Sveobuhvatna analiza aminokiselina (32 pokazatelja) (krv). Aminokiseline (32 indikatora) (vezhh) Indikacije za upotrebu

Nomenklatura Ministarstva zdravstva Ruske Federacije (Naredba br. 804n): B03.016.025.004 "Kompleksno određivanje koncentracije aminokiselina (32 indikatora) tekućinskom kromatografijom visoke učinkovitosti u urinu"

Biomaterijal: Pojedinačna mokraća (srednja porcija)

Rok (u laboratoriju): 5 w.d. *

Opis

Studija je usmjerena na određivanje razine aminokiselina u urinu, njihovih derivata, procjenu stanja metabolizma aminokiselina.

Aminokiseline- organske tvari uključene u sintezu proteina. Kada je to moguće, sintezom u tijelu nastaju neesencijalne i neesencijalne aminokiseline (one se ne sintetiziraju u tijelu, moraju se unositi hranom).

Esencijalne aminokiseline uključuju: arginin, valin, izoleucin, leucin, metionin, fenilalanin, histidin, treonin, triptofan.

Neesencijalne aminokiseline uključuju: alanin, asparaginska kiselina, aspartat, glicin, glutaminska kiselina, glutamin, tirozin, cistein.

Kod kvara enzima u različitim fazama transformacije može doći do nakupljanja aminokiselina i njihovih proizvoda transformacije, što može imati negativan učinak na tijelo.
Postoje primarni (kongenitalni) i sekundarni (stečeni) poremećaji metabolizma aminokiselina. Kongenitalne bolesti uzrokovane su nedostatkom enzima i/ili transportnih proteina koji su povezani s metabolizmom aminokiselina.

Kliničke manifestacije metaboličkih poremećaja mogu se očitovati različitim simptomima. Stečeni poremećaji aminokiselina povezani su s bolestima jetre, gastrointestinalnog trakta, bubrega, s nedovoljnom ili neadekvatnom prehranom, s neoplazmama.

Studija uključuje:

1-metilhistidin
3-metilhistidin
a-aminoadipinska kiselina
a-aminomaslačna kiselina
b-alanin
b-aminoizomaslačna kiselina
y-aminomaslačna kiselina
Alanin
Arginin
Asparagin
Asparaginska kiselina
valin
Hidroksiprolin
Histidin
Glicin
Glutamin
Glutaminska kiselina
Izoleucin
leucin
Lizin
metionin
Ornitin
Prolin
Spokojan
taurin
Tirozin
treonin
triptofan
Fenilalanin
cistationin
cistin
citrulin

Studija je usmjerena na određivanje razine aminokiselina u urinu, njihovih derivata, procjenu stanja metabolizma aminokiselina. Aminokiseline - organske

Indikacije za termin

• dijagnoza nasljednih i stečenih bolesti povezanih s poremećenim metabolizmom aminokiselina;
• procjena stanja uhranjenosti;
• praćenje pridržavanja dijete i učinkovitosti liječenja.

Priprema studija

Uoči testa ne preporuča se jesti povrće i voće koje može promijeniti boju urina (repa, mrkva, itd.), Nemojte uzimati diuretike. Prije skupljanja urina potrebno je izvršiti temeljitu higijensku toaletu spolnih organa. Ženama se ne preporučuje testiranje urina tijekom menstruacije.

Tumačenje rezultata/Informacije za stručnjake

Tumačenje rezultata provodi se uzimajući u obzir dob, prehrambene navike, kliničko stanje i druge laboratorijske podatke.

Tumačenje rezultata:

Pojačanje reference:
Eklampsija, oslabljena tolerancija na fruktozu, dijabetička ketoacidoza, zatajenje bubrega, Reyeov sindrom, fenilketonurija.

Snižavanje referentnih vrijednosti:
Huntingtonova koreja, neadekvatna prehrana, gladovanje (kwashiorkor), sindrom malapsorpcije kod teških bolesti probavnog trakta; hipovitaminoza, nefrotski sindrom, pappatachi groznica (mosquito, phlebotomic), reumatoidni artritis.

Najčešće se naručuje uz ovu uslugu

* Stranica označava maksimalno moguće vrijeme za studiju. Odražava vrijeme studije u laboratoriju i ne uključuje vrijeme za isporuku biomaterijala u laboratorij.
Navedene informacije služe samo kao referenca i nisu javna ponuda. Za aktualne informacije obratite se Izvršiteljevom medicinskom centru ili pozivnom centru.

4150,00 r.

Cijena usluge: Rostov na Donu

Uzimanje biomaterijala se dodatno plaća

Vađenje krvi iz periferne vene: 130,00 rub.

99-10-115. Aminokiseline i acilkarnitini u krvi (42 pokazatelja, HPLC-MS metoda)

Nomenklatura Ministarstva zdravstva Ruske Federacije (Naredba br. 804n): B03.016.019.003 "Kompleksno određivanje koncentracije aminokiselina (42 indikatora) tekućinskom kromatografijom visoke učinkovitosti u krvi"

Biomaterijal: Krv EDTA

Rok (u laboratoriju): 5 w.d. *

Opis

Kada je moguće, sinteza u tijelu, postoje neesencijalne i neesencijalne aminokiseline. Esencijalne aminokiseline uključuju: arginin, valin, izoleucin, leucin, metionin, fenilalanin. Neesencijalne aminokiseline uključuju: alanin, asparaginsku kiselinu, glicin, glutaminsku kiselinu, tirozin. Kod kvara enzima u različitim fazama transformacije može doći do nakupljanja aminokiselina i njihovih produkata transformacije, što može imati negativan učinak na organizam. Postoje primarni (kongenitalni) i sekundarni (stečeni) poremećaji metabolizma aminokiselina. Kongenitalne bolesti uzrokovane su nedostatkom enzima i/ili transportnih proteina koji su povezani s metabolizmom aminokiselina. Stečeni poremećaji aminokiselina povezani su s bolestima jetre, gastrointestinalnog trakta, bubrega, s nedovoljnom ili neadekvatnom prehranom, s neoplazmama.

Studija pomaže odrediti razinu aminokiselina u krvi, njihove derivate, procijeniti stanje metabolizma aminokiselina. Nedovoljna količina u prehrani bilo koje od aminokiselina ili acilkarnitina može dovesti do poremećaja redoks procesa u tijelu, što može dovesti do poremećaja središnjeg živčanog sustava. Moguća je i slabost mišića i druga patološka stanja. Analize za acilkarnitine omogućuju određivanje kršenja metabolizma organskih i masnih kiselina.

Ova studija uključuje 42 pokazatelja:

• 3-hidroksibutirilkarnitin (C4OH)
• 3-hidroksiizovalerilkarnitin (C5OH)
• 3-hidroksimiristoilkarnitin (C14OH)
• 3-hidroksioktadekanoilkarnitin (3-hidroksistearoil, C18OH)
• 3-hidroksioktadecenoilkarnitin (3-hidroksioleil, C18:1OH)
• 3-hidroksipalmitoilkarnitin (C16OH)
• 3-hidroksipalmitoleilkarnitin (C16:1OH)
• Bez L-karnitina
• Alanin (Ala)
• arginin (Arg)
• Acetilkarnitin (C2)
• Butirilkarnitin (C4)
• Valin (Val)
• Heksadecenoilkarnitin (C16:1)
• heksanoilkarnitin (C6)
• Glicin (Gly)
• dekanoilkarnitin (C10)
• Decenoilkarnitin (C10:1)
• dodekanoilkarnitin (lauroil, C12)
• izovalerilkarnitin (C5)
• Leucin + izoleucin (Xle)
• metionin (met)
• Miristoilkarnitin (tetradekanoil, C14)
• Miristoleilkarnitin (tetradecenoil, C14:1)
• oktadekanoilkarnitin (stearoil, C18)
• Oktadecenoilkarnitin (Oleyl, C18:1)
• oktanoilkarnitin (C8)
• Oktenoilkarnitin (C8:1)
• ornitin (Orn)
• heksadekanoilkarnitin (C16)
• propionilkarnitin (C3)
• tetradekadienoilkarnitin (C14:2)
• tiglikarnitin (C5:1)
• Tirozin (Tyr)
• Fenilalanin (Phe)
• Citrulin (Cit)
• 3-hidroksiheksanoilkarnitin (C6OH)
• dekadienoilkarnitin (C10:2)
• dodecenoilkarnitin (C12:1)
• Prolin (Pro)
• adipilkarnitin (C6DC)
• Linolejlkarnitin (C18:2)

Kada je moguće, sinteza u tijelu, postoje neesencijalne i neesencijalne aminokiseline. Esencijalne aminokiseline uključuju: arginin, valin, izoleucin,

Indikacije za termin

• potvrda bolesti koje su uzrokovane kršenjem metabolizma aminokiselina i acilkarnitina u tijelu;
• dijagnostika svih organa i sustava organizma.

Priprema studija

Tumačenje rezultata/Informacije za stručnjake

Tumačenje rezultata provodi se uzimajući u obzir dob, prehrambene navike, kliničko stanje i druge laboratorijske podatke.
Pojačanje reference: eklampsija; intolerancija na fruktozu; dijabetička ketoacidoza; zatajenja bubrega; Reyeov sindrom.
Snižavanje referentnih vrijednosti: hiperfunkcija kore nadbubrežne žlijezde; groznica; Hartnupova bolest; Huntingtonova koreja; neadekvatna prehrana, gladovanje (kwashiorkor); sindrom malapsorpcije u teškim bolestima gastrointestinalnog trakta; hipovitaminoza; nefrotski sindrom; pappatachi groznica (komarac, flebotomija); reumatoidni artritis.

Najčešće se naručuje uz ovu uslugu

* Stranica označava maksimalno moguće vrijeme za studiju. Odražava vrijeme studije u laboratoriju i ne uključuje vrijeme za isporuku biomaterijala u laboratorij.
Navedene informacije služe samo kao referenca i nisu javna ponuda. Za aktualne informacije obratite se Izvršiteljevom medicinskom centru ili pozivnom centru.

Aminokiseline- organski spojevi koji su glavni sastojak bjelančevina (proteini). Kršenje metabolizma aminokiselina je uzrok mnogih bolesti (jetre i bubrega). Analiza aminokiselina (urina i krvi) glavno je sredstvo za procjenu stupnja probave proteina iz hrane, kao i metaboličke neravnoteže koja je u podlozi mnogih kroničnih poremećaja.

Krv ili urin mogu poslužiti kao biomaterijal za kompleksnu analizu aminokiselina u Laboratoriju Gemotest.

Istražuju se sljedeće esencijalne aminokiseline: alanin, arginin, asparaginska kiselina, citrulin, glutaminska kiselina, glicin, metionin, ornitin, fenilalanin, tirozin, valin, leucin, izoleucin, hidroksiprolin, serin, asparagin, α-aminoadipinska kiselina, glutamin, β-alanin, taurin, histidin, treonin, 1-metilhistidin, 3-metilhistidin, γ-aminomaslačna kiselina, β-aminoizomaslačna kiselina, α-aminomaslačna kiselina, prolin, cistationin, lizin, cistin, cisteinska kiselina.

Alanin - važan izvor energije za mozak i središnji živčani sustav; jača imunološki sustav stvaranjem antitijela; aktivno sudjeluje u metabolizmu šećera i organskih kiselina. Može biti sirovina za sintezu glukoze u tijelu, što ga čini važnim izvorom energije i regulatorom šećera u krvi.

Smanjena koncentracija: kronična bubrežna bolest, ketotička hipoglikemija.

Povećana koncentracija: hiperalaninemija, citrulinemija (umjereno povećanje), Cushingova bolest, giht, hiperorotininemija, histidijemija, nedostatak piruvat karboksilaze, nepodnošljivost proteina lizinura.

Arginin je uvjetno esencijalna aminokiselina. Sudjeluje u ciklusu transaminacije i izlučivanja konačnog dušika iz organizma, odnosno produkta razgradnje istrošenih bjelančevina. Od snage ciklusa (ornitin - citrulin - arginin) ovisi sposobnost tijela da stvara ureu i čisti se od proteinskih šljaka.

Smanjena koncentracija: 3 dana nakon operacije abdomena, kronično zatajenje bubrega, reumatoidni artritis.

Povećana koncentracija: hiperargininemija, u nekim slučajevima hiperinzulinemija tipa II.

Asparaginska kiselina dio je proteina, igra važnu ulogu u reakcijama ciklusa uree i transaminacije, sudjeluje u biosintezi purina i pirimidina.

Smanjena koncentracija: 1 dan nakon operacije.

Povećana koncentracija: urin – dikarboksilna aminoacidurija.

citrulin povećava opskrbu energijom, stimulira imunološki sustav, pretvara se u L-arginin u metaboličkim procesima. Neutralizira amonijak koji oštećuje stanice jetre.

Povećana koncentracija citrulina: citrulinemija, bolest jetre, intoksikacija amonijem, nedostatak piruvat karboksilaze, nepodnošljivost proteina lizinura.

Urin - citrulinemija, Hartnupova bolest, argininosukcinat acidurija.

Glutaminska kiselina je neurotransmiter koji prenosi impulse u središnjem živčanom sustavu. Ima važnu ulogu u metabolizmu ugljikohidrata i pospješuje prodiranje kalcija kroz krvno-moždanu barijeru. Smanjena koncentracija: histidinemija, kronično zatajenje bubrega.

Povećana koncentracija: rak gušterače, giht, glutamin, acidurija, reumatoidni artritis. Urin - dikarboksilna aminoacidurija.

Glicin je regulator metabolizma, normalizira procese ekscitacije i inhibicije u središnjem živčanom sustavu, ima antistresni učinak, povećava mentalnu sposobnost.

Smanjena koncentracija: giht, dijabetes melitus.

Povećana koncentracija: septikemija, hipoglikemija, hiperamonijemija tipa 1, teške opekline, gladovanje, propionska acidemija, metilmalonska acidemija, kronično zatajenje bubrega. Urin - hipoglikemija, cistinurija, Hartnupova bolest, trudnoća, hiperprolinemija, glicinurija, reumatoidni artritis.

metionin esencijalna aminokiselina koja pomaže u preradi masti, sprječavajući njihovo taloženje u jetri i stjenkama arterija. Sinteza taurina i cisteina ovisi o količini metionina u tijelu. Pospješuje probavu, osigurava procese detoksikacije, smanjuje slabost mišića, štiti od izlaganja zračenju, koristan je kod osteoporoze i kemijskih alergija.

Smanjena koncentracija: homocistinurija, kršenje proteinske prehrane.

Povećana koncentracija: karcinoidni sindrom, homocistinurija, hipermetioninemija, tirozinemija, teška bolest jetre.

Ornitin pomaže u oslobađanju hormona rasta, koji potiče sagorijevanje masti u tijelu. Neophodan za imunološki sustav, sudjeluje u procesima detoksikacije i obnavljanju jetrenih stanica.

Smanjena koncentracija: karcinoidni sindrom, kronično zatajenje bubrega.

Povećana koncentracija: spiralna atrofija žilnice i retine, teške opekline, hemoliza.

Fenilalanin - esencijalna aminokiselina, u tijelu se može pretvoriti u tirozin, koji se, pak, koristi u sintezi dva glavna neurotransmitera: dopamina i norepinefrina. Utječe na raspoloženje, smanjuje bol, poboljšava pamćenje i sposobnost učenja, potiskuje apetit.

Povećana koncentracija: prolazna neonatalna tirozinemija, hiperfenilalaninemija, sepsa, hepatična encefalopatija, virusni hepatitis, fenilketonurija.

Tirozin prekursor je neurotransmitera norepinefrina i dopamina.Sudjeluje u regulaciji raspoloženja; nedostatak tirozina dovodi do nedostatka norepinefrina, što dovodi do depresije. Suzbija apetit, smanjuje masne naslage, potiče stvaranje melatonina i poboljšava rad nadbubrežnih žlijezda, štitnjače i hipofize, a također sudjeluje u metabolizmu fenilalanina. Hormoni štitnjače nastaju dodavanjem atoma joda na tirozin.

Smanjena koncentracija: policistična bolest bubrega, hipotermija, fenilketonurija, kronično zatajenje bubrega, karcinoidni sindrom, miksedem, hipotireoza, reumatoidni artritis.

Povećana koncentracija: hipertirozinemija, hipertireoza, sepsa.

valin esencijalna aminokiselina koja ima stimulirajući učinak. Neophodan za mišićni metabolizam, popravak oštećenog tkiva i održavanje normalnog metabolizma dušika u tijelu, mišići mogu koristiti kao izvor energije.

Smanjena koncentracija: hiperinzulinizam, jetrena encefalopatija.

Povećana koncentracija: ketoacidurija, hipervalinemija, nedovoljna proteinska prehrana, karcinoidni sindrom, akutno gladovanje.

Leucin i izoleucin - štite mišićno tkivo i izvor su energije, a također doprinose obnovi kostiju, kože, mišića. Može smanjiti razinu šećera u krvi i potaknuti oslobađanje hormona rasta.

Smanjena koncentracija: akutno gladovanje, hiperinzulinizam, jetrena encefalopatija.

Povećana koncentracija: ketoacidurija, pretilost, gladovanje, virusni hepatitis.

Hidroksiprolin nalazi se u tkivima gotovo cijelog tijela, dio je kolagena, koji čini većinu proteina u tijelu sisavaca. Sinteza hidroksiprolina je poremećena kod nedostatka vitamina C.

Povećana koncentracija: hidroksiprolinemija, uremija, ciroza jetre.

Spokojan pripada skupini neesencijalnih aminokiselina, sudjeluje u formiranju aktivnih centara niza enzima, osiguravajući njihovu funkciju. Važan u biosintezi drugih esencijalnih aminokiselina: glicina, cisteina, metionina, triptofana Serin je početni produkt sinteze purinskih i pirimidinskih baza, sfingolipida, etanolamina i drugih važnih metaboličkih produkata.

Smanjena koncentracija: nedostatak fosfoglicerat dehidrogenaze, giht.

Povećana koncentracija serina: intolerancija na proteine. Mokraća – opekline, Hartnupova bolest.

Asparagin potrebno za održavanje ravnoteže u procesima koji se odvijaju u središnjem živčanom

sustav; sprječava i prekomjernu ekscitaciju i prekomjernu inhibiciju, sudjeluje u sintezi aminokiselina u jetri.

Povećana koncentracija: opekline, Hartnupova bolest, cistinoza.

Alfa-aminoadipinska kiselina - metabolit glavnih biokemijskih putova lizina.

Povećana koncentracija: hiperlizinemija, alfa-aminoadipinska acidurija, alfa-ketoadipinska acidurija, Reyeov sindrom.

Glutamin obavlja niz vitalnih funkcija u organizmu: sudjeluje u sintezi aminokiselina, ugljikohidrata, nukleinskih kiselina, cAMP i c-GMP, folne kiseline, enzima koji provode redoks reakcije (NAD), serotonina, n-aminobenzojeve kiseline; neutralizira amonijak; pretvara u aminomaslačnu kiselinu (GABA); sposobni povećati propusnost mišićnih stanica za ione kalija.

Smanjena koncentracija glutamina: reumatoidni artritis

Povećana koncentracija: Krv - Hiperamonijemija uzrokovana sljedećim uzrocima: jetrena koma, Reyeov sindrom, meningitis, cerebralna hemoragija, defekti ciklusa uree, nedostatak ornitin transkarbamilaze, nedostatak karbamoil fosfat sintaze, citrulinemija, arginin sukcinska acidurija, hiperornitinemija, hiperamonemija, homocitrulinmidroja ), u nekim slučajevima hiperlizemija tipa 1, lizinurska intolerancija proteina. Urin - Hartnupova bolest, generalizirana aminoacidurija, reumatoidni artritis.

β-alanin - jedina je beta-aminokiselina, nastala od dihidrouracila i karnozina.

Povećana koncentracija: hiper-β-alaninemija.

taurin - pridonosi emulgiranju masti u crijevima, ima antikonvulzivno djelovanje, ima kardiotropni učinak, poboljšava energetske procese, potiče reparativne procese kod distrofičnih bolesti i procesa praćenih poremećajem metabolizma očnih tkiva, pomaže u normalizaciji funkcije staničnih membrana i poboljšanju metabolički procesi.

Smanjena koncentracija taurina: Krv - Manično-depresivni sindrom, depresivne neuroze

Povećana koncentracija taurina: Urin - Sepsa, hiper-β-alaninemija, nedostatak folne kiseline (B9), prvi trimestar trudnoće, opekline.

Histidin dio je aktivnih centara mnogih enzima, prekursor je u biosintezi histamina. Potiče rast i obnavljanje tkiva. Nalazi se u velikim količinama u hemoglobinu; koristi se u liječenju reumatoidnog artritisa, alergija, čira i anemije. Nedostatak histidina može uzrokovati gubitak sluha.

Smanjena koncentracija histidina: reumatoidni artritis

Povećana koncentracija histidina: Histidinemija, trudnoća, Hartnupova bolest, generalizirana

naya aminoacidurija.

treonin je esencijalna aminokiselina koja doprinosi održavanju normalnog metabolizma proteina u organizmu, važna je za sintezu kolagena i elastina, pomaže jetri, sudjeluje u metabolizmu masti, stimulira imunološki sustav.

Smanjena koncentracija treonina: kronično zatajenje bubrega, reumatoidni artritis.

Povećana koncentracija treonina: Hartnupova bolest, trudnoća, opekline, hepatolentikularna degeneracija.

1-metilhistidin glavni derivat anserina. Enzim karnozinaza pretvara anserin u β-alanin i 1-metilhistidin. Visoke razine 1-metilhistidina imaju tendenciju inhibiranja enzima karnozinaze i povećanja koncentracije anserina. Smanjenje aktivnosti karnozinaze javlja se i kod pacijenata s Parkinsonovom bolešću, multiplom sklerozom i kod bolesnika nakon moždanog udara. Nedostatak vitamina E može dovesti do 1-metilhistidinurije zbog povećanih oksidativnih učinaka u skeletnim mišićima.

Povećana koncentracija: kronično zatajenje bubrega, mesna prehrana.

3-metilhistidin je pokazatelj razine razgradnje proteina u mišićima.

Smanjena koncentracija: gladovanje, dijeta.

Povećana koncentracija: kronično zatajenje bubrega, opekline, višestruke ozljede.

Gama aminomaslačna kiselina - nalazi se u središnjem živčanom sustavu i sudjeluje u neurotransmiterskim i metaboličkim procesima u mozgu. Ligandi GABA receptora smatraju se potencijalnim sredstvima za liječenje raznih poremećaja psihe i središnjeg živčanog sustava, što uključuje Parkinsonovu i Alzheimerovu bolest, poremećaje spavanja (nesanica, narkolepsija) i epilepsiju. Pod utjecajem GABA aktiviraju se i energetski procesi mozga, povećava se respiratorna aktivnost tkiva, poboljšava se iskorištavanje glukoze u mozgu, poboljšava se cirkulacija krvi.

Beta (β) - aminoizomaslačna kiselina - neproteinska aminokiselina produkt je katabolizma timina i valina. Povećana koncentracija: razne vrste neoplazmi, bolesti praćene pojačanim razaranjem nukleinskih kiselina u tkivima, Downov sindrom, proteinska pothranjenost, hiper-beta-alaninemija, beta-aminoizobutirna acidurija, trovanje olovom.

alfa (α) -aminomaslačna kiselina je glavni intermedijer u biosintezi oftalmičke kiseline. Povećana koncentracija: nespecifična aminoacidurija, gladovanje.

Prolin - jedna od dvadeset proteinogenih aminokiselina, ulazi u sastav svih proteina svih organizama.

Smanjena koncentracija: Huntingtonova koreja, opekline

Povećana koncentracija: Krv - hiperprolinemija tipa 1 (nedostatak prolin oksidaze), hiperprolinemija tipa 2 (nedostatak pirolin-5-karboksilat dehidrogenaze), proteinska pothranjenost novorođenčadi. Urin - hiperprolemija tipa 1 i 2, Josephov sindrom (teška prolinurija), karcinoidni sindrom, iminoglicinurija, Wilson-Konovalovljeva bolest (hepatolentikularna degeneracija).

cistationin je aminokiselina koja sadrži sumpor i uključena je u biosintezu cisteina ismetionina i serina.

Lizin je esencijalna aminokiselina koja je dio gotovo svih proteina, neophodna je za rast, obnovu tkiva, proizvodnju antitijela, hormona, enzima, albumina, djeluje antivirusno, održava razinu energije, sudjeluje u stvaranju kolagena i obnovi tkiva , poboljšava apsorpciju kalcija iz krvi i njegov transport do koštanog tkiva.

Smanjena koncentracija: karcinoidni sindrom, intolerancija proteina lizinura.

Povećane koncentracije: Krv - hiperlizinemija, glutarna acidemija tip 2. Urin - cistinurija, hiperlizinemija, prvi trimestar trudnoće, opekline.

Cistin je u tijelu važan dio proteina kao što su imunoglobulini, inzulin i somatostatin, jača vezivno tkivo. Smanjena koncentracija cistina: gladovanje proteinima, opekline Povećana koncentracija cistina: Krv - sepsa, kronično zatajenje bubrega. Urin - Cistinoza, cistinurija, cistinlisinuria, prvi trimestar trudnoće.

cisteinska kiselina - aminokiselina koja sadrži sumpor. Međuprodukt izmjene cisteina i cistina. Sudjeluje u reakcijama transaminacije, jedan je od prekursora taurina.

U ljudskom organizmu se sintetizira samo polovica potrebnih aminokiselina, a preostale aminokiseline – esencijalne (arginin, valin, histidin, izoleucin, leucin, lizin, metionin, treonin, triptofan, fenilalanin) – moraju se unositi hranom. Isključivanje iz prehrane bilo koje esencijalne aminokiseline iz prehrane dovodi do razvoja negativne ravnoteže dušika, što se klinički očituje disfunkcijom živčanog sustava, mišićnom slabošću i drugim znakovima metaboličke i energetske patologije.

Indikacije za potrebe analize:

• Dijagnostika bolesti povezanih s poremećenim metabolizmom aminokiselina.
• Procjena stanja ljudskog tijela.

Potrebno je pridržavati se općih pravila pripreme. Krv za istraživanje mora se uzeti na prazan želudac. Između posljednjeg obroka i vađenja krvi mora proći najmanje 8 sati.

Urin za istraživanje prikupiti prosječni jutarnji dio.

[06-225 ] Krvni test za aminokiseline (32 pokazatelja)

5645 rub.

Narudžba

Aminokiseline su važne organske tvari u čijoj strukturi postoje karboksilne i amino skupine. Sveobuhvatna studija koja određuje sadržaj aminokiselina i njihovih derivata u krvi omogućuje prepoznavanje kongenitalnih i stečenih poremećaja metabolizma aminokiselina.

* Sastav studije:

1. Alanin (ALA)
2. arginin (ARG)
3. Asparaginska kiselina (ASP)
4. Citrulin (CIT)
5. Glutaminska kiselina (GLU)
6. glicin (GLY)
7. metionin (MET)
8. ornitin (ORN)
9. Fenilalanin (PHE)
10. Tirozin (TYR)
11. valin (VAL)
12. leucin (LEU)
13. izoleucin (ILEU)
14. Hidroksiprolin (HPRO)
15. serin (SER)
16. Asparagin (ASN)
17. glutamin (GLN)
18. Beta-alanin (BALA)
19. taurin (TAU)
20. Histidin (HIS)
21. treonin (THRE)
22. 1-metilhistidin (1MHIS)
23. 3-metilhistidin (3MHIS)
24. Alfa-aminomaslačna kiselina (AABA)
25. Prolin (PRO)
26. Cistationin (CISTA)
27. lizin (LYS)
28. cistin (CYS)
29. Cisteinska kiselina (CYSA)

ruski sinonimi

Probir za aminoacidopatiju; profil aminokiselina.

SinonimiEngleski

Profil aminokiselina u plazmi.

metodaistraživanje

Tekuća kromatografija visokog učinka.

Koji se biomaterijal može koristiti za istraživanje?

Venska krv.

Kako se pravilno pripremiti za istraživanje?

• Uklonite alkohol iz prehrane 24 sata prije studije.
• Nemojte jesti 8 sati prije studije, možete piti čistu negaziranu vodu.
• U potpunosti isključite upotrebu lijekova unutar 24 sata prije studije (prema dogovoru s liječnikom).
• Uklonite fizičko i emocionalno prenaprezanje 30 minuta prije studije.
• Nemojte pušiti 30 minuta prije studije.

Opće informacije o studiju

Aminokiseline su organske tvari koje sadrže karboksilne i aminske skupine. Poznato je oko 100 aminokiselina, ali u sintezi proteina sudjeluje samo njih 20. Te aminokiseline nazivamo "proteinogene" (standardne) i, ako se sintetiziraju u tijelu, klasificiraju se na zamjenjive i nezamjenjive. Esencijalne aminokiseline uključuju arginin, valin, histidin, izoleucin, leucin, lizin, metionin, treonin, triptofan, fenilalanin. Neesencijalne aminokiseline su alanin, asparagin, aspartat, glicin, glutamat, glutamin, prolin, serin, tirozin, cistein. Proteinogene i nestandardne aminokiseline, njihovi metaboliti sudjeluju u različitim metaboličkim procesima u tijelu. Neispravnost enzima u različitim fazama transformacije tvari može dovesti do nakupljanja aminokiselina i produkata njihove transformacije, te imati negativan utjecaj na stanje organizma.

Poremećaji metabolizma aminokiselina mogu biti primarni (kongenitalni) i sekundarni (stečeni). Primarna aminoacidopatija obično se nasljeđuje autosomno recesivno ili X-vezano i manifestira se u ranom djetinjstvu. Bolesti se razvijaju zbog genetski uvjetovanog nedostatka enzima i/ili transportnih proteina povezanih s metabolizmom određenih aminokiselina. U literaturi je opisano više od 30 varijanti aminoacidopatije. Kliničke manifestacije mogu varirati od blagih benignih poremećaja do teške metaboličke acidoze ili alkaloze, povraćanja, mentalne retardacije i rasta, letargije, kome, sindroma iznenadne neonatalne smrti, osteomalacije i osteoporoze. Sekundarni poremećaji metabolizma aminokiselina mogu biti povezani s bolestima jetre, gastrointestinalnog trakta (npr. ulcerozni kolitis, Crohnova bolest), bubrega (npr. Fanconijev sindrom), pothranjenošću ili neoplazmama. Rana dijagnoza i pravodobno liječenje mogu spriječiti razvoj i progresiju simptoma bolesti.

Ova studija omogućuje sveobuhvatno određivanje koncentracije u krvi standardnih i neproteinogenih aminokiselina, njihovih derivata i procjenu stanja metabolizma aminokiselina.

Alanin (ALA) može se sintetizirati u ljudskom tijelu iz drugih aminokiselina. Uključen je u proces glukoneogeneze u jetri. Prema nekim izvješćima, povećani sadržaj alanina u krvi povezan je s povećanjem krvnog tlaka, indeksa tjelesne mase,.

arginin (ARG) ovisno o dobi i funkcionalnom stanju organizma spada u poluesencijalne aminokiseline. Zbog nezrelosti enzimskih sustava, prijevremeno rođena djeca nisu sposobna za njegovo formiranje, stoga im je potreban vanjski izvor ove tvari. Povećana potreba za argininom javlja se kod stresa, kirurškog liječenja i ozljeda. Ova aminokiselina sudjeluje u diobi stanica, zacjeljivanju rana, oslobađanju hormona, stvaranju dušikovog oksida i uree.

Asparaginska kiselina (A.S.P.) može nastati iz citrulina i ornitina i biti prekursor nekih drugih aminokiselina. asparaginska kiselina i asparagin (ASN) sudjeluju u glukoneogenezi, sintezi purinskih baza, metabolizmu dušika, funkciji ATP sintetaze. U živčanom sustavu asparagin ima ulogu neurotransmitera.

citrulin (CIT) može nastati iz ornitina ili arginina i važna je komponenta jetrenog ciklusa ureje (ornitinski ciklus). Citrulin je sastavni dio filagrina, histona i ima ulogu u autoimunoj upali kod reumatoidnog artritisa.

Glutaminska kiselina (GLU) - neesencijalna aminokiselina, koja je od velike važnosti u metabolizmu dušika. Slobodna glutaminska kiselina koristi se u prehrambenoj industriji kao pojačivač okusa. glutaminska kiselina i glutamat su važni ekscitacijski neurotransmiteri u živčanom sustavu. Smanjeno oslobađanje glutamata primjećuje se u klasičnoj fenilketonuriji.

glicin (GLY) je neesencijalna aminokiselina koja se može formirati iz serina pod djelovanjem piridoksina (vitamin B6). Sudjeluje u sintezi proteina, porfirina, purina i inhibitorni je posrednik u središnjem živčanom sustavu.

metionin (MET) - esencijalna aminokiselina, čiji je maksimalni sadržaj određen u jajima, sezamu, žitaricama, mesu, ribi. Može formirati homocistein. Nedostatak metionina dovodi do razvoja steatohepatitisa,.

ornitin (ORN) nije kodiran ljudskom DNK i nije uključen u sintezu proteina. Ova aminokiselina nastaje iz arginina i ima ključnu ulogu u sintezi ureje i izlučivanju amonijaka iz organizma. Pripravci koji sadrže ornitin koriste se za liječenje ciroze, asteničnog sindroma.

fenilalanin (PHE) - esencijalna aminokiselina, koja je prekursor tirozina, kateholamina, melanina. Genetski defekt u metabolizmu fenilalanina dovodi do nakupljanja aminokiseline i njezinih toksičnih proizvoda i razvoja aminoacidopatije - fenilketonurije. Bolest je povezana s poremećajima mentalnog i tjelesnog razvoja, konvulzijama.

Tirozin (TYR) ulazi u tijelo hranom ili se sintetizira iz fenilalanina. Prekursor je neurotransmitera (dopamina, norepinefrina, adrenalina) i pigmenta melanina. Kod genetskih poremećaja metabolizma tirozina javlja se tirozinemija koja je praćena oštećenjem jetre, bubrega i perifernom neuropatijom. Važna diferencijalna dijagnostička vrijednost je odsutnost povećanja razine tirozina u krvi u fenilketonuriji, za razliku od nekih drugih patoloških stanja.

valin (VAL), leucin (LEU) i izoleucin (ILEU)- esencijalne aminokiseline, koje su važni izvori energije u mišićnim stanicama. Kod fermentopatija koje remete njihov metabolizam i dovode do nakupljanja ovih aminokiselina (osobito leucina) javlja se "bolest javorovog sirupa" (leucinoza). Patognomoničan znak ove bolesti je sladak miris urina koji podsjeća na javorov sirup. Simptomi aminoacidopatije počinju rano u životu i uključuju povraćanje, dehidraciju, letargiju, hipotenziju, hipoglikemiju, napadaje i opistotonus, ketoacidozu i abnormalnosti središnjeg živčanog sustava. Bolest često završava smrtno.

Hidroksiprolin (HPRO) nastaje tijekom hidroksilacije prolina pod utjecajem vitamina C. Ova aminokiselina osigurava stabilnost kolagena i njegova je glavna komponenta. S nedostatkom vitamina C dolazi do poremećaja sinteze hidroksiprolina, smanjenja stabilnosti kolagena i oštećenja sluznice - simptoma skorbuta.

serin (SER) dio je gotovo svih proteina i uključen je u stvaranje aktivnih centara mnogih tjelesnih enzima (na primjer, tripsina, esteraza) i sintezu drugih neesencijalnih aminokiselina.

glutamin (GLN) je djelomično zamjenjiva aminokiselina. Potreba za njim značajno se povećava s ozljedama, nekim gastrointestinalnim bolestima, intenzivnim fizičkim naporima. Sudjeluje u metabolizmu dušika, sintezi purina, regulaciji acidobazne ravnoteže, obavlja funkciju neurotransmitera. Ova aminokiselina ubrzava procese zacjeljivanja i oporavka nakon ozljeda i operacija.

Gama-aminomaslačna kiselina (GABA) sintetiziran iz glutamina i najvažniji je inhibitorni neurotransmiter. GABA lijekovi se koriste za liječenje raznih neuroloških poremećaja.

Beta-aminoizomaslačna kiselina (BAIBA) je metabolički produkt timina i valina. Povećanje njegove razine u krvi opaženo je s nedostatkom beta-aminoizobutirat-piruvat aminotransferaze, gladovanja, trovanja olovom, radijacijske bolesti i nekih neoplazmi.

Alfa-aminomaslačna kiselina (AABA)- prekursor sinteze oftalmičke kiseline, koja je analog glutationa u očnoj leći.

Beta-alanin (BALA), za razliku od alfa-alanina, ne sudjeluje u sintezi proteina u tijelu. Ova aminokiselina ulazi u sastav karnozina koji kao puferski sustav sprječava nakupljanje kiseline u mišićima tijekom fizičkog napora, smanjuje bolove u mišićima nakon treninga i ubrzava oporavak nakon ozljeda.

Histidin (HIS)- esencijalna aminokiselina, koja je prekursor histamina, dio je aktivnih centara mnogih enzima, nalazi se u hemoglobinu i potiče obnovu tkiva. Rijedak genetski defekt histidaze uzrokuje histidinemiju, koja se može manifestirati hiperaktivnošću, kašnjenjem u razvoju, poteškoćama u učenju i u nekim slučajevima mentalnom retardacijom.

treonin (THRE)- esencijalna aminokiselina neophodna za sintezu proteina i stvaranje drugih aminokiselina.

1-metilhistidin (1MHIS) je derivat anserina. Koncentracija 1-metilhistidina u krvi i urinu korelira s konzumacijom mesne hrane i raste s nedostatkom. Povećanje razine ovog metabolita javlja se s nedostatkom karozinaze u krvi i opaža se kod Parkinsonove bolesti, multiple skleroze.

3-metilhistidin (3MHIS) je proizvod metabolizma aktina i miozina i odražava razinu razgradnje proteina u mišićnom tkivu.

Prolin (PRO) sintetiziran u tijelu iz glutamata. Hiperprolinemija zbog genetskog defekta enzima ili zbog neadekvatne prehrane, povećane razine mliječne kiseline u krvi, bolesti jetre može dovesti do konvulzija, mentalnog umora i drugih neuroloških patologija.

lizin (LYS)- esencijalna aminokiselina koja je uključena u stvaranje kolagena i obnavljanje tkiva, funkciju imunološkog sustava, sintezu proteina, enzima i hormona. Nedostatak glicina u tijelu dovodi do astenije, gubitka pamćenja i poremećaja reproduktivnih funkcija.

Alfa-aminoadipinska kiselina (AAA) je međuprodukt metabolizma lizina.

cistein (CYS) je esencijalna aminokiselina za djecu, starije osobe i osobe s nedostatkom u prehrani. Kod zdravih ljudi ova aminokiselina se sintetizira iz metionina. Cistein je sastavni dio keratina kose i noktiju, sudjeluje u stvaranju kolagena, antioksidans je, prekursor glutationa i štiti jetru od štetnog djelovanja metabolita alkohola. cistin je dimerna molekula cisteina. Uz genetski defekt u transportu cistina u bubrežnim tubulima i stijenkama crijeva javlja se cistinurija, što dovodi do stvaranja kamenaca u bubrezima, ureterima i mjehuru.

Cistationin (CISTA) je međuprodukt metabolizma cisteina tijekom njegove sinteze iz homocisteina. Uz nasljedni nedostatak enzima cistationaze ​​ili stečenu hipovitaminozu B 6, povećava se razina cistationina u krvi i urinu. Ovo stanje se opisuje kao cistationinurija, koja protiče benigno bez očitih patoloških znakova, ali se u rijetkim slučajevima može manifestirati kao intelektualni nedostatak.

Cisteinska kiselina (CYSA) Nastaje tijekom oksidacije cisteina i prekursor je taurina.

taurin (TAU) sintetizira se iz cisteina i, za razliku od aminokiselina, sulfonska je kiselina koja sadrži sulfo skupinu umjesto karboksilne skupine. Taurin je dio žuči, sudjeluje u emulzifikaciji masti, inhibitorni je neurotransmiter, poboljšava reparativne i energetske procese, ima kardiotonična i hipotenzivna svojstva.

U sportskoj prehrani aminokiseline i proteini imaju široku primjenu i koriste se za povećanje mišićne mase. Kod vegetarijanaca, zbog nedostatka životinjskih bjelančevina u prehrani, može doći do manjka nekih esencijalnih aminokiselina. Ova studija nam omogućuje da procijenimo primjerenost takvih vrsta prehrane i, ako je potrebno, da ih ispravimo.

Za što se koriste istraživanja?

• Dijagnostika nasljednih i stečenih bolesti povezanih s poremećenim metabolizmom aminokiselina;
• diferencijalna dijagnoza uzroka poremećaja metabolizma dušika, uklanjanje amonijaka iz tijela;
• praćenje pridržavanja dijetetske terapije i učinkovitosti liječenja;
• procjena stanja uhranjenosti i modifikacija prehrane.

Kada je studija zakazana?

• Ako postoji sumnja na kršenje metabolizma aminokiselina u djece, uključujući novorođenčad (povraćanje, proljev, metabolička acidoza, poseban miris i boja pelena, poremećaj mentalnog razvoja);
• s hiperamonijemijom (povećanje razine amonijaka u krvi);
• s opterećenom obiteljskom poviješću, prisutnost kongenitalne aminoacidopatije u rodbini;
• pri praćenju usklađenosti s prehrambenim preporukama, učinkovitosti liječenja;
• prilikom pregleda sportaša (na primjer, bodybuildera) koji koriste sportsku prehranu (proteini i aminokiseline);
• kod pregleda vegetarijanaca.

Što znače rezultati?

• Alanin (ALA):

• Arginin (ARG):

• Asparaginska kiselina (ASP):

• Citrulin (CIT):

• Glutaminska kiselina (GLU):

• glicin (GLY)

• metionin (MET)

• ornitin (ORN)

• Fenilalanin (PHE)

• Tirozin (TYR)

• valin (VAL)

• leucin (LEU)

• izoleucin (ILEU)

• Hidroksiprolin (HPRO)

• serin (SER)

• Asparagin (ASN)

• Alfa-aminoadipinska kiselina (AAA)

• glutamin (GLN)

• Beta-alanin (BALA): 0 - 5 µmol/l.
• taurin (TAU)

• Histidin (HIS)

• treonin (THRE)

• 1-metilhistidin (1MHIS)

• 3-metilhistidin (3MHIS)

• Gama-aminomaslačna kiselina (GABA)

• Beta-aminoizomaslačna kiselina (BAIBA)

• Alfa-aminomaslačna kiselina (AABA): 0 - 40 µmol/l.
• Prolin (PRO)

• Cistationin (CYST): 0 - 0,3 µmol/l.
• lizin (LYS)

• cistin (CYS)

• Cisteinska kiselina (CYSA): 0.

Tumačenje rezultata provodi se uzimajući u obzir dob, prehrambene navike, kliničko stanje i druge laboratorijske podatke.

Povećanje ukupne razine aminokiselina u krvi moguće je uz:

• eklampsija;
• kršenje tolerancije na fruktozu;
• dijabetička ketoacidoza;
• zatajenje bubrega;
• Reyeov sindrom.

Do smanjenja ukupne razine aminokiselina u krvi može doći kada:

• hiperfunkcija kore nadbubrežne žlijezde;
• groznica
• Hartnupova bolest;
• Huntingtonova koreja;
• neadekvatna prehrana, gladovanje (kwashiorkor);
• sindrom malapsorpcije u teškim bolestima gastrointestinalnog trakta;
• hipovitaminoza;
• nefrotski sindrom;
• pappatachi groznica (komarac, flebotomija);
• reumatoidni artritis.

Primarna aminoacidopatija

Podići arginin, glutamin- nedostatak arginaze.

Podići arginin sukcinat, glutamin- nedostatak arginosukcinaze.

Podići citrulin, glutamin- citrulinemija.

Podići cistin, ornitin, lizin- cistinurija.

Podići valin, leucin, izoleucin- bolest javorovog sirupa (leucinoza).

Podići fenilalanin- fenilketonurija.

Podići tirozin- tirozinemija.

Sekundarna aminoacidopatija

Podići glutamin- hiperamonijemija.

Podići alanin- laktacidoza (mliječna acidoza).

Podići glicin- Organska acidurija.

Podići tirozin- prolazna tirozinemija u novorođenčadi.

Književnost

• Dio 8. Aminokiseline. U: Scriver CR, Beaudet AL, Valle D, Sly WS, Childs B, Kinzler KW, Vogelstein B, ur. Metaboličke i molekularne osnove nasljednih bolesti. 8. izd. New York, NY: McGraw-Hill, Inc.; 2001;1665-2105.
• Dio IV. Poremećaji metabolizma i transporta aminokiselina. Fernandes J, Saudubray J-M, Van den Berghe G, ur. Dijagnostika i liječenje urođenih metaboličkih bolesti. 3. izd. New York, NY: Springer; 2000;169-273.
• Dio 2. Poremećaji metabolizma aminokiselina. Nyhan WL, Barshop BA, Ozand PT, ur. Atlas metaboličkih bolesti. 2. izd. New York, NY: Oxford University Press Inc; 2005;109-189.
• Blau N, Duran M, Blaskovics ME, Gibson KM, ur. Liječnički vodič za laboratorijsku dijagnostiku metaboličkih bolesti. 2. izd. New York, NY: Springer; 2003. godine.
• Baza podataka ljudskog metaboloma. Način pristupa: http://www.hmdb.ca/

> Određivanje sadržaja aminokiselina u krvi i urinu

Ove informacije se ne mogu koristiti za samoliječenje!
Svakako se posavjetujte sa stručnjakom!

Zašto odrediti sadržaj aminokiselina u mokraći i krvi?

Aminokiseline su građevni blokovi koji čine sve proteine ​​u ljudskom tijelu. Postoji ukupno 20 različitih aminokiselina. Neke od njih (12 esencijalnih aminokiselina) sintetiziraju se u ljudskom tijelu, dok druge (8 esencijalnih aminokiselina) u organizam unose isključivo hranom. Osim sinteze proteina, neke aminokiseline su prekursori hormona štitnjače i nadbubrežne žlijezde.

Poremećaji u sintezi i metabolizmu aminokiselina mogu uzrokovati ozbiljne patologije. Sve bolesti povezane s ovim poremećajima nazivaju se aminoacidopatije. Najpoznatija od njih je fenilketonurija, u kojoj je poremećen metabolizam fenilalanina i tirozina.

Tko propisuje test aminokiselina?

Budući da je većina aminoacidopatija kongenitalna patologija, pedijatar može propisati analizu. Za odrasle ove pretrage propisuju endokrinolozi, liječnici opće prakse. U biokemijskom laboratoriju možete donirati krv i urin za aminokiseline.

Kako se pravilno pripremiti?

Za darivanje krvi potrebno je samo uzdržavanje od hrane: odraslima se preporučuje davanje krvi 6-8 sati nakon posljednjeg obroka, djeci - nakon 4 sata. Prije mokrenja na aminokiseline potrebno je provesti temeljitu obradu vanjskih spolnih organa. Ispiru se antiseptikom i osuše. Za malu djecu, urin se prikuplja pomoću posebnog pisoara.

Indikacije za proučavanje razine aminokiselina u krvi i urinu

Ovi testovi su propisani za dijagnosticiranje metaboličkih poremećaja povezanih s aminokiselinama. Liječnik može propisati određivanje sadržaja jedne ili više aminokiselina. Za procjenu općeg stanja bolesnika, kao i za diferencijalnu dijagnozu primarne i sekundarne aminoacidopatije propisano je sveobuhvatno određivanje koncentracije svih aminokiselina u mokraći i krvi. Sekundarnim se nazivaju one aminoacidopatije, kod kojih je promjena koncentracije aminokiselina u krvi i mokraći povezana s oštećenom funkcijom bubrega.

Interpretacija rezultata

Rezultate ovih pretraga trebao bi pregledati liječnik specijalist. Poznato je više od 70 različitih bolesti kod kojih se povećava sadržaj aminokiselina u plazmi i urinu.

Fenilketonurija je karakterizirana povećanjem sadržaja fenilalanina. Ova se patologija očituje, ako se ne poduzmu preventivne mjere, mentalnom retardacijom. Sadržaj izoleucina, leucina, valina i metionina raste kod bolesti javorovog sirupa, koja se manifestira već u djetinjstvu napadajima i zatajenjem disanja. Bolest je tako nazvana zbog činjenice da pacijentov urin ima tipičan miris javorovog sirupa.

Kod Hartnupove bolesti povećava se količina triptofana i nekoliko drugih aminokiselina u krvi i mokraći. Ova se bolest očituje osipom na koži, mentalnim poremećajem do halucinacija.

Klinički značaj pretraga krvi i urina na aminokiseline

Uz pomoć ovih testova, aminoacidopatija se može otkriti u ranoj fazi i poduzeti mjere za sprječavanje progresije ove patologije. Na primjer, s fenilketonurijom dovoljno je slijediti određenu prehranu kako bi se dijete normalno razvijalo i nema ni najmanjeg intelektualnog poremećaja.

Temeljna razlika između analize krvi i urina za aminokiseline je u tome što se studija urina koristi kao test probira. I dijete nije izloženo stresu vezanom uz vađenje krvi. I već kada se otkrije aminoacidurija (prisutnost aminokiselina u urinu), provodi se temeljit test krvi.

Testiranje na fenilketonuriju obavezno je za svu novorođenčad i dio je programa neonatalnog probira. Organizacija ovog skrininga na državnoj razini omogućila je da se učestalost teških oblika ove patologije svede gotovo na nulu.