Najteža alergijska reakcija - Stevens-Johnsonov sindrom: što je to i kako liječiti bolest. Stevens Johnsonov sindrom Stevens Johnsonov sindrom kod djece

Stevens-Johnsonov sindrom odnosi se na teške sistemske alergijske reakcije odgođenog tipa (imunološki kompleks) i teška je varijanta multiformnog eritema ( ), kod kojih uz oštećenje kože postoji i oštećenje sluznice najmanje dva organa.

Uzroci Stevens-Johnsonovog sindroma dijele se u četiri kategorije.

• Lijekovi. Kao odgovor na primjenu terapijske doze lijeka javlja se akutna toksično-alergijska reakcija. Najčešći uzročno značajni lijekovi: antibiotici (osobito penicilin) ​​- do 55%, nesteroidni protuupalni lijekovi - do 25%, sulfonamidi - do 10%, vitamini i drugi lijekovi koji utječu na metabolizam - do 8% , lokalni anestetici - do 6 %, ostale skupine lijekova (antiepileptici (karbamazepin), barbiturati, cjepiva i heroin) - do 18 %.
• Uzročnici zaraze. Infektivno-alergijski oblik razlikuje se u povezanosti s virusima (herpes, AIDS, gripa, hepatitis itd.), mikoplazmama, rikecijama, raznim bakterijskim uzročnicima (skupina A b-hemolitički streptokok, difterija, mikobakterije itd.), gljivicama i protozoama. infekcije.
• Onkološke bolesti.
• Idiopatski Stevens-Johnsonov sindrom dijagnosticira se u 25-50% slučajeva.

Klinička slika

Stevens-Johnsonov sindrom najčešće se javlja u dobi od 20-40 godina, ali slučajevi njegovog razvoja opisani su i kod tromjesečne djece. Muškarci obolijevaju 2 puta češće od žena. U pravilu (u 85% slučajeva) bolest počinje manifestacijama infekcije gornjeg dišnog trakta. Prodromalno razdoblje slično gripi traje od 1 do 14 dana, a karakterizirano je vrućicom, općom slabošću, kašljem, grloboljom, glavoboljom i artralgijom. Ponekad se mogu primijetiti povraćanje i proljev. Oštećenje kože i sluznice razvija se brzo, obično nakon 4-6 dana, može se lokalizirati bilo gdje, ali su simetrični osipi tipičniji na ekstenzornim površinama podlaktica, nogu, dorzumu šaka i stopala, licu, genitalijama i sluznice. Pojavljuju se edemi, jasno ograničene, spljoštene papule ružičasto-crvene boje, okruglog oblika, promjera od nekoliko milimetara do 2-5 cm, koje imaju dvije zone: unutarnju (sivkasto-plavkastu boju, ponekad s mjehurićem u sredini) ispunjena seroznim ili hemoragičnim sadržajem) i vanjska (Crvena). Na usnama, obrazima i nepcu pojavljuju se difuzni eritem, mjehurići i erozivna područja prekrivena žućkasto-sivom prevlakom. Nakon otvaranja velikih mjehurića na koži i sluznici stvaraju se kontinuirano krvareće bolne lezije, a usne i desni postaju otečene, bolne, s hemoragičnim krastama (Slika 2, 3). Osip je popraćen peckanjem i svrbežom. Erozivno oštećenje sluznice genitourinarnog sustava može se komplicirati suženjima uretre kod muškaraca, krvarenjem iz mokraćnog mjehura i vulvovaginitisom kod žena. Kada su oči zahvaćene, opažaju se blefarokonjunktivitis i iridociklitis, što može dovesti do gubitka vida. Rijetko se razvijaju bronhiolitis, kolitis i proktitis. Uobičajeni simptomi uključuju groznicu, glavobolju i bolove u zglobovima.

Prognostički nepovoljni čimbenici za Stevens-Johnsonov sindrom i Lyellov sindrom uključuju: dob iznad 40 godina, brzo progresivni tijek, tahikardiju s brzinom otkucaja srca (HR) više od 120 otkucaja / min, početno područje epidermalne lezije više od 10%, hiperglikemija više od 14 mmol/l.

Stopa smrtnosti od Stevens-Johnsonovog sindroma je 3-15%. Kada su sluznice unutarnjih organa oštećene, može doći do stenoze jednjaka i suženja urinarnog trakta. Sljepoća zbog sekundarnog teškog keratitisa zabilježena je u 3-10% pacijenata.

Treba napraviti diferencijalnu dijagnozu između multiformnog eritema, Stevens-Johnsonovog sindroma i Lyelovog sindroma ( ). Treba imati na umu da se slične kožne lezije mogu pojaviti s primarnim sistemskim vaskulitisom (hemoragijski vaskulitis, poliarteritis nodosa, mikroskopski poliarteritis itd.).

Dijagnostika

Prilikom prikupljanja anamneze pacijentu treba postaviti sljedeća pitanja:

• Je li prije imao alergijske reakcije? Što ih je uzrokovalo? Kako su se manifestirali?
• Što je ovaj put prethodilo razvoju alergijske reakcije?
• Koje je lijekove bolesnik koristio dan prije?
• Jesu li osipima prethodili simptomi respiratorne infekcije (povišena temperatura, opća slabost, glavobolja, grlobolja, kašalj, artralgija)?
• Koje je mjere pacijent poduzeo samostalno i koliko su bile učinkovite?

U medicinskoj dokumentaciji obvezno je evidentirati prisutnost alergija na lijekove.

Tijekom inicijalnog pregleda obratite pozornost na prisutnost promjena na koži i vidljivim sluznicama, zabilježite prirodu osipa, lokalizaciju, naznačite postotak oštećenja kože, prisutnost mjehurića, epidermalnu nekrozu; stridor, dispneja, piskanje, dispneja ili apneja; hipotenzija ili oštro smanjenje normalnog krvnog tlaka (BP); gastrointestinalni simptomi (mučnina, bol u trbuhu, proljev); bol prilikom gutanja, mokrenja; promjena svijesti.

Objektivni pregled uključuje mjerenje otkucaja srca, krvnog tlaka, tjelesne temperature, palpacijski pregled limfnih čvorova i trbušne šupljine.

Laboratorijska istraživanja:

• Detaljan opći test krvi dnevno - dok se stanje ne stabilizira.
• Biokemijska pretraga krvi: glukoza, urea, kreatinin, ukupni protein, bilirubin, aspartat aminotransferaza (AST), alanin aminotransferaza (ALT), C-reaktivni protein (CRP), fibrinogen, acidobazni status (ALS).
• Koagulogram.
• Opći test urina dnevno dok se stanje ne stabilizira.
• Kulture s kože i sluznice, bakteriološka pretraga sputuma, fecesa - prema indikacijama.

Kako bi se potvrdili kožni osip i oštećenje sluznice, indicirana je konzultacija s dermatologom. Ako postoje znakovi oštećenja drugih organa i sustava, preporučljivo je konzultirati druge stručnjake (otolaringolog, oftalmolog, urolog itd.).

Hitna pomoć u prehospitalnoj fazi

S razvojem Steven-Johnsonovog sindroma, glavni smjer hitnog liječenja je nadoknada gubitka tekućine, kao kod pacijenata s opeklinama (čak i ako je stanje bolesnika stabilno u vrijeme pregleda). Provodi se kateterizacija periferne vene i započinje transfuzija tekućine (koloidne i fiziološke otopine 1-2 l), po mogućnosti oralna rehidracija.

Koristi se intravenska mlaznica glukokortikosteroida (u smislu intravenskog prednizolona 60-150 mg). Međutim, upitna je učinkovitost propisivanja sistemskih hormona. Smatra se da je uputno koristiti pulsnu terapiju u visokim dozama u ranim stadijima od nastanka akutne toksičko-alergijske reakcije, jer njihova planirana primjena povećava rizik od septičkih komplikacija i može dovesti do povećanja broja smrtnih slučajeva.

Mora postojati spremnost za umjetnu plućnu ventilaciju (ALV), traheotomiju ako se razvije asfiksija i hitnu hospitalizaciju u jedinici intenzivnog liječenja.

Načela stacionarne terapije

Glavne mjere su usmjerene na korekciju hipovolemije, provođenje nespecifične detoksikacije, sprječavanje razvoja komplikacija, prvenstveno infekcija, kao i eliminaciju ponovne izloženosti alergenu.

Potrebno je prekinuti sve lijekove, osim onih koji su bolesniku neophodni iz zdravstvenih razloga.

Imenovan:

Kao hipoalergena dijeta propisana je opća nespecifična hipoalergena dijeta prema A.D. Ado. Uključuje isključivanje sljedećih namirnica iz prehrane: citrusno voće (naranče, mandarine, limun, grejpfrut itd.); orasi (kikiriki, lješnjaci, bademi, itd.); riba i riblji proizvodi (svježa i usoljena riba, riblje juhe, riblje konzerve, kavijar itd.); meso peradi (guska, patka, puretina, piletina itd.) i proizvodi od njega; čokolada i proizvodi od čokolade; kava; dimljeni proizvodi; ocat, senf, majoneza i drugi začini; hren, rotkvica, rotkvica; rajčice, patlidžani; gljive; jaja; beskvasno mlijeko; jagoda, dinja, ananas; tijesto od maslaca; med; alkoholna pića.

Može se koristiti:

• nemasno goveđe meso, kuhano;
• juhe: žitarice, povrće:

  S recikliranom goveđom juhom;

  Vegetarijanska s dodatkom maslaca, maslina, suncokreta;

• Kuhani krumpiri;
• kaša: heljda, valjana zob, riža;
• jednodnevni proizvodi mliječne kiseline (svježi sir, kefir, jogurt);
• svježi krastavci, peršin, kopar;
• pečene jabuke, lubenica;
• šećer;
• kompoti od jabuka, šljiva, ribiza, trešanja, sušenog voća;
• bijeli nezaslađeni kruh.

Dijeta uključuje oko 2800 kcal (15 g proteina, 200 g ugljikohidrata, 150 g masti).

Moguće komplikacije:

• Oftalmološki - erozije rožnice, prednji uveitis, teški keratitis, sljepoća.
• Gastroenterološki - kolitis, proktitis, stenoza jednjaka.
• Urogenitalno - tubularna nekroza, akutno zatajenje bubrega, krvarenje iz mokraćnog mjehura, uretralna striktura kod muškaraca, vulvovaginitis i vaginalna stenoza kod žena.
• Pulmološki - bronhiolitis i respiratorno zatajenje.
• Koža - ožiljci i kozmetički nedostaci koji nastaju tijekom zacjeljivanja i dodavanja sekundarne infekcije.

Tipične greške:

Primjena niskih doza glukokortikosteroida na početku bolesti i dugotrajna terapija glukokortikosteroidima nakon stabilizacije stanja bolesnika;

Profilaktička primjena antibakterijskih lijekova u nedostatku zaraznih komplikacija.

Još jednom naglasimo da su penicilinski lijekovi strogo kontraindicirani, a davanje vitamina (skupina B, askorbinska kiselina itd.) je kontraindicirano, jer su jaki alergeni.

Primjena pripravaka kalcija (kalcijev glukonat, kalcijev klorid) je patogenetski neopravdana i može nepredvidivo utjecati na daljnji tijek bolesti.

Pacijent se stalno podsjeća da lijekove treba uzimati samo onako kako je propisao liječnik. Pacijentu se daje podsjetnik o intoleranciji na lijekove, upućuje se na konzultacije s alergologom ili kliničkim imunologom, te mu se preporučuje pohađanje škole alergije. Bolesnika se podučava pravilnoj primjeni hitnih lijekova, tehnikama injiciranja u slučaju ponovnog kontakta s alergenom i pojave teških akutnih toksično-alergijskih reakcija (anafilaktički šok). U kućnoj medicinskoj ormani trebali bi biti adrenalin, glukokortikosteroidi (prednizolon) za parenteralnu primjenu, šprice, igle i antihistaminici.

Prevencija razvoja alergija na lijekove uključuje pridržavanje sljedećih pravila.

• Potrebno je provesti temeljito prikupljanje i analizu farmakološke anamneze.
• Na naslovnoj stranici ambulantne i/ili bolničke karte treba naznačiti lijek koji je izazvao alergiju, reakciju, njenu vrstu i datum reakcije.
• Ne možete propisati lijek (i kombinirane lijekove koji ga sadrže) koji je prethodno izazvao alergijsku reakciju.
• Ne smijete propisivati ​​lijek koji pripada istoj kemijskoj skupini kao alergen, uzimajući u obzir mogućnost razvoja križne alergije.
• Potrebno je izbjegavati propisivanje više lijekova u isto vrijeme.
• Treba se strogo pridržavati uputa za primjenu lijeka.
• Propisati doze lijekova u skladu s dobi, tjelesnom težinom pacijenta i uzimajući u obzir popratnu patologiju.
• Ne preporučuje se propisivanje lijekova s ​​histaminoliberacijskim svojstvima (paracetamol, valpromid, valproinska kiselina, fenotiazinski neuroleptici, pirazolonski lijekovi, soli zlata itd.) Pacijentima koji pate od bolesti gastrointestinalnog trakta, hepatobilijarnog sustava i metabolizma.
• Ako postoji potreba za hitnim kirurškim zahvatom, vađenjem zuba ili uvođenjem radiokontaktnih sredstava osobama s anamnezom alergija na lijekove i ako je nemoguće razjasniti prirodu postojećih nuspojava, potrebno je provesti premedikaciju: 1 sat prije intervencija - intravenska kapajna primjena glukokortikosteroida (4-8 mg deksametazona ili 30-60 mg prednizolona) u fiziološkoj otopini i antihistaminici.

Dakle, Stevens-Johnsonov sindrom je ozbiljna bolest koja zahtijeva ranu dijagnozu, hospitalizaciju pacijenta, pažljivu njegu i promatranje te racionalnu terapiju lijekovima.

Književnost

1. Kliničke preporuke. Standardi upravljanja pacijentima. M.: GEOTAR Medicina, 2005. 928 str.
2. Hurwitz S. Erythema multiforme: pregled njegovih karakteristika, dijagnostičkih kriterija i liječenja//Pediatr. vlč. 1990.; 11:7:217-222.
3. Hallgren J., Tengvall-Linder M., Persson M. Stevens-Johnsonov sindrom povezan s ciprofloksacinom: pregled nuspojava na koži prijavljenih u Švedskoj kao povezanih s ovim lijekom//J. amer. Akad. Derm. 2003.; 49:5.
4. Hofbauer G. F., Burg G., Nestle F. O. Stevens-Johnsonov sindrom povezan s kokainom//Dermatologija. 2000; 201:3:258-260.
5. Parrillo S. J. Stevens-Johnsonov sindrom//eMedicine, prosinac 2004. — http://www.emedicine.com/
6. Bastuji-Garin S., Fouchard N., Bertocchi M., Roujeau J. C., Revuz J., Wolkenstein P. SCORTEN: ocjena težine bolesti za toksičnu epidermalnu nekrolizu // J. Invest Dermatol. 2000; 115 (2): 149-153.
7. Shear N., Esmail N., Ing S., Kerba M. Dermatologija/Recenzije i niz predavanja//MCCQE, 2000.; 21.
8. Drannik G. N. Klinička imunologija i alergologija. M.: Medicinska informacijska agencija LLC, 2003. 604 str.
9. Vertkin A. L. Hitna medicinska pomoć. Vodič za bolničare: udžbenik. džeparac. M.: GEOTAR Medicina, 2005. 400 str.
10. Imunopatologija i alergologija. Algoritmi za dijagnozu i liječenje / ur. R. M. Khaitova. M.: GEOTAR Medicina, 2003. 112 str.

A. L. Vertkin, Doktor medicinskih znanosti, prof
A. V. Dadykina, Kandidat medicinskih znanosti
NNPOS MP, MGMSU, TsPK i PPS Državna medicinska akademija Nižnji Novgorod, Moskva, Nižnji Novgorod

• Koje liječnike trebate posjetiti ako imate Stevens-Johnsonov sindrom?

Što je Stevens-Johnsonov sindrom

Stevens-Johnsonov sindrom(maligni eksudativni eritem) je vrlo teški oblik multiformnog eritema, kod kojeg se pojavljuju mjehurići na sluznici usta, grla, očiju, spolovila i drugih dijelova kože i sluznice.

Oštećenje oralne sluznice otežava jesti, zatvaranje usta uzrokuje jaku bol, što dovodi do slinjenja. Oči postaju jako bolne, natečene i ispunjene gnojem tako da se kapci ponekad slijepe. Rožnice prolaze kroz fibrozu. Mokrenje postaje otežano i bolno.

Što uzrokuje Stevens-Johnsonov sindrom?

Glavni razlog nastanka Stevens-Johnsonov sindrom je razvoj alergijske reakcije kao odgovor na uzimanje antibiotika i drugih antibakterijskih lijekova. Trenutno se nasljedni mehanizam za razvoj patologije smatra vrlo vjerojatnim. Kao rezultat genetskih poremećaja u tijelu, njegova prirodna obrana je potisnuta. U ovom slučaju nije zahvaćena samo sama koža, već i krvne žile koje je hrane. Upravo te činjenice određuju sve razvojne kliničke manifestacije bolesti.

Patogeneza (što se događa?) tijekom Stevens-Johnsonovog sindroma

Bolest se temelji na opijenosti pacijentovog tijela i razvoju alergijskih reakcija u njemu. Neki istraživači imaju tendenciju da patologiju smatraju malignom vrstom multimorfnog eksudativnog eritema.

Simptomi Stevens-Johnsonovog sindroma

Ova se patologija kod bolesnika uvijek razvija vrlo brzo, brzo, budući da je u biti to neposredna alergijska reakcija. U početku se javlja jaka temperatura i bolovi u zglobovima i mišićima. Naknadno, nakon samo nekoliko sati ili dana, otkriva se oštećenje oralne sluznice. Ovdje se pojavljuju mjehurići prilično velikih veličina, defekti kože prekriveni sivo-bijelim filmovima, kore koje se sastoje od ugrušaka osušene krvi i pukotina.

Nedostaci se također pojavljuju u području crvenog ruba usana. Oštećenje oka javlja se kao konjunktivitis (upala sluznice očiju), ali upalni proces ovdje je isključivo alergijske prirode. U budućnosti se može pojaviti i bakterijsko oštećenje, zbog čega bolest počinje napredovati ozbiljnije, a stanje bolesnika se naglo pogoršava. Na spojnici kod Stevens-Johnsonovog sindroma također se mogu pojaviti mali defekti i čirevi, a može doći i do upale rožnice i stražnjih dijelova oka (žile mrežnice i sl.).

Lezije često mogu zahvatiti i spolne organe, što se manifestira u obliku uretritisa (upala mokraćne cijevi), balanitisa, vulvovaginitisa (upala vanjskog spolnog organa žene). Ponekad su zahvaćene i sluznice na drugim mjestima. Kao posljedica oštećenja kože, na njoj se stvara veliki broj crvenih mrlja s izdignutim područjima poput mjehurića. Imaju zaobljene obrise i ljubičastu boju. U središtu su plavkaste i izgledaju kao da su nešto udubljene. Promjer lezija može biti od 1 do 3-5 cm, u središnjem dijelu mnogih od njih nastaju mjehurići koji sadrže prozirnu vodenastu tekućinu ili krv.

Nakon otvaranja mjehurića, na njihovom mjestu ostaju svijetlocrveni nedostaci kože, koji se zatim prekrivaju koricama. Uglavnom se lezije nalaze na trupu pacijenta iu perinealnom području. Javlja se vrlo izražen poremećaj općeg stanja bolesnika koji se očituje u vidu jake vrućice, malaksalosti, malaksalosti, umora, glavobolje i vrtoglavice. Sve ove manifestacije traju u prosjeku oko 2-3 tjedna. Komplikacije tijekom bolesti mogu uključivati ​​upalu pluća, proljev, zatajenje bubrega itd. U 10% svih bolesnika te su bolesti vrlo teške i dovode do smrti.

Dijagnoza Stevens-Johnsonovog sindroma

Prilikom provođenja općeg krvnog testa otkriva se povećani sadržaj leukocita, pojava njihovih mladih oblika i specifičnih stanica odgovornih za razvoj alergijskih reakcija i povećanje brzine sedimentacije eritrocita. Te su manifestacije vrlo nespecifične i javljaju se kod gotovo svih upalnih bolesti. Biokemijski test krvi može otkriti povećanje sadržaja bilirubina, uree i enzima aminotransferaze.

Sposobnost zgrušavanja krvne plazme je narušena. To je zbog smanjenja sadržaja proteina odgovornog za koagulaciju - fibrina, što je pak posljedica povećanja sadržaja enzima koji provode njegovu razgradnju. Ukupni sadržaj proteina u krvi također postaje značajno smanjen. Najinformativnije i najvrjednije u ovom slučaju je provođenje specifične studije - imunograma, tijekom kojeg se otkriva visok sadržaj T-limfocita i određenih specifičnih klasa antitijela u krvi.

Da bi se postavila točna dijagnoza Stevens-Johnsonovog sindroma, potrebno je što potpunije ispitati pacijenta o njegovim životnim uvjetima, prehrani, uzimanim lijekovima, radnim uvjetima, bolestima, osobito alergijskim, njegovih roditelja i drugih srodnika. Detaljno je razjašnjeno vrijeme nastanka bolesti, djelovanje na organizam raznih čimbenika koji su joj prethodili, posebice uporaba lijekova. Procjenjuju se vanjske manifestacije bolesti, za što se bolesnik mora skinuti i pažljivo pregledati kožu i sluznicu. Ponekad je potrebno razlikovati bolest od pemfigusa, Lyellova sindroma i drugih, ali općenito je postavljanje dijagnoze prilično jednostavan zadatak.

Liječenje Stevens-Johnsonovog sindroma

Uglavnom se koriste pripravci nadbubrežnih hormona u srednjim dozama. Daju se bolesniku dok ne dođe do trajnog značajnog poboljšanja stanja. Zatim se doza lijeka počinje postupno smanjivati, a nakon 3-4 tjedna potpuno se prekida. U nekih je bolesnika stanje toliko teško da ne mogu sami uzimati lijekove na usta. U tim se slučajevima hormoni daju u tekućim oblicima intravenski. Vrlo su važni postupci koji imaju za cilj uklanjanje imunoloških kompleksa, koji su antitijela povezana s antigenima, iz tijela koja cirkuliraju u krvi. U tu svrhu koriste se posebni lijekovi za intravensku primjenu i metode pročišćavanja krvi u obliku hemosorpcije i plazmafereze.

Lijekovi koji se uzimaju oralno također se koriste za uklanjanje otrovnih tvari iz tijela kroz crijeva. U svrhu suzbijanja intoksikacije potrebno je u tijelo bolesnika unijeti najmanje 2-3 litre tekućine dnevno različitim putevima. Istodobno, pobrinite se da se cijeli ovaj volumen na vrijeme ukloni iz tijela, jer kada se tekućina zadržava, toksini se ne ispiru i mogu se razviti prilično ozbiljne komplikacije. Jasno je da je potpuna provedba ovih mjera moguća samo u jedinici intenzivne njege.

Prilično učinkovita mjera je intravenska transfuzija otopina proteina i ljudske plazme pacijentu. Dodatno se propisuju lijekovi koji sadrže kalcij, kalij i antialergijske lijekove. Ako su lezije vrlo velike i stanje bolesnika je prilično teško, tada uvijek postoji rizik od razvoja zaraznih komplikacija, koje se mogu spriječiti propisivanjem antibakterijskih sredstava u kombinaciji s antifungalnim lijekovima. Za liječenje kožnih osipa lokalno se primjenjuju različite kreme koje sadrže pripravke hormona nadbubrežne žlijezde. Kako bi se spriječila infekcija, koriste se različite antiseptičke otopine.

Prognoza

Kao što je već spomenuto, 10% svih pacijenata sa Stevens-Johnsonovim sindromom umire od posljedica teških komplikacija. U drugim slučajevima, prognoza bolesti je prilično povoljna. Sve je određeno težinom same bolesti, prisutnošću određenih komplikacija.

Naziv DDS (Lyellov i Johnsonov sindrom) odnosi se na tešku upalu kože i sluznice – multiformni eritem. Bolest je otkrivena u SAD-u 1922. godine. Opisala su ga dva pedijatra, Lyell i Johnson, po kojima je sindrom i dobio ime. Bolest karakterizira akutni tijek, s oštećenjem sluznice i kože najmanje dva organa.
Trenutno se sindrom Lyella i Stevensa Johnsona javlja u cijelom svijetu kod ljudi uglavnom starijih od četrdeset godina. Nedavno se bolest počela dijagnosticirati kod djece, pa čak i dojenčadi.

Preduvjeti za bolest:

1. Uzimanje određenih lijekova;
Često se znakovi Lyellova i Stevens Johnsonovog sindroma javljaju s predoziranjem lijekovima. Ima slučajeva bolesti zbog uzimanja samo jedne i točne doze lijeka. Većina slučajeva bolesti izazvana je uzimanjem antibiotika, češće uzimanjem antibiotika iz serije penicilina.
Manja je vjerojatnost bolesti kod uzimanja lokalnih anestetika, sulfanilamida i nesteroidnih protuupalnih lijekova.
2. Zarazne bolesti;
Čimbenici povećanog rizika su bakterijske i gljivične infekcije. Akutna alergijska reakcija na SSD može se razviti nakon kontakta s virusima herpesa, HIV-a, gripe i hepatitisa.
3. Onkološke bolesti;
4. Idiopatski oblik.
Riječ je o bolesti čije uzroke stručnjaci nisu uspjeli utvrditi. Lyell-Stevens Johnsonov sindrom može se pojaviti iz nepoznatog razloga.

Glavni simptomi SSD-a

U većini slučajeva sindrom se počinje manifestirati kao jaka bol u zglobovima. SSD je akutni ili brzi oblik alergije i stoga počinje neočekivano.
Bolesnik u početku može pomisliti da boluje od respiratorne bolesti. U ovoj fazi se osjeća jaka trajna slabost, bolovi u zglobovima i groznica. Bolesna osoba može patiti od mučnine i povraćanja. Početno stanje sindroma traje nekoliko sati ili nekoliko dana. Zatim se pojavljuju jaki osipi na sluznicama i koži.
Osip se pojavljuje na različitim mjestima. Značajka sindroma su simetrični osipi. Alergijska reakcija se osjeća jakim svrbežom i peckanjem.
Osip je lokaliziran na različite načine. Većina pacijenata ima osip na licu, stražnjoj strani šaka i stopala te na pregibima koljena i laktova. Najčešće su zahvaćene sluznice u ustima, a nešto rjeđe - oči.
Lyellov i Stevens-Johnsonov sindrom karakterizira osip u obliku papule promjera od dva do pet milimetara. Svaka papula je vizualno podijeljena na dva dijela. U središtu vezikule jasno je vidljiva mala šupljina s krvlju (hemoragični sadržaj) i proteinskom tekućinom (serozna tvar). Vanjski dio mjehurića je jarko crvene boje.
Papule koje se stvaraju na sluznicama su bolnije. Oni brzo pucaju, ostavljajući bolne erozije s nezdravom žutom prevlakom na mjestu.
Oštećenje sluznice na intimnim mjestima može dovesti do suženja uretre kod muškaraca i do razvoja vaginitisa kod žena.
Kada su oči oštećene, razvija se blefarokonjunktivitis i druge očne bolesti koje oštećuju vid.
Kod bilo kojeg oblika Lyellova i Stevens-Johnsonovog sindroma, pacijenti osjećaju bol i sve veći osjećaj tjeskobe. Bol od osipa na sluznici dovodi do odbijanja hrane.

Dijagnoza SSc sindroma

Mora se sastaviti detaljna i točna anamneza. SSD je jedan od teških oblika alergijske reakcije, tako da je moguće identificirati neke obrasce u ranim alergijskim manifestacijama bolesne osobe. Pacijent mora liječniku dati najcjelovitiju moguću informaciju - reći jesu li se prije pojavile alergijske reakcije. Također, liječnik mora znati na koje je tvari i koliko jaka bila alergija.
Liječnik propisuje pacijentu opću analizu krvi i biokemijsku studiju. Rezultati testa otkrit će enzime aminotransferaze, bilirubin i ureu u krvi.
Temeljitim vanjskim pregledom otkriva se jačina i priroda alergijske lezije. Često je ispravna dijagnoza nemoguća bez imunograma. Ova studija je usmjerena na traženje antitijela određene klase u krvi.
Dijagnosticiranje Lyellova i Stevens Johnsonovog sindroma samo po sebi nije iznimno težak zadatak. Gotovo sve propisane studije usmjerene su na isključivanje bolesti poput pemfigusa ili drugih bolesti sa sličnim kliničkim manifestacijama.
Kako se tretira SSD?
Otkrivanje Lyellova i Stevens Johnsonovog sindroma zahtijeva hitnu kvalificiranu medicinsku pomoć.
Koje su hitne potrebe pacijenta prije prijema u stacionar? Poduzimaju se sljedeće hitne mjere:
Kateterizacija vene;
Infuzijska terapija (daju se slane ili koloidne otopine za smanjenje koncentracije alergena u krvi);
Intravenska primjena prednizolona u jednoj dozi od 60-150 mg;
Zbog jakog otoka sluznice grkljana, bolesnik se premješta na aparat za mehaničku ventilaciju.
Nakon što je bolesnik primljen i njegovo stanje stabilizirano na bolničkom odjelu, propisuje mu se osnovno liječenje. Liječnik će propisati analgetike za ublažavanje boli i glukokortikosteroidne lijekove protiv upale. Ako je koža ili sluznica inficirana, propisuju se jaki antibiotici, osim lijekova na bazi penicilina i vitamina.
Komplikacije koje prate Lyellov i Stevens-Johnsonov sindrom zahtijevaju dodatnu terapiju.
Oštećenja kože i sluznice liječe se antiseptičkim otopinama i protuupalnim mastima.
Pacijent treba primiti hipoalergensku prehranu, isključujući konzumaciju svih vrsta ribe, kave, agruma, meda i čokolade.

Stevens-Johnsonov sindrom je akutna bulozna lezija sluznice i kože. Osobe u dobi od 20 do 40 godina osjetljive su na bolest; izuzetno se rijetko dijagnosticira kod dojenčadi mlađe od 3 godine. Patologija se opaža uglavnom kod muškaraca. Sindrom karakterizira akutni tijek i brzi razvoj komplikacija s oštećenjem unutarnjih organa. To određuje potrebu za brzim pružanjem kvalificirane pomoći.

Uzroci

Liječnici kažu da je glavni razlog za razvoj Stevens-Johnsonovog sindroma uzimanje lijekova. Akutna alergijska reakcija javlja se s predoziranjem lijekova ili u slučaju individualne netolerancije na komponente. U pravilu su to antibiotici penicilinske skupine, nesteroidni protuupalni lijekovi, regulatori središnjeg živčanog sustava, lijekovi protiv bolova, sulfonamidi i vitamini.

Rjeđe je Stevens-Johnsonov sindrom uzrokovan zaraznim bolestima. Infektivno-alergijski oblik javlja se kod oboljenja od herpesa, gripe, hepatitisa ili HIV-a, a u dječjoj dobi uzročnik su virusi ospica, zaušnjaka i vodenih kozica. Ponekad je moguća negativna reakcija kod gljivičnih i bakterijskih infekcija.

Sindrom može biti potaknut onkološkom bolešću (karcinom ili limfom). Ponekad liječnici ne mogu utvrditi etiologiju bolesti, u kojem slučaju govore o idiopatskom obliku.

Simptomi

Stevens-Johnsonov sindrom je fulminantna alergijska reakcija koja se brzo razvija i vrlo je akutna. Prvi simptomi slični su onima kod bolesti dišnog sustava. Pacijent razvija slabost, groznicu, porast temperature do 40 ⁰C, bolove u zglobovima, glavobolju i pospanost. Može se pojaviti grlobolja ili grlobolja ili suhi kašalj.

U nekim slučajevima opažaju se dispeptički poremećaji: mučnina, povraćanje, proljev i potpuni nedostatak apetita. Poremećaji kardiovaskularnog sustava - tahikardija (ubrzan rad srca) i ubrzan rad srca.

Ovo stanje traje nekoliko sati, a zatim se pojavljuje simptom karakterističan za sindrom - osip na koži i sluznici.

Osip se može lokalizirati na različitim dijelovima tijela, ali u pravilu su osipi simetrični. Uglavnom se alergijska reakcija javlja na pregibima koljena i lakta, na licu te na stražnjoj strani šake i stopala. Osip se javlja i na sluznicama - u ustima, očima i genitalijama. Osip je popraćen jakim pečenjem i svrbežom.

Izvana, osip izgleda kao papule promjera 2-4 mm. U središtu formacije nalazi se vezikula s seroznom ili hemoragičnom tekućinom. Vanjski dio papule je svijetlocrven. Mjehurići lokalizirani na sluznici brzo pucaju, ostavljajući na tom mjestu bolne erozije koje s vremenom postaju prekrivene žutim premazom.

Oštećenje sluznice očiju slično je alergijskom konjunktivitisu. Često dolazi do sekundarne infekcije koja uzrokuje akutni upalni proces s gnojnim iscjetkom. Na rožnici i konjunktivi nastaju erozivne i ulcerativne lezije. Mogu se razviti keratitis, blefaritis ili iridociklitis.

Ako je zahvaćena oralna sluznica i crveni rub usana, bolesnik ima poteškoća s jelom i pićem. Prehrana se daje preko sonde, a lijekovi se daju intravenozno.

Psihoemocionalno stanje pacijenta se pogoršava. Doživljava tjeskobu i razdražljivost, postaje povučen i apatičan. Zbog stalnog svrbeža i boli, spavanje je poremećeno, apetit se pogoršava i performanse se smanjuju.

Dijagnostika

Za dijagnosticiranje sindroma uzima se anamneza. Liječnik utvrđuje ima li pacijent sklonost alergijskoj reakciji, je li se to već događalo i što ju je uzrokovalo. Važno je otkriti činjenicu uzimanja lijekova ili prisutnost zaraznog procesa. Liječnik provodi vizualni pregled, procjenjujući stanje kože i sluznice.

Laboratorijske dijagnostičke metode: opći i biokemijski testovi krvi. Razina uree, bilirubina i enzima aminotransferaze od dijagnostičke je važnosti.

Koagulogram vam omogućuje procjenu zgrušavanja krvi i stopu stvaranja krvnog ugruška. Može se napraviti imunogram za otkrivanje specifičnih protutijela u krvi. Prisutnost patologije ukazuje povećana razina T-limfocita.

Ponekad se histološkim pregledom otkriva nekroza epidermalnih stanica, a dijagnosticira se perivaskularna infiltracija limfocitima.

Instrumentalne dijagnostičke metode: CT bubrega, radiografija pluća, ultrazvuk mokraćnog sustava. U nekim slučajevima potrebna je dodatna konzultacija nefrologa, pulmologa, urologa i oftalmologa.

Tijekom dijagnoze važno je razlikovati Stevens-Johnsonov sindrom od pemfigusa, Lyellova sindroma i drugih patologija koje imaju slične simptome.

Liječenje

Stevens-Johnsonov sindrom zahtijeva hitnu medicinsku pomoć. Prije prijema bolesnika u bolnicu važno je kateterizirati venu i započeti infuzijsku terapiju. Za smanjenje razine alergena u krvi koriste se kapaljke s fiziološkom ili koloidnom otopinom. Dodatno, pacijentu se daje intravenski prednizolon (60-150 mg). Ako se razvije oticanje sluznice grkljana i otežano disanje, pacijent se prebacuje na umjetnu ventilaciju.

Nakon što se akutni napad smiri, pacijent se stavlja u bolničko okruženje, gdje je stalno pod nadzorom medicinskog osoblja. Analgetici su propisani za ublažavanje boli i ublažavanje stanja. Glukokortikosteroidi će pomoći u uklanjanju upale.

Ako je potrebno, provodi se intravenska transfuzija plazme i otopine proteina. Dodatno se propisuju lijekovi s visokim sadržajem kalcija i kalija. Za suzbijanje alergija propisuju se antihistaminici - Suprastin, Diazolin ili Loratadin.

U slučaju bakterijskog oštećenja tijela, provodi se antibakterijska terapija. Istodobno, strogo je zabranjeno koristiti antibiotike penicilinske skupine i vitaminske komplekse. Za poboljšanje stanja kože propisane su protuupalne masti i antiseptičke otopine.

Prognoza i prevencija

Uz pravovremenu pomoć, prognoza je vrlo povoljna. Međutim, sindrom je često popraćen teškim komplikacijama, što otežava liječenje. Obično je to vaginitis kod žena i suženje uretre kod muškaraca. Kada su sluznice očiju oštećene, razvija se blefarokonjunktivitis i smanjuje se oštrina vida. Kao komplikacija moguć je razvoj upale pluća, kolitisa, bronhiolitisa i sekundarne infekcije. Akutno zatajenje bubrega razvija se rjeđe, a proces proizvodnje hormona u nadbubrežnim žlijezdama je poremećen. U 10% slučajeva pacijenti sa Stevens-Johnsonovim sindromom umiru.

Stevens-Johnsonov sindrom je vrlo ozbiljna bolest sustavne alergijske reakcije odgođenog tipa koja se javlja kao multiformni eksudativni eritem, zahvaćajući najmanje sluznicu dvaju organa, a možda i više.

Uzroci

Uzroci Steven Johnsonovog sindroma mogu se podijeliti u podskupine:

• lijekovi. Akutna alergijska reakcija nastaje kada lijek uđe u tijelo. Glavne skupine koje uzrokuju Steven Johnsonov sindrom: penicilinski antibiotici, nesteroidni protuupalni lijekovi, sulfonamidi, vitamini, barbiturati, heroin;
• infekcije. U ovom slučaju bilježi se zarazno-alergijski oblik Steven Johnsonovog sindroma. Alergeni su: virusi, mikoplazme, bakterije;
• onkološke bolesti;
• idiopatski oblik Stevens Johnsonov sindrom. U takvoj situaciji ne mogu se utvrditi jasni razlozi.

Klinička slika

Steven Johnsonov sindrom pojavljuje se u mladoj dobi od 20 do 40 godina, ali postoje slučajevi kada se ova bolest dijagnosticira kod novorođenčadi. Muškarci su češće pogođeni nego žene.

Prvi simptomi zahvaćaju sustav gornjeg dišnog trakta infekcijom. Početno prodromalno razdoblje traje do dva tjedna i karakterizirano je groznicom, teškom slabošću, kašljem i glavoboljama. U rijetkim slučajevima dolazi do povraćanja i proljeva.

Koža i sluznica usne šupljine kod djece i odraslih zahvaćena su trenutno unutar pet dana; lokalizacija može biti bilo gdje, ali najčešće se osip javlja na laktovima, koljenima, licu, organima reproduktivnog sustava i svim sluznicama.

Sa Steven Johnsonovim sindromom pojavljuju se natečene, zbijene papule tamno ružičaste boje, okruglog oblika, promjera od jednog do šest centimetara. Postoje dvije zone: unutarnja i vanjska. Unutarnje karakterizira sivkasto-plava boja, u sredini se pojavljuje mjehurić unutar kojeg se nalazi serozna tekućina. Vanjski se pojavljuje crveno.

U usnoj šupljini, na usnama, obrazima kod djece i odraslih, Stevens Johnov sindrom manifestira se slomljenim eritemom, mjehurićima i erozivnim područjima žućkasto-sive boje. Kada se mjehurići otvore, nastaju rane koje krvare; usne i desni nateknu, bole i prekriju se hemoragičnim krastama. Osip na svim dijelovima kože osjeća peckanje i svrbež.

U sustavu za izlučivanje mokraće zahvaćene su sluznice, a očituje se krvarenjem iz mokraćovoda, komplikacijom mokraćne cijevi u muškaraca i vulvovaginitisom u djevojčica. Zahvaćene su i oči, a u tom slučaju napreduje bleforokonjunktivitis, što često dovodi do potpunog sljepila. Rijetko, ali moguć je razvoj kolitisa i proktitisa.

Postoje i opći simptomi: groznica, glavobolja i bolovi u zglobovima. Maligni eksudativni eritem razvija se kod ljudi starijih od četrdeset godina, akutan i vrlo brz, srčane kontrakcije postaju česte, hiperglikemija. Simptomi oštećenja unutarnjih organa, odnosno njihove sluznice, manifestiraju se u obliku stenoze jednjaka.

Konačna stopa smrtnosti za Steven Johnsonov sindrom je deset posto. Potpuni gubitak vida nakon teškog keratitisa uzrokovanog Stephen Johnovim sindromom opažen je u pet do deset pacijenata.

Eksudativni multiformni eritem dijagnosticira se zajedno s Lyellovim sindromom. Održava se između njih. U obje ove bolesti primarne lezije su slične. Također mogu biti slični sistemskom vaskulitisu.

Video: Zastrašujuća stvarnost Stevens-Johnsonovog sindroma