Što je ataksija i što je uzrokuje? Vrste ataksije ovisno o mjestu lezije Statička ataksija.

Patologija koja se manifestira kao oštećenje motoričkih sposobnosti naziva se ataksija. Pojavljuje se kao posljedica razvoja neoplazmi ili ozbiljnih bolesti mozga i leđne moždine. Postoji nekoliko vrsta ataksije, ovisno o mjestu lezije. Instalacija potonjeg je preduvjet za učinkovito liječenje.

Opće informacije

Izraz "ataksija" ima grčke korijene i doslovno se prevodi kao "poremećaj". Bolest koju opisuje prilično je česta i manifestira se kao nedostatak koordinacije i ravnoteže.

Kada se pojavi, osoba doživljava nedosljednost u interakciji različitih mišićnih skupina. Štoviše, snaga njegovih udova je ili potpuno očuvana ili lagano opada. Istodobno, lezije uključuju nejasnost i nespretnost pokreta ne samo tijekom hodanja, već iu normalnom stojećem položaju.

Zbog činjenice da tijelo ima nekoliko dijelova živčanog sustava koji osiguravaju ravnotežu i koordinaciju, kada se pojavi ataksija, liječnik prije svega provodi pregled kako bi isključio kvarove u jednom od njih. To jest, u radu malog mozga, frontalnog korteksa, vestibularnog aparata, dirigenta duboke zglobno-mišićne osjetljivosti, okcipitalnog i temporalnog režnja mozga.Obratiti pažnju!

Ataksije su patologije koje uključuju nekoordiniranost pokreta. Drugim riječima, osoba s ovom dijagnozom ima poremećaje: govora, hodanja, fine motorike, gutanja i pokreta očiju. Njezina motorička aktivnost može postati neujednačena, isprekidana ili čak teža.

Vrsta

• Prije svega, dijagnosticira se nasljedna i stečena ataksija. Postoji još jedna klasifikacija - ovisno o prirodi lezija. Prema tome, patologija može biti:
• statično, kada je ravnoteža poremećena (osobi je teško stajati mirno);
• dinamički, kada postoji poremećaj u pokretima, na primjer, pri hodanju;

statično-dinamički, kada se pojavljuju znakovi obje vrste.

• Ovisno o mjestu lezije, razlikuje se ataksija: Pojavljuje se kod poremećaja mišićno-zglobne osjetljivosti. Potonje je moguće s oštećenjem stražnjih stupova leđne moždine, perifernih živaca, talamusa, korteksa parijetalnog režnja, razvoja neurosifilisa ili raznih vaskularnih patologija. Bolest se manifestira kao nestabilnost i neobičan hod, kada osoba pretjerano savija noge u zglobovima koljena ili kuka i lupa nogama. Karakterističan znak bolesti je intenziviranje simptoma bolesti u trenutku kada pacijent zatvori oči.
• Malog mozga. Oštećenje malog mozga može izazvati razvoj dinamičke ataksije, koja se dijagnosticira kada se pojave problemi u hemisferama, i statodinamičke ataksije. Potonji se promatra u pozadini patologija cerebelarnog vermisa i očituje se poremećajima hoda, nestabilnošću. Uzroci bolesti mogu biti i tumori mozga i vaskularne bolesti cerebelarnih struktura. Uz sve, kod cerebelarne ataksije mogu se razviti poremećaji rukopisa i govora.
• Vestibularni. Ova ataksija se dijagnosticira kada postoji neispravnost vestibularnog aparata. Uz nestabilnost u ovom slučaju, osoba doživljava stalnu vrtoglavicu, mučninu, pa čak i povraćanje, te horizontalni nistagmus. Uzrok razvoja bolesti najčešće su bolesti uha, posebice Meniereova bolest. Posebnost ove ataksije je izražena ovisnost o pokretima glave. Kod oštrih zavoja simptomi se pojačavaju.
• Kortikalni. Patologija se javlja kada se pojavi tumor frontalnih režnjeva, s apscesima, poremećajima cirkulacije u mozgu ili encefalitisom. Njegovi glavni znakovi su nekoordinacija pokreta, poremećaj hoda, ponekad gubitak sposobnosti hodanja i stajanja, izražena devijacija tijela unatrag, pletenje udova, pojava "lisičjeg hoda" kada pacijent stavi noge u jedno linija. Unatoč činjenici da vid ne utječe na težinu simptoma, potonji su često popraćeni oštećenjima sluha, mirisa, pamćenja i pojavom halucinacija.

Zbog činjenice da tijelo ima nekoliko dijelova živčanog sustava koji osiguravaju ravnotežu i koordinaciju, kada se pojavi ataksija, liječnik prije svega provodi pregled kako bi isključio kvarove u jednom od njih. To jest, u radu malog mozga, frontalnog korteksa, vestibularnog aparata, dirigenta duboke zglobno-mišićne osjetljivosti, okcipitalnog i temporalnog režnja mozga. Liječnici također razlikuju psihogenu i intrapsihičku ataksiju. Ako se razviju, osoba doživljava rascjep mentalnih funkcija. Ova vrsta bolesti može se prepoznati po složenim pokretima pri hodu: bolesnik hoda bez ispravljanja i prekrižanja nogu.

Ataksije, koje su nasljedne prirode, također se dijele na nekoliko vrsta, i to:

• Ataksija Pierre Marie– prenosi se od roditelja i karakterizirana je pojavom simptoma cerebelarne ataksije, cerebelarne hipoplazije i atrofije cerebralnog ponsa. U opasnosti su ljudi u dobi od 30 do 35 godina. Na patologiju se posumnja u slučaju poremećaja izraza lica, govora, teškoća u hodu, gubitka sposobnosti brzog pokreta rukama, nevoljnih kontrakcija mišića prstiju i udova, ptoze - spuštene gornje kapke, depresije i straha. .
• Friedreichova ataksija. Patologija koja se javlja u krvnom srodstvu. Manifestira se uglavnom kao smetnje u hodu, kada osoba u hodu postavi noge preširoko. Kako bolest napreduje, dolazi do kršenja koordinacije ruku i izraza lica, kada dolazi do nevoljne kontrakcije mišića lica, usporavanja govora, oštećenja sluha i smanjenja refleksa. Ako se pacijentu ne pruži pravovremena pomoć, razvijaju se kardiovaskularne bolesti, povećava se rizik od prijeloma i iščašenja zglobova. Patologija je često popraćena hormonskim poremećajima, dijabetes melitusom i seksualnim poremećajima.
• Louis-Bar sindrom. Nasljedna patologija, čiji se znakovi pojavljuju u ranom djetinjstvu, kada dijete nakon navršenih 9 godina gubi sposobnost hodanja. Uz to, ima mentalnu retardaciju, sklonost akutnim zaraznim bolestima - hipoplaziju timusne žlijezde. Često u ovoj pozadini nastaje maligni tumor, koji pogoršava tijek bolesti, čineći njegovu prognozu nepovoljnom.

Uzroci ataksije

Uzroci patologije su:

Zbog činjenice da tijelo ima nekoliko dijelova živčanog sustava koji osiguravaju ravnotežu i koordinaciju, kada se pojavi ataksija, liječnik prije svega provodi pregled kako bi isključio kvarove u jednom od njih. To jest, u radu malog mozga, frontalnog korteksa, vestibularnog aparata, dirigenta duboke zglobno-mišićne osjetljivosti, okcipitalnog i temporalnog režnja mozga.Akutni oblici ataksije javljaju se, u pravilu, u pozadini anemije srpastih stanica.

Simptomi ataksije

Važno je napomenuti da se svaki oblik bolesti manifestira drugačije. U međuvremenu, većinu patologija karakteriziraju sljedeći simptomi:

Dijagnostika

Dijagnoza ataksije sastoji se, prije svega, u identificiranju njenog oblika. Da bi to učinio, stručnjak prikuplja anamnezu, provodi opći pregled i šalje pacijenta na laboratorijske i instrumentalne studije.

Prilikom prikupljanja anamneze liječnik postavlja pitanja o prošlim bolestima i lijekovima koji se koriste za njihovo liječenje te nasljeđu. Tijekom općeg pregleda procjenjuje tonus mišića, kvalitetu vida, sluha, reflekse, a također provodi testove koordinacije - prst-nos i koljeno-peta.

Osim toga, on može uputiti pacijenta na:

• i i - omogućuju vam isključivanje ili potvrdu prisutnosti metaboličkih kvarova, kao i prepoznavanje znakova trovanja ili upale;
• – postupak pomaže u dijagnosticiranju atrofičnih procesa u gornjem dijelu lubanje;
• elektroencefalografija - metoda dizajnirana za procjenu električne aktivnosti pojedinih područja mozga;
• i leđna moždina - rezultati ove studije pomažu da se sloj po sloj pogleda na strukturu moždanog tkiva, identificirajući moguće pustule, neoplazme i krvarenja;
• spinalna punkcija s obveznom analizom cerebrospinalne tekućine;
• genetski testovi za otkrivanje mutacija;
• DNA dijagnostika ako postoje nasljedne patologije.

Važno!Za postavljanje točne dijagnoze iznimno je važno kontaktirati iskusnog stručnjaka i podvrgnuti se svim potrebnim pregledima. U rijetkim slučajevima patologija po svojim simptomima može nalikovati multiploj sklerozi, što dovodi liječnike u zabludu.

Liječenje ataksije

Liječenje ataksije pretežno je simptomatsko. Neurolog propisuje komplekse vitamina, uključujući one koji sadrže , i lijekove usmjerene na opće jačanje tijela, povećanje imuniteta i održavanje tjelesne aktivnosti.. Dodatno se mogu propisati lijekovi za normalizaciju krvnog tlaka ili poboljšanje mikrocirkulacije mozga.

Kada se otkrije infekcija, koristi se. Za multiplu sklerozu moguće je koristiti hormonske lijekove i plazmaferezu.

Zbog činjenice da tijelo ima nekoliko dijelova živčanog sustava koji osiguravaju ravnotežu i koordinaciju, kada se pojavi ataksija, liječnik prije svega provodi pregled kako bi isključio kvarove u jednom od njih. To jest, u radu malog mozga, frontalnog korteksa, vestibularnog aparata, dirigenta duboke zglobno-mišićne osjetljivosti, okcipitalnog i temporalnog režnja mozga. Ključ uspjeha u liječenju ataksije je pravodobno otkrivanje uzroka patologije i njegovo uklanjanje. Zbog toga se tumori uklanjaju kirurški.

Kod dijagnosticiranja trovanja daju se potporne otopine. Osim toga, za jačanje tijela liječnik može preporučiti fizičke vježbe usmjerene na povećanje tonusa mišića. Štapovi, hodalice ili drugi uređaji također mogu olakšati stanje bolesnika.

Prognoza

Rano otkrivanje bolesti i pridržavanje svih preporuka stručnjaka omogućuje osobi da zadrži radnu sposobnost što je dulje moguće. Istodobno, nedostatak kvalificirane medicinske skrbi može rezultirati uništavanjem neuropsihičkog sustava i stalnim pogoršanjem dobrobiti pacijenta. Time je praktički zajamčen nepovoljan ishod i za radnu sposobnost i za život.

Ataksija je kršenje koordinacije pokreta i motoričkih sposobnosti.

Uz ovu bolest, snaga u udovima je malo smanjena ili potpuno očuvana. Pokreti su neprecizni, nespretni, njihov redoslijed je poremećen, teško održava ravnotežu u hodu ili stajanju.

Ako je ravnoteža poremećena samo u stojećem položaju, govore o statičkoj ataksiji.

Ako se tijekom kretanja primjećuju poremećaji koordinacije, to je dinamička ataksija.

Vrste ataksije

Postoji nekoliko vrsta ataksije:

1. Osjetljiv. Pojava poremećaja uzrokovana je oštećenjem stražnjih stupova, rjeđe stražnjih živaca, perifernih čvorova, parijetalnog korteksa i optičkog talamusa. Bolest se može javiti u svim udovima ili samo u jednoj ruci ili nozi. Senzitivna ataksija najjasnije se očituje u poremećaju zglobno-mišićnog osjeta u nogama. Bolesnik ima nesiguran hod, pretjerano savija koljena ili pretvrdo gazi o pod pri hodu. Ponekad se čini kao da hodate po mekoj površini. Oštećenu motoričku funkciju bolesnici kompenziraju putem vida – pri hodu stalno gledaju u svoja stopala. Ozbiljne lezije stražnjih stupova čine pacijenta gotovo nesposobnim stajati ili hodati.
2. Vestibularni. Razvija se kada je jedan od dijelova vestibularnog aparata oštećen. Glavni simptom je sustavna vrtoglavica. Pacijentu se čini da se okolni predmeti kreću u jednom smjeru pri okretanju glave, taj se osjećaj pojačava. Pacijent izbjegava nagle pokrete glavom i može nepravilno zateturati ili pasti. Vestibularna ataksija može uzrokovati mučninu i povraćanje. Bolest prati encefalitis moždanog debla, tumor četvrte moždane komore, Meniereov sindrom.
3. Kortikalni. Pojavljuje se kada je frontalni režanj mozga oštećen, uzrokovan disfunkcijom fronto-pontocerebelarnog sustava. U ovom stanju najviše pati noga nasuprot zahvaćene hemisfere. Hod karakterizira nestabilnost (osobito pri okretanju), savijanje ili naginjanje na jednu stranu. U teškim slučajevima pacijent ne može hodati niti stajati. Ovu vrstu ataksije karakteriziraju i sljedeći simptomi: oslabljen osjet mirisa, promjene u psihi i pojava refleksa hvatanja.
4. Malog mozga. S ovom vrstom ataksije zahvaćeni su mali mozak, njegove hemisfere ili noge. Prilikom hodanja pacijent se prevrće ili pada. Kod oštećenja vermisa malog mozga dolazi do pada na stranu ili unatrag. Bolesnik pri hodu tetura i široko raširi noge. Pokreti su zamašni, spori i nespretni. Govorna funkcija također može biti oštećena - govor postaje spor i otegnut. Rukopis bolesnika je razmaknut i neravnomjeran. Ponekad postoji smanjen tonus mišića.

Cerebelarna ataksija očituje se u malignim tumorima.

Značajke sindroma cerebelarne ataksije

Glavna razlika između cerebelarnih lezija je dokaz hipotonije u ataksičnom udu(smanjeni tonus mišića). Na Kod cerebelarnih poremećaja simptomi nikada nisu ograničeni na određeni mišić, mišićnu skupinu ili pojedinačni pokret.

Ima raširen karakter.

Cerebelarna ataksija ima karakteristične simptome:

• poremećen hod i stajanje;
• poremećena koordinacija udova;
• intencijski tremor;
• spor govor s odvojenim izgovorom riječi;
• nevoljni oscilatorni pokreti očiju;
• smanjen mišićni tonus.

Nasljedna ataksija Pierre Marie

Cerebelarna ataksija Pierre Marie je nasljedna bolest koju karakterizira progresivna priroda.

Vjerojatnost da se bolest manifestira je velika - preskakanje generacija je izuzetno rijetko. Karakteristična patološka značajka je cerebelarna hipoplazija, koja se često kombinira s degeneracijom spinalnih sustava.

Bolest se najčešće počinje manifestirati u dobi od 35 godina u obliku poremećaja hoda. Zatim se pridružuju poremećaji govora i izraza lica, te ataksija gornjih ekstremiteta.

Pojačani su tetivni refleksi i javljaju se nevoljni trzaji mišića. Snaga u udovima se smanjuje, napreduju okulomotorni poremećaji. Mentalni poremećaji manifestiraju se u obliku depresije i smanjene mentalne aktivnosti.

Što uzrokuje patologiju?

Uzroci bolesti mogu biti:

1. Trovanje drogom(lijekovi litija, antiepileptici, benzodiazepini), otrovne tvari. Bolest je popraćena pospanošću i zbunjenošću.
2. Cerebelarni moždani udar, čije rano otkrivanje može spasiti život pacijenta. Poremećaj nastaje zbog tromboze ili embolije cerebelarnih arterija.
3. Manifestira se u obliku hemiataksije i smanjenog tonusa mišića na oboljeloj strani, glavobolja, vrtoglavica, smanjena pokretljivost očnih jabučica, oslabljena osjetljivost lica na oboljeloj strani, slabost mišića lica.
4. Cerebelarna hemiataksija može biti posljedica razvoja infarkta produljene moždine, uzrokovano .
5. Zarazne bolesti. Cerebelarna ataksija često prati virusni encefalitis i cerebelarni apsces. U djetinjstvu, nakon virusne infekcije (na primjer, nakon vodenih kozica), može se razviti akutna cerebelarna ataksija, koja se očituje poremećajem hoda. Ovo stanje obično završava potpunim oporavkom unutar nekoliko mjeseci.

Osim toga, patologija može biti posljedica:

• nedostatak vitamina B12.

Manifestacija bolesti ne može se propustiti

Glavni simptom cerebelarne ataksije je statička kršenja. Karakteristično držanje bolesnika u stojećem položaju je široko raširenih nogu, balansiranje rukama, izbjegavanje okretanja i savijanja tijela.

Gurnete li pacijenta ili mu pomaknete nogu, on će pasti, a da i ne primijeti da pada.

Uz dinamičke poremećaje, bolest se manifestira u obliku osebujnog hoda (ponekad se naziva "cerebelarni"). Noge su pri hodu široko razmaknute i napete, pacijent ih nastoji ne saviti.

Tijelo je ravno, blago zabačeno unazad. Prilikom okretanja bolesnik se prevrne, a ponekad i padne. Prilikom preraspodjele nogu uočava se široka amplituda zamaha.

S vremenom se javlja adiadohokineza– bolesnik ne može izmjenjivati ​​pokrete (npr. prstima naizmjenično dodirivati ​​vrh nosa).

Funkcija govora je oštećena, rukopis se pogoršava, lice dobiva crte maske (zbog poremećaja mimike). Takvi se pacijenti često zamjenjuju s pijanicama, zbog čega se liječnička pomoć ne pruža na vrijeme.

Bolesnici se žale na bolove u nogama i rukama, donjem dijelu leđa i vratu. Tonus mišića je povećan, mogu se pojaviti konvulzivni trzaji.

Često se javlja ptoza, konvergentni strabizam i vrtoglavica pri pokušaju fokusiranja pogleda. Oštrina vida se smanjuje, razvijaju se mentalni poremećaji i depresija.

Dijagnostika

Prilikom provođenja cijelog niza pregleda postavljanje dijagnoze ne uzrokuje poteškoće.

Potrebni su funkcionalni test, procjena tetivnih refleksa te pretraga krvi i likvora.

Propisuje se kompjutorizirana tomografija i ultrazvučni pregled mozga, prikuplja se anamneza.

Važno je započeti liječenje na vrijeme!

Cerebelarna ataksija je ozbiljan poremećaj koji zahtijeva hitno djelovanje; liječenje provodi neurolog.

Najčešće je simptomatska i zahvaća sljedeća područja:

• restorativna terapija (recept inhibitora kolinesteraze, Cerebrolysin, vitamini B);
• fizioterapije, čija je svrha spriječiti razne komplikacije (atrofija mišića, kontrakture), poboljšati hod i koordinaciju te održati tjelesnu kondiciju.

Kompleks za obuku

Propisan je gimnastički kompleks koji se sastoji od vježbi terapije vježbanja.

Cilj treninga je smanjiti nekoordiniranost i ojačati mišiće.

Uz kirurško liječenje (uklanjanje cerebelarnih tumora) može se očekivati ​​djelomično ili potpuno ozdravljenje ili prestanak razvoja bolesti.

U ovom slučaju važnu ulogu igraju lijekovi usmjereni na održavanje mitohondrijskih funkcija (vitamin E, riboflavin).

Ako je patologija posljedica, liječenje ove infekcije je obavezno. Liječnik propisuje lijekove koji poboljšavaju cerebralnu cirkulaciju, nootropike, betahistin.

Posebna masaža pomaže smanjiti težinu simptoma.

Posljedice mogu biti najtužnije

Komplikacije ataksije mogu uključivati:

• sklonost ponovnim infekcijama;
• kronično zatajenje srca;
• zatajenje disanja.

Prognoza

Nemoguće je potpuno izliječiti cerebelarnu ataksiju.

Prognoza je prilično nepovoljna, jer bolest ima tendenciju brzog napredovanja. Bolest značajno narušava kvalitetu života i dovodi do brojnih poremećaja organa.

Cerebelarna ataksija je vrlo ozbiljna bolest. Na prvim simptomima morate odmah kontaktirati stručnjaka za sveobuhvatan pregled.

Ako se dijagnoza potvrdi, pravodobno poduzimanje mjera značajno će olakšati stanje bolesnika u budućnosti i usporiti napredovanje bolesti.

Vestibularna ataksija je vrsta ataksije koja rezultira disfunkcijom vestibularnog sustava. Vestibularni sustav sastoji se od unutarnjih ušnih kanala koji sadrže tekućinu.

Osjete pokrete glave i pomažu u ravnoteži i orijentaciji u prostoru. Vestibularna ataksija je posljedica poremećaja unutarnjeg uha.

Signali iz unutarnjeg uha ne mogu doći do malog mozga i moždanog debla kada osoba ima vestibularnu ataksiju. Osoba s vestibularnom ataksijom doživljava gubitak ravnoteže dok održava snagu. Pacijent često doživljava vrtoglavicu, osjećaj da se sve oko njega vrti. Pokazuje gubitak ravnoteže ili nevoljne pokrete očiju.

U jednostranim ili akutnim slučajevima anomalija je asimetrična, pacijent osjeća mučninu, povraćanje i vrtoglavicu. U sporim kroničnim bilateralnim slučajevima je simetričan, osoba samo osjeća neravnotežu ili nestabilnost.

Postoje mnoge vrste ataksije. U ovom ćemo članku raspravljati o nekim od najčešćih vrsta, uzrocima i dostupnim tretmanima.

Brze činjenice

Ataksiju uzrokuje niz čimbenika.

• Simptomi uključuju lošu koordinaciju, nejasan govor, drhtanje i probleme sa sluhom.
• Dijagnoza je složena i često zahtijeva niz studija.
• Nije uvijek izlječiva, ali simptomi se često mogu ublažiti.

Spada u skupinu poremećaja koji zahvaćaju koordinaciju, govor i ravnotežu. Otežava gutanje i hodanje.

Neki ljudi su rođeni s njim, drugi razvijaju sindrom polako tijekom vremena. Za neke je to posljedica nekog drugog stanja, kao što je moždani udar, multipla skleroza, tumor na mozgu, ozljeda glave ili .

S vremenom se pogoršava ili stabilizira. Djelomično ovisi o uzroku.

Vrste

Slijede neki od najčešćih tipova ataksije:

Cerebelarna ataksija

Mali mozak je odgovoran za osjetilnu percepciju, koordinaciju i motoričku kontrolu.

Uzrokovana disfunkcijom malog mozga, područja mozga koje je uključeno u asimilaciju osjetilne percepcije, koordinacije i motoričke kontrole.

Cerebelarna ataksija izaziva neurološke probleme kao što su:

• letargija;
• nedostatak koordinacije između organa, mišića, udova, zglobova;
• oslabljena sposobnost kontrole udaljenosti, snage, brzine kretanja ruku, nogu, očiju;
• teško je točno procijeniti koliko je vremena prošlo;
• nemogućnost izvođenja brzih, izmjeničnih pokreta;

Opseg simptoma ovisi o tome koji su dijelovi malog mozga oštećeni te je li oštećenje jednostrano (jednostrano) ili obostrano (obostrano).

Ako je vestibularni sustav pogođen, kontrola ravnoteže lica i očiju bit će poremećena. Osoba stoji široko raširenih stopala kako bi postigla bolju ravnotežu i izbjegla ljuljanje naprijed-natrag.

Čak i kada su pacijentove oči otvorene, ravnoteža pri spajanju nogu je teška.

Ako je zahvaćen mali mozak, bolesnik će imati neobičan hod s neujednačenim koracima, a mucanje počinje i prestaje. Spinocerebelum regulira položaj tijela i pokrete udova.

Ako su zahvaćene duboke strukture mozga, osoba će imati problema s voljnim pokretima. Glava, oči, udovi i trup mogu drhtati pri hodu. Govor je nejasan, s promjenama u ritmu i glasnoći.

Senzorna ataksija

Pojavljuje se zbog gubitka propriocepcije. Propriocepcija je osjećaj relativnog položaja susjednih dijelova tijela. Pokazuje kreće li se tijelo potrebnom silom i daje povratnu informaciju o položaju njegovih dijelova jedan u odnosu na drugi.

Pacijent sa senzornom ataksijom tipično ima nestabilan hod, pri čemu peta snažno udara o tlo pri svakom koraku. Posturalna nestabilnost pogoršava se u uvjetima slabog osvjetljenja.

Ako liječnik od vas zatraži da stojite zatvorenih očiju i skupljenih stopala, nestabilnost će se pogoršati. To je zato što gubitak propriocepcije čini osobu mnogo ovisnijom o vizualnom unosu.

Teško mu je izvoditi glatko koordinirane pokrete udova, torza, ždrijela, grkljana i očiju.

Cerebralne ataksije

Cerebelarna ataksija s ranim početkom obično se javlja u dobi između 4 i 26 godina. Kasno se pojavljuje nakon što je pacijent navršio 20 godina. Kasno je karakterizirano manje izraženim simptomima u usporedbi s ranim.

Ataksija je jedna od najtežih neuroloških bolesti. Ovo je sindrom koji ne dopušta pacijentu da izvodi svrhovite radnje i dovodi do koordinacije. Bolesnici ne mogu održati ravnotežu, njihovi pokreti više nisu glatki. Slična patologija javlja se zbog poremećaja komunikacije između malog mozga i drugih struktura živčanog sustava. Širok raspon razloga dovodi do ovog stanja.

Ne treba dugo da se pojave znakovi ataksije. Obično su vidljivi golim okom, privlačeći pažnju prolaznika. Promjene u malom mozgu onemogućuju obavljanje vlastitih funkcija. Izgubljeni zadaci uključuju:

• Održavanje tonusa mišića na odgovarajućoj razini kako bi tijelo bilo u ravnoteži;
• Koordinacija, koja daje pokretima točnost, glatkoću i proporcionalnost;
• Ušteda u potrošnji energije za izvođenje minimalnih mišićnih kontrakcija;
• Motoričko učenje vještina koje zahtijevaju mišićnu aktivnost.

Zdrav mali mozak osigurava tijelu sve te naizgled nevidljive, ali tako važne funkcije. Njegov gubitak iz živčanog procesa značajno smanjuje kvalitetu života osobe.

Ataksija se dijeli na mnogo oblika prema različitim principima. Ovisno o mehanizmu razvoja patologije, postoje sljedeće vrste:

• Statička ataksija povezana s oštećenjem vermisa malog mozga. U ovom slučaju, simptomi su vidljivi u mirovanju;
• Dinamičan, razvija se zbog kvara hemisfere malog mozga. Ovaj tip karakterizira pojava znakova bolesti kada se pacijent kreće;
• Mješoviti, koji kombinira simptome defekta u statičnom i dinamičkom stanju.

Statička ataksija je složena patologija. Čak i kada miruju, pacijenti doživljavaju sve negativne simptome bolesti. Teško im je stajati na mjestu. Svaka statična radnja je neugodna.

Koja god vrsta ataksije bila, njezino je obilježje hipotoničnost mišića. Klinički, bolest je podijeljena u sljedeće vrste:

• Osjetljiv, koji se javlja zbog poremećaja u funkcioniranju zglobno-mišićnih putova osjetljivosti;
• Cerebellar, u kojem je zahvaćen odgovarajući organ;
• Vestibularni, povezan s patologijom aparata istog imena;
• Kortikalni, koji proizlazi iz poremećaja u temporo-okcipitalnom ili frontalnom području cerebralnog korteksa.

Prvi oblik ataksije javlja se zbog oštećenja stražnjih stupova leđne moždine, parijetalnih režnjeva mozga i vidnog talamusa. Ova vrsta patologije može zahvatiti sve udove odjednom ili jedan po jedan - nogu ili ruku. Ova vrsta bolesti čini pacijentov hod nestabilnim i naziva se "štampanje" zbog pretjerane fleksije u zglobovima kuka i koljena. Probleme s kretanjem pacijenti pokušavaju nadoknaditi na štetu vida.

Oštećenje jedne od komponenti vestibularnog aparata dovodi do razvoja istog oblika ataksije. Mogu biti zahvaćeni labirint ili živac, jezgre moždanog debla ili kortikalni centar temporalnog režnja. Ovaj oblik patologije karakterizira sustavna vrtoglavica. To znači da pacijent osjeća kretanje cijelog vanjskog svijeta. To dovodi do toga da pacijent osjeća nesigurnost pri hodu, može pasti, a pacijent mora oprezno pomicati glavu.

Pridruženi simptomi bit će mučnina i povraćanje, kao i horizontalni nistagmus. Kortikalna ataksija ima još jedno ime - frontalna. To je zbog čestih oštećenja frontocerebelarnog sustava u ovoj vrsti patologije.

Nasljedni oblici

Postoje mnogi oblici ataksičnih obiteljskih genetskih bolesti. Popis takvih poroka je dugačak. Neki od njih se prenose autosomno dominantno, javljaju se u svakoj generaciji. Drugi se nasljeđuju autosomno recesivno. Najčešći tipovi patologije su:

• Friedreichova obiteljska ataksija;
• Cerebelarni Pierre – Marie;
• Louis-Bar sindrom (telangiektazija).

Friedreichova ataksija je klasificirana kao progresivna nasljedna bolest. Ova bolest se osjeća vrlo rano u životu i pogađa uglavnom muškarce. Nasljeđuje se autosomno dominantno i manifestira se kao kompleks cerebelarne i senzitivne ataksije. Ova vrsta patologije kombinira sljedeće simptome:

• Hiporefleksija;
• nistagmus;
• Demencija;
• Distrofija miokarda s inherentnom tahikardijom, otežano disanje, paroksizmalna bol u području srca;
• Gubitak sluha.

Pierre-Marie ataksija, koja se nasljeđuje autosomno dominantno, karakterizirana je simptomima cerebelarnog oblika procesa. Obično proces počinje u dobi od 30 godina, što je malo vjerojatno. Dijete rijetko pati od ove bolesti. Klinička slika razvija se prema sljedećem scenariju:

• Hiperrefleksija;
• Hipertonus;
• Smanjena snaga zahvaćenih udova;
• Smanjena vidna oštrina.

Louis-Bar sindrom ima još jedno ime - ataksija-telangiektazija. Ova vrsta patološkog procesa prenosi se autosomno recesivno i brzo napreduje. Glavni simptom je nerazvijenost timusa i disgamaglobulinemija. Porok se prvi put osjeti u djetinjstvu. Simptomi su slični onima kod cerebelarnog oblika.

Istodobno, pacijenti često imaju zarazne bolesti koje imaju tendenciju ponavljanja. Često se na koži pojavljuju mrlje - telangiektazije. Bolesnici imaju smanjenu razinu inteligencije i usporene reflekse. Može se pojaviti hiper- ili hipokineza. Zbog smanjenog humoralnog imunološkog sustava postoji veliki rizik od neoplazmi.

Simptomi

Svaki oblik ataksije ima svoje specifične simptome. Međutim, postoji nekoliko uobičajenih kliničkih manifestacija koje su karakteristične za sve vrste patologije. To uključuje:

• Ataktički hod, kod kojeg bolesnici široko rašire noge, postoji nesigurnost i nestabilnost. Ne mogu hodati u ravnoj liniji hodati, pacijenti su često prisiljeni održavati ravnotežu rukama;
• Intencijski tremor je drhtanje udova uzrokovano radnjom;
• Nistagmus se očituje trzanjem očnih jabučica vodoravno i okomito. Ovaj simptom može imati različite stupnjeve manifestacije - od blagih do izraženijih;
• Adiadohokineza, koju karakterizira nemogućnost izvođenja brzih i izmjeničnih pokreta;
• Nedostatak, koji se očituje pacijentovom nesposobnošću da prstom pogodi cilj;
• Skenirani govor u obliku rastegnutih riječi, usporavajući s jasnom podjelom na slogove;
• Difuzna hipotonija mišića je rašireno smanjenje tonusa;
• Poremećena ravnoteža i držanje, što potvrđuje Rombergov test i mnogi drugi;
• Nedostatak koordinacije u pokretima, zamah;
• Nevoljni prekid motoričkog čina ranije nego što je planirano;
• Poremećaj rukopisa. Postaje neravnomjeran i velik.

Svi znakovi bolesti značajno se povećavaju s oštrom promjenom smjera kretanja.

Uzroci bolesti

Ataksiju mogu potaknuti brojni provocirajući čimbenici. Patologija se javlja kada:

• Multipla skleroza;
• Vaskularni poremećaji poput ishemijskog ili hemoragičnog moždanog udara;
• Tumorne bolesti korteksa i subkortikalnih struktura;
• Traumatske ozljede mozga;
• Kongenitalne malformacije;
• Demijelinizacijski procesi u živcima;
• Defekti uha ili vestibulokohlearnih živaca;
• Intoksikacija određenim vrstama droga;
• Nedostatak vitamina B12;
• Hipotireoza;
• Kronični alkoholizam;
• Nasljedne patologije.

Komplikacije

Sama pojava ataksije već je veliki faktor koji smanjuje kvalitetu života. Dodavanje popratnih sporednih bolesti uzrokuje značajne neugodnosti pacijentima. Najopasnije komplikacije uključuju:

• Pojava infekcija s rekurentnom prirodom;
• Respiratorno i kronično zatajenje srca;
• Smanjene intelektualne sposobnosti;
• Kršenje socijalne prilagodbe;
• Gubitak radne sposobnosti.

Dijagnostika

Da bi se otkrila prisutnost ataksije, potrebna je sveobuhvatna provjera. Osim klasičnog pregleda refleksa i mišićnog tonusa, potrebno je ispitati osobu instrumentalnim i laboratorijskim dijagnostičkim metodama, te genetskom analizom kako bi se utvrdila mogućnost nasljednih oblika bolesti. Uobičajena sredstva su:

• Elektroencefalografija (EEG) mozga otkriva difuznu delta i theta aktivnost kod Friedreichove i Pierre Marie ataksije;
• Biokemijske pretrage koje pokazuju smetnje u metabolizmu aminokiselina - smanjenje koncentracije leucina i alanina;
• Magnetska rezonancija (MRI), koja može otkriti atrofiju u leđnoj moždini ili moždanom deblu, kao iu gornjim dijelovima vermisa, ovisno o vrsti ataksije;
• Elektromiografija (EMG) otkriva aksonalne demijelinizirajuće lezije u senzornim vlaknima perifernih živaca;
• Dopplerografija cerebralnih žila;
• DNA dijagnostika molekularno-genetičkim metodama.

Diferencijalna dijagnoza ataksije provodi se s obiteljskom paraplegijom, neuralnom amiotrofijom i multiplom sklerozom.

Liječenje

Budući da postoji mnogo razloga za nastanak ataksije, ne postoji jedinstvena strategija za njezino liječenje. Nakon provođenja dijagnostičkih manipulacija, liječnik mora odrediti izazivanje patološkog procesa, faktor. To će pomoći odrediti liniju obrane od bolesti. Kako bi se pacijent oslobodio bolnih simptoma patologije, propisane su sljedeće skupine lijekova:

• Betahistin - "Betaserc", "Vestibo" ili "Vestinorm";
• Nootropik i antioksidans - "Piracetam", "Phenotropil", "Picamilon", "Phenibut", "Cytoflavin", "Cerebrolysin", "Actovegin" ili "Mexidol";
• Stimulansi cirkulacije krvi - "Cavinton", "Pentoksifilin" ili "Sermion";
• Vitaminski kompleksi - "Milgamma" ili "Neurobeks", kao i skupina "B";
• Mišićni relaksanti - Mydocalm, Baclofen ili Sirdalud;
• Antikonvulzivi kao što su karbamazepin ili pregabalin.

Najteže se podnose nasljedni oblici bolesti. Ne postoji radikalno liječenje ove vrste patologija. Trenutačno liječnici ne mogu urediti ljudski genom i vratiti ga u normalu. S obzirom na to, takvim se pacijentima propisuju metabolički lijekovi:

• Vitamini B12, B6 ili B1;
• "Meldonij";
• Pripreme "Ginko biloba" ili "Piracetam".

Terapija lijekovima ima dobre ocjene, međutim, mora se nadopuniti fizikalnom terapijom i masažom. To dovodi tonus mišića u normalu i omogućuje koordinaciju rada mišića. Osim ovih metoda, koristi se fizioterapija:

• Električna stimulacija;
• Terapeutske kupke;
• Magnetska terapija.

Kako bi se uklonila disfunkcija govora, nastava se provodi s logopedom. Ako je kretanje bolesnika otežano, nudi mu se korištenje pomagala u obliku štapa ili hodalica ili invalidskih kolica.

Prognoza

Prognoza ovisi o mnogim čimbenicima:

• Uzroci ataksije;
• Dob pacijenta;
• Prisutnost popratnih patologija;
• Oblici i prevalencija procesa.

Teško je reći što točno čeka pacijenta. Svaki slučaj se razmatra pojedinačno. Ako je čimbenik okidača bio u cerebelarnom tumoru, uklanja se kirurški. Nakon toga pacijent može očekivati ​​potpuni oporavak. Pomoć u prilagodbi na nove životne uvjete značajno poboljšava stanje oboljelih i omogućuje im produljenje socijalizacije.

Nedostatak liječenja dovodi do gubitka sposobnosti za rad. Životna prognoza za takve pacijente je nepovoljna. Poremećaji u živčanom sustavu iscrpljuju pacijenta. Ljudi gube nit socijalizacije i povlače se u sebe. A raslojavanje komplikacija u obliku zaraznih procesa samo pogoršava situaciju. S obzirom na to, kod prvih alarmantnih simptoma trebate se obratiti liječniku. Slijeđenje njegovih uputa ključ je za normalniji život pacijenata.

ataksija, što u prijevodu s grčkog znači poremećaj, smatra se bolešću povezanom s neravnotežom voljnih pokreta i kršenjem njihove koordinacije. Točnost svakog pokreta mišića udova rezultat je usklađenog rada nekoliko struktura živčanog sustava, koje međusobno prenose impulse u smjeru mišića udova iz mozga i u suprotnom smjeru od mišićnih vlakana do mozga, koji analizira ispravnost izvedenog pokreta. U ovom lancu postoji određeni slijed: mozak (cerebralni korteks, cerebelum) > polukružni kanali labirinta unutarnjeg uha (vestibularni aparat) > stražnji stupovi leđne moždine i periferni živci koji izlaze iz nje > živčana vlakna koja prodiru u mišićno tkivo. Kada je funkcioniranje barem jedne karike ovog lanca poremećeno, javlja se fenomen ataksije. I ovisno o tome gdje se točno dogodio kvar, razlikuju se cerebelarna, osjetljiva, frontalna i labirintna ataksija.

• Cerebelarna ataksija– to je rezultat kršenja strukture i/ili funkcija malog mozga;
• Frontalna (kortikalna) ataksija– to je rezultat kršenja frontalno-cerebelarnih putova za obradu i prijenos impulsa;
• Osjetljiva ataksija– to je rezultat oštećenja stražnjih stupova leđne moždine i perifernih živaca koji se protežu iz nje;
• Labirintna ataksija- to je rezultat odstupanja u radu vestibularnog analizatora.

Za svaki od vrste ataksije Njegove kliničke manifestacije su karakteristične:

Simptomi cerebelarne ataksije manifestiraju se u obliku hipermetrije, kada je udaljenost do objekta koji treba prijeći loše izračunata, ruka prijeđe put mnogo veći od potrebnog i promaši. Još jedan znak cerebelarne ataksije je skenirani govor, kada osoba govori, ponekad glasno, ponekad tiho i oštro "izbacuje" riječi, umjesto da ih izgovara glatko, često dijeleći riječi na slogove. Uz cerebelarnu ataksiju, hod se mijenja: osoba hoda, njišući se i tkajući, poput pijanca. Problemi počinju ustajanjem iz “ležećeg” položaja, kada je nemoguće ustati bez pomoći ruku, jer se umjesto torza dižu noge. S cerebelarnom ataksijom, dinamika složenih pokreta je poremećena, a tremor ruku se pojavljuje kada se približavaju cilju.

Za frontalnu ataksiju(kortikalne) motoričke funkcije i koordinacija pokreta su poremećene na strani suprotnoj od hemisfere mozga u kojoj je došlo do poremećaja. Frontalna ataksija manifestira se u obliku nestabilnosti tijela pri okretanju, savijanju ili okretanju tijela. Osoba se praktički ne može kretati bez oslanjanja na bilo koji predmet. Osim toga, druge funkcije živčanog sustava su poremećene, osjećaj mirisa nestaje, a psiha degradira (pojavljuje se refleks hvatanja).

Simptomi osjetljive ataksije odražavaju se u hodu osobe kada, dok hoda, uvelike povećava amplitudu zamaha nogu i hoda, bacajući noge u stranu. Kada je u "stojećem" položaju sa zatvorenim nogama i zatvorenim očima, torzo osobe počinje se njihati u različitim smjerovima.

S labirintnom ataksijom pojavljuje se horizontalni nistagmus (stalno brzo kretanje očiju s jedne na drugu stranu), vrtoglavica i mnogi simptomi karakteristični za neispravnost vestibularnog analizatora.

Uzroci ataksije, ako nemaju genetsko podrijetlo (ili druge anomalije u razvoju tijela), onda su povezani s nizom prošlih ili u procesu razvoja bolesti, s nedostatkom vitamina, s ozljedama, s intoksikacijom tijelo s lijekovima ili kemijskim štetnim tvarima, s infekcijama, s novotvorinama koje se nalaze na mjestima gdje ometaju nesmetano funkcioniranje živčanog sustava, s moždanim udarom, s hipertermijom (ili sunčani udar).

Uzrok cerebelarne ataksije mogu postati tumori, multipla skleroza, toksični učinci i nedostaci vitamina.

Uzrok frontalne ataksije Mogu postojati ozljede, tumori, upalni procesi.

Uzrok osjetljive ataksije najčešće su to ozljede ili tumori leđne moždine i njezinih ogranaka, nedostatak vitamina B12.

Uzrok labirintske ataksije kronične bolesti uha, encefalitis, Meniereova bolest i multipla skleroza postaju česti.

Liječenje ataksije– to je naporan rad bolesne osobe i pravilna terapija neurologa. Terapija se provodi s antikolinesteraznim lijekovima, cerebrolizinom, ATP-om, vitaminskom terapijom s lijekovima koji sadrže skupinu B. Ponekad se propisuju lijekovi za ispravljanje imuniteta. U pravilu se ne liječi sama ataksija, već bolesti koje pridonose njenom razvoju.

Ako je uzrok ataksije operabilni tumor ili operabilna aneurizma, tada se provodi kirurško liječenje kako bi se uklonio traumatski faktor.

Veliku ulogu u liječenju ataksije imaju posebne skupine vježbi usmjerene na treniranje koordinacije pokreta, skijanje i nordijsko hodanje.

Prognoza liječenja ataksije ovisi o tome je li ataksija nasljedna ili je abnormalna pojava te koje je specifične bolesti uzrokovane.