Eritremija (Wakezova bolest, policitemija vera). Što je policitemija vera i da li se liječi Kako liječiti policitemiju

Prava policitemija (eritremija, Wakezova bolest ili primarna policitemija) je progresivna zloćudna bolest koja pripada skupini leukemija, a povezana je s hiperplazijom staničnih elemenata koštane srži (mijeloproliferacija). Patološki proces utječe uglavnom na eritroblastičnu klicu, stoga se u krvi otkriva višak crvenih krvnih stanica. Također postoji povećanje broja neutrofilnih leukocita i trombocita.

MKB-10	D45
MKB-9	238.4
ICD-O	M9950/3
Medline Plus	000589
Mreža	D011087

Povećan broj crvenih krvnih zrnaca povećava viskoznost krvi, povećava njezinu masu, uzrokuje usporavanje protoka krvi u žilama i stvaranje krvnih ugrušaka. Kao rezultat toga, pacijenti razvijaju oslabljenu opskrbu krvlju i hipoksiju.

Opće informacije

Pravu policitemiju prvi su opisali 1892. French i Vaquez. Vakez je sugerirao da su hepatosplenomegalija i eritrocitoza otkrivene kod njegovog pacijenta nastale kao posljedica povećane proliferacije hematopoetskih stanica, te je izdvojio eritremiju kao zaseban nosološki oblik.

Godine 1903. W. Osler upotrijebio je izraz "Vakezova bolest" za opis bolesnika sa splenomegalijom (povećanom slezenom) i teškom eritrocitozom te dao detaljan opis bolesti.

Turk (W. Turk) u 1902-1904 sugerirao je da je u ovoj bolesti, kršenje hematopoeze hiperplastične prirode, i nazvao je bolest eritremija po analogiji s leukemijom.

Klonsku neoplastičnu prirodu mijeloproliferacije, koja se opaža kod policitemije, dokazao je 1980. P. J. Fialkov. Pronašao je u eritrocitima, granulocitima i trombocitima jednu vrstu enzima glukoza-6-fosfat dehidrogenaze. Osim toga, obje vrste ovog enzima otkrivene su u limfocitima dva pacijenta heterozigota za ovaj enzim. Zahvaljujući istraživanju Fialkova postalo je jasno da je cilj neoplastičnog procesa stanica prekursor mijelopoeze.

Godine 1980. brojni su istraživači uspjeli odvojiti neoplastični klon od normalnih stanica. Eksperimentalno je dokazano da se kod policitemije stvara populacija eritroidno kommitiranih prekursora koji imaju patološki visoku osjetljivost čak i na malu količinu eritropoetina (hormona bubrega). Prema znanstvenicima, to pridonosi povećanom stvaranju crvenih krvnih stanica kod policitemije vere.

Godine 1981. L. D. Sidorova i koautori proveli su studije koje su omogućile otkrivanje kvalitativnih i kvantitativnih promjena u trombocitnoj vezi hemostaze, koja igra glavnu ulogu u razvoju hemoragijskih i trombotičkih komplikacija u policitemiji.

Prava policitemija javlja se pretežno kod starijih osoba, ali se može pojaviti i kod mladih ljudi i djece. Kod mladih je bolest teža. Prosječna dob pacijenata varira od 50 do 70 godina. Prosječna dob onih koji su prvi put oboljeli postupno se povećava (1912. godine iznosila je 44 godine, a 1964. godine - 60 godina). Broj pacijenata mlađih od 40 godina je oko 5%, a eritremija u djece i bolesnika mlađih od 20 godina otkriva se u 0,1% svih slučajeva bolesti.

Eritremija je nešto rjeđa u žena nego u muškaraca (1:1,2-1,5).

To je najčešća bolest u skupini kroničnih mijeloproliferativnih bolesti. Vrlo je rijedak - prema različitim izvorima, od 5 do 29 slučajeva na 100.000 stanovnika.

Postoje sporadični podaci o utjecaju rasnih čimbenika (iznadprosječni među Židovima i ispodprosječni među predstavnicima negroidne rase), ali u ovom trenutku ta pretpostavka nije potvrđena.

Obrasci

Prava policitemija se dijeli na:

• Primarno (nije posljedica drugih bolesti).
• Sekundarna. Može biti potaknut kroničnom bolešću pluća, hidronefrozom, prisutnošću tumora (fibroidi maternice, itd.), prisutnošću abnormalnih hemoglobina i drugim čimbenicima povezanim s hipoksijom tkiva.

Apsolutni porast mase eritrocita opaža se u svih bolesnika, ali samo u 2/3 povećava se i broj leukocita i trombocita.

Razlozi za razvoj

Uzroci prave policitemije nisu definitivno utvrđeni. Trenutno ne postoji jedinstvena teorija koja bi objasnila nastanak hemoblastoza (tumora krvi), u koje spada i ova bolest.

Na temelju epidemioloških opažanja, postavljena je teorija o povezanosti eritremije s transformacijom matičnih stanica, koja se javlja pod utjecajem mutacija gena.

Utvrđeno je da većina bolesnika ima mutaciju enzima Janus kinaza tirozin kinaza sintetiziranog u jetri, koji sudjeluje u transkripciji određenih gena fosforilacijom mnogih tirozina u citoplazmatskom dijelu receptora.

Najčešća mutacija otkrivena 2005. je u eksonu 14 JAK2V617F (otkrivena u 96% svih slučajeva bolesti). U 2% slučajeva mutacija zahvaća egzon 12 gena JAK2.

Bolesnici s pravom policitemijom također imaju:

• U nekim slučajevima, mutacije u genu za trombopoetin receptor MPL. Ove su mutacije sekundarnog podrijetla i nisu striktno specifične za ovu bolest. Otkrivaju se kod starijih osoba (uglavnom kod žena) s niskom razinom hemoglobina i trombocita.
• Gubitak funkcije LNK gena proteina SH2B3, što smanjuje aktivnost JAK2 gena.

Starije bolesnike s visokim alelnim opterećenjem JAK2V617F karakteriziraju povišene razine hemoglobina, leukocitoza i trombocitopenija.

Kada je gen JAK2 mutiran u egzonu 12, eritremija je popraćena subnormalnom razinom hormona eritropoetina u serumu. Bolesnici s ovom mutacijom su mlađi.
Kod prave policitemije često se otkrivaju i mutacije u TET2, IDH, ASXL1, DNMT3A i drugima, ali njihov patogenetski značaj još nije istražen.

Nije bilo razlika u preživljenju bolesnika s različitim vrstama mutacija.

Kao posljedica molekularno genetskih poremećaja aktivira se JAK-STAT signalni put koji se očituje proliferacijom (proizvodnjom stanica) mijeloične klice. Istodobno se povećava proliferacija i povećanje broja eritrocita u perifernoj krvi (moguć je i porast broja leukocita i trombocita).

Identificirane mutacije nasljeđuju se autosomno recesivno.

Postoji i hipoteza prema kojoj virusi mogu biti uzročnici eritremije (identificirano je 15 vrsta takvih virusa), koji u prisutnosti predisponirajućih čimbenika i oslabljenog imuniteta prodiru u nezrele stanice koštane srži ili limfne čvorove. Umjesto sazrijevanja, stanice zahvaćene virusom počinju se aktivno dijeliti, čime započinje patološki proces.

Čimbenici koji uzrokuju bolest uključuju:

• izloženost rendgenskim zrakama, ionizirajuće zračenje;
• boje, lakovi i druge otrovne tvari koje prodiru u ljudsko tijelo;
• dugotrajna uporaba u medicinske svrhe određenih lijekova (soli zlata za reumatoidni artritis, itd.);
• virusna i crijevna infekcija, tuberkuloza;
• kirurške intervencije;
• stresne situacije.

Sekundarna eritremija razvija se pod utjecajem povoljnih čimbenika s:

• visoki urođeni afinitet hemoglobina za kisik;
• niske razine 2,3-difosfoglicerata;
• autonomna proizvodnja eritropoetina;
• arterijska hipoksemija fiziološke i patološke prirode ("plave" srčane mane, pušenje, prilagodba na visinske uvjete i kronične plućne bolesti);
• bolesti bubrega (cistične lezije, hidronefroza, stenoza bubrežne arterije i difuzne bolesti bubrežnog parenhima);
• prisutnost tumora (moguće pod utjecajem karcinoma bronha, cerebelarnog hemangioblastoma, fibroida maternice);
• endokrine bolesti povezane s tumorima nadbubrežnih žlijezda;
• bolesti jetre (ciroza, hepatitis, hepatoma, Budd-Chiarijev sindrom);
• tuberkuloza.

Patogeneza

Patogeneza prave policitemije povezana je s kršenjem procesa hematopoeze (hematopoeze) na razini progenitorske stanice. Hemopoeza dobiva neograničenu proliferaciju progenitorskih stanica karakterističnih za tumor, čiji potomci tvore specijalizirani fenotip u svim hematopoetskim linijama.

Prava policitemija karakterizirana je stvaranjem kolonija eritrocita u nedostatku egzogenog eritropoetina (pojava endogenih kolonija neovisnih o eritropoetinu je znak koji razlikuje eritremiju od sekundarne eritrocitoze).

Stvaranje eritroidnih kolonija ukazuje na kršenje provedbe regulatornih signala koje mijeloidna stanica prima iz vanjskog okruženja.

Osnova patogeneze prave policitemije su defekti u genima koji kodiraju proteine ​​koji su odgovorni za održavanje mijelopoeze unutar normalnog raspona.

Smanjenje koncentracije kisika u krvi uzrokuje reakciju intersticijskih stanica bubrega koje sintetiziraju eritropoetin. Proces koji se odvija u intersticijskim stanicama tiče se rada mnogih gena. Glavnu regulaciju ovog procesa provodi faktor-1 (HIF-1), koji je heterodimerni protein koji se sastoji od dvije podjedinice (HIF-1alfa i HIF-1beta).

Ako je koncentracija kisika u krvi unutar normalnog raspona, prolinski ostaci (heterociklička aminokiselina slobodno postojeće molekule HIF-1) se hidroksiliraju pod utjecajem regulacijskog enzima PHD2 (molekularni senzor za kisik). Hidroksilacijom podjedinica HIF-1 dobiva sposobnost vezanja na VHL protein, što osigurava prevenciju tumora.

Protein VHL tvori kompleks s nizom proteina E3 ubikvitin ligaza, koji se nakon stvaranja kovalentnih veza s drugim proteinima usmjeravaju na proteasom i tamo razgrađuju.

Pod hipoksijom ne dolazi do hidroksilacije molekule HIF-1, podjedinice ovog proteina se spajaju i tvore heterodimerni protein HIF-1, koji je usmjeren iz citoplazme u jezgru. Protein koji je ušao u jezgru veže se u promotorskim regijama gena s posebnim sekvencama DNA (pretvorba gena u protein ili RNA inducirana je hipoksijom). Kao rezultat ovih transformacija, intersticijske stanice bubrega otpuštaju eritropoetin u krvotok.

Prekursorske stanice mijelopoeze provode svoj genetski program kao rezultat stimulirajućeg učinka citokina (ove male peptidne kontrolne (signalne) molekule vežu se na odgovarajuće receptore na površini stanica prekursora).

Kada se eritropoetin veže na EPO-R eritropoetinski receptor, ovaj receptor se dimerizira, što aktivira kinazu povezanu s unutarstaničnim EPO-R domenama Jak2.

Jak2 kinaza odgovorna je za prijenos signala iz eritropoetina, trombopoetina i G-CSF (to je čimbenik stimulacije kolonije granulocita).

Aktivacija Jak2 kinaze rezultira fosforilacijom brojnih citoplazmatskih ciljnih proteina, koji uključuju adapterske proteine ​​STAT obitelji.

Eritremija je otkrivena u 30% bolesnika s konstitutivnom aktivacijom STAT3 gena.

Također, s eritremijom, u nekim slučajevima, otkriva se smanjena razina ekspresije MPL trombopoetin receptora, koji je kompenzatorne prirode. Smanjenje ekspresije MPL je sekundarno i uzrokovano je genetskim defektom odgovornim za razvoj policitemije vere.

Smanjenje razgradnje i povećanje razine faktora HIF-1 uzrokovani su defektima u genu VHL (dakle, predstavnike stanovništva Čuvašije karakterizira homozigotna mutacija 598C>T ovog gena).

Prava policitemija može biti uzrokovana abnormalnostima 9. kromosoma, ali najčešće je delecija dugog kraka 20. kromosoma.

Godine 2005. identificirana je točkasta mutacija eksona 14 gena Jak2 kinaze (mutacija JAK2V617F), koja uzrokuje zamjenu aminokiseline valina fenilalaninom u domeni JH2 pseudokinaze proteina JAK2 na poziciji 617.

Mutacija JAK2V617F u hematopoetskim prekursorskim stanicama u eritremiji predstavljena je u homozigotnom obliku (na stvaranje homozigotnog oblika utječe mitotička rekombinacija i duplikacija mutantnog alela).

S aktivnošću JAK2V617F i STAT5, povećava se razina reaktivnih kisikovih vrsta, što rezultira prijelazom staničnog ciklusa iz G1 u S fazu. Fazu G1 u S. Kao rezultat toga, proliferacija eritroidnih stanica koje nose mutantni oblik pojačan je gen JAK2.

U JAK2V617F-pozitivnih bolesnika ova se mutacija otkriva u mijeloidnim stanicama, u B- i T-limfocitima i prirodnim stanicama ubojicama, što dokazuje proliferativnu prednost defektnih stanica u odnosu na normu.

Pravu policitemiju u većini slučajeva karakterizira prilično nizak omjer mutantnog i normalnog alela u zrelim mijeloidnim stanicama i ranim prekursorima. Kod prisutnosti klonske dominacije bolesnici imaju težu kliničku sliku u odnosu na bolesnike bez ovog defekta.

Simptomi

Simptomi policitemije vere povezani su s prekomjernom proizvodnjom crvenih krvnih stanica, koje povećavaju viskoznost krvi. U većine bolesnika povećava se i razina trombocita koji uzrokuju vaskularnu trombozu.

Bolest se razvija vrlo sporo i u početnoj fazi je asimptomatska.
U kasnijim fazama, policitemija vera se manifestira:

• pletorni sindrom, koji je povezan s povećanom opskrbom krvi u organima;
• mijeloproliferativni sindrom, koji se javlja kada postoji povećana proizvodnja crvenih krvnih stanica, trombocita i bijelih krvnih stanica.

Pletorični sindrom prati:

• Glavobolje.
• Osjećaj težine u glavi;
• Vrtoglavica.
• Napadi pritiskanja, stiskanja boli iza prsne kosti, koji se javljaju tijekom fizičkog napora.
• Eritrocijanoza (crvenilo kože do boje trešnje i plavičaste nijanse jezika i usana).
• Crvenilo očiju, koje se javlja kao posljedica širenja krvnih žila u njima.
• Osjećaj težine u gornjem dijelu trbuha (lijevo) zbog povećane slezene.
• Svrbež kože, koji se opaža u 40% pacijenata (specifičan znak bolesti). Pojačava se nakon vodenih postupaka i javlja se kao posljedica iritacije produktima raspadanja eritrocita živčanih završetaka.
• Povećanje krvnog tlaka, koji se dobro snižava puštanjem krvi i blago snižava standardnim liječenjem.
• Eritromelalgija (oštra, goruća bol u vrhovima prstiju koja se ublažava lijekovima za razrjeđivanje krvi, ili bolno oticanje i crvenilo stopala ili donje trećine noge).

Mijeloproliferativni sindrom se manifestira:

• bol u ravnim kostima i bol u zglobovima;
• osjećaj težine u desnom gornjem dijelu trbuha kao rezultat povećanja jetre;
• opća slabost i povećan umor;
• povećanje tjelesne temperature.

Tu su i proširene vene, posebno uočljive na vratu, Coopermanov simptom (promjena boje mekog nepca uz normalnu obojenost tvrdog nepca), ulkus dvanaesnika i u nekim slučajevima želuca, krvarenje desni i jednjaka, povišena razina mokraćne kiseline . Možda razvoj zatajenja srca i kardioskleroze.

Faze bolesti

Policitemiju veru karakteriziraju tri faze razvoja:

• Početni, stadij I, koji traje oko 5 godina (moguć je i duži period). Karakterizira ga umjerena manifestacija pletorskog sindroma, veličina slezene ne prelazi normu. Opća analiza krvi otkriva umjereno povećanje broja crvenih krvnih stanica, povećano stvaranje crvenih krvnih stanica u koštanoj srži (moguće je i povećanje broja svih krvnih stanica, s izuzetkom limfocita) . U ovoj fazi praktički se ne pojavljuju komplikacije.
• Drugi stadij, koji može biti policitemičan (II A) i policitemičan s mijeloidnom metaplazijom slezene (II B). Forma II A, koja traje od 5 do 15 godina, praćena je izraženim pletoričnim sindromom, povećanjem jetre i slezene, prisutnošću tromboze i krvarenja. Rast tumora u slezeni nije otkriven. Mogući nedostatak željeza zbog čestih krvarenja. Opći test krvi otkriva povećanje broja eritrocita, trombocita i leukocita. Postoje cicatricijalne promjene u koštanoj srži. Formu II B karakterizira progresivno povećanje jetre i slezene, prisutnost rasta tumora u slezeni, tromboza, opća iscrpljenost i krvarenje. Kompletnom krvnom slikom može se otkriti povećanje broja svih krvnih stanica, osim limfocita. Eritrociti dobivaju različite veličine i oblike, pojavljuju se nezrele krvne stanice. Cikatricijalne promjene u koštanoj srži postupno se povećavaju.
• Anemičan, stadij III, koji se razvija 15-20 godina nakon početka bolesti i praćen je izraženim povećanjem jetre i slezene, opsežnim cikatricijalnim promjenama u koštanoj srži, poremećajima cirkulacije, smanjenjem broja crvenih krvnih stanica , trombociti i bijele krvne stanice. Moguća je transformacija u akutnu ili kroničnu leukemiju.

Dijagnostika

Eritremija se dijagnosticira na temelju:

• Analiza pritužbi, anamneza bolesti i obiteljske anamneze, tijekom koje liječnik razjašnjava kada su se pojavili simptomi bolesti, koje kronične bolesti pacijent ima, je li postojao kontakt s otrovnim tvarima itd.
• Podaci fizičkog pregleda, u kojima se pozornost privlači boji kože. U procesu palpacije i uz pomoć perkusije (lupkanja) određuje se veličina jetre i slezene, također se mjeri puls i krvni tlak (može biti povišen).
• Krvni test, koji određuje broj eritrocita (normalno 4,0-5,5x109 g / l), leukocita (može biti normalan, povećan ili smanjen), trombocita (u početnoj fazi ne odstupa od norme, zatim postoji povećanje razine, a zatim smanjenje ), razina hemoglobina, indikator boje (obično se otkriva norma - 0,86-1,05). ESR (brzina sedimentacije eritrocita) u većini slučajeva je smanjena.
• Analiza urina, koja vam omogućuje prepoznavanje popratnih bolesti ili prisutnost bubrežnog krvarenja.
• Biokemijski test krvi, koji omogućuje prepoznavanje povišene razine mokraćne kiseline, karakteristične za mnoge slučajeve bolesti. Da bi se otkrilo popratno oštećenje organa, također se određuje razina kolesterola, glukoze itd.
• Podaci iz studije koštane srži, koja se provodi ubodom u prsnu kost i otkriva povećanu proizvodnju crvenih krvnih stanica, trombocita i bijelih krvnih stanica, kao i stvaranje ožiljnog tkiva u koštanoj srži.
• Podaci trepanobiopsije, koji najpotpunije odražavaju stanje koštane srži. Za pregled, pomoću posebnog uređaja trefina, uzima se stupac koštane srži iz ilijačnog krila zajedno s kosti i periostom.

Također se provodi koagulogram, proučavanje metabolizma željeza, određuje se razina eritropoetina u krvnom serumu.

Budući da je kronična eritremija popraćena povećanjem jetre i slezene, provodi se ultrazvuk unutarnjih organa. Uz pomoć ultrazvuka također se otkriva prisutnost krvarenja.

Da bi se procijenila prevalencija tumorskog procesa, provodi se CT (spiralna računalna tomografija) i MRI (magnetska rezonancija).

Da bi se identificirale genetske abnormalnosti, provodi se molekularna genetička studija periferne krvi.

Liječenje

Cilj liječenja prave policitemije je:

• prevencija i terapija trombohemoragijskih komplikacija;
• uklanjanje simptoma bolesti;
• smanjenje rizika od komplikacija i razvoja akutne leukemije.

Eritremija se liječi:

• Puštanje krvi, u kojem se uklanja 200-400 ml krvi za smanjenje viskoznosti krvi kod mladih i 100 ml krvi kod popratnih bolesti srca ili kod starijih osoba. Tečaj se sastoji od 3 postupka, koji se provode u razmaku od 2-3 dana. Prije zahvata pacijent uzima lijekove koji smanjuju zgrušavanje krvi. Puštanje krvi se ne provodi u slučaju nedavne tromboze.
• Hardverske metode liječenja (eritrocitefereza), uz pomoć kojih se uklanjaju višak crvenih krvnih stanica i trombocita. Postupak se provodi u intervalima od 5-7 dana.
• Kemoterapija, koja se koristi u fazi II B, u prisutnosti povećanja broja svih krvnih stanica, loše tolerancije na puštanje krvi ili prisutnosti komplikacija od strane unutarnjih organa ili krvnih žila. Kemoterapija se provodi prema posebnoj shemi.
• Simptomatska terapija, uključujući antihipertenzive za visoki krvni tlak (obično se propisuju ACE inhibitori), antihistaminike za smanjenje svrbeža kože, antitrombocite koji smanjuju zgrušavanje krvi, hemostatike za krvarenje.

Za prevenciju tromboze koriste se antikoagulansi (obično se propisuje acetilsalicilna kiselina 40-325 mg / dan).

Prehrana za eritremiju treba biti u skladu sa zahtjevima tablice liječenja prema Pevzneru br. 6 (količina proteinskih proizvoda je smanjena, voće i povrće crvene boje i proizvodi koji sadrže boje su isključeni).

Pronašli ste grešku? Odaberite ga i kliknite Ctrl+Enter

verzija za ispis

Sadržaj

Hematolozi znaju da je ovu bolest teško liječiti i da ima opasne komplikacije. Policitemija je karakterizirana promjenama u sastavu krvi koje utječu na zdravlje bolesnika. Kako se razvija patologija, koji su simptomi? Saznajte dijagnostičke metode, metode liječenja, lijekove, prognoze života za pacijenta.

Što je policitemija

Muškarci su osjetljiviji na bolest od žena, ljudi srednje dobi imaju veću vjerojatnost da će se razboljeti. Policitemija je autosomno recesivna patologija u kojoj se iz različitih razloga povećava broj crvenih krvnih stanica, odnosno krvnih stanica u krvi. Bolest ima i druga imena - eritrocitoza, polihemoragija, Wakezova bolest, eritremija, njegov ICD-10 kod je D45. Bolest karakterizira:

• splenomegalija - značajno povećanje veličine slezene;
• povećana viskoznost krvi;
• značajna proizvodnja leukocita, trombocita;
• povećanje volumena cirkulirajuće krvi (CBV).

Policitemija spada u skupinu kroničnih leukemija i smatra se rijetkim oblikom leukemije. Prava eritremija (polycythemia vera) dijeli se na vrste:

• Primarno - maligna bolest s progresivnim oblikom povezana s hiperplazijom staničnih komponenti koštane srži - mijeloproliferacija. Patologija utječe na eritroblastičnu klicu, što uzrokuje povećanje broja crvenih krvnih stanica.
• Sekundarna policitemija je kompenzacijska reakcija na hipoksiju uzrokovanu pušenjem, alpinizmom, tumorima nadbubrežne žlijezde i plućnom patologijom.

Wakezova bolest opasna je komplikacijama. Zbog visoke viskoznosti poremećena je cirkulacija krvi u perifernim žilama. Mokraćna kiselina se izlučuje u velikim količinama. Sve ovo je prepuno:

• krvarenje;
• tromboza;
• izgladnjivanje tkiva kisikom;
• krvarenja;
• hiperemija;
• hemoragija;
• trofični ulkusi;
• bubrežne kolike;
• čirevi u probavnom traktu;
• bubrežni kamenci;
• splenomegalija;
• giht;
• mijelofibroza;
• anemija nedostatka željeza;
• infarkt miokarda;
• moždani udar
• smrtonosni ishod.

Vrste bolesti

Wakezova bolest, ovisno o čimbenicima razvoja, podijeljena je na vrste. Svaki ima svoje simptome i mogućnosti liječenja. Liječnici razlikuju:

• prava policitemija, koja je uzrokovana pojavom tumorskog supstrata u crvenoj koštanoj srži, što dovodi do povećanja proizvodnje crvenih krvnih stanica;
• sekundarna eritremija - njezin uzrok je gladovanje kisikom, patološki procesi koji se javljaju u tijelu pacijenta i uzrokuju kompenzacijsku reakciju.

Primarni

Bolest je karakterizirana tumorskim podrijetlom. Primarna policitemija je mijeloproliferativni rak krvi koji nastaje kada su pluripotentne matične stanice u koštanoj srži oštećene. Kada se bolest pojavi u tijelu pacijenta:

• povećava aktivnost eritropoetina, koji regulira proizvodnju krvnih stanica;
• povećava se broj eritrocita, leukocita, trombocita;
• postoji sinteza mutiranih moždanih stanica;
• formira se proliferacija zaraženih tkiva;
• dolazi do kompenzacijske reakcije na hipoksiju – dolazi do dodatnog porasta broja eritrocita.

S ovom vrstom patologije teško je utjecati na mutirane stanice koje imaju visoku sposobnost dijeljenja. Pojavljuju se trombotične, hemoragijske lezije. Wakezova bolest ima značajke razvoja:

• promjene se javljaju u jetri, slezeni;
• tkiva su ispunjena viskoznom krvlju, sklona stvaranju krvnih ugrušaka;
• razvija se pletorični sindrom - trešnja-crvena boja kože;
• javlja se jak svrbež;
• povišen krvni tlak (BP);
• razvija se hipoksija.

Prava policitemija je opasna za njegov maligni razvoj, uzrokujući ozbiljne komplikacije. Za ovaj oblik patologije karakteristične su sljedeće faze:

• Početni - traje oko pet godina, asimptomatski je, veličina slezene nije promijenjena. BCC se malo povećao.
• Produženi stadij - trajanje do 20 godina. Karakterizira ga povećani sadržaj eritrocita, trombocita, leukocita. Ima dva podstadija - bez promjena na slezeni i s prisutnom mijeloidnom metaplazijom.

Posljednji stadij bolesti - posterythremic (anemičan) - karakteriziraju komplikacije:

• sekundarna mijelofibroza;
• leukopenija;
• trombocitopenija;
• mijeloidna transformacija jetre, slezene;
• kolelitijaza, urolitijaza;
• prolazni ishemijski napadi;
• anemija - rezultat iscrpljivanja koštane srži;
• plućna embolija;
• infarkt miokarda;
• nefroskleroza;
• leukemija u akutnom, kroničnom obliku;
• krvarenja u mozgu.

Sekundarna policitemija (relativna)

Ovaj oblik Wakezove bolesti izazivaju vanjski i unutarnji čimbenici. S razvojem sekundarne policitemije, viskozna krv, koja ima povećane količine, ispunjava krvne žile, izazivajući stvaranje krvnih ugrušaka. S gladovanjem tkiva kisikom razvija se kompenzacijski proces:

• bubrezi počinju intenzivno proizvoditi hormon eritropoetin;
• pokreće se aktivna sinteza eritrocita u koštanoj srži.

Sekundarna policitemija javlja se u dva oblika. Svaki od njih ima značajke. Razlikuju se sljedeće sorte:

• stresno - uzrokovano nezdravim načinom života, dugotrajnim prenaponom, živčanim slomovima, nepovoljnim radnim uvjetima;
• lažno, u kojem je ukupni broj eritrocita, leukocita, trombocita u analizama unutar normalnog raspona, povećanje ESR uzrokuje smanjenje volumena plazme.

Uzroci

Čimbenici koji izazivaju razvoj bolesti ovise o obliku bolesti. Primarna policitemija nastaje kao posljedica neoplazme crvene koštane srži. Predodređujući uzroci prave eritrocitoze su:

• genetski kvarovi u tijelu - mutacija enzima tirozin kinaze, kada je aminokiselina valin zamijenjena fenilalaninom;
• nasljedna predispozicija;
• kancerogeni tumori koštane srži;
• nedostatak kisika – hipoksija.

Sekundarni oblik eritrocitoze uzrokovan je vanjskim uzrocima. Jednako važnu ulogu u razvoju imaju popratne bolesti. Provocirajući čimbenici su:

• klimatski uvjeti;
• živi u gorju;
• kongestivno zatajenje srca;
• kancerogeni tumori unutarnjih organa;
• plućna hipertenzija;
• djelovanje otrovnih tvari;
• prenaprezanje tijela;
• rendgensko zračenje;
• nedovoljna opskrba bubrega kisikom;
• infekcije koje uzrokuju opijenost tijela;
• pušenje;
• loša ekologija;
• značajke genetike - Europljani imaju veću vjerojatnost da će se razboljeti.

Sekundarni oblik Wakezove bolesti uzrokovan je kongenitalnim uzrocima - autonomna proizvodnja eritropoetina, visoki afinitet hemoglobina za kisik. Postoje i stečeni čimbenici za razvoj bolesti:

• arterijska hipoksemija;
• patologija bubrega - cistične lezije, tumori, hidronefroza, stenoza bubrežnih arterija;
• bronhijalni karcinom;
• tumori nadbubrežne žlijezde;
• hemangioblastom cerebeluma;
• hepatitis;
• ciroza jetre;
• tuberkuloza.

Simptomi Wakezove bolesti

Bolest uzrokovana povećanjem broja crvenih krvnih stanica i volumena krvi odlikuje se karakterističnim znakovima. Oni imaju svoje karakteristike ovisno o stadiju Wakezove bolesti. Uočeni su uobičajeni simptomi patologije:

• vrtoglavica;
• oštećenje vida;
• Coopermanov simptom - plavkasta nijansa sluznice i kože;
• napadi angine;
• crvenilo prstiju donjih i gornjih ekstremiteta, popraćeno boli, peckanje;
• tromboza različite lokalizacije;
• jak svrbež kože, pogoršan kontaktom s vodom.

Kako patologija napreduje, pacijent razvija bolne sindrome različite lokalizacije. Postoje poremećaji živčanog sustava. Za bolest su karakteristični:

• slabost;
• umor;
• porast temperature;
• povećanje slezene;
• buka u ušima;
• dispneja;
• osjećaj gubitka svijesti;
• pletorični sindrom - bordo-crvena boja kože;
• glavobolja;
• povraćanje;
• povećanje krvnog tlaka;
• bol u rukama od dodira;
• hladnoća udova;
• crvenilo očiju;
• nesanica;
• bol u hipohondriju, kostima;
• plućna embolija.

početno stanje

Bolest je teško dijagnosticirati na samom početku razvoja. Simptomi su blagi, slični prehladi ili stanju starijih osoba, odgovaraju poodmakloj dobi. Patologija se otkriva slučajno tijekom testova. Simptomi početne faze eritrocitoze su:

• vrtoglavica;
• smanjenje vidne oštrine;
• napadi glavobolje;
• nesanica;
• buka u ušima;
• bolni prsti od dodira;
• hladni ekstremiteti;
• ishemijska bol;
• crvenilo sluznice, kože.

Prošireno (eritremično)

Razvoj bolesti karakterizira pojava izraženih znakova visoke viskoznosti krvi. Primjećuje se pancitoza - povećanje broja komponenti u analizama - eritrociti, leukociti, trombociti. Uznapredovali stadij karakterizira prisutnost:

• crvenilo kože do ljubičastih nijansi;
• telangiectasia - točkasta krvarenja;
• akutni napadi boli;
• svrbež, pogoršan kontaktom s vodom.

U ovoj fazi bolesti opažaju se znakovi nedostatka željeza - raslojavanje noktiju, suha koža. Karakterističan simptom je snažno povećanje veličine jetre, slezene. Pacijenti imaju:

• probavne smetnje;
• poremećaj disanja;
• arterijska hipertenzija;
• bol u zglobovima;
• hemoragijski sindrom;
• mikrotromboza;
• čir na želucu, čir na dvanaesniku;
• krvarenje;
• cardialgia - bol u lijevom prsima;
• migrena.

S uznapredovalim stadijem eritrocitoze, pacijenti se žale na nedostatak apetita. Istraživanja otkrivaju kamenje u žučnom mjehuru. Bolest je drugačija

• pojačano krvarenje iz malih posjekotina;
• kršenje ritma, provođenje srca;
• podbulost;
• znakovi gihta;
• bol u srcu;
• mikrocitoze;
• simptomi urolitijaze;
• promjene okusa, mirisa;
• modrice na koži;
• trofični ulkusi;
• bubrežne kolike.

anemični stadij

U ovoj fazi razvoja bolest prelazi u terminalnu fazu. Tijelo nema dovoljno hemoglobina za pravilno funkcioniranje. Pacijent ima:

• značajno povećanje jetre;
• progresija splenomegalije;
• zbijanje tkiva slezene;
• s hardverskim istraživanjem - cicatricijalne promjene u koštanoj srži;
• vaskularna tromboza dubokih vena, koronarnih, cerebralnih arterija.

U fazi anemije, opasnost za život pacijenta je razvoj leukemije. Ovaj stadij Wakezove bolesti karakterizira pojava aplastične anemije uzrokovane nedostatkom željeza, čiji je uzrok istiskivanje hematopoetskih stanica iz koštane srži vezivnim tkivom. U tom se slučaju uočavaju sljedeći simptomi:

• opća slabost;
• nesvjestica;
• osjećaj nedostatka zraka.

U ovoj fazi, ako se ne liječi, pacijent brzo umire. Trombotičke, hemoragijske komplikacije dovode do toga:

• ishemijski oblik moždanog udara;
• tromboembolija plućnih arterija;
• infarkt miokarda;
• spontano krvarenje - gastrointestinalno, vene jednjaka;
• kardioskleroza;
• arterijska hipertenzija;
• zastoj srca.

Simptomi bolesti u novorođenčadi

Ako je fetus pretrpio hipoksiju tijekom fetalnog razvoja, njegovo tijelo, kao odgovor, počinje povećavati proizvodnju crvenih krvnih stanica. Čimbenik koji izaziva pojavu eritrocitoze u dojenčadi je kongenitalna bolest srca, plućne patologije. Bolest dovodi do sljedećih posljedica:

• stvaranje skleroze koštane srži;
• kršenje proizvodnje leukocita odgovornih za imunološki sustav novorođenčeta;
• razvoj infekcija koje dovode do smrti.

U početnoj fazi bolest se otkriva rezultatima testova - razina hemoglobina, hematokrita, crvenih krvnih stanica. S progresijom patologije, izraženi simptomi se uočavaju već u drugom tjednu nakon rođenja:

• beba plače od dodira;
• koža postaje crvena;
• povećava se veličina jetre, slezene;
• pojavljuje se tromboza;
• tjelesna težina se smanjuje;
• analizama je utvrđen povećan broj eritrocita, leukocita, trombocita.

Dijagnoza policitemije

Komunikacija bolesnika s hematologom započinje razgovorom, vanjskim pregledom i anamnezom. Liječnik utvrđuje nasljednost, značajke tijeka bolesti, prisutnost boli, česta krvarenja, znakove tromboze. Tijekom prijema pacijentu se dijagnosticira policitemijski sindrom:

• ljubičasto-crveno rumenilo;
• intenzivno bojenje sluznice usta, nosa;
• cijanotična (cijanotična) boja nepca;
• promjena oblika prstiju;
• crvene oči;
• palpacija se određuje povećanjem veličine slezene, jetre.

Sljedeća faza dijagnoze je laboratorijsko istraživanje. Pokazatelji koji ukazuju na razvoj bolesti:

• povećanje ukupne mase eritrocita u krvi;
• povećanje broja trombocita, leukocita;
• značajna razina alkalne fosfataze;
• velika količina vitamina B 12 u krvnom serumu;
• povećani eritropoetin u sekundarnom obliku policitemije;
• smanjenje situacije (zasićenost krvi kisikom) - manje od 92%;
• smanjenje ESR;
• povećanje hemoglobina na 240 g / l.

Za diferencijalnu dijagnozu patologije koriste se posebne vrste studija i analiza. Konzultiraju se urolog, kardiolog, gastroenterolog. Liječnik propisuje:

• biokemijski test krvi - određuje razinu mokraćne kiseline, alkalne fosfataze;
• radiološki pregled - otkriva povećanje cirkulirajućih crvenih krvnih stanica;
• sternalna punkcija - uzimanje uzorka za citološku analizu koštane srži iz prsne kosti;
• trepanobiopsija - histologija tkiva iz iliuma, otkrivajući hiperplaziju tri rasta;
• molekularna genetička analiza.

Laboratorijska istraživanja

Bolest policitemije potvrđuje se hematološkim promjenama krvnih parametara. Postoje parametri koji karakteriziraju razvoj patologije. Laboratorijski podaci koji ukazuju na prisutnost policitemije:

Indeks	Jedinice	Značenje
Hemoglobin
Masa cirkulirajućih crvenih krvnih stanica
Eritrocitoza	stanica/ litri
Leukocitoza		preko 12x109
trombocitoza		preko 400x109
Hematokrit
Razina vitamina B u serumu 12
Alkalne fosfataze		preko 100
Indikator u boji

Hardverska dijagnostika

Nakon provođenja laboratorijskih testova, hematolozi propisuju dodatne testove. Za procjenu rizika od razvoja metaboličkih, trombohemoragijskih poremećaja koristi se hardverska dijagnostika. Pacijent se podvrgava istraživanju ovisno o karakteristikama tijeka bolesti. Bolesniku s policitemijom daje se:

• Ultrazvuk slezene, bubrega;
• pregled srca – ehokardiografija.

Metode hardverske dijagnostike pomažu u procjeni stanja krvnih žila, utvrđivanju prisutnosti krvarenja, čireva. Imenovan:

• fibrogastroduodenoskopija (FGDS) - instrumentalna studija sluznice želuca, dvanaesnika;
• ultrazvučna dopplerografija (USDG) žila vrata, glave, vena ekstremiteta;
• kompjutorizirana tomografija unutarnjih organa.

Liječenje policitemije

Prije nego što nastavite s terapijskim mjerama, potrebno je saznati vrstu bolesti i njezine uzroke - o tome ovisi režim liječenja. Izazov za hematologe je:

• kod primarne policitemije spriječiti aktivnost tumora utjecajem na neoplazmu u koštanoj srži;
• u sekundarnom obliku - identificirati bolest koja je izazvala patologiju i eliminirati je.

Liječenje policitemije uključuje izradu plana rehabilitacije i prevencije za pojedinog bolesnika. Terapija uključuje:

• puštanje krvi, što smanjuje broj crvenih krvnih stanica na normalu - pacijentu se svaka dva dana uzima 500 ml krvi;
• održavanje tjelesne aktivnosti;
• eritocitoforeza - uzimanje krvi iz vene, nakon čega slijedi filtracija i povratak pacijentu;
• držanje dijete;
• transfuzija krvi i njezinih komponenti;
• kemoterapija za prevenciju leukemije.

U teškim situacijama koje ugrožavaju život pacijenta, provodi se transplantacija koštane srži, splenektomija je uklanjanje slezene. U liječenju policitemije velika se pažnja posvećuje primjeni lijekova. Režim liječenja uključuje korištenje:

• kortikosteroidni hormoni - s teškim tijekom bolesti;
• citostatici - Hydroxyurea, Imiphos, koji smanjuju rast malignih stanica;
• antitrombocitna sredstva koja razrjeđuju krv - Dipiridamol, Aspirin;
• Interferon, koji povećava obrambene sposobnosti, pojačava učinkovitost citostatika.

Simptomatsko liječenje uključuje uporabu lijekova koji smanjuju viskoznost krvi, sprječavaju trombozu i razvoj krvarenja. Hematolozi propisuju:

• za isključivanje vaskularne tromboze - Heparin;
• s teškim krvarenjem - aminokaproinska kiselina;
• u slučaju eritromelalgije - bol u vršcima prstiju - nesteroidni protuupalni lijekovi - Voltaren, Indometacin;
• sa svrbežom kože - antihistaminici - Suprastin, Loratadin;
• s infektivnom genezom bolesti - antibiotici;
• za hipoksične uzroke - terapija kisikom.

Puštanje krvi ili eritrocitofereza

Učinkovit način liječenja policitemije je flebotomija. Prilikom puštanja krvi smanjuje se volumen cirkulirajuće krvi, smanjuje se broj crvenih krvnih stanica (hematokrit) i nestaje svrbež kože. Značajke procesa:

• prije flebotomije, pacijentu se daje Heparin ili Reopoliglyukin za poboljšanje mikrocirkulacije, protok krvi;
• višak se uklanja pijavicama ili se napravi rez, punkcija vene;
• odjednom se uklanja do 500 ml krvi;
• postupak se provodi u intervalu od 2 do 4 dana;
• hemoglobin se smanjuje na 150 g / l;
• hematokrit se namjesti na 45%.

Još jedna metoda liječenja policitemije, eritrocitofereza, je učinkovita. Ekstrakorporalnom hemokorekcijom uklanja se višak crvenih krvnih stanica iz krvi pacijenta. To poboljšava procese hematopoeze, povećava potrošnju željeza u koštanoj srži. Shema izvođenja citofereze:

1. Oni stvaraju začarani krug - pacijentu se posebnim aparatom spajaju vene obje ruke.
2. Uzima se krv iz jednog.P
3. Propušta se kroz aparat sa centrifugom, separatorom, filterima, gdje se dio crvenih krvnih zrnaca eliminira.
4. Pročišćena plazma se vraća pacijentu – ubrizgava se u venu na drugoj ruci.

Mijelosupresivna terapija citostaticima

U teškim slučajevima policitemije, kada puštanje krvi ne daje pozitivne rezultate, liječnici propisuju lijekove koji suzbijaju stvaranje i reprodukciju moždanih stanica. Liječenje citostaticima zahtijeva stalne krvne pretrage za praćenje učinkovitosti terapije. Indikacije su čimbenici povezani s policitemijskim sindromom:

• visceralne, vaskularne komplikacije;
• svrbež kože;
• splenomegalija;
• trombocitoza;
• leukocitoza.

Hematolozi propisuju lijekove na temelju rezultata testova, kliničke slike bolesti. Kontraindikacija za terapiju citostaticima je dječja dob. Lijekovi koji se koriste za liječenje policitemije:

• mijelobramol;
• Imifos;
• ciklofosfamid;
• Alkeran;
• Mielosan;
• hidroksiurea;
• ciklofosfamid;
• Mitobronitol;
• Busulfan.

Pripravci za normalizaciju agregatnog stanja krvi

Ciljevi liječenja policitemije: normalizacija hematopoeze, što uključuje osiguranje tekućeg stanja krvi, njezinu koagulaciju tijekom krvarenja, obnovu zidova krvnih žila. Liječnici imaju ozbiljan izbor lijekova kako ne bi naštetili pacijentu. Propisati lijekove koji pomažu u zaustavljanju krvarenja - hemostatike:

• koagulansi - Trombin, Vikasol;
• inhibitori fibrinolize - Kontrykal, Amben;
• stimulansi vaskularne agregacije - kalcijev klorid;
• lijekovi koji smanjuju propusnost - Rutin, Adroxon.

Od velike važnosti u liječenju policitemije za vraćanje agregatnog stanja krvi je uporaba antitrombotičkih sredstava:

• antikoagulansi - Heparin, Hirudin, Fenilin;
• fibrolitici - Streptoliasis, Fibrinolysin;
• antitrombocitna sredstva: trombocitna - Aspirin (acetilsalicilna kiselina), Dipiridamol, Indobrufen; eritrocita - Reogluman, Reopoliglyukin, Pentoksifilin.

prognoza oporavka

Što čeka pacijenta s dijagnozom policitemije? Prognoze ovise o vrsti bolesti, pravovremenoj dijagnozi i liječenju, uzrocima i komplikacijama. Wakezova bolest u svom primarnom obliku ima nepovoljan scenarij razvoja. Očekivano trajanje života je do dvije godine, što je povezano sa složenošću terapije, visokim rizicima od moždanog udara, srčanog udara i tromboembolijskih posljedica. Preživljavanje se može povećati primjenom sljedećih tretmana:

• lokalno ozračivanje slezene radioaktivnim fosforom;
• doživotni postupci puštanja krvi;
• kemoterapije.

Povoljnija prognoza za sekundarni oblik policitemije, iako bolest može rezultirati nefrosklerozom, mijelofibrozom, eritrocijanozom. Iako je potpuno izlječenje nemoguće, pacijentov život se produljuje za značajno razdoblje - preko petnaest godina - pod uvjetom:

• stalno praćenje hematologa;
• liječenje citostaticima;
• redovita hemokorekcija;
• podvrgnuti kemoterapiji;
• uklanjanje čimbenika koji izazivaju razvoj bolesti;
• liječenje patologija koje su uzrokovale bolest.

Video

Stadij 1 - asimptomatski, trajanje do 5 godina ili više.

Stadij 2A - eritremijski prošireni stadij bez mijeloidne metaplazije slezene - trajanje 10-20 godina.

Stadij 2B - eritremija s mijeloidnom metaplazijom slezene.

Stadij 3 - posteritemska mijeloidna metaplazija sa ili bez mijelofibroze.

Vaskularne komplikacije kod prave policitemije .

Mikrovaskularne trombofilne komplikacije s kliničkim manifestacijama u obliku eritromelalgije, glavobolje, prolaznog oštećenja vida, angine pektoris.

Tromboza arterijskih i venskih žila, lokalna i multipla.

Krvarenja i krvarenja, spontana i izazvana bilo kakvim, čak i malim kirurškim zahvatima.

DIC s kliničkim manifestacijama u obliku lokalne i višestruke tromboze i krvarenja (trombotski hemoragijski sindrom).

Kriteriji za dijagnozu policitemije vere (PVSC, SAD).

Povećanje mase cirkulirajućih crvenih krvnih stanica: za muškarce, više od 36 ml / kg, za žene, više od 32 ml / kg.

Normalna zasićenost arterijske krvi kisikom (više od 92%).

Splenomegalija.

Leukocitoza preko 12,0x10 9 / l u odsutnosti infekcija i intoksikacija.

Trombocitoza (preko 400,0x10 9 / l).

Indeks aktivnosti fosfataze neutrofila je više od 100 jedinica. (u nedostatku intoksikacije).

Povećanje nezasićenog vitamina B 12 - kapacitet vezivanja krvnog seruma (više od 2200 pg / l).

Klasifikacija.

I. Prava policitemija (eritremija).

II. Sekundarna apsolutna eritrocitoza (A, B, C).

A. Na temelju generalizirane tkivne hipoksije.

1. S arterijskom hipoksemijom.

visinska bolest,

Kronična opstruktivna plućna bolest,

Urođene (plave) srčane mane,

Arteriovenski šantovi (aneurizme) u plućima,

Primarna plućna hipertenzija, Ayers-Arrilaga bolest,

Alveolarno-kapilarni blokovi drugog porijekla,

Picwickov sindrom,

Karboksihemoglobinemija (eritrocitoza pušača duhana).

2. Bez arterijske hipoksemije:

Hemoglobinopatije s povećanim afinitetom za kisik (nasljedna eritrocitoza),

Kongenitalni nedostatak 2,3-difosfoglicerata u eritrocitima.

B. Paraneoblastična eritrocitoza:

rak bubrega,

Cerebelarni hemangiblastom,

Raširena hemangioblastoza (Hippel-Lindauov sindrom),

hepatom,

fibromiom,

atrijski miksom,

Tumori endokrinih žlijezda,

Rijetko drugi tumori.

C. Nefrogena eritrocitoza (na temelju lokalne hipoksije bubrega).

hidronefroza,

policistični,

stenoza bubrežnih arterija,

Anomalija razvoja bubrega i druge bolesti.

Eritrocitoza nakon transplantacije.

III. Relativna (hemokoncentracijska) eritrocitoza.

IV. primarna eritrocitoza.

Klinička slika - U anamnezi postoje naznake pruritusa povezanog s uzimanjem vodenih postupaka, nešto povišena crvena krvna slika, duodenalni ulkus, ponekad su prve manifestacije vaskularne komplikacije (eritromelalgija, venska tromboza, nekroza prstiju donjih ekstremiteta, krvarenje iz nosa).

Klinički simptomi se dijele na:

uzrokovano povećanjem mase cirkulirajućih crvenih krvnih stanica (pletora),

uzrokovana proliferacijom granulocita i trombocita (mijeloproliferativna).

Povećanje mase cirkulirajućih eritrocita i hematokritskog indeksa dovodi do povećanja viskoznosti krvi, usporavanja krvotoka i staze na razini mikrocirkulacije te povećanja perifernog vaskularnog otpora. Karakteristična je eritrocijanotična obojenost kože šaka i lica, vidljivih sluznica, osobito mekog nepca (Kupermanov simptom). Udovi su vrući na dodir, bolesnik ne podnosi dobro toplinu. Uzrok splenomegalije u stadiju 2A je povećano taloženje i sekvestracija krvnih stanica, u stadiju 2B je progresivni razvoj mijeloične metaplazije. Povećanje jetre u fazi 2A je zbog povećane opskrbe krvlju, u fazi 2B - progresivnog razvoja mijeloične metaplazije. Obje faze karakteriziraju razvoj fibroze jetre, kolelitijaze, karakteristične komplikacije - ciroze jetre. U trenutku dijagnoze 35-40% bolesnika ima arterijsku hipertenziju:

simptomatska (pletorična) hipertenzija povezana s povećanjem viskoznosti krvi, dobro korigirana puštanjem krvi,

popratna esencijalna hipertenzija pogoršana pletorom,

renovaskularna hipertenzija zbog sklerotične ili trombofilne stenoze bubrežnih arterija.

Ponekad se razvije nefrogena hipertenzija (komplikacija uratne dijateze i kroničnog pijelonefritisa).

U 50-55% pacijenata - svrbež kože povezan s uzimanjem vodenih postupaka. Visceralne komplikacije uključuju čireve/erozije želuca i dvanaesnika. Kršenje metabolizma mokraćne kiseline - bubrežne kolike, giht, gihtna poliartralgija.

Istodobna sklonost hemoragijskim i trombotičkim komplikacijama jedinstvena je značajka ove bolesti. Mikrocirkulacijske vaskularne bolesti čine 58-80% svih komplikacija.

Mikrocirkulatorne trombofilne komplikacije - eritromelalgija (napadaji akutnih žarećih bolova u vrhovima prstiju ekstremiteta, praćeni njihovim oštrim crvenilom ili modrilom i oteklinom. Bol se ublažava uzimanjem aspirina.

Tromboza vena donjih ekstremiteta nastavlja se s klinikom tromboflebitisa, u neliječenih bolesnika sklona je recidivu, nakon čega ostaju smeđe mrlje, često - melazma donje trećine nogu, trofični ulkusi.

Mogući infarkt miokarda, plućna embolija, tromboza u sustavu portalne vene s razvojem portalne hipertenzije.

Hemoragijski sindrom se očituje spontanim krvarenjem zubnog mesa, krvarenjem iz nosa, ekhimozama, a kod manjih kirurških zahvata moguća su obilna krvarenja. Trombocitoza povećava rizik od svih trombofilnih komplikacija. U 50% bolesnika - spontana agregacija trombocita u krvotoku, vrlo često s trombocitozom većom od 900 tisuća.

Eritrocitoza uzrokuje poteškoće u diferencijalnoj dijagnozi s eritremijom u slučajevima kada nema splenomegalije, oko 30% bolesnika nema leukocitozu i trombocitozu.

Diferencijalna dijagnoza - mjerenje mase cirkulirajućih crvenih krvnih stanica (Cr 51), volumena cirkulirajuće plazme (serumski albumin, oznaka I 131) - s normalnom masom cirkulirajućih crvenih krvnih stanica i smanjenjem volumena cirkulirajuće plazme - dijagnoza relativne eritrocitoze. Glavni razlog takve eritrocitoze je unos diuretika, pušenje. Obično bolesnici s povišenom krvnom slikom imaju normalnu boju kože i sluznica.

Uz povećanje mase cirkulirajućih eritrocita - diferencijalna dijagnoza između eritremije i apsolutne eritrocitoze: artoksigemometrija i mjerenje pO 2 (više puta dnevno). Uz isključenje arterijske hipoksemije određuju se p 50 O 2 i krivulja disocijacije oksihemoglobina. Kada se pomakne ulijevo, hemoglobinopatija s povećanim afinitetom za kisik ili urođeni nedostatak 2,3 difosfoglicerata u eritrocitima.

U pušača, ispitivanje karboksihemoglobina se ispituje ujutro, popodne i navečer 5 dana nakon prestanka pušenja.

Geisbeckov sindrom - esencijalna arterijska hipertenzija, prekomjerna tjelesna težina, neurotična osobnost, aktivacija simpato-adrenalnog sustava i eritrocitoza u krvi uz normalnu masu cirkulirajućih eritrocita i smanjenje volumena cirkulirajuće plazme.

Uz isključenje hipoksične eritrocitoze, pregledavaju se bubrezi, zatim drugi organi i sustavi.

Trepanobiopsija - oko 90% informativno. Neoplastična proliferacija razlikuje se od reaktivne (krvarenje, sepsa, karcinom nekih lokalizacija, renovaskularna hipertenzija). Rijetko - promjene u koštanoj srži s eritremijom možda neće biti - dijagnoza se postavlja u procesu dugotrajnog promatranja.

Za diferencijalnu dijagnozu između eritremije i simptomatske eritrocitoze određuje se razina eritropoetina u krvnom serumu i sposobnost stvaranja kolonija eritroidnih prekursora krvi i koštane srži in vitro. Kod eritremije se smanjuje razina endogenog eritropoetina i sposobnost eritroidnih prekursora da spontano stvaraju kolonije u kulturi (bez dodatka eritropoetina).

Eritremija se potvrđuje velikim oblicima trombocita, kršenjem njihovih agregacijskih svojstava, povećanjem broja neutrofila za više od 7 tisuća, povećanjem sadržaja alkalne fosfataze u njima, visokim sadržajem IgG receptora na neutrofilnoj membrani , povećanje sadržaja lizozima i B 12-veznog proteina (proizvod lučenja neutrofila u plazmi), povećanje apsolutnog broja bazofila (obojenih akrilno plavim) više od 65 u 1 μl, povećanje sadržaja histamin u krvi i mokraći (produkt lučenja bazofila)

IP ishodi - posteritremijska mijeloidna metaplazija i mijelofibroza, transformacija u akutnu leukemiju.

Liječenje prave policitemije.

puštanje krvi- postiže se rasterećenje vaskularnog kreveta, što brzo daje simptomatski učinak, ne utječe na trombocitozu i leukocitozu. Ponavljano puštanje krvi doprinosi razvoju nedostatka željeza, može biti uzrok reaktivne trombocitoze. Puštanje krvi se provodi do razine hematokrita manje od 0,45% i hemoglobina od 140-150 g/l i održava se na toj razini. Puštanje krvi propisano je za:

benigna eritremija.

njegovu eritrocitomsku varijantu.

reproduktivna dob pacijenta.

relapsi eritremije nakon citostatske terapije sa smanjenjem razine leukocita i trombocita.

Puštanje krvi nema leukemijski učinak, brzo normalizira masu cirkulirajućih stanica i viskoznost krvi, čime se sprječavaju hemoragijske i trombotičke komplikacije. Puštanje krvi smanjuje svrbež, uratnu dijatezu, visceralne komplikacije, malo utječe na veličinu slezene, a ponekad se komplicira vaskularnom trombozom.

Puštanje krvi provodi se u količini od 500 ml svaki drugi dan u bolnici ili nakon 2 dana ambulantno. U starijoj dobi, s bolestima kardiovaskularnog sustava, lošom tolerancijom - po 350 ml, intervali između postupaka se povećavaju. Uoči puštanja krvi, tijekom razdoblja liječenja i 1-2 dana nakon njega (ovisno o reaktivnoj trombocitozi), propisuju se antitrombocitna sredstva (aspirin ili tiklid), prije puštanja krvi - reopoliglyukin. Prije puštanja krvi - heparin IV 5 tisuća jedinica. i 5 tisuća jedinica. x 2 puta dnevno s/nekoliko dana nakon.

Zatim svakih 6-8 tjedana kontrola krvne slike, kod recidiva pletornog sindroma i hemoglobina više od 140 g/l - ponovljeno puštanje krvi.

S eritromelalgijom(osobito u prisutnosti trombocitoze) - aspirin 40-80 mg dnevno, godišnje - pregled oftalmologa, neurologa. Za prevenciju tromboembolijskih komplikacija - tiklid, plavix, pentoksifilin.

Terapija citostaticima - s eritrocitozom s leukocitozom i trombocitozom, svrbež kože koji traje u pozadini puštanja krvi, splenomegalija, visceralne i vaskularne komplikacije, ozbiljno stanje bolesnika, nedovoljan učinak puštanja krvi, loša tolerancija i komplikacija trombocitoze, dob iznad 50 godina, nemogućnost organizirati terapiju puštanja krvi i kontrolirati je.

S eritremijom s trombocitemijom, mladi pacijenti - hidreja oralno 30 mg / kg dnevno u dvije doze tjedan dana, zatim 15 mg / kg dnevno dok leukocitoza ne bude iznad 3,5 tisuća, trombocitoza više od 100 tisuća, ako je potrebno, doza održavanja se povećava na 20 mg / kg dnevno.

INF-ά - 3-5 IU x 3 puta tjedno, posebno kod hipertrombocitoze.

S hipertrombocitozom - anagrelid (utječe na sazrijevanje megakariocita).

Terapija citostaticima obično se kombinira s puštanjem krvi.

Tjedno praćenje liječenja, do kraja liječenja - svakih 5 dana. Ne smije se dopustiti smanjenje leukocita manje od 5 tisuća, trombocita - manje od 100 tisuća Rezultati se ocjenjuju nakon 2-3 mjeseca. Ne preporučuje se terapija održavanja citostaticima zbog niske učinkovitosti, leukemijskog učinka. Poželjno je pravovremeno liječenje u punom ili smanjenom volumenu s tendencijom recidiva.

S uratnom dijatezom propisan je alopurinol. U liječenju krvoloka i citostatika propisuje se profilaktički u dnevnoj dozi od 200-500 mg.

U akutnoj vaskularnoj trombozi - antitrombocitna sredstva, heparin, FFP.

Prednizolon je propisan za sumnju na autoimunu genezu anemije i trombocitopenije, kako bi se smanjila veličina slezene:

90-120 mg / dan tijekom 2 tjedna s prijelazom na srednje i male doze s učinkom i otkazivanjem s neučinkovitošću.

20-30 mg, zatim - 15-10 mg 2-3 mjeseca uz obvezno otkazivanje.

S posteritremijskom mijelofibrozom, povećanje leukocitoze (više od 30 tisuća), progresija splenomegalije - kratki tečajevi mijelosana (4-2 mg / dan tijekom 2-3 tjedna)

U anemičnom stadiju eritremije moguća je splenektomija:

s teškom hemolitičkom anemijom, koja nije podložna konzervativnoj terapiji i zahtijeva česte transfuzije.

duboka trombocitopenija s hemoragijskim sindromom s neučinkovitošću konzervativne terapije.

rekurentni infarkti slezene i mehanički kompresijski fenomeni.

ekstrahepatični portalni blok.

U postoperativnoj trombocitozi propisuju se antitrombocitna sredstva.

Prevencija vaskularnih komplikacija kod eritremije - aspirin 40 mg/dan. U razdoblju remisije nema potrebe za uzimanjem lijekova, osim u slučaju prisutnosti drugih čimbenika rizika za vaskularne komplikacije. Rizik od hemoragijskih komplikacija nestaje kada se razina hematokrita normalizira.

S vaskularnom trombozom - aspirin 0,5-1 g 5-7 dana pod kontrolom (rizik od unutarnjeg krvarenja), istodobno - heparin u malim dozama, fraxiparin, sa smanjenjem razine ATIII tijekom terapije heparinom - FFP 400 ml intravenski bolus 1 jednom svaka 3 dana, trajanje antikoagulantne terapije je 1-2 tjedna. S infarktom miokarda, ishemijskim moždanim udarom, dubokom venskom trombozom bedra - trombolitička terapija.

Liječenje mikrocirkulacijskih vaskularnih komplikacija (eritromelalgija, angina pektoris, migrena) - aspirin - 0,3-0,5 g / dan. ili druge dezagregante. Krvarenje nakon vađenja zuba obično prestaje spontano.

Operacije neliječene eritremije su opasne (mogu postojati smrtonosne hemoragijske ili trombotičke komplikacije). Ako je potrebna hitna kirurška intervencija, pacijent se priprema uz pomoć puštanja krvi i transfuzije FFP. Aspirin se otkazuje 7 dana prije bilo koje operacije, s visokom trombocitozom - hidrea 2-3 g / dan + krvarenje. Za prevenciju postoperativnih komplikacija - heparin u malim dozama, za pacijente s trombocitozom - aspirin u malim dozama.

S arterijskom hipertenzijom, nifedipin se slabo podnosi, dobro reagiraju na β-blokatore, ACE inhibitore i arifon.

Simptomatska terapija svrbeža - periaktin (ciproheptadin) - antihistaminski, antiserotoninski učinak, ali daje jak hipnotički učinak i slabo se podnosi.

Anemija uzrokovana nedostatkom željeza- klinički i hematološki sindrom, karakteriziran poremećenom sintezom hemoglobina zbog nedostatka željeza koji se razvija zbog različitih patoloških (fizioloških) procesa i manifestira se simptomima anemije i sideropenije.

Uz razvijeni kompleks simptoma anemije nedostatka željeza, postoji latentni nedostatak željeza, karakteriziran smanjenjem sadržaja željeza u rezervama i krvnom serumu uz normalnu razinu hemoglobina. Latentni nedostatak željeza je predstadij anemije uzrokovane nedostatkom željeza (latentna anemija, "anemija bez anemije") i manifestira se kao anemični sindrom s progresijom i nedostatkom kompenzacije stanja nedostatka željeza.

Anemija uzrokovana nedostatkom željeza je najčešći anemični sindrom i čini približno 80% svih anemija. Prema Svjetskoj zdravstvenoj organizaciji (1979), broj ljudi s nedostatkom željeza u svijetu doseže 200 milijuna ljudi. Najosjetljivije skupine za razvoj anemije uzrokovane nedostatkom željeza su djeca mlađih dobnih skupina, trudnice i žene u generativnoj dobi.

Etiologija i patogeneza Pitanje etiologije anemije nedostatka željeza rješava se vrlo jednostavno. Kao što samo ime kaže, glavni etiološki moment bolesti je nedostatak željeza u ljudskom tijelu. No, načini na koje nastaje ovaj nedostatak vrlo su, vrlo različiti: češće je to gubitak krvi (gubitak krvi tijekom menstruacije, gubitak mikrokrvi iz probavnog trakta), povećanje tjelesnih potreba za željezom, koje se ne mogu nadoknaditi homeostatskim mehanizmima. .

Kliničke manifestacije anemije uzrokovane nedostatkom željeza uzrokovane su, s jedne strane, prisutnošću anemičnog sindroma, as druge strane nedostatkom željeza (hiposiderozom) na koji su osjetljivi različiti organi i tkiva.

Anemični sindrom očituje se simptomima koji nisu specifični za anemiju bilo kojeg porijekla. Glavne pritužbe pacijenata svode se na slabost, umor, vrtoglavicu, tinitus, muhe pred očima, palpitacije, nedostatak zraka tijekom vježbanja. Ozbiljnost manifestacija anemije ovisi o brzini smanjenja razine hemoglobina i tjelesnoj aktivnosti bolesnika.

sideropenijski sindrom. Njegove kliničke manifestacije povezane su s nedostatkom željeza u tkivima koje je neophodno za funkcioniranje organa i tkiva. Glavna simptomatologija se promatra s kože i sluznice. Postoji suha koža, povreda integriteta epiderme. U kutovima usta pojavljuju se ulceracije, pukotine s upalnom osovinom. Tipična klinička manifestacija je krhkost i slojevitost noktiju, pojava poprečne pruge. Kosa ispada i puca. Neki pacijenti navode osjećaj peckanja jezika. Moguće su perverzije okusa u obliku neukrotive želje za jedenjem krede, paste za zube, pepela itd., kao i ovisnosti o određenim mirisima (aceton, benzin).

Jedan od znakova hiposideroze je otežano gutanje suhe i čvrste hrane – Plummer-Vinsonov sindrom. U djevojčica, rjeđe u odraslih žena, mogući su disurični poremećaji, ponekad urinarna inkontinencija pri kašljanju, smijanju. Djeca mogu osjetiti simptome noćnog mokrenja. Simptomi povezani s nedostatkom željeza uključuju slabost mišića, povezanu ne samo s anemijom, već i s nedostatkom enzima koji sadrže željezo.

Prilikom pregleda pacijenata pozornost privlači bljedilo kože, često zelenkaste nijanse. Otuda je stari naziv za ovu vrstu anemije kloroza (zelena). Često u bolesnika s anemijom nedostatka željeza postoji izrazita "plava" bjeloočnica (simptom plave bjeloočnice).

Glavni laboratorijski znak koji omogućuje sumnju na prirodu anemije zbog nedostatka željeza, pokazatelj je niske boje koji odražava sadržaj hemoglobina u eritrocitu i izračunata je vrijednost. Budući da je kod anemije uzrokovane nedostatkom željeza sinteza hemoglobina poremećena zbog nedostatka "građevnog materijala", a stvaranje eritrocita u koštanoj srži neznatno se smanjuje, izračunati indeks boje uvijek je ispod 0,85, često 0,7 i niže (sve anemije uzrokovane nedostatkom željeza su hipokromni).

Izračunavaju se sljedeći indeksi eritrocita:

Prosječna koncentracija hemoglobina u eritrocitu (MCHC) je omjer sadržaja Hb u g/l i razine hematokrita u %. Normalno - 30-38 g / dcl.

Ovi indikatori su analogni indikatoru u boji.

Prosječni volumen eritrocita (MCV) je omjer Ht u 1 mm3 prema broju eritrocita u 1 mm3 (µm3 ili femtolitar - fl) ili Ht u 1 mm3 x 10 i podijeljen s brojem eritrocita (milijun stanica / mm3).

RDW– širina distribucije eritrocita po volumenu. Izračunava se iz koeficijenta varijacije eritrocitometrijske krivulje i izražava u postocima. Normalno 11,5-14,5%. Ovaj pokazatelj točnije odražava heterogenost eritrocita.

U razmazu periferne krvi prevladavaju hipokromni eritrociti, mikrociti - sadržaj hemoglobina u njima je manji nego u eritrocitima normalne veličine. Uz mikrocitozu, bilježe se anizocitoza (nejednaka vrijednost) i poikilocitoza (razni oblici) eritrocita. Broj siderocita (eritrocita s granulama željeza) oštro je smanjen do potpunog odsustva. Sadržaj retikulocita je u granicama normale.

Sadržaj željeza u krvnom serumu, ispitan prije početka terapije pripravcima željeza, smanjen je, često značajno. Zajedno s određivanjem željeza u serumu, od dijagnostičke je važnosti proučavanje ukupnog kapaciteta vezanja željeza u serumu (OZHSS), koji odražava stupanj "gladovanja" seruma ili zasićenost transferina željezom. U bolesnika s anemijom zbog nedostatka željeza dolazi do povećanja TI, smanjenja koeficijenta zasićenja transferina.

Zbog činjenice da su zalihe željeza kod anemije uzrokovane nedostatkom željeza iscrpljene, dolazi do smanjenja serumskog feritina, proteina koji sadrži željezo koji, zajedno s hemosiderinom, odražava količinu zaliha željeza u depou.

Procjena zaliha željeza može se provesti određivanjem sadržaja željeza u mokraći nakon primjene određenih kompleksotvora koji vežu željezo i izlučuju ga mokraćom, posebice desferala, kao i bojenjem razmaza krvi i koštane srži na željezo. te brojanje siderocita i sideroblasta. Broj ovih stanica kod anemije uzrokovane nedostatkom željeza znatno je smanjen.

Liječenje. Postoje 3 faze u liječenju anemije uzrokovane nedostatkom željeza. Prva faza je cupping terapija kojom se obnavlja razina hemoglobina i perifernih zaliha željeza; druga je terapija koja obnavlja rezerve tkiva; treći je tretman protiv recidiva. Farmacija danas nudi niz izvrsnih lijekova za oralno liječenje anemije uzrokovane nedostatkom željeza. To uključuje: gemostimulin, konferon, tardiferon, fenyuls, ferramid, ferro-grad-500, ferrogradment, ferrofolic-500, ferrocal, ferroplex, ferroceron, fesovit, sorbifer-durules i neke druge. Svi su dostupni u kapsulama ili u obliku tableta i dražeja. U pravilu je za prekid terapije potrebno 20 do 30 dana. Tijekom tog vremena, hemoglobin se obnavlja, razina FBC se povećava, a FBSS i LZhSS se smanjuju. Međutim, skladište željeza nije u potpunosti popunjeno. U tom smislu, nužna je druga faza liječenja, obnavljanje rezervi željeza. To se najbolje postiže uzimanjem jednog od gore navedenih dodataka željeza na usta tijekom 3-4 mjeseca. Liječenje protiv relapsa sastoji se u periodičnom davanju pripravaka željeza pacijenticama s visokim rizikom od ponovne pojave anemije uzrokovane nedostatkom željeza - ženama s obilnim i produljenim mjesečnicama, drugim izvorima gubitka krvi, dugotrajnim dojiljama itd.

Na 12 - DEFICIJNA ANEMIJA.

B12-deficijentna anemija spada u skupinu megaloblastičnih anemija. Megaloblastična anemija je skupina bolesti karakterizirana slabljenjem sinteze DNA, uslijed čega je poremećena dioba svih brzoproliferirajućih stanica (stanice hematopoeze, stanice kože, gastrointestinalne stanice, sluznice). Hematopoetske stanice su među elementima koji se najbrže razmnožavaju, pa anemija, a često i neutropenija i trombocitopenija, u klinici dolaze do izražaja. Glavni uzrok megaloblastične anemije je nedostatak cijanokobalamina ili folne kiseline.

Etiologija i patogeneza. Uloga cijanokobalamina i folne kiseline u razvoju megaloblastične anemije povezana je s njihovim sudjelovanjem u širokom spektru metaboličkih procesa i metaboličkih reakcija u tijelu. Folna kiselina u obliku 5,10-metilentetrahidrofolata sudjeluje u metilaciji deoksiuridina koji je neophodan za sintezu timidina, pri čemu nastaje 5-metiltetrahidrofolat.

Cijanokobalamin je kofaktor u katalitičkoj reakciji metiltransferaze, koja ponovno sintetizira metionin i istovremeno regenerira 5-metiltetrahidrofolat u tetrahidrofolat i 5,10 metilentetrahidrofolat.

S nedostatkom folata i (ili) cijanokobalamina, poremećen je proces ugradnje uridina u DNA hematopoetskih stanica u razvoju i stvaranje timidina, što uzrokuje fragmentaciju DNA (blokiranje njegove sinteze i poremećaj stanične diobe). U tom slučaju dolazi do megaloblastoze, nakupljanja velikih oblika leukocita i trombocita, njihove rane intramedularne destrukcije i skraćivanja života cirkulirajućih krvnih stanica. Kao rezultat toga, hematopoeza je neučinkovita, razvija se anemija, u kombinaciji s trombocitopenijom i leukopenijom,

Osim toga, cijanokobalamin je koenzim u pretvorbi metilmalonil-CoA u sukcinil-CoA. Ova reakcija je neophodna za metabolizam mijelina u živčanom sustavu, pa se s nedostatkom cijanokobalamina, uz megaloblastičnu anemiju, primjećuje oštećenje živčanog sustava, dok se s nedostatkom folata opaža samo razvoj megaloblastične anemije.

Cijanokobalamin se nalazi u namirnicama životinjskog podrijetla - jetra, bubrezi, jaja, mlijeko. Njegove rezerve u organizmu odrasle osobe (uglavnom u jetri) su velike - oko 5 mg, a s obzirom da je dnevni gubitak vitamina 5 μg, dolazi do potpunog pražnjenja rezervi u nedostatku unosa (malapsorpcija, s vegetarijanska prehrana) javlja se tek nakon 1000 dana . Cijanokobalamin u želucu veže se (na pozadini kisele reakcije okoliša) s unutarnjim faktorom - glikoproteinom koji proizvode parijetalne stanice želuca ili drugim veznim proteinima - K-faktorima prisutnima u slini i želučanom soku. Ovi kompleksi štite cijanokobalamin od uništenja tijekom transporta kroz gastrointestinalni trakt. U tankom crijevu, pri alkalnom pH, pod utjecajem proteinaza pankreasnog soka, cijanokobalamin se cijepa od K-proteina i spaja s intrinzičnim faktorom. U ileumu se kompleks intrinzičnog faktora s cijanokobalaminom veže na specifične receptore na površini epitelnih stanica, oslobađanje cijanokobalamina iz stanica crijevnog epitela i transport do tkiva odvija se uz pomoć posebnih proteina krvne plazme - transkobalamina 1/ 2,3.

Folna kiselina nalazi se u zelenom lišću biljaka, voću, jetri, bubrezima. Rezerve folata su 5-10 mg, minimalna potreba je 50 mcg dnevno. Megaloblastična anemija može se razviti nakon 4 mjeseca potpunog nedostatka unosa folata hranom.

Razni etiološki čimbenici mogu uzrokovati nedostatak cijanokobalamina ili folne kiseline (rijetko kombinirani nedostatak oba) i razvoj megaloblastične anemije.

deficit cijanokobalamin može rezultirati sljedećim razlozima:

nedostatak intrinzičnog faktora: perniciozna anemija, gastrektomija, oštećenje želučanog epitela kemikalijama, infiltrativne promjene u želucu (limfom ili karcinom), Crohnova bolest, celijakija, resekcija ileuma, atrofični procesi u želucu i crijevima,

Povećano iskorištavanje vitamina B-12 od strane bakterija tijekom njihovog prekomjernog rasta: stanje nakon gastrointestinalne anastomoze, divertikula jejunuma, intestinalna staza ili opstrukcija zbog striktura,

Invazija crvima: trakavica široka,

Patologija mjesta apsorpcije: tuberkuloza ileuma, limfom tankog crijeva, spru, regionalni enteritis,

Ostali uzroci: kongenitalni nedostatak transkobalamina 2 (rijetko), malapsorpcija zbog primjene neomicina, kolhicina.

Uzroci nedostatka folata mogu biti:

1. Nedovoljna ponuda: loša prehrana, alkoholizam, anoreksija nervoza, parenteralna prehrana, neuravnotežena prehrana u starijih osoba

2. Malapsorpcija: malapsorpcija, promjene na sluznici crijeva, celijakija i sprue, Crohnova bolest, regionalni ileitis, intestinalni limfom, smanjenje reapsorpcijske površine nakon resekcije jejunuma, uzimanje antikonvulziva 3. Povećanje potrebe: trudnoća, hemolitička anemija, eksfolijativni dermatitis i psorijaza

4. Kršenje pravila o odlaganju: alkoholizam, antagonisti folata: trimetoprim i metotreksat, urođeni poremećaji metabolizma folata.

Klasičan primjer megaloblastične anemije je perniciozna (anemija uzrokovana nedostatkom B12) anemija. Ova anemija češće pogađa osobe starije od 40-50 godina.

Klinička slika: anemija se razvija relativno sporo i može biti asimptomatska. Klinički znakovi anemije su nespecifični: slabost, umor, otežano disanje, vrtoglavica, lupanje srca. Bolesnici su blijedi, subikterični. Postoje znakovi glositisa - s područjima upale i atrofijom papila, lakiranim jezikom, može doći do povećanja slezene i jetre. Želučana sekrecija je oštro smanjena. Fibrogastroskopijom se otkriva atrofija želučane sluznice, što se potvrđuje i histološki. Postoje i simptomi oštećenja živčanog sustava (funikularna mijeloza), koji nisu uvijek u korelaciji s težinom anemije. Neurološke manifestacije temelje se na demijelinizaciji živčanih vlakana. Postoje distalne parestezije, periferna polineuropatija, poremećaji osjetljivosti, povećani tetivni refleksi. Dakle, anemiju uzrokovanu nedostatkom B 12 karakterizira trijas: oštećenje krvi, oštećenje probavnog sustava i oštećenje živčanog sustava.

Glavne dijagnostičke informacije dobivaju se proučavanjem periferne krvi i koštane srži. Za liječenje policitemije koriste se puštanje krvi, eritrocitafereza i kemoterapija.

Policitemija

Policitemija (Vakezova bolest, eritremija, eritrocitoza) je bolest iz skupine kroničnih leukemija, koju karakterizira povećano stvaranje crvenih krvnih stanica, trombocita i bijelih krvnih stanica, porast BCC-a i splenomegalija. Bolest je rijedak oblik leukemije: godišnje se dijagnosticira 4-5 novih slučajeva policitemije na milijun stanovnika. Eritremija se razvija uglavnom u bolesnika starije dobne skupine (50-60 godina), nešto češće u muškaraca. Važnost policitemije je zbog visokog rizika od razvoja trombotičkih i hemoragijskih komplikacija, kao i vjerojatnosti transformacije u akutnu mijeloičnu leukemiju, eritromijelozu i kroničnu mijeloičnu leukemiju.

Uzroci policitemije

Razvoju policitemije prethode mutacijske promjene pluripotentne matične hematopoetske stanice iz koje nastaju sve tri stanične linije koštane srži. Najčešće otkrivena mutacija gena za tirozin kinazu JAK2 sa zamjenom valina fenilalaninom na poziciji 617. Ponekad postoji obiteljska incidencija eritremije, na primjer, među Židovima, što može ukazivati ​​u korist genetske korelacije.

S policitemijom u koštanoj srži postoje 2 vrste stanica prekursora eritroidne hematopoeze: neke od njih se ponašaju autonomno, njihovu proliferaciju ne regulira eritropoetin; drugi su, kao što se i očekivalo, ovisni o eritropoetinu. Vjeruje se da autonomna stanična populacija nije ništa više od mutiranog klona - glavnog supstrata policitemije.

U patogenezi eritremije vodeću ulogu ima pojačana eritropoeza koja rezultira apsolutnom eritrocitozom, poremećajem reoloških i svojstava zgrušavanja krvi te mijeloidnom metaplazijom slezene i jetre. Visoka viskoznost krvi uzrokuje sklonost vaskularnoj trombozi i hipoksičnom oštećenju tkiva, a hipervolemija uzrokuje povećanu prokrvljenost unutarnjih organa. Na kraju policitemije primjećuju se deplecija hematopoeze i mijelofibroza.

Klasifikacija policitemije

U hematologiji postoje 2 oblika policitemije - prava i relativna. Relativna policitemija razvija se uz normalnu razinu eritrocita i smanjenje volumena plazme. Ovo stanje se naziva stres ili lažna policitemija i ne razmatra se u okviru ovog članka.

Prava policitemija (eritremija) po podrijetlu može biti primarna i sekundarna. Primarni oblik je neovisna mijeloproliferativna bolest, koja se temelji na porazu mijeloidne klice hematopoeze. Sekundarna policitemija obično se razvija s povećanjem aktivnosti eritropoetina; ovo stanje je kompenzacijski odgovor na opću hipoksiju i može se pojaviti s kroničnom plućnom patologijom, "plavim" srčanim defektima, tumorima nadbubrežne žlijezde, hemoglobinopatijama, prilikom penjanja na visinu ili pušenja itd.

Prava policitemija u svom razvoju prolazi kroz 3 faze: početnu, uznapredovalu i terminalnu.

Stadij I (početni, asimptomatski) - traje oko 5 godina; asimptomatski ili s minimalnim kliničkim manifestacijama. Karakterizira ga umjerena hipervolemija, blaga eritrocitoza; veličina slezene je normalna.

Stadij II (eritremijski, prošireni) dijeli se na dva podstadija:

• IA - bez mijeloidne transformacije slezene. Postoji eritrocitoza, trombocitoza, ponekad pancitoza; prema mijelogramu - hiperplazija svih hematopoetskih klica, izražena megakariocitoza. Trajanje produženog stadija eritremije.
• IIB - s prisutnošću mijeloične metaplazije slezene. Izražena je hipervolemija, hepato- i splenomegalija; u perifernoj krvi - pancitoza.

Stadij III (anemičan, posterythremic, terminal). Karakteriziran anemijom, trombocitopenijom, leukopenijom, mijeloidnom transformacijom jetre i slezene, sekundarnom mijelofibrozom. Mogući ishodi policitemije u drugim hemoblastozama.

Simptomi policitemije

Eritremija se razvija dugo, postupno i može se otkriti slučajno tijekom krvne pretrage. Rani simptomi, poput težine u glavi, tinitusa, vrtoglavice, zamagljenog vida, hladnoće u ekstremitetima, poremećaja sna itd., često se "otpisuju" na poodmaklu dob ili popratne bolesti.

Najkarakterističnije obilježje policitemije je razvoj pletoričnog sindroma uzrokovanog pancitozom i povećanjem BCC-a. Teleangiektazija, trešnjastocrvena boja kože (osobito lica, vrata, ruku i drugih otvorenih područja) i sluznice (usne, jezik), hiperemija bjeloočnice služe kao dokaz punokrvnosti. Tipičan dijagnostički znak je Coopermanov simptom - boja tvrdog nepca ostaje normalna, a meko nepce dobiva ustajalu cijanotičnu nijansu.

Drugi karakteristični simptom policitemije je svrbež, koji se pogoršava nakon postupaka s vodom i ponekad je nepodnošljiv. Među specifičnim manifestacijama policitemije je i eritromelalgija - bolni osjećaj pečenja u vrhovima prstiju, koji je popraćen njihovom hiperemijom.

U uznapredovalom stadiju eritremije mogu se javiti bolne migrene, bolovi u kostima, kardialgija i arterijska hipertenzija. 80% bolesnika ima umjerenu ili tešku splenomegaliju; jetra se povećava malo rjeđe. Mnogi pacijenti s policitemijom primjećuju pojačano krvarenje desni, modrice na koži i produljeno krvarenje nakon vađenja zuba.

Posljedica neučinkovite eritropoeze u policitemiji je povećanje sinteze mokraćne kiseline i kršenje metabolizma purina. To se klinički izražava u razvoju takozvane uratne dijateze - gihta, urolitijaze, bubrežne kolike.

Posljedica mikrotromboze i poremećaja trofizma kože i sluznice su trofični ulkusi potkoljenice, želučanog i duodenalnog ulkusa. Najčešće komplikacije u klinici policitemije su vaskularna tromboza dubokih vena, mezenterijskih žila, portalnih vena, cerebralnih i koronarnih arterija. Trombotičke komplikacije (PE, ishemijski moždani udar, infarkt miokarda) vodeći su uzroci smrti bolesnika s policitemijom. Istodobno, uz trombozu, bolesnici s policitemijom skloni su hemoragijskom sindromu s razvojem spontanog krvarenja različitih lokalizacija (gingivalnog, nazalnog, iz vena jednjaka, gastrointestinalnog itd.).

Dijagnoza policitemije

U postavljanju dijagnoze odlučujuće su hematološke promjene koje karakteriziraju policitemiju. Krvni test otkriva eritrocitozu (do 6,5-7,5x10 12 / l), povećanje hemoglobina (pas / l), leukocitozu (preko 12x10 9 / l), trombocitozu (preko 400x10 9 / l). Morfologija eritrocita, u pravilu, nije promijenjena; kod povećanog krvarenja može se otkriti mikrocitoza. Pouzdana potvrda eritremije je porast mase cirkulirajućih eritrocita preko ml/kg.

Za proučavanje koštane srži u policitemiji, informativnije je provesti ne sternalnu punkciju, već trepanobiopsiju. Histološkim pregledom bioptata otkrivena je panmijeloza (hiperplazija svih hematopoetskih klica), u kasnijim fazama policitemije - sekundarna mijelofibroza.

Da bi se procijenio rizik od razvoja komplikacija eritremije, provode se dodatni laboratorijski testovi i instrumentalne studije - funkcionalni testovi jetre, opća analiza urina, ultrazvuk bubrega, ultrazvuk vena ekstremiteta, ehokardiografija, ultrazvuk krvnih žila glave i vrat, FGDS itd. Ako postoji prijetnja trombohemoragijskih i metaboličkih poremećaja, konzultacije relevantnih uskih stručnjaka: neurologa, kardiologa, gastroenterologa, urologa.

Liječenje i prognoza policitemije

Da bi se normalizirao volumen BCC-a i smanjio rizik od trombotičkih komplikacija, prva mjera je puštanje krvi. Eksfuzije krvi se provode u volumenu 2-3 puta tjedno, nakon čega slijedi nadopunjavanje uklonjenog volumena krvi fiziološkom otopinom ili reopoliglucinom. Posljedica čestog puštanja krvi može biti razvoj anemije uzrokovane nedostatkom željeza. Puštanje krvi u policitemiji može se uspješno zamijeniti eritrociteferezom, koja vam omogućuje uklanjanje samo mase crvenih krvnih stanica iz krvotoka, vraćajući plazmu.

U slučaju izraženih kliničkih i hematoloških promjena, razvoja vaskularnih i visceralnih komplikacija, pribjegava se mijelosupresivnoj terapiji citostaticima (busulfan, mitobronitol, ciklofosfamid i dr.). Ponekad se provodi terapija radioaktivnim fosforom. Za normalizaciju agregatnog stanja krvi propisuju se heparin, acetilsalicilna kiselina, dipiridamol pod kontrolom koagulograma; kod krvarenja su prikazane transfuzije trombocita; s uratnom dijatezom - alopurinol.

Tijek eritremije je progresivan; bolest nije sklona spontanim remisijama i spontanom izlječenju. Pacijenti su prisiljeni doživotno biti pod nadzorom hematologa, podvrgnuti se tečajevima hemoeksfuzijske terapije. Uz policitemiju, rizik od tromboembolijskih i hemoragijskih komplikacija je visok. Učestalost transformacije policitemije u leukemiju je 1% u bolesnika koji nisu primali kemoterapiju, a 11-15% u onih koji su primali citostatičku terapiju.

Simptomi prave policitemije i prognoza za život s eritremijom

Eritremija (polycythemia vera, Wakezova bolest) je nasljedna bolest krvnog sustava, javlja se uglavnom u starijih žena.

Ovu patologiju karakterizira maligna hipertrofija koštane srži. Najčešće je ova patologija pacijentima poznata kao rak krvi (iako je takva prosudba pogrešna) i dovodi do progresivnog povećanja broja krvnih stanica, prvenstveno crvenih krvnih stanica (povećava se i broj drugih elemenata). Kao rezultat povećanja njihovog broja, uočava se povećanje hematokrita, što dovodi do smanjenja reoloških svojstava krvi, smanjenja brzine protoka krvi kroz krvne žile i kao rezultat povećanja tromba. formiranje i pogoršanje opskrbe tkiva.

Ovi razlozi dovode do činjenice da većina tkiva doživljava gladovanje kisikom, što smanjuje njihovu funkcionalnu aktivnost (ishemijski sindrom). Prava policitemija javlja se uglavnom kod žena. Muškarci se razboljevaju malo rjeđe, učestalost pojave ove patologije je otprilike 3:2.

U prosjeku se Wakezova bolest javlja oko 40. godine života, a vrhunac simptoma je u 60-im i 70-im godinama. Postoji nasljedna predispozicija za bolest. U populaciji je eritremija prilično rijetka - oko 30 slučajeva na milijun stanovnika.

Glavni simptomi bolesti

Eritremija je prekomjerna zasićenost krvi crvenim krvnim stanicama, što dovodi do raznih poremećaja tkiva i krvožilnog sustava. Među najčešćim simptomima su:

1. Promjena boje kože. Glavni uzroci su stagnacija krvi i obnova hemoglobina. Zbog smanjenog protoka krvi, crvena krvna zrnca ostaju duže na jednom mjestu, što dovodi do obnove hemoglobina koji se u njima nalazi, a posljedično i promjene boje kože. Oboljeli od ove bolesti imaju karakterističan izgled - pocrvenjelo lice i vrat intenzivne boje trešnje. Osim toga, ispod kože su jasno vidljive natečene vene. Pri proučavanju sluznice može se primijetiti karakterističan Kupermanov simptom - promjena boje mekog nepca s nepromijenjenom bojom tvrdog nepca.
2. svrbež. Ovaj sindrom se razvija zbog povećanja broja imunoloških stanica koje imaju sposobnost otpuštanja specifičnih upalnih medijatora, posebice serotonina i histamina. Svrbež se pojačava nakon mehaničkog dodira (najčešće nakon tuširanja ili kupanja).
3. Eritromelalgija - promjena boje distalnih falangi prstiju s pojavom boli. Ovaj sindrom je uzrokovan povećanim sadržajem trombocita u krvi, što dovodi do začepljenja malih kapilara distalnih falangi, razvoja ishemijskog procesa i boli u njihovim tkivima.
4. Splenitis i hepatomegalija. Povećanje ovih organa opaženo je u većini hematoloških bolesti. Ako pacijent razvije eritremiju, tada povećana koncentracija stanica u krvi može dovesti do povećanja protoka krvi u tim organima, a posljedično i do njihovog povećanja. To se može odrediti palpacijom ili instrumentalnim studijama. Sindrom megalije se eliminira sam od sebe nakon normalizacije hemograma, odnosno kada se krvna slika normalizira.
5. Tromboza. Zbog visoke koncentracije stanica u krvi i smanjenog protoka krvi, na mjestima oštećenja intime krvnih žila stvara se velik broj krvnih ugrušaka koji dovode do začepljenja krvnih žila u svim dijelovima tijela. Posebno je opasan razvoj tromboze mezenteričnih, plućnih ili cerebralnih žila. Osim toga, krvni ugrušci u malim žilama želučane sluznice dovode do smanjenja njezinih zaštitnih svojstava i pojave gastritisa i čira. Može se pojaviti i DIC sindrom.
6. Bol. Može se razviti kao posljedica vaskularnih poremećaja, na primjer, s obliterirajućim endarteritisom i kao rezultat nekih metaboličkih poremećaja. Kod policitemije može doći do povećanja razine mokraćne kiseline u krvi, njenog taloženja u zglobovima. U rijetkim slučajevima, bol se opaža tijekom perkusije ili tapkanja ravnih kostiju koje sadrže koštanu srž (zbog njezine hiperplazije i rastezanja periosta).

Od općih simptoma, ako se pojavi eritremija, na prvom mjestu su glavobolja, vrtoglavica, osjećaj težine u glavi, tinitus, sindrom opće slabosti (svi simptomi su posljedica smanjene oksigenacije tkiva, poremećaja cirkulacije krvi u pojedinim dijelovima tijela). . Prilikom dijagnosticiranja ne koriste se kao obvezni kriteriji, jer mogu odgovarati bilo kojoj sustavnoj bolesti.

Faze i stupnjevi policitemije

Prava policitemija se javlja u tri faze (stadija):

• faza početnih manifestacija. U ovoj fazi pacijent nema posebnih pritužbi. Zabrinut je zbog opće slabosti, povećanog umora, osjećaja nelagode u glavi. Svi ovi simptomi najčešće se pripisuju pretjeranom radu, društvenim i životnim problemima, zbog čega se i sama bolest dijagnosticira prilično kasno;
• produženi stadij (klinički stadij). U ovoj fazi karakteristična je pojava glavobolje, promjena boje kože i sluznice. Sindrom boli razvija se prilično kasno i ukazuje na zanemarivanje bolesti;
• terminalnoj fazi. U ovoj fazi, oštećenje unutarnjih organa zbog njihove ishemije, disfunkcija svih tjelesnih sustava su najizraženiji. Može doći do smrtonosnog ishoda zbog sekundarne patologije.

Sve faze se odvijaju uzastopno, a dijagnoza bolesti (test krvi) postaje informativna od faze kliničkih znakova.

Dijagnoza Wakezove bolesti

Za postavljanje dijagnoze presudnu ulogu ima kompletna krvna slika. Pokazuje izraženu eritrocitozu, porast hemoglobina i hematokrita. Najpouzdanija je analiza punktata koštane srži, kojom se otkrivaju znakovi hiperplazije eritroidne klice, a izračunava se i koliko je stanica u njoj i kakav je njihov morfološki raspored.

Kako bi se razjasnila priroda popratne patologije, preporuča se provesti biokemijsku analizu koja daje informacije o stanju jetre i bubrega. Uz masivnu trombozu, stanje čimbenika zgrušavanja krvi procjenjuje se analizom na koagulabilnost - koagulogram.

Druge studije (ultrazvuk, CT, MRI) daju samo neizravnu ideju o stanju tijela i ne koriste se u postavljanju dijagnoze.

Liječenje eritremije

Unatoč raznolikosti i težini manifestacija Wakezove bolesti, postoji relativno malo tretmana za nju. Ovisi o tome što je analiza hemograma pokazala, je li se razvio citološki sindrom i koje simptome bolesnik ima.

Kao što je gore spomenuto, uzrok bolesti je povećana koncentracija krvnih stanica (osobito crvenih krvnih stanica), koja se razvija zbog hiperplazije koštane srži. S tim u vezi, ispravna analiza putova razvoja bolesti omogućuje nam da odredimo osnovne principe patogenetskog liječenja, koji uključuju smanjenje broja krvnih stanica i utjecaj izravno na mjesta njihova formiranja. To se postiže sljedećim tretmanima:

1. puštanje krvi. Ova metoda se pojavila dosta davno, međutim, unatoč svojoj primitivnosti, koristi se do danas. Bit postupka je uklanjanje viška krvi iz tijela pacijenta. Ova metoda omogućuje vam učinkovito smanjenje sindroma pletore (pletore), smanjenje koncentracije eritrocita u krvi pacijenta, poboljšanje reoloških svojstava njegove krvi. Postupak se provodi više puta dok se ne postignu potrebni hematološki parametri (razina hemoglobina oko 140 i broj crvenih krvnih zrnaca na razini 4,5x10^12 stupnjeva). U jednom se postupku izvadi oko 300-400 ml krvi bolesnika s prethodno razrijeđenom otopinom reopoliglucina i heparina.
2. Eritrocitofereza- postupak koji ima za cilj hardversko uklanjanje viška crvenih krvnih stanica iz tijela pacijenta. Postupak se temelji na principu stvaranja umjetnog cirkulacijskog kruga s tzv. filterom eritrocita. Njihov višak ostaje na membranama filtera, a pročišćena krv se vraća u tijelo pacijenta. Ova metoda liječenja je bezbolna, a indikacije i potrebni simptomi za njezinu provedbu isti su kao i kod puštanja krvi. Međutim, eritrocitofereza ne uzrokuje vaskularno oštećenje. Kriterij za učinkovitost uklanjanja crvenih krvnih stanica je normalan test krvi.

Takav tretman treba biti popraćen imenovanjem antitrombocitnih lijekova kao što su aspirin, zvončići, klopidogrel ili antikoagulansi (heparin). Korištenje ovih lijekova s ​​jednim od postupaka značajno povećava učinkovitost terapije nego njihovo korištenje zasebno.

Također se preporučuje dodavanje nekih citostatika (ako je uzrok hiperplazije koštane srži rak), interferona (s razvojem sekundarnih virusnih komplikacija) ili hormona (uglavnom se koriste deksametazon i prednizolon) u režime liječenja, što poboljšava prognozu. od bolesti.

Komplikacije, posljedice i prognoza

Sve komplikacije bolesti su posljedica razvoja vaskularne tromboze. Kao rezultat njihove blokade mogu se razviti infarkti unutarnjih organa (srca, jetre, slezene, mozga), obliterirajuća ateroskleroza (s trombozom žila donjih ekstremiteta zahvaćenih aterosklerotičnim plakovima). Višak hemoglobina u krvi izaziva razvoj hemokromatoze, urolitijaze ili gihta.

Svi se razvijaju sekundarno i za što učinkovitije liječenje zahtijevaju uklanjanje glavnog uzroka - eritrocitoze.

Što se tiče prognoze bolesti, mnogo ovisi o dobi u kojoj je počelo liječenje, koje su metode korištene i jesu li učinkovite.

Kao što je spomenuto na početku, prava policitemija se kasnije razvija. Ako se promatra pojava glavnih simptoma kod mladih ljudi (u dobi od 25 do 40 godina), tada se bolest odvija maligno, to jest, prognoza je nepovoljna, a sekundarne komplikacije se razvijaju mnogo brže. Prema tome, što se kasnije promatra razvoj bolesti, to je benigniji. U slučaju primjene adekvatno propisanih lijekova značajno se poboljšava razdoblje i život bolesnika. Takvi bolesnici mogu normalno živjeti sa svojom bolešću dosta dugo (i do nekoliko desetljeća).

Odgovarajući na pitanje kakav bi mogao biti ishod eritremije, valja napomenuti da sve ovisi o:

• koji su se sekundarni procesi razvili
• koji su njihovi razlozi
• koliko dugo postoje
• je li policitemija vera pravovremeno dijagnosticirana i započeto potrebno liječenje.

Najčešće zbog oštećenja jetre i slezene dolazi do prijelaza policitemije u kronični oblik mijeloične leukemije. Očekivani životni vijek s njim ostaje gotovo isti, a uz pravilan odabir lijekova može doseći i desetke godina (prognoza o

Policitemija (eritremija, Wakezova bolest): uzroci, znaci, tijek, terapija, prognoza

Policitemija je bolest na koju se može pretpostaviti već samim pogledom na lice bolesnika. A ako još uvijek provedete potrebne testove krvi, tada uopće neće biti sumnje. U literaturi se može naći i pod drugim nazivima: eritremija i Wakezova bolest.

Crvenilo lica je prilično česta pojava i za to uvijek postoji objašnjenje. Osim toga, kratkotrajna je i ne zadržava se dugo. Različiti razlozi mogu uzrokovati iznenadno crvenilo lica: groznica, visoki krvni tlak, valunzi tijekom menopauze, nedavno tamnjenje, neugodna situacija, a emocionalno labilne osobe sklone su čestom crvenjenju, čak i ako drugi ne vide preduvjete za to.

Policitemija je drugačija. Ovdje je crvenilo postojano, nije prolazno, ravnomjerno raspoređeno po cijelom licu. Boja pretjerano "zdrave" pletore je zasićena, svijetla trešnja.

Kakva je bolest policitemija?

Prava policitemija (eritremija, Wakezova bolest) pripada skupini hemoblastoza (eritrocitoza) ili kroničnih leukemija benignog tijeka. Bolest karakterizira rast sve tri hematopoeze sa značajnom prednošću eritrocitne i megakariocitne, zbog čega dolazi do porasta ne samo broja crvenih krvnih stanica – eritrocita, ali i druge krvne stanice koje potječu od ovih klica, gdje su izvor tumorskog procesa zahvaćene stanice prekursora mijelopoeze. Upravo oni započinju nekontrolirano razmnožavanje i diferencijaciju u zrele oblike eritrocita.

U takvim uvjetima najviše su pogođena nezrela crvena krvna zrnca, koja su preosjetljiva na eritropoetin čak i pri niskim dozama. Uz policitemiju, rast leukocita granulocitne serije (prvenstveno ubodnih i neutrofili) i trombociti. Stanice limfoidnog niza, u koje spadaju limfociti, nisu zahvaćene patološkim procesom, budući da dolaze iz druge klice i imaju drugačiji način reprodukcije i sazrijevanja.

Rak ili ne rak?

Eritremija - da ne kažem da se javlja stalno, međutim, u gradu od 25 tisuća ljudi ima par ljudi, dok ovu bolest iz nekog razloga više "vole" muškarci od 60 i nešto godina, iako se svatko može susresti s takva patologija dobi. Istina, za novorođenčad i malu djecu prava policitemija apsolutno nije tipična, pa ako se kod djeteta pronađe eritremija, najvjerojatnije će nositi sporedni lik te biti simptom i posljedica neke druge bolesti (toksična dispepsija, stresna eritrocitoza).

Za mnoge ljude, bolest klasificirana kao leukemija (bilo akutna ili kronična) prvenstveno je povezana s rakom krvi. Ovdje je zanimljivo razumjeti: je li to rak ili ne? U ovom slučaju bilo bi svrsishodnije, jasnije i ispravnije govoriti o malignosti ili benignosti prave policitemije kako bi se odredila granica između "dobra" i "zla". No, budući da se riječ "rak" odnosi na tumore iz epitelna tkiva, onda je u ovom slučaju ovaj termin neprikladan, jer ovaj tumor dolazi iz hematopoetsko tkivo.

Wakezova bolest se odnosi na maligni tumori, ali karakterizira ga visoka diferencijacija stanica. Tijek bolesti je dug i kroničan, za sada okvalificiran kao benigni. Međutim, takav tijek može trajati samo do određenog trenutka, a zatim uz pravilno i pravodobno liječenje, ali nakon određenog vremena, kada dođe do značajnih promjena u eritropoezi, bolest postaje akutna i poprima "opakija" obilježja i manifestacije. . Evo ga - prava policitemija, čija će prognoza u potpunosti ovisiti o tome koliko brzo se dogodi njezino napredovanje.

Zašto klice nepravilno rastu?

Svaki pacijent koji pati od eritremije, prije ili kasnije postavlja pitanje: "Zašto se ova" bolest dogodila "meni?". Potraga za uzrokom mnogih patoloških stanja obično je korisna i daje određene rezultate, povećava učinkovitost liječenja i potiče oporavak. Ali ne u slučaju policitemije.

Uzroci bolesti mogu se samo pretpostaviti, ali ne i definitivno reći. Samo jedan trag može biti liječniku pri utvrđivanju podrijetla bolesti - genetske abnormalnosti. Međutim, patološki gen još nije pronađen, tako da točna lokalizacija defekta još nije utvrđena. Postoje, međutim, prijedlozi da Wakezova bolest može biti povezana s trisomijom 8 i 9 parova (47 kromosoma) ili drugim kršenjem kromosomskog aparata, na primjer, gubitkom dijela (brisanjem) dugog kraka C5, C20, ali ovo je još uvijek nagađanje, iako se temelji na zaključcima znanstvenih istraživanja.

Tegobe i klinička slika

Ako nema što reći o uzrocima policitemije, onda možemo dugo i puno govoriti o kliničkim manifestacijama. Oni su svijetli i raznoliki, jer već od 2. stupnja razvoja bolesti, doslovno su svi organi uvučeni u proces. Subjektivni osjećaji pacijenta su opće prirode:

• Slabost i stalni osjećaj umora;
• Značajno smanjenje performansi;
• povećano znojenje;
• Glavobolje i vrtoglavice;
• Označen gubitak pamćenja;
• Vizualni i slušni poremećaji (smanjenje).

Tegobe karakteristične za ovu bolest i karakterizirane njome:

• Akutna goruća bol u prstima ruku i nogu (žile su začepljene trombocitima i crvenim krvnim stanicama, koje tamo tvore male nakupine);
• Bol, iako ne tako goruća, u gornjim i donjim udovima;
• Svrbež tijela (posljedica tromboze), čiji se intenzitet značajno pojačava nakon tuširanja i vruće kupke;
• Periodična pojava osipa poput urtikarije.

Očito je da uzrok sve te pritužbe poremećaj mikrocirkulacije.

crvenilo kože s policitemijom

Kako bolest napreduje, stvara se sve više novih simptoma:

1. Hiperemija kože i sluznice zbog širenja kapilara;
2. Bol u predjelu srca, nalik angini pektoris;
3. Bolovi u lijevom hipohondriju uzrokovani preopterećenjem i povećanjem slezene zbog nakupljanja i uništavanja trombocita i crvenih krvnih stanica (to je vrsta depoa za te stanice);
4. Povećanje jetre i slezene;
5. Peptički ulkus želuca i 12 duodenalni ulkus;
6. Dizurija (otežano mokrenje) i bol u lumbalnoj regiji zbog razvoja dijateze mokraćne kiseline, koja je uzrokovana pomakom u puferskim sustavima krvi;
7. Posljedica toga su bolovi u kostima i zglobovima hiperplazija(izrastanje) koštana srž;
8. Giht;
9. Manifestacije hemoragijske prirode: krvarenje (nos, desni, crijeva) i kožna krvarenja;
10. Injekcije žila konjunktive, zbog čega se oči takvih pacijenata nazivaju "zečje oči";
11. teleangiektazije;
12. Sklonost trombozi vena i arterija;
13. Varikozne vene potkoljenice;
14. Tromboflebitis;
15. Moguća tromboza koronarnih žila s razvojem infarkta miokarda;
16. Povremena klaudikacija, koja može rezultirati gangrenom;
17. Arterijska hipertenzija (gotovo 50% pacijenata), što dovodi do sklonosti moždanom i srčanom udaru;
18. Oštećenje dišnog sustava zbog imunološki poremećaji, koji ne može adekvatno odgovoriti na infektivne agense koji uzrokuju upalu. U tom slučaju crvene krvne stanice počinju se ponašati kao supresori i potiskuju imunološki odgovor na viruse i tumore. Osim toga, u krvi ih ima u nenormalno visokim količinama, što dodatno pogoršava stanje imunološkog sustava;
19. Bubrezi i mokraćni trakt pate, pa pacijenti imaju tendenciju pijelonefritisa, urolitijaze;
20. Središnji živčani sustav ne ostaje po strani od tekućih događaja u tijelu, kada je uključen u patološki proces, simptomi cerebrovaskularnog inzulta, ishemijski moždani udar (s trombozom), krvarenje (rjeđe), nesanica, oštećenje pamćenja, mnestički poremećaji pojaviti se.

Asimptomatski do krajnjeg stadija

Zbog činjenice da policitemiju u ranim fazama karakterizira asimptomatski tijek, gore navedene manifestacije se ne javljaju u jednom danu, već se akumuliraju postupno i dugo, uobičajeno je razlikovati 3 faze u razvoju bolesti.

Početno stanje. Stanje bolesnika je zadovoljavajuće, simptomi su srednje teški, trajanje stadija je oko 5 godina.

Stadij razvijenih kliničkih manifestacija. Odvija se u dvije faze:

II A - protiče bez mijeloične metaplazije slezene, prisutni su subjektivni i objektivni simptomi eritremije, trajanje perioda je godina;

II B - pojavljuje se mijeloidna metaplazija slezene. Ovu fazu karakterizira jasna slika bolesti, simptomi su izraženi, jetra i slezena su značajno povećane.

Terminalni stadij, koji ima sve znakove malignog procesa. Pritužbe pacijenata su različite, "sve boli, sve je u redu". U ovoj fazi stanice gube sposobnost diferencijacije, što stvara supstrat za leukemiju, koja zamjenjuje kroničnu eritremiju, odnosno prelazi u akutna leukemija.

Terminalni stupanj karakterizira posebno teški tijek (hemoragijski sindrom, ruptura slezene, infektivni i upalni procesi koji se ne mogu liječiti zbog duboke imunodeficijencije). Obično ubrzo nakon toga završi smrću.

Dakle, očekivani životni vijek kod policitemije je godina, što možda i nije loše, pogotovo ako se uzme u obzir da bolest može zahvatiti i nakon 60. godine. A to znači da postoji određena perspektiva života do 80 godina. Ipak, prognoza bolesti ipak najviše ovisi o njezinom ishodu, odnosno o tome u koji se oblik leukemije eritremija transformira u stadiju III (kronična mijeloična leukemija, mijelofibroza, akutna leukemija).

Dijagnoza Wakezove bolesti

Dijagnoza prave policitemije uglavnom se temelji na laboratorijskim podacima uz određivanje sljedećih pokazatelja:

• Kompletna krvna slika, u kojoj možete primijetiti značajno povećanje crvenih krvnih stanica (6,0-12,0 x / l), hemoglobina (g / l), hematokrita (omjer plazme i crvene krvi). Broj trombocita može doseći razinu od 10 9 / l, dok se mogu značajno povećati u veličini, a leukociti - do 9,0-15,0 x 10 9 / l (zbog štapića i neutrofila). ESR s pravom policitemijom uvijek je smanjen i može doseći nulu.

Morfološki, eritrociti se ne mijenjaju uvijek i često ostaju normalni, ali u nekim slučajevima može se primijetiti eritremija anizocitoza(eritrociti različite veličine). Trombociti ukazuju na težinu i prognozu bolesti s policitemijom u općem testu krvi (što ih je više, to je teži tijek bolesti);

• BAC (biokemijski test krvi) s određivanjem razine alkalne fosfataze i mokraćne kiseline. Za eritremiju, nakupljanje potonjeg je vrlo karakteristično, što ukazuje na razvoj gihta (posljedica Wakezove bolesti);
• Radiološko ispitivanje pomoću radioaktivnog kroma pomaže u određivanju porasta cirkulirajućih crvenih krvnih stanica;
• Sternalna punkcija (uzimanje uzorka koštane srži iz prsne kosti) nakon čega slijedi citološka dijagnostika. U pripremi hiperplazija sve tri klice sa značajnom prevlašću crvene i megakariocitne;
• Trepanobiopsija(histološki pregled materijala uzetog iz iliuma) je najinformativnija metoda koja vam omogućuje da najpouzdanije identificirate glavni simptom bolesti - hiperplazija tri rasta.

Osim hematoloških parametara, radi postavljanja dijagnoze policitemije vere, pacijent se šalje na ultrazvučni pregled (ultrazvuk) trbušnih organa (povećanje jetre i slezene).

Dakle, dijagnoza je uspostavljena ... Što je sljedeće?

Zatim pacijent čeka na liječenje u hematološkom odjelu, gdje se taktika određuje kliničkim manifestacijama, hematološkim parametrima i stadijem bolesti. Terapeutske mjere za eritremiju obično uključuju:

1. Puštanje krvi, što omogućuje smanjenje broja crvenih krvnih stanica na 4,5-5,0 x / l i Hb (hemoglobina) na 150 g / l. Da biste to učinili, s intervalom od 1-2 dana, uzima se 500 ml krvi dok se broj eritrocita i Hb ne smanji. Postupak puštanja krvi hematolozi ponekad zamjenjuju eritrocitoferezom, kada se nakon uzimanja uzoraka centrifugiranjem ili separacijom izdvaja crvena krv, a plazma se vraća bolesniku;
2. Citostatska terapija (mijelosan, imifos, hidroksiurea, hidroksikarbamid);
3. Antiagregacijski lijekovi (aspirin, dipiridamol), koji, međutim, zahtijevaju oprez u njihovoj uporabi. Dakle, acetilsalicilna kiselina može pojačati manifestaciju hemoragičnog sindroma i izazvati unutarnje krvarenje ako pacijent ima čir na želucu ili dvanaesniku;
4. Interferon-α2b, koji se uspješno koristi s citostaticima i povećava njihovu učinkovitost.

Režim liječenja eritremije potpisuje liječnik za svaki slučaj pojedinačno, tako da je naš zadatak samo ukratko upoznati čitatelja s lijekovima koji se koriste za liječenje Wakezove bolesti.

Prehrana, dijeta i narodni lijekovi

Značajna uloga u liječenju policitemije dodijeljena je režimu rada (smanjenje tjelesne aktivnosti), odmora i prehrane. U početnoj fazi bolesti, kada simptomi još nisu izraženi ili su slabo izraženi, pacijentu se dodjeljuje tablica broj 15 (općenito), međutim, s nekim rezervama. Pacijentu se ne preporuča konzumiranje hrane koja poboljšava hematopoezu (na primjer, jetra) i nudi se revizija prehrane, dajući prednost mliječnim i biljnim proizvodima.

U drugoj fazi bolesti, pacijentu se dodjeljuje tablica broj 6, koja odgovara dijeti za giht i ograničava ili potpuno isključuje riblja i mesna jela, mahunarke i kiseljak. Nakon otpuštanja iz bolnice, pacijent se mora pridržavati preporuka liječnika tijekom ambulantnog promatranja ili liječenja.

Pitanje: "Je li moguće liječiti narodne lijekove?" zvuči istom frekvencijom za sve bolesti. Eritremija nije iznimka. Međutim, kao što je već navedeno, tijek bolesti i očekivani životni vijek pacijenta u potpunosti ovise o pravodobnom liječenju, čija je svrha postići dugu i stabilnu remisiju i odgoditi treću fazu na najduže moguće vrijeme.

Tijekom mirnog razdoblja patološkog procesa, pacijent se još uvijek mora sjetiti da se bolest može vratiti u bilo kojem trenutku, stoga mora razgovarati o svom životu bez pogoršanja s liječnikom koji ga promatra, povremeno uzimati testove i podvrgnuti se pregledu. .

Liječenje bolesti krvi narodnim lijekovima ne treba generalizirati, a ako postoji mnogo recepata za povećanje razine hemoglobina ili razrjeđivanje krvi, to uopće ne znači da su prikladni za liječenje policitemije, za koju, općenito, ljekovito bilje još nije pronađeno. Wakezova bolest je delikatna stvar, a da bi se kontrolirala funkcija koštane srži i time utjecalo na hematopoetski sustav, potrebno je imati objektivne podatke koje može procijeniti osoba s određenim znanjem, odnosno ordinirajući liječnik.

Zaključno, želio bih reći nekoliko riječi čitateljima o relativnoj eritremiji, koja se ne može zamijeniti s pravom eritremijom, budući da se relativna eritrocitoza može pojaviti u pozadini mnogih somatskih bolesti i uspješno završiti kada se bolest izliječi. Osim toga, eritrocitoza kao simptom može pratiti dugotrajno povraćanje, proljev, opeklinsku bolest i hiperhidrozu. U takvim slučajevima eritrocitoza je privremena pojava i povezana je prvenstveno s dehidracijom organizma, kada se smanjuje količina cirkulirajuće plazme koja se sastoji od 90% vode.

Prognoza za policitemiju veru

Među bolestima krvi postoje mnoge koje uzrokuju smanjenje različitih elemenata - eritrocita, leukocita, trombocita. Ali u nekim patologijama, naprotiv, dolazi do nekontroliranog povećanja broja krvnih stanica. Stanje u kojem dolazi do kroničnog porasta broja crvenih krvnih zrnaca, a javljaju se i druge patološke promjene, naziva se "prava policitemija".

Značajke bolesti

Primarna (prava) policitemija je krvna bolest iz skupine leukemija koja nastaje idiopatski (bez vidljivog razloga), dugo traje (kronično) i karakterizirana je porastom broja crvenih krvnih stanica, porastom hematokrita i viskoznost krvi. Sinonimi za naziv patologije su Wakez-Oslerova bolest, eritremija, primarna eritrocitoza. Posljedice eritrocitoze i zgrušavanja krvi kod ove mijeloproliferativne bolesti mogu biti ozbiljne i odnositi se na rizik od tromboze, povećanja i poremećaja rada slezene, povećanja volumena cirkulirajuće krvi itd.

Eritremija se smatra malignim tumorskim procesom, koji je uzrokovan povećanom proliferacijom (hiperplazijom) stanica koštane srži. Posebno snažno patološki proces pokriva eritroblastičku klicu - dio koštane srži koji se sastoji od eritroblasta i normoblasta. Patogeneza glavnih manifestacija povezana je s pojavom u krvi velikog broja crvenih krvnih stanica, kao i s određenim povećanjem broja trombocita i neutrofila (neutrofilnih leukocita). Krvne stanice su morfološki normalne, ali njihov broj je abnormalan. Zbog toga se povećava viskoznost krvi i količina krvi u cirkulirajućem krvotoku. Rezultat je sporiji protok krvi, stvaranje krvnih ugrušaka, kršenje lokalne prokrvljenosti tkiva i njihova hipoksija.

Ako u početku pacijent najčešće ima primarnu eritrocitozu, odnosno povećava se samo broj eritrocita, tada daljnje promjene počinju zahvaćati i druge krvne stanice. Ekstramedularna hematopoeza (patološko stvaranje krvi izvan koštane srži) događa se u organima peritoneuma - u jetri i slezeni, gdje je također lokaliziran dio eritropoeze - proces stvaranja crvenih krvnih stanica. U kasnoj fazi bolesti životni ciklus eritrocita je skraćen, mogu se razviti anemija, trombocitopenija, mijelofibroza, a stanice prekursora leukocita i eritrocita ulaze u opću cirkulaciju bez sazrijevanja. U oko 10% slučajeva, patologija teče u akutnu leukemiju.

Studija i prvi opis eritrocitoze napravio je 1892. Vakez, a 1903. znanstvenik Osler sugerirao je da je uzrok bolesti kršenje koštane srži. Prava policitemija opaža se nešto češće od drugih sličnih patologija, ali je ipak prilično rijetka. Dijagnosticira se u otprilike 5 osoba godišnje na 1 milijun stanovnika. Najčešće se bolest javlja kod osoba starijih od 50 godina, prosječna dob otkrivanja je 60 godina. Kod djece se slična dijagnoza postavlja vrlo rijetko, uglavnom nakon 12 godina. U prosjeku je samo 5% pacijenata mlađe od 40 godina. Muškarci pate od ove patologije češće nego žene. U općoj strukturi kroničnih mijeloproliferativnih bolesti prava policitemija zauzima 4. mjesto. Ponekad je naslijeđena, pa ima obiteljskih slučajeva.

Uzroci patologije

Primarni oblik bolesti smatra se nasljednim, prenosi se na autosomno recesivan način. U ovom slučaju često se naziva "obiteljska policitemija". Ali najčešće je eritremija sekundarno stanje, koje predstavlja jednu od manifestacija općeg patološkog procesa. Točni uzroci nisu utvrđeni, ali postoji nekoliko teorija o pojavi policitemije vere. Dakle, postoji veza između razvoja bolesti i transformacije matičnih stanica, kada dolazi do mutacije tirozin kinaze, koja se kod policitemije vere javlja češće nego kod drugih bolesti krvi.

Studije stanica u eritremiji otkrile su kod mnogih pacijenata klonsko podrijetlo patologije, budući da je isti enzim otkriven u leukocitima, trombocitima, eritrocitima. Klonsku teoriju potvrđuju i stalne citološke studije u odnosu na kariotip skupina kromosoma, gdje su identificirani različiti defekti koji su slični kod različitih bolesnika. Postoji i virusno-genetska teorija, prema kojoj do 15 vrsta virusa može ući u tijelo i uz sudjelovanje niza provocirajućih čimbenika dovesti do kvara u koštanoj srži. Oni prodiru u prekursore krvnih stanica, koje se tada, umjesto normalnog sazrijevanja, počinju dijeliti i stvarati nove crvene krvne stanice i druge stanice.

Što se tiče čimbenika rizika za razvoj prave policitemije, onda, vjerojatno, oni mogu biti sljedeći:

• bolesti pluća;
• dug boravak na visokoj nadmorskoj visini;
• hipoventilacijski sindromi;
• razne hemoglobinopatije;
• duga povijest pušenja;
• tumori koštane srži, krvi;
• hemokoncentracija s dugotrajnom uporabom diuretika;
• opekline velikog dijela tijela;
• teški stres;
• proljev;
• izloženost rendgenskim zrakama, zračenje;
• trovanje parama kemikalija, njihov ulazak kroz kožu;
• unos otrovnih tvari u probavni trakt;
• liječenje solima zlata;
• uznapredovala tuberkuloza;
• velike kirurške intervencije;
• "plave" srčane mane;
• patologija bubrega - hidronefroza, stenoza arterija bubrega.

Dakle, glavni uzrok sekundarne eritrocitoze su svi uvjeti koji na neki način izazivaju hipoksiju tkiva, stres za tijelo ili njegovu intoksikaciju. Osim toga, onkološki procesi, endokrine patologije i bolesti jetre mogu imati veliki utjecaj na mozak i proizvodnju dodatnih krvnih stanica.

Klasifikacija prave policitemije

Bolest je podijeljena u sljedeće faze:

1. Prva ili početna faza. Može trajati više od 5 godina, razvija se pletorični sindrom, odnosno povećana opskrba organa krvlju. U ovoj fazi, simptomi mogu biti izraženi umjereno, komplikacije se ne pojavljuju. Kompletna krvna slika pokazuje blagi porast broja eritrocita, punkcija koštane srži pokazuje povećanje eritropoeze ili stvaranja svih glavnih elemenata krvi, s izuzetkom limfocita.
2. Drugi je stadij A ili stadij policitemije. Trajanje - od 5 do 15 godina. Sindrom pletora je izraženiji, postoji povećanje slezene, jetre (hematopoetski organi), često se bilježi tromboza u venama i arterijama. Rast tumora u organima peritoneuma se ne opaža. Ako ova faza završi smanjenjem broja trombocita - trombocitopenijom, tada pacijent može doživjeti različita krvarenja. Česta krvarenja uzrokuju nedostatak željeza u tijelu. Opći test krvi odražava povećanje eritrocita, trombocita, leukocita, s tekućim tijekom - smanjenje trombocita. U mijelogramu postoji povećano stvaranje većine krvnih stanica (s izuzetkom limfocita), formiraju se cicatricijalne promjene u mozgu.
3. Drugi - stadij B, ili stadij policitemije s mijeloidnom metaplazijom organa - slezene. Pacijent nastavlja povećavati veličinu slezene, a često i jetre. Punkcija slezene otkriva rast tumora. Česte su tromboze isprepletene krvarenjem. U općoj analizi postoji još veći porast broja eritrocita, leukocita, postoje eritrociti različite veličine, oblika, postoje nezreli prekursori svih krvnih stanica. U koštanoj srži povećava se broj cicatricijalnih promjena.
4. Treći, ili anemični stadij. To je ishod bolesti u kojoj je smanjena aktivnost krvnih stanica. Broj eritrocita, leukocita i trombocita je jako smanjen, jetra i slezena su povećane s mijeloidnom metaplazijom, u koštanoj srži dolazi do opsežnih cikatricijalnih promjena. Osoba postaje invalid, najčešće zbog posljedica tromboze ili pridružene akutne leukemije, mijelofibroze, hipoplazije hematopoeze ili kronične mijeloične leukemije. Ova faza se bilježi otprilike godinu dana nakon razvoja patologije.

Simptomi manifestacije

Često je ova patologija asimptomatska, ali samo u početnim fazama. Kasnije se bolest kod bolesnika manifestira na ovaj ili onaj način, a specifični simptomi mogu biti različiti. U osnovi, kompleks simptoma uključuje sljedeće glavne znakove:

1. Promjena tona kože, proširene vene. Najčešće, u vratu odrasle osobe, vene počinju snažno sijati, njihov uzorak postaje jači zbog oteklina, prepunjenosti krvlju. Ali kožni znakovi postaju najočitiji: boja kože postaje tamnocrvena, doslovno trešnja. Najviše je to vidljivo na vratu, rukama, licu, što je povezano s prenapunjenošću potkožnih arterija krvlju. Istodobno, mnogi pacijenti pogrešno misle da krvni tlak raste u pozadini hipertenzije, pa često nastavljaju uzimati lijekove za tlak i ne idu liječniku. Uz pažljiv odnos prema zdravlju, možete vidjeti da su usne i jezik također promijenili svoju nijansu, postali crveno-plavi. Žile očiju također su ispunjene krvlju, njihova obilje dovodi do hiperemije sklere i konjunktive organa vida. Tvrdo nepce ostaje iste boje, ali i meko nepce postaje svjetlije, bordo.
2. Svrbež kože. Sve opisane promjene na koži u otprilike polovici slučajeva nadopunjuju jaka nelagoda i svrbež. Ovaj simptom je vrlo karakterističan za eritremiju, primarnu i sekundarnu. Budući da se nakon uzimanja vodenih postupaka kod pacijenata oslobađa histamin, kao i prostaglandini, svrbež kože može postati još izraženiji nakon kupanja ili tuširanja.
3. Bol u udovima. Mnogi ljudi razviju obliterirajući endarteritis, što rezultira dugotrajnom i jakom boli u nogama. Mogu se pojačati vježbanjem, dugim hodanjem, navečer, u početku se često percipiraju kao simptom umora kod starije osobe. Bol se također opaža tijekom palpacije i lupkanja ravnih kostiju, što odražava proces hiperplazije i ožiljaka u koštanoj srži. Sljedeća vrsta boli kod osobe s pravom policitemijom je uporna žaruća bol u velikim i malim zglobovima nogu, koja nalikuje gihtnim bolovima, a uzrokovana je istim razlogom kao giht - povećanjem razine mokraćne kiseline. Druga vrsta boli je jaka, slabo tolerirana bol u prstima ruku i nogu, u kojoj koža postaje plavkasto-crvena, na njoj se pojavljuju plave mrlje. Ti su bolovi uzrokovani povećanjem broja trombocita i pojavom mikrotromboze kapilara.
4. Splenomegalija. Povećanje veličine slezene opaža se kod gotovo svake osobe s pravom policitemijom, ali u različitim stadijima bolesti. To je zbog povećanog punjenja slezene krvlju i razvoja mijeloproliferativnih fenomena. Nešto rjeđe, ali ipak postoji snažno povećanje veličine jetre - hepatomegalija.
5. Ulkusna bolest. Otprilike jedna od deset osoba s Wackez-Oslerovom bolešću razvije čireve u tankom crijevu (često u dvanaesniku) i u želucu. To je zbog aktivacije bakterije Helicobacter pylori, kao i razvoja mikrotromboze u gastrointestinalnom traktu.
6. tromboza i krvarenje. Gotovo svi bolesnici u određenom stadiju imaju sklonost trombozi, a donedavno su bolesnici umirali od takvih komplikacija u ranoj fazi bolesti. Suvremeni tretman koji je u tijeku može spriječiti pojavu krvnih ugrušaka u mozgu, slezeni, nogama, što prijeti embolijom i smrću. Povećana viskoznost krvi karakterizira pravu policitemiju u početnim fazama, a kasnije, na pozadini osiromašenog sustava za stvaranje trombocita, razvija se krvarenje - opaža se u desnima, nosu, maternici i gastrointestinalnom traktu.

Postoje i drugi znakovi prave policitemije na koje se osoba može žaliti, ali oni nisu specifični i mogu biti svojstveni različitim patologijama:

• umor;
• golovi glavom;
• zujanje u ušima;
• mučnina;
• vrtoglavica;
• osjećaj pulsiranja u hramovima, ušima;
• smanjen apetit, performanse;
• pojava "muha" pred očima;
• ostala oštećenja vida - gubitak polja, gubitak vidne oštrine;
• otežano disanje, kašalj;
• povećan krvni tlak;
• neobjašnjivi gubitak težine;
• produljeno subfebrilno stanje;
• nesanica;
• utrnulost, trnci prstiju;
• epileptiformni napadaji i paraliza (rijetko).

Općenito, bolest karakterizira dug i ponekad benigni tijek, osobito kada se provodi odgovarajuće liječenje. Ali kod nekih ljudi, osobito onih koji ne primaju terapiju, razne posljedice prave policitemije mogu se rano pojaviti.

Moguće komplikacije

Najčešće su komplikacije povezane s trombozom i embolijom vena i žila slezene, jetre, nogu, mozga i drugih dijelova tijela. To dovodi do različitih posljedica ovisno o veličini tromba, zahvaćenom području. Mogu se javiti prolazni ishemijski napadi, moždani udari, tromboflebitis i flebotromboza površinskih i dubokih vena, začepljenje krvnih žila retine i sljepoća, srčani udari unutarnjih organa, infarkt miokarda.

U najnaprednijim stadijima patologije često se pojavljuju bubrežni kamenci (urolitijaza), giht, nefroskleroza i ciroza jetre. Komplikacije su vjerojatne zbog krvarenja tkiva - krvarenje iz gastrointestinalnog ulkusa, anemija. Sa strane srca, osim infarkta miokarda, mogući su i znaci miokardioskleroze i zatajenja srca. Također postoji mogućnost prijelaza prave policitemije u akutnu leukemiju, kroničnu leukemiju i druge onkopatologije.

Provođenje dijagnostike

Nije lako postaviti dijagnozu ove bolesti, osobito u odsutnosti karakteristične kliničke slike i uz prisutnost samo općih simptoma. Međutim, kombinacija podataka hematoloških i biokemijskih analiza, kao i neke razlikovne značajke pacijentovog izgleda, zajedno s njegovim pritužbama, pomoći će liječniku da utvrdi uzrok promjena.

Glavni pokazatelji za postavljanje dijagnoze prave policitemije su pokazatelji općeg testa krvi - broj eritrocita i hematokrit. Kod muškaraca se može posumnjati na razvoj ove bolesti ako je broj crvenih krvnih stanica veći od 5,7 * 10 * 9 / l, hemoglobin je veći od 177 g / l, hematokrit je bio iznad 52%. Kod žena se bilježi višak pokazatelja ako su veći od 5,2 * 10 * 9 / l, 172 g / l, odnosno 48-50%. Ove su brojke tipične za rane faze patologije, a kako se razvijaju, postaju još veće. Osim toga, važno je procijeniti masu cirkulirajućih eritrocita, koja je normalno do 36 ml/kg za muškarce i do 32 ml/kg za žene.

Ostali krvni parametri (biokemijski, opća analiza i druge pretrage), koji u kombinaciji s opisanim poremećajima iu međusobnoj kombinaciji odražavaju sliku razvoja primarne ili sekundarne eritrocitoze:

1. Umjerena ili teška trombocitoza (iznad 400 * 10 * 9 l), neutrofilna leukocitoza (iznad 12 * 10 * 9 l) uz prisustvo povećanog broja bazofila i eozinofila.
2. Povećanje broja retikulocita.
3. Pojava u krvi mijelocita, metamijelocita.
4. Povećanje viskoznosti krvi za %.
5. Snažno smanjenje ESR-a.
6. Povećanje mase cirkulirajućih crvenih krvnih stanica.
7. Povećanje alkalne fosfataze, vitamina B12 u serumu.
8. Povećanje količine mokraćne kiseline u serumu.
9. Zasićenost krvi u arterijama kisikom je iznad 92%.
10. Pojava kolonija eritrocita u epruveti.
11. Smanjenje eritropoetina.
12. Promjena indeksa boje manja od 1.

U fazi mijelofibroze, pokazatelji hemoglobina i eritrocita mogu se vratiti u normalu, ali se broj leukocita znatno povećava, pojavljuju se njihovi nezreli oblici i dijagnosticira se prisutnost eritroblasta. Što se tiče mijelograma, koji se dobiva punkcijom koštane srži, u njemu se otkrivaju sljedeće promjene:

• smanjenje prisutnosti masnih inkluzija;
• povećanje eritroblasta, normoblasta;
• hiperplazija izdanaka mijelopoeze.

Postoje i drugi kriteriji prema kojima liječnik može zaključiti o tekućim promjenama karakterističnim za pravu policitemiju:

1. Hepatosplenomegalija.
2. Sklonost trombozi.
3. Povećano znojenje u kombinaciji s gubitkom težine, slabost.
4. Prisutnost genskih abnormalnosti, ako je obavljeno genetsko testiranje, kada je u pitanju primarna eritremija.
5. Povećanje prosječne količine cirkulirajuće krvi.

Svi gore opisani kriteriji, osim tri glavna, koji se smatraju velikima, mali su. Što se tiče glavnih dijagnostičkih kriterija, to je povećanje mase cirkulirajućih crvenih krvnih stanica, splenomegalija, prezasićenost arterijske krvi kisikom. Za postavljanje dijagnoze obično je dovoljno imati tri od ovih glavnih kriterija, koji se kombiniraju s dva ili tri sporedna. Diferencijalnu dijagnozu provodi hematolog između stanja koja su praćena eritrocitozom - srčane mane, tuberkuloza, tumori itd.

Metode liječenja

Što prije osoba potraži pomoć, terapija može biti učinkovitija. U trećem stadiju ili pri naslaganju drugog tumorskog procesa na eritremiju provodi se simptomatska terapija u kombinaciji s kemoterapijom. Kemoterapija se može preporučiti iu drugim stadijima bolesti, ali tijelo na nju ne daje uvijek adekvatan odgovor. Od simptomatskih sredstava koja poboljšavaju kvalitetu života koriste se:

1. Lijekovi protiv visokog krvnog tlaka, uglavnom iz skupine ACE inhibitora.
2. Antihistaminici za svrbež, iritaciju kože i druge alergijske reakcije.
3. Antitrombocitna sredstva i antikoagulansi za razrjeđivanje krvi s tendencijom tromboze.
4. Lokalni i sistemski hemostatici za krvareća tkiva.
5. Lijekovi za snižavanje mokraćne kiseline.

Mogućnosti liječenja prave policitemije mogu uključivati:

1. Puštanje krvi ili uklanjanje male količine krvi iz krvotoka (flebotomija). U pravilu se rade u volumenu (prema indikacijama) i pauzom od 3-4 dana u tijeku od nekoliko sesija. Krv nakon takvih manipulacija postaje tekućina, ali se ne mogu učiniti ako postoji nedavna povijest krvnih ugrušaka. Prije liječenja puštanjem krvi, pacijentu se daje otopina Reopoliglyukina, kao i Heparin.
2. Eritrocitafereza. Koristi se za čišćenje krvi od viška crvenih krvnih zrnaca, kao i od trombocita. Takve sesije provode se jednom tjedno.
3. Kemoterapija. Koristi se, u pravilu, kada bolest dosegne stadij tumora - drugi B. Ostale indikacije za kemoterapiju su prisutnost komplikacija iz peritonealnih organa, opće stanje osobe i povećanje broja svih krvnih elementi. Za kemoterapiju, odnosno citoreduktivnu terapiju koriste se citostatici, antimetaboliti, alkilirajući lijekovi, biološki lijekovi. Najčešće propisivani lijekovi su Leukeran, Hydroxyurea, Mielosan, rekombinantni interferon.
4. Liječenje nedostatka željeza androgenima, eritropoetinom, koji se najčešće koriste u kombinaciji s glukokortikosteroidima.
5. Terapija radijacijom. Koristi se za zračenje područja slezene i zaustavljanje procesa raka u njemu, koristi se s jakim povećanjem veličine organa.
6. Transfuzija eritrocitne mase iz pročišćenih eritrocita. Koristi se za tešku anemiju do kome. Ako se trombocitopenija poveća u završnim fazama prave policitemije, može biti potrebna transfuzija trombocitne mase od donora.

Transplantacija koštane srži za bolest kao što je eritremija često dovodi do nepovoljnih rezultata, pa se rijetko koristi. U nekim slučajevima je indicirana splenektomija, ali s razvojem akutne leukemije takva se operacija ne izvodi čak ni s teškom splenomegalijom.

Značajke liječenja trudnica

Tijekom trudnoće ova patologija se rijetko javlja. Međutim, ako postoji predispozicija (nasljedna ili od sekundarnih čimbenika), trudnoća, porod i pobačaj mogu postati okidač za razvoj policitemije vere. Trudnoća uvijek pogoršava tijek ove bolesti, a njen ishod može biti ozbiljniji nego izvan trudnoće. Međutim, u 50% slučajeva trudnoća završi uspješnim porodom. Preostalu polovicu čine pobačaji, kašnjenje u razvoju, anomalije u strukturi tijela fetusa.

Liječenje bolesti kod trudnica nije lako. Većina lijekova je strogo kontraindicirana, jer imaju izraženo teratogeno svojstvo. Stoga se tijekom trudnoće uglavnom provodi terapija puštanjem krvi, a po potrebi i glukokortikosteroidi. Kako bi se spriječile komplikacije i rano otkrivanje bolesti u trudnica, potrebno je redovito provoditi krvne pretrage prema rasporedu koji je odredio opstetričar-ginekolog.

Što ne raditi

Strogo je zabranjeno koristiti diuretike koji dodatno zgušnjavaju krv. Također u naše vrijeme ograničena je uporaba pripravaka radioaktivnog fosfora, koji ozbiljno inhibiraju mijelopoezu i često dovode do razvoja leukemije. Također, ne možete spasiti stari sustav prehrane: prehrana se mora promijeniti. Zabranjena je sva hrana koja pospješuje stvaranje krvi, poput jetre. Prehranu je bolje oblikovati kao mliječno-povrtnu, a odbaciti višak mesa.

Pacijent ne bi trebao preopteretiti tijelo, baviti se teškim sportovima, zanemariti redoviti odmor. Liječenje narodnim lijekovima može se koristiti, ali samo nakon temeljitog proučavanja svih lijekova od strane liječnika u smislu sastava, kako bi se spriječilo povećanje proizvodnje crvenih krvnih stanica. Najčešće se koristi simptomatska terapija za uklanjanje mokraćne kiseline, smanjenje boli i svrbeža kože itd.

Prevencija i prognoza

Metode prevencije još nisu razvijene. Prognoza za život varira ovisno o težini tijeka bolesti. Bez liječenja, do trećine pacijenata umire unutar prvih 5 godina od dijagnoze. Ako provodite potpunu terapiju, tada možete produžiti život osobe za let ili više. Najčešći uzrok smrti je tromboza, a samo povremeno ljudi umiru od raka krvi (leukemije) ili obilnog krvarenja.

Policitemija je bolest koja se može utvrditi samo pogledom na lice osobe. A ako još uvijek provedete dijagnostički pregled, tada uopće neće biti sumnje. U medicinskoj literaturi možete pronaći druge nazive za ovu patologiju: eritremija, Wakezova bolest. Bez obzira na odabrani izraz, bolest nosi ozbiljnu prijetnju ljudskom životu. U ovom ćemo članku detaljnije govoriti o mehanizmu njegove pojave, primarnim simptomima, stadijima i predloženim tretmanima.

opće informacije

Policitemija vera je mijeloproliferativni rak krvi u kojem proizvodi prekomjerne količine crvenih krvnih stanica. U manjoj mjeri dolazi do povećanja ostalih enzimskih elemenata, naime leukocita i trombocita.

Crvene krvne stanice (inače eritrociti) zasićuju sve stanice ljudskog tijela kisikom, isporučujući ga iz pluća u sustave unutarnjih organa. Oni su također odgovorni za uklanjanje ugljičnog dioksida iz tkiva i njegov transport do pluća za kasniji izdisaj.

Crvena krvna zrnca neprestano se proizvode u koštanoj srži. To je skup spužvastog tkiva, lokaliziran unutar kostiju i odgovoran je za proces hematopoeze.

Leukociti su bijele krvne stanice koje pomažu u borbi protiv raznih infekcija. Trombociti su fragmenti koji se aktiviraju kada je povrijeđen integritet krvnih žila. Imaju sposobnost da se zalijepe jedna za drugu i začepe rupu, čime zaustavljaju krvarenje.

Prava policitemija karakterizirana je prekomjernom proizvodnjom crvenih krvnih stanica.

Prevalencija bolesti

Ova se patologija obično dijagnosticira kod odraslih bolesnika, ali se može pojaviti kod adolescenata i djece. Dugo se bolest možda neće osjetiti, odnosno može biti asimptomatska. Prema studijama, prosječna dob pacijenata varira od 60 do približno 79 godina. Mladi mnogo rjeđe obolijevaju, ali je kod njih bolest puno teža. Predstavnici jačeg spola, prema statistikama, imaju nekoliko puta veću vjerojatnost da će im se dijagnosticirati policitemija.

Patogeneza

Većina zdravstvenih problema povezanih s ovom bolešću posljedica je stalnog porasta broja crvenih krvnih stanica. Kao rezultat toga, krv postaje pretjerano gusta.

S druge strane, njegova povećana viskoznost izaziva stvaranje ugrušaka (tromba). Mogu ometati normalan protok krvi kroz arterije i vene. Ova situacija često uzrokuje moždani i srčani udar. Stvar je u tome što gusta krv teče kroz žile nekoliko puta sporije. Srce se mora više potruditi da ga doslovno progura.

Usporavanje protoka krvi ne dopušta unutarnjim organima da dobiju potrebnu količinu kisika. To podrazumijeva razvoj zatajenja srca, glavobolje, angine pektoris, slabosti i drugih zdravstvenih problema koji se ne preporučuju zanemariti.

Klasifikacija bolesti

• I. Početni stadij.

1. Traje 5 godina ili više.
2. Slezena je normalne veličine.
3. Krvne pretrage pokazuju umjereno povećanje broja crvenih krvnih stanica.
4. Komplikacije su iznimno rijetke.

• II A. Policitemijski stadij.

1. Trajanje od 5 do cca 15 godina.
2. Dolazi do povećanja nekih organa (slezena, jetra), krvarenja i tromboze.
3. U samoj slezeni nema mjesta.
4. Krvarenje može uzrokovati nedostatak željeza u tijelu.
5. U krvnim testovima stalno se povećavaju eritrociti, leukociti i trombociti.

• II B. Policitemijski stadij s mijeloidnom metaplazijom slezene.

1. Analize pokazuju povećan sadržaj svih krvnih stanica, osim limfocita.
2. U slezeni postoji tumorski proces.
3. U kliničkoj slici pojavljuje se iscrpljenost, tromboza, krvarenje.
4. U koštanoj srži postupno se stvaraju ožiljci.

• III. anemični stadij.

1. U krvi dolazi do oštrog smanjenja eritrocita, trombocita i leukocita.
2. Postoji izraženo povećanje veličine slezene i jetre.
3. Ovaj stadij se obično razvija 20 godina nakon potvrde dijagnoze.
4. Bolest se može transformirati u akutnu ili kroničnu leukemiju.

Uzroci bolesti

Nažalost, trenutno stručnjaci ne mogu reći koji čimbenici dovode do razvoja takve bolesti kao što je prava policitemija.

Većina naginje virusno-genetičkoj teoriji. Prema njezinim riječima, posebni virusi (ima ih ukupno oko 15) unose se u ljudski organizam i pod utjecajem određenih čimbenika koji negativno utječu na obranu imuniteta prodiru u stanice koštane srži i limfnih čvorova. Zatim, umjesto sazrijevanja, te se stanice počinju ubrzano dijeliti i umnožavati, stvarajući sve više i više novih fragmenata.

S druge strane, uzrok policitemije može se kriti u nasljednoj sklonosti. Znanstvenici su dokazali da su bliski rođaci bolesne osobe, kao i ljudi s kršenjem strukture kromosoma, osjetljiviji na ovu bolest.

Čimbenici predispozicije za nastanak bolesti

• Izlaganje X-zrakama, ionizirajuće zračenje.
• Crijevne infekcije.
• Virusi.
• Tuberkuloza.
• Kirurške intervencije.
• Česti stres.
• Dugotrajna uporaba određenih skupina lijekova.

Klinička slika

Počevši od druge faze razvoja bolesti, doslovno su svi sustavi unutarnjih organa uključeni u patološki proces. U nastavku navodimo subjektivne osjećaje pacijenta.

• Slabost i proganjajući umor.
• Pojačano znojenje.
• Primjetno smanjenje performansi.
• Jake glavobolje.
• Pogoršanje pamćenja.

Prava policitemija također može biti praćena sljedećim simptomima. U svakom slučaju, njihova ozbiljnost varira.

Dijagnostika

Prije svega, liječnik prikuplja potpunu anamnezu. Može postaviti niz razjašnjavajućih pitanja: kada se točno pojavila slabost / otežano disanje / bolna nelagoda itd. Jednako je važno utvrditi prisutnost kroničnih bolesti, loših navika i mogućeg kontakta s otrovnim tvarima.

Zatim se provodi fizički pregled. Specijalist određuje boju kože. Palpacijom i perkusijom otkriva se povećanje slezene ili jetre.

Za potvrdu bolesti potrebne su pretrage krvi. Ako pacijent ima ovu patologiju, rezultati testa mogu biti sljedeći:

• Povećanje broja crvenih krvnih stanica.
• Povišen hematokrit (postotak crvenih krvnih stanica).
• Visoke razine hemoglobina.
• Niska razina eritropoetina. Ovaj hormon je odgovoran za poticanje koštane srži na proizvodnju novih crvenih krvnih stanica.

Dijagnostika također uključuje aspiraciju mozga i biopsiju. Prva verzija studije uključuje prikupljanje tekućeg dijela mozga i biopsiju čvrste komponente.

Bolest policitemije potvrđuje se testovima mutacije gena.

Kakav bi trebao biti tretman?

Nije moguće potpuno prevladati bolest kao što je policitemija vera. Zato je terapija usmjerena isključivo na smanjenje kliničkih manifestacija i smanjenje trombotičkih komplikacija.

Pacijentima se prvo daje krv. Ovaj postupak uključuje uzimanje male količine krvi (od 200 do približno 400 ml) u terapijske svrhe. Potrebno je normalizirati kvantitativne parametre krvi i smanjiti njezinu viskoznost.

Pacijentima se obično propisuje "Aspirin" kako bi se smanjio rizik od razvoja raznih vrsta trombotičkih komplikacija.

Kemoterapija se koristi za održavanje normalnog hematokrita kada postoji jak svrbež ili povećana trombocitoza.

Transplantacija koštane srži u ovoj bolesti izuzetno je rijetka, jer ova patologija, u slučaju odgovarajuće terapije, nije smrtonosna.

Treba napomenuti da se specifični režim liječenja u svakom slučaju odabire pojedinačno. Gore navedena terapija je informativnog karaktera. Ne preporuča se pokušati sami riješiti ovu bolest.

Moguće komplikacije

Ova bolest je prilično ozbiljna, stoga nemojte zanemariti njezino liječenje. Inače se povećava vjerojatnost neugodnih komplikacija. To uključuje sljedeće:

Prognoza

Wakezova bolest je rijetka bolest. Simptomi koji se pojavljuju u ranim fazama razvoja trebaju biti razlog za hitan pregled i naknadnu terapiju. U nedostatku odgovarajućeg liječenja, ako bolest nije dijagnosticirana na vrijeme, dolazi do smrti. Glavni uzrok smrti najčešće su vaskularne komplikacije ili prelazak bolesti u kroničnu leukemiju. Međutim, kompetentna terapija i strogo pridržavanje svih preporuka liječnika mogu značajno produžiti život pacijenta (za 15-20 godina).

Nadamo se da će vam sve informacije predstavljene u članku biti zaista korisne. Budi zdrav!