Sekundarni hiperaldosteronizam - uzroci, simptomi i principi liječenja. Primarni aldosteronizam – Connova bolest

Sekundarni aldosteronizam je odgovarajuće povećanje proizvodnje aldosterona kao odgovor na aktivaciju sustava renin-angiotenzin (Slika 325-10). Stopa proizvodnje aldosterona u bolesnika sa sekundarnim aldosteronizmom često je veća nego u bolesnika s primarnim aldosteronizmom. Sekundarni aldosteronizam obično se kombinira s brzim razvojem hipertenzije ili se javlja kao posljedica edematoznih stanja. Tijekom trudnoće, sekundarni aldosteronizam normalan je fiziološki odgovor na estrogenom izazvano povećanje razine supstrata renina u krvi i aktivnosti renina u plazmi, kao i na antialdosteronski učinak progestina.

Slika 325-10. Reakcije renin-aldosteronske regulacijske petlje na promjene volumena u primarnom i sekundarnom aldosteronizmu.

U hipertenzivnim stanjima, sekundarni aldosteronizam se razvija ili kao rezultat primarne hiperprodukcije renina (primarni reninizam), ili zbog njegove hiperprodukcije, koja je pak uzrokovana smanjenjem bubrežnog krvotoka i/ili bubrežnog perfuzijskog tlaka (vidi sliku 325). -5). Sekundarna hipersekrecija renina može biti posljedica suženja jedne ili obje glavne bubrežne arterije uzrokovane aterosklerotskim plakom ili fibromuskularnom hiperplazijom. Prekomjerna proizvodnja renina u oba bubrega također se javlja kod teške arteriolarne nefroskleroze (maligna hipertenzija) ili zbog suženja dubokih bubrežnih žila (faza akceleracije hipertenzije). Sekundarni aldosteronizam karakterizira hipokalemijska alkaloza, umjereno do izrazito povećanje aktivnosti renina u plazmi i umjereno do izrazito povećanje razine aldosterona (vidi Poglavlje 196).

Sekundarni aldosteronizam s hipertenzijom također se može pojaviti kod rijetkih tumora koji proizvode renin (tzv. primarni reninizam). Takvi bolesnici imaju biokemijske znakove renovaskularne hipertenzije, ali je primarni poremećaj lučenje renina tumorom koji izlazi iz jukstaglomerularnih stanica. Dijagnoza se postavlja na temelju odsutnosti promjena u bubrežnim žilama i/ili rendgenskom detekcijom volumetrijskog procesa u bubregu i jednostranog povećanja aktivnosti renina u krvi iz bubrežne vene.

Sekundarni aldosteronizam prati mnoge vrste edema. U bolesnika s edemom zbog ciroze jetre ili nefrotskog sindroma javlja se povećanje stope lučenja aldosterona. Kod kongestivnog zatajenja srca stupanj povećanja lučenja aldosterona ovisi o težini cirkulacijske dekompenzacije. Čini se da je podražaj za lučenje aldosterona pod ovim uvjetima arterijska hipovolemija i/ili pad krvnog tlaka. Diuretici često pojačavaju sekundarni aldosteronizam smanjenjem volumena; u takvim slučajevima dolazi do izražaja hipokalijemija, a ponekad i alkaloza.

Sekundarni hiperaldosteronizam rijetko se javlja u odsutnosti edema ili hipertenzije (Barterov sindrom). Ovaj sindrom karakteriziraju znakovi teškog hiperaldosteronizma (hipokalemijska alkaloza) s umjerenim do izraženim povećanjem aktivnosti renina, ali normalnim krvnim tlakom i bez edema. Biopsija bubrega otkriva hiperplaziju jukstaglomerularnog kompleksa. Poremećena sposobnost bubrega da zadrže natrij ili klorid može imati patogenetsku ulogu. Smatra se da gubitak natrija putem bubrega potiče izlučivanje renina, a potom i stvaranje aldosterona. Hiperaldosteronizam uzrokuje gubitak kalija, a hipokalijemija dodatno povećava aktivnost renina u plazmi. U nekim slučajevima, hipokalijemija može biti pojačana oštećenjem bubrežne retencije kalija. Jedan od povezanih nedostataka je povećana proizvodnja prostaglandina (vidi Poglavlje 228).

Aldosteronizam je patološki proces u endokrinom sustavu, najčešće sekundarne prirode. U većini slučajeva, patologija je uzrokovana tumorskim procesom u nadbubrežnom korteksu, ali se ne mogu isključiti drugi etiološki čimbenici.

Bolest nema jasnih ograničenja u pogledu spola i dobi, međutim, prema statistikama, najčešće se dijagnosticira kod žena između 30 i 50 godina. Kod muškaraca se aldosteronizam javlja u blažem obliku i često se uklanja konzervativnim mjerama. Aldosteronizam u djetinjstvu izuzetno je rijedak.

Klinička slika je nespecifična, s izuzetkom jednog simptoma. U tom slučaju se razvija arterijska hipertenzija, koja se ne može ukloniti lijekovima.

Klasifikacija

Razlikuju se sljedeće vrste aldosteronizma:

• primarni aldosteronizam ili;
• sekundarni aldosteronizam ili.

Uglavnom se dijagnosticira sekundarni aldosteronizam.

Samo liječnik može putem dijagnoze točno odrediti koji se oblik patološkog procesa odvija u određenom kliničkom slučaju, jer je klinička slika ovdje slična.

Etiologija

Primarni aldosteronizam (Connov sindrom) ima sljedeće uzroke:

• benigne formacije u korteksu nadbubrežne žlijezde;
• povećana proizvodnja aldosterona;
• patološki procesi koji dovode do povećane količine natrija u bubrezima.

Primarni aldosteronizam može se eliminirati terapijom lijekovima, ali samo u ranim fazama razvoja.

Sekundarni aldosteronizam uzrokuje njegov razvoj kao što su:

• poremećaj endokrinog sustava, razne vrste hormonalnih poremećaja;
• maligna formacija u korteksu nadbubrežne žlijezde;
• idiopatski aldosteronizam;
• dugotrajna i nekontrolirana uporaba lijekova;
• loše zgrušavanje krvi.

Primarni i sekundarni aldosteronizam malo se razlikuju u simptomima.

Patogeneza

Patogeneza ovog patološkog procesa (i primarnog i sekundarnog aldosteronizma) prilično je dobro proučena.

U primarnom obliku u tijelu se događa:

• zbog povećane količine aldosterona počinje se povećavati reapsorpcija natrija u bubrežnim tubulima, što rezultira povećanjem izlučivanja kalija iz tijela zajedno s urinom;
• nedostatak kalija dovodi do slabosti mišića i simptoma disfunkcije bubrega;
• javljaju se distrofične promjene u tubulima bubrega, što onemogućuje odgovor na antidiuretski hormon;
• intracelularni kalij se počinje zamjenjivati ​​spojevima vodika i natrija, što dovodi do razvoja unutarstanične acidoze i alkaloze.

Kao rezultat, sve to dovodi do kanala.

Patogeneza sekundarnog aldosteronizma temelji se na povećanju aktivnosti renina u plazmi i razine aldosterona kao rezultat jednog ili drugog etiološkog čimbenika.

Simptomi

Simptomi sekundarnog tipa ove endokrine bolesti su nespecifični, budući da će klinička slika uvelike ovisiti o temeljnom čimbeniku.

Općenito, simptomi aldosteronizma su sljedeći:

• Zbog zadržavanja tekućine u tijelu javlja se oteklina koja je u početnim fazama razvoja bolesti beznačajna i prisutna je samo ujutro. Međutim, kako se bolest pogoršava, oteklina je trajna.
• Slabost mišića. U kasnijim fazama razvoja patologije, pacijent je praktički imobiliziran.
• Umor čak i uz puni i dugi odmor.
• Sve veća malaksalost.
• , koji se ne stabilizira ni nakon uzimanja lijekova odgovarajućeg spektra djelovanja.
• Glavobolje, vrtoglavice.
• Stalni osjećaj žeđi.
• Učestalo mokrenje, osobito noću.
• Kratkotrajna paraliza udova, utrnulost pojedinih dijelova tijela. Također, s vremena na vrijeme pacijent može osjetiti trnce u prstima.
• Pogoršanje vida.
• Žutilo kože.
• Akutna bol u srcu, a tijekom dijagnoze otkrit će se povećanje ventrikula srca.
• Konvulzivni napadi.

Kako bolest napreduje, simptomi će se javljati sve češće i ozbiljnije.

Važno je razumjeti da je oporavak moguć samo ako se liječenje započne pravodobno. Pojava takvih simptoma zahtijeva hitnu liječničku pomoć.

Dijagnostika

Za postavljanje točne dijagnoze, kao i određivanje oblika i ozbiljnosti patološkog procesa, koriste se i laboratorijske i instrumentalne metode istraživanja. Dijagnostika uključuje:

• opći klinički i detaljni biokemijski test krvi;
• opća analiza urina;
• analiza urina prema Nechiporenko;
• Ultrazvuk bubrega;
• CT, MRI bubrega;
• Ultrazvuk genitourinarnog sustava.

Liječnik također uzima u obzir trenutne simptome te osobnu i obiteljsku anamnezu prikupljenu tijekom početnog pregleda. Na temelju dobivenih podataka postavlja se konačna dijagnoza i propisuje liječenje.

Liječenje

Liječenje može biti konzervativno ili radikalno - sve će ovisiti o stupnju razvoja patološkog procesa. Treba napomenuti da se u početnim fazama bolest može eliminirati uzimanjem lijekova. U naprednijim slučajevima samo će operacija biti učinkovita metoda.

Tijek liječenja ovisit će o tome koji se određeni oblik aldosteronizma javlja iu kojem se obliku javlja patološki proces. U svakom slučaju, terapijske mjere moraju se provoditi sveobuhvatno.

Ako je uzrok bolesti tumor, tada se izvodi operacija za njegovo uklanjanje. Terapija lijekovima može se propisati i prije i poslije operacije.

Uzimanje lijekova ima za cilj:

• stabilizacija krvnog tlaka;
• ublažavanje simptoma boli;
• uklanjanje napadaja;
• normalizacija odljeva urina.

Liječenje nužno uključuje dijetu. Dijeta bolesnika treba se temeljiti na hrani koja sadrži kalij, a unos soli treba svesti na najmanju moguću mjeru ili ga potpuno izbaciti.

Prognoza može biti povoljna ako se liječenje započne na vrijeme. Primarni tip aldosteronizma često se može eliminirati konzervativnim mjerama i dijetom. Sekundarni oblik bolesti ima nepovoljnu prognozu ako je etiologija maligna formacija.

Što se tiče prevencije, treba poduzeti mjere za sprječavanje onih bolesti koje su uključene u etiološki popis. Osobe koje su u opasnosti moraju se podvrgnuti sustavnom liječničkom pregledu kako bi se problem rano dijagnosticirao.

Je li sve u članku točno s medicinskog gledišta?

Odgovarajte samo ako imate dokazano medicinsko znanje

Bolesti sa sličnim simptomima:

Dijabetes melitus je kronična bolest u kojoj je oštećeno funkcioniranje endokrinog sustava. Dijabetes melitus, čiji se simptomi temelje na dugotrajnom porastu koncentracije glukoze u krvi i na procesima koji prate promijenjeno metaboličko stanje, razvija se posebice zbog nedostatka inzulina, hormona koji proizvodi gušterača, zbog kojim tijelo regulira preradu glukoze u tkivima tijela i u njegovim stanicama.

Primarni aldosteronizam (Connov sindrom) je aldosteronizam uzrokovan autonomnom produkcijom aldosterona u korteksu nadbubrežne žlijezde (zbog hiperplazije, adenoma ili karcinoma). Simptomi i znakovi uključuju povremenu slabost, povišen krvni tlak i hipokalijemiju. Dijagnostika uključuje određivanje razine aldosterona u plazmi i aktivnosti renina u plazmi. Liječenje ovisi o uzroku. Tumor se uklanja ako je moguće; u slučaju hiperplazije, spironolakton ili srodni lijekovi mogu normalizirati krvni tlak i uzrokovati nestanak drugih kliničkih manifestacija.

Aldosteron je najjači mineralokortikoid kojeg proizvode nadbubrežne žlijezde. Regulira zadržavanje natrija i gubitak kalija. U bubrezima aldosteron uzrokuje prijenos natrija iz lumena distalnih tubula u tubularne stanice u zamjenu za kalij i vodik. Isti učinak opažen je u žlijezdama slinovnicama i znojnicama, stanicama crijevne sluznice te u izmjeni unutarstanične i izvanstanične tekućine.

Izlučivanje aldosterona regulirano je sustavom renin-angiotenzin i, u manjoj mjeri, ACTH. Renin, proteolitički enzim, nakuplja se u jukstaglomerularnim stanicama bubrega. Smanjenje volumena i brzine protoka krvi u aferentnim bubrežnim arteriolama potiče lučenje renina. Renin pretvara jetreni angiotenzinogen u angiotenzin I, koji se pretvara u angiotenzin II pomoću angiotenzin-konvertirajućeg enzima. Angiotenzin II uzrokuje izlučivanje aldosterona te manjim dijelom izlučivanje kortizola i deoksikortikosterona koji također imaju presorsko djelovanje. Zadržavanje natrija i vode uzrokovano povećanim izlučivanjem aldosterona povećava volumen cirkulirajuće krvi i smanjuje izlučivanje renina.

Sindrom primarnog hiperaldosteronizma opisao je J. Conn (1955.) u vezi s adenomom kore nadbubrežne žlijezde (aldosteromom) koji proizvodi aldosteron, čije je uklanjanje dovelo do potpunog oporavka bolesnika. Trenutno, skupni koncept primarnog hiperaldosteronizma ujedinjuje niz bolesti koje su slične u kliničkim i biokemijskim karakteristikama, ali različite u patogenezi, koje se temelje na prekomjernoj i neovisnoj (ili djelomično ovisnoj) o proizvodnji aldosterona renin-angiotenzinskog sustava. kora nadbubrežne žlijezde.

, , , , , , , , , , ,

ICD-10 kod

E26.0 Primarni hiperaldosteronizam

Što uzrokuje primarni aldosteronizam?

Primarni aldosteronizam može biti uzrokovan adenomom, obično jednostranim, glomerularnog sloja kore nadbubrežne žlijezde ili, rjeđe, karcinomom ili hiperplazijom nadbubrežne žlijezde. Kod adrenalne hiperplazije, koja se češće opaža kod starijih muškaraca, obje nadbubrežne žlijezde su preaktivne i nema adenoma. Klinička slika također se može uočiti kod kongenitalne hiperplazije nadbubrežne žlijezde zbog nedostatka 11-hidroksilaze i kod dominantno naslijeđenog hiperaldosteronizma potisnutog deksametazonom.

Simptomi primarnog aldosteronizma

Klinički slučaj primarnog hiperaldosteronizma

Pacijentica M., 43-godišnja žena, primljena je na endokrinološki odjel Kazanske republičke kliničke bolnice 31. siječnja 2012. s pritužbama na glavobolje, vrtoglavicu kada je krvni tlak porastao na najviše 200/100 mm Hg. Umjetnost. (s ugodnim krvnim tlakom od 150/90 mm Hg), generalizirana slabost mišića, grčevi u nogama, opća slabost, umor.

Povijest bolesti. Bolest se razvijala postupno. Pet godina pacijentica bilježi porast krvnog tlaka, zbog čega je bila promatrana od strane terapeuta u mjestu stanovanja i primala je antihipertenzivnu terapiju (enalapril). Prije otprilike 3 godine počeo sam osjećati povremene bolove u nogama, grčeve i slabost mišića koji su se javljali bez vidljivih provokacijskih čimbenika i prolazili su sami od sebe unutar 2-3 tjedna. Od 2009. godine bolnički je liječena 6 puta na neurološkim odjelima raznih zdravstvenih ustanova s ​​dijagnozom Kronične demijelinizirajuće polineuropatije, subakutno razvijajući generaliziranu mišićnu slabost. Jedna od epizoda uključivala je slabost vratnih mišića i spuštenu glavu.

Uz infuziju prednizolona i polarizirajuće smjese, poboljšanje je nastupilo unutar nekoliko dana. Prema nalazima krvi kalij je 2,15 mmol/l.

Od 26. 12. 2011. do 25. 1. 2012. bila je hospitalizirana u Republičkoj kliničkoj bolnici, gdje je primljena s pritužbama na generaliziranu slabost mišića i periodične grčeve u nogama. Obavljen je pregled kojim je utvrđeno: analiza krvi 27. prosinca 2011.: ALT - 29 U/L, AST - 14 U/L, kreatinin - 53 µmol/L, kalij 2,8 mmol/L, urea - 4,3 mmol/L , ukupno Proteini 60 g/l, bilirubin ukupni. - 14,7 µmol/l, CPK - 44,5, LDH - 194, fosfor 1,27 mmol/l, kalcij - 2,28 mmol/l.

Analiza urina od 27.12.11.; specifična težina - 1002, protein - tragovi, leukociti - 9-10 po stanici, epit. pl - 20-22 u p/z.

Hormoni u krvi: T3sv - 4,8, T4sv - 13,8, TSH - 1,1 μmE/l, kortizol - 362,2 (normalno 230-750 nmol/l).

Ultrazvuk: Lijevi bubrezi: 97x46 mm, parenhim 15 mm, povećana ehogenost, FLS - 20 mm. Povećana je ehogenost. Šupljina nije proširena. Desno 98x40 mm. Parenhim je 16 mm, ehogenost je povećana, CL je 17 mm. Povećana je ehogenost. Šupljina nije proširena. Oko piramida s obje strane vizualizira se hiperehogen rub. Na temelju fizikalnog pregleda i laboratorijskih podataka preporučeno je daljnje ispitivanje kako bi se isključila endokrina patologija nadbubrežnog podrijetla.

Ultrazvuk nadbubrežnih žlijezda: u projekciji lijeve nadbubrežne žlijezde vizualizira se izoehogena okrugla tvorba 23x19 mm. U projekciji desne nadbubrežne žlijezde patološke formacije nisu pouzdano vizualizirane.

Urin za kateholamine: Diureza - 2,2 l, adrenalin - 43,1 nmol/dan (normalno 30-80 nmol/dan), norepinefrin - 127,6 nmol/l (normalno 20-240 nmol/dan). Ovi rezultati isključili su prisutnost feokromocitoma kao mogućeg uzroka nekontrolirane hipertenzije. Renin od 01/13/12-1,2 µIU/ml (N okomito - 4,4-46,1; vodoravno 2,8-39,9), aldosteron 1102 pg/ml (normalno: ležeći 8-172, sjedeći 30 -355).

RCT od 18.01.12.: RCT znakovi tvorbe u lijevoj nadbubrežnoj žlijezdi (u medijalnoj peteljci lijeve nadbubrežne žlijezde izodensna tvorba ovalnog oblika dimenzija 25*22*18 mm, homogena, gustoće od 47 NU utvrđuje se.

Na temelju anamneze, kliničke slike, podataka laboratorijskih i instrumentalnih istraživačkih metoda postavljena je klinička dijagnoza: Primarni hiperaldosteronizam (aldosterom lijeve nadbubrežne žlijezde), prvi put identificiran u obliku hipokalemijskog sindroma, neuroloških simptoma i sinusne tahikardije. Hipokalemijske periodične konvulzije s generaliziranom slabošću mišića. Hipertenzija, stadij 3, stadij 1. CHF 0. Sinusna tahikardija. Infekcija mokraćnog sustava je u fazi rješavanja.

Sindrom hiperaldosteronizma javlja se s kliničkim manifestacijama uzrokovanim trima glavnim kompleksima simptoma: arterijskom hipertenzijom, koja može imati ili krizni tijek (do 50%) ili postojan; oštećenje neuromuskularne vodljivosti i ekscitabilnosti, što je povezano s hipokalemijom (u 35-75% slučajeva); poremećena funkcija bubrežnih tubula (50-70% slučajeva).

Bolesnici je preporučeno kirurško liječenje uklanjanja hormonoprodukujućeg tumora nadbubrežne žlijezde - laparoskopska adrenalektomija lijevo. Na Odjelu abdominalne kirurgije KBC-a učinjen je operativni zahvat - laparoskopska adrenalektomija lijevo. Postoperativno razdoblje proteklo je bez problema. Četvrti dan nakon operacije (02/11/12) razina kalija u krvi bila je 4,5 mmol/l. Krvni tlak 130/80 mm Hg. Umjetnost.

, , , , , ,

Sekundarni aldosteronizam

Sekundarni aldosteronizam je povećana proizvodnja aldosterona u nadbubrežnim žlijezdama kao odgovor na ne-hipofizne, ekstra-nadbubrežne podražaje, uključujući stenozu bubrežne arterije i hipovolemiju. Simptomi su slični onima kod primarnog aldosteronizma. Liječenje uključuje korekciju temeljnog uzroka.

Sekundarni aldosteronizam uzrokovan je smanjenjem bubrežnog protoka krvi, što stimulira renin-angiotenzin mehanizam s posljedičnom hipersekrecijom aldosterona. Uzroci smanjenog bubrežnog protoka krvi uključuju opstruktivne bolesti bubrežne arterije (na primjer, aterom, stenoza), bubrežnu vazokonstrikciju (s malignom hipertenzijom), bolesti praćene edemom (na primjer, zatajenje srca, ciroza s ascitesom, nefrotski sindrom). Izlučivanje može biti normalno kod zatajenja srca, ali jetreni protok krvi i metabolizam aldosterona su smanjeni, pa su razine hormona u cirkulaciji visoke.

Dijagnoza primarnog aldosteronizma

Na dijagnozu se sumnja u bolesnika s hipertenzijom i hipokalemijom. Laboratorijsko testiranje sastoji se od određivanja razine aldosterona u plazmi i aktivnosti renina u plazmi (PRA). Testove je potrebno provesti kada pacijent ne uzima lijekove koji utječu na renin-angiotenzin sustav (npr. tiazidne diuretike, ACE inhibitore, antagoniste angiotenzina, blokatore) tijekom 4-6 tjedana. ARP se obično mjeri ujutro dok pacijent leži. Tipično, pacijenti s primarnim aldosteronizmom imaju razine aldosterona u plazmi veće od 15 ng/dL (>0,42 nmol/L) i niske razine ARP-a, s omjerom aldosterona u plazmi (u nanogramima/dL) i ARP-a [u nanogramima/(mLh) ] veći od 20 .

– patološko stanje uzrokovano povećanom proizvodnjom aldosterona, glavnog mineralokortikoidnog hormona kore nadbubrežne žlijezde. Uz primarni hiperaldosteronizam, arterijska hipertenzija, glavobolje, kardialgija i poremećaji srčanog ritma, zamagljen vid, slabost mišića, parestezije i konvulzije. Sa sekundarnim hiperaldosteronizmom razvijaju se periferni edemi, kronično zatajenje bubrega i promjene fundusa. Dijagnostika različitih oblika hiperaldosteronizma uključuje biokemijsku analizu krvi i urina, funkcionalne stres testove, ultrazvuk, scintigrafiju, magnetsku rezonancu, selektivnu venografiju, pregled srca, jetre, bubrega i bubrežnih arterija. Liječenje hiperaldosteronizma kod aldosteroma, karcinoma nadbubrežne žlijezde i reninoma bubrega je kirurško, a kod ostalih oblika medikamentozno.

MKB-10

E26

Opće informacije

Hiperaldosteronizam uključuje cijeli kompleks sindroma, različitih u patogenezi, ali sličnih kliničkih znakova, koji se javljaju s prekomjernim lučenjem aldosterona. Hiperaldosteronizam može biti primarni (uzrokovan patologijom samih nadbubrežnih žlijezda) i sekundarni (uzrokovan hipersekrecijom renina u drugim bolestima). Primarni hiperaldosteronizam dijagnosticira se u 1-2% bolesnika sa simptomatskom arterijskom hipertenzijom. U endokrinologiji 60-70% pacijenata s primarnim hiperaldosteronizmom su žene u dobi od 30-50 godina; Opisano je nekoliko slučajeva hiperaldosteronizma među djecom.

Uzroci hiperaldosteronizma

Ovisno o etiološkom faktoru, razlikuje se nekoliko oblika primarnog hiperaldosteronizma, od kojih je 60-70% slučajeva Connov sindrom, čiji je uzrok aldosterom - adenom kore nadbubrežne žlijezde koji proizvodi aldosteron. Prisutnost bilateralne difuzne nodularne hiperplazije kore nadbubrežne žlijezde dovodi do razvoja idiopatskog hiperaldosteronizma.

Postoji rijedak obiteljski oblik primarnog hiperaldosteronizma s autosomno dominantnim tipom nasljeđivanja, uzrokovan defektom enzima 18-hidroksilaze, koji je izvan kontrole renin-angiotenzinskog sustava i korigiran glukokortikoidima (javlja se u mladih bolesnika s čestim slučajevi arterijske hipertenzije u obiteljskoj anamnezi). U rijetkim slučajevima primarni hiperaldosteronizam može biti uzrokovan rakom nadbubrežne žlijezde, koji može proizvoditi aldosteron i deoksikortikosteron.

Sekundarni hiperaldosteronizam javlja se kao komplikacija niza bolesti kardiovaskularnog sustava, patologija jetre i bubrega. Sekundarni hiperaldosteronizam viđa se kod zatajenja srca, maligne hipertenzije, ciroze jetre, Barterovog sindroma, displazije i stenoze bubrežne arterije, nefrotskog sindroma, bubrežnog reninoma i zatajenja bubrega.

Pojačano lučenje renina i razvoj sekundarnog hiperaldosteronizma uzrokovani su gubitkom natrija (zbog prehrane, proljeva), smanjenjem volumena cirkulirajuće krvi zbog gubitka krvi i dehidracije, prekomjernim unosom kalija te dugotrajnom primjenom određenih lijekova (diuretici, KOK, laksativi). Pseudohiperaldosteronizam se razvija kada je odgovor distalnih bubrežnih tubula na aldosteron oslabljen, kada se, unatoč njegovoj visokoj razini u krvnom serumu, opaža hiperkalijemija. Ekstra-adrenalni hiperaldosteronizam opaža se vrlo rijetko, na primjer, kod patologija jajnika, štitnjače i crijeva.

Patogeneza hiperaldosteronizma

Primarni hiperaldosteronizam (niska razina renina) obično je povezan s tumorom ili hiperplastičnom lezijom kore nadbubrežne žlijezde i karakteriziran je kombinacijom povećanog lučenja aldosterona s hipokalemijom i arterijskom hipertenzijom.

Osnova patogeneze primarnog hiperaldosteronizma je učinak viška aldosterona na ravnotežu vode i elektrolita: povećana reapsorpcija iona natrija i vode u bubrežnim tubulima i povećano izlučivanje iona kalija u urinu, što dovodi do retencije tekućine i hipervolemije, metaboličkih poremećaja. alkaloza, smanjena proizvodnja i aktivnost renina u plazmi. Postoji hemodinamski poremećaj - povećana osjetljivost vaskularne stijenke na djelovanje endogenih presornih čimbenika i otpor perifernih žila protoku krvi. U primarnom hiperaldosteronizmu, teški i dugotrajni hipokalijemijski sindrom dovodi do distrofičnih promjena u bubrežnim tubulima (kaliopenična nefropatija) i mišićima.

Sekundarni (visoki aldosteronizam) hiperaldosteronizam javlja se kompenzacijski, kao odgovor na smanjenje volumena bubrežnog protoka krvi u različitim bolestima bubrega, jetre i srca. Sekundarni hiperaldosteronizam razvija se zbog aktivacije renin-angiotenzinskog sustava i povećane proizvodnje renina stanicama jukstaglomerularnog aparata bubrega, koje pružaju pretjeranu stimulaciju kore nadbubrežne žlijezde. Teški poremećaji elektrolita karakteristični za primarni hiperaldosteronizam ne javljaju se u sekundarnom obliku.

Simptomi hiperaldosteronizma

Klinička slika primarnog hiperaldosteronizma odražava poremećaje ravnoteže vode i elektrolita uzrokovane hipersekrecijom aldosterona. Zbog retencije natrija i vode u bolesnika s primarnim hiperaldosteronizmom javlja se teška ili umjerena arterijska hipertenzija, glavobolja, bolna bol u srcu (kardialgija), poremećaji srčanog ritma, promjene na očnom dnu s pogoršanjem vidne funkcije (hipertenzivna angiopatija, angioskleroza). , retinopatija).

Nedostatak kalija dovodi do brzog umora, slabosti mišića, parestezije, napadaja u različitim mišićnim skupinama, periodične pseudoparalize; u teškim slučajevima - do razvoja miokardijalne distrofije, kalipenične nefropatije, nefrogenog dijabetesa insipidusa. U primarnom hiperaldosteronizmu u odsutnosti zatajenja srca, periferni edem se ne opaža.

Uz sekundarni hiperaldosteronizam uočava se visoka razina krvnog tlaka (s dijastoličkim krvnim tlakom > 120 mm Hg), što postupno dovodi do oštećenja vaskularne stijenke i ishemije tkiva, pogoršanja funkcije bubrega i razvoja kroničnog zatajenja bubrega, promjena u fundusa (krvarenja, neuroretinopatija). Najčešći znak sekundarnog hiperaldosteronizma je edem; hipokalijemija se javlja u rijetkim slučajevima. Sekundarni hiperaldosteronizam može se pojaviti bez arterijske hipertenzije (na primjer, s Barterovim sindromom i pseudohiperaldosteronizmom). Neki pacijenti imaju asimptomatski hiperaldosteronizam.

Dijagnoza hiperaldosteronizma

Dijagnostika uključuje razlikovanje različitih oblika hiperaldosteronizma i utvrđivanje njihove etiologije. U sklopu inicijalne dijagnostike provodi se analiza funkcionalnog stanja renin-angiotenzin-aldosteronskog sustava uz određivanje aldosterona i renina u krvi i urinu u mirovanju i nakon testova opterećenja, kalij-natrijeve ravnoteže i ACTH, koji reguliraju lučenje aldosterona.

Primarni hiperaldosteronizam karakteriziran je povećanjem razine aldosterona u krvnom serumu, smanjenjem aktivnosti renina u plazmi (PRA), visokim omjerom aldosteron/renin, hipokalemijom i hipernatrijemijom, niskom relativnom gustoćom urina, značajnim porastom dnevne izlučivanje kalija i aldosterona urinom. Glavni dijagnostički kriterij za sekundarni hiperaldosteronizam je povećana razina ARP (za reninom - više od 20-30 ng / ml / h).

Za diferenciranje pojedinih oblika hiperaldosteronizma provodi se test sa spironolaktonom, test s opterećenjem hipotiazidima i “marching” test. Kako bi se identificirao obiteljski oblik hiperaldosteronizma, provodi se genomska tipizacija pomoću PCR-a. Kod hiperaldosteronizma korigiranog glukokortikoidima od dijagnostičke je vrijednosti probno liječenje deksametazonom (prednizolon), koje uklanja manifestacije bolesti i normalizira krvni tlak.

Za određivanje prirode lezije (aldosterom, difuzna nodularna hiperplazija, rak) koriste se lokalne dijagnostičke metode: ultrazvuk nadbubrežnih žlijezda, scintigrafija, CT i MRI nadbubrežnih žlijezda, selektivna venografija uz istovremeno određivanje razine aldosterona i kortizola u krvi nadbubrežnih vena. Također je važno utvrditi bolest koja je uzrokovala razvoj sekundarnog hiperaldosteronizma pomoću studija stanja srca, jetre, bubrega i bubrežnih arterija (EchoCG, EKG, ultrazvuk jetre, ultrazvuk bubrega, doppler ultrazvuk i duplex skeniranje bubrežnih arterija). , višeslojna CT, MR angiografija).

Liječenje hiperaldosteronizma

Izbor metode i taktike liječenja hiperaldosteronizma ovisi o uzroku hipersekrecije aldosterona. Bolesnike pregledaju endokrinolog, kardiolog, nefrolog i oftalmolog. Liječenje diureticima koji štede kalij (spirolakton) provodi se za različite oblike hiporeninemičnog hiperaldosteronizma (hiperplazija nadbubrežne žlijezde, aldosterom) kao pripremni stadij za operaciju, što pomaže u normalizaciji krvnog tlaka i uklanjanju hipokalijemije. Indicirana je dijeta s niskim unosom soli s povećanim udjelom namirnica bogatih kalijem u prehrani, kao i primjena nadomjestaka kalija.

Liječenje aldosteroma i raka nadbubrežne žlijezde je kirurško i sastoji se od uklanjanja zahvaćene nadbubrežne žlijezde (adrenalektomija) uz prethodno uspostavljanje ravnoteže vode i elektrolita. Bolesnici s bilateralnom hiperplazijom nadbubrežne žlijezde obično se liječe konzervativno (spironolakton) u kombinaciji s ACE inhibitorima, antagonistima kalcijevih kanala (nifedipin). U hiperplastičnim oblicima hiperaldosteronizma, potpuna bilateralna adrenalektomija i desna adrenalektomija u kombinaciji sa subtotalnom resekcijom lijeve nadbubrežne žlijezde su neučinkovite. Hipokalemija nestaje, ali izostaje željeni hipotenzivni učinak (BP se normalizira samo u 18% slučajeva) i postoji visok rizik od razvoja akutne adrenalne insuficijencije.

U slučaju hiperaldosteronizma, koji se može korigirati glukokortikoidnom terapijom, propisuje se hidrokortizon ili deksametazon za uklanjanje hormonalnih i metaboličkih poremećaja i normalizaciju krvnog tlaka. U slučaju sekundarnog hiperaldosteronizma, kombinirana antihipertenzivna terapija provodi se u pozadini patogenetskog liječenja osnovne bolesti uz obvezno praćenje EKG-a i razine kalija u krvnoj plazmi.

U slučaju sekundarnog hiperaldosteronizma zbog stenoze renalne arterije, za normalizaciju cirkulacije krvi i funkcije bubrega moguća je perkutana rendgenska endovaskularna balon dilatacija, stentiranje zahvaćene renalne arterije ili otvoreni rekonstruktivni kirurški zahvat. Ako se otkrije bubrežni reninom, indicirano je kirurško liječenje.

Prognoza i prevencija hiperaldosteronizma

Prognoza hiperaldosteronizma ovisi o težini osnovne bolesti, stupnju oštećenja kardiovaskularnog i mokraćnog sustava, pravodobnosti i liječenju. Radikalno kirurško liječenje ili adekvatna medikamentozna terapija daje veliku vjerojatnost oporavka. Rak nadbubrežne žlijezde ima lošu prognozu.

U svrhu prevencije hiperaldosteronizma potrebno je stalno kliničko praćenje osoba s arterijskom hipertenzijom, bolestima jetre i bubrega; usklađenost s medicinskim preporukama u vezi s lijekovima i prehranom.

Aldosteronizam je klinički sindrom povezan s povećanom proizvodnjom nadbubrežnog hormona aldosterona u tijelu. Razlikuju se primarni i sekundarni aldosteronizam. Primarni aldosteronizam (Connov sindrom) javlja se kod tumora nadbubrežne žlijezde. Očituje se povišenim krvnim tlakom, promjenama u metabolizmu minerala (sadržaj u krvi naglo opada), slabošću mišića, napadajima i povećanim izlučivanjem aldosterona urinom. Sekundarni aldosteronizam povezan je s povećanom proizvodnjom aldosterona u normalnim nadbubrežnim žlijezdama zbog prekomjernih podražaja koji reguliraju njegovo lučenje. Opaža se kod zatajenja srca, nekih oblika kroničnog nefritisa i ciroze jetre.

Poremećaji mineralnog metabolizma u sekundarnom aldosteronizmu popraćeni su razvojem edema. Uz oštećenje bubrega, aldosteronizam se povećava. Liječenje primarnog aldosteronizma je kirurško: uklanjanje tumora nadbubrežne žlijezde dovodi do oporavka. U slučaju sekundarnog aldosteronizma, uz liječenje bolesti koja je uzrokovala aldosteronizam, propisuju se blokatori aldosterona (aldakton 100-200 mg 4 puta dnevno oralno tijekom tjedan dana) i diuretici.

Aldosteronizam je kompleks promjena u organizmu uzrokovan povećanim lučenjem aldosterona. Aldosteronizam može biti primarni i sekundarni. Primarni aldosteronizam (Connov sindrom) uzrokovan je prekomjernom proizvodnjom aldosterona hormonalno aktivnim tumorom nadbubrežne žlijezde. Klinički se očituje hipertenzijom, mišićnom slabošću, napadajima, poliurijom, oštrim smanjenjem sadržaja kalija u krvnom serumu i povećanim izlučivanjem aldosterona u urinu; U pravilu, nema otekline. Uklanjanje tumora dovodi do sniženja krvnog tlaka i normalizacije metabolizma elektrolita.

Sekundarni aldosteronizam povezan je s disregulacijom lučenja aldosterona u zoni glomeruloze nadbubrežnih žlijezda. Smanjenje volumena intravaskularnog kreveta (kao rezultat hemodinamskih poremećaja, hipoproteinemije ili promjena koncentracije elektrolita u krvnom serumu), povećanje izlučivanja renina, adrenoglomerulotropina, ACTH dovodi do hipersekrecije aldosterona. Sekundarni aldosteronizam opaža se kod zatajenja srca (kongestije), ciroze jetre, edematoznih i edematozno-hipertenzivnih oblika kroničnog difuznog glomerulonefritisa. Povećani sadržaj aldosterona u tim slučajevima uzrokuje povećanu reapsorpciju natrija u bubrežnim tubulima i time može pridonijeti razvoju edema. Osim toga, povećanje lučenja aldosterona u hipertenzivnom obliku difuznog glomerulonefritisa, pijelonefritisa ili okluzivnih lezija bubrežnih arterija, kao i kod hipertenzije u kasnijim fazama razvoja i maligne verzije tečaja dovodi do preraspodjele elektrolita. u stijenkama arteriola i do povećane hipertenzije. Supresija djelovanja aldosterona na razini bubrežnih tubula postiže se primjenom njegovog antagonista aldaktona 400-800 mg dnevno per os tijekom tjedan dana (pod kontrolom izlučivanja elektrolita u urinu) u kombinaciji s konvencionalnim diuretici. Za suzbijanje lučenja aldosterona (u edematoznim i edematozno-hipertenzivnim oblicima kroničnog difuznog glomerulonefritisa, ciroze jetre) propisuje se prednizolon.

Aldosteronizam. Razlikuju se primarni (Connov sindrom) i sekundarni hiperaldosteronizam. Primarni hiperaldosteronizam opisao je J. Conn 1955. godine. Vodeću ulogu u nastanku ovog kliničkog sindroma ima produkcija viška aldosterona u korteksu nadbubrežne žlijezde.

U najvećeg broja bolesnika (85%) uzrok bolesti je adenom (sinonim za "aldosterom"), rjeđe bilateralna hiperplazija (9%) ili karcinom kore nadbubrežne žlijezde zone glomeruloze i zone fascikulate.

Češće se sindrom razvija kod žena.

Klinička slika (simptomi i znaci). Uz bolest se opažaju povremeni napadi grčeva u različitim mišićnim skupinama s normalnom razinom kalcija i fosfora u krvi, ali s prisutnošću alkaloze izvan stanica i acidoze unutar stanica, pozitivnim Trousseauovim i Chvostekovim znakovima, oštrim glavoboljama, ponekad napadaji mišićne slabosti koji traju od nekoliko sati do tri tjedna. Razvoj ovog fenomena povezan je s hipokalemijom i iscrpljivanjem rezervi kalija u tijelu.

Bolest razvija arterijsku hipertenziju, poliuriju, polidipsiju, nokturiju, tešku nemogućnost koncentracije urina tijekom suhohrane, rezistenciju na antidiuretike itd. Razina antidiuretskog hormona je normalna. Također se primjećuju hipokloremija, ahilija, alkalna reakcija urina, periodična proteinurija i smanjene razine kalija i magnezija u krvi. Sadržaj natrija se povećava, rjeđe ostaje nepromijenjen. U pravilu, nema otekline. EKG pokazuje promjene miokarda karakteristične za hipokalijemiju (vidi Hegglinov sindrom).

Razine 17-hidroksikortikoida i 17-ketosteroida u mokraći su normalne, kao i razine ACTH u plazmi.

Djeca s Connovim sindromom imaju zastoj u rastu.

Smanjuje se sadržaj kisika u arterijskoj krvi. U bolesnika je povećan sadržaj uropepsina.

Dijagnostičke metode. Suprapneumoreno-radiografija i tomografija, određivanje aldosterona i kalija u mokraći i krvi.

Liječenje je kirurško, radi se adrenalektomija.

Prognoza je povoljna, ali samo dok se ne razvije maligna hipertenzija.

Sekundarni hiperaldosteronizam. Simptomi su isti kao kod Connova sindroma, koji se razvija u nizu stanja u obliku hipersekrecije aldosterona kao odgovor na podražaje koji potječu izvan nadbubrežnih žlijezda i djeluju putem fizioloških mehanizama koji reguliraju lučenje aldosterona. Sekundarni hiperaldosteronizam povezan s edematoznim stanjima dovodi do: 1) kongestivnog zatajenja srca; 2) nefrotski sindrom; 3) ciroza jetre; 4) "idiopatski" edem.

Gubitak značajnih količina tekućine zbog neliječenog dijabetes insipidusa i dijabetes melitusa, nefritisa zbog gubitka soli, ograničenja natrija u prehrani, upotrebe diuretika i pretjeranog fizičkog stresa također uzrokuju sekundarni hiperaldosteronizam.