Studije biokemijskih parametara krvi u lupus erythematosus. Kriteriji za dijagnozu sistemskog lupusa eritematozusa
Dijagnoza lupus erythematosus
Opća načela dijagnosticiranja bolesti
Dijagnoza sistemskog lupus erythematosus izlaže se na temelju posebno razvijenih dijagnostičkih kriterija koje je predložila Američka udruga reumatologa ili domaća znanstvenica Nasonova. Nadalje, nakon postavljanja dijagnoze na temelju dijagnostičkih kriterija, provode se dodatni pregledi - laboratorijski i instrumentalni, koji potvrđuju ispravnost dijagnoze i omogućuju procjenu stupnja aktivnosti patološkog procesa i prepoznavanje zahvaćenih organa.Trenutno su najčešće korišteni dijagnostički kriteriji Američke reumatološke udruge, a ne Nasonova. Ali dat ćemo obje sheme dijagnostičkih kriterija, jer u nizu slučajeva domaći liječnici koriste Nasonove kriterije za dijagnosticiranje lupusa.
Dijagnostički kriteriji Američkog reumatološkog udruženja sljedeće:
- Osip u jagodicama na licu (postoje crveni elementi osipa koji su ravni ili se blago uzdižu iznad površine kože, protežući se do nasolabijalnih nabora);
- Diskoidni osip (plakovi izdignuti iznad površine kože s "crnim točkicama" u porama, ljuštenjem i atrofičnim ožiljcima);
- Fotosenzitivnost (pojava osipa na koži nakon izlaganja suncu);
- Čirevi na sluznici usne šupljine (bezbolni ulcerativni defekti lokalizirani na sluznici usta ili nazofarinksa);
- Artritis (oštećenje dva ili više malih zglobova, karakterizirano boli, oteklinom i oteklinom);
- Poliserozitis (pleuritis, perikarditis ili neinfektivni peritonitis, sadašnji ili prošli);
- Oštećenje bubrega (stalna prisutnost proteina u mokraći u količini većoj od 0,5 g dnevno, kao i stalna prisutnost eritrocita i cilindara u mokraći (eritrocita, hemoglobina, zrnatog, miješanog));
- Neurološki poremećaji: napadaji ili psihoze (deluzije, halucinacije) koje nisu uzrokovane lijekovima, uremija, ketoacidoza ili disbalans elektrolita;
- Hematološki poremećaji (hemolitička anemija, leukopenija s brojem leukocita u krvi manjim od 1 * 10 9, limfopenija s brojem limfocita u krvi manjim od 1,5 * 10 9, trombocitopenija s brojem trombocita manjim od 100 * 10 9). );
- Imunološki poremećaji (antitijela na dvolančanu DNA u povišenom titru, prisutnost antitijela na Sm antigen, pozitivan LE test, lažno pozitivna Wassermanova reakcija na sifilis šest mjeseci, prisutnost antilupusnog koagulansa);
- Povećanje titra ANA (antinuklearna antitijela) u krvi.
Kriteriji za eritematozni lupus Nasonova uključuju glavne i sporedne dijagnostičke kriterije koji su prikazani u donjoj tablici:
| Odlični dijagnostički kriteriji | Manji dijagnostički kriteriji |
| "Leptir na licu" | Tjelesna temperatura iznad 37,5 o C, koja traje duže od 7 dana |
| Artritis | Bezrazložni gubitak težine od 5 i više kg u kratkom vremenu i pothranjenost tkiva |
| Lupus pneumonitis | kapilare na prstima |
| LE stanice u krvi (manje od 5 na 1000 leukocita - pojedinačno, 5 - 10 na 1000 leukocita - umjeren broj i više od 10 na 1000 leukocita - veliki broj) | Osip na koži poput urtikarije ili osipa |
| ANF u visokim kreditima | Poliserozitis (pleuritis i karditis) |
| Werlhofov sindrom | Limfadenopatija (povećani limfni kanali i čvorovi) |
| Coombs-pozitivna hemolitička anemija | Hepatosplenomegalija (povećanje jetre i slezene) |
| Lupus Jade | Miokarditis |
| Hematoksilinska tijela u komadićima tkiva raznih organa uzetih tijekom biopsije | lezija CNS-a |
| Karakteristična patomorfološka slika u odstranjenoj slezeni ("bulbous sclerosis"), u uzorcima kože (vaskulitis, imunofluorescentni sjaj imunoglobulina na bazalnoj membrani) i bubrezima (glomerularni kapilarni fibrinoid, hijalinski trombi, "žičane petlje") | Polineuritis |
| Polimiozitis i polimijalgija (upala i bol u mišićima) | |
| Poliartralgija (bol u zglobovima) | |
| Raynaudov sindrom | |
| ESR ubrzanje preko 200 mm/h | |
| Smanjenje broja leukocita u krvi manje od 4 * 10 9 / l | |
| Anemija (razina hemoglobina ispod 100 mg/ml) | |
| Smanjenje broja trombocita ispod 100 * 10 9 / l | |
| Povećanje količine proteina globulina preko 22% | |
| ANF u niskim kreditima | |
| Slobodna LE tijela | |
| Pozitivan Wassermannov test s potvrđenim odsustvom sifilisa |
Dijagnoza eritemskog lupusa smatra se točnom i potvrđuje se kombinacijom bilo kojeg od tri glavna dijagnostička kriterija, od kojih jedan mora biti ili "leptir" ili LE stanice u velikom broju, a druga dva moraju biti bilo koji od gore navedenih. Ako osoba ima samo manje dijagnostičke znakove ili su u kombinaciji s artritisom, tada se dijagnoza lupus erythematosus smatra samo vjerojatnom. U ovom slučaju, da bi se to potvrdilo, potrebni su podaci iz laboratorijskih ispitivanja i dodatnih instrumentalnih ispitivanja.
Gornji kriteriji Nasona i Američke udruge reumatologa glavni su u dijagnostici eritemskog lupusa. To znači da se samo na temelju njih postavlja dijagnoza eritemskog lupusa. A svi laboratorijski testovi i instrumentalne metode ispitivanja samo su dodatni, omogućujući procjenu stupnja aktivnosti procesa, broja zahvaćenih organa i općeg stanja ljudskog tijela. Na temelju samo laboratorijskih testova i instrumentalnih metoda ispitivanja dijagnoza eritemskog lupusa se ne postavlja.
Trenutno se kao instrumentalne dijagnostičke metode za lupus erythematosus mogu koristiti EKG, EchoCG, MRI, rendgenska slika prsnog koša, ultrazvuk itd. Sve ove metode omogućuju procjenu stupnja i prirode oštećenja u različitim organima.
Krv (test) za eritematozni lupus
Među laboratorijskim testovima za procjenu stupnja intenziteta procesa u lupus erythematosus koriste se sljedeći: - Antinuklearni faktori (ANF) - s lupus erythematosus nalaze se u krvi u visokim titrima ne višim od 1: 1000;
- Protutijela na dvolančanu DNA (anti-dsDNA-AT) - s lupus erythematosus nalaze se u krvi u 90 - 98% pacijenata i obično ih nema;
- Antitijela na histonske proteine - s lupus erythematosus nalaze se u krvi, normalno su odsutni;
- Antitijela na Sm antigen - s lupus erythematosus nalaze se u krvi, ali su normalno odsutni;
- Antitijela na Ro / SS-A - u lupus erythematosus nalaze se u krvi ako postoji limfopenija, trombocitopenija, fotosenzitivnost, plućna fibroza ili Sjögrenov sindrom;
- Antitijela na La / SS-B - u lupus erythematosus nalaze se u krvi pod istim uvjetima kao i antitijela na Ro / SS-A;
- Razina komplementa – kod lupusa eritematozusa smanjena je razina proteina komplementa u krvi;
- Prisutnost LE stanica - kod lupusa eritematozusa nalaze se u krvi u 80 - 90% bolesnika, a normalno ih nema;
- Antitijela na fosfolipide (lupus antikoagulans, antitijela na kardiolipin, pozitivan Wassermannov test uz potvrđenu odsutnost sifilisa);
- Protutijela na faktore koagulacije VIII, IX i XII (normalno ih nema);
- Povećanje ESR više od 20 mm / sat;
- Leukopenija (smanjenje razine leukocita u krvi manje od 4 * 10 9 / l);
- Trombocitopenija (smanjenje razine trombocita u krvi manje od 100 * 10 9 / l);
- Limfopenija (smanjenje razine limfocita u krvi je manje od 1,5 * 10 9 / l);
- Povišene koncentracije seromukoida, sijalne kiseline, fibrina, haptoglobina, C-reaktivnog proteina cirkulirajućih imunoloških kompleksa i imunoglobulina u krvi.
Dijagnoza lupus erythematosus, testovi. Kako razlikovati eritematozni lupus od psorijaze, ekcema, sklerodermije, lišaja i urtikarije (preporuke dermatologa) - video
Liječenje sistemskog eritemskog lupusa
Opća načela terapije
Budući da su točni uzroci lupus erythematosus nepoznati, ne postoje terapije koje mogu u potpunosti izliječiti ovu bolest. Kao rezultat toga, koristi se samo patogenetska terapija, čija je svrha suzbijanje upalnog procesa, sprječavanje recidiva i postizanje stabilne remisije. Drugim riječima, liječenje eritemskog lupusa je maksimalno usporiti progresiju bolesti, produžiti razdoblja remisije i poboljšati kvalitetu ljudskog života. Glavni lijekovi u liječenju eritemskog lupusa su glukokortikosteroidni hormoni.(Prednizolon, Deksametazon, itd.), koji se koriste stalno, ali ovisno o aktivnosti patološkog procesa i težini općeg stanja osobe, mijenjaju dozu. Glavni glukokortikoid u liječenju lupusa je prednizolon. Upravo je ovaj lijek lijek izbora, a za njega se izračunavaju točne doze za različite kliničke varijante i aktivnost patološkog procesa bolesti. Doze za sve ostale glukokortikoide izračunavaju se na temelju doza prednizolona. Donji popis prikazuje doze drugih glukokortikoida ekvivalentne 5 mg prednizolona:
- Betametazon - 0,60 mg;
- Hidrokortizon - 20 mg;
- Deksametazon - 0,75 mg;
- Deflazacort - 6 mg;
- Kortizon - 25 mg;
- Metilprednizolon - 4 mg;
- Parametazon - 2 mg;
- Prednizon - 5 mg;
- Triamcinolon - 4 mg;
- Fluprednizolon - 1,5 mg.
Tako, na prvom stupnju aktivnosti patološki proces Prednizolon se koristi u terapijskim dozama od 0,3 - 0,5 mg po 1 kg tjelesne težine dnevno, na drugom stupnju aktivnosti- 0,7 - 1,0 mg na 1 kg težine dnevno, i na trećem stupnju- 1 - 1,5 mg na 1 kg tjelesne težine dnevno. Prednizolon se u navedenim dozama koristi 4 do 8 tjedana, a zatim se doza lijeka smanjuje, ali se nikad potpuno ne ukida. Doza se prvo smanjuje za 5 mg tjedno, zatim za 2,5 mg tjedno, nakon nekog vremena za 2,5 mg u 2 do 4 tjedna. Ukupno se doza smanjuje tako da 6-9 mjeseci nakon početka uzimanja prednizolona njegova doza postaje održavanje, jednaka 12,5-15 mg dnevno.
S lupusnom krizom, hvatajući nekoliko organa, glukokortikoidi se primjenjuju intravenozno 3 do 5 dana, nakon čega prelaze na uzimanje lijekova u tabletama.
Budući da su glukokortikoidi glavno sredstvo za liječenje lupusa, oni se propisuju i koriste bez greške, a svi ostali lijekovi se koriste dodatno, odabirući ih ovisno o težini kliničkih simptoma i zahvaćenom organu.
Dakle, s visokim stupnjem aktivnosti eritemskog lupusa, s lupusnim krizama, s teškim lupusnim nefritisom, s teškim oštećenjem središnjeg živčanog sustava, s čestim recidivima i nestabilnom remisijom, osim glukokortikoida, koriste se citostatski imunosupresivi (ciklofosfamid, azatioprin, ciklosporin, metotreksat itd.).
S teškim i raširenim lezijama kože Azatioprin se koristi u dozi od 2 mg na 1 kg tjelesne težine na dan tijekom 2 mjeseca, nakon čega se doza smanjuje na održavanje: 0,5-1 mg na 1 kg tjelesne težine na dan. Azatioprin u dozi održavanja uzima se nekoliko godina.
Za teški lupusni nefritis i pancitopeniju(smanjenje ukupnog broja trombocita, eritrocita i leukocita u krvi) koristiti Ciklosporin u dozi od 3-5 mg na 1 kg tjelesne težine.
S proliferativnim i membranskim lupus nefritisom, s teškim oštećenjem središnjeg živčanog sustava Koristi se ciklofosfamid koji se daje intravenozno u dozi od 0,5 - 1 g po m 2 tjelesne površine jednom mjesečno tijekom šest mjeseci. Zatim, dvije godine, lijek se nastavlja davati u istoj dozi, ali jednom svaka tri mjeseca. Ciklofosfamid osigurava preživljavanje pacijenata oboljelih od lupusnog nefritisa i pomaže u kontroli kliničkih simptoma na koje glukokortikoidi ne utječu (oštećenje CNS-a, plućna hemoragija, plućna fibroza, sistemski vaskulitis).
Ako lupus erythematosus ne reagira na terapiju glukokortikoidima, tada se umjesto njih koriste metotreksat, azatioprin ili ciklosporin.
Uz nisku aktivnost patološkog procesa s lezijama koža i zglobova u liječenju eritemskog lupusa koriste se aminokinolinski lijekovi (klorokin, hidroksiklorokin, plaquenil, delagil). U prva 3-4 mjeseca lijekovi se koriste po 400 mg dnevno, a zatim po 200 mg dnevno.
Uz lupusni nefritis i prisutnost antifosfolipidnih tijela u krvi(protutijela na kardiolipin, lupus antikoagulans) koriste se lijekovi iz skupine antikoagulansa i antiagreganata (Aspirin, Curantil i dr.). U osnovi, acetilsalicilna kiselina se koristi u malim dozama - 75 mg dnevno tijekom dugog vremena.
Lijekovi iz skupine nesteroidnih protuupalnih lijekova (NSAID), kao što su Ibuprofen, Nimesulid, Diklofenak i dr., koriste se kao lijekovi za ublažavanje boli i ublažavanje upale kod artritisa, burzitisa, mijalgije, miozitisa, umjerenog serozitisa i povišene temperature. .
Uz lijekove, za liječenje eritemskog lupusa koriste se metode plazmafereze, hemosorpcije i krioplazmosorpcije, koje vam omogućuju uklanjanje protutijela i produkata upale iz krvi, što značajno poboljšava stanje bolesnika, smanjuje stupanj aktivnosti patološkog procesa i smanjuje brzina progresije patologije. Međutim, ove metode su samo pomoćne, te se stoga mogu koristiti samo u kombinaciji s uzimanjem lijekova, a ne umjesto njih.
Za liječenje kožnih manifestacija lupusa potrebno je izvanjsko koristiti kreme za sunčanje s UVA i UVB filterima i masti s lokalnim steroidima (Ftorcinolon, Betametazon, Prednizolon, Mometazon, Clobetasol itd.).
Trenutno se, osim ovih metoda, u liječenju lupusa koriste lijekovi iz skupine blokatora čimbenika tumorske nekroze (Infliximab, Adalimumab, Etanercept). Međutim, ti se lijekovi koriste isključivo kao probni, eksperimentalni tretman, budući da ih Ministarstvo zdravstva trenutno ne preporučuje. Ali dobiveni rezultati omogućuju nam da blokatore čimbenika tumorske nekroze smatramo obećavajućim lijekovima, budući da je učinkovitost njihove upotrebe veća od učinkovitosti glukokortikoida i imunosupresiva.
Uz opisane lijekove koji se izravno koriste za liječenje eritemskog lupusa, ova bolest pokazuje unos vitamina, spojeva kalija, diuretika i antihipertenziva, sredstava za smirenje, antiulkusa i drugih lijekova koji smanjuju težinu kliničkih simptoma iz različitih organa, kao što su: kao i vraćanje normalnog metabolizma. Uz lupus erythematosus, možete i trebate dodatno koristiti sve lijekove koji poboljšavaju opću dobrobit osobe.
Lijekovi za eritematozni lupus
Trenutno se za liječenje lupusa eritematozusa koriste sljedeće skupine lijekova: - Glukokortikosteroidi (prednizolon, metilprednizolon, betametazon, deksametazon, hidrokortizon, kortizon, deflazakort, parametazon, triamcinolon, fluprednizolon);
- Citostatski imunosupresivi (azatioprin, metotreksat, ciklofosfamid, ciklosporin);
- Antimalarici - derivati aminokinolina (klorokin, hidroksiklorokin, plaquenil, delagil itd.);
- Blokatori alfa TNF (infliksimab, adalimumab, etanercept);
- Nesteroidni protuupalni lijekovi (diklofenak, nimesulid,
Sistemski eritematozni lupus- kronična sustavna bolest, s najizraženijim manifestacijama na koži; Etiologija eritemskog lupusa nije poznata, ali je njegova patogeneza povezana s kršenjem autoimunih procesa, što rezultira proizvodnjom antitijela na zdrave stanice tijela. Bolest je osjetljivija na žene srednjih godina. Učestalost eritemskog lupusa nije visoka - 2-3 slučaja na tisuću ljudi stanovništva. Liječenje i dijagnostiku sistemskog eritemskog lupusa zajednički provode reumatolog i dermatolog. Dijagnoza SLE postavlja se na temelju tipičnih kliničkih znakova i rezultata laboratorijskih pretraga.
Opće informacije
Sistemski eritematozni lupus- kronična sustavna bolest, s najizraženijim manifestacijama na koži; Etiologija eritemskog lupusa nije poznata, ali je njegova patogeneza povezana s kršenjem autoimunih procesa, što rezultira proizvodnjom antitijela na zdrave stanice tijela. Bolest je osjetljivija na žene srednjih godina. Učestalost eritemskog lupusa nije visoka - 2-3 slučaja na tisuću ljudi stanovništva.
Razvoj i sumnja na uzroke sistemskog eritemskog lupusa
Točna etiologija lupus erythematosus nije utvrđena, ali su kod većine bolesnika pronađena antitijela na Epstein-Barr virus, što potvrđuje moguću virusnu prirodu bolesti. Značajke tijela, zbog kojih se proizvode autoantitijela, također se promatraju u gotovo svim pacijentima.
Hormonska priroda eritemskog lupusa nije potvrđena, ali hormonski poremećaji pogoršavaju tijek bolesti, iako ne mogu izazvati njegovu pojavu. Ženama s dijagnosticiranim eritemskim lupusom ne preporučuje se uzimanje oralnih kontraceptiva. Kod osoba s genetskom predispozicijom i kod jednojajčanih blizanaca učestalost lupusa eritematozusa veća je nego u drugim skupinama.
Patogeneza sistemskog eritemskog lupusa temelji se na poremećenoj imunoregulaciji, kada proteinske komponente stanice, prvenstveno DNA, djeluju kao autoantigeni, a kao rezultat adhezije, čak i one stanice koje su izvorno bile slobodne od imunoloških kompleksa postaju mete.
Klinička slika sistemskog eritemskog lupusa
Kod lupus erythematosus zahvaćeno je vezivno tkivo, koža i epitel. Važna dijagnostička značajka je simetrična lezija velikih zglobova, a ako dođe do deformacije zgloba, onda zbog zahvaćenosti ligamenata i tetiva, a ne zbog erozivnih lezija. Opažaju se mijalgija, pleuritis, pneumonitis.
Ali najupečatljiviji simptomi eritemskog lupusa bilježe se na koži, a upravo se za te manifestacije dijagnoza postavlja na prvom mjestu.
U početnim stadijima bolesti, lupus erythematosus karakterizira kontinuirani tijek s periodičkim remisijama, ali gotovo uvijek prelazi u sustavni oblik. Češće se javlja eritematozni dermatitis na licu poput leptira - eritem na obrazima, jagodicama i uvijek na stražnjoj strani nosa. 
Javlja se preosjetljivost na sunčevo zračenje - fotodermatoze su obično okruglog oblika, višestruke su prirode. U lupus erythematosus, značajka fotodermatoze je prisutnost hiperemične korole, područja atrofije u središtu i depigmentacije zahvaćenog područja. Pityriasis ljuskice, koje prekrivaju površinu eritema, čvrsto su zalemljene za kožu i pokušaji njihovog odvajanja vrlo su bolni. U fazi atrofije zahvaćene kože uočava se stvaranje glatke, nježne alabaster-bijele površine, koja postupno zamjenjuje eritematozna područja, počevši od sredine i krećući se prema periferiji.
U nekih bolesnika s eritemskim lupusom, lezije se proširuju na vlasište, uzrokujući potpunu ili djelomičnu alopeciju. Ako lezije zahvaćaju crvenu granicu usana i sluznicu usta, onda su lezije plavkasto-crveni gusti plakovi, ponekad s pityriasis ljuskama na vrhu, njihove konture imaju jasne granice, plakovi su skloni ulceraciji i uzrokuju bol tijekom jela.
Lupus erythematosus ima sezonski tijek, au jesensko-ljetnom razdoblju stanje kože se naglo pogoršava zbog intenzivnijeg izlaganja sunčevom zračenju.
U subakutnom tijeku lupus erythematosus, žarišta slična psorijazi se opažaju po cijelom tijelu, telangiektazije su izražene, na koži donjih ekstremiteta pojavljuje se retikularni livedio (uzorak u obliku stabla). Generalizirana ili žarišna alopecija, urtikarija i svrbež opaženi su u svih bolesnika sa sistemskim eritemskim lupusom.
U svim organima gdje postoji vezivno tkivo s vremenom počinju patološke promjene. Kod lupus erythematosus zahvaćene su sve membrane srca, bubrežne zdjelice, gastrointestinalnog trakta i središnjeg živčanog sustava.
Ako, osim kožnih manifestacija, pacijenti pate od ponavljajućih glavobolja, bolova u zglobovima bez ikakve veze s ozljedama i vremenskim uvjetima, postoje poremećaji u radu srca i bubrega, tada se već na temelju ankete može pretpostaviti dublje i sustavnih poremećaja te ispitati bolesnika na prisutnost eritemskog lupusa. Oštra promjena raspoloženja od euforičnog stanja do stanja agresije također je karakteristična manifestacija eritemskog lupusa.
U starijih bolesnika s lupus erythematosus, kožne manifestacije, bubrežni i artralgični sindromi su manje izraženi, ali češće se opaža Sjögrenov sindrom - to je autoimuna lezija vezivnog tkiva, koja se očituje hiposekrecijom žlijezda slinovnica, suhoćom i bolom u očima. , fotofobija.
Djeca s neonatalnim eritemskim lupusom, rođena od bolesnih majki, imaju eritematozni osip i anemiju već u djetinjstvu, pa treba napraviti diferencijalnu dijagnozu s atopijskim dermatitisom.
Dijagnoza sistemskog lupusa eritematozusa
Ako se sumnja na sistemski eritematozni lupus, pacijent se upućuje na konzultacije s reumatologom i dermatologom. Lupus erythematosus dijagnosticira se prisutnošću manifestacija u svakoj skupini simptoma. Kriteriji za dijagnozu s kože: eritem u obliku leptira, fotodermatitis, diskoidni osip; na dijelu zglobova: simetrično oštećenje zglobova, artralgija, sindrom "bisernih narukvica" na zapešćima zbog deformacije ligamentnog aparata; na dijelu unutarnjih organa: serozitis različite lokalizacije, trajna proteinurija i cilindrurija u analizi urina; sa strane središnjeg živčanog sustava: konvulzije, koreja, psihoze i promjene raspoloženja; iz funkcije hematopoeze lupus erythematosus se očituje leukopenijom, trombocitopenijom, limfopenijom.
Wassermanova reakcija može biti lažno pozitivna, kao i druge serološke studije, što ponekad dovodi do imenovanja neadekvatnog liječenja. S razvojem upale pluća, radi se rendgenska slika pluća, ako se sumnja na pleuritis -
Bolesnici s eritemskim lupusom trebaju izbjegavati izravnu sunčevu svjetlost, nositi odjeću koja pokriva cijelo tijelo, a izložena područja nanositi kremama s visokim zaštitnim UV filtrom. Kortikosteroidne masti primjenjuju se na zahvaćena područja kože, budući da uporaba nehormonskih lijekova nema učinka. Liječenje se mora provoditi s prekidima kako se ne bi razvio hormonski izazvan dermatitis.
U nekompliciranim oblicima eritemskog lupusa propisuju se nesteroidni protuupalni lijekovi za uklanjanje bolova u mišićima i zglobovima, ali aspirin treba uzimati s oprezom, jer usporava proces zgrušavanja krvi. Obavezno je uzimanje glukokortikosteroida, a doze lijekova su odabrane na način da se minimaliziraju nuspojave kako bi se zaštitili unutarnji organi od oštećenja.
Metoda, kada se od pacijenta uzimaju matične stanice, a potom provodi imunosupresivna terapija, nakon koje se ponovno uvode matične stanice za obnovu imunološkog sustava, učinkovita je i kod teških i beznadnih oblika lupusa erythematosusa. Takvom terapijom autoimuna agresija u većini slučajeva prestaje, a stanje bolesnika s eritemskim lupusom se poboljšava.
Zdrav način života, izbjegavanje alkohola i pušenja, odgovarajuća tjelesna aktivnost, uravnotežena prehrana i psihička udobnost omogućuju bolesnicima s eritemskim lupusom kontrolu stanja i sprječavanje invaliditeta.
Sistemski eritematozni lupus (SLE)- kronična autoimuna bolest uzrokovana poremećajem imunoloških mehanizama uz stvaranje štetnih protutijela na vlastite stanice i tkiva. SLE karakterizira oštećenje zglobova, kože, krvnih žila i raznih organa (bubrezi, srce itd.).
Uzrok i mehanizmi razvoja bolesti
Uzrok bolesti nije razjašnjen. Pretpostavlja se da su okidač za razvoj bolesti virusi (RNA i retrovirusi). Osim toga, ljudi imaju genetsku predispoziciju za SLE. Žene obolijevaju 10 puta češće, što je povezano s osobitostima njihovog hormonskog sustava (visoka koncentracija estrogena u krvi). Dokazano je protektivno djelovanje muških spolnih hormona (androgena) u odnosu na SLE. Čimbenici koji mogu uzrokovati razvoj bolesti mogu biti virusna, bakterijska infekcija, lijekovi.Temelj mehanizama bolesti je kršenje funkcija imunoloških stanica (T i B - limfocita), što je popraćeno prekomjernim stvaranjem protutijela na vlastite stanice tijela. Kao posljedica pretjeranog i nekontroliranog stvaranja protutijela nastaju specifični kompleksi koji cirkuliraju tijelom. Cirkulirajući imunološki kompleksi (CIC) talože se u koži, bubrezima, na seroznim membranama unutarnjih organa (srce, pluća i dr.) uzrokujući upalne reakcije.
Simptomi bolesti
SLE karakterizira širok raspon simptoma. Bolest se nastavlja s pogoršanjima i remisijama. Početak bolesti može biti munjevit i postupan. Opći simptomi
- Umor
- Gubitak težine
- Temperatura
- Smanjena izvedba
- Brza zamornost
Oštećenje mišićno-koštanog sustava
- Artritis - upala zglobova
- Javlja se u 90% slučajeva, češće su zahvaćeni neerozivni, nedeformirajući zglobovi prstiju, zapešća, zglobovi koljena.
- Osteoporoza - smanjena gustoća kostiju
- Kao posljedica upale ili liječenja hormonskim lijekovima (kortikosteroidi).
- Bol u mišićima (15-64% slučajeva), upala mišića (5-11%), slabost mišića (5-10%)
Oštećenja sluznice i kože
- Kožne promjene na početku bolesti pojavljuju se samo u 20-25% bolesnika, u 60-70% bolesnika javljaju se kasnije, u 10-15% kožnih manifestacija bolesti uopće nema. Promjene na koži javljaju se na dijelovima tijela izloženim suncu: lice, vrat, ramena. Lezije imaju izgled eritema (crvenkasti plakovi s ljuštenjem), proširenih kapilara duž rubova, područja s viškom ili nedostatkom pigmenta. Na licu takve promjene podsjećaju na izgled leptira jer su zahvaćeni stražnji dio nosa i obrazi.
- Gubitak kose (alopecija) je rijedak, obično zahvaća temporalnu regiju. Kosa ispada na ograničenom području.
- Povećana osjetljivost kože na sunčevu svjetlost (fotosenzitivnost) javlja se u 30-60% bolesnika.
- Zahvaćenost sluznice javlja se u 25% slučajeva.
- Crvenilo, smanjena pigmentacija, pothranjenost tkiva usana (heilitis)
- Mala točkasta krvarenja, ulcerativne lezije oralne sluznice
Oštećenje dišnog sustava
Lezije dišnog sustava u SLE dijagnosticiraju se u 65% slučajeva. Plućna patologija može se razviti i akutno i postupno s različitim komplikacijama. Najčešća manifestacija oštećenja plućnog sustava je upala ovojnice koja prekriva pluća (pleuritis). Karakterizira ga bol u prsima, otežano disanje. SLE također može uzrokovati razvoj lupus pneumonije (lupus pneumonitis), koju karakteriziraju: otežano disanje, kašalj s krvavim ispljuvkom. SLE često zahvaća plućne žile, što dovodi do plućne hipertenzije. Na pozadini SLE često se razvijaju zarazni procesi u plućima, a također je moguće razviti ozbiljno stanje kao što je začepljenje plućne arterije trombom (plućna embolija).Oštećenje kardiovaskularnog sustava
SLE može zahvatiti sve strukture srca, vanjsku ljusku (perikard), unutarnji sloj (endokard), izravno srčani mišić (miokard), ventile i koronarne žile. Najčešći je perikard (perikarditis).- Perikarditis je upala seroznih ovojnica koje pokrivaju srčani mišić.
- Miokarditis je upala srčanog mišića.
- Češće su pogođeni poraz srčanih zalistaka, mitralni i aortalni zalisci.
- Oštećenje koronarnih žila može dovesti do infarkta miokarda, koji se može razviti i kod mladih bolesnika sa SLE.
- Oštećenje unutarnje ovojnice krvnih žila (endotela) povećava rizik od ateroskleroze. Periferna vaskularna bolest manifestira se:
- Livedo reticularis (plave mrlje na koži koje stvaraju mrežasti uzorak)
- Lupus panikulitis (potkožni čvorići, često bolni, mogu ulcerirati)
- Tromboza žila ekstremiteta i unutarnjih organa
Oštećenje bubrega
Najčešće kod SLE-a zahvaćeni su bubrezi, u 50% bolesnika utvrđene su lezije bubrežnog aparata. Čest simptom je prisutnost bjelančevina u mokraći (proteinurija), eritrociti i cilindri se obično ne otkrivaju na početku bolesti. Glavne manifestacije oštećenja bubrega kod SLE su: proliferativni glomerulonefritis i mebran nefritis, koji se očituje nefrotskim sindromom (proteini u mokraći su veći od 3,5 g / dan, smanjenje proteina u krvi, edem).Oštećenje središnjeg živčanog sustava
Pretpostavlja se da su poremećaji SŽS-a uzrokovani oštećenjem moždanih žila, kao i stvaranjem protutijela na neurone, na stanice odgovorne za zaštitu i prehranu neurona (glijalne stanice), te na imunološke stanice (limfocite).Glavne manifestacije oštećenja živčanih struktura i krvnih žila mozga:
- Glavobolja i migrena, najčešći simptomi SLE
- Razdražljivost, depresija - rijetko
- Psihoze: paranoja ili halucinacije
- moždani udar
- Horeja, parkinsonizam - rijetko
- Mijelopatija, neuropatija i drugi poremećaji formiranja živčanih ovojnica (mijelina)
- Mononeuritis, polineuritis, aseptični meningitis
Povreda probavnog trakta
Kliničke lezije probavnog trakta dijagnosticiraju se u 20% bolesnika sa SLE.- Oštećenje jednjaka, kršenje čina gutanja, širenje jednjaka javlja se u 5% slučajeva
- Čir na želucu i 12. crijevu uzrokovan je kako samom bolešću tako i nuspojavama liječenja.
- Bolovi u trbuhu kao manifestacija SLE, a mogu biti uzrokovani i pankreatitisom, upalom crijevnih žila, infarktom crijeva.
- Mučnina, nelagoda u trbuhu, probavne smetnje
- Hipokromna normocitna anemija javlja se u 50% bolesnika, težina ovisi o aktivnosti SLE. Hemolitička anemija je rijetka kod SLE.
- Leukopenija je smanjenje bijelih krvnih stanica. Uzrokovana je smanjenjem limfocita i granulocita (neutrofili, eozinofili, bazofili).
- Trombocitopenija je smanjenje trombocita u krvi. Javlja se u 25% slučajeva, a uzrokovana je stvaranjem antitijela protiv trombocita, kao i antitijela na fosfolipide (masti koje grade stanične membrane).
Dijagnoza SLE
Dijagnoza SLE temelji se na podacima iz kliničkih manifestacija bolesti, kao i na podacima iz laboratorijskih i instrumentalnih studija. American College of Rheumatology razvio je posebne kriterije po kojima je moguće postaviti dijagnozu - sistemski eritematozni lupus.Kriteriji za dijagnozu sistemskog lupusa eritematozusa
Dijagnoza SLE se postavlja ako su prisutna najmanje 4 od 11 kriterija.
| Obilježje: bez erozije, periferno, manifestira se bolom, oteklinom, nakupljanjem beznačajne tekućine u zglobnoj šupljini |
| Crvene boje, ovalnog, okruglog ili prstenastog oblika, plakovi s neravnim konturama na površini su ljuske, proširene kapilare u blizini, ljuske se teško odvajaju. Neliječene lezije ostavljaju ožiljke. |
| Sluznica usne šupljine ili sluznica nazofarinksa je zahvaćena u obliku ulceracija. Obično bezbolno. |
| Povećana osjetljivost na sunčevu svjetlost. Kao posljedica izlaganja sunčevoj svjetlosti, na koži se pojavljuje osip. |
| Specifičan osip u obliku leptira |
| Trajni gubitak bjelančevina u urinu 0,5 g/dan, izlučivanje staničnih odljeva |
| Pleuritis je upala ovojnice pluća. Manifestira se bolovima u prsima, pojačanim udisanjem. Perikarditis - upala ovojnice srca |
| Konvulzije, psihoze - u nedostatku lijekova koji ih mogu izazvati ili metaboličkih poremećaja (uremija, itd.) |
|
|
|
|
| Povišena antinuklearna antitijela (ANA) |
Stupanj aktivnosti bolesti određuje se posebnim SLEDAI indeksima ( Sistemski eritematozni lupus indeks aktivnosti bolesti). Indeks aktivnosti bolesti uključuje 24 parametra i odražava stanje 9 sustava i organa, izraženo u točkama koje su sažete. Maksimalno 105 bodova, što odgovara vrlo visokoj aktivnosti bolesti.
Indeksi aktivnosti bolesti poSLEDAI
| Manifestacije | Opis | Interpunkcija |
| Pseudoepileptički napadaj(razvoj konvulzija bez gubitka svijesti) | Potrebno je isključiti metaboličke poremećaje, infekcije, lijekove koji bi ga mogli izazvati. | 8 |
| psihoze | Kršenje sposobnosti obavljanja radnji u uobičajenom načinu rada, oslabljena percepcija stvarnosti, halucinacije, smanjeno asocijativno razmišljanje, neorganizirano ponašanje. | 8 |
| Organske promjene u mozgu | Promjene u logičnom mišljenju, poremećena je orijentacija u prostoru, smanjena memorija, inteligencija, koncentracija, nesuvisli govor, nesanica ili pospanost. | 8 |
| Poremećaji oka | Upala vidnog živca, isključujući arterijsku hipertenziju. | 8 |
| Oštećenje kranijalnih živaca | Oštećenje kranijalnih živaca otkriveno po prvi put. | |
| Glavobolja | Teška, uporna, može biti migrenozna, ne reagira na narkotičke analgetike | 8 |
| Poremećaji cerebralne cirkulacije | Prvi put otkriven, isključujući posljedice ateroskleroze | 8 |
| Vaskulitis-(vaskularno oštećenje) | Čirevi, gangrena ekstremiteta, bolni čvorovi na prstima | 8 |
| Artritis- (upala zglobova) | Oštećenje više od 2 zgloba sa znakovima upale i otekline. | 4 |
| Miozitis- (upala skeletnih mišića) | Bolovi u mišićima, slabost s potvrdom instrumentalnih studija | 4 |
| Cilindri u urinu | Hijalin, granular, eritrocit | 4 |
| eritrociti u mokraći | Više od 5 crvenih krvnih stanica u vidnom polju, isključuju druge patologije | 4 |
| Protein u mokraći | Više od 150 mg dnevno | 4 |
| Leukociti u mokraći | Više od 5 bijelih krvnih stanica u vidnom polju, isključujući infekcije | 4 |
| Oštećenja kože | Upalna oštećenja | 2 |
| Gubitak kose | Povećanje lezija ili potpuni gubitak kose | 2 |
| Ulkusi sluznice | Čirevi na sluznicama i na nosu | 2 |
| pleuritis- (upala ovojnice pluća) | Bol u prsima, zadebljanje pleure | 2 |
| Perikarditis-( upala ovojnice srca) | Otkriven na EKG-u, ehokardiografiji | 2 |
| Smanjeni kompliment | Smanjeni C3 ili C4 | 2 |
| AntiDNA | Pozitivno | 2 |
| Temperatura | Više od 38 stupnjeva C, isključujući infekcije | 1 |
| Smanjenje krvnih pločica | Manje od 150 10 9 /l, isključujući lijekove | 1 |
| Smanjenje broja bijelih krvnih stanica | Manje od 4,0 10 9 /l, isključujući lijekove | 1 |
- Lagana aktivnost: 1-5 bodova
- Umjerena aktivnost: 6-10 bodova
- Visoka aktivnost: 11-20 bodova
- Vrlo visoka aktivnost: više od 20 bodova
Dijagnostički testovi koji se koriste za otkrivanje SLE
- ANA- test probira, određuju se specifična protutijela na stanične jezgre, utvrđuje se u 95% bolesnika, ne potvrđuje dijagnozu u nedostatku kliničkih manifestacija sistemskog eritemskog lupusa
- Anti DNK– antitijela na DNA, određena u 50% bolesnika, razina tih antitijela odražava aktivnost bolesti
- Anti-sm- specifična protutijela na Smithov antigen, koji je dio kratke RNA, otkrivaju se u 30-40% slučajeva
- Anti-SSA ili Anti-SSB, protutijela na specifične proteine smještene u jezgri stanice, prisutna su u 55% bolesnika sa sistemskim eritemskim lupusom, nisu specifična za SLE, a otkrivaju se i kod drugih bolesti vezivnog tkiva
- antikardiolipin - antitijela na mitohondrijske membrane (energetska stanica stanica)
- Antihistoni- protutijela protiv proteina nužna za pakiranje DNA u kromosome, karakteristična za lijekom izazvan SLE.
- Markeri upale
- ESR - povećan
- C - reaktivni protein, povišen
- Snižena razina komplimenata
- C3 i C4 su smanjeni kao rezultat pretjeranog stvaranja imunoloških kompleksa
- Neki ljudi rođeni su sa smanjenom razinom komplimenata, što je predisponirajući faktor za razvoj SLE-a.
- Opća analiza krvi
- Moguće smanjenje crvenih krvnih stanica, bijelih krvnih stanica, limfocita, trombocita
- Analiza urina
- Protein u mokraći (proteinurija)
- Crvena krvna zrnca u mokraći (hematurija)
- Izljevi u urinu (cilindrurija)
- Bijela krvna zrnca u mokraći (piurija)
- Kemija krvi
- Kreatinin - povećanje ukazuje na oštećenje bubrega
- ALAT, ASAT - povećanje ukazuje na oštećenje jetre
- Kreatin kinaza - povećava se s oštećenjem mišićnog aparata
- Rtg zglobova
- X-zraka i kompjutorizirana tomografija prsnog koša
- Nuklearna magnetska rezonancija i angiografija
- ehokardiografija
Specifični postupci
- Lumbalna punkcija može pomoći isključiti infektivne uzroke neuroloških simptoma.
- Biopsija (analiza tkiva organa) bubrega omogućuje određivanje vrste glomerulonefritisa i olakšavanje izbora taktike liječenja.
- Biopsija kože omogućuje vam razjašnjenje dijagnoze i isključivanje sličnih dermatoloških bolesti.
Liječenje sistemskog lupusa
Unatoč značajnom napretku u suvremenom liječenju sistemskog eritemskog lupusa, ovaj zadatak ostaje vrlo težak. Liječenje usmjereno na uklanjanje glavnog uzroka bolesti nije pronađeno, kao što nije pronađen ni sam uzrok. Dakle, načelo liječenja usmjereno je na uklanjanje mehanizama razvoja bolesti, smanjenje čimbenika izazivanja i sprječavanje komplikacija. - Uklonite uvjete fizičkog i psihičkog stresa
- Smanjite izlaganje suncu, koristite kremu za sunčanje
- Glukokortikosteroidi najučinkovitiji lijekovi u liječenju SLE.
Režimi doziranja:
- Unutra:
- Početna doza prednizolona 0,5 - 1 mg / kg
- Doza održavanja 5-10 mg
- Prednizolon treba uzimati ujutro, doza se smanjuje za 5 mg svaka 2-3 tjedna
- Visoke doze intravenskog metilprednizolona (pulsna terapija)
- Doza 500-1000 mg/dan, 3-5 dana
- Ili 15-20 mg/kg tjelesne težine
Indikacije za pulsnu terapiju: mlada dob, fulminantni lupusni nefritis, visoka imunološka aktivnost, oštećenje živčanog sustava.
- 1000 mg metilprednizolona i 1000 mg ciklofosfamida prvi dan
- Citostatici: ciklofosfamid (ciklofosfamid), azatioprin, metotreksat, koriste se u složenom liječenju SLE.
- Akutni lupusni nefritis
- Vaskulitis
- Oblici otporni na liječenje kortikosteroidima
- Potreba za smanjenjem doze kortikosteroida
- Visoka aktivnost SLE
- Progresivni ili fulminantni tijek SLE
- Ciklofosfamid uz pulsnu terapiju 1000 mg, zatim svaki dan 200 mg dok se ne postigne ukupna doza od 5000 mg.
- Azatioprin 2-2,5 mg/kg/dan
- Metotreksat 7,5-10 mg/tjedan, na usta
- Protuupalni lijekovi
- Naklofen, nimesil, aertal, catafast itd.
- Aminokinolinski lijekovi
- delagil, plaquenil itd.
- Biološka sredstva su obećavajući tretman za SLE
- Anti CD 20 - Rituksimab
- Faktor nekroze tumora alfa - Remicade, Gumira, Embrel
- Ostali lijekovi
- Antikoagulansi (heparin, varfarin, itd.)
- Antiagregacijski lijekovi (aspirin, klopidogrel itd.)
- Diuretici (furosemid, hidroklorotiazid, itd.)
- Pripravci kalcija i kalija
- Metode izvantjelesnog liječenja
- Plazmafereza je izvantjelesna metoda pročišćavanja krvi kojom se uklanja dio krvne plazme, a s njom i protutijela koja uzrokuju SLE bolest.
- Hemosorpcija je metoda pročišćavanja krvi izvan tijela pomoću specifičnih sorbenata (ionsko-izmjenjivačke smole, aktivni ugljen itd.).
Koje su komplikacije i prognoze za život sa sistemskim eritemskim lupusom?
Rizik od razvoja komplikacija sistemskog eritemskog lupusa izravno ovisi o tijeku bolesti.Varijante tijeka sistemskog eritemskog lupusa:
1.
Akutni tečaj- karakterizira munjevit početak, brz tijek i brzi istovremeni razvoj simptoma oštećenja mnogih unutarnjih organa (pluća, srce, središnji živčani sustav i tako dalje). Akutni tijek sistemskog eritemskog lupusa, na sreću, je rijedak, jer ova opcija brzo i gotovo uvijek dovodi do komplikacija i može uzrokovati smrt pacijenta.
2.
Subakutni tečaj- karakteriziran postupnim početkom, izmjenom razdoblja egzacerbacija i remisija, prevlast općih simptoma (slabost, gubitak težine, subfebrilna temperatura (do 38 0)
C) i drugi), oštećenje unutarnjih organa i komplikacije nastaju postupno, ne prije 2-4 godine od početka bolesti.
3.
kronični tok- najpovoljniji tijek SLE-a, javlja se postupan početak, oštećenje uglavnom kože i zglobova, duža razdoblja remisije, oštećenja unutarnjih organa i komplikacije javljaju se nakon desetljeća.
Oštećenja organa poput srca, bubrega, pluća, središnjeg živčanog sustava i krvi, koja se opisuju kao simptomi bolesti, zapravo su komplikacije sistemskog eritemskog lupusa.
Ali moguće je razlikovati komplikacije koje dovode do nepovratnih posljedica i mogu dovesti do smrti pacijenta:
1. Sistemski eritematozni lupus- djeluje na vezivno tkivo kože, zglobove, bubrege, krvne žile i druge tjelesne strukture.
2. medicinski lupus eritematozus- za razliku od sistemskog oblika lupus erythematosus, potpuno reverzibilan proces. Lupus izazvan lijekovima razvija se kao rezultat izloženosti određenim lijekovima:
- Lijekovi za liječenje kardiovaskularnih bolesti: skupine fenotiazina (apresin, aminazin), hidralazin, inderal, metoprolol, bisoprolol, propranolol i neki drugi;
- antiaritmijski lijek Novokainamid;
- sulfonamidi: Biseptol i drugi;
- lijek protiv tuberkuloze Isoniazid;
- oralni kontraceptivi;
- biljni pripravci za liječenje bolesti vena (tromboflebitis, proširene vene donjih ekstremiteta i tako dalje): konjski kesten, venotonik Doppelhertz, Detralex i neki drugi.
3. Diskoidni (ili kutani) eritematozni lupus može prethoditi razvoju sistemskog eritemskog lupusa. Kod ove vrste bolesti, koža lica je pogođena u većoj mjeri. Promjene na licu slične su onima kod sistemskog eritemskog lupusa, ali parametri krvne pretrage (biokemijski i imunološki) nemaju promjene karakteristične za SLE, što će biti glavni kriterij za diferencijalnu dijagnozu s drugim vrstama eritemskog lupusa. Da bi se razjasnila dijagnoza, potrebno je provesti histološki pregled kože, koji će pomoći u razlikovanju od bolesti sličnih po izgledu (ekcem, psorijaza, kožni oblik sarkoidoze i drugi).
4. neonatalni eritematozni lupus javlja se kod novorođenčadi čije majke boluju od sistemskog eritemskog lupusa ili drugih sistemskih autoimunih bolesti. Istodobno, majka možda nema simptome SLE, ali se tijekom pregleda otkrivaju autoimuna protutijela.
Simptomi neonatalnog eritemskog lupusa dijete se obično manifestira prije dobi od 3 mjeseca:
- promjene na koži lica (često izgledaju poput leptira);
- kongenitalna aritmija, koja se često određuje ultrazvukom fetusa u II-III tromjesečju trudnoće;
- nedostatak krvnih stanica u općem testu krvi (smanjenje razine eritrocita, hemoglobina, leukocita, trombocita);
- otkrivanje autoimunih protutijela specifičnih za SLE.
5. Također, izraz "lupus" se koristi za tuberkulozu kože lica - tuberkulozni lupus. Tuberkuloza kože vrlo je slična izgledu leptira sistemskog eritemskog lupusa. Dijagnoza će pomoći u utvrđivanju histološkog pregleda kože i mikroskopskog i bakteriološkog pregleda struganja - otkriva se Mycobacterium tuberculosis (bakterija otporna na kiseline).
Fotografija:
ovako izgleda tuberkuloza kože lica ili tuberkulozni lupus.
Sistemski eritemski lupus i druge sistemske bolesti vezivnog tkiva, kako razlikovati?
Skupina sistemskih bolesti vezivnog tkiva:- Sistemski eritematozni lupus.
- Idiopatski dermatomiozitis (polimiozitis, Wagnerova bolest)- poraz autoimunim antitijelima glatkih i skeletnih mišića.
- Sistemska sklerodermija je bolest u kojoj je normalno tkivo zamijenjeno vezivnim tkivom (koje nema funkcionalna svojstva), uključujući krvne žile.
- Difuzni fasciitis (eozinofilni)- oštećenje fascija - struktura koje su kućište za skeletne mišiće, dok je u krvi većine pacijenata povećan broj eozinofila (krvnih stanica odgovornih za alergije).
- Sjögrenov sindrom- oštećenje različitih žlijezda (suzne, slinovnice, znojnice i tako dalje), za koje se ovaj sindrom naziva i suhim.
- Druge sistemske bolesti.
Diferencijalna dijagnoza sistemskih bolesti vezivnog tkiva.
| Dijagnostički kriteriji | Sistemski eritematozni lupus | Sistemska sklerodermija | Idiopatski dermatomiozitis |
| Početak bolesti |
|
 Fotografija: Raynaudov sindrom |
|
| Temperatura | Dugotrajna groznica, tjelesna temperatura iznad 38-39 0 C. | Dugotrajno subfebrilno stanje (do 38 0 C). | Umjerena produljena groznica (do 39 0 S). |
| Izgled bolesnika (u početku bolesti i kod nekih njenih oblika izgled bolesnika ne mora biti promijenjen kod svih ovih bolesti) | Oštećenja kože, uglavnom lica, "leptir" (crvenilo, ljuske, ožiljci). Osipi mogu biti po cijelom tijelu i na sluznicama. Suha koža, gubitak kose, noktiju. Nokti su deformirani, izbrazdane ploče nokta. Također, po cijelom tijelu mogu biti hemoragični osipi (modrice i petehije).  | Lice može poprimiti izraz "maske" bez izraza lica, rastegnuto, koža je sjajna, oko usta se pojavljuju duboki nabori, koža je nepomična, čvrsto zalemljena za duboko ležeća tkiva. Često postoji kršenje žlijezda (suhe sluznice, kao kod Sjögrenovog sindroma). Ispadaju kosa i nokti. Tamne mrlje na koži ekstremiteta i vrata na pozadini "brončane kože".  | Specifičan simptom je oticanje kapaka, njihova boja može biti crvena ili ljubičasta, na licu iu području dekoltea pojavljuje se različit osip s crvenilom kože, ljuskama, krvarenjima, ožiljcima. Napredovanjem bolesti lice poprima “izgled maske”, bez izraza lica, rastegnuto, može biti iskošeno, a često se otkriva i spuštanje gornjeg kapka (ptoza).  |
| Glavni simptomi tijekom razdoblja aktivnosti bolesti |
|
|
|
| Prognoza | Kronični tijek, s vremenom je zahvaćeno sve više organa. Bez liječenja razvijaju se komplikacije koje ugrožavaju život bolesnika. Adekvatnim i redovitim liječenjem moguće je postići dugotrajnu, stabilnu remisiju. | ||
| Laboratorijski pokazatelji |
|
|
|
| Načela liječenja | Dugotrajna hormonska terapija (prednizolon) + citostatici + simptomatska terapija i drugi lijekovi (vidi dio članka "Liječenje sistemskog lupusa"). | ||
Kao što vidite, ne postoji niti jedna analiza koja bi u potpunosti razlikovala sistemski eritemski lupus od drugih sistemskih bolesti, a simptomi su vrlo slični, pogotovo u ranim fazama. Iskusni reumatolozi često moraju procijeniti kožne manifestacije bolesti kako bi dijagnosticirali sistemski eritematozni lupus (ako je prisutan).
Sistemski eritematozni lupus kod djece, koje su karakteristike simptoma i liječenja?
Sistemski eritematozni lupus rjeđi je u djece nego u odraslih. U djetinjstvu se reumatoidni artritis češće otkriva od autoimunih bolesti. SLE pretežno (u 90% slučajeva) pogađa djevojčice. Sistemski eritemski lupus može se javiti u dojenčadi i male djece, iako rijetko, najveći broj slučajeva ove bolesti javlja se u pubertetu, odnosno u dobi od 11-15 godina. S obzirom na osobitost imuniteta, hormonalne razine, intenzitet rasta, sistemski eritematozni lupus kod djece protiče sa svojim karakteristikama.
Značajke tijeka sistemskog eritemskog lupusa u djetinjstvu:
- teža bolest , visoka aktivnost autoimunog procesa;
- kronični tok bolest kod djece javlja se samo u trećini slučajeva;
- češći akutni ili subakutni tok bolesti s brzim oštećenjem unutarnjih organa;
- također izoliran samo u djece akutni ili fulminantni tok SLE - gotovo istovremeno oštećenje svih organa, uključujući i središnji živčani sustav, što može dovesti do smrti malog pacijenta u prvih šest mjeseci od početka bolesti;
- česti razvoj komplikacija i visoka smrtnost;
- najčešća komplikacija je poremećaj krvarenja u obliku unutarnjeg krvarenja, hemoragijske erupcije (modrice, krvarenja na koži), kao rezultat - razvoj šok stanja DIC - diseminirana intravaskularna koagulacija;
- sistemski lupus eritematozus u djece se često javlja u obliku vaskulitis - upala krvnih žila, koja određuje težinu procesa;
- djeca sa SLE su obično pothranjena , imaju izražen deficit tjelesne težine, do kaheksija (ekstremni stupanj distrofije).
1.
Početak bolesti akutna, s povećanjem tjelesne temperature do visokih brojeva (preko 38-39 0 C), s bolovima u zglobovima i teškom slabošću, naglim gubitkom tjelesne težine.
2.
Promjene na koži u obliku "leptira" u djece su relativno rijetke. No, s obzirom na razvoj nedostatka krvnih pločica, hemoragijski osip je češći po cijelom tijelu (modrice bez razloga, petehije ili točkasta krvarenja). Također, jedan od karakterističnih znakova sistemskih bolesti je gubitak kose, trepavica, obrva, sve do potpune ćelavosti. Koža postaje mramorirana, vrlo osjetljiva na sunčevu svjetlost. Mogu se pojaviti različiti osipi na koži koji su karakteristični za alergijski dermatitis. U nekim slučajevima razvija se Raynaudov sindrom - kršenje cirkulacije ruku. U usnoj šupljini mogu postojati dugotrajne rane koje ne zacjeljuju - stomatitis.
3.
Bol u zglobovima- tipičan sindrom aktivnog sistemskog eritemskog lupusa, bol je periodična. Artritis je popraćen nakupljanjem tekućine u zglobnoj šupljini. Bolovi u zglobovima s vremenom se kombiniraju s bolovima u mišićima i ukočenošću pokreta, počevši od malih zglobova prstiju.
4.
Za djecu karakterizira stvaranje eksudativnog pleuritisa(tekućina u pleuralnoj šupljini), perikarditis (tekućina u perikardu, ovojnici srca), ascites i druge eksudativne reakcije (vodanka).
5.
Zastoj srca kod djece se obično manifestira kao miokarditis (upala srčanog mišića).
6.
Oštećenje bubrega ili nefritis mnogo češće se razvija u djetinjstvu nego u odraslih. Takav nefritis relativno brzo dovodi do razvoja akutnog zatajenja bubrega (zahtijeva intenzivnu njegu i hemodijalizu).
7.
Ozljeda pluća rijedak je u djece.
8.
U ranom razdoblju bolesti kod adolescenata, u većini slučajeva, postoji ozljeda gastrointestinalnog trakta(hepatitis, peritonitis itd.).
9.
Oštećenje središnjeg živčanog sustava u djece karakterizira kapricioznost, razdražljivost, u teškim slučajevima mogu se razviti konvulzije.
To jest, kod djece, sistemski eritematozni lupus također karakteriziraju različiti simptomi. I mnogi od ovih simptoma su maskirani pod krinkom drugih patologija, dijagnoza sistemskog lupusa eritematozusa nije odmah pretpostavljena. Nažalost, nakon svega, pravodobno liječenje ključ je uspjeha u prijelazu aktivnog procesa u razdoblje stabilne remisije.
Dijagnostički principi sistemski eritematozni lupus isti su kao i kod odraslih, temeljeni uglavnom na imunološkim ispitivanjima (otkrivanje autoimunih protutijela).
U općoj analizi krvi, u svim slučajevima i od samog početka bolesti, utvrđuje se smanjenje broja svih krvnih stanica (eritrocita, leukocita, trombocita), poremećeno je zgrušavanje krvi.
Liječenje sistemskog eritemskog lupusa u djece, kao i kod odraslih, uključuje dugotrajnu primjenu glukokortikoida, odnosno prednizolona, citostatika i protuupalnih lijekova. Sistemski eritemski lupus je dijagnoza koja zahtijeva hitnu hospitalizaciju djeteta u bolnici (odjel za reumatologiju, s razvojem teških komplikacija - u jedinici intenzivne njege ili jedinici intenzivne njege).
U bolnici se provodi kompletan pregled pacijenta i odabire potrebna terapija. Ovisno o prisutnosti komplikacija, provodi se simptomatska i intenzivna terapija. S obzirom na prisutnost poremećaja krvarenja u takvih bolesnika, često se propisuju injekcije heparina.
U slučaju pravodobno započetog i redovitog liječenja moguće je postići stabilna remisija, dok djeca rastu i razvijaju se u skladu s dobi, uključujući normalan pubertet. Kod djevojčica se uspostavlja normalan menstrualni ciklus i moguća je trudnoća u budućnosti. U ovom slučaju prognoza povoljan za život.
Sistemski eritemski lupus i trudnoća, koji su rizici i značajke liječenja?
Kao što je već spomenuto, mlade žene često pate od sistemskog eritemskog lupusa, a za svaku je ženu pitanje majčinstva vrlo važno. Ali SLE i trudnoća uvijek su veliki rizik i za majku i za nerođeno dijete. Rizici u trudnoći za ženu sa sistemskim eritemskim lupusom:
1. Sistemski eritematozni lupus
U većini slučajeva ne utječe na sposobnost zatrudnjeti
,
kao i dugotrajna primjena prednizolona.
2. Kod uzimanja citostatika (metotreksat, ciklofosfamid i drugi) apsolutno je nemoguće zatrudnjeti
,
budući da će ti lijekovi utjecati na zametne stanice i embrionalne stanice; trudnoća je moguća samo ne prije šest mjeseci nakon ukidanja ovih lijekova.
3. Pola
slučajeva trudnoće sa SLE završava rođenjem zdravo, rođeno dijete
. na 25%
slučajeva rađaju se takva djeca preuranjen
, a u četvrtini slučajeva
promatranom pobačaj
.
4. Moguće komplikacije trudnoće kod sistemskog lupusa eritematozusa,
u većini slučajeva povezanih s oštećenjem krvnih žila posteljice:
- fetalna smrt;
- . Dakle, u trećini slučajeva razvija se pogoršanje tijeka bolesti. Rizik od takvog pogoršanja je najveći u prvim tjednima I ili u III tromjesečju trudnoće. I u drugim slučajevima dolazi do privremenog povlačenja bolesti, ali u većini slučajeva treba očekivati snažno pogoršanje sistemskog eritemskog lupusa 1-3 mjeseca nakon rođenja. Nitko ne zna kojim će putem krenuti autoimuni proces.
6. Trudnoća može biti okidač u razvoju nastanka sistemskog eritemskog lupusa. Također, trudnoća može izazvati prijelaz diskoidnog (kožnog) eritemskog lupusa u SLE.
7. Majka sa sistemskim eritemskim lupusom može prenijeti gene svojoj bebi koji ga stvaraju predispoziciju za razvoj sistemske autoimune bolesti tijekom života.
8. Dijete se može razviti neonatalni eritematozni lupus povezan s cirkulacijom autoimunih antitijela majke u krvi djeteta; ovo stanje je privremeno i reverzibilno.- Potrebno je planirati trudnoću pod nadzorom kvalificiranih liječnika , odnosno reumatolog i ginekolog.
- Preporučljivo je planirati trudnoću tijekom razdoblja trajne remisije kronični tijek SLE.
- U slučaju akutnog sistemski eritematozni lupus s razvojem komplikacija, trudnoća može negativno utjecati ne samo na zdravlje, već i dovesti do smrti žene.
- A ako je ipak došlo do trudnoće tijekom egzacerbacije, tada o pitanju njegovog mogućeg očuvanja odlučuju liječnici, zajedno s pacijentom. Uostalom, pogoršanje SLE-a zahtijeva dugotrajnu upotrebu lijekova, od kojih su neki apsolutno kontraindicirani tijekom trudnoće.
- Trudnoća se preporučuje ne ranije od 6 mjeseci nakon prekida uzimanja citotoksičnih lijekova (Metotreksat i drugi).
- S lupusnom lezijom bubrega i srca ne može biti govora o trudnoći, to može dovesti do smrti žene od zatajenja bubrega i / ili srca, jer su ti organi pod velikim opterećenjem kada nose bebu.
1. Neophodan tijekom cijele trudnoće promatraju reumatolog i opstetričar-ginekolog , pristup svakom pacijentu je isključivo individualan.
2. Obavezno slijedite pravila: nemojte pretjerano raditi, nemojte biti nervozni, jedite normalno.
3. Obratite pozornost na sve promjene u svom zdravlju.
4. Porod izvan rodilišta je neprihvatljiv , budući da postoji rizik od razvoja teških komplikacija tijekom i nakon poroda.
7. Već na samom početku trudnoće reumatolog propisuje ili koriguje terapiju. Prednizolon je glavni lijek za liječenje SLE i nije kontraindiciran tijekom trudnoće. Doza lijeka odabire se pojedinačno.
8. Također se preporučuje trudnicama sa SLE uzimanje vitamina, dodataka kalija, aspirin (do 35. tjedna trudnoće) i drugi simptomatski i protuupalni lijekovi.
9. Obavezno liječenje kasne toksikoze i druga patološka stanja trudnoće u rodilištu.
10. Nakon poroda reumatolog povećava dozu hormona; u nekim slučajevima preporučuje se prestanak dojenja, kao i imenovanje citostatika i drugih lijekova za liječenje SLE - pulsne terapije, budući da je postporođajno razdoblje opasno za razvoj teških egzacerbacija bolesti.Prethodno se svim ženama sa sistemskim eritemskim lupusom savjetovalo da ne zatrudne, au slučaju začeća svima se preporučivao umjetni prekid trudnoće (medicinski pobačaj). Sada su liječnici promijenili svoje mišljenje o ovom pitanju, ne možete lišiti ženu majčinstva, pogotovo jer postoje znatne šanse da se rodi normalno zdravo dijete. Ali mora se učiniti sve kako bi se rizik za majku i bebu sveo na minimum.
Je li lupus erythematosus zarazan?
Naravno, svaka osoba koja vidi čudne osipe na licu pomisli: "Možda je zarazno?". Štoviše, ljudi s ovakvim osipima tako dugo hodaju, osjećaju se loše i stalno uzimaju neke lijekove. Štoviše, raniji liječnici također su pretpostavljali da se sistemski eritematozni lupus prenosi spolnim putem, kontaktom ili čak kapljicama u zraku. Ali nakon detaljnijeg proučavanja mehanizma bolesti, znanstvenici su potpuno raspršili te mitove, jer je to autoimuni proces.Točan uzrok razvoja sistemskog eritemskog lupusa još nije utvrđen, postoje samo teorije i pretpostavke. Sve se svodi na jednu stvar, da je temeljni uzrok prisutnost određenih gena. Ali ipak, ne boluju svi nositelji ovih gena od sistemskih autoimunih bolesti.
Mehanizam okidač za razvoj sistemskog eritemskog lupusa može biti:
- razne virusne infekcije;
- bakterijske infekcije (osobito beta-hemolitički streptokok);
- faktori stresa;
- hormonalne promjene (trudnoća, adolescencija);
- okolišni čimbenici (na primjer, ultraljubičasto zračenje).
Samo tuberkulozni lupus može biti zarazan (tuberkuloza kože lica), budući da se na koži otkriva veliki broj tuberkuloznih štapića, dok je kontaktni put prijenosa uzročnika izoliran.
Lupus erythematosus, kakva se dijeta preporučuje i postoje li metode liječenja narodnim lijekovima?
Kao i kod svake bolesti, prehrana igra važnu ulogu u lupus erythematosus. Štoviše, s ovom bolešću gotovo uvijek postoji nedostatak ili na pozadini hormonske terapije - višak tjelesne težine, nedostatak vitamina, elemenata u tragovima i biološki aktivnih tvari.Glavna karakteristika SLE dijete je uravnotežena i pravilna prehrana.
1. hrana koja sadrži nezasićene masne kiseline (Omega-3):
- morska riba;
- mnogo orašastih plodova i sjemenki;
- biljno ulje u maloj količini;
3. sokovi, voćni napici;
4. nemasno meso peradi: pileći, pureći file;
5. nemasni mliječni proizvodi , posebno mliječni proizvodi (masni sir, svježi sir, jogurt);
6. žitarice i biljna vlakna (zrnati kruh, heljda, zobene pahuljice, pšenične klice i mnogi drugi).1. Hrana s zasićenim masnim kiselinama ima loš učinak na krvne žile, što može pogoršati tijek SLE:
- životinjske masti;
- pržena hrana;
- masno meso (crveno meso);
- mliječni proizvodi s visokim udjelom masti i tako dalje.
Fotografija: lucerna trava.
3. Češnjak - snažno stimulira imunološki sustav.
4. Slana, začinjena, dimljena jela zadržavanje tekućine u tijelu.Ako se bolesti gastrointestinalnog trakta javljaju u pozadini SLE-a ili uzimanja lijekova, tada se pacijentu preporučuju česti frakcijski obroci prema terapijskoj prehrani - tablica broj 1. Sve protuupalne lijekove najbolje je uzimati uz ili neposredno nakon jela.
Liječenje sistemskog eritemskog lupusa kod kuće moguće je tek nakon odabira individualnog režima liječenja u bolničkom okruženju i ispravljanja stanja koja ugrožavaju život pacijenta. Teški lijekovi koji se koriste u liječenju SLE ne mogu se propisati sami, samoliječenje neće dovesti do ničega dobrog. Hormoni, citostatici, nesteroidni protuupalni lijekovi i drugi lijekovi imaju svoje karakteristike i hrpu nuspojava, a doza tih lijekova vrlo je individualna. Terapija koju odaberu liječnici uzima se kod kuće, strogo se pridržavajući preporuka. Propusti i nepravilnost u uzimanju lijekova su nedopustivi.
O recepti tradicionalne medicine, onda sistemski eritematozni lupus ne podnosi eksperimente. Nijedan od ovih lijekova neće spriječiti autoimuni proces, samo možete izgubiti dragocjeno vrijeme. Narodni lijekovi mogu dati svoju učinkovitost ako se koriste u kombinaciji s tradicionalnim metodama liječenja, ali samo nakon savjetovanja s reumatologom.
Neki tradicionalni lijekovi za liječenje sistemskog lupusa eritematozusa:
Mjere opreza! Svi narodni lijekovi koji sadrže otrovne biljke ili tvari trebaju biti izvan dohvata djece. S takvim lijekovima treba biti oprezan, svaki otrov je lijek ako se koristi u malim dozama.Fotografija, kako izgledaju simptomi lupus erythematosus?
Fotografija: promjene na koži lica u obliku leptira kod SLE.
Fotografija: lezije kože dlanova sa sistemskim eritemskim lupusom. Osim promjena na koži, kod ovog pacijenta vidljiva su zadebljanja zglobova falangi prstiju - znakovi artritisa.
Distrofične promjene na noktima s sistemskim eritemskim lupusom: krhkost, diskoloracija, uzdužna ispruganost ploče nokta.
Lupusne lezije oralne sluznice . Prema kliničkoj slici vrlo su slični zaraznom stomatitisu, koji se dugo ne liječi.
A ovako bi mogli izgledati rani simptomi diskoida ili kožni eritematozni lupus.
A ovako bi moglo izgledati neonatalni eritematozni lupus, te su promjene, srećom, reverzibilne iu budućnosti će beba biti potpuno zdrava.
Promjene na koži kod sistemskog eritemskog lupusa karakteristične za djetinjstvo. Osip je hemoragične prirode, podsjeća na osip od ospica, ostavlja pigmentne mrlje koje ne prolaze dugo vremena.
- ozbiljna bolest tijekom koje ljudski imunološki sustav percipira stanice vlastitog tijela kao strane. Ova bolest je strašna zbog svojih komplikacija. Od bolesti stradaju gotovo svi organi, no najviše su pogođeni mišićno-koštani sustav i bubrezi (lupusni artritis i nefritis).
Uzroci sistemskog eritemskog lupusa
Povijest naziva ove bolesti seže u vrijeme kada nisu bili rijetki napadi vukova na ljude, posebno na fijakeriste i kočijaše. Istodobno, grabežljivac je pokušao ugristi nezaštićeni dio tijela, najčešće na licu - nosu, obrazima. Kao što znate, jedan od upečatljivih simptoma bolesti je tzv lupus leptir- svijetle ružičaste mrlje koje utječu na kožu lica.
Stručnjaci su došli do zaključka da su žene sklonije ovoj autoimunoj bolesti: 85 - 90% slučajeva bolesti javlja se kod nježnijeg spola. Najčešće se lupus osjeća u dobi od 14 do 25 godina.
Zašto je sistemski eritematozni lupus, je još uvijek potpuno nejasno. Ali znanstvenici su ipak uspjeli pronaći neke pravilnosti.
- Utvrđeno je da češće obolijevaju ljudi koji iz različitih razloga moraju provoditi mnogo vremena u nepovoljnim temperaturnim uvjetima (hladnoća, vrućina).
- Nasljedstvo nije uzrok bolesti, ali znanstvenici sugeriraju da su rođaci bolesne osobe u opasnosti.
- Neka istraživanja to pokazuju sistemski eritematozni lupus- To je odgovor imuniteta na brojne iritacije (infekcije, mikroorganizmi, virusi). Dakle, kvarovi u radu imuniteta ne nastaju slučajno, već uz stalni negativni učinak na tijelo. Kao rezultat toga, vlastite stanice i tkiva tijela počinju patiti.
- Postoji pretpostavka da određeni kemijski spojevi mogu dovesti do pojave bolesti.
Postoje čimbenici koji mogu izazvati pogoršanje već postojeće bolesti:
- Alkohol i pušenje imaju štetan učinak na cijeli organizam u cjelini, a posebno na kardiovaskularni sustav, a on već boluje od lupusa.
- Uzimanje lijekova koji sadrže velike doze spolnih hormona može uzrokovati pogoršanje bolesti kod žena.
Sistemski eritematozni lupus - mehanizam razvoja bolesti
Mehanizam razvoja bolesti još uvijek nije u potpunosti shvaćen. Teško je povjerovati da imunološki sustav, koji bi trebao štititi naše tijelo, počinje napadati. Prema znanstvenicima, bolest nastaje kada regulatorna funkcija tijela zataji, zbog čega određene vrste limfocita postaju pretjerano aktivne i pridonose stvaranju imuni kompleksi(velike proteinske molekule).
Imunološki kompleksi počinju se širiti po tijelu, prodirući u razne organe i male krvne žile, zbog čega se bolest naziva sistemski.
Te se molekule vežu za tkiva, nakon čega počinje oslobađanje iz njih. agresivni enzimi. U normalnim uvjetima, ove tvari su zatvorene u mikrokapsulama i nisu opasne. Ali slobodni, neinkapsulirani enzimi počinju uništavati zdrava tjelesna tkiva. Uz ovaj proces povezani su brojni simptomi.
Glavni simptomi sistemskog eritemskog lupusa
Štetni imunološki kompleksi protokom krvi šire se cijelim tijelom, tako da može biti zahvaćen bilo koji organ. Međutim, osoba ne povezuje prve simptome koji se pojavljuju s tako ozbiljnom bolešću kao što je sistemski eritematozni lupus jer su karakteristični za mnoge bolesti. Dakle, prvo se pojavljuju sljedeći znakovi:
- nerazumno povećanje temperature;
- zimica i bolovi u mišićima, umor;
- slabost, česte glavobolje.
Kasnije, postoje i drugi simptomi povezani s porazom određenog organa ili sustava.
- Jedan od očitih simptoma lupusa je takozvani lupus leptir - osip i crvenilo(prelivanje krvnih žila) u jagodicama i nosu. Zapravo, ovaj simptom bolesti pojavljuje se samo u 45-50% pacijenata;
- osip se može pojaviti na drugim dijelovima tijela: ruke, trbuh;
- drugi simptom može biti djelomični gubitak kose;
- ulcerativne lezije sluznice;
- pojava trofičnih ulkusa.
Lezije mišićno-koštanog sustava
Ono pati puno češće od ostalih tkiva u ovom poremećaju. Većina pacijenata žali se na sljedeće simptome.
- Bolovi u zglobovima. Imajte na umu da najčešće bolest pogađa najmanje. Postoje lezije uparenih simetričnih zglobova.
- Lupus artritis, unatoč sličnosti s njim, razlikuje se od njega po tome što ne uzrokuje destrukciju koštano tkivo.
- Približno 1 od 5 pacijenata razvije deformaciju zahvaćenog zgloba. Ova patologija je nepovratna i može se liječiti samo kirurški.
- Kod jačeg spola sa sistemskim lupusom najčešće dolazi do upale u sakroilijakalni spojnica. Sindrom boli javlja se u trtici i sakrumu. Bolovi mogu biti trajni i privremeni (nakon fizičkog napora).
Oštećenje kardiovaskularnog sustava
U otprilike polovice bolesnika krvni test otkriva anemija, kao i leukopenija i trombocitopenija. Ponekad to dovodi do liječenja bolesti lijekovima.
- Tijekom pregleda pacijent može pokazati perikarditis, endokarditis ili miokarditis koji se pojavio bez vidljivog razloga. Ne otkrivaju se popratne infekcije koje bi mogle dovesti do oštećenja srčanog tkiva.
- Ako se bolest ne dijagnosticira na vrijeme, tada su u većini slučajeva zahvaćeni mitralni i trikuspidalni zalisci srca.
- Osim, sistemski eritematozni lupus je faktor rizika za razvoj ateroskleroze, kao i druge sistemske bolesti.
- Pojava lupusnih stanica (LE-stanica) u krvi. To su modificirane bijele krvne stanice koje su bile izložene imunoglobulinu. Ovaj fenomen zorno ilustrira tezu da stanice imunološkog sustava uništavaju druga tkiva u tijelu, pogrešno ih smatrajući stranim.
Oštećenje bubrega
- Za akutne i subakutne lupus upalna bolest bubrega koja se naziva lupus nefritis, ili lupusni nefritis. Istodobno, u tkivima bubrega počinje taloženje fibrina i stvaranje hijalinskih tromba. S nepravodobnim liječenjem dolazi do oštrog smanjenja funkcije bubrega.
- Druga manifestacija bolesti je hematurija(prisutnost krvi u urinu), nije popraćena boli i ne smeta pacijentu.
Ako se bolest otkrije i liječi na vrijeme, tada se u oko 5% slučajeva razvija akutno zatajenje bubrega.
Oštećenje živčanog sustava
- Zakašnjelo liječenje može uzrokovati teške poremećaje živčanog sustava u obliku konvulzija, senzornih poremećaja, encefalopatije i cerebrovaskulitisa. Takve promjene su postojane i teško ih je liječiti.
- Simptomi koji se očituju od strane hematopoetskog sustava. Pojava lupusnih stanica (LE-stanica) u krvi. LE stanice su leukociti u kojima se nalaze jezgre drugih stanica. Ovaj fenomen samo zorno ilustrira kako stanice imunološkog sustava uništavaju druga tkiva u tijelu, greškom ih smatrajući stranim.
Dijagnoza sistemskog lupusa eritematozusa
Ako se u isto vrijeme pronađe osoba 4 znaka bolesti dijagnosticiran mu je: sistemski eritematozni lupus. Ovdje je popis glavnih simptoma koji se analiziraju u dijagnozi.
- Pojava lupusnog leptira i osipa u jagodicama;
- povećana osjetljivost kože na izlaganje suncu (crvenilo, osip);
- ranice na sluznici nosa i usta;
- upala dva ili više zglobova (artritis) bez oštećenja kostiju;
- upaljene serozne membrane (pleuritis, perikarditis);
- protein u mokraći (više od 0,5 g);
- disfunkcija središnjeg živčanog sustava (konvulzije, psihoze, itd.);
- krvni test otkriva nizak sadržaj leukocita i trombocita;
- otkrivaju se antitijela na vlastitu DNK.
Liječenje sistemskog eritemskog lupusa
Treba imati na umu da se ova bolest ne liječi određeno vrijeme niti uz pomoć operacije. Međutim, ova se dijagnoza postavlja za cijeli život sistemski eritematozni lupus- nije presuda. Pravovremena dijagnoza i pravilno propisano liječenje pomoći će u izbjegavanju pogoršanja i omogućiti vam da vodite puni život. U ovom slučaju postoji važan uvjet - ne možete biti na otvorenom suncu.
U liječenju sistemskog lupusa eritematozusa koriste se različita sredstva.
- Glukokortikoidi. Prvo se propisuje velika doza lijeka za ublažavanje egzacerbacije, kasnije liječnik smanjuje dozu. To se radi kako bi se smanjila jaka nuspojava, koja nepovoljno utječe na brojne organe.
- Citostatici - brzo uklanjaju simptome bolesti (kratki tečajevi);
- Ekstrakorporalna detoksikacija - fino pročišćavanje krvi od imunoloških kompleksa transfuzijom;
- Nesteroidni protuupalni lijekovi. Ovi lijekovi nisu prikladni za dugotrajnu upotrebu, jer su štetni za kardiovaskularni sustav i smanjuju proizvodnju testosterona.
Značajnu pomoć u složenom liječenju bolesti pružit će lijek koji uključuje prirodnu komponentu - dron. Biokompleks pomaže u jačanju obrane organizma i borbi protiv ove složene bolesti. Posebno je učinkovit u slučajevima kada je zahvaćena koža.
Prirodni lijekovi za komplikacije lupusa
Potrebno je liječiti popratne bolesti i komplikacije - na primjer, lupus nefritis. Potrebno je stalno pratiti stanje bubrega, jer je ova bolest na prvom mjestu u slučajevima smrtnosti kod sistemskog eritemskog lupusa.
Jednako je važno pravodobno liječenje lupusnog artritisa i bolesti srca. U tom smislu, lijekovi kao što su Maslačak P i plus.
Maslačak P- to je prirodni kondroprotektor koji štiti zglobove od uništenja, obnavlja tkivo hrskavice, a također pomaže u snižavanju razine kolesterola u krvi. Također pomaže u uklanjanju toksina iz tijela.
Dihidrokvercetin Plus- poboljšava mikrocirkulaciju krvi, uklanja štetni kolesterol, jača stijenke krvnih žila, čineći ih elastičnijim.
je ozbiljna autoimuna bolest koja je opasna zbog svojih komplikacija. Nemojte očajavati, jer takva dijagnoza nije rečenica. Pravovremena dijagnoza i pravilno liječenje pomoći će vam da izbjegnete egzacerbacije. Budi zdrav!
KORISNO JE ZNATI:
O BOLESTIMA ZGLOBOVA
Nitko ne razmišlja o tome kako izbjeći bolove u zglobovima - grom nije udario, zašto staviti gromobran. U međuvremenu, artralgija - ovo je naziv ove vrste boli - pogađa polovicu ljudi starijih od četrdeset godina i 90% onih koji su stariji od sedamdeset. Stoga je nešto o čemu treba razmišljati o sprječavanju bolova u zglobovima, čak i ako...
Laboratorijska istraživanja
Opća analiza krvi. Povećanje ESR-a često se uočava kod SLE-a, ali ova značajka nije u dobroj korelaciji s aktivnošću bolesti. Neobjašnjivo povećanje ESR ukazuje na prisutnost interkurentne infekcije.
. Leukopenija (obično limfopenija) povezana je s aktivnošću bolesti.
. Hipokromna anemija povezana je s kroničnom upalom, skrivenim želučanim krvarenjem, uzimanjem određenih lijekova.Često se otkrije blaga ili umjerena anemija. Teška Coombs-pozitivna autoimuna hemolitička anemija opažena je u manje od 10% bolesnika.
Trombocitopenija se često nalazi u bolesnika s APS-om. Vrlo rijetko se razvija autoimuna trombocitopenija povezana sa sintezom AT u trombocite.
. Povećanje CRP-a nije karakteristično; zabilježeno u većini slučajeva u prisutnosti popratne infekcije. Umjereno povećanje koncentracije CRP (<10 мг/мл) ассоциируется с атеросклеротическим поражением сосудов.
Opća analiza urina
Otkrivaju se proteinurija, hematurija, leukociturija, čija težina ovisi o kliničkoj i morfološkoj varijanti lupusnog nefritisa.
Biokemijska istraživanja
Promjene biokemijskih parametara su nespecifične i ovise o prevladavajućoj leziji unutarnjih organa u različitim razdobljima bolesti. Imunološke studije
. Antinuklearni faktor (ANF) je heterogena populacija autoantitijela koja reagiraju s različitim komponentama stanične jezgre. ANF se otkriva u 95% bolesnika sa SLE (obično u visokom titru); njegov nedostatak u velikoj većini slučajeva je dokaz protiv dijagnoze SLE.
Antinuklearni AT. AT na dvolančanu (nativnu) DNA (anti-DNA) relativno su specifični za SLE; otkriven u 50-90% bolesnika ♦ AT na histone, karakterističniji za lupus izazvan lijekovima. AT do 5m antigen (anti-Sm) su visoko specifični za SLE, ali se otkrivaju samo u 10-30% bolesnika; AT do malih nuklearnih ribonukleoproteina češće se otkrivaju u bolesnika s manifestacijama mješovite bolesti vezivnog tkiva ♦ AT prema Ro/SS-A antigenu (anti-Ro/SSA) povezani su s limfopenijom, trombocitopenijom, fotodermatitisom, plućnom fibrozom, Sjögrenovim sindromom. AT prema La/SS-B antigenu (anti-La/SSB) često se nalazi zajedno s anti-Ro.
APL, lažno pozitivna Wassermannova reakcija, lupus antikoagulans i AT protiv kardiolipina su laboratorijski markeri APS-a.
Druge laboratorijske abnormalnosti
Mnogi bolesnici imaju takozvane lupus stanice - LE (ot lupus erythematosus) stanice (leukociti koji fagocitiraju nuklearni materijal), cirkulirajuće imunokomplekse, RF, ali je klinički značaj ovih laboratorijskih poremećaja mali. U bolesnika s lupusnim nefritisom uočava se smanjenje ukupne hemolitičke aktivnosti komplementa (CH50) i njegovih pojedinih komponenti (C3 i C4), što korelira s aktivnošću nefritisa (osobito C3 komponente).
Dijagnostika
Za dijagnozu SLE nije dovoljna prisutnost jednog simptoma bolesti ili jedne laboratorijski utvrđene promjene - dijagnoza se postavlja na temelju kliničkih manifestacija bolesti, podataka laboratorijskih i instrumentalnih istraživanja te kriterija klasifikacije za SLE. bolesti Američkog udruženja reumatologa.Kriteriji Američkog reumatološkog udruženja
1. Osip na jagodicama: fiksni eritem na jagodicama, s tendencijom širenja na nazolabijalno područje.2. Diskoidni osip: eritematozni uzdignuti plakovi s priraslim kožnim ljuskicama i folikularnim čepovima; stare lezije mogu imati atrofične ožiljke.
3. Fotoosjetljivost: Osip kože koji je posljedica neobične reakcije na sunčevu svjetlost.
4. Čirevi u usnoj šupljini: ulceracije usne šupljine ili nazofarinksa; obično bezbolno.
5. Artritis: Neerozivni artritis koji zahvaća 2 ili više perifernih zglobova, manifestirajući se osjetljivošću, oteklinom i izljevom.
6. Serozitis: pleuritis (pleuritična bol, ili trenje pleure, ili prisutnost pleuralnog izljeva) ili perikarditis (potvrđeno ehokardiografijom ili auskultacijom trljanja perikarda).
7. Oštećenje bubrega: perzistentna proteinurija > 0,5 g / dan ili cilindrurija (eritrocitna, hemoglobinska, granularna ili miješana).
8. Oštećenje CNS-a: konvulzije ili psihoze (u nedostatku lijekova ili metaboličkih poremećaja).
9. Hematološki poremećaji: hemolitička anemija s retikulocitozom ili leukopenijom<4,0х109/л (зарегистрированная 2 и более раза), или тромбоцитопения <100х109/л (в отсутствие приёма ЛС).
10. Imunološki poremećaji ♦ anti-DNA ili ♦ anti-Sm ili ♦ aPL: - povišena razina IgG ili IgM (AT na kardiolipin); - pozitivan test na lupus antikoagulans standardnim metodama; - Lažno pozitivna Wassermannova reakcija najmanje 6 mjeseci u odsutnosti sifilisa potvrđena testom imobilizacije treponeme pallidum i adsorpcijskim testom treponeme AT fluorescencije.
11. ANF: povećani titri ANF (u odsutnosti uzimanja lijekova koji uzrokuju sindrom sličan lupusu). SLE se dijagnosticira kada se pronađu 4 ili više od 11 gore navedenih kriterija.
Dijagnostički kriteriji za APS
I. Klinički kriteriji1. Tromboza (jedna ili više epizoda arterijske, venske ili male krvne tromboze u bilo kojem organu).
2. Patologija trudnoće (jedan ili više slučajeva intrauterine smrti morfološki normalnog fetusa nakon 10. tjedna gestacije ili jedan ili više slučajeva prijevremenog poroda morfološki normalnog fetusa prije 34. tjedna gestacije ili tri ili više uzastopnih slučajeva spontani pobačaji prije 10. tjedna gestacije).
II. Laboratorijski kriteriji
1. AT na kardiolipin (IgG i/ili IgM) u krvi u srednjim ili visokim titrima u 2 ili više studija u razmaku od najmanje 6 tjedana.
2. Antikoagulans protiv lupusa u plazmi u 2 ili više studija u razmaku od najmanje 6 tjedana, definiran kako slijedi
. produljenje vremena zgrušavanja plazme u koagulacijskim testovima ovisnim o fosfolipidima;
. nema korekcije za produljenje vremena zgrušavanja testa probira u testovima miješanja s plazmom davatelja;
. skraćivanje ili korekcija produljenja vremena zgrušavanja testova probira s dodatkom fosfoliida;
. isključenje drugih koagulopatije. Određeni APS se dijagnosticira na temelju prisutnosti jednog kliničkog i jednog laboratorijskog kriterija.
Ako se sumnja na SLE, potrebno je provesti sljedeće pretrage
. opći test krvi s određivanjem ESR i brojanjem sadržaja leukocita (s leukocitarnom formulom) i trombocita. imunološki test krvi s definicijom ANF. opća analiza urina. rendgen prsnog koša
. EKG, ehokardiografija.
