Dvostruki ultrazvuk fetalnog luka aorte. Anomalije luka aorte i brahiocefalnih žila u djece

S ovom anomalijom, uzlazna aorta ide gore i desno od dušnika i jednjaka, širi se kroz desni bronh, spušta se desno ili, prolazeći iza jednjaka, lijevo od kralježnice. Desna aorta često se manifestira bez patoloških simptoma. U tim slučajevima ligamentum arteriosus nalazi se ispred dušnika i nije rastegnut, a ako prolazi iza jednjaka, dugačak je. Ako ligamentum arteriosus ili otvoreni ductus arteriosus prolazi od plućne arterije do aorte lijevo od dušnika i iza jednjaka, formira se prsten koji okružuje jednjak i dušnik. Arterijski ligament pritišće jednjak i dušnik. Lijeva subklavijalna arterija u jednom slučaju prolazi ispred traheje ili divertikuluma rezidualnog IV lijevog granskog luka. Divertikul se nalazi na ušću desnog luka u descedentnu aortu. Divertikula - ostaci lijevog IV granskog luka s različitim varijantama subklavijskih arterija.

Klinički simptomi

U djece, desni luk aorte može uzrokovati stalno štucanje. U nedostatku suženog prstena zatvorenog arterijskim ligamentom, tijek bolesti je asimptomatski. U odraslih osoba sa sklerozom aorte pojačavaju se fenomeni disfagije. Respiratorni distres se pogoršava nakon jela.

Sorte opisane u literaturi

Desnostrani luk aorte s lijevim arterijskim ligamentom prema A. Blalocku

Luk aorte prelazi preko desnog glavnog bronha i spušta se s desne strane kralježnice kao silazna aorta. Lijeva zajednička karotidna i lijeva subklavijalna arterija polaze od inominalne arterije. Ligamentum arteriosus veže se za inominatnu arteriju.

Desni luk aorte s lijevom descendentnom aortom povezanom s otvorenim ductus arteriosus (Beavan i Fatty)

Desni luk aorte nalazi se na vratu, u razini tiroidne hrskavice, s desne strane grkljana. Luk aorte formira se u ovom slučaju od trećeg para desnog granskog luka. Otvoreni ductus arteriosus ulazi u descedentnu aortu nasuprot lijeve subklavijske arterije. Lijeva zajednička karotida nastaje iz uzlazne aorte i penje se ispred i lijevo od dušnika. Duktus arteriosus je uključen u vaskularni prsten, koji komprimira dušnik i jednjak.

rendgenska dijagnostika

rendgenski podaci. Pri udisaju - nedovoljna aeracija pluća, pri izdisaju - hiperaeracija. Znakovi infekcije u plućima. Na desnoj strani medijastinalne sjene vidljivo je izbočenje aorte, a na lijevoj nema normalne sjene luka aorte. Na lijevoj strani često postoji slika u sjeni divertikuluma koji se nalazi na mjestu gdje bi normalno bilo izbočenje aorte. Descedentna aorta ponekad je pomaknuta prema plućnim poljima. U prvom kosom položaju, dušnik je pomaknut prema naprijed, a sjena divertikuluma se otkriva na razini luka između dušnika i kralježnice. U lijevom kosom položaju dolazi do savijanja descendentne aorte. Na bočnim rendgenskim snimkama vidljiv je dušnik ispunjen zrakom u gornjem normalnom dijelu i izrazito sužen u donjem.
Ispitivanje jednjaka. Gutljaj barija otkriva oštro suženje jednjaka i kompresiju njegove lijeve bočne i stražnje površine ako postoji divertikulum ili arterijski ligament u zatvorenom prstenu. Iznad zareza na stražnjoj površini jednjaka utvrđuje se zaseban defekt koji ide koso prema gore i lijevo. Uzrokuje ga kompresija lijeve subklavijske arterije, koja prolazi iza jednjaka do lijeve ključne kosti. Sjena lijeve subklavijske arterije, koja prolazi iza jednjaka, nalazi se iznad sjene luka desne aorte. Iza jednjaka pojavljuje se pulsirajući divertikulum lijeve aorte. Jednjak je pomaknut prema naprijed.
Ispitivanje traheje lipoidolom. U prisutnosti simptoma kompresije dušnika, kontrastna studija pokazuje lokalizaciju aortnog prstena. Uvođenjem lipoidola u dušnik otkriva se izduženi urez duž desne stijenke dušnika, uzrokovan susjednim lukom aorte, urez na prednjoj stijenci dušnika od kompresije plućne arterije i utisak na lijevoj stijenci dušnik od arterijskog ligamenta. Ako nema kompresije dušnika, onda ga nema smisla ispitivati lipoidolom.
Angiokardiografija. Nastaje kada se desni luk aorte kombinira s drugim urođenim srčanim manama.

Diferencijalna dijagnoza

Desnostrani luk aorte može uzrokovati sliku sličnu onoj koja se vidi kod dvostrukog luka aorte. Na prednjoj slici, desni luk aorte u djece u prisutnosti povećane sjene timusne žlijezde nije jasno otkriven. Međutim, žlijezda ne pomiče jednjak prema naprijed. Tumori u sjeni medijastinuma posterior superior mogu simulirati desni luk aorte, ali ne pulsiraju. Sačuvana je normalna protruzija luka aorte lijevo. S aneurizmama neimenovane arterije ili silazne lijeve aorte uvijek se otkriva sjena silazne aorte.

Anomalije luka aorte i brahiocefalnih žila u djece

Anomalije luka aorte i brahiocefalnih (brahicefalnih) žila javljaju se izolirano iu kombinaciji s prirođenim srčanim manama. Neke se anomalije klinički ne očituju i predstavljaju varijante norme, dok druge, naprotiv, dovode do kompresije dušnika i jednjaka, karakterizirane su specifičnom kliničkom slikom, pa ih stoga treba klasificirati kao patološka stanja.

Anomalije luka aorte vrlo su raznolike. Dakle, u klasifikaciji koju su predložili J. Stewart i sur. (1964), identificirano je 25 varijanti. U ovom odjeljku razmotrit ćemo glavne, najčešće anomalije (slika 21).

Riža. 21. Vrste anomalija luka aorte (shema).

A - aberantna desna subklavijalna arterija s lijevim lukom aorte; b - desni luk aorte s aberantnom lijevom subklavijskom arterijom; c - desni luk aorte - zrcalni tip; d - dvostruki luk aorte. BA - uzlazna aorta; ON - silazna aorta; PP - desna subklavijalna arterija; PS - desna karotidna argerija; LS - lijeva karotidna arterija; LA - lijeva subvezna arterija.

Aberantna desna subklavijalna arterija (a. Iusoria) - odlazak desne subklavijske arterije posljednjim trupom s lijevim lukom aorte. U takvim slučajevima, arterija je smještena retroezofagealno; češće je anomalija asimptomatska, ali može dovesti do prolazne disfagije. Na rendgenskim snimkama napravljenim s kontrastiranjem jednjaka, u anteroposteriornoj projekciji na razini Tm - Tiv, utvrđuje se defekt punjenja linearnog oblika, smješten koso od dna prema desno prema lijevo. Udubljenje na dorzalnoj stijenci jednjaka otkriva se na istoj razini u lijevom prednjem kosom i bočnom prikazu (slika 22).

Aortografija vam omogućuje da utvrdite ishodište desne subklavijske arterije distalno od svih brahiocefalnih žila. Ova anomalija postaje važna u dojenčadi s urođenim srčanim greškama tijekom intrakardijalnih studija, uključujući kateterizaciju lijeve klijetke. Ako se proizvodi pristupom kroz lijevu aksilarnu arteriju, koji se često koristi u praksi, tada se a. Iusoria ne dopušta umetanje katetera u ascendentnu aortu i izvođenje kateterizacije lijeve klijetke i lijeve ventrikulografije.

Desnostrani luk aorte - anomalija u kojoj se širi kroz desni glavni bronh; torakalna aorta nalazi se desno od kralježnice. W. Shuford i sur. (1970) razlikuju tri vrste desnog luka aorte ovisno o položaju brahiocefalnih žila. Kod tipa I, lijeva subklavijalna arterija napušta zadnje stablo, tj. postoji a. Iusoria u desnom aortnom luku. U tim slučajevima arterija često nastaje iz divertikuluma aorte, a otvoreni ductus arteriosus ili ligamentum arteriosus povezuje lijevu subklavijalnu i lijevu plućnu arteriju, tvoreći vaskularni prsten.

Tip II karakterizira zrcalna slika u usporedbi s uobičajenim

Riža. 22. Rtg u lijevom prednjem kosom snimku 3-godišnjeg djeteta. Aberantna desna subklavijalna arterija Udubljenje u dorzalnoj stijenci jednjaka formirano abnormalno razgranatom arterijom.

Položaj brahiocefalnih žila, kada neimenovana arterija napusti prvo deblo, dijeleći se na lijevu karotidnu i lijevu subklavijsku arteriju. Ova vrsta je najčešća.

Tip III - izolirana lijeva subklavijalna arterija - razlikuje se od tipa I po tome. da nema komunikaciju s aortom i opskrbljuje se krvlju kolateralno.

Radiološki se desni luk aorte dijagnosticira u anteroposteriornoj projekciji devijacijom kontrastiranog jednjaka ulijevo u visini luka aorte (slika 23). Ako je kontrastni jednjak u bočnim i kosim projekcijama nagnut prema naprijed, to ukazuje na prisutnost aberantne lijeve subklavijske arterije. Uz značajan stupanj odstupanja, može se pretpostaviti da aberantna lijeva subklavijalna arterija odstupa od divertikuluma aorte.

Angiografski je obično moguće utvrditi redoslijed nastanka brahiocefalnih žila i stoga odrediti vrstu anomalije. U tipu I, lijeva zajednička karotidna arterija, koja polazi s prvim deblom, prvo se kontrastira, a na kraju, lijeva subklavijalna arterija, koja često polazi od divertikula smještenog na spoju luka aorte u njegov silazni dio. U zrcalnom tipu, prvo se kontrastira inominatna arterija, koja se dijeli na lijevu zajedničku karotidnu i lijevu subklavijalnu arteriju.

Riža. 23. RTG snimak u direktnoj projekciji djeteta od 12 godina. Tetralogija Fallot. Desni luk aorte skreće kontrastni jednjak ulijevo.

Dvostruki luk aorte vrlo je rijetka anomalija. Njime se čuvaju desni i lijevi luk aorte koji postoje u embrionalnom razdoblju, a dušnik i jednjak nalaze se unutar vaskularnog prstena koji oni tvore. To obično rezultira disfagijom i stridorom. S ovom ayomalijom, u pravilu, desne brahiocefalne žile odlaze s desne, a lijeve - s lijevog luka aorte. Obično je desni luk bolje razvijen; silazna aorta može se nalaziti i desno i lijevo od kralježnice. Preeksponirane anteroposteriorne radiografije mogu pokazati udubljenja na bočnim stijenkama traheje neposredno prije njezine bifurkacije. Kod kontrastiranja jednjaka u ovoj projekciji na razini Tm - Tiv obično su vidljivi nedostaci punjenja. U bočnoj projekciji utvrđuje se prednje savijanje jednjaka ili defekt punjenja na njegovoj dorzalnoj stijenci.

Dijagnostika dvostrukog luka aorte je teška čak i uz kvalitetnu aortografiju. Potrebno je točno utvrditi prohodnost oba luka aorte, redoslijed polazišta svih brahiocefalnih žila, au prisutnosti otvorenog duktusa arteriozusa i njegovu lokalizaciju.

Desni luk aorte: što je to, uzroci, mogućnosti razvoja, dijagnoza, liječenje, kada je opasno?

Desni luk aorte u fetusa je urođena srčana bolest koja se može pojaviti izolirano ili u kombinaciji s drugim, ponekad teškim, manama. U svakom slučaju, tijekom formiranja desnog luka dolazi do smetnji u normalnom razvoju fetalnog srca.

Aorta je najveća krvna žila u ljudskom tijelu, čija je funkcija premještanje krvi od srca do drugih arterijskih stabala, do arterija i kapilara cijelog tijela.

Filogenetski, razvoj aorte prolazi kroz složene promjene tijekom evolucije. Dakle, formiranje aorte kao integralne žile događa se samo kod kralježnjaka, posebno kod riba (srce s dvije komore), vodozemaca (srce s dvije komore s nepotpunim septumom), gmazova (srce s tri komore), ptica i sisavaca (srce s četiri komore). Međutim, svi kralježnjaci imaju aortu, u koju dolazi do otjecanja arterijske krvi pomiješane s venskom, ili potpuno arterijskom krvlju.

U procesu individualnog razvoja embrija (ontogeneza), formiranje aorte prolazi kroz složene promjene kao i samo srce. Počevši od prva dva tjedna razvoja embrija, dolazi do pojačane konvergencije arterijskog trupa i venskog sinusa koji se nalazi u cervikalnom dijelu embrija, koji je kasnije migrirao medijalnije prema budućoj prsnoj šupljini. Arterijski trunk naknadno ne stvara samo dvije klijetke, već i šest granalnih (arterijskih) lukova (šest sa svake strane), koji se, kako se razvijaju, unutar 3-4 tjedna, formiraju na sljedeći način:

smanjen prvi i drugi luk aorte,
iz trećeg luka nastaju unutarnje karotidne arterije koje hrane mozak,
iz četvrtog luka nastaje luk aorte i takozvani "desni" dio,
peti luk je smanjen,
šesti luk daje plućni trup i arterijski (Botallov) kanal.

Potpuno četverokorno, s jasnom podjelom srčanih žila na aortu i plućno deblo, srce postaje do šestog tjedna razvoja. Zametak star 6 tjedana ima potpuno formirano srce koje kuca s velikim žilama.

Nakon formiranja aorte i drugih unutarnjih organa, topografija plovila je sljedeća. Normalno, lijevi luk aorte polazi od aortnog bulbusa u svom uzlaznom dijelu, koji pak polazi od lijeve klijetke. Odnosno, uzlazna aorta prelazi u luk otprilike u razini drugog rebra s lijeve strane, a luk obilazi lijevi glavni bronh, idući prema natrag i lijevo. Najgornji dio luka aorte strši se na jugularni usjek neposredno iznad vrha prsne kosti. Luk aorte se spušta do četvrtog rebra, koje se nalazi lijevo od kralježnice, a zatim prelazi u silazni dio aorte.

U slučaju kada se luk aorte "okreće" ne ulijevo, već udesno, zbog neuspjeha u polaganju ljudskih žila iz škržnih lukova embrija, govori se o desnom luku aorte. U ovom slučaju, luk aorte se baca kroz desni glavni bronh, a ne kroz lijevi, kako bi trebalo biti normalno.

Zašto se javlja porok?

Svaka malformacija se formira u fetusu ako je žena tijekom trudnoće pod utjecajem negativnih čimbenika okoline - pušenje, alkoholizam, ovisnost o drogama, ekologija i nepovoljna pozadina zračenja. No, važnu ulogu u razvoju srca kod djeteta igraju genetski (nasljedni) čimbenici, kao i postojeće kronične bolesti kod majke ili preležane zarazne bolesti, osobito u ranoj trudnoći (gripa, herpes infekcija, vodene kozice, rubeola). , ospice, toksoplazmoza i mnoge druge).

Ali, u svakom slučaju, kada bilo koji od ovih čimbenika utječe na ženu u ranoj fazi trudnoće, normalni procesi ontogeneze (individualnog razvoja) srca i aorte, formirani tijekom evolucije, su poremećeni.

Dakle, posebno je gestacijska dob od otprilike 2-6 tjedana posebno osjetljiva na srce fetusa, budući da se u to vrijeme događa formiranje aorte.

Klasifikacija desnog luka aorte

varijanta desnog luka aorte s formiranjem vaskularnog prstena

Ovisno o anatomiji anomalije kanala, postoje:

Desni luk aorte bez formiranja vaskularnog prstena, kada se arterijski ligament (prerasli arterijski ili Botallov kanal, kako bi trebao biti normalan nakon poroda) nalazi iza jednjaka i dušnika,
Desni luk aorte s formiranjem vaskularnog prstena, kodnog arterijskog ligamenta ili otvorenog duktusa arteriozusa, nalazi se lijevo od dušnika i jednjaka, kao da ih okružuje.
Također, dvostruki luk aorte razlikuje se kao zaseban sličan oblik - u ovom slučaju, vaskularni prsten nije formiran vezivnim ligamentom, već priljevom posude.

Slika: razne opcije za atipičnu strukturu luka aorte

Ovisno o tome jesu li neke druge strukture srca oštećene tijekom njegovog formiranja, razlikuju se sljedeće vrste defekata:

Izolirani tip defekta, bez drugih razvojnih anomalija (u ovom slučaju, ako se desna aorta ne kombinira s DiGeorgeovim sindromom, što je u nekim slučajevima karakteristično za njega, prognoza je što povoljnija);
U kombinaciji s dekstrapozicijom (ogledalo, pravo mjesto srca i velikih žila, uključujući aortu), (što također obično nije opasno),
U kombinaciji s ozbiljnijim srčanim oboljenjem - osobito Fallot-ovom tetradom (dekstrapozicija aorte, defekt ventrikularnog septuma, plućna stenoza, hipertrofija desne klijetke).

Tetralogija Fallot, u kombinaciji s desnim lukom - nepovoljna varijanta razvoja

Kako prepoznati porok?

Dijagnoza mane nije teška čak ni tijekom razdoblja trudnoće. To je osobito istinito u slučajevima kada je desni luk aorte u kombinaciji s drugim, težim anomalijama u razvoju srca. Ipak, da bi se potvrdila dijagnoza, trudnica se više puta pregledava, uključujući ultrazvučne uređaje ekspertne klase, sastavlja se konzilij genetičara, kardiologa i kardiokirurga koji odlučuje o prognozi i mogućnosti poroda u specijaliziranom perinatalnom centru. To je zbog činjenice da za neke vrste defekata, u kombinaciji s desnim lukom aorte, novorođenče može trebati operaciju srca odmah nakon poroda.

Što se tiče kliničkih manifestacija desnog luka aorte, treba spomenuti da se izolirani defekt ne mora manifestirati ni na koji način, samo ponekad praćen čestim opsesivnim štucanjem djeteta. U slučaju kombinacije s Fallot-ovom tetradom, koja u nekim slučajevima prati defekt, kliničke manifestacije su izražene i javljaju se prvi dan nakon rođenja, kao što je sve veće zatajenje plućnog srca s izraženom cijanozom (plava koža) u dojenčeta. Zbog toga se Fallot-ova tetrada naziva "plavim" srčanim manama.

Koji pregled pokazuje defekt kod trudnica?

Dodatno, analiza fetalne DNK može razjasniti nepostojanje veze između formiranja desne aorte i teških genetskih mutacija. U tom slučaju, materijal korionskih resica ili amnionska tekućina obično se uzima kroz punkciju. Prije svega, DiGeorgeov sindrom je isključen.

Liječenje

U slučaju da je desni luk aorte izoliran i nije popraćen nikakvim kliničkim manifestacijama nakon rođenja djeteta, defekt ne zahtijeva kirurško liječenje. Dovoljan je samo mjesečni pregled kod pedijatra kardiologa uz redoviti (jednom u šest mjeseci - jednom godišnje) ultrazvuk srca.

U kombinaciji s drugim malformacijama srca, vrsta kirurške intervencije odabire se na temelju vrste defekata. Dakle, s Fallotovom tetradom, operacija je prikazana u prvoj godini života djeteta, koja se provodi u fazama. U prvoj fazi se izvodi palijativno (pomoćno) ranžiranje između aorte i plućnog debla kako bi se poboljšao protok krvi u plućnu cirkulaciju. U drugoj fazi izvodi se operacija na otvorenom srcu pomoću aparata srce-pluća (AIC) kako bi se eliminirala stenoza plućnog trupa.

Uz operaciju, s pomoćnom svrhom, propisuju se kardiotropni lijekovi koji mogu usporiti progresiju kroničnog zatajenja srca (ACE inhibitori, diuretici itd.).

Prognoza

Prognoza za izolirani desni luk aorte je povoljna, jer u većini slučajeva operacija nije niti potrebna. Dakle, općenito možemo reći da izolirani desni luk aorte nije opasan po život djeteta.

S kombiniranim tipovima situacija je mnogo složenija, budući da je prognoza određena vrstom popratne bolesti srca. Na primjer, kod tetralogije Fallot, prognoza bez liječenja je izuzetno nepovoljna, neoperirana djeca s ovom bolešću obično umiru u prvoj godini života. Nakon operacije produljuje se trajanje i kvaliteta života, a prognoza postaje povoljnija.

Anomalije luka aorte. Razlozi. Mogućnosti liječenja. Efekti.

Kongenitalne malformacije luka aorte poznate su barem od anatomskih publikacija Hunauldove anomalije desne subklavijske arterije 1735., Hommelovog dvostrukog luka aorte 1937., Fiorattijevog i Agliettijevog desnog luka aorte 1763. i Steideleovog prekinutog luka aorte 1788. godine. Klinički i patološki odnos poremećaja gutanja s anomalijom desne subklavijske arterije opisao je Bayford 1789. godine, ali tek 1930-ih, uz pomoć barijeve ezofagografije, tijekom života dijagnosticirani su neki defekti luka aorte. Od tada se klinički interes za ovu patologiju povećao usporedno s širenjem mogućnosti kirurgije. Prvu transekciju vaskularnog prstena izveo je Gross 1945., a prvi uspješan popravak puknutog luka aorte izveli su Merrill i suradnici 1957. Razvoj ehodijagnostike ovih malformacija od 1990-ih bio je poticaj za rano ne- invazivno prepoznavanje i pravovremeno kirurško liječenje.

Anatomska klasifikacija

Defekti luka aorte u izoliranom obliku ili u kombinaciji prikazani su:

anomalije grananja brahiocefalnih žila;

anomalije u položaju luka, uključujući desni luk aorte i vratni luk aorte;

povećanje broja lukova;

prekid luka aorte;

abnormalno polazište grane plućne arterije iz uzlazne aorte ili iz suprotne grane plućne arterije.

Pojedinačne anomalije bolje je razumjeti u smislu njihovog embrionalnog podrijetla.

Embriologija

Embriologiju luka aorte bolje je opisati kao uzastopnu pojavu, postojanost ili resorpciju šest pari žila koje povezuju trunkoaortnu vreću embrionalne srčane cijevi s dorzalnom dorzalnom aortom, koje se spajaju i tvore descedentnu aortu. Svaki luk odgovara granasnoj vrećici formiranoj od embrionalne klice.

Normalni lijevi luk aorte polazi od aortnog dijela fetalnog arterijskog trupa, lijeve grane trunkoaortalne vrećice, lijevog IV luka aorte, lijeve dorzalne aorte između IV i VI embrionalnog luka i lijeve dorzalne aorte distalno do VI luka. Tri brahiocefalne grane luka dolaze iz različitih izvora. Innominalna arterija je iz desne grane trankoaortalne vrećice, desna zajednička karotidna arterija je iz desnog III embrionalnog luka, a desna subklavijalna arterija je iz desnog VI luka i desne dorzalne aorte u proksimalnom dijelu i desne VII. intersegmentalna arterija u distalnom dijelu. Lijeva karotidna arterija polazi od lijevog III luka aorte, lijeva subklavijska arterija - od lijeve VII intersegmentalne arterije. Iako se pojava i nestanak žila kao što su lukovi ili dijelovi brahiocefaličnih žila događaju sekvencijalno, Edwards je predložio koncept "hipotetskog dvostrukog luka aorte" koji potencijalno doprinosi gotovo svim embrionalnim lukovima i komponentama konačnog sustava luka aorte.

Klinička klasifikacija

Osim anatomske klasifikacije, anomalije luka moguće je podijeliti i prema kliničkim znakovima:

kompresija dušnika, bronhija i jednjaka posudama koje ne tvore prstenove;

anomalije luka koje ne stvaraju kompresiju medijastinalnih organa;

anomalije luka ovisne o duktusu, uključujući prekid luka aorte;

izolirane subklavijske, karotidne ili inominalne arterije.

Određivanje lijevog i desnog luka aorte

Lijevi i desni luk aorte određeni su glavnom značajkom - kroz koji bronh luk prelazi, bez obzira na kojoj se strani središnje linije nalazi uzlazna aorta. Ovo je osobito važno zapamtiti pri pregledu angiografskih slika. Obično se položaj luka aorte određuje neizravno ehokardiografijom ili angiografijom prirodom grananja brahiocefalnih žila. U svim slučajevima, osim izoliranih ili retroezofagealnih inominatnih ili karotidnih arterija, prva žila - karotidna arterija - nalazi se na suprotnoj strani luka aorte. MRI izravno pokazuje odnos luka, dušnika i bronha, eliminirajući nesigurnost s atipičnim grananjem krvnih žila.

Desni luk aorte

Desni luk aorte prelazi desni glavni bronh odozgo i prolazi desno od dušnika. Postoje četiri glavne vrste desnostranog luka:

retroezofagealna lijeva subklavijalna arterija;

s retroezofagealnim divertikulom;

s lijevom descendentnom aortom.

Postoji i nekoliko rijetkih varijanti. Desnostrani luk aorte u Fallotovoj tetradi javlja se s učestalošću od 13-34%, u OSA - češće nego u Fallotovoj tetradi, s jednostavnom transpozicijom - 8%, složenom transpozicijom - 16%.

Desnostrani luk sa zrcalnim ishodištem brahiocefalnih žila

Sa zrcalnim desnim lukom, prva grana je lijeva inominalna arterija, koja se dijeli na lijevu karotidnu i lijevu subklavijalnu arteriju, druga je desna karotida, a treća je desna subklavijalna arterija. Međutim, ova simetrija nije potpuna, jer se arterijski kanal obično nalazi na lijevoj strani i polazi od baze inominalne arterije, a ne od luka aorte. Stoga, tipični desni zrcalni raspored luka s lijevim kanalom ili ligamentom ne tvori vaskularni prsten. Ova varijanta čini 27% anomalija luka aorte po učestalosti. Gotovo uvijek je udružena s kongenitalnom srčanom bolešću, najčešće s Fallotovom tetralogijom, rjeđe s OSA i drugim anomalijama konotrunkusa, uključujući transpoziciju glavnih arterija, odlazak obje velike žile iz desne klijetke, anatomski ispravljenu transpoziciju i druge defekte. . Zrcalna lokacija luka također prati defekte koji nisu povezani sa skupinom anomalija conotruncusa, kao što je plućna atrezija s intaktnim interventrikularnim septumom, VSD s abnormalnim mišićnim snopovima u desnoj klijetki, izolirani VSD, koarktacija aorte.

Rijetka varijanta desnostranog luka aorte u zrcalnoj slici ima lijevi duktus arteriosus ili ligament koji se proteže od desne silazne aorte iza divertikuluma jednjaka. Ova varijanta tvori vaskularni prsten i nije popraćena drugim kongenitalnim malformacijama. Budući da ova vrsta desnostranog luka ne uzrokuje kompresiju jednjaka i ne stvara vaskularni prsten, ne manifestira se klinički, stoga se dijagnosticira tijekom pregleda za popratnu CHD.

Sam po sebi, desni luk ne zahtijeva intervenciju. Međutim, pod određenim je okolnostima korisno da kirurg zna mjesto luka aorte. Bolje je izvesti sistemsko-pulmonalne anastomoze po Blalock-Taussigu ili modificiranu anastomozu sa strane inominatne arterije. U klasičnoj kirurgiji, horizontalnije podrijetlo subklavijske arterije čini manju vjerojatnost da će se savijati ako se odrezani kraj zašije na plućnu arteriju nego ako subklavijalna arterija polazi izravno iz luka. Čak i s Gore-Tex vaskularnom protezom, neimenovana arterija je prikladnija za proksimalnu anastomozu jer je šira.

Još jedna situacija u kojoj je korisno znati mjesto luka aorte je korekcija atrezije jednjaka i traheoezofagealne fistule, budući da je pristup jednjaku prikladniji sa strane suprotne od lokacije luka aorte.

Desnostrani luk s izolacijom suprotnih žila luka

Izraz "izolacija" znači da ova žila polazi isključivo od plućne arterije kroz ductus arteriosus i nije povezana s aortom. Poznata su tri oblika ove anomalije:

izolacija lijeve subklavijske arterije;

lijeva bezimena arterija.

Izolacija lijeve subklavijske arterije mnogo je češća od druge dvije. Ova patologija u polovici slučajeva kombinira se s CHD-om, au 2/3 njih - s Fallotovim tetradom. U literaturi postoje pojedinačni izvještaji o izoliranoj lijevoj karotidnoj arteriji u kombinaciji s Fallot-ovom tetradom i izoliranoj neimenovitoj arteriji bez popratnih defekata.

Pacijenti s ovom patologijom žila luka imaju oslabljen puls i niži tlak u odgovarajućoj arteriji. Kada su potključne i vertebralne arterije izolirane, razvija se sindrom "krađe", u kojem se krv iz vertebralne arterije usmjerava prema dolje u potključnu arteriju, osobito kada je ruka opterećena. U 25% bolesnika patologija se očituje cerebralnom insuficijencijom ili ishemijom lijeve ruke. S funkcionalnim ductus arteriosus, krv iz vertebralne arterije teče kroz ductus arteriosus u plućnu arteriju, koja ima nizak otpor. U bolesnika s desnim lukom i smanjenom amplitudom pulsa ili smanjenim tlakom na lijevoj ruci treba posumnjati na ovaj defekt.

Kontrastno sredstvo ubrizgano u luk aorte pokazuje kasno punjenje arterije subklavije kroz vertebralne i razne kolateralne arterije. Doppler ehokardiografija omogućuje registraciju obrnutog protoka krvi kroz vertebralnu arteriju, što potvrđuje dijagnozu.

Tijekom CHD operacije, ductus arteriosus se zatvara kako bi se eliminirao plućni krad. Kirurško podvezivanje ili okluzija duktusa arteriozusa pomoću tehnologije katetera, kao i reimplantacija subklavijske arterije u aortu, mogu biti potrebni u prisutnosti moždanih simptoma ili usporenog razvoja lijeve ruke.

Cervikalni luk aorte

Vratni luk aorte je rijetka anomalija u kojoj je luk iznad razine ključne kosti. Postoje dvije vrste cervikalnog luka:

s abnormalnom subklavijskom arterijom i silaznom aortom nasuprot luku;

s praktički normalnim grananjem i jednostranom descendentnom aortom.

Prvi tip karakterizira desni luk aorte koji se spušta desno do razine kralješka T4, gdje prelazi iza jednjaka i ide ulijevo, dajući lijevu potključnu arteriju, a ponekad i ductus arteriosus. Ovaj tip se, pak, dijeli na podtip, u kojem unutarnja i vanjska karotidna arterija odlaze odvojeno od luka, i podtip, u kojem postoji dvokarotidno deblo, kada obje zajedničke karotidne arterije odlaze iz jedne žile, a obje subklavijske arterije polaze odvojeno od distalnih lukova. U svakoj od ovih podvrsta vertebralne arterije izlaze odvojeno od luka. Dok većina bolesnika s kontralateralnom descendentnom aortom ima vaskularni prsten koji čine luk aorte s desne strane, retroezofagealna aorta straga, ligamentum arteriosus straga i plućna arterija sprijeda, samo polovica njih pokazuje kliničke znakove anulusa.

Kada bikarotidni trunk prati descedentnu aortu suprotnu od cervikalnog luka, može doći do kompresije dušnika ili jednjaka na račvanju između bikarotidnog trunkusa i retroezofagealne aorte bez stvaranja potpunog vaskularnog prstena.

Drugi tip karakterizira lijevostrani luk aorte. Rijetko je suženje koje stvara luk aorte zbog dugog, vijugavog, hipoplastičnog retroezofagealnog segmenta.

U bolesnika s oba tipa luka - s suprotnim i jednostranim silaznim lukom - javlja se diskretna koarktacija aorte. Iz nejasnih razloga, stenoza ili atrezija otvora lijeve arterije subklavije ponekad se javlja u oba tipa.

Cervikalni luk aorte očituje se pulsirajućom tvorbom u supraklavikularnoj jami ili na vratu. U dojenčadi, prije pojave pulsiranja, nalaze se znakovi karakteristični za vaskularni prsten:

ponavljajuće respiratorne infekcije.

Odrasli se obično žale na disfagiju. Pacijenti sa stenozom ili atrezijom lijeve potključne arterije i grananjem unilateralne vertebralne arterije distalno od opstrukcije mogu doživjeti curenje krvi iz arterijskog sustava mozga s neurološkim simptomima.

U prisustvu pulsirajuće tvorbe na vratu, pretpostavljena dijagnoza se može postaviti nestankom pulsa na femoralnoj arteriji uz kratkotrajni pritisak na pulsirajuću tvorbu.

Cervikalni luk aorte mora se razlikovati od karotidne ili subklavijalne aneurizme kako bi se izbjeglo nenamjerno podvezivanje luka aorte koji se pogrešno smatra karotidnom aneurizmom. Na dijagnozu se može posumnjati na običnom rendgenskom snimku koji pokazuje prošireni gornji medijastinum i odsutnost okrugle sjene luka. Prednji pomak traheje podupire dijagnozu.

U prošlosti je angiografija bila standardni dijagnostički modalitet i ostat će tako u prisutnosti intrakardijalnih abnormalnosti. Međutim, bez komorbiditeta, dijagnoza cervikalnog luka aorte može se postaviti ehokardiografijom, CT-om i MRI-om.

Kirurški zahvat nužan je kod hipoplazije cervikalnog luka, klinički izraženog vaskularnog prstena ili aneurizme luka. Priroda operacije ovisi o specifičnoj komplikaciji. Kod desnostranog cervikalnog luka i tortuoznog hipoplastičnog retroezofagealnog segmenta radi se lijevostrana anastomoza između ascendentne i descendentne aorte ili se ugrađuje cjevasta vaskularna proteza.

Perzistentni V luk aorte

Perzistentni luk V aorte prvi su opisali kod ljudi R. Van Praagh i S. Van Praagh 1969. kao luk aorte s dva lumena, u kojem su oba luka na istoj strani traheje, za razliku od dvostrukog luka aorte, kod kojih se lukovi nalaze na suprotnim stranama dušnika . Od prve objave identificirana su tri tipa ove rijetke patologije:

dupli lumen aorte s prohodnim oba lumena;

atrezija ili prekid gornjeg luka s prolaznim donjim lukom, praćen odlaskom svih brahiocefalnih žila sa zajedničkim ušćem iz uzlazne aorte;

sistemski plućni spoj smješten proksimalno od prve brahiocefalne arterije.

Luk aorte s dva lumena, u kojem je donja žila ispod normalnog luka aorte, najčešći je od ova tri tipa. Ovaj donji luk proteže se od inominalne arterije do ishodišta lijeve subklavijske arterije proksimalno od duktusa arteriozusa ili ligamenta. Često je povezana s CHD-om i slučajan je nalaz bez kliničkog značaja. Atrezija ili ruptura gornjeg luka sa zajedničkim truncus arteriosusom iz kojeg izlaze sve četiri brahiocefalne arterije ponekad je praćena koarktacijom aorte, što je uzrok hospitalizacije.

Perzistentni V luk koji se povezuje s plućnom arterijom javlja se samo kod plućne atrezije. Začetak V luka kao prve grane uzlazne aorte povezan je s plućnim trupom ili s jednom njegovom granom. U ovoj podskupini, perzistentni V luk može biti lociran i na strani glavnog luka aorte i na suprotnoj strani. Glavni luk aorte obično je lijevi, s desnom innominalnom arterijom, iako su opisani lijevi luk s retroezofagealnom desnom subklavijskom arterijom i desni luk aorte s lijevom inominatnom arterijom.

Koarktacija aorte javlja se u sve tri podskupine, uključujući i kombinaciju s plućnom atrezijom.

Angiografijom i autopsijom dijagnosticiran je luk s dva lumena kao kanal koji se nalazi ispod normalne aorte. Također se može dijagnosticirati magnetskom rezonancom. Atrezija ili prekid gornjeg luka prepoznaje se po prisutnosti zajedničkog brahiocefaličnog trupa iz kojeg polaze sve četiri žile luka, uključujući lijevu subklavijsku arteriju. Ova značajka podrijetla brahiocefalnih arterija glavni je znak perzistentnog V luka, budući da se rudiment atretskog dorzalnog IV luka ne vizualizira. Međutim, tijekom operacije koarktacije aorte distalno od petog luka, može se pronaći obliterirana traka koja povezuje lijevu subklavijalnu arteriju sa silaznom aortom.

Bez popratne koarktacije aorte, luk s dva lumena nema fiziološki značaj.

S trajnim V lukom koji ima anatomsku vezu s plućnom arterijom, ehokardiografija, angiografija i MRI mogu otkriti žilu koja se proteže od uzlazne aorte proksimalno do I brahiocefalne grane, koja završava u plućnoj arteriji. U jednom slučaju histološkim pregledom otkriveni su elementi tkiva duktus arteriozusa.

Riža. 21. Vrste anomalija luka aorte (shema).

Desnostrani luk aorte - anomalija u kojoj se širi kroz desni glavni bronh; torakalna aorta nalazi se desno od kralježnice. W. Shuford i sur. (1970) razlikuju tri vrste desnog luka aorte ovisno o položaju brahiocefalnih žila. Na jatipe lijeva subklavijalna arterija napušta zadnji deblo, tj. postoji a. Iusoria u desnom aortnom luku. U tim slučajevima arterija često nastaje iz divertikuluma aorte, a otvoreni ductus arteriosus ili ligamentum arteriosus povezuje lijevu subklavijalnu i lijevu plućnu arteriju, tvoreći vaskularni prsten.

II Vrsta karakterizira zrcalna slika u usporedbi s uobičajenim

Riža. 22. Rtg u lijevom prednjem kosom snimku 3-godišnjeg djeteta. Aberantna desna subklavijalna arterija Udubljenje u dorzalnoj stijenci jednjaka formirano abnormalno razgranatom arterijom.

Položaj brahiocefalnih žila, kada neimenovana arterija napusti prvo deblo, dijeleći se na lijevu karotidnu i lijevu subklavijsku arteriju. Ova vrsta je najčešća.

III Vrsta- izolirana lijeva subklavijalna arterija - razlikuje se od tipa I u temama. da nema komunikaciju s aortom i opskrbljuje se krvlju kolateralno.

Riža. 23. RTG snimak u direktnoj projekciji djeteta od 12 godina. Tetralogija Fallot. Desni luk aorte skreće kontrastni jednjak ulijevo.

Anatomska klasifikacija

Defekti luka aorte u izoliranom obliku ili u kombinaciji prikazani su:

anomalije grananja brahiocefalnih žila;

anomalije u položaju luka, uključujući desni luk aorte i vratni luk aorte;

povećanje broja lukova;

prekid luka aorte;

abnormalno polazište grane plućne arterije iz uzlazne aorte ili iz suprotne grane plućne arterije.

Pojedinačne anomalije bolje je razumjeti u smislu njihovog embrionalnog podrijetla.

Embriologija

Klinička klasifikacija

Osim anatomske klasifikacije, anomalije luka moguće je podijeliti i prema kliničkim znakovima:

vaskularni prstenovi;

kompresija dušnika, bronhija i jednjaka posudama koje ne tvore prstenove;

anomalije luka koje ne stvaraju kompresiju medijastinalnih organa;

anomalije luka ovisne o duktusu, uključujući prekid luka aorte;

izolirane subklavijske, karotidne ili inominalne arterije.

Određivanje lijevog i desnog luka aorte

Desni luk aorte

Desni luk aorte prelazi desni glavni bronh odozgo i prolazi desno od dušnika. Postoje četiri glavne vrste desnostranog luka:

raspored ogledala;

retroezofagealna lijeva subklavijalna arterija;

s retroezofagealnim divertikulom;

s lijevom descendentnom aortom.

Desnostrani luk sa zrcalnim ishodištem brahiocefalnih žila

Desnostrani luk s izolacijom suprotnih žila luka

Izraz "izolacija" znači da ova žila polazi isključivo od plućne arterije kroz ductus arteriosus i nije povezana s aortom. Poznata su tri oblika ove anomalije:

izolacija lijeve subklavijske arterije;

lijeva karotida;

lijeva bezimena arterija.

Dijagnoza

Pacijenti s ovom patologijom žila luka imaju oslabljen puls i niži tlak u odgovarajućoj arteriji. Kada su potključne i vertebralne arterije izolirane, razvija se sindrom "krađe", u kojem se krv iz vertebralne arterije usmjerava prema dolje u potključnu arteriju, osobito kada je ruka opterećena. U 25% bolesnika patologija se očituje cerebralnom insuficijencijom ili ishemijom lijeve ruke. S funkcionalnim ductus arteriosus, krv iz vertebralne arterije teče kroz ductus arteriosus u plućnu arteriju, koja ima nizak otpor. U bolesnika s desnim lukom i smanjenom amplitudom pulsa ili smanjenim tlakom na lijevoj ruci treba posumnjati na ovaj defekt.

Cervikalni luk aorte

Vratni luk aorte je rijetka anomalija u kojoj je luk iznad razine ključne kosti. Postoje dvije vrste cervikalnog luka:

s abnormalnom subklavijskom arterijom i silaznom aortom nasuprot luku;

s praktički normalnim grananjem i jednostranom descendentnom aortom.

Drugi tip karakterizira lijevostrani luk aorte. Rijetko je suženje koje stvara luk aorte zbog dugog, vijugavog, hipoplastičnog retroezofagealnog segmenta.

Dijagnoza

Cervikalni luk aorte očituje se pulsirajućom tvorbom u supraklavikularnoj jami ili na vratu. U dojenčadi, prije pojave pulsiranja, nalaze se znakovi karakteristični za vaskularni prsten:

ponavljajuće respiratorne infekcije.

U prisustvu pulsirajuće tvorbe na vratu, pretpostavljena dijagnoza se može postaviti nestankom pulsa na femoralnoj arteriji uz kratkotrajni pritisak na pulsirajuću tvorbu.

Liječenje

Perzistentni V luk aorte

dupli lumen aorte s prohodnim oba lumena;

atrezija ili prekid gornjeg luka s prolaznim donjim lukom, praćen odlaskom svih brahiocefalnih žila sa zajedničkim ušćem iz uzlazne aorte;

sistemski plućni spoj smješten proksimalno od prve brahiocefalne arterije.

Koarktacija aorte javlja se u sve tri podskupine, uključujući i kombinaciju s plućnom atrezijom.

Dijagnoza

Bez popratne koarktacije aorte, luk s dva lumena nema fiziološki značaj.

Sada možemo razmotriti najvažnije anomalije, uzbudljive derivati luka aorte. Očuvanje desnog i lijevog četvrtog luka i korijena dorzalne aorte rezultira defektom koji se obično naziva aortalnim prstenom. Uz skraćenje gornjih segmenata aorte, ovaj prsten toliko čvrsto okružuje dušnik i jednjak da dovodi do problema s gutanjem i često zahtijeva operaciju da se zaustavi pritisak koji vrši prsten.

Obično se to radi povezujući jedan od lukova. Ako je, kao što je često slučaj, jedan od lukova znatno manji od drugog, operacija nije teška.

Jedan od najčešćih klinički važna odstupanja u strukturi luka aorte je anomalija u kojoj desna subklavijalna arterija odstupa od luka aorte. Pritom je sačuvan segment desnog dorzalnog korijena aorte, smješten kaudalno u odnosu na ishodište arterije subklavije, a ne četvrti luk aorte i dio korijena dorzalne aorte, koji se nalazi kranijalno od ishodišta ove arterije.

Nakon zamjene mjesta ishodište subklavijskih arterija u kranijalnom smjeru što je rezultat kaudalnog kretanja srca i korijena aorte, ova deformirana desna subklavijalna arterija na kraju se počinje granati od luka aorte. Budući da njegov proksimalni dio polazi od dorzalnog korijena aorte, mora prijeći središnju liniju dorzalno na jednjak. No, također može vršiti pritisak na jednjak, što ometa čin gutanja, iako ova anomalija obično dovodi do lakših posljedica nego u slučaju aortnog prstena.

Kod osoba s odlaskom na ovaj način od luka aorte desnom subklavijskom arterijom Povratni živac grkljana ide gotovo poprečno od živca vagusa prema području grkljana. Nema uobičajenu petlju jer, zajedno s dijelom desnog šestog luka aorte koji se nalazi distalno od ishodišta plućne arterije, desni četvrti luk također nestaje nakon što subklavijalna arterija koristi kaudalni segment dorzalnog korijena aorte kao svoj proksimalni dio.

Još jedna ozbiljna anomalija u područje luka aorte je sačuvati kao glavnu žilu koja prolazi do dorzalne aorte, desni četvrti luk aorte i desni korijen dorzalne aorte umjesto lijevih. Sam po sebi takav raspored žila ne stvara funkcionalne komplikacije slične onima koje se javljaju u gore opisanim slučajevima. Ipak, mogućnost takvog stanja treba uzeti u obzir prilikom razjašnjavanja radioloških podataka i tijekom kirurških operacija na ovom području.

Klinički simptomi

Sorte opisane u literaturi

Desnostrani luk aorte s lijevim arterijskim ligamentom prema A. Blalocku

Desni luk aorte s lijevom descendentnom aortom povezanom s otvorenim ductus arteriosus (Beavan i Fatty)

rendgenska dijagnostika

rendgenski podaci. Pri udisaju - nedovoljna aeracija pluća, pri izdisaju - hiperaeracija. Znakovi infekcije u plućima. Na desnoj strani medijastinalne sjene vidljivo je izbočenje aorte, a na lijevoj nema normalne sjene luka aorte. Na lijevoj strani često postoji slika u sjeni divertikuluma koji se nalazi na mjestu gdje bi normalno bilo izbočenje aorte. Descedentna aorta ponekad je pomaknuta prema plućnim poljima. U prvom kosom položaju, dušnik je pomaknut prema naprijed, a sjena divertikuluma se otkriva na razini luka između dušnika i kralježnice. U lijevom kosom položaju dolazi do savijanja descendentne aorte. Na bočnim rendgenskim snimkama vidljiv je dušnik ispunjen zrakom u gornjem normalnom dijelu i izrazito sužen u donjem.
Ispitivanje jednjaka. Gutljaj barija otkriva oštro suženje jednjaka i kompresiju njegove lijeve bočne i stražnje površine ako postoji divertikulum ili arterijski ligament u zatvorenom prstenu. Iznad zareza na stražnjoj površini jednjaka utvrđuje se zaseban defekt koji ide koso prema gore i lijevo. Uzrokuje ga kompresija lijeve subklavijske arterije, koja prolazi iza jednjaka do lijeve ključne kosti. Sjena lijeve subklavijske arterije, koja prolazi iza jednjaka, nalazi se iznad sjene luka desne aorte. Iza jednjaka pojavljuje se pulsirajući divertikulum lijeve aorte. Jednjak je pomaknut prema naprijed.
Ispitivanje traheje lipoidolom. U prisutnosti simptoma kompresije dušnika, kontrastna studija pokazuje lokalizaciju aortnog prstena. Uvođenjem lipoidola u dušnik otkriva se izduženi urez duž desne stijenke dušnika, uzrokovan susjednim lukom aorte, urez na prednjoj stijenci dušnika od kompresije plućne arterije i utisak na lijevoj stijenci dušnik od arterijskog ligamenta. Ako nema kompresije dušnika, onda ga nema smisla ispitivati lipoidolom.
Angiokardiografija. Nastaje kada se desni luk aorte kombinira s drugim urođenim srčanim manama.

Diferencijalna dijagnoza

Desnostrani položaj luka aorte

regija Gorky izdavačka kuća, 1942

Dano uz kratice

Četvrti desni granski luk prelazi u art. Anonyma i početak umjetnosti. Subclavia dex.

Kod opisane anomalije događa se obrnuto: iz četvrtog desnog embrionalnog luka razvija se luk aorte, a u art se razvija četvrti lijevi embrionalni luk. Anonimni grijeh. et art. Subclavia sin.

Anatomski desni položaj luka aorte je da umjesto uobičajenog položaja luka aorte lijevo od dušnika i presijecanja lijevog bronha, aortalni luk se nalazi desno od dušnika, presijecajući desni bronh.

U budućnosti, silazni dio prsne aorte može uzeti drugačiji smjer: ili ide na lijevu stranu na različitim visinama, nastavljajući lijevo od kralježnice, ili do same dijafragme, on (silazni dio) ide do desno od kralježnice. Radiološki je u tipičnim slučajevima opisane anomalije vidljiva protruzija lijeve aorte (luk aorte i početak silaznog dijela) s desne strane ispod sternoklavikularnog zgloba.

U posebnim položajima, položaju bradavice desno (prvi kosi) i položaju bradavice lijevo (drugi kosi), moguće je vidjeti neobičan tijek aorte preko desnog bronha, te sjenu aorte u oba kosa položaja. predstavlja zrcalnu sliku jednog drugog; u 1. kosom položaju, umjesto uobičajeno vidljive aortne duplje, odvojeno su vidljive preklapajuće sjene uzlaznog dijela i početnog silaznog dijela: uzlaznog dijela (desno od promatrača), aortalnog luka i silaznog dijela ( lijevo od promatrača). Naprotiv - u 2. kosi položaj. Kod ove anomalije posebnu pažnju zaslužuje devijacija u toku jednjaka. Rendgenski pregled potonjeg s kontrastnom masom pokazuje (u dorzo-ventralnom položaju) izraženu devijaciju jednjaka ulijevo u visini luka aorte (umjesto uobičajenog blagog devijacija udesno). U kosim položajima, osim toga, vidi se značajna anteriorna devijacija jednjaka (umjesto uobičajene blage posteriorne devijacije) i polukružno udubljenje na stražnjoj konturi. Na temelju literaturnih podataka, provjerenih na obdukciji, ovakvu promjenu položaja i konfiguracije jednjaka treba objasniti desnim položajem luka aorte, medijalnijim položajem ascendentne aorte, intersekcijom desnog bronha i mjehura na desnoj strani. lukom aorte, te sjecištem jednjaka iza lijeve subklavijske arterije, koja često čini proširenje kod ove anomalije.

Trenutno, kada se metoda kimografije zasluženo sve više uvodi u kardiološku praksu, uporaba ove metode za proučavanje i identifikaciju opisane anomalije trebala bi biti obavezna.

Kardioaortokimografija će bez sumnje pomoći u onim teškim slučajevima (u pedijatrijskoj praksi, s malim medijalnim srcem i uskom aortom, itd.), Kada su pojedini segmenti aorte slabo diferencirani tijekom normalnog pregleda.

Situs inversus luk. Aorta se može javiti kao samostalna, izolirana anomalija i često u kombinaciji s drugim malformacijama kardiovaskularnog snopa: s dekstrokardijom sa i bez inverzije srčanih komora, s Ductus apertus Botalli, s Rogerovim defektom itd.

Desni luk aorte: što je to, uzroci, mogućnosti razvoja, dijagnoza, liječenje, kada je opasno?

Aorta je najveća krvna žila u ljudskom tijelu, čija je funkcija premještanje krvi od srca do drugih arterijskih stabala, do arterija i kapilara cijelog tijela.

Filogenetski, razvoj aorte prolazi kroz složene promjene tijekom evolucije. Dakle, formiranje aorte kao integralne žile događa se samo kod kralježnjaka, posebno kod riba (srce s dvije komore), vodozemaca (srce s dvije komore s nepotpunim septumom), gmazova (srce s tri komore), ptica i sisavaca (srce s četiri komore). Međutim, svi kralježnjaci imaju aortu, u koju dolazi do otjecanja arterijske krvi pomiješane s venskom, ili potpuno arterijskom krvlju.

smanjen prvi i drugi luk aorte,
iz trećeg luka nastaju unutarnje karotidne arterije koje hrane mozak,
iz četvrtog luka nastaje luk aorte i takozvani "desni" dio,
peti luk je smanjen,
šesti luk daje plućni trup i arterijski (Botallov) kanal.

Potpuno četverokorno, s jasnom podjelom srčanih žila na aortu i plućno deblo, srce postaje do šestog tjedna razvoja. Zametak star 6 tjedana ima potpuno formirano srce koje kuca s velikim žilama.

Zašto se javlja porok?

Dakle, posebno je gestacijska dob od otprilike 2-6 tjedana posebno osjetljiva na srce fetusa, budući da se u to vrijeme događa formiranje aorte.

Klasifikacija desnog luka aorte

varijanta desnog luka aorte s formiranjem vaskularnog prstena

Ovisno o anatomiji anomalije kanala, postoje:

Desni luk aorte bez formiranja vaskularnog prstena, kada se arterijski ligament (prerasli arterijski ili Botallov kanal, kako bi trebao biti normalan nakon poroda) nalazi iza jednjaka i dušnika,
Desni luk aorte s formiranjem vaskularnog prstena, kodnog arterijskog ligamenta ili otvorenog duktusa arteriozusa, nalazi se lijevo od dušnika i jednjaka, kao da ih okružuje.
Također, dvostruki luk aorte razlikuje se kao zaseban sličan oblik - u ovom slučaju, vaskularni prsten nije formiran vezivnim ligamentom, već priljevom posude.

Slika: razne opcije za atipičnu strukturu luka aorte

Ovisno o tome jesu li neke druge strukture srca oštećene tijekom njegovog formiranja, razlikuju se sljedeće vrste defekata:

Izolirani tip defekta, bez drugih razvojnih anomalija (u ovom slučaju, ako se desna aorta ne kombinira s DiGeorgeovim sindromom, što je u nekim slučajevima karakteristično za njega, prognoza je što povoljnija);
U kombinaciji s dekstrapozicijom (ogledalo, pravo mjesto srca i velikih žila, uključujući aortu), (što također obično nije opasno),
U kombinaciji s ozbiljnijim srčanim oboljenjem - osobito Fallot-ovom tetradom (dekstrapozicija aorte, defekt ventrikularnog septuma, plućna stenoza, hipertrofija desne klijetke).

Tetralogija Fallot, u kombinaciji s desnim lukom - nepovoljna varijanta razvoja

Kako prepoznati porok?

Koji pregled pokazuje defekt kod trudnica?

Liječenje

Uz operaciju, s pomoćnom svrhom, propisuju se kardiotropni lijekovi koji mogu usporiti progresiju kroničnog zatajenja srca (ACE inhibitori, diuretici itd.).

Prognoza

Prognoza za izolirani desni luk aorte je povoljna, jer u većini slučajeva operacija nije niti potrebna. Dakle, općenito možemo reći da izolirani desni luk aorte nije opasan po život djeteta.

Anomalije luka aorte. Razlozi. Mogućnosti liječenja. Efekti.

Anatomska klasifikacija

Defekti luka aorte u izoliranom obliku ili u kombinaciji prikazani su:

anomalije grananja brahiocefalnih žila;

anomalije u položaju luka, uključujući desni luk aorte i vratni luk aorte;

povećanje broja lukova;

prekid luka aorte;

abnormalno polazište grane plućne arterije iz uzlazne aorte ili iz suprotne grane plućne arterije.

Pojedinačne anomalije bolje je razumjeti u smislu njihovog embrionalnog podrijetla.

Embriologija

Klinička klasifikacija

Osim anatomske klasifikacije, anomalije luka moguće je podijeliti i prema kliničkim znakovima:

kompresija dušnika, bronhija i jednjaka posudama koje ne tvore prstenove;

anomalije luka koje ne stvaraju kompresiju medijastinalnih organa;

anomalije luka ovisne o duktusu, uključujući prekid luka aorte;

izolirane subklavijske, karotidne ili inominalne arterije.

Određivanje lijevog i desnog luka aorte

Desni luk aorte

Desni luk aorte prelazi desni glavni bronh odozgo i prolazi desno od dušnika. Postoje četiri glavne vrste desnostranog luka:

retroezofagealna lijeva subklavijalna arterija;

s retroezofagealnim divertikulom;

s lijevom descendentnom aortom.

Desnostrani luk sa zrcalnim ishodištem brahiocefalnih žila

Još jedna situacija u kojoj je korisno znati mjesto luka aorte je korekcija atrezije jednjaka i traheoezofagealne fistule, budući da je pristup jednjaku prikladniji sa strane suprotne od lokacije luka aorte.

Desnostrani luk s izolacijom suprotnih žila luka

Izraz "izolacija" znači da ova žila polazi isključivo od plućne arterije kroz ductus arteriosus i nije povezana s aortom. Poznata su tri oblika ove anomalije:

izolacija lijeve subklavijske arterije;

lijeva bezimena arterija.

Cervikalni luk aorte

Vratni luk aorte je rijetka anomalija u kojoj je luk iznad razine ključne kosti. Postoje dvije vrste cervikalnog luka:

s abnormalnom subklavijskom arterijom i silaznom aortom nasuprot luku;

s praktički normalnim grananjem i jednostranom descendentnom aortom.

Drugi tip karakterizira lijevostrani luk aorte. Rijetko je suženje koje stvara luk aorte zbog dugog, vijugavog, hipoplastičnog retroezofagealnog segmenta.

Cervikalni luk aorte očituje se pulsirajućom tvorbom u supraklavikularnoj jami ili na vratu. U dojenčadi, prije pojave pulsiranja, nalaze se znakovi karakteristični za vaskularni prsten:

ponavljajuće respiratorne infekcije.

U prisustvu pulsirajuće tvorbe na vratu, pretpostavljena dijagnoza se može postaviti nestankom pulsa na femoralnoj arteriji uz kratkotrajni pritisak na pulsirajuću tvorbu.

Perzistentni V luk aorte

dupli lumen aorte s prohodnim oba lumena;

atrezija ili prekid gornjeg luka s prolaznim donjim lukom, praćen odlaskom svih brahiocefalnih žila sa zajedničkim ušćem iz uzlazne aorte;

sistemski plućni spoj smješten proksimalno od prve brahiocefalne arterije.

Koarktacija aorte javlja se u sve tri podskupine, uključujući i kombinaciju s plućnom atrezijom.

Bez popratne koarktacije aorte, luk s dva lumena nema fiziološki značaj.

Anomalije luka aorte i brahiocefalnih žila u djece

Riža. 21. Vrste anomalija luka aorte (shema).

Tip II karakterizira zrcalna slika u usporedbi s uobičajenim

Riža. 22. Rtg u lijevom prednjem kosom snimku 3-godišnjeg djeteta. Aberantna desna subklavijalna arterija Udubljenje u dorzalnoj stijenci jednjaka formirano abnormalno razgranatom arterijom.

Položaj brahiocefalnih žila, kada neimenovana arterija napusti prvo deblo, dijeleći se na lijevu karotidnu i lijevu subklavijsku arteriju. Ova vrsta je najčešća.

Tip III - izolirana lijeva subklavijalna arterija - razlikuje se od tipa I po tome. da nema komunikaciju s aortom i opskrbljuje se krvlju kolateralno.

Riža. 23. RTG snimak u direktnoj projekciji djeteta od 12 godina. Tetralogija Fallot. Desni luk aorte skreće kontrastni jednjak ulijevo.

Anomalije i varijante

Razlikuju se sljedeće vrste deformacija luka aorte:I. Po topografskoanatomskom tipu

1) Desni luk aorte;

Desnostrani luk aorte s lijevom silaznom aortom;

Desni luk aorte s desnom descedentnom aortom i divertikulumom aorte;

2) Dvostruki luk aorte. II. Vrsta deformacije: 1) produljenje (cervikalni luk aorte); 2) tortuoznost (savijanje) aorte; - formiranje petlje i prstena; - infleksija;

3) Hipoplazija luka aorte: sužena aorta (aorta angusta);

4) Odsutnost luka aorte.

III. Varijante grananja aorte.

1) brahiocefalno deblo je odsutno;

2) Lijevi brahiocefalni trup, uz nedostatak desnog;

3) Desni i lijevi brahiocefalni trup.

4) Desna i lijeva zajednička karotidna arterija odlaze u jednom deblu.

Desnostrani luk aorte - anomalija u kojoj se širi kroz desni glavni bronh; torakalna aorta nalazi se desno od kralježnice.

Luk aorte skreće udesno, a preko desnog glavnog bronha skreće natrag iza srca. Ili prolazi do kraja uz desnu stranu kralježnice i tek u razini dijafragme prelazi na lijevu stranu, ili na višem torakalnom segmentu prelazi kralježnicu.

Ova razvojna anomalija nastaje na način da arterija lijevog IV škržnog luka, iz koje u normalnom razvoju nastaje luk aorte, atrofira, a umjesto luka aorte nastaje arterija desnog IV granskog luka. Plovila koja odlaze od njega potječu obrnutim redoslijedom u usporedbi s normom. U otprilike 25% slučajeva ova se razvojna anomalija pridružuje Fallotovoj tetralogiji. Sam po sebi ne utječe na cirkulaciju krvi, ne uzrokuje kliničke simptome. Dijagnoza je važna s gledišta kirurgije za kombinirane razvojne anomalije. U dojenačkoj dobi se ova razvojna anomalija teže utvrđuje RTG pregledom, a u dječjoj lako. Angiokardiografijom se može dobro identificirati položaj luka aorte i descendentne aorte.

Desni luk aorte s lijevom descendentnom aortom.

Luk aorte nastaje od arterije desnog IV granskog luka, ali Botallov kanal ili subklavijalna arterija, koja se formira od arterije lijevog VI granskog luka, proteže se od silazne aorte, ispred kralježnice između jednjaka a traheja oštrim zavojem povlači žilu na lijevu stranu. Luk aorte se savija iza jednjaka na lijevu stranu, širi središnju sjenu i oblikuje duboko udubljenje na jednjaku iza, jasno vidljivo u oba kosa položaja.

Desni luk aorte s desnom descedentnom aortom i divertikulom aorte.

Uz desni luk aorte i descedentnu aortu, sačuvan je rudimentarni korijen lijeve aorte iz kojeg polazi arterija subklavija. Divertikulum se nalazi iza jednjaka i tvori duboko udubljenje na njegovoj stražnjoj površini. Ako ide izvan jednjaka, tada se pri sagitalnom pregledu pojavljuje u obliku medijastinalne sjene s rubom konveksnim udesno.

Dvostruki luk aorte u djeteta

Što je dvostruki luk aorte kod djeteta?

Dvostruki luk aorte jedna je od vrsta defekata u krvnim žilama srca. U zdravom srcu krv teče iz tijela u desni atrij, a zatim u desnu klijetku. Nadalje, krv ide u pluća kroz plućni ventil, gdje je zasićena kisikom. Zatim se krv vraća u lijevu pretklijetku i ulazi u lijevu klijetku, nakon čega se kroz tijelo prenosi kroz aortu.

U prisutnosti dvostrukog luka aorte, grana se na desni i lijevi dio. Bifurkacija aorte tvori vaskularni prsten i može uzrokovati kompresiju dišnih putova i/ili jednjaka.

Uzroci dvostrukog luka aorte

Dvostruki luk aorte kod djeteta je urođena mana. To znači da se anomalija razvija dok je beba u maternici i beba se rodi s tim stanjem. Još se ne zna točno zašto se kod nekih beba razvijaju anomalije s razvojem srca.

Čimbenici rizika za dvostruki luk aorte

Čimbenici rizika koji utječu na pojavu dvostrukog luka aorte još su nepoznati.

Simptomi dvostrukog luka aorte u djeteta

Simptomi dvostrukog luka aorte mogu uključivati:

Otežano disanje;
infekcije pluća;
Loš apetit, uključujući napade povraćanja i gušenja;
problemi s gutanjem, uključujući napade gušenja;
Povraćanje;
Žgaravica.

Dijagnoza dvostrukog luka aorte

Najčešće se ova bolest nalazi u djetinjstvu, često se otkriva kasnije.

Liječnik će pitati o djetetovim simptomima i povijesti bolesti te obaviti fizički pregled. Možda ćete morati snimiti slike i ispitati strukturu unutarnjih organa. U ove svrhe primijenite:

Za proučavanje rada srca propisan je EKG.

Liječenje dvostrukog luka aorte u djeteta

Mogućnosti liječenja dvostrukog luka aorte uključuju:

Kirurgija za liječenje dvostrukog luka aorte

Ako dijete ima simptome koji negativno utječu na zdravlje, poput otežanog disanja, izvršit će se operacija. Svrha operacije je zatvoriti ili odvojiti jedan od lukova. Nakon toga odmah idite nakon nekog vremena trebalo bi doći do poboljšanja.

Praćenje stanja djeteta

Vaše dijete treba redovito odlaziti na preglede kod kardiologa koji se bavi bolestima srca.

Prevencija pojave dvostrukog luka aorte u djeteta

U ovom trenutku ne postoje metode za sprječavanje pojave dvostrukog luka aorte u djeteta. Unatoč tome, vrlo je važno dobiti odgovarajuću prenatalnu skrb.

Desni luk aorte?

Može li se ovdje napisati desni luk aorte?

https://radiomed.ru/sites/default/files/styles/case_slider_image/public/user/5278/_1.jpg?itok=11JO6fLx

https://radiomed.ru/sites/default/files/styles/case_slider_image/public/user/5278/_0.jpg?itok=An9JsSHX

https://radiomed.ru/sites/default/files/styles/case_slider_image/public/user/5278/_0.jpg?itok=VC-Arssr

Na prvoj slici mi se čak učinilo (ili nije) da aorta skreće dušnik ulijevo.

Vjerojatno moguće. Bolje pričekajte naše stručnjake. A ako daš barij i vidiš položaj jednjaka?

Sljedeći put ću ti ga sigurno dati. I kasno je, otišli su (stručni pregled u ambulanti). U prvom slučaju napisao je "Više podataka za desni luk aorte". U drugom: "Više podataka za desni luk aorte, preporučuje se CT-OGP za isključivanje aneurizme aorte." Prije toga napisali su normu. I čitao sam o kontrastiranju jednjaka nakon.

Vrlo zanimljiva zajednica.

Sve može biti, ali ja mislim plovila. Da, i stajling se promijenio u odnosu na 2008.

Sve može biti, ali ja mislim plovila.

Je li to izvjesnost ili pretpostavka?

U našem poslu nikad nema sigurnosti.

A što mislite o desnom luku?

Nije li riječ o "luku" označenom strelicom?

Da, sa sklerozom ruba (skleroza luka aorte). Isprva sam mislio da je prsna kost, ali previše je virila do prsnog kraja ključne kosti.

A pod ? je napisao i aneurizmu, jer se uz lijevu konturu još uočava sjena slična luku aorte, a moguća je njena aneurizma na desnoj. Ili je sve fantazija?

A u prvom slučaju uopće nisam našao luk s lijeve strane. I dušnik u razini "luka?" desno je zakrenut ulijevo

U ovom slučaju, ne tako rijetka varijanta razvoja (jedan slučaj na 2000 ljudi), uz desnu konturu srednje sjene na razini luka aorte, otkriva se lokalna ekspanzija medijastinalne sjene, što često uzrokuje dijagnostičke poteškoće .

bolesti dišnih i medijastinalnih organa,

Desni luk aorte

Desnostrani luk aorte može se kombinirati s anomalijama drugih velikih žila i srca, kao i organa drugih sustava. Ova anomalija kod odraslih može biti asimptomatska, au nekim slučajevima simptomi mogu biti dosta izraženi. Najkarakterističniji i najdominantniji simptom u klinici je disfagija, koja se obično javlja u dobi od 40-60 godina, što se objašnjava, kao i kod drugih vaskularnih anomalija, starosnim promjenama u luku aorte i jednjaku. Disfagija je nestabilna, češće se očituje pri gutanju čvrste hrane, pogoršana fizičkim i živčanim stresom, ponekad u kombinaciji s bolovima iza prsne kosti iu epigastriju.

S. A. Reinberg i sur. s pravom primijetili da je elementarni rendgenski pregled glavna metoda za prepoznavanje ove anomalije. Već preglednim RTG pregledom prsnog koša uočava se nepostojanje luka aorte lijevo, tipičan zaokret luka, prozor aorte u desnom bočnom i desnom kosom položaju te pulsiranje luka aorte na desno se otkrivaju.

Patognomoničan znak desnog luka aorte je pomak kontrastnog jednjaka u razini luka prema naprijed i češće ulijevo. Istodobno, u izravnoj projekciji, defekt punjenja polukružnog oblika određuje se duž desne konture jednjaka na razini aortnog luka, au kosom pogledu, duž stražnjeg.

Rtg jednjaka s desnim lukom aorte u izravnoj projekciji. Defekt punjenja polukružnog oblika duž desne konture jednjaka na razini luka aorte.

Rijetka anomalija je dvostruka aorta koja vrši pritisak na desnu konturu jednjaka ili uzrokuje njegovo kružno suženje na različitim razinama ovisno o položaju aortnih lukova. Postoji i kružno suženje traheje.

Rtg jednjaka s desnim lukom aorte u bočnoj projekciji. Defekt punjenja polukružnog oblika duž stražnje konture jednjaka na razini luka aorte.

Sve promjene na jednjaku, uzrokovane abnormalno smještenom aortom i velikim krvnim žilama, od velike su praktične važnosti u diferencijalnoj dijagnozi bolesti jednjaka.

"Rentgenska dijagnostika bolesti gastrointestinalnog trakta", V. B. Antonovich

Rentgenska slika u raznim bolestima i lezijama jednjaka, popraćena disfagijom

Riža. G). Rentgenska slika u raznim bolestima i lezijama jednjaka, popraćena disfagijom: pomak jednjaka (označen strelicom) s desnim lukom aorte.

Poglavlje 22 DVOSTRUKI LUK AORTE

Dvostruki luk aorte (DAA), ili vaskularni prsten, je anomalija u razvoju luka aorte i njegovih ogranaka, uslijed čega dolazi do poremećaja njihovog normalnog položaja u medijastinumu, što može dovesti do kompresije dušnika i jednjaka.

Stražnji desni luk prelazi preko desne plućne arterije i desnog bronha, a prednji desni luk prelazi preko lijeve plućne arterije i lijevog bronha. Oba luka spajaju se iza jednjaka s gornjim dijelom silazne aorte, koja se dalje spušta lijevo ili desno od kralježnice. U ovom slučaju, zajednička karotidna i subklavijalna arterija odlaze iz svakog luka. Stražnji desni luk je širi i nalazi se nešto više od prednjeg. Najčešće, oba luka nisu obliterirana, atrezija jednog od njih (obično prednjeg) je rjeđa. Ductus arteriosus može se nalaziti s obje strane, ali se u pravilu javlja s lijeve strane.

Postoje i druge mogućnosti za abnormalno stvaranje vaskularnih prstenova:

s desno ležećim lukom aorte i lijevostranim PDA ili arterijskim ligamentom. Traheja i jednjak također su zatvoreni u prsten, gdje desnu i stražnju konturu prstena čini desni luk aorte, prednju konturu čini bifurkacija plućne arterije, a lijevu konturu čini luk aorte. arterijski kanal koji povezuje donju površinu luka aorte s lijevom granom plućne arterije;

ista kombinacija, ali s prisutnošću abnormalnog podrijetla iz desnog luka aorte lijevog brahiocefalnog debla, koji ide s desna na lijevo ispred dušnika i jednjaka, tvoreći prednju konturu prstena, i njegovu desno-stražnju a lijeve konture formiraju desna aorta i PDA ili arterijski ligament (Burakovsky V.I. et al., 1996).

Anomalije u razvoju luka aorte povezane su s poremećajima u procesu embriogeneze. Fetus u početku ima dvije aorte - ventralnu i dorzalnu, povezane s 8 pari vaskularnih lukova. Konačnim formiranjem krvnih žila nastaju luk aorte, trup i plućne arterije, dok se preostali lukovi povlače, atrofiraju i nestaju. Kršenje procesa normalne regresije preostalih lukova, vjerojatno, postaje uzrok formiranja abnormalnih lukova i grana aorte (Bankl G., 1980;

Anomalije luka aorte i njezinih grana su, prema kliničkim podacima,

7-1%, a prema sekcijskim studijama - 3-3,8% svih kongenitalnih malformacija srca i krvnih žila (Nosla8 A., Ruler O., 1972; Bankl G., 1980). U 20% slučajeva ova se anomalija kombinira s drugim CHD, češće s TF, VSD, ASD, CoA, TMS, EZhS. Desnostrani luk aorte, u pravilu, kombinira se s drugim CHD-om. Teško je utvrditi pravu učestalost anomalija luka aorte, budući da ovaj defekt, bez popratne CHD, protiče bez hemodinamskih poremećaja, asimptomatski, au slučajevima kliničkih simptoma djeca se promatraju i liječe dulje vrijeme na općim pedijatrijskim odjelima. , češće kao pacijenti s respiratornom ili gastroenterološkom patologijom.

Simptomi kompresije dušnika i jednjaka češće se opažaju kod dvostrukog luka aorte (37% slučajeva), rjeđe kod desnog luka aorte i lijevog arterijskog kanala (26% slučajeva) ili raznih vrsta anomalija krvnih žila luka aorte (37% slučajeva) (Orosz K. 1964.). TniMa i sur. (1986) pri ispitivanju djece prve godine života sa stridorom u 35% slučajeva otkrili su vaskularni prsten.

klinička slika. Kliničke manifestacije defekta ovise o stupnju kompresije jednjaka i (ili) dušnika. Kompresija jednjaka očituje se već u prvim mjesecima života, otežanim hranjenjem, čestim regurgitacijom i povraćanjem, slabim dobivanjem na težini i zaostajanjem u razvoju, što se u pravilu smatra znakovima pilorospazma ili stenoze pilorusa. Nakon 1 godine javlja se otežano gutanje krute hrane i želja djeteta da je guta polako ili s tekućinom. Regurgitacija i povraćanje primjećuju se uz teški obrok. Starija djeca mogu se žaliti na tupu bol u prsima pri dubokom disanju ili gutanju.

Kompresija vaskularnog prstena dušnika popraćena je u dojenčadi stridornim, bučnim, "hrkajućim" disanjem. Za razliku od stridora uzrokovanog laringomalacijom, porođajnom traumom, prethodnom intubacijom ili drugim uzrocima, koji se obično znatno smanjuje ili nestaje nakon 3-12 mjeseci, stridorno disanje u vaskularnom prstenu napreduje s godinama, praćeno otežanim disanjem, kratkoćom daha. Ponekad su napadi stridornog disanja i kratkoće daha sinkopalne prirode, praćeni kašljem, gušenjem, apnejom, pa čak i cijanozom. Takvi napadi mogu se pojaviti tijekom fizičkog napora, psiho-emocionalnog uzbuđenja, teških obroka. Određeno olakšanje uzrokuje bolesnikovo prihvaćanje prisilnog položaja s glavom zabačenom unatrag, pri čemu se poboljšava prohodnost dušnika i disanje postaje slobodnije (\Verberg R.M., 1995.).

Djeca su sklona rekurentnom bronhitisu i bronhopneumoniji, koji se javljaju s malim akutnim upalnim manifestacijama i obiljem fizičkih podataka. Osim kompresije dušnika, čini se da česta aspiracija hrane pridonosi ponovnoj pojavi bolesti dišnog sustava. U nekim slučajevima respiratorno zatajenje značajno se povećava i postaje trajno. Djeca se najčešće liječe u općim somatskim ili pulmološkim bolnicama kao bolesnici s respiratornim alergijama, rekurentnim bronhitisom, pa čak i KOPB-om.

Ako nema popratnih kongenitalnih srčanih mana, tada fizički pregled kardiovaskularnog sustava ne otkriva nikakvu patologiju. Puls i arterijski tlak nisu promijenjeni, granice srca su unutar dobne norme, srčani tonovi su jasni, šumovi se ne čuju. Tijekom auskultacije u plućima se mogu čuti suhi i vlažni grubi i srednje mjehurasti hropci.

Elektrokardiogram i fonokardiogram - bez izraženih znakova patologije.

Radiografija. U izravnoj projekciji nema patoloških promjena. U bočnoj projekciji, tijekom prolaska kontrastnog sredstva kroz jednjak, na njegovim prednjim i stražnjim konturama otkrivaju se udubljenja uzrokovana vanjskom pulsirajućom formacijom. Osim toga, u lateralnoj projekciji može se otkriti suženje dušnika na razini luka aorte.

Izravnom bronhoskopijom moguće je odrediti stupanj suženja lumena dušnika i njegovu pulsaciju u području suprabifurkacijskog segmenta.

Dvodimenzionalna ehokardiografija i aortografija omogućuju definitivno dijagnosticiranje prisutnosti dvostrukog luka aorte, kao i anomalije brahiocefaličnih žila.

Diferencijalna dijagnoza se provodi s tumorom medijastinuma, traheoezofagealnom fistulom, anomalijom traheobronhalnog stabla.

Prirodni tok i prognoza. U nedostatku kliničkih simptoma kompresije dušnika i jednjaka, anomalija aortnog luka i njegovih grana se ne manifestira i može postati slučajan nalaz. U djece sa simptomima kompresije (ovisno o njezinom stupnju), kliničke manifestacije anomalije javljaju se rano, progresivno rastu i ponekad su u podlozi zaostajanja u razvoju, distrofije, perzistentne disfagije, retrosternalne boli, neuroze, rekurentnog bronhitisa i bronhopneumonije, bronhiektazija i drugih KOPB-a, te po život opasno zatajenje disanja. Stoga je kod sve djece s progresivnim stridorom i disfagijom, koja nisu podložna terapiji, rekurentnim respiratornim bolestima, potrebno provesti ciljani pregled kako bi se identificirale anomalije luka aorte i njegovih grana. U prisutnosti istodobne CHD, klinička slika bolesti određena je specifičnostima ovih nedostataka.

Pacijent Denis P., 11 godina, bio je na odjelu pulmologije Dječje bolnice br. 19 u siječnju 2003.

Glavna dijagnoza: sindrom displazije vezivnog tkiva:

kongenitalna bolest srca, dvostruki luk aorte; prolaps mitralne valvule 1. stupnja s regurgitacijom 1. stupnja, regurgitacija na plućnom zalisku 1. stupnja. Lažna akorda lijeve klijetke srca, zatajenje srca I FC;

anomalija debelog crijeva (nepotpuna rotacija crijeva, megadol ihoshi gm a).

Komplikacije: kompresijska stenoza srednje trećine traheje II stupnja. Sekundarni rekurentni bronhitis. Kronični zatvor.

Popratna dijagnoza: rezidualna encefalopatija. Logoneuroza. Dnevna enureza

Dijete je primljeno na bronhološki pregled zbog rekurentnog opstruktivnog bronhitisa, bučnog disanja pri tjelesnom naporu i tijekom obroka.

Anamneza. Perinatalna povijest bez obilježja. U prvim mjesecima nakon rođenja pronađene su takve manifestacije displazije vezivnog tkiva kao što su pupčana kila i displazija kuka. Plač od rođenja bio je promukao, disanje tijekom vježbanja i tijekom obroka bilo je bučno, što je povezano s kongenitalnim stridorom. Od druge polovice godine života dijete boluje od dugotrajnog rekurentnog bronhitisa, koji se javlja s opstruktivnom komponentom ili stridornim disanjem, respiratornim zatajenjem.

stupnja II, što je čak zahtijevalo hospitalizaciju u jedinici intenzivnog liječenja radi intubacije i sanacije traheobronhalnog stabla Nakon 5-7 godina počeo je rjeđe pobolijevati (4-5 puta godišnje), bolovao je od hripavca koji je bio jak Roditelji su kategorički odbili bronhoskopski pregled Od 8 mjeseci dijete ima česte konstipacije sa zadržavanjem stolice do 7-14 dana

Nasljedstvo. S majčine strane ima slučajeva raka želuca, pluća, dojke, bakin brat i sestre imaju leukemiju, sama majka ima dolichosigmu, kronični zatvor do 7-10 dana.. S očeve strane baka ima plućnu tuberkulozu, otac ima čir na želucu, logoneurozu Fizikalni pregled. Stanje srednje težine Zadovoljavajuća debljina Prsa nisu deformirana, ali je izražena vaskularna mreža na prsima Fenotipski znakovi displazije vezivnog tkiva su izraženo mlohavo držanje, hipoplazija mišića, ravna stopala, hipermobilnost zglobova, "sandalast" razmak između I i II prst, dugi prsti ekstremiteta Puls je simetričan, zadovoljavajućeg punjenja na rukama i nogama, KT na rukama 100/60 mm Hg, na nogama 115/80 mm Hg vršni otkucaj normalne jačine, granice srce je normalno Tonovi su različiti, ritmični Uz lijevi rub sternuma čuje se sistolički šum III stupnja intenziteta, tih, zauzima '/3-'/ sistolu, slabi u stojećem položaju Timpanitis je izražen na perkusiji preko pluća, disanje otežano (nakon vježbanja - bučno), ali nema zviždanja.Trbuh je otečen, bezbolan, jetra nije povećana.tek nakon klistira i laksativa Dovoljno mokrenja, nema edema

U kliničkim i biokemijskim analizama krvi i urina nije otkrivena patologija.

Elektrokardiografija. Sinusna tahikardija, broj otkucaja srca 97 otkucaja/min. Normogram Usporenje intraatrijalne provodljivosti Fenomen ventrikularne predekscitacije Kršenje metaboličkih procesa u miokardu ventrikula (slika 22 2) Ehokardiografija. Srce je pravilno formirano, komore su normalne veličine, septuma su intaktne, nema hipertrofije miokarda Sistolička defleksija prednjeg listića mitralnog zaliska 1. stupnja, regurgitacija na mitralnom i pulmonalnom zalisku 1. stupnja Dodatne akord u šupljini lijeve klijetke Sistolička i dijastolička funkcija miokarda normalna EF 68%, FU 37 % Promjer aorte 22 mm, dilatacija 22 mm, promjer plućne arterije 22 mm Sumnja na luk desne aorte

RTG prsnog koša. Plućna polja su natečena Bačvasti toraks Plućni uzorak u medijalnim dijelovima je pojačan, nejasan, u lateralnim dijelovima - osiromašen Korijenovi su nestrukturni, vjerojatno zbog hiperplazije limfnih čvorova Dijafragma je čista, sinusi slobodni Srce nije proširen u promjeru Luk aorte i njegov silazni dio nisu diferencirani (slika 22 3)

Kompjuterizirana tomografija prsnog koša. Pregledom intravenskim kontrastiranjem uočena je anomalija torakalne aorte u predjelu luka, gdje aorta formira prsten koji sa strane pritišće dušnik.Limfni čvorovi nisu povećani (Slika 22-4)

Fibrobronhoskopija. Veličina dušnika odgovara dobi U srednjoj trećini dušnika, duž 12-14 prstena hrskavice, smanjenje

lumen na 2/, polukružnog oblika, zbog kompresije s desne anterolateralne stijenke. U području prolapsa primjećuje se vaskularna pulsacija. Iza zone kompresije u donjoj trećini traheje nalazi se umjereni prolaps membranoznog dijela. Hrskavični uzorak je reljefan, stjenke normalnog tonusa, bez znakova distonije. Zaključak: kompresijska stenoza II stupnja, pulsirajuća tvorba, srednja trećina dušnika.

Irigografija. Uvođenjem dva dijela velike količine tekuće suspenzije barija (oko 2 litre), bilo je moguće djelomično napuniti debelo crijevo, do poprečnog presjeka. Sve vijuge debelog crijeva nalaze se u lijevoj polovici trbušne šupljine, oštro proširene, ali s očuvanom haustracijom. Ampula rektuma je oštro proširena. Cekum i uzlazni kolon su normalno smješteni. Zaključak: malformacija crijeva - nepotpuni zavoj, megadolihosigma.

Dijagnoza: dupli luk aorte. Grudi su bačvaste, plućna polja nabrekla. Plućni uzorak u medijalnim dijelovima je pojačan, nejasan, u bočnim dijelovima je osiromašen. Korijenovi su nestrukturni, dijafragma čista, sinusi slobodni. Srce nije prošireno u promjeru, ali aorta i njezin silazni dio nisu oblikovani.

Dijagnoza: dupli luk aorte. Intravenska kontrastna studija otkriva anomaliju torakalne aorte u području luka, gdje aorta oblikuje prsten koji pritišće dušnik sa strane. Limfni čvorovi nisu povećani.

Značajka slučaja je prisutnost kod djeteta s izrazito nepovoljnom nasljednošću višestrukih malformacija i razvojnih anomalija povezanih s generaliziranom displazijom vezivnog tkiva. Međutim, defekt koji je odredio težinu stanja bio je dvostruki luk aorte, kompliciran teškom kompresijskom stenozom dušnika, rekurentnim traheobronhitisom i respiratornim zatajenjem, što je zahtijevalo dodatni pregled u specijaliziranoj kirurškoj bolnici i hitnu korekciju defekta.

KATEGORIJE

Probir

Ultrazvuk ekstremiteta

Vrste ultrazvuka

ultrazvuk abdomena

ultrazvuk prsnog koša

POPULARNI ČLANCI

	Deset znakova muškarčeve ljubavi prema ženi - Ponašanje ljubavnika
	Četiri faze života i smrti u Ayurvedi
	Najromantičniji i najljubazniji znakovi zodijaka
	Kako razumjeti da vas žena ne voli (oznake da je vrijeme da potražite novu)?
	"Bijeli šum" i pregovori sa svijetom mrtvih

2022 "kingad.ru" - ultrazvučni pregled ljudskih organa