Što je lupus? Uzroci, simptomi, dijagnoza i liječenje lupusa

– ozbiljna bolest tijekom koje imunološki sustav osobe percipira stanice vlastitog tijela kao strane. Ova bolest je strašna zbog svojih komplikacija. Bolest zahvaća gotovo sve organe, ali najteže mišićno-koštani sustav i bubrege (lupusni artritis i nefritis).

Uzroci sistemskog eritemskog lupusa

Povijest imena ove bolesti seže još u doba kada vukovi napadaju ljude nisu bili rijetkost, posebno na fijakeriste i kočijaše. Istodobno, grabežljivac je pokušao ugristi nezaštićeni dio tijela, najčešće lice - nos, obraze. Kao što znate, jedan od najupečatljivijih simptoma bolesti je tzv lupus leptir– svijetle ružičaste mrlje koje zahvaćaju kožu lica.

Stručnjaci su došli do zaključka da su žene sklonije ovoj autoimunoj bolesti: 85 - 90% slučajeva bolesti javlja se kod nježnijeg spola. Najčešće se lupus osjeća u dobi od 14 do 25 godina.

Zašto se javlja sistemski eritematozni lupus, još uvijek nije potpuno jasno. Ali znanstvenici su ipak uspjeli otkriti neke obrasce.

• Utvrđeno je da češće obolijevaju ljudi koji su iz različitih razloga prisiljeni provoditi mnogo vremena u nepovoljnim temperaturnim uvjetima (hladnoća, vrućina).
• Nasljedstvo nije uzrok bolesti, ali znanstvenici sugeriraju da su rođaci bolesne osobe u opasnosti.
• Neka istraživanja to pokazuju sistemski eritematozni lupus– to je imunološki odgovor na brojne iritacije (infekcije, mikroorganizmi, virusi). Dakle, poremećaji u funkcioniranju imunološkog sustava ne nastaju slučajno, već uz stalni negativni utjecaj na tijelo. Kao rezultat toga, vlastite stanice i tkiva tijela počinju patiti.
• Postoji pretpostavka da određeni kemijski spojevi mogu izazvati bolest.

Postoje čimbenici koji mogu izazvati pogoršanje postojeće bolesti:

• Alkohol i pušenje štetno utječu na cijeli organizam općenito, a posebno na kardiovaskularni sustav, koji već boluje od lupusa.
• Uzimanje lijekova koji sadrže velike doze spolnih hormona može uzrokovati pogoršanje bolesti kod žena.

Sistemski eritematozni lupus - mehanizam razvoja bolesti

Mehanizam razvoja bolesti još uvijek nije u potpunosti shvaćen. Teško je povjerovati da imunološki sustav, koji bi trebao štititi naše tijelo, počinje napadati. Prema znanstvenicima, bolest nastaje kada regulatorna funkcija tijela zakaže, zbog čega određene vrste limfocita postaju preaktivne i pridonose stvaranju imuni kompleksi(velike proteinske molekule).

Imunološki kompleksi počinju se širiti po tijelu, prodirući u razne organe i male krvne žile, zbog čega se bolest naziva sistemski.

Te se molekule vežu za tkiva i zatim se počinju oslobađati iz njih. agresivni enzimi. U normalnim uvjetima, ove tvari su zatvorene u mikrokapsulama i nisu opasne. Ali slobodni, neinkapsulirani enzimi počinju uništavati zdravo tjelesno tkivo. Ovaj proces je povezan s pojavom brojnih simptoma.

Glavni simptomi sistemskog lupusa eritematozusa

Štetni imunološki kompleksi šire se krvotokom po cijelom tijelu, tako da svaki organ može biti zahvaćen. Međutim, osoba ne povezuje prve simptome koji se pojavljuju s tako ozbiljnom bolešću kao sistemski eritematozni lupus, budući da su karakteristični za mnoge bolesti. Dakle, prvo se pojavljuju sljedeći znakovi:

• bezrazložno povećanje temperature;
• zimica i bolovi u mišićima, umor;
• slabost, česte glavobolje.

Kasnije se pojavljuju drugi simptomi povezani s oštećenjem jednog ili drugog organa ili sustava.

• Jedan od očitih simptoma lupusa je takozvani lupus leptir - pojava osipa i hiperemije(prelivanje krvnih žila) u području jagodica i nosa. Naime, ovaj znak bolesti pojavljuje se samo u 45-50% bolesnika;
• osip se može pojaviti na drugim dijelovima tijela: ruke, trbuh;
• Drugi simptom može biti djelomični gubitak kose;
• ulcerativne lezije sluznice;
• pojava trofičnih ulkusa.

Lezije mišićno-koštanog sustava

Ono pati puno češće od ostalih tkiva u ovom poremećaju. Većina pacijenata žali se na sljedeće simptome.

• Bolni osjećaji u zglobovima. Imajte na umu da najčešće bolest pogađa one najmanje. Postoje lezije uparenih simetričnih zglobova.
• Lupus artritis, unatoč sličnosti s njim, razlikuje se od njega po tome što ne uzrokuje destrukciju koštano tkivo.
• Oko 1 od 5 pacijenata razvije deformaciju zahvaćenog zgloba. Ova patologija je nepovratna i može se liječiti samo kirurški.
• U muškaraca sa sistemskim lupusom upala se najčešće javlja u sakroilijakalni spojnica Sindrom boli javlja se u području kokciksa i sakruma. Bol može biti trajna ili privremena (nakon tjelesne aktivnosti).

Oštećenja kardiovaskularnog sustava

Kod otprilike polovice oboljelih krvni nalaz otkriva anemija, kao i leukopenija i trombocitopenija. Ponekad je to uzrokovano liječenjem bolesti lijekovima.

• Tijekom pregleda kod bolesnika se može otkriti perikarditis, endokarditis ili miokarditis koji je nastao bez vidljivog razloga. Ne otkrivaju se popratne infekcije koje bi mogle dovesti do oštećenja srčanog tkiva.
• Ako se bolest ne dijagnosticira na vrijeme, tada su u većini slučajeva oštećeni mitralni i trikuspidalni zalisci srca.
• Osim, sistemski eritematozni lupus je faktor rizika za razvoj ateroskleroze, kao i druge sistemske bolesti.
• Pojava lupusnih stanica (LE stanica) u krvi. To su modificirani leukociti izloženi imunoglobulinu. Ovaj fenomen jasno ilustrira tezu da stanice imunološkog sustava uništavaju druga tkiva u tijelu, pogrešno ih smatrajući stranim.

Oštećenje bubrega

• U akutnim i subakutnim slučajevima lupus pojavi se upalna bolest bubrega koja se naziva lupus nefritis, ili lupusni nefritis. Istodobno, u tkivima bubrega počinje taloženje fibrina i stvaranje hijalinskih krvnih ugrušaka. Ako liječenje nije pravodobno, dolazi do oštrog pada funkcije bubrega.
• Druga manifestacija bolesti je hematurija(prisutnost krvi u urinu), nije popraćena boli i ne smeta pacijentu.

Ako se bolest otkrije i liječi na vrijeme, akutno zatajenje bubrega razvija se u približno 5% slučajeva.

Lezije živčanog sustava

• Ako se liječenje ne započne na vrijeme, može doći do teških poremećaja živčanog sustava u vidu napadaja, poremećaja osjeta, encefalopatije i cerebrovaskulitisa. Takve promjene su postojane i teško ih je liječiti.
• Simptomi koji se očituju od strane hematopoetskog sustava. Pojava lupusnih stanica (LE stanica) u krvi. LE stanice su bijele krvne stanice koje sadrže jezgre drugih stanica. Ovaj fenomen jasno ilustrira kako stanice imunološkog sustava uništavaju druga tkiva u tijelu, pogrešno ih smatrajući stranim.

Dijagnoza sistemskog lupusa eritematozusa

Ako je osoba istodobno dijagnosticirana 4 znaka bolesti, postavljena mu je dijagnoza: sistemski eritematozni lupus. Ovdje je popis glavnih simptoma koji se analiziraju tijekom dijagnoze.

• Pojava lupusnog leptira i osipa u jagodicama;
• povećana osjetljivost kože na izlaganje suncu (crvenilo, osip);
• čirevi na sluznici nosa i usta;
• upala dva ili više zglobova (artritis) bez oštećenja kostiju;
• upaljene serozne membrane (pleuritis, perikarditis);
• protein u mokraći (više od 0,5 g);
• disfunkcija središnjeg živčanog sustava (konvulzije, psihoze, itd.);
• krvni test otkriva niske razine leukocita i trombocita;
• Otkrivaju se antitijela na vlastitu DNK.

Liječenje sistemskog eritemskog lupusa

Treba shvatiti da se ova bolest ne može izliječiti u određenom vremenskom razdoblju ili uz pomoć operacije. Međutim, ova se dijagnoza postavlja za cijeli život sistemski eritematozni lupus- nije rečenica. Pravovremena dijagnoza i pravilno propisano liječenje pomoći će u izbjegavanju pogoršanja i omogućiti vam da vodite puni život. Postoji važan uvjet - ne možete biti na otvorenom suncu.

U liječenju sistemskog lupusa eritematozusa koriste se različiti lijekovi.

• Glukokortikoidi. Prvo se propisuje velika doza lijeka za ublažavanje egzacerbacije, a kasnije liječnik smanjuje dozu. To se radi kako bi se smanjile jake nuspojave koje nepovoljno utječu na niz organa.
• Citostatici - brzo uklanjaju simptome bolesti (kratki tečajevi);
• Ekstrakorporalna detoksikacija - suptilno pročišćavanje krvi od imunoloških kompleksa putem transfuzije;
• Nesteroidni protuupalni lijekovi. Ovi lijekovi nisu prikladni za dugotrajnu upotrebu jer su štetni za kardiovaskularni sustav i smanjuju proizvodnju testosterona.

Lijek koji također uključuje prirodnu komponentu, trut, pružit će značajnu pomoć u složenom liječenju bolesti. Biokompleks pomaže u jačanju obrane tijela i borbi protiv ove složene bolesti. Posebno je učinkovit u slučajevima kada je zahvaćena koža.

Prirodni lijekovi za komplikacije lupusa

Potrebno je liječenje popratnih bolesti i komplikacija - na primjer, lupus nefritis. Potrebno je stalno pratiti stanje bubrega, budući da je ova bolest na prvom mjestu u slučajevima smrtnosti kod sistemskog eritemskog lupusa.

Jednako je važno pravodobno liječenje lupusnog artritisa i bolesti srca. U tom smislu, lijekovi kao što su Maslačak P I Plus.

Maslačak P je prirodni kondroprotektor koji štiti zglobove od uništenja, obnavlja tkivo hrskavice, a također pomaže u snižavanju razine kolesterola u krvi. Lijek također pomaže u uklanjanju toksina iz tijela.

Dihidrokvercetin Plus– poboljšava mikrocirkulaciju krvi, uklanja štetni kolesterol, jača stijenke krvnih žila, čineći ih elastičnijim.

je ozbiljna autoimuna bolest koja je opasna zbog svojih komplikacija. Nemojte očajavati, jer takva dijagnoza nije smrtna presuda. Pravovremena dijagnoza i pravilno liječenje pomoći će vam da izbjegnete pogoršanja. Budi zdrav!

KORISNO JE ZNATI:

O BOLESTIMA ZGLOBOVA

Nitko ne razmišlja o tome kako izbjeći bolove u zglobovima - grom nije udario, zašto instalirati gromobran. U međuvremenu, artralgija - naziv ove vrste boli - pogađa polovicu ljudi starijih od četrdeset i 90% onih starijih od sedamdeset godina. Stoga je sprječavanje bolova u zglobovima nešto vrijedno razmatranja, čak i ako...

Sistemski eritematozni lupus (SLE) pogađa nekoliko milijuna ljudi diljem svijeta. To su ljudi svih dobi, od beba do staraca. Razlozi za razvoj bolesti su nejasni, ali mnogi čimbenici koji pridonose njenom nastanku dobro su proučeni. Za lupus još nema lijeka, ali ova dijagnoza više ne zvuči kao smrtna presuda. Pokušajmo otkriti je li dr. House bio u pravu kada je sumnjao na ovu bolest kod mnogih svojih pacijenata, postoji li genetska predispozicija za SLE i može li određeni način života zaštititi od ove bolesti.

Nastavljamo serijal o autoimunim bolestima - bolestima kod kojih se tijelo počinje boriti samo sa sobom, stvarajući autoantitijela i/ili autoagresivne klonove limfocita. Razgovaramo o tome kako funkcionira imunološki sustav i zašto ponekad počne “pucati na svoje”. Zasebne publikacije bit će posvećene nekim od najčešćih bolesti. Radi očuvanja objektivnosti pozvali smo doktora bioloških znanosti, dopisnog člana da postane kustos posebnog projekta. RAS, profesor Odsjeka za imunologiju Moskovskog državnog sveučilišta Dmitrij Vladimirovič Kupraš. Osim toga, svaki članak ima svog recenzenta, koji se detaljnije bavi svim nijansama.

Recenzentica ovog članka bila je Olga Anatolyevna Georginova, kandidat medicinskih znanosti, reumatolog, asistent na Katedri za internu medicinu Fakulteta fundamentalne medicine Moskovskog državnog sveučilišta nazvanog po M.V. Lomonosov.

Crtež Williama Bagga iz Wilsonovog atlasa (1855.)

Najčešće osoba dolazi liječniku iscrpljena febrilnom temperaturom (temperatura iznad 38,5 °C), a upravo je taj simptom razlog da se obrati liječniku. Zglobovi mu otiču i bole, boli ga cijelo tijelo, povećavaju mu se limfni čvorovi i izazivaju nelagodu. Pacijent se žali na brzi umor i sve veću slabost. Ostali simptomi prijavljeni tijekom pregleda uključuju čireve u ustima, alopeciju i gastrointestinalnu disfunkciju. Često pacijent pati od nesnosne glavobolje, depresije i teškog umora. Njegovo stanje negativno utječe na njegov radni učinak i društveni život. Neki pacijenti mogu čak doživjeti poremećaje raspoloženja, kognitivno oštećenje, psihozu, poremećaje kretanja i miasteniju gravis.

Nije iznenađujuće da je Josef Smolen iz bečke Opće bolnice (Wiener Allgemeine Krankenhaus, AKH) nazvao sistemski eritematozni lupus "najsloženijom bolešću na svijetu" na kongresu o ovoj bolesti 2015. godine.

Za procjenu aktivnosti bolesti i uspješnosti liječenja u kliničkoj praksi koristi se oko 10 različitih pokazatelja. Mogu se koristiti za praćenje promjena u težini simptoma tijekom određenog vremenskog razdoblja. Svakom poremećaju dodjeljuje se određena ocjena, a konačna ocjena ukazuje na težinu bolesti. Prve takve metode pojavile su se 80-ih godina prošlog stoljeća, a sada je njihova pouzdanost odavno potvrđena istraživanjima i praksom. Najpopularniji od njih su SLEDAI (Systemic Lupus Erythematosus Disease Activity Index), njegova modifikacija koja se koristi u studiji Nacionalne procjene sigurnosti estrogena kod lupusa (SELENA), BILAG (British Isles Lupus Assessment Group Scale), SLICC/ACR indeks oštećenja (Systemic Lupus International Collaborating Clinics/American College of Rheumatology Damage Index) i ECLAM (European Consensus Lupus Activity Measurement). U Rusiji također koriste procjenu aktivnosti SLE-a prema klasifikaciji V.A. Nasonova.

Glavni ciljevi bolesti

Neka su tkiva više pogođena napadima autoreaktivnih protutijela nego druga. U SLE-u su posebno često zahvaćeni bubrezi i kardiovaskularni sustav.

Autoimuni procesi također remete rad krvnih žila i srca. Prema najkonzervativnijim procjenama, svaka deseta smrt od SLE uzrokovana je poremećajima cirkulacije koji nastaju kao posljedica sustavne upale. Rizik od ishemijskog moždanog udara u bolesnika s ovom bolešću povećava se dva puta, rizik od intracerebralnog krvarenja povećava se tri puta, a rizik od subarahnoidalnog krvarenja povećava se gotovo četiri puta. Preživljenje nakon moždanog udara također je puno lošije nego u općoj populaciji.

Ukupnost manifestacija sistemskog eritematoznog lupusa je ogromna. U nekih bolesnika bolest može zahvatiti samo kožu i zglobove. U drugim slučajevima, pacijenti su iscrpljeni prekomjernim umorom, sve većom slabošću u cijelom tijelu, dugotrajnom febrilnom vrućicom i kognitivnim oštećenjem. To može biti popraćeno trombozom i teškim oštećenjem organa, kao što je završni stadij bubrežne bolesti. Zbog ovih različitih manifestacija, SLE se naziva bolest s tisuću lica.

Obiteljsko planiranje

Jedan od najvažnijih rizika povezanih sa SLE su brojne komplikacije tijekom trudnoće. Velika većina pacijenata su mlade žene u generativnoj dobi, tako da je planiranje obitelji, vođenje trudnoće i praćenje stanja ploda danas od velike važnosti.

Prije razvoja suvremenih metoda dijagnostike i terapije, bolest majke često je negativno utjecala na tijek trudnoće: javljala su se stanja koja su ugrožavala život žene, trudnoća je često završavala intrauterinom fetalnom smrću, prijevremenim porodom i preeklampsijom. Zbog toga su dugo vremena liječnici snažno obeshrabrivali žene sa SLE da imaju djecu. U 1960-ima žene su izgubile fetus u 40% slučajeva. Do 2000-ih broj takvih slučajeva se više nego prepolovio. Danas istraživači procjenjuju tu brojku na 10-25%.

Sada liječnici savjetuju trudnoću samo tijekom remisije bolesti, budući da opstanak majke, uspjeh trudnoće i poroda ovisi o aktivnosti bolesti nekoliko mjeseci prije začeća iu samom trenutku oplodnje jajne stanice. Zbog toga liječnici savjetovanje pacijentice prije i tijekom trudnoće smatraju nužnim korakom.

Sada u rijetkim slučajevima žena dozna da ima SLE dok je već trudna. Zatim, ako bolest nije jako aktivna, trudnoća može povoljno proći uz terapiju održavanja steroidnim ili aminokinolinskim lijekovima. Ako trudnoća, zajedno sa SLE-om, počne ugrožavati zdravlje, pa čak i život, liječnici preporučuju pobačaj ili hitan carski rez.

Otprilike jedno od 20 000 djece razvije se neonatalni lupus- pasivno stečena autoimuna bolest, poznata više od 60 godina (učestalost slučajeva navedena je za SAD). Posreduju ga majčina antinuklearna autoantitijela na Ro/SSA, La/SSB antigene ili na U1-ribonukleoprotein. Prisutnost SLE kod majke uopće nije neophodna: samo 4 od 10 žena koje rađaju djecu s neonatalnim lupusom imaju SLE u trenutku rođenja. U svim drugim slučajevima, gore navedena antitijela jednostavno su prisutna u tijelu majke.

Točan mehanizam oštećenja djetetova tkiva još je nepoznat, a najvjerojatnije je složeniji od pukog prodiranja majčinih protutijela kroz placentarnu barijeru. Prognoza za zdravlje novorođenčeta obično je dobra, a većina simptoma brzo nestaje. Međutim, ponekad posljedice bolesti mogu biti vrlo teške.

Kod neke su djece kožne lezije vidljive pri rođenju, dok se kod druge razvijaju tijekom nekoliko tjedana. Bolest može utjecati na mnoge tjelesne sustave: kardiovaskularni, hepatobilijarni, središnji živčani i pluća. U najgorem slučaju, dijete može razviti po život opasan urođeni srčani blok.

Ekonomski i socijalni aspekti bolesti

Osoba sa SLE ne pati samo od bioloških i medicinskih manifestacija bolesti. Značajan dio tereta bolesti je društveni, a to može stvoriti začarani krug pogoršanja simptoma.

Dakle, bez obzira na spol i etničku pripadnost, siromaštvo, niska razina obrazovanja, nedostatak zdravstvenog osiguranja, nedovoljna društvena podrška i liječenje pridonose pogoršanju stanja bolesnika. To pak dovodi do invaliditeta, gubitka produktivnosti i daljnjeg pada društvenog statusa. Sve to značajno pogoršava prognozu bolesti.

Ne treba zanemariti činjenicu da je liječenje SLE-a izuzetno skupo, a troškovi izravno ovise o težini bolesti. DO izravni troškovi uključuju, primjerice, troškove bolničkog liječenja (vrijeme provedeno u bolnicama i rehabilitacijskim centrima i povezani zahvati), izvanbolničkog liječenja (liječenje propisanim obveznim i dodatnim lijekovima, posjete liječniku, laboratorijske i druge pretrage, pozive hitne pomoći), kirurške operacije, prijevoz do zdravstvenih ustanova i dodatne medicinske usluge. Prema procjenama iz 2015. godine, u Sjedinjenim Američkim Državama pacijent u prosjeku potroši 33 tisuće dolara godišnje na sve gore navedene stavke. Ako razvije lupusni nefritis, tada se iznos više nego udvostručuje - do 71 tisuću dolara.

Neizravni troškovi mogu biti čak i veći od izravnih, budući da uključuju gubitak radne sposobnosti i invalidnost zbog bolesti. Istraživači procjenjuju iznos takvih gubitaka na 20 tisuća dolara.

Ruska situacija: “Za postojanje i razvoj ruske reumatologije potrebna nam je državna potpora”

U Rusiji deseci tisuća ljudi boluju od SLE - oko 0,1% odrasle populacije. Tradicionalno, reumatolozi liječe ovu bolest. Jedna od najvećih ustanova kojoj se pacijenti mogu obratiti za pomoć je Istraživački institut za reumatologiju nazvan po. V.A. Nasonova RAMS, osnovana 1958. Kako se prisjeća sadašnji direktor istraživačkog instituta, akademik Ruske akademije medicinskih znanosti, počasni znanstvenik Ruske Federacije Evgenij Ljvovič Nasonov, isprva je njegova majka, Valentina Aleksandrovna Nasonova, koja je radila na odjelu za reumatologiju, dolazila kući gotovo svaki dan. u suzama, budući da je četiri od pet pacijenata umrlo od njezinih ruku. Srećom, ovaj tragični trend je prevladan.

Bolesnicima sa SEL-om također se pruža pomoć na reumatološkom odjelu Klinike za nefrologiju, interne i profesionalne bolesti E.M. Tareev, Moskovski gradski reumatološki centar, Dječja gradska klinička bolnica nazvana po. IZA. Bashlyaeva Odjel za zdravstvo (Dječja gradska bolnica Tushino), Znanstveni centar za dječje zdravlje Ruske akademije medicinskih znanosti, Ruska dječja klinička bolnica i Središnja dječja klinička bolnica FMBA.

Međutim, čak i sada je vrlo teško patiti od SLE u Rusiji: dostupnost najnovijih bioloških lijekova za stanovništvo ostavlja mnogo da se poželi. Trošak takve terapije je oko 500-700 tisuća rubalja godišnje, a lijek se uzima dugo, a nikako nije ograničen na godinu dana. Međutim, takav tretman nije uključen u popis vitalno važnih lijekova (VED). Standard skrbi za pacijente sa SLE u Rusiji objavljen je na web stranici Ministarstva zdravstva Ruske Federacije.

Trenutačno se u Institutu za reumatologiju provodi terapija biološkim lijekovima. Prvo, pacijent ih prima 2-3 tjedna dok je u bolnici; te troškove pokriva obvezno zdravstveno osiguranje. Nakon otpusta treba u mjestu prebivališta podnijeti zahtjev za dopunu lijekova područnom odjelu Ministarstva zdravstva, a konačnu odluku donosi nadležni službenik. Često je njegov odgovor negativan: u nekim regijama pacijenti sa SLE nisu od interesa za lokalni zdravstveni odjel.

Najmanje 95% pacijenata ima autoantitijela, prepoznajući fragmente vlastitih tjelesnih stanica kao strane (!) i stoga predstavljaju opasnost. Nije iznenađujuće da se središnja figura u patogenezi SLE-a smatra B stanice stvaranje autoantitijela. Te su stanice najvažniji dio adaptivnog imuniteta, jer imaju sposobnost predstavljanja antigena T stanice i lučenje signalnih molekula - citokini. Pretpostavlja se da je razvoj bolesti potaknut hiperaktivnošću B stanica i njihovim gubitkom tolerancije prema vlastitim stanicama. Kao rezultat, oni stvaraju različita autoantitijela koja su usmjerena na nuklearne, citoplazmatske i membranske antigene sadržane u krvnoj plazmi. Kao rezultat vezanja autoantitijela i nuklearnog materijala, imuni kompleksi, koji se talože u tkivima i ne uklanjaju se učinkovito. Mnoge kliničke manifestacije lupusa rezultat su ovog procesa i naknadnog oštećenja organa. Upalni odgovor je pogoršan činjenicom da B stanice luče oko upalne citokine i prezentiraju T-limfocite ne stranim antigenima, već antigenima vlastitog tijela.

Patogeneza bolesti također je povezana s još dva istodobna događaja: s povećanom razinom apoptoza(programirana stanična smrt) limfocita i s pogoršanjem obrade otpadnog materijala koji nastaje tijekom autofagija. Ovo “prljanje” tijela dovodi do poticanja imunološkog odgovora prema vlastitim stanicama.

Autofagija- proces recikliranja unutarstaničnih komponenti i obnavljanje zaliha hranjivih tvari u stanici - sada je svima na ustima. Godine 2016., za otkriće složene genetske regulacije autofagije, Yoshinori Ohsumi ( Yoshinori Ohsumi) dobio je Nobelovu nagradu. Uloga "samohrane" je održavanje stanične homeostaze, recikliranje oštećenih i starih molekula i organela te održavanje preživljavanja stanica u stresnim uvjetima. Više o tome možete pročitati u članku o “biomolekuli”.

Nedavna istraživanja pokazuju da je autofagija važna za normalno funkcioniranje mnogih imunoloških odgovora: na primjer, sazrijevanje i funkcioniranje imunoloških stanica, prepoznavanje patogena te obrada i prezentacija antigena. Sada postoji sve više i više dokaza da su autofagijski procesi povezani s pojavom, tijekom i težinom SLE.

Pokazalo se da in vitro makrofagi pacijenata sa SLE-om unose manje staničnih ostataka u usporedbi s makrofagima zdravih kontrolnih osoba. Dakle, ako je zbrinjavanje neuspješno, apoptotski otpad “privlači pozornost” imunološkog sustava i dolazi do patološke aktivacije imunoloških stanica (slika 3). Pokazalo se da neke vrste lijekova koji se već koriste za liječenje SLE ili su u fazi predkliničkih studija djeluju specifično na autofagiju.

Osim navedenih obilježja, bolesnike sa SLE karakterizira povećana ekspresija gena za interferon tipa I. Produkti ovih gena vrlo su dobro poznata skupina citokina koji imaju antivirusnu i imunomodulatornu ulogu u tijelu. Moguće je da povećanje količine interferona tipa I utječe na aktivnost imunoloških stanica, što dovodi do kvara imunološkog sustava.

Slika 3. Sadašnje ideje o patogenezi SLE. Jedan od glavnih uzroka kliničkih simptoma SLE-a je taloženje u tkivima imunoloških kompleksa formiranih od protutijela koja su vezala fragmente stanične jezgre (DNA, RNA, histoni). Ovaj proces izaziva snažan upalni odgovor. Osim toga, s povećanom apoptozom, NETozom i smanjenom učinkovitošću autofagije, neiskorišteni stanični fragmenti postaju mete stanica imunološkog sustava. Imuni kompleksi preko receptora FcγRIIa ulaze u plazmocitoidne dendritične stanice ( pDC), gdje nukleinske kiseline kompleksa aktiviraju Toll-like receptore ( TLR-7/9) , . Aktiviran na ovaj način, pDC započinje snažnu proizvodnju interferona tipa I (uključujući IFN-α). Ovi citokini, zauzvrat, stimuliraju sazrijevanje monocita ( Mø) na dendritične stanice koje prezentiraju antigen ( DC) i proizvodnju autoreaktivnih protutijela od strane B stanica, sprječavaju apoptozu aktiviranih T stanica. Monociti, neutrofili i dendritične stanice pod utjecajem IFN tipa I povećavaju sintezu citokina BAFF (stimulator B stanica, potiče njihovo sazrijevanje, preživljavanje i stvaranje protutijela) i APRIL (induktor stanične proliferacije). Sve to dovodi do porasta broja imunoloških kompleksa i još jače aktivacije pDC-a – krug se zatvara. Patogeneza SLE također uključuje abnormalni metabolizam kisika, što povećava upalu, smrt stanica i priljev autoantigena. Za to su u velikoj mjeri krivi mitohondriji: poremećaj njihovog rada dovodi do povećanog stvaranja reaktivnih spojeva kisika ( ROS) i dušik ( RNI), pogoršanje zaštitnih funkcija neutrofila i NEToza ( NEToza)

Konačno, oksidativni stres, zajedno s abnormalnim metabolizmom kisika u stanici i poremećajima u funkcioniranju mitohondrija, također može pridonijeti razvoju bolesti. Zbog pojačanog izlučivanja proupalnih citokina, oštećenja tkiva i drugih procesa koji karakteriziraju tijek SLE-a, prekomjerna količina reaktivne vrste kisika(ROS), koji dodatno oštećuju okolna tkiva, potiču stalni priliv autoantigena i specifično suicid neutrofila - netozu(NEToza). Ovaj proces završava formiranjem ekstracelularne zamke neutrofila(NET) dizajnirane za hvatanje patogena. Nažalost, u slučaju SLE-a, oni igraju protiv domaćina: te mrežne strukture sastavljene su pretežno od glavnih autoantigena lupusa. Interakcija s potonjim antitijelima otežava čišćenje tijela od ovih zamki i pojačava proizvodnju autoantitijela. Tako nastaje začarani krug: sve veće oštećenje tkiva kako bolest napreduje povlači za sobom povećanje količine ROS-a, što dodatno razara tkivo, pospješuje stvaranje imunoloških kompleksa, potiče sintezu interferona... Prikazani su patogenetski mehanizmi SLE-a. detaljnije na slikama 3 i 4.

Slika 4. Uloga programirane smrti neutrofila - NEToza - u patogenezi SLE. Imunološke stanice obično se ne susreću s većinom vlastitih tjelesnih antigena jer se potencijalni vlastiti antigeni nalaze unutar stanica i ne prezentiraju se limfocitima. Nakon autofagne smrti, ostaci mrtvih stanica brzo se uklanjaju. Međutim, u nekim slučajevima, na primjer, s viškom reaktivnih vrsta kisika i dušika ( ROS I RNI), imunološki sustav nailazi na autoantigene "nos na nos", što izaziva razvoj SLE. Na primjer, pod utjecajem ROS-a, polimorfonuklearni neutrofili ( PMN) su izloženi netozu, a od ostataka stanice nastaje “mreža”. neto), koji sadrži nukleinske kiseline i proteine. Ova mreža postaje izvor autoantigena. Kao rezultat, aktiviraju se plazmocitoidne dendritične stanice ( pDC), oslobađanje IFN-α i izazivanje autoimunog napada. Ostali simboli: REDOX(reakcija redukcije-oksidacije) - neravnoteža redoks reakcija; hitna pomoć- endoplazmatski retikulum; DC- dendritične stanice; B- B stanice; T- T stanice; Nox2- NADPH oksidaza 2; mtDNA- mitohondrijska DNA; crne strelice gore i dolje- pojačanje odnosno potiskivanje. Za prikaz slike u punoj veličini kliknite na nju.

Tko je kriv?

Iako je patogeneza sistemskog eritemskog lupusa više-manje jasna, znanstvenici teško mogu imenovati njegov ključni uzrok te stoga razmatraju kombinaciju različitih čimbenika koji povećavaju rizik od razvoja ove bolesti.

U našem stoljeću znanstvenici obraćaju pažnju prvenstveno na nasljednu sklonost bolesti. To nije zaobišlo ni SLE – što ne čudi, jer incidencija uvelike varira ovisno o spolu i etničkoj pripadnosti. Žene boluju od ove bolesti otprilike 6-10 puta češće od muškaraca. Njihova pojavnost doseže vrhunac u dobi od 15-40 godina, odnosno u generativnoj dobi. Prevalencija, tijek bolesti i smrtnost povezani su s etničkom pripadnošću. Na primjer, leptirasti osip je tipičan u bijelih pacijenata. Kod Afroamerikanaca i Afro-Kariba bolest je mnogo teža nego kod bijelaca; kod njih su češći relapsi bolesti i upalni poremećaji bubrega. Diskoidni lupus također je češći kod tamnoputih osoba.

Ove činjenice ukazuju da bi genetska predispozicija mogla igrati važnu ulogu u etiologiji SLE.

Kako bi to razjasnili, istraživači su koristili metodu traženje asocijacija na cijelom genomu, ili GWAS, što omogućuje korelaciju tisuća genetskih varijanti s fenotipovima — u ovom slučaju, manifestacijama bolesti. Zahvaljujući ovoj tehnologiji, bilo je moguće identificirati više od 60 lokusa osjetljivosti na sistemski eritematozni lupus. Ugrubo se mogu podijeliti u nekoliko skupina. Jedna takva skupina lokusa povezana je s urođenim imunološkim odgovorom. To su, primjerice, putovi NF-kB signalizacije, razgradnja DNA, apoptoza, fagocitoza i iskorištavanje staničnog otpada. Također uključuje varijante odgovorne za funkciju i signalizaciju neutrofila i monocita. Druga skupina uključuje genetske varijante uključene u rad adaptivnog dijela imunološkog sustava, odnosno povezane s funkcijom i signalnim mrežama B i T stanica. Osim toga, postoje lokusi koji ne spadaju u ove dvije skupine. Zanimljivo je da su mnogi lokusi rizika zajednički za SLE i druge autoimune bolesti (slika 5).

Genetski podaci mogu se koristiti za određivanje rizika od razvoja SLE, njegove dijagnoze ili liječenja. To bi bilo iznimno korisno u praksi, jer zbog specifičnosti bolesti nije uvijek moguće identificirati je iz prvih tegoba i kliničkih manifestacija bolesnika. Odabir liječenja također zahtijeva određeno vrijeme, jer pacijenti različito reagiraju na terapiju, ovisno o karakteristikama svog genoma. Do sada se, međutim, genetski testovi ne koriste u kliničkoj praksi. Idealan model za procjenu osjetljivosti na bolest uzeo bi u obzir ne samo specifične genske varijante, već i genetske interakcije, razine citokina, serološke markere i mnoge druge podatke. Osim toga, treba, ako je moguće, uzeti u obzir epigenetske značajke - uostalom, prema istraživanjima, oni daju ogroman doprinos razvoju SLE.

Za razliku od genoma, epi genom se relativno lako modificira pod utjecajem vanjski faktori. Neki vjeruju da se bez njih SLE možda neće razviti. Najočitiji je ultraljubičasto zračenje, jer pacijenti često imaju crvenilo i osip na koži nakon izlaganja sunčevoj svjetlosti.

Razvoj bolesti, očito, može izazvati virusna infekcija. Moguće je da u ovom slučaju autoimune reakcije nastaju zbog molekularna mimikrija virusa- fenomen sličnosti virusnih antigena s vlastitim molekulama tijela. Ako je ova hipoteza točna, Epstein-Barr virus postaje fokus istraživanja. Međutim, u većini slučajeva znanstvenicima je teško imenovati konkretne krivce. Vjeruje se da autoimune reakcije ne izazivaju specifični virusi, već opći mehanizmi za borbu protiv ove vrste patogena. Na primjer, put aktivacije interferona tipa I čest je u odgovoru na virusnu invaziju i u patogenezi SLE.

Čimbenici kao što su pušenje i pijenje alkohola međutim, njihov je utjecaj dvosmislen. Vjerojatno je da pušenje može povećati rizik od razvoja bolesti, pogoršati je i povećati oštećenje organa. Alkohol, prema nekim podacima, smanjuje rizik od razvoja SLE-a, no dokazi su prilično kontradiktorni te je bolje ne koristiti ovu metodu zaštite od bolesti.

Ne postoji uvijek jasan odgovor o utjecaju profesionalni faktori rizika. Ako kontakt sa silicijevim dioksidom, prema brojnim studijama, izaziva razvoj SLE, onda nema točnog odgovora o izloženosti metalima, industrijskim kemikalijama, otapalima, pesticidima i bojama za kosu. Konačno, kao što je gore spomenuto, lupus može biti potaknut korištenje lijekova: Uobičajeni okidači uključuju klorpromazin, hidralazin, izoniazid i prokainamid.

Liječenje: prošlost, sadašnjost i budućnost

Kao što je već spomenuto, još nije moguće izliječiti “najtežu bolest na svijetu”. Razvoj lijeka otežan je višestranom patogenezom bolesti koja uključuje različite dijelove imunološkog sustava. Međutim, uz kompetentan individualni odabir terapije održavanja, može se postići duboka remisija, a pacijent će moći živjeti s eritemskim lupusom jednostavno kao s kroničnom bolešću.

Liječenje za različite promjene u stanju pacijenta može prilagoditi liječnik, odnosno liječnici. Činjenica je da je u liječenju lupusa iznimno važan koordiniran rad multidisciplinarne skupine medicinskih stručnjaka: obiteljskog liječnika na Zapadu, reumatologa, kliničkog imunologa, psihologa, a često i nefrologa, hematologa, dermatologa, neurolog. U Rusiji pacijent sa SLE prije svega ide reumatologu, a ovisno o oštećenju sustava i organa, može zahtijevati dodatne konzultacije kardiologa, nefrologa, dermatologa, neurologa i psihijatra.

Patogeneza bolesti vrlo je složena i zbunjujuća, pa su mnogi ciljani lijekovi trenutno u razvoju, dok su drugi pokazali svoju neuspješnost u fazi ispitivanja. Stoga se u kliničkoj praksi još uvijek najviše koriste nespecifični lijekovi.

Standardni tretman uključuje nekoliko vrsta lijekova. Prije svega, oni ispisuju imunosupresivi- za suzbijanje pretjerane aktivnosti imunološkog sustava. Od njih se najčešće koriste citostatici metotreksat, azatioprin, mikofenolat mofetil I ciklofosfamid. Zapravo, radi se o istim lijekovima koji se koriste za kemoterapiju raka, a prvenstveno djeluju na stanice koje se aktivno dijele (u slučaju imunološkog sustava, na klonove aktiviranih limfocita). Jasno je da takva terapija ima mnoge opasne nuspojave.

Tijekom akutne faze bolesti bolesnici obično uzimaju kortikosteroidi- nespecifični protuupalni lijekovi koji pomažu smiriti najžešće oluje autoimunih reakcija. Koriste se u liječenju SLE od 1950-ih. Tada su liječenje ove autoimune bolesti pomaknuli na kvalitativno novu razinu, te i dalje ostaju osnova terapije u nedostatku alternative, iako se uz njihovu primjenu vežu i mnoge nuspojave. Najčešće, liječnici propisuju prednizolon I metilprednizolon.

Za egzacerbaciju SLE-a također se koristi od 1976. pulsna terapija: pacijent prima pulsirajuće visoke doze metilprednizolona i ciklofosfamida. Naravno, tijekom 40 godina korištenja, režim takve terapije se uvelike promijenio, ali se još uvijek smatra zlatnim standardom u liječenju lupusa. Međutim, ima mnogo teških nuspojava, zbog čega se ne preporučuje nekim skupinama pacijenata, poput osoba s loše kontroliranom hipertenzijom i sustavnim infekcijama. Konkretno, pacijent može razviti metaboličke poremećaje i promjene ponašanja.

Kada se postigne remisija, obično se propisuje lijekovi protiv malarije, koji se već dugo uspješno koriste za liječenje bolesnika s lezijama mišićno-koštanog sustava i kože. Akcijski hidroksiklorokin, jedna od najpoznatijih tvari iz ove skupine, primjerice, objašnjava se činjenicom da inhibira stvaranje IFN-α. Njegovom primjenom dugoročno se smanjuje aktivnost bolesti, smanjuju se oštećenja organa i tkiva te poboljšava ishod trudnoće. Osim toga, lijek smanjuje rizik od tromboze - a to je izuzetno važno s obzirom na komplikacije koje nastaju u kardiovaskularnom sustavu. Stoga se primjena antimalarika preporučuje svim bolesnicima sa SLE. Međutim, postoji i muha u glavi. U rijetkim slučajevima, retinopatija se razvija kao odgovor na ovu terapiju, a pacijenti s teškim oštećenjem funkcije bubrega ili jetre izloženi su riziku od toksičnosti povezane s hidroksiklorokinom.

Koristi se u liječenju lupusa i novijih, ciljani lijekovi(slika 5). Najnapredniji razvoj usmjeren je na B stanice: protutijela rituximab i belimumab.

Slika 5. Biološki lijekovi u liječenju SLE. Apoptotični i/ili nekrotični ostaci stanica nakupljaju se u ljudskom tijelu, na primjer, zbog virusne infekcije i izloženosti ultraljubičastom zračenju. To "smeće" mogu preuzeti dendritične stanice ( DC), čija je glavna funkcija prezentacija antigena T i B stanicama. Potonji stječu sposobnost reagiranja na autoantigene koje im prezentiraju DC. Tako počinje autoimuna reakcija, počinje sinteza autoantitijela. Trenutno se proučavaju mnogi biološki lijekovi – lijekovi koji utječu na regulaciju imunoloških komponenti tijela. Na meti je urođeni imunološki sustav anifrolumab(antitijela protiv IFN-α receptora), sifalimumab I Rontalizumab(protutijela na IFN-α), infliksimab I etanercept(protutijela na faktor nekroze tumora, TNF-α), sirukumab(anti-IL-6) i tocilizumab(anti-IL-6 receptor). Abatacept (cm. tekst), belatacept, AMG-557 I IDEC-131 blokiraju kostimulatorne molekule T stanica. Fostamatinib I R333- inhibitori slezene tirozin kinaze ( SYK). Ciljani su različiti transmembranski proteini B stanica rituksimab I ofatumumab(protutijela na CD20), epratuzumab(anti-CD22) i blinatumomab(anti-CD19), koji također blokira receptore plazma stanica ( PC). Belimumab (cm. tekst) blokira topljivi oblik BAFF, tabalumab i blisibimod su topive i membranski vezane molekule BAFF, A

Druga potencijalna meta terapije protiv lupusa su interferoni tipa I, o kojima je već bilo riječi. Neki antitijela na IFN-α već su pokazali obećavajuće rezultate kod pacijenata sa SLE. Sada se planira sljedeća, treća faza njihovog testiranja.

Također, među lijekovima čija se učinkovitost u SLE trenutno proučava, treba spomenuti abatacept. Blokira kostimulatorne interakcije između T i B stanica, čime se uspostavlja imunološka tolerancija.

Konačno, razvijaju se i testiraju različiti lijekovi protiv citokina, npr. etanercept I infliksimab- specifična antitijela na faktor nekroze tumora, TNF-α.

Zaključak

Sistemski lupus erythematosus ostaje zastrašujući izazov za pacijenta, izazov za liječnika i nedovoljno istraženo područje za znanstvenika. Međutim, ne bismo se trebali ograničiti samo na medicinsku stranu problema. Ova bolest pruža veliko polje za društvene inovacije, budući da pacijent ne treba samo medicinsku skrb, već i različite vrste podrške, uključujući psihološku. Dakle, unapređenje načina pružanja informacija, specijalizirane mobilne aplikacije, platforme s dostupnim informacijama značajno poboljšavaju kvalitetu života osoba sa SEL-om.

Oni puno pomažu u ovom pitanju organizacije pacijenata- javne udruge oboljelih od neke bolesti i njihovih srodnika. Na primjer, Lupus Foundation of America je vrlo poznata. Aktivnosti ove organizacije usmjerene su na poboljšanje kvalitete života osoba s dijagnozom SLE kroz posebne programe, istraživanja, edukaciju, podršku i pomoć. Njegovi primarni ciljevi uključuju smanjenje vremena do postavljanja dijagnoze, pružanje pacijentima sigurnog i učinkovitog liječenja te povećanje pristupa liječenju i skrbi. Osim toga, organizacija naglašava važnost edukacije zdravstvenog osoblja, priopćavanja zabrinutosti vladinim dužnosnicima i podizanja društvene svijesti o sistemskom eritemskom lupusu.

Globalni teret SLE-a: prevalencija, zdravstvene razlike i socioekonomski utjecaj. Nat Rev Rheumatol. 12 , 605-620;

A. A. Bengtsson, L. Rönnblom. (2017). Sistemski eritematozni lupus: još uvijek izazov za liječnike. J Intern Med. 281 , 52-64;

Norman R. (2016). Povijest eritemskog lupusa i diskoidnog lupusa: od Hipokrata do danas. Lupus otvoreni pristup. 1 , 102;

Lam G.K. i Petri M. (2005). Procjena sistemskog eritemskog lupusa. Clin. Exp. Rheumatol. 23 , S120-132;

M. Govoni, A. Bortoluzzi, M. Padovan, E. Silvagni, M. Borrelli, et. al.. (2016). Dijagnoza i kliničko liječenje neuropsihijatrijskih manifestacija lupusa. Journal of Autoimmunity. 74 , 41-72;

Juanita Romero-Diaz, David Isenberg, Rosalind Ramsey-Goldman. (2011). Mjere sistemskog eritemskog lupusa kod odraslih: Ažurirana verzija grupe za procjenu lupusa Britanskih otoka (BILAG 2004.), Europska konsenzusna mjerenja aktivnosti lupusa (ECLAM), mjerenje aktivnosti sistemskog lupusa, revidirano (SLAM-R), Questi aktivnosti sistemskog lupusa. Imunitet: borba protiv tuđina i... vlastitih Toll-like receptori: od revolucionarne ideje Charlesa Janewaya do Nobelove nagrade 2011.;

Maria Teruel, Marta E. Alarcón-Riquelme. (2016). Genetska osnova sistemskog lupusa eritematozusa: Koji su čimbenici rizika i što smo naučili. Journal of Autoimmunity. 74 , 161-175;

Od poljupca do limfoma jedan virus;

Solovyov S.K., Aseeva E.A., Popkova T.V., Klyukvina N.G., Reshetnyak T.M., Lisitsyna T.A. i sur. (2015). Strategija liječenja sistemskog lupusa eritematozusa "od sise do cilja" SLE. Preporuke međunarodne radne skupine i komentari ruskih stručnjaka. Znanstvena i praktična reumatologija. 53 (1), 9–16;

Reshetnyak T.M. Sistemski eritematozni lupus. Web stranica Federalne državne proračunske ustanove Istraživački institut za reumatologiju nazvan. V.A. Nasonova;

Morton Scheinberg. (2016). Povijest pulsne terapije lupusnog nefritisa (1976.–2016.). Lupus Sci Med. 3 , e000149;

Jordan N. i D'Cruz D. (2016). Trenutačne i nove mogućnosti liječenja u liječenju lupusa. Immunotargets Ther. 5 , 9-20;

Prvi put u pola stoljeća, postoji novi lijek za lupus;

Tani C., Trieste L., Lorenzoni V., Cannizzo S., Turchetti G., Mosca M. (2016.). Zdravstvene informacijske tehnologije u sustavnom eritemskom lupusu: fokus na procjenu bolesnika. Clin. Exp. Rheumatol. 34 , S54-S56;

Andreia Vilas-Boas, Jyoti Bakshi, David A Isenberg. (2015). Što možemo naučiti iz patofiziologije sistemskog lupusa eritematozusa kako bismo poboljšali trenutnu terapiju? . Stručni pregled kliničke imunologije. 11 , 1093-1107.

Lupus erythematosus je autoimuna patologija u kojoj su oštećene krvne žile i vezivno tkivo, a kao rezultat toga, ljudska koža. Bolest je sistemske prirode, tj. dolazi do poremećaja u nekoliko sustava tijela, što negativno utječe na njega općenito, a posebno na pojedine organe, uključujući imunološki sustav.

Osjetljivost žena na bolest je nekoliko puta veća od one muškaraca, što je zbog strukturnih značajki ženskog tijela. Najkritičnijom dobi za razvoj sistemskog lupusa eritematozusa (SLE) smatra se pubertet, tijekom trudnoće i određeni period nakon nje dok tijelo prolazi kroz fazu oporavka.

Osim toga, posebna kategorija za pojavu patologije smatra se djecom starijom od 8 godina, ali to nije odlučujući parametar, jer se ne može isključiti kongenitalna vrsta bolesti ili njezina manifestacija u ranom životu.

Kakva je to bolest?

Sistemski eritemski lupus (SLE, Libman-Sachsova bolest) (lat. lupus erythematodes, engl. systemic lupus erythematosus) je difuzna bolest vezivnog tkiva karakterizirana sistemskim imunokompleksnim oštećenjem vezivnog tkiva i njegovih derivata, s oštećenjem mikrovaskulature.

Sistemska autoimuna bolest u kojoj protutijela koja stvara ljudski imunološki sustav oštećuju DNK zdravih stanica, prvenstveno vezivno tkivo uz obaveznu prisutnost vaskularne komponente. Bolest je dobila ime zbog svoje karakteristične osobine - osipa na hrptu nosa i obraza (zahvaćeno područje ima oblik leptira), koji, kako se vjerovalo u srednjem vijeku, podsjeća na ugrize vuka.

Priča

Lupus erythematosus je dobio ime od latinskih riječi "lupus" - vuk i "erythematosus" - crveno. Ovaj naziv je dobio zbog sličnosti kožnih znakova s ​​oštećenjima nakon ugriza gladnog vuka.

Povijest bolesti lupus erythematosus započela je 1828. godine. To se dogodilo nakon što je francuski dermatolog Biett prvi opisao kožne znakove. Mnogo kasnije, 45 godina kasnije, dermatolog Kaposhi primijetio je da neki pacijenti uz kožne simptome imaju i bolesti unutarnjih organa.

Godine 1890 Engleski liječnik Osler otkrio je da se sistemski eritematozni lupus može pojaviti bez kožnih manifestacija. Opis fenomena LE-(LE) stanica je detekcija staničnih fragmenata u krvi, 1948. godine. omogućio identifikaciju bolesnika.

Godine 1954 U krvi oboljelih pronađeni su određeni proteini - antitijela koja djeluju protiv vlastitih stanica. Ovo otkriće korišteno je u razvoju osjetljivih testova za dijagnosticiranje sistemskog lupusa eritematozusa.

Uzroci

Uzroci bolesti nisu do kraja razjašnjeni. Identificirani su samo pretpostavljeni čimbenici koji pridonose pojavi patoloških promjena.

Genetske mutacije - identificirana je skupina gena povezanih sa specifičnim imunološkim poremećajima i predispozicijom za sistemski eritematozni lupus. Oni su odgovorni za proces apoptoze (izbacivanje opasnih stanica iz tijela). Kada se potencijalni štetnici odgode, oštećuju se zdrave stanice i tkiva. Drugi način je dezorganiziranje procesa upravljanja imunološkom obranom. Reakcija fagocita postaje pretjerano jaka, ne prestaje s uništavanjem stranih agenasa, a vlastite se stanice pogrešno smatraju "strancima".

1. Dob - od sistemskog eritemskog lupusa obolijevaju osobe od 15 do 45 godina, no postoje slučajevi koji se javljaju u dječjoj dobi i kod starijih osoba.
2. Nasljedstvo - poznati su slučajevi obiteljske bolesti, vjerojatno prenesene sa starijih generacija. Međutim, rizik od bolesnog djeteta ostaje nizak.
3. Rasa - Američke studije su pokazale da crna populacija obolijeva 3 puta češće od bijelaca, a ovaj uzrok je izraženiji i kod autohtonih Indijanaca, starosjedilaca Meksika, Azijata i Španjolki.
4. Spol – Među poznatim pacijentima 10 puta je više žena nego muškaraca pa znanstvenici pokušavaju utvrditi povezanost sa spolnim hormonima.

Od vanjskih čimbenika najpatogeniji je intenzivno sunčevo zračenje. Sunčanje može uzrokovati genetske promjene. Postoji mišljenje da ljudi koji su profesionalno ovisni o aktivnostima na suncu, mrazu i oštrim fluktuacijama temperature okoliša (mornari, ribari, poljoprivredni radnici, graditelji) imaju veću vjerojatnost da će oboljeti od sistemskog lupusa.

U značajnog udjela pacijenata klinički znakovi sistemskog lupusa pojavljuju se tijekom hormonalnih promjena, u pozadini trudnoće, menopauze, uzimanja hormonskih kontraceptiva i tijekom intenzivnog puberteta.

Bolest je također povezana s preležanom infekcijom, iako još nije moguće dokazati ulogu i stupanj utjecaja bilo kojeg uzročnika (u tijeku je ciljani rad na ulozi virusa). Pokušaji da se utvrdi povezanost sa sindromom imunodeficijencije ili da se utvrdi zaraznost bolesti do sada su bili neuspješni.

Patogeneza

Kako nastaje sistemski eritemski lupus kod naizgled zdrave osobe? Pod utjecajem određenih čimbenika i smanjene funkcije imunološkog sustava dolazi do kvara u tijelu, tijekom kojeg se počinju proizvoditi antitijela protiv "autohtonih" stanica tijela. Odnosno, tijelo počinje percipirati tkiva i organe kao strane objekte i pokreće se program samouništenja.

Ova reakcija tijela je patogene prirode, izazivajući razvoj upalnog procesa i inhibiciju zdravih stanica na različite načine. Najčešće su promjenama zahvaćene krvne žile i vezivno tkivo. Patološki proces dovodi do kršenja cjelovitosti kože, promjene njezina izgleda i smanjenja cirkulacije krvi u leziji. Kako bolest napreduje, zahvaćeni su unutarnji organi i sustavi cijelog tijela.

Klasifikacija

Ovisno o zahvaćenom području i prirodi tijeka, bolest se klasificira u nekoliko tipova:

1. Lupus erythematosus uzrokovan uzimanjem određenih lijekova. Dovodi do pojave simptoma SLE, koji mogu spontano nestati nakon prekida uzimanja lijekova. Lijekovi koji mogu dovesti do razvoja lupusa eritematozusa su lijekovi za liječenje arterijske hipotenzije (arteriolarni vazodilatatori), antiaritmici i antikonvulzivi.
2. Sistemski eritematozni lupus. Bolest ima tendenciju brzog napredovanja, zahvaćajući bilo koji organ ili sustav tijela. Javlja se povišenom temperaturom, malaksalošću, migrenama, osipima po licu i tijelu, kao i bolovima raznih vrsta u bilo kojem dijelu tijela. Najčešći simptomi su migrene, artralgije i bolovi u bubrezima.
3. Neonatalni lupus. Javlja se u novorođenčadi, često u kombinaciji sa srčanim manama, ozbiljnim poremećajima imunološkog i krvožilnog sustava te abnormalnostima u razvoju jetre. Bolest je izuzetno rijetka; Mjere konzervativne terapije mogu učinkovito smanjiti manifestacije neonatalnog lupusa.
4. Diskoidni lupus. Najčešći oblik bolesti je centrifugalni Bietteov eritem, čije su glavne manifestacije kožni simptomi: crveni osip, zadebljanje epidermisa, upaljeni plakovi koji se transformiraju u ožiljke. U nekim slučajevima bolest dovodi do oštećenja sluznice usta i nosa. Vrsta diskoida je duboki Kaposi-Irganga lupus, koji je karakteriziran ponavljajućim tijekom i dubokim lezijama kože. Značajka tijeka ovog oblika bolesti su znakovi artritisa, kao i smanjenje ljudske učinkovitosti.

Simptomi eritemskog lupusa

Kao sustavna bolest, lupus erythematosus karakteriziraju sljedeći simptomi:

• sindrom kroničnog umora;
• oticanje i osjetljivost zglobova, kao i bol u mišićima;
• neobjašnjiva groznica;
• bol u prsima pri dubokom disanju;
• povećan gubitak kose;
• crvenilo, kožni osip na licu ili promjena boje kože;
• osjetljivost na sunce;
• oticanje, oticanje nogu, očiju;
• natečeni limfni čvorovi;
• plavi ili bijeli prsti na rukama i nogama kada su izloženi hladnoći ili stresu (Raynaudov sindrom).

Neki ljudi imaju glavobolje, grčeve, vrtoglavicu i depresiju.

Novi simptomi mogu se pojaviti godinama nakon dijagnoze. U nekih bolesnika pati jedan sustav tijela (zglobovi ili koža, hematopoetski organi); u drugih bolesnika manifestacije mogu zahvatiti mnoge organe i biti multiorganske prirode. Ozbiljnost i dubina oštećenja tjelesnih sustava različita je za svakoga. Često su zahvaćeni mišići i zglobovi, uzrokujući artritis i mialgiju (bol u mišićima). Osipi na koži su slični kod različitih bolesnika.

Ako pacijent ima višestruke organske manifestacije, tada se javljaju sljedeće patološke promjene:

• upala u bubrezima (lupus nefritis);
• upala krvnih žila (vaskulitis);
• upala pluća: pleuritis, pneumonitis;
• bolesti srca: koronarni vaskulitis, miokarditis ili endokarditis, perikarditis;
• bolesti krvi: leukopenija, anemija, trombocitopenija, rizik od krvnih ugrušaka;
• oštećenje mozga ili središnjeg živčanog sustava, a to izaziva: psihozu (promjenu ponašanja), glavobolju, vrtoglavicu, paralizu, poremećaj pamćenja, probleme s vidom, konvulzije.

Kako izgleda lupus erythematosus, fotografija

Fotografija ispod pokazuje kako se bolest manifestira kod ljudi.

Manifestacija simptoma ove autoimune bolesti može značajno varirati među različitim pacijentima. Međutim, uobičajena područja lokalizacije lezija, u pravilu, su koža, zglobovi (uglavnom ruke i prsti), srce, pluća i bronhi, kao i probavni organi, nokti i kosa, koji postaju krhkiji i skloniji gubitku, kao i mozak i živčani sustav.

Faze bolesti

Ovisno o težini simptoma bolesti, sistemski eritematozni lupus ima nekoliko faza:

1. Akutna faza - u ovoj fazi razvoja lupus erythematosus naglo napreduje, opće stanje pacijenta se pogoršava, žali se na stalni umor, groznicu do 39-40 stupnjeva, groznicu, bol i bolove u mišićima. Klinička slika se razvija brzo; unutar 1 mjeseca bolest pokriva sve organe i tkiva tijela. Prognoza za akutni lupus erythematosus nije utješna i često očekivani životni vijek pacijenta ne prelazi 2 godine;
2. Subakutni stadij - brzina progresije bolesti i težina kliničkih simptoma nisu isti kao u akutnom stadiju, a od trenutka bolesti do pojave simptoma može proći više od 1 godine. U ovoj fazi bolest često prelazi u razdoblja egzacerbacija i stabilne remisije, prognoza je općenito povoljna, a stanje bolesnika izravno ovisi o adekvatnosti propisanog liječenja;
3. Kronični oblik - bolest ima spor tijek, klinički simptomi su blagi, unutarnji organi praktički nisu zahvaćeni, a tijelo u cjelini funkcionira normalno. Unatoč relativno blagom tijeku lupus erythematosus, nemoguće je izliječiti bolest u ovoj fazi; jedino što se može učiniti je ublažiti težinu simptoma uz pomoć lijekova u vrijeme pogoršanja.

Komplikacije SLE

Glavne komplikacije uzrokovane SLE:

1) Bolest srca:

• perikarditis - upala srčane vrećice;
• otvrdnuće koronarnih arterija koje opskrbljuju srce zbog nakupljanja trombotičkih ugrušaka (ateroskleroza);
• endokarditis (infekcija oštećenih srčanih zalistaka) zbog otvrdnuća srčanih zalistaka, nakupljanje krvnih ugrušaka. Često se provodi transplantacija ventila;
• miokarditis (upala srčanog mišića), koji uzrokuje teške aritmije, bolesti srčanog mišića.

2) Patologije bubrega (nefritis, nefroza) razvijaju se u 25% pacijenata koji pate od SLE. Prvi simptomi su oticanje nogu, prisutnost bjelančevina i krvi u mokraći. Prestanak normalnog rada bubrega izuzetno je opasan po život. Liječenje uključuje primjenu jakih lijekova za SLE, dijalizu i transplantaciju bubrega.

3) Bolesti krvi koje su opasne po život.

• smanjenje crvenih krvnih stanica (opskrbljuju stanice kisikom), leukocita (suzbijaju infekcije i upale), trombocita (pospješuju zgrušavanje krvi);
• hemolitička anemija uzrokovana nedostatkom crvenih krvnih stanica ili trombocita;
• patološke promjene u hematopoetskim organima.

4) Bolesti pluća (u 30%), pleuritis, upala prsnih mišića, zglobova, ligamenata. Razvoj akutnog tuberkuloznog lupusa (upala plućnog tkiva). Plućna embolija je začepljenje arterija embolijama (krvnim ugrušcima) zbog povećane viskoznosti krvi.

Dijagnostika

Pretpostavka o prisutnosti lupus erythematosus može se napraviti na temelju crvenih žarišta upale na koži. Vanjski znakovi eritematoze mogu se mijenjati tijekom vremena, pa je na temelju njih teško postaviti točnu dijagnozu. Potrebno je koristiti niz dodatnih pregleda:

• opći testovi krvi i urina;
• određivanje razine jetrenih enzima;
• analiza antinuklearnih tijela (ANA);
• rendgen prsnog koša;
• ehokardiografija;
• biopsija.

Diferencijalna dijagnoza

Kronični lupus erythematosus razlikuje se od lichen planusa, tuberkulozne leukoplakije i lupusa, ranog reumatoidnog artritisa, Sjogrenovog sindroma (vidi suha usta, sindrom suhog oka, fotofobija). Kada je zahvaćen crveni rub usana, kronični SLE se razlikuje od abrazivnog prekanceroznog Manganottijevog heilitisa i aktiničkog heilitisa.

Budući da je oštećenje unutarnjih organa u tijeku uvijek slično različitim infektivnim procesima, SLE se razlikuje od lajmske bolesti, sifilisa, mononukleoze (infektivna mononukleoza u djece: simptomi) i HIV infekcije.

Liječenje sistemskog eritemskog lupusa

Liječenje treba biti što prikladnije za pojedinog bolesnika.

Hospitalizacija je potrebna u sljedećim slučajevima:

• s trajnim povećanjem temperature bez vidljivog razloga;
• kada se pojave stanja opasna po život: brzo progresivno zatajenje bubrega, akutni pneumonitis ili plućno krvarenje.
• kada se jave neurološke komplikacije.
• sa značajnim smanjenjem broja trombocita, crvenih krvnih stanica ili limfocita.
• u slučajevima kada se egzacerbacija SLE ne može liječiti ambulantno.

Za liječenje sistemskog eritemskog lupusa tijekom egzacerbacije, naširoko se koriste hormonski lijekovi (prednizolon) i citostatici (ciklofosfamid) prema određenom režimu. Ako su pogođeni organi mišićno-koštanog sustava, kao i s povećanjem temperature, propisuju se nesteroidni protuupalni lijekovi (diklofenak).

Za adekvatno liječenje bolesti određenog organa potrebna je konzultacija sa specijalistom u ovom području.

Pravila prehrane

Opasna i štetna hrana za lupus:

• velike količine šećera;
• sve prženo, masno, slano, dimljeno, konzervirano;
• proizvodi na koje postoje alergijske reakcije;
• slatka gazirana pića, energetska pića i alkoholna pića;
• ako imate problema s bubrezima, hrana koja sadrži kalij je kontraindicirana;
• konzervirana hrana, kobasice i tvornički kuhane kobasice;
• kupovna majoneza, kečap, umaci, preljevi;
• slastičarski proizvodi s kremom, kondenziranim mlijekom i umjetnim punilima (tvornički džemovi, džemovi);
• brza hrana i proizvodi s neprirodnim punilima, bojilima, dizačima, pojačivačima okusa i mirisa;
• namirnice koje sadrže kolesterol (peciva, kruh, crveno meso, mliječni proizvodi s visokim udjelom masti, umaci, preljevi i juhe na bazi vrhnja);
• proizvodi koji imaju dugi rok trajanja (mislimo na one proizvode koji se brzo kvare, ali zahvaljujući raznim kemijskim dodacima u svom sastavu mogu se čuvati jako dugo - to, na primjer, uključuje mliječne proizvode s rokom trajanja od godinu dana život).

Konzumiranje ove hrane može ubrzati napredovanje bolesti, što može dovesti do smrti. To su maksimalne posljedice. A minimalno će se aktivirati stadij mirovanja lupusa, što će uzrokovati pogoršanje svih simptoma i značajno pogoršanje vašeg zdravlja.

Životni vijek

Stopa preživljavanja 10 godina nakon dijagnoze sistemskog eritemskog lupusa je 80%, nakon 20 godina - 60%. Glavni uzroci smrti: lupusni nefritis, neurolupus, interkurentne infekcije. Postoje slučajevi preživljavanja od 25-30 godina.

Općenito, kvaliteta i duljina života sa sistemskim eritemskim lupusom ovisi o nekoliko čimbenika:

1. Dob bolesnika: što je bolesnik mlađi, to je veća aktivnost autoimunog procesa i bolest je agresivnija, što je povezano s većom reaktivnošću imunološkog sustava u mladoj dobi (više autoimunih protutijela razara vlastita tkiva).
2. Pravodobnost, redovitost i adekvatnost terapije: dugotrajnom primjenom glukokortikosteroidnih hormona i drugih lijekova možete postići dugo razdoblje remisije, smanjiti rizik od komplikacija i, kao rezultat toga, poboljšati kvalitetu života i njegovo trajanje. Štoviše, vrlo je važno započeti liječenje prije nego što se razviju komplikacije.
3. Varijanta tijeka bolesti: akutni tijek je izrazito nepovoljan i nakon nekoliko godina mogu nastati teške komplikacije opasne po život. A s kroničnim tijekom, što je 90% slučajeva SLE, možete živjeti punim životom do starosti (ako slijedite sve preporuke reumatologa i terapeuta).
4. Sukladnost s režimom značajno poboljšava prognozu bolesti. Da biste to učinili, morate biti pod stalnim nadzorom liječnika, pridržavati se njegovih preporuka, odmah se obratiti liječnicima ako se pojave simptomi pogoršanja bolesti, izbjegavati kontakt sa sunčevom svjetlošću, ograničiti vodene postupke, voditi zdrav način života i slijediti druga pravila za sprječavanje egzacerbacija.

Samo zato što vam je dijagnosticiran lupus ne znači da je vaš život gotov. Pokušajte pobijediti bolest, možda ne u doslovnom smislu. Da, vjerojatno ćete biti ograničeni na neki način. Ali milijuni ljudi s težim bolestima žive svijetle živote pune dojmova! Dakle, možete i vi.

Prevencija

Cilj prevencije je spriječiti razvoj recidiva i dugotrajno održavanje bolesnika u stanju stabilne remisije. Prevencija lupusa temelji se na integriranom pristupu:

• Redoviti liječnički pregledi i konzultacije s reumatologom.
• Uzimajte lijekove strogo u propisanoj dozi iu zadanim intervalima.
• Usklađenost s režimom rada i odmora.
• Spavajte dovoljno, najmanje 8 sati dnevno.
• Dijeta s ograničenom količinom soli i dovoljnom količinom proteina.
• Stvrdnjavanje, hodanje, gimnastika.
• Korištenje masti koje sadrže hormone (na primjer, Advantan) za lezije kože.
• Korištenje sredstava za zaštitu od sunca (kreme).

Sistemski eritemski lupus je kronična bolest s mnogo simptoma, koja se temelji na stalnoj autoimunoj upali. Najčešće obolijevaju mlade djevojke i žene u dobi od 15 do 45 godina. Prevalencija lupusa: 50 osoba na 100 000 stanovnika. Unatoč činjenici da je bolest prilično rijetka, poznavanje njezinih simptoma iznimno je važno. U ovom ćemo članku također govoriti o liječenju lupusa, koje obično propisuju liječnici.

Uzroci sistemskog eritemskog lupusa

Prekomjerno izlaganje ultraljubičastom zračenju na tijelu doprinosi razvoju patološkog procesa.

1. Pretjerano izlaganje ultraljubičastom zračenju (posebno "čokoladne" preplanulosti i preplanulosti koja dovodi do opeklina).
2. Stresne situacije.
3. Epizode hipotermije.
4. Fizičko i psihičko preopterećenje.
5. Akutne i kronične virusne infekcije (herpes simplex virus, Epstein-Barr virus, citomegalovirus).
6. Genetska predispozicija. Ako jedan od vaših rođaka ima ili boluje od lupusa u obitelji, tada se za sve ostale rizik od bolesti značajno povećava.
7. Nedostatak komponente komplementa C2. Komplement je jedan od "sudionika" imunološkog odgovora tijela.
8. Prisutnost antigena HLA All, DR2, DR3, B35, B7 u krvi.

Niz studija pokazuje da lupus nema jedan specifičan uzrok. Stoga se bolest smatra multifaktorijalnom, odnosno njezina pojava posljedica je istodobnog ili uzastopnog utjecaja niza uzroka.

Klasifikacija sistemskog eritemskog lupusa

Prema razvoju bolesti:

• Akutni početak. U pozadini potpunog zdravlja iznenada se pojavljuju simptomi lupusa.
• Subklinički početak. Simptomi se pojavljuju postupno i mogu oponašati drugu reumatsku bolest.

Tijek bolesti:

• Začinjeno. Obično pacijenti u roku od nekoliko sati znaju kada su se pojavili prvi simptomi: temperatura je porasla, pojavilo se tipično crvenilo kože lica („leptir“), počeli su bolovi u zglobovima. Bez odgovarajućeg liječenja, živčani sustav i bubrezi su pogođeni unutar 6 mjeseci.
• Subakutno. Najčešći tijek lupusa. Bolest počinje nespecifično, opće stanje se počinje pogoršavati, a mogu se pojaviti osipi na koži. Bolest se javlja ciklički, pri čemu svaki recidiv uključuje nove organe u proces.
• Kronično. Lupus se dugo vremena manifestira kao recidivi samo onih simptoma i sindroma s kojima je započeo (poliartritis, kožni sindrom), bez uključivanja drugih organa i sustava u proces. Kronični tijek bolesti ima najpovoljniju prognozu.

Simptomi sistemskog eritemskog lupusa

Oštećenje zglobova

Opaža se u 90% pacijenata. Manifestira se migrirajućom boli u zglobovima i izmjeničnom upalom zglobova. Vrlo je rijetko da isti zglob stalno boli i postaje upaljen. Uglavnom su zahvaćeni interfalangealni, metakarpofalangealni i ručni zglobovi, a rjeđe skočni zglobovi. Veliki zglobovi (na primjer, koljena i laktovi) zahvaćeni su mnogo rjeđe. Artritis je obično praćen jakim bolovima u mišićima i upalom.

Kožni sindrom

Najčešći tip lupusnog "leptira" je crvenilo kože na jagodicama i dorzumu nosa.

Postoji nekoliko opcija za oštećenje kože:

1. Vaskulitični (vaskularni) leptir. Karakterizira ga nestabilno difuzno crvenilo kože lica, s plavom obojenošću u središtu, pojačano hladnoćom, vjetrom, uzbuđenjem i ultraljubičastim zračenjem. Žarišta crvenila mogu biti ravna ili uzdignuta iznad površine kože. Nakon zacjeljivanja ne ostaju ožiljci.
2. Višestruki osip na koži zbog fotoosjetljivosti. Pojavljuju se na otvorenim dijelovima tijela (vrat, lice, dekolte, ruke, noge) pod utjecajem sunčeve svjetlosti. Osip prolazi bez traga.
3. Subakutni eritematozni lupus. Nakon izlaganja suncu pojavljuju se područja crvenila (eritema). Eritemi su izdignuti iznad površine kože, mogu biti prstenasti, polumjesečasti i gotovo uvijek se ljušte. Na mjestu mrlje može ostati mrlja depigmentirane kože.
4. Diskoidni eritematozni lupus. Prvo, pacijenti razvijaju male crvene plakove, koji se postupno spajaju u jednu veliku leziju. Koža na takvim mjestima je tanka, au središtu lezije primjećuje se prekomjerna keratinizacija. Takvi se plakovi pojavljuju na licu i ekstenzorskim površinama udova. Nakon zacjeljivanja na mjestu lezija ostaju ožiljci.

Kožne manifestacije mogu uključivati ​​gubitak kose (do potpunog), promjene na noktima i ulcerozni stomatitis.

Oštećenje seroznih membrana

Takva lezija jedan je od dijagnostičkih kriterija, jer se javlja u 90% bolesnika. To uključuje:

1. pleuritis.
2. Peritonitis (upala peritoneuma).

Oštećenje kardiovaskularnog sustava

1. Lupus.
2. Perikarditis.
3. Libman-Sachsov endokarditis.
4. Bolest i razvoj koronarne arterije.
5. Vaskulitis.

Raynaudov sindrom

Raynaudov sindrom očituje se spazmom malih žila, što u bolesnika s lupusom može dovesti do nekroze vrhova prstiju, teške arterijske hipertenzije i oštećenja mrežnice.

Oštećenje pluća

1. pleuritis.
2. Akutni lupus pneumonitis.
3. Oštećenje vezivnog tkiva pluća s stvaranjem višestrukih žarišta nekroze.
4. Plućna hipertenzija.
5. Plućna embolija.
6. Bronhitis i.

Oštećenje bubrega

1. Urinarni sindrom.
2. Nefrotski sindrom.
3. Nefritički sindrom.

Oštećenje središnjeg živčanog sustava

1. Asteno-vegetativni sindrom, koji se manifestira kao slabost, umor, depresija, razdražljivost i poremećaji spavanja.
2. Tijekom razdoblja relapsa, pacijenti se žale na smanjenu osjetljivost, paresteziju ("goosebumps"). Pri pregledu se uočava smanjenje refleksa tetiva.
3. U teških bolesnika može se razviti meningoencefalitis.
4. Emocionalna labilnost (slabost).
5. Smanjeno pamćenje, pogoršanje intelektualnih sposobnosti.
6. Psihoza, napadaji.

Dijagnoza sistemskog lupusa eritematozusa

Za postavljanje dijagnoze sistemskog lupusa eritematozusa potrebno je potvrditi da bolesnik ima najmanje četiri kriterija s popisa.

1. Osip na licu. Ravni ili uzdignuti eritem lokaliziran na obrazima i jagodičnim kostima.
2. Diskoidni osip. Eritematozne mrlje, s ljuštenjem i hiperkeratozom u sredini, ostavljajući za sobom ožiljke.
3. Fotoosjetljivost. Osip na koži nastaje kao pretjerana reakcija na ultraljubičasto zračenje.
4. Čirevi u ustima.
5. Artritis. Oštećenje dva ili više perifernih malih zglobova, bol i upala u njima.
6. serozitis. Pleuritis, perikarditis, peritonitis ili njihove kombinacije.
7. Oštećenje bubrega. Promjene (pojava tragova bjelančevina, krvi), povišen krvni tlak.
8. Neurološki poremećaji. Konvulzije, psihoze, napadaji, emocionalni poremećaji.
9. Hematološke promjene. Najmanje 2 kliničke pretrage krvi zaredom moraju pokazati jedan od sljedećih pokazatelja: leukopenija (smanjeni broj bijelih krvnih zrnaca), limfopenija (smanjeni broj limfocita), trombocitopenija (smanjeni broj trombocita).
10. Imunološki poremećaji. Pozitivan LE test (velika količina antitijela na DNA), lažno pozitivna reakcija na srednju ili visoku razinu reumatoidnog faktora.
11. Prisutnost antinuklearnih protutijela (ANA). Otkriveno enzimskim imunološkim testom.

Što treba uzeti u obzir za diferencijalnu dijagnozu?

Zbog široke raznolikosti simptoma, sistemski eritematozni lupus ima mnoge zajedničke manifestacije s drugim reumatološkim bolestima. Prije postavljanja dijagnoze lupusa potrebno je isključiti:

1. Druge difuzne bolesti vezivnog tkiva (sklerodermija, dermatomiozitis).
2. Poliartritis.
3. Reumatizam (akutna reumatska groznica).
4. Stillov sindrom.
5. Lezije bubrega nisu lupusne prirode.
6. Autoimune citopenije (smanjenje broja leukocita, limfocita, trombocita u krvi).

Liječenje sistemskog eritemskog lupusa

Glavni cilj liječenja je suzbijanje autoimune reakcije tijela koja je u osnovi svih simptoma.

Pacijentima se propisuju različite vrste lijekova.

Glukokortikosteroidi

Hormoni su lijekovi izbora za lupus. Oni su ti koji najbolje ublažavaju upale i potiskuju imunološki sustav. Prije nego što su glukokortikosteroidi uvedeni u režim liječenja, pacijenti su živjeli najviše 5 godina nakon dijagnoze. Sada je životni vijek znatno dulji i u većoj mjeri ovisi o pravovremenosti i primjerenosti propisanog liječenja, kao io tome koliko pažljivo pacijent slijedi sve upute.

Glavni pokazatelj učinkovitosti hormonskog liječenja je dugotrajna remisija uz liječenje održavanja s malim dozama lijekova, smanjenje aktivnosti procesa i stabilna stabilizacija stanja.

Lijek izbora za bolesnike sa sistemskim eritemskim lupusom je prednizolon. Prosječno se propisuje u dozi do 50 mg/dan, postupno smanjujući do 15 mg/dan.

Nažalost, postoje razlozi zašto je hormonsko liječenje neučinkovito: nepravilno uzimanje tableta, nepravilno doziranje, kasni početak liječenja, vrlo teško stanje pacijenta.

Pacijenti, osobito tinejdžeri i mlade žene, mogu oklijevati uzimati hormone zbog mogućih nuspojava, uglavnom zabrinuti zbog mogućeg debljanja. U slučaju sistemskog eritemskog lupusa zapravo nema izbora: uzeti ili ne uzeti. Kao što je gore spomenuto, bez liječenja hormonima, životni vijek je vrlo kratak, a kvaliteta ovog života vrlo loša. Ne bojte se hormona. Mnogi pacijenti, posebice oni s reumatološkim bolestima, desetljećima uzimaju hormone. I ne razvijaju svi nuspojave.

Druge moguće nuspojave uzimanja hormona:

1. Steroidne erozije i.
2. Povećan rizik od infekcije.
3. Povećan krvni tlak.
4. Povećana razina šećera u krvi.

Sve ove komplikacije također se razvijaju vrlo rijetko. Glavni uvjet za učinkovito hormonsko liječenje s minimalnim rizikom od nuspojava je točna doza, redovita uporaba tableta (inače je moguć sindrom ustezanja) i samokontrola.

Citostatici

Ovi lijekovi se propisuju u kombinaciji s kada sami hormoni nisu dovoljno učinkoviti ili uopće ne djeluju. Citostatici su također usmjereni na suzbijanje imunološkog sustava. Postoje indikacije za korištenje ovih lijekova:

1. Visoka aktivnost lupusa s brzim napredovanjem tečaja.
2. Uključivanje bubrega u patološki proces (nefrotski i nefritički sindromi).
3. Niska učinkovitost izolirane hormonske terapije.
4. Potreba za smanjenjem doze prednizolona zbog loše podnošljivosti ili iznenadnog razvoja nuspojava.
5. Potreba za smanjenjem doze održavanja hormona (ako prelazi 15 mg/dan).
6. Formiranje ovisnosti o hormonskoj terapiji.

Najčešće se pacijentima s lupusom propisuje azatioprin (Imuran) i ciklofosfamid.

Kriteriji učinkovitosti liječenja citostaticima:

• Smanjenje intenziteta simptoma;
• Nestanak ovisnosti o hormonima;
• Smanjena aktivnost bolesti;
• Trajna remisija.

Nesteroidni protuupalni lijekovi

Propisuje se za ublažavanje simptoma zglobova. Najčešće pacijenti uzimaju tablete Diklofenak i Indometacin. Liječenje nesteroidnim protuupalnim lijekovima traje do normalizacije tjelesne temperature i nestanka bolova u zglobovima.

Dodatni tretmani

Plazmafereza. Tijekom postupka iz krvi pacijenta uklanjaju se metabolički produkti i imunološki kompleksi koji izazivaju upalu.

Prevencija sistemskog eritemskog lupusa

Cilj prevencije je spriječiti razvoj recidiva i dugotrajno održavanje bolesnika u stanju stabilne remisije. Prevencija lupusa temelji se na integriranom pristupu:

1. Redoviti liječnički pregledi i konzultacije s reumatologom.
2. Uzimajte lijekove strogo u propisanoj dozi iu zadanim intervalima.
3. Usklađenost s režimom rada i odmora.
4. Spavajte dovoljno, najmanje 8 sati dnevno.
5. Dijeta s ograničenom količinom soli i dovoljnom količinom proteina.
6. Korištenje masti koje sadrže hormone (na primjer, Advantan) za lezije kože.
7. Korištenje sredstava za zaštitu od sunca (kreme).

Kako živjeti s dijagnozom sistemskog eritemskog lupusa?

Samo zato što vam je dijagnosticiran lupus ne znači da je vaš život gotov.

Pokušajte pobijediti bolest, možda ne u doslovnom smislu. Da, vjerojatno ćete biti ograničeni na neki način. Ali milijuni ljudi s težim bolestima žive svijetle živote pune dojmova! Dakle, možete i vi.

Što trebam učiniti?

1. Slušajte sebe. Ako ste umorni, lezite i odmorite se. Možda ćete morati promijeniti svoj dnevni raspored. Ali bolje je odrijemati nekoliko puta dnevno nego se truditi do točke iscrpljenosti i povećati rizik od recidiva.
2. Naučite sve znakove kada bolest može postati akutna. Obično su to jaki stresovi, dugotrajno izlaganje suncu, pa čak i konzumacija određenih namirnica. Ako je moguće, izbjegavajte provocirajuće čimbenike i život će odmah postati malo zabavniji.
3. Priuštite si umjerenu tjelesnu aktivnost. Najbolje je baviti se pilatesom ili jogom.
4. Prestanite pušiti i pokušajte izbjeći pasivno pušenje. Pušenje uopće ne poboljšava vaše zdravlje. A ako se sjetite da pušači češće obolijevaju od prehlada, bronhitisa i upale pluća, preopterećuju bubrege i srce... Zbog cigarete ne biste trebali riskirati mnoge godine života.
5. Prihvatite svoju dijagnozu, naučite sve o bolesti, pitajte liječnika sve što vam nije jasno i odahnite. Lupus danas nije smrtna presuda.
6. Ako je potrebno, nemojte se ustručavati zamoliti svoju obitelj i prijatelje da vas podrže.

Što smijete jesti, a što izbjegavati?

Zapravo, trebaš jesti da bi živio, a ne obrnuto. Također je najbolje jesti hranu koja će vam pomoći u učinkovitoj borbi protiv lupusa i zaštititi vaše srce, mozak i bubrege.

Što ograničiti, a čega se odreći

1. masti. Pržena jela, brza hrana, jela s velikom količinom maslaca, biljnog ili maslinovog ulja. Svi oni oštro povećavaju rizik od razvoja komplikacija kardiovaskularnog sustava. Svi znaju da masna hrana izaziva taloženje kolesterola u krvnim žilama. Izbjegavajte nezdravu masnu hranu i zaštitite se od srčanog udara.
2. Kofein. Kava, čaj i neka pića sadrže velike količine kofeina, koji nadražuje želučanu sluznicu, ne da zaspati, preopterećuje središnji živčani sustav. Osjećat ćete se puno bolje ako prestanete piti šalice kave. Istodobno će se rizik od razvoja erozije značajno smanjiti.
3. Sol. Sol treba ograničiti u svakom slučaju. Ali to je posebno potrebno kako se ne bi preopteretili bubrezi, koji su možda već zahvaćeni lupusom, i kako ne bi izazvali porast krvnog tlaka.
4. Alkohol. štetan sam po sebi, au kombinaciji s lijekovima koji se obično propisuju pacijentima s lupusom, općenito je eksplozivna smjesa. Okanite se alkohola i odmah ćete osjetiti razliku.

Što možete i trebate jesti

1. Voće i povrće. Izvrstan izvor vitamina, minerala i vlakana. Pokušajte jesti sezonsko povrće i voće, posebno je zdravo, a uz to i dosta jeftino.
2. Hrana i dodaci prehrani s visokim udjelom kalcija i vitamina D. Oni će pomoći u sprječavanju proljeva koji se može razviti tijekom uzimanja glukokortikosteroida. Konzumirajte nemasne ili nemasne mliječne proizvode, sireve i mlijeko. Usput, ako uzimate tablete s mlijekom, a ne s vodom, one će manje iritirati sluznicu želuca.
3. Žitarice od cjelovitog zrna i peciva. Ove namirnice sadrže puno vlakana i vitamina B skupine.
4. Protein. Proteini su neophodni tijelu za učinkovitu borbu protiv bolesti. Bolje je jesti mršave, dijetalne sorte mesa i peradi: teletina, puretina, kunić. Isto vrijedi i za ribu: bakalar, pollock, nemasna haringa, ružičasti losos, tuna, lignje. Osim toga, plodovi mora sadrže puno omega-3 nezasićenih masnih kiselina. Oni su vitalni za normalan rad mozga i srca.
5. Voda. Pokušajte piti najmanje 8 čaša čiste, negazirane vode dnevno. To će poboljšati vaše opće stanje, poboljšati rad gastrointestinalnog trakta i pomoći u kontroli gladi.

Dakle, sistemski lupus erythematosus u naše vrijeme nije smrtna kazna. Nema potrebe prepustiti se očaju ako vam je ovo dijagnosticirano; nego je potrebno "sabrati se", slijediti sve preporuke liječnika, voditi zdrav stil života, a tada će se kvaliteta i životni vijek pacijenta značajno povećati.

Kom liječniku da se obratim?

S obzirom na raznolikost kliničkih manifestacija, ponekad je bolesnoj osobi prilično teško shvatiti kojeg liječnika posjetiti na početku bolesti. Za sve promjene u vašem zdravstvenom stanju preporuča se konzultirati terapeuta. Nakon provedenih pretraga moći će predložiti dijagnozu i uputiti bolesnika reumatologu. Dodatno, može biti potrebna konzultacija s dermatologom, nefrologom, pulmologom, neurologom, kardiologom ili imunologom. Budući da je sistemski eritematozni lupus često povezan s kroničnim infekcijama, bilo bi korisno pregledati specijalist za zarazne bolesti. Nutricionist će pružiti pomoć u liječenju.

Sistemski eritemski lupus je bolest jedne od najsloženijih patogeneza i još uvijek nejasne etimologije, svrstana u skupinu autoimunih bolesti. Jedna od varijanti tijeka lupus erythematosus je Libman-Sachsova bolest, u kojoj je srce oštećeno, ali općenito su kliničke manifestacije bolesti iste. Bolest ima spolne razlike, koje se objašnjavaju karakterističnim strukturnim značajkama ženskog tijela. Glavna rizična skupina su žene. Da biste se zaštitili od patologije, trebali biste znati glavne čimbenike koji pridonose pojavi bolesti.

Stručnjacima je teško utvrditi specifičan uzrok koji objašnjava razvoj lupusa. Teoretski, moguće je identificirati genetsku predispoziciju i hormonalne poremećaje u tijelu kao jedan od glavnih uzroka sistemskog lupusa. Međutim, kombinacija određenih čimbenika također može utjecati na nastanak bolesti.

Mogući čimbenici koji izazivaju eritematozni lupus

Uzrok	Kratki opis
Nasljedni faktor	Kada netko od krvnih srodnika ima povijest lupus eritematozusa, moguće je da dijete ima sličnu autoimunu leziju
Bakterijski virusni faktor	Prema podacima istraživanja, utvrđeno je da je virus Epstein-Bar prisutan u svim predstavnicima bolesti, stoga stručnjaci ne odbacuju verziju veze između ovih virusnih stanica i lupusa.
Hormonalni poremećaj	U razdobljima sazrijevanja kod djevojčica se povećava faktor aktivacije lupusa. Postoji rizik da kada se razina estrogena poveća u mladom tijelu, postoji predispozicija za autoimunu bolest
izloženost UV zrakama	Ako je osoba dulje vrijeme izložena izravnoj sunčevoj svjetlosti ili redovito posjećuje solarij, mogu se pojaviti mutacijski procesi koji izazivaju patologiju vezivnog tkiva. Nakon toga se razvija eritematozni lupus

Uzroci eritemskog lupusa kod žena

Nemoguće je pouzdano identificirati razloge koji objašnjavaju čestu učestalost ove patologije kod žena, budući da znanstvenici nisu u potpunosti proučili etimologiju bolesti. Unatoč tome, identificirani su brojni čimbenici koji predisponiraju razvoj lupusa:

1. Posjet solariju s povećanom redovitošću, boravak na otvorenom suncu.
2. Trudnoća i postporođajno razdoblje.
3. Stresne situacije koje se javljaju s određenom pravilnošću (dovode do hormonalnih poremećaja).

Pažnja! Osim toga, na manifestaciju lupusa kod žena može utjecati alergijska reakcija tijela na određenu hranu, nepovoljna okolina i genetska predispozicija.

Uzroci eritemskog lupusa kod muškaraca

Još je manje korijenskih uzroka koji objašnjavaju razvoj lupusa kod muškaraca, ali njihova je priroda slična provocirajućim čimbenicima bolesti kod žena - hormonska nestabilnost u tijelu, česte stresne situacije. Dakle, utvrđeno je da je muško tijelo osjetljivo na lupus erythematosus kada je razina testosterona smanjena, dok je razina prolaktina povišena. Uz ove razloge treba dodati i sve gore navedene opće čimbenike koji predisponiraju za bolest, bez obzira na spolne razlike.

To je važno! Tijek bolesti kod muškaraca može se razlikovati od simptoma kod žena, jer su zahvaćeni različiti tjelesni sustavi. Prema statistikama, zglobovi su oštećeni. Karakteristično je da se kod muškaraca, na pozadini patologije, razvijaju dodatne bolesti, kao što su nefritis, vaskulitis i hematološki poremećaji.

Rizične skupine

1. Prisutnost zarazne kronične bolesti.
2. Sindrom imunodeficijencije.
3. Oštećenje kože dermatitisom različite prirode.
4. Česti ARVI.
5. Prisutnost loših navika.
6. Hormonska neravnoteža.
7. Višak ultraljubičastih zraka.
8. Patologije endokrinog sustava.
9. Razdoblje trudnoće, razdoblje nakon poroda.

Kako se bolest razvija

Kada su zaštitne funkcije imunološkog sustava u zdravom tijelu smanjene, povećava se rizik od aktivacije protutijela usmjerenih protiv vlastitih stanica. Na temelju toga imunološki sustav počinje percipirati unutarnje organe i sve strukture tkiva tijela kao strana tijela, stoga se aktivira program samouništenja tijela, što dovodi do tipičnih simptoma.

Patogena priroda ove reakcije tijela dovodi do razvoja raznih upalnih procesa koji počinju uništavati zdrave stanice.

Referenca! Uglavnom, s patološkim lupusom, zahvaćene su krvne žile i strukture vezivnog tkiva.

Patološki proces koji se javlja pod utjecajem lupus erythematosus dovodi prije svega do kršenja integriteta kože. Na mjestima gdje je lezija lokalizirana, cirkulacija krvi je smanjena. Progresija bolesti dovodi do činjenice da ne samo koža, već i unutarnji organi pate.

Simptomatski znakovi

Simptomi bolesti izravno ovise o mjestu lezije i težini bolesti. Stručnjaci identificiraju uobičajene znakove koji potvrđuju dijagnozu:

• stalni osjećaj slabosti i slabosti;
• odstupanja od normalne temperature, ponekad groznica;
• ako postoje kronične bolesti, njihov tijek se pogoršava;
• Koža je zahvaćena ljuskavim crvenim mrljama.

Početne faze patologije ne razlikuju se u izraženim simptomima, međutim, mogu se promatrati razdoblja egzacerbacija, nakon čega slijede remisije. Takve manifestacije bolesti su vrlo opasne; pacijent je u zabludi, smatrajući odsutnost simptoma oporavkom i stoga ne traži kompetentnu pomoć od liječnika. Kao rezultat toga, postupno su pogođeni svi sustavi u tijelu. Pod utjecajem iritantnih čimbenika, bolest brzo napreduje i manifestira se s težim simptomima. Tijek bolesti u ovom slučaju postaje kompliciraniji.

Kasni simptomi

Nakon godina razvoja patologije mogu se primijetiti različiti simptomi. Na primjer, krvotvorni organi mogu biti oštećeni. Nisu isključene višestruke organske manifestacije, koje uključuju sljedeće promjene:

1. Upalni proces koji utječe na bubrege.
2. Poremećaji u radu mozga i središnjeg živčanog sustava (posljedice su psihoze, česte glavobolje, problemi s pamćenjem, vrtoglavica, konvulzije).
3. Upalni procesi krvnih žila (dijagnosticira se vaskulitis).
4. Bolesti povezane s krvlju (znakovi anemije, krvni ugrušci).
5. Bolest srca (znakovi miokarditisa ili perikarditisa).
6. Upalni procesi koji zahvaćaju pluća (uzrokuju upalu pluća).

Pažljivo! Ako se pojave neki od ovih simptoma, trebali biste hitno otići stručnjaku. Lupus erythematosus je prilično opasna bolest i stoga zahtijeva hitan tretman. Strogo je zabranjeno samoliječenje.

Kako teče proces liječenja?

Nakon detaljnog pregleda putem imunomorfološke pretrage i luminiscentne dijagnostike postavlja se točna dijagnoza. Za potpuno razumijevanje kliničke slike potrebno je pregledati sve unutarnje organe. Zatim stručnjak usmjerava sve radnje za uklanjanje kronične infekcije.

Približan režim liječenja uključuje sljedeće manipulacije:

1. Primjena kinolinskih lijekova (na primjer, Plaquenol).
2. Korištenje kortikosteroidnih lijekova u malim dozama (deksametazon).
3. Uzimanje vitaminsko-mineralnih kompleksa (osobito vitamina B).
4. Uzimanje nikotinske kiseline.
5. Korištenje imunokorektivnih lijekova (Tactivin).
6. Vanjski tretman, koji uključuje perkutanu injekciju. Za to možete koristiti Hingamin.
7. Dodatno treba koristiti vanjske masti kortikosteroidne prirode (Sinalar).
8. Ulcerativne kožne manifestacije zahtijevaju korištenje masti na bazi antibiotika i raznih antiseptika (Oxycort).

Imajte na umu da se lupus erythematosus mora liječiti u bolničkom okruženju. U ovom slučaju, tijek terapije će biti vrlo dug i kontinuiran. Liječenje će se sastojati od dva smjera: prvi je usmjeren na uklanjanje akutnog oblika manifestacije i teških simptoma, drugi - suzbijanje bolesti u cjelini.

Više detalja o bolesti možete pronaći u videu.

Video - Informacije o bolesti lupus erythematosus

Video - Lupus erythematosus: putevi infekcije, prognoza, posljedice, očekivani životni vijek