubrega. Stoga se razvojne anomalije ova dva sustava često javljaju istovremeno. Bubrezi se razvijaju u fazama: predpupoljak (glavni bubreg), primarni bubreg (Wolffovo tijelo) i završni bubreg. Sve ove formacije potječu od nefrogenih vrpci smještenih duž kralježnice. Bubreg brzo nestaje, pretvarajući se u mokraćni mjehur - zatim izvodni kanal (Wolffijev kanal) primarnog bubrega (Wolffijevo tijelo). Wolffova tijela u obliku grebena nalaze se duž kralježnice, mijenjajući se kako se razvijaju i pretvaraju u druge formacije. Njihovi ostaci u obliku tankih tubula sačuvani su u širokim (između cijevi i jajnika), infundibulopelvičnim ligamentima te u lateralnim dijelovima vrata maternice i rodnice (Gartnerov trakt). Ciste se kasnije mogu razviti iz tih ostataka. Redukcija Wolffovih tijela i trakta događa se paralelno s razvojem konačnog bubrega, koji potječe iz nefrogenog dijela koitalne vrpce. Wolffovi kanali postaju ureteri.

Razvoj jajnika odvija se iz epitela trbušne šupljine između bubrežnog pupoljka i kralježnice, zauzimajući područje od gornjeg pola do kaudalnog kraja Wolffovog tijela. Tada se zbog diferencijacije stanica spolnog grebena pojavljuje germinativni epitel. Iz potonjeg se oslobađaju velike stanice koje se pretvaraju u primarna jaja - oogonia, okružena folikularnim epitelom. Iz tih kompleksa potom se formiraju primordijalni folikuli u formiranom korteksu jajnika. Kako se formiraju, jajnici se postupno spuštaju u zdjelicu zajedno s rudimentom maternice.

Maternica, jajovodi i vagina razvijaju se iz Müllerovih kanala, koji nastaju u području genitourinarnih nabora, brzo se odvajajući od njih (4-5. tjedan intrauterinog razvoja). U naborima se ubrzo stvaraju šupljine. Müllerovi kanali, smješteni uz Wolffove kanale, spuštaju se u urogenitalni sinus. Spajajući se s njegovom trbušnom stijenkom, tvore brežuljak - rudiment himena. Srednji i donji dijelovi Müllerovih kanala spajaju se, rastu zajedno i tvore jednu šupljinu (10-12. tjedan intrauterinog razdoblja). Kao rezultat toga, cijevi se formiraju iz gornjih odvojenih dijelova, maternica se formira iz spojenih srednjih dijelova, a vagina se formira iz donjih.

Vanjski spolni organi razvijaju se iz urogenitalnog sinusa i kože donjeg dijela tijela embrija. Na dnu tijela embrija formira se kloaka u koju se ulijevaju završni dio crijeva, Wolffovi kanali u kojima se razvijaju ureteri, a također i Müllerovi kanali. Septum dijeli kloaku na dorzalni (rektum) i ventralni (urogenitalni sinus) dio. Iz gornjeg dijela genitourinarnog sinusa nastaje mokraćni mjehur, a iz donjeg dijela uretra i predvorje rodnice. Urogenitalni sinus je odvojen od rektuma i podijeljen na analni (u njemu se formira analni otvor) i urogenitalni (u njemu se formira vanjski otvor mokraćne cijevi) dio, a dio između njih je rudiment perineuma. . Ispred kloakalne membrane formira se genitalni tuberkul - rudiment klitorisa, a oko njega - genitalni grebeni - rudimenti velikih usana. Na stražnjoj površini genitalnog tuberkula formira se utor, čiji se rubovi pretvaraju u male usne.

Malformacije genitalnih organa obično nastaju u embrionalnom razdoblju, rijetko u postnatalnom razdoblju. Njihova učestalost raste (2-3%), što je posebno zabilježeno u Japanu 15-20 godina nakon nuklearnih eksplozija u Hirošimi i Nagasakiju (do 20%). Uzrocima nenormalnog razvoja genitalnih organa smatraju se teratogeni čimbenici koji djeluju u embrionalnom, moguće fetalnom, pa čak i postnatalnom razdoblju. Teratogeni čimbenici mogu se podijeliti na vanjske i unutarnje. U vanjske spadaju: ionizirajuće zračenje; infekcije; lijekovi, osobito hormonski; kemijski; atmosferski (nedostatak kisika); nutritivni (loša prehrana, nedostatak vitamina) i mnogi drugi koji remete metaboličke procese i diobu stanica. Unutarnji teratogeni učinak uključuje sva patološka stanja majčinog organizma, posebno ona koja pridonose poremećaju hormonske homeostaze, kao i ona nasljedna.

Malformacije ženskih spolnih organa mogu se klasificirati prema težini: blage, koje ne utječu na funkcionalno stanje genitalnih organa; srednje, narušavajući rad genitalnih organa, ali dopuštajući mogućnost rađanja; teška, isključujući mogućnost rađanja. U praktičnom smislu, klasifikacija prema lokalizaciji je prihvatljivija.

Malformacije jajnika, u pravilu su uzrokovane kromosomskim abnormalnostima i prate ili pridonose patološkim promjenama u cijelom reproduktivnom sustavu, a često iu drugim organima i sustavima. Najčešća od ovih anomalija je disgenezija gonada u različitim oblicima (čisti, miješani i Shereshevsky-Turnerov sindrom). To su ozbiljne mane koje zahtijevaju poseban tretman i doživotnu hormonsku nadomjesnu terapiju. Ova skupina također uključuje Klinefelterov sindrom, kada je tijelo formirano prema muškom tipu, ali s nekim znakovima interseksizma, čije manifestacije mogu biti, na primjer, ginekomastija. Potpuni nedostatak jednog ili oba jajnika, kao i prisutnost dodatnog trećeg (iako se spominje u literaturi), praktički se ne događa. Nedovoljna anatomska i funkcionalna razvijenost jajnika može biti primarna ili sekundarna i obično se kombinira s nerazvijenošću drugih dijelova reproduktivnog sustava (varijante spolnog infantilizma, hipofunkcija jajnika).

Anomalije razvoja jajovoda, maternice i rodnice su najčešće i praktički značajne, mogu biti u srednje teškom i teškom obliku. Iz anomalije cijevi Limenka primijetiti njihovu nerazvijenost kao manifestaciju genitalnog infantilizma. Rijetke anomalije uključuju njihovu aplaziju, rudimentarno stanje, dodatne otvore na njima i dodatne cijevi.

Vaginalna aplazija(aplasia vaginae) (Rokitansky-Küsterov sindrom) jedna je od najčešćih anomalija. Posljedica je nedovoljne razvijenosti donjih dijelova Müllerovih vodova. Prati ga amenoreja (istinita i lažna). Spolni život je poremećen ili nemoguć. Kirurško liječenje: bougienage iz donjeg dijela; stvaranje umjetne vagine od kožnog režnja, dijelova tankog i sigmoidnog debelog crijeva. Nedavno je formirana iz peritoneuma zdjelice. Vagina nastaje u umjetno oblikovanom kanalu između rektuma, uretre i dna mokraćnog mjehura. Vaginalna aplazija često se kombinira sa znakovima zakašnjelog razvoja maternice, jajovoda i jajnika. Druge vrste vaginalnih anomalija kombiniraju se s malformacijama maternice.

Malformacije maternice su najčešći među genitalnim defektima. Među nedostacima maternice koji se razvijaju u postnatalnom razdoblju, može se primijetiti hipoplazija i infantilizam, koji su također u kombinaciji s abnormalnim položajem ovog organa - hiperantefleksija ili hiperretrofleksija. Maternica s takvim nedostacima razlikuje se od normalne maternice po manjem tijelu i duljem vratu (infantilna maternica) ili proporcionalnom smanjenju tijela i vrata maternice. Normalno, tijelo maternice čini 2/3, a cerviks 1/3 volumena maternice. Uz infantilizam i hipoplaziju maternice, ovisno o težini, može postojati amenoreja ili algomenoreja. Posljednji simptom se posebno često opaža kada se ti nedostaci kombiniraju s hiperfleksijom. Liječenje je slično kao kod hipofunkcije jajnika, s kojom se kombiniraju ovi nedostaci. Algomenoreja često nestaje kada se uz pomoć Hegarovih dilatatora poravna kut između vrata maternice i tijela maternice. Defekti maternice nastali u embrionalnom razdoblju kao posljedica poremećaja spajanja Müllerovih vodova uključuju kombinirane defekte maternice i rodnice (slika 17). Najizraženiji oblik je prisutnost dvaju potpuno neovisnih spolnih organa: dvije maternice (svaka s jednom cijevi i jednim jajnikom), dva vrata maternice i dvije rodnice (uterus didelphus). Ovo je izuzetno rijedak nedostatak. Takvo udvostručenje je češće kada postoji spoj između stijenki maternice (uterus duplex et vagina duplex). Ova vrsta kvara može se kombinirati s drugima. Na primjer, s djelomičnom atrezijom jedne od vagina, formira se hematokolpos. Ponekad šupljina jedne od ovih maternica završava slijepo, a njen cerviks i druga vagina su odsutni - postoji duplikacija maternice, ali jedna od njih je u obliku rudimenta. Ako dođe do odvajanja u području tijela maternice i tijesnog spoja u cervikalnom području, nastaje dvoroga maternica - uterus bicornis. Ima dva vrata maternice (uterus bicornis biccollis), a rodnica je normalne građe ili ima djelomični septum (vagina subsepta). Bicornus može biti blago izražen, samo u području fundusa, gdje se formira udubljenje - sedlasta maternica (uterus arcuatus). Sedlasta maternica može imati potpunu pregradu koja se proteže cijelom šupljinom (uterus arcuatus septus) ili djelomičnu, u području fundusa ili cerviksa (uterus subseptus). U potonjem slučaju, vanjska površina maternice može biti normalna. Duplikacije maternice i vagine ne moraju izazvati simptome. Uz njihovu dobru razvijenost (s obje ili jedne strane) ne smiju biti narušene menstrualne, spolne i reproduktivne funkcije. U takvim slučajevima liječenje nije potrebno. U slučaju prepreka koje mogu nastati iz vaginalnog septuma tijekom poroda, potonji se seciraju. Kod atrezije jedne od rodnica i nakupljanja krvi u njoj indicirano je kirurško liječenje. Posebna opasnost je trudnoća u rudimentarnoj maternici (varijanta ektopične trudnoće). Ako se dijagnoza odgodi, dolazi do pucanja, popraćenog masivnim krvarenjem. Ova patologija zahtijeva hitno kirurško liječenje.

Dijagnostika razvojnih anomalija jajnika, maternice, jajovoda i rodnice provodi se prema kliničkim, ginekološkim i specijalnim (ultrazvuk, radiografija, hormonalni) studijama.

Ginatrezija- poremećaj prohodnosti genitalnog kanala u području himena (atresia hymenalis), vagine (atresia vaginalis) i maternice (atresia uterina). Vjeruje se da mogu biti urođene ili stečene u postnatalnom razdoblju. Glavni uzrok kongenitalnih i stečenih anomalija je infekcija koja uzrokuje upalne bolesti genitalija, a ne može se isključiti mogućnost njihovog razvoja zbog defekata Müllerovih vodova.

Atrezija himena obično se očituje tijekom puberteta, kada se menstrualna krv nakuplja u rodnici (haematocolpos), maternici (haematometra) pa čak iu jajovodima (haematosalpinx) (slika 18). Tijekom menstruacije javljaju se grčeviti bolovi i malaksalost. Bolni osjećaji mogu biti stalni zbog kompresije susjednih organa (rektuma, mjehura) "krvnim tumorom". Liječenje se sastoji od incizije himena u obliku križa i uklanjanja sadržaja spolnog trakta.

Vaginalna atrezija mogu se lokalizirati u različitim dijelovima (gornji, srednji, donji) i imati različite opsege. Prate ih isti simptomi kao i atrezija himena, uključujući nedostatak menstrualnog protoka krvi i malaksalost tijekom menstruacije (molimina menstrualia). Liječenje je kirurško.

Atrezija maternice obično nastaje zbog prekomjernog rasta unutarnjeg otvora cervikalnog kanala, uzrokovanog traumatskim ozljedama ili upalnim procesima. Simptomi su slični onima kod ginatrezije donjih dijelova. Liječenje je također kirurško - otvaranjem cervikalnog kanala i pražnjenjem maternice.

Riža. 1 7. Shema različitih malformacija maternice: A- dvostruka maternica; b - duplikacija maternice i vagine; V- dvoroga maternica; G - maternica sa septumom; d- maternica s nepotpunim septumom; e - jednoroga maternica; i- asimetrična dvoroga maternica (jedan rog je rudimentaran).

Malformacije vanjskih genitalija manifestiraju se u obliku hermafroditizma. Ovo posljednje može biti istinito ili lažno. Pravi hermafroditizam je kada u spolnoj žlijezdi funkcioniraju specifične žlijezde jajnika i testisa (ovotestis). Međutim, čak i uz postojanje takve strukture spolnih žlijezda, obično elementi muške žlijezde ne funkcioniraju (nema procesa spermatogeneze), što zapravo gotovo eliminira mogućnost pravog hermafroditizma. Pseudohermafroditizam je anomalija u kojoj građa spolnih organa ne odgovara spolnim žlijezdama. Ženski pseudohermafroditizam karakterizira činjenica da u prisutnosti jajnika, maternice, jajovoda i vagine, vanjske genitalije strukturno podsjećaju na muške (različitog stupnja ozbiljnosti). Razlikuju se vanjski, unutarnji i potpuni (vanjski i unutarnji) ženski pseudohermafroditizam. Vanjski ženski pseudohermafroditizam karakterizira hipertrofija klitorisa i prisutnost fuzije velikih usana duž središnje linije poput skrotuma s izraženim jajnicima, maternicom, jajovodima i vaginom. S unutarnjim hermafroditizmom, uz izražene unutarnje ženske spolne organe, nalaze se Wolffovi kanali (izvodni kanali testisa) i parauretralne žlijezde - homolozi prostate. Kombinacija ove dvije varijante predstavlja potpuni ženski hermafroditizam, što je iznimno rijetko. Postoje i defekti kod kojih se rektum otvara u područje predvorja rodnice ispod himena (anus vestibularis) ili u rodnicu (anus vaginalis). Među nedostacima uretre, hipospadija - potpuna ili djelomična odsutnost uretre i epispadija - potpuno ili djelomično cijepanje prednje stijenke klitorisa i uretre rijetko se promatraju. Ispravljanje nedostataka vanjskog spolovila može se postići samo kirurški, i to ne uvijek s punim učinkom.

Anomalije razvoja ženskih genitalnih organa

Vaginalna aplazija. Rokitansky-Mayer-Costnerov sindrom

DO abnormalni razvoj ženskih spolnih organa uključuju kongenitalne poremećaje anatomske strukture genitalija u obliku nepotpune organogeneze, odstupanja od veličine, oblika, proporcija, simetrije, topografije, prisutnosti formacija koje nisu karakteristične za ženski spol u postnatalnom razdoblju.

Anomalije razvoja ženskih spolnih organa uključuju:

a) poremećaj anatomske strukture;

b) zakašnjeli razvoj pravilno oblikovanih spolnih organa.

Uzroci

Nasljedni, egzogeni i multifaktorski čimbenici dovode do pojave anomalija razvoja ženskih spolnih organa. Pojava genitalnih malformacija pripisuje se kritičnom razdoblju intrauterinog razvoja. Temelji se na odsutnosti fuzije kaudalnih dijelova paramezonefricnih Müllerovih kanala, odstupanja u transformacijama urogenitalnog sinusa, kao i patološkog tijeka organogeneze gonada, koji ovisi o razvoju primarnog bubrega. Ova odstupanja čine 16% svih anomalija.

Anomalije u razvoju genitalnih organa češće se javljaju tijekom patološkog tijeka trudnoće kod majke u različitim fazama trudnoće. To su rana i kasna gestoza, zarazne bolesti, intoksikacija, endokrini poremećaji u majčinom tijelu.

Osim toga, abnormalnosti u razvoju ženskih spolnih organa mogu se pojaviti pod utjecajem štetnih čimbenika okoliša, profesionalne izloženosti majke i trovanja otrovnim tvarima.

Uz genitalne anomalije, u 40% slučajeva javljaju se anomalije mokraćnog sustava (jednostrana renalna agenezija), crijeva (analna atrezija), kostiju (kongenitalne skolioze), kao i prirođene srčane mane.

Postoje sljedeće vrste kršenja

1. Agenesis - odsutnost organa.

2. Aplazija - odsutnost dijela organa.

Uz značajno rastezanje vagine, simptomi kompresije mjehura i crijeva, bolovi u donjem dijelu leđa, kao i grčevi i poremećaj općeg stanja mogu se pojaviti u danima koji odgovaraju menstruaciji.

Dijagnostika. Atresiju himene nije teško prepoznati. Prilikom pregleda otkriva se izbočina himena plavkaste boje (pritisak i prozirnost krvi). Rektoabdominalnim pregledom u području rodnice otkriva se tumorolika elastična tvorba na čijem se vrhu nalazi maternica.

Liječenje je uglavnom kirurško. Operacija se provodi pažljivo, poštujući pravila asepse. U slučaju atrezije rodnice izrezuje se obrasli prostor. U prisutnosti opsežne atrezije, ekscizija se završava plastičnom operacijom.

Abnormalnosti maternice

1. Duplikacija maternice i rodnice nastaje kao posljedica poremećaja u procesu spajanja onih dijelova Müllerovih vodova iz kojih nastaju maternica i rodnica tijekom normalne embriogeneze.

2. Uterus didelphys - prisutnost dva neovisna genitalna organa, dvije maternice (svaka ima jednu cijev i jedan jajnik), dva grlića maternice, dvije vagine. Maternica i vagina nalaze se odvojeno, a između njih se nalaze mokraćni mjehur i rektum. Dvije polovice mogu biti razvijene zadovoljavajuće ili neravnomjerno: može postojati potpuni ili djelomični nedostatak šupljine u jednoj ili obje polovice. Trudnoća se može pojaviti redom u svakoj maternici. Ova vrsta anomalije ne zahtijeva liječenje.

3. Uterus duplex et vagina duplex - prisutnost dvije maternice, dva grlića maternice i dvije vagine. No, za razliku od prvog oblika, obje su maternice povezane u ograničenom području, obično u vratu maternice, fibromuskularnim septumom. Jedna od maternica je inferiorna u veličini i funkcionalno. Slabije razvijena maternica može imati atreziju osa maternice.

Kod djelomične atrezije jedne rodnice moguće je nakupljanje krvi – haematocolpos lateralis. Ako postoji začepljenje u gornjem dijelu rodnice, nakupljena krv se može inficirati i može nastati apsces u atretiziranoj rodnici. U prisutnosti šupljine u rudimentarnom rogu maternice i aplazije vagine, nakuplja se menstrualna krv i stvara se hematometra.

Oplođeno jajašce može prodrijeti u rudimentarni rog iz jajovoda.

Trudnoća u rudimentarnom rogu javlja se kao ektopična trudnoća i podložna je kirurškom liječenju.

4. Uterus bicornis - dvoroga uterus nastaje spajanjem paramezonefricnih kanalića. Kao rezultat toga, postoji zajednička vagina, a drugi organi su bifurkirani. U pravilu su organi na jednoj strani manje izraženi nego na drugoj.

Kod dvoroge maternice mogu postojati dva vrata maternice - uterus bicollis. U tom slučaju vagina ima normalnu strukturu ili može imati djelomični septum.

Ponekad, s dvorogom maternicom, može postojati jedan grlić maternice, koji nastaje potpunim stapanjem obje polovice - uterus bicornis uncollis. Moguće je gotovo potpuno spajanje oba roga, s izuzetkom dna, gdje se formira sedlasto udubljenje - sedlasta maternica (uterus arcuatus). Sedlasta maternica može imati septum koji se proteže kroz cijelu šupljinu ili djelomičnu membranu u fundusu ili cerviksu.

Sa zadovoljavajućim razvojem jednog roga maternice i izraženim rudimentarnim stanjem drugog, formira se jednoroga maternica - uterus unicornus.

Klinička slika. Duplikacija maternice i vagine može biti asimptomatska. S dovoljno zadovoljavajućim razvojem obje ili čak jedne maternice, menstrualne i spolne funkcije nisu poremećene.

Trudnoća može nastupiti u jednoj ili drugoj šupljini maternice, a moguć je normalan tijek poroda i postporođajnog razdoblja. Ako se različiti stupnjevi udvostručenja kombiniraju s nerazvijenošću jajnika i maternice, pojavljuju se simptomi karakteristični za kašnjenje u razvoju (poremećaj menstrualne, spolne i reproduktivne funkcije). Česti su spontani pobačaji, slabost trudova i krvarenje u postporođajnom razdoblju. Hematokolpos i hematometra praćeni su bolovima i vrućicom. Palpacija abdomena otkriva bezbolan tumor koji se pomiče.

Dijagnostika. U većini slučajeva nije teško prepoznati duplikaciju maternice i rodnice, to se radi konvencionalnim metodama pregleda (bimanuelni, pregled zrcalom, sondiranje, ultrazvuk). Ako je potrebno, koristi se metrosalpingografija i laparoskopija.

Liječenje. Duplikacija maternice i vagine je asimptomatska i ne zahtijeva liječenje.

Ako u rodnici postoji pregrada koja sprječava rađanje ploda, ona se secira.

Ako postoje simptomi odgođenog razvoja genitalija, propisana je ciklička hormonska terapija.

Ako se krv nakuplja u atretiziranoj rodnici ili u rudimentarnom rogu, potrebno je kirurško liječenje. Ako postoje abnormalnosti maternice, provodi se kirurška korekcija - operacija metroplastike.

Izvori

• V.L. Griščenko, M.O. Ščerbina Ginekologija - majstor. - 2007. (prikaz).
• Grishchenko V., Vasilevskaya L.N., Shcherbina N.A. Ginekologija - udžbenik za specijalizirana sveučilišta. - Feniks, 2009. - 604 str. - ISBN 978-5-222-14846-4
• Dječja ginekologija. - Medicinska informativna agencija, 2007. - 480 str. - ISBN 5-89481-497-9

Zaklada Wikimedia. 2010.

• oni koji nastaju zbog nedovoljnog razvoja paramezonefricnih kanala;
• uzrokovane poremećenom rekanalizacijom paramezonefricnih kanala (atrezija maternice, vagine i jajovoda);
• uzrokovana nepotpunom fuzijom paramezonefricnih kanala.

Sva tri tipa mogu se kombinirati s agenezom mokraćnih organa.

Fuzija malih usana

U praksi ginekologa postoje slučajevi spajanja malih usana kod djevojčica od 1 do 5 godina. Vjeruje se da uzroci ovog stanja mogu biti prethodni upalni procesi ili metabolički poremećaji u tijelu.

Fuzija malih usana obično se otkriva slučajno: ili roditelji primjećuju tjeskobu djeteta uzrokovanu svrbežom u području vanjskih genitalija, ili se same djevojčice žale na poteškoće s mokrenjem zbog činjenice da urin teče samo kroz malu rupicu ostajući između stidnih usana . Prilikom razdvajanja velikih usana otkriva se ravna površina iznad koje se uzdiže klitoris; vaginalni otvor nije otkriven.

U ovom slučaju, sve je jednostavno, budući da i prepoznavanje bolesti i njezino liječenje nisu osobito teški. Kada se postavi dijagnoza, liječnik (može i klinički) propisuje lijekove za vanjsku upotrebu, au slučaju jakih priraslica i kiruršku korekciju. Treba napomenuti da je takva operacija beskrvna, osim toga, ne predstavlja nikakve posebne probleme ni za pacijenta ni za liječnika. Nakon odvajanja priraslica, sve vanjske genitalije poprimaju prijašnji izgled. Ali kako bi se spriječilo ponovno spajanje malih usana, preporuča se svakodnevno kupanje s dodatkom kalijevog permanganata 5-7 dana nakon operacije, a zatim tretirati genitalni prorez sterilnim vazelinskim uljem. Ako liječnik vjeruje da je moguće bez kirurške intervencije, tada se propisuju masti s estrogenom, s kojima se vanjske genitalije podmazuju 2-4 puta dnevno. I u ovom slučaju, bolest se izliječi bez puno poteškoća. Postoje slučajevi samoizlječenja s početkom puberteta, podložni pažljivoj njezi vanjskih genitalija.

Infestacija himena

U medicini postoji koncept "ginatrezije", koji se definira kao infekcija genitalnog trakta u području ne samo himena, već i vagine ili maternice. Osim toga, ginatrezija se definira kao kongenitalna odsutnost jednog od dijelova genitalnog trakta. Razvija se kao posljedica kršenja razvoja genitalnih organa ili intrauterinog infektivnog procesa u njima.

U osnovi, uzroci patologije su stečeni: to su ozljede genitalnih organa, uključujući ozljede rođenja; kirurške intervencije; upalni procesi, kao i učinci kauterizirajućih i radioaktivnih lijekova koji se koriste u procesu liječenja.

Ginatrezija je karakterizirana kršenjem odljeva menstrualne tekućine, koja se nakuplja iznad razine opstrukcije u genitalnom traktu. Istodobno, njihov stalno rastući volumen dovodi do rastezanja rodnice, maternice, a ponekad i jajovoda.

Liječenje je samo kirurško, sastoji se ili od rezanja himena, ili od proširenja cervikalnog kanala itd.

U slučaju pravodobne kirurške intervencije u slučaju spajanja himena ili donjeg i srednjeg dijela vagine, kao i cervikalnog kanala, žena je sasvim sposobna za rađanje.

Mjere za sprječavanje ginatrezije uključuju pravodobno liječenje upalnih bolesti genitalnih organa, pridržavanje medicinskih preporuka u postoperativnom razdoblju (za intervencije na genitalnim organima), kao i pravilno vođenje poroda.

Kongenitalne malformacije vanjskih genitalija

Anomalije vulve i perineuma dijele se u pet skupina:

1. rektovestibularne, rektovaginalne i rektokloakalne fistule;
2. djelomično maskulinizirani perineum s fuzijom anusa;
3. analni otvor koji se nalazi ispred;
4. užlijebljeni perineum;
5. perinealni kanal.

Najčešće su fistule.

Hipertrofija klitorisa (klitoromegalija) sa ili bez spajanja vulve i stidnih usana obično ukazuje na neki hormonski poremećaj (adrenogenitalni sindrom, virilizirajući sindrom ili tumori jajnika) kod majke djeteta ili abnormalnosti gonada (muški pseudohermafroditizam, pravi hermafroditizam). U kombinaciji s drugim razvojnim nedostacima.

Opisani su izolirani slučajevi agenezije i hipoplazije klitorisa.

Vaginalna agenezija uočena je u djevojčica s normalnim karnotipom. U ovom slučaju mogu postojati različite abnormalnosti maternice. Češći je kod Mayer-Rokitansky-Küster-Gausserovog sindroma.

Atrezija (poprečni septum) vagine opaža se u četiri oblika: himenalnom, retrohimenalnom, vaginalnom i cervikalnom. Kombinira se s analnom atrezijom, različitim vrstama genitourinarnih fistula i anomalijama mokraćnog sustava. Uzrokuje hidrokolpos (tekućina u vagini) ili hidrometrokolpos (tekućina u vagini i maternici) u novorođenčadi i dojenčadi.

Kod muškog pseudohermafroditizma javlja se duplikacija (predstavljena svim slojevima stijenke) i dioba (nerazvijeni epitelni i mišićni slojevi) rodnice, hipoplazija rodnice (slijepi kanal rodnice).

Mayer-Rokitansky-Küster-Gausserov sindrom uključuje spektar Müllerovih anomalija sa ili bez abnormalnosti bubrega u geno- i fenotipskih djevojčica s normalnim endokrinim statusom.

Anomalije reproduktivnog sustava predstavljene su sljedećim opcijama:

1. vaginalna agenezija;
2. agenezija vagine i maternice;
3. agenezija vagine, maternice i jajovoda;
4. ageneza jajnika i müllerovi derivati.

Među anomalijama mokraćnog sustava postoje arena i ektopija. U 12% slučajeva otkrivaju se anomalije kostura. Ovaj sindrom je često sporadičan. Obiteljski obrazac koji uključuje žensku braću i sestre opisan je u 4% osoba s prisutnošću jajnika i jajovoda, ali s agenezom tijela maternice i gornjeg dijela vagine.

Kongenitalne malformacije unutarnjih genitalnih organa

Anomalije maternice javljaju se s učestalošću od 2-4%. Postoje dokazi o utjecaju uzimanja dietil-stilbestrola tijekom trudnoće na pojavu anomalija maternice. Opisane su obitelji u kojima je 2,7% srodnika u prvom koljenu žena s kongenitalnim malformacijama maternice također imalo slične kongenitalne malformacije. Rijetke anomalije maternice uključuju agenezu i atreziju.

Agenezija maternice - potpuni nedostatak maternice s normalnim ženskim kariotipom izuzetno je rijedak.

Hipoplazija maternice (rudimentarna maternica, infantilizam) - u novorođenčadi, maternica ima duljinu do 3,5-4 cm, težinu -2 g. Ovaj nedostatak se klinički dijagnosticira, u pravilu, tijekom puberteta. Hipoplazija/ageneza maternice često se kombinira s kongenitalnom malformacijom MS-a. Može biti manifestacija Mayer-Rokitansky-Küster-Gausserovog sindroma, mješovite gonadne disgeneze, čiste gonadne disgeneze. U udruzi VATER opisana je agenezija maternice.

Duplikacija maternice (bifurkacija tijela maternice, uterus duplex) - cerviks i obje rodnice su spojeni. Mogu postojati opcije: jedna od vagina je zatvorena iu njoj se nakuplja hidrokela ili sluz (u žena s menstruacijom - krv - hematokolpos), jedna od maternica ne komunicira s vaginom. Postoji asimetričan razvoj takve maternice, potpuni ili djelomični nedostatak šupljine u jednoj od obje maternice i atrezija cervikalnog kanala. Takva maternica može biti dva rudimentarna ili srasla roga koji nemaju šupljine (dvorogi uterus, uterus bicomis). Dvoroga maternica je najčešća malformacija maternice (45% svih malformacija ovog organa). Dvostruka maternica (uterus didelphus) - prisutnost dvije odvojene maternice, od kojih je svaka povezana s odgovarajućim dijelom bifurkirane vagine. Maternica u obliku sedla - dno bez uobičajenog zaobljenja. Često se nalazi u MVPR.

Hipoplazija jajovoda, maternice i jajnika, djelomična ili potpuna vaginalna atrezija, poprečni vaginalni septum, dvostruka maternica, hidrometrokolpos opisani su u Biedl-Bardetgovom sindromu - autosomno recesivnom sindromu uzrokovanom mutacijama u BBS1, BBS2, BBS4, MKKS i BBS7. gena i karakteriziran pigmentnom retinopatijom, polidaktilijom, hipogonadizmom, mentalnom retardacijom, pretilošću i zatajenjem bubrega u fatalnim slučajevima.

Knomalija jajnika je predstavljena njihovim nedostatkom (agenezom). nerazvijenost (hipoplazija), abnormalni razvoj disgeneze) i ciste. Uz disgenezu gonada, veličina jajnika je oštro smanjena, ponekad makroskopski ima izgled uskih gustih pruga (prugaste gonade). Mikroskopski: među obraslim vezivnim tkivom mogu nedostajati nedovoljno razvijeni rudimentarni folikuli ili samo zametne stanice, zametne stanice i primordijalni folikuli. Karakteristično za Turnerov sindrom (45, X0) i druge abnormalnosti spolnih kromosoma. U njima mogu nastati maligni tumori. Opisane su kongenitalne ciste (obično folikularne) i endometrioza jajnika, koje u biti nisu razvojna mana. Ciste jajnika u novorođenih djevojčica javljaju se u 50% slučajeva obdukcije i klinički se ne manifestiraju.

Anomalije u razvoju genitalnih organa. Tu spadaju: septum, sedlasti, jednorogi i dvorogi, dvostruka maternica i dvostruka vagina, dvoroga maternica s jednim zatvorenim rudimentarnim rogom, infantilizam.

Neke anatomske anomalije nakon plastičnih operacija ne isključuju mogućnost rađanja. Ponekad se dijagnoza (vaginalni septum, sedlasta ili dvoroga maternica) postavi tijekom trudnoće, što uzrokuje težak porod i kiruršku intervenciju.

Spolni infantilizam se izražava: usporenim formiranjem vanjskih i unutarnjih spolnih organa, nerazvijenim ili slabo razvijenim mliječnim žlijezdama i drugim poremećajima, mogućim disfunkcionalnim krvarenjem iz maternice, amenorejom ili spontanim krvarenjem.

Uzroci abnormalnog razvoja genitalnih organa

Nasljedni, egzogeni i multifaktorski čimbenici dovode do pojave anomalija razvoja ženskih spolnih organa. Pojava genitalnih malformacija pripisuje se kritičnom razdoblju intrauterinog razvoja. Temelji se na odsutnosti fuzije kaudalnih dijelova paramezonefricnih Müllerovih kanala, odstupanja u transformacijama urogenitalnog sinusa, kao i patološkog tijeka organogeneze gonada, koji ovisi o razvoju primarnog bubrega. Ova odstupanja čine 16% svih anomalija.

Anomalije u razvoju genitalnih organa češće se javljaju tijekom patološkog tijeka trudnoće kod majke u različitim fazama trudnoće. To su rana i kasna gestoza, zarazne bolesti, intoksikacija, endokrini poremećaji u majčinom tijelu.

Osim toga, abnormalnosti u razvoju ženskih spolnih organa mogu se pojaviti pod utjecajem štetnih čimbenika okoliša, profesionalne izloženosti majke i trovanja otrovnim tvarima.

Uz genitalne anomalije, u 40% slučajeva javljaju se anomalije mokraćnog sustava (jednostrana renalna agenezija), crijeva (analna atrezija), kostiju (kongenitalne skolioze), kao i prirođene srčane mane.

Postoje sljedeće vrste abnormalni razvoj genitalnih organa

Trudnoća u rudimentarnom rogu javlja se prema vrsti i podložna je kirurškom liječenju.

4. Uterus bicornis - dvoroga uterus nastaje spajanjem paramezonefricnih kanalića. Kao rezultat toga, postoji zajednička vagina, a drugi organi su bifurkirani. U pravilu su organi na jednoj strani manje izraženi nego na drugoj.

Kod dvoroge maternice mogu postojati dva vrata maternice - uterus bicollis. U tom slučaju vagina ima normalnu strukturu ili može imati djelomični septum.

Ponekad, s dvorogom maternicom, može postojati jedan grlić maternice, koji nastaje potpunim stapanjem obje polovice - uterus bicornis uncollis. Moguće je gotovo potpuno spajanje oba roga, s izuzetkom dna, gdje se formira sedlasto udubljenje - sedlasta maternica (uterus arcuatus). Sedlasta maternica može imati septum koji se proteže kroz cijelu šupljinu ili djelomičnu membranu u fundusu ili cerviksu.

Sa zadovoljavajućim razvojem jednog roga maternice i izraženim rudimentarnim stanjem drugog, formira se jednoroga maternica - uterus unicornus.

Klinička slika. Duplikacija maternice i vagine može biti asimptomatska. S dovoljno zadovoljavajućim razvojem obje ili čak jedne maternice, menstrualne i spolne funkcije nisu poremećene.

Trudnoća može nastupiti u jednoj ili drugoj šupljini maternice, a moguć je normalan tijek poroda i postporođajnog razdoblja. Ako se različiti stupnjevi udvostručenja kombiniraju s nerazvijenošću jajnika i maternice, pojavljuju se simptomi karakteristični za kašnjenje u razvoju (poremećaj menstrualne, spolne i reproduktivne funkcije). Česti su spontani pobačaji, slabost trudova i krvarenje u postporođajnom razdoblju. Hematokolpos i hematometra praćeni su bolovima i vrućicom. Palpacija abdomena otkriva bezbolan tumor koji se pomiče.

Dijagnostika. U većini slučajeva nije teško prepoznati duplikaciju maternice i rodnice, to se radi konvencionalnim metodama pregleda (bimanuelno, pregled zrcalom, sondiranje, ultrazvuk). Ako je potrebno, koristi se metrosalpingografija i laparoskopija.

Liječenje. Duplikacija maternice i vagine je asimptomatska i ne zahtijeva liječenje.

Ako u rodnici postoji pregrada koja sprječava rađanje ploda, ona se secira.

Ako postoje simptomi odgođenog razvoja genitalija, propisana je ciklička hormonska terapija.

Ako se krv nakuplja u atretiziranoj rodnici ili u rudimentarnom rogu, potrebno je kirurško liječenje. Ako postoje abnormalnosti maternice, provodi se kirurška korekcija - operacija metroplastike.

: koristiti znanje za zdravlje